Όλα για την αμυλοείδωση - συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Η αμυλοείδωση είναι μια ασθένεια που βασίζεται σε διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Όταν αυτή η ασθένεια στη δομή των ιστών των εσωτερικών οργάνων ή σε όλο το σώμα αρχίζει να ορίζει το αμυλοειδές, μια πρωτεΐνη που σχηματίζεται κατά τη διάρκεια του εκφυλισμού των λιπωδών κυττάρων.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η αμυλοείδωση συχνά επηρεάζει τους μεσήλικες και τους ηλικιωμένους άνδρες. Η αμυλοείδωση των νεφρών εντοπίζεται περίπου σε 1-2 ασθενείς ανά 100.000 κατοίκους.

Τι είναι αυτό;

Η αμυλοείδωση είναι μια συστηματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την εξωκυτταρική εναπόθεση διαφόρων αδιάλυτων πρωτεϊνών. Αυτές οι πρωτεΐνες μπορούν να συσσωρεύονται τοπικά, προκαλώντας την εμφάνιση των αντίστοιχων συμπτωμάτων ή να είναι ευρέως διαδεδομένες, συμπεριλαμβανομένων πολλών οργάνων και ιστών, προκαλώντας σημαντικές συστηματικές διαταραχές και αλλοιώσεις.

Λόγοι

Οι λόγοι για την κυρίαρχη βλάβη ορισμένων οργάνων (νεφρών, εντέρων, δέρματος) είναι άγνωστοι.

Τα συμπτώματα και η πορεία της νόσου ποικίλουν και εξαρτώνται από τον εντοπισμό των αποθέσεων αμυλοειδούς, τον βαθμό επικράτησής τους στα όργανα, τη διάρκεια της νόσου, την παρουσία επιπλοκών.

Συχνότερα παρατηρείται ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που σχετίζονται με βλάβες διαφόρων οργάνων.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν έξι τύποι αμυλοείδωσης:

  1. Η ΑΜ-αμυλοείδωση συμβαίνει λόγω αιμοκάθαρσης, όταν μια συγκεκριμένη ανοσοσφαιρίνη δεν φιλτράρεται, αλλά συσσωρεύεται στους ιστούς του σώματος.
  2. Η ΑΕ-αμυλοείδωση εμφανίζεται σε όγκους του θυρεοειδούς.
  3. Η φινλανδική αμυλοείδωση είναι μια σπάνια γενετική μετάλλαξη.
  4. Η πρωτογενής ΑΜ αμυλοείδωση είναι συνέπεια της συσσώρευσης στο αίμα μη φυσιολογικών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών (η πρωτεΐνη εναποτίθεται στην καρδιά, τους πνεύμονες, το δέρμα, τα έντερα, το ήπαρ, τους νεφρούς, τα αιμοφόρα αγγεία και τον θυρεοειδή αδένα).
  5. Δευτερογενής αμυλοείδωση (τύπου ΑΑ). Μια πιο κοινή άποψη. Κυρίως λόγω φλεγμονωδών βλαβών οργάνων, χρόνιων καταστροφικών ασθενειών, φυματίωσης. Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών μπορεί να οφείλεται σε χρόνιες εντερικές παθήσεις (ελκώδης κολίτιδα, νόσο του Crohn) και επίσης ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης του όγκου. Ο αμυλοειδής τύπου ΑΑ σχηματίζεται από πρωτεΐνη άλφα-σφαιρίνης που συντίθεται από το ήπαρ στην περίπτωση μακροχρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας. Η γενετική διάσπαση στη δομή της πρωτεΐνης άλφα-σφαιρίνης οδηγεί στο γεγονός ότι αντί της συνηθισμένης διαλυτής πρωτεΐνης παράγεται αδιάλυτο αμυλοειδές.
  6. Η κληρονομική AF-αμυλοείδωση (μεσογειακός πυρετός) έχει αυτοσωμικό υπολειπόμενο μηχανισμό μετάδοσης και εμφανίζεται κυρίως σε ορισμένες εθνικές ομάδες (εναπόθεση πρωτεϊνών στην καρδιά, τα αιμοφόρα αγγεία, τα νεφρά και τα νεύρα).

Τις περισσότερες φορές, οι νεφροί επηρεάζονται, λιγότερο συχνά - η σπλήνα, τα έντερα και το στομάχι. Η νόσος έχει κυρίως σύνθετο χαρακτήρα με βλάβες αρκετών οργάνων. Η σοβαρότητα της νόσου χαρακτηρίζεται από τη διάρκεια της, την παρουσία επιπλοκών και τον εντοπισμό της.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της αμυλοείδωσης ποικίλλει: τα συμπτώματα προσδιορίζονται από τη διάρκεια της νόσου, τον εντοπισμό των εναποθέσεων αμυλοειδούς και την έντασή τους, τον βαθμό δυσλειτουργίας οργάνων και τη βιοχημική δομή του αμυλοειδούς.

Στο αρχικό (λανθάνων) στάδιο της αμυλοείδωσης, τα συμπτώματα απουσιάζουν. Η ανίχνευση της παρουσίας αμυλοειδών εναποθέσεων είναι δυνατή μόνο με μικροσκοπία. Στη συνέχεια, καθώς οι καταθέσεις της παθολογικής γλυκοπρωτεΐνης αυξάνουν, εμφανίζεται και προχωράει η λειτουργική ανεπάρκεια του προσβεβλημένου οργάνου, γεγονός που καθορίζει την κλινική εικόνα της νόσου.

Όταν παρατηρείται αμυλοείδωση στα νεφρά παρατηρείται μέτρια πρωτεϊνουρία για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στη συνέχεια αναπτύσσεται το νεφρωσικό σύνδρομο. Τα κύρια συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών είναι:

  • την παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα.
  • αρτηριακή υπέρταση;
  • πρήξιμο.
  • χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Στην περίπτωση της αμυλοείδωσης του γαστρεντερικού σωλήνα, η αύξηση της γλώσσας (μακρογλοσία) προσελκύει την προσοχή, η οποία σχετίζεται με την εναπόθεση αμυλοειδούς στο πάχος των ιστών του. Άλλες εκδηλώσεις:

  • ναυτία;
  • καούρα?
  • δυσκοιλιότητα, εναλλασσόμενη διάρροια
  • παραβίαση της απορρόφησης θρεπτικών ουσιών από το λεπτό έντερο (σύνδρομο δυσαπορρόφησης).
  • γαστρεντερική αιμορραγία.

Για την αμυλοείδωση της καρδιάς χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων:

  • Διαταραχή του καρδιακού ρυθμού.
  • καρδιομεγαλία;
  • προοδευτική χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

Στα τελευταία στάδια της νόσου, ακόμη και μικρή σωματική άσκηση οδηγεί στην εμφάνιση σοβαρής αδυναμίας, δυσκολίας στην αναπνοή. Ενάντια στο φόντο της καρδιακής ανεπάρκειας, μπορεί να αναπτυχθεί πολυσεροσίτιδα:

Η αμυλοειδής βλάβη στο πάγκρεας συνήθως συμβαίνει υπό το πρόσχημα της χρόνιας παγκρεατίτιδας. Η εναπόθεση αμυλοειδούς στο ήπαρ προκαλεί πυλαία υπέρταση, χολόσταση και ηπατομεγαλία.

Με αμυλοείδωση του δέρματος εμφανίζονται όμοια με κερί οζίδια στο λαιμό, στο πρόσωπο και στις φυσικές πτυχές. Συχνά, η αμυλοείδωση του δέρματος στην πορεία του μοιάζει με σχέδιο λειχήνων, νευροδερματίτιδα ή σκληροδερμία.

Σοβαρή αμυλοείδωση του νευρικού συστήματος, η οποία χαρακτηρίζεται από:

  • επίμονοι πονοκέφαλοι.
  • ζάλη;
  • άνοια ·
  • υπερβολική εφίδρωση.
  • ορθοστατική κατάρρευση.
  • παράλυση ή πάρεση των κάτω άκρων.
  • πολυνευροπάθεια.

Όταν αναπτύσσεται αμυλοείδωση του μυοσκελετικού συστήματος σε έναν ασθενή:

  • μυοπάθεια;
  • περιαρθρίτιδα του βραχιονίου.
  • σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.
  • πολυαρθρίτιδα, επηρεάζοντας τις συμμετρικές αρθρώσεις.

Νεφρική αμυλοείδωση

Η ανάπτυξη αυτής της ασθένειας μπορεί να συμβεί σε σχέση με τις ήδη υπάρχουσες χρόνιες ασθένειες στο σώμα. Αλλά μπορεί επίσης να αναπτυχθεί ανεξάρτητα. Αυτός ο τύπος παθολογίας θεωρείται ο πιο επικίνδυνος από τους κλινικούς ιατρούς. Σε όλες σχεδόν τις κλινικές περιπτώσεις, οι ασθενείς χρειάζονται αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση οργάνων. Δυστυχώς, τα τελευταία χρόνια, η ασθένεια εξελίσσεται.

Πιθανή και δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών. Το τελευταίο συμβαίνει σε σχέση με τις οξείες φλεγμονώδεις διεργασίες, τις χρόνιες παθήσεις και τις οξείες λοιμώξεις. Η συχνότερη αμυλοείδωση των νεφρών συμβαίνει εάν ο ασθενής έχει πνευμονική φυματίωση.

Η αμυλοείδωση του ήπατος

Αυτή η ασθένεια σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζεται από μόνη της. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται μαζί με τις ίδιες αμυλοειδείς βλάβες άλλων οργάνων: του σπλήνα, των νεφρών, των επινεφριδίων ή των εντέρων.

Πιθανότατα, προκαλείται από ανοσολογικές διαταραχές ή ισχυρές πυώδεις μολυσματικές και φλεγμονώδεις ασθένειες. Το πιο εντυπωσιακό σημάδι της εκδήλωσης αυτής της νόσου θα είναι η αύξηση του ήπατος και του σπλήνα. Πολύ σπάνια, συνοδεύεται από οποιαδήποτε επώδυνα συμπτώματα ή ίκτερο. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια φθαρμένη κλινική και αργή εξέλιξη. Στα τελικά στάδια της νόσου μπορεί να αναπτυχθούν πολλαπλές εκδηλώσεις αιμορραγικού συνδρόμου. Σε αυτούς τους ασθενείς, η προστατευτική λειτουργία της ανοσίας θα μειωθεί πολύ γρήγορα και θα γίνει ανυπεράσπιστο ενάντια σε κάθε είδους λοιμώξεις.

Επίσης, οι χαρακτηριστικές αλλαγές στην αμυλοείδωση του ήπατος είναι το δέρμα - γίνεται χλωμό και ξηρό. Είναι δυνατές εκδηλώσεις πυλαίας υπέρτασης και επακόλουθη κίρρωση του ήπατος: η αμυλοείδωση σταδιακά σκοτώνει τα ηπατοκύτταρα και αυτά αντικαθίστανται από συνδετικό ιστό.

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή για τέτοιους ασθενείς είναι η ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας και η ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Διαγνωστικά

Η αμυλοείδωση δεν είναι εύκολο να προσδιοριστεί, γι 'αυτό θα χρειαστείτε αρκετές μελέτες. Η δευτερογενής μορφή της νόσου είναι ευκολότερο να ανιχνευθεί από την πρωτογενή, επειδή έχει μια ασθένεια που προηγείται της εμφάνισής της.

Μία τυποποιημένη δοκιμή για αυτή τη νόσο είναι δείγματα ούρων αμυλοειδούς, χρησιμοποιώντας μπλε του μεθυλενίου και congot. Αυτές οι χημικές ουσίες αλλάζουν κανονικά το χρώμα των ούρων και σε ασθενείς με αμυλοείδωση δεν υπάρχει.

  • Στην αμυλοείδωση του ήπατος, χρησιμοποιείται βιοψία, εξετάζοντας τα σημάδια κάτω από το μικροσκόπιο, ο διαγνωστικός βλέπει τα κύτταρα που επηρεάζονται από το αμυλοειδές, καθορίζει το βαθμό και το στάδιο της νόσου.
  • Στην αμυλοείδωση των νεφρών, χρησιμοποιείται η μέθοδος Kakovsky-Adissa, η οποία καθιστά δυνατή την ανίχνευση πρωτεϊνών και ερυθροκυττάρων στο ίζημα των ούρων στα πρώιμα στάδια της νόσου, με την ανάπτυξη νεφροπάθειας στην πρωτεΐνη ούρων - λευκωματίνη, κυλίνδρους και πολλά λευκά αιμοσφαίρια.
  • Σύμφωνα με τη μελέτη του ECG, είναι δυνατό να ανιχνευθεί η καρδιακή αμυλοείδωση, χαρακτηρίζεται από χαμηλή τάση των δοντιών, κατά την υπερηχογραφική εξέταση η ηχογένεια των καρδιακών μεταβολών και η παχυσαρκία της κοιλίας εμφανίζεται. Τα δεδομένα αυτών των μελετών με όργανα επιτρέπουν τη διάγνωση της αμυλοείδωσης σε 50-90% των περιπτώσεων.

Είναι εξαιρετικά δύσκολη η διάγνωση της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης, καθώς οι εκδηλώσεις της σπάνια ανιχνεύονται με εργαστηριακές εξετάσεις, συνήθως δε παρατηρούνται ειδικές αλλαγές στα ούρα και το αίμα. Όταν η σοβαρότητα της διαδικασίας μπορεί να αυξήσει σημαντικά την ESR, τον αριθμό των αιμοπεταλίων και να μειώσει την περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη.

Θεραπεία αμυλοειδούς

Η έλλειψη γνώσεων σχετικά με την αιτιολογία και την παθογένεια της αμυλοείδωσης προκαλεί δυσκολίες που σχετίζονται με τη θεραπεία της. Σε δευτερογενή αμυλοείδωση, η ενεργός θεραπεία της υποκείμενης νόσου είναι σημαντική.

Οι διατροφικές οδηγίες υποδεικνύουν τον περιορισμό της πρόσληψης επιτραπέζιου αλατιού και πρωτεΐνης, συμπεριλαμβανομένου ενός ακατέργαστου ήπατος στη διατροφή. Η συμπτωματική θεραπεία της αμυλοείδωσης εξαρτάται από την παρουσία και τη σοβαρότητα ορισμένων κλινικών εκδηλώσεων.

Παρασκευάσματα 4-αμινοκινολίνης (χλωροκίνη), διμεθυλοσουλφοξείδιο, μονιόλη, κολχικίνη μπορούν να συνταγογραφηθούν ως παθογενετική θεραπεία. Για τη θεραπεία της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης, χρησιμοποιούνται θεραπευτικές αγωγές με κυτταροστατικά και ορμόνες (μελλοπάνη + πρεδνιζόνη, βινκριστίνη + δοξορουβικίνη + δεξαμεθαζόνη). Με την ανάπτυξη CRF, ενδείκνυται η αιμοκάθαρση ή η περιτοναϊκή κάθαρση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τίθεται το ζήτημα της μεταμόσχευσης νεφρού ή ήπατος.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται από τον τύπο της αμυλοείδωσης και τα συστήματα οργάνων που εμπλέκονται στη διαδικασία. Η AL-αμυλοείδωση με μυέλωμα έχει τη χειρότερη πρόγνωση: κατά κανόνα, ο θάνατος παρατηρείται εντός ενός έτους. Η ανεπεξέργαστη ΑΤΤΡ-αμυλοείδωση τελειώνει μοιραία μετά από 10-15 χρόνια. Σε άλλες μορφές οικογενειακής αμυλοείδωσης, η πρόγνωση είναι διαφορετική. Γενικά, η βλάβη των νεφρών και της καρδιάς σε ασθενείς με οποιοδήποτε είδος αμυλοείδωσης είναι μια πολύ σοβαρή παθολογία.

Η πρόγνωση της ΑΑ αμυλοείδωσης εξαρτάται από την επιτυχία της θεραπείας της υποκείμενης νόσου, αν και είναι σπάνιο για τους ασθενείς να βιώσουν αυθόρμητη υποχώρηση των αποθέσεων αμυλοειδούς χωρίς τέτοια θεραπεία.

Αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία η εναπόθεση αμυλοειδούς (μια πρωτεϊνική πολυσακχαριτική ουσία (γλυκοπρωτεΐνη)) εμφανίζεται σε όργανα και ιστούς, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση των λειτουργιών τους.

Το αμυλοειδές αποτελείται από σφαιρικές και ινιδιακές πρωτεΐνες που είναι στενά συνδεδεμένες με πολυσακχαρίτες. Μια ελαφρά απόθεση αμυλοειδούς στους αδενώδεις ιστούς, το στρώμα των παρεγχυματικών οργάνων, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων δεν προκαλούν κλινικά συμπτώματα. Αλλά με σημαντικά αμυλοειδή εναποθέσεις στα όργανα εμφανίζονται μακροσκοπικές αλλαγές. Ο όγκος του προσβεβλημένου οργάνου αυξάνεται, οι ιστοί του γίνονται κηρώδης ή λιπαρός. Περαιτέρω ατροφία του οργάνου αναπτύσσεται με το σχηματισμό λειτουργικής ανεπάρκειας.

Η συχνότητα εμφάνισης αμυλοείδωσης είναι 1 περίπτωση ανά 50.000 άτομα. Η ασθένεια είναι πιο συχνή στους ηλικιωμένους.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η αμυλοείδωση συνήθως αναπτύσσεται στο πλαίσιο μακροχρόνιας πυώδους-φλεγμονώδους (βακτηριακής ενδοκαρδίτιδας, βρογχιεκτασίας, οστεομυελίτιδας) ή χρόνιας μολυσματικής νόσου (ελονοσία, ακτινομύκωση, φυματίωση). Πιο σπάνια αναπτύσσεται αμυλοείδωση σε ασθενείς με καρκίνο:

  • καρκίνο πνεύμονα
  • καρκίνος νεφρού.
  • λευχαιμία;
  • λεμφογρονουλωμάτωση.
Η αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα και η κλινική εικόνα της νόσου είναι διαφορετική.

Οι ακόλουθες ασθένειες μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε αμυλοείδωση:

  • σαρκοείδωση;
  • Ασθένεια Whipple;
  • Τη νόσο του Crohn.
  • ελκώδης κολίτιδα.
  • ψωρίαση;
  • αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα.
  • αθηροσκλήρωση.

Δεν υπάρχουν μόνο κτηθείσες, αλλά και κληρονομικές μορφές αμυλοείδωσης. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • Μεσογειακός πυρετός.
  • Πορτογαλική νευροπαθητική αμυλοείδωση.
  • Φινλανδική αμυλοείδωση.
  • Δανική αμυλοείδωση.

Παράγοντες αμυλοείδωσης:

  • γενετική προδιάθεση ·
  • διαταραχές κυτταρικής ανοσίας.
  • υπεργλοβουλνησία.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με τους λόγους που την προκάλεσαν, η αμυλοείδωση χωρίζεται σε διάφορες κλινικές μορφές:

  • γεροντική (γεροντική);
  • κληρονομική (γενετική, οικογενειακή) ·
  • δευτερογενής (αποκτηθείσα, αντιδραστική) ·
  • ιδιοπαθή (πρωτογενή).

Ανάλογα με το όργανο στο οποίο εναποτίθενται κατά βάση αμυλοειδείς καταθέσεις, υπάρχουν:

  • νεφρική αμυλοείδωση (νεφρωσική μορφή).
  • καρδιακή αμυλοείδωση (καρδιοπαθητική μορφή).
  • αμυλοείδωση του νευρικού συστήματος (νευροπαθητική μορφή).
  • η αμυλοειδής του ήπατος (ηπατοπαθητική μορφή).
  • επινεφριδιακή αμυοειδής μορφή (επινεφροπαθική μορφή).
  • ARUD-αμυλοείδωση (αμυλοείδωση των οργάνων του νευροενδοκρινικού συστήματος);
  • μικτή αμυλοείδωση.

Επίσης, η αμυλοείδωση είναι τοπική και συστηματική. Με την τοπική αμυλοείδωση σημειώνεται μια κυρίαρχη αλλοίωση ενός οργάνου, με συστηματική μία - δύο ή περισσότερες.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της αμυλοείδωσης είναι ποικίλη: τα συμπτώματα προσδιορίζονται από τη διάρκεια της νόσου, τον εντοπισμό των εναποθέσεων αμυλοειδούς και την έντασή τους, τον βαθμό δυσλειτουργίας οργάνων και τη βιοχημική δομή του αμυλοειδούς.

Στο αρχικό (λανθάνων) στάδιο της αμυλοείδωσης, τα συμπτώματα απουσιάζουν. Η ανίχνευση της παρουσίας αμυλοειδών εναποθέσεων είναι δυνατή μόνο με μικροσκοπία. Στη συνέχεια, καθώς οι καταθέσεις της παθολογικής γλυκοπρωτεΐνης αυξάνουν, εμφανίζεται και προχωράει η λειτουργική ανεπάρκεια του προσβεβλημένου οργάνου, γεγονός που καθορίζει την κλινική εικόνα της νόσου.

Παράγοντες αμυλοείδωσης: γενετική προδιάθεση, παραβιάσεις της κυτταρικής ανοσίας, υπεργλυβολιναιμία.

Όταν παρατηρείται αμυλοείδωση στα νεφρά παρατηρείται μέτρια πρωτεϊνουρία για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στη συνέχεια αναπτύσσεται το νεφρωσικό σύνδρομο. Τα κύρια συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών είναι:

  • την παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα.
  • αρτηριακή υπέρταση;
  • πρήξιμο.
  • χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Για την αμυλοείδωση της καρδιάς χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων:

  • Διαταραχή του καρδιακού ρυθμού.
  • καρδιομεγαλία;
  • προοδευτική χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

Στα τελευταία στάδια της νόσου, ακόμη και μικρή σωματική άσκηση οδηγεί στην εμφάνιση σοβαρής αδυναμίας, δυσκολίας στην αναπνοή. Ενάντια στο φόντο της καρδιακής ανεπάρκειας, μπορεί να αναπτυχθεί πολυσεροσίτιδα:

  • εξίδρωμα περικαρδίτιδας.
  • υπεζωκοτική συλλογή.
  • ασκίτη

Στην περίπτωση της αμυλοείδωσης του γαστρεντερικού σωλήνα, η αύξηση της γλώσσας (μακρογλοσία) προσελκύει την προσοχή, η οποία σχετίζεται με την εναπόθεση αμυλοειδούς στο πάχος των ιστών του. Άλλες εκδηλώσεις:

  • ναυτία;
  • καούρα?
  • δυσκοιλιότητα, εναλλασσόμενη διάρροια
  • παραβίαση της απορρόφησης θρεπτικών ουσιών από το λεπτό έντερο (σύνδρομο δυσαπορρόφησης).
  • γαστρεντερική αιμορραγία.

Η αμυλοειδής βλάβη στο πάγκρεας συνήθως συμβαίνει υπό το πρόσχημα της χρόνιας παγκρεατίτιδας. Η εναπόθεση αμυλοειδούς στο ήπαρ προκαλεί πυλαία υπέρταση, χολόσταση και ηπατομεγαλία.

Με αμυλοείδωση του δέρματος εμφανίζονται όμοια με κερί οζίδια στο λαιμό, στο πρόσωπο και στις φυσικές πτυχές. Συχνά, η αμυλοείδωση του δέρματος στην πορεία του μοιάζει με σχέδιο λειχήνων, νευροδερματίτιδα ή σκληροδερμία.

Όταν αναπτύσσεται αμυλοείδωση του μυοσκελετικού συστήματος σε έναν ασθενή:

  • μυοπάθεια;
  • περιαρθρίτιδα του βραχιονίου.
  • σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.
  • πολυαρθρίτιδα, επηρεάζοντας τις συμμετρικές αρθρώσεις.

Σοβαρή αμυλοείδωση του νευρικού συστήματος, η οποία χαρακτηρίζεται από:

  • επίμονοι πονοκέφαλοι.
  • ζάλη;
  • άνοια ·
  • υπερβολική εφίδρωση.
  • ορθοστατική κατάρρευση.
  • παράλυση ή πάρεση των κάτω άκρων.
  • πολυνευροπάθεια.
Δείτε επίσης:

Διαγνωστικά

Δεδομένου ότι η αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα και η κλινική εικόνα της ασθένειας είναι διαφορετική, η διάγνωσή της παρουσιάζει ορισμένες δυσκολίες. Η αξιολόγηση της λειτουργικής κατάστασης των εσωτερικών οργάνων επιτρέπει:

  • Υπερηχογράφημα.
  • Echocardiography;
  • ΗΚΓ.
  • ακτινογραφία ·
  • γαστροσκόπηση (ενδοσκόπηση).
  • σιγμοειδοσκοπία.
Η συχνότητα εμφάνισης αμυλοείδωσης είναι 1 περίπτωση ανά 50.000 άτομα. Η ασθένεια είναι πιο συχνή στους ηλικιωμένους.

Υποθέτουμε ότι η αμυλοείδωση μπορεί να ανιχνευθεί στα αποτελέσματα των εργαστηριακών μελετών των παρακάτω αλλαγών:

  • αναιμία;
  • θρομβοπενία,
  • υπασβεστιαιμία;
  • υπονατριαιμία.
  • υπερλιπιδαιμία;
  • υποπρωτεϊναιμία.
  • cylinduria;
  • λευκοκυτταρία.

Για την τελική διάγνωση απαιτείται η διενέργεια βιοψίας παρακέντησης των προσβεβλημένων ιστών (βλεννογόνος του ορθού, στομάχι, λεμφαδένες, κόμμεα, νεφρά), ακολουθούμενη από ιστολογική εξέταση του λαμβανόμενου υλικού. Η ανίχνευση ινιδίων αμυλοειδούς στο υπό δοκιμή δείγμα θα επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

Θεραπεία

Στη θεραπεία της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες και κυτταροτοξικά φάρμακα.

Στη δευτερογενή αμυλοείδωση, η θεραπεία απευθύνεται κυρίως σε ασθένειες του περιβάλλοντος. Επίσης συνταγογραφήθηκε σειρά 4-αμινοκινολίνης φαρμάκων. Συνιστώμενη δίαιτα χαμηλών πρωτεϊνών με περιορισμό του αλατιού.

Η ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας τελικού σταδίου αποτελεί ένδειξη αιμοκάθαρσης.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Η αμυλοείδωση μπορεί να περιπλέκεται από τις ακόλουθες παθολογίες:

  • σακχαρώδης διαβήτης.
  • ηπατική ανεπάρκεια.
  • γαστρεντερική αιμορραγία.
  • νεφρική ανεπάρκεια.
  • αμυλοειδή έλκη του στομάχου και του οισοφάγου.
  • καρδιακή ανεπάρκεια.

Πρόβλεψη

Η αμυλοείδωση είναι μια χρόνια, προοδευτική ασθένεια. Σε δευτερογενή αμυλοείδωση, η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τη δυνατότητα θεραπείας της υποκείμενης νόσου.

Με την ανάπτυξη επιπλοκών, η πρόγνωση επιδεινώνεται. Μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας, το προσδόκιμο ζωής συνήθως δεν υπερβαίνει τους μήνες. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια είναι κατά μέσο όρο 12 μήνες. Η περίοδος αυτή αυξάνεται ελαφρά σε περίπτωση αιμοκάθαρσης.

Πρόληψη

Η πρόληψη της πρωτοπαθούς (ιδιοπαθής) αμυλοείδωσης απουσιάζει, αφού η αιτία είναι άγνωστη.

Για την πρόληψη της δευτερογενούς αμυλοείδωσης, είναι σημαντικό να ανιχνευτούν έγκαιρα και να αντιμετωπιστούν λοιμώδεις, ογκολογικές και πυώδεις-φλεγμονώδεις ασθένειες.

Η πρόληψη των γενετικών μορφών αμυλοείδωσης συνίσταται σε ιατρογενή συμβουλευτική για τα ζευγάρια στο στάδιο του σχεδιασμού της εγκυμοσύνης.

Τα βίντεο YouTube που σχετίζονται με το άρθρο:

Εκπαίδευση: αποφοίτησε από το Ιατρικό Ινστιτούτο του Τασκένδη με πτυχίο ιατρικής το 1991. Επανειλημμένα πήρε προηγμένα μαθήματα κατάρτισης.

Εργασιακή εμπειρία: αναισθησιολόγος-αναζωογονητής του συγκροτήματος αστικής μητρότητας, αναπνευστήρας του τμήματος αιμοκάθαρσης.

Οι πληροφορίες είναι γενικευμένες και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Κατά τα πρώτα σημάδια της ασθένειας, συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!

Στο Ηνωμένο Βασίλειο, υπάρχει ένας νόμος σύμφωνα με τον οποίο ένας χειρούργος μπορεί να αρνηθεί να εκτελέσει μια επέμβαση σε έναν ασθενή εάν καπνίζει ή είναι υπέρβαρος. Ένα άτομο πρέπει να εγκαταλείψει κακές συνήθειες και, ίσως, δεν θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση.

Υπάρχουν πολύ περίεργα ιατρικά σύνδρομα, για παράδειγμα, ιδεοληπτική κατάποση αντικειμένων. Στο στομάχι ενός ασθενή που πάσχει από αυτή τη μανία βρέθηκαν 2500 ξένα αντικείμενα.

Εκατομμύρια βακτήρια γεννιούνται, ζουν και πεθαίνουν στα έντερα μας. Μπορούν να παρατηρηθούν μόνο με μια ισχυρή αύξηση, αλλά αν έρθουν μαζί, θα ταιριάζουν σε ένα κανονικό φλιτζάνι καφέ.

Κατά τη λειτουργία, ο εγκέφαλός μας καταναλώνει ποσότητα ενέργειας ίση με λαμπτήρα 10 watt. Έτσι, η εικόνα ενός λαμπτήρα πάνω από το κεφάλι κατά τη στιγμή της εμφάνισης μιας ενδιαφέρουσας σκέψης δεν είναι τόσο μακριά από την αλήθεια.

Κάποτε ήταν ότι το χασμουρητό εμπλουτίζει το σώμα με οξυγόνο. Ωστόσο, η γνώμη αυτή έχει αντικρουστεί. Οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι με ένα χασμουρητό, ένα άτομο δροσίζει τον εγκέφαλο και βελτιώνει την απόδοσή του.

Εάν το ήπαρ σταμάτησε να εργάζεται, ο θάνατος θα συνέβαινε εντός 24 ωρών.

Πολλά φάρμακα αρχικά διατίθενται στο εμπόριο ως φάρμακα. Η ηρωίνη, για παράδειγμα, κυκλοφορεί αρχικά ως φάρμακο για το βήχα του μωρού. Η κοκαΐνη συστήθηκε από τους γιατρούς ως αναισθησία και ως μέσο αύξησης της αντοχής.

Σε 5% των ασθενών, η αντικαταθλιπτική Κλομιπραμίνη προκαλεί οργασμό.

Οι επιστήμονες του Πανεπιστημίου της Οξφόρδης διενήργησαν σειρά μελετών στις οποίες κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η χορτοφαγία μπορεί να είναι επιβλαβής για τον ανθρώπινο εγκέφαλο, καθώς οδηγεί σε μείωση της μάζας του. Ως εκ τούτου, οι επιστήμονες συνιστούν να μην αποκλείονται τα ψάρια και το κρέας από τη διατροφή τους.

Οι άνθρωποι που συνηθίζουν να έχουν τακτικά πρωινό είναι πολύ λιγότερο πιθανό να είναι παχύσαρκοι.

Οι περισσότερες γυναίκες είναι σε θέση να έχουν περισσότερη ευχαρίστηση από το να σκεφτούν το όμορφο σώμα τους στον καθρέφτη παρά από το σεξ. Έτσι, οι γυναίκες, αγωνίζονται για αρμονία.

Σύμφωνα με πολλούς επιστήμονες, τα σύμπλοκα βιταμινών είναι πρακτικά άχρηστα για τον άνθρωπο.

Ένα μορφωμένο άτομο είναι λιγότερο επιρρεπές σε ασθένειες του εγκεφάλου. Η πνευματική δραστηριότητα συμβάλλει στο σχηματισμό επιπλέον ιστών, αντισταθμίζοντας τους ασθενείς.

Εργασία που δεν είναι για το πρόσωπο του αρέσει είναι πολύ πιο επιβλαβής για την ψυχή του από την έλλειψη εργασίας σε όλα.

Το ήπαρ είναι το βαρύτερο όργανο στο σώμα μας. Το μέσο βάρος του είναι 1,5 kg.

Οι άνδρες θεωρούνται ισχυρό φύλο. Ωστόσο, οποιοσδήποτε, ο πιο ισχυρός και θαρραλέος άνθρωπος ξαφνικά γίνεται ανυπεράσπιστος και εξαιρετικά αμήχανος όταν αντιμετωπίζει προβλήματα.

Αμυλοείδωση των εσωτερικών οργάνων του τι είναι

Νεφρική αμυλοείδωση - τι είναι αυτό

Η αμυλοείδωση του νεφρού είναι μια ιδιαίτερη μορφή μιας νόσου όπως η αμυλοειδής δυστροφία ή η ολική αμυλοείδωση. Αυτή η παθολογική κατάσταση χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση στην εξωκυτταρική ουσία μιας συγκεκριμένης γλυκοπρωτεΐνης, η οποία δεν είναι χαρακτηριστική ενός φυσιολογικού οργανισμού, αμυλοειδούς. Μεταφράζεται από το λατινικό "αμυλοειδές" σημαίνει "όμοιο με άμυλο", το οποίο αντικατοπτρίζει τις φυσικοχημικές ιδιότητες αυτής της ουσίας. Έτσι, η αμυλοείδωση είναι συνέπεια των διαταραχών πρωτεΐνης-ενέργειας που εμφανίζονται στο σώμα και το αμυλοειδές που προκύπτει ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης και της πίεσης στα κύτταρα οποιουδήποτε οργάνου οδηγεί σταδιακά στην ατροφία του.

Επικράτηση της νόσου

Σύμφωνα με παθολογικές και στατιστικές μελέτες, η νεφρική αμυλοείδωση ως συστηματική νόσο εμφανίζεται κατά μέσο όρο στο 1% του πληθυσμού. Ταυτόχρονα, το ποσοστό επίπτωσης είναι υψηλότερο στις ΗΠΑ και στις χώρες της Ευρώπης από ό, τι στις ασιατικές περιοχές. Η εξήγηση αυτού του γεγονότος έγκειται στις ιδιαιτερότητες της διατροφής: ο πληθυσμός των ασιατικών χωρών καταναλώνει τρόφιμα χαμηλής περιεκτικότητας σε χοληστερόλη και ζωικές πρωτεΐνες. Μεταξύ των ευρωπαϊκών χωρών, η Ισπανία και η Πορτογαλία κατέχουν την πρώτη θέση όσον αφορά τη νοσηρότητα (1,92% και 1,43% αντίστοιχα), η οποία συνδέεται με την εξάπλωση οικογενών (γενετικά καθορισμένων) μορφών αμυλοείδωσης εδώ.

Αυτή η ασθένεια των νεφρών επηρεάζει συχνά τους άνδρες ηλικίας 40-50 ετών. κρούσματα νεφρικής αμυλοείδωσης μεταξύ παιδιών και νεογνών.

Αιτίες και μηχανισμοί της νόσου

Επί του παρόντος, η αμυλοείδωση εμφανίζεται ως ανεξάρτητη ασθένεια (πρωτογενής αμυλοείδωση). Οι αιτίες της δευτερογενούς αμυλοείδωσης είναι η φυματίωση και ορισμένες άλλες μολυσματικές διεργασίες (ελονοσία, σύφιλη), ρευματοειδής αρθρίτιδα, ασθένειες πυρετού-καταστροφής των διαφόρων οργάνων και ιστών. σε αυτές τις περιπτώσεις, η αμυλοείδωση των νεφρών συμβαίνει συνήθως αρκετά χρόνια μετά την εμφάνιση της υποκείμενης νόσου.

Μεταξύ της επιστημονικής κοινότητας σήμερα υπάρχουν πολλές θεωρίες που εξηγούν τους μηχανισμούς σχηματισμού ασθένειας. Η πιο καθολική είναι η θεωρία της μετάλλαξης, η οποία δηλώνει ότι ο σχηματισμός ενός ολόκληρου κλώνου κυττάρων, των αμυλοειδοβλαστών που προκύπτουν από γονιδιακή μετάλλαξη, είναι σημαντικός για την ανάπτυξη της νόσου. Αυτή η θεωρία συγκεντρώνει τους μηχανισμούς ανάπτυξης ασθενειών όπως η αμυλοείδωση και η διαδικασία του όγκου.

Άλλες σύγχρονες θεωρίες αμυλοειδογέννεσης αντικατοπτρίζουν στην παθογένεση της νόσου την επίδραση τέτοιων παραγόντων όπως η μείωση της αλβουμίνης του ορού και η αύξηση των κλασμάτων της σφαιρίνης. παραβίαση της λειτουργίας παραγωγής των πρωτεϊνών των κυττάρων του δικτυοεστιατικού συστήματος. την ικανότητα πολλών μικροοργανισμών, των προϊόντων αποσύνθεσης και των ζωτικών λειτουργιών τους να παίζουν το ρόλο των αυτοαντιγόνων, ενεργοποιώντας έτσι μια ολόκληρη σειρά από αυτοάνοσες αντιδράσεις στο σώμα.

Κλινική εικόνα

Μια σημαντική κλινική σημασία στη δομή της αμυλοείδωσης ως συστημική ασθένεια είναι η νεφρική αμυλοείδωση, η παλαιότερη και πιο χαρακτηριστική εκδήλωση της γενικής παθολογικής διαδικασίας.

Η αμυλοείδωση των νεφρών περιλαμβάνει 4 διαδοχικά στάδια:

Το στάδιο Ι - λανθάνουσα - είναι σχεδόν ασυμπτωματικό. Οι μόνες εκδηλώσεις μπορεί να είναι ασήμαντες και ασταθείς πρωτεϊνουρία. Η μικροαιτατουρία και η λευκοκυτταρία είναι αρκετά σπάνιες εκδηλώσεις σε αυτό το στάδιο της νόσου. Σε ορισμένους ασθενείς παρατηρείται επίσης δυσπρο-πρωτεϊναιμία και ελαφρά αύξηση της ESR.

Το στάδιο ΙΙ - πρωτεϊνικό - χαρακτηρίζεται από επίμονη, μόνιμη πρωτεϊνουρία. Η απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα ποικίλει ευρέως (από 0,1 έως 3 g / l). Τυπική επίσης κυλινδρία, μικροεγαταρία, πιθανή λευκοκυτταρία. Λόγω της μεγάλης απώλειας πρωτεΐνης στα ούρα, παρατηρείται υποπρωτεϊναιμία (μείωση στο επίπεδο της συνολικής πρωτεΐνης στον ορό του αίματος). Οι εκδηλώσεις αυτού του σταδίου είναι επίσης μια αύξηση στην ESR, μια ελαφρά αναιμία, αλλαγές στην ισορροπία των ηλεκτρολυτών.

Η κύρια εκδήλωση του τρίτου (νεφρωσικού) σταδίου της αμυλοειδούς των νεφρών είναι η έντονη πρωτεϊνουρία, η υποπρωτεϊναιμία, η σημαντική αύξηση της χοληστερόλης στο αίμα, η εμφάνιση μαζικού οιδήματος, ανεπαρκώς δεκτική διουρητικής θεραπείας. Μία επίμονη αύξηση της ESR, αναιμία. οι ηλεκτρολυτικές διαταραχές προχωρούν. Για τους μισούς ασθενείς, η αύξηση του ήπατος και της σπλήνας είναι χαρακτηριστική. Η υπόταση που παρατηρείται σε αυτό το στάδιο της νόσου μπορεί να είναι αποτέλεσμα της εμπλοκής στην παθολογική διαδικασία των επινεφριδίων.

Το τερματικό στάδιο IV (αζοθεμικό) χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη σοβαρής χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις είναι η αιτία θανάτου.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης, είναι σημαντική η σωστή ερμηνεία του ουροποιητικού συνδρόμου (πρωτεϊνουρία, μικροεγατία, κυλινδρία, λευκοκυτταρία). Στο αίμα, υπάρχει μείωση της ποσότητας της ολικής πρωτεΐνης με σχετική αύξηση του κλάσματος σφαιρίνης, χοληστερολαιμία. στα τελευταία στάδια, είναι χαρακτηριστική η εμφάνιση συγκεκριμένων λιπιδίων διπλής ροής. Σημαντικό στη διάγνωση της αμυλοείδωσης είναι ένα υψηλό επίπεδο ινωδογόνου αίματος.

Το σύνδρομο Hepatolienal (αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας) παρατηρείται σε πολλούς ασθενείς.

Η διάγνωση βοηθά επίσης τις ορολογικές αντιδράσεις, διεξάγοντας μια ενδοκυτταρική βιοψία του νεφρού.

Οι κύριες κατευθύνσεις της θεραπείας

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών είναι περίπλοκη, μπορεί να συνδυάσει τις αρχές της συντηρητικής και της χειρουργικής θεραπείας.

Η διατροφή γίνεται σημαντική στη θεραπεία. Στα αρχικά στάδια της νόσου, συνιστάται η μείωση της πρόσληψης πρωτεϊνών με τα τρόφιμα, ενώ παράλληλα αυξάνονται τα τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνες και άλατα καλίου. Με την αυξανόμενη απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα, η δίαιτα επεκτείνεται αυξάνοντας την πρόσληψη τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες. Έδειξε σημαντικό ρόλο στη θεραπεία της χρήσης του ακατέργαστου ή μισοψημένου ήπατος.

Στην παθογενετική θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών, χρησιμοποιούνται φάρμακα απευαισθητοποίησης (suprastin, pipolfen, delagil), unithiol (αναστέλλει τη δέσμευση αμυλοειδών πρωτεϊνικών ουσιών), αναβολικά στεροειδή. Τα διουρητικά χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του οιδήματος.

Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, γίνεται αιμοκάθαρση για θεραπεία. με αυτή την παθολογία, η μεταμόσχευση νεφρού είναι ένα αμφισβητήσιμο ζήτημα.

Σας προσφέρουμε επίσης ένα μικρό βίντεο σχετικά με το θέμα του άρθρου μας, ελπίζουμε ότι θα είναι χρήσιμο για εσάς:

Νεφρική αμυλοείδωση τι είναι αυτό

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια παθολογική κατάσταση που σχετίζεται με τη συσσώρευση ορισμένων ενώσεων στον νεφρικό ιστό ή εκτός των κυττάρων του.

Μια τέτοια λειτουργική συλλογή στο έργο ενός ζευγαρωμένου οργάνου συνήθως γίνεται συνέπεια μιας συστηματικής ασθένειας, που ονομάζεται επίσης αμυλοείδωση.

Η ανάπτυξη της παθολογίας λαμβάνει χώρα σε ένα υπόβαθρο διαταραχών στο ανθρώπινο σώμα των μεταβολικών διεργασιών των πρωτεϊνών και των υδατανθρακικών ενώσεων.

Η βλάβη των νεφρών είναι ένα από τα συνδεόμενα σημεία της, έτσι η αμυλοείδωση συνοδεύεται από οίδημα και νεφροπάθεια, συχνά νεφρική ανεπάρκεια, χρόνια αποτυχία στη διατήρηση των μεμονωμένων στοιχείων που είναι απαραίτητα για τη διασφάλιση της βιωσιμότητας.

Η αμυλοείδωση των νεφρών μπορεί να εκδηλωθεί σε ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας, να ρυθμιστεί με δίαιτα και φάρμακα ή να απαιτήσει χειρουργική επέμβαση.

Η φύση του προβλήματος και οι γενικοί τρόποι εμφάνισής του

Τα ονόματα της νεφρικής αμυλοείδωσης, κοινώς αναφερόμενα ως συνώνυμα (νεφρωσική αμυλοειδής ή αμυλοειδής δυστροφία των νεφρών δεν θεωρούνται), συγκαταλέγονται στις απολύτως πανομοιότυπες έννοιες, διότι υποδηλώνουν το στάδιο ή τις μορφές ανάπτυξης της παθολογίας.

Αυτή η παραβίαση n αναφέρεται στον αριθμό των κοινών συνθηκών. Σύμφωνα με τα γενικά κριτήρια της διάκρισης, αναφέρεται ως θεματολογία ή ασθένειες συσσώρευσης. Χαρακτηριστικό γνώρισμα τέτοιων ασθενειών είναι η υπερβολική συγκέντρωση στα κύτταρα μεμονωμένων ουσιών, ως αποτέλεσμα παραβιάσεων της φυσικής σύνθεσης ή του μεταβολισμού.

Οι ασθένειες συσσώρευσης (ή σωρευτικής δικτυωτού) μπορούν να οδηγήσουν σε υπέρβαση του ορίου της φυσιολογικής περιεκτικότητας στα κύτταρα μεμονωμένων ουσιών.

Όταν υπάρχει δικτυωτός τύπος (και υπάρχουν αρκετές), μπορεί να προκύψει δυσλειτουργία στο σύστημα για λόγους διαφορετικής αιτιολογίας, οι οποίοι διαιρούνται σε αποκτώμενες (εξελισσόμενες ως αποτέλεσμα παθολογικών διεργασιών στο σώμα) ή συγγενείς (μεταφέρονται στον άνθρωπο μαζί με διαταραχές στην αλυσίδα των γονιδίων).

Το όνομα της νόσου σχηματίζεται από την ουσία, η περίσσεια της οποίας παρατηρείται στα κύτταρα και η εξάρθρωσή της:

    ένα πλεόνασμα υδατανθράκων οδηγεί σε γλυκογόνωση και βλεννοπολυσακχαρίδωση. υπερβολικές πουρίνες προκαλούν ουρική αρθρίτιδα. η πολλαπλότητα των προϊόντων μεταβολισμού ορυκτών, δημιουργεί αιμοχρωμάτωση ή ηπατοεγκεφαλική δυστροφία. οι κληρονομικές ενζωοπαθειές προκαλούν ζιζανιοπάθεια. συσσωρευμένα λιπίδια - η πιο κοινή αιτία, που οδηγεί σε λευκοδυστροφία, ασθένεια Gaucher, Niemann - Pick? η αμυλοείδωση συμβαίνει με τη συσσώρευση πρωτεϊνών κ.λπ.

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια, η συχνότητα εμφάνισης των οποίων παρουσιάζει πολύ μικρότερους αριθμούς σε σχέση με άλλες συχνότερες ασθένειες συσσώρευσης.

Η εναπόθεση βάσεων πρωτεϊνών στους ιστούς των νεφρών είναι ένα παράδειγμα τοπικής αμυλοείδωσης, όπου η διαταραχή εκτείνεται μόνο σε τμήματα του ζευγαρωμένου οργάνου.

Η εμφάνιση μιας διαγνωσμένης τοπικής νόσου δεν σημαίνει ότι μια τέτοια μορφή δεν αποτελεί μέρος μιας συστηματικής διαταραχής και όταν ανιχνεύεται μια διάγνωση νεφρικής αμυλοείδωσης, το σώμα επίσης δεν επηρεάζει άλλα όργανα.

Η τοπική μορφή μπορεί να επηρεάσει την καρδιά και το δέρμα, τη γλώσσα και τους βρόγχους. Στην αμυλοείδωση των νεφρών, μόνο ένα ζευγαρωμένο όργανο επηρεάζεται, εάν είναι τοπικό, ή άλλα τμήματα του σώματος, εάν αποτελεί μέρος συστηματικής νόσου.

Πρόκειται για μια πολυαιτολογική ασθένεια, η αιτία της οποίας είναι μερικές φορές αρκετά δύσκολο να βρεθεί.

Μορφές της ασθένειας και διαφοροποίηση τους

Η εναπόθεση αμυλοειδούς μπορεί να παρατηρηθεί στα νεφρά για διάφορους λόγους και μπορεί να υπάρχει στο σώμα για διάφορους λόγους.

Η εμφάνιση αυτής της νόσου διακρίνεται από αυτά τα σημεία. Η παθολογία μπορεί να εκδηλωθεί στο σώμα σε μορφές που διαφοροποιούνται από τις οδούς και τα χαρακτηριστικά ηλικίας.

    η αμυλοείδωση των νεφρών, η οποία εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα της τροποποίησης ενός τμήματος ενός κληρονομικού γονιδίου (γενετική ή συγγενής αμυλοείδωση) και αυτό μπορεί να είναι ένα ξεχωριστό είδος (οικογενειακό, νευροπαθητικό, εκδηλωμένο σε διαλείπουσα ασθένεια). η πρωτογενής αμυλοείδωση των νεφρών θα μπορούσε να θεωρηθεί ιδιοπαθή αν όχι για τη συχνή εμφάνιση μεταξύ άλλων και την παρουσία προδρόμων αμυλοειδούς σε φυσικές ενώσεις ανοσοσφαιρίνης. δευτερογενής αμυλοείδωση που οφείλεται σε χρόνια παθολογία πρωτεΐνης που υπάρχει στο σώμα, που προκύπτει από σοβαρές ασθένειες (φυματίωση, οστεομυελίτιδα, βλάβες του αναπνευστικού συστήματος ή μόνιμες φλεγμονώδεις διαδικασίες διαφόρων αιτιολογιών). η γεροντική αμυλοείδωση εμφανίζεται μετά την ηλικία των 80 ετών, συνήθως συνοδεύεται από παθολογικές καταστάσεις της καρδιάς και του παγκρέατος, μειωμένη εγκεφαλική δραστηριότητα, η οποία συσχετίζεται με τις μη αναστρέψιμες αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία. η ιδιοπαθής αμυλοείδωση του νεφρού δεν είναι ξεχωριστή μορφή της νόσου, αλλά μια ένδειξη ότι η ανιχνευθείσα παθολογία των παραπάνω αναφερθέντων δεν καθιστά δυνατή την αξιόπιστη δημιουργία μιας εύλογης αιτίας εμφάνισης.

Η αιτιολογική ταξινόμηση της βλάβης των νεφρών με τη συσσώρευση πρωτεϊνικών βάσεων είναι ατελής. Σύμφωνα με πολλούς ερευνητές, η αδυναμία να ανιχνευθεί με αξιοπιστία ένας παράγοντας που προκάλεσε κάνει μια τέτοια διάκριση όχι επαρκώς αντικειμενική.

Επιπλέον, σε κάθε ομάδα μπορεί να υπάρχουν διάφορες μορφές παραβιάσεων, οι οποίες αποτέλεσαν τη βάση για άλλες διαφοροποιήσεις. Σε ορισμένες πηγές, ως ξεχωριστή κατηγορία, διακρίνουν την αμυλοείδωση που σχετίζεται με την αιμοκάθαρση, αλλά οι περισσότεροι ερευνητές δεν βλέπουν κανένα λόγο για μια τέτοια μονάδα.

Για να προσδιοριστεί η σωστή θεραπεία για καταστάσεις που ονομάζονται νεφρική αμυλοείδωση, είναι απαραίτητες όλες οι συνιστώσες της υποκλινικής εικόνας και όλες οι αντικειμενικές γνώσεις γι 'αυτήν.

Αμυλοείδωση, ως μορφή μεταβολικών διαταραχών

Η ανάπτυξη μιας αρνητικής διαδικασίας, είτε πρόκειται για πρωτογενή αμυλοείδωση είτε για συστηματική, ξεκινά από τη στιγμή που υπάρχει μόνιμη πρόσληψη αρνητικών παραγόντων.

Προκαλούν χρόνια και εδραιωμένη αποτυχία. Το αποτέλεσμα αυτού είναι ο σχηματισμός αμυλοειδών.

Οι πρωτεΐνες και οι πολυσακχαρίτες συνδέονται με ένα άτυπο σύμπλεγμα που εμφανίζεται ως αντίδραση στις γλυκοπρωτεΐνες που υπάρχουν στο αίμα.

Γενικά, το πρόβλημα έγκειται στην εναπόθεση σε διάφορους ιστούς πρωτεϊνικών-πολυσακχαριτικών ενώσεων, οι οποίες με την πάροδο του χρόνου αρχίζουν να προκαλούν σημαντική δυσκολία στις φυσικές δομές.

Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη της αμυλοείδωσης. Μια τέτοια συσσώρευση περίσσειας ενώσεων με την πάροδο του χρόνου προκαλεί τον εκφυλισμό υγιών ιστών και την αντικατάστασή τους από άλλα κύτταρα και σύμπλοκα.

Η κληρονομική αμυλοείδωση είναι η ίδια διαδικασία, μόνο ο καταστρεπτικός μηχανισμός είναι ήδη ενσωματωμένος στις λανθασμένες πληροφορίες σχετικά με τη δομή που ενσωματώνεται σε ένα τμήμα του γονιδίου.

Αυτό που προκάλεσε την αρχική αποτυχία - παραμένει στο επίπεδο των εμπειρικών εικασιών. Η αμυλοείδωση των νεφρών αναπτύσσεται συχνότερα από άλλους τύπους τέτοιας αλλαγής στα όργανα, αν και αμυλοείδωση του καρδιακού μυός, του ήπατος και του σπλήνα, του στομάχου και των εντέρων είναι επίσης ένας κοινός τύπος βλάβης.

Με την ήττα αρκετών οργάνων, αναπτύσσεται συστηματική αμυλοείδωση και αυτό συχνά φαίνεται να είναι απολύτως ιδιοπαθές, χωρίς εξωτερικές ή εσωτερικές προϋποθέσεις.

Το όνομα του συμπλέγματος πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών, κυριολεκτικά μεταφρασμένο από τα λατινικά, ως άμυλο-όπως, επειδή είναι επίσης ζωγραφισμένα σε ένα χαρακτηριστικό γαλαζωπό πρασινωπό χρώμα.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι σχηματισμού αμυλοειδούς, οι οποίοι επίσης χρησιμεύουν ως ένα διαφοροποιητικό σημάδι στον προσδιορισμό των τακτικών θεραπείας.

Μια τέτοια διάκριση βοηθά τη δομική δομή να προσδιορίσει την κατά προσέγγιση αιτία της υποκείμενης νόσου.

    ATTR των νεφρών - αμυλοείδωση των νεφρών - ένας σπάνιος τύπος παθολογίας που χαρακτηρίζει τη γεροντική συστημική μορφή και την πολυνευροπάθεια (βλάβη στο νευρικό σύστημα που ορίζεται στο γονιδιακό επίπεδο, σε εύκρατο κλίμα, οικογενειακή είναι κοινή). Η ΑΑ αμυλοείδωση είναι ένας συνηθισμένος δομικός τύπος που εμφανίζεται συχνότερα από άλλους, που προκύπτει στο υπόβαθρο της χρόνιας φλεγμονής της ηπατικής πρωτεΐνης, η οποία προκαλεί νεφρική βλάβη με την πάροδο του χρόνου. Η ΑΜ αμυλοείδωση είναι μια κατάσταση στην οποία η αδιάλυτη πρωτεΐνη συντίθεται λόγω κληρονομικών ανωμαλιών που υπάρχουν ήδη αρχικά στο σώμα. η αμυλοειδής δυστροφία είναι ένα φυσικό αποτέλεσμα της ΑΑ δυστροφίας, που εμφανίζεται μετά την πρωτεΐνη που συντίθεται από το ήπαρ λόγω της μόνιμης αναπλήρωσης δημιουργεί υπερσυγκέντρωση και αρχίζει ενεργά να καθιζάνει σε ένα ή περισσότερα όργανα.

Αρχικά σχεδόν απαρατήρητοι από τον ασθενή, οι ασθένειες παρουσιάζουν δυσάρεστα συμπτώματα τη στιγμή που αρχίζει η ταχεία ανάπτυξη.

Σε κάθε περίπτωση, ο παράγοντας κινδύνου είναι η επίθεση 40, με την πρωτεύουσα μορφή και 60 με τη δευτεροβάθμια, αν και αυτή είναι μόνο η συχνότητα των περιπτώσεων που σημειώνονται. όχι ένα γενικό σχέδιο.

Τα συμπτώματα της νόσου σπάνια παρατηρούνται χωρίς ειδική εργαστηριακή διάγνωση, διότι όλες οι οδυνηρές αισθήσεις αναπτύσσονται κυρίως στο πλαίσιο της παθολογικής δραστηριότητας του προσβεβλημένου οργάνου.

Με την ήττα του ζευγαρωμένου οργάνου - αυτή είναι μια έντονη νεφρική ανεπάρκεια, που σχεδόν διακόπτει την κανονική λειτουργία των νεφρών.

Στάδιο της νόσου

Η κλινική περιγράφεται καλύτερα από ερευνητές με δευτερογενή αμυλοείδωση (ΑΑ). Ακόμα και με σχετική συχνότητα (σε σχέση με τις άλλες μορφές κληρονομικής αιτιολογίας), είναι μερικές φορές αδύνατο να συσχετιστεί με μία σαφώς περιορισμένη παθολογική διαδικασία.

Πιθανώς, αυτή η μορφή της ασθένειας μπορεί εξίσου καλά να συμβεί στο υπόβαθρο της οστεομυελίτιδας και της φυματίωσης, να εμφανίζεται συνεχώς πυώδης φλεγμονή, ρευματοειδής αρθρίτιδα. Ασθένεια Hodgkin ή άλλη χρόνια ασθένεια.

Τα συμπτώματα της ασθένειας, η έντασή τους και η σοβαρότητα τους εξαρτώνται από το στάδιο της ασθένειας, τα οποία με τη μορφή της ΑΑ συμβαίνουν με την ακόλουθη σειρά:

    προκλινικά, πρακτικά όχι απομονωμένα και μη διαγνωσμένα με τη χρήση κοινών πρωτογενών διαδικασιών (υπερηχογράφημα των νεφρών), διάρκειας έως 5 ετών. πρωτεϊνουρία, που ανιχνεύεται από την παρουσία πρωτεΐνης σε τυποποιημένες εξετάσεις αίματος, συνεχώς αυξανόμενη, χωρίς όμως να παρουσιάζει άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα για μια δεκαετία ή περισσότερο. η νεφρωτική ήδη σαφώς σηματοδοτεί την παρουσία παθολογίας με συμπτώματα που μοιάζουν με νεφρική παθολογία (ή άλλες ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα) - από σταθερή δίψα και οίδημα, από συσσώρευση εξίδρωσης και πτώση της αρτηριακής πίεσης. uremic μπορεί να είναι θανατηφόρα σε σύντομο χρονικό διάστημα, αφού ακόμη και οι πιο πρόσφατες μέθοδοι δεν μπορούν να εκδώσουν πλήρως τις συσσωρεύσεις της παθολογικής πρωτεΐνης από το σώμα.

Τα τελευταία δύο στάδια χαρακτηρίζονται από έντονη επιδείνωση του ασθενούς. Μία ασθένεια των οποίων τα συμπτώματα στην ουραιμική περίοδο μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απώλεια της όρεξης, ανεξέλεγκτο έμετο, που δεν φέρνει ορατή ανακούφιση, σχεδόν πλήρη απουσία ουρικής λειτουργίας, αναπτύσσεται γρήγορα.

Είναι μια επικίνδυνη κατάσταση με αδύναμο παλμό και χαμηλή πίεση, και ήδη. συνήθως με βλάβη σε άλλα όργανα.

Άλλες μορφές μπορεί να αναπτυχθούν με παρόμοια κλινική εικόνα, αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιες. Για παράδειγμα, οικογενειακός πυρετός της Μεσογείου, που σημειώνεται κυρίως στους Αρμένιους, τους Εβραίους και τους Άραβες, η οποία εξηγείται από τους στενά συνδεδεμένους γάμους και την εδαφική γενετική κοινότητα.

Το σύνδρομο Mackl-Wales εμφανίζεται στα αγγλικά, με το οποίο αναπτύσσεται κώφωση και κνίδωση. Σε αντίθεση με τον οικογενειακό πυρετό, όπου και οι δύο γονείς έχουν γενετική ανεπάρκεια, για την ανάπτυξη της βρετανικής μορφής της πρωτοπαθούς νόσου, αρκεί η παρουσία ενός γονιδιακού ελαττώματος σε ένα.

Συμπτώματα της παθολογίας και της διάγνωσης

Τα σχεδόν απουσία συμπτώματα σπάνια αποκαλύπτουν την παρουσία της νόσου στο προκλινικό στάδιο, το οποίο δεν ανιχνεύεται από γενική εξέταση αίματος ή υπερηχογράφημα.

Τα πρώτα πέντε χρόνια ανάπτυξης της δευτερογενούς μορφής, ένα άτομο δεν μπορεί καν να υποψιάζεται ότι βρίσκεται ήδη στο κατώφλι μιας κρίσιμης κατάστασης.

Η πρωτεϊνική πρωτεΐνη δεν διακρίνεται επίσης από την ειδική εκδήλωση των συμπτωμάτων, εξαιρουμένης της παρουσίας πρωτεΐνης στη δοκιμή αίματος, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να αποδοθεί σε εκδηλώσεις μίας προηγούμενης νόσου ή σε κακώς εκφρασμένες άλλες νεφρικές παθολογίες.

Η εμφάνιση νεφρωστικών οδηγεί στην εμφάνιση χαρακτηριστικών σημείων: διαταραχές των νεφρών (αν υπάρχει αμυλοείδωση στο ζευγαρωμένο όργανο) ή μια πιο περίπλοκη κλινική εικόνα όταν υπάρχει συστηματική βλάβη.

Μερικές φορές το στάδιο αυτό ονομάζεται νεφρωσική αμυλοειδής-λιποειδής ή οίδημα. Χαρακτηρίζεται από:

    πλήρη αντικατάσταση του παρεγχύματος με λιπώδη ιστό · η παρουσία μικροακτινοειδούς και αιματουρίας, στην οποία το αίμα στα ούρα γίνεται τρομακτικό και ορατό με γυμνό μάτι. η επίδραση των διουρητικών στο οίδημα είναι ήπια, έτσι είναι συνεχώς παρόντες. η εκροή των ούρων μπορεί να είναι μόνιμη και άφθονη ή να λείπει εντελώς. η αδυναμία, η κόπωση, η καχεξία και η αποστροφή στα τρόφιμα υποδεικνύουν τη σοβαρότητα της κατάστασης. υπάρχει υπογλυκαιμία ή υπέρταση. η ανάλυση ούρων δείχνει όχι μόνο την παρουσία αίματος, αλλά και υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης και λευκοκυττάρωσης.

Σε αυτό το στάδιο, για τη διάγνωση επαρκών παρεγχυματικών αλλαγών και ανάλυσης των εκκρίσεων.

Οι υπόλοιπες μελέτες διεξάγονται προκειμένου να προσδιοριστεί η έκταση της βλάβης και η διαφοροποίηση της νόσου από άλλες παθολογικές καταστάσεις με παρόμοια συμπτώματα.

Η δευτερογενής αμυλοείδωση, που συμβαίνει στο πλαίσιο άλλων συστηματικών παθολογιών, μπορεί εύκολα να υποτεθεί αν ο ασθενής έχει ρευματοειδή αρθρίτιδα, η οποία αποτελεί σχεδόν το ένα τρίτο όλων των περιγραφόμενων περιπτώσεων.

Το ταχέως αναπτυσσόμενο στάδιο ουραιμίας διαφέρει από το νεφρωτικό μέχρι και εξωτερικά σημεία.

Εάν το οίδημα μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από 5 χρόνια, τότε τσαλακωμένο και σημαδεμένο ιστό που δεν εκπληρώνει τις άμεσες λειτουργίες του νεφρού, οδηγεί γρήγορα στην ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Τοξίκωση, πρήξιμο, ναυτία και έμετος, που προκαλούνται από υψηλά επίπεδα τοξινών - μόνο συμπτωματικές εκδηλώσεις, αλλά όχι η κύρια αιτία θανάτου. Φλεβική θρόμβωση ή αζωτμητική ουραιμία οδηγεί σε αυτό.

Ο ασθενής έχει πεπτικές διαταραχές και κινήσεις του εντέρου, διακοπές στη δραστηριότητα άλλων ζωτικών οργάνων, μώλωπες γύρω από τα μάτια.

Όλα αυτά συνοδεύονται από σοβαρή κλινική εικόνα ή χαρακτηριστικές εκδηλώσεις συγκεκριμένου τύπου (απώλεια ακοής, απώλεια ευαισθησίας του δέρματος, γεροντική άνοια κ.λπ.).

Η διάγνωση πραγματοποιείται με διάτρηση του νεφρού και χρώση δειγμάτων ιστών που λαμβάνονται. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό δεν είναι ένα ιδιαίτερα απαραίτητο μέτρο, καθώς και σπινθηρογράφημα ραδιοτοπίων, που χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του βαθμού ανάπτυξης μιας βλάβης.

Θεραπεία της βλάβης των νεφρών

Θεραπευτικές τακτικές με στόχο τη μείωση του επιπέδου της παθολογικής πρωτεΐνης. Στην περίπτωση μιας δευτερογενούς βλάβης, αυτό μπορεί να επιτευχθεί με τη θεραπεία της υποκείμενης παθολογίας που προκάλεσε τον εντατικό σχηματισμό της.

Ωστόσο, ακόμη και με το σημερινό επίπεδο ανάπτυξης της ιατρικής, είναι δύσκολο να σταματήσει η φυματίωση και η σύφιλη, η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή η οστεομυελίτιδα.

Στα αρχικά στάδια, ορισμένα φάρμακα μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου. Αναπτύσσονται με διαφορετικές αρχές δράσης, δεσμεύουν ήδη σχηματισμένα σύμπλοκα ή αναστέλλουν ένζυμα που εμπλέκονται στη σύνθεσή τους.

Στο τελευταίο στάδιο, είναι ήδη αναποτελεσματικά, επειδή η παθολογική συσσώρευση έχει ήδη φτάσει σε μια επικίνδυνη συγκέντρωση.

Η ΑΑ-αμυλοείδωση αντιμετωπίζεται με αλκαλοειδή κολχικίνης, τα οποία δεν μπορούν μόνο να σταματήσουν την πρόοδο στα αρχικά στάδια, αλλά και για μεγάλο χρονικό διάστημα, όταν λαμβάνονται τακτικά, να διατηρούν τη βιωσιμότητα του σώματος.

Ωστόσο, είναι αδύναμη από την ΑΜ-αμυλοείδωση και έχει τεράστιες παρενέργειες, από την φαλάκρα έως τη διάσπαση της γαστρεντερικής οδού.

Πρόσφατα, έχουν αναπτυχθεί άλλα φάρμακα, έχει εμπλακεί μια σχετικά νέα μέθοδος θεραπείας με τα ίδια τα βλαστοκύτταρα του ασθενούς.

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που αναπτύσσεται στο πλαίσιο κληρονομικών γενετικών διαταραχών ή ως σοβαρή συνέπεια άλλων χρόνιων παθολογιών που υπάρχουν στο σώμα.

Στα πρώτα στάδια της σύγχρονης ιατρικής μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξή της. Το κύριο πράγμα είναι να το διαγνώσει εγκαίρως, ζητώντας έγκαιρα βοήθεια.

Εσωτερικές Νόσοι / Για Κλινικούς / Διαλέξεις / ΕΠΙΛΕΓΜΕΝΕΣ Διαλέξεις (γ) Το Matrix. Νεο / αμυλοείδωση

Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών V.N. Kochegurov

ΑΜΥΛΟΙΩΣΗ ΤΩΝ ΕΣΩΤΕΡΙΚΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ

Τα τελευταία χρόνια, πολλές ιδέες σχετικά με την αμυλοείδωση και τις μεθόδους θεραπείας της έχουν αλλάξει. Υπό την ονομασία «αμυλοείδωση» συνδυάζεται μια ομάδα ασθενειών, το χαρακτηριστικό της οποίας είναι η εναπόθεση μιας ειδικής γλυκοπρωτεΐνης στους ιστούς, που αποτελείται από ινώδεις ή σφαιρικές πρωτεΐνες, στενά συνδεδεμένες με πολυσακχαρίτες, με παραβίαση της δομής και της λειτουργίας των προσβεβλημένων οργάνων.

Ο όρος "αμυλοειδές" που εισήχθη το 1854 ο R. Virchow, ο οποίος μελέτησε λεπτομερώς την ουσία που κατατέθηκε στους ιστούς της λεγόμενης σμηγματογόνου νόσου σε άτομα που πάσχουν από φυματίωση, σύφιλη, ακτινομύκωση και την βρήκε παρόμοια με το άμυλο λόγω χαρακτηριστικής αντίδρασης με ιώδιο. Και μόνο μετά από 100 χρόνια, ο Cohen καθιέρωσε την πρωτεϊνική της φύση χρησιμοποιώντας ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Η αμυλοείδωση είναι μια αρκετά κοινή παθολογία, ειδικά εάν εξετάσετε την ύπαρξη των τοπικών μορφών της, η συχνότητα των οποίων αυξάνει σημαντικά με την ηλικία.

Η ποικιλία μορφών και παραλλαγών της αμυλοείδωσης καθιστά αδύνατη τη συστηματοποίηση των πληροφοριών για την αιτιολογία και την παθογένεια.

Η σύγχρονη ταξινόμηση της αμυλοείδωσης βασίζεται στην αρχή της εξειδίκευσης της κύριας πρωτεΐνης που σχηματίζει αμυλοειδές. Σύμφωνα με την ταξινόμηση της ΠΟΥ (1993), ο τύπος του αμυλοειδούς δίνεται αρχικά, τότε αναφέρεται η πρόδρομη πρωτεΐνη και μόνο τότε αναγράφονται οι κλινικές μορφές της νόσου, αναφέροντας τα κυρίαρχα όργανα-στόχους. Σε όλα τα ονόματα των τύπων αμυλοειδούς, το πρώτο γράμμα είναι "Α", που σημαίνει "αμυλοειδές", ακολουθούμενο από τη συντομογραφία της συγκεκριμένης ινιδικής πρωτεΐνης από την οποία σχηματίστηκε:

ΑΑ αμυλοείδωση. Το δεύτερο "Α" είναι ο προσδιορισμός μιας πρωτεΐνης οξείας φάσης (SSA - σφαιρίνη) που παράγεται σε απόκριση της φλεγμονής ή της παρουσίας ενός όγκου (πρωτεΐνη φάσεως anacute).

AL-αμυλοείδωση. "L" - αυτές είναι ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών (ελαφριές αλυσίδες).

ATTR-αμυλοείδωση Το "TTR" είναι τρανσθυρετίνη, πρωτεΐνη μεταφοράς για ρετινόλη και θυροξίνη.

ΑΑ-αμυλοείδωση Το ΑΑ-αμυλοειδές σχηματίζεται από την πρωτεΐνη ορού οξείας φάσης, η οποία είναι α-σφαιρίνη, η οποία συντίθεται από ηπατοκύτταρα, ουδετερόφιλα και ινοβλάστες. Η ποσότητα αυξάνεται πολλές φορές με φλεγμονή ή παρουσία όγκων. Ωστόσο, μόνο μερικά από τα κλάσματά του εμπλέκονται στο σχηματισμό αμυλοειδούς, επομένως η αμυλοείδωση αναπτύσσεται μόνο σε μερικούς ασθενείς με φλεγμονώδεις ή νεοπλασματικές ασθένειες. Το τελικό στάδιο της αμυλοειδογέννεσης - ο πολυμερισμός ενός διαλυτού προδρόμου στα ινίδια δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως. Πιστεύεται ότι αυτή η διαδικασία εμφανίζεται στην επιφάνεια των μακροφάγων με τη συμμετοχή ενζύμων μεμβράνης και ιστικών παραγόντων, που καθορίζουν τη βλάβη οργάνων.

Η ΑΑ αμυλοείδωση συνδυάζει 3 μορφές:

Δευτερογενής αντιδραστική αμυλοείδωση σε φλεγμονώδεις και νεοπλασματικές ασθένειες. Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή. Τα τελευταία χρόνια, μεταξύ των αιτιών της δευτερογενούς αμυλοείδωσης, έχουν έρθει στο προσκήνιο η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, η ψωριασική αρθρίτιδα και οι όγκοι. συστήματα αίματος (λέμφωμα, λεμφογρονουλωμάτωση), καθώς και ελκώδη κολίτιδα και ασθένεια του Crohn. Ταυτόχρονα, οι χρόνιες πυώδεις αποφρακτικές πνευμονικές παθήσεις υποχωρούν στο παρασκήνιο, καθώς και η φυματίωση και η οστεομυελίτιδα.

Περιοδική ασθένεια (οικογενής μεσογειακός πυρετός) με αυτοσωματική υπολειπόμενη μορφή κληρονομίας. Υπάρχει εθνική προδιάθεση γι 'αυτό μεταξύ των Αράβων, των Αρμενίων, των Εβραίων και των Τσιγγάνων. Υπάρχουν 4 μορφές αυτής της ασθένειας: εμπύρετο, αρθρικό, θωρακικό και κοιλιακό. Κατά την πρώτη και δεύτερη δεκαετία της ζωής, οι ασθενείς έχουν μη αιτιολογημένο πυρετό ή αρθρίτιδα. Το ντεμπούτο της νόσου είναι δυνατό με την ανάπτυξη μιας κλινικής για ξηρή πλευρίτιδα ή μια εικόνα μιας οξείας κοιλίας. Επιπλέον, αυτά τα επεισόδια είναι συνήθως βραχυπρόθεσμα, διαρκούν 7-10 ημέρες, στερεοτυπικά στις εκδηλώσεις τους και για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν προκαλούν επιπλοκές (παραμορφώσεις και παραμορφώσεις των αρθρώσεων, συμφύσεις ή σπινθήρες υπεζωκοτικών φύλλων, κολλητική νόσο της κοιλιακής κοιλότητας). Ωστόσο, το 40% των ασθενών αναπτύσσουν προοδευτική νεφρική αμυλοείδωση τη δεύτερη ή τρίτη δεκαετία ζωής.

Σύνδρομο Mackle-Wales ή οικογενειακή νεφροπάθεια με κνίδωση και κώφωση, που κληρονομούνται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Στα πρώτα χρόνια της ζωής, οι ασθενείς παρουσιάζουν περιοδικά αλλεργικά εξανθήματα, συνήθως υπό μορφή κνίδωσης ή αγγειοοιδήματος, συνοδευόμενα από πυρετό, λεμφαδενοπάθεια, αρθρίτιδα και μυαλγία, κοιλιακό άλγος, ηωσινοφιλικές διηθήσεις στους πνεύμονες. Αυτά τα συμπτώματα εξαφανίζονται αυθόρμητα σε 2-7 ημέρες, ακολουθούμενα από ύφεση. Παράλληλα, η απώλεια ακοής αναδύεται και εξελίσσεται, ενώ στη δεύτερη και τρίτη δεκαετία ζωής συστέλλονται αμυλοείδωση των νεφρών. Αυτή είναι η πιο συνηθισμένη παραλλαγή της κληρονομικής αμυλοείδωσης.

Τα όργανα στόχοι της ΑΑ αμυλοείδωσης είναι συνήθως τα νεφρά, καθώς και το ήπαρ, ο σπλήνας, τα έντερα και τα επινεφρίδια.

AL-αμυλοείδωση Το ΑΙ-αμυλοειδές σχηματίζεται από ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών, στις οποίες η αλληλουχία αμινοξέων μεταβάλλεται, προκαλώντας αποσταθεροποίηση αυτών των μορίων και προάγοντας το σχηματισμό ινιδίων αμυλοειδούς. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τοπικούς παράγοντες, τα χαρακτηριστικά των οποίων καθορίζουν την ήττα διαφόρων οργάνων. Οι ανοσοσφαιρίνες συντίθενται από έναν μη φυσιολογικό κλώνο πλάσματος ή Β-λεμφοκυττάρων στον μυελό των οστών, ο οποίος εμφανίστηκε προφανώς ως αποτέλεσμα μετάλλαξης ή ανοσοανεπάρκειας Τ και μείωσης της λειτουργίας ελέγχου του τελευταίου.

Η Α-αμυλοείδωση περιλαμβάνει 2 μορφές:

1) Πρωτοπαθής ιδιοπαθής αμυλοείδωση, στην οποία δεν υπάρχει προηγούμενη ασθένεια.

2) Αμυλοείδωση σε όγκους πολλαπλού μυελώματος και Β-κυττάρων (ασθένεια Waldenstrom, Franklin, κλπ.). Η ΑΙ-αμυλοείδωση θεωρείται τώρα στο πλαίσιο μιας απλής Β-λεμφοκυτταρικής δυσκράσεως.

Τα κύρια όργανα στόχοι της ΑΜ-αμυλοείδωσης περιλαμβάνουν την καρδιά, τον γαστρεντερικό σωλήνα, καθώς και τα νεφρά, το νευρικό σύστημα και το δέρμα. Η ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης Χ στην ΑΜ-αμυλοείδωση θεωρείται η αιτία της ανάπτυξης αιμορραγικού συνδρόμου με χαρακτηριστικές αιμορραγίες γύρω από τα μάτια ("μάτια ρακούν").

Στη διαφορική διάγνωση της συστηματικής αμυλοείδωσης θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι ο τύπος ΑΑ είναι πιο «νέος», η μέση ηλικία των ασθενών είναι μικρότερη των 40 ετών και στην περίπτωση της αμυλοειδούς ΑΙ 65 χρόνια και στους δύο τύπους επικρατούν οι άνδρες (1,8-1 ).

Η ATTR-αμυλοείδωση περιλαμβάνει 2 επιλογές:

Οικογενειακή νευροπάθεια (λιγότερο συχνά καρδιοπάθεια και νεφροπάθεια) με αυτοσωματική κυρίαρχη μορφή κληρονομικότητας. Ταυτόχρονα, το ΑΤΤΡ-αμυλοειδές σχηματίζει μεταστατική τρανσθυρετίνη που συντίθεται από ηπατοκύτταρα. Οι μεταλλαγμένες πρωτεΐνες είναι ασταθείς και υπό ορισμένες συνθήκες καθιζάνουν σε ινώδεις δομές σχηματίζοντας αμυλοειδές.

Συστηματική γεροντική αμυλοείδωση, η οποία αναπτύσσεται μόνο στους ηλικιωμένους (άνω των 70 ετών). Βασίζεται σε τρανσθυρετίνη, φυσιολογική σε σύνθεση αμινοξέων (δηλ. Όχι μεταλλαγμένη), αλλά με τροποποιημένες φυσικοχημικές ιδιότητες. Συνδέονται με ηλικιακές μεταβολικές μεταβολές στο σώμα και καθορίζουν το σχηματισμό ινιδικών δομών.

Αυτή η παραλλαγή χαρακτηρίζεται από βλάβη στο νευρικό σύστημα, λιγότερο συχνά στα νεφρά και την καρδιά.

A2Η Μ-αμυλοείδωση είναι μια σχετικά νέα μορφή συστηματικής αμυλοείδωσης, η οποία εμφανίστηκε σε σχέση με την εισαγωγή της χρόνιας αιμοκάθαρσης στην πράξη. Η πρόδρομη πρωτεΐνη είναι2-μικροσφαιρίνη, η οποία δεν διηθείται με αιμοκάθαρση μέσω των περισσότερων μεμβρανών και διατηρείται στο σώμα. Το επίπεδο του αυξάνεται 20-70 φορές, το οποίο χρησιμεύει ως βάση για την ανάπτυξη της αμυλοείδωσης κατά μέσο όρο 7 χρόνια μετά την έναρξη της αιμοκάθαρσης.

Τα κύρια όργανα-στόχοι είναι τα οστά και οι περιαρθτικοί ιστοί. Μπορεί να εμφανιστούν παθολογικά κατάγματα οστών. Σε 20% των περιπτώσεων παρατηρείται σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα (μούδιασμα και πόνος στα πρώτα τρία δάχτυλα του χεριού, που εξαπλώνεται στο αντιβράχιο με την επακόλουθη ανάπτυξη της έλλειψης μυϊκών μυών λόγω της συμπίεσης του διάμεσου νεύρου από αμυλοειδείς αποθέσεις στην περιοχή του καρπικού συνδέσμου).

Εκτός από τις συστηματικές μορφές, απομονώνεται τοπική αμυλοείδωση, η οποία συμβαίνει σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά στους ηλικιωμένους και επηρεάζει οποιονδήποτε ιστό ή όργανο. Από πρακτική σημασία είναι η αμυλοείδωση των νησίδων του παγκρέατος στους ηλικιωμένους (AAIAPP-αμυλοειδές). Τώρα έχουν συγκεντρωθεί αρκετές αποδείξεις που δείχνουν ότι σχεδόν όλες οι περιπτώσεις διαβήτη τύπου 2 στους ηλικιωμένους συνδέονται παθογενετικά με αμυλοείδωση της συσκευής νησίδων του παγκρέατος, η οποία σχηματίζεται από τα πολυπεπτιδικά πολυπλεκτικά κύτταρα.

Η εγκεφαλική αμυλοείδωση (AV-αμυλοειδές) θεωρείται ως η βάση της εγκεφαλικής άνοιας του Alzheimer. Ταυτόχρονα, η πρωτεΐνη ορού γάλακτος αποτίθεται σε γεροντικές πλάκες, εγκεφαλικά νευροϊνίδια, αγγεία και μεμβράνες.

Μεταξύ όλων των τύπων αμυλοείδωσης, οι μορφές ΑΑ και AL συστηματικής αμυλοείδωσης είναι οι σημαντικότερες.

Η αμυλοείδωση των νεφρών Το πιο συχνά επηρεασμένο όργανο στη συστηματική αμυλοείδωση είναι ο νεφρός Πρώτον, το αμυλοειδές εναποτίθεται στο μεσαγγείο, στη συνέχεια κατά μήκος της βασικής μεμβράνης των σπειραμάτων, διεισδύοντας σε αυτό και αποκαλύπτοντας τον υποεπιθηλιακό χώρο και τον θάλαμο Shumlyansky-Bowman. Στη συνέχεια, το αμυλοειδές εναποτίθεται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, το στρώμα των πυραμίδων, την κάψουλα των νεφρών.

Η πρώτη κλινική εκδήλωση της αμυλοειδούς των νεφρών είναι η πρωτεϊνουρία, η οποία δεν εξαρτάται τόσο από την ποσότητα των εναποθέσεων αμυλοειδούς, αλλά από την καταστροφή των κυττάρων των ποοκυττάρων και των ποδιών τους. Αρχικά είναι μεταβατικός στη φύση, μερικές φορές συνδυασμένος με αιματουρία και / ή λευκοκυτταρία. Αυτό είναι το στάδιο της νευροπαθητικής παραλλαγής της αμυλοείδωσης. Από τη στιγμή της σταθεροποίησης της πρωτεϊνουρίας ξεκινάει το δεύτερο στάδιο της πρωτεϊνουρίας. Με την αύξηση της πρωτεϊνουρίας και του σχηματισμού της υποπρωτεϊναιμίας με την ανάπτυξη δευτερογενούς αλδοστερονισμού και την εμφάνιση νεφρωσικού οιδήματος, εμφανίζεται το τρίτο στάδιο. Με τη μείωση των λειτουργιών των νεφρών και την εμφάνιση της αζωθεμίας αρχίζει το τέταρτο στάδιο - το αζωτμητικό στάδιο της βλάβης των νεφρών.

Στις κλασσικές περιπτώσεις σε ασθενείς με νεφρική αμυλοείδωση σχηματίζεται νεφρωσικό σύνδρομο με την οίδημη περίοδο και ο χρόνος ανάπτυξης της ΝΑ είναι ατομικός. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η αρτηριακή υπέρταση δεν είναι χαρακτηριστικό σύμπτωμα, καθώς το SRA επηρεάζεται από τη μείωση της παραγωγής ρενίνης και μπορεί να εμφανιστεί μόνο στο 10-20% των ασθενών με προχωρημένο CRF.

Αξίζει να σημειωθεί ότι σε περίπτωση αμυλοείδωσης, το μέγεθος των νεφρών παραμένει αμετάβλητο ή και αυξάνεται («μεγάλοι σμηγματογόνοι οφθαλμοί»), παρά την αύξηση της λειτουργικής κατωτερότητάς τους. Η ανίχνευση αυτού του συμπτώματος χρησιμοποιώντας τη μέθοδο υπερηχογραφήματος και ακτινογραφίας είναι ένα σημαντικό διαγνωστικό κριτήριο για τη βλάβη των αμυλοειδών νεφρών.

Η καρδιά της αμυλοείδωσης επηρεάζεται συχνά, ειδικά στην παραλλαγή AL. Ως αποτέλεσμα της εναπόθεσης αμυλοειδούς στο μυοκάρδιο, η ακαμψία του καρδιακού τοιχώματος αυξάνεται, υποφέρει η λειτουργία της διαστολικής χαλάρωσης.

Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με καρδιομεγαλία (έως την ανάπτυξη μιας "καρδιάς βοοειδών"), κώφωση των τόνων, προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια, ανθεκτική στη θεραπεία, η οποία είναι η αιτία θανάτου στο 40% των ασθενών. Σε μερικούς ασθενείς, το έμφραγμα του μυοκαρδίου αναπτύσσεται λόγω καταθέσεων αμυλοειδούς στα στεφανιαία αγγεία, με στένωση του αυλού τους. Είναι πιθανό η εμπλοκή των καρδιακών βαλβίδων με την ανάπτυξη μιας ή άλλης καρδιακής νόσου και των περικαρδιακών βλαβών που μοιάζουν με συστεμική περικαρδίτιδα.

Στο ΗΚΓ καταγράφεται μείωση της τάσης των δοντιών, με ηχοκαρδιογραφία, σημειώνεται μια συμμετρική πάχυνση των κοιλιακών τοιχωμάτων με σημεία διαστολικής δυσλειτουργίας. Ανάλογα με τον εντοπισμό των εναποθέσεων αμυλοειδούς στο μυοκάρδιο, μπορεί να παρατηρηθεί σύνδρομο νοσούντος παραρρινοκολπίτιδας, αποκλεισμός AV, διάφορες αρρυθμίες και μερικές φορές εστιακές βλάβες με εικόνα τύπου εμφράγματος στο ΗΚΓ.

Η γαστρεντερική οδός στην αμυλοείδωση επηρεάζεται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής της. Η μακρογλοσία, η οποία εμφανίζεται στο 22% των ασθενών με αμυλοείδωση, αποτελεί συμπτωματικό συμπτωματικό παθογόνο σύνδρομο. Ταυτόχρονα, αναπτύσσονται δυσφαγία, δυσαρθρία, γλωσσίτιδα, στοματίτιδα, και νυχτερινή ασφυξία δεν αποκλείεται λόγω της συστολής της γλώσσας και της απόφραξης των αεραγωγών.

Η εναπόθεση αμυλοειδούς στον οισοφάγο συνοδεύεται από παραβιάσεις των λειτουργιών του, μερικές φορές παρατηρούνται όγκοι στο στομάχι και στα έντερα. Συχνά, επηρεάζεται το μυϊκό στρώμα του εντέρου και των πλεγμάτων του νεύρου, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση της γαστρεντερικής κινητικότητας μέχρι την εμφάνιση του ειλεού. Η εναπόθεση αμυλοειδούς στο λεπτό έντερο οδηγεί στην εμφάνιση συνδρόμων δυσαπορρόφησης και κακοποίησης. Ως αποτέλεσμα των αγγειακών αλλοιώσεων, εντερική αιμορραγία συμβαίνει με την ανάπτυξη αιμορραγίας, η οποία προσομοιώνει μια εικόνα όγκων ή ελκωτικής κολίτιδας.

Η εναπόθεση αμυλοειδούς στον αδένα του παγκρέατος οδηγεί στην εξωτερική και ενδο-εκκριτική ανεπάρκεια του.

Το ήπαρ συμμετέχει στη διαδικασία με μεγάλη συχνότητα (στο 50% των ασθενών με ΑΑ-αμυλοείδωση και στο 80% των ασθενών με ΑΜ-αμυλοείδωση). Χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια διατήρηση της ηπατικής λειτουργίας από την παρουσία συνδρόμων κυτόλυσης και χολόστασης. Σε ανεπτυγμένο στάδιο, εμφανίζονται σημεία πυλαίας υπέρτασης με αιμορραγία από κιρσοί. Τυπικό κίτρινο κορώνα με συμπίεση χολικών τριχοειδών αγγείων. Η σπληνομεγαλία με συμπτώματα υπερσπληνισμού, καθώς και αύξηση των περιφερικών λεμφογαγγλίων, ταυτοποιείται συχνά.

Το αναπνευστικό σύστημα εμπλέκεται περισσότερο στη διαδικασία με αμυλοειδοπάθεια AL (στο 50% των ασθενών), λιγότερο συχνά με ΑΑ-αμυλοείδωση (10-14%).

Τα πρώτα σημάδια περιλαμβάνουν βραχνάδα που σχετίζεται με την εναπόθεση αμυλοειδούς στα φωνητικά καλώδια. Στη συνέχεια συνδέεται η βλάβη των βρόγχων, των κυψελιδικών διαφραγμάτων και των αγγείων. Εμφανίζονται tectasis και πνευμονικά διηθήματα, διάχυτες αλλαγές του τύπου της ινώδους alveolitis με αναπνευστική ανεπάρκεια και πνευμονική υπέρταση, συμβάλλοντας στο σχηματισμό χρόνιας πνευμονικής καρδιακής νόσου. Πιθανή πνευμονική αιμορραγία ή ανάπτυξη τοπικής πνευμονικής αμυλοείδωσης, που προσομοιώνει μια εικόνα καρκίνου του πνεύμονα.

Η εμπλοκή των περιφερικών και φυτικών νευρικών συστημάτων παρατηρείται σε συστηματική αμυλοείδωση διαφόρων τύπων, αλλά σε μεγαλύτερη έκταση στους τύπους AL και ATTR. Περιφερική αισθητική, μερικές φορές κινητική νευροπάθεια (συνήθως συμμετρική, ξεκινώντας από τα άπω άκρα και εκτεινόμενη στο εγγύς) μπορεί να επικρατήσει στην κλινική εικόνα, δημιουργώντας διαγνωστικές δυσκολίες. Διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος μπορεί να εκφραστούν σημαντικά και να εκδηλωθούν συμπτώματα ορθοστατικής υπότασης, ανικανότητας, διαταραχών σφιγκτήρα.

Το κεντρικό νευρικό σύστημα στην αμυλοείδωση σπάνια επηρεάζεται.

Μεταξύ των βλαβών άλλων οργάνων, πρέπει να σημειωθεί η πιθανότητα βλάβης των επινεφριδίων και του θυρεοειδούς αδένα με την εμφάνιση συμπτωμάτων της αποτυχίας τους.

Οι αμυλοειδείς αποθέσεις στο δέρμα μπορούν να έχουν την εμφάνιση των παλμών, των κόμβων, των πλακών, να διαχέουν τη διείσδυσή τους με τροφικές αλλαγές, να αποκτήσουν πλήρη αλβινισμό.

Η συμμετοχή των αρθρώσεων και των περιαρθρικών ιστών στη διαδικασία, όπως αναφέρθηκε ήδη, συνδέεται με την αμυλοείδωση της αιμοκάθαρσης.

Η ήττα των σκελετικών μυών μειώνει δραματικά την ποιότητα ζωής των ασθενών. Πρώτον, σημειώνεται η ψευδοϋπερτροφία των μυών με την επακόλουθη ατροφία τους, με αποτέλεσμα την ακινητοποίηση του ασθενούς.

Οι μεταβολές στις εργαστηριακές παραμέτρους της αμυλοείδωσης δεν είναι ειδικές: η αύξηση της ESR, η υπεργλυκολευκαιμία, η θρομβοκυττάρωση, η οποία, μαζί με το μικρό μέγεθος των αιμοπεταλίων και την εμφάνιση ερυθροκυττάρων με σώμα Jolly, θεωρείται απόδειξη υπερφυσμού.

Η διάγνωση της αμυλοείδωσης, που υποτίθεται από κλινικές ενδείξεις, πρέπει να επιβεβαιωθεί με την ανίχνευση της παθολογίας του υποστρώματος, δηλαδή του αμυλοειδούς.

Για το σκοπό αυτό, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε πολύχρωμα δείγματα. Σε μία από τις τροποποιήσεις, μία βαφή (Evans Blue, Congo Red) εγχέεται ενδοφλεβίως στον ασθενή, η οποία μπορεί να συλληφθεί με αμυλοειδείς μάζες, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της συγκέντρωσής του στο αίμα.

Σε άλλη παραλλαγή της μελέτης, 1 cm3 ενός φρέσκου παρασκευασθέντος διαλύματος κυανού του μεθυλενίου 1% εγχέεται υποδόρια στην υποκαλλιέργεια και κατόπιν παρακολουθείται η αλλαγή στο χρώμα των ούρων. Εάν οι αμυλοειδείς μάζες παγιδεύσουν τη βαφή, το χρώμα των ούρων δεν αλλάζει και το δείγμα θεωρείται θετικό, πράγμα που επιβεβαιώνει τη διάγνωση της αμυλοείδωσης. Εάν το δείγμα είναι αρνητικό (αλλάζει το χρώμα των ούρων), τότε αυτό δεν αποκλείει την παρουσία αμυλοείδωσης.

Μια άλλη μέθοδος διάγνωσης είναι η βιοψία. Εάν πραγματοποιηθεί βιοψία του προσβεβλημένου οργάνου (νεφρού, ήπατος κλπ.), Η συχνότητα των θετικών αποτελεσμάτων φθάνει το 90-100%. Όσο υψηλότερος είναι ο βαθμός διείσδυσης οργάνου στόχου με αμυλοειδές, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα ανίχνευσής του. Τυπικά, η διάγνωση αμυλοειδούς αρχίζει με βιοψίες του στοματικού βλεννογόνου με υποβλεννοειδή στιβάδα στην περιοχή των ούλων περίπου 3-4 γραμμομορίων ή στο ορθό. Σε AL-αμυλοείδωση συνιστάται πρώτα απ 'όλα η διεξαγωγή βιοψίας μυελού των οστών ή βιοψία αναρρόφησης του υποδόριου λίπους του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος (ευαισθησία περίπου 50%). Στην αμυλοείδωση αιμοκάθαρσης, συνιστάται βιοψία των περιαρθρικών ιστών.

Τα τελευταία χρόνια, σπινθηρογράφημα με επισημασμένο συστατικό Ρ 123 ορού χρησιμοποιήθηκε όλο και περισσότερο για την αξιολόγηση της in νίνο κατανομής αμυλοειδούς στο σώμα. Η μέθοδος είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για τον έλεγχο της δυναμικής των εναποθέσεων ιστών κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Είναι σημαντικό όχι μόνο να ανιχνεύεται το αμυλοειδές στους ιστούς, αλλά και να εκτελείται η τυποποίησή του χρησιμοποιώντας πολύχρωμες μεθόδους ή, ακριβέστερα, να χρησιμοποιούνται αντιοροί (πολυ- και μονοκλωνικά αντισώματα) στις κύριες πρωτεΐνες ινιδίων αμυλοειδούς.

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης θα πρέπει να στοχεύει στη μείωση της σύνθεσης και της παροχής των προδρόμων πρωτεϊνών από τις οποίες κατασκευάζεται το αμυλοειδές.

Στη θεραπεία της ΑΑ-αμυλοείδωσης, η δευτερογενής παραλλαγή της, η απαραίτητη προϋπόθεση είναι η θεραπεία της νόσου, η οποία οδήγησε στην ανάπτυξη αμυλοείδωσης χρησιμοποιώντας όλες τις διαθέσιμες μεθόδους (αντιβιοτικά, χημειοθεραπεία, χειρουργική επέμβαση).

Τα φάρμακα επιλογής είναι παράγωγα 4-αμινοκινολίνης (delagil, plaquenil, resoquine, hingamin, κλπ.). Αναστέλλουν τη σύνθεση ινιδίων αμυλοειδούς στα πρώιμα στάδια αμυλοειδογένεσης, αναστέλλοντας έναν αριθμό ενζύμων. Το Delagil συνταγογραφείται για 0,25 g για μεγάλο χρονικό διάστημα (για χρόνια).

Τα ινίδια πρωτεΐνης που σχηματίζουν αμυλοειδές περιέχουν μεγάλο αριθμό ελεύθερων σουλφυδρυλικών ομάδων (SH), οι οποίες συμμετέχουν ενεργά στη συσσωμάτωση πρωτεϊνών σε σταθερές δομές. Για τους σκοπούς του αποκλεισμού τους, εφαρμόζουν 3-5 ml διαλύματος 5% ενδομυϊκά ημερησίως με σταδιακή αύξηση της δόσης στα 10 ml ημερησίως για 30-40 ημέρες και επαναλαμβανόμενα μαθήματα 2-3 φορές το χρόνο.

Η αποδοχή του ακατέργαστου ή μαγειρευμένου επεξεργασμένου ήπατος συνιστάται ακόμη στα 100-150 g ημερησίως για 6-12 μήνες. Οι πρωτεΐνες και τα αντιοξειδωτικά του ήπατος αναστέλλουν την ανάπτυξη της αμυλοείδωσης. Επίσης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ηπατικά προϊόντα υδρόλυσης, ιδιαίτερα αποστειρωμένα φάρμακα (2 ml syrepar αντιστοιχούν σε 40 g του ήπατος) και να ακολουθήσετε θεραπεία που εναλλάσσει την κατάποση ενός ωμού ήπατος για 1-2 μήνες με 2-3 μήνες χρήσης syrepar (5 ml ενδομυϊκά 2 φορές την εβδομάδα).

Χρησιμοποιούνται ανοσοδιαμορφωτές: λεβαμισόλη (decaris) 150 mg 1 φορά σε 3 ημέρες (2-3 εβδομάδες), θυμαλίνη 10-20 mg ενδομυϊκά 1 φορά την ημέρα (5 ημέρες), T-ακτιβίνη 100 μg ενδομυϊκά 1 φορά την ημέρα 5 ημέρες).

Η θετική επίδραση του Dimexidum, που έχει άμεσο απορροφητικό αποτέλεσμα, αναγνωρίζεται. Χρησιμοποιείται από το στόμα με τη μορφή διαλύματος 10-20% σε ημερήσια δόση τουλάχιστον 10 g για 6 μήνες.

Σε περίπτωση περιοδικής νόσου, η κολκολυσίνη έχει αντιμιτωτικό αποτέλεσμα. Το φάρμακο επιβραδύνει την αμυλοειδογένεση. Ο πρώτος διορισμός του μπορεί να αποτρέψει την εμφάνιση αμυλοειδούς νεφρού, η οποία είναι η πιο επικίνδυνη σε αυτήν την παθολογία. Είναι συνταγογραφείται για μεγάλο χρονικό διάστημα (για τη ζωή) σε δόση 1,8-2 mg ημερησίως (καρτέλα 2 mg).

Θεραπεία της ΑΜ-αμυλοείδωσης. Δεδομένου ότι αυτός ο τύπος αμυλοειδούς θεωρείται στο πλαίσιο του μονοκλωνικού πολλαπλασιασμού πλάσματος ή Β-κυττάρων, διάφορα σχήματα πολυχημειοθεραπείας χρησιμοποιούνται στη θεραπεία για τη μείωση της παραγωγής πρόδρομων - ελαφρών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών. Το συνηθέστερα χρησιμοποιούμενο σχήμα είναι η κυτταροστατική μελφολάνη + πρεδνιζολόνη (μελοποιημένη σε δόση 0,15 mg / kg, πρεδνιζολόνη στα 0,8 mg / kg για 7 ημέρες κάθε 4-6 εβδομάδες για 2-3 χρόνια). Τώρα εφαρμόστε και πιο επιθετικά σχήματα με τη συμπερίληψη της βινκριστίνης, της δοξορουβικίνης, της κυκλοφωσφαμίδης.

Υπάρχει μια άποψη σχετικά με τη σκοπιμότητα χρήσης λεβαμισόλης ή άλλων ανοσοδιαμορφωτών για την ενίσχυση της λειτουργίας των καταστολέων Τ.

Για τη θεραπεία του A2Μ-ή αμυλοειδής αιμοκάθαρσης εφαρμόζεται σε αιμοδιύλιση υψηλής ροής με αιμοδιήθηση και ανοσοπροσρόφηση. Λόγω αυτού, το επίπεδο μειώνεται.2-μικροσφαιρίνη. Εάν είναι απαραίτητο, παράγουν μεταμόσχευση νεφρού.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η επαρκής θεραπεία είναι συχνά αδύνατη λόγω της καθυστερημένης αναγνώρισης της νόσου με τη συμμετοχή πολλών οργάνων στην παθολογική διαδικασία. Επομένως, η έγκαιρη διάγνωση με βάση τη γνώση των ποικίλων εκδηλώσεων αμυλοείδωσης είναι κρίσιμη.

Πρόληψη Η κύρια πρόληψη της δευτερογενούς αμυλοείδωσης είναι η επιτυχής θεραπεία των πυώδους-φλεγμονωδών, συστηματικών και νεοπλασματικών ασθενειών. Σε περιπτώσεις ιδιοπαθούς αμυλοείδωσης, το πρόβλημα της προφύλαξης θα πρέπει να επιλυθεί με προσεκτική συλλογή της ανάλυσης οικογενειακών ασθενειών και ιατρικής γενετικής συμβουλευτικής.