Εξετάζουμε τα αίτια και τα συμπτώματα που εκδηλώνουν τη νόσο του Addison. Θα μελετήσουμε επίσης πώς γίνεται η διάγνωση και ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία, επιτρέποντας την αύξηση της διάρκειας μιας κανονικής ζωής.

Τι είναι η νόσος του Addison;

Η νόσος του Addison (Νόσος του Addison) είναι μια μεταβολική παθολογία στην οποία τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες σε ανεπαρκείς ποσότητες.

Σε αυτή την κατάσταση, η έκκριση των επινεφριδίων δεν είναι σε θέση να παρέχει τις φυσιολογικές ανάγκες του σώματος, με αποτέλεσμα οξεία συμπτώματα που, εάν δεν θεραπευτούν, μπορούν να απειλήσουν τη ζωή του ασθενούς.

Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε άτομο και σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως συμβαίνει περίπου 40 χρόνια. Σε παγκόσμιο επίπεδο, η επίπτωση εκτιμάται ότι είναι 1 περίπτωση για κάθε 100.000 άτομα.

Τι ορμόνες εκκρίνουν τα επινεφρίδια

Τα επινεφρίδια, που είναι ενδοκρινικοί αδένες, εντοπίζονται δεξιά και αριστερά της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο του τελευταίου θωρακικού σπονδύλου, στο άνω μέρος των δύο νεφρών.

Κάθε ένα από τα δύο επινεφρίδια αποτελείται από δύο διαφορετικά μέρη. Το εξωτερικό μέρος, το οποίο είναι ένας αληθής αδένων που εκκρίνει ορμόνες, ονομάζεται φλοιός των επινεφριδίων και ο εσωτερικός νευρικός ιστός, που ονομάζεται μυελώδης περιοχή.

Ο φλοιός των επινεφριδίων, με τη σειρά του, χωρίζεται σε τρεις ξεχωριστές ορμόνες που παράγουν στρώματα:

• Ορυκτοκορτικοειδές: ένα σύνολο ορμονών που ανήκουν σε κορτικοστεροειδή (που προέρχονται από την αποικοδόμηση της χοληστερόλης), η λειτουργία του οποίου είναι να ρυθμίζει την ισορροπία των μεταλλικών αλάτων (νάτριο και κάλιο και κατά συνέπεια υδατικό ισοζύγιο). Παράγονται από το φλοιό των επινεφριδίων, το οποίο είναι γνωστό ως σπειραματικό. Η κύρια από αυτές τις ορμόνες είναι η αλδοστερόνη, η έκκριση της οποίας αυξάνεται ανάλογα με την αύξηση της συγκέντρωσης του καλίου στο αίμα, η οποία είναι ρυθμιστής της αρτηριακής πίεσης.
• Γλυκοκορτικοειδή: πιο συγκεκριμένα, η κορτιζόλη και η κορτιζόνη, τα οποία επιταχύνουν τις μεταβολικές αντιδράσεις και διασπούν τα λίπη και τις πρωτεΐνες στη γλυκόζη μέσα στο κύτταρο. Η διέγερση της παραγωγής αυτών των ορμονών πραγματοποιείται με αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (που παράγεται από την υπόφυση του εγκεφάλου).
• Ανδρογόνα και οιστρογόνα. Τα ανδρογόνα απεκκρίνονται σε μεγάλες ποσότητες και τα οιστρογόνα χορηγούνται μόνο σε μικρές δόσεις. Όλα αυτά συμβαίνουν τόσο στις γυναίκες όσο και στους άνδρες.

Στην μυελική περιοχή συντίθενται δύο νευροδιαβιβαστές που έχουν πολύ παρόμοιες χημικές ιδιότητες: την αδρεναλίνη και τη νορεπινεφρίνη.

Από τα παραπάνω είναι σαφές ότι:

• Η μείωση στην παραγωγή αλδοστερόνης προκαλεί ανισορροπία στο νερό, το νάτριο και το κάλιο στο σώμα, που καθορίζεται από την αποβολή νατρίου και το καθυστερημένο κάλιο. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε υπόταση (μείωση του όγκου του αίματος) και αφυδάτωση.
• η ανεπάρκεια κορτιζόλης προκαλεί μεταβολικές διαταραχές και προβλήματα υπογλυκαιμίας, εξαιτίας των οποίων το σώμα εξασθενεί.
• η μείωση των ανδρογόνων μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη επιθυμία, απώλεια μαλλιών και απώλεια αισθήσεων ευεξίας λόγω πνευματικών προβλημάτων.

Συμπτώματα μείωσης του επιπέδου των ορμονών των επινεφριδίων

Τα συμπτώματα της ασθένειας εξαρτώνται από το επίπεδο συγκέντρωσης των ορμονών των επινεφριδίων στο αίμα. Η μείωση της συγκέντρωσης, στις περισσότερες περιπτώσεις, συνδέεται με την καταστροφή των επινεφριδίων. Η καταστροφή, κατά κανόνα, εξελίσσεται αργά.

Έτσι, η κλινική εικόνα της νόσου του Addison στο αρχικό στάδιο χαρακτηρίζεται από πολύ ήπια και μη ειδική συμπτωματολογία, η οποία αργά εξελίσσεται καθώς εξαπλώνονται οι καταστρεπτικές βλάβες του αδένα.

Όταν η βλάβη καλύπτει το 90% των κυττάρων που εκκρίνουν, αναπτύσσεται η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Συνοψίζοντας τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Addison, πρέπει να σημειωθούν τα εξής:

• Ασθένεια. Μειώθηκε η μυϊκή δύναμη σε τέτοιο βαθμό που είναι δύσκολο να πραγματοποιηθούν καθημερινές κινήσεις. Η κόπωση είναι παρούσα ακόμη και σε ηρεμία ή μετά από μια απολύτως ασήμαντη προσπάθεια.
• Υπόταση. Συνοδεύεται από ίλιγγο και σε σοβαρές περιπτώσεις ακόμα και λιποθυμία και πτώση. Η χαμηλή αρτηριακή πίεση, η οποία μειώνεται ακόμα περισσότερο όταν κινείται όρθια, είναι άμεσο αποτέλεσμα χαμηλών επιπέδων αλδοστερόνης. Αυτή η ορμόνη εμποδίζει την απέκκριση του νατρίου στα ούρα. Τα χαμηλά επίπεδα αλδοστερόνης οδηγούν σε απώλεια νατρίου και υγρού, με αποτέλεσμα τη μείωση του όγκου και της αρτηριακής πίεσης.
• Υπογλυκαιμία. Χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα ως αποτέλεσμα των χαμηλών επιπέδων κορτιζόλης. Η μείωση της συγκέντρωσης του τελευταίου, στην πραγματικότητα, μειώνει τη γλυκονεογένεση, δηλαδή την παραγωγή γλυκόζης από πρωτεΐνες και λιπίδια, προκαλώντας υπογλυκαιμία. Αυτό επιδεινώνεται από την υπόταση και την εξασθένιση.
• Αφυδάτωση. Προκαλείται από την υπερβολική διούρηση που προκαλείται από την απώλεια νατριούχων αλάτων με τα ούρα. Συνοδεύεται από ακαταμάχητα αλμυρά προϊόντα.
• Απώλεια βάρους και ανορεξία. Αυτό είναι συνέπεια της υπογλυκαιμίας και της εντυπωσιακής απώλειας υγρών με τα ούρα.
• Υπερπηκτοποίηση του δέρματος. Η χρωστική μπορεί να παρατηρηθεί τόσο στο εκτεθειμένο στον ήλιο δέρμα όσο και σε κρυφές περιοχές του σώματος που συνήθως δεν είναι διαθέσιμες για το ηλιακό φως: οι βλεννογόνες του στόματος, τα ούλα, οι πτυχές του δέρματος, οι ουλές κλπ. Αυτό συμβαίνει επειδή η υπόφυση διεγείρει τα επινεφρίδια περισσότερη κορτικοτροπίνη, η οποία, με τη σειρά της, διεγείρει την παραγωγή μελανίνης, η οποία είναι υπεύθυνη για τη χρώση του δέρματος.
• Γαστρεντερικό. Αυτό είναι, ναυτία, έμετος, διάρροια, σπαστικός κοιλιακός πόνος.
• Πόνος στις αρθρώσεις και τους μυς.
• Ημικρανία
• Προβλήματα που σχετίζονται με τη διάθεση: ευερεθιστότητα, υπερβολικό άγχος, κακή διάθεση και μελαγχολία, και σε σοβαρές περιπτώσεις, κατάθλιψη. Όλα αυτά τα προβλήματα συνδέονται με μειωμένη έκκριση ανδρογόνων, τα οποία δρουν στην ψυχή, παρέχοντας μια αίσθηση γενικής ευημερίας.
• Απώλεια τριχών σώματος Το σύμπτωμα σχετίζεται επίσης με χαμηλά επίπεδα ανδρογόνων.

Σε μικρό αριθμό περιπτώσεων, τα συμπτώματα της νόσου, αντί της χρόνιας μορφής, αναπτύσσονται γρήγορα και ξαφνικά, μια τέτοια κατάσταση ονομάζεται οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια ή η κρίση Addison. Αυτή η κατάσταση απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα και σωστή φροντίδα των ασθενών.

Η συμπτωματολογία, η οποία χαρακτηρίζει την κρίση Addison, έχει ως εξής:

• Ξαφνικοί και στρεβλωτικοί πόνοι που καλύπτουν την κοιλιά, την πλάτη, το κάτω μέρος ή τα πόδια.
• Πυρετός και σύγχυση, προβλήματα στη διεξαγωγή ουσιαστικών συνομιλιών.
• Έμετος και διάρροια με κίνδυνο αφυδάτωσης.
• Πολύ χαμηλή αρτηριακή πίεση.
• Απώλεια συνείδησης και ανικανότητα.
• Πολύ χαμηλή γλυκόζη αίματος.
• Πολύ χαμηλά επίπεδα νατρίου στο αίμα.
• Υψηλά επίπεδα καλίου στο αίμα.
• Υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα.
• Ακούσιες μυϊκές συσπάσεις.

Η νόσος του Addison προκαλεί - πρωτογενή και δευτερογενή

Η ορμονική ανεπάρκεια, χαρακτηριστική της νόσου του Addison, μπορεί να οφείλεται σε προβλήματα που προκύπτουν τόσο από τα επινεφρίδια όσο και από άλλες πηγές (δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων).

Στην περίπτωση της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η μείωση του επιπέδου των ορμονών είναι συνέπεια της καταστροφής των κυττάρων αδενικών ιστών, τα οποία με τη σειρά τους μπορούν να προκληθούν από:

• Σφάλμα ανοσοποιητικού συστήματος. Η οποία, για άγνωστους λόγους, αναγνωρίζει τα κύτταρα των επινεφριδιακών φλοιών ως ξένα και τα καταστρέφει, οδηγώντας στην ανάπτυξη της παθολογίας.
• Γραβόλοι για τη φυματίωση. Σε αυτή την περίπτωση, τα κοκκιώματα είναι συνέπεια της φλεγμονώδους διαδικασίας που προκαλείται από ιογενή λοίμωξη.
• Μυκητιασικές λοιμώξεις ή λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό. Βρίσκονται σε ασθενείς που πάσχουν από ανοσοκατασταλτικές διαταραχές.
• Πρωτογενείς ή μεταστατικοί όγκοι επινεφριδίων (συνηθέστερα λέμφωμα ή καρκίνος του πνεύμονα).
• Αιμορραγία από τα επινεφρίδια. Ένα παράδειγμα τέτοιας νόσου είναι το σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen. Πρόκειται για σοβαρή αιμορραγία ως αποτέλεσμα βαριάς βακτηριακής λοίμωξης, που προκαλείται συνήθως από μηνιγγιτιδόκοκκο Neisseria meningitidis.
• Έμφραγμα των επινεφριδίων. Νεκρωσία του συνδετικού ιστού του αδένα λόγω ανεπαρκούς παροχής αίματος.
• Γενετικές μεταλλάξεις που επηρεάζουν την εργασία των επινεφριδίων. Είναι αρκετά σπάνιες.

Στην περίπτωση δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, τα επινεφρίδια διατηρούν την αποτελεσματικότητα και την αποτελεσματικότητά τους και το χαμηλό επίπεδο των ορμονών είναι συνέπεια:

• Προβλήματα στην υπόφυση. Είναι υπεύθυνη για την έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία έχει ως στόχο την τόνωση του φλοιού των επινεφριδίων.
• Τερματισμός της θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Μια τέτοια θεραπεία συχνά εκτελείται στην περίπτωση ασθενών που πάσχουν από άσθμα και ρευματοειδή αρθρίτιδα. Ένα υψηλό επίπεδο κορτικοστεροειδών μειώνει το επίπεδο της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο αίμα. Η μείωση του τελευταίου οδηγεί σε απότομη μείωση της διέγερσης των επινεφριδίων, γι 'αυτό συμβαίνει τελικά ένα είδος ατροφίας. Η αποκατάσταση της κανονικής λειτουργίας τους μπορεί να διαρκέσει πολύ χρόνο (περίπου 6 μήνες). Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής μπορεί να αντιμετωπίσει κρίση του Addison.
• Παραβίαση της βιοσύνθεσης των στεροειδών. Για την παραγωγή κορτιζόλης, τα επινεφρίδια πρέπει να λαμβάνουν χοληστερόλη, η οποία μετατρέπεται με κατάλληλες βιοχημικές διεργασίες. Ως εκ τούτου, σε οποιαδήποτε κατάσταση όπου η χοληστερόλη διακόπτεται στα επινεφρίδια, αναπτύσσεται μια κατάσταση ανεπάρκειας κορτιζόλης. Τέτοιες καταστάσεις, αν και πολύ σπάνια, συμβαίνουν με το σύνδρομο Smith-Lemli-Opitz, το σύνδρομο της τετριτοπρωτεϊναιμίας και ορισμένα φάρμακα (για παράδειγμα, η κετοκοναζόλη).

Διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Ο γιατρός κάνει την πρώτη υπόθεση της διάγνωσης βάσει του αναμνηστικού ιστορικού του ασθενούς και μια λεπτομερή ανάλυση των συμπτωμάτων και συμπτωμάτων. Αυτή η υπόθεση επαληθεύεται έπειτα από μια σειρά ερευνών και δοκιμών.

Δοκιμή αίματος, στην οποία πρέπει να σημειωθεί:

• Χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης.
• Υψηλά επίπεδα ACTH.
• Χαμηλή απόκριση κορτιζόλης στην διέγερση με ACTH.
• Η παρουσία ειδικών αντισωμάτων στο επινεφριδικό σύστημα.
• Επίπεδο νάτριο κάτω από 130.
• Επίπεδο καλίου περισσότερο από 5.

Μέτρηση του επιπέδου γλυκόζης μετά από χορήγηση ινσουλίνης. Η ινσουλίνη χορηγείται στον ασθενή και τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα και κορτιζόλης αξιολογούνται σε τακτά χρονικά διαστήματα. Εάν ο ασθενής είναι υγιής, το επίπεδο σακχάρου στο αίμα μειώνεται και το επίπεδο κορτιζόλης αυξάνεται.

Επινεφρική διέγερση του ACTH. Ο ασθενής εγχέεται με μια συνθετική αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη και στη συνέχεια μετράται η συγκέντρωση της κορτιζόλης. Τα χαμηλά επίπεδα υποδηλώνουν επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Υπολογιστική τομογραφία κοιλιακή κοιλότητα. Καθορίζει το μέγεθος και τυχόν ανωμαλίες των αδένων.

Μαγνητική απεικόνιση της τουρκικής σέλας (περιοχή του κρανίου όπου βρίσκεται η υπόφυση). Αναγνωρίζει πιθανές δυσλειτουργίες στην υπόφυση.

Θεραπεία της νόσου του Addison - αποκατάσταση των ορμονικών επιπέδων

Ανεξάρτητα από την αιτία, η νόσος του Addison μπορεί να είναι θανατηφόρα, οπότε οι ορμόνες που παράγουν τα επινεφρίδια σε ανεπαρκείς ποσότητες πρέπει να παρέχονται στο σώμα.

Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει την εισαγωγή:

• Κορτικοστεροειδή. Συγκεκριμένα, fludrocortisone για την αντιστάθμιση της ανεπάρκειας της αλδοστερόνης και της κορτιζόνης.
• Ανδρογόνα. Η εισαγωγή σε επαρκή ποσότητα βελτιώνει την αίσθηση της ευημερίας και, κατά συνέπεια, βελτιώνει την ποιότητα ζωής.
• Συμπληρώματα νατρίου. Χρησιμοποιούνται για τη μείωση της απώλειας υγρών στα ούρα και την αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Σε περίπτωση κρίσης Addison, απαιτείται άμεση θεραπεία, διότι είναι πολύ επικίνδυνη για τη ζωή του ασθενούς.

• Υδροκορτιζόνη.
• Έγχυση αλατούχου ορού για την αύξηση του όγκου του αίματος.
• Η εισαγωγή της γλυκόζης. Για να αυξήσετε τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα

Λόγω του κινδύνου της ξαφνικής κρίσης Addison, οι ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο θα πρέπει να φορούν βραχιόλι έκτακτης ανάγκης. Έτσι, το ιατρικό προσωπικό θα ειδοποιηθεί αμέσως για τον συναγερμό.

Προσδόκιμο ζωής για τη νόσο του Addison

Εάν αντιμετωπίζετε τη νόσο του Addison σωστά, τότε το προσδόκιμο ζωής είναι φυσιολογικό. Ο μόνος πιθανός κίνδυνος μπορεί να προέλθει από την κρίση του Addison. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς καλούνται να φορούν βραχιόλι πληροφοριών, καθώς και μια σύριγγα για την ένεση κορτιζόλης σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης.

Τι είναι η νόσος του Addison - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η χρόνια ή πρωτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια, καθώς και η νόσος του Addison ή του χαλκού είναι μια σπάνια παθολογία του ενδοκρινικού συστήματος στο οποίο οι επινεφρίδιες σταματούν να παράγουν ορμόνες στο σωστό ποσό. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από διαφορετικά συμπτώματα και χωρίς θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιαγγειακή κατάρρευση. Η κακή κατάσταση του επινεφριδιακού φλοιού, που προκαλεί τη νόσο του Addison, με την πάροδο του χρόνου, οδηγεί σε ανεπαρκή επίπεδα έκκρισης ορμονών ή σε πλήρη παύση της παραγωγής τους.

Τι είναι η νόσος του Addison;

Η ασθένεια σπάνια διαγνωρίζεται - μόνο 100.000 σε 4 άτομα ετησίως. Η νόσος του Addison επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες διαφορετικών ηλικιακών ομάδων. Η κλινική εκδήλωση της παθολογίας του Addison παρατηρείται συχνά μετά από τραυματισμό ή άγχος. Άλλες αιτίες της νόσου είναι η απώλεια νατρίου με αυξημένη εφίδρωση, χειρουργική επέμβαση, οξεία λοίμωξη, αιμορραγία. Συχνά η εμφάνιση της νόσου του Addison σχετίζεται με αυτοάνοσες ή φλεγμονώδεις διεργασίες.

Το σύνδρομο Addison μπορεί να προκληθεί από τη συνταγογράφηση φαρμάκων που μπλοκάρουν τη σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών και συνδυάζονται με υποθυρεοειδισμό ή σακχαρώδη διαβήτη. Η ξαφνική ανεπάρκεια στεροειδών ορμονών προκαλεί παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των λιπών, των υδατανθράκων, ο ασθενής χάνει την ευαισθησία στην ινσουλίνη. Ως αποτέλεσμα της εμφάνισης της νόσου η υπογλυκαιμία, το επίπεδο γλυκογόνου στο ήπαρ μειώνεται. Ο ασθενής αισθάνεται αδυναμία και έλλειψη νευρομυϊκών λειτουργιών, υποφέρει από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, γεγονός που οδηγεί σε χαμηλή αντίσταση στις μολύνσεις.

Συμπτώματα

Η ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων συνοδεύεται από σκουρόχρωση των βλεννογόνων και του δέρματος. Το χάλκινο δέρμα είναι το σήμα κατατεθέν της παθολογίας του Addison. Τα πρώιμα συμπτώματα της νόσου των επινεφριδίων περιλαμβάνουν κόπωση, αδυναμία, ορθοστατική υπόταση. Η εμφάνιση της μελάγχρωσης χαρακτηρίζεται από σκουρόχρωμα τόσο γυμνών όσο και κλειστών τμημάτων του σώματος, ειδικά σε σημεία ουλών, πτυχών, επιφανειών επεκτάσεως. Στους ώμους, στο λαιμό, στο πρόσωπο, μπορούν να σχηματιστούν μαύρα σημεία χρωματισμού.

Τα μεταγενέστερα στάδια της ασθένειας του χαλκού χαρακτηρίζονται από υπόταση, αφυδάτωση, απώλεια βάρους. Η κρίση των επινεφριδίων συνοδεύεται από πόνους στην κοιλιά, τα κάτω άκρα και την κάτω πλάτη. Η βαθιά εξασθένιση, η περιφερική αγγειακή ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί, τότε υπάρχει παραβίαση όλων των λειτουργιών των νεφρών και ως αποτέλεσμα - της αζωτεμίας (αυξημένα επίπεδα αζωτούχων μεταβολικών προϊόντων στο ανθρώπινο πλάσμα).

Στις γυναίκες

Σε περίπτωση ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων, μια γυναίκα μπορεί να εμφανίσει μαύρη-μπλε κηλίδωση των θηλών, του στόματος, του κόλπου, του ορθού. Υπάρχουν περιοχές λεύκης στο σώμα, ναυτία, έμετος, διάρροια. Οι καταστάσεις συγχρονισμού, είναι δυνατή η ζάλη. Σε σχέση με τις διαταραχές των μεταβολικών διεργασιών κατά τη διάρκεια της ασθένειας, παρατηρείται μείωση της ανοχής στο κρύο. Η μείωση των επιπέδων γλυκοκορτικοειδών εμφανίζεται πολύ αργά - σε αρκετά χρόνια, οπότε η διάγνωση είναι δύσκολη στο αρχικό στάδιο της νόσου του Addison.

Άλλα συμπτώματα επινεφριδιακής νόσου στις γυναίκες:

• χαμηλή μυϊκή μάζα.
• μειωμένη όρεξη.
• διακοπή της εμμήνου ρύσεως,
• μειωμένη λίμπιντο.
• απώλεια τρίχας στο έσω και τις μασχάλες.
• απώλεια της ελαστικότητας του δέρματος.
• ανάπτυξη γαστρίτιδας, έλκη στομάχου.
• μια απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης.
• λιποθυμία.
• μούδιασμα των άκρων.
• επιθετικότητα.

Στα παιδιά

Όταν ένα παιδί έχει προσβληθεί από επινεφρίδια και η έκκριση ορμονών σε αυτά μειωθεί ή σταματήσει, τα συμπτώματα δεν διαφέρουν πολύ από τα σημάδια της χολέρας στους ενήλικες. Όσον αφορά τη συχνότητα των ασθενειών στα παιδιά, η παθολογία του Addison βρίσκεται μπροστά από την εξέλιξη της φυματίωσης. Συχνά οι γιατροί συσχετίζουν την προσβολή των επινεφριδίων σε ένα παιδί με άλλες ασθένειες (αυτοάνοσα, μυκητιασικά, AIDS, σύφιλη και άλλα). Με την ανάπτυξη της νόσου του Addison σε παιδιά, επικρατούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• απώλεια της όρεξης.
• κόπωση;
• υπόταση;
• βλάβη στον πεπτικό σωλήνα.
• κατάθλιψη, ψύχωση;
• αύξηση της γεύσης, οσφρητική, ακουστική ευαισθησία,
• σκίαση του δέρματος και των βλεννογόνων.

Λόγοι

Η παθολογία Addison κάθε ατόμου αναπτύσσεται για διάφορους λόγους. Ως επί το πλείστον - πρόκειται για αυτοάνοση δυσλειτουργία των αδένων, όταν το σώμα παράγει αντισώματα στους ιστούς του. Άλλοι ασθενείς αρρώστησαν μετά από να υποστούν φυματίωση. Στους υπόλοιπους ασθενείς, η νόσος του Addison αναπτύχθηκε για διάφορους λόγους:

• γενετική προδιάθεση ·
• δυσλειτουργία της υπόφυσης ·
• μυκητιακές ή βακτηριακές λοιμώξεις των επινεφριδίων.
• κακοήθεις ή καλοήθεις όγκοι επινεφριδίων.
• επινεφριδιακά τραύματα.
• κατάχρηση γλυκοκορτικοειδών ·
• έντονο συναισθηματικό άγχος.
• διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος των επινεφριδίων.

Διάγνωση της νόσου του Addison

Για να συνταγογραφήσετε μια κατάλληλη θεραπεία για τη νόσο του Addison, πρέπει πρώτα να διεξαγάγετε σωστά μια διαγνωστική μελέτη της νόσου. Με μια μακρά πορεία παθολογίας, απαιτούνται οργανικές μελέτες για τον εντοπισμό της έκτασης της αλλοιώσεως των επινεφριδιακών φλοιών. Αν υποψιάζεστε μια χάλκινη ασθένεια, ο ενδοκρινολόγος πρώτα συλλέγει την αναμνησία και στη συνέχεια εκχωρεί την ακόλουθη εξέταση στον ασθενή:

1. Δοκιμή αίματος Όσον αφορά την ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη), κορτιζόλη, νάτριο και κάλιο, είναι εύκολο να επιβεβαιωθεί ή να εξαλειφθεί η νόσος του Addison. Αν υπάρχουν αντισώματα στο αίμα, ο γιατρός καθορίζει την αυτοάνοση φύση της νόσου.
2. Διέγερση εξωγενούς ACTH. Δοκιμή για τη μέτρηση της κορτιζόλης, η οποία διεξάγεται μετά από ενδοφλέβια χορήγηση παρόμοιας συνθετικής ορμόνης. Παρουσία της νόσου του Addison, η αντίδραση είναι ήπια ή απουσία.
3. Υπογλυκαιμία ινσουλίνης (δείγμα). Διεξάγεται για τη διάγνωση μιας δευτερογενούς μορφής της ασθένειας, η οποία αναπτύσσεται σε σχέση με τα υπόφυση. Ελλείψει της παθολογίας του Addison, το επίπεδο γλυκόζης μειώνεται και η κορτιζόλη αυξάνεται.
4. Οπτικές εξετάσεις. Το μέγεθος των επινεφριδίων επιτυγχάνεται και η κατάστασή τους αξιολογείται χρησιμοποιώντας υπολογιστική τομογραφία (CT), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), φωτογραφίες ακτίνων Χ και υπερηχογραφικές εξετάσεις.

Η νόσος του Addison

Η νόσος του Addison (υποκορτικοποίηση, ασθένεια του χαλκού) είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος στην οποία μειώνεται η έκκριση των ορμονών (ιδιαίτερα της κορτιζόλης) από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1855 από τον βρετανό γιατρό Thomas Addison. Επηρεάζει άνδρες και γυναίκες με την ίδια συχνότητα. πιο συχνά διαγνωστεί σε άτομα της νεαρής και μεσαίας ηλικίας.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η ανάπτυξη της νόσου του Addison προκαλείται από βλάβες στα κύτταρα του επινεφριδιακού φλοιού ή υπόφυσης που προκαλούνται από διάφορες παθολογικές καταστάσεις και ασθένειες:

• αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων.
• επινεφριδιακή φυματίωση;
• αφαίρεση των επινεφριδίων ·
• αιμορραγίες στον ιστό επινεφριδίων.
• adrenoleukodystrophy;
• σαρκοείδωση;
• μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης ορμονών.
• μυκητιασικές λοιμώξεις.
• σύφιλη;
• αμυλοείδωση;
• AIDS;
• όγκους.
• με ακτινοβολία.

Σε περίπου 70% των περιπτώσεων, η αιτία της νόσου του Addison είναι μια αυτοάνοση βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων. Για διάφορους λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα αποτυγχάνει και αρχίζει να αναγνωρίζει τα επινεφριδιακά κύτταρα ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, παράγονται αντισώματα που προσβάλλουν και βλάπτουν το φλοιό των επινεφριδίων.

Το σύνδρομο Addison συνοδεύει μια σειρά κληρονομικών παθολογιών.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με την αιτία, η νόσος του Addison είναι:

1. Πρωτοβάθμια. Προκαλείται από ανεπαρκή λειτουργία ή βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων απευθείας.
2. Δευτεροβάθμια. Ο πρόσθιος λοβός της υπόφυσης εκκρίνει μια ανεπαρκή ποσότητα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία οδηγεί σε μείωση της έκκρισης ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων.
3. Ιατρογόνο. Η μακροχρόνια χρήση των κορτικοστεροειδών φαρμάκων οδηγεί σε ατροφία των επινεφριδίων, επιπλέον, παραβιάζει τη σύνδεση μεταξύ του υποθαλάμου, της υπόφυσης και των επινεφριδίων.

Συμπτώματα

Η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• σκίαση του δέρματος και των βλεννογόνων.
• μυϊκή αδυναμία;
• υπόταση;
• ορθοστατική κατάρρευση (απότομη μείωση της πίεσης του αίματος κατά την αλλαγή θέσης).
• απώλεια της όρεξης, απώλεια βάρους?
• δίψα για ξινό και (ή) αλμυρό φαγητό.
• αυξημένη δίψα.
• κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος, διάρροια.
• δυσφαγία.
• τρόμος των χεριών και του κεφαλιού.
• παραισθησία των άκρων.
• tetany;
• πολυουρία (αυξημένη απέκκριση ούρων), αφυδάτωση, υποογκαιμία,
• ταχυκαρδία.
• ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, κατάθλιψη.
• σεξουαλική δυσλειτουργία (διακοπή της εμμήνου ρύσεως σε γυναίκες, ανικανότητα στους άνδρες).

Η μειωμένη γλυκόζη και η ηωσινοφιλία προσδιορίζονται στο αίμα.

Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται αργά. Με την πάροδο των ετών, τα συμπτώματα είναι ήπια και μπορεί να παραμένουν μη αναγνωρισμένα, προσελκύοντας την προσοχή μόνο όταν, σε σχέση με το άγχος ή οποιαδήποτε άλλη ασθένεια, εμφανίζεται μια εθιστική κρίση. Πρόκειται για μια οξεία κατάσταση που χαρακτηρίζεται από:

• μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• εμετός, διάρροια.
• ξαφνικός οξύς πόνος στην κοιλιά, στο κάτω μέρος της πλάτης και στα κάτω άκρα.
• σύγχυση ή οξεία ψύχωση.
• λιποθυμία λόγω της απότομης πτώσης της αρτηριακής πίεσης.

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας εξαρτησιακής κρίσης, μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή.

Σε μια δισεκατομμυρική κρίση, εμφανίζεται μια έντονη ανισορροπία ηλεκτρολυτών, στην οποία η περιεκτικότητα σε νάτριο στο αίμα μειώνεται σημαντικά και η αύξηση του φωσφόρου, του ασβεστίου και του καλίου. Το επίπεδο γλυκόζης επίσης μειώνεται έντονα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση γίνεται με βάση τη μελέτη της κλινικής εικόνας. Για να το επιβεβαιώσουμε, πραγματοποιούνται διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις:

• Δοκιμή διέγερσης ACTH.
• καθορισμός του επιπέδου ACTH στο αίμα.
• προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης στο αίμα.
• προσδιορισμός του επιπέδου των ηλεκτρολυτών στο αίμα.

Θεραπεία

Η κύρια θεραπεία για τη νόσο του Addison είναι η δια βίου θεραπεία ορμονοθεραπείας, δηλαδή η φαρμακευτική αγωγή που αντικαθιστά τις ορμόνες που παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση μιας δισεκατομμυρικής κρίσης στο πλαίσιο μολυσματικής νόσου, τραύματος ή επικείμενης χειρουργικής επέμβασης, η δοσολογία των ορμονικών παρασκευασμάτων θα πρέπει να αναθεωρηθεί από έναν ενδοκρινολόγο.

Στην περίπτωση μιας τοξικομανικής κρίσης, ο ασθενής χρειάζεται επείγουσα νοσηλεία στο τμήμα ενδοκρινολογίας και σε δύσκολες συνθήκες - στη μονάδα εντατικής θεραπείας και στην εντατική φροντίδα. Η κρίση διακόπτεται με έγχυση ενδοφλέβιων ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων. Επιπροσθέτως, διενεργείται διόρθωση των υφιστάμενων παραβιάσεων της ισορροπίας ύδατος και ηλεκτρολυτών και της υπογλυκαιμίας.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας εξαρτησιακής κρίσης, μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή.

Οι λόγοι για την εμφάνισή του μπορεί να είναι:

• στρες (χειρουργική επέμβαση, συναισθηματικό στρες, τραύμα, οξεία λοιμώδη νοσήματα) ·
• αφαίρεση και των δύο επινεφριδίων χωρίς επαρκή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.
• διμερής φλεβική θρόμβωση φλεβών.
• αμφοτερόπλευρη εμβολή των επινεφριδίων.
• διμερής αιμορραγία στον ιστό επινεφριδίων.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τη νόσο του Addison είναι ευνοϊκή. Με την κατάλληλη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι το ίδιο με αυτό των ανθρώπων που δεν πάσχουν από αυτή την ασθένεια.

Πρόληψη

Τα μέτρα για την πρόληψη της νόσου του Addison περιλαμβάνουν την πρόληψη όλων των συνθηκών που οδηγούν στην ανάπτυξή της. Δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα.

Τα βίντεο YouTube που σχετίζονται με το άρθρο:

Εκπαίδευση: αποφοίτησε από το Ιατρικό Ινστιτούτο του Τασκένδη με πτυχίο ιατρικής το 1991. Επανειλημμένα πήρε προηγμένα μαθήματα κατάρτισης.

Εργασιακή εμπειρία: αναισθησιολόγος-αναζωογονητής του συγκροτήματος αστικής μητρότητας, αναπνευστήρας του τμήματος αιμοκάθαρσης.

Οι πληροφορίες είναι γενικευμένες και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Κατά τα πρώτα σημάδια της ασθένειας, συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!

Ένα άτομο που παίρνει αντικαταθλιπτικά φάρμακα στις περισσότερες περιπτώσεις θα υποφέρει από κατάθλιψη και πάλι. Αν κάποιος αντιμετώπισε την κατάθλιψη με δική του δύναμη, έχει κάθε ευκαιρία να ξεχάσει για πάντα την κατάσταση αυτή.

Ο πρώτος δονητής εφευρέθηκε τον 19ο αιώνα. Εργάστηκε σε ατμομηχανή και προοριζόταν να θεραπεύσει γυναικεία υστερία.

Οι επιστήμονες του Πανεπιστημίου της Οξφόρδης διενήργησαν σειρά μελετών στις οποίες κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η χορτοφαγία μπορεί να είναι επιβλαβής για τον ανθρώπινο εγκέφαλο, καθώς οδηγεί σε μείωση της μάζας του. Ως εκ τούτου, οι επιστήμονες συνιστούν να μην αποκλείονται τα ψάρια και το κρέας από τη διατροφή τους.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τη Δευτέρα, ο κίνδυνος τραυματισμών στην πλάτη αυξάνεται κατά 25% και ο κίνδυνος καρδιακής προσβολής - κατά 33%. Προσέξτε.

Τα αλλεργικά φάρμακα στις Ηνωμένες Πολιτείες δαπανούν περισσότερα από 500 εκατομμύρια δολάρια ετησίως. Πιστεύετε ακόμα ότι θα βρεθεί ένας τρόπος να νικήσουμε τελικά την αλλεργία;

Με τακτικές επισκέψεις στο κρεβάτι μαυρίσματος, η πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου του δέρματος αυξάνεται κατά 60%.

Για να πούμε ακόμα και τις πιο σύντομες και απλούστερες λέξεις, θα χρησιμοποιήσουμε 72 μυς.

Σύμφωνα με μια μελέτη του ΠΟΥ, μια μισή ώρα καθημερινής συνομιλίας σε κινητό τηλέφωνο αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης όγκου στον εγκέφαλο κατά 40%.

Οι οδοντίατροι εμφανίστηκαν σχετικά πρόσφατα. Τον 19ο αιώνα, η αποκόλληση των κακών δοντιών ήταν ευθύνη ενός συνηθισμένου κουρέα.

Κατά τη διάρκεια της ζωής, ο μέσος άνθρωπος παράγει έως και δύο μεγάλες δεξαμενές σάλιου.

Εκατομμύρια βακτήρια γεννιούνται, ζουν και πεθαίνουν στα έντερα μας. Μπορούν να παρατηρηθούν μόνο με μια ισχυρή αύξηση, αλλά αν έρθουν μαζί, θα ταιριάζουν σε ένα κανονικό φλιτζάνι καφέ.

Τέσσερις φέτες μαύρης σοκολάτας περιέχουν περίπου διακόσιες θερμίδες. Έτσι, αν δεν θέλετε να βελτιωθείτε, είναι προτιμότερο να μην τρώτε περισσότερες από δύο φέτες την ημέρα.

Οι άνθρωποι που συνηθίζουν να έχουν τακτικά πρωινό είναι πολύ λιγότερο πιθανό να είναι παχύσαρκοι.

Το ανθρώπινο αίμα "τρέχει" μέσα από τα πλοία υπό τεράστια πίεση και, παραβιάζοντας την ακεραιότητά του, είναι ικανό να πυροβολεί σε απόσταση έως και 10 μέτρων.

Οι περισσότερες γυναίκες είναι σε θέση να έχουν περισσότερη ευχαρίστηση από το να σκεφτούν το όμορφο σώμα τους στον καθρέφτη παρά από το σεξ. Έτσι, οι γυναίκες, αγωνίζονται για αρμονία.

Ο όρος "επαγγελματικές ασθένειες" ενώνει τις ασθένειες με τις οποίες είναι πιθανότερο κάποιος να βγει στην εργασία. Και αν με επιβλαβείς βιομηχανίες και υπηρεσίες.

Η νόσος του Addison και η θεραπεία του

Μεταξύ των πολλών ασθενειών που επηρεάζουν τα επινεφρίδια, μια σπάνια παθολογία με μια χρόνια παρατεταμένη πορεία - η νόσος του Addison, ή υποκορτισμό, αξίζει ιδιαίτερη προσοχή. Η ασθένεια επηρεάζει το φλοιώδες στρώμα των επινεφριδίων, ως αποτέλεσμα - αναπτύσσεται έλλειψη ζωτικών ορμονών. Το όνομα της παθολογίας συνδέεται με το όνομα του βρετανικού γιατρού Thomas Addison, ο οποίος τον 19ο αιώνα περιέγραψε για πρώτη φορά τα συμπτώματα σοβαρής ασθένειας.

Η νόσος του Addison μπορεί να επηρεάσει όλες τις ηλικιακές ομάδες, αλλά η κύρια ομάδα κινδύνου πέφτει στο τμήμα ηλικίας 20-40 ετών. Ο υποκορτικοειδισμός σπάνια διαγνωρίζεται - υπάρχει ένας ασθενής ανά 100.000 άτομα. Ωστόσο, ο καθορισμός του ακριβούς αριθμού των ασθενών είναι προβληματικός - πολλοί ασθενείς δεν γνωρίζουν την πορεία της παθολογίας εξαιτίας ήπιων συμπτωμάτων και δεν συμβουλεύονται γιατρό.

Επινεφρίδια και ενδοκρινική ρύθμιση του σώματος

Τα επινεφρίδια είναι ζευγαρωμένοι αδένες που βρίσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο πάνω από τα νεφρά και κοντά τους. Έχετε ένα διαφορετικό σχήμα - αριστερά με τη μορφή ενός ημισφαιρίου, ακριβώς στη μορφή μιας πυραμίδας. Τα επινεφρίδια έχουν δύο ανεξάρτητα μέρη - φλοιώδη, εγκεφαλικά και παίζουν πρωταρχική σημασία στη ρύθμιση των ενδοκρινικών διαδικασιών.

Τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες:

• αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη.
• κορτιζόλης και κορτικοστερόνης.
• αλδοστερόνη;
• τεστοστερόνη, οιστρογόνο.

Η δραστηριότητα των επινεφριδίων για την παραγωγή ορμονών ρυθμίζεται από τα κύρια ενδοκρινικά όργανα - τον υποθάλαμο, την επιφύλεια και την υπόφυση. Όταν η συγκέντρωση των ορμονών στο σώμα μειώνεται, το αντίστοιχο σήμα πηγαίνει στον εγκέφαλο - σε απόκριση, η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη απελευθερώνεται από την υπόφυση, υπό τη δράση της οποίας τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες.

Ο ρόλος των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια είναι μεγάλη. Είναι υπεύθυνοι για:

• διατηρώντας τον βέλτιστο μεταβολισμό.
• δημιουργία ισορροπίας μεταξύ ύδατος και αλατιού ·
• λιπιδικού μεταβολισμού.
• βελτιστοποίηση της ανοσολογικής αντίδρασης του σώματος.
• σταθεροποίηση της αρτηριακής πίεσης.
• την τόνωση της σεξουαλικής επιθυμίας, την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.

Αιτιολογία της ασθένειας

Η παθογένεση της νόσου του Addison βασίζεται στην ανάπτυξη της επίμονης δυσλειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού, ως αποτέλεσμα, η σύνθεση των ορμονών επιβραδύνεται σταδιακά. Μία αποτυχία στην παραγωγή ορμονών συμβαίνει με το υπόβαθρο της διατήρησης της λειτουργικής υπόφυσης και της παραγωγής επαρκών ποσοτήτων αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Η παθοφυσιολογία αναγνωρίζει μια ομάδα αιτιών που προκαλούν διαταραγμένη λειτουργία ενδοκρινών επινεφριδίων:

• Ένας σημαντικός παράγοντας που αυξάνει την πιθανότητα της ασθένειας είναι η φυματίωση των οργάνων. Με τη φυματίωση, δεν καταστρέφεται μόνο το επινεφριδιακό μυελό, αλλά ολόκληρη η δομή στο σύνολό της. Η πορεία της φυματιώδους διαδικασίας επηρεάζει αρνητικά άλλα όργανα - τους πνεύμονες, τον οισοφάγο,
• επινεφριδιακή δυσλειτουργία που προκαλείται από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ενός οργάνου.
• τη μακροπρόθεσμη χρήση ορισμένων φαρμάκων που μπορούν να εμποδίσουν την παραγωγή ορμονών.
• η παρουσία ογκολογικών διεργασιών - απευθείας στα επινεφρίδια ή προκαλείται από μετάσταση,
• κατάσταση ανοσοανεπάρκειας σε λοίμωξη HIV
• σοβαρές συστηματικές μολυσματικές και ειδικές ασθένειες - σύφιλη, αμυλοείδωση, ρευματισμός,
• εκτεταμένες αιμορραγίες στο μυελό?
• μυκητιακές αλλοιώσεις (βλαστομυκητίαση).

Ένας ιδιαίτερος ρόλος στην ανάπτυξη της παθοφυσιολογίας των χάλκινων νόσων εκχωρεί αυτοάνοσες διεργασίες στο σώμα. Όταν οι αυτοάνοσες αλλοιώσεις των αντισωμάτων των επινεφριδίων αντισώματος έχουν αρνητική επίδραση στο ίδιο το όργανο. Η διαδικασία της αυτοάνοσης βλάβης δεν είναι πλήρως κατανοητή, αλλά έχει διαπιστωθεί ότι ο τελευταίος ρόλος στην ανάπτυξη της χολέρας ανήκει στη γενετική προδιάθεση - η νόσος του Addison μεταδίδεται από τους γονείς στα παιδιά.

Κλινικές εκδηλώσεις

Η νόσος του Addison έχει μια πλούσια κλινική εικόνα, η οποία προκαλείται από την αρνητική επίδραση της ορμονικής ανεπάρκειας σε όλα τα συστήματα οργάνων. Υπάρχει ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα που είναι εγγενές στην παθολογία - καθώς ο ασθενής εξελίσσεται, το δέρμα του ασθενούς αποκτά μια χάλκινη απόχρωση, επομένως η ασθένεια του Addison ονομάζεται μερικές φορές χάλκινο. Ο αποχρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων προκαλείται από αυξημένη σύνθεση αδρενοκορτικοτροπικών και άλφα-μελανοσυσταλτικών ορμονών. Αλλά ένα τέτοιο σημάδι είναι τυπικό για τις πρωτογενείς μορφές της ασθένειας, η δευτερογενής μορφή της νόσου του Addison δεν συνοδεύεται από σκουρόχρωση του δέρματος.

Η ποικιλία των κλινικών εκδηλώσεων χωρίζεται σε παθολογικές διαταραχές:

• από το δέρμα, τους βλεννογόνους?
• στο καρδιαγγειακό σύστημα.
• στο αναπαραγωγικό σύστημα.
• από το γαστρεντερικό σωλήνα.
• άλλες συστηματικές διαταραχές.

Καρδιαγγειακό σύστημα

Η διαταραχή στην εργασία της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων συνδέεται με τη μείωση της συχνότητας των συσπάσεων του καρδιακού μυός, ο καρδιακός ρυθμός είναι αναστατωμένος, η διαδικασία κυκλοφορίας του αίματος επιβραδύνεται. Έτσι, κατά τη διάρκεια της χάλκινης νόσου στα παιδιά, η καρδιά δεν έχει αναπτυχθεί πλήρως, μέχρι ενός σοβαρού βαθμού ανεπάρκειας. Η πλειοψηφία των ασθενών του Addison, λόγω της δυσλειτουργίας της καρδιακής δραστηριότητας, φαίνεται χλωμό, οίδημα εμφανίζεται στα πόδια, και τα άκρα αισθάνονται κρύα στην αφή.

Με υποκορτισμό, ο ρυθμός μετάδοσης των νευρικών αντιδράσεων που απαιτούνται για την τόνωση των συσπάσεων του καρδιακού μυός μειώνεται. Η επίμονη αρρυθμία συμβαίνει στο πλαίσιο της συσσώρευσης ιόντων καλίου στον ιστό του μυοκαρδίου με ταυτόχρονη ενεργή έκπλυση ιόντων νατρίου. Ανισορροπία στην αναλογία των μικροστοιχείων και προκαλεί αποτυχία του καρδιακού ρυθμού, διαταραχή νευρικής μετάδοσης σε όργανα τρίτων.

Η ανεξέλεγκτη μείωση της αρτηριακής πίεσης είναι ένα άλλο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της παθολογίας. Η υπόταση αναπτύσσεται εξαιτίας της εξασθένησης του τόνου των φλεβών και των αρτηριών, της μείωσης του καρδιακού ρυθμού και του καρδιακού ρυθμού. Η επιταχυνόμενη απέκκριση των ιόντων νατρίου με τα ούρα οδηγεί σε αφυδάτωση του σώματος και πτώση της πίεσης.

Αναπαραγωγικό σύστημα

Τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες φύλου που το σώμα χρειάζεται για την εφηβεία, την εμφάνιση της λίμπιντο. Με τη νόσο του Addison, η σύνθεση των οιστρογόνων και της τεστοστερόνης μειώνεται, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση αρνητικών αντιδράσεων:

• στις γυναίκες, υπάρχει αποτυχία του εμμηνορροϊκού κύκλου, μέχρι την αμηνόρροια. τα κελύφη χάνουν την ελαστικότητα. τα ηβικά και τα μασχαλιαία μαλλιά πέφτουν. αυξάνει τον κίνδυνο γυναικολογικών παθήσεων - ινομυωμάτων, μαστοπάθειας, ενδομητρίωσης,
• στους άνδρες, η σεξουαλική επιθυμία μειώνεται, η ανικανότητα αναπτύσσεται.
• οι αναπαραγωγικές ικανότητες μειώνονται σε στειρότητα και αποβολή στις γυναίκες.

Στομάχι και έντερα

Το έλλειμμα των ορμονών επηρεάζει αρνητικά τη γαστρεντερική οδό, οδηγώντας σε μείωση των εκκριτικών λειτουργιών του παγκρέατος, του στομάχου, των εντέρων. Με την παρατεταμένη ορμονική ανεπάρκεια εμφανίζεται ατροφία σκωληκοειδούς, που φέρει το εσωτερικό κέλυφος του παχέος εντέρου και του λεπτού εντέρου. Ως αποτέλεσμα, η διαδικασία αφομοίωσης των θρεπτικών συστατικών διακόπτεται εντελώς. Γαστρίτιδα, γαστρικό έλκος και έλκος του δωδεκαδακτύλου, ανάπτυξη παγκρεατίτιδας. Ο μηχανισμός της νόσου είναι απλός - η έλλειψη ορμονών οδηγεί στην έλλειψη προστασίας του γαστρεντερικού βλεννογόνου από επιθετικούς παράγοντες.

Εκτός από τις κλασσικές ασθένειες της πεπτικής οδού εμφανίζονται δυσπεπτικά συμπτώματα. Οι επιθέσεις της ναυτίας, οι εμετικές πιέσεις είναι χαρακτηριστικές της μακροχρόνιας νόσου του Addison. Συχνά υπάρχει μια αναστάτωση στα κόπρανα με τη μορφή επεισοδιακής διάρροιας. Η κακή όρεξη παρατηρείται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς.

Άλλα συμπτώματα

Η αφυδάτωση οφείλεται στην έλλειψη της ορμόνης αλδοστερόνης. Τα συμπτώματα της αφυδάτωσης είναι ορατά με γυμνό μάτι - σε ασθενείς με ξηρό, ρυτιδωμένο δέρμα, τα μάγουλα πέφτουν και πέφτουν στα μάγουλα, τα κάτω βλέφαρα πέφτουν, το πρόσωπο του ασθενούς αποκτά μια έκφραση "μάρτυρας". Η κοιλιά αναρροφάται.

Η αφυδάτωση επηρεάζει τον εγκέφαλο και το κεντρικό νευρικό σύστημα, οδηγώντας σε σοβαρές συνέπειες:

• η μυϊκή αδυναμία αναπτύσσεται, τα άκρα μπορούν να χάσουν την ευαισθησία μέχρι την παραισθησία και την παράλυση.
• αυξάνει τον κίνδυνο θρόμβωσης λόγω πάχυνσης του αίματος και μειώνοντας τη λειτουργία άντλησης του καρδιακού μυός.
• η πείνα με οξυγόνο όλων των οργάνων αναπτύσσεται λόγω της αργής κυκλοφορίας του αίματος και της επιβράδυνσης των μεταβολικών διεργασιών.

Σε περίπτωση ασθένειας του χαλκού, επηρεάζεται αρνητικά το ανοσοποιητικό σύστημα. Οι φυσικές άμυνες του σώματος πέφτουν - ο ασθενής γίνεται πιο επιρρεπής σε ιογενείς και βακτηριακές παθήσεις. Σε ασθενείς με υποκορχισμό, η βρογχίτιδα, η πνευμονία και η πνευμονία διαγιγνώσκονται 2 φορές συχνότερα.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, εμφανίζονται σοβαρές νευρολογικές διαταραχές. Υπάρχουν τυπικά συμπτώματα με τη μορφή λήθαργου, λήθαργου, σε ασθενείς με κάθε είδους αντανακλαστικά που ξεθωριάζουν. Η πολυετής πορεία του υποκορχισμού οδηγεί σε επίμονη κατάθλιψη - το ενδιαφέρον για το περιβάλλον χάνεται, οι περιόδους απάθειας καταφέρνουν απότομα να αναβλύζουν ευερεθιστότητα, δυσαρέσκεια με τα πάντα. Η κατάσταση επιδεινώνεται από συνεχή κόπωση, αδυναμία, υπνηλία.

Ανησυρική κρίση

Η νόσος του Addison αναπτύσσεται σταδιακά, η κλινική εικόνα αυξάνεται. Αλλά στην ιατρική υπάρχουν περιπτώσεις αιφνίδιας εμφάνισης σημείων υποκορτισμό. Με οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια, δημιουργείται μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση - μια κρίση από την άλλη. Οι κρίσεις αναπτύσσονται συχνά σε ασθενείς που δεν γνωρίζουν την παρουσία της νόσου ή ελλείψει ανεπαρκούς δόσης ορμονών ως μέρος της θεραπείας αντικατάστασης.

Οι κρίσεις στη χάλκινη ασθένεια μπορεί να εμφανιστούν στο πλαίσιο οξείας καταρροϊκών διαδικασιών, τραυματισμών, χειρισμών ή μολυσματικών βλαβών - η επινεφριδική ανεπάρκεια επιδεινώνεται απότομα και η κατάσταση του ασθενούς γίνεται κρίσιμη. Κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία ως μεμονωμένες δόσεις κορτικοστεροειδών. Ωστόσο, με την απότομη ακύρωση των ορμονών, τη μείωση της δόσης ή την αύξηση των αναγκών του σώματος υπάρχει κίνδυνος κρίσης.

• σοβαρός ανυπόφορος πόνος στα κάτω άκρα, στην πλάτη ή στην κοιλιά.
• περιόδους ναυτίας σε συνδυασμό με αδέσποτο εμετό, που οδηγεί σε αφυδάτωση και καταπληξία.
• μείωση της πίεσης του αίματος σε κρίσιμους δείκτες.
• σοβαρό άγχος, πανικός, σύγχυση.
• απότομη πτώση της συγκέντρωσης ιόντων νατρίου με ταυτόχρονη υπερκαλιαιμία και υπερασβεστιαιμία στο αίμα.
• μείωση στα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα.
• εμφάνιση καφέ πλάκας στην στοματική κοιλότητα.

Η κατάσταση του ασθενούς κατά τη διάρκεια μιας κρίσης είναι σοβαρή, χωρίς την παροχή επείγουσας ιατρικής περίθαλψης με χορήγηση αυξημένων δόσεων ορμονών, ο θάνατος μπορεί να συμβεί εξαιτίας της αυξανόμενης αφυδάτωσης και της εξασθενημένης λειτουργίας όλων των ζωτικών συστημάτων οργάνων.

Η πορεία της νόσου στην παιδική ηλικία

Η νόσος του Addison στα παιδιά εντοπίζεται συχνότερα στο δημοτικό σχολείο και στην εφηβεία. Υπάρχουν σπάνιες περιπτώσεις ενδείξεων παθολογίας σε βρέφη και παιδιά προσχολικής ηλικίας. Η ασθένεια του χαλκού στα παιδιά στις περισσότερες περιπτώσεις είναι πρωτογενής - ο μηχανισμός για τον σχηματισμό της επινεφριδιακής ανεπάρκειας ενσωματώνεται γενετικά και μεταδίδεται από τους γονείς. Οι λόγοι που οδηγούν στον δευτερογενή σχηματισμό της νόσου δεν διαφέρουν από τους παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου στους ενήλικες:

• αυτοάνοσες διαταραχές.
• φυματίωση;
• χειρουργική επινεφριδίων.
• καθυστερημένες καταρροϊκές ασθένειες ·
• ογκολογία

Τα αρχικά σημάδια της εκδήλωσης της νόσου σε παιδιά σχετίζονται με ελαττώματα στην εμφάνιση και υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη:

• η εμφάνιση του "χάλκινου" δέρματος και λεύκη (λευκές κηλίδες)?
• αφύσικη λεπτότητα και αδύνατη εμφάνιση.
• Ασθενικό σύνδρομο (αδυναμία, ανικανότητα).
• ζάλη και λιποθυμία.
• προβλήματα στο πεπτικό σύστημα - διάρροια, ναυτία, έμετος, έλλειψη όρεξης.

Τα δευτερογενή συμπτώματα σχηματίζονται στο πλαίσιο μιας μακράς ανεπάρκειας ορμονών (μετά από 1-3 χρόνια ασθένειας):

• σταθερή δίψα και επιθυμία να φάει μόνο αλμυρά τρόφιμα?
• χαμηλό σάκχαρο στο αίμα
• αμηνόρροια στα κορίτσια, έλλειψη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.
• αργή ροή του αίματος, κυάνωση του δέρματος.
• επιληπτικές κρίσεις.
• δυσκολία στην κατάποση.
• καταθλιπτικό σύνδρομο.

Η ασθένεια στα παιδιά είναι δύσκολη, προκαλώντας πολλά σωματικά και ηθικά συμπτώματα. Τα παιδιά με χάλκινη ασθένεια ξεχωρίζουν στο υπόβαθρο των άλλων - χαρακτηρίζονται από ανώμαλη λεπτότητα, άτυπο σκούρο δέρμα, οσμή και αδυναμία, ασυνέπεια της ηλικίας με γενική ανάπτυξη, αδυναμία παρατεταμένης έκθεσης στον ήλιο. Ως εκ τούτου, η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία αντικατάστασης με συνταγή είναι υψίστης σημασίας.

Τακτική έρευνας

Η διάγνωση του «υποκορτικοειδισμού» καθορίζεται σύμφωνα με τα αποτελέσματα εργαστηριακών μελετών και ειδικών δειγμάτων. Οι μέθοδοι οργάνων εξέτασης έχουν δευτερεύοντα ρόλο για τον προσδιορισμό της έκτασης των επινεφριδιακών βλαβών σε μια μακροχρόνια τρέχουσα ασθένεια.

Εργαστηριακές δοκιμές

Εάν υπάρχει υποψία επινεφριδιακής ανεπάρκειας, το αίμα και τα ούρα υπόκεινται σε υποχρεωτικές εξετάσεις. Ενδεικτικές και διαγνωστικές δοκιμές.

• Ο πλήρης αριθμός αίματος για τους ανθρώπους που πάσχουν από ασθένεια του χαλκού περιέχει πολλές αποκλίσεις από την κανονική παραλλαγή: ο αιματοκρίτης αυξάνεται (ποσοτική αναλογία λευκοκυττάρων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και πλάσματος). η συγκέντρωση των ορμονών μειώνεται (κορτιζόλη, αλδοστερόνη, τεστοστερόνη) με αύξηση της περιεκτικότητας της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης.
• Η βιοχημεία θα παρουσιάσει παρατυπίες στην ιοντική ισορροπία του αίματος - έλλειψη νατρίου με περίσσεια καλίου.
• Η ανάλυση των ούρων είναι κατατοπιστική όσον αφορά τη μελέτη της συγκέντρωσης των μεταβολικών προϊόντων του μεταβολισμού των γλυκοκορτικοειδών και της τεστοστερόνης.
• Οι διαγνωστικές εξετάσεις - με το synacthen-depot και το ACTH - σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε με ακρίβεια το επίπεδο των ενδοκρινικών διαταραχών. Διεξαγωγή δειγμάτων με σκοπό τον εντοπισμό του οργάνου στόχου.

Η εξέταση οργάνου περιλαμβάνει:

• ECG και EchoCG - προκειμένου να προσδιοριστεί ο βαθμός των διαταραχών στο καρδιαγγειακό σύστημα.
• CT και MRI - για να προσδιοριστούν οι παθολογικές διεργασίες στα επινεφρίδια, στην καρδιά, στο νευρικό και στο πεπτικό σύστημα. η υποκείμενη αιτία της νόσου του Addison εξαρτάται από το καθορισμένο μέγεθος των επινεφριδίων - σε περίπτωση φυματιώδους βλάβης το όργανο διευρύνεται και περιέχει στρώματα αλάτων ασβεστίου και στην αυτοάνοση διαδικασία το όργανο μειώνεται.
• Η ακτινογραφία των κρανιακών οστών είναι απαραίτητη όταν η αιτία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας βρίσκεται στην υπόφυση ή τον υποθάλαμο.

Μετά από μια ολοκληρωμένη έρευνα, τα αποτελέσματα συγκεντρώνονται. Υποχρεωτική ανάληψη ιστορικού, μελέτη της κληρονομικότητας, αντικειμενική εξέταση του ασθενούς. Ο συνδυασμός παραπόνων, εξωτερικών σημείων και διαγνωστικών δεδομένων μας επιτρέπει να διαφοροποιήσουμε τη νόσο του Addison με άλλες χρόνιες παθολογίες και να επιβεβαιώσουμε τη διάγνωση.

Θεραπεία

Η έγκαιρη συνταγογραφούμενη κατάλληλη θεραπεία σας επιτρέπει να βελτιστοποιήσετε την κατάσταση του ασθενούς. Η θεραπεία της νόσου του Addison είναι πολύπλοκη και περιλαμβάνει:

• πρωταρχική θεραπεία με επιλογή της βέλτιστης δόσης ορμονών συνθετικής προέλευσης (θεραπεία αντικατάστασης).
• συμπτωματική θεραπεία για την ανακούφιση του άγχους (πόνος, γαστρεντερικές διαταραχές, καταθλιπτικές καταστάσεις, αφυδάτωση).
• λογική θερμιδική πρόσληψη.

Θεραπεία αντικατάστασης

Η τακτική λήψη συνθετικών ορμονών είναι απαραίτητη για τη διατήρηση μιας σταθερής κατάστασης του ασθενούς. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι ζωτικές ορμόνες - αλδοστερόνη, κορτιζόλη - πουθενά, εκτός από τα επινεφρίδια, δεν συντίθενται. Ασθενείς με χάλκινη νόσο Η κορτιζόνη συνταγογραφείται ως το κύριο φάρμακο. Η κορτιζόνη έχει αποδειχθεί από καιρό θετικά στη θεραπεία των ενδοκρινικών δυσλειτουργιών.

Κατά την επιλογή μιας μεμονωμένης δόσης, είναι σημαντικό να λαμβάνονται υπόψη οι κανόνες:

• η συνταγογραφούμενη ποσότητα του φαρμάκου πρέπει να είναι ίδια με το επίπεδο των ορμονών που συντίθεται από τη φυσιολογική οδό σε υγιείς ανθρώπους.
• η θεραπεία αντικατάστασης αρχίζει με χαμηλή δόση (προκειμένου να προσαρμοστεί το σώμα), η δόση αυξάνεται βαθμιαία μέχρι να επιτευχθεί επαρκής κατάσταση του σώματος.
• τα φάρμακα που περιέχουν ορμόνες λαμβάνονται σύμφωνα με την αρχή της μείωσης - η μέγιστη δόση λαμβάνεται τις πρωινές ώρες, μειώνεται - κατά τη διάρκεια της ημέρας, το ελάχιστο - το βράδυ, η τήρηση της αρχής βασίζεται στη φυσική δραστηριότητα των επινεφριδίων, οι οποίες είναι πιο δραστήριες νωρίς το πρωί και παθητικές το βράδυ.
• με εθιστικές κρίσεις, η έγχυση ενδοφλέβιας ή ενδομυϊκής ορμόνης παρουσιάζεται με αυξανόμενη δοσολογία.

Απομάκρυνση των αρνητικών συμπτωμάτων

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει το διορισμό φαρμάκων για τη διατήρηση της βέλτιστης σωματικής δραστηριότητας. Με παρατεταμένη αφυδάτωση, διαταραχή ισορροπίας ηλεκτρολυτών, ενδείκνυται η ενδοφλέβια χορήγηση φυσιολογικού ορού. Μια απότομη πτώση του σακχάρου στο αίμα απαιτεί την εισαγωγή γλυκόζης σε συγκέντρωση 5%.

Αν η πορεία του υποκορτισμού είναι πολύπλοκη από τη φυματιώδη διαδικασία, συνταγογραφούνται ειδικοί παράγοντες - αντιβιοτικά της κύριας και εφεδρικής σειράς (Isoniazid). Η επιλογή της δόσης σε αυτή την περίπτωση πραγματοποιείται από έναν φθισιολόγο ο οποίος, μαζί με τον ενδοκρινολόγο, ελέγχει τη διαδικασία θεραπείας.

Διατροφή

Η διατροφική διατροφή παίζει σημαντικό ρόλο στη σύνθετη θεραπεία. Οι ασθενείς με υποποικισμό χρειάζονται αυξημένη θερμιδική πρόσληψη με βέλτιστη ισορροπία πρωτεϊνών, υδατανθράκων, λιπών και βιταμινών. Οι βασικές αρχές της διατροφής:

• κλασματική λήψη τροφής, τουλάχιστον 4-5 γεύματα, ένα ελαφρύ δείπνο πριν από τον ύπνο με τη μορφή προϊόντων πρωτεΐνης (γάλα) απαιτείται για την πρόληψη της υπογλυκαιμίας.
• αυξήστε την ημερήσια ποσότητα αλατιού που καταναλώνετε μέχρι 2 κουταλιές της σούπας. l.
• καθημερινή κατανάλωση κρέατος και βραστά λαχανικά ·
• αυστηρός περιορισμός στην κατανάλωση τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε καλιοσύνθετα πατάτες σε όλες τις μορφές, αποξηραμένα φρούτα, ξηρούς καρπούς, σοκολάτα,
• υποχρεωτική χρήση σε υψηλές δόσεις προϊόντων που περιέχουν ασκορβικό οξύ και βιταμίνη Β (αφέψημα μούρων άγριων τριανταφυλλιών, εσπεριδοειδών, ζύμης ζυθοποιίας).

Πρόβλεψη και προληπτικά μέτρα

Οι ασθενείς με υποκορχισμό υποβάλλονται σε δια βίου παρακολούθηση από έναν ενδοκρινολόγο για την παρακολούθηση της γενικής κατάστασης, την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας και την αποτροπή της εμφάνισης κρίσεων. Ο επιβλέπων ιατρός τηρεί μητρώα:

• δείκτες καρδιακού ρυθμού - καρδιακός ρυθμός, παλμός.
• παραμέτρους αίματος - ιόντα, πήξη, αιματοκρίτης,
• το βάρος και την ασφάλεια της όρεξης.
• το επίπεδο σακχάρου στο αίμα με άδειο στομάχι.

Ο γιατρός είναι υποχρεωμένος να ενημερώσει τον ασθενή για τις πρώτες εκδηλώσεις της κρίσης του Addison για να αποτρέψει σοβαρές επιπλοκές και αιφνίδιο θάνατο. Με το σωστό τρόπο ζωής, τη διατροφή και τη συντηρητική ορμονοθεραπεία, το προσδόκιμο ζωής δεν διαφέρει από εκείνο των απλών ανθρώπων.

Τα άτομα με νόσο του Addison πρέπει να λάβουν ορισμένα προληπτικά μέτρα για την πρόληψη κρίσεων:

• αποφύγετε την έντονη σωματική άσκηση και τις αγχωτικές καταστάσεις.
• να μην ακυρώσετε ή να προσαρμόσετε τις δόσεις ορμονών από μόνοι σας.
• την έγκαιρη αντιμετώπιση των μολυσματικών και ιογενών ασθενειών.

Για τη γενική πρόληψη του υποκορχισμού, είναι σημαντικό να προλαμβάνεται η ανάπτυξη ασθενειών που επηρεάζουν δυσμενώς τα επινεφρίδια - φυματίωση, αυτοάνοσες και ογκολογικές παθήσεις, μυκητιακές και συστηματικές παθολογίες. Στην παραμικρή υποψία επινεφριδιακής ανεπάρκειας - απότομη απώλεια βάρους, αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα, άλματα στην αρτηριακή πίεση - πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο.

Η νόσος του Addison, παρά την προοδευτική χρόνια πορεία, δεν είναι μια πρόταση. Η έγκαιρη ανίχνευση και η μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης επιτρέπουν στους υποκορχιστικούς ασθενείς να ζήσουν μια πλήρη ζωή χωρίς δυσφορία. Το κυριότερο είναι να ακολουθούμε αυστηρά τις ιατρικές συστάσεις, να διατηρούμε ηρεμία σε ψυχο-συναισθηματικούς όρους και έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Κατά τον προγραμματισμό για παιδιά που πάσχουν από τη νόσο του Addison, είναι λογικό να έρχονται σε επαφή με ειδικά κέντρα αναπαραγωγής για να εντοπιστεί ο κίνδυνος μετάδοσης της παθολογίας και η ελαχιστοποίησή της.

Νόσος του Addison: Συμπτώματα και Θεραπεία

Ο υποκορτικοειδισμός ή η νόσος του Addison είναι μια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, στην οποία μειώνεται η έκκριση (διαδικασία απελευθέρωσης) των ορμονών των επινεφριδίων. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει άτομα διαφορετικών ηλικιών, αλλά πιο συχνά η παθολογία διαγιγνώσκεται στις γυναίκες μετά από 20 χρόνια. Συχνά η ασθένεια ονομάζεται χάλκινη ασθένεια λόγω κίτρινων κηλίδων που εμφανίζονται στο σώμα.

Τι είναι η νόσος του Addison;

Η ασθένεια του χαλκού είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, η οποία βασίζεται στην καταστροφή των ιστών του εξωτερικού στρώματος των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, υπάρχει έλλειψη γλυκοκορτικοειδών ορμονών (αλδοστερόνη, κορτιζόλη), που προστατεύουν το σώμα από το άγχος και είναι υπεύθυνες για μεταβολισμό, μεταβολισμό νερού-αλατιού. Ο υποκορτικοειδισμός περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό γενικό ιατρό Thomas Addison το 1855. Η ασθένεια διαταράσσει το έργο ολόκληρου του οργανισμού. Εάν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία εγκαίρως, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές:

• παράλυση των άκρων.
• θυρεοτοξίκωση (υπερθυρεοειδισμός);
• δυσλειτουργία των ωοθηκών.
• πρήξιμο του εγκεφάλου.
• παραισθησία (μειωμένη ευαισθησία).
• θυρεοειδίτιδα (φλεγμονή του θυρεοειδούς αδένα).
• αναιμία (μείωση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης) ·
• χρόνια καντιντίαση (μυκητιακή λοίμωξη).

Αιτίες ανάπτυξης

Περίπου το 70% όλων των περιπτώσεων της νόσου του Addison είναι αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, το αμυντικό σύστημα του σώματος αποτυγχάνει και αναγνωρίζει τα κύτταρα των ενδοκρινών αδένων ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, παράγονται αντισώματα που προσβάλλουν το φλοιό των επινεφριδίων και το βλάπτουν. Ο υποκορτικοειδισμός μπορεί να προκαλέσει βλαβερά βακτήρια, μύκητες, ιούς, ανοσοποιητικές, γενετικές διαταραχές. Παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση της παθολογίας:

• υπέρβαρο;
• φυσικό, συναισθηματικό άγχος.
• υπολειτουργία (εξασθένηση) του θυρεοειδούς αδένα.
• σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών.
• αλλεργική αντίδραση.
• παρατεταμένη κατάθλιψη.
• Υπογλυκαιμία (μείωση της γλυκόζης λόγω διατροφικών ανεπαρκειών στη διατροφή).
• σοβαρό διαβήτη.

Η παθολογία έχει μια πρωτογενή, δευτερογενή μορφή:

1. Αιτίες πρωτοπαθούς αλλοίωσης:

• επινεφριδιακή φυματίωση;
• αυτοάνοσες διεργασίες.
• υποπλασία (υποανάπτυξη του οργάνου).
• συγγενείς ανωμαλίες.
• χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων ·
• κληρονομικές ασθένειες.
• καρκίνους, μεταστάσεις;
• σύφιλη;
• AIDS;
• μυκητιακές ασθένειες ·
• μειωμένη ευαισθησία των επινεφριδίων.

1. Η δευτερογενής μορφή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί λόγω:

• μηχανική βλάβη.
• μηνιγγίτιδα (φλεγμονή της επένδυσης του εγκεφάλου)?
• ισχαιμία (μείωση της παροχής αίματος).
• καλοήθεις, κακοήθεις όγκους.
• εγκεφαλική ακτινοβολία.

Εάν, μετά την επιβεβαίωση μιας οσμής χαλκού και τη διεξαγωγή της πλήρους πορείας της θεραπείας, ο ασθενής αρνείται να συνεχίσει να χρησιμοποιεί φάρμακα, μπορεί να εμφανιστεί ιατρογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων. Αυτή η κατάσταση προκαλεί ταχεία πτώση του επιπέδου των ενδογενών γλυκοκορτικοειδών σε σχέση με τη μακροπρόθεσμη θεραπεία αντικατάστασης και την αναστολή της δραστηριότητας των δικών της αδένων.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου του Addison αναπτύσσεται αργά. Τα συμπτώματα κατά τη διάρκεια των ετών μπορεί να είναι ήπια και να εκδηλώνονται μόνο όταν συμβαίνει μια εξάρτηση. Αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση στην οποία το επίπεδο γλυκόζης πέφτει απότομα. Κατά κανόνα, τα ακόλουθα θεωρούνται σημαντικά σύμπλοκα συμπτωμάτων της παθολογίας:

• δερματική χρώση.
• αδυναμία και αδυναμία.
• διαταραχές της γαστρεντερικής οδού (γαστρεντερική οδός).
• υπόταση (χαμηλότερη αρτηριακή πίεση).

Επιπλέον, η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• σκουρόχρωση του δέρματος.
• μυϊκή αδυναμία;
• απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη.
• λαχτάρα για ξινό, αλμυρά τρόφιμα?
• αυξημένη δίψα.
• κοιλιακό άλγος;
• εμετός, ναυτία, διάρροια,
• δυσφαγία (διαταραχή κατάποσης).
• τρόμος των χεριών?
• αφυδάτωση;
• ταχυκαρδία (καρδιακές παλλιέργειες).
• ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, κατάθλιψη.
• ανικανότητα στους άνδρες, αμηνόρροια (απουσία εμμήνου ρύσεως) στις γυναίκες.
• ζάλη;
• αναπηρία ·
• την εμφάνιση κίτρινων κηλίδων.
• αποξήρανση των βλεννογόνων, δέρμα;
• σπασμούς.

Αστενία και Αδυναμία

Η σωματική, πνευματική κόπωση (εξασθένιση, αδυναμία) και η ανικανότητα θεωρούνται τα πρώτα και τα πλέον επίμονα συμπτώματα της χολέρας. Συχνά η εμφάνιση της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια. Στην αρχή της εξέλιξης της παθολογίας παρατηρείται ταχεία κόπωση από την εργασία που προηγουμένως πραγματοποιήθηκε χωρίς σοβαρό εργατικό κόστος. Επιπλέον, υπάρχει μια γενική αδυναμία που αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της κανονικής ζωής. Αυτά τα συναισθήματα προχωρούν, εντείνουν και οδηγούν τον ασθενή σε κατάσταση πλήρους σωματικής ανικανότητας.

Χρωματισμός δέρματος

Η διαταραχή του ομοιόμορφου χρώματος του δέρματος ή η εμφάνιση της μελάγχρωσης είναι το σημαντικότερο, εμφανές σύμπτωμα. Η άφθονη εναπόθεση μελανίνης (χρωστική ουσία που δεν περιέχει σίδηρο) στα κύτταρα του μαλπιγγικού στρώματος της επιδερμίδας συμβάλλει στην εμφάνιση καφέ, χάλκινων ή καπνιστών κηλίδων στο δέρμα. Ξεκινώντας από το πρόσωπο, η χρωστική ουσία είναι ικανή να συλλάβει ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ή να εντοπιστεί σε ορισμένα σημεία: το μέτωπο, οι διαφραγματικοί αρθρώσεις, ο λαιμός, οι θηλές, το όσχεο, γύρω από τον ομφαλό κ.λπ.

Μερικές φορές στο πρόσωπο εμφανίζονται σκούρα σημεία μεγάλου μεγέθους. Τα χείλη, οι θηλές, οι βλεννογόνοι μεμβράνες του κόλπου και τα έντερα στις γυναίκες είναι ζωγραφισμένα με μπλε χρώμα. Μαζί με μια ισχυρή διαταραχή της μελάγχρωσης, ο ασθενής έχει περιοχές δέρματος που είναι ελαφρώς χρωματισμένες ή ακόμη εντελώς απαλλαγμένες από μελανίνη, οι οποίες ξεχωρίζουν απότομα στο φόντο του περιβάλλοντος σκούρου δέρματος - της λεγόμενης λεύκωμα ή leucoderm. Στην πρωτογενή μορφή της νόσου του Addison, αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται ένα από τα πρώτα, ενώ μπορεί να είναι μπροστά από άλλα σημάδια της νόσου για αρκετά χρόνια.

Σύνδρομο Addison στις γυναίκες

Όταν η νόσος του Addison εμφανίζεται σε γυναίκες, παρατηρείται μείωση της μυϊκής μάζας λόγω απώλειας όρεξης. Επιπλέον, ο ασθενής σταδιακά πέφτει στην ηβική τρίχα και στις μασχάλες και το δέρμα χάνει την ελαστικότητά του. Η έλλειψη οιστρογόνων και τεστοστερόνης οδηγεί στην παύση της μηνιαίας εμμηνόρροιας, στη μειωμένη λίμπιντο. Άλλα διακριτικά χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου στις γυναίκες:

• Έχουν παρατηρηθεί γαστρεντερικές διαταραχές (ναυτία, διάρροια, έμετος). Εμφανίζεται γαστρικό έλκος, γαστρίτιδα. τα γλυκοκορτικοειδή δεν προστατεύουν πλέον τον εντερικό βλεννογόνο από τις επιδράσεις επιθετικών παραγόντων.
• Η χρωματογραφία του δέρματος μεγάλων πτυχών και ανοιχτών περιοχών είναι χαρακτηριστική. Σκούρα σημεία μπορεί να εμφανιστούν στο εσωτερικό των μάγουλων και των ούλων.
• Ο κίνδυνος γυναικολογικών ασθενειών (μαστοπάθεια, ινομυώματα, ενδομητρίωση) αυξάνεται.
• Ο μεταβολισμός του νερού-αλατιού στο σώμα είναι μειωμένος, με αποτέλεσμα την αφυδάτωση, το δέρμα να στεγνώσει, να εμφανιστούν κοιλότητες στα μάγουλα, να εμφανιστούν ελαττώματα και να μειωθεί η αρτηριακή πίεση (αρτηριακή πίεση).
• Ο εγκέφαλος και το νευρικό σύστημα υποφέρουν επίσης από αφυδάτωση, αυτό εκδηλώνεται με μούδιασμα των άκρων, διαταραχή ευαισθησίας, μυϊκή αδυναμία.
• Οι αναπαραγωγικές ικανότητες μειώνονται σε αποβολή, στειρότητα.

Θεραπεία

Μόνο ένας ενδοκρινολόγος μπορεί να διαπιστώσει μια ακριβή διάγνωση της νόσου του Addison με βάση τα διαγνωστικά αποτελέσματα. Για να διακρίνει τον υποκορτισμό από τη νόσο του Conn, ο Ίτσενκο-Κουσίνγκ, ένας ειδικός προδιαθέτει έναν ασθενή να κάνει μια βιοχημική ανάλυση αίματος, ούρων, ακτίνων Χ του κρανίου. Ο μαγνητικός συντονισμός και η αξονική τομογραφία πραγματοποιούνται για την ανίχνευση σημείων της φυματίωσης των επινεφριδίων. Η πιο σημαντική διαγνωστική μέθοδος που επιβεβαιώνει μια νόσο είναι το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Εξάλλου, η παραβίαση της ισορροπίας νερού-αλατιού επηρεάζει αρνητικά το έργο της καρδιάς.

Η κύρια θεραπεία για υποκορτισμό είναι η διαρκής ορμονική θεραπεία αντικατάστασης, δηλ. λήψη φαρμάκων γλυκοκορτικοστεροειδών - ανάλογα κορτιζόλης και αλδοστερόνης (Κορτιζόνη). Ο ειδικός επιλέγει τη δόση ξεχωριστά. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της ασθένειας. Για να αποφευχθεί η εμφάνιση μιας εθιστικής κρίσης στο πλαίσιο ενός τραυματισμού, μιας μολυσματικής νόσου και μιας επερχόμενης επέμβασης, η δόση των ορμονικών φαρμάκων πρέπει να αναθεωρηθεί από γιατρό. Πώς να θεραπεύσετε:

1. Η λήψη των γλυκοκορτικοστεροειδών ξεκινά με φυσιολογικές δόσεις, κατόπιν η ποσότητα του καταναλωμένου φαρμάκου αυξάνεται σταδιακά για να εξομαλύνει το επίπεδο των ορμονικών επιπέδων.
2. Μετά από 2 μήνες ορμονικής θεραπείας, διενεργείται εξέταση αίματος για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Εάν είναι απαραίτητο, προσαρμόζεται η δοσολογία των φαρμάκων.
3. Όταν η φυματίωση της νόσου θεραπεύεται με ριφαμπικίνη, στρεπτομυκίνη, ισονιαζίδη. Η κατάσταση του ασθενούς αξιολογείται από φθισιολόγο και ενδοκρινολόγο.
4. Συμμόρφωση με ειδική δίαιτα. Είναι απαραίτητο να εξαιρεθεί από τη διατροφή: μπανάνες, ξηροί καρποί, μπιζέλια, καφές, πατάτες, μανιτάρια. Είναι καλό να τρώτε ήπαρ, καρότα, αυγά, φασόλια, όσπρια, φρέσκα φρούτα. Είναι απαραίτητο να τρώτε σε μικρές μερίδες 6 φορές την ημέρα.