Τα μεγέθη των επινεφριδίων είναι διαφορετικά σε ενήλικες και παιδιά. Σε ένα νεογέννητο, η μάζα του αδένα είναι μόνο 7 γραμμάρια και το μέγεθος δεν υπερβαίνει τα 1-3 νεφρά. Ορισμένες ζώνες ιστών των επινεφριδίων δεν σχηματίζονται πλήρως, αλλά η κύρια ζώνη του αδένα εκτελεί όλες τις σημαντικές λειτουργίες.

Ειδικά χαρακτηριστικά

Όταν η μητέρα γεννά το μωρό της, συμβαίνουν οι ακόλουθες αλλαγές με το μωρό:

1. Μια μεγάλη ποσότητα ορμονών από τον μητρικό οργανισμό σώζεται.
2. Η σύνθεση των αδρενοκορτικοτροπικών ορμονών καταστέλλεται, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της παραγωγής των δικών της ορμονών. Αυτή η κατάσταση συνοδεύεται συχνά από σημεία νεφρικής ανεπάρκειας.
3. Τέτοιες κλινικές εκδηλώσεις παραμένουν έως και 10-15 ημέρες ζωής.
4. Σταδιακά, το νεογέννητο έχει μια αλλαγή στα ορμονικά επίπεδα λόγω της σταθεροποίησης της παραγωγής κορτικοστεροειδών.

Στις πρώτες 90 ημέρες ανάπτυξης σε ένα βρέφος, οι αδένες μειώνονται σχεδόν κατά το ήμισυ. Αυτό οφείλεται στην αραίωση και την αναδιαμόρφωση του φλοιώδους στρώματος. Ένα χρόνο αργότερα, η μάζα των επινεφριδίων αυξάνεται ξανά. Μέχρι την ηλικία των 12 μηνών, το τμήμα του εμβρυϊκού ιστού απορροφάται και στη φλοιώδη ζώνη υπάρχουν ήδη σπειράματα, τσαμπιά και ιστός. Σε τρία χρόνια ολοκληρώνεται η διαδικασία διαχωρισμού των κυττάρων και του φλοιώδους στρώματος των αδένων, αλλά ο σχηματισμός δομών διαρκεί για άλλα 10 χρόνια.

Ο τελικός προσδιορισμός της επινεφριδιακής μάζας εμφανίζεται σε 18-20 χρόνια. Με αυτό, οι περίοδοι των αδένων λειτουργούν όπως σε έναν ενήλικα.

Έως 12 μήνες η παραγωγή κορτιζόλης δεν έχει τεκμηριωθεί. Αυξημένα επίπεδα ορμονών παρατηρούνται το πρωί.

Λειτουργίες των επινεφριδίων στα παιδιά

Τα επινεφρίδια έχουν πολλές σημαντικές λειτουργίες, για παράδειγμα:

• Αλδοστερόνη Συμμετέχει στη σύνθετη διαδικασία επαναρρόφησης νατρίου, έκκριση καλίου, αμμωνίας και μαγνησίου. Η ορμόνη είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της ισορροπίας υγρών και την αύξηση του αγγειακού τόνου.
• Γλυκοκορτικοειδή. Υπεύθυνος για τη σταθεροποίηση των κυτταρικών μεμβρανών. Έχουν ένα ευρύ φάσμα δράσης, συμμετέχουν στη μικροκυκλοφορία και την καταστολή των φλεγμονωδών διεργασιών. Χάρη στην κανονική ανάπτυξή τους, υπάρχει διατήρηση των ιστών, σε μεγαλύτερο βαθμό, χόνδρου.
• Ανδρογόνα. Χωρίς κανονική σύνθεση αυτών των ορμονών είναι μια παραβίαση της ήβης, επιβραδύνοντας δομή κύτταρα ανάκτησης και διαταραχές του μεταβολισμού της χοληστερόλης.
• Κατεχολαμίνες. Παρακολουθούν την κανονική στένωση των αιμοφόρων αγγείων, διατηρούν τα επίπεδα της αρτηριακής πίεσης κανονικά και διεγείρουν τον καρδιακό μυ. Αυτός ο τύπος ορμόνης ενισχύει τη λιπόλυση, στην οποία συμβαίνει η διάσπαση των λιπαρών στοιχείων στη γλυκερόλη και στα λιπαρά οξέα.

Ασθένειες και διαταραχές των επινεφριδίων

Στα νεογνά τον πρώτο μήνα υπάρχει μια ενεργή προσαρμογή του οργανισμού στον κόσμο γύρω του. Οποιαδήποτε βλάβη στα εσωτερικά όργανα μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνη κατάσταση. Υπάρχουν πολλές παθολογίες των επινεφριδίων στα παιδιά από τη γέννηση, μερικά από αυτά είναι δύσκολο να ελεγχθούν:

Μια σπάνια παθολογία οφείλεται στην πλήρη απουσία επινεφριδίων, η οποία σχετίζεται με μη φυσιολογική ενδομήτρια ανάπτυξη.

Ο όρος αυτός υποδηλώνει την απουσία φυσιολογικού σχηματισμού επινεφριδίων. Η παθολογία είναι σπάνια, αλλά πάντα θανατηφόρος, εξαπλώνεται και στους δύο αδένες. Μερικές φορές υπάρχει υποανάπτυξη σε ένα επινεφρίδιο αδένα, ενώ το δεύτερο παίρνει το κύριο φορτίο.

Η διατάραξη της λειτουργίας των επινεφριδίων οδηγεί στην αποτυχία ολόκληρου του οργανισμού, στην ανάπτυξη σοβαρών ασθενειών και μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες και μερικές φορές ακόμη και θάνατο. Μπορείτε να μάθετε για τις ασθένειες των επινεφριδίων, τις αιτίες και τη θεραπεία.

Η επινεφριδιακή σύντηξη λαμβάνει χώρα μπροστά από την αορτή ή πίσω από αυτήν. Ο μη φυσιολογικός σχηματισμός ιστών στους αδένες συμβαίνει μαζί με τα νεφρά ή το συκώτι. Οι διεργασίες σύντηξης με τους πνεύμονες βρίσκονται στο υπόβαθρο των δυσπλασιών του κοιλιακού τοιχώματος. Σε ακραίες περιπτώσεις, η ανώμαλη θέση των αδένων είναι σταθερή. Μπορεί να βρίσκονται αλλού, μερικές φορές τα βασικά στοιχεία του ιστού εντοπίζονται ακόμη και στον εγκέφαλο.

• Αδρενολευκοδυστροφία

Η παθολογία περιλαμβάνεται στην ομάδα των γενετικών διαταραχών, κληρονομείται. Κατά τη διάρκεια του προγεννητικού σχηματισμού, το νευρικό σύστημα και τα επινεφρίδια έχουν υποστεί βλάβη. Βλάβη στον νευρικό ιστό σημειώνεται στο λεπτό κυτταρικό επίπεδο, πράγμα που οδηγεί στην αδυναμία διαίρεσης των λιπαρών οξέων. Τα αγόρια είναι πιο επιρρεπή στην ασθένεια. Εάν η παράβαση δεν εντοπίστηκε εγκαίρως, τότε από 4 χρόνια προχωράει γρήγορα. Χωρίς άμεση θεραπεία, οι θάνατοι είναι πιθανόν εντός 10 ετών.

Τα επινεφρίδια με χαμηλή αγγειακή πυκνότητα είναι ευαίσθητα στην απελευθέρωση του αίματος, κάτι που συμβαίνει συχνά σε πρόωρα βρέφη. Ο κύριος λόγος για αυτό είναι ο σοβαρός τοκετός και οι τραυματισμοί στη διαδικασία της γέννησης. Η αιμορραγία προκαλεί συχνά νέκρωση των επινεφριδιακών ιστών ή το σχηματισμό όγκου. Με εκτεταμένες αιμορραγίες και στους δύο αδένες, η πρόγνωση είναι θανατηφόρα.

• Επινεφρική ανεπάρκεια

Αυτή η απόκλιση έχει πολλούς λόγους:

1. Σχεδόν όλες οι ασθένειες προκαλούν μείωση της λειτουργικότητας των αδένων.
2. Υπάρχει έλλειψη ορμονών, έλλειψη νατρίου και χλωριούχου.
3. Σε αυτό το πλαίσιο, αναπτύσσεται η αφυδάτωση, το αίμα γίνεται παχύτερο.
4. Λόγω της σοβαρής έλλειψης οξυγόνου, το σώμα είναι σοκαρισμένο και οι νεφροί χάνουν την ικανότητα διήθησης τους.

• Υπερπλασία του φλοιώδους στρώματος

Αυτή η συγγενής διαταραχή μπορεί να εκδηλωθεί σε αρκετές κλινικές εικόνες. Η ανάπτυξη του ιστού προκαλείται από παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, εμποδίζεται εν μέρει ή εντελώς. Οι μη αναστρέψιμες επιπλοκές εμφανίζονται σε 3 από τους 4 νεογέννητους ασθενείς. Τα γεννητικά όργανα των κοριτσιών σχηματίζονται από τον αρσενικό τύπο και τα αγόρια αναπτύσσουν υπερκινητική ανάπτυξη. Η παθολογία του φλοιώδους στρώματος μπορεί να ανιχνευθεί στη μέση ηλικία και να εκδηλωθεί ως στειρότητα, αλλά ο σχηματισμός της εμφανίζεται από την αρχή της γέννησης.

• Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

Σε νεαρή ηλικία, παρατηρείται αύξηση της παραγωγής αλδοστερόνης. Όταν το πλεόνασμα σηματοδοτεί άλματα της αρτηριακής πίεσης, το μαγνήσιο και το κάλιο μειώνονται σημαντικά. Ένα άλλο όνομα για την παθολογία είναι το σύνδρομο Conn. Το παιδί παραμένει λήθαργος, υποανάπτυκτοι μύες, καρδιακές προσβολές και σπασμοί. Μια καταστροφική έλλειψη καλίου δεν αναπληρώνεται με ειδικά παρασκευάσματα.

Διάφοροι επινεφριδιακοί σχηματισμοί στα παιδιά δεν είναι συνηθισμένοι. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται πολλαπλασιασμός του καλοήθους ιστού. Η διαταραχή εκδηλώνεται τόσο στον φλοιό όσο και στο μυελό των επινεφριδίων:

1. Φαιοχρωμοκύτωμα. Ένας σπάνιος τύπος όγκου, που χαρακτηρίζεται από σύνθεση κατεχολαμινών. Η ουσία ρυθμίζει τις διαδικασίες του νευρικού συστήματος. Όταν το φαιοχρωμοκύτωμα αποτελεί παραβίαση ενδοκρινικών, νευρικών και καρδιαγγειακών διεργασιών.
2. Νευροβλάστωμα. Η κακοήθης εκπαίδευση παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών. Μεταξύ όλων των τύπων όγκων, έχει το υψηλότερο ποσοστό, επηρεάζει τους αδένες μυελού. Ένας από τους λόγους για την ανάπτυξη του παθολογικού ιστού είναι μια γενετική διαταραχή και κληρονομικότητα. Το ένα τρίτο των περιπτώσεων παθολόγων εμφανίζονται σε βρέφη ηλικίας έως 12 μηνών.
3. Καρκίνος των επινεφριδίων. Επιθετική, ταχέως προοδευτική παθολογία αναπτύσσεται σε σπάνιες περιπτώσεις. Διαγνωσμένη κυρίως σε παιδιά κάτω των 5 ετών. Οι περισσότεροι ασθενείς δεν ζουν μέχρι τη χειρουργική επέμβαση, καθώς τα μη φυσιολογικά κύτταρα και οι όγκοι ανιχνεύονται σε ένα μεταγενέστερο στάδιο και στην πρώιμη περίοδο δεν υπάρχουν συμπτώματα.
4. Κύστες. Αυτός ο τύπος σχηματισμού δεν είναι πρακτικά ανιχνεύσιμος στην παιδική ηλικία. Συνήθως, μια κύστη δεν επηρεάζει τη λειτουργικότητα των αδένων και την παραγωγή ορμονών. Ένα μεγάλο ποσοστό είναι μονές κύστες σε ένα επινεφρίδιο αδένα. Μπορεί να εμφανιστεί στο φλοιώδες στρώμα, τα γειτονικά αγγεία και τους λεμφαδένες.

Πρόληψη ασθενειών

Είναι αδύνατο να αποφευχθεί η ανάπτυξη σοβαρών παθολογιών των επινεφριδίων, καθώς πολλές από αυτές είναι αποτέλεσμα αυτοάνοσων, κληρονομικών και νευρικών παθολογιών. Το παιδί πρέπει να διαθέτει ισορροπημένη διατροφή, εξοικειωμένη με τον υγιεινό τρόπο ζωής και επίσης να ελαχιστοποιεί το άγχος. Η καλύτερη πρόληψη θα είναι προγραμματισμένες επισκέψεις σε γιατρούς και έγκαιρη διάγνωση όλων των ασθενειών.

Μπορείτε επίσης να μάθετε από αυτό το βίντεο για τη δυσλεξία, ποιες είναι οι κύριες αιτίες της και πώς να θεραπεύσει αυτή την ασθένεια.

Υποκορτικοειδισμός ή ανεπάρκεια των επινεφριδίων - χαρακτηριστικά της πορείας και της θεραπείας της νόσου στα παιδιά

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων στα παιδιά είναι μια κλινική παθολογία που εκδηλώνεται μέσω ανεπάρκειας στην έκκριση μιας ορμόνης που παράγεται απευθείας στο φλοιό των επινεφριδίων.

Ακόμα και παρά το γεγονός ότι αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από υψηλό κίνδυνο, είναι αρκετά ευπρόσδεκτη στην κλινική θεραπεία.

Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από την ομοιότητά της με άλλες ασθένειες, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, η οποία δυσχεραίνει σημαντικά τη διάγνωσή της. Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων στα παιδιά είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια, η οποία χαρακτηρίζεται από έντονη πορεία με εμφανή αισθητά συμπτώματα.

Οι γονείς ενός παιδιού που βρίσκεται ήδη στην εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων πρέπει να αναζητήσουν αμέσως ιατρική βοήθεια. Με την έγκαιρη παροχή κατάλληλης βοήθειας και ακριβούς διάγνωσης αυτής της ασθένειας στο σύνολό της, η πρόγνωση για την αποκατάσταση του παιδιού είναι ευνοϊκή.

Αιτίες της προέλευσης της παθολογίας

Η έλλειψη λειτουργίας των επινεφριδίων μπορεί να προκληθεί από μια πτώση στο επίπεδο της αδρενοκορτικοτροπτροπικής ορμόνης της υπόφυσης του εγκεφάλου και από προβλήματα με τους ίδιους τους επινεφρίδιους αδένες.

Πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Η ασθένεια είναι σε θέση να πάρει μια οξεία μορφή, η οποία ονομάζεται σύμπτωμα Waterhouse-Frideriksen συγκρότημα. Μπορεί επίσης να πάρει μια χρόνια μορφή και να αποκαλείται Παθολογία του Addison.

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια στα παιδιά μπορεί να προκληθεί από:

• συγγενή υποπλασία των επινεφριδίων.
• συγγενούς τύπου αδρενογενετικό σύνδρομο.
• διάφορες αιμορραγίες επινεφριδίων.
• ασθένειες που χαρακτηρίζονται από εκδηλώσεις αιμορραγίας και θανάτου επινεφριδίων (παρωτίτιδα, σηψαιμία και μηνιγγοκοκκαιμία).
• χειρουργική επέμβαση για την εκτομή των επινεφριδίων.
• ταχεία διακοπή της θεραπείας με πρεδνιζόνη.

Τις περισσότερες φορές σήμερα, η εμφάνιση της χρόνιας μορφής της ασθένειας καταγράφεται λόγω γενετικών παραγόντων, καθώς και λόγω αυτοάνοσων διεργασιών.

Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, οι καταλύτες για την εμφάνιση της νόσου είναι:

• χρόνια δηλητηρίαση.
• μόλυνση με τοξοπλάσμωση.
• ο σχηματισμός κύστεων στη δομή των επινεφριδίων.
• άλλες αιτίες χαρακτηριστικές της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Η επινεφριδική ανεπάρκεια του δευτερογενούς τύπου αναπτύσσεται λόγω βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, η οποία συνοδεύεται από απότομη μείωση της έκκρισης του ACTH.

Κλινικές εκδηλώσεις

Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται συχνά με λεπτό τρόπο.

• εξάντληση του κεντρικού νευρικού συστήματος ·
• χρόνια κόπωση?
• μείωση της εργασιακής ικανότητας και μείωση του επιπέδου ακαδημαϊκής επίδοσης του παιδιού ·
• απώλεια βάρους?
• μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.
• μειωμένη μυϊκή μάζα.
• οδυνηρή ανορεξία.
• χρόνια ναυτία?
• δίψα για αλμυρό φαγητό.
• σταθερή επιθυμία να πιει νερό.
• εμετός.
• χαλαρά κόπρανα.
  

Επίσης παρατηρούνται ειδικές αλλαγές στην κατάσταση του δέρματος και των βλεννογόνων. Το δέρμα παίρνει ένα σκούρο καφέ χρώμα ή, σπανιότερα, ένα γκριζωπό ή κίτρινο χρώμα.

Η πρώτη εκδήλωση είναι η ενίσχυση της φυσικής χρώσης του δέρματος στην περιοχή των θηλών, καθώς επίσης και γύρω από τα αρσενικά γεννητικά όργανα, την περιοχή των πρωκτών, τις πτυχές του δέρματος, τις θέσεις συνεχούς επαφής με τα ρούχα στην περιοχή γρατζουνιών, εκδορών, σχηματισμών και πτυχών των δακτύλων, αρθρώσεων γονάτων και αγκώνων.

Χρωματισμός στα χέρια για ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Μια πιο σπάνια εκδήλωση στα παιδιά είναι η αυξημένη χρώση του στοματικού βλεννογόνου. Εξαιρετικά σπάνια μορφή της νόσου, η οποία δεν συνοδεύεται από ενεργή χρώση του δέρματος ή των βλεννογόνων.

Η εξέλιξη της χρόνιας μορφής της νόσου, κατά κανόνα, συνοδεύεται από την εμφάνιση ασθενειών διαρρεκτικού τύπου, καθώς και από την ταχεία εξέλιξη της κρίσης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Στην περίπτωση αυτή, χωρίς χειρουργική επέμβαση, θα είναι εξαιρετικά δύσκολο να γίνει.

Μια απότομη επιδείνωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς χαρακτηρίζεται από οδυνηρές εκδηλώσεις στην κοιλιακή χώρα, εμετό, χαλαρά κόπρανα, πτώση της αρτηριακής πίεσης, εξασθένιση και σπασμούς με παθολογική μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα. Περαιτέρω, υπάρχει μια ταχεία ανάπτυξη της δερματικής χρωματισμού, αφυδάτωσης του σώματος, η οποία προκαλεί συχνή λιποθυμία.

Διαγνωστικά

Η παθολογία του Addison μπορεί να επιβεβαιωθεί παρακολουθώντας τη δυναμική των μεταβολών στο επίπεδο της υδροκορτιζόνης στον ορό του αίματος.

Σε ένα υγιές άτομο, υπάρχει ένα απότομο άλμα στο επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα το πρωί κατά την αφύπνιση, και σε ασθενείς με επινεφριδιακή ανεπάρκεια, το επίπεδο αυτής της ορμόνης είναι πάντα στις χαμηλότερες τιμές.

Μαζί με αυτό, παρακολουθούνται χαμηλές αναγνώσεις συγκεντρώσεων αλδοστερόνης και ρενίνης. Μια υψηλή συγκέντρωση καλίου, μαζί με παθολογικά χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα, παρατηρείται κατά τη διάρκεια της κρίσης της ασθένειας. Στα καθημερινά ούρα, μπορεί να παρατηρηθεί μείωση στο συνολικό επίπεδο των 17-υδροξυκορτικοστεροειδών, αν και η διεξαγωγή της μελέτης αυτής δεν είναι πολύ αποτελεσματική.

Όταν το αίμα ενός ασθενούς λαμβάνεται με άδειο στομάχι, παρατηρούνται χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα, καθώς και επίπεδη γλυκαιμική καμπύλη.

Δείγματα που χρησιμοποιούν το φάρμακο πρεδνιζόνη σχεδόν δεν επηρεάζουν την αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης.

Η συνδυασμένη μέθοδος διάγνωσης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας διεξάγεται μαζί με εντερικές λοιμώξεις, ελμινθική εισβολή και επίσης δηλητηρίαση.

Η νόσος Adicyon στα βρέφη θα πρέπει να διαφοροποιείται με πυλωρική στένωση και πυροσπασμό, καθώς και συμπτωματικό αδρενογενετικό σύμπλεγμα, συνοδευόμενη από απώλεια μεταλλικών αλάτων.

Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια από διάφορες λοιμώξεις, καθώς και από τις νευροενέργειες του εντέρου.

Κατά τη διάγνωση της νόσου σε μεγαλύτερα παιδιά, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί αρχικά η σήψη, η εγκεφαλίτιδα και η μηνιγγίτιδα.

Μέθοδοι θεραπείας ασθενειών

• καταστολή της καταπληξίας ·
• την επιστροφή της στάθμης του υγρού, καθώς και την περιεκτικότητα σε ανόργανα άλατα σε φυσιολογικά επίπεδα.
• ανεπάρκεια αναπλήρωσης ορμονών.
  

Ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί ένα διάλυμα ισοτονικού διαλύματος νατρίου με 5% γλυκόζη στο οποίο προστίθενται 100 χιλιοστόγραμμα κορτιζόλης. Αυτό το σταγονόμετρο επαναλαμβάνεται κάθε 4-8 ώρες.

Επιπλέον, οι γιατροί προδιαγράφουν συχνότερα τη χρήση αδρεναλίνης, Korglikon, καθώς και βιταμίνης C. Ενέση ενδομυϊκά 1-3 χιλιοστόλιτρα του διαλύματος DOXA πετρελαίου μία φορά την ημέρα.

Τα κύρια ορόσημα στη διαδικασία απομάκρυνσης του ασθενούς από την κρίση είναι:

• αφυδάτωση του ασθενούς.
• τα επίπεδα βασικών ανόργανων ενώσεων στο αίμα.
• CBS.
• επίπεδα σακχάρου στο αίμα.

Η διάρκεια της θεραπείας με τη χρήση ενός σταγονόμετρου, που μπορεί να διαρκέσει έως και 5 ημέρες, εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς. Με τη βελτίωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, η δόση κορτιζόνης στο στάγδην μειώνεται όταν αλλάζει η ενδομυϊκή χορήγηση αυτού του φαρμάκου.

Στη χρόνια μορφή της νόσου, η συνεχής θεραπεία χρησιμοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής του ασθενούς χρησιμοποιώντας πρεδνιζόνη και κορτιζόνη. Όταν παρατηρείται έμετος σε έναν ασθενή, συνηθίζεται να αντικαθίσταται πρεδνιζόνη με ενδομυϊκή χορήγηση κορτιζόνης.

Οι βασικές αρχές της δια βίου θεραπείας αντικατάστασης πρέπει να είναι γνωστές στους γονείς των παιδιών που έχουν διάγνωση χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Με την τήρηση απλών κανόνων και τη συνεχή χρήση φαρμάκων που συνταγογραφούνται από τους γιατρούς, η ζωή ενός ασθενούς με χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες θα είναι πλήρης.

Σχετικά βίντεο

Χειρουργός του τμήματος ενδοκρινολογίας, υποψήφιος των ιατρικών επιστημών για σύγχρονες μεθόδους διάγνωσης των επινεφριδίων και θεραπεία ασθενειών αυτού του προσανατολισμού:

Ασθένειες των επινεφριδίων στα παιδιά

Ανατομικά φυσιολογικά χαρακτηριστικά και λειτουργίες των επινεφριδίων στα παιδιά

Στη δομή μικρού μεγέθους οργάνων, αξίζει να σημειωθεί η παρουσία δύο διαφορετικών στρωμάτων. Κάθε στρώμα εκτελεί ορισμένες λειτουργίες. Είναι:

• Εξωτερικό φλοιώδες στρώμα.
• Στρώμα εγκεφάλου

Το εξωτερικό στρώμα ονομάζεται φλοιώδες, και το εσωτερικό στρώμα είναι ένα μυελό. Τα νευρικά και αδενικά κύτταρα καθώς και οι νευρικές ίνες εμπλέκονται στη δομή του μυελού. Η εγκεφαλική ουσία παίζει δευτερεύοντα ρόλο, σε αντίθεση με το φλοιώδες. Η απομάκρυνση του μυελού δεν θέτει σε κίνδυνο τη ζωή του παιδιού.

Η λειτουργία της φλοιώδους ουσίας είναι η επεξεργασία των στεροειδών και είναι υπεύθυνη για την παραγωγή ορμονών, η κύρια αποστολή της οποίας είναι η ρύθμιση της διαδικασίας των ουσιών ολόκληρου του οργανισμού. Σε ένα νεογέννητο μωρό, το βάρος ενός επινεφριδιακού αδένα είναι ίσο με επτά γραμμάρια και το μέγεθος είναι ελαφρώς μικρότερο από το μέγεθος ενός νεφρού. Είναι αποδεκτό να διαχωριστούν οι δύο φλοιό των επινεφριδίων. Ο φλοιός, με τη σειρά του, έχει δύο ζώνες:

Κατά τη διάρκεια του αρχικού σχηματισμού, τα επινεφρίδια υποβάλλονται σε ορισμένες λειτουργικές αλλαγές. Κατά τον πρώτο μήνα της ζωής ενός παιδιού το βάρος τους μειώνεται κατά το ήμισυ · οι αλλαγές στη φλοιώδη ζώνη είναι σημαντικές. Σε ηλικία περίπου ενός έτους, ανατίθεται ο κύριος ρόλος, η οριστική ζώνη, η οποία εκτελεί τις βασικές λειτουργίες στο σώμα του παιδιού.

Σε αυτή την περίοδο, η εμφάνιση των σπειραματικών, puchkovy και των ματιών ζώνες. Το φλοιώδες τμήμα σχηματίζεται σε ένα παιδί έως τις 11-14. Η εγκεφαλική ουσία αυξάνεται σε μέγεθος. Το τέλος της ανάπτυξής της είναι 10-12 χρόνια. Η αύξηση του οργάνου γίνεται μέχρι την ηλικία των 20 ετών. Μέχρι αυτή την περίοδο, το έργο τους μπορεί να συγκριθεί με το έργο των επινεφριδίων ενός ενήλικα.

Τα συμπτώματα της νόσου στα παιδιά περιλαμβάνουν:

• Μυϊκή αδυναμία.
• Κούραση;
• Καρδιακές παλμοί.

Η εκδήλωση αδυναμίας, χειροτέρευση της όρεξης, νευρική υπερέκταση είναι αιτίες πολλών ασθενειών και απαιτούν διάγνωση, αλλά πολλοί γονείς αναρωτιούνται πώς να ελέγχουν το έργο των επινεφριδίων σε ένα παιδί. Στην περίπτωση αυτή, οι γιατροί συστήνουν τη δοκιμή για την ποσότητα των ορμονών. Τα αποτελέσματα των δοκιμών επιβεβαιώνουν αξιόπιστα την ύπαρξη ορισμένου αριθμού ορμονών στο αίμα ενός παιδιού. Σύμφωνα με τα αποτελέσματά τους, μπορείτε να αντλήσετε τα κατάλληλα συμπεράσματα.

Παθολογίες και ασθένειες

Το νευροβλάστωμα είναι ένας τύπος κακοήθους όγκου. Αυτή η σοβαρή ασθένεια προκαλεί νεφρική βλάβη. Η εμφάνιση αυτού του τύπου κακοήθους νεοπλάσματος είναι πολύ επικίνδυνη και μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη μεταστάσεων, οι οποίες με τη σειρά τους επηρεάζουν τους λεμφαδένες, τα εσωτερικά όργανα, τα κύτταρα του δέρματος. Κατά κανόνα, ο όγκος δεν εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία, μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία κατά την παραλαβή του παιδίατρου ή κατά τη διάρκεια μιας υπερηχογραφικής εξέτασης.

Η παρουσία του δεξιού και του αριστερού επινεφριδιακού νευροβλαστώματος στα παιδιά χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη και ανάπτυξη. Το επινεφριδικό νευροβλάστωμα στα παιδιά απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Η ανίχνευση του νευροβλαστώματος στα αρχικά στάδια ανάπτυξης είναι το κλειδί για την επιτυχή ανάκτηση ενός μικρού ασθενούς.

Η ήττα των επινεφριδίων και του νευρικού συστήματος συμβαίνει με το συμπαθοβλάστωμα. Αυτός ο τύπος καρκίνου μπορεί να αναπτυχθεί ακόμη και στην εμβρυϊκή περίοδο, κατά τη διάρκεια του σχηματισμού οργάνων του νευρικού συστήματος στο έμβρυο.

Με τη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων παρατηρούνται μεταβολές σε ορμονικό επίπεδο. Για παράδειγμα, στα αγόρια υπάρχει αύξηση του πέους, σκουρόχρωση του δέρματος στο όσχεο, σπάσιμο της φωνής. Στα κορίτσια, η εξέλιξη γίνεται στον άνδρα. Η αύξηση της κλειτορίδας, η απουσία της εμμήνου ρύσεως, η διασταύρωση των χειλέων. Αυτά τα σημάδια δείχνουν μια λειτουργική βλάβη στο σώμα του παιδιού.

Η αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού παρατηρείται στις περισσότερες περιπτώσεις και είναι μία από τις αιτίες πρωτοπαθούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η εκδήλωση αυτοάνοσης καταστροφής του φλοιού λόγω της παρουσίας αντισωμάτων στο αίμα ενός παιδιού.

Συγγενής αγενέση (σύντηξη)

Οι περιπτώσεις συγγενούς αγγειενισμού στα νεογνά είναι σπάνιες. Ωστόσο, εάν διαγνωστεί η παρουσία συγγενικής αγενέσεως σε ένα παιδί, οι συνέπειες μπορεί να είναι οι πιο σοβαρές, ακόμη και θανατηφόρες. Η συγγενής αγενέση είναι μια ασθένεια στην οποία δεν υπάρχει ανάπτυξη ενός από τα όργανα, στην περίπτωση αυτή οι άλλες λειτουργίες του σώματος. Ίσως η συσσώρευση δύο οργάνων με το ήπαρ και τα νεφρά, που επηρεάζει αρνητικά το έργο ολόκληρου του οργανισμού.

Αδρενολευκοδυστροφία

Adrenoleukodystrophy έχει μια συγγενή μορφή, η νόσος κληρονομείται. Η ασθένεια επηρεάζει τα επινεφρίδια και το νευρικό σύστημα. Η πρόοδος της νόσου είναι προοδευτική. Αν δεν ορίσετε μια τέτοια ασθένεια σε ένα μωρό στην ηλικία των 4 ετών, μέχρι το τέλος των πέντε ή έξι ετών μπορεί να είναι θανατηφόρα. Η έγκαιρη παραπομπή σε ειδικό θα βοηθήσει τα παιδιά να αποφύγουν την ασθένεια.

Αιμορραγία

Η αιτία της αιμορραγίας στα επινεφρίδια μπορεί να είναι η παρουσία μόλυνσης στο σώμα του παιδιού. Πιο συχνά, η αιμορραγία στα επινεφρίδια στα νεογνά εκφράζεται σε ανεπαρκώς σχηματισμένη αγγειακή πυκνότητα. Η εμφάνιση όγκων (κύστεις, όγκοι). Η παρουσία λοίμωξης, αγχωτικές καταστάσεις μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία. Με τις συγγενείς ασθένειες των επινεφριδίων στα νεογέννητα, ο θάνατος συχνά παρατηρείται.

Η αιμορραγία στα επινεφρίδια στα παιδιά είναι σοβαρός τύπος ασθένειας. Η αιτία της αιμορραγίας μπορεί να είναι:

1. Κεντρικό χαρακτήρα.
2. Εστία;
3. Express με τη μορφή καρδιακών προσβολών.

Η αιμορραγία στα επινεφρίδια στα παιδιά μπορεί να έχει τις πιο σοβαρές συνέπειες. Η πιο οδυνηρή παθολογία είναι η αιμορραγία στα επινεφρίδια, που συχνά οδηγεί σε θάνατο στα νεογνά.

Επινεφρική ανεπάρκεια

Η έλλειψη ορμονών στο αίμα του μωρού είναι η αιτία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η ανεπαρκής απελευθέρωση ορμονών είναι η αιτία της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας στα παιδιά. Η έλλειψη παραγωγής ορμονών είναι ο λόγος για τη δυσλειτουργία των νεφρών, που αποτελούν τη χρόνια υπολειτουργία. Τα κλινικά συμπτώματα της χρόνιας ανεπάρκειας σχετίζονται με την καταστροφή των επινεφριδίων, δηλαδή την ακατάλληλη λειτουργία τους.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Οι συγγενείς διαταραχές του φλοιού οδηγούν σε προβλήματα επινεφριδίων στα παιδιά. Όταν δεν λειτουργεί σωστά, δηλαδή ως αποτέλεσμα της μείωσης της παραγόμενης πρωτεΐνης, εμφανίζεται υπερπλασία. Ως αποτέλεσμα, το παιδί υποφέρει από επινεφριδική ανεπάρκεια. Υπάρχει μια ορμονική αποτυχία, η οποία οδηγεί σε δυσλειτουργία του σώματος στο σύνολό του. Υπάρχει επίσης μια επίκτητη δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων. Υπάρχουν συμπτώματα συγγενούς υποπλασίας. Ένας παιδίατρος είναι σε θέση να εντοπίσει αμέσως ανωμαλίες στο σώμα του παιδιού. Στα κορίτσια, υπάρχει μια ανδρική ανάπτυξη, σε αγόρια, παρατηρείται νωρίτερη ωρίμανση.

Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

Η αιτία αυτής της ασθένειας είναι η παραγωγή μιας ορμόνης που ονομάζεται αλδοστερόνη. Η ορμόνη παράγεται στο σώμα σε μεγάλες ποσότητες. Το καθήκον της αλδοστερόνης είναι να αποβάλλει το κάλιο των νεφρών. Σε περίπτωση υπερβολικής έκκρισης της ορμόνης, υπάρχει παραβίαση του ενζύμου ρενίνη, η οποία είναι υπεύθυνη για την ισορροπημένη εργασία του αγγειακού συστήματος και της αρτηριακής πίεσης. Το σημάδι της ορμονικής ανισορροπίας οδηγεί στην εμφάνιση καρδιακών παθολογιών, πονοκεφάλων και κράμπες τη νύχτα. Ένα σημάδι της ορμονικής ανισορροπίας μπορεί να είναι η αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Νεοπλάσματα

Συχνά, τα επινεφρίδια επηρεάζονται από καλοήθεις όγκους. Η συχνότητα της βλάβης σε έναν καλοήθη όγκο είναι υψηλότερη από αυτή μιας κακοήθους. Ο όγκος μολύνει τον φλοιό των επινεφριδίων και τείνει να αναπτυχθεί. Όπως κάθε νεόπλασμα, απαιτεί χειρουργική επέμβαση και μετέπειτα ιατρική θεραπεία. Πολλοί όγκοι στα παιδιά δεν παρουσιάζουν συμπτώματα της νόσου.

Το επινεφριδικό νευροβλάστωμα στα παιδιά είναι ένας τύπος κακοήθους όγκου. Η έγκαιρη ανίχνευση νεοπλασιών είναι το κλειδί για την επιτυχή θεραπεία. Υπήρξαν περιπτώσεις αιματοειδών στα νεογνά. Ένα αιμάτωμα σε ένα νεογέννητο βρέφος μπορεί να είναι το αποτέλεσμα ενός τραυματισμού κατά τη γέννηση, καθώς και ενός που έχει αποκτηθεί. Είναι δυνατό να προσδιοριστεί το αιμάτωμα με το άγγιγμα, δεν θα είναι περιττό να υποβληθεί σε υπερηχογράφημα.

Κύστες επινεφριδίων

Οι επινεφριδικές κύστεις είναι σπάνιες στην παιδική ηλικία. Η ασθένεια δεν εκδηλώνεται στα αρχικά στάδια ανάπτυξης. Ωστόσο, αυτή η επινεφριδική νόσο στα παιδιά είναι σε θέση να προχωρήσει. Η οποία αντανακλάται στην αύξηση του όγκου της κύστης σε ένα παιδί. Είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η κύστη σε ένα μωρό κατά τη διάρκεια υπερηχογραφήματος.

Γιατί είναι τέτοιες αποκλίσεις επικίνδυνες;

Τα επινεφρίδια διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στη διαδικασία της ζωής. Αποδίδεται η κύρια λειτουργία - η πλήρης σωματική ανάπτυξη του σώματος. Εάν τα όργανα αυτά αποτύχουν να λειτουργήσουν, το νευρικό, καρδιαγγειακό σύστημα υποφέρει. Ο μεταβολισμός στο σώμα, λόγω της σωστής λειτουργίας τους, στους εφήβους, αυτό εκφράζεται στην ανάπτυξη των ορμονών του φύλου. Όταν οι ορμονικές διαταραχές μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση διαφόρων ειδών ασθενειών.

Στην ιατρική πρακτική υπάρχει ο όρος σύνδρομο χρόνιας κόπωσης. Τα επινεφρίδια είναι υπεύθυνα για το νευρικό σύστημα, έτσι οι αγχωτικές καταστάσεις έχουν αρνητικό αντίκτυπο στο πλήρες έργο τους. Μια διαταραχή του νευρικού συστήματος μπορεί να προκαλέσει κόπωση των επινεφριδίων.

Διαγνωστικά

Για να κάνετε τη σωστή διάγνωση, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ειδικό και να υποβληθείτε σε εργαστηριακές εξετάσεις. Πρώτα απ 'όλα, δοκιμάστε, υποβάλλονται σε υπερηχογράφημα για την εμφάνιση όγκων (όγκοι, κύστεις). Αποκλείστε την εμφάνιση κακοήθων όγκων, όπως το νευροβλάστωμα των επινεφριδίων σε παιδιά, καθώς και την παρουσία άλλων κακοήθων όγκων. Κάντε μια εξέταση αίματος για να καθορίσετε τον κανόνα της κορτιζόλης, μιας ορμόνης που παράγεται από το φλοιό των επινεφριδίων. Υπερλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων συμβαίνει όταν μειώνεται το επίπεδο κορτιζόλης στο πλάσμα αίματος.

Η κορτιζόλη επηρεάζει τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών, των λιπών και των υδατανθράκων. Περίπου το δέκα τοις εκατό κορτιζόλης, βρίσκεται στο πλάσμα σε κατάσταση μη συνδεδεμένη με τις πρωτεΐνες. Η κορτιζόλη παράγεται από τον φλοιό των επινεφριδίων και χρησιμεύει για τη σταθερή λειτουργία της καρδιάς και του νευρικού συστήματος. Μια κατάσταση κατά την οποία τα επίπεδα κορτιζόλης στο πλάσμα είναι μικρότερα από τον καθορισμένο κανόνα οδηγεί σε δυσλειτουργία των επινεφριδίων και του νευρικού συστήματος. Ο ρυθμός κορτιζόλης στους ενήλικες είναι 10 mg ανά δεκαδικό. Είναι δυνατό να αυξήσετε το επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα ή να το μειώσετε, γι 'αυτό αξίζει να δοκιμάσετε δύο φορές την ημέρα.

Θεραπεία

Η επινεφριδική ανεπάρκεια στα παιδιά, σήμερα είναι το πραγματικό πρόβλημα. Η θεραπεία συνταγογραφείται ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου και τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Προκειμένου να αποκατασταθεί η διαταραχή της ορμονικής ισορροπίας, τα φάρμακα που έχουν συνταγογραφηθεί με ορμονοθεραπεία Κατά τη χρήση φαρμάκων όπως το Medrol, το Glucocorticoid και το Cortef.

Όταν γίνεται διάγνωση της πρωτοπαθούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων, η θεραπεία πραγματοποιείται με γλυκοκορτικοειδή. Τα γλυκοκορτικοειδή ενέχονται στη διαδικασία του μεταβολισμού. Επομένως, η ανάπτυξη γλυκοκορτικοειδών επηρεάζει τον σωστό μεταβολισμό στο σώμα και την ισορροπημένη εργασία του. Για τη θεραπεία αντικατάστασης, χορηγείται υδροκορτιζόνη. Η θεραπεία αντικατάστασης γλυκοκορτικοειδών πρέπει να διεξάγεται με προσοχή.

Μια απότομη αύξηση της δόσης μπορεί να οφείλεται σε παρενέργειες. Η θεραπεία με Gluco, περιλαμβάνει τη χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων, εκ των οποίων το ένα είναι πρεδνιζόνη. Το φάρμακο έχει αντιφλεγμονώδη δράση, ενισχύει την ανοσία. Η πρεδνιζολόνη χορηγείται ενδοφλεβίως (στάγδην).

Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή βοηθά στη διακοπή της φλεγμονώδους διαδικασίας, αλλά δεν εξαλείφει την αιτία της νόσου. Για τη φυσιολογική ψυχική και σωματική ανάπτυξη, τα νεογνά είναι συνταγογραφούμενα αλατοκορτικοειδή. Συνιστάται η προσθήκη αλατιού στα τρόφιμα. Η διατροφή κατά τη διάρκεια της θεραπείας πρέπει να είναι πλήρης και ισορροπημένη, πλούσια σε βιταμίνες.

Εάν η θεραπεία με φάρμακα δεν έχει το επιθυμητό αποτέλεσμα, θα πρέπει να καταφύγετε σε χειρουργική επέμβαση.

Ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά και λειτουργίες των επινεφριδίων στα παιδιά

Τα επινεφρίδια έχουν ένα εξωτερικό φλοιώδες στρώμα και ένα εσωτερικό μυελό. Η λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων είναι η επεξεργασία των βιολογικά δραστικών ουσιών (στεροειδή). Η σύνθεσή τους με τη χοληστερόλη παράγει ορμόνες που ρυθμίζουν το μεταβολισμό του σώματος. Αυτό περιλαμβάνει καρδιακές γλυκοσίδες - ουσίες που ρυθμίζουν τη δραστηριότητα της καρδιάς. Τα επινεφρίδια είναι σε θέση να συνθέσουν σύνθετες ορμονικές ουσίες που δεν έχουν αναλόγους στη φύση.

Ένα παιδί από την πρώτη ημέρα γέννησης έως και 10 ημέρες διατρέχει κίνδυνο επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Μετά από αυτή την περίοδο, τα επινεφρίδια εξακολουθούν να λειτουργούν κανονικά και να αναπτύσσονται. Κατά την περίοδο ανάπτυξης του παιδιού, αυτά τα μικρά όργανα υφίστανται διάφορα στάδια αλλαγής της μάζας και του ποσοστού των δραστικών ουσιών στη σύνθεση. Ο τελικός σχηματισμός των ανατομικών και φυσιολογικών χαρακτηριστικών των επινεφριδίων τελειώνει περίπου 20 χρόνια.

Παθολογίες και ασθένειες

Συγγενής αγενέση, σύντηξη

Η αγενέση (έλλειψη ανάπτυξης) των επινεφριδίων δεν συμβαίνει σχεδόν, αν συμβεί αυτό, τότε το αποτέλεσμα είναι θανατηφόρο. Λιγότερο συχνά, ένα όργανο είναι υποανάπτυκτη και κατά τη διάρκεια της ζωής δεν εκδηλώνεται, δεδομένου ότι η λειτουργία του υποτίθεται από άλλο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σύντηξη των επινεφριδίων συμβαίνει μπροστά ή πίσω από την αορτή. Μερικές φορές οι επινεφρίδιες συγχωνεύονται με τα παρακείμενα όργανα - το ήπαρ και τα νεφρά. Όταν τα κοιλιακά τοιχώματα παρουσιάζουν ελαττώματα με τους πνεύμονες. Περιστασιακά, μπορεί να συμβεί μη φυσιολογική θέση των επινεφριδίων, όχι στη συνηθισμένη θέση.

Αδρενολευκοδυστροφία

Με τη μορφή κληρονομικής νόσου απομονώνεται επίσης η αδρενολευκοδυστροφία. Ως αποτέλεσμα, τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου έχουν καταστραφεί στο επίπεδο της μεμβράνης. Το σώμα δεν είναι σε θέση να σπάσει μια μακρά αλυσίδα λιπαρών οξέων. Ως αποτέλεσμα, το νευρικό σύστημα και τα επινεφρίδια επηρεάζονται. Πιο συχνά οι άνδρες είναι άρρωστοι σε διαφορετικές ηλικίες και οι γυναίκες είναι φορείς. Σε παιδιά ηλικίας από 4 ετών η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα. Εάν αυτή η ανεπάρκεια των επινεφριδίων δεν προσδιοριστεί σε πρώιμο στάδιο, τότε μοιραία έκβαση είναι πιθανή σε 5-10 χρόνια.

Αιμορραγία

Η αιμορραγία στα επινεφρίδια συμβαίνει σε πρόωρα βρέφη με ανεπαρκή αγγειακή πυκνότητα, λόγω τραυματισμών κατά τη γέννηση, καθώς και λοιμώξεων, σηψαιμίας. Η αιμορραγία και η μερική νέκρωση των ιστών οδηγούν στο σχηματισμό κοιλοτήτων ή ασβεστολιθικών κοιλοτήτων. Εάν οι αιμορραγίες είναι εκτεταμένες και διμερείς, τότε συνήθως τα πάντα καταλήγουν σε θάνατο. Αυτό οφείλεται στην ανάπτυξη οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Επινεφρική ανεπάρκεια

Εάν τα επινεφρίδια μειώσουν δραματικά την παραγωγή ορμονών ή σταματήσουν τη σύνθεσή τους, εμφανίζεται οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Τα ιόντα και τα χλωριούχα άλατα νατρίου χάνονται, τα έντερα δεν μπορούν να τα απορροφήσουν πλήρως. Το σώμα χάνει το υγρό, το πάχος του αίματος, η ασυμμετρία κυκλοφορίας τελειώνει με σοκ, η ικανότητα των νεφρών να φιλτράρει. Όταν οι ορμόνες παράγονται με μια σταθερή ανεπάρκεια, σχηματίζεται χρόνια επινεφριδίωση επινεφριδίων, χωρίζεται σε 3 τύπους:

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Οι συγγενείς δυσλειτουργίες των επινεφριδίων οδηγούν σε διάφορες κλινικές εικόνες. Ως αποτέλεσμα, μια μείωση στην εργασία του φλοιού των επινεφριδίων εμποδίζει την πρωτεΐνη και εμφανίζεται υπερπλασία (αύξηση του εσωτερικού αριθμού των κυττάρων), με την οποία το σώμα αναπτύσσεται σε όγκο. Ο ισχυρότερος (πλήρης) αποκλεισμός της πρωτεΐνης εμφανίζεται σε 3 περιπτώσεις από τις 4, εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση. Δημιουργείται ανεπάρκεια των επινεφριδίων, τα ανδρογόνα (τύποι στεροειδών ορμονών) βρίσκονται σε περίσσεια. Αυτό οδηγεί σε σεξουαλική ανάπτυξη μεταξύ ανδρών και γυναικών και τα αγόρια σχηματίζονται πολύ γρήγορα και έχουν έντονα σεξουαλικά χαρακτηριστικά από νεαρή ηλικία. Άλλες μορφές έχουν ήπια εκδήλωση και δεν προκαλούν επινεφριδιακή ανεπάρκεια στα παιδιά. Η πρωτεΐνη μπλοκάρεται εν μέρει. Ως αποτέλεσμα, τα κορίτσια έχουν κρυφές αλλαγές με τη μορφή της στειρότητας. Μια αρκετά δυστυχισμένη διαταραχή μπορεί να μην εμφανίζεται καθόλου σε όλη τη ζωή.

Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

Ο υπεραλδοστερονισμός είναι μια ασθένεια των επινεφριδίων που παράγει πάρα πολλή αλδοστερόνη. Αυτή η ουσία διατηρεί το νάτριο και είναι υπεύθυνη για την απέκκριση του καλίου από τους νεφρούς. Ρενίνη ρυθμίζει την πίεση στα αιμοφόρα αγγεία, προκαλώντας τους να στενεύουν. Αυτό το ένζυμο ρυθμίζει επίσης την ανταλλαγή νατρίου και καλίου. Η υπερβολική αλδοστερόνη σβήνει τη δράση της ρενίνης, η οποία προκαλεί αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ανεπάρκεια μαγνησίου και καλίου. Ένας Αμερικανός επιστήμονας, ο Jerome Conn, διεξήγαγε μια μελέτη στον τομέα αυτό και η παθολογία ονομάζεται «σύνδρομο Conn» ή «πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός».

Η έλλειψη καλίου οδηγεί σε αυξημένη μυϊκή κόπωση, καρδιακή προσβολή, πονοκεφάλους και επιληπτικές κρίσεις. Τα επίπεδα ασβεστίου επίσης μειώνονται, οδηγώντας σε μούδιασμα των άκρων, κράμπες και αίσθημα ασφυξίας. Η λήψη καλίου και ασβεστίου δεν έχει συνταγογραφηθεί, καθώς υπάρχουν αρκετοί από αυτούς στο αίμα, μόνο οι ανθυγιεινές επινεφριδιακές αδένες τους εμποδίζουν να απορροφηθούν καλά.

Νεοπλάσματα

Τα επινεφρίδια επηρεάζονται συχνότερα από καλοήθεις όγκους, ένας πραγματικά κακοήθης όγκος βρίσκεται μόνο στο 3-5% των περιπτώσεων όγκων. Οι όγκοι αναπτύσσονται στο εξωτερικό (φλοιώδες) στρώμα και στο εσωτερικό (εγκεφαλικό). Αφαιρέθηκε χειρουργικά, έδωσε καθορισμένη υποστηρικτική θεραπεία. Η αύξηση ακόμη και των καλοήθων όγκων μπορεί να προκαλέσει σακχαρώδη διαβήτη, νεφρική δυσλειτουργία, μειωμένο αναπαραγωγικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα της εξέλιξης του όγκου με μεταστάσεις, προκύπτουν δευτερογενή νεοπλάσματα.

Φαιοχρωμοκύτωμα

Το φαιοχρωμοκύτωμα στα παιδιά σπάνια σχηματίζεται και συνθέτει ειδικές ουσίες (κατεχολαμίνες). Η ανταλλαγή των κατεχολαμινών στο σώμα διαδραματίζει βασικό ρόλο στις υψηλότερες λειτουργίες του νευρικού συστήματος και της σωματικής δραστηριότητας. Όλες οι νευρικές διεργασίες εμφανίζονται με τη μεσολάβηση αυτών των ουσιών. Το αποτέλεσμα των αποτυχιών οδηγεί σε αλλαγή σε όλα τα μεγάλα συστήματα: ενδοκρινικό, νευρικό και καρδιαγγειακό.

Νευροβλάστωμα

Το πιο συνηθισμένο μεταξύ κακοήθων όγκων επινεφριδίων στα παιδιά. Υποτίθεται ότι συμβαίνει λόγω κληρονομικότητας, η επίδραση άλλων παραγόντων δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί. Το κύριο ποσοστό της νόσου εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών. Το τρίτο μέρος των περιπτώσεων αφορά τα μωρά μέχρι ένα έτος. Και μόνο ένα μικρό ποσοστό διαγιγνώσκεται σε 10 χρόνια.

Ganglioneuroblastoma

Κακοήθης τύπος γαγγλιογενούρου (καλοήθης όγκος νευρικού νάρου). Συχνά συμβαίνει στην παιδική ηλικία, οι αιτίες της εκπαίδευσης δεν έχουν ακόμη καθοριστεί. Το υψηλότερο ποσοστό εμφάνισης στα παιδιά διαγιγνώσκεται στην περίοδο από 4 έως 10 ετών. Τα συμπτώματα της πεπτικής διαταραχής, της αναιμίας, του πυρετού είναι χαρακτηριστικά. Υπάρχουν οίδημα, σημάδια απώλειας βάρους. Όταν οι μεταστάσεις προστίθενται στον άλγο σε άλλες περιοχές.

Καρκίνος των επινεφριδίων

Προχωρά επιθετικά, φαίνεται πολύ σπάνια. Η ανίχνευση στα παιδιά συμβαίνει κυρίως μέχρι 5 έτη, σε εξαιρετικές περιπτώσεις - μέχρι 15 έτη. Μέχρι στιγμής, δεν έχουν διατυπωθεί σαφή κριτήρια για αυτή την ογκολογία, καθώς και εσωτερικές παραβιάσεις υπό την επιρροή της. Συχνά αυτός ο τύπος καρκίνου ανιχνεύεται εκ των υστέρων, καθώς η πρώτη φορά της νόσου περνά χωρίς συμπτώματα.

Κύστες επινεφριδίων

Μια σπάνια ασθένεια, στις περισσότερες περιπτώσεις, ασυμπτωματική. Εντοπίστηκε τυχαία με κοιλιακό υπερηχογράφημα. Η κύστη δεν επηρεάζει την παραγωγή ορμονών από τα επινεφρίδια. Έχουν διαφορετικά μεγέθη, συνήθως εμφανίζονται σχηματισμοί μονής και μονής όψης. Χωρίζεται σε 4 τύπους:

• πραγματικό επιθηλιακό (φλοιός επινεφριδίων).
• πραγματική ενδοθηλιακή (διαστολή αίματος και λεμφικών αγγείων).
• παρασιτικό (ως αποτέλεσμα της εκκοκκκώσεως ενός θαλάμου) ·
• ψευδοκύστη (ως υπολειμματικό φαινόμενο μετά από αιμορραγία των επινεφριδίων).

Γιατί είναι τέτοιες αποκλίσεις επικίνδυνες;

Η φυσιολογική λειτουργία των επινεφριδίων είναι απαραίτητη για τον έλεγχο σημαντικών διαδικασιών στο σώμα. Συγκεκριμένα, η δραστηριότητα του νευρικού συστήματος, καρδιαγγειακή, θερμογένεση. Σε εφήβους, η παραγωγή ορμονών του φύλου διεξάγεται από τα επινεφρίδια. Επιπλέον, ο μεταβολισμός, η ανοσοποιητική αντίδραση του σώματος στη φλεγμονή, η προστασία από το άγχος - αυτό είναι επίσης ένα σημαντικό έργο των επινεφριδίων.

Πολλές αποκλίσεις στην εργασία των μικρών ζευγαρωδών αδένων δημιουργούν προβλήματα στην σωστή ανταλλαγή ορισμένων ουσιών. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει μια αποτυχία των σημαντικών συστημάτων του σώματος, η ανάπτυξη σοβαρών μορφών παθολογιών, μερικές φορές δεν υπόκεινται σε ιατρική θεραπεία. Η ακατάλληλη διαμόρφωση του σώματος κατά την παιδική ηλικία και την εφηβεία μπορεί στη συνέχεια να έχει δυσάρεστες ηθικές και φυσικές συνέπειες.

Ταξινόμηση

Η οξεία HH (κρίση των επινεφριδίων) αναπτύσσεται με απότομη μείωση ή πλήρη παύση της παραγωγής ορμονών φλοιού επινεφριδίων.

Η χρόνια ηρεμία εμφανίζεται όταν υπάρχει ανεπάρκεια στις ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων (αλδοστερόνη και κορτιζόλη).

Ταξινόμηση της χρόνιας HH (εφεξής "HNN"):

1. Πρωτογενής HNN (νόσος του Addison) - που σχετίζεται με αλλοιώσεις επινεφριδίων:

• συγγενής?
• αποκτηθεί.

1. Δευτερογενές CNN - που σχετίζεται με την παθολογία της υπόφυσης:

• συγγενής?
• αποκτηθεί.

1. Τριτογενής CNI - που σχετίζεται με την παθολογία του υποθάλαμου:

• συγγενής?
• αποκτηθεί.

Αιτίες του ΗΗ

Δεδομένης της ανατομικής και φυσιολογικής ανωριμότητας των επινεφριδίων σε παιδιά κάτω των 3 ετών, οποιοσδήποτε από τους πολλούς παράγοντες μπορεί να προκαλέσει οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια:

• μια σειρά μολυσματικών ασθενειών (βακτηριακή, ιική, παρασιτική, μυκητιακή).
• αγχωτική κατάσταση.
• αυτοάνοση διαδικασία (καταστροφή των επινεφριδίων με τα δικά της αντισώματα).
• επινεφριδιακή αιμορραγία (για παράδειγμα, με μηνιγγοκοκκική λοίμωξη ή τραυματισμό).

Το οξύ σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί στον τραυματισμό των επινεφριδίων (στην περίπτωση της πυελικής παρουσίασης του εμβρύου) και στο υπόβαθρο της χρόνιας ΗΗ και ως παρενέργεια στη θεραπεία ορισμένων φαρμάκων (αντιπηκτικά) και με την κατάργηση των γλυκοκορτικοειδών.

Στην πρωτογενή ΝΝ, η επινεφρίδια είναι η αιτία. Επί του παρόντος, ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη του NN θεωρείται αυτοάνοση διαδικασία (έως και 80% των ασθενών).

Κλινικά σημεία NN εμφανίζονται όταν το 95% του επινεφριδιακού φλοιού καταστρέφεται. Η ανεπάρκεια αλδοστερόνης μπορεί να συνδυαστεί με πρωτογενή ΗΗ ή να είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια.

Η πρωτογενής HH μπορεί να είναι συγγενής (περισσότερες από 20 γενετικά καθορισμένες ασθένειες οδηγούν σε HH) και αποκτήθηκαν (βλάβη των επινεφριδίων σε μολυσματικές ασθένειες, για παράδειγμα, στη φυματίωση). Αλλά σε πολλά παιδιά, η αιτία της ατροφίας των επινεφριδίων αδένων παραμένει ασαφής.

Η αιτία της δευτερογενούς ΗΗ είναι μια ανεπάρκεια της ορμόνης της υπόφυσης (αυξητική ορμόνη - ACTH), η οποία διεγείρει τα επινεφρίδια. Η παθολογία της υπόφυσης μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτηθεί (με όγκους της υπόφυσης).

Η αιτία της τριτογενούς HH είναι μια ανεπάρκεια της ορμόνης υποθάλαμος corticoliberin, η οποία ρυθμίζει τη λειτουργία των επινεφριδίων.

Η ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη του NN περιλαμβάνει:

• παιδιά με κληρονομική νόσο που χαρακτηρίζεται από ΗΗ, αν και δεν έχει ακόμη εκδηλωθεί.
• παιδιά από οικογένειες όπου υπάρχουν άτομα με ΗΗ ή με οποιαδήποτε κληρονομική νόσο.
• παιδιά με αυτοάνοσα νοσήματα των ενδοκρινικών οργάνων (κυρίως του θυρεοειδούς αδένα).
• παιδιά μετά από χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία στην υπόφυση ή στον υποθάλαμο.
• παιδιά με συγγενή ανάπτυξη νάνων (νάντις της υπόφυσης).

Συμπτώματα

Τα πρώτα συμπτώματα της ανεπάρκειας των επινεφριδίων μπορεί να είναι αδράνεια και μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Συμπτώματα οξείας HH

Τα πρώτα σημάδια μιας εθιστικής κρίσης είναι: η κινητικότητα του παιδιού, ο μειωμένος μυϊκός τόνος, η χαμηλή αρτηριακή πίεση, ο παλμός επιταχύνεται, δύσπνοια, μειωμένη ημερήσια ποσότητα ούρων.

Χαρακτηριστικά είναι τα συμπτώματα της πεπτικής οδού: κοιλιακό άλγος διαφορετικής εντοπισμού και έντασης, ναυτία και έμετος, διάρροια, που οδηγούν γρήγορα στην αφυδάτωση του παιδιού.

Δέρμα με μπλε χρώμα, υπάρχει ένα "μαρμάρισμα" του δέρματος, αιμορραγίες στο δέρμα διαφορετικού μεγέθους και σχήματος. Τα άκρα είναι κρύα στην αφή, η θερμοκρασία του σώματος χαμηλώνει.

Εάν η κρίση είναι συνέπεια αιμορραγίας στα επινεφρίδια διαφόρων προελεύσεων ή απόσυρσης των γλυκοκορτικοστεροειδών, τότε τα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και γρήγορα αυξάνονται στην ανάπτυξη μιας κατάστασης κωματώδους. Μια σημαντική μείωση στο επίπεδο του καλίου στο αίμα μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανακοπή. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, αυτές μπορεί να είναι οι αρχικές εκδηλώσεις της φλεγμονώδους νόσου του Addison.

Εάν ο οξεία υποκορτισμός είναι μια εκδήλωση ανισορροπίας στη χρόνια ΗΗ, τότε οι κλινικές εκδηλώσεις αναπτύσσονται σταδιακά, σε μια εβδομάδα ή περισσότερο: αύξηση της δερματικής χρωματισμού, αύξηση αδυναμίας, επιδείνωση της όρεξης, μειωμένη δραστηριότητα και κινητικότητα του παιδιού, καταθλιπτική διάθεση. Εμφανίζονται πόνος και κοιλιακό άλγος, σημάδια καρδιαγγειακής ανεπάρκειας στην αύξηση του παιδιού, με την επακόλουθη ανάπτυξη κώματος.

Συμπτώματα χρόνιας ΗΗ

Σε περίπτωση συγγενούς υποπλασίας των επινεφριδίων, μπορεί να εμφανιστούν κλινικές εκδηλώσεις αμέσως μετά τη γέννηση: η φυσιολογική απώλεια βάρους είναι πάνω από την κανονική, τα παιδιά είναι λήθαργοι, φτύσουν, αποκτούν λίγη βαρύτητα, ο τόνος των ιστών μειώνεται και η ούρηση είναι άφθονη. Αξιοσημείωτο είναι το σκουρόχρωμα του δέρματος, και μερικές φορές βλεννογόνων. Οποιαδήποτε ασθένεια ή δυσπεπτική εκδήλωση μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση κρίσης HH σε ένα τέτοιο παιδί.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, η χρόνια ΝΝ αναπτύσσεται αργά · οι γονείς συχνά δεν μπορούν να προσδιορίσουν την ώρα εμφάνισης της νόσου. Όλες οι εκδηλώσεις σχετίζονται με ανεπαρκή ποσότητα αλδοστερόνης και κορτιζόλης στο σώμα, γεγονός που οδηγεί σε εξασθενημένο μεταβολισμό ορυκτών και υδατανθράκων.

Η αδυναμία και η μείωση της δραστηριότητας του παιδιού σημειώνονται συνήθως μέχρι το τέλος της ημέρας και εξαφανίζονται μετά τον ύπνο της νύχτας. Αυτές οι εκδηλώσεις μπορεί να προκληθούν από ασθένειες, χειρουργικές επεμβάσεις, ψυχο-συναισθηματικό στρες.

Πολύ συχνά σημειωμένος κοιλιακός πόνος, απώλεια όρεξης, ναυτία, έμετος, δίψα, δυσκοιλιότητα και διάρροια. Η διάρροια και ο έμετος προκαλούν ακόμα μεγαλύτερη απώλεια νατρίου και μπορούν να προκαλέσουν την έναρξη της οξείας ΗΗ.

Στη νόσο του Addison, η συστολική και διαστολική αρτηριακή πίεση μειώνεται λόγω του μειωμένου όγκου αίματος και της ανεπάρκειας των γλυκοκορτικοειδών. Ο παλμός είναι αργός. μια απότομη αλλαγή στη θέση του σώματος προκαλεί ζάλη και λιποθυμία.

Η έλλειψη γλυκοκορτικοειδών προκαλεί περιόδους υπογλυκαιμίας (μείωση του σακχάρου στο αίμα) το πρωί και 2-3 ώρες μετά το φαγητό: υπάρχει έντονο αίσθημα πείνας, χάνδρας, εφίδρωσης, τρόμου στο σώμα. Η υπογλυκαιμία οδηγεί σε λειτουργικές αλλαγές στο νευρικό σύστημα: απώλεια μνήμης, απάθεια, σύγχυση, καταθλιπτική διάθεση, φόβοι, διαταραχές ύπνου εμφανίζονται. Ίσως η εμφάνιση κράμπες.

Εάν η ΝΝ σχετίζεται με μια γενετική ασθένεια της αδρενολευκοδυστροφίας, η οποία επηρεάζει τη λευκή ουσία του κεντρικού νευρικού συστήματος (κεντρικό νευρικό σύστημα) και του επινεφριδιακού φλοιού, νευρολογικές εκδηλώσεις με τη μορφή διαταραχής βάδισης, οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται πολύ νωρίτερα από τα σημάδια NN.

Η χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων παρατηρείται σχεδόν σε όλα τα παιδιά - η μορφή χωρίς χρωστικές ουσίες σπάνια βρίσκεται στη δευτερογενή ΗΗ. Η χρώση μπορεί να συμβεί πολύ νωρίτερα από άλλες εκδηλώσεις χρόνιας ΝΝ. Το δέρμα γίνεται ανοιχτό καφέ, χάλκινο ή χρυσό καφέ.

Η χρωστική είναι ιδιαίτερα αισθητή στην περιοχή των γεννητικών οργάνων των αγοριών, των θηλών, των ουλών, των μικρών αρθρώσεων και του βλεννογόνου των ούλων. Η μακρόχρονη μαυρίσματος μπορεί να είναι το πρώτο σήμα ενός διαθέσιμου NN. Μερικές φορές οι χρωματισμένες περιοχές του δέρματος βρίσκονται δίπλα στην αποχρωματισμένη. Με την ανάπτυξη του NN, ενισχύεται η χρώση. Όσο πιο γρήγορα εκδηλώνεται η ασθένεια, τόσο περισσότερα παιδιά στη σεξουαλική και σωματική ανάπτυξη υστερούν από τους συνομηλίκους τους.

Με την λανθασμένη (ερμαφροδιακή) δομή των γεννητικών οργάνων, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν διάφορες παραλλαγές της συγγενούς ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού.

Διαγνωστικά

Τα συμπτώματα της καρδιαγγειακής ανεπάρκειας σε ένα παιδί (κατάρρευση, σοκ), η έλλειψη επίδρασης από τη θεραπεία αποτοξίνωσης και η χρήση αγγειοσυσταλτικών παραγόντων για οξεία νόσο σε παιδιά υποδεικνύουν επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Εκτός από την καταγραφή των κλινικών συμπτωμάτων της HH που περιγράφηκαν παραπάνω, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι για τη διάγνωση: προσδιορισμός του επιπέδου των ορμονών και της ηλεκτρολυτικής σύνθεσης του αίματος, επίπεδα σακχάρου στο αίμα. Μια απομονωμένη μείωση στο νάτριο είναι χαρακτηριστική της γλυκοκορτικοειδούς ανεπάρκειας και μια μείωση στο νάτριο με ένα αυξημένο επίπεδο καλίου είναι χαρακτηριστική της ανεπάρκειας των αλατοκορτικοειδών.

Στη μελέτη του ορμονικού προφίλ στην περίπτωση της οξείας HH, ανιχνεύεται μειωμένο επίπεδο αίματος κορτιζόνης ή αλδοστερόνης (ή και των δύο ορμονών) και 17 οξυπρογεστερόνης. Με την πρωτογενή ΗΗ, το επίπεδο της ACTH στο αίμα αυξάνεται, ενώ με το δευτερογενές, μειώνεται. Τα 17-COP και 17-ACS στα ούρα μειώνονται επίσης.

Από τις μελετητικές μεθόδους που χρησιμοποιήθηκαν για την ανίχνευση σημείων υπερκαλιαιμίας και υπερήχων (υπερηχογραφήματος) των επινεφριδίων, που επιτρέπει τον εντοπισμό της υποανάπτυξης των επινεφριδίων, αιμορραγία σε αυτά.

Αναγκαστικά στη διάγνωση λαμβάνεται υπόψη το οικογενειακό ιστορικό.

Για την έγκαιρη διάγνωση της ΗΗ, τα παιδιά σε κίνδυνο πρέπει να εξετάζονται 2 φορές το χρόνο και να παρακολουθούνται από έναν ενδοκρινολόγο. Εκτός από την εξέταση και την παραπάνω εργαστηριακή εξέταση, παρέχεται σε αυτά τα παιδιά ειδική δοκιμή με ACTH. Το δείγμα σάς επιτρέπει να εντοπίσετε τις αντιδράσεις των επινεφριδίων που προκαλούν στρες: εάν κατά τη διάρκεια της δοκιμής το επίπεδο της κορτιζόλης είναι κάτω από 550 mmol / l - το παιδί έχει υποκλινική ΗΗ.

Στη Ρωσία χρησιμοποιείται ένα άλλο δείγμα με ενδομυϊκή χορήγηση τετρακοζακτίδης: το επίπεδο της κορτιζόλης προσδιορίζεται 12 ώρες αργότερα και μία ημέρα μετά τη χορήγηση.

Θεραπεία

Η θεραπεία της οξείας ΗΗ διεξάγεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Διορισμένο μεμονωμένα: θεραπεία αποτοξίνωσης, διόρθωση της ανισορροπίας των ηλεκτρολυτών και υπογλυκαιμία (χαμηλότερο σάκχαρο αίματος), ορμονικά φάρμακα (υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζόνη). Η οξική δεσοξυκορτικοστερόνη έχει έντονο μεταλλοκορτικοειδές αποτέλεσμα.

Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται θεραπεία κατά του σοκ. Η επεξεργασία γίνεται υπό σταθερό εργαστηριακό έλεγχο.

Στην περίπτωση παροδικής οξείας HH που προκύπτει από μόλυνση λόγω αιμορραγίας στα επινεφρίδια, τα γλυκοκορτικοειδή, ανάλογα με την κατάσταση του παιδιού, χρησιμοποιούνται σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Χρονική θεραπεία HH

Τα ορμονικά φάρμακα με αντικατάσταση χρησιμοποιούνται για τη ζωή.

Στην πρωτογενή χρόνια ΗΗ, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή και αλατοκορτικοειδή. Από τα γλυκοκορτικοειδή, η υδροκορτιζόνη χρησιμοποιείται συχνότερα για θεραπεία αντικατάστασης, καθώς έχει το λιγότερο έντονο αποτέλεσμα καταστολής της ανάπτυξης των παρενεργειών.

Μετά τον τερματισμό της ανάπτυξης του παιδιού, μπορούν να χορηγηθούν άλλες ορμόνες με μεγαλύτερη δράση (δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη) - οι δόσεις επιλέγονται ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις και τα εργαστηριακά δεδομένα. Οι δόσεις των γλυκοκορτικοειδών διορθώνονται σε περίπτωση μόλυνσης, άγχους, τραύματος, χειρουργικών επεμβάσεων.

Το fludrocortisone χρησιμοποιείται ως θεραπεία αντικατάστασης με αλατοκορτικοειδή. Στην προσαρμογή της δόσης του φαρμάκου δεν είναι απαραίτητη, δεδομένου ότι η παραγωγή της αλδοστερόνης στη διάρκεια της ζωής ποικίλλει πολύ λίγο.

Για νεογέννητα και βρέφη, η χρήση μεταλλοκορτικοειδών για την αντιστάθμιση της ανεπάρκειας της αλδοστερόνης είναι το κλειδί για την ψυχική και σωματική ανάπτυξή τους. Όταν απαιτείται το πρωτεύον NR, πρέπει να προστεθεί αλάτι στα τρόφιμα (0,5-1 κουταλάκι την ημέρα).

Με την αυτοάνοση φύση της HH, αρχικά μπορεί να περιοριστεί στη χρήση μόνο γλυκοκορτικοειδών, αλλά με την επιδείνωση της διαδικασίας των επινεφριδίων, πρέπει να συνδυαστούν με τη συνταγή του Fludrocortisone. Η δόση επιλέγεται ξεχωριστά.

Στο πλαίσιο της θεραπείας αντικατάστασης δεν αποκλείεται η ανάπτυξη οξείας επινεφριδιακής κρίσης:

• εάν εμφανιστεί κάποια ασθένεια (ειδικά σε μικρά παιδιά).
• με την περιστασιακή χρήση υποκατάστατων ναρκωτικών ·
• σε μια αγχωτική κατάσταση (πιο συχνά στα μεγαλύτερα παιδιά).

Για να εξασφαλιστεί έγκαιρη και σωστή βοήθεια σε περίπτωση κρίσης, συνιστάται να φοράτε ένα ειδικό βραχιόλι στο παιδί, το οποίο υποδεικνύει την ασθένεια, το όνομα και τη δόση των φαρμάκων που λαμβάνει το παιδί, τους αριθμούς τηλεφώνου του γιατρού και των γονέων.

Τα κριτήρια για αποτελεσματική θεραπεία συντήρησης με γλυκοκορτικοειδή είναι: ευεξία, φυσιολογικό βάρος του παιδιού και φυσιολογική αρτηριακή πίεση, απουσία συμπτωμάτων υπερδοσολογίας ορμονικών φαρμάκων.

Εάν το παιδί δεν κερδίσει βάρος και η πίεση δεν επανέλθει στο φυσιολογικό, τότε πρέπει να συνδυαστούν τα παρασκευάσματα με αλατοκορτικοειδή - αυτό είναι συνήθως απαραίτητο σε περίπτωση σοβαρής μορφής χρόνιας ΝΝ.

Η επάρκεια της δόσης του Fludrocortisone επιβεβαιώνεται από την κανονική σύνθεση ηλεκτρολυτών του αίματος. Και με υπερβολική δόση εμφανίζονται οίδημα, ο καρδιακός ρυθμός διαταράσσεται.

Με την έγκαιρη διάγνωση και σωστή θεραπεία καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, όχι μόνο η απειλή για τη ζωή του παιδιού εξαφανίζεται, αλλά δημιουργούνται συνθήκες για την κανονική ανάπτυξή του.

Συνέχιση για τους γονείς

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια σοβαρή κατάσταση που μπορεί να είναι μια συγγενής παθολογία και να αναπτυχθεί σε πολλές ασθένειες. Μια κατάσταση που μπορεί να είναι επικίνδυνη για τη ζωή του παιδιού δεν είναι πάντα εύκολη διάγνωση. Η έγκαιρη διάγνωση της HH και η προσεκτική προσήλωση στις δοσολογίες των συνταγογραφούμενων φαρμάκων συμβάλλουν στην αποφυγή κρίσεων και στην εξασφάλιση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.