Προκειμένου να μειωθούν οι επιθετικές ανοσολογικές αντιδράσεις στη σπειραματονεφρίτιδα, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά, τα οποία αναστέλλουν την κυτταρική διαίρεση και, συνεπώς, σταματούν την παραγωγή αυτοαντισωμάτων. Λαμβάνουν μαθήματα με γλυκοκορτικοειδή, τα οποία έχουν πιο επιζήμια αποτελέσματα στον παθογόνο οργανισμό. Αυτά τα φάρμακα είναι συνταγογραφούμενα, επειδή η σπειραματονεφρίτιδα ανήκει σε φλεγμονώδεις και αυτοάνοσες ασθένειες, η ανάπτυξη των οποίων προκαλείται από έναν μικροοργανισμό που προκαλεί τη σύνθεση αυτοαντισωμάτων που επηρεάζουν τον οργανισμό τους.

Η κυτταροτοξική θεραπεία πρέπει να διεξάγεται υπό αυστηρό έλεγχο των παραμέτρων του αίματος.

Τι είναι τα κυτοστατικά;

Τα ανοσοκατασταλτικά είναι αντικαρκινικά φάρμακα, αλλά η χρήση τους για θεραπεία έχει επεκταθεί. Οι κυτταροστατικές ουσίες επηρεάζουν το κύτταρο, δηλαδή την εσωτερική του σύνθεση, καταστρέφοντας το τμήμα που είναι υπεύθυνο για την αναπαραγωγή. Έτσι, το κύτταρο πεθαίνει χωρίς διαίρεση και η επιθετική διαδικασία σταματά. Είναι απαραίτητες για τη σπειραματονεφρίτιδα για την καταστολή των αντισωμάτων που έχουν αναπτυχθεί στο επιθήλιο των σπειραμάτων των νεφρών.

Αλλά αυτά τα φάρμακα επηρεάζουν επίσης τους ιστούς τους, αναστέλλοντας έτσι την ανοσία, καθώς και τον μυελό των οστών και την επιθηλιακή κυτταρική διαίρεση. Ως εκ τούτου, η χρήση αυτών των κεφαλαίων είναι γεμάτη από επιδείνωση των χρόνιων ασθενειών και την προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης. Η επίδραση των φαρμάκων στο λεμφικό σύστημα οδηγεί σε εξασθενημένη απέκκριση των μεταβολικών προϊόντων. Ως εκ τούτου, πιστεύεται ότι οι κυτταροστατικές ουσίες έχουν θετικό αποτέλεσμα μαζί με παρενέργειες.

Πότε ισχύουν;

Δημοφιλή φαρμακευτικά προϊόντα

Για τα κυτοστατικά με σπειραματονεφρίτιδα περιλαμβάνονται:

Τι συνδυάζεται με τη σπειραματονεφρίτιδα;

Για τη θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας, χρησιμοποιείται ένας συνδυασμός γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών. Η ένδειξη για τη χρήση αυτών των παραγόντων είναι η έλλειψη επίδρασης απομονωμένης αντιβιοτικής θεραπείας και γλυκοκορτικοειδών. Εφαρμόστε "Κυκλοφωσφαμίδη" σε δόση 180-220 mg / ημέρα και "Πρεδνιζολόνη" 300 mg / ημέρα. Και επίσης να χρησιμοποιήσετε συνδυασμό "Lakeran" 10-20 mg / ημέρα και πρεδνιζολόνη 200 mg / ημέρα.

Τα γλυκοκορτικοειδή διαφέρουν σε αντιφλεγμονώδη, ανοσοκατασταλτικά, αντι-σοκ, αγγειοσυσταλτικά αποτελέσματα και τα κυτταροστατικά συμπληρώνουν αυτά.

Σημαντικά αποτελέσματα στη θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας έφτασαν στη μέθοδο της παλμικής θεραπείας. Μια τέτοια θεραπεία βασίζεται στο γεγονός ότι σε σύντομο χρονικό διάστημα, ο ασθενής λαμβάνει υψηλές δόσεις φαρμάκων, επηρεάζοντας έτσι βαθιά τα επιθετικά κύτταρα. Με την επίδραση των επιπτώσεων στους μικροοργανισμούς, η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα σταματά να εξελίσσεται και η πιθανότητα εμφάνισης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας μειώνεται σημαντικά.

Glomerulonephritis

Η γλολομελονεφρίτιδα είναι μια παθολογία του συστήματος αποβολής, που εκδηλώνεται με συμπτώματα φλεγμονωδών βλαβών της σπειραματικής συσκευής των νεφρών.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι σωληνώσεις και τα διάκενα περιλαμβάνονται στη διαδικασία της φλεγμονής. Η παθολογία μπορεί να είναι ανεξάρτητη και να προκαλείται από άλλες ασθένειες.

Για να διαπιστωθεί η σωστή διάγνωση και σοβαρότητα της σπειραματονεφρίτιδας, θα πρέπει να διεξαχθεί μελέτη ούρων, να ανατεθεί ο Reberg, ο Zimnitsky, καθώς και η μελέτη υπερύθρων και Doppler της αγγειακής συσκευής των νεφρών. Η έγκαιρη διάγνωση, η συνεχής παρακολούθηση των εργαστηριακών παραμέτρων, τα σωστά θεραπευτικά μέτρα - όλα αυτά σας επιτρέπουν να επιτύχετε θετική δυναμική.

Η ταχύτητα ανάκτησης εξαρτάται από την καθορισμένη θεραπεία και την κατάσταση του ασθενούς.

Ταξινόμηση

Στην ιατρική υπάρχει μια αρκετά περίπλοκη ταξινόμηση της υπό εξέταση ασθένειας. Οι ακόλουθες μορφές σπειραματονεφρίτιδας διακρίνονται:

Downstream σπειραματονεφρίτιδα:

• οξεία σπειραματονεφρίτιδα - εμφανίζεται για πρώτη φορά και πάντα ξαφνικά, η πορεία είναι γρήγορη, τελειώνει σε πλήρη ανάκαμψη, αλλά μπορεί να μετατραπεί σε μια χρόνια μορφή.
• χρόνια σπειραματονεφρίτιδα - οξεία σπειραματονεφρίτιδα, η οποία έχει περάσει στη χρόνια μορφή της πορείας με περιοδικές υποχωρήσεις και παροξύνσεις.
• υποξεία - ονομάζεται κακοήθης ή ταχέως προοδευτική, διακρίνεται από την κακή δυναμική ακόμα και όταν διεξάγεται ειδική θεραπεία, χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιπλοκών, σε 80% των περιπτώσεων τελειώνει με θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας:

• νεφρωτική σπειραματονεφρίτιδα - το οίδημα θεωρείται τα κύρια σημεία (περιφερική και μετωπική, η αρτηριακή πίεση παραμένει συχνά εντός του φυσιολογικού εύρους.
• αιματολογική - σε εργαστηριακές εξετάσεις ούρων, ανιχνεύεται υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και αίμα, δεν υπάρχει οίδημα και η αρτηριακή πίεση δεν αυξάνεται από τις πρώτες ημέρες της εξέλιξης της παθολογίας.
• υπερτασική σπειραματονεφρίτιδα - δεν υπάρχουν αλλαγές στο μέρος της διαδικασίας ούρησης, το αίμα και η πρωτεΐνη είναι σχεδόν απουσία στην ανάλυση ούρων, αλλά η αρτηριακή πίεση αυξάνεται από τις πρώτες ημέρες της ανάπτυξης της νόσου και παραμένει σταθερά υψηλή.
• μικτή - είναι αδύνατο να απομονωθούν συγκεκριμένα συμπτώματα, όλα τα παραπάνω είναι παρόντα.
• λανθάνουσα σπειραματονεφρίτιδα - η κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική, οίδημα και αύξηση της αρτηριακής πίεσης είναι ασήμαντα, η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο με βάση εργαστηριακά τεστ ούρων - αίμα και πρωτεΐνη θα υπάρχουν σε αυτό.

Σύμφωνα με τον μηχανισμό ανάπτυξης εκπέμπουν:

• πρωτοπαθής σπειραματονεφρίτιδα - η παθολογία στην περίπτωση αυτή κατανέμεται ως ανεξάρτητη ασθένεια.
• δευτερογενής τύπος - η εξεταζόμενη ασθένεια προχωράει στο πλαίσιο άλλων συστηματικών παθολογιών (ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα και άλλοι).

Διαχωρίζεται ένας ξεχωριστός τύπος οξείας στρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας - η ασθένεια εμφανίζεται μετά από πάθηση με στρεπτοκοκκική λοίμωξη.

Αιτίες ανάπτυξης

Τα αίτια της νόσου είναι προηγούμενες μολύνσεις - στρεπτοκοκκικές, σταφυλοκοκκικές και άλλες βακτηριακές λοιμώξεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο αιτιολογικός παράγοντας στην ανάπτυξη της νόσου μπορεί να είναι η ηπατίτιδα Β και C, και ενδεχομένως η μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό.

Η ορομελονεφρίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί σε σχέση με ασθένειες παρασιτικού χαρακτήρα, υπό τις τοξικές επιδράσεις ορισμένων φαρμάκων, με χρήση αλκοόλ και ναρκωτικών, οι συνήθειες αυτές έχουν ιδιαίτερα ισχυρή επιρροή κατά την εφηβεία.

Οι μικροοργανισμοί παίζουν ιδιαίτερο ρόλο και αυτό ισχύει όχι μόνο για τους απομονωμένους στρεπτόκοκκους, αλλά και για τους σταφυλόκοκκους, το πλασματίδιο της ελονοσίας και ορισμένους άλλους τύπους ιών. Τις περισσότερες φορές, καθώς οι αιτίες της εξέλιξης της νόσου διακρίνουν τέτοιες ασθένειες όπως:

• οστρακιά
• πονόλαιμος
• πνευμονία,
• streptoderma (αλλοιώσεις δέρματος πυώδους τύπου).

Επίσης, μπορούν να εντοπιστούν τα αίτια που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της σπειραματονεφρίτιδας:

Με άλλα λόγια, ο μολυσματικός παράγοντας είναι ένας από τους κύριους παράγοντες.

• γενετική προδιάθεση ·
• εστίες χρόνιας μόλυνσης.
• υποσιταμίνωση;
• συστηματικές ασθένειες (ερυθηματώδης λύκος, αγγειίτιδα).
• υποθερμία;
• δηλητηρίαση με τοξικές ουσίες (αλκοόλ, υδράργυρος, μόλυβδος) ·
• εμβολιασμό και μετάγγιση αίματος ·
• ακτινοθεραπεία.

Οξεία σπειραματονεφρίτιδα

Συνήθως αναπτύσσεται σε 1-2 εβδομάδες μετά την ανάπτυξη μιας μολυσματικής (ή οποιασδήποτε άλλης εκκίνησης) διαδικασίας.

• Συμπτώματα γενικής δηλητηρίασης (γενική αδυναμία, κεφαλαλγία, ναυτία, έμετος, απώλεια όρεξης, πυρετός).
• Πόνος στην οσφυϊκή περιοχή με θαμπό πονηρή φύση ποικίλης έντασης.
• Αίμα στα ούρα (μπορεί να αποκτήσει το χρώμα του "κρεβατιού" ή σκούρο καφέ χρώμα).
• Μειωμένη διούρηση (ημερήσια παραγωγή ούρων) - ολιγουρία.
• Οίδημα.
• Νεφρική αρτηριακή υπέρταση.

Με ευνοϊκές συνθήκες και έγκαιρη θεραπεία, τα συμπτώματα εξαφανίζονται σε 2-3 εβδομάδες. Η πλήρης ανάκτηση (με κανονικοποίηση των εργαστηριακών παραμέτρων) συμβαίνει μετά από 2-3 μήνες.

Μορφές κλινικής πορείας οξείας σπειραματονεφρίτιδας:

• Η κυκλική μορφή έχει ταχεία έναρξη, με έντονα συμπτώματα και απότομες αποκλίσεις εργαστηριακών παραμέτρων (πρωτεϊνουρία, αιματουρία), συνήθως αυξάνει την αρτηριακή πίεση. Μετά από 2-3 εβδομάδες, η πολυουρία αναπτύσσεται και η αρτηριακή πίεση επιστρέφει στο φυσιολογικό. Μετά την εξομάλυνση της ευημερίας, οι ασθενείς για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να εμφανίσουν ελαφρά πρωτεϊνουρία και αιματουρία.
• Λανθάνουσα μορφή - η ασθένεια έχει σταδιακή εμφάνιση, χωρίς συμπτώματα. Οι ασθενείς υποφέρουν συνήθως από ελαφρά διόγκωση και δύσπνοια. Αυτή η μορφή οξείας σπειραματονεφρίτιδας είναι δύσκολο να διαγνωσθεί και συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη μιας χρόνιας διαδικασίας. Η διάρκεια μπορεί να είναι από 2 έως 6 μήνες.

Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας οξείας διαδικασίας, καθώς και να αναπτυχθεί ως μια ανεξάρτητη ασθένεια. Ωστόσο, κάθε οξεία μορφή που δεν έχει επιλυθεί για ένα χρόνο θεωρείται χρόνια σπειραματονεφρίτιδα.

Μορφές της κλινικής πορείας της χρόνιας ηπατίτιδας:

• Νεφρική μορφή - χαρακτηρίζεται από συνδυασμό φλεγμονώδους νεφρικής βλάβης με σοβαρό νεφρωσικό σύνδρομο (πρωτεϊνουρία, αιματουρία, υποπρωτεϊναιμία, οίδημα). Έτσι, στη βάση των κλινικών εκδηλώσεων αυτής της μορφής της νόσου είναι το νεφρωτικό σύνδρομο και μόνο μετά από μια ορισμένη χρονική περίοδο συνδέονται τα φαινόμενα της νεφρικής ανεπάρκειας και της αρτηριακής υπέρτασης.
• Υπερτασική μορφή - αρχικά μεταξύ των συμπτωμάτων, υπερισχύει η αρτηριακή υπέρταση (η αρτηριακή πίεση μπορεί να φτάσει τα 200/120 mm, ο υδράργυρος, Art.). Επίσης χαρακτηρίζεται από σημαντική διακύμανση των αριθμών πίεσης αίματος κατά τη διάρκεια της ημέρας. Το σύνδρομο της ουρήθρας είναι ήπιο. Η υπερτασική μορφή συνήθως σχηματίζεται μετά την λανθάνουσα μορφή οξείας σπειραματονεφρίτιδας.
• Μικτή μορφή - συνδυασμός υπερτασικών και νεφρωσικών συνδρόμων.
• Λανθάνουσα μορφή - χαρακτηρίζεται από ήπια συμπτώματα. Η υπέρταση και το οίδημα συνήθως απουσιάζουν. Η πορεία είναι πολύ μεγάλη (10-20 χρόνια) και, αν δεν θεραπευτεί, οδηγεί στην ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας.
• Αιματουραμική μορφή - το επικρατέστερο σύμπτωμα είναι το αίμα στα ούρα (αιματουρία). Η πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στα ούρα) είναι συνήθως ήπια.

Πρέπει να καταλάβετε ότι οποιαδήποτε μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας μπορεί να επιδεινωθεί. Ταυτόχρονα, η κλινική εικόνα μοιάζει με τον οξύ Γ.

Ανεξάρτητα από τη μορφή, η χρόνια γ., Αργά ή αργότερα, οδηγεί στην ανάπτυξη δευτερογενούς πτυχωμένου νεφρού και, συνεπώς, χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Glomerulonephritis και την εγκυμοσύνη

Κυρίως έγκυες γυναίκες εμφανίζουν σπειραματονεφρίτιδα στην οξεία μορφή της πορείας της. Οι λόγοι που προκαλούν αυτή την ασθένεια είναι οι ίδιοι παράγοντες που συνοδεύουν τις τυποποιημένες μορφές της πορείας της, ενώ ο κύριος λόγος για τις έγκυες γυναίκες είναι η ανάπτυξη της νόσου εν μέσω χρόνιας λοίμωξης της ανώτερης αναπνευστικής οδού και του λαιμού, οι οποίες δεν θεραπεύθηκαν πριν από την έναρξη της εγκυμοσύνης. Η διάγνωση της νόσου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι πολύ περίπλοκη, διότι τα συνήθη συμπτώματα της νόσου συνολικά (οσφυαλγία, οίδημα, κόπωση) σχετίζονται με την κατάσταση της εγκυμοσύνης στο σύνολό της, ακόμη και σε υγιείς γυναίκες.

Ως κύρια μέθοδος που καθορίζει τη δυνατότητα διάγνωσης της σπειραματονεφρίτιδας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, χρησιμοποιείται μια γενική ανάλυση ούρων, τα αποτελέσματα της οποίας, όταν η ασθένεια είναι τοπική, καθορίζουν την παρουσία αυξημένων επιπέδων πρωτεΐνης στο περιεχόμενο της. Η εξέταση αίματος επιτρέπει να προσδιοριστεί στην ίδια περίπτωση, αυξημένη περιεκτικότητα σε ερυθρά αιμοσφαίρια.

Η γλυρολουλονεφρίτιδα σε συνδυασμό με τις επιπλοκές που σχετίζονται με αυτήν (για παράδειγμα, με τη μορφή υψηλής αρτηριακής πίεσης) συχνά περιπλέκει πολύ την πορεία της εγκυμοσύνης. Με δεδομένες αυτές, ορισμένες περιπτώσεις απαιτούν (αν και εξαιρετικά σπάνιες) άμβλωση, που αποσκοπούν στη διάσωση της ζωής της μητέρας με μια διάγνωση σπειραματονεφρίτιδας σχετική με αυτήν. Στη θεραπεία αυτής της νόσου κατά την εγκυμοσύνη, επικεντρωθείτε στις ακόλουθες ενέργειες:

• η χρήση αντιβιοτικών που επιτρέπονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, χρησιμοποιείται για την καταστολή της μόλυνσης.
• προσδιορισμός της κατάλληλης θεραπείας για την εξάλειψη της πρηξίματος και σταθεροποίηση της υψηλής αρτηριακής πίεσης.
• εφαρμογή κατάλληλων μέτρων με στόχο τη διατήρηση των εγγενών λειτουργιών των νεφρών μέχρι την πλήρη ανάκτησή τους.

Θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας

• Νοσηλεία στο τμήμα νεφρολογίας
• Υπνοδωμάτιο
• Αριθμός διατροφής 7α: περιορισμός πρωτεϊνών, οίδημα ορίου άλατος, υπέρταση

Τα αντιβιοτικά (για την οξεία μετά στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα ή την παρουσία εστιών της λοίμωξης)

Τα ανοσοκατασταλτικά και τα γλυκοκορτικοειδή είναι αναποτελεσματικά στην μετα-μολυσματική, μετά στρεπτοκοκκική οξεία σπειραματονεφρίτιδα.

Ανοσοκατασταλτική θεραπεία - γλυκοκορτικοειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα - σε περίπτωση επιδείνωσης της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας.

Γλυκοκορτικοειδή

που παρουσιάζεται για μεσαγγειο-πολλαπλασιαστική χρόνια σπειραματονεφρίτιδα και χρόνια σπειραματονεφρίτιδα με ελάχιστες σπειραματικές μεταβολές. Με μεμβρανώδη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, το αποτέλεσμα δεν είναι σαφές.

Στην περίπτωση μεμβρανοπολλαπλασιαστικής χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας και εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρυνσης, τα γλυκοκορτικοειδή είναι αναποτελεσματικά.

Πρεδνιζολόνη

(1 mg / kg / ημέρα) για 6-8 εβδομάδες, ακολουθούμενη από ταχεία μείωση έως τα 30 mg / ημέρα (5 mg / εβδομάδα) και στη συνέχεια αργή (2,5-1,25 mg / εβδομάδα) ακύρωση.

Η θεραπεία παλμών με πρεδνιζόνη διεξάγεται με υψηλή δραστικότητα CGN στις πρώτες ημέρες της θεραπείας - 1000 mg IV σταγόνες 1 r / ημέρα για 3 ημέρες στη σειρά. Μετά τη μείωση της δραστηριότητας της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, είναι δυνατή η μηνιαία θεραπεία παλμών μέχρι την επίτευξη της ύφεσης.

Κυτοστατική

• κυκλοφωσφαμίδη στα 2-3 mg / kg / ημέρα από το στόμα ή ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως,
• χλωραμβουκίλη 0,1-0,2 mg / kg / ημέρα εντός,

ως εναλλακτικά φάρμακα:

• Κυκλοσπορίνη, 2,5-3,5 mg / kg / ημέρα, από το στόμα,
• αζαθειοπρίνη 1,5-3 mg / kg / ημέρα εντός)

που ενδείκνυνται για ενεργές μορφές της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας με υψηλό κίνδυνο εξέλιξης της νεφρικής ανεπάρκειας, καθώς και με αντενδείξεις για την glyukokrtikoidov προορισμό, αναποτελεσματικότητα ή την εμφάνιση επιπλοκών κατά την εφαρμογή της τελευταίας (στην τελευταία περίπτωση, προτιμάται η συνδυασμένη χρήση που επιτρέπει τη μείωση της δόσης των γλυκοκορτικοειδών).

Η θεραπεία παλμών με κυκλοφωσφαμίδη ενδείκνυται για υψηλή δραστικότητα χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, είτε σε συνδυασμό με παλμική θεραπεία με πρεδνιζολόνη (ή με φόντο καθημερινής χορήγησης πρεδνιζολόνης) είτε σε απομόνωση χωρίς πρόσθετη συνταγή πρεδνιζολόνης. στην τελευταία περίπτωση, η δόση του κυκλοφωσφαμιδίου πρέπει να είναι 15 mg / kg (ή 0,6-0,75 g / m2 σωματικής επιφάνειας) i.v.in μηνιαίως:

Συστήματα θεραπείας πολλαπλών συστατικών

Η ταυτόχρονη χρήση γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών θεωρείται πιο αποτελεσματική μονοθεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Είναι γενικά αποδεκτό να συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα σε συνδυασμό με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες, αντιπηκτικά - τα αποκαλούμενα συστήματα πολλαπλών συστατικών:

• Σύστημα 3 συστατικών (χωρίς κυτταροστατικά): πρεδνιζόνη 1 - 1,5 mg / kg / ημέρα από το στόμα 4-6 εβδομάδες, στη συνέχεια 1 mg / kg / ημέρα κάθε δεύτερη ημέρα, στη συνέχεια μειώθηκε κατά 1,25-2,5 mg / εβδομάδα ακυρώσει + ηπαρίνης 5000 U 4 / ημέρα για 1 -2 μήνες μετάβαση προς φαινινδιόνη ή δόση ακετυλοσαλικυλικού οξέος 0,25-0,125 g / ημέρα, ή σουλοδεξίδιο σε μια δοσολογία των 250 ME 2 φορές / ημέρα από του στόματος + 400 mg διπυριδαμόλη / ημέρα μέσα ή μέσα / μέσα.
• 4-συστατικό διάγραμμα Kinkayd Smith πρεδνιζολόνη 25-30 mg / ημέρα από του στόματος για 1-2 μήνες, και στη συνέχεια σε μειωμένη δόση 1.25-2.5 mg / εβδομάδα για ακύρωση + κυκλοφωσφαμίδιο σε 100-200 mg για 1 - 2 μήνες, και στη συνέχεια το μισό της δόσης για να επιτευχθεί ύφεση (κυκλοφωσφαμίδη, χλωραμβουκίλη μπορεί να αντικατασταθεί από ή αζαθειοπρίνη) + ηπαρίνης 5000 U 4 / ημέρα για 1-2 μήνες με μεταφορά προς ή φαινινδιόνη ακετυλοσαλικυλικό οξύ ή σουλοδεξίδιο Dipyridamole + 400 mg / ημέρα μέσα ή μέσα / μέσα.
• Σχέδιο του Ponticelli: έναρξη θεραπείας με πρεδνιζολόνη - 3 ημέρες στη σειρά στα 1000 mg / ημέρα, τις επόμενες 27 ημέρες πρεδνιζόνη 30 mg / ημέρα από το στόμα, ο 2ος χρόνος - χλωραμβουκίλη 0,2 mg / kg (εναλλασσόμενη πρεδνιζολόνη και χλωροβουτίνη).
• Σχήμα Steinberg - θεραπεία παλμών με κυκλοφωσφαμίδη: 1000 mg IV μηνιαίως για ένα χρόνο. Στα επόμενα 2 χρόνια - 1 φορά σε 3 μήνες. Στα επόμενα 2 χρόνια - 1 φορά σε 6 μήνες.

Αντιυπερτασική θεραπεία: καπτοπρίλη 50-100 mg / ημέρα, εναλαπρίλη 10-20 mg / ημέρα, ραμιπρίλη 2,5-10 mg / ημέρα

Διουρητικά - υδροχλωροθειαζίδη, φουροσεμίδη, σπιρονολακτόνη

Αντιοξειδωτική θεραπεία (βιταμίνη Ε), ωστόσο, δεν υπάρχει καμία πειστική απόδειξη της αποτελεσματικότητάς της.

Φάρμακα που μειώνουν τα λιπίδια (νεφρωσικό σύνδρομο): σιμβαστατίνη, λοβαστατίνη, φλουβαστατίνη, ατορβαστατίνη σε δόση 10-60 mg / ημέρα για 4-6 εβδομάδες με μετέπειτα μείωση της δόσης.

Αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες (σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή, κυτταροστατικά, αντιπηκτικά, βλ. Παραπάνω). Διπυριδαμόλη 400-600 mg / ημέρα. Πεντοξιφυλλίνη σε 0,2-0,3 g / ημέρα. Τικλοπιδίνη 0,25 g 2 p / ημέρα

Η πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με παλμική θεραπεία με πρεδνιζολόνη και / ή κυκλοφωσφαμίδη ενδείκνυται με εξαιρετικά δραστική χρόνια σπειραματονεφρίτιδα και την έλλειψη επίδρασης της θεραπείας με αυτά τα φάρμακα.

Χειρουργική θεραπεία. Η μεταμόσχευση νεφρού στο 50% περιπλέκεται από υποτροπή στο μόσχευμα, σε 10% με απόρριψη μοσχεύματος.

Θεραπεία μεμονωμένων μορφολογικών μορφών

Μεσαγγειοπολλαπλασιαστική χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Με βραδέως προοδευτικές μορφές, συμπεριλαμβανομένων των με νεφρίτιδα IgA, δεν υπάρχει ανάγκη για ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Υψηλός κίνδυνος εξέλιξης - γλυκοκορτικοειδή και / ή κυτταροστατικά - σχήματα 3 και 4 συστατικών. Η επίδραση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας στη μακροπρόθεσμη πρόγνωση παραμένει ασαφής.

Μεμβρανική χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Η συνδυασμένη χρήση των γλυκοκορτικοειδών και των κυτταροστατικών. Θεραπεία παλμών με κυκλοφωσφαμίδη 1000 mg IV μηνιαίως. Σε ασθενείς χωρίς νεφρωσικό σύνδρομο και φυσιολογική νεφρική λειτουργία, είναι αναστολείς ΜΕΑ.

Μεμβρανοπολλαπλασιαστική (μεσαγγειοκαπιλική) χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Αναστολείς ΜΕΑ. Παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου και μειωμένης νεφρικής λειτουργίας, δικαιολογείται η θεραπεία με γλυκοκκτoειδή και κυκλοφωσφαμίδη με την προσθήκη αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων και αντιπηκτικών.

Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα με ελάχιστες αλλαγές

Πρεδνιζόνη 1 έως 1,5 mg / kg για 4 εβδομάδες, στη συνέχεια 1 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα για άλλες 4 εβδομάδες. Κυκλοφωσφαμίδη ή χλωραμβουκίλη με την αναποτελεσματικότητα της πρεδνιζόνης ή την αδυναμία να την ακυρώσετε λόγω υποτροπών. Με συνεχιζόμενες υποτροπές νεφρωσικού συνδρόμου - κυκλοσπορίνη 3-5 mg / kg / ημέρα (παιδιά 6 mg / m2) 6-12 μήνες μετά την επίτευξη ύφεσης.

Εστιακή σπονδυλική σφαιρική σκλήρυνση

Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία δεν είναι αρκετά αποτελεσματική. Glukokrtikoida συνταγογραφείται για μεγάλο χρονικό διάστημα - έως και 16-24 εβδομάδες. Σε ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο χορηγείται πρεδνιζόνη για 1-1,2 mg / kg ημερησίως για 3-4 μήνες, στη συνέχεια κάθε δεύτερη ημέρα για 2 μήνες, στη συνέχεια μειώστε τη δόση μέχρι να ακυρωθεί. Κυτοστατικές (κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη) σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή.

Φροπλαστική χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Στην εστιακή διαδικασία, η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τη μορφολογική μορφή που οδήγησε στην ανάπτυξή της. Διάχυτη μορφή - αντενδείκνυται στην ενεργό ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Η θεραπεία σύμφωνα με τις κλινικές μορφές πραγματοποιείται όταν είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί βιοψία των νεφρών.

• Λανθάνουσα μορφή σπειραματονεφρίτιδας. Η ενεργός ανοσοκατασταλτική θεραπεία δεν ενδείκνυται. Όταν η πρωτεϊνουρία> 1,5 g / ημέρα έχει συνταγογραφήσει αναστολείς ΜΕΑ.
• Αιματουρική μορφή σπειραματονεφρίτιδας. Μη μόνιμη επίδραση της πρεδνιζόνης και των κυτοστατικών. Ασθενείς με απομονωμένη αιματουρία και / ή μικρή πρωτεϊνουρία είναι αναστολείς ΜΕΑ και διπυριδαμόλη.
• Υπερτασική μορφή σπειραματονεφρίτιδας. Αναστολείς ΜΕΑ. στοχευόμενο επίπεδο αρτηριακής πίεσης - 120-125 / 80 mm Hg. Για παροξύνσεις, τα κυτταροστατικά χρησιμοποιούνται ως μέρος ενός συστήματος τριών συστατικών. Τα γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζόνη 0,5 mg / kg / ημέρα) μπορούν να χορηγηθούν ως μονοθεραπεία ή ως μέρος συνδυασμού.
• Νεφροτική μορφή σπειραματονεφρίτιδας - ένδειξη για το σκοπό του σχήματος 3 ή 4 συστατικών
• Μικτή μορφή - θεραπευτική αγωγή με 3- ή 4 συστατικά.

Διατροφή

Οι ασθενείς με σπειραματονεφρίτιδα παρουσιάζουν ειδική δίαιτα, η οποία πρέπει να παρατηρείται τόσο στο οξύ όσο και στο χρόνιο στάδιο. Ο σκοπός της δίαιτας είναι η μείωση του φορτίου στους νεφρούς, η μείωση του οιδήματος και η ομαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών. Υπάρχουν δύο τύποι δίαιτας (για τις οξείες και χρόνιες μορφές της νόσου) και κάθε ένας από αυτούς έχει συγκεκριμένες συστάσεις. Ωστόσο, υπάρχουν κανόνες που είναι ίδιοι για κάθε είδος δίαιτας για σπειραματονεφρίτιδα.

Διατροφή για οξεία σπειραματονεφρίτιδα

Στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα (στα αρχικά στάδια της νόσου ή στην περίοδο παροξύνσεως της χρόνιας μορφής) οι ασθενείς θα πρέπει να αρνούνται εντελώς από τα τρόφιμα για 1 έως 2 ημέρες. Στο μέλλον, είναι απαραίτητο να τηρήσετε το σιτηρέσιο χαμηλής κατανάλωσης ενέργειας με τον πλήρη αποκλεισμό ορισμένων προϊόντων. Η μείωση της ενεργειακής τιμής πραγματοποιείται περιορίζοντας τον αριθμό των πρωτεϊνών που καταναλώνονται. Θα πρέπει επίσης να μειώσετε μετρίως τη ποσότητα λίπους και υδατανθράκων.

Οι συστάσεις για τη σύνθεση του ημερήσιου μενού έχουν ως εξής:

• Σκίουροι. Στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα, ο ρυθμός της καθαρής πρωτεΐνης είναι 20 γραμμάρια και οι μισοί από αυτούς πρέπει να είναι τύπου ζώων.
• Λίπος Την ημέρα που θα πρέπει να καταναλώσετε περίπου 80 γραμμάρια λίπους, μεταξύ των οποίων το 15 τοις εκατό θα πρέπει να είναι λαχανικά.
• Υδατάνθρακες. Ο ρυθμός των υδατανθράκων ανά ημέρα είναι 350 γραμμάρια, εκ των οποίων το 25 τοις εκατό πρέπει να υπολογίζεται από τη ζάχαρη. Το ποσοστό της ζάχαρης θα πρέπει να αναπληρώνεται με την κατανάλωση γλυκών φρούτων και μούρων. Η ζάχαρη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για να γλυκάνει γεύματα και ποτά.
• Ενεργειακή αξία. Η συνολική θερμιδική περιεκτικότητα σε τρόφιμα δεν πρέπει να υπερβαίνει τις 2200 θερμίδες.
• Υγρό. Στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα, ο όγκος του υγρού που καταναλώνεται δεν πρέπει να υπερβαίνει τη συνολική ποσότητα ούρων που απελευθερώθηκε την προηγούμενη ημέρα κατά περισσότερο από 300 χιλιοστόλιτρα. Ο συνιστώμενος ρυθμός υγρών περιλαμβάνει όχι μόνο την κατανάλωση σε καθαρή μορφή, αλλά και το νερό που χρησιμοποιήθηκε για την προετοιμασία των πρώτων μαθημάτων.
• Αλάτι Η ημερήσια ποσότητα αλατιού κυμαίνεται από 1,5 έως 2 γραμμάρια.

Διατροφή για χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Στο χρόνιο στάδιο της σπειραματονεφρίτιδας, η ενεργειακή αξία της διατροφής και οι κανόνες των πρωτεϊνών / λιπών / υδατανθράκων (σε σύγκριση με τη διατροφή στην οξεία μορφή) αυξάνονται. Πρέπει να σημειωθεί ότι η μετάβαση από ένα είδος διατροφής σε άλλη πρέπει να πραγματοποιηθεί σταδιακά. Εάν κατά τη διάρκεια της επέκτασης της δίαιτας ο ασθενής αισθάνεται χειρότερος (εμφανίζεται πρήξιμο, ο όγκος των ούρων μειώνεται), πρέπει να επιστρέψετε στο αρχικό μενού.

Οι συστάσεις για τη σύνθεση του ημερήσιου μενού έχουν ως εξής:

• Σκίουροι. Ο ρυθμός της καθαρής πρωτεΐνης αυξάνεται στα 40 γραμμάρια την ημέρα.
• Λίπος Η ποσότητα του λίπους στη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα πρέπει να κυμαίνεται από 90 έως 100 γραμμάρια, εκ των οποίων το 25 τοις εκατό τουλάχιστον πρέπει να είναι φυτικό.
• Υδατάνθρακες. Μια μέρα πρέπει να καταναλώνουν τουλάχιστον 500 γραμμάρια υδατανθράκων, μεταξύ των οποίων πρέπει να υπάρχουν προϊόντα που περιέχουν οποιαδήποτε μορφή ζάχαρης (φρουκτόζη, γλυκόζη).
• Ενεργειακή αξία. Η πρόσληψη θερμίδων μπορεί να κυμαίνεται από 2700 έως 3000 θερμίδες.
• Υγρό. Ο όγκος του υγρού πρέπει να είναι ίσος με την ποσότητα των ούρων που απελευθερώνεται την παραμονή ή να είναι 300-400 χιλιοστόλιτρα περισσότερο.
• Αλάτι Η ημερήσια ποσότητα άλατος που καταναλώνεται δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 3 γραμμάρια.

Στη χρόνια μορφή της νόσου, ο κατάλογος των προϊόντων που συνιστώνται για την οξεία σπειραματονεφρίτιδα, η οποία υφίσταται μια σειρά αλλαγών, λαμβάνεται ως βάση για την κατάρτιση του ημερήσιου μενού. Ο κατάλογος των επιτρεπόμενων ειδών διατροφής συμπληρώνεται από διάφορα στοιχεία και αυξάνεται ο ημερήσιος ρυθμός ορισμένων προϊόντων.

Συμπληρώνει καθημερινά τη διατροφή για χρόνια σπειραματονεφρίτιδα μετά από:

• το ποσοστό κρέατος / ψαριών αυξάνεται στα 100 γραμμάρια.
• το τυρί cottage στο ποσό των όχι περισσότερο από 100 γραμμάρια εισάγεται στο σιτηρέσιο?
• επιτρέπεται να περιλαμβάνει ένα μόνο αυγό στο μενού.
• ο αριθμός των πατατών αυξάνεται στα 300 γραμμάρια.
• Το ποσοστό των μήλων αυξάνεται σε 2 - 3 κομμάτια.

Επιπλοκές

Στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα είναι δυνατές οι ακόλουθες επιπλοκές:

• καρδιακή ανεπάρκεια.
• νεφρική ανεπάρκεια.
• η προεκλαμψία, η εκλαμψία,
• εγκεφαλικά επεισόδια
• παθολογία των οφθαλμών.
• μετάβαση στη χρόνια μορφή.

Όταν οι δυσπλαστικές μεταβολές στον νεφρικό ιστό αυξάνουν την πιθανότητα μετασχηματισμού της οξείας διαδικασίας σε χρόνια.

Ο κίνδυνος επιπλοκών αυξάνεται με λανθασμένη ή καθυστερημένη θεραπεία. Η ασυμπτωματική σπειραματονεφρίτιδα, η οποία παρατηρείται συχνά κατά την ενηλικίωση, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να αντιμετωπιστούν σωστά και άμεσα οι προκλητικές διεργασίες, να περάσουν οι δοκιμές και να ελεγχθούν οι βασικές εργαστηριακές παράμετροι, οι οποίες μπορούν να αλλάξουν κατά τη διάρκεια της σπειραματονεφρίτιδας.

Πρόληψη

Οι συστάσεις για σπειραματονεφρίτιδα (εξάλειψη των επιπλοκών και πρόληψη των παροξύνσεων) περιλαμβάνουν:

• Πλήρης θεραπεία των στρεπτοκοκκικών λοιμώξεων, αποχέτευση χρόνιων εστιών.
• Ο αποκλεισμός της υπερκατανάλωσης και το επόμενο σετ επιπλέον κιλών.
• Έλεγχος σακχάρου στο αίμα.
• Δραστηριότητα κινητήρα.
• Περιορισμός αλατιού (αυτή η σύσταση από μόνη της μπορεί να εξαλείψει την εμφάνιση οίδημα).
• Παύση του καπνίσματος / αλκοόλ / ναρκωτικά.

Η γλομονολεφρίτιδα είναι η πιο επικίνδυνη ασθένεια, συγκρίσιμη με μια ωρολογιακή βόμβα. Η θεραπεία του παίρνει μήνες (με οξεία μορφή) και χρόνια (με χρόνια). Ως εκ τούτου, η νεφρική νόσος είναι πιο εύκολο να αποφευχθεί από το να αντιμετωπιστεί και να καταπολεμηθεί μια αναπηρία.

Πρόβλεψη

Ελλείψει θεραπείας, η ασθένεια οδηγεί σταθερά στην απώλεια των νεφρών από λειτουργικά ενεργά νεφρώνα με τη σταδιακή εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας.

Με δραστική θεραπεία με καταστολή της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος, η πορεία της νόσου βελτιώνεται σημαντικά, η νεφρική ανεπάρκεια δεν αναπτύσσεται ή αναβάλλεται σημαντικά ο χρόνος εμφάνισής της.

Υπάρχουν ενδείξεις πλήρους ύφεσης (επιτυχής θεραπεία της νόσου) στο υπόβαθρο της θεραπείας με καταστολή της ανοσολογικής δράσης.

Μέχρι στιγμής, μόνο 1 σχόλιο

Ιγκόρ

Σε γενικές γραμμές, δεν καταλαβαίνω πώς συνδέεται αυτή η στηθάγχη στα νεφρά μου. Ίσως είμαι ανόητος, βέβαια, απλά πιστεύω ότι η σύγχρονη ιατρική το κάνει όλο. Στην παιδική ηλικία μου ήταν άρρωστος με πάρα πολλούς πονόλαιμους και κρυολογήματα πολύ συχνά. Μου έμαθα καν να κάθεσαι μόνος στο σπίτι, γιατί οι γονείς μου δεν μπορούσαν να πάρουν τόσα νοσοκομειακά. Αλλά δεν είχα σπειραματονεφρίτιδα. Μόνο το κοινό κρυολόγημα και πονόλαιμος. Και ούτε η βρογχίτιδα. Και τώρα, σύμφωνα με τη σύγχρονη θεωρία, κάθε κρύο προκαλεί πολλές εσωτερικές ασθένειες.

Κυτοστατικά στη θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας

Μεταξύ των κυτοστατικών, η αζαθειοπρίνη (ιμουράνιο), το κυκλοφωσφαμίδιο (κυκλοφωσφαμίδη) και η λευκέρνη (χλωροβουτίνη) χρησιμοποιούνται για σπειραματονεφρίτιδα. Ενδείξεις για κυτταροστατικών φαρμάκων: σπειραματονεφρίτιδας υψηλή δραστικότητα, μακρά διάρκεια της νεφρίτιδας, υπερτασική σύνδρομο, αρχικές ενδείξεις της νεφρικής ανεπάρκειας (ESRD με κυτταροστατικά αντενδείκνυται), προσδιορίζοντας μορφολογικές μορφές, στις οποίες η αποτελεσματικότητα των κορτικοστεροειδών είναι αμφισβητήσιμη (μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα, mesangiocapillary σπειραματονεφρίτιδα). Εμφανίζονται κυτταροστατικών φαρμάκων και την αναποτελεσματικότητα του προηγούμενου ορμονική θεραπεία ή μερικές από τις επιπλοκές της - μια έντονη φάρμακο «kushingoide» (συμπεριλαμβανομένων στεροειδών διαβήτης, η οστεοπόρωση), η ελκώδης βλάβες του στομάχου, άσηπτη νέκρωση των οστών, και άλλα.

Μία συγκεκριμένη ένδειξη για τη χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων συχνά υποτροπιάζουσα νεφρωσικό σύνδρομο, νεφρίτιδα και σε συστημικές ασθένειες στις οποίες τα βαρέα πλησιέστερο πρόγνωση δικαιολογεί τον κίνδυνο ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Τα κυτταροτοξικά φάρμακα συνδυάζονται συνήθως με πρεδνιζόνη (μέτριες ή υψηλές δόσεις). Η κυκλοφωσφαμίδη είναι πιο αποτελεσματική από την αζαθειοπρίνη, αλλά συχνότερα προκαλεί επικίνδυνες επιπλοκές. Τυπικά, αζαθειοπρίνη (όπως κυκλοφωσφαμίδη) χορηγείται σε μία δόση των 150 - 200 mg / ημέρα, leykeran 10-15 mg / ημέρα (ελάχιστη αποτελεσματική δόση δεν έχει εγκατασταθεί) για 6 μήνες ή περισσότερο σε πρώτη σε ένα νοσοκομείο, και στη συνέχεια σε εξωτερικά ιατρεία. Εάν δεν υπάρχει καμία βεβαιότητα ότι ο ασθενής θα είναι σε θέση να συνεχίσει να λαμβάνει cytostatics μετά την απόρριψη (ψυχολογικά χαρακτηριστικά του ατόμου, η πολυπλοκότητα της παρακολούθησης εξωτερικών ασθενών), θα πρέπει να αποφεύγετε να παίρνετε το φάρμακο. Κατά τη θεραπεία με κυτταροστατικά, είναι απαραίτητη η προσεκτική παρακολούθηση της κατάστασης της αιματοποίησης.

Ρωσική γιατρός

Σύνδεση με uID

Κατάλογος άρθρων

Σύγχρονες μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας της σπειραματονεφρίτιδας
Σύγχρονες μέθοδοι αντιμετώπισης της σπειραματονεφρίτιδας

Γενετικά καθορισμένη ανοσοδιαμεσολαβούμενη φλεγμονή με πρωτογενή πρωτογενή σπειραματική αλλοίωση και εμπλοκή όλων των νεφρικών δομών στην παθολογική διεργασία, κλινικά εκδηλωμένη με νεφρικά και / ή εξω-ακτινωτά συμπτώματα.

Ταξινόμηση. Το ICD-10 παρέχει σαφείς οδηγίες για την παρουσίαση και διάγνωση σπειραματικών αλλοιώσεων.
1. Σύνδρομο οξείας νεφρίτιδας (N00): αιφνίδια αιματουρία, πρωτεϊνουρία, υπέρταση, μειωμένη GFR, κατακράτηση νατρίου και νερού. Τυπικά ιστοπαθολογικά παραδείγματα ασθενειών: όλες οι μορφές διάχυτου GN, πυκνές αποθέσεις νόσου, εστιακές μορφές νεφρίτιδας.
Δευτερογενής GBV: στην περίπτωση της νόσου Schönlein - Genoch, νεφρίτιδα λύκου, νόσος Alport, UE, κοκκιωμάτωση Wegener.
2. Ταχεία προοδευτικό νεφριτικό σύνδρομο (N01): αιφνίδια αιματουρία, πρωτεϊνουρία, αναιμία και ταχεία προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια. Τυπικά παραδείγματα των ασθενειών ιστοπαθολογικών: GBV με populuniyami, σύνδρομο του Goodpasture, οξεία GN, mesangiocapillary GN, και ημισεληνοειδή MzKGN, αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, αιθέρια κρυοσφαιριναιμία, ασθένεια Henoch-Schonlein πορφύρα, UP, κοκκιωμάτωση Wegener.
3. NS (N04): μαζική πρωτεϊνουρία, οίδημα, υποαλβουμιναιμία, υπερχοληστερολαιμία. Συνδέεται με μια ποικιλία σπειραματικών αλλοιώσεων. Τυπικά παραδείγματα των ασθενειών ιστοπαθολογικών :. Όλα ονομάζεται στην αξίωση 2. Επιπλέον, διαβητική σπειραματοσκλήρυνση, αμυλοείδωση, κληρονομική νεφρίτιδα, λιποειδή νεφρίτιδα, εστιακή σπειραματοσκλήρυνση, απόρριψη μοσχεύματος.
4. Επαναλαμβανόμενη ή επίμονη αιματουρία (N02): οξεία μακρομοριακή ή μικρο αιματουρία με μικρή ή καθόλου πρωτεϊνουρία. Δεν υπάρχουν άλλα σημάδια νεφριτικού συνδρόμου. Τυπικά ιστοπαθολογικά παραδείγματα ασθενειών: όλα αναφέρονται στην παράγραφο 2. Ίσως η απουσία άλλων σημείων νεφριτικού συνδρόμου.
5. Χρόνιο νεφριτικό σύνδρομο (N03): αργή εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας, συνοδευόμενη από πρωτεϊνουρία, αιματουρία, υπέρταση.

Αιτιολογία.
Όσον αφορά το GN, είναι πιο σωστό να μιλάμε για τους παράγοντες που συνειδητοποιούν το σχηματισμό του GN, δεδομένου ότι η βάση του GN είναι ένα γενετικό ελάττωμα.
Μικροβιακά παθογόνα: στρεπτόκοκκος, λευκός σταφυλόκοκκος, βοοειδής κορυφοβακτήριο, εντερόκοκκος, σαλμονέλα τυφοειδούς, χλωμό τρεπόνεμα, διπλοκόκκοι. Ιοί: κυτταρομεγαλοϊός, ιούς απλού έρπητα, ηπατίτιδα Β. Μανιτάρια - Candida albicans; παράσιτα - ελονοσία Plasmodium, σχιστόσωμα, Τοξοπλάσμα; άλλα - φάρμακα, δηλητήρια, αλλοδαπός ορός.
Αναφέρετε τον ρόλο των μεταβολικών διαταραχών του ουρικού οξέος.

Κλινικές εκδηλώσεις.
Συνυπολογίζονται τα ουρολογικά, νεφροτικά και υπερτασικά σύνδρομα. Το σύνδρομο της ουροδόχου κύστης προσδιορίζεται ποσοτικά από την παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα, τα λευκοκύτταρα, τις πρωτεΐνες, τους κυλίνδρους.
Υπάρχει μια έννοια του πιο τυπικού ιζήματος για διάφορες μορφές GN. Επομένως, για την MpPN (IgA-νεφροπάθεια) χαρακτηρίζεται από την υπεροχή της μικρο- ή μακροεγατουρίας. Η NS, η οποία περιλαμβάνει μαζική πρωτεϊνουρία (υπεράνω των 3,5 r / ημέρα), υπερχοληστερολαιμία, υποαλβουμιναιμία και οίδημα, είναι πιο συχνή στο mesangiocapillary GN.

Το σύνδρομο της υπέρτασης στο ντεμπούτο του GN εμφανίζεται σε όχι περισσότερο από το 23% των ασθενών. Στα τερματικά στάδια του GN, η αρτηριακή υπέρταση σχηματίζεται στο 95% των ασθενών.

Λίγα λόγια για τα χαρακτηριστικά των βασικών μορφών.

Η μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα (GHG) εκδηλώνεται με οξεία αιματουρία, οίδημα, υπέρταση, ολιγουρία. Η συχνότητα αυτών των συμπτωμάτων, αντίστοιχα: 50%, 83%, 60%, 35%.
Είναι δυνατές οι γαστρεντερικές και πνευμονικές διαταραχές.
Διάγνωση
Η διάγνωση του OGN μπορεί να γίνει με βάση ένα συνδυασμό των ακόλουθων κλινικών σημείων: οξεία έναρξη με πρωτεϊνουρία μεγαλύτερη από 2 g / ημέρα και μικρο- ή μικτή αιματουρία. παροδική υπέρταση με πιθανή μείωση της νεφρικής λειτουργίας. η παρουσία οίδημα και οξεία καρδιακή ανεπάρκεια με επιληπτικές κρίσεις. την απουσία συστηματικών ασθενειών, νεφρικών παθολογιών, υπέρτασης και πρωτεϊνουρίας στο παρελθόν. Το PHA είναι μια ασθένεια κυρίως από νέους, αν και περιστασιακά αυτή η μορφή εντοπίζεται σε ασθενείς μέσης και γήρας.

Επομένως, είναι δυνατό να καθοριστεί το OGN με βάση τρία συμπτώματα: οίδημα, υπερτασική και αλλαγές στα ούρα. Αυτό θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη την οξεία έναρξη και τη δυνατότητα απουσίας ενός ή δύο από αυτά τα συμπτώματα. Τέλος, η διάγνωση μπορεί να γίνει μετά από νεφροβιοψία. Εργαστηριακά δεδομένα: αζωθαιμία σε 72% πτώση στην κάθαρση κρεατινίνης σπειραματική νεφροπάθεια 389 κάτω από 76 ml / min σε 85%, gipokomplementemiya 84%, αιματουρία σε 100%, πρωτεϊνουρία σε 87% (συμπεριλαμβανομένων νεφρωσικό σύνδρομο 13%) λευκοκυττουρία σε 78%.

Μεσαγγειοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (MsPGN).
Η κύρια θέση μεταξύ των παραλλαγών του MSPGN είναι η νεφρίτιδα με την εναπόθεση IgA στη νεφροπάθεια των σπειραμάτων - IgA με αιματουρία ως κύριο κλινικό σύμπτωμα. Με παρατεταμένη παρακολούθηση, διαπιστώθηκε ότι στο 20-50% των ενήλικων ασθενών η νεφρική λειτουργία επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.
Η νεφροπάθεια IgA θεωρείται ως επίμονη ή αργά προοδευτική ασθένεια. Ο καθοριστικός ρόλος διαδραματίζουν οι γενετικοί παράγοντες. Έχουν περιγραφεί έντονες συσχετίσεις μεταξύ της νεφροπάθειας IgA και του HLA BW35, καθώς επίσης και του HLA-DR4.
Είναι δυνατές περιπτώσεις οικογένειας.
Οι γενετικές διαταραχές μπορούν να αλληλεπιδράσουν με περιβαλλοντικούς παράγοντες. Υπάρχουν ενδείξεις μιας σύνδεσης IgA-νεφροπάθεια εξέλιξη με γονίδιο πολυμορφισμό ACE - το ποσοστό των ασθενών με ΗΗ-γονότυπο ήταν υψηλότερα μεταξύ των ατόμων με αυξημένα επίπεδα κρεατινίνης από ό, τι ασθενείς με φυσιολογικά επίπεδα (αντιστοίχως 33 και 4%).
Η νόσος αναπτύσσεται σε νεαρή ηλικία, συχνότερα στους άνδρες (1,5: 1).
Το 50% των ασθενών παρουσιάζει υποτροπιάζουσα αιματοουρία, η οποία εμφανίζεται σε φλεγμονώδεις αναπνευστικές νόσους τις πρώτες ημέρες ή ακόμη και τις ώρες της νόσου («μακρομαφατία συνάφειας»), λιγότερο συχνά μετά από άλλες ασθένειες, εμβολιασμούς ή σοβαρή σωματική άσκηση.
Συχνά, η ακαθάριστη αιματουρία συνοδεύεται από μη εντατικό θαμπή πόνο στην πλάτη, παροδική υπέρταση και μερικές φορές πυρετό.
Τα επεισόδια της ακαθάριστης αιματουρίας μπορεί μερικές φορές να είναι με παροδικό ολιγουρικό απαγωγό, προφανώς προκαλούμενο από την απόφραξη των σωληναρίων με κυλίνδρους ερυθροκυττάρων.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτά τα επεισόδια εξαφανίζονται χωρίς ίχνος, αλλά περιγράφονται ασθενείς που δεν αναρρώθηκαν πλήρως από τη λειτουργία των νεφρών μετά από ARF.
Ίσως μια λανθάνουσα πορεία, με μικρογατατουρία, με μια μικρή πρωτεϊνουρία. Σε 15-50% των ασθενών (συχνότερα παλαιότεροι και / ή με μικροεγατία), η ΝΑ μπορεί να ενταχθεί στα μεταγενέστερα στάδια, το 30-35% μπορεί να έχει υπέρταση. Συστηματικά συμπτώματα έχουν παρατηρηθεί συχνά σε ασθενείς με μικροαιθαγένεια - αρθραλγία, μυαλγία, σύνδρομο Raynaud, πολυνευροπάθεια, υπερουρικαιμία.

Διάγνωση
Κλινικά χαρακτηρίζεται από πρωτεϊνουρία, αιματουρία, σε ορισμένες περιπτώσεις - νεφρωσικό σύνδρομο, υπέρταση. Εργαστηριακά δεδομένα. Ουροποιητικού σύνδρομο: 80% των ασθενών αποκάλυψε τουλάχιστον 10 ενιαία λευκοκύτταρα σε μερίδες ούρα κατά την άποψη, στο 60-70% των ασθενών σε μονές δόσεις ο αριθμός των ερυθροκυττάρων σε λιγότερο από 10 οπτικό πεδίο, 25-30% - είναι στην περιοχή των 10-100 στον τομέα και μόνο το 3-7% υπερβαίνει αυτή την τιμή. Στην καθημερινή μερίδα των ούρων, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων στο 70-80% των ασθενών είναι μικρότερος από 5 εκατομμύρια, σε 10-20% - σε 5-10 εκατομμύρια και μόνο σε 4-10% υπερβαίνει αυτό το ποσοστό. Οι κύλινδροι ανιχνεύονται στα ούρα σε 50-70% των ασθενών, με υαλώδεις 2 φορές πιο κοκκώδεις.
Ημερήσια κυλινδρία σε 10-20% πάνω από 100 χιλιάδες.
Η αλλαγή των βιοχημικών παραμέτρων δεν είναι πολύ χαρακτηριστική.
Η ολική πρωτεΐνη ορού, κατά κανόνα, βρίσκεται εντός του φυσιολογικού εύρους, αν και ο συντελεστής λευκωματίνης-γλοβουλίνης μειώνεται στο 40% των ασθενών, γεγονός που οφείλεται κυρίως σε ελαφρά αύξηση των κλασμάτων της σφαιρίνης. Μια ανοσολογική μελέτη αποκαλύπτει διαφορετικά δεδομένα ανάλογα με το στάδιο της διαδικασίας (έξαρση ή ύφεση).

Στον ορό του 35-60% των ασθενών, η περιεκτικότητα της IgA είναι αυξημένη, οι πολυμερικές μορφές της κυριαρχούν.
Ο βαθμός αύξησης της IgA δεν αντικατοπτρίζει την κλινική πορεία της νόσου και δεν επηρεάζει την πρόγνωση. Ορός αποκαλύπτει επίσης υψηλούς τίτλους ανοσοσυμπλεγμάτων IgA, οι οποίοι σε ορισμένες περιπτώσεις περιέχουν ΑΤ έναντι βακτηριακών, ιογενών και τροφικών αντιγόνων. Το συμπλήρωμα ορού είναι φυσιολογικό.

Η πορεία της νεφροπάθειας IgA είναι σχετικά ευνοϊκή, ιδιαίτερα σε ασθενείς με μεγάλη αιματουρία. Το PN εξελίσσεται σε 10-15 έτη σε 15-30% των ασθενών, εξελίσσεται αργά. Η νεφρική επιβίωση μετά από 5, 10 και 15 χρόνια μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων είναι 93, 85 και 76%, και μετά από βιοψία, 89, 80 και 69%.
Η νεφρική ανεπάρκεια συνήθως εξελίσσεται αργά.
Η πρόγνωση επηρεάζεται σημαντικά από την ποσότητα της πρωτεϊνουρίας και την παρουσία της υπέρτασης, αλλά δεν επηρεάζει την περιεκτικότητα του IgA στον ορό.
Η νεφροπάθεια FgA επανέρχεται συχνά στη μεταμόσχευση, στο 50% των ασθενών εντός 2 ετών.
Η πρόβλεψη της υποτροπής της νεφροπάθειας της IgA σε μια μεταμόσχευση επιτρέπεται προφανώς με τη μελέτη της συγγένειας της IgA για το κολλαγόνο τύπου IV.
Ωστόσο, η επιβίωση του μοσχεύματος είναι καλύτερη από άλλες ασθένειες των νεφρών.

ΜΕΣΑΓΚΙΟ ΚΑΡΥΔΙΑΚΗ (ΜΕΜΒΡΑΝΟΠΡΟΛΗΦΡΑΤΙΚΗ) ΓΛΩΜΕΡΟΥΛΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑΣ

Μεσαγγειοκοιλιακή (μεμβρανο-πολλαπλασιαστική) σπειραματονεφρίτιδα (MsKGN). Μαζί με την ιδιοπαθή μορφή, το MsKGN ανιχνεύεται σε SLE, μικτή κρυογλοβουλνημία, σύνδρομο Sjogren, ελκώδη κολίτιδα, σαρκοείδωση, λεμφώματα, νεοπλάσματα κλπ.
Οι γενετικοί παράγοντες μπορεί να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο στην ανάπτυξη του MCDC. Οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου περιγράφονται στα αδέλφια, καθώς και σε πολλές γενιές.
Άνθρωποι πιο συχνά άνδρες της νεαρής ηλικίας, καθώς και τα παιδιά. Οι ηλικιωμένοι είναι σπάνιοι.

Η κλινική εικόνα είναι η ίδια για όλες τις μορφολογικές παραλλαγές MzKGN: χαρακτηριζόμενη αιματουρία (10-20% παροδική ακαθάριστο αιματουρία), πρωτεϊνουρία και HC (συχνά με στοιχεία ostronefriticheskogo), μειωμένη νεφρική λειτουργία.
Το MzKGN είναι η αιτία του 10% των περιπτώσεων ΝΑ σε ενήλικες και το 5% στα παιδιά. Η ΑΗ παρατηρείται στο ένα τρίτο των ασθενών (κατά τη διάρκεια της περιόδου επαρκούς νεφρικής λειτουργίας). Ο συνδυασμός του NS με αιματουρία και πιθανή υπέρταση πρέπει να είναι ανησυχητικός όσον αφορά τη δυνατότητα της μεσαγγειοκαυλιακής νεφρίτιδας. Πιθανή αναιμία (η οποία σχετίζεται με την παρουσία ενεργοποιημένου συμπληρώματος στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
Στον τύπο II, περιγράφεται ένα είδος αμφιβληστροειδοπάθειας (διάχυτοι αμφίπλευροι συμμετρικοί σχηματισμοί κίτρινου χρώματος).
Η νόσος αρχίζει συχνά με οξύ σύνδρομο νεφρίτη, με αιφνίδια ανάπτυξη αιματουρίας, σοβαρή πρωτεϊνουρία, οίδημα και υπέρταση, οπότε η διάγνωση οξείας νεφρίτιδας γίνεται λανθασμένα. Σχεδόν στο 1/3 των ασθενών, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί ως ταχέως προοδευτική PN με την παρουσία "μισού φεγγαριού" στη νεφρική βιοψία.

Διάγνωση Η ιδιαιτερότητα του MCHH είναι η υποπληθυσμιαία με μείωση του επιπέδου των συστατικών C3 και / ή C4, η οποία ανιχνεύεται ιδιαίτερα συχνά στον τύπο II. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι το επίπεδο του συμπληρώματος και μειωμένες σε οξεία GN και λύκο νεφρίτιδα, αλλά αυτό είναι φυσιολογικό και σε άλλους τύπους GBV MzKGN (κυρίως τύπου II) συνδυάζεται μερικές φορές με μερική λιποδυστροφία (μια ασθένεια που εμφανίζεται επίσης με gipokomplementemiey).

Η πορεία της διαδικασίας είναι σταθερά προοδευτική, οι αυθόρμητες υποχωρήσεις είναι σπάνιες.
Το MzKGN είναι μία από τις πιο δυσμενείς μορφές, ενώ σε απουσία θεραπείας, το τερματικό PN αναπτύσσεται σε 10 χρόνια σχεδόν στο 50%, σε 20 χρόνια στο 90% των ασθενών.
Ως ειδικό χαρακτηριστικό της πορείας του MCCH, παρατηρείται "σταδιακή" πρόοδος και σχετικά ξαφνική επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας σε μερικούς ασθενείς.
Κλινικά φτωχά προγνωστικά σημεία είναι η παρουσία ΝΑ, η διαστολική υπέρταση, η μειωμένη λειτουργία των νεφρών και η ανίχνευση ορολογικών σημείων μόλυνσης με HCV και HBV.

Ταχεία προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα (PGGN).
Συνήθως οξεία έναρξη, ολιγουρία, ακαθάριστη αιματουρία, μαζική πρωτεϊνουρία, συχνά ΝΑ - έως και 30% των περιπτώσεων.
Η υπέρταση εμφανίζεται αρκετά νωρίς, αλλά σε μερικούς ασθενείς προηγείται νεφρίτιδα (λόγος για να σκεφτούμε την κοινή γενετική προδιάθεση).
Τα παραπάνω θα πρέπει να συμπληρωθούν με μια ποικιλία εξωγενών εκδηλώσεων. Πιθανή απώλεια σωματικού βάρους, πυρετός, εξασθένιση, αρθραλγία, εξάνθημα.
Τα περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα σχετίζονται με ταχεία εμφάνιση και ταχεία προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια.

Διάγνωση Μια τυπική εμφάνιση του POGN σε λευκούς αρσενικούς καπνιστές (αναλογία M: W = 6: 1). Η ασθένεια συνήθως εκδηλώνεται με πνευμονικά συμπτώματα - αμφίπλευρη αιμορραγική πνευμονία με υποξαιμία και αναπνευστική ανεπάρκεια. Φυσική εξέλιξη αναιμίας ανεπάρκειας σιδήρου.

Οι εργαστηριακές εκδηλώσεις είναι φωτεινές. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν έντονη πρωτεϊνουρία. Περίπου 1/3 - αναπτυχθεί NA. Η μικρο-, (μακρο) αιματουρία είναι συνεπής. Η πρώιμη νεφρική ανεπάρκεια παρατηρείται - η ταχεία ανάπτυξη της αζωτεμίας, ενώ ανιχνεύεται αναιμία και αυξημένη ESR. Στην οξεία φάση, οι νεφρικές ασθένειες μεγεθύνονται μακροσκοπικά λόγω διάμεσου οίδημα και φλεγμονή. Τα Petechiae είναι συχνά ορατά στην καψική επιφάνεια και στον φλοιό λόγω αιμορραγιών στον ιστό των νεφρών.

Θεραπεία των σπειραματικών νόσων

Διατροφή Με επαρκή νεφρική λειτουργία - κάποιος περιορισμός των πρωτεϊνών (0,75-1 g / kg σωματικού βάρους), στην περίπτωση ανάπτυξης υπέρτασης και NS - περιορισμός του επιτραπέζιου αλατιού στα 3 g / ημέρα.
Σε περίπτωση έντονου οίδηματος, η πρόσληψη νατρίου με τα τρόφιμα πρέπει να περιορίζεται σημαντικά στο επίπεδο της μέγιστης απόρριψης. Το ίδιο ισχύει και για την ποσότητα του υγρού που πίνετε.
Όλοι οι άλλοι περιορισμοί δεν είναι επιστημονικά αιτιολογημένοι.
Το σχήμα των ασθενών θα πρέπει να ρυθμίζεται μόνο κατά τη διάρκεια της επιδείνωσης της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Αιτιολογική θεραπεία. Η αντίστροφη εξέλιξη της νεφρικής βλάβης μπορεί να επιτευχθεί κυρίως μέσω μιας αιτιολογικής προσέγγισης για τη θεραπεία του GN, ωστόσο αυτή η προσέγγιση είναι δυνατή μόνο σε λίγους ασθενείς. Η αιτιολογική θεραπεία είναι η χρήση αντιβιοτικών για μετα-στρεπτοκοκκική νεφρίτιδα και νεφρίτιδα που σχετίζεται με υποξεία μολυσματική ενδοκαρδίτιδα. ειδική θεραπεία της συφιλικής, της ελονοσίας και της παραφυλακτικής νεφρίτιδας με αποβολή IC και πλήρη ανάκτηση. αφαίρεση του όγκου στο παρανεοπλαστικό νεφρωσικό σύνδρομο, σταματήστε να παίρνετε το κατάλληλο φάρμακο που προκάλεσε τη ναφρίτιδα φαρμάκου. η αποχή από την αλκοολική νεφρίτιδα, ο αποκλεισμός αλλεργιογόνων παραγόντων στην ατοπική νεφρίτιδα.

Η πιθανότητα αντίστροφης ανάπτυξης με την έγκαιρη εξάλειψη του αιτιολογικού παράγοντα είναι πολύ πραγματική.
Η παθογενετική θεραπεία απευθύνεται σε ανοσολογικές διεργασίες, φλεγμονή, ενδοαγγειακή πήξη. Σε κάποιο βαθμό, η αντιυπερτασική θεραπεία, και σε ορισμένες περιπτώσεις και η διουρητική θεραπεία, ισχύει και για την παθογενετική θεραπεία. Το μεγαλύτερο μέρος της παθογενετικής θεραπείας της νεφρίτιδας (GCS, κυτταροστατικά, ηπαρίνη, πλασμαφαίρεση) έχει ένα ευρύ φάσμα δράσεων, παραβιάζει σε μεγάλο βαθμό τις ομοιοστατικές διεργασίες και συχνά προκαλεί σοβαρές επιπλοκές.
Εκφραζόμενο δραστηριότητα και τον κίνδυνο από αυτές τις θεραπείες τους επιτρέπουν να καλέσει μεθόδους του «ενεργού» ή «επιθετική» θεραπεία νεφρίτιδα σε αντίθεση με πιο απαλά ενεργεί «φειδωλή» τεχνικές χρησιμοποιώντας αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες, και αντι-υπερτασικά.

Ορισμός ενός «ενεργού» θεραπεία παρουσιάζεται στα στάδια της ανάπτυξης της νεφρίτιδας, όταν η σαφής επικράτηση των ανοσοποιητικού φλεγμονωδών διεργασιών ή ενδοαγγειακή διεργασίες πήξης στην εξέλιξη της νόσου, δηλ. Ε Σε περιπτώσεις όπου υπάρχει υψηλή δραστικότητα στη νεφρική διεργασία καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από το ρυθμό εξέλιξης. Συνεπώς, είναι σημαντική η κλινική και μορφολογική αξιολόγηση της δραστηριότητας του GN.

Η πιο σωστή προσέγγιση - ο προσανατολισμός προς τη μορφολογική εικόνα (αξιολόγηση της μορφής του νεφρίτη, της δραστηριότητας και της σοβαρότητας της σκλήρυνσης) - δεν είναι πάντοτε δυνατή. Από την άποψη αυτή, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι απαραίτητο να επικεντρωθούμε στην κλινική εικόνα, τα κλινικά συμπτώματα της δραστηριότητας της διαδικασίας.

Γενικές διατάξεις που θα πρέπει να καθοδηγούν σε αυτή την κατάσταση: με υψηλή δραστηριότητα του GN, ειδικά GN με NS χωρίς ΑΗ και σημάδια PN, ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι πάντα υποδηλώνεται.

Μόνο αν υπάρχουν αντενδείξεις για την ενεργό θεραπεία ή η αδυναμία να πραγματοποιηθεί για οποιονδήποτε λόγο, μπορούμε να περιορίσουμε τον εαυτό μας σε συμπτωματική θεραπεία - τη συνταγογράφηση αναστολέων ΜΕΑ.
- με την πρώτη εμφάνιση NS, ειδικά χωρίς αιματουρία και υπέρταση, η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή (GCS) είναι πάντοτε ενδεικνυόμενη.

Σε επακόλουθες υποτροπές, θα πρέπει να ξεκινήσετε με το GCS (εάν το αρχικό επεισόδιο της θεραπείας με GCS ήταν αποτελεσματικό), τότε θα πρέπει να συνταγογραφούνται τα κυτταροστατικά ή η κυκλοσπορίνη.
- με προοδευτικές μορφές νεφρίτιδας (με ταχεία αύξηση του επιπέδου κρεατινίνης), μπορούν να συνταγογραφηθούν ανοσοκατασταλτικά - μεγάλες δόσεις GCS και κυτταροτοξικών φαρμάκων εντός και / ή υπό μορφή παλμών.
- σε περίπτωση λανθάνουσας νεφρίτιδας με πρωτεϊνουρία> 1 g / ημέρα, εμφανίζονται αναστολείς ΜΕΑ.
- δεν υπάρχει ομοιόμορφη τακτική όσον αφορά τις μορφές αιματουρίας.

Επί του παρόντος, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμακολογικών φαρμάκων για τη θεραπεία της νεφρίτιδας: κορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά, αναστολείς ΜΕΑ, αντιπηκτικά, αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα, φάρμακα που μειώνουν τα λιπίδια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η "μηχανική" μέθοδος της απόσπασης με συμπίεση - πλασμαφαίρεση - έχει μεγάλη σημασία.

Γλυκοκορτικοστεροειδή. Γενικές ενδείξεις για το διορισμό της ΕΠΥ με νεφρίτιδα: σοβαρή ενεργό νεφρική διαδικασία, η παρουσία της Εθνικής Συνέλευσης, χωρίς σοβαρή υπέρταση, και αιματουρία (μορφολογικά - ελάχιστη μεσαγγειοϋπερπλαστική αλλαγή σπειραματικής και μεμβρανώδη νεφρίτιδα).

Η θεραπεία είναι λιγότερο ελπιδοφόρα στο FSGS, το μεσαγγειοκαπιλικό και το διάχυτο ινωδοπλαστικό GN.

Μέθοδοι (σχήματα) θεραπείας με GCS για νεφρίτιδα.
Υπάρχουν διάφοροι τρόποι (τρόποι λειτουργίας) της χρήσης του GCS στο GN.
Για να επιτευχθούν αποτελεσματικές συγκεντρώσεις GCS σε περιοχές ανοσολογικής φλεγμονής και οιδήματος στον νεφρικό ιστό, όπου μειώνεται σημαντικά η ροή του αίματος, είναι αποτελεσματικές 2 μέθοδοι χορήγησης GCS.

Η πρώτη μέθοδος χρησιμοποιεί μακρά ημερήσια πρόσληψη της υψηλής και μετρίως υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών (πρεδνιζολόνη) προς τα μέσα, κατά το δεύτερο - σε / σε μια υπερ-υψηλές δόσεις (λεγόμενη παλμοί) κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη ή μεθυλπρεδνιζολόνη).
Ανάλογα με τη σοβαρότητα του GN, η πρεδνιζόνη σε υψηλές δόσεις (1-2 mg / kg ημερησίως για 1-2 μήνες) μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα ή σε ξεχωριστές δόσεις 2-3 φορές την ημέρα ή μία φορά το πρωί.
Στην πρώτη περίπτωση, με κλασματική πρόσληψη πρεδνιζόνης, επιτυγχάνεται καλύτερος έλεγχος της νεφρικής φλεγμονής, αλλά συχνότερα εμφανίζονται οι άμεσες παρενέργειες και είναι πιο έντονες.
Ως εκ τούτου, ορισμένοι συγγραφείς συστήνουν ότι το συντομότερο δυνατόν (κλινικά σημάδια βελτίωσης) να μεταφέρουν τον ασθενή από κλασματική σε εφάπαξ δόση. Στη συνέχεια, όταν επιτυγχάνεται θετική επίδραση, η ημερήσια δόση μειώνεται αργά στην ελάχιστη δυνατή συντήρηση.

Όταν λαμβάνετε GCS κάθε δεύτερη ημέρα, η λειτουργία του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης-επινεφριδίων καταστέλλεται σημαντικά λιγότερο από ότι με την ημερήσια πρόσληψη.
Σε αυτή την περίπτωση, η δόση πρεδνιζολόνης, την οποία λαμβάνει ο ασθενής κάθε δεύτερη μέρα, άπαξ το πρωί, ισοδυναμεί με διπλή ημερήσια δόση ημερήσιας πρόσληψης. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται συχνότερα στην παιδιατρική πρακτική, τουλάχιστον - στους ενήλικες.

Η απόδοση είναι κοντά στο γενικά αποδεκτό σχήμα, αλλά οι παρενέργειες είναι λιγότερο συχνές, τα παιδιά δεν έχουν επιβράδυνση της ανάπτυξης.
Ένα τέτοιο εναλλακτικό σχήμα είναι ιδιαίτερα ενδείκνυται για τη θεραπεία συντήρησης.

Η παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη χρησιμοποιήθηκε προηγουμένως για τη θεραπεία κρίσεων απόρριψης του νεφρικού αλλομοσχεύματος. Τώρα, αυτή η προσέγγιση χρησιμοποιείται για τη θεραπεία GN ταχέως εξελισσόμενη μηνοειδή (όπως ιδιοπαθής μορφή της και σε ασθενείς με συστημικές ασθένειες) και άλλες μορφές σοβαρής GN συμβαίνουν και χωρίς τον σχηματισμό μισοφέγγαρα (π.χ., διάχυτη πολλαπλασιαστική GN σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο).
Η διαδικασία συνίσταται στην έγχυση 0,5-1,5 g μεθυλπρεδνιζολόνης (ή πρεδνιζολόνης, η οποία είναι κάπως λιγότερο αποτελεσματική σε αυτή την κατάσταση) εντός 20-40 λεπτών, η οποία επαναλαμβάνεται 2 φορές τις επόμενες ημέρες για να επιτευχθεί συνολική δόση 3-4 g φαρμάκου.
Η μέθοδος αντενδείκνυται σε ασθενείς με σοβαρή υπέρταση, καθώς και με ταυτόχρονη μυοκαρδίτιδα ή σοβαρή καρδιομυοπάθεια.

Υποστηρικτική Θεραπεία Μετά από μια πορεία θεραπείας με υψηλές δόσεις (συνήθως σε διάστημα 2 μηνών), η δόση μειώνεται (συνήθως εντός της ίδιας περιόδου ή με συστηματικές ασθένειες πιο αργά) στη συντήρηση (10-20 mg).
Η διάρκεια της θεραπείας συντήρησης καθορίζεται εμπειρικά, συνήθως είναι 2 μήνες, μερικές φορές (ειδικά για GBV, που σχετίζεται με συστηματικές ασθένειες) απαιτείται μεγαλύτερη θεραπεία συντήρησης, ακόμη και για αρκετά χρόνια, η οποία μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες.
Ταυτόχρονα, η θεραπεία κατά τη διάρκεια της ημέρας προκαλεί λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες από την καθημερινή θεραπεία με GCS, ακόμη και όταν η δόση του GCS για θεραπεία εναλλαγής είναι 2-3 φορές υψηλότερη από την ημερήσια πρόσληψη.
Από την άποψη αυτή, θεωρείται ότι οι καλύτερες τακτικές της θεραπείας συντήρησης GCS μειώνουν την ημερήσια δόση στο χαμηλότερο δυνατό επίπεδο και, στη συνέχεια, μεταβαίνουν σε εναλλασσόμενο σχήμα χρησιμοποιώντας δόση 2 φορές ημερησίως.
Εάν απαιτούνται απαράδεκτα υψηλές δόσεις GCS για την καταστολή της δραστηριότητας του GN ή για τη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας των νεφρών και εάν οι ανεπιθύμητες ενέργειες της θεραπείας με GCS εμφανίζονται γρήγορα, τότε συνιστάται η συνταγογράφηση των κυτταροστατικών φαρμάκων.
Αυτό σας επιτρέπει να χρησιμοποιήσετε μικρότερες δόσεις κορτικοστεροειδών και έτσι να μειώσετε τον κίνδυνο παρενεργειών.
Οι παρενέργειες των κορτικοστεροειδών μπορεί να είναι απότομη (ευφορία, κατάθλιψη, αϋπνία, αυξημένη όρεξη, κορτικοστεροειδές ψύχωση, κατακράτηση υγρών, μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη) και χρόνιες (παχυσαρκία, μυοπάθεια, ραβδώσεις, ατροφία του δέρματος, υπερτρίχωση, καταρράκτη, καθυστέρηση της ανάπτυξης, οστεοπόρωση, άσηπτη νέκρωση και κατάγματα οστών, ακμή και ευκαιριακές λοιμώξεις).

Οι πρώτες εξαφανίζονται μετά την ακύρωση της θεραπείας GCS, οι δεύτερες μπορεί να παραμείνουν για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Η απότομη διακοπή της κορτικοστεροειδών μετά από μακροχρόνια χρήση οδηγεί σε απειλητικές για τη ζωή επινεφριδιακή κρίση, η οποία συνδέεται με την καταστολή του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδίων σύστημα κατά τη διάρκεια χρόνιας χορήγησης κορτικοστεροειδών, και καταδεικνύει την ανάγκη για θεραπεία αντικατάστασης. Σημάδια μιας προχωρημένης κρίσης των επινεφριδίων είναι αδιαθεσία, πυρετός, μυϊκός πόνος και κεφαλαλγία, εφίδρωση και υπόταση με θερμά άκρα λόγω της διαστολής των περιφερικών αγγείων.

Κυτταροτοξικά φάρμακα
Εμφανίζεται σε μακροχρόνιες παθολογικές διεργασίες, παρουσία υπερτασικού συνδρόμου, με αρχικά σημεία PN, καθώς και στην ανίχνευση ασθενειών στις οποίες η ορμονική θεραπεία είναι αμφίβολη ή η προηγούμενη χρήση της ήταν αναποτελεσματική, καθώς και σε περιπτώσεις επιπλοκών αυτής της θεραπείας.
Συνήθως, οι παρενέργειες στη θεραπεία της κυκλοφωσφαμίδης είναι βραχυπρόθεσμα, εξαφανίζονται μετά την παύση της θεραπείας (ναυτία, έμετος, διάρροια, αλωπεκία και μόλυνση ανάπτυξη κατά την περίοδο του λευκοπενία), και μακροχρόνια (αποτυχία των γονάδων με τη δυνατότητα μεταγενέστερης στειρότητας, καθώς είναι απαραίτητο να προειδοποιήσει ασθενείς, αιμορραγική κυστίτιδα, τερατογόνος επιδράσεις, όγκοι και χρόνιες λοιμώξεις).

Με σωρευτικές δόσεις μέχρι 200 ​​mg / kg, η πιθανότητα σοβαρών ανεπιθύμητων ενεργειών είναι χαμηλή, αλλά αυξάνει σημαντικά με δόσεις άνω των 700 mg / kg.
Από την άποψη αυτή, όταν αποφασίζεται η μακροχρόνια θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη σε ασθενείς (ειδικά νεαρούς άνδρες), είναι απαραίτητο να προειδοποιούνται για πιθανές επιπλοκές.
Σε πολύ υψηλές δόσεις, μπορεί να αναπτυχθεί το σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης ADH.

Στη θεραπεία της κυτταροστατικής νεφρίτιδας που προδιαγράφεται μέσα και υπό τη μορφή παλμικής θεραπείας.
Δόση για κατάποση - 2-2,5 mg / kg ημερησίως.
Με σοβαρή νεφρική βλάβη (ως ταχέως προοδευτικό GN) με συστηματική αγγειίτιδα, μπορείτε να ξεκινήσετε με δόση 3,5-4 mg / kg ημερησίως.
Ο στόχος της θεραπείας είναι να μειωθεί ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα σε περίπου 3500 κύτταρα / μl (αλλά όχι λιγότερο από 3000 κύτταρα / μl), η περιεκτικότητα σε ουδετερόφιλα πρέπει να είναι 1000-1500 κύτταρα / μl.
Ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται σε μερικές ημέρες ή εβδομάδες.
Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου επαγωγής ανοσοκαταστολής, είναι πολύ σημαντικό να ελέγχεται ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα τουλάχιστον κάθε δεύτερη ημέρα, έτσι ώστε με μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο χαμηλότερο αποδεκτό επίπεδο, η δόση του φαρμάκου μπορεί να μειωθεί ή να ακυρωθεί.
Δεδομένου ότι το επίπεδο των λευκοκυττάρων σταθεροποιείται, το περιεχόμενό τους πρέπει να παρακολουθείται τουλάχιστον μία φορά κάθε 2 εβδομάδες. Με την πάροδο του χρόνου, η δόση του κυκλοφωσφαμιδίου, που είναι απαραίτητη για τη διατήρηση των λευκοκυττάρων στο σωστό επίπεδο, πρέπει να μειωθεί.
Εάν η πρεδνιζόνη συνταγογραφείται ταυτόχρονα με κυκλοφωσφαμίδη (η οποία προστατεύει τον μυελό των οστών από την καταστολή), τότε όταν η δόση της πρεδνιζόνης μειωθεί, η δόση του κυκλοφωσφαμιδίου θα πρέπει επίσης να μειωθεί.

Η παλμική θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη θεωρείται πιο αποτελεσματική και παράλληλα έχει λιγότερες παρενέργειες από την κανονική κατάποση. Λαμβάνονται δόσεις 0,5-2,0 g / m2 σωματικής επιφάνειας, με αποτέλεσμα τη μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων σε μέγιστο από 2000-3000 κύτταρα / μl, που συμβαίνει μεταξύ της 8ης και της 12ης ημέρας, κατόπιν τα λευκοκύτταρα επιστρέφουν στο φυσιολογικό περίπου την 3η εβδομάδα.

Τα όσπρια χρησιμοποιούνται κάθε 3 μήνες, η διάρκεια της θεραπείας είναι 2 έτη ή περισσότερο.
Διαπιστώθηκε ότι η συχνότητα επιπλοκών της ουροδόχου κύστης σε αυτόν τον τρόπο (1 παλμός ανά 3 μήνες) μειώνεται σημαντικά.
Αυτό πιθανότατα οφείλεται στο γεγονός ότι η διάρκεια επαφής των τοξικών μεταβολιτών του κυκλοφωσφαμιδίου με το τοίχωμα της ουροδόχου κύστης μειώνεται σε περίπου 36 ώρες κάθε 3 μήνες και η συνολική δόση του φαρμάκου κατά τη διάρκεια αυτών των 3 μηνών μειώνεται επίσης.

Οι λοιμώξεις, τόσο μεγάλες όσο και μικρές (για παράδειγμα, έρπης ζωστήρας), συμβαίνουν, ειδικά κατά τη διάρκεια της μέγιστης πτώσης του αριθμού των λευκοκυττάρων. Η αμηνόρροια είναι ένα σοβαρό πρόβλημα, αν και η συχνότητά της έχει μειωθεί ελαφρά με αυτόν τον τύπο χορήγησης φαρμάκου (45 αντί για 71%, που παρατηρείται με παρατεταμένη θεραπεία από το στόμα).

Έχουν προταθεί νέοι τρόποι χρήσης της κυκλοφωσφαμίδης, ειδικότερα, αύξηση της συχνότητας των παλμών έως 1 φορά ανά μήνα στην αρχική φάση της θεραπείας.
Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας μπορεί να κριθεί το νωρίτερο μετά από 6 μήνες · εάν υπάρχουν ενδείξεις βελτίωσης, συνεχίστε τη θεραπεία για άλλους 3 μήνες. στο μέλλον, εάν είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η θεραπεία, τα διαλείμματα μεταξύ των παλμών πρέπει να αυξηθούν σε 2-3 μήνες.
Ο κίνδυνος παρενεργειών εξαρτάται από τη συνολική δόση του φαρμάκου.

Κατά τη διεξαγωγή παλμικής θεραπείας με κυκλοφωσφαμίδη πρέπει να πληρούνται οι ακόλουθες προϋποθέσεις:
- για την πρόληψη σοβαρών μυελού των οστών δόση καταστολή πρέπει να αντιστοιχεί στο επίπεδο του GFR, όπως μεταβολίτες κυκλοφωσφαμίδη απεκκρίνεται από τα νεφρά: κανονικό GFR στους - 15 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς (ή περίπου 0,6-0,75 g / m2 επιφάνειας σώματος), όταν GFR λιγότερο από 30 ml / λεπτό - 10 mg / kg (ή περίπου 0,5 g / m2).
Το φάρμακο εγχέεται εντός / εντός 150-200 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου επί 30-60 λεπτά.
- απαιτεί αυστηρό έλεγχο του επιπέδου των λευκών κυττάρων του αίματος σχετικά με την 10η και 14η ημέρα μετά την θεραπεία παλμού: το επίπεδο λευκοκυττάρων πέσει κάτω από 2.000 κύτταρα / mm - να μειώσει την επόμενη δόση κατά 25% με επίπεδο λευκοκυττάρων περισσότερα από 4000 κύτταρα / mm - να αυξήσει την επόμενη κυκλοφωσφαμίδη δόση κατά 25% (έως 1 g / m2). - για την πρόληψη της ναυτίας και του εμέτου, συνιστώνται ανταγωνιστές υποδοχέα σεροτονίνης: 10 mg εγχύονται 3 φορές την ημέρα, ονδανσετρόνη (ζofran) 4-8 mg από του στόματος 3-4 φορές κάθε 4 ώρες (εναλλακτικά, navoban ή latrai). μπορεί να συνδυαστεί με μια εφάπαξ δόση 10 mg δεξαμεθαζόνης στο εσωτερικό.
- για την πρόληψη της τοξικής επίδρασης των μεταβολιτών της κυκλοφωσφαμίδης επί του βλεννογόνου της ουροδόχου κύστης: διέγερση συχνουρία (υψηλή κατανάλωση εντός του ρευστού) και λήψη mesna που συνδέει κύστης τοξικούς μεταβολίτες (4 φορές κάθε 3 ώρες, η συνολική δόση αντιστοιχεί σε 80% της δόσης της κυκλοφωσφαμίδης).

Χλωροβουτίνη. Αντιστοίχως σε δόση 0,1-0,2 mg / kg ημερησίως, ο χρόνος ημίσειας ζωής είναι 1 ώρα και μεταβολίζεται πλήρως.
Η χλωροβουτίνη δρα πιο αργά από το κυκλοφωσφαμίδιο και η σχετική καταστολή του μυελού των οστών δεν αναπτύσσεται τόσο γρήγορα και είναι πιο αναστρέψιμη. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν γαστρεντερικές διαταραχές και γοναδική ανεπάρκεια.
Περισσότερες σπάνιες ανεπιθύμητες ενέργειες: πνευμονική ίνωση, επιληπτικές κρίσεις, δερματίτιδα και τοξική ηπατική βλάβη.
Οι όγκοι αναπτύσσονται λιγότερο συχνά από ό, τι με το κυκλοφωσφαμίδιο.
Σε νεαρούς άνδρες, προτιμάται η κυκλοφωσφαμίδη (λιγότερο γοναδοτοξική από την χλωροβουτίνη) σε δόση μικρότερη από 2 mg / kg. σε γυναίκες και ηλικιωμένους άνδρες, η χλωρβουτίνη (οι ωοθήκες είναι λιγότερο ευαίσθητες στις τοξικές επιδράσεις των αλκυλιωτικών παραγόντων) σε δόση 0,15 mg / kg.

Η αζαθειοπρίνη λαμβάνεται σε δόση 1-3 mg / kg ανά ημέρα και η δόση επιλέγεται με τέτοιο τρόπο ώστε να διατηρείται ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα τουλάχιστον 5000 κύτταρα / μl.
Η κύρια παρενέργεια είναι η καταστολή του μυελού των οστών, ιδιαίτερα η ουδετεροπενία με την εμφάνιση λοιμώξεων.
Άλλες επιπλοκές περιλαμβάνουν αναιμία, θρομβοπενία, ηπατίτιδα, δερματίτιδα, στοματίτιδα, αλωπεκία, γαστρεντερικές διαταραχές και αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης όγκων, ιδιαίτερα του καρκίνου του δέρματος και των λεμφωμάτων. Γενικά, σε σύγκριση με το κυκλοφωσφαμίδιο, η αζαθειοπρίνη δρα λιγότερο ενεργά στη νεφρική φλεγμονή και προκαλεί λιγότερες σοβαρές επιπλοκές. Σε ασθενείς με σημεία νεφρικής ανεπάρκειας, δεν συνιστάται να χορηγείται αζαθειοπρίνη μαζί με αλλοπουρινόλη, η οποία εμποδίζει την αδρανοποίησή της.

Επιλεκτικά ανοσοκατασταλτικά.
Εκπρόσωπος είναι η κυκλοσπορίνη Α (CsA).
Τα αποτελέσματα της έρευνας επιβεβαιώνουν ότι η CsA μπορεί να είναι μια εναλλακτική μέθοδος για τη θεραπεία ασθενών με GN με ανθεκτικό στα στεροειδή ή εξαρτώμενο από στεροειδή NS.
Πριν από τη θεραπεία, πρέπει να πραγματοποιηθεί βιοψία νεφρού: η διάμεση σκλήρυνση, η σωληναριακή ατροφία ή η αγγειακή βλάβη εμποδίζουν τη χορήγηση της CsA.
Σε ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών, το φάρμακο αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης όγκων. Η αρχική δόση CsA ημερησίως για τους ενήλικες είναι 5 mg / kg, για τα παιδιά - 6 mg / kg.
Ανάλογα με τη μορφολογία του GN, παρατηρείται συνήθως μείωση της πρωτεϊνουρίας σε 1-3 μήνες.
Ο έλεγχος της νεφρικής λειτουργίας είναι υποχρεωτικός: η αύξηση του επιπέδου της κρεατινίνης κατά 30% σε σχέση με την αρχική απαιτεί μείωση της δόσης CsA κατά 30-50%. Οι πιο σοβαρές παρενέργειες είναι η νεφροτοξικότητα, η οποία εξαρτάται από τη δόση και είναι συνήθως αναστρέψιμη, και η ανάπτυξη αρτηριακής υπέρτασης, η οποία σχετίζεται με σπασμούς των σπειραματικών προσαγωγών αρτηριολίων. Άλλες παρενέργειες είναι η υπερτρίχωση, η υπερτροφία των ούλων (με την τελευταία, η αζιθρομυκίνη, πιθανώς η μετρονιδαζόλη, βοηθά).

Συνδυασμένες θεραπευτικές αγωγές.
Μεταξύ των συνδυασμένων θεραπευτικών αγωγών, τα συνηθέστερα θεραπευτικά σχήματα για κορτικοστεροειδή με κυτταροστατικά, καθώς και το λεγόμενο σχήμα 4 συστατικών.
GCS + κυτταροστατικό.

Το GCS σε συνδυασμό με διάφορα κυτταροστατικά μπορεί να χορηγηθεί από του στόματος καθώς και παρεντερικά.
Για παράδειγμα, πραγματοποιούν θεραπεία παλμών με μεθυλπρεδνιζολόνη, ακολουθούμενη από χορήγηση από το στόμα πρεδνιζολόνης και κυτταροστατικών, θεραπεία παλμών με κυκλοφωσφαμίδη και μεθυλπρεδνιζολόνη.

Είναι δυνατές οι ακόλουθες συνδυασμένες θεραπευτικές αγωγές παλμού: Την ημέρα 1, 800-1200 mg κυκλοφωσφαμιδίου και 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης ή πρεδνιζολόνης ενίονται / εντός των επόμενων δύο ημερών μόνο μεθυλπρεδνιζολόνη ή πρεδνιζολόνη.

Ένα ιδιόμορφο σχήμα εναλλαγής των GCS και των κυτταροστατικών προτάθηκε από τους C. Ponticelli et al.
Κατά τη διάρκεια των πρώτων 3 ημερών του 1ου μήνα IV θεραπείας, η μεθυλπρεδνιζολόνη (1000 mg έκαστη) χορηγείται ενδοφλέβια, χορηγείται από του στόματος μεθυλοπρεδνιζολόνη ημερησίως σε δόση 0,4 mg / kg ημερησίως για 27 ημέρες, δηλ. 28 mg με βάρος σώματος 70 kg. Ο 2ος μήνας θεραπείας ο ασθενής παίρνει μόνο χλωροβουτίνη σε μια αρκετά υψηλή δόση - 0,2 mg / kg ημερησίως, δηλ. 14 mg με βάρος σώματος 70 kg.
Αυτός ο κύκλος 2 μηνών επαναλαμβάνεται 3 φορές, η συνολική διάρκεια της θεραπείας είναι 6 μήνες. 4-συστατικό κύκλωμα περιλαμβάνει χαρακτηρισμό εντός 8 εβδομάδων από πρεδνιζολόνης σε δόση 60 mg / ημέρα από αζαθειοπρίνη 2 mg / kg / ημέρα, διπυριδαμόλη 10 mg / kg / ημέρα ηπαρίνη - σε μία δόση η οποία προκαλεί διπλασιασμό του χρόνου θρομβίνης.
Στη συνέχεια, κατά τη διάρκεια του έτους, συνεχίστε τη θεραπεία με αζαθειοπρίνη και διπυριδαμόλη στις ίδιες δόσεις και αντικαταστήστε την ηπαρίνη με φαινυλίνη (σε δόση που προκαλεί χρόνο διπλασιασμού προθρομβίνης).

Παρόμοια σχήματα χωρίς πρεδνιζόνη συνιστώνται (σχήμα Kin-kade-Smith).

Άλλες (μη ανοσολογικές) θεραπείες για νεφρίτιδα.
Κατά την τελευταία δεκαετία, οι δυνατότητες μη ανοσοποιητικών επιδράσεων στην πρόοδο του GBV έχουν αυξηθεί σημαντικά σύμφωνα με νέες ιδέες για τους μη ανοσοποιητικούς μηχανισμούς της εξέλιξης.

Στο παρόν στάδιο, μπορούμε να μιλήσουμε για τέσσερις μεθόδους νεφροπροστατευτικής θεραπείας, των οποίων η επίδραση στην εξέλιξη του GN έχει αποδειχθεί ή μελετηθεί.
Αυτοί είναι αναστολείς ΜΕΑ, ηπαρίνη, διπυριδαμόλη, φάρμακα που μειώνουν τα λιπίδια.

Εξετάζεται η επίδραση άλλων μη-ανοσολογικών θεραπειών (σύγχρονα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα κλπ.).
Οι αναστολείς ACE (αναστολείς ΜΕΑ) αναστέλλουν τη μετατροπή της αδρανούς αγγειοτασίνης Ι σε αγγειοτενσίνη II.
Επιπλέον, το ACE καταστρέφει τις αγγειοδιασταλτικές ορμόνες των κινινών.
Η αναστολή του ACE αποκλείει τη συστημική και οργάνωση της αγγειοτενσίνης II και συσσωρεύει τις κινίνες στην κυκλοφορία και τους ιστούς.
Στην ουσία, οποιαδήποτε αντιυπερτασική θεραπεία επηρεάζει ευνοϊκά την πορεία του GN.
Ωστόσο, η επίδραση των αναστολέων του ACE στο GBV δεν περιορίζεται στη μείωση της συστηματικής αρτηριακής πίεσης.
Η αντιπροσταυρική δράση των αναστολέων του ΜΕΑ μπορεί να είναι συνέπεια της μείωσης της συστηματικής αρτηριακής πίεσης και της επέκτασης των αιφνίδιων αρτηριολίων, καθώς και των μεταβολών της σπειραματικής διαπερατότητας για τα μακρομόρια.
Αυτή η επίδραση των αναστολέων ACE εξαρτάται από τη δόση του φαρμάκου, τη διάρκεια της θεραπείας και τη χαμηλή πρόσληψη νατρίου. Στους περισσότερους ασθενείς παρατηρείται σημαντική και παρατεταμένη μείωση της πρωτεϊνουρίας μόνο μετά από αρκετές εβδομάδες θεραπείας.

Οι αναστολείς ΜΕΑ μακρύτερης διάρκειας (η εναλαπρίλη, η λισινοπρίλη, η ραμιπρίλη) είναι πιο αποτελεσματικές.
Η αντι-πρωτεϊνουρινική επίδραση ενός αναστολέα ACE εκδηλώνεται όταν η πρόσληψη νατρίου είναι περιορισμένη, αυξάνεται με τον οξύ περιορισμό της.
Εάν η δίαιτα χαμηλού αλατιού είναι ανεπαρκώς ανεκτή, μπορεί να αντικατασταθεί από τη λήψη διουρητικών.

Έτσι, οι αναστολείς ACE (καπτοπρίλη, εναλαπρίλη, ραμιπρίλη, φοσινοπρίλη κλπ.) Είναι τα φάρμακα επιλογής για υπερτονική νεφρίτιδα.
Επιπλέον, η ένδειξη για το διορισμό των αναστολέων ACE στο CGN - η παρουσία πρωτεϊνουρίας (ελλείψει υψηλής δραστικότητας του GN, που απαιτεί ανοσοκαταστολή).
Ουσιαστικά, για να επιβραδυνθεί η εξέλιξη της νόσου, οι αναστολείς ACE δείχνονται σε όλους τους ασθενείς με CGN που δεν έχουν αντενδείξεις για τη χρήση τους. Για πρέπει να αρχίσει μέγιστη αντιπρωτεινουρικό δράση της θεραπείας με αναστολέα του ΜΕΑ με μικρές δόσεις του φαρμάκου (π.χ., 2,5-5,0 mg εναλαπρίλη) και σταδιακά να αυξηθεί στη μέγιστη ανεκτή δόση (10-20 mg) τακτική παρακολούθηση των επιπέδων κρεατινίνης στον ορό και τον κίνδυνο του καλίου οι αυξήσεις των οποίων είναι ιδιαίτερα υψηλές σε ασθενείς με αρχικά μειωμένη νεφρική λειτουργία.

Μπορείτε να αξιολογήσετε την αποτελεσματικότητα μόνο μετά από αρκετούς μήνες συνεχούς θεραπείας.
Επιπλοκές της θεραπείας των αναστολέων ΜΕΑ στην πράξη νεφρολογία: βελτίωση όχι μόνο το επίπεδο της κρεατινίνης του ορού (κατά τις πρώτες 1-2 εβδομάδες της θεραπείας συνήθως παροδική), αλλά το κάλιο του ορού, υπόταση, κνίδωση, αγγειοοίδημα, βήχα, λευκοπενία (το τελευταίο συχνά με καπτοπρίλη περιέχουν SH -rpynny).
Αντενδείξεις: σοβαρή PN (κρεατινίνη ορού άνω των 5-6 mg / dL), υπερκαλιαιμία, στένωση νεφρικής αρτηρίας αμφότερων των νεφρών, σοβαρή CH.
Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι αναστολείς ΜΕΑ μπορεί να οδηγήσουν σε γρήγορη πτώση της λειτουργίας των νεφρών.
Πρέπει να ληφθεί μέριμνα για το διορισμό αυτών των φαρμάκων σε ασθενείς με χρόνια γήρανση ηλικιωμένων.
Οι αναστολείς ΜΕΑ αντενδείκνυνται σε έγκυες γυναίκες.

Παρόμοιες αναστολείς ΜΕΑ έχουν κοινά αποτελέσματα (με εξαίρεση την αντικικίνη) με αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτασίνης ΙΙ (λοσαρτάνη, ιρβεαρτάν, κ.λπ.), αλλά το δυναμικό τους δεν έχει ακόμη αποδειχθεί σαφώς.

Η ηπαρίνη είναι ένα ετερογενές μίγμα γλυκοζαμινογλυκανών με μοριακή μάζα από 1 έως 40 kDa, με διαφορετική αντιπηκτική δράση.
Τα θραύσματα και κλάσματα ηπαρίνης με μοριακό βάρος μεγαλύτερο από 10 kDa, που περιέχουν περισσότερα από 18 υπολείμματα σακχάρου, δεσμεύονται με την αντιθρομβίνη ΙΙΙ και αναστέλλουν σχεδόν όλους τους παράγοντες πήξης του αίματος, κυρίως θρομβίνη και παράγοντα Χ.
Στη νεφρολογική πρακτική, η ηπαρίνη άρχισε να χρησιμοποιείται στα τέλη της δεκαετίας του '60. λόγω της ικανότητάς του να αναστέλλει τις διεργασίες της ενδοαγγειακής, συμπεριλαμβανομένης της ενδο-σπειραματικής, πήξης.
Η ηπαρίνη πραγματοποιεί αντιθρομβωτική δράση, επηρεάζοντας όχι μόνο το πλάσμα, αλλά και τους αγγειακούς παράγοντες σχηματισμού θρόμβων.
Έτσι, εμποδίζει την πρόσφυση και την συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων. έχει προφιβρινυτικό αποτέλεσμα, ενισχύοντας την έκκριση ενεργοποιητών πλασμινογόνου τύπου ιστού από το ενδοθήλιο του αγγειακού τοιχώματος στην κυκλοφορία του αίματος, επηρεάζει τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος και συμβάλλει στην αύξηση της ροής αίματος στα αγγεία. Επιπλέον, η ηπαρίνη διεγείρει τη σύνθεση του αγγειακού τοιχώματος του ενδογενούς αντιπηκτικού - θειικής ηπαράνης.
Η επίδραση στις διεργασίες θρόμβωσης δεν είναι η μόνη ιδιότητα της ηπαρίνης που δικαιολογεί τη χρήση της στη νεφρολογική πρακτική. Έχει διαπιστωθεί ότι έχει διουρητικό και νατριουρητικό αποτέλεσμα, στον μηχανισμό του οποίου ο ηγετικός ρόλος ανήκει στην καταστολή της παραγωγής αλδοστερόνης από την ηπαρίνη.
Η ηπαρίνη έχει υποτασική επίδραση που σχετίζεται με την διέγερση της απελευθέρωσης της cGMP και του μονοξειδίου του αζώτου (ΝΟ), καθώς και με τη μείωση της παραγωγής ενδοθηλίνης ενδοθηλιακών και μεσαγγειακών νεφρικών κυττάρων.
Επιπροσθέτως, έχει αντιπροσταυρικό αποτέλεσμα, είναι ένα πολυανιόν και διεγείρει τη σύνθεση αρνητικά φορτισμένης θειικής ηπαράνης, αποκαθιστώντας το αρνητικό φορτίο που χάνεται από τη βασική μεμβράνη και μειώνοντας τη διαπερατότητά του για τα πρωτεϊνικά μόρια. Η ηπαρίνη επηρεάζει τις διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων, οι οποίες είναι ένας ανεξάρτητος παράγοντας στη βλάβη των νεφρικών ιστών, έχει αντισυλληπτικό αποτέλεσμα που εμποδίζει τον σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων.

Η μη κλασματοποιημένη ηπαρίνη χορηγείται υποδορίως σε δόση 15.000-40.000 U / ημέρα, σε σπάνιες περιπτώσεις, 50.000-60.000 U / ημέρα.
Συνήθως η ημερήσια δόση διαιρείται σε 3-4 ενέσεις. η δόση θεωρείται επαρκής εάν μετά από 4-5 ώρες μετά την υποδόρια χορήγηση ο χρόνος πήξης του αίματος αυξάνεται 2-3 φορές σε σύγκριση με τον αρχικό και ο χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης είναι 2 φορές.
Για να επιτευχθεί διουρητικό και υποτασικό αποτέλεσμα, συνήθως επαρκεί μια δόση ηπαρίνης 25.000-30.000 U / ημέρα.
Τυπικά, η θεραπεία με ηπαρίνη είναι 6-8 εβδομάδες. αν είναι απαραίτητο, η θεραπεία μπορεί να συνεχιστεί μέχρι 3-4 μήνες.
Προκειμένου να αποφευχθεί η αντιδραστική υπερπηκτική δραστηριότητα (δράση ανάκαμψης), ιδιαίτερα επικίνδυνη με την αιφνίδια διακοπή της ηπαρίνης, το φάρμακο πρέπει να διακόπτεται αργά (σε 6-8 ημέρες) μειώνοντας σταδιακά την εφάπαξ δόση, χωρίς όμως να μειώνεται ο αριθμός των ενέσεων.
Μετά το τέλος της θεραπείας, η χρήση έμμεσων αντιπηκτικών (φαινλινίνης) συνιστάται για 2-3 μήνες.

Παρενέργειες Παρά τις πολύπλευρες ιδιότητες της ηπαρίνης, η αποτελεσματική χρήση της είναι δύσκολη λόγω της υψηλής συχνότητας εμφάνισης παρενεργειών, κυρίως της αιμορραγίας.
Με μέσες δόσεις ηπαρίνης (15.000-20.000 U / ημέρα), οι αιμορραγικές επιπλοκές εμφανίζονται σε 5-10% των ασθενών, με μεγάλες δόσεις (πάνω από 40.000 IU / ημέρα) - σε 10-30% των περιπτώσεων.
Εκτός από την αιμορραγία, η θεραπεία μπορεί να περιπλέκεται από αλλεργικές αντιδράσεις (εξάνθημα, πονοκέφαλος, μυαλγία, πυρετός). μερικές φορές υπάρχει ένα σύνδρομο εκλεκτικού υποαλδοστερονισμού με υπερκαλιαιμία. μπορεί να αναπτυχθεί οστεοπόρωση και θρομβοπενία, μερικές φορές με θρόμβωση. Χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνες. Τις τελευταίες δεκαετίες, έχουν συντεθεί ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους (NMG), συμπεριλαμβανομένης της στοματικής χορήγησης, τα οποία έχουν αρκετά πλεονεκτήματα σε σύγκριση με τη συμβατική μη κλασματοποιημένη ηπαρίνη.

Τα κλάσματα χαμηλού μοριακού βάρους (1-8 kDa) της ηπαρίνης συνδέονται με την αντιθρομβίνη ΙΙΙ, αναστέλλουν κυρίως τον παράγοντα πήξης Xa και πρακτικά δεν αναστέλλουν τη θρομβίνη.
Αυτή είναι η ιδιότητα των κλασμάτων χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνης που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να εξηγήσουν την αντιθρομβωτική τους δράση χωρίς έντονη αντιπηκτική και αιμορραγική δράση. Η επίδραση του LMWH δεν εξαρτάται από το αρχικό επίπεδο της αντιθρομβίνης ΙΙΙ στο πλάσμα, έχει καλύτερη βιοδιαθεσιμότητα, απορροφάται ταχέως από την αποθήκη, έχει μεγαλύτερο χρόνο ημιζωής.
Το LMWH χορηγείται 1-2 φορές την ημέρα p / c ή v / m. Η παρακολούθηση της θεραπείας με LMWH διεξάγεται με βάση τον παράγοντα δραστικότητας αντι-Χα, αν και δεν είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί, ειδικά με μικρές δόσεις του φαρμάκου (50-60 anti-XA ED ανά 1 kg σωματικού βάρους ανά ημέρα).
Κατά τη θεραπεία του LMWH, απαιτούνται λιγότερες ενέσεις ημερησίως, διευκολύνοντας την εργαστηριακή παρακολούθηση της θεραπείας, η οποία τους επιτρέπει να συνταγογραφούνται εξωτερικά και για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η διπιριδαμόλη χρησιμοποιείται στο GN, συνδυάζοντάς το με άλλα φάρμακα, όπως το ακετυλοσαλικυλικό οξύ, την ηπαρίνη και τα ανοσοκατασταλτικά και ως μονοθεραπεία. Η διπιριδαμόλη εμφανίζεται σε μεγάλες δόσεις - 225-400 mg και ακόμη 600 mg / ημέρα. Λόγω πιθανών πονοκεφάλων, είναι καλύτερο να αρχίσετε τη θεραπεία με μια μικρή δόση, αυξάνοντας σταδιακά (25 mg / ημέρα κάθε 3-4 ημέρες).
Θεραπεία μείωσης λιπιδίων.
Μία δίαιτα που μειώνει τα λιπίδια και περιέχει λιγότερη από 200 mg / ημέρα χοληστερόλης, στην οποία τα συνολικά λίπη δίνουν λιγότερο από 30% και τα πολυακόρεστα λιπαρά οξέα - περίπου το 10% του συνολικού αριθμού θερμίδων, επιτρέποντας τη μείωση των επιπέδων χοληστερόλης κατά 15-20%.
Αυστηρότεροι, ειδικά μακροπρόθεσμα, ασθενείς με περιορισμό υποφέρουν ελάχιστα. Μια χορτοφαγική διατροφή (σόγια με την προσθήκη βασικών αμινοξέων), η οποία επίσης ελαττώνει ελαφρώς την πρωτεϊνουρία, αποδείχθηκε πιο αποτελεσματική στη διόρθωση της υπερλιπιδαιμίας.
Το νεφροπροστατευτικό αποτέλεσμα της κανονικοποίησης των λιπιδίων του αίματος είναι ιδιαίτερα έντονο με την υπερχοληστερολαιμία. Είναι απαραίτητο να διατηρηθεί το επίπεδο χοληστερόλης στα 120mg / dL (<100mL/dL).

Εκτός από τη λιπολυτική δράση, οι στατίνες αναστέλλουν την υπεροξείδωση της LDL, μειώνουν τον σχηματισμό των τροποποιημένων μορφών τους, πράγμα που μειώνει την εισαγωγή μονοκυττάρων στο αγγειακό τοίχωμα.

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAIDs), που χρησιμοποιούνται ευρέως στη νεφρολογία στα 70-80. XX αιώνα, έχουν έντονες αντιπροστατευτικές ιδιότητες (μπορούν να μειώσουν την πρωτεϊνουρία κατά 50% ή περισσότερο). Η δράση των φαρμάκων εξηγείται από τη μείωση όχι μόνο της διαπερατότητας των σπειραματικών τριχοειδών κυττάρων για τα πρωτεϊνικά μόρια, αλλά και της πίεσης μέσα στα τριχοειδή αγγεία, καθώς και μείωσης της επιφάνειας διήθησης του τελευταίου.
Ιδιαίτερα έντονο αντι-πρωτεϊνουρικό αποτέλεσμα στην ινδομεθακίνη. Ωστόσο, η χρήση NSAIDs στη νεφρολογία, ειδικά όπως η metindol ή brufen, είναι απρόσβλητη.
Πολύ συχνές είναι οι επιπλοκές (παρενέργειες), όπως η αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ο κοιλιακός πόνος, η αυξημένη καούρα και η υποβάθμιση της νεφρικής λειτουργίας.

Τα αντιφλεγμονώδη, αναλυτικά και αντιπυρετικά αποτελέσματα των ΜΣΑΦ σχετίζονται με την ικανότητά τους να αναστέλλουν την COX-2, ενώ οι πιο συχνές παρενέργειες (βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα, στα νεφρά, παραβίαση της συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων) - με καταστολή της δραστηριότητας COX-1.
Αυτό δημιούργησε θεωρητικές προϋποθέσεις για τη δημιουργία μιας νέας κατηγορίας ΜΣΑΦ με την ικανότητα να αναστέλλει επιλεκτικά το COX-2, η χρήση του οποίου μπορεί να κάνει ασφαλέστερη τη θεραπεία με αυτά τα φάρμακα.

Από αυτή την άποψη, το φάρμακο νιμεσουλίδη (nise), το οποίο αναπτύχθηκε το 1985 και σήμερα χρησιμοποιείται ευρέως σε πολλές χώρες, προσελκύει την προσοχή.
Η νιμεσουλίδη έχει μια αρχική δομή και είναι ένα από τα πρώτα ΜΣΑΦ που αποκαλύπτουν υψηλή εκλεκτικότητα για το COX-2. Εν ολίγοις, εμφανίστηκε ένα νέο αποτελεσματικό φάρμακο, η χρήση του οποίου μπορεί να σώσει τον γιατρό από το φόβο για συνηθισμένες επιπλοκές. Δοσολογία για ενήλικες - 100 mg 2 φορές την ημέρα.

Για τη θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου (με σπειραματονεφρίτιδα και FGS), αρκετές αναφορές αναλύουν την αποτελεσματικότητα της μυκοφαινολάτης μοφετίλ (celsept) (δισκία των 250 και 500 mg), ενός ισχυρού επιλεκτικού μη ανταγωνιστικού και αναστρέψιμου αναστολέα του φωσφορικού μονονατρίου ινοσίνης.
Έχει πιο έντονη κυτταροστατική επίδραση στα λεμφοκύτταρα απ 'ότι σε άλλα κύτταρα, καθώς ο πολλαπλασιασμός των λεμφοκυττάρων Τ και Β εξαρτάται πολύ από την de novo σύνθεση των πουρινών, ενώ άλλοι τύποι κυττάρων μπορούν να αλλάξουν σε μεταβολικές οδούς παράκαμψης.
Πολύ αποτελεσματικό στην πρόληψη της απόρριψης οργάνων και στην αντιμετώπιση της απόρριψης ανθεκτικών οργάνων σε ασθενείς που υποβάλλονται σε μεταμόσχευση αλλογενών νεφρών.
Για τη θεραπεία της ανθεκτικής απόρριψης, συνιστάται ημερήσια δόση των 3 g (1,5 g 2 φορές την ημέρα).
Το Selsept θα πρέπει να χορηγείται ταυτόχρονα με την τυπική θεραπεία με κυκλοσπορίνη και κορτικοστεροειδή.
Σε / στην εισαγωγή της u-σφαιρίνης (καθημερινά στην ίδια δόση για 5 ημέρες, συνολική δόση 2 g / kg σωματικού βάρους) και μονοκλωνικό AT. Η χρησιμότητα αυτών των θεραπειών σε ασθενείς με σοβαρές βλάβες δεν είναι ακόμη σαφής, αλλά μπορεί να είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με δερματικά και νευρολογικά συμπτώματα της νόσου.

Φαίνεται ότι υποσχόμαστε να χρησιμοποιήσουμε σε οποιαδήποτε μορφή παρασκευάσματα GN από την ομάδα των προσταγλανδινών. Ήδη υπάρχει μια καλή εμπειρία χρήσης τριών εβδομάδων έγχυσης PgEl (aprostadil).
Μετά από μια τέτοια σύντομη πορεία, η κάθαρση κρεατινίνης αυξήθηκε σημαντικά, η συγκέντρωση της κρεατινίνης στον ορό μειώθηκε σημαντικά.

Η απορρόφηση σπάνια χρησιμοποιείται.
Όταν εκτελείται λόγω επαφής αίματος με ροφητικά, απομακρύνονται τοξικές ουσίες. Επιπλέον, η ευαισθησία στα κυτταροτοξικά και γλυκοκορτικοστεροειδή παρασκευάσματα αλλάζει (συνήθως αυξάνεται). Ιδιαίτερα καλό αποτέλεσμα παρατηρείται σε ασθενείς με μεμβρανώδη νεφροπάθεια, ακόμη και χωρίς τη χρήση άλλων ενεργών μεθόδων.
Η αποτελεσματικότητα των ροφητών με άλλες μορφές GN είναι λιγότερο εμφανής (χρησιμοποιούνται ειδικοί ροφητές).

Η λεμφική φλεγμονή συνήθως εκτελείται με αποστράγγιση του θωρακικού πόρου, μετά τον οποίο αφαιρούνται έως και 2-5 λίτρα λέμφου (σπάνια 10).
Αυτό οδηγεί σε απότομη αναζωογόνηση του λεμφοειδούς βλαστού και ενεργοποίηση μορφοποιητικών διεργασιών στον νεφρό.
Η θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς με NS, ειδικά αν δεν υπάρχει αποτέλεσμα από άλλες θεραπείες.
Αυτή η θεραπεία αντενδείκνυται στη μείωση της λειτουργίας των νεφρών (ακόμη και αν η σπειραματική διήθηση μειώνεται σε φυσιολογικό επίπεδο κρεατινίνης στο πλάσμα).

Τακτική αντιμετώπισης των μεμονωμένων μορφών σπειραματονεφρίτιδας.

Ταχεία προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα.
Η χορήγηση κυκλοφωσφαμίδης (3 mg / kg / ημέρα για 8 εβδομάδες) σταματά τη συνεχιζόμενη σύνθεση αντι-GBM αντισωμάτων.
Αυτή η θεραπεία συμπληρώνεται με πλασμαφαίρεση με ανταλλαγή έως 4 λίτρων ημερησίως για 14 ημέρες. Ένας τέτοιος συνδυασμός πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό, αυτό οδηγεί σε γρήγορο καθαρισμό της ροής αίματος από την AT.
Παρουσία αιμιμίου με επαρκώς άθικτα σπειράματα, μικρές σωληνοειδείς διαμέτρους, μέτρια ανάπτυξη κρεατινίνης (< 440 ммоль/л) диктует раннюю активную цитостатическую терапию, применение пульсов метилпреднизолона (1,0 г в/в калельно в течение 30 мин) 3-5 дней в сочетании с приемом преднизолона внутрь 1 мг/кг/день. Имеются данные, что такая терапия может снизить уровень креатинемии и задержать применение диализа.
Για ασθενείς με ANSA (+), εμφανίζονται μηνιαίοι παλμοί κυκλοφοσφαμιδίου.
Με την τακτική ταυτόχρονη υπέρταση, προτιμώνται οι αναστολείς ΜΕΑ. Με το καλπαστικό MON είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί αιμοκάθαρση. Το υπόλοιπο είναι συμπτωματική θεραπεία.

Μεσαγγειοκαποριδική σπειραματονεφρίτιδα.
Η θεραπεία MzKGN πρέπει να διαφοροποιηθεί.
Σε περιπτώσεις σοβαρής πορείας, η στάση θα πρέπει να είναι η ίδια με αυτή του BGP. Για αυτή την επιλογή, καλή σειρά εντατικής θεραπείας, όπως περιγράφεται παραπάνω. Η φυσιολογική πορεία της θεραπείας με τακτικές παροξύνσεις χωρίς σημαντική μείωση της νεφρικής λειτουργίας απαιτεί παρατεταμένη θεραπεία με GCS και / ή κυτταροτοξικά φάρμακα.
Τα μαθήματα παλμικής θεραπείας είναι κατάλληλα, ακολουθούμενα από μακροχρόνια χορήγηση (μέχρι 1,5 έτη) δόσεων συντήρησης ή από ένα αρχικά παραδοσιακό σχήμα πρεδνιζόνης 1,5-2 mg / kg βάρους ασθενούς το καθένα.
Οποιαδήποτε από αυτές τις επιλογές πρέπει να συμπληρωθεί με πολλούς μήνες θεραπείας με ασπιρίνη (0,5-1,0 g / ημέρα) και διπυριδαμόλη (75-250 mg / ημέρα). Αυτός ο συνδυασμός διατηρεί τη αποθηκευμένη λειτουργία για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Σε σχέση με το MsKGN, σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, συχνά αναφέρονται συνδυασμοί με ηπατίτιδα Β ή C, επομένως διαφορετικές επιλογές θεραπείας με ιντερφερόνη μπορεί να είναι κατάλληλες.
Η μεσογειακή πολλαπλασιαστική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα θα πρέπει να αντιμετωπίζεται προσεκτικά και, ελλείψει ειδικών ενδείξεων (NA, υψηλή υπέρταση κλπ.) Να περιορίζεται σε χτυπήματα.
Αυτή η σύσταση βασίζεται στην καλοήθη πορεία αυτής της μορφής του GN, το οποίο είναι γνωστό ότι έχει χαμηλή ευαισθησία στα φάρμακα και μεγάλη πιθανότητα αυθόρμητης ύφεσης.

Βαρύτερες μορφές νεφροπάθειας IgA υποβάλλονται σε επιτυχή θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη (6 μήνες), διπυριδαμόλη σε δόση 400-600 mg / ημέρα και βαρφαρίνη, έμμεσο αντιπηκτικό, σε δόση 5 mg / ημέρα (36 μήνες).
Σε σχέση με την υποτροπή της νεφροπάθειας IgA με πιθανή μόλυνση, συνιστάται μια πρώτη ημέρα αντιβιοτικών (τετρακυκλίνη) 10 ημερών κατά την πρώτη ημέρα της επιδείνωσης.
Μερικές φορές παρατηρείται βελτίωση στη πορεία της νεφροπάθειας IgA μετά την αμυγδαλεκτομή.

Η θεραπεία με αντιβιοτικά πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο όταν υπάρχουν ενδείξεις σύνδεσης με τη λοίμωξη.
Σε άλλες περιπτώσεις είναι καλύτερο να ψάχνετε τύχη με την εφαρμογή λιγότερο αλλεργιογόνων παραγόντων.
Παρεμπιπτόντως, όταν ανιχνεύεται στον ιστό των νεφρών (με ανοσοϊστολογική εξέταση), η AT σε ιούς παρουσίασε καλή επίδραση από τη χρήση ιντερφερονών. Σε μερικούς ασθενείς με MSPGN, ανθεκτικά σε στεροειδή NS, παρατηρείται μια πρώιμη αύξηση της αρτηριακής πίεσης και η ταχεία εμφάνιση της αζωθεμίας. Σε αυτούς τους ασθενείς, είναι απαραίτητο να εφαρμοστεί το θεραπευτικό σχήμα για το PNGH (βλέπε παραπάνω).
Στην απρόσκοπτη πορεία οξείας σπειραματονεφρίτιδας στις πρώτες ημέρες, συνιστάται να αποκλειστεί εντελώς το χλωριούχο νάτριο, να περιοριστεί το υγρό, να δώσει ασκορβικό οξύ, γλυκονικό ασβέστιο και, εάν είναι απαραίτητο, να διορθωθούν οι διαταραχές των ηλεκτρολυτών.
Και μόνο με παρατεταμένη πορεία, επίμονη υπέρταση, είναι απαραίτητο να συνταγογραφούνται τα GCS, τα αντιϋπερτασικά φάρμακα, τα διουρητικά.
Στις πρώτες ημέρες της νόσου, η συνταγογράφηση των αντιβιοτικών είναι δικαιολογημένη.

Δυστυχώς, οι ασθενείς σπάνια πηγαίνουν στον γιατρό την πρώτη ημέρα, και μετά από μια εβδομάδα ή δύο, η συνταγογράφηση αντιβιοτικών χάνει το νόημά της.

Όλα τα παραπάνω είναι σοβαρές γενικώς αποδεκτές προτάσεις που περνούν από μία μονογραφία σε άλλη.
Όλοι όμως επικεντρώνονται σε μια εξειδικευμένη εξειδικευμένη κλινική νεφρολογίας.
Αλλά δεν υπάρχουν πολλοί από αυτούς, ο συντριπτικός αριθμός των γιατρών εργάζεται σε μη ειδικευμένα ιατρικά ιδρύματα.

Φυσικά, η διάταξη αυτή ενθάρρυνε πολλούς νεφρολόγους να αναζητήσουν μια αποδεκτή μορφή του αλγορίθμου για τη διαχείριση ασθενών με HN για έναν πρακτικό γιατρό.
Τέτοιες προτάσεις είναι υπερβολικές.
Όλοι όμως, λόγω της αναπόφευκτης τεχνητότητάς τους, είναι ανοικτοί σε κριτική.
Θα προσφέρουμε την ελαφριά έκδοση του θεραπευτικού σχήματος για το GN.

Το πραγματικό μέρος του υλικού είναι για εκείνους που είναι μόνοι με τον ασθενή σήμερα και το κέντρο νεφρολογίας είναι "μακριά". (Σε οποιαδήποτε άλλη περίπτωση, πρέπει να παραπέμψετε αμέσως τον ασθενή σε εξειδικευμένο τμήμα για τη διαβούλευση και τη θεραπεία!).

Δεχόμαστε την προϋπόθεση: την αδυναμία βιοψίας.
Έτσι, ένας γιατρός, που αντιμετωπίζει πρώτα έναν νεφρολογικό ασθενή, μπορεί να διαγνώσει μία από τις ακόλουθες παραλλαγές μιας νεφρολογικής νόσου (το προτεινόμενο σχήμα είναι πολύ παρόμοιο με τις διευκρινίσεις στο σύστημα της ΠΟΥ, αλλά φαίνεται ότι είναι απλούστερο):
- νεφροδιαγνωσμένο (οξύ - σύμφωνα με το αποδεκτό σχήμα) νεφριτικό σύνδρομο ·
- το νεφρωσικό σύνδρομο που εντοπίστηκε για πρώτη φορά,
- ταχέως προοδευτικό νεφρικό σύνδρομο,
- υποτροπιάζον νεφριτικό σύνδρομο,
- υποτροπιάζον νεφρωτικό σύνδρομο.

Για αυτά τα σύνδρομα μπορεί να είναι μια σειρά ασθενειών.
Οξεία νεφρική σύνδρομο.
OGN είναι δυνατή, καθώς και όλες οι παραπάνω μορφές GN.
Είναι πολύ πιθανό ότι συστηματικές ασθένειες που εκδηλώνονται επίσης από νεφροπάθεια κρύβονται πίσω από αυτό το νεφριτικό σύνδρομο.
Δεδομένου ότι, στις περισσότερες περιπτώσεις, το νεοδιαγνωσμένο νεφριτικό σύνδρομο της ταχείας πτώσης της νεφρικής λειτουργίας, κατά κανόνα, δεν συμβαίνει, δεν είναι δυνατόν να βιαστείτε με ενεργό θεραπεία (ειδικά παθογενετική). Η συμπτωματική θεραπεία είναι αρκετά κατάλληλη.

Η πρόσφατα ανακαλυφθείσα ΝΑ είναι μια πολύ πιο ανησυχητική κατάσταση.
Αν αποκλείσουμε το LN, είναι εξαιρετικά δύσκολο να το διαγνώσουμε χωρίς βιοψία, πίσω από αυτό το σύνδρομο μπορούν να κρυφτούν όλες οι μορφές του GN, συμπεριλαμβανομένου του POGN.
Τακτική - ενεργή σύντομη παθογενετική θεραπεία, υποστηριζόμενη από συμπτωματικά.

Ταχέως εξελισσόμενο νεφριτικό σύνδρομο.
Το κριτήριο της σοβαρότητας - η μείωση της νεφρικής λειτουργίας - καταγράφεται όχι νωρίτερα από μερικές εβδομάδες αργότερα.
Τακτικός σωστός τρόπος, χωρίς να σπαταλάτε χρόνο για την καθιέρωση ακριβούς διάγνωσης, ξεκινήστε τη θεραπεία παλμών (βλ. Παραπάνω).

Τα επαναλαμβανόμενα νεφρικά και νεφροτικά σύνδρομα είναι πιθανότερο να προκαλούνται από οποιαδήποτε μορφή CGN.
Πρέπει να θυμόμαστε ότι το MpPH είναι πιο χαρακτηριστικό της νεφρικής, και για τα MN και MzKGN - αμφότερα αυτά τα σύνδρομα.
Εάν δεν υπάρχει ταχεία μείωση της λειτουργίας των νεφρών, τότε δεν είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε ενεργή θεραπεία ήδη στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης. Μπορείτε να παρακολουθήσετε τον ασθενή, να μάθετε το "παρελθόν" του, να διεξάγετε τη μέγιστη δυνατή εξέταση. Προκειμένου ο ασθενής να μην αισθάνεται «στερημένος», θα πρέπει να συνταγογραφείται συμπτωματική θεραπεία.

Οι καταστάσεις που περιγράφονται είναι αρκετά πραγματικές και ο γιατρός (και όχι ο νεφρολόγος) μπορεί να τις συναντήσει. Κάναμε συστάσεις, αλλά μόνο για τα πρώτα βήματα.

Παίρνουμε τις νεφρολογικές παθήσεις πολύ σοβαρά για να επιτρέψουμε στον εαυτό μας να δικαιολογήσει μια τέτοια απλοποιημένη προσέγγιση.
Ο ασθενής πρέπει να παραπέμπεται σε ένα εξειδικευμένο τμήμα νεφρολογίας (ή ένα περιπατητικό κέντρο νεφρολογίας).
Επιπλέον, ο χρόνος δεν ανέχεται με μειωμένη λειτουργία των νεφρών.

Ορισμένες συγκεκριμένες συστάσεις.
Το πρώτο. Εάν δεν υπάρχει 100% εμπιστοσύνη στην παρουσία GN, τότε η θεραπεία των GCS και των κυτταροστατικών πρέπει να αναβληθεί.
Υπό την παρουσία NS, είναι καλύτερο να διεξάγεται πλήρης αντιπηκτική θεραπεία με ακριβή έλεγχο της πήξης του αίματος. Σχέδιο - 20 000 IU ηπαρίνης ημερησίως σε δύο ενέσεις.
Στο τέλος της πορείας της θεραπείας με ηπαρίνη (συνήθως δεν διαρκεί περισσότερο από 5 εβδομάδες), προχωρήστε σε μια μακροπρόθεσμη πρόσληψη αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων. Εάν εντός 5-6 ημερών μετά την έναρξη της πορείας το πρήξιμο δεν μειώνεται, τότε αξίζει να προσθέσετε διουρητικά - ελλείψει επαρκούς δράσης, μπορείτε να καταφύγετε σε πλασμαφαίρεση.
Το AH απαιτεί επαρκή αντιυπερτασική θεραπεία, λαμβάνοντας υπόψη τα ήδη προδιαγεγραμμένα διουρητικά.

Το δεύτερο. Η κατάσταση είναι ίδια, αλλά η λειτουργία των νεφρών μειώνεται.
Εάν πραγματοποιηθεί το τερματικό PN - δείτε την υποενότητα που αναφέρεται στη θεραπεία της ουρααιμίας.
Στα αρχικά στάδια της αποσυμπίεσης, το αποτέλεσμα της βελτίωσης της λειτουργίας των νεφρών είναι δυνατό με το διορισμό ενός αναστολέα ACE σε δόση 0,005 g, 2 φορές την ημέρα, per os. Είναι δυνατόν να επιτευχθεί βελτίωση της λειτουργίας αποβολής των νεφρών, αύξηση της ροής πλάσματος, αγγειοδιαστολή, εξομάλυνση του IOC, μεταβολισμός του καλίου.

Τρίτον. Με την εμπιστοσύνη στη διάγνωση του GN, η παρουσία NS είναι επαρκής βάση για το διορισμό της θεραπείας με GCS, καλύτερα "παλμό".
Εάν η λειτουργία των νεφρών μειωθεί, τότε είναι πιθανή η νεφροσκλήρυνση.
Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι ασφαλέστερο να χρησιμοποιείτε κυτταροστατικά, επίσης "παλμούς".
Η σοβαρότητα της υπέρτασης - ένας λόγος να σκεφτούμε τον μηχανισμό του τελευταίου.
Ανάλογα με την υπεροχή της πίεσης ρενίνης ή νατρίου, η θεραπεία επιλέγεται είτε από αναστολείς ΜΕΑ είτε από νατριοουρητικά. Σε όλες τις περιπτώσεις, η θεραπεία με στατίνες ενδείκνυται για μαθήματα έως 3-6 μηνών. (10 mg / 24 ώρες).
Αυτή η θεραπεία αποκαθιστά σημαντικά την ενδοθηλιακή δυσλειτουργία και εμποδίζει επίσης τον σχηματισμό σπειραματοσκλήρυνσης.
Με το κακό σύνδρομο των ούρων και την υπέρταση, οι ήδη αναφερθέντες αναστολείς ΜΕΑ, αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες είναι δικαιολογημένοι.

Το τέταρτο. Εάν μια προηγούμενη εξέταση του ασθενούς έδωσε σταθερή διάγνωση νεφροπάθειας IgA με AT που ανιχνεύθηκε έναντι ιικών αντιγόνων, τότε μπορείτε να δοκιμάσετε μια βραχυχρόνια πορεία θεραπείας με ρεοφερόνη.

Πέμπτο Φαίνεται ότι υποσχόμαστε να χρησιμοποιήσουμε σε οποιαδήποτε μορφή GN φάρμακα από την ομάδα PG. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, συνιστάται η χρήση έγχυσης PGE1 τριών εβδομάδων (aprostadil).

Το έκτο. Εάν μετά το διορισμό διαφορετικών φαρμάκων δεν υπάρχει προφανές αποτέλεσμα, είναι δυνατόν να απελευθερωθεί ο ασθενής για 2-3 εβδομάδες.
Σε ένα τρίτο των ασθενών, τα συμπτώματα της νόσου θα εξασθενίσουν σταδιακά, επειδή σε κάποιο μέρος των ασθενών η ύφεση συμβαίνει αυθόρμητα, παρά τη θεραπεία ή την έλλειψή τους.

Έβδομο. Όταν χορηγείται GCS και κυτταροστατικά, θα πρέπει να προτιμάτε τη μέθοδο της παλμικής θεραπείας και να αποφεύγετε όσο το δυνατόν περισσότερο μήνες θεραπείας με αυτά τα φάρμακα.

Τα εφαρμοζόμενα παρατεταμένα θεραπευτικά σχήματα παραδοσιακής παθολογικής θεραπείας δεν επηρεάζουν τη διάρκεια επιβίωσης των ασθενών με σπειραματονεφρίτιδα · είναι δυνατή μόνο μια ορισμένη βελτίωση της ποιότητας ζωής.