Στην ηλικία των παιδιών διαγιγνώσκονται μερικές φορές δυσμορφίες. Ένα από αυτά τα ελαττώματα είναι η ανώμαλη δομή των νεφρών. Μία από τις ποικιλίες τέτοιων παθολογιών είναι η δυσπλασία των νεφρών στα παιδιά. Με απλά λόγια, αυτή η ασθένεια σημαίνει υποανάπτυξη του σώματος. Επιπλέον, η υποανάπτυξη ενός νεφρού ή και των δύο ζευγαρωμένων οργάνων συμβαίνει ταυτόχρονα. Οι γονείς τέτοιων μωρών έχουν πολλά ερωτήματα και οι κυριότεροι είναι πώς να διορθώσουμε την κατάσταση και ποιες είναι οι προβλέψεις για μια πλήρη φυσιολογική ζωή για τέτοια παιδιά.

Χαρακτηριστικά και αιτίες δυσπλασίας

Η νεφρική δυσπλασία είναι μια τέτοια δυσπλασία του οργάνου, η οποία συνοδεύεται από εξασθενημένο σχηματισμό της νεφρικής δομής. Σε αυτή τη διαδικασία μπορεί να έχει διαφορετική ένταση εκδήλωσης. Δεδομένου ότι υπάρχει αλλαγή στη δομή του νεφρικού ιστού, υπάρχει επίσης παραβίαση των λειτουργικών ικανοτήτων του οργάνου.

Σημαντικό: ανάλογα με τη σοβαρότητα της εξέλιξης της παθολογίας, η υποανάπτυξη των νεφρών επηρεάζει τη δραστηριότητα ολόκληρου του οργανισμού.

Οι λόγοι για την προέλευση όλων των αναπτυξιακών ανωμαλιών διαφόρων οργάνων σε αυτήν την ημέρα δεν είναι πλήρως κατανοητοί. Για τέτοιες ασθένειες, εντοπίστηκαν μόνο παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν τις πιθανότητες εμφάνισης αυτής της παθολογίας. Στη νεφρική δυσπλασία παρατηρείται η ίδια εικόνα.

Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της δυσπλασίας είναι οι ακόλουθες καταστάσεις και ασθένειες:

• αν το σώμα της μητέρας δεν ήταν πλήρως προετοιμασμένο για εγκυμοσύνη.
• διάφορες κακές συνήθειες της μητέρας μέχρι την έναρξη της εγκυμοσύνης και στη διαδικασία μεταφοράς του μωρού, για παράδειγμα, το κάπνισμα, το αλκοόλ, τα ναρκωτικά,
• η παρουσία του μελλοντικού σακχαρώδη διαβήτη.
• Διάφορα τραύματα της κοιλιάς σε μια έγκυο γυναίκα στη διαδικασία της μεταφοράς ενός μωρού.
• σοβαρές μολυσματικές ασθένειες της μητέρας.
• ενδομήτρια μόλυνση του εμβρύου με ιούς ερυθράς, ιλαράς και κυτταρομεγαλοϊού,
• αν κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του εμβρύου προκύψουν γενετικές μεταλλάξεις.

Όπως μπορείτε να δείτε, υπάρχουν πολλοί τέτοιοι επικίνδυνοι παράγοντες. Και οι δύο διαφορετικοί παράγοντες και ο συνδυασμός τους μπορεί να οδηγήσουν σε εξασθενημένο σχηματισμό νεφρικών ιστών στο έμβρυο.

Δυσπλασία

Υπάρχουν πολλοί τύποι νεφρικής δυσπλασίας, ανάλογα με το βαθμό βλάβης ενός ή δύο οργάνων. Με βάση τα χαρακτηριστικά της παθολογικής διαδικασίας, υπάρχουν διάφορες ποικιλίες νεφρικής υποπλασίας. Ορισμένες ανωμαλίες που διαπράττονται δεν παρεμβαίνουν στην κανονική ζωή ενός ατόμου, αφού δεν επηρεάζουν τη ζωτική δραστηριότητα ολόκληρου του οργανισμού και άλλες μορφές παθολογιών μπορεί να οδηγήσουν σε καταστροφικές συνέπειες.

Όλοι οι τύποι δυσπλασιών χωρίζονται σε δύο ομάδες:

1. Απλοί τύποι υποανάπτυξης των νεφρών. Τα παρακάτω υποείδη ανήκουν σε αυτήν την ομάδα:

• απλή εστιακή μορφή.
• απλή ολική ποικιλία.
• απλή τμηματική.

1. Κυστική δυσπλασία των νεφρών. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τους ακόλουθους τύπους παθολογιών:

• κυστική φλοιώδη μορφή.
• κυστικό πολυεδρικό τύπο.
• πολυκυστική δυσπλασία.

Όπως μπορείτε να δείτε, κάθε μία από αυτές τις ομάδες έχει τη δική του υπο-είδους του, που διαφέρουν ως προς τα χαρακτηριστικά των αλλαγών οργάνων παρεγχύματος και του βαθμού λειτουργική ανεπάρκεια. Εξετάστε κάθε υποείδος με περισσότερες λεπτομέρειες.

Όταν ένα απλό εστιακό δυσπλασία σε ιστό του σώματος που παρατηρείται μόνο μικροσκοπική περιοχές των ανώμαλων νεφρικού ιστού

• Απλή εστίαση. Σε αυτόν τον τύπο δυσπλασίας στον ιστό του σώματος που παρατηρείται μόνο μικροσκοπική περιοχές της ανώμαλης νεφρικούς ιστούς. Εξωτερικά, ο νεφρός είναι εντελώς υγιής, καθώς ούτε το χρώμα ούτε το σχήμα αλλάζουν. Η λειτουργία του οργάνου δεν υποφέρει, αφού οι εστίες παθολογικά τροποποιημένων ιστών είναι μικρές.
• Απλό σύνολο. Μια μη φυσιολογική ανάπτυξη ολόκληρου του οργάνου είναι χαρακτηριστική αυτού του τύπου παθολογίας. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να επηρεαστεί ένας νεφρός καθώς και δύο ταυτόχρονα. Εάν το νεφρό απουσιάζει εντελώς ή στη θέση του υπάρχουν μόνο τα βασικά στοιχεία ενός οργάνου, τότε η παθολογία ονομάζεται απλασία. Εάν μιλάμε για προβλέψεις για τη μελλοντική ζωή, τότε αυτή η επιλογή παθολογίας είναι η πιο δυσμενή. Εάν ο νεφρός βρίσκεται σε ανατομικά προβλεπόμενο χώρο, αλλά το μέγεθος του είναι αρκετές φορές μικρότερο από αυτό ενός υγιούς οργάνου, τότε αυτός ο τύπος παθολογίας ονομάζεται υποπλασία. Εξωτερικά, ο υποπλαστικός νεφρός δεν διαφέρει από υγιή ή σε σχήμα ή δομικά μέρη. Ωστόσο, ο όγκος του είναι πολύ μικρότερος από τον κανόνα. Από αυτό προκύπτει ότι το σώμα δεν μπορεί να αντεπεξέλθει πλήρως στις λειτουργίες του.
• Απλή τμηματική. Αυτό το είδος παθολογικής κατάστασης χαρακτηρίζεται από την κανονική ανάπτυξη ολόκληρου του οργάνου, με εξαίρεση μια μικρή περιοχή, δηλαδή ένα ξεχωριστό τμήμα του νεφρού. Αυτή η μη φυσιολογική περιοχή δεν εμπλέκεται στις δραστηριότητες του σώματος, η οποία επηρεάζει τη λειτουργία ολόκληρου του νεφρού. Η περιοχή αυτή μπορεί να διακριθεί από τους υγιείς ιστούς, καθώς ο νεφρός είναι υποτροφικός σε αυτό το μέρος και τα δομικά του μέρη μπορεί είτε να απουσιάζουν είτε να τροποποιούνται.
• Κυστικό κορτικό. Αυτή η κυστική δυσπλασία του νεφρού χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μικρών κύστεων, οι οποίες είναι ορατές μόνο κάτω από μικροσκόπιο, στη φλοιική νεφρική ουσία. Οι εξωτερικές αλλαγές στη μορφή και τη δομή του σώματος δεν είναι ορατές, αλλά αυτή η παθολογία επηρεάζει τη λειτουργία του νεφρού.
• Κυστική πολυκύτταρα. Αυτός ο τύπος είναι πολύ παρόμοιος με την απλή εστιακή δυσπλασία των νεφρών. χαρακτηριστικό του συνίσταται στο ότι σε μια ανώμαλη τμήμα δεν αλλάζει την δομή του παρεγχύματος, και πολλαπλές μικρές κύστες σχηματίζονται. Ένα όργανο μπορεί να έχει πολλά τέτοια τροποποιημένα τμήματα και περιοχές.
• Πολυκυστική. Με αυτήν την παθολογία, ολόκληρο το όργανο είναι γεμάτο με πολλές μικρές κύστεις. Ταυτόχρονα, οι λειτουργικοί ιστοί απουσιάζουν εντελώς. Αυτός ο τύπος κυστικής βλάβης είναι ο πλέον δυσμενής όσον αφορά την πρόγνωση.

Συμπτωματολογία

Η εκδήλωση της παθολογίας συνδέεται άμεσα με τον τύπο της. Μερικοί τύποι μη φυσιολογικής ανάπτυξης των νεφρών δεν επηρεάζουν τη γενική ζωτική δραστηριότητα του σώματος, ενώ άλλοι μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς.

Με την παρουσία μιας απλής εστιακής μορφής δυσπλασίας, η κατάσταση του μωρού δεν υποφέρει με κανένα τρόπο. Η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί κατά λάθος σε μια ώριμη ηλικία κατά τη διάρκεια ρουτίνας εξέτασης ή θεραπείας για άλλη νόσο.

Το κύριο σύμπτωμα της απλής τμηματικής δυσπλασίας θα είναι η εμφάνιση της ανυπόφορης υπέρτασης του παιδιού με φάρμακα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο νεφρός δεν μπορεί να λειτουργήσει πλήρως. Τα παιδιά με αυτό το είδος ασθένειας συχνά παραπονιούνται για:

• σοβαρή κόπωση.
• επίμονη κεφαλαλγία.
• θόρυβος στο κεφάλι.
• που αιχμαλωτίζει μπροστά στα μάτια του.

Σημαντικό: αν διαγνωστεί αμφοτερόπλευρη νεφρική απλασία, τότε ο θάνατος συμβαίνει εντός δύο ημερών μετά την παράδοση. Ο μόνος τρόπος για να σώσετε τη ζωή ενός παιδιού είναι να κάνετε μεταμόσχευση νεφρού.

Το κύριο σημάδι της υποπλασίας των οργάνων είναι η πρόωρη νεφρική ανεπάρκεια. Σε αυτή την περίπτωση, μια μεταμόσχευση νεφρού είναι επίσης ενδείκνυται, δεδομένου ότι τέτοια παιδιά δεν θα είναι σε θέση να ζήσουν πολύ.

Όσον αφορά τις κυστικές μορφές δυσπλασίας, έχουν τα ακόλουθα συμπτώματα, τα οποία μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο της ασθένειας:

1. Στην κυστική-φλοιώδη μορφή της παθολογίας, η γενική ευημερία του μωρού δεν υποφέρει, αλλά σε αυτό το πλαίσιο, σχηματίζεται σταδιακά νεφρική ανεπάρκεια. Τα παιδιά με αυτή τη μορφή βλάβης οργάνων συχνά υποφέρουν από κρυολογήματα. Διαγνωρίζονται συχνά με κυστίτιδα και πυελονεφρίτιδα.
2. Ο πολυεδρικός τύπος παθολογίας οδηγεί στον πρώιμο σχηματισμό νεφρικής ανεπάρκειας, η οποία αναγκάζει να διεξάγει αιμοκάθαρση. Τα παιδιά με αυτήν την ασθένεια συχνά παραπονιούνται για ναυτία, κοιλιακό άλγος και πόνο στην κάτω πλάτη.
3. Η πολυκυστική μορφή νεφρικής βλάβης σε νεογέννητο, όπως η απλασία, θεωρείται ως κατάσταση ασυμβίβαστη με τη ζωή. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι λειτουργικοί ιστοί του οργάνου αντικαθίστανται εντελώς από ανενεργούς κυστικούς σχηματισμούς, οπότε τα νεφρά δεν μπορούν να λειτουργήσουν.

Διαγνωστικά

Κατά κανόνα, εξακολουθεί να είναι δυνατό να ανιχνευθεί αυτή η παθολογία κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης κατά τη διάρκεια μιας προγραμματισμένης υπερηχογραφικής ανίχνευσης μιας εγκύου γυναίκας. Αν φαίνονται παθολογικές καταστάσεις που οδηγούν στο θάνατο του μωρού μετά τη γέννηση, η γυναίκα που προσφέρεται να τερματίσει την εγκυμοσύνη.

Οι ακόλουθες διαγνωστικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται συνήθως:

1. Κατά την εξέταση μιας εγκύου γυναίκας με υπερηχογράφημα, είναι δυνατόν να εντοπιστούν τέτοιες παθολογίες των εμβρυϊκών νεφρών όπως κυστική βλάβη, υποπλασία και απλασία.
2. Όταν κάνετε υπερηχογράφημα μετά τη γέννηση, μπορείτε να ανιχνεύσετε μικρότερη νεφρική παθολογία.
3. Η ακτινογραφία μπορεί να ανιχνεύσει σημαντικές βλάβες οργάνων.
4. Γενικές κλινικές δοκιμές (OAK, OAM, βιοχημεία αίματος) απαιτούνται για την αξιολόγηση της νεφρικής δραστηριότητας καθαρισμού.

Θεραπεία

Κατά κανόνα, οι σοβαρές νεφρικές παθολογίες (απλασία, πολυκυστική βλάβη ή υποπλασία δύο νεφρών) αντιμετωπίζονται μόνο από την πρώιμη μεταμόσχευση οργάνου μετά τη γέννηση. Ωστόσο, μια τέτοια διαδικασία είναι εξαιρετικά δύσκολη λόγω της δυσκολίας επιλογής ενός νεφρού που θα ικανοποιήσει όλες τις παραμέτρους του νεογέννητου. Είναι πολύ σπάνιο να βρεθεί ένα τέτοιο όργανο εντός δύο ημερών από τη γέννηση.

Για τη θεραπεία όλων των άλλων μορφών δυσπλασίας, χρησιμοποιείται συμπτωματική θεραπεία, συγκεκριμένα:

• Αιμοκάθαρση σε νεφρική ανεπάρκεια.
• Σε περίπτωση μονομερούς βλάβης, το άρρωστο όργανο αφαιρείται.
• Παρουσία του πόνου, συνταγογραφούνται αναλγητικά.
• Εάν η αρτηριακή πίεση αυξάνεται, χρησιμοποιήστε φάρμακα για να την ομαλοποιήσετε.
• Η δηλητηρίαση με ουραιμία αντιμετωπίζεται με θεραπεία έγχυσης.

Σε περίπτωση μικρών εστιακών παθολογιών, δεν απαιτείται ειδική θεραπεία. Το μωρό πρέπει να τηρεί σωστή διατροφή και να υποβάλλονται περιοδικά σε εξέταση.

Νεφρική δυσπλασία στα παιδιά

Η νεφρική δυσπλασία είναι μια ολόκληρη ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από τη παρουσία συγγενών ανωμαλιών της δομής οργάνων σε μακροσκοπικό ή μικροσκοπικό επίπεδο. Ταυτόχρονα, κατά κανόνα, υπάρχει παραβίαση της διαφοροποίησης των νεφρικών ιστών, η οποία συνεπάγεται την εμφάνιση πρωτογενών αγωγών, σωληναρίων, καθώς και μια αλλαγή στα επιμέρους στοιχεία. Μεταξύ των ουρολογικών ανωμαλιών της δομής και των δυσμορφιών, εμφανίζεται αρκετά συχνά.

Αιτίες ανάπτυξης

Επί του παρόντος, οι αιτίες της δυσπλασίας δεν είναι πλήρως κατανοητές. Πιστεύεται ότι σχηματίζονται ως αποτέλεσμα εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης του παιδιού. Αυτά περιλαμβάνουν:

• το κάπνισμα, η κατάχρηση αλκοόλ, η μητέρα που παίρνει φάρμακα
• έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία ·
• ερυθράς, τοξοπλάσμωσης και άλλων λοιμώξεων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• κληρονομικότητα.

Ωστόσο, σε 30% των περιπτώσεων, η δυσπλασία των νεφρών στα παιδιά αναπτύσσεται αυθόρμητα, χωρίς εμφανή λόγο.

Ταξινόμηση ασθενειών

Η δυσπλασία των νεφρών συμβαίνει:

• σε μορφή - απλή και κυστική?
• εντοπισμός - φλοιός, μυελός, κορτικοειδή-μυελός ·
• σύμφωνα με τον επιπολασμό των παθολογικών αλλαγών - ολικής, εστιακής, τμηματικής.

Απλή δυσπλασία

Η απλή εστιακή δυσπλασία των νεφρών είναι συχνά εντελώς ασυμπτωματική και ανιχνεύεται μόνο κατά τη διάρκεια της συνήθους εξέτασης, εάν γίνει το υπερηχογράφημα του παιδιού.

Η δυσπλασία των τμημάτων συχνά απαντάται στα κορίτσια και χαρακτηρίζεται από συνεχή αύξηση της αρτηριακής πίεσης, έντονους πονοκεφάλους, μεταβολές στο κεφάλι και περιστασιακές κράμπες. Η κατάσταση αυτή μπορεί να συνοδεύεται από πόνο στην κοιλιά ή στην οσφυϊκή περιοχή.

Η συνολική δυσπλασία είναι αρκετά σπάνια, με οίδημα και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (CRF). Κατά κανόνα, εκτός από την υποκείμενη ασθένεια σε ένα παιδί, παρατηρείται υπόταση και η ανοσία μειώνεται.

Όλοι οι τύποι απλής δυσπλασίας μπορούν να συνοδεύονται από την εμφάνιση παλινδρόμησης, ρίχνοντας ούρα από την ουροδόχο κύστη πίσω στους ουρητήρες.

Διαγνωστικά σημεία υπερήχων:

• μειωμένο μέγεθος νεφρού.
• δεν υπάρχει σαφής διαφορά μεταξύ του φλοιού και του μυελού του οργάνου.

Η ιστολογική εξέταση του υλικού που αποκτάται ως αποτέλεσμα βιοψίας αποκαλύπτει πρωτόγονα στοιχεία.

Η θεραπεία είναι συνήθως συντηρητική. Σε περίπτωση μη αντιρροπούμενης χρόνιας νεφρικής νόσου, είναι δυνατή η αιμοκάθαρση και η μεταμόσχευση νεφρού δότη.

Στα νεογέννητα, οι τμηματικές και ολικές μορφές της ασθένειας μπορούν να προκαλέσουν απότομη αύξηση των σημείων δηλητηρίασης, απώλειας βάρους, περιοδικού εμετού, αποχρωματισμού του δέρματος, εμφυσήσιμου προσώπου.

Κυστική μορφή

Μυϊκή κυστική δυσπλασία. Το παιδί επηρεάζει κυρίως την εγκεφαλική ουσία των νεφρών. Τα κύρια συμπτώματα - υπερβολική ούρηση, συνοδεύεται από σοβαρή δίψα. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η μορφή της νόσου αναπτύσσει χρόνια πυελονεφρίτιδα.

Απλαστική κυστική δυσπλασία. Σε αυτή την περίπτωση, ο νεφρός του παιδιού έχει πολύ μικρά μεγέθη, υπάρχουν πολυάριθμες κύστεις σε αυτό, το φλοιώδες στρώμα σχεδόν απουσιάζει και το σύστημα επιμετάλλωσης κυπέλλου-λεκάνης έχει δομικές ανωμαλίες. Εάν οι αλλαγές αυτές εκφράζονται και στις δύο πλευρές, χωρίς έγκαιρη μεταμόσχευση, συμβαίνει θάνατος από το CRF. Στην περίπτωση μονόπλευρης νεφρικής βλάβης, μια λοίμωξη συσχετίζεται συχνά και αναπτύσσεται πυελονεφρίτιδα.

Υποπλαστική κυστική δυσπλασία. Η συνολική μάζα του νεφρού μειώνεται, υπάρχουν πολλές κύστεις, αλλά υπάρχει σαφής διαφορά μεταξύ του εγκεφάλου και του φλοιώδους στρώματος. Με την πάροδο του χρόνου σχηματίζεται συχνά δευτερογενής πυελονεφρίτιδα και η CRF εξελίσσεται.

Δυσπλασία με πολλαπλές κύστεις (πολύ κυστική). Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη νεφρικής υπέρτασης, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Συνήθως παρατηρείται από τη μία πλευρά και συνοδεύεται από την εμφάνιση χρόνιας πυελονεφρίτιδας. Σε αυτή την περίπτωση, πιθανή αναγέννηση στον καρκίνο (κακοήθεια).

Για απλή κυστική δυσπλασία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κύστεων στο φλοιώδες ή μυελό του νεφρού. Μπορεί να φθάσει σε διάμετρο 10 cm ή περισσότερο. Τα τυπικά περιεχόμενα κύστη είναι σερρού ή αιμορραγικού υγρού.

Η κυστική δυσπλασία της πυέλου και του περιχώματος. Παρατηρήθηκε πολλαπλή εκπαίδευση στην πύλη των νεφρών, τα οποία δεν επικοινωνούν με τη λεκάνη. Επιπλοκές - ανάπτυξη δευτερογενούς χρόνιας πυελονεφρίτιδας. Στην περίπτωση της πυελικής μορφής κυστικής δυσπλασίας, η τάνυση των κύστεων στα ούρα μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση συνδρόμου επίμονου πόνου, αφού στην περίπτωση αυτή η κοιλότητα επικοινωνεί μέσω στενών διόδων απευθείας με ένα από τα κύπελλα.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Όταν εξετάζει ένα νεογέννητο μωρό, ο γιατρός δίνει προσοχή στη γενική κατάσταση, τα συμπτώματα της δηλητηρίασης του σώματος, την ανώμαλη απώλεια βάρους και την αφυδάτωση ή την συχνή ούρηση του μωρού.

Ως πρόσθετη διάγνωση, που επιτρέπει τη διευκρίνιση των λεπτομερειών της παθολογίας, ο γιατρός μπορεί να ορίσει τα ακόλουθα για τα μεγαλύτερα παιδιά:

• ανάλυση ούρων.
• βιοχημικές μελέτες ("τεστ νεφρού").
• Υπερηχογράφημα, μαγνητικός συντονισμός ή υπολογιστική τομογραφία των νεφρών.
• σπινθηρογραφία.
• αγγειογραφία.
• πυγιογραφία αντίθεσης.

Παθολογική θεραπεία

Εάν η ασθένεια είναι ασυμπτωματική, τότε δεν γίνεται ενεργή θεραπεία. Οι ετήσιες προληπτικές εξετάσεις περιλαμβάνουν μια σε βάθος εξέταση, η οποία περιλαμβάνει υπερηχογράφημα, μέτρηση της πίεσης του αίματος, πλήρη ανάλυση ούρων και βιοχημικές εξετάσεις αίματος ("τεστ νεφρού"). Στην περίπτωση της παροξυσμού της πυελονεφρίτιδας, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά.

Σε περίπτωση εμφάνισης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας και μετάβασης στο στάδιο της ανεπάρκειας, οι ειδικοί μπορούν να προτείνουν μεταμόσχευση νεφρού ή αιμοκάθαρση. Μετά τη μεταμόσχευση του κατάλληλου οργάνου δότη, τα ανοσοκατασταλτικά θα πρέπει να λαμβάνονται τακτικά προκειμένου να επιτρέπεται στο νεφρό να καθιζάνει και να μην απορρίπτεται από το δικό του ανοσοποιητικό σύστημα.

Επιπλέον, ο ουρολόγος θα ορίσει μια κατάλληλη διατροφική τροφή, η οποία στοχεύει στην ανακούφιση των ανθρώπινων νεφρών. Μεταξύ των σωματικών ασκήσεων δεν συνιστώνται άλογα αθλήματα, παίζοντας σε τραμπολίνα και όλα όσα σχετίζονται με το άλμα. Οι πιθανοί περιορισμοί συζητούνται απευθείας με το γιατρό σας.

Δυσπλασία των νεφρών

Η ταχεία εξέλιξη του συνδρόμου χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας σχετίζεται κυρίως με τη συγγενή ανωμαλία της δομής του προσβεβλημένου οργάνου. Η διάγνωση της δυσπλασίας των νεφρών ταυτόχρονα με την παρουσία στο παιδί πρώιμων σημείων χρόνιας ανεπάρκειας οργάνων συνεπάγεται επείγουσα απόφαση για τη θεραπεία όχι μόνο φαρμάκων και αιμοκάθαρσης, αλλά και χειρουργικών επεμβάσεων για την υλοποίηση της μεταμόσχευσης του προσβεβλημένου νεφρού. Ο γιατρός θα πρέπει να λάβει σοβαρά υπόψη το θέμα της διάγνωσης της νόσου και των αποχρώσεων της, προκειμένου να οργανώσει την καταλληλότερη θεραπεία.

• Ο πολυκυτταρικός νεφρός αυξάνεται κατά κανόνα λόγω της παρουσίας πολλών κυστικών όγκων στον ιστό. Αυτή η παθολογία είναι μόνο μονόπλευρη, καθώς η αμφοτερόπλευρη βλάβη οδηγεί σε άμεσο θάνατο. Όταν η πολυκυστική δυσπλασία είναι έντονο σύνδρομο πόνου, αυξημένη αρτηριακή πίεση, ο νεφρός είναι λοβιαίος στη φύση.
• Κάθε πέμπτη παραλλαγή της πορείας της νόσου είναι ένας απλαστικός τύπος και με την ήττα δύο νεφρών ταυτόχρονα είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί θεραπεία. Με την ανάπτυξη διμερούς απλαστικής δυσπλασίας, ο θάνατος, κατά κανόνα, συμβαίνει αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού στον κόσμο ή ήδη στις πρώτες ημέρες της ζωής του.
• Πυκνό καψάκιο.
• Η υποπλαστική δυσπλασία των νεφρών σχηματίζεται συχνά ως αποτέλεσμα μιας καθυστερημένης ιογενούς νόσου του εμβρύου στην πρώιμη κιρκάδια περίοδο. Αυτός ο τύπος νεφροπαθολογίας συνδυάζεται συχνά με άλλους τύπους ελαττωμάτων της ουροφόρου οδού.
• Ανάλογα με τη διαδικασία διανομής, μπορεί να γίνει διάκριση μεταξύ τμημάτων, εστιακών και ολικής δυσπλασίας.
• Αν μιλάμε για τις δύο πρώτες ομάδες, αυτές οι ασθένειες είναι πιο συχνές στα νεογνά από τις οικογένειες στις οποίες υπήρξαν περιπτώσεις οποιασδήποτε χρόνιας νεφροπάθειας.
• Μετά την επέμβαση, το παιδί παραμένει στο νοσοκομείο για μια ημέρα παρατήρησης. Την επόμενη μέρα, στέλνεται στο σπίτι για να ανακάμψει πλήρως. Ο γιατρός σας θα σας δώσει λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τον τρόπο αποκατάστασης στο σπίτι.
• Προκαλεί υψηλή αρτηριακή πίεση.
• Είναι πολύ σημαντικό το παιδί σας να εξεταστεί από παιδιατρικό ουρολόγο. Η νεφρική δυσπλασία βρίσκεται συχνά κατά τη διάρκεια υπερηχογράφων εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η υπερηχογραφική εξέταση του εμβρύου χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει εικόνες ενός μωρού που αναπτύσσεται και αναπτύσσεται στη μήτρα. Ωστόσο, αυτή η ασθένεια δεν ανιχνεύεται πάντα μέχρι τη γέννηση του παιδιού. Μετά τη γέννηση, τα διευρυμένα νεφρά μπορούν να ανιχνευθούν κατά την ανάλυση για λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος ή άλλη ιατρική εξέταση.
• Τι πρέπει να εξεταστεί;
• Η νεφρική δυσπλασία κατέχει εξέχουσα θέση στις δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος. Η νεφρική δυσπλασία είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών που σχετίζονται με την εξασθένιση της ανάπτυξης του νεφρικού ιστού. Μορφολογικά, η δυσπλασία βασίζεται στην εξασθενημένη διαφοροποίηση των νεφρογενών βλασμάτων και των κλαδιών του βλαστοκύτταρου, με την παρουσία εμβρυϊκών δομών με τη μορφή εστιών αδιαφοροποίητου μεσεγχύματος, καθώς και πρωτευόντων αγωγών και σωληναρίων. Το Mesenchyme, που εκπροσωπείται από πολυδύναμα καμπιιακά κύτταρα και ίνες κολλαγόνου, μπορεί να σχηματίσει δυστοντογενετικά παράγωγα ινών υαλώδους χόνδρου και λείων μυών.
• Η θεραπεία της δυσπλασίας των νεφρών μπορεί να ταξινομηθεί σε διάφορες ποικιλίες ανάλογα με την πορεία της νόσου:

Τι πρέπει να κάνουν οι γονείς εάν ένα παιδί έχει δυσπλασία των νεφρών;

Ο υποπλαστικός τύπος δυσπλασίας των νεφρών εμποδίζει τη λειτουργία του οργάνου και ειδικότερα είναι η αιτία της εκδήλωσης της χρόνιας ανεπάρκειας του. Στη διαδικασία της διάγνωσης, οι γιατροί προτιμούν την εφαρμογή βιοψίας των νεφρών και οι κυριότερες εκδηλώσεις της παθολογίας περιλαμβάνουν τα εξής: υψηλή αρτηριακή πίεση, μεταβολές στο κεφάλι του οφθαλμού, συχνές κρίσεις, πόνος στην κεφαλή και κοιλιακό άλγος.

Διαγνωστικά

Αν μιλάμε για το σχήμα των σπειραμάτων, μπορεί να χωριστεί σε σχήματος S ή σε σχήμα δακτυλίου, πολλά από τα σπειράματα σκλήρυνσης και υαλινισμού.

Ποιοι είναι οι τύποι νεφρικής δυσπλασίας;

Μορφολογικά χαρακτηριστικά: παρουσία υποπλασίας του νεφρού, τα εγκεφαλικά και τα φλοιώδη στρώματα είναι καλά διαφοροποιημένα, έχουν επαρκή αριθμό οργανωμένων σωληναρίων και σπειραμάτων.

Με την υποπλασία των νεφρών εννοείται μια συγγενής παθολογία, η οποία εκφράζεται σε μια σημαντική μείωση του μεγέθους ενός νεφρού, σπανιότερα και στα δύο.

Ένας τέτοιος ιατρικός όρος, όπως η δυσπλασία των νεφρών, πρέπει να αναφέρεται στην ομάδα των συγγενών ανωμαλιών της ανάπτυξης των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος.

Πώς αντιμετωπίζεται η δυσπλασία των νεφρών σε ένα παιδί;

Εάν το παιδί σας δεν έχει άλλα γενετικά ελαττώματα, θα ζήσει μια εντελώς φυσιολογική ζωή. Καθ 'όλη τη ζωή του, ένα άτομο θα πρέπει να εξεταστεί από τον γιατρό του για να βεβαιωθεί ότι οι νεφροί εξακολουθούν να λειτουργούν. Ο γιατρός μπορεί να σας συστήσει να περιορίσετε το αλάτι και τις πρωτεΐνες στη διατροφή σας.

Εμφανίζει παθολογικές αλλαγές στον υπέρηχο.

• Νεφρική ηλικία: Οι περισσότεροι άνθρωποι γεννιούνται με δύο νεφρά. Αλλά 4000 μωρά (περισσότερα αγόρια από τα κορίτσια) έρχονται στον κόσμο με μόνο ένα νεφρό, αυτό είναι το κύριο χαρακτηριστικό σήμα της νεφρικής αγαγένειας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια υπερηχογραφική σάρωση μπορεί να εμφανίσει ένα πολύ μικρό δεύτερο νεφρό, το οποίο βρίσκεται σε ανώμαλη κατάσταση.
• Πώς να εξετάσετε;
• Κωδικός ICD-10

Τα συμπτώματα του κυστικού τύπου δυσπλασίας συσχετίζονται συχνά με σημεία πυελονεφρίτιδας ή νεφρικής ανεπάρκειας. Κατά τη διεξαγωγή διαγνωστικών εντοπίστηκαν υγροί όγκοι - κύστεις. Ταυτόχρονα, το μέγεθος του σώματος αυξάνεται και ο κοιλιακός πόνος είναι παρών, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, ο άφθονος και συχνός έμετος και η αναιμία εκδηλώνονται. Η διμερής βλάβη των νεφρών οδηγεί επίσης στο θάνατο του νεογέννητου.

Η θέση των σπειραμάτων είναι ευδιάκριτη, περιβάλλεται από χαλαρό συνδετικό ιστό με εστίες ιστιοκυτταρικών και λεμφοειδών κυττάρων. Το μυελό αντιπροσωπεύεται από μεγάλο αριθμό πρωτευόντων σωληναρίων και αγωγών, που είναι ανώριμοι σχηματισμοί διαφόρων σταδίων ανάπτυξης εμβρύου.

Η παροχή αίματος σε υποπλαστικούς νεφρούς είναι πάντοτε ανεπαρκής, στο πλαίσιο αυτής της παθολογίας συχνά περιπλέκεται από τη νεφρογόνο υπέρταση.

Η κύρια αιτία της εξέλιξης της νεφρικής δυσπλασίας είναι διάφορες γενετικές διαταραχές, καθώς και τερατογόνες εσωτερικές και εξωτερικές επιδράσεις στις εμβρυϊκές δομές.

Μεταξύ όλων των ανωμαλιών, η δυσπλασία των νεφρών είναι υπερήφανη, καθώς είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών που σχετίζεται με την εξασθενημένη ανάπτυξη των ιστών των νεφρών.

Πρόβλεψη

Τα παιδιά είναι τα λουλούδια της ζωής και οι ασθένειές τους φαίνεται στους νέους γονείς την πιο τρομερή δοκιμασία. Η νόσος της δυσπλασίας των νεφρών σε ένα μωρό είναι μία από τις συχνότερα ανιχνευόμενες συγγενείς ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος. Η θεραπεία της δυσπλασίας των νεφρών πρέπει να ξεκινήσει έγκαιρα.

Πολλά παιδιά με μονόπλευρη δυσπλασία του νεφρού μπορούν να μεγαλώσουν εντελώς υγιή και δεν θα έχουν προβλήματα στην ενηλικίωση. Τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να μειωθούν καθώς μεγαλώνει το παιδί. Μέχρι την ηλικία των 5 ετών, ο προσβεβλημένος νεφρός δεν θα φαίνεται πλέον σε ακτινογραφία ή υπερηχογραφήματα. Τα παιδιά και οι ενήλικες με ένα μόνο εργασιακό νεφρό πρέπει να έχουν τακτικούς ελέγχους και μετρήσεις της αρτηριακής πίεσης. Ένα παιδί που έχει προβλήματα ούρησης χρειάζεται είτε μεταμόσχευση νεφρού είτε καθαρισμό αίματος - αιμοκάθαρση.

Υποπλαστική δυσπλασία των νεφρών: τύποι παθολογιών, διάγνωση και θεραπεία

Νεφρική υποπλασία: ένα παιδί γεννιέται με δύο κανονικά λειτουργούντα νεφρά, αλλά είναι σημαντικά μικρότερο. Η νεφρική υποπλασία δεν είναι κληρονομική ασθένεια και εμφανίζεται τόσο στα αγόρια όσο και στα κορίτσια. Εάν τα νεφρά ενός παιδιού είναι εξαιρετικά μικρά, οι λειτουργίες τους μειώνονται, σε ηλικία που το παιδί εισέρχεται σε μεταβατική ηλικία.

• Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
• Λόγοι
• Θεραπευτική διαδικασία της σπειραματονεφρίτιδας, της διάμεσης νεφρίτιδας και της πυελονεφρίτιδας.

Γενικά, πρωτεύοντες αγωγοί μπορούν να ταυτοποιηθούν στη μεταξωμική ζώνη, ως υπολείμματα ενός μεσοφλεγονικού αγωγού. Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η παρουσία γύρω από τους αγωγούς των σκιών των ινών του συνδετικού ιστού και των κυττάρων των λείων μυών. Η παρουσία πρωτόγονων δομών δείχνει μια καθυστέρηση στην ωρίμανση του νεφρόν.

Για την υποπλαστική παραλλαγή, είναι χαρακτηριστική η πρώιμη εκδήλωση του ουροποιητικού συνδρόμου, που χαρακτηρίζεται από μωσαϊκισμό και πρώιμη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Σύμφωνα με στατιστικά δεδομένα, στο 30% των περιπτώσεων δυσπλασίας των νεφρών, δεν μπορεί να αποδειχθεί η πραγματική αιτία αυτής της παθολογίας.

Αν μιλάμε για μορφολογία, τότε η βάση της νεφροπαθολογίας είναι παραβίαση της διαφοροποίησης των νεφρογενών βλασμάτων και των κλαδιών του βλαστικού ουρητήρα, παρουσία εμβρυϊκών δομών υπό το πρόσχημα των εστιών με αδιαφοροποίητο μεσεγχύμη και πρωτεύοντες σωληνίσκους και αγωγούς. Ο βλαστικός συνδετικός ιστός αποτελείται από πολυδύναμα κυτταρικά κύτταρα και ίνες κολλαγόνου που μπορούν να σχηματίσουν ίνες λείου μυός και αποσυγκολλητικά παράγωγα ιστού χόνδρου.

• Οι νεφροπάθειες, όπως όλες οι ασθένειες στα νεογέννητα, μπορούν να χωριστούν σε τρεις χαρακτηριστικές ομάδες:
• Στην πραγματικότητα, δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη νεφρική δυσπλασία. Όλα θα εξαρτηθούν από το βαθμό στον οποίο αναπτύσσεται η ασθένεια.

Η νεφρική δυσπλασία μπορεί να σχετίζεται με διαταραχές της ουρήθρας, καθώς ο σωλήνας του ουροποιητικού συνδέει το νεφρό με την ουροδόχο κύστη. Η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από την αντίστροφη ροή ούρων από την ουροδόχο κύστη στα νεφρά.

Πληροφορίες για την αιτιολογία της δυσπλασίας των νεφρών

Συντηρητική και θεραπεία υποκατάστασης χρόνιων μορφών νεφρικής ανεπάρκειας.

Εάν εξετάσουμε τη γενική εξέλιξη ενός παιδιού με δυσπλασία των νεφρών, τότε υπάρχει μια υστέρηση στην ανάπτυξη σε σύγκριση με τους συνομηλίκους τους.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νεφρικής υποπλασίας μπορούν να αναπτυχθούν ανάλογα με τον τύπο του νεφρωσικού συνδρόμου και της σπειραματονεφρίτιδας. Σε νεαρή ηλικία, αυτή η παθολογία εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

Κλινική εικόνα της δυσπλασίας των νεφρών

Κατά τη διεξαγωγή μιας μορφολογικής μελέτης, διαπιστώθηκε μια χαρακτηριστική μείωση της νεφρικής μάζας, υπάρχει μια λομπώδης επιφάνεια, η διαίρεση σε στρώματα δεν είναι πάντα σαφώς έντονη, σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει επέκταση ή υποπλασία των ουρητήρων. Στην μικροσκοπική εξέταση είναι ορατές οι πρωτόγονες δομές, θα δώσουμε παραδείγματα:

Οι κύριες αιτίες της δυσπλασίας των νεφρών

Μέχρι σήμερα, η γενικώς αποδεκτή ταξινόμηση της νεφρικής δυσπλασίας δεν υπάρχει. Με βάση τις μορφολογικές εκδηλώσεις, συνηθίζεται να γίνεται διάκριση ανάμεσα σε δύο τύπους ανωμαλιών - απλές και κυστικές δυσπλασίες, ανάλογα με την τοποθεσία του εντοπισμού της δυσπλασίας:

Συγγενείς δυσπλασίες.

Ο θεράπων ιατρός συνταγογράφει μια ειδική δίαιτα, η οποία θα πρέπει να προστατεύει τον εργαζόμενο νεφρό. Ο περιορισμός στον αθλητισμό θα σας συστήσει ο γιατρός σας. Θα χρειαστεί να εγκαταλείψουμε την ιππασία, παίζοντας σε τραμπολίνα. Ο γιατρός σας πρέπει να συζητήσει μαζί σας τους κατάλληλους περιορισμούς.

Εάν η ασθένεια περιορίζεται σε ένα νεφρό και το παιδί δεν έχει συμπτώματα, η θεραπεία της δυσπλασίας των νεφρών στα παιδιά μπορεί να μην πραγματοποιηθεί. Οι τακτικές εξετάσεις πρέπει να περιλαμβάνουν μετρήσεις της αρτηριακής πίεσης, εξετάσεις αίματος για τη μέτρηση της λειτουργίας των νεφρών και δοκιμές πρωτεϊνών ούρων. Το παιδί πρέπει να υποβληθεί περιοδικά σε σάρωση με υπερήχους, προκειμένου να ελέγξει και τον προσβεβλημένο νεφρό και να βεβαιωθεί ότι ένας κανονικός νεφρός αναπτύσσεται χωρίς προβλήματα. Τα παιδιά με λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος χρειάζονται αντιβιοτική θεραπεία.

• Θεραπεία
• Συμπτώματα
• Ένα θετικό αποτέλεσμα μπορεί να επιτευχθεί νωρίτερα τη διεξαγωγή της νεφρεκτομής - αφαίρεση του οργάνου. Η χειρουργική επέμβαση καθιστά δυνατή την πρόληψη του σχηματισμού μιας σοβαρής επιπλοκής - ένα σύνδρομο αυξημένης αρτηριακής πίεσης, συνοδευόμενο από δευτερογενή βλάβη της λειτουργίας και της δομής ενός άλλου νεφρού και την ανάπτυξη της ανεπάρκειας του.

Η δυσπλασία του δεξιού ή του αριστερού νεφρού εκδηλώνεται ανάλογα με την κατάσταση του δεύτερου υγιούς οργάνου. Για τη διάγνωση εφαρμόζεται απεμπλουτισμένη ουρογραφία, υπερηχογράφημα, σπινθηρογραφία. Σε 20% των περιπτώσεων νεφρικής δυσπλασίας διαγιγνώσκεται μια υποπλαστική μορφή, συνοδευόμενη από μείωση του μεγέθους και της μάζας του κατεστραμμένου οργάνου.

Η δυσπλασία του αριστερού ή του δεξιού νεφρού θεωρείται συγγενής ανωμαλία και σχηματίζεται ακόμη και κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Μπορεί επίσης να σχηματιστεί μετά από ορισμένο χρόνο μετά τη γέννηση, όταν η επίδραση παραγόντων που προκαλούν διαταραχές στις διαδικασίες ανάπτυξης του εμβρύου αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου.

Πολλά σπειράματα είναι κάπως μειωμένα σε μέγεθος.

Συμπτώματα υποπλασίας των νεφρών

Η βασική θέση στην ανάπτυξη της νεφρικής δυσπλασίας πρέπει να δοθεί στις γενετικές διαταραχές (σε 57% των περιπτώσεων), ενώ το ποσοστό των τερατογόνων επιδράσεων είναι σημαντικά μικρότερο - 16% των περιπτώσεων και σχεδόν το ένα τρίτο των ασθενών παραμένουν άγνωστοι παράγοντες που οδήγησαν στη δυσπλασία.

Γιατί αναπτύσσεται η δυσπλασία των νεφρών και πώς είναι επικίνδυνο για τα νεογέννητα;

Γιατί εκδηλώνεται αυτή η παθολογία;

Εκδηλώσεις της παθολογίας

Προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος μόλυνσης και η ταχεία μείωση της λειτουργίας των νεφρών, πρέπει να ακολουθήσετε τις συστάσεις του γιατρού σχετικά με το ουροποιητικό σύστημα. Δυστυχώς, αυτό δεν βοηθά στην αποκατάσταση της υγείας, αλλά είναι δυνατόν να αποφευχθεί η αμφοτερόπλευρη νεφρική δυσπλασία σε ένα παιδί.

Η αφαίρεση των νεφρών πρέπει να λαμβάνεται υπόψη μόνο όταν ο νεφρός:

Έντυπα

Σε περίπτωση διμερούς αλλοίωσης, η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας και η μονόπλευρη βλάβη προκαλεί την εμφάνιση σημείων πυελονεφρίτιδας.

Επιπλέον, η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί λόγω γενετικών διαταραχών, αλλά σε περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων, η αιτία της νόσου παραμένει απροσδιόριστη.

Ατροφικοί αγγειακοί βρόχοι.

Πώς είναι η θεραπεία της παθολογίας

Η απλή συνολική δυσπλασία στην ιατρική βιβλιογραφία περιγράφεται συχνά ως υποπλαστική δυσπλασία των νεφρών (χωρίς κυστική παραμόρφωση). Μεταξύ όλων των συγγενών δυσπλασιών του ουροποιητικού συστήματος, χρειάζονται 2,7% των περιπτώσεων. Συνήθως γίνεται διάκριση μεταξύ δύο παραλλαγών παθολογίας - απλαστικών και υποπλαστικών. Αν μιλάμε για την απλαστική παραλλαγή της δυσπλασίας, τότε σε περιπτώσεις βλάβης και των δύο νεφρών, ο θάνατος συμβαίνει αμέσως μετά τη γέννηση.

• Cortico-medullary.
• Οι αποκτηθείσες ασθένειες.
• Εάν τα αποτελέσματα παρουσιάζουν επιπλοκές, πρέπει να απομακρυνθεί ο παθολογικός νεφρός, αυτό μπορεί να γίνει με μικρή τομή ή λαπαροσκοπική χειρουργική επέμβαση. Η λαπαροσκοπική χειρουργική αποτελείται από τέσσερις μικρές εντομές, στις οποίες το νεφρό αφαιρείται από μία τομή.

Τα προβλήματα της ουροφόρου οδού που οδηγούν στη δυσπλασία των νεφρών μπορούν επίσης να επηρεάσουν τον κανονικό νεφρό που λειτουργεί. Με την πάροδο του χρόνου, εάν αυτά τα προβλήματα που μπορεί να προκαλέσει το ανώμαλο νεφρό δεν διορθωθούν, μπορεί να βλάψουν την κανονική λειτουργία των νεφρών και να οδηγήσουν σε νεφρική ανεπάρκεια.

Εάν τα συμπτώματα λοίμωξης των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος εκδηλώνονται σε παιδί με δυσπλασία των νεφρών, η χρήση αντιβιοτικών είναι απαραίτητη. Ωστόσο, η απομονωμένη χημειοθεραπεία δεν παράγει το αναμενόμενο αποτέλεσμα. Λόγω του γεγονότος ότι τα παιδιά με δομικές διαταραχές στο σχηματισμό του παρεγχύματος των νεφρών χαρακτηρίζονται από διαταραχές των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα, είναι απαραίτητη μια δίαιτα χωρίς αλάτι.

Τι είδους ασθένεια;

Η δυσπλασία των νεφρών είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από την παρουσία συγγενών ανωμαλιών της δομής των νεφρών σε μικρο- και μακροσκοπικά επίπεδα. Σε αυτές τις περιπτώσεις διαταράσσεται η διαφοροποίηση του ιστού των νεφρών. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται πρωτεύοντες αγωγοί και σωληνάρια, ξεχωριστά στοιχεία της αλλαγής των νεφρών. Η δυσπλασία των νεφρών στα παιδιά είναι πολύ λιγότερο συχνή από ό, τι στους ενήλικες.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης

Το 60% των παιδιών με δυσπλασία πήρε τη νόσο γενετικά.

Οι αιτίες της δυσπλασίας στους ανθρώπους δεν προσδιορίζονται πλήρως. Οι ερευνητές αυτού του προβλήματος πιστεύουν ότι η εμφάνιση της νόσου επηρεάζεται από εξωτερικούς και εσωτερικούς παράγοντες ακόμη και κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Αλλά σε 1/3 των περιπτώσεων η εμφάνιση δυσπλασίας στο έμβρυο δεν έχει προφανή αιτιολογία. Υποστηρικτικά, οι ερευνητές αυτού του προβλήματος ταξινομούνται σε 2/3 των περιπτώσεων με βάση την εξωτερική και την εσωτερική αιτιολογία. Οι παράγοντες που επηρεάζουν άμεσα το μωρό κατά τη διάρκεια της κύησης λαμβάνονται υπόψη. Υπάρχουν εσωτερικοί και εξωτερικοί παράγοντες προδιάθεσης.

Το κάπνισμα και η χρήση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να προκαλέσει νεφρική βλάβη στο έμβρυο.

• Εξωτερικά. Ο κίνδυνος ανάπτυξης του προβλήματος αυξάνεται όταν η έγκυος γυναίκα κακοποιεί το κάπνισμα και το αλκοόλ, απαγορεύει ουσίες ή λαμβάνει ιοντίζουσα ακτινοβολία όταν μεταφέρει το παιδί.
• Εσωτερικό. Γενετική προδιάθεση των γονέων του μωρού (νεφρικές παθήσεις, διαβήτης στη μητέρα, γενετικές μεταλλάξεις στο σώμα των παιδιών) και κοιλιακό τραύμα στις εγκύους κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Μία λοιμώδης νόσος που μεταφέρεται σε έγκυο γυναίκα όταν μεταφέρει ένα παιδί έχει επίσης αρνητική επίδραση.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Είδη και εκδηλώσεις

Ανάλογα με τον καθοριστικό παράγοντα ανάπτυξης, υπάρχουν είδη της νόσου:

• Σύμφωνα με τη μορφή:
  • απλή?
  • κυστική
• Κατά τοποθεσία:
  • cortical;
  • medullary;
  • κορτικοειδή-μυελό.
• Σχετικά με την εξάπλωση των παθολογικών αλλαγών:
  • συνολικά ·
  • εστιακή;
  • τμηματική.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Απλή μορφή δυσπλασίας των νεφρών

Ένας απλός εστιακός τύπος δυσπλασίας σε ένα παιδί μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία εάν γίνει υπερηχογράφημα, καθώς αυτός ο τύπος αναπτύσσεται χωρίς εμφανή συμπτώματα. Ένας απλός τμηματικός τύπος ασθένειας εκδηλώνεται συχνότερα σε μια γυναίκα, ανεξάρτητα από την ηλικία. Έχει εγγενή υψηλή αρτηριακή πίεση, πονοκεφάλους, παραμορφώσεις στο κάτω μέρος του ματιού και ακανόνιστες κράμπες. Το κορίτσι έχει συχνά πόνο στην κοιλιά ή πόνο στην οσφυϊκή περιοχή.

Ένας απλός ολικός τύπος δυσπλασίας είναι σπάνιος. Σε παιδιά παρατηρείται οίδημα και ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Ταυτόχρονα, η υπόταση εξελίσσεται στους ασθενείς και οι ανοσολογικές ιδιότητες του οργανισμού μειώνονται. Στα μικρά παιδιά, η ανάπτυξη τμηματικών και ολικών τύπων ασθένειας προκαλεί έντονη αυξανόμενη δηλητηρίαση. Το παιδί χάνει βάρος, αναπνέει περιοδικά, το χρώμα του δέρματος αλλάζει, και το πρόσωπο αναπνέει. Όλοι οι τύποι συνοδεύονται από αναρροή, η οποία χαρακτηρίζεται από τη ρίψη ούρων από την ουροδόχο κύστη πίσω στο ουρητήρα.

Διαγνωστικά συμπτώματα ενός απλού τύπου στην εξέταση υπερήχων:

• μειωμένο μέγεθος νεφρού.
• δεν υπάρχουν σαφή όρια μεταξύ των νεφρικών ουσιών του φλοιού και του εγκεφάλου.
• την παρουσία πρωτόγονων στοιχείων.

Στην περίπτωση της προγεννητικής ανάπτυξης, το μωρό είναι πιο πιθανό να αναγνωρίσει το πρόβλημα από την 28η εβδομάδα, όταν σχηματίζονται τα νεφρά. Έως 28 εβδομάδες, ο διαγνωστικός μπορεί να μιλήσει για την προδιάθεση του εμβρύου στην ασθένεια.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Κυστική ποικιλία

Η κυστική δυσπλασία του νεφρού έχει διάφορους τύπους. Στη δομική μορφή της νόσου στο νεογέννητο, επηρεάζεται η εγκεφαλική ουσία του νεφρού. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου:

• όγκος των ούρων.
• μεγάλη δίψα?
• ανάπτυξη χρόνιας πυελονεφρίτιδας.

Όταν η απλαστική κυστική δυσπλασία του νεφρού σε ένα παιδί μειώνεται σε μέγεθος. Μέσα στο νεφρό μπορεί να υπάρχουν περισσότερες από μία κύστες, σχεδόν καμία κολπική σφαίρα, υπάρχει κάποια ανωμαλία στο σύστημα κυπέλλου-λεκάνης. Σε έναν ασθενή με απλαστική κυστική συνολικό βάρος των σωμάτων μειώνεται, στο νεφρό υπάρχει πολλή των κύστεων και υπάρχει μια διαφορά μεταξύ του εγκεφάλου και των στρώματα του φλοιού. Ανάπτυξη miltikistoznoy δυσπλασία που χαρακτηρίζεται από νεφρική υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια. Αυτός ο τύπος δυσπλασίας παρατηρείται συχνά στη δεξιά πλευρά. Η ασθένεια αναπτύσσεται παράλληλα με τη χρόνια πυελονεφρίτιδα. Υπάρχει μια αναγέννηση της πολυκυστικής μορφής καρκίνου.

Με εστιακή κυστική δυσπλασία, εμφανίζεται πόνος στην κοιλία κοιλίας. Με απλή κυστική δυσπλασία, εμφανίζεται κύστη στην φλοιώδη και εγκεφαλική ουσία του νεφρού. Η διάμετρος του νεοπλάσματος είναι περίπου 10 εκατοστά. Σε ασθενείς με πυελική και περιλοαγγειακή κυστική δυσπλασία, πολλές κύστες εμφανίζονται στις πύλες του νεφρού. Η πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου. Είναι εντοπισμένο όχι μόνο στα νεφρά, αλλά και στο ήπαρ. Πρόκειται για μια ασθένεια που μεταδίδεται γενετικά και είναι επικίνδυνη για την ανθρώπινη ζωή.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Πώς είναι η διάγνωση;

Μπορείτε να διαγνώσετε τη δυσπλασία αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού. Ένας νεογνολόγος, εξετάζοντας ένα παιδί, θα δώσει προσοχή στην κατάστασή του. Στη διάγνωση λαμβάνεται υπόψη:

• κατάσταση του μωρού.
• συμπτώματα που δηλώνουν δηλητηρίαση.
• μη φυσιολογική απώλεια βάρους του νεογέννητου.
• υπερβολική ούρηση ή έλλειψη ούρων.

Κατά τη διάγνωση μιας ασθένειας σε μεγαλύτερα παιδιά, ο γιατρός συνταγογράφει:

• εργαστηριακές εξετάσεις ούρων ·
• βιοχημική εξέταση ·
• Διάγνωση με υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία ή CT.
• η σπινθηρογραφία, η αγγειογραφία ή η πυελογραφία αντίθεσης είναι δυνατή.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Θεραπεία της πάθησης

Για σοβαρούς πόνους, ο ασθενής καλείται να πάρει φάρμακο για τον πόνο, αλλά μπορεί να είναι εθιστικός.

Το όργανο μεταμοσχεύεται σε απλαστική κυστική παθολογία.

Η θεραπεία απλής δυσπλασίας διεξάγεται με συντηρητική μέθοδο. Με ανεπαρκή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η αιμοκάθαρση και η μεταμόσχευση νεφρού από έναν δότη καταφεύγουν. Η απλαστική κυστική δυσπλασία αντιμετωπίζεται μόνο με μεταμόσχευση νεφρού, διαφορετικά ο ασθενής θα είναι θανατηφόρος. Ένας ανοσοκατασταλτικός συνταγογραφείται σε έναν ασθενή που έχει μεταμόσχευση νεφρού δότη. Με αυτό, το σώμα θα ριζώσει ταχύτερα και δεν θα απορριφθεί από το σώμα. Ανεξάρτητα από τον τύπο της ασθένειας, ο ασθενής πρέπει να ακολουθήσει τη δυναμική της εξέλιξης της νόσου. Όταν η πυελονεφρίτιδα επιδεινώνεται, τα αντιβιοτικά συνταγογραφούνται. Εάν ο νεφρός προκαλεί προφανή ενόχληση ή αυξάνει την αρτηριακή πίεση, μια ενέργεια για την αφαίρεσή του συνταγογραφείται. Για να εξαλείψετε τις φλεγμονώδεις διεργασίες που αναπτύσσονται στη δυσπλασία, πάρτε αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Οδηγίες πρόληψης

Η πρόληψη της νόσου πραγματοποιείται από έγκυες γυναίκες ενώ το μωρό αναπτύσσεται στην μήτρα. Η μαμά πρέπει να εγκαταλείψει τα αλκοολούχα ποτά, όχι τον καπνό, να χρησιμοποιεί λιγότερο φάρμακο. Αυτοί είναι οι κύριοι παράγοντες που επηρεάζουν αρνητικά το αγέννητο παιδί. Η μαμά και το παιδί με δυσπλαστικές εκδηλώσεις σε τακτική βάση πρέπει να έρχονται σε επαφή με τους ουρολόγους και να υποβάλλονται σε εξέταση.

Οι εστίες δυσπλασίας ανιχνεύονται μικροσκοπικά, συχνά στον ίδιο νεφρό, συνήθως εντοπισμένες στον φλοιό και στη μεσογειακή περιοχή, εξαιρετικά σπάνιες στο μυελό. Στον φλοιό, οι εστίες είναι συστάδες πρωτόγονων σωληναρίων, σπειραμάτων, μεμονωμένων σωληνοειδών και σπειραματικών κύστεων, που περιβάλλουν ομόκεντρα τον συνδετικό ιστό με ένα μίγμα κυττάρων λείου μυός. Στο μυελό, μπορεί να υπάρχουν εστίες πρωτόγονων μεσοφερογόνων αγωγών, οι οποίες επίσης επικεντρώνουν ομόκεντρα τον συνδετικό ιστό. Στο φλοιώδες στρώμα υποκαψουλικό, κατά μήκος των αυλάκων, καθώς και κοντά στην πύελο, υπάρχουν μερικές φορές εστίες ανθεκτικών μετανεφρογενών βλαστοειδών, η αποκαλούμενη νεφροπλαστομάτωση (βλέπε παρακάτω), η οποία μπορεί να θεωρηθεί ως ιστός DP.

Με απλή συνολική (διάχυτη) δυσπλασία των νεφρών στα νεογνά και τα βρέφη, μια μακροσκοπικά συνηθισμένη μορφή, με μια λεία επιφάνεια στην οποία μερικές φορές εντοπίζονται μικρές κύστεις με διαφανές περιεχόμενο. Ανάλογα με τη μάζα, υπάρχουν δύο επιλογές - απλαστικές και υποπλαστικές. Στην απλαστική παραλλαγή, η μάζα του νεφρού σπανίως υπερβαίνει τα 2 g, η δομή της είναι εντελώς σπασμένη. Τα κύπελλα και η λεκάνη δεν ανιχνεύονται. Ο ουρητήρας απουσιάζει, επιταχύνεται ή επεκτείνεται, μέχρι τον μεγαλοουρητή. Σε μια διμερή διαδικασία, είτε η ουροδόχος κύστη απουσιάζει είτε είναι υποπλαστική. Οι νεφρικές αρτηρίες είναι έντονα υποπλαστικές.

Το απλαστικό απλό DP συνδυάζεται με CDF των γεννητικών οργάνων, των άκρων, του πεπτικού, του καρδιαγγειακού συστήματος, του κεντρικού νευρικού συστήματος, του προσώπου, μπορεί να είναι ένα συστατικό του γονιδίου και των χρωμοσωμικών συνδρόμων. Όταν έχει πάντα ολιγώδη και ανώμαλο Potter.

Τα παιδιά με αμφίπλευρη απλαστική DP είναι γεννημένα νεκρά ή πεθαίνουν αμέσως μετά τη γέννηση. Ωστόσο, παρατηρήσαμε ένα αγόρι ηλικίας 6 μηνών που πέθανε από το CRF. Μια διαδικασία μονής όψης στο PD προχωρά κλινικά με τον ίδιο τρόπο όπως και η μονομερής αρένα (βλέπε παραπάνω).

Απλαστική απλή, απλαστική κυστική DP και αρσενία είναι γενετικά κοντά. Η παρουσία ενός φάσματος τέτοιων ελαττωμάτων σε μια οικογένεια ονομάζεται κληρονομική νεφρική δυσπλασία, η οποία κληρονομείται από αυτοσυντηρητικά ή αυτοσωμικά υποκείμενα. Απομονωμένη αποπλαστική DP - συχνά σποραδικό ελάττωμα.

Στην υποπλαστική παραλλαγή της απλής δυσπλασίας, ο μακροσκοπικός νεφρός δεν διαφέρει από την απλή υποπλασία. Μικροσκοπικά χαρακτηρισμένη δυσπλαστική δομή του παρεγχύματος, ο βαθμός του οποίου είναι άμεσα ανάλογος προς τη μάζα του νεφρού και δεν εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς. Οι κλινικές εκδηλώσεις οφείλονται στον επιπολασμό της διαδικασίας, στην παρουσία συγγενών δυσπλασιών άλλων οργάνων, στην προσθήκη ασθενειών όπως η πυελονεφρίτιδα, ο λογισμός, η υδρόνηφρωση.

Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι πολύ πρώιμες - 3-6 μήνες, αν και πιο συχνά η ασθένεια αρχίζει μετά από 6 χρόνια. Τα νεογνά στο υποπλαστικών τμήμα αποκάλυψε μόνο τα σημάδια της δυσπλασίας, τα μεγαλύτερα παιδιά ενώνει σκλήρυνση διαδικασίες υαλίνωση και σπειραματικής αλλαγές schitovidnopodobnye υπερπλασία του σωληναρίου ενδονεφρική αρτηριών με στενωμένη ενδοαρτηρίτιδα, η οποία είναι συνέπεια της υπέρτασης και πυελονεφρίτιδα, συχνά περιπλέκει αυτή αντιπρόεδρος.

Νεφρική δυσπλασία στα παιδιά

RCHD (Ρεπουμπλικανικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας, Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Αρχείο - Κλινικά Πρωτόκολλα του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2010 (ΑΔΑ 239)

Γενικές πληροφορίες

Συνοπτική περιγραφή

Πρωτόκολλο "Δυσπλασία των νεφρών στα παιδιά"

Κωδικός ICD-10: Q61.4 Δυσπλασία των νεφρών

Ταξινόμηση

Ταξινόμηση [A.V. Papayan, Ν.ϋ. Savenkova, 1997]:

- απλή εστιακή δυσπλασία.

- μυελική κυστική νόσο.

- απλαστική κυστική δυσπλασία.

- υπερπλαστική κυστική δυσπλασία ·

Σύμφωνα με την κατάσταση της λειτουργίας των νεφρών - τη διεθνή ταξινόμηση της χρόνιας νεφρικής νόσου (CKD), K / DOQI:

- Στάδιο Ι, GFR (ρυθμός σπειραματικής διήθησης) - ≥ 90 ml / min.

- Στάδιο II, GFR - 89-60 ml / λεπτό.

- Στάδιο III, SCF - 59-30 ml / min.

- Στάδιο IV, GFR - 29-15 ml / λεπτό.

- Στάδιο V, GFR - λιγότερο από 15 ml / min.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικά κριτήρια

Παρατυπίες και αναμνησία: πυρετός, πόνος στην οσφυϊκή περιοχή, δυσουρία, φυσική καθυστέρηση ανάπτυξης, πονοκεφάλους, δίψα, αδυναμία, κακουχία (Β).

Φυσική εξέταση: υστέρηση φυσικής εξέλιξης, σημεία δυσπλασίας συνδετικού ιστού, αρτηριακή υπέρταση, ξηροδερμία, πολυουρία, οστικές παραμορφώσεις.

Εργαστηριακές μελέτες: βακτηριουρία, λευκοκυτταρία, ερυθροκυτταρία, πρωτεϊνουρία (β2-μικροσφαιρίνη) (Α), μειωμένη λειτουργία συγκέντρωσης, GFR, αναιμία (Β), υπεραζωμία, μεταβολική οξέωση, υπασβεστιαιμία, υπερφωσφαταιμία.

Ενόργανες σπουδές:

1. Υπερηχογράφημα των νεφρών: απουσία, μείωση μεγέθους, αλλαγή στο σχήμα των νεφρών, ανώμαλα περιγράμματα, κύστες, επέκταση των συλλογικών συστημάτων των νεφρών, ουρητήρες, αυξημένη ηχογένεια του παρεγχύματος. Doppler sonography των νεφρών - εξάντληση της ροής αίματος (Α).

2. Κυτογραφία - κυστεοουρητική παλινδρόμηση ή κατάσταση μετά από χειρουργική επέμβαση αντιρευματοποίησης (Α).

3. Νεφροσκινογραφία - εστίες σκλήρυνσης των νεφρών (Β), μειωμένη λειτουργία έκκρισης-εκκένωσης των νεφρών.

4. Εάν η διάγνωση είναι ασαφής - απεκκριτική ουρογραφία.

Ενδείξεις για διαβούλευση με τους ειδικούς: ΟΓΚ, Οδοντίατρος, Γυναικολόγος - για την αποκατάσταση των λοιμώξεων του ρινοφάρυγγα, της στοματικής κοιλότητας και των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. αλλεργιολόγος - με τις εκδηλώσεις αλλεργιών. οφθαλμίατρο - να αξιολογήσει τις μεταβολές στα μικροκύτταρα. η σοβαρή αρτηριακή υπέρταση, οι ανωμαλίες του ΗΚΓ κλπ. αποτελούν ενδείξεις για μια διαβούλευση με τον καρδιολόγο. παρουσία ιικής ηπατίτιδας, ζωονοσογόνου και ενδομητρίου, και άλλων λοιμώξεων, ο λοίμωξη.

Τακτική θεραπείας: δίαιτα αριθ. 5, με εκδηλώσεις χρόνιας νεφροπάθειας - αρ. 7, δίαιτα Giordano-Giovanetti. Υπερευαισθησία στην υπέρταση. Θεραπεία του συνδρόμου (θεραπεία της αναιμίας - συμπληρώματα σιδήρου, ανασυνδυασμένη ερυθροποιητίνη, οστεοπαθητική - Vit. D, συμπληρώματα ασβεστίου).

Ελάχιστη εξέταση κατά την αποστολή στο νοσοκομείο:

3. Δείγμα Zimnitsky.

4. Κρεατινίνη, ολική πρωτεΐνη, τρανσαμινάσες, θυμόλη και χολερυθρίνη.

Τα κύρια διαγνωστικά μέτρα:

1. Πλήρες αίμα (6 παράμετροι), αιματοκρίτης.

2. Προσδιορισμός κρεατινίνης, υπολειμματικού αζώτου, ουρίας.

3. Υπολογισμός του ποσοστού σπειραματικής διήθησης χρησιμοποιώντας τον τύπο Schwarz:

ύψος, συντελεστής cm x

κρεατινίνη αίματος, mol / l

Συντελεστής:
- νεογέννητα - 33-40;

- προπαιδευτική περίοδος - 38-48.

- μεταπομπουρική περίοδος 48-62.

4. Προσδιορισμός της ολικής πρωτεΐνης, των πρωτεϊνικών κλασμάτων, της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης.

5. Προσδιορισμός ALT, AST, χοληστερόλης, χολερυθρίνης, ολικών λιπιδίων.

6. Προσδιορισμός καλίου / νατρίου, χλωρίου, σιδήρου, ασβεστίου, μαγνησίου, φωσφόρου.

7. Μελέτη της κατάστασης οξέος-βάσης.

8. ELISA για ενδομήτριες, ζωονοσογόνες λοιμώξεις.

9. Γενική ανάλυση ούρων.

10. Προσδιορισμός της βήτα2 και άλφα1 - μικροσφαιρίνης στα ούρα.

11. Σπείρτε τα ούρα με την επιλογή των αποικιών.

12. Ανάλυση ούρων σύμφωνα με τον Addis-Kakovsky.

13. Ανάλυση ούρων σύμφωνα με το Zimnitsky.

14. Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων.

15. Dopplerometry των νεφρικών αγγείων.

17. Νεφροσκινογραφία με DMSA.

Πρόσθετα διαγνωστικά μέτρα:

1. Η μελέτη του κρυμμένου αίματος των κοπράνων.

2. Ακτινογραφία του χεριού.

4. Coagulogram 1 (χρόνος προθρομβίνης, ινωδογόνο, χρόνος θρομβίνης, ΑΡΤΤ, ινωδολυτική δραστικότητα πλάσματος).

5. Βιοψία του νεφρού με ιστολογική εξέταση των νεφροβιοπτέρων.

Νεφρική δυσπλασία στα νεογέννητα

Η νεφρική δυσπλασία βρίσκεται συχνά ανάμεσα σε διάφορες συγγενείς ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρών. Περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων παθολογίας είναι το αποτέλεσμα γονιδιακών μεταλλάξεων, είναι μια συγγενής παθολογία που δεν μπορεί να θεραπευτεί. Η ασθένεια οδηγεί σε διακοπή των λειτουργιών του οργάνου, τροποποίηση της δομής του νεφρού.

Για να αποφευχθούν οι ανωμαλίες σε ένα νεογέννητο μωρό, μια γυναίκα πρέπει να υιοθετήσει μια υπεύθυνη προσέγγιση για την υγεία της πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Τι είναι αυτό;

Η δυσπλασία των νεφρών είναι μια συγγενής ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από διαφορετικούς βαθμούς υποανάπτυξης των νεφρικών ιστών.

Σύμφωνα με το ICD 10, η νόσος έχει τον κωδικό Q61.4. Η βάση της παθολογίας είναι τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Μείωση του μεγέθους του σώματος.
• Καμία έκφραση των νεφρικών στρωμάτων.
• Αλλάξτε το σχήμα των σπειραμάτων.
• Ανώριμοι σωληνίσκοι.
• Ατροφία των αγγειακών βρόχων.
• Αντικατάσταση του νεφρικού συνδετικού ιστού.

στο περιεχόμενο ↑

Ταξινόμηση της παθολογίας

Υπάρχει δυσπλασία του δεξιού, αριστερού νεφρού, σε σπάνιες περιπτώσεις, η βλάβη είναι διμερής. Ανάλογα με τη μορφή, η δυσπλασία διαιρείται σε απλή και κυστική (πολυκυστική). Απλό, με τη σειρά του, χωρίζεται σε:

1. Η εστιακή δυσπλασία χαρακτηρίζεται από την παρουσία μικρών αλλοιωμένων εστιών. Δεν παρατηρούνται εξωτερικές αλλαγές οργάνων, οι λειτουργίες δεν επηρεάζονται.
2. Το σύνολο είναι μια ανωμαλία της εξέλιξης ολόκληρου του οργάνου. Το νεφρό μπορεί να είναι πολύ μικρό ή εντελώς απούσα (απλασία του νεφρού). Από την άποψη της πρόβλεψης, η προϋπόθεση αυτή είναι η πλέον δυσμενή.
3. Η αλλαγή κατά τμήματα εκφράζεται στην υποανάπτυξη ενός τμήματος του νεφρού. Η πληγείσα περιοχή χάνει τη λειτουργία της, έχει τροποποιημένη δομή.

Η κυστική δυσπλασία είναι από τους ακόλουθους τύπους:

Cortical Μικρές κύστεις σχηματίζονται στο φλοιώδες στρώμα, γεγονός που οδηγεί σε διαταραγμένη νεφρική λειτουργία με σταθερή εμφάνιση.

Πολυκυστική. Ο πιο επικίνδυνος τύπος παθολογίας στον οποίο ολόκληρο το νεφρό αποτελείται από κυστικούς σχηματισμούς.

Πολλαπλασιασμός. Η βλάβη είναι εστιακή. Οι κύστες σχηματίζονται στην ανώμαλη εστίαση, μπορεί να υπάρχουν αρκετές τέτοιες θέσεις στον νεφρό.

στο περιεχόμενο ↑

Αιτίες συγγενών ανωμαλιών

Οι ακριβείς λόγοι δεν έχουν τεκμηριωθεί. Στην ιατρική, υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που προκαλούν. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Κακές συνήθειες των εγκύων γυναικών.
• Σύλληψη στην οξεία περίοδο μιας μολυσματικής νόσου.
• Η παρουσία διαβήτη.
• Τραυματισμοί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Φάρμακα.
• Ενδομήτριες λοιμώξεις: ιλαρά, ερυθρά, παρωτίτιδα.
• Γενετικές μεταλλάξεις.

στο περιεχόμενο ↑

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Ορισμένοι τύποι δυσπλασίας (εστιακής) δεν εκδηλώνονται. Οι πιο σοβαρές αλλοιώσεις δίνουν συμπτώματα μόνο στην ενηλικίωση. Η ύποπτη παθολογία μπορεί να είναι για τους ακόλουθους λόγους:

• σοβαρός πόνος στην πλάτη.
• νεφρικό κολικό ·
• διαρκής αρτηριακή υπέρταση.
• κόπωση;
• λιποθυμία.

Το πιο δύσκολο να εντοπιστεί η ασθένεια σε ένα παιδί.

Οι γονείς θα πρέπει να ειδοποιούνται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

κακός ύπνος, αυξημένο άγχος.

συχνή ούρηση.

έλλειψη βάρους.

Η κυστική δυσπλασία δίνει ευρύτερα συμπτώματα:

Τα παιδιά με αυτή τη μορφή δυσπλασίας συχνά υστερούν στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη, έχουν ιστορικό ινσουλινοεξαρτώμενου σακχαρώδους διαβήτη.

Στους ενήλικες, στο υπόβαθρο των δυσπλασιών, οι ασθένειες όπως αυτές μπορεί να αναπτυχθούν:

Τι είναι η σπειραματονεφρίτιδα, διαβάστε το άρθρο μας.

Ποια είναι η διάγνωση;

Οι σύγχρονες μηχανές υπερήχων μπορούν να αναγνωρίσουν την παθολογία των νεφρών στο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Είναι δυνατή η βιοψία χορίου.

Εάν βρεθεί σοβαρή δυσπλασία στο έμβρυο, ζητείται από την γυναίκα να τερματίσει την εγκυμοσύνη.

Σε ενήλικες και παιδιά, είναι δυνατόν να ανιχνευθεί δυσπλασία χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες μελέτες:

1. Γενική και βιοχημική ανάλυση ούρων. Ο ασθενής βρέθηκε να αυξάνει το επίπεδο των πρωτεϊνικών κυλίνδρων. Μετρήστε επίσης την πυκνότητα των ούρων, την καθημερινή διούρηση.
2. Δοκιμή αίματος για γλυκόζη και γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Αυτό είναι απαραίτητο επειδή ο σακχαρώδης διαβήτης αναπτύσσεται σε κάποιους τύπους δυσπλασίας.
3. Ο υπέρηχος των νεφρών αποκαλύπτει παραβίαση της δομής, αποκλίσεις στο μέγεθος, παρουσία κυστικών σχηματισμών.
4. Η ακτινογραφία με αντίθεση αποδίδεται στη μελέτη της ροής αίματος στους νεφρούς.
5. Βιοψία των νεφρών. Χρησιμοποιείται για τη διάγνωση σοβαρών βλαβών οργάνων. Με συνολικό τύπο παθολογίας στο βιοϋλικό, εντοπίζεται η αντικατάσταση του νεφρικού ιστού με συνδετικό ιστό, ανεπτυγμένα νεφρώνα και πρωτόγονα σπειράματα.
6. Γονιδιακή έρευνα. Αν και τα γονίδια που ευθύνονται για δυσπλασιαστικές αλλοιώσεις δεν έχουν τεκμηριωθεί, αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν σε άλλα γονίδια.

στο περιεχόμενο ↑

Χρειάζεται να θεραπεύσω;

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη δυσπλασία των νεφρών. Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Σε δύσκολες καταστάσεις, ο γιατρός επιλέγει την τακτική της δυναμικής παρατήρησης.

Οι πιο σύνθετες περιπτώσεις αφορούν τις ακόλουθες θεραπείες:

Αντιβιοτική θεραπεία (εάν υπάρχει μόλυνση).

Τα ανακουφιστικά του πόνου συνταγογραφούνται για τον νεφρικό κολικό.

Φάρμακα για τη μείωση της πίεσης.

Τα διουρητικά φάρμακα βοηθούν στη βελτίωση της διούρησης και στη μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Ειδική δίαιτα χαμηλών υδατανθράκων

Εάν οι λειτουργίες οργάνων είναι σοβαρά διαταραγμένες, τότε απαιτείται αιμοκάθαρση. Με τη συνολική νεφρική βλάβη, όταν το όργανο δεν εκτελεί τις λειτουργίες του, η παθολογία συμβάλλει στην ανάπτυξη ανθεκτικής υπέρτασης, τότε εκτελείται μονόπλευρη εκτομή. Είναι δυνατό να αφαιρέσετε ένα μέρος του οργάνου ή ολόκληρου του νεφρού. Συνήθως η επέμβαση πραγματοποιείται με τη μορφή λαπαροσκόπησης.

Στην περίπτωση της διμερούς ολικής δυσπλασίας, τα όργανα δεν μπορούν να λειτουργήσουν κανονικά · αυτό έχει αρνητική επίδραση σε άλλα όργανα και συστήματα. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής μπορεί να σωθεί μόνο μέσω μεταμόσχευσης νεφρού.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της ασθένειας εξαρτάται από το βαθμό βλάβης οργάνων. Εάν ένα παιδί γεννιέται με συνολική αμφίπλευρη δυσπλασία, τότε μπορεί να ζήσει για αρκετές ώρες.

Η μονομερής βλάβη δεν επηρεάζει τη ζωή του ασθενούς. Όλες οι λειτουργίες παίρνουν ένα υγιές σώμα. Απαιτεί μόνο προσεκτική παρατήρηση κατά τη διάρκεια της ζωής, την εξάλειψη της σωματικής άσκησης, την αποφυγή μόλυνσης, τη διατροφή. Αποφύγετε προϊόντα που αυξάνουν τη συγκέντρωση ουρικού οξέος.

Γενικά, με μονόπλευρη μη κυστική δυσπλασία, ένα άτομο μπορεί να ζει με ασφάλεια για πολλά χρόνια και δεν διαφέρει από τους υγιείς ανθρώπους. Οι ασθενείς θα πρέπει να είναι εγγεγραμμένοι σε νεφρολόγο και ουρολόγο και να υποβάλλονται τακτικά σε εξετάσεις για την ανίχνευση αλλαγών στα νεφρά και την έγκαιρη επιδείνωση των λειτουργιών του οργάνου.

Τι άλλο είναι συγγενείς ανωμαλίες των νεφρών, ο ουρολόγος θα πει στο βίντεο κλιπ: