Ο υπερκορεκτοειδισμός, ή το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ, είναι μια ενδοκρινική παθολογία που συνδέεται με παρατεταμένες και χρόνιες επιδράσεις στο σώμα των υπερβολικών ποσοτήτων κορτιζόλης.

Ένα τέτοιο αποτέλεσμα μπορεί να συμβεί λόγω των υφισταμένων παθήσεων ή στο πλαίσιο λήψης ορισμένων φαρμάκων.

Επιπλέον, οι γυναίκες (ειδικά σε ηλικία 25-40 ετών) υποφέρουν από το σύνδρομο συχνότερα από τους εκπροσώπους του ισχυρότερου φύλου. Για να κατανοήσουμε πώς να θεραπεύουμε μια ασθένεια, θα πρέπει να ασχοληθούμε με τα συμπτώματα αυτής της παθολογίας και τους λόγους για την εμφάνισή της.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές υπερκορτικοποίησης: εξωγενείς και ενδογενείς.

Η πρώτη εμφανίζεται με παρατεταμένη χρήση στεροειδών (γλυκοκορτικοειδή) ή υπερδοσολογία αυτών των φαρμάκων. Ενδείξεις για τη χρήση αυτών των φαρμάκων είναι ασθένειες όπως το άσθμα, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η μεταμόσχευση οργάνων.

Μια άλλη αιτία εξωγενούς υπερκορτιζολισμού είναι η δευτερογενής οστεοπόρωση, η οποία συμβαίνει κατά τη διάρκεια καθιστικού τρόπου ζωής.

Όσον αφορά τον ενδογενή υπερκορτιζολισμό, οι λόγοι για την ανάπτυξή του βρίσκονται, όπως λένε, μέσα στο σώμα. Συχνά, το σύνδρομο αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της νόσου του Itsenko-Cushing, συνοδευόμενο από υπερβολική έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης της υπόφυσης (στο εξής ACTH). Η υπερπαραγωγή αυτής της ορμόνης συμβάλλει στην απελευθέρωση της κορτιζόλης και στην εμφάνιση υπερκορτικοποίησης.

Επίσης, η αιτία της υπερβολικής παραγωγής κορτιζόλης μπορεί να είναι:

• μικροαδενώματος της υπόφυσης.
• η παρουσία ενός έκτοπης κακοήθους κορτικοτροπίνης στις ωοθήκες, τους βρόγχους και άλλα όργανα.
• πρωταρχική βλάβη του επινεφριδιακού φλοιού με υπερπλασία, καλοήθη ή κακοήθη νεοπλάσματα.

Είναι επίσης συνηθισμένο να ξεχωρίσουμε την ψευδο-μορφή του υπερκορχισμού, ο οποίος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση συμπτωμάτων παρόμοια με τα σημάδια του συνδρόμου Itsenko-Cushing.

Αιτίες

Η κορτιζόλη είναι μια ορμόνη που παράγεται στα επινεφρίδια και επηρεάζει τη λειτουργία διαφόρων συστημάτων σώματος.

Συγκεκριμένα, η κορτιζόλη εμπλέκεται στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και του μεταβολισμού, εξασφαλίζει την κανονική λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος, βοηθά στην αντιμετώπιση του στρες.

Ωστόσο, μια περίσσεια της ορμόνης είναι εξίσου επικίνδυνη με την ανεπάρκεια της: μια αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης είναι γεμάτη με την ανάπτυξη του συνδρόμου Itsenko-Cushing.

Συχνά το σύνδρομο αναπτύσσεται με την υπαιτιότητα των ορμονών που εισέρχονται στο σώμα από το εξωτερικό. Τα κορτικοστεροειδή για στοματική και ενέσιμη χρήση (για παράδειγμα, η πρεδνιζόνη, η οποία έχει ένα παρόμοιο αποτέλεσμα με την κορτιζόλη) είναι ιδιαίτερα επικίνδυνα από την άποψη αυτή.

Το πρώτο σας επιτρέπει να αποφύγετε την απόρριψη οργάνου κατά τη διάρκεια της μεταμόσχευσης και μπορεί επίσης να συνιστάται για τη θεραπεία του άσθματος, του SLE, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και άλλων φλεγμονωδών ασθενειών.

Τα τελευταία συνταγογραφούνται για πόνους στην πλάτη και τις αρθρώσεις, θυλακίτιδα και άλλες παθολογίες του μυοσκελετικού συστήματος.

Όσον αφορά τις κρέμες για τοπική χρήση και εισπνευστήρες, είναι ασφαλέστερες σε σύγκριση με τα παραπάνω παρασκευάσματα (εκτός από περιπτώσεις που απαιτούν τη χρήση υψηλών δοσολογιών).

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση υπερκορτικοειδισμού στη θεραπεία των κορτικοστεροειδών, πρέπει να αποφεύγεται η παρατεταμένη χρήση αυτών των φαρμάκων και να ακολουθείται η δοσολογία που συνιστά ο γιατρός.

Εκτός από τη λήψη φαρμάκων, οι αιτίες του υπερκορτικοσολισμού μπορούν να βρεθούν στο ίδιο το σώμα. Για παράδειγμα, η αύξηση της παραγωγής κορτιζόλης μπορεί να οφείλεται στη δυσλειτουργία ενός ή και των δύο επινεφριδίων.

Μερικές φορές, η υπερβολική παραγωγή ACTH, μιας ορμόνης που ρυθμίζει την έκκριση κορτιζόλης, γίνεται πρόβλημα. Τέτοιες διαταραχές εμφανίζονται ενάντια στο υπόβαθρο των όγκων της υπόφυσης, των πρωτογενών βλαβών των επινεφριδίων, του εκτοπικού νεοπλάσματος που εκκρίνει ACTH. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει ένα οικογενειακό σύνδρομο Itsenko - Cushing.

Η έλλειψη ορμονικής παραγωγής της πρόσθιας υπόφυσης - υποσιτατισμός - διορθώνεται με ορμονική θεραπεία.

Σε ποιες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται αναστολείς της κορτιζόλης και ποια μέσα μπορούν να εμποδίσουν τη σύνθεση αυτής της ορμόνης, διαβάστε εδώ.

Ξέρετε γιατί χρειάζεστε την ορμόνη κορτιζόλη; Οι κύριες λειτουργίες της ορμόνης περιγράφονται με παραπομπή.

Συμπτώματα υπερκορτικοποίησης

Σημαντικό μέρος στη διάγνωση της παθολογίας καταλαμβάνεται από πληροφορίες που λαμβάνονται ως αποτέλεσμα ιατρικής εξέτασης.

Συγκεκριμένα, το υπέρβαρο είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα του υπερκορτιζολισμού.

Οι καταθέσεις λιπών στο σύνδρομο Itsenko-Cushing συγκεντρώνονται γύρω από το πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος και τη μέση, ενώ τα άκρα παραμένουν λεπτά. Όταν ο υπερκορχισμός στρογγυλεύεται, εμφανίζεται μια χαρακτηριστική λάμψη.

Ενώ το ποσοστό του σωματικού λίπους αυξάνεται, η μυϊκή μάζα, αντίθετα, μειώνεται. Ιδιαίτερα ισχυροί μύες ατροφούν στα κάτω άκρα και στη ζώνη ώμων. Παρατηρήθηκαν παράπονα από αδυναμία, κόπωση, πόνο κατά την ανύψωση και καταλήψεις. Η κατάρτιση και άλλες μορφές σωματικής άσκησης είναι δύσκολες.

Επηρεάζει τον υπερκορτισμό και το αναπαραγωγικό σύστημα. Για τους αντιπροσώπους του ισχυρότερου φύλου χαρακτηρίζεται από μείωση της λίμπιντο και την ανάπτυξη της στυτικής δυσλειτουργίας (ανικανότητα), και για τις γυναίκες - αποτυχίες του εμμηνορροϊκού κύκλου και του hirsutism. Το τελευταίο εκδηλώνεται σε περίσσεια τριχοφυΐας των αρσενικών μοτίβων. Ο χειρουργός οφείλεται στην υπερπαραγωγή ανδρογόνων (ανδρικές ορμόνες), που χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση μαλλιών στο στήθος, στο πηγούνι, στο άνω χείλος.

Η πιο «δημοφιλής» εκδήλωση του υπερκορτιστισμού από την πλευρά του μυοσκελετικού συστήματος είναι η οστεοπόρωση (βρίσκεται στο 90% των ανθρώπων που υποφέρουν από το σύνδρομο του Itsenko-Cushing). Αυτή η παθολογία τείνει να προχωρήσει: πρώτον, κάνει αισθητή τον πόνο των αρθρώσεων και των οστών, και στη συνέχεια με κάταγμα των χεριών, των ποδιών και των πλευρών. Εάν ένα παιδί πάσχει από οστεοπόρωση, καθυστερεί από τους συνομηλίκους του στην ανάπτυξη.

Επίσης, ο υπερκορτιζολισμός μπορεί να ανιχνευθεί εξετάζοντας την κατάσταση του δέρματος.

Με την υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης, το δέρμα γίνεται ξηρό, λεπτότερο, παίρνει μαρμάρινη σκιά.

Συχνά υπάρχουν ραβδώσεις (λεγόμενες ραγάδες) και περιοχές τοπικής εφίδρωσης. Η θεραπεία των εκδορών και των τραυμάτων είναι πολύ αργή.

Η υπερέκκριση της κορτιζόλης εισάγει αλλαγές στην εργασία των αιμοφόρων αγγείων, της καρδιάς και του νευρικού συστήματος. Ο ασθενής παραπονιέται για κατάθλιψη, προβλήματα ύπνου, λήθαργο, ανεξήγητη ευφορία, σε μερικές περιπτώσεις διαγιγνώσκεται στεροειδική ψύχωση. Όσο για το καρδιαγγειακό σύστημα, μια μικτή συντροφική καρδιομυοπάθεια είναι ένας συχνός σύντροφος του υπερκορτιζόλιου. Αυτή η παθολογία μπορεί να προκληθεί από επίμονες αυξήσεις της αρτηριακής πίεσης, καταβολικές επιδράσεις των στεροειδών στο μυοκάρδιο, καθώς και μετατοπίσεις ηλεκτρολυτών.

Χαρακτηριστικά σημεία αυτών των διαταραχών είναι: η μεταβολή του καρδιακού ρυθμού, η αύξηση της αρτηριακής πίεσης και η καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία είναι γεμάτη με την εμφάνιση μοιραίας έκβασης.

Το υπερβολικό βάρος - το σύμπτωμα του Itsenko Cushing

Συμπτώματα στο σύνδρομο Ίτσενκο-Κάουσινγκ

Διαγνωστικά

Το πρώτο πράγμα που διεξάγεται σε περιπτώσεις υποψίας υπερκορτικοποίησης είναι οι εξετάσεις διαλογής, οι οποίες επιτρέπουν την καθιέρωση του ημερήσιου επιπέδου της κορτιζόλης στα ούρα. Η παρουσία του υπερκορεσμού ή της νόσου του Itsenko-Cushing υποδεικνύεται με τριπλάσια ή τετραπλάσια περίσσεια του κανόνα της κορτιζόλης.

Στη συνέχεια διεξάγεται μια μικρή δοκιμασία δεξαμεθαζόνης, η ουσία της οποίας είναι η ακόλουθη: εάν η χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνει περισσότερο από δύο φορές το επίπεδο της ορμόνης, δεν υπάρχει λόγος να μιλήσουμε για τυχόν αποκλίσεις. αλλά αν δεν υπάρχει μείωση της κορτιζόλης, η διάγνωση είναι "υπερκορτιάζωση".

Είναι δυνατόν να γίνει διάκριση του υπερκορτικοειδισμού από τη νόσο του Itsenko-Cushing με μια μεγάλη δοκιμασία δεξαμεθαζόνης, η οποία διεξάγεται κατ 'αναλογία με μια μικρή. Με υπερκορτιάζωση, το επίπεδο της κορτιζόλης δεν μειώνεται, και με την ασθένεια μειώνεται περισσότερο από δύο φορές.

Μετά από αυτές τις δραστηριότητες παραμένει να διαπιστωθεί η αιτία της παθολογίας. Οι διαδραστικές διαγνωστικές, ειδικότερα, η υπολογισμένη τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων και της υπόφυσης, βοηθούν τους γιατρούς σε αυτό.

Θεραπεία

Για να απαλλαγούμε από το σύνδρομο του Itsenko-Cushing, είναι απαραίτητο να προσδιορίσουμε την αιτία του αυξημένου επιπέδου κορτιζόλης και να την εξαλείψουμε, καθώς και να εξισορροπήσουμε το ορμονικό υπόβαθρο.

Όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, πρέπει να επισκεφθεί ο γιατρός το συντομότερο δυνατό: έχει αποδειχθεί ότι η έλλειψη θεραπείας κατά τα πρώτα πέντε χρόνια από την έναρξη της παθολογίας μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Με βάση τα δεδομένα που αποκτήθηκαν κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, ο γιατρός μπορεί να προσφέρει μία από τις τρεις μεθόδους θεραπείας:

• Φάρμακα. Τα φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν τόσο ανεξάρτητα όσο και ως μέρος σύνθετης θεραπείας. Η βάση της φαρμακευτικής αγωγής του υπερκορτιζολισμού είναι φάρμακα, τα οποία αποσκοπούν στη μείωση της παραγωγής ορμονών στα επινεφρίδια. Τέτοια φάρμακα περιλαμβάνουν φάρμακα όπως Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan ή Trilostan. Συνήθως χορηγούνται αν υπάρχουν αντενδείξεις σε άλλες μεθόδους θεραπείας και στις περιπτώσεις που αυτές οι μέθοδοι (για παράδειγμα, χειρουργικές) αποδείχθηκαν αναποτελεσματικές.
• Επιχειρησιακό. Υπονοεί την διαφυσιοειδική αναθεώρηση της εκτομής της υπόφυσης και του αδενοειδούς χρησιμοποιώντας μικροχειρουργικές τεχνικές. Αυτή η τεχνική χαρακτηρίζεται από υψηλή απόδοση και ταχεία εμφάνιση βελτιώσεων. Παρουσία όγκων του φλοιού των επινεφριδίων, ο όγκος απομακρύνεται. Η λιγότερο συχνά εκτελούμενη παρέμβαση είναι η εκτομή δύο επινεφριδίων, η οποία απαιτεί δια βίου χρήση γλυκοκορτικοειδών.
• Ακτινοβολία. Κατά κανόνα, η ακτινοθεραπεία συνιστάται παρουσία αδενώματος υπόφυσης. Αυτή η μέθοδος δρα απευθείας στην περιοχή της υπόφυσης, αναγκάζοντάς την να μειώσει την παραγωγή ACTH. Συνιστάται η διεξαγωγή ακτινοθεραπείας παράλληλα με άλλες μεθόδους θεραπείας: λειτουργική ή ιατρική. Ο πιο αποτελεσματικός συνδυασμός της έκθεσης στην ακτινοβολία και της χρήσης ναρκωτικών με στόχο τη μείωση της παραγωγής ορμονών.

Σοβαρή νευροενδοκρινική παθολογία, στην οποία το υποθάλαμο-υπόφυση-επινεφριδιακό σύστημα έχει εξασθενίσει - Η νόσος του Itsenko-Cushing - μια ασθένεια που δεν μπορεί να θεραπευτεί τελείως, αλλά είναι δυνατόν να σταθεροποιηθεί η κατάσταση ενός ατόμου.

Σχετικά με τις πρωταρχικές σεξουαλικές ενδείξεις σε αγόρια και κορίτσια μπορείτε να διαβάσετε εδώ.

Έτσι, η πρόγνωση για τη θεραπεία του υπερκορτικοσολισμού με έγκαιρη πρόσβαση σε γιατρό είναι ευνοϊκή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία μπορεί να αποτραπεί χωρίς προσφυγή σε λειτουργικές μεθόδους θεραπείας και η αποκατάσταση γίνεται αρκετά γρήγορα.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ (υπερκορτιζολισμός)

Το σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing είναι ένα σύμπλεγμα παθολογικών συμπτωμάτων που προκύπτει από υπερκορτικοποίηση, δηλ. Αυξημένη απελευθέρωση κορεσόλης ορμόνης επινεφριδίων ή παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Είναι απαραίτητο να διακρίνουμε το σύνδρομο του Itsenko-Cushing από τη νόσο του Itsenko-Cushing, το οποίο εννοείται ως δευτερογενής υπερκορτινισμός, ο οποίος αναπτύσσεται στην παθολογία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης. Η διάγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing περιλαμβάνει μελέτη του επιπέδου των ορμονών της κορτιζόλης και της υπόφυσης, της δοκιμής δεξαμεθαζόνης, της μαγνητικής τομογραφίας, της σπινθηρογραφίας και της επινεφριδιακής σπινθηρογραφίας. Η θεραπεία του συνδρόμου Itsenko - Cushing εξαρτάται από την αιτία του και μπορεί να συνίσταται στην κατάργηση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, τον διορισμό αναστολέων στεροειδογέννεσης, τη χειρουργική αφαίρεση των όγκων των επινεφριδίων.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ (υπερκορτιζολισμός)

Το σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing είναι ένα σύμπλεγμα παθολογικών συμπτωμάτων που προκύπτει από υπερκορτικοποίηση, δηλ. Αυξημένη απελευθέρωση κορεσόλης ορμόνης επινεφριδίων ή παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες εμπλέκονται στη ρύθμιση όλων των τύπων μεταβολισμού και σε πολλές φυσιολογικές λειτουργίες. Τα επινεφρίδια ρυθμίζονται από την έκκριση της ACTH, μια αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, η οποία ενεργοποιεί τη σύνθεση της κορτιζόλης και της κορτικοστερόνης. Η δραστηριότητα της υπόφυσης ελέγχεται από τις ορμόνες του υποθαλάμου - στατίνες και ελευθερώσεις.

Αυτή η πολυεπίπεδη ρύθμιση είναι απαραίτητη για τη διασφάλιση της συνοχής των λειτουργιών του σώματος και των μεταβολικών διεργασιών. Η παραβίαση ενός από τους συνδέσμους σε αυτή την αλυσίδα μπορεί να προκαλέσει υπερέκκριση των γλυκοκορτικοειδών ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων και να οδηγήσει στην ανάπτυξη του συνδρόμου του Itsenko-Cushing. Στις γυναίκες, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εμφανίζεται 10 φορές συχνότερα σε σχέση με τους άνδρες και αναπτύσσεται κυρίως σε ηλικία 25-40 ετών.

Υπάρχει ένα σύνδρομο και η νόσος του Itsenko-Cushing: η τελευταία εκδηλώνεται κλινικά με τα ίδια συμπτώματα, αλλά βασίζεται στην πρωταρχική βλάβη του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος και η υπερλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού αναπτύσσεται δευτερογενώς. Οι ασθενείς με αλκοολισμό ή σοβαρές καταθλιπτικές διαταραχές αναπτύσσουν μερικές φορές ψευδο-σύνδρομο Itsenko-Cushing.

Οι αιτίες και ο μηχανισμός της ανάπτυξης του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ είναι μια ευρεία έννοια που περιλαμβάνει ένα σύνολο από διάφορες καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από υπερκορτικοποίηση. Σύμφωνα με τη σύγχρονη έρευνα στον τομέα της ενδοκρινολογίας, πάνω από το 80% των κρουσμάτων του συνδρόμου Itsenko-Cushing συνδέονται με αυξημένη έκκριση ACTH από το μικροαδενίωμα της υπόφυσης (νόσο του Itsenko-Cushing). Το μικροαδενίωμα της υπόφυσης είναι ένας μικρός (όχι περισσότερο από 2 cm), συχνά καλοήθης, αδενικός όγκος που παράγει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη.

Σε 14-18% των ασθενών η αιτία του συνδρόμου Cushing είναι μια κύρια βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων, ως αποτέλεσμα του σχηματισμού όγκου υπερπλαστικών φλοιό των επινεφριδίων - αδένωμα αδενομάτωση, αδενοκαρκίνωμα.

Το 1-2% της νόσου προκαλείται από το ACTH-έκτοπη ή το κορτικοβολίνη-εκτοπικό σύνδρομο - ένας όγκος που εκκρίνει μια κορτικοτροπική ορμόνη (κορτικοτροπίνη). Το έκτακτο σύνδρομο ACTH μπορεί να προκληθεί από όγκους διαφόρων οργάνων: πνεύμονες, όρχεις, ωοθήκες, θύμο αδένα, παραθυρεοειδές, θυρεοειδή, πάγκρεας, αδένα του προστάτη. Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου του φαρμάκου Itsenko-Cushing εξαρτάται από τη σωστή χρήση των γλυκοκορτικοειδών στη θεραπεία ασθενών με συστηματικές ασθένειες.

Η υπερέκκριση της κορτιζόλης στο σύνδρομο Itsenko-Cushing προκαλεί καταβολικό αποτέλεσμα - την καταστροφή των πρωτεϊνικών δομών των οστών, των μυών (συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς), του δέρματος, των εσωτερικών οργάνων κλπ., Οδηγώντας τελικά σε εκφυλισμό και ατροφία ιστών. Η αυξημένη γλυκογένεση και η εντερική απορρόφηση της γλυκόζης προκαλεί την ανάπτυξη στεροειδούς διαβήτη. Οι διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους στο σύνδρομο Itsenko-Cushing χαρακτηρίζονται από υπερβολική εναπόθεση λίπους σε ορισμένες περιοχές του σώματος και ατροφία σε άλλους λόγω της διαφορετικής ευαισθησίας τους στα γλυκοκορτικοειδή. Η επίδραση των υπερβολικών επιπέδων κορτιζόλης στους νεφρούς εκδηλώνεται με ηλεκτρολυτικές διαταραχές - υποκαλιαιμία και υπερνατριαιμία και ως εκ τούτου αύξηση της αρτηριακής πίεσης και επιδείνωση των δυστροφικών διεργασιών στον μυϊκό ιστό.

Ο καρδιακός μυς πάσχει περισσότερο από τον υπερκορτιισμό, ο οποίος εκδηλώνεται στην ανάπτυξη καρδιομυοπάθειας, καρδιακής ανεπάρκειας και αρρυθμιών. Η κορτιζόλη έχει κατασταλτική επίδραση στην ανοσία, προκαλώντας ευαισθησία σε μολύνσεις σε ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing. Η πορεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή. (με ανάπτυξη ολόκληρου του συμπλέγματος των συμπτωμάτων σε 6-12 μήνες) ή βαθμιαία (με αύξηση σε διάστημα 2-10 ετών).

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η παχυσαρκία, που ανιχνεύεται σε ασθενείς σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων. Η ανακατανομή του λίπους είναι άνιση, τύπου cushingoid. Οι αποθέσεις λίπους παρατηρούνται στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά, την πλάτη με σχετικά λεπτά άκρα ("ο κολοσσός στα πηλώδη πόδια"). Το πρόσωπο γίνεται σε φεγγάρι, με κόκκινο-μοβ χρώμα με κυανόχρωμη σκιά ("μαντρόμπι"). Η εναπόθεση λίπους στην περιοχή του VII αυχενικού σπονδύλου δημιουργεί μια λεγόμενη "κλιμακτηριακή" ή "βίσονα" εξογκώματος. Στο σύνδρομο Itsenko-Cushing, η παχυσαρκία διακρίνεται από αραιωμένο, σχεδόν διαφανές δέρμα στις πλάτες των παλάμων.

Από την πλευρά του μυϊκού συστήματος, υπάρχει ατροφία των μυών, μείωση του τόνου και της δύναμης των μυών, η οποία εκδηλώνεται από μυϊκή αδυναμία (μυοπάθεια). Τυπικά συμπτώματα που συνοδεύουν το σύνδρομο του Cushing, είναι «φτερωτά γλουτούς» (όγκος μηριαία μείωση και γλουτιαίων μυών), «βάτραχος κοιλιά» (υποτροφική των μυών της κοιλιάς), κήλη linea alba.

Το δέρμα των ασθενών με σύνδρομο Itsenko-Cushing έχει χαρακτηριστική απόχρωση "μαρμάρου" με σαφώς ορατό αγγειακό πρότυπο, επιρρεπές σε απολέπιση, ξηρότητα, διάσπαρτα με περιοχές εφίδρωσης. Στο δέρμα της ωμικής ζώνης, οι μαστού, του στομάχου, τους γλουτούς και τους μηρούς σχηματίζεται τεντώματος δέρματος μπάντες - ραβδώσεις μοβ ή κυανωτική βαφή ένα μήκος αρκετών χιλιοστών έως 8 cm και πλάτος 2 cm Παρατηρηθέν δερματικά εξανθήματα (ακμή), υποδόρια αιμορραγία, αγγειακή γρανάζι. υπερχρωματισμός των επιμέρους επιφανειών του δέρματος.

Όταν ο υπερκοκκισμός συχνά αναπτύσσεται με αραίωση και βλάβη των οστών - οστεοπόρωση, που οδηγεί σε έντονο πόνο, παραμόρφωση και οστικές καταστροφές, κυφοσκολίωση και σκολίωση, πιο έντονη στην οσφυϊκή και θωρακική σπονδυλική στήλη. Λόγω της συμπίεσης των σπονδύλων, οι ασθενείς γίνονται οδοντωτοί και συντομότεροι. Στα παιδιά με σύνδρομο του Itsenko-Cushing, παρατηρείται καθυστέρηση στην ανάπτυξη λόγω καθυστέρησης στην ανάπτυξη του επιφυσιακού χόνδρου.

Οι διαταραχές των καρδιακών μυών εκδηλώνονται στην ανάπτυξη της καρδιομυοπάθειας, συνοδευόμενη από αρρυθμίες (κολπική μαρμαρυγή, εξισυσιστώλη), αρτηριακή υπέρταση και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτές οι τρομερές επιπλοκές μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο των ασθενών. Στο σύνδρομο Ίτσενκο-Κάουσνγκ υποφέρει το νευρικό σύστημα, το οποίο αντανακλάται στην ασταθή του εργασία: λήθαργος, κατάθλιψη, ευφορία, στεροειδής ψύχωση, αυτοκτονικές προσπάθειες.

Σε 10-20% των περιπτώσεων, κατά τη διάρκεια της νόσου, αναπτύσσεται σακχαρώδης διαβήτης στεροειδούς, που δεν σχετίζεται με βλάβες του παγκρέατος. Ένας τέτοιος διαβήτης προχωράει αρκετά εύκολα, με ένα μακρύ φυσιολογικό επίπεδο ινσουλίνης στο αίμα, που αντισταθμίζεται γρήγορα από ατομική δίαιτα και φάρμακα που μειώνουν τη ζάχαρη. Μερικές φορές πολυ- και νυκτουρία, εμφανίζεται περιφερικό οίδημα.

Ο υπερανδρογονισμός στις γυναίκες, που συνοδεύει το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ, προκαλεί την ανάπτυξη της βιολίωσης, του υπερτρίχωση, της υπερτρίχωσης, των εμμηνορροϊκών διαταραχών, της αμηνόρροιας, της στειρότητας. Οι αρσενικοί ασθενείς εμφανίζουν σημάδια φεμινισμού, ατροφία όρχεων, μειωμένη ισχύ και λίμπιντο, γυναικομαστία.

Επιπλοκές του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Η χρόνια, προοδευτική πορεία του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ με αυξημένα συμπτώματα μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο των ασθενών ως αποτέλεσμα των μη συμβατών με τη ζωή επιπλοκών: καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό επεισόδιο, σηψαιμία, σοβαρή πυελονεφρίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, οστεοπόρωση με πολλαπλή σπονδυλική στήλη και νευρώσεις.

Η κατάσταση έκτακτης ανάγκης για το σύνδρομο Itsenko-Cushing είναι κρίση επινεφριδίων (επινεφριδίων) που εκδηλώνεται από εξασθενημένη συνείδηση, υπόταση, έμετο, κοιλιακό άλγος, υπογλυκαιμία, υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία και μεταβολική οξέωση.

Ως αποτέλεσμα της μείωσης της ανθεκτικότητας σε λοιμώξεις, οι ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing αναπτύσσουν συχνά φουρουλκώσεις, φλεγμαμίνες, θρομβωτικές και μυκητιακές δερματικές παθήσεις. Η ανάπτυξη της ουρολιθίας συνδέεται με την οστεοπόρωση των οστών και την απέκκριση της περίσσειας ασβεστίου και φωσφορικού στα ούρα, οδηγώντας στον σχηματισμό πετρωμάτων οξαλικού και φωσφορικού στα νεφρά. Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες με υπερκορτιάζωση συχνά καταλήγει σε αποβολή ή περίπλοκο τοκετό.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Εάν ένας ασθενής έχει σύνδρομο Itsenko-Cushing με βάση αμνησιακά και φυσικά δεδομένα και αποκλείει μία εξωγενή πηγή γλυκοκορτικοειδών (συμπεριλαμβανομένης της εισπνοής και της ενδοαρθρικής), προσδιορίζεται πρώτα η αιτία του υπερκορχισμού. Χρησιμοποιούνται δοκιμασίες διαλογής:

• ο προσδιορισμός της απέκκρισης της κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα: αύξηση της κορτιζόλης κατά 3-4 φορές ή περισσότερο δείχνει την ακρίβεια της διάγνωσης του συνδρόμου ή της νόσου του Itsenko-Cushing.
• μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης: στην κανονική χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνεται το επίπεδο της κορτιζόλης κατά περισσότερο από το ήμισυ και με το σύνδρομο του Itsenko-Cushing δεν υπάρχει μείωση.

Η διαφορική διάγνωση μεταξύ της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing επιτρέπει μια μεγάλη δοκιμή δεξαμεθαζόνης. Στη νόσο του Itsenko-Cushing, η χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνει τη συγκέντρωση της κορτιζόλης κατά περισσότερο από 2 φορές τη βασική γραμμή. με το σύνδρομο μείωσης της κορτιζόλης δεν εμφανίζεται.

Στα ούρα, η περιεκτικότητα σε 11-ΟΧ (11-οξυκεστεροειδή) αυξάνεται και το 17-COP μειώνεται. Υποκαλιαιμία στο αίμα, αύξηση της ποσότητας αιμοσφαιρίνης, ερυθρών αιμοσφαιρίων και χοληστερόλης. Για τον προσδιορισμό της πηγής υπερκοκκισμού (αμφίπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων, αδένωμα της υπόφυσης, κορτικοστερόμα) διεξάγεται MRI ή CT των επινεφριδίων και της υπόφυσης και εκτελείται σπινθηρογράφημα επινεφριδίων. Προκειμένου να εντοπιστούν οι επιπλοκές του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ (οστεοπόρωση, κατάγματα σπονδυλικής συμπίεσης, κατάγματα νεύρων κλπ.), Εκτελούνται ακτινογραφία και CT της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα. Η βιοχημική εξέταση παραμέτρων αίματος διαγιγνώσκει διαταραχές ηλεκτρολυτών, σακχαρώδη διαβήτη, κλπ.

Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Με τη ιατρογενή (φαρμακευτική) φύση του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάισινγκ, είναι απαραίτητη η σταδιακή κατάργηση των γλυκοκορτικοειδών και η αντικατάσταση τους από άλλα ανοσοκατασταλτικά. Με την ενδογενή φύση του υπερκορεσμού, συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν τη στεροειδογένεση (αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη).

Σε περίπτωση βλάβης όγκου των επινεφριδίων, της υπόφυσης, των πνευμόνων, διεξάγεται χειρουργική απομάκρυνση των όγκων και εάν είναι αδύνατη, απλή ή διμερής επινεφριδεκτομή (απομάκρυνση των επινεφριδίων) ή ακτινοθεραπεία της υποθαλαμικής-υπόφυσης περιοχής. Η ακτινοθεραπεία συχνά εκτελείται σε συνδυασμό με χειρουργική ή ιατρική θεραπεία για να ενισχύσει και να εδραιώσει το αποτέλεσμα.

Η συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing περιλαμβάνει τη χρήση αντιυπερτασικών, διουρητικών, υπογλυκαιμικών φαρμάκων, καρδιακών γλυκοσίδων, βιοδιεγερτικών και ανοσορυθμιστικών, αντικαταθλιπτικών ή ηρεμιστικών, θεραπείας με βιταμίνες, φαρμακευτικής αγωγής οστεοπόρωσης. Αντιστάθμιση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των μεταλλικών στοιχείων και των υδατανθράκων. Η μετεγχειρητική θεραπεία ασθενών με χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες μετά από αδρεναλεκτομή αποτελείται από συνεχή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Πρόγνωση του συνδρόμου Cushing

Αν αγνοήσετε τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, αναπτύσσονται μη αναστρέψιμες αλλαγές, οδηγώντας σε θάνατο σε 40-50% των ασθενών. Εάν η αιτία του συνδρόμου ήταν καλοήθη κορτικοστεροειδή, η πρόγνωση είναι ικανοποιητική, αν και οι λειτουργίες ενός υγιούς επινεφριδικού αδένα αποκαθίστανται μόνο στο 80% των ασθενών. Κατά τη διάγνωση κακοήθων κορτικοστεροειδών, η πρόγνωση της πενταετούς επιβίωσης είναι 20-25% (κατά μέσο όρο 14 μήνες). Στη χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ενδείκνυται η διαρκής θεραπεία αντικατάστασης με ανόργανα και γλυκοκορτικοειδή.

Σε γενικές γραμμές, η πρόγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing καθορίζεται από την επικαιρότητα της διάγνωσης και της θεραπείας, τις αιτίες, την παρουσία και τη σοβαρότητα των επιπλοκών, τη δυνατότητα και την αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης. Οι ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing υπόκεινται σε δυναμική παρατήρηση από έναν ενδοκρινολόγο, δεν συνιστάται βαριά σωματική άσκηση, νυχτερινές βάρδιες στην εργασία.

Υπερκορτικοειδισμός - τι είναι, τύποι και θεραπεία μιας επικίνδυνης ασθένειας

Το γυναικείο σώμα είναι ευαίσθητο στις αρνητικές εκδηλώσεις του εξωτερικού και του εσωτερικού περιβάλλοντος. Ορισμένες γυναίκες έχουν μια τέτοια ασθένεια όπως ο υπερκορτικοειδισμός, τι είναι και πώς να το αντιμετωπίσουμε και πρέπει να μάθουμε. Πρέπει να σημειωθεί ότι αυτό το πρόβλημα σχετίζεται με το ορμονικό υπόβαθρο · επομένως, η θεραπευτική θεραπεία θα βασίζεται σε φάρμακα. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε τα χαρακτηριστικά αυτής της παθολογικής διαδικασίας, τις μεθόδους αντιμετώπισης της, τα χαρακτηριστικά των εκδηλώσεων και άλλες σημαντικές πτυχές.

1 Ποιος είναι ο ρόλος των ορμονών των επινεφριδίων;

Η παρατεταμένη αύξηση του κυκλοφορικού συστήματος των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια προκαλεί την εμφάνιση του συνδρόμου υπερκοκκισμών. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την αποτυχία όλων των μεταβολικών διεργασιών, τη διακοπή της λειτουργίας σημαντικών συστημάτων του σώματος. Οι παράγοντες που οδήγησαν σε μια ορμονική ανισορροπία, μιλούν όγκος στο επινεφριδίων, της υπόφυσης και άλλα όργανα, και ακόμη και η χρήση φαρμάκων, τα οποία είναι παρόντα στην σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών. Προκειμένου να εξαλειφθούν οι εκδηλώσεις της νόσου συνταγογραφήσει μια ποικιλία φαρμάκων, και έχουν επίδραση επί του όγκου μπορεί μέθοδο διασταύρωσης ή αφαιρεί από λειτουργική μέθοδος του σώματος.

Ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει στεροειδείς ορμόνες - ορυκτοκορτικοειδή, ανδρογόνα και γλυκοκορτικοειδή. Η σύνθεσή τους ελέγχεται από αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, για παράδειγμα, κορτικοτροπική ή ACTH. Η παραγωγή της ρυθμίζεται από την ορμόνη riling, τη βαζοπρεσίνη του υποθαλάμου. Η χοληστερόλη είναι μια κοινή πηγή για την παραγωγή στεροειδών.

Το πιο δραστικό γλυκοκορτικοειδές είναι η κορτιζόλη. Η αύξηση της ποσότητας οδηγεί σε διακοπή της σύνθεσης κορτικοτροπίνης λόγω ανατροφοδότησης. Λόγω αυτού, διατηρείται η ορμονική ισορροπία. Η παραγωγή του κύριου ορυκτοκορτικοειδούς ορμόνης, δηλαδή της αλδοστερόνης, εξαρτάται λιγότερο από την ACTH. Ο κύριος διορθωτικός μηχανισμός της σύνθεσης του είναι το σύστημα ρενίνης-αντι-στρες, το οποίο ανταποκρίνεται στις μεταβολές στον όγκο του αίματος που κυκλοφορεί. Η διάγνωση του υπερκορτιζολισμού βασίζεται στην παράδοση των απαραίτητων εξετάσεων, αφού λάβει το αποτέλεσμα, ο θεράπων ιατρός συνταγογραφεί την κατάλληλη θεραπεία.

Σε μεγάλες ποσότητες που παράγονται στους αδένες του αναπαραγωγικού συστήματος. Τα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν όλους τους τύπους μεταβολικών διεργασιών. Αυξάνουν το επίπεδο γλυκόζης στο κυκλοφορικό σύστημα, συμβάλλουν στην διάσπαση της πρωτεΐνης και στην ανακατανομή του λιπώδους ιστού. Οι ορμόνες έχουν αντιφλεγμονώδη και καταπραϋντικά αποτελέσματα, προάγουν τη συγκράτηση του νατρίου στο σώμα και αυξάνουν την πίεση.

2 Συμπτώματα

Η παθολογική αύξηση του δείκτη γλυκοκορτικοειδών οδηγεί στην εμφάνιση του συνδρόμου του υπερκοκκισμού. Οι ασθενείς λένε για τις καταγγελίες που σχετίζονται με την αλλαγή στην εμφάνιση και τη λειτουργία της ανεπάρκεια του καρδιαγγειακού συστήματος, καθώς και μυοσκελετικά, αναπαραγωγικό και το νευρικό σύστημα. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου προκαλούνται επίσης από αυξημένη περιεκτικότητα αλδοστερόνης και ανδρογόνων που παράγονται από τα επινεφρίδια.

Στην παιδική ηλικία, η παρουσία υπερκινητικότητας οδηγεί σε διάρρηξη της παραγωγής κολλαγόνου και μειώνει την ευαισθησία των σημαντικών οργάνων στις επιπτώσεις της αυτοτροπολικής ορμόνης. Αυτές οι αλλαγές είναι ο κύριος λόγος για να σταματήσει η ανάπτυξη του σώματος, δηλαδή η ανάπτυξη. Μετά τη θεραπεία της παθολογικής διαδικασίας μπορεί να συμβεί αποκατάσταση των δομικών στοιχείων του οστικού ιστού. Εάν υπάρχει μεγάλο αριθμό γλυκοκορτικοειδών στο σώμα της γυναίκας, τότε θα παρουσιαστούν οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις:

1. Η παχυσαρκία, στην οποία υπάρχει εναπόθεση λιπαρής μάζας στο πρόσωπο και στο υπόλοιπο σώμα.
2. Το δέρμα γίνεται λεπτό και εξακολουθούν να υπάρχουν τεντώματα.
3. Προβλήματα των μεταβολικών διεργασιών των υδατανθράκων - σακχαρώδης διαβήτης και προδιαβήτης.
4. Η εμφάνιση οστεοπόρωσης.
5. Ανοσοανεπάρκεια του δευτερογενούς τύπου με το σχηματισμό διαφόρων μολυσματικών ασθενειών και μυκητιακών παθήσεων.
6. Φλεγμονή των νεφρών, καθώς και ο σχηματισμός σκληρών λίθων.
7. Ψυχο-συναισθηματικές διαταραχές του περιβάλλοντος, κατάθλιψη, αλλαγές στη διάθεση.

Τα συμπτώματα του υπερκορεσολισμού στις γυναίκες είναι αρκετά χαρακτηριστικά, ως εκ τούτου, δεν είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί η ασθένεια. Το κυριότερο είναι να έρθετε αμέσως σε επαφή με ένα ιατρικό ίδρυμα για να αποτρέψετε την εμφάνιση σοβαρών συνεπειών:

1. Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης, στην οποία ακόμη και η χορήγηση ισχυρών φαρμάκων δεν έχει το επιθυμητό θεραπευτικό αποτέλεσμα.
2. Μυϊκή αδυναμία.
3. Διαταραχή ορμονικού υποβάθρου με αρρυθμία, καρδιακή ανεπάρκεια και μυοκαρδιοδυσκόπηση.
4. Περιφερικό οίδημα.
5. Συστηματική και άφθονη ούρηση.
6. Μούδιασμα και κράμπες στα πόδια.
7. Πόνος στο κεφάλι.

Οι ορμόνες φύλου παρέχουν την εφαρμογή αναπαραγωγικών λειτουργιών στο σώμα. Με την έλλειψη μιας γυναίκας δεν μπορεί να μείνει έγκυος, ωστόσο, ένας αυξημένος αριθμός αυτών των συστατικών έχει επίσης μια σειρά παρενεργειών, μερικές από τις οποίες είναι πραγματικά επικίνδυνες:

1. Σμηγματόρροια, ακμή, ακμή και άλλα δερματικά προβλήματα.
2. Αποτυχία του κύκλου εμμηνόρροιας.
3. Αυξημένη τρίχα στο στήθος, το πρόσωπο, τους γλουτούς και την κοιλιά στο ασθενέστερο φύλο.
4. Αδυναμία εγκυμοσύνης.
5. Μειωμένη λίμπιντο.
6. Στους άνδρες, η έλλειψη οιστρογόνων αυξάνει το χάραγμα της φωνής, αυξάνει το μέγεθος των μαστικών αδένων, μειώνει την ανάπτυξη των ζωνών στο κεφάλι, ιδιαίτερα στο πρόσωπο.
7. Στυτική δυσλειτουργία.

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα αναγκάζουν τον ασθενή να πάει σε ιατρική μονάδα. Ένας ειδικευμένος ιατρικός επαγγελματίας χρειάζεται μόνο να αναλύσει τα παράπονα και την εμφάνιση της γυναίκας προκειμένου να καθορίσει την ακριβή διάγνωση.

3 Ποικιλίες και θεραπεία της νόσου

Οι κύριες εκδηλώσεις του υπερκορτιζολισμού σχετίζονται άμεσα με την υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης, κατόπιν το επίπεδο του προσδιορίζεται στον σίελο ή στον ημερήσιο όγκο ούρων. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να ελέγξετε τη συγκέντρωση αυτού του συστατικού στο κυκλοφορικό σύστημα. Για να αποσαφηνιστεί ο τύπος της παθολογικής διαδικασίας, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια σειρά λειτουργικών μελετών, για παράδειγμα, μια μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης και μια μεγάλη δοκιμασία. Σε διαφορετικά εργαστήρια, οι φυσιολογικές τιμές αυτών των ορμονών είναι διαφορετικές. Η ανάλυση του αποτελέσματος είναι δυνατή μόνο με τη βοήθεια ειδικού.

Για να προσδιοριστεί η ταυτόχρονη παραβιάσεις πρέπει να αναλύσει τα ούρα και το αίμα, καθώς επίσης και να δώσουν προσοχή στην κρεατινίνη, ηλεκτρολύτες, γλυκόζη, ουρία, και το υπόλοιπο των βιοχημικών τιμών. Τέτοιες όργανο μέθοδοι όπως CT, πυκνομετρία, μαγνητική τομογραφία, υπερηχογράφημα και ΗΚΓ έχουν άριστες πληροφορίες. Η υπερβολική παραγωγή ορμονών επινεφριδίων οδηγεί σε διάφορες παθολογικές εκδηλώσεις, που αναγκάζουν τη χρήση ισχυρών φαρμάκων. Ωστόσο, πριν προχωρήσουμε στη θεραπεία του Cushing απαραίτητο να προσδιοριστεί η μεταβολή της καθώς κάθε μορφή της νόσου έχει ένα χαρακτηριστικό διαφορές και τα χαρακτηριστικά, η οποία εκδηλώνεται όχι μόνο στα συμπτώματα, αλλά και στην περαιτέρω θεραπεία της νόσου.

Προκειμένου να προσδιοριστούν οι σχετικές παραβιάσεις, πρέπει να αναλυθεί η ανάλυση των ούρων και του αίματος

Η αυξημένη σύνθεση γλυκοκορτικοειδών εμφανίζεται υπό τη δράση της κορτικολιμπέρης και της κορτικοτροπίνης, ή γενικά ανεξάρτητα από αυτά. Για το λόγο αυτό, απομονώνονται οι ασθένειες που εξαρτώνται από την ACTH και εξαρτώνται από την ACTH. Τα τελευταία περιλαμβάνουν:

• λειτουργικό υπερκορτιζολισμό.
• περιφερειακή μορφή ·
• εξωγενή υπερκορτικοειδισμό.

Η πρώτη ομάδα ειδών περιλαμβάνει τις ακόλουθες μορφές:

1. Υπερκορτικοειδισμός του κεντρικού τύπου. Η αιτία αυτής της παθολογίας είναι ένα νεόπλασμα της υπόφυσης. Στην περίπτωση αυτή, ο όγκος είναι μικρός, για παράδειγμα, 1 cm μιλάμε για μικροαδενώματα εφόσον υπερβαίνουν το ποσοστό αυτό, ενώ το σώμα παρούσα macroadenoma. Τέτοιοι σχηματισμοί συνθέτουν υπερβολικές ποσότητες ACTH, διεγείρει την παραγωγή των γλυκοκορτικοειδών και διαταραχθεί σχέση μεταξύ ορμονών. Η επεξεργασία πραγματοποιείται με δέσμη πρωτονίων, σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται συνδυασμένες μέθοδοι.
2. ACTH-εκτοπικό σύνδρομο. Ο κακοήθης σχηματισμός διαφόρων οργάνων συνθέτει μια υπερβολική ποσότητα συστατικών, τα οποία στη δομή τους μοιάζουν με κορτικοολίνη ή κορτικοτροπίνη. Έρχονται σε επαφή με υποδοχείς ACTH και αυξάνουν την ένταση της παραγωγής ορμονών. Μετά τον προσδιορισμό της θέσης του όγκου, λειτουργεί με επιτυχία.

Η θεραπεία του υπερκορτιζολισμού στις γυναίκες πραγματοποιείται στις περισσότερες περιπτώσεις με ριζικές μεθόδους, δηλαδή με χειρουργική αφαίρεση του νεοπλάσματος. Ωστόσο, η σύγχρονη φαρμακευτική φάρμακα παρουσιάζουν επίσης μια καλή επίδοση, έτσι ώστε να χρησιμοποιούνται ενεργά ως θεραπευτική αγωγή, μπορεί να αυξήσει την αποτελεσματικότητα σε βάρος των μεθόδων των ανθρώπων. Η υποκλινική υπερκορτιζολισμού απαιτεί υψηλά προσόντα του θεράποντος ιατρού, γιατί η ασθένεια για τη διάγνωση σωστά και να διακριθεί από άλλες μορφές της νόσου. Για αυτό υπάρχουν διάφορες διαγνωστικές μέτρα, των οποίων η κύρια αποστολή - να προσδιορίσει την αιτία της παθολογικής διεργασίας σωστά και με ακρίβεια, ο βαθμός της καταστροφής του σώματος και περαιτέρω επεξεργασίες.

Υπερκορτικοειδισμός: συμπτώματα, θεραπεία, αιτίες, σημεία

Συνδέει μια ομάδα ασθενειών που βασίζονται στην παθογένεση της αυξημένης έκκρισης των ορμονών των επινεφριδίων από τον φλοιό: γλυκοκορτικοειδή, μεταλλοκορτικοειδή, ανδρογόνα και οιστρογόνα.

Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων που προκαλείται από τα αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης στο αίμα ή τα συνθετικά ανάλογα του (γλυκοκορτικοειδή) ονομάζεται σύνδρομο Ιτσένκο - Κάισινγκ (υπερκορτιάζωση, υπεργλυκοκορτικοποίηση, υπερκορτιζολισμός).

Συμπτώματα και πορεία υπερκορτικοποίησης

Δέρμα, επιδερμίδες και υποδόρια λιπώδη ιστό

Ερυθρότητα του δέρματος. Μώλωπες

Η κλινική εικόνα ποικίλλει ανάλογα με την υπερέκκριση της οποίας η ορμόνη ή ο συνδυασμός τους σχετίζεται με την ανάπτυξη της νόσου. Οι ανατομικές μεταβολές στο φλοιό των επινεφριδίων κατά τη διάρκεια του υπερκορτιρισμού μπορεί να είναι διαφορετικές. Συχνότερα συνίστανται στον αριθμό των περιπλασίων του φλοιού, της αδενωματώδους ανάπτυξης και μερικές φορές ο υπερκοκτισμός συνδέεται με την ανάπτυξη ενός κακοήθους όγκου.

Αναφέρονται οι ακόλουθες κλινικές μορφές υπερκορτιζολισμού.

1. Συγγενής υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων (αδρενογενετικό σύνδρομο). Εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες. λόγω της σύνθεσης στο φλοιό των επινεφριδίων ενός μεγάλου αριθμού στεροειδών ορμονών με τις βιολογικές επιδράσεις των ανδρών σεξουαλικών ορμονών. Η νόσος είναι συγγενής.

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Πιστεύεται ότι στα κύτταρα των επινεφριδιακών συστημάτων του φλοιού των επινεφριδίων διαταράσσονται, παρέχοντας φυσιολογική σύνθεση ορμονών.

Κλινική εικόνα. Καθορισμένο κυρίως από τις ανδρογονικές και μεταβολικές επιδράσεις των ανδρών σεξουαλικών ορμονών, πέραν της εισόδου στο σώμα. Σε μερικούς ασθενείς, συμπτώματα ανεπάρκειας ή περίσσειας άλλων ορμονών των επινεφριδίων - γλυκοκορτικοειδή, αλατοκορτικοειδή εντάσσονται σε αυτό. Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά των ορμονικών διαταραχών, διακρίνονται οι κλινικές μορφές της νόσου. Τις περισσότερες φορές, η καθαρά ιογενής μορφή βρίσκεται, λιγότερο συχνά - η υπερτασική μορφή, στην οποία, εκτός από τα σημάδια της βιολίωσης, υπάρχουν συμπτώματα που σχετίζονται με υπερβολική προσφορά ορυκτοκορτικοειδών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Επιπρόσθετα, σε ορισμένους ασθενείς, ο εμβολιασμός συνδυάζεται με μεμονωμένα συμπτώματα ανεπαρκούς παραγωγής γλυκοκορτικοειδών (σύνδρομο απώλειας άλατος) ή με αυξημένη πρόσληψη εθυχολανόνης από τα επινεφρίδια, συνοδευόμενη από περιοδικό πυρετό.
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την ηλικία κατά την οποία λαμβάνει χώρα η παραγωγή ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων. Εάν η αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων εμφανίζεται στην προγεννητική περίοδο, τα κορίτσια γεννιούνται με διάφορες διαταραχές των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, σε διαφορετικό βαθμό που μοιάζουν με τη δομή των αρσενικών γεννητικών οργάνων, ενώ τα εσωτερικά γεννητικά όργανα διαφοροποιούνται σωστά. Στην περίπτωση ορμονικών διαταραχών μετά τη γέννηση, τόσο τα κορίτσια όσο και τα αγόρια έχουν επιταχυνόμενη ανάπτυξη, καλή ανάπτυξη μυών, μεγάλη φυσική αντοχή και μειωμένη σεξουαλική ανάπτυξη: τα κορίτσια έχουν την πρώιμη εμφάνιση της τριχοφυΐας αρσενικού τύπου, την υπερτροφία του κλοτοειδούς, την υπανάπτυξη της μήτρας, στα αγόρια, την πρώιμη ανάπτυξη του πέους, την πρώιμη εμφάνιση της σεξουαλικής ανάπτυξης των τριχών, την καθυστερημένη ανάπτυξη των όρχεων. Σε ενήλικες γυναίκες, η ασθένεια εκδηλώνεται σε τρίχες σώματος στο πρόσωπο και στο σώμα του αρσενικού τύπου, υποπλασία των μαστικών αδένων και της μήτρας, υπερτροφία κλειτορίδας, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως (αμηνόρροια, υπο-ολιγομερή), στειρότητα. Η υπερτασική μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από συνδυασμό θρομβολίωσης και επίμονης υπέρτασης. Ο συνδυασμός της βιολίωσης με το σύνδρομο απώλειας αλατιού σε ενήλικες είναι σπάνιος.

Η διάγνωση βασίζεται στη χαρακτηριστική κλινική εικόνα της νόσου. Η αυξημένη παραγωγή ούρων των 17-κετοστεροειδών, η οποία μπορεί να φτάσει τα 100 mg την ημέρα1, έχει μεγάλη διαγνωστική σημασία. Η μελέτη της απέκκρισης των 17-κετοστεροειδών μας επιτρέπει να διακρίνουμε τη νόσο από την συχνά εμφανιζόμενη υπερτρίχωση του ιού της κληρονομικής ή εθνικής προέλευσης.

Η διαφορική διάγνωση των νεοπλασματικών όγκων των ωοθηκών βασίζεται στα αποτελέσματα μιας γυναικολογικής εξέτασης και στην απουσία σημαντικής αύξησης στην απέκκριση 17-κετο στεροειδών σε όγκους των ωοθηκών. Η δοκιμή Li βοηθάει τη διάκριση της υπερπλασίας του επινεφριδιακού φλοιού από τους όγκους που παράγουν ανδρογόνα με τη μείωση της απέκκρισης των 17-κετοστεροειδών υπό την επίδραση της λήψης πρεδνιζολόνης ή δεξαμεθαζόνης. Όταν η έκκριση όγκου των 17-κετοστεροειδών δεν μειώνεται ή μειώνεται μόνο ελαφρώς. Το δείγμα βασίζεται στην καταστολή της αδρενοκορτικοτροπικής λειτουργίας της υπόφυσης από τα κορτικοστεροειδή φάρμακα. Πριν από τη δοκιμασία, η ημερήσια απέκκριση των 17-κετοστεροειδών με ούρα προσδιορίζεται δύο φορές, στη συνέχεια χορηγείται δεξαμεθαζόνη ή πρεδνιζολόνη (5 mg το καθένα) ημερησίως για 3 ημέρες ημερησίως σε διαστήματα 6 ωρών. Την ημέρα 3, προσδιορίζεται η απέκκριση των 17-κετοστεροειδών από τα ούρα. Με υπερβολική υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων, μειώνεται κατά τουλάχιστον 50%, σε ασθενείς με όγκο του επινεφριδιακού φλοιού δεν υπάρχει σημαντική μείωση. Σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, μια ειδική εξέταση ακτίνων Χ για την εξαίρεση των όγκων των επινεφριδίων.

Θεραπεία. Τα φάρμακα γλυκοκορτικοειδών συνταγογραφούνται (πρεδνιζόνη ή άλλα κορτικοστεροειδή σε ισοδύναμες δόσεις, τα οποία καθορίζονται ξεχωριστά υπό τον έλεγχο μιας μελέτης για την απέκκριση 17-κετοστεροειδών) προκειμένου να καταστείλει την παραγωγή της υπόφυσης του ACTH. Αυτό οδηγεί στην εξομάλυνση της λειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού: η απέκκριση της περίσσειας ανδρογόνων σταματά, η απέκκριση των 17-κετοστεροειδών μειώνεται στο φυσιολογικό, καθιερώνεται κανονικός κύκλος της ωοθηκικής περιόδου, η τριχοφυΐα αρσενικού τύπου είναι περιορισμένη.

Η θεραπεία πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε περιπτώσεις ανθεκτικότητας σε συντηρητική θεραπεία, είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση (μερική τομή της επινεφριδιακής αφαίρεσης) με επακόλουθη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης (πρεδνιζόνη, οξική δεοξυκορτικοστερόνη σε ατομικά συνταγογραφούμενες δόσεις).

2. Ανδρογόνο που παράγουν όγκους του επινεφριδιακού φλοιού. Τα ανδρογόνα που παράγουν όγκους - ανδροστεροειδή - είναι καλοήθη και κακοήθη.

Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, η ασθένεια είναι κοντά σε μια έντονη υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, αλλά, κατά κανόνα, προχωρά σε πιο έντονα συμπτώματα, ειδικά σε ταχεία εξέλιξη σε κακοήθη όγκο. Εμφανίζονται σε διαφορετικές ηλικίες.

Η διάγνωση. Η βάση για αυτό είναι η χαρακτηριστική κλινική εικόνα σε άτομα που δεν είχαν προηγουμένως συμπτώματα virilization, καθώς και ιδιαίτερα υψηλή απέκκριση των 17-κετοστεροειδών στα ούρα, που υπερβαίνει τα 1000 mg ημερησίως σε μεμονωμένους ασθενείς. Η δοκιμή πρεδνιζολόνης με χορήγηση ACTH χαρακτηρίζεται από την απουσία μείωσης στην απέκκριση των 17-κετοστεροειδών, η οποία καθιστά δυνατή τη διάκριση της ασθένειας από τη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων του φλοιού.

Η εξέταση με ακτίνες Χ με την εισαγωγή αερίου ή απευθείας στον ιστό των νεφρών ή οπισθοπεριτοναϊκή με προακρυλική διάτρηση μπορεί να ανιχνεύσει έναν όγκο.

Οι κακοήθεις όγκοι χαρακτηρίζονται από σοβαρή πορεία και πρόγνωση λόγω πρόωρης μετάστασης στο οστούν, τους πνεύμονες, το ήπαρ και την αποσύνθεση του ιστού του όγκου.

Χειρουργική θεραπεία (απομάκρυνση των επινεφριδίων που έχουν προσβληθεί από όγκο). Στην μετεγχειρητική περίοδο, όταν εμφανίζονται σημάδια υποκορτισμού (λόγω της ατροφίας του ανεπιθύμητου επινεφριδικού αδένα) - θεραπεία αντικατάστασης.

3. Σύνδρομο Ιτσένκο - Cushing. Συνδέεται με αυξημένη παραγωγή ορμονών, κυρίως γλυκοκορτικοειδών, φλοιού επινεφριδίων λόγω υπερπλασίας, καλοήθων ή κακοήθων όγκων (κορτικοστεροφάσματα). Είναι σπάνιο, πιο συχνά σε γυναίκες σε ηλικία τεκνοποίησης.

Κλινική εικόνα. Πλήρες, στρογγυλό, κόκκινο πρόσωπο, υπερβολική ανάπτυξη κυτταρίνης στο σώμα με δυσανάλογα λεπτά άκρα. υπερτρίχωση (σε γυναίκες - αρσενικά); μωβ ραβδώσεις distensae cutis στη ζώνη της πυέλου και του ώμου, στους εσωτερικούς μηρούς και στους ώμους. υπέρταση με υψηλή συστολική και διαστολική πίεση, ταχυκαρδία. γυναίκες - υποσιτισμού μήτρας και του μαστού, κλειτοριδική υπερτροφία, αμηνόρροια, άνδρες - ανικανότητα, συνήθως poliglobuliya (πολυκυτταραιμία), υπερχοληστερολαιμία, υπεργλυκαιμία, γλυκοζουρία, οστεοπόρωση.

Η θεραπεία της νόσου είναι αργή με καλοήθη μικρή και μικρή προοδευτική ανάπτυξη των αδενωμάτων. Όταν το σύνδρομο αδενοκαρκινώματος αναπτύσσεται γρήγορα, η ασθένεια είναι ιδιαίτερα δύσκολη, περιπλέκεται από διαταραχές που προκαλούνται από μεταστάσεις όγκου, συχνότερα στο ήπαρ, στους πνεύμονες, στα οστά.

Η διάγνωση. Η διαφορική διάγνωση μεταξύ του συνδρόμου Itsenko-Cushing που σχετίζεται με τις πρωτογενείς αλλαγές στον φλοιό των επινεφριδίων και την ίδια ασθένεια της υπόφυσης μπορεί να είναι δύσκολη. Τα διαγνωστικά συμβάλλουν στις μελέτες των ακτίνων Χ (πνευμονοτετραπεριτόνιο, ακτινογραφία εντοπισμού της τουρκικής σέλας). Η διάγνωση ενός όγκου του φλοιού των επινεφριδίων επιβεβαιώνεται από μια έντονα αυξημένη περιεκτικότητα σε 17-κετοστεροειδή σε καθημερινά ούρα, φτάνοντας σε σοβαρές περιπτώσεις με μεγάλα και κακοήθη αδενώματα, μερικές εκατοντάδες ή και 1000 mg ημερησίως, καθώς και αυξημένη περιεκτικότητα 17-υδροξυκορτικοστεροειδών.

Θεραπεία. Η έγκαιρη απομάκρυνση ενός όγκου του επινεφριδιακού φλοιού απουσία μεταστάσεων οδηγεί στην αντίστροφη ανάπτυξη ή ανακούφιση όλων των συμπτωμάτων της νόσου. Ωστόσο, μετά από χειρουργική επέμβαση είναι δυνατή μια υποτροπή. Η πρόγνωση για έναν μη λειτουργικό όγκο είναι απελπιστική. Ο θάνατος μπορεί να συμβεί από αιμορραγία στον εγκέφαλο, από προσκολλημένες σηπτικές διεργασίες, πνευμονία, μεταστάσεις όγκων στα εσωτερικά όργανα (ήπαρ, πνεύμονες).

Λόγω δεύτερη ατροφία, ανεπηρέαστη, των επινεφριδίων για την πρόληψη της ανάπτυξης των μετεγχειρητικής οξείας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων για 5 ημέρες πριν από τη χειρουργική επέμβαση και κατά τη διάρκεια των πρώτων ημερών μετά την χρήση της ACTH-ψευδαργύρου-φωσφορικού και 20 μονάδες 1 φορές την ημέρα ενδομυϊκώς ανά ημέρα πριν από την επέμβαση συνταγογραφηθεί επιπλέον υδροκορτιζόνη. Με απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης μετά τη χειρουργική επέμβαση, ενδείκνυται η ενδομυϊκή χορήγηση της οξικής δεοξυκορτικοστερόνης.
Σε περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση, συνιστάται συμπτωματική θεραπεία σύμφωνα με τις ενδείξεις: αντιυπερτασικά και θεραπείες καρδιάς, ινσουλίνη, διαβητική δίαιτα με περιορισμό επιτραπέζιου αλατιού και αυξημένη περιεκτικότητα σε άλατα καλίου (φρούτα, λαχανικά, πατάτες), χλωριούχο κάλιο.

4. Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn). Προκαλείται από έναν όγκο του φλοιού των επινεφριδίων (αλδοστερόμα), παράγοντας μια ορμόνη ορτανίου ορυκτού - αλδοστερόνη. Μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται στη μέση ηλικία, πιο συχνά στις γυναίκες.

Κλινική εικόνα. Οι ασθενείς ανησυχούν για πονοκέφαλο, περιόδους γενικής αδυναμίας, δίψας, συχνή ούρηση. Παρατηρητικές παραισθησίες, επιληπτικές σπασμοί, υπέρταση με ιδιαίτερα υψηλή διαστολική πίεση. Το επίπεδο του καλίου στο αίμα μειώνεται έντονα και συνεπώς υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγές στο ΗΚΓ (βλέπε υποκαλιαιμία), η περιεκτικότητα σε νάτριο αυξάνεται, η ειδική βαρύτητα των ούρων είναι χαμηλή.

Η διάγνωση βασίζεται στην παρουσία της υπέρτασης, επιληπτικές κρίσεις μυϊκή αδυναμία, παραισθησίες, κράμπες, πολυδιψία, πολυουρία, και υποκαλιαιμία ανωτέρω αλλαγές ECG, και επίσης αυξημένα στο αλδοστερόνης ούρα (το ποσοστό του 1,5 έως 5mkg ανά ημέρα) και την απουσία της ρενίνης στο αίμα. Στη διαφορική διάγνωση πρέπει να ληφθεί υπόψη ο δευτερογενής αλδοστερονισμός, ο οποίος μπορεί να παρατηρηθεί στη νεφρίτιδα, στην κίρρωση του ήπατος και σε κάποιες άλλες ασθένειες που συνοδεύονται από οίδημα, καθώς και σε υπερτασικές ασθένειες. Οι ακτινογραφικές ενδείξεις ενός όγκου των επινεφριδίων έχουν μεγάλη διαγνωστική σημασία.

Χειρουργική θεραπεία. Ένα προσωρινό αποτέλεσμα δίνεται με τη λήψη αλδακτόνης ή veroshpiron, χλωριούχου καλίου. Περιορίστε την πρόσληψη αλατιού.

Παθογένεια συμπτωμάτων και σημείων

Με υπεργλυκοκορτικοποίηση σε 50-70% των ασθενών, ευρείες ατροφικές (που βρίσκονται κάτω από την επιφάνεια του προσβεβλημένου δέρματος) εμφανίζονται στο δέρμα ραβδώσεις, ροζ ή μοβ. Συνήθως εντοπίζονται στην κοιλιά, τουλάχιστον - στο στήθος, στους ώμους, στους γοφούς. Ένα φωτεινό μόνιμο ρουζ στο πρόσωπο (plethorus) συνδέεται με την ατροφία της επιδερμίδας και του υποκείμενου συνδετικού ιστού. Οι πληγές σχηματίζονται εύκολα, οι πληγές δεν επουλώνονται καλά. Όλα αυτά τα συμπτώματα οφείλονται στην ανασταλτική επίδραση των αυξημένων επιπέδων γλυκοκορτικοειδών στους ινοβλάστες, στην απώλεια του κολλαγόνου και του συνδετικού ιστού.

Εάν ο υπερκορτιζολισμός προκαλείται από υπερέκκριση της ACTH, τότε αναπτύσσεται υπερχρωματισμός του δέρματος, αφού η ACTH έχει ένα διεγερτικό μελανοκυττάρου αποτέλεσμα.

Συχνά υπάρχει μυκητιασική λοίμωξη του δέρματος, νύχια (ονυχομυκητίαση).

Η αυξημένη εναπόθεση και η ανακατανομή του υποδόριου λιπώδους ιστού είναι ένα από τα πιο χαρακτηριστικά και πρώιμα συμπτώματα συμπτωμάτων υπεργλυκοκορτικοποίησης. Λίπος αποθηκεύεται κυρίως tsentripetalno - στον κορμό, κοιλιά, πρόσωπο ( «πρόσωπο φεγγάρι»), ο λαιμός, πάνω από το VII αυχενικό σπόνδυλο ( «βουβάλια ανάχωμα») και στην υπερκλείδιους βόθρου - με ένα σχετικά λεπτό άκρων (λόγω της απώλειας της όχι μόνο λίπος, αλλά επίσης και των μυών ιστού). Η παχυσαρκία, παρά τη λιπολυτική δράση των γλυκοκορτικοειδών, οφείλεται εν μέρει στην αυξημένη όρεξη στο περιβάλλον υπεργλυκοκορτικοποίησης και υπερινσουλιναιμίας.

Η μυϊκή αδυναμία αναπτύσσεται στο 60% των ασθενών με υπεργλυκο-κροτικοποίηση, με κυρίως εγγύς μύες, ο οποίος εμφανίζεται σαφώς στα κάτω άκρα. Η μυϊκή μάζα μειώνεται λόγω της διέγερσης του καταβολισμού των πρωτεϊνών.

Η οστεοπόρωση μπορεί να βρεθεί σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς και κλινικά στο αρχικό στάδιο της νόσου εκδηλώνεται στον πόνο στην πλάτη. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζονται παθολογικά κατάγματα των πλευρών και καταγμάτων συμπίεσης των σπονδυλικών σωμάτων (στο 20% των ασθενών). Ο μηχανισμός της οστεοπόρωσης σχετίζεται με giperglyukokortitsizme ότι τα γλυκοκορτικοειδή καταστέλλουν την απορρόφηση του ασβεστίου και διεγείρει την έκκριση ΡΤΗ, αυξημένη απέκκριση ασβεστίου στα ούρα, η οποία οδηγεί σε ένα αρνητικό ισοζύγιο ασβεστίου και φυσιολογικών τιμών ασβεστίου υποστηρίζεται μόνο σε βάρος της μειωμένης σχηματισμό των οστών και επαναρρόφησης του ασβεστίου από τα οστά. Η εκπαίδευση στο 15% των ασθενών με υπεργλυκοκορτικοποίηση των πετρωμάτων στα νεφρά σχετίζεται με υπερασβεστιουρία.

Giperglyukokortitsizm μπορεί να συνοδεύεται από αύξηση της αρτηριακής πίεσης, δεδομένου ότι τα γλυκοκορτικοειδή αυξάνουν την καρδιακή παροχή και την περιφερική αγγειακή τόνου (Adra-ρυθμίζουν την έκφραση nergicheskih υποδοχέων, ενισχύουν τη δράση των κατεχολαμινών) και επίσης να επηρεάσει το σχηματισμό της ρενίνης στο ήπαρ (αγγειοτενσίνη Ι πρόδρομος).

Με μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και με ναυτία σε υψηλές δόσεις, ο κίνδυνος σχηματισμού πεπτικών ελκών αυξάνεται, αλλά σε ασθενείς με ενδογενή υπεργλυκοκορτικοποίηση και στο πλαίσιο μικρών κύκλων θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή δεν είναι υψηλό.

Από την πλευρά του κεντρικού νευρικού συστήματος, μια περίσσεια γλυκοκορτικοειδών προκαλεί πρώτα ευφορία, αλλά κατά τη διάρκεια του χρόνιου υπεργλυκοκορτικοισμού αναπτύσσονται διάφορες ψυχικές διαταραχές με τη μορφή αυξημένης συναισθηματικής ευπάθειας, διέγερσης, αϋπνίας και κατάθλιψης, καθώς και αυξημένης όρεξης, μειωμένης μνήμης, συγκέντρωσης και λίμπιντο. Περιστασιακά, συμβαίνουν ψύχωση και μανιακή κατάσταση.

Σε ασθενείς με γλαύκωμα, ο υπεργλυκοκορρυθμός προκαλεί αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, μπορεί να αναπτυχθεί καταρράκτης.

Στον σακχαρώδη διαβήτη, τα σημεία υπεργλυκαιμικού συνδρόμου ενώνουν τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω. Αν και ο υπεργλυκοκορρυθμός δεν οδηγεί στον κλινικά εκφραζόμενο υποθυρεοειδισμό, μια περίσσεια γλυκοκορτικοειδών καταστέλλει τη σύνθεση και την έκκριση της TSH και παραβιάζει τη μετατροπή του Τ4 σε Τ3, η οποία συνοδεύεται από μείωση της συγκέντρωσης Τ₃ στο αίμα.

Ο υπεργλυκοκορρυθμός συνοδεύεται από την καταστολή της έκκρισης της γοναδοτροπίνης και από τη μείωση της λειτουργίας των γονάδων, η οποία στις γυναίκες εκδηλώνεται με την καταστολή της ωορρηξίας και της αμηνόρροιας.

Η εισαγωγή γλυκοκορτικοειδών αυξάνει τον αριθμό των τεμαχισμένων λεμφοκυττάρων στο αίμα και μειώνει τον αριθμό των λεμφοκυττάρων, των μονοκυττάρων και των ηωσινοφίλων. Με την καταστολή της μετανάστευσης των φλεγμονωδών κυττάρων στη θέση τραυματισμού, τα γλυκοκορτικοειδή, αφενός, παρουσιάζουν την αντιφλεγμονώδη επίδρασή τους και, αφετέρου, μειώνουν την αντίσταση σε μολυσματικές ασθένειες σε ασθενείς με υπεργλυκοκορτικοποίηση. Σε αυξημένες ποσότητες, τα γλυκοκορτικοειδή αναστέλλουν την χυμική ανοσία.

Διάγνωση υπερκορτιζολισμού

Κανένα από τα εργαστηριακά διαγνωστικά τεστ για υπερκορτιζολισμό δεν μπορεί να θεωρηθεί απόλυτα αξιόπιστο, γι 'αυτό συχνά συνιστάται να επαναλαμβάνονται και να συνδυάζονται. Η διάγνωση του υπερκορτιζολισμού καθιερώνεται με βάση την αυξημένη απέκκριση της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα ή την εξασθενισμένη ρύθμιση του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων:

• η ημερήσια απέκκριση της ελεύθερης κορτιζόλης αυξάνεται.
• η ημερήσια απέκκριση της 17-υδροξυκορτικοστερόνης αυξήθηκε.
• καθημερινό βιορυθμό έκκρισης κορτιζόλης απουσιάζει.
• η περιεκτικότητα της κορτιζόλης σε 23-24 ώρες αυξήθηκε.

Τι είναι το σύνδρομο υπερκορτικοειδών;

Το σύνδρομο υπερκορτικοειδισμού (Cushing) είναι μια παθολογική διαδικασία. Σε αυτή τη νόσο, τα γλυκοκορτικοειδή αρχίζουν να απελευθερώνονται σε περίσσεια στο ανθρώπινο σώμα. Τέτοιες ορμονικές ουσίες παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής κατανομής τους στο ανθρώπινο σώμα υπάρχουν παραβιάσεις των μεταβολικών διεργασιών που οδηγούν στην παχυσαρκία, η αποτυχία στη λειτουργία των γεννητικών αδένων του δικαιότερο φύλο, η υπέρταση και η υπερτρίχωση (εντατική ανάπτυξη των τριχών στο σώμα μιας γυναίκας). Το σύνδρομο Cushing συχνά επηρεάζει το γυναικείο σώμα.

Ποικιλίες της παθολογικής διαδικασίας και των αιτιών της

Υπάρχουν 2 κύριες μορφές στις οποίες προχωρεί ο υπερκορεκτοειδισμός. Αυτή είναι η πρωταρχική, στην οποία έχει φθαρεί ο φλοιός των επινεφριδίων, καθώς και ο δευτερογενής (λειτουργικός) υπερκορχισμός, η πορεία του οποίου συνδέεται με την εξασθένηση της φυσιολογικής λειτουργίας του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης.

Το σύνδρομο Cushing εμφανίζεται στο παρασκήνιο:

• υπερπλασία των επινεφριδίων.
• νεοπλάσματα που εμφανίζονται στο φλοιό των επινεφριδίων.
• μακροπρόθεσμη χρήση φαρμάκων που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή ·
• την παρουσία οζιδιακής υπερπλασίας των επινεφριδίων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εμφάνιση μιας τέτοιας νόσου σχετίζεται με την υπερπαραγωγή της ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη), η οποία με τη σειρά της οδηγεί στον σχηματισμό της υπερπλασίας των επινεφριδίων. Ως αποτέλεσμα, το εσωτερικό όργανο αρχίζει να μεγαλώνει σε μέγεθος, αλλά διατηρεί το σχήμα του.

Περίπου το 10% των ασθενών με υπερκορχισμό κατά τη διάρκεια ιατρικής εξέτασης βρήκαν όγκους όγκου στην πρόσθια υπόφυση, ο οποίος είναι παράγοντας που προκαλεί ασθένεια. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η αιτία του συνδρόμου Cushing μπορεί να είναι δυσλειτουργία του υποθαλάμου, η οποία είναι η παραγωγή περίσσειας ποσότητας κορτικολιμπέρης.

Ένας παράγοντας που συμβάλλει στην εμφάνιση υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων, μπορεί να είναι η απελευθέρωση πεπτιδίων. Αυτές οι ουσίες χημικώς και βιολογικώς αδιαχώριστη από αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, η οποία μπορεί να παράγεται από ορισμένους κακοήθη νεοπλάσματα είναι η επινεφριδίων εντοπισμού όγκων, όπως ο καρκίνος του θύμου, του πνεύμονα και του παγκρέατος.

Συμπτώματα που συνοδεύουν τη νόσο

Όταν τα υπερκορεκτοειδή συμπτώματα οδηγούν στο γεγονός ότι ένα άτομο έχει:

1. Η παχυσαρκία. Η ανάπτυξη αυτής της παθολογικής διαδικασίας παρατηρείται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς. Ο λιπώδης ιστός σχηματίζεται κυρίως στο πρόσωπο, στον αυχένα, στην θωρακική κοιλία και στην πλάτη. Σε αυτή την περίπτωση, η επιδερμίδα του ασθενούς έχει μωβ-κόκκινη απόχρωση.
2. Επιδείνωση της επιδερμίδας. Σε αυτή την περίπτωση, η επιδερμίδα γίνεται λεπτή, ξηρή και ξεφλουδίζεται. Τα τεντώματα αρχίζουν να εμφανίζονται στο δέρμα, η εμφάνιση του οποίου εξηγείται από την προοδευτική παχυσαρκία και την κατάρρευση του κολλαγόνου. Οι Striae μπορεί να είναι κόκκινες και μοβ. Μπορούν να εμφανιστούν στο δέρμα των μηρών, της κοιλιάς, των ώμων και της θωρακικής περιοχής και το πλάτος των ελαττωμάτων μπορεί να φθάσει τα 2 cm. Στην επιδερμίδα του ασθενούς μπορεί να εμφανιστούν εξανθήματα και υποδόριες αιμορραγίες.
3. Ατροφία του μυϊκού ιστού. Αυτό το φαινόμενο επηρεάζει κυρίως τα κάτω άκρα και τη ζώνη ώμου. Ο ασθενής δεν μπορεί να κινηθεί κανονικά.
4. Οστεοπόρωση Αυτή η ασθένεια είναι μια από τις πιο συχνά παρατηρηθείσες επιπλοκές που προκαλούνται από υπερκορτικοποίηση. Η νόσος χαρακτηρίζεται από την αυξημένη ευθραυστότητα του οστικού ιστού λόγω έλλειψης ασβεστίου στο σώμα.
5. Διαταραχή του νευρικού συστήματος. Εμφανίστηκε με τη μορφή καταθλιπτικής κατάστασης και αναστολή της αντίδρασης του ασθενούς.
6. Καρδιομυοπάθεια. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αποτυχιών στον ρυθμό της καρδιάς, οι οποίες συνοδεύονται από καρδιακή ανεπάρκεια. Συνήθως, η καρδιομυοπάθεια είναι η κύρια αιτία που οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.
7. Δυσλειτουργίες στη λειτουργία του ορμονικού συστήματος. Τέτοιες αποτυχίες χαρακτηρίζονται από το γεγονός ότι άρρωστοι γυναίκες αρχίζουν να αναπτύσσουν χιαστί.

Διάγνωση του συνδρόμου Cushing

Για να διαπιστώσετε εάν ένα άτομο έχει υπερκορτιζολισμό, ακολουθήστε τις ακόλουθες εργαστηριακές εξετάσεις:

1. Προσδιορισμός του ημερήσιου περιεχομένου στην κορτιζόλη χωρίς ούρα του ασθενούς. Εάν το επίπεδο αυτής της ουσίας υπερβαίνει τον κανόνα περισσότερο από 4 φορές, τότε αυτός ο δείκτης υποδηλώνει την παρουσία του συνδρόμου Cushing.
2. Μια εξέταση αίματος που σας επιτρέπει να καθορίσετε το επίπεδο κορτιζόλης.
3. Διεξαγωγή μικρής δοκιμής δεξαμεθαζόνης. Όταν χρησιμοποιείται αυτή η εργαστηριακή ανάλυση, ο ασθενής συνταγογραφείται με τη δεξαμεθαζόνη. Αυτό το φάρμακο μειώνει τα επίπεδα κορτιζόλης στο σώμα. Εάν δεν συμβεί μια τέτοια μείωση, αυτό θα επιβεβαιώσει την υπερβολική απελευθέρωση των γλυκοκορτικοειδών και την παρουσία παθολογικής διεργασίας.

Για να ανιχνεύσετε πιθανά νεοπλάσματα στον φλοιό των επινεφριδίων και να μάθετε την κύρια αιτία της παθολογίας, εφαρμόστε:

1. Μαγνητικός συντονισμός ή υπολογιστική τομογραφία. Η διεξαγωγή αυτών των διαγνωστικών διαδικασιών επιτρέπει την εκτίμηση της κατάστασης και του μεγέθους των επινεφριδίων. Με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας και της CT, μπορείτε να προσδιορίσετε την απουσία ή την παρουσία όγκων στο εσωτερικό όργανο.
2. Ακτινογραφία του στήθους και της σπονδυλικής στήλης. Αυτή η μελέτη είναι σε θέση να ανιχνεύσει την οστεοπόρωση και τις εκδηλώσεις της (κατάγματα πλευρών, κατάγματα σπονδυλικής συμπίεσης) στο υποκείμενο. Χρησιμοποιείται επίσης εργαστηριακός έλεγχος αίματος, με τη βοήθεια των οποίων μελετώνται οι παράμετροι.

Πρόσθετες διαγνωστικές διαδικασίες για την ταυτοποίηση των επιπλοκών που προκαλούνται από τον υπερκορεσμό περιλαμβάνουν:

1. Bitemporal hemianopia. Αυτή είναι μια στένωση των οπτικών πεδίων, επιτρέποντας τον προσδιορισμό της παρουσίας στάσιμων διεργασιών στα οπτικά νεύρα.
2. Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Η διεξαγωγή μιας τέτοιας διαδικασίας σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε σημάδια που είναι χαρακτηριστικά της μυοκαρδιακής δυστροφίας.
3. Γυναικολογική εξέταση. Παρέχει την ευκαιρία να εκτιμηθεί η κατάσταση των ωοθηκών και της μήτρας μιας άρρωστης γυναίκας.
4. Οστική πυκνομετρία. Με αυτή την έρευνα, μπορείτε να προσδιορίσετε το στάδιο ανάπτυξης οστεοπενίας ή οστεοπόρωσης.

Η μέθοδος θεραπείας της παθολογικής διαδικασίας

Η μέθοδος θεραπείας του συνδρόμου Cushing εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη μορφή στην οποία εμφανίζεται η ασθένεια. Εάν η παθολογία προκλήθηκε από τη χρήση φαρμάκων που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή, τότε ως θεραπεία, η σταδιακή ακύρωσή τους με αντικατάσταση με άλλα φάρμακα είναι απαραίτητη.

Εάν η εμφάνιση μιας παθολογικής διαδικασίας πυροδοτήθηκε από την παρουσία νεοπλασμάτων όγκων εντοπισμένων στην περιοχή των επινεφριδίων, των πνευμόνων ή της υπόφυσης, τότε προδιαγράφεται η χειρουργική επέμβαση με την οποία αφαιρούνται τα νεοπλάσματα. Για να εδραιωθεί και να ενισχυθεί το αποτέλεσμα, η χειρουργική θεραπεία συνδυάζεται συχνά με ακτινοθεραπεία.

Στην περίπτωση της ενδογενούς φύσης της εμφάνισης υπερκορτικοποίησης, η θεραπεία της περιλαμβάνει τη χρήση φαρμακευτικών φαρμάκων που καταστέλλουν την υπερβολική έκκριση ορμονών. Τέτοια φάρμακα περιλαμβάνουν μιτοτάνη, αμινογλουτεθιμίδη, κετοκοναζόλη και χλωκλοτάνιο.

Η πορεία της συμπτωματικής θεραπείας περιλαμβάνει τη χρήση διουρητικών, υποτασικών, καρδιακών φαρμάκων και φαρμάκων που μειώνουν τη ζάχαρη, καθώς και ανοσοτροποποιητές, βιοδιεγέρτες και διάφορα αντικαταθλιπτικά.

Το σύνδρομο υπερκορτιζολισμού είναι μια σοβαρή παθολογική διαδικασία που, χωρίς άμεση θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες αλλαγές στο ανθρώπινο σώμα και ακόμη και στον θάνατο.