Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια παθολογική κατάσταση στην οποία υπάρχει ένας γρήγορος πολλαπλασιασμός των ιστών που απαρτίζουν αυτούς τους αδένες. Ως αποτέλεσμα, ο οργανισμός αυξάνεται σε μέγεθος και η λειτουργία του είναι μειωμένη. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται τόσο σε ενήλικες άνδρες και γυναίκες, όσο και σε μικρά παιδιά. Αξίζει να σημειωθεί ότι μια τέτοια μορφή παθολογίας όπως η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων είναι πιο συχνή. Σε κάθε περίπτωση, η ασθένεια είναι αρκετά επικίνδυνη, οπότε όταν εμφανιστούν τα πρώτα της συμπτώματα, πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το ιατρικό ίδρυμα για μια ενδελεχή εξέταση και μια αποτελεσματική μέθοδο θεραπείας.

Με την πρόοδο της υπερπλασίας σε γυναίκες, άνδρες ή παιδιά, διαταράσσεται η διαδικασία έκκρισης ορμονών, όπως η νορεπινεφρίνη, η αδρεναλίνη, τα ανδρογόνα, τα γλυκοκορτικοειδή και άλλα. Ως εκ τούτου, πολλοί ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με την ασθένεια, πάσχουν από στειρότητα. Είναι γυναίκες που υποφέρουν περισσότερο από υπερπλασία.

Αιτιολογία

Οι αιτίες των συμπτωμάτων της υπερπλασίας σε γυναίκες, άνδρες και παιδιά με βλάβη του δεξιού, αριστερού ή και των δύο επινεφριδίων θα διαφέρουν. Πρώτα από όλα, εξαρτώνται από τον τύπο της ασθένειας. Η βάση της εξέλιξης της παθολογίας είναι η αυξημένη έκκριση στεροειδών ορμονών. Οι λόγοι που οδηγούν στην επίκτητη μορφή της νόσου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Η συγγενής μορφή της υπερπλασίας των επινεφριδίων συνδέεται με την ανάπτυξη λειτουργικών διαταραχών στο σώμα της γυναίκας κατά τη στιγμή που έφερε το έμβρυο. Δεν αποκλείεται όμως η μετάδοση της νόσου σε γενετικό επίπεδο.

Οι παράγοντες που οδηγούν στην εμφάνιση συμπτωμάτων υπερπλασίας των επινεφριδίων σε ενήλικες και παιδιά περιλαμβάνουν:

• διαταραχή της υπόφυσης και του υποθαλάμου.
• γενετικές ανωμαλίες ·
• συγγενής αυτονομία του φλοιού αυτών των ζευγαρωδών αδένων, η οποία μεταδόθηκε στους απογόνους από τους γονείς.

Ταξινόμηση

Οι κλινικοί γιατροί εντοπίζουν τέσσερις κύριες μορφές εξέλιξης της υπερπλασίας των επινεφριδίων, οι οποίες διαφέρουν κάπως τόσο στο είδος της πορείας όσο και στην κλινική εικόνα:

• οζώδη μορφή. Είναι κληρονομική. Συνήθως διαγιγνώσκεται σε άτομα σε γήρας και έχει τάση να επιδεινώνεται. Στον φλοιό των ζευγαρωδών αδένων σχηματίζονται οζίδια - αυτό είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου, το οποίο μπορεί να εντοπιστεί κατά τη διάρκεια της διάγνωσης. Οι σχηματισμοί μπορούν να είναι μονές και πολλαπλές. Τα κύρια συμπτώματα αυτής της μορφής είναι: η χρώση στο δέρμα, οι κράμπες στους μύες των ποδιών, η αδυναμία, τα σημάδια της υπέρτασης και η πολυουρία.
• διάχυτη υπερπλασία. Αυτή η μορφή ξεχωρίζει μεταξύ των κυριότερων, καθώς οι αδένες διατηρούν το αρχικό τους σχήμα, αλλά σχηματίζονται ένα ή περισσότερα οζίδια. Η ταυτοποίηση και η θεραπεία αυτού του είδους της νόσου σε παιδιά και ενήλικες είναι αρκετά δύσκολη. Η τυποποιημένη μέθοδος για τη διάγνωση των παθολογιών των νεφρών - υπερηχογράφημα - δεν δίνει αποτελέσματα. Είναι δυνατή η ανίχνευση αλλαγών στο όργανο μέσω CT ή MRI. Τα κύρια συμπτώματα περιλαμβάνουν την αύξηση του σωματικού βάρους, την αδυναμία ολόκληρου του σώματος, την αύξηση της αρτηριακής πίεσης, την αύξηση της τριχοφυΐας του σώματος (συχνά παρατηρείται στις γυναίκες), μια εκδήλωση κρίσεων πανικού.
• οζώδη μορφή. Προχωράει συνήθως σε παιδιά και εφήβους. Οι γιατροί πιστεύουν ότι η αιτία της εκδήλωσής του είναι μια δυσλειτουργία των επινεφριδίων, αλλά υποθέτουν επίσης ότι μπορεί να αναπτυχθεί λόγω υπερβολικής δόσης γλυκοκορτικοειδών. Τα κύρια συμπτώματα είναι η ατροφία των μυϊκών ιστών, οι συσσωρευμένες λιποσύνδετες αποθέσεις, η χρώση στο δέρμα, η εκδήλωση του σακχαρώδους διαβήτη και η οστεοπόρωση, η βλάβη στο καρδιαγγειακό και το νευρικό σύστημα. Εάν τα συμπτώματα της νόσου παρατηρήθηκαν εγκαίρως στα παιδιά και πραγματοποιήθηκε πλήρης θεραπεία, τότε η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.
• συγγενής μορφή. Από όλους τους τύπους παθολογίας που διαγνώστηκαν πιο συχνά. Ανιχνεύεται με συχνότητα 1 περιστατικού ανά 12.000 νεογνά. Χαρακτηριστικά σημεία είναι η μείωση της αρτηριακής πίεσης, η σοβαρή αφυδάτωση, η ναυτία και ο λήθαργος, η αύξηση του μεγέθους της κλειτορίδας στα κορίτσια και τα χείλη των χεριών, στα αγόρια το πέος διευρύνεται.

Συμπτωματολογία

Τις περισσότερες φορές στις γυναίκες, τους άνδρες και τα παιδιά, η σβησμένη μορφή της παθολογίας εξελίσσεται, η οποία είναι δύσκολο να διαγνωσθεί εξαιτίας της απουσίας σοβαρών συμπτωμάτων. Ένας συγγενής τύπος ασθένειας μπορεί να εντοπιστεί σε ένα παιδί κατά το πρώτο ή το δεύτερο έτος της ζωής.

Τα κύρια συμπτώματα της υπερπλασίας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• αύξηση βάρους.
• οι δείκτες πίεσης αίματος είναι ασταθής - μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση και μείωση της αρτηριακής πίεσης.
• σταδιακή πρόοδο του διαβήτη.
• εκδήλωση συμπτωμάτων οστεοπόρωσης
• μούδιασμα μυϊκών δομών με την επακόλουθη ατροφία τους.
• ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου στις γυναίκες είναι ένα «φεγγάρι πρόσωπο»?
• νευρικές καταστροφές.
• βλάβη της μνήμης.
• οι ραγάδες και η χρώση στο δέρμα.
• η λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα είναι μειωμένη.
• μειωμένη κατάσταση ανοσίας.
• την ανάγκη να αποβάλλουν τα ούρα τη νύχτα.
• ψύχωση;
• μεγάλη δίψα?
• αμηνόρροια;
• στειρότητα;
• ψηλό, το οποίο δεν ταιριάζει με την ηλικία του ατόμου.
• φαλάκρα στους ναούς.

Διαγνωστικά μέτρα

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, εκχωρούνται μέθοδοι εργαστηριακών και διαγνωστικών εργαλείων. Σύμφωνα με τα αποτελέσματά τους, ο γιατρός θα μπορεί να συνταγογραφήσει το πιο αποτελεσματικό θεραπευτικό σχέδιο. Ενημερωτική για την υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού είναι τέτοιες τεχνικές:

• τομογραφία.
• βιοχημεία αίματος?
• υποπίεση αναρρόφησης ·
• ακτινογραφία ·
• ραδιονουκλεϊδική σάρωση;
• MRI;
• ELISA.

Ιατρικά γεγονότα

Η βάση της θεραπείας είναι ο διορισμός ορμονικών παραγόντων στον ασθενή. Μέχρι τώρα, οι επιστήμονες δεν κατάφεραν να προσδιορίσουν την αποτελεσματικότερη μέθοδο θεραπείας. Επί του παρόντος, η δεξαμεθαζόνη, η πρεδνιζόνη και η υδροκορτιζόνη χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση μιας τέτοιας διαταραχής. Εάν είναι απαραίτητο, τα φάρμακα μπορούν να συνδυαστούν. Οι εφήβοι συνταγογραφούνται συνήθως για να έχουν δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά. Έτσι, τα αγόρια λαμβάνουν ανδρογόνα, και τα κορίτσια οιστρογόνα.

Μερικές φορές κατέφυγαν στη χειρουργική επέμβαση. Αυτό είναι απαραίτητο αν δεν είναι δυνατόν να διαφοροποιηθούν τα γεννητικά όργανα σε αρσενικά ή θηλυκά. Διεξάγετε λειτουργική παρέμβαση στα πρώτα χρόνια της ζωής.

Υπερπλασία των συμπτωμάτων επινεφριδιακού φλοιού

Οι ενδοκρινολόγοι στην πράξη συχνά συναντούν παθολογίες στην εργασία των νεφρών. Επινεφριδιακή υπερπλασία - τι είναι αυτό; Τα νεφρά είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο, ακριβώς πάνω από τα επινεφρίδια είναι αδενικά. Εδώ διαμορφώνονται οι ορμόνες που είναι απαραίτητες για το ανθρώπινο σώμα (αδρεναλίνη, νορεπινεφρίνη, γλυκοκορτικοειδή, καθώς και φύλο). Η υπερπλασία παραβιάζει τη σωστή παραγωγή ορμονών και αυτό συνοδεύεται από διάφορα συμπτώματα.

Επινεφριδιακή υπερπλασία - τι είναι αυτό;

Με την υπερπλασία των επινεφριδίων, ο κυτταρικός ιστός του ζευγαρωτού αδένα αυξάνεται προοδευτικά, το όργανο αυξάνεται σημαντικά σε μέγεθος, αν και διατηρεί το δικό του σχήμα. Το επινεφρίδιο αδένα αποτελείται από μυελό και φλοιό.

Η υπερπλασία συνήθως επηρεάζει το φλοιό των επινεφριδίων, όπου αναπτύσσεται η παθολογική διαδικασία. Διάφοροι όγκοι διαγιγνώσκονται συχνά στο μυελό.

Η ασθένεια εκδηλώνεται σε οποιαδήποτε ηλικία σε γυναίκες, άνδρες και παιδιά.

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων εμφανίζεται συχνότερα στην ιατρική. Έχει συνήθως κληρονομικό χαρακτήρα, αλλά μπορεί επίσης να προκύψει εξαιτίας ορισμένων αρνητικών εσωτερικών ή εξωτερικών παραγόντων. Ως ταυτόχρονη παθολογία, ανιχνεύεται σε ασθενείς με σύνδρομο Cushing (σε 40% των περιπτώσεων). Αυτό το σύνδρομο διαγιγνώσκεται συνήθως στην ηλικιακή και γεροντική ηλικία.

Αυτή η σοβαρή παθολογία δεν μπορεί να παραμεληθεί. Η υπερπλασία διαταράσσει την παραγωγή των απαραίτητων ορμονών. Στις γυναίκες, συχνά προκαλεί στειρότητα. Υπάρχουν διάφοροι τύποι της νόσου: οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων, οζώδης, διάχυτος, συγγενής και μικροσωματιδιακός, και υπερπλασία του μεσαίου ποδιού. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται στις γυναίκες.

Αιτίες ασθένειας

Οι αιτίες των συμπτωμάτων της υπερπλασίας του επινεφριδιακού φλοιού σε παιδιά, άνδρες ή γυναίκες ποικίλλουν. Όλα εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου. Η υπερπλασία αναφέρεται σε έναν από τους τύπους, μπορεί να είναι υπερτονική, μοναχική, θρησκευτική.

Σε υπερτασικούς τύπους, υπάρχει ενεργή παραγωγή ανδρογόνων και μεταλλοκορτικοειδών, μια τέτοια διαδικασία επηρεάζει άσχημα τα αγγεία των νεφρών και το βάθος του οφθαλμού, οδηγώντας συχνά σε υπερτασικό σύνδρομο.

Όταν ένας τύπος υπερπλασίας χάνεται με ένα άλας, η παραγωγή ανδρογόνων αυξάνεται και υπάρχει έλλειψη άλλων ορμονών που παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων. Έρχεται υπερκαλιαιμία ή υπογλυκαιμία. Ο κίνδυνος είναι ότι το σώμα αφυδατώνεται, το βάρος χάνεται.

Στην περίπτωση της υπερπλασίας του ιικού τύπου, το μυστικό του ανδρογόνου είναι υπερ-ενεργό. Τα εξωτερικά γεννητικά όργανα αυξάνονται σημαντικά σε μέγεθος, η ακμή εμφανίζεται σε μεγάλες ποσότητες, αυξάνεται η τρίχα του σώματος, οι μύες είναι πολύ ανεπτυγμένες.

Πρώτα απ 'όλα, η παθολογία αρχίζει να εξελίσσεται λόγω της αυξημένης έκκρισης στεροειδών ορμονών. Η επίκτητη μορφή της νόσου έχει διάφορους κύριους λόγους για τους οποίους προέκυψε:

• μεταβολικές διαταραχές.
• έντονο στρες.
• Ασθένεια του Cushing.

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων συνδέεται με το γεγονός ότι κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, κατά τη διάρκεια της κύησης, αναπτύχθηκαν οι λειτουργικές αλλαγές. Μια άλλη πρόταση είναι η μετάδοση της νόσου σε γενετικό επίπεδο. Παράγοντες που προκαλούν την εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου: δυσλειτουργία του υποθαλάμου και της υπόφυσης, ανωμαλίες στο γενετικό επίπεδο, συγγενής αυτονομία του φλοιού των ζευγαρωδών αδένων, κληρονομείται από τους προγόνους.

Οζώδης υπερπλασία

Οι γιατροί μοιράζονται την εξέλιξη της υπερπλασίας των επινεφριδίων σε διάφορες ομάδες σύμφωνα με την κλινική εικόνα, καθώς και τον τύπο ροής.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων. Αυτή η φόρμα είναι κληρονομική. Συχνότερα διαγιγνώσκονται στα γηρατειά, με επιδείνωση του χρόνου. Κατά τη διεξαγωγή μιας διάγνωσης, αποκαλύπτεται ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα - σχηματίζονται οζίδια στον φλοιό των επινεφριδίων. Μπορούν να είναι πολλαπλές (δομή λοβού) και ενιαία, μέχρι 4-5 cm σε μέγεθος. Το σύνδρομο Cushing αναπτύσσεται. Η παθολογία συμβαίνει λόγω της ισχυρής διέγερσης των αδρενοκορτικοτροπικών ορμονών που συντίθενται στην υπόφυση. Τα κύρια χαρακτηριστικά της οζώδους υπερπλασίας με το σύνδρομο Cushing περιλαμβάνουν:

• κεφαλαλγία ·
• "Μύγες" πριν από τα μάτια?
• σπασμούς.
• ζάλη;
• γενική κακουχία;
• αύξηση του σωματικού βάρους (κυρίως στην κοιλιακή χώρα, στο λαιμό, στο πρόσωπο).
• αυξημένη όρεξη.
• ραγάδες στο δέρμα.
• ακμή;
• υπερβολική τριχόπτωση (στις γυναίκες)?
• κακή αναγέννηση;
• υπερχρωματισμός;
• αυξημένη αρτηριακή πίεση.
• συχνά κατάγματα.
• κατάθλιψη

Διάχυτη υπερπλασία

Σε αυτή τη μορφή υπερπλασίας, οι αδένες δεν αλλάζουν το σχήμα τους, η αύξηση γίνεται σταδιακά. Αλλά ταυτόχρονα σχηματίζονται οζίδια πάνω τους. Ο εντοπισμός αυτού του τύπου ασθένειας είναι αρκετά δύσκολος. Με την τυπική μέθοδο διάγνωσης για υπερήχους, δεν υπάρχει αποτέλεσμα. Οι αλλαγές στο όργανο ανιχνεύονται μόνο σε μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία. Συχνά αναπτύσσονται μικτές μορφές, οι οποίες εμφανίζονται με τα ακόλουθα συμπτώματα: η υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού στις γυναίκες συχνά οδηγεί σε αυξημένη τρίχα του σώματος, οι επιθέσεις πανικού, η υπέρταση και η παχυσαρκία εκδηλώνονται. Σε μερικές περιπτώσεις εμφανίζεται η σπειραματική ζώνη και αναπτύσσεται αμφοτερόπλευρη υπερπλασία.

Ο παθολογικός ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός βασίζεται στην αυξημένη έκκριση της αλδοστερόνης. Στην υπερπλασία της σπειραματικής ζώνης εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα: αρτηριακή υπέρταση, σπασμοί, μυϊκή αδυναμία, περιορισμός κινήσεων, δυσκαμψία έως παράλυση, δίψα, αυξημένη διούρηση, νυχτερινή ούρηση. Οι παραβιάσεις προκαλούνται από την αύξηση του καλίου στο αίμα, την οξέωση. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση παρατηρείται συνεχώς.

Οζώδεις και συγγενείς μορφές

Η οζώδης μορφή συνήθως εξελίσσεται σε παιδιά και εφήβους. Μπορεί να εκδηλωθεί λόγω δυσλειτουργίας των επινεφριδίων ή λόγω υπερβολικής δόσης γλυκοκορτικοειδών. Τα κυριότερα χαρακτηριστικά της οζιδιακής μορφής είναι: ανομοιόμορφα αποθέματα λίπους, μυϊκή ατροφία, χρώση του δέρματος, σημεία διαβήτη, βλάβες στο νευρικό σύστημα και στο καρδιαγγειακό σύστημα, οστεοπόρωση. Εάν τα παιδιά έχουν συμπτώματα της νόσου εγκαίρως, έχει πραγματοποιηθεί ορμονική θεραπεία, τότε η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου - τι είναι αυτό; Σε αυτή την περίπτωση, η υπερπλασία δεν εξαρτάται από τη δράση των ορμονών. Όταν ο όγκος μεγαλώνει περισσότερο από 3 cm, απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Χρησιμοποιείται λαπαροσκόπηση ή η μέθοδος Fedorov με την πρόσβαση στο περιτόναιο στην αριστερή πλευρά.

Η συγγενής υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού (CDCA) διαγιγνώσκεται συχνότερα από άλλα είδη. Στα νεογνά ανιχνευμένα με συχνότητα από 1 έως 12 χιλιάδες. Σε αυτή την κατάσταση, το παιδί έχει μια σημαντική μεταβολική διαταραχή και εμφάνιση. Υπάρχουν τρεις κύριες μορφές (μη κλασσικές, απλές κλασικές, θρησκευτικές και αλατούρες.

Το πιο συνηθισμένο είναι η χαμένη μορφή. Εμφανίζεται στα κορίτσια ως ψεύτικο germoproditism, στα αγόρια το δέρμα γύρω από το όσχεο σκοτεινιάζει, το πέος αυξάνεται σε μέγεθος. Οι ασθενείς χαρακτηρίζονται από βραχύ ανάστημα και συμπτώματα όπως υπνηλία, ναυτία, λήθαργο, χαμηλή αρτηριακή πίεση, αφυδάτωση και κακή όρεξη. Είναι απαραίτητο να θεραπευθεί η ασθένεια από τις πρώτες ημέρες της εκδήλωσης, αλλιώς ο θάνατος είναι πιθανός.

Στην κλασική μορφή δεν υπάρχουν συμπτώματα που περιγράφηκαν παραπάνω, αλλά υπάρχει μια αύξηση στη σύνθεση αρσενικών ορμονών φύλου. Εάν η πάθηση δεν αντιμετωπιστεί, τότε στο μέλλον οι γυναίκες θα έχουν προβλήματα στη σεξουαλική και διανοητική σφαίρα.

Η μη κλασσική μορφή εκδηλώνεται σε ενήλικες γυναίκες και εφήβους. Τα κύρια παράπονα της στειρότητας, των διαταραχών της εμμήνου ρύσεως, του hirsutism και της ακμής.

Επινεφρική υπερπλασία: κοινά συμπτώματα

Πολύ συχνά σε παιδιά, άντρες και γυναίκες, παρατηρείται η σβησμένη μορφή της νόσου, όταν δεν υπάρχουν έντονα συμπτώματα, σε τέτοιες περιπτώσεις είναι δύσκολο να εντοπιστεί η πάθηση. Η συγγενής μορφή προσδιορίζεται στα παιδιά που βρίσκονται ήδη στο πρώτο ή το δεύτερο έτος της ζωής.

Γενικά, η υπερπλασία των επινεφριδίων (που ήδη εξηγήσαμε τι είναι) έχει τα ακόλουθα κύρια συμπτώματα:

• ασταθής δείκτες πίεσης αίματος (χαμηλή ή υψηλή).
• την πρόοδο του διαβήτη.
• αύξηση βάρους.
• εκδηλώσεις οστεοπόρωσης.
• η μούδιασμα των μυών, η επακόλουθη ατροφία τους,
• οι γυναίκες χαρακτηρίζονται από ένα «πρόσωπο σε σελήνη».
• βλάβη της μνήμης.
• νευρικές καταστροφές.
• χρωστική ουσία.
• ραγάδες στο δέρμα.
• διαταραχές της γαστρεντερικής οδού.
• μειωμένη ανοσία.
• νυκτερινή απόρριψη των ούρων.
• μεγάλη δίψα?
• ψύχωση;
• στειρότητα;
• αμηνόρροια;
• όχι ψηλός, ψηλός.
• φαλακρές περιοχές στην κροταφική περιοχή.
• χυρσουχισμό.

Σε άνδρες και γυναίκες, τα κλινικά σημεία της νόσου ποικίλλουν.

Αρχές θεραπείας

Η βάση της θεραπείας, φυσικά, είναι η ορμονοθεραπεία. Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη αποφασίσει πώς να επηρεάσουν αποτελεσματικότερα την υπερπλασία των επινεφριδίων. Η θεραπεία συνδυάζεται συχνά. Για εφήβους, συνταγογραφούνται παράγοντες που εξομαλύνουν την εκδήλωση δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, τα οιστρογόνα εμφανίζονται σε κορίτσια και τα ανδρογόνα εμφανίζονται σε αγόρια.

Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία συνδυασμού των παρακάτω γλυκοκορτικοειδών:

• οξική κορτιζόνη;
• υδροκορτιζόνη;
• δεξαμεθαζόνη;
• πρεδνιζόνη

Κατά τη διάρκεια της ημέρας, ο ασθενής λαμβάνει 2 ή 3 δόσεις ορμονών (σε ίσες ποσότητες). Προδιαγραφημένο και 5% διάλυμα γλυκόζης. Τα κορίτσια, σε αντίθεση με τα αγόρια, πρέπει να λαμβάνουν τα απαραίτητα φάρμακα καθ 'όλη τη ζωή τους.

Ο γιατρός πρέπει να βρει μια ειδική προσέγγιση σε κάθε ασθενή, να συνταγογραφήσει τις δικές του θεραπευτικές τακτικές (εδώ όλα εξαρτώνται από την εμπειρία και τη γνώση του). Δεν υπάρχει μονοθεραπεία στη θεραπεία αυτής της ασθένειας.

Η συγγενής υπερπλασία του σοβαρού φλοιού των επινεφριδίων αντιμετωπίζεται από χειρουργούς. Υπάρχουν περιπτώσεις που τα γεννητικά όργανα δεν μπορούν να διαφοροποιηθούν ως γυναίκες ή αρσενικά. Για τα κορίτσια, το πλαστικό συνιστάται όταν το ακανόνιστο σχήμα των χειλιών των γεννητικών οργάνων. Ήδη από το πρώτο έτος της ζωής, μια τέτοια πράξη εμφανίζεται, μερικές φορές (σε σοβαρή κατάσταση) εκτελείται αργότερα. Κάνουν επιχειρήσεις και όγκους.

Αν ο οργανισμός δεν έχει αρκετό αλάτι, τότε ο ασθενής πρέπει να αυξήσει την ημερήσια δόση κατά 1-3 γραμμάρια. Τα ορυκτοκορτικοειδή καθορίζονται επίσης σε τέτοιες περιπτώσεις.

Με διάχυτη υπερπλασία, η φαρμακευτική θεραπεία δεν έχει μεγάλη επίδραση. Η αδρεναλεκτομή απαιτείται σε τέτοιες περιπτώσεις. Η θεραπεία είναι επίσης αναποτελεσματική όταν συνδυάζεται με διάχυτη υπερπλασία αλδοστερόμα. Η πρόβλεψη θα είναι δυσμενής. Το υποκείμενο επιλογής είναι η φαρμακευτική θεραπεία και η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία της σπειραματικής ζώνης (ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός). Η λειτουργία σε αυτή την περίπτωση είναι ένα ακραίο μέτρο.

Η βάση της θεραπείας της IGA είναι η χρήση της σπιρονολακτόνης, είναι ένας ανταγωνιστής της αλδοστερόνης. Θεωρείται επίσης αποτελεσματικό φάρμακο επλερενόνης. Συχνά, η σπιρονολακτόνη λαμβάνεται σε συνδυασμό με ανταγωνιστές ασβεστίου. Εάν υπάρχει αρτηριακή υπέρταση στη συμπτωματολογία, οι αναστολείς ΜΕΑ εμπλέκονται στη θεραπεία.

Στην περίπτωση της βιολίωσης, απαιτείται συντηρητική φαρμακευτική αγωγή σε συνεχή βάση. Εάν ο τύπος της υπερπλασίας των επινεφριδίων θρομβώνεται, πρέπει να συνταγογραφείται κορτιζόλη. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως ενδομυϊκή ένεση. Η δόση επιλέγεται από τον θεράποντα ιατρό. Για τα μεγαλύτερα παιδιά, μπορεί να χρησιμοποιηθεί πρεδνιζόνη.

Αν δεν αντιμετωπιστεί σωστά, τότε η υπερπλασία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου του Cohn ή της νόσου του Cushing. Μετά τη σωστή διάγνωση, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως.

Διάγνωση της νόσου

Επινεφριδιακή υπερπλασία - τι είναι αυτό; Πώς να διαγνώσετε μια ασθένεια; Η οζώδης και διάχυτη υπερπλασία εντοπίστηκε κατά τη διάρκεια της οργανικής και εργαστηριακής έρευνας. Η διάγνωση περιλαμβάνει: έρευνα ασθενούς, φυσική εξέταση, κλινική εξέταση, ακτινοσκόπηση ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, σάρωση ραδιονουκλεϊδίων. Με βάση τα αποτελέσματα, εκτιμάται το μέγεθος και το σχήμα των επινεφριδίων. Διεξήγαγε έρευνα ραδιοανοσολογικού εργαστηρίου. Προσδιορίζεται στα ούρα και την κορτιζόλη του αίματος. Για να αξιολογήσετε την ορμονική κατάσταση, διεξάγετε ανοσοδοκιμασία. Μερικές φορές είναι απαραίτητο να έχετε μια διάτρηση αναρρόφησης.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της διάγνωσης, ο γιατρός κάνει μια διάγνωση και καθορίζει την καταλληλότερη μέθοδο θεραπείας.

Υπερπλασία σε ενήλικες: τι να κάνετε;

Η υπερλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων συνήθως διαγνωρίζεται στην παιδική ηλικία, αλλά στους ενήλικες υπάρχουν ενδείξεις της νόσου. Η υπερπλασία των επινεφριδίων στις γυναίκες χαρακτηρίζεται από αυξημένη ανάπτυξη ηβικού τριχωτού της κεφαλής, χαμηλό γραμμοσκλήρυνση της φωνής, ακμή, πόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού, νυχτερινές κράμπες, ανεπτυγμένο στήθος, αυξημένη αρτηριακή πίεση, αδρενογεννητικό σύνδρομο.

Εάν βρεθείτε με παρόμοια συμπτώματα, μην προσπαθήσετε να διαγνώσετε τον εαυτό σας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, δεν θα βοηθήσει και λαϊκές θεραπείες. Επικοινωνήστε επειγόντως με τους γιατρούς. Απαιτείται ορμονική θεραπεία. Συνήθως δεν συνιστάται σε γυναίκες με παρόμοια διάγνωση να σχεδιάζουν μια εγκυμοσύνη. Σε πολλές περιπτώσεις απαγορεύεται ακόμη και η γέννηση. Μερικές φορές η καλύτερη λύση σε ένα πρόβλημα είναι η πλήρης εξάλειψη του νοσούντος νεφρού, καθώς και όλων των προσθηκών του.

Πρόληψη

Τι είναι η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι ιδιαίτερα σημαντική για τα παντρεμένα ζευγάρια που έχουν προγραμματίσει τη γέννηση ενός παιδιού και στην οικογένεια έχουν γενετικές περιπτώσεις συγγενούς υπερπλασίας. Είναι απαραίτητο να στραφούν σε γενετιστές - ειδικευμένους, έμπειρους ειδικούς. Για την πρόληψη της νόσου θα χρειαστεί να γίνει περιγεννητική διάγνωση (κατά τη διάρκεια της περιόδου κατά την οποία το μωρό αναπτύσσεται ακόμα και βρίσκεται στη μήτρα της μητέρας). Στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, πραγματοποιείται χοριακή βιοψία. Στο δεύτερο μισό απαιτείται ανάλυση του αμνιακού υγρού, η οποία θα καθορίσει το επίπεδο των ορμονών.

Πιθανή επιλογή - IVF. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να γίνει μια προκαταρκτική γενετική ανάλυση των γεννητικών κυττάρων πριν γονιμοποιηθούν.

Κατά τη διάρκεια της κύησης, οι γυναίκες που διαγιγνώσκονται με υπερπλασία θα πρέπει να βρίσκονται υπό τη συνεχή επίβλεψη ενός γιατρού και θα πρέπει να υποβάλλονται τακτικά σε όλες τις απαιτούμενες εξετάσεις. Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν από τη ζωή όλες οι πιθανές τοξικές ουσίες και η έκθεση στην ακτινοβολία.

Η εξέταση διαλογής για ένα νεογέννητο μωρό διαδραματίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην πρόληψη της υπερπλασίας των επινεφριδίων. Για ανάλυση, είναι απαραίτητο να τραβήξετε αίμα από το τριχοειδές (επιλέξτε τη φτέρνα του μωρού για μια παρακέντηση).

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια σοβαρή παθολογία, η οποία εξηγείται από τα λειτουργικά χαρακτηριστικά του ζευγαρωμένου αδένα - την παραγωγή ειδικών ορμονών (γλυκοκορτικοειδή, ανδρογόνα, αλδοστερόνη, αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη), που ρυθμίζουν τη ζωτική δραστηριότητα ολόκληρου του οργανισμού.

Κωδικός ICD-10

Προκαλεί υπερπλασία των επινεφριδίων

Οι αιτίες της υπερπλασίας των επινεφριδίων εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου. Η εμφάνιση μιας συγγενούς μορφής παθολογίας κοινής στην κλινική πράξη προηγείται από σοβαρές λειτουργικές διαταραχές του σώματος μιας εγκύου γυναίκας.

Πρέπει να σημειωθεί ότι οι αιτίες της υπερπλασίας των επινεφριδίων συνδέονται στενά με τις αγχωτικές συνθήκες, το υπερβολικό ψυχικό στρες και τα έντονα συναισθήματα που αυξάνουν την έκκριση της κορτιζόλης (είναι η κύρια ορμόνη της ομάδας των γλυκοκορτικοειδών).

Το φαινόμενο της υπερπλασίας είναι μια ενεργή αύξηση στον κυτταρικό ιστό. Το σώμα που υφίσταται τέτοιες αλλαγές αυξάνεται σε όγκο διατηρώντας το αρχικό σχήμα. Τα επινεφρίδια περιλαμβάνουν τον φλοιό και το μυελό. Οι διαδικασίες υπερπλασίας συχνά επηρεάζουν το φλοιό των επινεφριδίων και οι όγκοι ανιχνεύονται κυρίως στο μυελό.

Κατά κανόνα, η ασθένεια είναι συγγενής, κληρονομείται ή σχηματίζεται ως αποτέλεσμα αρνητικών εξωτερικών / εσωτερικών παραγόντων. Ορισμένες ασθένειες συνοδεύονται από υπερπλασία και των δύο επινεφριδίων. Για παράδειγμα, η υπερπλασία των επινεφριδίων διαγιγνώσκεται σε 40% των περιπτώσεων στην παθολογία του Cushing που ανιχνεύεται στη μέση και την ηλικία. Η οζώδης μορφή της υπερπλασίας χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός ή περισσοτέρων κόμβων, το μέγεθος των οποίων κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά.

Συμπτώματα Υπερπλασία των επινεφριδίων

Η υπερπλασία των επινεφριδίων παρουσιάζεται σε συνθήκες μεταβολικών βλαβών και συμπτωμάτων, ανάλογα με την έλλειψη ή την περίσσεια της γλυκοκορτικοειδούς ορμόνης.

Τα ακόλουθα χαρακτηριστικά είναι εγγενή σε μη κλασσικές μορφές υπερπλασίας:

• πρώιμη ανάπτυξη τριχών στις ηβικές και μασχαλιαίες περιοχές.
• υπερβολική και ακατάλληλη ανάπτυξη λόγω ηλικίας ·
• υπερπροσφορά ανδρογόνων ·
• εκδήλωση των τριχών του σώματος του τερματισμού (hirsutism);
• πρόωρο κλείσιμο των ζωνών βλαστών ·
• ανίχνευση αμηνόρροιας (απουσία εμμηνόρροιας).
• η παρουσία της ακμής?
• φαλακρή περιοχή των ναών?
• στειρότητα

Τα συμπτώματα της υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι ποικίλα και εξαρτώνται από έναν συγκεκριμένο τύπο παθολογίας. Οι πιο κοινές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:

• την υπέρταση της αρτηριακής πίεσης.
• μυϊκή ατροφία, μούδιασμα.
• ανάπτυξη διαβήτη.
• η αύξηση του σωματικού βάρους, η εμφάνιση σημείων ενός "φεγγαριού" προσώπου?
• ραγάδες ·
• οστεοπόρωση;
• διανοητικές αλλαγές (απώλεια μνήμης, ψύχωση, κ.λπ.) ·
• διαταραχές της γαστρεντερικής οδού.
• μείωση της αντοχής του σώματος από ιούς και βακτήρια.

Η δίψα και η συχνή ώθηση για ούρηση τη νύχτα είναι επίσης ανησυχητικοί παράγοντες.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Περίπου το 40% των ασθενών με σύνδρομο Cushing είναι επιρρεπείς σε αμφίπλευρη υπερπλασία των επινεφριδιακών επινεφριδίων. Τα οζίδια αναπτύσσονται σε αρκετά εκατοστά και μπορούν να είναι απλά ή πολλαπλά. Συχνά, οι κόμβοι χαρακτηρίζονται από μια δομή λοβού και η παθολογία ανιχνεύεται συχνότερα σε γήρας.

Ως αποτέλεσμα παρατεταμένης διέγερσης των επινεφριδίων με αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων επηρεάζει το σχηματισμό του αυτόνομου αδενώματος. Η παθολογία του οζιδιακού τύπου ανήκει στον κληρονομικό αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο μετάδοσης. Δεν έχει τεκμηριωθεί μια σαφής κλινική εικόνα του σχηματισμού οζιδιακής υπερπλασίας, ωστόσο οι γιατροί τάσσονται στην αυτοάνοση θεωρία της παθογένειας. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου αυξάνεται βαθμιαία σύμφωνα με την ωρίμανση του ασθενούς. Κατά την ανάπτυξή της, η ασθένεια συνδυάζει τα σημάδια ενός μη επινεφριδιακού χαρακτήρα - συγγενής κηλιδωμένη χρωστική του δέρματος (σύνδρομο Carney), εκδηλώσεις βλεννογονικής νευροϊνωμάτωσης και κολπικού μυξώματος. Μεταξύ άλλων σημείων της παθολογικής σημείωσης:

• συμπτώματα υπέρτασης (πόνος στο κεφάλι, ζάλη, μαύρα "μύγες" μπροστά στα μάτια).
• δυσλειτουργίες αγωγής και διέγερσης των νευρώνων των μυϊκών δομών (σπασμωδική κατάσταση, αδυναμία κλπ.) ·
• διαταραχές των νεφρών (νυκτουρία, πολυουρία).

Η υπερπλασία των επινεφριδίων του οζιδιακού τύπου διαφοροποιείται από το στίγμα της απομυερωνογένεσης ή των μικρών αναπτυξιακών ανωμαλιών. Αυτά τα κριτήρια είναι καθοριστικά για τη σωστή διάγνωση και παρουσιάζουν τη δυσκολία εντοπισμού της παθολογίας, καθώς μερικές φορές οι γιατροί δεν επικεντρώνουν σε αυτές την κατάλληλη προσοχή.

Διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων

Η επινεφριδική υπερπλασία διαιρείται σε διάχυτη, στην οποία διατηρείται το σχήμα του αδένα και τοπικό για να σχηματίσει ένα ή περισσότερα οζίδια.

Η διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων είναι αρκετά δύσκολη για διάγνωση μέσω υπερήχων, ο μαγνητικός συντονισμός και η υπολογιστική τομογραφία θεωρούνται οι κύριες μέθοδοι για την αναγνώριση της παθολογίας. Η διάχυτη υπερπλασία μπορεί να τείνει να διατηρεί το σχήμα του αδένα με ταυτόχρονη αύξηση του όγκου. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της έρευνας, αποκαλύπτονται υποεικό τριγωνικές δομές που περιβάλλουν λιπώδη ιστό. Συχνά διαγνώστηκαν μεικτοί τύποι υπερπλασίας, δηλαδή: διάχυτες-οζώδεις μορφές. Η κλινική πορεία μπορεί να ξεπλυθεί ή να έχει έντονα συμπτώματα με συνεχή αδυναμία, κρίσεις πανικού, αυξημένη πίεση, υπερβολική τρίχα του σώματος και παχυσαρκία.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Η διμερής οζιδιακή υπερπλασία των επινεφριδίων (γνωστή και ως οζώδης) είναι συχνότερη σε παιδιά και εφήβους. Η παθολογία συσχετίζεται με το φαινόμενο του υπερκορχισμού και του συνδρόμου Itsenko-Cushing. Οι λόγοι για την αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης βρίσκονται στην δυσλειτουργία των ίδιων των επινεφριδίων ή προκαλούνται από υπερβολική δόση γλυκοκορτικοειδών.

• η παχυσαρκία - ένας ανώμαλος τύπος, ο λιπώδης ιστός εναποτίθεται κυρίως στον αυχένα, την κοιλιά, το στήθος, το πρόσωπο (εξ ου και οι «φεγγαροειδείς» περιτομές προσώπου, «εμμηνόπαυση»).
• μυϊκή ατροφία - προφέρεται στα πόδια και στους ώμους.
• ξηρό, αραιωμένο δέρμα, μαρμάρινο και αγγειακό μοτίβο, μωβ ή μοβ ράβδωση, περιοχές υπερχρωματοποίησης.
• ανάπτυξη οστεοπόρωσης - θωρακική και οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης, κατάγματα συμπίεσης σε συνδυασμό με το σύνδρομο ισχυρότερου πόνου,
• την εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας και διαταραχής του καρδιακού ρυθμού.
• αλλαγές στο νευρικό σύστημα - καταθλιπτική κατάσταση μαζί με παρεμπόδιση ή, αντιθέτως, πλήρης ευφορία.
• η παρουσία διαβήτη.
• υπερβολική τριχοφυΐα στις γυναίκες από τον τύπο του άνδρα και σχηματισμός αμηνόρροιας.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων του οζώδους είδους έχει μια ευνοϊκή πρόγνωση για την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.

Μικροπονία υπερπλασία των επινεφριδίων

Οι τοπικές ή οζώδεις μορφές υπερπλασίας χωρίζονται σε μικρο-και μακροδιαμορφωμένη παθολογία. Η επινεφριδιακή μικροκυτταρική υπερπλασία αναπτύσσεται ενάντια στο υπόβαθρο της ενεργού δράσης της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης σε κύτταρα αδένων με την επακόλουθη ανάπτυξη αδενώματος. Ο επινεφριδιακός αδένας παράγει μια αυξημένη ποσότητα κορτιζόλης και η ίδια η παθολογία αναφέρεται ως ορμονικά εξαρτώμενη μορφή της νόσου του Cushing.

Υπερπλασία του μέσου ποδιού των επινεφριδίων

Όπως δείχνει η πρακτική, οι πληροφορίες για τα επινεφρίδια βασίζονται σε μορφολογικές (μεταθανάτιες) παραμέτρους. Με βάση στοιχεία από μια ιατρική μελέτη στην οποία μελετήθηκαν περίπου 500 άτομα από υγιή άτομα κατά τη διάρκεια της ζωής τους (από 20 έως 60 έτη), μπορεί κανείς να κρίνει την κατάσταση των επινεφριδίων. Το χαρτί παρουσιάζει δεδομένα σχετικά με το σχήμα και το μέγεθος των αδένων λόγω των αξονικών και μετωπικών τμημάτων (πάχος φέτας 5-7mm), που επιτρέπει την απόκτηση του ύψους του μέσου επινεφριδικού πεντάλ, καθώς και του μήκους του πλευρικού σκέλους.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας μορφολογικής μελέτης των επινεφριδίων, συνήχθη το συμπέρασμα ότι τα επινεφρίδια με αποκλίσεις από τον κανόνα χωρίς μικρό κόμβο ή διάχυτη υπερπλασία ανήκουν στην αδενοπάθεια. Με τη σειρά του, η αδενοπάθεια νοείται ως μια κατάσταση του επινεφριδιακού αδένα όπου σχηματίζεται υπερπλασία με την πάροδο του χρόνου και υπό την επίδραση πολλών παραγόντων ή το αρχικό στάδιο της ασθένειας θα διακοπεί (για παράδειγμα, ως αποτέλεσμα της θεραπείας) και ο σίδηρος θα επιστρέψει στην κανονική λειτουργία. Πρέπει να σημειωθεί ότι παρατηρήθηκαν αποκλίσεις στο μέγεθος των επινεφριδίων, οι οποίες περιλαμβάνουν την υπερπλασία του μεσαίου πεντικιού των επινεφριδίων, σε 300 άτομα.

Υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού

Με το αδρενογενετικό σύνδρομο εννοείται συγγενής υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, που προκαλείται από τη δυσλειτουργία της δραστηριότητας των ενζύμων που ευθύνονται για τη βιοσύνθεση των στεροειδών. Αυτά τα ένζυμα ρυθμίζουν τις ορμόνες των επινεφριδίων και των σεξουαλικών αδένων, επομένως είναι δυνατή η ταυτόχρονη ορμονική έκκριση της σεξουαλικής σφαίρας.

Η υπερπλασία του συγγενούς επινεφριδιακού φλοιού συνδέεται με διάφορες μεταλλάξεις γονιδίων που οδηγούν σε εξασθενημένη σύνθεση κορτιζόλης. Η ασθένεια αναπτύσσεται στο πλαίσιο της μείωσης του επιπέδου της κορτιζόλης, της αύξησης των δεικτών ACTH στο αίμα και της εμφάνισης αμφίπλευρης υπερπλασίας.

Η παθολογία αναγνωρίζεται από τα ακόλουθα διακριτικά χαρακτηριστικά:

• η υπεροχή των ανδρικών χαρακτηριστικών εν μέσω ορμονικής αποτυχίας.
• υπερβολική χρώση της εξωτερικής περιοχής των γεννητικών οργάνων ·
• πρώιμη ανάπτυξη τριχών στην ηβική περιοχή και μασχάλες.
• ακμή;
• καθυστερημένη έναρξη της πρώτης εμμηνόρροιας.

Θα πρέπει να διαφοροποιήσει την υπερπλασία και τους όγκους των επινεφριδίων. Για το σκοπό αυτό πραγματοποιούνται ορμονικές διαγνώσεις - εργαστηριακές εξετάσεις ούρων και αίματος για την ανίχνευση των ορμονικών επιπέδων.

Επινεφρική υπερπλασία σε ενήλικες

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι συχνά πιο συγγενής στη φύση και ανιχνεύεται σε μικρά παιδιά, γεγονός που καθιστά δυνατή την έναρξη ορμονοθεραπείας το συντομότερο δυνατό. Η εσφαλμένη ταυτοποίηση του φύλου κατά τη γέννηση, καθώς και η έλλειψη έγκαιρης θεραπείας, οδηγούν συχνά σε διάφορες ψυχολογικές δυσκολίες που αντιμετωπίζουν οι ασθενείς σε σχέση με την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.

Η θεραπεία γυναικών ενηλίκων μπορεί να χρειαστεί για τη φεμινίωση και οι άνδρες να εξαλείψουν την στειρότητα όταν οι όρχεις είναι ατροφικοί και δεν υπάρχει σπερματογένεση. Ο διορισμός της κορτιζόνης σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας συμβάλλει στην εξάλειψη των εξωτερικών σημείων υπερπλασίας: τα περιγράμματα του σώματος αλλάζουν ως αποτέλεσμα της ανακατανομής λιπώδους ιστού, τα χαρακτηριστικά του προσώπου γίνονται θηλυκά, η ακμή περνάει, υπάρχει αύξηση στους μαστικούς αδένες.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων σε ενήλικες ασθενείς απαιτεί διαρκή διατήρηση δόσεων φαρμάκων. Με τη συνεχή παρακολούθηση της κατάστασης περιγράφονται περιπτώσεις ωορρηξίας, εγκυμοσύνης και γέννησης υγειών παιδιών. Η έναρξη της θεραπείας για τη θλίψη συμπτωμάτων στην ηλικία των 30 ετών μπορεί να μην αποδειχθεί από τον κύκλο ωορρηξίας και συχνά ανιχνεύονται κύκλοι μήτρας που δεν σχετίζονται με τον κύκλο αιμορραγίας. Ταυτοχρόνως συνταγογραφούνται οιστρογόνα και προγεστερόνη.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων χωρίζεται σε:

Ο υποτύπος viril συνδέεται με την εκκριτική δράση των ανδρογόνων, ως αποτέλεσμα της οποίας παρατηρείται αύξηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, καθώς και η υπερβολική και πρώιμη εμφάνιση των τριχών, η ακμή και η ταχεία ανάπτυξη μυών. Η υπερτονική μορφή εκδηλώνεται με την ενισχυμένη δράση των ανδρογόνων και των μεταλλοκορτικοειδών, η οποία επηρεάζει δυσμενώς τα αγγεία και τους νεφρούς και προκαλεί υπερτασικό σύνδρομο. Η υπερπλασία της θεραπείας οφείλεται στην αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων απουσία άλλων ορμονών επινεφριδίων. Αυτός ο τύπος παθολογίας προκαλεί υπογλυκαιμία και υπερκαλαιμία, που απειλούν την αφυδάτωση, την απώλεια βάρους και τον εμετό.

Υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα

Το αριστερό επινεφριδιακό αδένα έχει σχήμα ημισελήνου, η ανώτερη πρόσθια επιφάνεια του οποίου περιορίζεται από το περιτόναιο. Η υπερπλασία των αδένων ιστών αναφέρεται σε λειτουργικά ενεργούς όγκους (συνήθως καλοήθους) και προκαλεί ενδοκρινικές διαταραχές.

Η σύγχρονη ιατρική έχει ανοίξει το μηχανισμό για τον σχηματισμό της παθολογίας σε κυτταρικό και μοριακό επίπεδο. Τα γεγονότα ότι η αριστερά υπερπλασία των επινεφριδίων και η παραγωγή των ορμονών έχουν συσχέτιση με αλλαγές στις συνθήκες της μεσοκυττάριας αλληλεπίδρασης (την παρουσία ελαττωμάτων στα τμήματα γονιδίων και χρωμοσωμάτων, την παρουσία του υβριδικού γονιδίου δείκτη ή χρωμοσώματος). Η ασθένεια μπορεί να εξαρτάται τόσο από την ορμόνη όσο και από την μη εξαρτώμενη.

Μια ένδειξη για χειρουργική αφαίρεση είναι η ταυτοποίηση των αναπτύξεων άνω των 3 cm. Η επαναροτεκτονική εκτομή πραγματοποιείται με λαπαροσκόπηση, η οποία επιτρέπει την ελαχιστοποίηση της μετεγχειρητικής περιόδου. Μικρότερα νεοπλάσματα παρατηρούνται για να εκτιμηθεί η τάση της υπερπλασίας να εξαπλωθεί. Εκτός από την λαπαροσκοπική παρέμβαση, είναι δυνατή η χρήση της οσφυοτομητικής πρόσβασης σύμφωνα με τον Fedorov στα αριστερά.

Διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα

Η διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδιακού αδένα διαγιγνώσκεται στις περισσότερες περιπτώσεις ασθενειών αρτηριακής υπέρτασης. Η πάθηση συχνά ενισχύεται από πονοκεφάλους, μυοκαρδιακές δυσλειτουργίες και παθολογικές καταστάσεις. Η καρδιακή συμπτωματολογία εξηγείται από την κατακράτηση νατρίου, την υπερβολία, την αγγειοσυστολή και την αύξηση της περιφερικής αντίστασης, την ενεργοποίηση των αγγειακών υποδοχέων στην επίδραση της πίεσης.

Στην κατάσταση του ασθενούς, σημειώνεται επίσης η μυϊκή αδυναμία, η παρουσία επιληπτικών κρίσεων, οι δυστροφικές μεταβολές στις μυϊκές και νευρικές δομές. Συχνά ανιχνεύεται «νεφρικό σύνδρομο», το οποίο εκδηλώνεται αλκαλικά ούρα, νυκτουρία, έντονη δίψα.

Η διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδιακού αδένα διαφοροποιείται με απεικόνιση υπολογιστή ή μαγνητικού συντονισμού. Μέσω αυτών των μεθόδων έρευνας είναι δυνατό να ανιχνευθούν αλλαγές στον αδένα με βεβαιότητα από 70 έως 98%. Ο σκοπός της επιλεκτικής φλεβογραφίας είναι να προσδιοριστεί η λειτουργική δραστηριότητα του επινεφριδιακού αδένα με τη λήψη δεδομένων σχετικά με την ποσότητα κορτιζόλης και αλδοστερόνης στο αίμα.

Η διάχυτη και διάχυτη οζώδης υπερπλασία της φλοιώδους ουσίας συνδέεται με σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των επινεφριδίων. Η συντηρητική θεραπεία σε αυτή την περίπτωση δίνει κακά αποτελέσματα, επομένως συνιστάται μονομερής αδρεναλεκτομή. Η ταυτόχρονη παρουσία διάχυτης υπερπλασίας και αλδοστερόμα έχει το πιο δυσμενές αποτέλεσμα, ακόμη και στην περίπτωση χειρουργικής επέμβασης.

Νευρική υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα

Το φαινόμενο του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού σχετίζεται άμεσα με την υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία αποτελεί σημαντικό κλινικό σύμπτωμα περίσσειας αλδοστερόνης στο φλοιώδες στρώμα των επινεφριδίων. Ενσωματώσεις της ασθένειας: διάχυτο ή οζώδη υπερπλασία διάχυτα αριστερά επινεφριδίων / δεξιά επινεφριδίων (ενδεχομένως αμφίδρομη) παρουσία / απουσία ενός αδενώματος δευτερεύοντος τύπου. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν καρδιαγγειακές (πίεση εξάρσεις, δυσλειτουργία, κλπ ακοής), το μυ (αδυναμία, ατροφία), του νεφρού (νυκτουρία, πολυουρία, κ.λπ.) και δυσλειτουργία των νεύρων (π.χ. επίθεση πανικού).

Ως αποτέλεσμα, η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία προσδιορίζεται από στρογγυλεμένο σχήμα, έναν υποχωματικό σχηματισμό, ο οποίος εύκολα μπορεί να θεωρηθεί αδενομάς. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα των δοκιμών, επιβεβαιώνεται η αύξηση της παραγωγής κορτιζόλης, αλδοστερόνης και ρενίνης στο αίμα. Μελέτες καθημερινών ούρων αποκαλύπτουν υπερβολικές τιμές των 17-KS και 17-ACS. Παρατηρήθηκε εξωτερικά - αυξημένη ανάπτυξη τριχών, υπέρβαρα, παρουσία σημείων στο σώμα.

Η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα είναι επιδεκτική χειρουργικής θεραπείας με την επακόλουθη διατήρηση μιας σταθερής κατάστασης των φαρμάκων που περιέχουν ορμόνη.

Οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα

Η έννοια της «οικογένειας νόσου του Cushing», «οικογένεια του συνδρόμου του Cushing με πρωτογενή αδρενοκορτικοειδή αδενομάτωση,» «νόσος του πρωτογενούς φλοιού των επινεφριδίων οζώδη υπερπλασία», «ασθένεια ανενεργή ACTH του Cushing», κ.λπ. διαδεδομένη στην κλινική πρακτική. Με αυτό το σύνολο ορολογίας νοείται η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδιακού αδένα ή του δεξιού επινεφριδικού αδένα. Η πλειονότητα της παθολογίας είναι κληρονομικός αυτοσωματικός κυρίαρχος τρόπος μετάδοσης. Ο σχηματισμός τύπου οζιδιακής υπερπλασίας υποστηρίζει την αυτοάνοση θεωρία. Ένα χαρακτηριστικό της νόσου θεωρείται η λειτουργική απομόνωση του φλοιού των επινεφριδίων, η οποία ανιχνεύεται με εξέταση του επιπέδου στο αίμα κορτιζόλης και της παρουσίας ή AKGT 17 ACS στα ούρα.

Η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα, που περιγράφεται σε αρκετές μελέτες, προσδιορίζεται από τα σημάδια του συνδρόμου cushingoid που εκδηλώνουν ή επεκτείνονται στην κλινική εικόνα. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια αναπτύσσεται κρυμμένη με βαθμιαία αύξηση των συμπτωμάτων, ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς. Η οζώδης υπερπλασία χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις μη επινεφριδιακής προέλευσης, συμπεριλαμβανομένων των χρωστικών σημείων στο δέρμα, τον σχηματισμό διεργασιών όγκου με διαφορετικό εντοπισμό και νευρολογικά συμπτώματα.

Υπερπλασία του σωστού επινεφριδίου

Ο επινεφριδιακός αδένας στα δεξιά του σχήμα μοιάζει με ένα τρίγωνο, το περιτόναιο είναι δίπλα στο κάτω μέρος του. Η υπερπλασία του αδένα είναι μια αρκετά κοινή ασθένεια, που συχνά εμφανίζεται σε προχωρημένο στάδιο ή μετά το θάνατο του ασθενούς. Η πολυπλοκότητα της διαφοροποίησης της παθολογίας, εάν η νόσος δεν είναι κληρονομική, εξαιτίας της ασυμπτωματικής πορείας της παθολογίας. Η ανίχνευση ενός όγκου στην αρχή της ανάπτυξης είναι δυνατή λόγω υπερηχογραφήματος, μαγνητικής τομογραφίας ή CT. Οι εκδηλώσεις των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου του Itsenko-Cushing υποστηρίζονται συχνά από δεδομένα ηχοσκοπίας με τον ορισμό ενός ηχώ-θετικού νεοπλάσματος στην κορυφή του δεξιού νεφρού. Για την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης της υπερπλασίας του δεξιού επινεφριδίου, πραγματοποιούνται εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων.

Η υπερπλασία είναι διάχυτη ή εστιακή φύση. Η τελευταία μορφή υποδιαιρείται σε μακρο-και μικρο-οζίδια, τα οποία, όταν εξετάζονται με υπερήχους, δεν διαφέρουν από τις διεργασίες όγκου του αδένα. Η συμπτωματολογία της ασθένειας είναι διαφορετική για κάθε συγκεκριμένη περίπτωση, συμπεριλαμβανομένης της αρτηριακής υπέρτασης, του σακχαρώδους διαβήτη, της μυϊκής αδυναμίας, των αλλαγών στη λειτουργία της νεφρικής συσκευής κ.λπ. Στην περίπτωση αυτή, η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από διάχυτη και κρίσιμη φύση. Με βάση τη σοβαρότητα της πορείας της υπερπλασίας, την ηλικία του ασθενούς και τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά, αναπτύσσονται θεραπευτικές τακτικές, που συχνά περιλαμβάνουν χειρουργικές επιπτώσεις.

Οζώδης υπερπλασία του σωστού επινεφριδιακού αδένα

Στο σύνδρομο Cushing παρατηρείται οζώδης υπερπλασία του σωστού επινεφριδιακού αδένα ή του αριστερού επινεφριδικού αδένα σε σχεδόν 50% της κλινικής πρακτικής. Αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε ασθενείς της μεσαίας και γήρας ηλικίας. Η ασθένεια συνοδεύεται από το σχηματισμό πολλών ή ενός κόμβου, το μέγεθος των οποίων κυμαίνεται από δύο χιλιοστά έως εντυπωσιακές διαστάσεις σε εκατοστά. Η δομή των κόμβων μοιράζεται και στο διάστημα μεταξύ των ίδιων των οζιδίων υπάρχει κέντρο υπερπλασίας.

Η ασθένεια διαφοροποιείται από την εμφάνισή τους - παχυσαρκία, λέπτυνση του δέρματος, μυϊκή αδυναμία, οστεοπόρωση, ο διαβήτης, στεροειδές τύπου, μείωση του χλωρίου και καλίου στο αίμα, κόκκινο ραγάδες στους μηρούς, κοιλιά και το στήθος. Η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί κρυμμένη χωρίς εμφανή κλινικά συμπτώματα, γεγονός που δυσχεραίνει πολύ το έργο του διαγνωστικού. Για τους σκοπούς της ταξινόμησης της παθολογίας χρησιμοποιήθηκαν εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων, μελέτες CT και MRI, ιστολογικά δείγματα.

Η θεραπεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων στα δεξιά βασίζεται σε διαγνωστικά δεδομένα και τον τύπο της νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρουσιάζεται χειρουργική εκτομή, η οποία επιτρέπει την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης και την επιστροφή του ασθενούς σε πλήρη ζωή.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Η συγγενής υπερπλασία κατηγοριοποιείται σύμφωνα με την κλασσική και μη κλασσική πορεία. Οι κλασικές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:

• λιποειδής παθολογία - μια σπάνια ασθένεια που συνδέεται με την έλλειψη του ενζύμου 20,22 δεσμολάση και ανεπάρκεια στεροειδών ορμονών. Στην περίπτωση επιβίωσης σε ένα παιδί, σχηματίζεται σοβαρή ανεπάρκεια επινεφριδίων και αναστολή της σεξουαλικής ανάπτυξης.
• συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων λόγω έλλειψης αφυδρογονάσης 3β-υδροξυστεροειδών με σοβαρή απώλεια αλατιού. Ταυτόχρονα, στα κορίτσια, λόγω της ενεργού παραγωγής αρσενικών ορμονών φύλου κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης, μερικές φορές σχηματίζονται εξωτερικά γεννητικά όργανα που σχηματίζονται σύμφωνα με τον αρσενικό τύπο. Τα αγόρια μπορούν να αναπτυχθούν σύμφωνα με τον θηλυκό φαινότυπο ή να παρουσιάσουν αποτυχίες σεξουαλικής διαφοροποίησης.
• διάχυτος υπότυπος υπερπλασίας (έλλειψη 17α-υδροξυλάσης) - πολύ σπάνια διαγνωσμένο. Οι παθολογίες χαρακτηρίζονται από κλινικές εκδηλώσεις ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών και γεννητικών ορμονών. Τα παιδιά υποφέρουν από χαμηλή αρτηριακή πίεση και υποκαλιαιμία, εξαιτίας της έλλειψης επαρκούς αριθμού ιόντων καλίου. Για τα κορίτσια με αυτή την ασθένεια χαρακτηρίζεται από καθυστερημένη εφηβεία, και για τα αγόρια - σημάδια ψευδοερμαφροδιδισμού.
• η διάχυτη υπερπλασία με ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης αναφέρεται σε απλές μορφές βιολίωσης.

Διάγνωση Υπερπλασία των επινεφριδίων

Τα διαγνωστικά μέτρα βρίσκονται στην κλινική εξέταση, σε εργαστηριακές εξετάσεις (δίνοντας μια κλινική, ορμονική και βιοχημική εικόνα), σε όργανο και παθολογική εξέταση. Μέθοδοι έρευνας για τον προσδιορισμό των λειτουργικών παραμέτρων των επινεφριδίων - είναι η λήψη πληροφοριών σχετικά με τη συγκέντρωση των ορμονών και των μεταβολιτών τους στα ούρα και στο αίμα, καθώς και τη διεξαγωγή ορισμένων λειτουργικών δοκιμών.

Η εργαστηριακή διάγνωση της υπερπλασίας των επινεφριδίων περιλαμβάνει δύο μεθόδους - ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία (ELISA) και ραδιοανοσοπροσδιορισμό (RIA). Στην πρώτη περίπτωση ανιχνεύεται η ποσότητα των ορμονών στον ορό του αίματος και στη δεύτερη η παρουσία ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα και η κορτιζόλη στο αίμα. RIA μελετώντας το πλάσμα αίματος για τον προσδιορισμό του αριθμού της αλδοστερόνης και της παρουσίας ρενίνης. Οι δείκτες των εγκλεισμάτων των 11-οξυκορτικοστεροειδών παρέχουν πληροφορίες σχετικά με τη γλυκοκορτικοειδή λειτουργία των επινεφριδίων. Είναι δυνατόν να αξιολογηθεί η λειτουργία του ανδρογόνου και εν μέρει γλυκοκορτικοειδούς συστατικού εκκρίνεται η ελεύθερη δεϋδροεπιανδροστερόνη με ούρα. Όσον αφορά τις λειτουργικές δοκιμές, χρησιμοποιούνται δείγματα με δεξαμεθαζόνη, τα οποία συμβάλλουν στη διαφοροποίηση της υπερπλασίας ή των διεργασιών όγκου των επινεφριδίων από συνθήκες παρόμοιες με τα κλινικά σημεία.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων διερευνάται με μεθόδους ακτινογραφίας: τομογραφία, αορτή και αγγειογραφία. Οι πιο σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι περιλαμβάνουν: υπερήχους, απεικόνιση υπολογιστών και μαγνητικού συντονισμού, σάρωση με ραδιονουκλίδια, δίνοντας μια ιδέα για το μέγεθος και το σχήμα των επινεφριδίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να πραγματοποιηθεί μια διάτρηση αναρρόφησης που εκτελείται από μια λεπτή βελόνα υπό τον έλεγχο υπερήχων και υπολογισμένης τομογραφίας σε συνδυασμό με κυτταρολογική εξέταση.

Τα επινεφρίδια είναι δύο ξεχωριστοί, ασύμμετροι ενδοκρινικοί αδένες, οι οποίοι αποτελούνται από φλοιώδες και μυελό. Βρίσκονται πάνω από τους νεφρούς και εκτελούν τη λειτουργία της ρύθμισης των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια κοινή ονομασία για μια ομάδα ασθενειών που προκαλούν αυξημένη παραγωγή μίας ή περισσότερων ορμονών που παράγονται σε αυτούς τους αδένες:

• κορτιζόλη.
• αλδοστερόνη;
• ανδρογόνο;
• αδρεναλίνη.
• νορεπινεφρίνη;
• μερικές άλλες ορμόνες από τη σειρά γλυκοκορτικοειδών.

Παρόμοια συμπτώματα υπερπλασίας των επινεφριδίων

Οι δυσλειτουργίες με υπερσύνθεση των ορμονών των επινεφριδίων μπορεί να είναι συγγενείς, συμβαίνουν σε διαφορετικά χρονικά διαστήματα. Οι παράγοντες που προκαλούν την εμφάνιση υπερπλασίας των επινεφριδίων καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής περιλαμβάνουν καταστάσεις όταν η παραγωγή κορτιζόλης αυξάνεται απότομα και σταδιακά:

• αγχωτικές καταστάσεις ·
• συχνή και σοβαρή συναισθηματική αναταραχή.
• ή αγχωτικές συνθήκες για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Το 90% της υπερπλασίας του επινεφριδιακού φλοιού είναι συνέπεια της εμφάνισης ενός ελαττώματος στο μόριο 21-υδροξυλάσης. Η παραβίαση της δομής αυτής της πρωτεΐνης μειώνει την παραγωγή ορμονών κορτιζόλης και αλδοστερόνης, προκαλώντας έτσι επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Μία τέτοια μείωση στην έκκριση αυτών των ορμονών αναγκάζει τον υποφυσιακό αδένα να ομαλοποιήσει το έργο της φλοιώδους ουσίας και αρχίζει να αυξάνει την παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία οδηγεί σε αυξημένη σύνθεση αρσενικών ορμονών φύλου.

Παρά την ποικιλία των αιτιών και τις πολλές ποικιλίες ανδρογόνων παθολογιών των επινεφριδίων, που χαρακτηρίζονται από αυξημένα ορμονικά επίπεδα, έχουν όλα τα ακόλουθα κοινά χαρακτηριστικά:

• ευερεθιστότητα, ευερεθιστότητα, ψύχωση,
• μειωμένη μνήμη και σαφήνεια της σκέψης.
• πρωταρχικά σημάδια οστεοπόρωσης και σακχαρώδη διαβήτη.
• αστάθεια της πίεσης του αίματος.
• ανυπόφορη δίψα και συχνή παρόρμηση να ουρήσει τη νύχτα.

Adrenogenital σύνδρομο

Η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων ή του αδρενογενετικού συνδρόμου είναι μια ομάδα παθολογιών στα νεογνά που προκαλούνται από λειτουργικές διαταραχές στο σώμα των γυναικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή γενετικές ανωμαλίες που κληρονομούνται.

Συνολικά, υπάρχουν 5 παραλλαγές παθολογιών στις οποίες τα παιδιά και των δύο φύλων επηρεάζονται εξίσου. Καταγράφεται στατιστικά ότι η συγγενής υπερπλασία συσχετίζεται με την εθνικότητα - για παράδειγμα, στους Eskimos, το adrenogenital σύνδρομο καθορίζεται σε 1 νεογέννητο από 280 και στα γαλλικά σε 1 στους 14.000.

Οι παθολογίες της συγγενούς υπερπλασίας ομαδοποιούνται σε 3 τύπους και η κάθε μία είναι ελαφρώς διαφορετική στα κλινικά χαρακτηριστικά της.

Υπερθωτική εμφάνιση

Τα δραστικά παραγόμενα ανδρογόνα, η κορτιζόλη και το ανοργανοκορτικοειδές, τα οποία έχουν επιβλαβή επίδραση στη λειτουργία των νεφρών, συμβάλλουν στην εμφάνιση βλαβών των αγγείων του βυθού. Οι συγγενείς τύποι αδρενογέννεσης υπερτονικού τύπου είναι εγγενείς:

• Στα παιδιά, ασύμμετρη ανάπτυξη και δυσανάλογα μεγάλα μεγέθη κρανίου. υψηλή ενδοκρανιακή πίεση, συνοδευόμενη από σοβαρές κρίσεις πόνου που καταλήγουν σε εμετό. ευερεθιστότητα και διαταραχές του ύπνου (συνήθως ξυπνούν συχνά) ή, αντίθετα, σοβαρή λήθαργος και συνεχής υπνηλία.
• Σε ενήλικες - απότομη χειροτέρευση της υγείας με μείωση της ατμοσφαιρικής πίεσης. σχεδόν πλήρη εξαφάνιση της σεξουαλικής επιθυμίας. μαύροι κύκλοι κάτω από τα μάτια με πολλά διακριτά τριχοειδή αγγεία που δεν μπορούν να θεραπευτούν με καλλυντικά. εφίδρωση, διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης, γρήγορος καρδιακός παλμός "στο λαιμό" και συχνές προ-ασυνείδητες συνθήκες. αυξημένη νευρικότητα και πολύ γρήγορη κόπωση ακόμη και με μικρά φορτία. σοβαροί πονοκέφαλοι το πρωί ή τη νύχτα. πρωινή ναυτία και έμετο.

Θέα στο Virilny

Αυτός ο τύπος υπερπλασίας χαρακτηρίζεται από το υψηλότερο επίπεδο παραγωγής αρσενικών ορμονών φύλου, που οδηγεί σε αύξηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων σε δυσανάλογα μεγάλο μέγεθος. Στην περίπτωση αυτή, στις γυναίκες, το μυϊκό σύστημα αναπτύσσεται σύμφωνα με τον τύπο του άνδρα, υπάρχει αυξημένη ανάπτυξη μαλλιών στο πρόσωπο και το σώμα. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες υποφέρουν από ακμή που δεν πάει μακριά με ακμή. Η μερική συντήρηση της ενζυματικής δραστικότητας της 21-υδροξυλάσης, η οποία δεν παρουσιάζει σημάδια επινεφριδιακής ανεπάρκειας, είναι χαρακτηριστική για τα είδη του ιού.

Διόρθωση προβολής

Η συνηθέστερη συγγενής υπερπλασία, η οποία παρατηρείται σε 3 περιπτώσεις από 4. Η καθυστερημένη διάγνωση ή οι λανθασμένες τακτικές θεραπείας απειλούν με βραχύ ανάστημα. Στα κορίτσια, υπάρχει μια διευρυμένη κλειτορίδα και συγχώνευση των χείλη, δεν εμφανίζεται εμμηνόρροια. Στα αγόρια, το μέγεθος του πέους αυξάνεται σημαντικά, το όσχεο διαφέρει σε καφέ χρωματισμό. ήδη από 2-3 ετών, η φωνή μεγαλώνει, τα ηβικά μαλλιά αρχίζουν να μεγαλώνουν και η μυϊκή μάζα κερδίζει γρήγορα δύναμη.

Οι ασθένειες των επινεφριδίων ατομικών ποικιλιών μπορούν:

• να οδηγήσει σε αφυδάτωση.
• οι ασθενείς εμφανίζουν συχνά κατασχέσεις εμέτου.
• υπάρχει γενική λήθαργος.

Θολή (μη κλασική) προβολή

Για ασθένειες που σχετίζονται με αυτό το είδος, είναι έμφυτη:

• υπερανάπτυξη και πρόωρο κλείσιμο των βλαστικών ζωνών ·
• επίμονη ακμή.
• ασυνήθιστα πρώιμη ανάπτυξη τρίχας κάτω από τα χέρια, ηβική και "φαλακρός" ναί?
• στις γυναίκες - η απουσία εμμηνόρροιας και η αδυναμία να συλλάβουν? αρσενικού τύπου τριχοφυΐας, συμπεριλαμβανομένης της ανάπτυξης γενειάδας και μουστάνων.

Τακτική αντιμετώπισης της συγγενούς υπερπλασίας

Η διάγνωση νεογνών για 5-7 ημέρες μετά τη γέννηση (ανάλυση του τριχοειδούς αίματος από τη φτέρνα) σας επιτρέπει να ξεκινήσετε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό και να διασφαλίσετε φυσιολογική φυσική και σεξουαλική ανάπτυξη, καθώς και να εξαλείψετε τις ψυχολογικές δυσκολίες κατά την εφηβεία. Η αρσενική υπερπλασία αντιμετωπίζεται μέχρι το τέλος της εφηβείας και για τις γυναίκες η ορμονοθεραπεία καθίσταται απαραίτητη καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Οι τακτικές της θεραπείας μειώνονται σε θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης με μεμονωμένη δοσολογία, επιλεγμένη με βάση την ηλικία και τη συνολική περιοχή του σώματος.

• Για την αποζημίωση της κορτιζόλης και την καταστολή της παραγωγής ανδρογόνων στο φλοιό των επινεφριδίων, το Cortef συνιστάται για παιδιά και συνιστάται η χορήγηση πρεδνιζόνης και δεξαμεθαζόνης με παρατεταμένη δράση για ενήλικες. υδροκορτιζόνη και οξική κορτιζόνη.
• Η αυξημένη δραστικότητα ρενίνης (δοκιμασία πλάσματος) μειώνεται με τη φλουδωκορσιζόνη.
• Ένα υψηλό επίπεδο ανοργανοκορτικοειδούς μειώνεται με την εισαγωγή διαλύματος χλωριούχου νατρίου. Σύμφωνα με τις ενδείξεις, είναι δυνατό να αυξηθεί η κατανάλωση ημερήσιας δόσης αλατιού μέχρι 3 mg.
• Για τον κανονικό σχηματισμό δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, τα αγόρια έχουν συνταγογραφηθεί φάρμακα που περιέχουν ανδρογόνα και τα κορίτσια λαμβάνουν οιστρογόνα.

Η καθυστερημένη διάγνωση ή η μη συμμόρφωση με τη συνταγογραφούμενη θεραπεία μπορεί να οδηγήσει στην ανάγκη πλαστικής χειρουργικής για τη διόρθωση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.

Οι γυναίκες για την αντιμετώπιση της εξασθενημένης γονιμότητας (η ικανότητα να συλλάβουν) συνταγογραφούνται από του στόματος αντισυλληπτικά. Διάφορες μέθοδοι αποτρίχωσης θα σας βοηθήσουν να απαλλαγείτε από την υπερβολική τριχόπτωση, οι κοσμετολόγοι θα σας βοηθήσουν να αντιμετωπίσετε την ακμή.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Αυτός ο τύπος επινεφριδιακής παθολογίας εκδηλώνεται συχνότερα στην εφηβεία, που σχετίζεται με το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ και τις εκδηλώσεις υπερκοκκισίας. Επίσης, η οζώδης υπερπλασία μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα υπερδοσολογίας ή κατάχρησης γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων από αθλητές.

Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά αυτού του τύπου υπερπλασίας:

• ταχυκαρδία και αρρυθμία.
• πρωταρχικά συμπτώματα του διαβήτη.
• παχυσαρκία στην κοιλιακή χώρα και την άνω πλάτη.
• έντονη, διευρυμένη στρογγυλή οβάλ του προσώπου.
• ατρόφιλοι μύες της ζώνης ώμου και των κάτω άκρων.
• σε ξηρό δέρμα, ένα "πρότυπο αγγείων" που μοιάζει με ένα μαρμάρινο πλέγμα είναι σαφώς ορατό.
• κεράσι ή κόκκινο-μοβ ραγάδες στα ισχία, την κοιλιά και το στήθος.
• ανάπτυξη οστεοπόρωσης της οσφυϊκής και θωρακικής σπονδυλικής στήλης.
• ανασταλμένη ή αντίστροφα, ευφορία.
• στα κορίτσια, αμηνόρροια και έντονη ανάπτυξη τριχών από τον άντρα στο πρόσωπο και το σώμα.

Με την έγκαιρη διάγνωση και τη συμμόρφωση με το συνταγογραφούμενο θεραπευτικό σχήμα, η οζώδης υπερπλασία έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση όλων των επινεφριδίων.

Οζώδης υπερπλασία

Οι οζώδεις τύποι βλαβών των επινεφριδίων, κατά κανόνα, εμφανίζονται σε ενήλικες άνω των 40 ετών, λόγω παρατεταμένης έκθεσης σε αυξημένες δόσεις αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) στο μυελό των επινεφριδίων. Τέτοια φορτία συμβάλλουν στον σχηματισμό όγκων αυτόνομου τύπου στο κωνικό σώμα - απλοί ή πολλαπλοί οζίδια (όγκοι που μοιάζουν με λοβούς), οι οποίοι μπορούν να αναπτυχθούν σε μεγέθη έως αρκετά εκατοστά το καθένα. Οι οζώδεις μορφές, σε 30% των περιπτώσεων, επηρεάζουν αμφότερους τους επινεφρίδιους αδένες.

Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς εμφανή σημάδια, στο μέλλον τα συμπτώματα αυξάνονται σταδιακά και τα συμπτώματα θαμπή και θολή μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά σε στιγμές ορμονικών κρίσεων:

• την υπέρταση της αρτηριακής πίεσης.
• αυξανόμενη χρώση του δέρματος με στίγματα.
• "Μαύρες μύγες" εμφανίζονται μπροστά στα μάτια σας.
• οι επιθέσεις από πονοκεφάλους και ζάλη αρχίζουν να αυξάνονται.
• να ακολουθήσουν βραχυπρόθεσμα επεισόδια απώλειας συνειδητότητας.
• υπάρχει λήθαργο, μειωμένη μυϊκή δύναμη και συχνές σπασμοί.
• τα περιφερειακά οίδημα αναπτύσσονται.
• η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται.
• τα νεφρά αρχίζουν να παράγουν περισσότερα από 3 λίτρα ούρων την ημέρα (πολυουρία) και το μεγαλύτερο μέρος τους τη νύχτα (νυκτουρία).

Εφόσον οι εστίες αυξανόμενης παραγωγής ανδρογόνων εντοπίζονται μεταξύ νεοπλασμάτων όγκων, στην περίπτωση αναποτελεσματικής ορμονικής θεραπείας και της απειλής της ανάπτυξης του αδενώματος, παρουσιάζεται πλήρης εκτομή του προσβεβλημένου αδένα, ακολουθούμενη από δια βίου χρήση ορμονών που περιέχουν φάρμακα.

Διάχυτη υπερπλασία

Σε διάχυτες αλλοιώσεις, τα περιγράμματα των αδένων παραμένουν αμετάβλητα - είναι δυνατόν να διατηρηθούν οι όγκοι τους ή η αναλογική αύξηση τους. Μερικές φορές ο ιστός του επινεφριδιακού φλοιού αναπτύσσεται με τη μορφή ομοιόμορφων ομοιογενών σχηματισμών οζιδιακών υπερπλασιών, πολύ παρόμοιων με αδενώματα. Πολύ συχνά (30%) υπάρχουν μικτές διαφραγματικές ποικιλίες υπερπλασίας. Οι διάχυτες αλλαγές στο αριστερό επινεφρίδιο αδένα, λόγω του σχήματος και της θέσης του, μπορούν να διαγνωσθούν με ακρίβεια μόνο με MRI "αντίθεσης".

Οι συνθήκες ασθενών με διάχυτες και μικτές μορφές προκαλούν:

• δυσλειτουργίες στο καρδιαγγειακό σύστημα και αλλαγές στο μυοκάρδιο.
• παθολογία του βυθού.
• γενική μυϊκή αδυναμία και δυστροφία.
• έντονη δίψα, «νεφρικό σύνδρομο» και αυξημένη παραγωγή αλκαλικών ούρων.
• hypervolemia - αύξηση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος.
• διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης και της ημικρανίας.
• Συχνές σπασμοί και μυϊκοί σπασμοί.
• στους άνδρες, ατροφία των όρχεων και "στειρότητα".
• σε γυναίκες μετά από 30 - υπογονιμότητα και μήτρα, που δεν σχετίζεται με τον εμμηνορροϊκό κύκλο, αιμορραγία.

Για τη θεραπεία των διάχυτων ειδών, συνταγογραφούν μια δια βίου λήψη φαρμάκων με ανάλογα των αρσενικών και γυναικείων σεξουαλικών ορμονών σε μεμονωμένη δόση συντήρησης. Στις γυναίκες, με συνεχή παρακολούθηση, επιτυχημένες περιπτώσεις εγκυμοσύνης και η γέννηση υγειών απογόνων είναι δυνατές.