Ο φλοιός των επινεφριδίων αποτελείται από 3 στρώματα, με διαφορετική δομή και λειτουργία. Τα μεταλλοκορτικοειδή απεκκρίνονται στο εξωτερικό (σπειραματικό) στρώμα. Αυτές οι ορμόνες είναι υπεύθυνες για την ισορροπία νερού-αλατιού, υποστηρίζουν τον όγκο του κυκλοφορικού αίματος και της αρτηριακής πίεσης. Το πιο ισχυρό μεταλλοκορτικοειδές είναι η αλδοστερόνη.

Στη μέση (δέσμη) στρώση παράγονται γλυκοκορτικοειδή. Αυτές οι βιολογικά δραστικές ουσίες είναι ζωτικής σημασίας για το σώμα.

Τα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν:

• το επίπεδο της συστημικής αρτηριακής πίεσης,
• συγκέντρωση σακχάρου στο αίμα
• μεταβολισμό λιπιδίων και πρωτεϊνών.
• τη σοβαρότητα των φλεγμονωδών αντιδράσεων.
• δραστηριότητα του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η κύρια φυσική ορμόνη στην ομάδα αυτή είναι η κορτιζόλη. Είναι η ανεπάρκεια των γλυκοκορτικοειδών που οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής παθολογίας - οξείας ή χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Τα σεξουαλικά στεροειδή συντίθενται στο εσωτερικό στρώμα του φλοιού (το δίχτυ). Εδώ σχηματίζονται αδύναμα ανδρογόνα που επηρεάζουν το μεταβολισμό, τη σεξουαλική επιθυμία, την εμφάνιση. Οι ορμόνες των επινεφριδίων διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην παιδική ηλικία στα αγόρια και σε όλη τη ζωή των γυναικών. Η έλλειψή τους επηρεάζει την υγεία και τον μεταβολισμό, αλλά δεν απειλεί τη ζωή.

Το έργο του επινεφριδιακού φλοιού ρυθμίζει έναν αριθμό μηχανισμών. Η σύνθεση των ορυκτοκορτικοειδών υπόκειται σε σήματα από το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης. Οι τροπικές ορμόνες της υπόφυσης έχουν μεγάλη επίδραση στη δέσμη και στις δικτυωτές ζώνες. Πρώτα απ 'όλα, η συγκέντρωση της αδρενοκορτικοτροπίνης (ACTH) είναι σημαντική. Αυτή η βιολογικά δραστική ουσία εκκρίνεται στο αίμα υπό τον έλεγχο του υποθαλάμου κορτικοολιβερίνη.

Τα επινεφρίδια μπορούν να ανιχνευθούν με καθαρό καθημερινό ρυθμό. Τις ώρες πριν, η απελευθέρωση της κορτιζόλης και άλλων γλυκοκορτικοειδών στο αίμα αυξάνεται δραματικά. Το βράδυ, η συγκέντρωση αυτών των ορμονών είναι ελάχιστη. Ο κιρκαδικός ρυθμός επιτρέπει στην κορτιζόλη να προετοιμάσει το σώμα για την έναρξη μιας νέας ημέρας. Χάρη στην κορυφή πριν την αυγή, ένα άτομο ξυπνά με ένα σχετικά υψηλό επίπεδο γλυκαιμίας. Επιπλέον, η κορτιζόλη καταστέλλει τις αντιδράσεις της φλεγμονής και των αλλεργιών. Κατά τη διάρκεια της πείνας ή της ασθένειας, αυτά τα ορμονικά αποτελέσματα βοηθούν τον οργανισμό να επιβιώσει.

Ταξινόμηση του υποκορχισμού

Η ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών και άλλων ορμονών επινεφριδίων μπορεί να σχηματιστεί λόγω βλάβης στον αδενικό ιστό του φλοιού, της υπόφυσης ή του υποθάλαμου.

• πρωταρχικός υποκορχισμός (παθολογία των επινεφριδίων, χωρίς σύνθεση κορτιζόλης).
• δευτερογενής υποκορτισμός (παθολογία της υπόφυσης, χωρίς σύνθεση ACTH).
• τριτογενής υποκορτισμό (παθολογία του υποθαλάμου, χωρίς σύνθεση κορτικοολιβερίνης).

Για τη διάγνωση των επιπέδων αλλοιώσεων χρησιμοποιούνται εργαστηριακές δοκιμές και ειδικές δοκιμές. Στην πράξη, είναι αρκετά δύσκολο για τους γιατρούς να κάνουν διάκριση μεταξύ τριτοβάθμιας και δευτεροβάθμιας. Και οι δύο αυτές συνθήκες συμβαίνουν χωρίς να διαταραχθεί η ισορροπία νερού-ηλεκτρολύτη. Και στις δύο περιπτώσεις, η χαμηλή ACTH συνδυάζεται με μια ελάχιστη συγκέντρωση κορτιζόλης (και των αναλόγων της).

Σύμφωνα με την ταχύτητα ανάπτυξης της κλινικής εικόνας, ο υποκορχισμός είναι οξύς και χρόνιος.

Οξεία αναπτύσσεται ταχέως και συνοδεύεται πάντα από σοβαρά συμπτώματα. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν σημεία διαταραχών του νευρικού συστήματος, του γαστρεντερικού σωλήνα, των μυών. Σε όλες τις περιπτώσεις οξείας υποκορχισμό, οι ασθενείς βιώνουν μια απειλητική για τη ζωή πτώση της αρτηριακής πίεσης.

Ο χρόνιος υποκορχισμός αναπτύσσεται αργά. Για μεγάλο χρονικό διάστημα η κατάσταση αυτή παραμένει στο στάδιο της αποζημίωσης. Τα συμπτώματα της νόσου ενοχλούν τον ασθενή, αλλά δεν απειλούν τη ζωή του. Με τα ανεπιθύμητα συμβάντα, η χρόνια παθολογία μπορεί να εκδηλωθεί ως κρίση. Σε μια τέτοια στιγμή, εμφανίζεται έλλειψη αποζημίωσης της νόσου. Το σώμα δεν μπορεί να αντιμετωπίσει μια ανεπάρκεια ορμονών. Συνήθως, μια κρίση της ευημερίας συνδέεται με τις συνωστώσεις και τους τραυματισμούς.

Αιτίες της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Ο πρωτοπαθής υποκορχισμός εμφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις λόγω αυτοάνοσης φλεγμονής. Τα κύτταρα του φλοιού υπόκεινται σε επιθετικότητα από την άμυνα του σώματος. Σταδιακά, το μεγαλύτερο μέρος του υφάσματος καταστρέφεται και παύει να εκτελεί τη λειτουργία του. Οι αιτίες των αυτοάνοσων αλλοιώσεων των επινεφριδίων δεν είναι καλά κατανοητές.

Άλλες αιτίες πρωτοπαθούς υποκορχισμό:

• φυματίωση (με βλάβη 90-100% του όγκου του αδενικού ιστού).
• μεταβολικές διαταραχές (αιμαχρωμάτωση, αμυλοείδωση, σαρκοείδωση).
• αιμορραγία ή ισχαιμία.
• ογκολογικός όγκος.
• μεταστάσεις καρκίνου άλλων εντοπισμάτων και στα δύο επινεφρίδια.
• επιπτώσεις της έκθεσης στην ακτινοβολία.
• τα αποτελέσματα της χειρουργικής επέμβασης στα επινεφρίδια.

Η τριτογενής και δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί να αναπτυχθεί ιδιοπαθής. Στην περίπτωση αυτή, οι αιτίες της παθολογίας είναι άγνωστες.

Από τις διαγνωσθείσες αιτίες απαντώνται συχνότερα:

• μετά τον τοκετό νέκρωση της υπόφυσης (σύνδρομο Sheehan).
• τραύματα στο κεφάλι.
• καλοήθεις ή κακοήθεις όγκους.
• ισχαιμία ή αιμορραγία.
• διαταραχές ανταλλαγής.

Μια από τις πιο κοινές αιτίες υποκορτισμό είναι η απότομη ακύρωση των ορμονικών φαρμάκων. Η ιατρογενής ανεπάρκεια του φλοιού εμφανίζεται ως απόκριση στη διακοπή της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή. Η βάση αυτής της αντίδρασης είναι η καταστολή της σύνθεσης της ACTH στην υπόφυση. Η έκκριση της αδρενοκορτικοτροπίνης παρεμποδίζεται από την αρχή της ανατροφοδότησης. Εάν η θεραπεία με φάρμακα είναι μακρά και μαζική, τότε η ατροφία του επινεφριδιακού φλοιού μπορεί να αναπτυχθεί με την πάροδο του χρόνου.

Εκδηλώσεις της πρωτογενούς μορφής της ασθένειας

Η πρωτογενής μορφή συνδυάζει τα συμπτώματα της έλλειψης γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών.

Τα πρώτα σημάδια της παθολογίας περιλαμβάνουν:

• σοβαρή αδυναμία (ιδιαίτερα το βράδυ) ·
• μείωση σωματικού βάρους ·
• απώλεια της όρεξης στο παρασκήνιο των πεπτικών διαταραχών.
• μείωση των αριθμών αρτηριακής πίεσης.

Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, οι αλλαγές στις προτιμήσεις γεύσης, τα επεισόδια υπογλυκαιμίας και οι ψυχικές διαταραχές εντάσσονται στις προαναφερόμενες πρώιμες ενδείξεις.

Τα συμπτώματα της προχωρημένης μορφής της ασθένειας:

• δερματική χρώση (οι φυσικές πτυχές και οι θέσεις τριβής σβήνουν γρηγορότερα).
• πονοκεφάλους.
• λιποθυμία με απότομη αύξηση;
• κατάθλιψη;
• εθισμός στο αλμυρό φαγητό.
• παραβιάσεις στην περιοχή των γεννητικών οργάνων.

Σημάδια δευτερεύουσας υποκορτισμό

Εάν οι διαταραχές στην εργασία του φλοιού σχετίζονται με ανεπάρκεια αδρενοκορτικοτροπίνης, τότε στην κλινική εικόνα δεν υπάρχουν συμπτώματα ανεπάρκειας αλδοστερόνης. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο τα σημεία δευτερεύουσας και τριτογενούς υποκορτισμό περιλαμβάνουν μόνο την αδυναμία, την υπόταση, την απώλεια βάρους. Αυτή η μορφή της νόσου είναι λιγότερο σοβαρή από την πρωτογενή. Οι ασθενείς αναφέρουν επιδείνωση της ευημερίας, αλλά γενικά η κατάσταση τους παραμένει σταθερή.

Ο δευτερογενής υποκορτισμός ποτέ δεν συνοδεύεται από υπερχρωματισμό του δέρματος και των βλεννογόνων.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Προκειμένου να βελτιωθεί η υγεία του ασθενούς, ομαλοποίηση του μεταβολισμού και της αρτηριακής πίεσης, απαιτείται θεραπεία ορμονοθεραπείας.

Στην πρωτογενή μορφή της νόσου, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί φάρμακα που περιέχουν ανάλογα των αλατοκορτικοειδών και γλυκοκορτικοειδών.

Η δόση επιλέγεται με βάση:

• αριθμούς αρτηριακής πίεσης.
• τη δυναμική της μάζας σώματος.
• το έργο της γαστρεντερικής οδού.
• γενική ευημερία.

Για δευτερογενή και τριτογενή υποκορτισμό, η θεραπεία αντικατάστασης με ανάλογα κορτιζόλης είναι επαρκής. Το φάρμακο τιτλοδοτείται, λαμβάνοντας υπόψη τις κλινικές εκδηλώσεις.

Προκειμένου να αποφευχθεί η επιδείνωση της κατάστασης κρίσης, συνιστάται προφυλακτική αύξηση της δόσης (κατά 50-100%) κατά τη διάρκεια στρες, χειρουργικών παρεμβάσεων και ασθενειών για όλους τους ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια φλοιού.

Η θεραπεία του υποκορχισμού στην οξεία μορφή πραγματοποιείται από τους γιατρούς της αναζωογόνησης. Τα ορμονικά φάρμακα κατά τις πρώτες ημέρες εγχύονται. Μόνο τότε ο ασθενής μεταφέρεται στη μορφή δισκίου.

Όλοι οι ασθενείς με υποκορχισμό πρέπει να βρίσκονται στο ιατρείο και να υποβάλλονται σε τακτική εξέταση από έναν ενδοκρινολόγο.

Υποκορχισμός

Το σύνδρομο υποογκορισμού (χρόνια ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων) προκαλείται από ανεπαρκή έκκριση ορμονών φλοιού επινεφριδίων σε περίπτωση βλάβης (πρωτοπαθής υποκορτισμό) ή βλάβες της υποθαλαμικής-υπόφυσης ρύθμισης (δευτερογενής και τριτοταγής υποκορχισμός).

Οι ορμόνες που συντίθενται στο φλοιό των επινεφριδίων είναι κορτικοστεροειδή. Ο ίδιος ο φλοιός των επινεφριδίων μορφο-λειτουργικά αποτελείται από τρία στρώματα (ζώνες), καθένα από τα οποία παράγει έναν ορισμένο τύπο ορμονών:

• Η σπειραματική ζώνη είναι υπεύθυνη για την παραγωγή ορμονών που ονομάζονται mineralcorticoid (αλδοστερόνη, κορτικοστερόνη, δεσοξυκορτικοστερόνη).
• Ζώνη δέσμης - είναι υπεύθυνη για την παραγωγή ορμονών που ονομάζονται γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη, κορτιζόνη)
• Η δικτυωτή ζώνη είναι υπεύθυνη για την παραγωγή ορμονών φύλου (ανδρογόνα).

Αιτιολογία και παθογένεια

Πρωτοπαθής υποκορχισμός (νόσος του Addison). Οι παράγοντες που προδιαθέτουν είναι διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες που εμπλέκουν το φλοιό των επινεφριδίων, τη φυματίωση, την αμυλοείδωση, τη μόλυνση από τον ιό HIV, τη σύφιλη και τις μυκητιακές ασθένειες στη διαδικασία. Η αιτία του υποκορχισμού μπορεί να είναι η μετάσταση του καρκίνου. Η κληρονομική προδιάθεση πραγματοποιείται μέσω παραβιάσεων του συστήματος ανοσολογικού ελέγχου. Υπάρχει μια συσχέτιση με τα αντιγόνα του συστήματος HLAB₈ και DW₃, DR₃, Α₁.

Η ατροφία του επινεφριδιακού φλοιού είναι η βάση του πρωτογενούς υποκορχισμού, συχνά ως αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης διαδικασίας (αυτοάνοση αδρεναλλίτιδα). Ταυτόχρονα διαταράσσεται η ανοσολογική ανοχή στο ιστό του φλοιού, η οποία συνοδεύεται από την ανάπτυξη ειδικών για τα όργανα αντιδράσεων. Η εξειδίκευση του ιστού προσδιορίζεται από τα αντιγόνα που περιέχονται στις κυτταρικές δομές του φλοιού των επινεφριδίων. Όταν εισέρχονται στο αίμα, σχηματίζονται αντισώματα στο βασικό ένζυμο της στεροειδογένεσης, 21-υδροξυλάση, τα οποία χρησιμεύουν ως ειδικοί δείκτες της νόσου.

Η ιστολογική εξέταση του φλοιού των επινεφριδίων αποκάλυψε ατροφία του παρεγχύματος, ίνωση, λεμφοειδή διείσδυση, κυρίως τις σπειραματικές ή puchkovy ζώνες. Από την άποψη αυτή, ο αριθμός των κυττάρων που παράγουν γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη) και τα μεταλλοκορτικοειδή (αλδοστερόνη) μειώνεται.

Δευτερεύον υποκορτισμό. Η δευτερογενής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων αναπτύσσεται με όγκους στον εγκέφαλο, μετά από χειρουργικές επεμβάσεις, τραυματική εγκεφαλική βλάβη, αυτοάνοση υποφυσίτιδα, θρόμβωση σπηλαιώδους κόλπου, μετά από μαζική αιμορραγία. Η βάση της παθογένειας είναι ανεπαρκής έκκριση κορτικοτροπίνης. Συνήθως συνδυάζεται με την ανεπάρκεια άλλων τροπικών ορμονών της υπόφυσης (γοναδοτροπίνες, θυρεοτροπίνη). Με μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή φάρμακα διαφόρων ασθενειών, η δευτερογενής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων αναπτύσσεται επίσης στην αρχή με την καταστολή της έκκρισης κορτικοτροπίνης σύμφωνα με τον νόμο ανατροφοδότησης. Η παρατεταμένη θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε ατροφία του επινεφριδιακού φλοιού.

Ο τριτογενής υποκορχισμός συμβαίνει με μείωση της έκκρισης κορτικοολιβερίνης λόγω όγκου ή ισχαιμίας της υποθαλαμικής περιοχής, μετά από ακτινοθεραπεία, χειρουργικές επεμβάσεις, με νευρική ανορεξία, δηλητηρίαση.

Συμπτώματα

Πρώτες ενδείξεις: κόπωση και αδυναμία κατά το δεύτερο μισό της ημέρας, αυξημένη ευαισθησία στη δράση του ηλιακού φωτός με επίμονο μαύρισμα, μείωση της ανθεκτικότητας σε λοιμώξεις και παρατεταμένη πορεία κρυολογήματος, επιδείνωση της όρεξης.

Τα ανέπτυξαν κλινικά συμπτώματα και τυπικά πολύ χαρακτηρισμένο χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών από χρυσό σε γκρι αποχρώσεις, ειδικά στον τομέα της τριβής (μασχάλες, βουβωνική χώρα, τους αγκώνες και τα χέρια, τα χείλη και του βλεννογόνου του στόματος, ουλές). Εμφανίζεται επίμονη υπόταση, ταχυκαρδία, δυσπεπτικές διαταραχές, κοιλιακό άλγος, απώλεια βάρους, σοβαρή μυϊκή αδυναμία, η οποία δυσχεραίνει τη μετακίνηση.

Ειδικά σημεία: αυξημένη ανάγκη για αλάτι και τάση υπογλυκαιμικών αντιδράσεων. Τα κλινικά συμπτώματα που προκαλούνται από την ανεπάρκεια των γλυκοκορτικοειδών (μυϊκή αδυναμία, διαταραχές διάρροια, απώλεια βάρους, υπογλυκαιμία), ανοργανοκορτικοειδή (ανάγκη σε αλμυρά τρόφιμα, υπόταση) και melanotsitotropina αυξημένη έκκριση (προοπιομελανοκορτίνης). Οι σοβαρές κλινικές ενδείξεις εμφανίζονται όταν έχει καταστραφεί περισσότερο από 80% του ιστού των επινεφριδιακών φλοιών.

Ο πρωταρχικός υποκορχισμός μπορεί να συνδυαστεί με καντιντίαση, υποθυρεοειδισμό, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, τοξική βρογχοκήλη και διαβήτη τύπου 1. Σε δευτερογενή και τριτογενή υποκορχισμό, τα κλινικά συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα, η μελαγχολία συνήθως δεν είναι. Σαφή σημάδια της νόσου μπορεί να συμβούν μόνο σε καταστάσεις άγχους.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικά κριτήρια: μελάγχρωση, απώλεια βάρους, υπόταση (ένα χαρακτηριστικό το οποίο - μια ανεπαρκής απόκριση σε άσκηση σε μείωση της αρτηριακής πίεσης), μείωση της κορτιζόλης στο πλάσμα του αίματος (5 mmol / L), η μείωση των επιπέδων νατρίου στον ορό (100 ng / ml σε πρωτογενή υποκορτισμό και τη μείωσή του στη δευτεροβάθμια εκπαίδευση.

Στα αρχικά στάδια χρησιμοποιούνται λειτουργικές εξετάσεις για την επαλήθευση της διάγνωσης: ένα δείγμα με το synacthen-depot (συνθετικό ανάλογο της κορτικοτροπίνης με παρατεταμένη δράση). Η διαδικασία δοκιμής έχει ως εξής: 1 mg του φαρμάκου χορηγείται ενδομυϊκά μετά από λήψη αίματος για να μελετηθεί το βασικό επίπεδο κορτιζόλης. Οι επαναλαμβανόμενες εξετάσεις αίματος για την κορτιζόλη διεξάγονται μετά από 24 ώρες. Ένα σημάδι πρωτογενούς υποκορτισμού είναι η απουσία αύξησης της κορτιζόλης στο αίμα μετά από διέγερση με το synacthene. Στο δευτερεύον υποκορτισμό, η συγκέντρωση της κορτιζόλης αυξάνεται σημαντικά.

Η δοκιμή με παρατεταμένη διέγερση των επινεφριδίων από το synacthen-depot πραγματοποιείται ενδομυϊκά καθημερινά για 5 ημέρες σε δόση 1 mg. Η ελεύθερη κορτιζόλη στα καθημερινά ούρα προσδιορίζεται τόσο πριν από τη χορήγηση του φαρμάκου όσο και κατά τη διάρκεια της 1ης, 3ης και 5ης ημέρας διέγερσης του επινεφριδιακού φλοιού. Σε υγιείς ανθρώπους, το περιεχόμενο της ελεύθερης κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα αυξάνεται κατά 3-5 φορές από το αρχικό επίπεδο. Όταν δευτεροπαθή αποτυχία, σε αντίθεση, στο 1 ο ημέρα της αποθήκης διέγερσης sinaktenom μπορεί να μην συμβεί αυξήσει ελεύθερο περιεχόμενο κορτιζόλης στον ημερήσιο ούρα, και στο ακόλουθο τρίτο και 5η ημέρα την άφιξή της στο φυσιολογικό εύρος.

Διαφορική διάγνωση διεξάγεται με συνθήκες που συνοδεύονται από υπερχρωματισμό, αδυναμία, αρτηριακή υπόταση, απώλεια βάρους:

1. Διάχυτη τοξική βδομάδα
   • Συχνά συμπτώματα: αδυναμία, απώλεια βάρους, χρωματισμός.
   • Διαφορές τοξικό διάχυτη βρογχοκήλη: συστολική αρτηριακή πίεση αυξάνεται, και η διαστολική μειωμένη (αυξημένη πίεση παλμού), αυξημένη όρεξη, πρόστιμο τρόμος των δακτύλων, η διεύρυνση του θυρεοειδούς, είναι δυνατόν κολπική μαρμαρυγή.
2. Αιμοχρωμάτωση
   • Συχνά συμπτώματα: υπερχρωματισμός, μυϊκή αδυναμία.
   • Διαφορές αιμοχρωμάτωση: η παρουσία κίρρωσης του ήπατος, υπεργλυκαιμία, αυξημένα επίπεδα σιδήρου στο αίμα. Ωστόσο, είναι απαραίτητη μια μελέτη της κορτιζόλης του αίματος, καθώς μπορεί να υπάρχει συνδυασμός αιμοχρωμάτωσης και υποκορτισμού.
3. Χρόνια εντεροκολίτιδα
   • Συχνά συμπτώματα: αδυναμία, απώλεια βάρους, κοιλιακό άλγος, υπόταση, ανορεξία.
   • Διαφορές στη χρόνια εντεροκολίτιδα: συχνές υγρές κοπράνες, αλλαγή στο σύνδρομο, εποχιακή φύση της παροξύνωσης, επίδραση της ενζυμικής θεραπείας.
4. Νευρολογικά σύνδρομα
   • Συχνά συμπτώματα: αδυναμία, ανορεξία, ταχυκαρδία.
   • Διαφορές: η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική ή η αστάθεια σημειώνεται, δεν υπάρχει χρωματισμός και απώλεια βάρους, αδυναμία το πρωί και βελτίωση της υγείας το βράδυ, ασυνέπεια των συμπτωμάτων.

Θεραπεία

Η θεραπεία βασίζεται στη διέγερση της σύνθεσης των δικών της ορμονών και της θεραπείας υποκατάστασης ορμονών υπό τον έλεγχο των ακόλουθων παραμέτρων: πίεση αίματος, σωματικό βάρος, χρώμα δέρματος, κορτιζόλη και κορτικοτροπίνη, κάλιο και νάτριο στο αίμα. Μια δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες (τουλάχιστον 60%), μια επαρκής ποσότητα αλατιού, πρωτεΐνης και βιταμινών παρουσιάζεται. η συνολική θερμιδική περιεκτικότητα πρέπει να είναι κατά 20-25% υψηλότερη από την κανονική.

Εάν είναι δυνατόν να επιτευχθεί αντιστάθμιση για την κατάσταση (σύμφωνα με τα ακόλουθα κριτήρια) με συνταγογράφηση ασκορβικού οξέος σε δόση 1,5 έως 2,5 g / ημέρα, οι ασθενείς δεν χρειάζονται σταθερή ορμονική θεραπεία (συνήθως με λανθάνουσα μορφή). Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι στεροειδείς ορμόνες (γλυκοκορτικοειδή) συνταγογραφούνται μόνο για περίοδο αγχωτικών καταστάσεων (ασθένεια, βαριά σωματική άσκηση, νευρική καταπόνηση, χειρουργική επέμβαση).

Σε περίπτωση διατήρησης των συμπτωμάτων της νόσου σε ασθενείς που λαμβάνουν ορμόνες ασκορβικό οξύ εκχωρούνται με κυρίως γλυκοκορτικοειδή δραστικότητα, κατά προτίμηση φυσικό - κορτιζόνη, οξική κορτιζόνη. Η δόση της οξικής κορτιζόνης ρυθμίζεται μεμονωμένα μέχρι να επιτευχθούν συμπτώματα αποζημίωσης (από 25 έως 50 mg / ημέρα).

Εάν η κατάσταση των γλυκοκορτικοειδών ορμονών δεν μπορεί να αντισταθμιστεί, προστίθεται αλατοκορτικοειδή cortinefe (florinef, 0,1-0,2 mg / ημέρα) στη θεραπεία. Η υπερδοσολογία θα πρέπει να αποφεύγεται για να αποφευχθεί η κατακράτηση υγρών και η ανάπτυξη του συνδρόμου υπέρτασης.

Το κύριο πράγμα στην θεραπεία αντικατάστασης της χρόνιας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων είναι η επίτευξη και διατήρηση της κλινικής και ορμονικής αντιστάθμισης της νόσου.

Κριτήρια κλινικής αποζημίωσης:

• σταθεροποίηση σωματικού βάρους,
• ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης.
• την εξάλειψη της μελάγχρωσης του δέρματος και των βλεννογόνων.
• ανάκτηση της μυϊκής δύναμης.

Δείκτες ορμονικής και μεταβολικής αντιστάθμισης:

• βασικά επίπεδα κορτιζόλης πλάσματος> 350 mmol / l;
• επίπεδο καλίου - 4,0-4,5 mmol / l;
• επίπεδο νάτριο - 135-140 mmol / l;
• γλυκαιμία από 4,5 έως 9,0 mmol / l κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Εκτός από τη θεραπεία αντικατάστασης, συνταγογραφείται αιτιοπαθογενετική θεραπεία, η οποία εξαρτάται από την αιτία της νόσου.

Στην αυτοάνοση γένεση, οι ασθενείς λαμβάνουν κύκλους ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων 1-2 φορές το χρόνο για να διεγείρουν τη λειτουργία καταστολής Τ της κυτταρικής ανοσίας. Προκειμένου να καταστείλει την παραγωγή αντισωμάτων στο ένζυμο 21-υδροξυλάση, η δόση των γλυκοκορτικοειδών αυξάνεται περιοδικά (ειδικά σε διαταραγμένες ασθένειες, όταν αυξάνει η δραστικότητα της αυτοάγκης).

Όταν η φυματιώδης αιτιολογία αποδίδει ειδική θεραπεία κατά της φυματίωσης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο έλεγχος της διάρκειας και του χαρακτήρα του διεξάγεται από έναν φθινοθεραπευτή. Ο σκοπός των αναβολικών στεροειδών παρουσιάζεται.

Υποκορτικοειδισμός: κλινικές εκδηλώσεις, διάγνωση και θεραπεία

Οι ορμονικές διαταραχές μπορούν να προκληθούν από διάφορα αίτια και οι συνέπειές τους επηρεάζουν τη λειτουργία ολόκληρου του οργανισμού.

Παρομοίως, το σύνδρομο Waterhouse-Frederiksen ή ο υποβοηθωτισμός εκδηλώνεται στη δραστηριότητα διαφόρων συστημάτων του σώματος: από το δέρμα έως την ψυχο-συναισθηματική σφαίρα.

Τι είναι ο Υποκορχισμός;

Ο υποκορτικοειδισμός είναι μια κοινή ασθένεια που καθορίζεται από την ανεπαρκή παραγωγή ορμονών φλοιού επινεφριδίων λόγω σωματικής βλάβης ή δυσλειτουργίας της ρύθμισης του υποθαλάμου-υπόφυσης. Οι γυναίκες είναι πιο ευάλωτες σε αυτή την ασθένεια, με μέσο όρο 7-8 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού, ενώ στις γυναίκες ο δείκτης αυτός είναι 1,5 φορές υψηλότερος.

Ο φλοιός των επινεφριδίων έχει δομή τριών στρωμάτων και κάθε στρώμα παράγει τη δική του ομάδα ορμονών:

1. Η ζώνη Klobuch παράγει ορμόνες - ορυκτοκορτικοειδή, τα οποία περιλαμβάνουν δεοξυκορτικοστερόνη, αλδοστερόνη, κορτικοστερόνη.
2. Η ζώνη δέσμης εκκρίνει τις γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες: κορτιζόνη και κορτιζόλη.
3. Η δικτυωτή ζώνη παράγει ορμόνες φύλου, ιδιαίτερα ανδρογόνα.

Όταν οι παραβιάσεις συμβαίνουν σε όλες τις περιοχές, κάτι που έχει γενική επίδραση στο σώμα.

Ταυτόχρονα, ο φλοιός των επινεφριδίων ρυθμίζεται από άλλους μηχανισμούς. Έτσι, το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης στέλνει σήματα που επηρεάζουν τη ζώνη clobouche. Οι ζώνες δέσμης και ματιών ρυθμίζονται πιο ενεργά από τις ορμόνες της υπόφυσης.

Το ίδιο το έργο υπόκειται σε κιρκαδικούς ρυθμούς του καρκίνου: νωρίς το πρωί αύξηση της ροής του αίματος κορτιζόλης και άλλα γλυκοκορτικοειδή, και το βράδυ το επίπεδό τους είναι πολύ μειωμένη. Ένας τέτοιος μηχανισμός επιτρέπει στο σώμα να προετοιμαστεί για την έναρξη μιας νέας ημέρας, βοηθά επίσης στη μείωση της αλλεργικής και φλεγμονώδους αντίδρασης.

Τα αίτια της νόσου είναι, κατά κανόνα, αυτοάνοσα. Τα επινεφριδιακά κύτταρα αρχίζουν να γίνονται αντιληπτά από την ανοσία του σώματος ως ξένη, καταλήγοντας σε μια πάλη μαζί τους ως φλεγμονώδη, η οποία οδηγεί στην καταστροφή τους και την αδυναμία να εκτελέσουν τις λειτουργίες τους. Επιπλέον, μεταξύ των αιτιών του υποκορχισμού είναι:

• μεταβολικές διαταραχές (αμυλοείδωση, παιχνίδιχρωμάτωση).
• συνέπεια της φυματίωσης.
• ογκολογικές ασθένειες ·
• χειρουργική επέμβαση στα επινεφρίδια.
• απότομη διακοπή της θεραπείας με ορμονικά φάρμακα.
• λοιμώξεις (σύφιλη, HIV)
• αιμορραγία στα επινεφρίδια.

Αιτιολογία και κλινικές εκδηλώσεις

Ο υποοριστισμός κατατάσσεται σε πρωτοβάθμια, δευτεροβάθμια και τριτογενή.

Το πρώτο είναι αυτοάνοσης φύσης και εκδηλώνεται με τη μορφή του θανάτου του επινεφριδιακού φλοιού. Λόγω παραβίασης της ανοσολογικής ανοχής των ιστών φλοιού, αναπτύσσονται ειδικές αντιδράσεις οργάνων, αντισώματα που δρουν στο ένζυμο υδροξυλάσης 21 και δρουν ως δείκτες της νόσου εισέρχονται στο αίμα.

Η ιστολογική εξέταση δείχνει την ατροφία του παρεγχύματος, τη λεμφική διήθηση, την ίνωση. Ο αριθμός των κυττάρων που είναι ικανοί να παράγουν γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της παραγωγής τους.

Η κλινική εικόνα του υποκορχισμού έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• σοβαρή αδυναμία.
• απώλεια της όρεξης και εξασθενημένη πεπτική λειτουργία.
• απώλεια βάρους?
• χαμηλή αρτηριακή πίεση.
• αλλαγή στις συνήθειες γεύσης.
• ψυχοσωματικές διαταραχές.
• υπογλυκαιμία.

Επιπλέον σήματα είναι:

• υπερχρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων.
• η εμφάνιση κατάθλιψης, πονοκεφάλους,
• λιποθυμία.
• επιθυμία να φάει αλμυρά τρόφιμα?
• παραβίαση της σεξουαλικής λειτουργίας.

Η αιτία του δευτερεύοντος υποκορχισμού είναι παραβίαση του εγκεφάλου, πιο συγκεκριμένα, της υπόφυσης, η οποία ελέγχει το έργο των επινεφριδίων. Ως αποτέλεσμα, μειώνει τη σύνθεση του ACTH.

Σε αυτή τη μορφή, η νόσος είναι ευκολότερη, από τα συμπτώματα μόνο αδυναμία, χαμηλή αρτηριακή πίεση και απώλεια βάρους εκδηλώνονται. Δεν παρατηρείται υπερθέρμανση.

Ο τριτογενής υποκορτισμός συνδέεται με την παθολογία του υποθαλάμου και την παύση της παραγωγής κορτικολιμπέρης, η οποία επηρεάζει τα κύτταρα του επινεφριδιακού φλοιού.

Διάγνωση της νόσου

Η ανίχνευση της νόσου συμβαίνει με βάση το ιστορικό και την εξέταση του ασθενούς, τα αποτελέσματα των οποίων αποδίδονται σε διαγνωστικές διαδικασίες. Πρώτα απ 'όλα, ορμονική εξέταση για το περιεχόμενο των ορμονών των επινεφριδίων, της υπόφυσης και του υποθάλαμου. Αίμα και ούρα λαμβάνονται για εξέταση, το σάλιο μπορεί να χρησιμοποιηθεί.

Τα επίπεδα αίματος κορτιζόλης και ACTH υπολογίζονται. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε:

• μια σύντομη δοκιμασία διέγερσης της ACTH, που χρησιμοποιείται σε περίπτωση υποψίας υποορικισμού σε έναν ασθενή.
• παρατεταμένη δοκιμή διέγερσης ACTH, σχετική με την ανίχνευση ασθενειών δευτερογενούς ή τριτοταγούς μορφής.
• metyrapone που χρησιμοποιούνται όταν υπάρχει υποψία ελλιπούς έλλειψης στην παραγωγή ACTH.

Επιπλέον, για την εκτίμηση των επιπλοκών της νόσου χρησιμοποιούνται:

• ακτινογραφική εξέταση.
• ηλεκτροκαρδιογράφημα.
• σπονδυλική παρακέντηση.

Αφού λάβει μια πλήρη εικόνα της νόσου, ο γιατρός μπορεί να ξεκινήσει τη θεραπεία.

Θεραπεία και πρόληψη ασθενειών

Θεραπεία με gopokortitsizm με στόχο την αποκατάσταση του φυσιολογικού μεταβολισμού στο σώμα, την αρτηριακή πίεση και την ευεξία του ασθενούς. Ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, η οποία περιλαμβάνει τη λήψη:

• γλυκοκορτικοειδή (υδροκορτιζόνη, πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη), που χρησιμοποιούνται με τη μορφή δισκίων. Η κανονική δόση υδροκορτιζόνης περιλαμβάνει τρεις φορές την ημέρα: 10 mg το πρωί και 5 κάθε το απόγευμα και το βράδυ. Πρεννιζολόνη: 3 mg. το πρωί, 2 το βράδυ.
• μεταλλοκορτικοειδές (φλουδοκορτιζόνη);
• η δεϋδροεπιανδροστερόνη, η οποία έχει θετική επίδραση στη διάθεση και τη γενική ευημερία, η μέση δόση είναι 20-25 mg. ανά ημέρα.

Αρχικά, το φάρμακο εγχέεται ως ένεση και αργότερα ο ασθενής αρχίζει να παίρνει χάπια. Η δόση των φαρμάκων πρέπει να συνταγογραφείται και να παρακολουθείται καθ 'όλη τη διάρκεια της θεραπείας από γιατρό. Επιλέγεται βάσει δεικτών:

• αρτηριακή πίεση?
• αλλαγές στο σωματικό βάρος.
• το έργο του πεπτικού συστήματος ·
• γενική κατάσταση του ασθενούς.

Οι δευτερεύουσες και τριτογενείς μορφές αντιμετωπίζονται με ανάλογα κορτιζόλης. Σε περίπτωση άγχους ή κατά τη διάρκεια σοβαρής ασθένειας, συνιστάται η αύξηση της πρόσληψης ναρκωτικών.

Συμπτωματική θεραπεία χρησιμοποιείται επίσης. Ωστόσο, με τη σωστή δοσολογία, τα επιπλέον συμπτώματα εξαφανίζονται μετά από μερικές εβδομάδες. Ωστόσο, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται συνεχώς το αποτέλεσμα της θεραπείας με τη βοήθεια κλινικών και βιοχημικών μεθόδων.

Τα προληπτικά μέτρα για την καταπολέμηση της νόσου στοχεύουν στη διατήρηση της θεραπείας συντήρησης. Φάρμακα που συνταγογραφούνται από γιατρό, μετά την ομαλοποίηση της κατάστασης που λαμβάνεται ανεξάρτητα.

Πρόβλεψη

Η θεραπεία του υποκορτισμού γίνεται σε όλη τη ζωή. Με την επιφύλαξη των συστάσεων του γιατρού και των τακτικών φαρμάκων, υπάρχει μια θετική τάση, και ο ασθενής μπορεί να οδηγήσει μια φυσιολογική ζωή. Η απότομη άρνηση των ναρκωτικών μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές που μπορούν να οδηγήσουν σε αναπηρία.

Υποκορχισμός
(Νόσος του Addison, ανεπάρκεια των επινεφριδίων)

Ενδοκρινικές και μεταβολικές ασθένειες

Γενική περιγραφή

Ο υποκορτικοειδισμός (νόσος του Addison) είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται όταν υπάρχει ανεπαρκής έκκριση της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης από τα επινεφρίδια.

Η πρωτογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού (πρωτοπαθής υποκορτικοειδισμός, νόσος του Addison ή του Bronze Disease) εξελίσσεται ως αποτέλεσμα μιας διμερούς βλάβης των ίδιων των επινεφριδίων. Εμφανίζεται τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες, κατά κανόνα, σε ώριμη και γήρατος (πάνω από το 90% των περιπτώσεων).

Τύποι υποκορχισμός, ανάλογα με την αιτία:

• Πρωτοβάθμια. Αναπτύσσεται μετά την ήττα του επινεφριδιακού αδένα, ως αποτέλεσμα του οποίου καταστρέφεται το 90% του φλοιού του, όπου συντίθενται τα κορτικοστεροειδή.
• Δευτεροβάθμια. Αναπτύσσεται μετά από βλάβη στην υπόφυση, ως αποτέλεσμα της οποίας παράγεται ανεπαρκής ποσότητα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) και οι επινεφριδιακοί αδένες είναι ανέπαφοι.
• Τριτογενής. Αναπτύσσεται μετά την ήττα της υποθαλαμικής περιοχής του όγκου ή της φλεγμονής.
• Ιατρογόνο. Αναπτύσσεται μετά τη διακοπή της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, λόγω της ταχείας πτώσης του επιπέδου των ενδογενών ορμονών γλυκοκορτικοειδών έναντι του υποβάθρου της σύνθεσης της ACTH από το εξωγενές γλυκοκορτικοειδές.

Στην πράξη, στο 95% των περιπτώσεων, είναι πρωτογενής υποκορτισμός που περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1855 από τον Άγγλο Δρ. Thomas Addison.

Κλινική εικόνα

• Υπερχρωματοποίηση του δέρματος κυρίως σε ανοικτές περιοχές που εκτίθενται στο ηλιακό φως (πρόσωπο, χέρια, λαιμός και πτυχώσεις και ουλές του δέρματος). Το χρώμα του δέρματος έχει συχνά χρυσή απόχρωση.
• Κατάθλιψη
• Μείωση της αρτηριακής πίεσης.
• Αίσθημα παλμών, αίσθημα διακοπών στο έργο της καρδιάς.
• Μειωμένη όρεξη, απώλεια βάρους.
• Ναυτία, έμετος.

Διάγνωση υποκορτισμό

• Προσδιορισμός νατρίου, ασβεστίου στο αίμα.
• Προσδιορισμός του επιπέδου γλυκόζης στο αίμα.
• Ακτινογραφία του θώρακα.
• Η καθημερινή απέκκριση της κορτιζόλης στα ούρα.
• Δοκιμάστε με ACTH.
• Υπολογιστική τομογραφία, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

Θεραπεία με υποκορτικοειδή

Θεραπεία υποκατάστασης γλυκοκορτικοειδών - Κορτιζόλη 30 mg ημερησίως. Υπό στρες, η δόση του φαρμάκου πρέπει να αυξηθεί:

• ελαφρά τάση (κρύο, εκχύλισμα δοντιών κλπ.) - 40-60 mg ημερησίως.
• μέτρια άγχος (γρίπη, μικρή χειρουργική επέμβαση) - 100 mg την ημέρα.
• σοβαρή πίεση (τραύμα, μεγάλη χειρουργική επέμβαση) - 300 mg.

Βασικά φάρμακα

Υπάρχουν αντενδείξεις. Απαιτείται διαβούλευση.

• Κορτιζόνη (γλυκοκορτικοειδές). Δοσολογία: από το στόμα σε δόση 12,5-25 mg / ημέρα. σε μία ή δύο δόσεις. Εάν η δόση λαμβάνεται μία φορά, γίνεται το πρωί μετά το πρωινό.
• Πρεδνιζολόνη (γλυκοκορτικοστεροειδές). Δοσολογία: από το στόμα σε δόση 5-7,5 mg μετά το πρωινό.
• Cortineff (μεταλλοκορτικοστεροειδές). Δοσολογία: στο εσωτερικό, το πρωί μετά το φαγητό, από 100 mcg 3 φορές την εβδομάδα έως 200 mcg / ημέρα.

Πρωτοπαθής υποκορχισμός: θεραπεία, αιτίες, συμπτώματα, σημεία

Αιτίες πρωτογενούς υποκορχισμό

Ο πρωταρχικός υποκορχισμός συνδέεται με την καταστροφή των κυττάρων του φλοιού των επινεφριδίων, παράγοντας γλυκοκορτικοειδή, και συνήθως τα κύτταρα που εκκρίνουν τα μεταλλοκορτικοειδή και άλλες ορμόνες καταστρέφονται ταυτόχρονα.

Τα συμπτώματα και τα σημάδια του πρωταρχικού υποκορχισμού

Αντικειμενικοί ενδείξεις παραπόνων

• σοβαρή αδυναμία, κόπωση, εξασθένιση.
• Αυξημένη κούραση μετά από μια νύχτα ξεκούραση.
• περιόδους σοβαρής αδυναμίας.
• χρόνια κόπωση?
• "Χρόνια άρρωστοι" άνθρωποι

• σκουρόχρωση του δέρματος.
• επιταχυνόμενο μαύρισμα

• περιοχές υπερχρωματισμού (από μαύρισμα έως μπλε-γκρι), ειδικά ανοιχτές, εκτεθειμένες στον ήλιο.
• χρωματισμό των πτυχών του δέρματος.
• αυξημένη χρώση θηλών.
• αυξημένη χρώση των ουλών, εάν εμφανιστούν μετά την έναρξη του υποκορχισμού.
• μελανογλυκία (μαύρα νύχια) χρωστικές γραμμές στα νύχια

Μυϊκή αδυναμία, κινητική, διάχυτη, χρόνια ή παροξυσμική. Μυϊκοί σπασμοί / κράμπες, ειδικά στα πόδια.

Πόνος στους μύες και στις αρθρώσεις (6-13%)

Έντονοι ή επώδυνοι μύες, μυαλγία.

Αρθραλγία, πολυαρθρίτιδα ιδιαίτερα στους ηλικιωμένους.

Στερεό ανελαστικό αυτί, ασβεστοποίηση του χόνδρου του αυτιού, μόνο στους άνδρες (5%)

Αδύναμος παλμός, μειωμένη πλήρωση του περιφερειακού παλμού.

Η αψική ώθηση απουσιάζει.

Μείωση κρουστών στο μέγεθος της καρδιάς.

Κωφούς καρδιακούς τόνους.

Μειωμένη πίεση αίματος (88-94 mm Hg).

Η πίεση παλμού μειώνεται.

Προοδευτική μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Ανθεκτική αρτηριακή υπόταση (100 mm Hg).

Ορθοστατική υπόταση, η ορθοστατική υπόταση δεν είναι νευρογενής (12-16%).

Σημάδια μειωμένης διάχυσης οργάνων και ιστών

• στοματικό βλεννογόνο.
• γλώσσα, κάτω από τη γλώσσα

Διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος (92%):

• ναυτία;
• εμετός.
• αδιαλλαξία της πείνας ·
• κοιλιακός πόνος οξεία / χρόνια / επαναλαμβανόμενη;
• χρόνια / υποτροπιάζουσα διάρροια, συνοδευόμενη από απώλεια βάρους.
• έντονη επιθυμία για αλμυρό (16-22%)

Πλευρές βλεννώδεις μεμβράνες.

Κοιλιακός πόνος, διάχυτος ή παραφυσικός (συνήθως στους ηλικιωμένους) ή κακώς εντοπισμένος.

Ξηρό στόμα / βλεννογόνες.

Χαμηλά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα.

• Αυξημένη ευαισθησία στη γεύση.
• Υπογλυκαιμία

Ανorgasmia / οργασμική δυσλειτουργία στις γυναίκες.

Αυξημένη αισθητηριακή ευαισθησία (οσμή, γεύση, ήχος).

Οξικός / χρόνιος πόνος στην πλάτη με ή χωρίς ακτινοβολία στους οπίσθιους μηρούς.

Διάγνωση πρωταρχικού υποκορχισμού

Εξετάσεις οργάνου

Μειωμένη τάση σε όλα τα καλώδια.

Αυξημένο διάστημα P-R.

Εκτεταμένη απόσταση Q-T.

Μη ειδικές αλλαγές στο διάστημα ST-T.

Ίνωση στην κορυφή των πνευμόνων.

Παλιά ουλές στους πνεύμονες, πολλαπλές.

Μειωμένη σκιά της σκιάς της καρδιάς / του μέσου σταδίου.

Μειωμένος καρδιακός παλμός.

Αυξημένη μετεωρισμός στα έντερα.

Επέκταση των εντερικών βρόχων (μελέτη με αντίθεση).

Calcifications στην κοιλιακή κοιλότητα.

Διμερείς ασβεστώσεις στην περιοχή των επινεφριδίων.

Αποτρίχωση χόνδρου αυτιού

Ορμονικές εξετάσεις και διαγνωστικές εξετάσεις

Οι κλινικές εκδηλώσεις του υποκορχισμού είναι αρκετά μεταβλητές και τα περισσότερα από τα συμπτώματα είναι μη συγκεκριμένα. Ωστόσο, η επινεφριδική κρίση είναι πιθανή στην περίπτωση της αγγειακής κατάρρευσης, ακόμα κι αν δεν είχε προηγουμένως γίνει η διάγνωση υποκορτισμό. Η απομονωμένη ανεπάρκεια έκκρισης ACTH, αν και σπάνια, θα πρέπει πάντα να περιλαμβάνεται στη διαγνωστική έρευνα σε ασθενείς με ανεξήγητη σοβαρή υπογλυκαιμία ή υπονατριαιμία.

Στο τέλος, η αξιόπιστη διάγνωση του υποκορχισμού είναι δυνατή μόνο με επαρκώς διεξοδική εργαστηριακή εξέταση, η οποία μπορεί να χωριστεί στα ακόλουθα βήματα:

• ανίχνευση ανεπαρκώς χαμηλής έκκρισης κορτιζόλης ·
• προσδιορισμός της εξάρτησης / ανεξαρτησίας της ανεπάρκειας κορτιζόλης από την έκκριση ACTH.
• καθιέρωση ανεπάρκειας αλατοκορτικοειδών σε ασθενείς χωρίς ανεπάρκεια ACTH.
• αναζήτηση των βαθύτερων αιτίων της ανεπάρκειας των επινεφριδίων που θα μπορούσαν να εξαλειφθούν (για παράδειγμα, ιστοπλάσμωση που περιλαμβάνει τα επινεφρίδια ή το macroadenoma της υπόφυσης, διακόπτοντας την έκκριση της ACTH).

Στην περίπτωση του συνηθέστερου αυτοάνοσου υποκορχισμού, η διάγνωση είναι δύσκολη, επειδή η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά.

Υπάρχουν τέσσερα στάδια.

1. Η δραστικότητα ρενίνης στο πλάσμα είναι υψηλή, φυσιολογική ή μειωμένη κορτιζόλη στον ορό.
2. Διαταραγμένη έκκριση κορτιζόλης για την τόνωση της ACTH.
3. Το επίπεδο της ACTH ανυψώνεται με άδειο στομάχι, με τη φυσιολογική συγκέντρωση κορτιζόλης.
4. Η περιεκτικότητα της κορτιζόλης μειώνεται, μια σαφής κλινική εικόνα του υποκορχισμού.

Έτσι, όταν κατά τη στιγμή της εξέτασης η κλινική εικόνα του υποκορχισμού είναι αρκετά έντονη, η καταστροφή των επινεφριδίων είναι σχεδόν πλήρης.

Συγκέντρωση της κορτιζόλης και της ACTH

Σε κάθε περίπτωση, το διαγνωστικό κριτήριο για υποκορτισμό είναι μια μειωμένη συγκέντρωση κορτιζόλης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, για τη διάγνωση χρησιμοποιώντας το επίπεδο της ολικής κορτιζόλης στον ορό. Ωστόσο, αυτό πρέπει να λαμβάνει υπόψη την επίπτωση αυτού του δείκτη στις παραβιάσεις από τη σφαιρίνη που δεσμεύει τη κορτιζόλη ή τη λευκωματίνη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η μελέτη της κορτιζόλης στο σάλιο συνιστάται ως εναλλακτική μέθοδος, αν και αυτή η μέθοδος δεν χρησιμοποιείται ευρέως. Είναι πολύ σημαντικό να διαπιστωθεί η αιτία του υποκορτισμού, μια ταυτόχρονη μελέτη της κορτιζόλης και της ACTH.

• Η περιεκτικότητα σε κορτιζόλη ορού νηστείας είναι κανονικά 10-20 μg% (275-555 nmol / L). Αν είναι μικρότερη από 3 mkt%, τότε επιβεβαιώνεται σχεδόν η διάγνωση υποκορτισμό. Υπάρχουν εκτιμήσεις της ιδιαιτερότητας και της ευαισθησίας αυτής της μεθόδου για τη διάγνωση υποκορτισμό:
  • επίπεδο μικρότερο από 5 μg% έχει ειδικότητα 100% και ευαισθησία 38%.
  • ένα επίπεδο μικρότερο από 10 μg% (275 nmol / l) αυξάνει την ευαισθησία στο 62%, αλλά μειώνει την ειδικότητα στο 77%.
• Η συγκέντρωση της κορτιζόλης στο σάλιο με άδειο στομάχι (γύρω στις 08:00) πάνω από 5,8 ng / ml αποκλείει την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ενώ κάτω από 1,8 ng / ml μια υποθετική διάγνωση υποκορτισμό το καθιστά πολύ πιθανό. Παρόλο που η δοκιμασία προτείνεται να χρησιμοποιηθεί για την εξέταση της έρευνας για τον υποκορτισμό, δεν έχει ακόμη πλήρως επικυρωθεί ως η μόνη συνιστώμενη μελέτη. Ασθενείς στους οποίους από κλινική άποψη, η πιθανότητα υποκορτικοποίησης είναι υψηλή ή στις οποίες οι τιμές είναι χαμηλές ή ενδιάμεσες, συνιστάται πρόσθετη μελέτη επαλήθευσης.
• Το επίπεδο της κορτιζόλης στα ούρα μειώνεται σε ασθενείς με σοβαρό υποκορχισμό, αλλά μπορεί να βρίσκεται στο κατώτερο όριο του κανόνα σε ασθενείς με λανθάνουσα (μερική) επινεφριδική ανεπάρκεια. Από την άποψη αυτή, δεν χρησιμοποιείται για την εξέταση για υποκορτισμό.
• Η συγκέντρωση της ACTH στο πλάσμα του αίματος στον πρωτογενή υποκορχισμό είναι πολύ υψηλή και στη δευτεροταγή / τριτογενή - πολύ χαμηλή ή φυσιολογική.

Διαγνωστικές εξετάσεις με την εισαγωγή του ACTH

Μια σύντομη δοκιμή διέγερσης με ACTH πρέπει να πραγματοποιείται σε όλους τους ασθενείς με υποψία υποκορτικοειδισμού, εάν βασική μελέτη κορτιζόλης και ACTH δεν επιτρέπει σαφή διαγνωστική συζήτηση. Η μέθοδος είναι η ακόλουθη.

• Το πρωί με άδειο στομάχι μετά από μελέτη του βασικού επιπέδου της κορτιζόλης, η συνθετική ACTH (1-24) εγχέεται ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά (Kosintropin), η περιεκτικότητα της κορτιζόλης εξετάζεται μετά από 30 και 60 λεπτά.
• Οι μέγιστες συγκεντρώσεις κορτιζόλης θα πρέπει να υπερβαίνουν τα 18-20 μg% στην περίπτωση ενδοφλέβιας χορήγησης και 16 μg% μετά την ενδομυϊκή χορήγηση εάν δεν υπάρχει υποκορτικοποίηση.
• Η έλλειψη κατάλληλης διέγερσης για την εισαγωγή της κοσυντροπίνης μπορεί να είναι τόσο στον πρωτογενή όσο και στον μακροπρόθεσμο δευτερογενή / τριτογενή υποκορχισμό. Από την άποψη αυτή, εάν ο ασθενής δεν έχει προφανή κλινικά σημεία πρωτοπαθούς υποκορχισμό ή υπάρχει λόγος υποψίας δευτερογενούς / τριτογενούς υποκορχισμό, οι ασθενείς με τη διάγνωση υποκορτισμό που επαληθεύονται σε σύντομη δοκιμασία ACTH θα παραταθούν με κοστιτροφίνη.

Μεγαλύτερα δοκιμή ACTH-διέγερσης χρησιμοποιείται για την ανίχνευση ενός δευτεροβάθμια / τριτοβάθμια hypocorticoidism με βάση την υπόθεση ότι η μείωση έκκρισης κορτιζόλης από τα επινεφρίδια με παροδική διέγερση τους (σύντομη δοκιμή ACTH-διέγερσης) δεν σχετίζεται με την καταστροφή και ατροφία του φλοιού στρώματος τους κατά τη διάρκεια παρατεταμένης αστοχίας της έκκρισης ACTH. Υπάρχουν δύο τροποποιήσεις αυτού του τεστ - Αμερικανός και Ευρωπαίος. Εδώ παρουσιάζουμε τον ευρωπαϊκό ως λιγότερο επιβαρυντικό για τον ασθενή.

• Διερευνήστε το βασικό επίπεδο κορτιζόλης και εισάγετε ενδομυϊκά με 1 mg Kosintropin. " Μετά από αυτό, το επίπεδο της κορτιζόλης στον ορό εξετάζεται μετά από 30, 60, 120 λεπτά, 4, 8, 12 και 24 ώρες. Κανονικά, το επίπεδο της κορτιζόλης αυξάνεται περισσότερο από 1000 nmol / l. Η λήψη αίματος για κορτιζόλη κατά τα πρώτα 60 λεπτά επαναλαμβάνει τη σύντομη δοκιμασία διέγερσης της ACTH.
• Η πρωτογενής διαφοροποιείται πιο αξιόπιστα από τον δευτερογενή / τριτογενή υποκορχισμό σε μια δοκιμασία διέγερσης ACTH διάρκειας 3 ημερών, όταν χορηγείται 1 mg της Kosintropin ενδομυϊκά για 3 ημέρες στη σειρά. Στην περίπτωση αυτή, η διέγερση ενός ατροφικού επινεφριδίου είναι πρακτικά εγγυημένη, αλλά δεν καταστρέφεται.

Άλλες διαγνωστικές εξετάσεις

Συνιστάται η χρήση δοκιμασιών metyrapone σε περιπτώσεις υποψίας ανεπαρκούς έλλειψης έκκρισης ACTH, ιδίως μετά από χειρουργική επέμβαση στην υπόφυση και σε άλλες περιπτώσεις δευτερογενούς υποκορτισμό. Η μετιραπόνη δεσμεύει το τελευταίο στάδιο της σύνθεσης κορτιζόλης και ως εκ τούτου μειώνεται η συγκέντρωσή της στο αίμα, γεγονός που διεγείρει την έκκριση της ACTH από την υπόφυση. Για τη διάγνωση του υποκορτικοειδισμού, τόσο πρωτοβάθμιας όσο και δευτεροβάθμιας / τριτογενούς, χρησιμοποιήστε δύο επιλογές δοκιμασίας - 1 ημέρα και 3 ημέρες.

Ρενίνη και συγκεντρώσεις αλδοστερόνης

Σε ασθενείς με πρωτογενή υποκορχισμό, το επίπεδο αλδοστερόνης μπορεί να είναι χαμηλό σε σχέση με την αυξημένη δραστηριότητα της ρενίνης στο πλάσμα, η οποία χρησιμεύει ως διαγνωστικό κριτήριο για την ανεπάρκεια των αλατοκορτικοειδών. Συνήθως, αυτές οι αλλαγές συνοδεύονται από παραβίαση μεταβολισμού ορυκτών - χαμηλά επίπεδα νατρίου και αυξημένο κάλιο στο αίμα. Με δευτερεύον / τριτογενή υποκορτισμό, τα επίπεδα ρενίνης και αλδοστερόνης είναι συνήθως φυσιολογικά και η περιεκτικότητα σε νάτριο μπορεί να ελαττωθεί ελαφρώς με ένα φυσιολογικό επίπεδο καλίου λόγω αυξημένου επιπέδου ADH λόγω της επίδρασης της διάλυσης στην έκκριση υποκορυτιλλεμίας.

Παθογένεια συμπτωμάτων και σημείων

Γενικές αδυναμίες, κόπωση, αδιαθεσία και απώλεια της όρεξης είναι οι συχνότερες καταγγελίες. Συνδέονται με τη μείωση της αντοχής του σώματος στο στρες, συμπεριλαμβανομένης της σωματικής άσκησης.

Μια συχνά παρατηρηθείσα μείωση στο σωματικό βάρος οφείλεται στην ανορεξία, αλλά πιθανότατα συμβάλλει και η αφυδάτωση του σώματος.

Υπέρχρωση του δέρματος αναπτύσσεται μόνο σε ασθενείς με πρωτογενή αποτέλεσμα gipokortizolizmom σε υπερπαραγωγή kortrikotrofah προορμόνης προοπιομελανοκορτίνης που διασπάται σε ένα βιολογικώς δραστικό κορτικοτροπίνης, ορμόνη διέγερσης μελανοκυττάρων, και άλλα. Η υπερλειτουργία kortikotrofov αναπτύσσεται επειδή αποσύρονται ανασταλτική επίδραση σε αυτά τα γλυκοκορτικοειδή. Ένα αυξημένο επίπεδο ορμόνης που διεγείρει τα μελανοκύτταρα στο αίμα διεγείρει τα μελανοκύτταρα, κάτι που προκαλεί υπερβολική χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών.

Giperpigmentiruyutsya κυρίως δέρματος που εκτίθενται στον ήλιο (κλίση στην ταχεία ηλιακό έγκαυμα), τοποθετεί το φυσικό χρωματισμό (θηλές et αϊ.), Palmar πτυχές του δέρματος (θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι γενετικά σκουρόχρωμους ανθρώπους, όπως οι μαύροι, hyperpigmented πτυχές του δέρματος, επίσης).

Η λεύκη βρίσκεται μόνο στην αυτοάνοση γένεση υποκορτισμό, αφού η παθογένεση είναι επίσης αυτοάνοση διαδικασία.

Η παραβίαση της έκκρισης των επινεφριδίων ανδρογόνων στις γυναίκες μπορεί να εκδηλωθεί με μειωμένη ανάπτυξη τριχών στις μασχάλες και στην ηβική. Η υποανδρογένεση εξηγεί επίσης τη μερικές φορές παρατηρηθείσα μείωση της λίμπιντο στις γυναίκες.

Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν υπερπλασία του λεμφικού ιστού, ο οποίος εκδηλώνεται με αύξηση των λεμφογαγγλίων, και αμυγδαλές. Υπάρχει επίσης σπληνομεγαλία.

Κοινή μυαλγία και αρθραλγία συμβαίνουν συχνά σε ασθενείς με υποκορχισμό, αν και η παθογένεια τους είναι άγνωστη. Μερικές φορές αναπτύσσονται συστολές, οι οποίες επίσης περνούν σταδιακά μετά τη χορήγηση των γλυκοκορτικοειδών.

Όταν ο υποκορχισμός αποτελεί μέρος της εκδήλωσης του αυτοάνοσου σύνθλιψης, υπάρχουν μυκητιακές αλλοιώσεις του στοματικού βλεννογόνου και των νυχιών, οι οποίες εξαλείφονται με τη συνταγογράφηση όχι γλυκοκορτικοειδών, αλλά μόνο αντιμυκητιασικά φάρμακα.

Η παθογένεση των γαστρεντερικών συμπτωμάτων στην ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι άγνωστη. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν ναυτία και έμετο, κοιλιακό άλγος, οι οποίοι μερικές φορές συνοδεύονται από διάρροια, που προσομοιώνει μια οξεία γαστρεντερική νόσο. Η σοβαρότητα των γαστρεντερικών συμπτωμάτων συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της γλυκοκορτικοειδούς ανεπάρκειας και αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι οι αρχικές εκδηλώσεις της κρίσης των επινεφριδίων. Η διάρροια μπορεί να είναι δυσκοιλιότητα.

Η κορτιζόλη έχει ασθενή επίδραση στην αρτηριακή πίεση, αλλά κατά τη διάρκεια υποκορτικοποίησης που οφείλεται στο στρες, μπορεί να αναπτυχθεί καρδιογενές σοκ, ο οποίος είναι ανθεκτικός στη δράση αγγειοσυσταλτικών παραγόντων, ο οποίος απομακρύνεται μόνο με χορήγηση γλυκοκορτικοειδών. Αυτό το φαινόμενο οφείλεται στην επίδραση των γλυκοκορτικοειδών στην έκφραση των αδρενεργικών υποδοχέων. Η μειωμένη καρδιακή παροχή, ο περιφερειακός αγγειακός τόνος και η χαμηλή αρτηριακή πίεση αποτελούν εκδηλώσεις ανοσοανεπάρχουσας ανεπάρκειας, κυρίως αλδοστερόνης. Τα γλυκοκορτικοειδή είναι απαραίτητα για τη σύνθεση της αδρεναλίνης στο μυελό των επινεφριδίων, οπότε ο υποκορχισμός συχνά συνοδεύεται από μείωση του επιπέδου της αδρεναλίνης στο αίμα και αντισταθμιστική αύξηση της περιεκτικότητας σε νορεπινεφρίνη. Αυτό μπορεί να εξηγεί μια ελαφρά μείωση της βασικής συστολικής αρτηριακής πίεσης και μια ελαφρά αύξηση του καρδιακού ρυθμού όταν αλλάζετε τη θέση του σώματος από την κατάσταση της σε όρθια θέση. Η προϋπάρχουσα αρτηριακή υπέρταση στο υπόβαθρο της ανάπτυξης του υποκορχισμού μειώνεται και αν όχι, αυτό μειώνει σημαντικά την πιθανότητα παρουσίας υποκορχισμό σε έναν ασθενή.

Η απενεργοποίηση της αντι-ινσουλινικής δράσης της κορτιζόλης σε υποκορτισμό οδηγεί σε σχετική υπερινσουλινισμό, η οποία εκδηλώνεται σε υπογλυκαιμικό σύνδρομο. Η σοβαρή υπογλυκαιμία αναπτύσσεται μόνο σε παιδιά και κατά τη διάρκεια υποκορτικοποίησης σε ενήλικες, η υπογλυκαιμία προκαλεί νηστεία, πρόσληψη αλκοόλ, πυρετό, οξεία λοιμώδη νοσήματα, ναυτία και έμετο, ειδικά κατά την κρίση των επινεφριδίων (addison).

Η ανεπάρκεια κορτιζόλης συνοδεύεται από μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης και οι ασθενείς δεν αυξάνουν την έκκριση του νερού σε απόκριση στο φορτίο νερού. Αυτό οφείλεται τόσο στην άμεση επίδραση της ανεπάρκειας κορτιζόλης στα νεφρά όσο και στην αυξημένη έκκριση της ADH σε σχέση με το υποκορτισμό.

Από την πλευρά του κεντρικού νευρικού συστήματος, ο υποκορχισμός αναπτύσσει απάθεια και κατάθλιψη, αυξημένη συναισθηματική ευπάθεια και αρνητικότητα. Οι γευστικές και οσφρητικές αισθήσεις αυξάνονται, αν και μειώνεται η όρεξη. Οι εκφρασμένες ψυχικές διαταραχές μπορεί να είναι οι πρώτες προφανείς εκδηλώσεις υποκορτισμό, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση της νόσου. Τα περισσότερα ψυχικά συμπτώματα εξαφανίζονται μέσα σε λίγες ημέρες από τη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, παρόλο που η ψύχωση είναι δυνατή για μερικούς ακόμη μήνες. Τα συμπτώματα δεν συσχετίζονται με διαταραχές του ηλεκτρολύτη, εκτός από τους ασθενείς με σοβαρή υπονατριαιμία.

Η αμηνόρροια αναπτύσσεται στο 25% των γυναικών και μπορεί να οφείλεται στη γενική επίδραση μιας χρόνιας ασθένειας, στην απώλεια της μάζας του υδρομασάζ ή στη συνακόλουθη αυτοάνοση βλάβη στις ωοθήκες.

Οι ασβεστοποιήσεις στην περιοχή του χόνδρου αυτιού εμφανίζονται με μακροχρόνιο χρόνιο υποκορτισμό και μόνο στους άνδρες, αλλά δεν εξαφανίζονται μετά τη χορήγηση των γλυκοκορτικοειδών.

Η σχετική ηωσινοφιλία είναι χαρακτηριστική της υποκορτισμό και εμφανίζεται σε περίπου 20% των ασθενών.

Η υπονατριαιμία αναπτύσσεται στο 85-90% των ασθενών και αντανακλά τόσο την απώλεια νατρίου όσο και την υποογκαιμία. Τα τελευταία συσχετίζονται με ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδών και αυξημένη έκκριση αγγειοπιεστίνης (ADH), που διεγείρεται από ανεπάρκεια κορτιζόλης. Αυτές οι διαταραχές προκαλούν στον ασθενή έντονη λαχτάρα για αλμυρή τροφή. Συχνά αυξάνεται και η κατανάλωση κρύου νερού.

Η υπερκαλιαιμία συχνά συνδυάζεται με μέτρια υπερχλωρμική οξέωση και εμφανίζεται σε 60-65% των ασθενών λόγω ανεπάρκειας αλατοκορτικοειδών.

Περιστασιακά, αναπτύσσεται υπερασβεστιαιμία.

Όταν η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων αναπτύσσεται με το σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS), το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι σοβαρή αδυναμία, μόνο το 1/3 των ασθενών αναπτύσσουν υπέρχρωση και οι μισοί από αυτούς έχουν υπονατριαιμία.

Πιθανές συνυπάρχουσες καταστάσεις, ασθένειες και επιπλοκές

• Γλουκοκορτικοειδής ανεπάρκεια, οξεία / χρόνια.
• Υποποφωτιαία (δευτερογενής) ανεπάρκεια αδρεναλίνης με ανεπάρκεια ACTH.
• Θυρεοειδίτιδα Hashimoto.
• Υποθυρεοειδισμός (μυξέδημα).
• Κούραση
• Υποθερμία.
• Αφυδάτωση.
• Λιποθυμία / απώλεια συνείδησης.
• Σοκ, σηπτικό σοκ.
• Υπερπηκτοποίηση.
• Λεύκη.
• Εστιακή αλωπεκία.
• Υπόταση φάρμακο, ορθοστατική οξεία / χρόνια.
• Hypovolemia.
• Χρόνιος εμετός.
• Ψευδο-εντερική απόφραξη.
• Παραλυτικός αδενικός ειλεός.
• Οξεία ατομία.
• Πρενεναζωμία.
• Πνευμονικός όγκος του εγκεφάλου.
• Κατάθλιψη
• Ψύχωση
• Ανικανότητα / στυτική δυσλειτουργία.
• Υπογονιμότητα / στειρότητα στις γυναίκες.
• Λευκοκυττάρωση.
• Ηωσινοφιλία.
• Λεμφοκύτταρα.
• Υπογλυκαιμία αυθόρμητη / προκαλούμενη από φάρμακα μείωσης της γλυκόζης για διαβήτη.
• Υπερκαλιαιμία.
• Τοξικό αποτέλεσμα της εισαγωγής καλίου.
• Υπονατριαιμία.
• Υποπολική κατάσταση.
• Υπερασβεστιαιμία.
• Υπερμαγνησιαιμία.
• Διαταραχές ηλεκτρολυτών.
• Μεταβολική οξέωση.

Ασθένειες και συνθήκες από τις οποίες διαφοροποιείται ο υποκορχισμός

• Νευρογενής ανορεξία.
• Υπόταση.
• Αναιμία
• Σύνδρομο δυσαπορρόφησης.
• Σύνδρομο χρόνιας κόπωσης.
• Νερουμυασθένεια.
• Σύνδρομο ινομυαλγίας.
• Υπερκαλαιμική περιοδική παράλυση.
• Σύνδρομο απώλειας νεφρού.
• Βοηθήματα

Θεραπεία του πρωτογενούς υποκορχισμού

Θεραπεία συντήρησης

Γοκοκοκορτικοειδή

Η υδροκορτιζόνη είναι το φάρμακο επιλογής για θεραπεία αντικατάστασης, καθώς έχει αρκετά σταθερό και καλά προβλεπόμενο προφίλ απορρόφησης και σας επιτρέπει επίσης να ελέγχετε την επάρκεια της συνταγογραφούμενης θεραπείας.

Εκχωρήστε 3 φορές την ημέρα: 10 mg το πρωί μετά το ξύπνημα, 5 mg στη μέση της ημέρας και 5 mg περίπου στις 18:00.

Εναλλακτική θεραπεία με πρεδνιζόνη: 3 mg κατά την αφύπνιση και 1-2 mg στις 18:00. Τα μειονεκτήματα της θεραπείας περιλαμβάνουν την αδυναμία παρακολούθησης της επάρκειας της θεραπείας, καθώς το φάρμακο δεν προσδιορίζεται στο αίμα και στα ούρα με κλινικές εργαστηριακές μεθόδους. Επιπλέον, η πρεδνιζόνη καταστέλλει την ενδογενή έκκριση της κορτιζόλης και, ως εκ τούτου, στο πλαίσιο αυτής της θεραπείας, το επίπεδο της κορτιζόλης στους ασθενείς παραμένει χαμηλό, παρά την επάρκεια της θεραπείας αντικατάστασης. Εάν ο γιατρός δεν λάβει υπόψη τα συγκεκριμένα χαρακτηριστικά της θεραπείας με πρεδνιζόνη, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υπερδοσολογία του. Δεδομένου ότι η πρεδνιζολόνη έχει μακρύτερο χρόνο ημίσειας ζωής από την υδροκορτιζόνη, καταστέλλει περισσότερο την υπερέκκριση της ACTH και επομένως καταργεί επιτυχώς την υπέρχρωση και τα αυξημένα επίπεδα της ACTH το πρωί.

Η δεξαμεθαζόνη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί αντί της πρεδνιζολόνης.

Ορυκτοκορτικοειδή

Fludrocortisone. Ο στόχος της θεραπείας είναι η εξάλειψη της ορθοστατικής υπότασης (πτώση της αρτηριακής πίεσης μεγαλύτερη από 10 mm Hg).

40 mg υδροκορτιζόνης είναι ισοδύναμα με την αλατοκορτικοειδή δράση σε δόση 100 μg fludrocortisone.

Δεϋδροεπιανδροστερόνη

Με την πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ανιχνεύεται επίσης έλλειψη δεϋδροεπιανδροστερόνης. Ο διορισμός 25-50 mg / ημέρα δεϋδροεπιανδροστερόνης μπορεί να βελτιώσει τη διάθεση και την ευημερία.

Παρακολούθηση θεραπείας

Κλινική

• Αναλύεται η δυναμική των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων που επηρεάζονται από τη θεραπεία υποκατάστασης, όπως η αύξηση βάρους.
• Δυναμική της αρτηριακής πίεσης, πάντα σε μόνιμη θέση (αξονική αρτηριακή πίεση).
• Η ανάπτυξη αρτηριακής υπέρτασης και περιφερικό οίδημα είναι σημάδια υπερβολικής δόσης ενός ορυκτού κορτικοστεροειδούς, ενώ η ορθοστατική υπόταση και η λαχτάρα αλατιού υποδεικνύουν ανεπάρκεια του μεταλλοκορτικοειδούς.

Βιοχημική

• Ηλεκτρολύτες στον ορό.
• Δραστηριότητα ρενίνης πλάσματος αίματος.
• Ημερήσιος ρυθμός κορτιζόλης (αλλά μόνο στη θεραπεία με υδροκορτιζόνη).
• Σε περίπτωση εμμονής της έντονης υπερχρωματοποίησης - μελέτης ACTH πριν και μετά τη λήψη της πρωϊκής δόσης γλυκοκορτικοειδών. Εάν η έκκριση ACTH δεν καταστέλλεται, απαιτείται σάρωση της υπόφυσης (MRI) για να αποκλειστεί η ανάπτυξη της υπερπλασίας της υπόφυσης ή του αδενώματος, κάτι που είναι πολύ σπάνιο.