Υπάρχουν 3 κύριοι παράγοντες της παθογένεσης της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας (CGN) - ανοσολογικών διαταραχών, διαταραχών μικροκυκλοφορίας και υπερπηκτικότητας και φλεγμονωδών μεταβολών. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η σπειραματονεφρίτιδα (GN) αναπτύσσεται με τη συμμετοχή των ανοσολογικών μηχανισμών.

Η έναρξη της ανοσο-φλεγμονώδους διαδικασίας σχετίζεται με την ενεργοποίηση μεσολαβητών βλάβης ιστού, κυρίως λόγω συμπληρώματος, με την ενεργοποίηση χημειοτακτικών παραγόντων που συμβάλλουν στη μετανάστευση λευκοκυττάρων. Ταυτόχρονα, ενεργοποιούνται παράγοντες πήξης, με αποτέλεσμα το σχηματισμό αποθέσεων ινώδους, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που εμπλέκονται στο σχηματισμό αιμοφόρων αγγείων. Τέλος, ο σχηματισμός και η απελευθέρωση αυξητικών παραγόντων και κυτοκινών συνοδεύεται από απόκριση από τα σπειραματικά κύτταρα. Υπό την επίδραση αυτών των μεσολαβητών που εκφράζεται κυτταρικός πολλαπλασιασμός λαμβάνει χώρα με την απελευθέρωση των δραστικών ριζών και ένζυμα, συσσώρευση και την επέκταση της μεσαγγειακής μήτρας, η οποία συμβάλλει στην νεφρική δυσλειτουργία και την ανάπτυξη των σκληρωτικό αλλαγές. Αυτές οι διαδικασίες διατηρούν τη σημασία τους μετά την ολοκλήρωση της οξείας περιόδου, συμβάλλοντας στην πρόοδο της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας (CGN). Παρά το γεγονός ότι σε αυτό το στάδιο της νόσου προστίθενται μη-άνοση μηχανισμών, συμπεριλαμβανομένης της αύξησης της πίεσης ενδοσπειραματική σε άθικτα νεφρώνες λόγω της μείωσης του συνολικού βάρους της λειτουργούσας ιστού, ισχαιμίας, τοξικό αποτέλεσμα διηθήσιμο πρωτεΐνη σωληναρίων.

Σε περίπτωση ανεπαρκούς αποτελεσματικότητας της αυτοάμυνας μηχανισμών σπειράματα - ενδοκυτταρικών (αναστολείς κυτοκινών και πρωτεάσες, αντιφλεγμονώδεις κυτοκίνες και εικοσανοειδή, αντιαιμοπεταλιακή μόρια, πρωτεϊνών εξωκυτταρικής μήτρας) και εξωκυτταρικά (αντιοξειδωτικά proteinfosfaty αναστολείς tsiklinkinazy κ.λπ.) - διαμορφώνεται και μεγαλώνει σπειραματοσκλήρυνση. Τα τοξικά-φλεγμονώδη συστήματα του συμπληρώματος συμβάλλουν στην εναπόθεση στα επιθηλιακά κύτταρα των σπειραμάτων και των εγγύς σωληνάρια του συμπλέγματος που προσβάλλει τη μεμβράνη, γεγονός που προκαλεί δομική βλάβη στα νεφρά. Οι μη ανοσοποιητικοί μηχανισμοί διαδραματίζουν επίσης σημαντικό ρόλο: αιμοδυναμική (συστηματική και ενδοθηλιακή υπέρταση) και μεταβολικούς μηχανισμούς που σχετίζονται με το μεταβολισμό των λιπιδίων.

Ιδιαίτερα σημαντική είναι η καταστροφική επίδραση του κορεσμού πρωτεϊνών των σωληναρίων κατά τη διάρκεια της υψηλής πρωτεϊνουρίας.

Το αποτέλεσμα οποιασδήποτε χρόνιας νεφρικής νόσου είναι η αύξηση της σπειραματοσκλήρυνσης και της διάμεσης ίνωσης, που καθορίζουν την ανάπτυξη χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας (CGN).

Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα (CGN) είναι μια χρόνια διάχυτη νεφρική νόσο που αναπτύσσεται κυρίως με βάση το ανοσοποιητικό σύστημα. Χαρακτηρίζεται από μια πρωταρχική βλάβη της σπειραματικής συσκευής με επακόλουθη εμπλοκή των υπόλοιπων δομών των νεφρών και μια προοδευτική πορεία, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσονται νεφροσκλήρυνση και νεφρική ανεπάρκεια. Ανάλογα με τον κυρίαρχο εντοπισμό και τη φύση των αλλαγών στο νεφρόν, υπάρχουν αρκετές κύριες μορφολογικές παραλλαγές του CGN. Τα μορφολογικά χαρακτηριστικά του CGN αφήνουν το αποτύπωμα τους στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, αλλά δεν υπάρχει πλήρης παραλληλισμός μεταξύ τους.

Το CGN μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια ή μία από τις εκδηλώσεις οποιουδήποτε άλλου (για παράδειγμα, μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, ΣΕΛ, αιμορραγική αγγειίτιδα). Στην τελευταία περίπτωση, μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει σωστή διάγνωση της κατάστασης όταν η νεφρική βλάβη έρχεται στο προσκήνιο στην εικόνα της ασθένειας απουσία ή ελάχιστη σοβαρότητα άλλων σημείων συστηματικής νόσου. Ταυτόχρονα, η προσθήκη νεφρικής παθολογίας μπορεί να εξομαλύνει μια προηγούμενη ζωντανή εικόνα της υποκείμενης νόσου. Αυτές οι καταστάσεις μπορούν να αναφέρονται ως "νεφριτικές μάσκες" διαφόρων ασθενειών. CGN σε 10 - 20% των περιπτώσεων αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της GHG. Η νόσος είναι συχνότερη στους νέους.

Αιτιολογία Οι αιτιολογικοί παράγοντες μπορεί να είναι οι ίδιοι με τους LAD, μολυσματικούς (βακτηριακούς, ιικούς, παρασιτικούς), καθώς και με ορισμένους μη μολυσματικούς παράγοντες. Η σύνδεση του CGN με τη μόλυνση εμφανίζεται ιδιαίτερα σαφώς στη μολυσματική ενδοκαρδίτιδα (IE), όταν η μαζική αντιβιοτική θεραπεία οδηγεί στη θεραπεία των IE και CGN (ή ύφεση). Μεταξύ των ιών, ο ιός της ηπατίτιδας Β ανιχνεύεται ιδιαίτερα συχνά και η βλάβη των νεφρών μπορεί να μην συνδυάζεται με ηπατική ηπατίτιδα ή κίρρωση του ήπατος.

Παθογένεια: Δύο πιθανοί μηχανισμοί της βλάβης των νεφρών σημειώνονται: ανοσοσύμπλοκο και αντίσωμα. Ο μηχανισμός ανοσοσυμπλεγμάτων στο CGN είναι παρόμοιος με αυτόν που περιγράφεται στο GHA. Το CGN αναπτύσσεται σε περιπτώσεις όπου η υπερπλασία του ενδοθηλίου και των μεσαγγειακών κυττάρων είναι ανεπαρκής και τα ανοσοσύμπλοκα δεν απομακρύνονται από το νεφρό, πράγμα που οδηγεί σε μια χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία. Η ανάπτυξη του CGN καθορίζεται επίσης από τον προστατευτικό μηχανισμό: σε απόκριση στην εισαγωγή στο σώμα διαφόρων αντι-

τα ανοσολογικά ικανά συστήματα των γονιδίων παράγουν αντισώματα, τροπικά στη μεμβράνη 6α-τριχοειδών μεμβρανών, τα οποία είναι στερεωμένα στην επιφάνεια της. Βλάπτεται η μεμβράνη και τα αντιγόνα της γίνονται ξένα προς το σώμα, με αποτέλεσμα την παραγωγή αυτοαντισωμάτων, τα οποία είναι επίσης στερεωμένα στη βασική μεμβράνη. Το συμπλήρωμα αποτίθεται στη μεμβράνη στη ζώνη εντοπισμού του συμπλέγματος αυτοαντιγόνου-αυτοαντισώματος. Στη συνέχεια έρχεται η μετανάστευση των ουδετερόφιλων στη βασική μεμβράνη. Όταν τα ουδετερόφιλα καταστρέφονται, τα λυσοσωμικά ένζυμα εκκρίνονται για την αύξηση της βλάβης της μεμβράνης. Ταυτόχρονα, ενεργοποιείται το σύστημα πήξης, το οποίο ενισχύει τη δραστικότητα πήξης και την απόθεση ινώδους στην περιοχή της θέσης του αντιγόνου και αντισώματος. Η απέκκριση των αιμοπεταλίων που στερεώνονται στο σημείο της βλάβης της μεμβράνης, οι αγγειοδραστικές ουσίες ενισχύουν τις διαδικασίες της φλεγμονής. Η χρόνια πορεία της διαδικασίας καθορίζεται από τη σταθερή παραγωγή αυτοαντισωμάτων στα αντιγόνα της τριχοειδούς βασικής μεμβράνης. Επιπλέον ανοσολογικούς μηχανισμούς κατά τη διάρκεια της εξέλιξης CGN συμμετέχουν και μη-άνοση μηχανισμούς, μεταξύ των οποίων μπορούν να αναφερθούν επιζήμιες πρωτεϊνουρία επίδραση σε σπειράματα και σωληνάρια προσταγλανδίνες μείωση σύνθεσης (επιδεινώνει νεφρική αιμοδυναμική), υπέρταση (επιτάχυνση νεφρική ανεπάρκεια) κλίτος-rotoksicheskoe υπερλιπιδαιμία δράση.

Μία παρατεταμένη φλεγμονώδης διαδικασία, με το σημερινό κύμα (με περιόδους ύφεσης και παροξύνσεις), τελικά οδηγεί σε σκλήρυνση, υαλίνωση, ερήμωση των σπειραμάτων και ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Η κλινική εικόνα Η HGN μπορεί να είναι πολύ διαφορετική σε κλινικές εκδηλώσεις ανάλογα με την κλινική παραλλαγή της νόσου. Με τη σειρά του, η μία ή η άλλη κλινική παραλλαγή της νόσου προσδιορίζεται από έναν διαφορετικό συνδυασμό των τριών κύριων συνδρόμων (ουρικού, υπερτασικού, οίδηματος) και τη σοβαρότητά τους, καθώς και τη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια που αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου.

Στο στάδιο Ι της διαγνωστικής έρευνας, οι περιστάσεις που περιβάλλουν την ανίχνευση νεφρικής νόσου, καθώς και οι καταγγελίες ασθενών, καθίστανται πιο σημαντικές για τη διάγνωση. Περίπου V3 CGN ανακαλύπτουν τυχαία, για παράδειγμα, σε μια έρευνα σχετικά με τη μακροπρόθεσμη υπάρχουσας υπέρτασης κατά τη συνήθη εξέταση, κατά την πλήρωση μιας κάρτας σανατόριο, ιατρικές εξετάσεις, οι γυναίκες - κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Στην πράξη, ο γιατρός αντιμετωπίζει τις πιο συνηθισμένες καταστάσεις:

1) η οξεία σπειραματονεφρίτιδα δεν έχει επιλυθεί, το σύνδρομο των ούρων (και
επίσης AG και οίδημα) δεν εξαλείφεται, σε ένα χρόνο μπορούμε να μιλήσουμε για το σχηματισμό
περιστρεφόμενο CGN.

2) στην ιστορία του OGN, σαν να έχει επιλυθεί πλήρως, ωστόσο
μετά από λίγα χρόνια, εντοπίζεται το σύνδρομο του ουροποιητικού συστήματος (απομονωμένο ή
συνδυασμός με υπέρταση).

3) Το CGN ανιχνεύεται αμέσως (δεν υπάρχει καμία ένδειξη στο ιστορικό των μεταφερθέντων
FIU);

4) σε σχέση με το υπόβαθρο της υπάρχουσας νόσου (για παράδειγμα, SLE, λοιμώδης
πάει ενδοκαρδίτιδα, κλπ.) ανιχνεύονται αλλαγές στα ούρα (μερικές φορές υπέρταση,
οξεία σύνδρομο), τα οποία κρατούνται σταθερά, γεγονός που προκαλεί τη διάγνωση
tirovat CGN.

Οι ασθενείς παρουσιάζουν διάφορα παράπονα: πονοκεφάλους, κόπωση, πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης. η συχνότητά τους ποικίλλει στα πιο διαφορετικά όρια. Μερικοί ασθενείς μπορεί να μην έχουν παράπονα (ή σχετίζονται με κάποια άλλη ασθένεια), εμφανίζονται δύσμιες διαταραχές από καιρό σε καιρό. Όλες αυτές οι καταγγελίες είναι μη ειδικές και μπορεί να εμφανιστούν σε μια ευρεία ποικιλία ασθενειών.

Των παραπόνων που σχετίζονται με την παρουσία των υπερτασικών συνδρόμου (πονοκέφαλοι, ζάλη, τον πόνο της καρδιάς, δύσπνοια στην κόπωση, μειωμένη όραση) ή το σύνδρομο οίδημα (μείωση της παραγωγής ούρων, η εμφάνιση του οιδήματος ποικίλης σοβαρότητας). Μία αλλαγή στον χρωματισμό των ούρων παρατηρείται συχνά από τους ασθενείς.

Στο στάδιο ΙΙ της διαγνωστικής έρευνας δεν μπορούν να εντοπιστούν παθολογικές αλλαγές ή σχετίζονται με υπερτασικό και (ή) οίδημα. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της αρτηριακής σημειώσεις υπερ-τανυστή αντισταθμίσει την αριστερή καρδιά σύνορα πλαγίως, ακραία ώθηση ενισχύεται και μετατοπίζεται, ακούει τον τόνο έμφαση ΙΙ στο δεύτερο μεσοπλεύριο διάστημα δεξιά του στέρνου μπορεί επίσης να auscultated συστολική φύσημα. Η πίεση του αίματος ποικίλλει σε ένα ευρύ φάσμα και η αύξηση μπορεί να είναι σταθερή ή παροδική.

Οίδημα στο CGN δεν ανιχνεύεται σε όλους τους ασθενείς και εντοπίζεται στο πρόσωπο, στα κάτω άκρα ή σε όλο το σώμα. Στις περιπτώσεις όπου το CGN αποτελεί μέρος κάποιας άλλης νόσου, μπορούν να εντοπιστούν σχετικές ενδείξεις (για παράδειγμα, μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, SLE κ.λπ.).

Έτσι, σε αυτό το στάδιο της μελέτης για να γίνει ένα ακριβές διαγνωστικό συμπέρασμα δεν είναι δυνατό.

Η διαγνωστική αναζήτηση στο στάδιο III είναι κρίσιμη. Δεν είναι υπερβολή να πούμε ότι ένας αριθμός ασθενών μπορεί να διαγνωστεί μόνο μετά από εργαστηριακές και οργανικές εξετάσεις. Για τους ασθενείς με CGN, η πρωτεϊνουρία είναι χαρακτηριστική, η οποία μπορεί να ποικίλει ανάλογα με την κλινική παραλλαγή της ασθένειας (από την άποψη αυτή, είναι εξαιρετικά σημαντικό να προσδιοριστεί η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στα καθημερινά ούρα). Η χαρακτηριστική δυναμική του ουροποιητικού ιζήματος: η αιματουρία εκφράζεται σε ποικίλους βαθμούς και σπάνια φτάνει στο βαθμό της ακαθάριστης αιματουρίας. Η κυλινδρία ανιχνεύεται, κατά κανόνα, σε ασθενείς με μεγάλη σταθερότητα.

Στη μελέτη του αίματος κατά την περίοδο επιδείνωσης της σπειραματονεφρίτιδας σε μεμονωμένους ασθενείς, καταγράφονται οι δείκτες οξείας φάσης (αυξημένη ESR, υπερ-οσγ-σφαιριναιμία, αυξημένη περιεκτικότητα ινωδογόνου, εμφάνιση NRW). Ωστόσο, αυτοί οι δείκτες δεν είναι τα κύρια σημάδια επιδείνωσης.

Στη βιοχημική μελέτη του αίματος τα όρια των διακυμάνσεων των επιμέρους δεικτών (χοληστερόλη, τριγλυκερίδια, ολική πρωτεΐνη και τα κλάσματά της) είναι πολύ σημαντικά και καθορίζονται από την κλινική παραλλαγή του CGN. Το επίπεδο των αζωτούχων σκωριών (κρεατινίνη, ουρία, ολικό άζωτο), καθώς και η αξία της σπειραματικής διήθησης εξαρτώνται από τη λειτουργική κατάσταση των νεφρών (για περισσότερες λεπτομέρειες βλέπε «Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια»).

Η ακτινολογική εξέταση των ασθενών με υπέρταση αποκαλύπτει αύξηση της αριστερής κοιλίας και με την παρατεταμένη ύπαρξή της - την επέκταση του αύξοντος τμήματος της αορτής, λόγω της ανάπτυξης της αθηροσκλήρωσης.

Στο ΗΚΓ παρουσία της υπέρτασης, παρατηρείται σύνδρομο υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας, που εκφράζεται σε ποικίλους βαθμούς.

Στη μελέτη της βάσης του οφθαλμού ανιχνεύονται αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία που προκαλούνται από υπέρταση.

Υπάρχουν σαφείς ενδείξεις για τη διενέργεια βιοψίας παρακέντησης των νεφρών: αναγνώριση μορφολογικών αλλαγών στα νεφρά, η οποία είναι σημαντική για την επιλογή της θεραπείας, καθώς και για τον προσδιορισμό της πρόγνωσης της νόσου.

Υπάρχουν διάφορες μορφολογικές παραλλαγές της ασθένειας:

Ελάχιστες μεταβολές: ελαφρά επέκταση του μεσαγγίου, εστιακή πάχυνση των τριχοειδών μεμβρανών βάσης. ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αποκάλυψε τη σύντηξη μικρών διεργασιών των podocytes.

2) μεμβράνη: διάχυτη πάχυνση των τριχοειδών τοιχωμάτων, λόγω αλλαγής στη βασική μεμβράνη, στην οποία η ανοσοσφαιρίνη, το συμπλήρωμα και το ινώδες εντοπίζονται ως χωριστά κοκκία.

3) Τα MEASNA n και τα ls: ανοσοσυμπλέγματα κατατίθενται σε
το μεσαγγείο και το σπειραματικό αγγειακό ενδοθήλιο, αντιδρούν τα κύτταρα μεσαγγίου
βρίσκονται σε αυτές τις καταθέσεις. Μέσα σε αυτόν τον τύπο GN, mesangioproli
feratival GN (έντονος πολλαπλασιασμός μεσαγγειακών κυττάρων),
mesangiocapillary (ο πολλαπλασιασμός των μεσαγγειακών κυττάρων συνδυάζεται
με ανομοιόμορφη διάχυτη πάχυνση και διάσπαση των τοίχων
πυλώνες), μεσαγγειομεμβρανικές ("ελάχιστες αλλαγές" στο συνδυασμό
με αύξηση του αριθμού των μεσαγγειακών κυττάρων), λοβιακά
(ο πολλαπλασιασμός των μεσαγγειακών κυττάρων συνδυάζεται με την μετατόπιση των καπακιών
το lyar στην περιφέρεια των λοβών και την πρώιμη υαλίνωση του κέντρου των αγγείων
lobules);

4) κατανέμουν επίσης f περίπου περίπου και l και N περίπου -μήμα: glomerulo-
Η σκλήρυνση (σπειραματοειδής) αρχίζει αποκλειστικά στο yukstamedul-
πολικά νεφρώνα. μεμονωμένα σπειράματα εμπλέκονται στη διαδικασία (εστιακή
μεταβολές), μεμονωμένα τμήματα του αγγειακού
δέσμη (αλλαγές κατά τμήματα). Οι υπόλοιπες μπάλες είναι άθικτες.

5) ινωδοπλαστική: σκλήρυνση των τριχοειδών βρόγχων του σπειραματόζωου, πάχυνση και σκλήρυνση της κάψουλας, σχηματισμός προσφύσεων της κάψουλας με αγγειακούς βρόχους.

Μεσογειακές και ινοπλαστικές παραλλαγές θεωρούνται ως μια φλεγμονώδης διαδικασία ενώ ελάχιστες μεταβολές, μεμβρανώδεις μεταβολές και εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (υαλίνωση) θεωρούνται ως μη-φλεγμονώδης σπειραματοπάθεια (V.V.Serov).

Κλινικές παραλλαγές του CGN Με βάση όλα τα στάδια της διαγνωστικής έρευνας, διακρίνονται οι κλινικές παραλλαγές της νόσου.

• Η λανθάνουσα σπειραματονεφρίτιδα είναι η πιο συνηθισμένη μορφή που εκδηλώνεται ως απομονωμένο σύνδρομο ούρων (μέτρια πρωτεϊνουρία, αιματουρία, μικρή λευκοκυτταρία) και μερικές φορές μέτρια υπέρταση. Η ροή είναι αργά προοδευτική, ελλείψει επιδείνωσης της διαδικασίας του ΕΣΑΚ αναπτύσσεται σε 15-20 χρόνια (το ποσοστό επιβίωσης 10 ετών είναι 85-90%). Μορφολογικά σημειώνεται η μεσαγγειο-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα. Αιμόγραμμα και βιοχημικές παράμετροι χωρίς αλλαγές.

• Αιματουρική σπειραματονεφρίτιδα - σπάνια
επιλογή, εκδηλώνεται με σταθερή αιματουρία, μερικές φορές από ένα επεισόδιο
Μεγάλη αιματουρία. Ως ανεξάρτητο, σαφώς οριοθετημένο
η μορφή απομονωμένου CGN με εναπόθεση στα σπειράματα της IgA (η αποκαλούμενη
Μπορεί να προκαλέσει IgA-σπειραματοπάθεια, ή ασθένεια Berger), που συχνά επηρεάζουν
νέοι άνδρες. Μορφολογικά αποκαλύφθηκαν σπειράματα με εστίες
τμηματικός ή διάχυτος πολλαπλασιασμός του μεσαγγείου, βασικό
η μεμβράνη naya δεν αλλάζει. Για ωφελήματα αιματουρίας
Η ευχάριστη, χρόνια νεφρική νόσος αναπτύσσεται αργά.

• Υπερτασική σπειραματονεφρίτιδα
κατά κύριο λόγο υπερτασικό σύνδρομο. Αλλαγές στο
τα ούρα είναι ασήμαντα: η πρωτεϊνουρία δεν υπερβαίνει το 1 g / ημέρα, η αιματουρία
ασήμαντο. Αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα
εμείς και το fundus αντιστοιχούμε στο μέγεθος της υπέρτασης και της διάρκειας
την ύπαρξή της. Μορφολογικά, τα φαινόμενα της μεσαγγειο-
πολλαπλασιαστικό ή μεμβρανικό πολλαπλασιαστικό (λιγότερο συχνά) παγκοσμίως
Μερλωεφρίτιδα. Η πορεία της νόσου είναι ευνοϊκή και μοιάζει με la
Ωστόσο, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια αποτελεί υποχρεωτικό αποτέλεσμα
ανεβείτε. Εάν ο ασθενής δεν πεθάνει από το CKD, τότε είναι η αιτία θανάτου
επιπλοκές της υπέρτασης (εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα του μυοκαρδίου, καρδιακή ανεπάρκεια
κόπωση).

• Η νεφρική σπειραματονεφρίτιδα έλαβε
όνομα από την παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου σε ασθενείς:
επίμονο οίδημα με μαζική πρωτεϊνουρία (περισσότερο από 3,5 g πρωτεΐνης
ανά ημέρα), υποαλβουμιναιμία (ανάπτυξη λόγω πρωτεΐνης
nurii), υπέρ-αγκ-σφαιριναιμία, υπερχοληστερολαιμία, υε-
τριγλυκεριδαιμία. Το μάθημα είναι μέτρια προοδευτική (morpholo
μεμβρανώδες ή μεσαγγειο-πολλαπλασιαστικό
σπειραματονεφρίτιδα) ή ταχεία πρόοδος (μεσαγγειο-
σπονδυλική σπειραματονεφρίτιδα, εστιακή τμηματική σπειραματονεφρίτιδα,
σκλήρυνση).

Η αρτηριακή υπέρταση είναι αρχικά απόντη ή ελαφρώς έντονη, καθίσταται σημαντική μετά από 4 έως 5 χρόνια. Για ένα κύμα όπως: κατά τη διάρκεια περιόδων έξαρσης, οίδημα και Ria πρωτεΐνης αυξάνονται, στα διαστήματα μεταξύ των υποτροπών το μέτριο ουροποιητικό σύνδρομο παραμένει. Σπάνια παρατηρήθηκε επίμονο οίδημα με σοβαρή πρωτεϊνουρία. Το CRF εμφανίζεται μετά από 5-6 χρόνια, το πρήξιμο μειώνεται ή εξαφανίζεται τελείως, αναπτύσσεται η επίμονη υπέρταση.

Η πορεία αυτής της παραλλαγής του CGN χαρακτηρίζεται σε μερικούς ασθενείς με την εμφάνιση των αποκαλούμενων «νεφρωσικών κρίσεων», όταν η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται ξαφνικά, υπάρχει ερύθημα στο δέρμα, συμπτώματα περιτοναϊκού ερεθισμού, πτώσεις πίεσης αίματος, ανάπτυξη θρόμβωσης νεφρικής φλέβας δραστικά επηρεάζει τη νεφρική λειτουργία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται το σύνδρομο της ενδοαγγειακής πήξης (DIC). Η παθογένεση της νεφρωστικής κρίσης δεν είναι εντελώς ξεκάθαρη, προφανώς η συσσώρευση αγγειοδραστικών ουσιών στο αίμα και στο οίδημα που έχουν οξεία αγγειοδιασταλτική δράση (η οποία αυξάνει την αγγειακή διαπερατότητα και οδηγεί στην εξέλιξη της υποογκαιμίας και στην πτώση της αρτηριακής πίεσης).

• Η μεικτή σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται με
εξαπάτηση νεφρωσικού συνδρόμου και υπέρτασης. Δυσμενής

(η μορφολογική σπειραματονεφρίτιδα που παρατηρείται μορφολογικώς), που παρατηρείται στο 7% των περιπτώσεων, χαρακτηρίζεται από σταθερή προοδευτική πορεία. Η CKD αναπτύσσεται μετά από 2 έως 5 χρόνια.

• Ως ανεξάρτητη μορφή, επιλέξτε οξύ οξύ
(κακοήθης) σπειραματονεφρίτιδα - γρήγορα
προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηριζόμενη από συνδυασμό
νεφρωσικό σύνδρομο με υπέρταση και γρήγορο (κατά τη διάρκεια των πρώτων
Σαβ από την ασθένεια) την εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας. Μια ασθένεια
Αρχίζει ως OGN, αλλά τα συμπτώματα δεν αντιστρέφονται.
ανάπτυξη - αντίθετα, σταθεροποιεί Και G, υπάρχουν οίδημα, αναπτύσσονται
υποπρωτεϊναιμία και υπερχοληστερολαιμία. Στο πλαίσιο αυτό
είναι σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας. Μορφολογικά
πολλαπλασιαστικής εξωκοκοιλιακής σπειραματονεφούς
ρυθμό (πολλαπλασιασμός του σπειραματικού επιθηλίου με το σχηματισμό του
"). Fatal μετά από 1 - 2 χρόνια.

• CGN, που αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια συστηματικών ασθενειών
, κατέχει μια μεγάλη θέση μεταξύ όλων των περιπτώσεων CGN (έως
19%). Ορισμένες συστηματικές ασθένειες είναι ιδιόρρυθμες
Lenny τύπου νεφρικής βλάβης. Έτσι, με το SLE παρατηρείται συχνότερα
δεδομένου CGN νεφρωστικού ή μικτού τύπου, που αναπτύσσεται
κατά τα πρώτα δύο έτη ασθένειας. Η αιματουρική μορφή εμφανίζεται πριν
ιδιότητα σε αιμορραγική αγγειίτιδα (ασθένεια
na - Genoha), ωστόσο, με την αυξανόμενη ηλικία των ασθενών που διαγνώστηκαν
είναι CGN νεφρωστικές και υπερτασικές μορφές.

Η βλάβη των νεφρών συμβαίνει σε 3/4 των ασθενών με οζώδη περινέριο και εμφανίζεται με τη μορφή μιας υπερτασικής παραλλαγής του CGN. Υπάρχει μια κακοήθης πορεία υπερτασικού συνδρόμου με την ταχεία ανάπτυξη σοβαρής αμφιβληστροειδοπάθειας, τύφλωσης και νεφρικής ανεπάρκειας.

Σε περίπτωση μολυσματικής ενδοκαρδίτιδας, παρατηρείται λανθάνουσα μορφή CGN, αλλά με την πάροδο του χρόνου η αρτηριακή πίεση αυξάνεται. Σε μερικούς ασθενείς, το CGN είναι αρχικά νεφρωστικού τύπου και η κλινική εικόνα είναι τόσο έντονη ώστε τα σημάδια της καρδιακής βλάβης να φτάσουν στο παρασκήνιο.

Ροή Η αξιολόγηση του βαθμού δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας έχει μεγάλη σημασία για την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας. Τα ακόλουθα κλινικά συμπτώματα υποδηλώνουν τη δραστηριότητα (παροξυσμό) του CGN:

1. Αύξηση (10 φορές ή περισσότερο) πρωτεϊνουρίας και αιματουρίας μετά από ka
κάθε προκλητική επίδραση (για παράδειγμα, μετά από ταλαιπωρία
λοιμώξεις, υποθερμία).

2. Μετάβαση μιας κλινικής παραλλαγής του CGN σε μια άλλη: για παράδειγμα,
μετάβαση από λανθάνουσα σε νεφρική, νεφρική έως μικτή.

3. Προοδευτική μείωση της λειτουργίας των νιτρικών οξέων στα νεφρά
για αρκετές εβδομάδες - 1-2 χρόνια.

Οι δείκτες οξείας φάσης (τιμή ESR, επίπεδο ag-σφαιρίνης, ινωδογόνο, παρουσία SRV κ.λπ.) που χρησιμοποιούνται για την εκτίμηση της πορείας άλλων νόσων (ρευματισμός, πνευμονία κ.λπ.) είναι επίσης κριτήρια για τη δραστηριότητα του CGN.

Ως αναδρομικό κριτήριο για την πορεία του CGN, χρησιμοποιείται η εμφάνιση χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας και διακρίνονται τα εξής:

1. Ταχεία προοδευτική - τερματική χρόνια ανεπάρκεια
Η ακρίβεια (CRF) εμφανίζεται εντός 6 έως 8 μηνών από την εμφάνιση της νόσου. Μορφολόγοι
πολλαπλασιαστικού εξωκοκοιλιακού σπειραματοειδούς
jade

2. Ο επιταχυνόμενος προοδευτικός CRG τερματικός σταθμός CGN προσβλητικός
μετά από 2 έως 5 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου. μορφολογικά ανιχνεύονται συχνότερα
συνολικό μεσαγγειοκαταλικό, ινωδοπλαστικό GN, εστιακό τμήμα
σπειραματοσκλήρυνση του περιέκτη.

3. Εμφανίζεται η αργή πρόοδος του CGN-terminal CRF
όχι νωρίτερα από δέκα έτη από την εμφάνιση της νόσου. μορφολογικά ανίχνευση
είναι μεμβρανώδες, μεσαγγειο-πολλαπλασιαστικό GN.

Αυτά τα αναδρομικά κριτήρια δεν είναι κατάλληλα για συγκεκριμένη ιατρική πρακτική, αλλά μας επιτρέπουν να υπολογίσουμε την αξία των μορφολογικών αλλαγών για την ταχύτητα ανάπτυξης του CRF.

Επιπλοκές. Οι επιπλοκές του CGN περιλαμβάνουν:

1) τάση για μολυσματικές αλλοιώσεις (πνευμονία, βρογχίτιδα,
αποστήματα, βράζει).

2) πρόωρη αθηροσκλήρωση παρουσία υπέρτασης με πιθανή ανάπτυξη του εγκεφάλου
govt εγκεφαλικό επεισόδιο?

3) καρδιακή ανεπάρκεια ως αποτέλεσμα της σταθερά υψηλής υπέρτασης
(σπάνια αντιμετωπίζονται).

Η διάγνωση της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας γίνεται με συγκεκριμένη σειρά:

• Πρώτα πρέπει να βεβαιωθείτε ότι η κλινική εικόνα του bo
οι βλάβες προκαλούνται από σπειραματονεφρίτιδα και όχι από κανένα άλλο λόγο
νεφρική νόσο (πυελονεφρίτιδα, αμυλοείδωση, όγκος νεφρού, ουρολιθίαση
ασθένεια, κλπ.), καθώς μπορεί να παρατηρηθεί σύνδρομο ούρων και
για άλλες ασθένειες των νεφρών.

• Προσδιορίζεται η χρόνια ή οξεία σπειραματονεφρίτιδα.

• Έχοντας διαγνώσει το CGN, θα πρέπει να διαπιστωθεί ότι το CGN είναι αυτόνομο
Μία νεφρική ασθένεια ή μια νεφρική νόσο έχει αναπτυχθεί με φόντο κάποιου είδους
μια άλλη ασθένεια.

Τα σημεία υποστήριξης για τη διάγνωση του CGN είναι: 1) ένα συστηματικό ουροποιητικό σύνδρομο, 2) η διάρκεια της νόσου είναι τουλάχιστον 1 - 1V2 έτη. 3) η απουσία λόγων που μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση του ουροποιητικού συνδρόμου. 4) με την παρουσία του συνδρόμου υπέρτασης και οιδήματος - τον αποκλεισμό άλλων αιτιών που τις προκαλούν.

Διαφορική διάγνωση Από τα προηγούμενα προκύπτει ότι η διάγνωση του CGN βασίζεται σε μια διεξοδική διαφοροποίηση με άλλες ασθένειες. Το πιο δύσκολο να γίνει διάκριση μεταξύ οξείας και χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας. Η διάγνωση του OGN καθιστά δυνατή μια οξεία έναρξη της νόσου με την εμφάνιση ουροποιητικού συνδρόμου, υπέρτασης και οιδήματος. Ωστόσο, αυτή η κλινική συμπτωματολογία μπορεί επίσης να συμβεί κατά τη διάρκεια της επιδείνωσης του CGN, και στη συνέχεια το CGN μπορεί να θεωρηθεί λάθος για την έναρξη του OUG.

Τα ακόλουθα γεγονότα είναι σημαντικά για τη διαφοροποίηση: 1) αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με την απουσία αλλαγών ούρων κατά την προηγούμενη περίοδο, επιβεβαιώνοντας το GEM, 2) η εμμονή του αναγνωρισμένου ουροποιητικού συνδρόμου (όπως, πράγματι, ΑΗ), που δείχνει περισσότερα για το CGN. 3) αποκάλυψε

Μια νεφρική ανεπάρκεια που δεν αντιστρέφει την ανάπτυξη καθιστά έγκυρη τη διάγνωση του CGN. Σε άλλες περιπτώσεις, το ζήτημα της διάγνωσης επιλύεται μόνο με δυναμική παρατήρηση του ασθενούς για 1 έως 2 χρόνια. η πλήρης εξαφάνιση των συμπτωμάτων μαρτυρεί υπέρ του OGN, τη διατήρηση των συμπτωμάτων υπέρ του CGN.

Όταν διαφοροποιούμε διάφορες παραλλαγές CGN από παρόμοιες ασθένειες, είναι απαραίτητο να έχουμε κατά νου έναν αριθμό κλινικών παραγόντων:

• Το σύνδρομο της ουροδόχου κύστης που παρατηρείται στην λανθάνουσα μορφή του CGN μπορεί
εμφανίζονται σε διάφορες ασθένειες (πυελονεφρίτιδα, amyloi
δόσεις, νεφρική βλάβη για ουρική αρθρίτιδα). Η βάση για την εξαίρεση είναι η ώρα
η πυελονεφρίτιδα είναι η απουσία υψηλού λευκοκυττάρου
βακτηριουρία, διαλείπον πυρετό με ρίγη και δυσουρία
σοσιαλιστικές διαταραχές. Η αμυλοείδωση (αρχικό της στάδιο είναι
ομόφωνη) ενδέχεται να υπάρχει υποψία όταν μεταβάλλονται
ούρων σε ασθενείς με χρόνιες λοιμώξεις (φυματίωση
lez, οστεομυελίτιδα, χρόνιες καταθλιπτικές πνευμονικές παθήσεις),
ρευματοειδής αρθρίτιδα. Σχετικά με τη νεφρική βλάβη με ουρική αρθρίτιδα
να σκεφτεί κανείς τυπικές επιθέσεις αρθρίτιδας (συμπεριλαμβανομένης
αριθμός σύμφωνα με αναμνησία), αυξημένο ουρικό οξύ,
ανίχνευση υποδόριων κόμβων (tophi), μεταβολές στις αρθρώσεις,
που ανιχνεύονται με ακτίνες Χ (βλ
"Ουρική αρθρίτιδα").

• Το αιματοβατικό CGN θα πρέπει να διαφοροποιείται από την ουρολογική
παθολογία: ουρολιθίαση, όγκοι, φυματίωση νεφρών,
διαταραχές της κύστεως. Για αυτό πρέπει να χρησιμοποιήσετε ειδικά
μέθοδοι κοινωνικής έρευνας (κυτοσκόπηση, ουρογραφία αντίθεση)
fia, αγγειογραφία αντίθεσης, νεφρική ηχοδιάταξη).

Η κλινική εικόνα της ασθένειας (πυρετός, σημαντικές αιματολογικές μεταβολές και, στη συνέχεια, σημάδια καρδιακής βλάβης) και η επίδραση της αντιβιοτικής θεραπείας καθιστούν δυνατή τη σωστή διάγνωση. Η αιματολογική παραλλαγή του CGN μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση μολυσματικής ενδοκαρδίτιδας.

Η αιματουρική παραλλαγή της σπειραματονεφρίτιδας παρατηρείται στην αιμορραγική αγγειίτιδα, ωστόσο, η παρουσία δερματικών εξανθημάτων, κοιλιακού λαιμού, αρθραλγία δεν είναι τυπική για απομονωμένο CGN.

• Μεγάλη δυσκολία είναι ο ορισμός του υπερτονικού
μορφές CGN. Η κλινική εικόνα κυριαρχείται από συμπτώματα,
sovlennye AG. Ωστόσο, οι ηλικιωμένοι ασθενείς, παθολόγοι
κληρονομικότητα, αύξηση της αρτηριακής πίεσης πριν από την εμφάνιση του ουροποιητικού
σύνδρομο δείχνουν υπέρ της υπέρτασης.

Η αναεμβολική υπέρταση αποκλείεται με τη βοήθεια μεθόδων ακτινολογικής έρευνας ακτίνων Χ (ραδιοϊσοτόπων, ενδοφλέβιας ουρογραφίας, αγγειογραφίας). μερικές φορές, σε περίπτωση νεφροαγγειακής υπέρτασης, ακούγεται συστολικό ρούμι πάνω από την περιοχή της στένωσης της νεφρικής αρτηρίας. Στην υπέρταση και την νεφρική ανεπάρκεια, η νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται σπάνια (σε αντίθεση με το CGN).

• Η νεφρική σπειραματονεφρίτιδα διαφοροποιείται κυρίως
από αμυλοείδωση των νεφρών. Δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών εξαιρείται μέχρι

με επαρκή αυτοπεποίθηση κατά την εξέταση της υποκείμενης νόσου (φυματίωση, ρευματοειδής αρθρίτιδα, χρόνιες κατακρημνιστικές ασθένειες). Είναι πιο δύσκολο να αναγνωριστεί η πρωτογενής (γενετική, ιδιοπαθής) αμυλοείδωση. Ωστόσο, η παρουσία ιστορικού εμπύρετων κρίσεων σε συνδυασμό με κοιλιακό άλγος, ηπατοσπληνομεγαλία, καρδιακές παθήσεις και νευροπάθεια καθιστά δυνατή τη διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης με μεγαλύτερη βεβαιότητα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια ακριβής διάγνωση είναι δυνατή μόνο μετά από μια βιοψία με 1 λειτουργία.

Το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να είναι σύντροφος της διαδικασίας του όγκου - η λεγόμενη παρανεοπλασματική νεφροπάθεια. Αυτή η πιθανότητα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά την εξέταση ασθενών μέσης και μεγάλης ηλικίας και ως εκ τούτου απαιτεί λεπτομερή διαγνωστική έρευνα για τον αποκλεισμό ενός όγκου. Η διαφορική διάγνωση του νεφρωτικού τύπου CGN και του νεφρωτικού συνδρόμου λόγω άλλων αιτίων είναι εξαιρετικά σημαντική καθώς καθορίζει τη δυνατότητα ενεργού θεραπείας (κορτικοστεροειδή, κυτοστατικά), η οποία ενδείκνυται μόνο στο CGN και μπορεί να βλάψει τον ασθενή με άλλες ασθένειες.

• Το ερώτημα εάν το CGN αναπτύσσεται στο υπόβαθρο κάποιας άλλης ασθένειας.
αριστερά, επιλύεται λαμβάνοντας υπόψη ολόκληρη την κλινική εικόνα της νόσου.
Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να εκπροσωπούνται σαφώς οι δυνατότητες ανάπτυξης CGN
ασθενείς με μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, SLE, αιμορραγικές
δροσερό, κλπ.

Η διατύπωση μιας περιεκτικής κλινικής διάγνωσης λαμβάνει υπόψη τα ακόλουθα συστατικά: 1) κλινική και ανατομική μορφή CGN (παρουσία δεδομένων διάτρησης νεφρού, ενδείκνυται η μορφολογική μορφή της σπειραματικής οστεοπόρωσης). 2) τη φύση της ροής (αργά, ταχεία διαδικασία) · 3) τη φάση της νόσου (έξαρση, ύφεση) · 4) την κατάσταση της λειτουργίας των νεφρών που διαιρεί το άζωτο (απουσία ή παρουσία νεφρικής ανεπάρκειας, στάδιο νεφρικής ανεπάρκειας) · 5) επιπλοκές.

Οι μέθοδοι θεραπείας των ασθενών με CGN προσδιορίζονται από την κλινική παραλλαγή, τις ιδιαιτερότητες των μορφολογικών αλλαγών στο νεφρό, την εξέλιξη της διαδικασίας, τις αναπτυσσόμενες επιπλοκές. Τα ακόλουθα μέτρα είναι κοινά κατά τη διάρκεια της θεραπείας: 1) τήρηση ορισμένου σχήματος, 2) διατροφικούς περιορισμούς, 3) φαρμακευτική θεραπεία.

Η συμμόρφωση με τη διατροφή, τη διατροφή, μετά από ένα συγκεκριμένο τρόπο ζωής είναι υποχρεωτική για όλους τους ασθενείς, ενώ η φαρμακευτική θεραπεία δεν παρουσιάζεται σε όλους τους ασθενείς με CGN. Αυτό σημαίνει ότι δεν πρέπει όλοι οι ασθενείς, οι οποίοι έχουν διαγνωστεί με CGN, να βρουν συνταγογραφούμενα φάρμακα.

• Η κατάσταση καθορίζεται από τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Με
Το CGN θα πρέπει να αποφεύγει την ψύξη, την υπερβολική σωματική και psi
Χρόνια κόπωση. Η νυχτερινή εργασία απαγορεύεται αυστηρά.
Μια φορά το χρόνο, ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί. Όταν το pro
η ασθένεια πρέπει να διεξάγεται στο σπίτι
και κατά την εκκένωση για να γίνει έλεγχος ούρων ελέγχου.

• Η διατροφή εξαρτάται από τη μορφή του CGN. Όταν CGN με απομονωμένο ουροποιητικό
σύνδρομο, μπορείτε να ορίσετε έναν κοινό πίνακα, αλλά θα πρέπει να είναι περιορισμένος

(10 g / ημέρα). Όταν οι CGN υπερτασικοί και νεφροτικοί τύποι αλατιού μειώνονται σε 8-10 και ακόμη και σε g / ημέρα με αύξηση οίδημα.

• Η φαρμακευτική θεραπεία καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή του CGN, την παρουσία ή την απουσία επιδείνωσης, χαρακτηριστικά των μορφολογικών αλλαγών στα νεφρά. Η φαρμακευτική θεραπεία αποτελείται από:

1) δραστική θεραπεία με στόχο την εξάλειψη παροξυσμών
διαδικασία ·

2) συμπτωματική θεραπεία που επηρεάζει μεμονωμένα συμπτώματα
όγκους της νόσου και εμφάνιση επιπλοκών.

Η ενεργός θεραπεία είναι παθογενετικής φύσης, καθώς έχει επίδραση στην ουσία της παθολογικής διαδικασίας - βλάβη της βασικής μεμβράνης και του μεσαγγίου από ανοσοσυμπλέγματα ή αντισώματα. Οι κύριοι κρίκοι αυτής της διαδικασίας είναι: 1) η ενεργοποίηση του συστήματος του συμπληρώματος και των φλεγμονωδών μεσολαβητών, 2) συσσωμάτωση αιμοπεταλίων με απελευθέρωση αγγειοδραστικών ουσιών, 3) αλλαγή στην ενδοαγγειακή πήξη. 4) φαγοκυττάρωση ανοσοσυμπλεγμάτων. Από την άποψη αυτή, το περιεχόμενο της ενεργού θεραπείας είναι: 1) η καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, 2) αντιφλεγμονώδη αποτελέσματα, 3) επιδράσεις στις διαδικασίες αιμοκάθαρσης και συσσωμάτωσης.

Η καταστολή της ανοσίας διεξάγεται με το διορισμό κορτικοστεροειδών, κυτταροστατικών και παραγώγων αμινοκινολίνης. Τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται για: 1) CGN νεφρωτικό τύπο με διάρκεια όχι μεγαλύτερη από 2 έτη. 2) λανθάνοντα τύπου CGN με διάρκεια ασθενείας όχι μεγαλύτερη από 2 έτη με τάση στην ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου, 3) CGN σε ασθενείς με ΣΕΛ. Τα κορτικοστεροειδή έχουν τη σαφέστερη επίδραση με ελάχιστες μεταβολές, mesangioproliferative και μεμβρανώδες GN. Στην μεσαγγειο-πυλώνα και το ινωδοπλαστικό GN, το αποτέλεσμα είναι αμφίβολο. με εστιακή τμηματική GN, η χρήση κορτικοστεροειδών είναι απρόσβλητη. Πρέπει να γνωρίζετε ότι η πρεδνιζόνη αντενδείκνυται στο αρχικό στάδιο της χρόνιας νεφροπάθειας.

Εάν υπάρχει υψηλή δραστηριότητα CGN, ιδιαίτερα μια απότομη αύξηση της πρωτεϊνουρίας και οι συνήθεις δόσεις πρεδνιζολόνης δεν έχουν καμία επίδραση, τότε χρησιμοποιείται η μέθοδος "παλμικής θεραπείας" - για 3 συνεχόμενες ημέρες χορηγείται ενδοφλεβίως 1000-1200 mg πρεδνιζολόνης, ακολουθούμενη από μετάβαση σε κανονικές δόσεις.

Άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα είναι κυτταροστατικά, τα οποία συνταγογραφούνται για τις ακόλουθες ενδείξεις:

1) την αναποτελεσματικότητα των κορτικοστεροειδών.

2) την παρουσία επιπλοκών της θεραπείας με κορτικοστεροειδή,

3) μορφολογικές μορφές στις οποίες η επίδραση των κορτικοστεροειδών
Dov αμφίβολη ή απουσία (mesangiocapillary GN)?

4) ο συνδυασμός νεφρωσικού CGN με υπέρταση,

5) νεφρίτιδα σε συστηματικές ασθένειες όταν δεν υπάρχουν κορτικοστεροειδή
αρκετά αποτελεσματική?

6) επαναλαμβανόμενα και εξαρτώμενα από στεροειδή νεφρωσικά σύνδρομα.

Χρησιμοποιούνται αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδιο, 150-200 mg / ημέρα, χλωροβουτίνη ή λευκέρνη, 10-15 mg / ημέρα. Το φάρμακο λαμβάνεται για 6 μήνες ή περισσότερο. Μπορείτε επίσης να συνταγογραφήσετε πρεδνιζόνη σε μικρές δόσεις (20 - 40 mg / ημέρα).

Η αιμοκογγοποίηση και η συσσωμάτωση επηρεάζονται από παράγοντες ηπαρίνης και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων. Η ηπαρίνη χορηγήθηκε σε CGN νεφρωσικό τύπου με μια τάση να θρόμβωση, με παρόξυνση CGN στην παρουσία σημειώνονται οιδήματος κατά τη διάρκεια 1V2 - 2 μήνες 20 000 - σε 40 000 IU / ημέρα (επίτευξη παρατείνει πήξη κατά 2 - 3 φορές). Μαζί με την ηπαρίνη συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες - χιμπατζήδες (300-600 mg / ημέρα). Με υψηλή δραστηριότητα CGN, χρησιμοποιείται το λεγόμενο σχήμα τεσσάρων συστατικών, που περιλαμβάνει κυτταροστατική, πρεδνιζολόνη, ηπαρίνη και χτύπημα. Η πορεία της θεραπείας μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες (και ακόμη και μήνες). Όταν μειώνεται η επίδραση της δόσης των φαρμάκων.

Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ινδομεθακίνη, bru-phen) χρησιμοποιούνται για λανθάνοντα CGN με πρωτεϊνουρία 2-3 g / ημέρα, με ενδείξεις μέτριας δραστηριότητας. CGN νεφρωστικού τύπου απουσία μεγάλου οιδήματος και αδυναμία διορισμού περισσότερων δραστικών παραγόντων (κορτικοστεροειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα). εάν είναι απαραίτητο, μειώστε γρήγορα την υψηλή πρωτεΐνη Ria (ενόψει της επίδρασης των κυτταροστατικών).

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει το διορισμό διουρητικών και αντιϋπερτασικών φαρμάκων, αντιβιοτικών για λοιμώδεις επιπλοκές. Τα αντιυπερτασικά φάρμακα ενδείκνυνται για ασθενείς με CGN που ρέουν από υπέρταση. Εφαρμόστε dopegit, p-blockers, gemiton (κλονιδίνη). AD μπορεί να μειωθεί σε κανονικούς αριθμούς, αλλά με τα σημάδια της νεφρικής ανεπάρκειας, η αρτηριακή πίεση θα πρέπει να μειωθεί σε μόνο mm Hg 160/100, ως μεγαλύτερη μείωση θα οδηγήσει σε πτώση της σπειραματικής διήθησης.

Τα διουρητικά φάρμακα συνταγογραφούνται για τον τύπο CGN νεφροτικό οίδημα εκφράζονται ως μέσοι μόνο βελτιώνει τον ασθενή (αλλά δεν επηρεάζουν τη διαδικασία της νόσου η ίδια στα νεφρά). Συνήθως χρησιμοποιείται φουροσεμίδη (20 - 60 mg / ημέρα).

Ασθενείς με CGN τίθενται σε καταχώριση ασθενών, οι οποίοι εξετάζονται περιοδικά από γιατρό. Τα ούρα εξετάζονται τουλάχιστον μία φορά το μήνα.

Η θεραπεία σπα σε ασθενείς με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα σε θέρετρα υγείας που βρίσκονται στη ζεστή κλιματική ζώνη (Κεντρική Ασία), στη νότια ακτή της Κριμαίας, εφαρμόζεται με επιτυχία. Οι συνθήκες ξηρό και θερμό κλίμα υπάρχει μια επέκταση των περιφερικών αιμοφόρων αγγείων, βελτιώνοντας νεφρική αιμοδυναμική, είναι πιθανό ότι με παρατεταμένη διαμονή σε αυτό το κλίμα βελτιώνεται ανοσολογική αντιδραστικότητα.

Η κλιματική θεραπεία ενδείκνυται σε ασθενείς με CGN που εμφανίζονται με απομονωμένο ουροποιητικό σύνδρομο, ειδικά σε ασθενείς με σοβαρή πρωτεΐνη. Οι ασθενείς με υπερτασική μορφή μπορούν επίσης να σταλούν στα θέρετρα, αλλά με μέτρια αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η διάρκεια της θεραπείας πρέπει να είναι τουλάχιστον 40 ημέρες. Εάν υπάρχει κάποια επίδραση, η θεραπεία επαναλαμβάνεται τον επόμενο χρόνο.

Η μακροζωία των ασθενών με CGN εξαρτάται από τη μορφή της νόσου και την κατάσταση της λειτουργίας των αζωτούχων νεφρών. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή στην λανθάνουσα μορφή του CGN, σοβαρή στις υπερτονικές και αιματοποιημένες μορφές, δυσμενής στην πρωτεϊνουρική και ειδικά σε μικτή μορφή του CGN.

πρόληψη Profilaktika.Pervichnaya είναι ορθολογική σκλήρυνση, μειώνοντας την ευαισθησία στο κρύο, ορθολογική θεραπεία της χρόνιας λοίμωξης εστιών, με τη χρήση των εμβολίων και ορών μόνο στην αυστηρή.

Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα (CGN) είναι μια ανοσολογική σύνθετη νεφρική νόσο με πρωτογενή αλλοίωση των νεφρικών σπειραμάτων, οδηγώντας σε προοδευτικό θάνατο σπειραμάτων, αρτηριακή υπέρταση και νεφρική ανεπάρκεια.

Το CGN μπορεί να είναι και το αποτέλεσμα της οξείας νεφρίτιδας και της πρωτοπαθούς χρόνιας. Συχνά η αιτία της νόσου δεν μπορεί να βρεθεί. Αναλύεται ο ρόλος της γενετικής προδιάθεσης στην ανάπτυξη χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας. Η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα συνιστά το κύριο μέρος των ασθενών με HN, υπερβαίνοντας σημαντικά την ANG. Σύμφωνα με τον I.E. Η Tareeva, μεταξύ 2396 ασθενών με σπειραματονεφρίτιδα CGN ήταν 70%.

Σύμφωνα με την ΠΟΥ, η θνησιμότητα από το HGN φτάνει τα 10 ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Η κύρια ομάδα ασθενών που πάσχουν από χρόνια αιμοκάθαρση και υποβάλλονται σε μεταμόσχευση νεφρού αποδίδει CGN. Άνθρωποι πιο συχνά άνδρες ηλικίας 40-45 ετών.

Αιτιολογία Οι κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες του CGN είναι οι ίδιοι με αυτούς της οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Μια συγκεκριμένη αξία στην ανάπτυξη του CGN έχει διαφορετική μόλυνση, ο ρόλος των ιών αυξάνεται (κυτταρομεγαλοϊός, ιός απλού έρπητα, ηπατίτιδα Β). Μερικά φάρμακα και βαρέα μέταλλα μπορούν να λειτουργήσουν ως αντιγόνα. Σύμφωνα με τον Ν.Α. Mukhina, Ι.Ε. Tareyeva (1991), μεταξύ των παραγόντων που συμβάλλουν στη μετάβαση της οξεία σπειραματονεφρίτιδα σε χρόνια, μπορεί να έχει σημασία και η παρουσία ειδικά επιδείνωση ochagovoystreptokokkovoy και άλλες λοιμώξεις, εκ νέου ψύξη, ιδιαίτερα η δράση των υγρές συνθήκες κρύου, κακή εργασίας και διαβίωσης, τραυματισμό, κατάχρηση αλκοόλ.

Παθογένεια. Η παθογένεση CGN κύριος ρόλος για ανοσολογικές διαταραχές που προκαλούν χρόνια φλεγμονή στα σπειράματα του νεφρού και διάμεση σωληναριακή ιστούς είναι κατεστραμμένα IR που αποτελείται από αντιγόνο, αντισώματος και συμπληρώματος. Το συμπλήρωμα αποτίθεται στη μεμβράνη στη ζώνη εντοπισμού του συμπλέγματος αυτοαντιγόνου-αυτοαντισώματος. Στη συνέχεια έρχεται η μετανάστευση των ουδετερόφιλων στη βασική μεμβράνη. Όταν τα ουδετερόφιλα καταστρέφονται, τα λυσοσωμικά ένζυμα εκκρίνονται για την αύξηση της βλάβης της μεμβράνης. Β.Ι. Ο Shulutko (1990) στο σχήμα της παθογένεσης του GN δίνει τις ακόλουθες επιλογές: 1) παθητική μετακίνηση του IC στο σπειράμα και καθίζηση του. 2) την κυκλοφορία των αντισωμάτων που αντιδρούν με το δομικό αντιγόνο, 3) μία παραλλαγή της αντίδρασης με ένα σταθερό αντίσωμα της ίδιας της βασικής μεμβράνης (GN με τον μηχανισμό αντισώματος).

Τα σύμπλοκα ενός αντιγόνου με ένα αντίσωμα που σχηματίζεται με τη συμμετοχή του συμπληρώματος μπορούν να κυκλοφορήσουν στο αίμα για κάποιο χρονικό διάστημα. Στη συνέχεια, πέφτοντας στα σπειράματα, αρχίζουν να φιλτράρονται (σε ​​αυτή την περίπτωση, το μέγεθος, η διαλυτότητα, το ηλεκτρικό φορτίο κ.λπ.) παίζουν κάποιο ρόλο. Το IR, το οποίο κολλάει στο σπειραματικό φίλτρο και δεν απομακρύνεται από το νεφρό, προκαλεί περαιτέρω βλάβη στον νεφρικό ιστό και οδηγεί σε μια χρόνια πορεία της ανοσοφλεγμονώδους διαδικασίας. Η χρόνια πορεία της διαδικασίας οφείλεται στη σταθερή παραγωγή αυτοαντισωμάτων στα αντιγόνα της τριχοειδούς βασικής μεμβράνης.

Σε άλλη περίπτωση, το αντιγόνο μπορεί να είναι η μεμβράνη μπέιζμπολ του σπειράματος, η οποία, ως αποτέλεσμα βλάβης σε προηγουμένως χημικούς ή τοξικούς παράγοντες, αποκτά αντιγονικές ιδιότητες. Σε αυτή την περίπτωση, τα αντισώματα παράγονται απευθείας στη μεμβράνη, προκαλώντας σοβαρή ασθένεια (σπειραματονεφρίτιδα αντισώματος).

Επιπλέον ανοσολογικούς μηχανισμούς σε CGN εξελίσσεται συμμετέχουν και μη-άνοση μηχανισμούς, μεταξύ των οποίων μπορούν να αναφερθούν βλαβερή επίδραση στους πρωτεϊνουρία σπειράματα και σωληνάρια μειώνουν σύνθεση των προσταγλανδινών, ενδοσπειραματική υπέρταση, αρτηριακή giperteniziyu, υπερβολικό σχηματισμό των ελεύθερων ριζών και νεφροτοξικότητα υπερλιπιδαιμία. Ταυτόχρονα, ενεργοποιείται το σύστημα πήξης του αίματος, πράγμα που αυξάνει τη δραστικότητα πήξης και την εναπόθεση ινώδους στην περιοχή της θέσης του αντιγόνου και του αντισώματος. Η απέκκριση των αιμοπεταλίων που στερεώνονται στο σημείο της βλάβης της μεμβράνης, οι αγγειοδραστικές ουσίες ενισχύουν τις διαδικασίες της φλεγμονής. Μία μακρά φλεγμονώδης διαδικασία, με το σημερινό κύμα (με περιόδους ύφεσης και παροξύνσεις), τελικά οδηγεί σε σκλήρυνση, υαλίνωση, ερήμωση των σπειραμάτων και ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Παθολογική-ανατομική εικόνα. Στη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, όλες οι δομικές μεταβολές (στα σπειράματα, τους σωληνίσκους, τα αγγεία κ.λπ.) τελικά οδηγούν στη δευτερογενή συστροφή των νεφρών. Τα νεφρά μειώνονται σταδιακά (λόγω του θανάτου των νεφρών νεφρών) και συμπιέζονται.

Μικροσκοπικά ανιχνευμένη ίνωση, αμέλεια και ατροφία των σπειραμάτων. μείωση του λειτουργικού νεφρικού παρεγχύματος, μέρος των υπολειπόμενων σπειραμάτων που υπερθώθηκαν.

Σύμφωνα με τον V.V. Serova (1972), στο στρώμα των νεφρών αναπτύσσουν οίδημα, διήθηση κυττάρων, σκλήρυνση. Τα σώματα της σκλήρυνσης εμφανίζονται στο μυελό στο σημείο των νεκρών νεφρών, τα οποία, καθώς η νόσος εξελίσσεται, συγχωνεύονται μεταξύ τους και σχηματίζουν εκτεταμένα πεδία έκφρασης.

Ταξινόμηση της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας.

Στη χώρα μας, η κλινική ταξινόμηση που προτείνει ο Ε. Μ. Ταρεέφ είναι η πιο ευρέως αποδεκτή, σύμφωνα με την οποία

λανθάνουσα (με απομονωμένο ουροποιητικό σύνδρομο),

αιματουρία (ασθένεια Berger),

νεφροτικό και μικτό GN.

φάσεις - επιδείνωση (εμφάνιση οξέος νεφριτικού ή νεφρωσικού συνδρόμου), ύφεση,

οξεία νεφρική ανεπάρκεια

οξεία νεφρική υπερτασική εγκεφαλοπάθεια (προεκλαμψία, εκλαμψία)

οξεία καρδιακή ανεπάρκεια (αριστερή κοιλία με περιόδους καρδιακού άσθματος, πνευμονικό οίδημα, σύνολο)

χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια

Η μορφολογική ταξινόμηση (Serov V.V. et al., 1978, 1983) περιλαμβάνει οκτώ μορφές CGN

διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα

σπειραματονεφρίτιδα με ημι-φεγγάρι

μεμβρανο-πολλαπλασιαστικής (μεσαγγειοκαπιταλικής) σπειραματονεφρίτιδας

Ως ανεξάρτητη μορφή, απομονώνεται υποξεία (κακοήθης, ταχέως προοδευτική), εξωκοκοιλιακή σπειραματονεφρίτιδα.

Κλινική Ανάλογα με την υπεροχή ενός συγκεκριμένου χαρακτηριστικού, διακρίνονται διάφορες κλινικές παραλλαγές.

Η πιο κοινή κλινική μορφή είναι η λανθάνουσα GN (50-60%). Λανθάνουσα gn - αυτό είναι ένα είδος κρυμμένης πορείας χρόνιου GN, ασυνείδητα άρρωστου, χωρίς οίδημα και υπέρταση, οι ασθενείς για δεκαετίες παραμένουν σε θέση να εργαστούν, δεδομένου ότι το λανθάνον GN μπορεί να συνεχιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα μέχρι την ανάπτυξη του CRF. Αυτή η μορφή εκδηλώνεται μόνο με ελαφρώς έντονο ουροποιητικό σύνδρομο απουσία εξωγενών σημείων της νόσου.

Η νόσος ανιχνεύεται με τυχαία εξέταση, κλινική εξέταση, όταν ανιχνεύεται απομονωμένη μέτρια πρωτεϊνουρία ή αιματουρία. Σε αυτή την περίπτωση είναι δυνατή η χαμηλή υπέρταση και το μικρό παροδικό οίδημα, χωρίς να προσελκύει την προσοχή των ασθενών.

Υπερτασική GN εμφανίζεται κατά μέσο όρο σε 12-22% των ασθενών με CGN. Το κύριο κλινικό σημάδι είναι η αρτηριακή υπέρταση. Αυτή η επιλογή χαρακτηρίζεται από μια μακρά, αργή πορεία, στην αρχή της νόσου δεν υπάρχει οίδημα και αιματουρία. Η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία κατά τη διάρκεια ιατρικών εξετάσεων, παραπομπής σε θεραπευτική αγωγή σε σανατόριο. Στην ανάλυση ούρων υπάρχει μια ελαφρά πρωτεϊνουρία, κυλινδρία στο φόντο μιας καλά ανεκτής περιοδικά αυξημένης αρτηριακής πίεσης. Σταδιακά, η υπέρταση γίνεται σταθερή, υψηλή, ιδιαίτερα η διαστολική πίεση αυξάνεται. Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, οι αλλαγές στα αγγεία του βυθού αναπτύσσονται. Η πορεία της νόσου είναι αργή, αλλά σταδιακά προοδευτική και μετατρέπεται σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται δραματικά με την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας. Η σύνδεση αμφιβληστροειδοπάθειας είναι ένα σημαντικό σημάδι του CGN, με στένωση, αρτηριακά σπασμένα, πρήξιμο της κεφαλής του οπτικού νεύρου, αιμορραγίες κατά μήκος των αγγείων, σε σοβαρές περιπτώσεις - αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, νευρορευνοπάθεια. Οι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκεφάλους, θολή όραση, πόνο στην καρδιά, συχνά τον τύπο της στηθάγχης.

Μια αντικειμενική μελέτη αποκάλυψε την υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Σε ασθενείς με μακροχρόνια πορεία της νόσου, ανιχνεύεται ισχαιμία του μυοκαρδίου και καρδιακή αρρυθμία.

Γενικά, η ανάλυση ούρων - μια μικρή πρωτεϊνουρία, μερικές φορές μικρογατατουρία, κυλινδρία, η σχετική πυκνότητα ούρων μειώνεται σταδιακά. Το CKD σχηματίζεται εντός 15-25 ετών.

Hematuric CGN. Η κλινική έχει υποτροπιάζουσα αιματουρία διαφόρων βαθμών και ελάχιστη πρωτεϊνουρία (μικρότερη από 1 g / ημέρα). Τα εξωγενή συμπτώματα απουσιάζουν. Το CKD αναπτύσσεται σε 20-40% εντός 15-25 ετών.

Νεφροτικό GN συναντάται με την ίδια συχνότητα με το υπερτασικό GN. Το νεφρωσικό GN είναι ένα GN με πολυσυνδρομική συμπτωματολογία, μια ανοσολογική αντίδραση στα νεφρά, η οποία προκαλεί ουρολογική παραγωγή ενός παράγοντα που εφαρμόζει θετικό τεστ λύκου. Η πρωτεϊνουρία είναι σημαντική, περισσότερο από 3,5 g / ημέρα, αλλά σε μεταγενέστερα στάδια, με μείωση της νεφρικής λειτουργίας, συνήθως μειώνεται. Η παρουσία μαζικής πρωτεϊνουρίας από μόνη της ήταν ένα καθοριστικό χαρακτηριστικό του νεφρωσικού συνδρόμου, καθώς δείχνει την ύπαρξη κρυμμένης νεφρικής βλάβης και αποτελεί ένδειξη σπειραματικής βλάβης. NS αναπτύσσεται με παρατεταμένη αύξηση της διαπερατότητας της βασικής μεμβράνης των σπειραμάτων για τις πρωτεΐνες πλάσματος και της υπερβολικής διήθησης τους, η οποία ξεπερνά τις δυνατότητες επαναπορρόφησης του σωληνωτού επιθηλίου, με αποτέλεσμα την αναδιάρθρωση του σπειραματικού φίλτρου και της συσκευής σωληναρίων.

Κατά την εμφάνιση της νόσου, αυτή είναι μια αντισταθμιστική αναδιοργάνωση, στη συνέχεια η ανεπάρκεια επαναρρόφησης των σωληναρίων σε σχέση με την πρωτεΐνη αναπτύσσεται, γεγονός που οδηγεί σε περαιτέρω βλάβη των σπειραμάτων, των σωληναρίων, των αλλαγών στο διάμεσο και στα νεφρικά αγγεία. Η υποπρωτεϊναιμία, η υποαλβουμιναιμία, η υπεργλυβολία, η υπερλιπιδαιμία, η υπερχοληστερολαιμία, η υπερτριγλυκεριδαιμία και η υπερδιβρινογένεση ανιχνεύονται στο αίμα. Η πορεία της νόσου είναι βραδεία ή ταχεία προχωρεί με την έκβαση του CRF, σε συνδυασμό με την υπερπηξία, μπορεί να συνοδεύεται από θρομβωτικές επιπλοκές.

Το δέρμα σε ασθενείς με νεφρωτική μορφή CGN είναι χλωμό, ξηρό. Πρησμένο πρόσωπο, πρήξιμο στα πόδια, πόδι. Οι ασθενείς είναι δυναμικοί, παρεμποδισμένοι. Στην περίπτωση σοβαρού νεφρωσικού συνδρόμου, παρατηρείται ολιγουρία, οίδημα ολόκληρου του σώματος με την παρουσία υγρού στις πλευρικές κοιλότητες, το περικάρδιο και η κοιλιακή κοιλότητα.

Σημαντικές παραβιάσεις του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, μειωμένη ανοσία οδηγούν στο γεγονός ότι οι ασθενείς με αυτή τη μορφή είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι σε διάφορες λοιμώξεις.

Μικτή χρόνια GN αντιστοιχεί στο χαρακτηριστικό της κλασσικού οίδημα-υπερτονική νεφρίτιδα με οίδημα (Bright), υπέρταση, σημαντική πρωτεϊνουρία. Η ταυτόχρονη παρουσία υπέρτασης και οιδήματος συνήθως υποδηλώνει μακρινή νεφρική βλάβη. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από την πιο σοβαρή πορεία, σταθερή εξέλιξη και μάλλον ταχεία ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας, ο CRF σχηματίζεται μέσα σε 2-5 χρόνια.

Τελική σπειραματονεφρίτιδα - το τελικό στάδιο οποιασδήποτε μορφής CGN, αυτή η μορφή συνήθως θεωρείται ως στάδιο χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Είναι υπό όρους η εξαίρεση μιας περιόδου αποζημίωσης, όταν ο ασθενής, παραμένοντας αποτελεσματικός, παραπονείται μόνο για αδυναμία, κόπωση, απώλεια της όρεξης ή μπορεί να παραμείνει εντελώς υγιής. Η αρτηριακή πίεση είναι υψηλή, ιδιαίτερα διαστολική. Χαρακτηρίζεται από πολυουρία, ισοστενουρία, ασήμαντη πρωτεϊνουρία, "φαρδιά" κυλίνδρους.

Μορφολογικά, υπάρχει ένας δεύτερος ζαρωμένος νεφρός, συχνά δύσκολος να διακρίνεται από τον πρωτεύοντα τσαλακωμένο με κακοήθη υπέρταση.

Ως ανεξάρτητη μορφή εκπομπής υποξεία (κακοήθης) σπειραματονεφρίτιδα - ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα, που χαρακτηρίζεται από συνδυασμό νεφρωσικού συνδρόμου με υπέρταση και ταχεία εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας.

Η έναρξη είναι οξεία, επίμονη διόγκωση τύπου anasarki, που χαρακτηρίζεται από σημαντική χοληστερολαιμία, υποπρωτεϊναιμία, επίμονη, σοβαρή πρωτεϊνουρία. Η αζωτεμία και η αναιμία αναπτύσσονται γρήγορα. Η αρτηριακή πίεση είναι πολύ υψηλή, προφέρεται αμφιβληστροειδοπάθεια του αμφιβληστροειδούς μέχρι την αποσύνδεση.

Μπορεί να υπάρχει υποψία για ταχεία προοδευτική νεφρίτιδα εάν, κατά την εμφάνιση της νόσου, το επίπεδο κρεατίνης, η χοληστερόλη και η αρτηριακή πίεση στον ορό είναι αυξημένα σε σχέση με τη γενική σοβαρή κατάσταση των ασθενών, παρατηρείται μια χαμηλή σχετική πυκνότητα ούρων. Ένα χαρακτηριστικό αυτής της μορφής του GN είναι μια μοναδική ανοσοαπόκριση, στην οποία το αντιγόνο είναι η δική του βασική μεμβράνη.

Η πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα βρίσκεται μορφολογικά με ινώδη επιθηλιακά μισά πνεύμονα, τα οποία αναπτύσσονται ήδη μια εβδομάδα αργότερα. Ταυτόχρονα, η συνάρτηση συγκέντρωσης μειώνεται (λόγω της σωληνοειδούς διάμεσης βλάβης). Οι ασθενείς πεθαίνουν μετά από 6-18 μήνες από την εμφάνιση της νόσου.

Έτσι, η κλινική ταξινόμηση του CGN χρησιμοποιείται στην καθημερινή πρακτική. Ωστόσο, η αυξημένη σημασία της μορφολογικής μεθόδου έρευνας για τη διάγνωση και πρόγνωση του CGN απαιτεί εξοικείωση με τα μορφολογικά χαρακτηριστικά της νόσου (βλέπε παραπάνω).

Η πιο συνηθισμένη μορφολογική μορφή του CGN (περίπου 50%) είναι μαγγανιοπολλαπλασιαστικό GN, που χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων, συμπλήρωμα στο mesangium n κάτω από το ενδοθήλιο των τριχοειδών αγγείων. Κλινικά, αυτή η παραλλαγή χαρακτηρίζεται από OGN, IgA - νεφροπάθεια (ασθένεια Berger) και οι νεφρωσικές και υπερτασικές μορφές είναι λιγότερο συχνές. Η νόσος εμφανίζεται σε νεαρή ηλικία, πιο συχνά στους άνδρες. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η επίμονη αιματουρία. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση κατά την εμφάνιση της νόσου είναι σπάνια. Η πορεία αυτής της μορφής GN είναι καλοήθη, οι ασθενείς ζουν πολύ καιρό. Η νεφροπάθεια IgA είναι μία από τις παραλλαγές της μεσαγγειο-πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας, που χαρακτηρίζεται από μακρο- και μικροεγαταρία, και οι παροξύνσεις συνήθως συνδέονται με μια μόλυνση. Οίδημα και υπέρταση δεν συμβαίνουν. Όταν η ειδική ανοσοφθορισμός είναι η ταυτοποίηση των αποθέσεων στο μεσαγγείο της IgA.

Μεμβράνη ή ανοσοσύμπλοκο GN, εμφανίζεται σε περίπου 5% των ασθενών. Μια ανοσοϊστολογική μελέτη στα τριχοειδή αγγεία των σπειραμάτων αποκάλυψε αποθέσεις IgG, IgM, συμπληρώματος (C₃ κλάσμα) και ινώδες. Η κλινική πορεία είναι σχετικά αργή με απομονωμένη πρωτεϊνουρία ή νεφρωσικό σύνδρομο. Αυτή η παραλλαγή του GBV είναι λιγότερο καλοήθη, σχεδόν σε όλους τους ασθενείς, κατά την έναρξη της νόσου, ανιχνεύεται η εμμένουσα πρωτεϊνουρία.

Μεμβρανοπολλαπλασιαστικό (mesangiocapillayarny) GN εμφανίζεται στο 20% των ασθενών. Σε αυτή τη μορφή του GN, το μεσαγγείο και το ενδοθήλιο της βασικής μεμβράνης επηρεάζονται, οι αποθέσεις IgA, IgG, συμπληρώματος βρίσκονται στα σπειραματικά τριχοειδή αγγεία και οι αλλαγές στο επιθηλιακό σωληνάριο είναι υποχρεωτικές. Η νόσος αρχίζει συνήθως στην παιδική ηλικία, οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα από τους άνδρες κατά 1,5-2 φορές. Στην κλινική εικόνα, συχνότερα ανιχνεύεται νεφρωσικό σύνδρομο με σοβαρή πρωτεϊνουρία και αιματουρία. Αυτή η μορφή GBV προχωρεί πάντα. Συχνά η ασθένεια αρχίζει με ένα οξύ νεφρωσικό σύνδρομο.

Η ιδιαιτερότητα αυτής της μορφής είναι η υποπληθυσμιαία, η οποία δεν παρατηρείται σε άλλες μορφολογικές μορφές, εκτός από την GHA.

Οι λόγοι που οδηγούν στο μεμβρανιοπολλαπλασιαστικό GN μπορεί να είναι ιοί, βακτηριακή λοίμωξη, ιός ηπατίτιδας Α, πνευμονική φυματίωση, γενετικοί παράγοντες και πυώδης ασθένειες (οστεομυελίτιδα, χρόνιες πυώδεις ασθένειες των πνευμόνων κλπ.).

GN με ελάχιστες μεταβολές (νεφρωσική λιποειδής) που προκαλείται από βλάβη στις "μικρές διεργασίες" των podocytes. Συχνότερα σε παιδιά, σε 20% των περιπτώσεων σε νέους άνδρες. Τα λιπίδια βρίσκονται στο σωληνοειδές επιθήλιο και στα ούρα. Δεν ανιχνεύονται ανοσοκαταστάσεις στα σπειράματα. Υπάρχει μια τάση για υποτροπή με αυθόρμητες υποχωρήσεις και για καλό αποτέλεσμα από τη χρήση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή. Η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή, η λειτουργία των νεφρών παραμένει αποθηκευμένη για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Εστιακή σπειραματική σκλήρυνση - ένας τύπος νεφρωσικής λιποειδούς, ξεκινά στα νεφρομυελικά νεφρώνα και το IgM βρίσκεται στα σπειραματικά τριχοειδή αγγεία. Σε 5-12% των ασθενών, συχνότερα σε παιδιά, η πρωτεϊνουρία, η αιματουρία και η υπέρταση είναι κλινικά ανιχνευμένες. Ένα έντονο νεφρωσικό σύνδρομο ανθεκτικό στη θεραπεία με στεροειδή παρατηρείται κλινικά. Η ασθένεια εξελίσσεται και τελειώνει με την ανάπτυξη CRF.

Fibroplastic GN - διάχυτη μορφή του CGN - στην πορεία του τελειώνει με τη σκλήρυνση και την ινωδοπλαστική διαδικασία όλων των σπειραμάτων.

Οι ινωδοπλαστικές μεταβολές στα σπειράματα συνοδεύονται από δυστροφία, ατροφία του σωληνωτού επιθηλίου και σκλήρυνση του διάμεσου ιστού.

Η διάγνωση του GN βασίζεται σε μια αξιολόγηση της αναμνησίας, της ΑΗ και των αλλαγών στα ούρα.

Θα πρέπει να θυμόμαστε για την πιθανή μακρόχρονη λανθάνουσα πορεία του GN.

Η διάγνωση της σπειραματονεφρίτιδας είναι αδύνατη χωρίς εργαστηριακή εξέταση. Περιλαμβάνει

ανάλυση ούρων, καθημερινή μέτρηση απώλειας πρωτεϊνών,

πρωτεϊνόγραμμα, προσδιορισμός λιπιδίων αίματος, κρεατινίνης αίματος, ουρίας, ηλεκτρολυτών,