Κυστική νεφρική νόσο (PCU) - ετερογενή ομάδα παθολογικών διεργασιών, η οποία είναι κοινή για μόνο την παρουσία των κύστεων γεμάτο υγρό, εντοπισμένη τόσο στο νεφρό και κοντά τους, και η απουσία των παρεγχυματικών δομής νεφρικής δυσπλασία.

Η κυστική νεφρική νόσο είναι κληρονομική, συγγενής και αποκτηθείσα. Ορισμένες μορφές είναι μονομερείς, άλλες είναι διμερείς. Οι κύστες μπορούν να εντοπιστούν στον φλοιό (σπειραματοκυτταρικός νεφρός), η μυελός (μυελική κυστική νόσο) ή και τα δύο στρώματα (πολυκυστική νεφρική νόσο). μπορεί να συνδυαστεί με άλλα CDF του ουροποιητικού συστήματος ή με ελαττώματα άλλων συστημάτων, ή ο συνδυασμός αυτός απουσιάζει. Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις της CLL, λαμβάνοντας υπόψη τον εντοπισμό των κύστεων, την προέλευση, τους τύπους κληρονομιάς, τη μορφολογία, την παθογένεια και την κλινική πορεία. Όλες οι μορφές PCE μπορούν να διαγνωσθούν σε νεογέννητα, ωστόσο, η συχνότητα των πολυκυστικών νεφρών και του σπειραματοκυτταρικού νεφρού είναι τα πιο κοινά.

Πολυκυστική νεφρική νόσος (PP) - κληρονομική CDF. Ανάλογα με τους τύπους κληρονομικότητας, διακρίνονται τα αυτοσωμικά υπολειπόμενα και αυτοσωμικά κυρίαρχα ΡΡ, τα οποία διαφέρουν όχι μόνο στους τύπους κληρονομιάς, αλλά και στη μορφολογία, τα κλινικά συμπτώματα, την πορεία και την πρόγνωση.

Αυτοσωματικό υπολειπόμενο πολυκυστική νόσος των νεφρών (ARPP) (λεπτότατα κυστική νεφρών, πολυκυστική νόσος των νεφρών «βρεφική» τύπου) -nasledstvennoe νόσου με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας στην οποία το πληγέν νεφρό και χοληφόρου συστήματος. Ένα γονίδιο μεταλλάκτη, το PKD3, του οποίου ο τόπος βρίσκεται στον βραχίονα βραχίονα του χρωμοσώματος 6-6ρ21, είναι υπεύθυνος για την ανάπτυξη του ελαττώματος. Συχνότητα - Είμαι σε 6000-14.000 γεννήσεις. Η διμερής διαδικασία, διακρίνει σήμερα 2 μορφές - κλασική και ARPP με συγγενή ηπατική ίνωση.

Κλασική μορφή. Μακροσκοπικά, και τα δύο νεφρά είναι σημαντικά διευρυμένα, μερικές φορές τόσο πολύ που εμποδίζουν την εργασία. Η αύξηση είναι συμμετρική, με τη διατήρηση του σχήματος του νεφρού και συχνά υπογραμμίζεται από την κλοπή του. Στην τομή, ο φλοιός και ο μυελός έχουν σπογγώδη εμφάνιση λόγω πολυάριθμων ακτινωτά προσανατολισμένων κυψελών σχήματος ατράκτου με διάμετρο 1-2 mm, οι οποίες αντικαθιστούν ολόκληρο τον φλοιό. Στην κύστη του μυελού είναι πιο στρογγυλεμένες. Το σύστημα cup-pelvis και οι ουρητήρες δεν αλλάζουν. Διαπιστώνεται μικροσκοπικά ότι οι κύστες είναι κυστικοί εκτεταμένοι συλλογικοί αγωγοί, το λεγόμενο γιγαντιαίο κυστικό διφωσμένο νεφρόν, που εκτείνεται από την κάψουλα έως τη λεκάνη. Η μικροδιάσπαση έχει δείξει ότι σχηματίζονται κύστες λόγω της επέκτασης και της υπερπλασίας του διάμεσου τμήματος των διακλαδώσεων UT που σχηματίζουν τους αγωγούς συλλογής. Δεν επηρεάζεται το τμήμα της μάζας του UT και δεν επηρεάζεται η επαγωγή των νεφρών. Ο αριθμός των νεφρών στο νεφρό είναι φυσιολογικός, αν και σε φέτες η πυκνότητα των σπειραμάτων και των σωληναρίων μειώνεται, δεδομένου ότι διαχωρίζονται μεταξύ τους με διογκωμένους αγωγούς συλλογής και οίδημα διάμεσου οστού. Σε 100% των περιπτώσεων παρατηρούνται μεταβολές στο ήπαρ: οι εκβάσεις των θυλάκων διευρύνονται, με διαφορετικούς βαθμούς ίνωσης και αυξημένο αριθμό χολικών αγωγών. Οι χοληφόροι πόροι μπορεί να είναι ελαφρά ή κυστικά διασταλμένοι και διακλαδώσεις. Ο βαθμός ίνωσης είναι πιο έντονος σε εκείνα τα παιδιά των οποίων το προσδόκιμο ζωής είναι μεγαλύτερο και ο βαθμός νεφρικής βλάβης είναι μικρότερος. Όπως και με την αμφίπλευρη αρσένια, αυτά τα παιδιά έχουν έναν ανώμαλο Πότερ. Με μεγαλύτερο προσδόκιμο ζωής, τα παιδιά πεθαίνουν από προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια πριν από την ηλικία ενός έτους. Η ασθένεια διαγνωρίζεται εύκολα πριν από τη γέννηση χρησιμοποιώντας υπερηχογραφία, η οποία αποκαλύπτει τη διόγκωση των νεφρών και την αυξημένη ηχογένεια του νεφρικού ιστού (η προγεννητική διάγνωση ενδείκνυται όταν υπάρχει στην οικογένεια προσβεβλημένοι σίτοι). Το ARPP περιγράφεται στο σύνδρομο Mekkel.

Αυτοσωμική υπολειπόμενη πολυκυστική νεφρική νόσο με συγγενή ηπατική ίνωση. Αυτή η φόρμα βρίσκεται στα μεγαλύτερα παιδιά και ακόμη και στους ενήλικες. Με την αύξηση της ηλικίας, ο βαθμός νεφρικής βλάβης είναι μικρότερος και η ινώδης ηπατίτιδα είναι πιο έντονη. Τα μεγαλύτερα παιδιά έχουν σημεία κίρρωσης. Με την πάροδο του χρόνου, η πυλαία υπέρταση αναπτύσσεται με τη σπληνομεγαλία, την υπερσπληνισμό, τον ασκίτη και την αιμορραγία από τις οισοφαγικές αρτηρίες, μερικές φορές θανατηφόρες. Σε μερικές περιπτώσεις, η ίνωση του ήπατος συνδυάζεται με μια σημαντική επέκταση των χολικών αγωγών (σύνδρομο Caroli), μια παραβίαση της εκροής της χολής και την ανάπτυξη της πυώδους χολαγγειίτιδας. Παρόμοιες αλλαγές στη χολή παρατηρούνται σε μερικά κληρονομικά σύνδρομα με κύστεις στα νεφρά ή κυστική DP - Meckel, Zellweger, Jeune και άλλα σύνδρομα, καθώς και Fanconi nephronophthalis.

Ο βαθμός της νεφρικής βλάβης σε ασθενείς με συγγενή ηπατική ίνωση είναι μεταβλητός. Οι κυστικές αλλαγές συνήθως δεν είναι διάσπαρτες, επηρεάζονται μόνο ένα μέρος των σωληναρίων συλλογής (όχι περισσότερο από 1-20%). Οι κύστες, κατά κανόνα, είναι μεγαλύτερες από ό, τι στην κλασική μορφή (περίπου 2 cm σε διάμετρο και περισσότερο), σφαιρικές. Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να έχουν ατροφικές μεταβολές κύστεων, συμπίεση ως αποτέλεσμα ινωτικών μεταβολών στο περιβάλλον παρεγχύματος, στις οποίες σημειώνεται επίσης η σωληναριακή ατροφία και η σπειραματοσκλήρυνση. Εντούτοις, στην περιοχή των θηλών, οι αγωγοί συλλογής παραμένουν πάντα διασταλμένοι και η εκτασία τους στην ακτινοσκόπηση είναι συχνά διακριτή από το μυελό σπογγώδες νεφρό.

Αυτοσωμική κυρίαρχη πολυκυστική νεφρική νόσο (ADPP) (ασθένεια πολυκυστικών νεφρών τύπου "ενήλικας", υψηλού κυστικού νεφρού). Η συχνότητα στον πληθυσμό είναι 1: 200-1: 1000. Απομονώνονται δύο γονίδια, οι μεταλλάξεις των οποίων είναι υπεύθυνα για την ανάπτυξη ADPs - PKD1 και PKD2. Το γονίδιο PKD1 βρίσκεται στο βραχίονα βραχίονα του χρωμοσώματος 16 (16p13.3-p13.12). Μεταλλάξεις αυτού του γονιδίου παρατηρούνται σε 85% των περιπτώσεων. Το γονίδιο PKD2 χαρτογραφείται στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 4 (4q21-4q23). Περιστασιακά, δεν ανιχνεύονται μεταλλαγμένα γονίδια PKD1 ή PKD2. Στη νεογνική περίοδο, είναι δυνατή μόνο η έναρξη της μετάλλαξης 16p (PKD1). Υπάρχουν δύο μορφές ADPP - κλασικού ή πολυκυστικού τύπου "ενηλίκου", και ADDP σε νεογέννητα και μικρά παιδιά. Η κλασική μορφή περιγράφεται καλά στους ενήλικες και σε αυτό το κεφάλαιο δεν το θεωρούμε.

Αυτοσωμική κυρίαρχη πολυκυστική νεφρική νόσο στα νεογνά και στα μικρά παιδιά. Ο βαθμός εκφραστικότητας του ελαττώματος είναι διαφορετικός σε αυτήν την ηλικιακή ομάδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα νεφρά στη μορφολογία τους δεν διαφέρουν από την κλασσική μορφή. Αυξάνονται απότομα, η μορφή δεν αλλάζει, ολόκληρο το παρέγχυμα αντικαθίσταται από διαφορετικά μεγέθη και σχήματα κύστεων, το σύστημα επικάλυψης κυπέλλου-λεκάνης δεν αλλάζει ή παραμορφώνεται από τις κύστεις που διογκώνονται. Οι κύστες είναι γεμάτες με διαφανή περιεχόμενα. Οι ουρητήρες είναι υποπλαστικοί, αλλά είναι ικανοί. Σε τέτοιες περιπτώσεις, το βρέφος είναι πιο πιθανό να γεννηθεί νεκρό ή πεθαίνει στις πρώτες ώρες ή ημέρες μετά τη γέννηση από αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω δευτερογενούς υποπλασίας του πνεύμονα και λόγω χαμηλού ύδατος, όπως συμβαίνει με το ARPP. Η νόσος διαγιγνώσκεται επίσης προγεννητικά. Με λιγότερο έντονη έκφραση, το νεφρικό ελάττωμα είναι ελαφρώς διευρυμένο, κυστίδια στρογγυλού σχήματος, με διάμετρο από μερικά χιλιοστά έως 3 cm, βρίσκονται στον φλοιό και στο μυελό, αν και σε αυτή την ηλικία διατηρείται σημαντική ποσότητα του παρεγχύματος. Μερικές φορές υπάρχουν μόνο πολλές μικρές σπειραματικές κύστεις και μέτρια επέκταση ορισμένων αγωγών συλλογής. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ADP δεν διακρίνεται από το σπειραματοκυτταρικό νεφρό, ένα ελάττωμα που ορισμένοι συγγραφείς θεωρούν ως αρχικό στάδιο. Προκειμένου να επιλυθεί το ζήτημα της νοσολογίας, είναι απαραίτητο να γίνει διεξοδική εξέταση όλων των μελών της οικογένειας (στην οποία περίπτωση είναι δυνατόν να αποκαλυφθεί μια τυπική ADP που είναι ασυμπτωματική) ή να δημιουργηθεί μια σύνδεση με μια γονιδιακή μετάλλαξη.

Όταν η ίνωση του ήπατος ADPP δεν είναι χαρακτηριστική. Σε 1/3 των ασθενών ανιχνεύονται κύστες. Υπάρχουν επίσης κύστες στο πάγκρεας, πνεύμονες, σπλήνα, στο 15% των ασθενών παρατηρείται ανεύρυσμα των εγκεφαλικών αρτηριών.

Glomerulokistoznaya νεφρική νόσο (GKBP) (glomerulokistoznaya νεφρού, αυτοσωματικό κυρίαρχο ασθένεια υποπλαστική glomerulokistoznaya) - CDF, η πιο χαρακτηριστική μορφολογική χαρακτηριστικό της οποίας είναι η παρουσία της σπειραματικής κύστεων. Μπορεί να είναι μεμονωμένο ελάττωμα ή εκδήλωση σύνδρομων MVPR. Η απομονωμένη GKBP είναι σποραδική ή οικογενειακή με αυτοσωματική κυρίαρχη μορφή κληρονομικότητας. Η εμφάνιση δυσπλασίας οφείλεται σε μετάλλαξη του γονιδίου που κωδικοποιεί τον πυρηνικό παράγοντα ηπατοκυττάρων-HNF1 p, ο οποίος βρίσκεται στο χρωμόσωμα 17 (17cen-q21.3). Η ασθένεια συνδυάζεται με έναν αριθμό γονιδίων και χρωμοσωμικές σύνδρομα MVPR, μεταξύ των οποίων το πιο χαρακτηριστικό: οζώδη σκλήρυνση, orofapiodigitalny σκλήρυνση, σκλήρυνση κατά πλάκας σύντομο νευρώσεις, polydactyly (τύπος Majewski) brahiomezomelicheski-νεφρική σκλήρυνση, Zellweger, τρισωμία 13, 18 και 21. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι άγνωστες. Η διάγνωση γίνεται μόνο με βάση ιστολογικές μελέτες. Η μορφολογία του GKBP τόσο απομονωμένου όσο και συνδρόμου είναι του ίδιου τύπου. Μακροσκοπικά: τα νεφρά είναι κανονικού μεγέθους, διευρυμένα ή μειωμένα, μικρές κύστεις με διάμετρο 1 έως 5 mm μπορούν να λάμπουν κάτω από την κάψουλα ή μακροσκοπικά δεν ανιχνεύονται. Το σχήμα και η λαβή των νεφρών έσωσε. Ανάλογα με τον βαθμό εκφραστικότητας του σφάλματος, οι μικροσκοπικές αλλαγές είναι διαφορετικές. Αυτά μπορεί να είναι μεμονωμένες σπειραματικές κύστεις που περιβάλλουν φυσιολογικό παρεγχύσιμο ή πλήρη αντικατάσταση του φλοιού με σφαιρικές κύστεις, με ένα έντονα διευρυμένο χώρο του bowman και μια συρρικνωμένη, μειωμένη ή υποτυπώδη αγγειακή δέσμη. Η σπειροσφαίρια και η ελαφρά έντονη διάμεση ίνωση σημειώνονται. Μπορεί να υπάρχει επέκταση των αρχικών τμημάτων των εγγύς σωληναρίων. Δεν υπάρχουν κύστες στο μυελό. Πρέπει να είμαστε ιδιαίτερα προσεκτικοί σχετικά με τη διάγνωση του CGPD με βιοψία, καθώς οι αλλαγές στο μικροσκοπικό δείγμα βιοψίας μπορεί να μην εμφανιστούν, οι οποίες είναι χαρακτηριστικές διαφόρων μορφών PD, οι οποίες περιέχουν επίσης σπειραματικές κύστεις. Επιπλέον, το ACAP μπορεί να είναι η αρχική μορφή ADP ή δευτερεύον ελάττωμα που προκαλείται από την απόφραξη της ουροδόχου κύστης σε διάφορα επίπεδα.

Τοπική κυστική νεφρική νόσο. Η βιβλιογραφία περιγράφει μόνο μερικές παρατηρήσεις αυτής της μορφής PCE, συμπεριλαμβανομένων των νεογνών, γεγονός που δείχνει την έμφυτη φύση της. Η διαδικασία είναι πάντα μονόπλευρη και επηρεάζεται μόνο μέρος του νεφρού. Τα κυστικά πεδία δεν είναι ενθυλακωμένα, το παρέγχυμα που τις περιβάλλει έχει κανονική δομή, αν και μερικές φορές συμπιέζεται από κύστεις. Κύστες - σπειροειδείς και σωληνοειδείς. Η απουσία δυσπλασιαστικών μεταβολών στο παρέγχυμα, όπως ο υαλώδης χόνδρος ή οι πρωτόγονες μεσογονιδιακοί αγωγοί, μας επιτρέπει να διακρίνουμε αυτή την παθολογία από την τμηματική κυστική DP.

Μυϊκή κυστική νεφρική νόσο. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία κύστεων κυρίως στο μυελό. Υπάρχουν δύο κλινικές και μορφολογικές μορφές αυτού του ελαττώματος - μυελού σπογγώδους νεφρού και το σύμπλεγμα "οικογένειας νεφρονοφθαλικής-μυελικής κυστικής νεφρικής νόσου".

Ο μυελώδης σπογγώδης νεφρός (πολυκυστικές πυραμίδες, ασθένεια Cacchi και Ricchi) είναι μια κυστική διεύρυνση των καναλιών συλλογής των πυραμίδων. Η διαδικασία είναι κατά βάση διμερής. Με μια γενικευμένη μορφή ψευδεπίγραφου, ολόκληρο το νεφρό αυξάνει, και με μερική μορφή, μερικά από τα τμήματα του. Οι κύστες είναι συνήθως μικρές (με διάμετρο μικρότερη από 5 mm), που περιβάλλεται από γκριζωπό κάψουλα. Το φλοιώδες στρώμα δεν αλλάζει. Πολυκυστικές πυραμίδες σε 20% των περιπτώσεων σε συνδυασμό με CDF άλλων οργάνων. Έχουν περιγραφεί ελαττώματα της καρδιάς και των άκρων, πολυκυστική νόσος του ήπατος, πυλωρική στένωση, ωοθηκική ωορρηξία. Το ελάττωμα είναι συνήθως σποραδικό, αν και είναι γνωστά οικογενειακά περιστατικά με τύπο κληρονομικότητας αυτοσωματικού-μειωμένου. Βρέθηκε επίσης σε συγγενή ημιυπερτροφία, σύνδρομα Wiedemann-Beckwith, Marfan, Ehlers-Danlos.

Οικογενής νεφρονόφις και μυελική κυστική νεφρική νόσο (CH - ICPP). Δύο κληρονομικές ασθένειες με παρόμοιες μορφολογικές εκδηλώσεις με τη μορφή διμερών κύστεων και διάμεσης σκλήρυνσης, οδηγώντας στο τελικό στάδιο χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας 10-14 χρόνια μετά την εμφάνιση των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων. Προηγουμένως, θεωρήθηκαν δύο διαφορετικές ασθένειες. Στη συνέχεια, παρουσιάστηκε η ταυτότητα των κλινικών συμπτωμάτων και μορφολογικών αλλαγών και άρχισαν να θεωρούνται ως ένα ενιαίο κλινικό και μορφολογικό σύμπλεγμα. Υπάρχουν τρεις τύποι νεφρονοφθόλης - νεανικής (CH1), παιδικής (CH2) και ενήλικης (CH3), και δύο - μυελικής κυστικής νόσου - ICP1 και ICP2. Και οι τρεις τύποι νεφρονόφιλου είναι κληρονομικά αυτοσωματικά υποδεέστερα, το ICPP είναι αυτοσωματικό κυρίαρχο. Το γονίδιο που ευθύνεται για την εμφάνιση του CH1 εντοπίζεται στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 2 (2q12-q13), το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την ανάπτυξη του MKBP1-2, στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 1 (1 q21). Το 15% των περιπτώσεων είναι σποραδικές.

Νεανική τύπου (CH1) συνδυάζεται με τα άλλα όργανα της CDF (μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, ηπατική ίνωση, σκελετικές ανωμαλίες, παρεγκεφαλιδική απλασία), ένα συστατικό του αυτοσωματικό υπολειπόμενο σύνδρομο MVPR-στικό (κοινό κινητικό νεύρο απραξία, τύποι Koganz Senior - Loken, Joubert). Ο παιδικός τύπος (CH2) εκδηλώνεται κλινικά στην περιγεννητική και παιδική ηλικία, ενώ το υπόλοιπο σε παιδιά μεγαλύτερα των 2-3 ετών, το ICPP σε ενήλικες. Το μυελώδες στρώμα είναι ευρύ λόγω των πολυάριθμων κύστεων με διάμετρο από το σημείο εντοπισμού έως 1 cm και άνω, που βρίσκεται στη ζώνη των νεκρογαλακτικών. Περιστασιακά, οι κύστες βρίσκονται επίσης στο φλοιώδες στρώμα. Μικροσκοπική εξέταση οστών στο μυελό δείχνει σκλήρυνση στο φλοιώδες στρώμα - παρουσία υποπλαστικών, σκληρωτικών και υαλινισμένων σπειραμάτων, ατροφία ορισμένων σωληναρίων και σκλήρυνσης του στρώματος. Τα μοτίβα διάθλασης ηλεκτρονίων αποκάλυψαν ακανόνιστη πάχυνση και διάσπαση των μεμβρανών των περιφερικών σωληναρίων και των κύστεων. Στα νεογνά, εκτός από τις μικροσκοπικές αλλαγές που περιγράφηκαν παραπάνω, παρατηρήσαμε πρωτόγονες μεσοφερογενετικούς αγωγούς.

Μοναδικές κύστεις. Μπορούν να είναι μονής ή διπλής όψης. Συχνότερα εντοπισμένα στην περιοχή της λεκάνης (λεκάνη) και κύπελλα (τηγάνι). Οι τελευταίοι συγγραφείς καλούν το diverticulum calyx. Κλινικά εκδηλώθηκε σε ενήλικες. Μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτηθεί. Οι αποκτούμενες μοναχικές κύστεις (εξαιρετικά σπάνιες στα νεογέννητα) βρίσκονται στη νεφροσκλήρυνση, την παρατεταμένη αιμοκάθαρση και τη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Καλυγός διορθωτικού (πυελική κύστη). Είναι μια κυστική επέκταση του κυπέλλου, επικοινωνώντας μαζί του με ένα στενό κανάλι. Μπορεί να είναι μονόπλευρη και διπλής όψης. Συνήθως παρατηρείται ένα diverticulum, αν και περιγράφονται πολλά. Καταπολεμάται από τη φλεγμονή και το σχηματισμό των λίθων.

Υδροκαλύκωση. Πρόκειται για μια προέκταση και πτώση ενός ή περισσοτέρων κυπέλλων λόγω στένωσης του λαιμού του κυπέλλου ή συμπίεσης από το ανώμαλο αγγείο του.

Πολυκυκλική κύστη. Είναι ένας καλοήθης δυστονευτικός όγκος (βλέπε: "Όγκοι").

Κυστική νεφρική νόσο

Οι νεφρικές κύστες είναι συχνές. Έχουν διαφορετικούς μορφολογικούς τύπους. Οι περισσότεροι από αυτούς είναι. η συγγενής φύση, επομένως, αναφέρεται σε ανωμαλίες της δομής του παρεγχύματος των νεφρών. Προσπαθήσαμε να παρουσιάσουμε τους κύριους τύπους κυστικών νεφρικών ασθενειών στην ακόλουθη ταξινόμηση (βλ. διάγραμμα).

Συγγενείς κύστεις νεφρών:

Απλή ορολογική κύστη.

Λεμφατική κύστη της πυέλου.

Κτηθείσες κύστεις νεφρών:

ΣΥΝΘΕΤΙΚΑ ΜΑΓΝΗΤΙΚΑ

Μοναδικές κύστεις

Μεταξύ των μοναχικών κύστεων του νεφρού, οι πιο πρακτικές είναι:

απλή serous cyst?

λεμφατική κύστη της λεκάνης.

Απλή σεροειδή κύστη

Μια απλή κύστη είναι συνήθως μοναχική και μονόπλευρη. Ωστόσο, πολλαπλές κύστεις αυτού του είδους σπάνια βρίσκονται τόσο σε ένα όσο και στα δύο νεφρά. Η μοναχική νεφρική κύστη συχνά ανιχνεύεται τυχαία κατά την εξέταση της ουροφόρου οδού ή της κοιλιακής κοιλότητας. Η κύστη μπορεί να εντοπιστεί στο νεφρό επιφανειακά, πάνω από την ινώδη κάψουλα και ακόμη και εξωγήλια. Βρίσκεται επίσης συχνά στο κέντρο του νεφρικού παρεγχύματος και στη διαδικασία της βραδείας ανάπτυξής του μπορεί να μετακινήσει τον καγιάκ χώρια.

Τα δεδομένα ακτίνων Χ είναι ζωτικής σημασίας για τη διάγνωση μοναχικής κύστης των νεφρών.

Έρευνα ακτίνων Χ. Εάν η κύστη βρίσκεται στην επιφάνεια των νεφρών, τότε μπορείτε να δείτε στην ακτινογραφία ανασκόπησης μια σκιά ενός στρογγυλού ή ωοειδούς περιγράμματος με απαλά περιγράμματα, ακριβώς δίπλα στο νεφρό. Εάν η κύστη περιβάλλεται εν μέρει από το νεφρικό παρέγχυμα, τότε μπορεί να παρατηρηθεί μια προεξοχή του περιγράμματος των νεφρών. Μερικές φορές η κύστη βυθίζεται στο παρέγχυμα, αλλά κοντά στην επιφάνεια του νεφρού και μετά η προεξοχή μπορεί να είναι κυκλική. Αν η κύστη βρίσκεται βαθιά στο παρέγχυμα, τότε σε αυτή την περίπτωση μπορεί να προκαλέσει μόνο μια ελαφρά προεξοχή του περιγράμματος των νεφρών. Βάσει των προαναφερθέντων, οι εικόνες πρέπει να λαμβάνονται σε διαφορετικές θέσεις του ασθενούς προκειμένου να επιτευχθεί μια προβολή της κύστης στο προφίλ για να εκτιμηθεί ο βαθμός προσκόλλησής του στους νεφρούς.

Τέλος, αν μια κύστη βρίσκεται εντελώς μέσα στο νεφρό, τότε μπορεί να προκαλέσει μόνο μια γενική αύξηση του μεγέθους του νεφρού. Με την παρουσία πολλαπλών κύστεων, παρόμοιες αλλαγές στα περιγράμματα του νεφρού εντοπίζονται σε διάφορα μέρη του. Εάν οι κύστες βρίσκονται κοντά το ένα στο άλλο, μπορούν να αποκαλυφθούν στην εικόνα με την περιστροφή του περιγράμματος ενός από τους πόλους του νεφρού. Σε έναν πολυκυστικό νεφρό, συνήθως ανιχνεύεται μεγάλη μεγάλη λοβωτική σκιά.

Μια μοναχική κύστη μπορεί να εξαφανιστεί τελείως εάν διαρρηχθεί ή εκκενωθεί στη νεφρική λεκάνη ή στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό.

Το τείχος της κύστης μπορεί να ασβεστοποιηθεί. Σε τέτοιες περιπτώσεις, εμφανίζονται περισσότερο ή λιγότερο πυκνές σκιές κατά μήκος της περιφέρειας της κύστης, μερικές φορές σαν ένα δακτύλιο που περιβάλλει ολόκληρη την κύστη, πιο συχνά με τη μορφή μικρών τοξοειδών μορφών ασβεστοποίησης κατά μήκος της περιφέρειας της κύστης. Πολύ σπάνια μπορούν να σχηματιστούν εστίες ετεροτοπικής οστεοποίησης στον τοίχο των κυττάρων.

Στην περίπτωση μιας δερμοειδούς κύστης που περιέχει δόντια, σμηγματογόνες μάζες που διεισδύουν με άλατα ασβεστίου, το περιεχόμενό της μπορεί να ανιχνευθεί με ακτίνες Χ.

Αποκλειστική ουρογραφία και πυελογραφία. Ανάλογα με τη θέση της κύστης στο νεφρό και το μέγεθος της, το σχήμα της λεκάνης ποικίλλει. Με μια μεγάλη κύστη, που βρίσκεται στη μέση του νεφρικού παρεγχύματος, στο ουρογράφημα και το αγγειογράφημα, μετατοπίζεται ο κρανιοειδής ή ο ουρικός πόνος και η νεφρική αρτηρία (ρύζι 210).

Το Σχ. 210. Αναδρομικό πηλόγραμμα. Άρρεν 47 ετών Μοναχική κύστη του νεφρού

Μια απλή μοναχική κύστη σχεδόν πάντα προκαλεί αλλαγές στο σχήμα της νεφρικής λεκάνης. Όσο περισσότερο αναπτύσσεται η κύστη προς την περιφέρεια του νεφρού, τόσο λιγότερο παραμορφώνει τη λεκάνη και προκαλεί μερικές φορές μια μικρή ισοπέδωση και μετατόπιση του μεμονωμένου καλιού.

Μία απλή νεφρική κύστη και ένας καλά οριοθετημένος όγκος νεφρού του ιδίου μεγέθους και εντοπισμού μπορεί να προκαλέσει ομοιόμορφη παραμόρφωση του συστήματος της νεφρικής λεκάνης. Υπό αυτές τις συνθήκες, είναι αδύνατο να διεξαχθεί μια διαφορική διάγνωση με βάση τα δεδομένα της ακτινογραφίας, της ουρογραφίας και της πυελογραφίας. Ωστόσο, για τη διάγνωση μοναχικής κύστης, τα ακόλουθα χαρακτηριστικά είναι σημαντικά:

ο ουρητήρας και η λεκάνη μετατοπίζονται στην πλευρική ή τη μεσαία πλευρά. μια κύστη που προέρχεται από τον κατώτερο πόλο του νεφρού, συνήθως μετατοπίζει τον ουρητήρα στη μεσαία κατεύθυνση.

η λεκάνη είναι κεκλιμένη προς την ουρά και είναι γωνιακή ή κάθετη προς τη σπονδυλική στήλη λόγω της μετατόπισης του διευρυμένου νεφρού προς τα κάτω.

η λεκάνη και ο κάλλος μπορεί να παραμορφωθούν λόγω συμπίεσης από κύστη αν εντοπιστεί στην περιοχή ενός από τους πόλους του νεφρού. στον εντοπισμό μιας κύστης σε ένα μέσο τμήμα ενός νεφρού ενός κυπέλλου μετακινούνται απότομα (εικ. 211, 212).

Το Σχ. 211. Αναδρομικό πηλόγραμμα αριστερής όψης. 49 ετών. Κύστεις της πυέλου. Ταχεία απομάκρυνση των κύστεων. Ανάκτηση.

Το Σχ. 212. Διάγραμμα διαφόρων τύπων υδροκαλύκωσης και πυελωδών νεφρών.

I - διάφορους τύπους υδροκαλύκωσης: 1 - υδρογλυκαλία του μικρού καλυχού. 2 - μεγάλης ποιότητας υδροκαλίξ. 3 - διάχυτο υδροκαλίξ. II - διάφορους τύπους πυελογενών κύστεων: 1 - fornic hydrokalix Moore, 2 - πυελογενής κύστη, που επικοινωνεί με ένα μικρό καγιόν. 3 - πυελογενής κύστη, η οποία συνδέεται με ένα κανάλι με τη λεκάνη. Το σχήμα 4 είναι η ανωμαλία της κυκλικής ζώνης που περιγράφεται από τον Dell Adami, Borelli. 1959

Θα πρέπει να επισημανθεί ότι δεν είναι πάντοτε δυνατό να ανιχνευθούν τα ραδιολογικά συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω, ειδικά σε περιπτώσεις μικρών κύστεων. Εάν η κύστη προκαλεί ακρωτηριασμό των κυπέλλων και ο ασθενής έχει αιματουρία ή προηγουμένως, είναι δύσκολο να διαφοροποιηθεί η κύστη από τον νεφρικό όγκο. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η διάγνωση μπορεί να επιλυθεί με βάση δεδομένα από νεφρική αγγειογραφία. Σε δύσκολες περιπτώσεις, πρέπει να καταφύγουμε σε μια συγκριτική αξιολόγηση της εικόνας των ακτίνων Χ των κοιλοτήτων και των δύο νεφρών.

Εξίσου σημαντική για τη διάγνωση της μοναχικής κύστεως των νεφρών είναι το πνευμονοειδές ή το πνευμοπεριοπεριτόνιο. Στο υπόβαθρο του οξυγόνου που εισάγεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, είναι δυνατόν να δούμε καθαρά τη σκιά μιας κύστης με ομαλές στρογγυλεμένες περιγράμσεις. Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι στην περίπτωση της ενδοπαρεγχυματικής κύστης, αυτή η μέθοδος, εκτός από την πιθανή αύξηση της σκιάς του νεφρού, μπορεί να μην δώσει τίποτα χαρακτηριστικό της αναγνώρισης.

Πρέπει να τονιστεί ότι οι μελέτες που πραγματοποιούνται μόνο σε πρότυπες μετωπικές προβολές δεν μπορούν να θεωρηθούν επαρκείς. Urograficheskie και pyelographic μεθόδους θα πρέπει πάντα να προσαρμοστεί στα δεδομένα της ακτινογραφίας. Εάν ένα μεγάλο μέρος του νεφρικού παρεγχύματος αντικατασταθεί από κύστεις, ουρογραφικά, αυτό μπορεί να αποκαλυφθεί στην επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας. Κατά τη διάρκεια της επακόλουθης εξέτασης του ασθενούς σε διαστήματα αρκετών ετών, μια μοναχική κύστη μπορεί να αλλάξει το μέγεθος (αύξηση και μείωση).

Νεφρική αγγειογραφία. Η πιο πολύτιμη μέθοδος για τη διάγνωση μιας κύστης νεφρού είναι η νεφρική αγγειογραφία. Με τον εντοπισμό της κύστης στο εσωτερικό του νεφρού, το αρτηριογράφημα δείχνει μια μετατόπιση στις πλευρές των αρτηριακών αγγείων και την παρουσία λεπτών αρτηριακών κλαδιών γύρω από την κύστη (ρύζι 213). Στην φλεβική φάση της αγγειογραφίας, η κύστη περιβάλλεται καλά από λεπτές γραμμικές φλέβες. Αν η κύστη είναι εξωρενική, τότε σπάνια παρατηρούνται τέτοια σκάφη κατά μήκος της περιφέρειάς της. Η πιο σημαντική φάση για τη διάγνωση των νεφρογραφικών κύστεων. Στο νεφρόγραμμα, μια κύστη ανιχνεύεται ως σφάλμα πλήρωσης. Δεδομένου ότι ένα τμήμα της κύστης προεξέχει πέρα ​​από το νεφρό, το δρεπανοειδές ελαττωματικό πλήρωσης μπορεί να παρατηρηθεί στο νεφρικό παρέγχυμα ως κοιλότητα. Αυτό φαίνεται καλύτερα στα πλάνα προφίλ. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό των κύστεων είναι ότι αυτό το ελάττωμα πλήρωσης περιορίζεται στο παρέγχυμα, η σκιά του οποίου παίρνει ένα κορακοειδές σχήμα σε διάφορες προεξοχές: αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το κύστη προεξέχει προς την πλευρά και κατά συνέπεια η άκρη του παρεγχύματος εξαφανίζεται. Τα κλασσικά σημάδια μιας μοναχικής κύστης στα νεφρικά αγγειογραφήματα είναι: μετακίνηση του αγγειακού μοτίβου μεταξύ τους όταν η κύστη εντοπίζεται στο μεσαίο τμήμα του νεφρού, η συμπίεση και η μετατόπιση της κύστης στην περιοχή ενός από τους πόλους του · μια κύστη σε αγγειογράφημα ανιχνεύεται από μια περιοχή χωρίς αγγεία που δεν περιέχει καθόλου ρευστό αντίθεσης.

Το Σχ. 213. Νεφρικό αγγειογράφημα Translumbal. Αρτηριακή φάση. Γυναίκα, 39 ετών. Μοναχική κύστη του σωστού νεφρού.

Η αγγειογραφία είναι η μόνη μέθοδος για την ακριβή εξακρίβωση της διάγνωσης μιας κύστης και για τη διάκριση της από έναν όγκο.

Διάτρηση μιας κύστης με το γέμισμα της με ένα υγρό αντίθεσης και ακτινογραφία. Για διαγνωστικούς και θεραπευτικούς σκοπούς, μια κύστη μπορεί να τρυπηθεί και το περιεχόμενό της να αναρροφηθεί. Ένας αέριος ή υγρός παράγοντας αντίθεσης μπορεί έπειτα να εγχυθεί στην κύστη και μια φωτογραφία να ληφθεί. Αυτή η μέθοδος αναπτύχθηκε λεπτομερώς και εισήχθη στην κλινική πρακτική από τους Lindblom (1946, 1952) και Ainsworth and Vest (1951). Χρησιμοποιήσαμε επίσης αυτή τη μέθοδο σε πολλούς ασθενείς με κυστικές νεφρικές παθήσεις. Με καθοδήγηση από τους δείκτες της ουρογραφίας, παράγουν διαδερμική παρακέντηση κυστική εκπαίδευση. Εάν ληφθεί υγρό, τότε αναρροφάται και μια μικρή ποσότητα ακτινοσκιερού υγρού εγχέεται μέσα στην κυτταρική κοιλότητα. Δημιουργήστε εικόνες σε διάφορες προβολές, οι οποίες σας επιτρέπουν να ορίσετε το μέγεθος της κύστης, το σχήμα και την κατάσταση των τοίχων της (ρύζι 216).

Το Σχ. 216. Ασθενής 63 ετών. Ιστορικό διπλής αιματουρίας. και - οπισθοδρομικό πηλόγραμμα. Μια εικόνα ύποπτη για έναν νεφρικό όγκο. β - διαδερμικό νεφρικό κυστόγραμμα. Μοναχική κύστη του νεφρού. Το μηριαίο νεφρικό αγγειογράφημα απέτυχε εξαιτίας της αδυναμίας κράτησης αγγειακού καθετήρα στην αορτή (αθηροσκλήρωση, παραμόρφωση της λαγόνιας αρτηρίας). Διαδερμική παρακέντηση μιας κύστης που βρίσκεται στο μεσαίο τμήμα του νεφρού. Τα περιεχόμενα της κύστης αναρροφήθηκαν (40 ml κεχριμπαρένιου υγρού) και το τελευταίο γεμίστηκε με 20 ml διόδου 70%. Στην ακτινογραφία είναι μια κλασική εικόνα μιας μοναχικής κύστεως των νεφρών. 8 λεπτά μετά την ένεση ενός παράγοντα αντίθεσης στην κύστη, εμφανίστηκε μια σκιά της λεκάνης του δεξιού νεφρού (ένα είδος απεκκριτικής ουρογραφίας).

Η διάτρηση μιας κύστης με έγχυση ενός παράγοντα αντίθεσης σε αυτό και η επακόλουθη ακτινογραφία συχνά δείχνει ότι η κύστη σε κάποιο βαθμό έχει ακανόνιστα περιγράμματα. Η κύστη μπορεί να είναι περισσότερο ή λιγότερο λοβωμένη, αλλά τα τοιχώματα της είναι λεία όταν γεμίζουν με ένα υγρό αντίθεσης. Όταν ανιχνεύονται ανωμαλίες στα τοιχώματα της κύστης ή ο τοίχος περιέχει ανομοιογενείς σχηματισμούς, αυτό υποδεικνύει μια νεοπλασματική διαδικασία. Σύμφωνα με τον Γκόρντον (1958), όλες οι κύστεις που περιέχουν αίμα ή υγρό που έχει βαριά χρώση με αίμα πρέπει να θεωρούνται δυνητικά κακοήθεις και, σύμφωνα με αυτό, να απομακρύνονται ριζικά. Τα περιεχόμενα της κύστης θα πρέπει να εξετάζονται με μικροσκόπιο, προκειμένου να αναζητηθούν κύτταρα όγκου σε αυτό. Το πιο σημαντικό στη διαφορική διάγνωση είναι η διαφορά μεταξύ ενός καρκινικού όγκου και μιας απλής κύστης.

Είναι απαραίτητο να υπογραμμίσουμε για μια ακόμη φορά ότι μια μοναχική κύστη του νεφρού μπορεί να μπερδευτεί για έναν όγκο και, αντίθετα, παρουσία ενός όγκου είναι δυνατόν να διαγνωστεί μια κύστη. Η αναγνώριση μοναχικών κύστεων μπορεί συχνά να συναντήσει μεγάλες δυσκολίες. Μέχρι πρόσφατα, σε τέτοιες περιπτώσεις, όλες οι διαγνωστικές αμφιβολίες θα μπορούσαν να επιλυθούν μόνο με εξερευνητική οσφυοτομία. Η χρήση της αορτογραφίας έχει δείξει ότι αυτή η μέθοδος μπορεί να σώσει τον ασθενή από τη διαγνωστική lumbotomy.

Κυστική νεφρική νόσο

Η κυστική νεφρική νόσο είναι η πιο συνηθισμένη αιτία νεφρικής νόσου τελικού σταδίου στα παιδιά. Ως επί το πλείστον, αυτά είναι κληρονομικά μονογονικά, δηλαδή προκαλούνται από μία μόνη γονιδιακή μετάλλαξη, μια ασθένεια. Τέτοιες ασθένειες χαρακτηρίζονται από Mendelian κληρονομιά - αυτοσωμική κυριαρχία, αυτοσωμική υπολειπόμενη ή Χ-συνδεδεμένη.

Ο τύπος της κληρονομιάς προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας μια γενεαλογική ανάλυση, η οποία είναι ένα πολύ σημαντικό βήμα στη συλλογή του οικογενειακού ιστορικού. Στην περίπτωση αυτοσωματικής κυρίαρχης κληρονομικότητας, η ασθένεια αναπτύσσεται σε όλους τους απογόνους που έλαβαν το κυρίαρχο αλληλόμορφο ενός μεταλλαγμένου γονιδίου που βρίσκεται σε ένα από τα αυτοσωματίδια των γονέων - αυτές οι ασθένειες ονομάζονται αυτοσωματικές κυριαρχίες.

Ταυτόχρονα, η μετάδοση από τον πατέρα στον γιο είναι δυνατή (αντίθετα με τις ασθένειες που συνδέονται με το Χ), η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί σε διάφορες γενιές και είναι ευκολότερη από ότι με τις αυτοσωμικές υπολειπόμενες ασθένειες, όταν αρρωσταίνουν μόνο οι απόγονοι που έλαβαν και τα υπολειπόμενα αλληλόμορφα του μεταλλαγμένου γονιδίου.

Οι αυτοσωμικές υπολειπόμενες ασθένειες συνήθως εκδηλώνονται μόνο σε μία γενιά. Ο τύπος κληρονομικότητας είναι σημαντικός για να γνωρίζουμε πότε γονοδιαγνωστικές και διαφορική διάγνωση μονογενών ασθενειών, καθώς και κατά τη διεξαγωγή ιατρικής και γενετικής συμβουλευτικής. Μερικές φορές οι μεταλλάξεις διαφορετικών γονιδίων που βρίσκονται σε διαφορετικά χρωμοσώματα μπορούν να οδηγήσουν σε ίδιες ή πολύ παρόμοιες φαινοτυπικές «εκδηλώσεις» σε διαφορετικούς ανθρώπους, το φαινόμενο αυτό ονομάζεται τόπος ή μη αλλεπάλληλη γενετική ετερογένεια, όπως ένα αυτοσωμικό κυρίαρχο πολυκυστικό νόσος των νεφρών I και II.

Γονιδιακή διάγνωση κυστικής νεφρικής νόσου

Για μια σειρά κληρονομικών κυστικών ασθενειών των νεφρών, έχουν δημιουργηθεί γονίδια, οι μεταλλάξεις των οποίων προκαλούν τη νόσο, γεγονός που επιτρέπει την άμεση ανάλυση του DNA. Ταυτοχρόνως, η ταυτοποίηση του μεταλλαγμένου γονιδίου στους γονείς επιτρέπει σε κάποιον να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να προβλέψει τον κίνδυνο της νόσου στην επόμενη γενιά. Η άμεση ανάλυση DNA μπορεί να διεξαχθεί στο μόνο άρρωστο παιδί της οικογένειας, αλλά ορισμένες σπάνιες μεταλλάξεις είναι δύσκολο να ανιχνευθούν και σε τέτοιες περιπτώσεις να αποκλειστούν άλλες κληρονομικές ασθένειες, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε εάν οι συγγενείς του ασθενούς είχαν παρόμοια νόσο.

Αν το γονίδιο του οποίου η μετάλλαξη δεν προκαλεί την ασθένεια, αλλά είναι γνωστό σε ποιο τμήμα του χρωμοσώματος βρίσκεται, τότε μπορεί να χρησιμοποιηθεί ανάλυση απλοτύπου. Ωστόσο, μπορεί να γίνει μόνο όταν υπάρχει ήδη τουλάχιστον ένας ασθενής στην οικογένεια. Επιπλέον, η διάγνωση θα βασίζεται σε μια εκτίμηση πιθανότητας και η ακρίβειά της θα εξαρτηθεί από το πόσο μακριά μπορεί να εντοπιστεί το γενεαλογικό ιστορικό. Εάν είναι απαραίτητο, τα γονιδιακάγνωματα συμπεριλαμβάνονται στην ιατρική γενετική συμβουλευτική. Λαμβάνοντας υπόψη όλες τις δεοντολογικές πτυχές, μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο από εξειδικευμένο ειδικό στην ιατρική γενετική.

Υπερηχογράφημα για κυστικές παθήσεις των νεφρών

Όλες οι κυστικές νεφρικές νόσοι χαρακτηρίζονται από κάποιες αλλαγές κατά τη διάρκεια του υπερηχογραφήματος. Αυτά γίνονται αισθητά όταν το παιδί φτάσει στην ηλικία στην οποία εκδηλώνεται συνήθως η ασθένεια. Με βάση δεδομένα υπερήχων για διαφορετικές ηλικιακές ομάδες, βασίζεται η διαφορική διάγνωση κυστικών νεφρικών ασθενειών.

Υπερηχογράφημα για πολυκυστική νεφρική νόσο

Ταξινόμηση των κυστικών νεφρικών ασθενειών

I. Πολυκυστική νεφρική νόσο

Ii. Πολυκυστική νεφρική νόσο
Αυτοσωμική υπολειπόμενη πολυκυστική νεφρική νόσο
Αυτοσωμική κυρίαρχη πολυκυστική νεφρική νόσο τύπου Ι
Αυτοσωμική κυρίαρχη πολυκυστική νεφροπάθεια τύπου II
Σκλήρυνση κατά κεφαλή τύπου II

Iii. Νεφροφωτίνη και μυελική κυστική νόσο Nephronoftiz
Τύπος I νεφρονοφθαλής (νεφρολιθική νεφρονοφθαλία)
Τύπος II νεφρονοφθαλίς
Τύπος III νεφρονοφθαλίς
Μυϊκή κυστική νόσο
Κυστική νόσος μυελοειδούς τύπου Ι
Μυελική κυστική νόσο τύπου II

Iv. Νεφρική ανεπάρκεια
Οικογενής υποπλαστική σπειραματονική νόσος των νεφρών

V. Άλλες κυστικές νεφρικές παθήσεις
Σπογγώδες νεφρό
Oligomeganephronia

Βι. Κυστική νεφρική νόσο σε κληρονομικά σύνδρομα
Lawrence - σύνδρομα Moon και Bardé - Beadle
Σύνδρομο Meckel-Gruber

Η πολυκυτοσκόπηση αναπτύσσεται λόγω της μειωμένης νεφρικής εμβρυογένεσης. Σε αντίθεση με άλλες κυστικές ασθένειες του νεφρού σε πολυκυστική νόσο, η βλάβη είναι συνήθως μονόπλευρη. Όταν ο υπέρηχος δείχνει ότι ο προσβεβλημένος νεφρός αποτελείται σχεδόν εξ ολοκλήρου από κύστες, μεταξύ των οποίων μερικές φορές υπάρχουν μικρές περιοχές του νεφρικού παρεγχύματος. Με τη διμερή πολυσύσταση μπορεί να υπάρχει τερματική νεφρική ανεπάρκεια κατά τη γέννηση, αλλά μερικές φορές αναπτύσσεται αργότερα.

Θεραπεία της κυστικής νεφρικής νόσου

Οι περισσότερες κυστικές νεφροπάθειες τελικά οδηγούν σε τερματική νεφρική ανεπάρκεια. Η αιτιολογική θεραπεία δεν υπάρχει σήμερα και επομένως η θεραπεία αποσκοπεί κυρίως στην πρόληψη επιπλοκών και εξέλιξης της νόσου και στην ανακούφιση της κατάστασης του παιδιού. Έτσι, σε περίπτωση πολυκυστιδίων, ο προσβεβλημένος και μη λειτουργικός νεφρός συχνά απομακρύνεται προκειμένου να εξαλειφθεί η πηγή μόλυνσης. Σε μια αυτοσωματική κυρίαρχη πολυκυστική νόσο, τείνουν να μειώνουν την αρτηριακή πίεση και έτσι να επιβραδύνουν την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας.

Στο αντισταθμισμένο στάδιο της χρόνιας νεφροπάθειας, οι προσπάθειες κατευθύνονται στην καταπολέμηση της αναιμίας, στη διόρθωση της οξέωσης, στην πρόληψη της αναπτυξιακής καθυστέρησης και στη νεφρική οστεοδυστροφία. Στα μεταγενέστερα στάδια της χρόνιας νεφροπάθειας χρησιμοποιείται αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.

Κυστική νεφρική νόσο

Οι κυστικές αλλοιώσεις των νεφρών σχετίζονται με ανωμαλίες της δομής του νεφρικού ιστού και διαγιγνώσκονται σε 12-15% των περιπτώσεων μεταξύ όλων των ουρολογικών ασθενειών. Η συχνότητα εμφάνισής τους είναι 1 στα 250 βρέφη.

Οι πιο κοινές κυστικές βλάβες των νεφρών περιλαμβάνουν μοναχικούς κυστικούς σχηματισμούς (απλή κύστη του νεφρού), κυστικούς σχηματισμούς με ADPKB, πολυκυστική δυσπλασία. Σε ένα γένος, αυτοί οι τύποι δυσπλασιών ενώνουν την κοινή τους μορφογένεση εμβρύου-εμβρύου.

Μέχρι πρόσφατα, οι παιδικοί κυστικοί κυστικοί σχηματισμοί των νεφρών θεωρήθηκαν ως σπάνιες ασθένειες εξαιτίας της απουσίας σαφών κλινικών συμπτωμάτων, της ορμητικής πορείας και ως εκ τούτου της χαμηλής ανιχνευσιμότητάς τους.

Η προοδευτική ανάπτυξη των κυστικών κοιλοτήτων με την πάροδο του χρόνου οδηγεί αναπόφευκτα σε σημαντικές και μερικές φορές μη αναστρέψιμες αλλαγές στο περιβάλλον παρέγχυμα.

Μοναχική κύστη

Μοναχική κύστη - ένας μοναδικός κυστικός σχηματισμός στρογγυλού ή ωοειδούς σχήματος, που προέρχεται από το παρέγχυμα του νεφρού και προεξέχει πάνω από την επιφάνεια του. Η διάμετρος της κύστης μπορεί να φτάσει σε διάφορα μεγέθη. Το περιεχόμενό του είναι συνήθως serous, περιστασιακά αιμορραγική λόγω αιμορραγίας στην κυστική κοιλότητα ή πυώδης εξαιτίας της φλεγμονώδους διαδικασίας. Είναι εξαιρετικά σπάνιο να υπάρχουν δερματικές κύστεις που περιέχουν παράγωγα εκτοδερμίδων.

Κλινική εικόνα και διάγνωση

Οι περισσότερες φορές, οι κύστεις των νεφρών παρουσιάζουν ασυμπτωματική πορεία και διαγνωρίζονται με υπερήχους. Μερικές φορές οι ασθενείς μπορεί να παραπονιούνται για θαμπό πόνο στην περιοχή του νεφρού, παροδική αιματουρία και λευκοκυτταρία, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί αρτηριακή υπέρταση παρουσία μεγάλων κυστικών κοιλοτήτων. Η περίπλοκη πορεία της κύστης (η επίδρασή της) εκδηλώνεται από την κλινική της οξείας φλεγμονώδους διαδικασίας με φουσκάλες.

Η κύρια μέθοδος διάγνωσης - υπερήχων με Doppler, επιτρέπει τον εντοπισμό της κύστης, για τον προσδιορισμό του μεγέθους της, η αναλογία του συστήματος συλλέκτη, τα νεφρά, και τη φύση της ροής του αίματος στο παρέγχυμα που περιβάλλει ένα κυστική κοιλότητα (Σχήμα 1, β.). Χρησιμοποιώντας το υπερηχογράφημα κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης σε ασθενείς με μοναχική κύστη του νεφρού, το μέγεθος της κύστης υπολογίζεται με την ανάπτυξη του παιδιού.

Το Σχ. 1. Κύστη του άνω πόλου του νεφρού. Σάρωση υπερήχων. α) στη λειτουργία B, b) χαρτογράφηση ισχύος Doppler.

Η απεκκριτική ουρογραφία έχει πλέον χάσει τη συνάφειά της στη διάγνωση κυστικών βλαβών των νεφρών.

Για να ελέγξουν τη διάγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις, μια multislice υπολογιστική τομογραφία με σκιαγραφικό, το οποίο επιτρέπει να προσδιορίζουν με σαφήνεια την τοποθεσία, την ποσότητα του σχηματισμού κυστικής, ο συσχετισμός της με κοιλιακό σύστημα του νεφρού και μεγάλα αγγεία, να προσδιορίσει το μήνυμα στο σύστημα συλλογής να αποκλείσει νεοπλαστικής διαδικασίας (Σχ. 2α, β, γ ).

Το Σχ. 2 α, β. Ψηφιακή τομογραφία πολλαπλών σπειρών με 3D ανακατασκευή. Κύστη του άνω πόλου του αριστερού νεφρού. α) παρεγχυματική φάση μετωπικής διατομής, β) φάση αποβολής μετωπιαίου τμήματος.

Το Σχ. 2 in. Πολυγραφική τομογραφία πολλαπλών σπειρών της μοναχικής κύστης του δεξιού νεφρού, αξονική τομή, παρεγχυματική φάση.

Θεραπεία

Η θεραπεία των μοναχικών νεφρικών κύστεων είναι χειρουργική. Η χρησιμοποιούμενη σήμερα μέθοδος παρακεντήματος με επακόλουθη σκλήρυνση (Σχήμα 3) και λαπαροσκοπική μέθοδος. Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι: η ταχεία αύξηση του μεγέθους της κύστης, η διάμετρος της είναι μεγαλύτερη από 30 mm, συμπτώματα συμπιέσεως των γειτονικών περιοχών παρεγχύματος με εξασθενημένη ουρο- και αιμοδυναμική. Η μέθοδος της χειρουργικής διόρθωσης εξαρτάται από τον όγκο και τον εντοπισμό της κυστικής κοιλότητας.

Το Σχ. 3. Κύηση του νεφρού. Κοιλιακές κύστεις διάτρησης και αποστράγγισης.

Η διάτρηση των κύστεων πραγματοποιείται κάτω από γενική αναισθησία στη θέση του ασθενούς στην κοιλιακή χώρα, με ένα περιστρεφόμενο κύλινδρο.

Με το υπερηχογράφημα, καθορίζεται ο τόπος που είναι ο βέλτιστος για τη διάτρηση, το βάθος και η τροχιά της κατεύθυνσης έτσι ώστε να περάσει η βελόνα, παρακάμπτοντας το σύστημα κυπέλλου-λεκάνης, μεγάλα αγγεία και παρακείμενα όργανα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόσβαση πραγματοποιείται κατά μήκος της οπίσθιας μασχαλιαίας γραμμής στον 11ο μεσοπλεύριο χώρο κατά μήκος της άνω άκρης της υποκείμενης νεύρωσης, τη στιγμή της πλήρους εκπνοής του ασθενούς για την αποφυγή βλάβης του πλευρικού κόλπου.

Για την εκτέλεση του χειρισμού χρησιμοποιούνται βελόνες με άξονα Ch 6-8-10, οι οποίες πραγματοποιούνται μέσω ειδικού προσαρμογέα στο εξάρτημα υπερήχων σαρωτή. Η όλη διαδικασία είναι σταθερή στην οθόνη. Όταν μια βελόνα εισέρχεται στην κοιλότητα του κυστίου, δημιουργείται ένα χαρακτηριστικό αίσθημα βλάβης και ένα σταθερό φωτεινό σημείο που αντιστοιχεί στο άκρο της βελόνας διάτρησης στερεώνεται στην οθόνη του σαρωτή υπερήχων.

Στο μέλλον, η βελόνα αφαιρείται και το κυστικό υγρό εκκενώνεται έτσι ώστε ο περιφερικό άξονας να παραμένει στην κοιλότητα της εκπαίδευσης. Αυτό σας επιτρέπει να αποφύγετε περαιτέρω την είσοδο της σκληρυντικής εισόδου στον περιφερικό χώρο. Το 96% αλκοόλ χρησιμοποιείται ως σκληρυντική ουσία, ο όγκος που εγχύεται είναι 75% της ποσότητας του εκκενωμένου υγρού, ο χρόνος έκθεσης είναι 5 λεπτά. Τυπικά, μετά την πρόσκρουση επί υγρό επιθήλιο σκληρωτικό εκκενώνεται χρώση αιμορραγικό κάψουλα με πολτό πρόσμιξη λόγω της μετουσίωσης της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες και κυστική νέκρωση των επιθηλιακών κάψουλας κύστη.

Η διάρκεια της χειραγώγησης είναι 15 ± 5 λεπτά, η διάρκεια της παραμονής στο νοσοκομείο είναι από 3 έως 10 ημέρες (κατά μέσο όρο 6,5 ± 3,5 ημέρες).

Με την φλοιώδη και υπο-κορτική τοποθέτηση των κύστεων, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθεί μία μονοπαθητική διάτρηση, η εκκένωση των περιεχομένων, ακολουθούμενη από την εισαγωγή ενός σκληρυντικού.

Στην περίπτωση των ενδοπαρεγχυματικών και παραλληλικών κύστεων, συνιστάται να πραγματοποιηθεί παρακέντηση με αποστράγγιση της κυστώδους κοιλότητας και σκελετική σταδιοποίηση.

Προηγουμένως ένα νάρθηκα με νάρθηκα έχει γίνει στο δέρμα, τα πυκνά στρώματα και η απονεφρόνωση κινούνται χωριστά από ένα σφιγκτήρα τύπου κουνουπιού.

Μέσω ειδικής προσαρμοστή καθετήρος ακροφύσιο υπερήχων που πραγματοποιήθηκε στυλεό για να σπάσει η διάμετρος συστήματα κοιλότητα νεφρού Ch № 8-10, ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, και 20-25 cm μήκος με μπούκλα ουρά τύπου χοίρου, κλειδώνουν ειδικό νήμα.

Μετά τη διάτρηση της κάψουλας κύστης, αφαιρείται η βελόνα, το σπείρωμα σφίγγεται και η μπούκλα συγκρατείται στην κυστική κοιλότητα. Για μεγαλύτερη αξιοπιστία, ο καθετήρας είναι στερεωμένος στο δέρμα χρησιμοποιώντας νήμα Prolene 4.0 και αυτοκόλλητη ταινία.

Στο μέλλον, πραγματοποιείται 3-4 φορές σκληροθεραπεία με 96% αιθανόλη με διάστημα 2 ημερών και χρόνο έκθεσης 3-5 λεπτά. Η αποστράγγιση αφαιρείται μετά τη μείωση της κυστικής κοιλότητας και τη διακοπή της παραγωγής του περιεχομένου.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση των μακροχρόνιων αποτελεσμάτων μετά από χειρουργική επέμβαση είναι ευνοϊκή (Εικόνα 4 α, β, γ)

Το Σχ. 4. Υπερηχογράφημα - τα νεφρά. α) ενδοπαρεγχυματική κύστη του δεξιού νεφρού πριν από τη διάτρηση · β) υπολειμματική κοιλότητα μετά από 3 μήνες, 3x6 mm σε μέγεθος, γ) αποτέλεσμα θεραπείας διάτρησης μιας κύστης νεφρού μετά από 6 μήνες (καμία απεικόνιση του κυστικού σχηματισμού).

Με τον εντοπισμό του μοναχικό νεφρική κύστεις είναι δύσκολο να τρυπήσει θεραπεία (άνω πόλο του νεφρού), θεωρούμε ότι πρέπει ενδοσκοπική διαδικασία κύστη αποφλοίωση ακολουθείται από ηλεκτροπηξία επιθηλιακά κυστική επένδυση. Ανάλογα με τον εντοπισμό των κύστεων, για μια πιο επαρκή οπτικοποίηση της κοιλότητας και της κύστης και, αντίστοιχα, την επεξεργασία του, χρησιμοποιούμε μια διαφορετική EndoSurgical πρόσβασης: λαπαροσκοπική (μέσα από την κοιλιά) ή retroperitoneoscopic (από την οπισθοπεριτοναϊκή χώρο). Ενδοχειρουργική αποφλοίωση της κύστης πραγματοποιείται μέσω της 3ης τροχαρίας, χωρίς τομές.

Η μέθοδος είναι αξιόπιστη, ασφαλής, ελάχιστα τραυματική.

Παρουσιάσεις βιντεοπαρακολούθησης - η λαπαροσκοπική κηλίδωση μιας κύστης των νεφρών και η οπισθοπεριτονασκοπική αποφλοίωση μιας κύστης νεφρού μπορεί να φανεί στο τμήμα για τις σύγχρονες τεχνολογίες στο τμήμα μας.

Πολυκυστική νεφρική νόσο

Η πολυκυστική νεφρική νόσο (πολυκυστικός εκφυλισμός, πολυκυστική νόσος) είναι μια κληρονομική ανωμαλία που επηρεάζει και τα δύο νεφρά.

Παθογένεια

Η ανάπτυξη της πολυκύστης συνδέεται με την εξασθενημένη εμβρυογένεση κατά τις πρώτες εβδομάδες της ενδομήτριας ζωής, γεγονός που οδηγεί στη μη σύντηξη των σωληναρίων του μετανεφρού με το συλλογικό κανάλι του οφθαλμικού οφθαλμού. Οι προκύπτουσες κύστεις διαιρούνται σε σπειραματικές, σωληνοειδείς και αποβολικές. Οι σπειραματικές κύστεις δεν έχουν καμία σχέση με το καναλιού σύστημα και κατά συνέπεια δεν αυξάνονται. Εμφανίζονται στα νεογνά και οδηγούν στην πρώιμη ανάπτυξη του CRF και τον επικείμενο θάνατο ενός παιδιού. Οι σωληνοειδείς κύστεις σχηματίζονται από σπειροειδείς σωληνίσκους και εκκρίνει κύστεις - από τους σωληνίσκους συλλογής. Αυτές οι κύστεις είναι άνισες, αλλά συνεχώς αυξάνονται λόγω της δυσκολίας εκκένωσης.

Με την πολυκυστική νεφρική νόσο να διευρύνεται σημαντικά, να παραμορφώνεται λόγω των πολυάριθμων κυστικών κοιλοτήτων διαφόρων μεγεθών. Τα σπάνια νησιά του παρεγχύματος συμπιέζονται από πολλές, τεταμένες κύστεις.

Μεταξύ των παιδιών με πολυκυστικά νεφρά, το 5% έχει κυστικές αλλαγές στο ήπαρ, 4% - σπλήνα, λιγότερο συχνά - πνεύμονες, πάγκρεας, ωοθήκες.

Κλινική εικόνα

Η κλινική πορεία της πολυκυστικής νεφρικής νόσου εξαρτάται από τη σοβαρότητα και την έκταση της παθολογικής διαδικασίας. Σε παιδιά με κακοήθη πορεία, η ασθένεια εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία και εκδηλώνεται με επίμονη λευκοκυτταρία, παροδική αιματουρία και πρωτεϊνουρία και υποσιτενουρία. Συχνά αναπτύσσει αρτηριακή υπέρταση. Η προοδευτική πορεία της νόσου οδηγεί στην ταχεία ανάπτυξη του CRF.

Με σχετικά ορμητική πορεία, η πολυκυστική εκδηλώνεται σε μεγαλύτερη ηλικία. Τα παιδιά παραπονιούνται για τον θαμπή πόνο στην πλάτη, την κούραση. Σε περίπλοκη πορεία, εντοπίζονται σημάδια πυελονεφρίτιδας και αρτηριακής υπέρτασης. Μια διεξοδική μελέτη του οικογενειακού ιστορικού διευκολύνει πολύ τη διάγνωση.

Διαγνωστικά

Η πολυκυστική νεφρική νόσο ανιχνεύεται με υπερηχογράφημα, απεκκριτική ουρογραφία, MSCT ή αγγειογραφία.

Σε ηχόγραμμα στην προβολή του νεφρικού παρεγχύματος και των δύο νεφρών αποκαλύπτονται, κατά κανόνα, πολλαπλές ηχώ αρνητικές σκιές και δεν συνδέονται με το συλλεκτικό σύστημα των νεφρών (Εικ. 5). Εάν υποψιάζεστε την πολυκυστική νεφρική νόσο, πρέπει να πραγματοποιηθεί υπερηχογράφημα του ήπατος, του παγκρέατος και των ωοθηκών.

Το Σχ. 5. Σάρωση υπερήχων. Πολλαπλές κύστεις στο παρέγχυμα του νεφρού. Το σύστημα συλλογής δεν επεκτείνεται. Πολυκυστική.

Στα ουρογράμματα, όταν η συνάρτηση διατηρείται, προσδιορίζονται οι διευρυμένοι νεφροί, η επιμήκυνση και η συστολή των λαιμών των κυπέλλων με την παραμορφωμένη παραμόρφωση σχήματος φιάλης. Ωστόσο, συχνά στα αρχικά στάδια του ουρογραφικού σχεδίου δεν είναι ενδεικτικό (Εικ. 6).

Το Σχ. 6. Αποκλειστική ουρογραφία. Πολυκυστική.

Το Σχ. 7 α, β. MSCT. α) μετωπική τομή · β) αξονική φέτα.

Στη τομογραφία με αντίθετη (CT αγγειογραφία) αποκαλύπτουν την αραίωση και την εξάντληση του αγγειακού δικτύου, επεκτείνοντας τους αρτηριακούς κλάδους. Νεφρογράμματα αδύναμα, αραιά, νεφρικά περιγράμματα ασαφή, λοφώδη (Εικ. 7)

Είναι υποχρεωτικό για τα παιδιά να εκτελούν στατική νεφροσκινογραφία για να καθορίσουν τον όγκο του λειτουργικού παρεγχύματος.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να πραγματοποιείται με άλλες κυστικές αλλοιώσεις των νεφρών και του όγκου του Wilms. Θα πρέπει να έχουμε κατά νου ότι η πολυκυστική είναι πάντα χαρακτηρισμένη από την ήττα και των δύο νεφρών, σε αντίθεση με άλλες κυστικές ανωμαλίες. Η αξονική τομογραφία και η αγγειογραφία επιτρέπουν τη διάκριση του πολυκυστικού από τον όγκο του Wilms. Υπό την παρουσία ενός όγκου, προσδιορίζεται μία αύξηση σε μόνο ένα μέρος του νεφρού με αύξηση της αγγείωσης του.

Θεραπεία

Η πολυκυστική νεφρική νόσο απαιτεί δυναμική παρατήρηση από νεφρολόγο με υποχρεωτικές κλινικές, βιοχημικές μελέτες αίματος και ούρων και διάφορες λειτουργικές εξετάσεις. Οι στόχοι της συντηρητικής θεραπείας είναι η καταπολέμηση της πυελονεφρίτιδας, της αρτηριακής υπέρτασης, της διόρθωσης του νερού και της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών. Στο τελικό στάδιο της χρόνιας νεφροπάθειας, χρησιμοποιούνται θεραπεία υποκατάστασης, αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού.

Στην περίπτωση της ταχείας αύξησης των όγκων κύστεων, είναι δυνατή η χειρουργική αγωγή - η εκκένωση των κύστεων με επακόλουθη σκλήρυνση. τόσο υπό έλεγχο υπερήχων όσο και με λαπαροσκοπικές τεχνικές. Αυτός ο χειρισμός μειώνει την ένταση στις κυστικές κοιλότητες, βελτιώνει την κυκλοφορία του αίματος στις υπόλοιπες περιοχές του παρεγχύματος και σταθεροποιεί την κατάσταση του ασθενούς.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της πολυκυστικής εξαρτάται από την κλινική πορεία της νόσου και τη σοβαρότητα της ταυτόχρονης επιπλοκών (πυελονεφρίτιδα, υπέρταση, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια), αν και υπάρχουν περιπτώσεις και καιρό (μέχρι 70 ετών) επιβίωση σε καλοήθη πορεία της ασθένειας.

Πολυχυτική δυσπλασία

Η πολυκυστική δυσπλασία είναι μια ανωμαλία στην οποία το νεφρικό παρέγχυμα αντικαθίσταται εντελώς από κυστικές κοιλότητες. Ο ουρητήρας απουσιάζει ή είναι υποτυπώδης. Σε περίπτωση μονόπλευρης ήττας, τα παράπονα προκύπτουν μόνο σε περίπτωση ανάπτυξης κύστεων και συμπίεσης των γύρω οργάνων, η οποία αναγκάζει να εκτελέσει νεφρεκτομή. Η διάγνωση γίνεται με υπερήχους σε συνδυασμό με το Doppler (Εικ. 8).

Το Σχ. 8. υπερήχων Doppler. Πολυκυστική δυσπλασία του αριστερού νεφρού.

Στην απεκκριτική ουρογραφία, ακόμη και σε καθυστερημένες εικόνες, η λειτουργία του προσβεβλημένου οργάνου δεν ανιχνεύεται. Όταν η κυστεοσκόπηση, το στόμα του ουρητήρα δεν απεικονίζεται.

Θεραπεία - δυναμική παρατήρηση, εάν είναι απαραίτητο - νεφρεκτομή. Η νεφρεκτομή σε παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας στο τμήμα μας γίνεται με ενδοσκόπηση - λαπαροσκοπική νεφρεκτομή ή, για ορισμένες ενδείξεις, οπισθοπεριτοναϊκή νεφρεκτομή. Μπορείτε να παρακολουθήσετε το βίντεο των δραστηριοτήτων μας στο τμήμα των σύγχρονων τεχνολογιών του τμήματος μας.

Πολυκυκλική κύστη

Μια πολυοφθαλμική κύστη είναι μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση ενός μέρους του νεφρού από μια μη-επικοινωνιακή κύστη πολλαπλών θαλάμων με τη λεκάνη. Το υπόλοιπο του παρεγχύματος δεν αλλάζει και λειτουργεί κανονικά. Το ελάττωμα διαγνωρίζεται χρησιμοποιώντας υπερήχους (σχήμα 9).

Το Σχ. 9. Υπερηχογράφημα σε λειτουργία Β. Πολυφθαλμική κύστη του νεφρού.

Στο ουρογράμμο προσδιορίστε το ελάττωμα του παρεγχύματος με την ώθηση ή την ώθηση των κυπέλλων. Στα αγγειογραφήματα διαπιστώθηκε αδυναμία της αγγειακής πλήρωσης.

Η ανάγκη θεραπευτικών μέτρων λαμβάνει χώρα μόνο με την ανάπτυξη επιπλοκών (νεφρολιθίαση, πυελονεφρίτιδα). ενώ εκτελεί τμηματική εκτομή του νεφρού ή νεφρεκτομή. Και οι δύο αυτοί χειρισμοί στο τμήμα μας εκτελούνται με έναν ελάχιστα επεμβατικό τρόπο - λαπαροσκοπικά ή οπισθοπεριτοναϊσοστικώς. Με βίντεο παρουσιάσεις σχετικά με λαπαροσκοπική νεφρεκτομή και retroperitoneoscopic νεφρεκτομή, λαπαροσκοπική αποφλοίωση των νεφρικών κύστεων και νεφρική κύστη αποφλοίωση retroperitoneoscopic μπορείτε να βρείτε στην ενότητα - σύγχρονη τεχνολογία στην υπηρεσία μας.

Κυστική νεφρική νόσο: συμπτώματα, θεραπεία

Η συγγενής μορφή μπορεί να κληρονομείται ως αυτοσωμική κυρίαρχη ή αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή ή να αναπτύσσεται λόγω άλλων αιτίων (π.χ. σποραδικές μεταλλάξεις, χρωμοσωμική παθολογία, έκθεση σε τερατογόνους παράγοντες).

Ορισμένες μορφές αποτελούν μέρος συγγενών παραμορφώσεων.

Κτηθείσες κύστεις στα νεφρά

Οι αποκτηθείσες κύστεις μπορεί να είναι μοναδικές ή πολλαπλές.

Μοναδικές κύστεις. Οι απομονωμένες κύστεις συνήθως ανιχνεύονται τυχαία κατά τη διάρκεια των μελετών απεικόνισης. διαφέρουν από άλλες κυστικές και νεοπλαστικές ασθένειες των νεφρών, όπως το νεφρικό κυτταρικό καρκίνωμα, το οποίο είναι συνήθως πολυκύκλωμα, ακανόνιστο σχήμα με ακανόνιστες ακμές, διαφράγματα και περιοχές ασαφούς οριοθέτησης.

Οι αιτίες εμφάνισής τους είναι άγνωστες. Είναι ως επί το πλείστον κλινικά ασήμαντα, αλλά μπορεί μερικές φορές να προκαλέσουν αιματουρία ή να μολυνθούν.

Πολλαπλές κύστεις. Οι πολλαπλές κύστεις είναι πιο συχνές σε ασθενείς με χρόνια νεφρική νόσο, ειδικά σε ασθενείς με αιμοκάθαρση. Τα συνήθη διαγνωστικά κριτήρια είναι> 4 κύστες σε κάθε νεφρό, που ανιχνεύονται με υπερήχους και CT. Οι πολλαπλές επίκτητες κύστεις (επίκτητη κυστική νόσο) μπορούν συνήθως να διαφοροποιηθούν από την αυτοσωμική κυρίαρχη πολυκυστική νεφρική νόσο λόγω έλλειψης οικογενειακού ιστορικού και της παρουσίας μειωμένου ή κανονικού μεγέθους νεφρών.

Οι αποκτηθείσες κύστες είναι συνήθως ασυμπτωματικές, αλλά μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν αιματουρία, νεφρική ή περιφερική αιμορραγία, λοίμωξη ή πόνο στην πλάτη. Η κλινική σημασία των επίκτητων κύστεων οφείλεται κυρίως στο γεγονός ότι οι ασθενείς έχουν υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης νεφροκυτταρικού καρκινώματος. Το εάν οι κύστες είναι κακοήθεις είναι άγνωστο. Ως εκ τούτου, ορισμένοι ειδικοί διεξάγουν περιοδικά διαλογή σε ασθενείς με επίκτητες κύστεις νεφρών χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα ή CT. Οι κύστες μπορεί να προκαλέσουν επίμονη αιμορραγία ή μόλυνση και μπορεί να απαιτηθεί διαδερμική παροχέτευση ή, σε σπάνιες περιπτώσεις, μερική ή πλήρης νεφρεκτομή.

Συγγενής κυστική δυσπλασία των νεφρών

Η συγγενής κυστική δυσπλασία του νεφρού μπορεί να επηρεάσει ένα νεφρό ή και τα δύο. Η κυστική δυσπλασία των νεφρών μπορεί να είναι μια απομονωμένη συγγενής ανωμαλία. Συνδυασμένη παθολογία Urologic μπορούν να περιλαμβάνουν απόφραξη του ουρητήρα στο επίπεδο της διέλευσης με τα σκάφη λαγόνια, και εκβολές ποταμών ουρητήρα της ουροδόχου κύστης, βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας και του συνδρόμου «δαμάσκηνο» κοιλιά (τριάδα: υποπλασία μυών του προσθίου κοιλιακού τοιχώματος, ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος και τη δομή των διμερών κρυψορχία).

Οι κλινικές εκδηλώσεις ποικίλλουν ανάλογα με το πόσο διατηρείται το παρεγχύσιμο των νεφρών και αν η βλάβη είναι μονομερής ή διμερής. Μπορεί να αναπτυχθεί νεφρική ανεπάρκεια. Η συγγενής κυστική δυσπλασία των νεφρών διαγιγνώσκεται συνήθως κατά τη διάρκεια της προγεννητικής υπερηχογραφίας ή της πρώιμης παιδικής ηλικίας.

Η πρόβλεψη είναι απρόβλεπτη, επειδή είναι αδύνατον να προσδιοριστεί η ποσότητα του παραμένοντος παρεγχύματος λειτουργίας. Η θεραπεία είναι η χειρουργική διόρθωση οποιασδήποτε συνδυασμένης ουρογεννητικής ανωμαλίας και θεραπείας αντικατάστασης για νεφρική ανεπάρκεια σε περίπτωση ανάπτυξης.

Μεσογειακό σπογγώδες νεφρό

Ο μυελικός σπογγώδης νεφρός είναι ο σχηματισμός διάχυτων διμερών κύστεων που προκαλούνται από ανωμαλίες της δομής των αγωγών συλλογής των ινιακών τερματικών.

Οι αιτίες είναι άγνωστες, αλλά σε λιγότερο από το 5% των περιπτώσεων υπάρχει γενετική προδιάθεση.

Συνήθως υπάρχει μια ασυμπτωματική πορεία και η νόσος δεν διαγιγνώσκεται. Αυτό προδιαθέτει στο σχηματισμό των λίθων και την προσθήκη UTI, έτσι τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι τα εξής:

Ένα μυελικό σπογγώδες νεφρό είναι μια καλοήθης ασθένεια με καλή μακροπρόθεσμη πρόγνωση.

Η ύπαρξη της νόσου πρέπει να υποπτευθεί σε ασθενείς με επαναλαμβανόμενο σχηματισμό πέτρας ή UTI, ή με βάση τυχαίο εύρημα ακτίνων Χ. Η ανάλυση ούρων επιβεβαιώνει κατά κανόνα την ύπαρξη απομακρυσμένης νεφρικής σωληνοειδούς οξέωσης (εκδήλωση μεταβολικής οξέωσης σπάνια) και μείωση της συγκέντρωσης των νεφρών σε ασθενείς χωρίς προφανή πολυουρία.

Η διάγνωση συνήθως επιβεβαιώνεται από CT, αλλά μπορεί να πραγματοποιηθεί IVU. Η υπερηχογραφία δεν είναι ενημερωτική, επειδή η κύστη είναι μικρού μεγέθους.

Η θεραπεία ενδείκνυται μόνο για UTI και επαναλαμβανόμενο σχηματισμό πέτρας. Τα θειαζιδικά διουρητικά (για παράδειγμα, υδροχλωροθειαζίδη) και η υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ μειώνουν τον σχηματισμό λίθων και μειώνουν τη συχνότητα εμφάνισης αποφρακτικών επιπλοκών σε ασθενείς με υποτροπιάζουσες πέτρες.

Ο συνδυασμός της νεφρονοφθαλικής και της μυελικής κυστικής νεφρικής νόσου

Η νεφροφωτίνη και η μυελική κυστική νεφρική νόσο συνδυάζονται σε μία ομάδα, επειδή αυτές οι ασθένειες έχουν πολλά κοινά. παθογένεση τους είναι ότι οι κύστεις σχηματίζονται αποκλειστικά στον μυελό του νεφρού ή στο όριο του φλοιό και μυελό, και υπάρχει μια τριάδα: σωληνοειδή ατροφία, αποσάθρωση του σωληνοειδούς μεμβράνης υπόγειο και διάμεση ίνωση. Ίσως βασίζονται στους ίδιους μηχανισμούς, αλλά δεν έχουν ακόμη καθοριστεί με ακρίβεια. Τα κλινικά συμπτώματα και των δύο ασθενειών περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• ADH (αγγειοπιεστίνη) - ανθεκτικό ελαττωματικό συμπέρασμα νεφρικής συγκέντρωσης, οδηγώντας σε πολυουρία και πολυδιψία.
• Σχετικά σημαντική απώλεια Na, που απαιτεί αναπλήρωση.
• Αναιμία
• Η τάση να μετριάζεται η πολυουρία και τα φυσιολογικά ιζήματα.
• Ως αποτέλεσμα, νεφρική νόσο τελικού σταδίου.

Οι κύριες διαφορές μεταξύ νεφρονόφιλου και μυελικής κυστικής νεφρικής νόσου: ο μηχανισμός κληρονομικότητας και η ηλικία έναρξης της χρόνιας νεφροπάθειας.

Nephronoftiz

Ο μηχανισμός της κληρονομιάς: αυτοσωματικός υπολειπόμενος. Η νεφρονοφθαλία εμφανίζεται στο 15% των περιπτώσεων χρόνιας νεφρικής νόσου με νεφρική ανεπάρκεια σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Υπάρχουν 3 είδη: τα παιδιά (μέσος όρος ηλικίας πρώτης ηλικίας είναι 1 έτος), τα νεαρά (μέση ηλικία νεαρής ηλικίας 13 ετών) και τα νεανικά (μέση ηλικία νεογνών είναι 19 ετών).

Σε ασθενείς με νεφροφθαλία έχουν περιγραφεί 9 γονιδιακές μεταλλάξεις. Περίπου το 10% των ασθενών με νεφροναφθαλία έχουν άλλες κλινικές εκδηλώσεις, όπως ο εκφυλισμός της χρωστικής του αμφιβληστροειδούς, η ίνωση του ήπατος, η μειωμένη νοημοσύνη και άλλα νευρολογικά προβλήματα.

Η νεφροπάθεια τελικού σταδίου συχνά αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία και προκαλεί επιβράδυνση της ανάπτυξης και ασθένεια των οστών. Μερικές φορές αναπτύσσεται αρτηριακή υπέρταση.

Η διάγνωση πρέπει να υποπτεύεται σε παιδιά με τα ακόλουθα συμπτώματα (ειδικά με φυσιολογικά ιζήματα):

• Πολυδιψία και πολυουρία.
• Προοδευτική επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας, ιδιαίτερα απουσία αρτηριακής υπέρτασης.
• Συνδυασμένη εξωγενής παθολογία.

Η πρωτεϊνουρία συνήθως απουσιάζει. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με μεθόδους έρευνας απεικόνισης. Με το υπερηχογράφημα, CT ή MRI, είναι δυνατόν να αποκαλυφθεί η ομαλότητα των νεφρικών περιγραμμάτων, η απουσία κορτικοεγκεφαλικής διαφοροποίησης. Η υδρονέφρωση συνήθως απουσιάζει. Ίσως γενετική έρευνα.

Στο αρχικό στάδιο της νόσου, η θεραπεία περιλαμβάνει τη διαχείριση της αρτηριακής υπέρτασης, την αποκατάσταση του ηλεκτρολύτη και την ισορροπία όξινης βάσης, τη θεραπεία της αναιμίας.

Μυϊκή κυστική νεφρική νόσο

Μηχανισμός κληρονομικότητας: αυτοσωμικό κυρίαρχο Άτομα ηλικίας 50-70 ετών αρρωσταίνουν. Κατανείμετε 2 τύποι διαφέρουν στην μέση ηλικία του ανοίγματος (Τύπος 1 - ένα 62 έτος Τύπος 2, επίσης γνωστή ως οικογενής νεανική zhperurikemicheskaya νεφροπάθεια - 8 52) και για γενετικές μεταλλάξεις αποτελούν τη βάση (Τύπος 1 που προκαλείται από ένα ελάττωμα του 1ου χρωμοσώματος, τον 2ο τύπο - το 16ο χρωμόσωμα). Συχνά υπάρχει αρτηριακή υπέρταση. Οι μόνες εξωγενείς εκδηλώσεις της νόσου είναι η υπερουρικαιμία και η ουρική αρθρίτιδα, οι οποίες αναπτύσσονται νωρίς στον τύπο 2 και αργά στον τύπο 1. Το τελικό στάδιο της νόσου των νεφρών συνήθως αναπτύσσεται μέχρι την ηλικία των 30-50 ετών.

Θα πρέπει να υπάρχει υποψία μεσογειακής νεφρικής νόσου σε ασθενείς με τα ακόλουθα συμπτώματα (ειδικά με φυσιολογικό ιζηματογενές ίζημα):

• Πολυδιψία και πολυουρία.
• Οίδημα σε νεαρή ηλικία.
• Οικογενειακό ιστορικό ουρικής αρθρίτιδας και χρόνιας νεφρικής νόσου.

Πιθανή μέτρια πρωτεϊνουρία. Τα αποτελέσματα των τεχνικών απεικόνισης είναι παρόμοια από πολλές απόψεις με τα αποτελέσματα της νεφροφθορίας, αλλά οι νεφρικές κυτταρικές κύστεις σπάνια εμφανίζονται. Μια γενετική εξέταση μπορεί να επιβεβαιώσει μια διάγνωση τύπου 2 και μια βιοψία νεφρού είναι απαραίτητη για τη διάγνωση τύπου 1.

Η θεραπεία είναι συνήθως παρόμοια με τη θεραπεία με νεφροφθαλμία. Η αλλοπουρινόλη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ουρικής αρθρίτιδας.