Τα νεφρά είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο που καθαρίζει το ανθρώπινο αίμα από τοξίνες, είναι υπεύθυνο για το σχηματισμό ούρων. Οποιαδήποτε παθολογία των νεφρών απειλεί την υποβάθμιση της υγείας, ακόμη και το θάνατο. Σοβαρές ασθένειες περιλαμβάνουν τη δυσπλασία του ζευγαρωμένου οργάνου. Συχνά, μόνο ένας νεφρός είναι κατεστραμμένος, η ήττα δύο τμημάτων του ζευγαρωμένου οργάνου δεν είναι συμβατή με τη ζωή (το παιδί πεθαίνει στη μήτρα ή λίγο μετά τη γέννηση).

Η δυσπλασία των νεφρών είναι μια παθολογία στην οποία ένα μέρος του ζευγαρωμένου οργάνου είναι μικρότερο από το μέγεθός του, υπάρχουν μακρο-και μικρο-διαταραχές στη δομή, γεγονός που οδηγεί σε λανθασμένη λειτουργία ολόκληρου του συστήματος αποβολής. Η δυσπλασία αναφέρεται σε συγγενείς παθήσεις που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Όσο πιο γρήγορα εντοπίζεται η ασθένεια, τόσο ευνοϊκότερη είναι η πρόγνωση.

Νεφρική δυσπλασία: τι είναι αυτό

Οι νεφροί γεννιούνται στην αρχή του τρίτου τριμήνου της εγκυμοσύνης. Ο Metanefros (αντιπροσωπεύει την τελική έκδοση του ζευγαρωμένου οργάνου) περιλαμβάνει τα συλλογικά και εκκριτικά μέρη. Το τελευταίο αντιπροσωπεύεται από τα νεφρικά σπειραματόζωα, το σύνολο αποτελείται εξ ολοκλήρου από σωληνάρια του συστήματος αποβολής.

Και τα δύο συστατικά των μελλοντικών νεφρών αναπτύσσονται ξεχωριστά, ανεξάρτητα το ένα από το άλλο. Μέχρι το τέλος της πορείας της εγκυμοσύνης, τα κανάλια εκκριτικής συσκευής συγχωνεύονται με τους αγωγούς του συστήματος αποβολής, σχηματίζοντας τον ουρητήρα, τον καλιούχο, τη λεκάνη. Μετά την ολοκλήρωση αυτής της διαδικασίας, σχηματίζεται το φλοιώδες και το μυελό. Διαταραχές συγχώνευσης δύο σωματιδίων προκαλούν διάφορες ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένης της δυσπλασίας.

Αιτίες σχηματισμού

Οι περισσότερες περιπτώσεις δυσπλασίας των νεφρών έχουν μια ασαφή αιτιολογία. Πολλοί ειδικοί τείνουν να υποθέτουν ότι η βάση της ασθένειας είναι η γενετική προδιάθεση.

Μάθετε τους κανόνες για τη χρήση των βοτανικών φαρμάκων Prolit με νεφρικές παθήσεις.

Διαβάστε για το ποσοστό των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα και τους λόγους για την αύξηση των ποσοστών σε αυτή τη διεύθυνση.

Μία συγγενής διαταραχή σχηματίζεται με βάση την επίδραση της εγκυμονούσας γυναίκας σε διάφορους αρνητικούς παράγοντες:

• επιπτώσεις στο σώμα των τοξικών ουσιών (αλκοόλ, νικοτίνη, φάρμακα) ·
• η πορεία των μολυσματικών ασθενειών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η ακατάλληλη θεραπεία ασθενειών (χρήση επιθετικών φαρμάκων που επηρεάζουν δυσμενώς το έμβρυο) ·
• διαβήτη, άλλες παθήσεις των νεφρών, συκώτι της μητέρας.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, όλα τα φάρμακα που λαμβάνει η γυναίκα πρέπει να συμφωνούνται με το γιατρό σας. Οι παράγοντες μείωσης της αρτηριακής πίεσης, τα αντικαταθλιπτικά, τα αντιβιοτικά επηρεάζουν αρνητικά το έμβρυο.

Ένας τεράστιος ρόλος στο σχηματισμό της δυσπλασίας των νεφρών παίζει μια γενετική προδιάθεση. Τα προβλήματα με το ζευγαρωμένο όργανο σχετίζονται άμεσα με παθολογίες του νευρικού συστήματος, ασθένειες του μυοσκελετικού συστήματος, ακατάλληλο σχηματισμό του συστήματος αποβολής. Εάν οι στενοί συγγενείς του μελλοντικού μωρού έχουν ανωμαλίες σε αυτές τις περιοχές, η πιθανότητα σχηματισμού δυσπλασίας του ζευγαρωμένου οργάνου αυξάνεται πολλές φορές.

Ταξινόμηση

Αυτή τη στιγμή στην ιατρική πρακτική υπάρχουν δύο τύποι δυσπλασίας του ζευγαρωμένου οργάνου: απλό, κυστικό. Κάθε μορφή της νόσου χωρίζεται σε διάφορες υποομάδες. Ανάλογα με τον τύπο της νόσου, οι γιατροί επιλέγουν μια πορεία θεραπείας.

Η απλή δυσπλασία χωρίζεται στις ακόλουθες μορφές:

• εστιακή. Παθολογικές αλλαγές παρατηρούνται μόνο σε μικρές περιοχές του ιστού των νεφρών, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική. Το σώμα δεν αλλάζει τη συνήθη μορφή, λειτουργεί πλήρως. Η ανωμαλία συχνά ανιχνεύεται ακόμη και στη μήτρα κατά τη διάρκεια ενός υπερηχογραφήματος ή κατά τη διάγνωση άλλων παθήσεων στις προσχολικές ηλικίες.
• τμηματική. Η παθολογική διαδικασία επηρεάζει ένα συγκεκριμένο τμήμα του ζευγαρωμένου οργάνου, γεγονός που οδηγεί σε αλλαγή στο μέγεθος και το σχήμα του, η κανονική λειτουργία του άρρωστου νεφρού είναι δύσκολη. Οι περισσότεροι ασθενείς παραπονιούνται για υψηλή αρτηριακή πίεση, αιχμηρές πονοκεφάλους.
• συνολικά Ολόκληρος ο νεφρός πλήττεται εντελώς, αν ο άλλος δεν αντισταθμίζει την εργασία του, τότε σχηματίζεται χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Αυτό το είδος παθολογίας σε ένα παιδί οδηγεί σε σταθερή χαμηλή αρτηριακή πίεση, φυσική καθυστέρηση.

Η κυστική δυσπλασία των νεφρών χαρακτηρίζεται από μια μεταβολή του σχήματος και του μεγέθους του κατεστραμμένου οργάνου στο υπόβαθρο της παρουσίας μεγάλου αριθμού κυστικών σχηματισμών και διαιρείται στις ακόλουθες ομάδες:

• εστιακή κυστική. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μεγάλου αριθμού κύστεων πολλαπλών θαλάμων, διαχωρίζονται από το παρέγχυμα από τη μεμβράνη, προκαλούν έντονο πόνο.
• τμηματική κυστική. Σε ξεχωριστά τμήματα του ζευγαρωμένου οργάνου σχηματίζονται κύστεις εντυπωσιακού μεγέθους.
• πολυκυστική δυσπλασία. Αυτή η μορφή υποδεικνύει την παρουσία μεγάλου αριθμού κύστεων διαφορετικών μεγεθών και στους δύο νεφρούς. Η ανάπτυξη του παρεγχύματος είναι ελαφρώς παρούσα, αλλά ο θάνατος δεν μπορεί να αποφευχθεί αν καταστραφεί μόνο το 90% του νεφρικού ιστού. Η παθολογία συχνά διαγιγνώσκεται σε παιδιά μέσης και ανώτερης σχολικής ηλικίας, στο πλαίσιο μιας απότομης αύξησης του μεγέθους ενός νεφρού, δυσάρεστες αισθήσεις σε αυτόν τον τομέα.
• η ολική κυστική δυσπλασία χωρίζεται σε τέσσερις τύπους: υποπλαστική, πολυκυστική, απλαστική, υπερπλαστική.

Συμπτωματολογία

Κάθε τύπος δυσπλασίας των νεφρών συμβαίνει με διάφορους τρόπους, τα συμπτώματα είναι επίσης διαφορετικά. Οι ειδικοί προσδιορίζουν έναν αριθμό σημείων κοινών σε όλους τους τύπους παθολογίας:

Στην αρχή, ο κυστικός τύπος της νόσου δεν παράγει τίποτα, μόνο με την ανάπτυξη σχηματισμών υπάρχουν δυσάρεστες αισθήσεις. Σε άλλες περιπτώσεις, η ασθένεια εκδηλώνεται ακόμη και σε σχολική ηλικία, για τους ενήλικες, η είδηση ​​ότι η διάγνωση των πολυκυστικών είναι πολύ σπάνια.

Σήμερα, έχει δημιουργηθεί πολύπλοκος εξοπλισμός για τη διάγνωση της ζευγαρωμένης δυσπλασίας οργάνων στη μήτρα. Εάν και τα δύο μέρη του ζευγαρωμένου οργάνου (απλαστική παραλλαγή) επηρεάζονται άμεσα, ο θάνατος επιβεβαιώνεται αρκετές ώρες μετά τη γέννηση. Εάν ένα νεφρό έχει υποστεί βλάβη, το παιδί χρειάζεται μεταμόσχευση ενός άρρωστου οργάνου.

Διαγνωστικά

Ένα έμβρυο στη μήτρα δεν αποκαλύπτει πάντα τη δυσπλασία, επομένως είναι σημαντικό να παρακολουθείται η ευημερία, τα ανατομικά χαρακτηριστικά του νεογέννητου μωρού.

Οι νέοι γονείς θα πρέπει να πραγματοποιούν έγκαιρα μια ουρολογική εξέταση και στη συνέχεια να παρακολουθούν την κατάσταση του μωρού, προσέχοντας μερικά από τα χαρακτηριστικά:

• η παρουσία συμπτωμάτων δηλητηρίασης στο μωρό.
• γενική ευημερία του μωρού (η κατηγορία αυτή περιλαμβάνει τον ύπνο ενός παιδιού, αυξημένο άγχος).
• υποτιμάται το βάρος του μωρού, ακόμη και με μια ισχυρή διατροφή?
• συχνή ούρηση του μωρού.

Αυτά τα σημάδια είναι δύσκολα για τους νέους γονείς να παρατηρούν, ειδικά αν αυτό είναι το πρώτο παιδί. Σε κάθε περίπτωση, η τακτική εξέταση από παιδίατρο είναι το κλειδί για την υγιή και πλήρη ανάπτυξη του μωρού, την ανίχνευση ανωμαλιών στα αρχικά στάδια.

Για τα μεγαλύτερα παιδιά, οι γιατροί συνταγογραφούν συγκεκριμένες μελέτες:

Με βάση τα ληφθέντα δεδομένα, ο γιατρός κάνει μια διάγνωση, επιλέγει την επιθυμητή πορεία θεραπείας, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία και την κατάσταση του μωρού. Πολύ σπάνια ένα άτομο ζει με δυσπλασία και δεν το γνωρίζει, στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία βρίσκεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, στη μήτρα.

Εάν ένας ενήλικας ασθενής έρθει στη ρεσεψιόν, ο γιατρός θα εξετάσει προσεκτικά το ιστορικό του ασθενούς (η παρουσία λοιμώξεων από τους νεφρούς, οι φλεγμονές είναι ένας λόγος για να διεξαχθεί διεξοδική εξέταση του ατόμου). Οι αναλύσεις είναι ίδιες με αυτές των παιδιών, αλλά ένας ενήλικος ασθενής μπορεί να περιγράψει πιο έντονα τις καταγγελίες τους. Για δυσπλασία που χαρακτηρίζεται από: μειωμένο σωματικό βάρος, συνεχή κόπωση, αφυδάτωση.

Αποτελεσματικές θεραπείες

Εάν οι γιατροί βρήκαν σοβαρή βλάβη σε ένα νεφρό, απαιτείται η αφαίρεσή του. Το δεύτερο μέρος του ζευγαρωμένου οργάνου αντισταθμίζει την ανεπάρκεια · θα αναλάβει τις λειτουργίες του άρρωστου οργάνου. Όταν παρουσιάζεται μεταμόσχευση ασθενών με αμφοτερόπλευρη αλλοίωση. Οι χειρισμοί αυτοί πραγματοποιούνται όταν η ασθένεια απειλεί τη ζωή του ασθενούς.

Εάν η ασθένεια δεν αποτελεί σοβαρό κίνδυνο για την υγεία, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί θεραπεία που ανακουφίζει δυσάρεστα συμπτώματα:

• παυσίπονα;
• φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση.
• η παρουσία βακτηριακής λοίμωξης στο σύστημα αποβολής - ο λόγος για τον οποίο συνταγογραφείται ένα αντιβακτηριακό φάρμακο για τον ασθενή.

Οι ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας με δυσπλασία των νεφρών πρέπει να υποβάλλονται σε τακτική ιατρική εξέταση. Οι χειρισμοί περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα των νεφρών, εξετάσεις αίματος, ούρα. Εάν προκύψουν αρνητικές αλλαγές, η εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας, η αιμοκάθαρση, η περαιτέρω νεφρεκτομή ή η μεταμόσχευση οργάνων υποδεικνύονται στον ασθενή.

Για να αποφευχθεί η επιδείνωση της κατάστασης, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μια δίαιτα που βοηθά στην ανακούφιση του φορτίου από το σώμα του ασθενούς. Συνιστάται να αποκλείσετε από τη διατροφή αλάτι, καφέ, τουρσιά, αλκοολούχα ποτά. Καθορίστε μια συγκεκριμένη δίαιτα με έναν ουρολόγο.

Τι σημαίνουν τα αυξημένα λευκοκύτταρα στα ούρα των γυναικών και πώς να επαναφέρουν τους δείκτες στο φυσιολογικό; Έχουμε την απάντηση!

Οι κλινικές συστάσεις για τη δυσμεταβολική νεφροπάθεια στα παιδιά περιγράφονται σε αυτή τη σελίδα.

Ακολουθήστε το σύνδεσμο http://vseopochkah.com/diagnostika/analizy/bakteriuriya.html και δείτε μια επιλογή αποτελεσματικών μεθόδων θεραπείας των βακτηρίων στα ούρα σε παιδιά και ενήλικες.

Πρόγνωση και πιθανές επιπλοκές

Εάν ένα άτομο δεν έχει άλλες ασθένειες, τότε η μονόπλευρη δυσπλασία μπορεί να μην εκδηλωθεί. Ένα υγιές νεφρό αντισταθμίζει την κακή λειτουργία του ασθενούς. Για αυτούς τους ασθενείς, η τακτική παρακολούθηση από ιατρό είναι σημαντική. Σε άλλες περιπτώσεις, ο ασθενής χρειάζεται μεταμόσχευση νεφρού, συνεχώς ένα άτομο δεν μπορεί να υποβληθεί σε αιμοκάθαρση. Είναι πολύ σημαντικό οι μελλοντικές μητέρες να τηρούν προληπτικές συστάσεις, αποτρέποντας την ανάπτυξη της δυσπλασίας στο έμβρυο.

Οδηγίες πρόληψης

Αποτρέψτε το σχηματισμό ενός ζευγαριού δυσπλασίας οργάνων σε ένα παιδί είναι αρκετά δύσκολο. Ένα άτομο δεν υπόκειται ακόμα στους μηχανισμούς γενετικής προδιάθεσης.

Οι έγκυες γυναίκες μπορούν να ελαχιστοποιήσουν τον κίνδυνο εμβρυϊκών ανωμαλιών:

• να εγκαταλείψουν τις κακές συνήθειες, να εξομαλύνουν τη διατροφή (δεν είναι επιθυμητό να χρησιμοποιούμε τρόφιμα πλούσια σε αλάτι, συμπεριλαμβανομένων των αγγουριών τουρσί).
• υποβάλλονται τακτικά σε υπερηχογράφημα.
• σε περίπτωση εμφάνισης διαφόρων μολυσματικών ασθενειών, επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό, μην παίρνετε μόνοι σας φάρμακα.

Ηπατίτιδα γιατρού

θεραπεία του ήπατος

Κυστική δυσπλασία του νεφρού

Η νεφρική δυσπλασία είναι μια ολόκληρη ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από τη παρουσία συγγενών ανωμαλιών της δομής οργάνων σε μακροσκοπικό ή μικροσκοπικό επίπεδο. Ταυτόχρονα, κατά κανόνα, υπάρχει παραβίαση της διαφοροποίησης των νεφρικών ιστών, η οποία συνεπάγεται την εμφάνιση πρωτογενών αγωγών, σωληναρίων, καθώς και μια αλλαγή στα επιμέρους στοιχεία. Μεταξύ των ουρολογικών ανωμαλιών της δομής και των δυσμορφιών, εμφανίζεται αρκετά συχνά.

Επί του παρόντος, οι αιτίες της δυσπλασίας δεν είναι πλήρως κατανοητές. Πιστεύεται ότι σχηματίζονται ως αποτέλεσμα εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης του παιδιού. Αυτά περιλαμβάνουν:

• το κάπνισμα, η κατάχρηση αλκοόλ, η μητέρα που παίρνει φάρμακα
• έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία ·
• ερυθράς, τοξοπλάσμωσης και άλλων λοιμώξεων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• κληρονομικότητα.

Ωστόσο, σε 30% των περιπτώσεων, η δυσπλασία των νεφρών στα παιδιά αναπτύσσεται αυθόρμητα, χωρίς εμφανή λόγο.

Η δυσπλασία των νεφρών συμβαίνει:

• σε μορφή - απλή και κυστική?
• εντοπισμός - φλοιός, μυελός, κορτικοειδή-μυελός ·
• σύμφωνα με τον επιπολασμό των παθολογικών αλλαγών - ολικής, εστιακής, τμηματικής.

Η απλή εστιακή δυσπλασία των νεφρών είναι συχνά εντελώς ασυμπτωματική και ανιχνεύεται μόνο κατά τη διάρκεια της συνήθους εξέτασης, εάν γίνει το υπερηχογράφημα του παιδιού.

Η δυσπλασία των τμημάτων συχνά απαντάται στα κορίτσια και χαρακτηρίζεται από συνεχή αύξηση της αρτηριακής πίεσης, έντονους πονοκεφάλους, μεταβολές στο κεφάλι και περιστασιακές κράμπες. Η κατάσταση αυτή μπορεί να συνοδεύεται από πόνο στην κοιλιά ή στην οσφυϊκή περιοχή.

Η συνολική δυσπλασία είναι αρκετά σπάνια, με οίδημα και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (CRF). Κατά κανόνα, εκτός από την υποκείμενη ασθένεια σε ένα παιδί, παρατηρείται υπόταση και η ανοσία μειώνεται.

Όλοι οι τύποι απλής δυσπλασίας μπορούν να συνοδεύονται από την εμφάνιση παλινδρόμησης, ρίχνοντας ούρα από την ουροδόχο κύστη πίσω στους ουρητήρες.

Διαγνωστικά σημεία υπερήχων:

• μειωμένο μέγεθος νεφρού.
• δεν υπάρχει σαφής διαφορά μεταξύ του φλοιού και του μυελού του οργάνου.

Η ιστολογική εξέταση του υλικού που αποκτάται ως αποτέλεσμα βιοψίας αποκαλύπτει πρωτόγονα στοιχεία.

Η θεραπεία είναι συνήθως συντηρητική. Σε περίπτωση μη αντιρροπούμενης χρόνιας νεφρικής νόσου, είναι δυνατή η αιμοκάθαρση και η μεταμόσχευση νεφρού δότη.

Στα νεογέννητα, οι τμηματικές και ολικές μορφές της ασθένειας μπορούν να προκαλέσουν απότομη αύξηση των σημείων δηλητηρίασης, απώλειας βάρους, περιοδικού εμετού, αποχρωματισμού του δέρματος, εμφυσήσιμου προσώπου.

Μυϊκή κυστική δυσπλασία. Το παιδί επηρεάζει κυρίως την εγκεφαλική ουσία των νεφρών. Τα κύρια συμπτώματα - υπερβολική ούρηση, συνοδεύεται από σοβαρή δίψα. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η μορφή της νόσου αναπτύσσει χρόνια πυελονεφρίτιδα.

Απλαστική κυστική δυσπλασία. Σε αυτή την περίπτωση, ο νεφρός του παιδιού έχει πολύ μικρά μεγέθη, υπάρχουν πολυάριθμες κύστεις σε αυτό, το φλοιώδες στρώμα σχεδόν απουσιάζει και το σύστημα επιμετάλλωσης κυπέλλου-λεκάνης έχει δομικές ανωμαλίες. Εάν οι αλλαγές αυτές εκφράζονται και στις δύο πλευρές, χωρίς έγκαιρη μεταμόσχευση, συμβαίνει θάνατος από το CRF. Στην περίπτωση μονόπλευρης νεφρικής βλάβης, μια λοίμωξη συσχετίζεται συχνά και αναπτύσσεται πυελονεφρίτιδα.

Υποπλαστική κυστική δυσπλασία. Η συνολική μάζα του νεφρού μειώνεται, υπάρχουν πολλές κύστεις, αλλά υπάρχει σαφής διαφορά μεταξύ του εγκεφάλου και του φλοιώδους στρώματος. Με την πάροδο του χρόνου σχηματίζεται συχνά δευτερογενής πυελονεφρίτιδα και η CRF εξελίσσεται.

Δυσπλασία με πολλαπλές κύστεις (πολύ κυστική). Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη νεφρικής υπέρτασης, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Συνήθως παρατηρείται από τη μία πλευρά και συνοδεύεται από την εμφάνιση χρόνιας πυελονεφρίτιδας. Σε αυτή την περίπτωση, πιθανή αναγέννηση στον καρκίνο (κακοήθεια).

Για απλή κυστική δυσπλασία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κύστεων στο φλοιώδες ή μυελό του νεφρού. Μπορεί να φθάσει σε διάμετρο 10 cm ή περισσότερο. Τα τυπικά περιεχόμενα κύστη είναι σερρού ή αιμορραγικού υγρού.

Η κυστική δυσπλασία της πυέλου και του περιχώματος. Παρατηρήθηκε πολλαπλή εκπαίδευση στην πύλη των νεφρών, τα οποία δεν επικοινωνούν με τη λεκάνη. Επιπλοκές - ανάπτυξη δευτερογενούς χρόνιας πυελονεφρίτιδας. Στην περίπτωση της πυελικής μορφής κυστικής δυσπλασίας, η τάνυση των κύστεων στα ούρα μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση συνδρόμου επίμονου πόνου, αφού στην περίπτωση αυτή η κοιλότητα επικοινωνεί μέσω στενών διόδων απευθείας με ένα από τα κύπελλα.

Όταν εξετάζει ένα νεογέννητο μωρό, ο γιατρός δίνει προσοχή στη γενική κατάσταση, τα συμπτώματα της δηλητηρίασης του σώματος, την ανώμαλη απώλεια βάρους και την αφυδάτωση ή την συχνή ούρηση του μωρού.

Ως πρόσθετη διάγνωση, που επιτρέπει τη διευκρίνιση των λεπτομερειών της παθολογίας, ο γιατρός μπορεί να ορίσει τα ακόλουθα για τα μεγαλύτερα παιδιά:

Εάν η ασθένεια είναι ασυμπτωματική, τότε δεν γίνεται ενεργή θεραπεία. Οι ετήσιες προληπτικές εξετάσεις περιλαμβάνουν μια σε βάθος εξέταση, η οποία περιλαμβάνει υπερηχογράφημα, μέτρηση της πίεσης του αίματος, πλήρη ανάλυση ούρων και βιοχημικές εξετάσεις αίματος ("τεστ νεφρού"). Στην περίπτωση της παροξυσμού της πυελονεφρίτιδας, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά.

Το νεφρό πρέπει να αφαιρεθεί εάν προκαλεί πόνο ή είναι η αιτία μίας επίμονης αύξησης της αρτηριακής πίεσης και επίσης παρουσιάζει σοβαρές μεταβολές που ανιχνεύονται με υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία.

Σε περίπτωση εμφάνισης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας και μετάβασης στο στάδιο της ανεπάρκειας, οι ειδικοί μπορούν να προτείνουν μεταμόσχευση νεφρού ή αιμοκάθαρση. Μετά τη μεταμόσχευση του κατάλληλου οργάνου δότη, τα ανοσοκατασταλτικά θα πρέπει να λαμβάνονται τακτικά προκειμένου να επιτρέπεται στο νεφρό να καθιζάνει και να μην απορρίπτεται από το δικό του ανοσοποιητικό σύστημα.

Επιπλέον, ο ουρολόγος θα ορίσει μια κατάλληλη διατροφική τροφή, η οποία στοχεύει στην ανακούφιση των ανθρώπινων νεφρών. Μεταξύ των σωματικών ασκήσεων δεν συνιστώνται άλογα αθλήματα, παίζοντας σε τραμπολίνα και όλα όσα σχετίζονται με το άλμα. Οι πιθανοί περιορισμοί συζητούνται απευθείας με το γιατρό σας.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είναι απαραίτητο να εγκαταλείψουμε εντελώς τη χρήση αλκοόλ, το κάπνισμα και τη χρήση φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν παραβίαση της εμβρυϊκής ανάπτυξης στο έμβρυο.

Τα παιδιά και οι ενήλικες με δυσπλασία πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά από έναν ουρολόγο, να υποβάλλονται σε κατάλληλες ιατρικές εξετάσεις για τον εντοπισμό νέων αλλαγών στην ανατομική δομή και τη λειτουργία των νεφρών.

Σε περίπτωση πυελονεφρίτιδας ή άλλων φλεγμονωδών ασθενειών του ουροποιητικού συστήματος - έγκαιρη θεραπεία.

Τα νεφρά είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο που καθαρίζει το ανθρώπινο αίμα από τοξίνες, είναι υπεύθυνο για το σχηματισμό ούρων. Οποιαδήποτε παθολογία των νεφρών απειλεί την υποβάθμιση της υγείας, ακόμη και το θάνατο. Σοβαρές ασθένειες περιλαμβάνουν τη δυσπλασία του ζευγαρωμένου οργάνου. Συχνά, μόνο ένας νεφρός είναι κατεστραμμένος, η ήττα δύο τμημάτων του ζευγαρωμένου οργάνου δεν είναι συμβατή με τη ζωή (το παιδί πεθαίνει στη μήτρα ή λίγο μετά τη γέννηση).

Η δυσπλασία των νεφρών είναι μια παθολογία στην οποία ένα μέρος του ζευγαρωμένου οργάνου είναι μικρότερο από το μέγεθός του, υπάρχουν μακρο-και μικρο-διαταραχές στη δομή, γεγονός που οδηγεί σε λανθασμένη λειτουργία ολόκληρου του συστήματος αποβολής. Η δυσπλασία αναφέρεται σε συγγενείς παθήσεις που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Όσο πιο γρήγορα εντοπίζεται η ασθένεια, τόσο ευνοϊκότερη είναι η πρόγνωση.

• Νεφρική δυσπλασία: τι είναι αυτό
• Αιτίες σχηματισμού
• Ταξινόμηση
• Συμπτωματολογία
• Διαγνωστικά
• Αποτελεσματικές θεραπείες
• Πρόγνωση και πιθανές επιπλοκές
• Οδηγίες πρόληψης

Οι νεφροί γεννιούνται στην αρχή του τρίτου τριμήνου της εγκυμοσύνης. Ο Metanefros (αντιπροσωπεύει την τελική έκδοση του ζευγαρωμένου οργάνου) περιλαμβάνει τα συλλογικά και εκκριτικά μέρη. Το τελευταίο αντιπροσωπεύεται από τα νεφρικά σπειραματόζωα, το σύνολο αποτελείται εξ ολοκλήρου από σωληνάρια του συστήματος αποβολής.

Και τα δύο συστατικά των μελλοντικών νεφρών αναπτύσσονται ξεχωριστά, ανεξάρτητα το ένα από το άλλο. Μέχρι το τέλος της πορείας της εγκυμοσύνης, τα κανάλια εκκριτικής συσκευής συγχωνεύονται με τους αγωγούς του συστήματος αποβολής, σχηματίζοντας τον ουρητήρα, τον καλιούχο, τη λεκάνη. Μετά την ολοκλήρωση αυτής της διαδικασίας, σχηματίζεται το φλοιώδες και το μυελό. Διαταραχές συγχώνευσης δύο σωματιδίων προκαλούν διάφορες ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένης της δυσπλασίας.

Οι περισσότερες περιπτώσεις δυσπλασίας των νεφρών έχουν μια ασαφή αιτιολογία. Πολλοί ειδικοί τείνουν να υποθέτουν ότι η βάση της ασθένειας είναι η γενετική προδιάθεση.

Μάθετε τους κανόνες για τη χρήση των βοτανικών φαρμάκων Prolit με νεφρικές παθήσεις.

Διαβάστε για το ποσοστό των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα και τους λόγους για την αύξηση των ποσοστών σε αυτή τη διεύθυνση.

Μία συγγενής διαταραχή σχηματίζεται με βάση την επίδραση της εγκυμονούσας γυναίκας σε διάφορους αρνητικούς παράγοντες:

• επιπτώσεις στο σώμα των τοξικών ουσιών (αλκοόλ, νικοτίνη, φάρμακα) ·
• η πορεία των μολυσματικών ασθενειών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η ακατάλληλη θεραπεία ασθενειών (χρήση επιθετικών φαρμάκων που επηρεάζουν δυσμενώς το έμβρυο) ·
• διαβήτη, άλλες παθήσεις των νεφρών, συκώτι της μητέρας.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, όλα τα φάρμακα που λαμβάνει η γυναίκα πρέπει να συμφωνούνται με το γιατρό σας. Οι παράγοντες μείωσης της αρτηριακής πίεσης, τα αντικαταθλιπτικά, τα αντιβιοτικά επηρεάζουν αρνητικά το έμβρυο.

Ένας τεράστιος ρόλος στο σχηματισμό της δυσπλασίας των νεφρών παίζει μια γενετική προδιάθεση. Τα προβλήματα με το ζευγαρωμένο όργανο σχετίζονται άμεσα με παθολογίες του νευρικού συστήματος, ασθένειες του μυοσκελετικού συστήματος, ακατάλληλο σχηματισμό του συστήματος αποβολής. Εάν οι στενοί συγγενείς του μελλοντικού μωρού έχουν ανωμαλίες σε αυτές τις περιοχές, η πιθανότητα σχηματισμού δυσπλασίας του ζευγαρωμένου οργάνου αυξάνεται πολλές φορές.

Αυτή τη στιγμή στην ιατρική πρακτική υπάρχουν δύο τύποι δυσπλασίας του ζευγαρωμένου οργάνου: απλό, κυστικό. Κάθε μορφή της νόσου χωρίζεται σε διάφορες υποομάδες. Ανάλογα με τον τύπο της νόσου, οι γιατροί επιλέγουν μια πορεία θεραπείας.

Η απλή δυσπλασία χωρίζεται στις ακόλουθες μορφές:

• εστιακή. Παθολογικές αλλαγές παρατηρούνται μόνο σε μικρές περιοχές του ιστού των νεφρών, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική. Το σώμα δεν αλλάζει τη συνήθη μορφή, λειτουργεί πλήρως. Η ανωμαλία συχνά ανιχνεύεται ακόμη και στη μήτρα κατά τη διάρκεια ενός υπερηχογραφήματος ή κατά τη διάγνωση άλλων παθήσεων στις προσχολικές ηλικίες.
• τμηματική. Η παθολογική διαδικασία επηρεάζει ένα συγκεκριμένο τμήμα του ζευγαρωμένου οργάνου, γεγονός που οδηγεί σε αλλαγή στο μέγεθος και το σχήμα του, η κανονική λειτουργία του άρρωστου νεφρού είναι δύσκολη. Οι περισσότεροι ασθενείς παραπονιούνται για υψηλή αρτηριακή πίεση, αιχμηρές πονοκεφάλους.
• συνολικά Ολόκληρος ο νεφρός πλήττεται εντελώς, αν ο άλλος δεν αντισταθμίζει την εργασία του, τότε σχηματίζεται χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Αυτό το είδος παθολογίας σε ένα παιδί οδηγεί σε σταθερή χαμηλή αρτηριακή πίεση, φυσική καθυστέρηση.

Η κυστική δυσπλασία των νεφρών χαρακτηρίζεται από μια μεταβολή του σχήματος και του μεγέθους του κατεστραμμένου οργάνου στο υπόβαθρο της παρουσίας μεγάλου αριθμού κυστικών σχηματισμών και διαιρείται στις ακόλουθες ομάδες:

• εστιακή κυστική. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μεγάλου αριθμού κύστεων πολλαπλών θαλάμων, διαχωρίζονται από το παρέγχυμα από τη μεμβράνη, προκαλούν έντονο πόνο.
• τμηματική κυστική. Σε ξεχωριστά τμήματα του ζευγαρωμένου οργάνου σχηματίζονται κύστεις εντυπωσιακού μεγέθους.
• πολυκυστική δυσπλασία. Αυτή η μορφή υποδεικνύει την παρουσία μεγάλου αριθμού κύστεων διαφορετικών μεγεθών και στους δύο νεφρούς. Η ανάπτυξη του παρεγχύματος είναι ελαφρώς παρούσα, αλλά ο θάνατος δεν μπορεί να αποφευχθεί αν καταστραφεί μόνο το 90% του νεφρικού ιστού. Η παθολογία συχνά διαγιγνώσκεται σε παιδιά μέσης και ανώτερης σχολικής ηλικίας, στο πλαίσιο μιας απότομης αύξησης του μεγέθους ενός νεφρού, δυσάρεστες αισθήσεις σε αυτόν τον τομέα.
• η ολική κυστική δυσπλασία χωρίζεται σε τέσσερις τύπους: υποπλαστική, πολυκυστική, απλαστική, υπερπλαστική.

Δώστε προσοχή! Μόνο ένας έμπειρος ειδικός μπορεί να κάνει τη σωστή διάγνωση. Ανεξάρτητα προσπαθήστε να εντοπίσετε την αιτία της δυσφορίας του παιδιού και η έναρξη της θεραπείας απαγορεύεται αυστηρά!

Κάθε τύπος δυσπλασίας των νεφρών συμβαίνει με διάφορους τρόπους, τα συμπτώματα είναι επίσης διαφορετικά. Οι ειδικοί προσδιορίζουν έναν αριθμό σημείων κοινών σε όλους τους τύπους παθολογίας:

• αιματουρία ·
• πυελονεφρίτιδα.
• νεφρική ανεπάρκεια ποικίλης σοβαρότητας.
• στένωση νεφρικής αρτηρίας.

Στην αρχή, ο κυστικός τύπος της νόσου δεν παράγει τίποτα, μόνο με την ανάπτυξη σχηματισμών υπάρχουν δυσάρεστες αισθήσεις. Σε άλλες περιπτώσεις, η ασθένεια εκδηλώνεται ακόμη και σε σχολική ηλικία, για τους ενήλικες, η είδηση ​​ότι η διάγνωση των πολυκυστικών είναι πολύ σπάνια.

Σήμερα, έχει δημιουργηθεί πολύπλοκος εξοπλισμός για τη διάγνωση της ζευγαρωμένης δυσπλασίας οργάνων στη μήτρα. Εάν και τα δύο μέρη του ζευγαρωμένου οργάνου (απλαστική παραλλαγή) επηρεάζονται άμεσα, ο θάνατος επιβεβαιώνεται αρκετές ώρες μετά τη γέννηση. Εάν ένα νεφρό έχει υποστεί βλάβη, το παιδί χρειάζεται μεταμόσχευση ενός άρρωστου οργάνου.

Ένα έμβρυο στη μήτρα δεν αποκαλύπτει πάντα τη δυσπλασία, επομένως είναι σημαντικό να παρακολουθείται η ευημερία, τα ανατομικά χαρακτηριστικά του νεογέννητου μωρού.

Οι νέοι γονείς θα πρέπει να πραγματοποιούν έγκαιρα μια ουρολογική εξέταση και στη συνέχεια να παρακολουθούν την κατάσταση του μωρού, προσέχοντας μερικά από τα χαρακτηριστικά:

Αυτά τα σημάδια είναι δύσκολα για τους νέους γονείς να παρατηρούν, ειδικά αν αυτό είναι το πρώτο παιδί. Σε κάθε περίπτωση, η τακτική εξέταση από παιδίατρο είναι το κλειδί για την υγιή και πλήρη ανάπτυξη του μωρού, την ανίχνευση ανωμαλιών στα αρχικά στάδια.

Για τα μεγαλύτερα παιδιά, οι γιατροί συνταγογραφούν συγκεκριμένες μελέτες:

• Υπερηχογράφημα των νεφρών.
• τομογραφία.
• ραδιοϊσότοπο αντιγραφία ·
• εξετάσεις ούρων και αίματος.
• οπισθοδρομική πυελογραφία.

Με βάση τα ληφθέντα δεδομένα, ο γιατρός κάνει μια διάγνωση, επιλέγει την επιθυμητή πορεία θεραπείας, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία και την κατάσταση του μωρού. Πολύ σπάνια ένα άτομο ζει με δυσπλασία και δεν το γνωρίζει, στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία βρίσκεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, στη μήτρα.

Εάν ένας ενήλικας ασθενής έρθει στη ρεσεψιόν, ο γιατρός θα εξετάσει προσεκτικά το ιστορικό του ασθενούς (η παρουσία λοιμώξεων από τους νεφρούς, οι φλεγμονές είναι ένας λόγος για να διεξαχθεί διεξοδική εξέταση του ατόμου). Οι αναλύσεις είναι ίδιες με αυτές των παιδιών, αλλά ένας ενήλικος ασθενής μπορεί να περιγράψει πιο έντονα τις καταγγελίες τους. Για δυσπλασία που χαρακτηρίζεται από: μειωμένο σωματικό βάρος, συνεχή κόπωση, αφυδάτωση.

Εάν οι γιατροί βρήκαν σοβαρή βλάβη σε ένα νεφρό, απαιτείται η αφαίρεσή του. Το δεύτερο μέρος του ζευγαρωμένου οργάνου αντισταθμίζει την ανεπάρκεια · θα αναλάβει τις λειτουργίες του άρρωστου οργάνου. Όταν παρουσιάζεται μεταμόσχευση ασθενών με αμφοτερόπλευρη αλλοίωση. Οι χειρισμοί αυτοί πραγματοποιούνται όταν η ασθένεια απειλεί τη ζωή του ασθενούς.

Εάν η ασθένεια δεν αποτελεί σοβαρό κίνδυνο για την υγεία, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί θεραπεία που ανακουφίζει δυσάρεστα συμπτώματα:

• παυσίπονα;
• φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση.
• η παρουσία βακτηριακής λοίμωξης στο σύστημα αποβολής - ο λόγος για τον οποίο συνταγογραφείται ένα αντιβακτηριακό φάρμακο για τον ασθενή.

Οι ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας με δυσπλασία των νεφρών πρέπει να υποβάλλονται σε τακτική ιατρική εξέταση. Οι χειρισμοί περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα των νεφρών, εξετάσεις αίματος, ούρα. Εάν προκύψουν αρνητικές αλλαγές, η εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας, η αιμοκάθαρση, η περαιτέρω νεφρεκτομή ή η μεταμόσχευση οργάνων υποδεικνύονται στον ασθενή.

Για να αποφευχθεί η επιδείνωση της κατάστασης, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μια δίαιτα που βοηθά στην ανακούφιση του φορτίου από το σώμα του ασθενούς. Συνιστάται να αποκλείσετε από τη διατροφή αλάτι, καφέ, τουρσιά, αλκοολούχα ποτά. Καθορίστε μια συγκεκριμένη δίαιτα με έναν ουρολόγο.

Τι σημαίνουν τα αυξημένα λευκοκύτταρα στα ούρα των γυναικών και πώς να επαναφέρουν τους δείκτες στο φυσιολογικό; Έχουμε την απάντηση!

Οι κλινικές συστάσεις για τη δυσμεταβολική νεφροπάθεια στα παιδιά περιγράφονται σε αυτή τη σελίδα.

Ακολουθήστε το σύνδεσμο και δείτε μια σειρά αποτελεσματικών μεθόδων θεραπείας των βακτηριδίων στα ούρα σε παιδιά και ενήλικες.

Εάν ένα άτομο δεν έχει άλλες ασθένειες, τότε η μονόπλευρη δυσπλασία μπορεί να μην εκδηλωθεί. Ένα υγιές νεφρό αντισταθμίζει την κακή λειτουργία του ασθενούς. Για αυτούς τους ασθενείς, η τακτική παρακολούθηση από ιατρό είναι σημαντική. Σε άλλες περιπτώσεις, ο ασθενής χρειάζεται μεταμόσχευση νεφρού, συνεχώς ένα άτομο δεν μπορεί να υποβληθεί σε αιμοκάθαρση. Είναι πολύ σημαντικό οι μελλοντικές μητέρες να τηρούν προληπτικές συστάσεις, αποτρέποντας την ανάπτυξη της δυσπλασίας στο έμβρυο.

Αποτρέψτε το σχηματισμό ενός ζευγαριού δυσπλασίας οργάνων σε ένα παιδί είναι αρκετά δύσκολο. Ένα άτομο δεν υπόκειται ακόμα στους μηχανισμούς γενετικής προδιάθεσης.

Οι έγκυες γυναίκες μπορούν να ελαχιστοποιήσουν τον κίνδυνο εμβρυϊκών ανωμαλιών:

• να εγκαταλείψουν τις κακές συνήθειες, να εξομαλύνουν τη διατροφή (δεν είναι επιθυμητό να χρησιμοποιούμε τρόφιμα πλούσια σε αλάτι, συμπεριλαμβανομένων των αγγουριών τουρσί).
• υποβάλλονται τακτικά σε υπερηχογράφημα.
• σε περίπτωση εμφάνισης διαφόρων μολυσματικών ασθενειών, επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό, μην παίρνετε μόνοι σας φάρμακα.

Οι απλοί κανόνες θα μειώσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης παθολογικών καταστάσεων. Εάν εντοπιστεί δυσπλασία, ακολουθήστε τακτικά τις απαραίτητες εξετάσεις, ακολουθήστε τις συστάσεις ενός ιατρού.

Πολύ συχνά υπάρχουν ουρολογικές ανωμαλίες ανάπτυξης. Αυτές περιλαμβάνουν τη νεφρική δυσπλασία, δηλαδή την απλή και κυστική δυσπλασία του νεφρού - μια σειρά διαταραχών που χαρακτηρίζονται από παθολογικές καταστάσεις εσωτερικής δομής στα μικροσκοπικά ή μακροσκοπικά επίπεδα του δεξιού ή αριστερού νεφρού, σε δύσκολες περιπτώσεις και στους δύο νεφρούς. Αυτό συμβαίνει όταν ο νεφροειδής ιστός οριοθετείται, ως αποτέλεσμα του οποίου διαταράσσεται η νεφρική λειτουργία και τροποποιείται η δομή του.

Η αποτυχία της ανάπτυξης των νεφρών είναι συχνά μια ενδογενής παθολογία, η επίλυση της οποίας συμβαίνει στην παιδική ηλικία.

Μέχρι σήμερα, οι αιτίες αυτών των ανωμαλιών είναι εντελώς ασαφείς. Η νεφρική δυσπλασία ανήκει σε συγγενείς διαταραχές που σχηματίζονται στην εμβρυϊκή ανάπτυξη του εμβρύου υπό την επίδραση διαφόρων εξωτερικών και εσωτερικών συνθηκών. Υπάρχουν τέτοιοι λόγοι:

Τα αίτια της νεφρικής βλάβης στα παιδιά μπορεί να προκληθούν από τη λήψη ορισμένων φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Ως εκ τούτου, τα κορίτσια που περιμένουν ένα μωρό, πρέπει να διαπραγματευτείτε με το γιατρό που παίρνει όλα τα είδη των ναρκωτικών. Τα φάρμακα που λαμβάνονται για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης και την καταπραϋντική λειτουργία κατά τη διάρκεια περισπασμάτων υστερίας μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στην ανάπτυξη του εμβρύου και στη συνέχεια να προκαλέσουν δυσπλασίες στο νεογέννητο.

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών μπορεί να προκύψουν από την εξωτερική έκθεση κατά τη διάρκεια της περιόδου κύησης.

Οι αιτίες θα πρέπει να περιλαμβάνουν σύνδρομα στο γενετικό επίπεδο, που επηρεάζουν το σώμα του νεογνού στο σύνολό του. Οι ακόλουθες γενετικές αιτίες νεφρικής δυσπλασίας, αν δεν διορθωθούν, θα προκαλέσουν βλάβη σε ένα υγιές όργανο. Στη συνέχεια, μπορεί να εξελιχθεί σε νεφρική ανεπάρκεια. Αιτίες:

• επιδείνωση του στομάχου και των εντέρων.
• αναπτυξιακές παθολογίες του νευρικού συστήματος.
• καρδιαγγειακές διαταραχές.
• προβλήματα του μυοσκελετικού συστήματος.
• διαταραχή του ουρογεννητικού συστήματος.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Αυτή τη στιγμή, οι ιατροί διακρίνουν δύο τύπους νεφρικών δυσπλασιών: απλοί και κυστικοί. Ανάλογα με τη θέση, διεξάγεται η διαίρεση σε: φλοιώδες, μυελό και κορτικοειδή. Διακρίνουμε επίσης 3 τύπους επικράτησης των ανωμαλιών του στελέχους: ολική, εστιακή και τμηματική.

Εμφανίζεται απλή δυσπλασία:

Η δυσπλασία των νεφρών μπορεί να επηρεάσει ορισμένες περιοχές και ολόκληρο το όργανο.

1. Η εστιακή δυσπλασία είναι μια ασυμπτωματική μορφή της διαταραχής · υπάρχουν μόνο microfoci της παθολογίας των νεφρικών ιστών. Το σώμα δεν αλλάζει και λειτουργεί κανονικά. Αυτός ο τύπος ανωμαλίας ανιχνεύεται κυρίως με υπερηχογράφημα νεογνών ή ηλικιωμένων.
2. Η δυσπλασία του τμήματος - διαταράσσεται ένα ορισμένο τμήμα του οργάνου, εξαιτίας αυτού, παρατηρείται μια αλλαγή στους ιστούς του νεφρού και η λειτουργία του είναι μειωμένη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, βρίσκεται σε κορίτσια με αρτηριακή πίεση πάνω από τον κανόνα και με καταγγελίες αιχμηρού πόνου στο κεφάλι.
3. Συνολική δυσπλασία - ολόκληρος ο νεφρός θραύεται, στο μέλλον αναπτύσσεται η νεφρική ανεπάρκεια. Με αυτόν τον τύπο παθολογίας σε ένα παιδί υπάρχει μια υστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, μια μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Η κυστική νεφρική δυσπλασία καθορίζεται από την ταχεία ανάπτυξη του νεφρού λόγω της αύξησης του αριθμού των κύστεων. Σήμερα, αρκετά είδη αυτής της ανωμαλίας είναι σταθερά, θεωρούμε τα πιο συχνά:

1. Η τομή κυστική δυσπλασία καθορίζεται από την εμφάνιση στο όργανο κυστώσεων εντυπωσιακού μεγέθους, που βρίσκονται σε ξεχωριστά μέρη.
2. Η εστιακή κυστική δυσπλασία - καθορίζεται από το σχηματισμό κύστεων πολλαπλών θαλάμων, τα οποία διαχωρίζονται από το παρέγχυμα με ειδική μεμβράνη. Προχωράει με έντονο πόνο.
3. Πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών - καθορίζεται από την εμφάνιση νεοπλασμάτων και στις δύο πλευρές. Μερική ανάπτυξη του παρεγχύματος παραμένει. Αυτή η παθολογία συμβαίνει σε όλους τους ανθρώπους: από τα παιδιά έως τους ενήλικες. Στα νεογέννητα, η καταστροφή του 90% του νεφρικού ιστού είναι θανατηφόρα. Η πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών εκδηλώνεται στη μεσαία και ανώτερη σχολική ηλικία. Διακρίνεται έντονο άλμα στην ανάπτυξη του δεξιού ή αριστερού νεφρού και εμφανίζεται πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης.
4. Η ολική κυστική δυσπλασία του νεφρού χωρίζεται σε 4 υποείδη:

Η παθολογική πάχυνση των ιστών των νεφρών λόγω ανάπτυξης αυξάνει τη λειτουργία τους.

• υποπλαστική δυσπλασία - καθορίζεται από τη μικρότερη μάζα και το μέγεθος του νεφρού. Ταυτόχρονα, το μυελό και ο φλοιός του οργάνου καλύπτονται με διάφορες κύστεις σε μέγεθος και εμφάνιση. Αυτή η μορφή διαταραχών συμβαίνει συχνά με άλλες αποκλίσεις με τη μορφή: εμφάνισης γαστρεντερικών δυσμορφιών, ανάπτυξης παθολογιών της ουροφόρου οδού, καθώς και αποκλίσεων στο καρδιαγγειακό σύστημα. Υπάρχει γρήγορη εξέλιξη της νεφρικής ανεπάρκειας.
• απλαστική δυσπλασία - αυτή η ανωμαλία χαρακτηρίζεται από σημαντική μείωση του οργάνου. Σχεδόν κανένας ιστός των νεφρών. Όταν μικροσκοπική εξέταση στα νεφρά, υπάρχουν πολλές κύστεις. Η ανάπτυξη διμερούς απλαστικής δυσπλασίας είναι θανατηφόρος. Σε περίπτωση παραβίασης ενός δεξιού ή αριστερού νεφρού, ο δεύτερος, για κάποιο χρονικό διάστημα, θα πάρει όλη τη δουλειά για τον εαυτό του.
• πολυκυστική δυσπλασία - που καθορίζεται από το μέγεθος του πολύ περισσότερο από τον κανόνα και μια ποικιλία από κύστεις?
• η υπερπλαστική δυσπλασία - καθορίζεται από το μέγεθος της περίσσειας με κυστικούς όγκους στο φλοιώδες και το μυελό.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Ακόμη και με υπερηχογραφική εξέταση του εμβρύου αποκαλύπτεται δυσπλασία. Αλλά αυτό δεν συμβαίνει πάντα και επομένως η έγκαιρη ουρολογική εξέταση των νεογνών είναι πολύ σημαντική. Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός επικεντρώνεται:

• γενική ευημερία στα νεογνά ·
• σημάδια δηλητηρίασης στο σώμα των μωρών.
• δεδομένα ασυνήθιστα χαμηλού βάρους.
• αφυδάτωση του σώματος του μωρού.
• την ανάγκη συχνής ούρησης στα παιδιά.

Για τα μεγαλύτερα παιδιά, ο γιατρός συνταγογραφεί πρόσθετες μελέτες:

• κλινικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
• βιοχημικές έρευνες.
• υπερηχογραφικές εξετάσεις.
• τομογραφικές, εξετάσεις σάρωσης.
• ραδιοϊσότοπο αντιγραφία ·
• οπισθοδρομική πυελογραφία.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Εάν η εξέταση αποκαλύψει μια ανωμαλία στο δεξί ή αριστερό νεφρό, με ασυμπτωματική θεραπεία, η θεραπεία μπορεί να παραλειφθεί. Με μια τέτοια διάγνωση απαιτείται συστηματική παρατήρηση με τον θεράποντα ιατρό, όπως: παρακολούθηση της πίεσης του αίματος, τακτική παρακολούθηση των τιμών του αίματος και των ούρων. Περιοδικά, πρέπει να διεξάγεται υπερηχογράφημα για την παρακολούθηση του ασθενούς και την πρόληψη ενός υγιούς οργάνου. Η θεραπεία με αντιβιοτικά για λοιμώξεις στο ουρογεννητικό σύστημα ενδείκνυται. Αν τα αποτελέσματα των μελετών αποκαλύψουν μη αναστρέψιμη βλάβη ή όταν τα νεφρά επηρεάσουν την αύξηση της αρτηριακής πίεσης ή όταν αισθάνονται πόνο, μιλάμε για την αφαίρεση ενός οργάνου. Αυτό γίνεται με μικρές τομές ή χειρουργική λαπαροσκόπηση.

Η μονόπλευρη δυσπλασία μπορεί να μην επηρεάζει το σώμα ως σύνολο και το άτομο θα είναι εντελώς υγιές. Επίσης, τα σημάδια της παθολογίας μειώνονται όσο μεγαλώνει ο οργανισμός. Εάν υπάρχει ένας εργάσιμος νεφρός, δεξιά ή αριστερά, ο ασθενής πρέπει να είναι προσεκτικός στην κατάστασή του και συχνά να εξετάζεται από τον θεράποντα γιατρό. Όταν παρατηρούνται παρατυπίες στην ούρηση, τίθεται το ζήτημα της αντικατάστασης νεφρού ή της αιμοκάθαρσης. Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο και το στάδιο της νόσου. Ο γιατρός αποδίδει ένα ειδικό σύστημα διατροφής για την προστασία και στήριξη ενός υγιούς οργάνου. Επίσης, θεωρείται αποκλεισμός ή διόρθωση σωματικής δραστηριότητας. Είναι απαραίτητο να τηρηθούν πλήρως οι συστάσεις του γιατρού στο ουρογεννητικό σύστημα, προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος μόλυνσης από μολυσματικές ασθένειες, γεγονός που θα οδηγήσει σε ταχεία μείωση της λειτουργίας του οργάνου. Αυτό δεν θα θεραπεύσει την παθολογία, αλλά δεν θα οδηγήσει σε διμερή νεφρική δυσπλασία.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Εάν ένα άτομο δεν έχει περισσότερες συγγενείς ανωμαλίες και η νεφρική δυσπλασία προχωρά απαρατήρητα, τότε η ζωή του δεν θα διαφέρει ουσιαστικά από τους άλλους. Ο μόνος κανόνας για την εφαρμογή είναι η περιοδική παρατήρηση του θεράποντος ιατρού, η έγκαιρη παράδοση των δοκιμών και ο έλεγχος των εσωτερικών δεικτών, ακολουθώντας όλες τις συστάσεις του γιατρού. Για πιο σοβαρές μορφές παθολογίας, ο ιατρός καθορίζει μια συγκεκριμένη θεραπεία για μια μεμονωμένη περίπτωση. Εάν υπάρχει χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, διορίζεται αιμοκάθαρση (καθαρισμός αίματος με εξωτερικά εμφυτεύματα). Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ζήτημα της μεταμόσχευσης νεφρού αυξάνεται. Για να αποφευχθεί μια τόσο σοβαρή παθολογία όπως η δυσπλασία των νεφρών στα παιδιά, είναι σημαντικό οι μέλλουσες μητέρες να παρατηρούν έναν υγιεινό τρόπο ζωής όχι μόνο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αλλά και πριν από αυτήν.

Οι ουρολογικές ανωμαλίες είναι συνηθισμένες. Μεταξύ αυτών, μια ειδική ομάδα διακρίνει τις δυσπλασίες που σχετίζονται με εξωτερικές και εσωτερικές δομικές αλλαγές σε ένα ή και στα δύο ουρικά όργανα. Στην ανασκόπηση εξετάζουμε τις πιθανές αιτίες, τον αναπτυξιακό μηχανισμό, τα κλινικά χαρακτηριστικά, καθώς και τις αρχές της διάγνωσης και θεραπείας μιας τέτοιας παθολογίας όπως η δυσπλασία των νεφρών.

Τα ακριβή αίτια που οδηγούν στην εμφάνιση νεφρικής δυσπλασίας δεν είναι ακόμη γνωστά. Σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις, μια δυσπλασία αναπτύσσεται λόγω γενετικής προδιάθεσης, λιγότερο συχνά επηρεάζεται από εξωτερικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες:

• το κάπνισμα, η κατάχρηση οινοπνεύματος, η λήψη οποιωνδήποτε φαρμάκων από μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της
• την επίδραση της ραδιενεργής και ιονίζουσας ακτινοβολίας ·
• λοιμώξεις που υποφέρουν κατά την αναμονή για ένα μωρό (ερυθρά, τοξοπλάσμωση, γρίπη);
• γενετική προδιάθεση.

Μηχανισμός ανάπτυξης της παθολογίας

Την 10η-12η εβδομάδα ενδομήτριων αναπτύξεων, λαμβάνει χώρα ο σχηματισμός του μετανεφρού (η τελική έκδοση του νεφρού), που αποτελείται από τα εκκριτικά και συλλογικά μέρη. Όταν η ανάπτυξη και η διαφοροποίηση των κυττάρων διαταραχθεί, αναπτύσσεται δυσπλασία, η παθογένεση της οποίας μπορεί να ποικίλει ανάλογα με τη μορφή:

Υποπλαστική δυσπλασία Χαρακτηρίζεται από κάποια μείωση του μεγέθους και της μάζας των νεφρών. Όταν μορφολογική μελέτη υπάρχει μερική υποτροφία των σωληναρίων και των σπειραμάτων, η αραίωση των αγγειακών βρόχων. Η διαίρεση των νεφρών σε στρώματα δεν συντηρείται πάντα, παρατηρείται συχνά η λοβωτική επιφάνεια του οργάνου, απλή εστιακή δυσπλασία, δεν υπάρχουν σημαντικές αλλαγές στο μέγεθος και τη μάζα του νεφρού. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στον φλοιό των εστιών των πρωτόγονων σπειραμάτων και των σωληναρίων που περιβάλλουν οι κλώνοι του συνδετικού ιστού, απλή τμηματική και ολική δυσπλασία, σπάνιες μορφές της νόσου. Έχουν μια μείωση στο μέγεθος του νεφρού, την εμφάνιση μιας εγκάρσιας αυλάκωσης στη θέση της υποπλαστικής περιοχής. Πλαστική κυστική δυσπλασία, η οποία διακρίνεται από την πλήρη αδυναμία του προσβεβλημένου νεφρού να εκτελεί τα καθήκοντα που του έχουν ανατεθεί. Το όργανο μειώνεται σε μέγεθος και είναι μια άμορφη συσσώρευση κύστεων με διάμετρο 2-5 mm. Το νεφρικό παρέγχυμα είναι σχεδόν εντελώς απούσα, η υποπλαστική κυστική δυσπλασία χαρακτηρίζεται από μερική συντήρηση του παρεγχυματικού ιστού. Μέγεθος και σωληνοειδή σπειραματικής κύστεις, με αποθηκευμένα γειτονικές λειτουργικά στοιχεία, μπορεί να φθάσει το 3-5 mm.Multikistoznaya displaziya.Pochki αυξάνεται σε μέγεθος, και ουσιαστικά το σύνολο του όγκου τους είναι γεμάτο κύστεις μεγαλύτερη διάμετρο 5-50 mm.Medullyarnaya displaziya.Harakterizuetsya σχηματισμό κύστεως μόνο στον εγκέφαλο στρώμα νεφρικού παρεγχύματος, πολυκυστική δυσπλασία, καταλαμβάνει μια ιδιαίτερη θέση μεταξύ των συγγενών δυσπλασιών των ουροφόρων οργάνων. Η εμφάνισή του συσχετίζεται με την παθολογία της εμβρυϊκής ανάπτυξης, στην οποία οι κύριοι αγωγοί συλλογής δεν συνδέονται με το νεφρόν της μετανεφρογονικής βλάστησης. Σε αυτή τη μορφή τυφλής διώρυγες, η οποία υπό την επίδραση της πρωτογενούς ούρων τεντωμένο κύστεις μορφή και διάφορες δυσπλασία diametra.Fibromuskulyarnaya δυστροφική-αρτηριοσκληρωτική διεργασία (FMD).Harakterizuetsya του να καταστραφεί το τοίχωμα των νεφρικών αρτηριών. Όταν αυτή η παθολογία αναπτύσσει εξασθενημένη κυκλοφορία αίματος των ουροφόρων οργάνων, που συνεπάγεται ισχαιμικές διεργασίες στο παρέγχυμα των νεφρών. Τις περισσότερες φορές, οι δυσπλασίες μεταβάλλονται στο μέσο και στο εξωτερικό κέλυφος των νεφρικών αρτηριών.

Τα συμπτώματα της νεφρικής δυσπλασίας και των νεφρικών αρτηριών είναι πολύ διαφορετικά, αλλά όλα συνδέονται κατά κάποιο τρόπο με τη μείωση της λειτουργικής δραστηριότητας του ουροποιητικού οργάνου.

Για παράδειγμα, μια απλή εστιακή δυσπλασία έχει μια απολύτως ασυμπτωματική πορεία και συχνά προσδιορίζεται σε ένα παιδί ή ακόμη και σε έναν ενήλικα κατά τη διάρκεια της υπερηχογραφικής εξέτασης για άλλη νόσο. Με τμηματική και ολική απλή δυσπλασία, τα σημάδια χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας αναπτύσσονται νωρίς:

• η αυξημένη αρτηριακή πίεση και οι πονοκέφαλοι που προκύπτουν.
• παθολογία του βυθού.
• οίδημα, ιδιαίτερα έντονο μετά από ύπνο νύχτας.
• έλλειψη όρεξης, ναυτία, έμετος, άφθονη παλινδρόμηση σε βρέφη.

Η κυστική δυσπλασία των νεφρών στα παιδιά περιπλέκεται νωρίς από τη πυελονεφρίτιδα και τη λειτουργική ανεπάρκεια.

Μεταξύ των συμπτωμάτων της παθολογίας εκπέμπουν:

• διψασμένος;
• πολυουρία - αύξηση της παραγωγής ούρων.
• αποχρωματισμός, θόλωση ούρων,
• γενικά σημεία δηλητηρίασης - πυρετός, αδυναμία, λήθαργος, απώλεια της όρεξης, άρνηση του μαστού (για νεογέννητα).
• πρήξιμο.
• νεφρική υπέρταση.

Η στένωση των νεφρικών αρτηριών, που προκαλείται από τη φλεβική δυσπλασία, εκδηλώνεται από δύο κύρια σύνδρομα - υπερτασικά και ισχαιμικά. Ένας ασθενής αναπτύσσει:

• αρτηριακή υπέρταση με επίμονη αύξηση της διαστολικής πίεσης μέχρι 140-150 mm Hg. v.
• πονοκέφαλοι, ζάλη;
• τρεμούλιασμα μαύρων κουκίδων πριν από τα μάτια.
• ευερεθιστότητα, νευρικότητα.
• αϋπνία;
• σφίξιμο στο στήθος, δύσπνοια,
• σταθερή θαμπή οσφυαλγία.

Η διάγνωση της δυσπλασίας διεξάγεται με τη χρήση σύγχρονων εργαστηριακών και μελετών οργάνων - βιοχημικών εξετάσεων για κρεατινίνη και ουρία, υπερηχογράφημα, εκκριτική ουρογραφία, αγγειογραφία νεφρικών αρτηριών, CT ​​και MRI.

Στην ασυμπτωματική πορεία της νόσου και στις φυσιολογικές εργαστηριακές παραμέτρους, η ενεργός θεραπεία δεν διεξάγεται, αλλά ο ασθενής - παιδί ή ενήλικας - συνιστάται να υποβληθεί σε τακτικές αναλύσεις νεφρών, συμπεριλαμβανομένου πλήρους αίματος, ανάλυσης ούρων, βιοχημικής ανάλυσης και υπερήχων. Τα σημάδια της φλεγμονής του προσβεβλημένου ή υγιούς νεφρού γίνονται μια ένδειξη για τη συνταγογράφηση αντιβιοτικών, αντιφλεγμονωδών και ουροσπεπτικών φυτών.

Όταν ένας ασθενής αναπτύσσει μη αντιρροπούμενη νεφρική ανεπάρκεια ή άλλες σοβαρές επιπλοκές της δυσπλασίας, το ζήτημα της χειρουργικής αφαίρεσης του προσβεβλημένου νεφρού διευθετείται. Στο μέλλον, ο ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί σε τακτικές συνεδρίες αιμοδιύλισης ή να συμφωνήσει στην επαναλειτουργία - μεταμόσχευση οργάνου δότη.

Η δυσπλασία των νεφρών είναι μια συγγενής δυσπλασία που απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και προσεκτική παρακολούθηση από τους επαγγελματίες του τομέα της υγείας. Οι τακτικές επισκέψεις στον γιατρό, μια δίαιτα που διευκολύνει το έργο του ουροποιητικού συστήματος, η πρόληψη της γενικής υποθερμίας και οι λοιμώδεις φλεγμονώδεις νόσοι των νεφρών θα διατηρήσουν την υγεία και θα βοηθήσουν στην αποφυγή πιθανών επιπλοκών της παθολογίας.

Μορφολογικές μελέτη απλαστική δυσπλασία υπήρξε κάποια μείωση της νεφρικής μάζας, έχει μία λοβωτή επιφάνεια όχι πάντα εκφράζεται σαφώς διαίρεση σε στρώματα, μερικές φορές υπάρχει μια μικρή ουρητήρες επέκταση ή υποπλασία. Οι πρωτότυπες δομές ανιχνεύονται μικροσκοπικά: πολλά σπειράματα έχουν μειωμένο μέγεθος, οι αγγειακοί βρόχοι είναι ατροφικοί, η κάψουλα έχει παχυνθεί. Το σχήμα των σπειραμάτων μπορεί να είναι σχήματος S ή δακτυλιοειδούς σχήματος, πολλά από τα οποία έχουν υαλινωθεί και σκληρυνθεί. Τα σπειραματόζωα βρίσκονται σε σχήμα κυάθου, που περιβάλλεται από χαλαρό συνδετικό ιστό με εστιακά συσσωματώματα λεμφοειδών και ιστιοκυτταρικών κυττάρων. Στο μυελό υπάρχουν πολλοί πρωτεύοντες αγωγοί και σωληνάρια, που είναι ανώριμοι σχηματισμοί διαφόρων σταδίων εμβρυϊκής ανάπτυξης. Οι πρωτεύοντες αγωγοί, οι οποίοι ανιχνεύονται κυρίως στη ζώνη του νεκρογαλακτικού σώματος, είναι υπολείμματα του μεσογονιδιακού αγωγού. Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η παρουσία γύρω τους των σκιών των κυττάρων των λείων μυών και των ινών του συνδετικού ιστού. Η παρουσία πρωτόγονων δομών αντανακλά την καθυστέρηση στην ωρίμανση του νεφρώνα.

Κατά τη μορφολογική μελέτη της απλής εστιακής δυσπλασίας δεν παρατηρούνται σημαντικές αλλαγές στη μάζα των νεφρών. Σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται μείωση του πάχους του φλοιού. αυτή η νεφροπάθεια είναι αγνωστικισμένη με βάση τις ιστολογικές μεταβολές που ανιχνεύονται με μικροσκοπία. Η απλή εστιακή δυσπλασία, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία συστάδων πρωτογενών σπειραμάτων και σωληναρίων, κυρίως στον φλοιό των νεφρών, που περιβάλλεται από ίνες συνδετικού ιστού και κύτταρα λείου μυός, μερικές φορές εντοπίζεται ιστός χόνδρου. Ο πολυμορφισμός του σπειραματικού επιθηλίου του σωληναρίου είναι χαρακτηριστικός, όπου τα γειτονικά κύτταρα διαφέρουν ως προς το μέγεθος, τη διαμόρφωση, τη σειρά και τον αριθμό των ενδοκυτταρικών οργανιδίων. Ορισμένα παιδιά στο νεφρό μπορεί να έχουν διευρυμένους αυλούς σωλήνα. Είναι δυνατή η ανίχνευση και οι σπειραματικές κύστεις, αλλά ο αριθμός τους είναι ασήμαντος. Στα δομικά μονοπύρηνα κύτταρα του μεσεγχυματικού τύπου προσδιορίζονται.

Η απλή τμηματική δυσπλασία (Ask-Upmark νεφρών) είναι αρκετά σπάνια (0,02% όλων των αυτοψιών). Με αυτόν τον τύπο δυσπλασίας, ο νεφρός μειώνεται σε μέγεθος, η εγκάρσια αυλάκωση είναι σαφώς ορατή στην εξωτερική επιφάνεια στη θέση του υποπλαστικού τμήματος, ο αριθμός των πυραμίδων μειώνεται. Οι μορφολογικές μεταβολές οφείλονται στην αγγειακή διαβρογγογένεση σε επιμέρους τμήματα του νεφρού, ακολουθούμενη από διαταραχή της διαφοροποίησης των ιστικών δομών λόγω μεταβολών στην παροχή αίματος σε αυτές τις περιοχές. Η υποανάπτυξη των αντίστοιχων κλάδων των αρτηριών συνήθως ανιχνεύεται. Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η παρουσία στο υποπλαστικό τμήμα πρωτόγονων μεσοφερογόνων αγωγών που περιβάλλεται από κύτταρα λείου μυός και εστίες υαλώδους χόνδρου. Επιπλέον, αναπτύσσουν σκλήρυνση, σπειραματική υαλίνωση, ατροφία του επιθηλίου των σωληναρίων με την επέκταση του αυλού τους, σημεία ίνωσης και διήθησης κυττάρων, διάμεσο.

Απλαστικής κυστική δυσπλασία (multikistoz υποτυπώδες νεφρού) είναι 3,5% του συνόλου των συγγενών της ουροφόρου οδού και 19% όλων των μορφών της κυστικής δυσπλασίας νεφρών σημαντικά μειωμένη σε μέγεθος, οι άμορφη σχηματισμός κύστεων 2-5 mm σε διάμετρο, είναι σχεδόν εντελώς απούσα νεφρικού παρεγχύματος, δεν υπάρχει ουρητήρας ή υπάρχει αθησία. Μικροσκοπικά αποκάλυψε μεγάλο αριθμό κύστεων, τόσο σπειραματικών όσο και σωληνοειδών, καθώς και πρωτογενών αγωγών και εστίες ιστού χόνδρου. Η διμερής ήττα είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Οι μονολιθικοί στοιχειώδεις νεφροί ανιχνεύονται συχνά με τυχαία εξέταση, ενώ ο δεύτερος νεφρός είναι συχνά μη φυσιολογικός.

Η υποπλαστική κυστική δυσπλασία (πολυκυτταρικός υποπλαστικός νεφρός) είναι 3,9% μεταξύ όλων των ελαττωμάτων του ουροποιητικού συστήματος και μεταξύ της κυστικής δυσπλασίας - 21,2%. Οι νεφροί μειώνονται σε μέγεθος και βάρος. Οι σπειραματικές κύστες εντοπίζονται συνήθως στην υποκασπώδη ζώνη, η διάμετρος τους είναι διαφορετική και μπορεί να φθάσει τα 3-5 mm. Οι σωληνοειδείς κύστεις εντοπίζονται τόσο στον φλοιό όσο και στο μυελό. Η ίνωση του συνδετικού ιστού και η παρουσία πρωτευόντων αγωγών είναι πιο σημαντικές στο μυελό. Κύστεις μεγάλων μεγεθών και κυστίδια που εκτείνονται με κυστική προέκταση. Το παρέγχυμα του νεφρού διατηρείται εν μέρει. Μεταξύ των παθολογικά αλλαγμένων περιοχών υπάρχουν αγωγοί συλλογής κανονικής δομής. Η λεκάνη δεν μπορεί να αλλάξει, πιο συχνά υποπλαστική, όπως ο ουρητήρας. Η υποπλαστική κυστική δυσπλασία συχνά συνδυάζεται με δυσπλασίες του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος, του γαστρεντερικού σωλήνα, του καρδιαγγειακού συστήματος και άλλων οργάνων.

Η διμερής βλάβη οδηγεί νωρίς στην ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Κατά κανόνα, με τη μονόπλευρη παραλλαγή αυτής της δυσπλασίας, ο δεύτερος νεφρός έχει μερικές ή άλλες εκδηλώσεις αποεμμηνογένεσης.

Η υπερπλαστική κυστική δυσπλασία συχνά συνοδεύει το σύνδρομο Patau. Η διαδικασία είναι διπλής όψης. Οι νεφροί είναι διευρυμένοι, καλύπτονται με πολλαπλές κύστεις. Η μικροσκοπία αποκαλύπτει πρωτεύοντες αγωγούς, μεγάλες κύστεις στον φλοιό και στο μυελό. Ο θάνατος συμβαίνει συνήθως σε νεαρή ηλικία.

Η πολυκυστεϊκή δυσπλασία (πολλαπλή νεφρική δυσπλασία) είναι μια δυσπλασία στην οποία οι νεφροί είναι διευρυμένες, υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός κύστεων (5 mm έως 5 cm) διαφόρων μορφών και μεγεθών, μεταξύ των οποίων το παρεγχύσιμο απουσιάζει.

Μικροσκοπική εξέταση μεταξύ κύστεων αποκαλύπτει πρωτεύοντες αγωγούς και σπειραματόζωα και μπορούν να βρεθούν περιοχές με ιστό χόνδρου. Με μια διμερή βλάβη, ο θάνατος συμβαίνει στις πρώτες ημέρες της ζωής. Σε περίπτωση μονόπλευρης βλάβης, η διάγνωση γίνεται τυχαία με ψηλάφηση σχηματισμού κονδυλώδους όγκου ή υπερήχων. Με μονόπλευρη πολυκυστική νόσο, μπορεί να υπάρχουν δυσμορφίες του δεύτερου νεφρού (συχνά υδρόφιψη), καρδιακές βλάβες, γαστρεντερική οδός, κλπ.

Στη δυσπλασία των μυών (κυστική δυσπλασία της μυελικής ουσίας, μυελική κυστική νόσο, Fankoni nephronoftiz), τα νεφρά συνήθως μειώνονται σε μέγεθος, συχνά παραμένει η εμβρυϊκή κυψέλη. Ο φλοιός αραιώνεται, ο μυελός διευρύνεται εξαιτίας του μεγάλου αριθμού κύστεων έως 1 εκατοστό σε διάμετρο, συμπεριλαμβανομένης της κυστικής διαστολής των αγωγών συλλογής. Η μικροσκοπία δείχνει μείωση του μεγέθους πολλών σπειραμάτων, μερικά από τα οποία έχουν υποστεί υαλίνωση και σκλήρυνση, το διάμεσο είναι επίσης σκληρυνόμενο και στη λεμφική διήθηση του στρώματος.

Η πολυκυστική νεφρική νόσο καταλαμβάνει ιδιαίτερη θέση μεταξύ της κυστικής δυσπλασίας. Η εμφάνιση πολυκυστικών συσχετίζεται με εξασθενημένη εμβρυϊκή ανάπτυξη των νεφρών, συνηθέστερα με τη μορφή έλλειψης σύνδεσης των κύριων σωληναρίων συλλογής με ένα μέρος του νεφρώνα, που αναπτύσσεται από το μετανεφρογόνο βλάστωμα. Οι τυφλοί σωληνίσκοι που προκύπτουν συνεχίζουν να αναπτύσσονται, συσσωρεύουν πρωτογενή ούρα, το οποίο τους επεκτείνει, προκαλώντας επιθηλιακή ατροφία. Ταυτόχρονα, ο συνδετικός ιστός που περιβάλλει τους σωληνίσκους αυξάνεται.

Το μέγεθος των κύστεων ποικίλλει ευρέως: μαζί με μικρά, ορατά μόνο με ένα μεγεθυντικό φακό ή ακόμα και ένα μικροσκόπιο, υπάρχουν μεγάλα, με διάμετρο αρκετών εκατοστών. Ένας μεγάλος αριθμός κύστεων με λεπτό τοίχωμα στον φλοιό και το μυελό των νεφρών που συνδέονται με αυτά στο τμήμα της μορφής κηρήθρας. Ιστολογικά, οι κύστες αντιπροσωπεύονται από διασταλμένους σωληνίσκους με κυβικό επιθήλιο ή έχουν εμφάνιση κοιλοτήτων με ένα παχύ τοίχωμα συνδετικού ιστού και έντονα επιπεδωμένο επιθήλιο. Ο Ε. Potter (1971) περιγράφει κύστεις σχετιζόμενες με την επέκταση της κοιλότητας της κάψουλας του πυγμάχου των σπειραμάτων, χωρίς να αλλάζουν οι σωληνώσεις. Οι κύστες μπορεί να είναι άδειες ή να περιέχουν serous, πρωτεϊνικό υγρό, μερικές φορές ζωγραφισμένο με χρωστικές αίματος, κρυστάλλους ουρικού οξέος. Νεφρικό στρώμα σε πολυκυστική σκλήρυνση, συχνά με διήθηση λεμφοειδών κυττάρων και σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους - με εστίες extramedullary αιματοποίησης. Μερικές φορές οι νησίδες χόνδρου ή οι ίνες λείου μυός ανιχνεύονται στο στρώμα. Ο αριθμός και ο τύπος των σπειραμάτων και των σωληναρίων που βρίσκονται μεταξύ των κύστεων μπορεί να είναι διαφορετικός