Ο όγκος Wilms ή το νεφροβλάστωμα είναι ένα κακοήθες νεόπλασμα που προέρχεται από τους εμβρυϊκούς ιστούς του νεφρού. Ο όγκος πήρε το όνομά του προς τιμήν του διάσημου γερμανού χειρουργού Max Wilms, ο οποίος αναγνώρισε για πρώτη φορά την ασθένεια σε ένα παιδί. Όπως αποδείχθηκε αργότερα, το νεφοβλάστωμα μπορεί να συμβεί αποκλειστικά σε παιδιά, κυρίως κάτω από την ηλικία των 5 ετών, αφού ακριβώς στους ιστούς των νεφρών υπάρχει μεγάλος αριθμός εμβρυϊκών κυττάρων.

Αιτίες νεφροπλαστώματος

Οι ακριβείς αιτίες του όγκου του Wilms σήμερα δεν έχουν τεκμηριωθεί. Μερικοί επιστήμονες υποδηλώνουν ότι η ευαισθησία στην ασθένεια μπορεί να κληρονομείται, καθώς η πλειοψηφία των παιδιών με αυτή την παθολογία έχουν συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες. Έχει ξεκινήσει δραστική έρευνα για τον προσδιορισμό των αιτίων νεφροπλαστώματος και άλλων εμβρυϊκών όγκων. Η ερευνητική διαδικασία περιλαμβάνει τους καλύτερους παγκόσμιους ειδικούς στον τομέα της ιατρικής, της γενετικής και της εμβρυολογίας.

Συμπτώματα νεφροπλαστώματος στα παιδιά

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος Wilms έχει μια ασυμπτωματική πορεία. Σε μια τέτοια κατάσταση, ανιχνεύεται συχνότερα από τους γονείς με τη μορφή ενός ανώμαλου πυκνού σχηματισμού στην κοιλιακή κοιλότητα του παιδιού. Κατά κανόνα, είναι κινητό και ανώδυνο, αν και αυτές οι κλινικές επιλογές, όταν το νεφροβλάστωμα αναπτύσσεται σε παρακείμενους ιστούς, συνοδεύονται από μάλλον έντονα οδυνηρά συμπτώματα.

Ένα άλλο σύμπτωμα που καθιστά δυνατή την ανίχνευση της παρουσίας ενός όγκου Wilms είναι η ακαθάριστη αιματουρία (αίμα στα ούρα). Το αίμα στα ούρα, κατά κανόνα, εμφανίζεται όταν οι εσωτερικές μεμβράνες του σπειράματος καταστρέφονται. Την ίδια στιγμή, το κυκλοφορικό σύστημα του νεφρού συνδέεται με τη λεκάνη του, η οποία συνοδεύεται από αιμορραγία στην κοιλότητα του τελευταίου.

Τα μη ειδικά συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν το νεφροβλάστωμα είναι πυρετός, απώλεια βάρους, γαστρεντερικές διαταραχές και αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν λόγω βλάστησης του όγκου με γειτονικούς ιστούς ή μέσω εξασθενημένης νεφρικής λειτουργίας.

Εάν το παιδί έχει τουλάχιστον ένα από τα παραπάνω συμπτώματα και συμπτώματα, θα πρέπει να ληφθεί για διαβούλευση με τον ουρολόγο και ογκολόγο. Αυτοί οι ειδικοί, με κοινές δυνάμεις, θα είναι σε θέση να καθορίσουν τη σωστή διάγνωση και να συνταγογραφήσουν την κατάλληλη θεραπεία.

Διάγνωση νεφροπλαστώματος

Ο πλήρης αριθμός αίματος για τον όγκο Wilms χαρακτηρίζεται από προοδευτική μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Υπάρχουν τρεις μηχανισμοί για την ανάπτυξη αναιμίας σε αυτή την παθολογία. Πρώτον, ένα κακόηθες νεόπλασμα, ανεξάρτητα από την τοποθεσία, συνοδεύεται από ένα αναιμικό σύνδρομο. Δεύτερον, λόγω της εξασθένησης της νεφρικής λειτουργίας, η απελευθέρωση της ερυθροποιητίνης μειώνεται, γεγονός που επηρεάζει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Και ο τελευταίος κρίκος στην ανάπτυξη της αναιμίας στο νεφροβλάστωμα είναι η νεφρική αιμορραγία, η οποία αναπτύσσεται λόγω των προαναφερθέντων λόγων.

Η ανάλυση ούρων στο νεφροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία, σε μεγάλο αριθμό, του νεφρικού επιθηλίου και των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της αποσύνθεσης του όγκου, η ποσότητα της πρωτεΐνης στην ανάλυση των ούρων μπορεί να αυξηθεί και κατά τη διάρκεια της προσκόλλησης της μολυσματικής διαδικασίας - βακτήρια και λευκοκύτταρα.

Για επαλήθευση της διάγνωσης χρησιμοποιώντας διάφορες μεθόδους απεικόνισης. Το φθηνότερο και ένα από τα πιο αξιόπιστα θεωρείται υπερηχογράφημα των νεφρών. Ένας υπερηχογράφημα υποδεικνύει ένα στρογγυλό σχηματισμό αυξημένης ηχογένειας, που βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.

Η απεκκριτική ουρογραφία στα πρώτα στάδια της νόσου δείχνει μια παραμόρφωση του συστήματος της νεφρικής λεκάνης και της λεκάνης. Στα μεταγενέστερα στάδια της ασθένειας, υπάρχει πλήρης έλλειψη απέκκρισης της ουσίας αντίθεσης από το άρρωστο νεφρό.

Για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ νεφροπλαστώματος και νεφρικής κύστης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αγγειογραφία αυτού του οργάνου. Περιλαμβάνει ενδοφλέβια χορήγηση παράγοντα αντίθεσης, ακολουθούμενη από εξέταση με ακτίνες Χ. Κατά κανόνα, οι όγκοι του Wilms παρουσιάζουν αυξημένη παροχή αίματος στο νεόπλασμα, ενώ η κύστη μπορεί να μην έχει αρτηριακά αγγεία.

Wilms όγκου σε ακτίνες Χ

Η υπολογιστική τομογραφία είναι η καλύτερη τεχνική νεφρικής απεικόνισης. Κατά τη διεξαγωγή αυτής της μελέτης, είναι δυνατόν όχι μόνο να προσδιοριστεί ο όγκος, αλλά και να καθοριστεί με ακρίβεια το μέγεθος και η θέση του.

Το τελευταίο βήμα για την επαλήθευση της διάγνωσης ενός κακοήθους νεοπλάσματος του νεφρού είναι μια βιοψία παρακέντησης με αναρρόφηση. Υπό τον έλεγχο της συσκευής υπερήχων, το δέρμα και οι μαλακοί ιστοί τρυπιούνται στην οσφυϊκή περιοχή, ακολουθούμενοι από τη λήψη ενός μικρού μέρους του ιστού του όγκου. Κάτω από το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, διεξάγεται ιστολογική εξέταση, κατά την οποία, κατά κανόνα, ανιχνεύονται άτυπα κύτταρα εμβρυϊκής προέλευσης.

Επίσης, προκειμένου να εντοπιστούν μακρινές μεταστάσεις, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί ακτινολογική εξέταση των οργάνων του θώρακα και οστεοκυτταρογραφία. Ο πρώτος παρέχει την ευκαιρία να προσδιοριστεί η παρουσία μακρινών μεταστάσεων στους πνεύμονες, στη δεύτερη - στο οστό.

Θεραπεία νεφροπλαστώματος σε παιδιά

Ως κύρια μέθοδος θεραπείας για όγκο Wilms, χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση, ο όγκος της οποίας εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου και την εξάπλωσή του. Εάν στα πρώτα στάδια είναι εφικτό να περάσει με απλή αφαίρεση του όγκου, τότε στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου γίνεται εκτομή του νεφρού με εκτομή των περιφερειακών λεμφαδένων. Η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να εφαρμόζεται το συντομότερο δυνατό μετά τον σχηματισμό ενός όγκου. Εάν ένα νεογέννητο έχει παρόμοια παθολογία, τότε πρέπει να λειτουργήσει κατά τη διάρκεια των πρώτων 14 ημερών της ζωής του.

Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία και telegam θεραπεία. Ο σκοπός αυτών των τύπων θεραπείας είναι η πρόληψη της επανεμφάνισης της νόσου ή η μείωση του μεγέθους του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Αξίζει να σημειωθεί ότι ο όγκος Wilms είναι μία από τις λίγες ασθένειες που είναι πολύ ευπρόσδεκτες στη χειρουργική θεραπεία. Σύμφωνα με διάφορες στατιστικές μελέτες, ο αριθμός των θεραπευμένων παιδιών με όγκο Wilms φτάνει το 90%.

Θεραπεία των λαϊκών θεραπειών

Κατά κανόνα, δεν απαγορεύεται στους ασθενείς με κακοήθεις όγκους να χρησιμοποιούν παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, καθώς η συμβατική ιατρική δεν μπορεί να εγγυηθεί αξιόπιστα ένα θετικό αποτέλεσμα της θεραπείας. Ο όγκος του Wilms είναι μια ελαφρώς διαφορετική κατάσταση. Δεδομένου ότι μπορεί να θεραπευτεί σε 70-90% των περιπτώσεων, οι παραδοσιακές μέθοδοι θεραπείας μπορούν να καθυστερήσουν μόνο μια επιτυχημένη στιγμή για την έναρξη της χειρουργικής και συντηρητικής θεραπείας.

Διατροφή και τρόπος ζωής

Δυστυχώς, οι ασθενείς με όγκο Wilms θα πρέπει να τηρούν τις συστάσεις για τη ζωή, σύμφωνα με το 7 διαιτητικό τραπέζι της Pevsner. Πρέπει να περιορίσουν την ποσότητα λιπαρών, αλμυρών, ξινών και τηγανισμένων τροφίμων στη διατροφή. Αυτό είναι απαραίτητο για να μειωθεί το διουρητικό φορτίο στον μόνο υγιή νεφρό.

Αποκατάσταση μετά από ασθένεια

Κατά κανόνα, λίγες εβδομάδες μετά τη χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί για μαθήματα φυσικής θεραπείας, κατά τη διάρκεια των οποίων υποβάλλονται σε διάφορες διαδικασίες χρησιμοποιώντας συσκευές UVM και darsonvalization. Πολύ καλά αποτελέσματα παρατηρούνται μετά από θεραπεία σε ιατρείο σε Saki και Morshyn, όπου έχουν αναπτυχθεί ειδικά προγράμματα θεραπείας ασθενών, θεραπείας με ορυκτά και λάσπη για ασθενείς με παθολογία των νεφρών.

Επιπλοκές του όγκου Wilms

Η πρώτη επιπλοκή που αναπτύσσεται μετά την ανάπτυξη ενός όγκου Wilms είναι η αρτηριακή υπέρταση. Ο μηχανισμός της ανάπτυξής του δεν διαφέρει από τον μηχανισμό ανάπτυξης άλλης νεφρογενούς υπέρτασης. Η αυξημένη παραγωγή ρενίνης, που είναι ένας πολύ ισχυρός αγγειοσπαστικός παράγοντας, οδηγεί σε στένωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων και υψηλή αρτηριακή πίεση.

Μια άλλη επικίνδυνη επιπλοκή του νεφροπλαστώματος είναι η νεφρική αιμορραγία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της βιωσιμότητας της μεμβράνης στην κάψουλα του σπειράματος. Ταυτόχρονα, αιμορραγία εμφανίζεται στην κοιλότητα της νεφρικής λεκάνης, η οποία συνοδεύεται από την παρουσία μεγάλων ποσοτήτων αίματος και θρόμβων αίματος στα ούρα. Η απότομη απώλεια μεγάλης ποσότητας αίματος μπορεί να οδηγήσει σε πτώση της αρτηριακής πίεσης και κατάρρευση, η οποία εκδηλώνεται με απώλεια συνείδησης. Οι μακρινές επιπλοκές της νεφρικής αιμορραγίας πρέπει να θεωρούνται αναιμία, η οποία έχει μετα-αιμορραγική φύση.

Οι λεγόμενες κλασικές επιπλοκές ενός κακοήθους νεοπλάσματος πρέπει να θεωρούνται περιφερειακές και μακρινές μεταστάσεις που συμβαίνουν στο τρίτο και τέταρτο στάδιο της ογκολογικής διαδικασίας. Τις περισσότερες φορές, ο όγκος του Wilms έχει μετάσταση στους πνεύμονες, η οποία εκδηλώνεται με πόνο πίσω από το στέρνο, δύσπνοια και απελευθέρωση αιματηρών πτύων.

Επιπλέον, οι επιπλοκές του όγκου Wilms μπορούν να θεωρηθούν ότι ενώνουν μια δευτερογενή διαδικασία μόλυνσης και το σχηματισμό πέτρες στα νεφρά. Κατά κανόνα, η νεφροπάθεια με νεφροπλαστώματα είναι πολύ πιο σοβαρή από ότι με σχετικά υγιή νεφρά.

Wilms πρόληψη όγκων

Δεδομένου ότι σε πολλές περιπτώσεις, το νεφροπλαστώματα είναι ένας συγγενής καρκίνος, η πρόληψη του πρέπει να γίνει πριν από τη γέννηση. Βρίσκεται στην προγεννητική πρόληψη λοιμώξεων που μπορούν να διαταράξουν την κανονική ανάπτυξη του εμβρύου, στην εγκατάλειψη αλκοολούχων ποτών και το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και σε υγιεινή διατροφή για τη μεταφορά παιδιού.

Επιπλέον, είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιηθούν οι τραυματικές βλάβες και οι επιβλαβείς επιδράσεις των περιβαλλοντικών παραγόντων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πρέπει να ελέγχονται από γιατρό για να διαπιστωθεί εάν έχουν τερατογόνο δράση.

Η μεταγεννητική πρόληψη του νεφροπλαστώματος είναι η θεραπεία και η πρόληψη φλεγμονωδών ασθενειών των νεφρών και η εξισορρόπηση των επιπτώσεων επιβλαβών περιβαλλοντικών παραγόντων.

Πρόγνωση νεφροβλάστωμα

Όπως ήδη αναφέρθηκε, ο όγκος Wilms είναι ένας από τους πλέον ευνοϊκούς όσον αφορά τη θεραπεία κακοήθων όγκων, τόσο των νεφρών όσο και άλλων οργάνων. Περίπου 8 στα δέκα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε πλήρη θεραπεία για την ασθένεια αυτή δεν το θυμούνται ποτέ στη ζωή τους. Φυσικά, αν η θεραπεία άρχισε στο τρίτο ή τέταρτο στάδιο, όταν υπάρχουν ήδη μακρινές μεταστάσεις, το ποσοστό επιβίωσης θα είναι πολύ χαμηλότερο.

Νεφροπλαστώματα νεφρών στα παιδιά

Το νεφροβλάστωμα των νεφρών στα παιδιά αναπτύσσεται από εμβρυϊκό νεφρικό ιστό και ανήκει στην κατηγορία κακοήθων όγκων. Η ασθένεια έχει επίσης ένα δεύτερο όνομα - ο όγκος Wilms, το όνομα αυτής της παθολογίας ήταν προς τιμή του χειρουργού της Γερμανίας, ο οποίος ανακάλυψε για πρώτη φορά μια φοβερή ασθένεια σε ένα παιδί. Το όνομά του ήταν ο Max Wilms.

Μετά από ορισμένο χρόνο, αποδείχθηκε ότι αυτό το νεόπλασμα βρίσκεται μόνο σε μικρά παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών. Είναι σε αυτή την ηλικιακή περιοχή στους νεφρούς που περιέχει τον μεγαλύτερο αριθμό εμβρυϊκών κυττάρων.

Σύντομη περιγραφή της νόσου

Στην ομάδα κινδύνου, στην ανάπτυξη του όγκου του Wilms, υπάρχουν βρέφη ηλικίας από 2 έως 5 ετών, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις ανάπτυξης παθολογίας σε νεογέννητα μωρά και παιδιά άνω των 6 ετών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το νεόπλασμα αναπτύσσεται στα αγόρια παρά στα κορίτσια, αλλά πιο συχνά ο όγκος επηρεάζει το σώμα των μικρών μωρών. Εκτός από αυτά τα παιδιά, δεν είχαν προβλήματα υγείας πριν.

Στο 20% των παιδιών, η παθολογία συνοδεύεται από άλλες δυσάρεστες ασθένειες, και συγκεκριμένα:

• ημιυπερτροφία.
• cryptorchidism;
• aniridia;
• μη φυσιολογική ανάπτυξη του ουρογεννητικού συστήματος.
• Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.
• Σύνδρομο Denis-Dresh.

Hemihypertrophy χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι με την παρουσία αυτής της νόσου σε ένα παιδί, η μία πλευρά του σώματος είναι πιο ανεπτυγμένη από την άλλη. Ο κρυπτοχτισμός είναι χαρακτηριστικός για τα αγόρια, αφού σε αυτή την παθολογία οι όρχεις δεν κατεβαίνουν στο όσχεο. Η πλήρης απουσία της ίριδας στο μάτι υποδηλώνει την παρουσία ανυρίδια.

Το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann χαρακτηρίζεται από αύξηση του συνολικού σωματικού βάρους, καθώς και αύξηση της μάζας των εσωτερικών οργάνων. Το σύνδρομο Denis-Dresh περιλαμβάνει υποβαθμισμένα γεννητικά όργανα τόσο σε αγόρια όσο και σε κορίτσια. Αυτός ο όγκος είναι η πιο κοινή παθολογία του ουρογεννητικού συστήματος μεταξύ των νεαρών ασθενών. Η ασθένεια αυτή εμφανίζεται σε 8 παιδιά από ένα εκατομμύριο, στην ηλικιακή κατηγορία έως και 15 ετών.

Αν κάποιος στην οικογένεια καταγράψει μια περίπτωση ανάπτυξης αυτού του νεοπλάσματος, τότε ο σχηματισμός του στις επόμενες γενιές αυξάνεται κατά 3%. Σε τέτοιες οικογένειες δεν αποκλείεται η διμερής νεφρική βλάβη.

Αιτίες της παθολογίας

Ο ακριβής λόγος για την ανάπτυξη του νεφροπλαστώματος μέχρι σήμερα δεν έχει τεκμηριωθεί. Αλλά σύμφωνα με την έρευνα των επιστημόνων, ορισμένες αλλαγές συμβαίνουν σε γενετικό επίπεδο στο σώμα των παιδιών. Υπό στενό έλεγχο είναι το γονίδιο 1, που σχετίζεται με έναν όγκο Wilms και βρίσκεται στο ενδέκατο χρωμόσωμα. Αυτό το γονίδιο είναι υπεύθυνο για την φυσιολογική ανάπτυξη του ουρογεννητικού συστήματος στα μωρά, ιδιαίτερα στους νεφρούς.

Και αν εμφανιστούν μη φυσιολογικές αλλαγές σε αυτό το γονίδιο, σχηματίζονται σχεδόν αμέσως οι όγκοι, σε σπάνιες περιπτώσεις άλλες γενετικές παθολογίες. Στη διαδικασία της έρευνας, δεν υπήρχε καμία σχέση μεταξύ της ανάπτυξης του νεφροπλαστώματος και της επίδρασης του περιβάλλοντος στον οργανισμό ενός μικρού προσώπου.

Στάδια ανάπτυξης της ογκολογικής διαδικασίας

Όπως και κάθε ογκολογική νόσο, ο όγκος Wilms έχει διάφορα στάδια. Όσο πιο γρήγορα ο γιατρός διαγνώσει την παρουσία, τόσο πιο επιτυχημένη θα είναι η θεραπεία και μια ευνοϊκότερη πρόγνωση για την ανάρρωση. Το νεφροβλάστωμα αναπτύσσεται σε τέσσερα στάδια:

• Στάδιο 1. Στο πρώτο στάδιο, ο όγκος μπορεί να έχει διαφορετικά μεγέθη, αλλά βρίσκεται εντός του νεφρού, δεν υπάρχουν μεταστάσεις.
• Στάδιο 2α. Ο όγκος μπορεί επίσης να έχει διάφορα μεγέθη, αλλά, ένα μικρό μέρος του, μπορεί να εκτείνεται πέρα ​​από τον νεφρό, δεν υπάρχουν μεταστάσεις.
• Στάδιο 2β. Οι μεταστάσεις ενώνουν τον όγκο, ο οποίος μεταναστεύει στους κοντινούς λεμφαδένες που βρίσκονται κοντά στην πύλη του νεφρού.
• Στάδιο 3α. Ο όγκος αρχίζει να βλαστάνεται πέρα ​​από τα όρια του νεφρού, δηλαδή στον παραϊατρικό ιστό, το διάφραγμα, τα επινεφρίδια, η κοιλιακή κοιλότητα, το παχύ έντερο και οι μεταστάσεις απουσιάζουν.
• Στάδιο 3β. Οι μεταστάσεις εντάσσονται στον όγκο.
• Στάδιο 4α. Ο όγκος μπορεί να είναι οποιουδήποτε μεγέθους και να αναπτυχθεί σε όλα τα κοντινά όργανα. Οι μεταστάσεις είναι παρούσες, αλλά δεν εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, παραμένουν μέσα στον νεφρό.
• Στάδιο 4β. Οι μεταστάσεις εξαπλώνονται σε όλο το σώμα.

Είναι δυνατόν να διακρίνουμε το πέμπτο στάδιο στην ανάπτυξη νεφροπλαστώματος νεφρού στα παιδιά, στο οποίο επηρεάζεται ολόκληρο το ζευγαρωμένο όργανο.

Συμπτώματα

Στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, ο όγκος είναι σχεδόν αδύνατος να προσδιοριστεί, καθώς η παθολογία χαρακτηρίζεται από μια ασυμπτωματική πορεία. Ένα άρρωστο παιδί αισθάνεται αδυναμία, γενική κακουχία, και μπορεί επίσης να σημειωθεί ότι η θερμοκρασία αυξάνεται σε τιμές υποφλοιώσεως. Οι γονείς, με τη σειρά τους, μπορεί να παρατηρήσουν έναν πυκνό κόμπο στην περιτοναϊκή περιοχή. Τυπικά, οι σχηματισμοί αυτοί έχουν μικρή κινητικότητα και το παιδί δεν παρουσιάζει οδυνηρές αισθήσεις.

Εάν το νεφροβλάστωμα επηρεάζει κοντινά όργανα και ιστούς, τότε το παιδί εμφανίζει αρκετά έντονες οδυνηρές αισθήσεις. Μετά από μια κλινική ανάλυση των ούρων, μπορείτε να ανιχνεύσετε τη βαριά αιματουρία, την παρουσία αιμοκυττάρων, μερικές φορές αυτός ο δείκτης μπορεί να παρατηρηθεί με γυμνό μάτι. Αυτό είναι ένα από τα σαφή σημάδια ενός όγκου Wilms. Με την καταστροφή των δομών της εσωτερικής μεμβράνης της κάψας του σπειράματος, είναι δυνατόν να παρατηρηθεί η εμφάνιση ακαθαρσιών στο αίμα στα ούρα.

Υπάρχει ένας κατάλογος μη ειδικών σημείων νεφροπλαστώματος, όπως: απώλεια βάρους, διάσπαση της γαστρεντερικής οδού, αυξημένη αρτηριακή πίεση. Τα παραπάνω συμπτώματα εξελίσσονται εξαιτίας του γεγονότος ότι ο σχηματισμός αρχίζει να βλαστάνει σε γειτονικά όργανα και ιστούς, καθώς και λόγω του γεγονότος ότι οι νεφροί σταματούν να λειτουργούν σε κανονική λειτουργία.

Εάν ο σχηματισμός είναι πολύ μεγάλος, μπορεί να συμπιέσει κοντινά όργανα και ιστούς, με αποτέλεσμα να συσσωρεύεται υγρό στην κοιλιακή κοιλότητα και να σχηματίζεται ασκίτης. Οι φλέβες αρχίζουν να λάμπουν μέσα στο δέρμα και εξωτερικά μια τέτοια φλέβα μοιάζει με το κεφάλι μιας μέδουσας.

Εμφανίζονται έντονες αισθήσεις, αλλά είναι δύσκολο για ένα παιδί να προσδιορίσει την ακριβή του θέση. Εάν υπάρχει τουλάχιστον ένα από τα παραπάνω συμπτώματα, τότε είναι υποχρεωτικό να επισκεφθείτε έναν ογκολόγο και έναν ουρολόγο. Όσο πιο γρήγορα οι γιατροί διαγνώσουν, τόσο πιο γρήγορα θα γίνει η θεραπεία και το παιδί θα ανακάμψει.

Διαγνωστικές διαδικασίες

Κατά τη διεξαγωγή ενός πλήρους ποσοστού αίματος, μπορείτε να προσδιορίσετε μια σαφή μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων - ερυθρών αιμοσφαιρίων, με αποτέλεσμα την αναιμία να αναπτύσσεται με τρεις μηχανισμούς. Ο πρώτος μηχανισμός είναι ότι όλα τα κακοήθη νεοπλάσματα οδηγούν στον σχηματισμό αναιμίας.

Ο δεύτερος μηχανισμός βασίζεται στο γεγονός ότι οι νεφροί σταματούν να λειτουργούν κανονικά και ως εκ τούτου η ποσότητα της ερυθροποιητίνης μειώνεται και αυτό σχετίζεται άμεσα με την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Και ο τρίτος μηχανισμός για την ανάπτυξη αναιμίας είναι η νεφρική αιμορραγία, η οποία μπορεί να οφείλεται στους λόγους που έχουν ήδη περιγραφεί.

Στα υπολείμματα ούρων του νεφρικού επιθηλίου και των ερυθρών αιμοσφαιρίων βρίσκονται σε μεγάλες ποσότητες. Όταν το νεφροβλάστωμα αρχίζει να αποσυντίθεται, μπορεί να ανιχνευθεί υπερβολική ποσότητα πρωτεΐνης στην γενική ανάλυση ούρων και παρουσία μίας μολυσματικής-φλεγμονώδους διεργασίας, υπάρχουν λευκά αιμοσφαίρια και βακτηρίδια. Για τον προσδιορισμό της ακριβούς διάγνωσης χρησιμοποιήθηκαν διάφορες μέθοδοι απεικόνισης. Η απλούστερη και λιγότερο δαπανηρή μέθοδος απεικόνισης θεωρείται υπερηχογράφημα των νεφρών.

Χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο διάγνωσης, είναι δυνατό να ανιχνευθεί μια περιοχή με νεόπλασμα, η οποία έχει αυξημένη ηχογένεια και έχει σαφή εντοπισμό πίσω από το περιτόναιο. Εάν μια τέτοια μέθοδος διάγνωσης ως ουρογράφημα απέκκρισης χρησιμοποιείται στα αρχικά στάδια της παθολογίας, μπορεί να ανιχνευθεί η παραμόρφωση του συστήματος επικάλυψης κυπέλλου-λεκάνης. Στα τελικά στάδια της παθολογίας, μπορεί να σημειωθεί ότι ο προσβεβλημένος νεφρός δεν εκπέμπει παράγοντα αντίθεσης.

Για να γίνει διάκριση του νεφροπλαστώματος από τη νεφρική κύστη, είναι απαραίτητο να εισαχθεί ένας παράγοντας αντίθεσης στη φλέβα χρησιμοποιώντας μια σύριγγα και μια αγγειογραφία του νεφρού, ακολουθούμενη από ακτίνες Χ. Εάν πρόκειται για όγκο Wilms, τότε μια περιοχή με αυξημένη παροχή αίματος θα είναι ορατή και εάν πρόκειται για κύστη, τότε το αγγειακό μάτι μπορεί να απουσιάζει εντελώς. Η καλύτερη και πιο ενημερωτική μέθοδος απεικόνισης είναι η υπολογισμένη τομογραφία. Με τη βοήθεια της τομογραφίας, μπορείτε να προσδιορίσετε με ακρίβεια το μέγεθος και τη θέση του σχηματισμού όγκου.

Για να γίνει ο χειρισμός, χρειάζεται μια συσκευή διάγνωσης υπερήχων, η οποία θα ελέγχει τη σωστή εισαγωγή της βελόνας. Η παρακέντηση πραγματοποιείται στην οσφυϊκή περιοχή, με επακόλουθη αφαίρεση του παθολογικού υλικού για έρευνα. Περαιτέρω, χρησιμοποιώντας ένα ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, θα πρέπει να διεξαχθεί ιστολογική εξέταση, ως αποτέλεσμα της οποίας ανιχνεύονται τα εμβρυϊκά κύτταρα.

Για τον προσδιορισμό της χρησιμοποιούμενης μετάστασης ακτινογραφίας θώρακος και σκελετικής σπινθηρογραφήσεως. Με τη βοήθεια των ακτινογραφικών μελετών προσδιορίζεται η παρουσία μεταστάσεων στον πνευμονικό ιστό, και η δεύτερη μέθοδος θα επιτρέψει τη διερεύνηση όλων των οστών του σώματος.

Ιατρικά γεγονότα

Τα κύρια θεραπευτικά μέτρα για την εξάλειψη του νεφροπλαστώματος περιλαμβάνουν:

• επιχειρησιακή παρέμβαση ·
• ακτινοθεραπεία;
• θεραπεία χημειοθεραπείας.

Ο όγκος του Wilms κατηγοριοποιείται ως ταχέως εξελισσόμενος καρκίνος και, συνεπώς, μετά την καθιέρωση της σωστής διάγνωσης, πρέπει να ξεκινήσει η άμεση θεραπεία. Οι μέθοδοι θεραπείας εξαρτώνται από το στάδιο της παθολογίας και μόνο ένας ογκολόγος συμμετέχει στο διορισμό όλων των ναρκωτικών. Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι ένα από τα στάδια της πάλης κατά της παθολογίας.

Η χρήση της χημειοθεραπείας, πιθανώς πριν από τη χειρουργική επέμβαση, προκειμένου να μειωθεί το μέγεθος του νεφροπλαστώματος, και κατά συνέπεια - αυτό θα απλοποιήσει τη διαδικασία απομάκρυνσης του όγκου. Ένα τέτοιο θεραπευτικό σχήμα χρησιμοποιείται όταν η ογκολογία διαγνώστηκε στο στάδιο III-IV, αφού η χειρουργική απομάκρυνσή του μπορεί να επηρεάσει υγιή όργανα και μεγάλα αγγεία.

Εκτός από τη χρήση χημειοθεραπείας, είναι δυνατό να μειωθεί η πιθανότητα ρήξης κάψουλας που περιέχει όγκο κατά τη διάρκεια μιας χειρουργικής επέμβασης. Μετά από μια επιτυχημένη επέμβαση, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε μια χημειοθεραπεία, μερικές φορές σε συνδυασμό με θεραπεία ακτινοβολίας, προκειμένου να σκοτωθούν οι υπόλοιπες επιβλαβείς κυτταρικές δομές.

Υπάρχουν διάφορες επιλογές για τη χειρουργική επέμβαση, και συγκεκριμένα:

• η απλή νεφρεκτομή περιλαμβάνει πλήρη απομάκρυνση του νεφρού.
• ριζική νεφρεκτομή - αφαίρεση του νεφρού από κοντινούς ιστούς, λεμφαδένες και επινεφρίδια.
• μερική νεφρεκτομή - ατελής απομάκρυνση του νεφρού.

Η χημειοθεραπεία είναι υποχρεωτική για όλους τους νέους ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με νεφροβλάστωμα. Μεταξύ των φαρμάκων που συχνά συνταγογραφήθηκαν τα ακόλουθα ονόματα: δακτινομυκίνη, βινκριστίνη, δοξορουβικίνη. Σε πολύπλοκη θεραπεία, με την εκ νέου ανάπτυξη ενός όγκου ή με μια ανεπιτυχή ιστολογία, τα φάρμακα αυτά χρησιμοποιούνται επιπρόσθετα: Ετοποσίδη, Κυκλοφωσφαμίδη, Ιφωσφαμίδη και φάρμακα που περιέχουν πλατίνα. Η ακτινοθεραπεία συνταγογραφείται πολύ σπάνια.

Πρόγνωση ανάκαμψης

Η πρόγνωση για ανάκτηση είναι πιο ευνοϊκή, καθώς το νεφροπλαστίδιο είναι ένα κακοήθες νεόπλασμα το οποίο είναι πιο εύκολα θεραπεύσιμο. Περίπου το 90% των ασθενών παιδιών, μετά από τη θεραπεία, θεραπεύονται πλήρως. Τίποτα δεν μπορεί να προβλεφθεί εκ των προτέρων, αφού όλα εξαρτώνται από την κατάσταση του σώματος του παιδιού και το στάδιο της νόσου.

Με την εκ νέου ανάπτυξη του σχηματισμού όγκων, η πιθανότητα ανάκτησης δεν είναι τόσο υψηλή, κυμαίνεται από 25% έως 45%. Δυστυχώς, δεν υπάρχει τρόπος να επηρεαστεί αυτή η διαδικασία και μένει μόνο να αγωνιστείς και να μην σταματήσεις, αφού οι πιθανότητες ανάκαμψης είναι πολύ υψηλές και μετά την ασθένεια μπορείς να έχεις μια πλήρη και κανονική ζωή.

Νεφροβλάστωμα νεφρού στην πρόγνωση των παιδιών

Το πιο τρομερό πράγμα στη ζωή των γονιών λίγα χρόνια μετά τη γέννηση ενός μωρού μαθαίνει για έναν συγγενή όγκο με ένα απρόβλεπτο αποτέλεσμα. Το νεφροβλάστωμα των νεφρών αναφέρεται σε εμβρυϊκούς σχηματισμούς που εμφανίζονται στην προγεννητική περίοδο της ανάπτυξης και εμφανίζονται στα παιδιά κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής (συνήθως μεταξύ 1 και 5 ετών).

Η κακοήθεια του όγκου δεν μας επιτρέπει να δώσουμε με βεβαιότητα μια ευνοϊκή πρόγνωση ακόμα και κατά τη διάρκεια της θεραπείας και την εφαρμογή όλων των συστάσεων του γιατρού. Ωστόσο, αυτό δεν είναι ένας λόγος να εγκαταλείψουμε και να εγκαταλείψουμε: οι έγκαιροι ανιχνευόμενοι όγκοι με μια περιεκτική θεραπεία αυξάνουν σημαντικά τις πιθανότητες του παιδιού για μια πλήρη ζωή.

Αιτίες του όγκου

Η εγκυμοσύνη είναι μια ευτυχισμένη στιγμή, όταν η μέλλουσα μητέρα φέρει ένα μωρό και ανυπομονεί τη στιγμή της γέννησης του μωρού. Δυστυχώς, μερικές φορές είναι αυτή τη στιγμή εμφανίζονται αναπτυξιακές διαταραχές στα επιμέρους όργανα του εμβρύου: εκτός ελέγχου του ουροποιητικού συστήματος, αρχίζει η ανεξέλεγκτη ανάπτυξη όγκου. Η εμβρυογένεση είναι πολύ περίπλοκη και λεπτή διαδικασία, έτσι ώστε να προσπαθήσετε με κάποιο τρόπο να αποφύγετε αυτό το πρόβλημα. Ένα νεόπλασμα από εμβρυϊκό νεφρικό ιστό, που ονομάζεται νεφροβλάστωμα ή νόσος Ουίλιαμς, ανιχνεύεται αμέσως ή τα επόμενα χρόνια μετά την εμφάνιση του παιδιού. Συχνά, μαζί με το νεφροβλάστωμα, ο γιατρός θα εντοπίσει συγγενείς και γενετικές ανωμαλίες στα ουροφόρα όργανα. Αυτό που είναι πιο δυσάρεστο - κάθε 20ο παιδί με νεφροπλαστώματα μπορεί να έχει αμφοτερόπλευρη νεφρική βλάβη.

Στάδια νεφρομπλόζης

Ένας νεφρογόνος όγκος στα παιδιά περνάει από διάφορα στάδια ανάπτυξης. Εάν ανιχνευθεί νεφροβλάστωμα σε ένα παιδί στα πρώιμα στάδια, η θεραπεία της νόσου θα επιτρέψει στους γονείς να κοιτάξουν στο μέλλον με σιγουριά. Οι ακόλουθες παραλλαγές όγκου διακρίνονται:

Στάδιο 1, στο οποίο ο όγκος βρίσκεται στο εσωτερικό του νεφρού, χωρίς να ξεπεράσει το όργανο και να μην βλαστήσει στα νεφρικά κόπρανα · Το στάδιο 2 χαρακτηρίζεται από την πιθανότητα διείσδυσης νεφροβλάστωμα πέραν του νεφρού με τη βλάστηση κοντινών αγγείων και γειτονικών οργάνων. στην κοιλιακή κοιλότητα, το 4ο στάδιο της νόσου Ουίλιαμς είναι η παρουσία μεταστάσεων στα όργανα μακριά από τα νεφρά (πνεύμονες, ήπαρ, εγκεφάλου, οστά) · το 5ο στάδιο είναι οποιαδήποτε παραλλαγή του διμερούς νεφροβλάστη είμαστε

Η χειρότερη πρόγνωση είναι στα 4-5 στάδια της νόσου. Σε άλλες περιπτώσεις, η θεραπεία μπορεί να δώσει πολλές πραγματικές πιθανότητες στους γονείς και το παιδί: αν όχι για πλήρη ανάκαμψη, τότε τουλάχιστον για να σωθεί η ζωή και η πιθανότητα μεταμόσχευσης νεφρού με την πάροδο του χρόνου.

Συμπτώματα ανάλογα με το στάδιο

Ένα μικρό παιδί είναι απίθανο να περιγράψει με ακρίβεια όλες τις εκδηλώσεις της νόσου. Επιπλέον, το νεφροβλάστωμα είναι συχνά ασυμπτωματικό. Μερικές φορές οι γονείς ή ένας παιδίατρος βρίσκουν κατά λάθος έναν πυκνό σχηματισμό όγκων στο πλάι ενός παιδιού. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

απώλεια βάρους ή ανεπαρκή αύξηση βάρους, αίμα στα ούρα, αίσθηση του πόνου στο πλάι ή στην πλάτη, αλλαγές στην αρτηριακή πίεση προς τα πάνω, η οποία είναι εξαιρετικά αόριστη για τα παιδιά, προβλήματα με τα κόπρανα ή την ούρηση.

Οι γονείς πρέπει να είναι πολύ προσεκτικοί: οι μεταβολές των όγκων στα νεφρά στα παιδιά δεν έχουν σαφή συμπτώματα, καθιστώντας δύσκολη την έγκαιρη ανίχνευση όγκων.

Μέθοδοι διάγνωσης ενός όγκου

Για την αναγνώριση του νεφροπλαστώματος στα παιδιά, απαιτούνται οι παρακάτω εξετάσεις:

εξέταση από έμπειρο ουρολόγο ή παιδίατρο, αξιολόγηση γενικών κλινικών δοκιμών, σάρωση υπερήχων, η οποία μπορεί να αποκαλύψει τον όγκο, το μέγεθος και τη βλάβη των γειτονικών οργάνων, την ακτινογραφία των νεφρών, την τομογραφική μελέτη (αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία), η οποία θα εκτιμήσει την έκταση της εξάπλωσης του όγκου και την ενδεχόμενη βλάστηση πυελικά όργανα, αγγειακή εξέταση με αγγειογραφία, σπινθηρογραφία ραδιοϊσοτόπων, βιοψία όγκου με κυτταρολογική εξέταση που επιβεβαιώνει την παρουσία κακοήθους σεις ή αντικρούσει την τρομερή διάγνωση (χρησιμοποιώντας μια ειδική διαγνωστική παρακέντηση με τη λήψη κυττάρων από τον νοσούντα νεφρό, εκτελούμενες υπό την καθοδήγηση υπερήχων).

Δεν είναι πάντα δυνατόν από την πρώτη φορά να εντοπιστεί η νόσος Williams. Αυτό γίνεται καλύτερα στην πρώιμη παιδική ηλικία, γεγονός που θα δημιουργήσει ευνοϊκές συνθήκες για αποτελεσματική θεραπεία.

Επιλογές θεραπείας

Η θεραπεία των όγκων στα παιδιά θα πρέπει να επιδιώκει διάφορους στόχους:

για να σωθεί η ζωή και η υγεία του μωρού · να αφαιρεθεί εντελώς ή εν μέρει ένας νεφρός που έχει προσβληθεί από έναν όγκο · να λάβει μια μακρά πορεία θεραπείας για την πρόληψη της μετάστασης σε άλλα όργανα.

Ο γιατρός θα εφαρμόσει τις ακόλουθες θεραπείες:

Το κύριο πράγμα που χρειάζεται ένας χειρούργος είναι να προσπαθήσει να διατηρήσει το υγιές τμήμα του νεφρού στο παιδί. Στην περίπτωση μονόπλευρης βλάβης του οργάνου και του μεγάλου μεγέθους του όγκου, πραγματοποιείται νεφρεκτομή χρησιμοποιώντας τη λειτουργία. Εάν είναι δυνατόν, ο γιατρός θα κάνει μερική εκτομή του νεφρού, διατηρώντας το εξωτερικά αμετάβλητο τμήμα του οργάνου.

Είναι ιδιαίτερα δύσκολο να επιλέξουμε θεραπευτικές τακτικές όταν ανιχνεύονται όγκοι και στις δύο πλευρές: η πλήρης απομάκρυνση των νεφρών θα είναι μια πρόταση, επομένως τα παιδιά με αμφίπλευρο νεφροβλάστωμα προσπαθούν να διεξάγουν λειτουργίες εξοικονόμησης οργάνων.

Ένα σημαντικό μέρος της χειρουργικής θεραπείας είναι, αν είναι δυνατόν, η αφαίρεση όλων των μεταστάσεων που βρίσκονται κοντά στον όγκο και στην περιοχή της πυέλου.

Η έκθεση σε ακτινοβολία είναι απαραίτητη σε περιπτώσεις όπου έχει εντοπιστεί το τελευταίο στάδιο της νόσου και υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις στα οστά, στους πνεύμονες, στο ήπαρ και στον εγκέφαλο. Ο γιατρός θα συνταγογραφήσει τον απαιτούμενο αριθμό σειρών θεραπείας ακτινοβολίας, σκοπός του οποίου είναι η πρόληψη της περαιτέρω ανάπτυξης όγκων.

Υποχρεωτική είναι η χρήση έκθεσης σε φάρμακα. Οι παρακάτω επιλογές για τη λήψη στοχευμένης θεραπείας είναι διαθέσιμες:

όταν με τη βοήθεια φαρμάκων μπορείτε να μειώσετε το μέγεθος του όγκου που θα βοηθήσει τον χειρουργό να απομακρύνει εντελώς τον όγκο κατά τη χειρουργική επέμβαση, μετεγχειρητικά, με τον οποίο ο γιατρός μπορεί να αποτρέψει την επανεμφάνιση της εμφάνισης όγκων εάν εκτελεστεί μερική εκτομή του νεφρού.

Οι γονείς θα πρέπει να ακολουθούν αυστηρά τις συστάσεις ενός ειδικού για τη δοσολογία και τη θεραπεία με φάρμακα.

Ακόμη και μετά το τέλος της πορείας της θεραπείας με μια εξαιρετική πρόγνωση για ανάκτηση, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται από έναν ογκολόγο καθ 'όλη τη διάρκεια του παιδιού.

Επιπλοκές της θεραπείας

Προβλήματα σε παιδιά με νόσο Williams συμβαίνουν σε όλα τα στάδια της θεραπείας. Το σώμα του παιδιού είναι πολύ πιο εύκολο να πραγματοποιήσει τη λειτουργία από την έκθεση στην ακτινοβολία και τη μακροχρόνια χρήση των χαπιών. Οι επιπλοκές της θεραπείας περιλαμβάνουν:

παθολογικές μεταβολές στο αίμα με αναιμία και μειωμένη ανοσολογική άμυνα προβλήματα με το γαστρεντερικό σωλήνα που εκδηλώνονται με ναυτία, έμετο και διάρροια μεταβολές στο ήπαρ, την καρδιά και τα οστά, βλάβες στα αναπαραγωγικά όργανα με υψηλό κίνδυνο υπογονιμότητας στο μέλλον.

Η περιεκτική θεραπεία κακοήθων όγκων στα παιδιά είναι πάντα πολύ πιο δύσκολη λόγω του συναισθηματικού φορτίου: μερικές φορές οι γονείς πιστεύουν ότι το παιδί δεν θα μπορέσει να πάρει όλα τα ιατρικά μέτρα. Ωστόσο, ο οργανισμός των παιδιών είναι πιο πλαστικός και διαρκής: ακόμα και μετά από πολλές σειρές ακτινοβολίας και φαρμακευτικής θεραπείας, το παιδί θα μπορεί να κοιτάξει τη μητέρα του με ένα χαμόγελο.

Πρόβλεψη

Το χειρότερο για την πρόβλεψη θα είναι οι ακόλουθες επιλογές:

η ρήξη ενός όγκου σε οποιοδήποτε στάδιο της θεραπείας, η παρουσία μεταστάσεων σε όργανα μακρινά από τα νεφρά (στάδιο 4), η αμφοτερόπλευρη βλάβη (στάδιο 5), ένας ιστολογικός όγκος με κακοήθη πορεία.

Εάν στο στάδιο 1-2 της νόσου Williams με την πλήρη πορεία της θεραπείας, το 97-98% των άρρωστων παιδιών έχει μια πραγματική πιθανότητα μιας μακράς και ευτυχίας ζωής, τότε στη φάση 4-5, το ποσοστό επιβίωσης δεν ξεπερνά το 33%. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι τόσο σημαντικό να ανιχνεύσετε έγκαιρα ένα πρόβλημα νεφρών σε ένα παιδί, να υποβληθείτε σε πλήρη εξέταση και εάν ανιχνευτεί ένας όγκος, ξεκινήστε αμέσως τη θεραπεία.

Το νεφροβλάστωμα είναι ένα παθολογικό νεόπλασμα στους νεφρούς, το οποίο χαρακτηρίζεται από μια δυστοντογενετική εκδήλωση, που βρίσκεται, κατά κανόνα, στα παιδιά. Ονομάζεται επίσης νεφρό αδενοσαρκώματος, όγκος Wilms και νεφρό εμβρύου. Κατά κανόνα, ένας τέτοιος όγκος επηρεάζει μόνο ένα νεφρό, αλλά μερικές φορές υπάρχουν και αμφοτερόπλευρα νεφροβλάστωμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια κακοήθη παθολογία μπορεί να εντοπιστεί στη λεκάνη, τη βουβωνική χώρα, τις ωοθήκες, τη μήτρα, τον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Τα νεφροπλασώματα χαρακτηρίζονται από βλάβες σε παιδιά ηλικίας από 2 έως 3 ετών, αλλά υπάρχουν και περιγραφές περιπτώσεων μεταξύ ενηλίκων και νεογνών.

Το νεφοβλάστωμα, με μακροσκοπική εξέταση, μοιάζει με έναν μεγάλο κόμβο, για τον οποίο υπάρχουν σαφείς διακρίσεις από το παρεγχύμα των νεφρών. Αυτός ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί μέσω της λεμφικής και αιματογενής οδού, ενώ μεταστατώνεται σε διαφορετικά όργανα, ακόμη και βλαστήνοντας στο δεξιό κόλπο και την κατώτερη κοίλη φλέβα.

Το νεφροβλάστωμα προκαλεί

Πρόσφατα, έχει σημειωθεί κάποια πρόοδος στην επίλυση του προβλήματος των αιτίων του νεφροπλαστώματος. Πρώτα απ 'όλα, έγινε γνωστό ότι αυτή η ασθένεια συνδέεται στενά με την εξασθενημένη νεφρική εμβρυογένεση. Ένας σημαντικός ρόλος στην ανάπτυξη του νεφροπλαστώματος αποδίδεται σε ανωμαλίες σε ορισμένα γονίδια, όπως τα WT 1, WT 2 και WT 3. Το πρώτο γονίδιο, που προσδιορίστηκε το 1989, ελέγχει το σχηματισμό ορισμένων πρωτεϊνών που ρυθμίζουν την ανάπτυξη της πρωτοταγούς μορφής του νεφρώματος. Με την κανονική δραστηριότητα αυτού του γονιδίου, τα προϊόντα του ελέγχουν την ανάπτυξη του νεφρού και δρουν ως καταστολείς για την ανάπτυξη κυττάρων όγκου. Εκτός από τις ανωμαλίες στα γονίδια, η δυσλειτουργία των μιτογόνων του εμβρύου παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του νεφροπλαστώματος. Σε αυτή την περίπτωση, η έκφραση του γονιδίου με αυξητικό παράγοντα τύπου ινσουλίνης αυξάνεται. Αυτές οι ανωμαλίες βρέθηκαν στα περισσότερα από τα μελετημένα δείγματα νεφροβλάστωμα.

Ο γενετικός ρόλος στον σχηματισμό ενός κακοήθους όγκου, ως αιτία της ανάπτυξής του, επιβεβαιώνεται από τον συχνό συνδυασμό με τις αναπτυξιακές ανωμαλίες άλλων συστημάτων και οργάνων.

Συμπτώματα νεφροπλαστώματος

Το νεφροπλαστώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να αναπτυχθεί εντελώς ασυμπτωματικά. Ωστόσο, ένας ανώδυνος, ομαλός, πυκνός όγκος με μια ανώμαλη επιφάνεια που βρίσκεται στην περιτοναϊκή περιοχή είναι ένα από τα πρώτα σημάδια νεφροπλαστώματος.

Συχνά, για αρκετούς μήνες ή και χρόνια, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα μιας κακοήθους ανωμαλίας στο σώμα δεν αποκαλύπτονται. Ωστόσο, ο παθολογικός όγκος συνεχίζει να αναπτύσσεται αργά και η εξέλιξη επιτυγχάνει τόσο ταχύ ρυθμούς που οδηγεί σε σημαντική αύξηση του νεφροπλαστώματος. Σε αυτή την περίπτωση, κατά την ψηλάφηση, μπορεί να βρεθεί νεόπλασμα στην περιτοναϊκή περιοχή.

Η υποκειμενική κατάσταση του ασθενούς μπορεί να θεωρηθεί ικανοποιητική. Με ασήμαντους όγκους, το νεφοβλάστωμα δεν προκαλεί ενόχληση και ήδη με την αύξηση τους, η ασυμμετρία της κοιλίας και η ψηλάφηση του ίδιου του όγκου ανιχνεύονται οπτικά.

Σοβαρά συμπτώματα δηλητηρίασης εντοπίζονται μόνο σε προχωρημένες και σοβαρές περιπτώσεις. Στο 25% των ασθενών που διαγνώστηκαν με οξεία αιματουρία, η οποία προκαλεί υποκεφαλική ρήξη του όγκου και αύξηση της πίεσης που σχετίζεται με την υπερρεναιμία.

Δεδομένου ότι το νεφροβλάστωμα εξαπλώνεται μέσω του σώματος μέσω του αίματος και της λεμφαδένες, οι λεμφαδένες στις πύλες των νεφρών, του ήπατος και των παρααορτικών κόμβων έχουν υποστεί βλάβη. Μερικές φορές ένας θρόμβος αίματος με τη μορφή όγκου πέφτει στο κάτω μέρος της κοίλης φλέβας.

Διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος, πυρετός, κοιλιακό άλγος και αίσθημα κακουχίας με υψηλή αρτηριακή πίεση μπορούν επίσης να παρατηρηθούν.

Για τη διάγνωση του νεφροπλαστώματος, δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στο ιστορικό του ασθενούς. Ένα σημαντικό σημείο θεωρείται ότι είναι λοιμώξεις, ένας κληρονομικός παράγοντας που σχετίζεται με κακοήθη νόσο και η παρουσία συγγενών ανωμαλιών. Και για να διαφοροποιήσουμε τη διάγνωση αποκλείουμε το νευροβλάστωμα, τη σπληνομεγαλία, την ηπατομεγαλία, την πολυκυστική και την υδρονέφρωση.

Στο νεφροβλάστωμα, στο 15% των περιπτώσεων, οι υπάρχουσες ασβεστοποιήσεις ανιχνεύονται με ακτίνες Χ. Ο διορισμός της τομογραφίας υπερήχων βοηθά στον προσδιορισμό της παθολογίας σε 10% των περιπτώσεων ακριβώς όταν δεν εμφανίζεται το νεφρό στο πυελόγραμμα. Το CT καθορίζει τα όρια του σχηματισμού όγκου στον νεφρό και γύρω του, αποκαλύπτει τους προσβεβλημένους λεμφαδένες, το ήπαρ και καθιστά δυνατή την ανίχνευση της κατάστασης του άλλου νεφρού.

Σε ασθενείς με νεφροβλάστωμα παρατηρείται αναιμία ως αποτέλεσμα της αιματουρίας. Αλλά για να αποκλειστεί αυτή η παθολογία, τα ούρα συνταγογραφούνται για την παρουσία κατεχολαμινών.

Σπάνια κλινικά συμπτώματα περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία ομαλοποιείται μετά την απομάκρυνση των νεφρών.

Το νεφροπλαστώματα προχωρεί μερικές φορές παράλληλα με το σύνδρομο της σπειραματοσκλήρυνσης και το σύνδρομο drash.

Νεφροβλάστωμα στα παιδιά

Αυτή η ασθένεια είναι μια από τις ποικιλίες των κακοήθων παθολογιών των νεφρών, που συνήθως εμφανίζονται στα παιδιά.

Το νεφροβλάστωμα θεωρείται κοινός καρκίνος παιδικής ηλικίας. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ασθένεια επηρεάζει κατά μέσο όρο οκτώ παιδιά από ένα εκατομμύριο κάτω των δεκαπέντε ετών. Και η συχνότητα των κακοήθων όγκων στα παιδιά με σκοτεινό δέρμα είναι διπλάσια.

Κυρίως νεφροβλάστωμα παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας δύο και τριών ετών. Επιπλέον, στα κορίτσια εμφανίζεται αρκετοί μήνες αργότερα από ό, τι στα αγόρια. Το νεφροβλάστωμα εντοπίζεται κυρίως σε ένα νεφρό, αν και μερικές φορές μπορεί να επηρεάσει δύο ταυτόχρονα.

Οι ακριβείς αιτίες του νεφροβλάστη στα παιδιά δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές. Είναι γνωστό ότι ο όγκος αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων στην κυτταρική δομή του ϋΝΑ. Μόνο το 1,5% αυτών των μεταλλάξεων κληρονομούνται από παιδιά από τους γονείς τους. Αλλά, κατά κανόνα, δεν υπάρχει καμία σχέση μεταξύ της ανάπτυξης του νεφροπλαστώματος και της κληρονομικότητας.

Ωστόσο, οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τα κορίτσια, τα οποία επηρεάζονται συχνότερα, σε αντίθεση με τα αγόρια. χαρακτηριστική οικογενειακή κληρονομικότητα και φυλετική προδιάθεση.

Πολύ συχνά, το νεφροβλάστωμα στα παιδιά διαγνωρίζεται παρουσία ορισμένων συγγενών ανωμαλιών. Για παράδειγμα, στην aniridia, όταν υπάρχει υποανάπτυξη της ίριδας ή η απόλυτη απουσία της. στην ημιυπερτροφία, όταν υπάρχει σημαντική ανάπτυξη του μισού του σώματος πάνω από το άλλο. cryptorchidism; υποσπαδία. Επίσης στα παιδιά, το νεφοβλάστωμα μπορεί να αποτελεί συστατικό ενός από τα σύνδρομα, όπως το σύνδρομο WAGR, το σύνδρομο Drash και το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.

Τα συμπτώματα του νεφροπλαστώματος στα παιδιά στα αρχικά στάδια μπορεί να μην εκδηλώνονται. Με την πρώτη ματιά, οι μικροί ασθενείς φαίνονται τελείως υγιείς, αν και μερικές φορές αυξάνεται η κοιλιακή χώρα, ένα νεόπλασμα ψηλαίνεται στην περιτοναϊκή περιοχή, εμφανίζονται πόνους και εμφανίζεται κάποια δυσφορία στην κοιλιακή χώρα, παρατηρείται αιματουρία και πυρετός.

Κατά τη διάγνωση ενός νεφροπλαστώματος σε ένα παιδί, καθορίζουν το στάδιο της νόσου. Για να γίνει αυτό, διεξάγετε οργανικές μεθόδους εξέτασης. Αυτές περιλαμβάνουν ακτινογραφία θώρακος, CT και MRI, ραδιοϊσοτόπιο οστικές σαρώσεις, οι οποίες βοηθούν στον προσδιορισμό της μετάστασης της διαδικασίας του όγκου.

Υπάρχουν πέντε στάδια της πορείας του νεφροπλαστώματος. Στο πρώτο ή πρώιμο στάδιο, μόνο ένας νεφρός επηρεάζεται από όγκο. Σε αυτή την περίπτωση, η κακοήθης παθολογία απομακρύνεται εύκολα με χειρουργική επέμβαση. Στο δεύτερο στάδιο, προσδιορίζεται η εξάπλωση του νεφροπλαστώματος στους κοντινούς ιστούς, ο οποίος επίσης απομακρύνεται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από τη διείσδυση της νόσου πέρα ​​από τα όρια του νεφρικού χώρου, στους κοντινούς λεμφαδένες και σε κάποια όργανα της κοιλιακής κοιλότητας. Σε αυτή την περίπτωση, η χειρουργική επέμβαση δεν είναι αρκετή.

Το προτελευταίο στάδιο, το τέταρτο, χαρακτηρίζεται από την εξάπλωση του νεφροπλαστώματος σε απομακρυσμένους ιστούς και όργανα. Το πέμπτο στάδιο της νόσου σημάδεψε αλλοιώσεις και των δύο νεφρών.

Σήμερα, αναγνωρίζεται η γενική σύνθετη θεραπεία για παιδιά με αυτή την παθολογία, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός κακοήθους σχηματισμού από χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και εντατική θεραπεία με πολυχημικά.

Η προεγχειρητική θεραπεία θεωρείται επί του παρόντος αμφισβητήσιμο ζήτημα. Η παιδιατρική ογκολογία στις Ηνωμένες Πολιτείες θεωρεί αυτή τη θεραπεία ανέφικτη, μέχρις ότου ληφθεί η μορφολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης και η καθιέρωση του σταδίου της νόσου μετά τη χειρουργική επέμβαση. Παρόλο που υπάρχουν ενδείξεις προεγχειρητικής ακτινοβολίας, η οποία διευκολύνει σε μεγάλο βαθμό τη ριζική χειρουργική επέμβαση και μειώνει σημαντικά την εμφάνιση ρήξεων νεφροβλαστώματος. Και αυτό, με τη σειρά του, εξαλείφει την έκθεση ακτινοβολίας σε ολόκληρη την περιοχή του κοιλιακού χώρου. Παρόμοιο θετικό αποτέλεσμα επετεύχθη μετά την εκτέλεση της πολυχημειοθεραπείας πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Η σωστή και σωστή τακτική στη θεραπεία των παιδιών, κατά κανόνα, εξαρτάται από τη μορφολογία του ίδιου του όγκου και το στάδιο του νεφροπλαστώματος. Για νεοπλάσματα με ιστολογική δομή θετικής φύσης, η θεραπεία με ακτινοβολία και οι θεραπείες χημειοθεραπείας είναι καλά προδιαγεγραμμένες. Αλλά τα σύγχρονα προγράμματα με τη συνδυασμένη θεραπεία τέτοιων όγκων προτιμούν χημειοθεραπεία. Και για τη θεραπεία των μισών παιδιών που έχουν μόνο ένα νεφρό που έχει προσβληθεί από όγκο, δεν συνταγογραφούν καθόλου έκθεση στην ακτινοβολία.

Με μια δυσμενή ιστολογική δομή του νεφροπλαστώματος, και οι δύο τύποι θεραπείας συνταγογραφούνται, καθώς είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία αυτή. Επομένως, για αυτούς τους όγκους χρησιμοποιείται επιθετική πολυτροπική θεραπεία.

Θεραπεία με νεφροβλάστωμα

Οι τυπικοί τύποι θεραπείας για νεφροβλάστωμα περιλαμβάνουν: χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου και πολυχημειοθεραπεία. Τα στάδια της νόσου και τα ιστολογικά αποτελέσματα θα αποφασίσουν το διορισμό πρόσθετης θεραπείας με τη μορφή έκθεσης σε ακτινοβολία.

Η νεφρεκτομή ή η αφαίρεση του ιστού των νεφρών χωρίζεται χειρουργικά σε τρεις τύπους χειρουργικών επεμβάσεων. Κατά τη διάρκεια της απλής νεφρεκτομής, ολόκληρο το νεφρό απομακρύνεται εντελώς χειρουργικά και ο υπόλοιπος νεφρός ενδυναμώνει εν μέρει τη λειτουργία του, συμπληρώνοντας το έργο του αφαιρεθέντος νεφρού.

Όταν εκτελείται μερική νεφρεκτομή, αφαιρούνται μόνο οι νεφροβλάστωμα και οι νεφροί γύρω από τον νεφρό. Μια τέτοια λειτουργία εκτελείται όταν ο δεύτερος νεφρός καταστραφεί ή αφαιρεθεί. Κατά τη διάρκεια ριζικής νεφρεκτομής, αφαιρούνται τα προσβεβλημένα νεφρά, οι περιβάλλοντες ιστοί, τα επινεφρίδια, ο ουρητήρας και οι λεμφαδένες με καρκινικά κύτταρα.

Με αμφίπλευρο νεφροβλάστωμα, αφαιρούνται και τα δύο νεφρά, και στη συνέχεια ο ασθενής έχει υποβληθεί σε αιμοδιύλιση, η οποία περιλαμβάνει τον μηχανικό καθαρισμό του αίματος από διάφορες τοξίνες. Σε αυτήν την κατάσταση, ο ασθενής περιμένει έναν νεφρό δότη.

Μετά από εργασίες με τη βοήθεια εργαστηριακών μελετών, εξετάζονται δείγματα όγκων για την παρουσία κακοηθών κυττάρων και την ευαισθησία τους στην πολυχημειοθεραπεία.

Σήμερα, η δοξορουβικίνη, η δακτινομυκίνη και η βινκριστίνη θεωρούνται τα πλέον αποτελεσματικά χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Ωστόσο, μια τέτοια θεραπεία μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες με τη μορφή καταστολής του σχηματισμού αίματος, ναυτίας, εμέτου, ευαισθησίας σε λοιμώξεις, απώλειας όρεξης κλπ. Αλλά όλα αυτά τα προβλήματα εξαφανίζονται μετά τη διακοπή της χρήσης χημειοθεραπείας.

Στο τρίτο και τέταρτο στάδιο του νεφροπλαστώματος, συνιστάται να συνταγογραφείται μετά από χειρουργική επέμβαση έκθεση σε ακτινοβολία και πολυχημειοθεραπεία. Η χρήση της ακτινοθεραπείας καταστρέφει επιπλέον τα καρκινικά κύτταρα που δεν έχουν αποσυρθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Το νεφροβλάστωμα είναι ένα καλά θεραπευμένο κακοήθες νεόπλασμα. Περίπου το 90% των ασθενών με αυτή την ασθένεια θεραπεύονται με τη χρήση σύγχρονων μεθόδων σύνθετης θεραπείας.

Η πρόγνωση του νεφροπλαστώματος είναι στενά συνδεδεμένη με τα στάδια της κακοήθους παθολογίας. Η θεραπεία της υποτροπής της νόσου χαρακτηρίζεται από μειωμένη αποτελεσματικότητα. Μόνο το 40% πέτυχε να επιτύχει ένα θετικό αποτέλεσμα.

Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης στο πρώτο στάδιο του νεφροπλαστώματος είναι περισσότερο από 95%, και στο τέταρτο στάδιο - περίπου 80%.

Εάν το νεφροβλάστωμα διαγνωστεί σε παιδιά ηλικίας κάτω των δύο ετών, τότε οι πιθανότητες μιας ευνοϊκής πρόγνωσης είναι πολύ μεγαλύτερες από ό, τι εάν εμφανιστεί σε μεταγενέστερη ηλικία.

Ο όγκος Wilms ή το νεφροβλάστωμα είναι ένα κακοήθες νεόπλασμα που προέρχεται από τους εμβρυϊκούς ιστούς του νεφρού. Ο όγκος πήρε το όνομά του προς τιμήν του διάσημου γερμανού χειρουργού Max Wilms, ο οποίος αναγνώρισε για πρώτη φορά την ασθένεια σε ένα παιδί. Όπως αποδείχθηκε αργότερα, το νεφοβλάστωμα μπορεί να συμβεί αποκλειστικά σε παιδιά, κυρίως κάτω από την ηλικία των 5 ετών, αφού ακριβώς στους ιστούς των νεφρών υπάρχει μεγάλος αριθμός εμβρυϊκών κυττάρων.

Αιτίες νεφροπλαστώματος

Οι ακριβείς αιτίες του όγκου του Wilms σήμερα δεν έχουν τεκμηριωθεί. Μερικοί επιστήμονες υποδηλώνουν ότι η ευαισθησία στην ασθένεια μπορεί να κληρονομείται, καθώς η πλειοψηφία των παιδιών με αυτή την παθολογία έχουν συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες. Έχει ξεκινήσει δραστική έρευνα για τον προσδιορισμό των αιτίων νεφροπλαστώματος και άλλων εμβρυϊκών όγκων. Η ερευνητική διαδικασία περιλαμβάνει τους καλύτερους παγκόσμιους ειδικούς στον τομέα της ιατρικής, της γενετικής και της εμβρυολογίας.

Συμπτώματα νεφροπλαστώματος στα παιδιά

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος Wilms έχει μια ασυμπτωματική πορεία. Σε μια τέτοια κατάσταση, ανιχνεύεται συχνότερα από τους γονείς με τη μορφή ενός ανώμαλου πυκνού σχηματισμού στην κοιλιακή κοιλότητα του παιδιού. Κατά κανόνα, είναι κινητό και ανώδυνο, αν και αυτές οι κλινικές επιλογές, όταν το νεφροβλάστωμα αναπτύσσεται σε παρακείμενους ιστούς, συνοδεύονται από μάλλον έντονα οδυνηρά συμπτώματα.

Ένα άλλο σύμπτωμα που καθιστά δυνατή την ανίχνευση της παρουσίας ενός όγκου Wilms είναι η ακαθάριστη αιματουρία (αίμα στα ούρα). Το αίμα στα ούρα, κατά κανόνα, εμφανίζεται όταν οι εσωτερικές μεμβράνες του σπειράματος καταστρέφονται. Την ίδια στιγμή, το κυκλοφορικό σύστημα του νεφρού συνδέεται με τη λεκάνη του, η οποία συνοδεύεται από αιμορραγία στην κοιλότητα του τελευταίου.

Τα μη ειδικά συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν το νεφροβλάστωμα είναι πυρετός, απώλεια βάρους, γαστρεντερικές διαταραχές και αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν λόγω βλάστησης του όγκου με γειτονικούς ιστούς ή μέσω εξασθενημένης νεφρικής λειτουργίας.

Εάν το παιδί έχει τουλάχιστον ένα από τα παραπάνω συμπτώματα και συμπτώματα, θα πρέπει να ληφθεί για διαβούλευση με τον ουρολόγο και ογκολόγο. Αυτοί οι ειδικοί, με κοινές δυνάμεις, θα είναι σε θέση να καθορίσουν τη σωστή διάγνωση και να συνταγογραφήσουν την κατάλληλη θεραπεία.

Διάγνωση νεφροπλαστώματος

Ο πλήρης αριθμός αίματος για τον όγκο Wilms χαρακτηρίζεται από προοδευτική μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Υπάρχουν τρεις μηχανισμοί για την ανάπτυξη αναιμίας σε αυτή την παθολογία. Πρώτον, ένα κακόηθες νεόπλασμα, ανεξάρτητα από την τοποθεσία, συνοδεύεται από ένα αναιμικό σύνδρομο. Δεύτερον, λόγω της εξασθένησης της νεφρικής λειτουργίας, η απελευθέρωση της ερυθροποιητίνης μειώνεται, γεγονός που επηρεάζει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Και ο τελευταίος κρίκος στην ανάπτυξη της αναιμίας στο νεφροβλάστωμα είναι η νεφρική αιμορραγία, η οποία αναπτύσσεται λόγω των προαναφερθέντων λόγων.

Η ανάλυση ούρων στο νεφροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία, σε μεγάλο αριθμό, του νεφρικού επιθηλίου και των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της αποσύνθεσης του όγκου, η ποσότητα της πρωτεΐνης στην ανάλυση των ούρων μπορεί να αυξηθεί και κατά τη διάρκεια της προσκόλλησης της μολυσματικής διαδικασίας - βακτήρια και λευκοκύτταρα.

Για επαλήθευση της διάγνωσης χρησιμοποιώντας διάφορες μεθόδους απεικόνισης. Το φθηνότερο και ένα από τα πιο αξιόπιστα θεωρείται υπερηχογράφημα των νεφρών. Ένας υπερηχογράφημα υποδεικνύει ένα στρογγυλό σχηματισμό αυξημένης ηχογένειας, που βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.

Η απεκκριτική ουρογραφία στα πρώτα στάδια της νόσου δείχνει μια παραμόρφωση του συστήματος της νεφρικής λεκάνης και της λεκάνης. Στα μεταγενέστερα στάδια της ασθένειας, υπάρχει πλήρης έλλειψη απέκκρισης της ουσίας αντίθεσης από το άρρωστο νεφρό.

Για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ νεφροπλαστώματος και νεφρικής κύστης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αγγειογραφία αυτού του οργάνου. Περιλαμβάνει ενδοφλέβια χορήγηση παράγοντα αντίθεσης, ακολουθούμενη από εξέταση με ακτίνες Χ. Κατά κανόνα, οι όγκοι του Wilms παρουσιάζουν αυξημένη παροχή αίματος στο νεόπλασμα, ενώ η κύστη μπορεί να μην έχει αρτηριακά αγγεία.

Wilms όγκου σε ακτίνες Χ

Η υπολογιστική τομογραφία είναι η καλύτερη τεχνική νεφρικής απεικόνισης. Κατά τη διεξαγωγή αυτής της μελέτης, είναι δυνατόν όχι μόνο να προσδιοριστεί ο όγκος, αλλά και να καθοριστεί με ακρίβεια το μέγεθος και η θέση του.

Το τελευταίο βήμα για την επαλήθευση της διάγνωσης ενός κακοήθους νεοπλάσματος του νεφρού είναι μια βιοψία παρακέντησης με αναρρόφηση. Υπό τον έλεγχο της συσκευής υπερήχων, το δέρμα και οι μαλακοί ιστοί τρυπιούνται στην οσφυϊκή περιοχή, ακολουθούμενοι από τη λήψη ενός μικρού μέρους του ιστού του όγκου. Κάτω από το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, διεξάγεται ιστολογική εξέταση, κατά την οποία, κατά κανόνα, ανιχνεύονται άτυπα κύτταρα εμβρυϊκής προέλευσης.

Επίσης, προκειμένου να εντοπιστούν μακρινές μεταστάσεις, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί ακτινολογική εξέταση των οργάνων του θώρακα και οστεοκυτταρογραφία. Ο πρώτος παρέχει την ευκαιρία να προσδιοριστεί η παρουσία μακρινών μεταστάσεων στους πνεύμονες, στη δεύτερη - στο οστό.

Θεραπεία νεφροπλαστώματος σε παιδιά

Ως κύρια μέθοδος θεραπείας για όγκο Wilms, χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση, ο όγκος της οποίας εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου και την εξάπλωσή του. Εάν στα πρώτα στάδια είναι εφικτό να περάσει με απλή αφαίρεση του όγκου, τότε στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου γίνεται εκτομή του νεφρού με εκτομή των περιφερειακών λεμφαδένων. Η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να εφαρμόζεται το συντομότερο δυνατό μετά τον σχηματισμό ενός όγκου. Εάν ένα νεογέννητο έχει παρόμοια παθολογία, τότε πρέπει να λειτουργήσει κατά τη διάρκεια των πρώτων 14 ημερών της ζωής του.

Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία και telegam θεραπεία. Ο σκοπός αυτών των τύπων θεραπείας είναι η πρόληψη της επανεμφάνισης της νόσου ή η μείωση του μεγέθους του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Αξίζει να σημειωθεί ότι ο όγκος Wilms είναι μία από τις λίγες ασθένειες που είναι πολύ ευπρόσδεκτες στη χειρουργική θεραπεία. Σύμφωνα με διάφορες στατιστικές μελέτες, ο αριθμός των θεραπευμένων παιδιών με όγκο Wilms φτάνει το 90%.

Θεραπεία των λαϊκών θεραπειών

Κατά κανόνα, δεν απαγορεύεται στους ασθενείς με κακοήθεις όγκους να χρησιμοποιούν παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, καθώς η συμβατική ιατρική δεν μπορεί να εγγυηθεί αξιόπιστα ένα θετικό αποτέλεσμα της θεραπείας. Ο όγκος του Wilms είναι μια ελαφρώς διαφορετική κατάσταση. Δεδομένου ότι μπορεί να θεραπευτεί σε 70-90% των περιπτώσεων, οι παραδοσιακές μέθοδοι θεραπείας μπορούν να καθυστερήσουν μόνο μια επιτυχημένη στιγμή για την έναρξη της χειρουργικής και συντηρητικής θεραπείας.

Διατροφή και τρόπος ζωής

Δυστυχώς, οι ασθενείς με όγκο Wilms θα πρέπει να τηρούν τις συστάσεις για τη ζωή, σύμφωνα με το 7 διαιτητικό τραπέζι της Pevsner. Πρέπει να περιορίσουν την ποσότητα λιπαρών, αλμυρών, ξινών και τηγανισμένων τροφίμων στη διατροφή. Αυτό είναι απαραίτητο για να μειωθεί το διουρητικό φορτίο στον μόνο υγιή νεφρό.

Αποκατάσταση μετά από ασθένεια

Κατά κανόνα, λίγες εβδομάδες μετά τη χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί για μαθήματα φυσικής θεραπείας, κατά τη διάρκεια των οποίων υποβάλλονται σε διάφορες διαδικασίες χρησιμοποιώντας συσκευές UVM και darsonvalization. Πολύ καλά αποτελέσματα παρατηρούνται μετά από θεραπεία σε ιατρείο σε Saki και Morshyn, όπου έχουν αναπτυχθεί ειδικά προγράμματα θεραπείας ασθενών, θεραπείας με ορυκτά και λάσπη για ασθενείς με παθολογία των νεφρών.

Επιπλοκές του όγκου Wilms

Η πρώτη επιπλοκή που αναπτύσσεται μετά την ανάπτυξη ενός όγκου Wilms είναι η αρτηριακή υπέρταση. Ο μηχανισμός της ανάπτυξής του δεν διαφέρει από τον μηχανισμό ανάπτυξης άλλης νεφρογενούς υπέρτασης. Η αυξημένη παραγωγή ρενίνης, που είναι ένας πολύ ισχυρός αγγειοσπαστικός παράγοντας, οδηγεί σε στένωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων και υψηλή αρτηριακή πίεση.

Μια άλλη επικίνδυνη επιπλοκή του νεφροπλαστώματος είναι η νεφρική αιμορραγία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της βιωσιμότητας της μεμβράνης στην κάψουλα του σπειράματος. Ταυτόχρονα, αιμορραγία εμφανίζεται στην κοιλότητα της νεφρικής λεκάνης, η οποία συνοδεύεται από την παρουσία μεγάλων ποσοτήτων αίματος και θρόμβων αίματος στα ούρα. Η απότομη απώλεια μεγάλης ποσότητας αίματος μπορεί να οδηγήσει σε πτώση της αρτηριακής πίεσης και κατάρρευση, η οποία εκδηλώνεται με απώλεια συνείδησης. Οι μακρινές επιπλοκές της νεφρικής αιμορραγίας πρέπει να θεωρούνται αναιμία, η οποία έχει μετα-αιμορραγική φύση.

Οι λεγόμενες κλασικές επιπλοκές ενός κακοήθους νεοπλάσματος πρέπει να θεωρούνται περιφερειακές και μακρινές μεταστάσεις που συμβαίνουν στο τρίτο και τέταρτο στάδιο της ογκολογικής διαδικασίας. Τις περισσότερες φορές, ο όγκος του Wilms έχει μετάσταση στους πνεύμονες, η οποία εκδηλώνεται με πόνο πίσω από το στέρνο, δύσπνοια και απελευθέρωση αιματηρών πτύων.

Επιπλέον, οι επιπλοκές του όγκου Wilms μπορούν να θεωρηθούν ότι ενώνουν μια δευτερογενή διαδικασία μόλυνσης και το σχηματισμό πέτρες στα νεφρά. Κατά κανόνα, η νεφροπάθεια με νεφροπλαστώματα είναι πολύ πιο σοβαρή από ότι με σχετικά υγιή νεφρά.

Wilms πρόληψη όγκων

Δεδομένου ότι σε πολλές περιπτώσεις, το νεφροπλαστώματα είναι ένας συγγενής καρκίνος, η πρόληψη του πρέπει να γίνει πριν από τη γέννηση. Βρίσκεται στην προγεννητική πρόληψη λοιμώξεων που μπορούν να διαταράξουν την κανονική ανάπτυξη του εμβρύου, στην εγκατάλειψη αλκοολούχων ποτών και το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και σε υγιεινή διατροφή για τη μεταφορά παιδιού.

Επιπλέον, είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιηθούν οι τραυματικές βλάβες και οι επιβλαβείς επιδράσεις των περιβαλλοντικών παραγόντων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πρέπει να ελέγχονται από γιατρό για να διαπιστωθεί εάν έχουν τερατογόνο δράση.

Η μεταγεννητική πρόληψη του νεφροπλαστώματος είναι η θεραπεία και η πρόληψη φλεγμονωδών ασθενειών των νεφρών και η εξισορρόπηση των επιπτώσεων επιβλαβών περιβαλλοντικών παραγόντων.

Πρόγνωση νεφροβλάστωμα

Όπως ήδη αναφέρθηκε, ο όγκος Wilms είναι ένας από τους πλέον ευνοϊκούς όσον αφορά τη θεραπεία κακοήθων όγκων, τόσο των νεφρών όσο και άλλων οργάνων. Περίπου 8 στα δέκα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε πλήρη θεραπεία για την ασθένεια αυτή δεν το θυμούνται ποτέ στη ζωή τους. Φυσικά, αν η θεραπεία άρχισε στο τρίτο ή τέταρτο στάδιο, όταν υπάρχουν ήδη μακρινές μεταστάσεις, το ποσοστό επιβίωσης θα είναι πολύ χαμηλότερο.