Το σύνδρομο Cushing είναι ένα σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων που προκαλείται από υψηλή περιεκτικότητα σε κορτικοστεροειδή στο αίμα (υπερκοκκισμό). Ο υπερκορτισμός είναι μια δυσλειτουργία του ενδοκρινικού συστήματος. Η πρωταρχική του μορφή συνδέεται με την παθολογία των επινεφριδίων, και η δευτερογενής μορφή αναπτύσσεται με την ήττα του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης του εγκεφάλου.

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι ορμόνες που ρυθμίζουν όλους τους τύπους μεταβολισμού στο σώμα. Η σύνθεση της κορτιζόλης στον φλοιό των επινεφριδίων ενεργοποιείται υπό την επίδραση της ανδροκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) της υπόφυσης. Η δραστηριότητα του τελευταίου ελέγχεται από τις ορμόνες του υποθάλαμου - κορτικολιμπέρες. Το συντονισμένο έργο όλων των δεσμών χυμικής ρύθμισης διασφαλίζει την καλή λειτουργία του ανθρώπινου σώματος. Η απώλεια τουλάχιστον ενός συνδέσμου από αυτή τη δομή οδηγεί σε υπερέκκριση των κορτικοστεροειδών από τα επινεφρίδια και στην ανάπτυξη της παθολογίας.

Η κορτιζόλη βοηθά το ανθρώπινο σώμα να προσαρμοστεί γρήγορα στις επιδράσεις των αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων - τραυματικό, συναισθηματικό, μολυσματικό. Αυτή η ορμόνη είναι απαραίτητη για την υλοποίηση ζωτικών λειτουργιών του σώματος. Τα γλυκοκορτικοειδή αυξάνουν την ένταση του καταβολισμού των πρωτεϊνών και των αμινοξέων, ενώ παράλληλα αναστέλλουν τη διάσπαση της γλυκόζης. Ως αποτέλεσμα, οι ιστοί του σώματος αρχίζουν να παραμορφώνονται και να αθροίζονται, και η υπεργλυκαιμία αναπτύσσεται. Ο λιπώδης ιστός αντιδρά διαφορετικά στο επίπεδο των γλυκοκορτικοειδών στο αίμα: μερικοί από αυτούς επιταχύνουν τη διαδικασία της απόθεσης λίπους, ενώ άλλοι - μειώνεται η ποσότητα του λιπώδους ιστού. Η ανισορροπία νερού-ηλεκτρολυτών οδηγεί στην ανάπτυξη μυοπάθειας και αρτηριακής υπέρτασης. Η εξασθενημένη ανοσία μειώνει τη συνολική αντίσταση του σώματος και αυξάνει την ευαισθησία του σε λοιμώξεις από ιούς και βακτήρια. Όταν ο υπερκορτικοειδισμός επηρεάζει τα οστά, τους μυς, το δέρμα, το μυοκάρδιο και άλλα εσωτερικά όργανα.

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1912 από τον Αμερικανό νευροχειρουργό Harvey Williams Cushing, λόγω του οποίου πήρε το όνομά του. Ο N. Itsenko διενήργησε μια ανεξάρτητη μελέτη και δημοσίευσε το επιστημονικό του έργο για τη νόσο λίγο αργότερα, το 1924, επομένως, το όνομα του συνδρόμου Cushing είναι κοινό στις μετα-σοβιετικές χώρες. Οι γυναίκες είναι πολύ πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτή την ασθένεια από τους άνδρες. Τα πρώτα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται στην ηλικία των 25-40 ετών.

Το σύνδρομο Cushing εκδηλώνεται από δυσλειτουργία της καρδιάς, μεταβολικές διαταραχές, ειδικό είδος απόθεσης λίπους στο σώμα, βλάβη του δέρματος, μυς, οστά και δυσλειτουργία του νευρικού και αναπαραγωγικού συστήματος. Οι ασθενείς αντιμετωπίζουν στρογγυλεμένα, τα βλέφαρα διογκώνονται, εμφανίζεται ένα έντονο ρουζ. Οι γυναίκες παρατηρούν υπερβολική ανάπτυξη των μαλλιών του προσώπου. Στο πάνω μέρος του σώματος και όχι στο λαιμό συσσωρεύεται πολύ λίπος. Στρες εμφανίζονται στο δέρμα. Σε ασθενείς με διαταραγμένο εμμηνορροϊκό κύκλο, η κλειτορίδα είναι υπερτροφική.

Η διάγνωση του συνδρόμου βασίζεται στα αποτελέσματα του εργαστηριακού προσδιορισμού της κορτιζόλης σε αίμα, τομογραφικές και σπινθηρογραφικές μελέτες των επινεφριδίων. Η θεραπεία της παθολογίας είναι:

• στο διορισμό φαρμάκων που αναστέλλουν την έκκριση των κορτικοστεροειδών,
• στην πραγματοποίηση συμπτωματικής θεραπείας,
• στη χειρουργική αφαίρεση ενός νεοπλάσματος.

Αιτιολογία

Οι αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες του συνδρόμου Cushing χωρίζονται σε δύο ομάδες - ενδογενείς και εξωγενείς.

1. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει υπερπλαστικές διεργασίες και νεοπλάσματα του φλοιού των επινεφριδίων. Ένας όγκος που παράγει ορμόνες του φλοιώδους στρώματος ονομάζεται κορτικοστερόμα. Κατά προέλευση, είναι αδένωμα ή αδενοκαρκίνωμα.
2. Η εξωγενής αιτία υπερκορτικοποίησης είναι η εντατική και μακροχρόνια θεραπεία διαφόρων ασθενειών με κορτικοστεροειδή και κορτικοτροπικές ορμόνες. Το σύνδρομο φαρμάκων αναπτύσσεται με ακατάλληλη θεραπεία με πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη, υδροκορτιζόνη και διπροσπαν. Αυτός είναι ο λεγόμενος ιατρογενικός τύπος παθολογίας.
3. Το ψευδο-σύνδρομο του Cushing έχει παρόμοια κλινική εικόνα, αλλά προκαλείται από άλλες αιτίες που δεν σχετίζονται με βλάβες των επινεφριδίων. Αυτές περιλαμβάνουν την τροφική παχυσαρκία, την εξάρτηση από το αλκοόλ, την εγκυμοσύνη, τις νευροψυχιατρικές παθήσεις.
4. Η νόσος του Cushing προκαλείται από την αυξημένη παραγωγή ACTH. Η αιτία αυτής της πάθησης είναι το μικροδιακόμα της υπόφυσης ή το κορτικοτροπίνη, που βρίσκεται στους βρόγχους, τους όρχεις ή τις ωοθήκες. Η ανάπτυξη αυτού του καλοήθους αδενικού όγκου συμβάλλει στην πρόκληση τραυματισμών στο κεφάλι, αναβολών των νευροδιαφυγών, του τοκετού.

• Ο συνολικός υπερκορτισμός αναπτύσσεται όταν επηρεάζονται όλα τα στρώματα του επινεφριδιακού φλοιού.
• Μερική συνοδεύεται από μεμονωμένη αλλοίωση των μεμονωμένων φλοιωδών ζωνών.

Παθογενετικοί σύνδεσμοι του συνδρόμου Cushing:

1. υπερέκκριση της κορτιζόλης
2. επιτάχυνση των καταβολικών διεργασιών
3. διάσπαση πρωτεϊνών και αμινοξέων
4. δομικές αλλαγές στα όργανα και τους ιστούς,
5. διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων, οδηγώντας σε υπεργλυκαιμία,
6. μη φυσιολογικές καταθέσεις λίπους στην πλάτη, το λαιμό, το πρόσωπο, το στήθος,
7. ανισορροπία οξέος-βάσης,
8. η μείωση του καλίου στο αίμα και η αύξηση του νατρίου,
9. αύξηση της αρτηριακής πίεσης
10. υποβαθμισμένη ανοσολογική άμυνα
11. καρδιομυοπάθεια, καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμία.

Άτομα που περιλαμβάνονται στην ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη υπερκορτιζολισμού:

• αθλητές,
• έγκυες γυναίκες
• εθισμένοι, καπνιστές, αλκοολικοί,
• ψυχωτικό.

Συμπτωματολογία

Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing είναι ποικίλες και ειδικές. Στην παθολογία αναπτύσσεται δυσλειτουργία του νευρικού, σεξουαλικού και καρδιαγγειακού συστήματος.

1. Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου - νοσηρή παχυσαρκία, που χαρακτηρίζεται από ανομοιόμορφη απόθεση λίπους σε όλο το σώμα. Σε ασθενείς με υποδόριο λιπώδη ιστό είναι πιο έντονη στον λαιμό, το πρόσωπο, το στήθος, την κοιλιά. Το πρόσωπό τους μοιάζει με το φεγγάρι, τα μάγουλά τους γίνονται μωβ, αφύσικο ρουζ. Το σχήμα των ασθενών γίνεται ακανόνιστο σε σχήμα - ένα πλήρες σώμα σε λεπτά άκρα.
2. Στο δέρμα του σώματος εμφανίζονται ρίγες ή ραγάδες ενός πορφυρού-γαλαζωπού χρώματος. Αυτά είναι ραβδώσεις, η εμφάνιση των οποίων συνδέεται με την υπερβολική τέντωμα και την αραίωση του δέρματος σε εκείνους τους χώρους όπου το λίπος έχει κατατεθεί σε περίσσεια. Οι δερματικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing περιλαμβάνουν επίσης: ακμή, ακμή, αιματώματα και σημειακές αιμορραγίες, περιοχές υπερχρωματισμού και τοπική υπεριδρωσία, αργή επούλωση τραυμάτων και τεμαχίων. Το δέρμα των ασθενών αποκτά μια σκιά "μαρμάρου" με έντονο αγγειακό μοτίβο. Γίνεται επιρρεπής σε ξεφλούδισμα και ξηρότητα. Στους αγκώνες, τον αυχένα και την κοιλιά, το δέρμα αλλάζει το χρώμα του λόγω της υπερβολικής εναπόθεσης μελανίνης.
3. Η ήττα του μυϊκού συστήματος εκδηλώνεται με υποτροφία και μυϊκή υποτονία. Οι "λοξές γλουτοί" και η "κοιλιά της βάτρας" προκαλούνται από ατροφικές διεργασίες στους αντίστοιχους μυς. Με την ατροφία των μυών των ποδιών και της ζώνης των ώμων, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο κατά τη διάρκεια της ανύψωσης και της οκλαδόν.
4. Η σεξουαλική δυσλειτουργία εκδηλώνεται με εμμηνορρυσιακές ανωμαλίες, υπερτρίχωση και υπερτρίχωση στις γυναίκες, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία και ανικανότητα στους άνδρες.
5. Η οστεοπόρωση είναι μια μείωση στην οστική πυκνότητα και μια παραβίαση της μικροαρχιτεκτονικής της. Παρόμοια φαινόμενα εμφανίζονται σε σοβαρές μεταβολικές διαταραχές στα οστά με την υπεροχή του καταβολισμού πάνω στις διεργασίες σχηματισμού οστών. Η οστεοπόρωση εκδηλώνεται με αρθραλγία, αυθόρμητα κατάγματα οστών του σκελετού, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης - κυφοσκολίωση. Τα οστά αρχίζουν να λερώνουν και να βλάπτουν. Γίνονται εύθραυστα και εύθραυστα. Οι ασθενείς αδέσποτα, και άρρωστα παιδιά υστερούν από τους συνομηλίκους τους.
6. Με την ήττα του νευρικού συστήματος, οι ασθενείς εμφανίζουν διάφορες διαταραχές που κυμαίνονται από λήθαργο και απάθεια μέχρι κατάθλιψη και ευφορία. Σε ασθενείς με αϋπνία, ψύχωση, πιθανές απόπειρες αυτοκτονίας. Η παραβίαση του κεντρικού νευρικού συστήματος εκδηλώνεται με συνεχή επιθετικότητα, θυμό, άγχος και ευερεθιστότητα.
7. Συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν: αδυναμία, πονοκεφάλους, κόπωση, περιφερικό οίδημα, δίψα, συχνή ούρηση.

Το σύνδρομο Cushing μπορεί να είναι ήπιο, μέτριο ή σοβαρό. Η πρόοδος της παθολογίας χαρακτηρίζεται από την αύξηση των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια του έτους και τη σταδιακή ανάπτυξη του συνδρόμου σε 5-10 χρόνια.

Στα παιδιά, το σύνδρομο Cushing σπάνια διαγιγνώσκεται. Το πρώτο σημάδι της νόσου είναι επίσης η παχυσαρκία. Η πραγματική εφηβεία καθυστερεί: τα αγόρια είναι υποανάπτυκτες στα γεννητικά όργανα - τους όρχεις και το πέος, και στα κορίτσια υπάρχει δυσλειτουργία των ωοθηκών, υποπλασία της μήτρας και δεν υπάρχει εμμηνόρροια. Τα σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα, τα οστά και το δέρμα στα παιδιά είναι τα ίδια με αυτά των ενηλίκων. Λεπτό δέρμα είναι εύκολο να βλάψει. Σε αυτό φαίνεται βράζει, ακμή vulgaris, λειχήνα-όπως εξανθήματα.

Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες με σύνδρομο Cushing συμβαίνει σπάνια λόγω σοβαρής σεξουαλικής δυσλειτουργίας. Η πρόγνωση της είναι δυσμενής: πρόωρη εργασία, αυθόρμητες αμβλώσεις, πρόωρη λήξη της εγκυμοσύνης.

Ελλείψει έγκαιρης και επαρκούς θεραπείας, το σύνδρομο Cushing οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών:

• μη αντιρροπούμενη καρδιακή ανεπάρκεια
• οξεία εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα,
• σήψη,
• σοβαρή πυελονεφρίτιδα,
• οστεοπόρωση με κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών,
• επινεφριδιακή κρίση με έκπληξη, πτώση πίεσης και άλλα παθολογικά σημάδια,
• βακτηριακή ή μυκητιακή φλεγμονή του δέρματος,
• διαβήτη χωρίς δυσλειτουργία του παγκρέατος,
• ουρολιθίαση.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου Cushing βασίζεται σε αναμνηστικά και φυσικά δεδομένα, σε καταγγελίες ασθενών και σε αποτελέσματα δοκιμών διαλογής. Οι ειδικοί αρχίζουν με μια γενική εξέταση και δίνουν ιδιαίτερη προσοχή στο βαθμό και τη φύση των αποθέσεων λίπους, την κατάσταση του δέρματος του προσώπου και του σώματος, και τη διάγνωση του μυοσκελετικού συστήματος.

1. Στα ούρα των ασθενών καθορίζεται το επίπεδο της κορτιζόλης. Με την αύξηση της κατά 3-4 φορές επιβεβαιώνεται η διάγνωση της παθολογίας.
2. Διεξαγωγή δοκιμασίας με "Δεξαμεθαζόνη": σε υγιείς ανθρώπους, αυτό το φάρμακο μειώνει το επίπεδο κορτιζόλης στο αίμα και σε ασθενείς δεν υπάρχει τέτοια μείωση.
3. Στην αιματογραφία - λευκοπενία και ερυθροκύτταρα.
4. Βιοχημεία αίματος - παραβίαση του ΚΟ, υποκαλιαιμία, υπεργλυκαιμία, δυσλιπιδαιμία, υπερχοληστερολαιμία.
5. Η ανάλυση των δεικτών οστεοπόρωσης αποκαλύπτει χαμηλή περιεκτικότητα σε οστεοκαλσίνη, έναν πληροφοριακό δείκτη σχηματισμού οστού, ο οποίος απελευθερώνεται από τους οστεοβλάστες κατά τη διάρκεια της οστεοσύνθεσης και εισέρχεται εν μέρει στην κυκλοφορία του αίματος.
6. Ανάλυση της TSH - μείωση του επιπέδου της θυρεοειδούς ορμόνης διέγερσης.
7. Ο προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης στο σάλιο - στους υγιείς ανθρώπους κυμαίνεται και στους ασθενείς μειώνεται απότομα τα βράδια.
8. Μια τομογραφική μελέτη της υπόφυσης και των επινεφριδίων πραγματοποιείται για να προσδιοριστεί η ογκογένεση, ο εντοπισμός της, το μέγεθος της.
9. Ακτινογραφική εξέταση του σκελετού - ο ορισμός των σημείων οστεοπόρωσης και κατάγματα.
10. Υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων - μια πρόσθετη διαγνωστική μέθοδος.

Οι ειδικοί στον τομέα της ενδοκρινολογίας, της θεραπείας, της νευρολογίας, της ανοσολογίας και της αιματολογίας ασχολούνται με τη διάγνωση και τη θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Cushing.

Θεραπεία

Για να απαλλαγούμε από το σύνδρομο Cushing, είναι απαραίτητο να εντοπίσουμε την αιτία του και να ομαλοποιήσουμε το επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα. Εάν η παθολογία προκλήθηκε από εντατική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, θα πρέπει να ακυρωθούν σταδιακά ή να αντικατασταθούν από άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing εισέρχονται στο νοσοκομείο στο τμήμα ενδοκρινολογίας του νοσοκομείου, όπου βρίσκονται υπό αυστηρή ιατρική παρακολούθηση. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν φάρμακο, χειρουργική επέμβαση και θεραπεία ακτινοβολίας.

Φάρμακα

Οι ασθενείς έδωσαν αναστολείς της επινεφριδιακής σύνθεσης των γλυκοκορτικοστεροειδών - "Κετοκοναζόλη", "Μεθραππόνη", "Μιτοτάν", "Mamomit".

• αντιϋπερτασικά φάρμακα - εναλαπρίλη, καπροτίνη, δισοπρολόλη,
• διουρητικά - "Φουροσεμίδη", "Βεροσπύρων", "Μαννιτόλη",
• υπογλυκαιμικά φάρμακα - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• καρδιακοί γλυκοσίδες - "Κοργκίλιον", "Στροφαντίνος",
• ανοσοτροποποιητές - Likopid, Ismigen, Imunal,
• ηρεμιστικά - Corvalol, Valocordin,
• πολυβιταμινούχα σύμπλοκα.

Επιχειρησιακή παρέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου Cushing συνίσταται στην εκτέλεση των ακόλουθων λειτουργιών:

Αδρεναλεκτομή - αφαίρεση του προσβεβλημένου επινεφριδικού αδένα. Σε καλοήθη νεοπλάσματα, πραγματοποιείται μερική αδρεναλεκτομή, στην οποία αφαιρείται μόνο ένας όγκος με συντήρηση οργάνων. Το βιολογικό υλικό αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση προκειμένου να λάβει πληροφορίες σχετικά με τον τύπο του όγκου και την προέλευση του ιστού του. Μετά από μια διμερή αδρεναλεκτομή, ο ασθενής θα πρέπει να παίρνει γλυκοκορτικοειδή για όλη τη ζωή.

Η επιλεκτική διαφυσιοειδής αδενομεκτομή είναι ο μόνος αποτελεσματικός τρόπος για να απαλλαγείτε από το πρόβλημα. Το νεόπλασμα της υπόφυσης απομακρύνεται από τους νευροχειρουργούς μέσω της μύτης. Οι ασθενείς αποκαθίστανται γρήγορα και επιστρέφουν στον κανονικό τρόπο ζωής τους.

Εάν ένας όγκος που παράγει κορτιζόλη βρίσκεται στο πάγκρεας ή σε άλλα όργανα, απομακρύνεται διενεργώντας μια ελάχιστα επεμβατική παρέμβαση ή μια κλασσική επέμβαση.

Η καταστροφή των επινεφριδίων είναι μια άλλη μέθοδος αντιμετώπισης του συνδρόμου, με την οποία είναι δυνατό να καταστραφεί η υπερπλασία του αδένα με την έγχυση σκληρυντικών ουσιών μέσω του δέρματος.

Η ακτινοθεραπεία για το αδένωμα της υπόφυσης έχει ευεργετική επίδραση σε αυτή την περιοχή και μειώνει την παραγωγή ACTH. Το μεταφέρετε στην περίπτωση που η χειρουργική απομάκρυνση του αδενώματος είναι αδύνατη ή αντενδείκνυται για λόγους υγείας.

Στον καρκίνο των επινεφριδίων σε ελαφριά και μεσαία μορφή, η ακτινοθεραπεία ενδείκνυται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αφαιρέστε τα επινεφρίδια και συνταγογραφήστε το "Hloditan" με άλλα φάρμακα.

Η θεραπεία με πρωτονία στον υποφυσιακό αδένα συνταγογραφείται σε ασθενείς με αβεβαιότητα από τους γιατρούς για την ύπαρξη αδενωμάτων. Η θεραπεία με πρωτόνια είναι ένας ειδικός τύπος ακτινοθεραπείας στον οποίο επιταχυνόμενα σωματίδια ιονισμού δρουν στον ακτινοβολημένο όγκο. Τα πρωτόνια βλάπτουν το DNA των καρκινικών κυττάρων και προκαλούν το θάνατό τους. Η μέθοδος επιτρέπει την επιδίωξη ενός όγκου με τη μέγιστη ακρίβεια και την καταστροφή του σε οποιοδήποτε βάθος του σώματος χωρίς σημαντική βλάβη στους περιβάλλοντες ιστούς.

Πρόβλεψη

Το σύνδρομο Cushing είναι μια σοβαρή ασθένεια που δεν πάει μακριά σε μια εβδομάδα. Οι γιατροί δίνουν ειδικές συστάσεις για την οργάνωση της θεραπείας στο σπίτι στους ασθενείς τους:

• Μια σταδιακή αύξηση της φυσικής δραστηριότητας και μια επιστροφή στο συνήθη ρυθμό της ζωής μέσω της δευτερεύουσας εκπαίδευσης χωρίς κόπωση.
• Η σωστή, ορθολογική, ισορροπημένη διατροφή.
• Εκτέλεση ψυχικής γυμναστικής - σταυρόλεξα, παζλ, εργασίες, λογικές ασκήσεις.
• Κανονικοποίηση της ψυχο-συναισθηματικής κατάστασης, θεραπεία της κατάθλιψης, πρόληψη του άγχους.
• Ο βέλτιστος τρόπος εργασίας και ανάπαυσης.
• Αρχική μέθοδο θεραπείας παθολογίας - ελαφριά άσκηση, γυμναστική στο νερό, ζεστό ντους, μασάζ.

Εάν η αιτία της παθολογίας είναι ένα καλοήθη νεόπλασμα, η πρόγνωση θεωρείται ευνοϊκή. Σε αυτούς τους ασθενείς, ο επινεφριδικός αδένας μετά τη θεραπεία αρχίζει να λειτουργεί πλήρως. Οι πιθανότητες ανάκτησης από ασθένειες αυξάνονται σημαντικά. Στον καρκίνο των επινεφριδίων, ο θάνατος συμβαίνει συνήθως σε ένα χρόνο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι γιατροί μπορούν να παρατείνουν τη ζωή των ασθενών για μέγιστο διάστημα 5 ετών. Όταν συμβαίνουν μη αναστρέψιμα φαινόμενα στο σώμα και δεν υπάρχει κατάλληλη θεραπεία, η πρόγνωση της παθολογίας γίνεται δυσμενή.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάους - τι είναι, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίν είναι μια σπάνια ασθένεια που είναι το αποτέλεσμα της υπερβολικής ποσότητας της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα. Η κορτιζόλη είναι μια ορμόνη που παράγεται κανονικά από τα επινεφρίδια και είναι απαραίτητη για τη ζωή. Επιτρέπει στους ανθρώπους να ανταποκρίνονται σε αγχωτικές καταστάσεις, όπως η ασθένεια, και επηρεάζει ουσιαστικά όλους τους ιστούς του σώματος.

1 Ασθένεια και σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ

Η κορτιζόλη παράγεται κατά τη διάρκεια εκρήξεων, τις περισσότερες φορές νωρίς το πρωί, με πολύ μικρό ποσό τη νύχτα. Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιγκ είναι μια κατάσταση όπου η υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης παράγεται από το ίδιο το σώμα, ανεξάρτητα από την αιτία.

Η ασθένεια είναι το αποτέλεσμα της υπερβολικής ποσότητας της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα.

Μερικοί ασθενείς έχουν αυτή την κατάσταση επειδή τα επινεφρίδια έχουν όγκο που παράγει υπερβολική κορτιζόλη. Άλλοι μάθουν για τη νόσο του Itsenko-Cushing και τι είναι, επειδή παράγουν πάρα πολλά από την ορμόνη ACTH, η οποία προκαλεί τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη. Όταν η ACTH προέρχεται από την υπόφυση, ονομάζεται ασθένεια του Cushing.

Σε γενικές γραμμές, η κατάσταση αυτή είναι αρκετά σπάνια. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες απ 'ό, τι στους άνδρες και η συνηθέστερη ηλικία τέτοιων διαταραχών στο σώμα είναι 20-40 χρόνια.

Στους άντρες, οι αιτίες του συνδρόμου του Itsenko-Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν μεγάλη λήψη στεροειδών φαρμάκων, ιδιαίτερα δισκίων στεροειδών. Τα στεροειδή περιέχουν μια τεχνητή εκδοχή της κορτιζόλης.

2 Συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Τα κύρια σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάψιν παρουσιάζονται στον παρακάτω πίνακα. Δεν έχουν όλα αυτά τα σημάδια και συμπτώματα όλοι οι άνθρωποι με αυτή την κατάσταση. Μερικοί άνθρωποι έχουν λίγα ή "ήπια" συμπτώματα, ίσως μόνο αύξηση βάρους και ακανόνιστη εμμηνόρροια.

Άλλοι άνθρωποι με πιο σοβαρή μορφή της νόσου μπορεί να έχουν σχεδόν όλα τα συμπτώματα. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα στους ενήλικες είναι η αύξηση βάρους (ειδικά στο σώμα και συχνά δεν συνοδεύεται από αύξηση βάρους στους βραχίονες και τα πόδια), υψηλή αρτηριακή πίεση και αλλαγές στη μνήμη, τη διάθεση και τη συγκέντρωση. Πρόσθετα προβλήματα, όπως η μυϊκή αδυναμία, προκαλούνται από την απώλεια πρωτεΐνης στους ιστούς του σώματος.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Στα παιδιά, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται από την παχυσαρκία με βραδύτερους ρυθμούς ανάπτυξης.

Κακή βραχυπρόθεσμη μνήμη

Υπερβολική ανάπτυξη των μαλλιών (γυναίκες)

Κόκκινο, κοκκινωπό πρόσωπο

Επιπλέον λίπος στο λαιμό

Λεπτό δέρμα και ραβδώσεις στο σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ

Αδυναμία στους γοφούς και τους ώμους

3 Διάγνωση του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Λόγω του γεγονότος ότι δεν έχει όλα τα σημεία και συμπτώματα κάθε άτομο με σύνδρομο Itsenko-Cushing και επειδή πολλά χαρακτηριστικά του συνδρόμου, όπως η αύξηση του σωματικού βάρους και η υψηλή αρτηριακή πίεση, είναι κοινά για τον γενικό πληθυσμό, μπορεί να είναι δύσκολη η διάγνωση της νόσου του Itsenko Cushing με βάση μόνο τα συμπτώματα.

Ως αποτέλεσμα, οι γιατροί χρησιμοποιούν εργαστηριακές εξετάσεις για να βοηθήσουν στη διάγνωση μιας ασθένειας. Αυτά τα τεστ καθορίζουν γιατί παράγεται υπερβολική κορτιζόλη ή γιατί ο κανονικός έλεγχος ορμονών δεν λειτουργεί σωστά.

Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες εξετάσεις μετράνε την ποσότητα κορτιζόλης στο σάλιο ή στα ούρα. Μπορείτε επίσης να ελέγξετε εάν υπάρχει υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης δίνοντας ένα μικρό χάπι που ονομάζεται δεξαμεθαζόνη, το οποίο μιμείται την κορτιζόλη. Αυτό ονομάζεται δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης. Εάν το σώμα ρυθμίζει σωστά την κορτιζόλη, τα επίπεδα κορτιζόλης θα μειωθούν, αλλά αυτό δεν θα συμβεί σε ένα άτομο με σύνδρομο Cushing. Αυτές οι εξετάσεις δεν είναι πάντοτε σε θέση να διαγνώσουν οριστικά την κατάσταση, επειδή άλλες ασθένειες ή προβλήματα μπορούν να προκαλέσουν υπερβολική κορτιζόλη ή μη φυσιολογικό έλεγχο της παραγωγής κορτιζόλης.

Τα επίπεδα της κορτιζόλης μπορούν να προσδιοριστούν με ανάλυση ούρων.

Αυτές οι συνθήκες ονομάζονται «ψευδο-ξήρανση». Λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων και των αποτελεσμάτων των εργαστηριακών εξετάσεων μεταξύ του συνδρόμου Cushing και των ψευδο-ξήρανσης, οι γιατροί μπορεί να χρειαστεί να κάνουν μια σειρά από εξετάσεις και μπορεί να χρειαστεί να θεραπεύσουν καταστάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε συνθήκες ψευδο-Cushing, όπως η κατάθλιψη, η κορτιζόλη γίνεται κανονική κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Εάν δεν το κάνουν και ειδικά εάν τα φυσικά χαρακτηριστικά επιδεινωθούν, είναι πιο πιθανό ότι το άτομο έχει αληθινή νόσο κνησμού-Cushing.

• σωματική δραστηριότητα ·
• άπνοια ύπνου?
• κατάθλιψη και άλλες ψυχικές διαταραχές.
• εγκυμοσύνη ·
• πόνος;
• άγχος;
• ανεξέλεγκτο διαβήτη.
• αλκοολισμός.
• ακραία παχυσαρκία.

4 Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ

Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο του Itsenko-Cushing είναι η αφαίρεση του όγκου, η μείωση της ικανότητάς του να παράγει ACTH ή η αφαίρεση των επινεφριδίων.

Μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων από τη χειρουργική επέμβαση

Υπάρχουν και άλλες συμπληρωματικές προσεγγίσεις που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία ορισμένων συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, ο διαβήτης, η κατάθλιψη και η υψηλή αρτηριακή πίεση θα αντιμετωπιστούν με συμβατικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για αυτές τις καταστάσεις. Επιπλέον, οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν επιπλέον ασβέστιο ή βιταμίνη D ή άλλο φάρμακο για την πρόληψη της αραίωσης των οστών.

Αφαίρεση όγκου υπόφυσης με χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση ενός όγκου υπόφυσης με χειρουργική επέμβαση είναι ο καλύτερος τρόπος για να απαλλαγείτε από τη νόσο του Itsenko-Cushing. Η επέμβαση συνιστάται για όσους έχουν όγκο που δεν εξαπλώνεται στην περιοχή έξω από την υπόφυση και οι οποίοι είναι σαφώς αρκετά ορατοί για να υποβληθούν σε αναισθησία. Αυτό γίνεται συνήθως με τη διέλευση από τη μύτη ή το άνω χείλος και μέσω του μυός του κόλπου για να φτάσει στον όγκο. Αυτό είναι γνωστό ως διαφυσιοειδής χειρουργική επέμβαση, η οποία σας επιτρέπει να αποφύγετε την πτώση της υπόφυσης μέσω του ανώτερου κρανίου. Αυτή η διαδρομή είναι λιγότερο επικίνδυνη για τον ασθενή και σας επιτρέπει να ανακτήσετε ταχύτερα.

Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης

Η αφαίρεση μόνο του όγκου αφήνει άθικτο το υπόλοιπο της υπόφυσης έτσι ώστε τελικά να λειτουργεί κανονικά. Αυτό επιτυγχάνεται για το 70-90% των ανθρώπων όταν εκτελούνται από τους καλύτερους χειρουργούς της υπόφυσης. Τα ποσοστά επιτυχίας αντανακλούν την εμπειρία του χειρουργού που εκτελεί τη λειτουργία. Ωστόσο, ο όγκος μπορεί να επιστρέψει στο 15% των ασθενών, πιθανώς λόγω ατελούς απομάκρυνσης του όγκου κατά την προηγούμενη επέμβαση.

Ραδιοχειρουργική

Άλλες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία για ολόκληρη την υπόφυση ή ακτινοθεραπεία στόχου (που ονομάζεται ακτινοχειρουργική), όταν ο όγκος είναι ορατός σε MRI. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως η μόνη θεραπεία εάν η χειρουργική επέμβαση της υπόφυσης δεν είναι πλήρως επιτυχημένη. Αυτές οι προσεγγίσεις μπορεί να διαρκέσουν έως και 10 χρόνια για να έχουν πλήρη ισχύ. Εν τω μεταξύ, οι ασθενείς λαμβάνουν φάρμακα για να μειώσουν την παραγωγή επινεφριδικής κορτιζόλης. Μία από τις σημαντικές παρενέργειες της ακτινοθεραπείας είναι ότι μπορεί να επηρεάσει άλλα κύτταρα της υπόφυσης που σχηματίζουν άλλες ορμόνες. Ως αποτέλεσμα, μέχρι το 50% των ασθενών πρέπει να λάβουν άλλη αντικατάσταση ορμονών εντός 10 ετών μετά τη θεραπεία.

Αφαίρεση των επινεφριδίων από χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση αμφότερων των επινεφριδίων εξαφανίζει επίσης την ικανότητα του σώματος να παράγει κορτιζόλη. Δεδομένου ότι οι ορμόνες των επινεφριδίων είναι απαραίτητες για τη ζωή, οι ασθενείς θα πρέπει στη συνέχεια να λαμβάνουν ορμόνη τύπου κορτιζόλης και την ορμόνη florinef, η οποία ελέγχει την ισορροπία του αλατιού και του νερού καθημερινά για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Φάρμακα

Ενώ μερικά υποσχόμενα φάρμακα δοκιμάζονται σε κλινικές μελέτες, τα φάρμακα που διατίθενται επί του παρόντος σε χαμηλότερα επίπεδα κορτιζόλης, εάν δοθούν ξεχωριστά, δεν λειτουργούν καλά ως μακροχρόνιες θεραπείες. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνότερα σε συνδυασμό με θεραπεία ακτινοβολίας.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ (υπερκορτιζολισμός): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ είναι ένα παθολογικό συμπτωματικό σύμπλεγμα που προκύπτει λόγω υπερκορτικοποίησης. Επίσης, η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή είναι ένας από τους λόγους για την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας. Το σύνδρομο παρατηρείται σε άτομα ηλικίας 20 έως 45 ετών. Δεν εξαιρούνται περιπτώσεις ανάπτυξης του συνδρόμου Cushing σε παιδιά και ηλικιωμένους. Τις περισσότερες φορές το σύνδρομο αναπτύσσεται στις γυναίκες.

Δεν είναι απαραίτητο να συγκρίνουμε τη νόσο του Itsenko-Cushing (BIC) και το σύνδρομο Cushing. Η ασθένεια συνεπάγεται δευτερογενή υπερκορτιζολισμό, η οποία αναπτύσσεται με εξασθενημένους ρυθμιστικούς μηχανισμούς που ελέγχουν το υποθάλαμο-υπόφυτο-επινεφριδικό σύστημα. Η θεραπεία του συνδρόμου πραγματοποιείται μετά από μελέτη των αιτιών και των παραγόντων που προκαλούν.

Αιτίες

Οι κύριες αιτίες της εμφάνισης του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η υπερπαραγωγή της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης και οι ξαφνικά σχηματισμένες κορτικοτροπικές αδενώματα της υπόφυσης. Αυτό οδηγεί σε έντονες ενδοκρινικές και υποθαλαμικές διαταραχές. Οι κύριες αιτίες του συνδρόμου περιλαμβάνουν:

• Το μικροαδενίωμα της υπόφυσης είναι ένας καλοήθης αδενικός σχηματισμός, που δεν υπερβαίνει τα 10 mm σε μέγεθος. Ο όγκος επηρεάζει την αύξηση του επιπέδου της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο σώμα. Σύμφωνα με τους ενδοκρινολόγους, αυτός είναι ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη του συνδρόμου. Παθολογικά συμπτώματα εμφανίζονται σε 83% των περιπτώσεων.
• Η αδενωματώση του επινεφριδιακού φλοιού, του αδενοκαρκινώματος και του αδενώματος οδηγεί στην εξέλιξη του συνδρόμου και της νόσου Cushing στο 19%. Η υπερανάπτυξη του όγκου οδηγεί σε διάρρηξη της κανονικής δομής και της εργασίας του φλοιού των επινεφριδίων.
• Κορτικοτροπίνη του πνεύμονα, του θυρεοειδούς, του προστάτη, του παγκρέατος, των ωοθηκών και άλλων οργάνων. Λόγω όγκου, ένα παθολογικό σύνδρομο αναπτύσσεται στο 2% όλων των περιπτώσεων. Η κορτικοτροπίνη παράγει μια κορτικοτροπική ορμόνη που προκαλεί υπερκορχισμό.
• Διαταραγμένη έκκριση βιολογικά ενεργών συστατικών.
• Λόγω της υπερβολικής παραγωγής κορτιζόλης, εμφανίζεται μια καταβολική επίδραση, δηλαδή οι πρωτεϊνικές δομές των μυών, του δέρματος, των οστών, των εσωτερικών οργάνων κλπ. Διασπώνται βαθμιαία, η κατάσταση οδηγεί σε ατροφία και εκφυλισμό των ιστών.
• Η αυξημένη εντερική απορρόφηση της γλυκόζης προκαλεί την εμφάνιση στεροειδούς διαβήτη.
• Παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους. Η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από υπερβολική εναπόθεση λίπους σε ορισμένες περιοχές του σώματος και εξάντληση σε άλλους, λόγω της διαφορετικής ευαισθησίας στα γλυκοκορτικοειδή.
• Υπερβολικά υψηλά επίπεδα κορτιζόλης επηρεάζουν τους νεφρούς, προκαλώντας διαταραχές του ηλεκτρολύτη (υπερνατριαιμία και υποκαλιαιμία), αυξημένη πίεση και διαταραχή των διεργασιών δυστροφίας στους μυϊκούς ιστούς.
• Μακροχρόνια χρήση φαρμάκων που περιλαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή ή αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη.

Η καρδιακή ανεπάρκεια, η καρδιομυοπάθεια και η αρρυθμία αναπτύσσονται εξαιτίας του υπερκοκκισμού του καρδιακού μυός. Η κορτιζόλη αναστέλλει την ανοσία, έτσι το σύνδρομο Cushing στα παιδιά προκαλεί την εμφάνιση διαφόρων μολυσματικών ασθενειών.

Προκλητικοί παράγοντες για την εμφάνιση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Οποιαδήποτε παθολογία στους αδένες μπορεί να αλλάξει την εμφάνιση ενός ατόμου, να εμποδίσει την αναπαραγωγική λειτουργία, να έχει αρνητική επίδραση στην κατάσταση των αιμοφόρων αγγείων και της καρδιάς. Ως εκ τούτου, οι ειδικοί είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί για να διερευνήσουν νέες πληροφορίες σχετικά με την παθογένεση, τα αίτια και τους προκλητικούς παράγοντες του συνδρόμου Itsenko-Cushing. Οι παράγοντες που οδηγούν στην εμφάνιση του συνδρόμου είναι:

• φλεγμονώδους διαδικασίας στο αραχνοειδές υλικό. Συνοδεύεται από το σχηματισμό συμφύσεων (αραχνοειδές).
• τραύματα στο κεφάλι, εγκεφαλικά επεισόδια.
• εγκεφαλίτιδα - φλεγμονή των εγκεφαλικών δομών που προκαλούνται από παθογόνους μικροοργανισμούς ή δραστηριότητα κροτώνων.
• μηνιγγίτιδα - φλεγμονή των μεμβρανών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
• κληρονομικότητα ·
• σοβαρή δηλητηρίαση.
• βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Το σύνδρομο Cushing μπορεί να έχει προοδευτική πορεία με την εκδήλωση όλων των συμπτωμάτων εντός ενός έτους ή βαθμιαία με αύξηση των συμπτωμάτων από 2 σε 10 χρόνια.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ είναι ιδιόμορφα και είναι αδύνατο να κατανοήσουμε ανεξάρτητα τι προκαλεί την εμφάνιση ορισμένων σημείων. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να κάνει μια σωστή διάγνωση εξετάζοντας όλα τα συμπτώματα. Τα συμπτώματα είναι τα εξής:

• Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, στο 90% των περιπτώσεων του συνδρόμου Ίτενκο-Κάουσινγκ, το κύριο σύμπτωμα είναι η παχυσαρκία. Οι αποθέσεις λίπους εμφανίζονται στην κοιλιακή χώρα, στο πρόσωπο, στο λαιμό και στην πλάτη. Το πρόσωπο αποκτά σχήμα φεγγαριού, το δέρμα έχει σκούρο κόκκινο χρώμα με γαλαζωπή απόχρωση (βλέπε φωτογραφία παραπάνω). Αν το λίπος κατατεθεί στην περιοχή του έβδομου αυχενικού σπονδύλου, τότε εμφανίζεται ένας εξογκώματος "βίσον".
• Όσο για το μυϊκό σύστημα, οι ασθενείς έχουν μυϊκή ατροφία, χαμηλό τόνο και μυϊκή δύναμη. Συγκεκριμένα σημεία που συνοδεύουν το σύνδρομο είναι:
  • μικρή ποσότητα γλουτιαίου και μηριαίου μυός.
  • ο υποσιτισμός των κοιλιακών μυών χαρακτηρίζεται από μερική απουσία υποδόριου ιστού.
  • η ινώδης δομή της κήλης του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.
• Το δέρμα παίρνει μια "μαρμάρινη" απόχρωση με έντονο αγγειακό πλέγμα, ξεφλούδισμα και ξηρότητα εμφανίζονται. Το τράβηγμα εμφανίζεται στο δέρμα των άνω άκρων, των μηρών, του θώρακα, των γλουτών και της κοιλιάς - μπλε ή μωβ ρίγες, φτάνοντας τα 2 εκατοστά. Επίσης δεν αποκλείονται έντονα εξανθήματα στο δέρμα (ακμή), υποδόριες αιμορραγίες, λαμπερή χρώση ορισμένων επιφανειών του δέρματος. Στις παλάμες, το δέρμα αραιώνεται.
• Η ατροφία και η βλάβη των οστών δεν αποτελούν εξαίρεση - οστεοπόρωση, που οδηγεί σε πολύ έντονο πόνο, κατάγματα, οστικές παραμορφώσεις, κυφλοσκολίωση (καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης στα μετωπιαία και ισχιακά επίπεδα) και σκολίωση (παραμόρφωση των τριών επιπέδων της σπονδυλικής στήλης). Λόγω της συμπίεσης των σπονδύλων, εμφανίζεται μια μάζα και η ανάπτυξη μειώνεται. Στο σύνδρομο Cushing στα παιδιά παρατηρείται μια υστέρηση στην ανάπτυξη, λόγω της επιβράδυνσης της ανάπτυξης της επιφυσιακής πλάκας.
• Οι διαταραχές των καρδιακών μυών οδηγούν στην ανάπτυξη καρδιομυοπάθειας, η οποία χαρακτηρίζεται από παλμούς, κολπική μαρμαρυγή και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι θανατηφόρα.
• Στο σύνδρομο Cushing, το κεντρικό νευρικό σύστημα υποφέρει και εκδηλώνεται:
  • λήθαργο;
  • παρατεταμένη κατάθλιψη.
  • ψύχωση;
  • απόπειρα αυτοκτονίας.
• Σε 22% των περιπτώσεων, οι ασθενείς εμφανίζουν στεροειδές διαβήτη, ο οποίος δεν συνδέεται με οποιαδήποτε διαταραχή στη λειτουργία του παγκρέατος. Η πορεία του διαβήτη έχει ήπιο βαθμό, με μέτριο επίπεδο ινσουλίνης, και εξισορροπείται γρήγορα με μια μεμονωμένα επιλεγμένη διατροφή και φάρμακα που μειώνουν τη γλυκόζη του αίματος. Πιθανή ανάπτυξη περιφερικών οιδήματος, πολυουρία (αυξημένος σχηματισμός ούρων) και νυκτουρία (συχνή ούρηση τη νύχτα).
• Στις γυναίκες, η εμφάνιση υπερανδρογονισμού είναι δυνατή - μια παθολογία του ενδοκρινικού συστήματος που χαρακτηρίζεται από τέτοια συμπτώματα:
  • η εμβολιασμός είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αρσενικών χαρακτηριστικών στις γυναίκες (σωματική διάπλαση, φωνή, ανάπτυξη μαλλιών κλπ.).
  • hirsutism - υπερβολική ανάπτυξη τερματικών μαλλιών (σκληρό, μακρύ και σκοτεινό) ανδρικού τύπου στις γυναίκες.
  • υπερτρίχωση - μια ασθένεια που εκδηλώνεται σε υπερβολική ανάπτυξη τριχών σε ασυνήθιστες περιοχές του δέρματος.
  • παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου.
  • στειρότητα

Οι άνδρες με σύνδρομο Cushing παρουσιάζουν συμπτώματα:

• - η ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών που χαρακτηρίζουν τις γυναίκες,
• η ατροφία των όρχεων ή η ατροφία των όρχεων - μια παθολογική κατάσταση κατά την οποία οι σεξουαλικοί αδένες (όρχεις) μειώνονται σε μεγάλο βαθμό.
• χαμηλή σεξουαλική επιθυμία και στυτική δυσλειτουργία.
• γυναικομαστία - αύξηση των μαστικών αδένων με υπερτροφία του λιπώδους ιστού.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing στα παιδιά είναι σπάνια, αλλά η σοβαρότητα δεν είναι κατώτερη από οποιαδήποτε άλλη νόσο του ενδοκρινικού συστήματος. Το σύνδρομο είναι πιο επιρρεπές στους εφήβους.

Έκταση της νόσου του Cushing

Δεν υπάρχουν μορφές, στάδια ή τύποι του συνδρόμου, η ασθένεια του Cushing χωρίζεται σε τρεις βαθμούς κλινικής πορείας. Οι βαθμοί είναι οι εξής:

• Τα ήπια συμπτώματα είναι ήπια: η οστεοπόρωση μπορεί να λείπει, η εμμηνόρροια λειτουργία διατηρείται.
• ο μέσος βαθμός έχει εμφανή συμπτώματα, αλλά δεν υπάρχουν επιπλοκές.
• με σοβαρές επιπλοκές αναπτύσσονται:
  • μυϊκή ατροφία.
  • υποκαλιαιμία - χαμηλή πυκνότητα ιόντων καλίου στο αίμα.
  • υπερτασική νεφροπάθεια - η ήττα των μικρών νεφρικών αρτηριών με αρτηριακή υπέρταση.
  • σοβαρές ψυχικές διαταραχές - μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από επιπλοκές της πορείας και της θεραπείας.

Εκτός από τους βαθμούς, υπάρχουν δύο κύματα της νόσου του Cushing:

• προοδευτική. Χαρακτηρίζεται από ταχεία (εντός 7 μηνών) αύξηση των συμπτωμάτων και των επιπλοκών.
• torpid. Οι παθολογικές αλλαγές διαμορφώνονται σταδιακά σε 10 χρόνια.

Διαγνωστικά

Στις πρώτες υποψίες του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ εξαιρείται η εξωγενής πηγή της πρόσληψης γλυκοκορτικοειδών, μελετώνται αναμνηστικά και φυσικά δεδομένα. Το πρώτο βήμα είναι να μάθετε την κύρια αιτία του υπερκορετισμού. Για το σκοπό αυτό, η διάγνωση πραγματοποιείται με τη χρήση δοκιμών ελέγχου:

• προσδιορισμός της απέκκρισης της κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα. Αν το επίπεδο της κορτιζόλης αυξηθεί 4 φορές, τότε αυτό δείχνει μια αξιόπιστη διάγνωση του συνδρόμου Cushing ή της ίδιας της νόσου.
• μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης. Η νόσο του Cushing περιλαμβάνει τη λήψη δεξαμεθαζόνης, η οποία βοηθά στη σημαντική μείωση των επιπέδων κορτιζόλης, αλλά χωρίς σύνδρομο μείωσης.

Για να προσδιοριστεί η κύρια πηγή υπερκορτιζολισμού, γίνεται σπινθηρογράφημα επινεφριδίων, μαγνητικός συντονισμός ή υπολογιστική τομογραφία της υπόφυσης. Η ακτινογραφία, η αξονική τομογραφία του στήθους και της σπονδυλικής στήλης γίνεται για τη διάγνωση των επιπλοκών του συνδρόμου. Η βιοχημική ανάλυση του αίματος βοηθά στη διάγνωση ανωμαλιών ηλεκτρολυτών, δευτερογενούς ινσουλινοεξαρτώμενου σακχαρώδους διαβήτη τύπου 1, κλπ.

Θεραπεία

Για τη θεραπεία, χρησιμοποιείται ένας ειδικός μηχανισμός που συνδυάζει τη θεραπεία με ακτινοβολία (θεραπεία γάμμα και ακτινοβολία πρωτονίων της υπόφυσης). Με τη βοήθεια της θεραπείας γάμμα, η ακτινοβολία εκπέμπεται από ραδιενεργά ισότοπα διαφόρων όγκων. Υπάρχουν ορισμένες διαφορές μεταξύ της θεραπείας γάμμα και της ακτινοβολίας πρωτονίων της υπόφυσης:

• μεγάλη δόση ακτινοβολίας.
• δεν προκαλείται βλάβη στα κοντινά όργανα.
• μια διαδικασία είναι αρκετή.
• η επόμενη ακτινοβολία της υπόφυσης εκτελείται μόνο έξι μήνες αργότερα.
• η ακτινοβολία πρωτονίων είναι πιο αποτελεσματική στη νόσο του Itsenko-Cushing.

Για το καλύτερο αποτέλεσμα, συνταγογραφούνται ορισμένα φάρμακα.

Φαρμακευτική θεραπεία

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση αντιϋπερτασικών, φαρμάκων που μειώνουν τη ζάχαρη και διουρητικών φαρμάκων. Διορίζεται επίσης:

• καρδιακές γλυκοσίδες:
  • Το Korglikon είναι φάρμακο ταχείας δράσης που αντιμετωπίζει ήπιες μορφές καρδιακής δυσλειτουργίας και σπανίως προκαλεί παρενέργειες.
  • Το Strofantin - ένα φάρμακο με ισχυρό και μακροχρόνιο αποτέλεσμα, βοηθά στη χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι πιθανές.
  • Η διγοξίνη - αντιμετωπίζει σοβαρές μορφές καρδιακής ανεπάρκειας, είναι διαθέσιμη με τη μορφή δισκίων και ενέσιμου διαλύματος, οι παρενέργειες είναι πιθανές.
  • Το Celanid είναι ένα ήπιο και σταδιακό φάρμακο που βοηθάει με μέτριες εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας, σπάνια προκαλεί παρενέργειες.

Με τη σωστή χρήση των καρδιακών γλυκοσίδων, μόνο το 6% μπορεί να παρουσιάσει σημάδια δηλητηρίασης.

• Ανοσοδιαμορφωτές:
  • Η ιντερφερόνη - το φάρμακο βοηθά στην αύξηση του προστατευτικού συμπλέγματος.
  • Το Licopid είναι ένας ισχυρός ανοσοδιαμορφωτής, το φάρμακο αντενδείκνυται για θηλάζουσες και έγκυες γυναίκες.
  • Arbidol - αντιιικό φάρμακο με ανοσοτροποποιητική δράση.
  • Το λεμφικόμυο είναι ένα ομοιοπαθητικό φάρμακο με αντι-οίδημα και λεμφικό αποστράγγιση.
  • Ismigen - ένα φάρμακο για την πρόληψη των ιογενών ασθενειών.
  • Imudon - ένα φάρμακο που προστατεύει την βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας από ιούς και βακτήρια.
• αντικαταθλιπτικά:
  • Η αμιτριπτυλίνη είναι ένα φάρμακο από την ομάδα των τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών. Έχει ηρεμιστικό, ηρεμιστικό και αγχολυτικό αποτέλεσμα.
  • Ημιπραμίνη - το φάρμακο βελτιώνει τη διάθεση, μειώνει την αίσθηση της κατάθλιψης.
  • Κλομιπραμίνη - Το φάρμακο έχει αποτέλεσμα αποκλεισμού από αντιισταμινικό και αδρενοϋποδοχέα.
  • Η μαπροτιλίνη - ένα φάρμακο που ενισχύει τη δράση της φαιναμίνης και αποδυναμώνει τις απώλειες της ρεσερπίνης.
• καταπραϋντικά:
  • Valerian - μειώνει την νευρική ευερεθιστότητα, προάγει τον ύπνο, ενισχύει την επίδραση των υπνωτικών χαπιών.
  • Passionflower - ανακουφίζει τις επιληπτικές κρίσεις, διευκολύνει τον ύπνο.
  • Motherwort - έχει ένα ήπιο χαλαρωτικό αποτέλεσμα, ισορροπεί τον καρδιακό ρυθμό.
• θεραπεία με βιταμίνες. Τα συνταγογραφούμενα φάρμακα με βιταμίνη C, P, K, B15, B1, κ.λπ.
• φαρμακευτική θεραπεία για την οστεοπόρωση. Προετοιμασίες:
  • Denozumab;
  • Σύμπλοκα οιστρογόνου-προγεστίνης.
  • Διφωσφονικά.
  • Καλσιτονίνη σολομού.

Εάν η φύση του συνδρόμου Cushing είναι ιατρογόνο, τότε απαιτείται βαθμιαία κατάργηση των γλυκοκορτικοειδών και αντικατάσταση τους με άλλα κατάλληλα ανοσοκατασταλτικά. Στην περίπτωση της ενδογενούς φύσης του υπερκορτιζολισμού, συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν τη στεροειδογένεση στα επινεφρίδια (Chloditan, Mamomit, Elipten, κ.λπ.).

Χειρουργική επέμβαση

Με την καταστροφή του όγκου στους πνεύμονες, την υπόφυση και τους επινεφρίδιους, πραγματοποιείται χειρουργική αφαίρεση των βλαβών. Αν αυτό δεν είναι εφικτό, γίνεται μία ή δύο φορές αφαίρεση των επινεφριδίων (adrenalectomy) ή ακτινοθεραπεία της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης. Η ακτινοθεραπεία γίνεται σε συνδυασμό με χειρουργική ή ιατρική θεραπεία.

Η μετεγχειρητική περίοδος για χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε αδρεναλεκτομή συνεπάγεται συνεχή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Εναλλακτικές θεραπείες

Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία και τη χειρουργική επέμβαση, μπορούν να εφαρμοστούν μερικές εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας του συνδρόμου και της νόσου του Cushing. Αυτά περιλαμβάνουν:

• τρόφιμα ·
• θεραπεία των λαϊκών φαρμάκων.
• άσκηση

Ισχύς

Στο σύνδρομο Cushing, το επίπεδο των κορτικοστεροειδών ορμονών αυξάνεται, προκαλώντας προφανείς αλλαγές στο έργο των διαφόρων ιστών και οργάνων. Η δίαιτα δεν επηρεάζει σημαντικά την παραγωγή κορτιζόλης και άλλων ορμονών, αλλά δεν πρέπει να υποτιμάτε την σωστή διατροφή. Η αυστηρή τήρηση της διατροφής θα βοηθήσει στην ομαλοποίηση και ρύθμιση του μεταβολισμού.

Η διατροφή δεν πρέπει να είναι πολλά κορεσμένα λιπαρά οξέα (μαργαρίνη, μαγιονέζα, βούτυρο), αντίθετα, είναι απαραίτητο να αυξηθούν τα προϊόντα με την περιεκτικότητα σε βιταμίνη D (αυγά, σκληρό τυρί, γαλακτοκομικά προϊόντα). Επίσης χρειάζεται τροφή που περιέχει ασβέστιο (τυρί cottage, γάλα, σουσάμι, χόρτα).

Στην παχυσαρκία, είναι καλύτερα να μειώσετε την πρόσληψη αλατιού, ζωικών λιπών και υγρών. Το ισχυρό τσάι, τα οινοπνευματώδη και ο καφές πρέπει να εξαλειφθούν εντελώς, και να αντικατασταθούν με ελαφρές σούπες, βραστό κρέας, δημητριακά. Με το στεροειδές διαβήτη, συνιστάται η κατανάλωση περισσότερων πρωτεϊνών, η μείωση του ποσοστού των υδατανθράκων και των λιπών.

Λαϊκές θεραπείες

Για την επικουρική θεραπεία του συνδρόμου Cushing, εφαρμόζεται θεραπεία με λαϊκές θεραπείες. Προτού γυρίσετε στην παραδοσιακή ιατρική, πρέπει να ξέρετε τα πάντα για την παθολογία: τι είναι, αιτίες, παράγοντες και τι θα μπορούσαν να είναι επιπλοκές. Τα κεφάλαια περιλαμβάνουν:

• Χυμός πορτοκαλιού. Χρησιμοποιείτε στην καθαρή του μορφή σε 50 ml για 1 ώρα πριν από τα γεύματα τρεις φορές την ημέρα. Η περιβάλλουσα ιδιότητα προστατεύει τον γαστρικό βλεννογόνο από τις επιδράσεις του γαστρικού χυμού και εξαλείφει τα συμπτώματα του πεπτικού έλκους.
• Linden μέλι. 1 κουταλιά της σούπας του προϊόντος διαλύεται σε ένα ποτήρι ζεστό νερό και πίνετε τρία ποτήρια κατά τη διάρκεια της ημέρας.
• Έγχυση σκόρδου. Χρήσιμο στο στεροειδές διαβήτη, ένα μέσο για τη μείωση του επιπέδου της ζάχαρης. Είναι απαραίτητο να τρίψετε τα σκελίδες σκόρδου, χύστε το βραστό νερό και αφήστε το να εγχυθεί για 30 λεπτά. Πίνετε μισό ποτήρι τρεις φορές την ημέρα σε μικρές γουλιές.
• Η έγχυση των καρπών της τέφρας του βουνού. Μια κουταλιά της σούπας αποξηραμένα φρούτα ρίχνουμε ένα ποτήρι βραστό νερό. Αφήστε να εγχυθεί, αφού πίνετε τρεις φορές την ημέρα για μισό ποτήρι.

Άσκηση

Η άσκηση είναι καλή για το σύνδρομο και τη νόσο του Cushing. Συνιστάται η τακτική σωματική άσκηση, η οποία βοηθά στην ανακούφιση του στρες, στην απώλεια βάρους και στην αύξηση της σωστής ποσότητας μυϊκής μάζας. Ο πιο αποτελεσματικός τρόπος είναι η γιόγκα, η οποία εξισορροπεί τον μεταβολισμό, την ανοσία και τα επίπεδα ορμονών.

Πρόληψη

Ως προληπτικό μέτρο, συνιστάται μία φορά το χρόνο να γίνει ακτινογραφία της τουρκικής σέλας, να μελετηθούν τα οπτικά πεδία και η συγκέντρωση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο πλάσμα του αίματος. Είναι αδύνατο να αγνοηθούν τα συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ, καθώς μπορεί να αναπτυχθούν αλλαγές που οδηγούν σε θάνατο. Δεν συνιστάται βαριά άσκηση, υπερβολική εργασία, άγχος κλπ.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη φύση του όγκου - καλοήθη ή κακοήθη. Εάν ο ασθενής έχει καλοήθη κορτικοστερόμα, τότε η επακόλουθη πρόγνωση είναι θετική, αλλά ταυτόχρονα η λειτουργία ενός υγιούς επινεφριδικού αδένα είναι επιρρεπής σε πλήρη ανάρρωση μόνο στο 85% των ασθενών. Γενικά, η πρόγνωση εξαρτάται από τις αιτίες, τη διαθεσιμότητα, τη σοβαρότητα των παροξύνσεων, την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Οι ασθενείς θα πρέπει να επιβλέπονται από έναν ενδοκρινολόγο. Η ασθένεια και το σύνδρομο δεν είναι το ίδιο πράγμα, έτσι οι ειδικοί λαμβάνουν υπόψη όλες τις διαφορές μεταξύ αιτιών και συμπτωμάτων.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ (υπερκορτιζολισμός)

Το σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing είναι ένα σύμπλεγμα παθολογικών συμπτωμάτων που προκύπτει από υπερκορτικοποίηση, δηλ. Αυξημένη απελευθέρωση κορεσόλης ορμόνης επινεφριδίων ή παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Είναι απαραίτητο να διακρίνουμε το σύνδρομο του Itsenko-Cushing από τη νόσο του Itsenko-Cushing, το οποίο εννοείται ως δευτερογενής υπερκορτινισμός, ο οποίος αναπτύσσεται στην παθολογία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης. Η διάγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing περιλαμβάνει μελέτη του επιπέδου των ορμονών της κορτιζόλης και της υπόφυσης, της δοκιμής δεξαμεθαζόνης, της μαγνητικής τομογραφίας, της σπινθηρογραφίας και της επινεφριδιακής σπινθηρογραφίας. Η θεραπεία του συνδρόμου Itsenko - Cushing εξαρτάται από την αιτία του και μπορεί να συνίσταται στην κατάργηση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, τον διορισμό αναστολέων στεροειδογέννεσης, τη χειρουργική αφαίρεση των όγκων των επινεφριδίων.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ (υπερκορτιζολισμός)

Το σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing είναι ένα σύμπλεγμα παθολογικών συμπτωμάτων που προκύπτει από υπερκορτικοποίηση, δηλ. Αυξημένη απελευθέρωση κορεσόλης ορμόνης επινεφριδίων ή παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες εμπλέκονται στη ρύθμιση όλων των τύπων μεταβολισμού και σε πολλές φυσιολογικές λειτουργίες. Τα επινεφρίδια ρυθμίζονται από την έκκριση της ACTH, μια αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, η οποία ενεργοποιεί τη σύνθεση της κορτιζόλης και της κορτικοστερόνης. Η δραστηριότητα της υπόφυσης ελέγχεται από τις ορμόνες του υποθαλάμου - στατίνες και ελευθερώσεις.

Αυτή η πολυεπίπεδη ρύθμιση είναι απαραίτητη για τη διασφάλιση της συνοχής των λειτουργιών του σώματος και των μεταβολικών διεργασιών. Η παραβίαση ενός από τους συνδέσμους σε αυτή την αλυσίδα μπορεί να προκαλέσει υπερέκκριση των γλυκοκορτικοειδών ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων και να οδηγήσει στην ανάπτυξη του συνδρόμου του Itsenko-Cushing. Στις γυναίκες, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εμφανίζεται 10 φορές συχνότερα σε σχέση με τους άνδρες και αναπτύσσεται κυρίως σε ηλικία 25-40 ετών.

Υπάρχει ένα σύνδρομο και η νόσος του Itsenko-Cushing: η τελευταία εκδηλώνεται κλινικά με τα ίδια συμπτώματα, αλλά βασίζεται στην πρωταρχική βλάβη του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος και η υπερλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού αναπτύσσεται δευτερογενώς. Οι ασθενείς με αλκοολισμό ή σοβαρές καταθλιπτικές διαταραχές αναπτύσσουν μερικές φορές ψευδο-σύνδρομο Itsenko-Cushing.

Οι αιτίες και ο μηχανισμός της ανάπτυξης του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ είναι μια ευρεία έννοια που περιλαμβάνει ένα σύνολο από διάφορες καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από υπερκορτικοποίηση. Σύμφωνα με τη σύγχρονη έρευνα στον τομέα της ενδοκρινολογίας, πάνω από το 80% των κρουσμάτων του συνδρόμου Itsenko-Cushing συνδέονται με αυξημένη έκκριση ACTH από το μικροαδενίωμα της υπόφυσης (νόσο του Itsenko-Cushing). Το μικροαδενίωμα της υπόφυσης είναι ένας μικρός (όχι περισσότερο από 2 cm), συχνά καλοήθης, αδενικός όγκος που παράγει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη.

Σε 14-18% των ασθενών η αιτία του συνδρόμου Cushing είναι μια κύρια βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων, ως αποτέλεσμα του σχηματισμού όγκου υπερπλαστικών φλοιό των επινεφριδίων - αδένωμα αδενομάτωση, αδενοκαρκίνωμα.

Το 1-2% της νόσου προκαλείται από το ACTH-έκτοπη ή το κορτικοβολίνη-εκτοπικό σύνδρομο - ένας όγκος που εκκρίνει μια κορτικοτροπική ορμόνη (κορτικοτροπίνη). Το έκτακτο σύνδρομο ACTH μπορεί να προκληθεί από όγκους διαφόρων οργάνων: πνεύμονες, όρχεις, ωοθήκες, θύμο αδένα, παραθυρεοειδές, θυρεοειδή, πάγκρεας, αδένα του προστάτη. Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου του φαρμάκου Itsenko-Cushing εξαρτάται από τη σωστή χρήση των γλυκοκορτικοειδών στη θεραπεία ασθενών με συστηματικές ασθένειες.

Η υπερέκκριση της κορτιζόλης στο σύνδρομο Itsenko-Cushing προκαλεί καταβολικό αποτέλεσμα - την καταστροφή των πρωτεϊνικών δομών των οστών, των μυών (συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς), του δέρματος, των εσωτερικών οργάνων κλπ., Οδηγώντας τελικά σε εκφυλισμό και ατροφία ιστών. Η αυξημένη γλυκογένεση και η εντερική απορρόφηση της γλυκόζης προκαλεί την ανάπτυξη στεροειδούς διαβήτη. Οι διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους στο σύνδρομο Itsenko-Cushing χαρακτηρίζονται από υπερβολική εναπόθεση λίπους σε ορισμένες περιοχές του σώματος και ατροφία σε άλλους λόγω της διαφορετικής ευαισθησίας τους στα γλυκοκορτικοειδή. Η επίδραση των υπερβολικών επιπέδων κορτιζόλης στους νεφρούς εκδηλώνεται με ηλεκτρολυτικές διαταραχές - υποκαλιαιμία και υπερνατριαιμία και ως εκ τούτου αύξηση της αρτηριακής πίεσης και επιδείνωση των δυστροφικών διεργασιών στον μυϊκό ιστό.

Ο καρδιακός μυς πάσχει περισσότερο από τον υπερκορτιισμό, ο οποίος εκδηλώνεται στην ανάπτυξη καρδιομυοπάθειας, καρδιακής ανεπάρκειας και αρρυθμιών. Η κορτιζόλη έχει κατασταλτική επίδραση στην ανοσία, προκαλώντας ευαισθησία σε μολύνσεις σε ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing. Η πορεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή. (με ανάπτυξη ολόκληρου του συμπλέγματος των συμπτωμάτων σε 6-12 μήνες) ή βαθμιαία (με αύξηση σε διάστημα 2-10 ετών).

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η παχυσαρκία, που ανιχνεύεται σε ασθενείς σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων. Η ανακατανομή του λίπους είναι άνιση, τύπου cushingoid. Οι αποθέσεις λίπους παρατηρούνται στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά, την πλάτη με σχετικά λεπτά άκρα ("ο κολοσσός στα πηλώδη πόδια"). Το πρόσωπο γίνεται σε φεγγάρι, με κόκκινο-μοβ χρώμα με κυανόχρωμη σκιά ("μαντρόμπι"). Η εναπόθεση λίπους στην περιοχή του VII αυχενικού σπονδύλου δημιουργεί μια λεγόμενη "κλιμακτηριακή" ή "βίσονα" εξογκώματος. Στο σύνδρομο Itsenko-Cushing, η παχυσαρκία διακρίνεται από αραιωμένο, σχεδόν διαφανές δέρμα στις πλάτες των παλάμων.

Από την πλευρά του μυϊκού συστήματος, υπάρχει ατροφία των μυών, μείωση του τόνου και της δύναμης των μυών, η οποία εκδηλώνεται από μυϊκή αδυναμία (μυοπάθεια). Τυπικά συμπτώματα που συνοδεύουν το σύνδρομο του Cushing, είναι «φτερωτά γλουτούς» (όγκος μηριαία μείωση και γλουτιαίων μυών), «βάτραχος κοιλιά» (υποτροφική των μυών της κοιλιάς), κήλη linea alba.

Το δέρμα των ασθενών με σύνδρομο Itsenko-Cushing έχει χαρακτηριστική απόχρωση "μαρμάρου" με σαφώς ορατό αγγειακό πρότυπο, επιρρεπές σε απολέπιση, ξηρότητα, διάσπαρτα με περιοχές εφίδρωσης. Στο δέρμα της ωμικής ζώνης, οι μαστού, του στομάχου, τους γλουτούς και τους μηρούς σχηματίζεται τεντώματος δέρματος μπάντες - ραβδώσεις μοβ ή κυανωτική βαφή ένα μήκος αρκετών χιλιοστών έως 8 cm και πλάτος 2 cm Παρατηρηθέν δερματικά εξανθήματα (ακμή), υποδόρια αιμορραγία, αγγειακή γρανάζι. υπερχρωματισμός των επιμέρους επιφανειών του δέρματος.

Όταν ο υπερκοκκισμός συχνά αναπτύσσεται με αραίωση και βλάβη των οστών - οστεοπόρωση, που οδηγεί σε έντονο πόνο, παραμόρφωση και οστικές καταστροφές, κυφοσκολίωση και σκολίωση, πιο έντονη στην οσφυϊκή και θωρακική σπονδυλική στήλη. Λόγω της συμπίεσης των σπονδύλων, οι ασθενείς γίνονται οδοντωτοί και συντομότεροι. Στα παιδιά με σύνδρομο του Itsenko-Cushing, παρατηρείται καθυστέρηση στην ανάπτυξη λόγω καθυστέρησης στην ανάπτυξη του επιφυσιακού χόνδρου.

Οι διαταραχές των καρδιακών μυών εκδηλώνονται στην ανάπτυξη της καρδιομυοπάθειας, συνοδευόμενη από αρρυθμίες (κολπική μαρμαρυγή, εξισυσιστώλη), αρτηριακή υπέρταση και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτές οι τρομερές επιπλοκές μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο των ασθενών. Στο σύνδρομο Ίτσενκο-Κάουσνγκ υποφέρει το νευρικό σύστημα, το οποίο αντανακλάται στην ασταθή του εργασία: λήθαργος, κατάθλιψη, ευφορία, στεροειδής ψύχωση, αυτοκτονικές προσπάθειες.

Σε 10-20% των περιπτώσεων, κατά τη διάρκεια της νόσου, αναπτύσσεται σακχαρώδης διαβήτης στεροειδούς, που δεν σχετίζεται με βλάβες του παγκρέατος. Ένας τέτοιος διαβήτης προχωράει αρκετά εύκολα, με ένα μακρύ φυσιολογικό επίπεδο ινσουλίνης στο αίμα, που αντισταθμίζεται γρήγορα από ατομική δίαιτα και φάρμακα που μειώνουν τη ζάχαρη. Μερικές φορές πολυ- και νυκτουρία, εμφανίζεται περιφερικό οίδημα.

Ο υπερανδρογονισμός στις γυναίκες, που συνοδεύει το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ, προκαλεί την ανάπτυξη της βιολίωσης, του υπερτρίχωση, της υπερτρίχωσης, των εμμηνορροϊκών διαταραχών, της αμηνόρροιας, της στειρότητας. Οι αρσενικοί ασθενείς εμφανίζουν σημάδια φεμινισμού, ατροφία όρχεων, μειωμένη ισχύ και λίμπιντο, γυναικομαστία.

Επιπλοκές του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Η χρόνια, προοδευτική πορεία του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ με αυξημένα συμπτώματα μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο των ασθενών ως αποτέλεσμα των μη συμβατών με τη ζωή επιπλοκών: καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό επεισόδιο, σηψαιμία, σοβαρή πυελονεφρίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, οστεοπόρωση με πολλαπλή σπονδυλική στήλη και νευρώσεις.

Η κατάσταση έκτακτης ανάγκης για το σύνδρομο Itsenko-Cushing είναι κρίση επινεφριδίων (επινεφριδίων) που εκδηλώνεται από εξασθενημένη συνείδηση, υπόταση, έμετο, κοιλιακό άλγος, υπογλυκαιμία, υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία και μεταβολική οξέωση.

Ως αποτέλεσμα της μείωσης της ανθεκτικότητας σε λοιμώξεις, οι ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing αναπτύσσουν συχνά φουρουλκώσεις, φλεγμαμίνες, θρομβωτικές και μυκητιακές δερματικές παθήσεις. Η ανάπτυξη της ουρολιθίας συνδέεται με την οστεοπόρωση των οστών και την απέκκριση της περίσσειας ασβεστίου και φωσφορικού στα ούρα, οδηγώντας στον σχηματισμό πετρωμάτων οξαλικού και φωσφορικού στα νεφρά. Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες με υπερκορτιάζωση συχνά καταλήγει σε αποβολή ή περίπλοκο τοκετό.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Εάν ένας ασθενής έχει σύνδρομο Itsenko-Cushing με βάση αμνησιακά και φυσικά δεδομένα και αποκλείει μία εξωγενή πηγή γλυκοκορτικοειδών (συμπεριλαμβανομένης της εισπνοής και της ενδοαρθρικής), προσδιορίζεται πρώτα η αιτία του υπερκορχισμού. Χρησιμοποιούνται δοκιμασίες διαλογής:

• ο προσδιορισμός της απέκκρισης της κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα: αύξηση της κορτιζόλης κατά 3-4 φορές ή περισσότερο δείχνει την ακρίβεια της διάγνωσης του συνδρόμου ή της νόσου του Itsenko-Cushing.
• μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης: στην κανονική χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνεται το επίπεδο της κορτιζόλης κατά περισσότερο από το ήμισυ και με το σύνδρομο του Itsenko-Cushing δεν υπάρχει μείωση.

Η διαφορική διάγνωση μεταξύ της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing επιτρέπει μια μεγάλη δοκιμή δεξαμεθαζόνης. Στη νόσο του Itsenko-Cushing, η χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνει τη συγκέντρωση της κορτιζόλης κατά περισσότερο από 2 φορές τη βασική γραμμή. με το σύνδρομο μείωσης της κορτιζόλης δεν εμφανίζεται.

Στα ούρα, η περιεκτικότητα σε 11-ΟΧ (11-οξυκεστεροειδή) αυξάνεται και το 17-COP μειώνεται. Υποκαλιαιμία στο αίμα, αύξηση της ποσότητας αιμοσφαιρίνης, ερυθρών αιμοσφαιρίων και χοληστερόλης. Για τον προσδιορισμό της πηγής υπερκοκκισμού (αμφίπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων, αδένωμα της υπόφυσης, κορτικοστερόμα) διεξάγεται MRI ή CT των επινεφριδίων και της υπόφυσης και εκτελείται σπινθηρογράφημα επινεφριδίων. Προκειμένου να εντοπιστούν οι επιπλοκές του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ (οστεοπόρωση, κατάγματα σπονδυλικής συμπίεσης, κατάγματα νεύρων κλπ.), Εκτελούνται ακτινογραφία και CT της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα. Η βιοχημική εξέταση παραμέτρων αίματος διαγιγνώσκει διαταραχές ηλεκτρολυτών, σακχαρώδη διαβήτη, κλπ.

Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Με τη ιατρογενή (φαρμακευτική) φύση του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάισινγκ, είναι απαραίτητη η σταδιακή κατάργηση των γλυκοκορτικοειδών και η αντικατάσταση τους από άλλα ανοσοκατασταλτικά. Με την ενδογενή φύση του υπερκορεσμού, συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν τη στεροειδογένεση (αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη).

Σε περίπτωση βλάβης όγκου των επινεφριδίων, της υπόφυσης, των πνευμόνων, διεξάγεται χειρουργική απομάκρυνση των όγκων και εάν είναι αδύνατη, απλή ή διμερής επινεφριδεκτομή (απομάκρυνση των επινεφριδίων) ή ακτινοθεραπεία της υποθαλαμικής-υπόφυσης περιοχής. Η ακτινοθεραπεία συχνά εκτελείται σε συνδυασμό με χειρουργική ή ιατρική θεραπεία για να ενισχύσει και να εδραιώσει το αποτέλεσμα.

Η συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing περιλαμβάνει τη χρήση αντιυπερτασικών, διουρητικών, υπογλυκαιμικών φαρμάκων, καρδιακών γλυκοσίδων, βιοδιεγερτικών και ανοσορυθμιστικών, αντικαταθλιπτικών ή ηρεμιστικών, θεραπείας με βιταμίνες, φαρμακευτικής αγωγής οστεοπόρωσης. Αντιστάθμιση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των μεταλλικών στοιχείων και των υδατανθράκων. Η μετεγχειρητική θεραπεία ασθενών με χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες μετά από αδρεναλεκτομή αποτελείται από συνεχή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Πρόγνωση του συνδρόμου Cushing

Αν αγνοήσετε τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, αναπτύσσονται μη αναστρέψιμες αλλαγές, οδηγώντας σε θάνατο σε 40-50% των ασθενών. Εάν η αιτία του συνδρόμου ήταν καλοήθη κορτικοστεροειδή, η πρόγνωση είναι ικανοποιητική, αν και οι λειτουργίες ενός υγιούς επινεφριδικού αδένα αποκαθίστανται μόνο στο 80% των ασθενών. Κατά τη διάγνωση κακοήθων κορτικοστεροειδών, η πρόγνωση της πενταετούς επιβίωσης είναι 20-25% (κατά μέσο όρο 14 μήνες). Στη χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ενδείκνυται η διαρκής θεραπεία αντικατάστασης με ανόργανα και γλυκοκορτικοειδή.

Σε γενικές γραμμές, η πρόγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing καθορίζεται από την επικαιρότητα της διάγνωσης και της θεραπείας, τις αιτίες, την παρουσία και τη σοβαρότητα των επιπλοκών, τη δυνατότητα και την αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης. Οι ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing υπόκεινται σε δυναμική παρατήρηση από έναν ενδοκρινολόγο, δεν συνιστάται βαριά σωματική άσκηση, νυχτερινές βάρδιες στην εργασία.