Σύνδρομο και νόσο του Itsenko-Cushing (υπερκορτιζολισμός)

σύνδρομο ή υπερκορτιζολισμού του Cushing - μια κατάσταση που προκαλείται από παρατεταμένη έκθεση σε υψηλό επίπεδο ορμονών οργανισμό γλυκοκορτικοειδών, η πιο σημαντική από τις οποίες είναι η κορτιζόλη.

Η κορτιζόλη παράγεται στο φλοιό των επινεφριδίων. Ο κύριος διεγέρτης της παραγωγής κορτιζόλης είναι η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH). Το ACTH παράγεται στον αδένα της υπόφυσης - ο ενδοκρινικός αδένας, ο οποίος βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου. ACTH διεγείρει την ανάπτυξη των απελευθερώσεως κορτικοτροπίνης ορμόνη που παράγεται στον υποθάλαμο - μία περιοχή του εγκεφάλου που ελέγχει ενδοκρινικό σύστημα του σώματος.

Η κορτιζόλη εκτελεί ζωτικά καθήκοντα στο σώμα. Βοηθά διατηρούν την πίεση του αίματος στο καρδιαγγειακό σύστημα, μειώνει τη φλεγμονώδη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος, εξισορροπεί την επίδραση της ινσουλίνης, τα αυξανόμενα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, ρυθμίζει το μεταβολισμό των πρωτεϊνών, υδατανθράκων και λιπών. Ένα από τα πιο σημαντικά καθήκοντα της κορτιζόλης είναι να βοηθήσει το σώμα να ανταποκριθεί στο άγχος. Για το λόγο αυτό, οι γυναίκες κατά τους τελευταίους 3 μήνες της εγκυμοσύνης και οι επαγγελματίες αθλητές τείνουν να έχουν υψηλά επίπεδα κορτιζόλης. Οι άνθρωποι που πάσχουν από κατάθλιψη, αλκοολισμό, υποσιτισμό και διαταραχές πανικού αυξάνουν επίσης τα επίπεδα κορτιζόλης.

Κανονικά, όταν η ποσότητα της κορτιζόλης στο αίμα είναι επαρκής, ο υποφυσιακός αδένας παράγει λιγότερο ACTH. Και με τη μείωση της κορτιζόλης στο αίμα, η περιεκτικότητα του ACTH αυξάνεται ώστε να διεγείρει πιο έντονα την παραγωγή γλυκοκορτικοειδών από τα επινεφρίδια. Αυτό εξασφαλίζει ότι η ποσότητα κορτιζόλης που παράγεται στα επινεφρίδια είναι επαρκής για να καλύψει τις καθημερινές ανάγκες του σώματος.

Αιτίες υπερκορεσολισμού

Υπερβολικά επίπεδα κορτιζόλης είναι δυνατά στις ακόλουθες περιπτώσεις:

1. Η μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών όπως πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη, για την θεραπεία του βρογχικού άσθματος, ρευματοειδούς αρθρίτιδας, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, και άλλων φλεγμονωδών νόσων, ή για ανοσοκαταστολή μετά από μεταμόσχευση οργάνου - εξωγενή (που προκαλείται από εξωτερικές επιδράσεις) giperkortizizm.
2. Το αδένωμα (καλοήθης όγκος) της υπόφυσης είναι η κύρια αιτία του συνδρόμου Cushing. Υπερκορτιζολισμού που προκαλείται από αδένωμα της υπόφυσης, των τοπικών ιατρών που ονομάζεται νόσος του Cushing, και όλες τις άλλες περιπτώσεις Cushing - στην πραγματικότητα το σύνδρομο Cushing. Το αδένωμα της υπόφυσης εκκρίνει μια αυξημένη ποσότητα ACTH και η ACTH με τη σειρά της διεγείρει την υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης. Αυτή η μορφή του συνδρόμου επηρεάζει τις γυναίκες πέντε φορές πιο συχνά από τους άνδρες.
3. Το σύνδρομο της έκτοπης παραγωγής ACTH - μια κατάσταση στην οποία οι καλοήθεις ή κακοήθεις (καρκίνοι) όγκοι έξω από την υπόφυση προκαλούν ACTH. Οι όγκοι των πνευμόνων προκαλούν περισσότερο από το 50% αυτών των περιπτώσεων. Οι πιο κοινές μορφές καρκινωμάτων όγκων που παράγουν ACTH είναι καρκίνωμα βλαστικών κυττάρων ή μικρού κυττάρου και καρκινοειδείς όγκοι. Οι άνδρες υποφέρουν 3 φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Άλλοι λιγότερο συνήθεις τύποι όγκων που μπορούν να παραγάγουν ACTH είναι τα θυμοσώματα (όγκοι του θύμου), οι παγκρεατικοί όγκοι και ο καρκίνος του θυρεοειδούς.
4. Νευρικοί όγκοι. Μερικές φορές το σύνδρομο Cushing προκαλείται από μια παθολογία, συνήθως έναν όγκο, των επινεφριδίων, που εκκρίνουν μια υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι όγκοι των επινεφριδίων είναι καλοήθεις (αδενώματα). Το καρκίνωμα του αμφιβληστροειδούς, ή ο καρκίνος των επινεφριδίων, είναι η λιγότερο κοινή αιτία του συνδρόμου Cushing. Τα καρκινώματα του επινεφριδιακού φλοιού συνήθως προκαλούν πολύ υψηλή αύξηση των ορμονικών επιπέδων και την ταχεία ανάπτυξη συμπτωμάτων. Μια πολύ σπάνια αιτία σύνδρομο Cushing των επινεφριδίων είναι η υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, δηλ. μη φυσιολογική αύξηση του αριθμού των κυττάρων στον φλοιό. Σε όλες τις μορφές επινεφριδίων του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ, το επίπεδο της ACTH στο αίμα μειώνεται.
5. Μια οικογενειακή μορφή του συνδρόμου Cushing. Οι περισσότερες περιπτώσεις του συνδρόμου Cushing δεν κληρονομούνται. Ωστόσο, είναι πολύ σπάνιο ότι η αιτία αυτού του συνδρόμου είναι κληρονομική νόσος - σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας, δηλ. την τάση να αναπτύσσονται όγκοι από έναν ή περισσότερους ενδοκρινείς αδένες. Σε αυτήν την ασθένεια, μαζί με επινεφριδίων όγκου μπορεί να είναι παρόντα όγκους των παραθυρεοειδών αδένων, παγκρέατος, και της υπόφυσης που παράγουν κατάλληλες ορμόνες.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Οι περισσότεροι ασθενείς με υπερκορτιζολισμό είναι παχύσαρκοι. Η αύξηση του σωματικού βάρους είναι ένα από τα πρώτα σημάδια της ασθένειας. Η εναπόθεση λιπώδους ιστού συμβαίνει κυρίως στον κορμό, στο πρόσωπο, στο λαιμό. Και τα άκρα, αντίθετα, γίνονται λεπτότερα.

Στην παιδική ηλικία και την εφηβεία, κατά κανόνα, μαζί με την παχυσαρκία παρατηρείται επιβράδυνση της ανάπτυξης.
Πολύ χαρακτηριστικό του υπερκορτιζολισμού είναι οι αλλαγές του δέρματος. Το δέρμα γίνεται λεπτό, υπάρχουν μώλωπες, μώλωπες, που περνούν για πολύ καιρό. Μπορούν να εμφανιστούν ευρείες μωβ-ροζ και μωβ ραγάδες στην κοιλιά, τους μηρούς, τους γλουτούς, τους βραχίονες και το στήθος.

Striae στο σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ

Μερικές φορές οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στην πλάτη, τα πλευρά, τα χέρια και τα πόδια όταν κινούνται. Αυτό συμβαίνει επειδή το σύνδρομο Cushing συχνά οδηγεί σε οστεοπόρωση. Η οστεοπόρωση σημαίνει μείωση της πυκνότητας των οστών, διαταραχή της δομής τους, αύξηση της ευθραυστότητας και μείωση της αντοχής, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε κατάγματα ακόμη και με τον μικρότερο τραυματισμό.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ συνοδεύεται από κόπωση, μυϊκή αδυναμία, ευερεθιστότητα, άγχος, σπάνια αλλαγές στην ψυχή.

Ένα από τα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου είναι η αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Δεδομένου ότι τα γλυκοκορτικοειδή καταστέλλουν την επίδραση της ινσουλίνης, συχνά σε υπερκορτικοϊδισμός αυξημένο σάκχαρο του αίματος, και τα συμπτώματα του διαβήτη (δίψα, συχνή ούρηση άφθονες it.d.).

Οι γυναίκες συνήθως έχουν υπερβολική ανάπτυξη τριχών στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά και τους μηρούς. Η εμμηνόρροια μπορεί να γίνει ακανόνιστη ή να σταματήσει. Οι άνδρες σημειώνουν μείωση στη λίμπιντο.

Αν κάποιο από τα συμπτώματά τους υπερκορτιζόλης, και ιδιαίτερα οι συνδυασμοί τους, συμβαίνουν, είναι απαραίτητο να ζητήσετε ιατρική βοήθεια το συντομότερο δυνατό.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Το καθήκον του πρώτου σταδίου της διάγνωσης είναι να διαπιστωθεί εάν υπάρχει αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιήστε μια ειδική δοκιμασία - προσδιορισμός της κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα.

Στα ούρα του ασθενούς που συλλέγονται για μια περίοδο 24 ωρών, προσδιορίζονται τα επίπεδα κορτιζόλης. Επίπεδα υψηλότερα από 50-100 mcg ημερησίως για ενήλικες επιβεβαιώνουν το σύνδρομο Cushing. Το ανώτατο όριο των φυσιολογικών τιμών ποικίλλει σε διάφορα εργαστήρια, ανάλογα με την τεχνική μέτρησης που χρησιμοποιείται.

Μετά την ανίχνευση της αύξησης των επιπέδων κορτιζόλης, είναι απαραίτητο να ανακαλυφθεί η ακριβής θέση της διαδικασίας που οδηγεί σε υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης.

Μια δοκιμή με δεξαμεθαζόνη συμβάλλει στη διάκριση των ασθενών με υπερβολική παραγωγή ACTH λόγω αδενώματος υπόφυσης από ασθενείς με έκτοπη όγκο που παράγει ACTH. Ο ασθενής παίρνει δεξαμεθαζόνη (συνθετικό γλυκοκορτικοειδές) από το στόμα κάθε 6 ώρες για 4 ημέρες. Για τις πρώτες 2 ημέρες χορηγούνται χαμηλότερες δόσεις δεξαμεθαζόνης, τις τελευταίες 2 ημέρες - υψηλότερες δόσεις. Η καθημερινή συλλογή ούρων πραγματοποιείται πριν από τη χορήγηση της δεξαμεθαζόνης και στη συνέχεια κάθε ημέρα της δοκιμής. Με το αδένωμα της υπόφυσης, το επίπεδο της κορτιζόλης στα ούρα μειώνεται και με έναν έκτοπο όγκο έξω από την υπόφυση, το επίπεδο της κορτιζόλης δεν αλλάζει. Για να διεξαχθεί η εξέταση, είναι απαραίτητο να σταματήσετε να παίρνετε φάρμακα όπως η φαινυτοΐνη και η φαινοβαρβιτάλη σε μία εβδομάδα.

Η κατάθλιψη, η κατάχρηση οινοπνεύματος, τα υψηλά επίπεδα οιστρογόνων, η οξεία ασθένεια και το άγχος μπορούν να οδηγήσουν σε λάθος αποτέλεσμα. Επομένως, η προετοιμασία για τη δοκιμή πρέπει να είναι διεξοδική.

Δοκιμή διέγερσης ορμονών απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης. Η δοκιμή αυτή βοηθάει στη διάκριση των ασθενών με αδένωμα της υπόφυσης από ασθενείς με σύνδρομο έκτοπης παραγωγής ACTH και όγκο επινεφριδίων που εκκρίνει κορτιζόλη. Ο ασθενής εγχέεται με ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης, η οποία προκαλεί την παραγωγή της ACTH από την υπόφυση. Στο αδένωμα της υπόφυσης, τα επίπεδα του ACTH και της κορτιζόλης αυξάνονται στο αίμα. Μια τέτοια αντίδραση σπανίως παρατηρείται σε ασθενείς με σύνδρομο έκτοπης παραγωγής ACTH και σχεδόν ποτέ σε ασθενείς με όγκους επινεφριδίων που εκκρίνουν κορτιζόλη.

Το επόμενο στάδιο της διάγνωσης είναι η άμεση απεικόνιση των ενδοκρινών αδένων. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη υπερηχογράφημα επινεφριδίων υπολογιστική τομογραφία ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού της υπόφυσης, των επινεφριδίων αδένων. Για να καθοριστεί η έκτοπη εστία παραγωγή ACTH χρησιμοποιούνται υπέρηχοι, CT ή MRI του σχετικού σώματος (συνήθως το στήθος, του θυρεοειδούς, του παγκρέατος).

Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Η θεραπεία εξαρτάται από τη συγκεκριμένη αιτία της περίσσειας κορτιζόλης και μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική, ακτινοθεραπεία ή φαρμακευτική θεραπεία.

Εάν η αιτία του συνδρόμου είναι η μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών ορμονών για τη θεραπεία μιας άλλης νόσου, είναι απαραίτητο να μειωθεί σταδιακά η δόση στην ελάχιστη δόση που επαρκεί για τον έλεγχο αυτής της ασθένειας.

Για τη θεραπεία του αδενώματος της υπόφυσης, η χειρουργική απομάκρυνση ενός όγκου, γνωστή ως διασφηνοειδής αδενομεκτομή, χρησιμοποιείται ευρύτερα. Χρησιμοποιώντας ένα ειδικό μικροσκόπιο και πολύ λεπτή ενδοσκοπικά όργανα, ο χειρουργός προσεγγίζει την υπόφυση μέσω ενός ρουθουνιού ή ένα άνοιγμα κατασκευασμένο κάτω από το άνω χείλος, και αφαιρέστε το αδένωμα. Η επιτυχία της επιχείρησης εξαρτάται από την εξειδίκευση του χειρουργού, είναι πάνω από 80 τοις εκατό, όταν εκτελείται από έναν χειρούργο με μεγάλη εμπειρία. Μετά τη λειτουργία της παραγωγής ACTH υπόφυσης μειώνεται δραματικά και οι ασθενείς λαμβάνουν θεραπεία υποκατάστασης με γλυκοκορτικοειδή (όπως υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζολόνη) απαιτούνται συνήθως κατά τη διάρκεια του έτους, τότε τα προϊόντα της ACTH και γλυκοκορτικοειδή αποκατασταθεί.

Για ασθενείς με αντενδείξεις χειρουργικής επέμβασης, είναι δυνατή η ακτινοθεραπεία. Αυτή η μέθοδος διαρκεί 6 εβδομάδες, η αποτελεσματικότητα είναι 40-50%. Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι η καθυστερημένη βελτίωση, η επίδραση μπορεί να συμβεί αρκετούς μήνες ή και χρόνια μετά την έκθεση. Ωστόσο, ένας συνδυασμός ακτινοθεραπείας και φαρμακευτικής θεραπείας με μιτοτάνη (Lizodren) μπορεί να βοηθήσει στην ταχεία ανάκαμψη. Ο μιτοτάν καταστέλλει την παραγωγή κορτιζόλης. Η θεραπεία με μιτοτάνη μόνη της μπορεί να είναι επιτυχής σε 30-40% των περιπτώσεων.

Υπάρχουν άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε υπερκορτιάζωση, μόνα ή σε συνδυασμό: αμινογλουτεθιμίδη, μεθυραπόνη και κετοκοναζόλη. Κάθε ένα από αυτά έχει τις δικές του παρενέργειες, τις οποίες οι γιατροί εξετάζουν όταν συνταγογραφούν τη θεραπεία για κάθε ασθενή ξεχωριστά.

Στην έκτοπη παραγωγή συνδρόμου ACTH, η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ενός όγκου που εκκρίνει ACTH είναι περισσότερο προτιμητέα. Σε περιπτώσεις όπου ο όγκος ανιχνεύεται σε μια μη λειτουργική στάδιο χρησιμοποιείται επινεφριδεκτομή - αφαίρεση των επινεφριδίων. Η λειτουργία αυτή ελαφρύνει κάπως τα συμπτώματα αυτής της κατηγορίας ασθενών. χρησιμοποιούνται μερικές φορές φαρμακευτική αγωγή (metyrapone, αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη, κετοκοναζόλη).

Στους όγκους των επινεφριδίων, η χειρουργική μέθοδος είναι η βάση για τη θεραπεία τόσο των καλοήθων όσο και των κακοήθων όγκων των επινεφριδίων.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάους - τι είναι, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίν είναι μια σπάνια ασθένεια που είναι το αποτέλεσμα της υπερβολικής ποσότητας της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα. Η κορτιζόλη είναι μια ορμόνη που παράγεται κανονικά από τα επινεφρίδια και είναι απαραίτητη για τη ζωή. Επιτρέπει στους ανθρώπους να ανταποκρίνονται σε αγχωτικές καταστάσεις, όπως η ασθένεια, και επηρεάζει ουσιαστικά όλους τους ιστούς του σώματος.

1 Ασθένεια και σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ

Η κορτιζόλη παράγεται κατά τη διάρκεια εκρήξεων, τις περισσότερες φορές νωρίς το πρωί, με πολύ μικρό ποσό τη νύχτα. Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιγκ είναι μια κατάσταση όπου η υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης παράγεται από το ίδιο το σώμα, ανεξάρτητα από την αιτία.

Η ασθένεια είναι το αποτέλεσμα της υπερβολικής ποσότητας της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα.

Μερικοί ασθενείς έχουν αυτή την κατάσταση επειδή τα επινεφρίδια έχουν όγκο που παράγει υπερβολική κορτιζόλη. Άλλοι μάθουν για τη νόσο του Itsenko-Cushing και τι είναι, επειδή παράγουν πάρα πολλά από την ορμόνη ACTH, η οποία προκαλεί τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη. Όταν η ACTH προέρχεται από την υπόφυση, ονομάζεται ασθένεια του Cushing.

Σε γενικές γραμμές, η κατάσταση αυτή είναι αρκετά σπάνια. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες απ 'ό, τι στους άνδρες και η συνηθέστερη ηλικία τέτοιων διαταραχών στο σώμα είναι 20-40 χρόνια.

Στους άντρες, οι αιτίες του συνδρόμου του Itsenko-Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν μεγάλη λήψη στεροειδών φαρμάκων, ιδιαίτερα δισκίων στεροειδών. Τα στεροειδή περιέχουν μια τεχνητή εκδοχή της κορτιζόλης.

2 Συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Τα κύρια σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάψιν παρουσιάζονται στον παρακάτω πίνακα. Δεν έχουν όλα αυτά τα σημάδια και συμπτώματα όλοι οι άνθρωποι με αυτή την κατάσταση. Μερικοί άνθρωποι έχουν λίγα ή "ήπια" συμπτώματα, ίσως μόνο αύξηση βάρους και ακανόνιστη εμμηνόρροια.

Άλλοι άνθρωποι με πιο σοβαρή μορφή της νόσου μπορεί να έχουν σχεδόν όλα τα συμπτώματα. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα στους ενήλικες είναι η αύξηση βάρους (ειδικά στο σώμα και συχνά δεν συνοδεύεται από αύξηση βάρους στους βραχίονες και τα πόδια), υψηλή αρτηριακή πίεση και αλλαγές στη μνήμη, τη διάθεση και τη συγκέντρωση. Πρόσθετα προβλήματα, όπως η μυϊκή αδυναμία, προκαλούνται από την απώλεια πρωτεΐνης στους ιστούς του σώματος.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Στα παιδιά, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται από την παχυσαρκία με βραδύτερους ρυθμούς ανάπτυξης.

Κακή βραχυπρόθεσμη μνήμη

Υπερβολική ανάπτυξη των μαλλιών (γυναίκες)

Κόκκινο, κοκκινωπό πρόσωπο

Επιπλέον λίπος στο λαιμό

Λεπτό δέρμα και ραβδώσεις στο σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ

Αδυναμία στους γοφούς και τους ώμους

3 Διάγνωση του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Λόγω του γεγονότος ότι δεν έχει όλα τα σημεία και συμπτώματα κάθε άτομο με σύνδρομο Itsenko-Cushing και επειδή πολλά χαρακτηριστικά του συνδρόμου, όπως η αύξηση του σωματικού βάρους και η υψηλή αρτηριακή πίεση, είναι κοινά για τον γενικό πληθυσμό, μπορεί να είναι δύσκολη η διάγνωση της νόσου του Itsenko Cushing με βάση μόνο τα συμπτώματα.

Ως αποτέλεσμα, οι γιατροί χρησιμοποιούν εργαστηριακές εξετάσεις για να βοηθήσουν στη διάγνωση μιας ασθένειας. Αυτά τα τεστ καθορίζουν γιατί παράγεται υπερβολική κορτιζόλη ή γιατί ο κανονικός έλεγχος ορμονών δεν λειτουργεί σωστά.

Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες εξετάσεις μετράνε την ποσότητα κορτιζόλης στο σάλιο ή στα ούρα. Μπορείτε επίσης να ελέγξετε εάν υπάρχει υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης δίνοντας ένα μικρό χάπι που ονομάζεται δεξαμεθαζόνη, το οποίο μιμείται την κορτιζόλη. Αυτό ονομάζεται δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης. Εάν το σώμα ρυθμίζει σωστά την κορτιζόλη, τα επίπεδα κορτιζόλης θα μειωθούν, αλλά αυτό δεν θα συμβεί σε ένα άτομο με σύνδρομο Cushing. Αυτές οι εξετάσεις δεν είναι πάντοτε σε θέση να διαγνώσουν οριστικά την κατάσταση, επειδή άλλες ασθένειες ή προβλήματα μπορούν να προκαλέσουν υπερβολική κορτιζόλη ή μη φυσιολογικό έλεγχο της παραγωγής κορτιζόλης.

Τα επίπεδα της κορτιζόλης μπορούν να προσδιοριστούν με ανάλυση ούρων.

Αυτές οι συνθήκες ονομάζονται «ψευδο-ξήρανση». Λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων και των αποτελεσμάτων των εργαστηριακών εξετάσεων μεταξύ του συνδρόμου Cushing και των ψευδο-ξήρανσης, οι γιατροί μπορεί να χρειαστεί να κάνουν μια σειρά από εξετάσεις και μπορεί να χρειαστεί να θεραπεύσουν καταστάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε συνθήκες ψευδο-Cushing, όπως η κατάθλιψη, η κορτιζόλη γίνεται κανονική κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Εάν δεν το κάνουν και ειδικά εάν τα φυσικά χαρακτηριστικά επιδεινωθούν, είναι πιο πιθανό ότι το άτομο έχει αληθινή νόσο κνησμού-Cushing.

  • σωματική δραστηριότητα ·
  • άπνοια ύπνου?
  • κατάθλιψη και άλλες ψυχικές διαταραχές.
  • εγκυμοσύνη ·
  • πόνος;
  • άγχος;
  • ανεξέλεγκτο διαβήτη.
  • αλκοολισμός.
  • ακραία παχυσαρκία.

4 Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ

Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο του Itsenko-Cushing είναι η αφαίρεση του όγκου, η μείωση της ικανότητάς του να παράγει ACTH ή η αφαίρεση των επινεφριδίων.

Μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων από τη χειρουργική επέμβαση

Υπάρχουν και άλλες συμπληρωματικές προσεγγίσεις που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία ορισμένων συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, ο διαβήτης, η κατάθλιψη και η υψηλή αρτηριακή πίεση θα αντιμετωπιστούν με συμβατικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για αυτές τις καταστάσεις. Επιπλέον, οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν επιπλέον ασβέστιο ή βιταμίνη D ή άλλο φάρμακο για την πρόληψη της αραίωσης των οστών.

Αφαίρεση όγκου υπόφυσης με χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση ενός όγκου υπόφυσης με χειρουργική επέμβαση είναι ο καλύτερος τρόπος για να απαλλαγείτε από τη νόσο του Itsenko-Cushing. Η επέμβαση συνιστάται για όσους έχουν όγκο που δεν εξαπλώνεται στην περιοχή έξω από την υπόφυση και οι οποίοι είναι σαφώς αρκετά ορατοί για να υποβληθούν σε αναισθησία. Αυτό γίνεται συνήθως με τη διέλευση από τη μύτη ή το άνω χείλος και μέσω του μυός του κόλπου για να φτάσει στον όγκο. Αυτό είναι γνωστό ως διαφυσιοειδής χειρουργική επέμβαση, η οποία σας επιτρέπει να αποφύγετε την πτώση της υπόφυσης μέσω του ανώτερου κρανίου. Αυτή η διαδρομή είναι λιγότερο επικίνδυνη για τον ασθενή και σας επιτρέπει να ανακτήσετε ταχύτερα.

Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης

Η αφαίρεση μόνο του όγκου αφήνει άθικτο το υπόλοιπο της υπόφυσης έτσι ώστε τελικά να λειτουργεί κανονικά. Αυτό επιτυγχάνεται για το 70-90% των ανθρώπων όταν εκτελούνται από τους καλύτερους χειρουργούς της υπόφυσης. Τα ποσοστά επιτυχίας αντανακλούν την εμπειρία του χειρουργού που εκτελεί τη λειτουργία. Ωστόσο, ο όγκος μπορεί να επιστρέψει στο 15% των ασθενών, πιθανώς λόγω ατελούς απομάκρυνσης του όγκου κατά την προηγούμενη επέμβαση.

Ραδιοχειρουργική

Άλλες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία για ολόκληρη την υπόφυση ή ακτινοθεραπεία στόχου (που ονομάζεται ακτινοχειρουργική), όταν ο όγκος είναι ορατός σε MRI. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως η μόνη θεραπεία εάν η χειρουργική επέμβαση της υπόφυσης δεν είναι πλήρως επιτυχημένη. Αυτές οι προσεγγίσεις μπορεί να διαρκέσουν έως και 10 χρόνια για να έχουν πλήρη ισχύ. Εν τω μεταξύ, οι ασθενείς λαμβάνουν φάρμακα για να μειώσουν την παραγωγή επινεφριδικής κορτιζόλης. Μία από τις σημαντικές παρενέργειες της ακτινοθεραπείας είναι ότι μπορεί να επηρεάσει άλλα κύτταρα της υπόφυσης που σχηματίζουν άλλες ορμόνες. Ως αποτέλεσμα, μέχρι το 50% των ασθενών πρέπει να λάβουν άλλη αντικατάσταση ορμονών εντός 10 ετών μετά τη θεραπεία.

Αφαίρεση των επινεφριδίων από χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση αμφότερων των επινεφριδίων εξαφανίζει επίσης την ικανότητα του σώματος να παράγει κορτιζόλη. Δεδομένου ότι οι ορμόνες των επινεφριδίων είναι απαραίτητες για τη ζωή, οι ασθενείς θα πρέπει στη συνέχεια να λαμβάνουν ορμόνη τύπου κορτιζόλης και την ορμόνη florinef, η οποία ελέγχει την ισορροπία του αλατιού και του νερού καθημερινά για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Φάρμακα

Ενώ μερικά υποσχόμενα φάρμακα δοκιμάζονται σε κλινικές μελέτες, τα φάρμακα που διατίθενται επί του παρόντος σε χαμηλότερα επίπεδα κορτιζόλης, εάν δοθούν ξεχωριστά, δεν λειτουργούν καλά ως μακροχρόνιες θεραπείες. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνότερα σε συνδυασμό με θεραπεία ακτινοβολίας.

Η νόσος του Itsenko-Cushing: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια παθολογική κατάσταση που διαγιγνώσκεται σε άτομα όλων των ηλικιών. Η παθολογία πήρε το όνομά της χάρη σε δύο ερευνητές που την μελέτησαν. Για πρώτη φορά σχετικά με την υπόφυση της είπε ο Νικολάι το 1924, νευρολόγος από την Οδησσό, εξηγεί την εξέλιξη αυτής της κατάστασης δυσλειτουργίας του υποθαλάμου. Μετά από 8 χρόνια, ο Harvey Cushing, νευροχειρουργός από τον Καναδά, συνέχισε την έρευνά του. Κατά τη διάρκεια της εργασίας του, πρότεινε ότι η αιτία της εμφάνισης των συμπτωμάτων της νόσου γίνεται ένας όγκος. Αυτή τη στιγμή είναι γνωστό ότι και οι δύο υποθέσεις ήταν αληθινές.

Γενικές πληροφορίες

Νευροενδοκρινείς ασθένεια είναι μια διαταραχή στην οποία υπάρχει μια ανισορροπία των εργασιών του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδίων σύστημα και η αποτυχία του κιρκάδιου ρυθμού της έκκρισης της αποδέσμευσης κορτικοτροπίνης ορμόνης (CRH) - φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH), και ορμόνες που παράγονται από το φλοιό των επινεφριδίων, περιλαμβάνουν κορτιζόλη.

Η κορτιζόλη - ορμόνη του στρες, μία περίσσεια επιταχύνει την διάσπαση των πρωτεϊνών και των λιπών, ασβέστιο χειροτερεύει η παράδοση της εντερικής ανοσίας μειώνει και επιταχύνει την παραγωγή των γαστρικών υγρών, αυξάνει την πίεση και επιβραδύνει την παραγωγή στην CRT υποθάλαμο (αυτό ονομάζεται πιο CRH). MCT με τη σειρά του μειώνει την παραγωγή της ACTH από την υπόφυση, ACTH και καταστέλλει αδρενοκορτικοειδή λειτουργία, μειώνοντας έτσι την παραγωγή κορτιζόλης. Έτσι λειτουργεί ένα υγιές σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων.

Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, ο μηχανισμός που έχει καθοριστεί από τη φύση αποτυγχάνει. Altered κύτταρα υπόφυσης αρχίζουν να επιταχυνόμενη έκκριση της ACTH, η οποία οδηγεί σε αύξηση της σύνθεσης της κορτιζόλης, αλλά δεν πυροδοτεί μηχανισμός της «αντίδραση στο στρες» - CMT δεν μείωσε την παραγωγή. Δηλαδή υπάρχει μια επίμονη και παρατεταμένη αύξηση του επιπέδου της κορτιζόλης και άλλων ορμονών επινεφριδίων στο αίμα.

Λόγω της υπερέκκρισης των κορτικοστεροειδών, η νόσος του Itsenko-Cushing ονομάζεται επίσης υπερκορτικοποίηση.

Δώστε προσοχή! Στην ιατρική λειτουργούν επίσης με μια έννοια όπως το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ. Είναι πιο εκτεταμένη και καλύπτει όλες τις παθολογικές καταστάσεις που συνδέονται με κοινά συμπτώματα - αυξημένη παραγωγή επινεφριδίων κορτιζόλης. Δηλαδή, εκτός από τη νόσο, το σύνδρομο περιλαμβάνει και άλλες καταστάσεις - κορτικολιμπέρη-εκτοπικό σύνδρομο, όγκοι επινεφριδιακού φλοιού, ιατρογενικό σύνδρομο.

Σε κίνδυνο - άτομα ηλικίας 25 - 40 ετών, αν και η νόσος μπορεί να διαγνωστεί σε εφήβους κατά την εφηβεία και σε παιδιά. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι γυναίκες εκτίθενται σε αυτόν 4-8 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Η ασθένεια είναι δύσκολη: με αποτυχίες μεταβολισμού ορυκτών και υδατανθράκων, εμφάνιση προβλημάτων στο νευρικό, καρδιαγγειακό, πεπτικό και ουροποιητικό σύστημα.

Παθογένεια της νόσου του Itsenko-Cushing

Οι επιστήμονες εξακολουθούν να δυσκολεύονται να αναφέρουν τα ακριβή αίτια ανάπτυξης της νόσου του Itsenko-Cushing.

Ταυτόχρονα, σημειώνουν ότι οι ακόλουθοι παράγοντες προκαλούν παθολογία:

  • Η ταχεία αναδιάρθρωση του σώματος, οι οποίες καταγράφονται αποτυχίες στην υπόφυση και στον υποθάλαμο. Τις περισσότερες φορές παρατηρείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, του τοκετού, με την έναρξη της εμμηνόπαυσης, κατά την εφηβεία.
  • Σοβαροί τραυματισμοί στο κεφάλι και σοβαροί μώλωπες.
  • Η εμφάνιση και ανάπτυξη μιας λοίμωξης του εγκεφάλου (εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα), ως αποτέλεσμα της οποίας συμβαίνει η γενική δηλητηρίαση του οργανισμού.
  • Το αδένωμα ή ένας όγκος που προέρχεται από χρωμοφοβικά και βασεόφιλα κύτταρα της υπόφυσης (είναι η αιτία της εξέλιξης της νόσου στο 85% των περιπτώσεων).

Όλοι αυτοί οι παράγοντες είναι ικανοί να προκαλέσουν την ανάπτυξη σοβαρών συμπτωμάτων παθολογίας.

Συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Υπάρχουν πολλά σημάδια με τα οποία ένας γιατρός μπορεί να διαγνώσει μια ασθένεια, καθώς επηρεάζει πολλά όργανα και συστήματα. Το δέρμα, ο υποδόριος ιστός, το μυϊκό, το νευρικό, το ενδοκρινικό, το πεπτικό και άλλα συστήματα υποφέρουν

Δερματικά συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Το δέρμα ξηρό, φλούδα, αποκτούν μωβ-μαρμάρινη σκιά. Σε περιοχές όπου το δέρμα τρίβεται, εμφανίζεται υπερχρωματισμός. Ζωντανές ραβδώσεις (βιολετί, έντονα κόκκινα λωρίδες) εμφανίζονται στους γλουτούς, την κοιλιά, τους μηρούς, το στήθος και κάτω από τις μασχάλες.

Σταδιακά, το δέρμα γίνεται λεπτότερο και τα αιμοφόρα αγγεία εμφανίζονται σε αυτό. Σε ορισμένα σημεία υπάρχουν ορατές μώλωπες που επουλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα λόγω της ευθραυστότητας των αγγείων. Οι ασθενείς σημείωσαν βιριλισμό και υπερτρίχωση. Το πρώτο φαινόμενο χαρακτηρίζεται από αυξημένη ανάπτυξη των μαλλιών στο πρόσωπο και το σώμα, ενώ στο κεφάλι πέφτουν γρήγορα. Η δεύτερη - η εμφάνιση της βλάστησης στις γυναίκες στο στήθος, την κοιλιά, πάνω από το άνω χείλος. Είναι επίσης πιθανό έλκη, έλκη, βράζει.

Αλλαγές στον υποδόριο λιπώδη ιστό

Σε 95% των περιπτώσεων, οι ασθενείς έχουν παχυσαρκία και η συσσώρευση λίπους σε όλο το σώμα είναι ετερογενής. Το πρόσωπο είναι στρογγυλεμένο, παίρνει σχήμα σε σχήμα φεγγαριού, στην περιοχή του 7ου αυχενικού σπονδύλου υπάρχει ένα λιπαρό ανάχωμα, πτυχές εμφανίζονται στην κοιλιά και το στήθος.

Οστά συμπτώματα της νόσου του Cushing

Η ασθένεια επηρεάζει επίσης τα οστά. Αυτό συμβαίνει σε 95% των περιπτώσεων, καθώς οι ορμόνες που παράγονται αφενός έχουν αρνητική επίδραση στη διαδικασία απορρόφησης ασβεστίου και αφετέρου καταστρέφουν τις πρωτεΐνες που αποτελούν τη βάση του οστού. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται οστεοπόρωση επηρεάζοντας το σχήμα και το μέγεθος του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης, των χεριών και των ποδιών. Οι ασθενείς σημειώνουν ένα σύνδρομο ισχυρού πόνου, αυξάνουν τον κίνδυνο καταγμάτων, η ανάπτυξη επιβραδύνεται στα παιδιά.

Συμπτώματα παθολόγων από το αναπνευστικό σύστημα

Λόγω της αυξημένης ορμονικής παραγωγής, η ανοσία μειώνεται. Το σώμα εκτίθεται συχνότερα σε βρογχίτιδα, πνευμονία. Ίσως η ανάπτυξη της φυματίωσης.

Μυϊκό σύστημα

Λόγω της καταστροφής των μυϊκών πρωτεϊνών, τα άκρα γίνονται λεπτότερα, το άτομο χάνει βάρος και αισθάνεται σταθερή αδυναμία, σε ορισμένες περιπτώσεις δεν μπορεί να ανυψώσει ανεξάρτητα τα βάρη ή να σηκωθεί.

Σημάδια παθολογίας από το πεπτικό σύστημα

Η καούρα, τα γαστρικά και εντερικά έλκη είναι έντονα σημάδια της νόσου του Cushing. Υπό την επίδραση των ορμονών, η ηπατική λειτουργία επιδεινώνεται επίσης.

Παραβιάσεις του καρδιαγγειακού συστήματος

Σε ασθενείς, πρώτα απ 'όλα, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται, και αν το αγνοεί, αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια. Ταυτόχρονα, η ροή αίματος μέσω των αγγείων επιβραδύνεται και τα όργανα και τα συστήματα αρχίζουν να αντιμετωπίζουν έλλειψη οξυγόνου. Η απουσία εξειδικευμένης βοήθειας ως αποτέλεσμα αυτού μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Συμπτώματα διαταραχών του νευρικού συστήματος

Η ευθραυστότητα των οστών προκαλεί πίεση στα νεύρα που περνούν κοντά τους. Ως αποτέλεσμα, το άτομο έχει έντονο πόνο, εντοπισμένο στα άκρα και εμποδίζοντας τον από το να βαδίζει πλήρως και να σηκώνει βάρη. Ταυτόχρονα, διαταραχές της μνήμης, διάγνωση της νοημοσύνης, εμφάνιση κατάθλιψης, αυξημένη διέγερση ή, αντιθέτως, απάθεια, η αδιαφορία για τα πάντα σημειώνεται. Ελλείψει εξειδικευμένης φροντίδας, γεννιούνται σκέψεις αυτοκτονίας στον ασθενή.

Αλλαγές στο ουροποιητικό σύστημα

Η μειωμένη ανοσία και η αυξημένη ευαισθησία σε παθογόνους παράγοντες οδηγούν στην ανάπτυξη πυελονεφρίτιδας. Η έκλυση του ασβεστίου από τα οστά και οι αποτυχίες στη διαδικασία της απορρόφησής του συμβάλλουν στην ανάπτυξη της ουρολιθίας. Η υπέρταση προκαλεί την ανάπτυξη της νεφροσκλήρωσης, η οποία με τη σειρά της ενισχύει μόνο και ούτω καθεξής σε έναν κύκλο.

Συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing από το αναπαραγωγικό και ενδοκρινικό σύστημα

Σε ένα τρίτο των ασθενών, ως αποτέλεσμα όλων των μεταβολών, παρατηρείται σακχαρώδης διαβήτης, διαταράσσονται δυσλειτουργίες στη διαδικασία μεταβολισμού πρωτεϊνών, λιπών, υδατανθράκων, διαταράσσεται η ισορροπία νερού-αλατιού. Όλοι οι ασθενείς αναφέρουν μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας. Στις γυναίκες, η εμμηνόρροια διακόπτεται και τα γεννητικά όργανα μειώνονται σε μέγεθος. Είναι δύσκολο για αυτούς να συλλάβουν ένα παιδί, και αν υπάρχει σύλληψη, το αντέχει.

Διαγνωστικά και είδη

Στη διάγνωση της νόσου, συλλέγεται αναμνησία. Με βάση τα ληφθέντα δεδομένα, ο γιατρός ταξινομεί τη μορφή του.

Εμφανίζεται η νόσος του Itsenko-Cushing:

  • ήπια σοβαρότητα, όταν τα συμπτώματα δεν είναι έντονα, δεν υπάρχουν προβλήματα με το οστικό σύστημα.
  • μέτρια, όταν υπάρχουν όλα τα σημάδια, αλλά δεν παρατηρούνται επιπλοκές.
  • σοβαρή - Στην περίπτωση αυτή, εμφανίζονται κατάγματα, διαβήτης, ψυχικές διαταραχές, νεφροσκλήρυνση.

Είναι σημαντικό! Η πορεία της νόσου είναι προοδευτική και ορμητική. Στην πρώτη περίπτωση, η εξέλιξη των συμπτωμάτων προχωράει γρήγορα και οι ασθενείς γίνονται γρήγορα άτομα με ειδικές ανάγκες. Στο δεύτερο, τα συμπτώματα εμφανίζονται αργά (μπορεί να τεντωθούν σε αρκετά χρόνια).

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, το αίμα και τα ούρα λαμβάνονται για ανάλυση για να προσδιοριστούν οι ορμόνες και τα αποτελέσματα της διάσπασης τους.

Για την επαλήθευση της ορθότητας της διάγνωσης επιτρέπονται οι ακόλουθες μέθοδοι έρευνας:

  • Η ακτινογραφία του σκελετικού συστήματος στην οποία μελετάται το κρανίο, τα άκρα, η σπονδυλική στήλη.
  • MRI και υπολογιστική τομογραφία του εγκεφάλου, οι οποίες επιτρέπουν την ανίχνευση της παρουσίας των νεοπλασμάτων της υπόφυσης και την αξιολόγηση του βαθμού καταστροφής του σκελετικού συστήματος.
  • Υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία, υπολογιστική τομογραφία, αγγειογραφία επινεφριδίων, που επιτρέπουν την εκτίμηση του μεγέθους και του βαθμού λειτουργίας τους.

Δώστε προσοχή! Προκειμένου να διαλυθούν όλες οι αμφιβολίες σχετικά με την ορθότητα της διάγνωσης, οι γιατροί διενεργούν δοκιμές με δεξαμεθαζόνη και μετοπυρόμη.

Ένας έμπειρος ενδοκρινολόγος θα πρέπει να συμβουλεύεται και να συνταγογραφεί θεραπεία.

Θεραπεία της νόσου του Cushing

Μπορείτε να καταπολεμήσετε την ασθένεια με δύο τρόπους. Ο πρώτος αφορά την εξάλειψη των αιτιών εμφάνισης και την ομαλοποίηση του υποθαλάμου, της υπόφυσης και των επινεφριδίων. Ο δεύτερος σκοπός είναι να εξαλειφθούν οι αποτυχίες σε όλα τα συστήματα και τα όργανα που προσβάλλονται.

Ανάλογα με τη μορφή της σοβαρότητας της νόσου του Itsenko-Cushing, οι γιατροί ορίζουν:

  • Ακτινοθεραπεία - πρωτόνιο ή γάμμα με μέτρια και σοβαρή
  • Φάρμακο, όταν χορηγούνται αγωνιστές υποδοχέα ντοπαμίνης, αντικαρκινικά φάρμακα και φάρμακα που επιβραδύνουν τη σύνθεση των στεροειδών.
  • Σε σοβαρές περιπτώσεις, η χρήση της χειρουργικής θεραπείας είναι δικαιολογημένη., όταν συνταγογραφείται μονομερής ή αμφοτερόπλευρη απομάκρυνση των επινεφριδίων, η εισαγωγή μέσων σε αυτά, η καταστροφή της δομής τους, η αφαίρεση του νεοπλάσματος της υπόφυσης.

Παρέχεται συμπτωματική θεραπεία για την ομαλοποίηση της εργασίας των οργάνων και των συστημάτων. Στην περίπτωση αυτή:

  • με σακχαρώδη διαβήτη συνταγογράφησε μια αυστηρή δίαιτα με την υποχρεωτική πρόσληψη φαρμάκων για τη μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.
  • σε περίπτωση αρτηριακής υπέρτασης, συνταγογραφούνται διουρητικά και φάρμακα για μείωση της πίεσης.
  • όταν εντοπίζεται καρδιακή ανεπάρκεια, παρασκευάσματα digitalis και καρδιακές γλυκοσίδες.
  • σε οστεοπόρωση - σύμπλεγμα βιταμινών με βιταμίνη D, παρασκευάσματα για την αποκατάσταση της πρωτεϊνικής δομής του οστού και βελτίωση των διαδικασιών απορρόφησης ασβεστίου.
  • για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος στη νόσο του Itsenko-Cushing, ο γιατρός συνταγογράφει μέσα που διεγείρουν την ανάπτυξη και την ωρίμανση των λεμφοκυττάρων.

Δώστε προσοχή! Η αποτελεσματικότητα της δίαιτας στη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing είναι αδύναμη, επομένως συχνά υποτιμάται. Εν τω μεταξύ, είναι νέες συνήθειες διατροφής που επιτρέπουν στους ασθενείς να βελτιώσουν τη γενική τους υγεία και να αποτρέψουν την εμφάνιση συνεπειών. Προκειμένου να αποφευχθεί η οστεοπόρωση και η ουρολιθίαση, οι γιατροί τους συμβουλεύουν να χρησιμοποιήσουν τα αυγά, τα γαλακτοκομικά προϊόντα και την παχυσαρκία, να σταματήσουν το αλάτι και τα λιπαρά τρόφιμα και επίσης να αυξήσουν την ποσότητα νερού που καταναλώνεται ημερησίως.

Επιπλέον, οι γιατροί συμβουλεύουν πάντα να αποκλείουν λιπαρά, καπνισμένα, αλμυρά, ξένα, να εγκαταλείψουν κακές συνήθειες - να πίνουν αλκοολούχα ποτά, να καπνίζουν.

Πρόβλεψη

Λόγω σοβαρών ορμονικών αποτυχιών και προβλημάτων στη δουλειά μεμονωμένων οργάνων και συστημάτων, οι γιατροί σπάνια δίνουν ακριβείς προβλέψεις. Η παραβίαση των συμπτωμάτων της νόσου και η έλλειψη κατάλληλης θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες επιδράσεις στο σώμα ή στον θάνατο. Ταυτόχρονα, η έγκαιρη πρόσβαση σε ειδικό σας επιτρέπει να σταματήσετε την ανάπτυξη της νόσου και να διατηρήσετε την ικανότητα εργασίας.

Είναι σημαντικό! Το 50% των ασθενών με αυτή τη νόσο πεθαίνουν χωρίς θεραπεία για 5 χρόνια.

Σε ενήλικες, η πρόγνωση εξαρτάται από το βαθμό της νόσου Cushing και την παρουσία σοβαρών συμπτωμάτων. Στα παιδιά, η κατάσταση είναι χειρότερη λόγω της επιταχυνόμενης ανάπτυξης και του αυξημένου μεταβολισμού. Στην καλύτερη περίπτωση, υπάρχει μια επιβράδυνση στην ανάπτυξη του παιδιού, και στη χειρότερη περίπτωση - μια καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, η οποία συνεπάγεται καλλυντικά ελαττώματα.

Ένα άτομο μπορεί να αυξήσει τις πιθανότητες για ευνοϊκή έκβαση της θεραπείας εάν εκπληρώσει όλες τις οδηγίες του γιατρού, αλλά και υποβληθεί σε τακτική εξέταση για να εντοπίσει επιπλοκές.

Δώστε προσοχή! Όσο πιο γρήγορα γίνεται η διάγνωση, τόσο πιο πιθανό είναι να θεραπευτεί η ασθένεια.

Επιπλοκές

Οι πιο τρομερές επιπλοκές της νόσου του Itsenko-Cushing είναι συμπτώματα που έχουν καταστεί ανεξάρτητες ασθένειες. Πρόκειται για:

  • διαβήτη, που επηρεάζει κάθε πέμπτο ασθενή.
  • οστεοπόρωση, από την οποία οι περισσότεροι υποφέρουν.
  • καρδιακή ανεπάρκεια, λόγω της οποίας εμφανίζονται μη αναστρέψιμες διεργασίες στο μυοκάρδιο.
  • εξασθενημένη ανοσία, ως αποτέλεσμα της οποίας ένα άτομο πάσχει συχνά από αναπνευστικές, δερματικές παθήσεις ·
  • έλκος στομάχου;
  • παχυσαρκία ·
  • ουρολιθίαση.

Η κατάσταση επιδεινώνεται από το γεγονός ότι η ίδια η νόσος του Itsenko-Cushing είναι εξαιρετικά σπάνια, επομένως δεν είναι πάντοτε αμέσως διαγνωσμένη. Έτσι, ενώ οι γιατροί θεραπεύουν τα συμπτώματά της, αναγνωρίζοντάς τους ως ανεξάρτητες ασθένειες, προχωράει. Για να μην συμβεί κάτι τέτοιο, εάν προκύψουν παρόμοια συμπτώματα, είναι απαραίτητο να ζητήσετε συμβουλές από έναν ενδοκρινολόγο.

Chumachenko Olga, ιατρικός αναθεωρητής

7,523 συνολικά προβολές, 3 εμφανίσεις σήμερα

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ: κανόνες θεραπείας και κύρια συμπτώματα

Το σύνδρομο Cushing είναι μια ασθένεια στο νευροενδοκρινικό σύστημα. Εμφανίστηκε λόγω υπερβολικής ποσότητας αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Η ασθένεια προκαλεί ισχυρό όγκο στην υπόφυση. Τις περισσότερες φορές το σύνδρομο εκδηλώνεται σε γυναίκες ηλικίας από 20 έως 45 ετών. Πολλοί ασθενείς αναρωτιούνται τι είναι αυτό το «σύνδρομο Cushing» και πώς να χειριστεί αυτή την ασθένεια.

Τι προκαλεί την ασθένεια;

Η ανάπτυξη αυτής της παθολογικής κατάστασης μπορεί να αρχίσει για τους εξής λόγους:

  1. Εμφανίζεται αδένωμα στην υπόφυση. Οι γιατροί παρατήρησαν ότι περίπου το 80% των ασθενών με διάγνωση συνδρόμου Cushing είχε υπερβολικό επίπεδο αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Μερικές φορές αυτό το αίτιο προκαλεί τη νόσο για δεύτερη φορά.
  2. Οι όγκοι παράγουν υπερβολική ποσότητα ορμόνης. Το σύνδρομο Ίτενκο-Κάους μπορεί να ξεκινήσει μετά από έναν όγκο στην περιοχή των ωοθηκών, των πνευμόνων ή του παγκρέατος.
  3. Φάρμακα. Η μακροχρόνια χρήση φαρμάκων με ορμόνες γλυκοκορτικοειδών μπορεί να προκαλέσει το σύνδρομο.
  4. Κληρονομικότητα του συνδρόμου ενδοκρινικής νεοπλασίας. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής έχει τον κίνδυνο εμφάνισης όγκων που προκαλούν την ασθένεια και το σύνδρομο κόπωσης.
  5. Η διαδικασία του όγκου στα επινεφρίδια. Σε 15% όλων των περιπτώσεων, η ασθένεια συνέβη μετά από μια φλεγμονώδη διαδικασία στον φλοιό των επινεφριδίων. Το σύνδρομο Cushing μπορεί να προκληθεί από αδενώματα ή αδενοκαρκινώματα.

Με περισσότερες λεπτομέρειες σχετικά με τις αιτίες του συνδρόμου μπορεί να πει ο θεράπων ιατρός μετά την διάγνωση του ασθενούς.

Ταξινόμηση

Ο Marov το 2000 πρότεινε την ακόλουθη κατάταξη:

  • ενδογενή τύπο ασθένειας ·
  • εξωγενή είδη ·
  • λειτουργικό τύπο υπερκορτιζολισμού.

Ο ενδογενής υπερκορτιζόλης διαιρείται σε διάφορες ασθένειες:

  1. Η εκδήλωση του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ στον υποθάλαμο και την υπόφυση.
  2. Σοβαρή διόγκωση στο φλοιό των επινεφριδίων.
  3. Η εκδήλωση της δυσπλασίας του φλοιού της πρωτογενούς γένεσης.
  4. Σύνδρομο ACTH, το οποίο συνοδεύεται από όγκο των ωοθηκών, των βρόγχων, των εντέρων και του μαστικού αδένα.

Ο εξωγενής τύπος υπερκορτιζολισμού προκαλείται συχνότερα από τη λήψη κορτικοστεροειδών. Οι γιατροί ονομάζουν αυτή τη νόσο, το ιατρογενικό σύνδρομο Cushing. Ο λειτουργικός τύπος υπερκορτιζολισμού εκδηλώνεται λόγω του υπερβολικού βάρους στον ασθενή και μετά από ασθένειες του ήπατος. Μπορεί να προκληθεί από σακχαρώδη διαβήτη, συχνή κατανάλωση αλκοόλ και εγκυμοσύνη.

Οι γιατροί διακρίνουν επίσης το σύνδρομο ψευδο-Cushing. Όλα τα συμπτώματα συμπίπτουν με την υποκείμενη ασθένεια, αλλά οι αιτίες της εκδήλωσης είναι τελείως διαφορετικές. Ένα ψευδο-σύνδρομο μπορεί να ξεκινήσει μετά από άγχος, κατάθλιψη και σοβαρή δηλητηρίαση με οινόπνευμα. Η ασθένεια εμφανίζεται μετά τη λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε γυναίκες. Εάν μια μητέρα που θηλάζει καταναλώνει αλκοόλ, τότε η ασθένεια μπορεί να πάει στο παιδί.

Συμπτώματα της νόσου

Το σύνδρομο Cushing χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • αύξηση βάρους.
  • με το σύνδρομο, τα μάγουλα είναι πάντα στρογγυλεμένα και γίνονται κόκκινα.
  • έντονη ανάπτυξη μαλλιών. Το σύνδρομο icenko-cushing προκαλεί την εμφάνιση ενός μουστάκι στο πρόσωπο μιας γυναίκας.
  • ροζ λωρίδες εμφανίζονται στο δέρμα?
  • προβλήματα με τον κύκλο της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες. Το σύνδρομο Cushingoid προκαλεί συχνές καθυστερήσεις.
  • μείωση της ισχύος στους άνδρες, μείωση των σεξουαλικών χόμπι.
  • στειρότητα σε μια γυναίκα?
  • το δέρμα του ασθενούς γίνεται λεπτότερο.
  • μόνιμη μυϊκή αδυναμία.
  • εκδήλωση οστεοπόρωσης. Τα οστά γίνονται αδύναμα και εύθραυστα. Ένας ασθενής μπορεί να έχει ένα παθολογικό κάταγμα στη σπονδυλική στήλη.
  • αύξηση της πίεσης.
  • την εμφάνιση του διαβήτη.
  • χαμηλή ανοσία στο σώμα?
  • διαταραχές του νευρικού συστήματος. Αϋπνία, μεταβολές της διάθεσης και κατάθλιψη θεωρούνται σημάδια αυτής της παθολογίας.
  • υπάρχει μια υστέρηση στην ανάπτυξη.
  • νόσου στο ουρογεννητικό σύστημα ·
  • την εμφάνιση ελκών και πυώδους σχηματισμού στο δέρμα.

Κατά τα πρώτα συμπτώματα, πρέπει να υποβληθείτε σε διάγνωση και να ξεκινήσετε αμέσως τη θεραπεία. Οι συνθήκες ψευδοακουστικής έχουν παρόμοια συμπτώματα. Ωστόσο, μετά την εξέταση, ο γιατρός θα είναι σε θέση να προσδιορίσει την ακριβή διάγνωση και την αιτία της παθολογίας.

Οι αλλαγές στο δέρμα

Στο σύνδρομο Cushing εμφανίζονται αυτές οι αλλαγές του δέρματος:

  • το δέρμα γίνεται λεπτό και ξηρό.
  • ο ασθενής έχει την τάση να υπερκεράτωση.
  • το δέρμα παίρνει μια μοβ απόχρωση?
  • με αύξηση των πρωτεϊνών του σώματος εμφανίζονται ραγάδες στο στήθος και τους γοφούς.
  • σχηματίζονται αιματώματα στο δέρμα λόγω της υψηλής ευθραυστότητας των τριχοειδών αγγείων.
  • η διαδικασία υπερχρωματισμού στον αυχένα και τις μασχάλες.

Αλλαγές στο οστικό σύστημα

Το σύνδρομο Cushing προκαλεί κοπιασμό σε παιδιά και εφήβους. Ο ασθενής μπορεί να ξεκινήσει έντονο πόνο στη σπονδυλική στήλη λόγω σκελετικής παραμόρφωσης. Ένας ενήλικας γίνεται μικρότερος σε ύψος λόγω της μείωσης των επιμέρους σπονδύλων. Η ασθένεια προκαλεί αιχμηρά κατάγματα στην περιοχή της πλευράς.

Υπογοναδισμός σε ασθενείς

Αυτό είναι το κύριο σύμπτωμα της νόσου του Cushing. Αρχικά, μια γυναίκα αρχίζει να αντιμετωπίζει προβλήματα με τον κύκλο της εμμηνόρροιας. Αργότερα αυτό οδηγεί σε πλήρη στειρότητα. Η ισχύς του ανθρώπου μειώνεται, η γυναικομαστία μπορεί να ξεκινήσει. Στην παιδική ηλικία, τα αγόρια έχουν αργή ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων στο σύνδρομο Cushing. Τα κορίτσια υποφέρουν από παθητική ανάπτυξη του μαστού. Τα αρνητικά συμπτώματα εμφανίζονται λόγω της μείωσης των απαραίτητων ορμονών στο αίμα του ασθενούς.

Ιπποδρομίες

Οι περισσότεροι ασθενείς με σύνδρομο Cushing αναπτύσσουν υπέρταση. Συνοδεύεται από απότομες αυξήσεις της πίεσης. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές μεταβολικές διαταραχές. Σε πολλούς ασθενείς, η καρδιακή ανεπάρκεια αρχίζει στο παρασκήνιο του συνδρόμου Cushing. Για τον προσδιορισμό πιθανών επιπλοκών, ο γιατρός έχει οριστεί για τη διάγνωση του ΗΚΓ. Κατά την εξέταση, μπορείτε να δείτε ατροφία στην αριστερή κοιλία της καρδιάς.

Ανοσοανεπάρκεια

Αυτό είναι ένα δευτερεύον σύμπτωμα της νόσου του Cushing. Η ανοσοανεπάρκεια συνοδεύεται από τέτοιες εκδηλώσεις:

  1. Πυρινοί σχηματισμοί στο δέρμα.
  2. Η εμφάνιση του μύκητα στα νύχια.
  3. Εξάνθημα και ακμή στο πρόσωπο.
  4. Επικίνδυνα έλκη στην περιοχή του κάτω ποδιού.
  5. Όλα τα τραύματα ασθενών θεραπεύονται περισσότερο.
  6. Η εκδήλωση χρόνιας πυελονεφρίτιδας.

Ο ασθενής έχει μειωμένη χυμική ανοσία. Μπορούν να παρατηρηθούν δραματικές αλλαγές στο νευρικό σύστημα. Ένα άτομο πάσχει από αϋπνία, συχνές μεταβολές της διάθεσης (άγχος, κατάθλιψη, κατάθλιψη διάθεσης, πανικός, υστερία).

Παιδική νόσος

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ στα παιδιά είναι αρκετά σπάνιο. Συνήθως εμφανίζεται σε εφήβους μετά από 12 χρόνια. Αιτίες της νόσου σε ένα παιδί:

  1. Κληρονομικός παράγοντας.
  2. Διαταραχές στο πεδίο ηλεκτρολυτών.
  3. Φούσκωμα κορτικοτροπικής ορμόνης.
  4. Σοβαρή βλάβη στα επινεφρίδια.
  5. Η εκδήλωση του αδενώματος.
  6. Φάρμακα με ορμόνες γλυκοκορτικοειδή.

Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου είναι η παχυσαρκία στο πρόσωπο. Το παιδί μπορεί να ξεκινήσει δερματικά εξανθήματα και μεταβολικές διαταραχές. Στριές σχηματίζονται στο σώμα του παιδιού. Αυτά είναι ραγάδες που έχουν τη μορφή λωρίδων. Μπορεί να είναι κόκκινα ή μοβ. Τα τεντώματα δεν προκαλούν πόνο ή δυσφορία στο παιδί, μετά από λίγο γίνονται αόρατα.

Το σύνδρομο Cushing στα παιδιά οδηγεί σε ισχυρή εξασθένηση της λειτουργίας του εγκεφάλου. Οι ιστοί και οι μύες αρχίζουν να παραμορφώνονται σταδιακά.

Για τη θεραπεία της νόσου χρησιμοποιώντας τη μέθοδο ακτινοθεραπείας. Η πορεία της θεραπείας και η διάρκεια των διαδικασιών καθορίζονται από τον θεράποντα ιατρό. Το σύμπλεγμα είναι συνταγογραφούμενο φάρμακο. Τα φάρμακα πρέπει να καταστέλλουν την έκκριση της κορτικοτροπίνης και να μειώνουν τα συμπτώματα της νόσου. Το Peritol συνταγογραφείται συχνότερα, γεγονός που έχει θετική επίδραση στο σεροτονινεργικό σύστημα του παιδιού.

Διαγνωστικά

Εάν εντοπίσετε τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το νοσοκομείο. Είναι απαραίτητο να επισκεφτείτε τον ενδοκρινολόγο. Θα συνταγογραφήσει τις διαγνωστικές διαδικασίες του ασθενούς για την ανίχνευση του συνδρόμου και του συνδρόμου cushing:

  1. Δοκιμασία ούρων και αίματος. Είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί ο δείκτης της ACTH και το επίπεδο των κορτικοστεροειδών στο αίμα.
  2. Το σύνδρομο διάγνωσης ακτίνων Χ και το σύνδρομο κόπωσης. Είναι απαραίτητο να εξεταστεί η περιοχή του κρανίου και να καθοριστεί το μέγεθος της υπόφυσης.
  3. Δοκιμή ορμονών. Ο ασθενής παίρνει το φάρμακο Dexamethasone και περνάει μια εξέταση αίματος για να καθορίσει την ποσότητα των ορμονών.
  4. Εξέταση της διάγνωσης με υπολογιστική τομογραφία για λεπτομερή μελέτη της υπόφυσης.
  5. Ακτινογραφία των οστών για τον προσδιορισμό της οστεοπόρωσης και πιθανά κατάγματα.
  6. Διάγνωση με υπερηχογραφήματα των επινεφριδίων.

Εάν η εξέταση αποκαλύψει ένα αδένωμα της υπόφυσης, ο γιατρός καθορίζει ένα σύνολο διαδικασιών και φαρμάκων. Οι διαβητικοί ασθενείς μπορούν να ξεκινήσουν σε ασθενείς με σύνδρομο οστεοπόρωσης. Ως εκ τούτου, ο γιατρός πρέπει να διενεργήσει μια βιοχημική ανάλυση για να καθορίσει την αποτυχία του σώματος.

Μέθοδοι θεραπείας

Για τη θεραπεία της νόσου και της προσωρινής αποθήκευσης, οι γιατροί συνταγογραφούν τις ακόλουθες θεραπείες:

  • πρόσληψη ναρκωτικών ουσιών. Συνήθως συνταγογραφούνται φάρμακα που εμποδίζουν γρήγορα την παραγωγή ACTH και κορτικοστεροειδών.
  • χειρουργική επέμβαση. Ο χειρουργός αφαιρεί τον όγκο στην περιοχή της υπόφυσης. Μπορείτε να καταστρέψετε ένα επικίνδυνο σχηματισμό χρησιμοποιώντας χαμηλές θερμοκρασίες. Για τη διαδικασία αυτή χρησιμοποιείται υγρό άζωτο.
  • adrenalectomy. Ο γιατρός εκτελεί την αφαίρεση των επινεφριδίων με την αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας.
  • θεραπεία του συνδρόμου cushing με ακτινοθεραπεία. Η διαδικασία μειώνει τη δραστηριότητα στην υπόφυση. Η πορεία της θεραπείας θα βοηθήσει στην αύξηση της αποτελεσματικότητας των ναρκωτικών.

Για να θεραπεύσετε το σύνδρομο Cushing, συνιστάται να εφαρμόσετε μια ολοκληρωμένη προσέγγιση και να χρησιμοποιήσετε διάφορες τεχνικές ταυτόχρονα. Ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει συμπτωματική θεραπεία. Εάν ο ασθενής έχει υψηλή αρτηριακή πίεση, είναι απαραίτητο να παίρνετε φάρμακα για να τον εξομαλύνετε. Την εποχή του προοδευτικού διαβήτη, ο γιατρός συνταγογραφεί φάρμακα μείωσης της γλυκόζης και συνταγογραφεί δίαιτα στον ασθενή. Θεραπεία για την ασθένεια cushing και απαραίτητα περιλαμβάνουν βιταμίνες για τη μείωση του κινδύνου οστεοπόρωσης.

Φάρμακα

Ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει φάρμακα που εμποδίζουν την απελευθέρωση της περίσσειας κορτικοτροπίνης. Η χρήση τέτοιων φαρμάκων πριν από τη θεραπεία με ακτινοβολία δεν συνιστάται. Αυτό θα μειώσει την αποτελεσματικότητά του. Τα δισκία χρησιμοποιούνται συνήθως με σύνθετες μεθόδους θεραπείας ως ανακούφιση από τη νόσο.

Η θεραπεία της ασθένειας και της ασθένειας cushing πραγματοποιείται με τέτοια φάρμακα:

  1. Peritol.
  2. GABA-εργοθεραπευτικά φάρμακα. Αυτοί οι νευροδιαβιβαστές θεωρούνται οι καλύτεροι για τη θεραπεία του συνδρόμου Cushing. Χρησιμοποιείται για ταυτόχρονη θεραπεία εάν ο ασθενής έχει διαγνωστεί με σύνδρομο Nelson. Διορίζεται μετά από μια πορεία ακτινοθεραπείας. Ο γιατρός συνταγογραφεί τον ασθενή Minalon και Konvulex.
  3. Φραγμοί φαρμάκων στεροειδογέννεσης. Τα φάρμακα μειώνουν τη βιοσύνθεση των στεροειδών. Ο γιατρός συνταγογραφεί για τη θεραπεία του Chloditan. Βελτιώνει τη λειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού και εξομαλύνει τη γενική κατάσταση του ασθενούς.
  4. Αμινογλουτεθιμίδιο. Τη στιγμή της θεραπείας με αυτό το φάρμακο θα πρέπει να παρακολουθούνται για το ήπαρ και τις εξετάσεις αίματος. Παράλληλα, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τους ηπατοπροστατευτές.

Η μέθοδος του φαρμάκου σας επιτρέπει να αντιμετωπίσετε την αιτία του συνδρόμου και να μειώσετε την αποτελεσματικότητα της σύνθετης θεραπείας. Εκτός από αυτά τα φάρμακα, πρέπει να λάβετε επιπλέον κεφάλαια για συμπτωματική θεραπεία. Για την ανακούφιση των συμπτωμάτων αρτηριακής υπέρτασης, ο γιατρός συνταγογραφεί χλωριούχο κάλιο ή Adelfan. Παράλληλα, θα πρέπει να αφαιρέσετε σημάδια διαβήτη στο σώμα. Η συμπτωματική θεραπεία θα πρέπει να αντιμετωπίσει τέτοιες εργασίες:

  • διόρθωση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών,
  • κανονικοποίηση της πίεσης.
  • αποκατάσταση του μεταβολισμού των υδατανθράκων.
  • κανονικοποίηση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.

Επιπλέον, θα πρέπει να παίρνετε φάρμακα με ασβέστιο και κελκιτονίνη για να ανακουφίσετε τα σημάδια της οστεοπόρωσης. Η θεραπεία πρέπει να διαρκεί τουλάχιστον 12 μήνες.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για την αποτελεσματική θεραπεία του συνδρόμου cushing. Περιλαμβάνει στοιχεία θεραπείας γάμμα και ακτινοβολία πρωτονίων. Το αποτέλεσμα είναι στην υπόφυση του ασθενούς. Η θεραπεία με γάμμα είναι κατάλληλη για τη θεραπεία του μέσου βαθμού της νόσου. Τη στιγμή της διαδικασίας, υπάρχει έκθεση σε μικρούς θρόμβους φορτισμένων σωματιδίων. Οι γιατροί συχνά συνταγογραφούν ακτινοβολία πρωτονίων της υπόφυσης. Έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

  1. Ο ασθενής λαμβάνει μια μεγάλη δόση ακτινοβολίας.
  2. Τα όργανα που βρίσκονται κοντά στην υπόφυση δεν καταστρέφονται κατά τη διάρκεια της διαδικασίας.
  3. Για τη θεραπεία, επαρκούν 1-2 συνεδρίες.
  4. Η επανειλημμένη θεραπεία μπορεί να γίνει μετά από 6 μήνες.

Επιχειρησιακή παρέμβαση

Με την αναποτελεσματικότητα των φαρμάκων και των διαδικασιών με λέιζερ, συνταγογραφείται η χειρουργική θεραπεία της νόσου και ο ρυθμός της πίεσης. Περιλαμβάνει τις ακόλουθες μεθόδους:

  • αδενομεκτομή τραφαινοϊδόλης.
  • αποσύνθεση των επινεφριδίων.
  • adrenalectomy.

Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί συνταγογραφούν μονομερή ή διμερή adrenalectomy. Η μονομερής μέθοδος εφαρμόζεται στο μεσαίο στάδιο παραμέλησης του συνδρόμου. Χρησιμοποιείται παράλληλα με τη θεραπεία ακτινοβολίας. Στο προχωρημένο στάδιο θα πρέπει να χρησιμοποιείται διμερής αδρεναλεκτομή. Η μέθοδος εφαρμόζεται κατά τη στιγμή της επιδείνωσης του υπερκορτιζολισμού σε έναν ασθενή.

Συνέπειες του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Αν ο χρόνος δεν ξεκινήσει τη θεραπεία, το σύνδρομο μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο σε 50% των περιπτώσεων. Όταν εντοπίζεται ένα καλοήθη κορτικοστερόμα, οι γιατροί προβλέπουν θετικό αποτέλεσμα για τη θεραπεία. Η λειτουργία των επινεφριδίων θα αποκατασταθεί σε 75% των περιπτώσεων.

Κατά τη διάγνωση ενός κακοήθους κορτικοστεροειδούς, οι γιατροί δίνουν στον ασθενή πρόγνωση για 5ετή επιβίωση. Περίπου 20% των ανθρώπων ζουν κατά μέσο όρο 14 επιπλέον μήνες. Σε χρόνιο σύνδρομο, πρέπει να λαμβάνετε συνεχώς γλυκοκορτικοειδή και να επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό. Γενικά, η πρόγνωση της θεραπείας του συνδρόμου θα είναι θετική, με την επιφύλαξη τέτοιων συστάσεων:

  1. Έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της νόσου.
  2. Μείνετε υπό την επίβλεψη ενός ενδοκρινολόγου.
  3. Περιορισμοί στη φυσική καταπόνηση.
  4. Συμμόρφωση με τους κανόνες της διατροφής και του ύπνου.

Προκειμένου το σύνδρομο του Itsenko-Cushing να μην οδηγήσει σε επικίνδυνες συνέπειες, είναι απαραίτητο να πάει εγκαίρως στο νοσοκομείο και να υποβληθεί αμέσως σε διάγνωση. Ο ασθενής πρέπει να συμμορφώνεται με όλες τις συστάσεις του γιατρού, να παίρνει τα συνταγογραφούμενα φάρμακα στην ακριβή δοσολογία και να παρακολουθεί τη διαδικασία.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ (υπερκορτιζολισμός)

Το σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing είναι ένα σύμπλεγμα παθολογικών συμπτωμάτων που προκύπτει από υπερκορτικοποίηση, δηλ. Αυξημένη απελευθέρωση κορεσόλης ορμόνης επινεφριδίων ή παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Είναι απαραίτητο να διακρίνουμε το σύνδρομο του Itsenko-Cushing από τη νόσο του Itsenko-Cushing, το οποίο εννοείται ως δευτερογενής υπερκορτινισμός, ο οποίος αναπτύσσεται στην παθολογία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης. Η διάγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing περιλαμβάνει μελέτη του επιπέδου των ορμονών της κορτιζόλης και της υπόφυσης, της δοκιμής δεξαμεθαζόνης, της μαγνητικής τομογραφίας, της σπινθηρογραφίας και της επινεφριδιακής σπινθηρογραφίας. Η θεραπεία του συνδρόμου Itsenko - Cushing εξαρτάται από την αιτία του και μπορεί να συνίσταται στην κατάργηση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, τον διορισμό αναστολέων στεροειδογέννεσης, τη χειρουργική αφαίρεση των όγκων των επινεφριδίων.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ (υπερκορτιζολισμός)

Το σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing είναι ένα σύμπλεγμα παθολογικών συμπτωμάτων που προκύπτει από υπερκορτικοποίηση, δηλ. Αυξημένη απελευθέρωση κορεσόλης ορμόνης επινεφριδίων ή παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες εμπλέκονται στη ρύθμιση όλων των τύπων μεταβολισμού και σε πολλές φυσιολογικές λειτουργίες. Τα επινεφρίδια ρυθμίζονται από την έκκριση της ACTH, μια αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, η οποία ενεργοποιεί τη σύνθεση της κορτιζόλης και της κορτικοστερόνης. Η δραστηριότητα της υπόφυσης ελέγχεται από τις ορμόνες του υποθαλάμου - στατίνες και ελευθερώσεις.

Αυτή η πολυεπίπεδη ρύθμιση είναι απαραίτητη για τη διασφάλιση της συνοχής των λειτουργιών του σώματος και των μεταβολικών διεργασιών. Η παραβίαση ενός από τους συνδέσμους σε αυτή την αλυσίδα μπορεί να προκαλέσει υπερέκκριση των γλυκοκορτικοειδών ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων και να οδηγήσει στην ανάπτυξη του συνδρόμου του Itsenko-Cushing. Στις γυναίκες, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εμφανίζεται 10 φορές συχνότερα σε σχέση με τους άνδρες και αναπτύσσεται κυρίως σε ηλικία 25-40 ετών.

Υπάρχει ένα σύνδρομο και η νόσος του Itsenko-Cushing: η τελευταία εκδηλώνεται κλινικά με τα ίδια συμπτώματα, αλλά βασίζεται στην πρωταρχική βλάβη του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος και η υπερλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού αναπτύσσεται δευτερογενώς. Οι ασθενείς με αλκοολισμό ή σοβαρές καταθλιπτικές διαταραχές αναπτύσσουν μερικές φορές ψευδο-σύνδρομο Itsenko-Cushing.

Οι αιτίες και ο μηχανισμός της ανάπτυξης του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ είναι μια ευρεία έννοια που περιλαμβάνει ένα σύνολο από διάφορες καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από υπερκορτικοποίηση. Σύμφωνα με τη σύγχρονη έρευνα στον τομέα της ενδοκρινολογίας, πάνω από το 80% των κρουσμάτων του συνδρόμου Itsenko-Cushing συνδέονται με αυξημένη έκκριση ACTH από το μικροαδενίωμα της υπόφυσης (νόσο του Itsenko-Cushing). Το μικροαδενίωμα της υπόφυσης είναι ένας μικρός (όχι περισσότερο από 2 cm), συχνά καλοήθης, αδενικός όγκος που παράγει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη.

Σε 14-18% των ασθενών η αιτία του συνδρόμου Cushing είναι μια κύρια βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων, ως αποτέλεσμα του σχηματισμού όγκου υπερπλαστικών φλοιό των επινεφριδίων - αδένωμα αδενομάτωση, αδενοκαρκίνωμα.

Το 1-2% της νόσου προκαλείται από το ACTH-έκτοπη ή το κορτικοβολίνη-εκτοπικό σύνδρομο - ένας όγκος που εκκρίνει μια κορτικοτροπική ορμόνη (κορτικοτροπίνη). Το έκτακτο σύνδρομο ACTH μπορεί να προκληθεί από όγκους διαφόρων οργάνων: πνεύμονες, όρχεις, ωοθήκες, θύμο αδένα, παραθυρεοειδές, θυρεοειδή, πάγκρεας, αδένα του προστάτη. Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου του φαρμάκου Itsenko-Cushing εξαρτάται από τη σωστή χρήση των γλυκοκορτικοειδών στη θεραπεία ασθενών με συστηματικές ασθένειες.

Η υπερέκκριση της κορτιζόλης στο σύνδρομο Itsenko-Cushing προκαλεί καταβολικό αποτέλεσμα - την καταστροφή των πρωτεϊνικών δομών των οστών, των μυών (συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς), του δέρματος, των εσωτερικών οργάνων κλπ., Οδηγώντας τελικά σε εκφυλισμό και ατροφία ιστών. Η αυξημένη γλυκογένεση και η εντερική απορρόφηση της γλυκόζης προκαλεί την ανάπτυξη στεροειδούς διαβήτη. Οι διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους στο σύνδρομο Itsenko-Cushing χαρακτηρίζονται από υπερβολική εναπόθεση λίπους σε ορισμένες περιοχές του σώματος και ατροφία σε άλλους λόγω της διαφορετικής ευαισθησίας τους στα γλυκοκορτικοειδή. Η επίδραση των υπερβολικών επιπέδων κορτιζόλης στους νεφρούς εκδηλώνεται με ηλεκτρολυτικές διαταραχές - υποκαλιαιμία και υπερνατριαιμία και ως εκ τούτου αύξηση της αρτηριακής πίεσης και επιδείνωση των δυστροφικών διεργασιών στον μυϊκό ιστό.

Ο καρδιακός μυς πάσχει περισσότερο από τον υπερκορτιισμό, ο οποίος εκδηλώνεται στην ανάπτυξη καρδιομυοπάθειας, καρδιακής ανεπάρκειας και αρρυθμιών. Η κορτιζόλη έχει κατασταλτική επίδραση στην ανοσία, προκαλώντας ευαισθησία σε μολύνσεις σε ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing. Η πορεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή. (με ανάπτυξη ολόκληρου του συμπλέγματος των συμπτωμάτων σε 6-12 μήνες) ή βαθμιαία (με αύξηση σε διάστημα 2-10 ετών).

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η παχυσαρκία, που ανιχνεύεται σε ασθενείς σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων. Η ανακατανομή του λίπους είναι άνιση, τύπου cushingoid. Οι αποθέσεις λίπους παρατηρούνται στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά, την πλάτη με σχετικά λεπτά άκρα ("ο κολοσσός στα πηλώδη πόδια"). Το πρόσωπο γίνεται σε φεγγάρι, με κόκκινο-μοβ χρώμα με κυανόχρωμη σκιά ("μαντρόμπι"). Η εναπόθεση λίπους στην περιοχή του VII αυχενικού σπονδύλου δημιουργεί μια λεγόμενη "κλιμακτηριακή" ή "βίσονα" εξογκώματος. Στο σύνδρομο Itsenko-Cushing, η παχυσαρκία διακρίνεται από αραιωμένο, σχεδόν διαφανές δέρμα στις πλάτες των παλάμων.

Από την πλευρά του μυϊκού συστήματος, υπάρχει ατροφία των μυών, μείωση του τόνου και της δύναμης των μυών, η οποία εκδηλώνεται από μυϊκή αδυναμία (μυοπάθεια). Τυπικά συμπτώματα που συνοδεύουν το σύνδρομο του Cushing, είναι «φτερωτά γλουτούς» (όγκος μηριαία μείωση και γλουτιαίων μυών), «βάτραχος κοιλιά» (υποτροφική των μυών της κοιλιάς), κήλη linea alba.

Το δέρμα των ασθενών με σύνδρομο Itsenko-Cushing έχει χαρακτηριστική απόχρωση "μαρμάρου" με σαφώς ορατό αγγειακό πρότυπο, επιρρεπές σε απολέπιση, ξηρότητα, διάσπαρτα με περιοχές εφίδρωσης. Στο δέρμα της ωμικής ζώνης, οι μαστού, του στομάχου, τους γλουτούς και τους μηρούς σχηματίζεται τεντώματος δέρματος μπάντες - ραβδώσεις μοβ ή κυανωτική βαφή ένα μήκος αρκετών χιλιοστών έως 8 cm και πλάτος 2 cm Παρατηρηθέν δερματικά εξανθήματα (ακμή), υποδόρια αιμορραγία, αγγειακή γρανάζι. υπερχρωματισμός των επιμέρους επιφανειών του δέρματος.

Όταν ο υπερκοκκισμός συχνά αναπτύσσεται με αραίωση και βλάβη των οστών - οστεοπόρωση, που οδηγεί σε έντονο πόνο, παραμόρφωση και οστικές καταστροφές, κυφοσκολίωση και σκολίωση, πιο έντονη στην οσφυϊκή και θωρακική σπονδυλική στήλη. Λόγω της συμπίεσης των σπονδύλων, οι ασθενείς γίνονται οδοντωτοί και συντομότεροι. Στα παιδιά με σύνδρομο του Itsenko-Cushing, παρατηρείται καθυστέρηση στην ανάπτυξη λόγω καθυστέρησης στην ανάπτυξη του επιφυσιακού χόνδρου.

Οι διαταραχές των καρδιακών μυών εκδηλώνονται στην ανάπτυξη της καρδιομυοπάθειας, συνοδευόμενη από αρρυθμίες (κολπική μαρμαρυγή, εξισυσιστώλη), αρτηριακή υπέρταση και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτές οι τρομερές επιπλοκές μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο των ασθενών. Στο σύνδρομο Ίτσενκο-Κάουσνγκ υποφέρει το νευρικό σύστημα, το οποίο αντανακλάται στην ασταθή του εργασία: λήθαργος, κατάθλιψη, ευφορία, στεροειδής ψύχωση, αυτοκτονικές προσπάθειες.

Σε 10-20% των περιπτώσεων, κατά τη διάρκεια της νόσου, αναπτύσσεται σακχαρώδης διαβήτης στεροειδούς, που δεν σχετίζεται με βλάβες του παγκρέατος. Ένας τέτοιος διαβήτης προχωράει αρκετά εύκολα, με ένα μακρύ φυσιολογικό επίπεδο ινσουλίνης στο αίμα, που αντισταθμίζεται γρήγορα από ατομική δίαιτα και φάρμακα που μειώνουν τη ζάχαρη. Μερικές φορές πολυ- και νυκτουρία, εμφανίζεται περιφερικό οίδημα.

Ο υπερανδρογονισμός στις γυναίκες, που συνοδεύει το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ, προκαλεί την ανάπτυξη της βιολίωσης, του υπερτρίχωση, της υπερτρίχωσης, των εμμηνορροϊκών διαταραχών, της αμηνόρροιας, της στειρότητας. Οι αρσενικοί ασθενείς εμφανίζουν σημάδια φεμινισμού, ατροφία όρχεων, μειωμένη ισχύ και λίμπιντο, γυναικομαστία.

Επιπλοκές του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Η χρόνια, προοδευτική πορεία του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ με αυξημένα συμπτώματα μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο των ασθενών ως αποτέλεσμα των μη συμβατών με τη ζωή επιπλοκών: καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό επεισόδιο, σηψαιμία, σοβαρή πυελονεφρίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, οστεοπόρωση με πολλαπλή σπονδυλική στήλη και νευρώσεις.

Η κατάσταση έκτακτης ανάγκης για το σύνδρομο Itsenko-Cushing είναι κρίση επινεφριδίων (επινεφριδίων) που εκδηλώνεται από εξασθενημένη συνείδηση, υπόταση, έμετο, κοιλιακό άλγος, υπογλυκαιμία, υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία και μεταβολική οξέωση.

Ως αποτέλεσμα της μείωσης της ανθεκτικότητας σε λοιμώξεις, οι ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing αναπτύσσουν συχνά φουρουλκώσεις, φλεγμαμίνες, θρομβωτικές και μυκητιακές δερματικές παθήσεις. Η ανάπτυξη της ουρολιθίας συνδέεται με την οστεοπόρωση των οστών και την απέκκριση της περίσσειας ασβεστίου και φωσφορικού στα ούρα, οδηγώντας στον σχηματισμό πετρωμάτων οξαλικού και φωσφορικού στα νεφρά. Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες με υπερκορτιάζωση συχνά καταλήγει σε αποβολή ή περίπλοκο τοκετό.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Εάν ένας ασθενής έχει σύνδρομο Itsenko-Cushing με βάση αμνησιακά και φυσικά δεδομένα και αποκλείει μία εξωγενή πηγή γλυκοκορτικοειδών (συμπεριλαμβανομένης της εισπνοής και της ενδοαρθρικής), προσδιορίζεται πρώτα η αιτία του υπερκορχισμού. Χρησιμοποιούνται δοκιμασίες διαλογής:

  • ο προσδιορισμός της απέκκρισης της κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα: αύξηση της κορτιζόλης κατά 3-4 φορές ή περισσότερο δείχνει την ακρίβεια της διάγνωσης του συνδρόμου ή της νόσου του Itsenko-Cushing.
  • μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης: στην κανονική χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνεται το επίπεδο της κορτιζόλης κατά περισσότερο από το ήμισυ και με το σύνδρομο του Itsenko-Cushing δεν υπάρχει μείωση.

Η διαφορική διάγνωση μεταξύ της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing επιτρέπει μια μεγάλη δοκιμή δεξαμεθαζόνης. Στη νόσο του Itsenko-Cushing, η χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνει τη συγκέντρωση της κορτιζόλης κατά περισσότερο από 2 φορές τη βασική γραμμή. με το σύνδρομο μείωσης της κορτιζόλης δεν εμφανίζεται.

Στα ούρα, η περιεκτικότητα σε 11-ΟΧ (11-οξυκεστεροειδή) αυξάνεται και το 17-COP μειώνεται. Υποκαλιαιμία στο αίμα, αύξηση της ποσότητας αιμοσφαιρίνης, ερυθρών αιμοσφαιρίων και χοληστερόλης. Για τον προσδιορισμό της πηγής υπερκοκκισμού (αμφίπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων, αδένωμα της υπόφυσης, κορτικοστερόμα) διεξάγεται MRI ή CT των επινεφριδίων και της υπόφυσης και εκτελείται σπινθηρογράφημα επινεφριδίων. Προκειμένου να εντοπιστούν οι επιπλοκές του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ (οστεοπόρωση, κατάγματα σπονδυλικής συμπίεσης, κατάγματα νεύρων κλπ.), Εκτελούνται ακτινογραφία και CT της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα. Η βιοχημική εξέταση παραμέτρων αίματος διαγιγνώσκει διαταραχές ηλεκτρολυτών, σακχαρώδη διαβήτη, κλπ.

Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Με τη ιατρογενή (φαρμακευτική) φύση του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάισινγκ, είναι απαραίτητη η σταδιακή κατάργηση των γλυκοκορτικοειδών και η αντικατάσταση τους από άλλα ανοσοκατασταλτικά. Με την ενδογενή φύση του υπερκορεσμού, συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν τη στεροειδογένεση (αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη).

Σε περίπτωση βλάβης όγκου των επινεφριδίων, της υπόφυσης, των πνευμόνων, διεξάγεται χειρουργική απομάκρυνση των όγκων και εάν είναι αδύνατη, απλή ή διμερής επινεφριδεκτομή (απομάκρυνση των επινεφριδίων) ή ακτινοθεραπεία της υποθαλαμικής-υπόφυσης περιοχής. Η ακτινοθεραπεία συχνά εκτελείται σε συνδυασμό με χειρουργική ή ιατρική θεραπεία για να ενισχύσει και να εδραιώσει το αποτέλεσμα.

Η συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing περιλαμβάνει τη χρήση αντιυπερτασικών, διουρητικών, υπογλυκαιμικών φαρμάκων, καρδιακών γλυκοσίδων, βιοδιεγερτικών και ανοσορυθμιστικών, αντικαταθλιπτικών ή ηρεμιστικών, θεραπείας με βιταμίνες, φαρμακευτικής αγωγής οστεοπόρωσης. Αντιστάθμιση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των μεταλλικών στοιχείων και των υδατανθράκων. Η μετεγχειρητική θεραπεία ασθενών με χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες μετά από αδρεναλεκτομή αποτελείται από συνεχή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Πρόγνωση του συνδρόμου Cushing

Αν αγνοήσετε τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, αναπτύσσονται μη αναστρέψιμες αλλαγές, οδηγώντας σε θάνατο σε 40-50% των ασθενών. Εάν η αιτία του συνδρόμου ήταν καλοήθη κορτικοστεροειδή, η πρόγνωση είναι ικανοποιητική, αν και οι λειτουργίες ενός υγιούς επινεφριδικού αδένα αποκαθίστανται μόνο στο 80% των ασθενών. Κατά τη διάγνωση κακοήθων κορτικοστεροειδών, η πρόγνωση της πενταετούς επιβίωσης είναι 20-25% (κατά μέσο όρο 14 μήνες). Στη χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ενδείκνυται η διαρκής θεραπεία αντικατάστασης με ανόργανα και γλυκοκορτικοειδή.

Σε γενικές γραμμές, η πρόγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing καθορίζεται από την επικαιρότητα της διάγνωσης και της θεραπείας, τις αιτίες, την παρουσία και τη σοβαρότητα των επιπλοκών, τη δυνατότητα και την αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης. Οι ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing υπόκεινται σε δυναμική παρατήρηση από έναν ενδοκρινολόγο, δεν συνιστάται βαριά σωματική άσκηση, νυχτερινές βάρδιες στην εργασία.