Τα επινεφρίδια, όπως και άλλα ενδοκρινικά όργανα, έχουν μεγάλη σημασία για τη ρύθμιση των μεταβολικών διεργασιών. Αυτό ισχύει επίσης για την ανθρώπινη σεξουαλική ανάπτυξη, τη διατήρηση της ισορροπίας του ύδατος και των αλάτων, την παραγωγή ενέργειας για τις βιοχημικές αντιδράσεις και τη δραστηριότητα των βλαστικών λειτουργιών. Και διαδραματίζουν πολύ σημαντικό ρόλο στην ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου και στο σχηματισμό του οργανισμού στα νεογέννητα παιδιά.

Τα χαρακτηριστικά της δομής των επινεφριδίων προκαλούν την ορμονική τους εργασία. Αποτελούνται από τα εγκεφαλικά και τα φλοιώδη στρώματα, τα οποία έχουν το δικό τους σκοπό. Η ρύθμιση της παραγωγής δραστικών ουσιών σε αυτά τα όργανα ρυθμίζεται από το σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης. Ο βαθμός δραστηριότητάς τους εξαρτάται από πολλούς άλλους παράγοντες (αγχωτικές καταστάσεις, διατροφή, τραυματικές βλάβες του σώματος ή σοβαρές ασθένειες).

Τα επινεφρίδια αρχίζουν να τοποθετούνται στο έμβρυο στην μήτρα σε 4-7 εβδομάδες και αρχίζουν να παράγουν ορμονικές ουσίες ήδη στον δεύτερο μήνα της εγκυμοσύνης της μητέρας. Οι ασθένειες που συνδέονται με τη διάσπαση των επινεφριδίων στα νεογνά είναι συγγενείς και αποκτηθούν. Όλες οι συγγενείς παραλλαγές ασθενειών σε ποικίλους βαθμούς εκδηλώνονται κλινικά σε ένα μωρό μετά τη γέννηση. Αλλά μερικές φορές έχει αποκτήσει παθολογικές καταστάσεις. Ο φλοιός των επινεφριδίων έχει τέτοια χαρακτηριστικά ανατομίας και φυσιολογίας που καθορίζουν τις προϋποθέσεις για την ανάπτυξη διαφόρων ασθενειών και δεν είναι ασυνήθιστο να βρεθεί ένας καλοήθεις όγκος των επινεφριδίων στο νεογέννητο.

Η αξία των επινεφριδίων

Κατά τη διάρκεια της παραμονής του εμβρύου στη μήτρα και την αμέσως μετά τον τοκετό περίοδο, τα επινεφρίδια βοηθούν το νεογέννητο μωρό να αναπτυχθεί και να προσαρμοστεί. Ένας ιδιαίτερος ρόλος από αυτή την άποψη ανήκει στον φλοιό των επινεφριδίων, καθώς προέρχεται από άλλο στρώμα βλαστού, σε αντίθεση με το εγκεφαλικό μέρος των οργάνων. Οι παθολογικές αλλαγές της τελευταίας εμφανίζονται σε βρέφη εξαιρετικά σπάνια.

Επινεφρική παθολογία

Η παραβίαση των επινεφριδίων στους ενήλικες και στα νεογέννητα συχνά οδηγεί σε σοβαρές καταστάσεις που αποτελούν άμεση απειλή για την υγεία και τη ζωή. Αλλά με την έγκαιρη ανίχνευση του προβλήματος υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να επιτευχθεί αποζημίωση και να αποκατασταθούν όλες οι φυσιολογικές λειτουργίες στο σώμα.

Οι πιο κοινές ασθένειες των επινεφριδίων στα νεογνά είναι οι εξής:

• οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

• συγγενής ανεπάρκεια.

• hypercortisolism;

• όγκων επινεφριδίων (φαιοχρωμοκύτωμα).

Οξεία ανεπάρκεια

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων στα νεογέννητα αναφέρεται σε μια πολύ σοβαρή μορφή παθολογίας. Οι αιτίες αυτής της κατάστασης συνήθως γίνονται έντονη αιμορραγία στα όργανα αυτά, η οποία προκαλείται από:

• βλάβη κατά τη γέννηση

• ασφυξία;

• αιμορραγικό σύνδρομο σε μολυσματικές ασθένειες.

Κάπως λιγότερο, μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα της συγγενούς υποπλασίας, η οποία μεταδίδεται από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο ή έχει χ-κληρονομικότητα. Μια τέτοια παθολογία στο νεογέννητο μπορεί να ανιχνευθεί με γενετική έρευνα.

Σημάδια οξείας κατάστασης

Στην περίπτωση που τα επινεφρίδια ουσιαστικά δεν λειτουργούν, τα συμπτώματα της νόσου στα παιδιά εμφανίζονται ως εξής:

1. Το παιδί ουσιαστικά δεν κινείται, η πίεση του και ο μυϊκός τόνος πέφτει απότομα.

1. Ο παλμός παρατηρείται συχνός, αναπτύσσεται δύσπνοια, μειώνεται ο όγκος των εκκρινόμενων ούρων.

1. Υπάρχει έμετος, διάρροια, που ποικίλλει σε ένταση και θέση του πόνου στο έντερο. Ως αποτέλεσμα, η απώλεια υγρών μπορεί γρήγορα να αφυδατωθεί, η οποία είναι μια πολύ επικίνδυνη κατάσταση σε ένα νεογέννητο μωρό.

1. Η θερμοκρασία μειώνεται, το δέρμα γίνεται χλωμό ή μπλε, μερικές φορές υπάρχει ένα μαρμάρινο μοτίβο, αιμορραγίες.

1. Στο τελευταίο στάδιο, αναπτύσσεται η κολοειδής κατάσταση που προκαλείται από την αγγειακή ανεπάρκεια. Η μείωση του επιπέδου του καλίου στο αίμα οδηγεί σε διακοπή της εργασίας του καρδιακού μυός.

Ο ρυθμός ανάπτυξης των συμπτωμάτων στα νεογέννητα εξαρτάται από την αιτία της αποτυχίας. Με μια αιχμηρή αλλοίωση των επινεφριδίων ως αποτέλεσμα αιμορραγίας ή απόσυρσης της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, η κλινική εικόνα της νόσου αναπτύσσεται σε λίγες ώρες. Εάν η οξεία αποτυχία γίνει αποτέλεσμα χρόνιας διαδικασίας, τότε η έναρξη της εμφάνισής της μπορεί να επεκταθεί για αρκετές ημέρες ή μήνες.

Θεραπεία οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Μια τέτοια κατάσταση μπορεί γρήγορα να οδηγήσει στο θάνατο ενός νεογέννητου μωρού, οπότε η θεραπεία του πραγματοποιείται μόνο σε συνθήκες της μονάδας εντατικής θεραπείας. Όταν βοηθάει, η παρεντερική χορήγηση ορμονών (γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή) αρχίζει αμέσως. Αυτή η θεραπεία αντικατάστασης, εάν ξεκινήσει εγκαίρως, έχει άμεση επίδραση και προκαλεί βελτίωση στην κατάσταση του μικρού ασθενούς.

Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιούνται αντι-σοκ μέτρα και συμπτωματική θεραπεία.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Όλες οι μορφές μιας τέτοιας παραβίασης, η οποία εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση, μεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά. Το μεγαλύτερο μέρος της κληρονομικής ανεπάρκειας είναι η 21-υδροξυλάση. Μείωση της δραστικότητας αυτής της ουσίας οδηγεί σε μείωση της παραγωγής κορτιζόλης και προγεστερόνης. Μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί μια λανθάνουσα μορφή της νόσου, στην οποία αυξάνεται η έκκριση ACTH. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της σύνθεσης των ανδρογόνων και στην ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης και στην απώλεια αλάτων.

Κλινικά συμπτώματα

Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι αδρενογενετικού συνδρόμου:

Στα βρέφη, οι δύο πρώτες παραλλαγές της ασθένειας παίρνουν τη μεγαλύτερη σημασία. Στην περίπτωση της μορφής viril, υπάρχει μια οπτική αλλαγή στα εξωτερικά γεννητικά όργανα. Στα κορίτσια σημειώνεται μια διευρυμένη κλειτορίδα και τα χείλη. Μερικές φορές η υπερτροφία είναι τόσο σημαντική που υπάρχουν δυσκολίες στον προσδιορισμό του φύλου του νεογέννητου. Τα αγόρια έχουν υπερμετρωπία και διεύρυνση του πέους. Τα παιδιά κατά τη γέννηση είναι διαφορετικά από τους συνομηλίκους τους με παχύτερα οστά, αυξημένη μάζα, πιο αναπτυγμένους μύες.

Η διαλυτική παραλλαγή της παθολογικής κατάστασης των επινεφριδίων στους νεογέννητους είναι συνηθέστερη στο αδρενογενετικό σύνδρομο. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται επίσης η φθορά των οργάνων της γεννητικής σφαίρας, αλλά ταυτόχρονα αναπτύσσονται πολύ επικίνδυνες συνθήκες, στις οποίες υπάρχει έλλειψη ορμονών. Το παιδί συχνά φουσκώνει, κερδίζει λίγο βάρος, αναπτύσσει διάρροια και εμετό, σωματικό βάρος και μείωση της πίεσης.

Θεραπεία

Σε αυτή την περίπτωση, μόνο η επείγουσα εισαγωγή της θεραπείας αντικατάστασης ορμονών στο νεογέννητο θα βοηθήσει, διαφορετικά το παιδί μπορεί να πεθάνει σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Παρουσιάζοντας λανθάνουσες μορφές συγγενούς υπερπλασίας, η απαραίτητη δόση από του στόματος ορμονικών παραγόντων που συνιστάται από γιατρό πρέπει να χρησιμοποιηθεί με βάση τη διάγνωση και τον προσδιορισμό του ορμονικού υποβάθρου.

Φαιοχρωμοκύτωμα

Αρκετά σπάνια, αλλά εξακολουθεί να εμφανίζεται στον νεογέννητο όγκο των επινεφριδίων, το οποίο ονομάζεται φαιοχρωμοκύτωμα. Όταν συμβεί αυτό, επηρεάζεται το στρώμα του εγκεφάλου αυτών των οργάνων.

Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται ως αύξηση της πίεσης λόγω υπερβολικής αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης. Το παιδί έχει αυξημένη συχνότητα παλμών, πυρετό και σάκχαρο αίματος. Η υπερευαισθησία του παιδιού είναι εντυπωσιακή.

Γιατί είναι τέτοιες αποκλίσεις επικίνδυνες;

Οι ασθένειες των επινεφριδίων στα παιδιά μετά τη γέννησή τους έχουν σοβαρές συνέπειες. Η πιο επικίνδυνη κατάσταση είναι η κρίση των επινεφριδίων, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο ενός μωρού σε λίγες ώρες.

Με διαταραχές που σχετίζονται με συγγενή υπερπλασία, υπάρχει απώλεια υγρού και αλατιού στο σώμα, με αποτέλεσμα την αφυδάτωση. Δεδομένου ότι η διατροφή του βρέφους δεν περιλαμβάνει τη χρήση αλμυρών τροφών, σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια παραμένει μη αναγνωρισμένη για κάποιο χρονικό διάστημα και δεν λαμβάνονται μέτρα. Στην περίπτωση αυτή, τα ούρα του νεογέννητου παιδιού είναι μια μόνιμη απώλεια των οργάνων που είναι απαραίτητα για τη λειτουργία και μπορεί να συμβεί καρδιακή ανακοπή.

Πώς να αποφύγετε τα επινεφριδιακά νοσήματα στα νεογέννητα

Αποτρέψτε την ανάπτυξη ορισμένων παθολογιών που σχετίζονται με το έργο των επινεφριδίων σε μικρά παιδιά, σε ορισμένες περιπτώσεις δεν είναι δυνατόν. Μόνο έγκαιρη ανίχνευση αποκλίσεων δίνει μια σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση σε αυτή την κατάσταση.

Η επινεφριδική κρίση σε ένα νεογέννητο μπορεί να αποφευχθεί με την έγκαιρη ανακούφιση της αύξησης της ενεργειακής δαπάνης του σώματος του παιδιού κατά τη διάρκεια σοβαρής ασθένειας, χειρουργικής επέμβασης ή τραύματος.

Για εκείνα τα παιδιά που αναγκάζονται να λαμβάνουν θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, είναι επιτακτική ανάγκη να κάνετε ένα πρόγραμμα φαρμάκων. Οι γονείς θα πρέπει να χορηγούν τα φάρμακα του παιδιού αυστηρά στη δοσολογία και τη χρονική ακολουθία που συνιστά ο παιδοκοινωνικός ενδοκρινολόγος.

Για εκείνους που σχεδιάζουν μια εγκυμοσύνη, και έχει συγγενείς με αναπηρία στα επινεφρίδια, είναι απαραίτητο να ισχύουν εκ των προτέρων για τη γενετική για να κατανοήσουν την πιθανότητα παρόμοια παθολογία στο αγέννητο παιδί τους, και λαμβάνουν όλα τα αναγκαία μέτρα.

Οι μελλοντικές μητέρες κατά την περίοδο της κύησης συμβουλεύονται να παρακολουθούν το σχήμα, να τρώνε έγκαιρα και αποτελεσματικά. Είναι καλύτερα να αποφύγετε τις αγχωτικές καταστάσεις, να περπατάτε πιο συχνά στο ύπαιθρο και να κινούνται ενεργά. Για οποιαδήποτε ασθένεια, αναζητήστε αμέσως βοήθεια από ειδικό και υποβάλετε έγκαιρη θεραπεία.

Επινεφρίδια στα παιδιά: χαρακτηριστικά

Τα μεγέθη των επινεφριδίων είναι διαφορετικά σε ενήλικες και παιδιά. Σε ένα νεογέννητο, η μάζα του αδένα είναι μόνο 7 γραμμάρια και το μέγεθος δεν υπερβαίνει τα 1-3 νεφρά. Ορισμένες ζώνες ιστών των επινεφριδίων δεν σχηματίζονται πλήρως, αλλά η κύρια ζώνη του αδένα εκτελεί όλες τις σημαντικές λειτουργίες.

Ειδικά χαρακτηριστικά

Όταν η μητέρα γεννά το μωρό της, συμβαίνουν οι ακόλουθες αλλαγές με το μωρό:

1. Μια μεγάλη ποσότητα ορμονών από τον μητρικό οργανισμό σώζεται.
2. Η σύνθεση των αδρενοκορτικοτροπικών ορμονών καταστέλλεται, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της παραγωγής των δικών της ορμονών. Αυτή η κατάσταση συνοδεύεται συχνά από σημεία νεφρικής ανεπάρκειας.
3. Τέτοιες κλινικές εκδηλώσεις παραμένουν έως και 10-15 ημέρες ζωής.
4. Σταδιακά, το νεογέννητο έχει μια αλλαγή στα ορμονικά επίπεδα λόγω της σταθεροποίησης της παραγωγής κορτικοστεροειδών.

Στις πρώτες 90 ημέρες ανάπτυξης σε ένα βρέφος, οι αδένες μειώνονται σχεδόν κατά το ήμισυ. Αυτό οφείλεται στην αραίωση και την αναδιαμόρφωση του φλοιώδους στρώματος. Ένα χρόνο αργότερα, η μάζα των επινεφριδίων αυξάνεται ξανά. Μέχρι την ηλικία των 12 μηνών, το τμήμα του εμβρυϊκού ιστού απορροφάται και στη φλοιώδη ζώνη υπάρχουν ήδη σπειράματα, τσαμπιά και ιστός. Σε τρία χρόνια ολοκληρώνεται η διαδικασία διαχωρισμού των κυττάρων και του φλοιώδους στρώματος των αδένων, αλλά ο σχηματισμός δομών διαρκεί για άλλα 10 χρόνια.

Ο τελικός προσδιορισμός της επινεφριδιακής μάζας εμφανίζεται σε 18-20 χρόνια. Με αυτό, οι περίοδοι των αδένων λειτουργούν όπως σε έναν ενήλικα.

Έως 12 μήνες η παραγωγή κορτιζόλης δεν έχει τεκμηριωθεί. Αυξημένα επίπεδα ορμονών παρατηρούνται το πρωί.

Λειτουργίες των επινεφριδίων στα παιδιά

Τα επινεφρίδια έχουν πολλές σημαντικές λειτουργίες, για παράδειγμα:

• Αλδοστερόνη Συμμετέχει στη σύνθετη διαδικασία επαναρρόφησης νατρίου, έκκριση καλίου, αμμωνίας και μαγνησίου. Η ορμόνη είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της ισορροπίας υγρών και την αύξηση του αγγειακού τόνου.
• Γλυκοκορτικοειδή. Υπεύθυνος για τη σταθεροποίηση των κυτταρικών μεμβρανών. Έχουν ένα ευρύ φάσμα δράσης, συμμετέχουν στη μικροκυκλοφορία και την καταστολή των φλεγμονωδών διεργασιών. Χάρη στην κανονική ανάπτυξή τους, υπάρχει διατήρηση των ιστών, σε μεγαλύτερο βαθμό, χόνδρου.
• Ανδρογόνα. Χωρίς κανονική σύνθεση αυτών των ορμονών είναι μια παραβίαση της ήβης, επιβραδύνοντας δομή κύτταρα ανάκτησης και διαταραχές του μεταβολισμού της χοληστερόλης.
• Κατεχολαμίνες. Παρακολουθούν την κανονική στένωση των αιμοφόρων αγγείων, διατηρούν τα επίπεδα της αρτηριακής πίεσης κανονικά και διεγείρουν τον καρδιακό μυ. Αυτός ο τύπος ορμόνης ενισχύει τη λιπόλυση, στην οποία συμβαίνει η διάσπαση των λιπαρών στοιχείων στη γλυκερόλη και στα λιπαρά οξέα.

Ασθένειες και διαταραχές των επινεφριδίων

Στα νεογνά τον πρώτο μήνα υπάρχει μια ενεργή προσαρμογή του οργανισμού στον κόσμο γύρω του. Οποιαδήποτε βλάβη στα εσωτερικά όργανα μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνη κατάσταση. Υπάρχουν πολλές παθολογίες των επινεφριδίων στα παιδιά από τη γέννηση, μερικά από αυτά είναι δύσκολο να ελεγχθούν:

Μια σπάνια παθολογία οφείλεται στην πλήρη απουσία επινεφριδίων, η οποία σχετίζεται με μη φυσιολογική ενδομήτρια ανάπτυξη.

Ο όρος αυτός υποδηλώνει την απουσία φυσιολογικού σχηματισμού επινεφριδίων. Η παθολογία είναι σπάνια, αλλά πάντα θανατηφόρος, εξαπλώνεται και στους δύο αδένες. Μερικές φορές υπάρχει υποανάπτυξη σε ένα επινεφρίδιο αδένα, ενώ το δεύτερο παίρνει το κύριο φορτίο.

Η διατάραξη της λειτουργίας των επινεφριδίων οδηγεί στην αποτυχία ολόκληρου του οργανισμού, στην ανάπτυξη σοβαρών ασθενειών και μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες και μερικές φορές ακόμη και θάνατο. Μπορείτε να μάθετε για τις ασθένειες των επινεφριδίων, τις αιτίες και τη θεραπεία.

Η επινεφριδιακή σύντηξη λαμβάνει χώρα μπροστά από την αορτή ή πίσω από αυτήν. Ο μη φυσιολογικός σχηματισμός ιστών στους αδένες συμβαίνει μαζί με τα νεφρά ή το συκώτι. Οι διεργασίες σύντηξης με τους πνεύμονες βρίσκονται στο υπόβαθρο των δυσπλασιών του κοιλιακού τοιχώματος. Σε ακραίες περιπτώσεις, η ανώμαλη θέση των αδένων είναι σταθερή. Μπορεί να βρίσκονται αλλού, μερικές φορές τα βασικά στοιχεία του ιστού εντοπίζονται ακόμη και στον εγκέφαλο.

• Αδρενολευκοδυστροφία

Η παθολογία περιλαμβάνεται στην ομάδα των γενετικών διαταραχών, κληρονομείται. Κατά τη διάρκεια του προγεννητικού σχηματισμού, το νευρικό σύστημα και τα επινεφρίδια έχουν υποστεί βλάβη. Βλάβη στον νευρικό ιστό σημειώνεται στο λεπτό κυτταρικό επίπεδο, πράγμα που οδηγεί στην αδυναμία διαίρεσης των λιπαρών οξέων. Τα αγόρια είναι πιο επιρρεπή στην ασθένεια. Εάν η παράβαση δεν εντοπίστηκε εγκαίρως, τότε από 4 χρόνια προχωράει γρήγορα. Χωρίς άμεση θεραπεία, οι θάνατοι είναι πιθανόν εντός 10 ετών.

Τα επινεφρίδια με χαμηλή αγγειακή πυκνότητα είναι ευαίσθητα στην απελευθέρωση του αίματος, κάτι που συμβαίνει συχνά σε πρόωρα βρέφη. Ο κύριος λόγος για αυτό είναι ο σοβαρός τοκετός και οι τραυματισμοί στη διαδικασία της γέννησης. Η αιμορραγία προκαλεί συχνά νέκρωση των επινεφριδιακών ιστών ή το σχηματισμό όγκου. Με εκτεταμένες αιμορραγίες και στους δύο αδένες, η πρόγνωση είναι θανατηφόρα.

• Επινεφρική ανεπάρκεια

Αυτή η απόκλιση έχει πολλούς λόγους:

1. Σχεδόν όλες οι ασθένειες προκαλούν μείωση της λειτουργικότητας των αδένων.
2. Υπάρχει έλλειψη ορμονών, έλλειψη νατρίου και χλωριούχου.
3. Σε αυτό το πλαίσιο, αναπτύσσεται η αφυδάτωση, το αίμα γίνεται παχύτερο.
4. Λόγω της σοβαρής έλλειψης οξυγόνου, το σώμα είναι σοκαρισμένο και οι νεφροί χάνουν την ικανότητα διήθησης τους.

• Υπερπλασία του φλοιώδους στρώματος

Αυτή η συγγενής διαταραχή μπορεί να εκδηλωθεί σε αρκετές κλινικές εικόνες. Η ανάπτυξη του ιστού προκαλείται από παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, εμποδίζεται εν μέρει ή εντελώς. Οι μη αναστρέψιμες επιπλοκές εμφανίζονται σε 3 από τους 4 νεογέννητους ασθενείς. Τα γεννητικά όργανα των κοριτσιών σχηματίζονται από τον αρσενικό τύπο και τα αγόρια αναπτύσσουν υπερκινητική ανάπτυξη. Η παθολογία του φλοιώδους στρώματος μπορεί να ανιχνευθεί στη μέση ηλικία και να εκδηλωθεί ως στειρότητα, αλλά ο σχηματισμός της εμφανίζεται από την αρχή της γέννησης.

• Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

Σε νεαρή ηλικία, παρατηρείται αύξηση της παραγωγής αλδοστερόνης. Όταν το πλεόνασμα σηματοδοτεί άλματα της αρτηριακής πίεσης, το μαγνήσιο και το κάλιο μειώνονται σημαντικά. Ένα άλλο όνομα για την παθολογία είναι το σύνδρομο Conn. Το παιδί παραμένει λήθαργος, υποανάπτυκτοι μύες, καρδιακές προσβολές και σπασμοί. Μια καταστροφική έλλειψη καλίου δεν αναπληρώνεται με ειδικά παρασκευάσματα.

Διάφοροι επινεφριδιακοί σχηματισμοί στα παιδιά δεν είναι συνηθισμένοι. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται πολλαπλασιασμός του καλοήθους ιστού. Η διαταραχή εκδηλώνεται τόσο στον φλοιό όσο και στο μυελό των επινεφριδίων:

1. Φαιοχρωμοκύτωμα. Ένας σπάνιος τύπος όγκου, που χαρακτηρίζεται από σύνθεση κατεχολαμινών. Η ουσία ρυθμίζει τις διαδικασίες του νευρικού συστήματος. Όταν το φαιοχρωμοκύτωμα αποτελεί παραβίαση ενδοκρινικών, νευρικών και καρδιαγγειακών διεργασιών.
2. Νευροβλάστωμα. Η κακοήθης εκπαίδευση παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών. Μεταξύ όλων των τύπων όγκων, έχει το υψηλότερο ποσοστό, επηρεάζει τους αδένες μυελού. Ένας από τους λόγους για την ανάπτυξη του παθολογικού ιστού είναι μια γενετική διαταραχή και κληρονομικότητα. Το ένα τρίτο των περιπτώσεων παθολόγων εμφανίζονται σε βρέφη ηλικίας έως 12 μηνών.
3. Καρκίνος των επινεφριδίων. Επιθετική, ταχέως προοδευτική παθολογία αναπτύσσεται σε σπάνιες περιπτώσεις. Διαγνωσμένη κυρίως σε παιδιά κάτω των 5 ετών. Οι περισσότεροι ασθενείς δεν ζουν μέχρι τη χειρουργική επέμβαση, καθώς τα μη φυσιολογικά κύτταρα και οι όγκοι ανιχνεύονται σε ένα μεταγενέστερο στάδιο και στην πρώιμη περίοδο δεν υπάρχουν συμπτώματα.
4. Κύστες. Αυτός ο τύπος σχηματισμού δεν είναι πρακτικά ανιχνεύσιμος στην παιδική ηλικία. Συνήθως, μια κύστη δεν επηρεάζει τη λειτουργικότητα των αδένων και την παραγωγή ορμονών. Ένα μεγάλο ποσοστό είναι μονές κύστες σε ένα επινεφρίδιο αδένα. Μπορεί να εμφανιστεί στο φλοιώδες στρώμα, τα γειτονικά αγγεία και τους λεμφαδένες.

Πρόληψη ασθενειών

Είναι αδύνατο να αποφευχθεί η ανάπτυξη σοβαρών παθολογιών των επινεφριδίων, καθώς πολλές από αυτές είναι αποτέλεσμα αυτοάνοσων, κληρονομικών και νευρικών παθολογιών. Το παιδί πρέπει να διαθέτει ισορροπημένη διατροφή, εξοικειωμένη με τον υγιεινό τρόπο ζωής και επίσης να ελαχιστοποιεί το άγχος. Η καλύτερη πρόληψη θα είναι προγραμματισμένες επισκέψεις σε γιατρούς και έγκαιρη διάγνωση όλων των ασθενειών.

Μπορείτε επίσης να μάθετε από αυτό το βίντεο για τη δυσλεξία, ποιες είναι οι κύριες αιτίες της και πώς να θεραπεύσει αυτή την ασθένεια.

Ασθένειες των επινεφριδίων στα παιδιά

Ασθένειες που συνοδεύονται από ανεπάρκεια ορμονών επινεφριδίων

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων (φλοιός των επινεφριδίων)

Αιτιολογία και παθογένεια. Το CAH είναι μια κληρονομική ασθένεια που προκαλείται από ένα γενετικό ελάττωμα στη στεροειδογένεση στα επινεφρίδια.

Οι μοριακές ανωμαλίες που απαντώνται σε αυτή την παθολογία είναι διαχωρισμούς, καθώς και απλές ή πολλαπλές σημειακές μεταλλάξεις των γονιδίων που κωδικοποιούν τη σύνθεση ενζύμων που εμπλέκονται στη στεροειδογένεση.

Διαταραχή της δράσης οποιουδήποτε από τα ένζυμα οδηγεί σε εξασθενημένη σύνθεση της κορτιζόλης - η κύρια σύνδεση στην παθογένεση του CAH (Εικ. 14.3).

pregainolone ----------- SUR 17,

SUR21A2 11 * δεοξυκορτιζόλη SUR11B1

SUR 17-► δεϋδροεπενδροστερόνη

SUR 17 ------- ► 4-ανδροστενεδιόνη - SUR19

εξω-επινεφριδιακή 5α-αναγωγά

πάνω από το στόμα

Το Σχ. 14.3. Σχέδιο στεροειδογένεσης στον φλοιό των επινεφριδίων

SUR11A1 - 20,22-δεσμολάση, SUR11V1 - 11 (3-υδροξυλάση SUR11V2 -. 18-υδροξυλάσης, SUR17 - 17α-υδροξυλάσης, ECM 19 - αρωματάσης SUR21 - 21-υδροξυλάσης, 3 (3-H50 - WP-υδροξυστεροειδών, 11R-N5V - 1 F- gidroksisteroidpegidrogenaza, 17 (3 Η50 -. 17 (3 gidroksisteroidtsegidrogenaza (Miller IV.I., L.5 EMPE Mo1esi1ag APS sIp1sa1 aduapsez m sop§etShas1gepa111uref1a51a // «I. ResIaEg !. - 1987, 111: 1.

Μερικά από αυτά τα ένζυμα εμπλέκονται επίσης στη σύνθεση της αλδοστερόνης, μιας ορυκτοκορτικοειδούς ορμόνης υπεύθυνης για τη διατήρηση της ισορροπίας νατρίου-καλίου, καθώς και στη σύνθεση των σεξουαλικών στεροειδών.

Μόνιμη ανεπάρκεια κορτιζόλης, σύμφωνα με το νόμο της αρνητικής ανάδρασης, διεγείρει την έκκριση της ACTH κύτταρα πρόσθιας υπόφυσης, η οποία οδηγεί σε υπερπλασία των επινεφριδίων, όπως επίσης και την ενίσχυση της γένεσης ενός στεροειδούς. Όταν η κορτιζόλη δεν συντίθεται, διεγείρεται η σύνθεση αυτών των ορμονών που σχηματίζονται στα στάδια που προηγούνται του μπλοκαρισμένου, καθώς και εκείνων που σχηματίζουν τα ελαττωματικά ένζυμα που κανονικά δεν συμμετέχουν.

Ταξινόμηση. Ανάλογα με τη δραστηριότητα του οποίου το ένζυμο παραβιάζεται, δηλαδή σε ποιο επίπεδο στεροειδογένεσης υπάρχει ένα ελάττωμα, διακρίνονται διάφορες μορφές CAH:

• μια ανεπάρκεια της 20,22-δεσμολάσης (SUR PAT) - ένα ένζυμο που μετατρέπει τη χοληστερόλη σε pregngnolon και είναι ο πρόδρομος όλων των στεροειδών.

■ ανεπάρκεια της αφυδρογονάσης 3-ρ-υδροξυστεροειδούς (3 $ -Η5Ρ) - ένα βασικό ένζυμο για τη σύνθεση της προγεστερόνης, της 17-υδροξυπρογεστερόνης και της ανδροστενεδιόνης.

• ανεπάρκεια του 17-α-υδροξυλίου ase (SUR 17), ενός βασικού ενζύμου στη σύνθεση της κορτιζόλης και της ανδροστενεδιόνης.

• ανεπάρκεια της 21-υδροξυλάσης (SUR21) - ένα βασικό ένζυμο στη σύνθεση της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης.

• ανεπάρκεια της 18-υδροξυλάσης (SUR11B2) - το βασικό ένζυμο για τη σύνθεση της αλδοστερόνης.

Η πιο κοινή μορφή CAH με ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης (92-95%). Άλλες γνωστές μορφές συχνότητα εμφάνισης της νόσου κατανέμονται ως εξής: η ανεπάρκεια υδροξύλιο silazy- P-11 2-3%, το έλλειμμα των 3-ρ-q υδροξυΟι χαρακτήρες δεϋδρογονάσης - 2%, και έλλειψη 17-υδροξυλάσης - 1%, η έλλειψη 20,22-δεσμολάση - 1%. Ανάλογα με τη σοβαρότητα του γενετικού ελαττώματος, οι πλήρεις και μερικές μορφές του CAH διαφέρουν. Επιπλέον, κατανέμουν το κλασικό παραλλαγή της νόσου, που εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση (νεογνική περίοδο), και μη-κλασσική, όταν η ίδια η ασθένεια εκδηλώνεται σε παιδιά σε μεγαλύτερη ηλικία κατά την εφηβεία ή στους ενήλικες.

Η κλινική εικόνα και η διάγνωση. Διάφορες μορφές CAH χαρακτηρίζονται από ειδική κλινική εικόνα. Το σύνδρομο της "απώλειας αλάτων", ή το σύνδρομο που χάνει το άλας, εξελίσσεται ως αποτέλεσμα

ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδών, υπερθεραπευτικό σύνδρομο - λόγω υπερπαραγωγής στεροειδών προδρόμων με αλατοκορτικο

Δραστηριότητα των κολοβακτηριδίων, σύνδρομο viril - εξαιτίας της περίσσειας επινεφριδίων ανδρογόνων.

Η ανεπάρκεια της 20,22-δεσμολάσης (λιποειδής υπερπλασία των επινεφριδίων) είναι μια πολύ σπάνια μορφή CAH. Η 20,22-δεσμολάση, ο πρόδρομος όλων των στεροειδών ορμονών, υπάρχει τόσο στον φλοιό των επινεφριδίων όσο και στους σεξουαλικούς αδένες, οπότε η ανεπάρκεια αυτού του ενζύμου οδηγεί σε ανεπάρκεια όλων των στεροειδών.

Χαρακτηρίζεται ως μη συγκολλητική μορφή ιών. Βρίσκεται μόνο με τη μορφή κλασικών παραλλαγών, δηλ. το σύνδρομο απώλειας αλατιού με υπερκαλιμική οξέωση και γλυκοκορτικοειδή ανεπάρκεια αναπτύσσεται από τις πρώτες εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού.

Συχνά, αυτή η μορφή της νόσου είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή (με ένα πλήρες γενετικό ελάττωμα), εάν δεν χορηγηθεί αμέσως μετά τη γέννηση, θεραπεία αντικατάστασης με γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή.

Τα αγόρια γεννιούνται με θηλυκό φαινότυπο, τα κορίτσια έχουν κανονικά γεννητικά όργανα. Εάν η θεραπεία στην πρώιμη παιδική ηλικία ξεκίνησε στην ώρα, κατά την περίοδο της εφηβείας σε αυτά τα παιδιά δεν δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά, λόγω του φύλου στεροειδών ανεπάρκεια (υπογοναδισμός hypergonadotrophic δρόμους και των δύο φύλων).

Η διάγνωση συνίσταται στην ταυτοποίηση των χαμηλών επιπέδων κορτιζόλης και αλδοστερόνης στον ορό, στον προσδιορισμό του καρυότυπου, στη διεξαγωγή της γονιτογραφίας, στον πυελικό υπερηχογράφημα, στον προσδιορισμό του φύλου του παιδιού (χειρουργική αφαίρεση της αρσενικής γοναδής, κολπίτιδα).

Ανεπάρκεια 3 - $ - υδροξυστεροειδής αφυδρογονάση. Υπάρχει μια έλλειψη όλων των επινεφριδίων στεροειδών, αλλά ταυτόχρονα υπάρχει μια περίσσεια της 17-υδροξυπρεγνολόνης και της δεϋδροεπιανδροστερόνης (ασθενής ανδρογόνο).

Από κλινική άποψη, το karch δεν χαρακτηρίζεται ως μικτή μορφή λυγαριάς.

Υπάρχουν και κλασικές (σπάνια) και μη κλασικές (συχνά) παραλλαγές της ασθένειας.

Στην κλασσική εκδοχή, μαζί με το συχνά παρατηρούμενο σύνδρομο της «απώλειας αλατιού» στα κορίτσια, παρατηρείται μέτρια αποσιδήρωση κατά τη γέννηση (clitoromegaly και συγχώνευση των χεριών), σε αγόρια, ανεπαρκής αποδέσμευση, εκδηλωμένη με υποσπαδία ή σχεδόν φυσιολογικό θηλυκό φαινότυπο. Τα άτομα και των δύο φύλων χαρακτηρίζονται από την απουσία αυθόρμητης ανάπτυξης δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών στην περίοδο της εφηβείας.

Στην μη κλασσική εκδοχή, τα κορίτσια έχουν πρόωρη αδρεναλίνη, ακμή, αμηνόρροια, υπερτρίχωση, υπογονιμότητα. σε αγόρια, γυναικομαστία και ανεπαρκή θρομβοποίηση.

Η διάγνωση αυτής της μορφής CAH βασίζεται στην ανίχνευση χαμηλών επιπέδων κορτιζόλης και αλδοστερόνης στον ορό, υψηλά επίπεδα 17-οξυ και προγεστερόνης α (λόγω της μετατροπής της 17-υδροξυ-νορενενολόνης στη 17-υδροξυπρογεστερόνη στο ήπαρ) και υψηλά επίπεδα δεϋδροεπιανδροστερόνης στο αίμα. Ο ορισμός του καρυότυπου, της γενιτογραφίας και του υπερήχου είναι επίσης απαραίτητος. μικρή πύελο, καθορίζοντας το φύλο του παιδιού (εάν είναι απαραίτητο - χειρουργική αφαίρεση αρσενικών γονάδων, κολπίτιδα).

Ανεπάρκεια της 17-υδροξυλάσης και - μια σπάνια μορφή CAH, χαρακτηριζόμενη από ανεπάρκεια της κορτιζόλης και φύλο στεροειδή και περίσσεια mine- ralokortikoidov (κορτικοστερόνη, 11-δεοξυκορτικοστερόνη (DOC), 18-δεοξυκορτικοστερόνη, και (ή) αλδοστερόνης) που εκδηλώνεται στη γαστρεντερική pokaliemiey και η υψηλή αρτηριακή πίεση.

Κλινικά, αυτή η μορφή CAH ορίζεται ως μη ιϊκή, υπερτασική. Υπάρχουν μόνο κλασικές εκδόσεις της ασθένειας.

Στα θηλυκά νεογέννητα, τα γεννητικά όργανα είναι φυσιολογικά, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση στην πρώιμη παιδική ηλικία και δεν υπάρχουν σεξουαλικά χαρακτηριστικά και εμμηνόρροια στην εφηβεία. Στα νεογέννητα αγόρια υπάρχει αρσενικό ψευδοερμαφροδίτιδα (από έναν καθαρά θηλυκό φαινότυπο με την παρουσία ενός τυφλά τελειωμένου κόλπου στην παρουσία μη καθορισμένων γεννητικών οργάνων).

Εάν η νόσος δεν διαγνωσθεί στην πρώιμη νεογνική περίοδο, τα αρσενικά γεννιούνται συνήθως ως κορίτσια. Η παρουσία ενδιάμεσου τύπου γεννητικών οργάνων τους επιτρέπει μερικές φορές να ανυψώνονται ως αγόρια.

Ο υπεργωνδοτροπικός υπογοναδισμός εμφανίζεται σε άτομα και των δύο φύλων κατά την περίοδο της σεξουαλικής ανάπτυξης. Σε άνδρες και γυναίκες, η κατανομή της ηβικής και μασχαλιαίας μαλλιά μειώνεται ή απουσιάζει.

Η διάγνωση αυτής της μορφής CAH βασίζεται στην αναγνώριση υψηλών επιπέδων DOC, κορτικοστερόνης και 18-δεοξυκορτικοστερόνης στον ορό. Το επίπεδο της αλδοστερόνης στο αίμα είναι συνήθως μειωμένο λόγω της υπερβολικής έκκρισης DOC (ένα αδύναμο μεταλλοκορτικοειδές που προκαλεί υπερολεμία). Η δραστικότητα ρενίνης στο πλάσμα μειώνεται ή είναι φυσιολογική.

Για τον σκοπό της διάγνωσης, είναι επίσης απαραίτητο να διεξάγεται ο προσδιορισμός της καρδιοπαθογένειας, της γενειογραφίας, του υπερηχογραφήματος της μικρής λεκάνης, ο προσδιορισμός του φύλου του παιδιού (εάν είναι απαραίτητο, χειρουργική απομάκρυνση των αρσενικών γονάδων, κολπίτιδα).

Η ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης είναι η συνηθέστερη αιτία της CAH. Οδηγεί σε μια ανεπάρκεια της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης (σε 75% των περιπτώσεων), καθώς και η αυξημένη παραγωγή των επινεφριδίων ανδρογόνα προκαλούν αρρενοποίηση στα θηλυκά (θηλυκά ψευδοερμαφροδιτισμό). Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, χαρακτηρίζεται ως μορφή απώλειας βιόσφαιρας.

Η κλασσική παραλλαγή της ανεπάρκειας της 21-υδροξυλάσης χαρακτηρίζεται από την παρουσία σπιροειδούς (σε 15-25% των παιδιών) και (ή) αδυναμιών (75-85% των παιδιών) συνδρόμων που εκδηλώνονται από τη γέννηση ή από τις πρώτες εβδομάδες ζωής (σύνδρομο απώλειας άλατος).

Η αποτρίχωση σε κορίτσια αρχίζει στην προγεννητική περίοδο. Κατά τη γέννηση, τα κορίτσια έχουν ασαφή γεννητικά όργανα. Συχνά υπάρχει η δημιουργία λάθος φύλο του παιδιού, δεδομένου ότι ο βαθμός αρρενοποίηση στα κορίτσια μπορεί να είναι διαφορετική από υπερτροφία της κλειτορίδας με μερική συνένωση των LABIO-όσχεου πτυχώσεις για να ολοκληρωθεί ραφή LABIO-όσχεου πτυχώσεις και το σχηματισμό του ανοίγματος ουρήθρας στο σώμα του πέους.

Τα νεογέννητα αγόρια έχουν φυσιολογικά γεννητικά όργανα και είναι αδύνατο να υποψιαστεί κανείς την ασθένεια από την κλινική εικόνα τις πρώτες ημέρες της ζωής. Ως εκ τούτου, οι επακόλουθες κρίσεις απώλειας αλατιού μπορεί να είναι η αιτία θανάτου εξαιτίας της ταχέως αναπτυσσόμενης μεταβολικής οξέωσης, της υπερκαλαιμίας και του υχοβολημικού σοκ.

Μια μη κλασσική εκδοχή αυτής της μορφής CAH είναι κοινή. Σε μεγαλύτερη ηλικία, τα σημάδια περίσσειας ανδρογόνων είναι πιο έντονα απ 'ό, τι στα κορίτσια, καθώς και τα αγόρια και τα αγόρια. Στην προ-εφηβική περίοδο, παρατηρείται πρόωρη αδρεναλγία (σε αγόρια, ισόσημη περιφερική πρόωρη σεξουαλική ανάπτυξη), επιτάχυνση των ρυθμών ανάπτυξης και ταχύτητα ωρίμανσης των οστών, η οποία είναι γεμάτη με πρόωρο κλείσιμο των επιφανειακών ζωνών ανάπτυξης και τελικά βραχύ ανάστημα. εκδηλώνεται με θρομβωρία (ακμή, κτλ.), χυρσουχισμό, ακανόνιστη εμμηνόρροια, υπογονιμότητα και ανάπτυξη σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών.

Η διάγνωση της ανεπάρκειας της 21-υδροξυλάσης καθιερώνεται εάν αυξηθεί και μειωθεί η βασική και διεγερθείσα ACTH (δοκιμή με συνθετικό ανάλογο ACTH, 125-250 μg ενδοφλεβίως) 17-υδροξυ-προγεστερόνης, προδρόμου κορτιζόλης και ανδρογόνων επινεφριδίων (ιδιαίτερα ανδροστενεδιόνης) στον ορό στο πλαίσιο της θεραπείας του GL yukokortikoidami.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται εάν το βασικό επίπεδο της 17-υδροξυ-προγεστερόνης είναι> 100 ng / dl, διεγείρεται -> 1000 ng / dl.

Ο προσδιορισμός του επιπέδου των 17-κετο στεροειδών στα ούρα μπορεί επίσης να βοηθήσει στη διάγνωση.

Τόσο με το ήπιο όσο και κλινικά εκδηλωμένο σύνδρομο "απώλειας αλατιού", εμφανίζεται υπονατριαιμία και υπερκαλιαιμία. Η δραστηριότητα της ρενίνης στο πλάσμα αυξάνεται, ο περιοδικός προσδιορισμός αυτού του δείκτη είναι απαραίτητος για την αξιολόγηση του υψηλής ποιότητας νατρίου.

Για να προσδιοριστεί το φύλο του παιδιού απαιτείται ο ορισμός ενός καρυότυπου. Εάν είναι απαραίτητο, εκτελείται γεννητογραφία, υπερηχογράφημα του αιδοίου.

Έλλειψη 1! - $ - υδροξυλίου. Αυτή η μορφή CAH αποτελεί το 5% όλων των περιπτώσεων της νόσου. Κυρίως εμφανίζονται με τη μορφή της κλασσικής έκδοσης, οι μη κλασσικές μορφές είναι σπάνιες.

Κλινικά, αυτή η μορφή CAH ορίζεται ως εσωτερική υπερτασική. Όπως και με την ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης, περίσσεια και η ανεπάρκεια της κορτιζόλης έκκριση των επινεφριδιακών ανδρογόνων οδηγήσει σε εμβρυϊκό αρρενοποίηση στα κορίτσια μεταγεννητική giperandrogenizatsii αγόρια και κορίτσια (cm. Ανεπάρκεια 21-υδροξυλάση).

Αυτή η μορφή της νόσου συνοδεύεται από αρτηριακή υπέρταση ως αποτέλεσμα υπερέκκρισης της κατακράτησης 11-δεοξυκορτικοστερόνης (DOC), νάτριο και νερό και αύξηση του όγκου του κυκλοφορικού αίματος. Μπορεί να εμφανιστεί υποκαλιαιμία.

Μερικές φορές αυτά τα παιδιά αναπτύσσουν ένα ήπιο σύνδρομο εγκαύματος άλατος σε ένα ήπιο βαθμό, αυτό συμβαίνει όταν το επίπεδο DOC είναι σχετικά χαμηλό και η τάση να χάσει το αλάτι είναι υψηλή ή κατά τη διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, τα οποία ανασταλούν άσκοπα το DOC.

Όπως και με μια ανεπάρκεια 21 υδροξυλάσεων, η σωστή θεραπεία μπορεί να εξασφαλίσει την κανονική ανάπτυξη του παιδιού, τη σεξουαλική του ανάπτυξη και τη γονιμότητα.

Τα εξωτερικά γεννητικά όργανα σε κορίτσια εμβολιασμού υποβάλλονται σε χειρουργική διόρθωση.

Η διάγνωση αυτής της μορφής HECA βασίζεται στην ταυτοποίηση υψηλών βασικών (> 10 ng / ml) και ACTH διεγερμένων (> 20 ng / ml) επιπέδων DKO σε ορό αίματος. Τα επίπεδα αλδοστερόνης στο αίμα μειώνονται συνήθως λόγω της υπερβολικής έκκρισης του PKD.

Η κλινική εικόνα και οι ορμονικές και μεταβολικές μετατοπίσεις της 11-ρ-υδροξυλάσης του ιρι χαρακτηρίζονται από σημαντική μεταβλητότητα. Ο συνδυασμός αρτηριακής υπέρτασης, υποκαλιαιμίας και εμβολιασμού δεν παρατηρείται πάντοτε.

Για τους σκοπούς των διαδρόμων, είναι επίσης απαραίτητο να προσδιοριστεί ο καρυότυπος, να εκτελεστεί ο διάγραμμα I pit και ο υπεριώδης πυέλου. Είναι σημαντικό να προσδιοριστεί το φύλο του παιδιού (εάν είναι απαραίτητο - κλιντοπλαστική).

Η ανεπάρκεια της 8-υδροξυλάσης χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη του κλινικού συνδρόμου "απώλεια αλάτων" λόγω του υπάρχοντος υποαλδοστερονισμού.

Εξέταση διαλογής νεογνών. Δεδομένου του υψηλού πιθανότητα εσφαλμένης εγκαταστάσεως του δαπέδου υπό την παρουσία μορφών ανδρισμού του CAH κοριτσιών, καθώς και το υψηλό ποσοστό θνησιμότητας των νεογέννητων αγοριών μη αναγνωρισμένες μορφές εγκαίρως soltsryayuschih της διαλογής μάζας νόσο των νεογνών έχει εισαχθεί για την έγκαιρη ανίχνευση της ανεπάρκειας της 21-υδροξυλάσης. Έχει αναπτυχθεί μια μέθοδος για τον προσδιορισμό της 17-υδροξυπρογεστερόνης σε μια σταγόνα αίματος από τη φτέρνα των νεογέννητων με πλήρη διάρκεια ζωής, που εφαρμόζεται σε διηθητικό χαρτί (Εικ. 14.4).

Τα αποτελέσματα της έρευνας αποκτήθηκαν για περισσότερα από 1 εκατομμύριο νεογέννητα στις Ηνωμένες Πολιτείες, την Ευρώπη και την Ιαπωνία. Η μέση επίπτωση ολόκληρου του πληθυσμού στον κόσμο είναι 1:14 500 νεογέννητα, μπορεί να αυξηθεί σε ορισμένες περιοχές ή σε ορισμένους λαούς, μεταξύ των οποίων συχνά συναντώνται συγγενικοί γάμοι. Η επίπτωση στις περισσότερες ευρωπαϊκές χώρες είναι 1:13 500 νεογνά. Το σύνδρομο Solteryayushin ανιχνεύεται σε περίπου 77% των άρρωστων παιδιών.

Θεραπεία. Η κύρια μέθοδος θεραπείας της CAH είναι η θεραπεία αντικατάστασης δια βίου με γλυκοκορτικοειδή (GC). Εάν είναι απαραίτητο,

17-γλυροξυπρογεστερόνη (ng, / ml) σε ξηρό ψεκασμό

41) (εκ των οποίων> 2200 1) 90 (από τα αγέννητα: 2 ενδοφλεβίως, στη συνέχεια μέσα σε λίγες ημέρες - 100 mg / m2 / ημέρα (διαιρείται σε 6 ίσες ενέσεις).

Εφόσον τέτοιες μεγάλες δόσεις υδροκορτιζόνης διαθέτουν ένα μέταλλο στη μέση της ίδιας δραστικότητας, αρχικά δεν απαιτείται επιπρόσθετη υποκατάσταση του MC. Ωστόσο, τα επίπεδα καλίου στο αίμα θα πρέπει να παρακολουθούνται. Στη συνέχεια, αλλάζουν σε ενδομυϊκή χορήγηση υδροκορτιζόνης σε δόση 12,5 mg / ημέρα (2 εβδομάδες).

Μετά τη σύλληψη μιας οξείας κατάστασης (κρίση των επινεφριδίων), το φάρμακο λαμβάνεται από το στόμα (cortef): 12-15 mg / m2 / ημέρα σε 2-3 δόσεις με μερικό ελάττωμα με ήπιες κλινικές εκδηλώσεις. 15-22 mg / m2 / ημέρα (2,5 mg / ημέρα) με πλήρες ελάττωμα με έντονη κλινική εικόνα.

Η πραγματική ανάγκη για ΗΑ είναι μόνο 7-8 mg / m2 / ημέρα, αλλά η δόση που λαμβάνεται από το στόμα πρέπει να διπλασιαστεί, καθώς η βιοδιαθεσιμότητα του παρασκευάσματος από το στόμα είναι μόνο 50%.

Μία αμφιλεγόμενη ερώτηση παραμένει ως προς το ποιο θεραπευτικό σχήμα είναι προτιμότερο: ο διορισμός 2-3 ίσων δόσεων ανά ημέρα ή συνολικής δόσης το πρωί ή το απόγευμα.

111 "ευρωπαϊκά πρότυπα συνιστούν υποχρεωτικό διορισμό

11 όχι εγώ στο εγώ "το βράδυ. Η δόση του ΗΑ θα πρέπει να αυξηθεί παράλληλα με την αύξηση του δείκτη μάζας σώματος, αλλά θα πρέπει να είναι όσο το δυνατόν χαμηλότερη για να εξασφαλιστεί η κανονική γραμμική ανάπτυξη και η ωρίμανση του σκελετού. Η δόση του ΗΑ μπορεί να είναι υψηλή (> 25 mg / m2 / ημέρα) κατά παράβαση της απορρόφησης στο γαστρεντερικό σωλήνα. Εάν η πρεδνιζόνη χορηγείται στο παιδί, η δόση πρέπει να είναι 10 mg / m 2 / ημέρα σε 3 δόσεις. Τα παιδιά με δευτερογενή επινεφρική ανεπάρκεια συνταγογραφούνται με χαμηλότερη δόση ΗΑ (7-8 mg / m2 / ημέρα), μπορούν να ληφθούν μία ή δύο φορές την ημέρα. Υποκατάσταση Η MK σε αυτή την περίπτωση δεν έχει διοριστεί.

Minera l sortacids. Τα παιδιά με σύνδρομο Solterium συνιστούν MK, συνήθως fludrocortisone (cortinefe, florinef) σε δόση 0,05-0,2 mg / ημέρα, 100-300 μg / ημέρα (σε μικρά παιδιά η δόση πρέπει να είναι υψηλότερη). Τα MK χορηγούνται μετά τη διάγνωση, όταν η δόση του ΗΑ έχει ήδη μειωθεί σε συντήρηση.

Συμπτώματα υπερδοσολογίας MK: οίδημα, αυξημένη αρτηριακή πίεση, αύξηση βάρους, υποκαλιαιμία, μειωμένη δραστικότητα ρενίνης στο πλάσμα.

Ελλείψει αποζημίωσης για τη νόσο στα παιδιά, είναι καλύτερο να αυξηθεί η δόση της MK (ελλείψει συμπτωμάτων υπερδοσολογίας) από την GK. Τα μεταλλοκορτικοειδή αναστέλλουν την ACTH αυξάνοντας τον όγκο του αίματος.

Είναι πολύ σημαντικό να θυμόμαστε ότι τα παιδιά με πρωτογενή και δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια υπό στρες (αυξημένη θερμοκρασία σώματος κατά τη διάρκεια ιογενών ή μολυσματικών ασθενειών, χειρουργικές επεμβάσεις) θα πρέπει να λαμβάνουν τις λεγόμενες δόσεις στεροειδών «στρες». Η δόση συντήρησης του ΗΑ θα πρέπει να τριπλασιαστεί (50 mg / m2 / ημέρα υπό ελαφριά πίεση και 100 mg / m2 / ημέρα υπό έντονο στρες) για τη διάρκεια μιας αγχωτικής κατάστασης. Εάν είναι αδύνατο να ληφθούν στεροειδή από το στόμα, θα πρέπει να χορηγούνται παρεντερικά (100 mg / m 2 Solucorteph), ενώ θα πρέπει να δίνεται προσοχή στο γεγονός ότι η επίδραση αυτού του φαρμάκου διαρκεί μόνο 4 ώρες.

Χειρουργική θεραπεία. Προκειμένου η δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων να αντιστοιχεί στο φύλο στο οποίο γεννάται το παιδί ή στο γενετικό φύλο, πραγματοποιείται χειρουργική διόρθωση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων του ενδιάμεσου τύπου ή, διαφορετικά, πραγματοποιούνται μη καθορισμένα γεννητικά όργανα. Η κλινικοτομία πραγματοποιείται σε μερικά στάδια, η χειρουργική θεραπεία πρέπει να αρχίζει κατά το πρώτο έτος της ζωής, κατά προτίμηση έως και 6 μηνών. Η βαγονιναλαστική διεξάγεται επίσης σε 2 στάδια: η πρώτη - σε 4-6 μήνες ζωής, η δεύτερη - στο τέλος της εφηβείας.

Ορμόνες φύλου. Εάν το CAH συνοδεύεται από ανεπάρκεια ορμονών φύλου, η θεραπεία αντικατάστασης με ανδρογόνα ή οιστρογόνα διεξάγεται για να διεγείρει την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών στην εφηβεία. Τα κορίτσια λαμβάνουν θεραπεία αντικατάστασης αιθινυλ οιστραδιόλης, στη συνέχεια κυκλική θεραπεία αντικατάστασης. αγόρια με θηλυκό φαινότυπο - θεραπεία αντικατάστασης με αιθυνυλ οιστραδιόλη από 11-12 χρόνια. αγόρια με αρσενικό φαινότυπο - θεραπεία αντικατάστασης τεστοστερόνης, εάν η λειτουργία των γονάδων είναι ανεπαρκής για την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.

Θεραπεία των μη κλασσικών μορφών. Κατά την προμυελική περίοδο (κλινικά συμπτώματα, πρόωρη αδενοκαρδία, επιτάχυνση της ανάπτυξης, επιτάχυνση της ηλικίας των οστών): υδροκορτιζόνη - 8-12 mg / m '/ suc, μπορούν να συνταγογραφηθούν αντιανδρογόνα επιπλέον (φλουταμίδη - 5 mg / kg / 7,5 mg / kg / ημέρα (2η εβδομάδα), στη συνέχεια - 10 mg / kg / sug). Η σπιρονολακτόνη δεν μπορεί να ανατεθεί!

Κατά την εφηβική περίοδο (κλινικά συμπτώματα: εξανθήματα (ακμή), υπερτρίχωση, ακανόνιστη εμμηνόρροια, σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών (PCOS), υπογονιμότητα), συνταγογραφείται δεξαμεθαζόνη - 0,25-0,5 mg / ημέρα, επιπλέον αντιανδρογόνα. Τα αγόρια με αρσενικό φαινότυπο αποδίδουν αναστολείς αρωγασών: δοκιμαστέο (20 mg / kg / eut 20 mg / kg / ημέρα (1η εβδομάδα), 30 mg / kg / ημέρα (2ο πέλμα) / ημέρα).

Έγχυση επινεφριδίων επινεφριδίων (VGN)

Μια σπάνια ασθένεια που εκδηλώνεται, κατά κανόνα, στο σύνδρομο της πρώιμης παιδικής ηλικίας της "απώλειας αλατιού" λόγω της ανεπάρκειας των ορυκτοκορτικοειδών.

Υπάρχουν δύο μορφές της ασθένειας, που διαφέρουν στον τρόπο κληρονομιάς. Στην αυτοσωματική υπολειπόμενη μορφή, τα επινεφρίδια έχουν κανονική δομή, αλλά είναι υποπλαστικά. Με την κληρονομικότητα που συνδέεται με το Χ, η δομή των επινεφριδίων αδρανοποιείται.

Οι καθυστερημένες μορφές της AHH αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα παραβιάσεων του γονιδίου ΟΑΗ-1 (Όλοι.

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια με VGN συνήθως εκδηλώνεται σε πρώιμη ή καθυστερημένη παιδική ηλικία. Τα παιδιά έχουν συνήθως συμπτώματα αφυδάτωσης (σύνδρομο απώλειας αλατιού) και υπέρχρωση. Οι μεταλλάξεις του γονιδίου IVC-1 παραβιάζουν επίσης τη σύνθεση των γοναδοτροπινών τόσο στο υποθάλαμο όσο και στην υπόφυση, με αποτέλεσμα ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός να εκδηλώνεται κατά την εφηβεία.

Οικογενειακή ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών

Η οικογενής μορφή ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών ή αναισθησία (αντίσταση) στην ACTH είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή στην οποία αναπτύσσεται η επινεφριδιακή ανεπάρκεια λόγω της ανικανότητας των επινεφριδίων να ανταποκρίνονται στην ενδογενή έκκριση του ACTH.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια προκαλείται από μεταλλάξεις των γονιδίων που κωδικοποιούν τους υποδοχείς της ACTH, τους λεγόμενους υποδοχείς μελανοκορτίνης-2 (MSYA-2), ωστόσο έχουν περιγραφεί περιπτώσεις με αμετάβλητους υποδοχείς MSC-2. Οι ασθενείς με αντίσταση στην ACTH έχουν μόνο συμπτώματα ανεπάρκειας GC, ενώ δεν εμφανίζεται ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδών. Εκτός από την ήπια υπονατριαιμία, οι ηλεκτρολύτες αίματος είναι φυσιολογικοί και μπορεί να υπάρξει μείωση της γλυκόζης στο αίμα. Αυτό το πρότυπο διαταραχών ηλεκτρολυτών είναι χαρακτηριστικό της δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, αλλά σε συνδυασμό με πολύ υψηλά επίπεδα ACTH στον ορό και χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης, επιβεβαιώνει την παρουσία αντοχής στο ACTH. Ένα τυπικό κλινικό σύμπτωμα είναι η υπερχρωματοποίηση του δέρματος και των βλεννογόνων λόγω της σημαντικής αύξησης του επιπέδου της ACTH.

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί να συνδυαστεί με αλακρίμια και αχαλασία - σύνδρομο Τρία Α (σύνδρομο Algrav), αλλά η αντίσταση στην ACTH σε αυτή την περίπτωση οφείλεται σε μεταλλάξεις όχι του υποδοχέα ACTH, αλλά του LA4 $ γονιδίου που βρίσκεται στο 12ο χρωμόσωμα.

Η αιτία της πραγματικής ανεπάρκειας της αλδοστερόνης είναι η έλλειψη ενός ενζύμου απαραίτητου για τη σύνθεση της αλδοστερόνης.

Κλινικά, η ασθένεια εκδηλώνεται με υπονατριαιμία, υπερκαλαιμία και οξέωση.

Με την αντίσταση των νεφρών στην αλδοστερόνη, τον αποκαλούμενο ψευδοϋπολaldosteronism, η ίδια κλινική εικόνα αναπτύσσεται όπως και με την πραγματική ανεπάρκεια αλδοστερόνης. Η διαφορική διάγνωση αυτών των δύο ασθενειών διεξάγεται στο επίπεδο της αλδοστερόνης στο πλάσμα αίματος και τα ούρα, καθώς και στο επίπεδο της ρενίνης πλάσματος. Στον πραγματικό υποαλδοστερονισμό, η αλδοστερόνη είναι χαμηλή και η ρενίνη είναι υψηλή. Στον ψευδοϋποαλδοστερονισμό, και τα δύο είναι υψηλά.

Μόνο η πραγματική ανεπάρκεια αλδοστερόνης ανταποκρίνεται στη θεραπεία αντικατάστασης μεταλλοκορτικοειδών. με ψευδοϋποαλδοστερονισμό, απαιτείται έγχυση αλατόνερου.

Αυτή είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη υπεροξείδωση πολύ μεγάλων αλυσίδων λιπαρών οξέων, οδηγώντας σε απο-ανοσοποίηση της λευκής ύλης του εγκεφάλου και ως αποτέλεσμα σοβαρές νευρολογικές διαταραχές καθώς και καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού.

Υπάρχουν πολλαπλές μορφές της νόσου, που εκδηλώνονται σε διαφορετικές ηλικιακές περιόδους της ζωής - από την νεογέννητη περίοδο έως την περίοδο της εφηβείας. Για πρώτη φορά, η νόσος μπορεί να διαγνωστεί σε ενήλικες.

Όσο νωρίτερα αναπτύσσεται η ασθένεια, τόσο πιο γρήγορα εξελίσσεται και τόσο σοβαρότερη είναι η κλινική εικόνα. Στα παιδιά σε 10-20% των περιπτώσεων, το μόνο κλινικό σύμπτωμα είναι η επινεφριδιακή ανεπάρκεια. αυτοί οι ασθενείς έχουν υψηλό κίνδυνο εμφάνισης νευρολογικών συμπτωμάτων αργότερα, στην ενήλικη ζωή, καθώς και ασθενείς με "συμπτωματική πορεία της ALD.

Υπάρχουν επίσης νεογνικές μορφές της νόσου που εκδηλώνονται σε σοβαρή νοητική καθυστέρηση, υπόταση και επιληπτικές κρίσεις στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Υποκορτικοειδισμός ή ανεπάρκεια των επινεφριδίων - χαρακτηριστικά της πορείας και της θεραπείας της νόσου στα παιδιά

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων στα παιδιά είναι μια κλινική παθολογία που εκδηλώνεται μέσω ανεπάρκειας στην έκκριση μιας ορμόνης που παράγεται απευθείας στο φλοιό των επινεφριδίων.

Ακόμα και παρά το γεγονός ότι αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από υψηλό κίνδυνο, είναι αρκετά ευπρόσδεκτη στην κλινική θεραπεία.

Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από την ομοιότητά της με άλλες ασθένειες, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, η οποία δυσχεραίνει σημαντικά τη διάγνωσή της. Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων στα παιδιά είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια, η οποία χαρακτηρίζεται από έντονη πορεία με εμφανή αισθητά συμπτώματα.

Οι γονείς ενός παιδιού που βρίσκεται ήδη στην εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων πρέπει να αναζητήσουν αμέσως ιατρική βοήθεια. Με την έγκαιρη παροχή κατάλληλης βοήθειας και ακριβούς διάγνωσης αυτής της ασθένειας στο σύνολό της, η πρόγνωση για την αποκατάσταση του παιδιού είναι ευνοϊκή.

Αιτίες της προέλευσης της παθολογίας

Η έλλειψη λειτουργίας των επινεφριδίων μπορεί να προκληθεί από μια πτώση στο επίπεδο της αδρενοκορτικοτροπτροπικής ορμόνης της υπόφυσης του εγκεφάλου και από προβλήματα με τους ίδιους τους επινεφρίδιους αδένες.

Πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Η ασθένεια είναι σε θέση να πάρει μια οξεία μορφή, η οποία ονομάζεται σύμπτωμα Waterhouse-Frideriksen συγκρότημα. Μπορεί επίσης να πάρει μια χρόνια μορφή και να αποκαλείται Παθολογία του Addison.

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια στα παιδιά μπορεί να προκληθεί από:

• συγγενή υποπλασία των επινεφριδίων.
• συγγενούς τύπου αδρενογενετικό σύνδρομο.
• διάφορες αιμορραγίες επινεφριδίων.
• ασθένειες που χαρακτηρίζονται από εκδηλώσεις αιμορραγίας και θανάτου επινεφριδίων (παρωτίτιδα, σηψαιμία και μηνιγγοκοκκαιμία).
• χειρουργική επέμβαση για την εκτομή των επινεφριδίων.
• ταχεία διακοπή της θεραπείας με πρεδνιζόνη.

Τις περισσότερες φορές σήμερα, η εμφάνιση της χρόνιας μορφής της ασθένειας καταγράφεται λόγω γενετικών παραγόντων, καθώς και λόγω αυτοάνοσων διεργασιών.

Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, οι καταλύτες για την εμφάνιση της νόσου είναι:

• χρόνια δηλητηρίαση.
• μόλυνση με τοξοπλάσμωση.
• ο σχηματισμός κύστεων στη δομή των επινεφριδίων.
• άλλες αιτίες χαρακτηριστικές της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Η επινεφριδική ανεπάρκεια του δευτερογενούς τύπου αναπτύσσεται λόγω βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, η οποία συνοδεύεται από απότομη μείωση της έκκρισης του ACTH.

Κλινικές εκδηλώσεις

Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται συχνά με λεπτό τρόπο.

• εξάντληση του κεντρικού νευρικού συστήματος ·
• χρόνια κόπωση?
• μείωση της εργασιακής ικανότητας και μείωση του επιπέδου ακαδημαϊκής επίδοσης του παιδιού ·
• απώλεια βάρους?
• μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.
• μειωμένη μυϊκή μάζα.
• οδυνηρή ανορεξία.
• χρόνια ναυτία?
• δίψα για αλμυρό φαγητό.
• σταθερή επιθυμία να πιει νερό.
• εμετός.
• χαλαρά κόπρανα.

Επίσης παρατηρούνται ειδικές αλλαγές στην κατάσταση του δέρματος και των βλεννογόνων. Το δέρμα παίρνει ένα σκούρο καφέ χρώμα ή, σπανιότερα, ένα γκριζωπό ή κίτρινο χρώμα.

Η πρώτη εκδήλωση είναι η ενίσχυση της φυσικής χρώσης του δέρματος στην περιοχή των θηλών, καθώς επίσης και γύρω από τα αρσενικά γεννητικά όργανα, την περιοχή των πρωκτών, τις πτυχές του δέρματος, τις θέσεις συνεχούς επαφής με τα ρούχα στην περιοχή γρατζουνιών, εκδορών, σχηματισμών και πτυχών των δακτύλων, αρθρώσεων γονάτων και αγκώνων.

Χρωματισμός στα χέρια για ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Μια πιο σπάνια εκδήλωση στα παιδιά είναι η αυξημένη χρώση του στοματικού βλεννογόνου. Εξαιρετικά σπάνια μορφή της νόσου, η οποία δεν συνοδεύεται από ενεργή χρώση του δέρματος ή των βλεννογόνων.

Η εξέλιξη της χρόνιας μορφής της νόσου, κατά κανόνα, συνοδεύεται από την εμφάνιση ασθενειών διαρρεκτικού τύπου, καθώς και από την ταχεία εξέλιξη της κρίσης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Στην περίπτωση αυτή, χωρίς χειρουργική επέμβαση, θα είναι εξαιρετικά δύσκολο να γίνει.

Μια απότομη επιδείνωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς χαρακτηρίζεται από οδυνηρές εκδηλώσεις στην κοιλιακή χώρα, εμετό, χαλαρά κόπρανα, πτώση της αρτηριακής πίεσης, εξασθένιση και σπασμούς με παθολογική μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα. Περαιτέρω, υπάρχει μια ταχεία ανάπτυξη της δερματικής χρωματισμού, αφυδάτωσης του σώματος, η οποία προκαλεί συχνή λιποθυμία.

Διαγνωστικά

Η παθολογία του Addison μπορεί να επιβεβαιωθεί παρακολουθώντας τη δυναμική των μεταβολών στο επίπεδο της υδροκορτιζόνης στον ορό του αίματος.

Σε ένα υγιές άτομο, υπάρχει ένα απότομο άλμα στο επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα το πρωί κατά την αφύπνιση, και σε ασθενείς με επινεφριδιακή ανεπάρκεια, το επίπεδο αυτής της ορμόνης είναι πάντα στις χαμηλότερες τιμές.

Μαζί με αυτό, παρακολουθούνται χαμηλές αναγνώσεις συγκεντρώσεων αλδοστερόνης και ρενίνης. Μια υψηλή συγκέντρωση καλίου, μαζί με παθολογικά χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα, παρατηρείται κατά τη διάρκεια της κρίσης της ασθένειας. Στα καθημερινά ούρα, μπορεί να παρατηρηθεί μείωση στο συνολικό επίπεδο των 17-υδροξυκορτικοστεροειδών, αν και η διεξαγωγή της μελέτης αυτής δεν είναι πολύ αποτελεσματική.

Όταν το αίμα ενός ασθενούς λαμβάνεται με άδειο στομάχι, παρατηρούνται χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα, καθώς και επίπεδη γλυκαιμική καμπύλη.

Δείγματα που χρησιμοποιούν το φάρμακο πρεδνιζόνη σχεδόν δεν επηρεάζουν την αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης.

Η συνδυασμένη μέθοδος διάγνωσης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας διεξάγεται μαζί με εντερικές λοιμώξεις, ελμινθική εισβολή και επίσης δηλητηρίαση.

Η νόσος Adicyon στα βρέφη θα πρέπει να διαφοροποιείται με πυλωρική στένωση και πυροσπασμό, καθώς και συμπτωματικό αδρενογενετικό σύμπλεγμα, συνοδευόμενη από απώλεια μεταλλικών αλάτων.

Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια από διάφορες λοιμώξεις, καθώς και από τις νευροενέργειες του εντέρου.

Κατά τη διάγνωση της νόσου σε μεγαλύτερα παιδιά, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί αρχικά η σήψη, η εγκεφαλίτιδα και η μηνιγγίτιδα.

Μέθοδοι θεραπείας ασθενειών

• καταστολή της καταπληξίας ·
• την επιστροφή της στάθμης του υγρού, καθώς και την περιεκτικότητα σε ανόργανα άλατα σε φυσιολογικά επίπεδα.
• ανεπάρκεια αναπλήρωσης ορμονών.

Ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί ένα διάλυμα ισοτονικού διαλύματος νατρίου με 5% γλυκόζη στο οποίο προστίθενται 100 χιλιοστόγραμμα κορτιζόλης. Αυτό το σταγονόμετρο επαναλαμβάνεται κάθε 4-8 ώρες.

Επιπλέον, οι γιατροί προδιαγράφουν συχνότερα τη χρήση αδρεναλίνης, Korglikon, καθώς και βιταμίνης C. Ενέση ενδομυϊκά 1-3 χιλιοστόλιτρα του διαλύματος DOXA πετρελαίου μία φορά την ημέρα.

Τα κύρια ορόσημα στη διαδικασία απομάκρυνσης του ασθενούς από την κρίση είναι:

• αφυδάτωση του ασθενούς.
• τα επίπεδα βασικών ανόργανων ενώσεων στο αίμα.
• CBS.
• επίπεδα σακχάρου στο αίμα.

Η διάρκεια της θεραπείας με τη χρήση ενός σταγονόμετρου, που μπορεί να διαρκέσει έως και 5 ημέρες, εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς. Με τη βελτίωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, η δόση κορτιζόνης στο στάγδην μειώνεται όταν αλλάζει η ενδομυϊκή χορήγηση αυτού του φαρμάκου.

Στη χρόνια μορφή της νόσου, η συνεχής θεραπεία χρησιμοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής του ασθενούς χρησιμοποιώντας πρεδνιζόνη και κορτιζόνη. Όταν παρατηρείται έμετος σε έναν ασθενή, συνηθίζεται να αντικαθίσταται πρεδνιζόνη με ενδομυϊκή χορήγηση κορτιζόνης.

Οι βασικές αρχές της δια βίου θεραπείας αντικατάστασης πρέπει να είναι γνωστές στους γονείς των παιδιών που έχουν διάγνωση χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Με την τήρηση απλών κανόνων και τη συνεχή χρήση φαρμάκων που συνταγογραφούνται από τους γιατρούς, η ζωή ενός ασθενούς με χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες θα είναι πλήρης.

Σχετικά βίντεο

Χειρουργός του τμήματος ενδοκρινολογίας, υποψήφιος των ιατρικών επιστημών για σύγχρονες μεθόδους διάγνωσης των επινεφριδίων και θεραπεία ασθενειών αυτού του προσανατολισμού:

Ασθένειες των επινεφριδίων στα παιδιά

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια στα παιδιά είναι μια ασθένεια που συμβαίνει όταν υπάρχει ανεπαρκής απελευθέρωση μιας ορισμένης ποσότητας ορμονών, του φλοιού των επινεφριδίων. Η ασθένεια δεν έχει συγκεκριμένες εκδηλώσεις και μπορεί να αποκτηθεί και να έχει μια συγγενή μορφή. Οι επινεφρίδιοι, όπως όλα τα όργανα, υποβάλλονται σε δυσμενείς παράγοντες, η κανονική τους εργασία εξαρτάται από την καλή κυκλοφορία του αίματος.

Για την έκκριση της ορμονικής έκκρισης και την είσοδό της στην κυκλοφορία του αίματος είναι οι ορμονικοί αδένες. Το σώμα μας υπόκειται σε πολλές διαδικασίες που συμβαίνουν λόγω της σωστής κυκλοφορίας και της απαραίτητης ποσότητας ορμονών στο σώμα μας. Ένας σημαντικός ρόλος διαδραματίζει η συμμετοχή των ορμονών στη διαδικασία του μεταβολισμού. Η ακατάλληλη εργασία του σώματός μας σχετίζεται με αύξηση ή μείωση των ορμονών.

Η απειλή της εμφάνισης της νόσου συμβαίνει στους πρώτους μήνες της ζωής του μωρού, αργότερα η εργασία των επινεφριδίων κανονικοποιείται και συνεχίζει να λειτουργεί κανονικά. Κατά τη διαδικασία ανάπτυξης του σώματος του παιδιού παρατηρούνται ορισμένες λειτουργικές αλλαγές στα όργανα αυτά. Σε ηλικία 20 ετών, υπάρχει πλήρης σχηματισμός.

Ανατομικά φυσιολογικά χαρακτηριστικά και λειτουργίες των επινεφριδίων στα παιδιά

Στη δομή μικρού μεγέθους οργάνων, αξίζει να σημειωθεί η παρουσία δύο διαφορετικών στρωμάτων. Κάθε στρώμα εκτελεί ορισμένες λειτουργίες. Είναι:

• Εξωτερικό φλοιώδες στρώμα.
• Στρώμα εγκεφάλου

Το εξωτερικό στρώμα ονομάζεται φλοιώδες, και το εσωτερικό στρώμα είναι ένα μυελό. Τα νευρικά και αδενικά κύτταρα καθώς και οι νευρικές ίνες εμπλέκονται στη δομή του μυελού. Η εγκεφαλική ουσία παίζει δευτερεύοντα ρόλο, σε αντίθεση με το φλοιώδες. Η απομάκρυνση του μυελού δεν θέτει σε κίνδυνο τη ζωή του παιδιού.

Η λειτουργία της φλοιώδους ουσίας είναι η επεξεργασία των στεροειδών και είναι υπεύθυνη για την παραγωγή ορμονών, η κύρια αποστολή της οποίας είναι η ρύθμιση της διαδικασίας των ουσιών ολόκληρου του οργανισμού. Σε ένα νεογέννητο μωρό, το βάρος ενός επινεφριδιακού αδένα είναι ίσο με επτά γραμμάρια και το μέγεθος είναι ελαφρώς μικρότερο από το μέγεθος ενός νεφρού. Είναι αποδεκτό να διαχωριστούν οι δύο φλοιό των επινεφριδίων. Ο φλοιός, με τη σειρά του, έχει δύο ζώνες:

• Εμβρυϊκό.
• Οριστική

Κατά τη διάρκεια του αρχικού σχηματισμού, τα επινεφρίδια υποβάλλονται σε ορισμένες λειτουργικές αλλαγές. Κατά τον πρώτο μήνα της ζωής ενός παιδιού το βάρος τους μειώνεται κατά το ήμισυ · οι αλλαγές στη φλοιώδη ζώνη είναι σημαντικές. Σε ηλικία περίπου ενός έτους, ανατίθεται ο κύριος ρόλος, η οριστική ζώνη, η οποία εκτελεί τις βασικές λειτουργίες στο σώμα του παιδιού.

Σε αυτή την περίοδο, η εμφάνιση των σπειραματικών, puchkovy και των ματιών ζώνες. Το φλοιώδες τμήμα σχηματίζεται σε ένα παιδί έως τις 11-14. Η εγκεφαλική ουσία αυξάνεται σε μέγεθος. Το τέλος της ανάπτυξής της είναι 10-12 χρόνια. Η αύξηση του οργάνου γίνεται μέχρι την ηλικία των 20 ετών. Μέχρι αυτή την περίοδο, το έργο τους μπορεί να συγκριθεί με το έργο των επινεφριδίων ενός ενήλικα.

Τα συμπτώματα της νόσου στα παιδιά περιλαμβάνουν:

• Μυϊκή αδυναμία.
• Κούραση;
• Καρδιακές παλμοί.

Η εκδήλωση αδυναμίας, χειροτέρευση της όρεξης, νευρική υπερέκταση είναι αιτίες πολλών ασθενειών και απαιτούν διάγνωση, αλλά πολλοί γονείς αναρωτιούνται πώς να ελέγχουν το έργο των επινεφριδίων σε ένα παιδί. Στην περίπτωση αυτή, οι γιατροί συστήνουν τη δοκιμή για την ποσότητα των ορμονών. Τα αποτελέσματα των δοκιμών επιβεβαιώνουν αξιόπιστα την ύπαρξη ορισμένου αριθμού ορμονών στο αίμα ενός παιδιού. Σύμφωνα με τα αποτελέσματά τους, μπορείτε να αντλήσετε τα κατάλληλα συμπεράσματα.

Παθολογίες και ασθένειες

Το νευροβλάστωμα είναι ένας τύπος κακοήθους όγκου. Αυτή η σοβαρή ασθένεια προκαλεί νεφρική βλάβη. Η εμφάνιση αυτού του τύπου κακοήθους νεοπλάσματος είναι πολύ επικίνδυνη και μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη μεταστάσεων, οι οποίες με τη σειρά τους επηρεάζουν τους λεμφαδένες, τα εσωτερικά όργανα, τα κύτταρα του δέρματος. Κατά κανόνα, ο όγκος δεν εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία, μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία κατά την παραλαβή του παιδίατρου ή κατά τη διάρκεια μιας υπερηχογραφικής εξέτασης.

Η παρουσία του δεξιού και του αριστερού επινεφριδιακού νευροβλαστώματος στα παιδιά χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη και ανάπτυξη. Το επινεφριδικό νευροβλάστωμα στα παιδιά απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Η ανίχνευση του νευροβλαστώματος στα αρχικά στάδια ανάπτυξης είναι το κλειδί για την επιτυχή ανάκτηση ενός μικρού ασθενούς.

Η ήττα των επινεφριδίων και του νευρικού συστήματος συμβαίνει με το συμπαθοβλάστωμα. Αυτός ο τύπος καρκίνου μπορεί να αναπτυχθεί ακόμη και στην εμβρυϊκή περίοδο, κατά τη διάρκεια του σχηματισμού οργάνων του νευρικού συστήματος στο έμβρυο.

Με τη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων παρατηρούνται μεταβολές σε ορμονικό επίπεδο. Για παράδειγμα, στα αγόρια υπάρχει αύξηση του πέους, σκουρόχρωση του δέρματος στο όσχεο, σπάσιμο της φωνής. Στα κορίτσια, η εξέλιξη γίνεται στον άνδρα. Η αύξηση της κλειτορίδας, η απουσία της εμμήνου ρύσεως, η διασταύρωση των χειλέων. Αυτά τα σημάδια δείχνουν μια λειτουργική βλάβη στο σώμα του παιδιού.

Η αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού παρατηρείται στις περισσότερες περιπτώσεις και είναι μία από τις αιτίες πρωτοπαθούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η εκδήλωση αυτοάνοσης καταστροφής του φλοιού λόγω της παρουσίας αντισωμάτων στο αίμα ενός παιδιού.

Συγγενής αγενέση (σύντηξη)

Οι περιπτώσεις συγγενούς αγγειενισμού στα νεογνά είναι σπάνιες. Ωστόσο, εάν διαγνωστεί η παρουσία συγγενικής αγενέσεως σε ένα παιδί, οι συνέπειες μπορεί να είναι οι πιο σοβαρές, ακόμη και θανατηφόρες. Η συγγενής αγενέση είναι μια ασθένεια στην οποία δεν υπάρχει ανάπτυξη ενός από τα όργανα, στην περίπτωση αυτή οι άλλες λειτουργίες του σώματος. Ίσως η συσσώρευση δύο οργάνων με το ήπαρ και τα νεφρά, που επηρεάζει αρνητικά το έργο ολόκληρου του οργανισμού.

Αδρενολευκοδυστροφία

Adrenoleukodystrophy έχει μια συγγενή μορφή, η νόσος κληρονομείται. Η ασθένεια επηρεάζει τα επινεφρίδια και το νευρικό σύστημα. Η πρόοδος της νόσου είναι προοδευτική. Αν δεν ορίσετε μια τέτοια ασθένεια σε ένα μωρό στην ηλικία των 4 ετών, μέχρι το τέλος των πέντε ή έξι ετών μπορεί να είναι θανατηφόρα. Η έγκαιρη παραπομπή σε ειδικό θα βοηθήσει τα παιδιά να αποφύγουν την ασθένεια.

Αιμορραγία

Η αιτία της αιμορραγίας στα επινεφρίδια μπορεί να είναι η παρουσία μόλυνσης στο σώμα του παιδιού. Πιο συχνά, η αιμορραγία στα επινεφρίδια στα νεογνά εκφράζεται σε ανεπαρκώς σχηματισμένη αγγειακή πυκνότητα. Η εμφάνιση όγκων (κύστεις, όγκοι). Η παρουσία λοίμωξης, αγχωτικές καταστάσεις μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία. Με τις συγγενείς ασθένειες των επινεφριδίων στα νεογέννητα, ο θάνατος συχνά παρατηρείται.

Η αιμορραγία στα επινεφρίδια στα παιδιά είναι σοβαρός τύπος ασθένειας. Η αιτία της αιμορραγίας μπορεί να είναι:

1. Κεντρικό χαρακτήρα.
2. Εστία;
3. Express με τη μορφή καρδιακών προσβολών.

Η αιμορραγία στα επινεφρίδια στα παιδιά μπορεί να έχει τις πιο σοβαρές συνέπειες. Η πιο οδυνηρή παθολογία είναι η αιμορραγία στα επινεφρίδια, που συχνά οδηγεί σε θάνατο στα νεογνά.

Επινεφρική ανεπάρκεια

Η έλλειψη ορμονών στο αίμα του μωρού είναι η αιτία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η ανεπαρκής απελευθέρωση ορμονών είναι η αιτία της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας στα παιδιά. Η έλλειψη παραγωγής ορμονών είναι ο λόγος για τη δυσλειτουργία των νεφρών, που αποτελούν τη χρόνια υπολειτουργία. Τα κλινικά συμπτώματα της χρόνιας ανεπάρκειας σχετίζονται με την καταστροφή των επινεφριδίων, δηλαδή την ακατάλληλη λειτουργία τους.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Οι συγγενείς διαταραχές του φλοιού οδηγούν σε προβλήματα επινεφριδίων στα παιδιά. Όταν δεν λειτουργεί σωστά, δηλαδή ως αποτέλεσμα της μείωσης της παραγόμενης πρωτεΐνης, εμφανίζεται υπερπλασία. Ως αποτέλεσμα, το παιδί υποφέρει από επινεφριδική ανεπάρκεια. Υπάρχει μια ορμονική αποτυχία, η οποία οδηγεί σε δυσλειτουργία του σώματος στο σύνολό του. Υπάρχει επίσης μια επίκτητη δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων. Υπάρχουν συμπτώματα συγγενούς υποπλασίας. Ένας παιδίατρος είναι σε θέση να εντοπίσει αμέσως ανωμαλίες στο σώμα του παιδιού. Στα κορίτσια, υπάρχει μια ανδρική ανάπτυξη, σε αγόρια, παρατηρείται νωρίτερη ωρίμανση.

Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

Η αιτία αυτής της ασθένειας είναι η παραγωγή μιας ορμόνης που ονομάζεται αλδοστερόνη. Η ορμόνη παράγεται στο σώμα σε μεγάλες ποσότητες. Το καθήκον της αλδοστερόνης είναι να αποβάλλει το κάλιο των νεφρών. Σε περίπτωση υπερβολικής έκκρισης της ορμόνης, υπάρχει παραβίαση του ενζύμου ρενίνη, η οποία είναι υπεύθυνη για την ισορροπημένη εργασία του αγγειακού συστήματος και της αρτηριακής πίεσης. Το σημάδι της ορμονικής ανισορροπίας οδηγεί στην εμφάνιση καρδιακών παθολογιών, πονοκεφάλων και κράμπες τη νύχτα. Ένα σημάδι της ορμονικής ανισορροπίας μπορεί να είναι η αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Νεοπλάσματα

Συχνά, τα επινεφρίδια επηρεάζονται από καλοήθεις όγκους. Η συχνότητα της βλάβης σε έναν καλοήθη όγκο είναι υψηλότερη από αυτή μιας κακοήθους. Ο όγκος μολύνει τον φλοιό των επινεφριδίων και τείνει να αναπτυχθεί. Όπως κάθε νεόπλασμα, απαιτεί χειρουργική επέμβαση και μετέπειτα ιατρική θεραπεία. Πολλοί όγκοι στα παιδιά δεν παρουσιάζουν συμπτώματα της νόσου.

Το επινεφριδικό νευροβλάστωμα στα παιδιά είναι ένας τύπος κακοήθους όγκου. Η έγκαιρη ανίχνευση νεοπλασιών είναι το κλειδί για την επιτυχή θεραπεία. Υπήρξαν περιπτώσεις αιματοειδών στα νεογνά. Ένα αιμάτωμα σε ένα νεογέννητο βρέφος μπορεί να είναι το αποτέλεσμα ενός τραυματισμού κατά τη γέννηση, καθώς και ενός που έχει αποκτηθεί. Είναι δυνατό να προσδιοριστεί το αιμάτωμα με το άγγιγμα, δεν θα είναι περιττό να υποβληθεί σε υπερηχογράφημα.

Κύστες επινεφριδίων

Οι επινεφριδικές κύστεις είναι σπάνιες στην παιδική ηλικία. Η ασθένεια δεν εκδηλώνεται στα αρχικά στάδια ανάπτυξης. Ωστόσο, αυτή η επινεφριδική νόσο στα παιδιά είναι σε θέση να προχωρήσει. Η οποία αντανακλάται στην αύξηση του όγκου της κύστης σε ένα παιδί. Είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η κύστη σε ένα μωρό κατά τη διάρκεια υπερηχογραφήματος.

Γιατί είναι τέτοιες αποκλίσεις επικίνδυνες;

Τα επινεφρίδια διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στη διαδικασία της ζωής. Αποδίδεται η κύρια λειτουργία - η πλήρης σωματική ανάπτυξη του σώματος. Εάν τα όργανα αυτά αποτύχουν να λειτουργήσουν, το νευρικό, καρδιαγγειακό σύστημα υποφέρει. Ο μεταβολισμός στο σώμα, λόγω της σωστής λειτουργίας τους, στους εφήβους, αυτό εκφράζεται στην ανάπτυξη των ορμονών του φύλου. Όταν οι ορμονικές διαταραχές μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση διαφόρων ειδών ασθενειών.

Στην ιατρική πρακτική υπάρχει ο όρος σύνδρομο χρόνιας κόπωσης. Τα επινεφρίδια είναι υπεύθυνα για το νευρικό σύστημα, έτσι οι αγχωτικές καταστάσεις έχουν αρνητικό αντίκτυπο στο πλήρες έργο τους. Μια διαταραχή του νευρικού συστήματος μπορεί να προκαλέσει κόπωση των επινεφριδίων.

Διαγνωστικά

Για να κάνετε τη σωστή διάγνωση, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ειδικό και να υποβληθείτε σε εργαστηριακές εξετάσεις. Πρώτα απ 'όλα, δοκιμάστε, υποβάλλονται σε υπερηχογράφημα για την εμφάνιση όγκων (όγκοι, κύστεις). Αποκλείστε την εμφάνιση κακοήθων όγκων, όπως το νευροβλάστωμα των επινεφριδίων σε παιδιά, καθώς και την παρουσία άλλων κακοήθων όγκων. Κάντε μια εξέταση αίματος για να καθορίσετε τον κανόνα της κορτιζόλης, μιας ορμόνης που παράγεται από το φλοιό των επινεφριδίων. Υπερλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων συμβαίνει όταν μειώνεται το επίπεδο κορτιζόλης στο πλάσμα αίματος.

Η κορτιζόλη επηρεάζει τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών, των λιπών και των υδατανθράκων. Περίπου το δέκα τοις εκατό κορτιζόλης, βρίσκεται στο πλάσμα σε κατάσταση μη συνδεδεμένη με τις πρωτεΐνες. Η κορτιζόλη παράγεται από τον φλοιό των επινεφριδίων και χρησιμεύει για τη σταθερή λειτουργία της καρδιάς και του νευρικού συστήματος. Μια κατάσταση κατά την οποία τα επίπεδα κορτιζόλης στο πλάσμα είναι μικρότερα από τον καθορισμένο κανόνα οδηγεί σε δυσλειτουργία των επινεφριδίων και του νευρικού συστήματος. Ο ρυθμός κορτιζόλης στους ενήλικες είναι 10 mg ανά δεκαδικό. Είναι δυνατό να αυξήσετε το επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα ή να το μειώσετε, γι 'αυτό αξίζει να δοκιμάσετε δύο φορές την ημέρα.

Θεραπεία

Η επινεφριδική ανεπάρκεια στα παιδιά, σήμερα είναι το πραγματικό πρόβλημα. Η θεραπεία συνταγογραφείται ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου και τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Προκειμένου να αποκατασταθεί η διαταραχή της ορμονικής ισορροπίας, τα φάρμακα που έχουν συνταγογραφηθεί με ορμονοθεραπεία Κατά τη χρήση φαρμάκων όπως το Medrol, το Glucocorticoid και το Cortef.

Όταν γίνεται διάγνωση της πρωτοπαθούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων, η θεραπεία πραγματοποιείται με γλυκοκορτικοειδή. Τα γλυκοκορτικοειδή ενέχονται στη διαδικασία του μεταβολισμού. Επομένως, η ανάπτυξη γλυκοκορτικοειδών επηρεάζει τον σωστό μεταβολισμό στο σώμα και την ισορροπημένη εργασία του. Για τη θεραπεία αντικατάστασης, χορηγείται υδροκορτιζόνη. Η θεραπεία αντικατάστασης γλυκοκορτικοειδών πρέπει να διεξάγεται με προσοχή.

Μια απότομη αύξηση της δόσης μπορεί να οφείλεται σε παρενέργειες. Η θεραπεία με Gluco, περιλαμβάνει τη χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων, εκ των οποίων το ένα είναι πρεδνιζόνη. Το φάρμακο έχει αντιφλεγμονώδη δράση, ενισχύει την ανοσία. Η πρεδνιζολόνη χορηγείται ενδοφλεβίως (στάγδην).

Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή βοηθά στη διακοπή της φλεγμονώδους διαδικασίας, αλλά δεν εξαλείφει την αιτία της νόσου. Για τη φυσιολογική ψυχική και σωματική ανάπτυξη, τα νεογνά είναι συνταγογραφούμενα αλατοκορτικοειδή. Συνιστάται η προσθήκη αλατιού στα τρόφιμα. Η διατροφή κατά τη διάρκεια της θεραπείας πρέπει να είναι πλήρης και ισορροπημένη, πλούσια σε βιταμίνες.

Εάν η θεραπεία με φάρμακα δεν έχει το επιθυμητό αποτέλεσμα, θα πρέπει να καταφύγετε σε χειρουργική επέμβαση.

Πώς να αποτρέψετε την ασθένεια

Η πρόληψη των επινεφριδίων σε ένα παιδί έχει μεγάλη σημασία γιατί σας επιτρέπει να αποτρέψετε ασθένειες και να αποφύγετε σοβαρές συνέπειες. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιηθεί η εμφάνιση αγχωτικών καταστάσεων, η εμφάνιση των οποίων επηρεάζει δυσμενώς το νευρικό σύστημα. Η γενική σκλήρυνση του παιδιού, η καλή διατροφή του μωρού και η λήψη βιταμινών θα ελαχιστοποιήσουν την εμφάνιση της νόσου. Περάστε περισσότερο χρόνο για την υγεία σας και την υγεία των παιδιών σας. Να είστε υγιείς και χαρούμενοι!