Η νεφρική δυσπλασία βρίσκεται συχνά ανάμεσα σε διάφορες συγγενείς ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρών. Περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων παθολογίας είναι το αποτέλεσμα γονιδιακών μεταλλάξεων, είναι μια συγγενής παθολογία που δεν μπορεί να θεραπευτεί. Η ασθένεια οδηγεί σε διακοπή των λειτουργιών του οργάνου, τροποποίηση της δομής του νεφρού.

Για να αποφευχθούν οι ανωμαλίες σε ένα νεογέννητο μωρό, μια γυναίκα πρέπει να υιοθετήσει μια υπεύθυνη προσέγγιση για την υγεία της πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Τι είναι αυτό;

Η δυσπλασία των νεφρών είναι μια συγγενής ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από διαφορετικούς βαθμούς υποανάπτυξης των νεφρικών ιστών.

Σύμφωνα με το ICD 10, η νόσος έχει τον κωδικό Q61.4. Η βάση της παθολογίας είναι τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Μείωση του μεγέθους του σώματος.
• Καμία έκφραση των νεφρικών στρωμάτων.
• Αλλάξτε το σχήμα των σπειραμάτων.
• Ανώριμοι σωληνίσκοι.
• Ατροφία των αγγειακών βρόχων.
• Αντικατάσταση του νεφρικού συνδετικού ιστού.

στο περιεχόμενο ↑

Ταξινόμηση της παθολογίας

Υπάρχει δυσπλασία του δεξιού, αριστερού νεφρού, σε σπάνιες περιπτώσεις, η βλάβη είναι διμερής. Ανάλογα με τη μορφή, η δυσπλασία διαιρείται σε απλή και κυστική (πολυκυστική). Απλό, με τη σειρά του, χωρίζεται σε:

1. Η εστιακή δυσπλασία χαρακτηρίζεται από την παρουσία μικρών αλλοιωμένων εστιών. Δεν παρατηρούνται εξωτερικές αλλαγές οργάνων, οι λειτουργίες δεν επηρεάζονται.
2. Το σύνολο είναι μια ανωμαλία της εξέλιξης ολόκληρου του οργάνου. Το νεφρό μπορεί να είναι πολύ μικρό ή εντελώς απούσα (απλασία του νεφρού). Από την άποψη της πρόβλεψης, η προϋπόθεση αυτή είναι η πλέον δυσμενή.
3. Η αλλαγή κατά τμήματα εκφράζεται στην υποανάπτυξη ενός τμήματος του νεφρού. Η πληγείσα περιοχή χάνει τη λειτουργία της, έχει τροποποιημένη δομή.

Η κυστική δυσπλασία είναι από τους ακόλουθους τύπους:

Cortical Μικρές κύστεις σχηματίζονται στο φλοιώδες στρώμα, γεγονός που οδηγεί σε διαταραγμένη νεφρική λειτουργία με σταθερή εμφάνιση.

Πολυκυστική. Ο πιο επικίνδυνος τύπος παθολογίας στον οποίο ολόκληρο το νεφρό αποτελείται από κυστικούς σχηματισμούς.

Πολλαπλασιασμός. Η βλάβη είναι εστιακή. Οι κύστες σχηματίζονται στην ανώμαλη εστίαση, μπορεί να υπάρχουν αρκετές τέτοιες θέσεις στον νεφρό.

στο περιεχόμενο ↑

Αιτίες συγγενών ανωμαλιών

Οι ακριβείς λόγοι δεν έχουν τεκμηριωθεί. Στην ιατρική, υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που προκαλούν. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Κακές συνήθειες των εγκύων γυναικών.
• Σύλληψη στην οξεία περίοδο μιας μολυσματικής νόσου.
• Η παρουσία διαβήτη.
• Τραυματισμοί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Φάρμακα.
• Ενδομήτριες λοιμώξεις: ιλαρά, ερυθρά, παρωτίτιδα.
• Γενετικές μεταλλάξεις.

στο περιεχόμενο ↑

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Ορισμένοι τύποι δυσπλασίας (εστιακής) δεν εκδηλώνονται. Οι πιο σοβαρές αλλοιώσεις δίνουν συμπτώματα μόνο στην ενηλικίωση. Η ύποπτη παθολογία μπορεί να είναι για τους ακόλουθους λόγους:

• σοβαρός πόνος στην πλάτη.
• νεφρικό κολικό ·
• διαρκής αρτηριακή υπέρταση.
• κόπωση;
• λιποθυμία.

Το πιο δύσκολο να εντοπιστεί η ασθένεια σε ένα παιδί.

Οι γονείς θα πρέπει να ειδοποιούνται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

κακός ύπνος, αυξημένο άγχος.

συχνή ούρηση.

έλλειψη βάρους.

Η κυστική δυσπλασία δίνει ευρύτερα συμπτώματα:

Τα παιδιά με αυτή τη μορφή δυσπλασίας συχνά υστερούν στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη, έχουν ιστορικό ινσουλινοεξαρτώμενου σακχαρώδους διαβήτη.

Στους ενήλικες, στο υπόβαθρο των δυσπλασιών, οι ασθένειες όπως αυτές μπορεί να αναπτυχθούν:

Τι είναι η σπειραματονεφρίτιδα, διαβάστε το άρθρο μας.

Ποια είναι η διάγνωση;

Οι σύγχρονες μηχανές υπερήχων μπορούν να αναγνωρίσουν την παθολογία των νεφρών στο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Είναι δυνατή η βιοψία χορίου.

Εάν βρεθεί σοβαρή δυσπλασία στο έμβρυο, ζητείται από την γυναίκα να τερματίσει την εγκυμοσύνη.

Σε ενήλικες και παιδιά, είναι δυνατόν να ανιχνευθεί δυσπλασία χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες μελέτες:

1. Γενική και βιοχημική ανάλυση ούρων. Ο ασθενής βρέθηκε να αυξάνει το επίπεδο των πρωτεϊνικών κυλίνδρων. Μετρήστε επίσης την πυκνότητα των ούρων, την καθημερινή διούρηση.
2. Δοκιμή αίματος για γλυκόζη και γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Αυτό είναι απαραίτητο επειδή ο σακχαρώδης διαβήτης αναπτύσσεται σε κάποιους τύπους δυσπλασίας.
3. Ο υπέρηχος των νεφρών αποκαλύπτει παραβίαση της δομής, αποκλίσεις στο μέγεθος, παρουσία κυστικών σχηματισμών.
4. Η ακτινογραφία με αντίθεση αποδίδεται στη μελέτη της ροής αίματος στους νεφρούς.
5. Βιοψία των νεφρών. Χρησιμοποιείται για τη διάγνωση σοβαρών βλαβών οργάνων. Με συνολικό τύπο παθολογίας στο βιοϋλικό, εντοπίζεται η αντικατάσταση του νεφρικού ιστού με συνδετικό ιστό, ανεπτυγμένα νεφρώνα και πρωτόγονα σπειράματα.
6. Γονιδιακή έρευνα. Αν και τα γονίδια που ευθύνονται για δυσπλασιαστικές αλλοιώσεις δεν έχουν τεκμηριωθεί, αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν σε άλλα γονίδια.

στο περιεχόμενο ↑

Χρειάζεται να θεραπεύσω;

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη δυσπλασία των νεφρών. Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Σε δύσκολες καταστάσεις, ο γιατρός επιλέγει την τακτική της δυναμικής παρατήρησης.

Οι πιο σύνθετες περιπτώσεις αφορούν τις ακόλουθες θεραπείες:

Αντιβιοτική θεραπεία (εάν υπάρχει μόλυνση).

Τα ανακουφιστικά του πόνου συνταγογραφούνται για τον νεφρικό κολικό.

Φάρμακα για τη μείωση της πίεσης.

Τα διουρητικά φάρμακα βοηθούν στη βελτίωση της διούρησης και στη μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Ειδική δίαιτα χαμηλών υδατανθράκων

Εάν οι λειτουργίες οργάνων είναι σοβαρά διαταραγμένες, τότε απαιτείται αιμοκάθαρση. Με τη συνολική νεφρική βλάβη, όταν το όργανο δεν εκτελεί τις λειτουργίες του, η παθολογία συμβάλλει στην ανάπτυξη ανθεκτικής υπέρτασης, τότε εκτελείται μονόπλευρη εκτομή. Είναι δυνατό να αφαιρέσετε ένα μέρος του οργάνου ή ολόκληρου του νεφρού. Συνήθως η επέμβαση πραγματοποιείται με τη μορφή λαπαροσκόπησης.

Στην περίπτωση της διμερούς ολικής δυσπλασίας, τα όργανα δεν μπορούν να λειτουργήσουν κανονικά · αυτό έχει αρνητική επίδραση σε άλλα όργανα και συστήματα. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής μπορεί να σωθεί μόνο μέσω μεταμόσχευσης νεφρού.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της ασθένειας εξαρτάται από το βαθμό βλάβης οργάνων. Εάν ένα παιδί γεννιέται με συνολική αμφίπλευρη δυσπλασία, τότε μπορεί να ζήσει για αρκετές ώρες.

Η μονομερής βλάβη δεν επηρεάζει τη ζωή του ασθενούς. Όλες οι λειτουργίες παίρνουν ένα υγιές σώμα. Απαιτεί μόνο προσεκτική παρατήρηση κατά τη διάρκεια της ζωής, την εξάλειψη της σωματικής άσκησης, την αποφυγή μόλυνσης, τη διατροφή. Αποφύγετε προϊόντα που αυξάνουν τη συγκέντρωση ουρικού οξέος.

Γενικά, με μονόπλευρη μη κυστική δυσπλασία, ένα άτομο μπορεί να ζει με ασφάλεια για πολλά χρόνια και δεν διαφέρει από τους υγιείς ανθρώπους. Οι ασθενείς θα πρέπει να είναι εγγεγραμμένοι σε νεφρολόγο και ουρολόγο και να υποβάλλονται τακτικά σε εξετάσεις για την ανίχνευση αλλαγών στα νεφρά και την έγκαιρη επιδείνωση των λειτουργιών του οργάνου.

Τι άλλο είναι συγγενείς ανωμαλίες των νεφρών, ο ουρολόγος θα πει στο βίντεο κλιπ:

Νεφρική δυσπλασία - είναι συμβατή με μια υγιή ζωή;

Η δυσπλασία είναι μια ανεπαρκής ανάπτυξη νεφρών, οι κύριες δομικές μονάδες των νεφρών που φιλτράρουν, αναρροφούν και απελευθερώνουν ουσίες. Πρόσφατα, ο αριθμός των διαγνωσμένων νεφρικών δυσπλασιών αυξήθηκε σημαντικά, αλλά οι γιατροί δεν συσχετίζονται με την αύξηση του αριθμού των άρρωστων παιδιών και των ενηλίκων. Ο πληθυσμός έχει την ευκαιρία να υποβληθεί ετησίως σε προληπτική ιατρική εξέταση χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα ή υπολογιστική τομογραφία. Οι έγκυες γυναικολόγοι παραπέμπουν επίσης γυναίκες για εξέταση με ηχογραφία.

Παθογένεια

Στην αρχή του τρίτου μήνα της εγκυμοσύνης αρχίζει να σχηματίζεται στο έμβρυο ο μετανεφρός (η τελική εκδοχή του νεφρού), που αποτελείται από τα εκκριτικά και συλλογικά μέρη. Το εκκριτικό τμήμα αντιπροσωπεύεται από τα νεφρικά σπειράματα, και το συλλογικό από τους σωληνίσκους του συστήματος αποβολής. Και τα δύο μέρη αναπτύσσονται ανεξάρτητα το ένα από το άλλο: ο εκκριτικός ιστός του μετανεφρού και το συλλογικό των κυττάρων του μεσονοφρού ή του πρωτογενούς νεφρού. Οι σπειροειδείς σωληνίσκοι της εκκριτικής συσκευής στη διαδικασία πυρήνωσης συγχωνεύονται σταδιακά με το τμήμα συλλογής (ουρητήρα, λεκάνη, κάλλος). Μετά την ενοποίηση αυτών των τμημάτων, εμφανίζεται ο σχηματισμός του φλοιού καθώς και του μυελού.

Εάν η σύντηξη αυτή παραβιαστεί σε οποιοδήποτε στάδιο του σχηματισμού ενός νεφρού, το έμβρυο εμφανίζεται με την εμφάνιση διαφόρων ανωμαλιών. Συχνά αυτή η συγγενής ανωμαλία δεν περιορίζεται σε μια μικρή περιοχή, αλλά συλλαμβάνει μια μάλλον μεγάλη περιοχή. Η γενική αιτία της ανάπτυξης μιας ανωμαλίας οδηγεί στην εμφάνιση εντελώς διαφορετικών ασθενειών.

Μαζί με τη δυσπλασία, ο ασθενής συχνά διαγιγνώσκεται:

• πυελονεφρίτιδα.
• νεφρική ανεπάρκεια.
• νεοπλάσματα;
• υδρόνηφρωση;
• μη φυσιολογική ανάπτυξη των ουρητήρων.

Η ιστολογική εξέταση ενός τμήματος του ιστού του κατεστραμμένου οργάνου αποκάλυψε μεγάλο αριθμό ανεπτυγμένων δομών - σωληναρίων. Σε ορισμένους τύπους δυσπλασίας των νεφρών, η ανάλυση αποκάλυψε την παρουσία μικρών τεμαχίων ιστού χόνδρου.

Ταξινόμηση

Σπάνια, η δυσπλασία διαγιγνώσκεται χωρίς συγχώνευση με άλλες παθήσεις των νεφρών ή του ουρογεννητικού συστήματος. Με αυτόν τον τρόπο καθίσταται δύσκολη η διάγνωση, δυσκολεύονται επίσης να εγκριθούν μία γενικά αποδεκτή ταξινόμηση. Διακρίνονται κυρίως οι ακόλουθοι τύποι:

Η δυσπλασία χωρίς οξύ διαιρείται στους ακόλουθους τύπους:

• Υπόπλασμα. Το νεφρό είναι κάπως μειωμένο σε μέγεθος, οι ουρητήρες δεν επηρεάζονται από την ασθένεια.
• Απλή εστίαση. Το νεφρό είναι κανονικού μεγέθους, δεν έχουν αναπτυχθεί πρωτόγονες δομές στους ιστούς.
• Τμήμα. Μερικοί νεφροί λοβοί είναι υποανάπτυκτοι, σωματίδια χόνδρου βρίσκονται στους ιστούς.

Η κυστική δυσπλασία χαρακτηρίζεται από την παρουσία διαφόρων κύστεων στο παρέγχυμα του νεφρού, οι οποίες διαχωρίζονται από ίνες συνδετικού ιστού. Εδώ είναι οι κύριοι τύποι:

• Aplastic. Το παρέγχυμα απουσιάζει εντελώς. Το νεφρό είναι μικρού μεγέθους, αποτελείται από μεγάλη συσσώρευση κύστεων, η λεκάνη και ο ασκός είναι υποανάπτυκτες.
• Υποπλαστικός κυστικός νεφρός. Το παρέγχυμα είναι παρόν μόνο μερικώς, το όργανο είναι πολύ μικρό. Η Lokhanka παραμένει αμετάβλητη.
• Υπερπλαστικός κυστικός νεφρός. Ο ουρητήρας και η λεκάνη παραμένουν αμετάβλητοι. Το μέγεθος των ζευγαρωμένων οργάνων αυξάνεται σημαντικά λόγω του τεράστιου αριθμού κύστεων.
• Πολυκυττάρωση των νεφρών. Το όργανο που είναι ελαφρώς διευρυμένο σε μέγεθος δεν περιέχει σχεδόν κανένα παρέγχυμα και άλλους ιστούς, αλλά αποτελείται από ένα πλήθος κύστεων που χωρίζονται από λεπτά διαμερίσματα.

Η πολυκυστική θεωρείται μία από τις επιλογές δυσπλασίας. Αυτή η ασθένεια δεν περιορίζεται στον εντοπισμό στα νεφρά, συχνά επηρεάζεται από το συκώτι. Η πολυκυστική είναι μια γενετική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από πλήρη αναγέννηση του ιστού του παρεγχύματος σε μια συλλογή από διάφορες κύστεις. Μερικές φορές, όταν εξετάζουμε έναν ασθενή, εντοπίζονται κύστες στον εγκέφαλο και στο πάγκρεας.

Μια επικίνδυνη ασθένεια, η οποία διαγνωρίζεται κυρίως στα παιδιά, είναι η κυστική νόσος του μυελού ή η νεφρονοφθαλία. Χαρακτηρίζεται από πολλές κύστεις εντοπιζόμενες στο μυελό, καθώς και στα όρια μεταξύ του φλοιού και του μυελού. Μερικές φορές η νεφρονόληψη εντοπίζεται σε παιδιά με νοητική καθυστέρηση, καθυστέρηση ανάπτυξης. Αυτή η ασθένεια συχνά κληρονομείται, μέχρι την ηλικία των 30 ετών είναι πιθανή η εμφάνιση ασθένειας τελικού σταδίου.

Αιτίες δυσπλασίας

Η δυσπλασία εμφανίζεται στο στάδιο του σχηματισμού του εμβρύου, έτσι οι ειδικοί εξετάζουν διάφορες αιτίες ανωμαλιών του ουρογεννητικού συστήματος. Μετά από μελέτες και συλλογή στατιστικών στοιχείων, η πιθανή αιτία εκφύλισης νεφρικών ιστών διαπιστώθηκε μόνο στο 70% των περιπτώσεων.

Οι κύριοι παράγοντες για την εμφάνιση της νόσου είναι οι εξής:

• γενετική προδιάθεση ·
• γενετική ανεπάρκεια.
• κακές περιβαλλοντικές συνθήκες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δυσπλασία αναπτύσσεται σε ένα νεογέννητο, του οποίου η μητέρα είχε μολυσματική νόσο κατά τη διάρκεια της κύησης. Οι διαταραχές στο ανοσοποιητικό σύστημα μπορούν επίσης να έχουν αρνητικό αντίκτυπο στον μηχανισμό σχηματισμού νεφρογονικών κυττάρων και ιστών.

Κύρια συμπτώματα

Εάν ένας ασθενής έχει δυσπλασία των νεφρών μετά την εξέταση, τότε ο γιατρός μπορεί να το παραπέμψει σε έναν συγκεκριμένο τύπο για μια σειρά σημείων - καθένα από αυτά έχει τη δική του σειρά συμπτωμάτων. Παρά την ύπαρξη συγκεκριμένων σημείων, υπάρχουν κοινά χαρακτηριστικά όλων των τύπων δυσπλασίας:

• διαγνωσμένη νεφρική ανεπάρκεια.
• αρτηριακή υπέρταση;
• πολυουρία ·
• αιματουρία ·
• πυελονεφρίτιδα.
• στένωση νεφρικής αρτηρίας.

Συμπτώματα δυσπλασίας των νεφρών στα παιδιά

Ο σύγχρονος τεχνολογικός εξοπλισμός επιτρέπει τον προσδιορισμό της παρουσίας συγγενούς παθολογίας των νεφρών στο στάδιο του σχηματισμού του εμβρύου. Η δυσπλασία των νεφρών διαγιγνώσκεται στα παιδιά αμέσως μετά τη γέννηση. Εάν διαπιστωθεί μια απλαστική παραλλαγή με βλάβη του δεξιού και αριστερού νεφρού, η αποκατάσταση είναι αδύνατη. Ο θάνατος διαπιστώνεται μέσα σε λίγες ώρες. Σε περίπτωση μονόπλευρης βλάβης, απαιτείται άμεση μεταμόσχευση νεφρού.

Κατά κανόνα, η ανωμαλία συμβαίνει σε συνδυασμό με σοβαρές παραβιάσεις στην εργασία των ουρητήρων, που αναπτύσσουν ταχέως χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Οι γονείς μικρών παιδιών πρέπει να προσέχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• νοητική καθυστέρηση ·
• αργή ανάπτυξη ·
• συμπτώματα κεφαλαλγίας.
• υποτροπιάζον κοιλιακό άλγος.
• αυξημένη κόπωση.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες των προβλημάτων των νεφρών είναι συχνά κρυολογήματα, καθώς και η υποτροπιάζουσα κυστίτιδα με συχνή και οδυνηρή ούρηση. Εάν εντοπιστούν δύο ή περισσότερα σημάδια δυσπλασίας, απαιτείται άμεση επίσκεψη στον παιδιατρικό ουρολόγο.

Διαγνωστικά

Εάν υπάρχει υποψία δυσπλασίας των νεφρών, ο γιατρός θα χρειαστεί στοιχεία για όλες τις ασθένειες που μεταφέρθηκαν στον ασθενή. Ένας ανησυχητικός παράγοντας είναι η ανίχνευση ιστορικού χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, πυελονεφρίτιδας, κόπωσης, μεγάλης απώλειας βάρους, συχνών περιπτώσεων κυστίτιδας, αυξημένης αρτηριακής πίεσης. Επίσης, ο γιατρός μπορεί να ενδιαφέρεται για δεδομένα σχετικά με όλα τα εντοπισμένα κρούσματα δυσπλασίας στους στενούς συγγενείς του ασθενούς.

Το επόμενο στάδιο της έρευνας θα είναι η υπερηχογραφία. Οι εικόνες που ελήφθησαν με τη βοήθεια του υπερήχου, σαφώς ορατές διαστάσεις και περιγράμματα του νεφρού, τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά της δομής των επιμέρους στοιχείων. Μετά τη μελέτη των αποτελεσμάτων των εργαστηριακών εξετάσεων αίματος και ούρων, ένας ειδικός θα λάβει κατάλληλη θεραπεία.

Αν υποψιάζεστε την παρουσία δυσπλασίας του αριστερού ή του δεξιού νεφρού σε νεογέννητο ή βρέφος, ο γιατρός αρχίζει να διαγνώσει τη γενική εμφάνιση του παιδιού. Οι ανησυχητικοί παράγοντες είναι:

• Συχνή ούρηση.
• Χαμηλό σωματικό βάρος.
• Η παρουσία σημείων δηλητηρίασης.
• Σημάδια αφυδάτωσης.

Ο γιατρός θα ζητήσει εξετάσεις ούρων, αίματος και επίσης βιοχημικές αναλύσεις (νεφρική εξέταση). Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση των παιδιών που αποστέλλονται στις ακόλουθες μελέτες:

• ηχογραφία ·
• αγγειογραφία.
• πυγιογραφία αντίθεσης.

Βάσει του συνόλου των αποτελεσμάτων όλων των μελετών, ο γιατρός καταλήγει στο συμπέρασμα ότι είναι απαραίτητο να εκτελεστεί η πράξη ή να συνταγογραφηθεί μια φειδωλή θεραπεία.

Θεραπεία

Εάν βρεθεί σοβαρή νεφρική βλάβη, θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Οι γιατροί εκτελούν νεφροεκτομή (αφαίρεση), και στην περίπτωση διμερούς ανωμαλίας, ενδείκνυται η μεταμόσχευση. Εάν η ταυτισμένη δυσπλασία δεν είναι απειλητική για τη ζωή, τότε εκτελείται η ακόλουθη συμπτωματική θεραπεία:

• Αρτηριακή υπέρταση - φάρμακα που μειώνουν την πίεση.
• Πόνος - παυσίπονα και αντισπασμωδικά.
• Πυελονεφρίτιδα, κυστίτιδα - αντιβακτηριακοί, αντιμικροβιακοί παράγοντες.

Λόγω του σχηματισμού της νόσου στο εμβρυϊκό στάδιο, δεν υπάρχει λόγος να μιλάμε για πρόληψη. Κατά τη διάγνωση της δυσπλασίας των νεφρών, θα χρειαστεί δίαιτα χωρίς αλάτι για την πρόληψη των παροξυσμών από τον ασθενή. Οι γιατροί επιβάλλουν αυστηρούς περιορισμούς στην κατανάλωση καφέ, αλκοόλ, τουρσιά και μπαχαρικά.

Τι είναι η δυσπλασία των νεφρών στα παιδιά;

Στην ηλικία των παιδιών διαγιγνώσκονται μερικές φορές δυσμορφίες. Ένα από αυτά τα ελαττώματα είναι η ανώμαλη δομή των νεφρών. Μία από τις ποικιλίες τέτοιων παθολογιών είναι η δυσπλασία των νεφρών στα παιδιά. Με απλά λόγια, αυτή η ασθένεια σημαίνει υποανάπτυξη του σώματος. Επιπλέον, η υποανάπτυξη ενός νεφρού ή και των δύο ζευγαρωμένων οργάνων συμβαίνει ταυτόχρονα. Οι γονείς τέτοιων μωρών έχουν πολλά ερωτήματα και οι κυριότεροι είναι πώς να διορθώσουμε την κατάσταση και ποιες είναι οι προβλέψεις για μια πλήρη φυσιολογική ζωή για τέτοια παιδιά.

Χαρακτηριστικά και αιτίες δυσπλασίας

Η νεφρική δυσπλασία είναι μια τέτοια δυσπλασία του οργάνου, η οποία συνοδεύεται από εξασθενημένο σχηματισμό της νεφρικής δομής. Σε αυτή τη διαδικασία μπορεί να έχει διαφορετική ένταση εκδήλωσης. Δεδομένου ότι υπάρχει αλλαγή στη δομή του νεφρικού ιστού, υπάρχει επίσης παραβίαση των λειτουργικών ικανοτήτων του οργάνου.

Σημαντικό: ανάλογα με τη σοβαρότητα της εξέλιξης της παθολογίας, η υποανάπτυξη των νεφρών επηρεάζει τη δραστηριότητα ολόκληρου του οργανισμού.

Οι λόγοι για την προέλευση όλων των αναπτυξιακών ανωμαλιών διαφόρων οργάνων σε αυτήν την ημέρα δεν είναι πλήρως κατανοητοί. Για τέτοιες ασθένειες, εντοπίστηκαν μόνο παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν τις πιθανότητες εμφάνισης αυτής της παθολογίας. Στη νεφρική δυσπλασία παρατηρείται η ίδια εικόνα.

Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της δυσπλασίας είναι οι ακόλουθες καταστάσεις και ασθένειες:

• αν το σώμα της μητέρας δεν ήταν πλήρως προετοιμασμένο για εγκυμοσύνη.
• διάφορες κακές συνήθειες της μητέρας μέχρι την έναρξη της εγκυμοσύνης και στη διαδικασία μεταφοράς του μωρού, για παράδειγμα, το κάπνισμα, το αλκοόλ, τα ναρκωτικά,
• η παρουσία του μελλοντικού σακχαρώδη διαβήτη.
• Διάφορα τραύματα της κοιλιάς σε μια έγκυο γυναίκα στη διαδικασία της μεταφοράς ενός μωρού.
• σοβαρές μολυσματικές ασθένειες της μητέρας.
• ενδομήτρια μόλυνση του εμβρύου με ιούς ερυθράς, ιλαράς και κυτταρομεγαλοϊού,
• αν κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του εμβρύου προκύψουν γενετικές μεταλλάξεις.

Όπως μπορείτε να δείτε, υπάρχουν πολλοί τέτοιοι επικίνδυνοι παράγοντες. Και οι δύο διαφορετικοί παράγοντες και ο συνδυασμός τους μπορεί να οδηγήσουν σε εξασθενημένο σχηματισμό νεφρικών ιστών στο έμβρυο.

Δυσπλασία

Υπάρχουν πολλοί τύποι νεφρικής δυσπλασίας, ανάλογα με το βαθμό βλάβης ενός ή δύο οργάνων. Με βάση τα χαρακτηριστικά της παθολογικής διαδικασίας, υπάρχουν διάφορες ποικιλίες νεφρικής υποπλασίας. Ορισμένες ανωμαλίες που διαπράττονται δεν παρεμβαίνουν στην κανονική ζωή ενός ατόμου, αφού δεν επηρεάζουν τη ζωτική δραστηριότητα ολόκληρου του οργανισμού και άλλες μορφές παθολογιών μπορεί να οδηγήσουν σε καταστροφικές συνέπειες.

Όλοι οι τύποι δυσπλασιών χωρίζονται σε δύο ομάδες:

1. Απλοί τύποι υποανάπτυξης των νεφρών. Τα παρακάτω υποείδη ανήκουν σε αυτήν την ομάδα:

• απλή εστιακή μορφή.
• απλή ολική ποικιλία.
• απλή τμηματική.

1. Κυστική δυσπλασία των νεφρών. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τους ακόλουθους τύπους παθολογιών:

• κυστική φλοιώδη μορφή.
• κυστικό πολυεδρικό τύπο.
• πολυκυστική δυσπλασία.

Όπως μπορείτε να δείτε, κάθε μία από αυτές τις ομάδες έχει τη δική του υπο-είδους του, που διαφέρουν ως προς τα χαρακτηριστικά των αλλαγών οργάνων παρεγχύματος και του βαθμού λειτουργική ανεπάρκεια. Εξετάστε κάθε υποείδος με περισσότερες λεπτομέρειες.

Όταν ένα απλό εστιακό δυσπλασία σε ιστό του σώματος που παρατηρείται μόνο μικροσκοπική περιοχές των ανώμαλων νεφρικού ιστού

• Απλή εστίαση. Σε αυτόν τον τύπο δυσπλασίας στον ιστό του σώματος που παρατηρείται μόνο μικροσκοπική περιοχές της ανώμαλης νεφρικούς ιστούς. Εξωτερικά, ο νεφρός είναι εντελώς υγιής, καθώς ούτε το χρώμα ούτε το σχήμα αλλάζουν. Η λειτουργία του οργάνου δεν υποφέρει, αφού οι εστίες παθολογικά τροποποιημένων ιστών είναι μικρές.
• Απλό σύνολο. Μια μη φυσιολογική ανάπτυξη ολόκληρου του οργάνου είναι χαρακτηριστική αυτού του τύπου παθολογίας. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να επηρεαστεί ένας νεφρός καθώς και δύο ταυτόχρονα. Εάν το νεφρό απουσιάζει εντελώς ή στη θέση του υπάρχουν μόνο τα βασικά στοιχεία ενός οργάνου, τότε η παθολογία ονομάζεται απλασία. Εάν μιλάμε για προβλέψεις για τη μελλοντική ζωή, τότε αυτή η επιλογή παθολογίας είναι η πιο δυσμενή. Εάν ο νεφρός βρίσκεται σε ανατομικά προβλεπόμενο χώρο, αλλά το μέγεθος του είναι αρκετές φορές μικρότερο από αυτό ενός υγιούς οργάνου, τότε αυτός ο τύπος παθολογίας ονομάζεται υποπλασία. Εξωτερικά, ο υποπλαστικός νεφρός δεν διαφέρει από υγιή ή σε σχήμα ή δομικά μέρη. Ωστόσο, ο όγκος του είναι πολύ μικρότερος από τον κανόνα. Από αυτό προκύπτει ότι το σώμα δεν μπορεί να αντεπεξέλθει πλήρως στις λειτουργίες του.
• Απλή τμηματική. Αυτό το είδος παθολογικής κατάστασης χαρακτηρίζεται από την κανονική ανάπτυξη ολόκληρου του οργάνου, με εξαίρεση μια μικρή περιοχή, δηλαδή ένα ξεχωριστό τμήμα του νεφρού. Αυτή η μη φυσιολογική περιοχή δεν εμπλέκεται στις δραστηριότητες του σώματος, η οποία επηρεάζει τη λειτουργία ολόκληρου του νεφρού. Η περιοχή αυτή μπορεί να διακριθεί από τους υγιείς ιστούς, καθώς ο νεφρός είναι υποτροφικός σε αυτό το μέρος και τα δομικά του μέρη μπορεί είτε να απουσιάζουν είτε να τροποποιούνται.
• Κυστικό κορτικό. Αυτή η κυστική δυσπλασία του νεφρού χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μικρών κύστεων, οι οποίες είναι ορατές μόνο κάτω από μικροσκόπιο, στη φλοιική νεφρική ουσία. Οι εξωτερικές αλλαγές στη μορφή και τη δομή του σώματος δεν είναι ορατές, αλλά αυτή η παθολογία επηρεάζει τη λειτουργία του νεφρού.
• Κυστική πολυκύτταρα. Αυτός ο τύπος είναι πολύ παρόμοιος με την απλή εστιακή δυσπλασία των νεφρών. χαρακτηριστικό του συνίσταται στο ότι σε μια ανώμαλη τμήμα δεν αλλάζει την δομή του παρεγχύματος, και πολλαπλές μικρές κύστες σχηματίζονται. Ένα όργανο μπορεί να έχει πολλά τέτοια τροποποιημένα τμήματα και περιοχές.
• Πολυκυστική. Με αυτήν την παθολογία, ολόκληρο το όργανο είναι γεμάτο με πολλές μικρές κύστεις. Ταυτόχρονα, οι λειτουργικοί ιστοί απουσιάζουν εντελώς. Αυτός ο τύπος κυστικής βλάβης είναι ο πλέον δυσμενής όσον αφορά την πρόγνωση.

Συμπτωματολογία

Η εκδήλωση της παθολογίας συνδέεται άμεσα με τον τύπο της. Μερικοί τύποι μη φυσιολογικής ανάπτυξης των νεφρών δεν επηρεάζουν τη γενική ζωτική δραστηριότητα του σώματος, ενώ άλλοι μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς.

Με την παρουσία μιας απλής εστιακής μορφής δυσπλασίας, η κατάσταση του μωρού δεν υποφέρει με κανένα τρόπο. Η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί κατά λάθος σε μια ώριμη ηλικία κατά τη διάρκεια ρουτίνας εξέτασης ή θεραπείας για άλλη νόσο.

Το κύριο σύμπτωμα της απλής τμηματικής δυσπλασίας θα είναι η εμφάνιση της ανυπόφορης υπέρτασης του παιδιού με φάρμακα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο νεφρός δεν μπορεί να λειτουργήσει πλήρως. Τα παιδιά με αυτό το είδος ασθένειας συχνά παραπονιούνται για:

• σοβαρή κόπωση.
• επίμονη κεφαλαλγία.
• θόρυβος στο κεφάλι.
• που αιχμαλωτίζει μπροστά στα μάτια του.

Σημαντικό: αν διαγνωστεί αμφοτερόπλευρη νεφρική απλασία, τότε ο θάνατος συμβαίνει εντός δύο ημερών μετά την παράδοση. Ο μόνος τρόπος για να σώσετε τη ζωή ενός παιδιού είναι να κάνετε μεταμόσχευση νεφρού.

Το κύριο σημάδι της υποπλασίας των οργάνων είναι η πρόωρη νεφρική ανεπάρκεια. Σε αυτή την περίπτωση, μια μεταμόσχευση νεφρού είναι επίσης ενδείκνυται, δεδομένου ότι τέτοια παιδιά δεν θα είναι σε θέση να ζήσουν πολύ.

Όσον αφορά τις κυστικές μορφές δυσπλασίας, έχουν τα ακόλουθα συμπτώματα, τα οποία μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο της ασθένειας:

1. Στην κυστική-φλοιώδη μορφή της παθολογίας, η γενική ευημερία του μωρού δεν υποφέρει, αλλά σε αυτό το πλαίσιο, σχηματίζεται σταδιακά νεφρική ανεπάρκεια. Τα παιδιά με αυτή τη μορφή βλάβης οργάνων συχνά υποφέρουν από κρυολογήματα. Διαγνωρίζονται συχνά με κυστίτιδα και πυελονεφρίτιδα.
2. Ο πολυεδρικός τύπος παθολογίας οδηγεί στον πρώιμο σχηματισμό νεφρικής ανεπάρκειας, η οποία αναγκάζει να διεξάγει αιμοκάθαρση. Τα παιδιά με αυτήν την ασθένεια συχνά παραπονιούνται για ναυτία, κοιλιακό άλγος και πόνο στην κάτω πλάτη.
3. Η πολυκυστική μορφή νεφρικής βλάβης σε νεογέννητο, όπως η απλασία, θεωρείται ως κατάσταση ασυμβίβαστη με τη ζωή. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι λειτουργικοί ιστοί του οργάνου αντικαθίστανται εντελώς από ανενεργούς κυστικούς σχηματισμούς, οπότε τα νεφρά δεν μπορούν να λειτουργήσουν.

Διαγνωστικά

Κατά κανόνα, εξακολουθεί να είναι δυνατό να ανιχνευθεί αυτή η παθολογία κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης κατά τη διάρκεια μιας προγραμματισμένης υπερηχογραφικής ανίχνευσης μιας εγκύου γυναίκας. Αν φαίνονται παθολογικές καταστάσεις που οδηγούν στο θάνατο του μωρού μετά τη γέννηση, η γυναίκα που προσφέρεται να τερματίσει την εγκυμοσύνη.

Οι ακόλουθες διαγνωστικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται συνήθως:

1. Κατά την εξέταση μιας εγκύου γυναίκας με υπερηχογράφημα, είναι δυνατόν να εντοπιστούν τέτοιες παθολογίες των εμβρυϊκών νεφρών όπως κυστική βλάβη, υποπλασία και απλασία.
2. Όταν κάνετε υπερηχογράφημα μετά τη γέννηση, μπορείτε να ανιχνεύσετε μικρότερη νεφρική παθολογία.
3. Η ακτινογραφία μπορεί να ανιχνεύσει σημαντικές βλάβες οργάνων.
4. Γενικές κλινικές δοκιμές (OAK, OAM, βιοχημεία αίματος) απαιτούνται για την αξιολόγηση της νεφρικής δραστηριότητας καθαρισμού.

Θεραπεία

Κατά κανόνα, οι σοβαρές νεφρικές παθολογίες (απλασία, πολυκυστική βλάβη ή υποπλασία δύο νεφρών) αντιμετωπίζονται μόνο από την πρώιμη μεταμόσχευση οργάνου μετά τη γέννηση. Ωστόσο, μια τέτοια διαδικασία είναι εξαιρετικά δύσκολη λόγω της δυσκολίας επιλογής ενός νεφρού που θα ικανοποιήσει όλες τις παραμέτρους του νεογέννητου. Είναι πολύ σπάνιο να βρεθεί ένα τέτοιο όργανο εντός δύο ημερών από τη γέννηση.

Για τη θεραπεία όλων των άλλων μορφών δυσπλασίας, χρησιμοποιείται συμπτωματική θεραπεία, συγκεκριμένα:

• Αιμοκάθαρση σε νεφρική ανεπάρκεια.
• Σε περίπτωση μονομερούς βλάβης, το άρρωστο όργανο αφαιρείται.
• Παρουσία του πόνου, συνταγογραφούνται αναλγητικά.
• Εάν η αρτηριακή πίεση αυξάνεται, χρησιμοποιήστε φάρμακα για να την ομαλοποιήσετε.
• Η δηλητηρίαση με ουραιμία αντιμετωπίζεται με θεραπεία έγχυσης.

Σε περίπτωση μικρών εστιακών παθολογιών, δεν απαιτείται ειδική θεραπεία. Το μωρό πρέπει να τηρεί σωστή διατροφή και να υποβάλλονται περιοδικά σε εξέταση.

Νεφρική δυσπλασία στα παιδιά

RCHD (Ρεπουμπλικανικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας, Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Αρχείο - Κλινικά Πρωτόκολλα του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2010 (ΑΔΑ 239)

Γενικές πληροφορίες

Συνοπτική περιγραφή

Πρωτόκολλο "Δυσπλασία των νεφρών στα παιδιά"

Κωδικός ICD-10: Q61.4 Δυσπλασία των νεφρών

Ταξινόμηση

Ταξινόμηση [A.V. Papayan, Ν.ϋ. Savenkova, 1997]:

- απλή εστιακή δυσπλασία.

- μυελική κυστική νόσο.

- απλαστική κυστική δυσπλασία.

- υπερπλαστική κυστική δυσπλασία ·

Σύμφωνα με την κατάσταση της λειτουργίας των νεφρών - τη διεθνή ταξινόμηση της χρόνιας νεφρικής νόσου (CKD), K / DOQI:

- Στάδιο Ι, GFR (ρυθμός σπειραματικής διήθησης) - ≥ 90 ml / min.

- Στάδιο II, GFR - 89-60 ml / λεπτό.

- Στάδιο III, SCF - 59-30 ml / min.

- Στάδιο IV, GFR - 29-15 ml / λεπτό.

- Στάδιο V, GFR - λιγότερο από 15 ml / min.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικά κριτήρια

Παρατυπίες και αναμνησία: πυρετός, πόνος στην οσφυϊκή περιοχή, δυσουρία, φυσική καθυστέρηση ανάπτυξης, πονοκεφάλους, δίψα, αδυναμία, κακουχία (Β).

Φυσική εξέταση: υστέρηση φυσικής εξέλιξης, σημεία δυσπλασίας συνδετικού ιστού, αρτηριακή υπέρταση, ξηροδερμία, πολυουρία, οστικές παραμορφώσεις.

Εργαστηριακές μελέτες: βακτηριουρία, λευκοκυτταρία, ερυθροκυτταρία, πρωτεϊνουρία (β2-μικροσφαιρίνη) (Α), μειωμένη λειτουργία συγκέντρωσης, GFR, αναιμία (Β), υπεραζωμία, μεταβολική οξέωση, υπασβεστιαιμία, υπερφωσφαταιμία.

Ενόργανες σπουδές:

1. Υπερηχογράφημα των νεφρών: απουσία, μείωση μεγέθους, αλλαγή στο σχήμα των νεφρών, ανώμαλα περιγράμματα, κύστες, επέκταση των συλλογικών συστημάτων των νεφρών, ουρητήρες, αυξημένη ηχογένεια του παρεγχύματος. Doppler sonography των νεφρών - εξάντληση της ροής αίματος (Α).

2. Κυτογραφία - κυστεοουρητική παλινδρόμηση ή κατάσταση μετά από χειρουργική επέμβαση αντιρευματοποίησης (Α).

3. Νεφροσκινογραφία - εστίες σκλήρυνσης των νεφρών (Β), μειωμένη λειτουργία έκκρισης-εκκένωσης των νεφρών.

4. Εάν η διάγνωση είναι ασαφής - απεκκριτική ουρογραφία.

Ενδείξεις για διαβούλευση με τους ειδικούς: ΟΓΚ, Οδοντίατρος, Γυναικολόγος - για την αποκατάσταση των λοιμώξεων του ρινοφάρυγγα, της στοματικής κοιλότητας και των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. αλλεργιολόγος - με τις εκδηλώσεις αλλεργιών. οφθαλμίατρο - να αξιολογήσει τις μεταβολές στα μικροκύτταρα. η σοβαρή αρτηριακή υπέρταση, οι ανωμαλίες του ΗΚΓ κλπ. αποτελούν ενδείξεις για μια διαβούλευση με τον καρδιολόγο. παρουσία ιικής ηπατίτιδας, ζωονοσογόνου και ενδομητρίου, και άλλων λοιμώξεων, ο λοίμωξη.

Τακτική θεραπείας: δίαιτα αριθ. 5, με εκδηλώσεις χρόνιας νεφροπάθειας - αρ. 7, δίαιτα Giordano-Giovanetti. Υπερευαισθησία στην υπέρταση. Θεραπεία του συνδρόμου (θεραπεία της αναιμίας - συμπληρώματα σιδήρου, ανασυνδυασμένη ερυθροποιητίνη, οστεοπαθητική - Vit. D, συμπληρώματα ασβεστίου).

Ελάχιστη εξέταση κατά την αποστολή στο νοσοκομείο:

3. Δείγμα Zimnitsky.

4. Κρεατινίνη, ολική πρωτεΐνη, τρανσαμινάσες, θυμόλη και χολερυθρίνη.

Τα κύρια διαγνωστικά μέτρα:

1. Πλήρες αίμα (6 παράμετροι), αιματοκρίτης.

2. Προσδιορισμός κρεατινίνης, υπολειμματικού αζώτου, ουρίας.

3. Υπολογισμός του ποσοστού σπειραματικής διήθησης χρησιμοποιώντας τον τύπο Schwarz:

ύψος, συντελεστής cm x

κρεατινίνη αίματος, mol / l

Συντελεστής:
- νεογέννητα - 33-40;

- προπαιδευτική περίοδος - 38-48.

- μεταπομπουρική περίοδος 48-62.

4. Προσδιορισμός της ολικής πρωτεΐνης, των πρωτεϊνικών κλασμάτων, της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης.

5. Προσδιορισμός ALT, AST, χοληστερόλης, χολερυθρίνης, ολικών λιπιδίων.

6. Προσδιορισμός καλίου / νατρίου, χλωρίου, σιδήρου, ασβεστίου, μαγνησίου, φωσφόρου.

7. Μελέτη της κατάστασης οξέος-βάσης.

8. ELISA για ενδομήτριες, ζωονοσογόνες λοιμώξεις.

9. Γενική ανάλυση ούρων.

10. Προσδιορισμός της βήτα2 και άλφα1 - μικροσφαιρίνης στα ούρα.

11. Σπείρτε τα ούρα με την επιλογή των αποικιών.

12. Ανάλυση ούρων σύμφωνα με τον Addis-Kakovsky.

13. Ανάλυση ούρων σύμφωνα με το Zimnitsky.

14. Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων.

15. Dopplerometry των νεφρικών αγγείων.

17. Νεφροσκινογραφία με DMSA.

Πρόσθετα διαγνωστικά μέτρα:

1. Η μελέτη του κρυμμένου αίματος των κοπράνων.

2. Ακτινογραφία του χεριού.

4. Coagulogram 1 (χρόνος προθρομβίνης, ινωδογόνο, χρόνος θρομβίνης, ΑΡΤΤ, ινωδολυτική δραστικότητα πλάσματος).

5. Βιοψία του νεφρού με ιστολογική εξέταση των νεφροβιοπτέρων.

Δυσπλασία των νεφρών

Αφήστε ένα σχόλιο 3,083

Πολύ συχνά υπάρχουν ουρολογικές ανωμαλίες ανάπτυξης. Αυτές περιλαμβάνουν τη νεφρική δυσπλασία, δηλαδή την απλή και κυστική δυσπλασία του νεφρού - μια σειρά διαταραχών που χαρακτηρίζονται από παθολογικές καταστάσεις εσωτερικής δομής στα μικροσκοπικά ή μακροσκοπικά επίπεδα του δεξιού ή αριστερού νεφρού, σε δύσκολες περιπτώσεις και στους δύο νεφρούς. Αυτό συμβαίνει όταν ο νεφροειδής ιστός οριοθετείται, ως αποτέλεσμα του οποίου διαταράσσεται η νεφρική λειτουργία και τροποποιείται η δομή του.

Η αποτυχία της ανάπτυξης των νεφρών είναι συχνά μια ενδογενής παθολογία, η επίλυση της οποίας συμβαίνει στην παιδική ηλικία.

Αιτίες σε παιδιά και ενήλικες

Μέχρι σήμερα, οι αιτίες αυτών των ανωμαλιών είναι εντελώς ασαφείς. Η νεφρική δυσπλασία ανήκει σε συγγενείς διαταραχές που σχηματίζονται στην εμβρυϊκή ανάπτυξη του εμβρύου υπό την επίδραση διαφόρων εξωτερικών και εσωτερικών συνθηκών. Υπάρχουν τέτοιοι λόγοι:

• διατήρηση ενός ανθυγιεινού τρόπου ζωής για τη μητέρα (εθισμός νικοτίνης, χρήση οινοπνεύματος, φάρμακα) ·
• σακχαρώδης διαβήτης.
• μεταφορά μεταδοτικών ασθενειών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ·
• κληρονομικούς παράγοντες.

Τα αίτια της νεφρικής βλάβης στα παιδιά μπορεί να προκληθούν από τη λήψη ορισμένων φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Ως εκ τούτου, τα κορίτσια που περιμένουν ένα μωρό, πρέπει να διαπραγματευτείτε με το γιατρό που παίρνει όλα τα είδη των ναρκωτικών. Τα φάρμακα που λαμβάνονται για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης και την καταπραϋντική λειτουργία κατά τη διάρκεια περισπασμάτων υστερίας μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στην ανάπτυξη του εμβρύου και στη συνέχεια να προκαλέσουν δυσπλασίες στο νεογέννητο.

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών μπορεί να προκύψουν από την εξωτερική έκθεση κατά τη διάρκεια της περιόδου κύησης.

Οι αιτίες θα πρέπει να περιλαμβάνουν σύνδρομα στο γενετικό επίπεδο, που επηρεάζουν το σώμα του νεογνού στο σύνολό του. Οι ακόλουθες γενετικές αιτίες νεφρικής δυσπλασίας, αν δεν διορθωθούν, θα προκαλέσουν βλάβη σε ένα υγιές όργανο. Στη συνέχεια, μπορεί να εξελιχθεί σε νεφρική ανεπάρκεια. Αιτίες:

• επιδείνωση του στομάχου και των εντέρων.
• αναπτυξιακές παθολογίες του νευρικού συστήματος.
• καρδιαγγειακές διαταραχές.
• προβλήματα του μυοσκελετικού συστήματος.
• διαταραχή του ουρογεννητικού συστήματος.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Τύποι νεφρικών δυσπλασιών

Αυτή τη στιγμή, οι ιατροί διακρίνουν δύο τύπους νεφρικών δυσπλασιών: απλοί και κυστικοί. Ανάλογα με τη θέση, διεξάγεται η διαίρεση σε: φλοιώδες, μυελό και κορτικοειδή. Διακρίνουμε επίσης 3 τύπους επικράτησης των ανωμαλιών του στελέχους: ολική, εστιακή και τμηματική.

Εμφανίζεται απλή δυσπλασία:

Η δυσπλασία των νεφρών μπορεί να επηρεάσει ορισμένες περιοχές και ολόκληρο το όργανο.

1. Η εστιακή δυσπλασία είναι μια ασυμπτωματική μορφή της διαταραχής · υπάρχουν μόνο microfoci της παθολογίας των νεφρικών ιστών. Το σώμα δεν αλλάζει και λειτουργεί κανονικά. Αυτός ο τύπος ανωμαλίας ανιχνεύεται κυρίως με υπερηχογράφημα νεογνών ή ηλικιωμένων.
2. Η δυσπλασία του τμήματος - διαταράσσεται ένα ορισμένο τμήμα του οργάνου, εξαιτίας αυτού, παρατηρείται μια αλλαγή στους ιστούς του νεφρού και η λειτουργία του είναι μειωμένη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, βρίσκεται σε κορίτσια με αρτηριακή πίεση πάνω από τον κανόνα και με καταγγελίες αιχμηρού πόνου στο κεφάλι.
3. Συνολική δυσπλασία - ολόκληρος ο νεφρός θραύεται, στο μέλλον αναπτύσσεται η νεφρική ανεπάρκεια. Με αυτόν τον τύπο παθολογίας σε ένα παιδί υπάρχει μια υστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, μια μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Η κυστική νεφρική δυσπλασία καθορίζεται από την ταχεία ανάπτυξη του νεφρού λόγω της αύξησης του αριθμού των κύστεων. Σήμερα, αρκετά είδη αυτής της ανωμαλίας είναι σταθερά, θεωρούμε τα πιο συχνά:

1. Η τομή κυστική δυσπλασία καθορίζεται από την εμφάνιση στο όργανο κυστώσεων εντυπωσιακού μεγέθους, που βρίσκονται σε ξεχωριστά μέρη.
2. Η εστιακή κυστική δυσπλασία - καθορίζεται από το σχηματισμό κύστεων πολλαπλών θαλάμων, τα οποία διαχωρίζονται από το παρέγχυμα με ειδική μεμβράνη. Προχωράει με έντονο πόνο.
3. Πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών - καθορίζεται από την εμφάνιση νεοπλασμάτων και στις δύο πλευρές. Μερική ανάπτυξη του παρεγχύματος παραμένει. Αυτή η παθολογία συμβαίνει σε όλους τους ανθρώπους: από τα παιδιά έως τους ενήλικες. Στα νεογέννητα, η καταστροφή του 90% του νεφρικού ιστού είναι θανατηφόρα. Η πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών εκδηλώνεται στη μεσαία και ανώτερη σχολική ηλικία. Διακρίνεται έντονο άλμα στην ανάπτυξη του δεξιού ή αριστερού νεφρού και εμφανίζεται πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης.
4. Η ολική κυστική δυσπλασία του νεφρού χωρίζεται σε 4 υποείδη:

Η παθολογική πάχυνση των ιστών των νεφρών λόγω ανάπτυξης αυξάνει τη λειτουργία τους.

• υποπλαστική δυσπλασία - καθορίζεται από τη μικρότερη μάζα και το μέγεθος του νεφρού. Ταυτόχρονα, το μυελό και ο φλοιός του οργάνου καλύπτονται με διάφορες κύστεις σε μέγεθος και εμφάνιση. Αυτή η μορφή διαταραχών συμβαίνει συχνά με άλλες αποκλίσεις με τη μορφή: εμφάνισης γαστρεντερικών δυσμορφιών, ανάπτυξης παθολογιών της ουροφόρου οδού, καθώς και αποκλίσεων στο καρδιαγγειακό σύστημα. Υπάρχει γρήγορη εξέλιξη της νεφρικής ανεπάρκειας.
• απλαστική δυσπλασία - αυτή η ανωμαλία χαρακτηρίζεται από σημαντική μείωση του οργάνου. Σχεδόν κανένας ιστός των νεφρών. Όταν μικροσκοπική εξέταση στα νεφρά, υπάρχουν πολλές κύστεις. Η ανάπτυξη διμερούς απλαστικής δυσπλασίας είναι θανατηφόρος. Σε περίπτωση παραβίασης ενός δεξιού ή αριστερού νεφρού, ο δεύτερος, για κάποιο χρονικό διάστημα, θα πάρει όλη τη δουλειά για τον εαυτό του.
• πολυκυστική δυσπλασία - που καθορίζεται από το μέγεθος του πολύ περισσότερο από τον κανόνα και μια ποικιλία από κύστεις?
• η υπερπλαστική δυσπλασία - καθορίζεται από το μέγεθος της περίσσειας με κυστικούς όγκους στο φλοιώδες και το μυελό.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Διάγνωση και θεραπεία

Ακόμη και με υπερηχογραφική εξέταση του εμβρύου αποκαλύπτεται δυσπλασία. Αλλά αυτό δεν συμβαίνει πάντα και επομένως η έγκαιρη ουρολογική εξέταση των νεογνών είναι πολύ σημαντική. Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός επικεντρώνεται:

• γενική ευημερία στα νεογνά ·
• σημάδια δηλητηρίασης στο σώμα των μωρών.
• δεδομένα ασυνήθιστα χαμηλού βάρους.
• αφυδάτωση του σώματος του μωρού.
• την ανάγκη συχνής ούρησης στα παιδιά.

Για τα μεγαλύτερα παιδιά, ο γιατρός συνταγογραφεί πρόσθετες μελέτες:

• κλινικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
• βιοχημικές έρευνες.
• υπερηχογραφικές εξετάσεις.
• τομογραφικές, εξετάσεις σάρωσης.
• ραδιοϊσότοπο αντιγραφία ·
• οπισθοδρομική πυελογραφία.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Παθολογική θεραπεία

Εάν η εξέταση αποκαλύψει μια ανωμαλία στο δεξί ή αριστερό νεφρό, με ασυμπτωματική θεραπεία, η θεραπεία μπορεί να παραλειφθεί. Με μια τέτοια διάγνωση απαιτείται συστηματική παρατήρηση με τον θεράποντα ιατρό, όπως: παρακολούθηση της πίεσης του αίματος, τακτική παρακολούθηση των τιμών του αίματος και των ούρων. Περιοδικά, πρέπει να διεξάγεται υπερηχογράφημα για την παρακολούθηση του ασθενούς και την πρόληψη ενός υγιούς οργάνου. Η θεραπεία με αντιβιοτικά για λοιμώξεις στο ουρογεννητικό σύστημα ενδείκνυται. Αν τα αποτελέσματα των μελετών αποκαλύψουν μη αναστρέψιμη βλάβη ή όταν τα νεφρά επηρεάσουν την αύξηση της αρτηριακής πίεσης ή όταν αισθάνονται πόνο, μιλάμε για την αφαίρεση ενός οργάνου. Αυτό γίνεται με μικρές τομές ή χειρουργική λαπαροσκόπηση.

Η μονόπλευρη δυσπλασία μπορεί να μην επηρεάζει το σώμα ως σύνολο και το άτομο θα είναι εντελώς υγιές. Επίσης, τα σημάδια της παθολογίας μειώνονται όσο μεγαλώνει ο οργανισμός. Εάν υπάρχει ένας εργάσιμος νεφρός, δεξιά ή αριστερά, ο ασθενής πρέπει να είναι προσεκτικός στην κατάστασή του και συχνά να εξετάζεται από τον θεράποντα γιατρό. Όταν παρατηρούνται παρατυπίες στην ούρηση, τίθεται το ζήτημα της αντικατάστασης νεφρού ή της αιμοκάθαρσης. Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο και το στάδιο της νόσου. Ο γιατρός αποδίδει ένα ειδικό σύστημα διατροφής για την προστασία και στήριξη ενός υγιούς οργάνου. Επίσης, θεωρείται αποκλεισμός ή διόρθωση σωματικής δραστηριότητας. Είναι απαραίτητο να τηρηθούν πλήρως οι συστάσεις του γιατρού στο ουρογεννητικό σύστημα, προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος μόλυνσης από μολυσματικές ασθένειες, γεγονός που θα οδηγήσει σε ταχεία μείωση της λειτουργίας του οργάνου. Αυτό δεν θα θεραπεύσει την παθολογία, αλλά δεν θα οδηγήσει σε διμερή νεφρική δυσπλασία.

Πρόγνωση και πρόληψη

Εάν ένα άτομο δεν έχει περισσότερες συγγενείς ανωμαλίες και η νεφρική δυσπλασία προχωρά απαρατήρητα, τότε η ζωή του δεν θα διαφέρει ουσιαστικά από τους άλλους. Ο μόνος κανόνας για την εφαρμογή είναι η περιοδική παρατήρηση του θεράποντος ιατρού, η έγκαιρη παράδοση των δοκιμών και ο έλεγχος των εσωτερικών δεικτών, ακολουθώντας όλες τις συστάσεις του γιατρού. Για πιο σοβαρές μορφές παθολογίας, ο ιατρός καθορίζει μια συγκεκριμένη θεραπεία για μια μεμονωμένη περίπτωση. Εάν υπάρχει χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, διορίζεται αιμοκάθαρση (καθαρισμός αίματος με εξωτερικά εμφυτεύματα). Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ζήτημα της μεταμόσχευσης νεφρού αυξάνεται. Για να αποφευχθεί μια τόσο σοβαρή παθολογία όπως η δυσπλασία των νεφρών στα παιδιά, είναι σημαντικό οι μέλλουσες μητέρες να παρατηρούν έναν υγιεινό τρόπο ζωής όχι μόνο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αλλά και πριν από αυτήν.

Δυσπλασία του νεφρού σε ένα παιδί - πώς να θεραπεύσει και τι είναι

Μεταξύ των δυσμορφιών στα παιδιά είναι ανωμαλίες της δομής των νεφρών. Η δυσπλασία των νεφρών στα παιδιά ή η υπανάπτυξη του νεφρού (η μία ή και οι δύο ταυτόχρονα) είναι ένα από αυτά. Ποιες είναι οι πιθανότητες για μια πλήρη ζωή για ένα τέτοιο παιδί; Ποιες μέθοδοι μπορούν να αντιμετωπίσουν αυτή την κατάσταση;

Τι σημαίνει νεφρική δυσπλασία

Η δυσπλασία των νεφρών είναι μια δυσπλασία στην οποία ο σχηματισμός της δομής ενός οργάνου, του ιστού και της λειτουργικής του ικανότητας έχει εξασθενίσει σε διαφορετικούς βαθμούς. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της παθολογίας, ολόκληρο το σώμα του παιδιού υποφέρει.

Ποια είναι η αιτία της ασθένειας

Όλες οι συγγενείς ανωμαλίες ανάπτυξης χαρακτηρίζονται από μια μη καθιερωμένη αιτιολογία. Για αυτούς, εντοπίζονται μόνο παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν την πιθανότητα παθολογίας. Η νεφρική δυσπλασία χαρακτηρίζεται από το ίδιο.

Ποιοι είναι οι προδιαθεσικοί παράγοντες για αυτή την παθολογία:

• η μητέρα είναι απροετοίμαστη για την εγκυμοσύνη.
• τις κακές συνήθειες της πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (κάπνισμα, αλκοόλ, φάρμακα).
• διαβήτη στη μητέρα.
• μητρικό τραύμα της κοιλιάς κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• μολυσματικές ασθένειες μιας εγκύου γυναίκας ·
• ενδομήτρια μόλυνση του εμβρύου με ιλαρά, ερυθρά, μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό,
• γενετικές μεταλλάξεις κατά τη διάρκεια του σχηματισμού εμβρύου.

Υπάρχουν πολλοί παράγοντες και αυτοί ή σε συνδυασμό οδηγούν στον σχηματισμό εξασθενημένης ανάπτυξης νεφρικού ιστού στο έμβρυο.

Τύποι δυσπλασιών

Το νεφρό μπορεί να μην είναι εντελώς επηρεασμένο, μερικές φορές ένα όργανο υποφέρει, και μερικές φορές και τα δύο. Ανάλογα με αυτό, διακρίνονται διάφοροι τύποι αναπτυξιακών ανωμαλιών. Ορισμένα από αυτά πρακτικά δεν διαταράσσουν τη ζωτική δραστηριότητα του οργανισμού, και μερικά οδηγούν σε πολύ δυσμενείς επιπτώσεις.

Όλοι οι τύποι δυσπλασιών χωρίζονται σε δύο κύριες ομάδες: απλές και κυστικές. Σε κάθε μία από αυτές τις ομάδες διακρίνονται τα υποείδη. Με διαφορετικά υποείδη, υπάρχουν διαφορετικές αλλαγές στο παρέγχυμα του οργάνου, αντίστοιχα, λειτουργικές διαταραχές διαφόρων βαθμών.

Απλή εστίαση

Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν μόνο μικροσκοπικές εστίες μη φυσιολογικού ιστού στα νεφρά. Εξωτερικά, το σώμα δεν αλλάζει. Η λειτουργία του δεν υποφέρει, αφού οι παθολογικές εστίες είναι πολύ μικρές.

Απλό σύνολο

Αυτή η παραλλαγή χαρακτηρίζεται από την ανώμαλη ανάπτυξη ολόκληρου του νεφρού - το ένα ή και τα δύο. Εάν το όργανο απουσιάζει ή υπάρχουν μόνο οι αρχές του - λένε για την απλασία του νεφρού. Αυτή η επιλογή είναι η πιο δυσμενή στην πρόβλεψη. Εάν το όργανο είναι στη θέση του, αλλά μειώνεται αρκετές φορές σε σύγκριση με το υγιές, αυτός ο τύπος ονομάζεται υποπλασία.

Ένας υποπλαστικός νεφρός κοιτάζει προς τα έξω αμετάβλητος - έχει το ίδιο σχήμα, όλα τα δομικά μέρη είναι υγιή, αλλά ο όγκος του είναι αρκετές φορές μικρότερος. Συνεπώς, δεν μπορεί να εκτελέσει πλήρως τη λειτουργία του.

Απλή τμηματική

Με αυτόν τον τύπο δυσπλασίας, ολόκληρο το όργανο αναπτύσσεται κανονικά, εκτός από ένα τμήμα (τμήμα). Η μη φυσιολογική περιοχή διακόπτεται από τη λειτουργία, με αποτέλεσμα να υποφέρει η όλη λειτουργία του οργάνου. Εξωτερικά, αυτή η περιοχή φαίνεται επίσης διαφορετική - ο ιστός των νεφρών σε αυτό το σημείο είναι υποτροφικός, τα δομικά μέρη τροποποιούνται ή απουσιάζουν.

Κυστικό κορτικό

Αυτός ο τύπος αναφέρεται ήδη στην κυστική δυσπλασία. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μικροσκοπικών κύστεων στο φλοιώδες στρώμα του νεφρού. Εξωτερικά, το σώμα δεν αλλάζει, αλλά η λειτουργία του υποφέρει.

Κυστική πολυφθαλμική

Μοιάζει με μια απλή εστιακή δυσπλασία, μόνο στην ανώμαλη περιοχή σχηματίζονται πολλές μικρές κύστεις. Μπορεί να υπάρχουν αρκετές τέτοιες μεταβληθείσες περιοχές στους νεφρούς.

Πολυκυστική

Σε αυτή την περίπτωση, ολόκληρο το νεφρό αποτελείται από πολλαπλές κύστεις και ο λειτουργικά ενεργός ιστός απουσιάζει. Αυτή η κυστική βλάβη είναι περισσότερο δυσμενή.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα θα εξαρτηθούν από την παραλλαγή της δυσπλασίας. Ορισμένα από αυτά δεν διαταράσσουν τη ζωτική δραστηριότητα του σώματος, και μερικά μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Με απλή εστιακή δυσπλασία, η κατάσταση του παιδιού δεν υποφέρει. Η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί ήδη από την ενηλικίωση, συνήθως ως τυχαίο εύρημα.

Η τμηματική απλή δυσπλασία λόγω κακής νεφρικής λειτουργίας οδηγεί στον σχηματισμό της επίμονης υπέρτασης στο παιδί. Η αύξηση της πίεσης δεν διορθώνεται από οποιαδήποτε φάρμακα. Ένα παιδί με αυτήν την παθολογία καταγγέλλει:

• σταθερός πονοκέφαλος.
• ανώμαλη κόπωση.
• οπτική εξασθένιση υπό μορφή μύγας που αναβοσβήνει.
• εμβοές.

Με την απλασία των νεφρών, ιδιαίτερα διμερή, ο θάνατος συμβαίνει εντός δύο ημερών μετά τη γέννηση. Αυτή η παθολογία απαιτεί άμεση μεταμόσχευση οργάνων.

Η νεφρική υποπλασία οδηγεί στον πρώιμο σχηματισμό χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Τα παιδιά χωρίς μεταμόσχευση οργάνων επίσης δεν ζουν πολύ.

Με κυστική δυσπλασία του φλοιού, η ευημερία του παιδιού μπορεί να μην υποφέρει για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά σχηματίζεται σταδιακά νεφρική ανεπάρκεια. Τέτοια παιδιά είναι επιρρεπή σε συχνή κρυολογήματα, πυελονεφρίτιδα και κυστίτιδα.

• Η πολυφλεγμονώδης δυσπλασία οδηγεί σε πρόωρη νεφρική ανεπάρκεια που απαιτεί αιμοκάθαρση. Το παιδί παραπονιέται για πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης ή στην κοιλιά, ναυτία.
• Πολυχυτική βλάβη στα νεογνά, κατ 'αναλογία με την απλασία του νεφρού, είναι μια παθολογία ασυμβίβαστη με τη ζωή, αφού ο λειτουργικός ιστός αντικαθίσταται από ανενεργές κύστεις.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά μέτρα μπορούν να διεξαχθούν ακόμα και κατά τη διάρκεια της ενδομήτρινης ανάπτυξης.

Αν διαγνωσθούν αναπτυξιακές ανωμαλίες που είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή, προσφέρεται στην γυναίκα να τερματίσει την εγκυμοσύνη.

Ποιες μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση:

• εμβρυϊκό υπερηχογράφημα - ικανό να ανιχνεύει απλασία, υποπλασία, κυστική νεφρική βλάβη.
• εξέταση με υπερήχους μετά τη γέννηση - ανιχνεύει ήδη μικρότερες αλλοιώσεις οργάνων.
• Η ακτινογραφία είναι σε θέση να αποκαλύψει μόνο σοβαρές παθολογίες του νεφρού σε ένα παιδί.
• γενικές κλινικές μελέτες - πλήρη αίματος, βιοχημική εξέταση αίματος, ανάλυση ούρων. Χρησιμοποιείται για τη διάγνωση παραβιάσεων της λειτουργίας καθαρισμού του σώματος.

Θεραπεία

Σοβαρή βλάβη των νεφρών - απλασία, υποπλασία και των δύο νεφρών, πολυκυστική βλάβη - μπορεί να θεραπευθεί μόνο με μεταμόσχευση οργάνων. Αυτό γίνεται πολύ σπάνια, καθώς η επιλογή ενός νεφρού για ένα νεογέννητο που ικανοποιεί όλες τις απαραίτητες παραμέτρους και σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα είναι σχεδόν αδύνατο.

Άλλοι τύποι δυσπλασίας αντιμετωπίζονται συμπτωματικά. Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:

• στο σχηματισμό νεφρικής ανεπάρκειας - αιμοκάθαρση.
• σε περίπτωση μονόπλευρης βλάβης, αφαιρείται το νεφρό.
• σε περίπτωση σύνδρομου έντονου πόνου, συνταγογραφούνται αναλγητικά,
• με υψηλή αγγειακή πίεση, χρησιμοποιούνται αντιϋπερτασικά φάρμακα.
• με ουραιμική δηλητηρίαση, συνταγογραφείται θεραπεία έγχυσης.

Οι μικρές εστιακές βλάβες δεν απαιτούν ειδική θεραπεία. Παρακολουθεί περιοδικά την κατάσταση του παιδιού, για τη λειτουργία καθαρισμού των νεφρών. Το παιδί πρέπει να συμμορφώνεται με τη σωστή διατροφή και την ημερήσια αγωγή.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη αυτής της κατάστασης. Όλες οι συγγενείς ανωμαλίες αποτρέπονται από την προσκόλληση μιας εγκύου γυναίκας σε έναν υγιεινό τρόπο ζωής και την προετοιμασία του σώματος για εγκυμοσύνη.

Νεφρική δυσπλασία - σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή είναι μια πρόταση για ένα παιδί. Ωστόσο, αυτές οι σοβαρές παθολογίες μπορούν να εντοπιστούν ακόμη και κατά την περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης, και μια γυναίκα έχει το δικαίωμα να τερματίσει την εγκυμοσύνη. Οι ανεπιτυχείς ανωμαλίες, ως επί το πλείστον, δεν απαιτούν ειδική θεραπεία και δεν οδηγούν σε θάνατο.

Νεφρική δυσπλασία στα παιδιά - ποια είναι η σοβαρότητα αυτής της ανωμαλίας και είναι δυνατόν η βιωσιμότητα ενός νεογέννητου με μια τέτοια παθολογία; Πώς μπορείτε να ανιχνεύσετε την ασθένεια και σε ποια χρονική περίοδο είναι δυνατόν; Ποια θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ένα παιδί με διαφορετικούς τύπους δυσπλασίας;

Κυστική δυσπλασία του νεφρού

νεφρική δυσπλασία ονομάζεται ασθένεια στην οποία το ένα νεφρό (μονομερής δυσπλασία) ή αμφότερα τα νεφρά (διμερείς δυσπλασία) μειώνονται σε μέγεθος λόγω εξασθενημένη ανάπτυξη ή επιδείνωση των επιθηλιακού ιστού από το οποίο αποτελούνται τα δεδομένα και τα εσωτερικά όργανα. Αυτή η παθολογία είναι αρκετά συχνή σε σύγκριση με άλλες συγγενείς παθολογίες της ουροφόρου οδού στα νεογνά.

Τα νεφρά είναι ένα σημαντικό όργανο στο ανθρώπινο σώμα που είναι υπεύθυνο για τον καθαρισμό του αίματος και την απομάκρυνση των τοξινών από το σώμα. Βρίσκονται πίσω από το στομάχι, το ήπαρ και τα έντερα, και στις δύο πλευρές της σπονδυλικής στήλης και προστατεύονται καλά από τους μυς της πλάτης και τις κάτω πλευρές στο μέτωπο.

Με το μεγάλο φορτίο, συχνά αυτά τα εσωτερικά όργανα επηρεάζονται από διάφορες παθολογίες. Περιοδικά υπάρχουν καταστάσεις στις οποίες ένα μωρό, με τη γέννησή του, παρουσιάζει διάφορα είδη ανωμαλιών και η δυσπλασία των νεφρών αναφέρεται σε τέτοια.

Ταξινόμηση ασθενειών

Πολύ σπάνια, η δυσπλασία εντοπίζεται χωρίς τη συγχώνευσή της με άλλες παθολογίες των νεφρών ή του ουροποιητικού συστήματος. Αυτό, με τη σειρά του, περιπλέκει τη διατύπωση της σωστής διάγνωσης και τον καθορισμό μιας αποτελεσματικής μεθόδου θεραπείας. Ανάλογα με τη μορφή, οι γιατροί διακρίνουν τους ακόλουθους τύπους ασθένειας:

• Οξεία ελεύθερη δυσπλασία.
• κυστική δυσπλασία.

Η δυσπλασία χωρίς οξέα πρέπει να διαιρεθεί στους ακόλουθους τύπους:

• Υπόπλασμα, ως αποτέλεσμα του οποίου ο νεφρός ελαφρώς μειώνεται σε μέγεθος, και οι ουρητήρες είναι εντελώς υγιείς.
• απλή εστιακή, στην οποία το νεφρό είναι σε κανονικό μέγεθος και στους ιστούς υπάρχουν μη αναπτυγμένες πρωτόγονες δομές διαφόρων ειδών.
• κατά πλάσμα δυσπλασία, όπου τα μεμονωμένα νεφρικά μέρη είναι υποανάπτυκτα και παρατηρούνται σωματίδια χόνδρου στους ιστούς.

Όταν η κυστική δυσπλασία απευθείας στο νεφρικό παρέγχυμα υπάρχουν διάφορα είδη κύστεων, που χαρακτηρίζονται από διαχωρισμένες ίνες συνδετικού ιστού. Οι ειδικοί διακρίνουν τους ακόλουθους υποτύπους αυτής της νόσου:

• Απλαστική δυσπλασία. Σε αυτή την περίπτωση, ο νεφρός δεν εκπροσωπείται από ένα μεγάλο μέγεθος, περιέχει επίσης αμέτρητες κύστεις και το φλοιώδες στρώμα σε μεγάλο βαθμό δεν είναι. Εάν οι αλλαγές αυτές εντοπιστούν και στους δύο νεφρούς, τότε η θανατηφόρα έκβαση είναι δυνατή χωρίς την έγκαιρη μεταμόσχευση. Με την ήττα ενός νεφρού, συχνά εμφανίζεται μια λοίμωξη.
• υποπλαστική βλάβη νεφρών. Με αυτή την παθολογία, μειώνεται ο όγκος του νεφρού, υπάρχει μεγάλη ποικιλία κύστεων. Διακριτές διαφορές μεταξύ του εγκεφαλικού στρώματος του νεφρού και του φλοιού - ένα άλλο βασικό χαρακτηριστικό. Στη συνέχεια, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, αναπτύσσεται πυελονεφρίτιδα.
• πολυ-κυστική νεφρική νόσο. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση και την εξέλιξη της υπέρτασης. Κυρίως, αυτή η κατάσταση παρατηρείται μόνο στη μία πλευρά.
• εστιακή κυστική δυσπλασία. Περιγράφεται σε σοβαρό κοιλιακό άλγος.
• απλή μορφή κυστικής δυσπλασίας. Κατά τη διάρκεια αυτής της ασθένειας, εμφανίζονται κύστεις στον φλοιό ή στο μυελό του νεφρού, οι οποίες μπορούν να αναπτυχθούν σε όγκο άνω των 10 cm.
• της λεκάνης και της κοντινής πυέλου της νόσου. Αυτή η παθολογία αναφέρεται σε μεγάλο αριθμό κύστεων που βρίσκονται στη νεφρική πύλη. Η χρόνια πυελονεφρίτιδα συχνά αναπτύσσεται ως επιπλοκές.

Επίσης, σε αντίθεση με το επίπεδο διανομής, οι γιατροί μοιράζονται συνολικές, εστιακές και τμηματικές ανωμαλίες. Σε περίπτωση ολικής δυσπλασίας, ο ιστός ολόκληρου του νεφρού παραμορφώνεται και ως εκ τούτου ο ασθενής θα αποκτήσει νεφρική ανεπάρκεια.

Με αυτήν την ασθένεια σε ένα παιδί, μπορεί κανείς να παρατηρήσει μια υστέρηση από τους συνομηλίκους του στη φυσική διαδικασία της ανάπτυξης και χαμηλή αρτηριακή πίεση. Η δυσπλασία κατά τμήματα είναι μια ασθένεια στην οποία παρατηρούνται διαταραχές των νεφρικών λειτουργιών και παρατηρούνται δομικές αλλαγές στους ιστούς λόγω του γεγονότος ότι διαταράσσεται ένα συγκεκριμένο τμήμα του εσωτερικού οργάνου.

Αυτή η παθολογία, ως επί το πλείστον, επηρεάζει κορίτσια με πίεση που υπερβαίνει τον κανόνα, ο οποίος συχνά εμφανίζει πόνο στο κεφάλι. Η εστιακή δυσπλασία είναι ο ευκολότερος βαθμός παθολογίας. Μικρές εστίες στον νεφρικό ιστό δεν δίνουν κανένα σημάδι ασθένειας, το όργανο εκτελεί τις λειτουργίες του και δεν τροποποιείται. Διαγνωσμένη κατά το μεγαλύτερο μέρος κατά τη διάρκεια υπερήχων.

Συμπτώματα της νόσου

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η δυσπλασία των νεφρών στο έμβρυο εμφανίζεται σε περίπου 5% των περιπτώσεων, μεταξύ όλων των ασθενειών της ουροδόχου συσκευής. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος είναι οι διμερείς νεφρική συμμετοχή, όπως σε αυτή την κατάσταση, αποτελεσματική θεραπεία ακόμα, αλλά το έργο των ειδικών με υψηλά προσόντα και την ταχεία ανάπτυξη του ιατρικού εξοπλισμού, τελικά, θα έχουν θετική έκβαση για την καταπολέμηση της νόσου. Οι γιατροί χωρίζουν τη διμερή δυσπλασία σε δύο κατηγορίες:

• Η υποπλαστική δυσπλασία, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσεται συχνά η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, επιδεινώνεται επίσης και το έργο ολόκληρου του οργανισμού. Για να εντοπιστεί αυτή η ασθένεια, οι γιατροί παραπέμπουν έναν ασθενή για βιοψία του νεφρού.
• απλαστική δυσπλασία, η οποία είναι θανατηφόρα.

Λόγω του γεγονότος ότι τα περισσότερα παιδιά ζουν πλήρως και με ένα υγιές και πλήρως λειτουργικό νεφρό, ωστόσο, καθώς το παιδί αναπτύσσεται, το φορτίο στο όργανο αυξάνεται σημαντικά, γεγονός που με τη σειρά του μπορεί να προκαλέσει βλάβη σε αυτό.

Οι γονείς των μωρών πρέπει να εστιάσουν την προσοχή τους σε συμπτώματα όπως:

• Έντονος πόνος στην κάτω κοιλιακή χώρα.
• σοβαρούς και συχνούς πονοκεφάλους.
• η αρτηριακή πίεση υπερβαίνει τον κανόνα.
• την εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων.
• αυξημένη κόπωση.
• καθυστέρηση, σε αντίθεση με τους συνομηλίκους, στην ψυχική ανάπτυξη.
• καθυστερημένη φυσική ανάπτυξη.

Έμμεσες ενδείξεις ανωμαλιών στο νεφρό είναι πλήρη έκθεση σε κρυολογήματα και αρκετά συχνή εμφάνιση της κυστίτιδας με Rezi καύσου κατά την ούρηση. Σε περίπτωση δημιουργίας δύο ή περισσότερων σημείων της νόσου, πρέπει να επικοινωνήσετε με τον ουρολόγο σας για να αποφύγετε σοβαρές συνέπειες.

Αιτίες της παθολογίας

Η παθολογία των νεφρών απευθείας στα παιδιά μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες. Η κακή κληρονομικότητα, οι γενετικές διαταραχές, η επίδραση μιας κακής οικολογίας, αφενός, και η επίδραση της μητέρας στο σώμα της, από την άλλη. Το κάπνισμα, η κατανάλωση ναρκωτικών ή το αλκοόλ αυξάνουν την πιθανότητα να έχουν ένα μη υγιές παιδί δεκάδες φορές, συμπεριλαμβανομένης της δυσπλασίας των νεφρών.

Η λήψη φαρμάκων για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης ή για τη θεραπεία των επιληπτικών κρίσεων μπορεί επίσης να αποτελέσει τη βασική αιτία των ανωμαλιών. Δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η μέλλουσα μητέρα πρέπει να συμβουλεύεται το γιατρό της πριν χρησιμοποιήσει οποιοδήποτε φάρμακο.

Ο ασθενής, ο οποίος είχε διαγνωστεί με νεφρική δυσπλασία, μπορούν να αναπτύξουν προβλήματα με την κανονική λειτουργία του νευρικού συστήματος, παραβιάσεις της γαστρεντερικής οδού, μπορεί να αποτύχει στο φυσικό δραστηριότητας της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων.

Τα προβλήματα ουροποιητικής οδού που συμβάλλουν στη δυσπλασία των νεφρών σε ενήλικα ή παιδί μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά έναν υγιή νεφρό, ο οποίος είναι πλήρως λειτουργικός και σε περίπτωση καθυστερημένης θεραπείας, είναι πιθανή η εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας - μια πολύ σοβαρή ασθένεια.

Διάγνωση της νόσου

Ήδη κατά τη διάρκεια μιας υπερηχογραφικής εξέτασης του εμβρύου, μπορεί να εντοπιστεί δυσπλασία, αλλά αυτό δεν είναι δυνατό σε όλες τις περιπτώσεις και γι 'αυτό είναι ζωτικής σημασίας ο ουρολόγος να εξετάσει το νεογέννητο για την παρουσία διαφόρων συμπτωμάτων. Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός στρέφει την προσοχή του στο γενικό επίπεδο υγείας, το πολύ χαμηλό βάρος, την αφυδάτωση, καθώς και την συχνή επιθυμία για ούρηση. Εάν προκύψει υποψία, συνταγογραφείται πλήρης εξέταση αίματος και ούρων και μια βιοχημική ανάλυση των νεφρών.

Για να διαπιστωθεί η ακριβής διάγνωση των ασθενών, ακολουθούνται οι ακόλουθες διαδικασίες: υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων, υπερηχογραφία, αγγειογραφία. Αμέσως μετά τη μελέτη των αποτελεσμάτων όλων των μελετών, ο γιατρός αποφασίζει για την ανάγκη χειρουργικής επέμβασης ή καθορίζει μια κατάλληλη πορεία θεραπείας.

Μέθοδοι θεραπείας για δυσπλασία των νεφρών

Μικρές βλάβες εστιακής φύσης δεν απαιτούν ειδική θεραπεία. Για τον έλεγχο της εξέλιξης της νόσου, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται περιοδικά η κατάσταση του παιδιού, η οποία πρέπει να περιλαμβάνει τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης, τις εξετάσεις αίματος και ούρων.

Θα πρέπει επίσης να υποβάλλονται τακτικά σε υπερηχογραφική εξέταση για να βεβαιωθείτε ότι δεν υπάρχουν προβλήματα. Συχνά, οι γιατροί συνιστούν τον ασθενή να τηρεί την καθημερινή αγωγή και μια ειδική διατροφή με περιορισμό της πρόσληψης πρωτεϊνών και αλατιού, γεγονός που θα συμβάλει στη διατήρηση ενός υγιούς νεφρού.

Σε περίπτωση επιπλοκών με τη μορφή διαφόρων μολυσματικών ανωμαλιών στο ουροποιητικό σύστημα, συνταγογραφείται αντιβιοτική θεραπεία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία της δυσπλασίας είναι συμπτωματική.

Σε περίπτωση σύνδρομου έντονου πόνου, συνταγογραφούνται αναλγητικά, γίνεται αιμοκάθαρση κατά τη διάρκεια του σχηματισμού νεφρικής ανεπάρκειας.

Στην περίπτωση μονόπλευρης βλάβης, όταν το όργανο προκαλεί έντονο πόνο, αυξάνει το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης και εμφανίζονται παθολογικές αλλαγές, οι χειρουργοί απομακρύνουν το άρρωστο όργανο.

Περιπτώσεις όπως η υποπλασία και των δύο νεφρών και οι πολυκυστικές αλλοιώσεις θεωρούνται σοβαρές ασθένειες και μπορούν να θεραπευθούν μόνο με μεταμόσχευση. Ωστόσο, η επιλογή για το νεογέννητο σώμα που πληροί όλα τα απαραίτητα κριτήρια και το συντομότερο δυνατόν είναι σχεδόν αδύνατη.

Πολλά παιδιά με μονομερή δυσπλασία μεγαλώνουν εντελώς υγιή και στην ενηλικίωση δεν αντιμετωπίζουν προβλήματα με αυτό το εσωτερικό όργανο και τα συμπτώματα της νόσου εξαφανίζονται καθώς αναπτύσσεται το παιδί.

Η δυσπλασία είναι μια μεγάλη ομάδα ασθενειών των νεφρών. Ορισμένες από αυτές μπορεί να είναι θανατηφόρες, με άλλους, ο ασθενής θα ζήσει πολύ καιρό. Εάν ένας ασθενής δεν έχει διάφορους τύπους συγγενών ανωμαλιών, η νεφρική δυσπλασία θα είναι ασυμπτωματική, η ζωή του στην πραγματικότητα δεν θα έχει διαφορές από τη ζωή των υγιή ανθρώπων.

Οι μόνες συστάσεις για την εφαρμογή είναι η συνεχής παρακολούθηση του γιατρού σας, η τακτική εξέταση όλων των απαραίτητων εξετάσεων, καθώς και η εφαρμογή όλων των διορισμών και οδηγιών του γιατρού. Στην περίπτωση σοβαρών μορφών της ασθένειας, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης συνταγογράφει μια συγκεκριμένη μέθοδο θεραπείας, η οποία εξαρτάται από τους υποκειμενικούς λόγους και τη σοβαρότητα της νόσου.

Στις περιπτώσεις που ο ασθενής πάσχει από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, καθαρίζεται με αίμα χρησιμοποιώντας μια ιατρική διαδικασία όπως η αιμοκάθαρση. Εάν δεν υπάρχει βελτίωση στην καταπολέμηση της ασθένειας, οι χειρουργοί εκτελούν μεταμόσχευση υγιούς οργάνου. Ως προληπτικό μέτρο για μια τόσο σοβαρή ασθένεια, οι γονείς της μέσης ηλικίας θα πρέπει να τηρούν έναν εξαιρετικά υγιεινό τρόπο ζωής και να τρώνε σωστά, όχι μόνο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αλλά και μέχρι αυτό το σημείο.