Το σύνδρομο Cushing είναι ένα σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων που προκαλείται από υψηλή περιεκτικότητα σε κορτικοστεροειδή στο αίμα (υπερκοκκισμό). Ο υπερκορτισμός είναι μια δυσλειτουργία του ενδοκρινικού συστήματος. Η πρωταρχική του μορφή συνδέεται με την παθολογία των επινεφριδίων, και η δευτερογενής μορφή αναπτύσσεται με την ήττα του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης του εγκεφάλου.

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι ορμόνες που ρυθμίζουν όλους τους τύπους μεταβολισμού στο σώμα. Η σύνθεση της κορτιζόλης στον φλοιό των επινεφριδίων ενεργοποιείται υπό την επίδραση της ανδροκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) της υπόφυσης. Η δραστηριότητα του τελευταίου ελέγχεται από τις ορμόνες του υποθάλαμου - κορτικολιμπέρες. Το συντονισμένο έργο όλων των δεσμών χυμικής ρύθμισης διασφαλίζει την καλή λειτουργία του ανθρώπινου σώματος. Η απώλεια τουλάχιστον ενός συνδέσμου από αυτή τη δομή οδηγεί σε υπερέκκριση των κορτικοστεροειδών από τα επινεφρίδια και στην ανάπτυξη της παθολογίας.

Η κορτιζόλη βοηθά το ανθρώπινο σώμα να προσαρμοστεί γρήγορα στις επιδράσεις των αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων - τραυματικό, συναισθηματικό, μολυσματικό. Αυτή η ορμόνη είναι απαραίτητη για την υλοποίηση ζωτικών λειτουργιών του σώματος. Τα γλυκοκορτικοειδή αυξάνουν την ένταση του καταβολισμού των πρωτεϊνών και των αμινοξέων, ενώ παράλληλα αναστέλλουν τη διάσπαση της γλυκόζης. Ως αποτέλεσμα, οι ιστοί του σώματος αρχίζουν να παραμορφώνονται και να αθροίζονται, και η υπεργλυκαιμία αναπτύσσεται. Ο λιπώδης ιστός αντιδρά διαφορετικά στο επίπεδο των γλυκοκορτικοειδών στο αίμα: μερικοί από αυτούς επιταχύνουν τη διαδικασία της απόθεσης λίπους, ενώ άλλοι - μειώνεται η ποσότητα του λιπώδους ιστού. Η ανισορροπία νερού-ηλεκτρολυτών οδηγεί στην ανάπτυξη μυοπάθειας και αρτηριακής υπέρτασης. Η εξασθενημένη ανοσία μειώνει τη συνολική αντίσταση του σώματος και αυξάνει την ευαισθησία του σε λοιμώξεις από ιούς και βακτήρια. Όταν ο υπερκορτικοειδισμός επηρεάζει τα οστά, τους μυς, το δέρμα, το μυοκάρδιο και άλλα εσωτερικά όργανα.

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1912 από τον Αμερικανό νευροχειρουργό Harvey Williams Cushing, λόγω του οποίου πήρε το όνομά του. Ο N. Itsenko διενήργησε μια ανεξάρτητη μελέτη και δημοσίευσε το επιστημονικό του έργο για τη νόσο λίγο αργότερα, το 1924, επομένως, το όνομα του συνδρόμου Cushing είναι κοινό στις μετα-σοβιετικές χώρες. Οι γυναίκες είναι πολύ πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτή την ασθένεια από τους άνδρες. Τα πρώτα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται στην ηλικία των 25-40 ετών.

Το σύνδρομο Cushing εκδηλώνεται από δυσλειτουργία της καρδιάς, μεταβολικές διαταραχές, ειδικό είδος απόθεσης λίπους στο σώμα, βλάβη του δέρματος, μυς, οστά και δυσλειτουργία του νευρικού και αναπαραγωγικού συστήματος. Οι ασθενείς αντιμετωπίζουν στρογγυλεμένα, τα βλέφαρα διογκώνονται, εμφανίζεται ένα έντονο ρουζ. Οι γυναίκες παρατηρούν υπερβολική ανάπτυξη των μαλλιών του προσώπου. Στο πάνω μέρος του σώματος και όχι στο λαιμό συσσωρεύεται πολύ λίπος. Στρες εμφανίζονται στο δέρμα. Σε ασθενείς με διαταραγμένο εμμηνορροϊκό κύκλο, η κλειτορίδα είναι υπερτροφική.

Η διάγνωση του συνδρόμου βασίζεται στα αποτελέσματα του εργαστηριακού προσδιορισμού της κορτιζόλης σε αίμα, τομογραφικές και σπινθηρογραφικές μελέτες των επινεφριδίων. Η θεραπεία της παθολογίας είναι:

• στο διορισμό φαρμάκων που αναστέλλουν την έκκριση των κορτικοστεροειδών,
• στην πραγματοποίηση συμπτωματικής θεραπείας,
• στη χειρουργική αφαίρεση ενός νεοπλάσματος.

Αιτιολογία

Οι αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες του συνδρόμου Cushing χωρίζονται σε δύο ομάδες - ενδογενείς και εξωγενείς.

1. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει υπερπλαστικές διεργασίες και νεοπλάσματα του φλοιού των επινεφριδίων. Ένας όγκος που παράγει ορμόνες του φλοιώδους στρώματος ονομάζεται κορτικοστερόμα. Κατά προέλευση, είναι αδένωμα ή αδενοκαρκίνωμα.
2. Η εξωγενής αιτία υπερκορτικοποίησης είναι η εντατική και μακροχρόνια θεραπεία διαφόρων ασθενειών με κορτικοστεροειδή και κορτικοτροπικές ορμόνες. Το σύνδρομο φαρμάκων αναπτύσσεται με ακατάλληλη θεραπεία με πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη, υδροκορτιζόνη και διπροσπαν. Αυτός είναι ο λεγόμενος ιατρογενικός τύπος παθολογίας.
3. Το ψευδο-σύνδρομο του Cushing έχει παρόμοια κλινική εικόνα, αλλά προκαλείται από άλλες αιτίες που δεν σχετίζονται με βλάβες των επινεφριδίων. Αυτές περιλαμβάνουν την τροφική παχυσαρκία, την εξάρτηση από το αλκοόλ, την εγκυμοσύνη, τις νευροψυχιατρικές παθήσεις.
4. Η νόσος του Cushing προκαλείται από την αυξημένη παραγωγή ACTH. Η αιτία αυτής της πάθησης είναι το μικροδιακόμα της υπόφυσης ή το κορτικοτροπίνη, που βρίσκεται στους βρόγχους, τους όρχεις ή τις ωοθήκες. Η ανάπτυξη αυτού του καλοήθους αδενικού όγκου συμβάλλει στην πρόκληση τραυματισμών στο κεφάλι, αναβολών των νευροδιαφυγών, του τοκετού.

• Ο συνολικός υπερκορτισμός αναπτύσσεται όταν επηρεάζονται όλα τα στρώματα του επινεφριδιακού φλοιού.
• Μερική συνοδεύεται από μεμονωμένη αλλοίωση των μεμονωμένων φλοιωδών ζωνών.

Παθογενετικοί σύνδεσμοι του συνδρόμου Cushing:

1. υπερέκκριση της κορτιζόλης
2. επιτάχυνση των καταβολικών διεργασιών
3. διάσπαση πρωτεϊνών και αμινοξέων
4. δομικές αλλαγές στα όργανα και τους ιστούς,
5. διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων, οδηγώντας σε υπεργλυκαιμία,
6. μη φυσιολογικές καταθέσεις λίπους στην πλάτη, το λαιμό, το πρόσωπο, το στήθος,
7. ανισορροπία οξέος-βάσης,
8. η μείωση του καλίου στο αίμα και η αύξηση του νατρίου,
9. αύξηση της αρτηριακής πίεσης
10. υποβαθμισμένη ανοσολογική άμυνα
11. καρδιομυοπάθεια, καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμία.

Άτομα που περιλαμβάνονται στην ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη υπερκορτιζολισμού:

• αθλητές,
• έγκυες γυναίκες
• εθισμένοι, καπνιστές, αλκοολικοί,
• ψυχωτικό.

Συμπτωματολογία

Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing είναι ποικίλες και ειδικές. Στην παθολογία αναπτύσσεται δυσλειτουργία του νευρικού, σεξουαλικού και καρδιαγγειακού συστήματος.

1. Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου - νοσηρή παχυσαρκία, που χαρακτηρίζεται από ανομοιόμορφη απόθεση λίπους σε όλο το σώμα. Σε ασθενείς με υποδόριο λιπώδη ιστό είναι πιο έντονη στον λαιμό, το πρόσωπο, το στήθος, την κοιλιά. Το πρόσωπό τους μοιάζει με το φεγγάρι, τα μάγουλά τους γίνονται μωβ, αφύσικο ρουζ. Το σχήμα των ασθενών γίνεται ακανόνιστο σε σχήμα - ένα πλήρες σώμα σε λεπτά άκρα.
2. Στο δέρμα του σώματος εμφανίζονται ρίγες ή ραγάδες ενός πορφυρού-γαλαζωπού χρώματος. Αυτά είναι ραβδώσεις, η εμφάνιση των οποίων συνδέεται με την υπερβολική τέντωμα και την αραίωση του δέρματος σε εκείνους τους χώρους όπου το λίπος έχει κατατεθεί σε περίσσεια. Οι δερματικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing περιλαμβάνουν επίσης: ακμή, ακμή, αιματώματα και σημειακές αιμορραγίες, περιοχές υπερχρωματισμού και τοπική υπεριδρωσία, αργή επούλωση τραυμάτων και τεμαχίων. Το δέρμα των ασθενών αποκτά μια σκιά "μαρμάρου" με έντονο αγγειακό μοτίβο. Γίνεται επιρρεπής σε ξεφλούδισμα και ξηρότητα. Στους αγκώνες, τον αυχένα και την κοιλιά, το δέρμα αλλάζει το χρώμα του λόγω της υπερβολικής εναπόθεσης μελανίνης.
3. Η ήττα του μυϊκού συστήματος εκδηλώνεται με υποτροφία και μυϊκή υποτονία. Οι "λοξές γλουτοί" και η "κοιλιά της βάτρας" προκαλούνται από ατροφικές διεργασίες στους αντίστοιχους μυς. Με την ατροφία των μυών των ποδιών και της ζώνης των ώμων, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο κατά τη διάρκεια της ανύψωσης και της οκλαδόν.
4. Η σεξουαλική δυσλειτουργία εκδηλώνεται με εμμηνορρυσιακές ανωμαλίες, υπερτρίχωση και υπερτρίχωση στις γυναίκες, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία και ανικανότητα στους άνδρες.
5. Η οστεοπόρωση είναι μια μείωση στην οστική πυκνότητα και μια παραβίαση της μικροαρχιτεκτονικής της. Παρόμοια φαινόμενα εμφανίζονται σε σοβαρές μεταβολικές διαταραχές στα οστά με την υπεροχή του καταβολισμού πάνω στις διεργασίες σχηματισμού οστών. Η οστεοπόρωση εκδηλώνεται με αρθραλγία, αυθόρμητα κατάγματα οστών του σκελετού, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης - κυφοσκολίωση. Τα οστά αρχίζουν να λερώνουν και να βλάπτουν. Γίνονται εύθραυστα και εύθραυστα. Οι ασθενείς αδέσποτα, και άρρωστα παιδιά υστερούν από τους συνομηλίκους τους.
6. Με την ήττα του νευρικού συστήματος, οι ασθενείς εμφανίζουν διάφορες διαταραχές που κυμαίνονται από λήθαργο και απάθεια μέχρι κατάθλιψη και ευφορία. Σε ασθενείς με αϋπνία, ψύχωση, πιθανές απόπειρες αυτοκτονίας. Η παραβίαση του κεντρικού νευρικού συστήματος εκδηλώνεται με συνεχή επιθετικότητα, θυμό, άγχος και ευερεθιστότητα.
7. Συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν: αδυναμία, πονοκεφάλους, κόπωση, περιφερικό οίδημα, δίψα, συχνή ούρηση.

Το σύνδρομο Cushing μπορεί να είναι ήπιο, μέτριο ή σοβαρό. Η πρόοδος της παθολογίας χαρακτηρίζεται από την αύξηση των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια του έτους και τη σταδιακή ανάπτυξη του συνδρόμου σε 5-10 χρόνια.

Στα παιδιά, το σύνδρομο Cushing σπάνια διαγιγνώσκεται. Το πρώτο σημάδι της νόσου είναι επίσης η παχυσαρκία. Η πραγματική εφηβεία καθυστερεί: τα αγόρια είναι υποανάπτυκτες στα γεννητικά όργανα - τους όρχεις και το πέος, και στα κορίτσια υπάρχει δυσλειτουργία των ωοθηκών, υποπλασία της μήτρας και δεν υπάρχει εμμηνόρροια. Τα σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα, τα οστά και το δέρμα στα παιδιά είναι τα ίδια με αυτά των ενηλίκων. Λεπτό δέρμα είναι εύκολο να βλάψει. Σε αυτό φαίνεται βράζει, ακμή vulgaris, λειχήνα-όπως εξανθήματα.

Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες με σύνδρομο Cushing συμβαίνει σπάνια λόγω σοβαρής σεξουαλικής δυσλειτουργίας. Η πρόγνωση της είναι δυσμενής: πρόωρη εργασία, αυθόρμητες αμβλώσεις, πρόωρη λήξη της εγκυμοσύνης.

Ελλείψει έγκαιρης και επαρκούς θεραπείας, το σύνδρομο Cushing οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών:

• μη αντιρροπούμενη καρδιακή ανεπάρκεια
• οξεία εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα,
• σήψη,
• σοβαρή πυελονεφρίτιδα,
• οστεοπόρωση με κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών,
• επινεφριδιακή κρίση με έκπληξη, πτώση πίεσης και άλλα παθολογικά σημάδια,
• βακτηριακή ή μυκητιακή φλεγμονή του δέρματος,
• διαβήτη χωρίς δυσλειτουργία του παγκρέατος,
• ουρολιθίαση.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου Cushing βασίζεται σε αναμνηστικά και φυσικά δεδομένα, σε καταγγελίες ασθενών και σε αποτελέσματα δοκιμών διαλογής. Οι ειδικοί αρχίζουν με μια γενική εξέταση και δίνουν ιδιαίτερη προσοχή στο βαθμό και τη φύση των αποθέσεων λίπους, την κατάσταση του δέρματος του προσώπου και του σώματος, και τη διάγνωση του μυοσκελετικού συστήματος.

1. Στα ούρα των ασθενών καθορίζεται το επίπεδο της κορτιζόλης. Με την αύξηση της κατά 3-4 φορές επιβεβαιώνεται η διάγνωση της παθολογίας.
2. Διεξαγωγή δοκιμασίας με "Δεξαμεθαζόνη": σε υγιείς ανθρώπους, αυτό το φάρμακο μειώνει το επίπεδο κορτιζόλης στο αίμα και σε ασθενείς δεν υπάρχει τέτοια μείωση.
3. Στην αιματογραφία - λευκοπενία και ερυθροκύτταρα.
4. Βιοχημεία αίματος - παραβίαση του ΚΟ, υποκαλιαιμία, υπεργλυκαιμία, δυσλιπιδαιμία, υπερχοληστερολαιμία.
5. Η ανάλυση των δεικτών οστεοπόρωσης αποκαλύπτει χαμηλή περιεκτικότητα σε οστεοκαλσίνη, έναν πληροφοριακό δείκτη σχηματισμού οστού, ο οποίος απελευθερώνεται από τους οστεοβλάστες κατά τη διάρκεια της οστεοσύνθεσης και εισέρχεται εν μέρει στην κυκλοφορία του αίματος.
6. Ανάλυση της TSH - μείωση του επιπέδου της θυρεοειδούς ορμόνης διέγερσης.
7. Ο προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης στο σάλιο - στους υγιείς ανθρώπους κυμαίνεται και στους ασθενείς μειώνεται απότομα τα βράδια.
8. Μια τομογραφική μελέτη της υπόφυσης και των επινεφριδίων πραγματοποιείται για να προσδιοριστεί η ογκογένεση, ο εντοπισμός της, το μέγεθος της.
9. Ακτινογραφική εξέταση του σκελετού - ο ορισμός των σημείων οστεοπόρωσης και κατάγματα.
10. Υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων - μια πρόσθετη διαγνωστική μέθοδος.

Οι ειδικοί στον τομέα της ενδοκρινολογίας, της θεραπείας, της νευρολογίας, της ανοσολογίας και της αιματολογίας ασχολούνται με τη διάγνωση και τη θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Cushing.

Θεραπεία

Για να απαλλαγούμε από το σύνδρομο Cushing, είναι απαραίτητο να εντοπίσουμε την αιτία του και να ομαλοποιήσουμε το επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα. Εάν η παθολογία προκλήθηκε από εντατική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, θα πρέπει να ακυρωθούν σταδιακά ή να αντικατασταθούν από άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing εισέρχονται στο νοσοκομείο στο τμήμα ενδοκρινολογίας του νοσοκομείου, όπου βρίσκονται υπό αυστηρή ιατρική παρακολούθηση. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν φάρμακο, χειρουργική επέμβαση και θεραπεία ακτινοβολίας.

Φάρμακα

Οι ασθενείς έδωσαν αναστολείς της επινεφριδιακής σύνθεσης των γλυκοκορτικοστεροειδών - "Κετοκοναζόλη", "Μεθραππόνη", "Μιτοτάν", "Mamomit".

• αντιϋπερτασικά φάρμακα - εναλαπρίλη, καπροτίνη, δισοπρολόλη,
• διουρητικά - "Φουροσεμίδη", "Βεροσπύρων", "Μαννιτόλη",
• υπογλυκαιμικά φάρμακα - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• καρδιακοί γλυκοσίδες - "Κοργκίλιον", "Στροφαντίνος",
• ανοσοτροποποιητές - Likopid, Ismigen, Imunal,
• ηρεμιστικά - Corvalol, Valocordin,
• πολυβιταμινούχα σύμπλοκα.

Επιχειρησιακή παρέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου Cushing συνίσταται στην εκτέλεση των ακόλουθων λειτουργιών:

Αδρεναλεκτομή - αφαίρεση του προσβεβλημένου επινεφριδικού αδένα. Σε καλοήθη νεοπλάσματα, πραγματοποιείται μερική αδρεναλεκτομή, στην οποία αφαιρείται μόνο ένας όγκος με συντήρηση οργάνων. Το βιολογικό υλικό αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση προκειμένου να λάβει πληροφορίες σχετικά με τον τύπο του όγκου και την προέλευση του ιστού του. Μετά από μια διμερή αδρεναλεκτομή, ο ασθενής θα πρέπει να παίρνει γλυκοκορτικοειδή για όλη τη ζωή.

Η επιλεκτική διαφυσιοειδής αδενομεκτομή είναι ο μόνος αποτελεσματικός τρόπος για να απαλλαγείτε από το πρόβλημα. Το νεόπλασμα της υπόφυσης απομακρύνεται από τους νευροχειρουργούς μέσω της μύτης. Οι ασθενείς αποκαθίστανται γρήγορα και επιστρέφουν στον κανονικό τρόπο ζωής τους.

Εάν ένας όγκος που παράγει κορτιζόλη βρίσκεται στο πάγκρεας ή σε άλλα όργανα, απομακρύνεται διενεργώντας μια ελάχιστα επεμβατική παρέμβαση ή μια κλασσική επέμβαση.

Η καταστροφή των επινεφριδίων είναι μια άλλη μέθοδος αντιμετώπισης του συνδρόμου, με την οποία είναι δυνατό να καταστραφεί η υπερπλασία του αδένα με την έγχυση σκληρυντικών ουσιών μέσω του δέρματος.

Η ακτινοθεραπεία για το αδένωμα της υπόφυσης έχει ευεργετική επίδραση σε αυτή την περιοχή και μειώνει την παραγωγή ACTH. Το μεταφέρετε στην περίπτωση που η χειρουργική απομάκρυνση του αδενώματος είναι αδύνατη ή αντενδείκνυται για λόγους υγείας.

Στον καρκίνο των επινεφριδίων σε ελαφριά και μεσαία μορφή, η ακτινοθεραπεία ενδείκνυται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αφαιρέστε τα επινεφρίδια και συνταγογραφήστε το "Hloditan" με άλλα φάρμακα.

Η θεραπεία με πρωτονία στον υποφυσιακό αδένα συνταγογραφείται σε ασθενείς με αβεβαιότητα από τους γιατρούς για την ύπαρξη αδενωμάτων. Η θεραπεία με πρωτόνια είναι ένας ειδικός τύπος ακτινοθεραπείας στον οποίο επιταχυνόμενα σωματίδια ιονισμού δρουν στον ακτινοβολημένο όγκο. Τα πρωτόνια βλάπτουν το DNA των καρκινικών κυττάρων και προκαλούν το θάνατό τους. Η μέθοδος επιτρέπει την επιδίωξη ενός όγκου με τη μέγιστη ακρίβεια και την καταστροφή του σε οποιοδήποτε βάθος του σώματος χωρίς σημαντική βλάβη στους περιβάλλοντες ιστούς.

Πρόβλεψη

Το σύνδρομο Cushing είναι μια σοβαρή ασθένεια που δεν πάει μακριά σε μια εβδομάδα. Οι γιατροί δίνουν ειδικές συστάσεις για την οργάνωση της θεραπείας στο σπίτι στους ασθενείς τους:

• Μια σταδιακή αύξηση της φυσικής δραστηριότητας και μια επιστροφή στο συνήθη ρυθμό της ζωής μέσω της δευτερεύουσας εκπαίδευσης χωρίς κόπωση.
• Η σωστή, ορθολογική, ισορροπημένη διατροφή.
• Εκτέλεση ψυχικής γυμναστικής - σταυρόλεξα, παζλ, εργασίες, λογικές ασκήσεις.
• Κανονικοποίηση της ψυχο-συναισθηματικής κατάστασης, θεραπεία της κατάθλιψης, πρόληψη του άγχους.
• Ο βέλτιστος τρόπος εργασίας και ανάπαυσης.
• Αρχική μέθοδο θεραπείας παθολογίας - ελαφριά άσκηση, γυμναστική στο νερό, ζεστό ντους, μασάζ.

Εάν η αιτία της παθολογίας είναι ένα καλοήθη νεόπλασμα, η πρόγνωση θεωρείται ευνοϊκή. Σε αυτούς τους ασθενείς, ο επινεφριδικός αδένας μετά τη θεραπεία αρχίζει να λειτουργεί πλήρως. Οι πιθανότητες ανάκτησης από ασθένειες αυξάνονται σημαντικά. Στον καρκίνο των επινεφριδίων, ο θάνατος συμβαίνει συνήθως σε ένα χρόνο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι γιατροί μπορούν να παρατείνουν τη ζωή των ασθενών για μέγιστο διάστημα 5 ετών. Όταν συμβαίνουν μη αναστρέψιμα φαινόμενα στο σώμα και δεν υπάρχει κατάλληλη θεραπεία, η πρόγνωση της παθολογίας γίνεται δυσμενή.

Το σύνδρομο Cushing στις γυναίκες, τα συμπτώματα και τη θεραπεία του

Φυσικά, γνωρίζετε ότι οι δράστες της πληρότητας δεν είναι πάντα - κουλούρια και κέικ; Έτσι, σήμερα θα εξετάσουμε έναν άλλο λόγο - το σύνδρομο Cushing. Αν συμβεί το σύνδρομο Cushing να αναπτυχθεί, τα συμπτώματα στις γυναίκες πάντοτε βλάπτουν την αρμονία, είναι κυκλικά, έτσι πώς να αντιμετωπίσουμε ένα τέτοιο δυσάρεστο πράγμα.

Γεια σας αγαπητέ! Μαζί σου Σβετλάνα Μόροζοβα. Σήμερα θα μάθουμε πώς να το αναγνωρίσουμε και τι να κάνουμε. Ας πάμε!

Φίλοι! Εγώ, η Σβετλάνα Μόροζοβα, σας προσκαλώ σε μεγάλα χρήσιμα και ενδιαφέροντα σεμινάρια! Παρουσιαστής, Andrei Eroshkin. Υπεύθυνος Αποκατάστασης Υγείας, Πιστοποιημένος Διατροφολόγος.

Θέματα των επερχόμενων webinars:

• Αποκαλύπτουμε τις πέντε αιτίες όλων των χρόνιων διαταραχών στο σώμα.
• Πώς να αφαιρέσετε παραβιάσεις στο πεπτικό σύστημα;
• Πώς να απαλλαγείτε από τη JCB και μπορώ να κάνω χωρίς χειρουργική επέμβαση;
• Γιατί ένα άτομο τραβά έντονα σε ένα γλυκό;
• Οι δίαιτες χωρίς λίπος είναι μια συντόμευση για την ανάνηψη.
• Ανικανότητα και προστατίτιδα: σπάει τα στερεότυπα και εξαλείφει το πρόβλημα
• Πώς να ξεκινήσετε την αποκατάσταση της υγείας σήμερα;

Σύνδρομο Cushing, συμπτώματα στις γυναίκες: δείτε τον εαυτό σας!

Έτσι, εξετάστε τα συμπτώματα:

• Αλλαγές στις αναλύσεις: υψηλά επίπεδα γλυκόζης αίματος και ούρων. Αυτό μπορεί να προκαλέσει σακχαρώδη διαβήτη (η κορτιζόλη εμποδίζει τα κύτταρα να απορροφούν τη γλυκόζη).
• Συνεχής αδυναμία, κόπωση. Υπάρχει αϋπνία, πονοκεφάλους, η διάθεση συνεχώς "άλματα", η γυναίκα γίνεται ευερέθιστη, δάκρυα και μερικές φορές επιθετική, μερικές φορές λήθαργος.
• Τυπική εμφάνιση. Με τη συνηθισμένη διατροφή και τον τρόπο ζωής που κερδίζουν γρήγορα το βάρος. Επιπλέον, το λίπος εναποτίθεται σε χαρακτηριστικά σημεία: γύρω από το πηγούνι και στον αυχένα (το λεγόμενο πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού), στο πάνω μέρος της πλάτης και πάνω από την κλεψύδρα (εμφανίζεται "βουβάλια βουβάλου") και γενικά στο άνω μέρος του σώματος - στο στήθος, στους βραχίονες, στο στομάχι. Σε αυτή την περίπτωση, τα πόδια χάσουν βάρος, και οι μύες αποδυναμώνουν και ατροφία.
• Το δέρμα επιδεινώνεται. Λόγω της γρήγορης αύξησης του σωματικού βάρους, εμφανίζονται μοβ ενδείξεις (ραβδώσεις). Το ίδιο το δέρμα γίνεται ξηρό, λεπτό, χλωμό (μάρμαρο). Δεν είναι σαφές πού υπάρχουν φλύκταινες, πληγές που δεν θεραπεύονται για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα μαλλιά χάνουν χρώμα, λάμψη, δύναμη, γίνονται βαρετά, εύθραυστα, λεπτά.
• Παραβίασε το επίπεδο των θηλυκών ορμονών φύλου. Πώς αυτό επηρεάζει αυτό; Στις γυναίκες, οι αρσενικές τρίχες αρχίζουν να αναπτύσσονται (υπάρχουν πολλοί από αυτούς, είναι σκοτεινές, σκληρές και αναπτύσσονται ακόμη και στο πρόσωπο). Λόγω αυτής της ορμονικής ανεπάρκειας, ο εμμηνορροϊκός κύκλος διακόπτεται και η εμμηνόρροια μπορεί να σταματήσει εντελώς. Ακόμη και τα γεννητικά όργανα αλλάζουν: αυξάνονται σε μέγεθος και είτε χάνουν την ευαισθησία τους είτε, αντιθέτως, γίνονται πολύ ευαίσθητα.
• Στα παιδιά, η ανάπτυξη επιβραδύνεται, μπορεί να υπάρξουν συχνές καταγμάτων, μώλωπες.
• Σε ενήλικες, η οστεοπόρωση αναπτύσσεται στο πλάι του σκελετικού συστήματος, τα δόντια καταρρέουν, τα νύχια σπάουν και τα νιφάδες. Συχνά οι άνθρωποι παραπονιούνται για τις αρθρώσεις των αρθρώσεων, ακόμη και ανεξάρτητα από τις καιρικές αλλαγές.
• Καρδιακές υποθέσεις. Η διαδρομή από την υπέρταση έως την καρδιακή ανεπάρκεια, συμπεριλαμβανομένης της αρρυθμίας, της δύσπνοιας, της στηθάγχης, της αύξησης του μεγέθους της καρδιάς.
• Μειωμένη ανοσία. Μια ατελείωτη σειρά κρυολογήματος που είναι εύκολο να πάρει και δύσκολο να θεραπευτεί.
• Στους άνδρες αρχίζουν τα προβλήματα δυναμικής.

Σύνδρομο Cushing, συμπτώματα σε γυναίκες ή ασθένεια - υπάρχει μια διαφορά!

Σίγουρα έχετε ακούσει για την ασθένεια με το ίδιο όνομα - Itsenko-Cushing. Ποια είναι η διαφορά μεταξύ μιας νόσου και ενός συνδρόμου;

Γενικά, ένα σύνδρομο είναι ένα σύμπλεγμα από συσχετισμένα συμπτώματα που εμφανίζονται λόγω μιας συγκεκριμένης αιτίας. Υπάρχουν δύο αιτίες του συνδρόμου Cushing: υπερβολική σύνθεση της ορμόνης κορτιζόλης από τα επινεφρίδια (που συνήθως οφείλεται σε όγκο) ή παρατεταμένη χρήση ορμονικών φαρμάκων - γλυκοκορτικοειδή (σύνδρομο Cushing's drug). Αυτό το σύνδρομο έχει ένα δεύτερο όνομα - πρωτογενή υπερκορτιζολισμό (ACTH-ανεξάρτητο σύνδρομο τύπου).

Η νόσος του Itsenko-Cushing αναπτύσσεται λόγω του δευτερογενούς υπερκορτιζολισμού (συνδρόμου εξαρτώμενου από ACTH), δηλ. όταν τα επινεφρίδια αδυνατούν να λειτουργήσουν κανονικά λόγω διακοπής της λειτουργίας του αδένα που τα ελέγχει. Και αυτός είναι ο αδένας της υπόφυσης, ο οποίος με τη σειρά του ελέγχεται από τον υποθάλαμο.

Και συχνότερα τέτοιες διαταραχές προκαλούν όγκους ή κρανιοεγκεφαλικούς τραυματισμούς, βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα (κεντρικό νευρικό σύστημα). Στις γυναίκες, το έργο της υπόφυσης και του υποθάλαμου μπορεί επίσης να διαταραχθεί στην εμμηνόπαυση, μετά τον τοκετό, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Δηλαδή, εκτός από το σύνδρομο Cushing, η νόσος του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται σε πολλές άλλες διαταραχές: από το νευρικό σύστημα, τα νεφρά, την καρδιά, το ενδοκρινικό σύστημα και τα πεπτικά όργανα.

Και το σύνδρομο Cushing είναι κυκλικό, όταν τα συμπτώματα εμφανίζονται και υποχωρούν περιοδικά. Για να το διαγνώσετε, είναι απαραίτητο να διορθώσετε μια εκτόξευση κορτιζόλης 3 φορές στις αναλύσεις και 2 φορές την πτώση της στην κανονική. Η αλίευση αυτού του προβλήματος είναι δύσκολη · ως εκ τούτου, η διάγνωση του κυκλικού συνδρόμου Cushing γίνεται σπάνια.

Ακολουθεί μια σύντομη περίληψη των διαφορών.

Τώρα ας προχωρήσουμε περισσότερο.

Πώς να προσδιορίσετε;

Πάμε στο γιατρό. Πρώτον, στον θεραπευτή, τότε δίνει οδηγίες στον ενδοκρινολόγο. Με τη σειρά του, ο ενδοκρινολόγος κάνει μια εξέταση:

• Δοκιμές αίματος και ούρων (γενική και βιοχημεία).
• MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) του εγκεφάλου.
• MRI και CT (υπολογισμένη τομογραφία) των κοιλιακών οργάνων.
• CT σάρωση του θώρακα.
• Ορμονικές δοκιμές, ειδικά δείγματα αίματος για ορμόνες.

Και τότε, όταν η διάγνωση καθιερωθεί, η θεραπεία συνταγογραφείται.

Εξαλείψτε την "θραύση"

Λοιπόν, πώς να θεραπεύσει ένα τόσο άσχημο πράγμα:

1. Εάν όλη αυτή η κατάσταση έχει αναπτυχθεί λόγω της χρήσης ορμονικών φαρμάκων, σταδιακά ακυρώνονται, η δόση μειώνεται, αντικαθίσταται από φάρμακα παρόμοια σε ισχύ. Γιατί σταδιακά: εάν σταματήσετε απότομα την λήψη τους, τότε μπορεί να αναπτυχθεί μια κρίση των επινεφριδίων και, στη συνέχεια, πρέπει να καλέσετε επειγόντως ένα ασθενοφόρο.
2. Να συνταγογραφούν φάρμακα που αναστέλλουν την παραγωγή κορτιζόλης ή ACTH - αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία παράγεται στην υπόφυση και προκαλεί τη σύνθεση της επινεφριδικής κορτιζόλης.
3. Εάν το ελάττωμα είναι στον όγκο, τότε η ακτινοθεραπεία συνταγογραφείται πρώτα, και στη συνέχεια πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση.
4. Σε περίπτωση κακοήθους όγκου, επαναλαμβάνονται τα μαθήματα ακτινοθεραπείας. Οι συνταγογραφήσεις φαρμάκων συνταγογραφούνται και τα φάρμακα εγχέονται μέσα στα αγγεία μέσω των οποίων εισέρχεται αίμα στους όγκους, οι οποίοι εμποδίζουν τον αυλό του αγγείου. Στη συνέχεια διακόπτεται η διατροφή του όγκου.

Συνήθως, η πρόγνωση για τους κακοήθεις όγκους δεν είναι η πιο ρόδινη: στο 40% αυτό είναι ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα. Εάν ο όγκος είναι καλοήθης, τότε μετά από τη θεραπεία, αποκαθίσταται το 80% όλων των υγιών λειτουργιών.

Ποια είναι η πρόσθετη θεραπεία:

• Θεραπεία οστεοπόρωσης - Φάρμακα ασβεστίου
• Καρδιακή θεραπεία - φάρμακα καλίου, μαγνησίου, καθώς και η καταπολέμηση της υπέρτασης.
• Διαβήτης θεραπεία - ινσουλίνη.
• Αντικαταθλιπτικά.
• Ανοσοδιεγερτικά.
• Θεραπεία των λαϊκών θεραπειών. Νομίζω ότι αυτό αξίζει περισσότερο.

Μέθοδοι του λαού

Όλα τα φάρμακα που καταστέλλουν τη σύνθεση ορμονών, μειώνουν σημαντικά την όρεξη. Το πρόβλημα της όρεξης μπορεί να λυθεί με βότανα. Αυτό είναι το πρώτο και κύριο.

Τι άλλο είναι συνταγογραφημένα βότανα: ομαλοποίηση του μεταβολισμού, ήπιο διουρητικό αποτέλεσμα, γενική τονωτική δράση, ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος, μείωση της πίεσης, καταπολέμηση της λοίμωξης, απομάκρυνση των νεφρών.

Έτσι δεν θα είναι περιττό. Αλλά όλα τα ζιζάνια και τα τέλη μπορούν να ληφθούν μόνο μετά από διαβούλευση με το γιατρό σας, φυσικά.

Ποια βότανα χρησιμοποιούνται για αυτό:

• Τσουκνίδα
• Αλογοουρά
• Medunica
• Η διαδοχή
• Φύλλα μαύρης σταφίδας και φύλλα Viburnum
• Λεμόνι
• Juniper
• Mulberry
• Verbena
• Ρίζες πικραλίδα
• Μαϊντανός
• Διουρητικά και υποτονικά φάρμακα

Μπορείτε αρχικά να αγοράσετε έτοιμες μίξεις ή μπορείτε να τα φτιάξετε στο σπίτι - καθώς είναι πιο βολικό για κανέναν.

Ήρθε η ώρα να κάνετε τη σωστή επιλογή για την υγεία σας. Δεν είναι πολύ αργά - πράξη! Τώρα οι συνταγές 1000 ετών είναι διαθέσιμες για εσάς. 100% φυσικά σύμπλοκα Το Trado είναι το καλύτερο δώρο για το σώμα σας. Ξεκινήστε να αποκαταστήσετε την υγεία σας σήμερα!

Έτσι φροντίστε τον εαυτό σας, αγαπητοί. Θυμηθείτε ότι εάν πάτε στο γιατρό εγκαίρως και αρχίσετε τη θεραπεία, η πιθανότητα ανάκτησης είναι πολύ υψηλότερη.

Σε αυτό, τελειώνω αυτό δεν είναι ένα απλό θέμα, όπως το σύνδρομο Cushing, τα συμπτώματα στις γυναίκες. Να είστε υγιείς, φροντίστε τον εαυτό σας.

Μοιραστείτε με φίλους στα κοινωνικά δίκτυα, εγγραφείτε σε ενημερώσεις. Είναι πάντα ενδιαφέρον εδώ!

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάους - τι είναι, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίν είναι μια σπάνια ασθένεια που είναι το αποτέλεσμα της υπερβολικής ποσότητας της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα. Η κορτιζόλη είναι μια ορμόνη που παράγεται κανονικά από τα επινεφρίδια και είναι απαραίτητη για τη ζωή. Επιτρέπει στους ανθρώπους να ανταποκρίνονται σε αγχωτικές καταστάσεις, όπως η ασθένεια, και επηρεάζει ουσιαστικά όλους τους ιστούς του σώματος.

1 Ασθένεια και σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ

Η κορτιζόλη παράγεται κατά τη διάρκεια εκρήξεων, τις περισσότερες φορές νωρίς το πρωί, με πολύ μικρό ποσό τη νύχτα. Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιγκ είναι μια κατάσταση όπου η υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης παράγεται από το ίδιο το σώμα, ανεξάρτητα από την αιτία.

Η ασθένεια είναι το αποτέλεσμα της υπερβολικής ποσότητας της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα.

Μερικοί ασθενείς έχουν αυτή την κατάσταση επειδή τα επινεφρίδια έχουν όγκο που παράγει υπερβολική κορτιζόλη. Άλλοι μάθουν για τη νόσο του Itsenko-Cushing και τι είναι, επειδή παράγουν πάρα πολλά από την ορμόνη ACTH, η οποία προκαλεί τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη. Όταν η ACTH προέρχεται από την υπόφυση, ονομάζεται ασθένεια του Cushing.

Σε γενικές γραμμές, η κατάσταση αυτή είναι αρκετά σπάνια. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες απ 'ό, τι στους άνδρες και η συνηθέστερη ηλικία τέτοιων διαταραχών στο σώμα είναι 20-40 χρόνια.

Στους άντρες, οι αιτίες του συνδρόμου του Itsenko-Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν μεγάλη λήψη στεροειδών φαρμάκων, ιδιαίτερα δισκίων στεροειδών. Τα στεροειδή περιέχουν μια τεχνητή εκδοχή της κορτιζόλης.

2 Συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Τα κύρια σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάψιν παρουσιάζονται στον παρακάτω πίνακα. Δεν έχουν όλα αυτά τα σημάδια και συμπτώματα όλοι οι άνθρωποι με αυτή την κατάσταση. Μερικοί άνθρωποι έχουν λίγα ή "ήπια" συμπτώματα, ίσως μόνο αύξηση βάρους και ακανόνιστη εμμηνόρροια.

Άλλοι άνθρωποι με πιο σοβαρή μορφή της νόσου μπορεί να έχουν σχεδόν όλα τα συμπτώματα. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα στους ενήλικες είναι η αύξηση βάρους (ειδικά στο σώμα και συχνά δεν συνοδεύεται από αύξηση βάρους στους βραχίονες και τα πόδια), υψηλή αρτηριακή πίεση και αλλαγές στη μνήμη, τη διάθεση και τη συγκέντρωση. Πρόσθετα προβλήματα, όπως η μυϊκή αδυναμία, προκαλούνται από την απώλεια πρωτεΐνης στους ιστούς του σώματος.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Στα παιδιά, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται από την παχυσαρκία με βραδύτερους ρυθμούς ανάπτυξης.

Κακή βραχυπρόθεσμη μνήμη

Υπερβολική ανάπτυξη των μαλλιών (γυναίκες)

Κόκκινο, κοκκινωπό πρόσωπο

Επιπλέον λίπος στο λαιμό

Λεπτό δέρμα και ραβδώσεις στο σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ

Αδυναμία στους γοφούς και τους ώμους

3 Διάγνωση του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Λόγω του γεγονότος ότι δεν έχει όλα τα σημεία και συμπτώματα κάθε άτομο με σύνδρομο Itsenko-Cushing και επειδή πολλά χαρακτηριστικά του συνδρόμου, όπως η αύξηση του σωματικού βάρους και η υψηλή αρτηριακή πίεση, είναι κοινά για τον γενικό πληθυσμό, μπορεί να είναι δύσκολη η διάγνωση της νόσου του Itsenko Cushing με βάση μόνο τα συμπτώματα.

Ως αποτέλεσμα, οι γιατροί χρησιμοποιούν εργαστηριακές εξετάσεις για να βοηθήσουν στη διάγνωση μιας ασθένειας. Αυτά τα τεστ καθορίζουν γιατί παράγεται υπερβολική κορτιζόλη ή γιατί ο κανονικός έλεγχος ορμονών δεν λειτουργεί σωστά.

Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες εξετάσεις μετράνε την ποσότητα κορτιζόλης στο σάλιο ή στα ούρα. Μπορείτε επίσης να ελέγξετε εάν υπάρχει υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης δίνοντας ένα μικρό χάπι που ονομάζεται δεξαμεθαζόνη, το οποίο μιμείται την κορτιζόλη. Αυτό ονομάζεται δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης. Εάν το σώμα ρυθμίζει σωστά την κορτιζόλη, τα επίπεδα κορτιζόλης θα μειωθούν, αλλά αυτό δεν θα συμβεί σε ένα άτομο με σύνδρομο Cushing. Αυτές οι εξετάσεις δεν είναι πάντοτε σε θέση να διαγνώσουν οριστικά την κατάσταση, επειδή άλλες ασθένειες ή προβλήματα μπορούν να προκαλέσουν υπερβολική κορτιζόλη ή μη φυσιολογικό έλεγχο της παραγωγής κορτιζόλης.

Τα επίπεδα της κορτιζόλης μπορούν να προσδιοριστούν με ανάλυση ούρων.

Αυτές οι συνθήκες ονομάζονται «ψευδο-ξήρανση». Λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων και των αποτελεσμάτων των εργαστηριακών εξετάσεων μεταξύ του συνδρόμου Cushing και των ψευδο-ξήρανσης, οι γιατροί μπορεί να χρειαστεί να κάνουν μια σειρά από εξετάσεις και μπορεί να χρειαστεί να θεραπεύσουν καταστάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε συνθήκες ψευδο-Cushing, όπως η κατάθλιψη, η κορτιζόλη γίνεται κανονική κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Εάν δεν το κάνουν και ειδικά εάν τα φυσικά χαρακτηριστικά επιδεινωθούν, είναι πιο πιθανό ότι το άτομο έχει αληθινή νόσο κνησμού-Cushing.

• σωματική δραστηριότητα ·
• άπνοια ύπνου?
• κατάθλιψη και άλλες ψυχικές διαταραχές.
• εγκυμοσύνη ·
• πόνος;
• άγχος;
• ανεξέλεγκτο διαβήτη.
• αλκοολισμός.
• ακραία παχυσαρκία.

4 Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ

Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο του Itsenko-Cushing είναι η αφαίρεση του όγκου, η μείωση της ικανότητάς του να παράγει ACTH ή η αφαίρεση των επινεφριδίων.

Μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων από τη χειρουργική επέμβαση

Υπάρχουν και άλλες συμπληρωματικές προσεγγίσεις που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία ορισμένων συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, ο διαβήτης, η κατάθλιψη και η υψηλή αρτηριακή πίεση θα αντιμετωπιστούν με συμβατικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για αυτές τις καταστάσεις. Επιπλέον, οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν επιπλέον ασβέστιο ή βιταμίνη D ή άλλο φάρμακο για την πρόληψη της αραίωσης των οστών.

Αφαίρεση όγκου υπόφυσης με χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση ενός όγκου υπόφυσης με χειρουργική επέμβαση είναι ο καλύτερος τρόπος για να απαλλαγείτε από τη νόσο του Itsenko-Cushing. Η επέμβαση συνιστάται για όσους έχουν όγκο που δεν εξαπλώνεται στην περιοχή έξω από την υπόφυση και οι οποίοι είναι σαφώς αρκετά ορατοί για να υποβληθούν σε αναισθησία. Αυτό γίνεται συνήθως με τη διέλευση από τη μύτη ή το άνω χείλος και μέσω του μυός του κόλπου για να φτάσει στον όγκο. Αυτό είναι γνωστό ως διαφυσιοειδής χειρουργική επέμβαση, η οποία σας επιτρέπει να αποφύγετε την πτώση της υπόφυσης μέσω του ανώτερου κρανίου. Αυτή η διαδρομή είναι λιγότερο επικίνδυνη για τον ασθενή και σας επιτρέπει να ανακτήσετε ταχύτερα.

Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης

Η αφαίρεση μόνο του όγκου αφήνει άθικτο το υπόλοιπο της υπόφυσης έτσι ώστε τελικά να λειτουργεί κανονικά. Αυτό επιτυγχάνεται για το 70-90% των ανθρώπων όταν εκτελούνται από τους καλύτερους χειρουργούς της υπόφυσης. Τα ποσοστά επιτυχίας αντανακλούν την εμπειρία του χειρουργού που εκτελεί τη λειτουργία. Ωστόσο, ο όγκος μπορεί να επιστρέψει στο 15% των ασθενών, πιθανώς λόγω ατελούς απομάκρυνσης του όγκου κατά την προηγούμενη επέμβαση.

Ραδιοχειρουργική

Άλλες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία για ολόκληρη την υπόφυση ή ακτινοθεραπεία στόχου (που ονομάζεται ακτινοχειρουργική), όταν ο όγκος είναι ορατός σε MRI. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως η μόνη θεραπεία εάν η χειρουργική επέμβαση της υπόφυσης δεν είναι πλήρως επιτυχημένη. Αυτές οι προσεγγίσεις μπορεί να διαρκέσουν έως και 10 χρόνια για να έχουν πλήρη ισχύ. Εν τω μεταξύ, οι ασθενείς λαμβάνουν φάρμακα για να μειώσουν την παραγωγή επινεφριδικής κορτιζόλης. Μία από τις σημαντικές παρενέργειες της ακτινοθεραπείας είναι ότι μπορεί να επηρεάσει άλλα κύτταρα της υπόφυσης που σχηματίζουν άλλες ορμόνες. Ως αποτέλεσμα, μέχρι το 50% των ασθενών πρέπει να λάβουν άλλη αντικατάσταση ορμονών εντός 10 ετών μετά τη θεραπεία.

Αφαίρεση των επινεφριδίων από χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση αμφότερων των επινεφριδίων εξαφανίζει επίσης την ικανότητα του σώματος να παράγει κορτιζόλη. Δεδομένου ότι οι ορμόνες των επινεφριδίων είναι απαραίτητες για τη ζωή, οι ασθενείς θα πρέπει στη συνέχεια να λαμβάνουν ορμόνη τύπου κορτιζόλης και την ορμόνη florinef, η οποία ελέγχει την ισορροπία του αλατιού και του νερού καθημερινά για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Φάρμακα

Ενώ μερικά υποσχόμενα φάρμακα δοκιμάζονται σε κλινικές μελέτες, τα φάρμακα που διατίθενται επί του παρόντος σε χαμηλότερα επίπεδα κορτιζόλης, εάν δοθούν ξεχωριστά, δεν λειτουργούν καλά ως μακροχρόνιες θεραπείες. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνότερα σε συνδυασμό με θεραπεία ακτινοβολίας.

Σύνδρομο Cushing: συμπτώματα, θεραπεία, αιτίες, σημεία

Χρόνια περίσσεια γλυκοκορτικοειδών, ανεξάρτητα από την αιτία τους, προκαλεί συμπτώματα και σημεία, ο συνδυασμός των οποίων ονομάζεται σύνδρομο Cushing.

Τις περισσότερες φορές, αυτό το σύνδρομο αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της χρόνιας θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή. Το «αυθόρμητο» σύνδρομο Cushing μπορεί να είναι το αποτέλεσμα της υπόφυσης ή των επινεφριδίων, καθώς και η έκκριση ACTH ή CRH με μη υποφυσιακούς όγκους (σύνδρομο έκτοπης έκκρισης ACTH ή CRH). Εάν η αιτία του συνδρόμου Cushing είναι υπερβολική έκκριση του ACTH όγκου της υπόφυσης, μιλάμε για τη νόσο του Cushing. Αυτή η ενότητα περιγράφει τις διάφορες μορφές του αυθόρμητου συνδρόμου Cushing, τη διάγνωση και τη θεραπεία τους.

Ταξινόμηση και επικράτηση

Υπάρχουν εξαρτώμενα από ACTH και ανεξάρτητα από το ACTH σύνδρομο Cushing. Οι μορφές του συνδρόμου που εξαρτώνται από την ACTH περιλαμβάνουν το σύνδρομο εκτοπικής έκκρισης ACTH και τη νόσο του Cushing, οι οποίες χαρακτηρίζονται από χρόνια υπερέκκριση της ACTH. Αυτό οδηγεί σε υπερπλασία των πικολικών και δικτυωτών ζωνών των επινεφριδίων και, κατά συνέπεια, στην αύξηση της έκκρισης της κορτιζόλης, των ανδρογόνων και της DOC.

Η αιτία του συνδρόμου Cushing που είναι ανεξάρτητο από ACTH μπορεί να είναι ο πρωτογενής όγκος των επινεφριδίων (αδένωμα, καρκίνος) ή η οζώδης υπερπλασία τους. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης αναστέλλουν την έκκριση της ACTH από την υπόφυση.

Η νόσος του Cushing

Αυτή η συχνότερη μορφή του συνδρόμου αντιπροσωπεύει περίπου το 70% όλων των περιπτώσεων που αναφέρθηκαν. Η νόσος του Cushing εμφανίζεται στις γυναίκες 8 φορές συχνότερα από ό, τι στους άνδρες και διαγιγνώσκεται συνήθως σε ηλικία 20-40 ετών, αν και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία έως 70 ετών.

Εκτοπική έκκριση ACTH

Η εκτοπική έκκριση ACTH αποτελεί το 15-20% των περιπτώσεων του συνδρόμου Cushing. Η έκκριση ACTH από μη υδρόφιλους όγκους μπορεί να συνοδεύεται από σοβαρή υπερκορτιζόνη, αλλά σε πολλούς ασθενείς δεν υπάρχουν κλασικά σημεία υπερβολικής γλυκοκορτικοειδούς, η οποία πιθανώς οφείλεται στην ταχεία πορεία της νόσου. Το σύνδρομο αυτό είναι πιο χαρακτηριστικό του μικρού κυτταρικού καρκίνου του πνεύμονα (που αντιπροσωπεύει περίπου το 50% των περιπτώσεων έκτοπης έκκρισης της ACTH), αν και εμφανίζεται σε ποσοστό 0,5-2% μεταξύ των ασθενών με καρκίνο μικροκυττάρων. Η πρόγνωση τέτοιων ασθενών είναι πολύ φτωχή και δεν ζουν πολύ. Η έκτοπη έκκριση της ACTH μπορεί επίσης να εκδηλωθεί σε σημάδια κλασικού συνδρόμου Cushing, γεγονός που καθιστά τη διάγνωση πολύ πιο δύσκολη, ειδικά επειδή κατά την παραπομπή σε γιατρό αυτοί οι όγκοι δεν είναι πάντοτε ορατοί κατά τη διάρκεια ακτινογραφίας. Το σύνδρομο έκτοπης έκκρισης της ACTH είναι πιο συχνές στους άνδρες. Η μέγιστη συχνότητα εμφανίζεται στην ηλικία των 40-60 ετών.

Πρωτοπαθής όγκοι επινεφριδίων

Σε περίπου 10% των περιπτώσεων, το σύνδρομο Cushing προκαλείται από πρωτεύοντες όγκους επινεφριδίων. Στους περισσότερους από αυτούς τους ασθενείς, βρίσκονται καλοήθη αδενώματα αυτών των αδένων. Η επίπτωση του καρκίνου των επινεφριδίων είναι περίπου 2 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως. Τόσο τα αδενώματα όσο και ο καρκίνος αυτών των αδένων είναι συχνότερα στις γυναίκες. Τα λεγόμενα περιστατικά των επινεφριδίων συχνά συνοδεύονται από αυτόνομη έκκριση κορτιζόλης χωρίς τα κλασσικά σημάδια του συνδρόμου Cushing.

Σύνδρομο Cushing στα παιδιά

Το σύνδρομο Cushing στην παιδική και εφηβική ηλικία είναι εξαιρετικά σπάνιο. Ωστόσο, σε αντίθεση με τους ενήλικες, ο καρκίνος των επινεφριδίων είναι η πιο κοινή αιτία (51%), ενώ τα αδενώματα εντοπίζονται μόνο στο 14% των περιπτώσεων. Αυτοί οι όγκοι είναι πιο χαρακτηριστικοί για τα κορίτσια και συχνά αναπτύσσονται μεταξύ των ηλικιών 1 και 8 ετών. Κατά την εφηβεία, το 35% των περιπτώσεων οφείλεται στη νόσο του Cushing (η συχνότητα των οποίων είναι η ίδια μεταξύ κοριτσιών και αγοριών). Μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης, η ηλικία των ασθενών συνήθως υπερβαίνει τα 10 έτη.

Αιτίες και παθογένεια του συνδρόμου Cushing

Η νόσος του Cushing

Σύμφωνα με τη σύγχρονη άποψη, η πρωταρχική αιτία της είναι η αυθόρμητη ανάπτυξη κορτικοτροπικών αδενωμάτων της υπόφυσης, η υπερέκκριση της ACTH με την οποία (και κατά συνέπεια η υπερκορτιζόνη) οδηγεί σε χαρακτηριστικές ενδοκρινικές μετατοπίσεις και δυσλειτουργία του υποθάλαμου. Πράγματι, η μικροχειρουργική εκτομή αδενωμάτων της υπόφυσης ομαλοποιεί την κατάσταση του συστήματος GGN. Επιπλέον, οι μοριακές μελέτες δείχνουν τη μονοκλωνική φύση σχεδόν όλων των κορτικοτροπικών αδενωμάτων.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, όπως έχει ήδη αναφερθεί, η αιτία της νόσου του Cushing δεν είναι αδένωμα, αλλά υπερπλασία των κορτικοτροπίων της υπόφυσης, η οποία μπορεί να οφείλεται στην υπερβολική έκκριση του CRH από το καλοήθες υποθάλαμο γαγγλιοκύτωμα.

Σύνδρομα έκτοπης έκκρισης ACTH και KRG

Οι μη υποφυσιακοί όγκοι μερικές φορές συνθέτουν και εκκρίνουν βιολογικά ενεργό ACTH και τα σχετικά πεπτίδια rhlpg και β-ενδορφίνη. Αδρανή θραύσματα της ACTH επίσης εκκρίνονται. Σε όγκους που εκκρίνουν ACTH, μπορεί επίσης να παραχθεί CRH, αλλά ο ρόλος της στην παθογένεση της έκτοπης έκκρισης της ACTH παραμένει ασαφής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρήθηκε μόνο παραγωγή CRH μη διαλείπων όγκων.

Η έκτοπη έκκριση της ACTH είναι χαρακτηριστική μόνο για ορισμένους όγκους. Στις μισές περιπτώσεις, αυτό το σύνδρομο σχετίζεται με καρκίνο του πνεύμονα μικρού κυττάρου. Άλλα τέτοια νεοπλάσματα περιλαμβάνουν καρκινοειδείς όγκους πνεύμονος και θύμου, μυελικό θυρεοειδές καρκίνωμα, καθώς και φαιοχρωμοκύτωμα και όγκους πλησίον αυτού. Σπάνια περιστατικά παραγωγής ACTH από άλλους όγκους περιγράφονται επίσης.

Επινεφριδιακοί όγκοι

Τα αδενώματα και ο καρκίνος των επινεφριδίων, που παράγουν γλυκοκορτικοειδή, εμφανίζονται αυθόρμητα. Η έκκριση στεροειδών από αυτούς τους όγκους δεν ελέγχεται από το σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο καρκίνος των επινεφριδίων αναπτύσσεται με χρόνια υπερέκκριση της ACTH, χαρακτηριστικής της νόσου του Cushing, της οζιδιακής υπερπλασίας των επινεφριδίων ή της συγγενούς υπερπλασίας τους.

Παθοφυσιολογία του συνδρόμου Cushing

Η νόσος του Cushing

Στη νόσο του Cushing, ο καθημερινός ρυθμός της έκκρισης ACTH και, κατά συνέπεια, η κορτιζόλη διαταράσσεται. Η ανασταλτική επίδραση των γλυκοκορτικοειδών στην έκκριση της ACTH από το αδένωμα της υπόφυσης (με τον μηχανισμό αρνητικής ανάδρασης) εξασθενεί και συνεπώς η υπερέκκριση της ACTH επιμένει παρά τα αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται μια χρόνια περίσσεια γλυκοκορτικοειδών. Η επεισοδιακή έκκριση ACTH και κορτιζόλης καθορίζει τις διακυμάνσεις των επιπέδων πλάσματος τους, οι οποίες κατά καιρούς μπορεί να αποδειχθούν φυσιολογικές. Ωστόσο, η διάγνωση του συνδρόμου Cushing επιβεβαιώνεται από τα αυξημένα επίπεδα ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα ή από τα αυξημένα επίπεδα του στον ορό ή το σάλιο κατά τη διάρκεια των αργιών νυχτερινών ωρών. Η συνολική αύξηση της έκκρισης γλυκοκορτικοειδών προκαλεί τις κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing, αλλά η έκκριση του ACTH και του R-LPG συνήθως δεν αυξάνεται αρκετά για να προκαλέσει υπερχρωματισμό.

1. Διαταραχή της έκκρισης της ACTH. Παρά την αυξημένη έκκριση της ACTH, η αντίδρασή της στο στρες απουσιάζει. Κίνητρα όπως η υπογλυκαιμία ή η χειρουργική επέμβαση δεν ενισχύουν περαιτέρω την έκκριση της ACTH και της κορτιζόλης. Αυτό πιθανότατα οφείλεται στην ανασταλτική επίδραση της υπερκορτιζόλης στην υποθαλαμική έκκριση του CRH. Έτσι, στη νόσο του Cushing, η έκκριση της ACTH δεν ελέγχεται από τον υποθάλαμο.
2. Επίδραση της περίσσειας κορτιζόλης. Η περίσσεια κορτιζόλης όχι μόνο αναστέλλει τις λειτουργίες της υπόφυσης και του υποθαλάμου, επηρεάζοντας την έκκριση των ACTH, TSH, GH και γοναδοτροπινών, αλλά προκαλεί επίσης όλες τις συστημικές επιδράσεις των γλυκοκορτικοειδών.
3. Η περίσσεια ανδρογόνου. Στη νόσο του Cushing, η έκκριση των επινεφριδιακών ανδρογόνων αυξάνεται παράλληλα με την έκκριση της ACTH και της κορτιζόλης. Η περιεκτικότητα σε DHEA, θειική DHEA και ανδροστενεδιόνη στο πλάσμα αυξάνεται και η περιφερική μετατροπή τους σε τεστοστερόνη και διυδροτεστοστερόνη προκαλεί υπερτρίχωση, ακμή και αμηνόρροια στις γυναίκες. Στους άντρες, λόγω της αναστολής της έκκρισης της LH από την περίσσεια κορτιζόλης, η παραγωγή τεστοστερόνης από τους όρχεις μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε εξασθένιση της λίμπιντο και της ανικανότητας. Η αυξημένη έκκριση των επινεφριδίων ανδρογόνων δεν αντισταθμίζει τη μείωση της έκκρισης τεστοστερόνης από τους σεξουαλικούς αδένες.

Εκτοπικό σύνδρομο έκκρισης ACTH

Στο εκτοπικό σύνδρομο έκκρισης ACTH, τα επίπεδα του ACTH και της κορτιζόλης στο πλάσμα είναι συνήθως υψηλότερα από ό, τι στη νόσο του Cushing. Η έκκριση ACTH σε αυτές τις περιπτώσεις συμβαίνει τυχαία και δεν καταστέλλεται από την κορτιζόλη μέσω ενός μηχανισμού αρνητικής ανάδρασης. Συνεπώς, οι φαρμακολογικές δόσεις των γλυκοκορτικοειδών δεν μειώνουν τα επίπεδα ACTH και κορτιζόλης στο πλάσμα.

Παρά τη σημαντική αύξηση του περιεχομένου και του ποσοστού έκκρισης κορτιζόλης, ανδρογόνων επινεφριδίων και DOC, τυπικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing συνήθως απουσιάζουν. Αυτό πιθανότατα οφείλεται στην ταχεία ανάπτυξη της υπερκορτιζόλης, της ανορεξίας και άλλων συμπτωμάτων ενός κακοήθους όγκου. Από την άλλη πλευρά, υπάρχουν συχνά ενδείξεις περίσσειας μεταλλοκορτικοειδών (αρτηριακή υπέρταση και υποκαλιαιμία), η οποία οφείλεται στην αυξημένη έκκριση του DOC και των μεταλλοκορτικοειδών επιδράσεων της κορτιζόλης. Στην έκτοπη έκκριση του CRH, τα υποφυσιακά κορτικοτροφικά κύτταρα υφίστανται υπερπλασία και η έκκριση της ACTH δεν καταστέλλεται από την κορτιζόλη μέσω ενός μηχανισμού αρνητικής ανάδρασης.

Επινεφριδιακοί όγκοι

1. Αυτόνομη έκκριση. Οι καλοήθεις και κακοήθεις όγκοι των επινεφριδίων εκκρίνουν κορτιζόλη αυτόνομα. Η συγκέντρωση της ACTH στο πλάσμα μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε ατροφία του φλοιού του δεύτερου επινεφριδικού αδένα. Η κορτιζόλη εκκρίνεται τυχαία και οι φαρμακολογικές δόσεις παραγόντων που επηρεάζουν το υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα (δεξαμεθαζόνη και μετραπόνη) κατά κανόνα δεν αλλάζουν το επίπεδο στο πλάσμα.
2. Αδρεναμικά επινεφριδίων. Στο σύνδρομο Cushing, που προκαλείται από το αδένωμα των επινεφριδίων, υπάρχουν ενδείξεις περίσσειας μόνον γλυκοκορτικοειδών, καθώς τέτοια αδενώματα εκκρίνουν μόνο κορτιζόλη. Επομένως, οι εκδηλώσεις περίσσειας ανδρογόνων ή αλατοκορτικοειδών δεν υποδηλώνουν αδένωμα, αλλά καρκίνο του επινεφριδιακού φλοιού.
3. Καρκίνος επινεφριδίων. Οι καρκίνοι των επινεφριδίων συνήθως εκκρίνουν μεγάλες ποσότητες διαφόρων στεροειδών ορμονών και των προδρόμων τους. Συχνότερα υπάρχει υπερβολική έκκριση κορτιζόλης και ανδρογόνων. Συχνά αυξάνει επίσης την παραγωγή 11-δεσοξυκορτιζόλης, MLC, αλδοστερόνης και οιστρογόνου. Τα επίπεδα κορτιζόλης στο πλάσμα και τα ελεύθερα επίπεδα κορτιζόλης στα ούρα συχνά αυξάνονται σε μικρότερο βαθμό από τα επίπεδα των ανδρογόνων. Έτσι, στον καρκίνο των επινεφριδίων, μια περίσσεια κορτιζόλης, κατά κανόνα, συνοδεύεται από αύξηση των συγκεντρώσεων DHEA, θειικού DHEA και τεστοστερόνης στο πλάσμα. Οι σοβαρές κλινικές εκδηλώσεις της υπερκορτιζόνης προχωρούν γρήγορα. Στις γυναίκες, ενδείκνυνται ενδείξεις περίσσειας ανδρογόνων (φθορίωση). Η αρτηριακή υπέρταση και η υποκαλιαιμία συνήθως προκαλούνται από τις αλατοκορτικοειδείς επιδράσεις της κορτιζόλης και, λιγότερο συχνά, από την υπερέκκριση της DOC και της αλδοστερόνης.

Συμπτώματα και σημεία του συνδρόμου Cushing

1. Η παχυσαρκία. Η αύξηση βάρους είναι η πιο συχνή και συνήθως η αρχική απόδειξη του συνδρόμου Cushing. Η κλασική εκδήλωση είναι η κεντρική παχυσαρκία, που χαρακτηρίζεται από λιπαρές κατακρημνίσεις στο πρόσωπο, το λαιμό και την κοιλιά, ενώ τα χέρια και τα πόδια παραμένουν σχετικά λεπτά. Ακριβώς όπως συχνά (ειδικά σε παιδιά), εμφανίζεται γενική παχυσαρκία (με κυριαρχία). Το τυπικό σύμβολο, «πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού», σημειώνεται στο 75% των περιπτώσεων. οι περισσότεροι ασθενείς έχουν πρήξιμο προσώπου. Οι καταθέσεις λιπών στον αυχένα είναι ιδιαίτερα έντονες στην υπερκλειδιώδη περιοχή και στο πίσω μέρος του κεφαλιού ("καλαμάρι"). Η παχυσαρκία απουσιάζει μόνο σε πολύ μικρό αριθμό περιπτώσεων, αλλά ακόμη και σε αυτούς τους ασθενείς παρατηρείται συνήθως μια κεντρική ανακατανομή του λίπους και μια χαρακτηριστική εμφάνιση του προσώπου.
2. Οι αλλαγές στο δέρμα. Οι αλλαγές στο δέρμα είναι πολύ συχνές και η εμφάνισή τους υποδηλώνει την υπερβολική έκκριση κορτιζόλης. Η ατροφία της επιδερμίδας και του συνδετικού ιστού κάτω από αυτή οδηγεί σε λέπτυνση του δέρματος, το οποίο καθίσταται "διαφανές", και ο πρήξιμο του προσώπου. Σε περίπου 40% των περιπτώσεων, υπάρχει ελαφρά αιμορραγία, με αποτέλεσμα μώλωπες, ακόμη και με ελάχιστους τραυματισμούς. Σε 50% των περιπτώσεων υπάρχουν ζώνες τεντώματος κόκκινου ή πορφυρού χρώματος, αλλά σε ασθενείς ηλικίας άνω των 40 ετών είναι εξαιρετικά σπάνιες. Λόγω της ατροφίας του συνδετικού ιστού, οι ραβδώσεις βρίσκονται κάτω από το επίπεδο του περιβάλλοντος δέρματος και, κατά κανόνα, ευρύτερες (μέχρι 0,5-2 cm) ροζ λωρίδες που παρατηρήθηκαν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή ταχεία αύξηση του σωματικού βάρους. Οι περισσότερες φορές εντοπίζονται στην κοιλιακή χώρα, αλλά μερικές φορές στο στήθος, τους μηρούς, τους γλουτούς και τις μασχάλες. Η φλύκταινη ακμή συνδέεται με τον υπερανδρογονισμό, ενώ μια περίσσεια γλυκοκορτικοειδών είναι πιο χαρακτηριστική της παχυλιακής ακμής. Μικρές πληγές και γρατζουνιές θεραπεύουν αργά. μερικές φορές υπάρχει μια απόκλιση των χειρουργικών ράμματα. Το δέρμα και οι βλεννογόνοι μεμβράνες επηρεάζονται συχνά από μυκητιασικές λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της πετυριάζης versicolor, της ονυχομυκητίασης και της κανθαλτιδικής στοματίτιδας. Η υπερχρωματοποίηση του δέρματος στη νόσο του Cushing ή στους όγκους των επινεφριδίων παρατηρείται πολύ λιγότερο συχνά από ότι στο σύνδρομο της έκτοπης έκκρισης της ACTH.
3. Χυρσουχισμός. Ο χειρουργός, που προκαλείται από υπερέκκριση επινεφριδίων ανδρογόνων, εμφανίζεται σε περίπου 80% των γυναικών με σύνδρομο Cushing. Τις περισσότερες φορές υπάρχει τριχοφυΐα του προσώπου, αλλά η ανάπτυξη των τριχών μπορεί επίσης να αυξηθεί στην κοιλιά, το στήθος και τους ώμους. Ο χειρουργός συνήθως συνοδεύεται από ακμή και σμηγματόρροια. Η αποστείρωση είναι σπάνια, εκτός από περιπτώσεις καρκίνου των επινεφριδίων, στις οποίες εμφανίζεται περίπου στο 20% των ασθενών.
4. Υπέρταση. Η υπέρταση είναι ένα κλασικό σύμπτωμα του αυθόρμητου συνδρόμου Cushing. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση καταγράφεται στο 75% των περιπτώσεων και σε περισσότερο από 50% των ασθενών η διαστολική πίεση υπερβαίνει τα 100 mm Hg. Art. Η αρτηριακή υπέρταση και οι επιπλοκές της καθορίζουν σε μεγάλο βαθμό τη νοσηρότητα και τη θνησιμότητα τέτοιων ασθενών.
5. Η δυσλειτουργία των σεξουαλικών αδένων, λόγω της αυξημένης έκκρισης των ανδρογόνων (στις γυναίκες) και της κορτιζόλης (στους άνδρες και, σε μικρότερο βαθμό, στις γυναίκες) είναι πολύ συχνή. Περίπου το 75% των γυναικών έχουν αμηνόρροια και στειρότητα. Στους άνδρες, η λίμπιντο συχνά αποδυναμώνεται και σε μερικούς ανθρώπους υπάρχει απώλεια μαλλιών και μαλάκωμα των όρχεων.
6. Ψυχιατρικές διαταραχές. Οι ψυχολογικές αλλαγές παρατηρούνται στους περισσότερους ασθενείς. Σε ήπιες περιπτώσεις παρατηρείται συναισθηματική αστάθεια και ευερεθιστότητα. Άγχος, κατάθλιψη, διαταραχή προσοχής και μνήμης είναι επίσης δυνατές. Σε πολλούς ασθενείς, υπάρχει ευφορία, και μερικές φορές μια σαφής μανιακή συμπεριφορά. Διαταραχές ύπνου που χαρακτηρίζονται από αϋπνία ή πρώιμη ξυπνούν είναι χαρακτηριστικές. Πολύ λιγότερο συχνά αναπτύσσονται σοβαρή κατάθλιψη, ψύχωση με παραληρητικές ιδέες και ψευδαισθήσεις και παράνοια. Μερικοί ασθενείς κάνουν προσπάθειες αυτοκτονίας. Ο όγκος του εγκεφάλου μπορεί να μειωθεί. η διόρθωση της υπερκορτιζόλης αποκαθιστά (τουλάχιστον εν μέρει).
7. Μυϊκή αδυναμία. Αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται σε σχεδόν το 60% των ασθενών. Οι εγγύτερες μυϊκές ομάδες επηρεάζονται συχνότερα, ειδικά οι μύες των ποδιών. Η υπερκορτιζόνη συνοδεύεται από μείωση της άπαχης σωματικής μάζας και της συνολικής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στο σώμα.
8. Οστεοπόρωση Τα γλυκοκορτικοειδή έχουν έντονη επίδραση στον σκελετό, ενώ συχνά παρατηρείται οστεοπενία και οστεοπόρωση στο σύνδρομο Cushing. Συχνά υπάρχουν καταγμάτων των οστών των ποδιών, των πλευρών και των σπονδύλων. Ο πόνος στην πλάτη είναι το πρώτο παράπονο. Τα σπονδυλικά κατάγματα συμπίεσης ανιχνεύονται ακτινολογικά σε 15-20% των ασθενών. Ανεξήγητη οστεοπενία σε οποιοδήποτε άτομο της νεαρής ή μέσης ηλικίας, ακόμη και αν δεν υπάρχουν άλλα σημάδια περίσσειας κορτιζόλης, θα πρέπει να είναι ένας λόγος για να εκτιμηθεί η κατάσταση των επινεφριδίων. Αν και παρατηρήθηκε ασηπτική οστική νέκρωση με τη χορήγηση εξωγενών γλυκοκορτικοειδών, αυτό δεν είναι χαρακτηριστικό για την ενδογενή υπερκορτιζόνη. Είναι πιθανό ότι μια τέτοια νέκρωση σχετίζεται με την αρχική ασθένεια, για την οποία έχουν συνταγογραφηθεί γλυκοκορτικοειδή.
9. Ουρολιθίαση. Περίπου το 15% των ασθενών με σύνδρομο Cushing έχουν ουρολιθίαση, η οποία εξελίσσεται ως αποτέλεσμα της υπερασβεστιωτικής δράσης των γλυκοκορτικοειδών. Μερικές φορές ο λόγος για την αναζήτηση βοήθειας είναι ο νεφρός κολικός.
10. Διψασία και πολυουρία. Η υπεργλυκαιμία προκαλεί σπάνια πολυουρία. Συχνότερα, οφείλεται στην ανασταλτική δράση των γλυκοκορτικοειδών στην έκκριση της ADH και στην άμεση δράση της κορτιζόλης, η οποία αυξάνει την κάθαρση του ελεύθερου ύδατος.

Εργαστηριακά δεδομένα

Εδώ είναι τα αποτελέσματα συμβατικών εργαστηριακών εξετάσεων. Ειδικές διαγνωστικές εξετάσεις εξετάζονται στο τμήμα "Διαγνωστικά".

Το επίπεδο αιμοσφαιρίνης, ο αιματοκρίτης και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι συνήθως στο ανώτερο φυσιολογικό όριο. σε σπάνιες περιπτώσεις, εντοπίζεται πολυκυτταραιμία. Ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων δεν διαφέρει από τον κανόνα, αλλά ο σχετικός και απόλυτος αριθμός λεμφοκυττάρων συνήθως μειώνεται. Ο αριθμός των ηωσινοφίλων έχει επίσης μειωθεί. στους περισσότερους ασθενείς είναι μικρότερη από 100 / μl. Με την ασθένεια του Cushing, η περιεκτικότητα σε ηλεκτρολύτες στον ορό, με σπάνιες εξαιρέσεις, δεν αλλάζει, αλλά με απότομη αύξηση της έκκρισης στεροειδών (όπως είναι τυπικό έκτοπο σύνδρομο έκκρισης ACTH ή καρκίνος επινεφριδίων), μπορεί να εμφανιστεί υποκαλιμαλλική αλκάλωση.

Η υπεργλυκαιμία ή ο εμφανής διαβήτης νηστείας παρατηρείται μόνο σε 10-15% των ασθενών. πιο συχνά, εμφανίζεται μεταγευματική υπεργλυκαιμία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται δευτερογενής υπερινσουλιναιμία και μειωμένη ανοχή γλυκόζης.

Τα επίπεδα ασβεστίου στον ορό είναι φυσιολογικά, ενώ η περιεκτικότητα σε φωσφόρο μειώνεται ελαφρώς. Σε 40% των περιπτώσεων, σημειώνεται υπερασβεστιουρία.

Ακτινογραφία

Με τη συμβατική ακτινογραφία, συχνά ανιχνεύεται καρδιομεγαλία, που προκαλείται από αρτηριακή υπέρταση ή αρτηριοσκλήρωση και διεύρυνση του μεσοθωρακίου λόγω απόθεσης λίπους. Μπορούν επίσης να ανιχνευθούν κατάγματα σπονδυλικής συμπίεσης, κατάγματα πλευρών και πέτρες στα νεφρά.

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Στο ΗΚΓ, μπορείτε να ανιχνεύσετε αλλαγές που σχετίζονται με την αρτηριακή υπέρταση, την ισχαιμία και τις μετατοπίσεις ηλεκτρολυτών.

Σημεία που υποδεικνύουν τις αιτίες του συνδρόμου Cushing

Η νόσος του Cushing

Η νόσος του Cushing χαρακτηρίζεται από μια τυπική κλινική εικόνα: υψηλή συχνότητα εμφάνισης μεταξύ των γυναικών, από την ηλικία των 20 έως 40 ετών και βραδεία εξέλιξη. Υπερπηκτοποίηση και υποκαλιμαλιστική αλκάλωση σπάνια παρατηρούνται. Τα σημάδια περίσσειας ανδρογόνων περιλαμβάνουν την ακμή και τον υπερτρίχωση. Η έκκριση της κορτιζόλης και των επινεφριδίων ανδρογόνων αυξάνεται μόνο σε μέτριο βαθμό.

Σύνδρομο εκτοπικής έκκρισης της AKTG (καρκίνος)

Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται κυρίως στους άνδρες και ιδιαίτερα συχνά στην ηλικία από 40 έως 60 έτη. Οι κλινικές εκδηλώσεις της υπερκορτιζόνης συνήθως περιορίζονται σε μυϊκή αδυναμία, υπέρταση και μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη. Συχνά υπάρχουν ενδείξεις πρωτοπαθούς όγκου. Χαρακτηρίζεται από υπέρχρωση, υποκαλιαιμία, αλκάλωση, απώλεια βάρους και αναιμία. Η υπερκορτιζόνη αναπτύσσεται ταχέως. Τα επίπεδα γλυκοκορτικοειδών, ανδρογόνων και DOC στο πλάσμα αυξάνονται συνήθως σε ίσο και σημαντικό βαθμό.

Σύνδρομο εκτοπικής έκκρισης της AKTG (καλοήθεις όγκοι)

Σε μικρότερο αριθμό ασθενών με έκτοπη σύνδρομο έκκρισης ACTH, που προκαλούνται από περισσότερες «καλοήθεις» διαδικασίες (ιδιαίτερα βρογχικό καρκινοειδές), τα τυπικά σημεία του συνδρόμου Cushing εξελίσσονται πιο αργά. Τέτοιες περιπτώσεις είναι δύσκολο να διακριθούν από τη νόσο του Cushing λόγω του αδενώματος της υπόφυσης και ο πρωτογενής όγκος δεν είναι πάντοτε δυνατό να ανιχνευθεί. Η συχνότητα υπερχρωματοποίησης, υποκαλιμαλικής αλκάλωσης και αναιμίας είναι μεταβλητή. Πρόσθετες δυσκολίες διάγνωσης συνδέονται με το γεγονός ότι σε πολλούς ασθενείς η δυναμική του ACTH και των στεροειδών δεν μπορεί να διακριθεί από εκείνη της τυπικής νόσου του Cushing.

Αδρεναμικά επινεφριδίων

Η κλινική εικόνα των επινεφριδιακών αδενωμάτων συνήθως περιορίζεται μόνο σε σημεία περίσσειας γλυκοκορτικοειδών. Απουσιάζουν τα ανδρογόνα αποτελέσματα (όπως ο εκρηκτικός μηχανισμός). Η ασθένεια αρχίζει σταδιακά και η υπερκορτιζόνη εκφράζεται σε ήπιο ή μέτριο βαθμό. Τα επίπεδα ανδρογόνων στο πλάσμα είναι συνήθως ελαφρώς μειωμένα.

Καρκίνος επινεφριδίων

Ο επινεφριδιακός καρκίνος χαρακτηρίζεται από μία οξεία έναρξη και ταχεία αύξηση των κλινικών εκδηλώσεων μιας περίσσειας γλυκοκορτικοειδών, ανδρογόνων και μεταλλοκορτικοειδών. Τα επίπεδα πλάσματος της κορτιζόλης και των ανδρογόνων αυξάνονται δραματικά. Η υποκαλιαιμία συχνά ανιχνεύεται. Οι ασθενείς παραπονιούνται για κοιλιακό άλγος, ψηλάφηση αποκαλύπτουν βλάβες όγκου και συχνά υπάρχουν ήδη μεταστάσεις στο ήπαρ και στους πνεύμονες.

Διάγνωση του συνδρόμου Cushing

Οι υποψίες του συνδρόμου Cushing πρέπει να επιβεβαιώνονται με βιοχημικές μελέτες. Πρώτον, πρέπει να αποκλείσετε άλλες καταστάσεις που εκδηλώνονται με παρόμοια συμπτώματα: την πρόσληψη ορισμένων φαρμάκων, τον αλκοολισμό ή τις ψυχικές διαταραχές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η βιοχημική διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Cushing μπορεί να πραγματοποιηθεί σε εξωτερικούς ασθενείς.

Δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης

Η νυχτερινή κατασταλτική δοκιμή με 1 mg δεξαμεθαζόνης είναι μια αξιόπιστη μέθοδος για τη διαλογή ασθενών με υποψία υπερκορτιζόνης. Η δεξαμεθαζόνη σε δόση 1 mg χορηγείται στις 11 το βράδυ (πριν από τον ύπνο) και το επόμενο πρωί προσδιορίζεται το επίπεδο κορτιζόλης στο πλάσμα. Σε υγιείς ανθρώπους, το επίπεδο αυτό πρέπει να είναι μικρότερο από 1,8 μg% (50 nmol / l). Προηγουμένως, το κριτήριο ήταν επίπεδα κορτιζόλης κάτω από 5 μg%, αλλά τα αποτελέσματα της δοκιμής ήταν συχνά ψευδώς αρνητικά. Ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα παρατηρούνται σε μερικούς ασθενείς με ήπια υπερκορτιζόνη και υπερευαισθησία υπόφυσης στη δράση των γλυκοκορτικοειδών, καθώς και με περιοδικές απελευθερώσεις κορτιζόλης. Αυτή η δοκιμή εκτελείται μόνο εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Cushing και τα αποτελέσματά του θα πρέπει να επιβεβαιώνονται με τον προσδιορισμό της απέκκρισης της κορτιζόλης χωρίς ούρα. Σε ασθενείς που λαμβάνουν φάρμακα που επιταχύνουν το μεταβολισμό της δεξαμεθαζόνης (φαινυτοΐνη, φαινοβαρβιτάλη, ριφαμπικίνη), τα αποτελέσματα αυτής της εξέτασης μπορεί να είναι ψευδώς θετικά. Ψευδώς θετικά αποτελέσματα είναι επίσης δυνατά σε περιπτώσεις νεφρικής ανεπάρκειας, σοβαρής κατάθλιψης, καθώς και σε περιπτώσεις στρες ή σοβαρών ασθενειών.

Κορτιζόλη χωρίς ούρα

Ο προσδιορισμός του επιπέδου της ελεύθερης κορτιζόλης σε καθημερινά ούρα χρησιμοποιώντας HPLC ή χρωματογραφία-φασματοσκοπία μάζας είναι ο πιο αξιόπιστος, ακριβής και ειδικός τρόπος επιβεβαίωσης της διάγνωσης του συνδρόμου Cushing. Συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα δεν παρεμβαίνουν στα αποτελέσματα. Η εξαίρεση είναι η καρβαμαζεπίνη, η οποία εκλούεται με κορτιζόλη και παρεμβαίνει με τον προσδιορισμό της με HPLC. Κατά τον προσδιορισμό αυτής της μεθόδου, το επίπεδο ελεύθερης κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα είναι συνήθως μικρότερο από 50 μg (135 nmol). Με την απελευθέρωση της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα, είναι δυνατό να γίνει διάκριση των ασθενών με υπερκορτιζόνη από παχύσαρκους ασθενείς χωρίς σύνδρομο Cushing. Κάποια αύξηση του επιπέδου της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα παρατηρείται σε λιγότερο από το 5% των ασθενών με απλή παχυσαρκία.

Η ημερήσια έκκριση ρυθμού

Η έλλειψη ενός ημερήσιου ρυθμού έκκρισης κορτιζόλης θεωρείται αναγκαίο σημάδι του συνδρόμου Cushing. Κανονικά, η κορτιζόλη εκκρίνεται σποραδικά και ο καθημερινός ρυθμός της έκκρισης της συμπίπτει με εκείνον του ACTH. Συνήθως το υψηλότερο επίπεδο κορτιζόλης βρίσκεται νωρίς το πρωί. καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας μειώνεται σταδιακά φτάνοντας στο χαμηλότερο σημείο το αργά το βράδυ. Δεδομένου ότι η κανονική συγκέντρωση κορτιζόλης στο πλάσμα ποικίλλει ευρέως, μπορεί να είναι φυσιολογική στο σύνδρομο Cushing. Η απόδειξη της παραβίασης του καθημερινού ρυθμού είναι δύσκολη. Οι ενιαίοι ορισμοί το πρωί ή το βράδυ δεν είναι πολύ ενημερωτικοί. Ωστόσο, τα επίπεδα κορτιζόλης ορού τα μεσάνυχτα είναι υψηλότερα από 7 μg% (193 nmol / l), ένα αρκετά συγκεκριμένο σύμπτωμα του συνδρόμου Cushing. Δεδομένου ότι η κορτιζόλη εκκρίνεται σε ελεύθερη μορφή, είναι ευκολότερο να προσδιοριστεί στο σάλιο τη νύχτα. Όπως δείχνουν πρόσφατες μελέτες, η περιεκτικότητα κορτιζόλης στο σάλιο για το σύνδρομο Kushinka τα μεσάνυχτα συνήθως υπερβαίνει το 0,1 μg% (2,8 nmol / l).

Διαγνωστικές δυσκολίες

Είναι πολύ δύσκολο να διακρίνουμε τους ασθενείς με ήπιο σύνδρομο Cushing από υγιείς ανθρώπους με φυσιολογική υπερκορτιζόνη («ψευδο-κούραση»). Τέτοιες καταστάσεις περιλαμβάνουν το καταθλιπτικό στάδιο των συναισθηματικών διαταραχών, τον αλκοολισμό, καθώς και την νευρική ανορεξία και τη βουλιμία. Σε αυτές τις περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν βιοχημικές ενδείξεις του συνδρόμου Cushing: αύξηση του επιπέδου της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα, παραβίαση του ημερήσιου ρυθμού έκκρισης κορτιζόλης και απουσία μείωσης του επιπέδου μετά από μία νυχτερινή κατασταλτική δοκιμή με 1 mg δεξαμεθαζόνης. Ορισμένες διαγνωστικές ενδείξεις μπορούν να εξαχθούν από την αναμνησία, αλλά ο πιο αξιόπιστος τρόπος για να γίνει διάκριση του συνδρόμου του Cushing από το «ψευδο-κτύπημα» είναι μια κατασταλτική δοκιμή με δεξαμεθαζόνη ακολουθούμενη από τη χορήγηση CRH. Αυτή η νέα δοκιμή, που συνδυάζει καταστολή με διέγερση, έχει μεγαλύτερη διαγνωστική ευαισθησία και ακρίβεια σε σχέση με το σύνδρομο Cushing. Η δεξαμεθαζόνη χορηγείται με ένεση σε 0,5 mg κάθε 6 ώρες, 8 φορές και 2 ώρες μετά τη λήψη της τελευταίας δόσης, χορηγείται CRH ενδοφλεβίως σε δόση 1 μg / kg. Στην πλειονότητα των ασθενών με σύνδρομο Cushing, η συγκέντρωση κορτιζόλης στο πλάσμα 15 λεπτά μετά τη χορήγηση CRH υπερβαίνει τα 1,4 μg% (38,6 nmol / l).

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Cushing είναι συνήθως πολύ δύσκολη και πάντα απαιτεί διαβούλευση με έναν ενδοκρινολόγο. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιήθηκαν διάφορες μέθοδοι που αναπτύχθηκαν τα τελευταία 10-15 χρόνια, συμπεριλαμβανομένης της ειδικής και ευαίσθητης μεθόδου IRMA για την ACTH, της δοκιμής διέγερσης με CRH, της δειγματοληψίας αίματος από τον κατώτερο φλοιό του κόλπου (ακτίνες Χ) και την MRI της υπόφυσης και των επινεφριδίων.

Επίπεδο πλάσματος ACTH

Το πρώτο βήμα είναι η διαφοροποίηση του εξαρτώμενου από ACTH συνδρόμου Cushing (που προκαλείται από υπόφυση ή μη-υποφυστική έκκριση ACTH) από ανεξάρτητη από ACTH υπερκορτιζόνη. Η πιο αξιόπιστη μέθοδος είναι να προσδιοριστεί το επίπεδο της ACTH στο πλάσμα χρησιμοποιώντας τη μέθοδο IRMA. Για τους όγκους των επινεφριδίων, την αυτόνομη αμφοτερόπλευρη υπερπλασία και το τεχνητό σύνδρομο Cushing, το επίπεδο ACTH δεν φθάνει τα 5 pg / ml και αποκρίνεται ανεπαρκώς στο CRH [μέγιστη ανταπόκριση μικρότερη από 10 pg / ml (2,2 pmol / l)]. Σε όγκους που εκκρίνουν ACTH, το επίπεδο στο πλάσμα συνήθως υπερβαίνει τα 10 pg / ml και συχνά 52 pg / ml (11,5 pmol / l). Η κύρια δυσκολία στη διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Cushing που εξαρτάται από την ACTH σχετίζεται με την αποσαφήνιση της πηγής υπερέκκρισης της ACTH. Η μεγάλη πλειοψηφία τέτοιων ασθενών (90%) έχει όγκο υπόφυσης. Αν και τα επίπεδα του ACTH στο πλάσμα είναι συνήθως υψηλότερα με την εκτοπική έκκριση από ότι με την έκκριση όγκου της υπόφυσης, οι δείκτες αυτοί επικαλύπτονται σε σημαντικό βαθμό. Σε πολλές περιπτώσεις έκτοπης έκκρισης της ACTH, ο όγκος παραμένει κρυμμένος κατά τη στιγμή της διάγνωσης και μπορεί να μην εκδηλωθεί κλινικά για πολλά χρόνια μετά τη διάγνωση του συνδρόμου Cushing. Η επιταχυνόμενη απόκριση της ACTH στην CRH είναι πιο συχνή στο σύνδρομο Cushing της αιτιολογίας της υπόφυσης παρά στο έκπτωμα έκκρισης της ACTH, αλλά η εξέταση CRG είναι πολύ λιγότερο ευαίσθητη από μια εξέταση αίματος από τις χαμηλότερες πέτρινες ιγμορίδες.

Στο συνήθη Cushing που εξαρτάται από ACTH, η MRI της υπόφυσης με ενίσχυση γαδολινίου αποκαλύπτει αδένωμα στο 50-60% των ασθενών. Σε ασθενείς με κλασσικές κλινικές και εργαστηριακές ενδείξεις υπερκορτιζολαιμίας, που εξαρτώνται από την ACTH της υπόφυσης και εμφανείς αλλαγές στην υπόφυση κατά τη διάρκεια της MRI, η πιθανότητα διάγνωσης της νόσου του Cushing είναι 98-99%. Πρέπει να τονιστεί, ωστόσο, ότι περίπου το 10% των ατόμων ηλικίας 20 έως 50 ετών με μαγνητική τομογραφία παρουσιάζουν περιστατικά της υπόφυσης. Ως εκ τούτου, μπορεί να ανιχνευθούν σημάδια όγκων της υπόφυσης σε μερικούς ασθενείς με έκδρομο εκτομής ACTH.

Δοκιμή καταστολής με υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης

Αυτή η δοκιμασία έχει διεξαχθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα με σκοπό τη διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Cushing. Ωστόσο, η διαγνωστική ακρίβειά του είναι μόνο 70-80%, η οποία είναι σημαντικά μικρότερη από την πραγματική επίπτωση της νόσου του Cushing στα αδενώματα της υπόφυσης (κατά μέσο όρο 90%). Ως εκ τούτου, είναι απίθανο να χρησιμοποιηθεί.

Αίμα από το χαμηλότερο πέτρινο κόλπο

Εάν το MRT δεν ανιχνεύσει ένα αδένωμα της υπόφυσης, είναι δυνατό να γίνει διάκριση μεταξύ της υπερέκκρισης της ACTH, η οποία εξαρτάται από το αδένωμα της υπόφυσης, από εκείνη που εξαρτάται από άλλους όγκους, με διμερή καθετηριασμό του NCC με βάση το τεστ με CRH. Το αίμα που ρέει από τον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης εισέρχεται στους σπηλαιώδεις κόλπους και στη συνέχεια στο NCC και έπειτα στον βολβό της σφαγιτιδικής φλέβας. Ο ταυτόχρονος προσδιορισμός του ACTH στο αίμα από το NCS και το περιφερικό αίμα πριν και μετά την διέγερση του CRH επιβεβαιώνει αξιόπιστα την παρουσία ή την απουσία ενός όγκου της υπόφυσης που εκκρίνει ACTH. Στην πρώτη περίπτωση, ο λόγος των επιπέδων ACTH στο αίμα του NCS και του περιφερικού αίματος μετά τη χορήγηση του CRH θα πρέπει να υπερβαίνει το 2,0. αν είναι μικρότερη από 1,8, τότε διαγνωσμένο έκτοπο σύνδρομο έκκρισης ACTH. Η διαφορά στο επίπεδο της ACTH στο αίμα των δύο NCS βοηθά στην καθιέρωση του εντοπισμού του όγκου της υπόφυσης πριν από τη λειτουργία, αν και αυτό δεν είναι πάντα εφικτό.

Η διμερής δειγματοληψία αίματος από το NCC απαιτεί πολύ εξειδικευμένο ακτινολόγο. Ωστόσο, σε έμπειρα χέρια, η διαγνωστική ακρίβεια αυτής της προσέγγισης είναι κοντά στο 100%.

Μη ανιχνεύσιμος μη υποφυσικός όγκος που εκκρίνει ACTH

Αν τα αποτελέσματα προσδιορισμού του ACTH στο αίμα από το NCS υποδεικνύουν την παρουσία ενός μη υποφυσικού όγκου που εκκρίνει ACTH, τότε είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί ο εντοπισμός του. Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους βρίσκονται στο στήθος. Συχνότερα από ότι με CT, αυτοί οι όγκοι (που συνήθως αντιπροσωπεύουν μικρούς καρκινοειδείς όγκους των βρόγχων) ανιχνεύονται με μαγνητική τομογραφία του θώρακα. Δυστυχώς, η χρήση ενός επισημασμένου αναλόγου σωματοστατίνης (σπινθηρογράφημα με οξικό οκτρεοτίδιο) δεν επιτρέπει πάντοτε τον εντοπισμό τέτοιων όγκων.

Οπτικοποίηση των όγκων των επινεφριδίων

Για τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας στα επινεφρίδια περνούν CT ή MRI. Αυτές οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται κυρίως για να προσδιοριστεί ο εντοπισμός των όγκων των επινεφριδίων στο ανεξάρτητο από ACTH σύνδρομο Cushing. Η διάμετρος των περισσότερων αδενωμάτων υπερβαίνει τα 2 cm, ενώ οι όγκοι του καρκίνου είναι συνήθως πολύ μικρότεροι.

Η θεραπεία του Cushing

Η νόσος του Cushing

Ο στόχος της θεραπείας της νόσου του Cushing είναι να αφαιρεθεί ή να καταστραφεί το αδένωμα της υπόφυσης προκειμένου να εξαλειφθεί η υπερέκκριση των ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού, χωρίς να δημιουργηθεί ορμονική ανεπάρκεια, που θα απαιτούσε συνεχή θεραπεία αντικατάστασης.

Οι πιθανές επιδράσεις στο αδένωμα της υπόφυσης περιλαμβάνουν τώρα την μικροχειρουργική απομάκρυνσή του, διάφορες μορφές ακτινοθεραπείας και την καταστολή της έκκρισης ACTH. Οι επιπτώσεις που έχουν ως στόχο την υπερκορτιζόνη ως τέτοια (χειρουργική ή φαρμακολογική αδρεναλεκτομή) χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά.

Εκτοπικό σύνδρομο έκκρισης ACTH

Μια πλήρης θεραπεία αυτού του συνδρόμου μπορεί συνήθως να επιτευχθεί μόνο με σχετικά "καλοήθεις" όγκους (όπως βρογχικό και θύμο καρκινοειδές ή φαιοχρωμοκύτωμα). Ιδιαίτερα δύσκολες περιπτώσεις σχετίζονται με σοβαρή υπερκορεκτοζαιμία σε κακοήθεις μεταστατικούς όγκους.

Η σοβαρή υποκαλιαιμία απαιτεί αντικαταστάσεις ενέσεων μεγάλων δόσεων καλίου και σπιρονολακτόνης, η οποία παρεμποδίζει τις μεταβολιτοκορτικοειδείς επιδράσεις.

Εφαρμόζοντας και μπλοκάροντας τη σύνθεση των στεροειδών ορμονών (κετοκοναζόλη, μεθυραπόνη και αμινογλυθετιμίδη), αλλά αναπτύσσοντας, ενώ ο υποκορχισμός απαιτεί, κατά κανόνα, αντικατάσταση στεροειδών. Η κετοκοναζόλη σε ημερήσιες δόσεις 400-800 mg (κλασματική) είναι συνήθως καλά ανεκτή από τους ασθενείς.

Το μιτοτάνιο χρησιμοποιείται λιγότερο συχνά επειδή δρα πιο αργά και προκαλεί σοβαρές ανεπιθύμητες αντιδράσεις. Το Mitotan πρέπει συχνά να χορηγείται για αρκετές εβδομάδες.

Σε περιπτώσεις όπου είναι αδύνατο να διορθωθεί η υπερκορτιζόνη, διενεργείται διμερής αδρεναλεκτομή.

Επινεφριδιακοί όγκοι

1. Αδενώματα. Η μονομερής αδρεναλεκτομή σε τέτοιες περιπτώσεις δίνει εξαιρετικά αποτελέσματα. Για καλοήθεις ή μικρούς όγκους επινεφριδίων, χρησιμοποιήστε τη λαπαροσκοπική προσέγγιση, η οποία μειώνει σημαντικά το χρόνο της νοσηλείας. Δεδομένου ότι η μακροχρόνια υπερέκκριση της κορτιζόλης αναστέλλει τη λειτουργία του συστήματος υποθάλαμου-υποφύσεως και του δεύτερου επινεφριδικού αδένα, η επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται σε αυτούς τους ασθενείς αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση, απαιτώντας προσωρινή αντικατάσταση με γλυκοκορτικοειδή.
2. Καρκίνος επινεφριδίων. Τα αποτελέσματα της θεραπείας των ασθενών με καρκίνο των επινεφριδίων είναι σημαντικά χειρότερα, καθώς από τη στιγμή της διάγνωσης υπάρχουν συχνά μεταστάσεις (συνήθως στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, το ήπαρ και τους πνεύμονες). α) Χειρουργική θεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση σπάνια οδηγεί σε πλήρη ανάκαμψη, αλλά η εκτομή του όγκου, μειώνοντας τη μάζα του, μειώνει την έκκριση στεροειδών. Η επιμονή της μη βιώσιμης έκκρισης στεροειδών στην αμέσως μετεγχειρητική περίοδο δείχνει μια ατελής απομάκρυνση του όγκου ή την παρουσία των μεταστάσεων του. β) Θεραπεία φαρμάκων. Το εργαλείο επιλογής είναι η μιτοτάνη. Χορηγείται εσωτερικά σε ημερήσιες δόσεις 6-12 g (σε 3-4 δόσεις). Σε σχεδόν 80% των ασθενών, αυτές οι δόσεις σχετίζονται με ανεπιθύμητες ενέργειες (διάρροια, ναυτία και έμετο, κατάθλιψη, υπνηλία). Η μείωση της έκκρισης στεροειδών μπορεί να επιτευχθεί σε περίπου 70% των ασθενών, αλλά το μέγεθος του όγκου μειώνεται μόνο στο 35% των περιπτώσεων. Όταν η μιτοτάνη είναι αναποτελεσματική, χρησιμοποιούνται κετοκοναζόλη, μεθυραπόνη ή αμινογλουτεθιμίδη (ξεχωριστά ή σε συνδυασμό). Η ακτινοβολία και η συμβατική χημειοθεραπεία για τον καρκίνο των επινεφριδίων είναι αναποτελεσματικές.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Σε περιπτώσεις εξαρτώμενης από ACTH μακροκυνοειδούς υπερπλασίας των επινεφριδίων, η ίδια θεραπεία πραγματοποιείται όπως και με την κλασική νόσο του Cushing. Σε ανεξάρτητη από ACTH υπερπλασία (όπως στις περιπτώσεις μικρο- και μερικές περιπτώσεις υπερπλασίας μακρο-κόμβου), ενδείκνυται η διμερής αδρεναλεκτομή.

Πρόγνωση του συνδρόμου Cushing

Σύνδρομο Cushing

Σε απουσία θεραπείας, οι μη υποφυσιολογικοί όγκοι που εκκρίνουν ACTH και ο καρκίνος των επινεφριδίων θα οδηγήσουν αναπόφευκτα στον θάνατο των ασθενών. Σε πολλές περιπτώσεις, η αιτία θανάτου είναι η επίμονη υπερκορτιζόνη και οι επιπλοκές της (αρτηριακή υπέρταση, καρδιακή προσβολή, εγκεφαλικό επεισόδιο, θρομβοεμβολή και λοιμώξεις). Σύμφωνα με παλιές παρατηρήσεις, το 50% των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε 5 χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου.

Η νόσος του Cushing

Οι σύγχρονες μικροχειρουργικές μέθοδοι και η ακτινοβόληση της υπόφυσης με βαριά σωματίδια καθιστούν δυνατή την επιτυχία στη θεραπεία της συντριπτικής πλειοψηφίας των ασθενών και την εξάλειψη της λειτουργικής θνησιμότητας και νοσηρότητας που σχετίζονται με την διμερή επινεφριδεκτομή. Επί του παρόντος, οι ασθενείς αυτοί ζουν πολύ περισσότερο από πριν. Παρόλα αυτά, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών παραμένει χαμηλότερο από εκείνο των υγιών ατόμων μιας αντίστοιχης ηλικίας. Η αιτία θανάτου είναι συνήθως καρδιαγγειακές διαταραχές. Επιπλέον, η ποιότητα ζωής των ασθενών μειώνεται, κυρίως λόγω ψυχολογικών αλλαγών. Η πρόγνωση για μεγάλους όγκους της υπόφυσης είναι σημαντικά χειρότερη. Η αιτία θανάτου μπορεί να είναι η βλάστηση του όγκου στις γειτονικές δομές του εγκεφάλου ή η επίμονη υπερκορτιζόνη.

Επινεφριδιακοί όγκοι

Η πρόγνωση των επινεφριδιακών αδενωμάτων είναι ευνοϊκή, αλλά με τον καρκίνο είναι σχεδόν πάντα φτωχή και η μέση επιβίωση των ασθενών από την εμφάνιση των συμπτωμάτων είναι περίπου 4 χρόνια.

Εκτοπικό σύνδρομο έκκρισης ACTH

Σε αυτές τις περιπτώσεις, η πρόγνωση είναι επίσης κακή. Συχνά το προσδόκιμο ζωής των ασθενών περιορίζεται σε εβδομάδες ή ακόμη και ημέρες. Η επανόρθωση όγκου ή χημειοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει ορισμένους ασθενείς. Με έκτοπη έκκριση ACTH από καλοήθεις όγκους, η πρόγνωση είναι καλύτερη.