Τα επινεφρίδια, όπως και άλλα ενδοκρινικά όργανα, έχουν μεγάλη σημασία για τη ρύθμιση των μεταβολικών διεργασιών. Αυτό ισχύει επίσης για την ανθρώπινη σεξουαλική ανάπτυξη, τη διατήρηση της ισορροπίας του ύδατος και των αλάτων, την παραγωγή ενέργειας για τις βιοχημικές αντιδράσεις και τη δραστηριότητα των βλαστικών λειτουργιών. Και διαδραματίζουν πολύ σημαντικό ρόλο στην ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου και στο σχηματισμό του οργανισμού στα νεογέννητα παιδιά.

Τα χαρακτηριστικά της δομής των επινεφριδίων προκαλούν την ορμονική τους εργασία. Αποτελούνται από τα εγκεφαλικά και τα φλοιώδη στρώματα, τα οποία έχουν το δικό τους σκοπό. Η ρύθμιση της παραγωγής δραστικών ουσιών σε αυτά τα όργανα ρυθμίζεται από το σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης. Ο βαθμός δραστηριότητάς τους εξαρτάται από πολλούς άλλους παράγοντες (αγχωτικές καταστάσεις, διατροφή, τραυματικές βλάβες του σώματος ή σοβαρές ασθένειες).

Τα επινεφρίδια αρχίζουν να τοποθετούνται στο έμβρυο στην μήτρα σε 4-7 εβδομάδες και αρχίζουν να παράγουν ορμονικές ουσίες ήδη στον δεύτερο μήνα της εγκυμοσύνης της μητέρας. Οι ασθένειες που συνδέονται με τη διάσπαση των επινεφριδίων στα νεογνά είναι συγγενείς και αποκτηθούν. Όλες οι συγγενείς παραλλαγές ασθενειών σε ποικίλους βαθμούς εκδηλώνονται κλινικά σε ένα μωρό μετά τη γέννηση. Αλλά μερικές φορές έχει αποκτήσει παθολογικές καταστάσεις. Ο φλοιός των επινεφριδίων έχει τέτοια χαρακτηριστικά ανατομίας και φυσιολογίας που καθορίζουν τις προϋποθέσεις για την ανάπτυξη διαφόρων ασθενειών και δεν είναι ασυνήθιστο να βρεθεί ένας καλοήθεις όγκος των επινεφριδίων στο νεογέννητο.

Η αξία των επινεφριδίων

Κατά τη διάρκεια της παραμονής του εμβρύου στη μήτρα και την αμέσως μετά τον τοκετό περίοδο, τα επινεφρίδια βοηθούν το νεογέννητο μωρό να αναπτυχθεί και να προσαρμοστεί. Ένας ιδιαίτερος ρόλος από αυτή την άποψη ανήκει στον φλοιό των επινεφριδίων, καθώς προέρχεται από άλλο στρώμα βλαστού, σε αντίθεση με το εγκεφαλικό μέρος των οργάνων. Οι παθολογικές αλλαγές της τελευταίας εμφανίζονται σε βρέφη εξαιρετικά σπάνια.

Επινεφρική παθολογία

Η παραβίαση των επινεφριδίων στους ενήλικες και στα νεογέννητα συχνά οδηγεί σε σοβαρές καταστάσεις που αποτελούν άμεση απειλή για την υγεία και τη ζωή. Αλλά με την έγκαιρη ανίχνευση του προβλήματος υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να επιτευχθεί αποζημίωση και να αποκατασταθούν όλες οι φυσιολογικές λειτουργίες στο σώμα.

Οι πιο κοινές ασθένειες των επινεφριδίων στα νεογνά είναι οι εξής:

• οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

• συγγενής ανεπάρκεια.

• hypercortisolism;

• όγκων επινεφριδίων (φαιοχρωμοκύτωμα).

Οξεία ανεπάρκεια

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων στα νεογέννητα αναφέρεται σε μια πολύ σοβαρή μορφή παθολογίας. Οι αιτίες αυτής της κατάστασης συνήθως γίνονται έντονη αιμορραγία στα όργανα αυτά, η οποία προκαλείται από:

• βλάβη κατά τη γέννηση

• ασφυξία;

• αιμορραγικό σύνδρομο σε μολυσματικές ασθένειες.

Κάπως λιγότερο, μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα της συγγενούς υποπλασίας, η οποία μεταδίδεται από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο ή έχει χ-κληρονομικότητα. Μια τέτοια παθολογία στο νεογέννητο μπορεί να ανιχνευθεί με γενετική έρευνα.

Σημάδια οξείας κατάστασης

Στην περίπτωση που τα επινεφρίδια ουσιαστικά δεν λειτουργούν, τα συμπτώματα της νόσου στα παιδιά εμφανίζονται ως εξής:

1. Το παιδί ουσιαστικά δεν κινείται, η πίεση του και ο μυϊκός τόνος πέφτει απότομα.

1. Ο παλμός παρατηρείται συχνός, αναπτύσσεται δύσπνοια, μειώνεται ο όγκος των εκκρινόμενων ούρων.

1. Υπάρχει έμετος, διάρροια, που ποικίλλει σε ένταση και θέση του πόνου στο έντερο. Ως αποτέλεσμα, η απώλεια υγρών μπορεί γρήγορα να αφυδατωθεί, η οποία είναι μια πολύ επικίνδυνη κατάσταση σε ένα νεογέννητο μωρό.

1. Η θερμοκρασία μειώνεται, το δέρμα γίνεται χλωμό ή μπλε, μερικές φορές υπάρχει ένα μαρμάρινο μοτίβο, αιμορραγίες.

1. Στο τελευταίο στάδιο, αναπτύσσεται η κολοειδής κατάσταση που προκαλείται από την αγγειακή ανεπάρκεια. Η μείωση του επιπέδου του καλίου στο αίμα οδηγεί σε διακοπή της εργασίας του καρδιακού μυός.

Ο ρυθμός ανάπτυξης των συμπτωμάτων στα νεογέννητα εξαρτάται από την αιτία της αποτυχίας. Με μια αιχμηρή αλλοίωση των επινεφριδίων ως αποτέλεσμα αιμορραγίας ή απόσυρσης της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, η κλινική εικόνα της νόσου αναπτύσσεται σε λίγες ώρες. Εάν η οξεία αποτυχία γίνει αποτέλεσμα χρόνιας διαδικασίας, τότε η έναρξη της εμφάνισής της μπορεί να επεκταθεί για αρκετές ημέρες ή μήνες.

Θεραπεία οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Μια τέτοια κατάσταση μπορεί γρήγορα να οδηγήσει στο θάνατο ενός νεογέννητου μωρού, οπότε η θεραπεία του πραγματοποιείται μόνο σε συνθήκες της μονάδας εντατικής θεραπείας. Όταν βοηθάει, η παρεντερική χορήγηση ορμονών (γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή) αρχίζει αμέσως. Αυτή η θεραπεία αντικατάστασης, εάν ξεκινήσει εγκαίρως, έχει άμεση επίδραση και προκαλεί βελτίωση στην κατάσταση του μικρού ασθενούς.

Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιούνται αντι-σοκ μέτρα και συμπτωματική θεραπεία.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Όλες οι μορφές μιας τέτοιας παραβίασης, η οποία εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση, μεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά. Το μεγαλύτερο μέρος της κληρονομικής ανεπάρκειας είναι η 21-υδροξυλάση. Μείωση της δραστικότητας αυτής της ουσίας οδηγεί σε μείωση της παραγωγής κορτιζόλης και προγεστερόνης. Μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί μια λανθάνουσα μορφή της νόσου, στην οποία αυξάνεται η έκκριση ACTH. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της σύνθεσης των ανδρογόνων και στην ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης και στην απώλεια αλάτων.

Κλινικά συμπτώματα

Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι αδρενογενετικού συνδρόμου:

Στα βρέφη, οι δύο πρώτες παραλλαγές της ασθένειας παίρνουν τη μεγαλύτερη σημασία. Στην περίπτωση της μορφής viril, υπάρχει μια οπτική αλλαγή στα εξωτερικά γεννητικά όργανα. Στα κορίτσια σημειώνεται μια διευρυμένη κλειτορίδα και τα χείλη. Μερικές φορές η υπερτροφία είναι τόσο σημαντική που υπάρχουν δυσκολίες στον προσδιορισμό του φύλου του νεογέννητου. Τα αγόρια έχουν υπερμετρωπία και διεύρυνση του πέους. Τα παιδιά κατά τη γέννηση είναι διαφορετικά από τους συνομηλίκους τους με παχύτερα οστά, αυξημένη μάζα, πιο αναπτυγμένους μύες.

Η διαλυτική παραλλαγή της παθολογικής κατάστασης των επινεφριδίων στους νεογέννητους είναι συνηθέστερη στο αδρενογενετικό σύνδρομο. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται επίσης η φθορά των οργάνων της γεννητικής σφαίρας, αλλά ταυτόχρονα αναπτύσσονται πολύ επικίνδυνες συνθήκες, στις οποίες υπάρχει έλλειψη ορμονών. Το παιδί συχνά φουσκώνει, κερδίζει λίγο βάρος, αναπτύσσει διάρροια και εμετό, σωματικό βάρος και μείωση της πίεσης.

Θεραπεία

Σε αυτή την περίπτωση, μόνο η επείγουσα εισαγωγή της θεραπείας αντικατάστασης ορμονών στο νεογέννητο θα βοηθήσει, διαφορετικά το παιδί μπορεί να πεθάνει σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Παρουσιάζοντας λανθάνουσες μορφές συγγενούς υπερπλασίας, η απαραίτητη δόση από του στόματος ορμονικών παραγόντων που συνιστάται από γιατρό πρέπει να χρησιμοποιηθεί με βάση τη διάγνωση και τον προσδιορισμό του ορμονικού υποβάθρου.

Φαιοχρωμοκύτωμα

Αρκετά σπάνια, αλλά εξακολουθεί να εμφανίζεται στον νεογέννητο όγκο των επινεφριδίων, το οποίο ονομάζεται φαιοχρωμοκύτωμα. Όταν συμβεί αυτό, επηρεάζεται το στρώμα του εγκεφάλου αυτών των οργάνων.

Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται ως αύξηση της πίεσης λόγω υπερβολικής αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης. Το παιδί έχει αυξημένη συχνότητα παλμών, πυρετό και σάκχαρο αίματος. Η υπερευαισθησία του παιδιού είναι εντυπωσιακή.

Γιατί είναι τέτοιες αποκλίσεις επικίνδυνες;

Οι ασθένειες των επινεφριδίων στα παιδιά μετά τη γέννησή τους έχουν σοβαρές συνέπειες. Η πιο επικίνδυνη κατάσταση είναι η κρίση των επινεφριδίων, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο ενός μωρού σε λίγες ώρες.

Με διαταραχές που σχετίζονται με συγγενή υπερπλασία, υπάρχει απώλεια υγρού και αλατιού στο σώμα, με αποτέλεσμα την αφυδάτωση. Δεδομένου ότι η διατροφή του βρέφους δεν περιλαμβάνει τη χρήση αλμυρών τροφών, σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια παραμένει μη αναγνωρισμένη για κάποιο χρονικό διάστημα και δεν λαμβάνονται μέτρα. Στην περίπτωση αυτή, τα ούρα του νεογέννητου παιδιού είναι μια μόνιμη απώλεια των οργάνων που είναι απαραίτητα για τη λειτουργία και μπορεί να συμβεί καρδιακή ανακοπή.

Πώς να αποφύγετε τα επινεφριδιακά νοσήματα στα νεογέννητα

Αποτρέψτε την ανάπτυξη ορισμένων παθολογιών που σχετίζονται με το έργο των επινεφριδίων σε μικρά παιδιά, σε ορισμένες περιπτώσεις δεν είναι δυνατόν. Μόνο έγκαιρη ανίχνευση αποκλίσεων δίνει μια σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση σε αυτή την κατάσταση.

Η επινεφριδική κρίση σε ένα νεογέννητο μπορεί να αποφευχθεί με την έγκαιρη ανακούφιση της αύξησης της ενεργειακής δαπάνης του σώματος του παιδιού κατά τη διάρκεια σοβαρής ασθένειας, χειρουργικής επέμβασης ή τραύματος.

Για εκείνα τα παιδιά που αναγκάζονται να λαμβάνουν θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, είναι επιτακτική ανάγκη να κάνετε ένα πρόγραμμα φαρμάκων. Οι γονείς θα πρέπει να χορηγούν τα φάρμακα του παιδιού αυστηρά στη δοσολογία και τη χρονική ακολουθία που συνιστά ο παιδοκοινωνικός ενδοκρινολόγος.

Για εκείνους που σχεδιάζουν μια εγκυμοσύνη, και έχει συγγενείς με αναπηρία στα επινεφρίδια, είναι απαραίτητο να ισχύουν εκ των προτέρων για τη γενετική για να κατανοήσουν την πιθανότητα παρόμοια παθολογία στο αγέννητο παιδί τους, και λαμβάνουν όλα τα αναγκαία μέτρα.

Οι μελλοντικές μητέρες κατά την περίοδο της κύησης συμβουλεύονται να παρακολουθούν το σχήμα, να τρώνε έγκαιρα και αποτελεσματικά. Είναι καλύτερα να αποφύγετε τις αγχωτικές καταστάσεις, να περπατάτε πιο συχνά στο ύπαιθρο και να κινούνται ενεργά. Για οποιαδήποτε ασθένεια, αναζητήστε αμέσως βοήθεια από ειδικό και υποβάλετε έγκαιρη θεραπεία.

Επινεφρίδια στα παιδιά: χαρακτηριστικά

Τα μεγέθη των επινεφριδίων είναι διαφορετικά σε ενήλικες και παιδιά. Σε ένα νεογέννητο, η μάζα του αδένα είναι μόνο 7 γραμμάρια και το μέγεθος δεν υπερβαίνει τα 1-3 νεφρά. Ορισμένες ζώνες ιστών των επινεφριδίων δεν σχηματίζονται πλήρως, αλλά η κύρια ζώνη του αδένα εκτελεί όλες τις σημαντικές λειτουργίες.

Ειδικά χαρακτηριστικά

Όταν η μητέρα γεννά το μωρό της, συμβαίνουν οι ακόλουθες αλλαγές με το μωρό:

1. Μια μεγάλη ποσότητα ορμονών από τον μητρικό οργανισμό σώζεται.
2. Η σύνθεση των αδρενοκορτικοτροπικών ορμονών καταστέλλεται, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της παραγωγής των δικών της ορμονών. Αυτή η κατάσταση συνοδεύεται συχνά από σημεία νεφρικής ανεπάρκειας.
3. Τέτοιες κλινικές εκδηλώσεις παραμένουν έως και 10-15 ημέρες ζωής.
4. Σταδιακά, το νεογέννητο έχει μια αλλαγή στα ορμονικά επίπεδα λόγω της σταθεροποίησης της παραγωγής κορτικοστεροειδών.

Στις πρώτες 90 ημέρες ανάπτυξης σε ένα βρέφος, οι αδένες μειώνονται σχεδόν κατά το ήμισυ. Αυτό οφείλεται στην αραίωση και την αναδιαμόρφωση του φλοιώδους στρώματος. Ένα χρόνο αργότερα, η μάζα των επινεφριδίων αυξάνεται ξανά. Μέχρι την ηλικία των 12 μηνών, το τμήμα του εμβρυϊκού ιστού απορροφάται και στη φλοιώδη ζώνη υπάρχουν ήδη σπειράματα, τσαμπιά και ιστός. Σε τρία χρόνια ολοκληρώνεται η διαδικασία διαχωρισμού των κυττάρων και του φλοιώδους στρώματος των αδένων, αλλά ο σχηματισμός δομών διαρκεί για άλλα 10 χρόνια.

Ο τελικός προσδιορισμός της επινεφριδιακής μάζας εμφανίζεται σε 18-20 χρόνια. Με αυτό, οι περίοδοι των αδένων λειτουργούν όπως σε έναν ενήλικα.

Έως 12 μήνες η παραγωγή κορτιζόλης δεν έχει τεκμηριωθεί. Αυξημένα επίπεδα ορμονών παρατηρούνται το πρωί.

Λειτουργίες των επινεφριδίων στα παιδιά

Τα επινεφρίδια έχουν πολλές σημαντικές λειτουργίες, για παράδειγμα:

• Αλδοστερόνη Συμμετέχει στη σύνθετη διαδικασία επαναρρόφησης νατρίου, έκκριση καλίου, αμμωνίας και μαγνησίου. Η ορμόνη είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της ισορροπίας υγρών και την αύξηση του αγγειακού τόνου.
• Γλυκοκορτικοειδή. Υπεύθυνος για τη σταθεροποίηση των κυτταρικών μεμβρανών. Έχουν ένα ευρύ φάσμα δράσης, συμμετέχουν στη μικροκυκλοφορία και την καταστολή των φλεγμονωδών διεργασιών. Χάρη στην κανονική ανάπτυξή τους, υπάρχει διατήρηση των ιστών, σε μεγαλύτερο βαθμό, χόνδρου.
• Ανδρογόνα. Χωρίς κανονική σύνθεση αυτών των ορμονών είναι μια παραβίαση της ήβης, επιβραδύνοντας δομή κύτταρα ανάκτησης και διαταραχές του μεταβολισμού της χοληστερόλης.
• Κατεχολαμίνες. Παρακολουθούν την κανονική στένωση των αιμοφόρων αγγείων, διατηρούν τα επίπεδα της αρτηριακής πίεσης κανονικά και διεγείρουν τον καρδιακό μυ. Αυτός ο τύπος ορμόνης ενισχύει τη λιπόλυση, στην οποία συμβαίνει η διάσπαση των λιπαρών στοιχείων στη γλυκερόλη και στα λιπαρά οξέα.

Ασθένειες και διαταραχές των επινεφριδίων

Στα νεογνά τον πρώτο μήνα υπάρχει μια ενεργή προσαρμογή του οργανισμού στον κόσμο γύρω του. Οποιαδήποτε βλάβη στα εσωτερικά όργανα μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνη κατάσταση. Υπάρχουν πολλές παθολογίες των επινεφριδίων στα παιδιά από τη γέννηση, μερικά από αυτά είναι δύσκολο να ελεγχθούν:

Μια σπάνια παθολογία οφείλεται στην πλήρη απουσία επινεφριδίων, η οποία σχετίζεται με μη φυσιολογική ενδομήτρια ανάπτυξη.

Ο όρος αυτός υποδηλώνει την απουσία φυσιολογικού σχηματισμού επινεφριδίων. Η παθολογία είναι σπάνια, αλλά πάντα θανατηφόρος, εξαπλώνεται και στους δύο αδένες. Μερικές φορές υπάρχει υποανάπτυξη σε ένα επινεφρίδιο αδένα, ενώ το δεύτερο παίρνει το κύριο φορτίο.

Η διατάραξη της λειτουργίας των επινεφριδίων οδηγεί στην αποτυχία ολόκληρου του οργανισμού, στην ανάπτυξη σοβαρών ασθενειών και μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες και μερικές φορές ακόμη και θάνατο. Μπορείτε να μάθετε για τις ασθένειες των επινεφριδίων, τις αιτίες και τη θεραπεία.

Η επινεφριδιακή σύντηξη λαμβάνει χώρα μπροστά από την αορτή ή πίσω από αυτήν. Ο μη φυσιολογικός σχηματισμός ιστών στους αδένες συμβαίνει μαζί με τα νεφρά ή το συκώτι. Οι διεργασίες σύντηξης με τους πνεύμονες βρίσκονται στο υπόβαθρο των δυσπλασιών του κοιλιακού τοιχώματος. Σε ακραίες περιπτώσεις, η ανώμαλη θέση των αδένων είναι σταθερή. Μπορεί να βρίσκονται αλλού, μερικές φορές τα βασικά στοιχεία του ιστού εντοπίζονται ακόμη και στον εγκέφαλο.

• Αδρενολευκοδυστροφία

Η παθολογία περιλαμβάνεται στην ομάδα των γενετικών διαταραχών, κληρονομείται. Κατά τη διάρκεια του προγεννητικού σχηματισμού, το νευρικό σύστημα και τα επινεφρίδια έχουν υποστεί βλάβη. Βλάβη στον νευρικό ιστό σημειώνεται στο λεπτό κυτταρικό επίπεδο, πράγμα που οδηγεί στην αδυναμία διαίρεσης των λιπαρών οξέων. Τα αγόρια είναι πιο επιρρεπή στην ασθένεια. Εάν η παράβαση δεν εντοπίστηκε εγκαίρως, τότε από 4 χρόνια προχωράει γρήγορα. Χωρίς άμεση θεραπεία, οι θάνατοι είναι πιθανόν εντός 10 ετών.

Τα επινεφρίδια με χαμηλή αγγειακή πυκνότητα είναι ευαίσθητα στην απελευθέρωση του αίματος, κάτι που συμβαίνει συχνά σε πρόωρα βρέφη. Ο κύριος λόγος για αυτό είναι ο σοβαρός τοκετός και οι τραυματισμοί στη διαδικασία της γέννησης. Η αιμορραγία προκαλεί συχνά νέκρωση των επινεφριδιακών ιστών ή το σχηματισμό όγκου. Με εκτεταμένες αιμορραγίες και στους δύο αδένες, η πρόγνωση είναι θανατηφόρα.

• Επινεφρική ανεπάρκεια

Αυτή η απόκλιση έχει πολλούς λόγους:

1. Σχεδόν όλες οι ασθένειες προκαλούν μείωση της λειτουργικότητας των αδένων.
2. Υπάρχει έλλειψη ορμονών, έλλειψη νατρίου και χλωριούχου.
3. Σε αυτό το πλαίσιο, αναπτύσσεται η αφυδάτωση, το αίμα γίνεται παχύτερο.
4. Λόγω της σοβαρής έλλειψης οξυγόνου, το σώμα είναι σοκαρισμένο και οι νεφροί χάνουν την ικανότητα διήθησης τους.

• Υπερπλασία του φλοιώδους στρώματος

Αυτή η συγγενής διαταραχή μπορεί να εκδηλωθεί σε αρκετές κλινικές εικόνες. Η ανάπτυξη του ιστού προκαλείται από παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, εμποδίζεται εν μέρει ή εντελώς. Οι μη αναστρέψιμες επιπλοκές εμφανίζονται σε 3 από τους 4 νεογέννητους ασθενείς. Τα γεννητικά όργανα των κοριτσιών σχηματίζονται από τον αρσενικό τύπο και τα αγόρια αναπτύσσουν υπερκινητική ανάπτυξη. Η παθολογία του φλοιώδους στρώματος μπορεί να ανιχνευθεί στη μέση ηλικία και να εκδηλωθεί ως στειρότητα, αλλά ο σχηματισμός της εμφανίζεται από την αρχή της γέννησης.

• Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

Σε νεαρή ηλικία, παρατηρείται αύξηση της παραγωγής αλδοστερόνης. Όταν το πλεόνασμα σηματοδοτεί άλματα της αρτηριακής πίεσης, το μαγνήσιο και το κάλιο μειώνονται σημαντικά. Ένα άλλο όνομα για την παθολογία είναι το σύνδρομο Conn. Το παιδί παραμένει λήθαργος, υποανάπτυκτοι μύες, καρδιακές προσβολές και σπασμοί. Μια καταστροφική έλλειψη καλίου δεν αναπληρώνεται με ειδικά παρασκευάσματα.

Διάφοροι επινεφριδιακοί σχηματισμοί στα παιδιά δεν είναι συνηθισμένοι. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται πολλαπλασιασμός του καλοήθους ιστού. Η διαταραχή εκδηλώνεται τόσο στον φλοιό όσο και στο μυελό των επινεφριδίων:

1. Φαιοχρωμοκύτωμα. Ένας σπάνιος τύπος όγκου, που χαρακτηρίζεται από σύνθεση κατεχολαμινών. Η ουσία ρυθμίζει τις διαδικασίες του νευρικού συστήματος. Όταν το φαιοχρωμοκύτωμα αποτελεί παραβίαση ενδοκρινικών, νευρικών και καρδιαγγειακών διεργασιών.
2. Νευροβλάστωμα. Η κακοήθης εκπαίδευση παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών. Μεταξύ όλων των τύπων όγκων, έχει το υψηλότερο ποσοστό, επηρεάζει τους αδένες μυελού. Ένας από τους λόγους για την ανάπτυξη του παθολογικού ιστού είναι μια γενετική διαταραχή και κληρονομικότητα. Το ένα τρίτο των περιπτώσεων παθολόγων εμφανίζονται σε βρέφη ηλικίας έως 12 μηνών.
3. Καρκίνος των επινεφριδίων. Επιθετική, ταχέως προοδευτική παθολογία αναπτύσσεται σε σπάνιες περιπτώσεις. Διαγνωσμένη κυρίως σε παιδιά κάτω των 5 ετών. Οι περισσότεροι ασθενείς δεν ζουν μέχρι τη χειρουργική επέμβαση, καθώς τα μη φυσιολογικά κύτταρα και οι όγκοι ανιχνεύονται σε ένα μεταγενέστερο στάδιο και στην πρώιμη περίοδο δεν υπάρχουν συμπτώματα.
4. Κύστες. Αυτός ο τύπος σχηματισμού δεν είναι πρακτικά ανιχνεύσιμος στην παιδική ηλικία. Συνήθως, μια κύστη δεν επηρεάζει τη λειτουργικότητα των αδένων και την παραγωγή ορμονών. Ένα μεγάλο ποσοστό είναι μονές κύστες σε ένα επινεφρίδιο αδένα. Μπορεί να εμφανιστεί στο φλοιώδες στρώμα, τα γειτονικά αγγεία και τους λεμφαδένες.

Πρόληψη ασθενειών

Είναι αδύνατο να αποφευχθεί η ανάπτυξη σοβαρών παθολογιών των επινεφριδίων, καθώς πολλές από αυτές είναι αποτέλεσμα αυτοάνοσων, κληρονομικών και νευρικών παθολογιών. Το παιδί πρέπει να διαθέτει ισορροπημένη διατροφή, εξοικειωμένη με τον υγιεινό τρόπο ζωής και επίσης να ελαχιστοποιεί το άγχος. Η καλύτερη πρόληψη θα είναι προγραμματισμένες επισκέψεις σε γιατρούς και έγκαιρη διάγνωση όλων των ασθενειών.

Μπορείτε επίσης να μάθετε από αυτό το βίντεο για τη δυσλεξία, ποιες είναι οι κύριες αιτίες της και πώς να θεραπεύσει αυτή την ασθένεια.

Μεγέθυνση των επινεφριδίων

Η αύξηση των επινεφριδίων (υπερπλασία) ανήκει στην κατηγορία των πολύ σοβαρών και σοβαρών ασθενειών, καθώς το ζευγαρωμένο όργανο συνδέεται με την παραγωγή μεγάλου αριθμού διαφορετικών ορμονών (γλυκοκορτικοστεροειδή, αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη, αλδοστερόνη, ανδρογόνα).

Όλες αυτές οι ορμόνες είναι υπεύθυνες για την κανονική λειτουργία του ανθρώπινου σώματος. Μία αύξηση των επινεφριδίων στους νεογέννητους συμβαίνει συχνότερα και αυτή η μορφή παθολογίας αναπτύσσεται λόγω της επίδρασης της συνεχούς πίεσης στο σώμα της μελλοντικής μητέρας. Οι ενδοκρινικοί αδένες παίζουν πολύ σημαντικό ρόλο στο ανθρώπινο σώμα.

Στην παραμικρή αποτυχία στο έργο τους, υπάρχουν σοβαρές αποκλίσεις από τον κανόνα, οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε μη αναστρέψιμες συνέπειες, και μερικές φορές ακόμη και στον θάνατο. Εάν η εξέταση αποκάλυψε αύξηση των επινεφριδίων, τότε είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό για να διευκρινίσετε το σχήμα δράσης και θεραπείας.

Αιτίες της παθολογικής διαδικασίας

Υπάρχουν πολλοί λόγοι που οδηγούν στην ανάπτυξη της υπερπλασίας, αλλά οι πιο σημαντικοί είναι:

• γενετική προδιάθεση ·
• η συνεχής επίπτωση των παραγόντων άγχους ·
• συγγενή διεύρυνση των αδένων.

Τα επινεφρίδια έχουν δύο στρώματα: φλοιώδη και εγκεφαλικά. Υπάρχουν ορισμένες ασθένειες που μπορούν να οδηγήσουν σε αύξηση και εμφάνιση σε διαφορετικές περιοχές. Κατά συνέπεια, οι αιτίες, δηλαδή οι παθολογίες που οδηγούν σε αυξημένη κυτταρική ανάπτυξη, μπορούν να χωριστούν σε δύο ομάδες, με εντοπισμό σε διαφορετικά στρώματα.

Στο μυελό αναπτύσσονται ασθένειες όπως το νευροβλάστωμα, το γάγγλιο, το φαιοχρωμοκύτωμα. Και στο φλοιώδες στρώμα:

• αδένωμα;
• αιμορραγία;
• αγγειοπάθεια.
• ιώδιο ·
• κυστικούς σχηματισμούς.

Γενετικός παράγων ιδιαιτέρως για όλες τις παθολογικές διεργασίες. Επομένως, εάν υπήρχαν παλαιότερες περιπτώσεις υπερπλασίας στην οικογένεια, τότε είναι προτιμότερο να είσαστε ασφαλείς και να υποβάλλονται σε έγκαιρες εξετάσεις στην κλινική. Τα επινεφρίδια είναι πολύ ευαίσθητα σε αγχωτικές καταστάσεις, οπότε πρέπει να αποφύγετε συναισθηματικές συγκρούσεις, νευρική ένταση και άλλα αρνητικά. Εάν δεν προστατεύετε τον εαυτό σας από τους παράγοντες στρες, τότε ένα ζευγάρι οργάνων θα αποτύχει στο εγγύς μέλλον.

Ένα νεαρό παιδί έχει συχνότερα μια συγγενή ανωμαλία. Αναπτύσσεται σε περίπτωση που η μητέρα του ήταν σε κατάσταση συνεχούς πίεσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και επίσης παρουσίασε αύξηση των ενδοκρινών αδένων την εποχή εκείνη. Επιπλέον, μια συγγενής μορφή υπερπλασίας, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή τοξικότητα στην μέλλουσα μητέρα, μειωμένα επίπεδα της υδροκορτιζόνης ορμόνης και τη χρήση ορισμένων φαρμάκων.

Γενικά και ειδικά συμπτώματα

Σύμφωνα με στοιχεία που έχουν αποκτηθεί από διάφορους ειδικούς, η αύξηση των επινεφριδίων είναι συχνότερα διαγνωσμένη στις γυναίκες απ 'ό, τι στους άνδρες. Τα πρώτα συμπτώματα της παθολογικής διαδικασίας μπορούν να παρατηρηθούν σε νεαρή ηλικία, δηλαδή, ο πρώιμος σχηματισμός μαλλιών σε οικεία μέρη, καθώς και μια υπερβολική ποσότητα ακμής σε όλο το σώμα.

Οι πιο συνηθισμένες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν:

• ξαφνικά άλματα στην αρτηριακή πίεση.
• νευρολογικές διαταραχές, συναισθηματική αστάθεια, ψύχωση;
• σταθερή δίψα, καθώς και συχνές επισκέψεις στη τουαλέτα τη νύχτα.
• διαταραχές σκέψης, παραλείψεις μνήμης.
• τα αρχικά στάδια του διαβήτη.
• ταχεία αύξηση βάρους, ακολουθούμενη από το σχηματισμό ραγάδων.
• Αδύναμη μυϊκή δραστηριότητα.
• ευθραυστότητα των οστών.
• μείωση των προστατευτικών ιδιοτήτων του σώματος, ακολουθούμενη από συχνή κρυολογήματα.
• διαταραχές της γαστρεντερικής οδού.

Μεταξύ των ειδικών συμπτωμάτων μπορεί να εντοπιστεί:

• ανδρική τριχοφυΐα στις γυναίκες.
• υπερβολική παραγωγή ανδρογόνων ·
• η εμφάνιση μαλλιών σε νεαρή ηλικία, στην ηβική περιοχή και τα μασχαλιαία κοιλώματα.
• έλλειψη εμμηνορροϊκής αιμορραγίας.
• υπερβολική ανάπτυξη που δεν ταιριάζει με τους δείκτες ηλικίας ·
• ακμή σε ολόκληρο το σώμα?
• απώλεια μαλλιών στην κροταφική περιοχή.
• αναπαραγωγική δυσλειτουργία.

Τύποι παθολογίας

Υπάρχουν διάφοροι τύποι υπερπλασίας, εξαρτάται από το ποιο μέρος του επινεφριδίου ενέχεται στη διαδικασία της διεύρυνσης. Τα διευρυμένα επινεφρίδια μπορούν να είναι οζώδη, διάχυτα, οζώδη, μικροσωματικά. Περισσότερες λεπτομέρειες για κάθε έντυπο.

Οζώδης διόγκωση επινεφριδίων

Με αυτόν τον τύπο υπερπλασίας παρατηρείται ο σχηματισμός ενός ή περισσοτέρων οζιδιακών σχηματισμών. Υπάρχει μια επέκταση των λοβιακών κόμβων σε 4 cm. Αυτή η μορφή της παθολογικής διαδικασίας παρατηρείται στο 40% των ασθενών στους οποίους βρέθηκε ένα διευρυμένο επινεφρίδιο αδένα.

Η οζώδης υπερπλασία μπορεί να σχηματιστεί τόσο από το δεξί όσο και από το αριστερό επινεφρίδιο, καθώς επίσης και να είναι διμερής. Με άλλα λόγια, κατά τη διάρκεια διαγνωστικών χειρισμών, η διαδικασία διεύρυνσης θα παρατηρηθεί από την πλευρά ενός αδένα ή από δύο ταυτόχρονα. Μόλις γίνει αυτή η διάγνωση, είναι απαραίτητο να ξεκινήσουν επειγόντως θεραπευτικά μέτρα.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η μορφή της παθολογικής διαδικασίας συμβαίνει συχνότερα στους ηλικιωμένους και ανήκει στην κατηγορία των κληρονομικών. Μεταξύ των συμπτωμάτων της νόσου εκπέμπουν:

• σπασμωδικά επεισόδια, μυϊκή αδυναμία.
• η τερηδόνα που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί.
• συχνές πονοκεφάλους.
• παχυσαρκία ·
• διαταραχές του ουροποιητικού συστήματος.
• ψυχικές διαταραχές.
• ταχεία ανάπτυξη μαλλιών?
• μικρούς όγκους και εξανθήματα στο δέρμα.
• διαβήτη.

Διάχυτη διόγκωση των επινεφριδίων

Στη διάχυτη μορφή υπερπλασίας, η μορφή των επινεφριδίων παραμένει αμετάβλητη, αλλά ταυτόχρονα αυξάνεται αναλογικά. Συνήθως, αυτός ο τύπος παθολογικής διαδικασίας συνδυάζεται με μια οζιδιακή αύξηση και μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με τη χρήση απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού. Η διάγνωση με υπερήχους με διάχυτη μεγέθυνση δεν έχει οριστεί, δεδομένου ότι δεν είναι ενημερωτική.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας μπορεί να μην εκδηλωθούν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Για κάθε ασθενή, επιλέγεται ένα συγκεκριμένο θεραπευτικό σχήμα με φάρμακα που πρέπει να ληφθούν για ζωή. Τα φάρμακα ανήκουν στην ομάδα υποκατάστατων ορμονών φύλου. Με τη συνεχή χρήση ορμονικών φαρμάκων, μια γυναίκα δεν είναι δύσκολο να μείνει έγκυος και να γεννήσει ένα υγιές παιδί.

Τα κύρια χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:

• δυστροφικές διαταραχές.
• υπερβολικό βάρος ·
• μη φυσιολογική εμμηνόρροια.
• αναπαραγωγική δυσλειτουργία ·
• κρίσεις πανικού?
• στους άνδρες, μείωση των όρχεων.
• κόπωση;
• πόνος στο στήθος.
• μυϊκοί σπασμοί.
• μια ακαταμάχητη αίσθηση της δίψας.

Οζώδης διόγκωση επινεφριδίων

Η οζώδης υπερπλασία έχει ένα δεύτερο όνομα - οζιδιακό εστιακό σημείο. Χαρακτηριστικά αυτής της διεργασίας είναι ότι τα ηπατοκύτταρα (κυτταρικές δομές του ήπατος) αρχίζουν να αυξάνονται σε όγκο και ως εκ τούτου σχηματίζονται αποκλίσεις από τον κανόνα και αγγειακές μεταβολές. Δεν υπάρχει συναίνεση μεταξύ των ειδικών για ποιους λόγους και τι οδηγεί στην ανάπτυξη αυτής της παθολογικής διαδικασίας.

Υπάρχει όμως η υπόθεση ότι αυτό συνδέεται κατά κάποιο τρόπο με τις διαταραχές στο αγγειακό σύστημα ή οι αλλαγές αρχίζουν όταν χρησιμοποιούνται τα ορμονικά φάρμακα. Για τη διάγνωση της νόσου χρησιμοποιώντας μαγνητικό συντονισμό και υπολογιστική τομογραφία, καθώς και μεθόδους υπερήχων. Επιπλέον, σε περίπτωση υποψίας υπερπλασίας των οζιδίων, είναι επιτακτική η λήψη ενός υλικού νεφρού (βιοψία).

Τις περισσότερες φορές, η οζώδης εστιακή διεύρυνση των ενδοκρινών αδένων παρατηρείται σε μικρά παιδιά και εφήβους · είναι σπάνια στα μεγαλύτερα παιδιά. Η έγκαιρη διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία αυξάνουν τις πιθανότητες πλήρους ανάκαμψης. Η κλινική εικόνα αποτελείται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• μυϊκή ατροφία στα κάτω άκρα.
• συναισθηματική αστάθεια, υπνηλία.
• Το δέρμα στο πρόσωπο είναι ζωγραφισμένο σε μωβ ή μαρμάρινη απόχρωση.
• παχυσαρκία στο στήθος, το πρόσωπο, την κοιλιά και το λαιμό.
• αρσενική κατανομή μαλλιών τύπου
• σακχαρώδης διαβήτης.
• διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
• πόνος στα οστά.

Μικροσωληνωμένη διόγκωση των επινεφριδίων

Η μικροσωματική διεύρυνση των ενδοκρινών αδένων αναπτύσσεται με παρατεταμένη επίδραση στο ζευγαρωμένο όργανο της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί στην ανάπτυξη αδενώματος επινεφριδίων. Δυστυχώς, πολύ συχνά, οι γιατροί κάνουν λάθος διάγνωση και συγχέουν αυτήν την παθολογία με τον σχηματισμό όγκων.

Διευρυμένοι ενδοκρινικοί αδένες στα παιδιά

Η αύξηση των επινεφριδίων στα παιδιά είναι συγγενής και αυτό σχετίζεται με ορισμένες μεταλλάξεις γονιδίων. Σε αυτά τα παιδιά η διαδικασία παραγωγής κορτιζόλης είναι εξασθενημένη, είναι σε ανεπάρκεια, και ως αποτέλεσμα, η ανάπτυξη της υπερπλασίας και στις δύο πλευρές. Αυτός ο τύπος υπερπλασίας μπορεί να ανιχνευθεί ακόμα και στα νεογέννητα, πράγμα που επιτρέπει την έναρξη έγκαιρης θεραπείας και αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες πλήρους ανάκαμψης, ακολουθούμενη από έναν ενεργό τρόπο ζωής.

Στα παιδιά, μπορείτε να παρατηρήσετε τα ακόλουθα συμπτώματα: παλαιότερη εμφάνιση τρίχας στην ηβική περιοχή και μασχάλες, παρουσία χρωματισμού των γεννητικών οργάνων, εκδήλωση ανδρικών χαρακτηριστικών του προσώπου στα κορίτσια, ακμή στο πρόσωπο, η πρώτη εμμηνόρροια δεν ξεκινά για πολύ καιρό.

Διαγνωστικά μέτρα

Η αύξηση των επινεφριδίων ανήκει στην κατηγορία των ενδοκρινικών παθήσεων · η διαβούλευση και ο ενδοκρινολόγος είναι απαραίτητες για τη διάγνωση και τη διάγνωση.

Για να προσδιοριστεί η παθολογία των επινεφριδίων, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν διάφορες διαγνωστικές διαδικασίες, οι πιο απαραίτητες περιλαμβάνουν:

• η ραδιοανοσολογική ανάλυση είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό του επιπέδου της κορτίνης στα ούρα και στο αίμα.
• υπολογισμένη απεικόνιση και μαγνητική τομογραφία.
• υπερηχογραφικές εξετάσεις.
• βιοχημική ανάλυση αίματος και ούρων.
• ανοσοπροσδιορισμός ενζύμου.
• υποπίεση αναρρόφησης ·
• ραδιονουκλεϊδική σάρωση.

Θεραπεία της παθολογικής διαδικασίας

Η εκτεταμένη θεραπευτική αγωγή για την υπερπλασία των επινεφριδίων δεν υπάρχει, βασικά καταλήγει στην μακροχρόνια χρήση ορμονικών φαρμάκων. Σύμφωνα με τη σοβαρότητα της ασθένειας, καθώς και τον τύπο της, ο ειδικός συντάσσει ένα λεπτομερές σχέδιο θεραπείας.

Η πιο κοινή ομάδα φαρμάκων για την εξάλειψη των σημείων αυτής της παθολογίας, καθώς και της θεραπείας, είναι τα γλυκορτικοειδή. Πιο συχνά είναι: πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη, υδροκορτιζόνη, οξική κορτιζόνη και άλλα. Το θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει τη χρήση δύο ή τριών πανομοιότυπων δόσεων ορμονικών παραγόντων ημερησίως και της συνολικής δόσης, μετά το γεύμα ή το πρωί.

Παρουσιάζοντας μια διαδικασία και μία σοβαρή μορφή παθολογίας, συνιστάται η χειρουργική επέμβαση. Η βοήθεια των χειρουργών είναι απαραίτητη για τη διεξαγωγή της διαδικασίας διόρθωσης των γεννητικών οργάνων σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών. Για την επίτευξη καλών αποτελεσμάτων και γρήγορης ανάκαμψης, η πράξη γίνεται καλύτερα κατά το πρώτο έτος της ζωής ενός παιδιού.

Εάν η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιήθηκε σε έναν ενήλικα ασθενή, τότε κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης αξίζει να αποφεύγετε τα αλκοολούχα ποτά, τα φάρμακα με υπνωτικά αποτελέσματα και τη μετάβαση σε έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Η υγεία είναι η κύρια αξία ενός ατόμου, γι 'αυτό πρέπει να του δώσετε ιδιαίτερη προσοχή. Στις παραμικρές ενδείξεις αδιαθεσίας, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό και μην ξεχνάτε ότι οι περισσότερες παθολογίες δεν εκδηλώνονται για πολύ καιρό. Από αυτό προκύπτει ότι απαιτείται μεγαλύτερη προσοχή στο σώμα σας.

Επινεφρική ανεπάρκεια στα παιδιά: συμπτώματα και θεραπεία

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων (εφεξής - HH) είναι μια μάλλον σπάνια συγγενής ή επίκτητη κατάσταση του σώματος που δεν έχει συγκεκριμένες εκδηλώσεις που συνδέονται με ανεπαρκή ποσότητα ορμονών που εκκρίνονται από το φλοιό των επινεφριδίων. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από βλάβες στα ίδια τα επινεφρίδια ή άλλους ενδοκρινείς αδένες (υπόφυση ή υποθάλαμο). Η ανάπτυξη του NN (υποκορτισμός) απειλεί τη ζωή ενός παιδιού. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι εξαιρετικά σημαντικό να γνωρίζετε τα επικίνδυνα συμπτώματα και να τηρείτε τη συνταγή ενός γιατρού για τη θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Ταξινόμηση

Η οξεία HH (κρίση των επινεφριδίων) αναπτύσσεται με απότομη μείωση ή πλήρη παύση της παραγωγής ορμονών φλοιού επινεφριδίων.

Η χρόνια ηρεμία εμφανίζεται όταν υπάρχει ανεπάρκεια στις ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων (αλδοστερόνη και κορτιζόλη).

Ταξινόμηση της χρόνιας HH (εφεξής "HNN"):

1. Πρωτογενής HNN (νόσος του Addison) - που σχετίζεται με αλλοιώσεις επινεφριδίων:

• συγγενής?
• αποκτηθεί.

1. Δευτερογενές CNN - που σχετίζεται με την παθολογία της υπόφυσης:

• συγγενής?
• αποκτηθεί.

1. Τριτογενής CNI - που σχετίζεται με την παθολογία του υποθάλαμου:

• συγγενής?
• αποκτηθεί.

Αιτίες του ΗΗ

Δεδομένης της ανατομικής και φυσιολογικής ανωριμότητας των επινεφριδίων σε παιδιά κάτω των 3 ετών, οποιοσδήποτε από τους πολλούς παράγοντες μπορεί να προκαλέσει οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια:

• μια σειρά μολυσματικών ασθενειών (βακτηριακή, ιική, παρασιτική, μυκητιακή).
• αγχωτική κατάσταση.
• αυτοάνοση διαδικασία (καταστροφή των επινεφριδίων με τα δικά της αντισώματα).
• επινεφριδιακή αιμορραγία (για παράδειγμα, με μηνιγγοκοκκική λοίμωξη ή τραυματισμό).

Το οξύ σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί στον τραυματισμό των επινεφριδίων (στην περίπτωση της πυελικής παρουσίασης του εμβρύου) και στο υπόβαθρο της χρόνιας ΗΗ και ως παρενέργεια στη θεραπεία ορισμένων φαρμάκων (αντιπηκτικά) και με την κατάργηση των γλυκοκορτικοειδών.

Στην πρωτογενή ΝΝ, η επινεφρίδια είναι η αιτία. Επί του παρόντος, ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη του NN θεωρείται αυτοάνοση διαδικασία (έως και 80% των ασθενών).

Κλινικά σημεία NN εμφανίζονται όταν το 95% του επινεφριδιακού φλοιού καταστρέφεται. Η ανεπάρκεια αλδοστερόνης μπορεί να συνδυαστεί με πρωτογενή ΗΗ ή να είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια.

Η πρωτογενής HH μπορεί να είναι συγγενής (περισσότερες από 20 γενετικά καθορισμένες ασθένειες οδηγούν σε HH) και αποκτήθηκαν (βλάβη των επινεφριδίων σε μολυσματικές ασθένειες, για παράδειγμα, στη φυματίωση). Αλλά σε πολλά παιδιά, η αιτία της ατροφίας των επινεφριδίων αδένων παραμένει ασαφής.

Η αιτία της δευτερογενούς ΗΗ είναι μια ανεπάρκεια της ορμόνης της υπόφυσης (αυξητική ορμόνη - ACTH), η οποία διεγείρει τα επινεφρίδια. Η παθολογία της υπόφυσης μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτηθεί (με όγκους της υπόφυσης).

Η αιτία της τριτογενούς HH είναι μια ανεπάρκεια της ορμόνης υποθάλαμος corticoliberin, η οποία ρυθμίζει τη λειτουργία των επινεφριδίων.

Η ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη του NN περιλαμβάνει:

• παιδιά με κληρονομική νόσο που χαρακτηρίζεται από ΗΗ, αν και δεν έχει ακόμη εκδηλωθεί.
• παιδιά από οικογένειες όπου υπάρχουν άτομα με ΗΗ ή με οποιαδήποτε κληρονομική νόσο.
• παιδιά με αυτοάνοσα νοσήματα των ενδοκρινικών οργάνων (κυρίως του θυρεοειδούς αδένα).
• παιδιά μετά από χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία στην υπόφυση ή στον υποθάλαμο.
• παιδιά με συγγενή ανάπτυξη νάνων (νάντις της υπόφυσης).

Συμπτώματα

Συμπτώματα οξείας HH

Τα πρώτα σημάδια μιας εθιστικής κρίσης είναι: η κινητικότητα του παιδιού, ο μειωμένος μυϊκός τόνος, η χαμηλή αρτηριακή πίεση, ο παλμός επιταχύνεται, δύσπνοια, μειωμένη ημερήσια ποσότητα ούρων.

Χαρακτηριστικά είναι τα συμπτώματα της πεπτικής οδού: κοιλιακό άλγος διαφορετικής εντοπισμού και έντασης, ναυτία και έμετος, διάρροια, που οδηγούν γρήγορα στην αφυδάτωση του παιδιού.

Δέρμα με μπλε χρώμα, υπάρχει ένα "μαρμάρισμα" του δέρματος, αιμορραγίες στο δέρμα διαφορετικού μεγέθους και σχήματος. Τα άκρα είναι κρύα στην αφή, η θερμοκρασία του σώματος χαμηλώνει.

Εάν η κρίση είναι συνέπεια αιμορραγίας στα επινεφρίδια διαφόρων προελεύσεων ή απόσυρσης των γλυκοκορτικοστεροειδών, τότε τα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και γρήγορα αυξάνονται στην ανάπτυξη μιας κατάστασης κωματώδους. Μια σημαντική μείωση στο επίπεδο του καλίου στο αίμα μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανακοπή. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, αυτές μπορεί να είναι οι αρχικές εκδηλώσεις της φλεγμονώδους νόσου του Addison.

Εάν ο οξεία υποκορτισμός είναι μια εκδήλωση ανισορροπίας στη χρόνια ΗΗ, τότε οι κλινικές εκδηλώσεις αναπτύσσονται σταδιακά, σε μια εβδομάδα ή περισσότερο: αύξηση της δερματικής χρωματισμού, αύξηση αδυναμίας, επιδείνωση της όρεξης, μειωμένη δραστηριότητα και κινητικότητα του παιδιού, καταθλιπτική διάθεση. Εμφανίζονται πόνος και κοιλιακό άλγος, σημάδια καρδιαγγειακής ανεπάρκειας στην αύξηση του παιδιού, με την επακόλουθη ανάπτυξη κώματος.

Συμπτώματα χρόνιας ΗΗ

Σε περίπτωση συγγενούς υποπλασίας των επινεφριδίων, μπορεί να εμφανιστούν κλινικές εκδηλώσεις αμέσως μετά τη γέννηση: η φυσιολογική απώλεια βάρους είναι πάνω από την κανονική, τα παιδιά είναι λήθαργοι, φτύσουν, αποκτούν λίγη βαρύτητα, ο τόνος των ιστών μειώνεται και η ούρηση είναι άφθονη. Αξιοσημείωτο είναι το σκουρόχρωμα του δέρματος, και μερικές φορές βλεννογόνων. Οποιαδήποτε ασθένεια ή δυσπεπτική εκδήλωση μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση κρίσης HH σε ένα τέτοιο παιδί.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, η χρόνια ΝΝ αναπτύσσεται αργά · οι γονείς συχνά δεν μπορούν να προσδιορίσουν την ώρα εμφάνισης της νόσου. Όλες οι εκδηλώσεις σχετίζονται με ανεπαρκή ποσότητα αλδοστερόνης και κορτιζόλης στο σώμα, γεγονός που οδηγεί σε εξασθενημένο μεταβολισμό ορυκτών και υδατανθράκων.

Η αδυναμία και η μείωση της δραστηριότητας του παιδιού σημειώνονται συνήθως μέχρι το τέλος της ημέρας και εξαφανίζονται μετά τον ύπνο της νύχτας. Αυτές οι εκδηλώσεις μπορεί να προκληθούν από ασθένειες, χειρουργικές επεμβάσεις, ψυχο-συναισθηματικό στρες.

Πολύ συχνά σημειωμένος κοιλιακός πόνος, απώλεια όρεξης, ναυτία, έμετος, δίψα, δυσκοιλιότητα και διάρροια. Η διάρροια και ο έμετος προκαλούν ακόμα μεγαλύτερη απώλεια νατρίου και μπορούν να προκαλέσουν την έναρξη της οξείας ΗΗ.

Στη νόσο του Addison, η συστολική και διαστολική αρτηριακή πίεση μειώνεται λόγω του μειωμένου όγκου αίματος και της ανεπάρκειας των γλυκοκορτικοειδών. Ο παλμός είναι αργός. μια απότομη αλλαγή στη θέση του σώματος προκαλεί ζάλη και λιποθυμία.

Η έλλειψη γλυκοκορτικοειδών προκαλεί περιόδους υπογλυκαιμίας (μείωση του σακχάρου στο αίμα) το πρωί και 2-3 ώρες μετά το φαγητό: υπάρχει έντονο αίσθημα πείνας, χάνδρας, εφίδρωσης, τρόμου στο σώμα. Η υπογλυκαιμία οδηγεί σε λειτουργικές αλλαγές στο νευρικό σύστημα: απώλεια μνήμης, απάθεια, σύγχυση, καταθλιπτική διάθεση, φόβοι, διαταραχές ύπνου εμφανίζονται. Ίσως η εμφάνιση κράμπες.

Εάν η ΝΝ σχετίζεται με μια γενετική ασθένεια της αδρενολευκοδυστροφίας, η οποία επηρεάζει τη λευκή ουσία του κεντρικού νευρικού συστήματος (κεντρικό νευρικό σύστημα) και του επινεφριδιακού φλοιού, νευρολογικές εκδηλώσεις με τη μορφή διαταραχής βάδισης, οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται πολύ νωρίτερα από τα σημάδια NN.

Η χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων παρατηρείται σχεδόν σε όλα τα παιδιά - η μορφή χωρίς χρωστικές ουσίες σπάνια βρίσκεται στη δευτερογενή ΗΗ. Η χρώση μπορεί να συμβεί πολύ νωρίτερα από άλλες εκδηλώσεις χρόνιας ΝΝ. Το δέρμα γίνεται ανοιχτό καφέ, χάλκινο ή χρυσό καφέ.

Η χρωστική είναι ιδιαίτερα αισθητή στην περιοχή των γεννητικών οργάνων των αγοριών, των θηλών, των ουλών, των μικρών αρθρώσεων και του βλεννογόνου των ούλων. Η μακρόχρονη μαυρίσματος μπορεί να είναι το πρώτο σήμα ενός διαθέσιμου NN. Μερικές φορές οι χρωματισμένες περιοχές του δέρματος βρίσκονται δίπλα στην αποχρωματισμένη. Με την ανάπτυξη του NN, ενισχύεται η χρώση. Όσο πιο γρήγορα εκδηλώνεται η ασθένεια, τόσο περισσότερα παιδιά στη σεξουαλική και σωματική ανάπτυξη υστερούν από τους συνομηλίκους τους.

Με την λανθασμένη (ερμαφροδιακή) δομή των γεννητικών οργάνων, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν διάφορες παραλλαγές της συγγενούς ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού.

Διαγνωστικά

Τα συμπτώματα της καρδιαγγειακής ανεπάρκειας σε ένα παιδί (κατάρρευση, σοκ), η έλλειψη επίδρασης από τη θεραπεία αποτοξίνωσης και η χρήση αγγειοσυσταλτικών παραγόντων για οξεία νόσο σε παιδιά υποδεικνύουν επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Εκτός από την καταγραφή των κλινικών συμπτωμάτων της HH που περιγράφηκαν παραπάνω, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι για τη διάγνωση: προσδιορισμός του επιπέδου των ορμονών και της ηλεκτρολυτικής σύνθεσης του αίματος, επίπεδα σακχάρου στο αίμα. Μια απομονωμένη μείωση στο νάτριο είναι χαρακτηριστική της γλυκοκορτικοειδούς ανεπάρκειας και μια μείωση στο νάτριο με ένα αυξημένο επίπεδο καλίου είναι χαρακτηριστική της ανεπάρκειας των αλατοκορτικοειδών.

Στη μελέτη του ορμονικού προφίλ στην περίπτωση της οξείας HH, ανιχνεύεται μειωμένο επίπεδο αίματος κορτιζόνης ή αλδοστερόνης (ή και των δύο ορμονών) και 17 οξυπρογεστερόνης. Με την πρωτογενή ΗΗ, το επίπεδο της ACTH στο αίμα αυξάνεται, ενώ με το δευτερογενές, μειώνεται. Τα 17-COP και 17-ACS στα ούρα μειώνονται επίσης.

Από τις μελετητικές μεθόδους που χρησιμοποιήθηκαν για την ανίχνευση σημείων υπερκαλιαιμίας και υπερήχων (υπερηχογραφήματος) των επινεφριδίων, που επιτρέπει τον εντοπισμό της υποανάπτυξης των επινεφριδίων, αιμορραγία σε αυτά.

Αναγκαστικά στη διάγνωση λαμβάνεται υπόψη το οικογενειακό ιστορικό.

Για την έγκαιρη διάγνωση της ΗΗ, τα παιδιά σε κίνδυνο πρέπει να εξετάζονται 2 φορές το χρόνο και να παρακολουθούνται από έναν ενδοκρινολόγο. Εκτός από την εξέταση και την παραπάνω εργαστηριακή εξέταση, παρέχεται σε αυτά τα παιδιά ειδική δοκιμή με ACTH. Το δείγμα σάς επιτρέπει να εντοπίσετε τις αντιδράσεις των επινεφριδίων που προκαλούν στρες: εάν κατά τη διάρκεια της δοκιμής το επίπεδο της κορτιζόλης είναι κάτω από 550 mmol / l - το παιδί έχει υποκλινική ΗΗ.

Στη Ρωσία χρησιμοποιείται ένα άλλο δείγμα με ενδομυϊκή χορήγηση τετρακοζακτίδης: το επίπεδο της κορτιζόλης προσδιορίζεται 12 ώρες αργότερα και μία ημέρα μετά τη χορήγηση.

Θεραπεία

Η θεραπεία της οξείας ΗΗ διεξάγεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Διορισμένο μεμονωμένα: θεραπεία αποτοξίνωσης, διόρθωση της ανισορροπίας των ηλεκτρολυτών και υπογλυκαιμία (χαμηλότερο σάκχαρο αίματος), ορμονικά φάρμακα (υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζόνη). Η οξική δεσοξυκορτικοστερόνη έχει έντονο μεταλλοκορτικοειδές αποτέλεσμα.

Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται θεραπεία κατά του σοκ. Η επεξεργασία γίνεται υπό σταθερό εργαστηριακό έλεγχο.

Στην περίπτωση παροδικής οξείας HH που προκύπτει από μόλυνση λόγω αιμορραγίας στα επινεφρίδια, τα γλυκοκορτικοειδή, ανάλογα με την κατάσταση του παιδιού, χρησιμοποιούνται σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Χρονική θεραπεία HH

Τα ορμονικά φάρμακα με αντικατάσταση χρησιμοποιούνται για τη ζωή.

Στην πρωτογενή χρόνια ΗΗ, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή και αλατοκορτικοειδή. Από τα γλυκοκορτικοειδή, η υδροκορτιζόνη χρησιμοποιείται συχνότερα για θεραπεία αντικατάστασης, καθώς έχει το λιγότερο έντονο αποτέλεσμα καταστολής της ανάπτυξης των παρενεργειών.

Μετά τον τερματισμό της ανάπτυξης του παιδιού, μπορούν να χορηγηθούν άλλες ορμόνες με μεγαλύτερη δράση (δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη) - οι δόσεις επιλέγονται ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις και τα εργαστηριακά δεδομένα. Οι δόσεις των γλυκοκορτικοειδών διορθώνονται σε περίπτωση μόλυνσης, άγχους, τραύματος, χειρουργικών επεμβάσεων.

Το fludrocortisone χρησιμοποιείται ως θεραπεία αντικατάστασης με αλατοκορτικοειδή. Στην προσαρμογή της δόσης του φαρμάκου δεν είναι απαραίτητη, δεδομένου ότι η παραγωγή της αλδοστερόνης στη διάρκεια της ζωής ποικίλλει πολύ λίγο.

Για νεογέννητα και βρέφη, η χρήση μεταλλοκορτικοειδών για την αντιστάθμιση της ανεπάρκειας της αλδοστερόνης είναι το κλειδί για την ψυχική και σωματική ανάπτυξή τους. Όταν απαιτείται το πρωτεύον NR, πρέπει να προστεθεί αλάτι στα τρόφιμα (0,5-1 κουταλάκι την ημέρα).

Με την αυτοάνοση φύση της HH, αρχικά μπορεί να περιοριστεί στη χρήση μόνο γλυκοκορτικοειδών, αλλά με την επιδείνωση της διαδικασίας των επινεφριδίων, πρέπει να συνδυαστούν με τη συνταγή του Fludrocortisone. Η δόση επιλέγεται ξεχωριστά.

Στο πλαίσιο της θεραπείας αντικατάστασης δεν αποκλείεται η ανάπτυξη οξείας επινεφριδιακής κρίσης:

• εάν εμφανιστεί κάποια ασθένεια (ειδικά σε μικρά παιδιά).
• με την περιστασιακή χρήση υποκατάστατων ναρκωτικών ·
• σε μια αγχωτική κατάσταση (πιο συχνά στα μεγαλύτερα παιδιά).

Για να εξασφαλιστεί έγκαιρη και σωστή βοήθεια σε περίπτωση κρίσης, συνιστάται να φοράτε ένα ειδικό βραχιόλι στο παιδί, το οποίο υποδεικνύει την ασθένεια, το όνομα και τη δόση των φαρμάκων που λαμβάνει το παιδί, τους αριθμούς τηλεφώνου του γιατρού και των γονέων.

Τα κριτήρια για αποτελεσματική θεραπεία συντήρησης με γλυκοκορτικοειδή είναι: ευεξία, φυσιολογικό βάρος του παιδιού και φυσιολογική αρτηριακή πίεση, απουσία συμπτωμάτων υπερδοσολογίας ορμονικών φαρμάκων.

Εάν το παιδί δεν κερδίσει βάρος και η πίεση δεν επανέλθει στο φυσιολογικό, τότε πρέπει να συνδυαστούν τα παρασκευάσματα με αλατοκορτικοειδή - αυτό είναι συνήθως απαραίτητο σε περίπτωση σοβαρής μορφής χρόνιας ΝΝ.

Η επάρκεια της δόσης του Fludrocortisone επιβεβαιώνεται από την κανονική σύνθεση ηλεκτρολυτών του αίματος. Και με υπερβολική δόση εμφανίζονται οίδημα, ο καρδιακός ρυθμός διαταράσσεται.

Με την έγκαιρη διάγνωση και σωστή θεραπεία καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, όχι μόνο η απειλή για τη ζωή του παιδιού εξαφανίζεται, αλλά δημιουργούνται συνθήκες για την κανονική ανάπτυξή του.

Συνέχιση για τους γονείς

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια σοβαρή κατάσταση που μπορεί να είναι μια συγγενής παθολογία και να αναπτυχθεί σε πολλές ασθένειες. Μια κατάσταση που μπορεί να είναι επικίνδυνη για τη ζωή του παιδιού δεν είναι πάντα εύκολη διάγνωση. Η έγκαιρη διάγνωση της HH και η προσεκτική προσήλωση στις δοσολογίες των συνταγογραφούμενων φαρμάκων συμβάλλουν στην αποφυγή κρίσεων και στην εξασφάλιση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Συνήθως, μπορεί να υποπτευθεί μια ανεπάρκεια των επινεφριδίων από έναν παιδίατρο που παρατηρεί ένα παιδί. Στο μέλλον, ο ασθενής αντιμετωπίζεται από έναν ενδοκρινολόγο. Ανάλογα με την αιτία της νόσου και τις επιπλοκές της, μπορεί να χρειαστεί να συμβουλευτείτε έναν νευρολόγο, έναν νευροχειρουργό, έναν οφθαλμίατρο (καθορίζοντας τα οπτικά πεδία), έναν καρδιολόγο.

Επινεφρίδια στα παιδιά

Επινεφριδιακά αδένα - ζευγαρωμένοι ενδοκρινικοί αδένες που βρίσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό πάνω από τους άνω πόλους των νεφρών σε επίπεδο Τ_Χ11-L.

Επινεφρίδια στα παιδιά

Η μάζα ενός επινεφριδιακού αδένα σε έναν ενήλικα είναι κατά μέσο όρο 12-15 g, διαστάσεις - 40-60x20 - 30x2-8 mm. Ο επινεφριδιακός αδένας αποτελείται από μια εξωτερική φλοιώδη ουσία (έως και 80% της συνολικής μάζας), όπου συντίθενται οι στεροειδείς ορμόνες (το αρχικό προϊόν σύνθεσης είναι χοληστερόλη) και οι εσωτερικές εγκεφαλικές κατεχολαμίνες που εκκρίνουν.

Κατά τη γέννηση, η μάζα ενός επινεφριδικού αδένα σε ένα παιδί φτάνει τα 7 γραμμάρια, η αξία του είναι το 1/3 του μεγέθους ενός νεφρού. Στο νεογέννητο, ο φλοιός των επινεφριδίων, όπως και στο έμβρυο, αποτελείται από 2 ζώνες - το εμβρυϊκό και οριστικό (σταθερό) και το εμβρυϊκό αποτέλεσμα για την κύρια μάζα του αδένα. Η οριστική ζώνη λειτουργεί με τον ίδιο τρόπο όπως ένας ενήλικας. Η ζώνη δέσμης είναι στενή, σχηματίζεται αδιαμόρφωτα, δεν υπάρχει ακόμη ζώνη ματιών.

Κατά τη γέννηση, το νεογέννητο λαμβάνει από τη μητέρα μεγάλο αριθμό γλυκοκορτικοειδών, πράγμα που οδηγεί στην καταστολή της σύνθεσης της ACTH στην υπόφυση. Από την άποψη αυτή, στη μεταγεννητική περίοδο παρατηρείται σημαντική μείωση στην απέκκριση και παραγωγή γλυκοκορτικοειδών, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων επινεφριδιακής ανεπάρκειας στο παιδί. Την 10η ημέρα της ζωής, η σύνθεση γλυκοκορτικοειδών επαναδραστηριοποιείται.

Ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά των επινεφριδίων

Κατά τους πρώτους 3 μήνες ζωής, η μάζα των επινεφριδίων μειώνεται κατά το ήμισυ, κατά μέσο όρο, στα 3,4 γραμμάρια, κυρίως λόγω της αραίωσης και της αναδιάρθρωσης της φλοιώδους ουσίας, μετά από ένα χρόνο αρχίζει και πάλι να αυξάνεται. Μέχρι την ηλικία ενός έτους, η εμβρυϊκή ζώνη εξαφανίζεται εντελώς, και στον οριστικό φλοιό οι σπειραματικές ζώνες, οι δέσμες και τα μάτια είναι ήδη ορατά. Μέχρι 3 χρόνια, ολοκληρώνεται η διαφοροποίηση του φλοιώδους τμήματος των επινεφριδίων. Ο σχηματισμός ζωνών φλοιώδους ουσίας διαρκεί μέχρι 11 - 14 χρόνια, κατά την περίοδο αυτή ο λόγος του πλάτους των σπειραμάτων, των σκωριών και των ματιών είναι 1: 1: 1. Μέχρι την ηλικία των 8 ετών, εμφανίζεται αυξημένη ανάπτυξη της εγκεφαλικής ύλης. Ο τελικός σχηματισμός του τελειώνει κατά 10-12 χρόνια. Η μάζα των επινεφριδίων αυξάνεται σημαντικά στις περιόδους προ και εφηβείας και από την ηλικία των 20 ετών αυξάνεται 1,5 φορές σε σύγκριση με το βάρος τους στο νεογέννητο, φθάνοντας στις τιμές που είναι τυπικές για τον ενήλικα.

Η έκκριση κορτιζόλης υπακούει στον καθημερινό ρυθμό (το μέγιστο το πρωί), που καθορίζεται από το τέλος του πρώτου έτους της ζωής ενός παιδιού.

Ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων

Στο φλοιό των επινεφριδίων υπάρχουν τρεις ζώνες:

• σπειραματικό, παραγόμενο αλατοκορτικοειδή (κυρίως αλδοστερόνη).
• δέσμη, που συνθέτουν γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη, κορτιζόνη, κλπ.),
• καθαρό, στο οποίο παράγονται τα ανδρογόνα (δεϋδροεπιανδροστερόνη και ανδροστενεδιόνη), ιχνοστοιχεία οιστρογόνου.

Στο μυελό των επινεφριδίων σχηματίζονται κατεχολαμίνες: κυρίως αδρεναλίνη (80-90%), σε μικρότερες ποσότητες νορεπινεφρίνη (10-20%) και ντοπαμίνη (1-2%).

Λειτουργίες του επινεφριδιακού φλοιού

Η αλδοστερόνη διεγείρει τη σωληναριακή επαναρρόφηση ιόντων νατρίου και την έκκριση ιόντων καλίου, υδρογόνου, αμμωνίας και μαγνησίου στα νεφρά, παίζοντας σημαντικό ρόλο στη ρύθμιση της ομοιόστασης νερού-ηλεκτρολυτών του σώματος και του όγκου του εξωκυττάριου υγρού. Μέσω ιόντων νατρίου, η αλδοστερόνη επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία, αυξάνοντας τον τόνο τους. Η έκκριση της αλδοστερόνης βρίσκεται υπό τη ρύθμιση του συστήματος ρενιγγανιοτασίνης (κυρίως αγγειοτασίνης ΙΙ), της ντοπαμίνης, σε μικρή έκταση του ACTH και εξαρτάται από τη συγκέντρωση ιόντων καλίου στον ορό του αίματος.

Τα γλυκοκορτικοειδή έχουν εξαιρετικά ευρύ φάσμα δράσης (πίνακας). Η κορτιζόλη έχει την υψηλότερη βιολογική γλυκοκορτικοειδή δραστικότητα. Ο κύριος ρυθμιστής της σύνθεσης των γλυκοκορτικοειδών - ACTH.

Τα ανδρογόνα (δεϋδροεπιανδροστερόνη και ανδροστενεδιόνη) εμπλέκονται στη διαδικασία της εφηβείας, έχουν αναβολικά και μειωτικά της χοληστερόλης αποτελέσματα.

Οι κατεχολαμίνες προκαλούν αγγειοσυστολή, αυξάνουν την αρτηριακή πίεση, διεγείρουν την καρδιά, αυξάνουν τη γλυκογονόλυση, τη λιπόλυση, τη γλυκονεογένεση. Αυτές και άλλες επιδράσεις των κατεχολαμινών πραγματοποιούνται μέσω άλφα και βητα-αδρενοϋποδοχέων στην επιφάνεια των κυττάρων-στόχων.

Πίνακας Λειτουργίες γλυκοκορτικοειδών στα επινεφρίδια στα παιδιά

Ασθένειες των επινεφριδίων στα παιδιά

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια στα παιδιά είναι μια ασθένεια που συμβαίνει όταν υπάρχει ανεπαρκής απελευθέρωση μιας ορισμένης ποσότητας ορμονών, του φλοιού των επινεφριδίων. Η ασθένεια δεν έχει συγκεκριμένες εκδηλώσεις και μπορεί να αποκτηθεί και να έχει μια συγγενή μορφή. Οι επινεφρίδιοι, όπως όλα τα όργανα, υποβάλλονται σε δυσμενείς παράγοντες, η κανονική τους εργασία εξαρτάται από την καλή κυκλοφορία του αίματος.

Για την έκκριση της ορμονικής έκκρισης και την είσοδό της στην κυκλοφορία του αίματος είναι οι ορμονικοί αδένες. Το σώμα μας υπόκειται σε πολλές διαδικασίες που συμβαίνουν λόγω της σωστής κυκλοφορίας και της απαραίτητης ποσότητας ορμονών στο σώμα μας. Ένας σημαντικός ρόλος διαδραματίζει η συμμετοχή των ορμονών στη διαδικασία του μεταβολισμού. Η ακατάλληλη εργασία του σώματός μας σχετίζεται με αύξηση ή μείωση των ορμονών.

Η απειλή της εμφάνισης της νόσου συμβαίνει στους πρώτους μήνες της ζωής του μωρού, αργότερα η εργασία των επινεφριδίων κανονικοποιείται και συνεχίζει να λειτουργεί κανονικά. Κατά τη διαδικασία ανάπτυξης του σώματος του παιδιού παρατηρούνται ορισμένες λειτουργικές αλλαγές στα όργανα αυτά. Σε ηλικία 20 ετών, υπάρχει πλήρης σχηματισμός.

Ανατομικά φυσιολογικά χαρακτηριστικά και λειτουργίες των επινεφριδίων στα παιδιά

Στη δομή μικρού μεγέθους οργάνων, αξίζει να σημειωθεί η παρουσία δύο διαφορετικών στρωμάτων. Κάθε στρώμα εκτελεί ορισμένες λειτουργίες. Είναι:

• Εξωτερικό φλοιώδες στρώμα.
• Στρώμα εγκεφάλου

Το εξωτερικό στρώμα ονομάζεται φλοιώδες, και το εσωτερικό στρώμα είναι ένα μυελό. Τα νευρικά και αδενικά κύτταρα καθώς και οι νευρικές ίνες εμπλέκονται στη δομή του μυελού. Η εγκεφαλική ουσία παίζει δευτερεύοντα ρόλο, σε αντίθεση με το φλοιώδες. Η απομάκρυνση του μυελού δεν θέτει σε κίνδυνο τη ζωή του παιδιού.

Η λειτουργία της φλοιώδους ουσίας είναι η επεξεργασία των στεροειδών και είναι υπεύθυνη για την παραγωγή ορμονών, η κύρια αποστολή της οποίας είναι η ρύθμιση της διαδικασίας των ουσιών ολόκληρου του οργανισμού. Σε ένα νεογέννητο μωρό, το βάρος ενός επινεφριδιακού αδένα είναι ίσο με επτά γραμμάρια και το μέγεθος είναι ελαφρώς μικρότερο από το μέγεθος ενός νεφρού. Είναι αποδεκτό να διαχωριστούν οι δύο φλοιό των επινεφριδίων. Ο φλοιός, με τη σειρά του, έχει δύο ζώνες:

• Εμβρυϊκό.
• Οριστική

Κατά τη διάρκεια του αρχικού σχηματισμού, τα επινεφρίδια υποβάλλονται σε ορισμένες λειτουργικές αλλαγές. Κατά τον πρώτο μήνα της ζωής ενός παιδιού το βάρος τους μειώνεται κατά το ήμισυ · οι αλλαγές στη φλοιώδη ζώνη είναι σημαντικές. Σε ηλικία περίπου ενός έτους, ανατίθεται ο κύριος ρόλος, η οριστική ζώνη, η οποία εκτελεί τις βασικές λειτουργίες στο σώμα του παιδιού.

Σε αυτή την περίοδο, η εμφάνιση των σπειραματικών, puchkovy και των ματιών ζώνες. Το φλοιώδες τμήμα σχηματίζεται σε ένα παιδί έως τις 11-14. Η εγκεφαλική ουσία αυξάνεται σε μέγεθος. Το τέλος της ανάπτυξής της είναι 10-12 χρόνια. Η αύξηση του οργάνου γίνεται μέχρι την ηλικία των 20 ετών. Μέχρι αυτή την περίοδο, το έργο τους μπορεί να συγκριθεί με το έργο των επινεφριδίων ενός ενήλικα.

Τα συμπτώματα της νόσου στα παιδιά περιλαμβάνουν:

• Μυϊκή αδυναμία.
• Κούραση;
• Καρδιακές παλμοί.

Η εκδήλωση αδυναμίας, χειροτέρευση της όρεξης, νευρική υπερέκταση είναι αιτίες πολλών ασθενειών και απαιτούν διάγνωση, αλλά πολλοί γονείς αναρωτιούνται πώς να ελέγχουν το έργο των επινεφριδίων σε ένα παιδί. Στην περίπτωση αυτή, οι γιατροί συστήνουν τη δοκιμή για την ποσότητα των ορμονών. Τα αποτελέσματα των δοκιμών επιβεβαιώνουν αξιόπιστα την ύπαρξη ορισμένου αριθμού ορμονών στο αίμα ενός παιδιού. Σύμφωνα με τα αποτελέσματά τους, μπορείτε να αντλήσετε τα κατάλληλα συμπεράσματα.

Παθολογίες και ασθένειες

Το νευροβλάστωμα είναι ένας τύπος κακοήθους όγκου. Αυτή η σοβαρή ασθένεια προκαλεί νεφρική βλάβη. Η εμφάνιση αυτού του τύπου κακοήθους νεοπλάσματος είναι πολύ επικίνδυνη και μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη μεταστάσεων, οι οποίες με τη σειρά τους επηρεάζουν τους λεμφαδένες, τα εσωτερικά όργανα, τα κύτταρα του δέρματος. Κατά κανόνα, ο όγκος δεν εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία, μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία κατά την παραλαβή του παιδίατρου ή κατά τη διάρκεια μιας υπερηχογραφικής εξέτασης.

Η παρουσία του δεξιού και του αριστερού επινεφριδιακού νευροβλαστώματος στα παιδιά χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη και ανάπτυξη. Το επινεφριδικό νευροβλάστωμα στα παιδιά απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Η ανίχνευση του νευροβλαστώματος στα αρχικά στάδια ανάπτυξης είναι το κλειδί για την επιτυχή ανάκτηση ενός μικρού ασθενούς.

Η ήττα των επινεφριδίων και του νευρικού συστήματος συμβαίνει με το συμπαθοβλάστωμα. Αυτός ο τύπος καρκίνου μπορεί να αναπτυχθεί ακόμη και στην εμβρυϊκή περίοδο, κατά τη διάρκεια του σχηματισμού οργάνων του νευρικού συστήματος στο έμβρυο.

Με τη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων παρατηρούνται μεταβολές σε ορμονικό επίπεδο. Για παράδειγμα, στα αγόρια υπάρχει αύξηση του πέους, σκουρόχρωση του δέρματος στο όσχεο, σπάσιμο της φωνής. Στα κορίτσια, η εξέλιξη γίνεται στον άνδρα. Η αύξηση της κλειτορίδας, η απουσία της εμμήνου ρύσεως, η διασταύρωση των χειλέων. Αυτά τα σημάδια δείχνουν μια λειτουργική βλάβη στο σώμα του παιδιού.

Η αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού παρατηρείται στις περισσότερες περιπτώσεις και είναι μία από τις αιτίες πρωτοπαθούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η εκδήλωση αυτοάνοσης καταστροφής του φλοιού λόγω της παρουσίας αντισωμάτων στο αίμα ενός παιδιού.

Συγγενής αγενέση (σύντηξη)

Οι περιπτώσεις συγγενούς αγγειενισμού στα νεογνά είναι σπάνιες. Ωστόσο, εάν διαγνωστεί η παρουσία συγγενικής αγενέσεως σε ένα παιδί, οι συνέπειες μπορεί να είναι οι πιο σοβαρές, ακόμη και θανατηφόρες. Η συγγενής αγενέση είναι μια ασθένεια στην οποία δεν υπάρχει ανάπτυξη ενός από τα όργανα, στην περίπτωση αυτή οι άλλες λειτουργίες του σώματος. Ίσως η συσσώρευση δύο οργάνων με το ήπαρ και τα νεφρά, που επηρεάζει αρνητικά το έργο ολόκληρου του οργανισμού.

Αδρενολευκοδυστροφία

Adrenoleukodystrophy έχει μια συγγενή μορφή, η νόσος κληρονομείται. Η ασθένεια επηρεάζει τα επινεφρίδια και το νευρικό σύστημα. Η πρόοδος της νόσου είναι προοδευτική. Αν δεν ορίσετε μια τέτοια ασθένεια σε ένα μωρό στην ηλικία των 4 ετών, μέχρι το τέλος των πέντε ή έξι ετών μπορεί να είναι θανατηφόρα. Η έγκαιρη παραπομπή σε ειδικό θα βοηθήσει τα παιδιά να αποφύγουν την ασθένεια.

Αιμορραγία

Η αιτία της αιμορραγίας στα επινεφρίδια μπορεί να είναι η παρουσία μόλυνσης στο σώμα του παιδιού. Πιο συχνά, η αιμορραγία στα επινεφρίδια στα νεογνά εκφράζεται σε ανεπαρκώς σχηματισμένη αγγειακή πυκνότητα. Η εμφάνιση όγκων (κύστεις, όγκοι). Η παρουσία λοίμωξης, αγχωτικές καταστάσεις μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία. Με τις συγγενείς ασθένειες των επινεφριδίων στα νεογέννητα, ο θάνατος συχνά παρατηρείται.

Η αιμορραγία στα επινεφρίδια στα παιδιά είναι σοβαρός τύπος ασθένειας. Η αιτία της αιμορραγίας μπορεί να είναι:

1. Κεντρικό χαρακτήρα.
2. Εστία;
3. Express με τη μορφή καρδιακών προσβολών.

Η αιμορραγία στα επινεφρίδια στα παιδιά μπορεί να έχει τις πιο σοβαρές συνέπειες. Η πιο οδυνηρή παθολογία είναι η αιμορραγία στα επινεφρίδια, που συχνά οδηγεί σε θάνατο στα νεογνά.

Επινεφρική ανεπάρκεια

Η έλλειψη ορμονών στο αίμα του μωρού είναι η αιτία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η ανεπαρκής απελευθέρωση ορμονών είναι η αιτία της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας στα παιδιά. Η έλλειψη παραγωγής ορμονών είναι ο λόγος για τη δυσλειτουργία των νεφρών, που αποτελούν τη χρόνια υπολειτουργία. Τα κλινικά συμπτώματα της χρόνιας ανεπάρκειας σχετίζονται με την καταστροφή των επινεφριδίων, δηλαδή την ακατάλληλη λειτουργία τους.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Οι συγγενείς διαταραχές του φλοιού οδηγούν σε προβλήματα επινεφριδίων στα παιδιά. Όταν δεν λειτουργεί σωστά, δηλαδή ως αποτέλεσμα της μείωσης της παραγόμενης πρωτεΐνης, εμφανίζεται υπερπλασία. Ως αποτέλεσμα, το παιδί υποφέρει από επινεφριδική ανεπάρκεια. Υπάρχει μια ορμονική αποτυχία, η οποία οδηγεί σε δυσλειτουργία του σώματος στο σύνολό του. Υπάρχει επίσης μια επίκτητη δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων. Υπάρχουν συμπτώματα συγγενούς υποπλασίας. Ένας παιδίατρος είναι σε θέση να εντοπίσει αμέσως ανωμαλίες στο σώμα του παιδιού. Στα κορίτσια, υπάρχει μια ανδρική ανάπτυξη, σε αγόρια, παρατηρείται νωρίτερη ωρίμανση.

Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός

Η αιτία αυτής της ασθένειας είναι η παραγωγή μιας ορμόνης που ονομάζεται αλδοστερόνη. Η ορμόνη παράγεται στο σώμα σε μεγάλες ποσότητες. Το καθήκον της αλδοστερόνης είναι να αποβάλλει το κάλιο των νεφρών. Σε περίπτωση υπερβολικής έκκρισης της ορμόνης, υπάρχει παραβίαση του ενζύμου ρενίνη, η οποία είναι υπεύθυνη για την ισορροπημένη εργασία του αγγειακού συστήματος και της αρτηριακής πίεσης. Το σημάδι της ορμονικής ανισορροπίας οδηγεί στην εμφάνιση καρδιακών παθολογιών, πονοκεφάλων και κράμπες τη νύχτα. Ένα σημάδι της ορμονικής ανισορροπίας μπορεί να είναι η αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Νεοπλάσματα

Συχνά, τα επινεφρίδια επηρεάζονται από καλοήθεις όγκους. Η συχνότητα της βλάβης σε έναν καλοήθη όγκο είναι υψηλότερη από αυτή μιας κακοήθους. Ο όγκος μολύνει τον φλοιό των επινεφριδίων και τείνει να αναπτυχθεί. Όπως κάθε νεόπλασμα, απαιτεί χειρουργική επέμβαση και μετέπειτα ιατρική θεραπεία. Πολλοί όγκοι στα παιδιά δεν παρουσιάζουν συμπτώματα της νόσου.

Το επινεφριδικό νευροβλάστωμα στα παιδιά είναι ένας τύπος κακοήθους όγκου. Η έγκαιρη ανίχνευση νεοπλασιών είναι το κλειδί για την επιτυχή θεραπεία. Υπήρξαν περιπτώσεις αιματοειδών στα νεογνά. Ένα αιμάτωμα σε ένα νεογέννητο βρέφος μπορεί να είναι το αποτέλεσμα ενός τραυματισμού κατά τη γέννηση, καθώς και ενός που έχει αποκτηθεί. Είναι δυνατό να προσδιοριστεί το αιμάτωμα με το άγγιγμα, δεν θα είναι περιττό να υποβληθεί σε υπερηχογράφημα.

Κύστες επινεφριδίων

Οι επινεφριδικές κύστεις είναι σπάνιες στην παιδική ηλικία. Η ασθένεια δεν εκδηλώνεται στα αρχικά στάδια ανάπτυξης. Ωστόσο, αυτή η επινεφριδική νόσο στα παιδιά είναι σε θέση να προχωρήσει. Η οποία αντανακλάται στην αύξηση του όγκου της κύστης σε ένα παιδί. Είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η κύστη σε ένα μωρό κατά τη διάρκεια υπερηχογραφήματος.

Γιατί είναι τέτοιες αποκλίσεις επικίνδυνες;

Τα επινεφρίδια διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στη διαδικασία της ζωής. Αποδίδεται η κύρια λειτουργία - η πλήρης σωματική ανάπτυξη του σώματος. Εάν τα όργανα αυτά αποτύχουν να λειτουργήσουν, το νευρικό, καρδιαγγειακό σύστημα υποφέρει. Ο μεταβολισμός στο σώμα, λόγω της σωστής λειτουργίας τους, στους εφήβους, αυτό εκφράζεται στην ανάπτυξη των ορμονών του φύλου. Όταν οι ορμονικές διαταραχές μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση διαφόρων ειδών ασθενειών.

Στην ιατρική πρακτική υπάρχει ο όρος σύνδρομο χρόνιας κόπωσης. Τα επινεφρίδια είναι υπεύθυνα για το νευρικό σύστημα, έτσι οι αγχωτικές καταστάσεις έχουν αρνητικό αντίκτυπο στο πλήρες έργο τους. Μια διαταραχή του νευρικού συστήματος μπορεί να προκαλέσει κόπωση των επινεφριδίων.

Διαγνωστικά

Για να κάνετε τη σωστή διάγνωση, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ειδικό και να υποβληθείτε σε εργαστηριακές εξετάσεις. Πρώτα απ 'όλα, δοκιμάστε, υποβάλλονται σε υπερηχογράφημα για την εμφάνιση όγκων (όγκοι, κύστεις). Αποκλείστε την εμφάνιση κακοήθων όγκων, όπως το νευροβλάστωμα των επινεφριδίων σε παιδιά, καθώς και την παρουσία άλλων κακοήθων όγκων. Κάντε μια εξέταση αίματος για να καθορίσετε τον κανόνα της κορτιζόλης, μιας ορμόνης που παράγεται από το φλοιό των επινεφριδίων. Υπερλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων συμβαίνει όταν μειώνεται το επίπεδο κορτιζόλης στο πλάσμα αίματος.

Η κορτιζόλη επηρεάζει τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών, των λιπών και των υδατανθράκων. Περίπου το δέκα τοις εκατό κορτιζόλης, βρίσκεται στο πλάσμα σε κατάσταση μη συνδεδεμένη με τις πρωτεΐνες. Η κορτιζόλη παράγεται από τον φλοιό των επινεφριδίων και χρησιμεύει για τη σταθερή λειτουργία της καρδιάς και του νευρικού συστήματος. Μια κατάσταση κατά την οποία τα επίπεδα κορτιζόλης στο πλάσμα είναι μικρότερα από τον καθορισμένο κανόνα οδηγεί σε δυσλειτουργία των επινεφριδίων και του νευρικού συστήματος. Ο ρυθμός κορτιζόλης στους ενήλικες είναι 10 mg ανά δεκαδικό. Είναι δυνατό να αυξήσετε το επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα ή να το μειώσετε, γι 'αυτό αξίζει να δοκιμάσετε δύο φορές την ημέρα.

Θεραπεία

Η επινεφριδική ανεπάρκεια στα παιδιά, σήμερα είναι το πραγματικό πρόβλημα. Η θεραπεία συνταγογραφείται ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου και τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Προκειμένου να αποκατασταθεί η διαταραχή της ορμονικής ισορροπίας, τα φάρμακα που έχουν συνταγογραφηθεί με ορμονοθεραπεία Κατά τη χρήση φαρμάκων όπως το Medrol, το Glucocorticoid και το Cortef.

Όταν γίνεται διάγνωση της πρωτοπαθούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων, η θεραπεία πραγματοποιείται με γλυκοκορτικοειδή. Τα γλυκοκορτικοειδή ενέχονται στη διαδικασία του μεταβολισμού. Επομένως, η ανάπτυξη γλυκοκορτικοειδών επηρεάζει τον σωστό μεταβολισμό στο σώμα και την ισορροπημένη εργασία του. Για τη θεραπεία αντικατάστασης, χορηγείται υδροκορτιζόνη. Η θεραπεία αντικατάστασης γλυκοκορτικοειδών πρέπει να διεξάγεται με προσοχή.

Μια απότομη αύξηση της δόσης μπορεί να οφείλεται σε παρενέργειες. Η θεραπεία με Gluco, περιλαμβάνει τη χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων, εκ των οποίων το ένα είναι πρεδνιζόνη. Το φάρμακο έχει αντιφλεγμονώδη δράση, ενισχύει την ανοσία. Η πρεδνιζολόνη χορηγείται ενδοφλεβίως (στάγδην).

Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή βοηθά στη διακοπή της φλεγμονώδους διαδικασίας, αλλά δεν εξαλείφει την αιτία της νόσου. Για τη φυσιολογική ψυχική και σωματική ανάπτυξη, τα νεογνά είναι συνταγογραφούμενα αλατοκορτικοειδή. Συνιστάται η προσθήκη αλατιού στα τρόφιμα. Η διατροφή κατά τη διάρκεια της θεραπείας πρέπει να είναι πλήρης και ισορροπημένη, πλούσια σε βιταμίνες.

Εάν η θεραπεία με φάρμακα δεν έχει το επιθυμητό αποτέλεσμα, θα πρέπει να καταφύγετε σε χειρουργική επέμβαση.

Πώς να αποτρέψετε την ασθένεια

Η πρόληψη των επινεφριδίων σε ένα παιδί έχει μεγάλη σημασία γιατί σας επιτρέπει να αποτρέψετε ασθένειες και να αποφύγετε σοβαρές συνέπειες. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιηθεί η εμφάνιση αγχωτικών καταστάσεων, η εμφάνιση των οποίων επηρεάζει δυσμενώς το νευρικό σύστημα. Η γενική σκλήρυνση του παιδιού, η καλή διατροφή του μωρού και η λήψη βιταμινών θα ελαχιστοποιήσουν την εμφάνιση της νόσου. Περάστε περισσότερο χρόνο για την υγεία σας και την υγεία των παιδιών σας. Να είστε υγιείς και χαρούμενοι!