Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα ανεπαρκούς επινεφριδιακής λειτουργίας και εκδηλώνεται σε γενική αδυναμία, χαμηλότερη αρτηριακή πίεση, καστανά χρώση του δέρματος σε ανοικτές περιοχές του σώματος (πρόσωπο, πίσω μέρος του λαιμού, παλάμες, βλέφαρα κλπ.). Η ασθένεια συχνά συνοδεύεται από γαστρίτιδα με χαμηλή οξύτητα και διάρροια. Χαρακτηρίζεται από μείωση του σακχάρου στο αίμα, μειωμένο βάρος ασθενών, έντονη διαταραχή του μεταβολισμού του αλατιού (το σώμα χάνει σημαντικές ποσότητες νατρίου και χλωρίου κατά τη διάρκεια της κατακράτησης καλίου).

Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η χρήση ορμονικών φαρμάκων (πρεδνιζόνη, υδροκορτιζόνη, δεοξυκορτικοστερόνη). Η σωστά κατασκευασμένη διατροφή αυξάνει σημαντικά την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Τα τρόφιμα πρέπει να ενισχυθούν. Είναι πολύ σημαντικό να περιορίσετε τα τρόφιμα πλούσια σε κάλιο (αποξηραμένα βερίκοκα, σταφίδες, πατάτες). Το περιεχόμενο του υψηλού αλατιού (αλμυρά πιάτα, καπνιστά, πικάντικα τυριά). Οι εύπεπτοι υδατάνθρακες (μέλι, ζάχαρη, γλυκόζη) εισάγονται στη διατροφή. Η περιεκτικότητα σε βιταμίνες C και ομάδα Β αυξήθηκε (γογγύλια ζωμού, μαύρη σταφίδα, ζύμη). Για να αυξήσετε την περιεκτικότητα σε βιταμίνες, συνταγογραφήστε βιταμινούχα σκευάσματα.

Διατροφή για τη νόσο του Addison

Η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες πρέπει να είναι τουλάχιστον 110 g (αυγά, φρέσκο ​​τυρί, ψάρι, κρέας). Η περιεκτικότητα σε λιπαρά είναι αυξημένη (120-130 g). απορροφούνται καλά. Στη διατροφή συμπεριλαμβάνεται το ψωμί, τα δημητριακά, τα ζυμαρικά. Περιορίστε έντονα τα λαχανικά και τα φρούτα (περιέχουν άλατα καλίου, χοντροειδείς ίνες).

Ιδιαίτερες δυσκολίες προκύπτουν με την παρουσία σοβαρής διάρροιας. Σε αυτή την περίπτωση, συνταγογραφείται μια δίαιτα, όπως και στην κολίτιδα (4, 46, 4c), λαμβάνοντας υπόψη τις αρχές που περιγράφονται παραπάνω.

Θεραπεία ασθένειας Addison

Για τη θεραπεία της διατροφής νόσο του Addison είναι μια σημαντική θέση, η οποία είναι να εξασφαλιστεί η αποκατάσταση της απώλειας σωματικού βάρους, λόγω της αποδυνάμωσης των αναβολικών διεργασιών και αφυδάτωση, καθώς και της αποκατάστασης των ασθενών, την αντοχή τους σε διάφορες αρνητικές περιβαλλοντικές επιπτώσεις. Η συνολική θερμιδική περιεκτικότητα σε τρόφιμα πρέπει να είναι κατά 20-25% μεγαλύτερη από το συνηθισμένο για μια δεδομένη ηλικία, φύλο και επάγγελμα. Είναι σημαντικό να λαμβάνεται επαρκής πρόσληψη πρωτεϊνών (1,5-2 g / kg), καθώς και υδατάνθρακες και λίπη, τα οποία επιτρέπουν στο σώμα να σώσει πρωτεΐνες. Το κρέας προστίθεται στη διατροφή με τη μορφή μιας ευρείας ποικιλίας πιάτων, αλλά το καλύτερο πούλισμα (σε ασθενείς με γαστρική εκκριτική λειτουργία) - κοτόπουλα ατμού, με καλή ανοχή - κιμά με ρέγγα ή πατάτες. Από όλο το φάσμα των λιπών, προτιμάται το βούτυρο που περιέχει βιταμίνες. Μέρος του πετρελαίου μπορεί να αντικατασταθεί από λαχανικά, καθώς και κρέμα ή ξινή κρέμα. Δεδομένης της ύπαρξης υπογλυκαιμίας στη νόσο του Addison, η αυξημένη ανοχή στους υδατάνθρακες και η μείωση της ινσουλίνης, οι υδατάνθρακες, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που αφομοιώνονται εύκολα, έχουν σημαντική θέση στη διατροφή. Ωστόσο, οι τελευταίοι θα πρέπει να συμπεριληφθούν στη διατροφή κλασματικά καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας, προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση υπογλυκαιμικής αντίδρασης μετά από ανεπαρκή απελευθέρωση ινσουλίνης στο υπόβαθρο μειωμένης περιεκτικότητας σε αντιαφθαλμικές ορμόνες. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τη θεραπεία της ήπιας μορφής της νόσου του Addison χωρίς να συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή.

Μαζί με τα προϊόντα που περιέχουν πολυσακχαρίτες (ψωμί, αλεύρι, πλιγούρι), γλυκό τσάι, γλυκό κομπότ, φιλέτα, μαρμελάδες, μέλι, κρέμα γάλακτος, πρωτεΐνες με ζάχαρη κλπ. Συνιστώνται με αυξημένη διατροφή η ανάγκη για βιταμίνες αυξάνεται, Η νόσος του Addison εμφανίζει πολυυποσιταμίνωση. Η δίαιτα περιλαμβάνει μια ποικιλία από σαλάτες, τα εσπεριδοειδή, χυμός πορτοκαλιού και άλλα φρούτα και λαχανικά σε ακατέργαστη μορφή τους, χυμούς, ωμά λαχανικά, τα μούρα, φρούτα, χυμό μαύρης κορινθιακής σταφίδας, τα ισχία ζωμό, το μάραθο, το κόκκινο πιπέρι, χρένο, κ.λπ. Συνήθως την ημέρα με το φαγητό παίρνει 8-9 g χλωριούχου νατρίου, το οποίο δεν επαρκεί για έναν ασθενή με νόσο του Addison. Από την άποψη αυτή, μαζί με την προσθήκη τροφίμων πλούσιων σε νάτριο (τυρί, λουκάνικα, ρέγγα), εκτός από τα τρόφιμα προσθέτουμε 10-15 g χλωριούχου νατρίου (αλάτισμα). Ταυτόχρονα, τα τρόφιμα πλούσια σε κάλιο (δαμάσκηνα, σταφίδες, σύκα, βερίκοκα, μανταρίνια, ψητές πατάτες) θα πρέπει να περιορίζονται στη διατροφή.

Ένα σημαντικό μέρος στη θεραπεία της χρόνιας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων λαμβάνεται από βιταμίνες λόγω της πολυυποσιταμίνης, κυρίως της ανεπάρκειας ασκορβικού οξέος. Για την εξάλειψη της υποσιταμίνωσης, το ασκορβικό οξύ συνταγογραφείται με έναν ασθενή την περίοδο του καλοκαιριού-φθινοπώρου 0,25-0,3 g τρεις φορές την ημέρα, το χειμώνα-άνοιξη - 0,4 g τρεις φορές την ημέρα με ήπια σοβαρότητα. Με μέσο όρο, αντίστοιχα, 0,5 g τρεις φορές την ημέρα, με παρεντερική προσθήκη στην περίοδο χειμώνα-άνοιξη (ενδοφλέβια χορήγηση 5% διαλύματος 5 ml ημερησίως). Οι δόσεις ασκορβικού οξέος αυξάνονται σημαντικά σε σοβαρές περιπτώσεις: κατά τη θερινή-φθινοπωρινή περίοδο, 0,5 g τρεις φορές την ημέρα από το στόμα και ταυτόχρονα 5 ml διαλύματος 5% ενδοφλέβια, το χειμώνα-άνοιξη, αντίστοιχα, 0,5 g τρεις φορές την ημέρα και 10 ml ενδοφλεβίως. Μια τέτοια πορεία θεραπείας συνήθως εκτελείται για 3 εβδομάδες, κατά τη διάρκεια των οποίων λαμβάνει χώρα ένας επαρκής κορεσμός του σώματος με ασκορβικό οξύ και η ανεπάρκεια του στο σώμα εξαλείφεται. Ακολούθως μεταβαίνουν σε θεραπεία συντήρησης: με ήπια μορφή την περίοδο του καλοκαιριού-φθινοπώρου σε δόση 0,125-0,175 g και μια μέρα, χειμερινή άνοιξη - 0,175-0,200 g, με μέτρια σοβαρότητα, αντίστοιχα, 0,150-0,200 g και 0,25-0,30 g; σε περίπτωση σοβαρής πορείας - 0.300-0.350 g και 0.400-0.500 g. Σε περίπτωση διακοπής της πρόσληψης ασκορβικού οξέος, η δόση πρέπει να αυξηθεί και πάλι για να αποκατασταθεί το έλλειμμα.

Ταυτόχρονα, συνταγογραφούνται άλλες βιταμίνες, κυρίως θειαμίνη, επιπλέον της διατροφικής πρόσληψης - 0,003 g για ήπια μορφή, 0,006 g για μέτρια σοβαρότητα και 0,1 g για σοβαρή πορεία, ριβοφλαβίνη για 0,002 g με 2 εβδομάδες για δόσεις συντήρησης 0,0005-0,001 g, νικοτινικό οξύ - με μέτρια σοβαρότητα, 0,1 g ημερησίως σε τρεις δόσεις, μετά από 1-2 εβδομάδες μετάβαση σε δόσεις συντήρησης - 0,03-0,05 g με μέτρια σοβαρότητα και 0, 05-0,07 g - με σοβαρή πορεία. Στην ήπια μορφή, εκτός από την τροφή, συνταγογραφούνται 0,02 g νικοτινικού οξέος ανά ημέρα. Η συνταγή βιταμίνης Α και Ε με τη μορφή κάψουλας Aevita 1 3 φορές την ημέρα, 2 εβδομάδες αργότερα - 1 κάψουλα την ημέρα ή κάθε δεύτερη μέρα έχει επίσης ευεργετική επίδραση.

Ορισμός μιας δίαιτας με υψηλή συμπλήρωση θερμίδων με χλωριούχο νάτριο και την εισαγωγή επαρκείς δόσεις των βιταμινών σε ασθενείς με νόσο ήπια του Addison επιτρέπει την πλήρη αντιστάθμιση του διαταραγμένου μεταβολισμού, να αποκαταστήσει τη λειτουργική κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος και άλλων συστημάτων, βελτίωση της γενικής κατάστασης των ασθενών, να αποκαταστήσει φυσιολογικό σωματικό βάρος, καθιστώντας τα πρακτικά σε θέση να εργαστεί. Ωστόσο, μια τέτοια θεραπεία σε μερικές περιπτώσεις ήπιας πορείας της νόσου δεν επιτρέπει την πλήρη αποκατάσταση της ικανότητας εργασίας των ασθενών, υπαγορεύει την ανάγκη διορισμού ορμονών φλοιού επινεφριδίων, κυρίως γλυκοκορτικοειδών.

Από τα φυσικά γλυκοκορτικοειδή, η κορτιζόνη, η υδροκορτιζόνη και η δεσοξυκορτικοστερόνη έχουν χρησιμοποιηθεί ως φάρμακα. Επί του παρόντος, λαμβάνεται ένας αριθμός συνθετικών φαρμάκων με δράση γλυκοκορτικοειδούς ή αλατοκορτικοειδούς.

Κορτιζόνη (διεύθυνση, corton, cortelan, κλπ.). Παράγεται σε δισκία 0,025-0,05 g ή ως εναιώρημα για ενδομυϊκή χορήγηση (διάλυμα 2,5% - 10 ml και αμπούλα, που περιέχει 25 mg του παρασκευάσματος σε 1 ml). Η δόση προσδιορίζεται από το βαθμό της σοβαρότητας της ασθένειας, χορηγείται 1 / 2-1 δισκίο το πρωί, εάν είναι απαραίτητο - το απόγευμα, με τη μέγιστη δοσολογία θα πρέπει να είναι το πρωί - (6,00 - 2/3 της δόσης), ενώ το υπόλοιπο (1/3 δόση) - ημέρα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να χορηγηθεί σε τρεις δόσεις, δηλαδή επιπλέον το βράδυ (1/4 της ημερήσιας δόσης). Όταν λαμβάνεται από το στόμα, η κορτιζόνη δρα για περίπου 6-8 ώρες, για ενδομυϊκή - 8-12 ώρες. Η κορτιζόνη με υπερβολική δόση συχνότερα από άλλες μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες που είναι εγγενείς σε αυτή την ομάδα ορμονών.

Η υδροκορτιζόνη είναι πιο δραστική από την κορτιζόνη, οπότε η δόση όταν λαμβάνεται είναι ελαφρώς μικρότερη (2/3 της κορτιζόνης). Για ενδομυϊκή χρήση της οξικής υδροκορτιζόνης στη μορφή ενός πολτού - παράγεται σε αμπούλες των 5 ml αιωρήματος που περιέχει 125 mg οξικής υδροκορτιζόνης), και υδροκορτιζόνη ημιηλεκτρικό για ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια bolus ή έγχυση (σε φιαλίδια που περιέχουν 25 ή 100 mg ξηράς κόνεως που διαλύονται πριν από τη χρήση σε 5 ή 10 ml νερού για χορήγηση με τζετ ή σε 250-300 ml διαλύματος γλυκόζης 5% για χορήγηση σταγόνων).

Η πρεδνιζόνη είναι ένα αφυδατωμένο ανάλογο της κορτιζόνης, είναι 3-5 φορές πιο δραστική από αυτή, ωστόσο έχει λιγότερη επίδραση στον μεταβολισμό των ορυκτών και συνεπώς λιγότερο ενδείκνυται στη θεραπεία της χρόνιας ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού. Παράγεται σε δισκία 0,001-0,005 g.

Η πρεδνιζολόνη είναι ένα αφυδατωμένο ανάλογο της υδροκορτιζόνης, επομένως έχει πιο έντονη επίδραση στον μεταβολισμό των ορυκτών από το prednisop, αν και είναι κοντά στην πρεδνιζόνη σε δράση. Διατίθεται σε δισκία 0.001-0.005 g και σε αμπούλες για ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια χορήγηση σε ένα ρεύμα ή σταγόνα (πρεδνιζολιομηηλεκτρικό). για ενδομυϊκή και ενδοφλέβια ένεση, το πρεδνιζολινομησουκκινικό άλας διαλύεται σε 5 ml νερού για ενδοφλέβια στάγδην - σε 250-300 ml διαλύματος γλυκόζης 5%.

Η μεθυλοπρεδνιζολόνη (Urbazon, metipred) είναι κοντά στην πρεδνιζολόνη, ωστόσο, δεν έχει σχεδόν κανένα αποτέλεσμα αναστολής του νατρίου, η οποία περιορίζει τη χρήση της στη θεραπεία του υποκορχισμού.

Η δεξαμεθαζόνη είναι ένα φάρμακο με ισχυρό αντιφλεγμονώδες και αντι-αλλεργικό (7 φορές πιο δραστικό από το prednisolop και 35-κορτιζόνη) και ασθενής δράση συγκράτησης του νατρίου και ως εκ τούτου, στην θεραπεία της νόσου του Addison πρακτικά δεν χρησιμοποιείται. Η τριμυσινόλη (polcortolone, kenacort) είναι παρόμοια σε δράση.

Η οξική δεοξυκορτικοστερόνη (DOXA) - έχει εξαιρετικά αποτελεσματική δράση, κυρίως στον μεταβολισμό νερού-ηλεκτρολυτών. Το φάρμακο με αποτέλεσμα κατακράτησης του νατρίου είναι 30-50 φορές ισχυρότερο από την κορτιζόνη. Η πιο έντονη επιρροή που ασκεί στο ekskrektsiyu καλίου (5 φορές ισχυρότερη κορτιζόνη), ενώ ουσιαστικά καμία επίδραση στο μεταβολισμό των πρωτεϊνών των υδατανθράκων και, παράγεται σε ένα διάλυμα (0,5% - 1 ml για ενδομυϊκή χορήγηση) και 0,005 ταμπλέτες g κάτω από τη γλώσσα. Χρησιμοποιείται για μέτρια και σοβαρή νόσο του Addison (1 ml ενδομυϊκά ημερησίως, κάθε δεύτερη ημέρα, κάθε τρεις ημέρες ή εβδομαδιαίως ή κάτω από τη γλώσσα, 1 δισκίο 3 φορές την ημέρα). Το οξικό τριμεθύλιο δεοξυκορτικοστερόνης είναι κοντά στην οξική δεοξυκορτικοστερόνη και χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι έχει μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα όταν χορηγείται ενδομυϊκά. Παράγεται με τη μορφή υδατικού εναιωρήματος 2,5% 1 ml. Εισάγεται μία φορά κάθε 2 εβδομάδες.

Έτσι, με την ανεπαρκή αποτελεσματικότητα της διαιτητικής θεραπείας με τη συμπερίληψη βιταμινών, κυρίως ασκορβικού οξέος, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή. Με ήπια σοβαρότητα 5-10 mg πρεδνιζόνης ή 12,5-25 mg κορτιζόνης. Η βέλτιστη επαρκής δόση γλυκοκορτικοειδών είναι κυρίως η βελτίωση της ευεξίας των ασθενών, η αποκατάσταση του σωματικού τους βάρους, η εξαφάνιση της χρωματισμού, η ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης και άλλοι δείκτες της λειτουργικής κατάστασης του καρδιαγγειακού συστήματος. Ένα σημαντικό κριτήριο για μια επαρκή δοσολογία ορμονών ή επαρκή ολοκληρωμένη θεραπεία είναι μια φυσιολογική αντίδραση ορθοστατική του καρδιαγγειακού συστήματος, κανονικά σε οριζόντια θέση πίεσης του αίματος, αλλά επίσης και η έλλειψη της ορθοστατικής το μειώσει, έστω και ελαφρά, κατά τη διάρκεια δείγματος Shellonga.

Με μέτρια σοβαρότητα, οι ασθενείς βρίσκονται σε σταθερή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης με γλυκοκορτικοειδή, κατά τη διάρκεια της περιόδου αποεπένδυσης πραγματοποιείται μια πρόσθετη πορεία θεραπείας με αλατοκορτικοειδή μέχρις ότου αποκατασταθεί ο μεταβολισμός και η κανονικοποίηση της γενικής κατάστασης των ασθενών. Η θεραπεία μιας σοβαρής μορφής της νόσου περιλαμβάνει τη σταθερή χορήγηση γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών (DOXA 1 ml ενδομυϊκά 1-2 φορές την εβδομάδα ή συχνότερα 1 δισκίο 3 φορές την ημέρα κάτω από τη γλώσσα). Η δόση των γλυκοκορτικοειδών επιλέγεται ξεχωριστά και είναι συνήθως 15-20 mg πρεδνιζολόνης ή 30-50 mg κορτιζόνης. Αποτελεσματικότερη είναι η εισαγωγή υδροκορτιζόνης. Μια σημαντική αύξηση στην κορτιζόλη του αίματος γίνεται μετά από 30 λεπτά και φτάνει το μέγιστο μετά από 6-8 ώρες, ενώ μετά από χορήγηση κορτιζόνης - μετά από 2-3 ώρες. Τα συμπτώματα αποτυχίας εξαφανίστηκαν ταχύτερα. Όπως έχει ήδη αναφερθεί, όταν συνταγογραφείται θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης με κορτικοστεροειδή, συνιστάται να χρησιμοποιείται η μέγιστη ημερήσια δόση το πρωί στις 6 το πρωί σύμφωνα με τον ημερήσιο ρυθμό έκκρισης κορτιζόλης υπό κανονικές συνθήκες. Το δεύτερο μέρος διορίζεται σε 12-13 ώρες και το τρίτο (αν είναι απαραίτητο) - στις 17-18 ώρες. Έτσι, με ημερήσια δόση 30 mg κορτιζόνης, η πρώτη δόση είναι 15 mg, η δεύτερη είναι 10 mg, η τρίτη είναι 5 mg. Επαρκής προς τη δόση κορτιζόνης αποδίδεται σε πρεδνιζόνη ή άλλα γλυκοκορτικοειδή.

Στην πρωτογενή χρόνια ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, μαζί με μια ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών, παρατηρείται μείωση της έκκρισης των επινεφριδίων ανδρογόνων. Από αυτή την άποψη, η θεραπεία της νόσου του Addison περιλαμβάνει αναβολικά στεροειδή, τα οποία έχουν θετική επίδραση κυρίως στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών, συμβάλλουν στην αύξηση της μυϊκής μάζας και, αν και δεν επηρεάζουν σημαντικά, άλλες μεταβολικές διεργασίες. Οι πιο χαρακτηριστικές ιδιότητες των συνθετικών αναβολικών στεροειδών είναι η ενισχυμένη πρωτεϊνική σύνθεση. Προκαλούν κατακράτηση αζώτου στο σώμα, μειώνουν την έκκριση ουρίας από τα νεφρά, καθυστερούν την έκκριση καλίου, θείου και φωσφόρου, που είναι τόσο απαραίτητα για τη σύνθεση πρωτεϊνών. Επιπλέον, συμβάλλουν στη σταθεροποίηση του ασβεστίου στα οστά, αυξάνουν την όρεξη, βελτιώνουν τη γενική ευημερία των ασθενών. Η συνηθέστερα χρησιμοποιούμενη μεθανδροστενολόνη (Dianabol, nerobol), η οποία με βιολογική δράση είναι κοντά στην τεστοστερόνη, αλλά έχει 100 φορές λιγότερη δραστικότητα στην ανδρογόνο δράση και με σχεδόν την ίδια αναβολική δράση. Ανατίθεται σε 0,005 g 2-3 φορές την ημέρα, συνήθως μέσα σε ένα μήνα, ακολουθούμενη από τη μετάβαση σε δόσεις συντήρησης, 1 δισκίο (0,005 g) μία φορά την ημέρα. Αντενδείκνυται σε καρκίνο του προστάτη, οξεία και χρόνια προστατίτιδα, οξεία ηπατική νόσο, αλλά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της γαλουχίας.

Σε σοβαρές περιπτώσεις χρόνιας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων, η ενδοφλέβια χορήγηση του unitiol κατά τη διάρκεια της νοσηλείας με ρυθμό 1 ml διαλύματος 5% ανά 10 kg σωματικού βάρους, που έχει ευεργετική επίδραση στην οξυγόνωση του ιστού, έχει ευεργετικό αποτέλεσμα. Η εισαγωγή του unithiol πρέπει να συνδυαστεί με ενδογαστρική οξυγονοθεραπεία.

Για τη βελτίωση των πεπτική λειτουργία και λόγω της απότομης μείωσης της γαστρικής κινητικότητας μυστικό κατά αντιρρόπησης χρόνιας φλοιού των επινεφριδίων εκχωρηθεί Pepcid 1 κουταλιά της σούπας τρεις φορές την ημέρα, abomin 1 δισκίο 3 φορές την ημέρα με τα γεύματα, παγκρεατίνη, 0,5 g 3 μία φορά την ημέρα πριν από τα γεύματα, panzinorm, 1-2 γεύματα 3 φορές την ημέρα με λίγη ποσότητα υγρού κατά τη διάρκεια των γευμάτων ή αμέσως μετά το φαγητό. Λαμβάνοντας υπόψη το διεγερτικό αποτέλεσμα των γλυκοκορτικοειδών στη γαστρική έκκριση, όταν επιτευχθεί αντιστάθμιση για χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού, καταργούνται τα παρασκευάσματα που περιέχουν υδροχλωρικό οξύ, κυρίως πεψιδίλη. Σε ό, τι αφορά την παγκρεατίνη, panzinorm, festal, το ζήτημα της περαιτέρω εισαγωγής επιλύεται λαμβάνοντας υπόψη τη λειτουργική κατάσταση του γαστρεντερικού σωλήνα. Ελλείψει καταγγελιών, ομαλοποίηση της καρέκλας, ακυρώνονται επίσης.

Η θεραπεία αντικατάστασης με γλυκοκορτικοειδή και, αν είναι απαραίτητο, με αλατοκορτικοειδή, διεξάγεται καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής, επομένως είναι πολύ σημαντικό να παρακολουθείται τακτικά η παρακολούθηση των ασθενών ώστε να διορθωθεί η δόση των ορμονών. Με αυξημένες απαιτήσεις στο σώμα του ασθενούς (λοίμωξη, σοβαρό σωματικό ή ψυχικό στρες), η δόση των ορμονών πρέπει να αυξηθεί τουλάχιστον 2-3 φορές, προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση οξείας ανεπάρκειας επινεφριδιακού φλοιού, ενώ συνιστάται η μετάβαση σε παρεντερική χορήγηση φάρμακα.

Η θεραπεία της χρόνιας ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού στα παιδιά βασίζεται στην ίδια αρχή - τον μόνιμο δια βίου διορισμό κορτικοστεροειδών. Συχνά χρησιμοποιείται μέσα σε πρεδνιζόνη 2,5-10 mg, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου και την ηλικία, κορτιζόνη 10-50 mg. Εάν είναι απαραίτητο, τα φάρμακα χορηγούνται ενδομυϊκά - υδροκορτιζόνη 25-50 mg ανά ημέρα. Προκειμένου να αποκατασταθεί πιο γρήγορα ο μεταβολισμός του νερού και του ηλεκτρολύτη, το mineralocorticoid-DOXA συνταγογραφείται σε 0,5-1 ml ημερησίως με τη μετάβαση σε δόσεις συντήρησης 0,3-0,5 ml σε 1-2 ημέρες, ανάλογα με την κατάσταση του παιδιού. Τα δισκία Doxa εφαρμόζονται επίσης υπογλώσσια 1-3 φορές την ημέρα. Εάν χρειαστεί, η συνεχής ενδομυϊκή χορήγηση του DOXA, προκειμένου να αποφευχθούν συχνές ενέσεις, συνιστάται η εμφύτευση δισκίων DOXA (1 δισκίο περιέχει 100 mg της δραστικής ουσίας) κάθε 1/2 έτος ή έτος. Η εμφύτευση δισκίων σε παιδιά κάτω του ενός έτους συνήθως δεν ενδείκνυται, δεδομένου ότι η καθημερινή τους ανάγκη για μεταλλοκορτικοειδή είναι μικρότερη από εκείνη που εισέρχεται στο σώμα κατά τη διάρκεια της αναφύτευσης. Η θεραπεία των παιδιών είναι πολύπλοκη με τη συμπερίληψη τόσο των γλυκοκορτικοειδών όσο και των αλατοκορτικοειδών.

Υπάρχει η δυνατότητα θεραπείας της νόσου του Addison με ξενομεταμόσχευση οργάνου καλλιέργειας της φλοιώδους ουσίας των επινεφριδίων των νεογέννητων χοιριδίων. Οι ενδείξεις για μεταμόσχευση είναι οι μεσαίες και σοβαρές μορφές της νόσου του Addison στο στάδιο της ιατρικής αποζημίωσης, της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας μετά από διμερή συνολική αδρεναλεκτομή. Η κλινική επίδραση της μεταμόσχευσης παρατηρείται μετά από 5-7 (βελτίωση της ευημερίας, μείωση των δυσπεπτικών φαινομένων, σταθεροποίηση της αιμοδυναμικής). Ξεκινώντας από 10-12 ημέρες, η δόση των ορμονών αντικατάστασης μειώνεται σταδιακά φτάνοντας το 50% ή λιγότερο της γραμμής βάσης μετά από 1-3 μήνες, σε ορισμένους ασθενείς οι ορμόνες ακυρώνονται εντελώς. Η επίδραση της ξενομεταμόσχευσης της καλλιέργειας οργάνων του επινεφριδιακού φλοιού παρατηρείται για 3-6 μήνες. Στην περίπτωση της φυματιώδους αιτιολογίας της χρόνιας ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού, διεξάγεται ενεργή θεραπεία κατά της φυματίωσης (τετραζιδίνη, φταναζίδη, κλπ.).

Όπως έχουν δείξει μελέτες, η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης έχει θετική επίδραση στις μεταβολικές διεργασίες, στη λειτουργική κατάσταση διαφόρων οργάνων και συστημάτων και κυρίως στο καρδιαγγειακό σύστημα. Υπάρχει σημαντική αύξηση σε όλες τις παραμέτρους της αρτηριακής πίεσης, κυρίως συστολική και μέγιστη, λόγω της βελτίωσης ή εξομάλυνσης των κυριότερων αιμοδυναμικών παραγόντων: με αντοχή στην υπόταση, παρατηρείται αύξηση της περιφερικής αντοχής και ελαφρά μείωση της καρδιακής παροχής. με απόρριψη υπότασης - αύξηση της καρδιακής παροχής και εξομάλυνση της περιφερικής αντοχής. στην περίπτωση μίας μικτής αιμοδυναμικής παραλλαγής της υπότασης, μια αύξηση τόσο στην καρδιακή παροχή όσο και στην περιφερική αντίσταση. Το πιο δύσκολο να ομαλοποιήσει την αρτηριακή πίεση σε σοβαρή νόσο του Addison. Υπάρχει επίσης βελτίωση των δεικτών του τόνου των μεγάλων αγγείων των ελαστικών και μυϊκών τύπων, η πλήρωση του αίματος στα άκρα σύμφωνα με τη ρεοβασογραφία, παρόλο που η ομαλοποίηση των εγραφικών δεικτών στην πλειονότητα των ασθενών δεν συμβαίνει. Οι θετικές αλλαγές υποβάλλονται σε διακαναλική ανταλλαγή.

Υπό την επίδραση σύνθετης θεραπείας, η τριχοειδής διαπερατότητα βελτιώνεται, αλλά η κανονικοποίησή της δεν συμβαίνει πάντοτε, γεγονός που υποδηλώνει βαθιές όχι μόνο λειτουργικές, αλλά και οργανικές μεταβολές στα μικροσωματίδια. Η θεραπεία αντικατάστασης ορμόνης έχει θετική επίδραση στο αγγειακό καθώς και στο ενδοαγγειακό συστατικό της μικροκυκλοφορίας, όχι μόνο στην ήπια, αλλά και στη μέση, και πολύ λιγότερο συχνά στην σοβαρή πορεία της νόσου.

Η πλειοψηφία των ασθενών με μέτρια βαρύτητα της νόσου Addison σημειώνονται στρεβλότητα των σκαφών μείωση, ή τη βελτίωση της αναλογίας ομαλοποίηση της διαμέτρου των αρτηριδίων και των φλεβιδίων, φλεβίδια διάταση μείωση, την αύξηση της ταχύτητας ροής του αίματος σε αυτά. Μία λιγότερο αξιοσημείωτη θετική μεταβολή στην κατάσταση της μικροαγγειακής κλίνης παρατηρείται στη σοβαρή μορφή: οι ασθενείς είχαν ακόμα μεταβολές στην κυκλοφορία του μικροκυκλοφορικού συστήματος. Κατά συνέπεια, παρά την εξομάλυνση του μεταβολισμού των υδαταν-ηλεκτρολυτών, του υδατάνθρακα, σημαντική βελτίωση του μεταβολισμού των λιπών και συνολική βελτίωση της υγείας των ασθενών και εξομάλυνση της αρτηριακής πίεσης, οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν σημαντικές αλλαγές στο μικροαγγειακό κρεβάτι, γεγονός που υποδηλώνει όχι μόνο τη λειτουργική, οργανική φύση τους. με σοβαρή χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού. Αυτό υποδεικνύει την ανάγκη για συνεχή προσαρμογή των ορμονικών δόσεων, αποτρέποντας την ανάπτυξη της έλλειψης αντιρρήσεων, η οποία επιδεινώνει σημαντικά τις υπάρχουσες διαταραχές, τη σοβαρότητα και τη μη αναστρέψιμη αλλαγή.

Αναφέρθηκαν παραβιάσεις της μικροκυκλοφορίας, καθώς και βαθιές αλλαγές στο μεταβολισμό υποδεικνύουν την ανάγκη για συμπερίληψη στο συγκρότημα θεραπεία της νόσου του Addison, όχι μόνο των γλυκοκορτικοειδών και αλατοκορτικοειδή, αλλά σημαίνει επίσης ότι επηρεάζει την παραβίαση των μεταβολικών διεργασιών, βελτιώνοντας την άποψη αυτή, η δράση των ορμονών (βιταμίνες, αναβολικών παραγόντων, ομαλοποίηση λίπος και άλλα διαδικασίες ανταλλαγής). Η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, παράλληλα με τη βελτίωση της γενικής κατάστασης, η ομαλοποίηση του μεταβολισμού νερού-ηλεκτρολυτών, θετικές αλλαγές στην λειτουργική κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος έχει μια ευνοϊκή επίδραση στο αναπνευστικό σύστημα, και πρώτα απ 'όλα για την αλλαγή του όγκου του πνεύμονα, πνευμονική και κυψελιδικό αερισμό και ανταλλαγή αερίων.

Οι θετικές αλλαγές συμβαίνουν στο μέρος του γαστρεντερικού σωλήνα, βελτιώνεται η όρεξη, τα κόπρανα επιστρέφουν στο φυσιολογικό, αυξάνουν, αλλά οι εκκριτικές και όξινες λειτουργίες του στομάχου δεν εξομαλύνουν (κυρίως με μέση και ιδιαίτερα σοβαρή πορεία της νόσου του Addison). Η βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών, η λειτουργική κατάσταση του γαστρεντερικού σωλήνα οδηγεί σε αύξηση του σωματικού βάρους, έναν από τους σημαντικούς δείκτες της σοβαρότητας της νόσου και της κατάστασης αποζημίωσης.

Θεραπεία αρτηριακής υπέρτασης

Λόγω της επικράτησης της υπέρτασης και της συμπτωματικής αρτηριακής υπέρτασης, αυξάνεται η πιθανότητα συνδυασμού χρόνιας ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού με αυτές τις παθολογικές καταστάσεις. Η ανάπτυξη της νόσου του Addison σε υπερτασικούς ασθενείς ή δευτερογενή αρτηριακή υπέρταση οδηγεί σε μείωση ή ακόμα και εξομάλυνση της αρτηριακής πίεσης, η αληθινή υπόταση σπανίως εμφανίζεται. Επιπλέον, στην περίπτωση της αρτηριακής υπότασης, το επίπεδο πίεσης υπό την επίδραση της ορμονικής θεραπείας εξομαλύνεται γρήγορα, αν και τα άλλα συμπτώματα της νόσου του Addison παραμένουν έντονα. Συνεπώς, ο συνδυασμός της νόσου του Addison και της υπέρτασης οδηγεί στο γεγονός ότι στους ασθενείς το κύριο, κύριο σύμπτωμα της χρόνιας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων απουσιάζει ή είναι ασθενές, γεγονός που προκαλεί γνωστές δυσκολίες στη διάγνωση. Θα πρέπει να εξετάσετε την ποικιλία των ασθενειών που συνοδεύονται από υψηλή αρτηριακή πίεση. Τέτοιες ασθένειες, εκτός από την υπέρταση, είναι αθηροσκλήρωση, εγκεφαλικό και (ή) της εσωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας, η οποία θα πρέπει να θεωρείται στη διάγνωση της νόσου του Addison σε ηλικιωμένους και τους ηλικιωμένους, τραυματισμό μεταφέρθηκε κρανίου (τραυματική εγκεφαλοπάθεια), αριθμός νεφρική νόσο (σπειραματονεφρίτιδα, πυελονεφρίτιδα, νεφρολιθίαση), υπέρταση ως αποτέλεσμα της αθηροσκλήρωσης της κοιλιακής αορτής και των νεφρικών αρτηριών, αορτοστεορνίτιδα, πολυκυστική νεφρική νόσο, ειδικά σε συνδυασμό με πυελονεφρίτιδα, οζώδη περιαρθρίτιδα με εμπλοκή των νεφρικών αρτηριών, αριθμό ενδοκρινικές παθήσεις, κυρίως φαιοχρωμοκύτωμα με επίμονη αρτηριακή υπέρταση και άλλες παθολογικές καταστάσεις.

Η διάγνωση της αιτίας της αρτηριακής υπέρτασης είναι πολύ περίπλοκη. Μεγάλη σημασία έχει το ιστορικό, λαμβάνοντας υπόψη όλους τους πιθανούς παράγοντες που μπορεί να επηρεάσουν το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης. Οι κανονικοί αριθμοί πίεσης αίματος παρουσία άλλων συμπτωμάτων χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας δεν πρέπει να αποκλείουν τη νόσο του Addison, για να επιβεβαιώσουν ποιες θα πρέπει να είναι μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων και λειτουργικών εξετάσεων. Η θεραπεία τέτοιων ασθενών έχει τα δικά της χαρακτηριστικά. Αν είναι αδύνατο να επιτευχθεί αποζημίωση με διαιτητική θεραπεία με την πρόσθετη συνταγή χλωριούχου νατρίου και ασκορβικού οξέος από ορμονικά φάρμακα, θα πρέπει να προτιμούνται τα γλυκοκορτικοειδή, κυρίως η πρεδνιζολόνη, η οποία συνταγογραφείται υπό τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης, της γενικής κατάστασης των ασθενών, των ηλεκτρολυτών και του σακχάρου στο αίμα. Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα, η πρεδνιζόνη αντικαθίσταται από κορτιζόνη ή υδροκορτιζόνη. Όπως φαίνεται από τα προηγούμενα, θα πρέπει να αποφεύγεται ορυκτοκορτικοειδή (Dox), η οποία έχει μικρότερη επίδραση στις διαδικασίες του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των υδατανθράκων και όμως έχει μια επίδραση επί κατακράτηση νατρίου, προάγει την περισσότερο ταχεία και επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, δηλαδή κατά προτίμηση επηρεάζει μόνο μία Σύνδρομο - αρτηριακή υπόταση.

Σε αυτή την περίπτωση χορήγηση υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών οδηγεί σε ομαλοποίηση της πιέσεως του αίματος και, διατηρώντας παράλληλα τα άλλα συμπτώματα της νόσου του Addison (adynamia, σημαντική μείωση του σωματικού βάρους, υπογλυκαιμία) θα πρέπει να αυξάνεται μέχρις ότου η βέλτιστη δοσολογία της πρεδνιζολόνης ενώ διορισμό αντιυπερτασικά (0.02 g Dibazolum τρεις φορές την ημέρα, μικρές δόσεις ρεζερπίνης - σε 0,05-0,1 mg 1-3 φορές την ημέρα, με ταχυκαρδία, αναριπλίνη, 0,01 g, 2-3 φορές την ημέρα) υπό προσεκτικό έλεγχο της αρτηριακής πίεσης, μετρώντας πάντοτε αρκετές Περίπου μία φορά την ημέρα σε οριζόντια και κάθετη θέση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αρτηριακή υπέρταση αναπτύσσεται στο πλαίσιο της μακράς πορείας της νόσου του Addison. Αυτό πρέπει πάντα να λαμβάνεται υπόψη, καθώς το κύριο κριτήριο για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας τόσο από τον ασθενή όσο και από τον γιατρό είναι συνήθως το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς, παρατηρώντας αύξηση της αρτηριακής πίεσης σε σχέση με μια σταθερή δόση γλυκοκορτικοειδών ή γλυκοκορτικοειδών και DOXA, που είναι κοινές για τον ασθενή, μειώνουν τη δόση των ορμονών. Συχνά αυτό γίνεται με τη συμβουλή ενός γιατρού. Εν τω μεταξύ, η μείωση της δόσης όταν η αρτηριακή πίεση κανονικοποιείται, οδηγεί σε επιδείνωση της ευεξίας του ασθενούς, γενική αδυναμία, κόπωση, μειωμένη όρεξη, απώλεια σωματικού βάρους, εμφάνιση ή αύξηση της χρωστικής. Σε μια τέτοια κατάσταση, θα πρέπει πάντα να εξετάσετε την ένταξη της πρωτοπαθούς ή δευτερογενούς αρτηριακής υπέρτασης με την ασθένεια του Addison. Εάν ο ασθενής έλαβε σύνθετη θεραπεία - γλυκοκορτικοειδή και δοξά, ο τελευταίος ακυρώνεται. Η δόση των γλυκοκορτικοειδών θα πρέπει να αυξηθεί στο βέλτιστο. Εάν αυτό οδηγεί σε αύξηση της αρτηριακής πίεσης, τα αντιυπερτασικά φάρμακα χορηγούνται σε μικρές δόσεις υπό τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης.

Διαβήτης Θεραπεία

Η σταθερή ανάπτυξη του σακχαρώδους διαβήτη, ευρεία χρήση στη θεραπεία διαφόρων οξέων και χρόνιων ασθενειών των γλυκοκορτικοειδών οδηγεί σε έναν πιθανό συνδυασμό πρωτογενούς ή δευτερογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας και σακχαρώδη διαβήτη. Πιο συχνά, η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων συμβαίνει στο υπόβαθρο του σακχαρώδους διαβήτη και, πολύ λιγότερο συχνά, η νόσος του Addison προηγείται του σακχαρώδους διαβήτη. Λαμβάνοντας υπόψη την αντισυσσωματική δράση των γλυκοκορτικοειδών, η ανάπτυξη της χρόνιας ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού σε ασθενείς με διαβήτη έχει ευεργετική επίδραση στην πορεία του διαβήτη, το επίπεδο της γλακμείας. Η ευαισθησία στην ινσουλίνη αυξάνεται, υπάρχει ανάγκη να μειωθεί η δόση της λόγω εμφάνισης υπογλυκαιμικών αντιδράσεων.

Σε παρατηρήθηκε μία από τις τοπικές κλινικές σε ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη, η οποία είναι ένα μεγάλο χρονικό διάστημα για να πάρετε την ινσουλίνη Β σε μία ημερήσια δόση των 60-80 ταυτότητες, εμφάνιση των άτυπων, μορφή bezpigmentnoy της νόσου του Addison έχει οδηγήσει σε συχνές σοβαρών υπογλυκαιμικών αντιδράσεων που συνόδευε την κατάρρευση. Η δόση ινσουλίνης μειώθηκε στα 40 U, ​​στη συνέχεια σε 20 U, ωστόσο, αυτή η δόση προκάλεσε επίσης υπογλυκαιμικές αντιδράσεις, οι οποίες επίσης υποβοηθήθηκαν από την κακή όρεξη και την ανεπαρκή πρόσληψη τροφής. Η νόσος του Addison ήταν ύποπτη και στη συνέχεια επιβεβαιώθηκε. Χορηγήθηκε επιπλέον χλωριούχο νάτριο, ασκορβικό οξύ 0,5 g τρεις φορές την ημέρα, DOXA 1 ml ημερησίως, στη συνέχεια κάθε δεύτερη ημέρα και μετέπειτα μεταφορά στα δισκία. Η κατάσταση βελτιώθηκε, ωστόσο, ο σακχαρώδης διαβήτης ήταν ασταθής λόγω διαταραχών διατροφής. Ο ασθενής μεταφέρθηκε σε μια βραχείας δράσης ινσουλίνη pa σε δόση 8-10 U 3 φορές την ημέρα.

Κατά συνέπεια, η ανάπτυξη χρόνιας ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού μειώνει σημαντικά την ανοχή στην ινσουλίνη και αυξάνει την ανοχή στη γλυκόζη, πράγμα που απαιτεί μείωση της δόσης και σε ορισμένες περιπτώσεις την κατάργηση της ινσουλίνης. Από τα σκευάσματα ινσουλίνης, είναι προτιμότερο να ενίεται κλασματική ινσουλίνη βραχείας δράσης, η οποία, σε συνδυασμό με δίαιτα, οδηγεί σε πιο σταθερή πορεία διαβήτη. Όσον αφορά τη νόσο του Addison, όταν συνδυάζεται με σακχαρώδη διαβήτη, είναι προτιμότερο να συνταγογραφούνται τα ορυκτοκορτικοειδή από ορμονικά παρασκευάσματα, τα οποία ουσιαστικά δεν έχουν καμία επίδραση στον μεταβολισμό των υδατανθράκων. Σε περίπτωση ανεπαρκούς αποτελεσματικότητας, συνταγογραφείται πρεδνιζολόνη ενώ η δόση ινσουλίνης διορθώνεται λαμβάνοντας υπόψη το γλυκαιμικό και γλυκοσουλικό προφίλ. Σε ινσουλινοεξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη, η επιλογή των κορτικοστεροειδών προσδιορίζεται από τη σοβαρότητα του υποκορχισμού. Τα μεταλλοκορτικοειδή ταξινομούνται πρώτα, και αν είναι αναποτελεσματικά, χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή. Εάν η λήψη γλυκοκορτικοειδών οδηγεί σε αύξηση της γλυκαιμίας, που δεν αντισταθμίζεται από τα φάρμακα που χορηγούνται από το στόμα για τη μείωση της γλυκόζης, συνταγογραφείται ινσουλίνη.

Θεραπεία για πεπτικό έλκος

Η εμφάνιση της νόσου του Addison σε ασθενείς με πεπτικό έλκος σχετίζεται με μείωση των λειτουργιών εκκρίσεως και σχηματισμού οξέων του στομάχου, αναστολή των αναγεννητικών ιδιοτήτων της βλεννογόνου μεμβράνης. Η φύση του συνδρόμου πόνου που είναι ιδιαιτέρως χαρακτηριστικό των αλλαγών του πεπτικού έλκους. Η υπόταση, που συνήθως χαρακτηρίζεται από πεπτικό έλκος, επιδεινώνεται σε μεγάλο βαθμό.

Εάν έχετε ιστορικό ανθρώπων που πάσχουν από τη νόσο του Addison, συνταγογραφούνται πεπτικό έλκος, δωδεκαδακτυλίτιδα, μεταλλοκορτικοειδή, τα οποία επίσης έχουν θετική επίδραση στην πορεία του πεπτικού έλκους και συμβάλλουν στην ταχύτερη επούλωση του έλκους. Με ανεπαρκή θεραπευτική δράση χορηγούνται επιπρόσθετα γλυκοκορτικοειδή και η δόση επιλέγεται ξεχωριστά, ξεκινώντας από μικρό, με την υποχρεωτική ταυτόχρονη χορήγηση αναβολικών στεροειδών (perobola, retabolil, κλπ.). Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η εισαγωγή γλυκοκορτικοειδών (κορτιζόνη, πρεδνιζόνη) μπορεί να συμβάλει στην επιδείνωση της πεπτικής έλκους, στην ανάπτυξη ελκωτικής αιμορραγίας και διάτρησης. Προαπαιτούμενο για την πρόληψη των επιπλοκών είναι ο καθορισμός των αντιόξινων φαρμάκων, η ευρεία χρήση των αντιόξινων ιδιοτήτων των τροφίμων, η οποία επιτυγχάνεται επίσης με συχνές γεύσεις.

Θεραπεία εγκυμοσύνης

Λόγω της δυνατότητας επιδείνωσης της νόσου του Addison κατά το πρώτο ήμισυ του ασθενείς εγκυμοσύνης με ήπια ασθένεια δεν είχαν λάβει προηγουμένως θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, μεταφέρονται σε πρεδνιζολόνης σε δόση 10-15 mg ανά ημέρα (5 mg, αντίστοιχα το πρωί και το απόγευμα ή 10 mg το πρωί και 5 mg το απόγευμα ), με την τάση να μειώνεται η αρτηριακή πίεση, παρά τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών, DOXA 5 mg ενδομυϊκά, 5 mg δύο φορές την εβδομάδα, χορηγείται επιπρόσθετα. Ορίστηκε επαρκής δόση ασκορβικού οξέος (0,5 g 3 φορές την ημέρα). Οι ασθενείς που ήταν πριν την εγκυμοσύνη για ορμονοθεραπεία, η δόση των γλυκοκορτικοειδών αυξάνεται 1,5 φορές. Επιπλέον εισήγαγε το DOXA. Υποχρεωτικός συστηματικός έλεγχος της ευημερίας των ασθενών, των επιπέδων της αρτηριακής πίεσης με τη διόρθωση των ορμονών.

Λαμβάνοντας υπόψη τις επιμέρους ιδιαιτερότητες της νόσου του Addison σε έγκυες γυναίκες, με το δεύτερο ήμισυ της εγκυμοσύνης λόγω των ορμονικών υγεία πλακούντα δραστηριότητα των ασθενών συνήθως βελτιώνεται, η οποία απαιτεί τη μείωση των ορμονών εισόδου, αλλά πλήρη ακύρωση των γλυκοκορτικοειδών επικίνδυνη για τις έγκυες και το έμβρυο λόγω της πιθανής εξάντλησης των επινεφριδίων της. Η εισαγωγή μεγάλων δόσεων γλυκοκορτικοειδών και ιδιαίτερα ορυκτοκορτικοειδών στο δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης είναι επίσης επικίνδυνη λόγω της αυξημένης κατακράτησης νατρίου, του υγρού, της ανάπτυξης οίδημα και της πιθανής προεκλαμψίας.

Οι τακτικές του τοκετού στη νόσο του Addison πρέπει να είναι αναμενόμενες. Τοκετός συνήθως συμβαίνει 10-12 ημέρες αργότερα από το συνηθισμένο. Είναι πολύ σημαντικό να ληφθούν μέτρα για την πρόληψη παρατεταμένης εργασίας. Δεδομένου ότι ο πόνος κατά τον τοκετό είναι ένα επιπλέον σοβαρό στρες, απαιτείται επαρκής ανακούφιση από τον πόνο. Ταυτόχρονα, λαμβάνονται μέτρα για την πρόληψη της απώλειας αίματος, η οποία πρέπει να είναι ελάχιστη. Σε περίπτωση απώλειας αίματος, απαιτείται επείγουσα μετάγγιση αίματος.

Προκειμένου να αποφευχθεί η εθιστική κρίση κατά τον τοκετό, αυξάνονται οι προστατευτικοί προσαρμοστικοί μηχανισμοί, η φυσική αντοχή μιας εγκύου γυναίκας με την έναρξη της εργασίας, 100 mg υδροκορτιζόνης (30 mg πρεδνιζολόνης), 5 mg DOXA ενδομυϊκά. Η επανεισαγωγή της υδροκορτιζόνης ή της πρεδνιζολόνης πραγματοποιείται κάθε 4-6 ώρες (αντίστοιχα, 75 mg και 20-25 mg) και 5 mg DOXA. Κάτω από τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης, η δόση των ορμονών μπορεί να αυξηθεί ή να μειωθεί. Στο πρώτο στάδιο της εργασίας, 10-15 ml ενός διαλύματος ασκορβικού οξέος 5% εγχέονται ενδοφλεβίως. και έπειτα στάγδην 500 ml ενός διαλύματος γλυκόζης 5% με 50 mg υδροκορτιζόνης, 1 ml ενός διαλύματος korglikon 0,06% και 2 ml κορριαμίνης. Στην μετά τον τοκετό περίοδο, η συνεχιζόμενη κλασματική παρεντερική χορήγηση γλυκο- και μεταλλοκορτικοειδών (υδροκορτιζόνη - 75-100 mg ή πρεδνισολόνη - 25-30 mg κάθε 6 ώρες, DOXA - 5 mg 2-3 φορές την ημέρα) και υγρά (ρεοπολυγλουκίνη - 400 ml, 500-1000 ml διαλύματος 5% σε ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου (500-1000 ml, 40% διάλυμα γλυκόζης (20-40 ml με ασκορβικό οξύ (5%, 10-15 ml)).

Τις επόμενες ημέρες, υπό τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης, οι μελέτες νατρίου και καλίου στο πλάσμα αίματος μειώνουν τη δόση και τη συχνότητα των ορμονών. Σε σχέση με την αποδυνάμωση της άμυνας του σώματος για την πρόληψη της ανάπτυξης λοιμώξεων μετά τον τοκετό, όλοι οι ασθενείς λαμβάνουν παρεντερικά αντιβιοτικά ευρέως φάσματος σε επαρκή δοσολογία. Η καισαρική τομή πραγματοποιείται μόνο σύμφωνα με μαιευτικές ενδείξεις υπό ενδοτραχειακή αναισθησία χρησιμοποιώντας νευρολεταναλγησία.

Ιατρική 2.0

Επικεφαλίδες

Διατροφή για τη νόσος του Addison

Η βάση της νόσου του Addison είναι η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Η θεραπεία με δίαιτα αποσκοπεί στην αύξηση της συνολικής διατροφής και της ισορροπίας των μεταβολικών διαταραχών.

- Επαρκείς ποσότητες πρωτεϊνών, λιπών, υδατανθράκων και βιταμινών, ειδικά C και B (συνιστώμενο αφέψημα από τριαντάφυλλο, μαύρη σταφίδα, ζύμη ζυθοποιίας).

- Το επιτραπέζιο αλάτι καταναλώνεται σε αυξημένη ποσότητα (20 g / ημέρα).

- Η διατροφή μειώνει την περιεκτικότητα σε πατάτες, μπιζέλια, φασόλια, φασόλια, αποξηραμένα φρούτα, καφέ, κακάο, σοκολάτα, καρύδια, μανιτάρια.

- Τα λαχανικά, το κρέας, τα ψάρια πρέπει να καταναλώνονται βρασμένα.

- Διατροφική κλασματική, πριν πάτε για ύπνο συνιστούμε ένα ελαφρύ δείπνο (ένα ποτήρι γάλα).

Σε σχέση με τη μείωση του σωματικού βάρους, παρατηρείται αύξηση της θερμιδικής περιεκτικότητας της δίαιτας, κυρίως λόγω της αύξησης της περιεκτικότητας σε υδατάνθρακες και, σε μικρότερο βαθμό, σε λίπος.

Προτιμώνται οι προτιμώμενοι υδατάνθρακες (ζάχαρη, μέλι, μαρμελάδα κ.λπ.). Ο εμπλουτισμός της δίαιτας με υδατάνθρακες βοηθά στην εξάλειψη της υπογλυκαιμίας και την αύξηση των αποθεμάτων γλυκογόνου στους μύες και στο συκώτι. Οι χονδροειδείς φυτικές ίνες αντενδείκνυται σε διάρροια. Η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στη διατροφή πρέπει να είναι επαρκής.

Είναι απαραίτητο να αυξηθεί σημαντικά η πρόσληψη αλατιού (μέχρι 20-30 g ημερησίως), καθώς τα ιόντα νατρίου και χλωρίου σε περίσσεια αποβάλλονται από το σώμα με ούρα. τα ιόντα χλωρίου είναι απαραίτητα για την παραγωγή υδροχλωρικού οξέος από το στομάχι. Στη νόσο του Addison παρατηρείται συχνά μείωση της συγκέντρωσης υδροχλωρικού οξέος στο γαστρικό υγρό.

Η καθυστέρηση του καλίου στο σώμα και η απειλή της υπερκαλεμίας υπαγορεύουν την ανάγκη περιορισμού της χρήσης τροφών πλούσιων σε κάλιο (πατάτες, αποξηραμένα βερίκοκα, σταφίδες, μπιζέλια, φασόλια κλπ.).

Σε σχέση με την αφυδάτωση του σώματος δείχνει τη χρήση αυξημένης ποσότητας υγρού.

Είναι απαραίτητο να εμπλουτιστεί η δίαιτα με ασκορβικό οξύ και βιταμίνες Β (μαύρη σταφίδα, ζωμός dogrose, μαγιά, κ.λπ.)

Η νόσος του Addison

Η νόσος του Addison είναι μια οδυνηρή κατάσταση του επινεφριδιακού φλοιού που εμφανίζεται όταν είναι αμφίπλευρη, με αποτέλεσμα τη μείωση (ή την πλήρη διακοπή) της έκκρισης των ορμονών των επινεφριδίων. Επίσης γνωστή ως "χάλκινη ασθένεια" ή χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού.

Η νόσος του Addison εμφανίζεται όταν επηρεάζεται περισσότερο από το 90% του επινεφριδιακού ιστού. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της νόσου είναι μια αυτοάνοση διαδικασία (επίθεση του ίδιου του ανοσοποιητικού συστήματος), ακολουθούμενη από συχνότητα φυματίωσης.

Ως σύνδρομο, η χρόνια ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων είναι παρούσα σε μια ποικιλία κληρονομικών ασθενειών.

Αιτίες της νόσου του Addison

• αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων (επίθεση από το δικό του ανοσοποιητικό σύστημα)
• επινεφριδιακή φυματίωση
• αφαίρεση επινεφριδίων
• αποτελέσματα της παρατεταμένης ορμονοθεραπείας
• μυκητιακές ασθένειες (ιστοπλάσμωση, βλαστομυκητίαση, κοκκιδιοειδομυκητίαση)
• σαρκοείδωση
• αιμορραγία στα επινεφρίδια
• όγκους
• αμυλοείδωση
• το σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS)
• σύφιλη
• αδρενολευκοδυστροφία

Συμπτώματα της νόσου του Addison

Η νόσος του Addison συνοδεύεται από αύξηση του επιπέδου της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH), μαζί με την ορμόνη διέγερσης των μελανοκυττάρων, προκαλώντας σκουρόχρωμα του δέρματος και των βλεννογόνων - το χαρακτηριστικό της νόσου του Addison και επομένως ονομάζεται επίσης "χάλκινο".

Δευτερογενής ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού λόγω της ανεπάρκειας του εγκεφαλικού αδένα - της υπόφυσης. αντίθετα από το πρωτεύον, ποτέ δεν συνοδεύεται από σκούρο δέρμα.

Οι εκδηλώσεις της νόσου του Addison συνίστανται σε σημεία ανεπαρκούς απελευθέρωσης ορμονών από τα επινεφρίδια. Η κυριαρχία ορισμένων εκδηλώσεων καθορίζεται από τη διάρκεια της νόσου.

• Η σκουρόχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων με πρωταρχική αποτυχία είναι συχνά μήνες ή χρόνια μπροστά από άλλες εκδηλώσεις. Ίσως η ταυτόχρονη παρουσία λεύκης λόγω της αυτοάνοσης καταστροφής των μελανοκυττάρων, των κυττάρων που είναι υπεύθυνα για το χρωματισμό του δέρματος.
• Σοβαρή αδυναμία (κυρίως μυϊκή), κόπωση, απώλεια βάρους, κακή όρεξη.
• Μείωση της αρτηριακής πίεσης (υπόταση), η οποία συνοδεύεται από ζάλη. Επίσης, λόγω της χαμηλής αρτηριακής πίεσης, οι ασθενείς αναφέρουν κακή ανοχή στο κρύο.
• Σημεία γαστρεντερικών αλλοιώσεων: ναυτία, έμετος, επεισοδιακή διάρροια.
• Οι ψυχικές διαταραχές (κατάθλιψη, ψύχωση) είναι δυνατές.
• Ενίσχυση της γεύσης, οσφρητική, ακουστική ευαισθησία. την εμφάνιση μιας ακαταμάχητης επιθυμίας για αλμυρό φαγητό.

Επινεφριδιακές κρίσεις

Βασίζονται στην απότομη έλλειψη ορμονών των επινεφριδίων λόγω της αυξημένης ανάγκης τους ή λόγω της απότομης μείωσης της παραγωγής τους σε σχέση με την ήδη υπάρχουσα χρόνια επινεφρική ανεπάρκεια.

Αιτίες της κρίσης των επινεφριδίων:

• Στρες: οξεία λοιμώδη νόσο, τραύμα, χειρουργική επέμβαση, συναισθηματικό άγχος και άλλα αγχωτικά αποτελέσματα. Οι επινεφριδικές κρίσεις σε αυτές τις καταστάσεις προκαλούν έλλειψη επαρκούς αύξησης των δόσεων ορμονοθεραπείας.
• Διμερής αιμορραγία στα επινεφρίδια.
• Διμερής εμβολή των επινεφριδίων ή θρόμβωση των φλεβών των επινεφριδίων (για παράδειγμα, κατά τη διεξαγωγή ακτινοδιαστολικών μελετών).
• Απομάκρυνση των επινεφριδίων χωρίς επαρκή θεραπεία αντικατάστασης.

Εκδηλώσεις κρίσης επινεφριδίων:

• μειώνοντας την αρτηριακή πίεση
• κοιλιακό άλγος
• εμετό
• διαταραχή της συνείδησης.

Διάγνωση της νόσου του Addison

Η διάγνωση διεξάγεται από έναν ενδοκρινολόγο και μειώνεται στον εντοπισμό ανεπαρκών λειτουργικών ικανοτήτων του φλοιού των επινεφριδίων (αύξηση της σύνθεσης της ορμόνης κορτιζόλης σε απόκριση των διεγερτικών επιδράσεων).

Θεραπεία ασθένειας Addison

Θεραπεία

• Θεραπεία αντικατάστασης με ορμόνες επινεφριδίων. Χρησιμοποιούνται υδροκορτιζόνη και Fludrocortisone.
• Υδροκορτιζόνη 10 mg το πρωί και 5 mg από το στόμα καθημερινά μετά το μεσημεριανό γεύμα (ενήλικες μέχρι 20-30 mg / ημέρα).
• Fludrocortisone 0,1-0,2 mg από του στόματος μία φορά την ημέρα.
• Με αύξηση της αρτηριακής πίεσης, η δόση πρέπει να μειωθεί. Σε περίπτωση οξείας ασθένειας (για παράδειγμα, κρυολογήματος) ή μετά από ελαφρά τραυματισμό, η δόση των ορμονών διπλασιάζεται μέχρι τη βελτίωση της ευημερίας.
• Στην χειρουργική θεραπεία, πριν και (εάν είναι απαραίτητο) μετά τη χειρουργική επέμβαση, η δόση των ορμονών διορθώνεται. Σε περίπτωση ηπατικών ασθενειών, καθώς και σε ηλικιωμένους ασθενείς, η δόση των φαρμάκων πρέπει να μειωθεί.

Διατροφή για τη νόσος του Addison:

• Επαρκείς ποσότητες πρωτεϊνών, λιπών, υδατανθράκων και βιταμινών, ειδικά C και B (συνιστώμενο αφέψημα από τριαντάφυλλο, μαύρη σταφίδα, ζύμη ζυθοποιίας).
• Το επιτραπέζιο αλάτι καταναλώνεται σε αυξημένη ποσότητα (20 g / ημέρα).
• Η διατροφή μειώνει την περιεκτικότητα σε πατάτες, μπιζέλια, φασόλια, φασόλια, αποξηραμένα φρούτα, καφέ, κακάο, σοκολάτα, καρύδια, μανιτάρια.
• Τα λαχανικά, το κρέας, τα ψάρια πρέπει να καταναλώνονται βρασμένα.
• Διατροφική κλασματική, πριν πάτε για ύπνο συνιστούμε ένα ελαφρύ δείπνο (ένα ποτήρι γάλα).

Πρόβλεψη

Με την κατάλληλη θεραπεία της νόσου του Addison, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Το προσδόκιμο ζωής είναι κοντά στο φυσιολογικό.

Διατροφή για τη νόσος του Addison

Η βάση της νόσου του Addison είναι η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Η θεραπεία με δίαιτα αποσκοπεί στην αύξηση της συνολικής διατροφής και της ισορροπίας των μεταβολικών διαταραχών.

Συστάσεις

- Επαρκείς ποσότητες πρωτεϊνών, λιπών, υδατανθράκων και βιταμινών, ειδικά C και B (συνιστώμενο αφέψημα από τριαντάφυλλο, μαύρη σταφίδα, ζύμη ζυθοποιίας).

- Το επιτραπέζιο αλάτι καταναλώνεται σε αυξημένη ποσότητα (20 g / ημέρα).

- Η διατροφή μειώνει την περιεκτικότητα σε πατάτες, μπιζέλια, φασόλια, φασόλια, αποξηραμένα φρούτα, καφέ, κακάο, σοκολάτα, καρύδια, μανιτάρια.

- Τα λαχανικά, το κρέας, τα ψάρια πρέπει να καταναλώνονται βρασμένα.

- Διατροφική κλασματική, πριν πάτε για ύπνο συνιστούμε ένα ελαφρύ δείπνο (ένα ποτήρι γάλα).

Σε σχέση με τη μείωση του σωματικού βάρους, παρατηρείται αύξηση της θερμιδικής περιεκτικότητας της δίαιτας, κυρίως λόγω της αύξησης της περιεκτικότητας σε υδατάνθρακες και, σε μικρότερο βαθμό, σε λίπος.

Προτιμώνται οι προτιμώμενοι υδατάνθρακες (ζάχαρη, μέλι, μαρμελάδα κ.λπ.). Ο εμπλουτισμός της δίαιτας με υδατάνθρακες βοηθά στην εξάλειψη της υπογλυκαιμίας και την αύξηση των αποθεμάτων γλυκογόνου στους μύες και στο συκώτι. Οι χονδροειδείς φυτικές ίνες αντενδείκνυται σε διάρροια. Η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στη διατροφή πρέπει να είναι επαρκής.

Είναι απαραίτητο να αυξηθεί σημαντικά η πρόσληψη αλατιού (μέχρι 20-30 g ημερησίως), καθώς τα ιόντα νατρίου και χλωρίου σε περίσσεια αποβάλλονται από το σώμα με ούρα. τα ιόντα χλωρίου είναι απαραίτητα για την παραγωγή υδροχλωρικού οξέος από το στομάχι. Στη νόσο του Addison παρατηρείται συχνά μείωση της συγκέντρωσης υδροχλωρικού οξέος στο γαστρικό υγρό.

Η καθυστέρηση του καλίου στο σώμα και η απειλή της υπερκαλεμίας υπαγορεύουν την ανάγκη περιορισμού της χρήσης τροφών πλούσιων σε κάλιο (πατάτες, αποξηραμένα βερίκοκα, σταφίδες, μπιζέλια, φασόλια κλπ.).

Σε σχέση με την αφυδάτωση του σώματος δείχνει τη χρήση αυξημένης ποσότητας υγρού.

Είναι απαραίτητο να εμπλουτιστεί η δίαιτα με ασκορβικό οξύ και βιταμίνες Β (μαύρη σταφίδα, ζωμός dogrose, μαγιά, κ.λπ.)

Η νόσος του Addison. Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία της παθολογίας

Συχνές Ερωτήσεις

Ο ιστότοπος παρέχει πληροφορίες υποβάθρου. Η επαρκής διάγνωση και η θεραπεία της νόσου είναι δυνατές υπό την επίβλεψη ενός συνειδητού ιατρού. Οποιοδήποτε φάρμακο έχει αντενδείξεις. Απαιτείται διαβούλευση

Η νόσος του Addison είναι μια σπάνια ενδοκρινική παθολογία. Στην καρδιά της ανάπτυξής της είναι η καταστροφή των ιστών του εξωτερικού (φλοιώδους) στρώματος των επινεφριδίων. Μια τέτοια καταστροφή μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες. Μπορούν να είναι επιβλαβή βακτήρια (π.χ., Mycobacteria), μύκητες (Candida, Cryptococcus), ιούς (κυτταρομεγαλοϊός, έρπης, κλπ), Γενετική, ανοσοποιητικό, μικροκυκλοφορίας (κυκλοφορικές διαταραχές φλοιού των επινεφριδίων) διαταραχές (DIC-σύνδρομο, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο).

Η βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων οδηγεί σε παραβίαση της έκκρισης των στεροειδών ορμονών, κυρίως της αλδοστερόνης και της κορτιζόλης, οι οποίες ρυθμίζουν το σώμα, το νερό, το άλας, τις πρωτεΐνες, τα υδατάνθρακες και τα λιπίδια. Συμμετέχουν επίσης στην εφαρμογή αντιδράσεων στρες, επηρεάζουν την αρτηριακή πίεση, τον συνολικό όγκο κυκλοφορούντος αίματος.

νόσος του Addison μπορεί να εμφανίσουν διάφορα συμπτώματα, όπως κόπωση, αδυναμία, ζάλη, μειωμένη ικανότητα για εργασία, κεφαλαλγία, δίψα, λαχτάρα για τα αλμυρά τρόφιμα, μυϊκή αδυναμία, μυαλγία (πόνος στους μυς), μυϊκές κράμπες, κοιλιακό άλγος, ναυτία, εμετός, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, χαμηλή αρτηριακή πίεση, υπερχρωματισμός (σκουρότητα δέρματος), λεύκη, ταχυκαρδία (γρήγορος καρδιακός παλμός), πόνος στην καρδιά κλπ.

Δομή και λειτουργία των επινεφριδίων

Τα επινεφρίδια είναι ζεύγη ενδοκρινών αδένων. Κάθε επινεφρίδιο (δεξιά ή αριστερά) βρίσκεται στην άνω μεσαία (άνω εσωτερική πλευρική) επιφάνεια του άνω άκρου (πόλου) του αντίστοιχου νεφρού (δεξιά ή αριστερά). Και τα δύο επινεφρίδια έχουν περίπου την ίδια μάζα (περίπου 7-20 g η καθεμία). Στα παιδιά, τα επινεφρίδια ζυγίζουν λίγο λιγότερο (6 g). Αυτοί οι αδένες βρίσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό λιπώδη ιστό στο επίπεδο των θωρακικών σπονδύλων XI - XII. Η ρετροπεριτοναϊκή ίνα βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, μια περιοχή εντοπισμένη πίσω από το οπίσθιο φύλλο του βρεγματικού περιθωρίου (parietal), το οποίο επενδύει το οπίσθιο τοίχωμα της κοιλιακής κοιλότητας. Ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος εκτείνεται από το διάφραγμα (αναπνευστικός μυς που διαχωρίζει το θώρακα και τις κοιλιακές κοιλότητες) στη μικρή λεκάνη (ανατομική περιοχή ακριβώς κάτω από την κοιλιακή κοιλότητα). Εκτός από τα επινεφρίδια, περιέχει τα νεφρά, το πάγκρεας, την αορτή, την κατώτερη κοίλη φλέβα και άλλα όργανα.

Το αριστερό επινεφρίδιο αδένα έχει ημι-σεληνιακό σχήμα, το δεξί - τριγωνικό. Σε κάθε μία από αυτές, διακρίνονται οι πρόσθιες, οπίσθιες και νεφρικές επιφάνειες. Το πίσω μέρος της επιφάνειάς του, και τα δύο επινεφρίδια δίπλα στο διάφραγμα. Η νεφρική (κάτω) επιφάνεια τους βρίσκεται σε επαφή με τον άνω πόλο του αντίστοιχου νεφρού. Ο σωστός αδένας στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο βρίσκεται ακριβώς πάνω από την αριστερή. Με την πρόσθια επιφάνεια του, γειτονεύει με την κατώτερη κοίλη φλέβα, το ήπαρ και το περιτόναιο. Το αριστερό επινεφρίδιο αδένα μπροστά βρίσκεται σε επαφή με το πάγκρεας, την καρδιά του στομάχου και τον σπλήνα. Στις προσθιομέσης (μπροστινή εσωτερική πλευρά) της επιφάνειας εκάστου των επινεφριδίων είναι λεγόμενη πύλη (αφαλός), μέσω των οποίων εκ των οποίων (από τα επινεφρίδια) βρίσκεται κεντρικά φλέβες (στο εξής θα αναφέρονται επινεφριδίων φλέβες).

Από κάθε επινεφρίδιο αδένα έρχεται μια κεντρική φλέβα. Η αριστερή φλεβική φλέβα έρχεται στη συνέχεια στην αριστερή νεφρική φλέβα. Φλεβικό αίμα από το δεξί επινεφρίδιο αδένα μεταφέρεται μέσω της δεξιάς φλεβικής φλέβας αμέσως στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Το επινεφριδίων πύλη μπορεί να ανιχνευθεί και τα αγγεία της λέμφου που λεμφικό υγρό εισέρχεται οσφυϊκή λεμφαδένες (nodi lymphatici lumbales), τοποθετημένο γύρω από την κοιλιακή αορτή και η κάτω κοίλη φλέβα.

Αρτηριακού αίματος διεισδύει διαμέσου των επινεφριδίων υποκαταστημάτων κορυφή, μέση και κάτω επινεφριδίων αρτηρίας (α. Suprarenalis ανώτερη, α. Suprarenalis media, α. Suprarenalis κατώτερη). Η ανώτερη επινεφριδική αρτηρία αποτελεί συνέχεια της κατώτερης διαφραγματικής αρτηρίας. Η μεσογειακή αρτηρία απομακρύνεται από την κοιλιακή αορτή. Η κάτω επινεφριδική αρτηρία χρησιμεύει ως κλάδος της νεφρικής αρτηρίας. Και οι τρεις επινεφριδικές αρτηρίες κάτω από την κάψουλα του συνδετικού ιστού που καλύπτει κάθε ένα από τα επινεφρίδια σχηματίζουν ένα πυκνό αρτηριακό δίκτυο. Μικρά αγγεία (περίπου 20-30), που διεισδύουν στο πάχος των επινεφριδίων μέσω της πρόσθιας και οπίσθιας επιφάνειας τους, απομακρύνονται από αυτό το δίκτυο. Έτσι, το αρτηριακό αίμα ρέει στα επινεφρίδια μέσω πολυάριθμων αγγείων, ενώ το φλεβικό αίμα απομακρύνεται από αυτούς τους ενδοκρινείς αδένες μόνο μέσω ενός αγγείου - της κεντρικής (επινεφριδιακής) φλέβας.

Η εθνοποίηση των επινεφριδίων γίνεται από κλάδους που εκτείνονται από το πλέγμα του ηλιακού, του νεφρικού και του επινεφριδιακού νεύρου, καθώς και από τα κλαδιά των νεύρων του φρενικού και του πνεύμονα.

Ο μεσαίος φλοιός της κάψουλας του συνδετικού ιστού περιέχει την φλοιώδη ουσία (εξωτερική στιβάδα) του επινεφριδίου, η οποία αντιπροσωπεύει περίπου το 90% του συνόλου του παρεγχύματος (ιστού) αυτού του οργάνου. Το υπόλοιπο 10% στα επινεφρίδια καταλαμβάνεται από το μυελό του (εσωτερικό στρώμα των επινεφριδίων), το οποίο βρίσκεται κάτω από τον φλοιό, ακριβώς στα ίδια τα βάθη του αδένα. Ο φλοιός και ο μυελός έχουν διαφορετικές δομές, λειτουργίες και εμβρυϊκή προέλευση. Η φλοιώδης ουσία (φλοιός των επινεφριδίων) αντιπροσωπεύεται από χαλαρό συνδετικό και αδενικό ιστό. Αυτό το στρώμα στα ανατομικά τμήματα έχει ένα κιτρινωπό-καφέ χρώμα.

Το εξωτερικό στρώμα κάθε επινεφριδιακού αδένου χωρίζεται συνήθως σε τρεις ζώνες - σπειροειδής, σφαίρα και πλέγμα. Η σπειραματική ζώνη είναι το εξώτατο στρώμα της φλοιώδους ουσίας και εντοπίζεται, απευθείας, κάτω από την κάψουλα των επινεφριδίων. Η δικτυωτή ζώνη συνορεύει με το μυελό των επινεφριδίων. Η ζώνη θυσάνου καταλαμβάνει μία μεσαία θέση μεταξύ του σπειράματος και του διχτυού. Τα ορυκτοκορτικοειδή (αλδοστερόνη, δεοξυκορτικοστερόνη, κορτικοστερόνη) παράγονται στη σπειραματική ζώνη, τα γλυκοκορτικοστεροειδή (κορτιζόλη και κορτιζόνη) στη ζώνη των δεσμών, τα ανδρογόνα στο δικτυωτό. Το μυελό των επινεφριδίων είναι καστανό-κόκκινο και δεν χωρίζεται σε καμία ζώνη. Σε αυτή την περιοχή, οι κατεχολαμίνες συντίθενται στα επινεφρίδια (αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη).

Τα επινεφρίδια είναι ζωτικά όργανα και εκτελούν διάφορες λειτουργίες μέσω της παραγωγής ορισμένων ορμονών με συγκεκριμένες ιδιότητες. Όπως αναφέρθηκε λίγο παραπάνω, αυτές οι ενδοκρινείς αδένες παράγουν αλατοκορτικοειδών (αλδοστερόνη, δεοξυκορτικοστερόνη, κορτικοστερόνη), γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη και κορτιζόνη), τα ανδρογόνα και κατεχολαμινών (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη). Απαραίτητο για την ανθρώπινη έκκριση επινεφριδιακής αλδοστερόνης και κορτιζόλης. Η αλδοστερόνη είναι το μόνο μεταλλοκορτικοειδές που εκκρίνουν τα επινεφρίδια στο αίμα. Αυτή η στεροειδή ορμόνη συμβάλλει στη συγκράτηση στο σώμα του νατρίου, χλωριδίου και νερού και στην απέκκριση του καλίου μαζί με τα ούρα. Συμβάλλει στην αύξηση της συστημικής αρτηριακής πίεσης, του συνολικού όγκου του αίματος που κυκλοφορεί, επηρεάζει την όξινη βάση και την ωσμωτικότητα του. Η αλδοστερόνη ρυθμίζει την σωστή λειτουργία του ιδρώτα και των γαστρεντερικών αδένων.

Η κορτιζόλη, όπως και η αλδοστερόνη, είναι επίσης μια στεροειδής ορμόνη. Έχει μια ευέλικτη επίδραση στο μεταβολισμό (μεταβολισμός) στα όργανα και τους ιστούς του σώματος. Η κορτιζόλη διεγείρει το σχηματισμό μεγάλων ποσοτήτων γλυκόζης και γλυκογόνου στο ήπαρ και αναστέλλει (μπλοκάρει) τη χρήση τους σε περιφερικούς ιστούς. Αυτό συμβάλλει στην ανάπτυξη της υπεργλυκαιμίας (αύξηση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα). Στον λιπώδη, λεμφοειδή, οστικό και μυϊκό ιστό, η ορμόνη αυτή διεγείρει την διάσπαση των πρωτεϊνών. Στο ήπαρ, αντίθετα, ενεργοποιεί τη σύνθεση νέων πρωτεϊνών. Η κορτιζόλη ρυθμίζει το μεταβολισμό του λίπους. Συγκεκριμένα, συμβάλλει στη διάσπαση των λιπών σε ορισμένους ιστούς (για παράδειγμα, στο λίπος) και στη λιπογένεση (σχηματισμός νέων λιπών) σε άλλους (σώμα, πρόσωπο). Αυτό το γλυκοκορτικοειδές είναι η κύρια ορμόνη στρες που βοηθά το σώμα να προσαρμοστεί στις επιδράσεις διαφόρων παραγόντων στρες (λοιμώξεις, σωματική υπερένταση, ψυχικό ή μηχανικό τραύμα, χειρουργική επέμβαση κλπ.).

Τα ανδρογόνα παράγονται από κύτταρα της δικτυωτής ζώνης του επινεφριδιακού φλοιού. Οι κυριότεροι εκπρόσωποί τους είναι η δεϋδροεπιανδροστερόνη, η αιθοχολανόλη, η ανδροστενοδιόλη και η ανδροστενοδιόνη.

Η τεστοστερόνη και τα επινεφριδιακά οιστρογόνα δεν παράγονται πρακτικά. Τα ανδρογόνα, τα οποία παράγονται σε μεγάλες ποσότητες στα επινεφρίδια, έχουν πολύ μικρότερη επίδραση στους ιστούς του σώματος από ότι οι κύριες ορμόνες φύλου. Για παράδειγμα, η τεστοστερόνη στη δραστηριότητά της υπερβαίνει την επίδραση της ανδροστενεδιόνης 10 φορές. Τα ανδρογόνα είναι υπεύθυνα για την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, όπως οι αλλαγές στη φωνή, η ανάπτυξη των τριχών του σώματος, η ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων κλπ., Η ρύθμιση του μεταβολισμού, η αύξηση της γενετήσιας ορμής, δηλαδή η σεξουαλική επιθυμία.

Οι κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη), οι οποίες σχηματίζονται στο μυελό των επινεφριδίων, είναι υπεύθυνες για την προσαρμογή του σώματος σε οξέα αγχωτικές επιδράσεις από το περιβάλλον. Αυτές οι ορμόνες αυξάνουν τον καρδιακό ρυθμό, ρυθμίζουν την αρτηριακή πίεση. Συμμετέχουν επίσης στον μεταβολισμό των ιστών (μεταβολισμός), αναστέλλοντας την απελευθέρωση ινσουλίνης (μια ορμόνη που ομαλοποιεί τη γλυκόζη του αίματος) από το πάγκρεας, ενεργοποιώντας τη λιπόλυση (λιπών διαίρεσης) στον λιπώδη ιστό και τη διάσπαση του γλυκογόνου στο ήπαρ.

Αιτίες της νόσου του Addison

Η νόσος του Addison είναι μια ενδοκρινική νόσο που προκύπτει από την καταστροφή των ιστών του φλοιού των επινεφριδίων υπό την επίδραση ορισμένων επιβλαβών παραγόντων. Σε μια άλλη, αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης πρωτογενής υποκορτισμός (ή πρωτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια). Αυτή η παθολογία είναι μια αρκετά σπάνια ασθένεια και, σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, βρίσκεται μόνο σε 50 - 100 νέες περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο ενήλικες ετησίως. Ο πρωταρχικός υποκορχισμός εμφανίζεται πολύ πιο συχνά από το δευτερεύον.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων ενδοκρινολογική πάθηση είναι ξεχωριστό και δεν σχετίζονται με τη νόσο του Addison, όπως φαίνεται από την έκκριση παραβίαση υπόφυσης του φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH), το οποίο χρησιμεύει ως φυσικό διεγερτικό λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτή η ορμόνη ελέγχει την παραγωγή και την έκκριση ορμονών (κυρίως γλυκοκορτικοστεροειδών και ανδρογόνων) του φλοιού των επινεφριδίων. Σε συνθήκες δοκού ανεπάρκεια ACTH (μέσος όρος) και το πλέγμα (εσωτερική) ζώνη υφίστανται σταδιακή φλοιού των επινεφριδίων ατροφία, με αποτέλεσμα την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, αλλά δευτερογενή (δεδομένου ότι η βασική αιτία της ίδιας της νόσου δεν είναι στα επινεφρίδια).

νόσος του Addison επηρεάζει και τα τρία αμέσως φλοιό (φλοιός) επινεφριδίων - σπειραματική, δέσμης και το πλέγμα, ωστόσο, πιστεύεται ότι το πρωταρχικό gipokortitsizm κλινικά πιο σοβαρή από το δευτερεύον. Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι όλα τα συμπτώματα που εμφανίζονται σε ασθενείς με νόσο του Addison, σχετίζονται μόνο με την καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων, όχι στον εγκέφαλο ουσία, την πιθανή καταστροφή του οποίου (ανάλογα με την αιτία της πρωτογενούς hypocorticoidism) δεν παίζει κανένα ρόλο στο μηχανισμό της ανάπτυξης αυτή η παθολογία. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η νόσος του Addison οφείλεται στη δράση ορισμένων επιβλαβών παραγόντων στον φλοιό των επινεφριδίων. Αυτά μπορεί να είναι διαφόρων μικροοργανισμών (βακτηρίδια, μύκητες, ιούς), αυτοάνοσες διεργασίες, όγκους (μεταστάσεις όγκων ή των επινεφριδίων), γενετικές διαταραχές (π.χ., αδρενολευκοδυστροφία), κυκλοφορικές διαταραχές του φλοιού των επινεφριδίων (DIC-σύνδρομο, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο).

Οι πιο συνηθισμένες αιτίες της νόσου του Addison είναι:

• αυτοάνοση βλάβη στους ιστούς του επινεφριδιακού φλοιού.
• φυματίωση;
• adrenalectomy;
• μεταστατική αλλοίωση του φλοιού των επινεφριδίων.
• μυκητιασικές λοιμώξεις.
• HIV λοίμωξη;
• adrenoleukodystrophy;
• αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
• Σύνδρομο DIC.
• Σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen.

Αυτοάνοση βλάβη στους ιστούς του φλοιού των επινεφριδίων

Στη συντριπτική πλειοψηφία όλων των νέων περιπτώσεων (80-90%), η νόσος του Addison οφείλεται στην αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού. Μια τέτοια καταστροφή συμβαίνει λόγω διαταραχής της φυσιολογικής ανάπτυξης του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος (λεμφοκύτταρα) σε αυτούς τους ασθενείς, όταν έλθουν σε επαφή με το επινεφριδιακό ιστό (μέσω του αίματος), αρχίζουν να το αντιλαμβάνονται ως ξένοι. Εξαιτίας αυτού, ενεργοποιούνται και προκαλούν την καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού. Ένας σημαντικός ρόλος στη διαδικασία της αυτοάνοσης καταστροφής διαδραματίζονται από αυτοαντισώματα που εκκρίνουν λεμφοκύτταρα στο αίμα.

Τα αυτοαντισώματα είναι αντισώματα (πρωτεΐνες, προστατευτικά μόρια) που κατευθύνονται κατά των ιστών τους (σε αυτή την περίπτωση κατά των ιστών του φλοιού των επινεφριδίων), οι οποίες δεσμεύονται ειδικά σε διάφορες δομές στα κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων και προκαλούν έτσι το θάνατό τους. Οι κύριοι τύποι αυτοαντισωμάτων που παρατηρούνται στο αίμα των ασθενών με αυτοάνοση νόσος του Addison είναι αντισώματα στα ένζυμα της στεροειδογένεσης των επινεφριδίων (η διαδικασία σχηματισμού στεροειδών ορμονών) - 21-υδροξυλάση (P450c21), 17α-υδροξυλάση.

Φυματίωση

Αδρεναλεκτομή

Μεταστατική αλλοίωση του φλοιού των επινεφριδίων

Μυκητιασικές λοιμώξεις

HIV λοίμωξη

Αδρενολευκοδυστροφία

Η αδρενολευκοδυστροφία (ALD) είναι κληρονομική νόσος που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διαγραφής (διαγραφή) μιας συγκεκριμένης περιοχής στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος Χ. Αυτή η εντοπισμένη γονίδιο ALD τμήμα το οποίο κωδικοποιεί το ένζυμο δομή lignotseroil-ΟοΑ συνθάσης που εμπλέκονται στην οξείδωση της μακράς αλύσου λιπαρά οξέα (ANC) σε κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος, των επινεφριδίων και άλλους ιστούς. Αδρενολευκοδυστροφία Όταν αυτό το ένζυμο δεν παράγεται, με αποτέλεσμα στο νευρικό ιστό στο φλοιό των επινεφριδίων και συσσωρεύουν ένα μεγάλο ποσό του λίπους (ANC μαζί με εστέρες χοληστερόλης) που βαθμιαία οδηγεί σε εκφυλισμό και θάνατο από αυτούς. Αυτή η παθολογία καταγράφεται συχνότερα στους άνδρες (η αδρενολευκοδυστροφία είναι μια υπολειπόμενη ασθένεια που συνδέεται με το Χ).

Υπάρχουν διάφορες κλινικές παραλλαγές της πορείας της αδρενολευκοδυστροφίας και όχι πάντα με αυτήν την ασθένεια μπορεί να επηρεάσει σοβαρά τον ιστό του επινεφριδιακού φλοιού. Για παράδειγμα, σε ορισμένους από αυτούς τους ασθενείς κυριαρχούν νευρολογικά συμπτώματα (νεανική αδρενολευκοδυστροφία), ενώ τα συμπτώματα της νόσου του Addison μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα (ειδικά κατά την εμφάνιση της νόσου).

Εκτός από τα επινεφρίδια και το κεντρικό νευρικό σύστημα, η επινεφριδιακή λευκοδυστροφία συχνά αναπτύσσει πρωτογενή υπογναδισμό των ανδρών (έλλειψη λειτουργικής όρχης), η οποία μπορεί να επηρεάσει την αναπαραγωγική ικανότητα των ανδρών. Η αδρενολευκοδυστροφία είναι η τρίτη κύρια αιτία της νόσου του Addison (μετά από αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού και της επινεφριδιακής φυματίωσης). Τα συνακόλουθα νευρολογικά συμπτώματα που εμφανίζονται στην ALD καθιστούν την πρόγνωση της νόσου του Addison λιγότερο ευνοϊκή σε σύγκριση με άλλες αιτίες πρωτοπαθούς υποκορτισμό.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι μια παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από παραβίαση της πήξης του αίματος και την εμφάνιση θρόμβων αίματος σε διάφορα αγγεία. Η αιτία του APS είναι αντισώματα (πρωτεΐνη, προστατευτικά μόρια) στα φωσφολιπίδια των κυτταρικών μεμβρανών των αιμοπεταλίων, τα ενδοθηλιακά κύτταρα (κύτταρα που φέρουν την εσωτερική επιφάνεια των αγγείων). Πιστεύεται ότι η εμφάνιση τέτοιων αντισωμάτων στο αίμα των ασθενών συνδέεται με την εξασθενημένη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα έχουν άμεση βλαβερή επίδραση στο ενδοθήλιο (εσωτερικό τοίχωμα) αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα καταστέλλει την παραγωγή των ειδικών πρωτεϊνών (προστακυκλίνης, θρομβομοντουλίνη, αντιθρομβίνης III), που έχει αντιπηκτική (αντιπηκτικό) ιδιότητες, έτσι ώστε να (το αντίσωμα) συμβάλλουν στην ανάπτυξη της θρόμβωσης. Σε αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχει διμερής επινεφριδίων φλεβική θρόμβωση, η οποία μπορεί να προκαλέσει βλάβη στον ιστό επινεφριδίων φλοιό (λόγω παραβίασης της φλεβικής εκροής από την επινεφριδίων ιστού) και η ανάπτυξη της νόσου του Addison.

Σύνδρομο DIC

Οι ιστοί του επινεφριδιακού φλοιού επηρεάζονται συχνά από τη διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC), η οποία είναι μία από τις παθολογίες του αιμοστατικού συστήματος (ένα σύστημα που ελέγχει την υγρή κατάσταση του αίματος και σταματά την αιμορραγία). Στα πρώτα στάδια της DIC σε διάφορους ιστούς και όργανα σχηματίζονται πολυάριθμες μικρές θρόμβους (υπερπηκτικότητα αίματος), η οποία αργότερα (στα τελευταία στάδια του συνδρόμου) περιπλέκεται από θρομβοπάθεια κατανάλωση (δηλαδή εξάντληση της πήξης), που συνοδεύεται από σοβαρή δυσλειτουργία της πήξης του αίματος και την ανάπτυξη του συνδρόμου αιμορραγικής (αυθόρμητη, δύσκολη διακοπή της αιμορραγίας σε διάφορα όργανα και ιστούς).

Αιτίες της DIC μπορούν να εξυπηρετήσουν μια ποικιλία συνθηκών, όπως σοβαρή μηχανική βλάβη, αιμολυτική αναιμία (μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο παρασκήνιο της υπερβολικής καταστροφής τους), λευχαιμία, καρκίνο, συστημική βακτηριακές, ιογενείς, μυκητιασικές λοιμώξεις, αυτοάνοσες ασθένειες, ενδομήτριο θάνατο εμβρύου, πρόωρο αποκόλληση πλακούντα, ασυμβίβαστες μεταγγίσεις αίματος κλπ. Στο σύνδρομο DIC, πολυάριθμοι μικροί θρόμβοι αίματος μπορούν να βρεθούν σε αγγεία του φλοιού των επινεφριδίων, τα οποία χρησιμεύουν ως Noah διαταραχές της μικροκυκλοφορίας, κυκλοφορικές διαταραχές, την καταστροφή της σπειραματικής κυττάρων, ζώνες δοκού και των ματιών και η ανάπτυξη των πρωτογενών επινεφριδιακής ανεπάρκειας (νόσος του Addison).

Σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen

σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen είναι μια κατάσταση η οποία προκύπτει ως αποτέλεσμα της οξείας αιμορραγικής μυοκαρδίου και τα δύο επινεφρίδια (δηλ, στο εσωτερικό του μαζική ιστού αιμορραγία των επινεφριδίων) και τυπικά παρατηρείται όταν μία σήψη (σοβαρή, συστηματική, φλεγμονώδης κατάσταση που προκύπτει από την εξάπλωση της λοίμωξης σε όλο το σώμα της πρωτογενούς βλάβης). Όταν η σηψαιμία συχνά αναπτύσσει το DIC, το οποίο στην πραγματικότητα χρησιμεύει ως άμεση αιτία αιμορραγίας στο εσωτερικό των επινεφριδίων. Με τέτοια εσωτερική αιμορραγία, ο επινεφριδιακός ιστός γεμίζει γρήγορα με αίμα. Η ροή αίματος σε αυτά επιβραδύνεται δραματικά, το φλεβικό αίμα δεν απομακρύνεται από τα επινεφρίδια και το νέο αρτηριακό αίμα δεν ρέει σε επαρκείς ποσότητες. Εξαιτίας αυτού, τα κύτταρα του επινεφριδιακού φλοιού πέφτουν γρήγορα. Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων αναπτύσσεται. Η ταχεία υπερχείλιση των επινεφριδίων στο σύνδρομο Waterhouse-Friederiksen προκαλείται όχι μόνο από μια διαταραχή πήξης αίματος (προκαλούμενη από DIC), αλλά και από τα χαρακτηριστικά της παροχής αίματος στα επινεφρίδια.
Το πιο συνηθισμένο σύνδρομο του Waterhouse-Frideriksen συμβαίνει στη σήψη, εξελισσόμενη στο υπόβαθρο της μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης.

Παθογένεια της νόσου του Addison

Η παθογένεση (αναπτυξιακός μηχανισμός) της νόσου του Addison προκαλείται από μια ανεπάρκεια στο σώμα της αλδοστερόνης, την κορτιζόλη και μια περίσσεια έκκρισης της ορμόνης που διεγείρει τα μελανοκύτταρα. Η αλδοστερόνη είναι μια σημαντική ορμόνη που ρυθμίζει το επίπεδο νατρίου και νερού στο σώμα, την ποσότητα του καλίου και την κατάσταση της αιμοδυναμικής. Ενεργεί στα νεφρά και τους αναγκάζει να διατηρούν νάτριο και νερό στο σώμα (σε αντάλλαγμα για κάλιο), γεγονός που εμποδίζει την ταχεία απομάκρυνσή τους από το σώμα. Με την έλλειψη αλδοστερόνης, τα νεφρά αρχίζουν γρήγορα να εκκρίνουν νάτριο και νερό με ούρα, γεγονός που οδηγεί σε γρήγορη αφυδάτωση του σώματος, εξασθένηση της ισορροπίας του νερού και του ηλεκτρολύτη στο σώμα, πύκνωση του αίματος, επιβράδυνση της κυκλοφορίας του αίματος και παροχή αίματος στους περιφερικούς ιστούς. Ενόψει αυτών των αλλαγών, το καρδιαγγειακό σύστημα επηρεάζεται σοβαρότερα (αύξηση του καρδιακού ρυθμού, πόνους στην καρδιά, μείωση αρτηριακής πίεσης κ.λπ.), γαστρεντερική οδός (κοιλιακό άλγος, ναυτία, δυσκοιλιότητα, έμετος κ.λπ.) νευρικό σύστημα (λιποθυμία, σπασμοί, ψυχικές διαταραχές, κεφαλαλγία κ.λπ.). Η διαταραχή της απέκκρισης του καλίου από το σώμα κατά τη διάρκεια του πρωτογενούς υποκορχισμού συμβάλλει στη συσσώρευσή του στο αίμα και στην ανάπτυξη της αποκαλούμενης υπερκαλιαιμίας, η οποία έχει βλαβερές συνέπειες για το έργο της καρδιάς και των σκελετικών μυών.

Η έλλειψη κορτιζόλης στο σώμα την καθιστά πολύ ευαίσθητη σε παράγοντες στρες (για παράδειγμα, λοιμώξεις, φυσική υπέρταση, μηχανικές βλάβες κλπ.), Υπό την πράξη της οποίας συμβαίνει, στην πραγματικότητα, η αποκατάσταση της νόσου του Addison.

Η κορτιζόλη είναι μια από τις ορμόνες που ρυθμίζουν τον μεταβολισμό των υδατανθράκων στο σώμα. Διεγείρει τον σχηματισμό γλυκόζης από άλλες χημικές ουσίες (γλυκονεογένεση), τη γλυκόλυση (διάσπαση του γλυκογόνου). Επιπλέον, η κορτιζόλη έχει παρόμοια επίδραση στα νεφρά με αλδοστερόνη (δηλαδή, συμβάλλει στη συγκράτηση νερού και νατρίου στο σώμα και στην απομάκρυνση του καλίου). Αυτή η ορμόνη επηρεάζει επίσης τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών και των λιπών, αυξάνοντας την κατανομή των πρωτεϊνών και τη συσσώρευση λίπους στους περιφερικούς ιστούς. Η κορτιζόλη αλληλεπιδρά καλά με τις θυρεοειδικές ορμόνες και τις κατεχολαμίνες, δηλαδή με τις ορμόνες των μυελών των επινεφριδίων. Η ανεπάρκεια κορτιζόλης στη νόσο του Addison οδηγεί σε μειωμένη μεταβολισμό υδατανθράκων, πρωτεϊνών, λίπους και μειωμένη συνολική αντίσταση, δηλαδή αντοχή στο στρες του σώματος.

Στη νόσο του Addison, παρατηρείται συχνά υπερδιέγερση του δέρματος σε ασθενείς (αυξημένη εναπόθεση μελανίνης στο δέρμα). Προκαλείται από μια περίσσεια στο αίμα της ορμόνης που διεγείρει τα μελανοκύτταρα, η οποία διεγείρει τα μελανοκύτταρα (κύτταρα χρωστικής) του δέρματος για την παραγωγή μελανίνης. Μια τέτοια περίσσεια οφείλεται στο γεγονός ότι κατά την πρωτογενή υποκορτισμό στον υποφυσιακό αδένα αυξάνεται η συγκέντρωση της κοινής για τις ορμόνες διέγερσης των μελανοκυττάρων και των αδρενοκορτικοτροπικών ορμονών του προδρόμου, της προοπιομελανοκορτίνης. Η προοπιομελανοκορτίνη δεν έχει ορμονικές ιδιότητες. Σύμφωνα με τη χημική δομή, είναι ένα μεγάλο πρωτεϊνικό μόριο, το οποίο, όταν διασπάται (από ορισμένα ένζυμα), χωρίζεται σε αρκετές πεπτιδικές ορμόνες (αδρενοκορτικοτροπικές, μελανοκυτταροδιεγερτικές, β-λιποτροπικές ορμόνες κλπ.). Τα αυξημένα επίπεδα στο αίμα της ορμόνης που διεγείρει μελανοκύτταρα προκαλούν σταδιακά σκουρόχρωμα του δέρματος, έτσι η νόσος του Addison ονομάζεται επίσης ασθένεια του χαλκού.

Συμπτώματα και σημεία της νόσου του Addison

Οι ασθενείς με νόσο του Addison κατά την επίσκεψη σε γιατρό συχνά διαμαρτύρονται για τη γενική τους αδυναμία, αυξημένη κόπωση, χρόνια κόπωση, υποτροπιάζουσα κεφαλαλγία, ζάλη, λιποθυμία. Συχνά παρουσιάζουν άγχος, άγχος, αυξημένο εσωτερικό στρες. Σε μερικούς ασθενείς μπορεί να εντοπιστούν νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές (μειωμένη κινητικότητα, μειωμένο κίνητρο, αρνητικότητα, απώλεια ενδιαφέροντος για τα τρέχοντα γεγονότα, αυξημένη ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, κατάθλιψη, εξαθλίωση της σκέψης κλπ.). Όλα αυτά τα συμπτώματα προκαλούνται από διαταραχές σε όλους τους τύπους μεταβολισμού (υδατάνθρακες, πρωτεΐνες, λιπίδια, νερό και ηλεκτρολύτες) στον εγκέφαλο.

Σε ασθενείς με πρωτογενή υποκορχισμό, οι ασθενείς παρουσιάζουν προοδευτική απώλεια βάρους. Αυτό οφείλεται στη συνεχή απώλεια σωματικών υγρών, στην παρουσία ανορεξίας (έλλειψη όρεξης) και στην πραγματική μείωση της ποσότητας μυϊκής μάζας. Συχνά έχουν μυϊκή αδυναμία, μυαλγία (πόνος στους μύες), μυϊκές κράμπες, τρόμο (ακούσιο τρίξιμο των δακτύλων), μειωμένη ευαισθησία των άκρων. Τα μυϊκά συμπτώματα μπορούν να εξηγηθούν από διαταραχές της ισορροπίας του ύδατος και των ηλεκτρολυτών (ιδιαίτερα αυξημένη περιεκτικότητα σε κάλιο και ασβέστιο στο αίμα), οι οποίες παρατηρούνται συνήθως σε αυτούς τους ασθενείς.

Μια ποικιλία γαστρεντερικών (γαστρεντερικών) συμπτωμάτων με τη μορφή ναυτίας, εμέτου, δυσκοιλιότητας (μερικές φορές διάρροιας) και διάχυτου (κοινού) κοιλιακού άλγους είναι αρκετά συχνές στη νόσο του Addison. Οι ασθενείς αισθάνονται συνεχώς ελκυσμένοι σε αλμυρό φαγητό. Επιπλέον, ανησυχούν διαρκώς για τη δίψα, έτσι συχνά πίνουν νερό. Συχνά, τέτοιοι ασθενείς έχουν παρατηρηθεί από έναν γαστρεντερολόγο για μεγάλο χρονικό διάστημα λόγω του γεγονότος ότι ανιχνεύουν διάφορες ασθένειες του γαστρεντερικού συστήματος (για παράδειγμα, έλκος στομάχου, δωδεκαδακτυλικό έλκος, σπαστική κολίτιδα, γαστρίτιδα) και η επινεφριδιακή ανεπάρκεια παραμένει μη ανιχνευμένη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα γαστρεντερικά συμπτώματα στη νόσο του Addison τείνουν να συσχετίζονται με τον βαθμό της ανορεξίας (έλλειψη όρεξης) και την απώλεια βάρους.

Ένα από τα κύρια σημάδια της νόσου του Addison είναι η υπόταση (χαμηλή αρτηριακή πίεση). Στους περισσότερους ασθενείς η συστολική αρτηριακή πίεση κυμαίνεται από 110 έως 90 mm Hg και η διαστολική αρτηριακή πίεση μπορεί να πέσει κάτω από 70 mm Hg. Στα αρχικά στάδια της νόσου, η υπόταση μπορεί να έχει μόνο ορθοστατικό χαρακτήρα (δηλαδή, η πίεση του αίματος θα πέσει όταν η θέση του σώματος αλλάξει από οριζόντια σε κάθετη). Στο μέλλον, η υπόταση αρχίζει να εμφανίζεται όταν οι επιπτώσεις στο σώμα σχεδόν κάθε παράγοντα στρες για τον άνθρωπο. Εκτός από τη χαμηλή αρτηριακή πίεση, μπορεί επίσης να υπάρξει ταχυκαρδία (γρήγορος καρδιακός παλμός), πόνος στην περιοχή της καρδιάς, δύσπνοια. Μερικές φορές η αρτηριακή πίεση μπορεί να παραμείνει στο φυσιολογικό εύρος, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να είναι αυξημένη (ειδικά σε ασθενείς με υπέρταση). Στις γυναίκες με νόσο του Addison, ο εμμηνορροϊκός κύκλος διαταράσσεται μερικές φορές. Μηνιαία ή εξαφανίζονται εντελώς (δηλαδή, υπάρχει αμηνόρροια), ή να γίνει ακανόνιστο. Αυτό συχνά επηρεάζει σοβαρά την αναπαραγωγική τους λειτουργία και έχει ως αποτέλεσμα διάφορα προβλήματα που συνδέονται με την εγκυμοσύνη. Σε άνδρες με αυτή την ασθένεια εμφανίζεται ανικανότητα (παραβίαση της ανέγερσης του πέους).

Υπερπηκτοποίηση στη νόσο του Addison

Η υπερχρωματοποίηση (σκούωμα του δέρματος) στη νόσο του Addison είναι ένα από τα σημαντικότερα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την παθολογία. Συνήθως υπάρχει μια σαφής συσχέτιση (εξάρτηση) μεταξύ της συνταγής της επινεφριδιακής ανεπάρκειας σε έναν ασθενή, της σοβαρότητάς του και της έντασης του χρώματος του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών, καθώς αυτό το σύμπτωμα συμβαίνει σε ασθενείς ένα από τα πρώτα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πρώτες ανοικτές περιοχές του σώματος αρχίζουν να σκουρύνουν, οι οποίες είναι συνεχώς σε επαφή με το ηλιακό φως. Τις περισσότερες φορές είναι το δέρμα των χεριών, του προσώπου και του λαιμού. Επιπλέον, παρατηρείται αύξηση της χρώσης (αποθέσεις μελανίνης) στην περιοχή εκείνων των τμημάτων του σώματος που συνήθως έχουν αρκετά έντονο σκούρο χρώμα. Μιλάμε για το δέρμα του όρχεου, των θηλών, της περιπρωκτικής ζώνης (του δέρματος γύρω από τον πρωκτό). Στη συνέχεια, το δέρμα αρχίζει να σκουραίνει στις πτυχές των παλάμες (γραμμές φοίνικα), καθώς και στις περιοχές γύρω από τις οποίες οι πτυχές των ρούχων συνεχώς τρίβονται (αυτό παρατηρείται στην περιοχή του κολάρου, της ζώνης, των αγκώνων κλπ.).

Σε μερικές περιπτώσεις, σε μερικούς ασθενείς, η βλεννογόνος μεμβράνη των ούλων, των χειλιών, των μάγουλων, του μαλακού και του σκληρού ουρανίσκου μπορεί να σκουρύνει. Στα μεταγενέστερα στάδια υπάρχει μια διάχυτη υπερχρωματισμός του δέρματος, η οποία μπορεί να έχει διαφορετική σοβαρότητα. Το δέρμα μπορεί να γίνει καπνιστό, χάλκινο, καφέ απόχρωση. Εάν η νόσος του Addison προκαλείται από αυτοάνοση καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων, δεν είναι ασυνήθιστο για τους ασθενείς να αναπτύξουν λεύκη στο φόντο της μελάγχρωσης στο δέρμα (λευκές κηλίδες χωρίς χρωματισμό). Η λεύκη μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν οπουδήποτε στο σώμα και να έχει διαφορετικά μεγέθη και περιγράμματα. Είναι αρκετά εύκολο να εντοπιστεί, δεδομένου ότι το δέρμα τέτοιων ασθενών είναι πολύ πιο σκούρο από τα ίδια τα σημεία, γεγονός που δημιουργεί μια σαφή αντίθεση μεταξύ τους. Πολύ σπάνια, με τη νόσο του Addison, η υπερχρωματισμός του δέρματος μπορεί να απουσιάζει ή να είναι ελάχιστα έντονη (ανεπαίσθητη), μια τέτοια κατάσταση ονομάζεται "λευκό addisonism". Επομένως, η απουσία σκουρόχρωσης του δέρματος δεν αποτελεί ακόμη απόδειξη ότι αυτός ο ασθενής δεν έχει ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Διάγνωση της νόσου του Addison

Η διάγνωση της νόσου του Addison δεν είναι επί του παρόντος δύσκολη υπόθεση. Η διάγνωση αυτής της παθολογίας γίνεται με βάση κλινικές (διεξαγωγή ιστορίας, εξωτερική εξέταση), εργαστηριακές και ακτινολογικές μεθόδους έρευνας. Στο πρώτο στάδιο της διάγνωσης, είναι σημαντικό για τον ιατρό να καταλάβει εάν είναι πραγματικά ανιχνεύσιμα συμπτώματα (για παράδειγμα, υπερμελάγχρωση του δέρματος, χαμηλή αρτηριακή πίεση, γενική αδυναμία, κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως κ.λπ.) ) στον ασθενή που υπέβαλε αίτηση σε αυτόν, σημάδια πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Για να επιβεβαιώσει αυτό, τον διορίζει να υποβληθεί σε μερικές εργαστηριακές εξετάσεις (πλήρης αιματολογική εξέταση και βιοχημική εξέταση αίματος, ανάλυση ούρων). Αυτές οι μελέτες θα πρέπει να αποκαλύπτουν την παρουσία μειωμένου επιπέδου ορμονών των επινεφριδίων (αλδοστερόνη, κορτιζόλη), αυξημένες συγκεντρώσεις αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH), ρενίνης, καθώς και διαταραχή της κατάστασης του ύδατος-ηλεκτρολύτη του αίματος, του μεταβολισμού των υδατανθράκων και ορισμένων διαταραχών στην κυτταρική σύνθεση του αίματος.

Επιπλέον, εκτός από τις εργαστηριακές εξετάσεις που επιβεβαιώνουν τον πρωτογενή υποκορχισμό, προδιαγράφονται βραχυπρόθεσμες και μακροχρόνιες διαγνωστικές εξετάσεις. Αυτά τα δείγματα είναι διέγερση. Ο ασθενής ενίεται ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως συνθετικά τεχνητά αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), η οποία πωλείται υπό την εμπορική ονομασία synacthen, synacthen depot ή ψευδάργυρος-κορτικοτροπίνη. Κανονικά, κατά την κατάποση, αυτά τα φάρμακα θα πρέπει να διεγείρουν τον φλοιό των επινεφριδίων, με αποτέλεσμα οι ιστοί του να αρχίζουν να απελευθερώνουν εντατικά ορμόνες (κορτιζόλη), η συγκέντρωση των οποίων προσδιορίζεται στο αίμα 30 και 60 λεπτά μετά τη χορήγηση του φαρμάκου. Εάν ο ασθενής έχει νόσο του Addison, τα επινεφρίδια δεν θα είναι σε θέση να ανταποκριθούν επαρκώς στη διέγερση με synacthen (ή depot synacthen, ή ψευδάργυρος-κορτικοτροπίνη), με αποτέλεσμα το επίπεδο επινεφριδίων στο πλάσμα αίματος να παραμείνει αμετάβλητο.

Μετά την επιβεβαίωση της παρουσίας της νόσου του Addison σε έναν ασθενή, είναι σημαντικό για τον ιατρό να διαπιστώσει την αιτιολογία του. Δεδομένου ότι στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων (80-90%) η αιτία αυτής της ενδοκρινικής νόσου είναι μια αυτοάνοση βλάβη στους ιστούς του επινεφριδιακού φλοιού, ο ασθενής πρέπει να δωρίσει αίμα για μια ανοσολογική μελέτη. Με αυτό θα είναι δυνατόν να ανιχνευθούν αντισώματα κατά των ενζύμων επινεφριδίων στεροειδογένεση (διαδικασία σχηματισμού των στεροειδών ορμονών) - 21-υδροξυλάσης (P450c21), 17α-υδροξυλάση (P450c17), το ένζυμο διασπά την πλευρική αλυσίδα (P450scc), τα οποία είναι δείκτες (δείκτες) του πρωτεύοντος αυτοάνοσων hypocorticoidism. Εάν τέτοια αντισώματα δεν ανιχνευθούν, τότε η ακόλουθη διαγνωστική εξέταση που πρόκειται να χορηγηθεί είναι μια βιοχημική εξέταση αίματος για την περιεκτικότητα σε λιπαρά οξέα μακράς αλυσίδας (DLC).

Η ανίχνευση του DLC είναι ένα σημαντικό διαγνωστικό σημάδι της αδρενολευκοδυστροφίας, η οποία είναι η τρίτη στατιστικώς κοινή αιτία της ανάπτυξης της νόσου του Addison. Σε περίπτωση αρνητικού αποτελέσματος, ο ασθενής συνήθως συνιστά δοκιμές ακτινοβολίας (υπολογιστική τομογραφία, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) που είναι απαραίτητες για την απεικόνιση της δομής των ιστών των επινεφριδιακών φλοιών. Αυτές οι μελέτες, κατά κανόνα, επιβεβαιώνουν την παρουσία καρκίνου ή φυματικής εστίασης στα επινεφρίδια των μεταστάσεων.

Τα διαγνωστικά μέτρα για το σύνδρομο DIC, το σύνδρομο Waterhouse-Friederiksen, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, τις μυκητιασικές λοιμώξεις, τη λοίμωξη από τον HIV είναι δύσκολο να ληφθούν υπόψη, καθώς υπάρχουν πολλοί παράγοντες που επηρεάζουν την επιλογή μιας συγκεκριμένης διαγνωστικής μεθόδου. Όλα εξαρτώνται από την συγκεκριμένη κατάσταση. Επιπλέον, όλες αυτές οι παθολογίες είναι αρκετά σπάνιες αιτίες της νόσου του Addison και δεν είναι πάντοτε τόσο απλό να υποπτεύεται κανείς την παρουσία επινεφριδιακής ανεπάρκειας σε αυτά.