Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίν είναι μια σπάνια ασθένεια που είναι το αποτέλεσμα της υπερβολικής ποσότητας της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα. Η κορτιζόλη είναι μια ορμόνη που παράγεται κανονικά από τα επινεφρίδια και είναι απαραίτητη για τη ζωή. Επιτρέπει στους ανθρώπους να ανταποκρίνονται σε αγχωτικές καταστάσεις, όπως η ασθένεια, και επηρεάζει ουσιαστικά όλους τους ιστούς του σώματος.

1 Ασθένεια και σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ

Η κορτιζόλη παράγεται κατά τη διάρκεια εκρήξεων, τις περισσότερες φορές νωρίς το πρωί, με πολύ μικρό ποσό τη νύχτα. Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιγκ είναι μια κατάσταση όπου η υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης παράγεται από το ίδιο το σώμα, ανεξάρτητα από την αιτία.

Η ασθένεια είναι το αποτέλεσμα της υπερβολικής ποσότητας της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα.

Μερικοί ασθενείς έχουν αυτή την κατάσταση επειδή τα επινεφρίδια έχουν όγκο που παράγει υπερβολική κορτιζόλη. Άλλοι μάθουν για τη νόσο του Itsenko-Cushing και τι είναι, επειδή παράγουν πάρα πολλά από την ορμόνη ACTH, η οποία προκαλεί τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη. Όταν η ACTH προέρχεται από την υπόφυση, ονομάζεται ασθένεια του Cushing.

Σε γενικές γραμμές, η κατάσταση αυτή είναι αρκετά σπάνια. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες απ 'ό, τι στους άνδρες και η συνηθέστερη ηλικία τέτοιων διαταραχών στο σώμα είναι 20-40 χρόνια.

Στους άντρες, οι αιτίες του συνδρόμου του Itsenko-Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν μεγάλη λήψη στεροειδών φαρμάκων, ιδιαίτερα δισκίων στεροειδών. Τα στεροειδή περιέχουν μια τεχνητή εκδοχή της κορτιζόλης.

2 Συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Τα κύρια σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάψιν παρουσιάζονται στον παρακάτω πίνακα. Δεν έχουν όλα αυτά τα σημάδια και συμπτώματα όλοι οι άνθρωποι με αυτή την κατάσταση. Μερικοί άνθρωποι έχουν λίγα ή "ήπια" συμπτώματα, ίσως μόνο αύξηση βάρους και ακανόνιστη εμμηνόρροια.

Άλλοι άνθρωποι με πιο σοβαρή μορφή της νόσου μπορεί να έχουν σχεδόν όλα τα συμπτώματα. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα στους ενήλικες είναι η αύξηση βάρους (ειδικά στο σώμα και συχνά δεν συνοδεύεται από αύξηση βάρους στους βραχίονες και τα πόδια), υψηλή αρτηριακή πίεση και αλλαγές στη μνήμη, τη διάθεση και τη συγκέντρωση. Πρόσθετα προβλήματα, όπως η μυϊκή αδυναμία, προκαλούνται από την απώλεια πρωτεΐνης στους ιστούς του σώματος.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Στα παιδιά, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται από την παχυσαρκία με βραδύτερους ρυθμούς ανάπτυξης.

Κακή βραχυπρόθεσμη μνήμη

Υπερβολική ανάπτυξη των μαλλιών (γυναίκες)

Κόκκινο, κοκκινωπό πρόσωπο

Επιπλέον λίπος στο λαιμό

Λεπτό δέρμα και ραβδώσεις στο σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ

Αδυναμία στους γοφούς και τους ώμους

3 Διάγνωση του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Λόγω του γεγονότος ότι δεν έχει όλα τα σημεία και συμπτώματα κάθε άτομο με σύνδρομο Itsenko-Cushing και επειδή πολλά χαρακτηριστικά του συνδρόμου, όπως η αύξηση του σωματικού βάρους και η υψηλή αρτηριακή πίεση, είναι κοινά για τον γενικό πληθυσμό, μπορεί να είναι δύσκολη η διάγνωση της νόσου του Itsenko Cushing με βάση μόνο τα συμπτώματα.

Ως αποτέλεσμα, οι γιατροί χρησιμοποιούν εργαστηριακές εξετάσεις για να βοηθήσουν στη διάγνωση μιας ασθένειας. Αυτά τα τεστ καθορίζουν γιατί παράγεται υπερβολική κορτιζόλη ή γιατί ο κανονικός έλεγχος ορμονών δεν λειτουργεί σωστά.

Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες εξετάσεις μετράνε την ποσότητα κορτιζόλης στο σάλιο ή στα ούρα. Μπορείτε επίσης να ελέγξετε εάν υπάρχει υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης δίνοντας ένα μικρό χάπι που ονομάζεται δεξαμεθαζόνη, το οποίο μιμείται την κορτιζόλη. Αυτό ονομάζεται δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης. Εάν το σώμα ρυθμίζει σωστά την κορτιζόλη, τα επίπεδα κορτιζόλης θα μειωθούν, αλλά αυτό δεν θα συμβεί σε ένα άτομο με σύνδρομο Cushing. Αυτές οι εξετάσεις δεν είναι πάντοτε σε θέση να διαγνώσουν οριστικά την κατάσταση, επειδή άλλες ασθένειες ή προβλήματα μπορούν να προκαλέσουν υπερβολική κορτιζόλη ή μη φυσιολογικό έλεγχο της παραγωγής κορτιζόλης.

Τα επίπεδα της κορτιζόλης μπορούν να προσδιοριστούν με ανάλυση ούρων.

Αυτές οι συνθήκες ονομάζονται «ψευδο-ξήρανση». Λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων και των αποτελεσμάτων των εργαστηριακών εξετάσεων μεταξύ του συνδρόμου Cushing και των ψευδο-ξήρανσης, οι γιατροί μπορεί να χρειαστεί να κάνουν μια σειρά από εξετάσεις και μπορεί να χρειαστεί να θεραπεύσουν καταστάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε συνθήκες ψευδο-Cushing, όπως η κατάθλιψη, η κορτιζόλη γίνεται κανονική κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Εάν δεν το κάνουν και ειδικά εάν τα φυσικά χαρακτηριστικά επιδεινωθούν, είναι πιο πιθανό ότι το άτομο έχει αληθινή νόσο κνησμού-Cushing.

• σωματική δραστηριότητα ·
• άπνοια ύπνου?
• κατάθλιψη και άλλες ψυχικές διαταραχές.
• εγκυμοσύνη ·
• πόνος;
• άγχος;
• ανεξέλεγκτο διαβήτη.
• αλκοολισμός.
• ακραία παχυσαρκία.

4 Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ

Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο του Itsenko-Cushing είναι η αφαίρεση του όγκου, η μείωση της ικανότητάς του να παράγει ACTH ή η αφαίρεση των επινεφριδίων.

Μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων από τη χειρουργική επέμβαση

Υπάρχουν και άλλες συμπληρωματικές προσεγγίσεις που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία ορισμένων συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, ο διαβήτης, η κατάθλιψη και η υψηλή αρτηριακή πίεση θα αντιμετωπιστούν με συμβατικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για αυτές τις καταστάσεις. Επιπλέον, οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν επιπλέον ασβέστιο ή βιταμίνη D ή άλλο φάρμακο για την πρόληψη της αραίωσης των οστών.

Αφαίρεση όγκου υπόφυσης με χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση ενός όγκου υπόφυσης με χειρουργική επέμβαση είναι ο καλύτερος τρόπος για να απαλλαγείτε από τη νόσο του Itsenko-Cushing. Η επέμβαση συνιστάται για όσους έχουν όγκο που δεν εξαπλώνεται στην περιοχή έξω από την υπόφυση και οι οποίοι είναι σαφώς αρκετά ορατοί για να υποβληθούν σε αναισθησία. Αυτό γίνεται συνήθως με τη διέλευση από τη μύτη ή το άνω χείλος και μέσω του μυός του κόλπου για να φτάσει στον όγκο. Αυτό είναι γνωστό ως διαφυσιοειδής χειρουργική επέμβαση, η οποία σας επιτρέπει να αποφύγετε την πτώση της υπόφυσης μέσω του ανώτερου κρανίου. Αυτή η διαδρομή είναι λιγότερο επικίνδυνη για τον ασθενή και σας επιτρέπει να ανακτήσετε ταχύτερα.

Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης

Η αφαίρεση μόνο του όγκου αφήνει άθικτο το υπόλοιπο της υπόφυσης έτσι ώστε τελικά να λειτουργεί κανονικά. Αυτό επιτυγχάνεται για το 70-90% των ανθρώπων όταν εκτελούνται από τους καλύτερους χειρουργούς της υπόφυσης. Τα ποσοστά επιτυχίας αντανακλούν την εμπειρία του χειρουργού που εκτελεί τη λειτουργία. Ωστόσο, ο όγκος μπορεί να επιστρέψει στο 15% των ασθενών, πιθανώς λόγω ατελούς απομάκρυνσης του όγκου κατά την προηγούμενη επέμβαση.

Ραδιοχειρουργική

Άλλες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία για ολόκληρη την υπόφυση ή ακτινοθεραπεία στόχου (που ονομάζεται ακτινοχειρουργική), όταν ο όγκος είναι ορατός σε MRI. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως η μόνη θεραπεία εάν η χειρουργική επέμβαση της υπόφυσης δεν είναι πλήρως επιτυχημένη. Αυτές οι προσεγγίσεις μπορεί να διαρκέσουν έως και 10 χρόνια για να έχουν πλήρη ισχύ. Εν τω μεταξύ, οι ασθενείς λαμβάνουν φάρμακα για να μειώσουν την παραγωγή επινεφριδικής κορτιζόλης. Μία από τις σημαντικές παρενέργειες της ακτινοθεραπείας είναι ότι μπορεί να επηρεάσει άλλα κύτταρα της υπόφυσης που σχηματίζουν άλλες ορμόνες. Ως αποτέλεσμα, μέχρι το 50% των ασθενών πρέπει να λάβουν άλλη αντικατάσταση ορμονών εντός 10 ετών μετά τη θεραπεία.

Αφαίρεση των επινεφριδίων από χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση αμφότερων των επινεφριδίων εξαφανίζει επίσης την ικανότητα του σώματος να παράγει κορτιζόλη. Δεδομένου ότι οι ορμόνες των επινεφριδίων είναι απαραίτητες για τη ζωή, οι ασθενείς θα πρέπει στη συνέχεια να λαμβάνουν ορμόνη τύπου κορτιζόλης και την ορμόνη florinef, η οποία ελέγχει την ισορροπία του αλατιού και του νερού καθημερινά για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Φάρμακα

Ενώ μερικά υποσχόμενα φάρμακα δοκιμάζονται σε κλινικές μελέτες, τα φάρμακα που διατίθενται επί του παρόντος σε χαμηλότερα επίπεδα κορτιζόλης, εάν δοθούν ξεχωριστά, δεν λειτουργούν καλά ως μακροχρόνιες θεραπείες. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνότερα σε συνδυασμό με θεραπεία ακτινοβολίας.

Σύνδρομο και νόσο του Itsenko-Cushing (υπερκορτιζολισμός)

σύνδρομο ή υπερκορτιζολισμού του Cushing - μια κατάσταση που προκαλείται από παρατεταμένη έκθεση σε υψηλό επίπεδο ορμονών οργανισμό γλυκοκορτικοειδών, η πιο σημαντική από τις οποίες είναι η κορτιζόλη.

Η κορτιζόλη παράγεται στο φλοιό των επινεφριδίων. Ο κύριος διεγέρτης της παραγωγής κορτιζόλης είναι η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH). Το ACTH παράγεται στον αδένα της υπόφυσης - ο ενδοκρινικός αδένας, ο οποίος βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου. ACTH διεγείρει την ανάπτυξη των απελευθερώσεως κορτικοτροπίνης ορμόνη που παράγεται στον υποθάλαμο - μία περιοχή του εγκεφάλου που ελέγχει ενδοκρινικό σύστημα του σώματος.

Η κορτιζόλη εκτελεί ζωτικά καθήκοντα στο σώμα. Βοηθά διατηρούν την πίεση του αίματος στο καρδιαγγειακό σύστημα, μειώνει τη φλεγμονώδη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος, εξισορροπεί την επίδραση της ινσουλίνης, τα αυξανόμενα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, ρυθμίζει το μεταβολισμό των πρωτεϊνών, υδατανθράκων και λιπών. Ένα από τα πιο σημαντικά καθήκοντα της κορτιζόλης είναι να βοηθήσει το σώμα να ανταποκριθεί στο άγχος. Για το λόγο αυτό, οι γυναίκες κατά τους τελευταίους 3 μήνες της εγκυμοσύνης και οι επαγγελματίες αθλητές τείνουν να έχουν υψηλά επίπεδα κορτιζόλης. Οι άνθρωποι που πάσχουν από κατάθλιψη, αλκοολισμό, υποσιτισμό και διαταραχές πανικού αυξάνουν επίσης τα επίπεδα κορτιζόλης.

Κανονικά, όταν η ποσότητα της κορτιζόλης στο αίμα είναι επαρκής, ο υποφυσιακός αδένας παράγει λιγότερο ACTH. Και με τη μείωση της κορτιζόλης στο αίμα, η περιεκτικότητα του ACTH αυξάνεται ώστε να διεγείρει πιο έντονα την παραγωγή γλυκοκορτικοειδών από τα επινεφρίδια. Αυτό εξασφαλίζει ότι η ποσότητα κορτιζόλης που παράγεται στα επινεφρίδια είναι επαρκής για να καλύψει τις καθημερινές ανάγκες του σώματος.

Αιτίες υπερκορεσολισμού

Υπερβολικά επίπεδα κορτιζόλης είναι δυνατά στις ακόλουθες περιπτώσεις:

1. Η μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών όπως πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη, για την θεραπεία του βρογχικού άσθματος, ρευματοειδούς αρθρίτιδας, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, και άλλων φλεγμονωδών νόσων, ή για ανοσοκαταστολή μετά από μεταμόσχευση οργάνου - εξωγενή (που προκαλείται από εξωτερικές επιδράσεις) giperkortizizm.
2. Το αδένωμα (καλοήθης όγκος) της υπόφυσης είναι η κύρια αιτία του συνδρόμου Cushing. Υπερκορτιζολισμού που προκαλείται από αδένωμα της υπόφυσης, των τοπικών ιατρών που ονομάζεται νόσος του Cushing, και όλες τις άλλες περιπτώσεις Cushing - στην πραγματικότητα το σύνδρομο Cushing. Το αδένωμα της υπόφυσης εκκρίνει μια αυξημένη ποσότητα ACTH και η ACTH με τη σειρά της διεγείρει την υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης. Αυτή η μορφή του συνδρόμου επηρεάζει τις γυναίκες πέντε φορές πιο συχνά από τους άνδρες.
3. Το σύνδρομο της έκτοπης παραγωγής ACTH - μια κατάσταση στην οποία οι καλοήθεις ή κακοήθεις (καρκίνοι) όγκοι έξω από την υπόφυση προκαλούν ACTH. Οι όγκοι των πνευμόνων προκαλούν περισσότερο από το 50% αυτών των περιπτώσεων. Οι πιο κοινές μορφές καρκινωμάτων όγκων που παράγουν ACTH είναι καρκίνωμα βλαστικών κυττάρων ή μικρού κυττάρου και καρκινοειδείς όγκοι. Οι άνδρες υποφέρουν 3 φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Άλλοι λιγότερο συνήθεις τύποι όγκων που μπορούν να παραγάγουν ACTH είναι τα θυμοσώματα (όγκοι του θύμου), οι παγκρεατικοί όγκοι και ο καρκίνος του θυρεοειδούς.
4. Νευρικοί όγκοι. Μερικές φορές το σύνδρομο Cushing προκαλείται από μια παθολογία, συνήθως έναν όγκο, των επινεφριδίων, που εκκρίνουν μια υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι όγκοι των επινεφριδίων είναι καλοήθεις (αδενώματα). Το καρκίνωμα του αμφιβληστροειδούς, ή ο καρκίνος των επινεφριδίων, είναι η λιγότερο κοινή αιτία του συνδρόμου Cushing. Τα καρκινώματα του επινεφριδιακού φλοιού συνήθως προκαλούν πολύ υψηλή αύξηση των ορμονικών επιπέδων και την ταχεία ανάπτυξη συμπτωμάτων. Μια πολύ σπάνια αιτία σύνδρομο Cushing των επινεφριδίων είναι η υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, δηλ. μη φυσιολογική αύξηση του αριθμού των κυττάρων στον φλοιό. Σε όλες τις μορφές επινεφριδίων του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ, το επίπεδο της ACTH στο αίμα μειώνεται.
5. Μια οικογενειακή μορφή του συνδρόμου Cushing. Οι περισσότερες περιπτώσεις του συνδρόμου Cushing δεν κληρονομούνται. Ωστόσο, είναι πολύ σπάνιο ότι η αιτία αυτού του συνδρόμου είναι κληρονομική νόσος - σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας, δηλ. την τάση να αναπτύσσονται όγκοι από έναν ή περισσότερους ενδοκρινείς αδένες. Σε αυτήν την ασθένεια, μαζί με επινεφριδίων όγκου μπορεί να είναι παρόντα όγκους των παραθυρεοειδών αδένων, παγκρέατος, και της υπόφυσης που παράγουν κατάλληλες ορμόνες.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Οι περισσότεροι ασθενείς με υπερκορτιζολισμό είναι παχύσαρκοι. Η αύξηση του σωματικού βάρους είναι ένα από τα πρώτα σημάδια της ασθένειας. Η εναπόθεση λιπώδους ιστού συμβαίνει κυρίως στον κορμό, στο πρόσωπο, στο λαιμό. Και τα άκρα, αντίθετα, γίνονται λεπτότερα.

Στην παιδική ηλικία και την εφηβεία, κατά κανόνα, μαζί με την παχυσαρκία παρατηρείται επιβράδυνση της ανάπτυξης.
Πολύ χαρακτηριστικό του υπερκορτιζολισμού είναι οι αλλαγές του δέρματος. Το δέρμα γίνεται λεπτό, υπάρχουν μώλωπες, μώλωπες, που περνούν για πολύ καιρό. Μπορούν να εμφανιστούν ευρείες μωβ-ροζ και μωβ ραγάδες στην κοιλιά, τους μηρούς, τους γλουτούς, τους βραχίονες και το στήθος.

Striae στο σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ

Μερικές φορές οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στην πλάτη, τα πλευρά, τα χέρια και τα πόδια όταν κινούνται. Αυτό συμβαίνει επειδή το σύνδρομο Cushing συχνά οδηγεί σε οστεοπόρωση. Η οστεοπόρωση σημαίνει μείωση της πυκνότητας των οστών, διαταραχή της δομής τους, αύξηση της ευθραυστότητας και μείωση της αντοχής, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε κατάγματα ακόμη και με τον μικρότερο τραυματισμό.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ συνοδεύεται από κόπωση, μυϊκή αδυναμία, ευερεθιστότητα, άγχος, σπάνια αλλαγές στην ψυχή.

Ένα από τα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου είναι η αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Δεδομένου ότι τα γλυκοκορτικοειδή καταστέλλουν την επίδραση της ινσουλίνης, συχνά σε υπερκορτικοϊδισμός αυξημένο σάκχαρο του αίματος, και τα συμπτώματα του διαβήτη (δίψα, συχνή ούρηση άφθονες it.d.).

Οι γυναίκες συνήθως έχουν υπερβολική ανάπτυξη τριχών στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά και τους μηρούς. Η εμμηνόρροια μπορεί να γίνει ακανόνιστη ή να σταματήσει. Οι άνδρες σημειώνουν μείωση στη λίμπιντο.

Αν κάποιο από τα συμπτώματά τους υπερκορτιζόλης, και ιδιαίτερα οι συνδυασμοί τους, συμβαίνουν, είναι απαραίτητο να ζητήσετε ιατρική βοήθεια το συντομότερο δυνατό.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Το καθήκον του πρώτου σταδίου της διάγνωσης είναι να διαπιστωθεί εάν υπάρχει αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιήστε μια ειδική δοκιμασία - προσδιορισμός της κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα.

Στα ούρα του ασθενούς που συλλέγονται για μια περίοδο 24 ωρών, προσδιορίζονται τα επίπεδα κορτιζόλης. Επίπεδα υψηλότερα από 50-100 mcg ημερησίως για ενήλικες επιβεβαιώνουν το σύνδρομο Cushing. Το ανώτατο όριο των φυσιολογικών τιμών ποικίλλει σε διάφορα εργαστήρια, ανάλογα με την τεχνική μέτρησης που χρησιμοποιείται.

Μετά την ανίχνευση της αύξησης των επιπέδων κορτιζόλης, είναι απαραίτητο να ανακαλυφθεί η ακριβής θέση της διαδικασίας που οδηγεί σε υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης.

Μια δοκιμή με δεξαμεθαζόνη συμβάλλει στη διάκριση των ασθενών με υπερβολική παραγωγή ACTH λόγω αδενώματος υπόφυσης από ασθενείς με έκτοπη όγκο που παράγει ACTH. Ο ασθενής παίρνει δεξαμεθαζόνη (συνθετικό γλυκοκορτικοειδές) από το στόμα κάθε 6 ώρες για 4 ημέρες. Για τις πρώτες 2 ημέρες χορηγούνται χαμηλότερες δόσεις δεξαμεθαζόνης, τις τελευταίες 2 ημέρες - υψηλότερες δόσεις. Η καθημερινή συλλογή ούρων πραγματοποιείται πριν από τη χορήγηση της δεξαμεθαζόνης και στη συνέχεια κάθε ημέρα της δοκιμής. Με το αδένωμα της υπόφυσης, το επίπεδο της κορτιζόλης στα ούρα μειώνεται και με έναν έκτοπο όγκο έξω από την υπόφυση, το επίπεδο της κορτιζόλης δεν αλλάζει. Για να διεξαχθεί η εξέταση, είναι απαραίτητο να σταματήσετε να παίρνετε φάρμακα όπως η φαινυτοΐνη και η φαινοβαρβιτάλη σε μία εβδομάδα.

Η κατάθλιψη, η κατάχρηση οινοπνεύματος, τα υψηλά επίπεδα οιστρογόνων, η οξεία ασθένεια και το άγχος μπορούν να οδηγήσουν σε λάθος αποτέλεσμα. Επομένως, η προετοιμασία για τη δοκιμή πρέπει να είναι διεξοδική.

Δοκιμή διέγερσης ορμονών απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης. Η δοκιμή αυτή βοηθάει στη διάκριση των ασθενών με αδένωμα της υπόφυσης από ασθενείς με σύνδρομο έκτοπης παραγωγής ACTH και όγκο επινεφριδίων που εκκρίνει κορτιζόλη. Ο ασθενής εγχέεται με ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης, η οποία προκαλεί την παραγωγή της ACTH από την υπόφυση. Στο αδένωμα της υπόφυσης, τα επίπεδα του ACTH και της κορτιζόλης αυξάνονται στο αίμα. Μια τέτοια αντίδραση σπανίως παρατηρείται σε ασθενείς με σύνδρομο έκτοπης παραγωγής ACTH και σχεδόν ποτέ σε ασθενείς με όγκους επινεφριδίων που εκκρίνουν κορτιζόλη.

Το επόμενο στάδιο της διάγνωσης είναι η άμεση απεικόνιση των ενδοκρινών αδένων. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη υπερηχογράφημα επινεφριδίων υπολογιστική τομογραφία ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού της υπόφυσης, των επινεφριδίων αδένων. Για να καθοριστεί η έκτοπη εστία παραγωγή ACTH χρησιμοποιούνται υπέρηχοι, CT ή MRI του σχετικού σώματος (συνήθως το στήθος, του θυρεοειδούς, του παγκρέατος).

Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Η θεραπεία εξαρτάται από τη συγκεκριμένη αιτία της περίσσειας κορτιζόλης και μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική, ακτινοθεραπεία ή φαρμακευτική θεραπεία.

Εάν η αιτία του συνδρόμου είναι η μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών ορμονών για τη θεραπεία μιας άλλης νόσου, είναι απαραίτητο να μειωθεί σταδιακά η δόση στην ελάχιστη δόση που επαρκεί για τον έλεγχο αυτής της ασθένειας.

Για τη θεραπεία του αδενώματος της υπόφυσης, η χειρουργική απομάκρυνση ενός όγκου, γνωστή ως διασφηνοειδής αδενομεκτομή, χρησιμοποιείται ευρύτερα. Χρησιμοποιώντας ένα ειδικό μικροσκόπιο και πολύ λεπτή ενδοσκοπικά όργανα, ο χειρουργός προσεγγίζει την υπόφυση μέσω ενός ρουθουνιού ή ένα άνοιγμα κατασκευασμένο κάτω από το άνω χείλος, και αφαιρέστε το αδένωμα. Η επιτυχία της επιχείρησης εξαρτάται από την εξειδίκευση του χειρουργού, είναι πάνω από 80 τοις εκατό, όταν εκτελείται από έναν χειρούργο με μεγάλη εμπειρία. Μετά τη λειτουργία της παραγωγής ACTH υπόφυσης μειώνεται δραματικά και οι ασθενείς λαμβάνουν θεραπεία υποκατάστασης με γλυκοκορτικοειδή (όπως υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζολόνη) απαιτούνται συνήθως κατά τη διάρκεια του έτους, τότε τα προϊόντα της ACTH και γλυκοκορτικοειδή αποκατασταθεί.

Για ασθενείς με αντενδείξεις χειρουργικής επέμβασης, είναι δυνατή η ακτινοθεραπεία. Αυτή η μέθοδος διαρκεί 6 εβδομάδες, η αποτελεσματικότητα είναι 40-50%. Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι η καθυστερημένη βελτίωση, η επίδραση μπορεί να συμβεί αρκετούς μήνες ή και χρόνια μετά την έκθεση. Ωστόσο, ένας συνδυασμός ακτινοθεραπείας και φαρμακευτικής θεραπείας με μιτοτάνη (Lizodren) μπορεί να βοηθήσει στην ταχεία ανάκαμψη. Ο μιτοτάν καταστέλλει την παραγωγή κορτιζόλης. Η θεραπεία με μιτοτάνη μόνη της μπορεί να είναι επιτυχής σε 30-40% των περιπτώσεων.

Υπάρχουν άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε υπερκορτιάζωση, μόνα ή σε συνδυασμό: αμινογλουτεθιμίδη, μεθυραπόνη και κετοκοναζόλη. Κάθε ένα από αυτά έχει τις δικές του παρενέργειες, τις οποίες οι γιατροί εξετάζουν όταν συνταγογραφούν τη θεραπεία για κάθε ασθενή ξεχωριστά.

Στην έκτοπη παραγωγή συνδρόμου ACTH, η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ενός όγκου που εκκρίνει ACTH είναι περισσότερο προτιμητέα. Σε περιπτώσεις όπου ο όγκος ανιχνεύεται σε μια μη λειτουργική στάδιο χρησιμοποιείται επινεφριδεκτομή - αφαίρεση των επινεφριδίων. Η λειτουργία αυτή ελαφρύνει κάπως τα συμπτώματα αυτής της κατηγορίας ασθενών. χρησιμοποιούνται μερικές φορές φαρμακευτική αγωγή (metyrapone, αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη, κετοκοναζόλη).

Στους όγκους των επινεφριδίων, η χειρουργική μέθοδος είναι η βάση για τη θεραπεία τόσο των καλοήθων όσο και των κακοήθων όγκων των επινεφριδίων.

Ιτσένκο - Ασθένεια του Cushing - συμπτώματα και θεραπεία

Endocrinologist, εμπειρία 14 ετών

Ημερομηνία δημοσίευσης 7 Ιουνίου 2018

Το περιεχόμενο

Ποια είναι η ασθένεια Itsenko - Cushing; Οι αιτίες, η διάγνωση και οι μέθοδοι θεραπείας θα συζητηθούν στο άρθρο του Dr. Vorozhtsov EI, ενός ενδοκρινολόγου με εμπειρία 14 ετών.

Ορισμός της νόσου. Αιτίες ασθένειας

Η νόσος του Itsenko-Cushing (BIC) είναι μια σοβαρή, πολυ-συστημική ασθένεια υποθαλαμικής-υποφυσιακής προέλευσης, η κλινική εκδήλωση της οποίας οφείλεται στην υπερέκκριση των ορμονών των επινεφριδίων. [1] Είναι μια εξαρτώμενη από ACTH μορφή υπερκορτιζολισμού (ασθένεια που συνδέεται με την υπερβολική απελευθέρωση ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων).

Η κύρια αιτία της νόσου είναι το κορτικοτροφικό μικροαδενίωμα (καλοήθης όγκος) της υπόφυσης. Η εμφάνιση του τελευταίου μπορεί να οφείλεται σε πολλούς παράγοντες. Συχνά η νόσος αναπτύσσεται μετά από τραυματισμό στον εγκέφαλο, εγκυμοσύνη, τοκετό, νευροεκφυλισμό.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια σπάνια ασθένεια, η επίπτωση της οποίας είναι 2-3 νέες περιπτώσεις ετησίως για ένα εκατομμύριο άτομα. [2]

Τα συμπτώματα της νόσου Ιτσένκο - Cushing

Τα κλινικά συμπτώματα αυτής της ασθένειας οφείλονται στην υπερέκκριση των κορτικοστεροειδών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρώτο κλινικό σημάδι είναι η παχυσαρκία, η οποία αναπτύσσεται στο πρόσωπο, το λαιμό, τον κορμό και την κοιλιά, ενώ τα άκρα γίνονται λεπτά. Αργότερα, εμφανίζονται δερματικές αλλοιώσεις - λέπτυνση του δέρματος, τραυματικές πληγές, φωτεινά ραγάδες, υπερχρωματισμός του δέρματος, υπερτρίχωση (υπερβολική εμφάνιση τρίχας στο πρόσωπο και στο σώμα).

Επίσης ένα σημαντικό και συχνό σύμπτωμα είναι η μυϊκή αδυναμία, η ανάπτυξη της οστεοπόρωσης.

Η αρτηριακή υπέρταση με NIR είναι σταθερή και μέτρια, σε σπάνιες περιπτώσεις η αρτηριακή πίεση παραμένει φυσιολογική. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα γλυκοκορτικοειδή (ορμόνες που παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων) αυξάνουν τον αγγειακό τόνο και την ευαισθησία των αδρενοϋποδοχέων σε κατεχολαμίνες (φυσικές ουσίες που ελέγχουν τη διακυτταρική αλληλεπίδραση στο σώμα).

Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν ψυχικές διαταραχές. Οι πιο συχνές από αυτές είναι η συναισθηματική αστάθεια, η κατάθλιψη, η ευερεθιστότητα, οι κρίσεις πανικού, η διαταραχή του ύπνου.

Οι παραβιάσεις του εμμηνορρυσιακού κύκλου (σπάνια, σπάνια εμμηνόρροια ή έλλειψη) εμφανίζονται στο 70-80% των ασθενών, η στειρότητα είναι επίσης πολύ συχνή. Σε άνδρες με BIK, η σεξουαλική επιθυμία μειώνεται και η στυτική δυσλειτουργία εμφανίζεται.

Η νόσος του Itsenko-Cushing συνοδεύεται από ανοσοανεπάρκεια, η οποία εκδηλώνεται ως επαναλαμβανόμενη μόλυνση (συχνότερα εμφανίζεται χρόνια πυελονεφρίτιδα).

Η συχνότητα των κλινικών εκδηλώσεων του BIC: [3]

• φεγγάρι πρόσωπο - 90%?
• μειωμένη ανοχή γλυκόζης - 85%.
• κοιλιακή παχυσαρκία και υπέρταση - 80%.
• υπογναδισμό (ανεπάρκεια τεστοστερόνης) - 75%.
• υπερκορεσμός - 70%;
• οστεοπόρωση και μυϊκή αδυναμία - 65%.
• ραγάδες - 60%;
• οίδημα αρθρώσεων, απόφραξη ακμής και λίπους στην περιοχή VII αυχενικού σπονδύλου - 55%.
• πόνος στην πλάτη - 50%;
• ψυχικές διαταραχές - 45%.
• Βλάβη επούλωσης πληγών - 35%.
• πολυουρία (υπερβολική ούρηση), πολυδιψία (υπερβολική δίψα) - 30%.
• κυφωση (καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης) - 25%.
• ουρολιθίαση και πολυκυτταραιμία (αυξημένη συγκέντρωση ερυθρών αιμοσφαιρίων) - 20%.

Παθογένεια της νόσου του Itsenko-Cushing

Η παθογένεση αυτής της νόσου είναι πολλαπλή.

Στα κορτικοστεροειδή της υπόφυσης εμφανίζονται χαρακτηριστικά ελαττώματα του υποδοχέα-μετα-υποδοχέα, οδηγώντας περαιτέρω στον μετασχηματισμό των φυσιολογικών κορτικοτροπιδίων σε όγκους με υπερπαραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης και την επακόλουθη ανάπτυξη υπερκορτικοειδισμού. [4]

Ο μετασχηματισμός των φυσιολογικών κορτικοτροπιδίων στον όγκο επηρεάζεται από τις ορμόνες του υποθαλάμου και τους τοπικούς αυξητικούς παράγοντες:

• επιδερμικό αυξητικό παράγοντα (διεγείρει την ανάπτυξη επιθηλιακών κυττάρων).
• κυτοκίνες (υπεύθυνες για τη διακυτταρική αλληλεπίδραση).
• γκρελίνη (παραβιάζει τον μεταβολισμό των υδατανθράκων). [14]
• αγγειακό ενδοθηλιακό αυξητικό παράγοντα (προάγει την ανάπτυξη ενδοθηλιακών κυττάρων).

Η χρόνια αυξημένη συγκέντρωση της ACTH οδηγεί σε αυξημένη έκκριση κορτιζόλης, η οποία καθορίζει τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα του NIR.

Ταξινόμηση και στάδια ανάπτυξης της νόσου Ιτσένκο - Cushing

Ταξινόμηση BIC ανά σοβαρότητα: [5]

• ήπια - τα συμπτώματα είναι μέτρια.
• μεσαία μορφή - τα συμπτώματα προφέρονται, δεν υπάρχουν επιπλοκές.
• σοβαρή μορφή - παρουσία όλων των συμπτωμάτων του NIR, προκύπτουν διάφορες επιπλοκές.

Ταξινόμηση BIC ανά ροή:

• (οι παθολογικές αλλαγές σχηματίζονται σταδιακά, σε περίοδο 3-10 ετών).
• προοδευτική (αύξηση των συμπτωμάτων και των επιπλοκών της νόσου εμφανίζεται εντός 6-12 μηνών από την εμφάνιση της νόσου).
• κυκλικές (οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται περιοδικά, μη μόνιμα).

Επιπλοκές της νόσου του Itsenko - Cushing

• Αγγειακή και συμφορητική αποτυχία. Αυτή η επιπλοκή εξελίσσεται στους μισούς ασθενείς μετά από 40 χρόνια. Αυτή η παθολογία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό οφείλεται σε πνευμονική εμβολή, οξεία καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονικό οίδημα.
• Παθολογικά οστεοπορωτικά κατάγματα. Τα συνηθέστερα κατάγματα της σπονδυλικής στήλης, των πλευρών, των σωληνοειδών οστών.
• Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Σε 25-30% των ασθενών, η σπειραματική διήθηση και η σωληνοειδής επαναρρόφηση (αντίστροφη απορρόφηση υγρών) μειώνονται.
• Στεροειδής διαβήτης. Αυτή η επιπλοκή παρατηρείται στο 10-15% των ασθενών με αυτή την ασθένεια.
• Ατροφία μυών, η οποία έχει ως αποτέλεσμα σοβαρή αδυναμία. Οι ασθενείς αντιμετωπίζουν δυσκολίες όχι μόνο όταν μετακινούνται, αλλά και κατά την άνοδο.
• Οπτική βλάβη (καταρράκτης, εξόφθαλμος, διαταραχή οπτικού πεδίου).
• Ψυχικές διαταραχές. Η αϋπνία, η κατάθλιψη, οι κρίσεις πανικού, οι παρανοϊκές καταστάσεις και η υστερία είναι συνηθέστερες.

Διάγνωση της νόσου Ιτσένκο - Cushing

Η διάγνωση της «νόσου του Itsenko-Cushing» μπορεί να διαπιστωθεί βάσει χαρακτηριστικών παραπόνων, κλινικών εκδηλώσεων, ορμονο-βιοχημικών αλλαγών και δεδομένων από οργανικές μελέτες.

Εξαιρετικά σημαντικοί ορμονικοί δείκτες για αυτή την παθολογία θα είναι η ACTH και η κορτιζόλη. Το επίπεδο της ACTH αυξάνει και κυμαίνεται από 80 έως 150 pg / ml. [7] Η αύξηση της κορτιζόλης στο αίμα δεν είναι πάντα ενημερωτική, καθώς η αύξηση αυτού του δείκτη μπορεί να οφείλεται σε διάφορους άλλους λόγους (άγχος, αλκοολισμός, εγκυμοσύνη, ενδογενής κατάθλιψη, αντοχή στην οικογένεια (γλυκόζη) σε γλυκοκορτικοειδή κ.λπ.). Από την άποψη αυτή, έχουν αναπτυχθεί μέθοδοι για τη μελέτη του επιπέδου της ελεύθερης κορτιζόλης σε καθημερινά ούρα ή σίελο. Η πιο ενημερωτική είναι η μελέτη της ελεύθερης κορτιζόλης στο σάλιο στις 23:00. [6]

Για ενδείξεις υπερκορτιζόλης, χρησιμοποιείται μικρή δοκιμασία δεξαμεθαζόνης. Με το BIC, αυτό το δείγμα θα είναι αρνητικό, δεδομένου ότι δεν παρατηρείται καταστολή της κορτιζόλης όταν λαμβάνεται 1 mg δεξαμεθαζόνης. [7]

Η βιοχημική ανάλυση του αίματος μπορεί να αποκαλύψει πολλές αλλαγές:

• αύξηση των επιπέδων της χοληστερόλης, του χλωρίου, του νατρίου και των σφαιρινών στον ορό.
• μείωση των συγκεντρώσεων του καλίου, φωσφορικών και αλβουμίνης στο αίμα.
• μείωση της δραστικότητας αλκαλικής φωσφατάσης.

Μετά από επιβεβαιωμένο υπερκορτιζολισμό, χρειάζονται μελετητικές μέθοδοι εξέτασης (MRI της υπόφυσης, CT επινεφριδίων).

Όταν το BIC σε 80-85% των περιπτώσεων ανιχνεύεται μικροαντίωμα της υπόφυσης (όγκος μέχρι 10 mm), στο υπόλοιπο 15-20% - στο macroadenoma (καλοήθη νεόπλασμα 10 mm). [7]

Θεραπεία της νόσου Ιτσένκο - Cushing

Φαρμακευτική θεραπεία

Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν αποτελεσματικά φάρμακα για τη θεραπεία αυτής της παθολογίας. Από την άποψη αυτή, χρησιμοποιούνται είτε παρουσία αντενδείξεων για χειρουργική αγωγή είτε ως ανοσοενισχυτική θεραπεία. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

• νευροδιαμορφωτές - εμποδίζουν τον σχηματισμό ACTH με αδένωμα της υπόφυσης (καβεργολίνη, βρωμικρυπτίνη, σωματοστατίνη). [8]
• φάρμακα που εμποδίζουν τη σύνθεση στεροειδών στα επινεφρίδια (κετοκοναζόλη, αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη, μεθυραπόνη).
• ανταγωνιστές γλυκοκορτικοειδών (μιφεπριστόνη). [9]

Εκτός από τις προετοιμασίες αυτών των ομάδων, στους ασθενείς χορηγείται συμπτωματική θεραπεία για τη μείωση των συμπτωμάτων του υπερκοκκισμού και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς:

• αντιυπερτασική θεραπεία (αναστολείς ΜΕΑ, ανταγωνιστές ασβεστίου, διουρητικά, β-αναστολείς).
• αντιδιαρρηκτική θεραπεία στην ανάπτυξη στεροειδούς οστεοπόρωσης.
• φάρμακα που διορθώνουν τις διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων (μετφορμίνη, φάρμακα σουλφονυλουρίας, ινσουλίνη) ·
• θεραπεία με στόχο τη διόρθωση της δυσλιπιδαιμίας.
• αντιαγγειική θεραπεία.

Λειτουργική θεραπεία

• Η διασφαινοειδής αδενομεκτομή θεωρείται σήμερα η αποτελεσματικότερη και ασφαλέστερη μέθοδος θεραπείας του BIC. [7] Αντενδείξεις για αυτόν τον τύπο θεραπείας είναι η υπεραγωγική ανάπτυξη του αδενώματος με βλάστηση στις πλευρικές κοιλίες, σοβαρές συνωστώσεις που καθορίζουν τη συνολική κακή μετεγχειρητική πρόγνωση. Οι επιπλοκές της διασωληνικής αδενομεκτομής περιλαμβάνουν: υγρόρροια (απώλεια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού), πανσινουσίτιδα (φλεγμονή όλων των ιγμορείων της ρινικής κοιλότητας), insipidus του διαβήτη, υποκορχισμό.

• Η διμερής αδρεναλεκτομή χρησιμοποιείται με την αναποτελεσματικότητα της αδενομεκτομής και της ραδιοχειρουργικής. [10]

Ραδιοχειρουργική

• Λειτουργία με μαχαίρι γάμμα. Κατά τη διάρκεια μιας χειρουργικής διαδικασίας, μια δέσμη ακτινοβολίας κατευθυνόμενη απευθείας στο αδένωμα της υπόφυσης καταστρέφει τα κύτταρα της. Αυτή η μέθοδος θεραπείας εμποδίζει την ανάπτυξη του όγκου με μία μόνο δόση ακτινοβολίας. Η διαδικασία διαρκεί περίπου δύο έως τρεις ώρες. Δεν επηρεάζει τις γύρω δομές του εγκεφάλου, παράγεται με ακρίβεια 0,5 mm. Επιπλοκές αυτής της θεραπείας - υπεραιμία (αυξημένη ροή αίματος) στη ζώνη ακτινοβολίας, αλωπεκία (απώλεια μαλλιών).

• Θεραπεία με πρωτονία. [11] Αυτός ο τύπος επεξεργασίας χρησιμοποιεί ενέργεια πρωτονίων, η οποία παράγεται σε πυρηνικούς επιταχυντές. Τα πρωτόνια βλάπτουν το DNA των κυττάρων, ως αποτέλεσμα του οποίου πεθαίνουν. Η δέσμη πρωτονίων επικεντρώνεται άμεσα στο αδένωμα, χωρίς να καταστρέφει τον περιβάλλοντα ιστό. Το κεφάλι του ασθενούς είναι στερεωμένο σε μια ειδική μάσκα, η οποία γίνεται για κάθε μία ξεχωριστά. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ακτινοβόλησης, ο γιατρός παρακολουθεί την κατάσταση του ασθενούς και οι χειριστές παρακολουθούν από απόσταση την ακτίνα. Αυτός ο τύπος θεραπείας είναι συνήθως καλά ανεκτός από τους ασθενείς. Η βελτίωση της ευεξίας παρατηρείται σε 1-1,5 μήνες.
• Οι ιατρικοί επιταχυντές Megavoltage bremsstrahlung επιτρέπουν τη διέλευση ηλεκτρονίων από μεγάλες αποστάσεις. Αυτός ο τύπος θεραπείας συχνά δίνει καλά αποτελέσματα, αλλά ταυτόχρονα περιπλέκει τη δοσιμετρία (υπολογισμούς της ιονίζουσας ακτινοβολίας), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνα ατυχήματα ακτινοβολίας.

Πρόβλεψη. Πρόληψη

Η πρόγνωση BIC εξαρτάται από διάφορους δείκτες: τη μορφή και τη διάρκεια της νόσου, την παρουσία επιπλοκών, την κατάσταση της ανοσίας και άλλους παράγοντες.

Η πλήρης αποκατάσταση και αποκατάσταση είναι δυνατή με μια ήπια μορφή της νόσου και μια μικρή εμπειρία της νόσου.

Σε περίπτωση μεσαίου και σοβαρού NIR, η παραγωγική ικανότητα είναι εξαιρετικά μειωμένη ή απουσιάζει. Μετά από μια διμερή αδρεναλεκτομή, αναπτύσσεται χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, η οποία υπαγορεύει δια βίου χορήγηση γλυκο- και ορυκτοκορτικοειδών.

Γενικά, κάθε θεραπεία, κατά κανόνα, οδηγεί σε βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς, ωστόσο, παραμένει χαμηλότερη από ό, τι σε εκείνους που δεν έχουν αυτή την παθολογία.

Η νόσος Cushing είναι μια σοβαρή χρόνια ασθένεια που, αν δεν αντιμετωπιστεί άμεσα, μπορεί να είναι θανατηφόρα. Η θνησιμότητα σε αυτήν την παθολογία είναι 0,7%.

Η πενταετής επιβίωση με BIC χωρίς θεραπεία είναι 50%, αλλά βελτιώνεται αισθητά ακόμη και αν πραγματοποιηθεί μόνο παρηγορητική θεραπεία (με διμερή αδρεναλεκτομή, η επιβίωση αυξάνεται στο 86%). [13]

Δεν υπάρχει πρωτεύον πρότυπο BIC. Η δευτερογενής πρόληψη της νόσου αποσκοπεί στην πρόληψη της επανάληψης της νόσου.

Ποια είναι η παρόμοια και διαφορετική ασθένεια και το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ, η θεραπεία τους

Ονομάζοντας τη νόσο και το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιν συνδυάζουν δύο ασθένειες, είναι απολύτως πανομοιότυπες σε εκδηλώσεις, αλλά έχουν διαφορετικές αιτίες ανάπτυξης. Η νόσος σχετίζεται με τη βλάβη της υπόφυσης ή τη ρύθμιση της από τον υποθάλαμο.

Αιτίες της νόσου:

• Σύνδρομο. Τις περισσότερες φορές συνδέεται με παραβίαση ορμονών σε αυτοάνοσες παθολογίες. Συμβαίνει επίσης με το αδένωμα ή το καρκίνωμα του επινεφριδιακού φλοιού. Λιγότερο συχνά, υπάρχουν όγκοι που παράγουν ορμόνες άλλων τοποθεσιών. Σε αλκοολικούς, με σοβαρή κατάθλιψη, υπάρχει ψευδο-σύνδρομο, το οποίο μοιάζει με το Itsenko-Cushing, αλλά δεν συνδέεται με ορμονικές διαταραχές.
• Ασθένεια. Είναι η μορφή της νόσου που βρίσκεται στο 80% των ασθενών. Η αιτία είναι ο όγκος της υπόφυσης, κυρίως το αδένωμα (καλοήθης). Μπορεί να προηγείται: μηνιγγίτιδα, μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα, εγκεφαλίτιδα, κρανιακό τραύμα. σοβαρές ιογενείς, βακτηριακές λοιμώξεις, δηλητηρίαση, διακυμάνσεις των ορμονών στην εμμηνόπαυση, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μετά τον τοκετό.

Τα συμπτώματα σε παιδιά και ενήλικες εκδηλώνονται με εξωτερικά σημεία, βλάβη της καρδιάς, αιμοφόρα αγγεία, νεφρά, μυοσκελετικά και πεπτικά συστήματα. Η εργασία των γεννητικών οργάνων διακόπτεται και συμβαίνουν συχνά ψυχικές διαταραχές.

Cushingoid εμφάνιση - σε ασθενείς με ομοιόμορφη απόθεση λίπους. Κυρίως εναποτίθεται στο πρόσωπο (σε σχήμα φεγγαριού), στον αυχένα και στους ώμους (λιπαρός "εξογκώματος" στην περιοχή 7 τραχηλικών σπονδύλων), μαστικούς αδένες, άνω πλάτη, κοιλιά. Τα πόδια των ασθενών παραμένουν λεπτά, τα οποία περιγράφουν απεικονιστικά - "έναν κολοσσό με πηλό". Η επιδερμίδα γίνεται κόκκινη ή μοβ, το δέρμα στεγνώνει, ξεφλούδισμα. Στο ανοιχτό φόντο της κοιλιάς, σχηματίζονται ραγάδες, οι αιμορραγίες σχηματίζονται με μικρά χτυπήματα. Τα μέρη που υπόκεινται σε τριβή με ρούχα γίνονται σκοτεινά ("βρώμικα").

Το σύστημα των οστών και οι μύες υποφέρουν, ο σχηματισμός της βιταμίνης D διαταράσσεται, γεγονός που οδηγεί σε οστεοπόρωση. Αυτό εκδηλώνεται με κατάγματα, οστικός πόνος, καθυστέρηση ανάπτυξης, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης. Λόγω διαταραχών του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, οι μύες επηρεάζονται επίσης, και η δύναμη και ο τόνος μειώνονται. Αυτό συνοδεύεται από εξωτερικές αλλαγές: ατροφικές, λοξές γλουτοί, λεπτούς γοφούς, πόδια, χέρια, προεξέχουσα κοιλία, κήλη της λευκής γραμμής λόγω απόκλισης των ορθών μυών.

Βλάβες στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία: στεροειδή καρδιομυοπάθεια, κυκλοφορική ανεπάρκεια, αρτηριακή υπέρταση, διαταραχές.

Πεπτικό σύστημα: επίμονη γαστρίτιδα με υψηλή οξύτητα, γαστρικά έλκη στεροειδών, διάβρωση στον εντερικό βλεννογόνο, γαστρεντερική αιμορραγία.

Το ουρογενετικό σύστημα στις γυναίκες: η ανάπτυξη μουστάκια, μουστάκια και γενειάδα. ανάπτυξη τρίχας στο στήθος. ανάπτυξη της ακμής, βράζει? μηνιαίες καθυστερήσεις ή λήξη τους · στειρότητα Στους άνδρες, τα μαλλιά στο πρόσωπο και το σώμα πέφτουν έξω, η σεξουαλική επιθυμία και η ισχύς μειώνεται, οι όρχεις ατροφία, οι μαστικοί αδένες μεγαλώνουν. Το παιδί έχει καθυστέρηση στην εμφάνιση του σχηματισμού μαστικών αδένων σε κορίτσια, αλλαγές στη φωνή και ανάπτυξη των μαλλιών προσώπου στα αγόρια. Τα παιδιά παραμένουν πίσω από τους συμμαθητές τους.

Η διάγνωση της πάθησης περιλαμβάνει βιοχημεία αίματος, ανάλυση ούρων, ορμόνες στο αίμα, ακτινογραφία του κρανίου, μαγνητική τομογραφία και CT του εγκεφάλου, υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων.

Η θεραπεία για τη νόσο του Cushing περιλαμβάνει φάρμακα που εμποδίζουν την υπόφυση (Parlodel, Reserpine), τα οποία μειώνουν την ανταπόκριση στην ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Συμπτωματική θεραπεία της οστεοπόρωσης, διαταραχές της καρδιάς, νευρικό σύστημα. Η ακτινοθεραπεία για την καταστολή της δραστηριότητας της υπόφυσης, η χειρουργική θεραπεία - ένα αδένωμα, ένα από τα επινεφρίδια, ή και τα δύο με θεραπεία διαρκούς αντικατάστασης (με περίπλοκη πορεία) απομακρύνεται.

Το σύνδρομο αντιμετωπίζεται διαφορετικά. Εάν ο λόγος είναι μακροχρόνια χρήση ναρκωτικών, τότε σταδιακά ακυρώνονται. Εάν υπάρχει ένας όγκος των επινεφριδίων, τότε απομακρύνεται, εάν δεν είναι δυνατόν - μαζί με το επινεφρίδιο ή και τα δύο. Για να σταθεροποιηθεί το αποτέλεσμα, η υπόφυση ακτινοβολείται, η οποία καταστέλλει το σχηματισμό του ACTH.

Διαβάστε περισσότερα στο άρθρο μας σχετικά με το σύνδρομο της νόσου και του cushing, τη θεραπεία τους.

Διαβάστε σε αυτό το άρθρο.

Διαφορές της νόσου και του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάισινγκ

Ονομάζεται η νόσος και το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ συνδυάζουν δύο ασθένειες που είναι απολύτως πανομοιότυπες σε εκδηλώσεις, αλλά έχουν διαφορετικές αιτίες ανάπτυξης. Η νόσος σχετίζεται με τη βλάβη της υπόφυσης ή τη ρύθμιση της από τον υποθάλαμο. Δηλαδή, οι παραβιάσεις εντοπίζονται στον εγκέφαλο. Η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη της υπόφυσης (ACTH) διεγείρει τα επινεφρίδια και σε απόκριση αυξάνει τη σύνθεση των κορτικοστεροειδών.

Στο σύνδρομο, η υπερβολική εισαγωγή ορμονών των επινεφριδίων συνδέεται με όγκο του φλοιώδους στρώματος τους ή με την εισαγωγή αναλόγων (φαρμάκων) από έξω κατά τη διάρκεια παρατεταμένης θεραπείας. Λιγότερο συχνά, τα κύτταρα που συνθέτουν κορτιζόλη είναι όγκοι των ωοθηκών, του πνευμονικού ιστού, των εντέρων, του παγκρέατος, του θυρεοειδούς αδένα.

Και εδώ περισσότερο σχετικά με το αδένωμα της υπόφυσης.

Αιτίες της νόσου

Η εμφάνιση του συνδρόμου και της νόσου του Itsenko-Cushing προκαλούν διάφορους παράγοντες.

Σύνδρομο

Πιο συχνά, η ανάπτυξη παθολογίας συνδέεται με παραβίαση ορμονών σε αυτοάνοσες παθολογίες που απαιτούν παρατεταμένη θεραπεία με υδροκορτιζόνη, πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζόνη. Συμβαίνει επίσης με το αδένωμα ή το καρκίνωμα του επινεφριδιακού φλοιού. Λιγότερο συχνά, υπάρχουν όγκοι που παράγουν ορμόνες άλλων τοποθεσιών.

Σε αλκοολικούς, με σοβαρή κατάθλιψη, εμφανίζεται ψευδο-σύνδρομο, το οποίο μοιάζει με το Itsenko-Cushing, αλλά δεν συνδέεται με ορμονικές διαταραχές.

Μια ασθένεια

Είναι η μορφή της νόσου που βρίσκεται στο 80% των ασθενών. Η αιτία είναι ο όγκος της υπόφυσης, κυρίως το αδένωμα (καλοήθης). Μπορεί να προηγηθεί:

• μηνιγγίτιδα, μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα, εγκεφαλίτιδα,
• κρανιακό τραύμα.
• σοβαρές ιογενείς, βακτηριακές λοιμώξεις, δηλητηρίαση,
• διακυμάνσεις των ορμονών στην εμμηνόπαυση, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μετά τον τοκετό.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία είναι μια βλάβη του υποθαλάμου και μια αύξηση στο σχηματισμό του παράγοντα απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης, liberin (κυριολεκτική μετάφραση - "απελευθερωτής"). Αυτή η ένωση διεγείρει την υπόφυση και παράγει υπερβολική αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη.

Ο μηχανισμός των ορμονικών διαταραχών

Όλες οι εκδηλώσεις της νόσου ή του συνδρόμου σχετίζονται με μια αλυσίδα βιολογικών αντιδράσεων που ενεργοποιούν το ACTH στο σώμα. Στα επινεφρίδια αυξάνεται ο σχηματισμός των γλυκοκορτικοειδών ορμονών (κορτιζόλη, κορτιζόνη), των ορμονών του φύλου (ανδρογόνα, αρσενικά) και της αλδοστερόνης. Τα αποτελέσματά τους εμφανίζονται:

• Η διάσπαση των πρωτεϊνών (μειώνει την ποσότητα του μυός και του συνδετικού ιστού, συμπεριλαμβανομένου του μυοκαρδίου).
• διάσπαση του γλυκογόνου στη γλυκόζη (έλλειψη ινσουλίνης, διαβήτης).
• συσσώρευση λίπους (παχυσαρκία) ·
• η ενεργοποίηση της ρενίνης, η μετατροπή της αγγειοτενσίνης στην ενεργό μορφή (υψηλή αρτηριακή πίεση, κατακράτηση υγρών και νατρίου, έκκριση καλίου).
• καταστροφή οστών και απόφραξη της απορρόφησης ασβεστίου στο πεπτικό σύστημα (οστεοπόρωση).
• παραβίαση των ωοθηκών στις γυναίκες υπό την επίδραση των αρσενικών ορμονών φύλου (αυξημένη ανάπτυξη μαλλιών στο πρόσωπο, το σώμα, τη στειρότητα).
• ανοσοκαταστολή (συχνές ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις, βρογχίτιδα, πνευμονία, φυματίωση).

Κοιτάξτε το βίντεο σχετικά με το σύνδρομο Itsenko-Cushing:

Συμπτώματα σε παιδιά και ενήλικες

Οι ορμονικές αλλαγές οδηγούν σε τυπικά εξωτερικά σημεία, βλάβες στην καρδιά, στα αιμοφόρα αγγεία, στα νεφρά, στο κινητικό σύστημα, στο πεπτικό σύστημα. Η εργασία των γεννητικών οργάνων διακόπτεται και συμβαίνουν συχνά ψυχικές διαταραχές.

Cushingoid εμφάνιση

Ο λιπώδης ιστός στο σώμα διαφέρει σε διαφορετικούς βαθμούς ευαισθησίας στις ορμόνες των επινεφριδίων. Επομένως, στους ασθενείς υπάρχει μια ανομοιογενής απόθεση λίπους. Κυρίως εναποτίθεται στο πρόσωπο (σε σχήμα φεγγαριού), στον αυχένα και στους ώμους (λιπαρός "εξογκώματος" στην περιοχή 7 τραχηλικών σπονδύλων), μαστικούς αδένες, άνω πλάτη, κοιλιά. Τα πόδια των ασθενών παραμένουν λεπτά, τα οποία περιγράφουν απεικονιστικά - "έναν κολοσσό με πηλό ποδαράκια", δηλαδή, μόνο μεγαλοπρεπή σε εμφάνιση, αδύναμη.

Η επιδερμίδα γίνεται κόκκινη ή μοβ, το δέρμα στεγνώνει, ξεφλούδισμα. Τα τεντώματα σχηματίζονται στο ανοιχτό φόντο της κοιλιάς, των μαστικών αδένων και των ώμων. Η εμφάνισή τους συνδέεται με τη διάσπαση των πρωτεϊνών υπό την επίδραση των ορμονών, έχουν χρώμα κόκκινο-μοβ, κάτι που δεν συμβαίνει με την κοινή παχυσαρκία ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Λόγω της αυξημένης ευθραυστότητας των τριχοειδών αγγείων και του λεπτού δέρματος, σχηματίζονται αιμορραγίες σε ασθενείς με ελάσσονα εγκεφαλικά επεισόδια. Τα μέρη που υπόκεινται σε τριβή με ρούχα γίνονται σκοτεινά ("βρώμικα"). Τις περισσότερες φορές - αυτός είναι ο λαιμός, οι αγκώνες, οι μασχάλες, οι βουβωτικές πτυχές.

Σύστημα οστών και μυς

Ο αυξημένος σχηματισμός κορτιζόλης μεταβάλλει τη δομή των οστών:

• παρεμποδίζει τη σύνθεση του κολλαγόνου, μία από τις κύριες πρωτεΐνες της οστικής μήτρας.
• διεγείρει την καταστροφή των οστών.
• δεν επιτρέπει τον σχηματισμό νέων κυττάρων (οστεοβλάστες).
• πλένει ασβέστιο.

Ο σχηματισμός της βιταμίνης D είναι επίσης μειωμένος, γεγονός που οδηγεί επίσης στην ευθραυστότητα των οστών - στην οστεοπόρωση. Καλύπτει τα άκρα, τη σπονδυλική στήλη, τα χέρια, την περιοχή της τουρκικής σέλας, όπου βρίσκεται η υπόφυση. Αυτό εκδηλώνεται με κατάγματα, οστικός πόνος, καθυστέρηση ανάπτυξης, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

Λόγω διαταραχών του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, επηρεάζονται επίσης οι μύες. Σε αυτά η δύναμη και ο ήχος μειώνεται. Αυτό συνοδεύεται από εξωτερικές αλλαγές: ατροφικές, λοξές γλουτοί, λεπτούς γοφούς, πόδια, χέρια, προεξέχουσα κοιλία, κήλη της λευκής γραμμής λόγω απόκλισης των ορθών μυών.

Βλάβες στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία

Η απώλεια αλάτων ασβεστίου και η μυϊκή αδυναμία οδηγούν σε στεροειδή καρδιομυοπάθεια, ανάπτυξη κυκλοφορικής ανεπάρκειας (οίδημα, ταχυκαρδία, αυξημένο ήπαρ). Οι διαταραχές της απέκκρισης υγρών και του νατρίου, ο σχηματισμός αγγειοσυσταλτικών ουσιών (αγγειοτασίνη 2) προκαλούν επίμονη υπέρταση, διαταραχές του ρυθμού (εξισυσώματα, μαρμαρυγή, κολπικό πτερυγισμό).

Πεπτικό σύστημα

Οι επινεφριδικές ορμόνες διεγείρουν το σχηματισμό υδροχλωρικού οξέος από τα κύτταρα του στομάχου. Το αποτέλεσμα είναι:

• επίμονη γαστρίτιδα με υψηλή οξύτητα,
• στεφανιαία γαστρικά έλκη,
• διάβρωση στον εντερικό βλεννογόνο,
• γαστρεντερική αιμορραγία.

Γεννητικό σύστημα

Οι αρσενικές σεξουαλικές ορμόνες διεγείρονται στις γυναίκες:

• η ανάπτυξη των μουστάκια, των καρυδιών και των γενειάδων.
• ανάπτυξη τρίχας στο στήθος.
• ανάπτυξη της ακμής, βράζει?
• μηνιαίες καθυστερήσεις ή λήξη τους ·
• στειρότητα

Κάτω από τη δράση τους, οι άντρες χάνουν τα μαλλιά στο πρόσωπο και το σώμα, μειώνουν τη σεξουαλική επιθυμία και την ισχύ, οι αδερφάδες των όρχεων, οι μαστικοί αδένες μεγαλώνουν. Εάν η νόσος εμφανιστεί σε ένα παιδί, τότε υπάρχει μια καθυστέρηση στην εμφάνιση του σχηματισμού των μαστικών αδένων σε κορίτσια, αλλαγές στη φωνή και την τριχοφυΐα στο πρόσωπο των νεαρών ανδρών. Τα παιδιά παραμένουν πίσω από τους συμμαθητές τους.

Βλάβη των νεφρών:

• χρόνια πυελονεφρίτιδα.
• πέτρες στα νεφρά.
• συρρίκνωση οργάνων (νεφροσκλήρυνση);
• εξασθένηση της ικανότητας διήθησης μέχρι σοβαρές μορφές ουραιμίας (δηλητηρίαση από μεταβολικά προϊόντα πρωτεϊνών).

Νευρολογικές και Ψυχικές Διαταραχές

Η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από αλλαγές στο νευρικό σύστημα:

• ασυντόνιστες κινήσεις
• ταλαντεύσεις όταν περπατάτε,
• παθολογικά αντανακλαστικά,
• αντιμετωπίζουν ασυμμετρία,
• απώλεια της σαφήνειας του λόγου
• ευερεθιστότητα,
• άγχος
• σταθερή αδυναμία
• σπασμωδικές κρίσεις
• κατάθλιψη
• απώλεια μνήμης
• μείωση των πνευματικών ικανοτήτων
• αυτοκτονική τάση.

Βαθμοί σοβαρότητας

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, υπάρχουν τρεις παραλλαγές της νόσου:

• Σε περίπτωση ήπιας πορείας, η εργασία των γεννητικών οργάνων παραμένει, τα συμπτώματα της οστεοπόρωσης είναι αρχικά ή απόντα.
• Όταν μέτρια είναι η εκδήλωση των εσωτερικών οργάνων, ο διαβήτης, η δυσλειτουργία των ωοθηκών, η στειρότητα, αλλά είναι επιδεκτικά θεραπείας.
• Σοβαρή μορφή με επιπλοκές.

Ο ρυθμός αύξησης των σημείων υπερκορτιζολισμού (ενισχυμένη δουλειά των επινεφριδίων) είναι:

• προοδευτική - σε ένα χρόνο ή 6-8 μήνες, ο ασθενής βρίσκεται σε παθολογικές αλλαγές στο έργο όλων των συστημάτων και οργάνων.
• torpid - η ασθένεια αναπτύσσεται αργά, οι πολύργανες διαταραχές εμφανίζονται σε 5-10 χρόνια από την στιγμή των πρώτων σημείων.

Κοιτάξτε το βίντεο για τη νόσο του Itsenko-Cushing:

Επιπλοκές υπερκορτικοποίησης

Η σοβαρή και προοδευτική παθολογία μπορεί να οδηγήσει τον ασθενή σε θάνατο εξαιτίας της εμφάνισης επιπλοκών:

• καρδιακή ανεπάρκεια με αποεπένδυση.
• οξεία εγκεφαλικό επεισόδιο (εγκεφαλικό επεισόδιο).
• η ένταξη της λοίμωξης και η εξάπλωσή της σε όλο το σώμα (σήψη, φουρουλκίαση, εστίες πύου, μυκητιακές αλλοιώσεις).
• νεφρική ανεπάρκεια.
• πολλαπλά κατάγματα οστών και νωτιαίου μυελού.
• κρίση με μειωμένη συνείδηση, πτώση πίεσης, ζάχαρη και νάτριο στο αίμα, περίσσεια καλίου, κοιλιακό άλγος, έμετο.

Διαγνωστικά κατάστασης

Όταν ανιχνεύονται εξωτερικές ενδείξεις υπερβολικού σχηματισμού ορμονών επινεφριδίων σε έναν ασθενή, ενδείκνυται η εργαστηριακή και η οργανική εξέταση. Διεξάγεται για τον εντοπισμό των αιτιών της παθολογίας, καθώς και του βαθμού διάρρηξης των οργάνων-στόχων. Το ελάχιστο σχέδιο περιλαμβάνει:

• βιοχημεία αίματος - υψηλή χοληστερόλη, σφαιρίνες, νάτριο, γλυκόζη, μειωμένο - κάλιο, φωσφορικά άλατα, αλβουμίνη και αλκαλική φωσφατάση.
• ανάλυση ούρων - ανίχνευση της γλυκόζης, των πρωτεϊνών, των ερυθροκυττάρων και των κυλίνδρων, η οποία δεν πρέπει να είναι φυσιολογική, αύξηση 17-KS (προϊόν μεταβολισμού στεροειδούς ορμόνης) και κορτιζόλη (3-4 φορές υψηλότερη).
• ορμόνες στο αίμα - υψηλή κορτιζόλη, ACTH.
• Ακτινογραφία του κρανίου - παραμόρφωση της τουρκικής σέλας με μεγάλο αδένωμα της υπόφυσης.
• MRI και CT του εγκεφάλου - ανευρίσκονται μικροί όγκοι, αν χρειαστεί, εφαρμόζονται αντιπαραθέσεις.
• Υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων - αμφίπλευρος πολλαπλασιασμός ιστού, αν και μόνο στη μία πλευρά - τότε συχνά ένας όγκος (γλυκοστερόμα).

Το αδένωμα της υπόφυσης (κορτικοτροπίνη) ανιχνεύεται με τομογραφία, ακόμη και με αντίθεση σε περίπου 73-77% των περιπτώσεων, το μέγεθος της είναι από 1,5 έως 8 mm στους περισσότερους ασθενείς. Επομένως, προκειμένου να διαπιστωθεί η πηγή διέγερσης των επινεφριδίων, πραγματοποιείται δοκιμή φαρμάκων. Η νόσο του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται με αύξηση των 17-ACS στα ούρα μετά τη χορήγηση του Metopiron και μείωση της απομάκρυνσής τους μετά από τη δεξαμεθαζόνη. Στο σύνδρομο, τα αποτελέσματα της ανάλυσης δεν αλλάζουν.

Θεραπεία της νόσου και σύνδρομο Cushing

Σε αυτές τις ασθένειες, οι προσεγγίσεις στη θεραπεία διαφέρουν.

Μια ασθένεια

Χρησιμοποιείται ένα σύνολο δραστηριοτήτων:

• φάρμακα που εμποδίζουν την υπόφυση (Parlodel, Reserpine), μειώνουν την ανταπόκριση στην ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Εκχώρηση πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή μετά από αυτήν. Συμπτωματική θεραπεία της οστεοπόρωσης, διαταραχές της καρδιάς, νευρικό σύστημα.
• Ακτινοθεραπεία απαιτείται για την καταστολή της δραστηριότητας της υπόφυσης - ακτινοβολία από πρωτόνια, ακτίνες γάμμα. Λίγους μήνες μετά τη συνεδρία, το βάρος, η πίεση, ο έμμηνος κύκλος εξομαλύνεται, η δομή των οστών βελτιώνεται.
• χειρουργική αγωγή - αφαιρείται το αδένωμα, ένα από τα επινεφρίδια ή και τα δύο με θεραπεία διαρκούς αντικατάστασης (με περίπλοκη πορεία).

Σύνδρομο

Εάν ο λόγος είναι μακροχρόνια χρήση ναρκωτικών, τότε σταδιακά ακυρώνονται. Εάν υπάρχει ένας όγκος των επινεφριδίων, τότε απομακρύνεται, εάν δεν είναι δυνατόν - μαζί με το επινεφρίδιο ή και τα δύο. Για να σταθεροποιηθεί το αποτέλεσμα, η υπόφυση ακτινοβολείται, η οποία καταστέλλει το σχηματισμό του ACTH.

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει:

• αντιυπερτασικά φάρμακα (Prenes, Ampril).
• διουρητικά (Veroshpiron, Triampur).
• δισκία μείωσης της γλυκόζης του αίματος (Glucophage, Diabeton).
• φάρμακα για την ενίσχυση των οστών (Miacalcic, Fosamax, Βιταμίνη D3 και ασβέστιο, Osteopan).

Προβλέψεις για ασθενείς

Τα καλά αποτελέσματα παρατηρούνται σε νεαρή ηλικία, με έγκαιρη ανίχνευση και ήπια ασθένεια. Εάν αυτοί οι ασθενείς υποβληθούν σε πολύπλοκη θεραπεία, τότε έχουν μια αρκετά μεγάλη πιθανότητα διαρκούς ύφεσης ή ανάκαμψης. Εάν οι ορμονικές διαταραχές έχουν μακροχρόνια ανάπτυξη, οι αλλαγές στα οστά, το μυοκάρδιο, οι νεφροί και οι ενδοκρινικοί αδένες καθίστανται μη αναστρέψιμες.

Με μια ριζική απομάκρυνση των ασθενών με αδενάμη σώσει τη ζωή, αλλά η απόδοσή τους μειώνεται σημαντικά.

Στο σύνδρομο Ίτσενκο-Κάσινγκ, η πρόγνωση καθορίζεται επίσης από τη στιγμή της έναρξης της θεραπείας. Οι περιπτώσεις φαρμάκων μπορούν να αντισταθμιστούν και επιτυγχάνεται ικανοποιητική κατάσταση με ένα καλοήθη όγκο των επινεφριδίων και την έγκαιρη απομάκρυνσή του. Με κακοήθη νεοπλάσματα, οι ασθενείς ζουν κατά μέσο όρο περίπου 1,5 έτη.

Και εδώ περισσότερο για τον οζιδιακό βρογχοειδές του θυρεοειδούς αδένα.

Η νόσος και το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσιν έχουν την ίδια κλινική εικόνα. Αυτό καθορίζεται από την αύξηση του σχηματισμού ορμονών των επινεφριδίων. Σε περίπτωση ασθένειας, η πηγή είναι ο αδένας της υπόφυσης, ο υποθάλαμος και ο άμεσος παράγοντας είναι το ACTH. Στο σύνδρομο επηρεάζονται οι ίδιοι οι επινεφριδιακοί αδένες ή οι ορμόνες παραλαμβάνονται επί μακρόν με τη μορφή ναρκωτικών.

Η διάγνωση γίνεται με βάση τις τυπικές εξωτερικές εκδηλώσεις, τις εξετάσεις αίματος, τις εξετάσεις ούρων, τις εξετάσεις φαρμάκων, τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και των επινεφριδίων. Για τη θεραπεία συνταγογραφούμενων φαρμάκων, την ακτινοβολία της υπόφυσης και τη χειρουργική επέμβαση.

Οι ακριβείς λόγοι για τους οποίους μπορεί να εμφανιστεί το αδένωμα της υπόφυσης δεν έχουν εντοπιστεί. Τα συμπτώματα ενός όγκου στον εγκέφαλο είναι διαφορετικά στις γυναίκες και τους άνδρες, ανάλογα με την ορμόνη που οδηγεί. Η πρόγνωση για τις μικρές ευνοϊκές.

Οι ασθενείς δεν γνωρίζουν πλήρως τι μπορεί να είναι επικίνδυνος ο οζώδης βρογχόσιος του θυρεοειδούς αδένα. Αλλά έχει πολλές εκδηλώσεις - διάχυτες, κολλοειδείς, τοξικές, μη τοξικές. Στα πρώτα στάδια, τα συμπτώματα μπορεί να κρύβονται. Η θεραπεία επιλέγεται από το γιατρό, μερικές φορές είναι η πλήρης αφαίρεση του οργάνου.

Πολλοί παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν δυσλειτουργία της υπόφυσης. Τα συμπτώματα δεν είναι πάντοτε προφανή και τα συμπτώματα είναι πιο παρόμοια με τα προβλήματα ενδοκρινολογίας σε άνδρες και γυναίκες. Η θεραπεία είναι περίπλοκη. Ποιες διαταραχές συνδέονται με το έργο της υπόφυσης;

Πολύ συχνά, το τοξικό αδένωμα στα αρχικά στάδια είναι εντελώς κρυμμένο. Τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν ένας κόμβος αναπτύσσεται με μεγεθυντικά μάτια, διακοπές στον καρδιακό ρυθμό και ούτω καθεξής. Αρχικά, η θεραπεία πραγματοποιείται χωρίς χειρουργική επέμβαση · αν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αιθανολική χολή.

Πολύ σπάνια υπάρχει τραύμα στον θυρεοειδή αδένα, παρίσι. Κυρίως αποδίδεται κατά τη διάρκεια αγώνων, στην εργασία, ενώ προσπαθεί να αυτοκτονήσει και άλλους. Τα κύρια συμπτώματα είναι η αιμορραγία, οίδημα στο λαιμό. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει την αφαίρεση του οργάνου.