Ο όρος στοιχείο "δυστροφία" είναι παράγωγο δύο όρων και στην μετάφραση σημαίνει παραβίαση της ανταλλαγής. Επηρεάζει μεγάλο αριθμό οργάνων. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για όσους διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στο μεταβολισμό. Οχι για τίποτα η δυστροφία των νεφρών μπορεί να χρησιμεύσει ως δείκτης για πολλές παρόμοιες ασθένειες.

Σύντομα ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά των νεφρών

Τα νεφρά είναι ζευγαρωμένα όργανα. Εξωτερικά, μοιάζουν με το σχήμα του καρπού. Βρίσκεται και στις δύο πλευρές της σπονδυλικής στήλης, στην περιοχή των 11-12 θωρακικών και 1-2 οσφυϊκών σπονδύλων. Το μέσο μέγεθος του σώματος δεν υπερβαίνει τα 12 cm σε μήκος και 3-5 cm σε πάχος. Οι κοίλες επιφάνειες τους που βλέπουν στην σπονδυλική στήλη, αντίστοιχα, κυρτές - από αυτόν.

Κάθε νεφρό αποτελείται από πολλά στρώματα πυκνού ιστού.

• Κάψουλα συνδετικού ιστού. Καλύπτει σχεδόν ολόκληρο το σώμα. Στην περιοχή του κόλπου (που βρίσκεται σχεδόν στο κέντρο της πλευράς που βλέπει την σπονδυλική στήλη), περνάει μέσα στο περίβλημα του ουρητήρα. Υπάρχουν δύο μεγάλα αγγεία στο νεφρό. Αυτή είναι η νεφρική φλέβα και η αρτηρία.
• Η φλοιώδης ουσία βρίσκεται ακριβώς κάτω από την κάψουλα. Αμέσως κάτω από αυτό βρίσκεται η μυελός. Περιέχει νεφρώνα. Οι Scions αναχωρούν από το medulla, προς την κατεύθυνση του ημιτονοειδούς. Εδώ είναι τα αγγεία του αίματος και των λεμφικών. Στην τομή, το χρώμα του φλοιού, του μυελού και των διαδικασιών είναι το ίδιο. Ως εκ τούτου, θεωρούνται μια ενιαία ανατομική δομή.
• Σχεδόν στο κέντρο του σώματος, μεταξύ των διαδικασιών βρίσκονται οι λεγόμενες νεφρικές πυραμίδες. Ονομάστηκε για το τραπεζοειδές του σχήμα. Η βάση κατευθύνεται στην ουσία του φλοιού και η άκρη - προς το κόλπο.
• Κύπελλα νεφρού. Οι κοιλότητες στις οποίες περνούν οι πυραμίδες. Ανοίγουν στη λεκάνη, από την οποία, με τη σειρά της, πηγαίνει ουρητήρα.

Η κύρια λειτουργία των νεφρών μπορεί να εκπροσωπείται ως εξής. Μετά την "είσοδο" στο όργανο, η νεφρική αρτηρία αρχίζει να διακλαδίζεται σε διάφορους κλάδους. Περνούν στον ιστό των διαδικασιών και διεισδύουν μέσα στο μυελό. Εδώ χωρίζονται επίσης σε μικρότερα σκάφη στο μέγεθος των αρτηρίων, τα οποία πηγαίνουν στο νεφρόν. Εκεί, λόγω ακόμη μικρότερης διακλάδωσης, σχηματίζουν αγγειακό κώλυμα. Λόγω του πυκνού περιβάλλοντος με ειδικά κύτταρα (podocytes), πρωτογενής διήθηση του αίματος συμβαίνει εδώ. Επιπλέον, μόνο τα κύτταρα του αίματος, ένα μέρος του πλάσματος και κάποιες πρωτεΐνες είναι παρόμοια με τα φλεβίδια.

Όλα τα υπόλοιπα, και αυτά είναι οι σκωρίες, οι ηλεκτρολύτες, οι υδατάνθρακες, τα λιπίδια και κάποιες πρωτεΐνες, διατηρούνται από τα φίλτρα υποκύτταρα και μαζί με ένα μέρος του πλάσματος εισέρχονται στους σωληνίσκους νεφρών. Αυτό ονομάζεται πρωτογενή ούρα. Συσσωρεύεται στο Κύπελλο Bowman-Shumlyansky, το οποίο περιβάλλεται από ένα ημικύκλιο του αγγειακού σπειράματος. Η βάση του είναι η αρχή του νεφρικού σωληναρίου. Σύμφωνα με τον ίδιο, τα πρωτογενή ούρα εισέρχονται στο σωληνάριο, το οποίο είναι αρκετά μακρύ, το οποίο πηγαίνει από το μυελό στις πυραμίδες. Εδώ κάνει βρόχο και "ανεβαίνει" στο μυελό.

Όλος ο τρόπος είναι πυκνά σκεπασμένος σε φλεβικά σκάφη που προέρχονται από το εξερχόμενο σκάφος. Είναι απαραίτητο για επαναπορρόφηση πρωτεϊνών, λιπιδίων, υδατανθράκων, ορισμένων ηλεκτρολυτών και νερού. Ως αποτέλεσμα, μόνο σκωρίες, ηλεκτρολύτες και μέρος του νερού προέρχονται από τα σωληνάρια στο νεφρικό κύπελλο. Αυτό ονομάζεται δευτερογενή ούρα. Πηγαίνει στη λεκάνη, από όπου εμφανίζεται στον ουρητήρα.

Αυτό είναι σημαντικό! Ένα άτομο παράγει συνήθως 180 λίτρα πρωτογενών ούρων την ημέρα. Περίπου το 90-95% αυτού του ποσού απορροφάται εκ νέου. Έτσι, ο ημερήσιος όγκος των δευτερογενών ούρων δεν υπερβαίνει τα 2 λίτρα. Κάποιος μπορεί μόνο να φανταστεί πόσα οργανικά μόρια περνούν μέσα από τα νεφρά. Αυτή η περίσταση δίνει μια σαφή εξήγηση για το γιατί οι μεταβολικές διαταραχές επηρεάζουν συχνά τα νεφρά.

Μηχανισμοί και αιτίες δυστροφίας

Κοινή σε όλους τους τύπους δυστροφιών είναι το αρχικό στάδιο ανάπτυξης. Αποτελείται από τα εξής:

1. Διαταραχή του μοριακού μεταβολισμού.
2. Υπερβολική συσσώρευση αυτών των μορίων στα κύτταρα ενός οργάνου.

Ένας άλλος μηχανισμός ποικίλλει ανάλογα με τον συγκεκριμένο τύπο δυστροφίας. Αλλά αυτό θα συζητηθεί παρακάτω. Όσον αφορά τα αίτια της δυστροφίας, χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες.

• Συγγενής δυστροφία. Λόγω γενετικών και / ή γενετικών ελαττωμάτων σε οποιοδήποτε στάδιο του μεταβολισμού μιας ουσίας: από τη σύνθεση έως την αποσύνθεση. Για τα νεφρά, από συγγενείς δυστροφίες, το πιο χαρακτηριστικό είναι η παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και των λιπών.
• Οι αποκτούμενες δυστροφίες οφείλονται στην παραβίαση οποιουδήποτε σταδίου του μεταβολισμού μιας ουσίας υπό την επίδραση εξωτερικών αιτιών. Οι πιο πιθανές αιτίες είναι οι ιογενείς λοιμώξεις, οι χρόνιες βακτηριακές λοιμώξεις, η ακτινοβολία, η χρόνια δηλητηρίαση και ορισμένες ασθένειες. Αυτές περιλαμβάνουν διαβήτη, μερικά νεοπλάσματα, τραυματισμούς.

Τύποι δυστροφίας

Αυτό είναι σημαντικό! Όλες οι δυστροφίες των νεφρών μπορούν να χωριστούν ανάλογα με τις αιτίες της εμφάνισης και της συγκεκριμένης ουσίας. Στην πρώτη περίπτωση, οι ασθένειες αυτές χωρίζονται σε συγγενείς και αποκτώμενες δυστροφίες. Αλλά η κατανομή των δυστροφιών ανά είδος ουσιών θεωρείται πιο σωστή από την άποψη της πρακτικής ιατρικής.

Σύμφωνα με την παραπάνω θέση της δυστροφίας χωρίζονται σε τρεις κατηγορίες:

1. Δυσπρωτεϊνωση. Αυτές είναι οι δυστροφίες που προκαλούνται από τη διάσπαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Μπορούν να είναι είτε συγγενείς είτε αποκτημένες. Ο νεφρός χαρακτηρίζεται από τους ακόλουθους τύπους:
   • Κοκκώδης δυστροφία. Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα του ενδοκυτταρικού οιδήματος και της απελευθέρωσης πρωτεΐνης στο κυτταρόπλασμα. Αλλά επειδή η πρωτεΐνη δεν είναι διαλυτή ουσία, σχηματίζει ιδιόμορφους "κόκκους" στο κυτταρόπλασμα. Ως εκ τούτου, κοκκώδης δυστροφία των νεφρών και πήρε το όνομά του.
   • Η δυστροφία των σταγονιδίων των υαλίνων. Είναι το αποτέλεσμα της περαιτέρω ανάπτυξης του πρώτου είδους. Εδώ, τα μόρια πρωτεΐνης ως αποτέλεσμα της σημαντικής συσσώρευσης αρχίζουν να ενώνονται σε ένα είδος "σταγόνων" υφής και χρώματος χόνδρου. Στη δομή, αυτές οι πρωτεϊνικές δομές μοιάζουν με την υαλίνη, το κύριο πρωτεϊνικό «δομικό υλικό» του χόνδρου. Αυτή η περίσταση εξηγεί γιατί η δυστροφία στα νεφρά των υαλίνων στα νεφρά έλαβε ένα τέτοιο όνομα.
   • Η δυστροφία του κέρατος. Ανάπτυξη με υπερβολική συσσώρευση κερατίνης. Αυτό το λευκό είναι συνήθως χαρακτηριστικό μόνο για επιθηλιακά κύτταρα. Αλλά στην περίπτωση μόνιμης πρόσκρουσης σε ένα μη επιθηλιακό κύτταρο του παράγοντα που βλάπτει τα κυτταροπλασματικά ινίδια, αρχίζει η "συναρμολόγηση" των μορίων κεράτινης.
   • Υδροπική δυστροφία. Ένας ειδικός τύπος πρωτεϊνικής δυστροφίας. Παρουσιάζεται με την υπερβολική αύξηση των κενοτοπιών νερού του κυττάρου. Πιο συχνά στο κελί υπάρχει ένα τεράστιο κενοτόπιο που περιέχει ένα διαυγές υγρό. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχουν ουσιαστικά άλλα οργανίδια. Συμπεριλαμβανομένου του πυρήνα που καταστρέφεται από αυτό το κενοτόπιο. Η κύρια αιτία της δυστροφίας είναι μια ιογενής λοίμωξη. Για τις δομές των νεφρών, το είδος αυτό είναι πιο χαρακτηριστικό των σωληναρίων. Ωστόσο, ο υδροπικός εκφυλισμός του επιθηλίου των σωληναρίων του νεφρού εδώ δεν οφείλεται τόσο σε ιογενείς λοιμώξεις, αλλά σε χρόνια φλεγμονή γενικά.
2. Λιπαρός εκφυλισμός ή λιπίδια. Γνωρίστε λίγο λιγότερο. Επιπλέον, συχνά αποκτώνται στη φύση από την πρωτεΐνη. Για τις οποίες και οι δύο επιλογές είναι εξίσου χαρακτηριστικές. Και ένας από τους κύριους παράγοντες της λιπαρής δυστροφίας είναι η ισχαιμία - έλλειψη οξυγόνου. Αυτό αποδεικνύεται καλά από το γεγονός ότι ο λιπώδης εκφυλισμός των νεφρών παρατηρείται συχνά σε χρόνιες λοιμώξεις και δηλητηρίαση με μερικές ανόργανες ουσίες: αρσενικό, βισμούθιο, υδράργυρο, καθώς και χρόνιο αλκοολισμό.
3. Οι δυστροφίες των υδατανθράκων είναι λιγότερο χαρακτηριστικές των νεφρών. Αυτό οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στο γεγονός ότι τα νεφρά παίζουν μικρό ρόλο στο μεταβολισμό των υδατανθράκων. Ωστόσο, σε ορισμένες ασθένειες, η υδατανθρακική δυστροφία των νεφρών μπορεί να εμφανιστεί αρκετά συχνά. Βασίζεται στην εναπόθεση μορίων υδατανθράκων με την περίσσεια τους. Το πιο σημαντικό παράδειγμα αυτού του τύπου δυστροφίας είναι ο διαβήτης.

Νεφρική δυστροφία

Κυριολεκτικά μεταφρασμένο από την ελληνική, η δυστροφία σημαίνει «διατροφικές διαταραχές». Ο όρος αυτός συνδυάζει ποσοτικές και ποιοτικές αλλαγές στις δομές και τα όργανα των ιστών, οι οποίες, με τη σειρά τους, οδηγούν στις λειτουργικές διαταραχές τους. Οι δυστροφικές αποκλίσεις είναι συνηθισμένες και τοπικές, και έχουν μια δευτερογενή νεφρική ονομασία, αλλά χρησιμοποιούνται σε σπάνιες περιπτώσεις.

Μεταξύ των ανθρώπων, κατά την ακοή, πιο συχνά κόκκινη δυστροφία των νεφρών, καθώς συνδέεται με την παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, η οποία παρατηρείται σε πολλούς ασθενείς. Και επίσης είναι αυτή που συχνότερα εμπλέκει την καρδιά και το συκώτι στην παθολογική διαδικασία. Η ταξινόμηση τέτοιων διαταραχών είναι πολύ εκτεταμένη.

Συμβατικά, μπορούν να χωριστούν στις ακόλουθες κατηγορίες:

• μεταβολικές μεταβολές.
• τοπικά.
• γενικευμένη.
• συγγενής και αποκτώμενη.
• μεσεγχυματικό, παρεγχυματικό και αναμεμειγμένο.

Περισσότερες λεπτομέρειες για κάθε είδος, καθώς και τις ποικιλίες του.

Γενικά χαρακτηριστικά

Οι δυστροφικές διαταραχές στα νεφρά έχουν σαφή θέση, δηλαδή βρίσκονται μέσα στο ίδιο όργανο. Αλλά παρά το γεγονός αυτό, το ουροποιητικό σύστημα αρχίζει στη συνέχεια να υποφέρει, και στη συνέχεια ολόκληρος ο οργανισμός.

Τα νεφρά εκτελούν αποτοξική λειτουργία. Είναι απαραίτητα για τον άνθρωπο να απαλλαγεί από το σώμα των προϊόντων αποσύνθεσης, τα οποία σχηματίζονται ως αποτέλεσμα του μεταβολισμού. Μεταβολικές διεργασίες λαμβάνουν χώρα στα σπειράματα των νεφρών, η αλληλεπίδραση του αίματος και του υδατικού διαλύματος συμβαίνει στο ίδιο σημείο, είναι ότι σε αυτά όλα τα συστατικά που είναι περιττά στο ανθρώπινο σώμα συσσωρεύονται στη συνέχεια. Όλες οι τοξικές ουσίες εκκρίνονται μέσω των νεφρών, οπότε το ζευγαρωμένο όργανο πάσχει πάντα από ποικίλες δηλητηριάσεις, εξίσου με το ήπαρ.

Δυστροφίες που σχετίζονται με εξασθενημένο μεταβολισμό πρωτεϊνών

Λόγω του γεγονότος ότι τα νεφρά παίρνουν ενεργό ρόλο στον μεταβολισμό τύπου πρωτεΐνης, οι ασθενείς συνήθως διαγιγνώσκονται με δυστροφία πρωτεϊνικής φύσης. Οι κυτταρικές δομές του παρεγχύματος εμπλέκονται στη διαδικασία, αυτό οφείλεται σε πυώδεις σχηματισμούς, παθολογίες συνδετικού ιστού, κακοήθη νεοπλάσματα και χρόνια φλεγμονή.

Το οίδημα των ιστών είναι το κύριο σύμπτωμα της παθολογικής διαδικασίας · επιπλέον, κατά τη διάρκεια της γενικής ανάλυσης των ούρων, ανιχνεύεται ένας μεγάλος αριθμός κόκκινων σωμάτων, λευκοκυττάρων και πρωτεϊνικών ενώσεων. Αλλά αυτή η οργανική μέθοδος δεν είναι αρκετά ενημερωτική, αφού μια τέτοια κλινική εικόνα συνοδεύει τις περισσότερες ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος.

Μεταξύ των δυστροφιών ενός πρωτεϊνικού χαρακτήρα, υπάρχουν:

• κοκκώδης?
• υδρόφιλο.
• υδραυλική σταγόνα.

Περαιτέρω, μια σύντομη περιγραφή καθενός από αυτούς.

Κοκκώδης δυστροφία

Η κοκκώδης δυστροφία του επιθηλίου των σπειροειδών σωληναρίων του νεφρού έχει ένα τόσο λεπτομερές όνομα, αφού όταν πραγματοποιεί μια ιστολογική εξέταση μπορεί να σημειωθεί ότι το σχήμα αυτών των δομών αλλάζει. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει το ήπαρ και την καρδιά και μπορεί να αναφέρεται ως θολό ή βαρετό πρήξιμο. Ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας είναι η παρουσία λοίμωξης ή οξείας δηλητηρίασης.

Με έγκαιρη διάγνωση και εξάλειψη σημείων δηλητηρίασης, ο νεφρός θα επιστρέψει γρήγορα στην προηγούμενη κατάσταση. Αλλά εάν η διαδικασία διείσδυσης τοξικών ουσιών στο σώμα δεν επιβραδύνει, τότε θα ξεκινήσει το στάδιο νέκρωσης του ζευγαρωμένου οργάνου. Το δεύτερο όργανο μετά τον νεφρό, το οποίο εμπλέκεται στη διαδικασία της δυστροφίας, είναι το ήπαρ. Χάνει το χρώμα του, ξεθωριάζει ή, μάλλον, βάφονται με χρώμα, ενώ ο κόκκος του ήπατος μπορεί να είναι ή να μην υπάρχει.

Όσο για την καρδιά, αυξάνεται σε μέγεθος, και οι μυϊκοί ιστοί γίνονται φτωχοί. Δεν υπάρχουν κοκκώδη κέντρα, αλλά παρατηρούνται βάφοφιλικές και οξοφιλικές κυτταρικές δομές. Ο καρδιακός μυς γίνεται πιο ευαίσθητος στις βαφές του μπλε και της λιλά.

Υδροπική δυστροφία

Ο υδρόπλαστος εκφυλισμός του επιθηλίου των σωληναρίων έχει ένα δεύτερο όνομα, δηλαδή την κενοτοπική δυστροφία. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι σχηματίζονται κενά μεγάλου μεγέθους στις κυτταρικές δομές που περιέχουν ενδοκυτταρικό υγρό.

Οι λόγοι που οδήγησαν στην ανάπτυξη αυτής της παθολογίας περιλαμβάνουν: σακχαρώδη διαβήτη, αμυλοείδωση, απότομη μείωση του επιπέδου του καλίου στην κυκλοφορία του αίματος, σπειραματονεφρίτιδα, δηλητηρίαση με γλυκόλη. Όλες οι παραπάνω ασθένειες οδηγούν σε επιτάχυνση της διαδικασίας διήθησης, με επακόλουθη παραβίαση ενζυματικών λειτουργιών. Δυστυχώς, η πρόγνωση για ανάκαμψη δεν είναι η πλέον ευνοϊκή, καθώς συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη περιοχών νεφρικής νέκρωσης.

Η δυστροφία των σταγονιδίων των υαλίνων

Η δυστροφία του υαλοειδούς-σταγόνα επηρεάζει περιοχές του επιθηλίου που ευθυγραμμίζει τα σπειροειδή σωληνάρια των νεφρών. Ένας ορισμένος αριθμός επιθηλιακών κυττάρων εμπλέκονται σε μεταβολικές διεργασίες που λαμβάνουν χώρα μεταξύ της νεφρικής μήτρας και του αίματος.

Η δυστροφία του επιθηλιακού σταφυλιού αναπτύσσεται λόγω της παρουσίας στο σώμα τέτοιων ασθενειών όπως: σπειραματική νεφρίτιδα, πυελονεφρίτιδα και δηλητηρίαση διαφόρων ειδών. Οι διαταραχές αυτού του είδους αναφέρονται ως τέτοιες επειδή σταγονίδια μιας ουσίας παρόμοιας με την υαλίνη συσσωρεύονται στις κυτταρικές δομές, είναι ένα διαγνωστικό χαρακτηριστικό.

Η δυστροφία του κέρατος

Η δυστροφία του κέρατος συνδέεται με την υπερβολική συσσώρευση συγκεκριμένης ουσίας - κερατίνης. Αυτή η πρωτεϊνική ένωση βρίσκεται στα επιθηλιακά κύτταρα. Εάν ένας τέτοιος επιβλαβής παράγοντας όπως τα κυτταροπλασματικά ινίδια επηρεάζει συνεχώς το κύτταρο, θα υπάρξει αύξηση της ποσότητας κερατίνης.

Δυστροφικές αλλαγές που σχετίζονται με τον εξασθενημένο μεταβολισμό των λιπιδίων

Ο λιπώδης εκφυλισμός των νεφρών έχει ένα δεύτερο όνομα - λιποειδές. Σε ένα εντελώς υγιές άτομο, μια μικρή ποσότητα λιπωδών κυττάρων στα νεφρά είναι ο κανόνας, βρίσκονται στην περιοχή των σωλήνων συλλογής. Όμως, σε ασθενείς με σοβαρή παχυσαρκία, οι εναποθέσεις λιπιδίων αρχίζουν να συσσωρεύονται στους εγγύς και απομακρυσμένους σωληνίσκους των νεφρών. Οι αποθέσεις λίπους χωρίζονται σε χοληστερόλη, φωσφολιπίδια, καθώς και ελεύθερα λιπίδια.

Το ζευγαρωμένο όργανο αρχίζει να μεγαλώνει σε μέγεθος και επίσης αρχίζει να καλύπτεται με ένα λιπαρό στρώμα χρώματος κίτρινου χρώματος. Τα νεφρά αρχίζουν να καλύπτονται με λιπίδια λόγω δυστροφίας ιστού ή πείνας με οξυγόνο (παθήσεις του αναπνευστικού συστήματος, καρδιακή ανεπάρκεια, αναιμία, κατάχρηση οινοπνεύματος).

Επιπλέον, τα αίτια αυτής της ασθένειας περιλαμβάνουν:

• δηλητηρίαση με χλωροφόρμιο.
• φωσφόρου ή αρσενικού ·
• την παρουσία μολυσματικής διαδικασίας ·
• δίαιτα χαμηλών πρωτεϊνών.
• αβιταμίνωση.

Γλυκογενής δυστροφία

Αυτός ο τύπος δυστροφικής διαταραχής παρατηρείται σε διαβητικούς ασθενείς. Χαρακτηρίζεται από υπερβολική ποσότητα γλυκογόνου στους βρόγχους των μακρινών και των νεφρών. Το γλυκογόνο είναι απαραίτητο για την αποθήκευση και την επακόλουθη συσσώρευση υδατανθρακικών ενώσεων στο ανθρώπινο σώμα.

Ειδικοί τύποι νεφρώσεως

Υπάρχουν δύο τύποι δυστροφικής διαταραχής, δηλαδή ο όρος νεφρώς εφαρμόζεται συχνότερα σε αυτά: φλεγμονώδης και νεκρωτική νεφρωσσία.

Φωτεινή νεφρωσσία

Η ανεπάρκεια πυρετού αναπτύσσεται λόγω της ταχείας μολυσματικής παθολογίας στο ανθρώπινο σώμα. Για να προσδιοριστεί αυτός ο τύπος δυστροφίας, είναι απαραίτητο να περάσει μια γενική ανάλυση ούρων, στην οποία θα ανιχνευθούν κύτταρα του νεφρικού επιθηλίου. Εάν εισέλθετε για τη θεραπεία μιας μολυσματικής νόσου, τότε η νεφρική θα συμβαδίζει με αυτήν, δηλαδή, η ανάγκη για συγκεκριμένα φάρμακα εξαφανίζεται.

Νεκρωτική νέφρωση

Η αιτία της νεκρωτικής νέφρωσης είναι οξεία δηλητηρίαση του σώματος με νεφρικά δηλητήρια. Αυτά περιλαμβάνουν: οξέα, οργανική προέλευση, υδράργυρο, μόλυβδο, χρώμιο. Επιπλέον, μολυσματικές ασθένειες και βλάβες σε μεγάλες περιοχές του δέρματος (κάψιμο) μπορεί να οδηγήσουν σε νέκρωση του νεφρικού ιστού.

Διαγνωστικά μέτρα

Η δυστροφική νεφρική βλάβη μπορεί να μην εκδηλωθεί για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα, δηλαδή, θα είναι ασυμπτωματική. Η ίδια η αυγή της κλινικής εικόνας πέφτει στην περίοδο κατά την οποία το ζευγαρωμένο όργανο παύει να ανταποκρίνεται στις λειτουργικές του ευθύνες. Ήταν αυτή τη στιγμή που οι ουσίες αρχίζουν να συσσωρεύονται στο ανθρώπινο σώμα που απουσιάζουν στους υγιείς ανθρώπους.

Κάθε συγκεκριμένος τύπος δυστροφίας, ορισμένα μεταβολικά προϊόντα είναι εγγενή, από αυτά μπορείτε να καθορίσετε τον τύπο της παθολογικής διαδικασίας. Για παράδειγμα, εάν προσδιοριστούν στα κύτταρα των ούρων του ασθενούς οι δομές του νεφρικού επιθηλίου, τότε μπορεί να κριθούν πυρετός νεφρώς, και παρουσία αμυλοειδούς πρωτεΐνης διαγνωσθεί νεφρική αμυλοειδής.

Για πιο ακριβή διάγνωση χρησιμοποιώντας μεθόδους υπερήχων. Κατά τη διεξαγωγή ενός τέτοιου χειρισμού, μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση του μεγέθους του νεφρού, και σε δομή γίνεται φτωχή και χαλαρή. Οποιαδήποτε παθολογική διεργασία που εμφανίζεται στο σώμα επηρεάζει δυσμενώς την κατάσταση των νεφρών. Επιπλέον, παρατηρείται ειδική δυσμενή επίδραση όταν παίρνετε διάφορα φάρμακα, τα οποία είναι ταυτόχρονα ζωτικά.

Το ζευγαρωμένο όργανο είναι πολύ ευαίσθητο σε διάφορες αποκλίσεις, οπότε αξίζει να παρακολουθήσετε την κατάστασή του και σε περίπτωση παραμικρής δυσλειτουργίας και σημείων της νόσου, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Αξίζει να θυμηθούμε ότι η πλειονότητα των δυστροφικών βλαβών των νεφρών στα πρώιμα στάδια είναι εύκολο να αντιμετωπιστούν και είναι μια αναστρέψιμη διαδικασία. Εάν δεν αντιμετωπιστεί η νεφρική λειτουργία, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απώλεια του νεφρού.

θέματα / DISTROPHIES

Παθολογική Ανατομική Διάλεξη Νο. 2

Η δυστροφία είναι μια παθολογική διαδικασία που συμβαίνει με μεταβολικές διαταραχές, που οδηγούν σε βλάβες στις κυτταρικές δομές, και ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται κανονικά αδιευκρίνιστες ουσίες στα κύτταρα και στους ιστούς.

από την κλίμακα της διαδικασίας: τοπική (τοπική) και γενική

για το λόγο, από τη στιγμή της εμφάνισης της αιτίας: αποκτηθείσα και συγγενής. Οι συγγενείς δυστροφίες είναι πάντα γενετικά καθορισμένες ασθένειες, κληρονομικές μεταβολικές διαταραχές πρωτεϊνών ή υδατάνθρακες ή λίπη. Υπάρχει γενετική ανεπάρκεια ενός ή άλλου ενζύμου που εμπλέκεται στον μεταβολισμό πρωτεϊνών, λιπών ή υδατανθράκων. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι δεν κατανέμονται εντελώς προϊόντα υδατάνθρακα, πρωτεϊνών και μεταβολισμού λίπους στους ιστούς. Εμφανίζεται σε μια μεγάλη ποικιλία ιστών, αλλά ο ιστός του κεντρικού νευρικού συστήματος επηρεάζεται πάντοτε. Τέτοιες ασθένειες ονομάζονται συσσωρευτικές ασθένειες. Τα άρρωστα παιδιά πεθαίνουν κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής τους. Όσο μεγαλύτερη είναι η ανεπάρκεια του ενζύμου, τόσο ταχύτερα αναπτύσσεται η ασθένεια και όσο πιο σύντομα συμβαίνει ο θάνατος.

Ανά τύπο εξασθενισμένου μεταβολισμού: πρωτεΐνες, υδατάνθρακες, λίπη, μεταλλικά στοιχεία, νερό κ.λπ. δυστροφία

το σημείο εφαρμογής, η διαδικασία εντοπισμού διακρίνει την κυτταρική (παρεγχυματική) και τη μη κυτταρική (μεσεγχυματική) δυστροφία, οι οποίες βρίσκονται στον συνδετικό ιστό. αναμεμειγμένο (βρίσκεται στο παρέγχυμα και στον συνδετικό ιστό).

Παθογένεια. Παθογενετικός μηχανισμός 4:

Ο μετασχηματισμός είναι η ικανότητα ορισμένων ουσιών να μετατραπούν σε άλλους, αρκετά κοντά στη δομή και τη σύνθεσή τους. Για παράδειγμα, οι υδατάνθρακες έχουν παρόμοια ικανότητα, μετατρέποντας τα σε λίπη.

Η διήθηση είναι η ικανότητα των ιστών ή των κυττάρων να γεμίζουν με μια περίσσεια μιας ουσίας. Η διήθηση μπορεί να είναι 2 τύπων: Η διήθηση του 1ου τύπου χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το κύτταρο, που βρίσκεται σε κατάσταση φυσιολογικής ζωτικής δραστηριότητας, λαμβάνει μια περίσσεια ποσότητας μιας ή άλλης ουσίας. Υπάρχει ένα όριο στο οποίο δεν είναι σε θέση να επεξεργαστεί, να αφομοιώσει αυτή την περίσσεια. Με τη διείσδυση του 2ου τύπου, το κύτταρο βρίσκεται σε κατάσταση μειωμένης ζωτικής δραστηριότητας, επομένως δεν μπορεί να αντιμετωπίσει ακόμη και την κανονική ποσότητα της ουσίας που εισέρχεται.

Αποσύνθεση. Κατά τη διάρκεια της αποσύνθεσης, συμβαίνει η αποσύνθεση των ενδοκυτταρικών και ενδιάμεσων δομών (συμπλέγματα πρωτεϊνών-λιπιδίου που συνιστούν τις μεμβράνες των οργανιδίων). Στη μεμβράνη, οι πρωτεΐνες και τα λιπίδια δεσμεύονται και επομένως δεν είναι ορατά. Όταν αποσυντίθενται, εμφανίζονται στα κύτταρα και γίνονται ορατά κάτω από το μικροσκόπιο.

Διάσπαρτη σύνθεση. Στην περίπτωση της διεστραμμένης σύνθεσης, τα κύτταρα σχηματίζουν μη φυσιολογικές ξένες ουσίες που κανονικά δεν βρίσκονται στο σώμα. Για παράδειγμα, στην αμυλοειδής δυστροφία, τα κύτταρα συνθέτουν μια ανώμαλη πρωτεΐνη από την οποία κατασκευάζεται τότε το αμυλοειδές. Σε ασθενείς με χρόνιο αλκοολισμό, τα ηπατικά κύτταρα (ηπατοκύτταρα) αρχίζουν να συνθέτουν ξένες πρωτεΐνες, από τις οποίες σχηματίζεται η αποκαλούμενη αλκοολική υαλίνη.

Κάθε τύπος δυστροφίας αντιστοιχεί στη δική του δυσλειτουργία του ιστού. Με τη δυστροφία, η λειτουργία πάσχει με δύο τρόπους: ποσοτική και ποιοτική δυσλειτουργία, δηλαδή, η λειτουργία μειώνεται και, ποιοτικά, υπάρχει παραμόρφωση της λειτουργίας, δηλαδή έχει χαρακτηριστικά που δεν είναι χαρακτηριστικά ενός κανονικού κυττάρου. Ένα παράδειγμα τέτοιας διεστραμμένης λειτουργίας είναι η εμφάνιση στα ούρα μιας πρωτεΐνης στις νεφρικές παθήσεις όταν εμφανίζονται δυστροφικές αλλαγές στα νεφρά. Οι μεταβολές στις δοκιμασίες της ηπατικής λειτουργίας στις ασθένειες του ήπατος και στις καρδιακές παθήσεις, μια αλλαγή στους ήχους της καρδιάς.

ΠΡΩΤΕΪΝΕΣ ΠΑΡΑΘΙΜΑΤΙΚΕΣ ΔΥΣΤΡΟΦΕΙΕΣ: αυτές είναι οι δυστροφίες, στις οποίες υποφέρει ο μεταβολισμός των πρωτεϊνών. Η διαδικασία αναπτύσσεται μέσα στο κελί. Οι πρωτεϊνικές παρεγχυματικές δυστροφίες περιλαμβάνουν την κοκκώδη, υαλώδη-σταγόνα, υδρόφοβη δυστροφία.

Κοκκώδης δυστροφία. Η ιστολογική εξέταση των κυττάρων και του κυτταροπλάσματος δείχνει κόκκους πρωτεΐνης. Η κοκκώδης δυστροφία επηρεάζει τα παρεγχυματικά όργανα, όπως τα νεφρά, το ήπαρ και την καρδιά. Αυτή η δυστροφία αναφέρεται ως θολωτό ή βαρετό πρήξιμο. Αυτό οφείλεται σε μακροσκοπικά χαρακτηριστικά. Τα όργανα σε αυτή τη δυστροφία είναι ελαφρώς πρησμένα και η επιφάνεια της τομής είναι θαμπό, λασπώδης, σαν να "ζεμάτισε με βραστό νερό". Η κοκκώδης δυστροφία προκαλεί διάφορους λόγους, οι οποίοι μπορούν να χωριστούν σε 2 ομάδες: λοιμώξεις και δηλητηρίαση.

Σε νεφρά με κοκκώδη δυστροφία μια αύξηση σε μέγεθος, κρεμώντας μπορεί να είναι Schorr θετικό δείγμα (όταν ανάμιξη μαζί νεφρού νεφρικού ιστού είναι σχισμένη πόλους). Στην τομή, ο ιστός είναι αμυδρός, τα όρια του φλοιού και του μυελού είναι θολά ή γενικά δεν διακρίνονται. Με αυτόν τον τύπο δυστροφίας, το επιθήλιο των σπειροειδών σωληναρίων του νεφρού υποφέρει. Εάν οι κανονικοί σωληνίσκοι των νεφρών έχουν ακόμη και κενά, τότε με κοκκώδη δυστροφία το κορυφαίο τμήμα του κυτταροπλάσματος καταστρέφεται και ο αυλός γίνεται αστεροειδής. Το κυτταρόπλασμα του επιθηλίου των νεφρικών σωληναρίων περιέχει πολλούς κόκκους (ροζ). Νεφρική κοκκώδη δυστροφία έχει δύο αποτελέσματα: ευνοϊκή εάν σαφής αιτία, σωληνάρια επιθήλιο θα επιστρέψει στο φυσιολογικό, ένα δυσμενές εάν παθολογικές παράγοντας συνεχίζει να λειτουργεί, τότε η διαδικασία γίνεται μη αναστρέψιμη, εκφυλισμό πηγαίνει σε νέκρωση (συχνά παρατηρείται σε δηλητήρια δηλητηρίαση νεφρό).

Το ήπαρ με κοκκώδη δυστροφία διευρύνεται επίσης. Στην τομή, το ύφασμα γίνεται θαμπό, το χρώμα του πηλού. Ιστολογικά συμπτώματα κοκκώδους δυστροφίας του ήπατος: οι κόκκοι πρωτεΐνης μπορούν ή όχι να είναι. Είναι απαραίτητο να επικεντρωθούμε στο γεγονός ότι η δομή της δοκού διατηρείται ή καταστρέφεται. Με αυτή τη δυστροφία, οι πρωτεΐνες διασπώνται σε ξεχωριστές ομάδες ή ξεχωριστά ηπατοκύτταρα, η οποία ονομάζεται αποκόλληση των ηπατικών δεσμών.

Εξωτερικά, η καρδιά είναι επίσης ελαφρώς διευρυμένη, το μυοκάρδιο είναι πενιχρό, και στην τομή έχει την εμφάνιση του βρασμένου κρέατος. Μακροσκοπικά χαρακτηριστικά: δεν υπάρχουν κόκκοι πρωτεΐνης. Το ιστολογικό κριτήριο αυτής της δυστροφίας είναι η εστιακή υδροξυ- και βασεοφιλία. Οι ίνες μυοκαρδίου αντιλαμβάνονται διαφορετικά την αιματοξυλίνη και την ηωσίνη. Ορισμένες περιοχές είναι έντονα χρωματισμένες με αιματοξυλίνη σε λιλά, ενώ άλλες είναι έντονα χρωματισμένες με εωσίνη σε μπλε χρώμα.

Η δυσπλασία των υαλοειδών - σταγονιδίων εμφανίζεται στα νεφρά (το επιθήλιο των σπειροειδών σωληναρίων υποφέρει). Βρίσκεται σε νεφρικές νόσους όπως η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, η χρόνια πυελονεφρίτιδα και η δηλητηρίαση. Στο κυτταρόπλασμα του κυττάρου, βρέθηκαν σταγόνες μιας ουσίας παρόμοιας με την υαλίνη. Αυτός ο τύπος δυστροφίας συνοδεύεται από σοβαρή νεφρική διήθηση.

Υδροπική δυστροφία: μπορεί να παρατηρηθεί στα ηπατικά κύτταρα στην ιογενή ηπατίτιδα. Στα ηπατοκύτταρα εμφανίζονται μεγάλες φωτεινές σταγόνες, συχνά γεμίζοντας το κύτταρο.

Μικρή δυστροφία. Υπάρχουν 2 τύποι λιπών: κινητή (ευκίνητος) το ύψος της οποίας ποικίλλει κατά τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου και οι οποίες βρίσκονται στο λιπώδη αποθήκες λίπους, και σταθερή (σταθερό) λίπη, τα οποία αποτελούν μέρος των κυτταρικών δομών των μεμβρανών. Τα λίπη εκτελούν διάφορες λειτουργίες - υποστήριξη, προστασία, κλπ. Τα λιπαρά ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας ειδικές χρωστικές ουσίες:

Το Σουδάν III κηλιδώνει λιπαρά πορτοκαλί-κόκκινο.

Κόκκινο κόκκινο

sudan IV οσμωτικό οξύ κηλιδώνει λίπος μαύρο

Το γαλάζιο του Νείλου έχει μεταχρωμάτωση: χρώματα ουδέτερου λίπους κόκκινο και όλα τα άλλα λίπη μπλε ή μπλε. Πριν από τη βαφή, το υλικό αντιμετωπίζεται με δύο τρόπους: το πρώτο είναι η αλκοόλη, το δεύτερο είναι το πάγωμα. Για να προσδιοριστούν τα λίπη, χρησιμοποιείται κατάψυξη των τμημάτων ιστών, αφού τα λίπη διαλύονται σε αλκοόλες.

Οι διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους στους ανθρώπους αντιπροσωπεύονται από τρεις παθολογίες:

Στην πραγματικότητα λιπαρή δυστροφία (κυτταρική, παρεγχυματική)

Γενική παχυσαρκία ή παχυσαρκία

Παχυσαρκία της διάμεσης ουσίας των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων (αορτή και τα κλαδιά της). Αυτή η δυστροφία είναι η βάση της αθηροσκλήρωσης.

Πραγματικά λιπαρό εκφυλισμό. Οι αιτίες μπορούν να χωριστούν σε δύο κύριες ομάδες:

Στην εποχή μας, ο κύριος τύπος χρόνιας δηλητηρίασης είναι η δηλητηρίαση με οινόπνευμα. Συχνά υπάρχει δηλητηρίαση από τα ναρκωτικά, ενδοκρινική δηλητηρίαση - για παράδειγμα, σε σακχαρώδη διαβήτη. Ένα παράδειγμα μόλυνσης που προκαλεί λιπαρή δυστροφία είναι η διφθερίτιδα: η τοξίνη της διφθερίτιδας μπορεί να προκαλέσει λιπαρή μυοκαρδιακή δυστροφία. Ο λιπαρός εκφυλισμός εντοπίζεται στα ίδια όργανα με την πρωτεΐνη - στο ήπαρ, στα νεφρά και στο μυοκάρδιο.

Το ήπαρ αυξάνεται με τη λιπώδη δυστροφία σε μέγεθος, αποκτά πυκνότητα, αχνό κίτρινο χρώμα στην περικοπή. Το εικονιστικό όνομα του ήπατος είναι "συκώτι χήνας".

Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά: στο κυτταρόπλασμα των ηπατοκυττάρων, μπορείτε να δείτε λιπαρές σταγόνες μικρών, μεσαίων και μεγάλων μεγεθών. Μπορούν να βρίσκονται στο κέντρο των λοβών, μπορούν να καταλάβουν ολόκληρο τον ηπατικό λοβό. Στην ανάπτυξη της παχυσαρκίας μπορεί να χωριστεί σε διάφορα στάδια:

απλή παχυσαρκία, όταν μια σταγόνα παίρνει το ηπατοκύτταρο, αλλά αν σταματήσετε την επίδραση του παθολογικού παράγοντα (ο ασθενής σταματά να παίρνει αλκοόλ) τότε μετά από 2 εβδομάδες το ήπαρ επιστρέφει στο φυσιολογικό.

Νεκροσία: η διήθηση των λευκοκυττάρων εμφανίζεται γύρω από την εστία της νέκρωσης ως αντίδραση στη βλάβη. Η διαδικασία σε αυτό το στάδιο είναι ακόμα αναστρέψιμη.

ίνωση, που είναι ουλές. Η διαδικασία εισέρχεται σε ένα μη αναστρέψιμο στάδιο της κυκλοφορίας.

Καρδιά αυξάνει τη μυϊκή πλαδαρό, θαμπό, και αν εξετάσει προσεκτικά η ενδοκαρδιακή υπό ενδοκάρδιο θηλοειδείς μύες μπορεί να φανεί εγκάρσια ραβδώσεις (το λεγόμενο «καρδιά τίγρης»

Μικροσκοπικός χαρακτηρισμός: το λίπος βρίσκεται στο κυτταρόπλασμα των καρδιομυοκυττάρων. Η διαδικασία είναι μωσαϊκό στη φύση: τα καρδιομυοκύτταρα βρίσκονται κατά μήκος των μικρών φλεβών. Αποτελέσματα: η επιστροφή στην κανονικότητα είναι ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα (αν απομακρυνθεί η αιτία) και αν η αιτία συνεχίσει να δρα, το κύτταρο πεθαίνει, σχηματίζεται μια ουλή στη θέση του.

Νεφροί. Στα νεφρά, το λίπος βρίσκεται στο επιθήλιο των σπειροειδών σωληναρίων. Αντιμετωπίζουμε μια τέτοια δυστροφία στις χρόνιες νεφροπάθειες (νεφρίτιδα, αμυλοείδωση) ή σε περιπτώσεις δηλητηρίασης.

Γενική παχυσαρκία ή παχυσαρκία. Με την παχυσαρκία, η ανταλλαγή ουδέτερων ασταθών λιπών, που εμφανίζονται υπερβολικά στις αποθήκες λίπους, υποφέρει. αυξάνει το σωματικό βάρος, λόγω της εναπόθεσης λιπών στον υποδόριο λιπώδη ιστό, στο οντέμιο, στο μεσεντέριο, στον περινεϊκό και στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό, τέλος, στον ιστό που καλύπτει την καρδιά. Με την παχυσαρκία, η καρδιά φαίνεται να είναι φραγμένη με μια παχιά λιπαρή μάζα και στη συνέχεια το λίπος αρχίζει να διεισδύει στο μυοκάρδιο, στο στρώμα, προκαλώντας τη λιπαρή του αναγέννηση. Οι ίνες μυών δοκιμάζουν την πίεση ενός υπερβολικού στρώματος και ατροφία από την πίεση, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Τις περισσότερες φορές, η μισή δεξιά στήλη επηρεάζεται, έτσι στασιμότητα συμβαίνει στην συστηματική κυκλοφορία. Επιπλέον, η καρδιακή παχυσαρκία είναι γεμάτη με ρήξη του μυοκαρδίου. Στη βιβλιογραφία, μια τέτοια παχυσαρκία έχει περιγραφεί ως σύνδρομο Pickwick.

Στο ήπαρ με παχυσαρκία, το λίπος μπορεί να εμφανιστεί μέσα στα κύτταρα. Το συκώτι παίρνει την εμφάνιση ενός "συκωτιού χήνας" καθώς και στη δυστροφία. Είναι πιθανό να διαφοροποιηθεί η προέλευση του λίπους στα ηπατικά κύτταρα με χρώση χρώματος: Το μπλε του Νείλου κηλιδώνει το ουδέτερο λίπος (με παχυσαρκία) με κόκκινο χρώμα και σε περίπτωση δυστροφίας το λίπος θα χρωματιστεί με μπλε χρώμα.

Παχυσαρκία της διάμεσης ουσίας των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων. Πρόκειται για την ανταλλαγή χοληστερόλης. Με διήθηση από το πλάσμα αίματος, η χοληστερόλη εισέρχεται στο ήδη παρασκευασμένο αγγειακό τοίχωμα και εναποτίθεται στον τοίχο. Ένα μέρος του πλένεται πίσω, και το μέρος τρώγεται από μακροφάγα. Οι μακροφάγοι που έχουν φορτωθεί με λίπος καλούνται ξανθοματικά κύτταρα. Πάνω από τις αποθέσεις λίπους υπάρχει ένας πολλαπλασιασμός συνδετικού ιστού, ο οποίος προεξέχει μέσα στον αυλό του αγγείου, σχηματίζεται μία αθηροσκληρωτική πλάκα.

ενδοκρινικό (διαβήτης, ασθένεια Cushing

Φοίνιξ καρδιά

Ιστοσελίδα Cardio

Υδροπική δυστροφία του νεφρού

Μεταβολή (μεταβολή της λατινικής αλλοίωσης) ή βλάβη - αυτές είναι δομικές αλλαγές στα κύτταρα και τους ιστούς του σώματος που συμβαίνουν υπό την επίδραση εξωγενών και ενδογενών παραγόντων. Ταυτόχρονα, ο μεταβολισμός, η λειτουργία και η ζωτική δραστηριότητα διαταράσσονται στους ιστούς και τα όργανα. Οι μεταβολές μπορούν να προκληθούν από κυκλοφορικές διαταραχές, φυσικούς παράγοντες και χημικές ουσίες, μολυσματικούς παράγοντες, ανοσοπαθολογικές αντιδράσεις, γενετικούς παράγοντες και ανισορροπίες των ουσιών που απαιτούνται από το κύτταρο (συνήθως λόγω διατροφικών διαταραχών). Ο βαθμός βλάβης των κυττάρων και των ιστών εξαρτάται από τον τύπο και τη διάρκεια της δράσης του παθογόνου παράγοντα, από τα μορφο-λειτουργικά χαρακτηριστικά του μικροοργανισμού. Μεταβολές μπορεί να εμφανιστούν σε υπερδομικά, κυτταρικά, ιστικά και όργανα επίπεδα.

Στην παθογένεση των κυττάρων σημασίας ζημίας και ιστούς παίζει παράγοντες υποξικές που σχετίζονται με την ανεπαρκή παροχή οξυγόνου στους ιστούς (π.χ., δυσκολία ροής του αρτηριακού αίματος). Κατά τη διάρκεια της υποξίας

οξειδωτικό φώσφορο σταματά τερματισμό και η σύνθεση ΑΤΡ μειώνεται, η γλυκόλυση ενεργοποιείται. Εμφανίζεται οξεία διόγκωση (οίδημα) κυττάρων λόγω διαταραχές οσμωτική πίεση και συσσώρευση μεταβολιτών στο κυτταρόπλασμα (φωσφορικά, γαλακτικά, κλπ), οίδημα δεξαμενή ενδοπλασματικό δίκτυο, μιτοχόνδρια επεκτάθηκε, κατεστραμμένα μεμβράνες πλάσματος, συμπεριλαμβανομένων των μεμβρανών και λυσοσώματα, που οδηγεί στην απομόνωση τα ένζυμα τους και την κατανομή των κυτταρικών συστατικών.

Η βλάβη των κυττάρων μπορεί να προκληθεί από ελεύθερες ρίζες οξυγόνου, χημικούς παράγοντες, ιονίζουσα ακτινοβολία αναπτύσσεται με τη γήρανση των κυττάρων. Όταν συμβαίνει αυτό, λαμβάνει χώρα υπεροξείδωση λιπιδίων μεμβρανών, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε καταστροφή της μεμβράνης του πλάσματος και των οργανιδίων. Ένας σημαντικός ρόλος διαδραματίζει επίσης ο οξειδωτικός μετασχηματισμός πρωτεϊνών, ο οποίος ενισχύει την καταστροφή των βασικών ενζύμων μέσω ουδέτερων πρωτεασών και την καταστροφή του κυτταρικού DNA από τις ελεύθερες ρίζες.

Η ζημιά μπορεί να προκληθεί από χημικά που μπορούν να δράσουν άμεσα στα μόρια και τα οργανίδια του κυττάρου (για παράδειγμα, υδατοδιαλυτές ενώσεις χλωριούχου υδραργύρου).

Η μεταβολή αντιπροσωπεύεται από δύο παθολογικές διεργασίες - δυστροφία και νέκρωση, που μπορεί να είναι διαδοχικά στάδια.

Η δυστροφία (το ελληνικό dys είναι ένα παράρτημα που δηλώνει μια διαταραχή και η τροφική διατροφή) είναι μια πολύπλοκη παθολογική διαδικασία, βασισμένη σε μεταβολικές διαταραχές που οδηγούν σε διαρθρωτικές αλλαγές. Όσον αφορά τη μορφολογία, σε περίπτωση δυστροφίας, τα κύτταρα και οι ιστοί εμφανίζονται ουσίες που κανονικά δεν υπάρχουν ή είναι χαμηλού περιεχομένου ή οι εγγενείς ουσίες τους εξαφανίζονται από τα κύτταρα και τους ιστούς.

Η βάση της δυστροφίας αποτελεί παραβίαση ενός συνόλου μηχανισμών που εξασφαλίζουν το μεταβολισμό και τη διατήρηση κυτταρικών δομών και ιστών, όπως η ρυθμιστική λειτουργία των νευρικών και ενδοκρινικών συστημάτων, οι διαταραχές κυκλοφορικής και λεμφικής κυκλοφορίας, καθώς και διαταραχές του αυτορυθμιζόμενου κυττάρου, γεγονός που οδηγεί σε διάρρηξη των ενζυματικών διεργασιών στο κύτταρο.

Οι συγγενείς διαταραχές των ενζυμικών συστημάτων (ζιζανιοπάθεια) είναι η αιτία μιας μεγάλης ομάδας κληρονομικών νόσων - θηλασμάτων (συσσωρευτικών νόσων), στις οποίες, λόγω της απουσίας οποιουδήποτε ενζύμου ή της ακανόνιστης δομής του, δεσμεύεται κάποιος δεσμός μεταβολισμού και εμφανίζονται μη φυσιολογικές ουσίες στα κύτταρα.

Υπάρχουν οι ακόλουθοι μορφογενετικοί μηχανισμοί που οδηγούν στην ανάπτυξη δυστροφίας: αποσύνθεση διήθησης (φάνωση), διεστραμμένη σύνθεση, μετασχηματισμός.

Η διήθηση είναι η υπερβολική διείσδυση μεταβολικών προϊόντων από το αίμα και τη λέμφου στα κύτταρα ή τη διακυτταρική ουσία με την επακόλουθη συσσώρευσή τους. Ένα τυπικό παράδειγμα διείσδυσης είναι η διείσδυση της εσωτερικής επένδυσης του αορτικού τοιχώματος (intima) και μεγάλα αγγεία με χοληστερόλη και τους εστέρες της, η οποία υποκρύπτει μια ασθένεια όπως η αθηροσκλήρωση.

Η αποσύνθεση ή φανέραση είναι η διάσπαση των υπερδομών των κυττάρων και της ενδοκυτταρικής ουσίας, οδηγώντας σε εξασθενημένο μεταβολισμό ιστού ή κυττάρων και τη συσσώρευση μεταβολικών προϊόντων σε ιστό ή κύτταρο, όπως δηλητηρίαση διφθερίτιδας και εκφυλισμός των καρδιομυοκυττάρων με λιπαρά. Η διεστραμμένη σύνθεση είναι η σύνθεση ουσιών σε κύτταρα και ιστούς που δεν βρίσκονται κανονικά. Ένα παράδειγμα θα ήταν η αμυλοείδωση, ιδιαίτερα στο μυέλωμα, όταν τα Β-λεμφοκύτταρα που παράγουν φυσιολογικά αντισώματα, κατά τη διάρκεια του μετασχηματισμού όγκου, παράγουν πρωτεΐνες με αλλοιωμένη δομή.

Μετασχηματισμός - ο σχηματισμός των προϊόντων του ίδιου τύπου της ανταλλαγής αντί άλλου είδους μεταβολικών προϊόντων. Για παράδειγμα, ο μετασχηματισμός των συστατικών των λιπών και των υδατανθράκων στις πρωτεΐνες.

Ανάλογα με τις κυρίαρχες δομές στις οποίες εντοπίζονται οι δυστροφικές μεταβολές, διαιρούνται σε παρεγχυματικές, στρωματικές-αγγειακές (μεσεγχυματικές), αναμιγμένες.

Ανάλογα με την επικράτηση των παραβιάσεων ενός συγκεκριμένου τύπου μεταβολισμού, εκπέμπουν πρωτεΐνες, λίπος, υδατάνθρακες, ορυκτές δυστροφίες, αναμιγνύονται.

Επίσης διακρίνονται οι αποκτημένες και κληρονομικές δυστροφίες και ανάλογα με την επικράτηση - τη γενική και την τοπική.

Σε αυτές τις δυστροφίες, ουσίες συσσωρεύονται στα κύτταρα παρεγχύματος διαφόρων οργάνων, όπως μυοκαρδιοκύτταρα, ηπατοκύτταρα, νευρώνες, κύτταρα νεφρικών σωληναρίων και επινεφριδίων. Σύμφωνα με τον τύπο του μειωμένου μεταβολισμού, αυτές οι δυστροφίες διαιρούνται σε πρωτεΐνη (δυσπροϊντινοποίηση), λίπος (λιπίδια) και υδατάνθρακες.

Οι δυστροφίες των πρωτεϊνών της παρεγχυματικής πρωτεΐνης (δυσπροϊνίτιωση) χαρακτηρίζονται από εξασθένηση του μεταβολισμού των κυτταροπλασματικών πρωτεϊνών που βρίσκονται σε ελεύθερη ή δεσμευμένη κατάσταση. Αυτά περιλαμβάνουν κοκκώδη, υδρόφιλα, υαλώδη σταγονίδια και δυστροφία κέρατος.

Αιτίες της κοκκώδους δυστροφίας μπορεί να είναι διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος, μολύνσεις, δηλητηρίαση και άλλοι παράγοντες που οδηγούν σε μείωση της έντασης των κυτταρικών οξειδοαναγωγικών διεργασιών. Τα όργανα σε αυτή τη διαδικασία είναι διευρυμένα, φλυαρά, θαμμένα στην τομή, θαμπό. Αυτό δίνει το λόγο για να καλέσετε την κοκκώδη δυστροφία θολωτό πρήξιμο των οργάνων.

Μικροσκοπικά, τα κύτταρα αυξάνουν, το κυτταρόπλασμα τους είναι θολό, πλούσιο σε κόκκους πρωτεΐνης. Ηλεκτρονική μικροσκοπική σε κοκκώδη δυστροφία υπάρχει μια αύξηση στον αριθμό (υπερπλασία) και διόγκωση των organelles του κυττάρου, τα οποία μοιάζουν με οπτικούς κόκκους φωτός. Αυτή η υπερπλασία των κυτταρικών υπερδομών θεωρείται επί του παρόντος ως έντονη λειτουργική καταπόνηση οργάνων σε διάφορες επιρροές.

Το αποτέλεσμα της κοκκώδους δυστροφίας είναι διαφορετικό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι αναστρέψιμη, αλλά αν οι αιτίες που την προκάλεσαν δεν εξαλειφθούν, μπορεί να μεταφερθεί σε υδραυλική, υδρότροπη ή λιπαρή δυστροφία.

Η λειτουργία των προσβεβλημένων οργάνων μπορεί να είναι μειωμένη.

Είναι πιο σοβαρός τύπος δυστροφίας. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται στους νεφρούς, το ήπαρ, τουλάχιστον στο μυοκάρδιο.

Με αυτό το είδος δυστροφίας, μεγάλα σταγονίδια πρωτεΐνης εμφανίζονται στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων, συχνά συγχωνεύονται μαζί και ως αποτέλεσμα της πήξης πρωτεΐνης, μοιάζουν με την κύρια ουσία του υαλώδους χόνδρου.

Η εμφάνιση των οργάνων συνήθως δεν αλλάζει ή εξαρτάται από τις ασθένειες στις οποίες εμφανίζεται αυτή η δυσπροϊντινοποίηση.

Στα νεφρά, αυτή η δυστροφία αναπτύσσεται σε περιπτώσεις όπου μια μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης διεισδύει στα ούρα μέσω του φίλτρου νεφρού. Ταυτόχρονα, η συσσώρευση εγκλεισμάτων πρωτεϊνών στο κυτταρόπλασμα και η καταστροφή του οφείλονται στην αποτυχία της λυσοσωμικής επαναρρόφησης της επιθηλιακής πρωτεΐνης των νεφρικών σωληναρίων υπό συνθήκες αυξημένης διαπερατότητας του σπειραματικού φίλτρου (με νεφρωσικό σύνδρομο).

Στο ήπαρ, η ασυμπτωματική διαταραχή των σταγονιδίων συχνά αναπτύσσεται μέσω διεστραμμένης σύνθεσης. Συχνά αναπτύσσεται όταν το αλκοόλ είναι κατεστραμμένο, όταν στα κυτταρόπλασμα των ηπατοκυττάρων εμφανίζονται σταγόνες πρωτεΐνης που μοιάζει με υαλίνη, τα οποία ονομάζονται σωμάτια Mallory (ή αλκοολούχα υαλίνη) και αποτελούν μορφολογικό σημάδι αλκοολικής ηπατίτιδας. Μερικές φορές, η ασυμπτωματική σταφυλοπλαστική των ηπατοκυττάρων μπορεί να παρατηρηθεί με τη χολική κίρρωση και τη νόσο Wilson-Konovalov. Η αλκοολική υαλίνη μπορεί να έχει κυτταρολυτική επίδραση στα ηπατοκύτταρα και να διεγείρει τη σύνθεση κολλαγόνου, η οποία καθορίζει τη χρόνια προοδευτική πορεία της αλκοολικής ηπατίτιδας και συμβάλλει στην ανάπτυξη της κίρρωσης του ήπατος.

Η λειτουργία των οργάνων στην δυστροφία των σταγονιδίων των υαλίνων συνήθως επηρεάζεται σημαντικά. Το αποτέλεσμα αυτής της δυστροφίας μπορεί να είναι η νέκρωση πήξης (θάνατος) του κυττάρου.

Υδροπτική (υδατογενής) δυστροφία

Αυτή η δυστροφία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κενοτοπίων σε κύτταρα γεμάτα με κυτταροπλασματικό υγρό. Εμφανίζεται όταν υπάρχουν παραβιάσεις του μεταβολισμού νερού-ηλεκτρολύτη και πρωτεϊνών, που συμβαίνει με δηλητηριάσεις διαφόρων προελεύσεων, καθώς και με λοιμώξεις, ειδικά ιικές. Έτσι, αναπτύσσεται στα κύτταρα της επιδερμίδας και των βλεννογόνων με έρπητα, ανεμοβλογιά και ευλογιά. σε ηπατοκύτταρα - με ιική ηπατίτιδα. σε νευρώνες του εγκεφάλου και στις διεργασίες τους - με σπογγομορφικές εγκεφαλοπάθειες (συμπεριλαμβανομένης της νόσου Creutzfeldt-Jakob) που προκαλούνται από ένα μολυσματικό πρωτεϊνικό μόριο, πρίον. Οι αξονικοί κύλινδροι των νευρικών ινών του αγώγιμου συστήματος του νωτιαίου μυελού σε ασθενείς με αμυοτροφική λευκοσπογκοσία και οι θήκες μυελίνης των νευρικών ινών κατά τη διάρκεια της λοίμωξης από τον ιό HIV (κενοτοπική μυελοπάθεια) μπορούν να υποβληθούν σε δυστροφία κενοτοπίων.

Η εμφάνιση των οργάνων συνήθως δεν αλλάζει, με εξαίρεση το δέρμα σε περίπτωση μόλυνσης από έρπητα και ευλογιάς, όταν εμφανίζονται κηλίδες, γεμάτες με serous fluid.

Η μικροσκοπική εξέταση των τροποποιημένων κυττάρων αυξήθηκε σε όγκο, το κυτταρόπλασμα γεμίζεται με κενοτόπια διαφόρων μεγεθών και ο πυρήνας μετατοπίζεται στην περιφέρεια του κυττάρου. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, τα κενοτόπια συγχωνεύονται μεταξύ τους και το κύτταρο μετατρέπεται σε κυστίδιο, το οποίο είναι ένα μεγάλο κενό και ένας εκτοπισμένος φυσαλιδώδης πυρήνας (εκφυλισμός του μπαλονιού)

Στα νεφρά, η υδροπική δυστροφία του επιπλεγμένου επιθηλίου του σωληναρίου μπορεί να οφείλεται στην ανεπάρκεια του συστήματος επαναπορρόφησης του βασικού λαβυρίνθου, που υπερχειλίζει με το νερό που διεισδύει στο κύτταρο και "ανεβαίνει" στα σύνορα της βούρτσας, καταστρέφει τις μεμβράνες και σχηματίζει δομές μπαλονιών.

Ο υδρόπιος εκφυλισμός των ηπατοκυττάρων είναι συχνά το αποτέλεσμα της δράσης του ιού της ηπατίτιδας Β ή των τοξικών ουσιών. Κάτω από τη δράση του ιού, αυτή η δυσπροϊντινοποίηση συμβαίνει μέσω διεστραμμένης σύνθεσης, δευτερογενούς αναπαραγωγής του ιού και υπό τη δράση τοξικών ουσιών προκαλείται από ανεπάρκεια του συστήματος αποτοξίνωσης.

Η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από υπερβολικό σχηματισμό του κερατοειδούς στο στρωματοποιημένο πλακώδες κερατινοποιητικό επιθήλιο (δέρμα) ή κερατινοποίηση του στρωματοποιημένου πλακώδους πλακώδους επιθηλίου (οισοφάγος, τράχηλος).

Η οδυνηρή δυστροφία μπορεί να συμβεί με διαταραχές ανάπτυξης δέρματος, χρόνιες κυκλοφορικές διαταραχές, χρόνιες φλεγμονές, μολύνσεις, beriberi, όγκους κλπ.

Η οδυνηρή δυστροφία του δέρματος μπορεί να είναι συνηθισμένη (η ιχθύωση είναι μια κληρονομική νόσος που εκδηλώνεται με υπερβολική κερατινοποίηση - υπερβολική απολέπιση) και τοπική (υπερκεράτωση).

Η αποτοξίνωση του στρωματοποιημένου πλακώδους μη-πλακώδους επιθηλίου, για παράδειγμα, στην στοματική κοιλότητα ή στον τράχηλο, μακροσκοπικά μοιάζει με λευκή κηλίδα (λευκοπλακία).

Η κληρονομική παρεγχυματική δυσπροϊνίτιδα, που προκαλείται από παραβίαση του ενδοκυτταρικού μεταβολισμού των αμινοξέων, περιλαμβάνει: κυστίνωση, τυροσίτιδα και φαινυλοπυρροϊκή ολιγοφρένεια (φαινυλοκετονουρία). Σε αυτές τις ασθένειες, το συκώτι, τα νεφρά, ο μυελός των οστών, ο σπλήνας και το νευρικό σύστημα επηρεάζονται συχνότερα.

Παρεγχυματικός εκφυλισμός με λιπίδια (λιπίδια).

Αυτές οι δυστροφίες χαρακτηρίζονται από παραβίαση του μεταβολισμού των λιπών, κυρίως ουδέτερων, στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων. Η κυριαρχία ενός ή του άλλου μηχανισμού της εμφάνισης της λιπιδώσεως εξαρτάται τόσο από την αιτία του αιτιολογικού της όσο και από τα δομικά και λειτουργικά χαρακτηριστικά του οργάνου. Συχνά, η ανάπτυξη της λιπώδους δυστροφίας συνδέεται με την υποξία, η οποία εμφανίζεται στις χρόνιες παθήσεις του καρδιαγγειακού συστήματος, των αναπνευστικών οργάνων, των ασθενειών του συστήματος αίματος, καθώς και της δράσης τοξικών ουσιών (διάφορες λοιμώξεις και δηλητηριάσεις) και της αύξησης του επιπέδου των λιπαρών οξέων στο πλάσμα του αίματος ).

Ο λιπαρός εκφυλισμός συνήθως αναπτύσσεται στην καρδιά, στο συκώτι, στα νεφρά.

Ο εκφυλισμός του λίπους του μυοκαρδίου μπορεί να εμφανίζεται συχνότερα ως αποτέλεσμα υποξίας ή δηλητηρίασης (διφθερίτιδα, αλκοόλη, φωσφόρος, αρσενικό, κλπ.). Και στις δύο περιπτώσεις, αναπτύσσονται μιτοχονδριακές βλάβες και μειώνεται η ένταση της οξείδωσης των λιπαρών οξέων.

Τα μικρότερα σταγονίδια λίπους (κονιοποιημένη παχυσαρκία) εμφανίζονται στα μυϊκά κύτταρα, τα οποία, με μια αύξηση στις μεταβολές (μικρή παχυσαρκία), αντικαθιστούν το κυτταρόπλασμα. Η διαδικασία είναι εστιασμένη στη φύση και παρατηρείται σε ομάδες μυϊκών κυττάρων κατά μήκος του φλεβικού γόνατος των τριχοειδών, καθώς και στις μικρές φλέβες, γεγονός που εξηγεί την ιδιόμορφη εμφάνιση της καρδιάς: από την ενδοκαρδική πλευρά, οι κίτρινες εγκάρσιες ζώνες είναι ορατές (καρδιά τίγρης). Το μυοκάρδιο είναι πενιχρό, το μέγεθος της καρδιάς μπορεί να διευρυνθεί και η κοιλότητα να επεκταθεί.

Το αποτέλεσμα του εκφυλισμού του παρεγχυματικού λίπους του μυοκαρδίου εξαρτάται από τον βαθμό του. Οι αρχικές αλλαγές είναι αναστρέψιμες, οδηγούν βαθιά σε έντονη δυσλειτουργία.

Ο λιπαρός παρεγχυματικός εκφυλισμός του ήπατος είναι συνηθέστερος.

Μπορεί να συμβεί σε υψηλότερο επίπεδο λιπαρού οξέος στο πλάσμα του αίματος (διαβήτης, γενική παχυσαρκία), ως αποτέλεσμα της αποσύνθεσης (λοιμώξεων και δηλητηριάσεων), μετασχηματισμός (χρόνιο αλκοολισμό) όταν διακοπής ρεύματος λόγω της έλλειψης πρωτεΐνης στη διατροφή, με γενετικά ελαττώματα ένζυμα.

Μικρές σταγόνες λίπους (κονιοποιημένη παχυσαρκία) εμφανίζονται στο κυτταρόπλασμα των ηπατοκυττάρων, οι οποίες συγχωνεύονται σε μεγάλες σταγόνες (παχυσαρκία μικρού λίπους). Ως αποτέλεσμα, μια σταγόνα γεμίζει σχεδόν ολόκληρο το κυτταρόπλασμα, πιέζοντας τον πυρήνα στην περιφέρεια του κυττάρου (παχυσαρκία μεγάλης πτώσης). Μακροσκοπικά, το ήπαρ μεγεθύνεται, γίνεται φτωχό, γίνεται κίτρινο ή κίτρινο-καφέ χρώματος ("συκώτι χήνας").

Η λειτουργία του ήπατος μειώνεται σημαντικά. Μετά τον τερματισμό του ζημιογόνου παράγοντα (για παράδειγμα, αλκοόλ, περισσότερο από 1 μήνα), μπορεί να αποκατασταθεί η κανονική κυτταρική δομή. Η στενή παχυσαρκία οδηγεί στο θάνατο των ηπατοκυττάρων, σε μια μεσεγχυματική αντίδραση και στην ανάπτυξη ίνωσης με αποτέλεσμα την κίρρωση.

Ο λιπώδης εκφυλισμός των νεφρών αναπτύσσεται συχνά στα επιθηλιακά κύτταρα των εγγύς και απομακρυσμένων σωληναρίων. με διήθηση (με υπερλιπιδαιμία), λιγότερο συχνά - αποσύνθεση (με αυξανόμενη υποξία). Τις περισσότερες φορές, λιπώδης δυστροφία των νεφρών συμβαίνει σε νεφρωσικό σύνδρομο. Τα νεφρά είναι διευρυμένα, πενιχρά, σε μια τομή με γκρίζες κίτρινες κηλίδες. Η λειτουργία των νεφρών μειώνεται.

Υπάρχει μια ομάδα κληρονομικής συστηματικής λιπιδόσης, η οποία είναι μια ασθένεια συσσώρευσης (θησαυρός). Αυτές οι ασθένειες συνδέονται με κληρονομικά ελαττώματα των ενζύμων που μεταβολίζουν τα σύνθετα λίπη. Αυτά περιλαμβάνουν :. Tserebrozidlipidoz (νόσος του Gaucher), sfingomielinlipidoz (νόσο Niemann-Pick), gangliozidlipidoz (ασθένεια ή νωρίς ηλιθιότητα amavroticheskaya Tay-Sachs), γενικευμένες γαγγλιοζίτωση (Norman-προσγείωσης νόσου), κλπ Τις περισσότερες φορές επηρεάζει το ήπαρ, σπλήνα, μυελό των οστών και κεντρικό νευρικό σύστημα. Κύτταρα ειδικά κύτταρα που χαρακτηρίζουν έναν συγκεκριμένο τύπο λιπιδόσης (κύτταρα Gaucher, κύτταρα Peak) βοηθούν στη μορφολογική διάγνωση.

Διατροφική δυστροφία του παρεγχυματικού συστήματος. Χαρακτηρίζεται από εξασθενημένο μεταβολισμό γλυκογόνου ή γλυκοπρωτεϊνών.

Διαταραχές του μεταβολισμού του γλυκογόνου αναπτύσσονται στο σακχαρώδη διαβήτη. Σε αυτήν την ασθένεια, υπάρχει απόλυτη και σχετική ανεπάρκεια ινσουλίνης, με αποτέλεσμα την εξασθένιση της χρήσης γλυκόζης και τη σύνθεση γλυκογόνου. Ως αποτέλεσμα, αυξάνεται το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα (υπεργλυκαιμία), η γλυκόζη εμφανίζεται στα ούρα (γλυκοσούρια), τα αποθέματα γλυκογόνου στο ήπαρ και οι μύες εξαντλούνται. Σε σχέση με την υπεργλυκαιμία και τη γλυκοζουρία, εμφανίζεται διήθηση του νεφρικού σωληνωτού επιθηλίου με γλυκόζη και η σύνθεση γλυκογόνου στο σωληνοειδές επιθήλιο, όπου δεν συμβαίνει κανονικά. Το κυτταρόπλασμα των σωληνωτών κυττάρων των νεφρών γίνεται ελαφρύ και αφρώδες.

Η υπερβολική συσσώρευση του γλυκογόνου στο ηπατικά κύτταρα, νεφρικά, σκελετικό μυ παρουσιάζεται επίσης όταν η συσσώρευση των κληρονομικών ασθενειών (tezaurismozah) - γλυκογονίαση προκαλείται αποτυχία των διαφόρων ενζύμων που ρυθμίζουν ανταλλαγή γλυκογόνου (νόσος Gierke, Andersen, Pompe, McArdl et αϊ.)

Όταν ο μεταβολισμός της γλυκοπρωτεΐνης διαταράσσεται, τα βλεννογόνα και τα βλεννογόνα (όμοια με βλέννα ουσίες) συσσωρεύονται στα κύτταρα. Αυτό παρατηρείται συνήθως στις φλεγμονώδεις διεργασίες στις βλεννογόνες μεμβράνες, όπως ρινίτιδα, γαστρίτιδα, βρογχίτιδα κ.λπ. Μια τέτοια βλέννα μπορεί να κλείσει τον αυλό των βρόγχων, τους αγωγούς των αδένων, ο οποίος οδηγεί στο σχηματισμό κύστεων. Μερικές φορές οι κολλοειδείς ουσίες που μοιάζουν με βλέννα παράγονται στον θυρεοειδή αδένα με κολλοειδή βρογχοκήλη. Η διαδικασία της ατροφίας των βλεννογόνων τελειώνει. Υπερβολική συσσώρευση βλέννης παρατηρείται επίσης στην κυστική ίνωση (συστηματική κληρονομική νόσος). Ταυτόχρονα, τα επιθηλιακά κύτταρα των αδένων του παγκρέατος, το βρογχικό δέντρο, το πεπτικό και ουροποιητικό σύστημα, ο ιδρώτας και οι δακρυϊκοί αδένες, η χοληφόρος οδός) παράγουν παχύρρευστη βλέννα. Οι αυλοί των κυστικών αδένων επεκτείνονται, γύρω τους ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού - η κυστική ίνωση.

STROMAL - ΔΑΣΟΣΦΑΛΙΣΤΙΚΕΣ (μεσεγχυματικές) δυστροφίες

Οι μεσεγχυμικές δυστροφίες ανιχνεύονται στο στρώμα των οργάνων και στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και, ανάλογα με τον τύπο των μεταβολικών διαταραχών, διαιρούνται σε πρωτεΐνες, λίπη και υδατάνθρακες.

Με τη μεσεγχυματική δυσπροϊντινοποίηση περιλαμβάνονται: οίδημα βλεννογόνου, διόγκωση ινωδοειδών, υαλίνωση και αμυλοείδωση.

Όταν βλεννώδη διόγκωση στη θεμελιώδη ουσία του συνδετικού ιστού (ως επί το πλείστον στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, ενδοκάρδιο, αρθρικές μεμβράνες) συσσώρευση και ανακατανομή των γλυκοζαμινογλυκανών που έχουν την ιδιότητα να προσελκύει νερό καθώς και πρωτεΐνες του πλάσματος, ως επί το πλείστον σφαιρίνες.

Οι ίνες κολλαγόνου ταυτόχρονα διογκώνονται, απεμπλέκονται, αλλά παραμένουν διατηρημένες. Η συσσώρευση γλυκοζαμινογλυκανών έχει το φαινόμενο της μεταχρωμάθειας (η δυνατότητα αλλαγής του υποκείμενου τόνου χρώματος), γεγονός που καθιστά εύκολο τον προσδιορισμό των εστιών του βλεννοειδούς διογκώματος στον συνδετικό ιστό. Το φαινόμενο αυτό εκδηλώνεται σαφέστερα όταν το μπλε της τολουιδίνης είναι χρωματισμένο, όταν οι εστίες βλεννώδους διόγκωσης δεν είναι χρωματισμένες με μπλε χρώμα, αλλά με λιλά ή κόκκινο χρώμα.

Αυτή η δυστροφία εμφανίζεται συχνότερα με λοιμώδη-αλλεργική (σπειραματονεφρίτιδα), αλλεργική (άμεσου τύπου αντιδράσεις υπερευαισθησίας) και αυτοάνοσες ασθένειες (ρευματοπάθειες). Η εμφάνιση του σώματος δεν μεταβάλλεται και το οίδημα των βλεννογόνων ανιχνεύεται μόνο μικροσκοπικά. Όταν η αιτία εξαλειφθεί, μπορεί να είναι αναστρέψιμη, διαφορετικά η αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού αυξάνεται και αναπτύσσεται περαιτέρω το ινωδοειδές.

Όταν η διόγκωση εκτείνεται ινιδοειδή πρωτεΐνες του εμποτισμού του ιστού του πλάσματος, που συσσωρεύονται στο υλικό βάσης και τις ίνες κολλαγόνου και καταστρέφοντας μετατρέποντας τους σε μια ομοιογενή μάζα που περιέχει fibrinoid- σύνθετη ουσία που αποτελείται από ινώδες, πολυσακχαρίτες, ανοσοσύμπλοκα (ρευματισμοί), νουκλεοπρωτεΐνη (συστημικό λύκο ερυθηματώδης λύκος). Η μεταχρωμάτωση του συνδετικού ιστού δεν είναι πλέον ανιχνεύσιμη, καθώς έχει συμβεί η καταστροφή της κύριας ουσίας γλυκοζαμινογλυκάνες. Η διόγκωση των ινωδοειδών είναι μια μη αναστρέψιμη διαδικασία, η έκβαση της οποίας μπορεί να προκαλέσει νεφροπάθεια, σκλήρυνση ή υαλίνωση.

Όταν σχηματίζεται η υαλίνωση στον ομοιογενή ημιδιαφανή πυκνή πρωτεϊνική μάζα, μοιάζει με υαλώδες χόνδρο (υαλίνη).

Η υαλίνωση μπορεί να είναι γενική και τοπική. Επίσης διακρίνεται η υαλίνωση των αιμοφόρων αγγείων και του συνδετικού ιστού.

Η υαλίνωση μπορεί να είναι το αποτέλεσμα τριών καταστάσεων: πρήξιμο ινωδοειδών και νέκρωση, σκλήρυνση και διαβροχή πλάσματος.

Η αγγειακή υαλίνωση επηρεάζει τις μικρές αρτηρίες και τα αρτηρίδια και εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διαπότισης του πλάσματος στην υπέρταση και τον διαβήτη. Λόγω της εναπόθεσης πρωτεϊνών πλάσματος αίματος στον τοίχο, τα αγγεία χάνουν την ελαστικότητά τους, ο αυλός τους στενεύει, με αποτέλεσμα την εξασθενημένη παροχή αίματος στο όργανο. Η αγγειακή υαλίνωση είναι μια συστηματική διαδικασία και είναι πιο έντονη στα νεφρά, τον εγκέφαλο, τον αμφιβληστροειδή, το πάγκρεας και το δέρμα. Η υαλίνωση των αρτηριών του εγκεφάλου είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη, καθώς η αιφνίδια αύξηση της αρτηριακής πίεσης (υπερτασικές κρίσεις) μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη του αγγείου και αιμορραγία στην ουσία του εγκεφάλου.

Η υαλίνωση του ίδιου του συνδετικού ιστού αναπτύσσεται στην έκβαση του ινωδοειδούς πρήξιμο ή της σκλήρυνσης. Ως αποτέλεσμα της διόγκωσης των ινωδοειδών, η υαλίνωση εμφανίζεται σε ασθένειες που σχετίζονται με ανοσολογικές διαταραχές, όπως ρευματικές νόσοι, και συνήθως ολοκληρώνει την προοδευτική καταστροφή του συνδετικού ιστού. Στους ρευματισμούς, η υαλίνωση εμφανίζεται στις βαλβίδες της καρδιάς και τις χορδές, γεγονός που συμβάλλει στο σχηματισμό καρδιακών ελαττωμάτων.

Ως αποτέλεσμα της σκλήρυνσης, σχηματίζεται υαλίνωση στον υπεζωκότα, τα περικαρδιακά φύλλα και το περιτόναιο μετά τις ανθεκτικές φλεγμονώδεις διεργασίες. Η υαλίνωση της κάψουλας σπλήνας οδηγεί στο σχηματισμό ενός "σπλήνα βερνικιού" - η κάψουλα γίνεται παχύ, εμποτισμένη με μάζες πρωτεϊνών. Η υαλίνη μπορεί επίσης να εναποτεθεί στον συνδετικό ιστό της επιδερμίδας αφού υποστεί βλάβη, ειδικά μετά από εγκαύματα στο πρόσωπο και το λαιμό, γεγονός που οδηγεί στον σχηματισμό χονδροειδών, πυκνών, υπόλευκων ουλών (χηλοειδών ουλών).

Αμυλοείδωση (lat Amylum -. Άμυλο) - στρωματικά-αγγειακή disproteinoz συνοδεύεται από βαθιές αλλαγές στο μεταβολισμό των πρωτεϊνών και την εμφάνιση της ανώμαλης πρωτεΐνης ινιδικό - αμυλοειδούς.

Το 1884, ο Rokitansky κάλεσε την αμυλοείδωση μια σμηγματορροϊκή πάθηση, από τότε Τα προσβεβλημένα όργανα είναι λιπαρά. Αργότερα, ο P Virkhov έδειξε ότι κάτω από τη δράση του ιωδίου και του θειικού οξέος αυτή η ουσία γίνεται μπλε και προτείνεται να την ονομάσουμε αμυλοειδές. Η πρωτεϊνική φύση του αμυλοειδούς δημιουργήθηκε το 1865 (Μ. Rudnev, Kühne).

Μικροσκοπικά με Η & Ε χρώση αμυλοειδούς εμφανίζεται ως μια πυκνή ηωσινοφιλική χωρίς δομή μάζα. Προκειμένου να διακριθεί από άλλες αποθέσεις αμυλοειδούς χρησιμοποιώντας ιστοχημικές τεχνικές, π.χ., ερυθρό του Κονγκό λεκέ, iodgryun, γεντιανή βιολετί και metilviolet βασίζεται στο φαινόμενο μεταχρωμασία, δεδομένου ότι η σύνθεση περιέχει γλυκοζαμινογλυκανών αμυλοειδούς μάζες.

Οι ακόλουθοι κύριοι τύποι αμυλοειδούς διακρίνονται ανάλογα με τη χημική τους δομή:

-Το ΑΑ είναι αμυλοειδές, το οποίο ανιχνεύεται σε ορισμένους τύπους κληρονομικού (οικογενειακού μεσογειακού πυρετού) και σε δευτερογενή αμυλοείδωση. Ως αποτέλεσμα, το σύστημα ενεργοποιείται μονοκυτταρική φαγοκύτταρα στο ήπαρ κάτω από την επίδραση της ιντερλευκίνης-1 που διεγείρεται σύνθεση παρουσιάζεται SAA, περαιτέρω υποβάθμιση συμβαίνει με πρωτεϊνική μορφή ΑΑ στην επιφάνεια από την οποία τα μακροφάγα (amiloidoblastov) συναρμολογείται αμυλοειδή ινίδια?

-Το ΑΙ είναι αμυλοειδές, το οποίο βρίσκεται στην πρωτογενή αμυλοείδωση και στη νεοπλασματική δυσκράσια κυττάρων πλάσματος. Αρχικά, συντίθενται οι ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών, από τις οποίες παράγονται κύτταρα πλάσματος, μακροφάγα και κύτταρα μυελώματος και συντίθενται ινίδια αμυλοειδούς.

-FAP (AF) αμυλοειδές που ανιχνεύεται σε ορισμένους τύπους κληρονομικής αμυλοείδωσης (οικογενής αμυλοειδής πολυνευροπάθεια)

-Ως αμυλοειδές που προκύπτει από γεροντική αμυλοείδωση

Ο σχηματισμός αμυλοειδούς είναι στενά συνδεδεμένος με τις ίνες του συνδετικού ιστού. Το αμυλοειδές μπορεί να καθυστερήσει κατά τη διάρκεια των δύο δικτυωτών ινών (periretikulyarny αμυλοείδωση), για παράδειγμα, στη σπλήνα, το ήπαρ, τους νεφρούς, το έντερο, και κατά μήκος των ινών κολλαγόνου (perikollagenovy αμυλοείδωση), για παράδειγμα σε γραμμωτό και λείο μυ, δέρμα.

Η αμυλοείδωση διαιρείται επίσης σύμφωνα με την κυρίαρχη εναπόθεση αμυλοειδούς στα όργανα σε νεφροπαθητική, καρδιοπαθητική, νευροπαθητική, ηπατοπαθητική, κλπ.

Οι ακόλουθες κλινικές και ανατομικές μορφές αμυλοείδωσης διακρίνονται:

Ιδιοπαθής (πρωτογενής) αμυλοείδωση. Η αιτία και ο μηχανισμός δεν είναι γνωστά. Ταυτόχρονα, το αμυλοειδές εμφανίζεται στο στρώμα του μυοκαρδίου και στα τοιχώματα των αγγείων (καρδιοπαθητική αμυλοείδωση), καθώς και κατά μήκος των περιφερικών νεύρων (νευροπαθητική αμυλοείδωση)

Κληρονομική (γενετική, οικογενειακή) αμυλοείδωση. Αυτά είναι καρδιοπαθητικά, νευροπαθητικά, λιγότερο συχνά - νεφροπαθητικές παραλλαγές. Οι πιο κοινές στις μεσογειακές χώρες (Ισραήλ, Λίβανος κ.λπ.)

Σμηγματική αμυλοείδωση. Το αμυλοειδές εναποτίθεται στον εγκεφαλικό φλοιό, είναι το κέντρο των γεροντικών (γεροντικών) πλακών, καθώς και στο τοίχωμα των μικρών αιμοφόρων αγγείων. Τέτοιες αλλαγές σε μεγάλους αριθμούς εμφανίζονται με γεροντική (γεροντική) άνοια και νόσο του Alzheimer.

Εγκεκριμένη (δευτερογενής) αμυλοείδωση. Εμφανίζεται συχνότερα και θεωρείται ως μια επιπλοκή διάφορων ασθενειών, συνοδευόμενη από χρόνιες καταστροφικές και καταστροφικές διεργασίες. Το αμυλοειδές εναποτίθεται στο υπόβαθρο οποιασδήποτε ασθένειας: φυματίωση. (π.χ. βρογχιεκτασία, χρόνια πνευμονία), οστεομυελίτιδα, χρόνια αποστήματα, χρονοϊσόπωση, καθώς και ρευματικές ασθένειες (κυρίως ρευματοειδή αρθρίτιδα). και όγκους αίματος (μυέλωμα). Το αμυλοειδές συνήθως εναποτίθεται στα νεφρά, σπλήνα, ήπαρ, επινεφρίδια, έντερα.

Τα όργανα αναπτύσσονται σε μέγεθος, γίνονται πυκνά και έχουν λιπαρή εμφάνιση στην τομή.

Στον σπλήνα, το αμυλοειδές αρχικά αποτίθεται με τη μορφή ημιδιαφανών κόκκων στα λεμφικά θυλάκια - σπλήνα σάγου, στη συνέχεια συσσωρεύεται στον κόκκινο πολτό.

Η αμυλοείδωση του νεφρού έχει μεγάλη σημασία στην κλινική, καθώς είναι επικίνδυνη για τη ζωή του ασθενούς. Αρχίζοντας στις πυραμίδες της εγκεφαλικής ουσίας των νεφρών, η αμυλοείδωση συλλαμβάνει σταδιακά την φλοιώδη ουσία. Το αμυλοειδές εναποτίθεται σε μικρά αγγεία, στο μεσαγγείο των σπειραμάτων, στη βασική μεμβράνη των σωληναρίων, στο στρώμα του οργάνου.

Το νεφρό μεγαλώνει σε μέγεθος, η ουσία του είναι πυκνή, άσπρη, με λιπαρή λάμψη ("μεγάλος λίπος νεφρού"). Υπάρχει μια κλινική και μορφολογική εικόνα της αμυλοειδούς νεφρώσεως, η οποία οδηγεί σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Το ήπαρ στην αμυλοείδωση είναι επίσης διευρυμένο, πυκνό, φαίνεται "λιπαρό".

Λιγότερο συχνά, το αμυλοειδές εναποτίθεται στα επινεφρίδια, συνήθως στο φλοιώδες στρώμα του και στο έντερο, στην περιοχή του υποβλεννογόνου στρώματος.

Η λειτουργική αξία καθορίζεται από το βαθμό ανάπτυξης της αμυλοείδωσης. Η αποκαλούμενη αμυλοείδωση οδηγεί σε δυστροφία και ατροφία του παρεγχύματος και της σκλήρυνσης του στρώματος των οργάνων, στη λειτουργική ανεπάρκεια τους. Σε σοβαρή αμυλοείδωση, παρατηρείται συχνότερα η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, λιγότερο συχνά - ηπατική, καρδιακή, πνευμονική, επινεφριδιακή, εντερική (σύνδρομο μειωμένης απορρόφησης).