Η νόσος του Addison ή η χάλκινη ασθένεια είναι μια παθολογική βλάβη του επινεφριδιακού φλοιού. Κατά συνέπεια, η έκκριση των ορμονών των επινεφριδίων μειώνεται. Η νόσος του Addison μπορεί να επηρεάσει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες. Στην κύρια ομάδα κινδύνου, άτομα ηλικίας 20-40 ετών. Η νόσος του Addison χαρακτηρίζεται ως προοδευτική ασθένεια με σοβαρή κλινική εικόνα.

Προκαλεί τη νόσο του Addison είναι ανώμαλη, περιλαμβανομένων των αυτοάνοσων (autoallergens), διεργασίες που καταστρέφουν το φλοιό των επινεφριδίων (φυματίωση, σύφιλη, επινεφριδική αιμορραγία, διμερείς πρωτογενείς ή μεταστατικούς όγκους των επινεφριδίων, αμυλοείδωση, ασθένεια Hodgkin και ούτω καθεξής). Μερικές φορές η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι δευτερογενής και αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης λειτουργίας του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης (υποθάλαμος-υποφυσιακή ανεπάρκεια).

Τι είναι αυτό;

Η νόσος του Addison είναι μια σπάνια ενδοκρινική νόσο, ως αποτέλεσμα της οποίας τα επινεφρίδια χάνουν την ικανότητά τους να παράγουν αρκετές ορμόνες, κυρίως κορτιζόλη. Αυτή η παθολογική κατάσταση περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό θεράποντα Thomas Addison στη δημοσίευσή του του 1855 με τίτλο Οι συνταγματικές και τοπικές συνέπειες των ασθενειών του επινεφριδιακού φλοιού.

Χαρακτηριστικό

Η νόσος χαρακτηρίζεται από την ακόλουθη κλινικό σύμπτωμα: 1) εξασθένιση, και adynamia, 2) χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων, 3) διαταραχές οδού του γαστρεντερικού και 4) μειωμένη αρτηριακή πίεση του αίματος.

Συμπτώματα της ασθένειας του χαλκού

Η αδυναμία και η αδυναμία (σωματική και διανοητική κόπωση και ανικανότητα) είναι τα πρώτα, τα πλέον επίμονα και σημαντικά συμπτώματα της ασθένειας του χαλκού. Πιο συχνά, η εμφάνιση της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια. Χωρίς πρόδρομες ουσίες, τα φαινομενα της ταχείας κόπωσης από την εργασία, που συνήθως εκτελούνται πριν από λίγο χωρίς μεγάλη κόπωση, αναπτύσσονται σταδιακά. υπάρχει ένα αίσθημα γενικής αδυναμίας που αναπτύσσεται με έναν φυσιολογικό τρόπο ζωής. Οι αισθήσεις της ταχείας κόπωσης και της γενικής αδυναμίας, ανάλογα με την περίπτωση, με μεγαλύτερη ή μικρότερη πρόοδο, εντείνουν και οδηγούν τον ασθενή σε κατάσταση ανυπόληπτης γενικής αδυναμίας και ακόμη και πλήρους σωματικής ανικανότητας.

Μυϊκή κόπωση εκφράζεται σε διάφορους βαθμούς αίσθημα κόπωσης και εξάντλησης, έρχεται μετά από όλα περισσότερο ή λιγότερο σοβαρή σωματική καταπόνηση: περπάτημα, σωματική εργασία, ορισμένοι ασθενείς σε προχωρημένα στάδια της νόσου, ακόμη και μετά το φαγητό, ή αλλαγές στη θέση του σώματος στο κρεβάτι. Μερικές φορές η μυϊκή δύναμη μπορεί να διατηρηθεί, αλλά, χαρακτηριστικά, οι μύες ελαστικοί εξαιρετικά γρήγορα και δεν μπορούν, σε αντίθεση με τους υγιείς, να εκτελούν εργασία για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Για να προσδιοριστεί αυτή η χαρακτηριστική κόπωση των μυών (μυϊκή αδυναμία), συνιστάται ο ασθενής να πιέζει επανειλημμένα το δυναμόμετρο με το χέρι του και με κάθε διαδοχικό χρόνο η δυναμόμετρο θα δείχνει μικρότερους και μικρότερους αριθμούς, αντίστοιχα, μειώνοντας τη μυϊκή δύναμη κάθε φορά.

Εκτός από τη μυϊκή αδυναμία, η ψυχική εξασθένιση και η διανοητική απάθεια συνήθως αναπτύσσονται ταυτόχρονα. Λόγω της αδυναμίας και της αδυναμίας, ο ασθενής αναγκάζεται πρώτα να μειώσει την εργασία του, να ξεκουραστεί πιο συχνά, και στη συνέχεια να τον πετάξει εντελώς και να ξαπλώνει στο κρεβάτι. Η γενική αδυναμία μπορεί να εκφραστεί τόσο έντονα ότι ο ασθενής γυρίζει σχεδόν στο κρεβάτι, μόλις απαντά στις ερωτήσεις, καθώς και η παραμικρή συνομιλία τον ερεθίζει, αποφεύγει την τροφή. Ο ασθενής είναι συνήθως πλήρως συνειδητός. Μόνο στο τελικό στάδιο μιας σοβαρής μορφής της ασθένειας μπορεί να υπάρξουν ψυχικές διαταραχές, καταθλιπτική κατάσταση, παραλήρημα, σπασμοί, και τέλος, κώμα που τελειώνει με το θάνατο.

Η χρώση του δέρματος (μελάσμα) είναι το πιο σημαντικό, εμφανές, συνήθως αισθητό σύμπτωμα που περιβάλλει το όνομα της νόσου. Λόγω άφθονη εναπόθεση στα κύτταρα του δέρματος της Malpighian στρώματος που δεν περιέχουν χρωστική σίδηρο (μελανίνη) δέρμα παίρνει βρώμικο πρωτότυπο γκρι, καφέ, χάλκινο ή καπνιστή χρωματισμός μερικές φορές Υπενθυμίζοντας το χρώμα του δέρματος μιγάς ή το Negro. Αυτό το μέλασμα, το οποίο είναι ελάχιστα αισθητό στην αρχή, μπορεί να εμφανιστεί ήδη στην περίοδο της εξασθένισης, λιγότερο συχνά το μέλασμα είναι το πρώτο και πρώιμο σύμπτωμα.

Αρχίζοντας στο πρόσωπο, μελάγχρωση μπορεί να συλλάβει ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ή να εντοπίζεται σε μεμονωμένα αγαπημένα μέρη: στα εκτεθειμένα μέρη του σώματος που είναι εκτεθειμένα στο φως (στο μέτωπο, το λαιμό, την πλάτη των χεριών, μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις σε παλαμιαία πτυχώσεις) στο έδαφος, στο οποίο κανονικά υπάρχει μια μεγάλη εναπόθεση χρωστικής ουσίας (στις θηλές, όσχεο, αιδοίου, τον ομφαλό στην περιφέρεια και τον πρωκτό), τέλος, είναι ιδιαίτερα κεχρωσμένες περιοχές του δέρματος που εκτίθενται σε τριβή και ερεθισμό ένδυμα πτυχώσεις, ζώνη, γόνατα, επίδεσμοι, καθώς και μέρη πρώην βράζει, εγκαύματα, μουστάρδα. Μερικές φορές πολύ πιο σκοτεινές κηλίδες, κυμαινόμενες σε μέγεθος από ένα pinhead σε φακές, εμφανίζονται στο πρόσωπο ενάντια σε ένα γενικό σκούρο φόντο. Μαζί με την ισχυρή χρώση, υπάρχουν περιοχές του δέρματος που είναι ελάχιστα χρωματισμένες ή ακόμη και εντελώς χωρίς φυσιολογική χρωστική, οι οποίες ξεχωρίζουν απότομα ενάντια στο περιβάλλον σκοτεινό δέρμα - τη λεγόμενη λεύκη ή leucoderma.

η εμφάνιση καφέ παρατηρείται συχνά, σχιστόλιθο-γκρι ή μαύρες κηλίδες διαφόρων μεγεθών και σχημάτων για την βλεννογόνους του στόματος, των ούλων, τα μάγουλα, το μαλακό και σκληρή υπερώα, επί του βλεννογόνου της ακροποσθίας, της βαλάνου του πέους και μικρά χείλη. Η χρωματογραφία των βλεννογόνων είναι ένα πολύ σημαντικό, σχεδόν παθογνωμονικό σημάδι της νόσου του Eddison. Ωστόσο, είναι απαραίτητο να σημειωθεί ότι σε σπάνιες περιπτώσεις κηλίδες χρωστικών στις βλεννώδεις μεμβράνες μπορεί να συμβούν χωρίς την εμφάνιση της νόσου του Edison. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ταχέως αναπτυσσόμενη χρωστική νόσου του Eddisonovoy του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών μπορεί να απουσιάζει, όπως και στις σβησμένες, μη υποσχηματικές μορφές και στα αρχικά στάδια της νόσου.

Οι διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα είναι πολύ συχνές. Ανορεξία, δυσάρεστη γεύση στο στόμα, υπερβολική σιελόρροια, μια σειρά από συμπτώματα δυσπεψίας, με τη μορφή της ρέψιμο, αίσθημα πίεσης και βάρους στο επιγάστριο περιοχή, τελικά, κοιλιακό άλγος διαταραχθεί ασθενείς, που εμφανίζεται χωρίς προφανή λόγο. Συχνό σύμπτωμα της ναυτίας και του εμέτου είναι διαυγές, ιξώδες, άχρωμο βλέννα, μερικές φορές αναμιγνύεται με χολή εμφανίζονται το πρωί με άδειο στομάχι, αμέσως μετά σηκώνονται από το κρεβάτι, το οποίο μοιάζει με το πρωί εμετό σε αλκοολικούς. Σε πιο σοβαρές, προοδευτικές περιπτώσεις, ο εμετός είναι συνηθέστερος και όχι μόνο με άδειο στομάχι, αλλά και μετά από φαγητό και πόση. Από την πλευρά του εντέρου παρατηρούνται κυρίως δυσκοιλιότητα, μερικές φορές διάρροια, ακολουθούνται από περιόδους της δυσκοιλιότητας. Μερικές φορές η διάρροια έχει έναν άφθονο χαρακτήρα χολέρας. Η έκκριση του γαστρικού υγρού είναι διαφορετική σε διαφορετικές περιπτώσεις και στάδια της νόσου. δεν παρατηρείται κάποια τακτικότητα, αλλά σε πολύ προχωρημένες περιπτώσεις παρατηρείται συχνότερα υπογλυκαιμία και αχλωρυδρία. Διάρροια μπορεί να είναι είτε υπό την παρουσία gastrogennogo ahilii φύση ή μπορεί να οφείλονται σε υπερδιέγερση υπό μειωμένη πνευμονογαστρικού τόνος του συμπαθητικού νεύρου απώλεια των επινεφριδίων ή λόγω της επιρροής του συμπαθητικού νεύρου.

Ταυτόχρονα με γαστρεντερικές διαταραχές, και μερικές φορές ανεξάρτητα από αυτά, υπάρχουν πόνες στην κάτω ράχη, στην υποχώδρεια, στις πλευρές, στο θώρακα ή στα άκρα. Αυτοί οι πόνοι, τότε κοφτερόι, μερικές φορές εμφανίζονται, στη συνέχεια σταθεροί, πονημένοι, βαρετοί, δεν επιδεινώνονται από την πίεση, που δεν ακτινοβολούν πουθενά. Ο πόνος στο στομάχι μπορεί μερικές φορές να εμφανίζεται με τη μορφή επιληπτικών κρίσεων, συνοδευόμενης από ναυτία και έμετο και να μοιάζει με γαστρικές κρίσεις κατά τη διάρκεια των τακτικών. Η εμφάνιση οξείας προσβολής από πόνο σε ολόκληρη την κοιλιά μπορεί να προκαλέσει συγχώνευση με οξεία περιτονίτιδα.

Οι διαταραχές της γαστρεντερικής οδού που περιγράφηκαν παραπάνω μπορούν μερικές φορές να κυριαρχούν στη συνολική εικόνα της νόσου. Ωστόσο, οι μορφές δεν είναι ασυνήθιστες όταν εκφράζονται σε έναν περισσότερο ή λιγότερο αδύναμο βαθμό ή ακόμη και σχεδόν απουσιάζουν σχεδόν καθ 'όλη τη διάρκεια της νόσου. Σε κάθε περίπτωση, η παρουσία αυτών των διαταραχών συμβάλλει στην απώλεια βάρους και την αποδυνάμωση των ασθενών και πριν από αυτό βρίσκονται ήδη σε κατάσταση αδυναμίας και αδυναμίας.

Μείωση της αρτηριακής αρτηριακής πίεσης (αρτηριακή υπόταση) είναι ένα σημαντικό και συχνό σύμπτωμα. Η μέγιστη αρτηριακή πίεση είναι κάτω από 100-90, ακόμη και στα 60 mm, το ελάχιστο μειώνεται αναλόγως, αν και σε μικρότερο βαθμό και μειώνεται η παλμική πίεση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η υπόταση δεν παρατηρείται ή η αρτηριακή πίεση ελαττώνεται ελαφρώς. Η υπόταση εξαρτάται από τη μείωση τόνος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος που οφείλεται σε ένα γεγονός ή ανατομικές αλλαγές στα επινεφρίδια ή μειώνοντας τις λειτουργίες τους ή ανατομικές αλλαγές πλέγμα και κοιλιακό κόμβων του συμπαθητικού νεύρου.

Εκτός από αυτά τα κύρια συμπτώματα, θα πρέπει να αναφέρονται ορισμένες αλλαγές σε ορισμένα όργανα και συστήματα. Έτσι, στο αίμα, στις περισσότερες περιπτώσεις, σημειώνονται ορισμένες αποκλίσεις από τον κανόνα. Παρατηρείται συνήθως η ήπια αναιμία του υποκρωμικού τύπου. Με φυσιολογικό αριθμό λευκοκυττάρων, η λεμφοκύτταση εμφανίζεται συχνότερα με ουδετεροπενία. λιγότερη ηωσινοφιλία και μονοκυττάρωση. Μιλώντας για τη λεμφοκύτταρα, θα πρέπει να σημειωθεί ότι συχνά παρατηρείται το λεγόμενο status θυμικο-λεμφικό. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων, η διάρκεια του χρόνου αιμορραγίας, η πήξη του αίματος δεν δίνουν ειδικές αποκλίσεις από τον κανόνα. Δεν υπάρχει παραλληλισμός μεταξύ της σοβαρότητας της νόσου και της μορφολογικής εικόνας του αίματος.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, βρείτε χαμηλή νηστεία σακχάρου στο αίμα. Συνεπώς καμπύλη υπογλυκαιμία στο τέλος της ζάχαρης ή φορτίο γλυκόζης μετά την ενδομυϊκή ένεση των 1,2 mg επινεφρίνης προκαλεί όχι τόσο υψηλή ώστε σε υγιή σταγόνα καμπύλη παρουσιάζεται όχι μέσω 2 ώρες και πολύ αργότερα, και δεν παρατηρείται πτώση κάτω από το αρχικό ψηφίο. Σε σχέση με τους υδατάνθρακες, παρατηρείται αυξημένη αντοχή. η ζάχαρη δεν ανιχνεύεται στα ούρα είτε μετά από ένα μεγάλο φορτίο υδατανθράκων είτε μετά από ενδομυϊκή ένεση, ακόμη και 2 mg αδρεναλίνης.

Στο καρδιαγγειακό σύστημα εκτός από την ήδη αναφερθεί υπόταση παρατηρείται ένα μικρό, αδύναμο πλήρωση και την ένταση, ρυθμική, συνήθως ταχυπαλμία. Η καρδιά και η αορτή είναι συχνά υποπλαστικά. Οι ανόργανες συστολικοί ήχοι που οφείλονται στην αναιμία και στον μεταβαλλόμενο καρδιακό μυ ακούγονται. Οι ασθενείς παραπονιούνται για μια σειρά από μη φυσιολογική δυσφορία με τη μορφή αίσθημα παλμών, δύσπνοια στα παραμικρή κίνηση και σωματική καταπόνηση.

Ο πνεύμονας έχει συχνά μια φυματιώδη διαδικασία διαφόρων βαθμών ανάπτυξης και αντιστάθμισης. Οι συνήθεις εξετάσεις ούρων δεν αποκλίνουν από τον κανόνα, αλλά συχνά παρατηρείται μείωση της ικανότητας συγκέντρωσης των νεφρών και μείωση της απέκκρισης του νερού κάτω από το νερό. Η λειτουργία των σεξουαλικών αδένων σε σαφώς εκπεφρασμένες περιπτώσεις είναι σχεδόν πάντα μειωμένη: στους άνδρες, μείωση της λίμπιντο και εξασθένηση της δύναμης. στις γυναίκες, συχνά αμηνόρροια? Η σύλληψη συμβαίνει σπάνια και η εγκυμοσύνη συχνά τερματίζεται πρόωρα.

Από την πλευρά του πεδίου εφαρμογής της νευροψυχολογική adinamii προσθήκης και κόπωση υπερδιέγερση, ευερεθιστότητα, μεταβλητότητα της διάθεσης μπορεί να παρατηρηθεί κατά την πρώτη, αλλά σύντομα με την εξέλιξη της νόσου αντικαθίσταται από κόπωση, έλλειψη ενέργειας, που αναφέρθηκαν παραπάνω ως τα κύρια συμπτώματα adynamia και κόπωση, έλλειψη ενέργειας, αναποφασιστικότητα, απάθεια, την αδιαφορία και την καταθλιπτική κατάσταση σε μια πλήρη κόπωση. Ζάλη έως λιποθυμία δεν είναι ασυνήθιστο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, στο τελικό στάδιο, υπάρχει παραλήρημα, σπασμοί και κώμα.

Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για την ψυχρότητα. Η θερμοκρασία είναι φυσιολογική ή και χαμηλή εάν δεν υπάρχει ενεργή διαδικασία στους πνεύμονες ή στις σχετικές μολύνσεις.

Πώς φαίνεται η νόσος του Addison: Λεπτομερείς φωτογραφίες

Η φωτογραφία δείχνει πώς ένα μέρος του χεριού μοιάζει με τη νόσο του Addison (χάλκινο):

Χρωματισμός της επιδερμίδας στη νόσο του Addison

Μορφές της νόσου eddisonovoy

Εάν υπάρχουν σημαντικά καρδιακά συμπτώματα, αυτή είναι μια σαφώς εκφρασμένη τυπική μορφή της νόσου. Ωστόσο, υπάρχουν συχνά ατελείς, σβησμένες μορφές της νόσου (μορφές frustes), όπου υπάρχουν ένα ή δύο κύρια συμπτώματα, και στη συνέχεια η ασθένεια παρουσιάζει μεγάλες δυσκολίες για αναγνώριση.

Διακρίνουμε: 1) αστενικό, 2) γαστρεντερικό, 3) μελανοδερματικό, 4) οδυνηρές μορφές. Η τελευταία θα πρέπει να περιλαμβάνει τη λεγόμενη μορφή ψευδοπεριτονίτιδας, στην οποία εμφανίζεται ξαφνικά η ξαφνική εμφάνιση σοβαρών κοιλιακών πόνων, επίμονης δυσκοιλιότητας, εμέτου, συστολής ή πρηξίματος στην κοιλιά, γενικής κατάθλιψης και αυξανόμενης καρδιακής αδυναμίας που οδηγεί σε θάνατο.

Για ασαφείς, θολές μορφές θα πρέπει να αποδοθεί, και αυτές οι καταστάσεις adinamii, κόπωση και υπόταση, που συμβαίνουν χωρίς μέλασμα, περισσότερο ή λιγότερο χρόνια, με βάση μερικές φορές δεν επινεφριδίων ανατομικές αλλαγές και θεωρούνται ως η κατάσταση της επινεφριδίων υπολειτουργία και συμπάθεια.

Στα παιδιά, η νόσο του Eddisonov χαρακτηρίζεται από έντονη χρώση, διάρροια, έντονα νευροψυχιατρικά φαινόμενα και ταχεία πορεία, καταλήγοντας σε θάνατο. Σε μεγάλη ηλικία ισχυρή εξασθένιση, αδυναμία, απάθεια, υπνηλία. ο θάνατος συμβαίνει με συμπτώματα καχεξίας. Η χρώση, αντίθετα, είναι ήπια.

Η διάγνωση

Όταν αναγνωρίζεται μια ασθένεια παρουσία του μελάσματος, πρέπει να ληφθούν υπόψη όλες οι άλλες φυσιολογικές και παθολογικές καταστάσεις, στις οποίες παρατηρείται επίσης η εμφάνιση παρόμοιας χρωστικής ουσίας.

Επομένως, πρέπει να θυμόμαστε για την ενισχυμένη χρωματισμό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, χρόνιες παθήσεις της μήτρας και των ωοθηκών. ηλιακό έγκαυμα που εξαπλώνεται σε όλα τα μέρη που εκτίθενται σε ακτινοβολούμενη ενέργεια (ο ήλιος, οι υπεριώδεις ακτίνες ενός λαμπτήρα χαλαζία, οι ακτίνες Χ). η χρωματισμό στο δέρμα των παρωχημένων και οι άνθρωποι που σπάνια πλένονται, δεν αλλάζουν ρούχα και υποφέρουν από ψείρες. για τη χάλκινη κίρρωση του ήπατος με ή χωρίς σακχαρώδη διαβήτη, στην οποία υπάρχει διεύρυνση του ήπατος, της σπλήνας και συχνά της γλυκοζουρίας. για το λεγόμενο χολικό μελάσμα σε μερικούς ασθενείς στο ήπαρ, ειδικά σε εκείνους που πάσχουν από χρόνιο αποφρακτικό ίκτερο σε καρκίνο του κεφαλιού του παγκρέατος ή της βρεφικής πάπιλας. των μελάγχρωση στη νόσο Gaucher (σπληνομεγαλία, η κληρονομικότητα και οικογενή φύση της ασθένειας), ως πελλάγρα, της νόσου του Basedow, της καχεξίας των διαφόρων ειδών (για τη φυματίωση, καρκίνο, κακοήθη αναιμία) συνήθως χωρίς χρώση των βλεννογόνων? Τέλος, για το αρσενικό μέλασμα.

Η διάγνωση της νόσου στα πρώιμα στάδια της απουσίας χρωματισμού είναι πάντοτε δύσκολη, καθώς η ασθένεια και οι γαστρεντερικές διαταραχές μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε ασθένειες που δεν έχουν καμία σχέση με το σύμπλοκο του σύμπτωματος Eddison. Η προσεκτική εξέταση άλλων ασθενειών, η παρατήρηση των ασθενών, η εξέλιξη της νόσου, η εμφάνιση άλλων σημαντικών συμπτωμάτων και ιδιαίτερα η χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων, επιβεβαιώνουν τη διάγνωση.

Όταν αναγνωρίζεται μία μη συμπτωματική ατελής μορφή της νόσου απουσία μελάσματος, πρέπει να χρησιμοποιηθούν τα εξής: 1) δοκιμασία προκλητικής χρωματισμού (στη θέση του παραγόμενου μύκητα ή μουστάρδας, αναπτύσσεται περισσότερο ή λιγότερο ισχυρή χρώση). 2) δυναμομετρικό προσδιορισμό της κόπωσης των μυών. 3) σίγουρα η δυναμική της καμπύλης του σακχάρου στο αίμα πριν και μετά το τέλος της φόρτωσης γλυκόζης ή ενδομυϊκή ένεση 1-2 mg αδρεναλίνης, 4) δοκιμή ετησίως αυξημένη αντοχή σε υδατάνθρακες. 5) λεμφοκύτταρα, μονοκυττάρωση και συχνή ερυσινοφιλία αδένα στο αίμα, 6) σημάδια της κατάστασης thymico-lymphaticus. 7) Αυξημένη αντοχή προσθήκης σε εκχυλίσματα του θυρεοειδούς αδένα και του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης.

Αιτιολογία

Δεδομένου ότι οι αιτιολογικές στιγμές της νόσου, θα πρέπει να τεθεί η φυματίωση επινεφριδίων στην πρώτη θέση. ακολουθούμενη από συγγενή απουσία ή επινεφριδίων υποπλασία, λοίμωξη: σύφιλη, διφθερίτιδα, επιδημικό τύφο, γρίπη, διάφορες νεοπλάσματα και καταστροφικές διαδικασίες και ως αιμορραγίες, εκφυλισμό κατά πλάκας και τα επινεφρίδια.

Τραύμα, τραυματισμό, αέρα θλάση, εντερική ifektsii και ακόμη και την ψυχική αναταραχή σημειώνονται ως αιτιολογικοί παράγοντες στην ανάπτυξη ως ένα διαυγές και να απαλείφεται μορφές χάλκινο νόσου και των λεγόμενων λειτουργικών συμπτωμάτων της καλοήθους επινεφριδιακής ανεπάρκειας ή eddisonizma φαινόμενα.

Παθολογική ανατομία

Μικροσκοπική εξέταση των χρωματισμένων περιοχών του δέρματος και των βλεννογόνων αποκαλύπτει μια υπερβολική εναπόθεση κόκκων καφέ-μαύρης μελανίνης χρωστικής ουσίας (που δεν περιέχουν σίδηρο) στα κύτταρα του μαλπιγγικού στρώματος και του συνδετικού ιστού του δέρματος.

Σε 70% των περιπτώσεων, οι ασθενείς που πάσχουν από φυματίωση βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια, σχεδόν ολοκληρωτικά καταστρεμμένοι από τα επινεφρίδια. Συχνά, οι φυσαλιδώδεις κόκκοι επηρεάζουν τις γειτονικές περιοχές του συμπαθητικού νευρικού συστήματος και του ηλιακού πλέγματος. Έτσι, η διαδικασία που καταστρέφει τα επινεφρίδια πολύ συχνά παράγει αλλαγές σε σημαντικά τμήματα του κοιλιακού τμήματος του συμπαθητικού νεύρου. Μόνο σπάνια είναι η επινεφριδική φυματίωση η μόνη ενεργή εστίαση. Πιο συχνά υπάρχει φυματίωση σε άλλα όργανα, ειδικά στους πνεύμονες.

Σε περίπτωση απουσίας της φυματιώδους παρατηρήθηκαν βλάβες: συγγενή έλλειψη, απλασία ή υποπλασία των επινεφριδίων υποπλασία και ατροφία του μυελού των επινεφριδίων και το σύνολο χρωμαφίνης ιστού, υποπλασία ή κιρρωτικούς επινεφριδίων εκφυλισμό λόγω διαχυθεί συφιλιδική διεργασίες gummas και μετά από οξείες μολύνσεις, αμυλοείδωση, αλλοίωση κακοήθεια, κυστική εκφύλιση, σπειραματικό αγγείο, αιμορραγίες και αιματώματα, φλεβική θρόμβωση, εμβολισμό των επινεφριδίων, νέκρωση, υπερχείλιση και ακόμη και εχινόκα kk.

Στην συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων σε συνδυασμό με εκείνους ή άλλες βλάβες των επινεφριδίων παρατηρούνται αλλαγές στο κοιλιακό συμπαθητικά γάγγλια και τα νεύρα (εκφυλισμό και αμφιβληστροειδίτιδα νευρικών κυττάρων μηνοειδή κόμβους κατά πλάκας και την αναγέννηση των νευρικών ιστών, υποπλασία, καταστροφή και εξαφάνιση χρωμαφίνης ιστού διάσπαρτα πάνω διαδρομή συμπαθητικού νεύρου).

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, δεν διαπιστώθηκαν μεταβολές ούτε στα επινεφρίδια ούτε στο συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Μερικές φορές βρήκαν θύμο επιμονή, υπερπλασία των λεμφατικών αδένων, αμυγδαλές και λεμφικό ιστό στη ρίζα της γλώσσας.

Τρέχουσα και πρόβλεψη

Η πορεία και η πρόγνωση μιας ασθένειας χάλκινων είναι πολύ διαφορετική, ανάλογα με τις αιτιώδεις στιγμές, τη φύση της υποκείμενης νόσου, την τάση προς την πρόοδο ή την υποστροφή και την ανάκτηση και τις ασθένειες που έχουν ενταχθεί.

Επομένως, υπάρχουν και δύο οξείες περιπτώσεις που τελειώνουν σε θάνατο σε μερικές ημέρες, και υποξεία, στην οποία ο θάνατος συμβαίνει μετά από 6-12 μήνες. Τέλος, οι περιπτώσεις χρόνιας καλοήθους πορείας που διήρκεσαν για πολλά χρόνια με αυθόρμητες στάσεις και υποτροπές δεν είναι πολύ σπάνιες. Υπάρχουν περιπτώσεις ανάκαμψης επίσης, ειδικά όταν η αιτιολογία και το συφιλιδικό αναστρέψιμες διαδικασίες στα επινεφρίδια ή του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, στις οποίες βασίζεται η εμφάνιση των συμπτωμάτων eddisonova τη λεγόμενη καλοήθη λειτουργική ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι τα addisoni είναι ασταθή σε σχέση με πολλές βλαβερές συνέπειες, όπως: σωματική εξάντληση, ψυχικό σοκ, τραυματισμοί, οξείες μολύνσεις και διάφορες διαρρεκτικές ασθένειες - όλα αυτά μπορούν να επιδεινώσουν την πορεία της νόσου, να βγάλουν τον ασθενή από την ισορροπία και να επιταχύνουν το μοιραίο τέλος.

Η νόσος του Addison

Η νόσος του Addison (συνώνυμο της ασθένειας του χαλκού) είναι ένα κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Οι αιτίες της επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι συνήθως η φυματίωση, η πρωτογενής ατροφία των επινεφριδίων, η αμυλοείδωση, οι όγκοι του επινεφριδιακού φλοιού, η πυώδης μόλυνση, η βρουκέλλωση, η θεραπεία με κυτταροστατικούς παράγοντες (μυελοσάνη, προϊόντα από μουστάρδα). Η βάση της παθογένειας των συμπτωμάτων στη νόσο του Addison είναι η μείωση της παραγωγής κορτιζόνης και αλδοστερόνης. Η δυσλειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα, η αδενία, οι καρδιαγγειακές διαταραχές, το χαμηλό επίπεδο σακχάρου στο αίμα νηστείας σχετίζονται με ανεπάρκεια του πρώτου. με ανεπάρκεια των δεύτερων διαταραχών μεταβολισμού άλατος, αφυδάτωσης, υπότασης.

Η ανάπτυξη της νόσου είναι βαθμιαία. Αρχικά, υπάρχει αδυναμία, κόπωση, απώλεια βάρους. Στη συνέχεια, ενταχθούν τα συμπτώματα των διαταραχών της λειτουργίας του πεπτικού συστήματος: ναυτία, μια πλήρη έλλειψη όρεξης, διάρροια, εναλλασσόμενη δυσκοιλιότητα, μερικές φορές έντονο πόνο στην κοιλιά. Η αρτηριακή πίεση μειώνεται σημαντικά. Η αναιμία αναπτύσσεται. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου είναι η βαφή του δέρματος με χαλκό, ανάλογα με τη συσσώρευση χρωστικής σε αυτό (Εικ. 1). Εμφανίζεται περισσότερο στο έδαφος, δεν καλύπτεται με ρούχα (πρόσωπο, λαιμό, χέρια). Οι ζωγραφισμένες από τη φύση τόπους (θηλές των μαστικών αδένων, των γεννητικών οργάνων, των πρωκτικών πτυχών) ζωγραφίζονται πιο έντονα. Η χρωματογραφία επεκτείνεται στις βλεννογόνες μεμβράνες (απαλή υπερώα, χείλη, βλεννογόνος μάγουλο).

Χαρακτηριστικό της νόσου του Addison είναι η χαμηλή περιεκτικότητα νατρίου και χλωριούχου στο αίμα, καθώς και η ζάχαρη νηστείας και η αυξημένη περιεκτικότητα σε κάλιο. Η πορεία της νόσου είναι χρόνια. Επιπλοκές - ξαφνικά ή σταδιακά προχωρώντας επιθέσεις της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, μερικές φορές οδηγώντας σε κώμα (δείτε). Η πρόγνωση έχει βελτιωθεί σημαντικά λόγω της χρήσης σύγχρονων αντι-φυματίωσης και ορμονικών φαρμάκων.

Θεραπεία. Θεραπεία κατά της φυματίωσης (PAS, ftivazid, στρεπτομυκίνη) και ορμονικές (υδροκορτιζόνη, οξική δεοξυκορτικοστερόνη ενδομυϊκά, κορτινη υποδόρια ή ενδομυϊκά).

Θεραπεία του επινεφριδιακού κώματος - βλ. Κώμα. Η διατροφή του ασθενούς με τη νόσο του Addison πρέπει να ποικίλει, το τρόφιμο πρέπει να περιέχει μεγάλες ποσότητες χλωριούχου νατρίου και μικρή ποσότητα αλάτων καλίου. οι βιταμίνες συνταγογραφούνται σε μεγάλες δόσεις, ειδικά στη βιταμίνη C (0,4-0,6 g ημερησίως). Συνιστώμενη μέγιστη ανάπαυση. αντενδείκνυται εργασία που σχετίζεται με σημαντικό νευρο-ψυχολογικό και σωματικό άγχος. Η νοσηλεία υποδεικνύεται στην αρχική ανίχνευση της νόσου του Addison, σε σοβαρές μορφές της νόσου με τάση για κρίσεις.

Η νόσος του Addison (συνώνυμα: υποκορθωτισμός, χάλκινη ασθένεια, υποκορτισμός) - χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού.

Η νόσος του Addison εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αρχικής μείωσης της λειτουργίας του φλοιώδους στρώματος των επινεφριδίων ή της δυσλειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού, γεγονός που τελικά οδηγεί σε απώλεια της λειτουργίας τους. Ονομάστηκε για τον αγγλικό δερματολόγο και παθολόγο Thomas Addison (1793-1860), ο οποίος περιέγραψε την ασθένεια το 1855 και συνέδεσε την εμφάνιση της νόσου με μια βλάβη των επινεφριδίων. Παρατηρείται εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες, συνήθως ηλικίας 30 έως 50 ετών, λιγότερο συχνά σε παιδιά και ηλικιωμένους.

Αιτιολογία. Η ασθένεια προκαλεί συχνότερα φυματίωση (σε ποσοστό 80% των περιπτώσεων) και βλάβες των επινεφριδίων-υπόφυσης των επινεφριδίων. Πιο σπάνια, οι αιτίες της νόσου είναι η τοξικότητα των επινεφριδίων σε μολυσματικές ασθένειες, η αμυλοείδωση, οι όγκοι των επινεφριδίων ή η μετάσταση των όγκων στα επινεφρίδια, η σύφιλη, η αιμοχρωμάτωση, το σκληρόδερμα.

Η φυματίωση των επινεφριδίων συμβαίνει συνήθως ως αποτέλεσμα αιματογενών μεταστάσεων. Για την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων της νόσου του Addison, είναι απαραίτητο να καταστραφεί τουλάχιστον το 90% της ουσίας του φλοιώδους στρώματος των επινεφριδίων, οπότε η εμφάνιση της νόσου είναι δύσκολο να αναγνωριστεί.

Παθογένεια. Η βάση της ασθένειας είναι η απότομη μείωση της παραγωγής επινεφριδίων. Η παραγωγή κορτικοστεροειδών μειώνεται. Η έλλειψη μεταλλοκορτικοειδών προκαλεί ανισορροπία των ηλεκτρολυτών (αύξηση της έκκρισης νατρίου και χλωρίου στα ούρα, μείωση των επιπέδων στο αίμα: μείωση της απέκκρισης του καλίου στα ούρα, αύξηση του αίματος), αφυδάτωση και υπόταση. Η μειωμένη παραγωγή γλυκοκορτικοστεροειδών οδηγεί σε πτώση του σακχάρου στο αίμα, αυξημένη ευαισθησία στην ινσουλίνη, τάση αυθόρμητης υπογλυκαιμίας, αύξηση του αριθμού λεμφοκυττάρων και ηωσινοφίλων στο αίμα και διατήρηση του αριθμού τους στο αίμα μετά τη χορήγηση του ACTH.

Η ουρική απέκκριση των 17-κετοστεροειδών και των 17-υδροξυστεροειδών μειώνεται επίσης. Η παραγωγή ACTH μειώνεται - ο αριθμός των βασεόφιλων κυττάρων μειώνεται στον πρόσθιο υπόφυση.

Παθολογική ανατομία. Υπάρχει αύξηση της μελανίνης στο μαλακό στρώμα του δέρματος, ατροφία του λίπους, των μυών, του μυοκαρδίου, των σωληναρίων, του έλκους του στομάχου, της αμφίπλευρης ατροφίας του φλοιώδους στρώματος των επινεφριδίων. Ο αριθμός των βασεόφιλων κυττάρων της πρόσθιας υπόφυσης μειώνεται.

Καταγγελίες. Παρατυπίες σοβαρής κόπωσης και αδυναμίας, αίσθημα αδιαθεσίας είναι κοινές. Η κούραση σημειώνεται το πρωί και αυξάνεται το βράδυ. Συχνά η προσοχή του ασθενούς προσελκύεται από το σκοτάδι του δέρματος, το οποίο συχνά θεωρείται ως αποτέλεσμα της έκθεσης στον ήλιο. Μια σημαντική απώλεια βάρους συνδυάζεται με έλλειψη όρεξης, ενώ με θυρεοτοξίκωση και σακχαρώδη διαβήτη, η απώλεια βάρους διατηρείται ή και ενισχύεται.

Σημάδια. Melasma είναι το καφέ χρώμα του δέρματος των διαφόρων αποχρώσεων: χρυσό καφέ, βρώμικο καφέ, γήινο, λεμόνι κίτρινο. Η χρωστική είναι πιο έντονη σε περιοχές φυσικής χρώσης, εκτεθειμένες στο ηλιακό φως ή έντονη τριβή. Τα δάχτυλα σκουραίνονται, οι παλάμες αυλακώσεις, το πίσω μέρος των χεριών και των ποδιών σκουραίνονται. στα ούλα, στα χείλη, στην βλεννογόνο μεμβράνη των μάγουλων, στον πρωκτό και στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, η χρωματισμό γίνεται καπνιστή-μπλε με τη μορφή κηλίδων. Συχνά σκουραίνει τα μαλλιά των ασθενών.

Το Melasma δεν είναι απαραίτητο με τη νόσο του Addison.

Οι ασθενείς χάσουν βάρος έως και 10-15 kg, το οποίο δεν συνδέεται τόσο πολύ
φυματίωση (στην περίπτωση της συγκεκριμένης προέλευσης της νόσου), όπως με την αφυδάτωση, την καταστροφή του μυϊκού ιστού ως αποτέλεσμα της μεταβολικής κρεατίνης και της κρεατινίνης, την έλλειψη όρεξης και τις πεπτικές διαταραχές.

Το μέγεθος της καρδιάς μειώνεται, κάτι που παρατηρείται συχνά κατά την ακτινοσκόπηση. Η εφεδρική δύναμη της καρδιάς μειώνεται. Ακόμη και μετά από ελαφρά σωματική άσκηση, εμφανίζονται δύσπνοια και ταχυκαρδία, αν και, λόγω της αδυναμικής, εμφανίζεται σπάνια σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια. Η ακτινογραφική εξέταση μπορεί μερικές φορές να παρουσιάζει ασβεστοποίηση των επινεφριδίων.

Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα, ανιχνεύεται μείωση της τάσης λόγω διάχυτης βλάβης του μυοκαρδίου, οι αποστάσεις PQ και ST επεκτείνονται και μειώνεται το διάστημα ST.

Τα δόντια T συμπιέζονται ή καθίστανται αρνητικά σε όλους τους οδηγούς. Μπορεί να παρατηρηθούν πρόωρες κτύποι κολπικών ή κοιλιακών.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από υπόταση. Η συστολική πίεση είναι από 100 έως 80 mm Hg. Art, και διαστολική 70-40 mm Hg. Art.

Εάν ο ασθενής προηγουμένως πάσχει από υπέρταση, η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη, αλλά αργότερα μειώνεται σταδιακά. Με συναισθηματική διέγερση, η υπόταση μπορεί να αντικατασταθεί από υπέρταση. Υπάρχει ορθοστατική υπόταση. Ταυτόχρονα σημειώνονται ζάλη, ταχυκαρδία, θαμπός πόνος στην περιοχή της καρδιάς και λιποθυμία.

Λόγω του γεγονότος ότι η φυματίωση των επινεφριδίων δεν είναι απομονωμένη, είναι απαραίτητο να αναζητηθεί πρωταρχική εστίαση της φυματίωσης. Συχνά βρήκε γαστρικό έλκος και δωδεκαδακτυλικό έλκος. Εκτός από την ανορεξία, έντονο μετεωρισμό, διάρροια, achilia, πόνο κατά μήκος των εντέρων.

Οι ασθενείς είναι ευαίσθητοι σε ψυχρούς και επώδυνους ερεθισμούς, η αντοχή τους σε λοιμώξεις και οι διάφορες ανεπιθύμητες ενέργειες μειώνονται. Η θερμοκρασία του σώματος μειώνεται συχνά. Η σεξουαλική λειτουργία συχνά μειώνεται.

Ένα πρώιμο σημάδι της νόσου - μια απότομη εξασθένιση, η οποία συχνά προηγείται της κατάθλιψης. Οι ασθενείς γίνονται καταθλιπτικοί, ξεχασμένοι, αδύνατοι να συγκεντρωθούν οι σκέψεις τους, να δράσουν. Ο ρυθμός ύπνου διαταράσσεται, μερικές φορές μια κατάσταση ψύχωσης αναπτύσσεται με αποπροσανατολισμό και ψευδαισθήσεις.

Ροή Η νόσος του Addison είναι μια χρόνια ασθένεια που αρχίζει σταδιακά. Συχνά υπάρχουν χρόνια σχετικά της ίδιας πορείας της νόσου χωρίς αξιοσημείωτη φθορά ή με ελαφρά επιδείνωση.

Σημειώνεται ότι η νόσος είναι ευκολότερη όταν σώζετε μέρος του επινεφριδιακού φλοιού. Η νόσος του Addison με τη φυματίωση και τους όγκους των επινεφριδίων είναι πιο σοβαρή.

Ο διαχωρισμός της ασθένειας σε μελανοδερμικό, αστενο-αδενικό, υποτονικό, γαστρεντερικό, καρδιαγγειακό τύπο από την κυριαρχία των συμπτωμάτων είναι πολύ εξαρτημένος, δεδομένου ότι στη νόσο του Addison δεν παρατηρείται απομονωμένη αλλοίωση οποιουδήποτε συστήματος.

Είναι πιο σκόπιμο να υποδιαιρεθεί η ασθένεια σύμφωνα με τη γενική κατάσταση του ασθενούς και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων στις μορφές των πνευμόνων, μέτριας σοβαρότητας και σοβαρής μορφής, που δεν διαχωρίζονται μεταξύ τους με σαφή όρια.

Στην ήπια μορφή της νόσου για την επίτευξη καλής υγείας αρκετές διατροφικές αλλαγές (προσθέτοντας άλας και ασκορβικό οξύ και περιορισμό καλίου).

Όταν η νόσος είναι μέτριας σοβαρότητας, η οποία εμφανίζεται συχνότερα, είναι απαραίτητη η χρήση κορτιζόνης, υδροκορτιζόνης, πρεδνιζόνης, πρεδνιζόνης και σε σοβαρές μορφές είναι απαραίτητο να διατηρείται συνεχώς η ικανοποιητική κατάσταση του ασθενούς με τις υποδεικνυόμενες ορμόνες και οξική δεοξυκορτικοστερόνη. Με αυτή τη μορφή, η πορεία της νόσου περιπλέκεται από τις κρίσεις του Addison (addison).

Εργαστηριακά δεδομένα. Γιορτάστε την υπονατριαιμία, την υποχλωραιμία και την υπερκαλιαιμία. Η απέκκριση του νατρίου και του χλωρίου στα ούρα αυξάνεται και το κάλιο μειώνεται. Ο οργανισμός των ασθενών με νόσο του Addison χάνει την ικανότητα να εκκρίνει ταχέως το ενέσιμο υγρό (δοκιμή Robinson - Power - Kepler).

Το σάκχαρο του αίματος μειώνεται λόγω της μείωσης της γλυκενογένεσης. Η γλυκαιμική καμπύλη είναι επίπεδη. Με την επιδείνωση της νόσου, η καμπύλη ζάχαρης γίνεται όλο και πιο επίπεδη και ακόμα και αν φαίνεται φυσιολογική, επανέρχεται στο φυσιολογικό όχι μετά από 2, αλλά μόνο σε 3-4 ώρες.

Υπάρχει αυξημένη ευαισθησία στην ινσουλίνη, ωστόσο δεν συνιστάται φόρτωση ινσουλίνης λόγω του κινδύνου εμφάνισης σοβαρής υπογλυκαιμίας. Ο βασικός μεταβολισμός μειώνεται κατά περισσότερο από 20%.

Η κρεατουρινία με την ασθένεια αντικατοπτρίζει την καταστροφή των μυϊκών ινών. Το αίμα κρεατίνης είναι ανυψωμένο. Η ποσότητα της αλβουμίνης στο αίμα μειώνεται και ο συντελεστής λευκωματίνης-σφαιρίνης μειώνεται ανάλογα. Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων (έως 3 εκατομμύρια) και η αιμοσφαιρίνη μειώνεται. Λόγω της υπερπλασίας του λεμφοειδούς ιστού παρατηρείται σχετική λεμφοκύτταρα. Η ROE επιβραδύνθηκε. Ο απόλυτος αριθμός ηωσινοφίλων αυξάνεται, ο οποίος δεν μειώνεται με την εισαγωγή της ACTH (δοκιμή Thorn). Σε ένα υγιές άτομο, η χορήγηση ACTH προκαλεί αύξηση της κρεατινίνης, αλλά με τη νόσο του Addison, αυτό δεν παρατηρείται.

Η ποσότητα των 11-οξυστεροειδών μειώνεται. Η μέθοδος με τη χρήση των φορμαλδεϋδογόνων με την ασθένεια δίνει 30 σε 11-υδροξυστεροειδή την ημέρα (ο κανόνας είναι 300-800 u), και η χρήση των τεχνικών αναγωγής δίνει 120 in (ο κανόνας είναι 240 u).

Αν ένας ασθενής έχει κορτικοειδή κανονικά, ο αριθμός τους δεν αυξάνεται κάτω από τη δράση του ACTH.

Η απελευθέρωση αλδοστερόνης και 17-κετοστεροειδών μειώνεται. Εάν η έκκριση των στεροειδών αυξάνεται μετά τη χορήγηση της ACTH, η ανεπάρκεια των επινεφριδίων συνδέεται με την πρόσθια υπόφυση, αλλά εάν η έκκριση δεν αλλάξει μετά τη χορήγηση της ACTH, τότε μιλάμε για πρωτογενή ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού.

Η νεφρική λειτουργία επιδεινώνεται. Μείωση της αρτηριακής πίεσης στα 50 mmHg. Art. που συνοδεύεται από την ανουρία, και προτού μειωθεί η κάθαρση της κρεατίνης, της ουρίας και της ινουλίνης.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση. Η νόσος του Addison διαγιγνώσκεται με βάση τα χαρακτηριστικά κλινικά σημεία - αδυναμία, μελάσμα, υπόταση, υπογλυκαιμία, απώλεια βάρους, διαταραχές του πεπτικού συστήματος και εργαστηριακά δεδομένα. Για να προκαλέσουν κρυμμένο μέλασμα, οι μουστάρδες τοποθετούνται στο δέρμα. Η νόσος διακρίνεται από την θυρεοτοξίκωση, στην οποία μπορεί να υπάρξει αδυναμία, απώλεια βάρους και χρωματισμός. Ωστόσο, στη νόσο του Addison, η απώλεια βάρους συνοδεύεται από μείωση της όρεξης και στην θυρεοτοξική όρεξη αυξάνεται η όρεξη.

Σε αντίθεση με τον υποθυρεοειδισμό, όπου παρατηρείται επίσης αδυναμία, η μείωση του βασικού μεταβολισμού και η απελευθέρωση των 17-κετοστεροειδών, μια επίπεδη καμπύλη σακχάρου, με τη νόσο του Addison, δεν υπάρχει οίδημα, στεγνό δέρμα, η δοκιμασία του Kettler είναι θετική, υπάρχει μελάσμα.

Τα έμπλαστρα της μήτρας της εγκυμοσύνης, σε αντίθεση με τη χρώση στη νόσο του Addison, βρίσκονται στο μέτωπο, γύρω από το στόμα και τα μάτια, και όχι στις βλεννογόνες μεμβράνες και σε μέρη που υποβάλλονται σε μηχανικό ερεθισμό.

Διαφοροποιήστε τη νόσο του Addison με διάφορες καταστάσεις και ασθένειες που συνοδεύονται από μελάγχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων. Σε περίπτωση φυλετικής και εθνικής χρωματισμού, δεν υπάρχουν άλλα σημάδια της νόσου του Addison, ανομοιότητες του μελάσματος, μπλε σημεία χρώματος στο στοματικό βλεννογόνο.

Η ηλιακή κάψα με κόπωση και υπόταση αναγνωρίζεται με βάση την ανάλυση και τα εργαστηριακά δεδομένα.

Με το κακόηθες μελάνωμα, η χρώση, σε αντίθεση με τη νόσο του Addison, είναι ετερογενής, που βρίσκεται υπό μορφή "μαύρων φακών" και η μελανίνη βρίσκεται στα ούρα.

Η μελανώση του Rielle, η οποία εκδηλώνεται σε σημεία συρρίκνωσης στο δέρμα του προσώπου, του λαιμού, του θώρακα, της πλάτης, διακρίνεται από τη νόσο του Addison από την απουσία adynamia, υπότασης και υπογλυκαιμίας.

Με το σκληρόδερμα, οι όγκοι της κοιλιακής κοιλότητας, η ελονοσία, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, το μέλασμα παρατηρείται επίσης. Σε αυτές τις ασθένειες, μια λειτουργική μελέτη του επινεφριδιακού φλοιού σας επιτρέπει να απορρίψετε τη διάγνωση της νόσου του Addison.

Όταν δηλητηρίαση αρσενικού στα ούλα εμφανίζονται σκοτεινά σημεία, σε συνδυασμό με υπερκεράτωση των παλάμες και των πέλμων? παρόμοια σημεία στα ούλα παρατηρούνται σε περιπτώσεις μολύβδου, βισμούθου, υδραργύρου, δηλητηρίασης από νιτρικό άργυρο.

Όταν παρατηρείται πελλάγρα σκίαση των ποδιών, των χεριών και των κοντινών τμημάτων των άκρων. Η διάρροια και η άνοια είναι ενδείξεις κατά της ασθένειας addison.

Η χρωστική μπορεί επίσης να προκαλέσει επαναλαμβανόμενη ακτινοβολία ακτίνων Χ του δέρματος. ηπατική κίρρωση του ήπατος, στην οποία το ήπαρ αυξάνεται και η λειτουργία του εξασθενεί. κακοήθης αναιμία, στην οποία η σύνθεση του ερυθρού αίματος αλλάζει και ο δείκτης χρώματος αυξάνεται.

Η αιμοχρωμάτωση διαφέρει από τη νόσο του Addison με τη συσσώρευση των χρωστικών που περιέχουν σίδηρο Hemosiderin και Hemofuscin στο δέρμα. Η διάγνωση της αιμοχρωμάτωσης συχνά βασίζεται στην παρουσία ασκίτη και "χάλκινου" διαβήτη σε ασθενείς.

Η ανάπτυξη της αδυναμικής, η απώλεια βάρους και η πτώση της αρτηριακής πίεσης χωρίς χρωματισμό μπορούν επίσης να παρατηρηθούν με απότομη πτώση της διατροφής ως αποτέλεσμα χρόνιων λοιμώξεων της μη-επινεφριδικής τοπικής ρύθμισης (για παράδειγμα, στη νεφρική φυματίωση).

Με τη νευρασθένεια παρατηρείται έντονη ευερεθιστότητα, γρήγορη πνευματική και σωματική κόπωση και υπόταση, αλλά δεν παρατηρείται ορθοστατική υπόταση, η δοκιμασία του Kettler είναι αρνητική και τα 17-κετοστεροειδή παραμένουν φυσιολογικά.

Με τη μυασθένεια gravis, η οποία προχωρεί επίσης με αυξημένη κόπωση, οι λειτουργικές επινεφριδιακές εξετάσεις είναι αρνητικές.

Με νεφρίτιδα με απώλεια αλατιού, τα μεταλλοκορτικοειδή χάνουν την ικανότητα να επηρεάζουν το σωληνωτό επιθήλιο των νεφρών και ως αποτέλεσμα το σώμα χάνει πολύ νάτριο και χλώριο. Η εισαγωγή του DOXA σε αυτή την περίπτωση δεν προσφέρει ανακούφιση, η οποία συμβαίνει μόνο αφού ληφθούν μεγάλες ποσότητες αλατιού.

Θεραπεία. Υπνοδωμάτιο Ανατίθεται σε δίαιτα φτωχή σε κάλιο (χωρίς μπιζέλια, κονσερβοποιημένα τρόφιμα, πατάτες, ξηροί καρποί, κρέας, χαβιάρι). Δώστε 10 γραμμάρια άλατος την ημέρα, μπορεί να είναι με τη μορφή ελιξιρίου του Addison με 5 γραμμάρια κιτρικού νατρίου σε ένα λίτρο νερού με χυμό φρούτων.

Με την εμφάνιση οίδημα, μειώστε την ποσότητα του αλατιού. Το DoXA 5-10 mg εισάγεται στους μυς μία φορά την ημέρα ή με τη μορφή δισκίων υποδορίως στα 25-50 mg (για 2-3 μήνες), έτσι απορροφούνται 0,3 mg ανά ημέρα.

Η κορτιζόνη χορηγεί 12,5-25 mg 2-3 φορές την ημέρα, βιταμίνη C - 300-500 mg την ημέρα.

Σε περίπτωση κρίσης, κώματος και κατάρρευσης, η κορτιζόνη χορηγείται σε δόση 100 mg κάθε 12 ώρες, DOXA - μέχρι 15 mg, καμφορά, καφεΐνη, καρβιομίνη, αδρεναλίνη. Είναι απαραίτητο να γεμίσετε υπερτονικά διαλύματα, να δώσετε άφθονο πόσιμο, να κάνετε ένεση στρεπτομυκίνης 0,5-1,0 g ημερησίως (πορεία 50 g), ftivazid, PASK για να δώσετε ακόμα και αν υπάρχει υποψία φυματίωσης των επινεφριδίων.

Η μεταμόσχευση των επινεφριδίων ή ο φλοιός τους είναι αναποτελεσματική.

Η νόσος του Addison: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία, φωτογραφία

Η νόσος του Addison είναι μια παθολογία στην οποία τα επινεφρίδια παράγουν μια ανεπαρκή ποσότητα ορμονών. Μαζί με τη σημαντική μείωση των επιπέδων κορτιζόλης, συχνά παρατηρείται μείωση της παραγωγής αλδοστερόνης.

Η διαταραχή ονομάζεται επίσης ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Διαγνωρίζεται σε ασθενείς όλων των ηλικιών και στα δύο φύλα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Η θεραπεία συνίσταται στη λήψη μειωμένης ποσότητας των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια. Η ορμονική θεραπεία επιτρέπει την επίτευξη της ίδιας ευνοϊκής επίδρασης, η οποία παρατηρείται με την φυσιολογική (φυσική) παραγωγή των ελλειπουσών βιολογικά δραστικών ουσιών.

Συμπτώματα

Εάν ο ασθενής έχει διαγνωστεί με τη νόσο του Addison, τα συμπτώματα πιθανότατα εμφανίστηκαν για πρώτη φορά αρκετούς μήνες πριν πάει στο γιατρό. Τα συμπτώματα της παθολογίας εμφανίζονται εξαιρετικά αργά και μπορεί να περιλαμβάνουν τις ακόλουθες καταστάσεις:

• κόπωση και μυϊκή αδυναμία.
• μη προγραμματισμένη απώλεια βάρους και απώλεια όρεξης.
• σκουρόχρωση του δέρματος (υπερχρωματισμός).
• χαμηλή αρτηριακή πίεση, τάση λιποθυμίας.
• έντονη επιθυμία να φάει αλμυρά τρόφιμα?
• μείωση του σακχάρου στο αίμα (υπογλυκαιμία).
• ναυτία, έμετος, διάρροια.
• πόνος στους μύες ή τους συνδέσμους.
• ευερεθιστότητα, επιθετικότητα.
• καταθλιπτική κατάσταση.
• απώλεια τρίχας ή σεξουαλική δυσλειτουργία (σε γυναίκες).

Οξεία ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού (κρίση επινεφριδίων)

Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η παθολογία εμφανίζεται ξαφνικά. Η επινεφριδική κρίση (οξεία ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων) είναι μια νόσος του Addison, τα συμπτώματα της οποίας μπορεί να είναι τα εξής:

• πόνος στην κάτω πλάτη, πόνο στην κοιλιά ή στα πόδια.
• σοβαρός εμετός ή διάρροια που οδηγεί σε αφυδάτωση.
• χαμηλή αρτηριακή πίεση.
• απώλεια συνείδησης.
• αυξημένο κάλιο (υπερκαλιαιμία).

Πότε για να δείτε έναν γιατρό

Θα πρέπει να επισκεφθείτε έναν ειδικό και να διαγνώσετε αν έχετε παρατηρήσει σημεία και συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά της νόσου του Addison. Οι συνδυασμοί σημείων από την παρακάτω λίστα είναι ιδιαίτερα επικίνδυνοι:

• σκουρόχρωση του δέρματος (υπερχρωματισμός).
• έντονη αίσθηση κούρασης.
• ακούσια απώλεια βάρους.
• προβλήματα με τη λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα (συμπεριλαμβανομένου του κοιλιακού άλγους).
• ζάλη ή λιποθυμία.
• δίψα για αλμυρά τρόφιμα.
• πόνος στους μυς ή στις αρθρώσεις.

Λόγοι

Η νόσος του Addison εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης των επινεφριδίων. Τις περισσότερες φορές αυτό συμβαίνει όταν τα επινεφρίδια έχουν υποστεί βλάβη, εξαιτίας των οποίων τα τελευταία παράγουν ανεπαρκή ποσότητα κορτιζόλης, καθώς και αλδοστερόνη. Αυτοί οι αδένες βρίσκονται ακριβώς επάνω από τους νεφρούς και αποτελούν μέρος του ενδοκρινικού συστήματος. Οι ορμόνες που παράγουν ρυθμίζουν τη λειτουργία σχεδόν όλων των οργάνων και ιστών του σώματος.

Τα επινεφρίδια αποτελούνται από δύο τμήματα. Το εσωτερικό τους μέρος (medulla) συνθέτει ντοπαμίνη και νορεπινεφρίνη. Το εξωτερικό στρώμα (φλοιός) παράγει μια ομάδα ορμονών που ονομάζονται κορτικοστεροειδή. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει γλυκοκορτικοειδή, μεταλλοκορτικοειδή και ανδρικές ορμόνες - ανδρογόνα. Οι ουσίες των πρώτων δύο τύπων είναι απαραίτητες για τη διατήρηση της ζωτικής δραστηριότητας του οργανισμού.

• Τα γλυκοκορτικοειδή, συμπεριλαμβανομένης της κορτιζόλης, επηρεάζουν την ικανότητα του οργανισμού να μετατρέπει τα θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα σε ενέργεια. Επίσης, παίζουν σημαντικό ρόλο στην πρόληψη φλεγμονωδών διεργασιών και στην παραγωγή φυσιολογικών αντιδράσεων σε παράγοντες στρες.
• Τα ορυκτοκορτικοειδή, συμπεριλαμβανομένης της αλδοστερόνης, υποστηρίζουν τη φυσική ισορροπία του νατρίου και του καλίου, που διατηρεί την κανονική αρτηριακή πίεση.
• Τα ανδρογόνα παράγονται σε μικρές ποσότητες τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες. Είναι υπεύθυνοι για τη σεξουαλική ανάπτυξη των ανδρών και επηρεάζουν την ανάπτυξη του μυϊκού ιστού. Στα άτομα και των δύο φύλων, αυτές οι ορμόνες ρυθμίζουν τη λίμπιντο (σεξουαλική επιθυμία) και δημιουργούν ένα αίσθημα ικανοποίησης από τη ζωή.

Πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Η νόσος του Addison εμφανίζεται όταν το φλοιό των επινεφριδίων είναι κατεστραμμένο και το επίπεδο των παραγόμενων ορμονών μειώνεται. Σε αυτή την περίπτωση, η παθολογία ονομάζεται πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Τις περισσότερες φορές, η ανικανότητα παραγωγής γλυκοκορτικοειδών και ορυκτοκορτικοειδών σε κανονικό όγκο προκαλείται από εσφαλμένη επίθεση του ίδιου του οργανισμού, δηλαδή από αυτοάνοση ασθένεια. Για άγνωστους λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να θεωρεί το φλοιό των επινεφριδίων ως ένα ξένο στοιχείο που πρέπει να καταστραφεί.

Επιπλέον, η βλάβη στον φλοιό μπορεί να ενεργοποιηθεί από τους ακόλουθους παράγοντες:

• φυματίωση;
• λοιμώξεις των επινεφριδίων ·
• η εξάπλωση του καρκίνου (μεταστάσεις) στα επινεφρίδια.
• αιμορραγία.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Μερικές φορές η παθολογία συμβαίνει χωρίς βλάβη στα επινεφρίδια, και οι γιατροί διαγιγνώσκουν τη νόσο του Addison, οι αιτίες των οποίων είναι κρυμμένες στην δυσλειτουργία της υπόφυσης. Αυτό το παρασκεύασμα εγκεφάλου παράγει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), η οποία διεγείρει την παραγωγή αυτών των ουσιών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η διακοπή της παραγωγής της ACTH οδηγεί σε μείωση του επιπέδου των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια, ακόμη και αν δεν έχουν υποστεί βλάβη. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται δευτερογενής επινεφριδιακή (επινεφριδιακή) ανεπάρκεια.

Μια τέτοια παθολογία μπορεί επίσης να συμβεί λόγω της απότομης διακοπής της ορμονοθεραπείας, ιδιαίτερα αν ο ασθενής έχει λάβει κορτικοστεροειδή για να θεραπεύσει τέτοιες χρόνιες παθήσεις όπως το άσθμα ή η αρθρίτιδα.

Επινεφριδική κρίση

Αν έχετε νόσο του Addison και παραμελούν τη θεραπεία, η κρίση των επινεφριδίων μπορεί να προκληθεί από σωματικό στρες, για παράδειγμα τραύμα, λοίμωξη ή ασθένεια.

Πριν επισκεφτείτε κάποιο γιατρό

Πριν επισκεφθείτε έναν γιατρό με στενή εξειδίκευση, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γενικό ιατρό. Αυτός είναι ο οποίος, εάν είναι απαραίτητο, θα σας ανακατευθύνει σε έναν ενδοκρινολόγο.

Δεδομένου ότι οι ιατρικές συμβουλές είναι συνήθως πολύ λακωνικές, είναι καλύτερα να προετοιμαστείτε για μια επίσκεψη στο γιατρό εκ των προτέρων. Συνιστώμενη:

• Προχωρήστε σε προκαταρκτικές έρευνες και μάθετε εάν υπάρχουν περιορισμοί διατροφής ή τρόπου ζωής που πρέπει να τηρούνται πριν επισκεφθείτε έναν ειδικό.
• Να επισημάνει εγγράφως τυχόν παρατηρούμενα συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένων σημείων ασθενειών και αποκλίσεων από τον κανόνα, με την πρώτη ματιά που δεν σχετίζονται με το θέμα της προγραμματισμένης διαβούλευσης.
• Καταγράψτε τις βασικές προσωπικές πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων σοβαρών πιέσεων ή πρόσφατων αλλαγών στον τρόπο ζωής.
• Δημιουργήστε μια λίστα με όλα τα φάρμακα, τα συμπληρώματα διατροφής και τα εμπλουτισμένα παρασκευάσματα που λαμβάνετε αυτή τη στιγμή.
• Πάρτε μαζί έναν συγγενή ή φίλο (αν είναι δυνατόν). Συχνά, οι ασθενείς ξεχνούν τις βασικές λεπτομέρειες που σημειώνονται από το γιατρό κατά τη διάρκεια ιατρικής διαβούλευσης. Το συνοδεύον άτομο θα είναι σε θέση να καταγράψει τις πιο σημαντικές πληροφορίες και δεν θα σας επιτρέψει να ξεχάσετε τα ονόματα των συνιστώμενων φαρμάκων.
• Κάντε μια λίστα ερωτήσεων που σκοπεύετε να ζητήσετε από έναν ειδικό.

Η διάρκεια της ιατρικής διαβούλευσης είναι περιορισμένη και η νόσος του Addison είναι μια σοβαρή διαταραχή που απαιτεί έγκαιρη θεραπεία. Δημιουργήστε μια λίστα με τις ερωτήσεις σας έτσι ώστε πρώτα απ 'όλα να επιστήσετε την προσοχή ενός ειδικού στα πιο σημαντικά σημεία. Ενδεχομένως να θέλετε να γνωρίζετε τα εξής:

• Ποια ακριβώς είναι η πρωταρχική αιτία των συμπτωμάτων ή η ασυνήθιστη κατάσταση;
• Αν δεν είναι η νόσος του Addison, τι είναι αυτό; Υπάρχουν εναλλακτικοί λόγοι για την υποβάθμιση της ευημερίας;
• Ποιες δοκιμές θα πρέπει να περάσουν;
• Η κατάσταση μου είναι προσωρινή; Ή αποκτούσε τα χαρακτηριστικά μιας χρόνιας ασθένειας;
• Ποιο είναι το καλύτερο πράγμα που πρέπει να κάνω στην περίπτωσή μου;
• Υπάρχουν εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας ή κατηγοριοποιείτε την μέθοδο που προτείνετε;
• Έχω και άλλες χρόνιες ασθένειες. Εάν έχω την νόσος του Addison, πώς μπορώ να θεραπεύσω όλες τις παθολογίες την ίδια στιγμή;
• Χρειάζεται να επισκεφθώ έναν πιο εξειδικευμένο γιατρό;
• Μπορώ να πάρω ένα φτηνότερο ανάλογο του φαρμάκου που συστήσατε;
• Μπορώ να πάρω μαζί μου θεματικά φυλλάδια ή άλλα έντυπα; Ποιες τοποθεσίες στο διαδίκτυο θα συνιστούσατε;
• Υπάρχουν περιορισμοί που πρέπει να τηρούνται; Μπορώ να πίνω αλκοόλ με την ασθένεια του Addison;

Μη διστάσετε να απαντήσετε σε οποιεσδήποτε άλλες ερωτήσεις, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που συνέβησαν κατά τη διάρκεια της διαβούλευσης στην κλινική.

Τι θα πει ο γιατρός

Ο γιατρός θα σας ζητήσει μερικές δικές σας ερωτήσεις. Είναι καλύτερα να προετοιμαστείτε εκ των προτέρων για να αφιερώσετε αρκετό χρόνο στα πιο σημαντικά προβλήματα. Ο ειδικός ενδέχεται να ενδιαφέρεται για τα ακόλουθα στοιχεία:

• Πότε παρατηρήσατε πρώτα τα συμπτώματα της νόσου;
• Πώς είναι τα σημάδια της παθολογίας; Εμφανίζονται αυθόρμητα ή διαρκούν για κάποιο χρονικό διάστημα;
• Πόσο έντονα είναι τα συμπτώματα;
• Τι νομίζετε ότι συμβάλλει στη βελτίωση της κατάστασής σας;
• Υπάρχουν παράγοντες που συμβάλλουν στην επιδείνωση της κατάστασής σας;

Διαγνωστικά

Πρώτον, ο γιατρός θα αναλύσει το ιατρικό σας ιστορικό και τα τρέχοντα σημάδια και συμπτώματα. Εάν υποπτεύεστε την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, μπορεί να συνταγογραφήσει τις ακόλουθες εξετάσεις:

• Δοκιμή αίματος Η μέτρηση των επιπέδων νατρίου, καλίου, κορτιζόλης και αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο αίμα θα επιτρέψει στον ειδικό να λάβει πρωτογενή δεδομένα σχετικά με την πιθανή ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Επιπλέον, εάν η νόσος του Addison προκαλείται από αυτοάνοση διαταραχή, στο αίμα θα βρεθούν κατάλληλα αντισώματα.
• Διέγερση του ACTH. Ο σκοπός αυτής της μελέτης είναι να μετρήσει τα επίπεδα κορτιζόλης πριν και μετά την έγχυση συνθετικής αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Το τελευταίο δίνει στα επινεφρίδια ένα σήμα της ανάγκης να παράγει επιπλέον κορτιζόλη. Εάν οι αδένες είναι κατεστραμμένες, μια ανεπαρκής ποσότητα της ουσίας θα είναι εμφανής στα αποτελέσματα της μελέτης - είναι πιθανό ότι τα επινεφρίδια δεν ανταποκρίνονται καθόλου σε μία ένεση ACTH.
• Δοκιμάστε για υπογλυκαιμία με την εισαγωγή ινσουλίνης. Η μελέτη αυτή είναι αποτελεσματική σε περιπτώσεις όπου ο γιατρός ευλόγως υποπτεύεται ότι ο ασθενής έχει δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια προκαλούμενη από ασθένεια της υπόφυσης. Η ανάλυση περιλαμβάνει αρκετούς ελέγχους της γλυκόζης αίματος και των επιπέδων κορτιζόλης. Κάθε έλεγχος διεξάγεται μέσα σε ένα συγκεκριμένο χρονικό διάστημα μετά τη χορήγηση μιας δόσης ινσουλίνης. Σε υγιείς ανθρώπους, το επίπεδο γλυκόζης μειώνεται και το επίπεδο κορτιζόλης, αντίστοιχα, αυξάνεται.
• Οπτικοποίηση μελετών. Ένας γιατρός μπορεί να παραγγείλει μια αξονική τομογραφία (CT) για να τραβήξει μια φωτογραφία της κοιλιακής κοιλότητας. Αυτή η εικόνα ελέγχει το μέγεθος των επινεφριδίων και επιβεβαιώνει την παρουσία ή απουσία ανωμαλιών που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη μιας τέτοιας διαταραχής όπως η νόσος του Addison. Η διάγνωση διεξάγεται επίσης με μαγνητική τομογραφία, εάν υπάρχει υποψία για δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Σε αυτή την περίπτωση, πάρτε μια εικόνα της υπόφυσης.

Θεραπεία

Ανεξάρτητα από την αιτία και τα συμπτώματα, η θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται με τη μορφή ορμονικής θεραπείας, προκειμένου να διορθωθεί το επίπεδο των ελλειπών στεροειδών ορμονών. Υπάρχουν αρκετές μέθοδοι θεραπείας, αλλά οι πιο συχνά συνταγογραφούνται οι ακόλουθες:

• Αποδοχή των κορτικοστεροειδών από το στόμα (από το στόμα). Μερικοί γιατροί συνταγογραφούν το fludrocortisone για να αντικαταστήσουν την αλδοστερόνη. Η υδροκορτιζόνη ("Cortef"), η πρεδνιζόνη ή η οξική κορτιζόνη χρησιμοποιούνται για την αντικατάσταση της κορτιζόλης.
• Ενέσεις με κορτικοστεροειδή. Εάν ο ασθενής πάσχει από σοβαρό εμετό και δεν είναι σε θέση να πάρει φάρμακα από το στόμα, θα χρειαστούν ενέσεις ορμονών.
• Θεραπεία αντικατάστασης με έλλειψη ανδρογόνων. Για τη θεραπεία της ανεπάρκειας ανδρογόνων στις γυναίκες, χρησιμοποιείται δεϋδροεπιανδροστερόνη. Αν και η νόσος του Addison (φωτογραφίες που παρουσιάζουν τη συμπτωματολογία της παθολογίας παρουσιάζονται στη σελίδα) συνηθέστερα συνίσταται στη μείωση του επιπέδου της κορτιζόλης και όχι των ανδρογόνων, η μειωμένη παραγωγή της τελευταίας μπορεί να οδηγήσει σε περαιτέρω επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς. Επιπλέον, σύμφωνα με μερικές μελέτες, η θεραπεία αντικατάστασης με έλλειψη ανδρών σεξουαλικών ορμονών στις γυναίκες βελτιώνει τη γενική υγεία, φέρνει αίσθημα ικανοποίησης από τη ζωή, αυξάνει τη λίμπιντο και τη σεξουαλική ικανοποίηση.

Συνιστώνται επίσης αυξημένες δόσεις νατρίου, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια βαριάς σωματικής άσκησης, κατά τη διάρκεια θερμών καιρικών συνθηκών ή κατά τη διάρκεια διαταραχών του στομάχου ή του εντέρου (για παράδειγμα, διάρροια). Ο γιατρός θα προτείνει επίσης την αύξηση της δοσολογίας εάν ο ασθενής βρίσκεται σε κατάσταση στρες - για παράδειγμα, υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, σε λοίμωξη ή σε σχετικά αργή νόσο.

Θεραπεία της επινεφριδιακής κρίσης

Η επινεφριδιακή (adrenocortical) κρίση είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Η νόσος του Addison, η θεραπεία της οποίας ξεκίνησε πολύ αργά, μπορεί να οδηγήσει σε απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης, χαμηλότερα επίπεδα σακχάρου και αυξημένα επίπεδα καλίου στο αίμα. Σε αυτή την περίπτωση, πρέπει να αναζητήσετε αμέσως ιατρική βοήθεια. Η θεραπεία συνήθως συνίσταται στην ενδοφλέβια χορήγηση υδροκορτιζόνης, φυσιολογικού ορού και ζάχαρης (δεξτρόζη).

Νόσος του Addison: Συμπτώματα και Θεραπεία

Ο υποκορτικοειδισμός ή η νόσος του Addison είναι μια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, στην οποία μειώνεται η έκκριση (διαδικασία απελευθέρωσης) των ορμονών των επινεφριδίων. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει άτομα διαφορετικών ηλικιών, αλλά πιο συχνά η παθολογία διαγιγνώσκεται στις γυναίκες μετά από 20 χρόνια. Συχνά η ασθένεια ονομάζεται χάλκινη ασθένεια λόγω κίτρινων κηλίδων που εμφανίζονται στο σώμα.

Τι είναι η νόσος του Addison;

Η ασθένεια του χαλκού είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, η οποία βασίζεται στην καταστροφή των ιστών του εξωτερικού στρώματος των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, υπάρχει έλλειψη γλυκοκορτικοειδών ορμονών (αλδοστερόνη, κορτιζόλη), που προστατεύουν το σώμα από το άγχος και είναι υπεύθυνες για μεταβολισμό, μεταβολισμό νερού-αλατιού. Ο υποκορτικοειδισμός περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό γενικό ιατρό Thomas Addison το 1855. Η ασθένεια διαταράσσει το έργο ολόκληρου του οργανισμού. Εάν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία εγκαίρως, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές:

• παράλυση των άκρων.
• θυρεοτοξίκωση (υπερθυρεοειδισμός);
• δυσλειτουργία των ωοθηκών.
• πρήξιμο του εγκεφάλου.
• παραισθησία (μειωμένη ευαισθησία).
• θυρεοειδίτιδα (φλεγμονή του θυρεοειδούς αδένα).
• αναιμία (μείωση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης) ·
• χρόνια καντιντίαση (μυκητιακή λοίμωξη).

Αιτίες ανάπτυξης

Περίπου το 70% όλων των περιπτώσεων της νόσου του Addison είναι αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, το αμυντικό σύστημα του σώματος αποτυγχάνει και αναγνωρίζει τα κύτταρα των ενδοκρινών αδένων ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, παράγονται αντισώματα που προσβάλλουν το φλοιό των επινεφριδίων και το βλάπτουν. Ο υποκορτικοειδισμός μπορεί να προκαλέσει βλαβερά βακτήρια, μύκητες, ιούς, ανοσοποιητικές, γενετικές διαταραχές. Παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση της παθολογίας:

• υπέρβαρο;
• φυσικό, συναισθηματικό άγχος.
• υπολειτουργία (εξασθένηση) του θυρεοειδούς αδένα.
• σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών.
• αλλεργική αντίδραση.
• παρατεταμένη κατάθλιψη.
• Υπογλυκαιμία (μείωση της γλυκόζης λόγω διατροφικών ανεπαρκειών στη διατροφή).
• σοβαρό διαβήτη.

Η παθολογία έχει μια πρωτογενή, δευτερογενή μορφή:

1. Αιτίες πρωτοπαθούς αλλοίωσης:

• επινεφριδιακή φυματίωση;
• αυτοάνοσες διεργασίες.
• υποπλασία (υποανάπτυξη του οργάνου).
• συγγενείς ανωμαλίες.
• χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων ·
• κληρονομικές ασθένειες.
• καρκίνους, μεταστάσεις;
• σύφιλη;
• AIDS;
• μυκητιακές ασθένειες ·
• μειωμένη ευαισθησία των επινεφριδίων.

1. Η δευτερογενής μορφή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί λόγω:

• μηχανική βλάβη.
• μηνιγγίτιδα (φλεγμονή της επένδυσης του εγκεφάλου)?
• ισχαιμία (μείωση της παροχής αίματος).
• καλοήθεις, κακοήθεις όγκους.
• εγκεφαλική ακτινοβολία.

Εάν, μετά την επιβεβαίωση μιας οσμής χαλκού και τη διεξαγωγή της πλήρους πορείας της θεραπείας, ο ασθενής αρνείται να συνεχίσει να χρησιμοποιεί φάρμακα, μπορεί να εμφανιστεί ιατρογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων. Αυτή η κατάσταση προκαλεί ταχεία πτώση του επιπέδου των ενδογενών γλυκοκορτικοειδών σε σχέση με τη μακροπρόθεσμη θεραπεία αντικατάστασης και την αναστολή της δραστηριότητας των δικών της αδένων.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου του Addison αναπτύσσεται αργά. Τα συμπτώματα κατά τη διάρκεια των ετών μπορεί να είναι ήπια και να εκδηλώνονται μόνο όταν συμβαίνει μια εξάρτηση. Αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση στην οποία το επίπεδο γλυκόζης πέφτει απότομα. Κατά κανόνα, τα ακόλουθα θεωρούνται σημαντικά σύμπλοκα συμπτωμάτων της παθολογίας:

• δερματική χρώση.
• αδυναμία και αδυναμία.
• διαταραχές της γαστρεντερικής οδού (γαστρεντερική οδός).
• υπόταση (χαμηλότερη αρτηριακή πίεση).

Επιπλέον, η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• σκουρόχρωση του δέρματος.
• μυϊκή αδυναμία;
• απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη.
• λαχτάρα για ξινό, αλμυρά τρόφιμα?
• αυξημένη δίψα.
• κοιλιακό άλγος;
• εμετός, ναυτία, διάρροια,
• δυσφαγία (διαταραχή κατάποσης).
• τρόμος των χεριών?
• αφυδάτωση;
• ταχυκαρδία (καρδιακές παλλιέργειες).
• ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, κατάθλιψη.
• ανικανότητα στους άνδρες, αμηνόρροια (απουσία εμμήνου ρύσεως) στις γυναίκες.
• ζάλη;
• αναπηρία ·
• την εμφάνιση κίτρινων κηλίδων.
• αποξήρανση των βλεννογόνων, δέρμα;
• σπασμούς.

Αστενία και Αδυναμία

Η σωματική, πνευματική κόπωση (εξασθένιση, αδυναμία) και η ανικανότητα θεωρούνται τα πρώτα και τα πλέον επίμονα συμπτώματα της χολέρας. Συχνά η εμφάνιση της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια. Στην αρχή της εξέλιξης της παθολογίας παρατηρείται ταχεία κόπωση από την εργασία που προηγουμένως πραγματοποιήθηκε χωρίς σοβαρό εργατικό κόστος. Επιπλέον, υπάρχει μια γενική αδυναμία που αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της κανονικής ζωής. Αυτά τα συναισθήματα προχωρούν, εντείνουν και οδηγούν τον ασθενή σε κατάσταση πλήρους σωματικής ανικανότητας.

Χρωματισμός δέρματος

Η διαταραχή του ομοιόμορφου χρώματος του δέρματος ή η εμφάνιση της μελάγχρωσης είναι το σημαντικότερο, εμφανές σύμπτωμα. Η άφθονη εναπόθεση μελανίνης (χρωστική ουσία που δεν περιέχει σίδηρο) στα κύτταρα του μαλπιγγικού στρώματος της επιδερμίδας συμβάλλει στην εμφάνιση καφέ, χάλκινων ή καπνιστών κηλίδων στο δέρμα. Ξεκινώντας από το πρόσωπο, η χρωστική ουσία είναι ικανή να συλλάβει ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ή να εντοπιστεί σε ορισμένα σημεία: το μέτωπο, οι διαφραγματικοί αρθρώσεις, ο λαιμός, οι θηλές, το όσχεο, γύρω από τον ομφαλό κ.λπ.

Μερικές φορές στο πρόσωπο εμφανίζονται σκούρα σημεία μεγάλου μεγέθους. Τα χείλη, οι θηλές, οι βλεννογόνοι μεμβράνες του κόλπου και τα έντερα στις γυναίκες είναι ζωγραφισμένα με μπλε χρώμα. Μαζί με μια ισχυρή διαταραχή της μελάγχρωσης, ο ασθενής έχει περιοχές δέρματος που είναι ελαφρώς χρωματισμένες ή ακόμη εντελώς απαλλαγμένες από μελανίνη, οι οποίες ξεχωρίζουν απότομα στο φόντο του περιβάλλοντος σκούρου δέρματος - της λεγόμενης λεύκωμα ή leucoderm. Στην πρωτογενή μορφή της νόσου του Addison, αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται ένα από τα πρώτα, ενώ μπορεί να είναι μπροστά από άλλα σημάδια της νόσου για αρκετά χρόνια.

Σύνδρομο Addison στις γυναίκες

Όταν η νόσος του Addison εμφανίζεται σε γυναίκες, παρατηρείται μείωση της μυϊκής μάζας λόγω απώλειας όρεξης. Επιπλέον, ο ασθενής σταδιακά πέφτει στην ηβική τρίχα και στις μασχάλες και το δέρμα χάνει την ελαστικότητά του. Η έλλειψη οιστρογόνων και τεστοστερόνης οδηγεί στην παύση της μηνιαίας εμμηνόρροιας, στη μειωμένη λίμπιντο. Άλλα διακριτικά χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου στις γυναίκες:

• Έχουν παρατηρηθεί γαστρεντερικές διαταραχές (ναυτία, διάρροια, έμετος). Εμφανίζεται γαστρικό έλκος, γαστρίτιδα. τα γλυκοκορτικοειδή δεν προστατεύουν πλέον τον εντερικό βλεννογόνο από τις επιδράσεις επιθετικών παραγόντων.
• Η χρωματογραφία του δέρματος μεγάλων πτυχών και ανοιχτών περιοχών είναι χαρακτηριστική. Σκούρα σημεία μπορεί να εμφανιστούν στο εσωτερικό των μάγουλων και των ούλων.
• Ο κίνδυνος γυναικολογικών ασθενειών (μαστοπάθεια, ινομυώματα, ενδομητρίωση) αυξάνεται.
• Ο μεταβολισμός του νερού-αλατιού στο σώμα είναι μειωμένος, με αποτέλεσμα την αφυδάτωση, το δέρμα να στεγνώσει, να εμφανιστούν κοιλότητες στα μάγουλα, να εμφανιστούν ελαττώματα και να μειωθεί η αρτηριακή πίεση (αρτηριακή πίεση).
• Ο εγκέφαλος και το νευρικό σύστημα υποφέρουν επίσης από αφυδάτωση, αυτό εκδηλώνεται με μούδιασμα των άκρων, διαταραχή ευαισθησίας, μυϊκή αδυναμία.
• Οι αναπαραγωγικές ικανότητες μειώνονται σε αποβολή, στειρότητα.

Θεραπεία

Μόνο ένας ενδοκρινολόγος μπορεί να διαπιστώσει μια ακριβή διάγνωση της νόσου του Addison με βάση τα διαγνωστικά αποτελέσματα. Για να διακρίνει τον υποκορτισμό από τη νόσο του Conn, ο Ίτσενκο-Κουσίνγκ, ένας ειδικός προδιαθέτει έναν ασθενή να κάνει μια βιοχημική ανάλυση αίματος, ούρων, ακτίνων Χ του κρανίου. Ο μαγνητικός συντονισμός και η αξονική τομογραφία πραγματοποιούνται για την ανίχνευση σημείων της φυματίωσης των επινεφριδίων. Η πιο σημαντική διαγνωστική μέθοδος που επιβεβαιώνει μια νόσο είναι το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Εξάλλου, η παραβίαση της ισορροπίας νερού-αλατιού επηρεάζει αρνητικά το έργο της καρδιάς.

Η κύρια θεραπεία για υποκορτισμό είναι η διαρκής ορμονική θεραπεία αντικατάστασης, δηλ. λήψη φαρμάκων γλυκοκορτικοστεροειδών - ανάλογα κορτιζόλης και αλδοστερόνης (Κορτιζόνη). Ο ειδικός επιλέγει τη δόση ξεχωριστά. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της ασθένειας. Για να αποφευχθεί η εμφάνιση μιας εθιστικής κρίσης στο πλαίσιο ενός τραυματισμού, μιας μολυσματικής νόσου και μιας επερχόμενης επέμβασης, η δόση των ορμονικών φαρμάκων πρέπει να αναθεωρηθεί από γιατρό. Πώς να θεραπεύσετε:

1. Η λήψη των γλυκοκορτικοστεροειδών ξεκινά με φυσιολογικές δόσεις, κατόπιν η ποσότητα του καταναλωμένου φαρμάκου αυξάνεται σταδιακά για να εξομαλύνει το επίπεδο των ορμονικών επιπέδων.
2. Μετά από 2 μήνες ορμονικής θεραπείας, διενεργείται εξέταση αίματος για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Εάν είναι απαραίτητο, προσαρμόζεται η δοσολογία των φαρμάκων.
3. Όταν η φυματίωση της νόσου θεραπεύεται με ριφαμπικίνη, στρεπτομυκίνη, ισονιαζίδη. Η κατάσταση του ασθενούς αξιολογείται από φθισιολόγο και ενδοκρινολόγο.
4. Συμμόρφωση με ειδική δίαιτα. Είναι απαραίτητο να εξαιρεθεί από τη διατροφή: μπανάνες, ξηροί καρποί, μπιζέλια, καφές, πατάτες, μανιτάρια. Είναι καλό να τρώτε ήπαρ, καρότα, αυγά, φασόλια, όσπρια, φρέσκα φρούτα. Είναι απαραίτητο να τρώτε σε μικρές μερίδες 6 φορές την ημέρα.