Η νόσος του Addison είναι μια βλάβη του επινεφριδιακού φλοιού και ανάπτυξη σε σχέση με αυτή την χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Συχνά, επηρεάζει μαθητές γυμνασίου και γυμνασίου. Υπάρχουν περιπτώσεις μετάδοσης της νόσου από κληρονομικά. Λόγω του γεγονότος ότι το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες αρχίζουν να είναι έντονα χρωματισμένες, η ασθένεια ονομάζεται χάλκινο.

Σε ασθενείς με το δέρμα γίνονται καπνιστές γκρι ή καφέ χρώμα, όπως στη φωτογραφία. Η μεγαλύτερη σκουρότητα παρατηρείται στην περιοχή των θηλών των μαστικών αδένων, των μασχάλων, στο περίνεο, στη στοματική κοιλότητα και στις μετεγχειρητικές ουλές.

Αιτίες της νόσου του Addison στα παιδιά

Τα αίτια της νόσου έγκεινται στην ακατάλληλη ρύθμιση της παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η λειτουργικότητά του είναι σημαντικά μειωμένη, παρατηρείται μείωση του αριθμού των ορμονών στο αίμα, κυρίως των γλυκοκορτικοειδών.

Η εμφάνιση αυτής της νόσου επηρεάζεται από αυτοάνοσες αλλοιώσεις των επινεφριδίων, καθώς και περιπτώσεις φυματιώδους βλάβης στα όργανα αυτά. Ως δευτερεύοντες παράγοντες διακρίνονται χειρουργικές επεμβάσεις, διεργασίες όγκων σε όργανα ή μεταστάσεις σε γειτονικές, χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες όπως βλαστομυκητίαση, αμυλοείδωση, ακατάλληλη θεραπεία (παρατεταμένη χρήση φαρμάκων που εμποδίζουν τη σύνθεση ορμονών των επινεφριδίων).

Συμπτώματα της νόσου του Addison στα παιδιά

Αυτή η ασθένεια συμβαίνει με μια συνακόλουθη διαταραχή όλων των τύπων μεταβολικών διεργασιών και ως εκ τούτου έχει έναν αρκετά μεγάλο αριθμό διαφόρων συμπτωμάτων. Αναπτύσσεται πολύ αργά, τα συμπτώματα είναι ήπια. Ανορεξία, ναυτία, έμετος, αιφνίδια απώλεια βάρους, διάρροια, ζάλη και εξασθένιση εμφανίζονται σταδιακά.

Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν δευτερεύουσες ενδείξεις: μείωση του επιπέδου γλυκόζης, αλλαγές στο δέρμα, κατανάλωση μεγάλης ποσότητας αλατιού από άρρωστο παιδί, διαταραχές εμμήνου ρύσεως σε κορίτσια, μερικές φορές πλήρης αναστολή.

Από την πλευρά του καρδιαγγειακού συστήματος, είναι χαρακτηριστική η μείωση της αντοχής και της συχνότητας των συσπάσεων της καρδιάς, η μείωση της πίεσης και η διαταραχή του ρυθμού των οργάνων. Τα παιδιά αρχίζουν να υστερούν στην ανάπτυξη της ίδιας της καρδιάς και αυτό προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια. Λόγω της κυκλοφοριακής ανεπάρκειας, παρατηρείται οίδημα των κάτω άκρων, οσμή της επιδερμίδας και ψύχωση. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχουν δυσκολίες κατά την κατάποση, σπασμωδικές κρίσεις λόγω μεταβολικών διαταραχών. Τέτοια παιδιά είναι πολύ ανεπαρκώς ανεκτά από την έκθεση στον ήλιο. Υπήρξε μια υστέρηση στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη λόγω της ασθενούς παραγωγής ορμονών του φύλου από τα επινεφρίδια.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της βλάβης σε αυτά τα όργανα, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι νόσων:

- μυϊκή αδυναμία, στην οποία η πλήρης κινητική λειτουργία μειώνεται ή σταματά.

- αρτηριακή υπόταση με μείωση της αρτηριακής πίεσης πάνω από είκοσι τοις εκατό των φυσιολογικών τιμών.

Μία από τις επιπλοκές είναι η ανάπτυξη μιας δισεκατομμυρικής κρίσης, η οποία συμβαίνει σε σχέση με το ψυχικό τραύμα ή τις φυσικές, μολυσματικές ασθένειες και τις επιχειρήσεις. Όταν συμβαίνει αυτό, εμφανίζεται η επιδείνωση των εκδηλώσεων: μείωση της πίεσης, μείωση του σωματικού βάρους, εμετός, κοιλιακό άλγος, διάρροια, δυσκολία στην αύξηση της ούρησης, αύξηση μυϊκής αδυναμίας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να έχει άτυπες μορφές ανάπτυξης και τα συμπτώματά της σε τέτοιες περιπτώσεις είναι επαρκώς ξεπλυμένα. Επομένως, για να διευκρινιστεί η διάγνωση που χρησιμοποιήθηκε για εργαστηριακές εξετάσεις.

Η ανίχνευση μιας τέτοιας ασθένειας συμβαίνει στο στάδιο της εξέλιξης, επειδή οι ασθενείς αρχίζουν να βλέπουν τους γιατρούς ακριβώς όταν εμφανίζονται ορισμένα συμπτώματα. Εάν η ασθένεια βρίσκεται σε αρχικό στάδιο, τότε η διάγνωση, ακόμη και υπό εργαστηριακές συνθήκες, δεν μπορεί να επιτρέψει την ακριβή διάγνωση.

Διάγνωση της νόσου

Η αναγνώριση θα απαιτήσει μια σειρά δοκιμών και ερευνών:

- Συλλογή όλων των κλινικών εκδηλώσεων και εξέταση του παιδιού, καθώς και έρευνα των γονέων σχετικά με την παρουσία γενετικής προδιάθεσης.

- Διενέργεια δοκιμασίας διέγερσης αδενοκαρκοτροφικής ορμόνης. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την κορτιζόλη στο πλάσμα πριν και μετά την ένεση. Εάν παρατηρηθεί ασθενής αντίδραση του επιπέδου αυτής της ουσίας στη διέγερση, τότε υποδηλώνουν την ύπαρξη ανεπάρκειας.

- Δοκιμή αίματος και ούρων. Το αίμα βοηθά στην αποκάλυψη της έλλειψης κορτικοστεροειδών, χαμηλού νατρίου και καλίου. Η νόσος ανιχνεύεται από την ποσότητα του αζώτου και της κρεατινίνης στην ουρία.

- Εάν είναι απαραίτητο, η υπολογισμένη τομογραφία των κοιλιακών οργάνων συνταγογραφείται για την εκτίμηση του μεγέθους των επινεφριδίων. Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό της υπόφυσης θα βοηθήσει στην αναγνώριση της δευτερογενούς αποτυχίας.

Μια δοκιμή νερού θα βοηθήσει στην εξάλειψη των αμφιβολιών στη διατύπωση της σωστής διάγνωσης. Ο ασθενής πριν από αυτό είναι συνταγογραφούμενη διατροφή χωρίς αλάτι και στη συνέχεια τα δείγματα ούρων λαμβάνονται για αρκετές ημέρες και αποθηκεύονται σε διαφορετικά δοχεία. Αυτό σας επιτρέπει να δείτε την αύξηση του διαχωρισμού των χλωριδίων με μέτρια κατακράτηση ουρίας.

Θεραπεία ασθένειας Addison

Η θεραπεία μιας τέτοιας νόσου πρέπει να είναι σύνθετη και με διάφορους τρόπους. Αυτή η προσέγγιση σας επιτρέπει να βελτιώσετε την ευημερία του παιδιού και να αποφύγετε πιθανές αρνητικές συνέπειες. Τη διεξάγουν σε εξωτερικούς ασθενείς, αλλά υπό την επίβλεψη φυσιοθεραπευτή και ενδοκρινολόγου. Σε περίπτωση σοβαρής ασθένειας, το παιδί μεταφέρεται σε αναπηρία.

Η φαρμακευτική θεραπεία έχει ως στόχο την αποκατάσταση των επιπέδων κορτιζόλης, αλδοστερόνης και άλλων ορμονών του σώματος που παράγονται από τα επινεφρίδια. Αυτό ονομάζεται θεραπεία αντικατάστασης λόγω της χρήσης κορτικοστεροειδών. Η δοσολογία εξαρτάται από το επιλεγμένο φάρμακο. Το πιο δημοφιλές είναι η κορτιζόλη. Θα πρέπει να λαμβάνεται αυστηρά με τη συνταγή του γιατρού και η απόφαση να ακυρωθεί λαμβάνει επίσης μόνο έναν ειδικό. Επιπλέον, μια δίαιτα που περιλαμβάνει πρωτεΐνες, λίπη και υδατάνθρακες. Περιλάβετε περισσότερο στη διατροφή των φρούτων και των λαχανικών με βιταμίνες και μειώστε την ποσότητα των τροφίμων που περιέχουν κάλιο.

Τα προληπτικά μέτρα δεν θα σώσει το μωρό από την εμφάνιση της νόσου, αλλά μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την ποιότητα της ζωής του. Επομένως, πρέπει να κάνετε μια δίαιτα, να διατηρήσετε έναν ενεργό τρόπο ζωής, να αποφύγετε τις διαταραχές του νευρικού συστήματος, να φροντίζετε για ασυλία και να παρακολουθείτε την υγεία.

Σημεία με τα οποία μπορεί να αναγνωριστεί η νόσος του Addison και θεραπεία παθολογίας

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Addison είναι η λήθαργος, η αίσθημα παλμών της καρδιάς, ο κοιλιακός πόνος και ο χάλκινος τόνος του δέρματος. Αυτή η ασθένεια είναι σπάνια, επηρεάζει τους μεσήλικες. Η αιτία είναι η ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η οποία προκαλείται από: αυτοάνοση φλεγμονή (επινεφρίτιδα). φυματίωση; μυκητιακή λοίμωξη; απόθεση αμυλοειδούς πρωτεΐνης. η συσσώρευση αλάτων σιδήρου με αιμοχρωμάτωση. μεταστάσεις όγκου από τον ιστό του εντέρου, του μαστού ή του πνεύμονα. ιϊκές ασθένειες (κυτταρομεγαλοϊός και HIV).

Σε 65% των ασθενών, ο κύριος παράγοντας είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων κατά των κυττάρων των επινεφριδίων. Πιο συνηθισμένο στις γυναίκες. Σε περιπτώσεις συγγενών βλαβών των επινεφριδίων, δεν είναι ασυνήθιστο να ανιχνεύεται ταυτόχρονα η χαμηλή δραστηριότητα του θυρεοειδούς αδένα, της τσίχλας, της υποπλασίας των γεννητικών οργάνων, της φαλάκρας, της αναιμίας, της ενεργού ηπατίτιδας και της λεύκης.

Στον δεύτερο τύπο κοινής βλάβης, ο σακχαρώδης διαβήτης, η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και η μείωση της λειτουργίας των επινεφριδίων εμφανίζονται ως ενήλικες.

Οι μη ειδικές εκδηλώσεις της νόσου του Addison οδηγούν στο γεγονός ότι οι ασθενείς συχνά λαμβάνουν θεραπεία για παρόμοιες ασθένειες. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν: γενική αδυναμία; κόπωση με μικρή σωματική άσκηση. απώλεια βάρους? χαμηλή αρτηριακή πίεση, λιποθυμία κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος. πόνος στις αρθρώσεις και στους μυς. αυξημένη έλξη στα αλμυρά τρόφιμα, απώλεια της όρεξης. κοιλιακό άλγος, έμετος, διάρροια. απώλεια μνήμης, λήθαργος, κατάθλιψη. νεύρωση, ψύχωση; μυρμήγκιασμα και μούδιασμα των άκρων.

Η γενική αδυναμία αυξάνεται μέχρι το τέλος της ημέρας. Στο μέλλον, η κινητική δραστηριότητα μειώνεται, η ομιλία γίνεται αργή και η φωνή είναι ήσυχη. Η αύξηση της αδυναμίας των ασθενών που παρατηρήθηκε κατά την περίοδο των μολύνσεων και των πεπτικών διαταραχών.

Η απόθεση μελανίνης είναι ένα από τα πιο αξιοσημείωτα σημάδια της νόσου του Addison. Αρχικά, εκείνα τα μέρη του σώματος που έρχονται σε επαφή με τα ρούχα είναι σκοτεινά, είναι ανοιχτά στον ήλιο και είναι ήδη χρωματισμένα. Στη συνέχεια, η χρωματισμό καλύπτει ολόκληρο το δέρμα. Εξαιρετικά με την αυτοάνοση προέλευση της παθολογίας, εμφανίζονται μη φωτισμένα σημάδια λεύκης στο φόντο του σκοτεινού δέρματος. Ένα από τα χαρακτηριστικά είναι η εναπόθεση ασβεστίου στην περιοχή του χόνδρου του αυτιού.

Υπό άγχος, η ανάγκη για κορτιζόλη αυξάνεται δραματικά. Εάν η ανταπόκριση δεν μπορεί να παράσχει την απαιτούμενη ποσότητα της ορμόνης, τότε αναπτύσσεται μια Addisonic κρίση. Αναφέρεται σε συνθήκες που απειλούν τη ζωή. Σημεία: οξύς πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης, κοιλιά, κάτω άκρα. Έμετος εμετός, διάρροια, άφθονα ούρα, οδηγώντας σε σοβαρή αφυδάτωση. πτώση πίεσης προς τα κάτω για σοκ? απώλεια συνείδησης, παραλήρημα, ψύχωση; σπασμούς.

Γενικές διαγνώσεις και αναλύσεις: εξέταση αίματος για κορτιζόλη, ACTH, ηλεκτρολύτες. βιοχημεία αίματος? ανάλυση ούρων, υπερηχογράφημα, ΗΚΓ.

Θεραπεία της χολέρας:

• Προετοιμασίες. Χρησιμοποιείται υδροκορτιζόνη. Η αρχική δόση είναι 30 mg. Πρεδνιζολόνη και δεξαμεθαζόνη μπορούν επίσης να συνταγογραφηθούν. Αν ανιχνευθεί επίσης ανεπάρκεια αλδοστερόνης, τότε η Dox ή η Kortineff προστίθενται στη θεραπεία. Κατά τη διάρκεια του τοκετού και των εργασιών, η υδροκορτιζόνη χορηγείται σε IV σταγόνες. Εάν ένας ασθενής έχει λοιμώδη νόσο, η δόση των ορμονών αυξάνεται κατά 2-4 φορές. Με την απειλή ή την εμφάνιση μιας κρίσης, εμφανίζεται εντατική ορμονική θεραπεία στο νοσοκομείο.
• Διατροφή Είναι απαραίτητο να εξασφαλιστεί επαρκής πρόσληψη πρωτεϊνών, υδατανθράκων, λιπών, αλατιού και βιταμινών, ιδιαίτερα του ασκορβικού οξέος και της ομάδας Β. Η αλκοόλη απαγορεύεται. Στο όριο διατροφής καλίου. Ανεπιθύμητα προϊόντα: μαγειρικό λάδι, πυρίμαχα λίπη, λαρδί, λιπαρά κρέατα, καπνιστά τρόφιμα, κονσερβοποιημένα τρόφιμα, τηγανητά τρόφιμα, τουρσιά, λουκάνικα, μπανάνες, σύκα, αποξηραμένα βερίκοκα, βερίκοκα, σταφίδες και πατάτες.

Διαβάστε περισσότερα στο άρθρο μας σχετικά με τη νόσο του Addison, τις εκδηλώσεις και τη θεραπεία του.

Διαβάστε σε αυτό το άρθρο.

Αιτίες της νόσου του Addison

Η πρώτη περιγραφή αυτής της ασθένειας το 1849 δόθηκε από τον Τ. Addison, πήρε αργότερα το όνομά του και οι γιατροί άρχισαν να ονομάζονται πρόγονος όλων των ενδοκρινολογικών. Τόνισε τα βασικά του συμπτώματα - λήθαργος, αυξημένο κτύπο της καρδιάς, κοιλιακό άλγος και χάλκινο δερματικό τόνο. Αυτή η ασθένεια είναι σπάνια, επηρεάζει τους μεσήλικες. Η αιτία είναι η ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η οποία προκαλείται από:

• αυτοάνοση φλεγμονή (επινεφρίτιδα);
• φυματίωση;
• μυκητιακή λοίμωξη;
• απόθεση αμυλοειδούς πρωτεΐνης.
• η συσσώρευση αλάτων σιδήρου με αιμοχρωμάτωση.
• μεταστάσεις όγκου από τον ιστό του εντέρου, του μαστού ή του πνεύμονα.
• ιϊκές ασθένειες (ο ρόλος του κυτταρομεγαλοϊού και του HIV).

Χρωματισμός της επιδερμίδας στη νόσο του Addison

Σε 65% των ασθενών, ο κύριος παράγοντας είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων κατά των κυττάρων των επινεφριδίων. Όπως όλες οι αυτοάνοσες ασθένειες, είναι συχνότερη στις γυναίκες. Σε περιπτώσεις συγγενών βλαβών των επινεφριδίων, δεν είναι ασυνήθιστο να ανιχνεύεται ταυτόχρονα η χαμηλή δραστηριότητα του θυρεοειδούς, η τσίχλα, η υποπλασία των γεννητικών οργάνων, η φαλάκρα, η αναιμία, η ενεργή ηπατίτιδα και η διαταραχή της χρωματισμού (λεύκη).

Στον δεύτερο τύπο κοινής βλάβης (αυτοάνοσο πολυγροναριακό σύνδρομο τύπου II), ο σακχαρώδης διαβήτης, η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και η μείωση της λειτουργίας των επινεφριδίων εμφανίζονται ως ενήλικες.

Και εδώ είναι περισσότερα για τη νόσο και το σύνδρομο του Itsenko-Cushing.

Μηχανισμός παραβίασης

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων οδηγεί σε μείωση της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης στο αίμα. Σε απόκριση, τα κύτταρα της υπόφυσης παράγουν ενεργά την αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη. Δεδομένου ότι σχετίζεται με το σχηματισμό διεγερτικών μελανοκυττάρων, το χρώμα του δέρματος γίνεται πιο σκούρο.

Η κορτιζόλη αναστέλλει τη δράση της ινσουλίνης, αυξάνει τη συγκέντρωση της γλυκόζης στο αίμα, διεγείρει το σχηματισμό της στο ήπαρ. Με τη μείωση του επιπέδου του, υπάρχει μια πτώση της ζάχαρης στην κυκλοφορία του αίματος, καθώς και τα αποθέματα γλυκόζης με τη μορφή γλυκογόνου. Οι ασθενείς έχουν περιόδους πείνας το πρωί και μετά από διαλείμματα. Συνοδεύονται από εφίδρωση, τρέμουλο χέρια, σοβαρή ευερεθιστότητα. Λόγω της έλλειψης γλυκόζης, οι ασθενείς αισθάνονται συνεχώς αδύναμοι.

Τα επινεφρίδια είναι η θέση του σχηματισμού ανδρογόνων στις γυναίκες. Με τη χαμηλή λειτουργική τους δραστηριότητα, τα μαλλιά πέφτουν στην μασχαλιαία, βουβωνική περιοχή, ο εμμηνορροϊκός κύκλος διαταράσσεται.

Λόγω της ανεπάρκειας της αλδοστερόνης υπάρχει απώλεια υγρού και νατρίου. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς συνεχώς θέλουν να πίνουν, είναι εθισμένοι στο αλάτι. Η χαμηλή ανεπάρκεια κορτιζόλης και νατρίου μειώνει τον αρτηριακό τόνο. Ως αποτέλεσμα, οι ασθενείς έχουν χαμηλή αρτηριακή πίεση και καρδιακή παροχή. Παλμός αδύναμη πλήρωση, αργή.

Συμπτώματα σε γυναίκες, άνδρες, παιδιά

Μη συγκεκριμένες εκδηλώσεις της νόσου του Addison οδηγούν στο γεγονός ότι οι ασθενείς συχνά λαμβάνουν θεραπεία για παρόμοιες ασθένειες, παίρνουν πολύ χρόνο και ανεπιτυχώς πολλά φάρμακα μέχρις ότου ο γιατρός συνταγογραφήσει μια εξέταση των επινεφριδίων. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• γενική αδυναμία.
• κόπωση με μικρή σωματική άσκηση.
• απώλεια βάρους?
• χαμηλή αρτηριακή πίεση, λιποθυμία όταν αλλάζει η θέση του σώματος (ορθοστατική υπόταση).
• πόνος στις αρθρώσεις και στους μυς.
• αυξημένη έλξη στα αλμυρά τρόφιμα, απώλεια της όρεξης, ναυτία,
• κοιλιακό άλγος, έμετος, διάρροια.
• απώλεια μνήμης, λήθαργος, κατάθλιψη.
• νεύρωση, ψύχωση;
• μυρμήγκιασμα και μούδιασμα των άκρων.

Ο ασθενής συχνά δεν μπορεί να δείξει με ακρίβεια την εμφάνιση της νόσου, δεδομένου ότι η πρώτη εκδήλωση είναι γενική αδυναμία, αυξάνεται μέχρι το τέλος της ημέρας (με νευρασθένεια, υπάρχει βελτίωση της ευημερίας το βράδυ). Στο μέλλον, η κινητική δραστηριότητα μειώνεται, η ομιλία γίνεται αργή και η φωνή είναι ήσυχη. Η αύξηση της αδυναμίας των ασθενών που παρατηρήθηκε κατά την περίοδο των μολύνσεων και των πεπτικών διαταραχών. Η αφυδάτωση, η ναυτία, η απώλεια της όρεξης και ο εμετός οδηγούν σε προοδευτική απώλεια βάρους.

Η απόθεση μελανίνης είναι ένα από τα πιο αξιοσημείωτα σημάδια της νόσου του Addison. Αρχικά, τα τμήματα του σώματος που έρχονται σε επαφή με τα ρούχα είναι σκοτεινά, είναι ανοιχτά στον ήλιο και είναι ήδη χρωματισμένα (για παράδειγμα, τα χείλη, οι θηλές των θηλών). Στη συνέχεια, η χρωματισμό καλύπτει ολόκληρο το δέρμα.

Χρωματισμός της επιδερμίδας στη νόσο του Addison

Αυτό μπορεί να παρατηρηθεί στο σκοτάδι των φρέσκων ουλών, αυξάνοντας την πυκνότητα των φακίδων. Εξαιρετικά με την αυτοάνοση προέλευση της παθολογίας, εμφανίζονται μη φωτισμένα σημάδια λεύκης στο φόντο του σκοτεινού δέρματος. Ένα από τα χαρακτηριστικά είναι η εναπόθεση ασβεστίου στην περιοχή του χόνδρου του αυτιού.

Ανησυρική κρίση

Τα επινεφρίδια είναι το όργανο που ανταποκρίνεται σε τυχόν αγχωτικές επιδράσεις. Κατά τη διάρκεια αυτών των περιόδων, η ανάγκη για κορτιζόλη αυξάνεται δραματικά. Εάν η απάντηση δεν μπορεί να παράσχει την απαιτούμενη ποσότητα της ορμόνης, τότε αναπτύσσεται μια κρίση. Αναφέρεται σε συνθήκες που απειλούν τη ζωή.

Οποιαδήποτε ταυτόχρονη ασθένεια, κλιματική αλλαγή, καθεστώς θερμοκρασίας αυξάνουν τον κίνδυνο επιδείνωσης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Οι εκδηλώσεις της κλιμακωτής κρίσης περιλαμβάνουν:

• οξύς πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης, στην κοιλιά, στα κάτω άκρα.
• Έμετος εμετός, διάρροια, άφθονα ούρα, οδηγώντας σε σοβαρή αφυδάτωση.
• πτώση πίεσης προς τα κάτω για σοκ?
• απώλεια συνείδησης, παραλήρημα, ψύχωση;
• σπασμούς.

Πτώση πίεσης προς τα κάτω

Γενικές διαγνώσεις και αναλύσεις

Για τη διάγνωση, λάβετε υπόψη τα δεδομένα που αποκτήθηκαν κατά τη διάρκεια εργαστηριακών εξετάσεων:

• μειωμένη κορτιζόλη, αυξημένη ACTH. Με αμφισβητήσιμα δεδομένα, χορηγείται ACTH - με τη νόσο του Addison, η κορτιζόλη δεν αυξάνεται σημαντικά.
• ηλεκτρολύτες αίματος - αυξημένο κάλιο, ασβέστιο, χαμηλό νάτριο, χλώριο,
• βιοχημεία αίματος - αυξημένη κρεατινίνη, μειωμένη γλυκόζη,
• ανάλυση ούρων - μείωση της ημερήσιας έκκρισης κορτιζόλης και 17-oks.

Τιμές ΗΚΓ στη νόσο του Addison

Πρόσθετες πληροφορίες μπορούν να ληφθούν με υπερήχους. Στην περίπτωση της φυματίωσης, εντοπίζονται εστίες απενεργοποίησης στα επινεφρίδια. Όταν εντοπίζεται η αυτοάνοση φύση της νόσου, ανιχνεύονται αντισώματα ενζύμων επινεφριδίων. Στο ΗΚΓ, το κύμα Τ διευρύνεται και ακονίζεται, μπορεί να είναι υψηλότερο από το κοιλιακό σύμπλεγμα.

Addison Birmer ασθένεια - τα κύρια συμπτώματα

Παρόμοια με το όνομα της παθολογικής κατάστασης είναι η κακοήθη αναιμία. Με μια ανεπάρκεια στο σώμα της βιταμίνης Β12, εκτός από τα γενικά συμπτώματα της αναιμίας (χλωμό δέρμα, ταχεία παλμό και δύσπνοια), υπάρχουν ειδικές εκδηλώσεις - πληγή της γλώσσας, στοματίτιδα, διόγκωση του ήπατος, γαστρίτιδα, προβλήματα του εντέρου.

Συχνά, οι ασθενείς βρίσκουν και νευρολογικές ανωμαλίες - πολυνηρίτιδα, μειωμένη ευαισθησία, τίναγμα όταν περπατά. Με μια μακρά πορεία της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί καρκίνος του στομάχου. Η διάγνωση απαιτεί εξέταση αίματος και παρακέντηση μυελού των οστών. Για τη συνταγογραφούμενη διατροφή και τις ενέσεις βιταμίνης (κυανοκοβαλαμίνη).

Δείτε το βίντεο σχετικά με τη νόσο του Addison (χάλκινο):

Θεραπεία της ασθένειας του χαλκού

Οι ασθενείς συνταγογραφούνται κυρίως συντηρητικά.

Προετοιμασίες

Η βασική αρχή της θεραπείας είναι η επαρκής αντικατάσταση της λειτουργίας της ορμονικής σύνθεσης με τα συνθετικά ναρκωτικά. Η υδροκορτιζόνη χρησιμοποιείται συνηθέστερα για αυτό. Η αρχική δόση είναι 30 mg, εκ των οποίων τα δύο τρίτα είναι το πρωί και το τρίτο το απόγευμα. Πρεδνιζολόνη και δεξαμεθαζόνη μπορούν επίσης να συνταγογραφηθούν. Αλλά έχουν μια σημαντική μεταλλοκορτικοειδή επίδραση στον μεταβολισμό νερού-αλατιού.

Αν ανιχνευθεί επίσης ανεπάρκεια αλδοστερόνης, τότε η Dox ή η Kortineff προστίθενται στη θεραπεία.

Στη νόσο του Addison, η εγκυμοσύνη δεν απαγορεύεται. Οι ασθενείς σε πολλές περιπτώσεις μπορούν να μειώσουν τη δόση των υποκατάστατων αλδοστερόνης, αλλά οι δόσεις των αναλόγων κορτιζόλης πρέπει να αυξηθούν, μερικές φορές να αλλάξουν σε ενδομυϊκές ενέσεις. Κατά τη διάρκεια του τοκετού και των εργασιών, η υδροκορτιζόνη χορηγείται σε IV σταγόνες.

Εάν ένας ασθενής έχει λοιμώδη νόσο, η δόση των ορμονών αυξάνεται κατά 2-4 φορές. Με την απειλή ή την εμφάνιση μιας κρίσης, εμφανίζεται εντατική ορμονική θεραπεία στο νοσοκομείο.

Διατροφή

Όταν η επινεφριδική ανεπάρκεια είναι απαραίτητη για να εξασφαλιστεί επαρκής πρόσληψη πρωτεϊνών, υδατανθράκων, λιπών, αλατιού και βιταμινών, ιδιαίτερα ασκορβικού οξέος και ομάδας Β. Απαγορεύεται η αλκοόλη. Στο όριο διατροφής καλίου. Λαμβάνοντας υπόψη αυτές τις συστάσεις, το μενού περιλαμβάνει:

• ψωμί και εκδόσεις ψωμιού, muffins, πίτες, μπισκότα (δεν είναι επιθυμητό να φάτε ένα κέικ με λιπαρή κρέμα), γλυκά,
• πρώτα μαθήματα με κρέας, ψάρι, λαχανικά και δημητριακά, μανιτάρια.
• τυχόν πιάτα με βάση το κρέας και τα ψάρια, με εξαίρεση το λίπος, τα θαλασσινά, τα αυγά.
• όλα τα είδη δημητριακών, όσπρια (πρέπει να είναι προ-εμποτισμένα και καλά βρασμένα)?
• όλα τα λαχανικά, βρασμένα και ωμά?
• ποικιλία γαλακτοκομικών προϊόντων ·
• φρούτα και μούρα.

Ο κατάλογος των ανεπιθύμητων περιλαμβάνει: μαγειρικό λάδι, τυχόν πυρίμαχα λίπη, λαρδί, λιπαρά κρέατα, καπνιστά τρόφιμα, κονσερβοποιημένα τρόφιμα, τηγανητά τρόφιμα, τουρσιά, λουκάνικα. Λόγω της υψηλής περιεκτικότητας σε κάλιο, οι μπανάνες, τα σύκα, τα αποξηραμένα βερίκοκα, τα βερίκοκα, οι σταφίδες και οι πατάτες πρέπει να μειωθούν ή να εξαλειφθούν τελείως.

Προβλέψεις για ασθενείς

Μέχρι να εφευρεθούν οι συνθετικές ορμόνες, οι ασθενείς με νόσο του Addison έζησαν για περίπου μισό χρόνο. Επί του παρόντος, με μια κατάλληλα επιλεγμένη δόση του τρόπου ζωής τους δεν μπορεί να διαφέρει από τους υγιείς ανθρώπους. Ειδικά αυτοί που έχουν αυτοάνοση προέλευση ανταποκρίνονται σε ορμονική θεραπεία με ευνοϊκό τρόπο. Σε άλλες περιπτώσεις, η πρόγνωση εξαρτάται από το πόσο καλά μπορούν να αντισταθμιστούν τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου.

Και εδώ περισσότερο σχετικά με την κρίση με το φαιοχρωμοκύτωμα.

Η νόσος του Addison είναι η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Προκαλείται από λοιμώξεις, αυτοάνοσες και μεταβολικές παθολογίες, συμπεριλαμβανομένων των συγγενών. Εκδηλώνεται με μια ασυνήθιστη χρωματισμό του δέρματος - μια χροιά απόχρωση, ισχυρή αδυναμία, αφυδάτωση, αδυναμία. Για τη διάγνωση πρέπει να κάνετε μια εξέταση αίματος για τις ορμόνες - κορτιζόλη και αλδοστερόνη. Όταν είναι ανεπαρκείς, συνταγογραφείται θεραπεία αντικατάστασης.

Δυστυχώς, οι ασθένειες των επινεφριδίων δεν καθορίζονται πάντα εγκαίρως. Συχνότερα βρίσκονται συγγενή στα παιδιά. Οι λόγοι μπορεί να είναι στην υπερλειτουργία του σώματος. Τα συμπτώματα στις γυναίκες, γενικά στους άνδρες είναι παρόμοια. Βοηθήστε να εντοπίσετε αναλύσεις ασθενειών

Πολλοί παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν δυσλειτουργία της υπόφυσης. Τα συμπτώματα δεν είναι πάντοτε προφανή και τα συμπτώματα είναι πιο παρόμοια με τα προβλήματα ενδοκρινολογίας σε άνδρες και γυναίκες. Η θεραπεία είναι περίπλοκη. Ποιες διαταραχές συνδέονται με το έργο της υπόφυσης;

Κατά κύριο λόγο η υποφυσιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται στους ηλικιωμένους, αλλά μπορεί να είναι συγγενής ή να αποκτηθεί στα παιδιά, μετά τον τοκετό. Επίσης, κατανέμουν το σύνολο, το μερικό, το πρωτογενές και το δευτερεύον. Η διάγνωση του υποσιταριτικού συνδρόμου περιλαμβάνει ορμόνη, μαγνητική τομογραφία, CT, ακτίνες Χ και άλλα. Θεραπεία - αποκατάσταση της λειτουργίας από ορμόνες.

Πολλοί άνθρωποι συγχέουν την ασθένεια και το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ και στην πραγματικότητα έχουν εξαιρετικούς λόγους για τη θεραπεία. Τα συμπτώματα εκδηλώνονται εξωτερικά, διακοπές στο έργο όλων των οργάνων. Η διάγνωση είναι περίπλοκη, η πρόγνωση δεν είναι πάντοτε ευνοϊκή, ακόμα και στα παιδιά.

Εάν το αδένωμα της υπόφυσης είναι εγκατεστημένο, η χειρουργική επέμβαση είναι συχνά η μόνη επιλογή. Μπορεί να γίνει απομάκρυνση μέσω της μύτης (transnasal), cyber-μαχαίρι, carniotomy. Υπάρχει επαναλαμβανόμενο αδένωμα. Είναι δυνατή η θεραπεία χωρίς χειρουργική επέμβαση;

Η νόσος του Addison στα παιδιά, τα συμπτώματα και η θεραπεία

Στην πρώιμη παιδική ηλικία, μια σπάνια ασθένεια, είναι κάπως πιο συχνή στην σχολική ηλικία.

Προηγουμένως, η κύρια αιτία της νόσου ήταν η επινεφριδική φυματίωση, τώρα σχεδόν δεν συμβαίνει. Τώρα συνήθως υπάρχουν περιπτώσεις ασθένειας, οι οποίες βασίζονται σε αυτοάνοσες διεργασίες. Αυτό επιβεβαιώνεται από την ανίχνευση των αντισωμάτων ειδικών για τον ιστό των επινεφριδίων, όπως επίσης και το γεγονός ότι στις περισσότερες ασθενείς η νόσος συνοδεύεται από υποπαραθυρεοειδισμό, επίσης μια αυτοάνοση προέλευση. Επιπλέον, στις οικογένειες των ασθενών οι αυτοάνοσες ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα δεν είναι σπάνιες.

Το σύνολο των συμπτωμάτων της νόσου εξηγείται από τη συνολική υπολειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού.

Η κλινική εικόνα της νόσου του Addison. Η συμπτωματολογία της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις σχηματίζεται σταδιακά, με εξαίρεση την είσοδο ασθενών σε κατάσταση κρίσης.

Μεταξύ των κυριότερων συμπτωμάτων, της εξασθένισης, της απώλειας βάρους και της έντονης αδυναμίας, παρατηρείται συχνότερα σοβαρή μυϊκή αδυναμία. χαμηλή πίεση του αίματος που ανιχνεύεται από λεπτομερή μελέτη που μπορεί κανείς οδηγεί να υποπτεύεται νόσος του Addison και συνοδεύεται από μια ορατή κατά τη διάρκεια της μελέτης ακτίνων Χ Microcard, χαμηλής έντασης κορυφές ΗΚΓ. Χαρακτηριστικό χρωματισμό του δέρματος και των βλεννογόνων, οι λεκέδες του βρώμικου καφέ και του καφέ εμφανίζονται στις αρθρώσεις, τον ομφαλό και τα γεννητικά όργανα. Εξετάζονται χυμικές και ενδοκρινικές αλλαγές. Η περιεκτικότητα σε νάτριο στο πλάσμα είναι χαμηλή και το κάλιο είναι υψηλό. η απώλεια αλάτων συνοδεύεται από αποξήρανση. Παρά την υποκαλιαιμία, η συγκέντρωση νατρίου και χλωρίου στα ούρα είναι υψηλή, η απώλεια αλατιού έχει νεφρική προέλευση λόγω της μειωμένης έκκρισης της αλδοστερόνης. Υπάρχει μια τάση στην υπογλυκαιμία, η οποία, ωστόσο, είναι σπάνια τόσο σοβαρή ώστε να προκαλεί συγκεκριμένα συμπτώματα. Η ευαισθησία στην ινσουλίνη αυξάνεται, η καμπύλη σακχάρου μετά από το φορτίο είναι επίπεδο.

Ελλείψει θεραπείας, η ασθένεια γίνεται χρόνια, κυματοειδή πορεία. Το σύνδρομο της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, το λεγόμενο. Κρίση του Addison κρίση του Addison - μια οξεία, απειλητική για τη ζωή κατάσταση που χαρακτηρίζεται από εμετό, λήθαργο, ή exsicosis angidremicheskim κυκλοφορικές διαταραχές, σοβαρή υπονατριαιμία.

Η διάγνωση. Ο συνδυασμός της υπονατριαιμίας και της υπερνατριουρίας καθορίζει την ίδια τη διάγνωση, αλλά στο διάστημα μεταξύ των κρίσεων, αυτές οι αλλαγές μπορούν να εκφραστούν πολύ αδύναμα.

Η διάγνωση μπορεί να γίνει με τη βοήθεια τέτοιων μελετών, οι οποίες επιτρέπουν να διαπιστωθεί ότι η μειωμένη λειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού δεν μπορεί να ενισχυθεί με τη φυσιολογική διέγερση. Η απλούστερη από αυτές τις μελέτες μπορεί να είναι ο προσδιορισμός της ποσότητας ούρων που εκκρίνεται μετά από ένα ορισμένο φορτίο νερού. Εάν, μετά τη λήψη 20 ml / kg νερού μετά από 5 ώρες, λιγότερο από το 80% της ποσότητας που καταναλώθηκε απελευθερώθηκε, αυτό σημαίνει ότι η νόσος του Addison. Η μελέτη ελέγχου μπορεί να χρησιμεύσει ως ένα παρόμοιο φορτίο νερού, αλλά μετά τη λήψη 100 mg κορτιζόνης.

Ένα σημαντικό διαγνωστικό σημάδι είναι η πολύ χαμηλή κατανομή της αλδοστερόνης, η οποία δεν αυξάνεται παρά τον εξωσχισμό και την υπονατριαιμία. Ένα άλλο "μεγάλο" σημάδι είναι το χαμηλό περιεχόμενο και η απέκκριση των κορτικοειδών στα ούρα, τα οποία σχεδόν δεν αυξάνονται μετά την ένεση του ACTH.

Θεραπεία της νόσου του Addison. Στην περίπτωση της οξείας απαιτείται κρίσης στάγδην έγχυση ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου με δεξτρόζη, ενδοφλεβίως - κορτιζόνης (100 mg) και ενδομυϊκά - δεοξυκορτικοστερόνη.

Με τη θεραπεία συντήρησης, είναι απαραίτητη η υψηλή περιεκτικότητα σε αλάτι στην καθημερινή διατροφή · στο κανονικό διαιτολόγιο προστίθενται 5-10 g επιτραπέζιου αλατιού. Συντηρητική δόση κορτιζόνης - 5-10 mg / 24 ώρες. Η δεοξυκορτικοστερόνη συνταγογραφείται μόνο σε περιπτώσεις σοβαρών και κρίσιμων καταστάσεων. Η θεραπεία μπορεί να θεωρηθεί αποτελεσματική μόνο όταν ο μυϊκός τόνος του παιδιού γίνει φυσιολογικός, εάν η αρτηριακή πίεση και το ιογόνο αίματος παραμείνουν κανονικά για μεγάλο χρονικό διάστημα και αν τα ποσοστά ανάπτυξης και ανάπτυξης του παιδιού είναι ικανοποιητικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτά τα αποτελέσματα είναι αρκετά εφικτά.

Addison ασθένεια στα παιδιά

Η νόσος του Addison (το άλλο όνομα του είναι ο υποκορτικοειδισμός) ανήκει στην κατηγορία των σπάνιων ενδοκρινικών ασθενειών. Αναπτύσσεται σε περίπτωση επινεφριδίων η έκκριση ανεπαρκούς ποσότητας κορτιζόλης (λιγότερο συχνά - και αλδοστερόνης) στην περίπτωση της μονής ή της αμφίπλευρης βλάβης τους. Στους ανθρώπους, αυτή η ασθένεια ονομάζεται συχνά χάλκινη ασθένεια λόγω της έντονης δερματικής χρώσης. Το μεγαλύτερο μέρος της νόσου εκτίθεται σε ενήλικες και από τα δύο φύλα, αν και η νόσος δεν παρακάμπτει τα παιδιά.

Λόγοι

Στον addisonism, επηρεάζεται ο φλοιός των επινεφριδίων, ο οποίος οδηγεί στην ανάπτυξη μιας χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Στα παιδιά, μια τέτοια ασθένεια εντοπίζεται πολύ σπάνια. Περιστατικά της ασθένειας του χαλκού μερικές φορές βρίσκονται σε παιδιά σχολικής ηλικίας. Αποδεικνύεται το γεγονός της δυνατότητας μεταβίβασής του με κληρονομικότητα.

Πριν από μερικές δεκαετίες, η φυματίωση των επινεφριδίων θεωρήθηκε η κύρια αιτία της νόσου στα παιδιά. Αλλά η ανθρωπότητα έχει καταφέρει ουσιαστικά να απαλλαγεί από αυτή την ασθένεια και η υπολειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού εξακολουθεί να αντιμετωπίζεται. Σύμφωνα με τη νέα έκδοση, βασίζεται σε αυτοάνοσες διεργασίες, στις οποίες, λόγω μιας δυσλειτουργίας, το ανοσοποιητικό σύστημα δεν προστατεύει, αλλά βλάπτει τους ιστούς, παίρνοντας τους ως αλλοδαπούς.

Ως παράγοντες που συμβάλλουν στη μείωση της λειτουργικότητας του επινεφριδιακού φλοιού (καλούνται επίσης δευτερεύουσες αιτίες του addisonism) ονομάζονται:

• χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες (αμυλοείδωση, βλαστομυκητίαση).
• απομάκρυνση των επινεφριδίων.
• την εμφάνιση μεταστάσεων σε αυτά από όγκους στα κοντινά όργανα.
• ακατάλληλη θεραπεία με φάρμακα που εμποδίζουν την παραγωγή ορμονών.
• αιμορραγίες στο φλοιό των επινεφριδίων κατά τη διάρκεια του τραύματος γέννησης.
• τη συγγενή τους υπερπλασία.
• ερυθροβλάσωση;
• μικροκεφαλία.
• υποπλασία ή ατροφία των επινεφριδίων.

Σε μερικούς νεαρούς ασθενείς υπάρχει μια επιπλοκή της νόσου υπό μορφή δισεκατομμυρικής κρίσης που προκαλείται από οξεία έλλειψη ορμονών. Μπορεί να ενεργοποιηθεί από:

• σοβαρή σωματική ή ψυχική βλάβη ·
• χειρουργική?
• αμφίπλευρη αιμορραγία στα επινεφρίδια.
• λοιμώδη νοσήματα.
• ανεπαρκής θεραπεία αντικατάστασης.

Συμπτώματα

Δεδομένου ότι η υπολειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων επηρεάζει αρνητικά όλους τους τύπους μεταβολισμού, υπάρχουν πολλά διαφορετικά συμπτώματα της νόσου, αλλά αναπτύσσονται πολύ αργά και για μεγάλο χρονικό διάστημα δείχνουν ελάχιστα. Αυτός είναι ο λόγος της συχνής καθυστερημένης διάγνωσης και της καθυστερημένης έναρξης της θεραπείας. Χαρακτηριστικά του υποκορχισμού είναι:

• λήθαργος, αδυναμία, γενική αδυναμία του σώματος (εξασθένιση).
• δραστική απώλεια βάρους.
• ναυτία και ζάλη.
• συχνή παρόρμηση για εμετό.
• διάρροια

Παράλληλα, υπάρχουν δευτερεύοντα σημάδια χολέρας:

• η απόκτηση του δέρματος καφέ απόχρωση?
• δίψα για αλμυρό φαγητό.
• μείωση της γλυκόζης στο αίμα.
• παραβίαση ή πλήρη αναστολή σε κορίτσια εφήβων για εμμηνόρροια.

Από την πλευρά του καρδιαγγειακού συστήματος και του κυκλοφορικού συστήματος παρατηρούνται:

• μείωση της αρτηριακής πίεσης.
• παραβίαση του ρυθμού της καρδιάς προς την κατεύθυνση της μείωσης της συχνότητας και της αντοχής των συσπάσεων.
• τα κελύφη γίνονται κρύα και ανοιχτά, τα πόδια γέρνουν λόγω κυκλοφορικών προβλημάτων.
• η ανεπάρκεια ασβεστίου μπορεί να προκαλέσει κρίσεις.

Σχεδόν όλα τα παιδιά που υποφέρουν από υπολειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού, καθυστερούν από τους συνομηλίκους τους στη σεξουαλική και σωματική ανάπτυξη. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της επινεφριδιακής κρίσης είναι:

• μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• χωρίς εμετό;
• έντονος πόνος στην κοιλιά.
• ανουρία.
• σοβαρή διάρροια.
• πιθανή ακινητοποίηση.

Εάν δεν παρέχετε επείγουσα βοήθεια σε αυτή την κατάσταση, το παιδί μπορεί να αντιμετωπίσει σπασμούς, μπορεί να πέσει σε κώμα.

Διάγνωση της νόσου του Addison σε ένα παιδί

Εάν υπάρχει υποψία επινεφριδιακής ανεπάρκειας, πρώτα απ 'όλα, γίνεται διαφορική διάγνωση με ασθένειες για τις οποίες είναι επίσης χαρακτηριστική η υπερχρωματοποίηση:

• πελλάγρα (ένας τύπος ανεπάρκειας βιταμινών).
• τοξοειδές βλεννογόνο (μορφή χρωστικής).
• τοπική σκληροδερμία (σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος).
• ο χαλκός διαβήτης (αιμοχρωμάτωση) - περίσσεια σιδήρου.

Σε μια εξαρτησιακή κρίση, γίνεται διαφοροποίηση με μηνιγγικό σύνδρομο και τοξική δυσπεψία. Διενεργήστε ακριβή διάγνωση, καθορίστε την αιτία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, το στάδιο της νόσου είναι εφικτό με τα ακόλουθα διαγνωστικά μέτρα:

• ιστορία;
• εργαστηριακές εξετάσεις ούρων και αίματος ·
• οπτική εξέταση (ακτινογραφία και αξονική τομογραφία της κοιλιακής κοιλότητας, μαγνητική τομογραφία της υπόφυσης).
• Διέγερση ACTH.

Εάν υπάρχει αμφιβολία, ένα δείγμα νερού συνταγογραφείται στην ιατρική βιβλιογραφία που ονομάζεται δοκιμή Robinson-Power Keppler.

Επιπλοκές

Η πρόγνωση μπορεί να είναι ευνοϊκή εάν η διάγνωση και θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας ήταν έγκαιρη και επαρκής από κάθε άποψη. Οι επιπλοκές μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή:

• σοβαρή υπογλυκαιμία (χαμηλή γλυκόζη αίματος).
• κώμα?
• εθιστική κρίση.

Θεραπεία

Τι μπορείτε να κάνετε

Ο υποκορτικοειδισμός είναι μια σπάνια αλλά πολύ σοβαρή ασθένεια. Το αποτέλεσμα της θεραπείας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το πόσο έγκαιρα δείξατε το παιδί σας στον γιατρό και πόσο σαφώς εκπληρώνετε όλες τις συνταγές του. Θα πρέπει να είστε υπομονετικοί. Μετά από όλα, αυτή η διαδικασία είναι πολύ μεγάλη.

Τι κάνει ο γιατρός

Το καθήκον του ιατρού είναι να συνταγογραφήσει κατάλληλη θεραπεία, η οποία αποτελείται από τρία συστατικά:

• υποστηρικτική ιατρική περίθαλψη.
• θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.
• θεραπευτική διατροφή.

Πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα δεν θα βοηθήσουν στην αποφυγή της νόσου, αλλά μπορείτε να ελαχιστοποιήσετε τον κίνδυνο επιπλοκών και να βελτιώσετε την ποιότητα ζωής του μωρού σας εάν λάβετε τα ακόλουθα μέτρα:

• να καταρτίσει μια σωστή διατροφή και να την ακολουθήσουν αυστηρά.
• να οδηγήσει έναν ενεργό τρόπο ζωής, να ενισχύσει το ανοσοποιητικό σύστημα?
• να πραγματοποιούν τακτικά προληπτική θεραπεία με τη βοήθεια φαρμάκων που συνιστώνται από ειδικούς.
• να μην επιτρέπουν τις μολυσματικές ασθένειες και, σε περίπτωση εμφάνισής τους, να τις αντιμετωπίζουν επαρκώς εγκαίρως ·
• να υποβληθούν σε εξετάσεις στο γιατρό σύμφωνα με το πρόγραμμα που καταρτίστηκε από τον ίδιο.

Πληροφορίες γιατρούς

Συμβουλές και συνταγές για τη θεραπεία διαφόρων ασθενειών

• Αρχική σελίδα
• Παιδιατρική
• Η νόσος του Addison στα παιδιά - συμπτώματα και μέθοδοι θεραπείας

Η νόσος του Addison στα παιδιά - συμπτώματα και μέθοδοι θεραπείας

Η νόσος του Addison είναι αυτό που οι γιατροί ονομάζουν παθολογικές μεταβολές στο φλοιό των επινεφριδίων, οι οποίες είναι το αποτέλεσμα μιας αμφίπλευρης αλλοίωσης αυτών των αδένων.

Ως αποτέλεσμα της βλάβης των επινεφριδίων σε ένα παιδί, η έκκριση ορμονών στα επινεφρίδια μειώνεται σημαντικά ή σταματά εντελώς. Αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού ή "ασθένεια του χαλκού".

Η νόσος του Addison στα παιδιά εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της βλάβης πάνω από το 90% των επινεφριδιακών ιστών. Λόγω της εμφάνισης της νόσου, στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο σώμα του (αυτοάνοση διαδικασία). Από την άποψη της επίπτωσης, η νόσος του Addison στα παιδιά είναι ελαφρώς μπροστά από τη φυματίωση. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια πολλών κληρονομικών ασθενειών. Επομένως, οι επινεφριδιώδεις αλλοιώσεις στα παιδιά συχνά θεωρούνται ως σύνδρομο άλλων κοινών ασθενειών.

Αιτίες της νόσου του Addison

Μεταξύ των πιο κοινών αιτιών της νόσου του Addison είναι οι εξής:

• Αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων με το δικό του ανοσοποιητικό σύστημα.
• Μυκητιασικές ασθένειες (βλαστομυκητίαση, ιστοπλάσμωση, σαρκοείδωση).
• Μακροχρόνια χρήση ορμονικών φαρμάκων.
• Σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS).
• Αιμορραγίες και όγκοι στα επινεφρίδια.
• Επινεφριδιακή φυματίωση;
• Αφαίρεση επινεφριδίων.
• Adrenoleukodystrophy;
• Σύφιλη

Συμπτώματα της νόσου του Addison στα παιδιά

Κατά τη διάρκεια της νόσου του Addison παρατηρείται αύξηση της συγκέντρωσης της ACTH (ACTH) και της ορμόνης διέγερσης των μελανοκυττάρων. Αυτό προκαλεί σκουρόχρωμα της επιφάνειας των βλεννογόνων και του δέρματος στα παιδιά - ένα τυπικό σύμπτωμα της νόσου του Addison, σύμφωνα με το οποίο η βλάβη του επινεφριδιακού φλοιού έχει ονομαστεί "χάλκινη ασθένεια".

Η δευτερογενής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων στα παιδιά προκαλείται συνήθως από ανεπάρκεια της υπόφυσης (εγκεφαλικός αδένας), αλλά δεν υπάρχει σκούρασμα του δέρματος.
Τα συμπτώματα της νόσου του Addison σε ένα παιδί εμφανίζονται με τη μορφή συμπτωμάτων ανεπαρκούς σύνθεσης ορμονών των επινεφριδίων. Η δύναμη των εκδηλώσεων ορισμένων συμπτωμάτων εξαρτάται κυρίως από τη διάρκεια της νόσου σε ένα παιδί.

Η σκουρόχρωση των βλεννογόνων και του δέρματος σε περίπτωση πρωτοπαθούς αποτυχίας μπορεί σε πολλές περιπτώσεις να συμβεί για αρκετούς μήνες ή και χρόνια περισσότερα άλλα συμπτώματα. Είναι επίσης δυνατή η ταυτόχρονη εμφάνιση εκδηλώσεων της νόσου και σκουρόχρωμα, γεγονός που υποδηλώνει την αυτοάνοση καταστροφή μελανοκυττάρων - τα κύτταρα στα οποία εξαρτάται το χρώμα του δέρματος.

Στα παιδιά με την ανάπτυξη της νόσου του Addison υπάρχει συχνά μια εκφραστική γενική αδυναμία (μυς), μια απότομη μείωση στο σωματικό βάρος, γρήγορη κόπωση και επιδείνωση της όρεξης. Ταυτόχρονα, συχνά υπάρχει υποτονία (μείωση της αρτηριακής πίεσης), μερικές φορές παρατηρείται ζάλη. Μέσω της τακτικής ελάττωσης της αρτηριακής πίεσης, τα παιδιά συχνά παραπονιούνται για τις σοβαρές ψυχρές μεταφορές το χειμώνα

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν σημεία βλάβης στο γαστρεντερικό σύστημα, όπως διάρροια, ναυτία και έμετο. Μερικές φορές τα παιδιά έχουν επίσης ψυχικές διαταραχές (ψύχωση, κατάθλιψη). Επιπλέον, όταν η νόσος του Addison μπορεί να προκαλέσει έντονη λαχτάρα για αλμυρά τρόφιμα, είναι συνέπεια αυξημένης ευαισθησίας στη γεύση. Είναι επίσης δυνατό να αυξηθεί η ακουστική και οσφρητική ευαισθησία.

Επιληπτικές κρίσεις και τα αίτια τους

Οι επινεφριδικές κρίσεις σε παιδιά (ενήλικες) είναι μια σαφής εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου του Addison με εξαιρετικό βαθμό ανάπτυξης. Μια κρίση των επινεφριδίων είναι η έλλειψη ορμονών των επινεφριδίων που εμφανίζεται ξαφνικά ως αποτέλεσμα της απότομης αύξησης της ανάγκης για αυτές τις ορμόνες ή μιας στιγμιαίας μείωσης της σύνθεσης τους παρουσία χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Το παιδί υποφέρει από αϋπνία

Οι αιτίες της κρίσης των επινεφριδίων περιλαμβάνουν στρες, αιμορραγίες, αμφίπλευρη εμβολή, αφαίρεση επινεφριδίων. Το άγχος πρέπει να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, διάφορους τραυματισμούς, οξεία λοιμώδη νοσήματα, συναισθηματικό και φυσικό στρες. Ταυτόχρονα, η αιτία της κρίσης των επινεφριδίων είναι συνήθως μια δυσανάλογη αύξηση των δόσεων ορμονικών φαρμάκων κατά τη διάρκεια της θεραπείας αντικατάστασης. Άλλες αιτίες είναι η επινεφριδική θρόμβωση των φλεβών ή η εμβολή των αρτηριών, οι διμερείς αιμορραγίες στα επινεφρίδια, η αφαίρεση των επινεφριδίων από το χειρουργείο χωρίς κατάλληλη θεραπεία αντικατάστασης.

Οι εκδηλώσεις της επινεφριδικής κρίσης στα παιδιά πρέπει να περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος, χαμηλότερη αρτηριακή πίεση, έμετο, απώλεια συνείδησης.

Η διάγνωση αυτής της παθολογίας εκτελείται, κατά κανόνα, από έναν ενδοκρινολόγο. Η ουσία του βράζει προς τον προσδιορισμό της δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων, δηλαδή, αυξάνοντας την απελευθέρωση της ορμόνης κορτιζόλης με κατάλληλες διεγερτικές δράσεις.

Θεραπεία της νόσου του Addison στα παιδιά

Για τη θεραπεία της νόσου του Addison, χρησιμοποιούνται ορμονικά φάρμακα που δρουν στα επινεφρίδια, δηλαδή fludrocortisone και hydrocortisone. Το πρώτο φάρμακο λαμβάνεται από το στόμα στα 0.1-0.2 mg μία φορά την ημέρα και το δεύτερο λαμβάνεται από το στόμα στα 10 mg το πρωί και 5 mg μετά από κάθε ημέρα (για ενήλικες η ημερήσια δόση είναι 20-30 mg).

Σε περίπτωση αύξησης της αρτηριακής πίεσης σε ένα παιδί, οι δόσεις των φαρμάκων μειώνονται και με τραυματισμούς ή οξείες ασθένειες οι δόσεις των ορμονών αυξάνονται περίπου 2 φορές μέχρι το παιδί αισθάνεται καλύτερα. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση, η δοσολογία των ορμονικών φαρμάκων ρυθμίζεται υπό την επίβλεψη ενός γιατρού. Η δόση μειώνεται επίσης σε περίπτωση παρουσίας χρόνιων ηπατικών ασθενειών.

Λειτουργία ρεύματος

Τα παιδιά χρειάζονται ισορροπημένη διατροφή. Απαιτούνται επαρκείς ποσότητες υδατανθράκων, λιπών, πρωτεϊνών και βιταμινών. Οι σημαντικότερες είναι οι βιταμίνες των ομάδων Γ και Β. Για να αναπληρώσουν το σώμα με αυτές τις βιταμίνες, οι γιατροί συστήνουν να χρησιμοποιήσουν μαγιά ζυθοποιίας, μαύρη σταφίδα και τριαντάφυλλο.

Στη διατροφή του παιδιού θα πρέπει να μειώσει την ποσότητα των φασολιών, μπιζέλια, φασόλια, πατάτες, μανιτάρια, αποξηραμένα φρούτα, ξηρούς καρπούς, σοκολάτα, κακάο, καφέ. Οποιοδήποτε ψάρι, κρέας και λαχανικά θα πρέπει να τρώγονται βρασμένα. Αυτό αυξάνει την ημερήσια δόση αλατιού, που είναι 20 γραμμάρια.

Γενικά, η διατροφή του παιδιού με νόσο του Addison πρέπει να είναι κατακερματισμένη (πολλαπλή) και να αποτελείται από μικρές μερίδες. Τη νύχτα συνιστάται να πιείτε ένα ποτήρι γάλα ή να φάτε ένα ελαφρύ δείπνο.

Η πρόγνωση της νόσου του Addison στα παιδιά είναι ευνοϊκή εάν έχει δοθεί κατάλληλη θεραπεία. Η πορεία της ασθένειας δεν έχει πρακτικά καμία επίδραση στη διάρκεια ζωής.

Τι είναι η νόσος του Addison; Συμπτώματα και θεραπεία

Η πρωτογενής χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Thomas Addison στα μέσα του XIX αιώνα. Προσδιόρισε τα κύρια συμπτώματα της νόσου: κοιλιακό άλγος, αίσθημα παλμών, αδυναμία, χρωματισμό του δέρματος. Σε μια άλλη, αυτή η παθολογία ονομάζεται επίσης υποκορτισμός, "χάλκινη ασθένεια", σύνδρομο Addison. Το άρθρο θα εξετάσει λεπτομερώς ποια είναι τα χαρακτηριστικά της νόσου του Addison, τα συμπτώματα και τα αίτια της νόσου, καθώς και οι μέθοδοι θεραπείας της.

Νόσος του Addison: Αιτίες

Η νόσος του Addison - μια ασθένεια είναι αρκετά σπάνια. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης του ενδοκρινικού συστήματος, όταν και τα δύο επινεφρίδια αρχίζουν να παράγουν μια ανεπαρκή ποσότητα ορμονών, ιδιαίτερα η κορτιζόλη.

Η έκκριση των ορμονών μπορεί να σταματήσει εντελώς. Όταν επηρεάζεται περισσότερο από το 90% των επινεφριδίων, αυτή η παθολογία διαγιγνώσκεται. Η ανάπτυξη της νόσου προωθείται από αλλαγές στον ιστό του φλοιού των επινεφριδίων ή της υπόφυσης.

Τα αίτια της νόσου μπορεί να είναι:

• Αυτοάνοση επινεφρίτιδα.
• Φυματίωση.
• Ιστοπλάσμωση.
• Νεοπλασματική διαδικασία.
• Αιμοχρωμάτωση.
• Αμυλοείδωση.
• Σαρκοείδωση.
• Αιμορραγία στα επινεφρίδια.
• Βοηθήματα
• Μακροχρόνια θεραπεία με ορμονικά φάρμακα.
• Σύφιλη
• Δηλητηρίαση τοξικών ουσιών.
• Αφαίρεση των επινεφριδίων.
• Κληρονομικός παράγοντας.

Η μορφή της νόσου μπορεί να είναι πρωτογενής (εάν επηρεάζεται μόνο ο φλοιός των επινεφριδίων) ή δευτερογενής (εάν επηρεαστεί η υπόφυση, με αποτέλεσμα να μην παράγεται η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη υπεύθυνη για την εργασία του επινεφριδιακού φλοιού).

Νόσος του Addison: Συμπτώματα

Η μέση ηλικία των ασθενών με αυτή τη νόσο είναι 40 έτη.

Τα κύρια συμπτώματά του είναι:

• Υπερπήξη του δέρματος σε επαφή με το ηλιακό φως (παρατηρείται στο 90% των ασθενών).
• Αίσθημα αδυναμίας και κούρασης.
• Αργές κινήσεις, ήσυχη ομιλία.
• Έλλειψη όρεξης.
• Απώλεια βάρους
• Ναυτία, έμετος.
• Κοιλιακός πόνος.
• Αναστατωμένο σκαμνί.
• Η μείωση της αρτηριακής πίεσης (90/60 και κάτω, εμφανίζεται σε 88-90% των ασθενών).
• Παραισθησία.
• Τρόμος (κούνημα) των χεριών, των ποδιών ή του κεφαλιού.
• Διαταραχή μνήμης, νευρικές διαταραχές, κατάθλιψη.

Η νόσος του Addison στις γυναίκες, σε αντίθεση με τους άνδρες, εμφανίζεται σε πιο σοβαρή μορφή. Συχνά υπάρχουν αποτυχίες του εμμηνορροϊκού κύκλου, αμηνόρροια. Με ιατρική παρακολούθηση σε γυναίκες που πάσχουν από σύνδρομο Addison, είναι δυνατή η εγκυμοσύνη και ο τοκετός.

Η επικίνδυνη επικινδυνότητα. Τα σημάδια του μπορούν να είναι:

• Σοβαρός πόνος στο κάτω μέρος του σώματος.
• Έμετος.
• Διάρροια
• Μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• Συνείδηση ​​ή απώλεια συνείδησης.

Σε αυτή την κατάσταση ασθένειας απαιτείται άμεση ιατρική φροντίδα.

Addison ασθένεια στα παιδιά

Σε βρέφη σε νεαρή ηλικία, αυτή η παθολογία είναι εξαιρετικά σπάνια. Μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα τραύματος γέννησης (εάν έχει εμφανιστεί αιμορραγία στο φλοιό των επινεφριδίων), ερυθροβλάστευση ή μικροκεφαλία.

νόσος του Addison Preschoolers μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της υποπλασία ή ατροφία των επινεφριδίων αδένων που προκύπτουν από τη διάσπαση του υποθαλάμου-υπόφυσης σύστημα, και να μειώσει την ποσότητα των παραγόμενων κορτικοτροπίνης. Αυτό συμβαίνει, για παράδειγμα, με τη μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών σε μεγάλες δόσεις.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, αυτή η αποτυχία συμβαίνει με την αιματογενή διαδεδομένη φυματίωση. Συχνά η νόσος εξελίσσεται λόγω αυτοάνοσων αλλοιώσεων των επινεφριδίων.

Νόσος του Addison: Διάγνωση

Η διάγνωση της χρόνιας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων καθορίζεται από έναν γιατρό ο οποίος λαμβάνει υπόψη τους ακόλουθους δείκτες:

• Κλινική εικόνα.
• Η ποσότητα των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων και των ορμονών της υπόφυσης στο αίμα.
• Γενικά δεδομένα, καθώς και βιοχημικές εξετάσεις αίματος.
• Αποτελέσματα της γενικής ανάλυσης ούρων.
• ΗΚΓ, καθώς και υπερηχογράφημα, CT, μαγνητική τομογραφία και ακτινογραφία των οστών του κρανίου.

Η έγκαιρη θεραπεία σε μια μονάδα υγείας θα προσφέρει την ευκαιρία να γίνει ή να διευκρινιστεί η διάγνωση και να αρχίσει η θεραπεία εγκαίρως.

Νόσος του Addison: Θεραπεία

Οι ασθενείς που πάσχουν από "χάλκινη ασθένεια" πρέπει να λαμβάνουν συστηματικά κορτικοστεροειδή (γλυκοκορτικοειδή, μερικές φορές αλατοκορτικοειδή).

Η θεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας υδροκορτιζόνη (κορτιζόλη). Αυτό είναι το πιο κοινό και αποτελεσματικό φάρμακο που χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα:

• Δοξά.
• Οξική τριμεθυλ δεοξυκορτικοστερόνη.
• Φθοροϋδροκορτιζόνη και άλλα.

Εκτός από τη θεραπεία αντικατάστασης με ορμόνες επινεφριδίων, οι ασθενείς συνιστώνται να χρησιμοποιούν αυξημένη ποσότητα βιταμίνης C βρώσιμου αλατιού.

Σε σοβαρές μορφές της νόσου, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί σε νοσοκομείο. Σύμφωνα με τις ενδείξεις, απαιτείται αντιβακτηριακή και συμπτωματική θεραπεία.

Λειτουργία

Η αποδοχή των γλυκοκορτικοειδών επιτρέπει στα άτομα με σύνδρομο Addison να ζήσουν σχεδόν πλήρη ζωή (πριν από τη χρήση ορμονών, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών ήταν λιγότερο από έξι μήνες).

Ωστόσο, πρέπει να ακολουθήσετε αυτούς τους κανόνες:

• Ακριβώς ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού.
• Αποκλείστε τη βαριά σωματική εργασία.
• Για να αποκλειστεί η πρόσληψη αλκοολούχων ποτών, ηρεμιστικά της σειράς barbituric, αλκαλικά μεταλλικά νερά.
• Να έχετε πάντα τα απαραίτητα φάρμακα για πρώτη βοήθεια.
• Εάν εμφανιστούν συμπτώματα της νόσου, ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.

Κάθε ασθενής λαμβάνει στο ιατρικό ίδρυμα ένα σημείωμα σχετικά με το σχέδιο θεραπείας, αναφέροντας το χρονοδιάγραμμα λήψης φαρμάκων και τη δοσολογία του, καθώς και υπενθύμιση για τον υγειονομικό υπάλληλο σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, εάν ο ασθενής δεν είναι σε θέση να παράσχει πληροφορίες σχετικά με την ασθένειά του.

Ο υποκορτικοειδισμός είναι μια σπάνια, αλλά πολύ σοβαρή ασθένεια. Και δεδομένου ότι είναι αδύνατο να ξεπεραστεί πλήρως η ασθένεια, θα πρέπει να ξαναχτίσουμε το σχήμα, τη ζωή και τον τρόπο ζωής σας, να είστε υπομονετικοί και να ακολουθείτε με σαφήνεια όλες τις συνταγές και τις συστάσεις του θεράποντος ιατρού.

Νόσος του Addison: Συμπτώματα και Θεραπεία

Ο υποκορτικοειδισμός ή η νόσος του Addison είναι μια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, στην οποία μειώνεται η έκκριση (διαδικασία απελευθέρωσης) των ορμονών των επινεφριδίων. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει άτομα διαφορετικών ηλικιών, αλλά πιο συχνά η παθολογία διαγιγνώσκεται στις γυναίκες μετά από 20 χρόνια. Συχνά η ασθένεια ονομάζεται χάλκινη ασθένεια λόγω κίτρινων κηλίδων που εμφανίζονται στο σώμα.

Τι είναι η νόσος του Addison;

Η ασθένεια του χαλκού είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, η οποία βασίζεται στην καταστροφή των ιστών του εξωτερικού στρώματος των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, υπάρχει έλλειψη γλυκοκορτικοειδών ορμονών (αλδοστερόνη, κορτιζόλη), που προστατεύουν το σώμα από το άγχος και είναι υπεύθυνες για μεταβολισμό, μεταβολισμό νερού-αλατιού. Ο υποκορτικοειδισμός περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό γενικό ιατρό Thomas Addison το 1855. Η ασθένεια διαταράσσει το έργο ολόκληρου του οργανισμού. Εάν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία εγκαίρως, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές:

• παράλυση των άκρων.
• θυρεοτοξίκωση (υπερθυρεοειδισμός);
• δυσλειτουργία των ωοθηκών.
• πρήξιμο του εγκεφάλου.
• παραισθησία (μειωμένη ευαισθησία).
• θυρεοειδίτιδα (φλεγμονή του θυρεοειδούς αδένα).
• αναιμία (μείωση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης) ·
• χρόνια καντιντίαση (μυκητιακή λοίμωξη).

Αιτίες ανάπτυξης

Περίπου το 70% όλων των περιπτώσεων της νόσου του Addison είναι αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, το αμυντικό σύστημα του σώματος αποτυγχάνει και αναγνωρίζει τα κύτταρα των ενδοκρινών αδένων ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, παράγονται αντισώματα που προσβάλλουν το φλοιό των επινεφριδίων και το βλάπτουν. Ο υποκορτικοειδισμός μπορεί να προκαλέσει βλαβερά βακτήρια, μύκητες, ιούς, ανοσοποιητικές, γενετικές διαταραχές. Παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση της παθολογίας:

• υπέρβαρο;
• φυσικό, συναισθηματικό άγχος.
• υπολειτουργία (εξασθένηση) του θυρεοειδούς αδένα.
• σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών.
• αλλεργική αντίδραση.
• παρατεταμένη κατάθλιψη.
• Υπογλυκαιμία (μείωση της γλυκόζης λόγω διατροφικών ανεπαρκειών στη διατροφή).
• σοβαρό διαβήτη.

Η παθολογία έχει μια πρωτογενή, δευτερογενή μορφή:

1. Αιτίες πρωτοπαθούς αλλοίωσης:

• επινεφριδιακή φυματίωση;
• αυτοάνοσες διεργασίες.
• υποπλασία (υποανάπτυξη του οργάνου).
• συγγενείς ανωμαλίες.
• χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων ·
• κληρονομικές ασθένειες.
• καρκίνους, μεταστάσεις;
• σύφιλη;
• AIDS;
• μυκητιακές ασθένειες ·
• μειωμένη ευαισθησία των επινεφριδίων.

1. Η δευτερογενής μορφή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί λόγω:

• μηχανική βλάβη.
• μηνιγγίτιδα (φλεγμονή της επένδυσης του εγκεφάλου)?
• ισχαιμία (μείωση της παροχής αίματος).
• καλοήθεις, κακοήθεις όγκους.
• εγκεφαλική ακτινοβολία.

Εάν, μετά την επιβεβαίωση μιας οσμής χαλκού και τη διεξαγωγή της πλήρους πορείας της θεραπείας, ο ασθενής αρνείται να συνεχίσει να χρησιμοποιεί φάρμακα, μπορεί να εμφανιστεί ιατρογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων. Αυτή η κατάσταση προκαλεί ταχεία πτώση του επιπέδου των ενδογενών γλυκοκορτικοειδών σε σχέση με τη μακροπρόθεσμη θεραπεία αντικατάστασης και την αναστολή της δραστηριότητας των δικών της αδένων.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου του Addison αναπτύσσεται αργά. Τα συμπτώματα κατά τη διάρκεια των ετών μπορεί να είναι ήπια και να εκδηλώνονται μόνο όταν συμβαίνει μια εξάρτηση. Αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση στην οποία το επίπεδο γλυκόζης πέφτει απότομα. Κατά κανόνα, τα ακόλουθα θεωρούνται σημαντικά σύμπλοκα συμπτωμάτων της παθολογίας:

• δερματική χρώση.
• αδυναμία και αδυναμία.
• διαταραχές της γαστρεντερικής οδού (γαστρεντερική οδός).
• υπόταση (χαμηλότερη αρτηριακή πίεση).

Επιπλέον, η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• σκουρόχρωση του δέρματος.
• μυϊκή αδυναμία;
• απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη.
• λαχτάρα για ξινό, αλμυρά τρόφιμα?
• αυξημένη δίψα.
• κοιλιακό άλγος;
• εμετός, ναυτία, διάρροια,
• δυσφαγία (διαταραχή κατάποσης).
• τρόμος των χεριών?
• αφυδάτωση;
• ταχυκαρδία (καρδιακές παλλιέργειες).
• ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, κατάθλιψη.
• ανικανότητα στους άνδρες, αμηνόρροια (απουσία εμμήνου ρύσεως) στις γυναίκες.
• ζάλη;
• αναπηρία ·
• την εμφάνιση κίτρινων κηλίδων.
• αποξήρανση των βλεννογόνων, δέρμα;
• σπασμούς.

Αστενία και Αδυναμία

Η σωματική, πνευματική κόπωση (εξασθένιση, αδυναμία) και η ανικανότητα θεωρούνται τα πρώτα και τα πλέον επίμονα συμπτώματα της χολέρας. Συχνά η εμφάνιση της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια. Στην αρχή της εξέλιξης της παθολογίας παρατηρείται ταχεία κόπωση από την εργασία που προηγουμένως πραγματοποιήθηκε χωρίς σοβαρό εργατικό κόστος. Επιπλέον, υπάρχει μια γενική αδυναμία που αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της κανονικής ζωής. Αυτά τα συναισθήματα προχωρούν, εντείνουν και οδηγούν τον ασθενή σε κατάσταση πλήρους σωματικής ανικανότητας.

Χρωματισμός δέρματος

Η διαταραχή του ομοιόμορφου χρώματος του δέρματος ή η εμφάνιση της μελάγχρωσης είναι το σημαντικότερο, εμφανές σύμπτωμα. Η άφθονη εναπόθεση μελανίνης (χρωστική ουσία που δεν περιέχει σίδηρο) στα κύτταρα του μαλπιγγικού στρώματος της επιδερμίδας συμβάλλει στην εμφάνιση καφέ, χάλκινων ή καπνιστών κηλίδων στο δέρμα. Ξεκινώντας από το πρόσωπο, η χρωστική ουσία είναι ικανή να συλλάβει ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ή να εντοπιστεί σε ορισμένα σημεία: το μέτωπο, οι διαφραγματικοί αρθρώσεις, ο λαιμός, οι θηλές, το όσχεο, γύρω από τον ομφαλό κ.λπ.

Μερικές φορές στο πρόσωπο εμφανίζονται σκούρα σημεία μεγάλου μεγέθους. Τα χείλη, οι θηλές, οι βλεννογόνοι μεμβράνες του κόλπου και τα έντερα στις γυναίκες είναι ζωγραφισμένα με μπλε χρώμα. Μαζί με μια ισχυρή διαταραχή της μελάγχρωσης, ο ασθενής έχει περιοχές δέρματος που είναι ελαφρώς χρωματισμένες ή ακόμη εντελώς απαλλαγμένες από μελανίνη, οι οποίες ξεχωρίζουν απότομα στο φόντο του περιβάλλοντος σκούρου δέρματος - της λεγόμενης λεύκωμα ή leucoderm. Στην πρωτογενή μορφή της νόσου του Addison, αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται ένα από τα πρώτα, ενώ μπορεί να είναι μπροστά από άλλα σημάδια της νόσου για αρκετά χρόνια.

Σύνδρομο Addison στις γυναίκες

Όταν η νόσος του Addison εμφανίζεται σε γυναίκες, παρατηρείται μείωση της μυϊκής μάζας λόγω απώλειας όρεξης. Επιπλέον, ο ασθενής σταδιακά πέφτει στην ηβική τρίχα και στις μασχάλες και το δέρμα χάνει την ελαστικότητά του. Η έλλειψη οιστρογόνων και τεστοστερόνης οδηγεί στην παύση της μηνιαίας εμμηνόρροιας, στη μειωμένη λίμπιντο. Άλλα διακριτικά χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου στις γυναίκες:

• Έχουν παρατηρηθεί γαστρεντερικές διαταραχές (ναυτία, διάρροια, έμετος). Εμφανίζεται γαστρικό έλκος, γαστρίτιδα. τα γλυκοκορτικοειδή δεν προστατεύουν πλέον τον εντερικό βλεννογόνο από τις επιδράσεις επιθετικών παραγόντων.
• Η χρωματογραφία του δέρματος μεγάλων πτυχών και ανοιχτών περιοχών είναι χαρακτηριστική. Σκούρα σημεία μπορεί να εμφανιστούν στο εσωτερικό των μάγουλων και των ούλων.
• Ο κίνδυνος γυναικολογικών ασθενειών (μαστοπάθεια, ινομυώματα, ενδομητρίωση) αυξάνεται.
• Ο μεταβολισμός του νερού-αλατιού στο σώμα είναι μειωμένος, με αποτέλεσμα την αφυδάτωση, το δέρμα να στεγνώσει, να εμφανιστούν κοιλότητες στα μάγουλα, να εμφανιστούν ελαττώματα και να μειωθεί η αρτηριακή πίεση (αρτηριακή πίεση).
• Ο εγκέφαλος και το νευρικό σύστημα υποφέρουν επίσης από αφυδάτωση, αυτό εκδηλώνεται με μούδιασμα των άκρων, διαταραχή ευαισθησίας, μυϊκή αδυναμία.
• Οι αναπαραγωγικές ικανότητες μειώνονται σε αποβολή, στειρότητα.

Θεραπεία

Μόνο ένας ενδοκρινολόγος μπορεί να διαπιστώσει μια ακριβή διάγνωση της νόσου του Addison με βάση τα διαγνωστικά αποτελέσματα. Για να διακρίνει τον υποκορτισμό από τη νόσο του Conn, ο Ίτσενκο-Κουσίνγκ, ένας ειδικός προδιαθέτει έναν ασθενή να κάνει μια βιοχημική ανάλυση αίματος, ούρων, ακτίνων Χ του κρανίου. Ο μαγνητικός συντονισμός και η αξονική τομογραφία πραγματοποιούνται για την ανίχνευση σημείων της φυματίωσης των επινεφριδίων. Η πιο σημαντική διαγνωστική μέθοδος που επιβεβαιώνει μια νόσο είναι το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Εξάλλου, η παραβίαση της ισορροπίας νερού-αλατιού επηρεάζει αρνητικά το έργο της καρδιάς.

Η κύρια θεραπεία για υποκορτισμό είναι η διαρκής ορμονική θεραπεία αντικατάστασης, δηλ. λήψη φαρμάκων γλυκοκορτικοστεροειδών - ανάλογα κορτιζόλης και αλδοστερόνης (Κορτιζόνη). Ο ειδικός επιλέγει τη δόση ξεχωριστά. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της ασθένειας. Για να αποφευχθεί η εμφάνιση μιας εθιστικής κρίσης στο πλαίσιο ενός τραυματισμού, μιας μολυσματικής νόσου και μιας επερχόμενης επέμβασης, η δόση των ορμονικών φαρμάκων πρέπει να αναθεωρηθεί από γιατρό. Πώς να θεραπεύσετε:

1. Η λήψη των γλυκοκορτικοστεροειδών ξεκινά με φυσιολογικές δόσεις, κατόπιν η ποσότητα του καταναλωμένου φαρμάκου αυξάνεται σταδιακά για να εξομαλύνει το επίπεδο των ορμονικών επιπέδων.
2. Μετά από 2 μήνες ορμονικής θεραπείας, διενεργείται εξέταση αίματος για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Εάν είναι απαραίτητο, προσαρμόζεται η δοσολογία των φαρμάκων.
3. Όταν η φυματίωση της νόσου θεραπεύεται με ριφαμπικίνη, στρεπτομυκίνη, ισονιαζίδη. Η κατάσταση του ασθενούς αξιολογείται από φθισιολόγο και ενδοκρινολόγο.
4. Συμμόρφωση με ειδική δίαιτα. Είναι απαραίτητο να εξαιρεθεί από τη διατροφή: μπανάνες, ξηροί καρποί, μπιζέλια, καφές, πατάτες, μανιτάρια. Είναι καλό να τρώτε ήπαρ, καρότα, αυγά, φασόλια, όσπρια, φρέσκα φρούτα. Είναι απαραίτητο να τρώτε σε μικρές μερίδες 6 φορές την ημέρα.