Η νόσος του Addison ή η χάλκινη ασθένεια είναι μια παθολογική βλάβη του επινεφριδιακού φλοιού. Κατά συνέπεια, η έκκριση των ορμονών των επινεφριδίων μειώνεται. Η νόσος του Addison μπορεί να επηρεάσει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες. Στην κύρια ομάδα κινδύνου, άτομα ηλικίας 20-40 ετών. Η νόσος του Addison χαρακτηρίζεται ως προοδευτική ασθένεια με σοβαρή κλινική εικόνα.

Προκαλεί τη νόσο του Addison είναι ανώμαλη, περιλαμβανομένων των αυτοάνοσων (autoallergens), διεργασίες που καταστρέφουν το φλοιό των επινεφριδίων (φυματίωση, σύφιλη, επινεφριδική αιμορραγία, διμερείς πρωτογενείς ή μεταστατικούς όγκους των επινεφριδίων, αμυλοείδωση, ασθένεια Hodgkin και ούτω καθεξής). Μερικές φορές η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι δευτερογενής και αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης λειτουργίας του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης (υποθάλαμος-υποφυσιακή ανεπάρκεια).

Τι είναι αυτό;

Η νόσος του Addison είναι μια σπάνια ενδοκρινική νόσο, ως αποτέλεσμα της οποίας τα επινεφρίδια χάνουν την ικανότητά τους να παράγουν αρκετές ορμόνες, κυρίως κορτιζόλη. Αυτή η παθολογική κατάσταση περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό θεράποντα Thomas Addison στη δημοσίευσή του του 1855 με τίτλο Οι συνταγματικές και τοπικές συνέπειες των ασθενειών του επινεφριδιακού φλοιού.

Χαρακτηριστικό

Η νόσος χαρακτηρίζεται από την ακόλουθη κλινικό σύμπτωμα: 1) εξασθένιση, και adynamia, 2) χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων, 3) διαταραχές οδού του γαστρεντερικού και 4) μειωμένη αρτηριακή πίεση του αίματος.

Συμπτώματα της ασθένειας του χαλκού

Η αδυναμία και η αδυναμία (σωματική και διανοητική κόπωση και ανικανότητα) είναι τα πρώτα, τα πλέον επίμονα και σημαντικά συμπτώματα της ασθένειας του χαλκού. Πιο συχνά, η εμφάνιση της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια. Χωρίς πρόδρομες ουσίες, τα φαινομενα της ταχείας κόπωσης από την εργασία, που συνήθως εκτελούνται πριν από λίγο χωρίς μεγάλη κόπωση, αναπτύσσονται σταδιακά. υπάρχει ένα αίσθημα γενικής αδυναμίας που αναπτύσσεται με έναν φυσιολογικό τρόπο ζωής. Οι αισθήσεις της ταχείας κόπωσης και της γενικής αδυναμίας, ανάλογα με την περίπτωση, με μεγαλύτερη ή μικρότερη πρόοδο, εντείνουν και οδηγούν τον ασθενή σε κατάσταση ανυπόληπτης γενικής αδυναμίας και ακόμη και πλήρους σωματικής ανικανότητας.

Μυϊκή κόπωση εκφράζεται σε διάφορους βαθμούς αίσθημα κόπωσης και εξάντλησης, έρχεται μετά από όλα περισσότερο ή λιγότερο σοβαρή σωματική καταπόνηση: περπάτημα, σωματική εργασία, ορισμένοι ασθενείς σε προχωρημένα στάδια της νόσου, ακόμη και μετά το φαγητό, ή αλλαγές στη θέση του σώματος στο κρεβάτι. Μερικές φορές η μυϊκή δύναμη μπορεί να διατηρηθεί, αλλά, χαρακτηριστικά, οι μύες ελαστικοί εξαιρετικά γρήγορα και δεν μπορούν, σε αντίθεση με τους υγιείς, να εκτελούν εργασία για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Για να προσδιοριστεί αυτή η χαρακτηριστική κόπωση των μυών (μυϊκή αδυναμία), συνιστάται ο ασθενής να πιέζει επανειλημμένα το δυναμόμετρο με το χέρι του και με κάθε διαδοχικό χρόνο η δυναμόμετρο θα δείχνει μικρότερους και μικρότερους αριθμούς, αντίστοιχα, μειώνοντας τη μυϊκή δύναμη κάθε φορά.

Εκτός από τη μυϊκή αδυναμία, η ψυχική εξασθένιση και η διανοητική απάθεια συνήθως αναπτύσσονται ταυτόχρονα. Λόγω της αδυναμίας και της αδυναμίας, ο ασθενής αναγκάζεται πρώτα να μειώσει την εργασία του, να ξεκουραστεί πιο συχνά, και στη συνέχεια να τον πετάξει εντελώς και να ξαπλώνει στο κρεβάτι. Η γενική αδυναμία μπορεί να εκφραστεί τόσο έντονα ότι ο ασθενής γυρίζει σχεδόν στο κρεβάτι, μόλις απαντά στις ερωτήσεις, καθώς και η παραμικρή συνομιλία τον ερεθίζει, αποφεύγει την τροφή. Ο ασθενής είναι συνήθως πλήρως συνειδητός. Μόνο στο τελικό στάδιο μιας σοβαρής μορφής της ασθένειας μπορεί να υπάρξουν ψυχικές διαταραχές, καταθλιπτική κατάσταση, παραλήρημα, σπασμοί, και τέλος, κώμα που τελειώνει με το θάνατο.

Η χρώση του δέρματος (μελάσμα) είναι το πιο σημαντικό, εμφανές, συνήθως αισθητό σύμπτωμα που περιβάλλει το όνομα της νόσου. Λόγω άφθονη εναπόθεση στα κύτταρα του δέρματος της Malpighian στρώματος που δεν περιέχουν χρωστική σίδηρο (μελανίνη) δέρμα παίρνει βρώμικο πρωτότυπο γκρι, καφέ, χάλκινο ή καπνιστή χρωματισμός μερικές φορές Υπενθυμίζοντας το χρώμα του δέρματος μιγάς ή το Negro. Αυτό το μέλασμα, το οποίο είναι ελάχιστα αισθητό στην αρχή, μπορεί να εμφανιστεί ήδη στην περίοδο της εξασθένισης, λιγότερο συχνά το μέλασμα είναι το πρώτο και πρώιμο σύμπτωμα.

Αρχίζοντας στο πρόσωπο, μελάγχρωση μπορεί να συλλάβει ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ή να εντοπίζεται σε μεμονωμένα αγαπημένα μέρη: στα εκτεθειμένα μέρη του σώματος που είναι εκτεθειμένα στο φως (στο μέτωπο, το λαιμό, την πλάτη των χεριών, μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις σε παλαμιαία πτυχώσεις) στο έδαφος, στο οποίο κανονικά υπάρχει μια μεγάλη εναπόθεση χρωστικής ουσίας (στις θηλές, όσχεο, αιδοίου, τον ομφαλό στην περιφέρεια και τον πρωκτό), τέλος, είναι ιδιαίτερα κεχρωσμένες περιοχές του δέρματος που εκτίθενται σε τριβή και ερεθισμό ένδυμα πτυχώσεις, ζώνη, γόνατα, επίδεσμοι, καθώς και μέρη πρώην βράζει, εγκαύματα, μουστάρδα. Μερικές φορές πολύ πιο σκοτεινές κηλίδες, κυμαινόμενες σε μέγεθος από ένα pinhead σε φακές, εμφανίζονται στο πρόσωπο ενάντια σε ένα γενικό σκούρο φόντο. Μαζί με την ισχυρή χρώση, υπάρχουν περιοχές του δέρματος που είναι ελάχιστα χρωματισμένες ή ακόμη και εντελώς χωρίς φυσιολογική χρωστική, οι οποίες ξεχωρίζουν απότομα ενάντια στο περιβάλλον σκοτεινό δέρμα - τη λεγόμενη λεύκη ή leucoderma.

η εμφάνιση καφέ παρατηρείται συχνά, σχιστόλιθο-γκρι ή μαύρες κηλίδες διαφόρων μεγεθών και σχημάτων για την βλεννογόνους του στόματος, των ούλων, τα μάγουλα, το μαλακό και σκληρή υπερώα, επί του βλεννογόνου της ακροποσθίας, της βαλάνου του πέους και μικρά χείλη. Η χρωματογραφία των βλεννογόνων είναι ένα πολύ σημαντικό, σχεδόν παθογνωμονικό σημάδι της νόσου του Eddison. Ωστόσο, είναι απαραίτητο να σημειωθεί ότι σε σπάνιες περιπτώσεις κηλίδες χρωστικών στις βλεννώδεις μεμβράνες μπορεί να συμβούν χωρίς την εμφάνιση της νόσου του Edison. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ταχέως αναπτυσσόμενη χρωστική νόσου του Eddisonovoy του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών μπορεί να απουσιάζει, όπως και στις σβησμένες, μη υποσχηματικές μορφές και στα αρχικά στάδια της νόσου.

Οι διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα είναι πολύ συχνές. Ανορεξία, δυσάρεστη γεύση στο στόμα, υπερβολική σιελόρροια, μια σειρά από συμπτώματα δυσπεψίας, με τη μορφή της ρέψιμο, αίσθημα πίεσης και βάρους στο επιγάστριο περιοχή, τελικά, κοιλιακό άλγος διαταραχθεί ασθενείς, που εμφανίζεται χωρίς προφανή λόγο. Συχνό σύμπτωμα της ναυτίας και του εμέτου είναι διαυγές, ιξώδες, άχρωμο βλέννα, μερικές φορές αναμιγνύεται με χολή εμφανίζονται το πρωί με άδειο στομάχι, αμέσως μετά σηκώνονται από το κρεβάτι, το οποίο μοιάζει με το πρωί εμετό σε αλκοολικούς. Σε πιο σοβαρές, προοδευτικές περιπτώσεις, ο εμετός είναι συνηθέστερος και όχι μόνο με άδειο στομάχι, αλλά και μετά από φαγητό και πόση. Από την πλευρά του εντέρου παρατηρούνται κυρίως δυσκοιλιότητα, μερικές φορές διάρροια, ακολουθούνται από περιόδους της δυσκοιλιότητας. Μερικές φορές η διάρροια έχει έναν άφθονο χαρακτήρα χολέρας. Η έκκριση του γαστρικού υγρού είναι διαφορετική σε διαφορετικές περιπτώσεις και στάδια της νόσου. δεν παρατηρείται κάποια τακτικότητα, αλλά σε πολύ προχωρημένες περιπτώσεις παρατηρείται συχνότερα υπογλυκαιμία και αχλωρυδρία. Διάρροια μπορεί να είναι είτε υπό την παρουσία gastrogennogo ahilii φύση ή μπορεί να οφείλονται σε υπερδιέγερση υπό μειωμένη πνευμονογαστρικού τόνος του συμπαθητικού νεύρου απώλεια των επινεφριδίων ή λόγω της επιρροής του συμπαθητικού νεύρου.

Ταυτόχρονα με γαστρεντερικές διαταραχές, και μερικές φορές ανεξάρτητα από αυτά, υπάρχουν πόνες στην κάτω ράχη, στην υποχώδρεια, στις πλευρές, στο θώρακα ή στα άκρα. Αυτοί οι πόνοι, τότε κοφτερόι, μερικές φορές εμφανίζονται, στη συνέχεια σταθεροί, πονημένοι, βαρετοί, δεν επιδεινώνονται από την πίεση, που δεν ακτινοβολούν πουθενά. Ο πόνος στο στομάχι μπορεί μερικές φορές να εμφανίζεται με τη μορφή επιληπτικών κρίσεων, συνοδευόμενης από ναυτία και έμετο και να μοιάζει με γαστρικές κρίσεις κατά τη διάρκεια των τακτικών. Η εμφάνιση οξείας προσβολής από πόνο σε ολόκληρη την κοιλιά μπορεί να προκαλέσει συγχώνευση με οξεία περιτονίτιδα.

Οι διαταραχές της γαστρεντερικής οδού που περιγράφηκαν παραπάνω μπορούν μερικές φορές να κυριαρχούν στη συνολική εικόνα της νόσου. Ωστόσο, οι μορφές δεν είναι ασυνήθιστες όταν εκφράζονται σε έναν περισσότερο ή λιγότερο αδύναμο βαθμό ή ακόμη και σχεδόν απουσιάζουν σχεδόν καθ 'όλη τη διάρκεια της νόσου. Σε κάθε περίπτωση, η παρουσία αυτών των διαταραχών συμβάλλει στην απώλεια βάρους και την αποδυνάμωση των ασθενών και πριν από αυτό βρίσκονται ήδη σε κατάσταση αδυναμίας και αδυναμίας.

Μείωση της αρτηριακής αρτηριακής πίεσης (αρτηριακή υπόταση) είναι ένα σημαντικό και συχνό σύμπτωμα. Η μέγιστη αρτηριακή πίεση είναι κάτω από 100-90, ακόμη και στα 60 mm, το ελάχιστο μειώνεται αναλόγως, αν και σε μικρότερο βαθμό και μειώνεται η παλμική πίεση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η υπόταση δεν παρατηρείται ή η αρτηριακή πίεση ελαττώνεται ελαφρώς. Η υπόταση εξαρτάται από τη μείωση τόνος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος που οφείλεται σε ένα γεγονός ή ανατομικές αλλαγές στα επινεφρίδια ή μειώνοντας τις λειτουργίες τους ή ανατομικές αλλαγές πλέγμα και κοιλιακό κόμβων του συμπαθητικού νεύρου.

Εκτός από αυτά τα κύρια συμπτώματα, θα πρέπει να αναφέρονται ορισμένες αλλαγές σε ορισμένα όργανα και συστήματα. Έτσι, στο αίμα, στις περισσότερες περιπτώσεις, σημειώνονται ορισμένες αποκλίσεις από τον κανόνα. Παρατηρείται συνήθως η ήπια αναιμία του υποκρωμικού τύπου. Με φυσιολογικό αριθμό λευκοκυττάρων, η λεμφοκύτταση εμφανίζεται συχνότερα με ουδετεροπενία. λιγότερη ηωσινοφιλία και μονοκυττάρωση. Μιλώντας για τη λεμφοκύτταρα, θα πρέπει να σημειωθεί ότι συχνά παρατηρείται το λεγόμενο status θυμικο-λεμφικό. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων, η διάρκεια του χρόνου αιμορραγίας, η πήξη του αίματος δεν δίνουν ειδικές αποκλίσεις από τον κανόνα. Δεν υπάρχει παραλληλισμός μεταξύ της σοβαρότητας της νόσου και της μορφολογικής εικόνας του αίματος.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, βρείτε χαμηλή νηστεία σακχάρου στο αίμα. Συνεπώς καμπύλη υπογλυκαιμία στο τέλος της ζάχαρης ή φορτίο γλυκόζης μετά την ενδομυϊκή ένεση των 1,2 mg επινεφρίνης προκαλεί όχι τόσο υψηλή ώστε σε υγιή σταγόνα καμπύλη παρουσιάζεται όχι μέσω 2 ώρες και πολύ αργότερα, και δεν παρατηρείται πτώση κάτω από το αρχικό ψηφίο. Σε σχέση με τους υδατάνθρακες, παρατηρείται αυξημένη αντοχή. η ζάχαρη δεν ανιχνεύεται στα ούρα είτε μετά από ένα μεγάλο φορτίο υδατανθράκων είτε μετά από ενδομυϊκή ένεση, ακόμη και 2 mg αδρεναλίνης.

Στο καρδιαγγειακό σύστημα εκτός από την ήδη αναφερθεί υπόταση παρατηρείται ένα μικρό, αδύναμο πλήρωση και την ένταση, ρυθμική, συνήθως ταχυπαλμία. Η καρδιά και η αορτή είναι συχνά υποπλαστικά. Οι ανόργανες συστολικοί ήχοι που οφείλονται στην αναιμία και στον μεταβαλλόμενο καρδιακό μυ ακούγονται. Οι ασθενείς παραπονιούνται για μια σειρά από μη φυσιολογική δυσφορία με τη μορφή αίσθημα παλμών, δύσπνοια στα παραμικρή κίνηση και σωματική καταπόνηση.

Ο πνεύμονας έχει συχνά μια φυματιώδη διαδικασία διαφόρων βαθμών ανάπτυξης και αντιστάθμισης. Οι συνήθεις εξετάσεις ούρων δεν αποκλίνουν από τον κανόνα, αλλά συχνά παρατηρείται μείωση της ικανότητας συγκέντρωσης των νεφρών και μείωση της απέκκρισης του νερού κάτω από το νερό. Η λειτουργία των σεξουαλικών αδένων σε σαφώς εκπεφρασμένες περιπτώσεις είναι σχεδόν πάντα μειωμένη: στους άνδρες, μείωση της λίμπιντο και εξασθένηση της δύναμης. στις γυναίκες, συχνά αμηνόρροια? Η σύλληψη συμβαίνει σπάνια και η εγκυμοσύνη συχνά τερματίζεται πρόωρα.

Από την πλευρά του πεδίου εφαρμογής της νευροψυχολογική adinamii προσθήκης και κόπωση υπερδιέγερση, ευερεθιστότητα, μεταβλητότητα της διάθεσης μπορεί να παρατηρηθεί κατά την πρώτη, αλλά σύντομα με την εξέλιξη της νόσου αντικαθίσταται από κόπωση, έλλειψη ενέργειας, που αναφέρθηκαν παραπάνω ως τα κύρια συμπτώματα adynamia και κόπωση, έλλειψη ενέργειας, αναποφασιστικότητα, απάθεια, την αδιαφορία και την καταθλιπτική κατάσταση σε μια πλήρη κόπωση. Ζάλη έως λιποθυμία δεν είναι ασυνήθιστο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, στο τελικό στάδιο, υπάρχει παραλήρημα, σπασμοί και κώμα.

Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για την ψυχρότητα. Η θερμοκρασία είναι φυσιολογική ή και χαμηλή εάν δεν υπάρχει ενεργή διαδικασία στους πνεύμονες ή στις σχετικές μολύνσεις.

Πώς φαίνεται η νόσος του Addison: Λεπτομερείς φωτογραφίες

Η φωτογραφία δείχνει πώς ένα μέρος του χεριού μοιάζει με τη νόσο του Addison (χάλκινο):

Χρωματισμός της επιδερμίδας στη νόσο του Addison

Μορφές της νόσου eddisonovoy

Εάν υπάρχουν σημαντικά καρδιακά συμπτώματα, αυτή είναι μια σαφώς εκφρασμένη τυπική μορφή της νόσου. Ωστόσο, υπάρχουν συχνά ατελείς, σβησμένες μορφές της νόσου (μορφές frustes), όπου υπάρχουν ένα ή δύο κύρια συμπτώματα, και στη συνέχεια η ασθένεια παρουσιάζει μεγάλες δυσκολίες για αναγνώριση.

Διακρίνουμε: 1) αστενικό, 2) γαστρεντερικό, 3) μελανοδερματικό, 4) οδυνηρές μορφές. Η τελευταία θα πρέπει να περιλαμβάνει τη λεγόμενη μορφή ψευδοπεριτονίτιδας, στην οποία εμφανίζεται ξαφνικά η ξαφνική εμφάνιση σοβαρών κοιλιακών πόνων, επίμονης δυσκοιλιότητας, εμέτου, συστολής ή πρηξίματος στην κοιλιά, γενικής κατάθλιψης και αυξανόμενης καρδιακής αδυναμίας που οδηγεί σε θάνατο.

Για ασαφείς, θολές μορφές θα πρέπει να αποδοθεί, και αυτές οι καταστάσεις adinamii, κόπωση και υπόταση, που συμβαίνουν χωρίς μέλασμα, περισσότερο ή λιγότερο χρόνια, με βάση μερικές φορές δεν επινεφριδίων ανατομικές αλλαγές και θεωρούνται ως η κατάσταση της επινεφριδίων υπολειτουργία και συμπάθεια.

Στα παιδιά, η νόσο του Eddisonov χαρακτηρίζεται από έντονη χρώση, διάρροια, έντονα νευροψυχιατρικά φαινόμενα και ταχεία πορεία, καταλήγοντας σε θάνατο. Σε μεγάλη ηλικία ισχυρή εξασθένιση, αδυναμία, απάθεια, υπνηλία. ο θάνατος συμβαίνει με συμπτώματα καχεξίας. Η χρώση, αντίθετα, είναι ήπια.

Η διάγνωση

Όταν αναγνωρίζεται μια ασθένεια παρουσία του μελάσματος, πρέπει να ληφθούν υπόψη όλες οι άλλες φυσιολογικές και παθολογικές καταστάσεις, στις οποίες παρατηρείται επίσης η εμφάνιση παρόμοιας χρωστικής ουσίας.

Επομένως, πρέπει να θυμόμαστε για την ενισχυμένη χρωματισμό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, χρόνιες παθήσεις της μήτρας και των ωοθηκών. ηλιακό έγκαυμα που εξαπλώνεται σε όλα τα μέρη που εκτίθενται σε ακτινοβολούμενη ενέργεια (ο ήλιος, οι υπεριώδεις ακτίνες ενός λαμπτήρα χαλαζία, οι ακτίνες Χ). η χρωματισμό στο δέρμα των παρωχημένων και οι άνθρωποι που σπάνια πλένονται, δεν αλλάζουν ρούχα και υποφέρουν από ψείρες. για τη χάλκινη κίρρωση του ήπατος με ή χωρίς σακχαρώδη διαβήτη, στην οποία υπάρχει διεύρυνση του ήπατος, της σπλήνας και συχνά της γλυκοζουρίας. για το λεγόμενο χολικό μελάσμα σε μερικούς ασθενείς στο ήπαρ, ειδικά σε εκείνους που πάσχουν από χρόνιο αποφρακτικό ίκτερο σε καρκίνο του κεφαλιού του παγκρέατος ή της βρεφικής πάπιλας. των μελάγχρωση στη νόσο Gaucher (σπληνομεγαλία, η κληρονομικότητα και οικογενή φύση της ασθένειας), ως πελλάγρα, της νόσου του Basedow, της καχεξίας των διαφόρων ειδών (για τη φυματίωση, καρκίνο, κακοήθη αναιμία) συνήθως χωρίς χρώση των βλεννογόνων? Τέλος, για το αρσενικό μέλασμα.

Η διάγνωση της νόσου στα πρώιμα στάδια της απουσίας χρωματισμού είναι πάντοτε δύσκολη, καθώς η ασθένεια και οι γαστρεντερικές διαταραχές μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε ασθένειες που δεν έχουν καμία σχέση με το σύμπλοκο του σύμπτωματος Eddison. Η προσεκτική εξέταση άλλων ασθενειών, η παρατήρηση των ασθενών, η εξέλιξη της νόσου, η εμφάνιση άλλων σημαντικών συμπτωμάτων και ιδιαίτερα η χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων, επιβεβαιώνουν τη διάγνωση.

Όταν αναγνωρίζεται μία μη συμπτωματική ατελής μορφή της νόσου απουσία μελάσματος, πρέπει να χρησιμοποιηθούν τα εξής: 1) δοκιμασία προκλητικής χρωματισμού (στη θέση του παραγόμενου μύκητα ή μουστάρδας, αναπτύσσεται περισσότερο ή λιγότερο ισχυρή χρώση). 2) δυναμομετρικό προσδιορισμό της κόπωσης των μυών. 3) σίγουρα η δυναμική της καμπύλης του σακχάρου στο αίμα πριν και μετά το τέλος της φόρτωσης γλυκόζης ή ενδομυϊκή ένεση 1-2 mg αδρεναλίνης, 4) δοκιμή ετησίως αυξημένη αντοχή σε υδατάνθρακες. 5) λεμφοκύτταρα, μονοκυττάρωση και συχνή ερυσινοφιλία αδένα στο αίμα, 6) σημάδια της κατάστασης thymico-lymphaticus. 7) Αυξημένη αντοχή προσθήκης σε εκχυλίσματα του θυρεοειδούς αδένα και του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης.

Αιτιολογία

Δεδομένου ότι οι αιτιολογικές στιγμές της νόσου, θα πρέπει να τεθεί η φυματίωση επινεφριδίων στην πρώτη θέση. ακολουθούμενη από συγγενή απουσία ή επινεφριδίων υποπλασία, λοίμωξη: σύφιλη, διφθερίτιδα, επιδημικό τύφο, γρίπη, διάφορες νεοπλάσματα και καταστροφικές διαδικασίες και ως αιμορραγίες, εκφυλισμό κατά πλάκας και τα επινεφρίδια.

Τραύμα, τραυματισμό, αέρα θλάση, εντερική ifektsii και ακόμη και την ψυχική αναταραχή σημειώνονται ως αιτιολογικοί παράγοντες στην ανάπτυξη ως ένα διαυγές και να απαλείφεται μορφές χάλκινο νόσου και των λεγόμενων λειτουργικών συμπτωμάτων της καλοήθους επινεφριδιακής ανεπάρκειας ή eddisonizma φαινόμενα.

Παθολογική ανατομία

Μικροσκοπική εξέταση των χρωματισμένων περιοχών του δέρματος και των βλεννογόνων αποκαλύπτει μια υπερβολική εναπόθεση κόκκων καφέ-μαύρης μελανίνης χρωστικής ουσίας (που δεν περιέχουν σίδηρο) στα κύτταρα του μαλπιγγικού στρώματος και του συνδετικού ιστού του δέρματος.

Σε 70% των περιπτώσεων, οι ασθενείς που πάσχουν από φυματίωση βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια, σχεδόν ολοκληρωτικά καταστρεμμένοι από τα επινεφρίδια. Συχνά, οι φυσαλιδώδεις κόκκοι επηρεάζουν τις γειτονικές περιοχές του συμπαθητικού νευρικού συστήματος και του ηλιακού πλέγματος. Έτσι, η διαδικασία που καταστρέφει τα επινεφρίδια πολύ συχνά παράγει αλλαγές σε σημαντικά τμήματα του κοιλιακού τμήματος του συμπαθητικού νεύρου. Μόνο σπάνια είναι η επινεφριδική φυματίωση η μόνη ενεργή εστίαση. Πιο συχνά υπάρχει φυματίωση σε άλλα όργανα, ειδικά στους πνεύμονες.

Σε περίπτωση απουσίας της φυματιώδους παρατηρήθηκαν βλάβες: συγγενή έλλειψη, απλασία ή υποπλασία των επινεφριδίων υποπλασία και ατροφία του μυελού των επινεφριδίων και το σύνολο χρωμαφίνης ιστού, υποπλασία ή κιρρωτικούς επινεφριδίων εκφυλισμό λόγω διαχυθεί συφιλιδική διεργασίες gummas και μετά από οξείες μολύνσεις, αμυλοείδωση, αλλοίωση κακοήθεια, κυστική εκφύλιση, σπειραματικό αγγείο, αιμορραγίες και αιματώματα, φλεβική θρόμβωση, εμβολισμό των επινεφριδίων, νέκρωση, υπερχείλιση και ακόμη και εχινόκα kk.

Στην συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων σε συνδυασμό με εκείνους ή άλλες βλάβες των επινεφριδίων παρατηρούνται αλλαγές στο κοιλιακό συμπαθητικά γάγγλια και τα νεύρα (εκφυλισμό και αμφιβληστροειδίτιδα νευρικών κυττάρων μηνοειδή κόμβους κατά πλάκας και την αναγέννηση των νευρικών ιστών, υποπλασία, καταστροφή και εξαφάνιση χρωμαφίνης ιστού διάσπαρτα πάνω διαδρομή συμπαθητικού νεύρου).

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, δεν διαπιστώθηκαν μεταβολές ούτε στα επινεφρίδια ούτε στο συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Μερικές φορές βρήκαν θύμο επιμονή, υπερπλασία των λεμφατικών αδένων, αμυγδαλές και λεμφικό ιστό στη ρίζα της γλώσσας.

Τρέχουσα και πρόβλεψη

Η πορεία και η πρόγνωση μιας ασθένειας χάλκινων είναι πολύ διαφορετική, ανάλογα με τις αιτιώδεις στιγμές, τη φύση της υποκείμενης νόσου, την τάση προς την πρόοδο ή την υποστροφή και την ανάκτηση και τις ασθένειες που έχουν ενταχθεί.

Επομένως, υπάρχουν και δύο οξείες περιπτώσεις που τελειώνουν σε θάνατο σε μερικές ημέρες, και υποξεία, στην οποία ο θάνατος συμβαίνει μετά από 6-12 μήνες. Τέλος, οι περιπτώσεις χρόνιας καλοήθους πορείας που διήρκεσαν για πολλά χρόνια με αυθόρμητες στάσεις και υποτροπές δεν είναι πολύ σπάνιες. Υπάρχουν περιπτώσεις ανάκαμψης επίσης, ειδικά όταν η αιτιολογία και το συφιλιδικό αναστρέψιμες διαδικασίες στα επινεφρίδια ή του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, στις οποίες βασίζεται η εμφάνιση των συμπτωμάτων eddisonova τη λεγόμενη καλοήθη λειτουργική ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι τα addisoni είναι ασταθή σε σχέση με πολλές βλαβερές συνέπειες, όπως: σωματική εξάντληση, ψυχικό σοκ, τραυματισμοί, οξείες μολύνσεις και διάφορες διαρρεκτικές ασθένειες - όλα αυτά μπορούν να επιδεινώσουν την πορεία της νόσου, να βγάλουν τον ασθενή από την ισορροπία και να επιταχύνουν το μοιραίο τέλος.

Νόσος του Addison: Συμπτώματα και Θεραπεία

Ο υποκορτικοειδισμός ή η νόσος του Addison είναι μια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, στην οποία μειώνεται η έκκριση (διαδικασία απελευθέρωσης) των ορμονών των επινεφριδίων. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει άτομα διαφορετικών ηλικιών, αλλά πιο συχνά η παθολογία διαγιγνώσκεται στις γυναίκες μετά από 20 χρόνια. Συχνά η ασθένεια ονομάζεται χάλκινη ασθένεια λόγω κίτρινων κηλίδων που εμφανίζονται στο σώμα.

Τι είναι η νόσος του Addison;

Η ασθένεια του χαλκού είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, η οποία βασίζεται στην καταστροφή των ιστών του εξωτερικού στρώματος των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, υπάρχει έλλειψη γλυκοκορτικοειδών ορμονών (αλδοστερόνη, κορτιζόλη), που προστατεύουν το σώμα από το άγχος και είναι υπεύθυνες για μεταβολισμό, μεταβολισμό νερού-αλατιού. Ο υποκορτικοειδισμός περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό γενικό ιατρό Thomas Addison το 1855. Η ασθένεια διαταράσσει το έργο ολόκληρου του οργανισμού. Εάν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία εγκαίρως, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές:

• παράλυση των άκρων.
• θυρεοτοξίκωση (υπερθυρεοειδισμός);
• δυσλειτουργία των ωοθηκών.
• πρήξιμο του εγκεφάλου.
• παραισθησία (μειωμένη ευαισθησία).
• θυρεοειδίτιδα (φλεγμονή του θυρεοειδούς αδένα).
• αναιμία (μείωση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης) ·
• χρόνια καντιντίαση (μυκητιακή λοίμωξη).

Αιτίες ανάπτυξης

Περίπου το 70% όλων των περιπτώσεων της νόσου του Addison είναι αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, το αμυντικό σύστημα του σώματος αποτυγχάνει και αναγνωρίζει τα κύτταρα των ενδοκρινών αδένων ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, παράγονται αντισώματα που προσβάλλουν το φλοιό των επινεφριδίων και το βλάπτουν. Ο υποκορτικοειδισμός μπορεί να προκαλέσει βλαβερά βακτήρια, μύκητες, ιούς, ανοσοποιητικές, γενετικές διαταραχές. Παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση της παθολογίας:

• υπέρβαρο;
• φυσικό, συναισθηματικό άγχος.
• υπολειτουργία (εξασθένηση) του θυρεοειδούς αδένα.
• σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών.
• αλλεργική αντίδραση.
• παρατεταμένη κατάθλιψη.
• Υπογλυκαιμία (μείωση της γλυκόζης λόγω διατροφικών ανεπαρκειών στη διατροφή).
• σοβαρό διαβήτη.

Η παθολογία έχει μια πρωτογενή, δευτερογενή μορφή:

1. Αιτίες πρωτοπαθούς αλλοίωσης:

• επινεφριδιακή φυματίωση;
• αυτοάνοσες διεργασίες.
• υποπλασία (υποανάπτυξη του οργάνου).
• συγγενείς ανωμαλίες.
• χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων ·
• κληρονομικές ασθένειες.
• καρκίνους, μεταστάσεις;
• σύφιλη;
• AIDS;
• μυκητιακές ασθένειες ·
• μειωμένη ευαισθησία των επινεφριδίων.

1. Η δευτερογενής μορφή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί λόγω:

• μηχανική βλάβη.
• μηνιγγίτιδα (φλεγμονή της επένδυσης του εγκεφάλου)?
• ισχαιμία (μείωση της παροχής αίματος).
• καλοήθεις, κακοήθεις όγκους.
• εγκεφαλική ακτινοβολία.

Εάν, μετά την επιβεβαίωση μιας οσμής χαλκού και τη διεξαγωγή της πλήρους πορείας της θεραπείας, ο ασθενής αρνείται να συνεχίσει να χρησιμοποιεί φάρμακα, μπορεί να εμφανιστεί ιατρογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων. Αυτή η κατάσταση προκαλεί ταχεία πτώση του επιπέδου των ενδογενών γλυκοκορτικοειδών σε σχέση με τη μακροπρόθεσμη θεραπεία αντικατάστασης και την αναστολή της δραστηριότητας των δικών της αδένων.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου του Addison αναπτύσσεται αργά. Τα συμπτώματα κατά τη διάρκεια των ετών μπορεί να είναι ήπια και να εκδηλώνονται μόνο όταν συμβαίνει μια εξάρτηση. Αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση στην οποία το επίπεδο γλυκόζης πέφτει απότομα. Κατά κανόνα, τα ακόλουθα θεωρούνται σημαντικά σύμπλοκα συμπτωμάτων της παθολογίας:

• δερματική χρώση.
• αδυναμία και αδυναμία.
• διαταραχές της γαστρεντερικής οδού (γαστρεντερική οδός).
• υπόταση (χαμηλότερη αρτηριακή πίεση).

Επιπλέον, η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• σκουρόχρωση του δέρματος.
• μυϊκή αδυναμία;
• απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη.
• λαχτάρα για ξινό, αλμυρά τρόφιμα?
• αυξημένη δίψα.
• κοιλιακό άλγος;
• εμετός, ναυτία, διάρροια,
• δυσφαγία (διαταραχή κατάποσης).
• τρόμος των χεριών?
• αφυδάτωση;
• ταχυκαρδία (καρδιακές παλλιέργειες).
• ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, κατάθλιψη.
• ανικανότητα στους άνδρες, αμηνόρροια (απουσία εμμήνου ρύσεως) στις γυναίκες.
• ζάλη;
• αναπηρία ·
• την εμφάνιση κίτρινων κηλίδων.
• αποξήρανση των βλεννογόνων, δέρμα;
• σπασμούς.

Αστενία και Αδυναμία

Η σωματική, πνευματική κόπωση (εξασθένιση, αδυναμία) και η ανικανότητα θεωρούνται τα πρώτα και τα πλέον επίμονα συμπτώματα της χολέρας. Συχνά η εμφάνιση της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια. Στην αρχή της εξέλιξης της παθολογίας παρατηρείται ταχεία κόπωση από την εργασία που προηγουμένως πραγματοποιήθηκε χωρίς σοβαρό εργατικό κόστος. Επιπλέον, υπάρχει μια γενική αδυναμία που αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της κανονικής ζωής. Αυτά τα συναισθήματα προχωρούν, εντείνουν και οδηγούν τον ασθενή σε κατάσταση πλήρους σωματικής ανικανότητας.

Χρωματισμός δέρματος

Η διαταραχή του ομοιόμορφου χρώματος του δέρματος ή η εμφάνιση της μελάγχρωσης είναι το σημαντικότερο, εμφανές σύμπτωμα. Η άφθονη εναπόθεση μελανίνης (χρωστική ουσία που δεν περιέχει σίδηρο) στα κύτταρα του μαλπιγγικού στρώματος της επιδερμίδας συμβάλλει στην εμφάνιση καφέ, χάλκινων ή καπνιστών κηλίδων στο δέρμα. Ξεκινώντας από το πρόσωπο, η χρωστική ουσία είναι ικανή να συλλάβει ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ή να εντοπιστεί σε ορισμένα σημεία: το μέτωπο, οι διαφραγματικοί αρθρώσεις, ο λαιμός, οι θηλές, το όσχεο, γύρω από τον ομφαλό κ.λπ.

Μερικές φορές στο πρόσωπο εμφανίζονται σκούρα σημεία μεγάλου μεγέθους. Τα χείλη, οι θηλές, οι βλεννογόνοι μεμβράνες του κόλπου και τα έντερα στις γυναίκες είναι ζωγραφισμένα με μπλε χρώμα. Μαζί με μια ισχυρή διαταραχή της μελάγχρωσης, ο ασθενής έχει περιοχές δέρματος που είναι ελαφρώς χρωματισμένες ή ακόμη εντελώς απαλλαγμένες από μελανίνη, οι οποίες ξεχωρίζουν απότομα στο φόντο του περιβάλλοντος σκούρου δέρματος - της λεγόμενης λεύκωμα ή leucoderm. Στην πρωτογενή μορφή της νόσου του Addison, αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται ένα από τα πρώτα, ενώ μπορεί να είναι μπροστά από άλλα σημάδια της νόσου για αρκετά χρόνια.

Σύνδρομο Addison στις γυναίκες

Όταν η νόσος του Addison εμφανίζεται σε γυναίκες, παρατηρείται μείωση της μυϊκής μάζας λόγω απώλειας όρεξης. Επιπλέον, ο ασθενής σταδιακά πέφτει στην ηβική τρίχα και στις μασχάλες και το δέρμα χάνει την ελαστικότητά του. Η έλλειψη οιστρογόνων και τεστοστερόνης οδηγεί στην παύση της μηνιαίας εμμηνόρροιας, στη μειωμένη λίμπιντο. Άλλα διακριτικά χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου στις γυναίκες:

• Έχουν παρατηρηθεί γαστρεντερικές διαταραχές (ναυτία, διάρροια, έμετος). Εμφανίζεται γαστρικό έλκος, γαστρίτιδα. τα γλυκοκορτικοειδή δεν προστατεύουν πλέον τον εντερικό βλεννογόνο από τις επιδράσεις επιθετικών παραγόντων.
• Η χρωματογραφία του δέρματος μεγάλων πτυχών και ανοιχτών περιοχών είναι χαρακτηριστική. Σκούρα σημεία μπορεί να εμφανιστούν στο εσωτερικό των μάγουλων και των ούλων.
• Ο κίνδυνος γυναικολογικών ασθενειών (μαστοπάθεια, ινομυώματα, ενδομητρίωση) αυξάνεται.
• Ο μεταβολισμός του νερού-αλατιού στο σώμα είναι μειωμένος, με αποτέλεσμα την αφυδάτωση, το δέρμα να στεγνώσει, να εμφανιστούν κοιλότητες στα μάγουλα, να εμφανιστούν ελαττώματα και να μειωθεί η αρτηριακή πίεση (αρτηριακή πίεση).
• Ο εγκέφαλος και το νευρικό σύστημα υποφέρουν επίσης από αφυδάτωση, αυτό εκδηλώνεται με μούδιασμα των άκρων, διαταραχή ευαισθησίας, μυϊκή αδυναμία.
• Οι αναπαραγωγικές ικανότητες μειώνονται σε αποβολή, στειρότητα.

Θεραπεία

Μόνο ένας ενδοκρινολόγος μπορεί να διαπιστώσει μια ακριβή διάγνωση της νόσου του Addison με βάση τα διαγνωστικά αποτελέσματα. Για να διακρίνει τον υποκορτισμό από τη νόσο του Conn, ο Ίτσενκο-Κουσίνγκ, ένας ειδικός προδιαθέτει έναν ασθενή να κάνει μια βιοχημική ανάλυση αίματος, ούρων, ακτίνων Χ του κρανίου. Ο μαγνητικός συντονισμός και η αξονική τομογραφία πραγματοποιούνται για την ανίχνευση σημείων της φυματίωσης των επινεφριδίων. Η πιο σημαντική διαγνωστική μέθοδος που επιβεβαιώνει μια νόσο είναι το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Εξάλλου, η παραβίαση της ισορροπίας νερού-αλατιού επηρεάζει αρνητικά το έργο της καρδιάς.

Η κύρια θεραπεία για υποκορτισμό είναι η διαρκής ορμονική θεραπεία αντικατάστασης, δηλ. λήψη φαρμάκων γλυκοκορτικοστεροειδών - ανάλογα κορτιζόλης και αλδοστερόνης (Κορτιζόνη). Ο ειδικός επιλέγει τη δόση ξεχωριστά. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της ασθένειας. Για να αποφευχθεί η εμφάνιση μιας εθιστικής κρίσης στο πλαίσιο ενός τραυματισμού, μιας μολυσματικής νόσου και μιας επερχόμενης επέμβασης, η δόση των ορμονικών φαρμάκων πρέπει να αναθεωρηθεί από γιατρό. Πώς να θεραπεύσετε:

1. Η λήψη των γλυκοκορτικοστεροειδών ξεκινά με φυσιολογικές δόσεις, κατόπιν η ποσότητα του καταναλωμένου φαρμάκου αυξάνεται σταδιακά για να εξομαλύνει το επίπεδο των ορμονικών επιπέδων.
2. Μετά από 2 μήνες ορμονικής θεραπείας, διενεργείται εξέταση αίματος για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Εάν είναι απαραίτητο, προσαρμόζεται η δοσολογία των φαρμάκων.
3. Όταν η φυματίωση της νόσου θεραπεύεται με ριφαμπικίνη, στρεπτομυκίνη, ισονιαζίδη. Η κατάσταση του ασθενούς αξιολογείται από φθισιολόγο και ενδοκρινολόγο.
4. Συμμόρφωση με ειδική δίαιτα. Είναι απαραίτητο να εξαιρεθεί από τη διατροφή: μπανάνες, ξηροί καρποί, μπιζέλια, καφές, πατάτες, μανιτάρια. Είναι καλό να τρώτε ήπαρ, καρότα, αυγά, φασόλια, όσπρια, φρέσκα φρούτα. Είναι απαραίτητο να τρώτε σε μικρές μερίδες 6 φορές την ημέρα.

Η νόσος του Addison

Η νόσος του Addison (υποκορτικοποίηση, ασθένεια του χαλκού) είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος στην οποία μειώνεται η έκκριση των ορμονών (ιδιαίτερα της κορτιζόλης) από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1855 από τον βρετανό γιατρό Thomas Addison. Επηρεάζει άνδρες και γυναίκες με την ίδια συχνότητα. πιο συχνά διαγνωστεί σε άτομα της νεαρής και μεσαίας ηλικίας.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η ανάπτυξη της νόσου του Addison προκαλείται από βλάβες στα κύτταρα του επινεφριδιακού φλοιού ή υπόφυσης που προκαλούνται από διάφορες παθολογικές καταστάσεις και ασθένειες:

• αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων.
• επινεφριδιακή φυματίωση;
• αφαίρεση των επινεφριδίων ·
• αιμορραγίες στον ιστό επινεφριδίων.
• adrenoleukodystrophy;
• σαρκοείδωση;
• μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης ορμονών.
• μυκητιασικές λοιμώξεις.
• σύφιλη;
• αμυλοείδωση;
• AIDS;
• όγκους.
• με ακτινοβολία.

Σε περίπου 70% των περιπτώσεων, η αιτία της νόσου του Addison είναι μια αυτοάνοση βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων. Για διάφορους λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα αποτυγχάνει και αρχίζει να αναγνωρίζει τα επινεφριδιακά κύτταρα ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, παράγονται αντισώματα που προσβάλλουν και βλάπτουν το φλοιό των επινεφριδίων.

Το σύνδρομο Addison συνοδεύει μια σειρά κληρονομικών παθολογιών.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με την αιτία, η νόσος του Addison είναι:

1. Πρωτοβάθμια. Προκαλείται από ανεπαρκή λειτουργία ή βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων απευθείας.
2. Δευτεροβάθμια. Ο πρόσθιος λοβός της υπόφυσης εκκρίνει μια ανεπαρκή ποσότητα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία οδηγεί σε μείωση της έκκρισης ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων.
3. Ιατρογόνο. Η μακροχρόνια χρήση των κορτικοστεροειδών φαρμάκων οδηγεί σε ατροφία των επινεφριδίων, επιπλέον, παραβιάζει τη σύνδεση μεταξύ του υποθαλάμου, της υπόφυσης και των επινεφριδίων.

Συμπτώματα

Η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• σκίαση του δέρματος και των βλεννογόνων.
• μυϊκή αδυναμία;
• υπόταση;
• ορθοστατική κατάρρευση (απότομη μείωση της πίεσης του αίματος κατά την αλλαγή θέσης).
• απώλεια της όρεξης, απώλεια βάρους?
• δίψα για ξινό και (ή) αλμυρό φαγητό.
• αυξημένη δίψα.
• κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος, διάρροια.
• δυσφαγία.
• τρόμος των χεριών και του κεφαλιού.
• παραισθησία των άκρων.
• tetany;
• πολυουρία (αυξημένη απέκκριση ούρων), αφυδάτωση, υποογκαιμία,
• ταχυκαρδία.
• ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, κατάθλιψη.
• σεξουαλική δυσλειτουργία (διακοπή της εμμήνου ρύσεως σε γυναίκες, ανικανότητα στους άνδρες).

Η μειωμένη γλυκόζη και η ηωσινοφιλία προσδιορίζονται στο αίμα.

Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται αργά. Με την πάροδο των ετών, τα συμπτώματα είναι ήπια και μπορεί να παραμένουν μη αναγνωρισμένα, προσελκύοντας την προσοχή μόνο όταν, σε σχέση με το άγχος ή οποιαδήποτε άλλη ασθένεια, εμφανίζεται μια εθιστική κρίση. Πρόκειται για μια οξεία κατάσταση που χαρακτηρίζεται από:

• μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• εμετός, διάρροια.
• ξαφνικός οξύς πόνος στην κοιλιά, στο κάτω μέρος της πλάτης και στα κάτω άκρα.
• σύγχυση ή οξεία ψύχωση.
• λιποθυμία λόγω της απότομης πτώσης της αρτηριακής πίεσης.

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας εξαρτησιακής κρίσης, μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή.

Σε μια δισεκατομμυρική κρίση, εμφανίζεται μια έντονη ανισορροπία ηλεκτρολυτών, στην οποία η περιεκτικότητα σε νάτριο στο αίμα μειώνεται σημαντικά και η αύξηση του φωσφόρου, του ασβεστίου και του καλίου. Το επίπεδο γλυκόζης επίσης μειώνεται έντονα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση γίνεται με βάση τη μελέτη της κλινικής εικόνας. Για να το επιβεβαιώσουμε, πραγματοποιούνται διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις:

• Δοκιμή διέγερσης ACTH.
• καθορισμός του επιπέδου ACTH στο αίμα.
• προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης στο αίμα.
• προσδιορισμός του επιπέδου των ηλεκτρολυτών στο αίμα.

Θεραπεία

Η κύρια θεραπεία για τη νόσο του Addison είναι η δια βίου θεραπεία ορμονοθεραπείας, δηλαδή η φαρμακευτική αγωγή που αντικαθιστά τις ορμόνες που παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση μιας δισεκατομμυρικής κρίσης στο πλαίσιο μολυσματικής νόσου, τραύματος ή επικείμενης χειρουργικής επέμβασης, η δοσολογία των ορμονικών παρασκευασμάτων θα πρέπει να αναθεωρηθεί από έναν ενδοκρινολόγο.

Στην περίπτωση μιας τοξικομανικής κρίσης, ο ασθενής χρειάζεται επείγουσα νοσηλεία στο τμήμα ενδοκρινολογίας και σε δύσκολες συνθήκες - στη μονάδα εντατικής θεραπείας και στην εντατική φροντίδα. Η κρίση διακόπτεται με έγχυση ενδοφλέβιων ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων. Επιπροσθέτως, διενεργείται διόρθωση των υφιστάμενων παραβιάσεων της ισορροπίας ύδατος και ηλεκτρολυτών και της υπογλυκαιμίας.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας εξαρτησιακής κρίσης, μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή.

Οι λόγοι για την εμφάνισή του μπορεί να είναι:

• στρες (χειρουργική επέμβαση, συναισθηματικό στρες, τραύμα, οξεία λοιμώδη νοσήματα) ·
• αφαίρεση και των δύο επινεφριδίων χωρίς επαρκή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.
• διμερής φλεβική θρόμβωση φλεβών.
• αμφοτερόπλευρη εμβολή των επινεφριδίων.
• διμερής αιμορραγία στον ιστό επινεφριδίων.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τη νόσο του Addison είναι ευνοϊκή. Με την κατάλληλη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι το ίδιο με αυτό των ανθρώπων που δεν πάσχουν από αυτή την ασθένεια.

Πρόληψη

Τα μέτρα για την πρόληψη της νόσου του Addison περιλαμβάνουν την πρόληψη όλων των συνθηκών που οδηγούν στην ανάπτυξή της. Δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα.

Τα βίντεο YouTube που σχετίζονται με το άρθρο:

Εκπαίδευση: αποφοίτησε από το Ιατρικό Ινστιτούτο του Τασκένδη με πτυχίο ιατρικής το 1991. Επανειλημμένα πήρε προηγμένα μαθήματα κατάρτισης.

Εργασιακή εμπειρία: αναισθησιολόγος-αναζωογονητής του συγκροτήματος αστικής μητρότητας, αναπνευστήρας του τμήματος αιμοκάθαρσης.

Οι πληροφορίες είναι γενικευμένες και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Κατά τα πρώτα σημάδια της ασθένειας, συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!

Οι άνθρωποι που συνηθίζουν να έχουν τακτικά πρωινό είναι πολύ λιγότερο πιθανό να είναι παχύσαρκοι.

Ένα άτομο που παίρνει αντικαταθλιπτικά φάρμακα στις περισσότερες περιπτώσεις θα υποφέρει από κατάθλιψη και πάλι. Αν κάποιος αντιμετώπισε την κατάθλιψη με δική του δύναμη, έχει κάθε ευκαιρία να ξεχάσει για πάντα την κατάσταση αυτή.

Εργασία που δεν είναι για το πρόσωπο του αρέσει είναι πολύ πιο επιβλαβής για την ψυχή του από την έλλειψη εργασίας σε όλα.

Εάν το ήπαρ σταμάτησε να εργάζεται, ο θάνατος θα συνέβαινε εντός 24 ωρών.

Το γνωστό φάρμακο "Viagra" αναπτύχθηκε αρχικά για τη θεραπεία της αρτηριακής υπέρτασης.

Ακόμη και αν η καρδιά ενός ατόμου δεν κτυπιέται, μπορεί ακόμα να ζήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα, όπως μας έδειξε ο νορβηγός ψαράς Jan Revsdal. Ο "κινητήρας" του σταμάτησε στις 4 μ.μ., αφού ο ψαράς χάθηκε και κοιμήθηκε στο χιόνι.

Εάν χαμογελάσετε μόνο δύο φορές την ημέρα, μπορείτε να μειώσετε την αρτηριακή πίεση και να μειώσετε τον κίνδυνο καρδιακών προσβολών και εγκεφαλικών επεισοδίων.

Όταν οι φίλοι φιλήσουν, καθένας από αυτούς χάνει 6,4 θερμίδες ανά λεπτό, αλλά ταυτόχρονα ανταλλάσσει σχεδόν 300 τύπους διαφορετικών βακτηρίων.

Ο 74χρονος κάτοικος Αυστραλίας James Harrison έχει γίνει δωρητής αίματος περίπου 1.000 φορές. Έχει μια σπάνια ομάδα αίματος των οποίων τα αντισώματα βοηθούν τα νεογνά με σοβαρή αναιμία να επιβιώνουν. Έτσι, ο Αυστραλός έσωσε περίπου δύο εκατομμύρια παιδιά.

Αμερικανοί επιστήμονες πραγματοποίησαν πειράματα σε ποντίκια και κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι ο χυμός καρπούζι αποτρέπει την ανάπτυξη της αθηροσκλήρωσης. Μια ομάδα ποντικών έπιναν απλό νερό και ο δεύτερος χυμός καρπούζι. Ως αποτέλεσμα, τα δοχεία της δεύτερης ομάδας ήταν απαλλαγμένα από πλάκες χοληστερόλης.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τη Δευτέρα, ο κίνδυνος τραυματισμών στην πλάτη αυξάνεται κατά 25% και ο κίνδυνος καρδιακής προσβολής - κατά 33%. Προσέξτε.

Οι οδοντίατροι εμφανίστηκαν σχετικά πρόσφατα. Τον 19ο αιώνα, η αποκόλληση των κακών δοντιών ήταν ευθύνη ενός συνηθισμένου κουρέα.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των αριστερόχειρων είναι μικρότερο από ό, τι οι δεξιόχειροι.

Τα αλλεργικά φάρμακα στις Ηνωμένες Πολιτείες δαπανούν περισσότερα από 500 εκατομμύρια δολάρια ετησίως. Πιστεύετε ακόμα ότι θα βρεθεί ένας τρόπος να νικήσουμε τελικά την αλλεργία;

Πολλά φάρμακα αρχικά διατίθενται στο εμπόριο ως φάρμακα. Η ηρωίνη, για παράδειγμα, κυκλοφορεί αρχικά ως φάρμακο για το βήχα του μωρού. Η κοκαΐνη συστήθηκε από τους γιατρούς ως αναισθησία και ως μέσο αύξησης της αντοχής.

Ο όρος "επαγγελματικές ασθένειες" ενώνει τις ασθένειες με τις οποίες είναι πιθανότερο κάποιος να βγει στην εργασία. Και αν με επιβλαβείς βιομηχανίες και υπηρεσίες.

Τι είναι η νόσος του Addison - αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η χρόνια ή πρωτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια, καθώς και η νόσος του Addison ή του χαλκού είναι μια σπάνια παθολογία του ενδοκρινικού συστήματος στο οποίο οι επινεφρίδιες σταματούν να παράγουν ορμόνες στο σωστό ποσό. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από διαφορετικά συμπτώματα και χωρίς θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιαγγειακή κατάρρευση. Η κακή κατάσταση του επινεφριδιακού φλοιού, που προκαλεί τη νόσο του Addison, με την πάροδο του χρόνου, οδηγεί σε ανεπαρκή επίπεδα έκκρισης ορμονών ή σε πλήρη παύση της παραγωγής τους.

Τι είναι η νόσος του Addison;

Η ασθένεια σπάνια διαγνωρίζεται - μόνο 100.000 σε 4 άτομα ετησίως. Η νόσος του Addison επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες διαφορετικών ηλικιακών ομάδων. Η κλινική εκδήλωση της παθολογίας του Addison παρατηρείται συχνά μετά από τραυματισμό ή άγχος. Άλλες αιτίες της νόσου είναι η απώλεια νατρίου με αυξημένη εφίδρωση, χειρουργική επέμβαση, οξεία λοίμωξη, αιμορραγία. Συχνά η εμφάνιση της νόσου του Addison σχετίζεται με αυτοάνοσες ή φλεγμονώδεις διεργασίες.

Το σύνδρομο Addison μπορεί να προκληθεί από τη συνταγογράφηση φαρμάκων που μπλοκάρουν τη σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών και συνδυάζονται με υποθυρεοειδισμό ή σακχαρώδη διαβήτη. Η ξαφνική ανεπάρκεια στεροειδών ορμονών προκαλεί παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των λιπών, των υδατανθράκων, ο ασθενής χάνει την ευαισθησία στην ινσουλίνη. Ως αποτέλεσμα της εμφάνισης της νόσου η υπογλυκαιμία, το επίπεδο γλυκογόνου στο ήπαρ μειώνεται. Ο ασθενής αισθάνεται αδυναμία και έλλειψη νευρομυϊκών λειτουργιών, υποφέρει από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, γεγονός που οδηγεί σε χαμηλή αντίσταση στις μολύνσεις.

Συμπτώματα

Η ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων συνοδεύεται από σκουρόχρωση των βλεννογόνων και του δέρματος. Το χάλκινο δέρμα είναι το σήμα κατατεθέν της παθολογίας του Addison. Τα πρώιμα συμπτώματα της νόσου των επινεφριδίων περιλαμβάνουν κόπωση, αδυναμία, ορθοστατική υπόταση. Η εμφάνιση της μελάγχρωσης χαρακτηρίζεται από σκουρόχρωμα τόσο γυμνών όσο και κλειστών τμημάτων του σώματος, ειδικά σε σημεία ουλών, πτυχών, επιφανειών επεκτάσεως. Στους ώμους, στο λαιμό, στο πρόσωπο, μπορούν να σχηματιστούν μαύρα σημεία χρωματισμού.

Τα μεταγενέστερα στάδια της ασθένειας του χαλκού χαρακτηρίζονται από υπόταση, αφυδάτωση, απώλεια βάρους. Η κρίση των επινεφριδίων συνοδεύεται από πόνους στην κοιλιά, τα κάτω άκρα και την κάτω πλάτη. Η βαθιά εξασθένιση, η περιφερική αγγειακή ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί, τότε υπάρχει παραβίαση όλων των λειτουργιών των νεφρών και ως αποτέλεσμα - της αζωτεμίας (αυξημένα επίπεδα αζωτούχων μεταβολικών προϊόντων στο ανθρώπινο πλάσμα).

Στις γυναίκες

Σε περίπτωση ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων, μια γυναίκα μπορεί να εμφανίσει μαύρη-μπλε κηλίδωση των θηλών, του στόματος, του κόλπου, του ορθού. Υπάρχουν περιοχές λεύκης στο σώμα, ναυτία, έμετος, διάρροια. Οι καταστάσεις συγχρονισμού, είναι δυνατή η ζάλη. Σε σχέση με τις διαταραχές των μεταβολικών διεργασιών κατά τη διάρκεια της ασθένειας, παρατηρείται μείωση της ανοχής στο κρύο. Η μείωση των επιπέδων γλυκοκορτικοειδών εμφανίζεται πολύ αργά - σε αρκετά χρόνια, οπότε η διάγνωση είναι δύσκολη στο αρχικό στάδιο της νόσου του Addison.

Άλλα συμπτώματα επινεφριδιακής νόσου στις γυναίκες:

• χαμηλή μυϊκή μάζα.
• μειωμένη όρεξη.
• διακοπή της εμμήνου ρύσεως,
• μειωμένη λίμπιντο.
• απώλεια τρίχας στο έσω και τις μασχάλες.
• απώλεια της ελαστικότητας του δέρματος.
• ανάπτυξη γαστρίτιδας, έλκη στομάχου.
• μια απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης.
• λιποθυμία.
• μούδιασμα των άκρων.
• επιθετικότητα.

Στα παιδιά

Όταν ένα παιδί έχει προσβληθεί από επινεφρίδια και η έκκριση ορμονών σε αυτά μειωθεί ή σταματήσει, τα συμπτώματα δεν διαφέρουν πολύ από τα σημάδια της χολέρας στους ενήλικες. Όσον αφορά τη συχνότητα των ασθενειών στα παιδιά, η παθολογία του Addison βρίσκεται μπροστά από την εξέλιξη της φυματίωσης. Συχνά οι γιατροί συσχετίζουν την προσβολή των επινεφριδίων σε ένα παιδί με άλλες ασθένειες (αυτοάνοσα, μυκητιασικά, AIDS, σύφιλη και άλλα). Με την ανάπτυξη της νόσου του Addison σε παιδιά, επικρατούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• απώλεια της όρεξης.
• κόπωση;
• υπόταση;
• βλάβη στον πεπτικό σωλήνα.
• κατάθλιψη, ψύχωση;
• αύξηση της γεύσης, οσφρητική, ακουστική ευαισθησία,
• σκίαση του δέρματος και των βλεννογόνων.

Λόγοι

Η παθολογία Addison κάθε ατόμου αναπτύσσεται για διάφορους λόγους. Ως επί το πλείστον - πρόκειται για αυτοάνοση δυσλειτουργία των αδένων, όταν το σώμα παράγει αντισώματα στους ιστούς του. Άλλοι ασθενείς αρρώστησαν μετά από να υποστούν φυματίωση. Στους υπόλοιπους ασθενείς, η νόσος του Addison αναπτύχθηκε για διάφορους λόγους:

• γενετική προδιάθεση ·
• δυσλειτουργία της υπόφυσης ·
• μυκητιακές ή βακτηριακές λοιμώξεις των επινεφριδίων.
• κακοήθεις ή καλοήθεις όγκοι επινεφριδίων.
• επινεφριδιακά τραύματα.
• κατάχρηση γλυκοκορτικοειδών ·
• έντονο συναισθηματικό άγχος.
• διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος των επινεφριδίων.

Διάγνωση της νόσου του Addison

Για να συνταγογραφήσετε μια κατάλληλη θεραπεία για τη νόσο του Addison, πρέπει πρώτα να διεξαγάγετε σωστά μια διαγνωστική μελέτη της νόσου. Με μια μακρά πορεία παθολογίας, απαιτούνται οργανικές μελέτες για τον εντοπισμό της έκτασης της αλλοιώσεως των επινεφριδιακών φλοιών. Αν υποψιάζεστε μια χάλκινη ασθένεια, ο ενδοκρινολόγος πρώτα συλλέγει την αναμνησία και στη συνέχεια εκχωρεί την ακόλουθη εξέταση στον ασθενή:

1. Δοκιμή αίματος Όσον αφορά την ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη), κορτιζόλη, νάτριο και κάλιο, είναι εύκολο να επιβεβαιωθεί ή να εξαλειφθεί η νόσος του Addison. Αν υπάρχουν αντισώματα στο αίμα, ο γιατρός καθορίζει την αυτοάνοση φύση της νόσου.
2. Διέγερση εξωγενούς ACTH. Δοκιμή για τη μέτρηση της κορτιζόλης, η οποία διεξάγεται μετά από ενδοφλέβια χορήγηση παρόμοιας συνθετικής ορμόνης. Παρουσία της νόσου του Addison, η αντίδραση είναι ήπια ή απουσία.
3. Υπογλυκαιμία ινσουλίνης (δείγμα). Διεξάγεται για τη διάγνωση μιας δευτερογενούς μορφής της ασθένειας, η οποία αναπτύσσεται σε σχέση με τα υπόφυση. Ελλείψει της παθολογίας του Addison, το επίπεδο γλυκόζης μειώνεται και η κορτιζόλη αυξάνεται.
4. Οπτικές εξετάσεις. Το μέγεθος των επινεφριδίων επιτυγχάνεται και η κατάστασή τους αξιολογείται χρησιμοποιώντας υπολογιστική τομογραφία (CT), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), φωτογραφίες ακτίνων Χ και υπερηχογραφικές εξετάσεις.

Πώς εμφανίζεται η νόσος του Addison - Εξαρτάται από τις αιτίες

Εξετάζουμε τα αίτια και τα συμπτώματα που εκδηλώνουν τη νόσο του Addison. Θα μελετήσουμε επίσης πώς γίνεται η διάγνωση και ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία, επιτρέποντας την αύξηση της διάρκειας μιας κανονικής ζωής.

Τι είναι η νόσος του Addison;

Η νόσος του Addison (Νόσος του Addison) είναι μια μεταβολική παθολογία στην οποία τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες σε ανεπαρκείς ποσότητες.

Σε αυτή την κατάσταση, η έκκριση των επινεφριδίων δεν είναι σε θέση να παρέχει τις φυσιολογικές ανάγκες του σώματος, με αποτέλεσμα οξεία συμπτώματα που, εάν δεν θεραπευτούν, μπορούν να απειλήσουν τη ζωή του ασθενούς.

Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε άτομο και σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως συμβαίνει περίπου 40 χρόνια. Σε παγκόσμιο επίπεδο, η επίπτωση εκτιμάται ότι είναι 1 περίπτωση για κάθε 100.000 άτομα.

Τι ορμόνες εκκρίνουν τα επινεφρίδια

Τα επινεφρίδια, που είναι ενδοκρινικοί αδένες, εντοπίζονται δεξιά και αριστερά της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο του τελευταίου θωρακικού σπονδύλου, στο άνω μέρος των δύο νεφρών.

Κάθε ένα από τα δύο επινεφρίδια αποτελείται από δύο διαφορετικά μέρη. Το εξωτερικό μέρος, το οποίο είναι ένας αληθής αδένων που εκκρίνει ορμόνες, ονομάζεται φλοιός των επινεφριδίων και ο εσωτερικός νευρικός ιστός, που ονομάζεται μυελώδης περιοχή.

Ο φλοιός των επινεφριδίων, με τη σειρά του, χωρίζεται σε τρεις ξεχωριστές ορμόνες που παράγουν στρώματα:

• Ορυκτοκορτικοειδές: ένα σύνολο ορμονών που ανήκουν σε κορτικοστεροειδή (που προέρχονται από την αποικοδόμηση της χοληστερόλης), η λειτουργία του οποίου είναι να ρυθμίζει την ισορροπία των μεταλλικών αλάτων (νάτριο και κάλιο και κατά συνέπεια υδατικό ισοζύγιο). Παράγονται από το φλοιό των επινεφριδίων, το οποίο είναι γνωστό ως σπειραματικό. Η κύρια από αυτές τις ορμόνες είναι η αλδοστερόνη, η έκκριση της οποίας αυξάνεται ανάλογα με την αύξηση της συγκέντρωσης του καλίου στο αίμα, η οποία είναι ρυθμιστής της αρτηριακής πίεσης.
• Γλυκοκορτικοειδή: πιο συγκεκριμένα, η κορτιζόλη και η κορτιζόνη, τα οποία επιταχύνουν τις μεταβολικές αντιδράσεις και διασπούν τα λίπη και τις πρωτεΐνες στη γλυκόζη μέσα στο κύτταρο. Η διέγερση της παραγωγής αυτών των ορμονών πραγματοποιείται με αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (που παράγεται από την υπόφυση του εγκεφάλου).
• Ανδρογόνα και οιστρογόνα. Τα ανδρογόνα απεκκρίνονται σε μεγάλες ποσότητες και τα οιστρογόνα χορηγούνται μόνο σε μικρές δόσεις. Όλα αυτά συμβαίνουν τόσο στις γυναίκες όσο και στους άνδρες.

Στην μυελική περιοχή συντίθενται δύο νευροδιαβιβαστές που έχουν πολύ παρόμοιες χημικές ιδιότητες: την αδρεναλίνη και τη νορεπινεφρίνη.

Από τα παραπάνω είναι σαφές ότι:

• Η μείωση στην παραγωγή αλδοστερόνης προκαλεί ανισορροπία στο νερό, το νάτριο και το κάλιο στο σώμα, που καθορίζεται από την αποβολή νατρίου και το καθυστερημένο κάλιο. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε υπόταση (μείωση του όγκου του αίματος) και αφυδάτωση.
• η ανεπάρκεια κορτιζόλης προκαλεί μεταβολικές διαταραχές και προβλήματα υπογλυκαιμίας, εξαιτίας των οποίων το σώμα εξασθενεί.
• η μείωση των ανδρογόνων μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη επιθυμία, απώλεια μαλλιών και απώλεια αισθήσεων ευεξίας λόγω πνευματικών προβλημάτων.

Συμπτώματα μείωσης του επιπέδου των ορμονών των επινεφριδίων

Τα συμπτώματα της ασθένειας εξαρτώνται από το επίπεδο συγκέντρωσης των ορμονών των επινεφριδίων στο αίμα. Η μείωση της συγκέντρωσης, στις περισσότερες περιπτώσεις, συνδέεται με την καταστροφή των επινεφριδίων. Η καταστροφή, κατά κανόνα, εξελίσσεται αργά.

Έτσι, η κλινική εικόνα της νόσου του Addison στο αρχικό στάδιο χαρακτηρίζεται από πολύ ήπια και μη ειδική συμπτωματολογία, η οποία αργά εξελίσσεται καθώς εξαπλώνονται οι καταστρεπτικές βλάβες του αδένα.

Όταν η βλάβη καλύπτει το 90% των κυττάρων που εκκρίνουν, αναπτύσσεται η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Συνοψίζοντας τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Addison, πρέπει να σημειωθούν τα εξής:

• Ασθένεια. Μειώθηκε η μυϊκή δύναμη σε τέτοιο βαθμό που είναι δύσκολο να πραγματοποιηθούν καθημερινές κινήσεις. Η κόπωση είναι παρούσα ακόμη και σε ηρεμία ή μετά από μια απολύτως ασήμαντη προσπάθεια.
• Υπόταση. Συνοδεύεται από ίλιγγο και σε σοβαρές περιπτώσεις ακόμα και λιποθυμία και πτώση. Η χαμηλή αρτηριακή πίεση, η οποία μειώνεται ακόμα περισσότερο όταν κινείται όρθια, είναι άμεσο αποτέλεσμα χαμηλών επιπέδων αλδοστερόνης. Αυτή η ορμόνη εμποδίζει την απέκκριση του νατρίου στα ούρα. Τα χαμηλά επίπεδα αλδοστερόνης οδηγούν σε απώλεια νατρίου και υγρού, με αποτέλεσμα τη μείωση του όγκου και της αρτηριακής πίεσης.
• Υπογλυκαιμία. Χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα ως αποτέλεσμα των χαμηλών επιπέδων κορτιζόλης. Η μείωση της συγκέντρωσης του τελευταίου, στην πραγματικότητα, μειώνει τη γλυκονεογένεση, δηλαδή την παραγωγή γλυκόζης από πρωτεΐνες και λιπίδια, προκαλώντας υπογλυκαιμία. Αυτό επιδεινώνεται από την υπόταση και την εξασθένιση.
• Αφυδάτωση. Προκαλείται από την υπερβολική διούρηση που προκαλείται από την απώλεια νατριούχων αλάτων με τα ούρα. Συνοδεύεται από ακαταμάχητα αλμυρά προϊόντα.
• Απώλεια βάρους και ανορεξία. Αυτό είναι συνέπεια της υπογλυκαιμίας και της εντυπωσιακής απώλειας υγρών με τα ούρα.
• Υπερπηκτοποίηση του δέρματος. Η χρωστική μπορεί να παρατηρηθεί τόσο στο εκτεθειμένο στον ήλιο δέρμα όσο και σε κρυφές περιοχές του σώματος που συνήθως δεν είναι διαθέσιμες για το ηλιακό φως: οι βλεννογόνες του στόματος, τα ούλα, οι πτυχές του δέρματος, οι ουλές κλπ. Αυτό συμβαίνει επειδή η υπόφυση διεγείρει τα επινεφρίδια περισσότερη κορτικοτροπίνη, η οποία, με τη σειρά της, διεγείρει την παραγωγή μελανίνης, η οποία είναι υπεύθυνη για τη χρώση του δέρματος.
• Γαστρεντερικό. Αυτό είναι, ναυτία, έμετος, διάρροια, σπαστικός κοιλιακός πόνος.
• Πόνος στις αρθρώσεις και τους μυς.
• Ημικρανία
• Προβλήματα που σχετίζονται με τη διάθεση: ευερεθιστότητα, υπερβολικό άγχος, κακή διάθεση και μελαγχολία, και σε σοβαρές περιπτώσεις, κατάθλιψη. Όλα αυτά τα προβλήματα συνδέονται με μειωμένη έκκριση ανδρογόνων, τα οποία δρουν στην ψυχή, παρέχοντας μια αίσθηση γενικής ευημερίας.
• Απώλεια τριχών σώματος Το σύμπτωμα σχετίζεται επίσης με χαμηλά επίπεδα ανδρογόνων.

Σε μικρό αριθμό περιπτώσεων, τα συμπτώματα της νόσου, αντί της χρόνιας μορφής, αναπτύσσονται γρήγορα και ξαφνικά, μια τέτοια κατάσταση ονομάζεται οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια ή η κρίση Addison. Αυτή η κατάσταση απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα και σωστή φροντίδα των ασθενών.

Η συμπτωματολογία, η οποία χαρακτηρίζει την κρίση Addison, έχει ως εξής:

• Ξαφνικοί και στρεβλωτικοί πόνοι που καλύπτουν την κοιλιά, την πλάτη, το κάτω μέρος ή τα πόδια.
• Πυρετός και σύγχυση, προβλήματα στη διεξαγωγή ουσιαστικών συνομιλιών.
• Έμετος και διάρροια με κίνδυνο αφυδάτωσης.
• Πολύ χαμηλή αρτηριακή πίεση.
• Απώλεια συνείδησης και ανικανότητα.
• Πολύ χαμηλή γλυκόζη αίματος.
• Πολύ χαμηλά επίπεδα νατρίου στο αίμα.
• Υψηλά επίπεδα καλίου στο αίμα.
• Υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα.
• Ακούσιες μυϊκές συσπάσεις.

Η νόσος του Addison προκαλεί - πρωτογενή και δευτερογενή

Η ορμονική ανεπάρκεια, χαρακτηριστική της νόσου του Addison, μπορεί να οφείλεται σε προβλήματα που προκύπτουν τόσο από τα επινεφρίδια όσο και από άλλες πηγές (δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων).

Στην περίπτωση της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η μείωση του επιπέδου των ορμονών είναι συνέπεια της καταστροφής των κυττάρων αδενικών ιστών, τα οποία με τη σειρά τους μπορούν να προκληθούν από:

• Σφάλμα ανοσοποιητικού συστήματος. Η οποία, για άγνωστους λόγους, αναγνωρίζει τα κύτταρα των επινεφριδιακών φλοιών ως ξένα και τα καταστρέφει, οδηγώντας στην ανάπτυξη της παθολογίας.
• Γραβόλοι για τη φυματίωση. Σε αυτή την περίπτωση, τα κοκκιώματα είναι συνέπεια της φλεγμονώδους διαδικασίας που προκαλείται από ιογενή λοίμωξη.
• Μυκητιασικές λοιμώξεις ή λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό. Βρίσκονται σε ασθενείς που πάσχουν από ανοσοκατασταλτικές διαταραχές.
• Πρωτογενείς ή μεταστατικοί όγκοι επινεφριδίων (συνηθέστερα λέμφωμα ή καρκίνος του πνεύμονα).
• Αιμορραγία από τα επινεφρίδια. Ένα παράδειγμα τέτοιας νόσου είναι το σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen. Πρόκειται για σοβαρή αιμορραγία ως αποτέλεσμα βαριάς βακτηριακής λοίμωξης, που προκαλείται συνήθως από μηνιγγιτιδόκοκκο Neisseria meningitidis.
• Έμφραγμα των επινεφριδίων. Νεκρωσία του συνδετικού ιστού του αδένα λόγω ανεπαρκούς παροχής αίματος.
• Γενετικές μεταλλάξεις που επηρεάζουν την εργασία των επινεφριδίων. Είναι αρκετά σπάνιες.

Στην περίπτωση δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, τα επινεφρίδια διατηρούν την αποτελεσματικότητα και την αποτελεσματικότητά τους και το χαμηλό επίπεδο των ορμονών είναι συνέπεια:

• Προβλήματα στην υπόφυση. Είναι υπεύθυνη για την έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία έχει ως στόχο την τόνωση του φλοιού των επινεφριδίων.
• Τερματισμός της θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Μια τέτοια θεραπεία συχνά εκτελείται στην περίπτωση ασθενών που πάσχουν από άσθμα και ρευματοειδή αρθρίτιδα. Ένα υψηλό επίπεδο κορτικοστεροειδών μειώνει το επίπεδο της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο αίμα. Η μείωση του τελευταίου οδηγεί σε απότομη μείωση της διέγερσης των επινεφριδίων, γι 'αυτό συμβαίνει τελικά ένα είδος ατροφίας. Η αποκατάσταση της κανονικής λειτουργίας τους μπορεί να διαρκέσει πολύ χρόνο (περίπου 6 μήνες). Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής μπορεί να αντιμετωπίσει κρίση του Addison.
• Παραβίαση της βιοσύνθεσης των στεροειδών. Για την παραγωγή κορτιζόλης, τα επινεφρίδια πρέπει να λαμβάνουν χοληστερόλη, η οποία μετατρέπεται με κατάλληλες βιοχημικές διεργασίες. Ως εκ τούτου, σε οποιαδήποτε κατάσταση όπου η χοληστερόλη διακόπτεται στα επινεφρίδια, αναπτύσσεται μια κατάσταση ανεπάρκειας κορτιζόλης. Τέτοιες καταστάσεις, αν και πολύ σπάνια, συμβαίνουν με το σύνδρομο Smith-Lemli-Opitz, το σύνδρομο της τετριτοπρωτεϊναιμίας και ορισμένα φάρμακα (για παράδειγμα, η κετοκοναζόλη).

Διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Ο γιατρός κάνει την πρώτη υπόθεση της διάγνωσης βάσει του αναμνηστικού ιστορικού του ασθενούς και μια λεπτομερή ανάλυση των συμπτωμάτων και συμπτωμάτων. Αυτή η υπόθεση επαληθεύεται έπειτα από μια σειρά ερευνών και δοκιμών.

Δοκιμή αίματος, στην οποία πρέπει να σημειωθεί:

• Χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης.
• Υψηλά επίπεδα ACTH.
• Χαμηλή απόκριση κορτιζόλης στην διέγερση με ACTH.
• Η παρουσία ειδικών αντισωμάτων στο επινεφριδικό σύστημα.
• Επίπεδο νάτριο κάτω από 130.
• Επίπεδο καλίου περισσότερο από 5.

Μέτρηση του επιπέδου γλυκόζης μετά από χορήγηση ινσουλίνης. Η ινσουλίνη χορηγείται στον ασθενή και τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα και κορτιζόλης αξιολογούνται σε τακτά χρονικά διαστήματα. Εάν ο ασθενής είναι υγιής, το επίπεδο σακχάρου στο αίμα μειώνεται και το επίπεδο κορτιζόλης αυξάνεται.

Επινεφρική διέγερση του ACTH. Ο ασθενής εγχέεται με μια συνθετική αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη και στη συνέχεια μετράται η συγκέντρωση της κορτιζόλης. Τα χαμηλά επίπεδα υποδηλώνουν επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Υπολογιστική τομογραφία κοιλιακή κοιλότητα. Καθορίζει το μέγεθος και τυχόν ανωμαλίες των αδένων.

Μαγνητική απεικόνιση της τουρκικής σέλας (περιοχή του κρανίου όπου βρίσκεται η υπόφυση). Αναγνωρίζει πιθανές δυσλειτουργίες στην υπόφυση.

Θεραπεία της νόσου του Addison - αποκατάσταση των ορμονικών επιπέδων

Ανεξάρτητα από την αιτία, η νόσος του Addison μπορεί να είναι θανατηφόρα, οπότε οι ορμόνες που παράγουν τα επινεφρίδια σε ανεπαρκείς ποσότητες πρέπει να παρέχονται στο σώμα.

Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει την εισαγωγή:

• Κορτικοστεροειδή. Συγκεκριμένα, fludrocortisone για την αντιστάθμιση της ανεπάρκειας της αλδοστερόνης και της κορτιζόνης.
• Ανδρογόνα. Η εισαγωγή σε επαρκή ποσότητα βελτιώνει την αίσθηση της ευημερίας και, κατά συνέπεια, βελτιώνει την ποιότητα ζωής.
• Συμπληρώματα νατρίου. Χρησιμοποιούνται για τη μείωση της απώλειας υγρών στα ούρα και την αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Σε περίπτωση κρίσης Addison, απαιτείται άμεση θεραπεία, διότι είναι πολύ επικίνδυνη για τη ζωή του ασθενούς.

• Υδροκορτιζόνη.
• Έγχυση αλατούχου ορού για την αύξηση του όγκου του αίματος.
• Η εισαγωγή της γλυκόζης. Για να αυξήσετε τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα

Λόγω του κινδύνου της ξαφνικής κρίσης Addison, οι ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο θα πρέπει να φορούν βραχιόλι έκτακτης ανάγκης. Έτσι, το ιατρικό προσωπικό θα ειδοποιηθεί αμέσως για τον συναγερμό.

Προσδόκιμο ζωής για τη νόσο του Addison

Εάν αντιμετωπίζετε τη νόσο του Addison σωστά, τότε το προσδόκιμο ζωής είναι φυσιολογικό. Ο μόνος πιθανός κίνδυνος μπορεί να προέλθει από την κρίση του Addison. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς καλούνται να φορούν βραχιόλι πληροφοριών, καθώς και μια σύριγγα για την ένεση κορτιζόλης σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης.