Ο υπερκορεκτοειδισμός, ή το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ, είναι μια ενδοκρινική παθολογία που συνδέεται με παρατεταμένες και χρόνιες επιδράσεις στο σώμα των υπερβολικών ποσοτήτων κορτιζόλης.

Ένα τέτοιο αποτέλεσμα μπορεί να συμβεί λόγω των υφισταμένων παθήσεων ή στο πλαίσιο λήψης ορισμένων φαρμάκων.

Επιπλέον, οι γυναίκες (ειδικά σε ηλικία 25-40 ετών) υποφέρουν από το σύνδρομο συχνότερα από τους εκπροσώπους του ισχυρότερου φύλου. Για να κατανοήσουμε πώς να θεραπεύουμε μια ασθένεια, θα πρέπει να ασχοληθούμε με τα συμπτώματα αυτής της παθολογίας και τους λόγους για την εμφάνισή της.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές υπερκορτικοποίησης: εξωγενείς και ενδογενείς.

Η πρώτη εμφανίζεται με παρατεταμένη χρήση στεροειδών (γλυκοκορτικοειδή) ή υπερδοσολογία αυτών των φαρμάκων. Ενδείξεις για τη χρήση αυτών των φαρμάκων είναι ασθένειες όπως το άσθμα, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η μεταμόσχευση οργάνων.

Μια άλλη αιτία εξωγενούς υπερκορτιζολισμού είναι η δευτερογενής οστεοπόρωση, η οποία συμβαίνει κατά τη διάρκεια καθιστικού τρόπου ζωής.

Όσον αφορά τον ενδογενή υπερκορτιζολισμό, οι λόγοι για την ανάπτυξή του βρίσκονται, όπως λένε, μέσα στο σώμα. Συχνά, το σύνδρομο αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της νόσου του Itsenko-Cushing, συνοδευόμενο από υπερβολική έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης της υπόφυσης (στο εξής ACTH). Η υπερπαραγωγή αυτής της ορμόνης συμβάλλει στην απελευθέρωση της κορτιζόλης και στην εμφάνιση υπερκορτικοποίησης.

Επίσης, η αιτία της υπερβολικής παραγωγής κορτιζόλης μπορεί να είναι:

• μικροαδενώματος της υπόφυσης.
• η παρουσία ενός έκτοπης κακοήθους κορτικοτροπίνης στις ωοθήκες, τους βρόγχους και άλλα όργανα.
• πρωταρχική βλάβη του επινεφριδιακού φλοιού με υπερπλασία, καλοήθη ή κακοήθη νεοπλάσματα.

Είναι επίσης συνηθισμένο να ξεχωρίσουμε την ψευδο-μορφή του υπερκορχισμού, ο οποίος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση συμπτωμάτων παρόμοια με τα σημάδια του συνδρόμου Itsenko-Cushing.

Αιτίες

Η κορτιζόλη είναι μια ορμόνη που παράγεται στα επινεφρίδια και επηρεάζει τη λειτουργία διαφόρων συστημάτων σώματος.

Συγκεκριμένα, η κορτιζόλη εμπλέκεται στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και του μεταβολισμού, εξασφαλίζει την κανονική λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος, βοηθά στην αντιμετώπιση του στρες.

Ωστόσο, μια περίσσεια της ορμόνης είναι εξίσου επικίνδυνη με την ανεπάρκεια της: μια αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης είναι γεμάτη με την ανάπτυξη του συνδρόμου Itsenko-Cushing.

Συχνά το σύνδρομο αναπτύσσεται με την υπαιτιότητα των ορμονών που εισέρχονται στο σώμα από το εξωτερικό. Τα κορτικοστεροειδή για στοματική και ενέσιμη χρήση (για παράδειγμα, η πρεδνιζόνη, η οποία έχει ένα παρόμοιο αποτέλεσμα με την κορτιζόλη) είναι ιδιαίτερα επικίνδυνα από την άποψη αυτή.

Το πρώτο σας επιτρέπει να αποφύγετε την απόρριψη οργάνου κατά τη διάρκεια της μεταμόσχευσης και μπορεί επίσης να συνιστάται για τη θεραπεία του άσθματος, του SLE, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και άλλων φλεγμονωδών ασθενειών.

Τα τελευταία συνταγογραφούνται για πόνους στην πλάτη και τις αρθρώσεις, θυλακίτιδα και άλλες παθολογίες του μυοσκελετικού συστήματος.

Όσον αφορά τις κρέμες για τοπική χρήση και εισπνευστήρες, είναι ασφαλέστερες σε σύγκριση με τα παραπάνω παρασκευάσματα (εκτός από περιπτώσεις που απαιτούν τη χρήση υψηλών δοσολογιών).

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση υπερκορτικοειδισμού στη θεραπεία των κορτικοστεροειδών, πρέπει να αποφεύγεται η παρατεταμένη χρήση αυτών των φαρμάκων και να ακολουθείται η δοσολογία που συνιστά ο γιατρός.

Εκτός από τη λήψη φαρμάκων, οι αιτίες του υπερκορτικοσολισμού μπορούν να βρεθούν στο ίδιο το σώμα. Για παράδειγμα, η αύξηση της παραγωγής κορτιζόλης μπορεί να οφείλεται στη δυσλειτουργία ενός ή και των δύο επινεφριδίων.

Μερικές φορές, η υπερβολική παραγωγή ACTH, μιας ορμόνης που ρυθμίζει την έκκριση κορτιζόλης, γίνεται πρόβλημα. Τέτοιες διαταραχές εμφανίζονται ενάντια στο υπόβαθρο των όγκων της υπόφυσης, των πρωτογενών βλαβών των επινεφριδίων, του εκτοπικού νεοπλάσματος που εκκρίνει ACTH. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει ένα οικογενειακό σύνδρομο Itsenko - Cushing.

Η έλλειψη ορμονικής παραγωγής της πρόσθιας υπόφυσης - υποσιτατισμός - διορθώνεται με ορμονική θεραπεία.

Σε ποιες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται αναστολείς της κορτιζόλης και ποια μέσα μπορούν να εμποδίσουν τη σύνθεση αυτής της ορμόνης, διαβάστε εδώ.

Ξέρετε γιατί χρειάζεστε την ορμόνη κορτιζόλη; Οι κύριες λειτουργίες της ορμόνης περιγράφονται με παραπομπή.

Συμπτώματα υπερκορτικοποίησης

Σημαντικό μέρος στη διάγνωση της παθολογίας καταλαμβάνεται από πληροφορίες που λαμβάνονται ως αποτέλεσμα ιατρικής εξέτασης.

Συγκεκριμένα, το υπέρβαρο είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα του υπερκορτιζολισμού.

Οι καταθέσεις λιπών στο σύνδρομο Itsenko-Cushing συγκεντρώνονται γύρω από το πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος και τη μέση, ενώ τα άκρα παραμένουν λεπτά. Όταν ο υπερκορχισμός στρογγυλεύεται, εμφανίζεται μια χαρακτηριστική λάμψη.

Ενώ το ποσοστό του σωματικού λίπους αυξάνεται, η μυϊκή μάζα, αντίθετα, μειώνεται. Ιδιαίτερα ισχυροί μύες ατροφούν στα κάτω άκρα και στη ζώνη ώμων. Παρατηρήθηκαν παράπονα από αδυναμία, κόπωση, πόνο κατά την ανύψωση και καταλήψεις. Η κατάρτιση και άλλες μορφές σωματικής άσκησης είναι δύσκολες.

Επηρεάζει τον υπερκορτισμό και το αναπαραγωγικό σύστημα. Για τους αντιπροσώπους του ισχυρότερου φύλου χαρακτηρίζεται από μείωση της λίμπιντο και την ανάπτυξη της στυτικής δυσλειτουργίας (ανικανότητα), και για τις γυναίκες - αποτυχίες του εμμηνορροϊκού κύκλου και του hirsutism. Το τελευταίο εκδηλώνεται σε περίσσεια τριχοφυΐας των αρσενικών μοτίβων. Ο χειρουργός οφείλεται στην υπερπαραγωγή ανδρογόνων (ανδρικές ορμόνες), που χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση μαλλιών στο στήθος, στο πηγούνι, στο άνω χείλος.

Η πιο «δημοφιλής» εκδήλωση του υπερκορτιστισμού από την πλευρά του μυοσκελετικού συστήματος είναι η οστεοπόρωση (βρίσκεται στο 90% των ανθρώπων που υποφέρουν από το σύνδρομο του Itsenko-Cushing). Αυτή η παθολογία τείνει να προχωρήσει: πρώτον, κάνει αισθητή τον πόνο των αρθρώσεων και των οστών, και στη συνέχεια με κάταγμα των χεριών, των ποδιών και των πλευρών. Εάν ένα παιδί πάσχει από οστεοπόρωση, καθυστερεί από τους συνομηλίκους του στην ανάπτυξη.

Επίσης, ο υπερκορτιζολισμός μπορεί να ανιχνευθεί εξετάζοντας την κατάσταση του δέρματος.

Με την υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης, το δέρμα γίνεται ξηρό, λεπτότερο, παίρνει μαρμάρινη σκιά.

Συχνά υπάρχουν ραβδώσεις (λεγόμενες ραγάδες) και περιοχές τοπικής εφίδρωσης. Η θεραπεία των εκδορών και των τραυμάτων είναι πολύ αργή.

Η υπερέκκριση της κορτιζόλης εισάγει αλλαγές στην εργασία των αιμοφόρων αγγείων, της καρδιάς και του νευρικού συστήματος. Ο ασθενής παραπονιέται για κατάθλιψη, προβλήματα ύπνου, λήθαργο, ανεξήγητη ευφορία, σε μερικές περιπτώσεις διαγιγνώσκεται στεροειδική ψύχωση. Όσο για το καρδιαγγειακό σύστημα, μια μικτή συντροφική καρδιομυοπάθεια είναι ένας συχνός σύντροφος του υπερκορτιζόλιου. Αυτή η παθολογία μπορεί να προκληθεί από επίμονες αυξήσεις της αρτηριακής πίεσης, καταβολικές επιδράσεις των στεροειδών στο μυοκάρδιο, καθώς και μετατοπίσεις ηλεκτρολυτών.

Χαρακτηριστικά σημεία αυτών των διαταραχών είναι: η μεταβολή του καρδιακού ρυθμού, η αύξηση της αρτηριακής πίεσης και η καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία είναι γεμάτη με την εμφάνιση μοιραίας έκβασης.

Το υπερβολικό βάρος - το σύμπτωμα του Itsenko Cushing

Συμπτώματα στο σύνδρομο Ίτσενκο-Κάουσινγκ

Διαγνωστικά

Το πρώτο πράγμα που διεξάγεται σε περιπτώσεις υποψίας υπερκορτικοποίησης είναι οι εξετάσεις διαλογής, οι οποίες επιτρέπουν την καθιέρωση του ημερήσιου επιπέδου της κορτιζόλης στα ούρα. Η παρουσία του υπερκορεσμού ή της νόσου του Itsenko-Cushing υποδεικνύεται με τριπλάσια ή τετραπλάσια περίσσεια του κανόνα της κορτιζόλης.

Στη συνέχεια διεξάγεται μια μικρή δοκιμασία δεξαμεθαζόνης, η ουσία της οποίας είναι η ακόλουθη: εάν η χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνει περισσότερο από δύο φορές το επίπεδο της ορμόνης, δεν υπάρχει λόγος να μιλήσουμε για τυχόν αποκλίσεις. αλλά αν δεν υπάρχει μείωση της κορτιζόλης, η διάγνωση είναι "υπερκορτιάζωση".

Είναι δυνατόν να γίνει διάκριση του υπερκορτικοειδισμού από τη νόσο του Itsenko-Cushing με μια μεγάλη δοκιμασία δεξαμεθαζόνης, η οποία διεξάγεται κατ 'αναλογία με μια μικρή. Με υπερκορτιάζωση, το επίπεδο της κορτιζόλης δεν μειώνεται, και με την ασθένεια μειώνεται περισσότερο από δύο φορές.

Μετά από αυτές τις δραστηριότητες παραμένει να διαπιστωθεί η αιτία της παθολογίας. Οι διαδραστικές διαγνωστικές, ειδικότερα, η υπολογισμένη τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων και της υπόφυσης, βοηθούν τους γιατρούς σε αυτό.

Θεραπεία

Για να απαλλαγούμε από το σύνδρομο του Itsenko-Cushing, είναι απαραίτητο να προσδιορίσουμε την αιτία του αυξημένου επιπέδου κορτιζόλης και να την εξαλείψουμε, καθώς και να εξισορροπήσουμε το ορμονικό υπόβαθρο.

Όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, πρέπει να επισκεφθεί ο γιατρός το συντομότερο δυνατό: έχει αποδειχθεί ότι η έλλειψη θεραπείας κατά τα πρώτα πέντε χρόνια από την έναρξη της παθολογίας μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Με βάση τα δεδομένα που αποκτήθηκαν κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, ο γιατρός μπορεί να προσφέρει μία από τις τρεις μεθόδους θεραπείας:

• Φάρμακα. Τα φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν τόσο ανεξάρτητα όσο και ως μέρος σύνθετης θεραπείας. Η βάση της φαρμακευτικής αγωγής του υπερκορτιζολισμού είναι φάρμακα, τα οποία αποσκοπούν στη μείωση της παραγωγής ορμονών στα επινεφρίδια. Τέτοια φάρμακα περιλαμβάνουν φάρμακα όπως Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan ή Trilostan. Συνήθως χορηγούνται αν υπάρχουν αντενδείξεις σε άλλες μεθόδους θεραπείας και στις περιπτώσεις που αυτές οι μέθοδοι (για παράδειγμα, χειρουργικές) αποδείχθηκαν αναποτελεσματικές.
• Επιχειρησιακό. Υπονοεί την διαφυσιοειδική αναθεώρηση της εκτομής της υπόφυσης και του αδενοειδούς χρησιμοποιώντας μικροχειρουργικές τεχνικές. Αυτή η τεχνική χαρακτηρίζεται από υψηλή απόδοση και ταχεία εμφάνιση βελτιώσεων. Παρουσία όγκων του φλοιού των επινεφριδίων, ο όγκος απομακρύνεται. Η λιγότερο συχνά εκτελούμενη παρέμβαση είναι η εκτομή δύο επινεφριδίων, η οποία απαιτεί δια βίου χρήση γλυκοκορτικοειδών.
• Ακτινοβολία. Κατά κανόνα, η ακτινοθεραπεία συνιστάται παρουσία αδενώματος υπόφυσης. Αυτή η μέθοδος δρα απευθείας στην περιοχή της υπόφυσης, αναγκάζοντάς την να μειώσει την παραγωγή ACTH. Συνιστάται η διεξαγωγή ακτινοθεραπείας παράλληλα με άλλες μεθόδους θεραπείας: λειτουργική ή ιατρική. Ο πιο αποτελεσματικός συνδυασμός της έκθεσης στην ακτινοβολία και της χρήσης ναρκωτικών με στόχο τη μείωση της παραγωγής ορμονών.

Σοβαρή νευροενδοκρινική παθολογία, στην οποία το υποθάλαμο-υπόφυση-επινεφριδιακό σύστημα έχει εξασθενίσει - Η νόσος του Itsenko-Cushing - μια ασθένεια που δεν μπορεί να θεραπευτεί τελείως, αλλά είναι δυνατόν να σταθεροποιηθεί η κατάσταση ενός ατόμου.

Σχετικά με τις πρωταρχικές σεξουαλικές ενδείξεις σε αγόρια και κορίτσια μπορείτε να διαβάσετε εδώ.

Έτσι, η πρόγνωση για τη θεραπεία του υπερκορτικοσολισμού με έγκαιρη πρόσβαση σε γιατρό είναι ευνοϊκή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία μπορεί να αποτραπεί χωρίς προσφυγή σε λειτουργικές μεθόδους θεραπείας και η αποκατάσταση γίνεται αρκετά γρήγορα.

Υπερκορτικοειδισμός - τι είναι, τύποι και θεραπεία μιας επικίνδυνης ασθένειας

Το γυναικείο σώμα είναι ευαίσθητο στις αρνητικές εκδηλώσεις του εξωτερικού και του εσωτερικού περιβάλλοντος. Ορισμένες γυναίκες έχουν μια τέτοια ασθένεια όπως ο υπερκορτικοειδισμός, τι είναι και πώς να το αντιμετωπίσουμε και πρέπει να μάθουμε. Πρέπει να σημειωθεί ότι αυτό το πρόβλημα σχετίζεται με το ορμονικό υπόβαθρο · επομένως, η θεραπευτική θεραπεία θα βασίζεται σε φάρμακα. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε τα χαρακτηριστικά αυτής της παθολογικής διαδικασίας, τις μεθόδους αντιμετώπισης της, τα χαρακτηριστικά των εκδηλώσεων και άλλες σημαντικές πτυχές.

1 Ποιος είναι ο ρόλος των ορμονών των επινεφριδίων;

Η παρατεταμένη αύξηση του κυκλοφορικού συστήματος των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια προκαλεί την εμφάνιση του συνδρόμου υπερκοκκισμών. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την αποτυχία όλων των μεταβολικών διεργασιών, τη διακοπή της λειτουργίας σημαντικών συστημάτων του σώματος. Οι παράγοντες που οδήγησαν σε μια ορμονική ανισορροπία, μιλούν όγκος στο επινεφριδίων, της υπόφυσης και άλλα όργανα, και ακόμη και η χρήση φαρμάκων, τα οποία είναι παρόντα στην σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών. Προκειμένου να εξαλειφθούν οι εκδηλώσεις της νόσου συνταγογραφήσει μια ποικιλία φαρμάκων, και έχουν επίδραση επί του όγκου μπορεί μέθοδο διασταύρωσης ή αφαιρεί από λειτουργική μέθοδος του σώματος.

Ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει στεροειδείς ορμόνες - ορυκτοκορτικοειδή, ανδρογόνα και γλυκοκορτικοειδή. Η σύνθεσή τους ελέγχεται από αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, για παράδειγμα, κορτικοτροπική ή ACTH. Η παραγωγή της ρυθμίζεται από την ορμόνη riling, τη βαζοπρεσίνη του υποθαλάμου. Η χοληστερόλη είναι μια κοινή πηγή για την παραγωγή στεροειδών.

Το πιο δραστικό γλυκοκορτικοειδές είναι η κορτιζόλη. Η αύξηση της ποσότητας οδηγεί σε διακοπή της σύνθεσης κορτικοτροπίνης λόγω ανατροφοδότησης. Λόγω αυτού, διατηρείται η ορμονική ισορροπία. Η παραγωγή του κύριου ορυκτοκορτικοειδούς ορμόνης, δηλαδή της αλδοστερόνης, εξαρτάται λιγότερο από την ACTH. Ο κύριος διορθωτικός μηχανισμός της σύνθεσης του είναι το σύστημα ρενίνης-αντι-στρες, το οποίο ανταποκρίνεται στις μεταβολές στον όγκο του αίματος που κυκλοφορεί. Η διάγνωση του υπερκορτιζολισμού βασίζεται στην παράδοση των απαραίτητων εξετάσεων, αφού λάβει το αποτέλεσμα, ο θεράπων ιατρός συνταγογραφεί την κατάλληλη θεραπεία.

Σε μεγάλες ποσότητες που παράγονται στους αδένες του αναπαραγωγικού συστήματος. Τα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν όλους τους τύπους μεταβολικών διεργασιών. Αυξάνουν το επίπεδο γλυκόζης στο κυκλοφορικό σύστημα, συμβάλλουν στην διάσπαση της πρωτεΐνης και στην ανακατανομή του λιπώδους ιστού. Οι ορμόνες έχουν αντιφλεγμονώδη και καταπραϋντικά αποτελέσματα, προάγουν τη συγκράτηση του νατρίου στο σώμα και αυξάνουν την πίεση.

2 Συμπτώματα

Η παθολογική αύξηση του δείκτη γλυκοκορτικοειδών οδηγεί στην εμφάνιση του συνδρόμου του υπερκοκκισμού. Οι ασθενείς λένε για τις καταγγελίες που σχετίζονται με την αλλαγή στην εμφάνιση και τη λειτουργία της ανεπάρκεια του καρδιαγγειακού συστήματος, καθώς και μυοσκελετικά, αναπαραγωγικό και το νευρικό σύστημα. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου προκαλούνται επίσης από αυξημένη περιεκτικότητα αλδοστερόνης και ανδρογόνων που παράγονται από τα επινεφρίδια.

Στην παιδική ηλικία, η παρουσία υπερκινητικότητας οδηγεί σε διάρρηξη της παραγωγής κολλαγόνου και μειώνει την ευαισθησία των σημαντικών οργάνων στις επιπτώσεις της αυτοτροπολικής ορμόνης. Αυτές οι αλλαγές είναι ο κύριος λόγος για να σταματήσει η ανάπτυξη του σώματος, δηλαδή η ανάπτυξη. Μετά τη θεραπεία της παθολογικής διαδικασίας μπορεί να συμβεί αποκατάσταση των δομικών στοιχείων του οστικού ιστού. Εάν υπάρχει μεγάλο αριθμό γλυκοκορτικοειδών στο σώμα της γυναίκας, τότε θα παρουσιαστούν οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις:

1. Η παχυσαρκία, στην οποία υπάρχει εναπόθεση λιπαρής μάζας στο πρόσωπο και στο υπόλοιπο σώμα.
2. Το δέρμα γίνεται λεπτό και εξακολουθούν να υπάρχουν τεντώματα.
3. Προβλήματα των μεταβολικών διεργασιών των υδατανθράκων - σακχαρώδης διαβήτης και προδιαβήτης.
4. Η εμφάνιση οστεοπόρωσης.
5. Ανοσοανεπάρκεια του δευτερογενούς τύπου με το σχηματισμό διαφόρων μολυσματικών ασθενειών και μυκητιακών παθήσεων.
6. Φλεγμονή των νεφρών, καθώς και ο σχηματισμός σκληρών λίθων.
7. Ψυχο-συναισθηματικές διαταραχές του περιβάλλοντος, κατάθλιψη, αλλαγές στη διάθεση.

Τα συμπτώματα του υπερκορεσολισμού στις γυναίκες είναι αρκετά χαρακτηριστικά, ως εκ τούτου, δεν είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί η ασθένεια. Το κυριότερο είναι να έρθετε αμέσως σε επαφή με ένα ιατρικό ίδρυμα για να αποτρέψετε την εμφάνιση σοβαρών συνεπειών:

1. Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης, στην οποία ακόμη και η χορήγηση ισχυρών φαρμάκων δεν έχει το επιθυμητό θεραπευτικό αποτέλεσμα.
2. Μυϊκή αδυναμία.
3. Διαταραχή ορμονικού υποβάθρου με αρρυθμία, καρδιακή ανεπάρκεια και μυοκαρδιοδυσκόπηση.
4. Περιφερικό οίδημα.
5. Συστηματική και άφθονη ούρηση.
6. Μούδιασμα και κράμπες στα πόδια.
7. Πόνος στο κεφάλι.

Οι ορμόνες φύλου παρέχουν την εφαρμογή αναπαραγωγικών λειτουργιών στο σώμα. Με την έλλειψη μιας γυναίκας δεν μπορεί να μείνει έγκυος, ωστόσο, ένας αυξημένος αριθμός αυτών των συστατικών έχει επίσης μια σειρά παρενεργειών, μερικές από τις οποίες είναι πραγματικά επικίνδυνες:

1. Σμηγματόρροια, ακμή, ακμή και άλλα δερματικά προβλήματα.
2. Αποτυχία του κύκλου εμμηνόρροιας.
3. Αυξημένη τρίχα στο στήθος, το πρόσωπο, τους γλουτούς και την κοιλιά στο ασθενέστερο φύλο.
4. Αδυναμία εγκυμοσύνης.
5. Μειωμένη λίμπιντο.
6. Στους άνδρες, η έλλειψη οιστρογόνων αυξάνει το χάραγμα της φωνής, αυξάνει το μέγεθος των μαστικών αδένων, μειώνει την ανάπτυξη των ζωνών στο κεφάλι, ιδιαίτερα στο πρόσωπο.
7. Στυτική δυσλειτουργία.

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα αναγκάζουν τον ασθενή να πάει σε ιατρική μονάδα. Ένας ειδικευμένος ιατρικός επαγγελματίας χρειάζεται μόνο να αναλύσει τα παράπονα και την εμφάνιση της γυναίκας προκειμένου να καθορίσει την ακριβή διάγνωση.

3 Ποικιλίες και θεραπεία της νόσου

Οι κύριες εκδηλώσεις του υπερκορτιζολισμού σχετίζονται άμεσα με την υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης, κατόπιν το επίπεδο του προσδιορίζεται στον σίελο ή στον ημερήσιο όγκο ούρων. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να ελέγξετε τη συγκέντρωση αυτού του συστατικού στο κυκλοφορικό σύστημα. Για να αποσαφηνιστεί ο τύπος της παθολογικής διαδικασίας, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια σειρά λειτουργικών μελετών, για παράδειγμα, μια μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης και μια μεγάλη δοκιμασία. Σε διαφορετικά εργαστήρια, οι φυσιολογικές τιμές αυτών των ορμονών είναι διαφορετικές. Η ανάλυση του αποτελέσματος είναι δυνατή μόνο με τη βοήθεια ειδικού.

Για να προσδιοριστεί η ταυτόχρονη παραβιάσεις πρέπει να αναλύσει τα ούρα και το αίμα, καθώς επίσης και να δώσουν προσοχή στην κρεατινίνη, ηλεκτρολύτες, γλυκόζη, ουρία, και το υπόλοιπο των βιοχημικών τιμών. Τέτοιες όργανο μέθοδοι όπως CT, πυκνομετρία, μαγνητική τομογραφία, υπερηχογράφημα και ΗΚΓ έχουν άριστες πληροφορίες. Η υπερβολική παραγωγή ορμονών επινεφριδίων οδηγεί σε διάφορες παθολογικές εκδηλώσεις, που αναγκάζουν τη χρήση ισχυρών φαρμάκων. Ωστόσο, πριν προχωρήσουμε στη θεραπεία του Cushing απαραίτητο να προσδιοριστεί η μεταβολή της καθώς κάθε μορφή της νόσου έχει ένα χαρακτηριστικό διαφορές και τα χαρακτηριστικά, η οποία εκδηλώνεται όχι μόνο στα συμπτώματα, αλλά και στην περαιτέρω θεραπεία της νόσου.

Προκειμένου να προσδιοριστούν οι σχετικές παραβιάσεις, πρέπει να αναλυθεί η ανάλυση των ούρων και του αίματος

Η αυξημένη σύνθεση γλυκοκορτικοειδών εμφανίζεται υπό τη δράση της κορτικολιμπέρης και της κορτικοτροπίνης, ή γενικά ανεξάρτητα από αυτά. Για το λόγο αυτό, απομονώνονται οι ασθένειες που εξαρτώνται από την ACTH και εξαρτώνται από την ACTH. Τα τελευταία περιλαμβάνουν:

• λειτουργικό υπερκορτιζολισμό.
• περιφερειακή μορφή ·
• εξωγενή υπερκορτικοειδισμό.

Η πρώτη ομάδα ειδών περιλαμβάνει τις ακόλουθες μορφές:

1. Υπερκορτικοειδισμός του κεντρικού τύπου. Η αιτία αυτής της παθολογίας είναι ένα νεόπλασμα της υπόφυσης. Στην περίπτωση αυτή, ο όγκος είναι μικρός, για παράδειγμα, 1 cm μιλάμε για μικροαδενώματα εφόσον υπερβαίνουν το ποσοστό αυτό, ενώ το σώμα παρούσα macroadenoma. Τέτοιοι σχηματισμοί συνθέτουν υπερβολικές ποσότητες ACTH, διεγείρει την παραγωγή των γλυκοκορτικοειδών και διαταραχθεί σχέση μεταξύ ορμονών. Η επεξεργασία πραγματοποιείται με δέσμη πρωτονίων, σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται συνδυασμένες μέθοδοι.
2. ACTH-εκτοπικό σύνδρομο. Ο κακοήθης σχηματισμός διαφόρων οργάνων συνθέτει μια υπερβολική ποσότητα συστατικών, τα οποία στη δομή τους μοιάζουν με κορτικοολίνη ή κορτικοτροπίνη. Έρχονται σε επαφή με υποδοχείς ACTH και αυξάνουν την ένταση της παραγωγής ορμονών. Μετά τον προσδιορισμό της θέσης του όγκου, λειτουργεί με επιτυχία.

Η θεραπεία του υπερκορτιζολισμού στις γυναίκες πραγματοποιείται στις περισσότερες περιπτώσεις με ριζικές μεθόδους, δηλαδή με χειρουργική αφαίρεση του νεοπλάσματος. Ωστόσο, η σύγχρονη φαρμακευτική φάρμακα παρουσιάζουν επίσης μια καλή επίδοση, έτσι ώστε να χρησιμοποιούνται ενεργά ως θεραπευτική αγωγή, μπορεί να αυξήσει την αποτελεσματικότητα σε βάρος των μεθόδων των ανθρώπων. Η υποκλινική υπερκορτιζολισμού απαιτεί υψηλά προσόντα του θεράποντος ιατρού, γιατί η ασθένεια για τη διάγνωση σωστά και να διακριθεί από άλλες μορφές της νόσου. Για αυτό υπάρχουν διάφορες διαγνωστικές μέτρα, των οποίων η κύρια αποστολή - να προσδιορίσει την αιτία της παθολογικής διεργασίας σωστά και με ακρίβεια, ο βαθμός της καταστροφής του σώματος και περαιτέρω επεξεργασίες.

Υπερκορτικοειδισμός: συμπτώματα, θεραπεία, αιτίες, σημεία

Συνδέει μια ομάδα ασθενειών που βασίζονται στην παθογένεση της αυξημένης έκκρισης των ορμονών των επινεφριδίων από τον φλοιό: γλυκοκορτικοειδή, μεταλλοκορτικοειδή, ανδρογόνα και οιστρογόνα.

Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων που προκαλείται από τα αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης στο αίμα ή τα συνθετικά ανάλογα του (γλυκοκορτικοειδή) ονομάζεται σύνδρομο Ιτσένκο - Κάισινγκ (υπερκορτιάζωση, υπεργλυκοκορτικοποίηση, υπερκορτιζολισμός).

Συμπτώματα και πορεία υπερκορτικοποίησης

Δέρμα, επιδερμίδες και υποδόρια λιπώδη ιστό

Ερυθρότητα του δέρματος. Μώλωπες

Η κλινική εικόνα ποικίλλει ανάλογα με την υπερέκκριση της οποίας η ορμόνη ή ο συνδυασμός τους σχετίζεται με την ανάπτυξη της νόσου. Οι ανατομικές μεταβολές στο φλοιό των επινεφριδίων κατά τη διάρκεια του υπερκορτιρισμού μπορεί να είναι διαφορετικές. Συχνότερα συνίστανται στον αριθμό των περιπλασίων του φλοιού, της αδενωματώδους ανάπτυξης και μερικές φορές ο υπερκοκτισμός συνδέεται με την ανάπτυξη ενός κακοήθους όγκου.

Αναφέρονται οι ακόλουθες κλινικές μορφές υπερκορτιζολισμού.

1. Συγγενής υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων (αδρενογενετικό σύνδρομο). Εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες. λόγω της σύνθεσης στο φλοιό των επινεφριδίων ενός μεγάλου αριθμού στεροειδών ορμονών με τις βιολογικές επιδράσεις των ανδρών σεξουαλικών ορμονών. Η νόσος είναι συγγενής.

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Πιστεύεται ότι στα κύτταρα των επινεφριδιακών συστημάτων του φλοιού των επινεφριδίων διαταράσσονται, παρέχοντας φυσιολογική σύνθεση ορμονών.

Κλινική εικόνα. Καθορισμένο κυρίως από τις ανδρογονικές και μεταβολικές επιδράσεις των ανδρών σεξουαλικών ορμονών, πέραν της εισόδου στο σώμα. Σε μερικούς ασθενείς, συμπτώματα ανεπάρκειας ή περίσσειας άλλων ορμονών των επινεφριδίων - γλυκοκορτικοειδή, αλατοκορτικοειδή εντάσσονται σε αυτό. Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά των ορμονικών διαταραχών, διακρίνονται οι κλινικές μορφές της νόσου. Τις περισσότερες φορές, η καθαρά ιογενής μορφή βρίσκεται, λιγότερο συχνά - η υπερτασική μορφή, στην οποία, εκτός από τα σημάδια της βιολίωσης, υπάρχουν συμπτώματα που σχετίζονται με υπερβολική προσφορά ορυκτοκορτικοειδών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Επιπρόσθετα, σε ορισμένους ασθενείς, ο εμβολιασμός συνδυάζεται με μεμονωμένα συμπτώματα ανεπαρκούς παραγωγής γλυκοκορτικοειδών (σύνδρομο απώλειας άλατος) ή με αυξημένη πρόσληψη εθυχολανόνης από τα επινεφρίδια, συνοδευόμενη από περιοδικό πυρετό.
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την ηλικία κατά την οποία λαμβάνει χώρα η παραγωγή ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων. Εάν η αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων εμφανίζεται στην προγεννητική περίοδο, τα κορίτσια γεννιούνται με διάφορες διαταραχές των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, σε διαφορετικό βαθμό που μοιάζουν με τη δομή των αρσενικών γεννητικών οργάνων, ενώ τα εσωτερικά γεννητικά όργανα διαφοροποιούνται σωστά. Στην περίπτωση ορμονικών διαταραχών μετά τη γέννηση, τόσο τα κορίτσια όσο και τα αγόρια έχουν επιταχυνόμενη ανάπτυξη, καλή ανάπτυξη μυών, μεγάλη φυσική αντοχή και μειωμένη σεξουαλική ανάπτυξη: τα κορίτσια έχουν την πρώιμη εμφάνιση της τριχοφυΐας αρσενικού τύπου, την υπερτροφία του κλοτοειδούς, την υπανάπτυξη της μήτρας, στα αγόρια, την πρώιμη ανάπτυξη του πέους, την πρώιμη εμφάνιση της σεξουαλικής ανάπτυξης των τριχών, την καθυστερημένη ανάπτυξη των όρχεων. Σε ενήλικες γυναίκες, η ασθένεια εκδηλώνεται σε τρίχες σώματος στο πρόσωπο και στο σώμα του αρσενικού τύπου, υποπλασία των μαστικών αδένων και της μήτρας, υπερτροφία κλειτορίδας, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως (αμηνόρροια, υπο-ολιγομερή), στειρότητα. Η υπερτασική μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από συνδυασμό θρομβολίωσης και επίμονης υπέρτασης. Ο συνδυασμός της βιολίωσης με το σύνδρομο απώλειας αλατιού σε ενήλικες είναι σπάνιος.

Η διάγνωση βασίζεται στη χαρακτηριστική κλινική εικόνα της νόσου. Η αυξημένη παραγωγή ούρων των 17-κετοστεροειδών, η οποία μπορεί να φτάσει τα 100 mg την ημέρα1, έχει μεγάλη διαγνωστική σημασία. Η μελέτη της απέκκρισης των 17-κετοστεροειδών μας επιτρέπει να διακρίνουμε τη νόσο από την συχνά εμφανιζόμενη υπερτρίχωση του ιού της κληρονομικής ή εθνικής προέλευσης.

Η διαφορική διάγνωση των νεοπλασματικών όγκων των ωοθηκών βασίζεται στα αποτελέσματα μιας γυναικολογικής εξέτασης και στην απουσία σημαντικής αύξησης στην απέκκριση 17-κετο στεροειδών σε όγκους των ωοθηκών. Η δοκιμή Li βοηθάει τη διάκριση της υπερπλασίας του επινεφριδιακού φλοιού από τους όγκους που παράγουν ανδρογόνα με τη μείωση της απέκκρισης των 17-κετοστεροειδών υπό την επίδραση της λήψης πρεδνιζολόνης ή δεξαμεθαζόνης. Όταν η έκκριση όγκου των 17-κετοστεροειδών δεν μειώνεται ή μειώνεται μόνο ελαφρώς. Το δείγμα βασίζεται στην καταστολή της αδρενοκορτικοτροπικής λειτουργίας της υπόφυσης από τα κορτικοστεροειδή φάρμακα. Πριν από τη δοκιμασία, η ημερήσια απέκκριση των 17-κετοστεροειδών με ούρα προσδιορίζεται δύο φορές, στη συνέχεια χορηγείται δεξαμεθαζόνη ή πρεδνιζολόνη (5 mg το καθένα) ημερησίως για 3 ημέρες ημερησίως σε διαστήματα 6 ωρών. Την ημέρα 3, προσδιορίζεται η απέκκριση των 17-κετοστεροειδών από τα ούρα. Με υπερβολική υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων, μειώνεται κατά τουλάχιστον 50%, σε ασθενείς με όγκο του επινεφριδιακού φλοιού δεν υπάρχει σημαντική μείωση. Σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, μια ειδική εξέταση ακτίνων Χ για την εξαίρεση των όγκων των επινεφριδίων.

Θεραπεία. Τα φάρμακα γλυκοκορτικοειδών συνταγογραφούνται (πρεδνιζόνη ή άλλα κορτικοστεροειδή σε ισοδύναμες δόσεις, τα οποία καθορίζονται ξεχωριστά υπό τον έλεγχο μιας μελέτης για την απέκκριση 17-κετοστεροειδών) προκειμένου να καταστείλει την παραγωγή της υπόφυσης του ACTH. Αυτό οδηγεί στην εξομάλυνση της λειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού: η απέκκριση της περίσσειας ανδρογόνων σταματά, η απέκκριση των 17-κετοστεροειδών μειώνεται στο φυσιολογικό, καθιερώνεται κανονικός κύκλος της ωοθηκικής περιόδου, η τριχοφυΐα αρσενικού τύπου είναι περιορισμένη.

Η θεραπεία πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε περιπτώσεις ανθεκτικότητας σε συντηρητική θεραπεία, είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση (μερική τομή της επινεφριδιακής αφαίρεσης) με επακόλουθη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης (πρεδνιζόνη, οξική δεοξυκορτικοστερόνη σε ατομικά συνταγογραφούμενες δόσεις).

2. Ανδρογόνο που παράγουν όγκους του επινεφριδιακού φλοιού. Τα ανδρογόνα που παράγουν όγκους - ανδροστεροειδή - είναι καλοήθη και κακοήθη.

Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, η ασθένεια είναι κοντά σε μια έντονη υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, αλλά, κατά κανόνα, προχωρά σε πιο έντονα συμπτώματα, ειδικά σε ταχεία εξέλιξη σε κακοήθη όγκο. Εμφανίζονται σε διαφορετικές ηλικίες.

Η διάγνωση. Η βάση για αυτό είναι η χαρακτηριστική κλινική εικόνα σε άτομα που δεν είχαν προηγουμένως συμπτώματα virilization, καθώς και ιδιαίτερα υψηλή απέκκριση των 17-κετοστεροειδών στα ούρα, που υπερβαίνει τα 1000 mg ημερησίως σε μεμονωμένους ασθενείς. Η δοκιμή πρεδνιζολόνης με χορήγηση ACTH χαρακτηρίζεται από την απουσία μείωσης στην απέκκριση των 17-κετοστεροειδών, η οποία καθιστά δυνατή τη διάκριση της ασθένειας από τη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων του φλοιού.

Η εξέταση με ακτίνες Χ με την εισαγωγή αερίου ή απευθείας στον ιστό των νεφρών ή οπισθοπεριτοναϊκή με προακρυλική διάτρηση μπορεί να ανιχνεύσει έναν όγκο.

Οι κακοήθεις όγκοι χαρακτηρίζονται από σοβαρή πορεία και πρόγνωση λόγω πρόωρης μετάστασης στο οστούν, τους πνεύμονες, το ήπαρ και την αποσύνθεση του ιστού του όγκου.

Χειρουργική θεραπεία (απομάκρυνση των επινεφριδίων που έχουν προσβληθεί από όγκο). Στην μετεγχειρητική περίοδο, όταν εμφανίζονται σημάδια υποκορτισμού (λόγω της ατροφίας του ανεπιθύμητου επινεφριδικού αδένα) - θεραπεία αντικατάστασης.

3. Σύνδρομο Ιτσένκο - Cushing. Συνδέεται με αυξημένη παραγωγή ορμονών, κυρίως γλυκοκορτικοειδών, φλοιού επινεφριδίων λόγω υπερπλασίας, καλοήθων ή κακοήθων όγκων (κορτικοστεροφάσματα). Είναι σπάνιο, πιο συχνά σε γυναίκες σε ηλικία τεκνοποίησης.

Κλινική εικόνα. Πλήρες, στρογγυλό, κόκκινο πρόσωπο, υπερβολική ανάπτυξη κυτταρίνης στο σώμα με δυσανάλογα λεπτά άκρα. υπερτρίχωση (σε γυναίκες - αρσενικά); μωβ ραβδώσεις distensae cutis στη ζώνη της πυέλου και του ώμου, στους εσωτερικούς μηρούς και στους ώμους. υπέρταση με υψηλή συστολική και διαστολική πίεση, ταχυκαρδία. γυναίκες - υποσιτισμού μήτρας και του μαστού, κλειτοριδική υπερτροφία, αμηνόρροια, άνδρες - ανικανότητα, συνήθως poliglobuliya (πολυκυτταραιμία), υπερχοληστερολαιμία, υπεργλυκαιμία, γλυκοζουρία, οστεοπόρωση.

Η θεραπεία της νόσου είναι αργή με καλοήθη μικρή και μικρή προοδευτική ανάπτυξη των αδενωμάτων. Όταν το σύνδρομο αδενοκαρκινώματος αναπτύσσεται γρήγορα, η ασθένεια είναι ιδιαίτερα δύσκολη, περιπλέκεται από διαταραχές που προκαλούνται από μεταστάσεις όγκου, συχνότερα στο ήπαρ, στους πνεύμονες, στα οστά.

Η διάγνωση. Η διαφορική διάγνωση μεταξύ του συνδρόμου Itsenko-Cushing που σχετίζεται με τις πρωτογενείς αλλαγές στον φλοιό των επινεφριδίων και την ίδια ασθένεια της υπόφυσης μπορεί να είναι δύσκολη. Τα διαγνωστικά συμβάλλουν στις μελέτες των ακτίνων Χ (πνευμονοτετραπεριτόνιο, ακτινογραφία εντοπισμού της τουρκικής σέλας). Η διάγνωση ενός όγκου του φλοιού των επινεφριδίων επιβεβαιώνεται από μια έντονα αυξημένη περιεκτικότητα σε 17-κετοστεροειδή σε καθημερινά ούρα, φτάνοντας σε σοβαρές περιπτώσεις με μεγάλα και κακοήθη αδενώματα, μερικές εκατοντάδες ή και 1000 mg ημερησίως, καθώς και αυξημένη περιεκτικότητα 17-υδροξυκορτικοστεροειδών.

Θεραπεία. Η έγκαιρη απομάκρυνση ενός όγκου του επινεφριδιακού φλοιού απουσία μεταστάσεων οδηγεί στην αντίστροφη ανάπτυξη ή ανακούφιση όλων των συμπτωμάτων της νόσου. Ωστόσο, μετά από χειρουργική επέμβαση είναι δυνατή μια υποτροπή. Η πρόγνωση για έναν μη λειτουργικό όγκο είναι απελπιστική. Ο θάνατος μπορεί να συμβεί από αιμορραγία στον εγκέφαλο, από προσκολλημένες σηπτικές διεργασίες, πνευμονία, μεταστάσεις όγκων στα εσωτερικά όργανα (ήπαρ, πνεύμονες).

Λόγω δεύτερη ατροφία, ανεπηρέαστη, των επινεφριδίων για την πρόληψη της ανάπτυξης των μετεγχειρητικής οξείας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων για 5 ημέρες πριν από τη χειρουργική επέμβαση και κατά τη διάρκεια των πρώτων ημερών μετά την χρήση της ACTH-ψευδαργύρου-φωσφορικού και 20 μονάδες 1 φορές την ημέρα ενδομυϊκώς ανά ημέρα πριν από την επέμβαση συνταγογραφηθεί επιπλέον υδροκορτιζόνη. Με απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης μετά τη χειρουργική επέμβαση, ενδείκνυται η ενδομυϊκή χορήγηση της οξικής δεοξυκορτικοστερόνης.
Σε περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση, συνιστάται συμπτωματική θεραπεία σύμφωνα με τις ενδείξεις: αντιυπερτασικά και θεραπείες καρδιάς, ινσουλίνη, διαβητική δίαιτα με περιορισμό επιτραπέζιου αλατιού και αυξημένη περιεκτικότητα σε άλατα καλίου (φρούτα, λαχανικά, πατάτες), χλωριούχο κάλιο.

4. Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn). Προκαλείται από έναν όγκο του φλοιού των επινεφριδίων (αλδοστερόμα), παράγοντας μια ορμόνη ορτανίου ορυκτού - αλδοστερόνη. Μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται στη μέση ηλικία, πιο συχνά στις γυναίκες.

Κλινική εικόνα. Οι ασθενείς ανησυχούν για πονοκέφαλο, περιόδους γενικής αδυναμίας, δίψας, συχνή ούρηση. Παρατηρητικές παραισθησίες, επιληπτικές σπασμοί, υπέρταση με ιδιαίτερα υψηλή διαστολική πίεση. Το επίπεδο του καλίου στο αίμα μειώνεται έντονα και συνεπώς υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγές στο ΗΚΓ (βλέπε υποκαλιαιμία), η περιεκτικότητα σε νάτριο αυξάνεται, η ειδική βαρύτητα των ούρων είναι χαμηλή.

Η διάγνωση βασίζεται στην παρουσία της υπέρτασης, επιληπτικές κρίσεις μυϊκή αδυναμία, παραισθησίες, κράμπες, πολυδιψία, πολυουρία, και υποκαλιαιμία ανωτέρω αλλαγές ECG, και επίσης αυξημένα στο αλδοστερόνης ούρα (το ποσοστό του 1,5 έως 5mkg ανά ημέρα) και την απουσία της ρενίνης στο αίμα. Στη διαφορική διάγνωση πρέπει να ληφθεί υπόψη ο δευτερογενής αλδοστερονισμός, ο οποίος μπορεί να παρατηρηθεί στη νεφρίτιδα, στην κίρρωση του ήπατος και σε κάποιες άλλες ασθένειες που συνοδεύονται από οίδημα, καθώς και σε υπερτασικές ασθένειες. Οι ακτινογραφικές ενδείξεις ενός όγκου των επινεφριδίων έχουν μεγάλη διαγνωστική σημασία.

Χειρουργική θεραπεία. Ένα προσωρινό αποτέλεσμα δίνεται με τη λήψη αλδακτόνης ή veroshpiron, χλωριούχου καλίου. Περιορίστε την πρόσληψη αλατιού.

Παθογένεια συμπτωμάτων και σημείων

Με υπεργλυκοκορτικοποίηση σε 50-70% των ασθενών, ευρείες ατροφικές (που βρίσκονται κάτω από την επιφάνεια του προσβεβλημένου δέρματος) εμφανίζονται στο δέρμα ραβδώσεις, ροζ ή μοβ. Συνήθως εντοπίζονται στην κοιλιά, τουλάχιστον - στο στήθος, στους ώμους, στους γοφούς. Ένα φωτεινό μόνιμο ρουζ στο πρόσωπο (plethorus) συνδέεται με την ατροφία της επιδερμίδας και του υποκείμενου συνδετικού ιστού. Οι πληγές σχηματίζονται εύκολα, οι πληγές δεν επουλώνονται καλά. Όλα αυτά τα συμπτώματα οφείλονται στην ανασταλτική επίδραση των αυξημένων επιπέδων γλυκοκορτικοειδών στους ινοβλάστες, στην απώλεια του κολλαγόνου και του συνδετικού ιστού.

Εάν ο υπερκορτιζολισμός προκαλείται από υπερέκκριση της ACTH, τότε αναπτύσσεται υπερχρωματισμός του δέρματος, αφού η ACTH έχει ένα διεγερτικό μελανοκυττάρου αποτέλεσμα.

Συχνά υπάρχει μυκητιασική λοίμωξη του δέρματος, νύχια (ονυχομυκητίαση).

Η αυξημένη εναπόθεση και η ανακατανομή του υποδόριου λιπώδους ιστού είναι ένα από τα πιο χαρακτηριστικά και πρώιμα συμπτώματα συμπτωμάτων υπεργλυκοκορτικοποίησης. Λίπος αποθηκεύεται κυρίως tsentripetalno - στον κορμό, κοιλιά, πρόσωπο ( «πρόσωπο φεγγάρι»), ο λαιμός, πάνω από το VII αυχενικό σπόνδυλο ( «βουβάλια ανάχωμα») και στην υπερκλείδιους βόθρου - με ένα σχετικά λεπτό άκρων (λόγω της απώλειας της όχι μόνο λίπος, αλλά επίσης και των μυών ιστού). Η παχυσαρκία, παρά τη λιπολυτική δράση των γλυκοκορτικοειδών, οφείλεται εν μέρει στην αυξημένη όρεξη στο περιβάλλον υπεργλυκοκορτικοποίησης και υπερινσουλιναιμίας.

Η μυϊκή αδυναμία αναπτύσσεται στο 60% των ασθενών με υπεργλυκο-κροτικοποίηση, με κυρίως εγγύς μύες, ο οποίος εμφανίζεται σαφώς στα κάτω άκρα. Η μυϊκή μάζα μειώνεται λόγω της διέγερσης του καταβολισμού των πρωτεϊνών.

Η οστεοπόρωση μπορεί να βρεθεί σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς και κλινικά στο αρχικό στάδιο της νόσου εκδηλώνεται στον πόνο στην πλάτη. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζονται παθολογικά κατάγματα των πλευρών και καταγμάτων συμπίεσης των σπονδυλικών σωμάτων (στο 20% των ασθενών). Ο μηχανισμός της οστεοπόρωσης σχετίζεται με giperglyukokortitsizme ότι τα γλυκοκορτικοειδή καταστέλλουν την απορρόφηση του ασβεστίου και διεγείρει την έκκριση ΡΤΗ, αυξημένη απέκκριση ασβεστίου στα ούρα, η οποία οδηγεί σε ένα αρνητικό ισοζύγιο ασβεστίου και φυσιολογικών τιμών ασβεστίου υποστηρίζεται μόνο σε βάρος της μειωμένης σχηματισμό των οστών και επαναρρόφησης του ασβεστίου από τα οστά. Η εκπαίδευση στο 15% των ασθενών με υπεργλυκοκορτικοποίηση των πετρωμάτων στα νεφρά σχετίζεται με υπερασβεστιουρία.

Giperglyukokortitsizm μπορεί να συνοδεύεται από αύξηση της αρτηριακής πίεσης, δεδομένου ότι τα γλυκοκορτικοειδή αυξάνουν την καρδιακή παροχή και την περιφερική αγγειακή τόνου (Adra-ρυθμίζουν την έκφραση nergicheskih υποδοχέων, ενισχύουν τη δράση των κατεχολαμινών) και επίσης να επηρεάσει το σχηματισμό της ρενίνης στο ήπαρ (αγγειοτενσίνη Ι πρόδρομος).

Με μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και με ναυτία σε υψηλές δόσεις, ο κίνδυνος σχηματισμού πεπτικών ελκών αυξάνεται, αλλά σε ασθενείς με ενδογενή υπεργλυκοκορτικοποίηση και στο πλαίσιο μικρών κύκλων θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή δεν είναι υψηλό.

Από την πλευρά του κεντρικού νευρικού συστήματος, μια περίσσεια γλυκοκορτικοειδών προκαλεί πρώτα ευφορία, αλλά κατά τη διάρκεια του χρόνιου υπεργλυκοκορτικοισμού αναπτύσσονται διάφορες ψυχικές διαταραχές με τη μορφή αυξημένης συναισθηματικής ευπάθειας, διέγερσης, αϋπνίας και κατάθλιψης, καθώς και αυξημένης όρεξης, μειωμένης μνήμης, συγκέντρωσης και λίμπιντο. Περιστασιακά, συμβαίνουν ψύχωση και μανιακή κατάσταση.

Σε ασθενείς με γλαύκωμα, ο υπεργλυκοκορρυθμός προκαλεί αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, μπορεί να αναπτυχθεί καταρράκτης.

Στον σακχαρώδη διαβήτη, τα σημεία υπεργλυκαιμικού συνδρόμου ενώνουν τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω. Αν και ο υπεργλυκοκορρυθμός δεν οδηγεί στον κλινικά εκφραζόμενο υποθυρεοειδισμό, μια περίσσεια γλυκοκορτικοειδών καταστέλλει τη σύνθεση και την έκκριση της TSH και παραβιάζει τη μετατροπή του Τ4 σε Τ3, η οποία συνοδεύεται από μείωση της συγκέντρωσης Τ₃ στο αίμα.

Ο υπεργλυκοκορρυθμός συνοδεύεται από την καταστολή της έκκρισης της γοναδοτροπίνης και από τη μείωση της λειτουργίας των γονάδων, η οποία στις γυναίκες εκδηλώνεται με την καταστολή της ωορρηξίας και της αμηνόρροιας.

Η εισαγωγή γλυκοκορτικοειδών αυξάνει τον αριθμό των τεμαχισμένων λεμφοκυττάρων στο αίμα και μειώνει τον αριθμό των λεμφοκυττάρων, των μονοκυττάρων και των ηωσινοφίλων. Με την καταστολή της μετανάστευσης των φλεγμονωδών κυττάρων στη θέση τραυματισμού, τα γλυκοκορτικοειδή, αφενός, παρουσιάζουν την αντιφλεγμονώδη επίδρασή τους και, αφετέρου, μειώνουν την αντίσταση σε μολυσματικές ασθένειες σε ασθενείς με υπεργλυκοκορτικοποίηση. Σε αυξημένες ποσότητες, τα γλυκοκορτικοειδή αναστέλλουν την χυμική ανοσία.

Διάγνωση υπερκορτιζολισμού

Κανένα από τα εργαστηριακά διαγνωστικά τεστ για υπερκορτιζολισμό δεν μπορεί να θεωρηθεί απόλυτα αξιόπιστο, γι 'αυτό συχνά συνιστάται να επαναλαμβάνονται και να συνδυάζονται. Η διάγνωση του υπερκορτιζολισμού καθιερώνεται με βάση την αυξημένη απέκκριση της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα ή την εξασθενισμένη ρύθμιση του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων:

• η ημερήσια απέκκριση της ελεύθερης κορτιζόλης αυξάνεται.
• η ημερήσια απέκκριση της 17-υδροξυκορτικοστερόνης αυξήθηκε.
• καθημερινό βιορυθμό έκκρισης κορτιζόλης απουσιάζει.
• η περιεκτικότητα της κορτιζόλης σε 23-24 ώρες αυξήθηκε.

Ενδογενής υπερκορτιζολισμός

Επινεφρίδια - Ενδογενής υπερκορτιζολισμός

Ενδογενής υπερκορτιζολισμός - Επινεφρίδια

Ο επινεφριδιακός αδένας είναι ένα μικρό ζευγαρωμένο όργανο που παίζει μεγάλο ρόλο στη λειτουργία του σώματος. Συνήθως διαγνωσθεί σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ, όπου ο φλοιός ενός εσωτερικού οργάνου παράγει πάνω από γλυκοκορτικοειδή ορμόνες, δηλαδή κορτιζόλη. Στην ιατρική, αυτή η παθολογία ονομάζεται υπερκορτικοποίηση. Χαρακτηρίζεται από σοβαρή παχυσαρκία, αρτηριακή υπέρταση και διάφορες μεταβολικές διαταραχές. Τις περισσότερες φορές, η απόκλιση παρατηρείται σε γυναίκες κάτω των 40 ετών, αλλά συχνά διακρίνεται υπερκορτιζολισμός στους άνδρες.

Γενικές πληροφορίες

Υπερκορτικοειδισμός - μια ασθένεια των επινεφριδίων, ως αποτέλεσμα της οποίας αυξάνεται σημαντικά το επίπεδο κορτιζόλης στο σώμα. Αυτές οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες εμπλέκονται άμεσα στη ρύθμιση του μεταβολισμού και σε μια ποικιλία φυσιολογικών λειτουργιών. Τα επινεφρίδια ελέγχονται από την υπόφυση μέσω της παραγωγής αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία ενεργοποιεί τη σύνθεση κορτιζόλης και κορτικοστερόνης. Για να λειτουργήσει κανονικά ο αδένας της υπόφυσης, είναι απαραίτητη η επαρκής παραγωγή συγκεκριμένων ορμονών από τον υποθάλαμο. Αν αυτή η αλυσίδα σπάσει, ολόκληρο το σώμα υποφέρει και αυτό επηρεάζει την κατάσταση της ανθρώπινης υγείας.

Ο υπερκορεκτοειδισμός στις γυναίκες διαγιγνώσκεται δέκα φορές συχνότερα από ό, τι στο ισχυρότερο φύλο. Η ιατρική είναι επίσης γνωστή η νόσος του Itsenko-Cushing, η οποία σχετίζεται με την πρωταρχική βλάβη στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα και το σύνδρομο έχει δευτεροβάθμιο βαθμό. Συχνά, οι γιατροί διαγιγνώσκουν το ψευδο-σύνδρομο, το οποίο συμβαίνει στο πλαίσιο της κατάχρησης αλκοόλ ή σοβαρής κατάθλιψης.

Ταξινόμηση

Εξωγενείς

Η ανάπτυξη εξωγενούς υπερκορτικοποίησης επηρεάζεται από την παρατεταμένη χρήση συνθετικών ορμονών, ως αποτέλεσμα της οποίας αυξάνεται το επίπεδο των γλυκοκορτικοειδών στο σώμα. Αυτό παρατηρείται συχνά όταν ένα άτομο είναι πολύ άρρωστο και χρειάζεται να παίρνει ορμόνες. Συχνά εξωγενές σύνδρομο συμβαίνει σε ασθενείς με άσθμα, τύπου ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Το πρόβλημα μπορεί να εμφανιστεί στους ανθρώπους μετά τη μεταμόσχευση εσωτερικών οργάνων.

Ενδογενής

Η ανάπτυξη του ενδογενούς τύπου συνδρόμου επηρεάζεται από διαταραχές που εμφανίζονται στο εσωτερικό του σώματος. Τις περισσότερες φορές, ο ενδογενής υπερκορτινισμός εκδηλώνεται στη νόσο του Itsenko-Cushing, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η ποσότητα της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) που παράγεται από την υπόφυση. Η ανάπτυξη ενδογενούς υπερκορτιζολισμού επηρεάζεται από κακοήθεις όγκους (κορτικοτροπίνες), οι οποίοι σχηματίζονται στους όρχεις, τους βρόγχους ή τις ωοθήκες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι πρωτογενείς ανωμαλίες του φλοιού οργάνων μπορούν να προκαλέσουν παθολογία.

Λειτουργικό

Η λειτουργική υπερκορτιζολισμός ή ψευδο-σύνδρομο είναι μια προσωρινή κατάσταση. Η λειτουργική βλάβη μπορεί να σχετίζεται με δηλητηρίαση, εγκυμοσύνη, αλκοολισμό ή ψυχικές διαταραχές. Το νεανικό υποθάλαμο σύνδρομο συχνά οδηγεί σε λειτουργικό υπερκοστικισμό.

Σε λειτουργική διαταραχή, παρατηρούνται τα ίδια συμπτώματα όπως στην κλασσική πορεία του υπερκοκκισμού.

Οι κύριες αιτίες του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Μέχρι σήμερα, οι γιατροί δεν μπόρεσαν να διερευνήσουν πλήρως τα αίτια που επηρεάζουν τη δυσλειτουργία των επινεφριδίων. Είναι γνωστό μόνο ότι με οποιοδήποτε παράγοντα που προκαλεί αύξηση στην παραγωγή ορμονών από τα επινεφρίδια, αναπτύσσεται η ασθένεια. Οι παράγοντες που προκαλούν είναι:

• αδένωμα που προέρχεται από την υπόφυση ·
• ο σχηματισμός όγκων στους πνεύμονες, το πάγκρεας, το βρογχικό δέντρο, που παράγουν ACTH.
• μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών ορμονών,
• κληρονομικό παράγοντα.

Εκτός από τους παραπάνω παράγοντες, οι ακόλουθες περιπτώσεις μπορεί να επηρεάσουν την εμφάνιση του συνδρόμου:

• τραυματισμό ή διάσειση.
• τραύματα στο κεφάλι.
• φλεγμονή της αραχνοειδούς μεμβράνης του νωτιαίου μυελού ή του εγκεφάλου.
• φλεγμονώδη διαδικασία στον εγκέφαλο.
• μηνιγγίτιδα;
• αιμορραγία στον υπεραχειοειδή χώρο.
• βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Αν κάποιος έχει παρατηρήσει τουλάχιστον έναν από τους παραπάνω παράγοντες, τότε είναι εφικτή η έναρξη μιας παθολογικής διαδικασίας. Ο υποθάλαμος αρχίζει να παράγει μια μεγάλη ποσότητα της ορμόνης κορτικολιμπέρ, η οποία οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των ACTH. Έτσι, συμβαίνει η υπερλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων, αναγκάζεται να παράγει γλυκοκορτικοειδή 5 φορές περισσότερο. Αυτό προκαλεί ένα πλεόνασμα όλων των ορμονών στο σώμα, ως αποτέλεσμα, η λειτουργία όλων των οργάνων διαταράσσεται.

Συμπτώματα και συμπτώματα

Σύνδρομο επινεφριδίων Cushing εκδηλώνεται σε μια ποικιλία συμπτωμάτων που είναι δύσκολο να μην δώσουν προσοχή. Το κύριο χαρακτηριστικό γνώρισμα του υπερκορτιζολισμού είναι το αυξημένο κέρδος βάρους. Ένα άτομο μπορεί να αποκτήσει ένα δεύτερο ή τρίτο βαθμό παχυσαρκίας σε σύντομο χρονικό διάστημα. Εκτός από αυτό το σύμπτωμα, ο ασθενής έχει τις ακόλουθες ανωμαλίες:

1. Οι μύες των ποδιών και των άνω άκρων είναι ατροφικοί. Ένα άτομο παραπονιέται για κόπωση και συνεχή αδυναμία.
2. Η κατάσταση του δέρματος επιδεινώνεται: στεγνώνουν, αποκτούν μαρμάρινη σκιά, χαλαρώνει η ελαστικότητα του δέρματος. Ένα άτομο μπορεί να παρατηρήσει ραβδώσεις, να δίνουν προσοχή στην αργή επούλωση των τραυμάτων.
3. Η σεξουαλική λειτουργία πάσχει επίσης, η οποία εκδηλώνεται με μείωση της λίμπιντο.
4. Στο γυναικείο σώμα, ο υπερκορτιζολισμός εκδηλώνεται με τριχοφυΐα αρσενικού τύπου, ο κύκλος της εμμήνου ρύσεως διαταράσσεται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι περίοδοι μπορεί να εξαφανιστούν εντελώς.
5. Η ανάπτυξη οστεοπόρωσης, η οποία μειώνει την οστική πυκνότητα. Στα πρώτα στάδια του ασθενούς, ο πόνος στις αρθρώσεις ανησυχεί και με την πάροδο του χρόνου εμφανίζονται αδικαιολόγητα κατάγματα των ποδιών, των βραχιόνων και των πλευρών.
6. Το έργο του καρδιαγγειακού συστήματος διαταράσσεται, το οποίο συνδέεται με αρνητικές ορμονικές επιδράσεις. Διαγνωσμένη στηθάγχη, υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια.
7. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο υπερκορτιζόλης προκαλεί διαβήτη στεροειδών.

Το σύνδρομο Cushing έχει αρνητική επίδραση στο ορμονικό υπόβαθρο του ασθενούς · παρατηρείται μια ασταθής συναισθηματική κατάσταση: η κατάθλιψη εναλλάσσεται με την ευφορία και την ψύχωση.

Παθολογία των επινεφριδίων στα παιδιά

Στο σώμα των παιδιών, οι ανωμαλίες στο έργο των επινεφριδίων εμφανίζονται για τους ίδιους λόγους όπως στους ενήλικες. Σε παιδιά με υπερκορτικοειδισμό, παρατηρείται δυσπλασία, στην οποία το πρόσωπο γίνεται "φεγγαρόμορφο", το λιπώδες στρώμα στο στήθος και την κοιλιά αυξάνεται και τα άκρα παραμένουν λεπτά. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μυοπάθεια, υπέρταση, συστηματική οστεοπόρωση, εγκεφαλοπάθεια. Στα παιδιά, παρατηρείται υστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη, καθώς και ανοσοανεπάρκεια του δευτερογενούς τύπου. Ο υπερκορτικοειδισμός στα παιδιά οδηγεί στο γεγονός ότι αναπτύσσονται πιο αργά. Σε ένα εφηβικό κορίτσι μετά την έναρξη του εμμηνορροϊκού κύκλου, είναι δυνατή η αμηνόρροια, στην οποία η εμμηνόρροια μπορεί να απουσιάζει για αρκετούς κύκλους.

Όταν αναφερθούμε σε ένα πρώτο εξειδικευμένο άτομο, θα δώσει προσοχή στο διευρυμένο πρόσωπο του παιδιού, τα μάγουλα θα ζωγραφιστούν με μωβ. Λόγω του ότι στο σώμα υπάρχει υπερβολική ποσότητα ανδρογόνων, ο έφηβος εμφανίζει έντονο εξάνθημα ακμής, η φωνή του μεγαλώνει. Το σώμα των παιδιών καθίσταται ασθενέστερο και πιο ευαίσθητο σε μολυσματικές αλλοιώσεις. Εάν δεν δώσουμε προσοχή στο γεγονός αυτό εγκαίρως, τότε η ανάπτυξη της σηψαιμίας είναι δυνατή.

Πιθανές επιπλοκές

Το σύνδρομο Cushing, το οποίο έχει μετατραπεί σε χρόνια μορφή, μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός ατόμου, επειδή προκαλεί μια σειρά σοβαρών επιπλοκών, δηλαδή:

• καρδιακή ανεπάρκεια;
• εγκεφαλικό επεισόδιο
• σήψη;
• σοβαρή πυελονεφρίτιδα.
• χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.
• οστεοπόρωση, στην οποία υπάρχουν πολλά κατάγματα της σπονδυλικής στήλης.

Ο υπερκορεσολισμός βαθμιαία οδηγεί σε επινεφριδική κρίση, στην οποία ο ασθενής έχει εξασθενημένη συνείδηση, υπόταση, συχνό εμετό και οδυνηρές αισθήσεις στην κοιλιακή κοιλότητα. Οι προστατευτικές ιδιότητες του ανοσοποιητικού συστήματος μειώνονται, με αποτέλεσμα την φουρουλίωση, την εξάντληση και την μυκητιακή λοίμωξη του δέρματος. Εάν μια γυναίκα είναι σε θέση και έχει βρει το σύνδρομο του Itsenko-Cushing, τότε στις περισσότερες περιπτώσεις συμβαίνει αποβολή ή η εγκυμοσύνη τελειώνει σε δύσκολο τοκετό με πολλές επιπλοκές.

Διαγνωστικά

Εάν εμφανιστεί τουλάχιστον ένα από τα σημάδια της νόσου των επινεφριδίων, πρέπει να επικοινωνήσετε με ένα ιατρικό ίδρυμα και να υποβληθείτε σε πλήρη διάγνωση για να επιβεβαιώσετε ή να αρνηθείτε τη διάγνωση. Είναι δυνατό να ανιχνευθεί υπερκορτιζολισμός χρησιμοποιώντας τέτοιες διαδικασίες:

1. Παράδοση ούρων για την ανάλυση του ορισμού της ελεύθερης κορτιζόλης.
2. Υπερηχογραφική εξέταση των επινεφριδίων και των νεφρών.
3. Δοκιμές των επινεφριδίων και της υπόφυσης χρησιμοποιώντας υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία. Με αυτό τον τρόπο, μπορεί να ανιχνευθεί η παρουσία ενός νεοπλάσματος.
4. Εξέταση των οργάνων της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα με τη χρήση ακτινογραφίας. Αυτή η διαγνωστική διαδικασία στοχεύει στην αναγνώριση παθολογικών καταγμάτων οστών.
5. Αιμοδοσία για βιοχημεία για τον προσδιορισμό της κατάστασης της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών στον ορό, για τον προσδιορισμό της ποσότητας του καλίου και του νατρίου.

Η θεραπεία θα πρέπει να συνταγογραφείται από έναν ειδικό μετά τη διάγνωση, καθώς είναι εξαιρετικά επικίνδυνο να θεραπεύει κανείς υπερκορετικά.

Μέθοδοι θεραπείας

Η θεραπεία του υπερκορεσολισμού αποσκοπεί στην εξάλειψη της ρίζας των επινεφριδίων και των ορμονικών επιπέδων εξισορρόπησης. Εάν δεν δίνετε έγκαιρα προσοχή στα συμπτώματα της νόσου και δεν παίρνετε τη θεραπεία, είναι δυνατόν ο θάνατος, ο οποίος παρατηρείται στο 40-50% των περιπτώσεων.

Η εξάλειψη της παθολογίας είναι δυνατή με τρεις βασικούς τρόπους:

• φαρμακευτική θεραπεία.
• θεραπεία ακτινοβολίας ·
• τη λειτουργία.

Φάρμακα

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη κονδυλίων που αποσκοπούν στη μείωση της παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η φαρμακευτική αγωγή παρουσιάζεται σε συνδυασμό με ακτινοβολία ή χειρουργική, καθώς και σε περιπτώσεις όπου άλλες θεραπευτικές μέθοδοι δεν έφεραν το επιθυμητό αποτέλεσμα. Συχνά ο γιατρός συνταγογραφεί "Μιτοτάν", "Τριλοστάν", "Αμινογλουτεμίδη".

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία συνταγογραφείται στην περίπτωση που το σύνδρομο ενεργοποιείται από αδένωμα της υπόφυσης. Σε αυτή την περίπτωση εμφανίζεται μια επίδραση ακτινοβολίας στην πληγείσα περιοχή, η οποία προκαλεί μείωση της παραγωγής της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Η θεραπεία με φάρμακα ή η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται με ακτινοθεραπεία. Έτσι, είναι δυνατό να επιτευχθεί το πιο θετικό αποτέλεσμα στη θεραπεία του υπερκορτικοσολισμού.

Χειρουργική επέμβαση

Το σύνδρομο της υπόφυσης Cushing στα μεταγενέστερα στάδια απαιτεί χειρουργική θεραπεία. Ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί διαφυσιοειδής αναθεώρηση της υπόφυσης και εξάλειψη του αδενώματος με μικροχειρουργικές τεχνικές. Αυτή η θεραπευτική μέθοδος φέρνει το μεγαλύτερο αποτέλεσμα και χαρακτηρίζεται από ταχεία βελτίωση της κατάστασης μετά από χειρουργική επέμβαση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο ασθενής με χειρουργική επέμβαση απομακρύνει δύο επινεφρίδια. Οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζονται δια βίου χορήγηση γλυκοκορτικοειδών.

Πρόγνωση για υπερκορχισμό

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα του συνδρόμου και τη λήψη μέτρων θεραπείας. Αν είναι έγκαιρη η ταυτοποίηση της παθολογίας και η σωστή θεραπεία, τότε η πρόγνωση είναι μάλλον παρήγορη. Τα αρνητικά αποτελέσματα επηρεάζονται από διάφορες επιπλοκές. Έτσι, οι ασθενείς στους οποίους ο υπερκορτιζόλης έχει οδηγήσει σε καρδιαγγειακές ανωμαλίες μπορεί να είναι θανατηφόροι. Η πρόγνωση είναι απογοητευτική αν ένα άτομο έχει οστεοπόρωση, παθολογικά κατάγματα και σωματική δραστηριότητα ως αποτέλεσμα μυοπάθειας. Εάν ο σακχαρώδης διαβήτης προστεθεί στον υπερκορεσμό με επακόλουθες επιπλοκές, το αποτέλεσμα είναι εξαιρετικά απογοητευτικό.

Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία του υπερκορτικοσολισμού

Μια παρατεταμένη αύξηση του επιπέδου των επινεφριδίων, των γλυκοκορτικοειδών, οδηγεί στην ανάπτυξη υπερκορτικοποίησης. Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από παραβίαση όλων των τύπων μεταβολισμού, δυσλειτουργία διαφόρων συστημάτων σώματος. Τα αίτια της ορμονικής ανισορροπίας είναι ογκώδεις σχηματισμοί της υπόφυσης, των επινεφριδίων και άλλων οργάνων, καθώς και φάρμακα που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή. Για να εξαλειφθούν οι εκδηλώσεις της νόσου, τα συνταγογραφούμενα φάρμακα και ο όγκος επηρεάζεται από μεθόδους ακτινοβολίας ή απομακρύνεται χειρουργικά.

Στο φλοιό των επινεφριδίων παράγονται στεροειδείς ορμόνες - γλυκοκορτικοειδή, μεταλλοκορτικοειδή και ανδρογόνα. Η παραγωγή τους ελέγχεται από την αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη της υπόφυσης (ACTH, ή κορτικοτροπίνη). Η έκκριση ρυθμίζεται από την απελευθερώνοντας ορμόνη κορτικολιμπέρη και τη βαστοπρεσίνη του υποθαλάμου. Μια κοινή πηγή για τη σύνθεση των στεροειδών είναι η χοληστερόλη.

Το πιο δραστικό γλυκοκορτικοειδές είναι η κορτιζόλη. Η αύξηση της συγκέντρωσής του οδηγεί στην καταστολή της παραγωγής κορτικοτροπίνης με βάση την ανατροφοδότηση. Έτσι διατηρείται η ορμονική ισορροπία. Η ανάπτυξη ενός σημαντικού εκπροσώπου της ορυκτοκορτικοειδούς ομάδας, της αλδοστερόνης, εξαρτάται λιγότερο από την ACTH. Ο κύριος ρυθμιστικός μηχανισμός για την παραγωγή του είναι το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης, το οποίο ανταποκρίνεται στις μεταβολές του όγκου του κυκλοφορικού αίματος. Τα ανδρογόνα παράγονται σε μεγαλύτερες ποσότητες στους σεξουαλικούς αδένες.

Τα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν όλους τους τύπους μεταβολισμού. Συμβάλλουν στην αύξηση της γλυκόζης αίματος, της διάσπασης πρωτεϊνών και της ανακατανομής του λιπώδους ιστού. Οι ορμόνες έχουν έντονα αντιφλεγμονώδη και αντι-στρες αποτελέσματα, διατηρούν το νάτριο στο σώμα και αυξάνουν την αρτηριακή πίεση.

Η παθολογική αύξηση των επιπέδων γλυκοκορτικοειδών στο αίμα οδηγεί στην εμφάνιση υπερκορτικοειδούς συνδρόμου. Οι ασθενείς επισημαίνουν την εμφάνιση καταγγελιών που σχετίζονται με αλλαγές στην εμφάνιση και διαταραχή των καρδιαγγειακών, αναπαραγωγικών, μυοσκελετικών και νευρικών συστημάτων. Τα συμπτώματα της νόσου προκαλούνται επίσης από υψηλές συγκεντρώσεις αλδοστερόνης και ανδρογόνων επινεφριδίων.

Στα παιδιά, ως αποτέλεσμα του υπερκορτιζόλιου, η σύνθεση κολλαγόνου διαταράσσεται και η ευαισθησία των οργάνων στόχων στη δράση της σωματοτροπικής ορμόνης μειώνεται. Όλες αυτές οι αλλαγές οδηγούν σε ασταθή ανάπτυξη. Σε αντίθεση με τους ενήλικες, είναι δυνατόν να αποκατασταθεί η δομή του οστικού ιστού μετά την επούλωση της παθολογίας.

Οι εκδηλώσεις υπερκορτιζολισμού δίνονται στον πίνακα.