Η οστεοαρθρίτιδα ή η φλεγμονώδης βλάβη της νεφρικής λεκάνης μπορεί να εμφανιστεί με διάφορους τρόπους. Ένα από τα σπάνια κλινικά περιστατικά είναι μια εστιακή-τμηματική μορφή σπειραματονεσκληρώσεως, η οποία, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ανιχνεύεται στο 5-10% των ασθενών με χρόνια φλεγμονή των νεφρών.

Εστιακή σπονδυλική σφαιρική σκλήρυνση

Η εστιακή-τμηματική σπειραματοσκλήρυνση είναι μια ειδική μορφή νεφρικής φλεγμονής, η οποία εκδηλώνεται από σκληρολογικές βλάβες μεμονωμένων σπειραματικών τμημάτων. Η παθολογία εντοπίζεται κυρίως στους άνδρες ασθενείς (60%), λιγότερο συχνά στα παιδιά. Ως αποτέλεσμα της σκλήρυνσης των τμημάτων, τα σπειράματα συρρικνώνονται.

Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρυνσης:

• Ο τερματικός σταθμός - έχει ευνοϊκά κλινικά χαρακτηριστικά, ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή. Οι αλλαγές που συμβαίνουν στα νεφρά είναι παρόμοιες με τη νεφροπάθεια στο υπόβαθρο του διαβήτη, της αμυλοείδωσης κ.λπ.
• Κυτταρική - έχει μια χαρακτηριστική έντονη κυτταρική απόκριση, παρόμοια στις παθογενετικές αλλαγές στην πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα.
• Kollabiruyuschy ιδιοπαθή FSGS - για μια τέτοια περίεργη παραλλαγή τμηματική και μερικές φορές παγκόσμιος σπειραματικής τριχοειδή κατάρρευση, συμβαίνουν με φόντο ρυτίδες. Επίσης χαρακτηριστικά του ιδιοπαθούς τύπου FSGS είναι η υπερτροφία των σπλαχνικών κυττάρων και η υπερπλασία. Συχνά, αυτή η επιλογή παθολογίας μεταξύ ειδικών σχετίζεται με τη χρήση ηρωίνης ή μόλυνσης με HBV. Δυστυχώς, αυτή η μορφή είναι πολύ ανθεκτική στις σύγχρονες θεραπευτικές μεθόδους.

Στις περισσότερες περιπτώσεις (70%), η εστιακή σπονδυλική σκλήρυνση συνοδεύεται από νεφρωσικό σύνδρομο, το οποίο είναι δύσκολο να αντιδράσει στη θεραπεία και είναι αρκετά δύσκολο.

Ταξινόμηση της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρυνσης

Λόγοι

Η βάση της παθολογίας στην περίπτωση εστιακού τμηματικού τύπου σπειραματοσκλήρυνσης είναι μια επιθηλιακή κυτταρική βλάβη, η οποία ανιχνεύεται με ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Επομένως, οι ίδιοι παράγοντες θεωρούνται οι κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες όπως στην ανάπτυξη της υποκυττάρωσης και της υπερβολικής αγγειακής διαπερατότητας. Μόνο με το FSGS, οι αλλαγές που συμβαίνουν με τα podocytes προκαλούν την ανάπτυξη σκληρολογικών διεργασιών.

Παρόλο που συμβαίνουν μορφολογικές μεταβολές μέτριας φύσης κατά τη διάρκεια της παθολογίας, η ανάπτυξή της είναι σταδιακή και η πλήρης ύφεση σχεδόν ποτέ δεν επιτυγχάνεται. Οι κλινικές περιπτώσεις που περιπλέκονται από το νεφρωσικό σύνδρομο είναι ιδιαίτερα περίπλοκες.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του νεφρωσικού συνδρόμου και η επίμονη πρωτεϊνουρία, η υπέρταση και η αιματουρία είναι τυπικά για εστιακή σπαστική σπειραματοσκλήρυνση.

Με άλλα λόγια, η παθολογία χαρακτηρίζεται από τέτοιες εκδηλώσεις:

• Το πρήξιμο στο πρόσωπο, στο κάτω μέρος της πλάτης και στα άκρα, σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να περιπλέκεται από το υδροπεριδύσιο, τον ασκίτη ή τον υδροθώρακα.
• Αναιμία, χαρακτηριζόμενη από έντονη αδυναμία και ωχρότητα του δέρματος, δυσκολία στην αναπνοή και ταχυκαρδία, εμπρόσθια όραση κ.λπ.
• Οι μεταβολές του δέρματος, για νεφρωτικές, λεύκανση και υπερβολική ξηρότητα, ξεφλούδισμα του περιβλήματος είναι χαρακτηριστική.
• Συμπτώματα γαστραλγίας που συνδέονται με αντιδράσεις ναυτίας-εμέτου, έλλειψη όρεξης, φούσκωμα και διάρροια, επιγαστρικό πόνο,
• Ολιγουρία, που εκδηλώνεται με μείωση του ημερήσιου όγκου των ούρων, και τα ούρα καθίστανται έντονα θολά συνεκτικότητα.
• Μια μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης στα απεκκριμένα ούρα, και γι 'αυτό υπάρχουν κροκιδωτές ακαθαρσίες στο βιολογικό υγρό.
• Εκφρασμένη πόνος στην περιοχή των νεφρών.
• Αιμορραγικές ακαθαρσίες στα ούρα.
• Αυξημένη ούρηση, συχνά με ασήμαντα ούρα.
• Ζάλη και πονοκεφάλους.
• Υπερτασικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με τον θόρυβο του αυτιού και την όραση, τον καρδιακό πόνο και τον αυξημένο καρδιακό παλμό, την αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Διαγνωστικά

Για τη δημιουργία μια ακριβή ανάλυση απαιτεί έναν ασθενή για να περάσει εμπεριστατωμένη διάγνωση, η οποία περιλαμβάνει την εκμετάλλευση ουρητήρα υπερηχογράφημα και βιοψία νεφρών και ακτίνων Χ, MRI και διαγνωστικές ραδιοϊσότοπο, ουροροομετρία και ουροδυναμικό διαδικασίες. Επιπλέον, θα χρειαστεί να περάσετε μια λίστα εργαστηριακών εξετάσεων, όπως μια γενική εξέταση ούρων, καθώς και να καθορίσετε το επίπεδο αλβουμίνης και πρωτεϊνικών εναιωρημάτων στη σύνθεση των ούρων.

Θεραπεία

Η θεραπεία FSGS είναι συχνά αναποτελεσματική. Για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα (2-9 μήνες) συνιστάται η λήψη φαρμάκων γλυκοκορτικοειδών. Από το ένα τρίτο έως το μισό των ασθενών με μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή επιτυγχάνεται ευνοϊκή αντίδραση στη δράση των φαρμάκων. Εάν το FSGS είναι οικογενειακό ή δευτερογενές, τότε σε τέτοιες περιπτώσεις υπάρχει ιδιαίτερη αντίσταση στα φάρμακα γλυκοκορτικοειδούς.

Εάν επιτευχθεί βελτίωση ή υπάρχει υποτροπή, τότε η χρήση κυκλοσπορίνης ή κυκλοφωσφαμιδίου θα βοηθήσει στην επίτευξη της ύφεσης. Εάν ο ασθενής έχει αντοχή στα γλυκοκορτικοειδή και η FSGS έχει μια τρέχουσα μορφή, τότε συνταγογραφείται μακροχρόνια θεραπεία με αναστολείς ΜΕΑ. Μερικές φορές δόθηκε πλασμαφαίρεση με το tacrolimus. Εάν ο τύπος σπειραματοσκλήρυνση εστιακή τμηματική δεν περιπλέκεται από το νεφρωσικό σύνδρομο, το όρισε αντιυπερτασικά φάρμακα με αντι-πρωτεϊνοουρική δράση και επιβραδύνει την πρόοδο της νεφρικής ανεπάρκειας.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα υπήρχε μια θεωρία ότι η χρήση ανοσοκατασταλτικών δεν έχει προοπτικές, αλλά τώρα οι επιστήμονες έχουν καταφέρει να αποδείξουν ότι η μακροχρόνια θεραπεία με τέτοια φάρμακα μπορεί να οδηγήσει σε ύφεση.

Προβλέψεις και Επιπλοκές

Οι προβολές για την εστιακή-τμηματική σκλήρυνση των νεφρών κατά πλάκας είναι αρκετά σοβαρές. Εάν εμφανιστεί νεφρωσικό σύνδρομο, η εικόνα θεωρείται ότι είναι η πλέον δυσμενή, δεδομένου ότι τέτοιες περιπτώσεις σπάνια υπόκεινται σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Οι αποσπάσεις σε τέτοιους ασθενείς εμφανίζονται σε μεμονωμένες περιπτώσεις και το προσδόκιμο ζωής κατά τη διάρκεια μιας πενταετούς περιόδου είναι μόνο 70-73% των ενηλίκων ασθενών.

Περίπου οι μισοί ασθενείς εμφανίζουν νεφρική ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια μιας δεκαετίας και σε 20% των ασθενών, ακόμη και μετά τη θεραπεία, το τελικό στάδιο σχηματίζεται σε περίπου 2 χρόνια. Εάν ο ασθενής μείνει έγκυος, αυτό θα περιπλέξει μόνο την πορεία της παθολογικής διαδικασίας, επιδεινώνοντας τις προβλέψεις για τη μητέρα και το έμβρυο. Ακόμη και σε ασθενείς με μεταμόσχευση νεφρού, παρατηρήθηκε υποτροπή του FSGS στο 20-30% των περιπτώσεων. Στα παιδιά, η θεραπεία είναι πολύ πιο ευνοϊκή.

Η πιο μεγάλη δυσμενή πρόγνωση διαφέρει κατάρρευση σπειραματοπάθεια, η οποία συνοδεύεται από την κατάρρευση των σπειραματικής τριχοειδή αγγεία, υπερπλασίας και υπερτροφική αλλαγές epitelialnokletochnymi, σωληνοειδή μικροκύστες, διάμεσο οίδημα, και ούτω καθεξής.
Στο βίντεο σχετικά με αγγειακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση:

Εστιακή σπονδυλική σφαιρική σκλήρυνση

Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (FSGS) - μια μορφή ιδιοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου, είναι 10-15% των περιπτώσεων μεταξύ των παιδιών με ιδιοπαθή νεφρωσικό σύνδρομο. Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η παρουσία μεσογειακής σκλήρυνσης στο σπειραματικό τμήμα (εστιακή βλάβη) σε τμήματα (όχι σε όλες τις τριχοειδείς βρόχους).

Αιτίες εστιακής σπασμικής σκλήρυνσης:

• Idiopathic, συμπεριλαμβανομένης, ως αποτέλεσμα της εξέλιξης της νόσου ελάχιστη αλλαγή

• Απόρριψη χρόνιου μοσχεύματος

• Πυελονεφρίτιδα, φαρμακευτική νεφρίτιδα, νεφροπάθεια με αναρροή

Μαζί με μια πιθανή ιική αιτιολογία (όπως ο HIV) και την έκθεση σε εξωγενείς τοξίνες (ηρωίνη), συζητά τον ρόλο των γενετικών παραγόντων (υπάρχουν διαφορές στη συχνότητα εμφάνισης ανάλογα με τη φυλή). Ειδικός μηχανισμός συζητείται στην παχυσαρκία - η αυξημένη σπειραματική διήθηση και οι αιμοδυναμικοί παράγοντες οδηγούν σε σπειραματική βλάβη. Ίσως η υπερδιήθηση στα εναπομείναντα νεφρώνα είναι ένας σημαντικός παράγοντας στην ανάπτυξη FSGS με αποφρακτική πυελονεφρίτιδα, νεφροπάθεια αναρροής.

Ηλεκτρονική μικροσκοπία. Διάχυτη πάχυνση των υποκυττάρων. Ένα σημάδι του FSGS είναι η παρουσία της σπαστικής σκλήρυνσης σε μέρος των σπειραμάτων, ο αριθμός των σπειραμάτων με σκλήρυνση δεν έχει σημασία για τη διάγνωση. Ένα άλλο σημαντικό χαρακτηριστικό για τη διάκριση των ελάχιστων αλλαγών από μια ασθένεια είναι ένα σημάδι της ατροφίας του σωληναριακού επιθηλίου, της διήθησης και της ίνωσης του μεσοσπονδύλιου.

Μετά από μεταμόσχευση νεφρού στο 20-30% των ασθενών, η νόσος εμφανίζεται στο μεταμοσχευμένο νεφρό, συνήθως μέσα σε ένα μήνα μετά τη μεταμόσχευση. Το γεγονός αυτό θεωρείται ως επιβεβαίωση της παρουσίας κάποιας κυκλοφορούσας τοξίνης (λεμφοκίνης), η οποία προκαλεί άμεση βλάβη στα σπειράματα. Η επιστροφή του FSGS οδηγεί στην απώλεια του μοσχεύματος σε '/ g -' / g αυτών των ασθενών, στις περισσότερες από τις οποίες η αρχική ασθένεια προχώρησε σε ανεπάρκεια εντός 3 ετών

Η διάγνωση του FSGS καθορίζεται από βιοψία του νεφρού. Από ιδιοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά είναι συχνά μια εκδήλωση της νόσου ελάχιστη αλλαγή και ευαίσθητα σε στεροειδή, μία βιοψία πραγματοποιείται αν μετά από 8 εβδομάδες θεραπείας με πρεδνιζολόνης σε μια δόση των θεραπευτικών διαγραφής δεν έχει συμβεί.

Τμηματική κατά πλάκας μπορεί επίσης να ανιχνευθεί σε έκβαση της εστιακής ή μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα και mozhvt να οφείλεται ενδοσπειραματική υπέρταση. Υπό αυτές τις συνθήκες δεν κλινική νεφρωσικό σύνδρομο, και ποδοκύτταρα δεν διάχυτα αλλάξει, όπως στην ιδιοπαθή FSGS, και μόνο σε εστίες κατά πλάκας.

Εστιακή σπονδυλική σφαιρική σκλήρυνση

Η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση είναι μία από τις σημαντικές αιτίες του πρωτογενούς νεφρωσικού συνδρόμου. Αυτός είναι αυτός που συχνότερα από άλλες σπειραματοπάθειες στα παιδιά τελειώνει με τερματική νεφρική ανεπάρκεια. Μεταξύ των αιτιών της τελικής φάσης νεφρικής ανεπάρκειας στα παιδιά, είναι η δεύτερη μόνο στην ανάπτυξη των δυσπλασιών των νεφρών και των ουροφόρων οδών. Μια βιοψία αποκαλύπτει μια πτώση στο τμήμα (εξ ου και το τμηματικό) των τριχοειδών βρόγχων του σπειράματος με σκλήρυνση του μεσαγγείου. Στην αρχή, η ήττα δεν συλλαμβάνει όλα τα σπειράματα (και συνεπώς το εστιακό), και τα πρώτα που υποφέρουν είναι νεκρομυϊκά νεφρώνα.

Συχνά παρατηρείται ατροφία των σωληναρίων και διάμεση ίνωση περιοχές - τα ευρήματα αυτά υποδηλώνουν εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, ακόμα και χωρίς εμφανή σημάδια της πλάκας στα σπειράματα (Πίνακας 8.3.). Σε παιδιά με εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση εκδηλώνεται συνήθως νεφρωσικό σύνδρομο, και σε 75-80% των περιπτώσεων της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή δεν έχει καμία επίδραση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία δεν μπορεί να προσδιοριστεί (πρωτογενή, ή ιδιοπαθής, εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση), αλλά την ίδια στιγμή ένας αριθμός γνωστών παραγόντων, το αποτέλεσμα των οποίων μπορεί να οδηγήσει σε μια δευτερεύουσα εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση.

Σε δευτερεύουσες αλλοιώσεις, η πρωτεϊνουρία δεν φθάνει απαραιτήτως τις τιμές που είναι χαρακτηριστικές του νεφρωσικού συνδρόμου. Δευτερογενής εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση σε τέτοιες περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθεί ως ένα αποτέλεσμα μιας αντισταθμιστικής απόκριση προς μείωση του αριθμού των λειτουργούντων νεφρώνα: εναπομείναντα νεφρώνες σε σπειραματική διήθηση ενισχύεται με την αύξηση της ροής του αίματος στα σπειράματα, υπερτροφία τους λαμβάνει χώρα. Στο τέλος, αυτό οδηγεί σε σκλήρυνση των υπόλοιπων σπειραμάτων. Μια τέτοια εξέλιξη είναι εφικτή με ολιγομεγαγγρόνη, μονομερή αγενέση ή νεφρική εκτομή, δυσπλασία νεφρού, νεφροπάθεια αναρροής, νέκρωση του φλοιού των νεφρών.

Η αυξημένη διήθηση σε μεμονωμένα νεφρώνα μπορεί να παίξει ρόλο στην ανάπτυξη εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρυνσης κατά τη δρεπανοκυτταρική αναιμία, τη σοβαρή παχυσαρκία, τις κυανοτυπικές ελλείψεις της καρδιάς και την αρτηριακή υπέρταση. Οποιαδήποτε προοδευτική βλάβη στα σπειράματα μπορεί να οδηγήσει σε εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, αν και σε τέτοιες περιπτώσεις υπάρχουν συχνά άλλες μορφολογικές αλλαγές χαρακτηριστικές της υποκείμενης νόσου. Τέλος, η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση μπορεί να αναπτυχθεί με νεφροπάθεια HIV και νεφροπάθεια ηρωίνης.

Επιδημιολογία εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρυνσης

Η πρωτογενής εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση αρχίζει συνήθως στα παιδιά 2-7 ετών. Τα αγόρια, ειδικά τα νεότερα, αρρωσταίνουν συχνότερα. Επιπλέον, η συχνότητα εμφάνισης είναι μεγαλύτερη μεταξύ των Αμερικανών μαύρων. Τα τελευταία χρόνια, η ασθένεια έχει γίνει πιο κοινή τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες και αυτό δεν μπορεί να εξηγηθεί μόνο από την αυξημένη συχνότητα εμφάνισης νεφροπάθειας HIV. Περιστασιακά, η εστιακή σποριακή σπειραματοσκλήρυνση μπορεί να είναι κληρονομική. Έτσι, μπορεί να παρατηρηθεί εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση σε ασθενείς με κληρονομικό (αυτοσωματικό υπολειπόμενο) ανθεκτικό στη γλυκοκορτικοειδή νεφρωσικό σύνδρομο (NPHS2 γονίδιο, τμήμα 1q25 - q31). Παρατηρείται κληρονομική (αυτοσωματική κυρίαρχη) εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση που σχετίζεται με μεταλλάξεις στα τμήματα 11q21 - q22 και 19q13.

Παθογένεση της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρυνσης

Η αιτιολογία της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρυνσης είναι άγνωστη. Η υψηλή συχνότητα υποτροπών στον μεταμοσχευμένο νεφρό, που συχνά αναπτύσσεται στις πρώτες ώρες μετά την επέμβαση, υποδηλώνει το ρόλο ορισμένων συστημικών παραγόντων. Η φύση αυτών των παραγόντων και οι λόγοι για τον σχηματισμό τους είναι ασαφείς. Σε παιδιά των οποίων οι μητέρες υπέφεραν από εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, παρατηρήθηκε νεφρωσικό σύνδρομο κατά τη γέννηση, αλλά μετά από μερικές εβδομάδες εξαφανίζεται χωρίς καμία θεραπεία. Έχουν αναπτυχθεί βιολογικά δείγματα, με βάση το γεγονός ότι το πλάσμα ασθενών με εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση αυξάνει τη διαπερατότητα του σπειραματικού φίλτρου αρουραίων για αλβουμίνη.

Σε μια σειρά εγγράφων, σημειώθηκε ότι αν αυτή η ιδιότητα του πλάσματος στους νεφροπαθείς διατηρείται μόνιμα, ο κίνδυνος υποτροπής της νόσου μετά από μεταμόσχευση νεφρού αυξάνεται. Ωστόσο, σε ορισμένα άλλα έργα αυτό δεν επιβεβαιώθηκε. Μερικοί ειδικοί θεωρούν την ασθένεια των ελάχιστων αλλαγών και την εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση ως παραλλαγές της ίδιας νόσου, που διαφέρουν στη σοβαρότητα. Αξίζει επίσης να σημειωθεί ότι η σπειραματοσκλήρυνση μπορεί να μην είναι τόσο σημαντική αιτία ως συνέπεια της πρωτεϊνουρίας.

Εστιακή σπονδυλική σφαιρική σκλήρυνση

Syv. κρεατινίνη, mg%

Νεφρική επιβίωση (↓ KF 50%)

Υποτροπή μετά από 52 εβδομάδες.

Αναδρομή μετά από 78 εβδομάδες.

Συμφορητική νόσου σε Ανδρολογία - μια ασθένεια, που προκύπτει λόγω φλεβικής στάσης στο ουρογεννητικό φλεβικού πλέγματος, που συνοδεύεται από εκφυλιστικές αλλαγές στα γεννητικά όργανα, αξεσουάρ γεννητικών αδένων και έχει ως αποτέλεσμα μειωμένη συνουσίας και παραγωγικών λειτουργιών, καθώς και διαταραχές.

Τα εσωτερικά και εξωτερικά γεννητικά όργανα σχηματίζονται στους άνδρες κατά την εμβρυϊκή περίοδο, στην εφηβεία - η ανάπτυξή τους και η βελτίωση τους συνεχίζονται και τελειώνουν κατά 18-20 χρόνια. Στο μέλλον, για 25-30 χρόνια, η κανονική λειτουργία των σεξουαλικών αδένων διατηρείται, αντικαθίσταται από σταδιακή εξαφάνιση.

Στενά συνδεδεμένη λειτουργικά με τα γεννητικά όργανα εκκρίνουν ανδρικές ορμόνες, παράγουν spermatozodov και τα μυστικά που υποστηρίζουν τα προς το ζην και λίπανση spermatazoidov ικανότητα, και να παρέχει μεταφέρουν λίπανση υποστρώματα στο γυναικείο γεννητικό σύστημα και εμφανίζεται.

Τα τελευταία χρόνια, ο αριθμός των ανδρολογικών ασθενών με φλεγμονώδεις ασθένειες των ουρογεννητικών οργάνων έχει αυξηθεί σημαντικά λόγω της ευρείας εξάπλωσης των ουρογεννητικών σεξουαλικά μεταδιδόμενων λοιμώξεων. Αυτό διευκολύνεται από τις κοινωνικές, δημογραφικές αλλαγές στην κοινωνία, τη μείωση της ηθικής και της ηθικής.

Ανατομικά, τα γεννητικά όργανα στους άνδρες είναι στενά συνδεδεμένα με το ουροποιητικό και χωρίζονται σε εσωτερικά και εξωτερικά. Τα εσωτερικά περιλαμβάνουν τους όρχεις, την επιδιδυμίδα, τις αγγειακές νευρώσεις, τους βολβυρεθρικούς αδένες, τον αδένα του προστάτη, τα σπερματοζωάρια, τον εξωτερικό - το πέος και το όσχεο

Εστιακή σφαιρική σπειραματοσκλήρυνση (FSGS)

Τις τελευταίες δεκαετίες, σημειώθηκε αύξηση της συχνότητας των FSGS σε όλο τον κόσμο.

Μορφολογική εικόνα. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία σκλήρυνσης (υαλίνωση) σε μερικούς τριχοειδείς βρόχους σε τμήματα των σπειραμάτων. Η παρουσία ακόμη και ενός σπειράματος με σπαστική σκλήρυνση παρέχει μια βάση για τη διάγνωση του FSGS. Στην αρχή της αλλαγής εμφανίζονται στα νεογναθικά σπειράματα, τότε αυτή η διαδικασία εξαπλώνεται σε όλο το φλοιώδες στρώμα. Το προσβεβλημένο σπειροειδές συχνά συγχωνεύεται με την κάψουλα του Bowman (synechia). Όταν EM ανιχνεύεται εστιακό πόδια σύντηξης ποδοκυττάρου στο σπείραμα χωρίς σκλήρυνση, καθώς και σε περιοχές σκλήρυνση ποδοκύτταρα στην GBM μπορεί να απουσιάζει (αποκόλληση από GBM και ποδοκυττάρου απολέπιση σωληνοειδή αυλό τους). Το GBM, που είναι "κολλώδες", προσκολλάται σε γειτονικούς τριχοειδείς βρόχους ή σε κάψουλα Bowman, πράγμα που εξηγεί το σχηματισμό των synechiae και τη στερεοποίηση των τριχοειδών βρόχων. Όταν το ΙΗΗ υπάρχει απόθεση IgM και C3 στις σκληρολογικές θέσεις. Οι μεταβολές στον σωληνοειδή διάμεσο χώρο αντιστοιχούν στη σοβαρότητα των σπειραματικών αλλοιώσεων. Σε μακροπρόθεσμη ή βαρέα FSSS οι υλοποιήσεις της προσδιορίζονται σωληνοειδή ατροφία, διάμεση ίνωση, διηθήσεις λυμφοϊστοκυτταρική, αφρός κύτταρα στα σωληνάρια και διάμεσου, πρωτεΐνη επαναρρόφηση (υαλίνης) σταγόνες στο σωληνοειδές επιθήλιο, αρτηρίδια υαλίνωση. Υπάρχουν πολλές επιλογές για το FSGS:

1) απροσδιόριστη μορφή (όταν το FSGS είναι δύσκολο να αποδοθεί σε μία από τις ακόλουθες επιλογές).

2) κυτταρική παραλλαγή: παρατηρείται υπερκκυτταριότητα στους επηρεασμένους λοβούς, που σχετίζεται με τον πολλαπλασιασμό ενδοθηλιακών κυττάρων, μονοκύτταρα και την παρουσία ουδετεροφίλων λευκοκυττάρων. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχει υαλίνη και / ή ινώδες. Η συνολική εικόνα είναι πιο χαρακτηριστική του εστιακού-τμηματικού πολλαπλασιαστικού GN.

3) παραλλαγή κατάρρευσης: κατάρρευση του βρόχου του σπειράματος, εξαιτίας του ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού των υποκυττάρων. (Σχήμα 4.4Α).

4) η κορυφαία παραλλαγή: η πιο ευνοϊκή κατά μήκος της πορείας, η σπασμική σκλήρυνση βρίσκεται στον σωληνοειδή πόλο του σπειράματος. Οι μεμονωμένοι βρόχοι του σπειροειδούς διατρήματος μέσα στο σωληνάριο (Σχήμα 4.4Β).

5) περιχελική παραλλαγή: σκλήρωση / υαλίνωση στη συρροή των προκύπτοντων αρτηριδίων στο σπειράμα με μερική υαλίνωση των ίδιων των αρτηριδίων. Χαρακτηρίζεται από δευτερογενή FSGS στο φόντο της αρτηριακής υπέρτασης, της παχυσαρκίας και του σακχαρώδους διαβήτη.

6) Clq-νεφροπάθεια: διάχυτες και συνολικές καταθέσεις C1q σε μεσαγγείο με FSGS.

Σχήμα 4.4. Εστιακή σφαιρική σπειραματοσκλήρυνση (Μικροφωτογραφίες - Ο.Α. Vorobeva, Αγία Πετρούπολη, 2007). Α. Παραλλαγή κατάρρευσης: κατάρρευση του βρόγχου του σπειράματος (δεξιά), εξαιτίας του ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού των υποκυττάρων, της μεθαναμίνης αργύρου σύμφωνα με τον Jones, χ100. Αγόρι Α., Ηλικίας 15 ετών, νεφρωσικό + νεφρικό σύνδρομο. Β. Εφαρμογή στην κορυφή (δεξιά). Στερεοποίηση των τριχοειδών βρόχων που βλέπουν στο εγγύς σωληνάριο, PAS χ 400. Αγόρι Τ., Ηλικίας 7 ετών, νεφρωσικό σύνδρομο, παραλλαγή ανθεκτική σε στεροειδή

Παθογενετικοί μηχανισμοί του FSGS.

Υπάρχουν ιδιοπαθές, δευτερογενείς και γενετικές παραλλαγές του FSGS.

Στη βάση της ιδιοπαθούς υποδηλώνουν τη συμμετοχή των ίδιων παθογενετικών μηχανισμών με εξασθενημένη ανοσία Τ-κυττάρων, όπως στο νεφρωσικό σύνδρομο με ελάχιστες μεταβολές. Προς το παρόν, η ιδιοπαθή FSGS τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες θεωρείται ως ένα στάδιο μιας νόσου (μετάβαση του ΔΜΣ σε FSGS, συχνά η κορυφαία παραλλαγή) [10]. Οι αιτίες της σπαστικής σκλήρυνσης μεμονωμένων σπειραμάτων συσχετίζονται με άλλους κυκλοφορούντες παράγοντες (suPAR και άλλους). Ένας ορισμένος ρόλος αποδίδεται στην πρωτεϊνουρία ως τέτοια, η οποία προκαλεί υπερδιήθηση στα σπειράματα, οδηγώντας σε βλάβη στα τριχοειδή αγγεία, κατάρρευση και σκλήρυνση. Ένας σημαντικός ρόλος ανήκει στα θυρεοειδή, ιδιαίτερα στη μιτοχονδριακή τους δυσλειτουργία. Επιπλέον μπορεί να υπάρχουν λεγόμενο podotsitopeniya όταν ο αριθμός των ποδοκυττάρων σε GBM μειώνεται λόγω της απόπτωσης που επάγεται από τους αγγειοτενσίνης II και προ-αποπτωτικά κυτοκίνες όπως επίσης και λόγω του διαχωρισμού των «ζωντανών» από GBM ποδοκύτταρα στο ουροποιητικό χώρο. Σε περιοχές που δεν έχουν υποκύτταρα, υπάρχει έντονη απώλεια πρωτεΐνης, επιπλέον συμβαίνουν synechia με την κάψουλα, γεγονός που αποτελεί χαρακτηριστικό σύμβολο του FSGS και μία από τις αιτίες της σκλήρυνσης και της τριχοειδούς κατάρρευσης.

Η ταξινόμηση του FSGS πρέπει να αρχίσει με την εξάλειψη όλων των αιτιών του δευτερογενούς FSGS. Αυτή είναι μια σημαντική θεραπευτική αξία. Δευτερογενής FSGS μπορεί να αναπτυχθεί σε λοιμώξεις (HIV, HBV και C), συστηματικές φλεγμονώδεις και αυτοάνοσες ασθένειες, λεμφοπολλαπλασιαστικές νόσοι, παρατεταμένη αρτηριακή υπέρταση, νεφροπάθεια αναρροής. Η εμφάνιση του FSGS μπορεί να περιπλέκεται από την παχυσαρκία και άλλες μεταβολικές διαταραχές. Η αιτία του FSGS μπορεί να είναι φάρμακα (νεφροπάθεια ηρωίνης, ιντερφερόνη-α, αναβολικά στεροειδή), σχεδόν οποιαδήποτε κατάσταση, συνοδευόμενη από μείωση του αριθμού λειτουργικού νεφρικού παρεγχύματος.

Το δευτερογενές FSGS μπορεί να είναι ένα στάδιο προόδου οποιασδήποτε σπειραματονεπάθειας, αλλά θα πρέπει να παρατηρηθούν ιστοπαθολογικά σημάδια της πρωτοπαθούς νόσου, σε αντίθεση με την ιδιοπαθή παραλλαγή του FSGS. Γενετικές παραλλαγές των FSGS συζητούνται παρακάτω.

Η FSGS εκδηλώνεται κυρίως με πρωτεϊνουρία ποικίλης σοβαρότητας, μέχρι να ξετυλιχθεί η NS. NA στο ντεμπούτο της νόσου είναι πιο συχνή στα παιδιά από ό, τι στους ενήλικες. Ο συνδυασμός με μικροαιτατουρία μπορεί να παρατηρηθεί σε 40-50% των ασθενών, σε μικρό ποσοστό (έως 5%) η νόσος εμφανίζεται με επεισόδια μείζονος αιματουρίας. Η ΑΗ ανιχνεύεται συχνότερα στους ενήλικες παρά στα παιδιά. Σε ορισμένους ασθενείς, ήδη κατά την πρώτη εξέταση, μπορεί να υπάρξει μείωση της GFR. Στις δευτερεύουσες μορφές του FSGS, το οίδημα είναι πολύ λιγότερο κοινό, ακόμη και παρουσία νεφρικής πρωτεϊνουρίας και υποαλβουμιναιμίας (εκτός από τις περιπτώσεις που σχετίζονται με το HIV και τη νεφροπάθεια της ηρωίνης).

Μορφολογικά, στην περίπτωση του δευτερογενούς FSGS, ανιχνεύεται μια προχειρουργική παραλλαγή, η σπειραματονεμία, και η εστιακή εξομάλυνση των ποδιών των ποδιού είναι χαρακτηριστική, σε αντίθεση με τις διάχυτες μεταβολές στην ιδιοπαθή FSGS.

Τρέχουσα και πρόβλεψη. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, το FSGS προχωράει με την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας (tHPN) τελικού σταδίου. Σε ασθενείς με πρωτεϊνουρική παραλλαγή FSGS, η πρόγνωση είναι σχετικά πιο ευνοϊκή. Το ESRD μπορεί να εμφανιστεί σε δεκάδες έτη από την εμφάνιση της νόσου. Οι προγνωστικοί παράγοντες μιας ανεπιθύμητης πορείας της νόσου είναι οι ακόλουθοι παράγοντες:

• επίμονη μαζική πρωτεϊνουρία.

• νεφρική δυσλειτουργία κατά τη στιγμή της ανίχνευσης της νόσου.

• καταρρεύσει έκδοση του FGS?

• εκτεταμένες βλάβες (σωληναριακή ατροφία, σκλήρυνση περισσότερο από 20%).

Μια σημαντική πρόβλεψη της μακροχρόνιας συντήρησης της νεφρικής λειτουργίας με FSGS με NS είναι η επίτευξη της ύφεσης, πλήρης (σε ενήλικες, πρωτεϊνουρία είναι μικρότερη από 0,3 g / ημέρα) ή μερική (πρωτεϊνουρία 0,3-3,5 g / ημέρα) [6]. Όταν επιτυγχάνεται υποχώρηση, η 5ετής επιβίωση είναι 100% ακόμα και σε ασθενείς με παραλλαγμένο FSGS που καταρρέει. Γενικά, κατά την επίτευξη της ύφεσης, το τελικό στάδιο του CRF αναπτύσσεται σε λιγότερο από το 15% των ασθενών.

Στα παιδιά, η πορεία της ιδιοπαθούς FSGS δεν είναι θεμελιωδώς διαφορετική από αυτή των ενηλίκων. Παρ 'όλα αυτά, υπάρχουν αναφορές για καλύτερη ανταπόκριση στη θεραπεία και καλύτερη νεφρική επιβίωση σε ασθενείς με εμφάνιση νόσου σε ηλικία μικρότερη των 12 ετών.

Ο στόχος της θεραπείας με το FSGS είναι η διατήρηση των νεφρικών λειτουργιών του ασθενούς όσο το δυνατόν περισσότερο και η διακοπή των ενεργών εκδηλώσεων του NS. Ακόμη και η μερική ύφεση παρέχει σημαντική βελτίωση στα αποτελέσματα.

1. Χρησιμοποιούνται οι γενικές αρχές της θεραπείας οποιασδήποτε πρωτεϊνουρίας:

• Διατροφή με περιορισμό σε αλάτι (λιγότερο από 3g / ημέρα), περιορισμό πρωτεϊνών (0,8-2,0 g / kg) με επαρκή θερμίδα

• Αναστολέας ACE (φοσινοπρίλη, περινδοπρίλη, κλπ.) Ή ARB (λοσαρτάνη, βαλσαρτάνη, κλπ.)

• Ένας ανταγωνιστής αλδοστερόνης (σπιρονολακτόνες σε μικρή δόση 12,5-25 mg / ημέρα).

2. Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία πραγματοποιείται μόνο με ιδιοπαθή FSGS.

· Ως αρχική θεραπεία συνιστώνται τα γλυκοκορτικοστεροειδή (GCS), τα οποία συνταγογραφούνται σε ενήλικες για τουλάχιστον 4 εβδομάδες (δόσεις όπως για τον ΔΜΣ) έως ότου επιτευχθεί πλήρης υποχώρηση. Η αντοχή στη στεροειδή αποκαθίσταται μετά από 16 εβδομάδες (με ικανοποιητική ανοχή στο GCS). Μετά την επίτευξη της ύφεσης, η δόση του GCS μειώνεται σταδιακά εντός 6 μηνών, με αντοχή στα στεροειδή - την αφαίρεση του PZ εντός 6 εβδομάδων.

• Σε ασθενείς (παιδιά και ενήλικες) με FSGS, όταν προσδιορίζονται αντισώματα στεροειδών ή αν υπάρχουν αντενδείξεις ή δυσανεξία σε υψηλές δόσεις GCS (διαβήτης, ψυχική ασθένεια, σοβαρή οστεοπόρωση) ως θεραπεία πρώτης γραμμής, θεραπεία με αναστολείς καλσινευρίνης (ICH): κυκλοσπορίνη Α (CsA), με δυσανεξία CsA - tacrolimus.

Ο μηχανισμός δράσης της κυκλοσπορίνης Α είναι ότι προκαλεί σπασμό του σπειραματικού αρτηριδίου προκαλώντας και μείωση της διαπερατότητας του GBM για την πρωτεΐνη, η οποία μπορεί επίσης να μειώσει την πρωτεϊνουρία, ανεξάρτητα από την ανοσοκατασταλτική της δράση. Η θεραπεία με CsA διεξάγεται σε δόση 3-5 mg / kg / ημέρα (μορφή μικρογαλακτώματος) σε δύο ίσες διαιρεμένες δόσεις για τουλάχιστον 6 μήνες. Στόχος Γ₀ συγκέντρωση - 100-200 ng / ml.

Εάν επιτευχθεί ύφεση, συνεχίζονται για τουλάχιστον 12 μήνες, στη συνέχεια με μια προσπάθεια να επιβραδυνθεί η απόσυρση με μείωση της δόσης CsA κατά 25% κάθε 2 μήνες. Ελλείψει ύφεσης εντός 6 μηνών, η θεραπεία πρέπει να διακόπτεται. Συνιστάται να συνδυάζεται με μικρές δόσεις κορτικοστεροειδών. Η θεραπεία ενός αναστολέα ACE ή ενός BRA είναι υποχρεωτική, σε αντίθεση με το ΔΜΣ.

Η χρήση του CsA στο FSGS περιορίζεται από τη νεφροτοξικότητα του φαρμάκου: κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι δυνατό να αυξηθεί το επίπεδο κρεατινίνης αίματος, υπέρταση, κατά τη διάρκεια μορφολογικής μελέτης - εστίες νεφρικής σωληναριακής ατροφίας, αυξημένη διάμεση ίνωση, αρτηριοσκλήρωση. Ταυτόχρονα, η λειτουργία των νεφρών μπορεί να παραμείνει άθικτη, πιστεύεται ότι το τοξικό της αποτέλεσμα είναι πιο έντονο στην περίπτωση εκτεταμένων σκληρολογικών αλλαγών στο σπειραματικό και το ενδιάμεσο, οι οποίες υπάρχουν ήδη πριν από τη θεραπεία της νεφρικής δυσλειτουργίας (αυξημένο επίπεδο κρεατινίνης), καθώς και η υπέρβαση της δόσης CsA> 5,5 mg / kg / ημέρα. Οι περισσότεροι ερευνητές συστήνουν νεφροβιοψία μετά από 2-3 χρόνια από την έναρξη της θεραπείας με CsA για τον έλεγχο των παρενεργειών της.

· Τακρόλιμους σε δόση 0,1-0,2 mg / kg / ημέρα σε δύο δόσεις (επίπεδο στόχος - 5-10 ng / ml). Στο FSGS, η tacrolimus (FK506) έχει παρόμοιο μηχανισμό δράσης με CsA και λιγότερη νεφροτοξικότητα. Μπορεί να προκαλέσει ύφεση σε ένα μέρος, αλλά όχι σε όλους τους ασθενείς που είναι ανθεκτικοί σε άλλους τύπους θεραπείας - GCS και CsA.

· Mycophenolate mycophenolate σε δόση 750-1000 mg 2 φορές την ημέρα για 6 μήνες ή περισσότερο. Η απουσία νεφροτοξικότητας διακρίνει ευνοϊκά τη μυκοφαινολική μοφετίλη (MMF) - ένα εκλεκτικό ανοσοκατασταλτικό φάρμακο που αναστέλλει τον πολλαπλασιασμό λεμφοκυττάρων και μονοκυττάρων, καθώς και παραβιάζει την προσκόλληση ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων σε ενδοθηλιακά κύτταρα. Υπάρχουν αναφορές για την αποτελεσματικότητά του σε συνδυασμό με στεροειδή και αναστολείς ΜΕΑ σε ασθενείς με διάφορες πρωτογενείς σπειραματοπάθειες, συμπεριλαμβανομένου του FSGS. Το KDIGO (2012) συνιστά MMF και υψηλές δόσεις δεξαμεθαζόνης για δυσανεξία CsA σε ασθενείς με FSGS.

• Δεν υπάρχουν αρκετές τυχαιοποιημένες μελέτες σχετικά με τη χρήση του RituximabapripsGS, αν και παραμένει ένα πολλά υποσχόμενο φάρμακο.

· Μελετάται η αποτελεσματικότητα και άλλα φάρμακα (ACTH, abatacept-CTLA-4).

· Η επιστροφή του FSGS στη νεφρική μεταμόσχευση συμβαίνει στο 30% των περιπτώσεων. Η FSGS που αναπτύσσεται στο μόσχευμα απαιτεί εντατική θεραπεία με συνδυασμό παλμών MP και πλάσματος.

Διεξάγουμε την ακόλουθη κλινική περίπτωση από την πρακτική των παιδιών.

Αγόρι Γ., 6 ετών, κατά την πρώτη εισαγωγή ασθενή 1 έτος. Στο ντεμπούτο ατελές νεφρωσικό σύνδρομο χωρίς οίδημα, με πρωτεϊνουρία 2,8 g / l, ESR 28 mm / h. Εργάστηκε στον τόπο διαμονής με 40 mg / s πρεδνιζόνη για 8 εβδομάδες, η ύφεση του NA επιτεύχθηκε μόνο την 6η εβδομάδα θεραπείας. Η υποτροπή αναπτύχθηκε στο πλαίσιο της μείωσης της δόσης του PZ στα 10 mg / 48h και στο υπόβαθρο της πνευμονίας. Η θεραπευτική πορεία επαγωγής PZ και η παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη Νο 2 δεν παρήγαγαν κανένα αποτέλεσμα, η πρωτεϊνουρία διατηρήθηκε στα 6,6 g / l.

Κατά την εισαγωγή παρατηρήθηκε μία επιδείνωση της NA με anasarca, BP 110/80 mm Hg, μέτριας εξωγενούς υπερκοκκισίας, ESR 74 mm / h, υποχρωμικής αναιμίας, πρωτεϊνουρίας 8,5 g / s και ερυθροκυτταρίας 20-22 σε n / sp. Διεξήχθη μια διαδερμική βιοψία του αριστερού νεφρού.

Όταν μικροσκοπία φωτός στο παρασκεύασμα μεταξύ των υπαρχόντων 16 σπειραμάτων σε 4 (25%) - σπαστική σκλήρυνση των τριχοειδών βρόγχων στον σωληνοειδή πόλο των σπειραμάτων με αφρώδη κύτταρα στη ζώνη της σκλήρυνσης. 2 άλλα σπειράματα έχουν ήπιο μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό. Τρεις μπάλες έχουν μεγαλύτερο μέγεθος. Οι υπόλοιπες μπάλες δεν αλλάζουν. Σωλήνες - διάχυτες εκφυλιστικές μεταβολές, ήπια ατροφία. Διάμεσο - ήπια εστιακή ίνωση. Οι αρτηρίες και τα αρτηρίδια δεν αλλάζουν (Εικόνα 4.5Α).

Σχήμα 4.5. Αικαστική παραλλαγή της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρυνσης σε ένα παιδί Γ., 6 ετών (Micrographs - A.V. Sukhanov, Μόσχα, 2004)

Α - Οπτική απόφραξη του αυλού των τριχοειδών αγγείων του αγγειακού σπειραματοειδούς με αύξηση της μεσαγγειακής μήτρας και της υαλίνωσης. Προσκόλληση στην κάψουλα Bowman κατά τη μετάβαση στον εγγύς σωληνάριο. CHIC αντίδραση x250

Β - Διάχυτη λείανση των ποδιού των ποδιών. Ηλεκτρονική μικροσκοπία x4000

Μία μελέτη ανοσοφθορισμού έδειξε IgM, φωταύγεια C3 στο μεσαγγείο και στην περιφέρεια των τριχοειδών βρόγχων 2+. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία δείχνει διάχυτη εξομάλυνση των μικρών ποδιών των υποκυττάρων (Εικόνα 4.5Β). Δεν υπάρχουν αποθέσεις τύπου ανοσοσυμπλεγμάτων. Η βασική μεμβράνη των τριχοειδών βρόχων δεν έχει παχυνθεί. Υπάρχει ένα τμήμα της σπαστικής σκλήρυνσης τριχοειδών βρόγχων στην περιοχή της εξόδου εγγύς σωληναρίου. Υπάρχουν αφρώδη κύτταρα στο ενδιάμεσο.

Μορφολογικό συμπέρασμα: εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, κορυφαία παραλλαγή.

Κλινική και μορφολογική διάγνωση: Νεφρωσικό σύνδρομο ανθεκτικό στο στεροειδές, με εστιακή-τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, η κορυφαία παραλλαγή. Χρόνια νεφρική νόσο, στάδιο Ι

Στις θεραπευτικές αγωγές περιλαμβάνεται εντατικό θεραπευτικό σχήμα: κυκλοσπορίνη Α (Sandimmun Neoral) σε θεραπευτική δόση 150 mg / m2 / s, πρεδνιζολόνη 20 mg / 48 h, αναστολέας ACE. Με τη θεραπεία μετά από 2 μήνες, αναπτύχθηκε πλήρης ύφεση του νεφρωσικού συνδρόμου, η οποία διήρκεσε 1 χρόνο. Στη συνέχεια, στον τόπο κατοικίας, οι υποτροπές του νεφρωσικού συνδρόμου σχεδόν ετησίως οφείλονται σε ανεπαρκή δόση κυκλοσπορίνης Α. Μέχρι το 2014, η θεραπεία με παλμούς MP, μια αύξηση της δόσης της κυκλοσπορίνης οδήγησε σε πλήρη ύφεση. Χρησιμοποιήθηκε συνδυασμός CsA με αναστολείς MMF και ACE. Δεν έχει αποκαλυφθεί η επαναλαμβανόμενη βιοψία αντενδείξεων στην CsA. Μέχρι σήμερα, η GFR παραμένει κανονική. Αλλά το 2014, η παραπάνω θεραπεία δεν οδήγησε σε ύφεση. Η θεραπεία με rituximab έχει αρχίσει.

Η ακόλουθη κλινική περίπτωση. Ο ασθενής G., 24 χρονών (γεννημένος το 1990)

Ντεμπούτο στις αρχές Αυγούστου 2014 από την εμφάνιση οίδημα στα κάτω άκρα μέχρι την πτυχωτή πτυχή. Αυξημένο ΚΗΠΟΣ έως 160 mm Hg Τον Ιούνιο του 2014 - ηλιακή ηλιοφάνεια. Θεραπεία - αντιβιοτικά, συμπτωματικά. Αυτή η νοσηλεία στο Ινστιτούτο Καρδιολογίας και Εσωτερικής Ιατρικής του Καζακστάν σχεδιάζεται για βιοψία νεφρού για νεφρωσικό σύνδρομο. Κληρονομικό ιστορικό: μητρική - υπέρταση. Η κατάσταση της μέτριας σοβαρότητας, λόγω των συμπτωμάτων υπερδιήθησης. Σοβαρή διόγκωση. Καρδιακός ρυθμός 74 ανά λεπτό HELL 132/70 mm.rt.st.

Εργαστηριακές και μελετητικές μελέτες:

KLA (20.08.14g-05.09.14g): Hb- 117-119 g / l, ερυθροκύτταρα 4.7-4.95 * 1012/1, Ht-37.4%, L- * 10 9 / l, Αιμοπετάλια-330,0 * 10 9 / l. ESR-21-60mm / h.

OAM (08.21.14-Σετ 09.14g): χρώμα-με f, κτυπά. βάρος 1025-1015, προζολίνη, πρωτεΐνη ++++ 10-5,1 g / l, ρΗ-6.0, λευκοκύτταρα, όχι, βακτήρια +, αίμα ++, 50 rbc / μΙ

Βιοχημικές εξετάσεις αίματος (21.08.14g-03.09.14g): κρεατινίνη - 46-63 μmοl / l, ολική πρωτεΐνη - 37-42 g / l, ουρία - 6.7-3.7 mmol / 1, γλυκόζη 4.5 mmol / Na-134,4-144,1 mmol / 1, Κ-5-5,1 mmol / 1.

Coagulogram (08/20/2014): APTV-24.3, PTV-20.1, ΡΤΙ-87.3, ΜΝΟ-1.60.

ELISA για ηπατίτιδα (08.27.2014): Η ηπατίτιδα C (ολικά αντισώματα) είναι αρνητική, το HBsAg είναι αρνητικό.

ΗΚΓ (08/20/2014): Κοιλιακός ρυθμός με καρδιακό ρυθμό 75 ανά λεπτό, κανονικό. Υπερτροφία LV. Διαταραχή των διαδικασιών επαναπόλωσης.

Echo-KG (08.21.2014): КСР 27.1, КДР 44.4, ТЗСЛЖ 7.5, ТМЖП 8.7, ПЖ 11.3, Doa-25.6, LP 25.6, DO-89 ml, ΜΕ 27 ml, ΥΟ 52 ml, ΦΒ 69%. Η συσταλτικότητα της αριστερής κοιλίας είναι ικανοποιητική. Πρόσθετη χορδή στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας.

Ημερομηνία προσθήκης: 2017-10-04; Προβολές: 2925; ΠΑΡΑΓΓΕΛΙΑ ΕΡΓΑΣΙΑΣ

Τι είναι η σπειραματοσκλήρυνση

Η οστεοαρθρίτιδα είναι σκλήρυνση στα σπειράματα του νεφρού. Αυτό το παθολογικό φαινόμενο δεν είναι ξεχωριστή ασθένεια, αλλά ασθένεια που συνοδεύει άλλες παθολογίες. Εκδηλώνεται με το σχηματισμό μεταβολών της ουροδόχου κύστης ή εναπόθεσης ουσιών, πράγμα που οδηγεί σε μη αναστρέψιμες μεταβολές στα σπειράματα. Τα σπειράματα είναι ένα σύστημα φιλτραρίσματος που καθαρίζει το αίμα των επιβλαβών ουσιών. Αφαιρούν όλη την περίσσεια μέσω ούρων.

Γιατί εμφανίζεται σπειραματοσκλήρυνση;

Υπάρχει ένα πολύ μεγάλο φάσμα αιτίων σπειραματοσκλήρυνσης:

• σακχαρώδης διαβήτης.
• σοβαρή σπειραματονεφρίτιδα.
• αθηροσκληρωτικές αλλοιώσεις της νεφρικής αρτηρίας.
• σοβαρή ηπατική νόσο (κίρρωση).
• έκθεση σε φάρμακα ·
• νεφρωσικό σύνδρομο άγνωστης αιτιολογίας.
• αρτηριακή υπέρταση;
• επιστρέφει τα ούρα στον ιστό των νεφρών.
• (μερικές φορές σε μικρό βαθμό, εμφανίζεται σπειραματοσκλήρυνση λόγω ηλικίας, σταδιακά μειώνεται η νεφρική λειτουργία).

Ταξινόμηση

Με βάση τις αιτίες και τις διαφορές στις δομικές αλλαγές, διακρίνονται οι παρακάτω τύποι σπειραματοσκλήρυνσης:

• ένα εστιακό επιμέρους τμήμα των επιθηλιακών κυττάρων, ορισμένα σπειράματα εκτίθενται σε σκλήρυνση.
• διαβητικούς υποείδους.
• εστιακή τμηματική βλάβη καλύπτει ολόκληρη τη σπειραματική δομή.
• η τμηματική παθολογία εντοπίζεται σε ένα από τα μέρη του οργάνου.
• η εστιακή εστιακή σκλήρυνση στα σπειραματόζωα βρίσκεται υπό τη μορφή μικρής εστίας σκλήρυνσης.

Εστιακή σπονδυλική σφαιρική σκλήρυνση

Η εστιακή-τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, όπως αναφέρθηκε παραπάνω, βασίζεται στην ήττα των υποκυττάρων (ειδικά επιθηλιακά κύτταρα). Η μορφολογική εκδήλωση της νόσου είναι μέρος της σκλήρυνσης των σπειραματικών τμημάτων · στην αρχή της νόσου, τα μισά από τα σπειράματα δεν επηρεάζονται.

Η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση έχει λανθάνουσα εμφάνιση της νόσου, δηλαδή δεν εκδηλώνεται. Αλλά στα ούρα υπάρχει πρωτεΐνη, μια πρόσμειξη αίματος. Επιπλέον, η εκδήλωσή της συνίσταται στις περισσότερες περιπτώσεις νεφρωσικού συνδρόμου, το οποίο συχνά συμβαίνει με την υπέρταση ή το αίμα στα ούρα.

Μια τέτοια παραλλαγή της σπειραματοσκλήρυνσης αναπτύσσεται στον συντριπτικό αριθμό περιπτώσεων σε παιδιά, επίσης σε εφήβους και νέους. Σύμφωνα με μελέτες, αυτή η μορφή της νόσου σχετίζεται με την πρόσληψη φαρμάκων, το υψηλό βάρος, υπάρχουν οικογενειακές μορφές αυτής της ασθένειας.

Τα μαθήματα και τα προγνωστικά δεδομένα του FSGS είναι χαμηλά, η ύφεση είναι μικρότερη από το 9% των ασθενών και η νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζεται στο μισό σε μια περίοδο 10-11 ετών από την εμφάνιση της νόσου. Πολύ γρήγορα έρχεται το τερματικό στάδιο νεφρικής ανεπάρκειας. Ταυτόχρονα, οι ενήλικες φτάνουν στη νεφρική ανεπάρκεια ταχύτερα από τα παιδιά.

Η μεταφορά ενός παιδιού μπορεί να επιδεινώσει σημαντικά την πορεία αυτής της ασθένειας, οπότε το ζήτημα της εγκυμοσύνης πρέπει να συζητηθεί με το γιατρό σας. Με τη μεταμόσχευση νεφρού, η νόσος εμφανίζεται στο 25-30% όλων των περιπτώσεων. Αυτό είναι ιδιαίτερα συχνό στα μικρά παιδιά.

Διαβητική επιλογή

Η διαβητική σπειραματοσκλήρυνση ή η διακοιλιακή εμφάνιση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα σοβαρών παραλλαγών του σακχαρώδους διαβήτη. Στην ιατρική, αυτή η ασθένεια έλαβε το όνομα του συνδρόμου Kemmelstil-Wilson, αυτό ήταν το όνομα του ατόμου που έδωσε αρχικά μια περιγραφή αυτής της ασθένειας. Υπάρχουν διάφορα άλλα ονόματα για διαβητική σπειραματοσκλήρυνση, για παράδειγμα, διαβητικό νεφρό, διαβητική νεφροπάθεια.

Υπάρχουν πολλές υποθέσεις αυτού του συνδρόμου, έως ότου το άκρο των αιτίων του είναι άγνωστο. Η πιο κοινή μορφή είναι μια μεταβολική διαταραχή, αυξημένη διαπερατότητα της σπειραματικής βασικής μεμβράνης. Ως αποτέλεσμα, ένα υαλώδες υπόστρωμα τοποθετείται σε αυτό, το οποίο παραβιάζει τη λειτουργία των σπειραμάτων.

Είναι πιο συχνή στις γυναίκες, ειδικά σε εκείνες με μεταβολική διαταραχή. Η βλάβη στα νεφρά αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας αποτυχίας στην κανονική μεταβολική διαδικασία υδατάνθρακες, λίπος, πρωτεΐνες. Ο κληρονομικός παράγοντας και οι αυτοάνοσες αντιδράσεις παίζουν επίσης κάποιο ρόλο.

Υπάρχει μια γενική ταξινόμηση των αγγειακών αλλοιώσεων με διαβητική προέλευση. Υπάρχει ένα αρχικό στάδιο στο οποίο υπάρχουν λίγα συμπτώματα. Ακολουθεί η μετάβαση, με τα συμπτώματά της να είναι ήδη ορατά. Και το τελικό στάδιο ή το στάδιο της σπειραματοσκλήρυνσης.

Σύμφωνα με την ταχύτητα ανάπτυξης των παραβιάσεων, ξεχωρίζουν αργά προοδευτικές και ταχέως προοδευτικές επιλογές. Αξίζει να σημειωθεί ότι η διαβητική σπειραματοσκλήρυνση διαιρείται επίσης με βάση ένα συνδυασμό με την παθολογία των αγγείων από άλλες θέσεις, για παράδειγμα, με πυελονεφρίτιδα.

Η κύρια εκδήλωση της νόσου θα είναι η πρωτεΐνη στα ούρα, η υπέρταση, η βλάβη στα όργανα όρασης. Η συμπτωματολογία της ασθένειας εξαρτάται από το στάδιο της ασθένειας που συμβαίνει επί του παρόντος. Η αρχική εκδήλωση είναι η πρωτεΐνη στα ούρα (μέχρι 0,33 γραμμάρια ανά λίτρο), προχωρά σε σχέση με το φυσιολογικό φιλτράρισμα στα σπειράματα. Εάν η νόσος διαρκεί επαρκώς μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε ανιχνεύονται λευκωματίνη και μεγαλύτερες ενώσεις στα ούρα, μερικές φορές η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες φτάνει τα 25 γραμμάρια ανά λίτρο.

Εκτός από την πρωτεΐνη στα ούρα, προσδιορίζονται επίσης λευκοκύτταρα, κύλινδροι, βακτήρια. Η παθολογία του ιζήματος ούρων με μακρά πορεία της νόσου δεν είναι ιδιαίτερα αισθητή. Οι κηρώδεις κύλινδροι μπορούν να ανιχνευθούν μόνο όταν παρουσιαστεί νεφρική ανεπάρκεια. Αργότερα, αναπτύσσεται φλεγμονή στους νεφρούς.

Η βλάβη στα όργανα όρασης συμβαίνει στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, ανευρύσματα μικροσκοπικού μεγέθους εμφανίζονται στον αμφιβληστροειδή, μπορεί να υπάρχει αιμορραγία. Εάν ένας γιατρός βρει ανεύρυσμα όταν εξετάζει ένα μάτι, τότε το πρώτο πράγμα που σκέφτεται είναι ο διαβήτης. Μετά από όλα, αυτό είναι ένα πολύ συγκεκριμένο σημάδι. Με την εξέλιξη της νόσου μπορεί να έρθει το στάδιο της εκδήλωσης του αμφιβληστροειδούς στον αμφιβληστροειδή, και στη συνέχεια να αποκολληθεί.

Όταν εμφανίζεται σπειραματοσκλήρυνση διαβητικής προέλευσης, η υπέρταση θα είναι το κύριο σύμπτωμα. Συνδυάζεται με βλάβη στα μάτια, πρωτεΐνη στα ούρα. Έτσι, μπορεί να διαφοροποιηθεί από την αθηροσκληρωτική υπέρταση. Η υπέρταση συμβαίνει λόγω της ενεργοποίησης του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης.

Με την πρόοδο της νόσου προστίθεται νεφρωσικό σύνδρομο στα γενικά συμπτώματα. Αλλά η ουραιμία εμφανίζεται όταν η νεφρική ανεπάρκεια είναι πλήρης, εκδηλώνεται με όλα τα σημάδια μιας χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Εκτός από όλα τα παραπάνω, επηρεάζεται το αγγειακό σύστημα της καρδιάς, των ποδιών, του εγκεφάλου. Τα θρομβωτικά φαινόμενα είναι κοινά, μπορεί να υπάρξουν καρδιακές προσβολές, πολυνεροπαθητικές διεργασίες. Στα τελικά στάδια της ασθένειας, συνδέεται η πυελονεφρίτιδα.

Διαγνωστικά

Η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση διαγιγνώσκεται βάσει των συλλεγόμενων ιστορικών, εξετάσεων, εξετάσεων ούρων και αίματος, αλλά κυρίως με βάση τη βιοψία νεφρού ιστού.

Η διαβητική σπειραματοσκλήρυνση βασίζεται στην ανίχνευση πρωτεϊνών στα ούρα, σε μειωμένο επίπεδο σακχάρου στο αίμα και στο ουροποιητικό υγρό, καθώς και σε βλάβες αιμοφόρων αγγείων με διαφορετικό εντοπισμό. Η βλάβη των αγγείων και του πυθμένα του οφθαλμού είναι πολύ συγκεκριμένη. Αλλά οι εξετάσεις ακτίνων Χ και υπερήχων μπορεί να μην δίνουν σαφή απάντηση σχετικά με τη διάγνωση. Με πιθανότητα εκατό τοις εκατό, επιβεβαιώνεται από τη βιοψία.

Θεραπεία

Η θεραπεία του FSGS βασίζεται στη θεραπεία με στεροειδή. Η θεραπεία βασίζεται συχνά σε στεροειδή φάρμακα. Είναι πολύ σημαντικό να διατηρήσετε την αρτηριακή πίεση εντός του φυσιολογικού εύρους. Εάν δεν υπάρχει νεφρωσικό σύνδρομο, ο γιατρός θα συστήσει την αναπνοή ACE ως αντιυπερτασική θεραπεία.

Επιπλέον, αυτή η ομάδα φαρμάκων μπορεί να αναστείλει την ανάπτυξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, καθώς και να μειώσει το επίπεδο των πρωτεϊνών στα ούρα. Από τα κορτικοστεροειδή φάρμακα, το φάρμακο επιλογής είναι η πρεδνιζόνη. Ελλείψει νεφρωσικού συνδρόμου, δεν απαιτείται ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Από τους ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες χρησιμοποιείται Χλωρβουτίνη, αυτή η ομάδα φαρμάκων συχνά συνδυάζεται με γλυκοκορτικοστεροειδή για να επιτύχει ένα μακροχρόνιο αποτέλεσμα. Χορηγούνται επίσης κυτταροτοξικά φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη), μειώνουν τον κίνδυνο επανεμφάνισης.

Ένα υψηλό ποσοστό ελάττωσης συνδέεται με τη διάρκεια της αρχικής ορμονοθεραπείας. Σε ενήλικες ασθενείς, ο χρόνος από την έναρξη της ορμονικής θεραπείας έως την καθιέρωση σταθερής ύφεσης είναι 3,5-4,5 μήνες.

Και, φυσικά, όχι χωρίς δίαιτα. Είναι απαραίτητο να μειωθεί η ποσότητα πρωτεϊνικών τροφίμων για να μειωθεί η πίεση μέσα στα σπειράματα. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι με αυτόν τον τύπο σπειραματοσκλήρυνσης, μια μεταμόσχευση νεφρού δεν είναι πάντα η σωστή διέξοδος, δεδομένου ότι η πιθανότητα επαναλαμβανόμενης νόσου είναι πολύ υψηλή.

Θεραπευτικά μέτρα που διορθώνουν τη διαβητική σπειραματοσκλήρυνση είναι συντηρητικά. Πρόκειται για συστάσεις για διατροφή, διόρθωση της σοβαρότητας του διαβήτη, φαρμακευτική αγωγή. Ένας άρρωστος πρέπει να τηρεί μετριοπάθεια σε υδατάνθρακες, να καταναλώνει λίγα λίπη, να φροντίζει να ρυθμίζει το υπερβολικό βάρος, να χρησιμοποιεί σύμπλοκα βιταμινών.

Χρησιμοποιούνται αναβολικά φάρμακα (Nerabol), υποχοληστεριναιμικοί παράγοντες (Nigexin), για την καταπολέμηση της αγγειοπάθειας (Anginin - ένα εργαλείο με αντισπασμωδικό αποτέλεσμα), αγγειακοί παράγοντες (Curantil), παρασκευάσματα για τη διόρθωση μεταβολικών και ηλεκτρολυτικών διαταραχών (Reopoliglyukin). Επίσης απαιτείται για τη θεραπεία αγγειο-προστατευτικών παραγόντων (Essentiale).

Η χρήση του Izodbuta έχει γίνει μια σχετικά νέα προσέγγιση στη θεραπεία των αγγείων που πάσχουν από διαβήτη. Είναι ένας αναστολέας του ενζύμου αλδορεδουκτάση, η οποία μετατρέπει τη γλυκόζη σε σορβιτόλη.

Η οστεοαρθρίτιδα είναι μια σοβαρή παθολογία, η συνέπεια της οποίας είναι η νεφρική ανεπάρκεια και η ανάγκη για μεταμόσχευση νεφρού. Η θεραπεία της νόσου πρέπει να ξεκινήσει αμέσως, προκειμένου να αποφευχθούν επικίνδυνες συνέπειες.

Τύποι σπειραματοσκλήρυνσης των νεφρών: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η οστεοαρθρίτιδα είναι μια ασθένεια του ουροποιητικού συστήματος με χαρακτηριστική σπειραματική αλλοίωση και μείωση της λειτουργίας διήθησης.

Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε άτομα διαφορετικών ηλικιών, θεωρείται μια μη εξαρτώμενη ασθένεια (αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας άλλης παθολογίας) και συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών.

Γενικές πληροφορίες

Η γλομερουσκλήρωση έχει διάφορες αιτίες, οι γιατροί την χαρακτήρισαν ως επιπλοκή, μπορεί να οφείλεται σε μη αντισταθμισμένη πορεία των ακόλουθων νόσων:

• σακχαρώδης διαβήτης.
• αθηροσκλήρωση (με βλάβη στο νεφρικό παρέγχυμα, πλάκες).
• υπέρταση;
• παχυσαρκία.

Η βλάβη των νεφρών συμβαίνει λόγω διείσδυσης στο σπειροειδές των ουσιών που παραβιάζουν τη δουλειά του και οδηγούν σε μη αναστρέψιμες αλλαγές. Στους ιστούς ξεκινά η σκληρατική διαδικασία.

Η ασθένεια διαγνωρίζεται συχνότερα στις γυναίκες παρά στους άνδρες, αλλά η ηλικία και το φύλο δεν παίζουν καθοριστικό ρόλο. Δεδομένου ότι οι σκληρολογικές αλλαγές στους ιστούς μπορούν να διαγνωσθούν σε παιδιά, εφήβους.

Η ασθένεια έχει ένα συγκεκριμένο χαρακτηριστικό - προχωρά γρήγορα, προκαλώντας μη αναστρέψιμες μεταβολές στα νεφρά, επηρεάζει τα κανάλια, τα τριχοειδή αγγεία και τις αρτηρίες. Όταν ο διαβήτης αντικαθίσταται από τον όρο "διαβητική νεφροπάθεια", αυτό το όνομα της νόσου θεωρείται πιο πλήρης.

Αυτό οδηγεί σε σημαντική μείωση των λειτουργιών διήθησης των νεφρών, είναι δύσκολο να σταματήσει η πρόοδος και η πιθανότητα σοβαρών επιπλοκών.

Είναι εξαιρετικά δύσκολο για μια γυναίκα με διάγνωση σπειραματοσκλήρυνσης να μεταφέρει το παιδί και να τον γεννήσει την καθορισμένη ώρα. Ωστόσο, όλα εξαρτώνται από τη συγκεκριμένη περίπτωση και τον κύριο λόγο για την εμφάνιση παθολογικών αλλαγών.

Αιτίες

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες εναντίον των οποίων μπορεί να εμφανιστούν παθολογικές διαταραχές στους κώνους:

• ενδοκρινικές και αυτοάνοσες ασθένειες διαφόρων αιτιολογιών.
• παθολογία στο έργο της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων.
• θρόμβωση, αθηροσκλήρωση;
• σακχαρώδη διαβήτη με μακρά και μη αντισταθμισμένη πορεία.

Οποιαδήποτε από τις παραπάνω ασθένειες με μακρά και μη αντισταθμισμένη πορεία οδηγεί σε διάφορες επιπλοκές.

Ξεκινώντας από την ήττα των βαθιών φλεβών και των αρτηριών και τελειώνει με αλλαγές στη δομή των ζωτικών οργάνων.

Η βλάβη στο νεφρό μπορεί να προκαλέσει διαβήτη, υπέρταση. Μέσα στο παρέγχυμα εμφανίζονται αθηροσκληρωτικές πλάκες που διαταράσσουν το έργο των νεφρών, μειώνοντας τη λειτουργία τους.

Ταξινόμηση και είδη

Υπάρχουν διάφοροι τύποι νόσων, ταξινομούνται, με βάση όχι μόνο την αιτία της εμφάνισης, αλλά και τον τόπο εντοπισμού της παθολογικής διαδικασίας.

Εστιακά τμήματα

Τις περισσότερες φορές διαγνωσμένη σε παιδιά και εφήβους, μπορεί να είναι συνέπεια της παχυσαρκίας. Διακρίνονται από την ταχεία πρόοδο και τη σύντομη ύφεση.

Η ασθένεια μετατρέπεται γρήγορα σε νεφρική ανεπάρκεια, φτάνοντας στο τερματικό στάδιο. Ακόμα και η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να διορθώσει την κατάσταση για πάντα.

Μια μεταμόσχευση νεφρού επιτρέπει στο 70% των περιπτώσεων να σώσουν τον ασθενή από την ασθένεια. Αλλά εάν η επέμβαση διεξάγεται σε παιδική ή εφηβική ηλικία, η πιθανότητα νέας ανάπτυξης σπειραματοσκλήρυνσης είναι 30%.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ατόμων με αυτή την ασθένεια, ακόμη και με επαρκή θεραπεία, μειώνεται κατά 15 έτη.

Διαβητική επιλογή

Αναπτύσσεται ως επιπλοκή μιας μακράς και μη αντισταθμισμένης πορείας διαβήτη. Η ασθένεια λειτουργεί ως επιπλοκή, συνεπάγεται την ανάπτυξη αλλαγών, ως αποτέλεσμα ενός υψηλού επιπέδου γλυκόζης στο αίμα. Στην αρχική φάση, προχωρεί χωρίς έντονα συμπτώματα, κατόπιν προχωρά γρήγορα και οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια.

Αλλά, συχνά, υποστηρίζουν απλώς τη ζωή στον ασθενή, επειδή δεν μπορούν πλέον να διορθώσουν το κράτος, να επιστρέψουν το άτομο στην κανονική ζωή.

Άλλα είδη

Υπάρχουν πολλοί άλλοι τύποι της νόσου:

1. Εγκεφαλικός-τμηματικός τύπος βλάβης στα όργανα του ουροποιητικού συστήματος - η παθολογική διαδικασία καλύπτει ολόκληρη τη δομή των νεφρών.
2. Ο τμηματικός τύπος βλάβης - η παθολογική διαδικασία έχει σαφή εντοπισμό, παρατηρείται σε ένα ξεχωριστό τμήμα του οργάνου.
3. Εστιακό εστιακό τύπο βλάβης - αυτός ο τύπος σπειραματοσκλήρυνσης έχει σαφή εντοπισμό, βρίσκεται στις εστίες μικρού μεγέθους και σπάνια οδηγεί στην εμφάνιση παθολογικών αλλαγών σε ολόκληρη τη δομή του οργάνου.

Συμπτώματα εκδήλωσης

Αξίζει να δοθεί προσοχή σε ορισμένα χαρακτηριστικά συμπτώματα που είναι εγγενή στη σπειραματοσκλήρυνση:

• αποχρωματισμός των ούρων.
• πόνος στην οσφυϊκή περιοχή.
• παραβίαση της ημερήσιας διούρησης.
• άφθονα ούρα τη νύχτα.
• η εμφάνιση οδυνηρής ούρησης.
• συχνές προτροπές

Άλλα συμπτώματα της κύριας νόσου ενώνουν τα συγκεκριμένα σημεία στην πλειοψηφία των ασθενών:

• το επίπεδο της αρτηριακής αρτηριακής πίεσης αυξάνεται.
• υπάρχουν διαταραχές στο έργο της καρδιάς?
• υπάρχει βλάβη των εγκεφαλικών αγγείων (εγκεφαλοπάθεια).

Αξίζει να σημειωθεί ότι η σπειραματοσκλήρυνση συχνά διαγιγνώσκεται στους ηλικιωμένους, αυτός ο τύπος ασθένειας θεωρείται μη επικίνδυνος, δεδομένου ότι οι ανωμαλίες στην εργασία των νεφρών δεν συνδέονται με παθολογικές αλλά με αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία στο σώμα.

Στάδια ροής

Η νόσος έχει τρία κύρια στάδια ανάπτυξης:

1. Στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης, τα συμπτώματα είναι εντελώς απούσα, ο ασθενής δεν διαταράσσεται από τίποτα και οι αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν μόνο κατά τη διάρκεια εργαστηριακών εξετάσεων ούρων. Υπάρχει μικροεταύρεση και πρωτεϊνουρία με ελαφρά αύξηση του επιπέδου πρωτεΐνης, εντός φυσιολογικών ορίων.
2. Στο δεύτερο στάδιο της ανάπτυξης, τα προβλήματα αρχίζουν με το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης, υπάρχουν σημάδια αρτηριακής υπέρτασης, η αιματουρία γίνεται προφανής, τα ούρα αλλάζουν το χρώμα, αποκτούν καστανή απόχρωση. Μπορεί να υπάρχει πόνος στην περιοχή της οσφυϊκής χώρας, συχνές προτροπές.
3. Στο τρίτο στάδιο εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας, η εκροή των ούρων μειώνεται, το επίπεδο της πρωτεΐνης στα ούρα αυξάνεται σημαντικά (μπορεί να φτάσει μέχρι και 25 γραμμάρια). Υπάρχει δηλητηρίαση του σώματος. Με τον διαβητικό τύπο της νόσου στο αίμα και τα ούρα αυξήθηκαν σημαντικά τα επίπεδα σακχάρου.

Ποιος να επικοινωνήσει και πώς να διαγνώσει

Κατά τη διεξαγωγή διαγνωστικών διαδικασιών, προτιμώνται οι ακόλουθες μελέτες:

Και πρέπει επίσης να περάσει στην ανάλυση των ούρων και του αίματος, αν χρειάζεται, να περάσει από μια σειρά πρόσθετων εξετάσεων.

Δεδομένου ότι η σπειραματοσκλήρυνση είναι νεφρική παθολογία, ένας νεφρολόγος συμμετέχει στη θεραπεία της, αλλά και άλλοι ειδικοί απαιτείται επίσης να συμμετάσχουν:

• νευρολόγος.
• ενδοκρινολόγος.
• καρδιολόγος.
• ένας γαστρεντερολόγος (αν η αιτία της νόσου έχει γίνει κίρρωση).

Ένας νεφρολόγος θα επιλέξει συμπτωματική θεραπεία και άλλος ειδικός θα ασχοληθεί με τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

Θεραπείες

Η μέθοδος θεραπείας εξαρτάται από την αιτία των παθολογικών αλλαγών στη σπειραματοσκλήρυνση. Για να διορθώσετε την κατάσταση, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε διάφορα φάρμακα.

Φάρμακα και παραδοσιακές μέθοδοι

Η οστεοαρθρίτιδα αντιμετωπίζεται με φάρμακα διαφορετικής τάξης, αν παρατηρηθεί μόνο αύξηση της αρτηριακής πίεσης, τότε η θεραπεία μειώνεται στη χρήση φαρμάκων που μειώνουν το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης.

Σε αυτούς, επιπλέον, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή. Αυτοί είναι οι ορμονικοί παράγοντες που βοηθούν στην παύση της παθολογικής διαδικασίας στους ιστούς. Προτιμάται η πρεδνιζολόνη.

Επίσης, συνταγογραφείτε άλλα φάρμακα που προσαρμόζουν τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα και τις συγκεντρώσεις χοληστερόλης.

Τα συμπλέγματα βιταμινών και τα φάρμακα που περιέχουν βότανα μπορούν να συμπληρώσουν τη φαρμακευτική θεραπεία.

Διατροφικές απαιτήσεις

Η συμμόρφωση με ορισμένους κανόνες διατροφής θεωρείται ως η βάση της θεραπείας, συνεπάγεται την απόρριψη προϊόντων που είναι πλούσια σε σάκχαρα, πρωτεΐνες, λίπη, υδατάνθρακες. Προτιμώνται τα προϊόντα φυτικής προέλευσης.

Όταν η σπειραματοσκλήρυνση απαγορεύεται αυστηρά:

• πάρτε αλκοόλ?
• πίνουν ανθρακούχα ποτά.
• περιορίστε την πρόσληψη καφεΐνης.

Η διατροφή αποτελείται από τη βασική αιτία των παθολογικών αλλαγών, καθώς και από τη μείωση του φορτίου στους προσβεβλημένους νεφρούς.

Λαϊκή ιατρική

Χρησιμοποιήστε το παραδοσιακό φάρμακο για σκληρολογικές αλλαγές στους νεφρούς δεν αξίζει τον κόπο, επειδή τα αφέψημα των βοτάνων και των φυτών μπορούν μόνο να βλάψουν. Πράγματι, πολλά εξαρτώνται από τη βασική αιτία της εμφάνισης της παθολογίας.

Πιθανές επιπλοκές

Η κύρια επιπλοκή της σπειραματοσκλήρυνσης θεωρείται η νεφρική ανεπάρκεια, η οποία εισέρχεται γρήγορα στο τερματικό στάδιο και απειλεί τη ζωή και την υγεία του ασθενούς.

Τα νεφρά μπορούν να αρνηθούν εντελώς και στην περίπτωση αυτή μόνο η μεταμόσχευση ή η αιμοκάθαρση μπορεί να σώσει τη ζωή του ασθενούς.

Πρόληψη και πρόγνωση

Εάν η θεραπεία της νόσου απορροφηθεί στο αρχικό στάδιο, τότε η παθολογική διαδικασία μπορεί να επιβραδυνθεί, η ανάπτυξη επιπλοκών μπορεί να αποφευχθεί, αλλά οι νεφροί δεν μπορούν να αποκατασταθούν πλήρως.

Η μεταμόσχευση θα βοηθήσει στη διόρθωση της κατάστασης, αλλά η αποτελεσματικότητα αυτής της ενέργειας δεν μπορεί να καλείται 100%.

Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι επιρρεπής σε υποτροπή και σε 30% των περιπτώσεων ακόμη και η μεταμόσχευση νεφρού δεν εγγυάται σταθερή ύφεση. Για το λόγο αυτό, όταν κάνουμε μια παρόμοια διάγνωση, η πρόγνωση είναι προφανώς δυσμενής.

Ως μέρος των προληπτικών διαδικασιών συνιστάται:

• έγκαιρη αντιμετώπιση της υποκείμενης ασθένειας ·
• επισκεφθείτε νεφρολόγο 1 φορά σε 12 μήνες στο πλαίσιο μιας επιθεώρησης ρουτίνας.
• Πάρτε τα ούρα και το αίμα για ανάλυση 1 φορά σε 6 μήνες.
• τρώτε δεξιά και σταματήστε να πίνετε αλκοόλ.

Οι σκληρολογικές αλλαγές στα νεφρά είναι ένα σημάδι μιας σοβαρής παθολογίας που μπορεί να είναι θανατηφόρα. Η ασθένεια απαιτεί άμεση θεραπεία και πρέπει να αντιμετωπίζεται με τη συμμετοχή πολλών ειδικών.