Η κατάσταση του δέρματος, το σωματικό βάρος, η καρδιαγγειακή λειτουργία και άλλες φυσιολογικές παράμετροι ρυθμίζονται από ορμόνες. Παράγουν ειδικούς αδένες - τα επινεφρίδια και την υπόφυση. Εάν διαταραχθεί η λειτουργία των οργάνων, εμφανίζεται μια ενδοκρινική ανισορροπία.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ - τι είναι αυτό;

Η περιγραφόμενη κατάσταση (υπερκορτιζολισμός) είναι μια ομάδα παθολογιών στις οποίες ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει μια υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης ή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Είναι σημαντικό να γίνει διάκριση μεταξύ του εξεταζόμενου προβλήματος και της νόσου του Cushing. Πρόκειται για δευτερογενή βλάβη του ενδοκρινικού συστήματος, που αναπτύσσεται στο υπόβαθρο ασθενειών του υποθαλάμου και της υπόφυσης.

Το σύνδρομο Cushing - προκαλεί

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που προφανώς προκαλούν αυτήν την παθολογία. Όλες οι αιτίες υπερκορτιζολισμού ταξινομούνται υπό όρους σε 3 τύπους:

Εξωγενής υπερκορτιζολισμός

Ένα τέτοιο σύνδρομο του Itsenko-Cushing αναπτύσσεται όταν εκτίθεται σε εξωτερικούς παράγοντες. Η κύρια αιτία της εμφάνισής της θεωρείται μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονών. Αυτός ο τύπος του συνδρόμου οφείλεται στη θεραπεία, γι 'αυτό ονομάζεται επίσης ιατρογενής υπερκορτινισμός. Συχνά παρατηρείται μετά τη μεταμόσχευση - τα ορμονικά φάρμακα συνταγογραφούνται για την καταστολή της ανοσίας και την πρόληψη της απόρριψης ενός μεταμοσχευμένου οργάνου. Ο ιατρικός υπερκορτικοειδισμός αρχίζει με τη θεραπεία της χρόνιας φλεγμονής:

• ρευματοειδής αρθρίτιδα.
• βρογχικό άσθμα.
• συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Ενδογενής υπερκορτιζολισμός

Αυτή η παραλλαγή της νόσου συμβαίνει λόγω εσωτερικών διαταραχών στο σώμα. Οι κύριες αιτίες ανάπτυξης είναι οι συνθήκες που οδηγούν σε δυσλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού:

Η κληρονομικότητα μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη όγκων των επινεφριδίων, επομένως η γενετική προδιάθεση θεωρείται ένας από τους παράγοντες που προκαλούν υπερκορχισμό. Η νόσος του Itsenko-Cushing προκαλείται επίσης από νεοπλάσματα, αλλά σε άλλα όργανα:

• υπόφυση ·
• τις ωοθήκες.
• πνεύμονες ·
• θύμος;
• όρχεις.
• το πάγκρεας ή ο θυρεοειδής.
• βρόγχοι.

Σύνδρομο Pseudo-Cushing

Υπάρχουν καταστάσεις στις οποίες υπάρχει υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης, αλλά στο σώμα δεν υπάρχουν όγκοι που εκκρίνουν ορμόνες. Αυτό είναι ένα λειτουργικό σύνδρομο υπερκορτικοποίησης, συχνά συνοδεύει νευρολογικές και ψυχικές παθολογίες. Για διαταραχές που χαρακτηρίζονται από μια κλινική εικόνα, εντελώς ταυτόσημη με την πραγματική ασθένεια. Μερικές φορές το ψευδοσύνολο του Itsenko-Cushing προκαλεί:

• παχυσαρκία ·
• εγκυμοσύνη ·
• Αλκοολισμός (χρόνια δηλητηρίαση).
• υπέρταση;
• διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων.

Η νόσος του Itsenko-Cushing - συμπτώματα

Το κύριο σημείο της υπερκορτιζόλης είναι η εναπόθεση λιπώδους ιστού σε διάφορους τομείς:

Λόγω της παχυσαρκίας, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing είναι ακόμη και οπτικά εύκολα αναγνωρίσιμο, τα συμπτώματα του οποίου είναι τα εξής:

• στρογγυλό πρόσωπο.
• δυσανάλογα λεπτά άκρα σε σύγκριση με το σώμα.
• μωβ-μπλε ραγάδες στους γλουτούς, στους μηρούς, στην κοιλιά, στους ώμους.
• κατάθλιψη και ψύχωση λόγω υπερβολικού βάρους και μη ικανοποιητικής εμφάνισης.

Αν δεν αντιμετωπιστεί, η κατάσταση του ορμονικού υποβάθρου επιδεινώνεται γρήγορα. Ανάπτυξη του προοδευτικού συνδρόμου Cushing, τα συμπτώματα των οποίων είναι:

• υπερβολική τριχοφυΐα στις γυναίκες (αρσενικός χειρουργός).
• υψηλή αρτηριακή πίεση.
• διαταραχές της εμμήνου ρύσεως
• ανικανότητα;
• μυοπάθεια;
• η οστεοπόρωση και τα συχνά οστικά κατάγματα που σχετίζονται με αυτήν.
• πονοκεφάλους.
• αϋπνία;
• ψυχικές διαταραχές.
• αδυναμία;
• μυϊκή ατροφία.
• κοιλιακή κήλη;
• εφίδρωση?
• ακμή;
• υπερχρωματισμός ορισμένων περιοχών του δέρματος.
• καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.
• Υποτροπή των κοιλιακών μυών.
• μειωμένη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
• φωτεινό ρουζ.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ - διάγνωση

Ο κύριος παράγοντας που υποπτεύεται τον υπερκορτιζολισμό είναι τα συμπτώματα της παθολογίας. Μετά τη συλλογή της αναμνησίας και της εμπεριστατωμένης εξέτασης, ο ενδοκρινολόγος εκχωρεί αρκετές μελέτες για τον προσδιορισμό των αιτίων των κλινικών φαινομένων, της διαφοροποίησης της περιγραφόμενης ασθένειας και άλλων διαταραχών. Σύνδρομο Cushing - διάγνωση:

• εξετάσεις ούρων και αίματος για τις κορτικοστεροειδείς ορμόνες.
• ακτινογραφία της τουρκικής σέλας και του κρανίου.
• υπολογισμένη ή μαγνητική τομογραφία της υπόφυσης και των επινεφριδίων.
• Δοκιμές δεξαμεθαζόνης.
• βιοχημεία αίματος?
• Ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα.
• επινεφριδιακή σπινθηρογραφία.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ - θεραπεία

Οι θεραπευτικές τακτικές εξαρτώνται από τους λόγους που προκάλεσαν υπερκορχισμό. Για τους εξωγενείς παράγοντες συνιστάται βαθμιαία ακύρωση, μείωση της δοσολογίας των γλυκοκορτικοειδών ή αντικατάσταση τους με άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Ταυτόχρονα, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing, με στόχο την αποκατάσταση των μεταβολικών διεργασιών και την ομαλοποίηση του σωματικού βάρους.

Σε περίπτωση ενδογενούς προέλευσης υπερβολικής παραγωγής κορτιζόλης, η αιτία της πρέπει να εξαλειφθεί. Η μόνη αποτελεσματική επιλογή παρουσία όγκων που προκαλούν σύνδρομο Cushing είναι η χειρουργική θεραπεία. Το νεόπλασμα απομακρύνεται, ακολουθούμενο από ακτινοβολία και μακροχρόνια φαρμακευτική θεραπεία. Φαρμακολογικοί παράγοντες που μειώνουν τη συγκέντρωση των κορτικοστεροειδών ορμονών στο αίμα και καταστέλλουν την παραγωγή τους επιλέγονται:

• Μιτοτάνιο;
• Αμινογλουτεθιμίδιο;
• Mamomit και άλλοι.

Επιπλέον, είναι απαραίτητο να σταματήσουν τα συμπτώματα της παθολογίας. Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται (κατά την επιλογή του ενδοκρινολόγου):

• Παρασκευάσματα καλίου.
• αντιυπερτασικά φάρμακα.
• δίαιτα ·
• βιταμίνες και μέταλλα.
• υπογλυκαιμικά φάρμακα.
• καλσιτονίνες.
• διφωσφονικά ·
• αναβολικά στεροειδή.
• καταπραϋντικά ·
• αντικαταθλιπτικά.

Τρόφιμα για υπερκορχισμό

Η δίαιτα δεν βοηθά σημαντικά στη μείωση της παραγωγής κορτιζόλης, αλλά θα εξασφαλίσει την ομαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα. Είναι σημαντικό να σταματήσετε τον υπερκορτιζολισμό σε ένα σύνθετο - η θεραπεία συνεπάγεται απαραιτήτως τη διόρθωση της δίαιτας με τον περιορισμό ή τον αποκλεισμό των ακόλουθων προϊόντων:

• μαργαρίνη;
• ζωικά λίπη ·
• μαγιονέζα ·
• βούτυρο ·
• καπνιστό κρέας.
• άλας ·
• λιπαρά κρέατα και ψάρια ·
• το ψήσιμο?
• τουρσιά?
• τουρσιά?
• έντονο τσάι και καφέ.
• αλκοόλης.
• γλυκά

Για να ανακουφίσει το σύνδρομο Cushing, είναι σημαντικό να χρησιμοποιήσετε:

• αυγά ·
• ζυμωμένα γαλακτοκομικά προϊόντα ·
• σκληρό τυρί ·
• χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά ή χορτοφαγικές σούπες.
• πορώδες?
• βραστά διατροφικά κρέατα ·
• φρούτα και λαχανικά ·
• χόρτα;
• Τσάι από βότανα.
• μη όξινα ποτά φρούτων και ποτά φρούτων.

Επιπλοκές της νόσου του Itsenko-Cushing

Η θεωρούμενη παθολογία είναι επιρρεπής στην πρόοδο, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες. Η νόσος και το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσνγκ συνδέονται με τέτοιες επιπλοκές:

• εγκεφαλικό επεισόδιο
• καρδιακή ανεπάρκεια;
• σήψη;
• χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.
• σοβαρή πυελονεφρίτιδα.
• phlegmon;
• πολλαπλά κατάγματα οστών.
• μη αναστρέψιμη βλάβη της σπονδυλικής στήλης.
• φρουρούνωση;
• το σχηματισμό πέτρες στα νεφρά.
• μυκητιασικές και βακτηριακές βλάβες του δέρματος με υπερθέρμανσης.
• αποβολή.
• περίπλοκο τοκετό.

Μερικές φορές ένα σύνδρομο ή η ασθένεια του Cushing προκαλεί μια εξαιρετικά επικίνδυνη κατάσταση που μπορεί να τελειώσει σε μια θανατηφόρα - επινεφριδική (επινεφριδιακή) κρίση. Τα σημάδια του είναι:

• υπογλυκαιμία;
• οξεία κοιλιακό άλγος.
• άκαμπτος έμετος.
• υπερκαλιαιμία.
• απώλεια συνείδησης.
• μια απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης.
• υπονατριαιμία.
• μεταβολική οξέωση.

Ορμονικές διαταραχές

Επικεφαλίδες

• Ένας ειδικός θα σας βοηθήσει (15)
• Θέματα υγείας (13)
• Τριχόπτωση (3)
• Υπέρταση. (1)
• Ορμόνες (33)
• Διάγνωση ενδοκρινικών παθήσεων (40)
• Αδένες εσωτερικής έκκρισης (8)
• Γυναικεία υπογονιμότητα (1)
• Θεραπεία (33)
• Υπερβολικό βάρος. (23)
• Ανδρική υπογονιμότητα (15)
• Ιατρικά νέα (4)
• Παθολογία του θυρεοειδούς αδένα (50)
• Σακχαρώδης Διαβήτης (44)
• Ακμή (3)
• Ενδοκρινική παθολογία (18)

Ενδογενής υπερκορτιζολισμός

Ορισμός

Ο ενδογενής υπερκορτιζόλης (ή η νόσος του Itsenko-Cushing) είναι μια νευροενδοκρινική ασθένεια βασισμένη στην δυσλειτουργία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων

Επιδημιολογία.

• - Η συχνότητα εμφάνισης ενδογενούς υπερκορτιζολισμού (νόσος του Itsenko-Cushing) είναι 2 νέες περιπτώσεις ανά έτος ανά εκατομμύριο πληθυσμού.
• - Συνηθέστερη σε γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών

Αιτιολογικοί παράγοντες.

• - Αδένωμα της υπόφυσης
• - Λοιμώδεις αλλοιώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• - Τραυματισμοί στο κρανίο.
• - Πρωταρχικά "άδεια Τουρκική σέλα"

Παθογένεια.

Οι λοιμώξεις, δηλητηριάσεις, όγκοι, τραύματα πνευματικής και κεφαλής οδηγούν σε διάρρηξη των διαδικασιών στο ΚΝΣ, αυξάνοντας τα επίπεδα σεροτονίνης και μειώνοντας τα επίπεδα ντοπαμίνης. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της έκκρισης της κορτικολιμπέρης από τον υποθάλαμο και την αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη ACTH από την υπόφυση.

Το γεγονός είναι ότι κανονικά η σεροτονίνη ενεργοποιεί το σύστημα corticoliberin-corticotropin, και η ντοπαμίνη το αναστέλλει. Συνεπώς, η αύξηση του αποτελέσματος ενεργοποίησης της σεροτονίνης και η μείωση της ανασταλτικής δράσης της ντοπαμίνης οδηγεί σε υπερβολική απελευθέρωση της κορτικολιμπέρης και της ACTH. Η ενισχυμένη απελευθέρωση της ACTH είναι ένας παθογενετικός παράγοντας ενδογενούς υπερκορτικοποίησης. Αυτό οδηγεί σε αυξημένη έκκριση από τα επινεφρίδια της κορτιζόλης, της αλδοστερόνης και της ανδροστερόνης.

Ταυτόχρονα, με την ενδογενή υπερκοκκιστικότητα (νόσο του Itsenko-Cushing) μειώνεται η ευαισθησία του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης στη δράση των κορτικοστεροειδών, επομένως και η απελευθέρωση της ACTH και της κορτιζόλης ενισχύεται επίσης. Ταυτόχρονα, ενεργοποιούνται τα ένζυμα στεροειδογέννεσης. Όλα αυτά οδηγούν στην ανάπτυξη κλινικών συνδρόμων:

• - άσνο-δυναμική,
• - υπερτασικά,
• - οστεοπορωτικό,
• - δυσπλασία
• - σεξουαλική δυσλειτουργία,
• - μειωμένη ανοχή γλυκόζης
• - δερματολογικά

Η συχνότητα των κύριων κλινικών ενδείξεων ενδογενούς υπερκορτιζόλης (νόσος του Itsenko-Cushing)

Αστενοαδναμικό σύνδρομο. Η συχνότητα εμφάνισης ήταν 96,5%. Συμπτώματα - βλάβη στο νευρικό και μυϊκό σύστημα, που χαρακτηρίζεται από γενική αδυναμία, μειωμένη απόδοση, ασταθής διάθεση, ψυχικές διαταραχές.

Υπερτασικό σύνδρομο. Η συχνότητα εμφάνισης ήταν 91,4%. Διαρκής υπέρταση με τις χαρακτηριστικές εκδηλώσεις, επιπλοκές και συνέπειες.

Οστεοπορωτικό σύνδρομο. Η συχνότητα εμφάνισης ήταν 88,4%. Οστικός πόνος, συμπτώματα δευτερογενούς ισχιαλγίας στο υπόβαθρο συστηματικής οστεοπόρωσης, που επηρεάζουν κυρίως τους σπονδύλους, τα πλευρά, τα οστά του κρανίου, τη λεκάνη. καταγμάτων.

Σύνδρομο δυσπλαστικής παχυσαρκίας. Το ποσοστό επίπτωσης ήταν 93,6%. Ανεπαρκής κατανομή του λιπώδους ιστού με την υπερβολική του εναπόθεση σε περιοχές της κοιλιάς, της πλάτης, του θώρακα με σχετικά λεπτά άκρα.

Παραβίαση του συνδρόμου της σεξουαλικής λειτουργίας. Η επίπτωση του 72%. Παραβίαση του εμμηνορρυσιακού κύκλου, αμηνόρροια, υπογονιμότητα, υπερτρίχωση, λακτονία στις γυναίκες. Ανικανότητα, στειρότητα στους άνδρες.

Σύνδρομο μειωμένης ανοχής γλυκόζης. Η επίπτωση του 62%. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει διαβήτης (34,9%)

Δερματολογικό σύνδρομο. Η συχνότητα εμφάνισης του 54%. Το δέρμα είναι λεπτό, ξηρό, κυανό, ακμή στο στήθος και στην πλάτη. Στην περιοχή της κοιλιάς, των ώμων, των μηρών και του θώρακα υπάρχουν μεγάλες πορφυρές κυανοτικές ζώνες τεντώματος, υπερχρωματισμός σε θέσεις τριβής.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ (υπερκορτιζολισμός)

Το σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing είναι ένα σύμπλεγμα παθολογικών συμπτωμάτων που προκύπτει από υπερκορτικοποίηση, δηλ. Αυξημένη απελευθέρωση κορεσόλης ορμόνης επινεφριδίων ή παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Είναι απαραίτητο να διακρίνουμε το σύνδρομο του Itsenko-Cushing από τη νόσο του Itsenko-Cushing, το οποίο εννοείται ως δευτερογενής υπερκορτινισμός, ο οποίος αναπτύσσεται στην παθολογία του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης. Η διάγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing περιλαμβάνει μελέτη του επιπέδου των ορμονών της κορτιζόλης και της υπόφυσης, της δοκιμής δεξαμεθαζόνης, της μαγνητικής τομογραφίας, της σπινθηρογραφίας και της επινεφριδιακής σπινθηρογραφίας. Η θεραπεία του συνδρόμου Itsenko - Cushing εξαρτάται από την αιτία του και μπορεί να συνίσταται στην κατάργηση της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, τον διορισμό αναστολέων στεροειδογέννεσης, τη χειρουργική αφαίρεση των όγκων των επινεφριδίων.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ (υπερκορτιζολισμός)

Το σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing είναι ένα σύμπλεγμα παθολογικών συμπτωμάτων που προκύπτει από υπερκορτικοποίηση, δηλ. Αυξημένη απελευθέρωση κορεσόλης ορμόνης επινεφριδίων ή παρατεταμένη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες εμπλέκονται στη ρύθμιση όλων των τύπων μεταβολισμού και σε πολλές φυσιολογικές λειτουργίες. Τα επινεφρίδια ρυθμίζονται από την έκκριση της ACTH, μια αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, η οποία ενεργοποιεί τη σύνθεση της κορτιζόλης και της κορτικοστερόνης. Η δραστηριότητα της υπόφυσης ελέγχεται από τις ορμόνες του υποθαλάμου - στατίνες και ελευθερώσεις.

Αυτή η πολυεπίπεδη ρύθμιση είναι απαραίτητη για τη διασφάλιση της συνοχής των λειτουργιών του σώματος και των μεταβολικών διεργασιών. Η παραβίαση ενός από τους συνδέσμους σε αυτή την αλυσίδα μπορεί να προκαλέσει υπερέκκριση των γλυκοκορτικοειδών ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων και να οδηγήσει στην ανάπτυξη του συνδρόμου του Itsenko-Cushing. Στις γυναίκες, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εμφανίζεται 10 φορές συχνότερα σε σχέση με τους άνδρες και αναπτύσσεται κυρίως σε ηλικία 25-40 ετών.

Υπάρχει ένα σύνδρομο και η νόσος του Itsenko-Cushing: η τελευταία εκδηλώνεται κλινικά με τα ίδια συμπτώματα, αλλά βασίζεται στην πρωταρχική βλάβη του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος και η υπερλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού αναπτύσσεται δευτερογενώς. Οι ασθενείς με αλκοολισμό ή σοβαρές καταθλιπτικές διαταραχές αναπτύσσουν μερικές φορές ψευδο-σύνδρομο Itsenko-Cushing.

Οι αιτίες και ο μηχανισμός της ανάπτυξης του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ είναι μια ευρεία έννοια που περιλαμβάνει ένα σύνολο από διάφορες καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από υπερκορτικοποίηση. Σύμφωνα με τη σύγχρονη έρευνα στον τομέα της ενδοκρινολογίας, πάνω από το 80% των κρουσμάτων του συνδρόμου Itsenko-Cushing συνδέονται με αυξημένη έκκριση ACTH από το μικροαδενίωμα της υπόφυσης (νόσο του Itsenko-Cushing). Το μικροαδενίωμα της υπόφυσης είναι ένας μικρός (όχι περισσότερο από 2 cm), συχνά καλοήθης, αδενικός όγκος που παράγει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη.

Σε 14-18% των ασθενών η αιτία του συνδρόμου Cushing είναι μια κύρια βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων, ως αποτέλεσμα του σχηματισμού όγκου υπερπλαστικών φλοιό των επινεφριδίων - αδένωμα αδενομάτωση, αδενοκαρκίνωμα.

Το 1-2% της νόσου προκαλείται από το ACTH-έκτοπη ή το κορτικοβολίνη-εκτοπικό σύνδρομο - ένας όγκος που εκκρίνει μια κορτικοτροπική ορμόνη (κορτικοτροπίνη). Το έκτακτο σύνδρομο ACTH μπορεί να προκληθεί από όγκους διαφόρων οργάνων: πνεύμονες, όρχεις, ωοθήκες, θύμο αδένα, παραθυρεοειδές, θυρεοειδή, πάγκρεας, αδένα του προστάτη. Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου του φαρμάκου Itsenko-Cushing εξαρτάται από τη σωστή χρήση των γλυκοκορτικοειδών στη θεραπεία ασθενών με συστηματικές ασθένειες.

Η υπερέκκριση της κορτιζόλης στο σύνδρομο Itsenko-Cushing προκαλεί καταβολικό αποτέλεσμα - την καταστροφή των πρωτεϊνικών δομών των οστών, των μυών (συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς), του δέρματος, των εσωτερικών οργάνων κλπ., Οδηγώντας τελικά σε εκφυλισμό και ατροφία ιστών. Η αυξημένη γλυκογένεση και η εντερική απορρόφηση της γλυκόζης προκαλεί την ανάπτυξη στεροειδούς διαβήτη. Οι διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους στο σύνδρομο Itsenko-Cushing χαρακτηρίζονται από υπερβολική εναπόθεση λίπους σε ορισμένες περιοχές του σώματος και ατροφία σε άλλους λόγω της διαφορετικής ευαισθησίας τους στα γλυκοκορτικοειδή. Η επίδραση των υπερβολικών επιπέδων κορτιζόλης στους νεφρούς εκδηλώνεται με ηλεκτρολυτικές διαταραχές - υποκαλιαιμία και υπερνατριαιμία και ως εκ τούτου αύξηση της αρτηριακής πίεσης και επιδείνωση των δυστροφικών διεργασιών στον μυϊκό ιστό.

Ο καρδιακός μυς πάσχει περισσότερο από τον υπερκορτιισμό, ο οποίος εκδηλώνεται στην ανάπτυξη καρδιομυοπάθειας, καρδιακής ανεπάρκειας και αρρυθμιών. Η κορτιζόλη έχει κατασταλτική επίδραση στην ανοσία, προκαλώντας ευαισθησία σε μολύνσεις σε ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing. Η πορεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή. (με ανάπτυξη ολόκληρου του συμπλέγματος των συμπτωμάτων σε 6-12 μήνες) ή βαθμιαία (με αύξηση σε διάστημα 2-10 ετών).

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η παχυσαρκία, που ανιχνεύεται σε ασθενείς σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων. Η ανακατανομή του λίπους είναι άνιση, τύπου cushingoid. Οι αποθέσεις λίπους παρατηρούνται στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά, την πλάτη με σχετικά λεπτά άκρα ("ο κολοσσός στα πηλώδη πόδια"). Το πρόσωπο γίνεται σε φεγγάρι, με κόκκινο-μοβ χρώμα με κυανόχρωμη σκιά ("μαντρόμπι"). Η εναπόθεση λίπους στην περιοχή του VII αυχενικού σπονδύλου δημιουργεί μια λεγόμενη "κλιμακτηριακή" ή "βίσονα" εξογκώματος. Στο σύνδρομο Itsenko-Cushing, η παχυσαρκία διακρίνεται από αραιωμένο, σχεδόν διαφανές δέρμα στις πλάτες των παλάμων.

Από την πλευρά του μυϊκού συστήματος, υπάρχει ατροφία των μυών, μείωση του τόνου και της δύναμης των μυών, η οποία εκδηλώνεται από μυϊκή αδυναμία (μυοπάθεια). Τυπικά συμπτώματα που συνοδεύουν το σύνδρομο του Cushing, είναι «φτερωτά γλουτούς» (όγκος μηριαία μείωση και γλουτιαίων μυών), «βάτραχος κοιλιά» (υποτροφική των μυών της κοιλιάς), κήλη linea alba.

Το δέρμα των ασθενών με σύνδρομο Itsenko-Cushing έχει χαρακτηριστική απόχρωση "μαρμάρου" με σαφώς ορατό αγγειακό πρότυπο, επιρρεπές σε απολέπιση, ξηρότητα, διάσπαρτα με περιοχές εφίδρωσης. Στο δέρμα της ωμικής ζώνης, οι μαστού, του στομάχου, τους γλουτούς και τους μηρούς σχηματίζεται τεντώματος δέρματος μπάντες - ραβδώσεις μοβ ή κυανωτική βαφή ένα μήκος αρκετών χιλιοστών έως 8 cm και πλάτος 2 cm Παρατηρηθέν δερματικά εξανθήματα (ακμή), υποδόρια αιμορραγία, αγγειακή γρανάζι. υπερχρωματισμός των επιμέρους επιφανειών του δέρματος.

Όταν ο υπερκοκκισμός συχνά αναπτύσσεται με αραίωση και βλάβη των οστών - οστεοπόρωση, που οδηγεί σε έντονο πόνο, παραμόρφωση και οστικές καταστροφές, κυφοσκολίωση και σκολίωση, πιο έντονη στην οσφυϊκή και θωρακική σπονδυλική στήλη. Λόγω της συμπίεσης των σπονδύλων, οι ασθενείς γίνονται οδοντωτοί και συντομότεροι. Στα παιδιά με σύνδρομο του Itsenko-Cushing, παρατηρείται καθυστέρηση στην ανάπτυξη λόγω καθυστέρησης στην ανάπτυξη του επιφυσιακού χόνδρου.

Οι διαταραχές των καρδιακών μυών εκδηλώνονται στην ανάπτυξη της καρδιομυοπάθειας, συνοδευόμενη από αρρυθμίες (κολπική μαρμαρυγή, εξισυσιστώλη), αρτηριακή υπέρταση και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτές οι τρομερές επιπλοκές μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο των ασθενών. Στο σύνδρομο Ίτσενκο-Κάουσνγκ υποφέρει το νευρικό σύστημα, το οποίο αντανακλάται στην ασταθή του εργασία: λήθαργος, κατάθλιψη, ευφορία, στεροειδής ψύχωση, αυτοκτονικές προσπάθειες.

Σε 10-20% των περιπτώσεων, κατά τη διάρκεια της νόσου, αναπτύσσεται σακχαρώδης διαβήτης στεροειδούς, που δεν σχετίζεται με βλάβες του παγκρέατος. Ένας τέτοιος διαβήτης προχωράει αρκετά εύκολα, με ένα μακρύ φυσιολογικό επίπεδο ινσουλίνης στο αίμα, που αντισταθμίζεται γρήγορα από ατομική δίαιτα και φάρμακα που μειώνουν τη ζάχαρη. Μερικές φορές πολυ- και νυκτουρία, εμφανίζεται περιφερικό οίδημα.

Ο υπερανδρογονισμός στις γυναίκες, που συνοδεύει το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ, προκαλεί την ανάπτυξη της βιολίωσης, του υπερτρίχωση, της υπερτρίχωσης, των εμμηνορροϊκών διαταραχών, της αμηνόρροιας, της στειρότητας. Οι αρσενικοί ασθενείς εμφανίζουν σημάδια φεμινισμού, ατροφία όρχεων, μειωμένη ισχύ και λίμπιντο, γυναικομαστία.

Επιπλοκές του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Η χρόνια, προοδευτική πορεία του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ με αυξημένα συμπτώματα μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο των ασθενών ως αποτέλεσμα των μη συμβατών με τη ζωή επιπλοκών: καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό επεισόδιο, σηψαιμία, σοβαρή πυελονεφρίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, οστεοπόρωση με πολλαπλή σπονδυλική στήλη και νευρώσεις.

Η κατάσταση έκτακτης ανάγκης για το σύνδρομο Itsenko-Cushing είναι κρίση επινεφριδίων (επινεφριδίων) που εκδηλώνεται από εξασθενημένη συνείδηση, υπόταση, έμετο, κοιλιακό άλγος, υπογλυκαιμία, υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία και μεταβολική οξέωση.

Ως αποτέλεσμα της μείωσης της ανθεκτικότητας σε λοιμώξεις, οι ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing αναπτύσσουν συχνά φουρουλκώσεις, φλεγμαμίνες, θρομβωτικές και μυκητιακές δερματικές παθήσεις. Η ανάπτυξη της ουρολιθίας συνδέεται με την οστεοπόρωση των οστών και την απέκκριση της περίσσειας ασβεστίου και φωσφορικού στα ούρα, οδηγώντας στον σχηματισμό πετρωμάτων οξαλικού και φωσφορικού στα νεφρά. Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες με υπερκορτιάζωση συχνά καταλήγει σε αποβολή ή περίπλοκο τοκετό.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Εάν ένας ασθενής έχει σύνδρομο Itsenko-Cushing με βάση αμνησιακά και φυσικά δεδομένα και αποκλείει μία εξωγενή πηγή γλυκοκορτικοειδών (συμπεριλαμβανομένης της εισπνοής και της ενδοαρθρικής), προσδιορίζεται πρώτα η αιτία του υπερκορχισμού. Χρησιμοποιούνται δοκιμασίες διαλογής:

• ο προσδιορισμός της απέκκρισης της κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα: αύξηση της κορτιζόλης κατά 3-4 φορές ή περισσότερο δείχνει την ακρίβεια της διάγνωσης του συνδρόμου ή της νόσου του Itsenko-Cushing.
• μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης: στην κανονική χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνεται το επίπεδο της κορτιζόλης κατά περισσότερο από το ήμισυ και με το σύνδρομο του Itsenko-Cushing δεν υπάρχει μείωση.

Η διαφορική διάγνωση μεταξύ της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing επιτρέπει μια μεγάλη δοκιμή δεξαμεθαζόνης. Στη νόσο του Itsenko-Cushing, η χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνει τη συγκέντρωση της κορτιζόλης κατά περισσότερο από 2 φορές τη βασική γραμμή. με το σύνδρομο μείωσης της κορτιζόλης δεν εμφανίζεται.

Στα ούρα, η περιεκτικότητα σε 11-ΟΧ (11-οξυκεστεροειδή) αυξάνεται και το 17-COP μειώνεται. Υποκαλιαιμία στο αίμα, αύξηση της ποσότητας αιμοσφαιρίνης, ερυθρών αιμοσφαιρίων και χοληστερόλης. Για τον προσδιορισμό της πηγής υπερκοκκισμού (αμφίπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων, αδένωμα της υπόφυσης, κορτικοστερόμα) διεξάγεται MRI ή CT των επινεφριδίων και της υπόφυσης και εκτελείται σπινθηρογράφημα επινεφριδίων. Προκειμένου να εντοπιστούν οι επιπλοκές του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ (οστεοπόρωση, κατάγματα σπονδυλικής συμπίεσης, κατάγματα νεύρων κλπ.), Εκτελούνται ακτινογραφία και CT της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα. Η βιοχημική εξέταση παραμέτρων αίματος διαγιγνώσκει διαταραχές ηλεκτρολυτών, σακχαρώδη διαβήτη, κλπ.

Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Με τη ιατρογενή (φαρμακευτική) φύση του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάισινγκ, είναι απαραίτητη η σταδιακή κατάργηση των γλυκοκορτικοειδών και η αντικατάσταση τους από άλλα ανοσοκατασταλτικά. Με την ενδογενή φύση του υπερκορεσμού, συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν τη στεροειδογένεση (αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη).

Σε περίπτωση βλάβης όγκου των επινεφριδίων, της υπόφυσης, των πνευμόνων, διεξάγεται χειρουργική απομάκρυνση των όγκων και εάν είναι αδύνατη, απλή ή διμερής επινεφριδεκτομή (απομάκρυνση των επινεφριδίων) ή ακτινοθεραπεία της υποθαλαμικής-υπόφυσης περιοχής. Η ακτινοθεραπεία συχνά εκτελείται σε συνδυασμό με χειρουργική ή ιατρική θεραπεία για να ενισχύσει και να εδραιώσει το αποτέλεσμα.

Η συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing περιλαμβάνει τη χρήση αντιυπερτασικών, διουρητικών, υπογλυκαιμικών φαρμάκων, καρδιακών γλυκοσίδων, βιοδιεγερτικών και ανοσορυθμιστικών, αντικαταθλιπτικών ή ηρεμιστικών, θεραπείας με βιταμίνες, φαρμακευτικής αγωγής οστεοπόρωσης. Αντιστάθμιση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, των μεταλλικών στοιχείων και των υδατανθράκων. Η μετεγχειρητική θεραπεία ασθενών με χρόνιες επινεφριδιακές ανεπάρκειες μετά από αδρεναλεκτομή αποτελείται από συνεχή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Πρόγνωση του συνδρόμου Cushing

Αν αγνοήσετε τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, αναπτύσσονται μη αναστρέψιμες αλλαγές, οδηγώντας σε θάνατο σε 40-50% των ασθενών. Εάν η αιτία του συνδρόμου ήταν καλοήθη κορτικοστεροειδή, η πρόγνωση είναι ικανοποιητική, αν και οι λειτουργίες ενός υγιούς επινεφριδικού αδένα αποκαθίστανται μόνο στο 80% των ασθενών. Κατά τη διάγνωση κακοήθων κορτικοστεροειδών, η πρόγνωση της πενταετούς επιβίωσης είναι 20-25% (κατά μέσο όρο 14 μήνες). Στη χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ενδείκνυται η διαρκής θεραπεία αντικατάστασης με ανόργανα και γλυκοκορτικοειδή.

Σε γενικές γραμμές, η πρόγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing καθορίζεται από την επικαιρότητα της διάγνωσης και της θεραπείας, τις αιτίες, την παρουσία και τη σοβαρότητα των επιπλοκών, τη δυνατότητα και την αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης. Οι ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing υπόκεινται σε δυναμική παρατήρηση από έναν ενδοκρινολόγο, δεν συνιστάται βαριά σωματική άσκηση, νυχτερινές βάρδιες στην εργασία.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ (υπερκορτιζολισμός): συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία της νόσου

Το σύνδρομο Cushing (υπερκορτιζολισμός) είναι μια μακροχρόνια και χρόνια επίδραση στο σώμα του ασθενούς με υπερβολική ποσότητα ορμονών φλοιού επινεφριδίων, κυρίως κορτιζόλης. Το σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από κάποιες εσωτερικές ασθένειες καθώς και από τη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Σύμφωνα με στατιστικές, οι γυναίκες υποβάλλονται σε αυτή τη νόσο πολύ συχνότερα από τους άνδρες (10 φορές περισσότερο) και η κύρια ομάδα κινδύνου είναι γυναίκες ηλικίας 25 έως 40 ετών. Λόγω της έντονης ανισορροπίας των ορμονών, ο ασθενής υφίσταται παθολογικές αλλαγές στην εξωτερική εμφάνιση και τις βιοχημικές διεργασίες του σώματος.

Δείτε επίσης:

Η κορτιζόλη, η οποία παράγεται σε περίσσεια στο σύνδρομο Cushing, σε αυτή την περίπτωση μπορεί να ονομαστεί με ασφάλεια η ορμόνη θανάτου. Σε μεγάλες ποσότητες, η κορτιζόλη μειώνει την παραγωγή γλυκόζης, η οποία είναι τόσο απαραίτητη για τα περισσότερα κύτταρα στο σώμα μας, επομένως, λόγω της έλλειψης γλυκόζης, μερικές από τις λειτουργίες των κυττάρων πεθαίνουν ή σταματούν να λειτουργούν εντελώς.

Αιτίες του συνδρόμου Cushing.

Υπάρχουν τόσοι πολλοί λόγοι που προκαλούν τον υπερβολικό σχηματισμό ορμονών των επινεφριδίων. Υπάρχουν τρεις τύποι υπερκορτιζολισμού: εξωγενές, ενδογενές και σύνδρομο ψευδο-Cushing. Ας εξετάσουμε το καθένα ξεχωριστά και τους λόγους που τις προκαλούν πιο συχνά.

Εξωγενής υπερκορτιζολισμός.

Μια από τις πιο κοινές αιτίες του συνδρόμου Cushing είναι η υπερδοσολογία ή η μακροχρόνια θεραπεία με στεροειδή (γλυκοκορτικοειδή) μιας άλλης ασθένειας. Τις περισσότερες φορές, τα στεροειδή χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του άσθματος, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας ή της ανοσοκαταστολής κατά τη διάρκεια των μεταμοσχεύσεων οργάνων.

Ενδογενής υπερκορτιζολισμός.

Σε αυτή την περίπτωση, η αιτία της νόσου είναι ήδη εσωτερικές διαταραχές στο σώμα. Η πιο συνηθισμένη αιτία, σε περίπου 70% των περιπτώσεων, είναι η νόσος του Cushing (δεν πρέπει να συγχέεται με το σύνδρομο Cushing). Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, εμφανίζεται αυξημένη παραγωγή αδρενοκορτικοτροπτικής ορμόνης της υπόφυσης (ACTH), η οποία με τη σειρά της διεγείρει την απελευθέρωση κορτιζόλης από τα επινεφρίδια. Αυτή η ορμόνη μπορεί να παραχθεί με μικροαδενώματα της υπόφυσης ή με έκτοπη κορτικοτροπίνη. Μια έκτοπη κακοήθη κορτικοτροπίνη μπορεί να βρίσκεται στους βρόγχους, τους όρχεις, τις ωοθήκες. Πιο σπάνια, το σύνδρομο Cushing συμβαίνει όταν η κύρια αλλοίωση του φλοιού των επινεφριδίων, για παράδειγμα, η υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων ή οι κακοήθεις, καλοήθεις όγκοι του επινεφριδιακού φλοιού.

Σύνδρομο Pseudo-Cushing.

Μερικές φορές τα συμπτώματα του συνδρόμου μπορούν να προκληθούν από πολύ διαφορετικούς παράγοντες, αλλά αυτό είναι μόνο προσωρινό και δεν σημαίνει ότι ένα άτομο έχει πραγματικό υπερκοσμητισμό. Τα κοινά αίτια ανάπτυξης του συνδρόμου ψευδο-Cushing είναι η παχυσαρκία, η χρόνια αλκοολική τοξίκωση, η εγκυμοσύνη, το άγχος και η κατάθλιψη και μερικές φορές ακόμη και τα από του στόματος αντισυλληπτικά που περιέχουν ένα μείγμα οιστρογόνων και προγεστερόνης. Μια αύξηση στο επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα μπορεί να συμβεί ακόμη και σε βρέφη όταν το αλκοόλ εισέρχεται στο σώμα τους με μητρικό γάλα.

Σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Cushing.

Ταχεία αύξηση βάρους και παχυσαρκία βρίσκονται στο 90% των ασθενών, με το λίπος να εναποτίθεται στο πρόσωπο (σε σχήμα φεγγαριού, στρογγυλεμένο πρόσωπο με ρουζ στα μάγουλα), το στομάχι, το στήθος και ο λαιμός και τα χέρια και τα πόδια φαίνονται λεπτά.

Η ατροφία των μυών είναι πολύ αισθητή στη ζώνη ώμων και τα πόδια. Η ταχεία μείωση της μυϊκής μάζας σε έναν ασθενή συνοδεύεται από γενική αδυναμία και κόπωση. Μαζί με την παχυσαρκία, αυτό το σύμπτωμα δημιουργεί μεγάλες δυσκολίες για τους ασθενείς στην άσκηση οποιασδήποτε σωματικής δραστηριότητας. Μερικές φορές υπάρχει πόνος ενώ οκλαδόν και ανυψώνει.

Πολύ συχνά με υπερκορχισμό σε έναν ασθενή, μπορεί να παρατηρηθεί η λέπτυνση του δέρματος. Το δέρμα γίνεται μαρμάρινο σε χρώμα, ξηρό και με περιοχές τοπικής υπεριδρωσίας. Σε έναν ασθενή, δεν παρατηρούνται σπάνια στο σώμα οι μωβ-γαλαζοπράσινες ζώνες τεντώματος (ραβδώσεις), καθώς και για οποιαδήποτε παραβίαση της ακεραιότητας του δέρματος, τα τραύματα και οι περικοπές θεραπεύονται αργά.

Οι γυναίκες με το σύνδρομο Cushing αναπτύσσουν συχνά υπερτρίχωση (υπερβολική ανάπτυξη των αρσενικών τριχών). Τα μαλλιά αρχίζουν να αναπτύσσονται στο άνω χείλος, το πηγούνι και το στήθος. Όλα αυτά οφείλονται στο γεγονός ότι ο φλοιός των επινεφριδίων αρχίζει να ενισχύει την παραγωγή αρσενικών ορμονών - ανδρογόνων. Στις γυναίκες, εκτός από το hirsutism, εμφανίζονται διαταραχές της εμμήνου ρύσεως (αμηνόρροια) και στους άνδρες εμφανίζεται στυτική δυσλειτουργία (ανικανότητα) και μειώνεται η λίμπιντο.

Η οστεοπόρωση είναι το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα (90%) που συμβαίνει σε ασθενείς με υπερκορτιάζωση. Η οστεοπόρωση εκδηλώνεται αρχικά ως πόνος στα οστά και στις αρθρώσεις και στη συνέχεια μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητα κατάγματα των πλευρών και των άκρων. Εάν η ασθένεια εμφανιστεί στην παιδική ηλικία, γίνεται αξιοσημείωτη υστέρηση του παιδιού στην ανάπτυξη της ανάπτυξης.

Στο σύνδρομο Cushing αναπτύσσεται συχνά καρδιομυοπάθεια με μικτή πορεία. Η κατάσταση αυτή συμβαίνει στο φόντο της αρτηριακής υπέρτασης, των μετατοπίσεων ηλεκτρολυτών ή των καταβολικών επιδράσεων των στεροειδών στο μυοκάρδιο. Αυτές οι παραβιάσεις εκδηλώνονται με τη μορφή διαταραχών του καρδιακού ρυθμού, υψηλής αρτηριακής πίεσης, καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Συχνά, σε περίπου 10-20% των περιπτώσεων σε ασθενείς με υπερκορτιάζωση, βρίσκεται ο σακχαρώδης διαβήτης, ο οποίος μπορεί εύκολα να ρυθμιστεί με τη βοήθεια φαρμάκων (υπογλυκαιμικών παραγόντων).

Από την πλευρά του νευρικού συστήματος, παρατηρούνται συμπτώματα όπως αναστολή, κατάθλιψη, ευφορία, διάφορες διαταραχές ύπνου και στεροειδική ψύχωση.

Θεραπεία για σύνδρομο Cushing (υπερκορτιάζωση).

Η θεραπεία του συνδρόμου Cushing αποσκοπεί κατά κύριο λόγο στην εξάλειψη της αιτίας υπερκορτικοποίησης και εξισορρόπησης των ορμονών στο σώμα.

Υπάρχουν τρεις μέθοδοι θεραπείας: φαρμακευτική θεραπεία, ακτινοθεραπεία και χειρουργική επέμβαση.

Το κύριο πράγμα είναι να ξεκινήσει η θεραπεία έγκαιρα, επειδή σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, αν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία τα πρώτα πέντε χρόνια από την εμφάνιση της νόσου, ο θάνατος θα συμβεί σε 30-50% των περιπτώσεων.

Φάρμακα.

Όταν η φαρμακευτική θεραπεία, ο ασθενής συνταγογραφείται φάρμακα που μειώνουν την παραγωγή ορμονών στο φλοιό των επινεφριδίων. Συχνά, τα φάρμακα συνταγογραφούνται στον ασθενή σε συνδυασμένη θεραπεία ή εάν άλλες θεραπείες δεν έχουν βοηθήσει. Για τη θεραπεία του υπερκορεσολισμού, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει μιτοτάνη, μεθυραπόνη, τριλοστάνη ή αμινογλουτεθιμίδη. Βασικά, αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται, εάν η χειρουργική επέμβαση ήταν αναποτελεσματική ή είναι αδύνατο να τη διατηρήσετε.

Ακτινοθεραπεία.

Αυτή η μέθοδος είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική εάν η ασθένεια προκαλείται από αδένωμα της υπόφυσης. Η ακτινοθεραπεία, όταν εκτίθεται στην υπόφυση, προκαλεί τη μείωση της παραγωγής της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Η ακτινοθεραπεία συνήθως εκτελείται μαζί με φαρμακευτική αγωγή ή χειρουργική θεραπεία. Συχνά, σε συνδυασμό με φάρμακα, χρησιμοποιείται αυτή η μέθοδος, καθώς ενισχύει την επίδραση της φαρμακευτικής αγωγής του συνδρόμου Cushing.

Χειρουργική επέμβαση.

Στο σύνδρομο Cushing της υπόφυσης, συχνά χρησιμοποιείται διαφυσιοειδής αναθεώρηση της υπόφυσης και εκτομή αδενοειδούς χρησιμοποιώντας μικροχειρουργικές τεχνικές. Οι βελτιώσεις έρχονται πολύ γρήγορα και η αποτελεσματικότητα αυτής της μεθόδου είναι 70-80%. Εάν ο υπερκορεσολισμός προκαλείται από όγκο του επινεφριδιακού φλοιού, πραγματοποιείται μια ενέργεια για την απομάκρυνση αυτού του όγκου. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, ειδικά σε σοβαρά ασθενείς, αφαιρούνται αμφότερα τα επινεφρίδια, λόγω των οποίων ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί σε όλη τη διάρκεια της χρήσης των γλυκοκορτικοειδών ως θεραπεία αντικατάστασης.

Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία του υπερκορτικοσολισμού

Μια παρατεταμένη αύξηση του επιπέδου των επινεφριδίων, των γλυκοκορτικοειδών, οδηγεί στην ανάπτυξη υπερκορτικοποίησης. Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από παραβίαση όλων των τύπων μεταβολισμού, δυσλειτουργία διαφόρων συστημάτων σώματος. Τα αίτια της ορμονικής ανισορροπίας είναι ογκώδεις σχηματισμοί της υπόφυσης, των επινεφριδίων και άλλων οργάνων, καθώς και φάρμακα που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή. Για να εξαλειφθούν οι εκδηλώσεις της νόσου, τα συνταγογραφούμενα φάρμακα και ο όγκος επηρεάζεται από μεθόδους ακτινοβολίας ή απομακρύνεται χειρουργικά.

Στο φλοιό των επινεφριδίων παράγονται στεροειδείς ορμόνες - γλυκοκορτικοειδή, μεταλλοκορτικοειδή και ανδρογόνα. Η παραγωγή τους ελέγχεται από την αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη της υπόφυσης (ACTH, ή κορτικοτροπίνη). Η έκκριση ρυθμίζεται από την απελευθερώνοντας ορμόνη κορτικολιμπέρη και τη βαστοπρεσίνη του υποθαλάμου. Μια κοινή πηγή για τη σύνθεση των στεροειδών είναι η χοληστερόλη.

Το πιο δραστικό γλυκοκορτικοειδές είναι η κορτιζόλη. Η αύξηση της συγκέντρωσής του οδηγεί στην καταστολή της παραγωγής κορτικοτροπίνης με βάση την ανατροφοδότηση. Έτσι διατηρείται η ορμονική ισορροπία. Η ανάπτυξη ενός σημαντικού εκπροσώπου της ορυκτοκορτικοειδούς ομάδας, της αλδοστερόνης, εξαρτάται λιγότερο από την ACTH. Ο κύριος ρυθμιστικός μηχανισμός για την παραγωγή του είναι το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης, το οποίο ανταποκρίνεται στις μεταβολές του όγκου του κυκλοφορικού αίματος. Τα ανδρογόνα παράγονται σε μεγαλύτερες ποσότητες στους σεξουαλικούς αδένες.

Τα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν όλους τους τύπους μεταβολισμού. Συμβάλλουν στην αύξηση της γλυκόζης αίματος, της διάσπασης πρωτεϊνών και της ανακατανομής του λιπώδους ιστού. Οι ορμόνες έχουν έντονα αντιφλεγμονώδη και αντι-στρες αποτελέσματα, διατηρούν το νάτριο στο σώμα και αυξάνουν την αρτηριακή πίεση.

Η παθολογική αύξηση των επιπέδων γλυκοκορτικοειδών στο αίμα οδηγεί στην εμφάνιση υπερκορτικοειδούς συνδρόμου. Οι ασθενείς επισημαίνουν την εμφάνιση καταγγελιών που σχετίζονται με αλλαγές στην εμφάνιση και διαταραχή των καρδιαγγειακών, αναπαραγωγικών, μυοσκελετικών και νευρικών συστημάτων. Τα συμπτώματα της νόσου προκαλούνται επίσης από υψηλές συγκεντρώσεις αλδοστερόνης και ανδρογόνων επινεφριδίων.

Στα παιδιά, ως αποτέλεσμα του υπερκορτιζόλιου, η σύνθεση κολλαγόνου διαταράσσεται και η ευαισθησία των οργάνων στόχων στη δράση της σωματοτροπικής ορμόνης μειώνεται. Όλες αυτές οι αλλαγές οδηγούν σε ασταθή ανάπτυξη. Σε αντίθεση με τους ενήλικες, είναι δυνατόν να αποκατασταθεί η δομή του οστικού ιστού μετά την επούλωση της παθολογίας.

Οι εκδηλώσεις υπερκορτιζολισμού δίνονται στον πίνακα.

Τι είναι το επικίνδυνο σύνδρομο υπερκοκκιοειδών, πώς να το διαγνώσετε και να το θεραπεύσετε;

Το σύνδρομο υπερκορτιζολισμού (κωδικός ICD 10) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που εμφανίζονται υπό την επίδραση της αυξημένης σύνθεσης της ορμόνης ορμόνης των επινεφριδίων.

Μορφές του συνδρόμου

Η παθολογία μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία για οποιοδήποτε φύλο.

Το σύνδρομο διαφέρει από την ασθένεια στο ότι στη δεύτερη περίπτωση εμφανίζεται δευτερογενώς υπερκορτιζολισμός και η παθολογία της υπόφυσης είναι πρωταρχική.

Στην ιατρική, υπάρχουν τρεις τύποι υπερκορτιζολισμού, που βασίζονται στη διαφορά στις αιτίες της παθολογίας:

Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν επίσης περιπτώσεις νεανικού συνδρόμου υπερκορτιζολισμού. Ο νεανικός υπερκορτιζολισμός επισημαίνεται επίσης σε ξεχωριστή μορφή και οφείλεται σε ηλικιακές ορμονικές αλλαγές στο σώμα ενός εφήβου.

Εξωγενείς

Υπό την επίδραση εξωτερικών αιτιών, όπως η χρήση για τη θεραπεία φαρμάκων που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή, μπορεί να αναπτυχθεί ιατρογενής ή εξωγενής υπερκορτινισμός.

Βασικά, περνάει μετά την κατάργηση του παθολογικού φαρμάκου.

Ενδογενής

Παράγοντες για την ανάπτυξη ενδογενούς υπερκορτιζολισμού μπορούν να είναι οι ακόλουθοι λόγοι:

Το εκτοπικό κορτικοτροπίνη προκαλεί συχνότερα όγκους των βρόγχων ή των γονάδων. Είναι αυτή που προκαλεί την αυξημένη έκκριση της κορτικοστεροειδούς ορμόνης.

Ψευδο-σύνδρομο του Itsenko-Cushing

Έλλειψη υπερκορτιζόλης συμβαίνει για τους ακόλουθους λόγους:

• αλκοολισμός.
• εγκυμοσύνη ·
• λήψη αντισυλληπτικών από του στόματος
• παχυσαρκία ·
• άγχος ή παρατεταμένη κατάθλιψη.

Η πιο συνηθισμένη αιτία ψευδο-συνδρόμου είναι η σοβαρή δηλητηρίαση από το αλκοόλ του σώματος. Ωστόσο, δεν υπάρχουν όγκοι.

Παράγοντες κινδύνου

Συμπτωματικά, το σύνδρομο εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συγκεκριμένα σημεία:

1. Η παχυσαρκία, με έντονη εναπόθεση λίπους στο πρόσωπο, στο λαιμό, στην κοιλιά. Ταυτόχρονα, τα άκρα αρπάζουν. Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από πρόσωπο που μοιάζει με φεγγάρι.
2. Ανθυγιεινή ερυθρότητα των μάγουλων, η οποία δεν περνάει.
3. Στο στομάχι εμφανίζονται κυανοειδή ραγάδες.
4. Μπορεί να εμφανιστεί ακμή.
5. Η οστεοπόρωση εμφανίζεται.
6. Παραβιάσεις του καρδιαγγειακού συστήματος, υπέρταση.

Διαταραχές όπως η κατάθλιψη ή οι παρατεταμένες ημικρανίες μπορεί να είναι και η αιτία του υπερκοκκισμού και των συμπτωμάτων του. Επιπλέον, η όρεξη για μια τέτοια παραβίαση του ενδοκρινικού συστήματος συχνά γίνεται υπερβολική.

Νεανική

Ο υπερκορεκτοειδισμός στα παιδιά συμβαίνει λόγω υπερπλασίας του επινεφριδιακού φλοιού. Τα συμπτώματα αυτής της νόσου μπορούν να εμφανιστούν ήδη σε ένα χρόνο.

Εάν υπάρχουν χαρακτηριστικά συμπτώματα παρόμοια με τα συμπτώματα του συνδρόμου σε ενήλικες, τα παιδιά παρουσιάζουν τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• ευαισθησία σε ασθένειες ·
• κακή πνευματική ανάπτυξη ·
• κακή φυσική ανάπτυξη.
• καρδιακές παθήσεις.

Εάν η ασθένεια εκδηλωθεί πριν από την εφηβεία, μπορεί να ξεκινήσει η πρόωρη εφηβεία. Αν η ασθένεια εκδηλωθεί στην εφηβεία, τότε θα υπάρξει καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη.

Στις γυναίκες

10 φορές συχνότερα από τους άνδρες, οι γυναίκες υποφέρουν από σύνδρομο υπερκορτιζόλης. Η κύρια ηλικιακή κατηγορία των περιπτώσεων - η μέση ηλικία.
Στις γυναίκες, εκδηλώνεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Αυξημένη τρίχα στα χείλη, το στήθος, τα χέρια και τα πόδια.
2. Παρατηρημένη αμηνόρροια, ανώμαλος.
3. Ο υπερκορεσολισμός σε έγκυες γυναίκες προκαλεί αποβολή ή εμφάνιση καρδιακής νόσου σε ένα παιδί.

Οι γυναίκες συχνότερα από τους άνδρες εμφανίζουν σοβαρές μορφές οστεοπόρωσης. Στην πραγματικότητα, μια τέτοια εκδήλωση της ασθένειας μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές μορφές αναπηρίας ακόμη και πριν από την έναρξη της εμμηνόπαυσης.

Τύποι υπερκορτιζολισμού

Στην τυπολογία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, υπάρχουν δύο τύποι παθολογίας: πρωτογενής και δευτερογενής.

Ο πρωτοπαθής υπερκορτιζολισμός ανιχνεύεται κατά παραβίαση των ίδιων των επινεφριδίων, με την εμφάνιση ενός λειτουργικού όγκου του φλοιού. Τέτοιοι όγκοι μπορεί να εμφανιστούν σε άλλα όργανα, όπως οι σεξουαλικοί αδένες.

Ο δευτερογενής υπερκορτιζολισμός συνδέεται με αλλαγές στην υπόφυση όταν οι όγκοι στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα προκαλούν ορμονική αύξηση.

Πώς μπορεί να τρέξει το σύνδρομο;

Η παθολογία μπορεί να είναι κρυμμένη, με μια ασθενή αύξηση στη σύνθεση της ορμόνης, και προφέρεται.
Οι γιατροί εντοπίζουν τρεις μορφές εκδήλωσης της νόσου:

1. Ο υποκλινικός υπερκορτιζολισμός εμφανίζεται σε πρώιμο στάδιο ή σε μικρές μορφές όγκων, που εκδηλώνονται με αυξημένη αρτηριακή πίεση, δυσλειτουργία των σεξουαλικών αδένων.
2. Η ιατρογενής εμφάνιση οφείλεται στην έκθεση σε φάρμακο για τη θεραπεία ρευματικών νόσων, αίματος. Όταν η μεταμόσχευση οργάνων ανιχνεύεται στο 75% των περιπτώσεων.
3. Λειτουργικός ή ενδογενής υπερκορτιζολισμός ανιχνεύεται σε σοβαρές παθολογικές καταστάσεις της υπόφυσης, σε σακχαρώδη διαβήτη. Οι ασθενείς με σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ απαιτούν ειδική παρατήρηση.

Έως το 65% των περιπτώσεων εμφανίζονται σε ιατρογενή υπερκορτιζολισμό.

Βαθμοί

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα της νόσου υπάρχουν τρεις βαθμοί:

1. Φως με μικρή παχυσαρκία, την κανονική κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος.
2. Ο μέσος όρος στην ανάπτυξη προβλημάτων με τους ενδοκρινείς αδένες, αυξάνοντας το βάρος του πάνω από το 20% του σωματικού βάρους του.
3. Σοβαρή με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών και σοβαρής παχυσαρκίας.

Ο ρυθμός ανάπτυξης της νόσου και οι επιπλοκές της μπορούν να εντοπιστούν: μια προοδευτική μορφή (η περίοδος ανάπτυξης της παθολογίας είναι έξι μήνες - ένα έτος) και μια βαθμιαία μορφή (1,5 ή περισσότερα έτη).

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση αυτής της νόσου χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες μεθόδους:

• εξέταση αίματος για την αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη και τα κορτικοστεροειδή.
• δείγματα ορμονικών ούρων.
• ακτινογραφία του κεφαλιού, οστά του σκελετού.
• MRI ή αξονική τομογραφία του εγκεφάλου.

Η διάγνωση γίνεται σαφώς παρουσία όλων των μελετών. Θα πρέπει να διαφοροποιείται από τον διαβήτη και την παχυσαρκία.

Θεραπεία

Όταν ο υπερκορχισμός των διαφορετικών μορφών απαιτεί διαφορετική θεραπεία:

1. Ο ιατρογενής υπερκορτιζολισμός αντιμετωπίζεται με την κατάργηση του ορμονικού παράγοντα
2. Όταν εμφανίζεται υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για την καταστολή στεροειδών, για παράδειγμα, Κετοκοναζόλη ή Μιτοτάνη.
3. Σε περίπτωση νεοπλάσματος, χρησιμοποιούνται χειρουργική μέθοδος και χημειοθεραπεία. Στην ιατρική, για τη θεραπεία του καρκίνου των αδένων με τη χρήση ακτινοθεραπείας.

• διουρητικό.
• μείωση της γλυκόζης.
• ανοσοδιαμορφωτές.
• καταπραϋντικά ·
• βιταμίνες, ασβέστιο.

Εάν ένας ασθενής έχει απομακρυνθεί από επινεφρίδιο, τότε θα πρέπει να χρησιμοποιήσει θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης μέχρι το τέλος της ζωής του.

Επιπλοκές

Εάν δεν θεραπευθεί ή η ασθένεια προχωρήσει γρήγορα, μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές που μπορεί να θέσουν σε κίνδυνο τη ζωή του ασθενούς:

• διαταραχές της καρδιάς.
• εγκεφαλική αιμορραγία.
• δηλητηρίαση αίματος?
• σοβαρές μορφές πυελονεφρίτιδας με την ανάγκη για αιμοκάθαρση.
• τραυματισμούς των οστών, συμπεριλαμβανομένου του κατάγματος του ισχίου ή του κατάγματος του νωτιαίου μυελού.

Μια κατάσταση που απαιτεί τη λήψη γρήγορων μέτρων ανακούφισης θεωρείται κρίση επινεφριδίων. Αυτό οδηγεί σε σοβαρές βλάβες στα συστήματα του σώματος, καθώς και στο κώμα. Με τη σειρά του, η απώλεια των αισθήσεων μπορεί να προκαλέσει μοιραία έκβαση.

Πρόγνωση της θεραπείας

Η επιβίωση και η ανάρρωση εξαρτώνται από το βαθμό βλάβης και τη διάρκεια της θεραπείας.
Πιο συχνά προβλέπουν:

1. Το ποσοστό του θανάτου θα είναι μέχρι το ήμισυ όλων των περιπτώσεων διάγνωσης, αλλά χωρίς θεραπεία, ενδογενούς υπερκορτικοποίησης.
2. Κατά τη διάγνωση ενός κακοήθους όγκου, μέχρι το 1/4 του συνόλου των ασθενών που το θεραπεύουν θα επιβιώσουν. Διαφορετικά, ο θάνατος συμβαίνει εντός ενός έτους.
3. Με έναν καλοήθη όγκο, η πιθανότητα ανάκτησης φτάνει μέχρι και τα 3/4 όλων των ασθενών.

Οι ασθενείς με θετική δυναμική της πορείας της νόσου θα πρέπει να παρακολουθούνται από ειδικούς καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Με τη δυναμική παρατήρηση και τη λήψη των απαραίτητων φαρμάκων, αυτοί οι άνθρωποι οδηγούν μια φυσιολογική ζωή χωρίς να χάσουν την ποιότητά τους.

Η σύνδεση μεταξύ της αυξημένης πρόσληψης αζώτου και της αύξησης της σωματικής μάζας; Η Nitrospray επηρεάζει τα επινεφρίδια;

Το Nitrospray είναι ένα αντι-αγγειακό φάρμακο που επηρεάζει τα φλεβικά αγγεία.

Προωθεί την επέκταση των αρτηριών και των φλεβών, αναστέλλει τη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων, βελτιώνει τη ροή του στεφανιαίου αίματος και κατευθύνει τις ισχαιμικές θέσεις του μυοκαρδίου.

Λαμβάνεται για την πρόληψη των κρίσεων στηθάγχης, καθώς και για το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Αυτό το φάρμακο συνταγογραφείται αποκλειστικά από γιατρό και η λήψη πρέπει να γίνεται μόνο υπό την επίβλεψή του.

Δεδομένου ότι το Nitrospray έχει μεγάλη επίδραση στο καρδιαγγειακό σύστημα, έχει πολλές αντενδείξεις, συμπεριλαμβανομένων διαφόρων ορμονικών διαταραχών, συμπεριλαμβανομένων εκείνων από τα επινεφρίδια.

Μεταξύ των παρενεργειών των αποτυχιών στα επινεφρίδια και η ταχεία αύξηση του σωματικού βάρους δεν είναι και δεν υπάρχουν άλλες αποκλίσεις από το ενδοκρινικό σύστημα.

Γιατί αποφασίσατε ότι υπάρχουν προβλήματα στην εργασία των επινεφριδίων, υπάρχουν κάποια συμπτώματα και προαπαιτούμενες για μια τέτοια υπόθεση και εκφράσατε τις ανησυχίες σας στον γιατρό σας;

Ακύρωση του Nitrospray μπορεί να είναι μόνο ο κορυφαίος σας ειδικός. Σε περίπτωση αμφιβολίας, συμβουλευτείτε έναν άλλο γιατρό.

Όσον αφορά την ταχεία αύξηση του σωματικού βάρους, τότε αυτό είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα της αποτυχίας στο ορμονικό υπόβαθρο.

Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε ενδοκρινικό όργανο. Επομένως, θα πρέπει να δοκιμάσετε τη συγκέντρωση ορμονών στο αίμα και να υποβληθείτε σε πρόσθετες έρευνες, πιθανώς υπερηχογράφημα και CT.

Δεν νομίζω ότι η κατάστασή σας σχετίζεται με τη λήψη του Nitrospray.