Ο υποκορτικοειδισμός ή η νόσος του Addison είναι μια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, στην οποία μειώνεται η έκκριση (διαδικασία απελευθέρωσης) των ορμονών των επινεφριδίων. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει άτομα διαφορετικών ηλικιών, αλλά πιο συχνά η παθολογία διαγιγνώσκεται στις γυναίκες μετά από 20 χρόνια. Συχνά η ασθένεια ονομάζεται χάλκινη ασθένεια λόγω κίτρινων κηλίδων που εμφανίζονται στο σώμα.

Τι είναι η νόσος του Addison;

Η ασθένεια του χαλκού είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, η οποία βασίζεται στην καταστροφή των ιστών του εξωτερικού στρώματος των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, υπάρχει έλλειψη γλυκοκορτικοειδών ορμονών (αλδοστερόνη, κορτιζόλη), που προστατεύουν το σώμα από το άγχος και είναι υπεύθυνες για μεταβολισμό, μεταβολισμό νερού-αλατιού. Ο υποκορτικοειδισμός περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό γενικό ιατρό Thomas Addison το 1855. Η ασθένεια διαταράσσει το έργο ολόκληρου του οργανισμού. Εάν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία εγκαίρως, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές:

• παράλυση των άκρων.
• θυρεοτοξίκωση (υπερθυρεοειδισμός);
• δυσλειτουργία των ωοθηκών.
• πρήξιμο του εγκεφάλου.
• παραισθησία (μειωμένη ευαισθησία).
• θυρεοειδίτιδα (φλεγμονή του θυρεοειδούς αδένα).
• αναιμία (μείωση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης) ·
• χρόνια καντιντίαση (μυκητιακή λοίμωξη).

Αιτίες ανάπτυξης

Περίπου το 70% όλων των περιπτώσεων της νόσου του Addison είναι αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, το αμυντικό σύστημα του σώματος αποτυγχάνει και αναγνωρίζει τα κύτταρα των ενδοκρινών αδένων ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, παράγονται αντισώματα που προσβάλλουν το φλοιό των επινεφριδίων και το βλάπτουν. Ο υποκορτικοειδισμός μπορεί να προκαλέσει βλαβερά βακτήρια, μύκητες, ιούς, ανοσοποιητικές, γενετικές διαταραχές. Παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση της παθολογίας:

• υπέρβαρο;
• φυσικό, συναισθηματικό άγχος.
• υπολειτουργία (εξασθένηση) του θυρεοειδούς αδένα.
• σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών.
• αλλεργική αντίδραση.
• παρατεταμένη κατάθλιψη.
• Υπογλυκαιμία (μείωση της γλυκόζης λόγω διατροφικών ανεπαρκειών στη διατροφή).
• σοβαρό διαβήτη.

Η παθολογία έχει μια πρωτογενή, δευτερογενή μορφή:

1. Αιτίες πρωτοπαθούς αλλοίωσης:

• επινεφριδιακή φυματίωση;
• αυτοάνοσες διεργασίες.
• υποπλασία (υποανάπτυξη του οργάνου).
• συγγενείς ανωμαλίες.
• χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων ·
• κληρονομικές ασθένειες.
• καρκίνους, μεταστάσεις;
• σύφιλη;
• AIDS;
• μυκητιακές ασθένειες ·
• μειωμένη ευαισθησία των επινεφριδίων.

1. Η δευτερογενής μορφή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί λόγω:

• μηχανική βλάβη.
• μηνιγγίτιδα (φλεγμονή της επένδυσης του εγκεφάλου)?
• ισχαιμία (μείωση της παροχής αίματος).
• καλοήθεις, κακοήθεις όγκους.
• εγκεφαλική ακτινοβολία.

Εάν, μετά την επιβεβαίωση μιας οσμής χαλκού και τη διεξαγωγή της πλήρους πορείας της θεραπείας, ο ασθενής αρνείται να συνεχίσει να χρησιμοποιεί φάρμακα, μπορεί να εμφανιστεί ιατρογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων. Αυτή η κατάσταση προκαλεί ταχεία πτώση του επιπέδου των ενδογενών γλυκοκορτικοειδών σε σχέση με τη μακροπρόθεσμη θεραπεία αντικατάστασης και την αναστολή της δραστηριότητας των δικών της αδένων.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου του Addison αναπτύσσεται αργά. Τα συμπτώματα κατά τη διάρκεια των ετών μπορεί να είναι ήπια και να εκδηλώνονται μόνο όταν συμβαίνει μια εξάρτηση. Αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση στην οποία το επίπεδο γλυκόζης πέφτει απότομα. Κατά κανόνα, τα ακόλουθα θεωρούνται σημαντικά σύμπλοκα συμπτωμάτων της παθολογίας:

• δερματική χρώση.
• αδυναμία και αδυναμία.
• διαταραχές της γαστρεντερικής οδού (γαστρεντερική οδός).
• υπόταση (χαμηλότερη αρτηριακή πίεση).

Επιπλέον, η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• σκουρόχρωση του δέρματος.
• μυϊκή αδυναμία;
• απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη.
• λαχτάρα για ξινό, αλμυρά τρόφιμα?
• αυξημένη δίψα.
• κοιλιακό άλγος;
• εμετός, ναυτία, διάρροια,
• δυσφαγία (διαταραχή κατάποσης).
• τρόμος των χεριών?
• αφυδάτωση;
• ταχυκαρδία (καρδιακές παλλιέργειες).
• ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, κατάθλιψη.
• ανικανότητα στους άνδρες, αμηνόρροια (απουσία εμμήνου ρύσεως) στις γυναίκες.
• ζάλη;
• αναπηρία ·
• την εμφάνιση κίτρινων κηλίδων.
• αποξήρανση των βλεννογόνων, δέρμα;
• σπασμούς.

Αστενία και Αδυναμία

Η σωματική, πνευματική κόπωση (εξασθένιση, αδυναμία) και η ανικανότητα θεωρούνται τα πρώτα και τα πλέον επίμονα συμπτώματα της χολέρας. Συχνά η εμφάνιση της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια. Στην αρχή της εξέλιξης της παθολογίας παρατηρείται ταχεία κόπωση από την εργασία που προηγουμένως πραγματοποιήθηκε χωρίς σοβαρό εργατικό κόστος. Επιπλέον, υπάρχει μια γενική αδυναμία που αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της κανονικής ζωής. Αυτά τα συναισθήματα προχωρούν, εντείνουν και οδηγούν τον ασθενή σε κατάσταση πλήρους σωματικής ανικανότητας.

Χρωματισμός δέρματος

Η διαταραχή του ομοιόμορφου χρώματος του δέρματος ή η εμφάνιση της μελάγχρωσης είναι το σημαντικότερο, εμφανές σύμπτωμα. Η άφθονη εναπόθεση μελανίνης (χρωστική ουσία που δεν περιέχει σίδηρο) στα κύτταρα του μαλπιγγικού στρώματος της επιδερμίδας συμβάλλει στην εμφάνιση καφέ, χάλκινων ή καπνιστών κηλίδων στο δέρμα. Ξεκινώντας από το πρόσωπο, η χρωστική ουσία είναι ικανή να συλλάβει ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ή να εντοπιστεί σε ορισμένα σημεία: το μέτωπο, οι διαφραγματικοί αρθρώσεις, ο λαιμός, οι θηλές, το όσχεο, γύρω από τον ομφαλό κ.λπ.

Μερικές φορές στο πρόσωπο εμφανίζονται σκούρα σημεία μεγάλου μεγέθους. Τα χείλη, οι θηλές, οι βλεννογόνοι μεμβράνες του κόλπου και τα έντερα στις γυναίκες είναι ζωγραφισμένα με μπλε χρώμα. Μαζί με μια ισχυρή διαταραχή της μελάγχρωσης, ο ασθενής έχει περιοχές δέρματος που είναι ελαφρώς χρωματισμένες ή ακόμη εντελώς απαλλαγμένες από μελανίνη, οι οποίες ξεχωρίζουν απότομα στο φόντο του περιβάλλοντος σκούρου δέρματος - της λεγόμενης λεύκωμα ή leucoderm. Στην πρωτογενή μορφή της νόσου του Addison, αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται ένα από τα πρώτα, ενώ μπορεί να είναι μπροστά από άλλα σημάδια της νόσου για αρκετά χρόνια.

Σύνδρομο Addison στις γυναίκες

Όταν η νόσος του Addison εμφανίζεται σε γυναίκες, παρατηρείται μείωση της μυϊκής μάζας λόγω απώλειας όρεξης. Επιπλέον, ο ασθενής σταδιακά πέφτει στην ηβική τρίχα και στις μασχάλες και το δέρμα χάνει την ελαστικότητά του. Η έλλειψη οιστρογόνων και τεστοστερόνης οδηγεί στην παύση της μηνιαίας εμμηνόρροιας, στη μειωμένη λίμπιντο. Άλλα διακριτικά χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου στις γυναίκες:

• Έχουν παρατηρηθεί γαστρεντερικές διαταραχές (ναυτία, διάρροια, έμετος). Εμφανίζεται γαστρικό έλκος, γαστρίτιδα. τα γλυκοκορτικοειδή δεν προστατεύουν πλέον τον εντερικό βλεννογόνο από τις επιδράσεις επιθετικών παραγόντων.
• Η χρωματογραφία του δέρματος μεγάλων πτυχών και ανοιχτών περιοχών είναι χαρακτηριστική. Σκούρα σημεία μπορεί να εμφανιστούν στο εσωτερικό των μάγουλων και των ούλων.
• Ο κίνδυνος γυναικολογικών ασθενειών (μαστοπάθεια, ινομυώματα, ενδομητρίωση) αυξάνεται.
• Ο μεταβολισμός του νερού-αλατιού στο σώμα είναι μειωμένος, με αποτέλεσμα την αφυδάτωση, το δέρμα να στεγνώσει, να εμφανιστούν κοιλότητες στα μάγουλα, να εμφανιστούν ελαττώματα και να μειωθεί η αρτηριακή πίεση (αρτηριακή πίεση).
• Ο εγκέφαλος και το νευρικό σύστημα υποφέρουν επίσης από αφυδάτωση, αυτό εκδηλώνεται με μούδιασμα των άκρων, διαταραχή ευαισθησίας, μυϊκή αδυναμία.
• Οι αναπαραγωγικές ικανότητες μειώνονται σε αποβολή, στειρότητα.

Θεραπεία

Μόνο ένας ενδοκρινολόγος μπορεί να διαπιστώσει μια ακριβή διάγνωση της νόσου του Addison με βάση τα διαγνωστικά αποτελέσματα. Για να διακρίνει τον υποκορτισμό από τη νόσο του Conn, ο Ίτσενκο-Κουσίνγκ, ένας ειδικός προδιαθέτει έναν ασθενή να κάνει μια βιοχημική ανάλυση αίματος, ούρων, ακτίνων Χ του κρανίου. Ο μαγνητικός συντονισμός και η αξονική τομογραφία πραγματοποιούνται για την ανίχνευση σημείων της φυματίωσης των επινεφριδίων. Η πιο σημαντική διαγνωστική μέθοδος που επιβεβαιώνει μια νόσο είναι το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Εξάλλου, η παραβίαση της ισορροπίας νερού-αλατιού επηρεάζει αρνητικά το έργο της καρδιάς.

Η κύρια θεραπεία για υποκορτισμό είναι η διαρκής ορμονική θεραπεία αντικατάστασης, δηλ. λήψη φαρμάκων γλυκοκορτικοστεροειδών - ανάλογα κορτιζόλης και αλδοστερόνης (Κορτιζόνη). Ο ειδικός επιλέγει τη δόση ξεχωριστά. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της ασθένειας. Για να αποφευχθεί η εμφάνιση μιας εθιστικής κρίσης στο πλαίσιο ενός τραυματισμού, μιας μολυσματικής νόσου και μιας επερχόμενης επέμβασης, η δόση των ορμονικών φαρμάκων πρέπει να αναθεωρηθεί από γιατρό. Πώς να θεραπεύσετε:

1. Η λήψη των γλυκοκορτικοστεροειδών ξεκινά με φυσιολογικές δόσεις, κατόπιν η ποσότητα του καταναλωμένου φαρμάκου αυξάνεται σταδιακά για να εξομαλύνει το επίπεδο των ορμονικών επιπέδων.
2. Μετά από 2 μήνες ορμονικής θεραπείας, διενεργείται εξέταση αίματος για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Εάν είναι απαραίτητο, προσαρμόζεται η δοσολογία των φαρμάκων.
3. Όταν η φυματίωση της νόσου θεραπεύεται με ριφαμπικίνη, στρεπτομυκίνη, ισονιαζίδη. Η κατάσταση του ασθενούς αξιολογείται από φθισιολόγο και ενδοκρινολόγο.
4. Συμμόρφωση με ειδική δίαιτα. Είναι απαραίτητο να εξαιρεθεί από τη διατροφή: μπανάνες, ξηροί καρποί, μπιζέλια, καφές, πατάτες, μανιτάρια. Είναι καλό να τρώτε ήπαρ, καρότα, αυγά, φασόλια, όσπρια, φρέσκα φρούτα. Είναι απαραίτητο να τρώτε σε μικρές μερίδες 6 φορές την ημέρα.

Πώς εμφανίζεται η νόσος του Addison - Εξαρτάται από τις αιτίες

Εξετάζουμε τα αίτια και τα συμπτώματα που εκδηλώνουν τη νόσο του Addison. Θα μελετήσουμε επίσης πώς γίνεται η διάγνωση και ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία, επιτρέποντας την αύξηση της διάρκειας μιας κανονικής ζωής.

Τι είναι η νόσος του Addison;

Η νόσος του Addison (Νόσος του Addison) είναι μια μεταβολική παθολογία στην οποία τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες σε ανεπαρκείς ποσότητες.

Σε αυτή την κατάσταση, η έκκριση των επινεφριδίων δεν είναι σε θέση να παρέχει τις φυσιολογικές ανάγκες του σώματος, με αποτέλεσμα οξεία συμπτώματα που, εάν δεν θεραπευτούν, μπορούν να απειλήσουν τη ζωή του ασθενούς.

Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε άτομο και σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως συμβαίνει περίπου 40 χρόνια. Σε παγκόσμιο επίπεδο, η επίπτωση εκτιμάται ότι είναι 1 περίπτωση για κάθε 100.000 άτομα.

Τι ορμόνες εκκρίνουν τα επινεφρίδια

Τα επινεφρίδια, που είναι ενδοκρινικοί αδένες, εντοπίζονται δεξιά και αριστερά της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο του τελευταίου θωρακικού σπονδύλου, στο άνω μέρος των δύο νεφρών.

Κάθε ένα από τα δύο επινεφρίδια αποτελείται από δύο διαφορετικά μέρη. Το εξωτερικό μέρος, το οποίο είναι ένας αληθής αδένων που εκκρίνει ορμόνες, ονομάζεται φλοιός των επινεφριδίων και ο εσωτερικός νευρικός ιστός, που ονομάζεται μυελώδης περιοχή.

Ο φλοιός των επινεφριδίων, με τη σειρά του, χωρίζεται σε τρεις ξεχωριστές ορμόνες που παράγουν στρώματα:

• Ορυκτοκορτικοειδές: ένα σύνολο ορμονών που ανήκουν σε κορτικοστεροειδή (που προέρχονται από την αποικοδόμηση της χοληστερόλης), η λειτουργία του οποίου είναι να ρυθμίζει την ισορροπία των μεταλλικών αλάτων (νάτριο και κάλιο και κατά συνέπεια υδατικό ισοζύγιο). Παράγονται από το φλοιό των επινεφριδίων, το οποίο είναι γνωστό ως σπειραματικό. Η κύρια από αυτές τις ορμόνες είναι η αλδοστερόνη, η έκκριση της οποίας αυξάνεται ανάλογα με την αύξηση της συγκέντρωσης του καλίου στο αίμα, η οποία είναι ρυθμιστής της αρτηριακής πίεσης.
• Γλυκοκορτικοειδή: πιο συγκεκριμένα, η κορτιζόλη και η κορτιζόνη, τα οποία επιταχύνουν τις μεταβολικές αντιδράσεις και διασπούν τα λίπη και τις πρωτεΐνες στη γλυκόζη μέσα στο κύτταρο. Η διέγερση της παραγωγής αυτών των ορμονών πραγματοποιείται με αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (που παράγεται από την υπόφυση του εγκεφάλου).
• Ανδρογόνα και οιστρογόνα. Τα ανδρογόνα απεκκρίνονται σε μεγάλες ποσότητες και τα οιστρογόνα χορηγούνται μόνο σε μικρές δόσεις. Όλα αυτά συμβαίνουν τόσο στις γυναίκες όσο και στους άνδρες.

Στην μυελική περιοχή συντίθενται δύο νευροδιαβιβαστές που έχουν πολύ παρόμοιες χημικές ιδιότητες: την αδρεναλίνη και τη νορεπινεφρίνη.

Από τα παραπάνω είναι σαφές ότι:

• Η μείωση στην παραγωγή αλδοστερόνης προκαλεί ανισορροπία στο νερό, το νάτριο και το κάλιο στο σώμα, που καθορίζεται από την αποβολή νατρίου και το καθυστερημένο κάλιο. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε υπόταση (μείωση του όγκου του αίματος) και αφυδάτωση.
• η ανεπάρκεια κορτιζόλης προκαλεί μεταβολικές διαταραχές και προβλήματα υπογλυκαιμίας, εξαιτίας των οποίων το σώμα εξασθενεί.
• η μείωση των ανδρογόνων μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη επιθυμία, απώλεια μαλλιών και απώλεια αισθήσεων ευεξίας λόγω πνευματικών προβλημάτων.

Συμπτώματα μείωσης του επιπέδου των ορμονών των επινεφριδίων

Τα συμπτώματα της ασθένειας εξαρτώνται από το επίπεδο συγκέντρωσης των ορμονών των επινεφριδίων στο αίμα. Η μείωση της συγκέντρωσης, στις περισσότερες περιπτώσεις, συνδέεται με την καταστροφή των επινεφριδίων. Η καταστροφή, κατά κανόνα, εξελίσσεται αργά.

Έτσι, η κλινική εικόνα της νόσου του Addison στο αρχικό στάδιο χαρακτηρίζεται από πολύ ήπια και μη ειδική συμπτωματολογία, η οποία αργά εξελίσσεται καθώς εξαπλώνονται οι καταστρεπτικές βλάβες του αδένα.

Όταν η βλάβη καλύπτει το 90% των κυττάρων που εκκρίνουν, αναπτύσσεται η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Συνοψίζοντας τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Addison, πρέπει να σημειωθούν τα εξής:

• Ασθένεια. Μειώθηκε η μυϊκή δύναμη σε τέτοιο βαθμό που είναι δύσκολο να πραγματοποιηθούν καθημερινές κινήσεις. Η κόπωση είναι παρούσα ακόμη και σε ηρεμία ή μετά από μια απολύτως ασήμαντη προσπάθεια.
• Υπόταση. Συνοδεύεται από ίλιγγο και σε σοβαρές περιπτώσεις ακόμα και λιποθυμία και πτώση. Η χαμηλή αρτηριακή πίεση, η οποία μειώνεται ακόμα περισσότερο όταν κινείται όρθια, είναι άμεσο αποτέλεσμα χαμηλών επιπέδων αλδοστερόνης. Αυτή η ορμόνη εμποδίζει την απέκκριση του νατρίου στα ούρα. Τα χαμηλά επίπεδα αλδοστερόνης οδηγούν σε απώλεια νατρίου και υγρού, με αποτέλεσμα τη μείωση του όγκου και της αρτηριακής πίεσης.
• Υπογλυκαιμία. Χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα ως αποτέλεσμα των χαμηλών επιπέδων κορτιζόλης. Η μείωση της συγκέντρωσης του τελευταίου, στην πραγματικότητα, μειώνει τη γλυκονεογένεση, δηλαδή την παραγωγή γλυκόζης από πρωτεΐνες και λιπίδια, προκαλώντας υπογλυκαιμία. Αυτό επιδεινώνεται από την υπόταση και την εξασθένιση.
• Αφυδάτωση. Προκαλείται από την υπερβολική διούρηση που προκαλείται από την απώλεια νατριούχων αλάτων με τα ούρα. Συνοδεύεται από ακαταμάχητα αλμυρά προϊόντα.
• Απώλεια βάρους και ανορεξία. Αυτό είναι συνέπεια της υπογλυκαιμίας και της εντυπωσιακής απώλειας υγρών με τα ούρα.
• Υπερπηκτοποίηση του δέρματος. Η χρωστική μπορεί να παρατηρηθεί τόσο στο εκτεθειμένο στον ήλιο δέρμα όσο και σε κρυφές περιοχές του σώματος που συνήθως δεν είναι διαθέσιμες για το ηλιακό φως: οι βλεννογόνες του στόματος, τα ούλα, οι πτυχές του δέρματος, οι ουλές κλπ. Αυτό συμβαίνει επειδή η υπόφυση διεγείρει τα επινεφρίδια περισσότερη κορτικοτροπίνη, η οποία, με τη σειρά της, διεγείρει την παραγωγή μελανίνης, η οποία είναι υπεύθυνη για τη χρώση του δέρματος.
• Γαστρεντερικό. Αυτό είναι, ναυτία, έμετος, διάρροια, σπαστικός κοιλιακός πόνος.
• Πόνος στις αρθρώσεις και τους μυς.
• Ημικρανία
• Προβλήματα που σχετίζονται με τη διάθεση: ευερεθιστότητα, υπερβολικό άγχος, κακή διάθεση και μελαγχολία, και σε σοβαρές περιπτώσεις, κατάθλιψη. Όλα αυτά τα προβλήματα συνδέονται με μειωμένη έκκριση ανδρογόνων, τα οποία δρουν στην ψυχή, παρέχοντας μια αίσθηση γενικής ευημερίας.
• Απώλεια τριχών σώματος Το σύμπτωμα σχετίζεται επίσης με χαμηλά επίπεδα ανδρογόνων.

Σε μικρό αριθμό περιπτώσεων, τα συμπτώματα της νόσου, αντί της χρόνιας μορφής, αναπτύσσονται γρήγορα και ξαφνικά, μια τέτοια κατάσταση ονομάζεται οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια ή η κρίση Addison. Αυτή η κατάσταση απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα και σωστή φροντίδα των ασθενών.

Η συμπτωματολογία, η οποία χαρακτηρίζει την κρίση Addison, έχει ως εξής:

• Ξαφνικοί και στρεβλωτικοί πόνοι που καλύπτουν την κοιλιά, την πλάτη, το κάτω μέρος ή τα πόδια.
• Πυρετός και σύγχυση, προβλήματα στη διεξαγωγή ουσιαστικών συνομιλιών.
• Έμετος και διάρροια με κίνδυνο αφυδάτωσης.
• Πολύ χαμηλή αρτηριακή πίεση.
• Απώλεια συνείδησης και ανικανότητα.
• Πολύ χαμηλή γλυκόζη αίματος.
• Πολύ χαμηλά επίπεδα νατρίου στο αίμα.
• Υψηλά επίπεδα καλίου στο αίμα.
• Υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα.
• Ακούσιες μυϊκές συσπάσεις.

Η νόσος του Addison προκαλεί - πρωτογενή και δευτερογενή

Η ορμονική ανεπάρκεια, χαρακτηριστική της νόσου του Addison, μπορεί να οφείλεται σε προβλήματα που προκύπτουν τόσο από τα επινεφρίδια όσο και από άλλες πηγές (δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων).

Στην περίπτωση της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η μείωση του επιπέδου των ορμονών είναι συνέπεια της καταστροφής των κυττάρων αδενικών ιστών, τα οποία με τη σειρά τους μπορούν να προκληθούν από:

• Σφάλμα ανοσοποιητικού συστήματος. Η οποία, για άγνωστους λόγους, αναγνωρίζει τα κύτταρα των επινεφριδιακών φλοιών ως ξένα και τα καταστρέφει, οδηγώντας στην ανάπτυξη της παθολογίας.
• Γραβόλοι για τη φυματίωση. Σε αυτή την περίπτωση, τα κοκκιώματα είναι συνέπεια της φλεγμονώδους διαδικασίας που προκαλείται από ιογενή λοίμωξη.
• Μυκητιασικές λοιμώξεις ή λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό. Βρίσκονται σε ασθενείς που πάσχουν από ανοσοκατασταλτικές διαταραχές.
• Πρωτογενείς ή μεταστατικοί όγκοι επινεφριδίων (συνηθέστερα λέμφωμα ή καρκίνος του πνεύμονα).
• Αιμορραγία από τα επινεφρίδια. Ένα παράδειγμα τέτοιας νόσου είναι το σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen. Πρόκειται για σοβαρή αιμορραγία ως αποτέλεσμα βαριάς βακτηριακής λοίμωξης, που προκαλείται συνήθως από μηνιγγιτιδόκοκκο Neisseria meningitidis.
• Έμφραγμα των επινεφριδίων. Νεκρωσία του συνδετικού ιστού του αδένα λόγω ανεπαρκούς παροχής αίματος.
• Γενετικές μεταλλάξεις που επηρεάζουν την εργασία των επινεφριδίων. Είναι αρκετά σπάνιες.

Στην περίπτωση δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, τα επινεφρίδια διατηρούν την αποτελεσματικότητα και την αποτελεσματικότητά τους και το χαμηλό επίπεδο των ορμονών είναι συνέπεια:

• Προβλήματα στην υπόφυση. Είναι υπεύθυνη για την έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία έχει ως στόχο την τόνωση του φλοιού των επινεφριδίων.
• Τερματισμός της θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Μια τέτοια θεραπεία συχνά εκτελείται στην περίπτωση ασθενών που πάσχουν από άσθμα και ρευματοειδή αρθρίτιδα. Ένα υψηλό επίπεδο κορτικοστεροειδών μειώνει το επίπεδο της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο αίμα. Η μείωση του τελευταίου οδηγεί σε απότομη μείωση της διέγερσης των επινεφριδίων, γι 'αυτό συμβαίνει τελικά ένα είδος ατροφίας. Η αποκατάσταση της κανονικής λειτουργίας τους μπορεί να διαρκέσει πολύ χρόνο (περίπου 6 μήνες). Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής μπορεί να αντιμετωπίσει κρίση του Addison.
• Παραβίαση της βιοσύνθεσης των στεροειδών. Για την παραγωγή κορτιζόλης, τα επινεφρίδια πρέπει να λαμβάνουν χοληστερόλη, η οποία μετατρέπεται με κατάλληλες βιοχημικές διεργασίες. Ως εκ τούτου, σε οποιαδήποτε κατάσταση όπου η χοληστερόλη διακόπτεται στα επινεφρίδια, αναπτύσσεται μια κατάσταση ανεπάρκειας κορτιζόλης. Τέτοιες καταστάσεις, αν και πολύ σπάνια, συμβαίνουν με το σύνδρομο Smith-Lemli-Opitz, το σύνδρομο της τετριτοπρωτεϊναιμίας και ορισμένα φάρμακα (για παράδειγμα, η κετοκοναζόλη).

Διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Ο γιατρός κάνει την πρώτη υπόθεση της διάγνωσης βάσει του αναμνηστικού ιστορικού του ασθενούς και μια λεπτομερή ανάλυση των συμπτωμάτων και συμπτωμάτων. Αυτή η υπόθεση επαληθεύεται έπειτα από μια σειρά ερευνών και δοκιμών.

Δοκιμή αίματος, στην οποία πρέπει να σημειωθεί:

• Χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης.
• Υψηλά επίπεδα ACTH.
• Χαμηλή απόκριση κορτιζόλης στην διέγερση με ACTH.
• Η παρουσία ειδικών αντισωμάτων στο επινεφριδικό σύστημα.
• Επίπεδο νάτριο κάτω από 130.
• Επίπεδο καλίου περισσότερο από 5.

Μέτρηση του επιπέδου γλυκόζης μετά από χορήγηση ινσουλίνης. Η ινσουλίνη χορηγείται στον ασθενή και τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα και κορτιζόλης αξιολογούνται σε τακτά χρονικά διαστήματα. Εάν ο ασθενής είναι υγιής, το επίπεδο σακχάρου στο αίμα μειώνεται και το επίπεδο κορτιζόλης αυξάνεται.

Επινεφρική διέγερση του ACTH. Ο ασθενής εγχέεται με μια συνθετική αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη και στη συνέχεια μετράται η συγκέντρωση της κορτιζόλης. Τα χαμηλά επίπεδα υποδηλώνουν επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Υπολογιστική τομογραφία κοιλιακή κοιλότητα. Καθορίζει το μέγεθος και τυχόν ανωμαλίες των αδένων.

Μαγνητική απεικόνιση της τουρκικής σέλας (περιοχή του κρανίου όπου βρίσκεται η υπόφυση). Αναγνωρίζει πιθανές δυσλειτουργίες στην υπόφυση.

Θεραπεία της νόσου του Addison - αποκατάσταση των ορμονικών επιπέδων

Ανεξάρτητα από την αιτία, η νόσος του Addison μπορεί να είναι θανατηφόρα, οπότε οι ορμόνες που παράγουν τα επινεφρίδια σε ανεπαρκείς ποσότητες πρέπει να παρέχονται στο σώμα.

Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει την εισαγωγή:

• Κορτικοστεροειδή. Συγκεκριμένα, fludrocortisone για την αντιστάθμιση της ανεπάρκειας της αλδοστερόνης και της κορτιζόνης.
• Ανδρογόνα. Η εισαγωγή σε επαρκή ποσότητα βελτιώνει την αίσθηση της ευημερίας και, κατά συνέπεια, βελτιώνει την ποιότητα ζωής.
• Συμπληρώματα νατρίου. Χρησιμοποιούνται για τη μείωση της απώλειας υγρών στα ούρα και την αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Σε περίπτωση κρίσης Addison, απαιτείται άμεση θεραπεία, διότι είναι πολύ επικίνδυνη για τη ζωή του ασθενούς.

• Υδροκορτιζόνη.
• Έγχυση αλατούχου ορού για την αύξηση του όγκου του αίματος.
• Η εισαγωγή της γλυκόζης. Για να αυξήσετε τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα

Λόγω του κινδύνου της ξαφνικής κρίσης Addison, οι ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο θα πρέπει να φορούν βραχιόλι έκτακτης ανάγκης. Έτσι, το ιατρικό προσωπικό θα ειδοποιηθεί αμέσως για τον συναγερμό.

Προσδόκιμο ζωής για τη νόσο του Addison

Εάν αντιμετωπίζετε τη νόσο του Addison σωστά, τότε το προσδόκιμο ζωής είναι φυσιολογικό. Ο μόνος πιθανός κίνδυνος μπορεί να προέλθει από την κρίση του Addison. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς καλούνται να φορούν βραχιόλι πληροφοριών, καθώς και μια σύριγγα για την ένεση κορτιζόλης σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης.

Η νόσος του Addison

Η νόσος του Addison (υποκορτικοποίηση, ασθένεια του χαλκού) είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος στην οποία μειώνεται η έκκριση των ορμονών (ιδιαίτερα της κορτιζόλης) από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1855 από τον βρετανό γιατρό Thomas Addison. Επηρεάζει άνδρες και γυναίκες με την ίδια συχνότητα. πιο συχνά διαγνωστεί σε άτομα της νεαρής και μεσαίας ηλικίας.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η ανάπτυξη της νόσου του Addison προκαλείται από βλάβες στα κύτταρα του επινεφριδιακού φλοιού ή υπόφυσης που προκαλούνται από διάφορες παθολογικές καταστάσεις και ασθένειες:

• αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων.
• επινεφριδιακή φυματίωση;
• αφαίρεση των επινεφριδίων ·
• αιμορραγίες στον ιστό επινεφριδίων.
• adrenoleukodystrophy;
• σαρκοείδωση;
• μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης ορμονών.
• μυκητιασικές λοιμώξεις.
• σύφιλη;
• αμυλοείδωση;
• AIDS;
• όγκους.
• με ακτινοβολία.

Σε περίπου 70% των περιπτώσεων, η αιτία της νόσου του Addison είναι μια αυτοάνοση βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων. Για διάφορους λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα αποτυγχάνει και αρχίζει να αναγνωρίζει τα επινεφριδιακά κύτταρα ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, παράγονται αντισώματα που προσβάλλουν και βλάπτουν το φλοιό των επινεφριδίων.

Το σύνδρομο Addison συνοδεύει μια σειρά κληρονομικών παθολογιών.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με την αιτία, η νόσος του Addison είναι:

1. Πρωτοβάθμια. Προκαλείται από ανεπαρκή λειτουργία ή βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων απευθείας.
2. Δευτεροβάθμια. Ο πρόσθιος λοβός της υπόφυσης εκκρίνει μια ανεπαρκή ποσότητα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία οδηγεί σε μείωση της έκκρισης ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων.
3. Ιατρογόνο. Η μακροχρόνια χρήση των κορτικοστεροειδών φαρμάκων οδηγεί σε ατροφία των επινεφριδίων, επιπλέον, παραβιάζει τη σύνδεση μεταξύ του υποθαλάμου, της υπόφυσης και των επινεφριδίων.

Συμπτώματα

Η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• σκίαση του δέρματος και των βλεννογόνων.
• μυϊκή αδυναμία;
• υπόταση;
• ορθοστατική κατάρρευση (απότομη μείωση της πίεσης του αίματος κατά την αλλαγή θέσης).
• απώλεια της όρεξης, απώλεια βάρους?
• δίψα για ξινό και (ή) αλμυρό φαγητό.
• αυξημένη δίψα.
• κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος, διάρροια.
• δυσφαγία.
• τρόμος των χεριών και του κεφαλιού.
• παραισθησία των άκρων.
• tetany;
• πολυουρία (αυξημένη απέκκριση ούρων), αφυδάτωση, υποογκαιμία,
• ταχυκαρδία.
• ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, κατάθλιψη.
• σεξουαλική δυσλειτουργία (διακοπή της εμμήνου ρύσεως σε γυναίκες, ανικανότητα στους άνδρες).

Η μειωμένη γλυκόζη και η ηωσινοφιλία προσδιορίζονται στο αίμα.

Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται αργά. Με την πάροδο των ετών, τα συμπτώματα είναι ήπια και μπορεί να παραμένουν μη αναγνωρισμένα, προσελκύοντας την προσοχή μόνο όταν, σε σχέση με το άγχος ή οποιαδήποτε άλλη ασθένεια, εμφανίζεται μια εθιστική κρίση. Πρόκειται για μια οξεία κατάσταση που χαρακτηρίζεται από:

• μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• εμετός, διάρροια.
• ξαφνικός οξύς πόνος στην κοιλιά, στο κάτω μέρος της πλάτης και στα κάτω άκρα.
• σύγχυση ή οξεία ψύχωση.
• λιποθυμία λόγω της απότομης πτώσης της αρτηριακής πίεσης.

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας εξαρτησιακής κρίσης, μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή.

Σε μια δισεκατομμυρική κρίση, εμφανίζεται μια έντονη ανισορροπία ηλεκτρολυτών, στην οποία η περιεκτικότητα σε νάτριο στο αίμα μειώνεται σημαντικά και η αύξηση του φωσφόρου, του ασβεστίου και του καλίου. Το επίπεδο γλυκόζης επίσης μειώνεται έντονα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση γίνεται με βάση τη μελέτη της κλινικής εικόνας. Για να το επιβεβαιώσουμε, πραγματοποιούνται διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις:

• Δοκιμή διέγερσης ACTH.
• καθορισμός του επιπέδου ACTH στο αίμα.
• προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης στο αίμα.
• προσδιορισμός του επιπέδου των ηλεκτρολυτών στο αίμα.

Θεραπεία

Η κύρια θεραπεία για τη νόσο του Addison είναι η δια βίου θεραπεία ορμονοθεραπείας, δηλαδή η φαρμακευτική αγωγή που αντικαθιστά τις ορμόνες που παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση μιας δισεκατομμυρικής κρίσης στο πλαίσιο μολυσματικής νόσου, τραύματος ή επικείμενης χειρουργικής επέμβασης, η δοσολογία των ορμονικών παρασκευασμάτων θα πρέπει να αναθεωρηθεί από έναν ενδοκρινολόγο.

Στην περίπτωση μιας τοξικομανικής κρίσης, ο ασθενής χρειάζεται επείγουσα νοσηλεία στο τμήμα ενδοκρινολογίας και σε δύσκολες συνθήκες - στη μονάδα εντατικής θεραπείας και στην εντατική φροντίδα. Η κρίση διακόπτεται με έγχυση ενδοφλέβιων ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων. Επιπροσθέτως, διενεργείται διόρθωση των υφιστάμενων παραβιάσεων της ισορροπίας ύδατος και ηλεκτρολυτών και της υπογλυκαιμίας.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας εξαρτησιακής κρίσης, μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή.

Οι λόγοι για την εμφάνισή του μπορεί να είναι:

• στρες (χειρουργική επέμβαση, συναισθηματικό στρες, τραύμα, οξεία λοιμώδη νοσήματα) ·
• αφαίρεση και των δύο επινεφριδίων χωρίς επαρκή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.
• διμερής φλεβική θρόμβωση φλεβών.
• αμφοτερόπλευρη εμβολή των επινεφριδίων.
• διμερής αιμορραγία στον ιστό επινεφριδίων.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τη νόσο του Addison είναι ευνοϊκή. Με την κατάλληλη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι το ίδιο με αυτό των ανθρώπων που δεν πάσχουν από αυτή την ασθένεια.

Πρόληψη

Τα μέτρα για την πρόληψη της νόσου του Addison περιλαμβάνουν την πρόληψη όλων των συνθηκών που οδηγούν στην ανάπτυξή της. Δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα.

Τα βίντεο YouTube που σχετίζονται με το άρθρο:

Εκπαίδευση: αποφοίτησε από το Ιατρικό Ινστιτούτο του Τασκένδη με πτυχίο ιατρικής το 1991. Επανειλημμένα πήρε προηγμένα μαθήματα κατάρτισης.

Εργασιακή εμπειρία: αναισθησιολόγος-αναζωογονητής του συγκροτήματος αστικής μητρότητας, αναπνευστήρας του τμήματος αιμοκάθαρσης.

Οι πληροφορίες είναι γενικευμένες και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Κατά τα πρώτα σημάδια της ασθένειας, συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!

Οι επιστήμονες του Πανεπιστημίου της Οξφόρδης διενήργησαν σειρά μελετών στις οποίες κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η χορτοφαγία μπορεί να είναι επιβλαβής για τον ανθρώπινο εγκέφαλο, καθώς οδηγεί σε μείωση της μάζας του. Ως εκ τούτου, οι επιστήμονες συνιστούν να μην αποκλείονται τα ψάρια και το κρέας από τη διατροφή τους.

Πτώση από ένα γάιδαρο, είναι πιο πιθανό να σπάσει το λαιμό σας από το να πέσει από ένα άλογο. Απλά μην προσπαθήσετε να αντικρούσετε αυτή τη δήλωση.

Ακόμη και αν η καρδιά ενός ατόμου δεν κτυπιέται, μπορεί ακόμα να ζήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα, όπως μας έδειξε ο νορβηγός ψαράς Jan Revsdal. Ο "κινητήρας" του σταμάτησε στις 4 μ.μ., αφού ο ψαράς χάθηκε και κοιμήθηκε στο χιόνι.

Η τερηδόνα είναι η πιο κοινή μολυσματική ασθένεια στον κόσμο, η οποία και η γρίπη δεν μπορεί να ανταγωνιστεί.

Εκατομμύρια βακτήρια γεννιούνται, ζουν και πεθαίνουν στα έντερα μας. Μπορούν να παρατηρηθούν μόνο με μια ισχυρή αύξηση, αλλά αν έρθουν μαζί, θα ταιριάζουν σε ένα κανονικό φλιτζάνι καφέ.

Το γνωστό φάρμακο "Viagra" αναπτύχθηκε αρχικά για τη θεραπεία της αρτηριακής υπέρτασης.

Σύμφωνα με μια μελέτη του ΠΟΥ, μια μισή ώρα καθημερινής συνομιλίας σε κινητό τηλέφωνο αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης όγκου στον εγκέφαλο κατά 40%.

Οι περισσότερες γυναίκες είναι σε θέση να έχουν περισσότερη ευχαρίστηση από το να σκεφτούν το όμορφο σώμα τους στον καθρέφτη παρά από το σεξ. Έτσι, οι γυναίκες, αγωνίζονται για αρμονία.

Η υψηλότερη θερμοκρασία σώματος καταγράφηκε από τον Willie Jones (ΗΠΑ), ο οποίος εισήχθη στο νοσοκομείο με θερμοκρασία 46,5 ° C

Κατά τη διάρκεια του φτάρνισμα, το σώμα μας σταματά τελείως να λειτουργεί. Ακόμη και η καρδιά σταματάει.

Σε 5% των ασθενών, η αντικαταθλιπτική Κλομιπραμίνη προκαλεί οργασμό.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των αριστερόχειρων είναι μικρότερο από ό, τι οι δεξιόχειροι.

Εάν χαμογελάσετε μόνο δύο φορές την ημέρα, μπορείτε να μειώσετε την αρτηριακή πίεση και να μειώσετε τον κίνδυνο καρδιακών προσβολών και εγκεφαλικών επεισοδίων.

Το βάρος του ανθρώπινου εγκεφάλου είναι περίπου 2% της συνολικής μάζας σώματος, αλλά καταναλώνει περίπου το 20% του οξυγόνου που εισέρχεται στο αίμα. Το γεγονός αυτό καθιστά τον ανθρώπινο εγκέφαλο εξαιρετικά ευαίσθητο στις βλάβες που προκαλούνται από την έλλειψη οξυγόνου.

Πολλά φάρμακα αρχικά διατίθενται στο εμπόριο ως φάρμακα. Η ηρωίνη, για παράδειγμα, κυκλοφορεί αρχικά ως φάρμακο για το βήχα του μωρού. Η κοκαΐνη συστήθηκε από τους γιατρούς ως αναισθησία και ως μέσο αύξησης της αντοχής.

Η ψωρίαση είναι μια χρόνια μη μολυσματική ασθένεια που επηρεάζει το δέρμα. Ένα άλλο όνομα για την ασθένεια είναι αστραφτερό versicolor. Οι ψωριασικές πλάκες μπορούν να τοποθετηθούν εκεί.

Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία της νόσου του Addison

Η νόσος του Addison προκαλεί συχνά σκουρόχρωση του δέρματος. Το χρώμα του δέρματος του ασθενούς μπορεί να κυμαίνεται από μπλε γκρι έως ανοικτό καφέ ή καστανό-χάλκινο. Λόγω αυτού του χαρακτηριστικού, η ασθένεια ονομάζεται χάλκινη ασθένεια. Ωστόσο, η ασθένεια εμφανίζεται συχνά χωρίς αύξηση της μελάγχρωσης του δέρματος. Μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά μετά από σοβαρό στρες ή μετά από σοβαρή λοιμώδη νόσο.

Η νόσος του Addison εξελίσσεται με ταχύ ρυθμό, οπότε είναι σημαντικό να το εντοπίσουμε το συντομότερο δυνατόν. Η θεραπεία σε πρώιμο στάδιο θα βελτιώσει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς και θα αποφύγει σοβαρές επιπλοκές.

Τι είναι η νόσος του Addison;

Η νόσος εμφανίζεται ως αποτέλεσμα σημαντικής (πάνω από 95%) βλάβης στον ιστό του φλοιού των επινεφριδίων. Οι ενδοκρινικοί αδένες μειώνονται σε μέγεθος και ο φλοιός τους ατροφεί.

Ο φλοιός των επινεφριδίων είναι υπεύθυνος για την παραγωγή περίπου 30 τύπων στεροειδών ορμονών. Αυτά περιλαμβάνουν τα γλυκοκορτικοειδή, τα μεταλλοκορτικοειδή και τις ορμόνες φύλου. Τα γλυκοκορτικοειδή συμμετέχουν στον μεταβολισμό των υδατανθράκων, καταστέλλουν τις φλεγμονώδεις αντιδράσεις και προστατεύουν τους ιστούς του σώματος από τις επιζήμιες επιπτώσεις των μολυσματικών παραγόντων. Τα ορυκτοκορτικοειδή ρυθμίζουν τον μεταβολισμό των ορυκτών και των υδάτων. Οι ορμόνες φύλου επηρεάζουν την ανθρώπινη σεξουαλική λειτουργία.

Σε άτομα με νόσο του Addison, η έκκριση των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων είναι ελάχιστη ή απούσα. Η χρόνια ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού προκαλεί σοβαρές διαταραχές στο έργο ολόκληρου του οργανισμού. Διαταραγμένο μεταβολισμό καλίου-νατρίου. Η μείωση της ποσότητας αίματος στο σώμα προκαλεί σοβαρή δυσλειτουργία του καρδιαγγειακού και του πεπτικού συστήματος. Μερικές φορές η ασθένεια αναπτύσσεται με ταχύτητα αστραπής, προκαλώντας οξεία έλλειψη ορμονών φλοιού επινεφριδίων στο σώμα. Αυτή η θανατηφόρος κατάσταση ονομάζεται δισεκατομμυρική κρίση.

Η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων διαγιγνώσκεται τόσο στις γυναίκες όσο και στους άνδρες. Τις περισσότερες φορές, η νόσος εμφανίζεται στην ηλικιακή κλίμακα από 30 έως 50 έτη.

Αν στον ασθενή με νόσο του Addison εντοπιστούν δυσλειτουργίες των παραθυρεοειδών αδένων και χρόνιας βλεννογονικής καντιντίασης, διαγνωσθεί πολυγλωσσικό ενδοκρινικό σύνδρομο τύπου Ι. Εμφανίζεται συχνότερα στην παιδική ηλικία. Το πολυγνητικό σύνδρομο τύπου II χαρακτηρίζεται από συνδυασμό χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας με αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα και διαβήτη τύπου Ι. Διαγνωρίζεται σε ηλικία 20 έως 60 ετών.

Το πολυγλωσσικό σύνδρομο συχνά κληρονομείται και συμβαίνει ταυτόχρονα σε αρκετά μέλη της ίδιας οικογένειας. Τα συμπτώματα του συνδρόμου είναι: χρόνια ηπατίτιδα, φαλάκρα, πρόωρη μείωση της δραστηριότητας των σεξουαλικών αδένων και νόσος Addison-Birmere (κακοήθης αναιμία). Η κακοήθης αναιμία οφείλεται σε παραβιάσεις του μηχανισμού σχηματισμού αίματος που προκαλείται από την έλλειψη βιταμίνης Β12.

Η νόσος του Addison διαγιγνώσκεται επίσης σε σκύλους. Τις περισσότερες φορές, τα σκυλιά, οι ποδοκοιλιάς και οι σαρκοφάγοι υποφέρουν από τη νόσο.

Αιτίες παθολογίας:

1. Η βλάβη των επινεφριδιακών ιστών στις περισσότερες περιπτώσεις συμβαίνει ως αποτέλεσμα της αυτοάνοσης καταστροφής. Η αυτοάνοση φύση της νόσου οφείλεται στην παρουσία στο αίμα ασθενών με αντισώματα στον ιστό των επινεφριδίων. Στις αυτοάνοσες ασθένειες, τα αντισώματα του σώματος αρχίζουν να προσβάλλουν τα κύτταρα τους, καταστρέφοντας τους ιστούς των οργάνων.
2. Η δεύτερη πιο συχνή αιτία της νόσου του Addison είναι η φυματίωση. Προηγουμένως, ήταν η κύρια αιτία της εξέλιξης της παθολογίας.
3. Η ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων μπορεί να προκληθεί από υποπλασία (υποανάπτυξη) των ενδοκρινών αδένων.
4. Η βλάβη του επινεφριδιακού ιστού συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης όγκων ή της διείσδυσης μεταστάσεων σε αυτά.
5. Μία μείωση στη σύνθεση ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων μπορεί να οφείλεται σε γενετικές διαταραχές.
6. Η νόσος του Addison αναπτύσσεται μερικές φορές στο πλαίσιο της μείωσης της ευαισθησίας στην αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη που παράγεται από τα κύτταρα της πρόσθιας υπόφυσης. Η ασθενής ευαισθησία οδηγεί σε μείωση της παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων και την ατροφία των ιστών των ενδοκρινών αδένων.
7. Η ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων μπορεί να συμβεί με μείωση της παραγωγής της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης από τα κύτταρα της υπόφυσης.
8. Η ατροφία του επινεφριδιακού ιστού αναπτύσσεται μετά από παρατεταμένη χρήση εξωγενών κορτικοστεροειδών. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να υπάρξει πλήρης διακοπή της σύνδεσης μεταξύ των επινεφριδίων και του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης. Μετά τη διακοπή των εξωγενών κορτικοστεροειδών μπορεί να εμφανιστεί μια κρίσιμη κατάσταση.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια

Τα συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί να παραμείνουν απαρατήρητα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ο ασθενής αυξάνει σταδιακά την κόπωση και την αδυναμία. Γίνεται λιγότερο ενεργός, είναι πιο δύσκολο γι 'αυτόν να κάνει το συνηθισμένο έργο του. Μετά από έναν ύπνο της νύχτας, τα συμπτώματα γίνονται λιγότερο έντονα.

Οι αλλαγές στη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος προκαλούν σύγχυση, προβλήματα μνήμης και διαταραχές του ύπνου. Ο ασθενής γίνεται ζεστός, ευερέθιστος. Βρίσκει λάθος με τα πάντα και είναι δυσαρεστημένος με τα πάντα. Ένα άτομο αναπτύσσει εσωτερική ένταση, γίνεται ανήσυχος και ανήσυχος. Το νευρικό στέλεχος μπορεί να προκαλέσει βαθιά κατάθλιψη.

Στο πλαίσιο της απώλειας όρεξης, παρατηρείται μείωση του σωματικού βάρους, αναπτύσσεται μυϊκή αδυναμία. Η δυσπεψία εκδηλώνεται με έμετο, διάρροια, ναυτία. Στο στομάχι, μπορεί να αισθανθείτε βαρύτητα και πόνο. Η ασθένεια προκαλεί μείωση της αρτηριακής πίεσης, ειδικά σε όρθια θέση. Τόσο η ανώτερη όσο και η χαμηλότερη πίεση μειώνεται. Ο παλμός είναι μαλακός, μικρός και αργός. Ενάντια στο χαμηλό επίπεδο αρτηριακής πίεσης, μπορεί να εμφανιστούν αίσθημα παλμών της καρδιάς. Οι ασθενείς υποφέρουν από δύσπνοια.

Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η αυξημένη χρώση του δέρματος. Μπορεί να εμφανιστούν καφέ κηλίδες στον βλεννογόνο του στόματος, καθώς και στα δόντια. Η μείωση της ποσότητας των ορμονών του φύλου οδηγεί στην απουσία εμμηνορρυσίας στις γυναίκες και στην ανικανότητα στους άνδρες. Μια ανεπανάληπτη δίψα για το αλάτι αναπτύσσεται. Ο ασθενής μπορεί να φάει αλάτι σε χούφτες, ειδικά το απόγευμα. Υπάρχουν ενδείξεις αφυδάτωσης: ξηροστομία, μεγάλη δίψα, ζάλη. Στο πλαίσιο της χρήσης μιας μεγάλης ποσότητας υγρού, ο ασθενής έχει συχνή ούρηση. Η ποσότητα του κυκλοφορικού αίματος μειώνεται, το επίπεδο γλυκόζης πέφτει. Εμφανίζονται σπασμωδικές κρίσεις που προκαλούνται από διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου στο σώμα. Συχνά συμβαίνουν μετά την κατανάλωση γάλακτος. Τα άκρα και το κεφάλι του ασθενούς τρέμουν. Μπορεί να υπάρχει δυσκολία στην κατάποση (αίσθημα κόπρου στο λαιμό, πόνος, φαγητό που εισέρχεται στη μύτη).

Όταν εμφανιστεί το αίσθημα της πείνας, μπορεί να εμφανιστούν υπογλυκαιμικές καταστάσεις. Συνοδεύονται από υπερβολική εφίδρωση, τρόμο δάχτυλα. Το δέρμα γίνεται χλωμό.

Θεραπεία της νόσου

Τα συμπτώματα της νόσου του Addison συχνά μπερδεύονται για εκδηλώσεις εξασθένισης, αγγειακής δυστονίας, ελλινθικής εισβολής και γαστρίτιδας.

Η διάγνωση διευκολύνεται εάν υπάρχει ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου - υπερχρωματισμός. Η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων έχει ευνοϊκή πρόγνωση, εάν έχει καθοριστεί έγκαιρη και σωστή διάγνωση και έχει συνταγογραφηθεί σωστά η θεραπεία αντικατάστασης.

Η θεραπεία αντικατάστασης συμβάλλει στη μίμηση της φυσικής παραγωγής των απαραίτητων ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η αρχή της αντικατάστασης της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η χρήση ενός συνδυασμού γλυκοκορτικοειδών και αλατοκορτικοειδών που υποστηρίζουν τις βασικές ζωτικές λειτουργίες. Η μονοθεραπεία με γλυκοκορτικοειδή μόνο ή με χρήση αλατοκορτικοειδών είναι πολύ σπάνια.

Ο θεράπων ιατρός συνταγογραφεί τα δισκία φάρμακα υδροκορτιζόνη και φλουδωκορσιζόνη. Οι αντενδείξεις για τη χρήση υδροκορτιζόνης είναι ασθένειες του μυοσκελετικού συστήματος. Το fludrocortisone δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για συστηματικές μυκητιακές λοιμώξεις.

Οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται συνεχή θεραπεία αντικατάστασης λόγω μη αναστρέψιμης βλάβης στους ενδοκρινικούς αδένες. Είναι συνταγογραφούνται το φάρμακο υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζολόνη. Η πρεδνιζολόνη δεν συνταγογραφείται για γαστρικό έλκος, με τάση θρομβοεμβολισμού, με μολυσματικές ασθένειες. Συνήθως, προτιμάται η υδροκορτιζόνη. Έχει γλυκοκορτικοειδή και αλατοκορτικοειδή δράση.

Στο πρώιμο στάδιο της νόσου και κατά τη διάγνωση μιας ήπιας μορφής της νόσου η υδροκορτιζόνη ή η πρεδνιζόνη λαμβάνεται μόνο το πρωί. Με μέτρια σοβαρότητα της νόσου - το πρώτο και το απόγευμα.

Το επίπεδο της παραγωγής ορμονών σε ένα υγιές άτομο εξαρτάται από τη γενική κατάσταση του σώματος. Για τους τραυματισμούς, τις πιέσεις, τις οξείες λοιμώξεις και την υψηλή φυσική δραστηριότητα, πρέπει να αυξηθεί η δόση των φαρμάκων. Αλλαγή της δοσολογίας φαρμάκων που απαιτούνται πριν από τη χειρουργική επέμβαση

Να συνταγογραφήσετε θεραπεία, να μειώσετε ή να αυξήσετε τη δόση των φαρμάκων, καθώς και να παρακολουθήσετε την κατάσταση του ασθενούς σε περίπτωση που ο γιατρός. Η αυτοθεραπεία για τη νόσο του Addison είναι απαράδεκτη.

Εκδήλωση της δισεκατομμυρικής κρίσης

Οι αιτίες της δισεκατομμυρικής κρίσης μπορεί να είναι διαφορετικές. Ο ασθενής μπορεί να αναστατωθεί και να προκαλέσει μια κρίσιμη κατάσταση.

Μια έντονα αυξημένη αδυναμία και υπερχρωματισμός του δέρματος υποδεικνύει μια αναπτυσσόμενη κρίση. Η όρεξη μειώνεται μέχρι την εμφάνιση αποστροφής στα τρόφιμα. Υπάρχει ναυτία, μετατρέποντας σε ανεξέλεγκτο εμετό. Το σκαμνί γίνεται συχνό και ρευστό. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν σοβαρό κοιλιακό πόνο. Η αρτηριακή πίεση μειώνεται σημαντικά, οι ήχοι της καρδιάς κωφώνουν και ο παλμός μπορεί να γίνει αισθητός.

Οι βλεννώδεις μεμβράνες γίνονται αδύναμες. Τα άκρα γίνονται κρύα, μπλε δέρμα παρατηρείται στα δάχτυλα. Το άτομο βασανίζεται από άφθονο εφίδρωση. Η θερμοκρασία του σώματός του πέφτει. Το επίπεδο της γλυκόζης στο αίμα πέφτει. Μια κρίσιμη μείωση των επιπέδων γλυκόζης μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανακοπή και θάνατο του ασθενούς.

Εάν υπάρχουν ενδείξεις κλινικής κρίσης, είναι επείγουσα ανάγκη να ζητήσετε ιατρική βοήθεια. Ο ασθενής θα χρειαστεί επείγουσα χορήγηση γλυκοκορτικοειδών. Ταυτόχρονα, πραγματοποιείται θεραπεία κατά του σοκ. Η θεραπεία με αντιβιοτικά μπορεί να γίνει για τη θεραπεία της μολυσματικής διαδικασίας που προκάλεσε την εθιστική κρίση.

Πρόληψη της εθιστικής κρίσης

Ο ασθενής θα πρέπει να ενημερώνεται για τις δόσεις που πρέπει να λαμβάνει σε καταστάσεις άγχους. Μετά τη λήψη της απαιτούμενης δόσης, ο ασθενής πρέπει να δει έναν γιατρό για να ελέγξει την κατάστασή του.

Εάν σχεδιάζεται χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής θα πρέπει να συμβουλευτεί τον θεράποντα ιατρό για την προσαρμογή της θεραπείας αντικατάστασης πριν από τη λειτουργία και κατά τη διάρκεια της μετεγχειρητικής περιόδου.

Μεγάλη σημασία για την κατάσταση του ασθενούς που πάσχει από τη νόσο του Addison, έχει μια σωστή διατροφή. Τα γεύματα πρέπει να είναι συχνά. Συνιστάται 6 γεύματα σε μικρές μερίδες. Κατά την ώρα του ύπνου, συνιστάται να πιείτε ένα ποτήρι γάλα ή κεφίρ. Τα λαχανικά, το κρέας και τα ψάρια καταναλώνονται καλύτερα. Τα φρούτα ψήνουν καλύτερα. Πρέπει να μειωθεί η ποσότητα πατάτας που καταναλώνεται, όσπρια, αποξηραμένα φρούτα, καφές, κακάο, σοκολάτα, ξηροί καρποί και μανιτάρια. Επιτρέπεται η κατανάλωση έως και 20 g αλάτι την ημέρα. Η αύξηση του σωματικού βάρους θα πρέπει να πραγματοποιηθεί με την αύξηση της ποσότητας των υδατανθράκων στα τρόφιμα (ζάχαρη, μέλι, μαρμελάδα). Η ποσότητα του λίπους που πρέπει να αυξηθεί δεν συνιστάται.

Τι είναι η νόσος του Addison; Συμπτώματα και θεραπεία

Η πρωτογενής χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Thomas Addison στα μέσα του XIX αιώνα. Προσδιόρισε τα κύρια συμπτώματα της νόσου: κοιλιακό άλγος, αίσθημα παλμών, αδυναμία, χρωματισμό του δέρματος. Σε μια άλλη, αυτή η παθολογία ονομάζεται επίσης υποκορτισμός, "χάλκινη ασθένεια", σύνδρομο Addison. Το άρθρο θα εξετάσει λεπτομερώς ποια είναι τα χαρακτηριστικά της νόσου του Addison, τα συμπτώματα και τα αίτια της νόσου, καθώς και οι μέθοδοι θεραπείας της.

Νόσος του Addison: Αιτίες

Η νόσος του Addison - μια ασθένεια είναι αρκετά σπάνια. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης του ενδοκρινικού συστήματος, όταν και τα δύο επινεφρίδια αρχίζουν να παράγουν μια ανεπαρκή ποσότητα ορμονών, ιδιαίτερα η κορτιζόλη.

Η έκκριση των ορμονών μπορεί να σταματήσει εντελώς. Όταν επηρεάζεται περισσότερο από το 90% των επινεφριδίων, αυτή η παθολογία διαγιγνώσκεται. Η ανάπτυξη της νόσου προωθείται από αλλαγές στον ιστό του φλοιού των επινεφριδίων ή της υπόφυσης.

Τα αίτια της νόσου μπορεί να είναι:

• Αυτοάνοση επινεφρίτιδα.
• Φυματίωση.
• Ιστοπλάσμωση.
• Νεοπλασματική διαδικασία.
• Αιμοχρωμάτωση.
• Αμυλοείδωση.
• Σαρκοείδωση.
• Αιμορραγία στα επινεφρίδια.
• Βοηθήματα
• Μακροχρόνια θεραπεία με ορμονικά φάρμακα.
• Σύφιλη
• Δηλητηρίαση τοξικών ουσιών.
• Αφαίρεση των επινεφριδίων.
• Κληρονομικός παράγοντας.

Η μορφή της νόσου μπορεί να είναι πρωτογενής (εάν επηρεάζεται μόνο ο φλοιός των επινεφριδίων) ή δευτερογενής (εάν επηρεαστεί η υπόφυση, με αποτέλεσμα να μην παράγεται η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη υπεύθυνη για την εργασία του επινεφριδιακού φλοιού).

Νόσος του Addison: Συμπτώματα

Η μέση ηλικία των ασθενών με αυτή τη νόσο είναι 40 έτη.

Τα κύρια συμπτώματά του είναι:

• Υπερπήξη του δέρματος σε επαφή με το ηλιακό φως (παρατηρείται στο 90% των ασθενών).
• Αίσθημα αδυναμίας και κούρασης.
• Αργές κινήσεις, ήσυχη ομιλία.
• Έλλειψη όρεξης.
• Απώλεια βάρους
• Ναυτία, έμετος.
• Κοιλιακός πόνος.
• Αναστατωμένο σκαμνί.
• Η μείωση της αρτηριακής πίεσης (90/60 και κάτω, εμφανίζεται σε 88-90% των ασθενών).
• Παραισθησία.
• Τρόμος (κούνημα) των χεριών, των ποδιών ή του κεφαλιού.
• Διαταραχή μνήμης, νευρικές διαταραχές, κατάθλιψη.

Η νόσος του Addison στις γυναίκες, σε αντίθεση με τους άνδρες, εμφανίζεται σε πιο σοβαρή μορφή. Συχνά υπάρχουν αποτυχίες του εμμηνορροϊκού κύκλου, αμηνόρροια. Με ιατρική παρακολούθηση σε γυναίκες που πάσχουν από σύνδρομο Addison, είναι δυνατή η εγκυμοσύνη και ο τοκετός.

Η επικίνδυνη επικινδυνότητα. Τα σημάδια του μπορούν να είναι:

• Σοβαρός πόνος στο κάτω μέρος του σώματος.
• Έμετος.
• Διάρροια
• Μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• Συνείδηση ​​ή απώλεια συνείδησης.

Σε αυτή την κατάσταση ασθένειας απαιτείται άμεση ιατρική φροντίδα.

Addison ασθένεια στα παιδιά

Σε βρέφη σε νεαρή ηλικία, αυτή η παθολογία είναι εξαιρετικά σπάνια. Μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα τραύματος γέννησης (εάν έχει εμφανιστεί αιμορραγία στο φλοιό των επινεφριδίων), ερυθροβλάστευση ή μικροκεφαλία.

νόσος του Addison Preschoolers μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της υποπλασία ή ατροφία των επινεφριδίων αδένων που προκύπτουν από τη διάσπαση του υποθαλάμου-υπόφυσης σύστημα, και να μειώσει την ποσότητα των παραγόμενων κορτικοτροπίνης. Αυτό συμβαίνει, για παράδειγμα, με τη μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών σε μεγάλες δόσεις.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, αυτή η αποτυχία συμβαίνει με την αιματογενή διαδεδομένη φυματίωση. Συχνά η νόσος εξελίσσεται λόγω αυτοάνοσων αλλοιώσεων των επινεφριδίων.

Νόσος του Addison: Διάγνωση

Η διάγνωση της χρόνιας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων καθορίζεται από έναν γιατρό ο οποίος λαμβάνει υπόψη τους ακόλουθους δείκτες:

• Κλινική εικόνα.
• Η ποσότητα των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων και των ορμονών της υπόφυσης στο αίμα.
• Γενικά δεδομένα, καθώς και βιοχημικές εξετάσεις αίματος.
• Αποτελέσματα της γενικής ανάλυσης ούρων.
• ΗΚΓ, καθώς και υπερηχογράφημα, CT, μαγνητική τομογραφία και ακτινογραφία των οστών του κρανίου.

Η έγκαιρη θεραπεία σε μια μονάδα υγείας θα προσφέρει την ευκαιρία να γίνει ή να διευκρινιστεί η διάγνωση και να αρχίσει η θεραπεία εγκαίρως.

Νόσος του Addison: Θεραπεία

Οι ασθενείς που πάσχουν από "χάλκινη ασθένεια" πρέπει να λαμβάνουν συστηματικά κορτικοστεροειδή (γλυκοκορτικοειδή, μερικές φορές αλατοκορτικοειδή).

Η θεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας υδροκορτιζόνη (κορτιζόλη). Αυτό είναι το πιο κοινό και αποτελεσματικό φάρμακο που χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα:

• Δοξά.
• Οξική τριμεθυλ δεοξυκορτικοστερόνη.
• Φθοροϋδροκορτιζόνη και άλλα.

Εκτός από τη θεραπεία αντικατάστασης με ορμόνες επινεφριδίων, οι ασθενείς συνιστώνται να χρησιμοποιούν αυξημένη ποσότητα βιταμίνης C βρώσιμου αλατιού.

Σε σοβαρές μορφές της νόσου, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί σε νοσοκομείο. Σύμφωνα με τις ενδείξεις, απαιτείται αντιβακτηριακή και συμπτωματική θεραπεία.

Λειτουργία

Η αποδοχή των γλυκοκορτικοειδών επιτρέπει στα άτομα με σύνδρομο Addison να ζήσουν σχεδόν πλήρη ζωή (πριν από τη χρήση ορμονών, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών ήταν λιγότερο από έξι μήνες).

Ωστόσο, πρέπει να ακολουθήσετε αυτούς τους κανόνες:

• Ακριβώς ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού.
• Αποκλείστε τη βαριά σωματική εργασία.
• Για να αποκλειστεί η πρόσληψη αλκοολούχων ποτών, ηρεμιστικά της σειράς barbituric, αλκαλικά μεταλλικά νερά.
• Να έχετε πάντα τα απαραίτητα φάρμακα για πρώτη βοήθεια.
• Εάν εμφανιστούν συμπτώματα της νόσου, ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.

Κάθε ασθενής λαμβάνει στο ιατρικό ίδρυμα ένα σημείωμα σχετικά με το σχέδιο θεραπείας, αναφέροντας το χρονοδιάγραμμα λήψης φαρμάκων και τη δοσολογία του, καθώς και υπενθύμιση για τον υγειονομικό υπάλληλο σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, εάν ο ασθενής δεν είναι σε θέση να παράσχει πληροφορίες σχετικά με την ασθένειά του.

Ο υποκορτικοειδισμός είναι μια σπάνια, αλλά πολύ σοβαρή ασθένεια. Και δεδομένου ότι είναι αδύνατο να ξεπεραστεί πλήρως η ασθένεια, θα πρέπει να ξαναχτίσουμε το σχήμα, τη ζωή και τον τρόπο ζωής σας, να είστε υπομονετικοί και να ακολουθείτε με σαφήνεια όλες τις συνταγές και τις συστάσεις του θεράποντος ιατρού.

Η νόσος του Addison. Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία της παθολογίας

Συχνές Ερωτήσεις

Ο ιστότοπος παρέχει πληροφορίες υποβάθρου. Η επαρκής διάγνωση και η θεραπεία της νόσου είναι δυνατές υπό την επίβλεψη ενός συνειδητού ιατρού. Οποιοδήποτε φάρμακο έχει αντενδείξεις. Απαιτείται διαβούλευση

Η νόσος του Addison είναι μια σπάνια ενδοκρινική παθολογία. Στην καρδιά της ανάπτυξής της είναι η καταστροφή των ιστών του εξωτερικού (φλοιώδους) στρώματος των επινεφριδίων. Μια τέτοια καταστροφή μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες. Μπορούν να είναι επιβλαβή βακτήρια (π.χ., Mycobacteria), μύκητες (Candida, Cryptococcus), ιούς (κυτταρομεγαλοϊός, έρπης, κλπ), Γενετική, ανοσοποιητικό, μικροκυκλοφορίας (κυκλοφορικές διαταραχές φλοιού των επινεφριδίων) διαταραχές (DIC-σύνδρομο, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο).

Η βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων οδηγεί σε παραβίαση της έκκρισης των στεροειδών ορμονών, κυρίως της αλδοστερόνης και της κορτιζόλης, οι οποίες ρυθμίζουν το σώμα, το νερό, το άλας, τις πρωτεΐνες, τα υδατάνθρακες και τα λιπίδια. Συμμετέχουν επίσης στην εφαρμογή αντιδράσεων στρες, επηρεάζουν την αρτηριακή πίεση, τον συνολικό όγκο κυκλοφορούντος αίματος.

νόσος του Addison μπορεί να εμφανίσουν διάφορα συμπτώματα, όπως κόπωση, αδυναμία, ζάλη, μειωμένη ικανότητα για εργασία, κεφαλαλγία, δίψα, λαχτάρα για τα αλμυρά τρόφιμα, μυϊκή αδυναμία, μυαλγία (πόνος στους μυς), μυϊκές κράμπες, κοιλιακό άλγος, ναυτία, εμετός, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, χαμηλή αρτηριακή πίεση, υπερχρωματισμός (σκουρότητα δέρματος), λεύκη, ταχυκαρδία (γρήγορος καρδιακός παλμός), πόνος στην καρδιά κλπ.

Δομή και λειτουργία των επινεφριδίων

Τα επινεφρίδια είναι ζεύγη ενδοκρινών αδένων. Κάθε επινεφρίδιο (δεξιά ή αριστερά) βρίσκεται στην άνω μεσαία (άνω εσωτερική πλευρική) επιφάνεια του άνω άκρου (πόλου) του αντίστοιχου νεφρού (δεξιά ή αριστερά). Και τα δύο επινεφρίδια έχουν περίπου την ίδια μάζα (περίπου 7-20 g η καθεμία). Στα παιδιά, τα επινεφρίδια ζυγίζουν λίγο λιγότερο (6 g). Αυτοί οι αδένες βρίσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό λιπώδη ιστό στο επίπεδο των θωρακικών σπονδύλων XI - XII. Η ρετροπεριτοναϊκή ίνα βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, μια περιοχή εντοπισμένη πίσω από το οπίσθιο φύλλο του βρεγματικού περιθωρίου (parietal), το οποίο επενδύει το οπίσθιο τοίχωμα της κοιλιακής κοιλότητας. Ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος εκτείνεται από το διάφραγμα (αναπνευστικός μυς που διαχωρίζει το θώρακα και τις κοιλιακές κοιλότητες) στη μικρή λεκάνη (ανατομική περιοχή ακριβώς κάτω από την κοιλιακή κοιλότητα). Εκτός από τα επινεφρίδια, περιέχει τα νεφρά, το πάγκρεας, την αορτή, την κατώτερη κοίλη φλέβα και άλλα όργανα.

Το αριστερό επινεφρίδιο αδένα έχει ημι-σεληνιακό σχήμα, το δεξί - τριγωνικό. Σε κάθε μία από αυτές, διακρίνονται οι πρόσθιες, οπίσθιες και νεφρικές επιφάνειες. Το πίσω μέρος της επιφάνειάς του, και τα δύο επινεφρίδια δίπλα στο διάφραγμα. Η νεφρική (κάτω) επιφάνεια τους βρίσκεται σε επαφή με τον άνω πόλο του αντίστοιχου νεφρού. Ο σωστός αδένας στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο βρίσκεται ακριβώς πάνω από την αριστερή. Με την πρόσθια επιφάνεια του, γειτονεύει με την κατώτερη κοίλη φλέβα, το ήπαρ και το περιτόναιο. Το αριστερό επινεφρίδιο αδένα μπροστά βρίσκεται σε επαφή με το πάγκρεας, την καρδιά του στομάχου και τον σπλήνα. Στις προσθιομέσης (μπροστινή εσωτερική πλευρά) της επιφάνειας εκάστου των επινεφριδίων είναι λεγόμενη πύλη (αφαλός), μέσω των οποίων εκ των οποίων (από τα επινεφρίδια) βρίσκεται κεντρικά φλέβες (στο εξής θα αναφέρονται επινεφριδίων φλέβες).

Από κάθε επινεφρίδιο αδένα έρχεται μια κεντρική φλέβα. Η αριστερή φλεβική φλέβα έρχεται στη συνέχεια στην αριστερή νεφρική φλέβα. Φλεβικό αίμα από το δεξί επινεφρίδιο αδένα μεταφέρεται μέσω της δεξιάς φλεβικής φλέβας αμέσως στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Το επινεφριδίων πύλη μπορεί να ανιχνευθεί και τα αγγεία της λέμφου που λεμφικό υγρό εισέρχεται οσφυϊκή λεμφαδένες (nodi lymphatici lumbales), τοποθετημένο γύρω από την κοιλιακή αορτή και η κάτω κοίλη φλέβα.

Αρτηριακού αίματος διεισδύει διαμέσου των επινεφριδίων υποκαταστημάτων κορυφή, μέση και κάτω επινεφριδίων αρτηρίας (α. Suprarenalis ανώτερη, α. Suprarenalis media, α. Suprarenalis κατώτερη). Η ανώτερη επινεφριδική αρτηρία αποτελεί συνέχεια της κατώτερης διαφραγματικής αρτηρίας. Η μεσογειακή αρτηρία απομακρύνεται από την κοιλιακή αορτή. Η κάτω επινεφριδική αρτηρία χρησιμεύει ως κλάδος της νεφρικής αρτηρίας. Και οι τρεις επινεφριδικές αρτηρίες κάτω από την κάψουλα του συνδετικού ιστού που καλύπτει κάθε ένα από τα επινεφρίδια σχηματίζουν ένα πυκνό αρτηριακό δίκτυο. Μικρά αγγεία (περίπου 20-30), που διεισδύουν στο πάχος των επινεφριδίων μέσω της πρόσθιας και οπίσθιας επιφάνειας τους, απομακρύνονται από αυτό το δίκτυο. Έτσι, το αρτηριακό αίμα ρέει στα επινεφρίδια μέσω πολυάριθμων αγγείων, ενώ το φλεβικό αίμα απομακρύνεται από αυτούς τους ενδοκρινείς αδένες μόνο μέσω ενός αγγείου - της κεντρικής (επινεφριδιακής) φλέβας.

Η εθνοποίηση των επινεφριδίων γίνεται από κλάδους που εκτείνονται από το πλέγμα του ηλιακού, του νεφρικού και του επινεφριδιακού νεύρου, καθώς και από τα κλαδιά των νεύρων του φρενικού και του πνεύμονα.

Ο μεσαίος φλοιός της κάψουλας του συνδετικού ιστού περιέχει την φλοιώδη ουσία (εξωτερική στιβάδα) του επινεφριδίου, η οποία αντιπροσωπεύει περίπου το 90% του συνόλου του παρεγχύματος (ιστού) αυτού του οργάνου. Το υπόλοιπο 10% στα επινεφρίδια καταλαμβάνεται από το μυελό του (εσωτερικό στρώμα των επινεφριδίων), το οποίο βρίσκεται κάτω από τον φλοιό, ακριβώς στα ίδια τα βάθη του αδένα. Ο φλοιός και ο μυελός έχουν διαφορετικές δομές, λειτουργίες και εμβρυϊκή προέλευση. Η φλοιώδης ουσία (φλοιός των επινεφριδίων) αντιπροσωπεύεται από χαλαρό συνδετικό και αδενικό ιστό. Αυτό το στρώμα στα ανατομικά τμήματα έχει ένα κιτρινωπό-καφέ χρώμα.

Το εξωτερικό στρώμα κάθε επινεφριδιακού αδένου χωρίζεται συνήθως σε τρεις ζώνες - σπειροειδής, σφαίρα και πλέγμα. Η σπειραματική ζώνη είναι το εξώτατο στρώμα της φλοιώδους ουσίας και εντοπίζεται, απευθείας, κάτω από την κάψουλα των επινεφριδίων. Η δικτυωτή ζώνη συνορεύει με το μυελό των επινεφριδίων. Η ζώνη θυσάνου καταλαμβάνει μία μεσαία θέση μεταξύ του σπειράματος και του διχτυού. Τα ορυκτοκορτικοειδή (αλδοστερόνη, δεοξυκορτικοστερόνη, κορτικοστερόνη) παράγονται στη σπειραματική ζώνη, τα γλυκοκορτικοστεροειδή (κορτιζόλη και κορτιζόνη) στη ζώνη των δεσμών, τα ανδρογόνα στο δικτυωτό. Το μυελό των επινεφριδίων είναι καστανό-κόκκινο και δεν χωρίζεται σε καμία ζώνη. Σε αυτή την περιοχή, οι κατεχολαμίνες συντίθενται στα επινεφρίδια (αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη).

Τα επινεφρίδια είναι ζωτικά όργανα και εκτελούν διάφορες λειτουργίες μέσω της παραγωγής ορισμένων ορμονών με συγκεκριμένες ιδιότητες. Όπως αναφέρθηκε λίγο παραπάνω, αυτές οι ενδοκρινείς αδένες παράγουν αλατοκορτικοειδών (αλδοστερόνη, δεοξυκορτικοστερόνη, κορτικοστερόνη), γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη και κορτιζόνη), τα ανδρογόνα και κατεχολαμινών (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη). Απαραίτητο για την ανθρώπινη έκκριση επινεφριδιακής αλδοστερόνης και κορτιζόλης. Η αλδοστερόνη είναι το μόνο μεταλλοκορτικοειδές που εκκρίνουν τα επινεφρίδια στο αίμα. Αυτή η στεροειδή ορμόνη συμβάλλει στη συγκράτηση στο σώμα του νατρίου, χλωριδίου και νερού και στην απέκκριση του καλίου μαζί με τα ούρα. Συμβάλλει στην αύξηση της συστημικής αρτηριακής πίεσης, του συνολικού όγκου του αίματος που κυκλοφορεί, επηρεάζει την όξινη βάση και την ωσμωτικότητα του. Η αλδοστερόνη ρυθμίζει την σωστή λειτουργία του ιδρώτα και των γαστρεντερικών αδένων.

Η κορτιζόλη, όπως και η αλδοστερόνη, είναι επίσης μια στεροειδής ορμόνη. Έχει μια ευέλικτη επίδραση στο μεταβολισμό (μεταβολισμός) στα όργανα και τους ιστούς του σώματος. Η κορτιζόλη διεγείρει το σχηματισμό μεγάλων ποσοτήτων γλυκόζης και γλυκογόνου στο ήπαρ και αναστέλλει (μπλοκάρει) τη χρήση τους σε περιφερικούς ιστούς. Αυτό συμβάλλει στην ανάπτυξη της υπεργλυκαιμίας (αύξηση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα). Στον λιπώδη, λεμφοειδή, οστικό και μυϊκό ιστό, η ορμόνη αυτή διεγείρει την διάσπαση των πρωτεϊνών. Στο ήπαρ, αντίθετα, ενεργοποιεί τη σύνθεση νέων πρωτεϊνών. Η κορτιζόλη ρυθμίζει το μεταβολισμό του λίπους. Συγκεκριμένα, συμβάλλει στη διάσπαση των λιπών σε ορισμένους ιστούς (για παράδειγμα, στο λίπος) και στη λιπογένεση (σχηματισμός νέων λιπών) σε άλλους (σώμα, πρόσωπο). Αυτό το γλυκοκορτικοειδές είναι η κύρια ορμόνη στρες που βοηθά το σώμα να προσαρμοστεί στις επιδράσεις διαφόρων παραγόντων στρες (λοιμώξεις, σωματική υπερένταση, ψυχικό ή μηχανικό τραύμα, χειρουργική επέμβαση κλπ.).

Τα ανδρογόνα παράγονται από κύτταρα της δικτυωτής ζώνης του επινεφριδιακού φλοιού. Οι κυριότεροι εκπρόσωποί τους είναι η δεϋδροεπιανδροστερόνη, η αιθοχολανόλη, η ανδροστενοδιόλη και η ανδροστενοδιόνη.

Η τεστοστερόνη και τα επινεφριδιακά οιστρογόνα δεν παράγονται πρακτικά. Τα ανδρογόνα, τα οποία παράγονται σε μεγάλες ποσότητες στα επινεφρίδια, έχουν πολύ μικρότερη επίδραση στους ιστούς του σώματος από ότι οι κύριες ορμόνες φύλου. Για παράδειγμα, η τεστοστερόνη στη δραστηριότητά της υπερβαίνει την επίδραση της ανδροστενεδιόνης 10 φορές. Τα ανδρογόνα είναι υπεύθυνα για την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, όπως οι αλλαγές στη φωνή, η ανάπτυξη των τριχών του σώματος, η ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων κλπ., Η ρύθμιση του μεταβολισμού, η αύξηση της γενετήσιας ορμής, δηλαδή η σεξουαλική επιθυμία.

Οι κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη), οι οποίες σχηματίζονται στο μυελό των επινεφριδίων, είναι υπεύθυνες για την προσαρμογή του σώματος σε οξέα αγχωτικές επιδράσεις από το περιβάλλον. Αυτές οι ορμόνες αυξάνουν τον καρδιακό ρυθμό, ρυθμίζουν την αρτηριακή πίεση. Συμμετέχουν επίσης στον μεταβολισμό των ιστών (μεταβολισμός), αναστέλλοντας την απελευθέρωση ινσουλίνης (μια ορμόνη που ομαλοποιεί τη γλυκόζη του αίματος) από το πάγκρεας, ενεργοποιώντας τη λιπόλυση (λιπών διαίρεσης) στον λιπώδη ιστό και τη διάσπαση του γλυκογόνου στο ήπαρ.

Αιτίες της νόσου του Addison

Η νόσος του Addison είναι μια ενδοκρινική νόσο που προκύπτει από την καταστροφή των ιστών του φλοιού των επινεφριδίων υπό την επίδραση ορισμένων επιβλαβών παραγόντων. Σε μια άλλη, αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης πρωτογενής υποκορτισμός (ή πρωτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια). Αυτή η παθολογία είναι μια αρκετά σπάνια ασθένεια και, σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, βρίσκεται μόνο σε 50 - 100 νέες περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο ενήλικες ετησίως. Ο πρωταρχικός υποκορχισμός εμφανίζεται πολύ πιο συχνά από το δευτερεύον.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων ενδοκρινολογική πάθηση είναι ξεχωριστό και δεν σχετίζονται με τη νόσο του Addison, όπως φαίνεται από την έκκριση παραβίαση υπόφυσης του φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH), το οποίο χρησιμεύει ως φυσικό διεγερτικό λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτή η ορμόνη ελέγχει την παραγωγή και την έκκριση ορμονών (κυρίως γλυκοκορτικοστεροειδών και ανδρογόνων) του φλοιού των επινεφριδίων. Σε συνθήκες δοκού ανεπάρκεια ACTH (μέσος όρος) και το πλέγμα (εσωτερική) ζώνη υφίστανται σταδιακή φλοιού των επινεφριδίων ατροφία, με αποτέλεσμα την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, αλλά δευτερογενή (δεδομένου ότι η βασική αιτία της ίδιας της νόσου δεν είναι στα επινεφρίδια).

νόσος του Addison επηρεάζει και τα τρία αμέσως φλοιό (φλοιός) επινεφριδίων - σπειραματική, δέσμης και το πλέγμα, ωστόσο, πιστεύεται ότι το πρωταρχικό gipokortitsizm κλινικά πιο σοβαρή από το δευτερεύον. Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι όλα τα συμπτώματα που εμφανίζονται σε ασθενείς με νόσο του Addison, σχετίζονται μόνο με την καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων, όχι στον εγκέφαλο ουσία, την πιθανή καταστροφή του οποίου (ανάλογα με την αιτία της πρωτογενούς hypocorticoidism) δεν παίζει κανένα ρόλο στο μηχανισμό της ανάπτυξης αυτή η παθολογία. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η νόσος του Addison οφείλεται στη δράση ορισμένων επιβλαβών παραγόντων στον φλοιό των επινεφριδίων. Αυτά μπορεί να είναι διαφόρων μικροοργανισμών (βακτηρίδια, μύκητες, ιούς), αυτοάνοσες διεργασίες, όγκους (μεταστάσεις όγκων ή των επινεφριδίων), γενετικές διαταραχές (π.χ., αδρενολευκοδυστροφία), κυκλοφορικές διαταραχές του φλοιού των επινεφριδίων (DIC-σύνδρομο, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο).

Οι πιο συνηθισμένες αιτίες της νόσου του Addison είναι:

• αυτοάνοση βλάβη στους ιστούς του επινεφριδιακού φλοιού.
• φυματίωση;
• adrenalectomy;
• μεταστατική αλλοίωση του φλοιού των επινεφριδίων.
• μυκητιασικές λοιμώξεις.
• HIV λοίμωξη;
• adrenoleukodystrophy;
• αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
• Σύνδρομο DIC.
• Σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen.

Αυτοάνοση βλάβη στους ιστούς του φλοιού των επινεφριδίων

Στη συντριπτική πλειοψηφία όλων των νέων περιπτώσεων (80-90%), η νόσος του Addison οφείλεται στην αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού. Μια τέτοια καταστροφή συμβαίνει λόγω διαταραχής της φυσιολογικής ανάπτυξης του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος (λεμφοκύτταρα) σε αυτούς τους ασθενείς, όταν έλθουν σε επαφή με το επινεφριδιακό ιστό (μέσω του αίματος), αρχίζουν να το αντιλαμβάνονται ως ξένοι. Εξαιτίας αυτού, ενεργοποιούνται και προκαλούν την καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού. Ένας σημαντικός ρόλος στη διαδικασία της αυτοάνοσης καταστροφής διαδραματίζονται από αυτοαντισώματα που εκκρίνουν λεμφοκύτταρα στο αίμα.

Τα αυτοαντισώματα είναι αντισώματα (πρωτεΐνες, προστατευτικά μόρια) που κατευθύνονται κατά των ιστών τους (σε αυτή την περίπτωση κατά των ιστών του φλοιού των επινεφριδίων), οι οποίες δεσμεύονται ειδικά σε διάφορες δομές στα κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων και προκαλούν έτσι το θάνατό τους. Οι κύριοι τύποι αυτοαντισωμάτων που παρατηρούνται στο αίμα των ασθενών με αυτοάνοση νόσος του Addison είναι αντισώματα στα ένζυμα της στεροειδογένεσης των επινεφριδίων (η διαδικασία σχηματισμού στεροειδών ορμονών) - 21-υδροξυλάση (P450c21), 17α-υδροξυλάση.

Φυματίωση

Αδρεναλεκτομή

Μεταστατική αλλοίωση του φλοιού των επινεφριδίων

Μυκητιασικές λοιμώξεις

HIV λοίμωξη

Αδρενολευκοδυστροφία

Η αδρενολευκοδυστροφία (ALD) είναι κληρονομική νόσος που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διαγραφής (διαγραφή) μιας συγκεκριμένης περιοχής στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος Χ. Αυτή η εντοπισμένη γονίδιο ALD τμήμα το οποίο κωδικοποιεί το ένζυμο δομή lignotseroil-ΟοΑ συνθάσης που εμπλέκονται στην οξείδωση της μακράς αλύσου λιπαρά οξέα (ANC) σε κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος, των επινεφριδίων και άλλους ιστούς. Αδρενολευκοδυστροφία Όταν αυτό το ένζυμο δεν παράγεται, με αποτέλεσμα στο νευρικό ιστό στο φλοιό των επινεφριδίων και συσσωρεύουν ένα μεγάλο ποσό του λίπους (ANC μαζί με εστέρες χοληστερόλης) που βαθμιαία οδηγεί σε εκφυλισμό και θάνατο από αυτούς. Αυτή η παθολογία καταγράφεται συχνότερα στους άνδρες (η αδρενολευκοδυστροφία είναι μια υπολειπόμενη ασθένεια που συνδέεται με το Χ).

Υπάρχουν διάφορες κλινικές παραλλαγές της πορείας της αδρενολευκοδυστροφίας και όχι πάντα με αυτήν την ασθένεια μπορεί να επηρεάσει σοβαρά τον ιστό του επινεφριδιακού φλοιού. Για παράδειγμα, σε ορισμένους από αυτούς τους ασθενείς κυριαρχούν νευρολογικά συμπτώματα (νεανική αδρενολευκοδυστροφία), ενώ τα συμπτώματα της νόσου του Addison μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα (ειδικά κατά την εμφάνιση της νόσου).

Εκτός από τα επινεφρίδια και το κεντρικό νευρικό σύστημα, η επινεφριδιακή λευκοδυστροφία συχνά αναπτύσσει πρωτογενή υπογναδισμό των ανδρών (έλλειψη λειτουργικής όρχης), η οποία μπορεί να επηρεάσει την αναπαραγωγική ικανότητα των ανδρών. Η αδρενολευκοδυστροφία είναι η τρίτη κύρια αιτία της νόσου του Addison (μετά από αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού και της επινεφριδιακής φυματίωσης). Τα συνακόλουθα νευρολογικά συμπτώματα που εμφανίζονται στην ALD καθιστούν την πρόγνωση της νόσου του Addison λιγότερο ευνοϊκή σε σύγκριση με άλλες αιτίες πρωτοπαθούς υποκορτισμό.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι μια παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από παραβίαση της πήξης του αίματος και την εμφάνιση θρόμβων αίματος σε διάφορα αγγεία. Η αιτία του APS είναι αντισώματα (πρωτεΐνη, προστατευτικά μόρια) στα φωσφολιπίδια των κυτταρικών μεμβρανών των αιμοπεταλίων, τα ενδοθηλιακά κύτταρα (κύτταρα που φέρουν την εσωτερική επιφάνεια των αγγείων). Πιστεύεται ότι η εμφάνιση τέτοιων αντισωμάτων στο αίμα των ασθενών συνδέεται με την εξασθενημένη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα έχουν άμεση βλαβερή επίδραση στο ενδοθήλιο (εσωτερικό τοίχωμα) αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα καταστέλλει την παραγωγή των ειδικών πρωτεϊνών (προστακυκλίνης, θρομβομοντουλίνη, αντιθρομβίνης III), που έχει αντιπηκτική (αντιπηκτικό) ιδιότητες, έτσι ώστε να (το αντίσωμα) συμβάλλουν στην ανάπτυξη της θρόμβωσης. Σε αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχει διμερής επινεφριδίων φλεβική θρόμβωση, η οποία μπορεί να προκαλέσει βλάβη στον ιστό επινεφριδίων φλοιό (λόγω παραβίασης της φλεβικής εκροής από την επινεφριδίων ιστού) και η ανάπτυξη της νόσου του Addison.

Σύνδρομο DIC

Οι ιστοί του επινεφριδιακού φλοιού επηρεάζονται συχνά από τη διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC), η οποία είναι μία από τις παθολογίες του αιμοστατικού συστήματος (ένα σύστημα που ελέγχει την υγρή κατάσταση του αίματος και σταματά την αιμορραγία). Στα πρώτα στάδια της DIC σε διάφορους ιστούς και όργανα σχηματίζονται πολυάριθμες μικρές θρόμβους (υπερπηκτικότητα αίματος), η οποία αργότερα (στα τελευταία στάδια του συνδρόμου) περιπλέκεται από θρομβοπάθεια κατανάλωση (δηλαδή εξάντληση της πήξης), που συνοδεύεται από σοβαρή δυσλειτουργία της πήξης του αίματος και την ανάπτυξη του συνδρόμου αιμορραγικής (αυθόρμητη, δύσκολη διακοπή της αιμορραγίας σε διάφορα όργανα και ιστούς).

Αιτίες της DIC μπορούν να εξυπηρετήσουν μια ποικιλία συνθηκών, όπως σοβαρή μηχανική βλάβη, αιμολυτική αναιμία (μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο παρασκήνιο της υπερβολικής καταστροφής τους), λευχαιμία, καρκίνο, συστημική βακτηριακές, ιογενείς, μυκητιασικές λοιμώξεις, αυτοάνοσες ασθένειες, ενδομήτριο θάνατο εμβρύου, πρόωρο αποκόλληση πλακούντα, ασυμβίβαστες μεταγγίσεις αίματος κλπ. Στο σύνδρομο DIC, πολυάριθμοι μικροί θρόμβοι αίματος μπορούν να βρεθούν σε αγγεία του φλοιού των επινεφριδίων, τα οποία χρησιμεύουν ως Noah διαταραχές της μικροκυκλοφορίας, κυκλοφορικές διαταραχές, την καταστροφή της σπειραματικής κυττάρων, ζώνες δοκού και των ματιών και η ανάπτυξη των πρωτογενών επινεφριδιακής ανεπάρκειας (νόσος του Addison).

Σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen

σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen είναι μια κατάσταση η οποία προκύπτει ως αποτέλεσμα της οξείας αιμορραγικής μυοκαρδίου και τα δύο επινεφρίδια (δηλ, στο εσωτερικό του μαζική ιστού αιμορραγία των επινεφριδίων) και τυπικά παρατηρείται όταν μία σήψη (σοβαρή, συστηματική, φλεγμονώδης κατάσταση που προκύπτει από την εξάπλωση της λοίμωξης σε όλο το σώμα της πρωτογενούς βλάβης). Όταν η σηψαιμία συχνά αναπτύσσει το DIC, το οποίο στην πραγματικότητα χρησιμεύει ως άμεση αιτία αιμορραγίας στο εσωτερικό των επινεφριδίων. Με τέτοια εσωτερική αιμορραγία, ο επινεφριδιακός ιστός γεμίζει γρήγορα με αίμα. Η ροή αίματος σε αυτά επιβραδύνεται δραματικά, το φλεβικό αίμα δεν απομακρύνεται από τα επινεφρίδια και το νέο αρτηριακό αίμα δεν ρέει σε επαρκείς ποσότητες. Εξαιτίας αυτού, τα κύτταρα του επινεφριδιακού φλοιού πέφτουν γρήγορα. Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων αναπτύσσεται. Η ταχεία υπερχείλιση των επινεφριδίων στο σύνδρομο Waterhouse-Friederiksen προκαλείται όχι μόνο από μια διαταραχή πήξης αίματος (προκαλούμενη από DIC), αλλά και από τα χαρακτηριστικά της παροχής αίματος στα επινεφρίδια.
Το πιο συνηθισμένο σύνδρομο του Waterhouse-Frideriksen συμβαίνει στη σήψη, εξελισσόμενη στο υπόβαθρο της μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης.

Παθογένεια της νόσου του Addison

Η παθογένεση (αναπτυξιακός μηχανισμός) της νόσου του Addison προκαλείται από μια ανεπάρκεια στο σώμα της αλδοστερόνης, την κορτιζόλη και μια περίσσεια έκκρισης της ορμόνης που διεγείρει τα μελανοκύτταρα. Η αλδοστερόνη είναι μια σημαντική ορμόνη που ρυθμίζει το επίπεδο νατρίου και νερού στο σώμα, την ποσότητα του καλίου και την κατάσταση της αιμοδυναμικής. Ενεργεί στα νεφρά και τους αναγκάζει να διατηρούν νάτριο και νερό στο σώμα (σε αντάλλαγμα για κάλιο), γεγονός που εμποδίζει την ταχεία απομάκρυνσή τους από το σώμα. Με την έλλειψη αλδοστερόνης, τα νεφρά αρχίζουν γρήγορα να εκκρίνουν νάτριο και νερό με ούρα, γεγονός που οδηγεί σε γρήγορη αφυδάτωση του σώματος, εξασθένηση της ισορροπίας του νερού και του ηλεκτρολύτη στο σώμα, πύκνωση του αίματος, επιβράδυνση της κυκλοφορίας του αίματος και παροχή αίματος στους περιφερικούς ιστούς. Ενόψει αυτών των αλλαγών, το καρδιαγγειακό σύστημα επηρεάζεται σοβαρότερα (αύξηση του καρδιακού ρυθμού, πόνους στην καρδιά, μείωση αρτηριακής πίεσης κ.λπ.), γαστρεντερική οδός (κοιλιακό άλγος, ναυτία, δυσκοιλιότητα, έμετος κ.λπ.) νευρικό σύστημα (λιποθυμία, σπασμοί, ψυχικές διαταραχές, κεφαλαλγία κ.λπ.). Η διαταραχή της απέκκρισης του καλίου από το σώμα κατά τη διάρκεια του πρωτογενούς υποκορχισμού συμβάλλει στη συσσώρευσή του στο αίμα και στην ανάπτυξη της αποκαλούμενης υπερκαλιαιμίας, η οποία έχει βλαβερές συνέπειες για το έργο της καρδιάς και των σκελετικών μυών.

Η έλλειψη κορτιζόλης στο σώμα την καθιστά πολύ ευαίσθητη σε παράγοντες στρες (για παράδειγμα, λοιμώξεις, φυσική υπέρταση, μηχανικές βλάβες κλπ.), Υπό την πράξη της οποίας συμβαίνει, στην πραγματικότητα, η αποκατάσταση της νόσου του Addison.

Η κορτιζόλη είναι μια από τις ορμόνες που ρυθμίζουν τον μεταβολισμό των υδατανθράκων στο σώμα. Διεγείρει τον σχηματισμό γλυκόζης από άλλες χημικές ουσίες (γλυκονεογένεση), τη γλυκόλυση (διάσπαση του γλυκογόνου). Επιπλέον, η κορτιζόλη έχει παρόμοια επίδραση στα νεφρά με αλδοστερόνη (δηλαδή, συμβάλλει στη συγκράτηση νερού και νατρίου στο σώμα και στην απομάκρυνση του καλίου). Αυτή η ορμόνη επηρεάζει επίσης τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών και των λιπών, αυξάνοντας την κατανομή των πρωτεϊνών και τη συσσώρευση λίπους στους περιφερικούς ιστούς. Η κορτιζόλη αλληλεπιδρά καλά με τις θυρεοειδικές ορμόνες και τις κατεχολαμίνες, δηλαδή με τις ορμόνες των μυελών των επινεφριδίων. Η ανεπάρκεια κορτιζόλης στη νόσο του Addison οδηγεί σε μειωμένη μεταβολισμό υδατανθράκων, πρωτεϊνών, λίπους και μειωμένη συνολική αντίσταση, δηλαδή αντοχή στο στρες του σώματος.

Στη νόσο του Addison, παρατηρείται συχνά υπερδιέγερση του δέρματος σε ασθενείς (αυξημένη εναπόθεση μελανίνης στο δέρμα). Προκαλείται από μια περίσσεια στο αίμα της ορμόνης που διεγείρει τα μελανοκύτταρα, η οποία διεγείρει τα μελανοκύτταρα (κύτταρα χρωστικής) του δέρματος για την παραγωγή μελανίνης. Μια τέτοια περίσσεια οφείλεται στο γεγονός ότι κατά την πρωτογενή υποκορτισμό στον υποφυσιακό αδένα αυξάνεται η συγκέντρωση της κοινής για τις ορμόνες διέγερσης των μελανοκυττάρων και των αδρενοκορτικοτροπικών ορμονών του προδρόμου, της προοπιομελανοκορτίνης. Η προοπιομελανοκορτίνη δεν έχει ορμονικές ιδιότητες. Σύμφωνα με τη χημική δομή, είναι ένα μεγάλο πρωτεϊνικό μόριο, το οποίο, όταν διασπάται (από ορισμένα ένζυμα), χωρίζεται σε αρκετές πεπτιδικές ορμόνες (αδρενοκορτικοτροπικές, μελανοκυτταροδιεγερτικές, β-λιποτροπικές ορμόνες κλπ.). Τα αυξημένα επίπεδα στο αίμα της ορμόνης που διεγείρει μελανοκύτταρα προκαλούν σταδιακά σκουρόχρωμα του δέρματος, έτσι η νόσος του Addison ονομάζεται επίσης ασθένεια του χαλκού.

Συμπτώματα και σημεία της νόσου του Addison

Οι ασθενείς με νόσο του Addison κατά την επίσκεψη σε γιατρό συχνά διαμαρτύρονται για τη γενική τους αδυναμία, αυξημένη κόπωση, χρόνια κόπωση, υποτροπιάζουσα κεφαλαλγία, ζάλη, λιποθυμία. Συχνά παρουσιάζουν άγχος, άγχος, αυξημένο εσωτερικό στρες. Σε μερικούς ασθενείς μπορεί να εντοπιστούν νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές (μειωμένη κινητικότητα, μειωμένο κίνητρο, αρνητικότητα, απώλεια ενδιαφέροντος για τα τρέχοντα γεγονότα, αυξημένη ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, κατάθλιψη, εξαθλίωση της σκέψης κλπ.). Όλα αυτά τα συμπτώματα προκαλούνται από διαταραχές σε όλους τους τύπους μεταβολισμού (υδατάνθρακες, πρωτεΐνες, λιπίδια, νερό και ηλεκτρολύτες) στον εγκέφαλο.

Σε ασθενείς με πρωτογενή υποκορχισμό, οι ασθενείς παρουσιάζουν προοδευτική απώλεια βάρους. Αυτό οφείλεται στη συνεχή απώλεια σωματικών υγρών, στην παρουσία ανορεξίας (έλλειψη όρεξης) και στην πραγματική μείωση της ποσότητας μυϊκής μάζας. Συχνά έχουν μυϊκή αδυναμία, μυαλγία (πόνος στους μύες), μυϊκές κράμπες, τρόμο (ακούσιο τρίξιμο των δακτύλων), μειωμένη ευαισθησία των άκρων. Τα μυϊκά συμπτώματα μπορούν να εξηγηθούν από διαταραχές της ισορροπίας του ύδατος και των ηλεκτρολυτών (ιδιαίτερα αυξημένη περιεκτικότητα σε κάλιο και ασβέστιο στο αίμα), οι οποίες παρατηρούνται συνήθως σε αυτούς τους ασθενείς.

Μια ποικιλία γαστρεντερικών (γαστρεντερικών) συμπτωμάτων με τη μορφή ναυτίας, εμέτου, δυσκοιλιότητας (μερικές φορές διάρροιας) και διάχυτου (κοινού) κοιλιακού άλγους είναι αρκετά συχνές στη νόσο του Addison. Οι ασθενείς αισθάνονται συνεχώς ελκυσμένοι σε αλμυρό φαγητό. Επιπλέον, ανησυχούν διαρκώς για τη δίψα, έτσι συχνά πίνουν νερό. Συχνά, τέτοιοι ασθενείς έχουν παρατηρηθεί από έναν γαστρεντερολόγο για μεγάλο χρονικό διάστημα λόγω του γεγονότος ότι ανιχνεύουν διάφορες ασθένειες του γαστρεντερικού συστήματος (για παράδειγμα, έλκος στομάχου, δωδεκαδακτυλικό έλκος, σπαστική κολίτιδα, γαστρίτιδα) και η επινεφριδιακή ανεπάρκεια παραμένει μη ανιχνευμένη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα γαστρεντερικά συμπτώματα στη νόσο του Addison τείνουν να συσχετίζονται με τον βαθμό της ανορεξίας (έλλειψη όρεξης) και την απώλεια βάρους.

Ένα από τα κύρια σημάδια της νόσου του Addison είναι η υπόταση (χαμηλή αρτηριακή πίεση). Στους περισσότερους ασθενείς η συστολική αρτηριακή πίεση κυμαίνεται από 110 έως 90 mm Hg και η διαστολική αρτηριακή πίεση μπορεί να πέσει κάτω από 70 mm Hg. Στα αρχικά στάδια της νόσου, η υπόταση μπορεί να έχει μόνο ορθοστατικό χαρακτήρα (δηλαδή, η πίεση του αίματος θα πέσει όταν η θέση του σώματος αλλάξει από οριζόντια σε κάθετη). Στο μέλλον, η υπόταση αρχίζει να εμφανίζεται όταν οι επιπτώσεις στο σώμα σχεδόν κάθε παράγοντα στρες για τον άνθρωπο. Εκτός από τη χαμηλή αρτηριακή πίεση, μπορεί επίσης να υπάρξει ταχυκαρδία (γρήγορος καρδιακός παλμός), πόνος στην περιοχή της καρδιάς, δύσπνοια. Μερικές φορές η αρτηριακή πίεση μπορεί να παραμείνει στο φυσιολογικό εύρος, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να είναι αυξημένη (ειδικά σε ασθενείς με υπέρταση). Στις γυναίκες με νόσο του Addison, ο εμμηνορροϊκός κύκλος διαταράσσεται μερικές φορές. Μηνιαία ή εξαφανίζονται εντελώς (δηλαδή, υπάρχει αμηνόρροια), ή να γίνει ακανόνιστο. Αυτό συχνά επηρεάζει σοβαρά την αναπαραγωγική τους λειτουργία και έχει ως αποτέλεσμα διάφορα προβλήματα που συνδέονται με την εγκυμοσύνη. Σε άνδρες με αυτή την ασθένεια εμφανίζεται ανικανότητα (παραβίαση της ανέγερσης του πέους).

Υπερπηκτοποίηση στη νόσο του Addison

Η υπερχρωματοποίηση (σκούωμα του δέρματος) στη νόσο του Addison είναι ένα από τα σημαντικότερα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την παθολογία. Συνήθως υπάρχει μια σαφής συσχέτιση (εξάρτηση) μεταξύ της συνταγής της επινεφριδιακής ανεπάρκειας σε έναν ασθενή, της σοβαρότητάς του και της έντασης του χρώματος του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών, καθώς αυτό το σύμπτωμα συμβαίνει σε ασθενείς ένα από τα πρώτα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πρώτες ανοικτές περιοχές του σώματος αρχίζουν να σκουρύνουν, οι οποίες είναι συνεχώς σε επαφή με το ηλιακό φως. Τις περισσότερες φορές είναι το δέρμα των χεριών, του προσώπου και του λαιμού. Επιπλέον, παρατηρείται αύξηση της χρώσης (αποθέσεις μελανίνης) στην περιοχή εκείνων των τμημάτων του σώματος που συνήθως έχουν αρκετά έντονο σκούρο χρώμα. Μιλάμε για το δέρμα του όρχεου, των θηλών, της περιπρωκτικής ζώνης (του δέρματος γύρω από τον πρωκτό). Στη συνέχεια, το δέρμα αρχίζει να σκουραίνει στις πτυχές των παλάμες (γραμμές φοίνικα), καθώς και στις περιοχές γύρω από τις οποίες οι πτυχές των ρούχων συνεχώς τρίβονται (αυτό παρατηρείται στην περιοχή του κολάρου, της ζώνης, των αγκώνων κλπ.).

Σε μερικές περιπτώσεις, σε μερικούς ασθενείς, η βλεννογόνος μεμβράνη των ούλων, των χειλιών, των μάγουλων, του μαλακού και του σκληρού ουρανίσκου μπορεί να σκουρύνει. Στα μεταγενέστερα στάδια υπάρχει μια διάχυτη υπερχρωματισμός του δέρματος, η οποία μπορεί να έχει διαφορετική σοβαρότητα. Το δέρμα μπορεί να γίνει καπνιστό, χάλκινο, καφέ απόχρωση. Εάν η νόσος του Addison προκαλείται από αυτοάνοση καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων, δεν είναι ασυνήθιστο για τους ασθενείς να αναπτύξουν λεύκη στο φόντο της μελάγχρωσης στο δέρμα (λευκές κηλίδες χωρίς χρωματισμό). Η λεύκη μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν οπουδήποτε στο σώμα και να έχει διαφορετικά μεγέθη και περιγράμματα. Είναι αρκετά εύκολο να εντοπιστεί, δεδομένου ότι το δέρμα τέτοιων ασθενών είναι πολύ πιο σκούρο από τα ίδια τα σημεία, γεγονός που δημιουργεί μια σαφή αντίθεση μεταξύ τους. Πολύ σπάνια, με τη νόσο του Addison, η υπερχρωματισμός του δέρματος μπορεί να απουσιάζει ή να είναι ελάχιστα έντονη (ανεπαίσθητη), μια τέτοια κατάσταση ονομάζεται "λευκό addisonism". Επομένως, η απουσία σκουρόχρωσης του δέρματος δεν αποτελεί ακόμη απόδειξη ότι αυτός ο ασθενής δεν έχει ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Διάγνωση της νόσου του Addison

Η διάγνωση της νόσου του Addison δεν είναι επί του παρόντος δύσκολη υπόθεση. Η διάγνωση αυτής της παθολογίας γίνεται με βάση κλινικές (διεξαγωγή ιστορίας, εξωτερική εξέταση), εργαστηριακές και ακτινολογικές μεθόδους έρευνας. Στο πρώτο στάδιο της διάγνωσης, είναι σημαντικό για τον ιατρό να καταλάβει εάν είναι πραγματικά ανιχνεύσιμα συμπτώματα (για παράδειγμα, υπερμελάγχρωση του δέρματος, χαμηλή αρτηριακή πίεση, γενική αδυναμία, κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως κ.λπ.) ) στον ασθενή που υπέβαλε αίτηση σε αυτόν, σημάδια πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Για να επιβεβαιώσει αυτό, τον διορίζει να υποβληθεί σε μερικές εργαστηριακές εξετάσεις (πλήρης αιματολογική εξέταση και βιοχημική εξέταση αίματος, ανάλυση ούρων). Αυτές οι μελέτες θα πρέπει να αποκαλύπτουν την παρουσία μειωμένου επιπέδου ορμονών των επινεφριδίων (αλδοστερόνη, κορτιζόλη), αυξημένες συγκεντρώσεις αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH), ρενίνης, καθώς και διαταραχή της κατάστασης του ύδατος-ηλεκτρολύτη του αίματος, του μεταβολισμού των υδατανθράκων και ορισμένων διαταραχών στην κυτταρική σύνθεση του αίματος.

Επιπλέον, εκτός από τις εργαστηριακές εξετάσεις που επιβεβαιώνουν τον πρωτογενή υποκορχισμό, προδιαγράφονται βραχυπρόθεσμες και μακροχρόνιες διαγνωστικές εξετάσεις. Αυτά τα δείγματα είναι διέγερση. Ο ασθενής ενίεται ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως συνθετικά τεχνητά αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), η οποία πωλείται υπό την εμπορική ονομασία synacthen, synacthen depot ή ψευδάργυρος-κορτικοτροπίνη. Κανονικά, κατά την κατάποση, αυτά τα φάρμακα θα πρέπει να διεγείρουν τον φλοιό των επινεφριδίων, με αποτέλεσμα οι ιστοί του να αρχίζουν να απελευθερώνουν εντατικά ορμόνες (κορτιζόλη), η συγκέντρωση των οποίων προσδιορίζεται στο αίμα 30 και 60 λεπτά μετά τη χορήγηση του φαρμάκου. Εάν ο ασθενής έχει νόσο του Addison, τα επινεφρίδια δεν θα είναι σε θέση να ανταποκριθούν επαρκώς στη διέγερση με synacthen (ή depot synacthen, ή ψευδάργυρος-κορτικοτροπίνη), με αποτέλεσμα το επίπεδο επινεφριδίων στο πλάσμα αίματος να παραμείνει αμετάβλητο.

Μετά την επιβεβαίωση της παρουσίας της νόσου του Addison σε έναν ασθενή, είναι σημαντικό για τον ιατρό να διαπιστώσει την αιτιολογία του. Δεδομένου ότι στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων (80-90%) η αιτία αυτής της ενδοκρινικής νόσου είναι μια αυτοάνοση βλάβη στους ιστούς του επινεφριδιακού φλοιού, ο ασθενής πρέπει να δωρίσει αίμα για μια ανοσολογική μελέτη. Με αυτό θα είναι δυνατόν να ανιχνευθούν αντισώματα κατά των ενζύμων επινεφριδίων στεροειδογένεση (διαδικασία σχηματισμού των στεροειδών ορμονών) - 21-υδροξυλάσης (P450c21), 17α-υδροξυλάση (P450c17), το ένζυμο διασπά την πλευρική αλυσίδα (P450scc), τα οποία είναι δείκτες (δείκτες) του πρωτεύοντος αυτοάνοσων hypocorticoidism. Εάν τέτοια αντισώματα δεν ανιχνευθούν, τότε η ακόλουθη διαγνωστική εξέταση που πρόκειται να χορηγηθεί είναι μια βιοχημική εξέταση αίματος για την περιεκτικότητα σε λιπαρά οξέα μακράς αλυσίδας (DLC).

Η ανίχνευση του DLC είναι ένα σημαντικό διαγνωστικό σημάδι της αδρενολευκοδυστροφίας, η οποία είναι η τρίτη στατιστικώς κοινή αιτία της ανάπτυξης της νόσου του Addison. Σε περίπτωση αρνητικού αποτελέσματος, ο ασθενής συνήθως συνιστά δοκιμές ακτινοβολίας (υπολογιστική τομογραφία, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) που είναι απαραίτητες για την απεικόνιση της δομής των ιστών των επινεφριδιακών φλοιών. Αυτές οι μελέτες, κατά κανόνα, επιβεβαιώνουν την παρουσία καρκίνου ή φυματικής εστίασης στα επινεφρίδια των μεταστάσεων.

Τα διαγνωστικά μέτρα για το σύνδρομο DIC, το σύνδρομο Waterhouse-Friederiksen, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, τις μυκητιασικές λοιμώξεις, τη λοίμωξη από τον HIV είναι δύσκολο να ληφθούν υπόψη, καθώς υπάρχουν πολλοί παράγοντες που επηρεάζουν την επιλογή μιας συγκεκριμένης διαγνωστικής μεθόδου. Όλα εξαρτώνται από την συγκεκριμένη κατάσταση. Επιπλέον, όλες αυτές οι παθολογίες είναι αρκετά σπάνιες αιτίες της νόσου του Addison και δεν είναι πάντοτε τόσο απλό να υποπτεύεται κανείς την παρουσία επινεφριδιακής ανεπάρκειας σε αυτά.