Προκειμένου το πέος να θεωρηθεί ως μικροπενία, πρέπει να πληροί δύο κριτήρια:

1. Το πέος θα πρέπει κανονικά να σχηματίζεται, με το άνοιγμα της ουρήθρας στην περιοχή της κεφαλής και να καταλαμβάνει μια κατάλληλη θέση σε σχέση με το όσχεο και άλλες πυελικές δομές. Εάν τα σημάδια αυτά απουσιάζουν, τότε δεν χρησιμοποιείται ο όρος "micropenis".

2. Το μέγεθος του πέους πρέπει να είναι μικρότερο από τα πρότυπα ηλικίας άνω των 2,5 SD. Ένα πλήρες πέος με μήκος επιμήκυνσης μικρότερο από 2 cm ταξινομείται ως μικροπενία.

Είναι πολύ σημαντικό να μετράται σωστά το μήκος του πέους. Αυτό γίνεται χρησιμοποιώντας ένα άκαμπτο χάρακα τοποθετημένο αυστηρά κάθετο στη γραμμή της ηβικής σύμφυσης, ενώ θα πρέπει να πιέσετε όσο το δυνατόν περισσότερο τις υπερηβικές αποθέσεις λίπους. Το πέος παίρνει απαλά τις πλευρικές άκρες και εξάγεται. Η μέτρηση πραγματοποιείται στην ραχιαία επιφάνεια. Είναι επίσης απαραίτητο να ληφθεί υπόψη το πάχος του πέους. Το Micropenis πρέπει να αναγνωρίζεται στα πρώτα στάδια της ζωής ενός παιδιού.

Ποια είναι η αιτία της ανάπτυξης μικροπενίων;

Κατά τη διάρκεια του πρώτου τριμήνου της εγκυμοσύνης, το σύστημα Müller υποχωρεί, οι χείλη-scrotal πτυχές συγχωνεύονται και το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας μεταναστεύει. Η περαιτέρω ανάπτυξη του πέους κατά τη διάρκεια του δεύτερου και τρίτου τριμήνου της εγκυμοσύνης εξαρτάται από την παραγωγή τεστοστερόνης των εμβρυϊκών όρχεων σε απόκριση της ωχρινοτρόπου ορμόνης της υπόφυσης της υπόφυσης. Η αυξητική ορμόνη συμβάλλει επίσης στην ενδομήτρια αύξηση του πέους. Κατά συνέπεια, οι ακόλουθες διαταραχές μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη μικροπενίας:

- δυσλειτουργία υποθαλάμου-υπόφυσης - απομονωμένη, σύνδρομο Kallmann, σύνδρομο Prader-Willi, σεπττο-οπτική δυσπλασία.

- δυσλειτουργία ή βλάβη των όρχεων - προγεννητική ορμητική στρέψη («εξαφανισμένο σύνδρομο όρχεων»), δυσπλασία των όρχεων.

- συνδυασμένη (όρχι ή / και υπόφυση) ή ιδιοπαθή - σύνδρομο Robinov, σύνδρομο Klinefelter και άλλες πολυσιψίες Χ.

- μερική αντίδραση ανδρογόνου.

Διαγνωστικά

1. Υπάρχει κάποιο ελάττωμα στο σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης-γοναδής; Στην περίπτωση αυτή, διεξάγεται ο προσδιορισμός της τεστοστερόνης, της διυδροτεστοστερόνης, της ωχρινοποιητικής ορμόνης και των ορμονών που διεγείρουν το θυλάκιο. Κανονικά, κατά τη νεογνική περίοδο, οι συγκεντρώσεις των παραπάνω ορμονών είναι αρκετά υψηλές, οπότε η αποφασιστικότητα τους κατά τους πρώτους 2 μήνες της ζωής βοηθά στην ανίχνευση της παθολογίας των όρχεων και της υπόφυσης. Μετά τον 3ο μήνα ζωής, αυτές οι δοκιμές δεν έχουν τέτοια αξία, καθώς τα επίπεδα των ορμονών δεν έχουν αλλάξει από εκείνη την εποχή καθ 'όλη τη διάρκεια της παιδικής περιόδου. Ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, μπορεί να χρειαστεί να εκτελέσετε τις ακόλουθες προκλητικές εξετάσεις: (α) μια δοκιμή με την επανεισαγωγή της τεστοστερόνης, η οποία σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την ικανότητα του πέους να ανταποκριθεί στην ορμονική διέγερση. (β) δοκιμή που χρησιμοποιεί ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη ως διεγέρτη όρχεων τεστοστερόνης · (γ) μια δοκιμή με παράγοντα απελευθέρωσης γοναδοτροπίνης, η οποία επιτρέπει την αξιολόγηση της απόκρισης της υπόφυσης στην διέγερση. Ιδιαίτερη σημασία έχει η δοκιμή με τη θεραπεία τεστοστερόνης, μέσω της οποίας προσδιορίζεται η ικανότητα του πέους να αναπτυχθεί. Αν το αποτέλεσμα είναι αρνητικό, το ζήτημα της ανάθεσης σεξ εξετάζεται και πάλι.

2. Υπάρχουν άλλες ορμόνες που εμπλέκονται στην ανάπτυξη της υποφυσιακής ανεπάρκειας; Η ανεπαρκής ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης, η έλλειψη γοναδοτροπίνης και ο πανφυποπιτουρατισμός μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη μικροπενίας. Εάν ένα παιδί με μικροπενία έχει υπογλυκαιμία, υποθερμία ή υπερχολερυθριναιμία (για παράδειγμα, σχετίζεται με υποθυρεοειδισμό), είναι απαραίτητη η αναζήτηση ανεπάρκειας άλλων ορμονών της υπόφυσης και δομικών ανωμαλιών του κεντρικού νευρικού συστήματος (για παράδειγμα, σεπττο-οπτική δυσπλασία).

3. Υπάρχει παθολογία των νεφρών; Σε σχέση με έναν αρκετά συνηθισμένο συνδυασμό παθολογίας των εξωτερικών γεννητικών οργάνων με παθολογικές μεταβολές στα νεφρά και με αμέτρητες φυσικές παραλλαγές της ανάπτυξης οργάνων, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι σημαντικό να διεξαχθεί υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και της μικρής λεκάνης για ακριβέστερο προσδιορισμό της δομής και της θέσης των νεφρών.

Μικροπενία.

Εδώ είναι ένα σημάδι για σας:

Μέση ηλικία, cm
Νεογέννητο, 30 εβδομάδες 2,5 ± 0,4
Νεογέννητο, 34 εβδομάδες 3,0 ± 0,4
0-5 μήνες 3,9 ± 0,8
6-12 μήνες 4.3 ± 0.8
1-2 έτη 4,7 ± 0,8
2-3 χρόνια 5.1 ± 0.9
3-4 έτη 5.5 ± 0.9
4-5 έτη 5.7 ± 0.9
5-6 έτη 6,0 ± 0,9
6-7 ετών 6,1 ± 0,9
7-8 έτη 6,2 ± 1,0
8-9 έτη 6.3 ± 1.0
9-10 ετών 6.3 ± 1.0
10-11 ετών 6.4 ± 1.1
Ενήλικες 13,3 ± 1,6

Είναι εμφανές από αυτήν ότι το μέσο μέγεθος pisyun ενός 6χρονου αγοριού είναι 5-6 cm. Δηλαδή, αν ο γιος σας έχει λιγότερο από 3,5 cm, τότε μπορούμε να μιλήσουμε για μια διάγνωση όπως το micropenis. Ο πίνακας είναι σωστός, πιστέψτε με, πολλοί καθοδηγούνται από αυτό.

Ανώνυμος έγραψε (α): >> yah. ένα είδος τρελό τραπέζι! Δεν έχω δει ποτέ έναν ενήλικα σε μια ήρεμη κατάσταση 13,3-14,9 cm! Είναι σε ενήλικες μόνο σε ένα ήσυχο 6,4-7,5 cm Έχετε δει ένα 10χρονο αγόρι με ένα πέος 7,5 cm κάπου; Ναι, και ένα νεογέννητο έχει σχεδόν 5 cm.

Τι μετράτε κάτι σε ενήλικες άνδρες και 10χρονα αγόρια ένα μέλος που λέτε με τέτοια εμπιστοσύνη ότι δεν είναι 7.5 εκατοστά;

Fuya κάποια κληρονομικότητα! Πρέπει να έχει 6.3-7.3 με καλή κληρονομικότητα! Έχετε ακόμη ένα ticker και δείτε πόσο είναι!
Και στο Διαδίκτυο αυτό γράφουν (και εκατοντάδες φορές έγραψαν παντού και το συζήτησαν): Πιστεύεται ότι οι φυσιολογικές διαστάσεις του όρθιου πέους κυμαίνονται από 10 έως 18 cm και σε μια ήρεμη κατάσταση το μήκος του πέους είναι 7.5-10 5 cm Το μέσο μήκος του πέους όταν διεγείρεται είναι 14-15 cm Το πάχος του κανονικού πέους κατά τη διάρκεια της ανέγερσης κυμαίνεται από 3,0 έως 4,5 cm Οι εν λόγω κανόνες είναι πολύ υπό όρους και ιδιαίτερα τα ανώτερα όρια.

Το πέος λιγότερο από 10 cm στην όρθια κατάσταση ονομάζεται μικρό, και λιγότερο από 5-6 cm καλείται micropenis.

Σε μια ήρεμη κατάσταση ADULT αρσενικό είναι 7.5-10 cm, όπου είναι το νεογέννητο 5 cm.

Είναι όλα τα ψέματα και οι μαλακίες. Είδα επίσης πολλά ενήλικα πέη και αγόρια, κανείς δεν έχει κορμούς 15 εκατοστών!

Micropenis στα παιδιά

Το Micropenis είναι μια συγγενής παθολογία της ανάπτυξης του πέους ενός παιδιού όταν το μέγεθός του είναι πολύ μικρό, γεγονός που μπορεί να επηρεάσει περαιτέρω την πιθανότητα παιξίματος. Για τη διάγνωση αξιολογούνται αρκετά κριτήρια: ο φάλλος είναι πλήρως διαμορφωμένος, η ουρήθρα τοποθετείται σωστά, η κεφαλή ανοίγει, το σώμα του πέους είναι σωστά τοποθετημένο σε σχέση με τις πυελικές δομές. Εάν τουλάχιστον μία από αυτές τις παραμέτρους δεν είναι αληθής, η διάγνωση δεν έχει οριστεί. Αν μιλάμε για το μέγεθος του πέους, τότε για τη διάγνωση του μεγέθους του θα πρέπει να είναι λιγότερες από 2,5 τυπικές αποκλίσεις από το πρότυπο ηλικίας.

Λόγοι

Το Micropenis είναι μια συγγενής ασθένεια, στην ιατρική πρακτική ονομάζεται επίσης σύνδρομο σπληνικής υποπλασίας. Ήδη από την 12η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, τα πρώτα σεξουαλικά σημάδια έχουν τεθεί, και κατά τη διάρκεια της περιόδου κύησης, υπό την επίδραση ορισμένων ορμονών, η ανάπτυξή της συνεχίζεται. Ο κύριος και ο κύριος λόγος για τον σχηματισμό μικροπενίας μπορεί να είναι ανεπαρκής παραγωγή ή ανοσία στην τεστοστερόνη (την αρσενική ορμόνη φύλου) ή την ανοσία του σώματος στην ίδια την ορμόνη. Ο ρόλος της αυξητικής ορμόνης στο σχηματισμό μικροπενίας αποδείχθηκε επίσης, η ανεπαρκής παραγωγή της θα επηρεάσει όχι μόνο την ανάπτυξη του πέους, αλλά και ολόκληρο τον οργανισμό.

Διάφορες παθολογίες των όρχεων, απουσία τους ή παραβίαση της λειτουργίας τους - αυτές είναι οι κύριες αιτίες των διαταραχών της παραγωγής τεστοστερόνης. Ως αποτέλεσμα, στην εφηβική ηλικία, η επιβράδυνση της ανάπτυξης του φαλλού, δεν αναπτύσσονται άλλα πρωταρχικά σεξουαλικά χαρακτηριστικά, τα οποία θα προκαλέσουν σύνδρομο ευνούχου.

Η αιτία του μικροποννήματος και η υποανάπτυξη του μπορεί να είναι η απουσία υποδοχέων που επηρεάζονται από παράγωγα τεστοστερόνης. Σε περίπου τις μισές περιπτώσεις, η αιτία του μικροπενίου παραμένει ιδιοπαθή, δηλ. ασαφές.

Το Micropenis ως διάγνωση μπορεί να τεθεί ήδη από τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός μωρού, αλλά συχνά παραμένει μη αναγνωρισμένο και η διάγνωση τίθεται ήδη από την εφηβεία.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του πέους είναι μόνο οπτικά και εκφράζονται σε μέγεθος. Για κάθε ηλικία του παιδιού, ανάλογα με την κατάσταση της υγείας, υπάρχουν μέσες τιμές. Βάσει αυτών των δεδομένων και διάγνωση. Διαφορετικά, το παιδί δεν έχει παράπονα, η διαδικασία της ούρησης είναι πλήρως, χωρίς πόνο και συνέπειες.

Διάγνωση μικροπενίας σε ένα παιδί

Η διάγνωση γίνεται από τον ουρολόγο-ανδρολόγο μετά από μια οπτική εξέταση και μερικές ερευνητικές μεθόδους. Για να γίνει διάγνωση, το ίδιο το φαλλό πρέπει να πληροί ορισμένες προϋποθέσεις:

να είναι ανατομικά διαμορφωμένο. η ουρήθρα βρίσκεται σωστά και λειτουργεί πλήρως. η θέση του πέους είναι σωστή σε σχέση με τα ανατομικά ορόσημα

Εάν τουλάχιστον ένα από αυτά τα σημεία είναι σπασμένο, η διάγνωση δεν έχει οριστεί και η μελέτη συνεχίζεται, επειδή αυτά είναι συμπτώματα μιας εντελώς διαφορετικής ανδρικής παθολογίας. Η διάγνωση επιτρέπει το μέγεθος του πέους, γι 'αυτό πρέπει να είναι μικρότερη από 2,5 τυπικές αποκλίσεις.

Αλλά πριν κάνετε μια διάγνωση, πρέπει να βεβαιωθείτε ότι το μέγεθος του πέους μετρήθηκε σωστά. Η μέτρηση είναι ένας κανονικός, άκαμπτος χάρακας. Τοποθετείται κάθετα στην κοιλότητα και το ίδιο το μέλος εξάγεται απαλά. Εκτός από το ίδιο το μήκος, εκτιμάται επίσης το πάχος του.

Το μέγεθος του πέους σε ένα παιδί, και ακόμη περισσότερο στους εφήβους, είναι αυστηρά ατομικό και αυτό ακριβώς είναι ο λόγος των δυσκολιών στη σωστή διάγνωση. Συχνά υπάρχει σύγχυση μεταξύ της πραγματικής μικροπενίας και της καθυστερημένης σεξουαλικής ανάπτυξης. Με καθυστέρηση, τα γεννητικά όργανα του παιδιού αναπτύσσονται σε κανονικό μέγεθος, αλλά μόνο με σημαντική καθυστέρηση, με καθυστέρηση δύο ετών. Η ανάπτυξη του παιδιού δεν συγκρίνεται με την ηλικία των διαβατηρίων, αλλά σύμφωνα με τον αριθμό των οστών. Οι εικόνες των οστών λαμβάνονται, αξιολογείται η ανάπτυξή τους και η οστεοποίηση, τα στοιχεία αυτά καθιστούν δυνατή την αποσαφήνιση της πραγματικής ηλικίας και την εκτίμηση του ρυθμού ανάπτυξης του παιδιού. Κατά κανόνα, στα αγόρια, η ανάπτυξη μπορεί να μείνει 2 έως 4 χρόνια.

Κατά τη διάγνωση της παθολογίας, είναι απαραίτητο όχι μόνο να γίνει ακριβής διάγνωση, αλλά και να υπολογιστεί η κύρια αιτία της. Για το σκοπό αυτό διορίζονται ορισμένοι εργαστηριακοί έλεγχοι, κατά κανόνα πρόκειται για ορμονικές μελέτες. Είναι επίσης απαραίτητο να διεξαχθεί έλεγχος ακραίων καταστάσεων με τεστοστερόνη. Αυτή η δοκιμή θα αξιολογήσει την ικανότητα του πέους να αναπτυχθεί σε απόκριση της έκθεσης.

Επιπλοκές

Όλες οι επιπλοκές και οι συνέπειες της μικροπενίας μειώνονται στην αδυναμία συνέχισης της φυλής και της πλήρους σεξουαλικής ζωής του παιδιού. Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις, αν και σπάνιες, τίθεται το ζήτημα της αλλαγής του φύλου. Η μειωμένη ευαισθησία ή η παραγωγή ορμονών μπορεί να προκαλέσει σοβαρές συνέπειες για ολόκληρο το σώμα.

Θεραπεία

Τι μπορείτε να κάνετε

Αξίζει να θυμηθούμε ότι η ανάπτυξη του πέους θα εξαρτηθεί άμεσα από την ηλικία του μωρού, και καθώς το παιδί ωριμάζει, μειώνεται. Ως εκ τούτου, το κύριο καθήκον των γονέων να συμβουλεύονται έναν ειδικό σε εύθετο χρόνο, και να αρχίσει η θεραπεία, έτσι θα υπάρξουν περισσότερες πιθανότητες να διορθωθεί το ελάττωμα, και με συντηρητικές μεθόδους θεραπείας.

Είναι επίσης σημαντικό να παρακολουθεί κανείς την πλήρη ανάπτυξη και ανάπτυξη του παιδιού, ειδικά εάν οι πλησιέστεροι συγγενείς του αίματος είχαν παρόμοιες καθυστερήσεις στην ανάπτυξη και η διάγνωση ήταν μικροσκοπική.

Τι κάνει ο γιατρός

Η θεραπεία του μικροπεπτιδίου θα εξαρτηθεί από πολλούς δείκτες, πρώτα απ 'όλα, πόσο σύντομα άρχισε η θεραπεία, ποια είναι η αντίδραση του πέους σε δοκιμές αντοχής με τεστοστερόνη. Απαιτείται θεραπεία με ορμόνες - η τεστοστρόνη και τα παράγωγά της, συνταγογραφείται αυξητική ορμόνη. Ελλείψει θετικής δυναμικής και ανάπτυξης του πέους, οι τακτικές θεραπείας μπορούν να προχωρήσουν με δύο τρόπους.

Πρώτα απ 'όλα, η δυνατότητα χειρουργικής θεραπείας και τα αποτελέσματά της. Αν οι προβλέψεις για τη λειτουργία δεν είναι ενθαρρυντικές και η μελέτη δείχνει έλλειψη θετικής δυναμικής, τότε μπορεί να προκύψει το ζήτημα της αλλαγής φύλου και των κατάλληλων χειρουργικών επεμβάσεων.

Πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα περιορίζονται σε ιατρικές και γενετικές συμβουλές πριν από την εγκυμοσύνη και τον αυστηρό έλεγχο της εμβρυϊκής ανάπτυξης και της εγκυμοσύνης. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είναι απαραίτητο να παρακολουθεί το επίπεδο ορισμένων ορμονών, να παρακολουθεί την ανάπτυξη του εμβρύου και να ακολουθεί αυστηρά όλες τις συστάσεις των ειδικών.

Η δυνατότητα θεραπείας του συνδρόμου μικροπενίας

Το Micropenis είναι μια συγγενής ανωμαλία στην οποία το μήκος του πέους στην όρθια κατάσταση δεν ξεπερνά τα 10 εκατοστά.Η παράμετρος του κανόνα περιλαμβάνει το μήκος του πέους στο εύρος από 12 έως 17 εκατοστά.Στην ιατρική, η απόκλιση ονομάζεται σύνδρομο υποανάπτυκτων προβληματικών σωμάτων.

Η κύρια αιτία της παθολογίας είναι η έλλειψη ορμονών κατά την εφηβεία. Υπάρχει επίσης μια άποψη για τη γενετική φύση της προέλευσης της ανωμαλίας. Υπάρχουν δύο μορφές απόκλισης - αληθές και ψευδές μικροπέδινο. Για μια ριζική λύση στο πρόβλημα απαιτείται χειρουργική επέμβαση.

Το άρθρο θα πει:

Μικρά και μικρά - ποια είναι η διαφορά;

Στην ιατρική υπάρχει κάτι σαν ένα μικρό πέος. Συχνά συγχέεται με το μικροπένιο. Η κύρια διαφορά είναι η κλίμακα του προβλήματος.

Στο μικρόβιο, το μέγεθος του πέους αποκλίνει από τον κανόνα 2-3 φορές. Το μικρότερο πέος είναι μια μικρή απόκλιση από τους τυπικούς δείκτες.

Αυτό συμβαίνει στους υπέρβαρους άνδρες. Στην περίπτωση αυτή, η διάγνωση δεν γίνεται. Μετά την απώλεια βάρους η οπτική εξαπάτηση εξαλείφεται.

Η πονηρία της νόσου είναι περίπλοκη διάγνωση στην παιδική ηλικία. Τα σημάδια απόκλισης γίνονται εμφανή μόνο στην εφηβεία.

Αιτίες σύνδρομου μικροπενίας

Οι αιτίες του μικροσκοπικού μεγέθους της ανδρικής ηλικίας χωρίζονται σε συγγενείς και αποκτώμενες. Στην πρώτη περίπτωση, η ανωμαλία αναπτύσσεται κατά την περίοδο του ενδομήτριου σχηματισμού των γεννητικών οργάνων.

Αυτό είναι δυνατό στις ακόλουθες περιπτώσεις:

1. Έλλειψη τεστοστερόνης στο σώμα μιας γυναίκας κατά την περίοδο της μεταφοράς ενός παιδιού.
2. Δηλητηρίαση τοξικών ουσιών. Αυτό συμβάλλει στην αύξηση του περιεχομένου των μετάλλων στο περιβάλλον και στην εργασία σε μια επιβλαβή επιχείρηση. Αρνητικές επιδράσεις στο σώμα και τη χρήση αλκοόλ ή κάπνισμα.
3. Υπερβολική κατανάλωση οιστρογόνου στις γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Οι αποκτηθείσες αιτίες περιλαμβάνουν την έλλειψη ορμονών κατά την εφηβεία. Η ανάπτυξη πέους εμφανίζεται υπό την επίδραση των ανδρογόνων και της τεστοστερόνης.

Αυτό δεν είναι μόνο μια φυσιολογική ασθένεια, αλλά και ψυχολογικές ανωμαλίες.

Η έλλειψη αυτών των ορμονών αναστέλλει τη διαδικασία μετατροπής ενός νεαρού άνδρα σε έναν άνθρωπο. Μερικές φορές η διαταραχή αναπτύσσεται στο πλαίσιο άλλων ασθενειών (διαβήτης, ενδοκρινικές παθολογίες, κακοήθεις όγκοι κλπ.).

Η ικανότητα να συλλάβει ένα υγιές παιδί παρουσία παθολογίας παραμένει. Ωστόσο, μπορεί να αναπτυχθεί ψυχολογική στειρότητα, με βάση σύμπλοκα σχετικά με το μέγεθος του σεξουαλικού οργάνου.

Διάγνωση της νόσου

Το σύνδρομο Micropenis διαγιγνώσκεται ως μέρος μιας εξέτασης με ουρολόγο ή ανδρολόγο. Η παθολογία καθορίζεται από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα.

Η ασθένεια μπορεί να συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• παχυσαρκία (κυρίως για τον θηλυκό τύπο - στην περιοχή των γλουτών, των μηρών και της κοιλίας).
• υποανάπτυξη του όρχεου ·
• παθολογική μεγέθυνση των μαστικών αδένων.
• πλήρης απουσία ή μείωση του αριθμού των βιώσιμων σπερματοζωαρίων στο σπερματικό υγρό.

Για την ακριβή διάγνωση του ειδικού επιφανειακού εξεταστικού δεν αρκεί. Είναι απαραίτητο να υποβληθούν σε πρόσθετες διαγνωστικές διαδικασίες. Σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε την αιτία της ανωμαλίας και να επιλέξετε την καταλληλότερη μέθοδο θεραπείας.

Οι διαγνωστικές μέθοδοι περιλαμβάνουν:

• Υπερηχογράφημα των όρχεων.
• δωρεά αίματος για ορμόνες (τεστοστερόνη, LH και προλακτίνη);
• εξέταση σπέρματος ·
• MRI της περιοχής chiasmal-sellar (τουρκική σέλα).
• ακτινογραφία του κρανίου.

Πιθανές επιλογές θεραπείας

Η παθολογία του Micropenis εξαλείφεται χειρουργικά ή με τη βοήθεια της ορμονοθεραπείας. Η θεραπεία περιλαμβάνει μια ατομική προσέγγιση. Εάν το μικρόβιο βρίσκεται σε ένα παιδί, το πρόγραμμα θεραπείας διεξάγεται κατά την εφηβεία.

Εάν ο Micropenis προκάλεσε την εμφάνιση ψυχολογικού τραύματος, ως μέρος συνδυαστικής θεραπείας, ένας άνθρωπος έχει συνταγογραφηθεί αντικαταθλιπτικό φάρμακο.

Ορμονική θεραπεία

Το μέγεθος του πέους εξαρτάται από το επίπεδο της τεστοστερόνης στο σώμα. Η ορμονική θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη φαρμάκων με το περιεχόμενό τους. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν Nebido. Για να τονωθεί η δική σας τεστοστερόνη, συνταγογραφείται χοριακή γοναδοτροπίνη.

Η θεραπεία της παθολογίας στα παιδιά ξεκινά από την εφηβεία. Η λήψη ορμονών σε μικρότερη ηλικία απαγορεύεται. Επίσης, δεν συνιστάται η λήψη φαρμάκων μετά την ηλικία των 17 ετών. Αυτό θα προκαλέσει το αντίθετο αποτέλεσμα.

Χειρουργικές μέθοδοι "ανάπτυξης"

Χειρουργική επέμβαση απαιτείται εάν οι συντηρητικές μέθοδοι δεν παράγουν αποτελέσματα. Η λειτουργία βοηθά να απαλλαγούμε από προβλήματα ούρησης και να αυξάνουμε το μέγεθος του γεννητικού οργάνου, ομαλοποιώντας έτσι την οικεία ζωή ενός ανθρώπου.

Η χειρουργική μέθοδος διεύρυνσης του πέους πραγματοποιείται μέσω υπερηβυμικής λιποπετρίωσης ή συνδέσμου.

Είναι αδύνατο να αρχίσει η θεραπεία νωρίτερα, έτσι ώστε να μην προκαλέσει έγκαιρη σεξουαλική ωρίμανση, η διάγνωση μικροπενίας θα καθοριστεί μόνο.

Χρειάζονται αρκετοί μήνες για να ανακάμψει από τη χειρουργική. Η ταχύτητα αποκατάστασης εξαρτάται από την τήρηση των κανόνων για την περίθαλψη της περιοχής που χρησιμοποιείται. Ένας άνθρωπος πρέπει να ακολουθεί τους κανόνες υγιεινής. Είναι εξαιρετικά σημαντικό να περιορίσετε τη δραστηριότητα του κινητήρα τον πρώτο μήνα μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Απαγορεύεται επίσης να παίζετε αθλήματα και να ανυψώνετε βαριά αντικείμενα. Για την πρόληψη των μολυσματικών ασθενειών κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου προβλέπονται αντιβιοτικά. Η χειρουργική επέμβαση σας επιτρέπει να αυξήσετε τα γεννητικά όργανα κατά 10-15 cm, φέρνοντάς το πιο κοντά στις παραμέτρους του κανόνα.

Πώς αισθάνεται ένας άνθρωπος "από το εσωτερικό";

Το ανεπαρκές μήκος του σεξουαλικού οργάνου καθιστά την συναισθηματική κατάσταση του ατόμου ασταθής. Το μέγεθος του πέους ρυθμίζεται σταδιακά, επομένως, το νευρικό σύστημα δεν σταθεροποιείται αμέσως.

Στο πλαίσιο μιας παθολογικής διαταραχής, αναπτύσσονται σοβαρά σύμπλοκα. Είναι δύσκολο να απαλλαγούμε από αυτά ακόμη και σε περίπτωση εξάλειψης της ανωμαλίας. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη νευρικών διαταραχών, είναι απαραίτητο να ζητήσετε βοήθεια από έναν ψυχολόγο.

Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής εμπειρίας αυξάνει τον κίνδυνο μείωσης της στυτικής λειτουργίας. Στο μέλλον, η απόκλιση οδηγεί σε στασιμότητα στα πυελικά όργανα λόγω της ανεπαρκούς ποιότητας της οικειότητας. Αυτό προκαλεί την ανάπτυξη σοβαρών ασθενειών που σε προηγμένες περιπτώσεις οδηγούν σε στειρότητα.

Micropenis Sex - Χαρακτηριστικά και συμβουλές

Οι άνδρες με σύνδρομο μικροπενίας μπορεί να παρουσιάσουν οικεία προβλήματα. Αποτελούνται από την αδυναμία να δώσει ευχαρίστηση στον σύντροφο. Σε αυτή την περίπτωση, η αντίδραση της γυναίκας είναι σημαντική. Θα πρέπει να είναι κατανόηση σε σχέση με τον εταίρο.

Οι άνδρες που έχουν χαρακτηριστικά της δομής του γεννητικού οργάνου πρέπει να συμβουλευτούν αμέσως έναν γιατρό. Ο περιορισμός σε αυτή την περίπτωση είναι ακατάλληλος. Η αμέλεια των ιατρικών εξετάσεων απαγορεύεται αυστηρά. Η παθολογία μπορεί να αντιμετωπιστεί με επιτυχία εάν λάβετε έγκαιρα δράση.

Τι σημαίνει η διάγνωση Micropenis

Το Micropenis είναι μια διάγνωση που γίνεται από γιατρούς με βάση την αξιολόγηση του μεγέθους του πέους ήδη από την παιδική ηλικία. Παθολογία μπορεί να προφέρεται, η οποία είναι η βάση για τη διάγνωση του νεογέννητου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, στα νεογέννητα, το μέγεθος του πέους προκαλεί μόνο υποψία και η τελική διάγνωση καθορίζεται σε ηλικία περίπου 4 ετών. Οι ενέργειες για τη διόρθωση του μεγέθους του φαλλού θα πρέπει να καθορίζονται από εξειδικευμένο ειδικό και να βασίζονται στη θεραπεία της νόσου που προκάλεσε αυτή την κατάσταση των πραγμάτων. Η υποανάπτυξη του πέους καθιστά το φυσιολογικό φύλο και την αναπαραγωγική λειτουργία απρόσιτη για τους άνδρες.

Προέλευση της παραβίασης

Οι ανδρολόγοι ονομάζουν μικροπόνημο μια ασθένεια στην οποία η ανάπτυξη και η ανάπτυξη των σπηλαιωδών σωμάτων του πέους έχει μειωθεί, γεγονός που οδηγεί σε μια μεγάλη καθυστέρηση στην αύξηση του μεγέθους αυτού του οργάνου, καθώς και στην αδυναμία τους να επιτύχουν ακόμη και τους μέσους στατιστικούς δείκτες.

Η τοποθέτηση κυττάρων από τα οποία αναπτύσσονται τα γεννητικά όργανα θα λάβει χώρα στην εμβρυϊκή ηλικία περίπου 17 εβδομάδων. Αυτή τη στιγμή, γίνεται διαφοροποίηση των κυττάρων, καθώς και η επίδραση των ορμονών σε αυτά, τα οποία συμβάλλουν στον διαχωρισμό παρόμοιων κυτταρικών δομών σε εξειδικευμένες. Από την περίοδο αυτή αρχίζει η ανάπτυξη και ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων, η οποία συνεχίζεται στο νεογέννητο αγόρι σε 17-25 χρόνια.

Η διαταραχή της κυτταρικής διαφοροποίησης και διαίρεσης κατά τη διάρκεια της προγεννητικής ανάπτυξης προκαλείται συχνότερα από γενετικές διαταραχές που οδηγούν σε μείωση των επιπέδων τεστοστερόνης στο έμβρυο, γεγονός που οδηγεί σε υποανάπτυξη του αναπαραγωγικού συστήματος σε παιδί και ενήλικα.

Η έλλειψη τεστοστερόνης ως αιτία μικροπενίας μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες:

• Έλλειψη μητέρας ωχρινοτρόπου και της ωοθυλακιοτρόπου ορμονών - οι κύριες διεγέρτες διαφοροποίησης και κύτταρα ανάπτυξης predgenitalnyh in utero (σύνδρομο Kallman, υποϋποφυσισμός).
• Συγγενείς δυσπλασίες του κεντρικού νευρικού συστήματος, απλασία της υπόφυσης.
• Υπογοναδισμός (μειωμένη παραγωγή τεστοστερόνης) γενετικής προέλευσης.
• Χρήση φαρμάκων από την ομάδα υδαντοϊνών από έγκυες γυναίκες.
• Συγγενής απουσία ή μείωση της ευαισθησίας του σώματος στα ανδρογόνα.
• Ιδιωτικά (ανεξήγητα) αίτια.

Να προσδιοριστεί ο λόγος για την ανάπτυξη της παθολογίας - το πρωταρχικό καθήκον ενός ειδικού, ο οποίος προσεγγίστηκε με μια παρόμοια διάγνωση. Λεπτομέρειες σχετικά με την παραβίαση μπορούν να βρεθούν στο βίντεο.

Είναι σημαντικό να εντοπίζετε την παθολογία στο χρόνο.

Ανίχνευση παθολογίας

Η υποψία μικροπενίας μπορεί να βάλει τον παιδίατρο στο νοσοκομείο. Αυτό υποδηλώνει την ανάγκη για ενισχυμένο έλεγχο της ανάπτυξης του αναπαραγωγικού συστήματος έως και 4 χρόνια, όταν θα είναι δυνατόν να μιλήσουμε για την τελική διάγνωση.

Για να επιβεβαιωθεί η μικροπενία, διεξάγονται διαγνωστικές εξετάσεις υπερηχογράφων των αναπαραγωγικών οργάνων, εξετάσεις για το περιεχόμενο και ευαισθησία στις ορμόνες και δείγματα τεστοστερόνης.

Το γεννητικό όργανο θεωρείται μικροπενία, εάν το μέγεθός του είναι μικρότερο από 2,5 φορές το μέσο όριο ηλικίας για αυτή την ηλικιακή απόκλιση. Μόνο ένας ειδικός μπορεί να επιβεβαιώσει ή να διαψεύσει αυτή την παθολογία λαμβάνοντας σωστά τις μετρήσεις (ο άκαμπτος χάρακας τοποθετείται κάθετα στο έσω και το πέος τραβιέται απαλά).

ΜΙΚΡΟ-μπορεί να απομονωθεί και να επιδεικνύει ένα πολύ μικρό μέγεθος, και μπορεί να συνοδεύεται από άλλες ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων, κοντά (κρυψορχία, κρύβονται στους ιστούς του ηβικού οστού για την παχυσαρκία, να βυθιστεί μέσα στο δέρμα του οσχέου). Σε τέτοιες περιπτώσεις, το φύλο για τον ιδιοκτήτη μικροοργανισμού καθίσταται μη διαθέσιμο.

Πολλοί άνδρες ζουν με μικροπενία, αντισταθμίζοντας με επιτυχία την έλλειψη σεξουαλικού μεγέθους από τα επιτεύγματα σε άλλους τομείς της ζωής.

Το σεξ ασκείται από αυτούς, αλλά συχνά συνοδεύεται από ηθική δυσφορία.

Τρόποι εξάλειψης του ελαττώματος

Η θεραπεία με Micropenis αρχίζει στην παιδική ηλικία μέσω της θεραπείας της υποκείμενης νόσου. Επίσης, συνταγογραφήθηκαν μαθήματα θεραπείας αντικατάστασης τεστοστερόνης με entanatom. Η δόση επιλέγεται μόνο από το γιατρό και η περίσσεια είναι απαράδεκτη. Λόγω του κινδύνου εμφάνισης επιπλοκών, καθώς και διαταραχών ανάπτυξης του σώματος του παιδιού, συνταγογραφείται βραχυχρόνια θεραπεία (όχι περισσότερο από 3 μήνες).

Είναι επιθυμητό να πραγματοποιηθεί συντηρητική παρέμβαση στην πρώιμη παιδική ηλικία. Στην προ- ή εφηβική περίοδο, η χρήση ορμονικής θεραπείας απαγορεύεται αυστηρά για τους ακόλουθους λόγους:

Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει ήδη από την παιδική ηλικία

1. Η πιθανότητα του virilization.
2. Πρόωρη οστεοποίηση του μυοσκελετικού συστήματος σε ένα παιδί.
3. Παραβιάσεις των εκδηλώσεων δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.
4. Μειωμένη ευαισθησία του σώματος στην τεστοστερόνη.

Μια τέτοια θεραπεία θεωρείται αποτελεσματική, διότι οδηγεί σε ηλικιακή συσχέτιση του μεγέθους του πέους, όμως η αναπτυξιακή επιβράδυνση δεν εξαλείφεται πλήρως και το σεξουαλικό όργανο δεν παίρνει το κανονικό μέγεθος ακόμα και μετά την πλήρη εφηβεία.

Χρησιμοποιώντας συντηρητική θεραπεία, μπορείτε να αυξήσετε το μέλος στο κανονικό μέγεθος, τυπικό για αυτήν την ηλικία του ασθενούς. Πλήρης αποκατάσταση της ανάπτυξης του σώματος είναι εξαιρετικά σπάνια. Παραμένει σε υποανάπτυκτη κατάσταση, καθιστώντας όχι μόνο το σεξ άβολο για έναν άνθρωπο, αλλά και την καθημερινή ζωή.

Ιδιαίτερη σημασία έχει η θεραπεία της υποκείμενης νόσου, η οποία αποτελεί τη βασική αιτία της μειωμένης τεστοστερόνης. Από το βίντεο μπορείτε να βρείτε πληροφορίες σχετικά με τη συντηρητική θεραπεία της μικροπενίας στον υπογοναδισμό.

Σε άνδρες ώριμης ηλικίας, η μικροπενία δεν αντιμετωπίζεται με ορμόνες. Εάν είναι επιθυμητό, ​​ο ασθενής μπορεί να έχει χειρουργική επέμβαση. Σε πλήρη απουσία του σπογγώδους σώματος, η νεοπλασία του πέους είναι απαραίτητη και σε περίπτωση ανεπαρκούς ανάπτυξής της, η ανατομή ακολουθείται από τέντωμα. Η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του οργανισμού. Η ανδρολογική πρακτική δείχνει ότι οι ιδιοκτήτες των λειτουργικά διορθωμένων φαλλών παραμένουν ικανοποιημένοι με το αποτέλεσμα και το επερχόμενο φύλο σταματά να είναι μια τρομακτική προοπτική.

Το Micropenis θεωρείται σοβαρή παθολογία της ανάπτυξης του αρσενικού σώματος, με δυσμενείς προβολές.

Το προβληματικό σεξ, η ηθική δυσφορία, η πιθανή γελοιοποίηση μπορεί να καταστρέψει τη ζωή του ισχυρότερου σεξ. Εάν η μικροπενία έχει έντονη σοβαρότητα, οι γιατροί μερικές φορές συνιστούν γονείς να αλλάξουν το φύλο του παιδιού και του πλαστικού των γεννητικών οργάνων στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Micropenis στους άντρες: ποιο είναι, μέγεθος, αιτίες, συμπτώματα και μορφές μικροπεπενίας, διάγνωση και θεραπεία

Ερωτήσεις σχετικά με το μέγεθος ενός μέλους αργά ή γρήγορα προκύπτουν σε πολλούς άνδρες. Και ακόμα κι αν το πέος είναι μικρό, δεν είναι μια παθολογία, αλλά ένα μεμονωμένο χαρακτηριστικό. Ωστόσο, υπάρχει ένα τέτοιο πράγμα όπως το micropenis, όταν μπορείτε να μιλήσετε για παθολογικές αποκλίσεις.

Τι είναι το σύνδρομο μικροπενίας

Το Micropenis είναι μια παθολογική απόκλιση που πρέπει να διορθωθεί.

Αυτή είναι η παθολογία των αρσενικών γεννητικών οργάνων, στην οποία το μέγεθος του πέους είναι 2-3 εκατοστά. Αυτή η απόκλιση συμβαίνει για γενετικούς λόγους ή λόγω ορμονικών διαταραχών κατά την περίοδο της σεξουαλικής ανάπτυξης του παιδιού.

Αιτίες της παθολογίας

Ανεπαρκής παραγωγή ορμονών κατά την εφηβεία μπορεί να προκαλέσει μικρογένεια

Η μικροπενία μπορεί να συμβεί για δύο λόγους που εμφανίζονται σε διαφορετικά στάδια της ζωής ενός ανθρώπου:

1. Συγγενής Τις περισσότερες φορές αυτό συμβαίνει όταν υπάρχει αρνητική επίδραση στον μητρικό οργανισμό. Λόγω δυσλειτουργίας στο επίπεδο των χρωμοσωμάτων, το έμβρυο παρουσιάζει ανεπάρκεια ή, αντιθέτως, υπερβολική παραγωγή τεστοστερόνης. Ταυτοχρόνως σηματοδότησε υποανάπτυξη των γεννητικών οργάνων.
2. Έχει αποκτηθεί. Μπορεί κανείς να μιλήσει για αυτόν τον παράγοντα εάν, κατά την εφηβεία, το σώμα του αγοριού δεν παράγει αρσενικές ορμόνες σε επαρκή ποσότητα. Σε αυτό το πλαίσιο, υπάρχει παχυσαρκία και προβλήματα στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων. Ως αποτέλεσμα - το πέος αρχίζει να υστερεί στην ανάπτυξη.

Μικροπενία μορφές

Θα πρέπει να σημειωθεί αμέσως ότι αυτή η παθολογία είναι εξαιρετικά σπάνια, συμβαίνει σε έναν άνδρα από τις 8000. Ανεξάρτητα από τα αίτια της νόσου, υπάρχουν δύο από τις μορφές της:

1. Αλήθεια. Μπορεί κανείς να μιλήσει για αυτή τη μορφή παθολογίας εάν το πέος του ανθρώπου δεν φτάνει τα 4 εκ. Το μέσο μέγεθος του μικροπεπτιδίου είναι 2-3 εκατοστά.
2. Λάθος. Σχετικά με αυτή την παθολογία μπορεί να κριθεί παρουσία του υπερβολικού βάρους. Σε αυτή την περίπτωση, το πέος είναι κρυμμένο από παχύρρευστο λίπος και η ίδια η νόσος δεν διαγιγνώσκεται λόγω του κανονικού μεγέθους του οργάνου. Όλος ο ασθενής πρέπει να κάνει με μια ψευδή μορφή μικροπενίας είναι να χάσει βάρος.

Εάν η μικροπενία είναι συγγενής, τότε η κατάσταση μπορεί να διορθωθεί μόνο με χειρουργική επέμβαση. Σε τέτοιες περιπτώσεις είναι δυνατές μόνο μικρές προσαρμογές.

Θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι μια τέτοια απόκλιση από τον κανόνα εκφράζεται όχι μόνο στη φυσιολογική αλλά και στην ψυχολογική πλευρά. Ένας άνδρας με μικροπενία δεν είναι σε θέση να διατηρήσει μια γεμάτη ζωή σεξουαλική ζωή, η οποία προκαλεί πολλές καταθλίψεις, προκαλεί έλλειψη πίστης στον εαυτό του κλπ. Κατά κανόνα, αυτοί οι άνθρωποι έχουν χαμηλή αυτοεκτίμηση, αντιμετωπίζουν τον εαυτό τους πολύ αρνητικά και σε μερικές περιπτώσεις πάνε για μια επιχείρηση αλλαγή φύλου.

Διαγνωστικά χαρακτηριστικά

Η έλλειψη ανάπτυξης φυσιολογικού σπέρματος στο σπέρμα μπορεί να διαγνώσει την εκδήλωση της μικροπενίας

Η μικροπενία προσδιορίζεται με τη μέτρηση του μήκους του πέους. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε έναν σκληρό χάρακα, ο οποίος εφαρμόζεται στην κόρη όταν το πέος βρίσκεται σε κατάσταση στύσης. Στην περίπτωση που η αιτία της ανάπτυξης της νόσου ήταν η έλλειψη τεστοστερόνης, άλλες εξωτερικές εκδηλώσεις είναι πιθανές:

• υποανάπτυξη του όσχεου στο παρασκήνιο και συμπίεση ·
• οι μαστικοί αδένες αυξάνονται σε μέγεθος.
• Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό της απόθεσης λίπους του θηλυκού σώματος.
• το σπέρμα στερείται κανονικά ανεπτυγμένου σπέρματος.

Πώς να διαγνώσετε το μικρόφωνο σε ένα παιδί

Για τη διάγνωση πραγματοποιήθηκε εξωτερική εξέταση. Για την ακριβή διάγνωση της μικροπενίας απαιτούνται οι ακόλουθες προϋποθέσεις:

• το μέλος σχηματίζεται κατά κανόνα, διαφέρει ανατομικά από τη σωστή μορφή και βρίσκεται κάτω από την κοιλότητα.
• στο γεννητικό όργανο υπάρχει ένα λειτουργικό και πλήρες κανάλι.

Εάν οι δύο περιστάσεις που περιγράφονται δεν πληρούνται, τότε μιλάμε για οποιαδήποτε άλλη παθολογία, και η περαιτέρω διάγνωση της μικροπενίας θεωρείται μη πρακτική. Ελλείψει παραβίασης αυτών των απαιτήσεων, μπορείτε να αρχίσετε να μετράτε το μήκος και το πάχος του σώματος. Ξεκινήστε με το pubis.

Πρέπει να γίνει κατανοητό ότι για κάθε ηλικία υπάρχει το μέσο μέγεθος πέους. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του σώματος του παιδιού, τα οποία μπορούν να περιπλέξουν πολύ τη διάγνωση.

Το γεγονός είναι ότι μερικά παιδιά μπορεί να έχουν σημαντική καθυστέρηση στην ανάπτυξη και επομένως, μετά από μερικά χρόνια, το πρόβλημα αυτό μπορεί να λυθεί από μόνο του. Εξαιτίας αυτού, ακόμη και ένας έμπειρος ειδικός είναι σε θέση να συγχέει τα μικροτσίπ με ένα μικρό πέος που αναπτύσσεται χωρίς έντονες παθολογίες.

Συχνά, για να διευκρινιστεί η διάγνωση, ο γιατρός στέλνει τον ασθενή σε πρόσθετες εξετάσεις, κατά τις οποίες δίδει αίμα για ορμόνες. Στη συνέχεια, εκτελέστε μια δοκιμή για τεστοστερόνη, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό της πιθανότητας ορμονικής εξάλειψης του προβλήματος.

Πώς να θεραπεύσετε το σύνδρομο μικροπενίας

Η κανονικοποίηση των ορμονικών επιπέδων στα αρχικά στάδια της μικροπενίας θα βοηθήσει στην αύξηση του μεγέθους του πέους

Προς το παρόν, η θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι δυνατή με δύο τρόπους:

1. Πλαστικό πέος. Χειρουργική επέμβαση είναι η μόνη διέξοδος στην κατάσταση, εάν το πρόβλημα έχει προγεννητική ανάπτυξη. Και σε αυτή την περίπτωση, είναι δυνατό να αυξηθεί ο όρος μόνο μερικά εκατοστά, και ακόμη και η μέση τιμή είναι ανέφικτη. Επιπλέον, το σώμα είναι ανίκανο για πλήρη ανέγερση. Έτσι, το σεξ με το μικρόφωνο είναι αδύνατο.
2. Κανονικοποίηση των ορμονικών επιπέδων. Χρησιμοποιείται εάν ο λόγος για το ανεπαρκές μέγεθος του σώματος έγκειται στον υπογοναδισμό. Μια τέτοια θεραπεία είναι αποτελεσματική μόνο στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της παθολογίας. Στην περίπτωση αυτή, ένα πολύ σημαντικό στάδιο της θεραπείας είναι ο προσδιορισμός της στιγμής της εφηβείας, όταν συμβαίνει η ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών. Είναι πολύ σημαντικό να ξεκινήσετε τη θεραπεία εγκαίρως. Αν γίνει πολύ νωρίς, τότε με αυτόν τον τρόπο είναι δυνατόν να σταθεροποιηθεί μόνο η ανάπτυξη της νόσου.

Προς το παρόν, υπάρχουν δύο τύποι πλαστικού μικροπενίων σε άνδρες:

1. Ligamentotomy. Αυτή η διαδικασία σας επιτρέπει να αυξήσετε το σώμα σε μέγιστο 1,5 cm.
2. Υπεραβική λιποσκόπηση. Αυτή η διαδικασία εκτελείται για εκείνους τους ασθενείς που έχουν μεγάλη ποσότητα λίπους στο έσω, που κρύβει το σεξουαλικό όργανο.

Η χειρουργική επέμβαση είναι ο μόνος τρόπος για την αύξηση της μικροπενίας στους άνδρες κατά την ενηλικίωση. Η θεραπεία με ορμόνες για έναν ενήλικα θα είναι αναποτελεσματική. Για τα παιδιά, η πορεία λήψης ορμονών μπορεί να ξεκινήσει από τη βρεφική ηλικία, γεγονός που υποδηλώνει τα ακόλουθα βήματα:

• αρχικά συνταγογραφούμενα ανδρογόνα, εξαιτίας των οποίων αναπτύσσεται και αναπτύσσεται το αναπαραγωγικό σύστημα.
• κατά την περίοδο από 7 έως 13 ετών, η θεραπεία με ανδρογόνα δεν πραγματοποιείται.
• η επανάληψη της πρόσληψης ορμονών εμφανίζεται ήδη στην εφηβεία, γεγονός που επιτρέπει τη σωστή και ομοιόμορφη ανάπτυξη του πέους.
• σταματούν να καταναλώνουν ορμόνες σε ηλικία 17 ετών λόγω του κινδύνου εμφάνισης του αντίθετου αποτελέσματος.

Micropenis - ψευδής, πόσα εκατοστά

Το Micropenis είναι αρσενικό όργανο μήκους 2-3 εκατοστών. Οι αιτίες αυτής της ασθένειας είναι συγγενούς γενετικής φύσης. Πιστεύεται ότι η ενδομήτρια ανάπτυξη πηγαίνει σε χρωμοσωμικό επίπεδο.

Η αποτυχία στον αριθμό των χρωμοσωμάτων οδηγεί σε αυτή την παθολογία. Μια άλλη είναι η ορμονική ανισορροπία κατά τη σεξουαλική ανάπτυξη. Το Micropenis θα πρέπει να διακρίνεται από ένα μικρό μέλος, ποια είναι η διαφορά, πώς να αντιμετωπίζετε; Αυτό είναι το άρθρο μας.

Αιτίες της παθολογίας

Αυτή η ασθένεια μπορεί να συμβεί σε δύο περιόδους της ζωής ενός ανθρώπου.

1. Αποκτάται όταν εμφανίζεται η εφηβεία και το σώμα ενός εφήβου δεν παράγει αρκετές ορμόνες (ανδρογόνα). Η ανεπάρκεια τους οδηγεί στην παχυσαρκία, στην υπανάπτυξη του αναπαραγωγικού συστήματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μείωση του πέους.
2. Συγγενής ανωμαλία, όταν το σώμα της μέλλουσας μητέρας υπέστη αρνητική εξωτερική επιρροή. Με την ανάπτυξη ανεπάρκειας ή υπερβολικής παραγωγής τεστοστερόνης. Το έμβρυο είναι χρωμοσωμική ανεπάρκεια. Υπάρχει υποανάπτυξη των γεννητικών οργάνων.

Μικροπενία μορφές

Αυτή η ασθένεια είναι πολύ σπάνια 1/8000 άνδρες. Υπάρχουν δύο βασικοί λόγοι για αυτό, οι οποίοι διαχωρίζονται στην ιατρική πρακτική:

• Αλήθεια. Όταν το πέος δεν φτάσει τα 4 εκατοστά.
• Λάθος. Βρίσκεται στους υπέρβαρους άνδρες όταν το πέος είναι κρυμμένο από παχύρρευστο λίπος. Σε αυτή την περίπτωση, η νόσος δεν διαγιγνώσκεται.

Το μέλος αρχίζει να αναπτύσσεται από την 13η εβδομάδα του ενδομήτριου σχηματισμού και αυξάνεται σε 17-25 χρόνια. Εάν η παραγωγή τεστοστερόνης επηρεαστεί κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, μπορεί να αναπτυχθεί μια μη φυσιολογική ανάπτυξη του σεξουαλικού οργάνου.

Όταν η αιτία προέκυψε στα αρχικά στάδια, το παιδί που γεννήθηκε με αυτό το ελάττωμα μπορεί να διορθωθεί μόνο λίγο από τη χειρουργική επέμβαση.

Αυτό δεν είναι μόνο μια φυσιολογική ασθένεια, αλλά και ψυχολογικές ανωμαλίες. Η αδυναμία να οδηγήσει μια κανονική σεξουαλική ζωή οδηγεί σε νευρολογικά προβλήματα, ατελείωτες καταθλίψεις, αποτυχίες στον προσωπικό τομέα.

Έχουν χαμηλή αυτοεκτίμηση, αρνητική στάση απέναντι τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση για να αλλάξει το σεξ.

Η εμφάνιση της νόσου

Προσδιορίστε ότι η ασθένεια μπορεί να είναι εξωτερικά από το μέγεθος του σεξουαλικού οργάνου. Μετράται σε όρθια κατάσταση, με τη βοήθεια ενός συμπαγούς χάρακας, ο οποίος εφαρμόζεται στο έσω και μετρά το όργανο. Εάν η ασθένεια έχει συμβεί καθ 'όλη τη ζωή λόγω έλλειψης τεστοστερόνης, τότε υπάρχουν και άλλες εξωτερικές ανωμαλίες:

• Υποανάπτυξη του όρχεου, σφράγιση και παραμόρφωση.
• Η απόθεση του λίπους στον θηλυκό τύπο.
• Διεύρυνση των μαστικών αδένων.
• Έλλειψη σπέρματος στο εκσπερμάτισης.

Διάγνωση στα παιδιά

Η διάγνωση του παιδιού γίνεται κατά τη διάρκεια εξωτερικής εξέτασης. Για ακριβή επιβεβαίωση, πληρούνται οι ακόλουθες προϋποθέσεις:

• Το γεννητικό όργανο πρέπει να σχηματίζεται, να έχει ένα ανατομικά σωστό σχήμα, το οποίο βρίσκεται κάτω από το στόμιο.
• Έχετε ένα πλήρως χτισμένο κανάλι εργασίας.

Όταν αυτές οι απαιτήσεις παραβιάζονται, μπορούμε να μιλήσουμε για μια άλλη παθολογία. Εάν το όργανο είναι πλήρως σχηματισμένο, μετριέται ξεκινώντας από το pubis.

Προσδιορίζεται από το μήκος και το πάχος. Πρέπει να σημειωθεί ότι σε κάθε ηλικία, το σεξουαλικό όργανο διαφορετικών παιδιών έχει διαφορετικά μεγέθη, αυστηρά ατομικά.

Αυτό καθιστά τη διάγνωση πολύ δύσκολη. Μερικοί έχουν μια μικρή καθυστέρηση ανάπτυξης. Μετά από μερικά χρόνια, το πρόβλημα επιλύεται από μόνο του. Συχνά, τα μικροσωματίδια συγχέονται με ένα μικρό σεξουαλικό πέος.

Για να διαπιστωθεί η αλήθεια, συνταγογραφούνται πρόσθετες εξετάσεις, κυρίως για τις ορμόνες. Κάντε μια δοκιμή για την τεστοστερόνη, για να μάθετε την ικανότητα του σώματος, να το χρησιμοποιήσετε στη θεραπεία.

Θεραπεία της μικροπενίας

Υπάρχουν δύο κατευθύνσεις στην εξάλειψη των ανωμαλιών. Εάν η ασθένεια σχηματίζεται στη μήτρα. Υπάρχει μόνο μία μέθοδος - αυτό είναι το πλαστικό πέος. Στην καλύτερη περίπτωση, θα αυξηθεί κατά μερικά εκατοστά, αλλά δεν μπορείτε να φτάσετε στο μέσο μέγεθος. Η αύξηση μπορεί να είναι μόνο σε ηρεμία. Μια στύση σε αυτή την περίπτωση είναι αδύνατη.

Υπάρχουν δύο τύποι πλαστικών:

1. Ligamentotomy, αύξηση του πέους κατά 10-15 mm.
2. Υπερρεβική λιποπερίπτωση - η διαδικασία γίνεται για άνδρες με μεγάλη ποσότητα ηβικού λίπους, γι 'αυτό και το σεξουαλικό όργανο κρύβεται κάτω από αυτό.

Εάν ο λόγος είναι υπογοναδισμός, είναι απαραίτητη η ομαλοποίηση των ορμονικών επιπέδων. Η θεραπεία είναι αποτελεσματική μόνο στα αρχικά στάδια. Είναι σημαντικό να καθοριστεί ο χρόνος της εφηβείας, η ανάπτυξη των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.

Είναι αδύνατο να αρχίσει η θεραπεία νωρίτερα, έτσι ώστε να μην προκαλέσει έγκαιρη σεξουαλική ωρίμανση, η διάγνωση μικροπενίας θα καθοριστεί μόνο. Εάν η θεραπεία ξεπεράσει, μπορεί να υπάρχει το αντίθετο αποτέλεσμα.

Οι ενήλικες άνδρες αποκαθιστούν τις ορμόνες να κάνουν άχρηστες. Εάν διαπιστωθούν αποκλίσεις στα νεογνά, η εξάλειψη του ελαττώματος πρέπει να πραγματοποιείται από την παιδική ηλικία, με μαθήματα από τους πρώτους μήνες της ζωής.

• Τα ανδρογόνα είναι υπεύθυνα για την ωρίμανση και την ανάπτυξη του αναπαραγωγικού συστήματος και του οργανισμού στο σύνολό του.
• Στην ηλικία των 7-13 ετών δεν χορηγούνται μέχρι την εφηβεία.
• Επαναλάβετε τις ορμόνες στην εφηβεία. Χάρη στην πρώιμη θεραπεία, το μέλος αναπτύσσεται ομοιόμορφα και σωστά.
• Μετά από 17 χρόνια, οι ορμόνες δεν μπορούν να δοθούν, ίσως μια αντίδραση.
• Παρά την έγκαιρη θεραπεία, το πέος σχεδόν ποτέ δεν μεγαλώνει σε μεσαίο μέγεθος.

Η ψυχολογική κατάσταση των ασθενών

Η Mikropenis αποκλείει τη δυνατότητα ενός άνδρα να οδηγεί σε κανονική σεξουαλική ζωή. Πολλοί ασθενείς έχουν μια ασταθή πνευματική κατάσταση. Δεν δέχονται το σώμα τους, είναι ευερέθιστες, καταθλιπτικές.

Αυτοκτονίες εμφανίζονται συχνά στους άντρες με αυτήν την παθολογία. Χρειάζονται ψυχολογική αποκατάσταση · πρέπει να μάθουν να αποδέχονται τον εαυτό τους όπως είναι. Η ιατρική είναι ανίσχυρη στη θεραπεία αυτής της θλίψης.

Μόνο μερικοί καταφέρνουν να διορθώσουν την κατάσταση προς το καλύτερο. Και μόνο σε εκείνους που άρχισαν τη θεραπεία τους από τη βρεφική ηλικία και από έναν αρμόδιο ειδικό. Διαβάστε άρθρα στην ιστοσελίδα μας.

Σύνδρομο μικροπενίας σε παιδιά και εφήβους: παθογένεια, κλινική, διάγνωση

Η ανασκόπηση συνοψίζει τους μηχανισμούς σχηματισμού μικροπενίας, παρουσιάζει τις ασθένειες και τις καταστάσεις στις οποίες λαμβάνει χώρα αυτό το σύνδρομο. Τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας σε παιδιά και εφήβους, οι διαγνωστικές μέθοδοι, οι προσεγγίσεις της θεραπείας δίνονται.

Οι εκτιμήσεις ανασκόπησης του σχηματισμού μικροπενίας. Ασθένειες βρίσκονται. Πρόκειται για ανασκόπηση της κλινικής εικόνας.

Μικρο-αφρό - αυτό είναι μια ανώμαλη μείωση του μήκους του πέους κατά περισσότερο από 2,5 SD σε υγιή παιδιά που στην ενήλικη ζωή μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην κανονική σεξουαλική ζωή. Διαταραχές του πέους στα αγόρια μπορεί να οφείλεται σε δομικές ή ορμονικές διαταραχές στην υποθαλάμου-υπόφυσης-γονάδων σύστημα in utero. Το Micropenis αναγνωρίζεται συνήθως λίγο μετά τη γέννηση. Ο όρος «μικροπενία» χρησιμοποιείται συχνότερα σε περίπτωση απουσίας αλλαγών στο πέος και το όσχεο.

Εμβρυογένεση του αναπαραγωγικού συστήματος

Ο σχηματισμός της γεννητικής οδού στην εμβρυογένεση προσδιορίζεται από την αλληλεπίδραση τριών ομάδων παραγόντων: ο γενετικός μηχανισμός, οι εσωτερικοί επιγενετικοί παράγοντες (ενζυματικά συστήματα, ορμόνες) και οι εξωτερικοί επιγενετικοί παράγοντες, αντανακλώντας την επίδραση του εξωτερικού περιβάλλοντος.

Το γενετικό φύλο ενός παιδιού είναι προκαθορισμένη κατά τη στιγμή της συγχώνευσης των αυγών και του σπέρματος και προκαλείται από ένα σύνολο φυλετικών χρωμοσωμάτων, με αποτέλεσμα το ζυγωτό όταν συνδυάζεται μητρικών και πατρικών γαμέτες (XX - θηλυκό, XY - αρσενικό), ένα σύνολο συγκεκριμένων γονιδίων, καθορίζεται κυρίως από τον τύπο του γονάδων, το επίπεδο της δραστικότητας των συστημάτων ενζύμου, αντιδραστικότητα των ιστών σε ορμόνες φύλου, συγκέντρωση ορμονών φύλου. Το γενετικό αρσενικό φύλο καθορίζει το χρωμόσωμα Υ (συμπεριλαμβανομένου του γονιδίου SRY, που ανήκει στην οικογένεια ρυθμιστικών γονιδίων DNA Sox). Το γονίδιο SRY κωδικοποιεί έναν ρυθμιστικό παράγοντα TDF (Testis-Determining Factor). Το TDF προκαλεί διαφοροποίηση γονιδιακού τύπου αρσενικού τύπου από τις αρχικά δικοειδείς γονάδες.

Οι αρσενικοί και θηλυκοί αδένες αναπτύσσονται από ένα ενιαίο αδιαφοροποίητο πρωτεύον. Τις εβδομάδες 3-4, τοποθετείται η πρωτογενής γοναδί, σχηματίζονται ζευγμένοι αγωγοί λύκης και στη συνέχεια σχηματίζονται πολυσέλιδοι αγωγοί. Πριν από την 6η εβδομάδα της εμβρυϊκής ζωής, το έμβρυο είναι μορφολογικά το ίδιο για θηλυκά και για αρσενικά.

6-7 εβδομάδα εμφανίζονται σεξουαλική φυματίωσης ουρήθρας σχισμή περιορισμένες πτυχές της ουρήθρας και labioskrotalnymi. Το κρίσιμο στάδιο ανάπτυξης των αδιάφορων γονάδων είναι η 8η εβδομάδα ενδομήτριας ανάπτυξης. Υπό την επίδραση του ρυθμιστικού παράγοντα TDF, και γονίδια Sox γονάδων κορυφογραμμές αναπτύχθηκε ως εμβρυϊκών εγκεφάλου των όρχεων στρώματος.

Επί του παρόντος, έχει αποδειχθεί ότι το γονίδιο που προσδιορίζει τη διαφοροποίηση του αρσενικού τύπου γεννητικού γονιδίου καθορίζει τη βιοσύνθεση μιας ειδικής πρωτεΐνης μεμβράνης, του αντιγόνου Η-Υ. Τα κύτταρα του αναπτυσσόμενου οργανισμού, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων που καλύπτουν την επιφάνεια της αρχέγονης γοναδής, περιέχουν υποδοχείς για το ΗΥ-αντιγόνο. Η σύλληψη του HY-αντιγόνου από αυτά τα κύτταρα επάγει την ανάπτυξη της πρωτοπαθούς γοναδής στον όρχι [1].

Τα στοιχεία του αναπτυσσόμενου όρχεως είναι η σπερματογόνα και ο μεσεγχυματικός ιστός. Από αρσενικά κύτταρα σε αρσενικά έμβρυα, σχηματίζονται κύτταρα Leydig, τα οποία εκκρίνουν τεστοστερόνη από την 9η εβδομάδα υπό τον έλεγχο των γοναδοτροπίνων (χοριακής και υπόφυσης). Η υψηλή ορμονική δραστηριότητα των εμβρυϊκών όρχεων είναι απαραίτητη για τον περαιτέρω σχηματισμό της γεννητικής οδού σε αρσενικό έμβρυο.

Το επόμενο στάδιο του σεξουαλικού σχηματισμού είναι η διαφοροποίηση των εσωτερικών και εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Στα πρώτα στάδια της εμβρυογένεσης, το αναπαραγωγικό σύστημα έχει αμφίδρομους σελιδοδείκτες εσωτερικών και εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Τα εσωτερικά γεννητικά όργανα διαφοροποιούνται στις 10-12 εβδομάδες της προγεννητικής περιόδου. Η βάση της ανάπτυξής τους είναι οι αδιάφοροι αγωγοί του λύκου (μεσονηφροειδής) και των μουλεριανής (παραμεσόνηνης).

Με την ανάπτυξη του αρσενικού εμβρύου, οι αγωγοί Mullerian υποχωρούν κάτω από την επίδραση ενός παράγοντα που συντίθεται από κύτταρα Sertoli των εμβρυϊκών όρχεων και ονομάζεται "αντι-Muller". Οι αγωγοί Wolf ασχολούνται με την επιδιδυμίδα, τα σπερματοζωάρια και τα αγγεία. Ο σχηματισμός της αρσενικής γεννητικής οδού είναι δυνατός μόνο εάν υπάρχει ένας πλήρης ενεργός εμβρυϊκός όρχεος.

Τα εξωτερικά γεννητικά όργανα σχηματίζονται από τη 12η έως τη 20η εβδομάδα της προγεννητικής περιόδου. Η βάση για την ανάπτυξη των εξωτερικών γεννητικών οργάνων των εμβρύων και των δύο φύλων είναι ο σεξουαλικός λόφος, οι λαβυοσκοπικές ράχες και ο ουρογενικός κόλπος.

Ο ουρογενικός κόλπος διαφοροποιείται στον αδένα του προστάτη και την ουρήθρα. ουρογεννητικός σωλήνας - στο πέος και στο σπήλαιο. σεξουαλικούς κυλίνδρους - στο όσχεο. Αρρενοποίηση εξωτερικά γεννητικά όργανα στο αρσενικό έμβρυο είναι στη διαδικασία κολπική ατροφία ουρογεννητικό κόλπο ενδοανάπτυξη οσχέου ραφή αυξάνει την σηραγγώδες σώμα του πέους και της ουρήθρας σχηματισμό αρσενικού τύπου.

Η κάθοδος των όρχεων από την κοιλιακή κοιλότητα ξεκινάει από τον 3ο μήνα της εμβρυϊκής ζωής και από 8-9 μήνες οι όρχεις κατεβαίνουν στο όσχεο. χαμήλωμα λόγω τους και στις δύο μηχανικών παραγόντων (κοιλιακή πίεση, ατροφία και βράχυνση του βουβωνικού μυελού, άνιση δομές που εμπλέκονται σε αυτή τη διαδικασία), και ορμονικές (επηρεάζουν γοναδοτροπίνη πλακούντα, ανδρογόνο εμβρύου όρχεις, εμβρυϊκό γοναδοτροπίνες της υπόφυσης). Η κάθοδος των όρχεων συμπίπτει με τη μέγιστη ανδρογόνο δράση τους [2].

Έτσι, η διαφοροποίηση της γεννητικής οδού συμβαίνει στην περίοδο πρώιμης εμβρυογένεσης, προκαθορίζεται από γενετικούς παράγοντες και προκαλείται από την ορμονική λειτουργία των εμβρυϊκών γονάδων.

Οι κύριοι κρίκοι της ορμονικής ρύθμισης της σεξουαλικής λειτουργίας του σώματος

Συμβατικά, υπάρχουν τρία βασικά επίπεδα ορμονικής ρύθμισης: α) κεντρικός - ο εγκεφαλικός φλοιός, οι υποκορεστικές δομές, οι υποθάλαμοι πυρήνες, η επιφύλεια, η αδενοσποψία, β) αδένες περιφερικού φύλου, επινεφρίδια και ορμόνες που εκκρίνονται από αυτούς και τους μεταβολίτες τους · γ) υποδοχείς ειδικών για τον ιστό σε όργανα στόχους με τους οποίους αλληλεπιδρούν οι ορμόνες φύλου και οι δραστικοί μεταβολίτες τους.

Ο συντονιστικός κρίκος της ορμονικής ρύθμισης είναι οι υποκορεστικοί σχηματισμοί και ο υποθάλαμος, οι οποίοι αλληλοσυνδέονται μεταξύ του κεντρικού νευρικού συστήματος, αφενός, και της υπόφυσης και των αδένων φύλου, αφετέρου. Μια υψηλή περιεκτικότητα βιογενών αμινών και νευροπεπτιδίων, που παίζουν τον ρόλο των νευροδιαβιβαστών και των νευροδιαμορφωτών στη μεταμόρφωση των νευρικών ερεθισμάτων σε χυμικές, βρίσκεται στους πυρήνες του υποθαλάμου. Οι πυρήνες των αμυγδαλών έχουν τόσο διεγερτική όσο και ανασταλτική επίδραση στη γοναδοτροπική λειτουργία της υπόφυσης, η οποία εξαρτάται από τον εντοπισμό του παλμού.

Από τις ουσίες που βρέθηκαν στην επίφυση, οι πιο μελετημένες στη ρύθμιση της γοναδοτροπικής λειτουργίας είναι οι ενώσεις ινδόλης - η μελατονίνη και η σεροτονίνη. Η ανασταλτική δράση της μελατονίνης στην αντιγοντατροπική λειτουργία πραγματοποιείται στο επίπεδο του υποθαλάμου, εμποδίζοντας τη σύνθεση και την έκκριση της ορμόνης που απελευθερώνει γοναδοτροπίνες (LH-RH). Επιπρόσθετα, άλλες ουσίες πεπτιδικής φύσης βρέθηκαν στην επίφυση με έντονη αντιγοντατροπική δράση, η οποία είναι 60-70 φορές μεγαλύτερη από τη δράση της μελατονίνης [3].

Στους πυρήνες του μεσαίου και εν μέρει οπίσθιου υποθαλάμου σχηματίζονται ορμόνες απελευθέρωσης - ουσίες που ρυθμίζουν όλες τις τροπικές λειτουργίες της αδενοϋποφύσης. Ο υποθάλαμος ρυθμίζει τη σεξουαλική (γοναδοτροπική) λειτουργία μέσω της σύνθεσης και έκκρισης των γοναδοτροπίνων LG-WG.

Η δράση του LH-RG διεγείρει την απελευθέρωση της ωχρινοποιητικής ορμόνης (LH) και της ορμόνης διέγερσης των ωοθυλακίων (FSH). Στον υποθάλαμο, μεμονωμένα κέντρα που εκτελούν τονωτική και κυκλική έκκριση των γοναδοτροπινών. Το τονικό κέντρο έκκρισης του LH-WG παρέχει σταθερή απελευθέρωση γοναδοτροπικών ορμονών. Η παρουσία ανδρογόνων αποτελεί προϋπόθεση για την ανάπτυξη της ρύθμισης τύπου αρσενικού.

Τρεις τροπικές ορμόνες της υπόφυσης συμμετέχουν άμεσα στη ρύθμιση του αναπαραγωγικού συστήματος: LH, FSH και προλακτίνη (PRL). Άλλες ορμόνες της υπόφυσης - θυρεοτροπική (TSH), σωματοτροπική (STH), αδρενοκορτικοτρόπος (ACTH) - επηρεάζουν επίσης τα γοναδοκύτταρα που παράγουν στεροειδή.

Η LH είναι η κύρια ορμόνη που παρέχει τη σύνθεση της κύριας ανδρογόνου - τεστοστερόνης, η οποία παράγεται στα ενδιάμεσα κύτταρα Leydig των όρχεων. Το τελευταίο, υπό φυσιολογικές συνθήκες, είναι ο κύριος αναστολέας της έκκρισης LH. Μεγάλες δόσεις προλακτίνης μειώνουν τον αριθμό των υποδοχέων για την LH [4].

Η επαγωγή στεροειδογένεσης σε κύτταρα Leydig υπό την επίδραση της LH συμβαίνει όταν ενεργοποιείται το ένζυμο 20α-υδροξυλάση, πράγμα που εξασφαλίζει τη μεταφορά της χοληστερόλης σε pregnenolone. Το κύριο ανδρογόνο στο αρσενικό σώμα είναι η τεστοστερόνη. Εκτός από την τεστοστερόνη, ανδρογόνα με χαμηλότερη βιολογική δραστικότητα παράγονται σε κύτταρα Leydig: δεϋδροεπιανδροστερόνη και Δ4-ανδροστενεδιόνη. Ωστόσο, η κύρια ποσότητα αυτών των ασθενών ανδρογόνων σχηματίζεται στην δικτυωτή ζώνη των επινεφριδίων ή είναι το προϊόν της περιφερικής μετατροπής της τεστοστερόνης.

Ο μηχανισμός δράσης των ανδρογόνων στο κύτταρο των οργάνων-στόχων σχετίζεται με το σχηματισμό του ενεργού μεταβολίτη της τεστοστερόνης, της διυδροτεστοστερόνης. Η τεστοστερόνη μετατρέπεται στο δραστικό κλάσμα απευθείας στο κύτταρο υπό την επίδραση του ενζύμου 5α-αναγωγάση [2].

Ορμονική ρύθμιση της σεξουαλικής σφαίρας του παιδιού στα κύρια στάδια ανάπτυξης

Ο γοναδοστάτης λειτουργεί καθ 'όλη την ανάπτυξη του παιδιού, ξεκινώντας από την προγεννητική περίοδο. Στη διαδικασία του σχηματισμού της σεξουαλικής λειτουργίας σε ένα παιδί, μπορούν να διακριθούν 4 κύριες "κρίσιμες" περίοδοι: 1) ενδομήτρια (εμβρυϊκή); 2) νεογνική περίοδος. 3) προπέρβαρο; 4) εφηβική.

Κατά την περίοδο του εμβρύου, ανιχνεύεται η μέγιστη συγκέντρωση τεστοστερόνης στο αίμα ενός αρσενικού εμβρύου, χαρακτηριστικό των ενηλίκων αρσενικών, μεταξύ της 10ης και της 18ης εβδομάδας της ενδομήτριας ανάπτυξης. Αυτό οφείλεται κυρίως στη συμμετοχή της τεστοστερόνης και του ενεργού μεταβολίτη της 5α-διυδροτεστοστερόνης στο σχηματισμό των εσωτερικών και εξωτερικών γεννητικών οργάνων του αγοριού. Η ανάπτυξη του φυματιδίου των γεννητικών οργάνων συνεχίζεται καθ 'όλη τη διάρκεια της προγεννητικής περιόδου.

Κατά το πρώτο έτος της ζωής υπάρχει μια απότομη μείωση του επιπέδου των ορμονών του φύλου. Ποιοτικές αλλαγές σε ορμονικές σφαίρα συμβαίνουν μετά από 6 χρόνια, όταν ωρίμανση λαμβάνει χώρα επινεφριδίων σύστημα με μια ταχεία αύξηση του επιπέδου των επινεφριδίων ανδρογόνων: δεϋδροεπιανδροστερόνη (DHEA) και της θειικής του (DHEA-S) και Δ4-ανδροστενοδιόνης.

Το πιο σημαντικό στάδιο της σεξουαλικής ανάπτυξης του παιδιού είναι η εφηβεία. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, εμφανίζεται μια πολύπλοκη ανασυγκρότηση πολλών σταδίων της σχέσης υποθαλάμου-υπόφυσης. Με την αύξηση των όρχεων αυξάνεται το μέγεθος του πέους: πρώτα το μήκος και στη συνέχεια η διάμετρος [5].

Έτσι, ο σχηματισμός εξωτερικών γεννητικών οργάνων στα αγόρια κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου απαιτεί σημαντική ποσότητα ανδρογόνων ορμονών. Μειωμένη βιοσύνθεση τεστοστερόνης σε εμβρυονικό δραστικότητα 5α-αναγωγάσης όρχι ή ελάττωμα δίνει αρρενοποίηση αιδοίου μέχρι το σχηματισμό της ψευδούς αρσενικών ερμαφροδιτισμού.

Κλινική Micropenia

Η διάγνωση της μικροφυτίας γίνεται με βάση ένα σωστά μετρημένο μήκος του πέους. Εάν το μήκος του εκτεταμένου πέους είναι 2,5 τυπικές αποκλίσεις μικρότερες από ό, τι σε έναν μέσο ασθενή με φυσιολογικά εσωτερικά και εξωτερικά αρσενικά γεννητικά όργανα, διαγιγνώσκεται η μικροψυχία. Το κανονικό μήκος του πέους σε ένα αγόρι πλήρους απασχόλησης κατά τη γέννηση είναι 3,9 ± 0,8 cm, ενώ το 1,9 cm είναι η μέγιστη επιτρεπτή τιμή εντός 2,5 SD. Από την αρχή της εφηβείας - 6,4 ± 1,1 cm, 3,7 cm, αντίστοιχα, σε έναν ενήλικα άνδρα - 13,3 ± 1,6 cm, 9,3 cm, αντίστοιχα [2, 6].

Το όσχεο είναι παρόν, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι υποανάπτυκτη. Οι όρχεις βρίσκονται στο όσχεο, αλλά η λειτουργία τους μπορεί να μειωθεί. Σε μερικούς ασθενείς μειώνεται η μείωση των όρχεων. Ο όγκος των όρχεων είναι κάτω από το φυσιολογικό. Η μικροπενία είναι ένα σύμπτωμα πολλών συγγενών ενδοκρινικών ανωμαλιών που εμφανίζονται με υπερ- ή υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό [7].

Σύνδρομο Kleinfelter

Το σύνδρομο Klinefelter (SC) είναι μια παθολογία του φύλου χρωμόσωμα, που εκδηλώνεται με την παρουσία τουλάχιστον ενός επιπλέον Χ χρωμοσώματος (47ΧΧУ) ή ενός μαρκαδόρου καρυότυπου. Εμφανίζεται με συχνότητα 1: 300-1000.

Μέχρι την εφηβεία, κρυψορχία και μικρό μέγεθος πέους μπορεί να βρεθεί σε αγόρια με SC. Στην εφηβική περίοδο, οι γυναικομαστίες, οι ψηλές, ευνουχαλικές σωματικές αναλογίες είναι χαρακτηριστικές. Το μέγεθος των όρχεων παραμένει προ-εφηβικό, η συνοχή τους είναι πυκνή. Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από καρυότυπο 47XXY, υπεργοναδοτροπικό υπογοναδισμό (υποπλασία των όρχεων και μικροαφρού), στειρότητα, μείωσε το ποσό των μαλλιών στο σώμα, γυναικομαστία, μειωμένη νοημοσύνη, των οστών παραμόρφωση και υψηλή ανάπτυξη.

Η παρουσία ενός επιπλέον Χ χρωμοσώματος στον αρσενικό καρυότυπο δεν επηρεάζει τη διαφοροποίηση των όρχεων και το σχηματισμό αρσενικών γεννητικών οργάνων. Ωστόσο, η ζωτική δραστηριότητα των βλαστικών κυττάρων διαταράσσεται, η σπερματογένεση απουσιάζει. Σε ενήλικες ασθενείς, αυτό οδηγεί σε αζωοσπερμία και στειρότητα [8].

XX άνδρες

Η συχνότητα εμφάνισης του καρυότυπου XX στα αγόρια είναι περίπου 1:20 000. Η αιτία της νόσου δεν αποδεικνύεται σε όλες τις περιπτώσεις. Σε μερικούς ασθενείς, η μετατόπιση του χρωμοσωματικού γονιδίου Υ του SRY ανιχνεύεται στο χρωμόσωμα Χ κατά τη διάρκεια της μείωσης. Φαινοτυπικά, αντιστοιχούν στο αρσενικό φύλο. Το πέος και το όσχεο σχηματίζονται σύμφωνα με τον αρσενικό τύπο, αλλά το πέος μπορεί να συντομευτεί, η υποσπαδία βρίσκεται. Τα εσωτερικά γεννητικά όργανα αντιστοιχούν στο ανδρικό φύλο. Οι όρχιες των ώμων παραμένουν μικροί, πυκνοί, όπως και στους ασθενείς με σύνδρομο Kleinfelter. Οι ενήλικες XX-άνδρες είναι ικανοί για σεξουαλική ζωή, αλλά είναι άγονοι. Ο ψηλός δεν είναι τυπικός γι 'αυτούς, η διάνοια δεν σπάζει. Η περιεκτικότητα σε LH και FSH αυξάνεται.

Σύνδρομο Noonan

Στο 50%, είναι δυνατή η μετάλλαξη στο γονίδιο PTPN11 (12q24.1), στο 25% της μετάλλαξης στο γονίδιο SOS (2ρ22-ρ21). Εμφανίστηκε από κρυοπτοδισμό, μικροπενία και υποπλασία όσχεου. Επιπλέον, σε μερικούς ασθενείς στην εφηβεία σχηματίζεται κλινική ευνουχισμού. Συχνά σε αυτό το σύνδρομο αποκάλυψε η πτέρυγα διπλώνει στο λαιμό, ένα τριγωνικό πρόσωπο, βλαισού των αρθρώσεων αγκώνα, κοντό ανάστημα, λεμφικό οίδημα των χεριών και των ποδιών, πτώση, βυθισμένη στο στήθος, τα ελαττώματα της δεξιάς καρδιάς, νοητική υστέρηση. Τα χαμηλά επίπεδα τεστοστερόνης στο αίμα συνδυάζονται με αυξημένα επίπεδα LH και FSH.

Σύνδρομο ανοορχίας

Το σύνδρομο ανοορχίας είναι μια ενδομήτρια, γενετικά προσδιορισμένη γοναδική αλλοίωση (μεταλλάξεις γονιδίου INSL στα 19p). Κατά τη γέννηση, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα σχηματίζονται σωστά, αλλά σε μερικές περιπτώσεις συμβαίνουν μικρόβια και μείωση όρχεων. Δεν υπάρχουν όρχεις. Τα εξωγενή σημάδια υπογοναδισμού σχηματίζονται μετά από 12-14 χρόνια. Η εφηβεία στην εφηβική περίοδο απουσιάζει. Υπάρχει μια εξαπάτηση των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, της παχυσαρκίας και του ευνουχισμού. Υπάρχει χαμηλό επίπεδο τεστοστερόνης στο αίμα, αλλά υψηλή περιεκτικότητα σε LH και FSH. Το δείγμα με ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη (hCG) είναι αρνητικό.

Γονιδιακή δυσγενεσία

Η αιτία της υποανάπτυξης του εμβρυϊκού όρχεως μπορεί να είναι ποσοτικές και δομικές χρωμοσωμικές εκτροπές · δεν αποκλείεται η μετάλλαξη γονιδίων. Με τον καρυότυπο 46ΧΥ, είναι δυνατές δομικές ανωμαλίες του χρωμοσώματος Υ, καταγράφοντας την περιοχή SRY. Οι δυσγενογενείς όρχεις δεν είναι σε θέση να εκκρίνουν έναν ενεργό αντι-Μυλεριανό παράγοντα σε επαρκή ποσότητα και τα ανδρογόνα δεν υποχωρούν τους αγωγούς Mullerian και την κανονική αρρενοποίηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου, γεγονός που προκαλεί ανώμαλο σχηματισμό εσωτερικών και εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Τα εξωτερικά γεννητικά όργανα έχουν περισσότερο ή λιγότερο ελλιπή εμβρυϊκή αρρενοποίηση. Ο βαθμός αρρενοποίησης του ουρογεννητικού κόλπου, καθώς και το μέγεθος του πέους του παιδιού, μπορούν να χρησιμεύσουν ως ένα είδος κριτηρίου στην πρόβλεψη της λειτουργικής (ανδρογόνου) δραστηριότητας των δυσγενογενών όρχεων. Κλινικά συμπτώματα: ο ασθενής έχει δυσγενογόνο όρχι, παράγωγα των αγωγών παραμυεσφαιρικού (κόλπου, μήτρας, φαλλοπιαίου σωλήνα) και αγωγών με μεσοφόρο (επιδιδυμίδα). Τα εξωτερικά γεννητικά όργανα είναι αμφιφυλόφιλα. Η λανθασμένη δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων ανιχνεύεται κατά τη γέννηση ενός παιδιού

Απομονωμένος υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός

Σε αυτό το σύνδρομο, η έκκριση των LH και FSH μειώνεται ξεχωριστά ή και οι δύο ορμόνες ταυτόχρονα. Κληρονόμησε αυτοσωματικά υποχωρητικά. Πιο συχνά λόγω αποκλεισμού μεταλλάξεων του γονιδίου υποδοχέα ορμόνης απελευθέρωσης γοναδοτροπίνης, ελαττώματα στο γονίδιο για την β-υπομονάδα της LH ή της FSH, αντιστοίχως. Ο λόγος για την παραβίαση της έκκρισης των γοναδοτροπίνων είναι η κυτταρική ανεπάρκεια της αδενοϋπόφυσης ή του υποθάλαμου. Κατά τη γέννηση, το αγόρι έχει υποανάπτυξη του όρχεου, απλό ή αμφίπλευρο κρυπτοχριστισμό με βουβωνική δυστοπία των υποπλαστικών όρχεων, μικροπενία. Πριν από την εφηβεία, σχηματίζεται ευνουχισμός, έλλειψη εφηβείας, υψηλή ανάπτυξη, παχυσαρκία, γυναικομαστία. Μειωμένα επίπεδα LH, FSH και τεστοστερόνης στο αίμα [7].

Μία παραλλαγή του συνδρόμου που περιγράφεται παραπάνω είναι η συγγενής απομονωμένη έλλειψη LT (σύνδρομο Pasqualini). Λόγω της έλλειψης LH, η παραγωγή ανδρογόνων στα κύτταρα Leydig διακόπτεται. Βασικά και διεγερμένα επίπεδα LH μειώνονται και τα επίπεδα FSH είναι φυσιολογικά [3].

Σύνδρομο Kallmann

Το σύνδρομο Kallmann είναι μια γενετικά ετερογενής κληρονομική νόσος που εκδηλώνεται με hypogonadism υπόφυσης σε συνδυασμό με anosmia. Ο επιπολασμός της νόσου στα αγόρια είναι περίπου 1: 8000.

Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της διαταραχής της έναρξης και της μετανάστευσης των νευρώνων LH-RH και των οσφρητικών νεύρων κατά τη διάρκεια της οργανογένεσης, οδηγώντας σε ανόσμια και υπογοναδισμό. Το Micropenis συμβαίνει με ένα σοβαρό ελάττωμα στην έκκριση ορμονών LH-RH. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχουν και άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες, οι οποίες περιλαμβάνουν νεφρική αγενέση, σχισμή χείλους και / ή υπερώα λύκου, εκλεκτική γένεση δοντιών και συγχωνεύσεις με δύο χέρια [9].

Σύνδρομο Prader-Willie

Πρόκειται για μια νευρογενετική πολυσυστηματική ασθένεια. Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βλάβης στην κρίσιμη περιοχή του χρωμοσώματος 15 (q11.2-q13 τμήμα). Ο υπογοναδισμός σε υπογοναδοτροπικό τύπο μπορεί να οφείλεται σε υποθαλαμική δυσλειτουργία, κυρίως στην περιοχή των κοιλιακών και κοιλιακών πυρήνων.

Κατά τη διάρκεια της νόσου, διακρίνονται δύο φάσεις: η πρώτη είναι χαρακτηριστική των παιδιών 12-18 μηνών της ζωής. Χαρακτηρίζεται από σοβαρή μυϊκή υποτονία, μείωση των αντανακλαστικών του Moreau, αναρρόφηση και κατάποση, γεγονός που δυσχεραίνει τη διατροφή ενός παιδιού. Το δεύτερο έρχεται αργότερα, μετά από μερικές εβδομάδες ή μήνες. Εκδηλωμένη από πολυφαγία, ένα σταθερό αίσθημα πείνας, που οδηγεί στην ανάπτυξη της παχυσαρκίας, και η απόθεση λίπους παρατηρείται κυρίως στο σώμα και στα κοντινά άκρα. Η μυϊκή υποτονία μειώνεται σταδιακά και από την σχολική ηλικία σχεδόν εξαφανίζεται. Τα πόδια και τα χέρια των ασθενών δυσανάλογα μικρές - ακρομικρία. Υπάρχουν και άλλες ανωμαλίες: υψηλό, στενό μέτωπο. αμυγδαλωτή τομή των πελματικών σχισμών με λεπτές, περασμένες βλέφαρες. Το δέρμα και τα μαλλιά είναι ελαφρύτερα από όλα τα άλλα μέλη της οικογένειας. Υποβρύχωση της ίριδας. καθυστερημένη ανάπτυξη κινητήρα. μικροποντολογία, υποπλασία ωοθηκικού χόνδρου, σκολίωση, γλαύκωμα. Υπάρχει υπογοναδισμός (υποπλασία του πέους και του όρχεου, κρυψορχία). Η ανάπτυξη των ασθενών συχνά μειώνεται [10].

Σύνδρομο Bardet - Bidle

Το σύνδρομο Bardet - Bidle είναι μια γενετική παθολογία που σχετίζεται με την κιλοπάθεια. Εμφανίζεται με συχνότητα 1: 120 000. Ο τύπος κληρονομιάς είναι αυτοσωματικός υπολειπόμενος. Υπάρχουν διάφορες γενετικές μορφές: το BBS1 χαρτογραφείται 11q. BBS2 - 16q21; BBS3-3ρ [3]. Η νόσος χαρακτηρίζεται από παχυσαρκία, μικρογονιδιακό και κρυπτορθισμό, ολιγοφρένεια, πολυδάκτυλο, πολυκυστική νεφρική νόσο, σπαστική παραπληγία, χρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια. Τα επίπεδα LH και FSH είναι χαμηλά.

Υπερπρολακτιναιμικός υπογοναδισμός

Τα αγόρια σε προεφηβική eunuchoid ανάπτυξη αναλογίες του σώματος: σχετικά μακρά άκρα, υψηλή μέση, τους γοφούς σχετικά ευρύτερη κάτω χείλους άκρων, η εναπόθεση λίπους στις θηλές, στην κοιλιά, χτένια από τα λαγόνια οστά, τους μυς πλαδαρό, αδύναμη φωνή και παιδιών υψηλή. Οι όρχεις και το πέος μπορεί να είναι μέτρια υποπλαστικές. Στην εφηβεία, μπορεί να μην υπάρχουν δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά. Η σεξουαλική επιθυμία και η γονιμότητα μειώνονται.

Όταν η υπερπρολακτιναιμία αναστέλλει την έκκριση της GnRH και μειώνει τη συχνότητα και το εύρος της έκκρισης παλμών της LH, μειώνει το επίπεδο τεστοστερόνης στον ορό. Ως αποτέλεσμα του αποκλεισμού της 5-άλφα-αναγωγάσης, παρατηρείται μείωση της μετατροπής της τεστοστερόνης σε δεϋδροτεστοστερόνη, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων υπογοναδισμού [4].

Η ανεπάρκεια της αφυδρογονάσης 3β-υδροξυστεροειδούς (3β-Ηδϋ)

Αυτή είναι μία από τις σπάνιες μορφές της συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων, η οποία εκδηλώνεται αρσενικό ψευδοερμαφροδιτισμό. Αυτό το ένζυμο εμπλέκεται στη βιοσύνθεση των μεταλλοκορτικοειδών, των γλυκοκορτικοειδών και των στεροειδών του φύλου. Η ανεπαρκής παραγωγή φυσιολογικώς δραστικών στεροειδών, του φλοιού των επινεφριδίων γονιδιακό ελάττωμα σχετίζεται με HSD3B2 1p13.1. Αυτό μπορεί να οδηγήσει στην ερμαφροδιτική δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων στα αγόρια. Μια ορμονική μελέτη αποκαλύπτει μια μείωση στο επίπεδο της 17α-υδροξυπρογεστερόνης, της κορτιζόλης, της αλδοστερόνης, της τεστοστερόνης. Πριν από το ελάττωμα του ενζύμου, Δ5-ακόρεστα στεροειδή συσσωρεύονται, συμπεριλαμβανομένης μεγάλης ποσότητας ανενεργού ανδρογόνου DHEA. Τυπικά αυξημένα επίπεδα ACTH [11].

Στα αγόρια, η ανεπαρκής ανδρογόνος δραστηριότητα της DHEA διαταράσσει το σχηματισμό των σπηλαιωδών σωμάτων του πέους και ως εκ τούτου φαίνεται υποανάπτυκτη. Στην εφηβική περίοδο, η ανδρογόνωση αυξάνεται σημαντικά λόγω της περιφερικής μετατροπής της DHEA σε τεστοστερόνη, αλλά δεν φτάνει στο επίπεδο των ενήλικων αρσενικών. Η τελευταία απαιτεί θεραπεία συντήρησης με φάρμακα τεστοστερόνης.

17α-υδροξυλάσης

Η ανεπάρκεια της 17α-υδροξυλάσης προκαλείται από ένα ελάττωμα στο γονίδιο CYP21 6p21 / 3 [1]. Οι μεταλλάξεις του γονιδίου CYP17 μπορούν κλινικά να εκδηλωθούν ως ανεπάρκεια 17α-υδροξυλάσης, 17,20-λυάσης ή συνδυασμού αυτών. ανεπάρκεια 17α-υδροξυλάσης που χαρακτηρίζεται από μείωση του ποσού μέχρι την πλήρη απουσία των σεξουαλικών ορμονών, συντίθεται όπως των γονάδων, και επινεφρίδια, ενισχύοντας παράλληλα αλατοκορτικοειδών προδρόμους της σύνθεσης. Στα νεογέννητα αγόρια με ελάττωμα στο γονίδιο CYP17, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα μπορεί να είναι θηλυκά ή ασθενώς ανδρογονωμένα. Στην εφηβική ηλικία, τα κλινικά συμπτώματα του υπεργωνοτατροπικού υπογοναδισμού είναι χαρακτηριστικά. Η ασθένεια συνοδεύεται από αρτηριακή υπέρταση ποικίλης σοβαρότητας και υποκαλιαιμίας.

Με ανεπάρκεια της 17α-υδροξυλάσης, η μείωση της περιεκτικότητας της κορτιζόλης διεγείρει τη σύνθεση κορτικοτροπίνης και παρόλο που η παραγωγή των στεροειδών αυξάνεται, εξακολουθεί να εμποδίζεται στο στάδιο 17α-υδροξυλάση. 17 δεοξυ στεροειδή, συμπεριλαμβανομένης της πρεγνενολόνης, της προγεστερόνης, της δεσοξυκορτικοστερόνης και της κορτικοστερόνης, αντισταθμίζουν τη συσσώρευσή τους. Η μειωμένη σύνθεση των ανδρογόνων οδηγεί σε υπογοναδισμό. Λόγω της υψηλής μεταλλοκορτικοειδούς δραστηριότητας, εμφανίζονται υπερνατριαιμία και απώλεια καλίου, αυξάνεται ο όγκος του πλάσματος αίματος, αναπτύσσεται αρτηριακή υπέρταση. Συχνά ανιχνεύεται υποκαλιαιμία, στο φόντο του οποίου μειώνεται η ποσότητα αλδοστερόνης ορού και η δραστικότητα ρενίνης πλάσματος. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται όταν ανιχνεύεται έντονη αύξηση του περιεχομένου της 11-δεσοξυκορτικοστερόνης και της κορτικοστερόνης στον ορό. Ο αριθμός της pregnenolone και της προγεστερόνης αυξάνεται ελαφρά. Οι συγκεντρώσεις στον ορό της 17α-υδροξυπρεγολόνης, της 17α-υδροξυπρογεστερόνης, της 11-δεσοξυκορτιζόλης, της θειικής DHEA, της ανδροστενεδιόνης και της τεστοστερόνης είναι αμελητέες ή εντελώς μη ανιχνεύσιμες. Η περιεκτικότητα της FSH και της LH αυξάνεται. Είναι δυνατή η προγεννητική διάγνωση: προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε επινεφριδιακά στεροειδή στο αμνιακό υγρό.

Η ανεπάρκεια της 17,20-δεσμολάσης (LiAZ)

Η διάγνωση της ασθένειας αυτής γίνεται συχνά κατά την εφηβεία σε άτομα με αρσενικό γονότυπο. Μπορούν να γεννηθούν ως κορίτσια και να διαμαρτυρηθούν για την απουσία εμμήνου ρύσεως και χυρσιτισμού ή ως αγόρια και στη συνέχεια να διαμαρτυρηθούν για γυναικομαστία και υποανάπτυξη των γεννητικών οργάνων. Σε προσβεβλημένα αρσενικά άτομα, οι δείκτες βιολίωσης, συμπεριλαμβανομένης της κλινικομεγαλίας μέχρι τη μικροφόλωση και η ανάπτυξη δευτερογενών αρσενικών σεξουαλικών χαρακτηριστικών στην εφηβεία, είναι πολύ παρόμοιες με εκείνες με ανεπάρκεια 5α-ρεδουκτάσης. Όλοι οι ασθενείς είναι άγονοι. Το ένζυμο 17β-υδροξυστεροειδούς αφυδρογονάση ή 17-κετοστεροειδές αναγωγάση καταλύει τη μετατροπή της ανδροστενεδιόνης σε τεστοστερόνη στους όρχεις. Μεταλλάξεις στο γονίδιο ισοζυμίου 17b-υδροξυστεροειδούς αφυδρογονάσης τύπου 3 (HSD17B3), που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 9q22 [2], οδηγούν σε ανεπαρκή σύνθεση τεστοστερόνης. Τα περισσότερα από αυτά αντιπροσωπεύονται από ανοησίες μεταλλάξεις. Δεν ανιχνεύεται σημαντική συσχέτιση μεταξύ του γονότυπου και του φαινοτύπου. Η ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων του ενδιάμεσου τύπου ανιχνεύεται συνήθως κατά τη γέννηση. Τις περισσότερες φορές υπάρχει clitomegaly, συγχώνευση των πτυχωμάτων του labial-scrotal και μιας τυφλής κολπικής τσέπης. Οι όρχεις συχνά πάλλονται στους ινσουλινοειδείς σωλήνες ή στις λαβύρινες πτυχωτές πτυχώσεις, αν και μερικές φορές μπορούν να εντοπιστούν στην κοιλιακή κοιλότητα. Όπως και με άλλες μορφές αρσενικού ψευδοερμαφροδιδισμού, τα εσωτερικά μέρη της ουρογεννητικής οδού αναπτύσσονται κανονικά. Υπάρχουν επιδιδυμίδες, αγγειακές νόσοι, σπερματικά κηλίδες, αγγειακές νευρώσεις. Ο αδένας του προστάτη και τα παράγωγα των μυεριακών αγωγών απουσιάζουν. Ένα χαρακτηριστικό εργαστηριακό εύρημα είναι ένας αυξημένος λόγος ανδροστενεδιόνης / τεστοστερόνης, που προκύπτει από την αύξηση της ποσότητας της ανδροστενεδιόνης και τη μείωση της τεστοστερόνης. Πιθανή προγεννητική διάγνωση στους απογόνους των ασθενών που έχουν προσβληθεί, εάν η τελευταία αποκάλυψε μια συγκεκριμένη μετάλλαξη.

Βλάβη 5α αναγωγάση

Κανονικά, αυτό το ένζυμο αποκαθιστά την τεστοστερόνη σε 5α-διυδροτεστοστερόνη (5α-DHT) στα κύτταρα και, ειδικότερα, στον ουρογενικό κόλπο. Το 5α-DHT είναι ένας πιο δραστικός μεταβολίτης που παίζει σημαντικό ρόλο στη διαφοροποίηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων στα αγόρια. Κατά την απουσία της, αναπτύσσονται φυσιολογικά σπερματοζωάρια και προστάτης, αλλά το πέος και οι όρχεις είναι υποανάπτυκτες [11].

Κατά τη γέννηση, σε αυτά τα αγόρια, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα είναι παρόμοια με τα θηλυκά, έτσι η πλειοψηφία αυτών των παιδιών καταχωρούνται και μεγαλώνουν ως κορίτσια. Κατά την εφηβεία, η παραγωγή τεστοστερόνης αυξάνεται. Η αρχιτεκτονική του τύπου αρσενικού σώματος αλλάζει, η συνολική ποσότητα οστού και μυϊκού ιστού αυξάνεται. Το ορμονικό προφίλ σε αυτή την περίοδο και στην ενήλικη κατάσταση αντιστοιχεί στο γενετικό φύλο, επομένως πολλοί ασθενείς αλλάζουν το φύλο τους στο αρσενικό.

Βλάβη 17-αναγωγάση

Αυτή είναι μια μεμονωμένη παραβίαση της σύνθεσης της τεστοστερόνης. Η ανδροστενεδιόνη δεν μετατρέπεται σε τεστοστερόνη.

Τα κλινικά συμπτώματα σε άνδρες ασθενείς περιλαμβάνουν εκδήλωση ανεπάρκειας τεστοστερόνης στην προγεννητική (υποσπαδία), και αργότερα στις εφηβικές και μεταπονεμικές περιόδους, συμπτώματα υπογοναδισμού. Ωστόσο, η ανδροστενεδιόνη μπορεί εύκολα να μετατραπεί σε οιστρογόνα. Η γυναικομαστία μπορεί να αναπτυχθεί κατά την εφηβεία.

Σύνδρομο ορχικής γέφυρας (STF)

Ασθένεια που προκαλείται από πλήρη ή μερική έλλειψη ευαισθησίας ιστών στα ανδρογόνα, που προκαλείται από παραβίαση της συγγένειας των υποδοχέων για ανδρογόνα ή ελαττώματα μετά τον υποδοχέα. Το σύνδρομο των γυναικείων όρχεων είναι μία από τις πιο κοινές αιτίες ψευδούς αρσενικού ερμαφροδιδισμού.

Η αιτία της νόσου είναι μεταλλάξεις του γονιδίου του υποδοχέα ανδρογόνου (AR). Οι μεταλλάξεις προκαλούν αντίσταση των περιφερειακών υποδοχέων στην τεστοστερόνη και την δεϋδροτεστοστερόνη. Το σύνδρομο κληρονομείται από το χ-συνδεδεμένο υπολειπόμενο τύπο.

Στη διαδικασία της εμβρυογένεσης, οι γονάδες διαφοροποιούνται ως πλήρως λειτουργούντες όρχεις. Ωστόσο, λόγω του ελαττώματος του γονιδίου AR, οι ιστοί των ασθενών δεν είναι ευαίσθητοι στην τεστοστερόνη και την αφυδροτεστοστερόνη, οι ορμόνες που σχηματίζουν τον αρσενικό φαινότυπο (ουρήθρα, προστάτη, πέος και όσχεο), αλλά ταυτόχρονα είναι ευαίσθητοι στα οιστρογόνα. Αυτό οδηγεί σε σχηματισμό του γυναικείου φαινοτύπου χωρίς παράγωγα των Μουλεριακών αγωγών (σάλπιγγες, μήτρα και άνω τρίτο του κόλπου), δεδομένου ότι δεν παραβιάζεται η παραγωγή αντιμυκητιασικών ουσιών από τα κύτταρα Sertoli [12].

Ανάλογα με τον βαθμό αναισθησίας των περιφερειακών υποδοχέων στα ανδρογόνα, η πλήρης μορφή διακρίνεται (με πλήρη αναισθησία στα ανδρογόνα) και η ατελής μορφή (όταν η ευαισθησία αρχικά διατηρείται μερικώς ή μερικώς αποκαθίσταται κατά την εφηβεία).

Σύνδρομο Morris

Η κλινική εικόνα της πλήρους μορφής (σύνδρομο Morris): εξωτερικά γεννητικά όργανα του θηλυκού τύπου, με τυφλά κλειστό κόλπο. οι μαστικοί αδένες είναι καλά ανεπτυγμένοι (γυναικομαστία), η απουσία της μήτρας, οι σάλπιγγες και ο προστάτης, η απουσία σωματικών αναπτυξιακών ανωμαλιών, η απουσία ηβικής και μασχαλιαίας τριχοφυΐας. Επιλογή γυναικείου φύλου [2].

Σύνδρομο Reyfeinstein

Η ελλιπής μορφή (σύνδρομο Refeinstein) χαρακτηρίζεται από εμβολιασμό των εξωτερικών γεννητικών οργάνων σε ποικίλους βαθμούς. Η δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων αντανακλά ποικίλους βαθμούς ανεπάρκειας ανδρογόνων κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Σε παιδιά με αυτή τη μορφή, αποκαλύπτεται ένας υψηλός βαθμός υποσπαδία με ένα διαιρεμένο όσχεο, μικροπενίση, όρχεις τοποθετημένο σε σπασμένο όσχεο ή στο ινώδη κανάλι. Η ιστολογική εξέταση αύξησε τον αριθμό των κυττάρων Leydig, η σπερματογένεση διαταράσσεται. Τα επίπεδα της LH και της τεστοστερόνης είναι αυξημένα [2].

Υποπλασία και αγενέση κυττάρων Leydig

Μια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή στην οποία παραβιάζεται η διαφοροποίηση των κυττάρων Leydig και της σύνθεσης τεστοστερόνης. Εμφανίζεται με συχνότητα 1: 1 000 000.

Μια ανίχνευση αδρανοποίησης σημείου στο γονίδιο του υποδοχέα LH ανιχνεύεται (2ρ21) [13]. Κατά τη γέννηση, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα σχηματίζονται σωστά. Οι όρχεις μειώνονται, ο πιθανός κρυπτορθισμός. Στην εφηβική ηλικία, σχηματίζεται η κλινική του ευνουχισμού με την παχυσαρκία, την υπανάπτυξη των εξωτερικών γεννητικών οργάνων και την απουσία σεξουαλικής ανάπτυξης τριχών. Το επίπεδο της LH είναι υψηλό, η συγκέντρωση της τεστοστερόνης και της DHT μειώνεται, η δοκιμή με hCG είναι αρνητική. Το επίπεδο FSH στην παιδική ηλικία είναι φυσιολογικό, μειωμένο στην εφηβεία.

Η μικροπενία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί μέσα σε πολλές γενετικές δυσπλασίες που δεν σχετίζονται με σεξουαλικά χρωμοσώματα. Μερικές φορές το μικρόπεν είναι ένα σύμπτωμα συγγενούς ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης ή συγγενούς υποσιτατισμού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία της μικροπενίας δεν μπορεί να καθοριστεί. Σε αυτούς τους ασθενείς, δεν εντοπίζεται ενδοκρινική δυσλειτουργία.

Το μέγεθος του πέους στους εφήβους είναι αρκετά ατομικό, οπότε είναι μερικές φορές δύσκολο να διακρίνουμε την πραγματική μικροπενία που σχετίζεται με τον υπογοναδισμό από τη λειτουργική. Όταν η λειτουργική καθυστέρηση της σεξουαλικής εξέλιξης, όταν τα εξωτερικά γεννητικά όργανα έχουν προ-εφηβική εμφάνιση, οι έφηβοι, κατά κανόνα, στερούνται άλλων σημείων σεξουαλικής ανάπτυξης: μετάλλαξη της φωνής, τρίχες σώματος, υπερτροφία της ζώνης ώμων, δραστηριότητα του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων. υπάρχει μια υστέρηση στην ανάπτυξη. Η βασική συγκέντρωση γοναδοτροπικών και σεξουαλικών ορμονών αντιστοιχεί στις προ-εφηβικές τιμές. Βοηθήστε στη διάγνωση λειτουργικών δοκιμών με LR-WG. Σε απάντηση στην εισαγωγή του τελευταίου, η απελευθέρωση της LH αυξάνεται. Η ηλικία των οστών αυτών των εφήβων υστερεί από το διαβατήριο κατά 2-3 χρόνια.

Σχετικά με την ψευδή μικροπενία (κρυφό πέος) λένε στην περίπτωση που το πέος είναι κανονικού μεγέθους, σχηματίζεται σωστά, έχει καλά αναπτυγμένα σαρκώδη σώματα και το κεφάλι, αλλά κρύβεται από τους περιβάλλοντες ιστούς. Αυτή η εικόνα παρατηρείται στην παχυσαρκία - το πέος είναι κρυμμένο στον υπερβολικό υποδόριο λιπώδη ιστό, αλλά προέρχεται καλά από αυτό. Στην εφηβική περίοδο, μερικοί έφηβοι διαγιγνώσκονται με ορμονική δυσλειτουργία.

Για τους σκοπούς της διαγνωστικής διεξαγωγής έρευνας:

• καρυότυπος.
• γενετική μοριακή;
• Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων.
• υπολογισμένη και μαγνητική τομογραφία του κρανίου.
• ηλικία των οστών,
• οφθαλμική;
• ορμονική?
• λειτουργικές δοκιμές με LH-WG, με hCG [14].

Με συγγενή μικροπενία, συνιστώνται παρατεταμένα παρασκευάσματα τεστοστερόνης, τα οποία δίνουν την καλύτερη επίδραση όταν χορηγούνται κατά το πρώτο έτος της ζωής τους. Εκχωρήστε 3-4 δόσεις ενδομυϊκών ενέσεων 25 mg cypionate τεστοστερόνης ή enanthate μία φορά το μήνα. Ελλείψει αποτελέσματος, ο ασθενής θα πρέπει να συμβουλεύεται έναν ουρολόγο-ανδρολόγο για να αποφασίσει το θέμα των ανακατασκευαστικών πλαστικών [15].

Λογοτεχνία

1. Balabolkin Μ. Ι., Klebanova Ε. Μ, Kreminskaya V. Μ. Διαφορική διάγνωση και θεραπεία ενδοκρινικών ασθενειών (hands-on). Μ.: Medicine, 2002. 752 p.
2. Dedov I. Ι., Semicheva T. V., Peterkova V. Α. Σεξουαλική ανάπτυξη παιδιών: πρότυπο και παθολογία. Μ., 2002. 232 γ.
3. Διάγνωση και θεραπεία ενδοκρινικών παθήσεων σε παιδιά και εφήβους / Ed. καθηγητής. Ν.Ρ. Shabalov. MEDPress, 2009. 544 p.
4. Zhurtova Ι. Β. Σύνδρομο υπερπρολακτιναιμίας σε παιδιά και εφήβους: βελτιστοποίηση διαγνωστικών και θεραπευτικών μεθόδων. Συγγραφέας. dis. Ph.D. M., 2012.
5. Οδηγός για την παιδική ενδοκρινολογία / Ed. C. G. D. Brooke, R.-L. S. Brown: trans. από τα αγγλικά από ed. V. Α. Peterkova. Μ.: GEOTAR-Media, 2009. 352 σελ.
6. Lee Ρ. Α., Mazur Τ., Danish R. et αϊ. Micropenis. I. Κριτήρια, αιτιολογίες και ταξινόμηση // Το ιατρικό περιοδικό Johns Hopkins. 1980. 146 (4): 156-163.
7. Nihal Hatipoglu, Selim Kurtoglu. Micropenis: Αιτιολογία, διάγνωση και προσεγγίσεις θεραπείας // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2013, Δεκ. 5 (4): 217-223.
8. Bonomi Μ., Rochira V., Pasquali D., Balercia G., Jannini Ε. Α., Σύνδρομο Ferlin Α. Klinefelter (KS): γενετική, κλινικός φαινότυπος και υπογοναδισμός // J Endocrinol Invest. 2016, 19 Σεπτεμβρίου, σ. 1-12.
9. Dodé C., Hardelin J.-P. Συνδρόμου Kallmann // Eur J Hum Genet. 2009, Feb; 17 (2): 139-146.
10. Tozliyan Ye.V. Prader - Willi σύνδρομο στην παιδιατρική πρακτική // Πρακτική του παιδίατρο. 2014, Μάρτιος, σ. 32-39.
11. Dedov I. Ι., Peterkova V. Α. Ομοσπονδιακές κλινικές οδηγίες (πρωτόκολλα) για τη διαχείριση παιδιών με ενδοκρινικές παθήσεις. Μ.: Praktika, 2014. 442 σελ.
12. Zheng, Ζ., Armfield, Β.Α., Cohn, J.J. Χρονισμός του υποδοχέα ανδρογόνου και φάσμα συγγενούς ανωμαλιών του πέους // Proc Natl Acad Sci USA. 2015, 29 Δεκεμβρίου. 112 (52): E7194 - E7203.
13. Ο Yang-Feng T.L., Seeburg Ρ.Η., Francke U. Ανθρώπινο γονίδιο ορμόνης απελευθέρωσης ορμόνης ευνουχισμού (LHRH) βρίσκεται στον βραχίονα βραχίονα του χρωμοσώματος 8 (περιοχή 8 ρ11, 2 - ρ21) // Somat Cell ΜοΙ Genet. 1986; 12: 95-100.
14. Ομοσπονδιακές κλινικές συστάσεις-πρωτόκολλα για τη διαχείριση ασθενών με συγγενή δυσλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού σε παιδιά από 01.2013, Μόσχα. 14 s.
15. Nerli R. Β., Guntaka Α. Κ., Patne Ρ. Β., Hiremath Μ. Β Ανάπτυξη πέους // Indian J Urol. 2013 Οκτ-Δεκ. 29 (4): 288-291.

Μ. V. Smirnov 1, MD, Καθηγητής
Α. Α. Νικητίν, Καθηγητής

FGBOU στο RNIMU τους. Ν. Πιρογκόφ Υπουργείο Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Μόσχα