Ο όγκος Wilms ή το νεφροβλάστωμα είναι ένα κακοήθες νεόπλασμα που προέρχεται από τους εμβρυϊκούς ιστούς του νεφρού. Ο όγκος πήρε το όνομά του προς τιμήν του διάσημου γερμανού χειρουργού Max Wilms, ο οποίος αναγνώρισε για πρώτη φορά την ασθένεια σε ένα παιδί. Όπως αποδείχθηκε αργότερα, το νεφοβλάστωμα μπορεί να συμβεί αποκλειστικά σε παιδιά, κυρίως κάτω από την ηλικία των 5 ετών, αφού ακριβώς στους ιστούς των νεφρών υπάρχει μεγάλος αριθμός εμβρυϊκών κυττάρων.

Αιτίες νεφροπλαστώματος

Οι ακριβείς αιτίες του όγκου του Wilms σήμερα δεν έχουν τεκμηριωθεί. Μερικοί επιστήμονες υποδηλώνουν ότι η ευαισθησία στην ασθένεια μπορεί να κληρονομείται, καθώς η πλειοψηφία των παιδιών με αυτή την παθολογία έχουν συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες. Έχει ξεκινήσει δραστική έρευνα για τον προσδιορισμό των αιτίων νεφροπλαστώματος και άλλων εμβρυϊκών όγκων. Η ερευνητική διαδικασία περιλαμβάνει τους καλύτερους παγκόσμιους ειδικούς στον τομέα της ιατρικής, της γενετικής και της εμβρυολογίας.

Συμπτώματα νεφροπλαστώματος στα παιδιά

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος Wilms έχει μια ασυμπτωματική πορεία. Σε μια τέτοια κατάσταση, ανιχνεύεται συχνότερα από τους γονείς με τη μορφή ενός ανώμαλου πυκνού σχηματισμού στην κοιλιακή κοιλότητα του παιδιού. Κατά κανόνα, είναι κινητό και ανώδυνο, αν και αυτές οι κλινικές επιλογές, όταν το νεφροβλάστωμα αναπτύσσεται σε παρακείμενους ιστούς, συνοδεύονται από μάλλον έντονα οδυνηρά συμπτώματα.

Ένα άλλο σύμπτωμα που καθιστά δυνατή την ανίχνευση της παρουσίας ενός όγκου Wilms είναι η ακαθάριστη αιματουρία (αίμα στα ούρα). Το αίμα στα ούρα, κατά κανόνα, εμφανίζεται όταν οι εσωτερικές μεμβράνες του σπειράματος καταστρέφονται. Την ίδια στιγμή, το κυκλοφορικό σύστημα του νεφρού συνδέεται με τη λεκάνη του, η οποία συνοδεύεται από αιμορραγία στην κοιλότητα του τελευταίου.

Τα μη ειδικά συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν το νεφροβλάστωμα είναι πυρετός, απώλεια βάρους, γαστρεντερικές διαταραχές και αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν λόγω βλάστησης του όγκου με γειτονικούς ιστούς ή μέσω εξασθενημένης νεφρικής λειτουργίας.

Εάν το παιδί έχει τουλάχιστον ένα από τα παραπάνω συμπτώματα και συμπτώματα, θα πρέπει να ληφθεί για διαβούλευση με τον ουρολόγο και ογκολόγο. Αυτοί οι ειδικοί, με κοινές δυνάμεις, θα είναι σε θέση να καθορίσουν τη σωστή διάγνωση και να συνταγογραφήσουν την κατάλληλη θεραπεία.

Διάγνωση νεφροπλαστώματος

Ο πλήρης αριθμός αίματος για τον όγκο Wilms χαρακτηρίζεται από προοδευτική μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Υπάρχουν τρεις μηχανισμοί για την ανάπτυξη αναιμίας σε αυτή την παθολογία. Πρώτον, ένα κακόηθες νεόπλασμα, ανεξάρτητα από την τοποθεσία, συνοδεύεται από ένα αναιμικό σύνδρομο. Δεύτερον, λόγω της εξασθένησης της νεφρικής λειτουργίας, η απελευθέρωση της ερυθροποιητίνης μειώνεται, γεγονός που επηρεάζει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Και ο τελευταίος κρίκος στην ανάπτυξη της αναιμίας στο νεφροβλάστωμα είναι η νεφρική αιμορραγία, η οποία αναπτύσσεται λόγω των προαναφερθέντων λόγων.

Η ανάλυση ούρων στο νεφροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία, σε μεγάλο αριθμό, του νεφρικού επιθηλίου και των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της αποσύνθεσης του όγκου, η ποσότητα της πρωτεΐνης στην ανάλυση των ούρων μπορεί να αυξηθεί και κατά τη διάρκεια της προσκόλλησης της μολυσματικής διαδικασίας - βακτήρια και λευκοκύτταρα.

Για επαλήθευση της διάγνωσης χρησιμοποιώντας διάφορες μεθόδους απεικόνισης. Το φθηνότερο και ένα από τα πιο αξιόπιστα θεωρείται υπερηχογράφημα των νεφρών. Ένας υπερηχογράφημα υποδεικνύει ένα στρογγυλό σχηματισμό αυξημένης ηχογένειας, που βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.

Η απεκκριτική ουρογραφία στα πρώτα στάδια της νόσου δείχνει μια παραμόρφωση του συστήματος της νεφρικής λεκάνης και της λεκάνης. Στα μεταγενέστερα στάδια της ασθένειας, υπάρχει πλήρης έλλειψη απέκκρισης της ουσίας αντίθεσης από το άρρωστο νεφρό.

Για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ νεφροπλαστώματος και νεφρικής κύστης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αγγειογραφία αυτού του οργάνου. Περιλαμβάνει ενδοφλέβια χορήγηση παράγοντα αντίθεσης, ακολουθούμενη από εξέταση με ακτίνες Χ. Κατά κανόνα, οι όγκοι του Wilms παρουσιάζουν αυξημένη παροχή αίματος στο νεόπλασμα, ενώ η κύστη μπορεί να μην έχει αρτηριακά αγγεία.

Wilms όγκου σε ακτίνες Χ

Η υπολογιστική τομογραφία είναι η καλύτερη τεχνική νεφρικής απεικόνισης. Κατά τη διεξαγωγή αυτής της μελέτης, είναι δυνατόν όχι μόνο να προσδιοριστεί ο όγκος, αλλά και να καθοριστεί με ακρίβεια το μέγεθος και η θέση του.

Το τελευταίο βήμα για την επαλήθευση της διάγνωσης ενός κακοήθους νεοπλάσματος του νεφρού είναι μια βιοψία παρακέντησης με αναρρόφηση. Υπό τον έλεγχο της συσκευής υπερήχων, το δέρμα και οι μαλακοί ιστοί τρυπιούνται στην οσφυϊκή περιοχή, ακολουθούμενοι από τη λήψη ενός μικρού μέρους του ιστού του όγκου. Κάτω από το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, διεξάγεται ιστολογική εξέταση, κατά την οποία, κατά κανόνα, ανιχνεύονται άτυπα κύτταρα εμβρυϊκής προέλευσης.

Επίσης, προκειμένου να εντοπιστούν μακρινές μεταστάσεις, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί ακτινολογική εξέταση των οργάνων του θώρακα και οστεοκυτταρογραφία. Ο πρώτος παρέχει την ευκαιρία να προσδιοριστεί η παρουσία μακρινών μεταστάσεων στους πνεύμονες, στη δεύτερη - στο οστό.

Θεραπεία νεφροπλαστώματος σε παιδιά

Ως κύρια μέθοδος θεραπείας για όγκο Wilms, χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση, ο όγκος της οποίας εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου και την εξάπλωσή του. Εάν στα πρώτα στάδια είναι εφικτό να περάσει με απλή αφαίρεση του όγκου, τότε στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου γίνεται εκτομή του νεφρού με εκτομή των περιφερειακών λεμφαδένων. Η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να εφαρμόζεται το συντομότερο δυνατό μετά τον σχηματισμό ενός όγκου. Εάν ένα νεογέννητο έχει παρόμοια παθολογία, τότε πρέπει να λειτουργήσει κατά τη διάρκεια των πρώτων 14 ημερών της ζωής του.

Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία και telegam θεραπεία. Ο σκοπός αυτών των τύπων θεραπείας είναι η πρόληψη της επανεμφάνισης της νόσου ή η μείωση του μεγέθους του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Αξίζει να σημειωθεί ότι ο όγκος Wilms είναι μία από τις λίγες ασθένειες που είναι πολύ ευπρόσδεκτες στη χειρουργική θεραπεία. Σύμφωνα με διάφορες στατιστικές μελέτες, ο αριθμός των θεραπευμένων παιδιών με όγκο Wilms φτάνει το 90%.

Θεραπεία των λαϊκών θεραπειών

Κατά κανόνα, δεν απαγορεύεται στους ασθενείς με κακοήθεις όγκους να χρησιμοποιούν παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, καθώς η συμβατική ιατρική δεν μπορεί να εγγυηθεί αξιόπιστα ένα θετικό αποτέλεσμα της θεραπείας. Ο όγκος του Wilms είναι μια ελαφρώς διαφορετική κατάσταση. Δεδομένου ότι μπορεί να θεραπευτεί σε 70-90% των περιπτώσεων, οι παραδοσιακές μέθοδοι θεραπείας μπορούν να καθυστερήσουν μόνο μια επιτυχημένη στιγμή για την έναρξη της χειρουργικής και συντηρητικής θεραπείας.

Διατροφή και τρόπος ζωής

Δυστυχώς, οι ασθενείς με όγκο Wilms θα πρέπει να τηρούν τις συστάσεις για τη ζωή, σύμφωνα με το 7 διαιτητικό τραπέζι της Pevsner. Πρέπει να περιορίσουν την ποσότητα λιπαρών, αλμυρών, ξινών και τηγανισμένων τροφίμων στη διατροφή. Αυτό είναι απαραίτητο για να μειωθεί το διουρητικό φορτίο στον μόνο υγιή νεφρό.

Αποκατάσταση μετά από ασθένεια

Κατά κανόνα, λίγες εβδομάδες μετά τη χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί για μαθήματα φυσικής θεραπείας, κατά τη διάρκεια των οποίων υποβάλλονται σε διάφορες διαδικασίες χρησιμοποιώντας συσκευές UVM και darsonvalization. Πολύ καλά αποτελέσματα παρατηρούνται μετά από θεραπεία σε ιατρείο σε Saki και Morshyn, όπου έχουν αναπτυχθεί ειδικά προγράμματα θεραπείας ασθενών, θεραπείας με ορυκτά και λάσπη για ασθενείς με παθολογία των νεφρών.

Επιπλοκές του όγκου Wilms

Η πρώτη επιπλοκή που αναπτύσσεται μετά την ανάπτυξη ενός όγκου Wilms είναι η αρτηριακή υπέρταση. Ο μηχανισμός της ανάπτυξής του δεν διαφέρει από τον μηχανισμό ανάπτυξης άλλης νεφρογενούς υπέρτασης. Η αυξημένη παραγωγή ρενίνης, που είναι ένας πολύ ισχυρός αγγειοσπαστικός παράγοντας, οδηγεί σε στένωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων και υψηλή αρτηριακή πίεση.

Μια άλλη επικίνδυνη επιπλοκή του νεφροπλαστώματος είναι η νεφρική αιμορραγία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της βιωσιμότητας της μεμβράνης στην κάψουλα του σπειράματος. Ταυτόχρονα, αιμορραγία εμφανίζεται στην κοιλότητα της νεφρικής λεκάνης, η οποία συνοδεύεται από την παρουσία μεγάλων ποσοτήτων αίματος και θρόμβων αίματος στα ούρα. Η απότομη απώλεια μεγάλης ποσότητας αίματος μπορεί να οδηγήσει σε πτώση της αρτηριακής πίεσης και κατάρρευση, η οποία εκδηλώνεται με απώλεια συνείδησης. Οι μακρινές επιπλοκές της νεφρικής αιμορραγίας πρέπει να θεωρούνται αναιμία, η οποία έχει μετα-αιμορραγική φύση.

Οι λεγόμενες κλασικές επιπλοκές ενός κακοήθους νεοπλάσματος πρέπει να θεωρούνται περιφερειακές και μακρινές μεταστάσεις που συμβαίνουν στο τρίτο και τέταρτο στάδιο της ογκολογικής διαδικασίας. Τις περισσότερες φορές, ο όγκος του Wilms έχει μετάσταση στους πνεύμονες, η οποία εκδηλώνεται με πόνο πίσω από το στέρνο, δύσπνοια και απελευθέρωση αιματηρών πτύων.

Επιπλέον, οι επιπλοκές του όγκου Wilms μπορούν να θεωρηθούν ότι ενώνουν μια δευτερογενή διαδικασία μόλυνσης και το σχηματισμό πέτρες στα νεφρά. Κατά κανόνα, η νεφροπάθεια με νεφροπλαστώματα είναι πολύ πιο σοβαρή από ότι με σχετικά υγιή νεφρά.

Wilms πρόληψη όγκων

Δεδομένου ότι σε πολλές περιπτώσεις, το νεφροπλαστώματα είναι ένας συγγενής καρκίνος, η πρόληψη του πρέπει να γίνει πριν από τη γέννηση. Βρίσκεται στην προγεννητική πρόληψη λοιμώξεων που μπορούν να διαταράξουν την κανονική ανάπτυξη του εμβρύου, στην εγκατάλειψη αλκοολούχων ποτών και το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και σε υγιεινή διατροφή για τη μεταφορά παιδιού.

Επιπλέον, είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιηθούν οι τραυματικές βλάβες και οι επιβλαβείς επιδράσεις των περιβαλλοντικών παραγόντων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πρέπει να ελέγχονται από γιατρό για να διαπιστωθεί εάν έχουν τερατογόνο δράση.

Η μεταγεννητική πρόληψη του νεφροπλαστώματος είναι η θεραπεία και η πρόληψη φλεγμονωδών ασθενειών των νεφρών και η εξισορρόπηση των επιπτώσεων επιβλαβών περιβαλλοντικών παραγόντων.

Πρόγνωση νεφροβλάστωμα

Όπως ήδη αναφέρθηκε, ο όγκος Wilms είναι ένας από τους πλέον ευνοϊκούς όσον αφορά τη θεραπεία κακοήθων όγκων, τόσο των νεφρών όσο και άλλων οργάνων. Περίπου 8 στα δέκα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε πλήρη θεραπεία για την ασθένεια αυτή δεν το θυμούνται ποτέ στη ζωή τους. Φυσικά, αν η θεραπεία άρχισε στο τρίτο ή τέταρτο στάδιο, όταν υπάρχουν ήδη μακρινές μεταστάσεις, το ποσοστό επιβίωσης θα είναι πολύ χαμηλότερο.

Νεφροβλάστωμα

Το νεφροβλάστωμα είναι ένα παθολογικό νεόπλασμα στους νεφρούς, το οποίο χαρακτηρίζεται από μια δυστοντογενετική εκδήλωση, που βρίσκεται, κατά κανόνα, στα παιδιά. Ονομάζεται επίσης νεφρό αδενοσαρκώματος, όγκος Wilms και νεφρό εμβρύου. Κατά κανόνα, ένας τέτοιος όγκος επηρεάζει μόνο ένα νεφρό, αλλά μερικές φορές υπάρχουν και αμφοτερόπλευρα νεφροβλάστωμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια κακοήθη παθολογία μπορεί να εντοπιστεί στη λεκάνη, τη βουβωνική χώρα, τις ωοθήκες, τη μήτρα, τον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Τα νεφροπλασώματα χαρακτηρίζονται από βλάβες σε παιδιά ηλικίας από 2 έως 3 ετών, αλλά υπάρχουν και περιγραφές περιπτώσεων μεταξύ ενηλίκων και νεογνών.

Το νεφοβλάστωμα, με μακροσκοπική εξέταση, μοιάζει με έναν μεγάλο κόμβο, για τον οποίο υπάρχουν σαφείς διακρίσεις από το παρεγχύμα των νεφρών. Αυτός ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί μέσω της λεμφικής και αιματογενής οδού, ενώ μεταστατώνεται σε διαφορετικά όργανα, ακόμη και βλαστήνοντας στο δεξιό κόλπο και την κατώτερη κοίλη φλέβα.

Το νεφροβλάστωμα προκαλεί

Πρόσφατα, έχει σημειωθεί κάποια πρόοδος στην επίλυση του προβλήματος των αιτίων του νεφροπλαστώματος. Πρώτα απ 'όλα, έγινε γνωστό ότι αυτή η ασθένεια συνδέεται στενά με την εξασθενημένη νεφρική εμβρυογένεση. Ένας σημαντικός ρόλος στην ανάπτυξη του νεφροπλαστώματος αποδίδεται σε ανωμαλίες σε ορισμένα γονίδια, όπως τα WT 1, WT 2 και WT 3. Το πρώτο γονίδιο, που προσδιορίστηκε το 1989, ελέγχει το σχηματισμό ορισμένων πρωτεϊνών που ρυθμίζουν την ανάπτυξη της πρωτοταγούς μορφής του νεφρώματος. Με την κανονική δραστηριότητα αυτού του γονιδίου, τα προϊόντα του ελέγχουν την ανάπτυξη του νεφρού και δρουν ως καταστολείς για την ανάπτυξη κυττάρων όγκου. Εκτός από τις ανωμαλίες στα γονίδια, η δυσλειτουργία των μιτογόνων του εμβρύου παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του νεφροπλαστώματος. Σε αυτή την περίπτωση, η έκφραση του γονιδίου με αυξητικό παράγοντα τύπου ινσουλίνης αυξάνεται. Αυτές οι ανωμαλίες βρέθηκαν στα περισσότερα από τα μελετημένα δείγματα νεφροβλάστωμα.

Ο γενετικός ρόλος στον σχηματισμό ενός κακοήθους όγκου, ως αιτία της ανάπτυξής του, επιβεβαιώνεται από τον συχνό συνδυασμό με τις αναπτυξιακές ανωμαλίες άλλων συστημάτων και οργάνων.

Συμπτώματα νεφροπλαστώματος

Το νεφροπλαστώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να αναπτυχθεί εντελώς ασυμπτωματικά. Ωστόσο, ένας ανώδυνος, ομαλός, πυκνός όγκος με μια ανώμαλη επιφάνεια που βρίσκεται στην περιτοναϊκή περιοχή είναι ένα από τα πρώτα σημάδια νεφροπλαστώματος.

Συχνά, για αρκετούς μήνες ή και χρόνια, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα μιας κακοήθους ανωμαλίας στο σώμα δεν αποκαλύπτονται. Ωστόσο, ο παθολογικός όγκος συνεχίζει να αναπτύσσεται αργά και η εξέλιξη επιτυγχάνει τόσο ταχύ ρυθμούς που οδηγεί σε σημαντική αύξηση του νεφροπλαστώματος. Σε αυτή την περίπτωση, κατά την ψηλάφηση, μπορεί να βρεθεί νεόπλασμα στην περιτοναϊκή περιοχή.

Η υποκειμενική κατάσταση του ασθενούς μπορεί να θεωρηθεί ικανοποιητική. Με ασήμαντους όγκους, το νεφοβλάστωμα δεν προκαλεί ενόχληση και ήδη με την αύξηση τους, η ασυμμετρία της κοιλίας και η ψηλάφηση του ίδιου του όγκου ανιχνεύονται οπτικά.

Σοβαρά συμπτώματα δηλητηρίασης εντοπίζονται μόνο σε προχωρημένες και σοβαρές περιπτώσεις. Στο 25% των ασθενών που διαγνώστηκαν με οξεία αιματουρία, η οποία προκαλεί υποκεφαλική ρήξη του όγκου και αύξηση της πίεσης που σχετίζεται με την υπερρεναιμία.

Δεδομένου ότι το νεφροβλάστωμα εξαπλώνεται μέσω του σώματος μέσω του αίματος και της λεμφαδένες, οι λεμφαδένες στις πύλες των νεφρών, του ήπατος και των παρααορτικών κόμβων έχουν υποστεί βλάβη. Μερικές φορές ένας θρόμβος αίματος με τη μορφή όγκου πέφτει στο κάτω μέρος της κοίλης φλέβας.

Διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος, πυρετός, κοιλιακό άλγος και αίσθημα κακουχίας με υψηλή αρτηριακή πίεση μπορούν επίσης να παρατηρηθούν.

Για τη διάγνωση του νεφροπλαστώματος, δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στο ιστορικό του ασθενούς. Ένα σημαντικό σημείο θεωρείται ότι είναι λοιμώξεις, ένας κληρονομικός παράγοντας που σχετίζεται με κακοήθη νόσο και η παρουσία συγγενών ανωμαλιών. Και για να διαφοροποιήσουμε τη διάγνωση αποκλείουμε το νευροβλάστωμα, τη σπληνομεγαλία, την ηπατομεγαλία, την πολυκυστική και την υδρονέφρωση.

Στο νεφροβλάστωμα, στο 15% των περιπτώσεων, οι υπάρχουσες ασβεστοποιήσεις ανιχνεύονται με ακτίνες Χ. Ο διορισμός της τομογραφίας υπερήχων βοηθά στον προσδιορισμό της παθολογίας σε 10% των περιπτώσεων ακριβώς όταν δεν εμφανίζεται το νεφρό στο πυελόγραμμα. Το CT καθορίζει τα όρια του σχηματισμού όγκου στον νεφρό και γύρω του, αποκαλύπτει τους προσβεβλημένους λεμφαδένες, το ήπαρ και καθιστά δυνατή την ανίχνευση της κατάστασης του άλλου νεφρού.

Σε ασθενείς με νεφροβλάστωμα παρατηρείται αναιμία ως αποτέλεσμα της αιματουρίας. Αλλά για να αποκλειστεί αυτή η παθολογία, τα ούρα συνταγογραφούνται για την παρουσία κατεχολαμινών.

Σπάνια κλινικά συμπτώματα περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία ομαλοποιείται μετά την απομάκρυνση των νεφρών.

Το νεφροπλαστώματα προχωρεί μερικές φορές παράλληλα με το σύνδρομο της σπειραματοσκλήρυνσης και το σύνδρομο drash.

Νεφροβλάστωμα στα παιδιά

Αυτή η ασθένεια είναι μια από τις ποικιλίες των κακοήθων παθολογιών των νεφρών, που συνήθως εμφανίζονται στα παιδιά.

Το νεφροβλάστωμα θεωρείται κοινός καρκίνος παιδικής ηλικίας. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ασθένεια επηρεάζει κατά μέσο όρο οκτώ παιδιά από ένα εκατομμύριο κάτω των δεκαπέντε ετών. Και η συχνότητα των κακοήθων όγκων στα παιδιά με σκοτεινό δέρμα είναι διπλάσια.

Κυρίως νεφροβλάστωμα παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας δύο και τριών ετών. Επιπλέον, στα κορίτσια εμφανίζεται αρκετοί μήνες αργότερα από ό, τι στα αγόρια. Το νεφροβλάστωμα εντοπίζεται κυρίως σε ένα νεφρό, αν και μερικές φορές μπορεί να επηρεάσει δύο ταυτόχρονα.

Οι ακριβείς αιτίες του νεφροβλάστη στα παιδιά δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές. Είναι γνωστό ότι ο όγκος αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων στην κυτταρική δομή του ϋΝΑ. Μόνο το 1,5% αυτών των μεταλλάξεων κληρονομούνται από παιδιά από τους γονείς τους. Αλλά, κατά κανόνα, δεν υπάρχει καμία σχέση μεταξύ της ανάπτυξης του νεφροπλαστώματος και της κληρονομικότητας.

Ωστόσο, οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τα κορίτσια, τα οποία επηρεάζονται συχνότερα, σε αντίθεση με τα αγόρια. χαρακτηριστική οικογενειακή κληρονομικότητα και φυλετική προδιάθεση.

Πολύ συχνά, το νεφροβλάστωμα στα παιδιά διαγνωρίζεται παρουσία ορισμένων συγγενών ανωμαλιών. Για παράδειγμα, στην aniridia, όταν υπάρχει υποανάπτυξη της ίριδας ή η απόλυτη απουσία της. στην ημιυπερτροφία, όταν υπάρχει σημαντική ανάπτυξη του μισού του σώματος πάνω από το άλλο. cryptorchidism; υποσπαδία. Επίσης στα παιδιά, το νεφοβλάστωμα μπορεί να αποτελεί συστατικό ενός από τα σύνδρομα, όπως το σύνδρομο WAGR, το σύνδρομο Drash και το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.

Τα συμπτώματα του νεφροπλαστώματος στα παιδιά στα αρχικά στάδια μπορεί να μην εκδηλώνονται. Με την πρώτη ματιά, οι μικροί ασθενείς φαίνονται τελείως υγιείς, αν και μερικές φορές αυξάνεται η κοιλιακή χώρα, ένα νεόπλασμα ψηλαίνεται στην περιτοναϊκή περιοχή, εμφανίζονται πόνους και εμφανίζεται κάποια δυσφορία στην κοιλιακή χώρα, παρατηρείται αιματουρία και πυρετός.

Κατά τη διάγνωση ενός νεφροπλαστώματος σε ένα παιδί, καθορίζουν το στάδιο της νόσου. Για να γίνει αυτό, διεξάγετε οργανικές μεθόδους εξέτασης. Αυτές περιλαμβάνουν ακτινογραφία θώρακος, CT και MRI, ραδιοϊσοτόπιο οστικές σαρώσεις, οι οποίες βοηθούν στον προσδιορισμό της μετάστασης της διαδικασίας του όγκου.

Υπάρχουν πέντε στάδια της πορείας του νεφροπλαστώματος. Στο πρώτο ή πρώιμο στάδιο, μόνο ένας νεφρός επηρεάζεται από όγκο. Σε αυτή την περίπτωση, η κακοήθης παθολογία απομακρύνεται εύκολα με χειρουργική επέμβαση. Στο δεύτερο στάδιο, προσδιορίζεται η εξάπλωση του νεφροπλαστώματος στους κοντινούς ιστούς, ο οποίος επίσης απομακρύνεται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από τη διείσδυση της νόσου πέρα ​​από τα όρια του νεφρικού χώρου, στους κοντινούς λεμφαδένες και σε κάποια όργανα της κοιλιακής κοιλότητας. Σε αυτή την περίπτωση, η χειρουργική επέμβαση δεν είναι αρκετή.

Το προτελευταίο στάδιο, το τέταρτο, χαρακτηρίζεται από την εξάπλωση του νεφροπλαστώματος σε απομακρυσμένους ιστούς και όργανα. Το πέμπτο στάδιο της νόσου σημάδεψε αλλοιώσεις και των δύο νεφρών.

Σήμερα, αναγνωρίζεται η γενική σύνθετη θεραπεία για παιδιά με αυτή την παθολογία, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός κακοήθους σχηματισμού από χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και εντατική θεραπεία με πολυχημικά.

Η προεγχειρητική θεραπεία θεωρείται επί του παρόντος αμφισβητήσιμο ζήτημα. Η παιδιατρική ογκολογία στις Ηνωμένες Πολιτείες θεωρεί αυτή τη θεραπεία ανέφικτη, μέχρις ότου ληφθεί η μορφολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης και η καθιέρωση του σταδίου της νόσου μετά τη χειρουργική επέμβαση. Παρόλο που υπάρχουν ενδείξεις προεγχειρητικής ακτινοβολίας, η οποία διευκολύνει σε μεγάλο βαθμό τη ριζική χειρουργική επέμβαση και μειώνει σημαντικά την εμφάνιση ρήξεων νεφροβλαστώματος. Και αυτό, με τη σειρά του, εξαλείφει την έκθεση ακτινοβολίας σε ολόκληρη την περιοχή του κοιλιακού χώρου. Παρόμοιο θετικό αποτέλεσμα επετεύχθη μετά την εκτέλεση της πολυχημειοθεραπείας πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Η σωστή και σωστή τακτική στη θεραπεία των παιδιών, κατά κανόνα, εξαρτάται από τη μορφολογία του ίδιου του όγκου και το στάδιο του νεφροπλαστώματος. Για νεοπλάσματα με ιστολογική δομή θετικής φύσης, η θεραπεία με ακτινοβολία και οι θεραπείες χημειοθεραπείας είναι καλά προδιαγεγραμμένες. Αλλά τα σύγχρονα προγράμματα με τη συνδυασμένη θεραπεία τέτοιων όγκων προτιμούν χημειοθεραπεία. Και για τη θεραπεία των μισών παιδιών που έχουν μόνο ένα νεφρό που έχει προσβληθεί από όγκο, δεν συνταγογραφούν καθόλου έκθεση στην ακτινοβολία.

Με μια δυσμενή ιστολογική δομή του νεφροπλαστώματος, και οι δύο τύποι θεραπείας συνταγογραφούνται, καθώς είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία αυτή. Επομένως, για αυτούς τους όγκους χρησιμοποιείται επιθετική πολυτροπική θεραπεία.

Θεραπεία με νεφροβλάστωμα

Οι τυπικοί τύποι θεραπείας για νεφροβλάστωμα περιλαμβάνουν: χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου και πολυχημειοθεραπεία. Τα στάδια της νόσου και τα ιστολογικά αποτελέσματα θα αποφασίσουν το διορισμό πρόσθετης θεραπείας με τη μορφή έκθεσης σε ακτινοβολία.

Η νεφρεκτομή ή η αφαίρεση του ιστού των νεφρών χωρίζεται χειρουργικά σε τρεις τύπους χειρουργικών επεμβάσεων. Κατά τη διάρκεια της απλής νεφρεκτομής, ολόκληρο το νεφρό απομακρύνεται εντελώς χειρουργικά και ο υπόλοιπος νεφρός ενδυναμώνει εν μέρει τη λειτουργία του, συμπληρώνοντας το έργο του αφαιρεθέντος νεφρού.

Όταν εκτελείται μερική νεφρεκτομή, αφαιρούνται μόνο οι νεφροβλάστωμα και οι νεφροί γύρω από τον νεφρό. Μια τέτοια λειτουργία εκτελείται όταν ο δεύτερος νεφρός καταστραφεί ή αφαιρεθεί. Κατά τη διάρκεια ριζικής νεφρεκτομής, αφαιρούνται τα προσβεβλημένα νεφρά, οι περιβάλλοντες ιστοί, τα επινεφρίδια, ο ουρητήρας και οι λεμφαδένες με καρκινικά κύτταρα.

Με αμφίπλευρο νεφροβλάστωμα, αφαιρούνται και τα δύο νεφρά, και στη συνέχεια ο ασθενής έχει υποβληθεί σε αιμοδιύλιση, η οποία περιλαμβάνει τον μηχανικό καθαρισμό του αίματος από διάφορες τοξίνες. Σε αυτήν την κατάσταση, ο ασθενής περιμένει έναν νεφρό δότη.

Μετά από εργασίες με τη βοήθεια εργαστηριακών μελετών, εξετάζονται δείγματα όγκων για την παρουσία κακοηθών κυττάρων και την ευαισθησία τους στην πολυχημειοθεραπεία.

Σήμερα, η δοξορουβικίνη, η δακτινομυκίνη και η βινκριστίνη θεωρούνται τα πλέον αποτελεσματικά χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Ωστόσο, μια τέτοια θεραπεία μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες με τη μορφή καταστολής του σχηματισμού αίματος, ναυτίας, εμέτου, ευαισθησίας σε λοιμώξεις, απώλειας όρεξης κλπ. Αλλά όλα αυτά τα προβλήματα εξαφανίζονται μετά τη διακοπή της χρήσης χημειοθεραπείας.

Στο τρίτο και τέταρτο στάδιο του νεφροπλαστώματος, συνιστάται να συνταγογραφείται μετά από χειρουργική επέμβαση έκθεση σε ακτινοβολία και πολυχημειοθεραπεία. Η χρήση της ακτινοθεραπείας καταστρέφει επιπλέον τα καρκινικά κύτταρα που δεν έχουν αποσυρθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Το νεφροβλάστωμα είναι ένα καλά θεραπευμένο κακοήθες νεόπλασμα. Περίπου το 90% των ασθενών με αυτή την ασθένεια θεραπεύονται με τη χρήση σύγχρονων μεθόδων σύνθετης θεραπείας.

Η πρόγνωση του νεφροπλαστώματος είναι στενά συνδεδεμένη με τα στάδια της κακοήθους παθολογίας. Η θεραπεία της υποτροπής της νόσου χαρακτηρίζεται από μειωμένη αποτελεσματικότητα. Μόνο το 40% πέτυχε να επιτύχει ένα θετικό αποτέλεσμα.

Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης στο πρώτο στάδιο του νεφροπλαστώματος είναι περισσότερο από 95%, και στο τέταρτο στάδιο - περίπου 80%.

Εάν το νεφροβλάστωμα διαγνωστεί σε παιδιά ηλικίας κάτω των δύο ετών, τότε οι πιθανότητες μιας ευνοϊκής πρόγνωσης είναι πολύ μεγαλύτερες από ό, τι εάν εμφανιστεί σε μεταγενέστερη ηλικία.

Νεφροβλάστωμα (όγκος Wilms) - αιτίες και συμπτώματα, θεραπεία και πρόληψη του όγκου

Ο όγκος του Wilms, ή το νεφροβλάστωμα, είναι ένας τύπος καρκίνου του νεφρού που εμφανίζεται κυρίως στα παιδιά.

Ο όγκος Wilms είναι ο πιο κοινός τύπος καρκίνου του νεφρού στην παιδική ηλικία.

Σύμφωνα με Αμερικανούς ερευνητές, η επίπτωση του νεφροπλαστώματος είναι περίπου 8 περιπτώσεις ανά έτος για 1.000.000 λευκά παιδιά κάτω των 15 ετών. Μεταξύ των μαύρων παιδιών, η επίπτωση του νεφροπλαστώματος είναι διπλάσια.

Το νεφροβλάστωμα εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά ηλικίας 3-4 ετών, και μετά από ηλικία 5 ετών η συχνότητα αυτού του καρκίνου μειώνεται απότομα. Η μέση ηλικία των αγοριών που λαμβάνουν αυτή τη διάγνωση είναι 3 έτη και 5 μήνες και η μέση ηλικία των κοριτσιών είναι 3 έτη και 11 μήνες. Δηλαδή, στα κορίτσια, το νεφοβλάστωμα εμφανίζεται κάπως αργότερα. Το νεφροβλάστωμα συνήθως σχηματίζεται στον ίδιο νεφρό, αλλά μερικές φορές αυτός ο καρκίνος μπορεί να επηρεάσει και τα δύο νεφρά ταυτόχρονα.

Η σύγχρονη πρόοδος στη διάγνωση και τη θεραπεία του όγκου Wilms βελτίωσε σημαντικά την πρόγνωση για τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση. Σήμερα στις ΗΠΑ, ο ρυθμός επιβίωσης στο στάδιο Ι του νεφροπλαστώματος υπερβαίνει το 95% και στο στάδιο IV φθάνει το 80%. Αν ανιχνευθεί νεφροβλάστωμα σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών, οι πιθανότητες των παιδιών είναι υψηλότερες από ό, τι σε μεγαλύτερη ηλικία.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου του νεφροπλαστώματος

Η ακριβής αιτία του νεφροπλαστώματος είναι άγνωστη. Αυτός ο όγκος σχηματίζεται ως αποτέλεσμα ενός σφάλματος (μετάλλαξη) στο ϋΝΑ των κυττάρων. Σε ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων (1,5%), οι μεταλλάξεις DNA μεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά - αυτό είναι ένα οικογενειακό νεφροβλάστωμα. Αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις δεν υπάρχει σύνδεση μεταξύ της κληρονομικότητας και της εμφάνισης ενός όγκου Wilms.

Οι παράγοντες κινδύνου για το νεφροβλάστωμα περιλαμβάνουν:

• Θηλυκό σεξ. Τα κορίτσια είναι πιο επιρρεπή στο νεφροβλάστωμα από τα αγόρια.
• Οικογενειακό ιστορικό νεφροπλαστώματος. Μερικά παιδιά έχουν επιβαρύνει την κληρονομικότητα, αν και οι περιπτώσεις οικογενειακού νεφροπλαστώματος είναι σπάνιες.
• Αγώνας. Όπως αναφέρθηκε ήδη, η συχνότητα εμφάνισης νεφροπλαστώματος μεταξύ του μαύρου πληθυσμού των Ηνωμένων Πολιτειών είναι 2 φορές υψηλότερη από αυτή των λευκών. Αυτό υποδηλώνει τη φυλετική ευαισθησία στην ασθένεια. Η προδιάθεση μέσα στα μεμονωμένα έθνη δεν είναι καλά κατανοητή.

Ο όγκος Wilms συμβαίνει συχνότερα σε παιδιά με ορισμένες συγγενείς ανωμαλίες:

• Aniridia. Αυτή είναι μια κατάσταση κατά την οποία η ίριδα σχηματίζεται μόνο μερικώς ή εντελώς απούσα.
• Hemihypertrophy. Αυτή είναι μια σπάνια παθολογία στην οποία το μισό του σώματος αναπτύσσεται πολύ πιο έντονα από το άλλο μισό.
• Cryptorchidism. Αυτή είναι μια κατάσταση στην οποία στα αγόρια ένας ή και οι δύο όρχεις δεν κατεβαίνουν στο όσχεο.
• Υσποδίας. Στην υποσπαδία σε αγόρια, το άνοιγμα της ουρήθρας δεν βρίσκεται στην άκρη του πέους, αλλά κάτω από αυτό.

Ο όγκος Wilms μπορεί να είναι μέρος ενός από τα σπάνια σύνδρομα:

• Σύνδρομο WAGR. Το νεφροβλάστωμα, η ανυδρία, οι ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος και η διανοητική καθυστέρηση είναι παρόντα σε αυτό το σύνδρομο.
• Σύνδρομο Denis Drash. Αυτό το σπάνιο σύνδρομο περιλαμβάνει νεφροβλάστωμα, νεφρική δυσλειτουργία και αρσενικό ψευδοερμαφροδισμό, στο οποίο ένα αγόρι γεννιέται με τους όρχεις, αλλά μπορεί να έχει γυναικεία σεξουαλικά χαρακτηριστικά.
• Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann. Χαρακτηριστικά αυτού του συνδρόμου περιλαμβάνουν ανωμαλίες στη δομή των εσωτερικών οργάνων και μακροσκόπηση (αύξηση της γλώσσας).

Συμπτώματα νεφροπλαστώματος

Το νεφροβλάστωμα σε πρώιμο στάδιο δεν εκδηλώνεται πάντα.

Τα παιδιά με νεφροβλάστωμα μπορεί να φαίνονται εντελώς υγιή, αλλά έχουν:

• Αυξημένη κοιλιακή χώρα.
• Πανίσχυρη εκπαίδευση.
• Πόνος και δυσφορία στην κοιλιακή χώρα.
• Αιματουρία (αίμα στα ούρα).
• Αυξημένη θερμοκρασία.

Διάγνωση νεφροπλαστώματος

Για την ανίχνευση νεφροπλαστώματος, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει:

• Δοκιμές ούρων και αίματος. Αυτά τα τεστ δεν μπορούν να καθορίσουν την παρουσία ενός όγκου, αλλά δίνουν στον γιατρό μια ιδέα της γενικής υγείας του παιδιού και επίσης βοηθούν να αποκλειστούν πολλές άλλες ασθένειες.
• Οπτικοποίηση. Η υπολογιστική τομογραφία, η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και ο υπέρηχος παρέχουν την ευκαιρία να εξεταστεί ο όγκος και να εκτιμηθεί το μέγεθός του.
• Διαγνωστική λειτουργία. Εάν ένα παιδί έχει όγκο στους νεφρούς, ο γιατρός μπορεί να συστήσει αμέσως την αφαίρεσή του. Μετά από αυτό, τα καρκινικά κύτταρα μελετώνται στο εργαστήριο, καθορίζοντας τον τύπο του. Αυτή η λειτουργία χρησιμεύει επίσης ως θεραπεία για έναν όγκο Wilms.

Ο προσδιορισμός του σταδίου του νεφροβλάστώματος

Εάν ένα παιδί διαγνώσθηκε με όγκο Wilms, ο γιατρός θα πρέπει να καθορίσει το στάδιο της νόσου. Για να γίνει αυτό, ορίστε μια ακτινογραφία θώρακος, αξονική τομογραφία, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, σάρωση ραδιοϊσοτόπων οστών και άλλες μεθόδους που θα προσδιορίσουν τις μεταστάσεις του όγκου.

Τα στάδια του νεφροπλαστώματος περιλαμβάνουν:

• Στάδιο Ι. Το πρώιμο στάδιο στο οποίο ο καρκίνος περιορίζεται σε ένα νεφρό. Ένας όγκος μπορεί να αφαιρεθεί σχετικά εύκολα χειρουργικά. Στις ΗΠΑ, το ποσοστό επιβίωσης σε αυτό το στάδιο υπερβαίνει το 95%.
• Στάδιο ΙΙ. Στο δεύτερο στάδιο, το νεφροβλάστωμα απλώνεται στους ιστούς που βρίσκονται κοντά στον προσβεβλημένο νεφρό, αλλά μπορεί ακόμα να απομακρυνθεί πλήρως χειρουργικά. Ο ρυθμός επιβίωσης υπερβαίνει το 91%.
• Στάδιο ΙΙΙ. Το νεφροβλάστωμα στο τρίτο στάδιο εκτείνεται πέρα ​​από τον νεφρό, στους κοντινούς λεμφαδένες και άλλα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας. Ο όγκος δεν μπορεί να απομακρυνθεί πλήρως χειρουργικά. Με τη σύγχρονη θεραπεία, ο ρυθμός επιβίωσης φτάνει το 90%.
• Στάδιο IV. Σε προχωρημένο στάδιο, το νεφοβλάστωμα μπορεί να μεταφερθεί μέσω της λεμφογενούς οδού σε μακρινά όργανα, όπως οι πνεύμονες, τα οστά και ο εγκέφαλος. Σύμφωνα με Αμερικανούς ειδικούς, το ποσοστό επιβίωσης σε αυτό το στάδιο είναι 80%.
• Στάδιο V. Πρόκειται για ένα ειδικό στάδιο, το οποίο υποδηλώνει έναν όγκο Wilms που σχηματίζεται και στα δύο νεφρά του ασθενούς.

Θεραπεία με νεφροβλάστωμα

1. Χειρουργική θεραπεία.

Η χειρουργική απομάκρυνση του ιστού των νεφρών ονομάζεται νεφρεκτομή.

Διαφορετικοί τύποι νεφρεκτομής περιλαμβάνουν:

• Απλή νεφρεκτομή. Σε αυτή τη λειτουργία, ο χειρουργός αφαιρεί ολόκληρο το νεφρό. Το υπόλοιπο νεφρό μπορεί εν μέρει να ενισχύσει το έργο του για να αντισταθμίσει τη χαμένη λειτουργία του αφαιρεθέντος οργάνου.
• Μερική νεφρεκτομή. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την απομάκρυνση του ίδιου του όγκου, καθώς και του νεφρικού ιστού που το περιβάλλει. Μερική νεφρεκτομή εκτελείται αν ο δεύτερος νεφρός έχει ήδη υποστεί βλάβη ή απομάκρυνση (δηλαδή, δεν μπορεί να αντισταθμίσει την απώλεια του άρρωστου νεφρού).
• ριζική νεφρεκτομή. Κατά τη διάρκεια αυτής της λειτουργίας, ο χειρούργος αφαιρεί τα νεφρά και τις περιβάλλουσες δομές, συμπεριλαμβανομένου του ουρητήρα και των επινεφριδίων. Οι γειτονικοί λεμφαδένες μπορούν επίσης να αφαιρεθούν αν βρίσκονται σε αυτά καρκινικά κύτταρα.

Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, ο γιατρός θα εξετάσει τόσο τα νεφρά όσο και τους παρακείμενους ιστούς για συμπτώματα καρκίνου. Εάν η μικροσκοπία των δειγμάτων δείχνει την παρουσία καρκινικών κυττάρων, συνιστάται η αφαίρεση όλων των ιστών που έχουν προσβληθεί.

Εάν ένα παιδί χρειάζεται να αφαιρέσει και τα δύο νεφρά, τότε έχει υποβληθεί σε αιμοδιύλιση - μηχανική αφαίρεση τοξινών από το αίμα χρησιμοποιώντας ειδικά φίλτρα. Αφού εντοπιστεί ένας δότης, το παιδί θα λάβει μεταμόσχευση ενός ή και των δύο νεφρών.

Ένας ειδικός θα εξετάσει δείγματα όγκων στο εργαστήριο για να καθορίσει την επιθετικότητα των καρκινικών κυττάρων και την ευαισθησία τους στη χημειοθεραπεία. Στη συνέχεια, το παιδί έχει συνταγογραφηθεί μια σειρά από ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας.

2. Χημειοθεραπεία.

Στη χημειοθεραπεία, οι γιατροί χρησιμοποιούν ειδικά φάρμακα που καταστρέφουν γρήγορα τον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων. Αμερικανοί ειδικοί συστήνουν βινκριστίνη, δακτινομυκίνη και ντοξορουμπικίνη για νεφροβλάστωμα.

Αυτή η θεραπεία, κατά κανόνα, επηρεάζει άλλα κύτταρα του σώματος - θυλάκια τρίχας, γαστρεντερικά κύτταρα βλεννογόνου και μυελό των οστών. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες της χημειοθεραπείας σχετίζονται με αυτό - καταστολή αίματος, ευαισθησία σε λοιμώξεις, ναυτία, έμετος, απώλεια της όρεξης, φαλάκρα κλπ. Πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία, οι γονείς θα πρέπει να ρωτήσουν τον γιατρό ποιες παρενέργειες μπορεί να προκληθούν από χημειοθεραπευτικά φάρμακα που συνταγογραφούνται στο παιδί.

Η χημειοθεραπεία σε υψηλές δόσεις μπορεί να καταστρέψει τα κύτταρα του μυελού των οστών. Με την καθιερωμένη θεραπεία αυτό δεν συμβαίνει, αλλά εάν το παιδί πρέπει να υποβληθεί σε θεραπεία με υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας, ο γιατρός θα συστήσει να παγώσει τα κύτταρα του μυελού των οστών του παιδιού και να τα παγώσει. Μετά την πορεία της θεραπείας, αυτά τα κύτταρα μπορούν να εισαχθούν πίσω στο παιδί, μεταναστεύουν στον μυελό των οστών και αρχίζουν να παράγουν αιμοκύτταρα. Με αυτόν τον τρόπο, μπορείτε να αποκαταστήσετε το μυελό των οστών, το οποίο σκοτώθηκε από τη χημειοθεραπεία.

3. Ακτινοθεραπεία.

Σε στάδιο νεφροβλάσττου III και IV, συνιστάται η χειρουργική απομάκρυνση του όγκου, ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία συμβάλλει στην καταστροφή των καρκινικών κυττάρων που δεν αφαιρέθηκαν κατά τη διάρκεια της επέμβασης.

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ακτινοβόλησης, το παιδί πρέπει να βρίσκεται ακίνητο σε ειδικό τραπέζι και η εγκατάσταση εκπομπής θα κατευθύνει τις ακτίνες ακριβώς στον όγκο. Αν το παιδί είναι μικρό, θα πρέπει να εισέλθει σε ηρεμιστικό πριν από τη διαδικασία.

Ο γιατρός θα σηματοδοτήσει το σημείο που πρέπει να ακτινοβοληθεί με ειδική βαφή. Τα τμήματα που δεν πρέπει να ακτινοβοληθούν καλύπτονται με ασπίδες. Ωστόσο, παρά τις προφυλάξεις, οι παρενέργειες από την έκθεση είναι αναπόφευκτες. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν ναυτία, αδυναμία και ερεθισμό του δέρματος στο σημείο έκθεσης. Η διάρροια μπορεί να συμβεί όταν ακτινοβοληθεί η κοιλιά - συμβουλευτείτε έναν γιατρό για να προτείνετε μια θεραπεία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Θεραπευτικά σχήματα ανάλογα με το στάδιο της νόσου

Η θεραπεία του νεφροπλαστώματος εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο του καρκίνου, την ιστολογία, την ηλικία του παιδιού και την κατάσταση της υγείας του:

• Στάδιο Ι και ΙΙ. Εάν ο όγκος περιορίζεται στους νεφρούς και στους παρακείμενους ιστούς και τα καρκινικά κύτταρα δεν είναι επεμβατικά, η θεραπεία μπορεί να συνίσταται στην απομάκρυνση του νεφρού με επακόλουθη χημειοθεραπεία. Μερικές φορές στο στάδιο ΙΙ, συνιστάται πρόσθετη θεραπεία ακτινοβολίας.
• Στάδιο III και IV. Ο καρκίνος σε αυτό το στάδιο εκτείνεται πέρα ​​από τον νεφρό και δεν μπορεί να απομακρυνθεί πλήρως (αυτό οφείλεται στον κίνδυνο να χτυπήσει τις ζωτικές δομές). Σε τέτοιες περιπτώσεις συνιστάται συνδυασμός χειρουργικής θεραπείας, ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας. Μια πορεία χημειοθεραπείας μπορεί να συνταγογραφηθεί πριν από τη χειρουργική επέμβαση, η οποία επιτρέπει τη μείωση του μεγέθους του όγκου.
• Στάδιο V. Εάν εντοπιστούν καρκινικά κύτταρα και στους δύο νεφρούς, τότε μέρος αυτών των όγκων και γειτονικοί λεμφαδένες μπορούν να απομακρυνθούν. Μετά από αυτό, πραγματοποιούνται ακτινοβολία και χημειοθεραπεία για τη μείωση των υπολειπόμενων όγκων. Όταν αφαιρούνται και οι δύο νεφροπαθείς, απαιτείται αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση.

Τα παιδιά αντιδρούν διαφορετικά στη θεραπεία. Είναι απαραίτητο να συζητήσουμε λεπτομερώς το πρόγραμμα θεραπείας με τον γιατρό, προκειμένου να σταθμίσουμε τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα πριν συμφωνήσουμε τυπικά τις διαδικασίες. Ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τις παρενέργειες που είναι πιθανές ως αποτέλεσμα της θεραπείας, πότε να τις αναφέρετε κλπ.

Συμμετοχή σε κλινικές δοκιμές

Η συμμετοχή των παιδιών στις κλινικές δοκιμές νεότερων μεθόδων θεραπείας με νεφροβλάστωμα είναι δυνατή σε κορυφαία ιατρικά κέντρα στις Ηνωμένες Πολιτείες και σε ορισμένες άλλες χώρες. Συμβουλευτείτε το γιατρό σας σχετικά με τέτοιες εξετάσεις και τη δυνατότητα συμμετοχής των παιδιών στη χώρα σας.

Πριν από τη δοκιμή, οι ερευνητές υποχρεούνται να παρέχουν στους γονείς όλες τις διαθέσιμες πληροφορίες σχετικά με την ασφάλεια της θεραπείας. Για πολλά παιδιά με νεφροπλαστώματα, η συμμετοχή σε τέτοιες εξετάσεις δίνει μια επιπλέον πιθανότητα που δεν μπορεί να προσφέρει η τυποποιημένη θεραπεία. Ωστόσο, κανείς δεν είναι σε θέση να εγγυηθεί μια θεραπεία με τη βοήθεια πειραματικών μεθόδων. Επιπλέον, με μια τέτοια θεραπεία υπάρχει ο κίνδυνος απρόβλεπτων, προηγουμένως άγνωστων παρενεργειών.

Πρόληψη του νεφροβλαστώματος

Δεν υπάρχουν αξιόπιστοι τρόποι για την πρόληψη του νεφροπλαστώματος. Εάν το παιδί σας έχει άλλους παράγοντες κινδύνου για αυτόν τον καρκίνο (αναφέρονται παραπάνω), μιλήστε στο γιατρό σας για να ελέγχετε τακτικά το παιδί σας. Ο περιοδικός υπέρηχος των νεφρών θα βοηθήσει στην ανίχνευση ενός όγκου σε πρώιμο στάδιο. Αυτό θα αυξήσει σημαντικά τις πιθανότητες επιτυχούς θεραπείας της νόσου.

Νεφροβλάστωμα - τι είναι αυτό;

Η παθολογία του νεφρού, που έχει συγγενές εμβρυϊκό χαρακτήρα και κακοήθη πορεία, ονομάζεται νεφροβλάστωμα. Αυτός ο τύπος καρκίνου των νεφρών συμβαίνει συνήθως στα παιδιά και είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος καρκίνου των νεφρών. Άλλα ονόματα παθολογίας είναι ο εμβρυϊκός νεφρώματος, το νεφρικό αδενοσαρκόμο και ο όγκος Wilms.

Τι είναι το νεφροβλάστωμα

Το νεφροβλάστωμα είναι ένα ανώμαλο νεόπλασμα στους νεφρούς, το οποίο χαρακτηρίζεται από δυστονεκτική εκδήλωση, η οποία συνήθως διαγνωρίζεται σε παιδιά, πολύ σπάνια σε ενήλικες. Τα παιδιά κάτω των 5 ετών επηρεάζονται από αυτή την ασθένεια, το 90% των περιπτώσεων είναι παιδιά κάτω των 3 ετών. Σε 5% των περιπτώσεων, το νεφροβλάστωμα εμφανίζεται διμερώς.

Ο μακροσκοπικός όγκος σε μακροσκοπική εξέταση περιγράφεται ως ένας κόμβος μεγάλου όγκου ο οποίος έχει σαφή όρια που διαχωρίζουν τον όγκο από το παρεγχύμα των νεφρών. Νεφροβλάστωμα νεφρού (MKB10 κώδικας - C64) έχει μια συνήθεια διάδοσης μέσω των λεμφικών και αιματογενών οδών, δίνοντας μετάσταση σε διαφορετικά όργανα, μπορεί να βλαστήσει στην κατώτερη κοίλη φλέβα και στον δεξιό κόλπο.

Αιτιολογία και παθογένεια της νόσου

Η εμφάνιση αυτής της νόσου έχει στενή σχέση με την εξασθενημένη νεφρική εμβρυογένεση. Ο κύριος ρόλος στην ανάπτυξη του νεφροπλαστώματος αποδίδεται στην δυσλειτουργία ορισμένων γονιδίων, όπως WT 1, WT 2 και WT 3. Η γενετική στιγμή στο σχηματισμό ενός κακοήθους όγκου συχνά συνδυάζεται με τις παθολογίες άλλων συστημάτων και οργάνων.

Ένας μικρός αριθμός περιπτώσεων (1,5%) του μετασχηματισμού του DNA μπορεί να μεταδοθεί σε παιδιά από γονείς - αυτό είναι ένα οικογενειακό νεφροβλάστωμα. Αλλά συχνότερα δεν υπάρχει σχέση μεταξύ της διάγνωσης "Wilms tumor" στα παιδιά και της κληρονομικότητας.

Παράγοντες κινδύνου για νεφροπλαστώματα:

• που ανήκουν στο γυναικείο φύλο. Τα κορίτσια είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτή την ασθένεια.
• φυλή. Το νεφροβλάστωμα στα παιδιά με σκοτεινό δέρμα διαγιγνώσκεται 2 φορές πιο συχνά.

Ο όγκος Wilms εμφανίζεται πιο συχνά σε παιδιά που έχουν ορισμένες συγγενείς ανωμαλίες:

• ο κρυφορθισμός είναι μια ανωμαλία στα αγόρια, στην οποία ένας ή δύο όρχεις δεν κατεβαίνουν στο όσχεο.
• aniridia - σε αυτή την κατάσταση, η ίριδα του ματιού σχηματίζεται μερικώς ή καθόλου.
• υποσπαδία - το άνοιγμα της ουρήθρας σε υποσπαδία σε αγόρια δεν βρίσκεται στην άκρη του πέους, αλλά κάτω από αυτό.
• η ημιυπερτροφία είναι μια ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από μια μεγαλύτερη ανάπτυξη ενός μέρους του σώματος από το άλλο.

Το νεφροπλαστίδιο μπορεί επίσης να αποτελεί συστατικό ενός από τα σπάνια σύνδρομα:

• Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann. Αυτό το σύνδρομο περιλαμβάνει την παθολογία της ανατομικής δομής των εσωτερικών οργάνων, την ομφαλική κήλη, την κήλη της λευκής γραμμής της κοιλιάς, την ολιγοφρένεια και την μακρογλοσμία (αύξηση του μεγέθους της γλώσσας).
• Σύνδρομο Denis Drash. Αυτό το σπάνιο σύνδρομο περιλαμβάνει αρσενικό ψευδοερμαφροδισμό (το αγόρι έχει όρχεις, αλλά μπορεί να υπάρχουν και γυναικεία ερωτικά χαρακτηριστικά), νεφρική δυσλειτουργία.
• Σύνδρομο WAGR. Αυτό το σύνδρομο περιλαμβάνει ανυρίδια, ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος και διανοητική καθυστέρηση.

Η σχέση μεταξύ εξωτερικών παραγόντων (κάπνισμα, κατανάλωση αλκοόλ, καθημερινό μενού επιβλαβών προϊόντων κ.λπ.) σε μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και την εμφάνιση νεφροπλαστώματος σε ένα παιδί δεν έχει επιβεβαιωθεί με έρευνα.

Συμπτώματα της νόσου

Το νεφροβλάστωμα μπορεί να αναπτυχθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα εντελώς ασυμπτωματικό, με μικρές τιμές που δεν προκαλούν δυσάρεστες αισθήσεις. Με την αύξηση του, ανιχνεύεται η ασυμμετρία της κοιλίας και ο όγκος είναι ορατός. Τα σοβαρά συμπτώματα δηλητηρίασης εμφανίζονται μόνο σε προχωρημένες και σοβαρές περιπτώσεις.

Η ακαθάριστη αιματουρία ανιχνεύεται σε ένα τέταρτο των ασθενών, γεγονός που συμβάλλει στην υποκεφαλική ρήξη του όγκου, αυξάνοντας την πίεση. Δεδομένου ότι το νεφροβλάστωμα μεταδίδεται σε όλο το σώμα μέσω του αίματος και της λεμφαδένες, επηρεάζονται οι παρααορτικοί κόμβοι και οι λεμφαδένες στις πύλες των νεφρών και του ήπατος. Πιθανές διαταραχές της γαστρεντερικής οδού, πόνος στην κοιλιακή χώρα, πυρετός, αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Τα παιδιά με νεφροβλάστωμα μπορεί να έχουν τέτοιες εκδηλώσεις της νόσου:

• πόνος και δυσφορία στην κοιλιακή χώρα.
• αύξηση της κοιλίας.
• ορατό σχηματισμό στο περιτόναιο.
• αιματουρία (αίμα στα ούρα).
• αύξηση της θερμοκρασίας.

Ταξινόμηση ασθενειών

Το νεφροβλάστωμα συνήθως ταξινομείται σύμφωνα με ιστολογικά και κλινικά χαρακτηριστικά:

Η ιστολογία του νεφροπλαστώματος πραγματοποιείται μετά την εκτομή του νεοπλάσματος και είναι η επιλογή 3 βαθμών κακοήθειας (υψηλή, μέτρια, χαμηλή), που επηρεάζουν την πρόγνωση της νόσου ανάλογα με τη δομή του όγκου.

Δεδομένης της ιστολογικής δομής του όγκου, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου:

• μεσοβλαστικό νεφρόμα;
• κυστικό μερικώς διαφοροποιημένο νεφροβλάστωμα.
• εμβρυϊκό νεφροβλάστωμα εμβρύου.
• νεφροβλάστωμα με εστιακή αναπλασία.
• με διάχυτη αναπλασία.
• χωρίς αναπλάσια.

Διεξάγεται κλινική σταδιοποίηση για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου και περιλαμβάνει κλινικές συστάσεις για τη θεραπεία της νόσου:

Στάδιο 1 - ο όγκος βρίσκεται εντός των ορίων του οργάνου, είναι δυνατή η απόλυτη απομάκρυνση του όγκου.

Στάδιο 2 - ο όγκος ξεπερνά τα όρια του νεφρού (πιθανώς βλάστηση της νεφρικής κάψουλας, εξαπλώνεται στον ιστό των νεφρών ή στις πύλες των οργάνων, ζημιά στους περιφερειακούς λεμφαδένες, ουρητήρα, εξωγενή αγγεία), είναι δυνατή η πλήρης απομάκρυνση του όγκου.

Στάδιο 3 - ο όγκος εξαπλώνεται έξω από το προσβεβλημένο όργανο, είναι δυνατή μόνο η ατελής απομάκρυνση του όγκου.

Στάδιο 4 - υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Το Στάδιο 5 είναι ένα ειδικό στάδιο, το οποίο καθορίζει τον όγκο Wilms που σχηματίζεται και στους δύο νεφρούς του ασθενούς.

Διάγνωση νεφροπλαστώματος

Η διάγνωση του νεφροπλαστώματος αρχίζει με τη συλλογή του ιστορικού του ασθενούς. Σημαντικές στιγμές στο ιστορικό της νόσου είναι λοιμώξεις, η παρουσία συγγενών ανωμαλιών.

Αναθέστε τους ακόλουθους τύπους εξετάσεων:

• ακτινογραφία. Στο ροδογένογραμμα, αποκαλύπτονται οι υπάρχουσες ασβεστοποιήσεις.
• ραδιοϊσοτόπων εξέταση των νεφρών. Η νεφρική σπινθηρογραφία καθιστά δυνατή την εκτίμηση της συνολικής εργασίας των νεφρών και ξεχωριστά τη λειτουργία καθενός από τα ζευγαρωμένα όργανα.
• η τομογραφία υπερήχων καθορίζει την παθολογία σε περιπτώσεις όπου το νεφρό δεν εμφανίζεται στο πυελόγραμμα.
• CT, η μαγνητική τομογραφία προσδιορίζει τα όρια του όγκου στο νεφρό και κοντά στο όργανο, ανιχνεύει τους προσβεβλημένους λεμφαδένες, ήπαρ και παρέχει την ευκαιρία να προσδιοριστεί το επίπεδο της κατάστασης ενός άλλου νεφρού.
• γενική και βιοχημική εξέταση αίματος.
• ανάλυση ούρων για κατεχολαμίνες.
• λεπτομερή βελόνα βιοψία αναρρόφησης του όγκου υπό υπερηχογραφικό έλεγχο με κυτταρολογική μελέτη του υλικού.

Η διαφοροποίηση της νόσου διεξάγεται με νευροβλάστωμα, σπληνομεγαλία, ηπατομεγαλία, πολυκυστική και υδρονεφροσία.

Θεραπεία με νεφροβλάστωμα

Οι κλασσικές μέθοδοι θεραπείας του νεφροπλαστώματος περιλαμβάνουν τη χειρουργική αφαίρεση της νεοπλασίας και της πολυχημειοθεραπείας. Ο προσδιορισμός του σταδίου της νόσου και τα αποτελέσματα της ιστολογικής εξέτασης συμβάλλουν στη λήψη απόφασης σχετικά με το διορισμό πρόσθετης θεραπείας με τη μορφή έκθεσης σε ακτινοβολία.

Η νεφρεκτομή ή η χειρουργική εκτομή του νεφρού είναι τριών τύπων:

1. απλή νεφρεκτομή - ολόκληρος ο νεφρός απομακρύνεται εντελώς χειρουργικά και το ζευγαρωμένο όργανο αυξάνει εν μέρει τη λειτουργία του, αντισταθμίζοντας τη δραστηριότητα του οργάνου που λείπει.
2. μερική νεφρεκτομή - είναι η αφαίρεση μόνο του νεφροπλαστώματος και των νεφρικών ιστών γύρω από το όργανο.
3. η ριζική νεφρεκτομή σημαίνει εκτομή του προσβεβλημένου νεφρού, των περιβαλλόντων ιστών, των επινεφριδίων, του ουρητήρα και των λεμφαδένων με τα καρκινικά κύτταρα που υπάρχουν σε αυτά.

Είναι σημαντικό! Με αμφίπλευρο νεφροβλάστωμα, και οι δύο νεφροί αφαιρούνται, και αφού ο ασθενής υποστεί αιμοκάθαρση, που αποτελείται από μηχανικό καθαρισμό του αίματος από διάφορες τοξίνες. Ο ασθενής είναι έτοιμος για χειρουργική επέμβαση, αναμένει ένα νεφρό δότη.

Μετά από εργασίες στο εργαστήριο, εξετάζονται δείγματα όγκων για την παρουσία καρκινικών κυττάρων και την ευαισθησία τους στην πολυχημειοθεραπεία.

Τα πιο αποτελεσματικά είναι τέτοια φάρμακα: "Vincristine", "Doxorubicin", "Dactinomycin". Η χημειοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες: αιματοποιητική κατάθλιψη, ναυτία, έμετο, αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις, απώλεια όρεξης και άλλα συμπτώματα που θα εξαφανιστούν μετά τη διακοπή της πορείας.

Σε 3-4 στάδια νεφροπλαστώματος, συνιστάται να πραγματοποιηθεί ακτινοθεραπεία και πολυεθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση. Η ακτινοθεραπεία συμβάλλει στην καταστροφή κυττάρων όγκου που δεν καταστράφηκαν κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Σημείωση! Το νεφροβλάστωμα θεωρείται καλοήθης κακοήθης νεόπλασμα. Σχεδόν το 90% των ασθενών με αυτή τη νόσο θεραπεύονται με τη χρήση σύνθετης θεραπείας.

Η θεραπεία της νόσου στα παιδιά διεξάγεται με τις ίδιες μεθόδους όπως και σε ενήλικες ασθενείς και περιλαμβάνει: εκτομή κακοήθους νεοπλασίας με χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και πολυχημειοθεραπεία.

Για τους όγκους με ιστολογική δομή θετικής φύσης, η έκθεση στην ακτινοβολία και η χημειοθεραπεία είναι εφαρμόσιμες. Οι σύγχρονες τεχνικές προτιμούν χημειοθεραπεία Για τη θεραπεία σχεδόν των μισών από τους μικρούς ασθενείς στους οποίους ένας νεφρός έχει προσβληθεί από όγκο, δεν απαιτείται έκθεση στην ακτινοβολία. Με μια δυσμενή ιστολογική δομή, εκτελούνται και οι δύο τύποι θεραπείας, χρησιμοποιείται επιθετική πολυτροπική θεραπεία.

Οι θεραπευόμενοι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται από ιατρό για να αποφεύγεται η τοπική υποτροπή και οι μακροχρόνιες επιδράσεις της θεραπείας. Κατά τη διάρκεια των πρώτων 2 ετών μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, οι ασθενείς θα πρέπει να εξετάζονται μία φορά κάθε τρεις μήνες. Μετά, πριν φτάσετε στην περίοδο των 5 ετών - μία φορά κάθε έξι μήνες.

Το σχέδιο έρευνας περιλαμβάνει:

• ακτινογραφία του στέρνου ·
• Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων.

Εάν είναι απαραίτητο, διεξάγετε πρόσθετες μελέτες για το νεφρό:

• ανάλυση ούρων.
• βιοχημική εξέταση αίματος.

5 χρόνια μετά την επέμβαση, οι ασθενείς εξετάζονται μόνο μία φορά το χρόνο.

Πρόγνωση της ασθένειας

Η πρόγνωση του νεφροπλαστώματος συνδέεται με στάδια ενός κακοήθους νεοπλάσματος. 5ετής επιβίωση σε 1 στάδιο νεοπλασίας - περισσότερο από 95%, σε 4 - περίπου 80%. Όταν διαγνωστεί νεφροβλάστωμα σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών, οι πιθανότητες ευνοϊκής πρόγνωσης είναι σημαντικά υψηλότερες από ό, τι κατά τη διάγνωση της νόσου σε μεταγενέστερη ηλικία.

Πρόληψη ασθενειών

Δεν υπάρχουν 100% τρόποι για την πρόληψη αυτής της νόσου των νεφρών. Ο τακτικός υπέρηχος των νεφρών (εάν υπάρχουν παράγοντες κινδύνου) θα βοηθήσει στη διάγνωση του όγκου σε πρώιμο στάδιο. Αυτό θα αυξήσει σημαντικά τις πιθανότητες επιτυχούς θεραπείας της νόσου.

Κριτικές

Κάποτε, ένας ανιψιός (ηλικίας 2 ετών) βρέθηκε να έχει νεφροπλαστώματα, είναι καλό ότι στην αρχή της νόσου, ο γιατρός ήταν έμπειρος και αμέσως ύποπτος παθολογία. Η θεραπεία άρχισε την κατάλληλη στιγμή να απαλλαγεί από μια φοβερή ασθένεια. Τώρα τελειώνει το σχολείο και όλα είναι καλά. Λοιπόν, ότι η ασθένεια διαπίστωσε εγκαίρως.

Αιτίες του όγκου του Wilms: συμπτώματα και θεραπεία

Ο όγκος Wilms είναι κακόηθες νεόπλασμα του νεφρού, που χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη.

Τα παιδιά ηλικίας κάτω των έξι ετών με συγγενείς δυσμορφίες είναι πιο ευαίσθητα στην ασθένεια.

Η πιθανότητα ανάπτυξης αυξάνεται πολλές φορές παρουσία αυτής της παθολογίας σε στενούς συγγενείς.

Γενικές πληροφορίες σχετικά με τη νόσο και τον κώδικα για το MKB-10

Το νεφρό είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο που εκτελεί αποτοξίνωση (απομακρύνει τα τελικά προϊόντα του μεταβολισμού), αιματοποιητικό (παράγει διεγερτικά ερυθροποίησης) και ρύθμιση (διατήρηση της αρτηριακής πίεσης).

Η παθολογική διαδικασία αναπτύσσεται από τον εμβρυϊκό ιστό. Η ταχεία ανάπτυξη και οι πρώιμες μεταστάσεις (θυγατρικοί όγκοι) είναι χαρακτηριστικές για ένα νεόπλασμα.

Οι μεταστάσεις εντοπίζονται σε περιφερειακούς λεμφαδένες, πνεύμονες και συκώτι. Ο όγκος είναι συχνότερος στα κορίτσια παρά στα αγόρια.

Οι περιπτώσεις ασθένειας στην ενηλικίωση είναι σπάνιες. Ο κωδικός για το ICD-10 C64.

Αιτίες σε παιδιά και ενήλικες

Η ασθένεια αναπτύσσεται παρουσία μεταλλάξεων γονιδίων, έτσι οι ασθενείς συχνά έχουν άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες, μεταξύ των οποίων υπάρχουν:

Παρουσιάζοντας ένα ελάττωμα στα χρωμοσώματα, τα κύτταρα του εμβρυϊκού ιστού αρχίζουν να διαιρούν γρήγορα και να εκκρίνουν παράγοντες αγγειακής ανάπτυξης (για να εξασφαλίσουν ροή αίματος στον όγκο).

Στη συνέχεια, τα κύτταρα ξεκινούν να διαχωρίζονται από τον πρωτογενή όγκο, τα οποία μεταδίδονται μέσω του αίματος ή της λεμφαδένιας σε άλλα όργανα και ιστούς, σχηματίζοντας μεταστάσεις. Ένας αυξανόμενος όγκος σταδιακά διαταράσσει τα νεφρά.

Σε ενήλικες, ο όγκος έχει ταχύ ρυθμό ανάπτυξης, συμβάλλει στο σχηματισμό θρόμβων αίματος που επικαλύπτουν την κατώτερη κοίλη φλέβα και τις νεφρικές φλέβες.

Συμπτώματα σε ένα παιδί

Στα αρχικά στάδια, ο όγκος Wilms δεν παρουσιάζει συμπτώματα. Οι γονείς και ο γιατρός δίνουν προσοχή σε μια σφιχτή και ελαφρώς "προεξέχουσα" κοιλιά.

Τα παιδιά μπορούν να χάσουν βάρος, να υποφέρουν από δυσκοιλιότητα. Η αύξηση του μεγέθους του όγκου οδηγεί σε καταστροφή του ιστού των νεφρών (που εκδηλώνεται με αλλαγή στο χρώμα των ούρων), ερεθισμό του νευρικού ιστού (κοιλιακός πόνος).

Σημάδια σε ενήλικες

Σε αυτή την κατηγορία ασθενών παρατηρείται μία χαρακτηριστική τριάδα συμπτωμάτων:

• κάτω πόνο στην πλάτη.
• μαζική αιματουρία (ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα) ·
• ανίχνευση όγκου με ψηλάφηση.

Διαγνωστικά μέτρα και ποιος θα επικοινωνήσει

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα παράπονα (αιματουρία, κοιλιακό άλγος), δεδομένα εξέτασης (παρουσία συγγενών αναπτυξιακών ανωμαλιών, ογκούμενος όγκος), εργαστηριακές και οργανικές και μορφολογικές μελέτες.

Όταν εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια της νόσου, είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε με έναν γενικό ιατρό (ενήλικες), έναν παιδίατρο (παιδιά), ο οποίος θα παραπέμψει έναν ογκολόγο μετά από διαγνωστικές μεθόδους.

Εργαστηριακές δοκιμές

Ο ασθενής πρέπει να δωρίσει ούρα και αίμα για γενική ανάλυση.

Στο αίμα, μπορεί να παρατηρηθεί μείωση των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης, επιτάχυνση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων.

Στη γενική ανάλυση των ούρων ανιχνεύονται ερυθρά αιμοσφαίρια, με την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας - πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στα ούρα).

Εργατική και μορφολογική μέθοδος

Ένας υπέρηχος των οργανογραμμάτων της κοιλιακής κοιλότητας, η υπολογισμένη απεικόνιση και η μαγνητική τομογραφία. Οι μεθοδολογικές μέθοδοι επιτρέπουν τον προσδιορισμό του μεγέθους, του επιπολασμού, της στάσης έναντι των αγγείων και των νεύρων του νεοπλάσματος.

Η ουσία αυτής της μεθόδου έγκειται στη δειγματοληψία του όγκου και στην μικροσκοπική του εξέταση.

Μια εικόνα ακτίνων Χ και η αξονική τομογραφία του στήθους εκτελούνται για να αναζητήσουν μεταστάσεις. Πριν από τη θεραπεία, ελέγχεται η εργασία της καρδιάς (ηχοκαρδιογράφημα), τα νεφρά και η ακοή.

Θεραπείες

Οι ιατρικές τακτικές περιλαμβάνουν έναν συνδυασμό χειρουργικών και χημειοθεραπευτικών μεθόδων. Έτσι, είναι δυνατόν να επιτευχθεί μείωση του πρωτεύοντος όγκου με τη βοήθεια φαρμάκων, αυξάνοντας έτσι την επιτυχία της επέμβασης.

Οι μέθοδοι θεραπείας είναι αρκετά επιθετικές, οπότε δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στη μείωση του κινδύνου επιπλοκών και παρενεργειών.

Προεγχειρητική χημειοθεραπεία

Ο στόχος είναι να μειωθεί το μέγεθος του όγκου και να μειωθεί ο κίνδυνος μετάστασης κακοήθων κυττάρων κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Η διάρκεια του μαθήματος είναι ένα μήνα, παρουσία μεταστατικών βλαβών, μπορεί να παραταθεί για δύο εβδομάδες.

Τα βρέφη των οποίων η ηλικία δεν έχει φτάσει τους έξι μήνες, καθώς και οι έφηβοι (ηλικίας άνω των 16 ετών) δεν λαμβάνουν προεγχειρητική χημειοθεραπεία.

Επιχειρησιακή παρέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία στοχεύει στην πλήρη απομάκρυνση του όγκου. Το προκύπτον υλικό αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση, μοριακή γενετική ανάλυση.

Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, οι δεύτερες υπερτροφίες νεφρών (αυξάνεται σε μέγεθος) προκειμένου να αντικατασταθεί πλήρως το έργο του μακρινού οργάνου.

Εάν υπάρχει όγκος Wilms και στους δύο νεφρούς, τότε ο όγκος της δράσης αποφασίζεται ξεχωριστά. Σκοπός της εργασίας είναι η διατήρηση του λιγότερο επηρεασμένου οργάνου.

Η παρουσία μεταστατικών βλαβών αποτελεί ένδειξη για χειρουργική θεραπεία (αφαίρεση μέρους του πνεύμονα, του ήπατος).

Μετεγχειρητική χημεία

Είναι υποχρεωτική σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις. Η εξαίρεση είναι ένας όγκος σε ένα νεφρό, ο οποίος έχει χαμηλό βαθμό κακοήθειας.

Η διάρκεια της χημειοθεραπευτικής πορείας προσδιορίζεται από την παραλλαγή του όγκου, το μέγεθός του κατά τη στιγμή της χειρουργικής αγωγής και τον βαθμό επικράτησης.

Τα νεοπλάσματα με χαμηλή και μεσαία κακοήθεια, τα οποία δεν έδωσαν μακρινές μεταστατικές αλλοιώσεις (ήπαρ, πνεύμονες) αντιμετωπίζονται με δύο κυτταροτοξικά φάρμακα (βινκριστίνη και ακτινομυκίνη-D).

Ο υψηλός βαθμός κακοήθειας του όγκου και τα μεταγενέστερα στάδια της νόσου αντιμετωπίζονται με τέσσερα κυτταροστατικά.

Έκθεση ακτινοβολίας

Ορίστηκε σε ασθενείς με καρκίνο Wilms ενδιάμεσο και υψηλό βαθμό κακοήθειας. Μια δόση ακτινοβολίας από δεκαπέντε έως τριάντα γκρι.

Η ακτινοθεραπεία εκτελείται τοπικά. Όταν ένας όγκος σπάσει κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, ακτινοβολείται ολόκληρη η κοιλιακή κοιλότητα. Υπό την παρουσία μεταστάσεων, οι βλάβες υπόκεινται επίσης σε ακτινοβολία.

Λαϊκή ιατρική

Η παραδοσιακή ιατρική χρησιμοποιείται μόνο σε συνδυασμό με την παραδοσιακή θεραπεία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων, την τόνωση των νεφρών.

Πριν από τη χρήση των φαρμακευτικών φυτών απαιτείται η συνεννόηση του θεράποντος ιατρού.

Τα στίγματα καλαμποκιού βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία. Συνιστώμενη χρήση με τη μορφή έγχυσης.

Για να το προετοιμάσετε, χρειάζεστε μια κουταλιά της σούπας βότανα και ένα ποτήρι βραστό νερό.

Αφού προστεθεί βρασμένο νερό στα στίγματα του καλαμποκιού, είναι απαραίτητο να βράσει το μείγμα για είκοσι λεπτά, στη συνέχεια να επιμείνει για μισή ώρα και στέλεχος. Λειτουργία λήψης: δύο κουταλιές της σούπας κάθε τρεις ώρες.

Αφού το ζωμό έχει κρυώσει, θα πρέπει να το φιλτράρετε. Λειτουργία λήψης: δύο κουταλιές μέχρι και οκτώ φορές την ημέρα. Η διάρκεια του μαθήματος είναι περίπου έξι μήνες. Κάθε μήνα θα πρέπει να κάνετε ένα διάλειμμα επτά ημερών.

Επιπλοκές

Οι πιο τρομερές επιπλοκές είναι:

1. Η εξάπλωση του όγκου σε όλο το σώμα (απομακρυσμένες μεταστάσεις), με αποτέλεσμα την αποτυχία των προσβεβλημένων οργάνων.
2. Νεφρική ανεπάρκεια. Εμφανίζεται σε διμερείς αλλοιώσεις. Προκαλεί ουραιμικό κώμα και θάνατο ασθενούς.

Πρόγνωση και πρόληψη

Λόγω της παρουσίας διάγνωσης υψηλής ακρίβειας και θεραπείας συνδυασμού, περίπου το 90% των ασθενών αναρρώνται. Τα παιδιά με απουσία μεταστάσεων και χαμηλό βαθμό κακοήθειας του όγκου έχουν τις μεγαλύτερες πιθανότητες θεραπείας.

• κλινικό στάδιο της ασθένειας ·
• μορφολογικά χαρακτηριστικά του νεοπλάσματος (βαθμός κυτταρικής διαφοροποίησης).
• απάντηση στη χημειοθεραπεία.

Για να αποτρέψετε την ανάπτυξη όγκου Wilms χρειάζεστε:

1. Εκτελέστε προληπτική προετοιμασία (προετοιμασία για την επικείμενη εγκυμοσύνη).
2. Κατά τη διάρκεια ολόκληρης της εγκυμοσύνης, είναι υπό την επίβλεψη ενός γυναικολόγου για την έγκαιρη ανίχνευση των εμβρυϊκών ανωμαλιών.
3. Εάν είναι απαραίτητο, υποβάλλονται σε ιατρική γενετική συμβουλευτική (που εμφανίζεται σε ζευγάρια των οποίων οι στενοί συγγενείς έχουν / έχουν ασθένειες που προκαλούνται από γονιδιακές μεταλλάξεις).
4. Αποφύγετε την επίδραση αρνητικών παραγόντων στο σώμα της μητέρας για την περίοδο που το παιδί φέρει (απόρριψη κακών συνηθειών, χρήση ατομικού προστατευτικού εξοπλισμού κατά την εργασία στο χώρο εργασίας).
5. Μετά τη γέννηση, το παιδί πρέπει να εξετάζεται τακτικά από παιδίατρο.

Η μέγιστη επίπτωση είναι μεταξύ έξι μηνών και έξι ετών.