Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίιν είναι ένας παθολογικός συνδυασμός συμπτωμάτων που εμφανίζονται στο υπόβαθρο μιας ασθένειας όπως είναι ο υπερκοκτισμός. Ο υπερκορεκτοειδισμός, με τη σειρά του, αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα διαταραχών στην εργασία του επινεφριδιακού φλοιού με την απελευθέρωση υψηλών δόσεων της ορμόνης κορτιζόλης ή μετά από μακροχρόνια χορήγηση γλυκοκορτικοειδών. Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσνγκ δεν πρέπει να συγχέεται με τη νόσο του Itsenko-Cushing, καθώς η ασθένεια είναι συνέπεια της εξασθενημένης λειτουργίας του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης.

Οι στεροειδείς ορμόνες - τα γλυκοκορτικοειδή έχουν μεγάλη σημασία για την κανονική λειτουργία του ανθρώπινου σώματος. Συμμετέχουν άμεσα στον μεταβολισμό, είναι υπεύθυνοι για τη διατήρηση μεγάλου αριθμού φυσιολογικών λειτουργιών. Έτσι, η ορμόνη ACTH είναι υπεύθυνη για την εργασία των επινεφριδίων, η οποία συμβάλλει στην παραγωγή κορτικοστερόνης και κορτιζόλης. Για τη λειτουργία της υπόφυσης είναι υπεύθυνες οι ορμόνες που παράγονται από τον υποθάλαμο - ελευθέρια και τις στατίνες. Ως αποτέλεσμα, ο οργανισμός λειτουργεί ως ενιαίο σύνολο και εάν υπάρχει διακοπή στην εργασία ενός τουλάχιστον συνδέσμου, αποτυγχάνουν πολλές διαδικασίες, συμπεριλαμβανομένης της αύξησης του αριθμού των γλυκοκορτικοειδών ορμονών που παράγονται. Σε αυτό το πλαίσιο, αναπτύσσεται το σύνδρομο του Itsenko-Cushing.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι γυναίκες έχουν 10 φορές περισσότερες πιθανότητες να υποφέρουν από τις εκδηλώσεις αυτού του συνδρόμου από τους άνδρες. Η ηλικία κατά την οποία η παθολογία κάνει το ντεμπούτο της μπορεί να κυμαίνεται από 25 έως 40 χρόνια.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι ποικίλα και εκφράζονται στα ακόλουθα:

Περισσότερο από το 90% των ασθενών πάσχουν από παχυσαρκία. Επιπλέον, η κατανομή του λίπους είναι σε ένα συγκεκριμένο τύπο, το οποίο στην ιατρική ονομάζεται cushingoid. Η μεγαλύτερη συσσώρευση αποθέσεων λίπους παρατηρείται στο λαιμό, το πρόσωπο, την κοιλιά, την πλάτη και το στήθος. Ταυτόχρονα, τα άκρα του ασθενούς παραμένουν δυσανάλογα λεπτά.

Το πρόσωπο του ασθενούς είναι στρογγυλεμένο, γίνεται σαν το φεγγάρι. Η επιδερμίδα έχει μωβ-κόκκινο χρώμα, έχει κυανόχρωμη απόχρωση.

Συχνά, σχηματίζεται ένας βίσας ή ένας βουβός βουβάλου σε ασθενείς. Τα λεγόμενα αποθέματα λίπους στην περιοχή του έβδομου αυχενικού σπονδύλου.

Το δέρμα στις παλάμες στην πίσω πλευρά γίνεται πολύ λεπτό, γίνεται διαφανές.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η μυϊκή ατροφία κερδίζει δυναμική. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό μυοπάθειας.

Το σύμπτωμα των "κεκλιμένων γλουτών" και της "κοιλιάς βάτραχος" είναι επίσης χαρακτηριστικό αυτής της παθολογίας. Ταυτόχρονα, οι μύες των γλουτών και των μηρών χάνουν τον όγκο και το στομάχι κρέμεται λόγω της αδυναμίας των μυών του περιτοναίου.

Συχνά, αναπτύσσεται μια κήλη της λευκής γραμμής της κοιλίας, στην οποία εμφανίζεται μια διογκωμένη μορφή του σάκου κατά μήκος της μέσης γραμμής του περιτοναίου.

Το αγγειακό μοτίβο στο δέρμα γίνεται πιο ορατό, το ίδιο το δέρμα αποκτά ένα μαρμάρινο μοτίβο. Λόγω της αυξημένης ξηρότητας του δέρματος, υπάρχουν περιοχές απολέπισης. Την ίδια στιγμή, οι αδένες ιδρώτα αρχίζουν να λειτουργούν ισχυρότεροι. Η ευθραυστότητα των τριχοειδών αγγείων οδηγεί στο γεγονός ότι οι μώλωπες εμφανίζονται εύκολα στο σώμα του ασθενούς.

Φασόλια ή κυανό στύρα καλύπτουν τους ώμους, την κοιλιά, το στήθος, τους μηρούς και τους γλουτούς του ασθενούς. Τα τεντώματα μπορεί να έχουν μήκος 80 mm και πλάτος 20 mm.

Το δέρμα γίνεται επιρρεπές στην εμφάνιση της ακμής, τα αγγειακά αστέρια συχνά αρχίζουν να σχηματίζονται. Παρατηρημένες υπερχρωματισμένες περιοχές.

Η οστεοπόρωση είναι συχνός σύντροφος ασθενών με σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ. Συνοδεύεται από αραίωση του οστικού ιστού και εκφράζεται σε έντονο πόνο. Οι άνθρωποι γίνονται πιο επιρρεπείς σε κατάγματα οστών και παραμορφώσεις. Στο πλαίσιο της οστεοπόρωσης αναπτύσσονται σκολίωση και κυφοσκολίωση. Η θωρακική και η οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης είναι πιο ευάλωτες. Καθώς η συμπίεση των σπονδύλων εξελίσσεται, οι ασθενείς αρθρώνουν ολοένα και περισσότερο, τελικά καθίστανται μικρότεροι.

Εάν το σύνδρομο του Itsenko-Cushing κάνει το ντεμπούτο του στην παιδική ηλικία, τότε το παιδί έχει μια υστέρηση στην ανάπτυξη σε σύγκριση με τους συνομηλίκους. Αυτό οφείλεται στην αργή ανάπτυξη του επιφυσιακού χόνδρου.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου του Itsenko-Cushing, όπως η καρδιομυοπάθεια σε συνδυασμό με αρρυθμίες, η καρδιακή ανεπάρκεια, η αρτηριακή υπέρταση, μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο.

Οι ασθενείς συχνά επιβραδύνονται, επιρρεπείς σε καταθλιπτικές διαθέσεις, υποφέρουν από ψύχωση. Συχνές απόπειρες αυτοκτονίας.

Ο σακχαρώδης διαβήτης, που δεν εξαρτάται από τις παθήσεις του παγκρέατος, διαγιγνώσκεται σε 10-20% των περιπτώσεων. Η πορεία του στεροειδούς διαβήτη είναι αρκετά εύκολη και μπορεί να διορθωθεί με τη λήψη εξειδικευμένων φαρμάκων και διατροφής.

Ίσως η ανάπτυξη περιφερειακού οιδήματος στο υπόβαθρο της νυκτουρίας ή της πολυνουρίας. Από αυτή την άποψη, οι ασθενείς υποφέρουν από συνεχή δίψα.

Οι άνδρες υποφέρουν από ατροφία των όρχεων, επιρρεπείς στη φεμινισμό. Συχνά έχουν παραβιάσεις δύναμης, γυναικομαστία.

Σε σχέση με την αναστολή της συγκεκριμένης ανοσίας, εμφανίζεται η ανάπτυξη δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας.

Οι γυναίκες υποφέρουν συχνά από διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, υπογονιμότητα, αμηνόρροια και άλλες διαταραχές στο φόντο του υπερανδρογονισμού.

Αιτίες του συνδρόμου Cushing

Τα αίτια των ειδικών του συνδρόμου Itsenko-Cushing εντοπίζουν τα ακόλουθα:

Το μικροαδενίωμα της υπόφυσης είναι ένας καλοήθης όγκος αδενικής περιεκτικότητας που δεν υπερβαίνει τα 20 mm, αλλά ταυτόχρονα επηρεάζει την αύξηση της ποσότητας της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο σώμα. Αυτός είναι ο λόγος που οι σύγχρονοι ενδοκρινολόγοι θεωρούν ότι οδηγούν στην ανάπτυξη του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ και προκαλούν παθολογικά συμπτώματα στο 80% των περιπτώσεων.

Το αδενάμη, το αδενοκαρκίνωμα, η αδενομάτωση του φλοιού των επινεφριδίων οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάψινγκ σε 18% των περιπτώσεων. Οι όγκοι αναπτύσσουν τη φυσιολογική δομή και λειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού, προκαλώντας δυσλειτουργία ολόκληρου του σώματος.

Η κορτικοτροπίνη των πνευμόνων, των ωοθηκών, του θυρεοειδούς, του προστάτη, του παγκρέατος και άλλων οργάνων προκαλεί την ανάπτυξη του παθολογικού συνδρόμου σε όχι περισσότερο από το 2% των περιπτώσεων. Το κορτικοτροπίνη είναι ένας όγκος που παράγει μια κορτικοτροπική ορμόνη που προκαλεί υπερκορχισμό.

Ίσως η ανάπτυξη της νόσου με παρατεταμένη χρήση φαρμάκων, τα οποία περιλαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή ή ACTH.

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι προοδευτική με την πλήρη ανάπτυξη των συμπτωμάτων για μια περίοδο έξι μηνών έως ενός έτους, ή βαθμιαία με αύξηση των συμπτωμάτων σε διάστημα 2 έως 10 ετών.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Εάν ο ασθενής έχει υποψία για το σύνδρομο του Itsenko-Cushing, αλλά η πρόσληψη κορτικοειδών ορμονών από το εξωτερικό είναι εντελώς αποκλεισμένη, τότε είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η πραγματική αιτία του υπερκορτικοσισμού.

Για το σκοπό αυτό, οι σύγχρονοι ειδικοί έχουν τις ακόλουθες εξετάσεις διαλογής, χάρη στις οποίες η διάγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι αξιόπιστη:

Η μελέτη των καθημερινών ούρων για τον προσδιορισμό της απέκκρισης ορμονών σε αυτό. Επιβεβαιώνει την παρουσία του συνδρόμου, αύξηση της κορτιζόλης στα ούρα κατά 3 ή περισσότερες φορές.

Λαμβάνοντας μια μικρή δόση δεξαμεθαζόνης. Κανονικά, η δεξαμεθαζόνη έχει εξουδετερωτική επίδραση στην κορτιζόλη, μειώνοντάς την κατά περισσότερο από 50%. Παρουσία του συνδρόμου αυτό δεν θα συμβεί.

Η λήψη μιας μεγάλης δόσης δεξαμεθαζόνης μπορεί να διακρίνει τη νόσο του Itsenko-Cushing από το σύνδρομο. Αν το επίπεδο της κορτιζόλης παραμείνει αμετάβλητο από την αρχική τιμή, τότε ο ασθενής διαγιγνώσκεται με σύνδρομο και όχι με ασθένεια.

Η ουρική ανάλυση αποκαλύπτει την ανάπτυξη των 11-οξυκετοστεροειδών και μια σταγόνα σε 17 cc.

Μια εξέταση αίματος παράγει υποκαλιαιμία, αιμοσφαιρίνη, χοληστερόλη και ανάπτυξη ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η μαγνητική τομογραφία, CT της υπόφυσης και των επινεφριδίων μπορεί να καθορίσει την παρουσία ενός όγκου, που είναι η πηγή υπερκορτικοποίησης.

Η ακτινογραφία και η αξονική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε την παρουσία επιπλοκών μιας παθολογικής κατάστασης.

Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Η θεραπεία του συνδρόμου Cushing είναι ευθύνη του ενδοκρινολόγου. Εάν διαπιστώθηκε ότι η αιτία για την ανάπτυξη του συνδρόμου είναι ορισμένα φάρμακα, είναι απαραίτητο να τα αποκλείσουμε. Η ακύρωση των γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων πρέπει να πραγματοποιείται σταδιακά, ακολουθούμενη από αντικατάσταση με άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Εάν ο υπερκορτικοειδισμός έχει ενδογενή χαρακτήρα, τότε είναι απαραίτητο να ληφθούν φάρμακα που επηρεάζουν την παραγωγή κορτιζόλης. Μπορεί να είναι τέτοια φάρμακα όπως: αμινογλουτετιμίδιο, κετοκοναζόλη, cloditan, μιτοτάνιο.

Χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη σε περίπτωση ανίχνευσης όγκου σε ένα ή άλλο μέρος του σώματος. Εάν δεν είναι δυνατό να αφαιρεθεί ο σχηματισμός, τότε εμφανίζεται η αφαίρεση του οργάνου στο σύνολό του (συχνότερα είναι η διαδικασία απομάκρυνσης των επινεφριδίων). Είτε ο ασθενής έχει συνταγογραφήσει μια πορεία θεραπείας ακτινοβολίας στον υποθάλαμο και την υπόφυση. Η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται τόσο ξεχωριστά όσο και σε συνδυασμό με διόρθωση φαρμάκων ή μετά από χειρουργική επέμβαση. Αυτό σας επιτρέπει να επιτύχετε το καλύτερο αποτέλεσμα και να ελαχιστοποιήσετε τον κίνδυνο επανάληψης.

Ανάλογα με τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing, οι ασθενείς λαμβάνουν κατάλληλη θεραπεία για να σταματήσουν τα κλινικά συμπτώματα της παθολογίας.

Μπορούν να συνταγογραφηθούν τα ακόλουθα φάρμακα:

Αντιυπερτασικά φάρμακα (σπιρονολακτόνη, αναστολείς ΜΕΑ).

Φάρμακα για τη μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.

Φάρμακα για τη θεραπεία της οστεοπόρωσης (καλσιτονίνη).

Καταπραϋντικά παρασκευάσματα κ.λπ.

Η αποζημίωση του μειωμένου μεταβολισμού είναι σημαντική.

Εάν ο ασθενής έπρεπε να υποβληθεί σε μια ενέργεια για την αφαίρεση των επινεφριδίων, τότε η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών συνταγογραφείται για τη ζωή.

Όσον αφορά την πρόγνωση, η έλλειψη θεραπείας στο 50% των περιπτώσεων είναι θανατηφόρος, καθώς εμφανίζονται μη αναστρέψιμες συνέπειες στο σώμα. Σε άλλες περιπτώσεις, η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτία της ανάπτυξης του υπερκορεσολισμού. Με τα καλοήθη κορτικοστεροειδή, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή και σε 80% των περιπτώσεων, μετά την αφαίρεση του όγκου, ο επινεφριδιακός αδένας αρχίζει να λειτουργεί πλήρως.

Η πενταετής επιβίωση μετά την απομάκρυνση ενός κακοήθους όγκου κυμαίνεται από 20 έως 25%. Εάν υπάρχει μια χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, τότε η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Οι ασθενείς με σύνδρομο Itsenko-Cushing πρέπει να εγκαταλείψουν τις σκληρές συνθήκες εργασίας και να τηρήσουν την καθημερινή ρουτίνα.

Εκπαίδευση: Πτυχίο «Ανδρολογία» λαμβάνεται μετά το πέρασμα της παραμονής του Τμήματος κέντρο ουρολογία Ουρολογία Ενδοσκοπική στο RMAPO CDB №1 της JSC Russian Railways (2007). Επίσης ολοκληρώθηκε το μεταπτυχιακό δίπλωμα μέχρι το 2010.

Το σύνδρομο Down δεν είναι ασθένεια, είναι μια παθολογία που δεν μπορεί να προληφθεί και να θεραπευτεί. Ένα έμβρυο με σύνδρομο Down στο 21ο ζευγάρι των χρωμοσωμάτων έχει ένα τρίτο επιπρόσθετο χρωμόσωμα, με αποτέλεσμα ο αριθμός τους να μην είναι 46, αλλά 47. Το σύνδρομο Down παρατηρείται σε ένα από τα 600-1000 νεογνά από γυναίκες μετά την ηλικία των 35 ετών.

Το σύνδρομο Edwards είναι η δεύτερη πιο συνηθισμένη γενετική ασθένεια μετά από σύνδρομο Down που σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Στο σύνδρομο Edwards υπάρχει πλήρης ή μερική τρισωμία του 18ου χρωμοσώματος, ως αποτέλεσμα του οποίου σχηματίζεται το επιπλέον αντίγραφό του. Αυτό προκαλεί μια σειρά από μη αναστρέψιμες διαταραχές του σώματος, οι οποίες στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Το ασθενικό σύνδρομο είναι μια ψυχοπαθολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από προοδευτική ανάπτυξη και συνοδεύει τις περισσότερες ασθένειες του σώματος. Οι κύριες εκδηλώσεις του αστενικού συνδρόμου είναι η κόπωση, η διαταραχή του ύπνου, η μειωμένη απόδοση, η ευερεθιστότητα και ο λήθαργος.

Σύνδρομο Cushing

Το σύνδρομο Ίτενκο-Κουσίγκ είναι μια παθολογική διαδικασία, η διαμόρφωση της οποίας επηρεάζεται από τα υψηλά επίπεδα των επιπέδων των γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Το κύριο είναι η κορτιζόλη. Η θεραπεία της νόσου θα πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και να αποσκοπεί στη μείωση της αιτίας της ανάπτυξης της νόσου.

Τι προκαλεί την ασθένεια;

Το σύνδρομο Cushing μπορεί να εμφανιστεί για διάφορους λόγους. Η ασθένεια χωρίζεται σε τρεις τύπους: εξωγενές, ενδογενές και ψευδοσύδρον. Κάθε ένας από αυτούς έχει τους δικούς του λόγους για την εκπαίδευση:

1. Εξωγενείς. Οι λόγοι για την ανάπτυξή της περιλαμβάνουν υπερδοσολογία ή παρατεταμένη χρήση στεροειδών κατά τη διάρκεια της θεραπείας μιας άλλης πάθησης. Κατά κανόνα, τα στεροειδή χρησιμοποιούν όταν χρειάζεται να θεραπεύσετε το άσθμα, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.
2. Ενδογενής. Ο σχηματισμός του προκαλεί εσωτερική αστοχία στο σώμα.
3. Ψευδο-σύνδρομο. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου ένα άτομο παρακολουθεί συμπτώματα παρόμοια με τις εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing, αλλά στην πραγματικότητα δεν είναι. Μια τέτοια κατάσταση οφείλεται στο υπερβολικό βάρος, αλκοολική δηλητηρίαση σε μια χρόνια μορφή, εγκυμοσύνη, άγχος, κατάθλιψη.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια;

Το σύνδρομο Cushing σε κάθε ασθενή εμφανίζεται με τον δικό του τρόπο. Ο λόγος είναι ότι το σώμα ενός συγκεκριμένου ατόμου αντιδρά με τον δικό του τρόπο σε αυτήν την παθολογική διαδικασία. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι τα εξής:

• αύξηση βάρους.
• αδυναμία, κόπωση.
• υπερβολική τριχόπτωση
• οστεοπόρωση.

Αύξηση βάρους

Πολύ συχνά, τα συμπτώματα της νόσου του Cushing εκδηλώνονται σε μια ταχεία αύξηση του βάρους. Αυτή η πρόγνωση παρατηρείται στο 90% των ασθενών. Σε αυτή την περίπτωση, τα λιπαρά στρώματα εναποτίθενται στο στομάχι, στο πρόσωπο, στο λαιμό. Τα χέρια και τα πόδια, αντίθετα, γίνονται λεπτά.

Η ατροφία της μυϊκής μάζας παρατηρείται στους ώμους και τα πόδια. Αυτή η διαδικασία προκαλεί στον ασθενή συμπτώματα που σχετίζονται με γενική αδυναμία και κόπωση. Σε συνδυασμό με την παχυσαρκία, αυτή η εκδήλωση της νόσου προκαλεί σημαντικές δυσκολίες στον ασθενή κατά τη διάρκεια της άσκησης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να τραυματιστεί εάν σηκωθεί ή καταλήξει.

Αραίωση του δέρματος

Ένα παρόμοιο σύμπτωμα στο σύνδρομο Cushing συμβαίνει αρκετά συχνά. Το δέρμα γίνεται μαρμάρινη σκιά, υπερβολική ξηρότητα και έχει περιοχές τοπικής υπεριδρωσίας. Ο ασθενής έχει μπλε χρώμα, και οι τομές και τα τραύματα θεραπεύονται για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα.

Υπερβολικό σχηματισμό τριχών

Τα συμπτώματα αυτά επισκέπτονται συχνά μια γυναίκα που έχει νόσο του Itsenko-Cushing. Οι τρίχες αρχίζουν να σχηματίζονται στο στήθος, στο άνω χείλος και στο πηγούνι. Ο λόγος αυτής της κατάστασης είναι η επιτάχυνση της παραγωγής από τα επινεφρίδια αρσενικών ορμονών - ανδρογόνων. Στις γυναίκες, εκτός από αυτό το σύμπτωμα παρατηρείται εμμηνόρροια και σε άνδρες παρατηρείται ανικανότητα και μειωμένη λίμπιντο.

Οστεοπόρωση

Αυτή η παθολογία διαγιγνώσκεται στο 90% των περιπτώσεων σε ασθενείς με σύνδρομο Cushing. Η οστεοπόρωση εκδηλώνεται από σύνδρομο πόνου, το οποίο επηρεάζει τα οστά και τους αρθρώσεις. Δεν αποκλείεται ο σχηματισμός αυθόρμητων καταγμάτων των πλευρών και των άκρων. Εάν η νόσος του Itsenko-Cushing επηρεάζει το σώμα του παιδιού, τότε υπάρχει αξιοσημείωτη υστέρηση του παιδιού στην ανάπτυξη της ανάπτυξης.

Καρδιομυοπάθεια

Στο σύνδρομο Cushing, αυτή η πάθηση επηρεάζει πολύ συχνά τον ασθενή. Η καρδιομυοπάθεια είναι συνήθως μικτού τύπου. Η αρτηριακή υπέρταση, οι δυσλειτουργίες ηλεκτρολυτών ή οι καταβολικές επιδράσεις των στεροειδών επηρεάζουν το σχηματισμό τους. Στους ανθρώπους, τα συμπτώματα αυτά σημειώνονται:

• παραβίαση του ρυθμού της καρδιάς.
• υψηλή αρτηριακή πίεση.
• καρδιακή ανεπάρκεια.

Εκτός από τα συμπτώματα που παρουσιάζονται, το σύνδρομο Cushing μπορεί να προκαλέσει μια τέτοια παθολογία όπως ο διαβήτης. Καθορίζεται σε 10-20% των περιπτώσεων. Για τη ρύθμιση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα μπορεί να γίνει με τη βοήθεια ειδικών φαρμάκων.

Όσον αφορά το νευρικό σύστημα, εμφανίζονται τέτοιες εκδηλώσεις:

• λήθαργο;
• κατάθλιψη;
• ευφορία.
• κακός ύπνος?
• στεροειδής ψύχωση.

Η ανάπτυξη της νόσου στα παιδιά

Η νόσος του Itsenko-Cushing διαγιγνώσκεται σε νεαρούς ασθενείς πολύ σπάνια. Αλλά η σοβαρότητα του μαθήματος παίρνει ηγετική θέση στις ενδοκρινικές παθολογίες. Συχνά επηρεάζει την πάθηση των παιδιών σε μεγαλύτερη ηλικία. Αλλά δεν μπορούμε να αποκλείσουμε τη διαμόρφωση της διαδικασίας σε παιδιά της προσχολικής ηλικίας.

Η παθολογική διαδικασία τόσο γρήγορα καλύπτει πολλούς τύπους μεταβολισμού, οπότε η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία πρέπει να διεξάγονται το συντομότερο δυνατό.

Το πρώτο σημάδι της ασθένειας στα παιδιά είναι η παχυσαρκία. Το λίπος αποθηκεύεται στον άνω κορμό. Το πρόσωπο αποκτά σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι και το χρώμα του δέρματος είναι μοβ-κόκκινο. Οι ασθενείς της ηλικίας προσχολικής ηλικίας έχουν ομοιόμορφη κατανομή του υποδόριου λιπώδους ιστού.

Η καθυστέρηση της ανάπτυξης διαγνωστεί στο 90% των ασθενών. Σε συνδυασμό με το υπερβολικό βάρος, αυτό οδηγεί σε αφυδάτωση. Η επιβράδυνση της ανάπτυξης χαρακτηρίζεται από το κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης του επιφυσίου.

Στα παιδιά, όπως και στους ενήλικες, η τρίχα αρχίζει να αναπτύσσεται, αν και η πραγματική εφηβεία καθυστερεί. Στα αγόρια αυτά τα συμπτώματα συνδέονται με καθυστέρηση στην ανάπτυξη των όρχεων και του πέους και στα κορίτσια - κατά παράβαση της λειτουργίας των ωοθηκών, της υποπλασίας της μήτρας, της έλλειψης διόγκωσης των μαστικών αδένων και της εμμηνόρροιας. Το τριχωτό της κεφαλής αρχίζει να επηρεάζει περιοχές του σώματος όπως η πλάτη, η σπονδυλική στήλη και τα άκρα.

Μια χαρακτηριστική εκδήλωση του συνδρόμου Cushing είναι παραβίαση του τροφισμού του δέρματος. Αυτό το σύμπτωμα εκφράζεται στο σχηματισμό των τεντωμένων ταινιών. Επικεντρώνουν, κατά κανόνα, στην κάτω κοιλιακή χώρα, στις πλευρές, στους γλουτούς, στην εσωτερική επιφάνεια των μηρών. Αυτές οι λωρίδες μπορούν να εκπροσωπούνται τόσο στον ενικό όσο και στον πληθυντικό. Το χρώμα τους είναι ροζ και μοβ. Το δέρμα σε αυτή τη διαδικασία γίνεται ξηρό, λεπτό, είναι πολύ εύκολο να βλάψετε. Συχνά το σώμα του παιδιού επηρεάζεται από έλκη, μύκητες, φουρουλκίαση. Το στήθος, το πρόσωπο και η περιοχή πίσω έχουν ακμή. Στο δέρμα του κορμού και των άκρων, σχηματίζονται λειχήνα εξανθήματα. Ακροκυάνωση συμβαίνει. Το δέρμα στο σημείο των γλουτών συνοδεύεται από ξηρότητα, και με την αφή είναι κρύο.

Η νόσος του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται συχνότερα σε παιδιά με τη μορφή οστεοπόρωσης του σκελετού. Ως αποτέλεσμα, παρατηρείται μείωση της οστικής μάζας. Γίνονται εύθραυστα, επομένως συχνά συμβαίνουν κατάγματα. Η βλάβη εφαρμόζεται σε επίπεδο οστό και σωληνοειδή. Όταν εμφανιστεί κάταγμα, παρατηρούνται τα δικά του κλινικά χαρακτηριστικά: η απουσία ή ο έντονος περιορισμός του πόνου στο σημείο της κατάγματος. Κατά τη διάρκεια της επούλωσης, μπορεί να σχηματιστεί ένα αρκετά μεγάλο μέγεθος και ένας μακρύς τύπος.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ προκαλεί παθολογικές αλλαγές σε σχέση με το καρδιαγγειακό σύστημα στα παιδιά. Αυτό εκδηλώνεται με τη μορφή υπέρτασης, ηλεκτρολυτικής ανισορροπίας και ορμονικής ανεπάρκειας. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση σε αυτή την περίπτωση είναι υποχρεωτική. Αυτό είναι ένα επίμονο και πρώιμο σύμπτωμα της νόσου. Οι τιμές πίεσης εξαρτώνται από την ηλικία του ασθενούς. Αν είναι νεότερος, η αρτηριακή πίεση θα είναι υψηλότερη. Η ταχυκαρδία διαγιγνώσκεται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς.

Οι νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές εμφανίζονται σε νέους ασθενείς. Τα ακόλουθα χαρακτηριστικά είναι χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων:

• πολυεστιακή;
• φθαρμένος?
• διαφορετική σοβαρότητα.
• δυναμισμό.

Συχνά υπάρχει παραβίαση της ψυχής. Αυτή η κατάσταση εκδηλώνεται σε καταθλιπτική διάθεση, διέγερση, συχνά οι ασθενείς παρακολουθούν αυτοκτονικές σκέψεις. Όταν το σύνδρομο Cushing έχει φτάσει σε σταθερή ύφεση, όλες αυτές οι εκδηλώσεις εξαφανίζονται γρήγορα.

Τα παιδιά διαγιγνώσκονται συχνά με σημεία στεροειδούς διαβήτη, τα οποία εμφανίζονται χωρίς όξυνση.

Θεραπευτικές δραστηριότητες

Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει πρωτίστως μέτρα τα οποία αποσκοπούν στην εξάλειψη της αιτίας της παθολογίας και στην εξισορρόπηση του ορμονικού υποβάθρου. Το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάους μπορεί να προτείνει τρεις μεθόδους θεραπείας:

Είναι πολύ σημαντικό να ξεκινήσει η θεραπεία εγκαίρως, καθώς σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει τα πρώτα 5 χρόνια από την εμφάνισή της, τότε ο θάνατος συμβαίνει σε 30-50% των περιπτώσεων.

Φαρμακευτική θεραπεία

Αυτή η θεραπεία επικεντρώνεται σε ένα σύμπλεγμα φαρμάκων των οποίων η δράση αποσκοπεί στη μείωση της παραγωγής ορμονών στον φλοιό των επινεφριδίων. Συχνά, ο γιατρός συνταγογραφεί φάρμακο σε συνδυασμό με άλλες μεθόδους θεραπείας. Για τη θεραπεία του συνδρόμου του Itsenko-Cushing, ο ασθενής μπορεί να συνταγογραφήσει αυτά τα φάρμακα:

Κατά κανόνα, τα φάρμακα αυτά πρέπει να χρησιμοποιούνται όταν η χειρουργική μέθοδος θεραπείας δεν έδωσε θετικό αποτέλεσμα ή είναι απλώς αδύνατη η εκτέλεση της θεραπείας.

Ακτινοθεραπεία

Η χρήση αυτής της μεθόδου θεραπείας συνιστάται στην περίπτωση που η πάθηση προκλήθηκε από αδένωμα της υπόφυσης. Η ακτινοθεραπεία λόγω της επίδρασης στην υπόφυση μειώνει την παραγωγή της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Κατά κανόνα, αυτή η μέθοδος θεραπείας πραγματοποιείται σε συνδυασμό με φαρμακευτική ή χειρουργική θεραπεία. Συχνά, χάρη στον συνδυασμό με φάρμακα, προκύπτει η ενισχυμένη επίδραση της ακτινοθεραπείας στη θεραπεία του συνδρόμου Cushing.

Χειρουργική επέμβαση

Για τη θεραπεία της νόσου συχνά συνιστάται χειρουργική επέμβαση. Περιλαμβάνει την αφαίρεση του αδενώματος χρησιμοποιώντας μικροχειρουργικές τεχνικές. Ο ασθενής βελτιώνεται πολύ γρήγορα και η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας είναι 70-80%. Εάν το σύνδρομο Cushing προκλήθηκε από όγκο του επινεφριδιακού φλοιού, τότε η επέμβαση περιλαμβάνει μέτρα για την αφαίρεση αυτού του νεοπλάσματος. Εάν η ασθένεια είναι πολύ δύσκολη, τότε οι γιατροί θα αφαιρέσουν δύο επινεφρίδια, ως αποτέλεσμα του οποίου ο ασθενής θα πρέπει να χρησιμοποιήσει τα γλυκοκορτικοειδή ως θεραπεία αντικατάστασης καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή γλυκοκορτικοειδών ορμονών από τα επινεφρίδια. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου είναι η παχυσαρκία και η υψηλή αρτηριακή πίεση. Η θεραπεία δίνει θετικά αποτελέσματα μόνο εάν όλες οι θεραπευτικές διαδικασίες εκτελούνται έγκαιρα.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάους - τι είναι, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίν είναι μια σπάνια ασθένεια που είναι το αποτέλεσμα της υπερβολικής ποσότητας της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα. Η κορτιζόλη είναι μια ορμόνη που παράγεται κανονικά από τα επινεφρίδια και είναι απαραίτητη για τη ζωή. Επιτρέπει στους ανθρώπους να ανταποκρίνονται σε αγχωτικές καταστάσεις, όπως η ασθένεια, και επηρεάζει ουσιαστικά όλους τους ιστούς του σώματος.

1 Ασθένεια και σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ

Η κορτιζόλη παράγεται κατά τη διάρκεια εκρήξεων, τις περισσότερες φορές νωρίς το πρωί, με πολύ μικρό ποσό τη νύχτα. Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιγκ είναι μια κατάσταση όπου η υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης παράγεται από το ίδιο το σώμα, ανεξάρτητα από την αιτία.

Η ασθένεια είναι το αποτέλεσμα της υπερβολικής ποσότητας της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα.

Μερικοί ασθενείς έχουν αυτή την κατάσταση επειδή τα επινεφρίδια έχουν όγκο που παράγει υπερβολική κορτιζόλη. Άλλοι μάθουν για τη νόσο του Itsenko-Cushing και τι είναι, επειδή παράγουν πάρα πολλά από την ορμόνη ACTH, η οποία προκαλεί τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη. Όταν η ACTH προέρχεται από την υπόφυση, ονομάζεται ασθένεια του Cushing.

Σε γενικές γραμμές, η κατάσταση αυτή είναι αρκετά σπάνια. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες απ 'ό, τι στους άνδρες και η συνηθέστερη ηλικία τέτοιων διαταραχών στο σώμα είναι 20-40 χρόνια.

Στους άντρες, οι αιτίες του συνδρόμου του Itsenko-Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν μεγάλη λήψη στεροειδών φαρμάκων, ιδιαίτερα δισκίων στεροειδών. Τα στεροειδή περιέχουν μια τεχνητή εκδοχή της κορτιζόλης.

2 Συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Τα κύρια σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάψιν παρουσιάζονται στον παρακάτω πίνακα. Δεν έχουν όλα αυτά τα σημάδια και συμπτώματα όλοι οι άνθρωποι με αυτή την κατάσταση. Μερικοί άνθρωποι έχουν λίγα ή "ήπια" συμπτώματα, ίσως μόνο αύξηση βάρους και ακανόνιστη εμμηνόρροια.

Άλλοι άνθρωποι με πιο σοβαρή μορφή της νόσου μπορεί να έχουν σχεδόν όλα τα συμπτώματα. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα στους ενήλικες είναι η αύξηση βάρους (ειδικά στο σώμα και συχνά δεν συνοδεύεται από αύξηση βάρους στους βραχίονες και τα πόδια), υψηλή αρτηριακή πίεση και αλλαγές στη μνήμη, τη διάθεση και τη συγκέντρωση. Πρόσθετα προβλήματα, όπως η μυϊκή αδυναμία, προκαλούνται από την απώλεια πρωτεΐνης στους ιστούς του σώματος.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Στα παιδιά, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται από την παχυσαρκία με βραδύτερους ρυθμούς ανάπτυξης.

Κακή βραχυπρόθεσμη μνήμη

Υπερβολική ανάπτυξη των μαλλιών (γυναίκες)

Κόκκινο, κοκκινωπό πρόσωπο

Επιπλέον λίπος στο λαιμό

Λεπτό δέρμα και ραβδώσεις στο σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ

Αδυναμία στους γοφούς και τους ώμους

3 Διάγνωση του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Λόγω του γεγονότος ότι δεν έχει όλα τα σημεία και συμπτώματα κάθε άτομο με σύνδρομο Itsenko-Cushing και επειδή πολλά χαρακτηριστικά του συνδρόμου, όπως η αύξηση του σωματικού βάρους και η υψηλή αρτηριακή πίεση, είναι κοινά για τον γενικό πληθυσμό, μπορεί να είναι δύσκολη η διάγνωση της νόσου του Itsenko Cushing με βάση μόνο τα συμπτώματα.

Ως αποτέλεσμα, οι γιατροί χρησιμοποιούν εργαστηριακές εξετάσεις για να βοηθήσουν στη διάγνωση μιας ασθένειας. Αυτά τα τεστ καθορίζουν γιατί παράγεται υπερβολική κορτιζόλη ή γιατί ο κανονικός έλεγχος ορμονών δεν λειτουργεί σωστά.

Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες εξετάσεις μετράνε την ποσότητα κορτιζόλης στο σάλιο ή στα ούρα. Μπορείτε επίσης να ελέγξετε εάν υπάρχει υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης δίνοντας ένα μικρό χάπι που ονομάζεται δεξαμεθαζόνη, το οποίο μιμείται την κορτιζόλη. Αυτό ονομάζεται δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης. Εάν το σώμα ρυθμίζει σωστά την κορτιζόλη, τα επίπεδα κορτιζόλης θα μειωθούν, αλλά αυτό δεν θα συμβεί σε ένα άτομο με σύνδρομο Cushing. Αυτές οι εξετάσεις δεν είναι πάντοτε σε θέση να διαγνώσουν οριστικά την κατάσταση, επειδή άλλες ασθένειες ή προβλήματα μπορούν να προκαλέσουν υπερβολική κορτιζόλη ή μη φυσιολογικό έλεγχο της παραγωγής κορτιζόλης.

Τα επίπεδα της κορτιζόλης μπορούν να προσδιοριστούν με ανάλυση ούρων.

Αυτές οι συνθήκες ονομάζονται «ψευδο-ξήρανση». Λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων και των αποτελεσμάτων των εργαστηριακών εξετάσεων μεταξύ του συνδρόμου Cushing και των ψευδο-ξήρανσης, οι γιατροί μπορεί να χρειαστεί να κάνουν μια σειρά από εξετάσεις και μπορεί να χρειαστεί να θεραπεύσουν καταστάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε συνθήκες ψευδο-Cushing, όπως η κατάθλιψη, η κορτιζόλη γίνεται κανονική κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Εάν δεν το κάνουν και ειδικά εάν τα φυσικά χαρακτηριστικά επιδεινωθούν, είναι πιο πιθανό ότι το άτομο έχει αληθινή νόσο κνησμού-Cushing.

• σωματική δραστηριότητα ·
• άπνοια ύπνου?
• κατάθλιψη και άλλες ψυχικές διαταραχές.
• εγκυμοσύνη ·
• πόνος;
• άγχος;
• ανεξέλεγκτο διαβήτη.
• αλκοολισμός.
• ακραία παχυσαρκία.

4 Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ

Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο του Itsenko-Cushing είναι η αφαίρεση του όγκου, η μείωση της ικανότητάς του να παράγει ACTH ή η αφαίρεση των επινεφριδίων.

Μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων από τη χειρουργική επέμβαση

Υπάρχουν και άλλες συμπληρωματικές προσεγγίσεις που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία ορισμένων συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, ο διαβήτης, η κατάθλιψη και η υψηλή αρτηριακή πίεση θα αντιμετωπιστούν με συμβατικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για αυτές τις καταστάσεις. Επιπλέον, οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν επιπλέον ασβέστιο ή βιταμίνη D ή άλλο φάρμακο για την πρόληψη της αραίωσης των οστών.

Αφαίρεση όγκου υπόφυσης με χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση ενός όγκου υπόφυσης με χειρουργική επέμβαση είναι ο καλύτερος τρόπος για να απαλλαγείτε από τη νόσο του Itsenko-Cushing. Η επέμβαση συνιστάται για όσους έχουν όγκο που δεν εξαπλώνεται στην περιοχή έξω από την υπόφυση και οι οποίοι είναι σαφώς αρκετά ορατοί για να υποβληθούν σε αναισθησία. Αυτό γίνεται συνήθως με τη διέλευση από τη μύτη ή το άνω χείλος και μέσω του μυός του κόλπου για να φτάσει στον όγκο. Αυτό είναι γνωστό ως διαφυσιοειδής χειρουργική επέμβαση, η οποία σας επιτρέπει να αποφύγετε την πτώση της υπόφυσης μέσω του ανώτερου κρανίου. Αυτή η διαδρομή είναι λιγότερο επικίνδυνη για τον ασθενή και σας επιτρέπει να ανακτήσετε ταχύτερα.

Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης

Η αφαίρεση μόνο του όγκου αφήνει άθικτο το υπόλοιπο της υπόφυσης έτσι ώστε τελικά να λειτουργεί κανονικά. Αυτό επιτυγχάνεται για το 70-90% των ανθρώπων όταν εκτελούνται από τους καλύτερους χειρουργούς της υπόφυσης. Τα ποσοστά επιτυχίας αντανακλούν την εμπειρία του χειρουργού που εκτελεί τη λειτουργία. Ωστόσο, ο όγκος μπορεί να επιστρέψει στο 15% των ασθενών, πιθανώς λόγω ατελούς απομάκρυνσης του όγκου κατά την προηγούμενη επέμβαση.

Ραδιοχειρουργική

Άλλες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία για ολόκληρη την υπόφυση ή ακτινοθεραπεία στόχου (που ονομάζεται ακτινοχειρουργική), όταν ο όγκος είναι ορατός σε MRI. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως η μόνη θεραπεία εάν η χειρουργική επέμβαση της υπόφυσης δεν είναι πλήρως επιτυχημένη. Αυτές οι προσεγγίσεις μπορεί να διαρκέσουν έως και 10 χρόνια για να έχουν πλήρη ισχύ. Εν τω μεταξύ, οι ασθενείς λαμβάνουν φάρμακα για να μειώσουν την παραγωγή επινεφριδικής κορτιζόλης. Μία από τις σημαντικές παρενέργειες της ακτινοθεραπείας είναι ότι μπορεί να επηρεάσει άλλα κύτταρα της υπόφυσης που σχηματίζουν άλλες ορμόνες. Ως αποτέλεσμα, μέχρι το 50% των ασθενών πρέπει να λάβουν άλλη αντικατάσταση ορμονών εντός 10 ετών μετά τη θεραπεία.

Αφαίρεση των επινεφριδίων από χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση αμφότερων των επινεφριδίων εξαφανίζει επίσης την ικανότητα του σώματος να παράγει κορτιζόλη. Δεδομένου ότι οι ορμόνες των επινεφριδίων είναι απαραίτητες για τη ζωή, οι ασθενείς θα πρέπει στη συνέχεια να λαμβάνουν ορμόνη τύπου κορτιζόλης και την ορμόνη florinef, η οποία ελέγχει την ισορροπία του αλατιού και του νερού καθημερινά για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Φάρμακα

Ενώ μερικά υποσχόμενα φάρμακα δοκιμάζονται σε κλινικές μελέτες, τα φάρμακα που διατίθενται επί του παρόντος σε χαμηλότερα επίπεδα κορτιζόλης, εάν δοθούν ξεχωριστά, δεν λειτουργούν καλά ως μακροχρόνιες θεραπείες. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνότερα σε συνδυασμό με θεραπεία ακτινοβολίας.

Σύνδρομο Cushing: αιτίες, σημεία, διάγνωση, πώς να θεραπεύεται, πρόγνωση

Το σύνδρομο Cushing είναι ένα σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων που προκαλείται από υψηλή περιεκτικότητα σε κορτικοστεροειδή στο αίμα (υπερκοκκισμό). Ο υπερκορτισμός είναι μια δυσλειτουργία του ενδοκρινικού συστήματος. Η πρωταρχική του μορφή συνδέεται με την παθολογία των επινεφριδίων, και η δευτερογενής μορφή αναπτύσσεται με την ήττα του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης του εγκεφάλου.

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι ορμόνες που ρυθμίζουν όλους τους τύπους μεταβολισμού στο σώμα. Η σύνθεση της κορτιζόλης στον φλοιό των επινεφριδίων ενεργοποιείται υπό την επίδραση της ανδροκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) της υπόφυσης. Η δραστηριότητα του τελευταίου ελέγχεται από τις ορμόνες του υποθάλαμου - κορτικολιμπέρες. Το συντονισμένο έργο όλων των δεσμών χυμικής ρύθμισης διασφαλίζει την καλή λειτουργία του ανθρώπινου σώματος. Η απώλεια τουλάχιστον ενός συνδέσμου από αυτή τη δομή οδηγεί σε υπερέκκριση των κορτικοστεροειδών από τα επινεφρίδια και στην ανάπτυξη της παθολογίας.

Η κορτιζόλη βοηθά το ανθρώπινο σώμα να προσαρμοστεί γρήγορα στις επιδράσεις των αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων - τραυματικό, συναισθηματικό, μολυσματικό. Αυτή η ορμόνη είναι απαραίτητη για την υλοποίηση ζωτικών λειτουργιών του σώματος. Τα γλυκοκορτικοειδή αυξάνουν την ένταση του καταβολισμού των πρωτεϊνών και των αμινοξέων, ενώ παράλληλα αναστέλλουν τη διάσπαση της γλυκόζης. Ως αποτέλεσμα, οι ιστοί του σώματος αρχίζουν να παραμορφώνονται και να αθροίζονται, και η υπεργλυκαιμία αναπτύσσεται. Ο λιπώδης ιστός αντιδρά διαφορετικά στο επίπεδο των γλυκοκορτικοειδών στο αίμα: μερικοί από αυτούς επιταχύνουν τη διαδικασία της απόθεσης λίπους, ενώ άλλοι - μειώνεται η ποσότητα του λιπώδους ιστού. Η ανισορροπία νερού-ηλεκτρολυτών οδηγεί στην ανάπτυξη μυοπάθειας και αρτηριακής υπέρτασης. Η εξασθενημένη ανοσία μειώνει τη συνολική αντίσταση του σώματος και αυξάνει την ευαισθησία του σε λοιμώξεις από ιούς και βακτήρια. Όταν ο υπερκορτικοειδισμός επηρεάζει τα οστά, τους μυς, το δέρμα, το μυοκάρδιο και άλλα εσωτερικά όργανα.

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1912 από τον Αμερικανό νευροχειρουργό Harvey Williams Cushing, λόγω του οποίου πήρε το όνομά του. Ο N. Itsenko διενήργησε μια ανεξάρτητη μελέτη και δημοσίευσε το επιστημονικό του έργο για τη νόσο λίγο αργότερα, το 1924, επομένως, το όνομα του συνδρόμου Cushing είναι κοινό στις μετα-σοβιετικές χώρες. Οι γυναίκες είναι πολύ πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτή την ασθένεια από τους άνδρες. Τα πρώτα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται στην ηλικία των 25-40 ετών.

Το σύνδρομο Cushing εκδηλώνεται από δυσλειτουργία της καρδιάς, μεταβολικές διαταραχές, ειδικό είδος απόθεσης λίπους στο σώμα, βλάβη του δέρματος, μυς, οστά και δυσλειτουργία του νευρικού και αναπαραγωγικού συστήματος. Οι ασθενείς αντιμετωπίζουν στρογγυλεμένα, τα βλέφαρα διογκώνονται, εμφανίζεται ένα έντονο ρουζ. Οι γυναίκες παρατηρούν υπερβολική ανάπτυξη των μαλλιών του προσώπου. Στο πάνω μέρος του σώματος και όχι στο λαιμό συσσωρεύεται πολύ λίπος. Στρες εμφανίζονται στο δέρμα. Σε ασθενείς με διαταραγμένο εμμηνορροϊκό κύκλο, η κλειτορίδα είναι υπερτροφική.

Η διάγνωση του συνδρόμου βασίζεται στα αποτελέσματα του εργαστηριακού προσδιορισμού της κορτιζόλης σε αίμα, τομογραφικές και σπινθηρογραφικές μελέτες των επινεφριδίων. Η θεραπεία της παθολογίας είναι:

• στο διορισμό φαρμάκων που αναστέλλουν την έκκριση των κορτικοστεροειδών,
• στην πραγματοποίηση συμπτωματικής θεραπείας,
• στη χειρουργική αφαίρεση ενός νεοπλάσματος.

Αιτιολογία

Οι αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες του συνδρόμου Cushing χωρίζονται σε δύο ομάδες - ενδογενείς και εξωγενείς.

1. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει υπερπλαστικές διεργασίες και νεοπλάσματα του φλοιού των επινεφριδίων. Ένας όγκος που παράγει ορμόνες του φλοιώδους στρώματος ονομάζεται κορτικοστερόμα. Κατά προέλευση, είναι αδένωμα ή αδενοκαρκίνωμα.
2. Η εξωγενής αιτία υπερκορτικοποίησης είναι η εντατική και μακροχρόνια θεραπεία διαφόρων ασθενειών με κορτικοστεροειδή και κορτικοτροπικές ορμόνες. Το σύνδρομο φαρμάκων αναπτύσσεται με ακατάλληλη θεραπεία με πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη, υδροκορτιζόνη και διπροσπαν. Αυτός είναι ο λεγόμενος ιατρογενικός τύπος παθολογίας.
3. Το ψευδο-σύνδρομο του Cushing έχει παρόμοια κλινική εικόνα, αλλά προκαλείται από άλλες αιτίες που δεν σχετίζονται με βλάβες των επινεφριδίων. Αυτές περιλαμβάνουν την τροφική παχυσαρκία, την εξάρτηση από το αλκοόλ, την εγκυμοσύνη, τις νευροψυχιατρικές παθήσεις.
4. Η νόσος του Cushing προκαλείται από την αυξημένη παραγωγή ACTH. Η αιτία αυτής της πάθησης είναι το μικροδιακόμα της υπόφυσης ή το κορτικοτροπίνη, που βρίσκεται στους βρόγχους, τους όρχεις ή τις ωοθήκες. Η ανάπτυξη αυτού του καλοήθους αδενικού όγκου συμβάλλει στην πρόκληση τραυματισμών στο κεφάλι, αναβολών των νευροδιαφυγών, του τοκετού.

• Ο συνολικός υπερκορτισμός αναπτύσσεται όταν επηρεάζονται όλα τα στρώματα του επινεφριδιακού φλοιού.
• Μερική συνοδεύεται από μεμονωμένη αλλοίωση των μεμονωμένων φλοιωδών ζωνών.

Παθογενετικοί σύνδεσμοι του συνδρόμου Cushing:

1. υπερέκκριση της κορτιζόλης
2. επιτάχυνση των καταβολικών διεργασιών
3. διάσπαση πρωτεϊνών και αμινοξέων
4. δομικές αλλαγές στα όργανα και τους ιστούς,
5. διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων, οδηγώντας σε υπεργλυκαιμία,
6. μη φυσιολογικές καταθέσεις λίπους στην πλάτη, το λαιμό, το πρόσωπο, το στήθος,
7. ανισορροπία οξέος-βάσης,
8. η μείωση του καλίου στο αίμα και η αύξηση του νατρίου,
9. αύξηση της αρτηριακής πίεσης
10. υποβαθμισμένη ανοσολογική άμυνα
11. καρδιομυοπάθεια, καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμία.

Άτομα που περιλαμβάνονται στην ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη υπερκορτιζολισμού:

• αθλητές,
• έγκυες γυναίκες
• εθισμένοι, καπνιστές, αλκοολικοί,
• ψυχωτικό.

Συμπτωματολογία

Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing είναι ποικίλες και ειδικές. Στην παθολογία αναπτύσσεται δυσλειτουργία του νευρικού, σεξουαλικού και καρδιαγγειακού συστήματος.

1. Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου - νοσηρή παχυσαρκία, που χαρακτηρίζεται από ανομοιόμορφη απόθεση λίπους σε όλο το σώμα. Σε ασθενείς με υποδόριο λιπώδη ιστό είναι πιο έντονη στον λαιμό, το πρόσωπο, το στήθος, την κοιλιά. Το πρόσωπό τους μοιάζει με το φεγγάρι, τα μάγουλά τους γίνονται μωβ, αφύσικο ρουζ. Το σχήμα των ασθενών γίνεται ακανόνιστο σε σχήμα - ένα πλήρες σώμα σε λεπτά άκρα.
2. Στο δέρμα του σώματος εμφανίζονται ρίγες ή ραγάδες ενός πορφυρού-γαλαζωπού χρώματος. Αυτά είναι ραβδώσεις, η εμφάνιση των οποίων συνδέεται με την υπερβολική τέντωμα και την αραίωση του δέρματος σε εκείνους τους χώρους όπου το λίπος έχει κατατεθεί σε περίσσεια. Οι δερματικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing περιλαμβάνουν επίσης: ακμή, ακμή, αιματώματα και σημειακές αιμορραγίες, περιοχές υπερχρωματισμού και τοπική υπεριδρωσία, αργή επούλωση τραυμάτων και τεμαχίων. Το δέρμα των ασθενών αποκτά μια σκιά "μαρμάρου" με έντονο αγγειακό μοτίβο. Γίνεται επιρρεπής σε ξεφλούδισμα και ξηρότητα. Στους αγκώνες, τον αυχένα και την κοιλιά, το δέρμα αλλάζει το χρώμα του λόγω της υπερβολικής εναπόθεσης μελανίνης.
3. Η ήττα του μυϊκού συστήματος εκδηλώνεται με υποτροφία και μυϊκή υποτονία. Οι "λοξές γλουτοί" και η "κοιλιά της βάτρας" προκαλούνται από ατροφικές διεργασίες στους αντίστοιχους μυς. Με την ατροφία των μυών των ποδιών και της ζώνης των ώμων, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο κατά τη διάρκεια της ανύψωσης και της οκλαδόν.
4. Η σεξουαλική δυσλειτουργία εκδηλώνεται με εμμηνορρυσιακές ανωμαλίες, υπερτρίχωση και υπερτρίχωση στις γυναίκες, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία και ανικανότητα στους άνδρες.
5. Η οστεοπόρωση είναι μια μείωση στην οστική πυκνότητα και μια παραβίαση της μικροαρχιτεκτονικής της. Παρόμοια φαινόμενα εμφανίζονται σε σοβαρές μεταβολικές διαταραχές στα οστά με την υπεροχή του καταβολισμού πάνω στις διεργασίες σχηματισμού οστών. Η οστεοπόρωση εκδηλώνεται με αρθραλγία, αυθόρμητα κατάγματα οστών του σκελετού, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης - κυφοσκολίωση. Τα οστά αρχίζουν να λερώνουν και να βλάπτουν. Γίνονται εύθραυστα και εύθραυστα. Οι ασθενείς αδέσποτα, και άρρωστα παιδιά υστερούν από τους συνομηλίκους τους.
6. Με την ήττα του νευρικού συστήματος, οι ασθενείς εμφανίζουν διάφορες διαταραχές που κυμαίνονται από λήθαργο και απάθεια μέχρι κατάθλιψη και ευφορία. Σε ασθενείς με αϋπνία, ψύχωση, πιθανές απόπειρες αυτοκτονίας. Η παραβίαση του κεντρικού νευρικού συστήματος εκδηλώνεται με συνεχή επιθετικότητα, θυμό, άγχος και ευερεθιστότητα.
7. Συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν: αδυναμία, πονοκεφάλους, κόπωση, περιφερικό οίδημα, δίψα, συχνή ούρηση.

Το σύνδρομο Cushing μπορεί να είναι ήπιο, μέτριο ή σοβαρό. Η πρόοδος της παθολογίας χαρακτηρίζεται από την αύξηση των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια του έτους και τη σταδιακή ανάπτυξη του συνδρόμου σε 5-10 χρόνια.

Στα παιδιά, το σύνδρομο Cushing σπάνια διαγιγνώσκεται. Το πρώτο σημάδι της νόσου είναι επίσης η παχυσαρκία. Η πραγματική εφηβεία καθυστερεί: τα αγόρια είναι υποανάπτυκτες στα γεννητικά όργανα - τους όρχεις και το πέος, και στα κορίτσια υπάρχει δυσλειτουργία των ωοθηκών, υποπλασία της μήτρας και δεν υπάρχει εμμηνόρροια. Τα σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα, τα οστά και το δέρμα στα παιδιά είναι τα ίδια με αυτά των ενηλίκων. Λεπτό δέρμα είναι εύκολο να βλάψει. Σε αυτό φαίνεται βράζει, ακμή vulgaris, λειχήνα-όπως εξανθήματα.

Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες με σύνδρομο Cushing συμβαίνει σπάνια λόγω σοβαρής σεξουαλικής δυσλειτουργίας. Η πρόγνωση της είναι δυσμενής: πρόωρη εργασία, αυθόρμητες αμβλώσεις, πρόωρη λήξη της εγκυμοσύνης.

Ελλείψει έγκαιρης και επαρκούς θεραπείας, το σύνδρομο Cushing οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών:

• μη αντιρροπούμενη καρδιακή ανεπάρκεια
• οξεία εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα,
• σήψη,
• σοβαρή πυελονεφρίτιδα,
• οστεοπόρωση με κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών,
• επινεφριδιακή κρίση με έκπληξη, πτώση πίεσης και άλλα παθολογικά σημάδια,
• βακτηριακή ή μυκητιακή φλεγμονή του δέρματος,
• διαβήτη χωρίς δυσλειτουργία του παγκρέατος,
• ουρολιθίαση.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου Cushing βασίζεται σε αναμνηστικά και φυσικά δεδομένα, σε καταγγελίες ασθενών και σε αποτελέσματα δοκιμών διαλογής. Οι ειδικοί αρχίζουν με μια γενική εξέταση και δίνουν ιδιαίτερη προσοχή στο βαθμό και τη φύση των αποθέσεων λίπους, την κατάσταση του δέρματος του προσώπου και του σώματος, και τη διάγνωση του μυοσκελετικού συστήματος.

1. Στα ούρα των ασθενών καθορίζεται το επίπεδο της κορτιζόλης. Με την αύξηση της κατά 3-4 φορές επιβεβαιώνεται η διάγνωση της παθολογίας.
2. Διεξαγωγή δοκιμασίας με "Δεξαμεθαζόνη": σε υγιείς ανθρώπους, αυτό το φάρμακο μειώνει το επίπεδο κορτιζόλης στο αίμα και σε ασθενείς δεν υπάρχει τέτοια μείωση.
3. Στην αιματογραφία - λευκοπενία και ερυθροκύτταρα.
4. Βιοχημεία αίματος - παραβίαση του ΚΟ, υποκαλιαιμία, υπεργλυκαιμία, δυσλιπιδαιμία, υπερχοληστερολαιμία.
5. Η ανάλυση των δεικτών οστεοπόρωσης αποκαλύπτει χαμηλή περιεκτικότητα σε οστεοκαλσίνη, έναν πληροφοριακό δείκτη σχηματισμού οστού, ο οποίος απελευθερώνεται από τους οστεοβλάστες κατά τη διάρκεια της οστεοσύνθεσης και εισέρχεται εν μέρει στην κυκλοφορία του αίματος.
6. Ανάλυση της TSH - μείωση του επιπέδου της θυρεοειδούς ορμόνης διέγερσης.
7. Ο προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης στο σάλιο - στους υγιείς ανθρώπους κυμαίνεται και στους ασθενείς μειώνεται απότομα τα βράδια.
8. Μια τομογραφική μελέτη της υπόφυσης και των επινεφριδίων πραγματοποιείται για να προσδιοριστεί η ογκογένεση, ο εντοπισμός της, το μέγεθος της.
9. Ακτινογραφική εξέταση του σκελετού - ο ορισμός των σημείων οστεοπόρωσης και κατάγματα.
10. Υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων - μια πρόσθετη διαγνωστική μέθοδος.

Οι ειδικοί στον τομέα της ενδοκρινολογίας, της θεραπείας, της νευρολογίας, της ανοσολογίας και της αιματολογίας ασχολούνται με τη διάγνωση και τη θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Cushing.

Θεραπεία

Για να απαλλαγούμε από το σύνδρομο Cushing, είναι απαραίτητο να εντοπίσουμε την αιτία του και να ομαλοποιήσουμε το επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα. Εάν η παθολογία προκλήθηκε από εντατική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, θα πρέπει να ακυρωθούν σταδιακά ή να αντικατασταθούν από άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing εισέρχονται στο νοσοκομείο στο τμήμα ενδοκρινολογίας του νοσοκομείου, όπου βρίσκονται υπό αυστηρή ιατρική παρακολούθηση. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν φάρμακο, χειρουργική επέμβαση και θεραπεία ακτινοβολίας.

Φάρμακα

Οι ασθενείς έδωσαν αναστολείς της επινεφριδιακής σύνθεσης των γλυκοκορτικοστεροειδών - "Κετοκοναζόλη", "Μεθραππόνη", "Μιτοτάν", "Mamomit".

• αντιϋπερτασικά φάρμακα - εναλαπρίλη, καπροτίνη, δισοπρολόλη,
• διουρητικά - "Φουροσεμίδη", "Βεροσπύρων", "Μαννιτόλη",
• υπογλυκαιμικά φάρμακα - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• καρδιακοί γλυκοσίδες - "Κοργκίλιον", "Στροφαντίνος",
• ανοσοτροποποιητές - Likopid, Ismigen, Imunal,
• ηρεμιστικά - Corvalol, Valocordin,
• πολυβιταμινούχα σύμπλοκα.

Επιχειρησιακή παρέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου Cushing συνίσταται στην εκτέλεση των ακόλουθων λειτουργιών:

Αδρεναλεκτομή - αφαίρεση του προσβεβλημένου επινεφριδικού αδένα. Σε καλοήθη νεοπλάσματα, πραγματοποιείται μερική αδρεναλεκτομή, στην οποία αφαιρείται μόνο ένας όγκος με συντήρηση οργάνων. Το βιολογικό υλικό αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση προκειμένου να λάβει πληροφορίες σχετικά με τον τύπο του όγκου και την προέλευση του ιστού του. Μετά από μια διμερή αδρεναλεκτομή, ο ασθενής θα πρέπει να παίρνει γλυκοκορτικοειδή για όλη τη ζωή.

Η επιλεκτική διαφυσιοειδής αδενομεκτομή είναι ο μόνος αποτελεσματικός τρόπος για να απαλλαγείτε από το πρόβλημα. Το νεόπλασμα της υπόφυσης απομακρύνεται από τους νευροχειρουργούς μέσω της μύτης. Οι ασθενείς αποκαθίστανται γρήγορα και επιστρέφουν στον κανονικό τρόπο ζωής τους.

Εάν ένας όγκος που παράγει κορτιζόλη βρίσκεται στο πάγκρεας ή σε άλλα όργανα, απομακρύνεται διενεργώντας μια ελάχιστα επεμβατική παρέμβαση ή μια κλασσική επέμβαση.

Η καταστροφή των επινεφριδίων είναι μια άλλη μέθοδος αντιμετώπισης του συνδρόμου, με την οποία είναι δυνατό να καταστραφεί η υπερπλασία του αδένα με την έγχυση σκληρυντικών ουσιών μέσω του δέρματος.

Η ακτινοθεραπεία για το αδένωμα της υπόφυσης έχει ευεργετική επίδραση σε αυτή την περιοχή και μειώνει την παραγωγή ACTH. Το μεταφέρετε στην περίπτωση που η χειρουργική απομάκρυνση του αδενώματος είναι αδύνατη ή αντενδείκνυται για λόγους υγείας.

Στον καρκίνο των επινεφριδίων σε ελαφριά και μεσαία μορφή, η ακτινοθεραπεία ενδείκνυται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αφαιρέστε τα επινεφρίδια και συνταγογραφήστε το "Hloditan" με άλλα φάρμακα.

Η θεραπεία με πρωτονία στον υποφυσιακό αδένα συνταγογραφείται σε ασθενείς με αβεβαιότητα από τους γιατρούς για την ύπαρξη αδενωμάτων. Η θεραπεία με πρωτόνια είναι ένας ειδικός τύπος ακτινοθεραπείας στον οποίο επιταχυνόμενα σωματίδια ιονισμού δρουν στον ακτινοβολημένο όγκο. Τα πρωτόνια βλάπτουν το DNA των καρκινικών κυττάρων και προκαλούν το θάνατό τους. Η μέθοδος επιτρέπει την επιδίωξη ενός όγκου με τη μέγιστη ακρίβεια και την καταστροφή του σε οποιοδήποτε βάθος του σώματος χωρίς σημαντική βλάβη στους περιβάλλοντες ιστούς.

Πρόβλεψη

Το σύνδρομο Cushing είναι μια σοβαρή ασθένεια που δεν πάει μακριά σε μια εβδομάδα. Οι γιατροί δίνουν ειδικές συστάσεις για την οργάνωση της θεραπείας στο σπίτι στους ασθενείς τους:

• Μια σταδιακή αύξηση της φυσικής δραστηριότητας και μια επιστροφή στο συνήθη ρυθμό της ζωής μέσω της δευτερεύουσας εκπαίδευσης χωρίς κόπωση.
• Η σωστή, ορθολογική, ισορροπημένη διατροφή.
• Εκτέλεση ψυχικής γυμναστικής - σταυρόλεξα, παζλ, εργασίες, λογικές ασκήσεις.
• Κανονικοποίηση της ψυχο-συναισθηματικής κατάστασης, θεραπεία της κατάθλιψης, πρόληψη του άγχους.
• Ο βέλτιστος τρόπος εργασίας και ανάπαυσης.
• Αρχική μέθοδο θεραπείας παθολογίας - ελαφριά άσκηση, γυμναστική στο νερό, ζεστό ντους, μασάζ.

Εάν η αιτία της παθολογίας είναι ένα καλοήθη νεόπλασμα, η πρόγνωση θεωρείται ευνοϊκή. Σε αυτούς τους ασθενείς, ο επινεφριδικός αδένας μετά τη θεραπεία αρχίζει να λειτουργεί πλήρως. Οι πιθανότητες ανάκτησης από ασθένειες αυξάνονται σημαντικά. Στον καρκίνο των επινεφριδίων, ο θάνατος συμβαίνει συνήθως σε ένα χρόνο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι γιατροί μπορούν να παρατείνουν τη ζωή των ασθενών για μέγιστο διάστημα 5 ετών. Όταν συμβαίνουν μη αναστρέψιμα φαινόμενα στο σώμα και δεν υπάρχει κατάλληλη θεραπεία, η πρόγνωση της παθολογίας γίνεται δυσμενή.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ: κανόνες θεραπείας και κύρια συμπτώματα

Το σύνδρομο Cushing είναι μια ασθένεια στο νευροενδοκρινικό σύστημα. Εμφανίστηκε λόγω υπερβολικής ποσότητας αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Η ασθένεια προκαλεί ισχυρό όγκο στην υπόφυση. Τις περισσότερες φορές το σύνδρομο εκδηλώνεται σε γυναίκες ηλικίας από 20 έως 45 ετών. Πολλοί ασθενείς αναρωτιούνται τι είναι αυτό το «σύνδρομο Cushing» και πώς να χειριστεί αυτή την ασθένεια.

Τι προκαλεί την ασθένεια;

Η ανάπτυξη αυτής της παθολογικής κατάστασης μπορεί να αρχίσει για τους εξής λόγους:

1. Εμφανίζεται αδένωμα στην υπόφυση. Οι γιατροί παρατήρησαν ότι περίπου το 80% των ασθενών με διάγνωση συνδρόμου Cushing είχε υπερβολικό επίπεδο αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Μερικές φορές αυτό το αίτιο προκαλεί τη νόσο για δεύτερη φορά.
2. Οι όγκοι παράγουν υπερβολική ποσότητα ορμόνης. Το σύνδρομο Ίτενκο-Κάους μπορεί να ξεκινήσει μετά από έναν όγκο στην περιοχή των ωοθηκών, των πνευμόνων ή του παγκρέατος.
3. Φάρμακα. Η μακροχρόνια χρήση φαρμάκων με ορμόνες γλυκοκορτικοειδών μπορεί να προκαλέσει το σύνδρομο.
4. Κληρονομικότητα του συνδρόμου ενδοκρινικής νεοπλασίας. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής έχει τον κίνδυνο εμφάνισης όγκων που προκαλούν την ασθένεια και το σύνδρομο κόπωσης.
5. Η διαδικασία του όγκου στα επινεφρίδια. Σε 15% όλων των περιπτώσεων, η ασθένεια συνέβη μετά από μια φλεγμονώδη διαδικασία στον φλοιό των επινεφριδίων. Το σύνδρομο Cushing μπορεί να προκληθεί από αδενώματα ή αδενοκαρκινώματα.

Με περισσότερες λεπτομέρειες σχετικά με τις αιτίες του συνδρόμου μπορεί να πει ο θεράπων ιατρός μετά την διάγνωση του ασθενούς.

Ταξινόμηση

Ο Marov το 2000 πρότεινε την ακόλουθη κατάταξη:

• ενδογενή τύπο ασθένειας ·
• εξωγενή είδη ·
• λειτουργικό τύπο υπερκορτιζολισμού.

Ο ενδογενής υπερκορτιζόλης διαιρείται σε διάφορες ασθένειες:

1. Η εκδήλωση του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ στον υποθάλαμο και την υπόφυση.
2. Σοβαρή διόγκωση στο φλοιό των επινεφριδίων.
3. Η εκδήλωση της δυσπλασίας του φλοιού της πρωτογενούς γένεσης.
4. Σύνδρομο ACTH, το οποίο συνοδεύεται από όγκο των ωοθηκών, των βρόγχων, των εντέρων και του μαστικού αδένα.

Ο εξωγενής τύπος υπερκορτιζολισμού προκαλείται συχνότερα από τη λήψη κορτικοστεροειδών. Οι γιατροί ονομάζουν αυτή τη νόσο, το ιατρογενικό σύνδρομο Cushing. Ο λειτουργικός τύπος υπερκορτιζολισμού εκδηλώνεται λόγω του υπερβολικού βάρους στον ασθενή και μετά από ασθένειες του ήπατος. Μπορεί να προκληθεί από σακχαρώδη διαβήτη, συχνή κατανάλωση αλκοόλ και εγκυμοσύνη.

Οι γιατροί διακρίνουν επίσης το σύνδρομο ψευδο-Cushing. Όλα τα συμπτώματα συμπίπτουν με την υποκείμενη ασθένεια, αλλά οι αιτίες της εκδήλωσης είναι τελείως διαφορετικές. Ένα ψευδο-σύνδρομο μπορεί να ξεκινήσει μετά από άγχος, κατάθλιψη και σοβαρή δηλητηρίαση με οινόπνευμα. Η ασθένεια εμφανίζεται μετά τη λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε γυναίκες. Εάν μια μητέρα που θηλάζει καταναλώνει αλκοόλ, τότε η ασθένεια μπορεί να πάει στο παιδί.

Συμπτώματα της νόσου

Το σύνδρομο Cushing χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• αύξηση βάρους.
• με το σύνδρομο, τα μάγουλα είναι πάντα στρογγυλεμένα και γίνονται κόκκινα.
• έντονη ανάπτυξη μαλλιών. Το σύνδρομο icenko-cushing προκαλεί την εμφάνιση ενός μουστάκι στο πρόσωπο μιας γυναίκας.
• ροζ λωρίδες εμφανίζονται στο δέρμα?
• προβλήματα με τον κύκλο της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες. Το σύνδρομο Cushingoid προκαλεί συχνές καθυστερήσεις.
• μείωση της ισχύος στους άνδρες, μείωση των σεξουαλικών χόμπι.
• στειρότητα σε μια γυναίκα?
• το δέρμα του ασθενούς γίνεται λεπτότερο.
• μόνιμη μυϊκή αδυναμία.
• εκδήλωση οστεοπόρωσης. Τα οστά γίνονται αδύναμα και εύθραυστα. Ένας ασθενής μπορεί να έχει ένα παθολογικό κάταγμα στη σπονδυλική στήλη.
• αύξηση της πίεσης.
• την εμφάνιση του διαβήτη.
• χαμηλή ανοσία στο σώμα?
• διαταραχές του νευρικού συστήματος. Αϋπνία, μεταβολές της διάθεσης και κατάθλιψη θεωρούνται σημάδια αυτής της παθολογίας.
• υπάρχει μια υστέρηση στην ανάπτυξη.
• νόσου στο ουρογεννητικό σύστημα ·
• την εμφάνιση ελκών και πυώδους σχηματισμού στο δέρμα.

Κατά τα πρώτα συμπτώματα, πρέπει να υποβληθείτε σε διάγνωση και να ξεκινήσετε αμέσως τη θεραπεία. Οι συνθήκες ψευδοακουστικής έχουν παρόμοια συμπτώματα. Ωστόσο, μετά την εξέταση, ο γιατρός θα είναι σε θέση να προσδιορίσει την ακριβή διάγνωση και την αιτία της παθολογίας.

Οι αλλαγές στο δέρμα

Στο σύνδρομο Cushing εμφανίζονται αυτές οι αλλαγές του δέρματος:

• το δέρμα γίνεται λεπτό και ξηρό.
• ο ασθενής έχει την τάση να υπερκεράτωση.
• το δέρμα παίρνει μια μοβ απόχρωση?
• με αύξηση των πρωτεϊνών του σώματος εμφανίζονται ραγάδες στο στήθος και τους γοφούς.
• σχηματίζονται αιματώματα στο δέρμα λόγω της υψηλής ευθραυστότητας των τριχοειδών αγγείων.
• η διαδικασία υπερχρωματισμού στον αυχένα και τις μασχάλες.

Αλλαγές στο οστικό σύστημα

Το σύνδρομο Cushing προκαλεί κοπιασμό σε παιδιά και εφήβους. Ο ασθενής μπορεί να ξεκινήσει έντονο πόνο στη σπονδυλική στήλη λόγω σκελετικής παραμόρφωσης. Ένας ενήλικας γίνεται μικρότερος σε ύψος λόγω της μείωσης των επιμέρους σπονδύλων. Η ασθένεια προκαλεί αιχμηρά κατάγματα στην περιοχή της πλευράς.

Υπογοναδισμός σε ασθενείς

Αυτό είναι το κύριο σύμπτωμα της νόσου του Cushing. Αρχικά, μια γυναίκα αρχίζει να αντιμετωπίζει προβλήματα με τον κύκλο της εμμηνόρροιας. Αργότερα αυτό οδηγεί σε πλήρη στειρότητα. Η ισχύς του ανθρώπου μειώνεται, η γυναικομαστία μπορεί να ξεκινήσει. Στην παιδική ηλικία, τα αγόρια έχουν αργή ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων στο σύνδρομο Cushing. Τα κορίτσια υποφέρουν από παθητική ανάπτυξη του μαστού. Τα αρνητικά συμπτώματα εμφανίζονται λόγω της μείωσης των απαραίτητων ορμονών στο αίμα του ασθενούς.

Ιπποδρομίες

Οι περισσότεροι ασθενείς με σύνδρομο Cushing αναπτύσσουν υπέρταση. Συνοδεύεται από απότομες αυξήσεις της πίεσης. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές μεταβολικές διαταραχές. Σε πολλούς ασθενείς, η καρδιακή ανεπάρκεια αρχίζει στο παρασκήνιο του συνδρόμου Cushing. Για τον προσδιορισμό πιθανών επιπλοκών, ο γιατρός έχει οριστεί για τη διάγνωση του ΗΚΓ. Κατά την εξέταση, μπορείτε να δείτε ατροφία στην αριστερή κοιλία της καρδιάς.

Ανοσοανεπάρκεια

Αυτό είναι ένα δευτερεύον σύμπτωμα της νόσου του Cushing. Η ανοσοανεπάρκεια συνοδεύεται από τέτοιες εκδηλώσεις:

1. Πυρινοί σχηματισμοί στο δέρμα.
2. Η εμφάνιση του μύκητα στα νύχια.
3. Εξάνθημα και ακμή στο πρόσωπο.
4. Επικίνδυνα έλκη στην περιοχή του κάτω ποδιού.
5. Όλα τα τραύματα ασθενών θεραπεύονται περισσότερο.
6. Η εκδήλωση χρόνιας πυελονεφρίτιδας.

Ο ασθενής έχει μειωμένη χυμική ανοσία. Μπορούν να παρατηρηθούν δραματικές αλλαγές στο νευρικό σύστημα. Ένα άτομο πάσχει από αϋπνία, συχνές μεταβολές της διάθεσης (άγχος, κατάθλιψη, κατάθλιψη διάθεσης, πανικός, υστερία).

Παιδική νόσος

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσινγκ στα παιδιά είναι αρκετά σπάνιο. Συνήθως εμφανίζεται σε εφήβους μετά από 12 χρόνια. Αιτίες της νόσου σε ένα παιδί:

1. Κληρονομικός παράγοντας.
2. Διαταραχές στο πεδίο ηλεκτρολυτών.
3. Φούσκωμα κορτικοτροπικής ορμόνης.
4. Σοβαρή βλάβη στα επινεφρίδια.
5. Η εκδήλωση του αδενώματος.
6. Φάρμακα με ορμόνες γλυκοκορτικοειδή.

Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου είναι η παχυσαρκία στο πρόσωπο. Το παιδί μπορεί να ξεκινήσει δερματικά εξανθήματα και μεταβολικές διαταραχές. Στριές σχηματίζονται στο σώμα του παιδιού. Αυτά είναι ραγάδες που έχουν τη μορφή λωρίδων. Μπορεί να είναι κόκκινα ή μοβ. Τα τεντώματα δεν προκαλούν πόνο ή δυσφορία στο παιδί, μετά από λίγο γίνονται αόρατα.

Το σύνδρομο Cushing στα παιδιά οδηγεί σε ισχυρή εξασθένηση της λειτουργίας του εγκεφάλου. Οι ιστοί και οι μύες αρχίζουν να παραμορφώνονται σταδιακά.

Για τη θεραπεία της νόσου χρησιμοποιώντας τη μέθοδο ακτινοθεραπείας. Η πορεία της θεραπείας και η διάρκεια των διαδικασιών καθορίζονται από τον θεράποντα ιατρό. Το σύμπλεγμα είναι συνταγογραφούμενο φάρμακο. Τα φάρμακα πρέπει να καταστέλλουν την έκκριση της κορτικοτροπίνης και να μειώνουν τα συμπτώματα της νόσου. Το Peritol συνταγογραφείται συχνότερα, γεγονός που έχει θετική επίδραση στο σεροτονινεργικό σύστημα του παιδιού.

Διαγνωστικά

Εάν εντοπίσετε τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το νοσοκομείο. Είναι απαραίτητο να επισκεφτείτε τον ενδοκρινολόγο. Θα συνταγογραφήσει τις διαγνωστικές διαδικασίες του ασθενούς για την ανίχνευση του συνδρόμου και του συνδρόμου cushing:

1. Δοκιμασία ούρων και αίματος. Είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί ο δείκτης της ACTH και το επίπεδο των κορτικοστεροειδών στο αίμα.
2. Το σύνδρομο διάγνωσης ακτίνων Χ και το σύνδρομο κόπωσης. Είναι απαραίτητο να εξεταστεί η περιοχή του κρανίου και να καθοριστεί το μέγεθος της υπόφυσης.
3. Δοκιμή ορμονών. Ο ασθενής παίρνει το φάρμακο Dexamethasone και περνάει μια εξέταση αίματος για να καθορίσει την ποσότητα των ορμονών.
4. Εξέταση της διάγνωσης με υπολογιστική τομογραφία για λεπτομερή μελέτη της υπόφυσης.
5. Ακτινογραφία των οστών για τον προσδιορισμό της οστεοπόρωσης και πιθανά κατάγματα.
6. Διάγνωση με υπερηχογραφήματα των επινεφριδίων.

Εάν η εξέταση αποκαλύψει ένα αδένωμα της υπόφυσης, ο γιατρός καθορίζει ένα σύνολο διαδικασιών και φαρμάκων. Οι διαβητικοί ασθενείς μπορούν να ξεκινήσουν σε ασθενείς με σύνδρομο οστεοπόρωσης. Ως εκ τούτου, ο γιατρός πρέπει να διενεργήσει μια βιοχημική ανάλυση για να καθορίσει την αποτυχία του σώματος.

Μέθοδοι θεραπείας

Για τη θεραπεία της νόσου και της προσωρινής αποθήκευσης, οι γιατροί συνταγογραφούν τις ακόλουθες θεραπείες:

• πρόσληψη ναρκωτικών ουσιών. Συνήθως συνταγογραφούνται φάρμακα που εμποδίζουν γρήγορα την παραγωγή ACTH και κορτικοστεροειδών.
• χειρουργική επέμβαση. Ο χειρουργός αφαιρεί τον όγκο στην περιοχή της υπόφυσης. Μπορείτε να καταστρέψετε ένα επικίνδυνο σχηματισμό χρησιμοποιώντας χαμηλές θερμοκρασίες. Για τη διαδικασία αυτή χρησιμοποιείται υγρό άζωτο.
• adrenalectomy. Ο γιατρός εκτελεί την αφαίρεση των επινεφριδίων με την αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας.
• θεραπεία του συνδρόμου cushing με ακτινοθεραπεία. Η διαδικασία μειώνει τη δραστηριότητα στην υπόφυση. Η πορεία της θεραπείας θα βοηθήσει στην αύξηση της αποτελεσματικότητας των ναρκωτικών.

Για να θεραπεύσετε το σύνδρομο Cushing, συνιστάται να εφαρμόσετε μια ολοκληρωμένη προσέγγιση και να χρησιμοποιήσετε διάφορες τεχνικές ταυτόχρονα. Ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει συμπτωματική θεραπεία. Εάν ο ασθενής έχει υψηλή αρτηριακή πίεση, είναι απαραίτητο να παίρνετε φάρμακα για να τον εξομαλύνετε. Την εποχή του προοδευτικού διαβήτη, ο γιατρός συνταγογραφεί φάρμακα μείωσης της γλυκόζης και συνταγογραφεί δίαιτα στον ασθενή. Θεραπεία για την ασθένεια cushing και απαραίτητα περιλαμβάνουν βιταμίνες για τη μείωση του κινδύνου οστεοπόρωσης.

Φάρμακα

Ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει φάρμακα που εμποδίζουν την απελευθέρωση της περίσσειας κορτικοτροπίνης. Η χρήση τέτοιων φαρμάκων πριν από τη θεραπεία με ακτινοβολία δεν συνιστάται. Αυτό θα μειώσει την αποτελεσματικότητά του. Τα δισκία χρησιμοποιούνται συνήθως με σύνθετες μεθόδους θεραπείας ως ανακούφιση από τη νόσο.

Η θεραπεία της ασθένειας και της ασθένειας cushing πραγματοποιείται με τέτοια φάρμακα:

1. Peritol.
2. GABA-εργοθεραπευτικά φάρμακα. Αυτοί οι νευροδιαβιβαστές θεωρούνται οι καλύτεροι για τη θεραπεία του συνδρόμου Cushing. Χρησιμοποιείται για ταυτόχρονη θεραπεία εάν ο ασθενής έχει διαγνωστεί με σύνδρομο Nelson. Διορίζεται μετά από μια πορεία ακτινοθεραπείας. Ο γιατρός συνταγογραφεί τον ασθενή Minalon και Konvulex.
3. Φραγμοί φαρμάκων στεροειδογέννεσης. Τα φάρμακα μειώνουν τη βιοσύνθεση των στεροειδών. Ο γιατρός συνταγογραφεί για τη θεραπεία του Chloditan. Βελτιώνει τη λειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού και εξομαλύνει τη γενική κατάσταση του ασθενούς.
4. Αμινογλουτεθιμίδιο. Τη στιγμή της θεραπείας με αυτό το φάρμακο θα πρέπει να παρακολουθούνται για το ήπαρ και τις εξετάσεις αίματος. Παράλληλα, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τους ηπατοπροστατευτές.

Η μέθοδος του φαρμάκου σας επιτρέπει να αντιμετωπίσετε την αιτία του συνδρόμου και να μειώσετε την αποτελεσματικότητα της σύνθετης θεραπείας. Εκτός από αυτά τα φάρμακα, πρέπει να λάβετε επιπλέον κεφάλαια για συμπτωματική θεραπεία. Για την ανακούφιση των συμπτωμάτων αρτηριακής υπέρτασης, ο γιατρός συνταγογραφεί χλωριούχο κάλιο ή Adelfan. Παράλληλα, θα πρέπει να αφαιρέσετε σημάδια διαβήτη στο σώμα. Η συμπτωματική θεραπεία θα πρέπει να αντιμετωπίσει τέτοιες εργασίες:

• διόρθωση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών,
• κανονικοποίηση της πίεσης.
• αποκατάσταση του μεταβολισμού των υδατανθράκων.
• κανονικοποίηση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.

Επιπλέον, θα πρέπει να παίρνετε φάρμακα με ασβέστιο και κελκιτονίνη για να ανακουφίσετε τα σημάδια της οστεοπόρωσης. Η θεραπεία πρέπει να διαρκεί τουλάχιστον 12 μήνες.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για την αποτελεσματική θεραπεία του συνδρόμου cushing. Περιλαμβάνει στοιχεία θεραπείας γάμμα και ακτινοβολία πρωτονίων. Το αποτέλεσμα είναι στην υπόφυση του ασθενούς. Η θεραπεία με γάμμα είναι κατάλληλη για τη θεραπεία του μέσου βαθμού της νόσου. Τη στιγμή της διαδικασίας, υπάρχει έκθεση σε μικρούς θρόμβους φορτισμένων σωματιδίων. Οι γιατροί συχνά συνταγογραφούν ακτινοβολία πρωτονίων της υπόφυσης. Έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

1. Ο ασθενής λαμβάνει μια μεγάλη δόση ακτινοβολίας.
2. Τα όργανα που βρίσκονται κοντά στην υπόφυση δεν καταστρέφονται κατά τη διάρκεια της διαδικασίας.
3. Για τη θεραπεία, επαρκούν 1-2 συνεδρίες.
4. Η επανειλημμένη θεραπεία μπορεί να γίνει μετά από 6 μήνες.

Επιχειρησιακή παρέμβαση

Με την αναποτελεσματικότητα των φαρμάκων και των διαδικασιών με λέιζερ, συνταγογραφείται η χειρουργική θεραπεία της νόσου και ο ρυθμός της πίεσης. Περιλαμβάνει τις ακόλουθες μεθόδους:

• αδενομεκτομή τραφαινοϊδόλης.
• αποσύνθεση των επινεφριδίων.
• adrenalectomy.

Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί συνταγογραφούν μονομερή ή διμερή adrenalectomy. Η μονομερής μέθοδος εφαρμόζεται στο μεσαίο στάδιο παραμέλησης του συνδρόμου. Χρησιμοποιείται παράλληλα με τη θεραπεία ακτινοβολίας. Στο προχωρημένο στάδιο θα πρέπει να χρησιμοποιείται διμερής αδρεναλεκτομή. Η μέθοδος εφαρμόζεται κατά τη στιγμή της επιδείνωσης του υπερκορτιζολισμού σε έναν ασθενή.

Συνέπειες του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Αν ο χρόνος δεν ξεκινήσει τη θεραπεία, το σύνδρομο μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο σε 50% των περιπτώσεων. Όταν εντοπίζεται ένα καλοήθη κορτικοστερόμα, οι γιατροί προβλέπουν θετικό αποτέλεσμα για τη θεραπεία. Η λειτουργία των επινεφριδίων θα αποκατασταθεί σε 75% των περιπτώσεων.

Κατά τη διάγνωση ενός κακοήθους κορτικοστεροειδούς, οι γιατροί δίνουν στον ασθενή πρόγνωση για 5ετή επιβίωση. Περίπου 20% των ανθρώπων ζουν κατά μέσο όρο 14 επιπλέον μήνες. Σε χρόνιο σύνδρομο, πρέπει να λαμβάνετε συνεχώς γλυκοκορτικοειδή και να επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό. Γενικά, η πρόγνωση της θεραπείας του συνδρόμου θα είναι θετική, με την επιφύλαξη τέτοιων συστάσεων:

1. Έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της νόσου.
2. Μείνετε υπό την επίβλεψη ενός ενδοκρινολόγου.
3. Περιορισμοί στη φυσική καταπόνηση.
4. Συμμόρφωση με τους κανόνες της διατροφής και του ύπνου.

Προκειμένου το σύνδρομο του Itsenko-Cushing να μην οδηγήσει σε επικίνδυνες συνέπειες, είναι απαραίτητο να πάει εγκαίρως στο νοσοκομείο και να υποβληθεί αμέσως σε διάγνωση. Ο ασθενής πρέπει να συμμορφώνεται με όλες τις συστάσεις του γιατρού, να παίρνει τα συνταγογραφούμενα φάρμακα στην ακριβή δοσολογία και να παρακολουθεί τη διαδικασία.