Ο όρος χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά το 1958 από τους Kark et al. και στη συνέχεια συμπεριλήφθηκε στην ταξινόμηση των Fiaschi et al. (1959). Blainer et αϊ. (1960) et al. Ωστόσο, από την αρχή ο όρος αυτός έπασχε από αβεβαιότητα. Μερικοί πιστεύουν ότι η μεμβρανική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα είναι ένας απλός συνδυασμός πολλαπλασιαστικών και μεμβρανών αλλαγών (όπως υποδείχθηκε παραπάνω, η "πραγματική μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα" δεν συνοδεύεται από πολλαπλασιασμό κυττάρων). η ύπαρξη εστιακής και διάχυτης μορφής μεμβρανο-πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας επιτρέπεται επίσης (Fiaschi et αϊ., 1959, V.V. Serov, 1973 και άλλοι.). Οι δυσκολίες έγκεινται στο γεγονός ότι μέχρι σήμερα κάποιοι ερευνητές αποδίδουν οποιαδήποτε πυκνότητα των μεμβρανών τριχοειδούς βάσης - εστιακή ή διάχυτη - στη μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα (Schwartz et al., 1970). Ωστόσο, υπάρχει μια μορφή σπειραματονεφρίτιδας, για την οποία ο συνδυασμός διάχυτης πάχυνσης των τριχοειδών μεμβρανών βάσης με πολλαπλασιασμό σπειραματικών κυττάρων είναι χαρακτηριστικός. Οι λοβοί συνήθως εκφράζονται στα σπειράματα. Τέτοιες αλλαγές περιγράφηκαν για πρώτη φορά από τον Allen το 1951 ως λοβιακή σπειραματονεφρίτιδα (η οποία, ειδικότερα, οδήγησε σε συζήτηση σχετικά με το πάχος των βασικών μεμβρανών στην λοβοριακή σπειραματονεφρίτιδα). Ακολούθως δείχθηκε ότι διάχυτη πάχυνση του βασικές μεμβράνες σε συνδυασμό με διάχυτο πολλαπλασιασμό των μεσαγγειακών και ενδοθηλιακών σπειράματα κύτταρα μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως ένα κριτήριο μεμβρανώδη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα, η οποία χαρακτηρίζεται από τα γνωρίσματα μορφολογία και διακριτικό κλινική παρουσίαση (Burkholder et al, 1970 ;. Δύση και McAdams, 1970, Β. Ν. Zibel, 1972).

Το Σχ. 14. Μεμβρανική και πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (βιοψία).

Glomerulus lobulation, αυξημένος αριθμός κυττάρων, πυκνωμένες τριχοειδείς μεμβράνες βάσης κατά μήκος της περιφέρειας των λοβών. Χρωματογραφία αιματοξυλίνη-ηωσίνη, υν. 300
Το Σχ. 15. Μεμβρανική και πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (βιοψία).

Διάχυτη πάχυνση των τριχοειδών μεμβρανών βάσης, οι περισσότερες από τις οποίες δεν αντιλαμβάνονται το ασήμι. Ο πυκνός μεσαγγειακός σκελετός είναι έντονα ασήμι. Jones - εμποτισμός Mowri. Η. 1300

Τα σπειράματα συνήθως έχουν δομή με λοβούς (Σχήμα 14) και από αυτή την άποψη μοιάζουν με λοβιακή σπειραματονεφρίτιδα (Mandalenakis et al., 1971). Ο αριθμός των κυττάρων αυξήθηκε κατά 2-2,5 φορές, τα περισσότερα από τα οποία βρίσκονται στα κέντρα των λοβών. Οι μεμβράνες υποστρώματος των τριχοειδών αγγείων είναι παχιά, μοιάζουν με ομοιογενείς κορδέλες και είναι χρωματισμένες ροζ με αιματοξυλίνη-ηωσίνη, κίτρινο με πικοφλουξίνη, κόκκινο με αντίδραση PAS. Με τη χρήση κάποιων άλλων χρωμάτων, διαπιστώνεται μια σημαντική μεταβολή στις ιδιότητες του καλουπιού των βασικών μεμβρανών, η οποία δεν απαντάται σε άλλες σπειραματικές αλλοιώσεις. Όταν βάφονται με αζάνη, οι βασικές μεμβράνες, κατά κανόνα, δεν αντιλαμβάνονται την κυανή ανιλίνη και γίνονται κόκκινα με αζοκαρμίνη. Ωστόσο, η πιο ξεκάθαρη μεταβολή στις ιδιότητες του καλουπιού των βασικών μεμβρανών βρίσκεται στην ασημί με τη μέθοδο Jones ή στις τροποποιήσεις της. Οι μεμβράνες βάσης δεν αντιλαμβάνονται το ασήμι και χρωματίζονται με μια πρόσθετη χρωστική ουσία (για παράδειγμα, πορτοκαλί G). Ταυτόχρονα, οι πυκνές και ινώδεις μεσαγγειακές ίνες αργύρου είναι εντατικές (Εικόνα 15). Αυτή η μεταβολή των ιδιοτήτων λεπτότητος των βασικών μεμβρανών μπορεί να χρησιμεύσει ως ένα ξεκάθαρο διαφορικό χαρακτηριστικό της μεμβρανικής πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας (Burkholder et αϊ., 1970, West and McAdams, 1970).

Για πρώτη φορά, παρατηρήθηκαν παρόμοιες αλλαγές στις βασικές μεμβράνες στο νεφρωσικό σύνδρομο από τον Jones (1957) και αναφέρονται στην εξέλιξη της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας. Ωστόσο, σύμφωνα με τις παρατηρήσεις των άλλων συγγραφέων και τη δική μας έρευνα, αυτές οι αλλαγές ανιχνεύονται στις περιπτώσεις της διάρκειας κλινικής νόσου αρκετών μηνών, οι ακανθώδεις προεξοχές χαρακτηριστικό μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα, δεν συμβαίνουν σε περίπτωση οποιασδήποτε ασθένειας. Mandalenakis et al. Υποδεικνύουν έναν κυρίαρχο πολλαπλασιασμό των μεσαγγειακών κυττάρων και μια αύξηση της μεσαγγειακής μήτρας σε αυτή τη μορφή σπειραματονεφρίτιδας, και ως εκ τούτου η παγίδευση γίνεται διακριτή στα σπειράματα. (1971). Michael et αϊ. (1971). West και McAdams (1970). Burkholder et αϊ. (1970). Η ουσία των αλλαγών στις βασικές μεμβράνες και η παθογένεση της μεμβρανώδους πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας είναι ασαφείς. Η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως στην εφηβεία, χαρακτηρίζεται από το νεφρωσικό σύνδρομο, μακροπρόθεσμα, σχετικώς καλοήθη πορεία με αυθόρμητες υφέσεις, χαμηλό συμπλήρωμα ορού, έλλειψη επίδρασης του στεροειδούς και ανοσοκατασταλτικής θεραπείας (West και McAdams, 1970). Burkholder et αϊ. (1970) βρήκαν αποθέσεις στις βασικές μεμβράνες της IgG- και IgM-σφαιρίνης. Αντίθετα, οι Holland και Benett (1972) βρήκαν στις βασικές μεμβράνες κυρίως την εναπόθεση βΙΟ-σφαιρίνης, IgG μόνο σε μικρές ποσότητες. Οι συγγραφείς αμφισβητούν την ανοσολογική φύση αυτής της μορφής σπειραματονεφρίτιδας και σημειώνουν την ασυμφωνία του συνεχώς χαμηλού επιπέδου συμπληρώματος σε μακροχρόνιες υποχωρήσεις κατά τη διάρκεια της νόσου. Σε αυτό το πλαίσιο, η εξέλιξη των μορφολογικών μεταβολών στα σπειράματα παρουσιάζει ενδιαφέρον. Herdman et αϊ. (1970) παρατηρήθηκε μείωση του πάχους των βασικών μεμβρανών κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενης βιοψίας στην περίπτωση μεμβρανώδους πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας. Κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενης βιοψίας με κλινική ύφεση, διαπιστώσαμε όχι μόνο μείωση του πάχους των μεμβρανών βάσης, αλλά και μερική διαμόρφωση νέων με την αποκατάσταση των ιδιοτήτων τους. Η διαδικασία προχώρησε με τη συμμετοχή των podocytes και συνοδεύτηκε από μείωση του αριθμού των μεσαγγειακών κυττάρων στο πρότυπο (Σχήμα 16). Αυτές οι αλλαγές μπορεί να αντιστοιχούν στην κλινική ύφεση της νόσου. Είναι πιθανόν η σταθεροποίηση του συμπληρώματος να προκαλέσει την καταστροφή των γλυκοπρωτεϊνών των τριχοειδών βασικών μεμβρανών και την διείσδυση των μεμβρανών από τις γλυκοπρωτεΐνες του πλάσματος. Οι ιδιότητες του κασσίτερου της εναποτιθέμενης πρωτεΐνης είναι διαφορετικές από τις μεμβράνες.

Το Σχ. 16. Η επανειλημμένη βιοψία του ίδιου ασθενούς, που στο σχ. 15, που ελήφθη μετά από 2 χρόνια.

Σε σύγκριση με την προηγούμενη μελέτη, οι τριχοειδείς μεμβράνες είναι πολύ λεπτότερες, σε μερικές περιπτώσεις που δεν διακρίνονται από το φυσιολογικό, μερικές από αυτές είναι αργυροειδείς. Το μεσαγγειακό πλαίσιο είναι επίσης πολύ λεπτότερο. Ο εμποτισμός και η αύξηση είναι τα ίδια
τι είναι στην εικόνα 15

Η αποκατάσταση των ιδιοτήτων του κακοποιού είναι δυνατή μόνο με την αποκατάσταση της ίδιας της μεμβράνης. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια σχετικά μακρά πορεία, αλλά τα σπειράματα μπορούν να αναπτύσσονται σταδιακά και η νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται (Jones, 1957 · Mandalenakis et al., 1971). Οι ιδιότητες της μικροσκοπικής μεμβράνης που είναι χαρακτηριστικές αυτής της μορφής σπειραματονεφρίτιδας αποθηκεύονται στα υπόλοιπα σπειραματόζωα και μπορούν να χρησιμοποιηθούν για διαφορική διάγνωση και σε διατομεακό υλικό. Οι αλλαγές στα σωληνάρια αντιστοιχούν στη φάση της νόσου - η νεφρωσικό σύνδρομο σε εγγύς ελικοειδές σωληνάριο επιθηλίου μπορεί να συσσωρεύονται λιπίδια και πρωτεΐνες, νεφρική ανεπάρκεια και επισημαίνονται ατροφία των σωληναρίων ponefronnoe zapustevanie.

Η διαφορική διάγνωση στα αρχικά στάδια της νόσου, όταν ο πολλαπλασιασμός είναι λιγότερο έντονος, πραγματοποιείται με μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα. Το μόνο αξιόπιστο διαγνωστικό χαρακτηριστικό είναι η απώλεια της argirofilii βασικής μεμβράνης με επαργύρωση από Jones - Morey σε μεμβρανώδη-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα και η παρουσία αγκάθια SILVER αρκετών αραιωμένο μεμβράνης με μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, παρουσία μιας έντονης λοβιακής δομής των σπειραμάτων, πολλαπλασιασμού και πάχυνσης των μεμβρανών, γίνεται διαφοροποίηση με λοβιακή σπειραματονεφρίτιδα. Και σε αυτή την περίπτωση, ένα αξιόπιστο σημάδι είναι η αναλογία των μεμβρανών βάσης σε ασήμι. Όταν λοβιακό σπειραματονεφρίτιδα υπόγειο argirofiliya μεμβράνες με επαργύρωση από Jones - Morey επιμένει πάντα ή αυξάνει με την πάχυνσης της βασικής μεμβράνης, ενώ στην μεμβρανώδη-πολλαπλασιαστική μεμβρανική συγγένεια σπειραματονεφρίτιδα για το ασήμι, εν όλω ή εν μέρει (στην περίπτωση της ανάκτησης μεμβράνης) χάνεται *.

* Για να επιτευχθούν ικανοποιητικά αποτελέσματα με επιμετάλλωση αργύρου, το πάχος των τμημάτων παραφίνης δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 3 μικρά.

Τι είναι η πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα;

Η διμερής φλεγμονή των σπειραμάτων των νεφρών είναι μια σοβαρή λοίμωξη που ονομάζεται σπειραματονεφρίτιδα. Συχνά η ασθένεια αυτή εμφανίζεται μετά από φαρυγγίτιδα, αμυγδαλίτιδα, οστρακιά και άλλες στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις. Η πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα εκκρίνεται από την αυξημένη διαπερατότητα των σπειραματικών μεμβρανών.

Τι είναι μια ασθένεια;

Στα νεφρά είναι τα σπειράματα, αποτελούνται από τριχοειδή αγγεία. Διηθώνουν το αίμα και συμμετέχουν στην απομάκρυνση της περίσσειας του υγρού. Εάν τα σπειράματα έχουν υποστεί βλάβη, τότε τα νεφρά λειτουργούν μειωμένα, αυτό οδηγεί στον σχηματισμό νεφρικής ανεπάρκειας. Αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή και απαιτεί επείγουσα θεραπεία.

Υπάρχουν διάφορα υποείδη αυτής της ασθένειας.

• Η διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται από εναλλασσόμενες περιόδους επιδείνωσης και ύφεσης. Αυτή η ασθένεια προκαλείται από την ήττα των σπειραματικών αγγείων.
• Η μηνιαία πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα είναι μια ασθενής ή μέτρια διάχυση. Το MPGN χαρακτηρίζεται από μία σαφή αύξηση των τριχοειδών αγγείων στα σπειράματα.
• Μεμβρανική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα - μια αξιοσημείωτη πάχυνση της βασικής μεμβράνης.
• Μεσογειακή-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα - ένας μορφολογικός τύπος της νόσου, που χαρακτηρίζεται από μέτρια ή ασθενή διάχυτη αύξηση της τριχοειδούς κλίνης στα σπειράματα

Αυτοί είναι οι συνηθέστεροι τύποι σπειραματονεφρίτιδας, αλλά άλλοι τύποι της νόσου ταξινομούνται επίσης στην ιατρική.

Αιτίες

Τα νεφρά καθαρίζουν το αίμα που εισέρχεται και μετά μέσα από τα τριχοειδή αγγεία εισέρχεται στα σπειράματα. Εκεί το υγρό περνά μέσα από τις σπειραματικές μεμβράνες και σχηματίζονται πρωτογενή ούρα. Εάν οι μεμβράνες είναι ιδιαίτερα διαπερατές, τότε αναπτύσσεται η ασθένεια. Εάν λάβετε την ανάλυση, τότε στη συλλεγμένη πρωτεΐνη ούρων και κόκκινα σώματα θα ανιχνευθούν. Οι γιατροί δεν έχουν ακόμη καταλάβει τον μηχανισμό που οδηγεί σε τέτοιες διαταραχές.

Υπάρχει μια υπόθεση ότι αυτή είναι η απάντηση του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος, επειδή τα φλεγμονώδη σπειράματα είναι η αιτία της εμφάνισης αντισωμάτων. Με την ασθένεια, διάφορα μέρη του σώματος διογκώνονται, τότε η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες ούρων μειώνεται. Η ασθένεια είναι οξεία ή χρόνια (υποτονική) μορφή. Με την εξέλιξη της νόσου μπορεί να εμφανιστεί χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Συμπτώματα της νόσου

• Η όρεξη μειώνεται ή εξαφανίζεται εντελώς.
• Τα ούρα έχουν μια καφέ απόχρωση λόγω του περιεχομένου αίματος.
• Ώρα κόπωση και απάθεια.
• Μεγάλη δίψα.
• Πόνος στην οσφυϊκή περιοχή.
• Πρήξιμο στο πρόσωπο.
• Βήχας, συσσώρευση υγρών στους πνεύμονες.
• Νυκτερινές κράμπες στους μύες.
• Καφέ ανθίζει στη γλώσσα.
• Η μυρωδιά της αμμωνίας από τη στοματική κοιλότητα.
• Το δέρμα είναι κίτρινο.

Τύποι διαγνωστικών

Με χαρακτηριστικά συμπτώματα, προδιαγράφονται εργαστηριακά. Παρουσιάζεται η παρουσία λοίμωξης του αναπνευστικού συστήματος. Για τη διάγνωση της σπειραματονεφρίτιδας, θα χρειαστείτε κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα. Οι υφιστάμενες χρόνιες λοιμώξεις θεωρούνται, η παλαιότερη μετάδοση είναι οξεία σπειραματονεφρίτιδα και άλλες συστηματικές ασθένειες.

• Προβλέπεται γενική ανάλυση ούρων, ερυθροκύτταρα, πρωτεΐνες, ανιχνεύονται λευκοκύτταρα, η ειδική βαρύτητα των υγρών μεταβάλλεται.
• Για να διευκρινιστεί η κατάσταση των νεφρών λαμβάνεται Reberg, Zimnitsky, Nycheporenko.
• Έλεγχος αίματος για την παρουσία του ιού της ηπατίτιδας.
• Βιοχημεία αίματος.
• Προσδιορισμός στο αίμα αντισωμάτων έναντι του στρεπτόκοκκου.
• Ανοσογραφήματα

Από τις οργανικές μελέτες αποδίδονται οι ακόλουθες δοκιμές.

• Υπερηχογράφημα των νεφρών.
• Βιοψία των νεφρών.
• Αποκλειστική ουρογραφία.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα.

Απαιτούνται επίσης διαβουλεύσεις από άλλους ειδικούς: ένας ειδικός της ΟΝΤ, ένας οφθαλμίατρος και ένας οδοντίατρος για την ανίχνευση μολυσματικών εστειών και τη διάγνωση της βάσης καθώς και του υπερτασικού συνδρόμου.

Είδη θεραπείας

Χρησιμοποιείται το βασικό θεραπευτικό σχήμα:

• νοσηλεία στο τμήμα νεφρολογίας ·
• στην οξεία περίοδο - ηρεμία στο κρεβάτι.
• περιορισμοί στη διατροφή: όχι περισσότερο από ένα λίτρο νερού για ενήλικες, αλάτι - 3, και πρωτεΐνες - έως και 80 γραμμάρια ανά ημέρα, μειώνουν την κατανάλωση λιπών και υδατανθράκων (προσχωρούν σε δύο εβδομάδες).
• διουρητική και υποτασική θεραπεία.
• αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία (συνταγογραφούμενη ασπιρίνη, διπυριδαμόλη).
• αντιπηκτική θεραπεία.
• παρουσία βακτηριακής λοίμωξης, αντιβακτηριακής θεραπείας (για αυτό είναι προτιμότερο να πάρουμε ένα επίχρισμα από το ρινοφάρυγγα για να μελετήσουμε τον τύπο των βακτηριδίων και την ευαισθησία τους στο φάρμακο).
• θεραπεία όλων των σχετικών ασθενειών.

Εάν η μεμβρανική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα αντιμετωπίζεται με αντιβιοτικά, τότε συνταγογραφούνται ασβέστιο και άλλοι παράγοντες απευαισθητοποίησης, ασκορβικό οξύ και άλλες βιταμίνες. Στο στόμα, οι εστίες της εξάπλωσης της λοίμωξης απολυμαίνονται καθημερινά με τη βοήθεια φαρμάκων, εισπνοών και φυσιοθεραπείας.

Τα διουρητικά χρησιμοποιούνται για τη μείωση της διόγκωσης. Η πιο αποτελεσματική saluretiki, ευεργετικά αποτελέσματα στην καρδιά. Εάν υπάρχει αρτηριακή υπέρταση, τότε υποδεικνύονται τα οσμωτικά διουρητικά. Τα ανοσοκατασταλτικά συνταγογραφούνται για νεφρωσικό αποτέλεσμα χωρίς σημάδια ύφεσης. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, το επίπεδο των λευκοκυττάρων πρέπει να ελέγχεται αυστηρά την 10η και 14η ημέρα μετά τη θεραπεία με παλμούς. Σε ορισμένα στάδια της θεραπείας, συνιστάται αυξημένη πρόσληψη υγρού για την τόνωση της συχνής ούρησης. Στη μακροχρόνια πορεία της οξείας μορφής της νόσου με την παρουσία του νεφρωσικού συνδρόμου, ενδείκνυται η χρήση φαρμάκων που διεγείρουν τη νεφρική μικροδιεγέρση.

Εάν η ασθένεια είναι οξεία, τότε ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί - δεν υπάρχει άλλος τρόπος θεραπείας. Αρχικά, ο ασθενής περνά δύο εβδομάδες (και μερικές φορές περισσότερο) στο κρεβάτι, κάτω από μια ζεστή κουβέρτα - αυτό εξασφαλίζει την ομοιόμορφη θέρμανση του σώματος και ομαλοποιεί τη λειτουργία των νεφρών. Σε μια τέτοια θέση, είναι επιθυμητό να παραμείνει ο ασθενής μέχρι να εξαφανιστεί το οίδημα (σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να χρειαστούν μερικοί μήνες).

Τα απαραίτητα αμινοξέα που περιέχουν ασβέστιο συνιστώνται:

• μη λιπαρό γάλα.
• μαλακό τυρί.
• χυμός πορτοκαλιού.
• αυγό ·
• βρασμένο κρέας ·
• ψάρια

Απαγορευμένο αυτί, ζωμό, ζελέ και άλλα πιάτα που περιέχουν εκχυλιστικά συστατικά.

Μερικοί ασθενείς (όχι όλοι) για μερικές ημέρες συνιστούσαν ξηρή νηστεία. Μετά το τέλος της απεργίας πείνας, θα πρέπει να ακολουθήσετε τη διατροφή που περιγράφεται παραπάνω για περισσότερο από ένα χρόνο. Στη συνέχεια, μπορείτε να αφαιρέσετε όλους τους περιορισμούς διατροφής, εκτός από τον κανόνα του επιτραπέζιου αλατιού. Για τρία χρόνια μετά την απόρριψη, ο ασθενής έχει απαγορευτεί από βαριά σωματική άσκηση, υποθερμία, υπερθέρμανση.

Η κλινική παρατήρηση διαρκεί τρία χρόνια μετά τη λήψη της πρώτης φυσιολογικής ανάλυσης - ο ασθενής επισκέπτεται τακτικά τον γιατρό, διέρχεται ούρα για εξέταση. Αυτό γίνεται ιδιαίτερα σημαντικό μετά από ARVI, γρίπη, άλλα κρυολογήματα και τραυματισμούς. Εάν υπάρχει υποψία υποτροπής, εκτελείται μια σε βάθος εξέταση. Εάν υπάρχει υποβάθμιση, ο ασθενής νοσηλεύεται. Πριν από την τελική απομάκρυνση από το μητρώο ελέγχουν το επίπεδο χοληστερόλης και το φάσμα αίματος.

Όσον αφορά τη θεραπεία με λαϊκές θεραπείες, η πρόταση των νεφρολόγων είναι αναμφισβήτητη - μια τέτοια μέθοδος δεν θα φέρει μια πλήρη ανάκαμψη. Ωστόσο, οι παραδοσιακές μέθοδοι είναι καλές ως πρόσθετος παράγοντας θεραπείας, αλλά όχι στην οξεία φάση, αλλά όταν η κατάσταση του ασθενούς επανήλθε στο φυσιολογικό. Η βοτανοθεραπεία κατά τη διάρκεια μιας παροξυσμού είναι γεμάτη με ένα θλιβερό αποτέλεσμα, μέχρι την έναρξη του θανάτου - είναι απαραίτητη η επείγουσα νοσηλεία και η λήψη ισχυρών φαρμάκων. Όταν η κατάσταση σταθεροποιηθεί, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει διουρητικά με βάση φύλλα σημύδας, φράουλες, αραβοσίτου, στελέχη καλαμποκιού κλπ.

Οι γυναίκες που θεραπεύονται από σπειραματονεφρίτιδα, οι γιατροί δεν συνιστάται να μείνουν έγκυοι τα επόμενα τρία χρόνια. Εάν δεν ήταν δυνατόν να αποφευχθεί η υποτροπή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τότε είναι απαραίτητο να συμμορφωθείτε με τις συστάσεις:

• ανάπαυση κατά τη διάρκεια της ημέρας στο κρεβάτι.
• Περιορίστε το αλάτι και το υγρό στη διατροφή.
• Η πρωτεΐνη δεν είναι απαραίτητη για περιορισμό (όπως συνιστάται από άλλους μη εγκύους ασθενείς).
• χρήση συμπτωματικής θεραπείας, αποκλείει την αιτιολογική θεραπεία ·
• ορισμένοι τύποι φυσιοθεραπείας (ενδοσνατική ηλεκτροφόρηση).

Τα αντιπηκτικά που προκαλούν αιμορραγικό σύνδρομο και θάνατο στο έμβρυο αντενδείκνυνται.

Πρόληψη ασθενειών

Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη της παθολογίας, είναι απαραίτητο να θεραπευθούν όλες οι εστίες φλεγμονής που υπάρχουν στο σώμα (ιγμορίτιδα, αμυγδαλίτιδα, πνευμονία, οδοντικές παθήσεις). Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η μεμβρανική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα και άλλες νεφρικές ασθένειες είναι επιπλοκές μετά από άλλες μολυσματικές ασθένειες. Πρέπει να δοθεί η δέουσα προσοχή στην υγιεινή του στόματος και στην πρόληψη της υποθερμίας. Για την ανάπτυξη της ασυλίας πρέπει να σκληρύνετε και να τρώτε σωστά, μην καπνίζετε και μην κακοποιείτε αλκοόλ.

Η μεμβρανική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα και ορισμένες νεφροπάθειες είναι πολύ επικίνδυνες παθολογίες. Σε αυτή την περίπτωση είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο να εμπλακεί σε αυτο-θεραπεία - ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα είναι πραγματικό. Ακόμη και οι γιατροί προτιμούν να αντιμετωπίζουν τέτοιες ασθένειες στο νοσοκομείο, παρά στο σπίτι.

Μεμβρανική σπειραματονεφρίτιδα

Η μεμβρανική σπειραματονεφρίτιδα είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από βλάβη των νεφρών σπειραμάτων με την εμφάνιση νεφρωσικού συνδρόμου και νεφρικής ανεπάρκειας. Στα αρχικά στάδια, η πορεία είναι ασυμπτωματική, αργότερα υπάρχουν πόνους στην οσφυϊκή περιοχή, ολιγουρία, οίδημα υποδόριου λίπους. Η διάγνωση διεξάγεται με εργαστηριακές εξετάσεις (γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων, λειτουργικές νεφρικές εξετάσεις), υπερηχογράφημα και ιστολογική εξέταση των ιστών των νεφρών. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη αναστολέων του ΜΕΑ, τη διόρθωση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος, την ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Μεμβρανική σπειραματονεφρίτιδα

Η μεμβρανική σπειραματονεφρίτιδα (MG) ή η εξωμεμβρανική νεφροπάθεια είναι μια αρκετά κοινή κατάσταση. Περισσότερο από το 40% όλων των περιπτώσεων νεφρωσικού συνδρόμου σε ενήλικες οφείλονται σε αυτή την παθολογία. Μεταξύ των φλεγμονωδών νεφρικών ασθενειών, η αναλογία της MG, σύμφωνα με διάφορους εμπειρογνώμονες στον τομέα της πρακτικής ουρολογίας, κυμαίνεται από 3 έως 15%.

Η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών ανήκει στη μεσαία ηλικιακή ομάδα (20-35 ετών), μόνο το 1% των ασθενών είναι παιδιά. Οι γυναίκες και οι άνδρες επηρεάζονται με περίπου την ίδια πιθανότητα, αλλά στις γυναίκες, η σπειραματονεφρίτιδα εμφανίζεται πιο εύκολα και οι επιπλοκές είναι λιγότερο συχνές. Η σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται αργά, εμφανίζεται σε περίπου 40% των ασθενών, κατά μέσο όρο, 15 χρόνια μετά τη διάγνωση.

Λόγοι

Έχει καθιερωθεί σαφής σχέση μεταξύ της ανάπτυξης μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας και της παρουσίας διαφόρων ειδών παθολογιών. Ταυτόχρονα, μερικές περιπτώσεις της νόσου εμφανίζονται χωρίς προφανή λόγο. Ενόψει αυτού, διακρίνονται πρωτογενείς (ιδιοπαθείς) και δευτερεύουσες παραλλαγές της νόσου. Οι παράγοντες εκκίνησης της δευτερογενούς μορφής είναι οι ακόλουθες περιπτώσεις:

• Λοιμώδη νοσήματα. Η συνηθέστερη αιτία της μεμβρανώδους νεφροπάθειας. Ένα ιστορικό ασθενών με αυτή τη μορφή σπειραματονεφρίτιδας έχει συχνά επεισόδια ιικής ηπατίτιδας (Β, C), φυματίωσης, σύφιλης, σχιστοσωμίας.
• Κακοήθη νεοπλάσματα. Οι όγκοι είναι ικανοί να προκαλέσουν μια σειρά αυτοάνοσων αντιδράσεων, συμπεριλαμβανομένων των αντιγόνων των νεφρών. Συχνά συχνά παρατηρείται μεμβρανική σπειραματονεφρίτιδα σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, καρκίνο του πνεύμονα και εντέρων, ορισμένα λεμφώματα.
• Φάρμακα. Σχετικά σπάνια προκαλεί την ανάπτυξη της νόσου. Μεταξύ των φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν παθολογία, περιλαμβάνουν ΜΣΑΦ, φάρμακα χρυσού, καπτοπρίλη, D-πενικιλλαμίνη.

Τα αίτια της ιδιοπαθούς εξωμεμβρανικής νεφροπάθειας δεν είναι ακόμη γνωστά. Θεωρείται η ύπαρξη γενετικών ανωμαλιών που επηρεάζουν ορισμένα τμήματα της ανοσίας, με αποτέλεσμα τη βλάβη των μεμβρανών των νεφρών σπειραμάτων. Έμμεσα, αυτό επιβεβαιώνεται από την συχνότερη ανίχνευση σε ασθενείς με MG, σακχαρώδη διαβήτη και άλλες παθολογίες αυτοάνοσης γένεσης - συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ψωρίαση.

Παθογένεια

Με την ανάπτυξη μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας παρατηρείται ανώμαλη ανοσοαπόκριση σε ορισμένες σπειραματικές πρωτεΐνες. Το συγκεκριμένο αντιγόνο δεν έχει ακόμη ταυτοποιηθεί, αλλά έχει διαπιστωθεί ότι βρίσκεται κυρίως στα τοιχώματα των τριχοειδών αγγείων και στη σπειραματική βασική μεμβράνη. Λόγω της παραβίασης της ανοσίας έναντι αυτών των πρωτεϊνών, παράγονται αντισώματα, τα οποία συσσωρεύονται στο νεφρόν, σχηματίζοντας ανοσοσυμπλέγματα.

Αυτό οδηγεί σε πύκνωση των τοιχωμάτων των τριχοειδών και της βασικής μεμβράνης, η διάχυση του ρευστού διαμέσου αυτών παρεμποδίζεται. Ως αποτέλεσμα, ο ρυθμός σπειραματικής διήθησης πέφτει, η λειτουργικότητα του νεφρώνα μειώνεται απότομα. Περαιτέρω, τα προσβεβλημένα σπειράματα δεν μπορούν να διατηρήσουν τις πρωτεΐνες του πλάσματος, οι οποίες αρχίζουν να περνούν στα ούρα και να αφήνουν το σώμα. Υπάρχει πρωτεϊνουρία με υποαλβουμιναιμία και υπερλιπιδαιμία.

Οι ρεολογικές ιδιότητες του αίματος επιδεινώνονται - η ογκοτική πίεση μειώνεται, με αποτέλεσμα το οίδημα του υποδόριου ιστού. Καθώς όλο και περισσότερα νεφρώνα "απενεργοποιούνται", η λειτουργία αποβολής των νεφρών αρχίζει να υποφέρει και αναπτύσσεται η ανεπάρκεια τους. Σε μερικούς ασθενείς σε αυτό το στάδιο, είναι εφικτός ο ερεθισμός της παρασπειραματικής συσκευής, με αποτέλεσμα την αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Συμπτώματα μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας

Τις περισσότερες φορές, η νόσος αναπτύσσεται λίγες εβδομάδες μετά τη μόλυνση, στο υπόβαθρο του καρκίνου, μετά από μια μακρά πορεία φαρμάκων. Τα αρχικά εκφρασμένα συμπτώματα δεν ανιχνεύονται - σε αυτό το στάδιο η MG μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία όταν πραγματοποιείται ανάλυση ούρων. Στο μέλλον, οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για αδυναμία, αδυναμία, πονοκεφάλους, απώλεια όρεξης.

Το δέρμα γίνεται χλωμό, μερικοί ασθενείς έχουν περιόδους πυρετού (έως 39-40 μοίρες) και αρτηριακή υπέρταση. Συχνά αυτές οι εκδηλώσεις περνούν απαρατήρητες, χάνονται στο παρασκήνιο των συμπτωμάτων της υποκείμενης νόσου. Με την πρόοδο της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας, ο πόνος εμφανίζεται στο κάτω μέρος της πλάτης, πρήξιμο των ιστών του προσώπου και των άκρων. Το πένθος είναι συνήθως ασύμμετρο, μαλακό στην αφή, σε σπάνιες περιπτώσεις το δέρμα είναι τεταμένο. Η καθημερινή απέκκριση ούρων είναι κάπως μειωμένη (ολιγουρία), τα ούρα καθίστανται θολά και το ίζημα σχηματίζεται εύκολα σε αυτό. Μερικές φορές υπάρχει συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες του σώματος, αύξηση της κοιλίας μιλάει για ασκίτη, βήχα και δυσκολία στην αναπνοή - υδροθόριο.

Για το MG που χαρακτηρίζεται από αυθόρμητη ύφεση με σχεδόν πλήρη εξαφάνιση των συμπτωμάτων, συχνά εναλλασσόμενα με υποτροπές. Με παρατεταμένη πορεία σπειραματονεφρίτιδας και συχνές παροξύνσεις, μπορεί να εμφανιστούν σημάδια χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Εκτός από την ολιγουρία και το οίδημα, η μυρωδιά αμμωνίας από το δέρμα και το στόμα ανιχνεύεται σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι δυνατή η σύγχυση και η λιποθυμία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται επίσης ανοσοανεπάρκεια λόγω της απώλειας ανοσοσφαιρινών στα ούρα.

Επιπλοκές

Η πιο συνηθισμένη επιπλοκή της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας είναι η νεφρική ανεπάρκεια λόγω του θανάτου και της σκλήρυνσης ενός μεγάλου αριθμού νεφρών. Η πιθανότητα μιας τέτοιας πάθησης είναι υψηλότερη στους άνδρες, στους ανθρώπους άνω των 50 ετών και στους ασθενείς με μαζική πρωτεϊνουρία (άνω των 15-20 g / ημέρα). Στο πλαίσιο αυτής της νεφροπάθειας μπορούν να εμφανιστούν ή να επιδεινωθούν άλλες συστηματικές παθολογίες - ΣΕΛ, ψωρίαση, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης. Ο κίνδυνος θρομβωτικών επιπλοκών - θρόμβωση των νεφρικών αγγείων και βαθιές φλέβες των κάτω άκρων, πνευμονική εμβολή αυξάνεται. Με τη δευτερογενή φύση της MG λόγω νεφρικής δυσλειτουργίας, μπορεί να παρεμποδιστεί η θεραπεία της υποκείμενης νόσου, μιας λοίμωξης ή ενός όγκου.

Διαγνωστικά

Η ανίχνευση μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας διεξάγεται από νεφρολόγο · οι διαβουλεύσεις απαιτούνται συχνά από άλλους ειδικούς - έναν ανοσολόγο, έναν ογκολόγο, έναν φθισιολόγο, ο οποίος οφείλεται κυρίως στη δευτερογενή φύση της παθολογίας. Χωρίς ορισμένες ειδικές μελέτες, αυτή η νεφροπάθεια είναι δύσκολο να διακριθεί από παρόμοιες καταστάσεις - για παράδειγμα, νεφρωσική λιποειδής. Το σχέδιο έρευνας περιλαμβάνει τις ακόλουθες μεθόδους:

• Ιστορικό επιθεώρησης και συλλογής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, καθορίζεται το πρήξιμο στο πρόσωπο, το λαιμό και τα άκρα · το δέρμα είναι χλωμό και ξηρό. Όταν οι συνεντεύξεις σε ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, πόνο στην πλάτη, κόπωση. Συχνά ανιχνεύεται ένα ιστορικό μολυσματικών ασθενειών ή ο ασθενής είναι εγγεγραμμένος σε ένα ογκολογικό ιατρείο.
• Εργαστηριακές μελέτες. Μια γενική εξέταση αίματος αποκαλύπτει μέτρια λευκοκυττάρωση και αύξηση της ESR, BAC - υποαλβουμιναιμία, υπερλιπιδαιμία με απότομη αύξηση του επιπέδου της χοληστερόλης, των φωσφολιπιδίων και της κρεατινίνης. Η ανάλυση ούρων επιβεβαιώνει την πρωτεϊνουρία (μέχρι 20-30 g / ημέρα), μπορούν να προσδιοριστούν απλά λευκοκύτταρα και ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Ιστολογική μελέτη. Η μικροσκοπική εξέταση των νεφρικών ιστών δείχνει αύξηση του πάχους ή διπλασιασμό της βασικής σπειραματικής μεμβράνης και εκφυλισμό του σωληνωτού επιθηλίου. Μια ανοσοϊστοχημική μελέτη αποκαλύπτει εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων στο σπειράμα και στους σωληνίσκους. Ο κυτταρικός πολλαπλασιασμός του μεσαγγίου απουσιάζει ή εκφράζεται πολύ ασθενώς.
• Διάγνωση με υπερήχους. Στα αρχικά στάδια της εξέλιξης της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας, οι αλλαγές σύμφωνα με τα δεδομένα υπερηχογραφήματος των νεφρών συνήθως απουσιάζουν. Με μια μακρά πορεία παθολογίας, μπορεί να υπάρξει αύξηση των οργάνων σε μέγεθος, εξασθενημένη διαφοροποίηση του εγκεφάλου και του φλοιώδους στρώματος, εμφάνιση σκληρωτικών διεργασιών.

Ως μέρος του ορισμού της νεφροπάθειας, μπορούν να συνταγογραφηθούν και άλλες μελέτες για τον εντοπισμό της υποκείμενης νόσου, συμπεριλαμβανομένης ποικιλίας ορολογικών, βιοχημικών, ακτινογραφικών και άλλων τεχνικών. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με νεφρική λιποειδής και άλλους τύπους σπειραματονεφρίτιδας. Ένα χαρακτηριστικό της MG, που το διακρίνει από αυτές τις συνθήκες, είναι η παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων στη μεμβράνη νεφρόν με την ταυτόχρονη απουσία πολλαπλασιασμού κυττάρων.

Θεραπεία μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας

Οι περισσότεροι ειδικοί τάσσονται στην ανάγκη για ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Ένας σημαντικός ρόλος διαδραματίζει η αιτιοπαθολογική αντιμετώπιση της νόσου, η οποία δρα ως παράγοντας προδιάθεσης. Παρουσιάζοντας συμπτωματικά μέτρα με στόχο την αποκατάσταση της φυσιολογικής εικόνας του αίματος και τη βελτίωση της ικανότητας φιλτραρίσματος των νεφρών. Το βασικό πρόγραμμα θεραπείας για μεμβρανώδη νεφροπάθεια περιλαμβάνει τα ακόλουθα συστατικά:

• Ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα γλυκοκορτικοστεροειδή - υψηλές δόσεις κατά τη διάρκεια της παροξύνωσης και της υποστήριξης κατά τη διάρκεια περιόδων ύφεσης. Σε σοβαρές περιπτώσεις (υψηλή πρωτεϊνουρία, προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια), τα στεροειδή συνδυάζονται με αλκυλιωτικά κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά.
• Επιτάχυνση SCF. Οι νεφροπροστατευτικοί παράγοντες συνταγογραφούνται κυρίως από την ομάδα των αναστολέων του ΜΕΑ. Ένα επιπλέον αποτέλεσμα στη χρήση τους είναι η εξάλειψη της νεφρικής αρτηριακής υπέρτασης, που μερικές φορές συμβαίνει στο MG.
• Θεραπεία με έγχυση Οι ασθενείς πρέπει να αποκαταστήσουν το επίπεδο των πρωτεϊνών στο αίμα, για τους βαρείς ασθενείς γι 'αυτό μπορούν να πραγματοποιήσουν μεταγγίσεις πλάσματος δότη. Εάν είναι απαραίτητο, χρησιμοποιούνται διουρητικά και διαλύματα ηλεκτρολυτών για τη μείωση του οιδήματος.

Λαμβάνονται μέτρα γενικού καθεστώτος - κατά την περίοδο παροξυσμών εμφανίζεται αυστηρή ανάπαυση στο κρεβάτι, δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες (για την αποκατάσταση πρωτεϊνών πλάσματος), αποκλείονται τα τηγανητά ή πικάντικα πιάτα. Είναι απαραίτητο να περιοριστεί η κατανάλωση αλατιού (όχι περισσότερο από 2 γραμμάρια την ημέρα) - οι υπερβολικές ποσότητες συμβάλλουν στη διατήρηση του οιδήματος και στην αύξηση της πίεσης του αίματος. Στις περιόδους μεταξύ παροξύνσεων συνιστάται η θεραπεία σε ειδικευμένα σανατόρια.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας είναι διφορούμενη, σε μερικούς ασθενείς καταγράφονται παρατεταμένες αυθόρμητες υποχωρήσεις, ενώ σε άλλες η παθολογία οδηγεί στην ανάπτυξη CRF. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η δεκαετής επιβίωση χωρίς αγωγή είναι 60-65%. Η παρουσία σχετικών ασθενειών και επιπλοκών - μολύνσεις, ογκολογικές διεργασίες και αυτοάνοσες διαταραχές - έχει σημαντικό αντίκτυπο στις προοπτικές της MG. Με πλήρη θεραπεία, είναι δυνατή η μακροχρόνια αποζημίωση της παθολογίας.

Δεν υπάρχει ειδική προφύλαξη, συνιστάται να μην καθυστερήσει η θεραπεία ασθενειών που μπορούν να προκαλέσουν νεφρική βλάβη. Οι ασθενείς που βρίσκονται σε ύφεση πρέπει να επισκέπτονται τακτικά τον νεφρολόγο για να παρακολουθούν την κατάσταση και την έγκαιρη ανίχνευση επιπλοκών.

Μεμβρανώδης και πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (μεσαγγειακή-τριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα)

ΟΡΙΣΜΟΣ, ΕΤΟΙΜΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ Αρχή σελίδας

Η μεμβρανο-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (MPGN [MPGN], ένα συνώνυμο για το μεσαγγειακό-τριχοειδές GN) είναι η σπειραματοπάθεια, η οποία χαρακτηρίζεται από διάχυτο μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό και πάχυνση των τριχοειδών τοιχωμάτων. Αυτό είναι ≈10% όλων των περιπτώσεων GN. Το δευτερογενές MPGN αναπτύσσεται σε ασθένειες με κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα που εναποτίθενται στα νεφρικά σπειράματα. Τα πιο συνηθισμένα είναι: λοιμώξεις από HCV και HBV, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, κρυοσφαιριναιμία που δεν σχετίζεται με HCV, βακτηριακές λοιμώξεις (ενδοκαρδίτιδα, λοίμωξη από καρδιακές βλάβες), λεμφοϋπερπλαστικά σύνδρομα.

Το πρωτογενές MPGN εμφανίζεται κυρίως στην ηλικία των 5-30 ετών. (35% των περιπτώσεων), η προοδευτική CKD με αρτηριακή υπέρταση, μικροεμφανίτιδα και μικρή πρωτεϊνουρία (35% των περιπτώσεων), η παρουσία κοκκωδών κυλίνδρων σε ιζήματα ούρων (35%), νεφρωσικό σύνδρομο 20%). Θα μπορούσε να είναι η αιτία του pgn.

Σε δευτερεύουσες μορφές παρατηρούνται συμπτώματα της υποκείμενης νόσου.

Με βάση την ιστοπαθολογική εικόνα της βιοψίας νεφρού.

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή θεραπευτική αγωγή για το πρωτεύον MPGN. Ασθενείς με πρωτεϊνουρία> 3,5 g / ημέρα. και μια προοδευτική μείωση στο GFR, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε ανοσοκατασταλτική θεραπεία: κυκλοφωσφαμίδη p / o 1,5-2 mg / kg / ημέρα. ή MMF ρ / περίπου 1,5-2,0 g / ημέρα. σε συνδυασμό με μικρή δόση γλυκοκορτικοστεροειδών (πρεδνιζόνη 0,5 mg / kg / ημέρα).

Το πρωτογενές MPGN συνήθως εξελίσσεται. 5 χρόνια μετά τη βιοψία των νεφρών, το 50-60% των ενήλικων ασθενών χρειάζεται θεραπεία με αιμοκάθαρση. Σε δευτερεύουσες περιπτώσεις, η αποτελεσματική θεραπεία της αιτίας συνήθως οδηγεί τουλάχιστον σε μερική ύφεση της σπειραματονεφρίτιδας.

Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα: ταξινόμηση, αιτίες, συμπτώματα και στάδια, διάγνωση, θεραπεία, πρόγνωση

Η ορομελονεφρίτιδα είναι μια σοβαρή νεφροπάθεια, η οποία είναι συνήθως μολυσματική ή αυτοάνοση. Με την ανάπτυξη αυτής της νόσου, χαρακτηριστικές παθολογικές αλλαγές οδηγούν σε μερική ή πλήρη απώλεια των λειτουργιών του ζευγαρωμένου οργάνου.

Ανάλογα με την αιτία και τη φύση των δομικών και λειτουργικών αλλαγών, στην κλινική πρακτική υπάρχουν διάφορες ποικιλίες αυτής της παθολογίας. Μία από τις μορφές της ασθένειας είναι η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα, η οποία είναι μια διάχυτη απόθεση σωματιδίων πρωτεΐνης κατά μήκος των τριχοειδών τοιχωμάτων της σπειραματικής συσκευής των νεφρών. Ελλείψει έγκαιρης θεραπείας, η ασθένεια αυτή οδηγεί στην ανάπτυξη μη αναστρέψιμων διεργασιών.

Η μεμβρανώδης ή ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται από την επίστρωση πρωτεϊνικών σωματιδίων στα τοιχώματα των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων. Αυτά τα σωματίδια πρωτεΐνης που αποτίθενται στη σπειραματική συσκευή των νεφρών περιέχουν ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G.

Η κατάσταση αυτή θυμίζει με πολλούς τρόπους τις εστιακές σκληρωτικές αλλαγές. Η κύρια διαφορά της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας από εστιακή σκλήρυνση είναι η διάχυτη θέση των παθολογικών εστιών. Το λεγόμενο νεφρωσικό σύνδρομο διαγιγνώσκεται μόνο στο 30-40% των ασθενών με διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα. Το υπόλοιπο ποσοστό ατόμων με παρόμοια διάγνωση πάσχει από πρωτεϊνουρία.

Ταξινόμηση

Για ευκολία διάγνωσης στην ιατρική πρακτική, χρησιμοποιείται ξεχωριστή ταξινόμηση της σπειραματονεφρίτιδας. Αν η ασθένεια έχει αναπτυχθεί ανεξάρτητα και όχι σε σχέση με άλλες παθολογίες, τότε μιλάμε για ιδιοπαθή (πρωτογενή) σπειραματονεφρίτιδα.

Από τη φύση της πορείας, διακρίνονται αυτές οι κλινικές μορφές μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας:

• Χρόνια μορφή. Για αυτή τη νόσο, είναι χαρακτηριστική μια παρατεταμένη ασυμπτωματική επαναλαμβανόμενη πορεία. Η χρόνια διαδικασία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ινώδους εστίας σκλήρυνσης στην περιοχή των νεφρών.
• Οξεία μορφή. Κατά κανόνα, αυτή η μορφή της νόσου συμβαίνει σε σχέση με τα ήδη υπάρχοντα μολυσματικά και φλεγμονώδη νοσήματα στο σώμα. Η στρεπτοκοκκική λοίμωξη μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη της οξείας μορφής μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από μια φωτεινή κλινική εικόνα.

Καθώς προχωρά, η μεμβρανώδης μορφή της παθολογίας προκαλεί την ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου. Αυτή η κατάσταση εκδηλώνεται με τη μορφή έντονου οίδημα στα κάτω άκρα και το πρόσωπο, καθώς και την εμφάνιση πρωτεϊνικών θραυσμάτων στα ούρα.

Λόγοι

Σε 60% των περιπτώσεων, αυτή η μορφή σπειραματονεφρίτιδας έχει μολυσματικό χαρακτήρα. Η νόσος αναπτύσσεται όταν ένα βακτηριακό ή ιικό μολυσματικό παθογόνο εισάγεται από αιματογενή ή λεμφογενή. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η παθολογία έχει δευτερογενή φύση και αναπτύσσεται στο υπόβαθρο τέτοιων ασθενειών όπως η θυρεοειδίτιδα, η ελονοσία, ο σακχαρώδης διαβήτης, η σύφιλη, η ηπατίτιδα Β, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και οι κακοήθεις όγκοι.

Τα άτομα που χρησιμοποιούν τακτικά ναρκωτικά βρίσκονται σε κίνδυνο εμφάνισης μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας. Η επονομαζόμενη μετά στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα αναπτύσσεται σε 14-21 ημέρες μετά τη διείσδυση της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης στον νεφρικό ιστό.

Συμπτώματα και στάδια

Αυτή η παθολογική κατάσταση χαρακτηρίζεται από αμφίπλευρη βλάβη στα νεφρά. Στο πλαίσιο της εξέλιξης της νόσου υπάρχει μια επίμονη δυσλειτουργία του ζευγαρωμένου οργάνου.

Σε περίπτωση παραβίασης της διήθησης του υγρού από τα νεφρά, παρατηρείται διείσδυση σωματιδίων πρωτεΐνης στα ούρα, ακολουθούμενη από την εξάλειψή τους. Αυτή η διαδικασία είναι γεμάτη με σοβαρή απώλεια πρωτεΐνης από τον οργανισμό, με την εμφάνιση σοβαρών συνεπειών. Η ασθένεια προχωρά σε 4 στάδια. Ανάλογα με το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας, μπορεί να παρατηρηθούν τα ακόλουθα κλινικά σημεία:

• Το πρώτο στάδιο. Στην περιοχή του νεφρικού επιθηλίου, υπάρχει συσσώρευση ξένων εγκλείσεων αυξημένης πυκνότητας. Η διάγνωση της σπειραματονεφρίτιδας σε αυτό το στάδιο είναι δύσκολη, καθώς δεν παρατηρούνται οποιεσδήποτε παθολογικές αλλαγές στη μεμβράνη.
• Δεύτερο στάδιο Για το δεύτερο στάδιο της ανάπτυξης της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση άνισων σφραγίδων στη μεμβράνη.
• Το τρίτο στάδιο. Σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης σπειραματονεφρίτιδας, τα ανοσοσυμπλέγματα εναποτίθενται στην περιοχή της μεμβράνης. Ταυτόχρονα, η μεμβράνη είναι οπτικά συγκρίσιμη με το τυρί της Ελβετίας. Η σύντηξη παθολογικών αναπτύξεων συμβαίνει στην περιοχή των επιθηλιακών στοιχείων.
• Τέταρτο στάδιο. Στο τελικό στάδιο της ανάπτυξης μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας παρατηρείται ίνωση. Αυτή η διαδικασία μπορεί εύκολα να εμφανιστεί χρησιμοποιώντας τεχνικές υπερήχων των νεφρών.

Κάθε στάδιο παθολογικών αλλαγών συνοδεύεται από ένα σύνολο χαρακτηριστικών γνωρισμάτων.

Στο πρώτο στάδιο της ασθένειας, ο ασθενής δεν αλλάζει τους δείκτες της πίεσης του αίματος. Επιπλέον, στο στάδιο 1 δεν υπάρχουν ιζήματα στα ούρα και τυχόν μεταβολές στη σπειραματική διήθηση.

Με την πρόοδο των παθολογικών αλλαγών, η κλινική εικόνα της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας περιλαμβάνει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• έντονος πονοκέφαλος.
• ταχεία κόπωση και κακουχία;
• ρίγη?
• τακτική παρατεταμένη ναυτία.
• πλήρης ή μερική απώλεια της όρεξης.
• οσφυϊκός πόνος?
• ορισμένοι ασθενείς έχουν αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε υψηλά επίπεδα.
• Μια άλλη εξέχουσα εκδήλωση της νόσου είναι η αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Όταν η ασθένεια αρχίζει να προχωρά γρήγορα, το επίπεδο των ανοσοσφαιρινών στην ανθρώπινη συστηματική κυκλοφορία μειώνεται απότομα και η πρωτεΐνη εμφανίζεται στα ούρα. Αυτή η κατάσταση συνοδεύεται από την εμφάνιση δυσκολίας στην αναπνοή και κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, καθώς και από ταχεία αύξηση του σωματικού βάρους. Σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης σπειραματονεφρίτιδας, ο ασθενής έχει θραύσματα αίματος στα ούρα και μειώνεται επίσης ο όγκος των ούρων που απελευθερώνονται ανά ημέρα.

Συχνά υπάρχει ασυμπτωματική νόσο, όταν ο ασθενής δεν γνωρίζει την ανάπτυξη παθολογικών αλλαγών.

Κατά κανόνα, το ξαφνικό οίδημα στην περιοχή των κάτω άκρων και το πρόσωπο που αναγκάζει το γιατρό να δει.

Διαγνωστικά

Δεδομένου ότι η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα εμφανίζεται συχνά σε ασυμπτωματική μορφή, οι ασθενείς αναζητούν ιατρική συμβουλή σε προχωρημένα στάδια της παθολογικής διαδικασίας.

Για να επιβεβαιωθεί η κλινική διάγνωση, οι ασθενείς με χαρακτηριστικές παθήσεις έχουν συνταγογραφήσει τις ακόλουθες μεθόδους εργαστηριακής και οργανικής εξέτασης:

Θεραπεία

Η φύση της φαρμακευτικής θεραπείας στη διαγνωσμένη μεμβρανική σπειραματονεφρίτιδα εξαρτάται από τη σοβαρότητα και την αμέλεια της παθολογικής διαδικασίας. Προκειμένου να μειωθεί η απώλεια πρωτεΐνης από το σώμα, οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή. Η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται πιο συχνά. Το πρότυπο σχέδιο θεραπείας φαρμάκων περιλαμβάνει τη χρήση τέτοιων ομάδων φαρμάκων:

• Αναστολείς ΜΕΑ.
• Κυτοστατική. Αυτοί οι άνθρωποι που έχουν αντενδείξεις στη χρήση των κυτταροστατικών συνταγογραφούνται με κυκλοσπορίνη σε δόση 4-6 mg / kg ημερησίως.
• Αντιπηκτικά.
• Αντιυπερτασικά.
• Φάρμακα μείωσης λιπιδίων.
• Ανοσοκατασταλτικά.
• Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη συνιστάται σε ασθενείς με διαγνωσμένη σπειραματονεφρίτιδα, γεγονός που καθιστά δυνατή την αντιστάθμιση της απώλειας της στα ούρα.
• Εάν η ασθένεια είναι οξεία, οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί αντιβιοτικά.

Κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου φαρμακευτικής θεραπείας, το άτομο πρέπει να βρίσκεται υπό τακτική ιατρική παρακολούθηση. Η μέση διάρκεια της θεραπείας με φάρμακα είναι 6 μήνες.

Προκειμένου να αυξηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας, τα άτομα με μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα συνταγογραφούνται με εξειδικευμένη διατροφή (πίνακας αριθ. 7 από τον Pevsner). Ο κύριος σκοπός της διαιτητικής διόρθωσης είναι να ομαλοποιήσει τη λειτουργική κατάσταση των νεφρών, να μειώσει την ένταση της φλεγμονώδους διαδικασίας και επίσης να μειώσει το φορτίο στη συσκευή διήθησης νεφρού.

Εάν η ασθένεια εμφανίζεται σε χρόνια μορφή, τότε προκειμένου να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της νόσου, συνιστάται να εγκαταλείψετε πλήρως τη χρήση αλκοόλ, καπνιστών κρέατα, τηγανητά και λιπαρά τρόφιμα, καθώς και προϊόντα που είναι υπερκορεσμένα με πρωτεΐνες.

Επιπλέον, η κατηγορηματική απαγόρευση παίρνει αλάτι, το οποίο προάγει την κατακράτηση υγρών στο σώμα και δημιουργεί υπερβολικό φορτίο στους νεφρούς. Το καθημερινό μενού θα πρέπει να περιέχει φρέσκα λαχανικά και φρούτα, γαλακτοκομικά προϊόντα με χαμηλό ποσοστό λίπους, αφέψημα βότανα και αδύναμο πράσινο τσάι. Το πόσιμο νερό δεν πρέπει να περιέχει διοξείδιο του άνθρακα.

Πρόβλεψη

Όταν η θεραπεία αρχίζει εγκαίρως, η νόσος γίνεται ύφεση. Λόγω της καθυστερημένης παραπομπής σε γιατρό, μόνο το 25% όλων των ανιχνευόμενων περιπτώσεων μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας καταλήγουν σε ύφεση. Το υπόλοιπο 75% των ασθενών αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο νεφρικής ανεπάρκειας.

Η ελάχιστη πιθανότητα εξέλιξης της νόσου είναι γυναίκες, καθώς και νέοι ασθενείς, που άρχισαν να λαμβάνουν έγκαιρα φάρμακα.

Οι αρσενικοί ασθενείς ηλικίας άνω των 50 ετών που έχουν αυξημένα επίπεδα ουρίας και πρωτεΐνης διατρέχουν υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας.

Με την ταχεία εξέλιξη της νόσου, ο μεταβολισμός νερού και ηλεκτρολυτών ενός ατόμου διαταράσσεται, το επίπεδο της πρωτεΐνης στο αίμα μειώνεται και οι μη αναστρέψιμες διεργασίες αναπτύσσονται στον εγκέφαλο, την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία. Από την πλευρά των νεφρών, είναι πιθανή η ανάπτυξη του φούσκωμα των νεφρικών φλεβών, η σκλήρυνση των νεφρών, η οξεία νεφρική ανεπάρκεια και η ταχεία εξέλιξη του νεφρωσικού συνδρόμου.

Για να αποφευχθούν οι σοβαρές συνέπειες της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας είναι δυνατή μόνο υπό την προϋπόθεση έγκαιρης επίσκεψης σε γιατρό και να υποβληθεί σε περιεκτική φαρμακευτική αγωγή σε συνδυασμό με δίαιτα.

Πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα: συμπτώματα και θεραπεία

Γλυκερονεφρίτιδα - διάχυτη αμφίπλευρη φλεγμονή των νεφρών, με αποτέλεσμα την πλήρη ήττα των νεφρικών σπειραμάτων. Η ασθένεια παίρνει την προέλευσή της μετά από μολυσματικές ασθένειες: οστρακιά, πονόλαιμο, φαρυγγίτιδα, στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις βακτηριακής φύσης. Το πηνίο είναι ένα μικρό τριχοειδές αίμα της νεφρικής δομής. Η κύρια λειτουργία τους είναι να φιλτράρουν το αίμα, να εξαλείψουν τις τοξίνες και το υπερβολικό υγρό. Όταν οι νεφρικές μπερδέματα υποστούν βλάβη, η νεφρική λειτουργία εξασθενεί και προκαλεί νεφρική ανεπάρκεια, η πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα είναι μια αυξημένη διαπερατότητα των σπειραματικών μεμβρανών. Σε αυτό το άρθρο θα μιλήσουμε για τη μορφή της φλεγμονής της νεφρικής πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας, των συμπτωμάτων της, των αιτιών της εκπαίδευσης, της διάγνωσης και των μεθόδων θεραπείας.

Τα αίτια της νόσου

Η μεμβρανική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα ή το MPGN είναι μια μικτή μορφή μεμβρανώδους και πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας. Το κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι το νεφρωτικό σύνδρομο, η αρτηριακή υπέρταση, το απομονωμένο και νεφρωσικό σύνδρομο του ουροποιητικού συστήματος με την παρουσία μορφολογικών και ειδικών διαταραχών. Στην ιατρική, η ασθένεια μεμβρανική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα κατατάσσεται σε τρεις κύριες μορφές:

• η πρώτη μορφή είναι κλασική, με αμετάβλητη βασική μεμβράνη και υποενδοθηλιακές καταθέσεις.
• η δεύτερη μορφή είναι μια ασθένεια πυκνών καταθέσεων.
• η τρίτη μορφή έχει μια έντονη δομική βασική μεμβράνη με πολλές αλλαγές σε αυτήν, καθώς και υποενδοθηλιακές και υποενδοθηλιακές καταθέσεις.

Και οι τρεις μορφές σπειραματονεφρίτιδας έχουν ένα κοινό χαρακτηριστικό - την εναπόθεση των ανοσοποιητικών εναποθέσεων και την παρουσία του ενδοθηλιακού μεσαγγειακού πολλαπλασιασμού. Η μεμβρανική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα είναι μια σύνθετη ασθένεια του ανοσοποιητικού νεφρού. Στην παθογένεση των ακόλουθων συμβαίνει, η διαδικασία καθαρισμού αίματος ξεκινά στα νεφρά, και στη συνέχεια το αίμα διατρέχει τα μικρά τριχοειδή αγγεία μέσα στα νεφρά. Τα πρωτογενή ούρα εμφανίζονται στα πηνία, και στη συνέχεια εμφανίζεται μια διαδικασία διήθησης υγρού μέσω της μεμβράνης πηνίου, με αποτέλεσμα τα πρωτογενή ούρα στα νεφρά.

Σε πολύ υψηλό επίπεδο διαπερατότητας των μεμβρανών των νεφρικών πλεγμάτων, εμφανίζεται σπειραματονεφρίτιδα, η οποία συνοδεύεται από νεφρική ανεπάρκεια. Η μεμβρανική πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα επιβεβαιώνεται, ως διάγνωση, στην περίπτωση της διεύρυνσης της μεμβράνης και του πολλαπλασιασμού των νεφρικών μπερδεμάτων.

Συμπτώματα πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου MPGN περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• πρήξιμο των ποδιών, των χεριών και του προσώπου.
• τα ούρα του ασθενούς έχουν σκούρο χρώμα, συνήθως μοιάζουν με το χρώμα του κρέατος.
• δίψα, ξηροστομία.
• αδυναμία, αίσθημα κακουχίας, κόπωση του σώματος
• αίσθημα παλμών στην καρδιά, δυσφορία στην καρδιά.
• απότομη ή πονεμένος πόνος στην οσφυϊκή περιοχή.
• αρτηριακή υπέρταση;
• σοβαροί πονοκέφαλοι.
• μείωση της όρεξης.
• μια κατάσταση διαρκούς απάθειας.
• περιόδους κρίσεων, ειδικά συχνά συμβαίνουν τη νύχτα.
• περιόδους ναυτίας και εμέτου.
• ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας με οίδημα και έντονη αρτηριακή υπέρταση.

Κατά κανόνα, σε ασθενείς με ΜΗΙ, σημειώνεται η χαλάρωση του δέρματος, η ανοιχτή επιδερμίδα, η μείωση του περιγράμματος (κατάσταση στρες των μεμβρανών των ζωντανών κυττάρων). Το χρώμα του δέρματος γίνεται ένα βρώμικο κίτρινο χρώμα, ξηρότητα και μυρωδιά αμμωνίας.

Επίσης, η μυρωδιά αμμωνίας προέρχεται από το στόμα, ενώ η γλώσσα είναι αρκετά ξηρή και έχει καφέ επίστρωση. Κατά τη στιγμή της ανίχνευσης της διάγνωσης του MPGN, είναι απαραίτητο να εξουδετερωθούν οι φλεγμονώδεις και λοιμώδεις νόσοι των νεφρών που προκαλούν και έχουν παρόμοια σύμπλοκα συμπτωμάτων. Μια αποτελεσματική διάγνωση νεφρικής φλεγμονής του MPGN είναι η βιοψία των νεφρών και η ανάλυση ούρων.

Αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας

Υπό την παρουσία ανησυχητικών και επώδυνων συμπτωμάτων, είναι απαραίτητο να απευθυνθείτε αμέσως σε ειδικούς για τη διάγνωση της νόσου. Κατά τον χρόνο αναφοράς στον ουρολόγο, ο ασθενής παρακολουθείται συνεχώς για την αρτηριακή πίεση, πραγματοποιούνται διαγνώσεις και στη βάση του συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή για την ανακούφιση και την εξάλειψη της αλλεργικής αντίδρασης. Τα κύρια μέτρα για τη θεραπεία της IPPH περιλαμβάνουν:

• νοσοκομειακή περίθαλψη, με τήρηση της ειδικής δίαιτας αριθ. 7 ·
• περνώντας τη θεραπεία με φάρμακα της ομάδας των γλυκοκορτικοειδών.
• το πέρασμα των κυτταροστατικών φαρμάκων θεραπείας (Imuran, κυκλοφωσφαμίδιο);
• λήψη αντιπηκτικών (ηπαρίνη).
• λήψη αντι-μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ιβουπροφαίνη),
• λήψη αντι-αλλεργιογόνων και αντιισταμινικών φαρμάκων (suprastin, διφαινυδραμίνη);
• λήψη διουρητικών και φυτικών εγχύσεων.
• λήψη αντιυπερτασικών φαρμάκων (adelfan);
• μέτρα που αποσκοπούν στη μείωση της πρηξίματος.
• εξουδετέρωση προϊόντων μεταβολισμού αζώτου ·
• Συνιστάται να υποβληθείτε σε θεραπεία σε σανατόριο σε μέρη με ζεστό και ξηρό κλίμα.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα και τη θεραπεία του glomerulufenrit μπορείτε να βρείτε στο παραπάνω βίντεο. Θυμηθείτε, όταν τα πρώτα συμπτώματα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με τον ουρολόγο σας. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της φλεγμονής των νεφρών όλων των μορφών θα βοηθήσει στην αποφυγή του σχηματισμού επιπλοκών και απώλειας οργάνων.

ΜΕΜΒΡΑΝΟΠΡΟΛΗΠΤΙΚΗ ΓΛΩΜΕΡΟΥΛΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ

Μεμβρανοπολλαπλασιαστική GN (MPGN) - μια ασθένεια και, ταυτόχρονα, μια μορφολογική παραλλαγή της σπειραματικής αλλοιώσεων που περιλαμβάνει ποικίλες παθολογικές καταστάσεις με διάφορες παθογενετικών μηχανισμών της ανάπτυξης: η εναπόθεση των ανοσοσυμπλεγμάτων, χρόνιες θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, η χρόνια αντίδραση της απόρριψης μοσχεύματος, κτλ Ιστολογία χαρακτηριζόμενη σπειραματική υπερκυτταρικότητα, επέκταση της μεσαγγειακής. μήτρα, πάχυνση του τριχοειδούς τοιχώματος.

Παθογενετικά, το MPGN αρχικά διαφέρει από τις άλλες παραλλαγές της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας λόγω της παρουσίας υποπληθυσμιαίας στους περισσότερους ασθενείς.

Υπάρχουν πρωτογενείς (ιδιοπαθής) και δευτερογενείς παραλλαγές του MPGN. Προηγουμένως, το πρωτογενές MPGN χωρίστηκε σε 3 τύπους. Επί του παρόντος, μόνο ο τύπος Ι με υποενδοθηλιακές καταθέσεις σχετίζεται με το IGCP. Λόγω των διαφορών στην παθογένεση, η φύση των ιστολογικών αλλάζει πορεία και την πρόγνωση (συμπεριλαμβανομένης μετά από μεταμόσχευση νεφρού), ΒΑΡ (προηγουμένως αγωγή τύπου MPGN II) είναι τώρα προέρχεται από την ομάδα MPGN και καταχωρείται στην ομάδα C3 σπειραματοπάθεια (χωρίς καταθέσεις Ig). Ο τύπος III δεν διαφέρει σημαντικά από τον τύπο IGBT τύπου I, τόσο σε μορφολογικό σχήμα, όσο και σε κλινική πορεία και πρόγνωση · επομένως, αποκλείστηκε [10].

Επιδημιολογία. Προηγουμένως, η IGCP ήταν πιο συχνή, αλλά λόγω των επιτυχημένων μέτρων για την πρόληψη και θεραπεία λοιμωδών νόσων την τελευταία δεκαετία στις ανεπτυγμένες χώρες της Ευρώπης και της Βόρειας Αμερικής, η συχνότητα εμφάνισης του IGAP έχει μειωθεί. Γενικά, η επίπτωση της πρωτοβάθμιας IGCP στις οικονομικά ανεπτυγμένες χώρες είναι πολύ χαμηλή, ενώ παραμένει υψηλή στις αναπτυσσόμενες χώρες. Το Idiopathic MPGN επηρεάζει συνήθως τα παιδιά και τους εφήβους. Το IGCP Ι είναι συνηθέστερο. Η BPD είναι μια σπάνια ασθένεια, που αντιπροσωπεύει μόνο το 5% όλων των πρωτογενών περιπτώσεων της IGCP. Επίσης, ως IGPT I, είναι χαρακτηριστικό για παιδιά και εφήβους.

Τύπος MPGN I

Παθογένεια. MPGN τύπου Ι και MPGN τώρα απλώς αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της εναπόθεσης των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων σε υποενδοθηλιακό χώρο GBM και μεσαγγείου, οδηγώντας σε ενεργοποίηση του συμπληρώματος με το κλασικό μονοπάτι. Η υποπληρομεντεία είναι χαρακτηριστική. Αυτές οι διαδικασίες οδηγούν στον πολλαπλασιασμό των μεσαγγειακών κυττάρων και στην επέκταση της μεσαγγειακής μήτρας. Μεσαγγειακών κυττάρων κυτταροπλασματική προεξοχών μορφής τα οποία εκτείνονται κάτω από τα ενδοθηλιακά κύτταρα και η GBM συντίθεται υλικό που αποτελείται από κολλαγόνο τύπου IV (όπως μεσαγγείου). Έτσι, το τριχοειδές τοίχωμα του σπειράματος από το τριών στρωμάτων γίνεται πέντε στρώματα:

1) ενδοθηλιακό κύτταρο,

2) νεοσυσταθέν GBM,

3) κυτταρόπλασμα μεσαγγειακών κυττάρων.

4) το αρχικό GBM με καταθέσεις.

Τα σπειράματα αποκτούν μια πολυκυτταρική, λοβωτική εμφάνιση, ο αυλός των τριχοειδών βρόχων στενό. Αυτή η διαδικασία είναι διάχυτη.

Όταν χρωματίζονται σύμφωνα με τον Jones, οι διπλές βασικές μεμβράνες δημιουργούν μια τυπική εικόνα των "σιδηροτροχιών τραμ". Όταν το IF λαμβάνει χώρα στην περιφέρεια του τριχοειδούς τοιχώματος κοκκώδους φωταύγειας IgG, C3, λιγότερο συχνά IgM. Όταν το MPGN χαρακτηρίζεται ως η ήττα των σωληναρίων και του ενδιάμεσου τμήματος. Φλεγμονώδης διήθηση από ουδετερόφιλα και μονοπύρηνα κύτταρα, ανιχνεύονται μακροφάγα. Η ανίχνευση του MPGN σε ενήλικες απαιτεί την εξάλειψη της χρόνιας αντιγοναιμίας. Δευτερογενής MPGN που σχετίζεται με την ιογενή ηπατίτιδα Β, C, βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, SLE, σύνδρομο Sjogren, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ανεπάρκεια α1-αντιτρυψίνης και νεφρίτιδα παρακέντησης είναι πιο συχνές. Στην ιογενή ηπατίτιδα C, η κρυογλοβουλνητική GN, η οποία μορφολογικά χαρακτηρίζεται, εκτός από την παραλλαγή MPGN, από την παρουσία τριχοειδών θρομβώσεων (κρυογλοβουλίνες και ανοσοσφαιρίνες), αναπτύσσεται αρτηρίτιδα. Με το EM, οι εναποθέσεις και οι μάζες στον τριχοειδή αυλό οργανώνονται από τον τύπο των σωληναρίων ή των τακτοειδών αλλαγών. Με IF, η φωταύγεια IgM, C3, IgG δεν είναι μόνο γύρω από την περιφέρεια των τριχοειδών βρόγχων, αλλά και στον τριχοειδή αυλό, που αντιστοιχεί στους τριχοειδείς θρόμβους.

Κλινική εικόνα. Το MPGN εκδηλώνεται σε νεφριτικό σύνδρομο, νεφρωσικό σύνδρομο ή σε συνδυασμό αυτών. Κατά την εμφάνιση της νόσου, το ένα τρίτο των ασθενών έχει υπέρταση και νεφρική ανεπάρκεια. Ωστόσο, μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει διάκριση από το OPIGN. Ωστόσο, το OPIH χαρακτηρίζεται από βελτίωση της πορείας με την ανακούφιση των κύριων συμπτωμάτων του νεφριτικού συνδρόμου κατά τις πρώτες εβδομάδες. Με τον τύπο IGMD, τα συμπτώματα είναι σταθερά ή χειρότερα. Η αυθόρμητη ύφεση της νόσου δεν συμβαίνει, ρέει χρονίως και προχωρεί στην ανάπτυξη του ESRD εντός 5-10 ετών.

Θεραπεία. Το MPGN είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Ωστόσο, σε ιδιοπαθή τύπου IGMD, η ανοσοκατασταλτική θεραπεία μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη [8]. Σε παιδιά και εφήβους παρατεταμένη ΡΡ θεραπεία σε δόση 60 mg / m 2, εναλλασσόμενο ρυθμό που ακολουθείται από μία βραδεία μείωση της δόσης με μέγιστη συνολική διάρκεια θεραπείας των 5 ετών [8] σε ορισμένες περιπτώσεις, οδήγησε σε μείωση της πρωτεϊνουρίας και τη βελτίωση της νεφρικής επιβίωση, αν και δεν είναι στη συνέχεια ήταν πραγματοποίησε τυχαιοποιημένες μελέτες. Σε ενήλικες και παιδιά με MPGN με την Εθνική Συνέλευση και μια προοδευτική μείωση της GFR προσφέρεται ως θεραπεία επαγωγής με MMF ή κυκλοφωσφαμίδη στο εσωτερικό, σε συνδυασμό με χαμηλές δόσεις κορτικοστεροειδών σε εναλλασσόμενη λειτουργία ή ημερήσια (KDIGO, 2012). Άλλα φάρμακα επιλογής μπορεί να είναι η ριτουξιμάμπη και, σε μικρότερο βαθμό, οι αναστολείς καλσινευρίνης (αυξημένη υπέρταση, ταχύτερη πτώση της νεφρικής λειτουργίας). Λόγω του μικρού αριθμού παρατηρήσεων, είναι δύσκολο να συναχθούν συμπεράσματα σχετικά με την αποτελεσματικότητα. Πολλοί ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί συντηρητική θεραπεία (συμπτωματική, διουρητική, αντιυπερτασική, νεφροπροστατευτική).

Με το δευτερογενές MPGN, αναπτύσσοντας υπόβαθρο της λοίμωξης (ιογενής ηπατίτιδα Β και C), συστηματικές ασθένειες (κρυογλοβουλνησία, SLE κλπ.), Με ογκολογικές παθήσεις, οι ιστολογικές αλλαγές δεν διαφέρουν από εκείνες με ιδιοπαθή παραλλαγή. Η θεραπεία απαιτεί τους προαναφερθέντες τύπους θεραπείας συντήρησης σε συνδυασμό με τη θεραπεία του παράγοντα σκανδάλης για την ανάπτυξη μολύνσεως με MPGN. Με την παρουσία ιού ηπατίτιδας C, χρησιμοποιείται συνδυασμένη αντιιική θεραπεία. Αυτό θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη το στάδιο της CKD, την ανεκτικότητα των ασθενών. Σε ασθενείς με μικτή κρυοσφαιριναιμία, νεφρική PU και μειωμένη GFR, συνιστάται να συνταγογραφείται αντιιική θεραπεία σε συνδυασμό με πλάσμα, rituximab ή CF σε συνδυασμό με παλμούς GCS (KDIGO, 2012).

Παρακάτω παρέχουμε το ιστορικό του ασθενούς, που παρατηρείται από την εμφάνιση της νόσου στη μεταμόσχευση νεφρού.