Ο ιστότοπος παρέχει πληροφορίες υποβάθρου. Η επαρκής διάγνωση και η θεραπεία της νόσου είναι δυνατές υπό την επίβλεψη ενός συνειδητού ιατρού. Οποιοδήποτε φάρμακο έχει αντενδείξεις. Απαιτείται διαβούλευση

Ανατομία και φυσιολογία των επινεφριδίων

Αιτίες της νόσου του Addison

Στη νόσο του Addison, η ρύθμιση της παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων διαταράσσεται. Παρά την υψηλή συγκέντρωση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, ο φλοιός των επινεφριδίων δεν λειτουργεί πλήρως. Υπάρχει βαθμιαία μείωση στο αίμα όλων των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων και κυρίως των γλυκοκορτικοειδών.

1. Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι η πρωτογενής, στην προέλευση αυτής της παθολογίας είναι μια αυτοάνοση βλάβη των επινεφριδίων. Ο όρος αυτοάνοση βλάβη οφείλεται στο γεγονός ότι συγκεκριμένα προστατευτικά κύτταρα (αντισώματα) μολύνουν τους ιστούς του σώματος, σε αυτή την περίπτωση κατευθύνονται στον φλοιό των επινεφριδίων. Η εμφάνιση των αντισωμάτων είναι ακόμη άγνωστη, αλλά η γενετική προδιάθεση παίζει κάποιο ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Σημειώνεται ότι η νόσος κληρονομείται από τους γονείς στα παιδιά.
2. Ένας άλλος παράγοντας που επηρεάζει την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας είναι η επινεφριδιακή βλάβη της φυματιώδους διαδικασίας. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η πλήρης καταστροφή των επινεφριδίων, συμπεριλαμβανομένης της στρώσης του εγκεφάλου. Η φυματιώδης διαδικασία στα επινεφρίδια είναι πολύ λιγότερο συχνή και συνήθως επηρεάζει όχι μόνο τα επινεφρίδια, αλλά και άλλα όργανα και συστήματα, ειδικά το αναπνευστικό σύστημα.
3. Η τρίτη ομάδα παραγόντων είναι σπάνια, αλλά για να εντοπίσετε την αιτία της νόσου και στη συνέχεια να συνταγογραφήσετε σωστά τη θεραπεία, πρέπει να ξέρετε γι 'αυτά. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει:

• Η ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού που προκαλείται από τη χειρουργική επέμβαση (αφαίρεση των επινεφριδίων).
• Εσφαλμένη φαρμακευτική θεραπεία. Όταν τα φάρμακα λαμβάνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα, εμποδίζοντας τη σύνθεση των ορμονών των επινεφριδίων (κυπροεπταδίνη, αμινογλουτεθιμίδη).
• Καρκίνοι των ίδιων των επινεφριδίων ή μεταφέρονται με αίμα από άλλα όργανα (μεταστάσεις).
• Χρόνιες ειδικές ασθένειες φλεγμονώδους φύσης, όπως αμυλοείδωση, ρευματισμοί, βλαστομυκητίαση και άλλοι.

Συμπτώματα της νόσου του Addison

Με βάση το γεγονός ότι οι ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων επηρεάζουν όλους τους τύπους του μεταβολισμού, τα κλινικά συμπτώματα της νόσου είναι πολλά και ποικίλα. Με τη νόσο του Addison, υπάρχει έλλειψη όλων των τύπων ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων, αλλά τα κυρίαρχα συμπτώματα εκδηλώνονται κυρίως από την έλλειψη γλυκοκορτικοειδών.
Η εμφάνιση του ασθενούς εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον βαθμό ανεπάρκειας των ορμονών των επινεφριδίων. Ένα τέτοιο πρόσωπο είναι συνήθως λεπτό, έκφραση του προσώπου - πόνο.

Από την πλευρά του δέρματος και των βλεννογόνων εμφανίζονται σημαντικές αλλαγές. Το δέρμα είναι χλωμό, λεπτό, μειωμένη ελαστικότητα. Χαρακτηριστικό είναι η εμφάνιση της μελάγχρωσης (σκουρόχρωση), πρώτα σε ανοικτές περιοχές του σώματος, στη συνέχεια στις πτυχές του δέρματος. Η χρώση ενισχύεται σε εκείνους τους χώρους όπου υπάρχει κανονικά: η αρεόλα, το περίνεο, τα χείλη.

Αυτό το σύμπτωμα οφείλεται στο γεγονός ότι με τη νόσο του Addison εκκρίνεται πολλές αδρενοκορτικοτροπικές ορμόνες, οι οποίες συνήθως διεγείρουν το έργο των επινεφριδίων. Και επειδή η ορμόνη αυτή είναι παρόμοια σε δομή με την ορμόνη που διεγείρει το μελάνι (ενισχύει τη χρωματισμό σε ειδικά κύτταρα του δέρματος - μελανοκύτταρα), τότε με την περίσσεια, το δέρμα γίνεται σκούρο καφέ ή καφέ. Επίσης, καφέ κηλίδες μπορούν να βρεθούν στην εσωτερική επιφάνεια των μάγουλων και των ούλων.

Παραβιάσεις του καρδιαγγειακού συστήματος συμβαίνουν:

• Μειωμένη δύναμη και καρδιακός ρυθμός. Εάν η νόσος εμφανιστεί στην παιδική ηλικία, η καρδιά υστερεί σημαντικά από την ανάπτυξή της, μέχρι την εμφάνιση καρδιαγγειακής ανεπάρκειας, με εμφάνιση οίδημα στα κάτω άκρα, χλωμό και κρύο δέρμα και άλλα συμπτώματα που συνοδεύονται από ανεπαρκή κυκλοφορία του αίματος.
• Υπάρχουν επίσης ακανόνιστοι καρδιακοί παλμοί. Παρουσιάζεται η αποτυχία της μετάδοσης των νευρικών ερεθισμάτων, που διεγείρει τη συστολή του καρδιακού μυός. Αυτά τα συμπτώματα σχετίζονται με τη συσσώρευση ιόντων καλίου στο αίμα και τα κύτταρα του μυοκαρδίου, ενώ τα ιόντα νατρίου εκκρίνονται έντονα στα ούρα. Η ανισορροπία αυτών των βασικών στοιχείων οδηγεί όχι μόνο σε μια διαταραχή του καρδιακού ρυθμού, αλλά διαταράσσεται και η νευρική μετάδοση σε άλλα όργανα.
• Η αρτηριακή πίεση μειώνεται. Αυτό συμβαίνει για διάφορους λόγους. Με αυξημένη απέκκριση ιόντων νατρίου, μαζί με αυτά, το νερό από το σώμα και από το αγγειακό κρεβάτι, αντίστοιχα, πηγαίνει. Μαζί με τους ασθενείς καρδιακούς παλμούς, ο αγγειακός τόνος μειώνεται και η πίεση του αίματος πέφτει.

Παραβιάσεις του αναπαραγωγικού συστήματος
Στο φλοιό των επινεφριδίων, εκκρίνονται και οι ορμόνες φύλου, οι οποίες επηρεάζουν την ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων. Ενθαρρύνουν τη σεξουαλική επιθυμία και επίσης επηρεάζουν την εμμηνόρροια λειτουργία στις γυναίκες.

• Με την έλλειψη οιστρογονικών μηνιαίων διακοπών της εμμήνου ροής, το δέρμα γίνεται ξηρό και η ελαστικότητά του μειώνεται. Σταδιακά συρρικνώνει τα μαλλιά στην περιοχή της κοιλιάς, μασχάλες.
• Με έλλειψη τεστοστερόνης στους άνδρες υπάρχει ανικανότητα, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία (λίμπιντο).

Διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος
Ο μειωμένος μεταβολισμός οδηγεί σε ανεπαρκή λειτουργία των εκκριτικών αδένων του στομάχου, των εντέρων. Υπάρχει μια σταδιακή ατροφία (απότομα) των βλεφαρίδων του εντερικού βλεννογόνου, μέσω του οποίου απορροφώνται τα θρεπτικά συστατικά. Υπάρχουν ασθένειες όπως:

• Η γαστρίτιδα υποοξύ είναι μια φλεγμονή του γαστρικού βλεννογόνου με μείωση της παραγωγής υδροχλωρικού οξέος και πεψίνης, που είναι απαραίτητα για την πέψη των τροφίμων.
• Γαστρικά και δωδεκαδακτυλικά έλκη. Τα γλυκοκορτικοειδή διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο υποστηρίζοντας τη διατροφή και την προστατευτική λειτουργία των βλεννογόνων από την επίδραση επιθετικών παραγόντων.
• Ναυτία, έμετος, διάρροια - όλα αυτά είναι συμπτώματα παρατεταμένης ανεπάρκειας των ορμονών των επινεφριδίων.

Διάγνωση της νόσου του Addison

Για τη διάγνωση της ανεπάρκειας του επινεφριδιακού φλοιού χρησιμοποιούνται κυρίως εργαστηριακές εξετάσεις καθώς και ειδικές διαγνωστικές εξετάσεις.

Οι όργανο εξετάσεις είναι απαραίτητες για τον εντοπισμό της έκτασης των μεταβολών στα επινεφρίδια κατά τη διάρκεια μακράς πορείας της παθολογικής διαδικασίας.

Εργαστηριακές δοκιμές
Γενική εξέταση αίματος
Λόγω της πάχυνσης του αίματος, ο αιματοκρίτης αυξάνεται.
Ο αιματοκρίτης είναι η αναλογία των κυττάρων του αίματος (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα) στο υγρό μέρος του (πλάσμα). Το ποσοστό για τους άνδρες είναι 40-45%, για τις γυναίκες - 36-42%.
Λόγω του γεγονότος ότι επηρεάζεται μόνο το φλοιώδες στρώμα των επινεφριδίων, θα υπάρξει μείωση των εργαστηριακών μετρήσεων αίματος:
Η κορτιζόλη είναι ο κανόνας (μέχρι 16 ετών - 83-580 / Πάνω από 16 ετών 138 - 635 nml / l.)
Η αλδοστερόνη - κανονική (100-400 pmol / l ή 4-15ng / ml).
Η τεστοστερόνη - ο κανόνας για τις γυναίκες είναι 0,07-0,65 ng / ml. Για τους άνδρες, είναι 3 - 12 ng / ml.
Η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH) γίνεται υψηλότερη από την κανονική.
Οι κανονικές τιμές ποικίλλουν ανάλογα με την ώρα της ημέρας. Το υψηλότερο επίπεδο ACTH παρατηρείται το πρωί.

• Στις 8.00 h Λιγότερο από 22 pmol / l,
• Στις 22.00 h Λιγότερο από 6 pmol / l

Η βιοχημική ανάλυση του αίματος δείχνει τη συγκέντρωση των ιόντων
Η συγκέντρωση νατρίου μειώνεται με ρυθμό 135-152 mmol / l.
Το κάλιο αυξάνεται. Ο ρυθμός των 3,6-6,3 mmol / l.
Ανάλυση ούρων

• Στα ούρα εξετάστε τα μεταβολικά προϊόντα της τεστοστερόνης - 17 κετοστεροειδή (17KS), η συγκέντρωση των οποίων μειώνεται. Κανονικό επίπεδο
• Κορίτσια 7,20 ± 0,1 1
• Boys 7,0 ± 0,13
• Παρομοίως, μειώνονται τα μεταβολικά προϊόντα των οξυκετοστεροειδών (17-ACS) των γλυκοκορτικοειδών 17, με ρυθμό 5,2 - 13,2 μmol / ημέρα.

Διαγνωστικές δοκιμές
Με τη βοήθεια των διαγνωστικών δειγμάτων καθορίσετε το επίπεδο στο οποίο η λειτουργία των ενδοκρινικών οργάνων. Με άλλα λόγια, να μάθετε ποιο ενδοκρινικό όργανο επηρεάζεται πρωτίστως.
Εάν η παθολογική διαδικασία αφορά μόνο τα επινεφρίδια και τα κεντρικά ενδοκρινικά όργανα, ο υποθάλαμος και η υπόφυση είναι φυσιολογικά, τότε θα παρατηρηθεί μόνο μείωση της συγκέντρωσης των ορμονών των επινεφριδίων και οι ορμονικά δραστικές ουσίες που παράγονται από τον υποθάλαμο και την υπόφυση θα αυξηθούν.

Δοκιμάστε με το synacthen - depot
Το Sinakten είναι ένα συνθετικό ανάλογο της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Υπό την επιρροή του, η έκκριση κορτιζόλης θα πρέπει να αυξηθεί, αλλά στην πραγματικότητα αυτό δεν συμβαίνει, αφού τα επινεφρίδια δεν ανταποκρίνονται σε διεγερτικά αποτελέσματα. Συνεπώς, τα μεταβολικά προϊόντα των παραπάνω ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων στα ούρα (17 - ACS, 17 - KS) θα είναι επίσης στο ίδιο επίπεδο.

Δοκιμή χρησιμοποιώντας αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH).
Η ACTH είναι μια ορμόνη υπόφυσης που διεγείρει τη σύνθεση ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Κανονικά, η συγκέντρωση της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης θα πρέπει να αυξηθεί 2 φορές μέσα σε 30 λεπτά μετά τη χορήγηση του ACTH. Με τη νόσο του Addison, το επίπεδο αυτών των ορμονών παραμένει στο ίδιο επίπεδο.

Οι διαδραστικές διαγνωστικές μέθοδοι περιλαμβάνουν:

Ηλεκτροκαρδιογράφημα
Τα ηλεκτροκαρδιογραφικά δεδομένα δείχνουν αλλαγές στην εργασία της καρδιάς, που συμβαίνουν ως αποτέλεσμα παραβιάσεων του μεταβολισμού νερού-αλατιού και ηλεκτρολυτών.

Υπολογιστική τομογραφία (CT) και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI).
Χρησιμοποιήθηκε με επιτυχία στη σύγχρονη ιατρική πρακτική για τον εντοπισμό χαρακτηριστικών παθολογικών αλλαγών.

• Στη φυματιώδη διαδικασία, τα επινεφρίδια αυξάνονται σε μέγεθος και οι αποθέσεις αλάτων ασβεστίου είναι σαφώς ορατές στις πληγείσες περιοχές.
• Όταν η αυτοάνοση διαδικασία - τα επινεφρίδια σαφώς μειώνονται σε μέγεθος.

Ακτινογραφία των οστών του κρανίου
Διεξάγεται σε περιπτώσεις όπου οι πρωτογενείς διαταραχές βρίσκονται στην υπόφυση ή τον υποθάλαμο.
Οι ακτίνες Χ κατευθύνονται στην περιοχή της τουρκικής σέλας, όπου βρίσκεται η υπόφυση. Αν σε αυτό το επίπεδο υπάρχει κάποια παθολογική διαδικασία (όγκος, αιμορραγία), τότε σε εικόνες ακτίνων Χ παρουσιάζονται σαφώς χαρακτηριστικές αλλαγές με τη μορφή σκούρου ή φωτισμού αυτής της περιοχής.
Η διάγνωση γίνεται με βάση μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα της νόσου, σε συνδυασμό με τα εργαστηριακά δεδομένα, καθώς και με τα αποτελέσματα των μεθοδικών μεθόδων έρευνας. Ο συνδυασμός όλων των δεικτών θα επιτρέψει τη διάκριση ασθενειών με παρόμοια συμπτώματα και τη σωστή διάγνωση.

Θεραπεία και πρόληψη της νόσου του Addison

Η θεραπεία για τη νόσο του Addison περιλαμβάνει πολλά συστατικά. Η ορθή προσέγγιση και η ορθολογική χρήση των υφιστάμενων σήμερα μεθόδων θεραπείας θα αποτρέψουν την εμφάνιση διαφόρων ειδών επιπλοκών καθώς και θα βελτιώσουν σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς.

Στην πολύπλοκη θεραπεία χρησιμοποιώντας μια διατροφή πλούσια σε θρεπτικά συστατικά που περιέχει πολλές πρωτεΐνες, λίπη και υδατάνθρακες. Οι βιταμίνες της ομάδας Γ (μήλα, κρεμμύδια, λάχανο κλπ.), Οι ομάδες Β (φασόλια, κρόκος αυγού, συκώτι, καρότα και πολλά άλλα) διαδραματίζουν πολύ σημαντικό ρόλο στη διατήρηση του φυσιολογικού μεταβολισμού.

Λόγω του γεγονότος ότι η έλλειψη αλδοστερόνης οδηγεί στη συσσώρευση ιόντων καλίου στο σώμα, είναι απαραίτητο να περιοριστούν τα προϊόντα πλούσια σε αυτό το μικροστοιχείο. Αυτά τα προϊόντα περιλαμβάνουν: μπανάνες, μπιζέλια, πατάτες, ξηροί καρποί.

Εκτός από τα επινεφρίδια του σώματος, τα γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη), τα ορυκτά lolcorticoids (αλδοστερόνη) και άλλες ορμόνες που συντίθενται σε αυτά δεν παράγονται οπουδήποτε. Ως εκ τούτου, η κύρια θεραπεία είναι ο διορισμός της θεραπείας αντικατάστασης, της γλυκοκορτικοειδούς ή της συνθετικής προέλευσης αλατοκορτικοειδών.

Η κορτιζόνη είναι ένα γλυκοκορτικοστεροειδές που έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως στη θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση, ο γιατρός - ενδοκρινολόγος καθορίζει την απαιτούμενη δόση του φαρμάκου. Παραμένει να σημειώσουμε ορισμένα χαρακτηριστικά όταν λαμβάνουμε ορμόνες γλυκοκορτικοειδών:

• Η ποσότητα του φαρμάκου πρέπει να είναι περίπου ίση με το φυσιολογικό επίπεδο των δικών του ορμονών που παράγονται σε ένα υγιές σώμα.
• Ξεκινήστε τη λήψη με μικρότερες δόσεις, αυξάνοντας σταδιακά την ποσότητα του φαρμάκου, μέχρι την ομαλοποίηση της κατάστασης των οργάνων και των συστημάτων.
• Το συνταγογραφούμενο φάρμακο λαμβάνεται κατά φθίνουσα σειρά. Αυτό σημαίνει ότι η μεγαλύτερη δόση θα είναι το πρωί, λίγο μικρότερο το απόγευμα και πολύ μικρό το βράδυ. Η εξήγηση είναι απλή: κανονικά, η δραστηριότητα του επινεφριδιακού φλοιού παρατηρείται περισσότερο στις πρώτες πρωινές ώρες, τότε σταδιακά πέφτει και φθάνει στο ελάχιστο το βράδυ.
• Σε οξείες κρίσεις επινεφριδιακής ανεπάρκειας, οι ορμόνες εισάγονται απευθείας στο αίμα (μύες ή φλέβες). Σε περίπτωση νευρικής υπερφόρτωσης, στρες, αυξήστε την ποσότητα της δόσης που εγχύθηκε.

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει:

• Κανονικοποίηση της εξασθενημένης ισορροπίας ηλεκτρολυτών και αναπλήρωση του χαμένου όγκου υγρού με ενδοφλέβια χορήγηση φυσιολογικού χλωριούχου νατρίου.
• Σε περίπτωση χαμηλής συγκέντρωσης γλυκόζης στο αίμα, συνταγογραφείται ένα διάλυμα γλυκόζης 5%.

Παράλληλα με τη συνεχιζόμενη θεραπεία θα πρέπει να παρακολουθείται για:

• Μάζα σώματος του ασθενούς
• Πίεση αίματος
• Συγκέντρωση των 17-KS και 17-OKS στα ούρα

Εάν η επινεφριδική ανεπάρκεια προκαλείται από φυματίωση, συνταγογραφούνται φάρμακα κατά της φυματίωσης (στρεπτομυκίνη, ισονιαζίδη). Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο ενδοκρινολόγος, μαζί με τον ειδικό της φυματίωσης, αποφασίζουν για τα συνταγογραφούμενα φάρμακα και μαζί παρακολουθούν την πρόοδο της θεραπείας και την κατάσταση του ασθενούς.

Τα προληπτικά μέτρα περιορίζονται στην έγκαιρη ανίχνευση και την αποτελεσματική θεραπεία ασθενειών που οδηγούν στην ανάπτυξη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Τέτοιες παθολογίες περιλαμβάνουν: φυματίωση, διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες άλλων οργάνων.

Οι ασθενείς με νόσο του Addison απαγορεύεται να συμμετέχουν σε βαριά σωματική εργασία, καθώς και να αποφεύγουν νευρο-ψυχολογικές πιέσεις.

Επινεφρική ανεπάρκεια

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μια σοβαρή ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, η κύρια διάσπαση του φλοιού των επινεφριδίων (γνωστή επίσης ως νόσος του Addison) ή η δευτερογενής διαταραχή της, στην οποία μειώνεται απότομα η έκκριση της ACTH και μειώνονται οι λειτουργικές ικανότητες της δράσης των ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού. Η διακοπή οποιουδήποτε από τους συνδέσμους οδηγεί σε παραβιάσεις του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Αυτός ο όρος μπορεί να σημαίνει διαφορετικούς τύπους συμπτωμάτων και επιπλοκές υποκορτισμό. Μια χαρακτηριστική διαδικασία για τη νόσο είναι καταστροφικά ρεύματα στα επινεφρίδια.

Η έλλειψη ή η μείωση της παραγωγής του ορυκτοκορτικοειδούς προκαλεί μείωση της ποσότητας νατρίου και νερού, η οποία προκαλεί βλάβη και αφυδατώνει το σώμα και μειώνεται η μάζα του κυκλοφορικού αίματος. Αυτή η ασθένεια βρίσκεται συχνά σε γυναίκες και άνδρες μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας, σπάνια παρατηρείται σε παιδιά.

Αυτή η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από ασθένειες που οδηγούν στην καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού: σύφιλη, AIDS, φυματίωση, λεμφογρονουλωμάτωση, αμυλοείδωση, διάφορους τύπους όγκων επινεφριδίων.

Από το ιστορικό της νόσου είναι γνωστό ότι ήταν το Addison που περιγράφει για πρώτη φορά την πορεία της νόσου το 1855, η οποία συνδέεται με την επινεφριδιακή νόσο της φυματινής προέλευσης - αυτό εξηγεί το δεύτερο όνομα της νόσου - τη νόσο του Addison.

Ταξινόμηση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η σύγχρονη ιατρική αναγνωρίζει 3 τύπους επινεφριδιακής ανεπάρκειας: πρωτοβάθμια, δευτεροβάθμια, τριτογενή.

Πρωτογενής τύπος

Η πρωτογενής χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων στα χαρακτηριστικά της αρχικά επηρεάζει τους ίδιους τους επινεφρίδιους αδένες. Αυτός ο τύπος νόσου είναι ένας από τους συνηθέστερους τύπους επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, το 90% όλων των περιπτώσεων αυτής της νόσου.

Δευτερεύουσες και τριτογενείς μορφές

Όσο για τη δευτερογενή και τριτογενή χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, χαρακτηρίζονται από μία οξεία έλλειψη έκκρισης ACTH ή κορτικολιβενίνης, η οποία εκκρίνεται από το υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα. Όλα αυτά μπορούν να προκαλέσουν παραβίαση ή πλήρη απώλεια των εργασιακών τους ικανοτήτων του φλοιού των επινεφριδίων.

Στην ιατρική πρακτική, ανάλογα με το ρυθμό εξέλιξης των συμπτωμάτων της νόσου, οι γιατροί εξακολουθούν να μοιράζονται οξεία και χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων.

Αιτίες της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Οι αιτίες της πρωτογενούς μακροχρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, οι γιατροί ονομάζουν αυτές τις ασθένειες και παράγοντες:

• HIV λοίμωξη, σύφιλη, μυκητιασικές λοιμώξεις, φυματίωση, μεταστάσεις διαφόρων όγκων,
• αυτοάνοση καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη και δυσλειτουργία άλλων αδένων του ενδοκρινικού συστήματος.
• ιατρογενείς παράγοντες - αντιπηκτική θεραπεία, η οποία μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία από τις δύο πλευρές στα επινεφρίδια.
• χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των επινεφριδίων λόγω της νόσου του Itsenko-Cushing.
• χρήση αναστολέων στεροειδογένεσης στους επινεφρίδιους αδένες (chloditan, spironolactone, aminoglutetimid).

Η βασική αιτία της πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η αυτοάνοση αδρεναλίνη. Μελέτες αυτού του τύπου ασθένειας έδειξαν ότι ανιχνεύθηκαν αντισώματα σε διάφορα συστατικά του επινεφριδιακού φλοιού στο αίμα των ασθενών. Όταν η επινεφριδική ανεπάρκεια, αυτά τα αντισώματα επηρεάζουν τα κύρια ένζυμα - στεροειδογένεση και 21-υδροξυλάση. Το τεμάχιο αυτό εντοπίζεται στο ενδοπλασματικό δίκτυο των κυττάρων επινεφριδιακού φλοιού, προκαλώντας τη μετατροπή της 17-υδροξυπρογεστερόνης σε 11-δεσοξυκορτιζόλη στη ζώνη δέσμης, η οποία παρέχει τη σύνθεση κορτιζόλης και την αντίδραση μετασχηματισμού προγεστερόνης-11 στη σπειραματική ζώνη, παρέχει σύνθεση αλδοστερόνης.

Σε 60-80% των ασθενών με πρωτογενή χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, ανιχνεύονται αντισώματα κατά της 21-υδροξυλάσης. Η περιεκτικότητα των αντισωμάτων στο αίμα θα εξαρτηθεί από τη διάρκεια της πορείας της ίδιας της νόσου.

Οι γιατροί συνδυάζουν συχνά πρωτογενή χρόνια ανεπάρκεια με διάφορες άλλες αυτοάνοσες ενδοκρινικές διαταραχές. Στην ιατρική, ονομάζεται αυτοάνοσο πολυγλωσσικό σύνδρομο (APGS). Οι ακόλουθοι τύποι αυτοάνοσων πολυγλωσσικών συνδρόμων είναι κατάλληλοι:

1. Το APGS τύπου Ι - αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σπάνια, χαρακτηρίζεται από αυτοάνοσο τύπο κληρονομικότητας και εκφράζεται με καντιντίαση του βλεννογόνου (αυτό είναι σε παιδική ηλικία), αλλά σε μεταγενέστερα στάδια παρουσιάζεται η επινεφριδιακή ανεπάρκεια.
2. APGS τύπου II - ασθένεια που εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες, συχνότερα στις γυναίκες.

Η υποκείμενη αιτία πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας πριν από έναν αιώνα ήταν η φυματίωση. Σήμερα, όταν οι γιατροί γνωρίζουν σχεδόν τα πάντα για την ασθένεια αυτή και αντιμετωπίζουν ακόμη και τις πιο σοβαρές μορφές της, υπάρχουν μόνο το 7-8% των περιπτώσεων στις οποίες η φυματίωση είναι η αιτία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Η αιτία της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί να είναι μια τέτοια γενετική (γενετική) ασθένεια όπως η επινεφριδική λευκοδυστροφία. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει το φλοιό των επινεφριδίων και τη λευκή ουσία του νευρικού συστήματος. Η ασθένεια είναι σπάνια, μόνο σε 1 περίπτωση από 20.000 παιδιά που γεννήθηκαν. Συχνά υπάρχει ένας τύπος αυτής της νόσου - είναι μια εγκεφαλική μορφή, είναι δύσκολη και εμφανίζεται μόνο σε μεγαλύτερη ηλικία (6-12 ετών).

Μια σπάνια ασθένεια που συνεπάγεται χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων μπορεί να καλείται μεταστατικές αλλοιώσεις των επινεφριδίων. Συχνά, πρόκειται για μεταστάσεις μεγάλου κυττάρου και για βρογχογενή καρκίνο του πνεύμονα, που προκαλούν επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Η πιο σπάνια αιτία των προβλημάτων των επινεφριδίων είναι μια μυκητιακή λοίμωξη. Ανάμεσά τους είναι τα ακόλουθα: παρακοκκιδυμική όραση, κοκκιδυόκκωση, βλαστομυκητίαση.

Οι κύριες μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η δευτερογενής και τριτογενής χρόνια ανεπάρκεια. Τυπικές διαταραχές της δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας συμβαίνουν εξίσου ως αποτέλεσμα της υποπαραγωγής του AKGT από την υπόφυση και της διάσπασης του στελέχους της υπόφυσης. Η δευτερογενής χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται επίσης με επαρκώς μαζικές διεργασίες με την τουρκική σέλα (αυτές μπορεί να είναι διάφοροι όγκοι και κύστες στην περιοχή του πωλητή), και με λειτουργική υποφυσματοσκόπηση και με ακτινοβόληση της υποθαλαμικής-υπόφυσης περιοχής.

Αιτίες δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Αιτίες δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί επίσης να είναι:

• υποθαλάμου και ισχαιμίας της υπόφυσης.
• αιμορραγία στην υπόφυση και άλλες αγγειακές παθήσεις.
• φλεβοκομβική θρόμβωση ·
• μεταβολικές διαταραχές.
• οποιαδήποτε ακτινοθεραπεία, χειρουργικές επεμβάσεις που οδηγούν σε τραυματισμούς.

Αιτίες τριτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η αιτία της τριτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας θα είναι μια μακρά χρήση εντυπωσιακών δόσεων γλυκοκορτικοειδών, τα οποία χρησιμοποιούνται στη θεραπεία ορισμένων ασθενειών. Η έλλειψη έκκρισης ACTH και CRH οδηγεί σε παραβιάσεις του επινεφριδιακού φλοιού, μπορεί να αρχίσουν ατροφικές διαδικασίες, οι οποίες κινδυνεύουν να μην αντιστραφούν.

Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας των επινεφριδίων μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικά στάδια με διαφορετικές μορφές.

Έτσι, η πρωτογενής χρόνια ανεπάρκεια δεν εκδηλώνεται ξαφνικά και γρήγορα, χαρακτηρίζεται από:

• αργή ανάπτυξη της μελάγχρωσης του δέρματος.
• συχνή κόπωση (ακόμη και με την παραμικρή σωματική άσκηση).
• απώλεια της όρεξης και ως αποτέλεσμα - απώλεια σωματικού βάρους.

Τα κύρια συμπτώματα αυτής της ασθένειας είναι η μυϊκή και η γενική αδυναμία, ο πόνος και οι πόνοι του σώματος.

1. Η μυϊκή και γενική ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί στα πρώτα στάδια κατά διαστήματα κατά τη διάρκεια οποιουδήποτε στρες και κατάθλιψης. Μπορεί να εξαφανιστεί μετά από ανάπαυση (για παράδειγμα, μετά από έναν ύπνο της νύχτας), αλλά στη συνέχεια να επιστρέψει ξανά, μπορεί να μετατραπεί σε μόνιμο σύμπτωμα - εξασθένιση. Με αυτό το αποτέλεσμα, αναπτύσσεται συχνά η ψυχική αδυναμία. Είναι μια αποτυχία στις ανταλλαγές ηλεκτρολυτών και υδατανθράκων που οδηγούν σε τέτοιους δυσμενείς τελικούς.
2. Η υπερ-χρώση των βλεννογόνων μεμβρανών και του δέρματος θα είναι επίσης ένα έντονο σύμπτωμα επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Τα έντονα συμπτώματα της νόσου είναι το αποτέλεσμα της διάρκειας της νόσου. Για αρχή, εκείνα τα μέρη του σώματος που είναι συνεχώς ανοιχτά και τα οποία είναι πιο συχνά εκτεθειμένα στον ήλιο, όπως τα χέρια, το πρόσωπο, ο λαιμός, μπορούν να αλλάξουν και να σκουρύνουν. Στις παλάμες, διακρίνονται σημεία υπερβολικής χρώσης που προεξέχουν από το γενικό επίπεδο χρώματος των χεριών και οι θέσεις μεγαλύτερης τριβής με τα ρούχα μπορούν να σκουρύνουν. Δεν είναι πάντοτε δυνατό να ανιχνευθεί υπερχρωματισμός των βλεννογόνων των ούλων, των χειλιών, του μαλακού και του σκληρού ουρανίσκου.
3. Συχνά βρέθηκαν σε ασθενείς και λεύκη (μη χρωματισμένα κηλίδες), όλα συμβαίνουν στο πλαίσιο της υπερχρωματοποίησης. Μπορούν να ποικίλουν σε μέγεθος από το μικρότερο στο μεγαλύτερο · τα περιγράμματα τους μπορεί να έχουν ακανόνιστο σχήμα. Η λεύκη μπορεί να ανιχνευθεί μόνο σε ασθενείς με μόνιμη ανεπάρκεια επινεφριδίων. Ένα από τα πρώιμα σημάδια της νόσου μπορεί επίσης να είναι μακρά μαυρίσματος μετά την ηλιοτρόπια.
4. Γαστρεντερικές διαταραχές που συνοδεύονται από απώλεια της όρεξης, αντανακλαστικά, ναυτία - αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν κατά τα πρώτα στάδια, σταδιακά συνεχίζοντας να αυξάνονται. Πολύ σπάνια είναι πεπτικό αναστατωμένος. Ο λόγος για αυτό το είδος συμπτωμάτων μπορεί να είναι μια μικρή παραγωγή πεψίνης και υδροχλωρικού οξέος, καθώς και υπερέκκριση του χλωριούχου στην εντερική περιοχή. Ο οργανισμός χάνει βαθμιαία το νάτριο - αυτό οφείλεται σε διάρροια και έμετο, ως αποτέλεσμα - η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι εγγυημένη. Οι γιατροί έχουν ήδη παρατηρήσει ότι με ένα τέτοιο αποτέλεσμα, οι ασθενείς συχνά απαιτούν αλμυρές τροφές.
5. Ένα σταθερό σημάδι απώλειας βάρους είναι ότι μπορεί να κυμαίνεται από μέτρια (4-6 κιλά) έως σημαντικά (15-30 κιλά), ειδικά όταν ένα άτομο έχει υποφέρει από υπερβολικό βάρος για μεγάλο χρονικό διάστημα.
6. Ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων συχνά εκδηλώνουν υπογλυκαιμικές καταστάσεις. Τέτοιες περιπτώσεις έρχονται ξαφνικά και με άδειο στομάχι, και μετά από ένα γεύμα (ειδικά μετά από ένα γεύμα πλούσιο σε υδατάνθρακες) μετά από 2-3 ώρες. Συνδέεται με τέτοιου είδους επιληπτικές κρίσεις, αδυναμία, εφίδρωση.
7. Ένα από τα συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορεί επίσης να είναι η υπόταση, που συχνά εκδηλώνεται ήδη στα πρώτα στάδια της νόσου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει λιποθυμία και ζάλη. Η αιτία αυτού του συμπτώματος θα είναι η μείωση του νατρίου στο ανθρώπινο σώμα, καθώς και η μείωση του όγκου του πλάσματος.

Διάγνωση επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Πριν από τη διάγνωση, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε μια σειρά εξετάσεων και εξετάσεων. Αλλά υπάρχει ένα "αλλά". Οι ασθενείς που έχουν εκδηλώσει σαφώς συμπτώματα οξείας (κρίσης) επινεφριδιακής ανεπάρκειας θα πρέπει να αρχίσουν αμέσως να θεραπεύονται, ακόμη και χωρίς να περιμένουν τα αποτελέσματα των εξετάσεων. Η έλλειψη χρόνου σε αυτή την περίπτωση δεν είναι σε καμία περίπτωση αδύνατη, επειδή διακυβεύεται η ζωή ενός ατόμου. Εάν είναι δυνατόν και με το διαθέσιμο χρόνο, είναι δυνατό να γίνει η δοκιμή διέγερσης ACTH αρκετά γρήγορα, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις όπου όλες οι εξετάσεις πρέπει να αναβληθούν μέχρι να σταματήσουν τα κύρια συμπτώματα.

Σε έναν ασθενή με τυχαίο δείγμα, συχνά υπάρχει μικρή ποσότητα κορτιζόλης στο πλάσμα. Ακόμα και αν το επίπεδο της κορτιζόλης είναι στο φυσιολογικό εύρος - αυτό είναι πολύ χαμηλό για έναν ασθενή με κρίση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Δοκιμή ACTH

Λεπτομερέστερες και ενημερωτικές εξετάσεις με το ACTH. Η αντίδραση και η συγκέντρωση της κορτιζόλης δεν αυξάνεται σε απόκριση της εξωγενούς χορήγησης της ACTH στην πρωτογενή χρόνια επινεφρική ανεπάρκεια. Είναι δυνατή η διάγνωση της πρωτογενούς ή δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας με την περιεκτικότητα σε ACTH, δηλαδή εάν οι ρυθμοί είναι χαμηλοί, τότε υπάρχει ανεπάρκεια ACTH, υψηλοί ρυθμοί θα είναι στη νόσο του Addison.

Δοκιμάστε με υπογλυκαιμία ινσουλίνης

Η δοκιμή με υπογλυκαιμία ινσουλίνης είναι η πιο ακριβής μέθοδος για τη διάγνωση δευτερογενούς υπερκορτιζολισμού σε έναν ασθενή, στον οποίο ο βαθμός κορτιζόλης προσδιορίζεται από την υπογλυκαιμική κατάσταση που προκαλείται από τη χορήγηση ινσουλίνης βραχείας δράσης.

Ένας ασθενής που έχει ήδη λάβει γλυκοκορτικοειδή, αυτό το είδος της δοκιμασίας μπορεί να γίνει το πρωί ή όχι λιγότερο από 12 ώρες μετά την ένεση.

Άλλες δοκιμές

Εάν υπάρχει υποψία επινεφριδιακής ανεπάρκειας, οι δοκιμές πραγματοποιούνται για τον τυπικό θυρεοειδή αδένα, καθώς και η λειτουργία των σεξουαλικών αδένων, μια εξέταση αίματος, είναι απαραίτητο να προσδιοριστούν τα επίπεδα γλυκόζης και ασβεστίου στο πλάσμα. Οι γιατροί μπορούν να παραγγείλουν μια εξέταση ούρων και μια ακτινογραφία.

Εάν υπάρχει υποψία για τον ιό HIV με την παραμικρή υποψία, είναι επίσης απαραίτητο να γίνει μια ανάλυση προκειμένου να καταθέσει ή να αντικρούσει τη διάγνωση.

Επιπλοκές της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Οι επιπλοκές συνοδεύονται από την πρόοδο της οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, γνωστή και ως κρίση. Με αυτό το αποτέλεσμα, ο ασθενής έχει συχνά μια μείωση στα γλυκοκορτικοειδή (επινεφριδιακές ορμόνες). Αυτό το είδος φθοράς μπορεί να συμβεί με ανεπαρκή δόση ορμονών ή την πλήρη απουσία θεραπείας της νόσου. Οι γιατροί χαρακτηρίζουν τέτοια συμπτώματα της κρίσης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας:

• γαστρεντερικά συμπτώματα και παροξύνσεις.
• καρδιαγγειακά συμπτώματα.
• νευροψυχική μορφή.

Είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε έγκαιρα έναν γιατρό εάν εντοπιστούν τέτοια συμπτώματα, διότι εάν ένας επείγων ασθενής δεν είναι νοσηλευόμενος και δεν ληφθεί η απαραίτητη θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, τότε υπάρχουν όλες οι πιθανότητες να πεθάνει ο ασθενής.

Θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η ίδια ακριβώς μέθοδος αντιμετώπισης της επινεφριδιακής ανεπάρκειας προκαλείται από τέτοιους στόχους:

• αντικατάσταση της ορμονικής ανεπάρκειας.
• πλήρη εξάλειψη της αιτίας της νόσου.

Η θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας και η εξάλειψη της αιτίας αυτής της ασθένειας μπορεί να πραγματοποιηθεί με φάρμακα, χρησιμοποιώντας ακτινοβολία ακτινοβολίας και χειρουργική επέμβαση.

Αξίζει να ληφθεί υπόψη ότι σε περίπτωση πρωτοπαθούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, χρησιμοποιούνται φάρμακα γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζόνη, υδροκορτιζόνη) και φάρμακα αλατοκορτικοειδών (fludrocortisone). Με δευτερογενή χρήση μόνο γλυκοκορτικοειδές.

Η χορήγηση φαρμάκων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου του ασθενούς, καθώς και από την κατάσταση της υγείας.

Η θετική επίδραση της θεραπείας προκαλεί σαφή βελτίωση στην ευημερία του ασθενούς. Αφού η κατάσταση του ασθενούς σταθεροποιηθεί, αξίζει να συνεχιστεί η θεραπεία συντήρησης.

Πρόγνωση και πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Ο επιπολασμός της πρωτογενούς χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας κυμαίνεται από σαράντα έως εκατό περιπτώσεις ανά έτος για ένα εκατομμύριο άτομα. Η ηλικία των ασθενών είναι κατά μέσο όρο από 20 έως 50 έτη, αλλά η συχνότερη είναι η αποτυχία σε ασθενείς ηλικίας 30 έως 40 ετών.

Τα άτομα με συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας χωρίς θεραπεία δεν θα είναι σε θέση να αισθάνονται φυσιολογικά και να οδηγούν σε μια φυσιολογική ζωή. Και με την έγκαιρη και σωστή θεραπεία μπορείτε να ζήσετε απόλυτα φυσιολογικά με την ίδια διάρκεια και ποιότητα ζωής, χρειάζεται μόνο να επιλέξετε τη σωστή δόση κορτικοστεροειδών. Η πρόγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων θα είναι πολύ ευνοϊκή εάν η θεραπεία υποκατάστασης διεξήχθη με ειδίκευση και, κυρίως, έγκαιρα. Η πρόγνωση μπορεί να επιδεινωθεί εάν παρουσιαστούν σχετικές αυτοάνοσες ασθένειες. Όσον αφορά την πρόγνωση της αδρενολευκοδυστροφίας, το αποτέλεσμα είναι φτωχό, που σχηματίζεται από την ταχεία εξέλιξη της νόσου, κυρίως στο νευρικό σύστημα και όχι από την ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Όσον αφορά την πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, τότε δεν υπάρχει ειδική τέτοια θεραπεία στην ιατρική. Εάν μια τέτοια ασθένεια είναι οικογενειακή (συγγενής), τότε είναι δυνατή η ιατρική γενετική διαβούλευση. Πρώτα απ 'όλα, είναι σημαντικό να αναγνωρίσουμε την ασθένεια εγκαίρως. Περαιτέρω ανάπτυξη των πρώτων σημείων οξείας υποκορτισμό, καθώς και κρίσης, αποτρέπεται εύκολα σε ασθενείς με επινεφριδιακή ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων, τοκετού ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, χορηγούνται DOXA και γλυκοκορτικοειδή φάρμακα για την πρόληψη της νόσου.

Μια γυναίκα κατά τη διάρκεια του τοκετού θα πρέπει να αποφεύγει τις βλαβερές συνέπειες του αλκοόλ, των προϊόντων καπνού, που θα είναι μια εξαιρετική πρόληψη της συγγενούς υποπλασίας των επινεφριδίων και αργότερα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.