Η υπερπλασία των επινεφριδίων (GN) είναι μια ομάδα ασθενειών με διαταραγμένη στεροειδογένεση, δηλαδή αντιδράσεις μετασχηματισμού στεροειδών ορμονών από χοληστερόλη. Αυτές είναι παθολογίες που συνεπάγονται διαρθρωτικές αλλαγές στους ιστούς των αδένων με την υπερβολική ανάπτυξή τους και τη μειωμένη παραγωγή ορμονών.

Για παράδειγμα, εάν ένας γιατρός, κατά τη διάρκεια εξετάσεων υλικού (υπολογιστική τομογραφία ή υπερηχογράφημα), διαπιστώσει ότι το αριστερό επινεφρίδιο αδένα είναι παχύρρευστο, τότε γίνεται προκαταρκτική διάγνωση υπερπλασίας του αριστερού επινεφριδιακού αδένα.

Λόγοι

Τις περισσότερες φορές η ασθένεια σχηματίζεται στην προγεννητική περίοδο της ανθρώπινης ανάπτυξης. Στην περίπτωση αυτή, η κατάσταση ονομάζεται συγγενής υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού (CAHA). Εναλλακτικός ορισμός: συγγενής δυσλειτουργία. Οι εκδηλώσεις ορισμένων μορφών αυτής της παθολογίας είναι ελάχιστα αισθητές και έχουν μικρή επίδραση στη δουλειά των επινεφριδίων, άλλοι είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή και προκαλούν το θάνατο ενός νεογέννητου παιδιού.

Η επινεφριδιακή υπερπλασία του φλοιού είναι πιο κοινή από την μυελού, η οποία είναι πιο ευαίσθητη στο σχηματισμό όγκων. Μερικές φορές, η παθολογία σχηματίζεται υπό την επίδραση εξωτερικών ή εσωτερικών ανεπιθύμητων παραγόντων, στρες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή, ως αποτέλεσμα του συνδρόμου Cushing. Πιο συχνά, αυτές είναι γονιδιακή παραβίαση της κωδικοποίησης ενζύμων, η οποία οδηγεί στην ανεπάρκεια του σχηματισμού στεροειδών ορμονών στο σώμα.

Συμπτώματα

Η υπερπλασία των επινεφριδίων, τι είναι από φυσιολογική άποψη; Η έλλειψη των απαραίτητων ενζύμων για τη σύνθεση των ορμονών οδηγεί στην αποτυχία αυτών των ενώσεων και στην περίσσεια των ενδιάμεσων προϊόντων της στεροειδογέννεσης:

• αυτό είναι μια μικρή ποσότητα κορτιζόλης που παράγεται (νόσος του Addison και ανεπάρκεια των επινεφριδίων,
• ανισορροπία της αλδοστερόνης, η οποία εκδηλώνεται με υπέρταση ή απώλεια αλατιού από το σώμα.
• υπερβολική παραγωγή ανδρογόνων.

Ξεπερασμένη ονομασία παθολογίας: σύνδρομο αδρενογένεσης. Επομένως, η υπερπλασία των επινεφριδίων (συμπτώματα στις γυναίκες) εκδηλώνεται στην αυξημένη ανάπτυξη του σώματος, στη μειωμένη ανάπτυξη των εξωτερικών γεννητικών οργάνων και στην αρρενοποίηση. Πρόκειται για μια ολόκληρη σειρά αλλαγών: αρσενικό σύνταγμα, μαλλιά, χαμηλό φωνή φωνής.

Τα κοινά συμπτώματα της δυσλειτουργίας των επινεφριδίων είναι τα ίδια σε όλους τους ασθενείς:

• υψηλή αρτηριακή πίεση.
• υπέρβαρο;
• εξασθένηση της ανοσίας.
• πονοκεφάλους.
• συναισθηματική αστάθεια.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν πολλές επιλογές. Η διαφοροποίηση των τύπων υπερπλασίας των επινεφριδίων σύμφωνα με μορφολογικά χαρακτηριστικά είναι ευρέως διαδεδομένη.

• Nodular gn. Κατά κανόνα, είναι μια αμφίδρομη διαδικασία που αναπτύσσεται σε ενήλικες. Ο λόγος είναι μια γενετική προδιάθεση. Εκδηλώνεται από διάφορα συμπτώματα ορμονικής ανισορροπίας.
• Διάχυτο GN. Οι περιοχές της υπερπλασίας του ιστού των αδένων είναι τόσο πολυάριθμες που σε υπερήχους το επινεφριδιακό αδένα μοιάζει με μια ομοιογενή δομή, η οποία περιπλέκει τη διάγνωση. Μπορεί να συνδυαστεί με άλλες μορφές.
• Το οζώδες ή οζώδες GN χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλων κόμβων στον ιστό του φλοιού του αδένα. Συχνά καθορίζεται στην παιδική ηλικία και την εφηβεία. Συνοδεύεται από οστεοπόρωση και διαβήτη, υπερκορτισμό.
• Η μακροπλευρική υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια γενετική ασθένεια που περιλαμβάνει τα συμπτώματα του υπερκορεσολισμού, το ενδογενές σύνδρομο του Itsenko-Cushing. Μπορεί να είναι μονόπλευρη ή διπλή, ανεξαρτήτως φύλου, ηλικίας 50 ετών και άνω. Λιγότερο συχνά, στα παιδιά κατά το πρώτο έτος της ζωής. Οι κυτταρικοί μηχανισμοί της νόσου είναι άγνωστοι. Τυπικές εκδηλώσεις συχνά δεν είναι και είναι δύσκολο να διαγνωσθούν. Ταυτόχρονα, τα επινεφρίδια είναι διευρυμένα, περιέχουν 1 ή πολλούς μη χρωματισμένους κόμβους στις δομές του μυελού. Το επίπεδο της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) μειώνεται σημαντικά ή δεν ανιχνεύεται.
• Το CAH συνοδεύεται από υπογονιμότητα και αρρενοποίηση των κοριτσιών. Στα αγόρια και τους άνδρες, μόνο το σύνδρομο Itsenko-Cushing εκδηλώνεται.

Απομονωμένη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου, τι είναι αυτό; Τις περισσότερες φορές είναι ο αριστερός αδένας που επηρεάζεται λόγω των διαδικασιών του όγκου, του χρόνιου στρες ή της ανεπαρκούς θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Η διαδικασία μπορεί να λάβει τη μορφή κομβικού ή διάχυτου GN. Τα συμπτώματα είναι κοινά, συνήθως ήπια. Με ακατάλληλη διάγνωση, σε γήρας, η ασθένεια αντιμετωπίζεται ως υψηλή αρτηριακή πίεση και τα συνταγογραφούμενα φάρμακα για την απαραίτητη υπέρταση είναι αναποτελεσματικά.

Η υπερπλασία του σωστού επινεφριδιακού αδένα είναι λιγότερο διαγνωσμένη. Στη συμπτωματολογία δεν διαφέρουν από το αριστερό.

Η διάγνωση της παθολογίας είναι μια μακρά διαδικασία που απαιτεί εργαστηριακές, υλικές και δυναμικές μεθόδους έρευνας.

Θεραπεία

Αφού διαπιστωθεί η μορφολογική μορφή της διαδικασίας, ο ενδοκρινολόγος θα συνταγογραφήσει κατάλληλα φάρμακα, μερική εκτομή του αδένα ή χειρουργική απομάκρυνση.

Δεδομένου ότι πρόκειται για χρόνια ασθένεια της υπερπλασίας των επινεφριδίων, η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Η πλήρης αποκατάσταση δεν είναι δυνατή.

Η ορμονική θεραπεία παραμένει η κύρια μέθοδος θεραπείας. Με μια περίσσεια γλυκοκορτικοειδών, είναι τα GCS που συνταγογραφούνται, η τήρηση μιας ειδικής δίαιτας, ο αυστηρός έλεγχος της πρόσληψης αλατιού και υγρών. Αυτό μειώνει την παραγωγή υπερβολικών ορμονών. Σε άλλες περιπτώσεις, η θεραπεία αντικατάστασης χρησιμοποιείται για την αναπλήρωση των ελλειπουσών ορμονών στο σώμα.

Η υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα στις γυναίκες είναι συνήθως συμπτωματική θεραπεία και αποσκοπεί στη μείωση των εξωτερικών εκδηλώσεων της νόσου, βελτιώνοντας την ευημερία των ασθενών.

Υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια παθολογική κατάσταση στην οποία υπάρχει ένας γρήγορος πολλαπλασιασμός των ιστών που απαρτίζουν αυτούς τους αδένες. Ως αποτέλεσμα, ο οργανισμός αυξάνεται σε μέγεθος και η λειτουργία του είναι μειωμένη. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται τόσο σε ενήλικες άνδρες και γυναίκες, όσο και σε μικρά παιδιά. Αξίζει να σημειωθεί ότι μια τέτοια μορφή παθολογίας όπως η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων είναι πιο συχνή. Σε κάθε περίπτωση, η ασθένεια είναι αρκετά επικίνδυνη, οπότε όταν εμφανιστούν τα πρώτα της συμπτώματα, πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το ιατρικό ίδρυμα για μια ενδελεχή εξέταση και μια αποτελεσματική μέθοδο θεραπείας.

Με την πρόοδο της υπερπλασίας σε γυναίκες, άνδρες ή παιδιά, διαταράσσεται η διαδικασία έκκρισης ορμονών, όπως η νορεπινεφρίνη, η αδρεναλίνη, τα ανδρογόνα, τα γλυκοκορτικοειδή και άλλα. Ως εκ τούτου, πολλοί ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με την ασθένεια, πάσχουν από στειρότητα. Είναι γυναίκες που υποφέρουν περισσότερο από υπερπλασία.

Αιτιολογία

Οι αιτίες των συμπτωμάτων της υπερπλασίας σε γυναίκες, άνδρες και παιδιά με βλάβη του δεξιού, αριστερού ή και των δύο επινεφριδίων θα διαφέρουν. Πρώτα από όλα, εξαρτώνται από τον τύπο της ασθένειας. Η βάση της εξέλιξης της παθολογίας είναι η αυξημένη έκκριση στεροειδών ορμονών. Οι λόγοι που οδηγούν στην επίκτητη μορφή της νόσου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Η συγγενής μορφή της υπερπλασίας των επινεφριδίων συνδέεται με την ανάπτυξη λειτουργικών διαταραχών στο σώμα της γυναίκας κατά τη στιγμή που έφερε το έμβρυο. Δεν αποκλείεται όμως η μετάδοση της νόσου σε γενετικό επίπεδο.

Οι παράγοντες που οδηγούν στην εμφάνιση συμπτωμάτων υπερπλασίας των επινεφριδίων σε ενήλικες και παιδιά περιλαμβάνουν:

• διαταραχή της υπόφυσης και του υποθαλάμου.
• γενετικές ανωμαλίες ·
• συγγενής αυτονομία του φλοιού αυτών των ζευγαρωδών αδένων, η οποία μεταδόθηκε στους απογόνους από τους γονείς.

Ταξινόμηση

Οι κλινικοί γιατροί εντοπίζουν τέσσερις κύριες μορφές εξέλιξης της υπερπλασίας των επινεφριδίων, οι οποίες διαφέρουν κάπως τόσο στο είδος της πορείας όσο και στην κλινική εικόνα:

• οζώδη μορφή. Είναι κληρονομική. Συνήθως διαγιγνώσκεται σε άτομα σε γήρας και έχει τάση να επιδεινώνεται. Στον φλοιό των ζευγαρωδών αδένων σχηματίζονται οζίδια - αυτό είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου, το οποίο μπορεί να εντοπιστεί κατά τη διάρκεια της διάγνωσης. Οι σχηματισμοί μπορούν να είναι μονές και πολλαπλές. Τα κύρια συμπτώματα αυτής της μορφής είναι: η χρώση στο δέρμα, οι κράμπες στους μύες των ποδιών, η αδυναμία, τα σημάδια της υπέρτασης και η πολυουρία.
• διάχυτη υπερπλασία. Αυτή η μορφή ξεχωρίζει μεταξύ των κυριότερων, καθώς οι αδένες διατηρούν το αρχικό τους σχήμα, αλλά σχηματίζονται ένα ή περισσότερα οζίδια. Η ταυτοποίηση και η θεραπεία αυτού του είδους της νόσου σε παιδιά και ενήλικες είναι αρκετά δύσκολη. Η τυποποιημένη μέθοδος για τη διάγνωση των παθολογιών των νεφρών - υπερηχογράφημα - δεν δίνει αποτελέσματα. Είναι δυνατή η ανίχνευση αλλαγών στο όργανο μέσω CT ή MRI. Τα κύρια συμπτώματα περιλαμβάνουν την αύξηση του σωματικού βάρους, την αδυναμία ολόκληρου του σώματος, την αύξηση της αρτηριακής πίεσης, την αύξηση της τριχοφυΐας του σώματος (συχνά παρατηρείται στις γυναίκες), μια εκδήλωση κρίσεων πανικού.
• οζώδη μορφή. Προχωράει συνήθως σε παιδιά και εφήβους. Οι γιατροί πιστεύουν ότι η αιτία της εκδήλωσής του είναι μια δυσλειτουργία των επινεφριδίων, αλλά υποθέτουν επίσης ότι μπορεί να αναπτυχθεί λόγω υπερβολικής δόσης γλυκοκορτικοειδών. Τα κύρια συμπτώματα είναι η ατροφία των μυϊκών ιστών, οι συσσωρευμένες λιποσύνδετες αποθέσεις, η χρώση στο δέρμα, η εκδήλωση του σακχαρώδους διαβήτη και η οστεοπόρωση, η βλάβη στο καρδιαγγειακό και το νευρικό σύστημα. Εάν τα συμπτώματα της νόσου παρατηρήθηκαν εγκαίρως στα παιδιά και πραγματοποιήθηκε πλήρης θεραπεία, τότε η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.
• συγγενής μορφή. Από όλους τους τύπους παθολογίας που διαγνώστηκαν πιο συχνά. Ανιχνεύεται με συχνότητα 1 περιστατικού ανά 12.000 νεογνά. Χαρακτηριστικά σημεία είναι η μείωση της αρτηριακής πίεσης, η σοβαρή αφυδάτωση, η ναυτία και ο λήθαργος, η αύξηση του μεγέθους της κλειτορίδας στα κορίτσια και τα χείλη των χεριών, στα αγόρια το πέος διευρύνεται.

Συμπτωματολογία

Τις περισσότερες φορές στις γυναίκες, τους άνδρες και τα παιδιά, η σβησμένη μορφή της παθολογίας εξελίσσεται, η οποία είναι δύσκολο να διαγνωσθεί εξαιτίας της απουσίας σοβαρών συμπτωμάτων. Ένας συγγενής τύπος ασθένειας μπορεί να εντοπιστεί σε ένα παιδί κατά το πρώτο ή το δεύτερο έτος της ζωής.

Τα κύρια συμπτώματα της υπερπλασίας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• αύξηση βάρους.
• οι δείκτες πίεσης αίματος είναι ασταθής - μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση και μείωση της αρτηριακής πίεσης.
• σταδιακή πρόοδο του διαβήτη.
• εκδήλωση συμπτωμάτων οστεοπόρωσης
• μούδιασμα μυϊκών δομών με την επακόλουθη ατροφία τους.
• ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου στις γυναίκες είναι ένα «φεγγάρι πρόσωπο»?
• νευρικές καταστροφές.
• βλάβη της μνήμης.
• οι ραγάδες και η χρώση στο δέρμα.
• η λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα είναι μειωμένη.
• μειωμένη κατάσταση ανοσίας.
• την ανάγκη να αποβάλλουν τα ούρα τη νύχτα.
• ψύχωση;
• μεγάλη δίψα?
• αμηνόρροια;
• στειρότητα;
• ψηλό, το οποίο δεν ταιριάζει με την ηλικία του ατόμου.
• φαλάκρα στους ναούς.

Διαγνωστικά μέτρα

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, εκχωρούνται μέθοδοι εργαστηριακών και διαγνωστικών εργαλείων. Σύμφωνα με τα αποτελέσματά τους, ο γιατρός θα μπορεί να συνταγογραφήσει το πιο αποτελεσματικό θεραπευτικό σχέδιο. Ενημερωτική για την υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού είναι τέτοιες τεχνικές:

• τομογραφία.
• βιοχημεία αίματος?
• υποπίεση αναρρόφησης ·
• ακτινογραφία ·
• ραδιονουκλεϊδική σάρωση;
• MRI;
• ELISA.

Ιατρικά γεγονότα

Η βάση της θεραπείας είναι ο διορισμός ορμονικών παραγόντων στον ασθενή. Μέχρι τώρα, οι επιστήμονες δεν κατάφεραν να προσδιορίσουν την αποτελεσματικότερη μέθοδο θεραπείας. Επί του παρόντος, η δεξαμεθαζόνη, η πρεδνιζόνη και η υδροκορτιζόνη χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση μιας τέτοιας διαταραχής. Εάν είναι απαραίτητο, τα φάρμακα μπορούν να συνδυαστούν. Οι εφήβοι συνταγογραφούνται συνήθως για να έχουν δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά. Έτσι, τα αγόρια λαμβάνουν ανδρογόνα, και τα κορίτσια οιστρογόνα.

Μερικές φορές κατέφυγαν στη χειρουργική επέμβαση. Αυτό είναι απαραίτητο αν δεν είναι δυνατόν να διαφοροποιηθούν τα γεννητικά όργανα σε αρσενικά ή θηλυκά. Διεξάγετε λειτουργική παρέμβαση στα πρώτα χρόνια της ζωής.

Πώς να προσδιορίσετε και να θεραπεύσετε την κατάσταση της υπερπλασίας των επινεφριδίων;

Το ενδοκρινικό σύστημα περιλαμβάνει ζευγαρωμένους αδένες που βρίσκονται πάνω από τους νεφρούς. Αυτά είναι μορφολογικά διακριτά όργανα, που αποτελούνται από φλοιό και μυελό.

Ο μεταβολισμός στο σώμα μπορεί να παραβιαστεί εάν τα κύτταρα των αδένων αυξάνονται ανεξέλεγκτα. Πόσο επικίνδυνο για την υγεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων, τι είναι, ας ασχοληθούμε με αυτήν την ακατανόητη, με την πρώτη ματιά, διάγνωση.

Τι είναι η υπερπλασία των επινεφριδίων

Η απάντηση στο ερώτημα ποια είναι η υπερπλασία είναι ο ακόλουθος ορισμός: είναι μια παθολογική ανάπτυξη κυττάρων σε ένα όργανο με άμεση ή έμμεση διαίρεση, ενώ ο αριθμός των μιτοχονδρίων και των ριβοσωμάτων αυξάνεται στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων. Διατηρώντας το σχήμα τους, οι αδένες διευρύνουν.

Ρυθμίζουν την ανταλλαγή υδροκορτιζόνης, αλδοστερόνης, αρσενικών, θηλυκών ορμονών, επινεφρίνης, νορεπινεφρίνης, αλατοκορτικοστεροειδών και άλλων βιολογικά δραστικών ουσιών. Οι πολλαπλασιαστικές κυτταρικές διεργασίες οδηγούν σε μια ποικιλία επινεφριδίων με υπερβολική παραγωγή ορμονών και ανισορροπία.

Μορφολογική ταξινόμηση

Οι μορφές παθολογίας ποικίλλουν, ανάλογα με το πού τα κύτταρα αναπτύσσονται υπερβολικά. Υπάρχει διάσπαση από μορφολογικούς δείκτες. Η κληρονομική υπερπλασία των επινεφριδίων στους ενήλικες μπορεί να εμφανιστεί μόνο με την ηλικία. Επιπλέον, η ανάπτυξη του καρκίνου, η μακροχρόνια υπερδοσολογία με κορτικοειδή οδηγεί στην ασθένεια. Κάθε χρόνο, το κράτος, συνοδευόμενο από αύξηση των επινεφριδίων, μεταφέρεται σκληρότερα. Οι ηλικιωμένοι ασθενείς έχουν διάχυτες οζιδιακές αλλοιώσεις, το μεσαίο σκέλος πάχος.

Στις περισσότερες κλινικές περιπτώσεις, μια διάγνωση ενός οργάνου στα αριστερά ή και στις δύο πλευρές διαγιγνώσκεται ταυτόχρονα. Ο μονομερής πολλαπλασιασμός είναι λιγότερο έντονος. Η υπερπλασία του σωστού επινεφριδιακού αδένα δεν είναι τόσο συνηθισμένη · συμβαίνει συνήθως κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Συχνά είναι η οζώδης υπερπλασία, η οποία χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης και αρσενικών γεννητικών οργάνων.

Συχνά οι γυναίκες υποφέρουν από αυτό. Στην περίπτωση της διάχυτης παραβίασης των ορίων των αδένων δεν αλλάζουν, ο τοπικός τύπος βλάβης αντιπροσωπεύεται από ένα ή περισσότερα οζίδια. Συμβαίνει ότι αυτή η παραβίαση ανακαλύπτεται απροσδόκητα, πραγματοποιώντας υπερηχογραφική εξέταση οργάνων για εντελώς διαφορετικούς λόγους.

Διάχυτο

Η διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων δεν αλλάζει το σχήμα των αδένων του ασθενούς, αλλά οδηγεί σε αλλαγή στη δομή των ιστών. Το μέγεθος μερικές φορές παραμένει το ίδιο και μπορεί να αυξηθεί αναλογικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η παθολογία επηρεάζει αμφότερους τους επινεφρίδιους αδένες. Ο υπερηχογράφος, σχεδόν δεν έχει οριστεί. Σχεδόν το ένα τρίτο των περιπτώσεων συνοδεύεται από την εμφάνιση στρογγυλεμένων ομοιόμορφων σφραγίδων.

Σε αυτή την περίπτωση, είναι μια μικτή διάχυτη-οζώδης φύση της νόσου. Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης βοηθά στην ανίχνευση αυτού του προβλήματος στα αριστερά. Η συμπτωματολογία σε πολλές περιπτώσεις ήταν θολή. Οι χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της νόσου είναι οι εξής:

• οι κρίσεις πανικού συμβαίνουν.
• υπάρχει υπερβολή ή υποβαθμισμένο βάρος.
• οι γυναίκες δεν μπορούν να μείνουν έγκυες, οι περίοδοι τους εξαφανίζονται, το αίμα μπορεί να ρέει από τη μήτρα.
• οι άνδρες έχουν μειώσει τους όρχεις, τα προβλήματα με τη δύναμη, γίνονται άκαρπες.
• χλευάζοντας την αδιευκρίνιστη δίψα.
• η καρδιακή δυσλειτουργία, επηρεάζει το μεσαίο στρώμα του καρδιακού μυός και των αιμοφόρων αγγείων.
• ασθένεια;
• υπάρχουν μυϊκές κράμπες.
• ανωμαλίες στο υπόβαθρο.
• ασταθής αρτηριακή πίεση, πονοκεφάλους.
• αυξάνει τον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος.

Οζώδης

Η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων αναπτύσσεται λόγω της περίσσειας κορτικοτροπίνης. Προκαλεί τον εκφυλισμό των αδένων σε αδένωμα. Ο φλοιός του αδένα προσπαθεί να εξισορροπήσει την επίδραση της ορμόνης και να επεκταθεί. Όταν η υπερπλασία cushingoid με το σχηματισμό οζιδίων εμφανίζεται σε σχεδόν σαράντα τοις εκατό των περιπτώσεων.

Μπορεί να σχηματιστεί ένας διαφορετικός αριθμός οζιδίων, παρόμοια με τους λοβούς, με μέγεθος έως και τέσσερα εκατοστά, διατηρώντας ταυτόχρονα το επινεφρίδιο. Όσο περισσότερο η κορτικοτροπική ορμόνη δρα πάνω στο μυελό των επινεφριδίων, τόσο πιο έντονα είναι τα συμπτώματα της νόσου.

Η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνά σε ασθενείς σε γήρας. Σε σχεδόν το ένα τρίτο των περιπτώσεων, οι αδένες και στις δύο πλευρές υποφέρουν ταυτόχρονα. Η ασθένεια προκαλεί την ανάπτυξη όγκων στις νευρικές ίνες, τόσο στο κεντρικό νευρικό σύστημα όσο και στην περιφέρεια. Οι ασθενείς παρουσιάζουν χρωματισμένες περιοχές στο δέρμα, κλώση, κεφαλαλγία, μυϊκή σύσπαση, διαταραχές της οπτικής λειτουργίας, λιποθυμία.

Οι δείκτες πίεσης του αίματος επίσης παρουσιάζουν διακυμάνσεις, μερικές φορές πυρετό, οίδημα των άκρων, αύξηση ούρων. Η παχυσαρκία, η διαταραγμένη νεφρική λειτουργία μπορεί να αναπτυχθεί, εμφανίζονται οδοντικά προβλήματα, η υπερβολική ανάπτυξη των τριχών του σώματος, οι ψυχικές διαταραχές. Αυτός ο τύπος υπερπλασίας των επινεφριδίων κληρονομείται.

Οζώδης (οζώδης) υπερπλασία

Η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων βρίσκεται στα μικρά παιδιά και τους εφήβους και συνδέεται με το σύνδρομο υπερκορτικοποίησης. Η αυξημένη παραγωγή υδροκορτιζόνης και η ανεξέλεγκτη πρόσληψη γλυκοκορτικοειδών οδηγεί στην εμφάνιση σχηματισμών με τη μορφή κόμβων. Μόνο με την ανάπτυξη των εστιών πάχυνσης η ασθένεια μπορεί να αρχίσει να εκδηλώνει νεφρικό πόνο. Η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων προκαλεί:

• λιπαρές καταθέσεις στο πρόσωπο, στο στήθος, στην κοιλιακή περιοχή, στην άνω πλάτη.
• μυϊκή ατροφία.
• αλλαγή της επιδερμίδας.
• οστεοπόρωση;
• ψυχική αστάθεια ·
• δυσλειτουργίες στην καρδιά, αιμοφόρα αγγεία,
• οι αρχικές εκδηλώσεις του διαβήτη.
• στρογγυλοποιώντας το οβάλ πρόσωπο.
• μοβ ή κόκκινα ραβδώσεις στο δέρμα των μηρών, στην κοιλιά, στο στήθος.
• συχνή εναλλαγή καταθλιπτικών και υψηλών πνευμάτων.
• Στο θηλυκό, η εμμηνόρροια εξαφανίζεται, το πρόσωπο, το σώμα καλύπτεται με τα μαλλιά, όπως και στους άνδρες.

Αυτή η μορφή αντιμετωπίζεται με επιτυχία, ειδικά με την έγκαιρη ανίχνευσή της.

Μικροσωληνωτή υπερπλασία

Εκφράζεται στην εμφάνιση μικρών οζιδίων στο μυελό, τα οποία ξαναγεννιούνται σε αδενώματα. Προκαλεί αδρενοκορτικοτροπίνη. Σε αυτήν την ασθένεια, αυξάνεται η ποσότητα επινεφρίνης και νορεπινεφρίνης που παράγεται από το σώμα και τα άλματα της αρτηριακής πίεσης.

Μεσαία υπερπλασία των ποδιών

Το αδενικό τμήμα με τη μορφή ενός ποδιού, προσαρμοσμένο στις επινεφριδιακές αρθρώσεις, υποφέρει από την πάχυνση. Κυρίως παθολογία αναπτύσσεται σε ένα σώμα. Υπερπλαστικές αλλοιώσεις του επινεφριδιακού πενικιού οφείλονται σε εκφυλισμό των ιστών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, βρίσκεται στους ενήλικες. Η παθολογία συνδυάζεται με την υπερέκκριση ορμονών μυελού, cushingoid.

Είδη συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων

Οι αιτίες της συγγενούς δυσλειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού στα παιδιά είναι οι επιδράσεις εξωτερικών παραγόντων κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου ανάπτυξης και των αλλαγών στα γονίδια.

Οι ειδικοί εκκρίνουν την υπερπλασία των επινεφριδίων ως ανεξάρτητη παθολογία. Αλλά μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μια άλλη ασθένεια ή σύνδρομο, για παράδειγμα, υπερκορτικοποίηση. Υπάρχουν τρεις τύποι ασθένειας. Οι εκπρόσωποι διαφορετικών εθνοτικών ομάδων έχουν διαφορετικές τάσεις για το σύνδρομο των επινεφριδίων.

Τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας των συγγενών αδένων, που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή ορμονών, θεωρούνται δυσανάλογα αυξημένα εξωτερικά αναπαραγωγικά όργανα, χαρακτηριστικές αρσενικές ενδείξεις στις γυναίκες, επιταχυνόμενη ωρίμανση, αυξημένη οσμητική ευαισθησία, πνευματική αστάθεια και αυξημένη σεξουαλική επιθυμία. Επιπλέον, μπορούν να παρατηρηθούν παθήσεις χαρακτηριστικές για όλες τις υπερπλασίες. Πολύ μεγάλες δόσεις σεξουαλικών και άλλων ορμονών που παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων, οδηγούν σε διαταραχές χαρακτηριστικές για κάθε τύπο υπερπλασίας.

Επίλυση

Σχεδόν τα τρία τέταρτα των εντοπισμένων ενδομήτριων διαταραχών είναι μοναχικές. Ο λόγος είναι η ανεπάρκεια του ενζύμου που εμπλέκεται στο σχηματισμό αλδοστερόνης και κορτιζόλης. Διαρκείς ορμονικές διαταραχές αναπτύσσονται. Ο αδένας παράγει περίσσεια γλυκο- και ορυκτοκορτικοστεροειδών. Στα θηλυκά μωρά, λόγω υπερβολικής ανδρικής φύσης ορμόνες, η κλειτορίδα μεγαλώνει, τα χείλη μεγαλώνουν μαζί, ο εμμηνορροϊκός κύκλος δεν προσαρμόζεται περαιτέρω.

Τα αγόρια έχουν πολύ μεγάλο καφετί όσχεο, ένα δυσανάλογα διευρυμένο μέλος. Πολύ πρώιμη θραύση φωνής συμβαίνει, η ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών Τα μεγαλύτερα παιδιά κουράζονται περισσότερο από το συνηθισμένο, κοιμούνται άσχημα. Οι δείκτες πίεσης αίματος είναι ασταθής, τα άκρα πρήζονται. Η κατάσταση μπορεί να είναι πολύπλοκη με αφυδάτωση, οδοντοφυΐα, αστενικό σύνδρομο.

Υπερτονική

Εάν τα ανδρογόνα και τα ορυκτοκορτικοστεροειδή παράγονται πολύ εντατικά, αναπτύσσεται σταθερή αύξηση της ενδοεγκεφαλικής πίεσης. Τα αγγεία των επινεφριδίων και του οφθαλμικού αμφιβληστροειδούς υποφέρουν. Η υπερτασική υπερτασική μπορεί να ανιχνευθεί ακόμη και στη μήτρα της μητέρας ή λίγο μετά τη γέννησή της εξαιτίας της αποξήλωσης, της έλλειψης βάρους και της υπέρτασης. Είναι απαραίτητο να εξομαλυνθεί γρήγορα ο μεταβολισμός νερού-ηλεκτρολύτη και η αρτηριακή πίεση.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, η ασθένεια εκδηλώνεται σε εντερικές διαταραχές, διαταραγμένο ύπνο και ανωμαλίες στην ανάπτυξη του κρανίου. Τα παιδιά που πάσχουν από αυτόν τον τύπο παθολογίας πάσχουν από ισχυρές κρίσεις κεφαλαλγίας, καταστάσεις άγχους που οφείλονται σε περίσσεια κορτιζόλης, εναλλάσσονται με αδιαφορία, υπερίδρωση, εξασθένιση και μαύρους κύκλους εμφανίζονται κάτω από τα μάτια τους. Οι ενήλικες εξαρτώνται από τη μετεωρολογία, χάνουν τη σεξουαλική τους επιθυμία, ιδρώνουν πολύ, έχουν ασταθή πίεση αίματος. Συχνά έχουν σκοτεινές περιοχές κάτω από τα μάτια, ψυχική αστάθεια, απώλεια συνείδησης, ευερεθιστότητα, αδυναμία, κεφαλαλγία, πρωινή ασθένεια, έμετο.

Viril

Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ανδρογόνο υπερέκκριση. Τα εξωτερικά γεννητικά όργανα αναπτύσσονται ασυνήθιστα μεγάλα. Η ανάπτυξη του μυϊκού πλαισίου στα κορίτσια εμφανίζεται στον αρσενικό τύπο, τα μαλλιά εμφανίζονται στο πρόσωπο, στο σώμα, η ανάπτυξη της μήτρας, οι μαστικοί αδένες σταματούν. Και τα δύο φύλα δεν ακούνε ακμή. Νωρίτερα, ο ιστός χόνδρου σκληραίνει, η ανάπτυξη των οστών διαταράσσεται, τα αναπαραγωγικά όργανα σχηματίζονται λανθασμένα.

Αιτίες

Μεταξύ των αιτιών της υπερπλασίας στα επινεφρίδια, παρατηρείται κληρονομικότητα. Οι παραμορφώσεις της φλοιώδους ουσίας κυριαρχούν, και στο μυελό το πρόβληα σηματοδοτείται από την εμφάνιση όγκων. Οι ανωμαλίες που δεν σχετίζονται με τη γενετική αναπτύσσονται εάν ένα άτομο αισθάνεται άγχος, ένταση ή συναισθηματικό σοκ.

Σε αυτές τις περιπτώσεις, μεγάλες δόσεις υδροκορτιζόνης της ορμόνης του στρες απελευθερώνονται στο αίμα. Ο συντριπτικός αριθμός υπερπλαστικών διεργασιών στα επινεφριδιακά κύτταρα αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της ανεπάρκειας των επινεφριδίων. Αυξημένος κίνδυνος προκύπτει από την ανεξέλεγκτη θεραπεία ορισμένων φαρμάκων, κακές συνήθειες.

Συχνά συμπτώματα

Τα σημάδια της υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων καθορίζονται από τη ζώνη της βλάβης των αδένων. Μπορεί να υπάρχουν διάφορες ασθένειες με ορμονική ανισορροπία, αλλά γενικά, κάθε είδους παθολογία εκδηλώνεται με υπέρταση, κεφαλαλγία, ψυχική αστάθεια, μεταβολές της διάθεσης. Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι κοινά για τα γενικά συμπτώματα των νόσων των επινεφριδίων:

• μεταβολικές διαταραχές στον διαβήτη και την παχυσαρκία.
• οστεοπόρωση;
• μείωση των προστατευτικών ιδιοτήτων του οργανισμού, συχνές ασθένειες,
• μυασθένεια gravis;
• σταθερή επιθυμία να πίνετε, αυξημένη ούρηση,
• πεπτικές διαταραχές.
• αμηχανία, σύγχυση.

Σύμφωνα με παρατηρήσεις, τα κορίτσια και οι γυναίκες είναι πιο επιρρεπή σε αυτήν την παθολογία. Στα κορίτσια, οι γονείς παρατηρούν την ανώμαλη ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων, την κατανομή των μαλλιών στην αρσενική ανδρογόνο αρχή. Στα αγόρια και στους άντρες, η ασθένεια εκδηλώνει το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ. Είναι πολύ πιο δύσκολη η διάγνωση ενηλίκων, μερικές φορές η ασθένεια δεν εκδηλώνεται.

Διαγνωστικά

Για τη διεξαγωγή αποτελεσματικής και ακριβούς διάγνωσης της υπερπλασίας μπορεί μόνο επαγγελματίας ενδοκρινολόγος. Για να αναλύσουμε την κατάσταση των επινεφριδίων, η ορμονική ισορροπία στο σώμα βοηθά στην αρχική εξέταση. Ο εντοπισμός των αποθέσεων του λίπους σύμφωνα με τον τύπου cushingoid, τα αρσενικά σημάδια στις γυναίκες, η χλιδή της επιδερμίδας, η μειωμένη ανάπτυξη του σκελετικού συστήματος σε περίπτωση απώλειας υπερπλασίας καταγράφονται. Διατροφικές πληροφορίες συλλέγονται. τις συνήθειες, τον τρόπο λειτουργίας και τις καταγγελίες του ασθενούς.

Η εργαστηριακή διάγνωση συμπληρώνει τη διάγνωση. Χάρη στη βιοχημική ανάλυση του αίματος, προσδιορίζεται η συγκέντρωση πολλών ουσιών, λευκοκυττάρων, ζάχαρης. Παρουσία παθολογίας παρατηρείται ταυτόχρονη περίσσεια υδροκορτιζόνης και επινεφρίνης στο αίμα και στα ούρα. Η ανοσολογική ανάλυση αποκαλύπτει την παρουσία ανοσοσφαιρινών στις ορμόνες των επινεφριδίων.

Η αξονική τομογραφία, η σπινθηρογραφία οργάνων και ιστών, η αγγειογραφία αντίθεσης, η μαγνητική τομογραφία θα βοηθήσει στην αποσαφήνιση της θέσης της παθολογίας. Το τελευταίο καθορίζει εάν υπάρχει οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αιχμές των κόμβων καταγράφουν υπερήχους ή CT. Εάν η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι οζώδης, όγκοι όγκων μπορούν να ανιχνευθούν στους ιστούς του αδένα και ο υπερκορτιζολισμός μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας μια δοκιμή δεξαμεθαζόνης. Υπάρχει ανάγκη για διάτρηση αναρρόφησης ή ιστολογική εξέταση κυττάρων.

Κατά την προετοιμασία για τη σύλληψη, είναι επιθυμητό να πάμε στην υποδοχή στη γενετική, να κάνουμε όλες τις αναγκαίες εξετάσεις του σώματος. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η παθολογία ανιχνεύεται μετά τη δοκιμή των βιολογικών υγρών. Δίνει μια ανώμαλη ένζυμο-ορμονική σύνθεση. Ενδεικτικό θα είναι η βιοχημεία του αίματος.

Διευκρινίστε την παρουσία της νόσου όλες τις ίδιες μελέτες χρησιμοποιώντας σαρωτές υπερήχων. Η θεραπεία της μελλοντικής μητέρας είναι ασφαλής για την έγκυο γυναίκα και το έμβρυο. Ο γιατρός θα επιλέξει τα απαραίτητα ορμονικά φάρμακα λαμβάνοντας υπόψη όλους τους σημαντικούς παράγοντες. Δεν μπορείτε να αγνοήσετε τις παραβιάσεις στην ανάπτυξη και τη λειτουργία των επινεφριδίων όταν μεταφέρετε ένα παιδί. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε αποβολές, δύσκολη εργασία και θάνατο.

Το αν το έμβρυο έχει μια ασθένεια, αποδεικνύεται ότι κατά τις πρώτες δεκατρείς εβδομάδες χρησιμοποιεί βιοψία των χοριακών νυχιών, μελετώντας γονίδια, αμνιακό υγρό. Εάν η παθολογία βρίσκεται στο μωρό στη μήτρα, αρχίζουν να θεραπεύονται αμέσως μετά τη γέννηση.

Θεραπεία

Η ηγετική θέση στη θεραπεία πολλών υπερπλασιών λαμβάνει ορμονοθεραπεία. Επιλέγονται από ειδικούς ορμόνες λαμβάνονται δύο φορές ή τρεις φορές την ημέρα. Αυτά είναι διάφορα γλυκοκορτικοειδή, συνδυασμένα φάρμακα. Είναι εξαιρετικά σημαντικό να συμμορφώνεστε με τις θεραπευτικές δοσολογίες, να λαμβάνετε φάρμακα που μειώνουν τις παρενέργειες των φαρμάκων.

Με τη βοήθεια ενός τεστ αίματος από τα τριχοειδή της φτέρνας, μια εβδομάδα μετά τη γέννηση των ψίχτων, μπορεί να διαγνώσει προβλήματα με τα επινεφρίδια. Με ανεπάρκεια ορυκτών, τα αναπτυσσόμενα μωρά χορηγούνται καθημερινά μία επιπλέον δόση χλωριούχου νατρίου, ορυκτοκορτικοειδή. Προκειμένου τα κορίτσια να αναπτυχθούν σωστά και να γίνουν υγιή κορίτσια, εμφανίζονται φάρμακα με οιστρογόνα - θηλυκές ορμόνες φύλου.

Για τα αγόρια, η διαδικασία της εφηβείας προσαρμόζεται με ορμόνες - ανδρογόνα, που περιέχουν φάρμακα για το ανδρικό φύλο. Αν ένα κορίτσι γεννιέται με αναπαραγωγικά όργανα και των δύο φύλων, το πρώτο έτος της ζωής του, συνταγογραφείται φάρμακα για την υπερπλασία των επινεφριδίων και εκτελεί διορθωτική χειρουργική επέμβαση για να αποκλείσει πολλά μελλοντικά προβλήματα σε μια γυναίκα. Θα πρέπει να πάρει ορμόνες όλη της τη ζωή.

Εάν είναι απαραίτητο, ο χαλασμένος αδένας μπορεί να αφαιρεθεί με τη λαπαροσκοπική χειρουργική. Αφού απαιτείται να τηρεί κανείς διατροφικά τρόφιμα, να παίρνει φάρμακα και να ελέγχεται από ειδικό κάθε έξι μήνες. Είναι καλύτερο να εγκαταλείψουμε κακές συνήθειες, να διατηρήσουμε το σώμα σε καλή κατάσταση, να μάθουμε να χαλαρώνουμε και να ξεκουραζόμαστε.

Σε περίπτωση καθυστερημένης ανίχνευσης του προβλήματος ή αμέλειας της θεραπείας, είναι αδύνατο να γίνει χωρίς χειρουργική επέμβαση για πλαστική διόρθωση των οργάνων του αναπαραγωγικού συστήματος. Για να αυξήσετε τις πιθανότητες να μείνετε έγκυος, να κάνετε ένα υγιές μωρό, οι γυναίκες παίρνουν σύντομα συνδυασμένα από του στόματος αντισυλληπτικά. Η υπερβολική τρίχα, τα προβλήματα του δέρματος βοηθούν στην εξάλειψη των αισθητικών.

Πολλές παθολογίες είναι ευκολότερες στην πρόληψη. Οι ασθένειες επιδεινώνονται αν αγνοήσετε τα σήματα του σώματος και μια επίσκεψη στο γιατρό όλη την ώρα για να αναβληθεί. Φροντίστε την ψυχική και σωματική σας υγεία, ακούστε τον εαυτό σας και επισκεφθείτε τους γιατρούς εγκαίρως. Μια ασθένεια που παρατηρείται σε πρώιμο στάδιο είναι πάντα πιο πιθανό να θεραπευτεί χωρίς να διακυβεύεται η ποιότητα ζωής.

Πρόβλεψη

Εάν τα συμπτώματα παρατηρηθούν έγκαιρα, διαγνωσμένα, δεν υπάρχει κανένας κίνδυνος για τη ζωή, κατά κανόνα. Υπάρχουν, βέβαια, εξαιρετικά σοβαρές θανατηφόρες μορφές. Γενικά, οι συνέπειες εξαρτώνται άμεσα από τον τύπο της υπερπλασίας, το στάδιο της και την κατάσταση του ανθρώπινου σώματος στο σύνολό του. Μερικές φορές ο ασθενής χάνει την ικανότητά του να εργάζεται.

Είναι εξαιρετικά σημαντικό για τον ασθενή να τρώει σωστά, να μην καταναλώνει πάρα πολύ υδατάνθρακες και άλατα. Δυστυχώς, αυτή η παθολογία δεν θεραπεύεται εντελώς. Ο ασθενής αναγκάζεται συνεχώς να λαμβάνει ορμονικά φάρμακα. Είναι απαραίτητο να εξετάζεται από καιρό σε καιρό, να ελέγχεται η κατάσταση των αδένων, όλα τα ζωτικά όργανα.

Τι είναι η υπερπλασία των επινεφριδίων, πώς μπορεί να αντιμετωπιστούν οι προκληθείσες αλλαγές στο μέγεθος των ζευγαρωδών αδένων σε παιδιά και ενήλικες

Τα επινεφρίδια είναι ζευγαρωμένοι ενδοκρινικοί αδένες που βρίσκονται πάνω από τα νεφρά και έχουν κάποιες διαφορές στο μέγεθος και το σχήμα. Και τα δύο επινεφρίδια αποτελούνται από το μυελό και το φλοιώδες στρώμα, το καθένα από τα οποία εκτελεί τις δικές του ειδικές λειτουργίες. Τα επινεφρίδια είναι συνθετικές ορμόνες που ρυθμίζουν πολλές μεταβολικές διεργασίες.

Όπως και άλλα όργανα, τα επινεφρίδια μπορούν να υποστούν διάφορες παθολογικές αλλαγές. Ένας από αυτούς είναι υπερπλασία. Πρόκειται για μια ομάδα ασθενειών των επινεφριδίων στους οποίους υπάρχει αυξημένη κυτταρική ανάπτυξη του οργάνου. Ο οργανισμός αυξάνει τον όγκο, εμφανίζεται η ανάπτυξη κλασικών και άτυπων συμπτωμάτων της καταστροφικής διαδικασίας. Η υπερπλασία απαιτεί υποχρεωτική διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία.

Γενικές πληροφορίες

Η υπερπλασία αναπτύσσεται στο φλοιό των επινεφριδίων. Λόγω του πολλαπλασιασμού των κυττάρων οργάνων, η ίδια η μορφή της δεν αλλάζει με αυξανόμενο μέγεθος. Το φυσιολογικό βάρος των αδένων σε ενήλικες είναι περίπου 15 γραμμάρια. Ο στόχος τους είναι να παράγουν ορμόνες που είναι πολύ σημαντικές για το σώμα: αδρεναλίνη, γλυκοκορτικοειδή, ανδρογόνα και άλλα.

Ο παθολογικός πολλαπλασιασμός των επινεφριδίων παραβιάζει τη σύνθεση των ορμονών τους. Μπορούν να παραχθούν είτε σε περίσσεια είτε σε ανεπαρκείς ποσότητες. Αυτό αντικατοπτρίζει στη συνέχεια το έργο όλων των οργάνων. Τα συμπτώματα της υπερπλασίας μπορεί να είναι διαφορετικά, ανάλογα με τα αίτια και το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας. Η ασθένεια μπορεί να είναι συγγενής ή αποκτηθείσα.

Αιτίες της παθολογίας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η υπερτροφία των επινεφριδίων είναι συγγενής και επηρεάζει τον φλοιό του οργάνου (CAH). Οι ελαττωματικές αλλαγές στο μυελό εκφράζονται από την παρουσία όγκων. Η υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου είναι συχνά διαγνωσμένη. Επίσης, οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν από τους άνδρες.

Τι δείχνει μια εξέταση αίματος για την ερυθροποιητίνη και ποιος είναι ο ρόλος του ρυθμιστή της ερυθροποίησης; Διαβάστε τις χρήσιμες πληροφορίες.

Μάθετε τι είναι ελεύθερη θυροξίνη Τ4 και σχετικά με τις λειτουργίες της θυρεοειδούς ορμόνης σε αυτό το άρθρο.

Η συγγενής υπερπλασία στους αδένες μπορεί να προκαλέσει:

• γενετική προδιάθεση ·
• χρήση ορισμένων φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• αγχωτικές καταστάσεις στις οποίες εκτίθεται μια έγκυος γυναίκα.
• ισχυρή τοξικότητα.
• κατάχρηση αλκοόλ?
• το κάπνισμα

Σε 90% των περιπτώσεων υπερπλασίας των επινεφριδίων, η αιτία είναι ένα ελάττωμα στο μόριο 21-υδροξυλάσης. Η καταστροφή αυτής της πρωτεΐνης οδηγεί σε μείωση της σύνθεσης της κορτιζόλης, της αλδοστερόνης, που προκαλεί ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Λιγότερο διαγνωσμένο με την επίκτητη υπερπλασία των επινεφριδίων. Συνδέεται κυρίως με το χρόνιο στρες, το οποίο αναγκάζει τους αδένες να συνθέσουν μια υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης και αδρεναλίνης και βαθμιαία εξαντλεί το απόθεμα του σώματος. Είναι όλο και πιο δύσκολο για τα επινεφρίδια να διατηρήσουν υψηλό επίπεδο ορμονών στρες, που οδηγεί σε καταστροφικές αλλαγές στους ιστούς.

Κλινική εικόνα

Πολύ συχνά, η συγγενής υπερπλασία είναι κρυμμένη, γεγονός που δημιουργεί ορισμένες δυσκολίες στη διάγνωση της νόσου. Τα συμπτώματα της παθολογίας μπορούν να ποικίλουν, ανάλογα με τον τύπο της.

Τα κοινά σημεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι:

• παραμόρφωση, ευθραυστότητα των οστών,
• ψυχική ανισορροπία.
• άγχος;
• κατάθλιψη
• αρτηριακή υπέρταση;
• μυϊκή αδυναμία και ατροφία.
• αύξηση βάρους.
• συχνές ιογενείς λοιμώξεις σε φόντο εξασθενημένης ανοσίας.
• βλάβη της μνήμης.
• μειωμένη αντίσταση όρασης.

Τύποι και μορφές παθολογίας

Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες επινεφριδιακής υπερπλασίας, βάσει των οποίων εμφανίζονται συγκεκριμένα συμπτώματα παθολογίας.

Virilnaya

Συγγενής υπερπλασία, στην οποία παρατηρείται μείωση της σύνθεσης κορτιζόλης και αυξημένη αδρενοκορτικοτροπίνη. Αυτή η παθολογική κατάσταση προκαλεί δυσλειτουργία της υπόφυσης. Στα μωρά, τα σκελετικά οστά σχηματίζονται εσφαλμένα, ο χόνδρος σκληραίνει.

Στις γυναίκες, αυτή η μορφή υπερπλασίας μπορεί να εκδηλωθεί από την υπερβολική τριχοφυΐα του σώματος, τον υπερτρίχωση, τη μείωση της φωνής, την ατροφία της μήτρας και τους μαστικούς αδένες.

Επίλυση

Διαγνωρίζεται σε 75% των περιπτώσεων της συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων. Η ασθένεια σχετίζεται με έναν αποκλεισμό της 21-υδροξυλάσης, στην οποία παρατηρείται παραβίαση της παραγωγής γλυκοκορτικοειδών και ορυκτοκορτικοειδών ορμονών. Ήδη μετά τη γέννηση ενός παιδιού, ο υπερανδρογονισμός βρίσκεται στο αίμα του.

Η υπερπλασία της θεραπείας προκαλεί υπερχρωματισμό των γεννητικών οργάνων στα νεογέννητα αγόρια, στα κορίτσια τα μεγάλα χείλη, η κλειτορίδα διευρύνεται.

Καθώς μεγαλώνουν, τα παιδιά αναπτύσσουν αϋπνία, αυξημένη κόπωση και οίδημα. Εάν η ασθένεια δεν θεραπευτεί, τότε μπορεί αργότερα να προκαλέσει στειρότητα.

Υπερτονική

Μία μορφή CAH. Η άτυπη ανάπτυξη των ιστών μπορεί να βρεθεί ήδη στην περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης.

Τα παιδιά γεννιούνται με χαρακτηριστικά σημεία της παθολογίας:

• μικρό βάρος;
• υψηλή πίεση?
• αφυδάτωση του σώματος.
• αϋπνία

Συμπτώματα σε ενήλικες:

• αυξημένη νευρικότητα.
• ημικρανία;
• υπερβολική εφίδρωση.
• απάθεια.

Οζώδης

Οι πρώτες εκδηλώσεις αυτής της μορφής υπερπλασίας εμφανίζονται στα παιδιά. Η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με το σύνδρομο Cushing και την αυξημένη σύνθεση των κορτικοστεροειδών. Ο υπερκορεσολισμός συνδέεται με τη δυσλειτουργία του ενδοκρινικού αδένα.

Χαρακτηριστικά γνωρίσματα της οζώδους υπερπλασίας:

• ξηρό δέρμα?
• αυξημένη χρώση του δέρματος.
• ανώμαλη παχυσαρκία (τα χέρια και τα πόδια παραμένουν λεπτά) ·
• οστεοπόρωση;
• οστικός πόνος;
• Διαταραχή του καρδιακού ρυθμού.
• μυϊκή υποτροπή της ζώνης ώμου, πόδια,
• αυξημένη τριχοφυΐα στις γυναίκες.

Οζώδης

Συγγενείς ανωμαλίες που μπορούν να ανιχνευθούν με CT. Η διάγνωση δείχνει την παρουσία λοβιακών κόμβων έως 4 cm. Συχνότερα, η νόσος ανιχνεύεται σε ενήλικες ασθενείς.

Δεν υπάρχει σαφής κλινική εικόνα της οζώδους υπερπλασίας, μπορεί να συμβεί:

• πονοκεφάλους.
• σπασμούς.
• υπέρταση;
• αύξηση βάρους.
• αυξημένη χρώση του δέρματος.
• ψυχικές διαταραχές.
• νεφρική δυσλειτουργία.
• δερματικά εξανθήματα.
• υπερβολική τριχόπτωση
• μειωμένη νεφρική λειτουργία.

Σχεδόν οι μισοί ασθενείς με το σύνδρομο του Cushing για υποβάλλεται σε οζώδη υπερπλασία των δύο επινεφρίδια. Αυτή η μορφή παθολογίας διεγείρει τον σχηματισμό αυτόνομου αδενώματος.

Micronodular

Μια από τις ποικιλίες της οζιδιακής υπερπλασίας. Η ανάπτυξη της παθολογίας συμβαίνει κάτω από την παρατεταμένη δράση της αδρενοκορτικοτροπίνης στους ζευγαρωμένους αδένες. Το αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας είναι το αδρενέμιο των επινεφριδίων. Μερικές φορές, η μικροπλακιδική υπερπλασία μπορεί να διαγνωστεί ως όγκος.

Τι δείχνει η ανάλυση της καλσιτονίνης και σε ποιες περιπτώσεις έχει συνταγογραφηθεί μια διαγνωστική μελέτη; Έχουμε την απάντηση!

Σχετικά με τον τρόπο μείωσης της ινσουλίνης αίματος σε άνδρες με αυξημένο επίπεδο ορμόνης είναι γραμμένο σε αυτή τη σελίδα.

Πηγαίνετε στο http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html και μάθετε πώς να ελέγχετε τον θυρεοειδή σας στο σπίτι και να αναγνωρίζετε ανεξάρτητα την παρουσία παθολογιών.

Διάχυτο

Με αυτόν τον τύπο υπερπλασίας, το σχήμα των αδένων παραμένει αμετάβλητο, αλλά εμφανίζεται αναλογική αύξηση του όγκου τους. Συχνά η νόσος είναι ασυμπτωματική και διαγνωσμένη με CT. Η τομογραφία αποκαλύπτει αρκετούς οζίδια με τη μορφή ενός συνόλου τριγωνικών δομών που περιβάλλουν λιπώδη ιστό, οι οποίες έχουν μειωμένη ηχογένεια.

Σε ένα τρίτο των περιπτώσεων διαγνωσθεί διάχυτη οζώδης μορφή, η οποία εκδηλώνεται ως εξής:

• τρόμος των άκρων.
• αυξημένη δίψα.
• μυϊκοί σπασμοί.
• Ανικανότητα στους άνδρες.
• στειρότητα στις γυναίκες.
• κρίσεις πανικού?
• παχυσαρκία ·
• αδυναμία;
• αιφνίδια άλματα στην αρτηριακή πίεση.

Διαγνωστικά

Για να προσδιορίσετε την υπερπλασία των επινεφριδίων, είναι απαραίτητο να υποβληθείτε σε μια σειρά μελετών. Η οργάνωση και η εργαστηριακή διάγνωση καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της λειτουργικότητας των αδένων, ορμονών και μεταβολικών διεργασιών.

Το συγκρότημα έρευνας περιλαμβάνει:

• (ELISA) και ραδιοανοσολογική ανάλυση (RIA), οι οποίες καθορίζουν το επίπεδο της κορτιζόλης, της αλδοστερόνης, της ρενίνης.
• CT σάρωση;
• αγγειογραφία.
• Υπερηχογράφημα των επινεφριδίων.
• ραδιονουκλεϊδική σάρωση;
• διάτρηση αναρρόφησης.

Γενικοί κανόνες και μέθοδοι θεραπείας

Οι περισσότερες μορφές επινεφριδιακής υπερπλασίας περιλαμβάνουν τη χρήση θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης.

Διατέθηκαν στη βοήθεια γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων:

Με αυξημένη δραστηριότητα ρενίνης, συνταγογραφείται το Fludrocortisone. Για την επιστροφή της κορτιζόλης και την ανακούφιση της σύνθεσης των ανδρογόνων, συνιστάται η χρήση πρεδνιζολόνης και δεξαμεθαζόνης με παρατεταμένη δράση. Η θεραπεία της υπερπλασίας συχνά περιλαμβάνει συνδυασμό 2 ή 3 τύπων φαρμάκων. Πολλά ορμονικά φάρμακα έχουν πολλές παρενέργειες, συνιστάται η λήψη δισκίων με φάρμακα που μειώνουν τις εκδηλώσεις τους.

Σε περίπτωση συγγενούς υπερπλασίας στα παιδιά, καταφεύγουν σε θεραπεία αντικατάστασης με ανοργανοκορτικοειδές, προσθέστε επιτραπέζιο αλάτι στη διατροφή. Τα κορίτσια πρέπει να λαμβάνουν φάρμακα με οιστρογόνα, αγόρια - με ανδρογόνα, για τον σωστό σχηματισμό των χαρακτηριστικών φύλου.

Σε σοβαρές μορφές υπερπλασίας, απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Μια εξωπεριτοναϊκή λαπαροσκοπική αδρεναλεκτομή πραγματοποιείται σε περίπτωση βλάβης στα επινεφρίδια. Οι λειτουργίες διατήρησης οργάνων θεωρούνται αναποτελεσματικές λόγω της πιθανότητας συχνών υποτροπών. Τα πλεονεκτήματα της λαπαροσκόπησης είναι η απουσία μετεγχειρητικών ουλών, ταχεία αποκατάσταση, ελάχιστο τραύμα. Μετά από τη χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς συμβουλεύονται να περιορίσουν τη σωματική άσκηση, για να αποφύγουν συναισθηματικές υπερτάσεις.

Προληπτικά μέτρα

Δεδομένου ότι η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι συχνότερα συγγενής, είναι πολύ σημαντικό να μην παραμεληθεί η προγεννητική διάγνωση. Να είστε βέβαιος να λάβετε υπόψη την παρουσία των επινεφριδίων παθολογίες στο οικογενειακό ιστορικό. Στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, η παθολογία μπορεί να εντοπιστεί από τα αποτελέσματα της χοριακής βιοψίας. Στα τέλη της εγκυμοσύνης, το αμνιακό υγρό ελέγχεται για επίπεδα ορμονών. Η πρόληψη της υπερπλασίας περιλαμβάνει τακτικές εξετάσεις, εξετάσεις προσυμπτωματικού ελέγχου νεογνών, που επιτρέπουν την καθιέρωση της παθολογίας και την άμεση θεραπεία.

Πώς να αναγνωρίσετε την υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού και μπορεί να θεραπευτεί;

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια παθολογική διαδικασία στην οποία τα κύτταρα αρχίζουν να αναπτύσσονται ενεργά. Ως αποτέλεσμα, το μέγεθος του οργάνου αλλάζει, οι όγκοι είναι δυνατοί, αν και το σχήμα παραμένει το ίδιο. Αυτή η παθολογία είναι επικίνδυνη επειδή οι αδένες παράγουν ορμόνες, και όλες επηρεάζουν όλες τις διαδικασίες στο σώμα.

Αιτίες της παθολογίας

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι συνήθως συγγενής. Διαταράσσει τον σχηματισμό του ενδοκρινικού αδένα και συνήθως επηρεάζει το φλοιώδες στρώμα. Σχετικά με την παρουσία ενός ελαττώματος στο μυελό μιλούν όγκους.

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων (CAH) προκαλείται από διάφορους λόγους:

• γενετική προδιάθεση ·
• λήψη ορισμένων φαρμάκων.
• το άγχος που γνώρισε η μητέρα κατά τη διάρκεια της
• το κάπνισμα και η κατάχρηση αλκοόλ

Η επίκτητη υπερπλασία - τόσο διμερής όσο και μονομερής - συμβαίνει λιγότερο συχνά και προκαλείται συχνότερα από χρόνιο στρες. Αναγκάζει τα επινεφρίδια να παράγουν περισσότερη αδρεναλίνη και κορτιζόλη. Με την πάροδο του χρόνου, τα αποθέματά τους εξαντλούνται. Οι αδένες δεν μπορούν να διατηρήσουν μη φυσιολογικά επίπεδα ορμονών στρες στο αίμα, γεγονός που προκαλεί παθολογικές αλλαγές. Η υπερπλασία των επινεφριδίων χρειάζεται θεραπεία επειδή μπορεί να αναπτυχθούν όγκοι και άλλες επικίνδυνες επιπλοκές.

Τύποι και συμπτώματα

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων (VGN) εμφανίζεται συχνά σε θολή μορφή - τα συμπτώματα απουσιάζουν, πράγμα που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση. Μπορείτε να υποψιάζεστε μια παθολογία για τους ακόλουθους λόγους:

• διευρυμένα γεννητικά όργανα.
• ταχεία ανάπτυξη και παραμόρφωση των οστών ·
• υπερσεξουαλικότητα.
• αστάθεια της ψυχής.

Το VGN στα παιδιά προχωρά πολύ γρήγορα. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου χωρίς κατάλληλη θεραπεία το παιδί πέθανε μέσα σε ένα μήνα μετά τη γέννηση.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η υπερπλασία του φλοιού του αριστερού επινεφριδιακού αδένα διαγνωρίζεται πολύ πιο συχνά από το δικαίωμα. Μερικές φορές υπάρχει πολλαπλασιασμός των ιστών και των δύο αδένων. Είναι επίσης γνωστό ότι η επίκτητη υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού σε ενήλικες γυναίκες είναι συχνότερη από ό, τι στους άνδρες. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου και μπορεί να διαφέρουν σημαντικά. Ωστόσο, υπάρχουν μερικά κοινά σημεία:

• υψηλή πίεση?
• άγχος;
• καταθλιπτική κατάσταση.
• βλάβη της μνήμης.
• εύθραυστα οστά ·
• μειωμένη ανοσία και συχνή κρυολογήματα.
• μυϊκή αδυναμία;
• κέρδος βάρους.

Σε εφήβους, το CAH μπορεί να υποδεικνύει πρόωρη εφηβεία με ενεργή ανάπτυξη τριχών, μακρά απουσία εμμηνορρυσίας σε κορίτσια και διεύρυνση του πέους στους νέους.

Υπερπλασία των επινεφριδίων

Σύμφωνα με μελέτες, η νόσος είναι συγγενής. Χαρακτηρίζεται από μείωση της παραγωγής κορτιζόλης, η οποία αυξάνει τη συγκέντρωση της αδρενοκορτικοτροπίνης. Η αιτία είναι παραβίαση των λειτουργιών της υπόφυσης.

Στα παιδιά, ο χόνδρος σκληραίνει, ο σκελετός σχηματίζεται λανθασμένα. Στις γυναίκες παρατηρούνται συμπτώματα όπως χαμηλό φωνή φωνής, ατροφία της μήτρας και των μαστικών αδένων, υπερβολική ανάπτυξη τριχών.

Επίλυση

Αυτή η μορφή CAH διαγιγνώσκεται σε 75% των περιπτώσεων. Προκαλείται από τον αποκλεισμό της 21-υδροξυλάσης, η οποία παραβιάζει τη σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών και των μεταλλοκορτικοειδών. Ήδη κατά τη γέννηση στα νεογέννητα ανδρογόνα στο αίμα περισσότερο από τον κανόνα. Στο μέλλον, αυτό οδηγεί σε ανώμαλη ανάπτυξη του οργανισμού και της νεφρικής ανεπάρκειας.

Στα νεογέννητα αγόρια με απώλεια της υπερπλασίας των επινεφριδίων, παρατηρείται υπερχρωματισμός των γεννητικών οργάνων, στα κορίτσια, σε μια διευρυμένη κλειτορίδα και σπογγώδη χείλη. Τα μεγαλύτερα παιδιά πάσχουν από οίδημα, αϋπνία, πτώσεις πίεσης, γίνονται γρήγορα κουρασμένα. Η έλλειψη θεραπείας είναι γεμάτη με το γεγονός ότι η γυναίκα δεν έρχεται από εμμηνόρροια, και αυτό θα προκαλέσει στειρότητα.

Υπερτονική

Η υπερτασική παραλλαγή της υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι μια συγγενής παθολογία. Η ανάπτυξη των επινεφριδίων μπορεί να διαγνωστεί ήδη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή σε ένα νεογέννητο. Τα μωρά έχουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ανεπαρκές βάρος ·
• αφυδάτωση;
• αυξημένη πίεση.
• Υπάρχει μια ασθένεια λόγω της υπερβολικής παραγωγής αρσενικών ορμονών, η οποία προκαλεί υπέρταση, βλάβη στα επινεφριδιακά αγγεία και αμφιβληστροειδή.

Συμπτώματα σε ενήλικες:

• ημικρανία;
• απάθεια ή νευρικότητα.
• εφίδρωση?
• ζάλη.
• Στα παιδιά, η πεπτική οδός διαταράσσεται, το κρανίο σχηματίζεται εσφαλμένα, εμφανίζεται αϋπνία.

Οζώδης

Η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων εκδηλώνεται με το φόντο του πολλαπλασιασμού των ηπατικών κυττάρων, που διαταράσσει την αγγειακή λειτουργία.

Αυτή είναι μια εκτεταμένη παθολογία με πολλά συμπτώματα:

• ατροφία των μυών και των ποδιών.
• ανομοιόμορφο κέρδος βάρους (τα πόδια με τα χέρια παραμένουν λεπτά).
• ευφορία ή λήθαργος και βραδύτητα.
• διαβήτη ·
• ένα μαρμάρινο, πορφυρό ή χρωματισμένο πρόσωπο.
• πόνος των οστών?
• αρρυθμία;
• τρίχες σώματος γυναικών σε αρσενικό τύπο.

Οι ακριβείς λόγοι για τους οποίους συμβαίνει η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων δεν έχουν τεκμηριωθεί. Προφανώς, προκαλείται από αγγειακές ανωμαλίες ή ορμονική πρόσληψη. Για πολύ καιρό, τα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν, αλλά στη συνέχεια εμφανίζεται πόνος στα νεφρά.

Οζώδης

Η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια συγγενής ανωμαλία, η οποία διαγνωρίζεται με CT. Η οθόνη δείχνει ότι έχουν σχηματιστεί οζίδια στον αδένα. Έχουν σχήμα λοβού με διαστολή μέχρι 4 cm. Η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα παρατηρείται συχνότερα. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς είναι ενήλικες · μεταξύ των παιδιών, η παθολογία είναι σπάνια.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων του αριστερού ή του δεξιού εξελίσσεται με το χρόνο, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• μυϊκές κράμπες;
• κεφαλαλγία ·
• παχυσαρκία ·
• υπερχρωματισμός δέρματος;
• πολλαπλή τερηδόνα.
• ψυχικές διαταραχές.
• ζάλη;
• δυσλειτουργία των νεφρών.
• δερματικό εξάνθημα.
• τα μαλλιά του σώματος.

Micronodular

Αυτός είναι ένας τύπος οζιδιακής CAH. Παθολογία αναπτύσσεται εάν τα επινεφρίδια είναι για μεγάλο χρονικό διάστημα υπό την επίδραση της ορμόνης αδρενοκορτικοτροπίνη. Ως αποτέλεσμα, συμβαίνει το αδένωμα των ζευγαρωδών αδένων. Επομένως, η μικροκυτταρική υπερπλασία είναι συχνά εσφαλμένη διάγνωση ως όγκος.

Υπερπλασία του μέσου ποδιού των επινεφριδίων

Η τομή υπερπλασίας του μεσαίου πενικώματος των επινεφριδίων είναι μια κατάσταση όπου έχουν αρχίσει οι αλλαγές των αδένων, αλλά η ασθένεια δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί. Αν αναλάβετε δράση εγκαίρως, μπορείτε να αποφύγετε την ανωμαλία. Η παθολογία ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία, αλλά η δυσκολία είναι ότι προχωράει κρυμμένα, οι ασθενείς σχεδόν δεν αισθάνονται συμπτώματα από τα νεφρά και τα επινεφρίδια.

Διάχυτο

Η διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια κατάσταση στην οποία διατηρείται το σχήμα των νεφρών, αλλά αυξάνεται αναλογικά. Η ασθένεια είναι συχνά ασυμπτωματική, είναι δύσκολο να αναγνωριστεί. Μπορεί να συνδυαστεί με οζιδιακή μορφή υπερπλασίας των επινεφριδίων.

• πανικός?
• δυστροφία ή παχυσαρκία.
• μυϊκοί σπασμοί.
• αδυναμία;
• πόνος στην καρδιά.
• δίψα?
• αιμορραγία και στειρότητα στις γυναίκες.
• στα αρσενικά, οι όρχεις μειώνονται.

Θεραπεία

Εάν δεν γνωρίζετε ποιος γιατρός αντιμετωπίζει την υπερπλασία και το αδένωμα των επινεφριδίων, τότε ο ενδοκρινολόγος ασχολείται με αυτές τις παθολογικές καταστάσεις. Πρώτα απαιτεί μια ολοκληρωμένη διάγνωση, η οποία περιλαμβάνει CT και MRI, ακτίνες Χ, διάτρηση αναρρόφησης. Λαμβάνεται αίμα για βιοχημική έρευνα.

Η θεραπεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων περιλαμβάνει τη λήψη ορμονών. Τα οιστρογόνα συνταγογραφούνται επιπλέον στα κορίτσια, τα ανδρογόνα συνταγογραφούνται στα αγόρια για τον έλεγχο του σχηματισμού δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών. Με έλλειψη αλατιού στο σώμα, χρησιμοποιούνται μεταλλοκορτικοειδή. Η δίαιτα πρέπει να περιλαμβάνει όχι περισσότερο από 2-3 g άλατος την ημέρα. Με ψευδοφαρμακευτισμό, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Κατασκευάζεται στο πρώτο έτος της ζωής ενός μωρού.

Για την πρόληψη της CAH, θα πρέπει, αν είναι δυνατόν, να αποφεύγεται το άγχος, η ακτινοβολία, η έκθεση σε τοξικές ουσίες και ο προσεκτικός σχεδιασμός της εγκυμοσύνης.

Αν κάποιος από τους συγγενείς είχε υπερπλασία των επινεφριδίων, συνιστάται να μεταβείτε στους γενετιστές τους πρώτους μήνες της εγκυμοσύνης. Με βάση τη χοριακή βιοψία, μπορεί να γίνει ήδη μια διάγνωση κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Αργότερα, για να το επιβεβαιώσουμε, είναι απαραίτητο να αναλύσουμε το ανατομικό υγρό για επίπεδα ορμονών. Όλα αυτά θα επιτρέψουν τη γέννηση ενός υγιούς παιδιού ή τη λήψη μέτρων για την έγκαιρη αντιμετώπισή του.

Τα συμπτώματα υπερπλασίας των επινεφριδίων στις γυναίκες

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια επικίνδυνη ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, κατά την οποία υπάρχει αυξημένη κυτταρική ανάπτυξη. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται κλασικά και άτυπα συμπτώματα της νόσου. Όταν η υπερπλασία του σώματος αυξάνεται με τον όγκο, διατηρώντας την αρχική του μορφή. Στην φυσιολογική κατάσταση, η μάζα αυτών των αδένων σε έναν ενήλικα δεν υπερβαίνει τα 12-15 g.

Είναι σημαντικό! Η ασθένεια είναι συγγενής και κληρονομείται.

Υπάρχει ένας τεράστιος αριθμός ανεπιθύμητων παραγόντων που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας.

Ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά

Τα επινεφρίδια αποτελούνται από δύο μορφολογικά και φυσιολογικά ανεξάρτητα μέρη - τον εγκέφαλο και το φλοιώδες. Το εξωτερικό φλοιώδες στρώμα παράγει κορτικοστεροειδή και οι κατεχολαμίνες medulla: αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη. Οι ορμόνες του μυελού σχηματίζονται από αρωματικά αμινοξέα (τυροσίνη ή φαινυλαλανίνη). Αυτές οι ορμόνες ενεργοποιούν τη λιπόλυση στον λιπώδη ιστό, γεγονός που με τη σειρά του αυξάνει τη συγκέντρωση των μη εστεροποιημένων λιπαρών οξέων στο αίμα. Η αδρεναλίνη συμβάλλει στη στένωση των αρτηριών, αυξάνει την αρτηριακή πίεση.

Η αύξηση της σύνθεσης κατεχολαμινών, η οποία παρατηρείται κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης όγκων του αδένα των επινεφριδίων (φαιοχρωμοκύτωμα), συνοδεύεται από υπεργλυκαιμία λόγω της αυξημένης γλυκονεογένεσης και της διάσπασης του γλυκογόνου.

Ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει περίπου 50 ορμόνες - κορτικοστεροειδή. Δεδομένου του βιολογικού αποτελέσματος, υπάρχουν 3 τύποι κορτικοστεροειδών: τα μεταλλοκορτικοειδή, τα γλυκοκορτικοειδή και οι ορμόνες φύλου (οιστρογόνα και ανδρογόνα). Από τα αλατοκορτικοειδή, η αλδοστερόνη είναι η πιο σημαντική, των γλυκοκορτικοειδών, της κορτιζόλης.

Αιτιολογία

Η υπερπλασία των επινεφριδίων σχηματίζεται στο υπόβαθρο της δυσλειτουργίας αυτού του οργάνου. Με την αύξηση της συγκέντρωσης των ορμονών φύλου στο σώμα, παρατηρείται πάχυνση του επινεφριδιακού φλοιού.

Η υπερλειτουργία των επινεφριδίων σχετίζεται με διάφορους παράγοντες:

• γενετική προδιάθεση ·
• δυσλειτουργία του ενδοκρινικού αδένα.
• λειτουργικές διαταραχές στο σώμα των εγκύων γυναικών?
• χρήση ACTH στις γυναίκες κατά τη διάρκεια της παιδικής περιόδου.
• συστηματική έκθεση σε παράγοντες στρες.
• νευρικό στέλεχος.
• τοξικοποίησης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Είναι σημαντικό! Η αιτιολογία της νόσου συνδέεται συχνότερα με προβλήματα σύνθεσης γλυκορτικοειδών. Αυτή η γενετική παθολογία έχει διάφορους τύπους και αποτελεί τη βάση της CAH (συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων του επινεφριδιακού φλοιού).

Κλινική

Τα συμπτώματα της νόσου στις γυναίκες παρατηρούνται πολύ συχνότερα από τους άνδρες. Η κλινική εξαρτάται από το βαθμό βλάβης των επινεφριδίων. Οι άτυπες μορφές υπερπλασίας των επινεφριδίων χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• η παρουσία της ακμής?
• υπερβολική ανάπτυξη που δεν πληροί τους δείκτες ηλικίας ·
• πρώιμη ανάπτυξη τριχών στην μασχάλη και την ηβική περιοχή.
• αμηνόρροια;
• ζάλη, ναυτία και έμετο.
• οι γυναίκες έχουν κακώς αναπτυγμένους μαστικούς αδένες.
• την παρουσία φαλακρών μπαλωμάτων στους ναούς.
• στειρότητα;
• υπερτρίχωση (υπερβολική ανάπτυξη τριχών);
• υπερβολική συγκέντρωση ανδρογόνων στο αίμα.

Τα συμπτώματα ποικίλουν και εξαρτώνται από την υποκείμενη ασθένεια. Τα κλασικά σημάδια της εκδήλωσης της παθολογίας περιλαμβάνουν:

• οστεοπόρωση;
• υπέρταση;
• έντονη υπέρχρωση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.
• παχυσαρκία ·
• μυαλγία;
• βλάβη της μνήμης.
• μυϊκή υπογλυκαιμία ή ατροφία.
• ραγάδες (ραγάδες) ·
• την ανάπτυξη του διαβήτη.
• νευρικές καταστροφές.
• δυσπεψία;
• μειωμένη αντίσταση όρασης.

Είναι σημαντικό! Εάν ο ασθενής ανησυχεί για υπερβολική δίψα και άφθονη ούρηση τη νύχτα, τότε αυτά τα συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν παραβίαση των ενδοκρινών αδένων.

Οζώδης μορφή

Η οζώδης υπερπλασία κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Ο εκκριτικός ιστός αυξάνει τον όγκο. Αυτή η μορφή υπερπλασίας προκαλεί υπερκορτισμό. Οι μη φυσιολογικοί αδένες παράγουν υπερβολική ποσότητα στεροειδών γλυκόζης. Όλα αυτά οδηγούν στην ανάπτυξη του συνδρόμου Cushing. Η διμερής οζιδιακή υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού διαγιγνώσκεται στο 40% των ανθρώπων με αυτή την ανωμαλία. Οι οζώδεις σχηματισμοί μπορούν να είναι πολλαπλοί και μεμονωμένοι. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου:

• υπέρ και υπόταση.
• γενική αδυναμία.
• προβλήματα όρασης
• συγγενή υπερχρωματισμός του δέρματος.
• νυκτουρία.
• δυσλειτουργία της καρδιάς.
• σπασμωδική κατάσταση.
• πολυουρία.

Νευρική υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα

Στην ιατρική, οι γιατροί συχνά χρησιμοποιούν την ακόλουθη ορολογία: "ACTH-αδρανής νόσος του Cushing", "παθολογία οικογένειας Itsenko-Cushing". Κάτω από το σύνολο της παραπάνω ορολογίας αναφέρεται στην οζώδη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα. Συχνά, η παθολογία καταγράφεται στους ηλικιωμένους. Η ασθένεια εκδηλώνεται ως εξής:

• ημικρανία;
• φρουρούνωση;
• μόνιμη καταθλιπτική κατάσταση.
• αδυναμία στα άκρα.

Η υπερπλασία του δεξιού επινεφριδίου συχνά ανιχνεύεται στα τελευταία στάδια ανάπτυξης ή μετά το θάνατο του ασθενούς. Είναι πολύ δύσκολο να εντοπιστεί η ασθένεια, καθώς είναι ασυμπτωματική. Η ταυτοποίηση ενός όγκου στα αρχικά στάδια είναι δυνατή μόνο με τη βοήθεια διαγνωστικού υλικού (ηχογραφία, CT ή μαγνητική τομογραφία). Ως βοηθητικές διαγνωστικές μεθόδους μπορεί να γίνει βιοχημική ανάλυση αίματος και ούρων.

Η υπερπλασία μπορεί να είναι τοπική και πολλαπλή. Η τοπική μορφή μπορεί να εμφανιστεί με τη μορφή μακρο-και μικροκλωνικών νεοπλασμάτων. Με το υπερηχογράφημα, αυτό το οζίδιο δεν διαφέρει από τις διεργασίες όγκου στους ιστούς του αδένα.

Μέθοδοι για την εξάλειψη της παθολογίας

Η ορμονική θεραπεία είναι ένας από τους κύριους τρόπους για την αποκατάσταση του έργου των ενδοκρινών αδένων. Κατά κανόνα, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή φάρμακα:

Για βέλτιστη εκδήλωση δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, τα αγόρια και τα κορίτσια στην εφηβεία συνταγογραφούνται στεροειδή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική διόρθωση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Η λειτουργία εφαρμόζεται καλύτερα κατά το πρώτο έτος της ζωής του μωρού.

Αιτίες της υπερπλασίας των επινεφριδίων

Τα αίτια της νόσου οφείλονται στον τύπο της παθολογίας. Εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η μελλοντική μητέρα είχε παρατηρηθεί σοβαρές μορφές λειτουργικών διαταραχών του σώματος, τότε το παιδί μπορεί να εντοπίσει συγγενείς ανωμαλίες.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων μπορεί να είναι πολλών τύπων:

Ο τύπος viril προκαλείται από τη δραστηριότητα της έκκρισης ανδρογόνων, η οποία οδηγεί σε σημαντική αύξηση του μεγέθους των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Επιπλέον, η ανάπτυξη των μαλλιών και η ακμή εμφανίζονται πολύ νωρίτερα και σε μεγαλύτερο αριθμό και οι μύες αναπτύσσονται ενεργά. Ο υπερτασικός υποτύπος διαγιγνώσκεται εάν τα ανδρογόνα και τα ορυκτοκορτικοειδή είναι πολύ ενεργά παραγόμενα. Αυτή η διαδικασία επηρεάζει αρνητικά τα αγγεία του βυθού και των νεφρών και οδηγεί στην ανάπτυξη υπερτασικού συνδρόμου.

Η υπερπλασία που μοιάζει με διαλύτη προκαλείται από αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων με έλλειψη άλλων ορμονών που παράγει ο φλοιός των επινεφριδίων. Αυτός ο τύπος αλλαγής οδηγεί σε υπογλυκαιμία και υπερκαλιαιμία. Αυτοί, με τη σειρά τους, είναι επικίνδυνες επειδή προκαλούν αφυδάτωση, απώλεια βάρους και εμετό.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων μπορεί να προκληθεί από τους ακόλουθους παράγοντες:

• στρες,
• νευρική και ψυχολογική υπερφόρτωση
• ασταθής συναισθηματική κατάσταση.

Μπορούν να οδηγήσουν σε περίσσεια κορτιζόλης - η πιο σημαντική ορμόνη μεταξύ των γλυκοκορτικοειδών.

Συμπτώματα

Σε περίπτωση ασθένειας, υπάρχουν δυσλειτουργίες στις μεταβολικές διαδικασίες του σώματος και τα συμπτώματα εντοπίζονται λόγω ανεπάρκειας ή, αντιθέτως, αύξησης του ενός ή του άλλου γλυκοκορτικοειδούς.

Σε μη κλασικούς τύπους υπερπλασίας, αυτά τα συμπτώματα αποκαλύπτονται:

1. Τα αυχενικά και τα μασχαλιαία μαλλιά μεγαλώνουν νωρίς.
2. Πολύ ψηλά για την ηλικία του.
3. Ένας εξαιρετικά μεγάλος αριθμός ανδρογόνων.
4. Ο χειρουργός είναι η τρίχα του τερματικού σώματος.
5. Οι περιοχές των γεννητριών κλείνουν πολύ νωρίς
6. Δεν υπάρχουν μηνιαία.
7. Υπογονιμότητα
8. Ακμή
9. Ναοί στους ναούς.

Οι εκδηλώσεις της υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι πολύ διαφορετικές και εξαρτώνται από τις παθολογικές καταστάσεις που προκαλούνται. Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί τα εντοπίζουν:

1. Πτώση της αρτηριακής πίεσης.
2. Ατροφία και μούδιασμα των μυών.
3. Διάγνωση του διαβήτη.
4. Αύξηση βάρους, πρόσωπο "φεγγαρισμένο".
5. Η εμφάνιση των ραγάδων στην κοιλιά και τους γοφούς.
6. Ανίχνευση οστεοπόρωσης.
7. Ψυχικές μεταβολές (αλλοίωση της μνήμης, ψύχωση κλπ.).
8. Ασθένειες του πεπτικού συστήματος.
9. Μειωμένη ανοσία.

Εάν ένα άτομο εμφανίζει συχνά δίψα και παροτρύνει να ουρήσει τη νύχτα, αυτό θα πρέπει να είναι ο λόγος για άμεση ιατρική φροντίδα.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Στο σύνδρομο Cushing, 40 στους 100 ασθενείς διαγιγνώσκονται με αμφίπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων. Τα οζίδια έχουν μέγεθος 2-4 cm. Μερικές φορές αυτοί είναι μεμονωμένοι σχηματισμοί, μερικές φορές είναι πολλαπλοί. Σε πολλές περιπτώσεις, η δομή χαρακτηρίζεται ως λοβωτική. Η ασθένεια βρίσκεται κυρίως σε άτομα ηλικίας. Η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων προκαλεί την ανάπτυξη αυτόνομου αδενώματος.

Αυτός ο τύπος υπερπλασίας είναι κληρονομικός, μεταδίδεται από αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο. Δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά συμπτώματα. Πιθανώς, η παθογένεση έχει αυτοάνοση βάση. Όσο μεγαλύτερος είναι ο ασθενής, τόσο πιο έντονη είναι η κλινική εικόνα. Πιθανά συμπτώματα:

• συμπτώματα βλεννογονικής νευροϊνωμάτωσης
• Σύνδρομο Carney (το δέρμα είναι χρωματισμένα με κηλίδες)
• δυσλειτουργίες της αγωγής και διέγερσης των νευρώνων των μυϊκών δομών, η οποία εκφράζεται από αδυναμία στο σώμα και σπασμούς
• ζάλη
• πονοκεφάλους
• τρεμοπαίζει "μύγα" πριν από τα μάτια
• νεφρική δυσλειτουργία

Διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων

Η διάχυτη υπερπλασία χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση του σχήματος των επινεφριδίων και τον σχηματισμό 1 ή περισσότερων οζιδίων. Ο υπερηχογράφος σχεδόν δεν χρησιμοποιείται για τη διάγνωση, επειδή δεν δίνει αξιόπιστα ακριβή αποτελέσματα. Και οι μέθοδοι CT και MRI είναι σχετικές σήμερα για την ανίχνευση της παθολογίας. Εντοπίστε υποποικιακές δομές τριγωνικού σχήματος και περιβάλλοντος λιπώδους ιστού.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων μπορεί να είναι μικτή μορφή: διάχυτη οζώδης. Ένα άτομο έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• κρίσεις πανικού
• αδυναμία στο σώμα, ακόμη και μετά από μια καλή ξεκούραση
• υπέρταση, διαλείπουσα
• υπερβολικό βάρος
• υπερβολική ποσότητα τριχών σώματος και ούτω καθεξής.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων είναι επίσης γνωστή ως οζώδης. Οι περισσότεροι ασθενείς βρίσκονται σε παιδική ή εφηβική ηλικία. Η ασθένεια σχετίζεται με το σύνδρομο του Itsenko-Cushing και τον υπερκορεσμό. Αιτίες: Διαταραχή της δράσης των επινεφριδίων ή λήψη μεγάλης ποσότητας GCS.

• μυϊκή ατροφία (κυρίως στα κάτω άκρα)
• ανώμαλη παχυσαρκία (πρόσωπο, στήθος, κοιλιακό λίπος, λαιμός)
• οστεοπόρωση του μαστού και της κάτω ράχης
• συμπιεσμένα κατάγματα με έντονο πόνο
• λεπτό και πολύ ξηρό δέρμα
• αγγειακό μοτίβο στο δέρμα
• το σχηματισμό έντονου ή πορφυρού χρώματος
• υπερχρωματισμένες περιοχές
• η κατάθλιψη και ο λήθαργος, αλλά μπορεί να υπάρχει η αντίθετη κατάσταση: μια πολύ ισχυρή χαρά και συναισθηματικότητα
• διαταραχές του καρδιακού παλμού
• απουσία του εμμηνορροϊκού κύκλου
• μια μεγάλη ποσότητα μαλλιών στο σώμα μιας γυναίκας
• διαβήτη

Αν είναι πολύ νωρίς για να ανιχνευτεί η νόσος και να αντιμετωπιστεί σωστά, η πρόγνωση θα είναι ευνοϊκή.

Υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού

Μαζί με την υπερπλασία του φλοιού ενός συγκεκριμένου οργάνου, μπορεί επίσης να υπάρχει μια διαταραχή στην παραγωγή ορμονών που επηρεάζουν το ανθρώπινο φύλο. Οι συγγενείς ανωμαλίες προκαλούνται από μη φυσιολογικές αλλαγές στα γονίδια, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή της παραγωγής μιας τέτοιας ορμόνης όπως η κορτιζόλη. Το επίπεδο του σε έναν οργανισμό μειώνεται, και στο AKGT του αίματος αυξάνεται, καθορίζει μια αμφοτερόπλευρη υπερπλασία.

• η χρώση της εξωτερικής περιοχής των γεννητικών οργάνων πάνω από τον κανόνα
• τα χαρακτηριστικά του άνδρα κυριαρχούν
• τα χέλια εμφανίζονται
• σε νεαρή ηλικία, τα μαλλιά αρχίζουν να αναπτύσσονται κάτω από τα χέρια και στην ηβική του ασθενούς
• κρίσιμες ημέρες για πρώτη φορά αρχίζουν σε μεταγενέστερη ηλικία

Η ασθένεια μοιάζει με όγκο των επινεφριδίων. Επομένως, είναι σημαντικό να ελέγξετε το επίπεδο των ορμονών στο σώμα, για τις οποίες εξετάζεται το αίμα και τα ούρα του ασθενούς.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Η πορεία της συγγενούς υπερπλασίας μπορεί να είναι κλασσική ή μη κλασική. Ο πρώτος τύπος περιλαμβάνει τη λιπιδική μορφή, διάχυτη, με έντονη απώλεια αλατιού και έλλειψη 21-υδροξυλάσης. Περιπτώσεις λιποειδούς υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι πολύ σπάνια, το σώμα στερείται στεροειδών ορμονών και 20,22 δεσμολάσης, το οποίο συχνά καταλήγει σε θάνατο. Εάν το άρρωστο παιδί δεν πέθανε, η σεξουαλική του ανάπτυξη αναστέλλεται σημαντικά και επίσης καταγράφεται η σοβαρή ανεπάρκεια οργάνων. Σε περίπτωση συγγενούς παθολογίας με απώλεια φυσιολογικού ορού, όταν υπάρχει έλλειψη 3β-υδροξυστεροειδούς αφυδρογονάσης στο σώμα, ανδρικά εξωτερικά γεννητικά όργανα μπορεί να εμφανιστούν σε θηλυκά μωρά. Και τα αγόρια με αυτήν την παθολογία είναι πολύ παρόμοια με τα παιδιά του αντίθετου φύλου.

Η διάχυτη συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων αναπτύσσεται με ανεπάρκεια 17α-υδροξυλάσης, τέτοιες περιπτώσεις είναι πολύ σπάνιες. Τα παιδιά αναπτύσσουν υπόταση, καθώς και έλλειψη καλίου στο σώμα. Σε γυναίκες ασθενείς, η σεξουαλική ανάπτυξη καθυστερεί και, για τους άνδρες ασθενείς, είναι χαρακτηριστικές εκδηλώσεις του αποκαλούμενου ψευδοερμαφροδιδισμού.

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων στις περισσότερες περιπτώσεις ανιχνεύεται μετά τη γέννηση ή για 12-24 μήνες μετά τη γέννηση. Κατά κύριο λόγο η παθολογία είναι χαρακτηριστική για τα κορίτσια. Επηρεάζει όχι μόνο τη σεξουαλική σφαίρα, αλλά και άλλα συστήματα στο σώμα. Μόνο η έγκαιρη διάγνωση και η επαγγελματική θεραπεία μπορούν να αποτρέψουν τις θλιβερές συνέπειες.

Διαγνωστικά

Ο γιατρός πρέπει να πραγματοποιήσει κλινική εξέταση, να αναθέσει εργαστηριακές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων των ορμονών, καθώς και τη βιοχημεία. Οι λειτουργικοί δείκτες των επινεφριδίων προσδιορίζονται με ειδικές μεθόδους, είναι δυνατή η λειτουργική εξέταση. Μεταξύ των εργαστηριακών μεθόδων διακρίνεται η RIA και η ELISA. Κατά τη διεξαγωγή μιας ραδιοανοσοδοκιμασίας, η ελεύθερη κορτιζόλη προσδιορίζεται στα ούρα του ασθενούς και του αίματός του. Κατά τη διεξαγωγή της ELISA, εξετάζεται ο ορός αίματος για την ποσότητα των παρόντων ορμονών.

Οι ακτινογραφίες, όπως η αορτογραφία, η αγγειογραφία και η τομογραφία, χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της υπερπλασίας των επινεφριδίων. Σήμερα, το σχήμα και το μέγεθος του επινεφριδιακού αδένα μπορεί να προσδιοριστεί χρησιμοποιώντας σάρωση ραδιονουκλεϊδίων, καθώς και μαγνητική τομογραφία. Σε μερικές περιπτώσεις, οι γιατροί μιλούν για την ανάγκη για παρακέντηση αναρρόφησης, η οποία διεξάγεται με έλεγχο υπερήχων.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι σχεδόν πάντα ορμονική. Οι βασικές τακτικές θεραπείας, οι οποίες δίνουν αποτελέσματα στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν έχουν ακόμη προσδιοριστεί. Εφαρμόστε γλυκοκορτικοειδή:

• πρεδνιζόνη
• δεξαμεθαζόνη
• υδροκορτιζόνη
• οξική κορτιζόνη

Επίσης σχετικοί συνδυασμοί αυτών των φαρμάκων. Με έλλειψη αλατιού στο σώμα (αυτός ο τύπος υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι περιγραφόμενος παραπάνω), η θεραπεία γίνεται με αλατοκορτικοειδή και η ημερήσια πρόσληψη αλατιού αυξάνεται στα 1-3 γραμμάρια. Έτσι ώστε οι έφηβοι ασθενείς συνήθως σχηματίζουν δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά, τα αγόρια υποβάλλονται σε θεραπεία με ανδρογόνα και τα κορίτσια θεραπεύονται με οιστρογόνα.

Σε σοβαρές περιπτώσεις παθολογίας καταφεύγουν σε χειρουργικές μεθόδους. Είναι απαραίτητα αν βρίσκονται εξωτερικά γεννητικά όργανα που δεν μπορούν να διαφοροποιηθούν ως αρσενικά ή θηλυκά. Τα σημάδια φύλου θα πρέπει να ομαλοποιηθούν έως ότου το μωρό είναι ηλικίας ενός έτους. Εάν η κατάστασή του είναι σοβαρή, η διόρθωση πραγματοποιείται σε μεταγενέστερη ηλικία.

Πρόληψη

Εάν είχατε περιστατικά συγγενούς υπερπλασίας στην οικογένειά σας, πρέπει να απευθυνθείτε σε μια ειδική γενετική. Για την πρόληψη, η προγεννητική διάγνωση είναι σημαντική (διάγνωση, όταν το μωρό είναι ακόμα στη μήτρα). Η χοριακή βιοψία εκτελείται τους πρώτους 3 μήνες της εγκυμοσύνης. Στο δεύτερο μισό, διεξάγεται δοκιμασία αμνιακού υγρού, προσδιορίζοντας το επίπεδο των ορμονών.

Η εξέταση διαλογής των νεογνών είναι επίσης σημαντική για την πρόληψη αυτής της παθολογίας. Για να γίνει αυτό, από τη φτέρνα του παιδιού πάρει αίμα από το τριχοειδές. Όταν η μητέρα εξακολουθεί να είναι έγκυος, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η επίδραση στο σώμα της από δηλητήρια σε διάφορες μορφές και ακτινοβολία.

Αιτίες της υπερπλασίας των επινεφριδίων

Οι αιτίες της υπερπλασίας των επινεφριδίων μπορούν να εντοπιστούν ήδη στο στάδιο της διάγνωσης της νόσου από το σύνολο των συμπτωμάτων και κατά τη διάρκεια της συνομιλίας με τον ασθενή ή τους γονείς του.

Στη διαδικασία σχηματισμού εμβρύου αναπτύσσεται μερικές φορές μια παθολογική διαδικασία, η οποία εμποδίζει τον σωστό σχηματισμό της δομής του ενδοκρινικού αδένα. Συχνότερα το ελάττωμα εμφανίζεται στο φλοιώδες στρώμα και στο μυελό της παρουσίας του υποδεικνύονται νεοπλάσματα (όγκοι).

Οι επιστήμονες έχουν βρει τα αίτια της ανωμαλίας:

• γενετική προδιάθεση, γενετική ανεπάρκεια.
• αγχωτικές συνθήκες της μητέρας κατά τη μεταφορά του παιδιού.
• τη χρήση ορισμένων φαρμάκων.
• το κάπνισμα, η κατάχρηση αλκοόλ

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων είναι συχνά παροδική - ακόμη και μετά από σωστή διάγνωση και θεραπεία, κάποια μωρά πεθαίνουν μέσα σε ένα μήνα.

Κάθε άνθρωπος, που βιώνει τον ενθουσιασμό, παρατήρησε ότι η καρδιά του κτύπησε γρηγορότερα και πιο σκληρά, το αίμα βυθίζεται στο πρόσωπό του και οι μύες του είναι τεταμένοι. Βιώνει συμπτώματα που εμφανίζονται όταν μεγάλες ποσότητες κορτιζόλης και αδρεναλίνης, ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια, εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος. Και αν το σώμα είναι συνεχώς υπό άγχος, εάν είναι μια γνωστή κατάσταση; Τα επινεφρίδια απλώς εξαντλούν τα αποθέματά τους · δεν μπορούν να διατηρήσουν μια σταθερή ανώμαλη ορμονική περιεκτικότητα στο αίμα. Η αποκτούμενη δυσπλασία συμβαίνει συχνά για αυτόν ακριβώς τον λόγο.

Τύποι και συμπτώματα υπερπλασίας των επινεφριδίων

Ο συνδυασμός ορισμένων συμπτωμάτων υπερπλασίας μπορεί να διαφέρει ανάλογα με το είδος και αρκετά σημαντικά. Αλλά υπάρχουν γενικές ενδείξεις που μπορεί να υποπτευθούν ότι έχουν μια ασθένεια:

• Διαβήτης.
• Αυξημένη αρτηριακή πίεση.
• Η ευθραυστότητα του οστικού ιστού.
• Διακυμάνσεις στο σωματικό βάρος, συχνά προς τα πάνω.
• Αυξημένη ανησυχία, απάθεια, εξασθένιση της μνήμης.
• Μειωμένη ανοσία, συχνή εμφάνιση μολυσματικών διεργασιών.
• Μυϊκή αδυναμία.

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων εκδηλώνεται στα ακόλουθα συμπτώματα: αύξηση του μεγέθους των γεννητικών οργάνων, παρουσία αρσενικών συμπτωμάτων στα κορίτσια, ταχεία ανάπτυξη με παραμόρφωση του οστικού ιστού, ασταθή πνευματική κατάσταση και μερικές φορές υπερσεξουαλικότητα. Αυτά τα χαρακτηριστικά κοινά σε όλους τους τύπους υπερπλασίας ενώνουν αυτά τα διακριτικά χαρακτηριστικά της συγγενούς παθολογίας.

Εδώ είναι οι κύριοι τύποι συγγενούς παθολογίας:

• virilna - συμβαίνει όταν υπερβολικά επίπεδα αρσενικών ορμονών φύλου?
• απώλεια αλατιού - αναπτύσσεται με αυξημένο επίπεδο ανδρογόνων απουσία άλλων ορμονών.
• υπερτασική - σχηματίζεται με αύξηση στην παραγωγή αλατοκορτικοειδών και ανδρογόνων.

Επίσης, η υπερπλασία μπορεί να χωριστεί σε διάχυτη και τοπική. Όταν η διάχυτη μορφή του ενδοκρινικού αδένα διατηρεί την αρχική της μορφή και όταν είναι τοπική, μπορεί να βρεθούν μία ή περισσότερες σφραγίδες με τη μορφή μικρών οζιδίων.

Υπερπλασία των επινεφριδίων

Σε αυτή τη μορφή vinci, οι παθολογικές μεταβολές στον φλοιό επηρεάζουν την αύξηση της συγκέντρωσης ανδρογόνων στεροειδών στην κυκλοφορία του αίματος. Με πιο σοβαρή πορεία της νόσου, παρατηρείται μείωση της παραγωγής κορτιζόλης και αύξηση της περιεκτικότητας των στεροειδών ορμονών (δεσοξυκορτικοστερόνης), που δεν παρήχθησαν προηγουμένως από τα επινεφρίδια ή το ποσό τους ήταν ασήμαντο.

Λόγω της ανεπαρκούς παραγωγής κορτιζόλης στο αίμα, το επίπεδο της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης αυξάνεται, η οποία σχετίζεται με διαταραχές της υπόφυσης. Πολλές μελέτες έχουν επιτρέψει αυτόν τον τύπο υπερπλασίας να αποδοθεί σε συγγενείς ασθένειες.

Σε παιδιά, πρόωρη σκλήρυνση ιστού χόνδρου, ακατάλληλο σχηματισμό του σκελετού κατά τη διάρκεια αυξημένης ανάπτυξης οστικού ιστού, παθολογικές αλλαγές στη δομή των γεννητικών οργάνων. Στις γυναίκες, η μήτρα και οι μαστικοί αδένες είναι συχνά ατροφικοί, η ανάπτυξη συμβαίνει σύμφωνα με τον τύπο του άνδρα: χαμηλή φωνή, υπερβολική ανάπτυξη τριχών.

Μοναχική υπερπλασία των επινεφριδίων

Μεταξύ όλων των διαγνωσμένων υπερπλασιών, το ποσοστό της μοναξιάς είναι 75%. Η αιτία της απώλειας άλατος υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων είναι ένας επίμονος αποκλεισμός της 21-υδροξυλάσης, με αποτέλεσμα την ακατάλληλη παραγωγή γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών από τα επινεφρίδια. Αμέσως μετά τη γέννηση, το περιεχόμενο στεροειδών ανδρογόνων στο αίμα αρχίζει να αυξάνεται στο αίμα, το οποίο, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, οδηγεί σε ανώμαλο σχηματισμό του οργανισμού στο σύνολό του και εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας.

Τα νεογέννητα κορίτσια διαγιγνώσκονται με αύξηση της κλειτορίδας και σύντηξης των χειλέων, στα αγόρια, η περιοχή των γεννητικών οργάνων είναι υπερ-χρωματισμένη. Στα μεγαλύτερα παιδιά παρατηρείται έντονη κόπωση, διαταραχές του ύπνου, πτώση της αρτηριακής πίεσης, πρήξιμο. Εάν το παιδί δεν αντιμετωπιστεί, τότε η γυναίκα δεν θα έχει εμμηνόρροια, η οποία θα οδηγήσει σε υπογονιμότητα.

Υπερτασική υπερπλασία των επινεφριδίων

Η ασθένεια ανήκει σε συγγενείς μορφές παθολογίας, μπορεί να διαγνωστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού με βάση το συνδυασμό αυτών των συμπτωμάτων: αφυδάτωση, χαμηλό σωματικό βάρος, υψηλή αρτηριακή πίεση. Η υπερπλασία υπερτασικών απαιτεί άμεση ιατρική παρέμβαση για την αποκατάσταση της ισορροπίας νερού-αλατιού στο σώμα, σταθεροποιώντας την αρτηριακή πίεση.

Οι ασθενείς με αυτή τη διάγνωση παραπονιούνται για τα ακόλουθα συμπτώματα υπερπλασίας στο γραφείο του γιατρού:

• ημικρανία, κεφαλαλγία.
• άγχος, απάθεια, αυξημένη νευρική ευερεθιστότητα.
• εφίδρωση?
• αδυναμία, κόπωση.
• μαύρους κύκλους κάτω από τα μάτια.

Στα παιδιά, η ασθένεια εκδηλώνεται στην παραβίαση της γαστρεντερικής οδού, ο κακός ύπνος, ο ακατάλληλος σχηματισμός των οστών του κρανίου.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Η αιτία της νόσου είναι μια αυξημένη συγκέντρωση αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο αίμα, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό ενός καλοήθους όγκου από το αδενώδες επιθήλιο (αδένωμα). Για να μειωθεί η αρνητική επίδραση, ο φλοιός των επινεφριδίων αρχίζει να αναπτύσσεται, παράγοντας μεγάλη ποσότητα κορτιζόλης για να εξομαλύνει την επίδραση του ACTH.

Σε ασθενείς με υπερκορτιζολισμό (σύνδρομο Cushing), η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων βρίσκεται σε περισσότερες από 38% των περιπτώσεων. Όσο μεγαλύτερος γίνεται ένα άτομο, τόσο περισσότερο κινδυνεύει να αναπτύξει μια ασθένεια. Τα συμπτώματα είναι λίγο θολά, αλλά τα κύρια συμπτώματα είναι τα εξής:

• νευροϊνωμάτωση;
• ηλικίες κηλίδες?
• ζάλη;
• μυϊκές κράμπες;
• προβλήματα όρασης.

Στη μελέτη των επινεφριδίων χρησιμοποιώντας υπολογιστική τομογραφία στον ενδοκρινικό αδένα είναι ορατό ένα ή περισσότερα οζίδια. Αναφέρεται σε συγγενείς ανωμαλίες, μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο, μπορεί να εμφανιστεί υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα και, σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, το σωστό επινεφρίδιο αδένα.

Διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων

Η διάγνωση αυτής της παθολογίας χρησιμοποιώντας την υπερηχογραφική μέθοδο είναι εξαιρετικά δύσκολη, αλλά η εξέταση με τη βοήθεια υπολογιστικής τομογραφίας βοηθά στην αναγνώριση ενός ή περισσοτέρων οζιδίων. Στην οθόνη, μοιάζουν με ένα σύνολο τριγωνικών δομών με χαμηλή ηχογένεια, που περιβάλλεται από λιπώδη ιστό. Ο ενδοκρινικός αδένας διατήρησε το αρχικό του σχήμα, αλλά αυξήθηκε σημαντικά σε μέγεθος. Η διάχυτη οζώδης μορφή υπερπλασίας δεν είναι ασυνήθιστη και απαντάται σε 30% των περιπτώσεων - ο ιστός φλοιού τροποποιείται, εμφανίζονται επιμήκεις οβάλ σχηματισμοί (οζίδια).

Η διάχυτη υπερπλασία μπορεί επίσης να διαγνωστεί από ένα συνδυασμό συμπτωμάτων: σοβαρή δίψα, τρόμος των άκρων, αύξηση του όγκου του αίματος που κυκλοφορεί, απουσία εμμηνορραγίας στις γυναίκες, μείωση της ισχύος στους άνδρες και αιφνίδια αιχμηρά αιμορραγία.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Συνήθως η οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων ανιχνεύεται στα μωρά που προσφέρονται στους γονείς που ενδιαφέρονται για τα ακόλουθα συμπτώματα:

• παχυσαρκία με εντοπισμό στο πρόσωπο, στο στήθος.
• Το μυϊκό σύστημα είναι ανεπαρκώς αναπτυγμένο, μερικές φορές ατροφική.
• δέρμα με λεπτό στρώμα λίπους, πολύ χρωματισμένο?
• σακχαρώδης διαβήτης.
• Συχνά κατάγματα του σκελετού του άνω σώματος.
• ασταθής ψυχική κατάσταση.
• διαταραχές του καρδιαγγειακού συστήματος.

Μικροπονία υπερπλασία των επινεφριδίων

Η μικροπλευρική υπερπλασία είναι ένας τύπος συνδρόμου Cushing που εξαρτάται από ορμόνες και χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης με τη βοήθεια αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί και σε πρώιμο στάδιο είναι καλά επιδεκτική στη φαρμακευτική θεραπεία, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης καλοήθους όγκου.

Υπερπλασία του μέσου ποδιού των επινεφριδίων

Η αδενοπάθεια είναι μια κατάσταση ενός οργάνου στο οποίο έχουν ήδη αρχίσει να εμφανίζονται παθολογικές διεργασίες, αλλά η ασθένεια δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί. Με την έγκαιρη θεραπεία, η διαδικασία μπορεί να αντιστραφεί για να αποφευχθεί η ανάπτυξη ανωμαλιών. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της μεταθανάτιας εξαγωγής και εξέτασης των τμημάτων από το μεσαίο πόδι, την ανατομική δομή των επινεφριδίων σε περισσότερα από 500 πτώματα, παρατηρήθηκαν αποκλίσεις σε 300 νεκρούς.

Κατά τη διάρκεια της ζωής τους, όλοι τους ήταν εντελώς υγιείς και δεν διαμαρτύρονται για το έργο των νεφρών και των επινεφριδίων, ωστόσο, κατά τη διάρκεια της αυτοψίας, το μεσαίο πόδι υπέστη βλάβη από την παθολογία που άρχισε να αναπτύσσεται. Η κατά πλάτος υπερπλασία του μεσαίου σκέλους του ενδοκρινικού αδένα ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία.

Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

Η παραβίαση της έκκρισης αλδοστερόνης - της ορυκτοκορτικοστεροειδούς ορμόνης του φλοιού των επινεφριδίων - προς την κατεύθυνση της αύξησης του περιεχομένου της στην κυκλοφορία του αίματος είναι η αιτία του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού. Εάν δεν υποβληθεί σε θεραπεία, η νόσος αναπτύσσεται σε διάχυτη ή διάχυτη υπερπλασία των οζιδίων, στις περισσότερες περιπτώσεις περιπλέκεται από καλοήθη όγκο του δεύτερου τύπου.

Ως αποτέλεσμα της εξέτασης με τη χρήση υπολογιστικής τομογραφίας, ο κόμβος μοιάζει με το αδένωμα εξωτερικά, η κομβική δομή έχει χαμηλή ηχογένεια, μερικές φορές η θέση της δομής είναι η πλευρική πλευρά του επινεφριδικού αδένα.

Τα συμπτώματα της οζώδους επινεφριδιακής υπερπλασίας είναι τα εξής: αυξημένη ανάπτυξη τριχών, σπαστική αρτηριακή πίεση, διαταραχές των νεφρών και του καρδιαγγειακού συστήματος, μυϊκή αδυναμία, διαταραχές του νευρικού συστήματος.

Διάγνωση επινεφριδιακής υπερπλασίας

Για να επιβεβαιώσετε την παρουσία υπερπλασίας στο σώμα του ασθενούς, πραγματοποιήστε μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων:

• ELISA - το αποτέλεσμα δείχνει την περιεκτικότητα των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων και της υπόφυσης στον ορό.
• Ραδιοανοσολογική ανάλυση - το αποτέλεσμα καταδεικνύει την ποσοτική περιεκτικότητα της κορτιζόλης στο αίμα και στα ούρα.

Βοηθά πολύ στη διάγνωση των δοκιμών vgn δεξαμεθαζόνης που χρησιμοποιούνται για να προσδιοριστεί αν ο ασθενής έχει υπερπλασία ή παρόμοια συμπτώματα σχηματισμού όγκου. Επίσης, για να προσδιορίσετε την ασθένεια χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες εξετάσεις υλικού:

• Υπερηχογράφημα.
• υπολογιστική τομογραφία.
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
• ραδιονουκλεϊδική σάρωση;
• αγγειογραφία.

Εάν είναι απαραίτητο να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, είναι μερικές φορές απαραίτητο να ληφθεί μια διάτρηση αναρρόφησης, καθώς και να διεξαχθεί μια ιστολογική μελέτη και να μελετηθεί η κυτταρική σύνθεση.

Θεραπεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων

Οι περισσότεροι τύποι συγγενούς και επίκτητης υπερπλασίας θεραπεύονται με επιτυχία χρησιμοποιώντας θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Με το συντονισμό της ποσότητας που απαιτείται για το σώμα, τα ορμονικά φάρμακα χρησιμοποιούνται σε ισοδύναμες δόσεις δύο ή τρεις φορές την ημέρα. Συνήθως συνταγογραφήθηκαν τα ακόλουθα φάρμακα:

• Οξεικό κορτιζόνη.
• Δεξαμεθαζόνη
• Υδροκορτιζόνη.
• Πρεδνιζολόνη.
• Ο συνδυασμός των ορμονικών φαρμάκων.

Πολλά από αυτά τα ορμονικά φάρμακα έχουν πολλές ανεπιθύμητες ενέργειες, έτσι συνδυάζονται με φάρμακα, τα οποία μειώνουν την εμφάνισή τους.

Σε ορισμένες μορφές συγγενούς παθολογίας, τα παιδιά λαμβάνουν επιπλέον λίγα γραμμάρια χλωριούχου νατρίου στη διατροφή, καθώς και θεραπεία αντικατάστασης με χρήση αλατοκορτικοειδών. Εάν είναι απαραίτητο, ο σωστός σχηματισμός δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, οι γιατροί ορίζουν:

• κορίτσια - φάρμακα που περιέχουν οιστρογόνα.
• αγόρια - φάρμακα με ανδρογόνα.

Κατά τη γέννηση των γυναικών με σημάδια ερμαφροδίτιδας κατά το πρώτο έτος της ζωής τους, η υπερπλασία των επινεφριδίων αντιμετωπίζεται μαζί με τη διόρθωση των γεννητικών οργάνων για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του παιδιού.

Μετά την λαπαροσκοπική αδρεναλεκτομή, ο ασθενής μπορεί να καταναλωθεί για την επόμενη μέρα και να περπατήσει γύρω από τον θάλαμο. Μετά από μερικές ημέρες, ο ασθενής πρέπει να απολυθεί με συστάσεις για να επισκεφθεί τον γιατρό και να υποβληθεί σε εξετάσεις μία φορά κάθε έξι μήνες. Υποχρεωτική είναι μια μέτρια διατροφή.
Η έγκαιρη παρέμβαση των γιατρών θα βοηθήσει στην αποφυγή πολλών επιπλοκών στις ασθένειες των επινεφριδίων. Δεν πρέπει να αναβάλλετε το ταξίδι στον γιατρό και να κλείσετε τα μάτια σας με τα προφανή συμπτώματα της υπερπλασίας. Αυτό μπορεί να σώσει την υγεία και να αποφύγει τη χειρουργική επέμβαση

Μορφές και κλινικές εκδηλώσεις της νόσου

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων εκδηλώνεται με τη μορφή κλασικών και μη κλασικών μορφών. Το κλασικό περιλαμβάνουν:

1. Η αποτυχία της 20,22-δεσμολάσης, ονομάζεται επίσης λιποειδής υπερπλασία. Αυτή η μορφή είναι σπάνια και περίπου τα δύο τρίτα των παιδιών με αυτή την ενζυμική ανεπάρκεια δεν είναι βιώσιμα. Η 20,22-δεσμολάση βρίσκεται στις γονάδες και στον φλοιό των επινεφριδίων και με την ανεπάρκεια της υπάρχει έλλειψη όλων των τύπων στεροειδών ορμονών. Αν όμως το παιδί επιβίωσε, τότε εντοπίζεται η δυσκολότερη επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Η σεξουαλική ανάπτυξη συμβαίνει πάντα με καθυστέρηση.
2. Επινεφριδιακή υπερπλασία με έλλειψη αφυδρογονάσης 3-βήτα-υδροξυστεροειδών συνοδευόμενη από απώλεια αλατιού. Αλλά μερικές φορές η έκκριση της ορμόνης αλδοστερόνης είναι φυσιολογική. Στα αγόρια, μια παραβίαση της σεξουαλικής διαφοροποίησης. Μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί ένας πλήρης θηλυκός φαινότυπος. Τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά συχνά αναπτύσσονται κανονικά, μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται γυναικομαστία. Τα κορίτσια μπορεί να έχουν την ανάπτυξη εξωτερικών γεννητικών οργάνων του αρσενικού τύπου, αυτό οφείλεται στην αυξημένη έκκριση αρσενικών σεξουαλικών ορμονών στην προγεννητική περίοδο. Επί του παρόντος, η ωοθηκική λειτουργία σε αυτό το είδος διαταραχής δεν έχει μελετηθεί αρκετά.
3. Η συγγενής διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων με έλλειψη 17-άλφα-υδροξυλάσης είναι εξαιρετικά σπάνια. Περιγράφονται μόνο 180 περιπτώσεις τέτοιας παθολογίας. Με αυτήν την παραβίαση, παρατηρούνται συμπτώματα ανεπάρκειας ορμονών φύλου και γλυκοκορτικοειδών. Στα παιδιά, υπάρχει έλλειψη ιόντων καλίου - υποκαλιαιμία και μείωση της αρτηριακής πίεσης. Σε άρρωστα κορίτσια, η σεξουαλική ανάπτυξη καθυστερεί, ενώ στα αγόρια παρατηρείται ψευδοερμαφροδίτιδα. Σε περιπτώσεις όπου η παθολογία δεν εντοπίστηκε λίγο μετά τη γέννηση, τα παιδιά που έχουν το γενετικό φύλο των ανδρών ανατρέφονται ως κορίτσια, επειδή έχουν γεννητικά όργανα που αναπτύσσονται σύμφωνα με το θηλυκό τύπο. Οι όρχεις παραμένουν στην κοιλιακή κοιλότητα ή τα βουβωνικά κανάλια και συχνά γίνονται ένα τυχαίο εύρημα με υπερήχους. Μερικές φορές προσδιορίζονται τα γεννητικά όργανα του ενδιάμεσου τύπου και στη συνέχεια το φύλο του παιδιού θεωρείται αρσενικό. Κατά κανόνα, αυτοί οι άνδρες και οι γυναίκες δεν έχουν ηβική και μασχαλιαία τρίχα.
4. Η συγγενής διάχυτη υπερπλασία του επινεφριδιακού αδένα με ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης είναι μια απλή μορφή θρομβολίωσης.

Η υπερπλασία μπορεί να είναι η αιτία κάποιων ασθενειών. Για παράδειγμα, στη νόσο του Cushing, σε 35-40% των περιπτώσεων, παρατηρείται υπερπλασία του αριστερού και του δεξιού επινεφριδίου. Συνήθως, αυτή η παθολογία προσδιορίζεται σε άτομα μέσης ή γήρας επειδή η σοβαρότητα των συμπτωμάτων αυξάνεται βραδέως. Η οζώδης υπερπλασία χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός ή περισσοτέρων κόμβων, οι οποίοι μπορεί να είναι πολύ μικρόι και μερικές φορές να έχουν διάμετρο αρκετών εκατοστών. Οι κόμβοι αποτελούνται από αρκετές λοβούς και ο ιστός υπερπλαστικού αδένα προσδιορίζεται επίσης μεταξύ των ίδιων των κόμβων. Τέτοια υπερπλασία περιγράφεται μερικές φορές ως οζώδης.

Η επινεφριδιακή μικροκυτταρική υπερπλασία συμβαίνει λόγω της παρατεταμένης διεγερτικής επίδρασης της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στον ιστό του αδένα, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό αδενώματος επινεφριδίων. Ο φλοιός του υφίσταται υπερπλαστικές μεταβολές και εκκρίνει μεγάλες ποσότητες κορτιζόλης σε απόκριση της αυξημένης διέγερσης της ACTH. Επομένως, η υπερπλασία των μικρών κόμβων θεωρείται ως εξαρτώμενη από την ACTH μορφή του συνδρόμου Cushing. Στην κλινική πρακτική, η υπερπλασία συχνά συγχέεται με όγκους των επινεφριδίων, που συχνά προκαλούν ακατάλληλη θεραπεία.

Σε μη κλασσικές μορφές, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα: πρώιμη εμφάνιση οσφυϊκής και μασχαλιαίας τρίχας, αυξημένος αριθμός ανδρογόνων, υψηλή ανάπτυξη, οστική ηλικία δεν αντιστοιχεί σε πραγματική, πρώιμη οστεοποίηση των ζωνών ανάπτυξης, hirsutism, ακμή, αμηνόρροια, αλωπεκία των ναών, στειρότητα. Στα νεογνά, αυτά τα σημεία, φυσικά, δεν μπορούν να προσδιοριστούν, επομένως η διάγνωση γίνεται κατά την εφηβεία ή κατά την ενηλικίωση. Ως εκ τούτου, αυτή η προϋπόθεση ονομάζεται προηγουμένως αποκτηθείσα ή αργότερα αρχίζει υπερπλασία των επινεφριδίων.

Λεπτομερείς πληροφορίες για το έργο των επινεφριδίων αναφέρονται στο βίντεο:

Πώς αναπτύσσεται η ασθένεια; Ο κύριος σύνδεσμος στην παθογένεση της νόσου είναι παραβίαση του σχηματισμού της ορμόνης κορτιζόλης. Όταν βρίσκεται σε συνεχή έλλειψη, η σύνθεση της ACTH στην υπόφυση βελτιώνεται σύμφωνα με την αρχή της ανατροφοδότησης και αναπτύσσεται η υπερπλασία των επινεφριδίων. Η πιο συνηθισμένη οζώδης ή διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδιακού αδένα. Επίσης, η ACTH διεγείρει το σχηματισμό στεροειδών. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς παρατηρούνται όχι μόνο ένας αυξημένος αριθμός στειοειδών, που σχηματίζονται στα στάδια που προηγούνται εκείνου που είναι αποκλεισμένος, αλλά και εκείνα που το παρακάμπτουν. Πολλές μορφές υπερπλασίας χαρακτηρίζονται από αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων επινεφριδίων, επομένως εμφανίζεται η εμφύτευση των κοριτσιών. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο νωρίτερα αυτή η κατάσταση ονομάστηκε αδρενογενετικό σύνδρομο.

Πώς εντοπίζεται η ασθένεια;

Οι υπερπλαστικές αλλαγές στα επινεφρίδια χαρακτηρίζονται από μια ποικιλία μεταβολικών διαταραχών και συμπτωμάτων. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το ποια ορμόνες της γλυκοκορτικοειδούς ομάδας στο σώμα είναι σε υπερβολική ή ανεπάρκεια. Για τη διάγνωση χρησιμοποιούνται συνήθως ELISA και RIA. Τι είναι αυτό; Διεξάγεται ELISA - ενζυμική ανοσολογική δοκιμή για τον προσδιορισμό της ποσότητας της ορμόνης στον ορό. Ως βοηθητική μέθοδος χρησιμοποιείται ο προσδιορισμός αυτών των ορμονών στα ούρα. Αυτό απαιτείται για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση ή να αξιολογηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Προκειμένου να διαπιστωθεί σε ποιο στάδιο συνέβη το μπλοκάρισμα της διαδικασίας σχηματισμού στεροειδών στο σώμα, είναι απαραίτητο να καθοριστεί ποια κορτικοστεροειδή βρίσκονται σε ανεπαρκή ποσότητα και ποια είναι σε περίσσεια. Οι ορμόνες που σχηματίζονται περαιτέρω από τη φραγμένη φάση - οι ορμόνες-προϊόντα - καθορίζονται σε μεγάλους αριθμούς, επειδή στις περιφέρειες οι ορμόνες μετατρέπονται σε αυτές, οι οποίες σχηματίζονται πριν από τις μπλοκ - πρόδρομες ορμόνες. Για να αποφευχθούν σφάλματα με τον προσδιορισμό του αριθμού των προϊόντων, υπολογίζεται ο λόγος "προϊόντα - προκατόχους".

Εάν παρατηρηθεί μια σοβαρή μορφή υπερπλασίας, τότε οι προγονικές ορμόνες αυξάνονται πολύ έντονα και συνεπώς δεν υπάρχει δυσκολία στη διάγνωση. Οι μέτριες ή ήπιες μορφές της νόσου είναι πιο δύσκολο να διακριθούν. Απαιτούμενο δείγμα με ACTH. Ο ασθενής ενίεται ενδοφλεβίως με το συνθετικό του ανάλογο τετρακοσακτίδιο και μετά από 1 ώρα εκτιμάται το επίπεδο των στεροειδών στον ορό του αίματος. Για να επιβεβαιωθεί το αποτέλεσμα της δοκιμής, μετράται η συγκέντρωση των στεροειδών για πρώτη φορά μετά από 30 λεπτά και δεύτερη φορά μετά από 1 ώρα. Μερικές φορές γίνεται και για δοκιμή με δεξαμεθαζόνη, η οποία καταστέλλει την παραγωγή ACTH από την υπόφυση, επομένως ο αριθμός των στεροειδών στον ορό μειώνεται.

Ποια θεραπευτικά μέτρα ισχύουν;

Βασικά συνταγογραφούμενη φαρμακευτική θεραπεία με ορμονικά φάρμακα, σε σοβαρές περιπτώσεις, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία. Μεταξύ των γλυκοκορτικοειδών, πρεδνιζόνης, υδροκορτιζόνης, πρεδνιζόνης, οξικής κορτιζόνης, δεξαμεθαζόνης ή συνδυασμών αυτών. Υπάρχουν διάφορα συστήματα για την εισαγωγή αυτών των ουσιών. Δεν έχει καθοριστεί ακόμη ποιο σχήμα είναι το καλύτερο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρήση δύο ή τριών ίσων δόσεων ορμονών ανά ημέρα εμφανίζεται και μερικές φορές η συνολική δόση συνταγογραφείται το πρωί ή το απόγευμα. Όταν υπάρχει αυξημένη έκκριση αλατοκορτικοειδών ή ανδρογόνων, χρησιμοποιούνται οι πιο ελάχιστες δόσεις των κορτικοστεροειδών ορμονών, οι οποίες αναστέλλουν επαρκώς την παραγωγή τους στο ανθρώπινο σώμα.

Σχετικά με τη θεραπεία των επινεφριδίων που περιγράφονται στο βίντεο:

Τα παιδιά που διαγιγνώσκονται με σύνδρομο απώλειας αλατιού είναι συνταγογραφούμενα αλατοκορτικοειδή. Συνιστάται να προσθέσετε στην καθημερινή διατροφή από 1 έως 3 γραμμάρια αλατισμένου επιτραπέζιου αλατιού την ημέρα σε βρέφη για να αποκαταστήσετε την ισορροπία αλάτων και να αντισταθμίσετε την απώλεια αλάτων. Η ανεπάρκεια των ιόντων νατρίου αναπληρώνεται με επιτυχία. Όταν παρατηρείται συγγενής υπερπλασία της φλοιώδους ουσίας των επινεφριδίων, υπάρχει έλλειψη σεξουαλικών ορμονών προκειμένου να διεγερθεί ο σχηματισμός δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών στην εφηβεία, ενδείκνυται η θεραπεία με οιστρογόνα σε κορίτσια και ανδρογόνα στα αγόρια.

Χειρουργικές επεμβάσεις εμφανίζονται σε ακραίες περιπτώσεις. Συνήθως αυτό γίνεται με την παρουσία εξωτερικών γεννητικών οργάνων του ενδιάμεσου τύπου. Η εργασία στοχεύει στην προσαρμογή της δομής των γεννητικών οργάνων σύμφωνα με το γενετικό φύλο του παιδιού. Η χειρουργική επέμβαση προτιμάται να πραγματοποιείται κατά το πρώτο έτος της ζωής μόνο με σταθερή κατάσταση του παιδιού. Στο παρόν στάδιο, οι ασθενείς με πραγματική επιταχυνόμενη σεξουαλική ανάπτυξη και έλλειψη 21-υδροξυλάσης συνταγογραφούνται ανάλογα της ορμόνης GnRH σε συνδυασμό με γλυκορτικοειδή. Ίσως αυτή η μέθοδος θεραπείας θα βοηθήσει στην αύξηση της ανάπτυξης των ασθενών.

Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας είναι η μείωση της παραγωγής αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπάρκειας και η μείωση της απελευθέρωσης ανδρογόνων από τα επινεφρίδια. Για να μειωθεί η έκκριση των ανδρογόνων, είναι απαραίτητο να ελέγχεται το περιεχόμενο των ενδιάμεσων ουσιών που βρίσκονται στην αλυσίδα σχηματισμού ορμονών για το μπλοκ ενζύμου που συνέβη. Η περιεκτικότητα της ουσίας αυτής κανονικοποιείται ρυθμίζοντας τις δόσεις της ορμόνης κορτιζόλης. Αλλά είναι δυνατόν να καταστείλει τον σχηματισμό ανδρογόνων από τον φλοιό των επινεφριδίων μόνο με συνταγογράφηση δοσολογίας κορτιζόλης που υπερβαίνει τη μέση ανάγκη για θεραπεία αντικατάστασης.

Πολύ μεγάλες ποσότητες κορτιζόλης είναι πιθανό να έχουν μη αναστρέψιμες επιπτώσεις στην ανάπτυξη και ανάπτυξη του παιδιού. Επιπλέον, συχνά δεν είναι εύκολο να επιλέξετε σωστά μια τέτοια δόση γλυκοκορτικοειδών, η οποία κανονικοποιεί το επίπεδο των ανδρογόνων και δεν διαταράσσει τις διεργασίες ανάπτυξης στο σώμα. Ως εκ τούτου, ως βοηθητική θεραπεία, χρησιμοποιούνται μεταλλικά καρκινοειδή ή αντιανδρογόνα σε συνδυασμό με δόσεις γλυκοκορτικοειδών που δεν αναστέλλουν την ανάπτυξη.

Η πρόγνωση για τη ζωή είναι πάντα ευνοϊκή, αν δεν υπάρχουν επιπλοκές της νόσου. Με σωστή θεραπεία, τα παιδιά ζουν και αναπτύσσονται κανονικά. Όταν χαθεί αλάτι, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή, επειδή υπάρχει υψηλός κίνδυνος οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Με μορφές βιολίτισης, εάν η θεραπεία ήταν έγκαιρη και σωστή, η σωματική και σεξουαλική ανάπτυξη προχωρεί κανονικά. Εάν η θεραπεία καθυστέρησε, διατηρείται η υπερβολική τρίχα, η χαμηλή ανάπτυξη και οι επιπλοκές που έχουν προκύψει λόγω υπότασης.