Το σύνδρομο Conn (Kona) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που προκαλούνται από την υπερπαραγωγή αλδοστερόνης από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η αιτία της παθολογίας είναι ένας όγκος ή υπερπλασία της σπειραματικής ζώνης του φλοιώδους στρώματος. Σε ασθενείς με αυξημένη αρτηριακή πίεση, μειώνει την ποσότητα του καλίου και αυξάνει τη συγκέντρωση νατρίου στο αίμα.

Το σύνδρομο έχει αρκετά ισοδύναμα ονόματα: πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός, αλδοστερόμα. Αυτοί οι ιατρικοί όροι ενώνουν έναν αριθμό παρόμοιων σε κλινικά και βιοχημικά χαρακτηριστικά, αλλά διαφορετικά στην παθογένεση ασθενειών. Το σύνδρομο Conn είναι μια παθολογία των ενδοκρινών αδένων, η οποία εκδηλώνεται με συνδυασμό μυασθένειας, αφύσικης αντοχής, δύσπνοια, υψηλή αρτηριακή πίεση και αυξημένη παραγωγή ούρων ανά ημέρα.

Η αλδοστερόνη εκτελεί ζωτικές λειτουργίες στο ανθρώπινο σώμα. Η ορμόνη συμβάλλει:

• η απορρόφηση του νατρίου στο αίμα,
• η ανάπτυξη υπερνατριαιμίας,
• αποβολή του καλίου στα ούρα
• αλκαλοποίηση αίματος
• υποπροϊόντα ρενίνης.

Όταν αυξάνεται το επίπεδο της αλδοστερόνης στο αίμα, διαταράσσεται η λειτουργία των κυκλοφορικών, ουροποιητικών και νευρομυϊκών συστημάτων.

Το σύνδρομο είναι εξαιρετικά σπάνιο. Περιγράφηκε για πρώτη φορά από έναν επιστήμονα από την Αμερική Conn το 1955, λόγω του οποίου έλαβε το όνομά του. Ο ενδοκρινολόγος περιέγραψε τις κύριες κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου και απέδειξε ότι η χειρουργική είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία για την παθολογία. Εάν οι ασθενείς παρακολουθούν την υγεία τους και επισκέπτονται τακτικά τους γιατρούς, η νόσος ανιχνεύεται εγκαίρως και ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Η αφαίρεση του αδενώματος του φλοιού των επινεφριδίων οδηγεί στην πλήρη αποκατάσταση των ασθενών.

Η παθολογία είναι πιο συχνή στις γυναίκες ηλικίας 30-50 ετών. Στους άνδρες, το σύνδρομο αναπτύσσεται 2 φορές λιγότερο. Εξαιρετικά σπάνια νόσος επηρεάζει τα παιδιά.

Αιτιολογία και παθογένεια

Οι αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες του Conn:

1. Η κύρια αιτία του συνδρόμου Conn είναι η υπερβολική έκκριση της ορμόνης αλδοστερόνης από τα επινεφρίδια, λόγω της παρουσίας αλδοστερόνης στο εξωτερικό φλοιώδες στρώμα ενός ορμονικά ενεργού όγκου. Σε 95% των περιπτώσεων, αυτό το νεόπλασμα είναι καλοήθη, δεν μεταστατεύεται, έχει μονομερή πορεία, χαρακτηρίζεται μόνο από αύξηση του επιπέδου της αλδοστερόνης στο αίμα και προκαλεί σοβαρές διαταραχές του μεταβολισμού νερού-αλατιού στο σώμα. Το αδένωμα έχει διάμετρο μικρότερη από 2,5 εκ. Στην κοπή είναι κιτρινωπό λόγω της υψηλής περιεκτικότητας σε χοληστερόλη.
2. Η διμερής υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού οδηγεί στην ανάπτυξη ιδιοπαθούς υπεραλδοστερονισμού. Η αιτία της ανάπτυξης της διάχυτης υπερπλασίας είναι μια γενετική προδιάθεση.
3. Λιγότερο συχνά, η αιτία μπορεί να είναι ένας κακοήθης όγκος - επινεφριδιακό καρκίνωμα, το οποίο συνθέτει όχι μόνο την αλδοστερόνη, αλλά και άλλα κορτικοστεροειδή. Αυτός ο όγκος είναι μεγαλύτερος - με διάμετρο μέχρι 4,5 cm ή περισσότερο, ικανό για επεμβατική ανάπτυξη.

Παθογενετικοί σύνδεσμοι του συνδρόμου:

• υπερέκκριση της αλδοστερόνης,
• μείωση της ρενίνης και της αγγειοτενσίνης,
• σωληναριακή απέκκριση του καλίου,
• υπερκαυριουρία, υποκαλιαιμία, έλλειψη καλίου στο σώμα,
• η ανάπτυξη μυασθένειας, παραισθησίας, παροδική μυϊκή παράλυση,
• αυξημένη απορρόφηση νατρίου, χλωρίου και νερού,
• κατακράτηση υγρών,
• hypervolemia,
• οίδημα τοιχώματος και αγγειοσυστολή,
• αύξηση της OPS και της BCC,
• υψηλή αρτηριακή πίεση
• την υπερευαισθησία των αγγείων στις επιρροές του πρεσέως,
• υπομαγνησιαιμία,
• αυξημένη νευρομυϊκή διέγερση,
• παραβίαση του ορυκτού μεταβολισμού,
• δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων
• διάμεση φλεγμονή του νεφρικού ιστού με ένα ανοσοποιητικό συστατικό,
• νεφροσκλήρυνση,
• η εμφάνιση νεφρικών συμπτωμάτων - πολυουρία, πολυδιψία, νυκτουρία,
• η ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας.

Η επίμονη υποκαλιαιμία οδηγεί σε διαρθρωτικές και λειτουργικές διαταραχές στα όργανα και τους ιστούς - στους σωληνίσκους των νεφρών, στους ομαλός και σκελετικός μυς και στο νευρικό σύστημα.

Παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του συνδρόμου:

1. ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος
2. συγχρόνως χρόνιες παθολογίες,
3. μείωση των προστατευτικών πόρων του σώματος.

Συμπτωματολογία

Οι κλινικές εκδηλώσεις του πρωτοπαθούς υπερ-αλδοστερονισμού είναι πολύ διαφορετικές. Οι ασθενείς απλά δεν δίνουν προσοχή σε κάποιους από αυτούς, πράγμα που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση της πρώιμης παθολογίας. Αυτοί οι ασθενείς πηγαίνουν στο γιατρό με την προηγμένη μορφή του συνδρόμου. Αυτό αναγκάζει τους ειδικούς να περιορίσουν την παρηγορητική αγωγή.

Συμπτώματα του συνδρόμου Conn:

• μυϊκή αδυναμία και κόπωση
• παροξυσμική ταχυκαρδία,
• τονικό-κλονικούς σπασμούς,
• κεφαλαλγία
• σταθερή δίψα
• πολυουρία με χαμηλή πυκνότητα ούρων,
• παραισθησίες των άκρων
• λαρυγγισμός, πνιγμός,
• αρτηριακή υπέρταση.

Το σύνδρομο Conn συνοδεύεται από σημεία βλάβης της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, των νεφρών, του μυϊκού ιστού. Η αρτηριακή υπέρταση είναι κακοήθη και ανθεκτική στην αντιυπερτασική θεραπεία, καθώς και μέτρια και ήπια, καλά θεραπευτικά. Μπορεί να έχει μια τραγανή ή σταθερή πορεία.

1. Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης συνήθως είναι δύσκολο να εξομαλυνθεί με τα αντιυπερτασικά φάρμακα. Αυτό οδηγεί στην εμφάνιση χαρακτηριστικών κλινικών σημείων - ζάλη, ναυτία και έμετο, δύσπνοια, καρδιαλγία. Σε κάθε δεύτερο ασθενή, η υπέρταση είναι κρίσιμης φύσης.
2. Σε σοβαρές περιπτώσεις, έχουν περιόδους τετανίας ή την ανάπτυξη χαλαρής παράλυσης. Η παράλυση εμφανίζεται ξαφνικά και μπορεί να παραμείνει για αρκετές ώρες. Η υποαναφυλακτικότητα σε ασθενείς συνδυάζεται με διάχυτα κινητικά ελλείμματα, η οποία εκδηλώνεται με μυοκλονική συστροφή στη μελέτη.
3. Η επίμονη υπέρταση οδηγεί στην ανάπτυξη επιπλοκών της καρδιάς και των νευρικών συστημάτων. Η υπερτροφία των αριστερών καρδιακών θαλάμων τελειώνει με προοδευτική στεφανιαία ανεπάρκεια.
4. Η αρτηριακή υπέρταση διαταράσσει το όργανο όρασης: αλλάζει η αιχμή του οφθαλμού, η οσφυϊκή κεφαλή πρήζεται, η οπτική οξύτητα πέφτει σε πλήρη τύφλωση.
5. Η μυϊκή αδυναμία φτάνει σε εξαιρετική σοβαρότητα, χωρίς να επιτρέπει στους ασθενείς να μετακινούνται. Συνεχώς αισθάνονται το βάρος του σώματός τους, δεν μπορούν ακόμη και να βγουν από το κρεβάτι.
6. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί νεφρογόνος διαβήτης χωρίς έμφυτο.

Υπάρχουν τρεις παραλλαγές της ασθένειας:

1. Σύνδρομο Conn με ταχεία ανάπτυξη συμπτωμάτων - ζάλη, αρρυθμία, μειωμένη συνείδηση.
2. Μονοσυμπτωματική πορεία της νόσου - αυξημένη αρτηριακή πίεση σε ασθενείς.
3. Πρωτοπαθής υπερ-αλδοστερονισμός με ήπια κλινικά σημεία - αίσθημα κακουχίας, κόπωση. Το σύνδρομο ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης. Σε ασθενείς, η δευτερογενής φλεγμονή των νεφρών αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου στο πλαίσιο των υφιστάμενων διαταραχών του ηλεκτρολύτη.

Εάν εμφανιστούν σημάδια συνδρόμου Conn, πρέπει να επισκεφθείτε γιατρό. Ελλείψει κατάλληλης και έγκαιρης θεραπείας, αναπτύσσονται επικίνδυνες επιπλοκές που αποτελούν πραγματική απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Λόγω παρατεταμένης υπέρτασης, μπορεί να αναπτυχθούν σοβαρές ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος, συμπεριλαμβανομένων των εγκεφαλικών επεισοδίων και των καρδιακών προσβολών. Ίσως η ανάπτυξη υπερτασικής αμφιβληστροειδοπάθειας, σοβαρής μυασθένειας και κακοήθειας του όγκου.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά μέτρα για το ύποπτο σύνδρομο Conn είναι εργαστηριακές εξετάσεις, ορμονικές δοκιμές, λειτουργικές εξετάσεις και τοπικές διαγνώσεις.

• Δοκιμές αίματος για βιοχημικές παραμέτρους - υπερνατριαιμία, υποκαλιαιμία, αλκαλοποίηση αίματος, υπασβεστιαιμία, υπεργλυκαιμία.
• Ορμονική εξέταση - αύξηση των επιπέδων αλδοστερόνης στο πλάσμα.
• Ανάλυση ούρων - προσδιορισμός της σχετικής πυκνότητάς του, μετρώντας την καθημερινή διούρηση: iso- και hypostenuria, νυκτουρία, αλκαλική αντίδραση ούρων.
• Ειδικές δοκιμές - προσδιορισμός του επιπέδου της ρενίνης στο αίμα, του λόγου της αλδοστερόνης πλάσματος και της ρενίνης, τον προσδιορισμό του επιπέδου της αλδοστερόνης στα καθημερινά ούρα.
• Για την αύξηση της δραστηριότητας της ρενίνης στο πλάσμα του αίματος, διεγείρονται από μια μακρά πορεία, μια υπονατριχική δίαιτα και χορήγηση διουρητικών. Εάν η δραστηριότητα της ρενίνης δεν αλλάξει ακόμα και μετά τη διέγερση, τότε το σύνδρομο Conn είναι σε ασθενείς.
• Για τον εντοπισμό του ουροποιητικού συνδρόμου, γίνεται δοκιμή με το Veroshpiron. Το φάρμακο λαμβάνεται 4 φορές την ημέρα για τρεις ημέρες με τον περιορισμό της ημερήσιας πρόσληψης αλατιού στα έξι γραμμάρια. Αυξημένα επίπεδα καλίου στο αίμα την 4η ημέρα είναι ένα σημάδι παθολογίας.
• CT και MRI της κοιλιακής κοιλότητας - ταυτοποίηση αλδοστερόμα ή αμφοτερόπλευρη υπερπλασία, τύπος και μέγεθος, προσδιορισμός του όγκου της λειτουργίας.
• Η σπινθηρογραφία είναι η ανίχνευση ενός επινεφριδιακού νεοπλάσματος που εκκρίνει αλδοστερόνη.
• Oksisuprarenografiya σας επιτρέπει να καθορίσετε τον εντοπισμό και το μέγεθος των όγκων των επινεφριδίων.
• Η υπερηχογραφία των επινεφριδίων με έγχρωμο Doppler χαρτογράφηση έχει υψηλή ευαισθησία, χαμηλό κόστος και χρησιμοποιείται για την απεικόνιση ενός αλδοστερικού.
• Στο ΗΚΓ - μεταβολικές μεταβολές στο μυοκάρδιο, σημάδια υπέρτασης και υπερφόρτωση της αριστερής κοιλίας.
• Η μοριακή γενετική ανάλυση είναι η αναγνώριση οικογενειακών μορφών αλδοστερονισμού.

Οι τοπικές μέθοδοι - CT και MRI - με μεγάλη ακρίβεια αποκαλύπτουν έναν όγκο στα επινεφρίδια, αλλά δεν παρέχουν πληροφορίες σχετικά με τη λειτουργική δραστηριότητα. Είναι απαραίτητο να συγκριθούν οι προσδιορισμένες αλλαγές στο τομογράφημα με τα δεδομένα των ορμονικών αναλύσεων. Τα αποτελέσματα μιας περιεκτικής εξέτασης του ασθενούς επιτρέπουν στους ειδικούς να διαγνώσουν σωστά και να συνταγογραφήσουν κατάλληλη θεραπεία.

Ιδιαίτερα αξιόλογοι άνθρωποι με υπέρταση. Οι ειδικοί δίνουν προσοχή στην παρουσία κλινικών συμπτωμάτων της νόσου - σοβαρή υπέρταση, πολυουρία, πολυδιψία, μυϊκή αδυναμία.

Θεραπεία

Τα θεραπευτικά μέτρα στο σύνδρομο Conn κατευθύνονται στη διόρθωση της υπέρτασης και των μεταβολικών διαταραχών, καθώς και στην πρόληψη πιθανών επιπλοκών που προκαλούνται από υψηλή αρτηριακή πίεση και απότομη μείωση του καλίου στο αίμα. Η συντηρητική θεραπεία δεν είναι σε θέση να βελτιώσει ριζικά την κατάσταση των ασθενών. Μπορούν να ανακάμψουν πλήρως μόνο μετά την αφαίρεση της αλδοστερόμα.

Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται σε ασθενείς με αλδοστερόμα των επινεφριδίων. Η μονομερής αδρεναλεκτομή είναι μια ριζική μέθοδος που συνίσταται στην μερική ή πλήρη εκτομή του προσβεβλημένου επινεφριδικού αδένα. Οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν λαπαροσκοπική χειρουργική επέμβαση, το πλεονέκτημα της οποίας είναι ελαφρύς πόνος και τραύμα στους ιστούς, σύντομη περίοδος ανάρρωσης, μικρές τομές, που αφήνουν μικρές ουλές. 2-3 μήνες πριν από την επέμβαση, οι ασθενείς θα πρέπει να ξεκινήσουν τη λήψη διουρητικών και αντιυπερτασικών φαρμάκων διαφορετικών φαρμακολογικών ομάδων. Μετά από χειρουργική θεραπεία, η υποτροπή του Conn συνήθως δεν παρατηρείται. Η ιδιοπαθής μορφή του συνδρόμου δεν υπόκειται σε χειρουργική θεραπεία, αφού ακόμη και η ολική εκτομή των επινεφριδίων δεν θα βοηθήσει στην ομαλοποίηση της πίεσης. Οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζονται δια βίου αγωγή με ανταγωνιστές αλδοστερόνης.

Εάν η αιτία του συνδρόμου είναι υπερπλασία των επινεφριδίων ή μια ιδιοπαθής μορφή παθολογίας, συνιστάται συντηρητική θεραπεία. Οι ασθενείς συνταγογραφούνται:

1. Καλιοσυντηρητικά διουρητικά - "Σπιρονολακτόνη",
2. Γλυκοκορτικοστεροειδή - Δεξαμεθαζόνη,
3. Αντιυπερτασικά φάρμακα - "Νιφεδιπίνη", "Μετοπρολόλη".

Για τη θεραπεία του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού, είναι απαραίτητο να ακολουθήσετε μια δίαιτα και να περιορίσετε τη χρήση επιτραπέζιου αλατιού στα 2 γραμμάρια την ημέρα. Η περιποίηση, η μέτρια άσκηση και η διατήρηση του βέλτιστου σωματικού βάρους βελτιώνουν σημαντικά την κατάσταση των ασθενών.

Η αυστηρή δίαιτα μειώνει τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων του συνδρόμου και αυξάνει τις πιθανότητες ανάκτησης των ασθενών. Οι ασθενείς πρέπει να τρώνε σπιτικά τρόφιμα που δεν περιέχουν ενισχυτικά γεύσης, γεύσεις και άλλα πρόσθετα. Οι γιατροί δεν συνιστούν υπερκατανάλωση τροφής. Είναι καλύτερα να τρώτε σε μικρές μερίδες κάθε 3 ώρες. Η βάση της διατροφής θα πρέπει να είναι φρέσκα φρούτα και λαχανικά, δημητριακά, άπαχο κρέας, προϊόντα που περιέχουν κάλιο. Το ποτό ανά ημέρα πρέπει να είναι τουλάχιστον 2 λίτρα νερού. Η δίαιτα αποκλείει οποιοδήποτε είδος αλκοόλ, ισχυρό καφέ, τσάι, προϊόντα που αυξάνουν την αρτηριακή πίεση. Οι ασθενείς πρέπει να χρησιμοποιούν προϊόντα με διουρητικό αποτέλεσμα - καρπούζια και αγγούρια, καθώς και ειδικά αφέψημα και βάμματα.

Κλινικές συστάσεις ειδικών σχετικά με τον τρόπο ζωής των ασθενών:

• συχνές βόλτες στον καθαρό αέρα
• παίζοντας αθλήματα
• καταπολέμηση του καπνίσματος και αποφυγή αλκοολούχων ποτών
• απόρριψη του γρήγορου φαγητού.

Η πρόγνωση για το διάγνωση του συνδρόμου Conn είναι συνήθως ευνοϊκή. Εξαρτάται από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς και τον επαγγελματισμό του θεράποντος ιατρού. Είναι σημαντικό - εγκαίρως να ζητηθεί ιατρική βοήθεια, πριν από την ανάπτυξη της νεφροπάθειας και της επίμονης υπέρτασης. Η υψηλή αρτηριακή πίεση είναι το πιο σοβαρό και επικίνδυνο πρόβλημα υγείας που σχετίζεται με τον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό.

Συνδρόμου Conn

Ο πρωταρχικός υπερ-αλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn, αλδοστερόμα) είναι μια καλή επιβεβαίωση της πασίγνωστης παροιμίας ότι ο φόβος έχει μεγάλα μάτια. Και το σημείο εδώ δεν είναι καν ότι το επίπεδο της ιατρικής εκπαίδευσης μεταξύ των συμπολιτών μας αφήνει πολύ επιθυμητό: άλλωστε, ο μέσος άνθρωπος στο δρόμο δεν χρειάζεται να καταλάβει τις περιπλοκές αυτού ή εκείνης που σπάνια αντιμετώπισε παθολογία. Η αδρανή φήμη, ο παθολογικός φόβος όλων όσων σχετίζονται κατά κάποιο τρόπο με τον καρκίνο και ο ανεξήγητος φόβος της ασθένειας με άγνωστα και περίπλοκα ονόματα είναι φταίξιμα για την κακή φήμη που έχει αναπτυχθεί γύρω από το πρόβλημα που συζητήθηκε σήμερα.

Το σύνδρομο Conn πληροί όλες αυτές τις προϋποθέσεις: έναν ακατανόητο όρο, μια «προφανή» συσχέτιση με την ογκολογία και μια υπάκουη προσδοκία της «κρίσης» του θεράποντος ιατρού, αφού αναφέρει τη λέξη «όγκος». Φοβούνται; Είναι μάταιο! Πρώτον, τα συμπτώματα του πρωτοπαθούς υπερ-αλδοστερονισμού είναι καλά μελετημένα και η θεραπεία που ξεκίνησε εγκαίρως δεν επιτρέπει την έκκληση του συνδρόμου Conn "ανίατη". Δεύτερον, ο επιπολασμός της είναι πολύ, πολύ μικρός - από 0,5% έως 4%, και αυτοί οι αριθμοί αναφέρονται μόνο σε «επαγγελματίες» υπερτασικούς ασθενείς. Τρίτον, αν ο ασθενής είναι προσεκτικός στην υγεία του και υπόκειται σε προληπτικές εξετάσεις, η παθολογία μπορεί να διαγνωστεί στα πρώτα στάδια, χάρη στην οποία η θεραπεία είναι πολύ πιο αποτελεσματική.

Περιγραφή

Ο πρωτοπαθής υπερ-αλδοστερονισμός, μια σχετικά "νεαρή" ασθένεια, περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1955 από τον Αμερικανό επιστήμονα Jerome Conn. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση της έκκρισης της αλδοστερόνης, της κύριας ορυκτοκορτικοστεροειδούς ορμόνης του φλοιού των επινεφριδίων. Επιπλέον, το κύριο πλεονέκτημα του Conn δεν είναι τόσο η επιλογή των χαρακτηριστικών κλινικών εκδηλώσεων (θα μιλήσουμε λίγο αργότερα), όπως και στην απόδειξη ότι η απομάκρυνση του πρωτογενούς όγκου, που ονομάζεται αλδοστερόμα, σε πολλές περιπτώσεις οδηγεί στην αποκατάσταση του ασθενούς.

Πώς μπορεί η υπερβολική ορμόνη να επηρεάσει την υγεία μας; Δυστυχώς, η εξαντλητική απάντηση στο ερώτημα αυτό στο πλαίσιο ενός άρθρου που έχει σχεδιαστεί για ένα συνηθισμένο άτομο είναι μάλλον δύσκολο, αν όχι αδύνατο. Αλλά για να καταλάβετε ποιες είναι οι κύριες λειτουργίες της αλδοστερόνης στο σώμα, μπορείτε:

• αυξάνει την απορρόφηση του νατρίου από τα νεφρά, αυξάνοντας έτσι την παρουσία του στο αίμα.
• βοηθά στην απομάκρυνση της περίσσειας καλίου από το σώμα.
• μειώνει την οξύτητα του αίματος (αλκάλωση) με την τόνωση της απελευθέρωσης πρωτονίων υδρογόνου από αυτό.
• μειώνει την παραγωγή ρενίνης (η υπέρβασή της οδηγεί σε υπέρταση, αυξημένα επίπεδα καλίου στο σώμα και αλλαγές στη φυσική ισορροπία του υγρού).

Λόγοι

Η σύγχρονη έρευνα και οι στατιστικές δείχνουν σαφώς ότι το σύνδρομο Conn μπορεί να προκληθεί από τρεις λόγους:

1. Ενιαία (70-90% των περιπτώσεων) ή πολλαπλές (10-15% των περιπτώσεων) όγκων επινεφριδίων που παράγουν αλδοστερόνη. Τοποθετείται συχνότερα στο εξωτερικό φλοιώδες στρώμα και προκαλεί σοβαρές παραβιάσεις του μεταβολισμού νερού-αλατιού στο σώμα. Αλλά η γνώμη που έχει αναπτυχθεί στην κοινωνία, σύμφωνα με την οποία μια αλδοστερόμα είναι πάντα ένα κακοήθες νεόπλασμα, θα πρέπει να θεωρείται λανθασμένη. Ο συντριπτικός αριθμός καταχωρισμένων περιπτώσεων (περίπου 92-96%) είναι καλοήθεις σχηματισμοί που δεν προκαλούν σοβαρή απειλή για τη ζωή (εάν έχει αρχίσει επαρκής θεραπεία εγκαίρως).
2. Ιδιαπαθητικός υπεραλδοστερονισμός. Η παθοφυσιολογία δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί και τα διαθέσιμα στατιστικά στοιχεία που συλλέγονται από τους επαγγελματίες πρέπει να συνοψιστούν.
3. Διμερής υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού (ασθένεια Cushing). Η παθολογία θεωρείται παιδιατρική και εξαιρετικά σπάνια: ακόμη και σε μεγάλες πόλεις με αναπτυγμένο δίκτυο καθολικής πρωτοβάθμιας εξέτασης, διαγιγνώσκεται σε όχι περισσότερους από 7-10 ασθενείς σε διάστημα 5-15 ετών.

Συμπτώματα

Ο πρωτοπαθής υπερ-αλδοστερονισμός μπορεί να έχει διάφορες κλινικές εκδηλώσεις. Οι ασθενείς μπορεί να μην δίνουν προσοχή σε μερικά από αυτά για χρόνια, επομένως δεν είναι απαραίτητο να μιλάμε για έγκαιρη ανίχνευση της παθολογίας σε αυτή την περίπτωση. Λόγω του προληπτικού φόβου να ακούσουμε την «δυσάρεστη» διάγνωση, οι ασθενείς αγνοούν όχι μόνο τα προφανή συμπτώματα (τα οποία είναι κακή από μόνα τους), αλλά και την πιθανότητα η αλδοστερόμα να είναι κακοήθη. Ως αποτέλεσμα, ο γιατρός, που βρίσκεται αντιμέτωπος με έναν παραμελημένο όγκο, αναγκάζεται να περιορίζεται στην παρηγορητική θεραπεία. Οι κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να είναι οι εξής:

• αυξημένη κόπωση και προοδευτική μυϊκή αδυναμία.
• συχνές περιόδους αυξανόμενου καρδιακού ρυθμού (καρδιακός ρυθμός).
• μυϊκές κράμπες;
• σοβαροί πονοκέφαλοι.
• έντονη δίψα ανεξάρτητα από τη θερμοκρασία περιβάλλοντος.
• πολυουρία ·
• μούδιασμα των χεριών και των ποδιών
• μυϊκοί σπασμοί του λάρυγγα, καθώς και στην περιοχή των χεριών και των ποδιών.
• αίσθημα ασφυξίας
• υπασβεστιαιμία;
• αρτηριακή υπέρταση.

Διαγνωστικά

Η επιβεβαίωση της προκαταρκτικής κράτησης "πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός" είναι μια μη τετριμμένη εργασία. Είναι ελάχιστα ρεαλιστικό να προσδιορίζεται η παθολογία με βάση μόνο υποκειμενικές καταγγελίες του ασθενούς (βλ. Προηγούμενη ενότητα). Και για παραπομπή σε εξειδικευμένες εργαστηριακές εξετάσεις και σε όργανα με μεγάλη ακρίβεια, απαιτείται η δέουσα αιτιολόγηση, η οποία δεν απαντάται πάντοτε στο αρχικό ιατρικό διορισμό. Τα ίδια τα διαγνωστικά μέτρα μπορεί να είναι τα εξής:

1. Εργαστηριακές δοκιμές

• Βιοχημική ανάλυση του αίματος. Θα δείξει πιθανή αύξηση του επιπέδου του νατρίου στο αίμα, υποκαλιαιμία και αλκαλοποίηση του αίματος. Σε 20-25% των περιπτώσεων, υπάρχει παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων, αν και ο διαβήτης αναπτύσσεται σχετικά σπάνια. Όσον αφορά το αναμενόμενο επίπεδο καλίου, δεν είναι πάντα φυσιολογικοί δείκτες που δείχνουν την απουσία ενός προβλήματος. Έτσι, στο 7-38% των ασθενών που στη συνέχεια διαγιγνώσκονται με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό, το κάλιο του ορού βρίσκεται εντός του φυσιολογικού εύρους.
• Προσδιορισμός του επιπέδου της ρενίνης. Μερικοί γιατροί το θεωρούν ως το καλύτερο συγκεκριμένο τεστ για το σύνδρομο Conn, αλλά αυτό δεν είναι αλήθεια. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών με μειωμένη ρενίνη υπέστησαν υπέρταση, και όχι από τον πρωτοπαθή υπερ-αλδοστερονισμό.
• Προσδιορισμός της αλδοστερόνης πλάσματος (AAP) και της ρενίνης πλάσματος (ARP). Οι ίδιοι αυτοί οι δείκτες είναι μη ενημερωτικοί, αλλά ο λόγος τους (AARP διαιρούμενος με ΑΤΜ) μπορεί να είναι ένας από τους καθοριστικούς παράγοντες. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια της δοκιμής πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι το αποτέλεσμα μπορεί να επηρεαστεί από την πρόσληψη διαφόρων φαρμάκων που έλαβε ο ασθενής νωρίτερα.
• Αν η δοκιμασία AAP / ARP αποδείχθηκε θετική, πραγματοποιήθηκε μια επιπλέον δοκιμή αλδοστερόνης (επίπεδο ορμονών στον καθημερινό όγκο ούρων διορθωμένο για το ταυτόχρονα μετρημένο κάλιο του ορού).

2. Ενόργανες μελέτες

• CT και MRI της κοιλιακής κοιλότητας. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης του "πρωτοπαθούς υπερ-αλδοστερονισμού" απαιτεί υποχρεωτική απεικόνιση των αλλαγών στο σώμα. Αυτό θα επιτρέψει όχι μόνο να προσδιοριστεί ο τύπος παθολογίας (αλδοστερόμα ή αμφοτερόπλευρη υπερπλασία), αλλά και να συνταγογραφηθεί η θεραπεία (η απαιτούμενη ποσότητα χειρουργικής επέμβασης).
• Σπινθηρογραφία με 131-Ι-ιωδοχοληστερόλη. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε μονομερή σχηματισμό των επινεφριδίων, που εκκρίνουν ορμόνες. Ωστόσο, λόγω του υψηλού κόστους του απαραίτητου εργαστηριακού εξοπλισμού και αντιδραστηρίων, της ανάγκης προσεκτικής προετοιμασίας του ασθενούς και ορισμένων περιορισμών (αλδοστερόμα όχι μεγαλύτερη από 1,5 cm σε διάμετρο), σπινθηρογράφημα για υποψία πρωτογενούς υπεραλδοστερονισμού χρησιμοποιείται αρκετά σπάνια.

3. Βοηθητικές διαγνωστικές μέθοδοι

• Δοκιμή ορθοστασίας. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε κλινικές για να ανιχνεύσει εξαρτώμενο από ρενίνη αδενάμι επινεφριδίων, αλλά λόγω αμφισβητήσιμης ακρίβειας, πρακτικά δεν χρησιμοποιείται σήμερα.
• Ένας έλεγχος αίματος που λαμβάνεται απευθείας από τις φλεβίδες και την κατώτερη κοίλη φλέβα (προσδιορισμός του επιπέδου της αλδοστερόνης μετά τη μέγιστη διέγερση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης). Οι περισσότερες φορές πραγματοποιούνται αμέσως μετά από CT ή MRI.

Θεραπεία

Ο κύριος στόχος του είναι να αποτρέψει την εμφάνιση επιπλοκών που προκαλούνται από αρτηριακή υπέρταση και υποκαλιαιμία. Ωστόσο, οι ασθενείς θα πρέπει να είναι σαφώς κατανοητοί: η ιατρική θεραπεία για το σύνδρομο Conn (ανεξάρτητα από τα συμπτώματα) δεν είναι σε θέση να βελτιώσει ριζικά την κατάστασή τους και γενικά έχει ως στόχο τη μείωση του κινδύνου ανεπιθύμητων ενεργειών μετά από χειρουργική επέμβαση.

Συντηρητική θεραπεία

• μια δίαιτα με μειωμένη πρόσληψη νατρίου στα 2 γραμμάρια ανά ημέρα (οι λεπτομέρειες βρίσκονται στην κατάλληλη ενότητα).
• τακτική άσκηση ·
• διατηρώντας το βέλτιστο σωματικό βάρος.

Φαρμακευτική θεραπεία

• φάρμακα πρώτης γραμμής που συγκρατούν το κάλιο στο σώμα (σπιρονολακτόνη). Παρέχουν σχεδόν στιγμιαία εξαφάνιση της υπογλυκαιμίας, αλλά τα συμπτώματα που προκαλούνται από την υψηλή αρτηριακή πίεση (BP) μπορούν να παραμείνουν για 1-2 μήνες.
• φάρμακα δεύτερης γραμμής. Χρησιμοποιούνται εάν η πίεση, παρά τη μακροχρόνια φαρμακευτική αγωγή, παραμένει υπερβολικά υψηλή. Αυτά περιλαμβάνουν παράγοντες για μακροχρόνια μείωση της αρτηριακής πίεσης και διουρητικά (διουρητικά).

Χειρουργική θεραπεία

• μονομερής αδρεναλεκτομή (αφαίρεση επινεφριδίων). Εάν είναι δυνατόν, πραγματοποιείται με λαπαροσκοπική μέθοδο λόγω του υψηλού τραύματος της κοιλιακής χειρουργικής.
• σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να είναι σκόπιμο να αφαιρεθούν και τα δύο επινεφρίδια.

Δυστυχώς, η διμερής αδρεναλεκτομή, όπως και οποιαδήποτε άλλη χειρουργική επέμβαση, δύσκολα μπορεί να χαρακτηριστεί ως απόλυτα ασφαλής διαδικασία λόγω κάποιου κινδύνου παρενεργειών:

• ο σχηματισμός θρόμβων αίματος στα άκρα και τους πνεύμονες.
• τυχαία ζημία σε παρακείμενα όργανα.
• λοίμωξη από πληγή σε περίπτωση μη ικανοποιητικής μετεγχειρητικής φροντίδας.
• εσωτερική αιμορραγία, που εκδηλώνεται τόσο κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης όσο και κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης.
• ορμονική ανισορροπία, που προκαλείται όχι μόνο από την ιατρική προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση αλλά και από την απουσία ενός ή και των δύο επινεφριδίων (απαιτείται μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης).
• αρνητικές αλλαγές στα έντερα.
• πόνος για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες μετά τη χειρουργική επέμβαση (απαιτεί παυσίπονα).
• δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια, δυσκολία στην αναπνοή).
• εάν το σώμα του ασθενούς εξασθενίσει σε μεγάλο βαθμό, είναι δυνατή μια αρνητική αντίδραση στα φάρμακα που χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης.
• σημαντικές διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης.
• μακροχρόνιες ουλές επούλωσης.
• υπό δυσμενείς συνθήκες - καρδιακές προσβολές ή εγκεφαλικά επεισόδια.

Διατροφή και θεραπευτική διατροφή

Παρά το γεγονός ότι το σύνδρομο Conn αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά αποκλειστικά με χειρουργικές μεθόδους, δεν αξίζει να αγνοηθεί η εξομάλυνση της διατροφής. Αυτό όχι μόνο θα μειώσει τις εξωτερικές εκδηλώσεις παθολογίας, αλλά θα αυξήσει επίσης τις πιθανότητες ευνοϊκής έκβασης της επέμβασης.

Οι αρχές της οργάνωσης της δίαιτας με χαμηλή περιεκτικότητα σε νάτριο

• Μην καταχραστείτε το αλάτι (αντ 'αυτού είναι καλύτερο να χρησιμοποιήσετε μαύρο και πιπέρι καγιέν, θυμάρι, ρίγανη, βασιλικό και άλλα καρυκεύματα).
• να προτιμούν τα σπιτικά, παρά τα πιάτα εστιατορίων.
• Μην τρώτε τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε νάτριο (ψάρια και θαλασσινά, αυγά, σκληρά και μαλακά τυριά, λουκάνικα και λουκάνικα, κονσερβοποιημένα λαχανικά, ανθρακούχα ποτά).
• μην υπερκατανάλωση?
• Εάν είναι δυνατόν, επιλέξτε φρέσκα, μη επεξεργασμένα, κονσερβοποιημένα ή κατεψυγμένα τρόφιμα.
• απορρίψτε τα υψηλά γλουταμινικά τρόφιμα μονονατρίου (πιθανή συντομογραφία MSG).
• ανά ημέρα, χρησιμοποιήστε τουλάχιστον 1,5-2 λίτρα νερού.
• οι σάλτσες σαλάτας παρασκευάζονται καλύτερα με βάση το ελαιόλαδο, το χυμό λεμονιού και το ξύδι.
• λίγοι θα είναι σε θέση να εγκαταλείψουν εντελώς το κρέας, αλλά αξίζει να το αντικαταστήσετε στη διατροφή με πιάτα λαχανικών.
• Θυμηθείτε ότι το κάλιο μειώνει το νάτριο στο σώμα: προτιμήστε τις φρέσκες μπανάνες, τα αβοκάντο, τα πεπόνια, τον χυμό πορτοκαλιού, τις ντομάτες, τα φασόλια, τις πατάτες, τον σολομό, την καλαμάρια, τον μπακαλιάρο και το κοτόπουλο.
• Μην παρασυρθείτε με αρτύματα, η σύνθεση των οποίων είναι άγνωστη σε εσάς.
• αν προτιμάτε το ψήσιμο, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιήσετε καθαρό νερό αντί για γάλα.
• πλύνετε φρούτα και λαχανικά πριν φάτε.

Συμβουλές για τον τρόπο ζωής

• να περπατάτε και να γυμνάζεστε όσο πιο συχνά γίνεται: η υπερβολική εφίδρωση συμβάλλει στην απομάκρυνση της περίσσειας αλατιού από το σώμα.
• να σταματήσουν το κάπνισμα και να μην κάνουν κακή χρήση αλκοολούχων ποτών.
• Ξεχάστε την ύπαρξη γρήγορου φαγητού, ειδικά του McDonald's.

Πρόβλεψη

Εξαρτάται από πολλούς παράγοντες: τον βαθμό βλάβης του καρδιαγγειακού συστήματος, την ύπαρξη συναφών χρόνιων παθήσεων, την έγκαιρη θεραπεία και τη φύση του όγκου. Εάν ο όγκος έχει καλοήθη χαρακτήρα και ανιχνεύθηκε εγκαίρως, η πιθανότητα πλήρους ανάκαμψης είναι πολύ υψηλή.

Στην περίπτωση της λειτουργίας της αλδοστερόμας, μια γενική μείωση των προστατευτικών πόρων του σώματος και η παρουσία ενός ιστορικού σοβαρών συννοσηρότητας, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή, αλλά εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τα ατομικά χαρακτηριστικά του οργανισμού και από τον επαγγελματισμό του θεράποντος ιατρού.

Συμπτώματα, θεραπεία και διατροφή για το σύνδρομο Conn

Το σύνδρομο Conn (σύνδρομο Kona) είναι μια παθολογία που σχετίζεται με έναν όγκο του επινεφριδιακού φλοιού, με αποτέλεσμα τη μείωση του καλίου στο αίμα. Το χαμηλό επίπεδο καλίου στο αίμα οφείλεται στο γεγονός ότι ο φλοιός των επινεφριδίων αρχίζει να παράγει σε πολύ μεγάλες ποσότητες την ορμόνη αλδοστερόνη.

Στη θεραπεία ενός σοβαρού σταδίου της νόσου, χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση και απομάκρυνση του όγκου. Εάν διαγνωστεί το σύνδρομο Conn στο αρχικό στάδιο, μπορεί να επιτευχθεί θετική επίδραση με τη χρήση συντηρητικών μεθόδων θεραπείας, εάν συμβάλλει στην ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης και στην διατήρηση του καλίου στο σώμα.

Η καταπολέμηση της υπέρτασης και του χαμηλού καλίου δεν είναι τόσο δύσκολη, αλλά η μείωση της αλδοστερόνης στο αίμα θα απαιτήσει σημαντική προσπάθεια και πολύ χρόνο.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου είναι με πολλούς τρόπους παρόμοια με τα συμπτώματα άλλων παθολογιών των νεφρών και των όγκων, επομένως η ασθένεια του Kohn είναι δύσκολο να διαγνωσθεί. Εκτός από την απότομη μείωση της συγκέντρωσης καλίου στο αίμα και της αρτηριακής υπέρτασης με τη νόσο, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Μυϊκή αδυναμία και λήθαργος, ακόμη και μετά από παρατεταμένη ανάπαυση.
• Οι ασθενείς ανησυχούν για συχνές επιθέσεις μυϊκών κραμπών, οι οποίες συνδέονται με την εμφάνιση βιοχημικών αντιδράσεων που προκαλούνται από την έλλειψη καλίου στους μυϊκούς ιστούς.
• Συνεχείς πονοκεφάλους, που προκαλούνται εν μέρει από την υψηλή αρτηριακή πίεση.
• Περίοδοι παλμών, αρρυθμία και άλλες διαταραχές της λειτουργίας του καρδιαγγειακού συστήματος.
• Τα συχνά συναντώμενα και χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου Conn είναι ένα σταθερό αίσθημα δίψας σε έναν ασθενή, ως αποτέλεσμα του οποίου οι ασθενείς πίνουν μια τεράστια ποσότητα υγρού, με αποτέλεσμα συχνή και άφθονη ούρηση.
• Λόγω της χαμηλής περιεκτικότητας σε κάλιο και της υψηλής συγκέντρωσης της ορμόνης αλδοστερόνης, παρατηρείται διαταραχή της λειτουργίας των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος, οι οποίες ενυπάρχουν στον λεγόμενο διαβήτη insipidus.
• Η αιφνίδια μείωση του καλίου στο σώμα οδηγεί σε συγκεκριμένα συμπτώματα, όπως κράμπες στα χέρια και μούδιασμα ορισμένων περιοχών του προσώπου, πιο συχνά στην περιοχή του στόματος.
• Με μια πιο σοβαρή πορεία της νόσου, οι ασθενείς εμφανίζουν μυϊκές κράμπες και σπασμούς στον λαιμό και την αναπνευστική οδό και ο ασθενής δημιουργεί ένα αίσθημα έλλειψης αέρα και πνιγμού, το οποίο προκαλεί σοβαρές κρίσεις πανικού.

Μια παρατεταμένη κατάσταση υψηλής αρτηριακής πίεσης οδηγεί σε επιπλοκές και διαταραχές στο καρδιαγγειακό σύστημα, με όλες τις επακόλουθες συνέπειες.

Διατροφή

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, δημιουργείται μια δίαιτα, το κύριο χαρακτηριστικό της οποίας είναι η ελαχιστοποίηση της πρόσληψης νατρίου. Εάν είναι αδύνατο να απομακρυνθεί το νάτριο από τη διατροφή, τότε η ημερήσια περιεκτικότητά του σε τρόφιμα δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 2 γραμμάρια. Αυτό σημαίνει ότι τα τρόφιμα δεν πρέπει να αλατιστούν.

Το σύνδρομο Conn παρέχει μια δίαιτα που αποκλείει από τη διατροφή όλα τα είδη θαλασσινών - γαλάζιο, όλες τις ποικιλίες λευκών ψαριών, σαρδέλες, αντσούγιες, επειδή τα θαλασσινά είναι υψηλά σε νάτριο, το επίπεδο του οποίου είναι ασυνήθιστα υψηλό με όγκους επινεφριδιακού φλοιού.

Για τον ίδιο λόγο, δεν συνιστάται η χρήση λαχανικών όπως τα καρότα, οι ντομάτες και τα τεύτλα. Με τη νόσο Conn, δεν μπορεί κανείς να φάει όσπρια - μπιζέλια, φασόλια. Είναι απαραίτητο να περιοριστεί η χρήση οποιουδήποτε είδους δημητριακών στη διατροφή.

Η διατροφή αποκλείει οποιοδήποτε είδος αλκοόλ, ισχυρό καφέ και τσάι, καθώς και άλλα προϊόντα που προκαλούν αύξηση της αρτηριακής πίεσης, η οποία είναι ήδη υψηλή. Στη διατροφή δεν πρέπει να προσθέσετε τρόφιμα που περιέχουν κάλιο, καθώς το επίπεδο του καλίου στο σώμα είναι επαρκές, αλλά συνεχώς μειώνεται λόγω της έκπλυσης των ούρων. Για να διορθωθεί αυτή η τάση, χρησιμοποιούνται φάρμακα που παίζουν το ρόλο της κατακράτησης καλίου στο σώμα, για παράδειγμα, η σπιρονολακτόνη.

Συνιστάται να προσθέσετε τρόφιμα με έντονο διουρητικό αποτέλεσμα στη διατροφή. Μπορεί να είναι όπως τα συνηθισμένα τρόφιμα (καρπούζια και αγγούρια), και ειδικοί ζωμοί και βάμματα, που δανείζονται από τις συνταγές της παραδοσιακής ιατρικής.

Τα καρπούζια είναι τριπλά στην περίπτωση αυτή: εκτός από το ότι είναι ένα εξαιρετικό διουρητικό προϊόν, περιέχει επίσης μια περίσσεια καλίου, τόσο αναγκαία για τη νόσο του Conn. Και, τέλος, τα καρπούζια θεωρούνται προϊόν που μειώνει την αρτηριακή πίεση. Επί του παρόντος, το δίκτυο φαρμακείων αντιπροσωπεύει ευρέως τέλη για την παρασκευή ποτών που προκαλούν το διουρητικό αποτέλεσμα.

Θεραπεία

Στο αρχικό στάδιο, το σύνδρομο Conn επιχειρείται να αντιμετωπιστεί με συντηρητικές μεθόδους, χρησιμοποιώντας φάρμακα που περιέχουν κάλιο στο σώμα ενώ χρησιμοποιούν ενέσεις για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης. Η σπιρονολακτόνη του φαρμάκου είναι αρκετά γρήγορη για 2-4 ημέρες για να αντιμετωπίσει το καθήκον της διατήρησης του καλίου στο σώμα, αλλά δυστυχώς χρειάζεται πολύ μεγαλύτερη περίοδος για τη μείωση του επιπέδου της αλδοστερόνης στον ορό αίματος - από 1 έως 2 μήνες.

Εάν, μετά από μακροχρόνια θεραπεία με φάρμακα που περιέχουν κάλιο και φάρμακα που εξοικονομούν κάλιο, δεν υπάρχει σταθερή θετική δυναμική, οι ειδικοί συνταγογραφούν διουρητικά, φάρμακα και ενέσεις για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης. Η υψηλή αρτηριακή πίεση είναι ένα από τα πιο σοβαρά και επικίνδυνα προβλήματα υγείας που συνδέονται με το σύνδρομο Conn.

Λόγω παρατεταμένης υπέρτασης, μπορεί να αναπτυχθούν σοβαρές ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος, συμπεριλαμβανομένων των εγκεφαλικών επεισοδίων και των καρδιακών προσβολών. Ως εκ τούτου, εκτός από τα ναρκωτικά, τα διαιτητικά προϊόντα συχνά περιλαμβάνουν τρόφιμα που τείνουν να μειώνουν την αρτηριακή πίεση.

Αυτά τα προϊόντα περιλαμβάνουν αυτά που περιέχουν αφθονία τις βιταμίνες C και E, τροφές πλούσιες σε ασβέστιο και κάλιο, μαγνήσιο και φολικό οξύ. Η βιταμίνη C σε μεγάλες ποσότητες περιέχει εσπεριδοειδή, φράουλες, κάθε είδους λάχανο και βουλγαρικό πιπέρι. Η βιταμίνη Ε είναι πλούσια σε καρύδια, ελαιόλαδο και ηλιέλαιο και χόρτα - σε μαϊντανό, άνηθο, μαρούλι.

Στο σύνδρομο Conn, η βιταμίνη D είναι πολύ σημαντική, η οποία, όπως γνωρίζετε, παίρνουμε με τον ήλιο. Για ασθενείς με ήπιο στάδιο της νόσου, κάθε ευκαιρία πρέπει να χρησιμοποιείται για ηλιοθεραπεία και σε γενικές γραμμές, αν η κατάσταση και οι καιρικές συνθήκες επιτρέπουν - ο μέγιστος χρόνος δεν δαπανάται σε εσωτερικούς χώρους, αλλά σε εξωτερικούς χώρους.

Είναι καλύτερα να είναι μια σκονισμένη και μολυσμένη μεγάλη μητρόπολη, ένα εξοχικό σπίτι, ένα δάσος ή ένα πάρκο. Και αν είναι μια ζεστή εποχή, προσπαθήστε να εκθέσετε τις ακτίνες του ήλιου πιο ανοικτές περιοχές του σώματος.

Η παραδοσιακή ιατρική χρησιμοποιείται επίσης ευρέως όχι μόνο για να εμπλουτίσει το σώμα με κάλιο, αλλά το πιο σημαντικό, για την καταπολέμηση της υπέρτασης. Για παράδειγμα, το συνηθισμένο χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά τυρί cottage, εκτός από το γεγονός ότι έχει υψηλή περιεκτικότητα σε κάλιο, μειώνει τέλεια την αρτηριακή πίεση, συνιστάται καθημερινά, όχι λιγότερο από 100 γραμμάρια την ημέρα. Το ίδιο ισχύει και για το αποκορυφωμένο γάλα.

Σύνδρομο Conn: τι είναι, αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία και πρόγνωση

Ο υπεραλδοστερονισμός, γνωστός και ως σύνδρομο Conn, είναι μία από τις σπάνια αντιμετωπιζόμενες ενδοκρινικές παθολογίες, η οποία βασίζεται στην υπερβολική παραγωγή της ορμόνης αλδεστερόνης στο σώμα. Η ασθένεια σχετίζεται με όγκο ή υπερπλασία της σπειραματικής ζώνης της φλοιώδους ουσίας των επινεφριδίων. Άνοιξε το 1955 ο Δρ Jerome Conn, για την τιμή του οποίου καλείται η νόσος μέχρι σήμερα.

Η ορμόνη αλδοστερόνη παράγεται στο φλοιό των επινεφριδίων και είναι υπεύθυνη για τον μεταβολισμό των ορυκτών στο σώμα.

Οι κύριες λειτουργίες της αλδοστερόνης είναι:

• ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης.
• διατήρηση της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών.
• διατηρώντας τον όγκο του υγρού μέσα στα κύτταρα.
• ρύθμιση των ιοντικών μεταφορών στα έντερα, τον ιδρώτα και τους σιελογόνους αδένες.

Αιτίες του συνδρόμου Conn

Η ασθένεια συμβαίνει λόγω των ακόλουθων λόγων:

• αδενώματος που παράγει αλδοστερόνη.
• υπερπλασία και υπερλειτουργία των επινεφριδίων, οδηγώντας σε αυξημένη αλδοστερόνη.
• κακοήθες καρκίνωμα που παράγει ορμόνες.
• όγκους εντοπισμένους στον θυρεοειδή αδένα, ωοθήκες και άλλα όργανα.
• Το κληρονομικό σύνδρομο του Conn.
• ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός (άγνωστης προέλευσης).

Το σύνδρομο Conn εξακολουθεί να μελετάται μέχρι σήμερα και οι λόγοι για την ανάπτυξή του δεν μπορούν πάντοτε να προσδιοριστούν. Η πιο συνηθισμένη αποτυχία των επινεφριδίων σχετίζεται με την παρουσία οργάνων όγκου στη σπειραματική ζώνη, η οποία ονομάζεται αλδοστερόνη των επινεφριδίων και είναι καλοήθης στη φύση.

Η αύξηση του αριθμού των κυττάρων σε ολόκληρο τον φλοιό των επινεφριδίων

Η δεύτερη πιο συχνή αιτία είναι η διάχυτη υπερπλασία (αύξηση του αριθμού των κυττάρων στο φλοιό των επινεφριδίων). Και μόνο σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις υπάρχουν όγκοι άλλων οργάνων και ιστών, η συνέπεια των οποίων είναι η αύξηση της αλδοστερόνης. Όλες οι περιπτώσεις μπορεί να σχετίζονται με κληρονομική γενετική προδιάθεση. Εάν ένας από τους συγγενείς υπέφερε από υπερ-αλδοστερονισμό, αυτό αυξάνει σημαντικά τους κινδύνους ανάπτυξης παθολογίας.

Άλλοι προδιαθεσικοί παράγοντες:

• παρατεταμένη αφυδάτωση.
• δηλητηρίαση ·
• HIV λοίμωξη;
• μερικές φλεγμονώδεις ασθένειες και λοιμώξεις που επηρεάζουν τα επινεφρίδια και τους νεφρούς.

Ταξινόμηση

Όλες οι περιπτώσεις του συνδρόμου Kona μπορούν να χωριστούν σε ομάδες:

• σχετικά με τον εντοπισμό της νόσου:
  • ήττα μόνο ενός επινεφριδικού αδένα, δεξιά ή αριστερά.
  • διμερείς βλάβες οργάνων.
• από τη σοβαρότητα των εκδηλώσεων:
  • σοβαρό βαθμό. Ο ασθενής παρακολουθείται συνεχώς από τον θεράποντα γιατρό και δεν μπορεί να κάνει χωρίς φαρμακευτική αγωγή. Η ποιότητα ζωής στην περίπτωση αυτή επηρεάζεται σοβαρά.
  • μεσαίου βαθμού. Οι κύριες λειτουργίες του σώματος είναι σημαντικά εξασθενημένες.
  • ήπιο βαθμό. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι σχεδόν απουσιάζουσες και δεν επηρεάζουν την ποιότητα ζωής.
• σχετικά με την πορεία της νόσου:
  • χρόνια. Οι περιοδικές φάσεις της παροξύνωσης αντικαθίστανται τακτικά από τις φάσεις της ύφεσης.
  • υποξεία. Η ανάπτυξη του συνδρόμου εμφανίζεται μέσα σε λίγους μήνες.
  • οξεία πορεία. Από την ανακάλυψη των πρώτων συμπτωμάτων, η ασθένεια έχει προχωρήσει γρήγορα σε λίγες εβδομάδες.

Επικράτηση της νόσου

Από το 0,5 έως το 2 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων υπέρτασης στον κόσμο συνδέονται με τον πρωτοπαθή υπερ-αλδοστερονισμό. Επιπλέον, αυτό το σύνδρομο συμβαίνει στις γυναίκες 2 φορές πιο συχνά από ό, τι στους άνδρες.

Συμπτώματα του συνδρόμου Conn

Μεταξύ των εκδηλώσεων υπερβολικής παραγωγής αλδοστερόνης υπάρχουν τρεις ομάδες:

Συμπτώματα που εκδηλώνονται από το νεφρικό σύστημα.

Τα πιο αξιοσημείωτα σημάδια που συνήθως αναγκάζουν τους ανθρώπους να υποπτεύονται προβλήματα υγείας και συμβουλεύονται γιατρό είναι η δίψα και η αύξηση της ημερήσιας παραγωγής ούρων. Αυτή η ένδειξη μπορεί να φτάσει τα 10 λίτρα. Επιπλέον, η σχετική πυκνότητα μειώνεται, για την οποία είναι υπεύθυνη η ανεπάρκεια των ιόντων νατρίου. Με μακρά πορεία της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί παραβίαση της λειτουργικής δραστηριότητας των νεφρών με τη μορφή νεφροπάθειας.

Το κύριο σύμπτωμα που εκδηλώνεται από το κυκλοφορικό σύστημα

Αυξημένη αρτηριακή πίεση, η οποία δεν μπορεί να αντιμετωπίσει τα πρότυπα αντι-υπερτασικά φάρμακα. Σε αυτό προστίθεται η μάζα των σχετικών προβλημάτων. Οι ασθενείς παραπονιούνται για ναυτία και πονοκεφάλους, αδυναμία και έμετο. Μια αύξηση της πίεσης αντανακλάται επίσης στον οπτικό αναλυτή. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθεί οίδημα οπτικού νεύρου και θολή όραση.

Συμπτώματα που σχετίζονται με τη λειτουργία του μυϊκού συστήματος.

Οι μεταβολές στην περιεκτικότητα των μετάλλων στο αίμα μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη τομονο-κλονικών σπασμών και ετοιμότητας των σπασμωδών μυών.

Διάγνωση του συνδρόμου Conn

Εάν υπάρχουν τουλάχιστον κάποια από τα προβλήματα που περιγράφονται στην ευημερία, αξίζει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας το συντομότερο δυνατό για εξέταση. Δυστυχώς, δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εκδηλώσεις με τις οποίες θα μπορούσε να αναγνωριστεί σαφώς και σύντομα το σύνδρομο Conn, οπότε η εξέταση πρέπει να είναι πολύπλοκη.

• Μια επαρκώς ακριβής δοκιμασία για τον προσδιορισμό του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού είναι ο προσδιορισμός της δραστηριότητας της αλδοστερόνης στο πλάσμα σε σχέση με τη δράση της ρενίνης στο πλάσμα. Εάν αυτή η δοκιμασία αποδειχθεί θετική, προσδιορίζεται υψηλή αλδοστερόνη στην καθημερινή ποσότητα των ούρων, λαμβάνοντας υπόψη το επίπεδο του καλίου στο αίμα.
• Η βιοχημική ανάλυση με τον προσδιορισμό του ασβεστίου, του καλίου και του νατρίου στο πλάσμα μπορεί επίσης να ανιχνεύσει ότι η αλδοστερόνη είναι αυξημένη και επηρεάζει τους νεφρούς. Πρακτικά κάθε πέμπτος ασθενής με τη νόσο θα έχει επίσης αυξημένο επίπεδο γλυκόζης στο αίμα.
• ένα χαρακτηριστικό σημείο μπορεί επίσης να είναι ένα μειωμένο επίπεδο ρενίνης στο αίμα. Επιπλέον, όταν μετακινείται σε κατακόρυφη θέση του σώματος και όταν εκτίθεται σε διουρητικά, η τιμή του δεν θα αυξηθεί, η οποία παρατηρείται πάντα υπό φυσιολογικές συνθήκες. Η δοκιμή αυτή θεωρείται από ορισμένους γιατρούς ότι είναι η πιο σημαντική στη διάγνωση του PHA, αλλά η μείωση του επιπέδου της ρενίνης παρατηρείται επίσης στο ένα τρίτο των υπερτασικών ασθενών, οπότε δεν μπορεί να είναι η μόνη βάση για τη διάγνωση.

• Η μεγέθυνση των επινεφριδίων καθιστά δυνατή την ταυτοποίηση του συνηθισμένου υπερήχου των κοιλιακών οργάνων
• στην περίπτωση του ύποπτου συνδρόμου Conn, η υπολογισμένη τομογραφία της κοιλιακής κοιλότητας είναι μια υποχρεωτική μέθοδος έρευνας. Με τη βοήθειά του, είναι δυνατόν να αποκαλυφθεί ένα νεόπλασμα, να κατανοηθεί τι είναι και να προσδιοριστούν οι δυνατότητες για χειρουργική θεραπεία και το εύρος της χειρουργικής επέμβασης.
• μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, αλλά δεν είναι μια πιο ευαίσθητη μέθοδος από την CT.
• Μπορεί να πραγματοποιηθεί σπινθηρογράφημα ραδιενεργού ιωδίου-131 για την ανίχνευση όγκων. Αλλά αυτή η διαδικασία δεν είναι ευρέως διαδεδομένη λόγω του υψηλού κόστους, της χαμηλής ακρίβειας και της δύσκολης διαδικασίας προετοιμασίας του ασθενούς.

Άλλες μέθοδοι διάγνωσης

Ως πρωταρχική εξέταση σε μια πολυκλινική, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια στάση δοκιμής (αλλαγή της θέσης του σώματος από οριζόντια σε κάθετη). Για να διευκρινιστούν τα αποτελέσματα της υπολογισμένης τομογραφίας, μερικές φορές λαμβάνεται αίμα από τις φλέβες των επινεφριδίων και την κατώτερη κοίλη φλέβα. Σε αυτή την περίπτωση, εισάγεται ένας ειδικός καθετήρας στη φλέβα στον μηρό.

Conn θεραπεία

Δεδομένου ότι τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να είναι επικίνδυνα από μόνα τους και επηρεάζουν την υγεία άλλων οργάνων, ένα σημαντικό ποσοστό διορθωτικών μέτρων στο σύνδρομο Conn έχει ως στόχο την πρόληψη πιθανών επιπλοκών. Αυτές οι επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν λόγω χαμηλών επιπέδων καλίου στο αίμα και αυξημένων επιπέδων αρτηριακής πίεσης.

Χειρουργική θεραπεία

Χειρουργική επέμβαση συνταγογραφείται για εκείνους που έχουν το σύνδρομο που προκαλείται από ένα επινεφριδιακό αδεντικό αλδοστερόμα. Η ριζική μέθοδος συνίσταται στην πλήρη ή μερική εκτομή του προσβεβλημένου οργάνου (μέθοδος μονόπλευρης αδρεναλεκτομής). Οι περισσότεροι ασθενείς υποβάλλονται σε λαπαροσκοπική χειρουργική επέμβαση, η οποία χαρακτηρίζεται από ελάχιστη βλάβη ιστών με μικρές τομές, χαμηλή πόνο και γρήγορη περίοδο αποκατάστασης. Περίπου 3 μήνες πριν από τη θεραπεία, αρχίζει η χορήγηση αντιυπερτασικών φαρμάκων και διουρητικών.

Η περίοδος αποκατάστασης μετά τη χειρουργική αφαίρεση είναι 2 έως 5 ημέρες. Ο χειρουργός ασθενής θα πρέπει να παρακολουθείται πλήρως από τον ενδοκρινολόγο, ο οποίος μετρά την ποσότητα ρενίνης και αλδοστερόνης στο πλάσμα αίματος και ακολουθεί όλες τις κλινικές οδηγίες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, απαγορεύονται τα διουρητικά και τα αντιϋπερτασικά φάρμακα, έτσι ώστε να μην παρεμβαίνουν στην ακρίβεια των παρατηρήσεων.

Μετά από επιτυχή χειρουργική επέμβαση, οι υποτροπές του συνδρόμου Conn δεν απαντώνται συχνότερα. Ωστόσο, η υπέρταση δεν εξαφανίζεται αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση, αλλά μειώνεται ελαφρώς. Η πλήρης εξομάλυνση της πίεσης συνήθως διαρκεί από 3 έως 6 μήνες.

Στις περιπτώσεις που ανιχνεύεται πρωτογενής υπεραλδοστερονισμός των επινεφριδίων, υπάρχει η αντίστοιχη ICD 10 ή ιδιοπαθής μορφή της ασθένειας, η χειρουργική θεραπεία αποκλείεται και μόνο η συντηρητική θεραπεία ενδείκνυται για τους ασθενείς.

Συντηρητική θεραπεία

Στόχοι συντηρητικής θεραπείας:

• μειώνοντας το επίπεδο των ηλεκτρολυτών στον ορό του αίματος σε φυσιολογικό (συμπεριλαμβανομένου του καλίου).
• εξίσωση των τιμών αλδοστερόνης στον ορό.
• κανονικοποίηση της αρτηριακής πίεσης.

Οι κύριες μέθοδοι συντηρητικής θεραπείας:

• φάρμακα εξισορρόπησης της πίεσης και ενέσεις.
• διουρητικά.
• συνταγογράφηση φαρμάκων που προστατεύουν το κάλιο που σώζουν τον ασθενή από την υποκαλιαιμία.

Στη διαδικασία θεραπείας του υπερ-αλδοστερονισμού, είναι σημαντικό να ακολουθήσετε μια δίαιτα με σοβαρό περιορισμό του επιτραπέζιου αλατιού (όχι περισσότερο από 2 γραμμάρια ημερησίως). Πρέπει να τρώτε σπιτικά τρόφιμα χωρίς γεύσεις, ενισχυτικά γεύσης και άλλα πρόσθετα τροφίμων. Όλοι οι τύποι αλκοόλ, ισχυρό τσάι, καφές και άλλα προϊόντα που αυξάνουν την αρτηριακή πίεση αντενδείκνυνται. Δεν είναι επίσης σκόπιμο να τρώνε περισσότερο, είναι καλύτερα να τρώνε κάθε 3 ώρες, αλλά σε μικρές μερίδες.

Εάν ένα άτομο έχει υψηλή αλδοστερόνη, η βάση της διατροφής θα πρέπει να είναι άπαχο κρέας, δημητριακά, λαχανικά, φρούτα και τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε κάλιο. Κατά τη διάρκεια της ημέρας, συνιστάται να πίνετε τουλάχιστον 2 λίτρα νερού. Δεν θα είναι περιττό και τρόφιμα με διουρητική δράση - αγγούρια, καρπούζια. Η αυστηρή τήρηση μιας διατροφής που συνταγογραφείται από έναν γιατρό, η διατήρηση μιας υγιούς μάζας σώματος, το περπάτημα στον καθαρό αέρα και η μέτρια αερόβια άσκηση, εξομαλύνουν σημαντικά τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων του συνδρόμου και βελτιώνουν τη γενική κατάσταση των ασθενών.

Φυσιοθεραπεία

Η σύγχρονη φυσικοθεραπευτική πρακτική έχει μια τεράστια ποικιλία μεθόδων που ενεργοποιούν τα αμυντικά συστήματα του οργανισμού, βοηθούν στην ανάκτηση από τη μακροχρόνια θεραπεία και την ομαλοποίηση του εσωτερικού περιβάλλοντος. Στην ενδοκρινολογία, μόνο μερικά από αυτά χρησιμοποιούνται λόγω του μεγάλου καταλόγου των αντενδείξεων.

Στο σύνδρομο Conn, η φυσιοθεραπεία ενδείκνυται για σοβαρές επιπλοκές: μετά από ένα εγκεφαλικό επεισόδιο, μετά από καρδιακή προσβολή, με αρρυθμίες και αρτηριακή υπέρταση. Είναι επίσης χρήσιμο στην περίοδο αποκατάστασης μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Παραδοσιακή ιατρική στη θεραπεία του υπερ-αλδοστερονισμού

Η χρήση λαϊκών μεθόδων επιτρέπεται μόνο σε συνδυασμό με τις μεθόδους και τα παρασκευάσματα που συνταγογραφούνται από ειδικευμένο γιατρό και μόνο μετά από διαβούλευση με τον ίδιο. Δεν εξαλείφουν την αιτία της νόσου, αλλά μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση της κατάστασης και στη μείωση της σοβαρότητας των δυσάρεστων συμπτωμάτων.

Οι λαϊκές θεραπείες που βελτιώνουν την εργασία των επινεφριδίων περιλαμβάνουν:

• Βάμματα φύλλων γερανιού. Μια μικρή ποσότητα ραδίου που περιέχεται στο γεράνι έχει θετική επίδραση στα επινεφρίδια. Για την προετοιμασία του, πρέπει να κόψετε μερικά φύλλα πριν από το σχηματισμό ενός πολτού και το βράσετε σε ένα ποτήρι βραστό νερό. Η προκύπτουσα έγχυση προστίθεται στο τσάι τουλάχιστον δύο φορές την ημέρα.
• Η έγχυση φαρμακευτικών φαρμάκων βελτιώνει την κυκλοφορία του αίματος και διεγείρει την αναγέννηση των ιστών. Για το παρασκεύασμα θα χρειαστούν 30 γραμμάρια πρώτων υλών και 1 λίτρο βραστό νερό. Πάρτε βάμμα 20 λεπτά πριν από τα γεύματα για ένα ποτήρι.

Πρόληψη

Η νόσος του Conn είναι μια επικίνδυνη παθολογία του ενδοκρινικού συστήματος. Ως εκ τούτου, η έγκαιρη διάγνωση και οι τακτικές προληπτικές εξετάσεις των ατόμων που βρίσκονται σε κίνδυνο έχουν ζωτική σημασία για την πρόληψη των ασθενειών.

Αξίζει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στους παράγοντες κινδύνου:

• Τόπος εργασίας. Όταν εργάζεστε σε επαφή με καρκινογόνες ουσίες και την αδυναμία αλλαγής θέσεων εργασίας, είναι σημαντικό να μην παραμελούν τα μέσα και τα συστήματα προστασίας, να τηρούν αυστηρά το καθεστώς εργασίας και ανάπαυσης.
• Οικολογική κατάσταση στην περιοχή κατοικίας. Υπάρχουν χωριστές περιοχές και κατοικημένες περιοχές βιομηχανικών πόλεων, όπου η οικολογική κατάσταση αυξάνει κατά καιρούς τον κίνδυνο ανάπτυξης όγκων. Δεν πρέπει να αποφύγετε τη δυνατότητα αλλαγής αυτού του τόπου διαμονής σε ευνοϊκότερες συνθήκες για τον οργανισμό.
• Φάρμακα. Ένας ειδικός κίνδυνος στο πλαίσιο των ενδοκρινικών παθολογιών είναι η μη εξουσιοδοτημένη λήψη ορμονικών φαρμάκων. Οποιαδήποτε ανισορροπία των ορμονών μπορεί να οδηγήσει σε καταστροφικές συνέπειες, επομένως όλες οι επιδράσεις στο ενδοκρινικό σύστημα πρέπει να βρίσκονται υπό την αυστηρή εποπτεία των ειδικών.

Προβλέψεις για ασθενείς

Με την έγκαιρη διάγνωση του συνδρόμου Conn, η πρόγνωση είναι συχνά ευνοϊκή. Η πορεία του προβλήματος δεν εξαρτάται μόνο από τον επαγγελματισμό του γιατρού, αλλά και από τα ατομικά χαρακτηριστικά του οργανισμού. Το κύριο πράγμα - η ώρα να ζητήσετε ειδική βοήθεια, πριν από την ανάπτυξη της επίμονης υπέρτασης και άλλων επιπλοκών.

Η θνησιμότητα των ασθενειών

Οι στατιστικές θνησιμότητας για τον υπεραλδοστερονισμό συνδέονται στενά με την παρουσία επιπλοκών: με υποκαλιαιμία και αρτηριακή υπέρταση (ανεπάρκεια κάλιου στο αίμα και συνεχή αύξηση της αρτηριακής πίεσης). Ενημερωμένη για πολλά χρόνια, η υπέρταση μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό επεισόδιο και στεφανιαία νόσο. Η υποκαλιαιμία με τη σειρά της προκαλεί επικίνδυνη καρδιακή αρρυθμία.

Συνδρόμου Conn ως αιτία δευτερογενούς υπέρτασης, συμπτωμάτων και θεραπείας

Το σύνδρομο Conn (ή ο πρωτοπαθής υπερ-αλδοστερονισμός) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που οδηγεί στην ανάπτυξη αρτηριακής υπέρτασης, συνοδευόμενο από αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης από τα επινεφρίδια, μείωση της δραστικότητας ρενίνης, μείωση της στάθμης του καλίου στο αίμα.

Για πρώτη φορά, το σύνδρομο αυτό, συνοδευόμενο από αρτηριακή υπέρταση, υποκαλιαιμία και παρουσία αδενώματος του φλοιού των επινεφριδίων, περιγράφηκε το 1955 από τον αμερικανικό ερευνητή Jerome Conn. Στη συνέχεια ονομάστηκε μετά από αυτόν. Κατά τη διάρκεια των μελετών αυτής της παθολογίας, η Conn διαπίστωσε ότι μετά τη χειρουργική αφαίρεση του νεοπλάσματος των επινεφριδιακών φλοιών, οι ασθενείς σταματούν να υποφέρουν από αρτηριακή υπέρταση και ο αριθμός των αίματός τους σταθεροποιείται χωρίς τη χρήση φαρμάκων.

Γιατί αναπτύσσεται το σύνδρομο Conn; Πώς εκδηλώνεται αυτή η ασθένεια; Πώς γίνεται διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου Conn; Θα λάβετε απαντήσεις σε αυτές τις ερωτήσεις διαβάζοντας αυτό το άρθρο.

Λόγοι

Οι ειδικοί εντοπίζουν τρεις κύριες αιτίες του συνδρόμου Conn:

• (το αδένωμα) - το νεόπλασμα είναι απλό (σε 70-90% των περιπτώσεων) ή πολλαπλό (σε 10-15% των περιπτώσεων).
• αμφίπλευρη υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού (ασθένεια του Cushing) - σπάνια παρατηρείται (σε ​​5-15 χρόνια βρίσκεται σε 7-10 άτομα), που ανιχνεύεται στην παιδική ηλικία.
• ιδιοπαθή υπεραλδοστερονισμό - οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της προϋπόθεσης δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί και οι στατιστικές πρέπει να διευκρινιστούν.

Αξίζει να σημειωθεί ότι σχεδόν πάντα (σε 92-96% των περιπτώσεων), τα νεοπλάσματα που προκαλούν το σύνδρομο Conn είναι καλοήθεις και με έγκαιρη θεραπεία δεν αποτελούν απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Με τα χρόνια, μπορούν να κακοποιήσουν. Οι κακοήθεις όγκοι των ωοθηκών ή του φλοιού των επινεφριδίων που παράγουν αλδοστερόνη σπάνια βρίσκονται.

Το αδένωμα του επινεφριδιακού φλοιού είναι η συνηθέστερη αιτία του συνδρόμου Conn. Αυτή η παραλλαγή του συνδρόμου βρίσκεται στο 50-60% των ασθενών. Τυπικά, η διάμετρος του όγκου δεν υπερβαίνει τα 3 cm, είναι μονόπλευρη και ανεξάρτητη από την ρενίνη (δηλαδή, η έκκριση της αλδοστερόνης δεν εξαρτάται από τη θέση του σώματος). Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, το αδένωμα εξαρτάται από την ρενίνη, και όταν το σώμα είναι όρθιο, η παραγωγή αλδοστερόνης αυξάνεται.

Στο υπόλοιπο 40-50% των περιπτώσεων, το σύνδρομο Cohn προκαλείται από υπερπλασία των επινεφριδίων ή ιδιοπαθή υπεραλδοστερονισμό. Μερικές φορές αυτή η παθολογία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα του οικογενειακού υπεραλδοστερονισμού τύπου Ι και ΙΙ, λόγω μιας γενετικής διαταραχής. Είναι εξαιρετικά σπάνιο η υπέρβαση της παραγωγής αλδοστερόνης να εμφανίζεται σε μη επινεφριδιακά νεοπλάσματα των ωοθηκών ή των νεφρών.

Συμπτώματα

Η αύξηση των επιπέδων αλδοστερόνης στην κυκλοφορία του αίματος του συνδρόμου Conn οδηγεί στις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• ισχυρή δίψα (ο ασθενής μπορεί να πίνει 5-6 λίτρα υγρού την ημέρα).
• άφθονα ούρα με χαμηλή σχετική πυκνότητα (μέχρι 5-6 λίτρα την ημέρα).
• μούδιασμα των χεριών και των ποδιών, κράμπες του λάρυγγα, μύες των χεριών και των ποδιών.
• περιοδικά επεισόδια πνιγμού.
• σοβαροί και παρατεταμένοι πονοκέφαλοι.
• αυξάνοντας την μυϊκή αδυναμία και την κούραση.
• αλλαγές στο fundus ·
• διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
• αύξηση της αρτηριακής πίεσης (ή επιδείνωση της υπάρχουσας υπέρτασης).
• δεν παρατηρείται περιφερικό οίδημα στο σύνδρομο Conn.

Οι αποκλίσεις στο έργο του καρδιαγγειακού συστήματος που αναπτύσσονται με το σύνδρομο Conn προκαλούνται από τη μείωση της δραστηριότητας της ρενίνης, από τη μείωση του επιπέδου του καλίου στο αίμα και την κατακράτηση υγρών στο σώμα λόγω της αυξημένης επαναρρόφησης του νατρίου. Η παρατεταμένη πορεία του συνδρόμου οδηγεί σε σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης (έως 220-260 / 120-140 mmHg), συνοδευόμενη από έντονους πονοκεφάλους. Στο μέλλον, λόγω των δυστροφικών αλλαγών στο μυοκάρδιο, ο ασθενής έχει εμφανείς εκδηλώσεις αρρυθμιών και κυκλοφορικής ανεπάρκειας.

Διαγνωστικά

Για την ανίχνευση του συνδρόμου Conn πραγματοποιούνται οι ακόλουθες εργαστηριακές και μελετητικές εξετάσεις:

• γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
• μέτρηση της ημερήσιας διούρησης.
• βιοχημεία αίματος?
• προσδιορισμός του επιπέδου της ρενίνης.
• ανάλυση της δραστηριότητας ρενίνης πλάσματος και αλδοστερόνης πλάσματος (ARP και AARP).
• δοκιμή αλδοστερόνης (διορίζεται με θετικό ATM και AARP) ·
• Υπερηχογράφημα, MRI και CT των κοιλιακών οργάνων.
• ΗΚΓ.
• σπινθηρογραφήματος με 131-Ι-ιωδοχοληστερόλη (που προδιαγράφεται για την ανίχνευση αλδοστερόμα διαμέτρου μεγαλύτερης από 5 cm).

Ως επιβεβαίωση των υπερβολικών δοκιμών αλδοστερόνης διεξάγονται οι ακόλουθες δοκιμές:

• με φορτίο νατρίου.
• με αλατούχο διάλυμα.
• με fludrocortisone;
• με καπτοπρίλη.
• δοκιμή πορείας.
• επιλεκτική δειγματοληψία αίματος από τις κεντρικές φλέβες των επινεφριδίων.

Για την εξάλειψη των σφαλμάτων στη διάγνωση, γίνεται διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Conn με τις ακόλουθες ασθένειες:

• δευτερογενής υπεραλδοστερονισμός.
• ψευδοαλδοστερονισμός;
• πρωτοπαθής υπερρενισμός (ή σύνδρομο Barter).
• φαιοχρωμοκύτωμα.
• νεφροβλάστωμα;
• κακοήθης πορεία υπερτασικής νόσου.
• αρτηριακή υπέρταση κατά τη λήψη ορμονικών αντισυλληπτικών.

Θεραπεία

Ο κύριος στόχος της θεραπείας για το σύνδρομο Conn είναι να προληφθούν οι συνέπειες που μπορεί να προκληθούν από αρτηριακή υπέρταση και χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα. Οι συντηρητικές τεχνικές που χρησιμοποιούνται σε αυτή την ασθένεια δεν επιτρέπουν να αντιμετωπίσουν ριζικά τις εκδηλώσεις της και χρησιμοποιούνται μόνο ως παρασκεύασμα του ασθενούς για την επερχόμενη χειρουργική θεραπεία. Επιπλέον, η φαρμακευτική θεραπεία στην μετεγχειρητική περίοδο συνταγογραφείται πριν από την τελική εξάλειψη της αρτηριακής υπέρτασης, καθώς η ομαλοποίηση των δεικτών πίεσης συμβαίνει περίπου 3-6 μήνες μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Όλοι οι ασθενείς με σύνδρομο Conn συνιστώνται να ακολουθούν υπονατρινική δίαιτα με μείωση της ποσότητας άλατος που καταναλώνεται (μέχρι 2 g την ημέρα) και περιορισμό στη χρήση τροφίμων πλούσιων σε νατρίου. Όλοι οι ασθενείς παρουσιάζουν τακτική άσκηση, η ένταση των οποίων πρέπει να προσδιορίζεται ξεχωριστά ανάλογα με τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Τα παχύσαρκα άτομα συμβουλεύονται να ακολουθήσουν μια δίαιτα για να σταθεροποιήσουν το βάρος τους.

Το σχέδιο φαρμακευτικής θεραπείας περιλαμβάνει τα ακόλουθα φάρμακα:

Η κύρια θεραπεία για το σύνδρομο Conn είναι μια χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του επινεφριδιακού αδένα - μονόπλευρη αδρεναλεκτομή. Αυτές οι παρεμβάσεις μπορούν να πραγματοποιηθούν μετά από σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς (διόρθωση της υποκαλιαιμίας, σταθεροποίηση του επιπέδου της πίεσης του αίματος). Η λειτουργία μπορεί να γίνει με κλασσικό ή λαπαροσκοπικό τρόπο.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, συνιστάται να πραγματοποιηθεί διμερής αδρεναλεκτομή. Τέτοιες επεμβάσεις εκτελούνται εξαιρετικά σπάνια, αφού η αφαίρεση δύο επινεφριδίων ταυτόχρονα μπορεί να οδηγήσει στις ακόλουθες συνέπειες:

• θρομβοεμβολισμός των αγγείων των πνευμόνων και των άκρων.
• τις ορμονικές διαταραχές και την ανάγκη μακροχρόνιας θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης.
• εσωτερικές αιμορραγίες κατά τη διάρκεια της παρέμβασης ή στην μετεγχειρητική περίοδο.
• προβλήματα του εντέρου.

Μετά από χειρουργική θεραπεία, ο ασθενής συνταγογραφείται φαρμακευτικής αγωγής μέχρι να σταθεροποιηθούν πλήρως οι παράμετροι αίματος και αρτηριακής πίεσης. Περαιτέρω, όλοι οι ασθενείς με σύνδρομο Conn συνιστούν συνεχή παρακολούθηση με έναν ειδικό.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για το σύνδρομο Conn εξαρτάται από τους ακόλουθους παράγοντες:

• τη φύση του νεοπλάσματος, προκαλώντας υπερβολική παραγωγή αλδοστερόνης ·
• η νεωτερικότητα άρχισε τη θεραπεία.

Μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων, παρατηρείται μείωση της αρτηριακής πίεσης σε όλους σχεδόν τους ασθενείς. Μία παρατεταμένη βελτίωση της κατάστασης παρατηρείται σε σχεδόν το 69% των ασθενών που λειτουργούν.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Η υπερβολική απέκκριση των ούρων, η εμφάνιση σοβαρής δίψας, οι πονοκέφαλοι, οι κρίσεις και η υψηλή αρτηριακή πίεση πρέπει να αποτελούν λόγο αναφοράς για τον ενδοκρινολόγο. Αφού εξετάσει τον ασθενή, ο γιατρός μπορεί να συστήσει τη διαβούλευση με έναν καρδιολόγο και έναν νεφρολόγο. Μετά την προετοιμασία για τη χειρουργική θεραπεία του ασθενούς αποστέλλεται στον χειρουργό.

Το σύνδρομο Conn συνοδεύεται από αύξηση των επιπέδων αλδοστερόνης, μείωση της δραστηριότητας ρενίνης, υπονατριαιμία, υποκαλιαιμία και αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Αυτή η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από διάφορους όγκους ή υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το σύνδρομο αναπτύσσεται λόγω της παρουσίας στο σώμα άλλων όγκων που παράγουν ορμόνες. Αν δεν αντιμετωπιστεί, το σύνδρομο Conn επηρεάζει δυσμενώς τη λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος και οδηγεί σε επίμονη και απειλητική για τη ζωή αρτηριακή υπέρταση. Η θεραπεία της νόσου διεξάγεται χειρουργικά και συμπληρώνεται με ιατρική θεραπεία.

Σχετικά με το αλδοστερόμο στο πρόγραμμα "Live Healthy!" Με την Ελένα Μαλίσεβα (βλ. 32:10 λεπτά):