σύνδρομο ή υπερκορτιζολισμού του Cushing - μια κατάσταση που προκαλείται από παρατεταμένη έκθεση σε υψηλό επίπεδο ορμονών οργανισμό γλυκοκορτικοειδών, η πιο σημαντική από τις οποίες είναι η κορτιζόλη.

Η κορτιζόλη παράγεται στο φλοιό των επινεφριδίων. Ο κύριος διεγέρτης της παραγωγής κορτιζόλης είναι η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH). Το ACTH παράγεται στον αδένα της υπόφυσης - ο ενδοκρινικός αδένας, ο οποίος βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου. ACTH διεγείρει την ανάπτυξη των απελευθερώσεως κορτικοτροπίνης ορμόνη που παράγεται στον υποθάλαμο - μία περιοχή του εγκεφάλου που ελέγχει ενδοκρινικό σύστημα του σώματος.

Η κορτιζόλη εκτελεί ζωτικά καθήκοντα στο σώμα. Βοηθά διατηρούν την πίεση του αίματος στο καρδιαγγειακό σύστημα, μειώνει τη φλεγμονώδη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος, εξισορροπεί την επίδραση της ινσουλίνης, τα αυξανόμενα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, ρυθμίζει το μεταβολισμό των πρωτεϊνών, υδατανθράκων και λιπών. Ένα από τα πιο σημαντικά καθήκοντα της κορτιζόλης είναι να βοηθήσει το σώμα να ανταποκριθεί στο άγχος. Για το λόγο αυτό, οι γυναίκες κατά τους τελευταίους 3 μήνες της εγκυμοσύνης και οι επαγγελματίες αθλητές τείνουν να έχουν υψηλά επίπεδα κορτιζόλης. Οι άνθρωποι που πάσχουν από κατάθλιψη, αλκοολισμό, υποσιτισμό και διαταραχές πανικού αυξάνουν επίσης τα επίπεδα κορτιζόλης.

Κανονικά, όταν η ποσότητα της κορτιζόλης στο αίμα είναι επαρκής, ο υποφυσιακός αδένας παράγει λιγότερο ACTH. Και με τη μείωση της κορτιζόλης στο αίμα, η περιεκτικότητα του ACTH αυξάνεται ώστε να διεγείρει πιο έντονα την παραγωγή γλυκοκορτικοειδών από τα επινεφρίδια. Αυτό εξασφαλίζει ότι η ποσότητα κορτιζόλης που παράγεται στα επινεφρίδια είναι επαρκής για να καλύψει τις καθημερινές ανάγκες του σώματος.

Αιτίες υπερκορεσολισμού

Υπερβολικά επίπεδα κορτιζόλης είναι δυνατά στις ακόλουθες περιπτώσεις:

1. Η μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών όπως πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη, για την θεραπεία του βρογχικού άσθματος, ρευματοειδούς αρθρίτιδας, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, και άλλων φλεγμονωδών νόσων, ή για ανοσοκαταστολή μετά από μεταμόσχευση οργάνου - εξωγενή (που προκαλείται από εξωτερικές επιδράσεις) giperkortizizm.
2. Το αδένωμα (καλοήθης όγκος) της υπόφυσης είναι η κύρια αιτία του συνδρόμου Cushing. Υπερκορτιζολισμού που προκαλείται από αδένωμα της υπόφυσης, των τοπικών ιατρών που ονομάζεται νόσος του Cushing, και όλες τις άλλες περιπτώσεις Cushing - στην πραγματικότητα το σύνδρομο Cushing. Το αδένωμα της υπόφυσης εκκρίνει μια αυξημένη ποσότητα ACTH και η ACTH με τη σειρά της διεγείρει την υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης. Αυτή η μορφή του συνδρόμου επηρεάζει τις γυναίκες πέντε φορές πιο συχνά από τους άνδρες.
3. Το σύνδρομο της έκτοπης παραγωγής ACTH - μια κατάσταση στην οποία οι καλοήθεις ή κακοήθεις (καρκίνοι) όγκοι έξω από την υπόφυση προκαλούν ACTH. Οι όγκοι των πνευμόνων προκαλούν περισσότερο από το 50% αυτών των περιπτώσεων. Οι πιο κοινές μορφές καρκινωμάτων όγκων που παράγουν ACTH είναι καρκίνωμα βλαστικών κυττάρων ή μικρού κυττάρου και καρκινοειδείς όγκοι. Οι άνδρες υποφέρουν 3 φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Άλλοι λιγότερο συνήθεις τύποι όγκων που μπορούν να παραγάγουν ACTH είναι τα θυμοσώματα (όγκοι του θύμου), οι παγκρεατικοί όγκοι και ο καρκίνος του θυρεοειδούς.
4. Νευρικοί όγκοι. Μερικές φορές το σύνδρομο Cushing προκαλείται από μια παθολογία, συνήθως έναν όγκο, των επινεφριδίων, που εκκρίνουν μια υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι όγκοι των επινεφριδίων είναι καλοήθεις (αδενώματα). Το καρκίνωμα του αμφιβληστροειδούς, ή ο καρκίνος των επινεφριδίων, είναι η λιγότερο κοινή αιτία του συνδρόμου Cushing. Τα καρκινώματα του επινεφριδιακού φλοιού συνήθως προκαλούν πολύ υψηλή αύξηση των ορμονικών επιπέδων και την ταχεία ανάπτυξη συμπτωμάτων. Μια πολύ σπάνια αιτία σύνδρομο Cushing των επινεφριδίων είναι η υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, δηλ. μη φυσιολογική αύξηση του αριθμού των κυττάρων στον φλοιό. Σε όλες τις μορφές επινεφριδίων του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ, το επίπεδο της ACTH στο αίμα μειώνεται.
5. Μια οικογενειακή μορφή του συνδρόμου Cushing. Οι περισσότερες περιπτώσεις του συνδρόμου Cushing δεν κληρονομούνται. Ωστόσο, είναι πολύ σπάνιο ότι η αιτία αυτού του συνδρόμου είναι κληρονομική νόσος - σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας, δηλ. την τάση να αναπτύσσονται όγκοι από έναν ή περισσότερους ενδοκρινείς αδένες. Σε αυτήν την ασθένεια, μαζί με επινεφριδίων όγκου μπορεί να είναι παρόντα όγκους των παραθυρεοειδών αδένων, παγκρέατος, και της υπόφυσης που παράγουν κατάλληλες ορμόνες.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Οι περισσότεροι ασθενείς με υπερκορτιζολισμό είναι παχύσαρκοι. Η αύξηση του σωματικού βάρους είναι ένα από τα πρώτα σημάδια της ασθένειας. Η εναπόθεση λιπώδους ιστού συμβαίνει κυρίως στον κορμό, στο πρόσωπο, στο λαιμό. Και τα άκρα, αντίθετα, γίνονται λεπτότερα.

Στην παιδική ηλικία και την εφηβεία, κατά κανόνα, μαζί με την παχυσαρκία παρατηρείται επιβράδυνση της ανάπτυξης.
Πολύ χαρακτηριστικό του υπερκορτιζολισμού είναι οι αλλαγές του δέρματος. Το δέρμα γίνεται λεπτό, υπάρχουν μώλωπες, μώλωπες, που περνούν για πολύ καιρό. Μπορούν να εμφανιστούν ευρείες μωβ-ροζ και μωβ ραγάδες στην κοιλιά, τους μηρούς, τους γλουτούς, τους βραχίονες και το στήθος.

Striae στο σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ

Μερικές φορές οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στην πλάτη, τα πλευρά, τα χέρια και τα πόδια όταν κινούνται. Αυτό συμβαίνει επειδή το σύνδρομο Cushing συχνά οδηγεί σε οστεοπόρωση. Η οστεοπόρωση σημαίνει μείωση της πυκνότητας των οστών, διαταραχή της δομής τους, αύξηση της ευθραυστότητας και μείωση της αντοχής, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε κατάγματα ακόμη και με τον μικρότερο τραυματισμό.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ συνοδεύεται από κόπωση, μυϊκή αδυναμία, ευερεθιστότητα, άγχος, σπάνια αλλαγές στην ψυχή.

Ένα από τα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου είναι η αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Δεδομένου ότι τα γλυκοκορτικοειδή καταστέλλουν την επίδραση της ινσουλίνης, συχνά σε υπερκορτικοϊδισμός αυξημένο σάκχαρο του αίματος, και τα συμπτώματα του διαβήτη (δίψα, συχνή ούρηση άφθονες it.d.).

Οι γυναίκες συνήθως έχουν υπερβολική ανάπτυξη τριχών στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά και τους μηρούς. Η εμμηνόρροια μπορεί να γίνει ακανόνιστη ή να σταματήσει. Οι άνδρες σημειώνουν μείωση στη λίμπιντο.

Αν κάποιο από τα συμπτώματά τους υπερκορτιζόλης, και ιδιαίτερα οι συνδυασμοί τους, συμβαίνουν, είναι απαραίτητο να ζητήσετε ιατρική βοήθεια το συντομότερο δυνατό.

Διάγνωση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Το καθήκον του πρώτου σταδίου της διάγνωσης είναι να διαπιστωθεί εάν υπάρχει αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιήστε μια ειδική δοκιμασία - προσδιορισμός της κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα.

Στα ούρα του ασθενούς που συλλέγονται για μια περίοδο 24 ωρών, προσδιορίζονται τα επίπεδα κορτιζόλης. Επίπεδα υψηλότερα από 50-100 mcg ημερησίως για ενήλικες επιβεβαιώνουν το σύνδρομο Cushing. Το ανώτατο όριο των φυσιολογικών τιμών ποικίλλει σε διάφορα εργαστήρια, ανάλογα με την τεχνική μέτρησης που χρησιμοποιείται.

Μετά την ανίχνευση της αύξησης των επιπέδων κορτιζόλης, είναι απαραίτητο να ανακαλυφθεί η ακριβής θέση της διαδικασίας που οδηγεί σε υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης.

Μια δοκιμή με δεξαμεθαζόνη συμβάλλει στη διάκριση των ασθενών με υπερβολική παραγωγή ACTH λόγω αδενώματος υπόφυσης από ασθενείς με έκτοπη όγκο που παράγει ACTH. Ο ασθενής παίρνει δεξαμεθαζόνη (συνθετικό γλυκοκορτικοειδές) από το στόμα κάθε 6 ώρες για 4 ημέρες. Για τις πρώτες 2 ημέρες χορηγούνται χαμηλότερες δόσεις δεξαμεθαζόνης, τις τελευταίες 2 ημέρες - υψηλότερες δόσεις. Η καθημερινή συλλογή ούρων πραγματοποιείται πριν από τη χορήγηση της δεξαμεθαζόνης και στη συνέχεια κάθε ημέρα της δοκιμής. Με το αδένωμα της υπόφυσης, το επίπεδο της κορτιζόλης στα ούρα μειώνεται και με έναν έκτοπο όγκο έξω από την υπόφυση, το επίπεδο της κορτιζόλης δεν αλλάζει. Για να διεξαχθεί η εξέταση, είναι απαραίτητο να σταματήσετε να παίρνετε φάρμακα όπως η φαινυτοΐνη και η φαινοβαρβιτάλη σε μία εβδομάδα.

Η κατάθλιψη, η κατάχρηση οινοπνεύματος, τα υψηλά επίπεδα οιστρογόνων, η οξεία ασθένεια και το άγχος μπορούν να οδηγήσουν σε λάθος αποτέλεσμα. Επομένως, η προετοιμασία για τη δοκιμή πρέπει να είναι διεξοδική.

Δοκιμή διέγερσης ορμονών απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης. Η δοκιμή αυτή βοηθάει στη διάκριση των ασθενών με αδένωμα της υπόφυσης από ασθενείς με σύνδρομο έκτοπης παραγωγής ACTH και όγκο επινεφριδίων που εκκρίνει κορτιζόλη. Ο ασθενής εγχέεται με ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης, η οποία προκαλεί την παραγωγή της ACTH από την υπόφυση. Στο αδένωμα της υπόφυσης, τα επίπεδα του ACTH και της κορτιζόλης αυξάνονται στο αίμα. Μια τέτοια αντίδραση σπανίως παρατηρείται σε ασθενείς με σύνδρομο έκτοπης παραγωγής ACTH και σχεδόν ποτέ σε ασθενείς με όγκους επινεφριδίων που εκκρίνουν κορτιζόλη.

Το επόμενο στάδιο της διάγνωσης είναι η άμεση απεικόνιση των ενδοκρινών αδένων. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη υπερηχογράφημα επινεφριδίων υπολογιστική τομογραφία ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού της υπόφυσης, των επινεφριδίων αδένων. Για να καθοριστεί η έκτοπη εστία παραγωγή ACTH χρησιμοποιούνται υπέρηχοι, CT ή MRI του σχετικού σώματος (συνήθως το στήθος, του θυρεοειδούς, του παγκρέατος).

Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Η θεραπεία εξαρτάται από τη συγκεκριμένη αιτία της περίσσειας κορτιζόλης και μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική, ακτινοθεραπεία ή φαρμακευτική θεραπεία.

Εάν η αιτία του συνδρόμου είναι η μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών ορμονών για τη θεραπεία μιας άλλης νόσου, είναι απαραίτητο να μειωθεί σταδιακά η δόση στην ελάχιστη δόση που επαρκεί για τον έλεγχο αυτής της ασθένειας.

Για τη θεραπεία του αδενώματος της υπόφυσης, η χειρουργική απομάκρυνση ενός όγκου, γνωστή ως διασφηνοειδής αδενομεκτομή, χρησιμοποιείται ευρύτερα. Χρησιμοποιώντας ένα ειδικό μικροσκόπιο και πολύ λεπτή ενδοσκοπικά όργανα, ο χειρουργός προσεγγίζει την υπόφυση μέσω ενός ρουθουνιού ή ένα άνοιγμα κατασκευασμένο κάτω από το άνω χείλος, και αφαιρέστε το αδένωμα. Η επιτυχία της επιχείρησης εξαρτάται από την εξειδίκευση του χειρουργού, είναι πάνω από 80 τοις εκατό, όταν εκτελείται από έναν χειρούργο με μεγάλη εμπειρία. Μετά τη λειτουργία της παραγωγής ACTH υπόφυσης μειώνεται δραματικά και οι ασθενείς λαμβάνουν θεραπεία υποκατάστασης με γλυκοκορτικοειδή (όπως υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζολόνη) απαιτούνται συνήθως κατά τη διάρκεια του έτους, τότε τα προϊόντα της ACTH και γλυκοκορτικοειδή αποκατασταθεί.

Για ασθενείς με αντενδείξεις χειρουργικής επέμβασης, είναι δυνατή η ακτινοθεραπεία. Αυτή η μέθοδος διαρκεί 6 εβδομάδες, η αποτελεσματικότητα είναι 40-50%. Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι η καθυστερημένη βελτίωση, η επίδραση μπορεί να συμβεί αρκετούς μήνες ή και χρόνια μετά την έκθεση. Ωστόσο, ένας συνδυασμός ακτινοθεραπείας και φαρμακευτικής θεραπείας με μιτοτάνη (Lizodren) μπορεί να βοηθήσει στην ταχεία ανάκαμψη. Ο μιτοτάν καταστέλλει την παραγωγή κορτιζόλης. Η θεραπεία με μιτοτάνη μόνη της μπορεί να είναι επιτυχής σε 30-40% των περιπτώσεων.

Υπάρχουν άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε υπερκορτιάζωση, μόνα ή σε συνδυασμό: αμινογλουτεθιμίδη, μεθυραπόνη και κετοκοναζόλη. Κάθε ένα από αυτά έχει τις δικές του παρενέργειες, τις οποίες οι γιατροί εξετάζουν όταν συνταγογραφούν τη θεραπεία για κάθε ασθενή ξεχωριστά.

Στην έκτοπη παραγωγή συνδρόμου ACTH, η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ενός όγκου που εκκρίνει ACTH είναι περισσότερο προτιμητέα. Σε περιπτώσεις όπου ο όγκος ανιχνεύεται σε μια μη λειτουργική στάδιο χρησιμοποιείται επινεφριδεκτομή - αφαίρεση των επινεφριδίων. Η λειτουργία αυτή ελαφρύνει κάπως τα συμπτώματα αυτής της κατηγορίας ασθενών. χρησιμοποιούνται μερικές φορές φαρμακευτική αγωγή (metyrapone, αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη, κετοκοναζόλη).

Στους όγκους των επινεφριδίων, η χειρουργική μέθοδος είναι η βάση για τη θεραπεία τόσο των καλοήθων όσο και των κακοήθων όγκων των επινεφριδίων.

Ιτσένκο - Ασθένεια του Cushing - συμπτώματα και θεραπεία

Endocrinologist, εμπειρία 14 ετών

Ημερομηνία δημοσίευσης 7 Ιουνίου 2018

Το περιεχόμενο

Ποια είναι η ασθένεια Itsenko - Cushing; Οι αιτίες, η διάγνωση και οι μέθοδοι θεραπείας θα συζητηθούν στο άρθρο του Dr. Vorozhtsov EI, ενός ενδοκρινολόγου με εμπειρία 14 ετών.

Ορισμός της νόσου. Αιτίες ασθένειας

Η νόσος του Itsenko-Cushing (BIC) είναι μια σοβαρή, πολυ-συστημική ασθένεια υποθαλαμικής-υποφυσιακής προέλευσης, η κλινική εκδήλωση της οποίας οφείλεται στην υπερέκκριση των ορμονών των επινεφριδίων. [1] Είναι μια εξαρτώμενη από ACTH μορφή υπερκορτιζολισμού (ασθένεια που συνδέεται με την υπερβολική απελευθέρωση ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων).

Η κύρια αιτία της νόσου είναι το κορτικοτροφικό μικροαδενίωμα (καλοήθης όγκος) της υπόφυσης. Η εμφάνιση του τελευταίου μπορεί να οφείλεται σε πολλούς παράγοντες. Συχνά η νόσος αναπτύσσεται μετά από τραυματισμό στον εγκέφαλο, εγκυμοσύνη, τοκετό, νευροεκφυλισμό.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια σπάνια ασθένεια, η επίπτωση της οποίας είναι 2-3 νέες περιπτώσεις ετησίως για ένα εκατομμύριο άτομα. [2]

Τα συμπτώματα της νόσου Ιτσένκο - Cushing

Τα κλινικά συμπτώματα αυτής της ασθένειας οφείλονται στην υπερέκκριση των κορτικοστεροειδών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρώτο κλινικό σημάδι είναι η παχυσαρκία, η οποία αναπτύσσεται στο πρόσωπο, το λαιμό, τον κορμό και την κοιλιά, ενώ τα άκρα γίνονται λεπτά. Αργότερα, εμφανίζονται δερματικές αλλοιώσεις - λέπτυνση του δέρματος, τραυματικές πληγές, φωτεινά ραγάδες, υπερχρωματισμός του δέρματος, υπερτρίχωση (υπερβολική εμφάνιση τρίχας στο πρόσωπο και στο σώμα).

Επίσης ένα σημαντικό και συχνό σύμπτωμα είναι η μυϊκή αδυναμία, η ανάπτυξη της οστεοπόρωσης.

Η αρτηριακή υπέρταση με NIR είναι σταθερή και μέτρια, σε σπάνιες περιπτώσεις η αρτηριακή πίεση παραμένει φυσιολογική. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα γλυκοκορτικοειδή (ορμόνες που παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων) αυξάνουν τον αγγειακό τόνο και την ευαισθησία των αδρενοϋποδοχέων σε κατεχολαμίνες (φυσικές ουσίες που ελέγχουν τη διακυτταρική αλληλεπίδραση στο σώμα).

Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν ψυχικές διαταραχές. Οι πιο συχνές από αυτές είναι η συναισθηματική αστάθεια, η κατάθλιψη, η ευερεθιστότητα, οι κρίσεις πανικού, η διαταραχή του ύπνου.

Οι παραβιάσεις του εμμηνορρυσιακού κύκλου (σπάνια, σπάνια εμμηνόρροια ή έλλειψη) εμφανίζονται στο 70-80% των ασθενών, η στειρότητα είναι επίσης πολύ συχνή. Σε άνδρες με BIK, η σεξουαλική επιθυμία μειώνεται και η στυτική δυσλειτουργία εμφανίζεται.

Η νόσος του Itsenko-Cushing συνοδεύεται από ανοσοανεπάρκεια, η οποία εκδηλώνεται ως επαναλαμβανόμενη μόλυνση (συχνότερα εμφανίζεται χρόνια πυελονεφρίτιδα).

Η συχνότητα των κλινικών εκδηλώσεων του BIC: [3]

• φεγγάρι πρόσωπο - 90%?
• μειωμένη ανοχή γλυκόζης - 85%.
• κοιλιακή παχυσαρκία και υπέρταση - 80%.
• υπογναδισμό (ανεπάρκεια τεστοστερόνης) - 75%.
• υπερκορεσμός - 70%;
• οστεοπόρωση και μυϊκή αδυναμία - 65%.
• ραγάδες - 60%;
• οίδημα αρθρώσεων, απόφραξη ακμής και λίπους στην περιοχή VII αυχενικού σπονδύλου - 55%.
• πόνος στην πλάτη - 50%;
• ψυχικές διαταραχές - 45%.
• Βλάβη επούλωσης πληγών - 35%.
• πολυουρία (υπερβολική ούρηση), πολυδιψία (υπερβολική δίψα) - 30%.
• κυφωση (καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης) - 25%.
• ουρολιθίαση και πολυκυτταραιμία (αυξημένη συγκέντρωση ερυθρών αιμοσφαιρίων) - 20%.

Παθογένεια της νόσου του Itsenko-Cushing

Η παθογένεση αυτής της νόσου είναι πολλαπλή.

Στα κορτικοστεροειδή της υπόφυσης εμφανίζονται χαρακτηριστικά ελαττώματα του υποδοχέα-μετα-υποδοχέα, οδηγώντας περαιτέρω στον μετασχηματισμό των φυσιολογικών κορτικοτροπιδίων σε όγκους με υπερπαραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης και την επακόλουθη ανάπτυξη υπερκορτικοειδισμού. [4]

Ο μετασχηματισμός των φυσιολογικών κορτικοτροπιδίων στον όγκο επηρεάζεται από τις ορμόνες του υποθαλάμου και τους τοπικούς αυξητικούς παράγοντες:

• επιδερμικό αυξητικό παράγοντα (διεγείρει την ανάπτυξη επιθηλιακών κυττάρων).
• κυτοκίνες (υπεύθυνες για τη διακυτταρική αλληλεπίδραση).
• γκρελίνη (παραβιάζει τον μεταβολισμό των υδατανθράκων). [14]
• αγγειακό ενδοθηλιακό αυξητικό παράγοντα (προάγει την ανάπτυξη ενδοθηλιακών κυττάρων).

Η χρόνια αυξημένη συγκέντρωση της ACTH οδηγεί σε αυξημένη έκκριση κορτιζόλης, η οποία καθορίζει τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα του NIR.

Ταξινόμηση και στάδια ανάπτυξης της νόσου Ιτσένκο - Cushing

Ταξινόμηση BIC ανά σοβαρότητα: [5]

• ήπια - τα συμπτώματα είναι μέτρια.
• μεσαία μορφή - τα συμπτώματα προφέρονται, δεν υπάρχουν επιπλοκές.
• σοβαρή μορφή - παρουσία όλων των συμπτωμάτων του NIR, προκύπτουν διάφορες επιπλοκές.

Ταξινόμηση BIC ανά ροή:

• (οι παθολογικές αλλαγές σχηματίζονται σταδιακά, σε περίοδο 3-10 ετών).
• προοδευτική (αύξηση των συμπτωμάτων και των επιπλοκών της νόσου εμφανίζεται εντός 6-12 μηνών από την εμφάνιση της νόσου).
• κυκλικές (οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται περιοδικά, μη μόνιμα).

Επιπλοκές της νόσου του Itsenko - Cushing

• Αγγειακή και συμφορητική αποτυχία. Αυτή η επιπλοκή εξελίσσεται στους μισούς ασθενείς μετά από 40 χρόνια. Αυτή η παθολογία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό οφείλεται σε πνευμονική εμβολή, οξεία καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονικό οίδημα.
• Παθολογικά οστεοπορωτικά κατάγματα. Τα συνηθέστερα κατάγματα της σπονδυλικής στήλης, των πλευρών, των σωληνοειδών οστών.
• Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Σε 25-30% των ασθενών, η σπειραματική διήθηση και η σωληνοειδής επαναρρόφηση (αντίστροφη απορρόφηση υγρών) μειώνονται.
• Στεροειδής διαβήτης. Αυτή η επιπλοκή παρατηρείται στο 10-15% των ασθενών με αυτή την ασθένεια.
• Ατροφία μυών, η οποία έχει ως αποτέλεσμα σοβαρή αδυναμία. Οι ασθενείς αντιμετωπίζουν δυσκολίες όχι μόνο όταν μετακινούνται, αλλά και κατά την άνοδο.
• Οπτική βλάβη (καταρράκτης, εξόφθαλμος, διαταραχή οπτικού πεδίου).
• Ψυχικές διαταραχές. Η αϋπνία, η κατάθλιψη, οι κρίσεις πανικού, οι παρανοϊκές καταστάσεις και η υστερία είναι συνηθέστερες.

Διάγνωση της νόσου Ιτσένκο - Cushing

Η διάγνωση της «νόσου του Itsenko-Cushing» μπορεί να διαπιστωθεί βάσει χαρακτηριστικών παραπόνων, κλινικών εκδηλώσεων, ορμονο-βιοχημικών αλλαγών και δεδομένων από οργανικές μελέτες.

Εξαιρετικά σημαντικοί ορμονικοί δείκτες για αυτή την παθολογία θα είναι η ACTH και η κορτιζόλη. Το επίπεδο της ACTH αυξάνει και κυμαίνεται από 80 έως 150 pg / ml. [7] Η αύξηση της κορτιζόλης στο αίμα δεν είναι πάντα ενημερωτική, καθώς η αύξηση αυτού του δείκτη μπορεί να οφείλεται σε διάφορους άλλους λόγους (άγχος, αλκοολισμός, εγκυμοσύνη, ενδογενής κατάθλιψη, αντοχή στην οικογένεια (γλυκόζη) σε γλυκοκορτικοειδή κ.λπ.). Από την άποψη αυτή, έχουν αναπτυχθεί μέθοδοι για τη μελέτη του επιπέδου της ελεύθερης κορτιζόλης σε καθημερινά ούρα ή σίελο. Η πιο ενημερωτική είναι η μελέτη της ελεύθερης κορτιζόλης στο σάλιο στις 23:00. [6]

Για ενδείξεις υπερκορτιζόλης, χρησιμοποιείται μικρή δοκιμασία δεξαμεθαζόνης. Με το BIC, αυτό το δείγμα θα είναι αρνητικό, δεδομένου ότι δεν παρατηρείται καταστολή της κορτιζόλης όταν λαμβάνεται 1 mg δεξαμεθαζόνης. [7]

Η βιοχημική ανάλυση του αίματος μπορεί να αποκαλύψει πολλές αλλαγές:

• αύξηση των επιπέδων της χοληστερόλης, του χλωρίου, του νατρίου και των σφαιρινών στον ορό.
• μείωση των συγκεντρώσεων του καλίου, φωσφορικών και αλβουμίνης στο αίμα.
• μείωση της δραστικότητας αλκαλικής φωσφατάσης.

Μετά από επιβεβαιωμένο υπερκορτιζολισμό, χρειάζονται μελετητικές μέθοδοι εξέτασης (MRI της υπόφυσης, CT επινεφριδίων).

Όταν το BIC σε 80-85% των περιπτώσεων ανιχνεύεται μικροαντίωμα της υπόφυσης (όγκος μέχρι 10 mm), στο υπόλοιπο 15-20% - στο macroadenoma (καλοήθη νεόπλασμα 10 mm). [7]

Θεραπεία της νόσου Ιτσένκο - Cushing

Φαρμακευτική θεραπεία

Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν αποτελεσματικά φάρμακα για τη θεραπεία αυτής της παθολογίας. Από την άποψη αυτή, χρησιμοποιούνται είτε παρουσία αντενδείξεων για χειρουργική αγωγή είτε ως ανοσοενισχυτική θεραπεία. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

• νευροδιαμορφωτές - εμποδίζουν τον σχηματισμό ACTH με αδένωμα της υπόφυσης (καβεργολίνη, βρωμικρυπτίνη, σωματοστατίνη). [8]
• φάρμακα που εμποδίζουν τη σύνθεση στεροειδών στα επινεφρίδια (κετοκοναζόλη, αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη, μεθυραπόνη).
• ανταγωνιστές γλυκοκορτικοειδών (μιφεπριστόνη). [9]

Εκτός από τις προετοιμασίες αυτών των ομάδων, στους ασθενείς χορηγείται συμπτωματική θεραπεία για τη μείωση των συμπτωμάτων του υπερκοκκισμού και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς:

• αντιυπερτασική θεραπεία (αναστολείς ΜΕΑ, ανταγωνιστές ασβεστίου, διουρητικά, β-αναστολείς).
• αντιδιαρρηκτική θεραπεία στην ανάπτυξη στεροειδούς οστεοπόρωσης.
• φάρμακα που διορθώνουν τις διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων (μετφορμίνη, φάρμακα σουλφονυλουρίας, ινσουλίνη) ·
• θεραπεία με στόχο τη διόρθωση της δυσλιπιδαιμίας.
• αντιαγγειική θεραπεία.

Λειτουργική θεραπεία

• Η διασφαινοειδής αδενομεκτομή θεωρείται σήμερα η αποτελεσματικότερη και ασφαλέστερη μέθοδος θεραπείας του BIC. [7] Αντενδείξεις για αυτόν τον τύπο θεραπείας είναι η υπεραγωγική ανάπτυξη του αδενώματος με βλάστηση στις πλευρικές κοιλίες, σοβαρές συνωστώσεις που καθορίζουν τη συνολική κακή μετεγχειρητική πρόγνωση. Οι επιπλοκές της διασωληνικής αδενομεκτομής περιλαμβάνουν: υγρόρροια (απώλεια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού), πανσινουσίτιδα (φλεγμονή όλων των ιγμορείων της ρινικής κοιλότητας), insipidus του διαβήτη, υποκορχισμό.

• Η διμερής αδρεναλεκτομή χρησιμοποιείται με την αναποτελεσματικότητα της αδενομεκτομής και της ραδιοχειρουργικής. [10]

Ραδιοχειρουργική

• Λειτουργία με μαχαίρι γάμμα. Κατά τη διάρκεια μιας χειρουργικής διαδικασίας, μια δέσμη ακτινοβολίας κατευθυνόμενη απευθείας στο αδένωμα της υπόφυσης καταστρέφει τα κύτταρα της. Αυτή η μέθοδος θεραπείας εμποδίζει την ανάπτυξη του όγκου με μία μόνο δόση ακτινοβολίας. Η διαδικασία διαρκεί περίπου δύο έως τρεις ώρες. Δεν επηρεάζει τις γύρω δομές του εγκεφάλου, παράγεται με ακρίβεια 0,5 mm. Επιπλοκές αυτής της θεραπείας - υπεραιμία (αυξημένη ροή αίματος) στη ζώνη ακτινοβολίας, αλωπεκία (απώλεια μαλλιών).

• Θεραπεία με πρωτονία. [11] Αυτός ο τύπος επεξεργασίας χρησιμοποιεί ενέργεια πρωτονίων, η οποία παράγεται σε πυρηνικούς επιταχυντές. Τα πρωτόνια βλάπτουν το DNA των κυττάρων, ως αποτέλεσμα του οποίου πεθαίνουν. Η δέσμη πρωτονίων επικεντρώνεται άμεσα στο αδένωμα, χωρίς να καταστρέφει τον περιβάλλοντα ιστό. Το κεφάλι του ασθενούς είναι στερεωμένο σε μια ειδική μάσκα, η οποία γίνεται για κάθε μία ξεχωριστά. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ακτινοβόλησης, ο γιατρός παρακολουθεί την κατάσταση του ασθενούς και οι χειριστές παρακολουθούν από απόσταση την ακτίνα. Αυτός ο τύπος θεραπείας είναι συνήθως καλά ανεκτός από τους ασθενείς. Η βελτίωση της ευεξίας παρατηρείται σε 1-1,5 μήνες.
• Οι ιατρικοί επιταχυντές Megavoltage bremsstrahlung επιτρέπουν τη διέλευση ηλεκτρονίων από μεγάλες αποστάσεις. Αυτός ο τύπος θεραπείας συχνά δίνει καλά αποτελέσματα, αλλά ταυτόχρονα περιπλέκει τη δοσιμετρία (υπολογισμούς της ιονίζουσας ακτινοβολίας), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνα ατυχήματα ακτινοβολίας.

Πρόβλεψη. Πρόληψη

Η πρόγνωση BIC εξαρτάται από διάφορους δείκτες: τη μορφή και τη διάρκεια της νόσου, την παρουσία επιπλοκών, την κατάσταση της ανοσίας και άλλους παράγοντες.

Η πλήρης αποκατάσταση και αποκατάσταση είναι δυνατή με μια ήπια μορφή της νόσου και μια μικρή εμπειρία της νόσου.

Σε περίπτωση μεσαίου και σοβαρού NIR, η παραγωγική ικανότητα είναι εξαιρετικά μειωμένη ή απουσιάζει. Μετά από μια διμερή αδρεναλεκτομή, αναπτύσσεται χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, η οποία υπαγορεύει δια βίου χορήγηση γλυκο- και ορυκτοκορτικοειδών.

Γενικά, κάθε θεραπεία, κατά κανόνα, οδηγεί σε βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς, ωστόσο, παραμένει χαμηλότερη από ό, τι σε εκείνους που δεν έχουν αυτή την παθολογία.

Η νόσος Cushing είναι μια σοβαρή χρόνια ασθένεια που, αν δεν αντιμετωπιστεί άμεσα, μπορεί να είναι θανατηφόρα. Η θνησιμότητα σε αυτήν την παθολογία είναι 0,7%.

Η πενταετής επιβίωση με BIC χωρίς θεραπεία είναι 50%, αλλά βελτιώνεται αισθητά ακόμη και αν πραγματοποιηθεί μόνο παρηγορητική θεραπεία (με διμερή αδρεναλεκτομή, η επιβίωση αυξάνεται στο 86%). [13]

Δεν υπάρχει πρωτεύον πρότυπο BIC. Η δευτερογενής πρόληψη της νόσου αποσκοπεί στην πρόληψη της επανάληψης της νόσου.

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάους - τι είναι, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίν είναι μια σπάνια ασθένεια που είναι το αποτέλεσμα της υπερβολικής ποσότητας της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα. Η κορτιζόλη είναι μια ορμόνη που παράγεται κανονικά από τα επινεφρίδια και είναι απαραίτητη για τη ζωή. Επιτρέπει στους ανθρώπους να ανταποκρίνονται σε αγχωτικές καταστάσεις, όπως η ασθένεια, και επηρεάζει ουσιαστικά όλους τους ιστούς του σώματος.

1 Ασθένεια και σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ

Η κορτιζόλη παράγεται κατά τη διάρκεια εκρήξεων, τις περισσότερες φορές νωρίς το πρωί, με πολύ μικρό ποσό τη νύχτα. Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιγκ είναι μια κατάσταση όπου η υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης παράγεται από το ίδιο το σώμα, ανεξάρτητα από την αιτία.

Η ασθένεια είναι το αποτέλεσμα της υπερβολικής ποσότητας της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα.

Μερικοί ασθενείς έχουν αυτή την κατάσταση επειδή τα επινεφρίδια έχουν όγκο που παράγει υπερβολική κορτιζόλη. Άλλοι μάθουν για τη νόσο του Itsenko-Cushing και τι είναι, επειδή παράγουν πάρα πολλά από την ορμόνη ACTH, η οποία προκαλεί τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη. Όταν η ACTH προέρχεται από την υπόφυση, ονομάζεται ασθένεια του Cushing.

Σε γενικές γραμμές, η κατάσταση αυτή είναι αρκετά σπάνια. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες απ 'ό, τι στους άνδρες και η συνηθέστερη ηλικία τέτοιων διαταραχών στο σώμα είναι 20-40 χρόνια.

Στους άντρες, οι αιτίες του συνδρόμου του Itsenko-Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν μεγάλη λήψη στεροειδών φαρμάκων, ιδιαίτερα δισκίων στεροειδών. Τα στεροειδή περιέχουν μια τεχνητή εκδοχή της κορτιζόλης.

2 Συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Τα κύρια σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάψιν παρουσιάζονται στον παρακάτω πίνακα. Δεν έχουν όλα αυτά τα σημάδια και συμπτώματα όλοι οι άνθρωποι με αυτή την κατάσταση. Μερικοί άνθρωποι έχουν λίγα ή "ήπια" συμπτώματα, ίσως μόνο αύξηση βάρους και ακανόνιστη εμμηνόρροια.

Άλλοι άνθρωποι με πιο σοβαρή μορφή της νόσου μπορεί να έχουν σχεδόν όλα τα συμπτώματα. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα στους ενήλικες είναι η αύξηση βάρους (ειδικά στο σώμα και συχνά δεν συνοδεύεται από αύξηση βάρους στους βραχίονες και τα πόδια), υψηλή αρτηριακή πίεση και αλλαγές στη μνήμη, τη διάθεση και τη συγκέντρωση. Πρόσθετα προβλήματα, όπως η μυϊκή αδυναμία, προκαλούνται από την απώλεια πρωτεΐνης στους ιστούς του σώματος.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ

Στα παιδιά, το σύνδρομο του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται από την παχυσαρκία με βραδύτερους ρυθμούς ανάπτυξης.

Κακή βραχυπρόθεσμη μνήμη

Υπερβολική ανάπτυξη των μαλλιών (γυναίκες)

Κόκκινο, κοκκινωπό πρόσωπο

Επιπλέον λίπος στο λαιμό

Λεπτό δέρμα και ραβδώσεις στο σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ

Αδυναμία στους γοφούς και τους ώμους

3 Διάγνωση του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάουσινγκ

Λόγω του γεγονότος ότι δεν έχει όλα τα σημεία και συμπτώματα κάθε άτομο με σύνδρομο Itsenko-Cushing και επειδή πολλά χαρακτηριστικά του συνδρόμου, όπως η αύξηση του σωματικού βάρους και η υψηλή αρτηριακή πίεση, είναι κοινά για τον γενικό πληθυσμό, μπορεί να είναι δύσκολη η διάγνωση της νόσου του Itsenko Cushing με βάση μόνο τα συμπτώματα.

Ως αποτέλεσμα, οι γιατροί χρησιμοποιούν εργαστηριακές εξετάσεις για να βοηθήσουν στη διάγνωση μιας ασθένειας. Αυτά τα τεστ καθορίζουν γιατί παράγεται υπερβολική κορτιζόλη ή γιατί ο κανονικός έλεγχος ορμονών δεν λειτουργεί σωστά.

Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες εξετάσεις μετράνε την ποσότητα κορτιζόλης στο σάλιο ή στα ούρα. Μπορείτε επίσης να ελέγξετε εάν υπάρχει υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης δίνοντας ένα μικρό χάπι που ονομάζεται δεξαμεθαζόνη, το οποίο μιμείται την κορτιζόλη. Αυτό ονομάζεται δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης. Εάν το σώμα ρυθμίζει σωστά την κορτιζόλη, τα επίπεδα κορτιζόλης θα μειωθούν, αλλά αυτό δεν θα συμβεί σε ένα άτομο με σύνδρομο Cushing. Αυτές οι εξετάσεις δεν είναι πάντοτε σε θέση να διαγνώσουν οριστικά την κατάσταση, επειδή άλλες ασθένειες ή προβλήματα μπορούν να προκαλέσουν υπερβολική κορτιζόλη ή μη φυσιολογικό έλεγχο της παραγωγής κορτιζόλης.

Τα επίπεδα της κορτιζόλης μπορούν να προσδιοριστούν με ανάλυση ούρων.

Αυτές οι συνθήκες ονομάζονται «ψευδο-ξήρανση». Λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων και των αποτελεσμάτων των εργαστηριακών εξετάσεων μεταξύ του συνδρόμου Cushing και των ψευδο-ξήρανσης, οι γιατροί μπορεί να χρειαστεί να κάνουν μια σειρά από εξετάσεις και μπορεί να χρειαστεί να θεραπεύσουν καταστάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε συνθήκες ψευδο-Cushing, όπως η κατάθλιψη, η κορτιζόλη γίνεται κανονική κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Εάν δεν το κάνουν και ειδικά εάν τα φυσικά χαρακτηριστικά επιδεινωθούν, είναι πιο πιθανό ότι το άτομο έχει αληθινή νόσο κνησμού-Cushing.

• σωματική δραστηριότητα ·
• άπνοια ύπνου?
• κατάθλιψη και άλλες ψυχικές διαταραχές.
• εγκυμοσύνη ·
• πόνος;
• άγχος;
• ανεξέλεγκτο διαβήτη.
• αλκοολισμός.
• ακραία παχυσαρκία.

4 Θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ

Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο του Itsenko-Cushing είναι η αφαίρεση του όγκου, η μείωση της ικανότητάς του να παράγει ACTH ή η αφαίρεση των επινεφριδίων.

Μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων από τη χειρουργική επέμβαση

Υπάρχουν και άλλες συμπληρωματικές προσεγγίσεις που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία ορισμένων συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, ο διαβήτης, η κατάθλιψη και η υψηλή αρτηριακή πίεση θα αντιμετωπιστούν με συμβατικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για αυτές τις καταστάσεις. Επιπλέον, οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν επιπλέον ασβέστιο ή βιταμίνη D ή άλλο φάρμακο για την πρόληψη της αραίωσης των οστών.

Αφαίρεση όγκου υπόφυσης με χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση ενός όγκου υπόφυσης με χειρουργική επέμβαση είναι ο καλύτερος τρόπος για να απαλλαγείτε από τη νόσο του Itsenko-Cushing. Η επέμβαση συνιστάται για όσους έχουν όγκο που δεν εξαπλώνεται στην περιοχή έξω από την υπόφυση και οι οποίοι είναι σαφώς αρκετά ορατοί για να υποβληθούν σε αναισθησία. Αυτό γίνεται συνήθως με τη διέλευση από τη μύτη ή το άνω χείλος και μέσω του μυός του κόλπου για να φτάσει στον όγκο. Αυτό είναι γνωστό ως διαφυσιοειδής χειρουργική επέμβαση, η οποία σας επιτρέπει να αποφύγετε την πτώση της υπόφυσης μέσω του ανώτερου κρανίου. Αυτή η διαδρομή είναι λιγότερο επικίνδυνη για τον ασθενή και σας επιτρέπει να ανακτήσετε ταχύτερα.

Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης

Η αφαίρεση μόνο του όγκου αφήνει άθικτο το υπόλοιπο της υπόφυσης έτσι ώστε τελικά να λειτουργεί κανονικά. Αυτό επιτυγχάνεται για το 70-90% των ανθρώπων όταν εκτελούνται από τους καλύτερους χειρουργούς της υπόφυσης. Τα ποσοστά επιτυχίας αντανακλούν την εμπειρία του χειρουργού που εκτελεί τη λειτουργία. Ωστόσο, ο όγκος μπορεί να επιστρέψει στο 15% των ασθενών, πιθανώς λόγω ατελούς απομάκρυνσης του όγκου κατά την προηγούμενη επέμβαση.

Ραδιοχειρουργική

Άλλες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία για ολόκληρη την υπόφυση ή ακτινοθεραπεία στόχου (που ονομάζεται ακτινοχειρουργική), όταν ο όγκος είναι ορατός σε MRI. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως η μόνη θεραπεία εάν η χειρουργική επέμβαση της υπόφυσης δεν είναι πλήρως επιτυχημένη. Αυτές οι προσεγγίσεις μπορεί να διαρκέσουν έως και 10 χρόνια για να έχουν πλήρη ισχύ. Εν τω μεταξύ, οι ασθενείς λαμβάνουν φάρμακα για να μειώσουν την παραγωγή επινεφριδικής κορτιζόλης. Μία από τις σημαντικές παρενέργειες της ακτινοθεραπείας είναι ότι μπορεί να επηρεάσει άλλα κύτταρα της υπόφυσης που σχηματίζουν άλλες ορμόνες. Ως αποτέλεσμα, μέχρι το 50% των ασθενών πρέπει να λάβουν άλλη αντικατάσταση ορμονών εντός 10 ετών μετά τη θεραπεία.

Αφαίρεση των επινεφριδίων από χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση αμφότερων των επινεφριδίων εξαφανίζει επίσης την ικανότητα του σώματος να παράγει κορτιζόλη. Δεδομένου ότι οι ορμόνες των επινεφριδίων είναι απαραίτητες για τη ζωή, οι ασθενείς θα πρέπει στη συνέχεια να λαμβάνουν ορμόνη τύπου κορτιζόλης και την ορμόνη florinef, η οποία ελέγχει την ισορροπία του αλατιού και του νερού καθημερινά για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Φάρμακα

Ενώ μερικά υποσχόμενα φάρμακα δοκιμάζονται σε κλινικές μελέτες, τα φάρμακα που διατίθενται επί του παρόντος σε χαμηλότερα επίπεδα κορτιζόλης, εάν δοθούν ξεχωριστά, δεν λειτουργούν καλά ως μακροχρόνιες θεραπείες. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνότερα σε συνδυασμό με θεραπεία ακτινοβολίας.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ (υπερκορτιζολισμός): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ είναι ένα παθολογικό συμπτωματικό σύμπλεγμα που προκύπτει λόγω υπερκορτικοποίησης. Επίσης, η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή είναι ένας από τους λόγους για την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας. Το σύνδρομο παρατηρείται σε άτομα ηλικίας 20 έως 45 ετών. Δεν εξαιρούνται περιπτώσεις ανάπτυξης του συνδρόμου Cushing σε παιδιά και ηλικιωμένους. Τις περισσότερες φορές το σύνδρομο αναπτύσσεται στις γυναίκες.

Δεν είναι απαραίτητο να συγκρίνουμε τη νόσο του Itsenko-Cushing (BIC) και το σύνδρομο Cushing. Η ασθένεια συνεπάγεται δευτερογενή υπερκορτιζολισμό, η οποία αναπτύσσεται με εξασθενημένους ρυθμιστικούς μηχανισμούς που ελέγχουν το υποθάλαμο-υπόφυτο-επινεφριδικό σύστημα. Η θεραπεία του συνδρόμου πραγματοποιείται μετά από μελέτη των αιτιών και των παραγόντων που προκαλούν.

Αιτίες

Οι κύριες αιτίες της εμφάνισης του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η υπερπαραγωγή της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης και οι ξαφνικά σχηματισμένες κορτικοτροπικές αδενώματα της υπόφυσης. Αυτό οδηγεί σε έντονες ενδοκρινικές και υποθαλαμικές διαταραχές. Οι κύριες αιτίες του συνδρόμου περιλαμβάνουν:

• Το μικροαδενίωμα της υπόφυσης είναι ένας καλοήθης αδενικός σχηματισμός, που δεν υπερβαίνει τα 10 mm σε μέγεθος. Ο όγκος επηρεάζει την αύξηση του επιπέδου της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο σώμα. Σύμφωνα με τους ενδοκρινολόγους, αυτός είναι ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη του συνδρόμου. Παθολογικά συμπτώματα εμφανίζονται σε 83% των περιπτώσεων.
• Η αδενωματώση του επινεφριδιακού φλοιού, του αδενοκαρκινώματος και του αδενώματος οδηγεί στην εξέλιξη του συνδρόμου και της νόσου Cushing στο 19%. Η υπερανάπτυξη του όγκου οδηγεί σε διάρρηξη της κανονικής δομής και της εργασίας του φλοιού των επινεφριδίων.
• Κορτικοτροπίνη του πνεύμονα, του θυρεοειδούς, του προστάτη, του παγκρέατος, των ωοθηκών και άλλων οργάνων. Λόγω όγκου, ένα παθολογικό σύνδρομο αναπτύσσεται στο 2% όλων των περιπτώσεων. Η κορτικοτροπίνη παράγει μια κορτικοτροπική ορμόνη που προκαλεί υπερκορχισμό.
• Διαταραγμένη έκκριση βιολογικά ενεργών συστατικών.
• Λόγω της υπερβολικής παραγωγής κορτιζόλης, εμφανίζεται μια καταβολική επίδραση, δηλαδή οι πρωτεϊνικές δομές των μυών, του δέρματος, των οστών, των εσωτερικών οργάνων κλπ. Διασπώνται βαθμιαία, η κατάσταση οδηγεί σε ατροφία και εκφυλισμό των ιστών.
• Η αυξημένη εντερική απορρόφηση της γλυκόζης προκαλεί την εμφάνιση στεροειδούς διαβήτη.
• Παραβίαση του μεταβολισμού του λίπους. Η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από υπερβολική εναπόθεση λίπους σε ορισμένες περιοχές του σώματος και εξάντληση σε άλλους, λόγω της διαφορετικής ευαισθησίας στα γλυκοκορτικοειδή.
• Υπερβολικά υψηλά επίπεδα κορτιζόλης επηρεάζουν τους νεφρούς, προκαλώντας διαταραχές του ηλεκτρολύτη (υπερνατριαιμία και υποκαλιαιμία), αυξημένη πίεση και διαταραχή των διεργασιών δυστροφίας στους μυϊκούς ιστούς.
• Μακροχρόνια χρήση φαρμάκων που περιλαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή ή αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη.

Η καρδιακή ανεπάρκεια, η καρδιομυοπάθεια και η αρρυθμία αναπτύσσονται εξαιτίας του υπερκοκκισμού του καρδιακού μυός. Η κορτιζόλη αναστέλλει την ανοσία, έτσι το σύνδρομο Cushing στα παιδιά προκαλεί την εμφάνιση διαφόρων μολυσματικών ασθενειών.

Προκλητικοί παράγοντες για την εμφάνιση του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Οποιαδήποτε παθολογία στους αδένες μπορεί να αλλάξει την εμφάνιση ενός ατόμου, να εμποδίσει την αναπαραγωγική λειτουργία, να έχει αρνητική επίδραση στην κατάσταση των αιμοφόρων αγγείων και της καρδιάς. Ως εκ τούτου, οι ειδικοί είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί για να διερευνήσουν νέες πληροφορίες σχετικά με την παθογένεση, τα αίτια και τους προκλητικούς παράγοντες του συνδρόμου Itsenko-Cushing. Οι παράγοντες που οδηγούν στην εμφάνιση του συνδρόμου είναι:

• φλεγμονώδους διαδικασίας στο αραχνοειδές υλικό. Συνοδεύεται από το σχηματισμό συμφύσεων (αραχνοειδές).
• τραύματα στο κεφάλι, εγκεφαλικά επεισόδια.
• εγκεφαλίτιδα - φλεγμονή των εγκεφαλικών δομών που προκαλούνται από παθογόνους μικροοργανισμούς ή δραστηριότητα κροτώνων.
• μηνιγγίτιδα - φλεγμονή των μεμβρανών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
• κληρονομικότητα ·
• σοβαρή δηλητηρίαση.
• βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Το σύνδρομο Cushing μπορεί να έχει προοδευτική πορεία με την εκδήλωση όλων των συμπτωμάτων εντός ενός έτους ή βαθμιαία με αύξηση των συμπτωμάτων από 2 σε 10 χρόνια.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ είναι ιδιόμορφα και είναι αδύνατο να κατανοήσουμε ανεξάρτητα τι προκαλεί την εμφάνιση ορισμένων σημείων. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να κάνει μια σωστή διάγνωση εξετάζοντας όλα τα συμπτώματα. Τα συμπτώματα είναι τα εξής:

• Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, στο 90% των περιπτώσεων του συνδρόμου Ίτενκο-Κάουσινγκ, το κύριο σύμπτωμα είναι η παχυσαρκία. Οι αποθέσεις λίπους εμφανίζονται στην κοιλιακή χώρα, στο πρόσωπο, στο λαιμό και στην πλάτη. Το πρόσωπο αποκτά σχήμα φεγγαριού, το δέρμα έχει σκούρο κόκκινο χρώμα με γαλαζωπή απόχρωση (βλέπε φωτογραφία παραπάνω). Αν το λίπος κατατεθεί στην περιοχή του έβδομου αυχενικού σπονδύλου, τότε εμφανίζεται ένας εξογκώματος "βίσον".
• Όσο για το μυϊκό σύστημα, οι ασθενείς έχουν μυϊκή ατροφία, χαμηλό τόνο και μυϊκή δύναμη. Συγκεκριμένα σημεία που συνοδεύουν το σύνδρομο είναι:
  • μικρή ποσότητα γλουτιαίου και μηριαίου μυός.
  • ο υποσιτισμός των κοιλιακών μυών χαρακτηρίζεται από μερική απουσία υποδόριου ιστού.
  • η ινώδης δομή της κήλης του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.
• Το δέρμα παίρνει μια "μαρμάρινη" απόχρωση με έντονο αγγειακό πλέγμα, ξεφλούδισμα και ξηρότητα εμφανίζονται. Το τράβηγμα εμφανίζεται στο δέρμα των άνω άκρων, των μηρών, του θώρακα, των γλουτών και της κοιλιάς - μπλε ή μωβ ρίγες, φτάνοντας τα 2 εκατοστά. Επίσης δεν αποκλείονται έντονα εξανθήματα στο δέρμα (ακμή), υποδόριες αιμορραγίες, λαμπερή χρώση ορισμένων επιφανειών του δέρματος. Στις παλάμες, το δέρμα αραιώνεται.
• Η ατροφία και η βλάβη των οστών δεν αποτελούν εξαίρεση - οστεοπόρωση, που οδηγεί σε πολύ έντονο πόνο, κατάγματα, οστικές παραμορφώσεις, κυφλοσκολίωση (καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης στα μετωπιαία και ισχιακά επίπεδα) και σκολίωση (παραμόρφωση των τριών επιπέδων της σπονδυλικής στήλης). Λόγω της συμπίεσης των σπονδύλων, εμφανίζεται μια μάζα και η ανάπτυξη μειώνεται. Στο σύνδρομο Cushing στα παιδιά παρατηρείται μια υστέρηση στην ανάπτυξη, λόγω της επιβράδυνσης της ανάπτυξης της επιφυσιακής πλάκας.
• Οι διαταραχές των καρδιακών μυών οδηγούν στην ανάπτυξη καρδιομυοπάθειας, η οποία χαρακτηρίζεται από παλμούς, κολπική μαρμαρυγή και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι θανατηφόρα.
• Στο σύνδρομο Cushing, το κεντρικό νευρικό σύστημα υποφέρει και εκδηλώνεται:
  • λήθαργο;
  • παρατεταμένη κατάθλιψη.
  • ψύχωση;
  • απόπειρα αυτοκτονίας.
• Σε 22% των περιπτώσεων, οι ασθενείς εμφανίζουν στεροειδές διαβήτη, ο οποίος δεν συνδέεται με οποιαδήποτε διαταραχή στη λειτουργία του παγκρέατος. Η πορεία του διαβήτη έχει ήπιο βαθμό, με μέτριο επίπεδο ινσουλίνης, και εξισορροπείται γρήγορα με μια μεμονωμένα επιλεγμένη διατροφή και φάρμακα που μειώνουν τη γλυκόζη του αίματος. Πιθανή ανάπτυξη περιφερικών οιδήματος, πολυουρία (αυξημένος σχηματισμός ούρων) και νυκτουρία (συχνή ούρηση τη νύχτα).
• Στις γυναίκες, η εμφάνιση υπερανδρογονισμού είναι δυνατή - μια παθολογία του ενδοκρινικού συστήματος που χαρακτηρίζεται από τέτοια συμπτώματα:
  • η εμβολιασμός είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αρσενικών χαρακτηριστικών στις γυναίκες (σωματική διάπλαση, φωνή, ανάπτυξη μαλλιών κλπ.).
  • hirsutism - υπερβολική ανάπτυξη τερματικών μαλλιών (σκληρό, μακρύ και σκοτεινό) ανδρικού τύπου στις γυναίκες.
  • υπερτρίχωση - μια ασθένεια που εκδηλώνεται σε υπερβολική ανάπτυξη τριχών σε ασυνήθιστες περιοχές του δέρματος.
  • παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου.
  • στειρότητα

Οι άνδρες με σύνδρομο Cushing παρουσιάζουν συμπτώματα:

• - η ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών που χαρακτηρίζουν τις γυναίκες,
• η ατροφία των όρχεων ή η ατροφία των όρχεων - μια παθολογική κατάσταση κατά την οποία οι σεξουαλικοί αδένες (όρχεις) μειώνονται σε μεγάλο βαθμό.
• χαμηλή σεξουαλική επιθυμία και στυτική δυσλειτουργία.
• γυναικομαστία - αύξηση των μαστικών αδένων με υπερτροφία του λιπώδους ιστού.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing στα παιδιά είναι σπάνια, αλλά η σοβαρότητα δεν είναι κατώτερη από οποιαδήποτε άλλη νόσο του ενδοκρινικού συστήματος. Το σύνδρομο είναι πιο επιρρεπές στους εφήβους.

Έκταση της νόσου του Cushing

Δεν υπάρχουν μορφές, στάδια ή τύποι του συνδρόμου, η ασθένεια του Cushing χωρίζεται σε τρεις βαθμούς κλινικής πορείας. Οι βαθμοί είναι οι εξής:

• Τα ήπια συμπτώματα είναι ήπια: η οστεοπόρωση μπορεί να λείπει, η εμμηνόρροια λειτουργία διατηρείται.
• ο μέσος βαθμός έχει εμφανή συμπτώματα, αλλά δεν υπάρχουν επιπλοκές.
• με σοβαρές επιπλοκές αναπτύσσονται:
  • μυϊκή ατροφία.
  • υποκαλιαιμία - χαμηλή πυκνότητα ιόντων καλίου στο αίμα.
  • υπερτασική νεφροπάθεια - η ήττα των μικρών νεφρικών αρτηριών με αρτηριακή υπέρταση.
  • σοβαρές ψυχικές διαταραχές - μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από επιπλοκές της πορείας και της θεραπείας.

Εκτός από τους βαθμούς, υπάρχουν δύο κύματα της νόσου του Cushing:

• προοδευτική. Χαρακτηρίζεται από ταχεία (εντός 7 μηνών) αύξηση των συμπτωμάτων και των επιπλοκών.
• torpid. Οι παθολογικές αλλαγές διαμορφώνονται σταδιακά σε 10 χρόνια.

Διαγνωστικά

Στις πρώτες υποψίες του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ εξαιρείται η εξωγενής πηγή της πρόσληψης γλυκοκορτικοειδών, μελετώνται αναμνηστικά και φυσικά δεδομένα. Το πρώτο βήμα είναι να μάθετε την κύρια αιτία του υπερκορετισμού. Για το σκοπό αυτό, η διάγνωση πραγματοποιείται με τη χρήση δοκιμών ελέγχου:

• προσδιορισμός της απέκκρισης της κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα. Αν το επίπεδο της κορτιζόλης αυξηθεί 4 φορές, τότε αυτό δείχνει μια αξιόπιστη διάγνωση του συνδρόμου Cushing ή της ίδιας της νόσου.
• μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης. Η νόσο του Cushing περιλαμβάνει τη λήψη δεξαμεθαζόνης, η οποία βοηθά στη σημαντική μείωση των επιπέδων κορτιζόλης, αλλά χωρίς σύνδρομο μείωσης.

Για να προσδιοριστεί η κύρια πηγή υπερκορτιζολισμού, γίνεται σπινθηρογράφημα επινεφριδίων, μαγνητικός συντονισμός ή υπολογιστική τομογραφία της υπόφυσης. Η ακτινογραφία, η αξονική τομογραφία του στήθους και της σπονδυλικής στήλης γίνεται για τη διάγνωση των επιπλοκών του συνδρόμου. Η βιοχημική ανάλυση του αίματος βοηθά στη διάγνωση ανωμαλιών ηλεκτρολυτών, δευτερογενούς ινσουλινοεξαρτώμενου σακχαρώδους διαβήτη τύπου 1, κλπ.

Θεραπεία

Για τη θεραπεία, χρησιμοποιείται ένας ειδικός μηχανισμός που συνδυάζει τη θεραπεία με ακτινοβολία (θεραπεία γάμμα και ακτινοβολία πρωτονίων της υπόφυσης). Με τη βοήθεια της θεραπείας γάμμα, η ακτινοβολία εκπέμπεται από ραδιενεργά ισότοπα διαφόρων όγκων. Υπάρχουν ορισμένες διαφορές μεταξύ της θεραπείας γάμμα και της ακτινοβολίας πρωτονίων της υπόφυσης:

• μεγάλη δόση ακτινοβολίας.
• δεν προκαλείται βλάβη στα κοντινά όργανα.
• μια διαδικασία είναι αρκετή.
• η επόμενη ακτινοβολία της υπόφυσης εκτελείται μόνο έξι μήνες αργότερα.
• η ακτινοβολία πρωτονίων είναι πιο αποτελεσματική στη νόσο του Itsenko-Cushing.

Για το καλύτερο αποτέλεσμα, συνταγογραφούνται ορισμένα φάρμακα.

Φαρμακευτική θεραπεία

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση αντιϋπερτασικών, φαρμάκων που μειώνουν τη ζάχαρη και διουρητικών φαρμάκων. Διορίζεται επίσης:

• καρδιακές γλυκοσίδες:
  • Το Korglikon είναι φάρμακο ταχείας δράσης που αντιμετωπίζει ήπιες μορφές καρδιακής δυσλειτουργίας και σπανίως προκαλεί παρενέργειες.
  • Το Strofantin - ένα φάρμακο με ισχυρό και μακροχρόνιο αποτέλεσμα, βοηθά στη χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι πιθανές.
  • Η διγοξίνη - αντιμετωπίζει σοβαρές μορφές καρδιακής ανεπάρκειας, είναι διαθέσιμη με τη μορφή δισκίων και ενέσιμου διαλύματος, οι παρενέργειες είναι πιθανές.
  • Το Celanid είναι ένα ήπιο και σταδιακό φάρμακο που βοηθάει με μέτριες εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας, σπάνια προκαλεί παρενέργειες.

Με τη σωστή χρήση των καρδιακών γλυκοσίδων, μόνο το 6% μπορεί να παρουσιάσει σημάδια δηλητηρίασης.

• Ανοσοδιαμορφωτές:
  • Η ιντερφερόνη - το φάρμακο βοηθά στην αύξηση του προστατευτικού συμπλέγματος.
  • Το Licopid είναι ένας ισχυρός ανοσοδιαμορφωτής, το φάρμακο αντενδείκνυται για θηλάζουσες και έγκυες γυναίκες.
  • Arbidol - αντιιικό φάρμακο με ανοσοτροποποιητική δράση.
  • Το λεμφικόμυο είναι ένα ομοιοπαθητικό φάρμακο με αντι-οίδημα και λεμφικό αποστράγγιση.
  • Ismigen - ένα φάρμακο για την πρόληψη των ιογενών ασθενειών.
  • Imudon - ένα φάρμακο που προστατεύει την βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας από ιούς και βακτήρια.
• αντικαταθλιπτικά:
  • Η αμιτριπτυλίνη είναι ένα φάρμακο από την ομάδα των τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών. Έχει ηρεμιστικό, ηρεμιστικό και αγχολυτικό αποτέλεσμα.
  • Ημιπραμίνη - το φάρμακο βελτιώνει τη διάθεση, μειώνει την αίσθηση της κατάθλιψης.
  • Κλομιπραμίνη - Το φάρμακο έχει αποτέλεσμα αποκλεισμού από αντιισταμινικό και αδρενοϋποδοχέα.
  • Η μαπροτιλίνη - ένα φάρμακο που ενισχύει τη δράση της φαιναμίνης και αποδυναμώνει τις απώλειες της ρεσερπίνης.
• καταπραϋντικά:
  • Valerian - μειώνει την νευρική ευερεθιστότητα, προάγει τον ύπνο, ενισχύει την επίδραση των υπνωτικών χαπιών.
  • Passionflower - ανακουφίζει τις επιληπτικές κρίσεις, διευκολύνει τον ύπνο.
  • Motherwort - έχει ένα ήπιο χαλαρωτικό αποτέλεσμα, ισορροπεί τον καρδιακό ρυθμό.
• θεραπεία με βιταμίνες. Τα συνταγογραφούμενα φάρμακα με βιταμίνη C, P, K, B15, B1, κ.λπ.
• φαρμακευτική θεραπεία για την οστεοπόρωση. Προετοιμασίες:
  • Denozumab;
  • Σύμπλοκα οιστρογόνου-προγεστίνης.
  • Διφωσφονικά.
  • Καλσιτονίνη σολομού.

Εάν η φύση του συνδρόμου Cushing είναι ιατρογόνο, τότε απαιτείται βαθμιαία κατάργηση των γλυκοκορτικοειδών και αντικατάσταση τους με άλλα κατάλληλα ανοσοκατασταλτικά. Στην περίπτωση της ενδογενούς φύσης του υπερκορτιζολισμού, συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν τη στεροειδογένεση στα επινεφρίδια (Chloditan, Mamomit, Elipten, κ.λπ.).

Χειρουργική επέμβαση

Με την καταστροφή του όγκου στους πνεύμονες, την υπόφυση και τους επινεφρίδιους, πραγματοποιείται χειρουργική αφαίρεση των βλαβών. Αν αυτό δεν είναι εφικτό, γίνεται μία ή δύο φορές αφαίρεση των επινεφριδίων (adrenalectomy) ή ακτινοθεραπεία της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης. Η ακτινοθεραπεία γίνεται σε συνδυασμό με χειρουργική ή ιατρική θεραπεία.

Η μετεγχειρητική περίοδος για χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε αδρεναλεκτομή συνεπάγεται συνεχή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Εναλλακτικές θεραπείες

Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία και τη χειρουργική επέμβαση, μπορούν να εφαρμοστούν μερικές εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας του συνδρόμου και της νόσου του Cushing. Αυτά περιλαμβάνουν:

• τρόφιμα ·
• θεραπεία των λαϊκών φαρμάκων.
• άσκηση

Ισχύς

Στο σύνδρομο Cushing, το επίπεδο των κορτικοστεροειδών ορμονών αυξάνεται, προκαλώντας προφανείς αλλαγές στο έργο των διαφόρων ιστών και οργάνων. Η δίαιτα δεν επηρεάζει σημαντικά την παραγωγή κορτιζόλης και άλλων ορμονών, αλλά δεν πρέπει να υποτιμάτε την σωστή διατροφή. Η αυστηρή τήρηση της διατροφής θα βοηθήσει στην ομαλοποίηση και ρύθμιση του μεταβολισμού.

Η διατροφή δεν πρέπει να είναι πολλά κορεσμένα λιπαρά οξέα (μαργαρίνη, μαγιονέζα, βούτυρο), αντίθετα, είναι απαραίτητο να αυξηθούν τα προϊόντα με την περιεκτικότητα σε βιταμίνη D (αυγά, σκληρό τυρί, γαλακτοκομικά προϊόντα). Επίσης χρειάζεται τροφή που περιέχει ασβέστιο (τυρί cottage, γάλα, σουσάμι, χόρτα).

Στην παχυσαρκία, είναι καλύτερα να μειώσετε την πρόσληψη αλατιού, ζωικών λιπών και υγρών. Το ισχυρό τσάι, τα οινοπνευματώδη και ο καφές πρέπει να εξαλειφθούν εντελώς, και να αντικατασταθούν με ελαφρές σούπες, βραστό κρέας, δημητριακά. Με το στεροειδές διαβήτη, συνιστάται η κατανάλωση περισσότερων πρωτεϊνών, η μείωση του ποσοστού των υδατανθράκων και των λιπών.

Λαϊκές θεραπείες

Για την επικουρική θεραπεία του συνδρόμου Cushing, εφαρμόζεται θεραπεία με λαϊκές θεραπείες. Προτού γυρίσετε στην παραδοσιακή ιατρική, πρέπει να ξέρετε τα πάντα για την παθολογία: τι είναι, αιτίες, παράγοντες και τι θα μπορούσαν να είναι επιπλοκές. Τα κεφάλαια περιλαμβάνουν:

• Χυμός πορτοκαλιού. Χρησιμοποιείτε στην καθαρή του μορφή σε 50 ml για 1 ώρα πριν από τα γεύματα τρεις φορές την ημέρα. Η περιβάλλουσα ιδιότητα προστατεύει τον γαστρικό βλεννογόνο από τις επιδράσεις του γαστρικού χυμού και εξαλείφει τα συμπτώματα του πεπτικού έλκους.
• Linden μέλι. 1 κουταλιά της σούπας του προϊόντος διαλύεται σε ένα ποτήρι ζεστό νερό και πίνετε τρία ποτήρια κατά τη διάρκεια της ημέρας.
• Έγχυση σκόρδου. Χρήσιμο στο στεροειδές διαβήτη, ένα μέσο για τη μείωση του επιπέδου της ζάχαρης. Είναι απαραίτητο να τρίψετε τα σκελίδες σκόρδου, χύστε το βραστό νερό και αφήστε το να εγχυθεί για 30 λεπτά. Πίνετε μισό ποτήρι τρεις φορές την ημέρα σε μικρές γουλιές.
• Η έγχυση των καρπών της τέφρας του βουνού. Μια κουταλιά της σούπας αποξηραμένα φρούτα ρίχνουμε ένα ποτήρι βραστό νερό. Αφήστε να εγχυθεί, αφού πίνετε τρεις φορές την ημέρα για μισό ποτήρι.

Άσκηση

Η άσκηση είναι καλή για το σύνδρομο και τη νόσο του Cushing. Συνιστάται η τακτική σωματική άσκηση, η οποία βοηθά στην ανακούφιση του στρες, στην απώλεια βάρους και στην αύξηση της σωστής ποσότητας μυϊκής μάζας. Ο πιο αποτελεσματικός τρόπος είναι η γιόγκα, η οποία εξισορροπεί τον μεταβολισμό, την ανοσία και τα επίπεδα ορμονών.

Πρόληψη

Ως προληπτικό μέτρο, συνιστάται μία φορά το χρόνο να γίνει ακτινογραφία της τουρκικής σέλας, να μελετηθούν τα οπτικά πεδία και η συγκέντρωση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο πλάσμα του αίματος. Είναι αδύνατο να αγνοηθούν τα συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ, καθώς μπορεί να αναπτυχθούν αλλαγές που οδηγούν σε θάνατο. Δεν συνιστάται βαριά άσκηση, υπερβολική εργασία, άγχος κλπ.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη φύση του όγκου - καλοήθη ή κακοήθη. Εάν ο ασθενής έχει καλοήθη κορτικοστερόμα, τότε η επακόλουθη πρόγνωση είναι θετική, αλλά ταυτόχρονα η λειτουργία ενός υγιούς επινεφριδικού αδένα είναι επιρρεπής σε πλήρη ανάρρωση μόνο στο 85% των ασθενών. Γενικά, η πρόγνωση εξαρτάται από τις αιτίες, τη διαθεσιμότητα, τη σοβαρότητα των παροξύνσεων, την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Οι ασθενείς θα πρέπει να επιβλέπονται από έναν ενδοκρινολόγο. Η ασθένεια και το σύνδρομο δεν είναι το ίδιο πράγμα, έτσι οι ειδικοί λαμβάνουν υπόψη όλες τις διαφορές μεταξύ αιτιών και συμπτωμάτων.