Ο υποσπαδίας στις γυναίκες είναι μια ανώμαλη εξέλιξη τόσο της ουρήθρας όσο και του κόλπου. Αυτή η συγγενής ασθένεια χαρακτηρίζεται από δύο σημαντικά μειονεκτήματα: μείωση της ουρήθρας και έκτοπη εξωτερική διάνοιξη. Η αρσενική υποσπαδία είναι μία από τις συχνότερες ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος και έχει μελετηθεί καλά. Η υποσπαδία στις γυναίκες θεωρείται πολύ σπάνια παθολογία, η οποία παρουσιάζει χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα, αναγκάζοντας τον ασθενή να συμβουλευτεί έναν γυναικολόγο και έναν ουρολόγο. Ο όρος "γυναικεία υποσπαδία" (hypospadia feminis) εννοείται ως μια συγγενής ασθένεια, που εκδηλώνεται στην εκτόπιση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας στο πρόσθιο τοίχωμα του κόλπου πλησίον του γεννητικού δακτυλίου.

ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ ΤΗΣ ΛΟΓΟΤΕΧΝΙΑΣ

Δεδομένου ότι η υποσπαδία είναι εξαιρετικά σπάνια σε κορίτσια και γυναίκες, ελάχιστη προσοχή δίνεται στη διάγνωση και τη θεραπεία της από τους γιατρούς. Στην εγχώρια βιβλιογραφία για πρώτη φορά η αναφορά της γυναικείας υποσπασίας εμφανίστηκε το 1914 στο βιβλίο Ι.Χ. Dzirne "Επιχειρησιακή Ουρολογία". Ο συγγραφέας πίστευε ότι οι υποσπαδίες στις γυναίκες δεν απαιτούν χειρουργική θεραπεία, αν δεν συνοδεύονται από ακράτεια [1]. Στη διαθέσιμη ξένη βιβλιογραφία, μια από τις πρώτες αναφορές αυτής της νόσου ανήκει στον L. Buffoni, ο οποίος την περιέγραψε στο ιταλικό περιοδικό της Ουρολογίας το 1957 [2]. Ο πραγματικός επιπολασμός της γυναικείας υποσπαδίας είναι εξαιρετικά δύσκολο να εκτιμηθεί λόγω του μεγάλου αριθμού των μη διαγνωσμένων περιπτώσεων. Ωστόσο, σύμφωνα με τον D.V. Cana, η συχνότητα εμφάνισης υποσπαδίας σε γυναίκες με υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος (UTI), σεξουαλικά ενεργές, είναι 66% [3].

N.E. Ο Σαβτσένκο ερμηνεύει τις υποσπαδίες στα κορίτσια ως εμβρυϊκό ελάττωμα του ουρητηριοσφαιρικού διαφράγματος [4]. Κανονικά, το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας στα κορίτσια ανοίγει στο μέσο τρίτο του προθάλαμου του κόλπου σε ίση απόσταση μεταξύ της κλειτορίδας και της εισόδου στον κόλπο. Όταν εμφανίζεται υποσπαδία ο περιφερική μετατόπιση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας. Αυτό αυξάνει την απόσταση από την κλειτορίδα στο εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας και, αντίθετα, μειώνει την απόσταση από το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας στην είσοδο του κόλπου.

Η εμβρυογένεση της υποσπαδίας σε κορίτσια, σε αντίθεση με τα αγόρια, δεν είναι συνέπεια της έλλειψης σύνδεσης των τοιχωμάτων της ουρήθρας, καθώς το τμήμα της ουρήθρας στα κορίτσια απλώς λείπει. Το Hypospoadic θεωρείται πόλος, που βρίσκεται στο μπροστινό τοίχωμα του κόλπου [5]. Η αιτιολογία της γυναικείας υποσπαδίας παραμένει ασαφής. Το κάτω μέρος της ουρήθρας και του κόλπου αναπτύσσεται από το κάτω μέρος του ουρογεννητικού κόλπου, επομένως η διακοπή της φυσιολογικής ανάπτυξης αυτής της δομής μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό υποσπαδίας [6]. S. Miyagawa et αϊ. σε μία πειραματική μελέτη αποκάλυψε ότι η ανάπτυξη υποσπαδίας είναι δυνατή με την εισαγωγή διαιθυλοστιλβεστρόλης (συνθετικού αναλόγου οιστρογόνου) [7]. Ανάλυση της αναλογίας δόσης / απόκρισης έδειξε ότι 0,03 g διαιθυλοστιλβεστρόλης, χορηγούμενης παρεντερικώς μία φορά την ημέρα επί 6 ημέρες, αρκεί για την ανάπτυξη υποσπαδίας. Οι συγγραφείς έδειξαν ότι η εμφάνιση γυναικείας υποσπαδία σε αυτή την περίπτωση είναι το αποτέλεσμα παραβιάσεων της απόπτωσης και πολλαπλασιασμού των επιθηλιακών κυττάρων της ραχιαίας ουρήθρας. Η μορφή υποσπαδίας που προκαλείται από τη διαιθυλοστιλβεστρόλη εξαρτάται από τη διάρκεια της εγκυμοσύνης στην οποία παρουσιάστηκε η έκθεση. Άλλες συγγενείς ασθένειες, όπως το ουρογεννητικό διάφραγμα, η δίχρονη μήτρα, η κολπική αθησία και το διάφραγμα στον κόλπο, μπορούν να συνδυαστούν με υποσπαδία.

Περιγράφονται κλινικά εκδηλώσεις και αναπτύχθηκαν αρκετές ταξινομήσεις της γυναικείας υποσπαδίας, η οποία βασίζεται στον βαθμό δυστοπίας του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας σε σχέση με τα διάφορα τμήματα του κόλπου και του λαιμού της ουροδόχου κύστης. Μια από τις ταξινομήσεις της γυναικείας υποσπαδίας προτάθηκε από τον D.V. Kanom το 1988: 1) χαμηλή κολπική έκπτωση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας, 2) υψηλή κολπική έκτοπη του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας. 3) η σύντηξη του λαιμού της ουροδόχου κύστης με τον κόλπο με ακράτεια ούρων, 4) ο ουρογεννητικός κόλπος στις γυναίκες. 5) ένας συνδυασμός όλων αυτών των επιλογών με ψευδή ή αληθινό ερμηφροδισμό [3].

Οι περισσότεροι συγγραφείς κάνουν διάκριση μεταξύ της μερικής και ολικής μορφής της γυναικείας υποσπαδίας [8-10]. G.A. Serviceman et αϊ. κατανέμουν τις αιθουσαίες και κολπικές μορφές της νόσου [11].

Σύμφωνα με την ταξινόμηση του Β. Blum, υπάρχουν τρεις μορφές υποσπαδίας στις γυναίκες: 1) μια διαμήκης πτυχή μεταξύ του οπίσθιου τοιχώματος της ουρήθρας και του πρόσθιου τοιχώματος του κόλπου. 2) επίμονος ουρογεννητικός κόλπος, στον οποίο ο κόλπος συνδέεται με την ουρήθρα και η παρθένη μεμβράνη είναι βαθιά στον ουρογεννητικό κόλπο. 3) η ουρήθρα ανοίγει στον κόλπο πλησίον του φυσιολογικά τοποθετημένου υμνού [12].

Παρόμοια ταξινόμηση που προτείνεται από την Α.Ε. Solovyov [13]. Διακρίνει 3 μορφές υποσπαδίας σε κορίτσια: αιθουσαία (μερική), αιθουσαίαγεια (υποσύνολο) και κολπική (ολική). Η αιθουσαία (μερική) υποσπαδία σε κορίτσια μειώνεται στην απουσία του κάτω τοιχώματος της ουρήθρας σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό. Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας μετατοπίζεται πιο κοντά στην είσοδο του κόλπου. Η κλειτορίδα είναι διευρυμένη, ο υμένας δεν αλλάζει. Στα κορίτσια, αυτή η μορφή υποσπαδία είναι συχνά ένα εύρημα. Ωστόσο, οι ασθενείς μπορεί να υποφέρουν από την ακράτεια κατά τη διάρκεια της ημέρας και του ύπνου, μερικές έχουν δυσουρία, κνησμό στον αιδοίο, κολπική απόρριψη. Η αιθουσαία μορφή της υποσπαδίας μπορεί να προκαλέσει διαρροή ούρων στον κόλπο και την παραμονή της, γεγονός που συμβάλλει στην ανάπτυξη χρόνιας ουρηθρίτιδας, κυστίτιδας. Η υποσπαδία είναι μια πιο σοβαρή μορφή κατά την οποία το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας απομακρύνεται περαιτέρω από την κλειτορίδα και τοποθετείται έτσι ώστε το ουρηθρικό και κολπικό διάφραγμα να γίνεται λεπτότερο στα 0.2-0.3 cm και το κάτω τοίχωμα του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας και του άνω τοιχώματος της εισόδου Ο κόλπος είναι μια ενιαία οντότητα. Ο υμνός χωρίζεται κατά μήκος της ανώτερης καμάρας, η είσοδος στον κόλπο διαχέεται. Τα ούρα σε αυτή τη μορφή υποσπαδίας εισέρχονται συνεχώς στον κόλπο, προκαλούν διαβροχή της βλεννογόνου μεμβράνης, αιδοιοκολπίτιδα, η οποία προκαλεί μια ανερχόμενη ουρολοίμωξη. Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας είναι φαρδύ, ακανόνιστο. Κλινικά, η αιδοιοκολπίτιδα δεν εκδηλώνεται μόνο με δυστοπία του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας, αλλά συνδυάζεται επίσης με την υποανάπτυξη του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης. Η κολπική (ολική) μορφή υποσπαδίας στα κορίτσια είναι πολύ σοβαρή δυσπλασία. Σε αυτή τη μορφή, ανιχνεύονται σημαντικές ανατομικές διαταραχές τόσο από το ουροποιητικό όσο και από το αναπαραγωγικό σύστημα. Κατά την εξέταση των γεννητικών οργάνων, τα μικρά χείλη είναι υποανάπτυκτα, ο υμένας απουσιάζει. Το εξωτερικό άνοιγμα του κόλπου είναι φαρδύ, γεμάτο, όπως και εκείνη μιας γυναίκας που έχει γεννήσει. Στη συνήθη θέση δεν ορίζεται το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας. Όταν βλέπουμε στους καθρέφτες στο μεσαίο τρίτο του εμπρόσθιου τοιχώματος του κόλπου καθορίζεται από το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας [13].

Η ταξινόμηση των γυναικών υποσπαδία, που προτάθηκε από τον H.M. Ο ιππότης περιλαμβάνει μια πλήρη (τύπου Ι) και ατελής μορφή (τύπος II), ενώ ο τύπος II έχει δύο υποτύπους ανάλογα με το σχήμα της ουρήθρας: ΙΙ-α - βραχυχρόνια και ευρεία ουρήθρα και ΙΙ-β - φυσιολογική ουρήθρα [14].

Η διάγνωση και η θεραπεία της γυναικείας υποσπαδίας είναι απλή, αλλά αρκετά συχνά αυτή η ασθένεια παραβλέπεται [15-16]. Όσον αφορά τη διάγνωση της υποσπαδίας, πρέπει να ειπωθεί ότι οι περισσότερες περιπτώσεις δεν διαγιγνώσκονται, αλλά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν αρχικά σε διαφορετική περίοδο - από την εφηβεία μέχρι τα αρκετά ώριμα (έως 90 έτη). Η αιτία της υποσπαδία σε ηλικιωμένες γυναίκες μπορεί να είναι συγγενής ανωμαλία των δομών ουρήθρας και στόμιο μετατόπιση προς τον κόλπο εξαιτίας ίνωσης, ως αποτέλεσμα της ατροφική κολπίτιδα ή χειρουργική επέμβαση για την ουρήθρα [17].

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων που σχετίζονται με την υποσπαδία σε γυναίκες εξαρτάται από το βαθμό μετατόπισης του Meatus. Οι ασθενείς με υποσπαδία τύπου 3 σύμφωνα με το V. Blum ή με υψηλή κολπική μορφή είναι πιο ευαίσθητοι στις λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος. Το σύνδρομο της ουρήθρας και η υποτροπιάζουσα UTI, που προκύπτει από την έναρξη της σεξουαλικής δραστηριότητας, είναι συχνή εκδήλωση γυναικείας υποσπαδίας. Σε αυτούς τους ασθενείς, η συντηρητική θεραπεία, κατά κανόνα, δεν είναι αποτελεσματική και η άμεση κίνηση του πόρου μπορεί να μειώσει σημαντικά τα κλινικά συμπτώματα [8].

Άλλες εκδηλώσεις γυναικών υποσπαδίας περιλαμβάνουν την ακράτεια ούρων λόγω στρες μετά τον τοκετό και μερικές φορές την ολική ακράτεια ούρων [17]. Η ακράτεια μπορεί να είναι "αναληθής", αλλά προκαλείται από κολπική ούρηση, ενώ η αληθινή ούρηση συνδέεται με δυσλειτουργία του λαιμού της ουροδόχου κύστης. Αυτή η ασθένεια εντοπίζεται συχνότερα με την τοποθέτηση καθετήρα ουρήθρας, ενδοσκοπικές παρεμβάσεις στην κάτω ουροδόχο κύστη. Μερικές φορές οι ασθενείς αυτοί διαγιγνώσκονται με υπερκαισθητική παρεμπόδιση, η οποία οδηγεί στην εκτέλεση μιας εργασίας για την απομάκρυνση των ούρων, η ανάγκη για την οποία δεν είναι [18].

Επιπλέον, η υποσπαδία συχνά συνοδεύεται από στένωση της ουρήθρας [7].

Επίσης, σε αυτούς τους ασθενείς μπορεί να είναι εξωστήρα-σφιγκτήρα δυσσυνέργεια (DSD), καθώς υπάρχει μια έντονη κολπική ούρηση με υποσπαδία, η οποία μπορεί να τονώσει bulbocavernous αναρροής, η οποία με τη σειρά της διεγείρει την σύσπαση του σφιγκτήρα κατά την ούρηση, η οποία εκδηλώνεται ως η ADI. Επιπλέον, η παρουσία κολπικής ούρησης μπορεί να οδηγήσει στο γεγονός ότι ο ασθενής κατά τη διάρκεια της ημέρας πολλές φορές τεντώνει τους μύες του περίνεου, πράγμα που οδηγεί στην υπερτροφία τους και ως αποτέλεσμα - στην DSD [19]. Σε γυναίκες με υποσπαδία, μπορεί να σχηματιστούν κολπικές πέτρες, οι οποίες υποστηρίζουν τη μόλυνση, γεγονός που καθιστά την συντηρητική θεραπεία αναποτελεσματική. Αυτοί οι ασθενείς απαιτούν την αφαίρεση των ουρηθρικών λίθων και πλαστικών για τη θεραπεία και πρόληψη των UTI [7]. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η αιτία της χρόνιας ουρηθρίτιδα, κυστίτιδα, και κολπίτιδα μπορεί επίσης να λεγόμενη υπερκινητικότητα ακουστικού πόρου, όπου εξωτερικά στόμιο της ουρήθρας μετατοπίζεται μόνο εντός του κόλπου κατά τη συνουσία [20-21]. Διάγνωση υπερκινητικότητα πόρος, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε το δείγμα O'Donnell-Hirschhorn: δείκτη και το μεσαίο δάκτυλο του χεριού, εισήλθε στην εισόδου της μήτρας, διαζευγμένη πλευρικά και ταυτόχρονα παράγεται πίεση στο πίσω τοίχωμα του κόλπου - προσομοίωση της κατάστασης που εμφανίζεται όταν η ενδοβολή του πέους στον κόλπο. Εάν υπάρχει υπερκινητικότητα της ουρήθρας, το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας αρχίζει να χάνεται και να μετατοπίζεται στον κόλπο.

Η διατήρηση του ουρογεννητικού κόλπου στις γυναίκες εκδηλώνεται από την αδυναμία της σεξουαλικής επαφής. Παρουσία ενός ουρογεννητικού κόλπου, οι γυναικολόγοι συχνά διαγιγνώσκουν τη κολπική στένωση, η οποία είναι ουσιαστικά απούσα, και προσπαθούν να την μπουκιάσουν. Ο ουρογεννητικός κόλπος διαγιγνώσκεται στις γυναίκες πιο συχνά από έναν γυναικολόγο που είναι εξοικειωμένος με αυτή την ανωμαλία [20-21].

Η κύρια μέθοδος διόρθωσης της γυναικείας υποσπαδίας θεωρείται χειρουργική επέμβαση. Εκτελέστε τη μεταφορά της ουρήθρας από τον κόλπο στο περίνεο στην περιοχή της βάσης της κλειτορίδας. Σε ασθενείς με σημάδια ακράτειας ούρων, πραγματοποιείται πλαστικότητα του περιφερικού τμήματος της ουρήθρας και του αυχένα της ουροδόχου κύστης. Ο σκοπός των εργασιών μεταφοράς της άπω ουρήθρας κολπική εκτοπία του - φέρει ένα τέλος σε επίμονη χρόνια ουρηθρίτιδα, κυστίτιδα, και κολπίτιδα, η οποία επιδεινώθηκε μετά από κάθε σεξουαλική επαφή. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι σε πολλές ξένες δημοσιεύσεις περιγράφεται ένας συνδυασμός υποσπαδίας σε γυναίκες με νευρογενή δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης, με αποτέλεσμα οι ασθενείς να υποβάλλονται σε πλήρη θεραπεία δύο ασθενειών [20].

Με έλλειψη ουρηθρικού ιστού, ο τελευταίος μπορεί να δημιουργηθεί από το πρόσθιο τοίχωμα του κόλπου με τη σωληνοποίησή του, πράγμα που επιτρέπει στον πόλο να μετακινηθεί στην κανονική του θέση. Αυτό αποφεύγει τα ψευδο-ουροποιητικά ούρα που προκαλούνται από την κολπική ούρηση [7]. Για σοβαρό ουλές στην ουρήθρα, είναι καλύτερο να χρησιμοποιήσετε ένα μετατοπισμένο πτερύγιο περινεφριδίου δέρματος, πτερύγιο ισχίου ή πτερύγιο Martius [22] για να το καλύψετε. Σε αυτήν την ομάδα της κατακράτησης ασθενών ούρων μπορεί να επιτευχθεί με τη μετατόπιση του neouretry κλειτορίδα που έχει δύο πλεονεκτήματα: 1) το μήκος της προσθήκης παράγει περισσότερη οπισθέλκουσα, 2) υπάρχει επαρκής είσοδος κοιλότητας ιστού, για να καλύψει το απομακρυσμένο τμήμα της ουρήθρας [23].

Η βιβλιογραφία περιγράφει λίγες περιπτώσεις γυναικείας υποσπαδίας. Ένας από αυτούς τους ασθενείς περιγράφηκε το 2013 από τον Α. Χέμαου [24]. Ένα 13χρονο κορίτσι με ανουρία, νεφρική ανεπάρκεια και αρτηριακή υπέρταση έγινε δεκτή στην κλινική, ο ασθενής δεν είχε ιστορικό του ουροποιητικού συστήματος. Μετά από τη φυσική εξέταση και εξέταση, το κορίτσι διαγνώστηκε με υποσπαδία, νευρογενή δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης λόγω της αγενέσεως του ιού. Η χειρουργική θεραπεία συνίστατο στην μετεγκατάσταση και την πλαστική φύση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας για την πραγματοποίηση διαλείπουμενου αυτοκαθετηριασμού. Κατά την παρακολούθηση, την ομαλοποιημένη αρτηριακή πίεση και τη νεφρική λειτουργία.

ΙΔΙΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ

Το 2014, ένας ασθενής Μ., 11 ετών, εισήχθη στο τμήμα ουροανδρολογίας των παιδιών του Ινστιτούτου Ερευνών Ουρολογίας του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας. Τα κύρια παράπονα ήταν η ακράτεια ούρων και οι υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος. Προηγουμένως, ο ασθενής επανεξετάστηκε επανειλημμένα στον τόπο κατοικίας. Η διάγνωση διαπιστώθηκε: ακράτεια ούρων άγνωστης προέλευσης, μόλυνση του ουρογεννητικού συστήματος. Σύμφωνα με τη λαπαροσκοπική διάγνωση της παθολογίας από το ουρογεννητικό σύστημα δεν ανιχνεύεται. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε συντηρητική θεραπεία με στόχο τη θεραπεία του UTI, της υπερκινητικότητας της ουροδόχου κύστης. Παρατηρήθηκε προσωρινή θετική επίδραση.

Στο τμήμα παιδιατρικής ουρολογίας του Ινστιτούτου, μια φυσική εξέταση του ασθενούς αποκάλυψε μια πτώση της ουρήθρας και μια ελαφρά μετατόπιση του εξωτερικού ανοίγματος στην περιοχή της εισόδου στον κόλπο. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η πιο έντονη μετατόπιση της ουρήθρας παρατηρήθηκε στο κορίτσι κατά τη διάρκεια της ούρησης (Εικόνα 1).

Το Σχ. 1. Η εμφάνιση των γεννητικών οργάνων και των ουρηθρικών κοριτσιών Μ., 11 ετών. Τα βέλη υποδεικνύουν τη θέση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας

Σύμφωνα με τον υπερηχογράφημα, δεν υπάρχουν σημάδια αλλαγών στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα, το μέγεθος των νεφρών είναι εντός του ορίου ηλικίας, το σύστημα της νεφρικής λεκάνης δεν επεκτείνεται, το παρέγχυμα δεν αλλάζει. Γενικά, η ανάλυση των ούρων αποκάλυψε σημαντική λευκοκυτταρία (μέχρι 100 λευκοκύτταρα σε p / sp.). Ο ασθενής υπέστη ουροκλιμετρία και σύνθετη ουροδυναμική εξέταση (KUDI) (Εικόνα 2, 3).

Το Σχ. 2. Ασθενής με Uroflowmetry Μ., 11 ετών

Το Σχ. 3. Συνολική ουροδυναμική εξέταση ασθενούς Μ., 11 ετών

Σύμφωνα με το KUDI, ανιχνεύθηκε υπερδραστικότητα υψηλού πλάτους της ουροδόχου κύστης, η οποία θα μπορούσε να εκδηλωθεί με επιτακτική ουρική ακράτεια.

Έτσι, με βάση την αναμνησία, τα δεδομένα φυσικής εξέτασης και τις εξετάσεις οργάνου, ο ασθενής διαγνώστηκε με υποσπαδία, ουρητική δυσλειτουργία από υπερκινητικότητα της ουροδόχου κύστης.

Ο ασθενής συστήθηκε να πραγματοποιήσει ανασχετική πλαστική χειρουργική για τη διόρθωση της υποσπαδίας. Ωστόσο, δεδομένης της ηλικίας του ασθενούς, αποφασίστηκε να αναβληθεί η επέμβαση για 2-3 χρόνια έως την εφηβεία, επειδή η χειρουργική επέμβαση στο απομακρυσμένο τμήμα της ουρήθρας σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι αναποτελεσματική λόγω έλλειψης ιστού στην κολπική περιοχή. Μετά την έναρξη της εφηβείας και την ενεργό ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων, αυτή η ανακατασκευή, κατά τη γνώμη μας, θα πραγματοποιηθεί με μεγάλη επίδραση. Λαμβάνοντας υπόψη την αναποτελεσματικότητα της προηγούμενης θεραπείας, ο ασθενής συστήθηκε να εισαγάγει αλλαντική τοξίνη στον εξωστήρα για να μειώσει την υπερδραστηριότητά του. Ως πρώτο βήμα, ο ασθενής εισήχθη στην αλλαντική τοξίνη στον εξωστήρα για να μειώσει την υπερδραστηριότητά του. Κατά την παρακολούθηση σε 2 μήνες μετά την εισαγωγή της τοξίνης botulinum σε έναν ασθενή, παρατηρήθηκε μείωση των επεισοδίων ακράτειας σε 6-7 (προηγουμένως 13-15), αλλά τα κλινικά σημεία των UTI παραμένουν. Το κορίτσι έχει προγραμματιστεί για χειρουργική επέμβαση σε ηλικία 14-15 ετών.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ

Ο υποσπαδίας - ο διαχωρισμός του οπίσθιου (κάτω) τοιχώματος της ουρήθρας - χαρακτηρίζεται από δύο συνιστώσες: τη μείωση της ουρήθρας και την έκτοπη εκτομή του. Η γυναικεία υποσπαδία συχνά δεν διαγιγνώσκεται και ανιχνεύεται κυρίως όταν εγκαθίσταται ένας καθετήρας της ουρήθρας ή διενεργούνται διαυρηγειακοί χειρισμοί. Αυτή η ασθένεια πρέπει να αποκλειστεί σε γυναίκες με υποτροπιάζουσα, ανθεκτική στη θεραπεία, UTI, ακράτεια ούρων. Οι γυναίκες με υποσπαδία πρέπει να διεξάγουν μια περιεκτική ουροδυναμική μελέτη για να αποκλείσουν τη δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης. Όλες οι εκδοχές της υποσπαδίας σε κορίτσια και γυναίκες υπόκεινται σε λειτουργική διόρθωση - μεταφορά του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας από τον κόλπο στο περίνεο στη φυσιολογική θέση ή με τη μορφή πλαστικής ουρήθρας όταν διαπιστώνεται η ακράτεια ούρων.

ΛΟΓΟΤΕΧΝΙΑ

1. Dzirne I. X. Λειτουργική ουρολογία. Πετρούπολη: Πρακτική ιατρική, 1914. 125 σ.

2. Buffoni L, Terragna Α. Θηλυκοί υποσπαδίες. έκθεση περίπτωσης. // Παιδιατρική. 1957. Vol. 65, Ν 3. R. 452-461.

3. Kan D. V., Laurent OB, Levin Ε.Ι. Ταξινόμηση και διάγνωση της υποτροπιάζουσας και χρόνιας κυστίτιδας σε γυναίκες. // Ουρολογία και νεφρολογία. 1988. Ν 6. C. 16-20.

4. N.E. Savchenko Ο υποσπαδίας και η θεραπεία του. Minsk: Ed. Ακαδημία Επιστημών της BSSR, 1962. 264 γ.

5. Kelalis ΡΡ, King LR, Belman ΑΒ. Urethra. // στην «Κλινική παιδιατρική ουρολογία». 1985. Vol. 2. Ρ. 453-467.

6. Hill JT, Aker Μ, Fletcher MS, Yates Bell AJ. Γυναίκες περιπτώσεις υποσπαδία. // Br J Obstet Gynaecol. 1982. Vol. 89, Ν 7. Ρ. 581-583.

7. Miyagawa S, Buchanan DL, Sato Τ, Ohata Υ, Nishina Υ, Iguchi Τ. Χαρακτηρισμός των υποσπαδικών που προκαλούνται από διαιθυλοστιλβεστρόλη σε θηλυκούς ποντικούς. // Anat Rec. 2002. Vol. 266, Ν 5. σ. 43-50.

8. Dukhanov A. Ya. Ουρολογία της παιδικής ηλικίας. L., 1968. 278 ρ.

9. Kobozeva Ya.V., Kuznetsova Μ.Υ., Gurkin Yu.A. Γυναικολογία παιδιών και εφήβων. L., 1989. 267 ρ.

10. Lopatkin Ν.Α., Pugachev Α.Ο. Παιδιατρική ουρολογία. Μ., 1986. 321 ρ.

11. Podduzhny G. Α. Μία φορά διόρθωση του πέους και του πλαστικού της ουρήθρας σε διάφορες μορφές υποσπαδίας. Μέθοδος συστάσεις Zaporizhzhya κράτος, εγώ. βελτίωση των ιατρών που ονομάστηκαν από τον M. Gorky. "Zaporozhye, 1987

12. Blum V. Die hypospadia der weiblichen Harnohre.// Monatsber Urol. 1904. Vol. 9. Ρ.522-544.

13. Soloviev A.E. Διάγνωση και θεραπεία υποσπαδίας σε κορίτσια. // Ουρολογία και νεφρολογία. 1993. Ν 6. S. 11-13.

14. Knight ΗΜ, Philip NJ, Mouriquand PD. Γυναίκα υποσπαδία: αναφορά περίπτωσης. J Pediatr Surg. 1995. Vol. 30, Νο. 12, Σελ. 1738-1740.

15. Van Bogaert LJ. Χειρουργική επέμβαση υποσπαδίας σε γυναίκες με συμπτώματα ουρηθρικού συνδρόμου. / J Urol. 1992. Vol. 147, Ν 5. Ρ. 1263-1264.

16. Πρεσβύτερος JS, Walsh PC, Retick ΑΒ, Stamey TA, Vaughan EDJr. Συγγενείς ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων. // στην Ουρολογία Campbell "6η έκδ. 1992. Ρ. 1920-2200.

17. Ayed M, Ben Abid F, Lousssief Η, Ben Hassine L, Jemni Μ. Γυναίκα υποσπαδία κατά 3 υποθέσεων. // J Urol (Παρίσι). 1995. Vol. 101, σελ. 244-247.

18. Mildenberger Η, Burger D, Habinicht R. Hypospadias στο θηλυκό. / / Z Kinderchir. 1988. Vol. 43. Ν 5-6. Ρ. 35-37.

19. Hoebeke P, Van Laecke Ε, Raes Α, Van Gool JD, Vande Walle J. Ανωμαλίες των κοριτσιών ουρηθρικού κρέατος με μη νευρογενή δυσλειτουργία του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης. // BJU Int. 1999. Vol. 83, Ν 3. Ρ. 294-297

20. Derevyanko Ι.Μ., Ryzhkov T.I., Eliseeva V.V. Κολπική εκτοπία της ουρήθρας και του ουρογεννητικού κόλπου στις γυναίκες. Stavropol. 2004. 195 c.

21. Derevianko Ι.Μ., Derevyanko T.I., Ryzhkov V.V. Hypospadias σε θηλυκά. // Ουρολογία. 2007. №3. Σελ. 26-28.

22. Hendren WH. Κατασκευή θηλυκής ουρήθρας από κολπικό και περινεφρικό πτερύγιο. // J Urol. 1980. Vol. 123, Ν 2. P.657-664.

23. Bhat A, Saxena R, Bhat MP, Dawan Μ, Saxena G. Θηλυκό υποσπαδία με κολπικές πέτρες: σπάνια συγγενή ανωμαλία. J Pediatr Urol. 2010. Vol. 6, Ν 1. Ρ. 70-74.

24. Chemaou Α, Lasry F, Nejdioui Z, Eizmmouri Μ, Sibai Η. Γυναίκα υποσπαδία που διαγνώστηκε σε έφηβο. // Arch Pediatr. 2013.Vol. 20, Ν 12. Ρ.1314-1316.

Υσποδίας σε παιδιά

Η υποσπαδία είναι μια συγγενής ανωμαλία της ουρήθρας (ΜΚ). Πρόκειται για ένα συνηθισμένο συγγενές ελάττωμα, παρατηρείται σε 3 παιδιά ανά 1000 νεογνά και υπάρχει μια αύξηση στην παθολογία αυτή. Το ελάττωμα είναι η απουσία του οπίσθιου τοιχώματος της ουρήθρας ή της ΜΚ. Κυρίως αυτή η παθολογία στα αγόρια, στα κορίτσια είναι εξαιρετικά σπάνια.

Λόγοι

Οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτού του ελαττώματος στα παιδιά δεν έχουν αποδειχθεί πλήρως. Οι ειδικοί πιστεύουν ότι μπορεί να οδηγήσει σε:

• γενετικές διαταραχές υπό μορφή γονιδιακών μεταλλάξεων ·
• κληρονομικό παράγοντα (μερικές φορές ένα τέτοιο συγγενές ελάττωμα ανάπτυξης παρατηρείται σε πολλές γενιές).
• ορμονική θεραπεία που έχει συνταγογραφηθεί σε γυναίκα με απειλητική αποβολή.
• ορμονικές διαταραχές στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας κατά τη διάρκεια των 9-12 εβδομάδων (κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου κύησης, τα ουρικά όργανα του εμβρύου τοποθετούνται).
• ορμονική αντισύλληψη, που χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια του έτους πριν από την εγκυμοσύνη.
• γονιμοποίηση in vitro (η ορμονική θεραπεία χρησιμοποιείται συχνά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης).
• περιβαλλοντικές καταστροφές ·
• τρώγοντας τροφές που περιέχουν ζιζανιοκτόνα και παρασιτοκτόνα που μπορούν να επηρεάσουν τις ορμόνες του εμβρύου.

Συμπτώματα

Κανονικά, το εξωτερικό άνοιγμα του MK βρίσκεται στην κορυφή της κεφαλής του πέους και κατά τη διάρκεια της υποσπασίας μπορεί να βρεθεί στην κάτω επιφάνεια του πέους, στον κορμό, στην περιοχή του στεφανιαίου σαλκού, στο όσχεο ή στο περίνεο. Ανάλογα με αυτό, διακρίνονται αυτές οι μορφές της νόσου:

• κεφαλή?
• στέλεχος ·
• scrotal;
• στεφανιαία.
• perineal;
• "Υσποδίας χωρίς υποσπαδία".

Στα κορίτσια με αυτή την παθολογία, το άνοιγμα του MK βρίσκεται στον κόλπο.

Η κεφαλή (η ελαφρύτερη) εμφανίζεται σε 75% των περιπτώσεων. Οι μορφές της περινέσεως και του οβελίσκου είναι σοβαρά αναπτυξιακά ελαττώματα. Σε οποιαδήποτε μορφή, υπάρχει μια καμπυλότητα (σε ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας) του πέους. Αυτό οφείλεται στην αναντιστοιχία μεταξύ του βραχύτερου μήκους του MC και του κανονικού μήκους των σπηλαιωδών σωμάτων του πέους.

Ένα από τα σταθερά συμπτώματα της βλάβης είναι επίσης η δυσπλασία της ακροποσθίας: μπορεί να χωριστεί ή να τοποθετηθεί πάνω από το πέος, να κρέμεται με τη μορφή "κουκούλας".

Το Hypospadias μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη αναπτυξιακή ανωμαλία, αλλά μπορεί να συνδυαστεί με άλλες, πιο σοβαρές γενετικές ανωμαλίες (και όχι μόνο το ουρογεννητικό σύστημα). Ένα μεμονωμένο ελάττωμα εκφράζεται με πιο ήπιες μορφές ("υποσπαδία χωρίς υποσπαδία", σχήμα κεφαλής).

Συχνά υπάρχει ένας συνδυασμός σοβαρών υποσπαδιών και γυναικείου ή αρσενικού ψευδοερμαφροδιδισμού, στο οποίο τα εσωτερικά γεννητικά όργανα είναι του ίδιου φύλου και τα εξωτερικά γεννητικά όργανα του αντίθετου. Μπορεί να υπάρχουν και άλλες διαταραχές του ουρογεννητικού συστήματος: κυστεοουρητική παλινδρόμηση, κρυπτορθισμός, ουρογενής παλινδρόμηση, υδρονέφρωση, κλπ.

Με κεφαλαιοποιημένη μορφή ανωμαλίες ακροποσθία υποανάπτυκτη. Το άνοιγμα της ουρήθρας (συχνά στενεύεται) βρίσκεται στο κεφάλι του πέους, κάπως δεν φτάνει στην κορυφή της. Η καμπυλότητα των σπηλαιωδών σωμάτων του πέους εκφράζεται ελαφρώς. Οι γονείς του παιδιού παραπονιούνται για έναν τροποποιημένο τύπο πέους και την απέκκριση ούρων σε ένα λεπτό ρεύμα.

Γιατί κορονοειδή μορφή Η θέση του εξωτερικού στενού ανοίγματος του MC στην περιοχή του στεφανιαίου σαλκού είναι χαρακτηριστική. Η ακροποσθία υποχωρεί με τη μορφή "κουκούλας". Το ρεύμα των ούρων κατευθύνεται σε μια γωνία προς το καμπύλο πέος.

Με στέλεχος Η ουρήθρα ανοίγει σε διαφορετικό επίπεδο του κορμού ενός σημαντικά καμπύλου πέους. Για ούρηση, το παιδί πρέπει να τραβήξει το πέος στο στομάχι.

Με οξεία ή οξεία Ανωμαλία MK τρύπα που βρίσκεται στο όσχεο ή μεταξύ του κορμού του πέους και του όσχεου. Η καμπυλότητα του πέους είναι έντονη, σε ορισμένες περιπτώσεις σημειώνεται άτυπη θέση. Η ούρηση είναι δυνατή μόνο σε καθιστή θέση. Στα εξωτερικά γεννητικά όργανα παρατηρείται σημαντική ομοιότητα με τα μεγάλα χείλη και τη μεγεθυσμένη κλειτορίδα.

Κρότσα μορφή το αναπτυξιακό ελάττωμα έχει τέτοιες εκδηλώσεις: το άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στο περίνεο, υπάρχει διάσπαση του όρχεου και έντονη καμπυλότητα του πέους. Η δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων είναι ανάμεικτη.

Η ούρηση είναι δυνατή σε καθιστή θέση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, διεξάγεται γενετική εξέταση για διάγνωση και απαιτείται διαβούλευση με ενδοκρινολόγο.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα συγγενές ελάττωμα έγκειται μόνο στο μικρότερο μήκος του MC και το εξωτερικό του άνοιγμα βρίσκεται κανονικά. Αυτή η μορφή της νόσου ονομάζεται "Υσποδίας χωρίς υποσπαδία".

Αυτή η μορφή αποκαλύπτει επίσης την παραμόρφωση του πέους, η αιτία της οποίας είναι όχι μόνο μια υπανάπτυκτη ουρήθρα, αλλά και δυσπλασία του δέρματος με την παρουσία ενός κλώνου συνδετικού ιστού κατά μήκος του MC.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση γίνεται συνήθως στην αίθουσα διανομής μετά την εξέταση του μωρού. Σε σοβαρά αναπτυξιακά ελαττώματα, είναι σημαντικό να καθοριστεί το φύλο του νεογέννητου. Ο αληθινός ερμαφροδίτης χαρακτηρίζεται από την παρουσία και των ωοθηκών και των όρχεων.

Ο ψευδο-ερμαφροδίτις των γυναικών εκδηλώνεται με μια έντονα αυξημένη κλειτορίδα σε ένα κορίτσι. Μερικές φορές έχει μια ακροποσθία που περνάει στα μικρά χείλη. Η είσοδος στον κόλπο είναι φυσιολογική, υπάρχουν μικρά χείλη.

Στην περίπτωση της γυναικείας υποσπαδίας, τα μικρά χείλη ουσιαστικά απουσιάζουν, ο κόλπος είναι υπανάπτυκτος. Η είσοδος στον κόλπο και το εξωτερικό άνοιγμα του MK καλύπτονται με παχύ βλεννώδη μεμβράνη.

Οι εκδηλώσεις του αρσενικού ψευδοερμαφροδιδισμού είναι: η ανανέωση και των δύο όρχεων, η υπανάπτυξη του πέους, οι υποσπαδίες και ένα μη αναπτυγμένο όσχεο.

Θεραπεία

Οι Hypospadias αντιμετωπίζονται μόνο χειρουργικά και κατά προτίμηση σε νεαρή ηλικία: από 6 μήνες. έως 1,5-2 χρόνια. Η χειρουργική θεραπεία που πραγματοποιείται σε αυτή την ηλικία θα επιτρέψει στους σπηλαιώδεις οργανισμούς να αναπτυχθούν κανονικά στο μέλλον. Διαφορετικά, η περαιτέρω ανώμαλη ανάπτυξη του πέους θα προκαλέσει παραβίαση της σεξουαλικότητας στο μέλλον.

Σύγκριση τριών τύπων πράξεων

Η επιτυχία της λειτουργίας εξαρτάται από το επαγγελματικό επίπεδο του χειρουργού. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το 90-95% των επιχειρήσεων είναι επιτυχημένες.

Σε ήπια μορφή, εκτελείται μόνο μία ενέργεια. Σε πιο σύνθετες μορφές υποσπαδίας, η ανασχετική πλαστική χειρουργική εκτελείται σε διάφορα στάδια. Ένα στενό εξωτερικό τμήμα μιας άτυπης θέσης MC που παραβιάζει την ούρηση αποτελεί απόλυτη ένδειξη για τη χειρουργική θεραπεία.

Οι κύριοι στόχοι των εργασιών για υποσπαδία:

• την εξάλειψη της καμπυλότητας των σπηλαιωδών σωμάτων του πέους.
• πλαστικό τμήμα που λείπει MK επαρκής διάμετρος.
• τη θέση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας στην κορυφή της κεφαλής με διαμήκη κατεύθυνση για να εξασφαλιστεί άμεση πτώσεις ούρων χωρίς καμπύλες και εκτόξευση.
• μέγιστη εξάλειψη του καλλυντικού ελαττώματος.

Το πρώτο στάδιο της δράσης στοχεύει στο κλείσιμο του ελαττώματος της επιδερμίδας και στο σχηματισμό του ελλείποντος τμήματος της ουρήθρας χρησιμοποιώντας ένα οσφυϊκό πτερύγιο ή ακροποσθία.

Το δεύτερο στάδιο της χειρουργικής θεραπείας πραγματοποιείται στην προσχολική ηλικία (ηλικίας 4-6 ετών). Κατά τη διάρκεια αυτής της εργασίας, το πλαστικό της ουρήθρας εκτελείται με διάμετρο τουλάχιστον 6 mm έτσι ώστε το ελάττωμα της ουρήθρας να μην εμποδίζει την ανάπτυξη του πέους, προκειμένου να δημιουργηθούν συνθήκες για φυσιολογική ούρηση.

Όταν ανιχνεύεται μια συνδυασμένη συγγενής παθολογία στο ουροποιητικό σύστημα (για παράδειγμα, κυστεοουρητική παλινδρόμηση), η ανώτερη και η κατώτερη ουρική αρτηρία αρχικά διορθώνονται και στη συνέχεια γίνεται χειρουργική επέμβαση για υποσπαδία.

Αν εντοπιστούν «υποσπαδίες χωρίς υποσπαδία», κατά τη διάρκεια της πρώτης εργασίας, ινώδη κορδόνια στην ουρήθρα αποκόπτονται για να ισιώσουν τα σπυράκια του πέους. Το δεύτερο στάδιο της επέμβασης είναι η εφαρμογή πλαστικού ΜΚ (όπως και με άλλες μορφές υποσπαδία).

Μετά από χειρουργική θεραπεία, οι ασθενείς παραμένουν υπό παρακολούθηση μέχρι την εφηβεία. Οι επιτυχώς διεξαγόμενες λειτουργίες δεν επηρεάζουν τη σεξουαλική λειτουργία του ασθενούς στο μέλλον και διασφαλίζουν την ψυχοκοινωνική του προσαρμογή.

Συνέχιση για τους γονείς

Κατά τον εντοπισμό υποσπαδία μετά τη γέννηση του μωρού δεν πρέπει να πανικοβληθεί. Είναι απαραίτητο να διεξαχθεί πλήρης εξέταση του παιδιού για να εντοπιστεί πιθανή συννοσηρότητα.

Μετά από μια ακριβή διάγνωση στην πρώιμη παιδική ηλικία η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται (σε ​​ένα ή περισσότερα στάδια). Τα παιδιά δεν έχουν ούτε αναμνήσεις από την πράξη και αναπτύσσονται μαζί με τους συνομηλίκους τους.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Το Hypospadias ανιχνεύεται συνήθως από έναν νεογνότροπο στο νοσοκομείο μητρότητας ή έναν παιδίατρο. Απαιτείται διαβούλευση με χειρουργό ή πλαστικό χειρουργό. Στα κορίτσια είναι υποχρεωτική η συμβουλευτική του γυναικολόγου. Απεικονίζεται μια έρευνα του ουρολόγου. Για σοβαρές δυσπλασίες, όταν είναι δύσκολο να προσδιοριστεί καν το φύλο του γεννηθέντος παιδιού, πραγματοποιείται διαβούλευση με γενετιστή και ενδοκρινολόγο.

Hypospadias

Το Hypospadias είναι μια συγγενής δυσπλασία του ουρογεννητικού συστήματος, στην οποία υπάρχει μια εσφαλμένη διάταξη του ανοίγματος της ουρήθρας (ουρήθρα). Η υποσπαδία είναι μια από τις πιο συνήθεις δυσπλασίες του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος στους άνδρες (μετά από τη φαινόζη και τη μετενηστεία), στη γενική δομή της ουρολογικής παθολογίας είναι 1-4%. Στις γυναίκες, η υποσπαδία σπάνια διαγιγνώσκεται.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Ο κύριος λόγος για τον σχηματισμό της υποσπατίας είναι η παραβίαση της διαδικασίας διαφοροποίησης του υποτυπώδους επιθηλίου καθώς και το κλείσιμο της υδρορροής ουρήθρας, που συμβαίνει κατά την εβδομάδα 7-14 της εγκυμοσύνης.

Η υποσπαδία στα αγόρια συχνά συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουρογεννητικού συστήματος.

Οι παράγοντες κινδύνου που επηρεάζουν μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης περιλαμβάνουν:

• ενδοκρινικές διαταραχές.
• μεταδοτικές ασθένειες ·
• σύλληψη με γονιμοποίηση in vitro.
• πολύπλοκη εγκυμοσύνη (πρώιμη τοξικότητα, νεφροπάθεια, απειλούμενη αποβολή) ·
• λήψη ορισμένων φαρμάκων.
• κατάχρηση αλκοόλ?
• σοβαρή ψυχο-συναισθηματική αναταραχή.
• έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία.

Εξίσου σημαντικό στην ανάπτυξη της νόσου έχει μια γενετική προδιάθεση. Οικογενειακές περιπτώσεις υποσπαδίας καταγράφονται στο 10-20% του συνολικού αριθμού περιπτώσεων. Σύμφωνα με μερικές μελέτες, ένας αυξημένος κίνδυνος ύπαρξης παιδιού με υποσπαδία παρατηρείται σε γονείς χορτοφάγων, η οποία οφείλεται στην κατάποση μεγάλων ποσοτήτων φυτοοιστρογόνων με τροφή.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με τον βαθμό υποανάπτυξης της ουρήθρας, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές υποσπαδίας:

• capitate;
• στεφανιαία.
• στέλεχος ·
• scrotal;
• perineal;
• χορδής υποσπαδία ("υποσπαδία χωρίς υποσπαδία").

Επιπλέον, η παθολογία ταξινομείται σε τρεις ομάδες:

• πρόσθια (κεφαλή και κορώνα).
• μέσο (στέλεχος) ·
• πίσω (οξεία και περιγεννητική).

Ο υποσπαδίας στις γυναίκες είναι δύο βαθμών:

1. Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στο μέσο ή στο κάτω μέρος του κόλπου, η ούρηση δεν διαταράσσεται.
2. Ο συνολικός διαχωρισμός του οπίσθιου τοιχώματος της ουρήθρας, που εκτείνεται στην περιοχή του σφιγκτήρα, αναπτύσσει ακράτεια ούρων.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της υποσπαδίας ποικίλει ανάλογα με τη μορφή της νόσου. Ένα κοινό σύμπτωμα είναι η υποανάπτυξη του μακρινού τμήματος της ουρήθρας. Στους άνδρες, σχηματίζεται ένα κοντό ινώδες κορδόνι, το οποίο οδηγεί στην καμπυλότητα του πέους. Ο βαθμός καμπυλότητας εξαρτάται από το μήκος της ινώδους χορδής και την πυκνότητα του ιστού ουλής. Η ακροποσθία στην υποσπαδία είναι χωρισμένη και καλύπτει το κεφάλι του πέους. Το σπέρμα του σώματος μπορεί να είναι υποανάπτυκτη ή εντελώς απούσα σε ένα ή άλλο τμήμα του απώτερου τμήματος της ουρήθρας. Ελλείψει βλάβης σφιγκτήρα, τα ούρα γενικά διατηρούνται καλά.

Το πιο συνηθισμένο (75% των περιπτώσεων) και η ήπια μορφή της νόσου είναι η κεφαλαλγία υποσπαδία, στην οποία το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται ελαφρώς κάτω από το φυσιολογικό, μπορεί να περιοριστεί (μεθοστενόνη), γεγονός που προκαλεί δυσκολία στην ούρηση, αλλά απουσιάζει το φρένο. Οι ασθενείς έχουν καμπυλότητα του πέους, η οποία αυξάνεται με την έναρξη της σεξουαλικής δραστηριότητας.

Με την ανάπτυξη της κορονοειδούς μορφής της νόσου, το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στο επίπεδο της στεφανιαίας σάλκου και παρατηρούνται διαταραχές της ούρησης και έντονη καμπυλότητα του πέους.

Η βλαστική υποσπαδία χαρακτηρίζεται από την αδυναμία της κανονικής αρσενικής ούρησης, η οποία αναγκάζει τους ασθενείς να σηκώσουν το πέος στην κοιλιά ή να ουρήσει ενώ κάθεται. Σε ασθενείς με έντονη παραμόρφωση του πέους, η στύση συνήθως συνοδεύεται από πόνο. Σε αυτή τη μορφή της νόσου, η σεξουαλική επαφή είναι δυνατή, ωστόσο, εάν το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στη βάση του πέους, η εκσπερμάτωση δεν εισέρχεται στον κόλπο.

Η οξεία μορφή της νόσου έχει μια σοβαρή πορεία. Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας στην περίπτωση αυτή ανοίγει στο όσχεο, χωρίζοντάς το σε δύο μέρη. Υπάρχει μια έντονη υποανάπτυξη και καμπυλότητα του πέους, που μοιάζει με μια υπερτροφική κλειτορίδα, γι 'αυτό, κατά τη γέννηση, τα αγόρια με οσφυϊκή υποσπαδία προκαλούν μερικές φορές λάθος για τα κορίτσια με σύνδρομο αδρενογένεσης. Η ούρηση είναι δυνατή μόνο σε καθιστή θέση, η σεξουαλική ζωή είναι αδύνατη.

Με την ανάπτυξη περιγεννητικών υποσπαδιών, το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται πίσω από το όσχεο. Το μήκος του πέους δεν ξεπερνά τα 9,5 cm (μικρό πέος). Υπάρχει μια διάσπαση του όσχεου, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σφάλμα στον προσδιορισμό του φύλου ενός νεογέννητου μωρού. Οι οσφυϊκές και περιγεννητικές μορφές υποσπαδίας συχνά συνδυάζονται με τη βουβωνική κήλη, την υδροκήλη (πτώση των μεμβρανών των όρχεων), τον κρυπτοχρίδισμα (χωρίς όρχεις στο όσχεο).

Σε ασθενείς με υποσπαδία από τον τύπο της χορδής, παρατηρείται μία μικρή υπανάπτυκτη ουρήθρα, η οποία προκαλεί καμπυλότητα του πέους προς τα κάτω. Το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας ενώ βρίσκεται σωστά. Κατά την ανέγερση, το πέος κάμπτεται, το οποίο συνοδεύεται από σημαντικό πόνο και καθιστά αδύνατη τη σεξουαλική επαφή.

Ο υποσπαδίας στις γυναίκες χαρακτηρίζεται από κολπική έκτοπη του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας. Μια σημαντική μείωση της ουρήθρας γίνεται η αιτία και η συχνή επανεμφάνιση μολυσματικών ασθενειών της ουρογεννητικής οδού. Ασθενείς συχνά αναπτύσσουν αιμορραγία, αιδοιοκολπίτιδα, κυστίτιδα, ουρηθρίτιδα κλπ. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις ψευδοερμαφροδίτιδας ή ερμαφροδίτιδας, που είναι η αιτία ψυχολογικών προβλημάτων. Η συνολική υποσπαδία στις γυναίκες συνοδεύεται από ακράτεια ούρων.

Διαγνωστικά

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η υποσπαδία ανιχνεύεται όταν το παιδί εξετάζεται από νεογνότοπο αμέσως μετά τη γέννηση. Εάν υπάρχουν ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων στο νεογέννητο, διεξάγεται μια υπερηχογραφική εξέταση των πυελικών οργάνων για να προσδιοριστεί το φύλο και αν αυτό δεν αρκεί, καταφεύγουν στον προσδιορισμό του καρυότυπου.

Μια αντικειμενική εξέταση του ασθενούς δίνει προσοχή στον εντοπισμό του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας, το σχήμα και το μέγεθος της, την παρουσία καμπυλότητας του πέους.

Δεδομένου ότι οι υποσπαδίες των αγοριών συχνά συνδυάζονται με άλλες ανωμαλίες στην ανάπτυξη της ουρογεννητικής οδού, διεξάγεται λεπτομερής εξέταση χρησιμοποιώντας (αν είναι απαραίτητο) τη τομογραφία πυελικού μαγνητικού συντονισμού, ουρηθρογραφία, ουρηθροσκόπηση, ουροκλιμετρία κλπ.

Θεραπεία

Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας της υποσπαδίας σε αγόρια είναι η αποκατάσταση των λειτουργιών του πέους και η εξάλειψη ενός καλλυντικού ελαττώματος. Η πιο αποτελεσματική έγκαιρη θεραπεία της νόσου, που αναλαμβάνεται σε ηλικία 1-3 ετών.

Με ασήμαντη δυστοπία και στένωση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας, αρκεί να έχουμε μια μετατομή, δηλαδή την ανατομή του πτερυγίου για να την επεκτείνουμε. Σε άλλες περιπτώσεις, κατέφυγαν στην πλαστική ουρήθρα χρησιμοποιώντας μοσχεύματα και τοπικά πτερύγια. Η επέμβαση για υποσπαδία μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ένα ή σε δύο στάδια (το δεύτερο στάδιο είναι ηλικίας 7-8 ετών, όταν το πέος φθάσει σε ένα ορισμένο μέγεθος και δεν υπάρχουν ακόμα στύσεις). Προτιμάται η χειρουργική θεραπεία σε ένα στάδιο της υποσπαδίας. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, διενεργείται διόρθωση της καμπυλότητας του πέους (εξαλείφονται οι ινώδεις συγκολλήσεις, εκτελείται πλαστική χειρουργική επέμβαση της κοιλιακής επιφάνειας του πέους), αποκαθίσταται το τμήμα της ουρήθρας που λείπει και το φυσιολογικά τοποθετημένο εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας. Παρουσιάζοντας τον κρυπτορθισμό, μειώνουμε ταυτόχρονα τον όρχι στο όσχεο. Μετά από τη λειτουργία που εκτελείται κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, οι ασθενείς παρακολουθούνται από παιδιατρικό ουρολόγο μέχρι την ολοκλήρωση της ανάπτυξης του πέους.

Η χειρουργική θεραπεία της υποσπαδιάς σε γυναίκες ενδείκνυται στην περίπτωση της ανάπτυξης μιας ολικής μορφής παθολογίας. Κατά τη διάρκεια της λειτουργίας, η ουρήθρα σχηματίζεται από το τοίχωμα της ουροδόχου κύστης ή του κόλπου. Σε άλλες, λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις, δεν απαιτείται χειρουργική διόρθωση. Ο προγραμματισμός της εγκυμοσύνης σε ασθενείς με υποσπαδία πρέπει να πραγματοποιείται σύμφωνα με τις συστάσεις του γιατρού.

Εάν ο ασθενής έχει ψυχολογικά προβλήματα, μπορεί να χρειαστεί να εργαστείτε με ψυχολόγο ή ψυχοθεραπευτή.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Το Hypospadias περιπλέκεται από τον συνεχή ερεθισμό του δέρματος στο σημείο της ουρήθρας, τις μολυσματικές ασθένειες του ουρογεννητικού συστήματος, τις διαταραχές της αναπαραγωγικής λειτουργίας. Οι αρνητικές επιδράσεις της χειρουργικής επέμβασης για υποσπαδία μπορεί να είναι το ουρηθρικό συρίγγιο, η ουρηθρική στένωση, το εκκολπωματικό της ουρήθρας, η απώλεια ευαισθησίας του πέους της βλεφαρίδας. Οι επιπλοκές που οδηγούν σε μείωση της ποιότητας της ζωής παρατηρούνται συχνότερα με ορχιδιακές και περιγεννητικές μορφές της νόσου.

Πρόβλεψη

Με έγκαιρη διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή. Η έγκαιρη διόρθωση επιτρέπει την επίτευξη ομαλοποίησης της ανάπτυξης του πέους και της διαδικασίας ούρησης.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της νόσου. Η μη ειδική προφύλαξη από υποσπαδία είναι η εξάλειψη παραγόντων που μπορεί να επηρεάσουν δυσμενώς τον σχηματισμό του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Hypospadias - τι είναι;

Ο υποσπαδίας του πέους είναι κληρονομική παθολογία. Το αποκαλούμενο ελάττωμα - άτυπη τοποθέτηση του ανοίγματος της ουρήθρας, το οποίο πρέπει να βρίσκεται στο κεφάλι του πέους στο κέντρο.

Η ανωμαλία συχνά συνοδεύεται από άλλες παθολογίες:

• καμπυλότητα του άξονα του πέους.
• δυσπλασία της ακροποσθίας.
• βουβωνική κήλη;
• στένωση του ανοίγματος της ουρήθρας.
• πτώση των όρχεων.

Ο Hypospadias διαγιγνώσκεται κατά το πρώτο έτος της ζωής στο 0,8% των νεογέννητων αγοριών.

Οι αιτίες της ανωμαλίας δεν έχουν διευκρινιστεί ακόμη. Η υποψία πέφτει σε γενετικές ή χρωμοσωμικές μεταλλάξεις, κατάχρηση κακών συνηθειών εκ μέρους της μητέρας, λοιμώξεις που διασχίζουν το φραγμό του πλακούντα, πολλαπλές κυήσεις, παράγοντες στρες και λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Στην υποσπαδία, όχι μόνο η ουρήθρα δεν είναι στη θέση της, το πέος είναι επίσης υποανάπτυκτη - μπορεί να είναι μικρού πάχους, να συγχωνεύεται με το όσχεο. Μερικές φορές τα αγόρια με μια τέτοια παθολογία είναι λάθος για τα κορίτσια - η ουρήθρα τους είναι συντομευμένη και ένα υποανάπτυκτη πέος μπορεί να μπερδευτεί για μια κλειτορίδα.

Εάν η παθολογία εκφράζεται ελαφρώς και είναι αδύνατη η διάγνωση της κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής, μπορούν να παρατηρηθούν και άλλα συμπτώματα της νόσου σε αυτή τη βάση - το παιδί πρέπει να ουρήσει ενώ κάθεται και το ρεύμα των ούρων ψεκάζεται έντονα.

Τύποι υποσπαδίας και συμπτώματα

Αυτή η ασθένεια δεν βρίσκεται μόνο στα αγόρια, αλλά και στα κορίτσια. Ο λόγος για το ελάττωμα σε αυτά - η υπανάπτυξη των γεννητικών οργάνων. Συμπτώματα μιας εξόδου μιας ουρήθρας σε έναν κόλπο - πολύ μεγάλο ρεύμα ούρων.

Τύποι ανωμαλιών στα αγόρια:

1. Capitate - το άνοιγμα της ουρήθρας αποκλίνει ελαφρά - εγγύτατα - και βρίσκεται πιο κοντά στην κορυφή του κεφαλιού. Εξαιτίας αυτού, η ακροποσθία μοιάζει με κουκούλα. Το πέος ελαφρώς λυγισμένο. Το μόνο σύμπτωμα μπορεί να είναι ένα λεπτό ρεύμα ούρων.
2. Στεφανιαία. Η έξοδος της ουρήθρας βρίσκεται στο στεφανιαίο στέλεχος, το μέλος κάμπτεται κοιλιακά, το ρεύμα των ούρων αποκλίνει προς τα μέσα, παρατηρείται δυσπλασία της ακροποσθίας. Αυτή είναι μια πρόσοψη της νόσου.
3. Στέλεχος. Η έξοδος για ούρηση μπορεί να τοποθετηθεί σε οποιοδήποτε μέρος του πέους, στην περίπτωση αυτή μπορεί να εμφανιστεί ένα πρόσθετο άνοιγμα κρέατος.
4. Οι οπίσθιες μορφές της ανωμαλίας είναι οι σκωληνοειδείς και ορχιδέες. Στην περίπτωση αυτή, η έξοδος της ουρήθρας βρίσκεται στο όσχεο. Συχνά, όταν επιθεωρούνται οπτικά, τα γεννητικά όργανα του αγοριού είναι λάθος για τα όργανα του κοριτσιού, έτσι το στέλεχος του πέους είναι παραμορφωμένο. Σε αυτή την περίπτωση, απαιτούνται διαβουλεύσεις για τη γενετική και τον ενδοκρινολόγο.
5. Μια "ενδιαφέρουσα" κατάσταση για έναν γιατρό είναι η "υποσπαδία χωρίς υποσπαδία". Η τρύπα είναι στη θέση της - στο κεφάλι, αλλά το πέος έχει καμπυλότητα. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν άλλα συμπτώματα - δυσπλασία της ακροποσθίας, συστολή από τον συνδετικό ιστό της ουρήθρας, υποπλασία της σεξουαλικής συσκευής.

Η νόσος ταξινομείται ανάλογα με τη σοβαρότητα της εκδήλωσης.

• Στην ήπια μορφή του, η καμπυλότητα του πέους είναι ασήμαντη, η απόκλιση του στομίου της ουρήθρας είναι μικρή και βρίσκεται στα απομακρυσμένα μέρη, δηλαδή στο κεφάλι.
• Η μέση μορφή είναι η ουρήθρα στο εγγύς, ή στο επίπεδο της διασταύρωσης του πέους και του οσχέου. Συχνά υπάρχουν και άλλα συμπτώματα σεξουαλικών ανωμαλιών, η διόρθωση είναι απαραίτητη.
• Σοβαρή μορφή της νόσου - το πέος είναι υποανάπτυκτη, η ουρήθρα πηγαίνει στο περίνεο, μόνο χειρουργική θεραπεία.

Ο Hypospadias σπάνια διαγνωστεί χωρίς συννοσηρότητα - μπορεί να είναι ένα σύμπτωμα πιο σοβαρών παθήσεων. Άλλες ασθένειες και παθολογίες μπορεί επίσης να είναι παρούσες - ανωμαλίες των όρχεων, κολπικές κήλες, καρδιαγγειακές παθήσεις, νεφρικές παθήσεις, αρτηρίες... Υπάρχουν πολλές άλλες ασθένειες που αναπτύσσονται ταυτόχρονα με υποσπαδία του στελέχους.

Στην παιδική ηλικία, η ανωμαλία αφορά περισσότερο το ουροποιητικό σύστημα. Αυτή η ασθένεια δημιουργεί ταλαιπωρία για το παιδί - το αγόρι θα πρέπει να κατέβει κάτω για να μην εκτοξεύσει. Ωστόσο - αν η παθολογία εκφράζεται ελαφρώς - σταδιακά καταφέρνει να προσαρμοστεί στα χαρακτηριστικά του.

Στην περίπτωση αυτή, οι γονείς ήδη πιστεύουν ότι δεν απαιτείται θεραπεία, αλλά αυτή είναι μια λανθασμένη άποψη. Η ασθένεια εκδηλώνεται από την άλλη, όταν μεγαλώνει το παιδί. Λόγω της καμπυλότητας του πέους, η σεξουαλική ζωή είναι δύσκολη - ακόμα κι αν είναι δυνατή η σεξουαλική επαφή, δεν σημειώνεται περαιτέρω εγκυμοσύνη στις γυναίκες. Το σπέρμα χύνεται, όχι στον κόλπο.

Όποια και αν είναι η μορφή της νόσου και ο βαθμός σοβαρότητας, η θεραπεία είναι επιτακτική. Ακόμη και αν το κύριο σύμπτωμα της ανωμαλίας είναι μόνο μια στένωση της ουρήθρας, δίνει στο παιδί σημαντική δυσφορία.

Πρέπει να ισιώσει για να αδειάσει την ουροδόχο κύστη του, ένα τράχηγμα είναι λεπτό, λεπτό.

Τα υπολειμματικά ούρα παραμένουν στάσιμα, γεγονός που δημιουργεί υψηλό κίνδυνο εμφάνισης μολυσματικών ασθενειών του ουροποιητικού συστήματος:

• κυστίτιδα.
• πυελονεφρίτιδα - η λοίμωξη ανεβαίνει αύξουσα.
• φλεγμονή του προστάτη.

Η θεραπεία της νόσου είναι λειτουργική.

Υσποδίας - θεραπεία

Η διάγνωση καθορίζεται κατά τη διάρκεια της εξέτασης.

Διεξάγεται διαφορική διάγνωση, κατά την οποία χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα διαγνωστικά μέτρα:

• uroflowmetry - με αυτόν τον τρόπο καθορίζουν την παρουσία των συστολών στην ουρήθρα?
• γενετική ανάλυση.
• Υπερηχογράφημα του ουροποιητικού συστήματος.
• εσωτερική εξέταση των γεννητικών οργάνων ·
• Η μαγνητική τομογραφία απαιτείται μερικές φορές.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια ακριβής εικόνα της νόσου μπορεί να γίνει μόνο μετά από ενδοσκοπική χειρουργική επέμβαση, η οποία είναι επίσης ένα διαγνωστικό και θεραπευτικό μέτρο.

Για να επιβεβαιώσουν τις υποσπαδίες του τύπου χορδών, οι γονείς καλούνται να τραβήξουν μια φωτογραφία του πέους του παιδιού κατά τη διάρκεια της πρωινής ανέγερσης στην πλευρική προβολή - διαφορετικά δεν μπορεί να καθοριστεί ο βαθμός παραμόρφωσης του πέους και ο βαθμός παραμόρφωσης των σπηλαιωδών σωμάτων.

Για να εξαλειφθούν οι ανωμαλίες της θέσης της ουρήθρας και η υπανάπτυξη του πέους, πραγματοποιούνται λειτουργίες του αναπλαστικού τύπου πλαστικού. Ο χειρουργός θα πρέπει να εξαλείψει την καμπυλότητα των σπηλαιωδών σωμάτων και την υποανάπτυξη της ουρήθρας, για να μετακινήσει την τρύπα στο χώρο που έχει παραχωρηθεί από τη φύση.

Ο χειρουργός επιλέγει τη μέθοδο της αναισθησίας - τη συνηθέστερα χρησιμοποιούμενη συνδυασμένη αναισθησία. Οι απομακρυσμένες μορφές εξαλείφονται από τα πλαστικά TIP και τις εγγύς μορφές - με πράξεις δύο βημάτων.

Στο πρώτο στάδιο, αποκόπτονται οι εμβρυϊκές ινώδεις κλωστές, εκκρίνεται η ουρήθρα, ισιώνονται τα σπηλαιώδη σώματα και εκτελείται πλαστική χειρουργική επέμβαση στις ανώτερες επιφάνειες του πέους. Στο δεύτερο στάδιο πραγματοποιείται η ουρηθροπλαστική. Για να αποκαταστήσετε την ουρήθρα χρησιμοποιώντας το δέρμα της ακροποσθίας ή του αντιβραχίου. Η σύγχρονη ιατρική έχει βρει την ικανότητα να αναδημιουργήσει την ουρήθρα από έναν ιστό που καλλιεργείται τεχνητά από τα βλαστοκύτταρα των χειρουργών.

Όσο νωρίτερα γίνεται η χειρουργική επέμβαση, τόσο πιο εύκολο είναι να προσαρμοστεί το παιδί. Οι ψυχολόγοι συστήνουν τη διεξαγωγή χειρουργικής επέμβασης έως 2 ετών (οι εργασίες μπορούν να πραγματοποιηθούν έως ότου το βρέφος φτάσει τους 6 μήνες). Στη συνέχεια, εμφανίζεται η σεξουαλική ταυτότητα και είναι πολύ σημαντικό το αγόρι να συνειδητοποιήσει ότι ανήκει στο ανδρικό φύλο.

Μετά τη λειτουργία είναι πολύ σημαντικό να δημιουργηθούν όλες οι προϋποθέσεις αποκατάστασης. Το παιδί βρίσκεται στο κρεβάτι, ένας καθετήρας είναι στην ουρήθρα. Καθώς οι ιστοί αναπτύσσονται, η ούρηση διέρχεται από τον καθετήρα. Συνήθως, η ανάκτηση λαμβάνει χώρα μέσα σε 2 εβδομάδες και ο καθετήρας αφαιρείται.

Ωστόσο, για πλήρη αποκατάσταση χρειάζεστε έως 6-8 μήνες.

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση αρνητικών μεταβολών μετά από χειρουργικές παρεμβάσεις, είναι απαραίτητο καθώς μεγαλώνει ένα παιδί για να εξετάζεται τακτικά - ετησίως.

Για να φτάσετε στην ηλικία των 16-18 ετών, πρέπει να περάσετε το σπερμογράφημα. Εάν υπάρχουν ανωμαλίες, είναι απαραίτητο να ληφθούν αμέσως θεραπευτικά μέτρα - στην περίπτωση αυτή, αυξάνεται η πιθανότητα να γίνει χωρίς επαναλαμβανόμενη χειρουργική επέμβαση.