Βασικά στοιχεία ταξινόμησης της γλομονολεφρίτιδας

που ενδείκνυνται για ενεργές μορφές της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας με υψηλό κίνδυνο εξέλιξης της νεφρικής ανεπάρκειας, καθώς και με αντενδείξεις για την glyukokrtikoidov προορισμό, αναποτελεσματικότητα ή την εμφάνιση επιπλοκών κατά την εφαρμογή της τελευταίας (στην τελευταία περίπτωση, προτιμάται η συνδυασμένη χρήση που επιτρέπει τη μείωση της δόσης των γλυκοκορτικοειδών).

Η θεραπεία παλμών με κυκλοφωσφαμίδη ενδείκνυται για υψηλή δραστικότητα χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, είτε σε συνδυασμό με παλμική θεραπεία με πρεδνιζολόνη (ή με φόντο καθημερινής χορήγησης πρεδνιζολόνης) είτε σε απομόνωση χωρίς πρόσθετη συνταγή πρεδνιζολόνης. στην τελευταία περίπτωση, η δόση του κυκλοφωσφαμιδίου πρέπει να είναι 15 mg / kg (ή 0,6-0,75 g / m2 σωματικής επιφάνειας) i.v.in μηνιαίως:

Συστήματα θεραπείας πολλαπλών συστατικών

Η ταυτόχρονη χρήση γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών θεωρείται πιο αποτελεσματική μονοθεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Είναι γενικά αποδεκτό να συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα σε συνδυασμό με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες, αντιπηκτικά - τα αποκαλούμενα συστήματα πολλαπλών συστατικών:

Αντιυπερτασική θεραπεία: καπτοπρίλη 50-100 mg / ημέρα, εναλαπρίλη 10-20 mg / ημέρα, ραμιπρίλη 2,5-10 mg / ημέρα

Διουρητικά - υδροχλωροθειαζίδη, φουροσεμίδη, σπιρονολακτόνη

Αντιοξειδωτική θεραπεία (βιταμίνη Ε), ωστόσο, δεν υπάρχει καμία πειστική απόδειξη της αποτελεσματικότητάς της.

Φάρμακα που μειώνουν τα λιπίδια (νεφρωσικό σύνδρομο): σιμβαστατίνη, λοβαστατίνη, φλουβαστατίνη, ατορβαστατίνη σε δόση 10-60 mg / ημέρα για 4-6 εβδομάδες με μετέπειτα μείωση της δόσης.

Αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες (σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή, κυτταροστατικά, αντιπηκτικά, βλ. Παραπάνω). Διπυριδαμόλη 400-600 mg / ημέρα. Πεντοξιφυλλίνη σε 0,2-0,3 g / ημέρα. Τικλοπιδίνη 0,25 g 2 p / ημέρα

Η πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με παλμική θεραπεία με πρεδνιζολόνη και / ή κυκλοφωσφαμίδη ενδείκνυται με εξαιρετικά δραστική χρόνια σπειραματονεφρίτιδα και την έλλειψη επίδρασης της θεραπείας με αυτά τα φάρμακα.

Χειρουργική θεραπεία. Η μεταμόσχευση νεφρού στο 50% περιπλέκεται από υποτροπή στο μόσχευμα, σε 10% με απόρριψη μοσχεύματος.

Θεραπεία μεμονωμένων μορφολογικών μορφών

Μεσαγγειοπολλαπλασιαστική χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Με βραδέως προοδευτικές μορφές, συμπεριλαμβανομένων των με νεφρίτιδα IgA, δεν υπάρχει ανάγκη για ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Υψηλός κίνδυνος εξέλιξης - γλυκοκορτικοειδή και / ή κυτταροστατικά - σχήματα 3 και 4 συστατικών. Η επίδραση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας στη μακροπρόθεσμη πρόγνωση παραμένει ασαφής.

Μεμβρανική χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Η συνδυασμένη χρήση των γλυκοκορτικοειδών και των κυτταροστατικών. Θεραπεία παλμών με κυκλοφωσφαμίδη 1000 mg IV μηνιαίως. Σε ασθενείς χωρίς νεφρωσικό σύνδρομο και φυσιολογική νεφρική λειτουργία, είναι αναστολείς ΜΕΑ.

Μεμβρανοπολλαπλασιαστική (μεσαγγειοκαπιλική) χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Αναστολείς ΜΕΑ. Παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου και μειωμένης νεφρικής λειτουργίας, δικαιολογείται η θεραπεία με γλυκοκκτoειδή και κυκλοφωσφαμίδη με την προσθήκη αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων και αντιπηκτικών.

Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα με ελάχιστες αλλαγές

Πρεδνιζόνη 1 έως 1,5 mg / kg για 4 εβδομάδες, στη συνέχεια 1 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα για άλλες 4 εβδομάδες. Κυκλοφωσφαμίδη ή χλωραμβουκίλη με την αναποτελεσματικότητα της πρεδνιζόνης ή την αδυναμία να την ακυρώσετε λόγω υποτροπών. Με συνεχιζόμενες υποτροπές νεφρωσικού συνδρόμου - κυκλοσπορίνη 3-5 mg / kg / ημέρα (παιδιά 6 mg / m2) 6-12 μήνες μετά την επίτευξη ύφεσης.

Εστιακή σπονδυλική σφαιρική σκλήρυνση

Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία δεν είναι αρκετά αποτελεσματική. Glukokrtikoida συνταγογραφείται για μεγάλο χρονικό διάστημα - έως και 16-24 εβδομάδες. Σε ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο χορηγείται πρεδνιζόνη για 1-1,2 mg / kg ημερησίως για 3-4 μήνες, στη συνέχεια κάθε δεύτερη ημέρα για 2 μήνες, στη συνέχεια μειώστε τη δόση μέχρι να ακυρωθεί. Κυτοστατικές (κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη) σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή.

Φροπλαστική χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Στην εστιακή διαδικασία, η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τη μορφολογική μορφή που οδήγησε στην ανάπτυξή της. Διάχυτη μορφή - αντενδείκνυται στην ενεργό ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Η θεραπεία σύμφωνα με τις κλινικές μορφές πραγματοποιείται όταν είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί βιοψία των νεφρών.

.. (.) -.................. 10%... ;. ; 15% -?.......... -.

...... ?. IgA, IgG, IgM,.. 3, 4.. IgA; 3;... IgA -. (..).

.. •... •.... (IgA -.) •.. (30-35%).. (25%). (..).

.. •.. IgA.. IgA -... ; ???.

. •. (...) •... ??? ;. ???........ ;.. ;... ". ". ???. •... (.. 1α /......). ; ??? ;. ;........ (Α.;....) ??? ? /.... ;... (...): 3 -. 4 -. (-.),.... •... ???... -. ??? 5 β). 6-12. •.. 12α /. ;. 2 (.....) •.. -...... ??? •... -...

. -10. N00 - N07;. 3 ".... "

Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Τι είναι η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα είναι μια ομάδα ετερογενούς πρωτοταγούς σπειραματονεπάθειας, που χαρακτηρίζεται από προοδευτικές φλεγμονώδεις, σκληρωτικές και καταστρεπτικές αλλαγές με αποτέλεσμα την χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα διαγιγνώσκεται σε οποιαδήποτε ηλικία, μπορεί να είναι συνέπεια της μη σκληρυνθείσας οξείας νεφρίτιδας, αλλά συχνότερα αναπτύσσεται ως πρωτογενής χρόνια ασθένεια.

Χρόνια διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα - μακροχρόνια (τουλάχιστον ένα έτος) ανοσολογική αμφίπλευρη νεφροπάθεια. Αυτή η ασθένεια τελειώνει (μερικές φορές πολλά χρόνια αργότερα) με συρρίκνωση των νεφρών και θάνατο ασθενών από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να είναι είτε η έκβαση της οξείας σπειραματονεφρίτιδας είτε της πρωτοπαθούς χρόνιας, χωρίς προηγούμενη οξεία επίθεση.

Αυτό που προκαλεί Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Η αιτία της νόσου δεν μπορεί να αποδειχθεί σε όλες τις περιπτώσεις. Πρότεινε έναν ρόλο nefritogennyh στελέχη στρεπτόκοκκου επίμονη ιούς (ηπατίτιδα, κυτταρομεγαλοϊό, ιό Coxsackie, τον ιό Epstein-Barr, γρίπη κλπ), γενετικά καθορισμένη χαρακτηριστικά ανοσία (π.χ., ένα ελάττωμα στο σύστημα συμπληρώματος ή κυτταρική ανοσία). Η συγγενής νεφρική δυσπλασία συμβάλλει στη νόσο.

Παθογένεια (τι συμβαίνει;) Κατά τη χρόνια χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Υπάρχουν ανοσολογικά καθορισμένες και ανοσολογικώς μη προκαλούμενες παραλλαγές της νόσου. Η ανοσολογική αιτία μπορεί να είναι ανοσοσύμπλοκο, λιγότερο συχνά αυτοαντιδρωμένη γένεση. Οι περισσότερες μορφές πρωτοπαθούς χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας αναφέρονται ως σπειραματοπάθεια ανοσοσυμπλεγμάτων. Η παθογένεσή τους είναι παρόμοια με εκείνη της οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Η συμμετοχή των ανοσολογικών διεργασιών στη σπειραματονεφρίτιδα με ελάχιστες αλλαγές είναι θέμα συζήτησης. Παρά το γεγονός ότι σε πολλούς ασθενείς η ασθένεια μπορεί να θεωρηθεί ως αλλεργική αντίδραση στον εμβολιασμό, φάρμακα και άλλους παράγοντες, στη μελέτη των σπειραμάτων με ανοσοϊστοχημική μέθοδο δεν ανιχνεύουν συγκεκριμένες αλλαγές. Χρησιμοποιώντας ηλεκτρονική μικροσκοπία, αποκαλύπτεται μείωση των μικρών διεργασιών των podocytes, υποδεικνύοντας μεταβολικές μεταβολές στα κύτταρα. Η παθολογία των podocytes οδηγεί σε παραβίαση της ακεραιότητας του σπειραματικού φίλτρου. Ως αποτέλεσμα, οι περίσσεια πρωτεϊνών και λιπιδίων διεισδύουν στα πρωτογενή ούρα και, όταν επαναρροφηθούν, συσσωρεύονται στο επιθήλιο του καναλιού. Η πρωτεΐνη και ο λιπώδης εκφυλισμός των σωληνοειδών κυττάρων αναπτύσσεται, εμφανώς ορατή με μικροσκοπία φωτός, η οποία σε παλαιότερες εποχές έδωσε το λόγο να ονομάσουμε την παθολογική διαδικασία «νεφρωσική λιποειδής».

Τα συμπτώματα της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας

Συμπτώματα, η πορεία είναι ίδια με την οξεία σπειραματονεφρίτιδα: οίδημα, υπέρταση, σύνδρομο ούρων και διαταραγμένη νεφρική λειτουργία.

Κατά τη διάρκεια της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, υπάρχουν δύο στάδια:

.. Α) νεφρική αντιστάθμισης, δηλαδή επαρκή azotovydelitelnoy νεφρική λειτουργία (αυτό το στάδιο μπορεί να συνοδεύεται από σοβαρές ουροποιητικού σύνδρομο, αλλά μερικές φορές παίρνει πολύ χρόνο λανθάνουσα, εμφανίζεται μόνο ένα μικρό λευκωματουρία ή αιματουρία)?

β) νεφρική ανεπάρκεια που χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια της λειτουργίας απελευθέρωσης αζώτου των νεφρών (τα συμπτώματα των ούρων μπορεί να είναι λιγότερο σημαντικά.

Κατά κανόνα, υπάρχει υψηλή αρτηριακή υπέρταση, οίδημα είναι συχνότερα μέτρια. σε αυτό το στάδιο, εκφράζεται η ύπο-αποστενουρία και η πολυουρία, που καταλήγουν στην ανάπτυξη της αζωτμητικής ουραιμίας).

Οι ακόλουθες κλινικές μορφές χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας διακρίνονται.

1. Νεφροτική μορφή.

Σε παιδιά ηλικίας από 1 έως 5 ετών, η νεφρωσική μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας συνήθως αντιστοιχεί στη μορφολογική παραλλαγή με ελάχιστες μεταβολές στα σπειράματα.

Αναλύεται η πιθανότητα μετάβασης των ελάχιστων αλλαγών στα σπειράματα σε εστιακή σπονδυλική σπειραματοσκλήρυνση, καθώς η κύρια αλλαγή στην τελευταία είναι επίσης στην ήττα των υποκυττάρων. Για χρόνια σπειραματονεφρίτιδα νεφρωσικού μορφή χαρακτηριστική μαζική πρωτεϊνουρία (μεγαλύτερη από 3 g / d), οίδημα, υπο- και Dysproteinemia, υπερλιπιδαιμία. Με νεφρίτιδα με ελάχιστες αλλαγές, το νεφρωσικό σύνδρομο δεν συνοδεύεται από αιματουρία ή αρτηριακή υπέρταση. Επομένως, φέρει ονόματα όπως το «καθαρό» ή το «ιδιοπαθές» ή το «πρωτογενές» νεφρωσικό σύνδρομο. Σε αυτή την περίπτωση, η πρωτεϊνουρία μπορεί να φτάσει τα 20-30 g / ημέρα ή περισσότερο, αλλά είναι σχεδόν πάντα επιλεκτική και αντιπροσωπεύεται κυρίως από λευκωματίνη.

Μια σημαντική απώλεια της πρωτεΐνης στα ούρα οδηγεί σε hypoproteinemia και dysproteinemia (κυρίως υποπρωτεϊναιμία), και αυτό με τη σειρά του καθορίζει μια μείωση στο πλάσμα ογκωτική πίεση, οπότε το νερό εισέρχεται στον ιστό. Ο BCC μειώνεται, μειώνεται η σπειραματική διήθηση, εμφανίζεται το οίδημα (κυρίως διάχυτο, με πτώση των κοιλοτήτων). Οίδημα δίνει στους ασθενείς μια χαρακτηριστική εμφάνιση. Το δέρμα είναι λευκό και κρύο στην αφή. Οι ασθενείς ανακουφίζουν τη δίψα, ξηροστομία, αδυναμία. Λόγω της συσσώρευσης υγρών στις πλευρικές κοιλότητες, μπορεί να υπάρχουν καταγγελίες βήχα και δύσπνοια. Εμφανίζεται ταχυκαρδία, αν δεν υπάρχει ασκίτης, ανιχνεύεται ένα μεγεθυσμένο ήπαρ. Μαζί με την ανάπτυξη της υποαλβουμιναιμίας αυξάνει τη συγκέντρωση των λιπιδίων στον ορό. Ο αριθμός των ούρων και ο όγκος των ούρων μειώνεται, αλλά η σχετική πυκνότητα των ούρων αυξάνεται. Το ίζημα είναι λιγοστό και περιέχει κυρίως κύλινδροι, επιθήλιο αναγέννησης λίπους και λίπους. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια σπάνια ανιχνεύονται και πολύ σύντομα. Η ακαθάριστη αιματουρία δεν συμβαίνει. Η ESR αυξήθηκε δραματικά. Κατά την έξαρση, η ποσότητα IgE ή IgM και ινωδογόνου μπορεί να αυξηθεί. Η συγκέντρωση του συστατικού συμπληρώματος SZ είναι πάντα φυσιολογική. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Τα περισσότερα παιδιά ανακτούν.

Σε παιδιά σχολικής ηλικίας με νεφρική μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, συνήθως εντοπίζονται μεμβρανοειδείς και μεσαγγειο-πολλαπλασιαστικές μορφολογικές παραλλαγές. Η μεμβρανική παραλλαγή χαρακτηρίζεται από την παρουσία υποεπιθηλιακών αποθέσεων και την πάχυνση της σπειραματικής βασικής μεμβράνης απουσία σημαντικού πολλαπλασιασμού ενδοθηλιακών και μεσαγγειακών κυττάρων. Η μεσαγγειοπολλαπλασιαστική παραλλαγή παρατηρείται λιγότερο συχνά. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό μεσαγγειακών κυττάρων και μήτρας. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σταδιακά με εμφάνιση πρωτεϊνουρίας και σταδιακή αύξηση οίδημα. Πιθανή και ταχεία εμφάνιση νεφρωσικού συνδρόμου. Η πρωτεϊνουρία είναι χαμηλή επιλεκτική, πράγμα που υποδηλώνει σοβαρή βλάβη στα τριχοειδή αγγεία. Η αιματουρία εκφράζεται σε διάφορους βαθμούς - από μικροί έως μεγάλες αιματουρίες. Εντοπίστε την υποπληθυσμιαία - δείκτη της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας. ασθένεια μέσα σε ένα κυματιστή, azotovydelitelnoy νεφρική λειτουργία παραμένει άθικτο για μεγάλο χρονικό διάστημα, ωστόσο, οι μισοί από τους ασθενείς σε 5-10 χρόνια νεφρίτιδα οδηγεί στην ανάπτυξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Η ρήξη της νεφρικής παραλλαγής παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς με μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα.

2. Υπερτασική μορφή.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η αρτηριακή υπέρταση κυριαρχεί μεταξύ των συμπτωμάτων, ενώ το ουροποιητικό σύνδρομο δεν είναι πολύ έντονο. Περιστασιακά, η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα αναπτύσσεται στον υπερτασικό τύπο μετά την πρώτη βίαιη επίθεση της σπειραματονεφρίτιδας, αλλά συχνότερα είναι το αποτέλεσμα της λανθάνουσας μορφής οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Η αρτηριακή πίεση φθάνει τα 180 / 100-200 / 120 mm Hg. Art. και μπορεί να υποστεί μεγάλες διακυμάνσεις κατά τη διάρκεια της ημέρας υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων. Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας της καρδιάς σπάει, ακούγεται η έμφαση του τόνου ΙΙ πάνω στην αορτή. Κατά κανόνα, η υπέρταση εξακολουθεί να μην αποκτά κακοήθη χαρακτήρα, η ΒΡ, ιδιαίτερα η διαστολική, δεν φθάνει σε υψηλά επίπεδα. Παρατηρούμενες μεταβολές στη βάση με τη μορφή νευροϊνίτιδας.

3. Μικτή μορφή.

Αναπτύσσεται σε μεγαλύτερα παιδιά και έχει μια σοβαρή, σταθερή προοδευτική πορεία, ορμητική στη θεραπεία. Στην μικτή μορφή, είναι δυνατές όλες οι μορφολογικές παραλλαγές (εκτός από τις ελάχιστες αλλαγές). Πιο συχνά, ανιχνεύεται μια μεσαγγειοκαυλική παραλλαγή, που χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό μεσαγγειακών κυττάρων και πάχυνση ή παράκαμψη των τριχοειδών τοιχωμάτων λόγω διείσδυσης μεσαγγειακών κυττάρων μέσα σε αυτά. Η πρόοδος της παθολογικής διαδικασίας οδηγεί στην ανάπτυξη της σκλήρυνσης και στον σχηματισμό της ινωδοπλαστικής σπειραματονεφρίτιδας - του φινάλε των περισσότερων μορφών χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας. Η σκλήρυνση των τριχοειδών βρόγχων του σπειραματόζωου αναπτύσσεται, σχηματίζονται ινωδοεπιθηλιακές και ινώδεις μισές φεγγίτες, σχηματίζεται πύκνωση της σπειραματικής κάψουλας και σκλήρυνση.

Η ασθένεια αρχίζει συχνά με ένα οξύ νεφρωσικό σύνδρομο με αιφνίδια ανάπτυξη αιματουρίας, σοβαρή μη επιλεκτική πρωτεϊνουρία, οίδημα και επίμονη αρτηριακή υπέρταση. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί με ταχεία ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Χαρακτηριστικό της μικτής μορφής είναι η υποπλημμυρότητα με μείωση της συγκέντρωσης των συστατικών ΝΒ και / ή C4 συμπληρώματος. Η πρόγνωση είναι φτωχή, τα παιδιά αναπτύσσουν χρόνια νεφρική ανεπάρκεια μάλλον γρήγορα.

4. Λανθάνουσα μορφή.

Αυτή είναι μια αρκετά κοινή μορφή. συνήθως εκδηλώθηκαν μόνο ήπιες βάσεις ουροδόχου συνδρόμου αρτηριακής υπέρτασης και οίδημα. Μπορεί να έχει μια πολύ μακρά πορεία (10-20 χρόνια ή περισσότερο), αργότερα οδηγεί στην ανάπτυξη της ουραιμίας.

5. Αιματουρική μορφή.

Η κύρια εκδήλωση αυτής της μορφής είναι η επίμονη αιματουρία. Είναι δυνατή η μικρή πρωτεϊνουρία και η αναιμία. Η υγεία των ασθενών συνήθως δεν διαταράσσεται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, πεθαίνουν αιώνα. Μορφολογικά, αυτή είναι η μεσαγγειο-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (μια παραλλαγή με εναπόθεση IgA στα σπειράματα και ένα συστατικό του συμπληρώματος NW).

Μία από τις παραλλαγές της αιματουρίας της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας είναι η ασθένεια Berger (IgA-νεφροπάθεια). Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας. Τα αγόρια είναι άρρωστα 2 φορές συχνότερα από τα κορίτσια. Χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες ακαθάριστο αιματουρία εμφανίζεται όταν SARS συνοδεύεται από πυρετό κατά τις πρώτες μέρες ή ακόμα και ώρες της ασθένειας ( «sinfaringitnaya αιματουρία»), τουλάχιστον - μετά από εμβολιασμό ή άλλες ασθένειες. Ως πιθανός αιτιολογικός παράγοντας, συζητείται ο ρόλος της γλουτένης. Σε ορισμένους ασθενείς, τα επίπεδα στον ορό δείχνουν αυξημένους τίτλους αντισωμάτων IgA στην γλουταδίνη πρωτεΐνης τροφίμων. Η πορεία της νεφροπάθειας IgA είναι σχετικά ευνοϊκή. Οι περισσότεροι ασθενείς αναρρώνουν. Το αποτέλεσμα της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας είναι σπάνιο. Η αντίσταση στη θεραπεία παρατηρείται σε παιδιά με νόσο του Berger. Προγνωστικά ανεπιθύμητη ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου και αρτηριακής υπέρτασης.

Πρέπει επίσης να τονίσει την αιματουρική μορφή, καθώς σε ορισμένες περιπτώσεις η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να εκδηλώσει αιματουρία χωρίς σημαντική πρωτεϊνουρία και κοινά συμπτώματα (υπέρταση, οίδημα).

Όλες οι μορφές χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας μπορούν περιοδικά να δώσουν υποτροπές, που θυμίζουν ή επαναλαμβάνουν εντελώς το πρότυπο της πρώτης οξείας προσβολής διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας. Ιδιαίτερα συχνά παρατηρούνται επιδείνωση το φθινόπωρο και την άνοιξη και συμβαίνουν 1-2 ημέρες μετά την έκθεση σε μια ερεθιστική, συχνότερα στρεπτοκοκκική λοίμωξη. Σε κάθε πορεία της χρόνιας διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας εισέρχεται στο τελικό της στάδιο - το δευτερεύον ζαρωμένο νεφρό. Για το δευτερεύον ζαρωμένο νεφρό χαρακτηρίζεται από μια εικόνα της χρόνιας αζωτμητικής ουραιμίας.

Διάγνωση της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας

Με ιστορικό οξείας σπειραματονεφρίτιδας και σοβαρής κλινικής εικόνας, η διάγνωση δεν παρουσιάζει πολλές δυσκολίες. Ωστόσο, σε λανθάνουσα μορφή, καθώς και σε υπερτασικές και αιματουραίες μορφές της νόσου, η αναγνώρισή της είναι μερικές φορές πολύ δύσκολη. Εάν δεν υπάρχει σαφής ένδειξη στο ιστορικό οξείας οξείας σπειραματονεφρίτιδας, τότε για μέτρια σοβαρή ουροδόχο σύνδρομο, η διαφορική διάγνωση πρέπει να πραγματοποιηθεί με μία από πολλές μονές ή αμφοτερόπλευρες νεφρικές παθήσεις. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα ορθοστατικής αλβουμινουρίας.

Όταν διαφοροποιούνται οι υπερτασικές και μικτές μορφές χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας από την υπέρταση, είναι σημαντικό να καθοριστεί ο χρόνος εμφάνισης του ουροποιητικού συνδρόμου σε σχέση με την εμφάνιση αρτηριακής υπέρτασης. Στη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, το ουροποιητικό σύνδρομο μπορεί να προηγείται της αρτηριακής υπέρτασης ή να συμβαίνει ταυτόχρονα με αυτό. Για χρόνια σπειραματονεφρίτιδα που χαρακτηρίζεται επίσης από μια χαμηλότερη έκφραση της καρδιακής υπερτροφίας, λιγότερο τάση σε κρίσεις υπέρτασης (εκτός παρόξυνση συμβαίνουν με εκλαμψία) και λιγότερο ή περισσότερο σπάνια εντατική ανάπτυξη της αθηροσκλήρωσης, συμπεριλαμβανομένων των στεφανιαίων αρτηριών.

Υπέρ της ύπαρξης της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας στη διαφορική διάγνωση της χρόνιας πυελονεφρίτιδας υποδεικνύουν κυριαρχία στα ερυθροκύτταρα ιζήματα ούρα σε λευκοκύτταρα στερούνται ενεργό και χλωμό (όταν χρωματίζονται σύμφωνα Shterngeymeru-Mapbinu) λευκοκύτταρα και το ίδιο μέγεθος και το σχήμα των δύο νεφρών και της κανονικής δομής της λεκάνης και κύπελλα που που ανιχνεύονται με ακτινοσκόπηση. Η νεφρωτική μορφή της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας θα πρέπει να διακρίνεται από τη νεφρωσική λιποειδή, την αμυλοείδωση και τη διαβητική σπειραματοσκλήρυνση. Στη διαφορική διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης, η παρουσία στο σώμα των εστιών χρόνιας μόλυνσης και εκφυλισμού αμυλοειδούς μιας άλλης θέσης είναι σημαντική.

Ο λεγόμενος στάσιμος νεφρός μερικές φορές προκαλεί λανθασμένη διάγνωση, επειδή μπορεί να εμφανιστεί με σημαντική πρωτεϊνουρία με μέτρια αιματουρία και υψηλή σχετική πυκνότητα ούρων. Ένας στάσιμος νεφρός εκδηλώνεται συχνά με οίδημα, μερικές φορές αρτηριακή υπέρταση. Στις συμφορητική παρουσία νεφρού πω ανεξάρτητη πρωτογενή καρδιακή νόσο, διόγκωση του ήπατος, κατά προτίμηση στη θέση του οιδήματος των κάτω άκρων, μια μικρότερη ένταση της υπερχοληστερολαιμίας και του συνδρόμου της ουροδόχου κύστης, και η εξαφάνισή της με μειούμενη καρδιακή ανεπάρκεια.

Θεραπεία της χρόνιας γλολονουλονεφρίτιδας

Είναι απαραίτητο να εξαλειφθούν οι εστίες μόλυνσης (απομάκρυνση των αμυγδαλών, αποχέτευση της στοματικής κοιλότητας, κλπ.). Οι μακροπρόθεσμοι διατροφικοί περιορισμοί (άλας και πρωτεΐνη) δεν εμποδίζουν τη μετάβαση της οξείας σπειραματονεφρίτιδας σε χρόνια. Οι ασθενείς με χρόνια νεφρίτιδα θα πρέπει να αποφεύγουν την ψύξη, ιδιαίτερα την έκθεση σε υγρό κρυολόγημα. Συνιστάται το ξηρό και ζεστό κλίμα. Με μια ικανοποιητική γενική κατάσταση και την απουσία επιπλοκών, η θεραπευτική αγωγή σε σανατόριο παρουσιάζεται στην Κεντρική Ασία (Bayram-Ali) ή στη νότια ακτή της Κριμαίας (Γιάλτα). Η ανάπαυση στο κρεβάτι είναι απαραίτητη μόνο κατά την περίοδο εμφάνισης σημαντικού οίδηματος ή ανάπτυξης καρδιακής ανεπάρκειας, καθώς και με ουραιμία.

Για τη θεραπεία ασθενών με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, η διατροφή είναι απαραίτητη, η οποία συνταγογραφείται ανάλογα με τη μορφή και το στάδιο της νόσου. Σε περιπτώσεις νεφρωσικών και μικτών μορφών (οίδημα), η πρόσληψη χλωριούχου νατρίου με τροφή δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 1,5-2,5 g / ημέρα, για τα οποία σταματάει να αλάτιση τα τρόφιμα. Με επαρκή έκκριση των νεφρών (χωρίς οίδημα), το τρόφιμο πρέπει να περιέχει επαρκή ποσότητα (1-1,5 g / kg) ζωικής πρωτεΐνης, πλούσια σε αμινοξέα υψηλής περιεκτικότητας σε φωσφόρο. Αυτό εξομαλύνει την ισορροπία του αζώτου και αντισταθμίζει την απώλεια πρωτεϊνών. Σε υπερτασική μορφή, συνιστάται η περιορισμένη πρόσληψη χλωριούχου νατρίου σε 3-4 g / ημέρα με φυσιολογική περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και υδατάνθρακες στη διατροφή. Η λανθάνουσα μορφή της νόσου δεν απαιτεί σημαντικούς διατροφικούς περιορισμούς για τους ασθενείς · πρέπει να είναι πλήρης, ποικίλη και πλούσια σε βιταμίνες. Οι βιταμίνες (C, σύμπλεγμα Β, Α) θα πρέπει να συμπεριλαμβάνονται στη διατροφή με άλλες μορφές χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι μια μακρά δίαιτα χωρίς πρωτεΐνες και χωρίς αλάτι δεν εμποδίζει την πρόοδο της νεφρίτιδας και έχει κακή επίδραση στη γενική κατάσταση των ασθενών.

Ιδιαίτερα σημαντική είναι η θεραπεία με κορτικοστεροειδή, η οποία αποτελεί τη βάση της παθογενετικής θεραπείας για αυτή τη νόσο. Για την πορεία της θεραπείας χρησιμοποιούνται 1500-2000 mg πρεδνιζολόνης (πρεδνιζόνη) ή 1200-1500 mg τριαμκινολόνης. Η θεραπεία αρχίζει συνήθως με 10-20 mg πρεδνιζολόνης και η δόση ρυθμίζεται στα 60-80 mg / ημέρα (η δόση της τριαμκινολόνης αυξάνεται από 8 σε 48-64 mg) και στη συνέχεια μειώνεται σταδιακά. Συνιστάται η διεξαγωγή επαναλαμβανόμενων πλήρων κύκλων θεραπείας (για παροξύνσεις) ή η υποστήριξη μικρών μαθημάτων.

Κατά τη λήψη κορτικοστεροειδών ορμονών, είναι δυνατή η επιδείνωση των κρυμμένων εστειών της λοίμωξης. Από την άποψη αυτή, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή γίνεται καλύτερα με τη συνταγογράφηση αντιβιοτικών ταυτόχρονα ή μετά την αφαίρεση των εστιών της λοίμωξης (για παράδειγμα, η αμυγδαλεκτομή).

Αντενδείξεις για το διορισμό των κορτικοστεροειδών σε ασθενείς με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα είναι η προοδευτική αζωτεμία. Σε μέτρια αρτηριακή υπέρταση (BP 180/110 mmHg), η θεραπεία με κορτικοστεροειδή ορμόνες μπορεί να πραγματοποιηθεί κατά την εφαρμογή αντιυπερτασικών φαρμάκων. Με υψηλή υπέρταση απαιτείται προκαταρκτική μείωση της αρτηριακής πίεσης. Όταν η θεραπεία με κορτικοστεροειδή αντενδείκνυται ή όταν συνιστάται η χρήση μη-ορμονική ανοσοκατασταλτικά αναποτελεσματικότητας: aeatioprina (αζαθειοπρίνη), 6-μερκαπτοπουρίνη, το κυκλοφωσφαμίδιο. Αυτά τα φάρμακα είναι πιο αποτελεσματικά και η θεραπεία τους είναι καλύτερα ανεκτή από τους ασθενείς ενώ παίρνουν πρεδνιζόνη σε μέτριες δόσεις (10-30 mg / ημέρα), η οποία εμποδίζει τις τοξικές επιδράσεις των ανοσοκατασταλτών στη λευκοπενία. Σε μεταγενέστερα στάδια - με σκλήρυνση της σπειραματικής ατροφία και την παρουσία υπέρτασης υψηλής - ανοσοκατασταλτικά και κορτικοστεροειδή αντενδείκνυνται, αφού η ανοσολογική δραστικότητα δεν είναι πλέον στα σπειράματα είναι, και συνέχισε αυτή τη θεραπεία επιδεινώνει υπέρτασης μόνο.

Οι ανοσοκατασταλτικές ιδιότητες είναι επίσης φάρμακα της σειράς 4-αμινοκινολίνης - κινάμη (δελαγίλη, ρεσοκίνη, χλωροκίνη), υδροξυχλωροκίνη (πλακουέλη). Το Rezokhin (ή χλωροκίνη) εφαρμόζεται σε 0,25 g 1-2 - 3 φορές την ημέρα για 2-3 - 8 μήνες. Το Rezokhin μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες - έμετο, βλάβη στα οπτικά νεύρα, συνεπώς, είναι απαραίτητο να ελέγχεται ο οφθαλμίατρος.

Η ινδομεθακίνη (μελινδόλη, ινδοκίδιο) - ένα παράγωγο ινδόλης - είναι ένα μη στεροειδές αντιφλεγμονώδες φάρμακο. Πιστεύεται ότι, εκτός από την παροχή αναισθητικών και αντιπυρετικών αποτελεσμάτων, η ινδομεθακίνη δρα επί μεσολαβητών ανοσολογικής βλάβης. Υπό την επίδραση της ινδομεθακίνης η πρωτεϊνουρία μειώνεται. Βάλτε το στο εσωτερικό με 25 mg 2-3 φορές την ημέρα, στη συνέχεια, ανάλογα με την ανοχή, αυξήστε τη δόση στα 100-150 mg / ημέρα. Η θεραπεία εκτελείται για μεγάλο χρονικό διάστημα, για αρκετούς μήνες. Η ταυτόχρονη χρήση στεροειδών ορμονών και ινδομεθακίνης μπορεί να μειώσει σημαντικά τη δόση των κορτικοστεροειδών με τη σταδιακή κατάργησή τους.

Η εναπόθεση ινώδους στα σπειράματα και αρτηριδίων, εμπλέκονται στο σχηματισμό της κάψουλας ινώδους «μισοφέγγαρα» άτονης ανύψωση του ινωδογόνου του πλάσματος είναι παθογενετικό σκεπτικό για αντιπηκτική θεραπεία της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας. Η ενίσχυση της ινωδόλυσης, εξουδετέρωσης συμπληρώματος, η ηπαρίνη επηρεάζει πολλές αλλεργικές και φλεγμονώδεις εκδηλώσεις και ως εκ τούτου μειώνει την πρωτεϊνουρία, μειώνει τη δυσπροϊναιμία και βελτιώνει τη λειτουργία διήθησης των νεφρών. Η ηπαρίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα σε 20 000 IU ημερησίως για 2-3 εβδομάδες με την επακόλουθη σταδιακή μείωση της δόσης κατά τη διάρκεια της εβδομάδας ή IV στάγδην (1000 IU ανά ώρα).

Στην μεικτή μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας (οίδημα και έντονα υπερτασικά σύνδρομα), ενδείκνυται η χρήση νατριουρητικών, καθώς έχουν έντονο διουρητικό και υποτασικό αποτέλεσμα. Η υποθειαζίδη χορηγείται 50-100 mg 2 φορές την ημέρα, Lasix 40-120 mg / ημέρα, αιθακρυνικό οξύ (ουρεγκίτης) 150-200 mg / ημέρα. Συνιστάται ο συνδυασμός σαουρητικών με ανταγωνιστικό ανταγωνιστή αλδοστερόνης με αλδακτόνη (Verohpiron), μέχρι 50 mg4 φορές την ημέρα, που αυξάνει την απέκκριση του νατρίου και μειώνει την έκκριση του καλίου. Η διουρητική επίδραση της υποθειαζίδης (και άλλων σαουρητικών) συνοδεύεται από την απέκκριση του καλίου με τα ούρα, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε υποκαλιαιμία με την ανάπτυξη της γενικής αδυναμίας, της αδυναμικής και της εξασθενημένης καρδιακής συστολής. Επομένως, πρέπει να ορίσετε ταυτόχρονα διάλυμα χλωριούχου καλίου. Όταν επίμονη οίδημα εν μέσω δυνατή hypoproteinemia να συνιστούν τη χρήση της μέσης κλασμάτων glyukozy- poliglyukina πολυμερούς (δεξτράνη) υπό τη μορφή ενδοφλέβιας στάλαξης 500 ml ενός διαλύματος 6%, αυξάνοντας την κολλοειδή οσμωτική πίεση του πλάσματος του αίματος, συμβάλλει στην κίνηση του ρευστού ιστού στο αίμα και προκαλεί διούρηση. λειτουργεί καλύτερα στο υπόβαθρο της θεραπείας με πρεδνιζόνη ή διουρητικά. Ο υδράργυρος διουρητικά στη νεφρική οίδημα δεν πρέπει να χρησιμοποιείται, επειδή διουρητική δράση τους σχετίζεται με την τοξική επίδραση επί του σωληνοειδούς επιθηλίου και νεφρικά σπειράματα, οδηγώντας μαζί με μια αύξηση στη διούρηση για να μειωθεί η λειτουργία νεφρική διήθηση. Στη θεραπεία του νεφρικού οιδήματος, τα παράγωγα πουρίνης - θεοφυλλίνη, αμινοφυλλίνη και άλλα - είναι αναποτελεσματικά.

Στη θεραπεία των υπερτασικών χρόνιων μορφών σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να εκχωρηθεί αντιυπερτασικοί παράγοντες που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της υπέρτασης: ρεσερπίνη Reserpine με υδροχλωροθειαζίδη, Adelphanum, trirezid, kristepin, dopegmt. Ωστόσο, θα πρέπει να αποφεύγετε αιχμηρές διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης και ορθοστατική πτώση, οι οποίες μπορεί να επηρεάσουν τη νεφρική ροή του αίματος και τη λειτουργία διήθησης των νεφρών. Στην περίοδο προεκλαμψίας και στη θεραπεία της εκλαμψίας, η οποία μπορεί να παρουσιαστεί κατά την έξαρση της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, μπορεί να συνταγογραφείται θειικό μαγνήσιο στους ασθενείς. όταν χορηγείται ενδοφλέβια και ενδομυϊκά, με τη μορφή διαλύματος 25% μπορεί να μειώσει την αρτηριακή πίεση και να βελτιώσει τη λειτουργία των νεφρών με διουρητικό αποτέλεσμα, καθώς και να μειώσει το πρήξιμο του εγκεφάλου.

Το τελικό αποτέλεσμα της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας είναι η συρρίκνωση των νεφρών με την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας - χρόνιας ουραιμίας. Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία άλλαξε σημαντικά την πορεία της νόσου. Υπάρχουν περιπτώσεις πλήρους ύφεσης της νόσου με την εξαφάνιση τόσο των γενικών όσο και των ουροφόρων συμπτωμάτων.

Πρόληψη της χρόνιας γλομοριαλονεφρίτιδας

Πρόληψη της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας αποσκοπεί στην πρόληψη της επανεμφάνισης της ασθένειας (περιορισμό της φυσικής δραστηριότητας, με την εξαίρεση των συνθηκών στρες, ψύξη, προστασία από συνοδά νοσήματα, αναπροσαρμογή των εστιών της χρόνιας λοίμωξης, προφύλαξη εμβολίου για ένα ατομικό σχέδιο). Οι ασθενείς εμφάνισαν διαγνωστικές εξετάσεις με έλεγχο της νεφρικής λειτουργίας.

Ποιους γιατρούς πρέπει να συμβουλευτείτε εάν έχετε χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Μεσαγγειοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα

Αυτή η ομάδα ασθενειών χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό μεσαγγειακών κυττάρων, συχνά με τμηματική ή διάχυτη εμφύτευση αυτών των κυττάρων ή του κυτταροπλάσματος τους στους περιφερειακούς βρόγχους των τριχοειδών αγγείων. Υπάρχουν ενδείξεις αύξησης της σύνθεσης της μεσαγγειακής μήτρας. Η σπειραματική πάχυνση του τριχοειδούς τοιχώματος λόγω ανομοιόμορφης διαστολή του μεσαγγείου και την έκταση της ταυτόχρονης σύνθεσης υλικό παρόμοιο βασικής μεμβράνης ουσία. Οι ασθένειες αυτής της ομάδας είναι επίσης γνωστές ως μεμβρανική πολλαπλασιαστική ή λοβοριακή σπειραματονεφρίτιδα. Κατά τη διεξαγωγή μελετών ηλεκτρονικής μικροσκοπίας και ανοσοφθορισμού, αποκτώνται διάφοροι τύποι εικόνων οι οποίοι πιστεύεται ότι αντικατοπτρίζουν ετερογενείς μηχανισμούς παθογένεσης. Στις υπερδομικές αλλοιώσεις τύπου Ι παρατηρούνται υποανδοθηλιακές ηλεκτρονικές πυκνές εναποθέσεις. Οι καταθέσεις C3 είναι υπό μορφή κόκκων, πράγμα που δείχνει ότι εμπλέκονται στην παθογένεση ανοσοσυμπλεγμάτων, αλλά δεν παρατηρούνται πάντοτε εναποθέσεις IgG και πρώιμων συστατικών του συστήματος συμπληρώματος. Στην περίπτωση της υπερδομικής βλάβης τύπου II, η πυκνή πλάκα του BMC μετασχηματίζεται σε ένα στρώμα με εξαιρετικά υψηλή πυκνότητα ηλεκτρονίων, από το οποίο προέκυψε ο όρος "πυκνό ίζημα". Οι μεμβράνες βάσης στις κάψουλες των νεφρικών σπειραμάτων και των σωληναρίων επηρεάζονται με παρόμοιο τρόπο. Οι C3 αποθέσεις δεν βρίσκονται πάντοτε στο BMC, καθώς επίσης με τη μορφή κόκκων ή δακτυλίων στο mesangium. Το ίζημα περιέχει Ig (συνήθως IgM) σε μικρές ποσότητες, αλλά δεν υπάρχουν πρώιμα συστατικά του συστήματος συμπληρώματος. Η εναπόθεση του properdin έχει μεταβλητό χαρακτήρα. Επιπλέον παραλλαγές των υπερδομικών βλαβών περιγράφονται επίσης με βάση τον διαφορετικό εντοπισμό ιζημάτων και τη διαφορετική φύση των αλλαγών που συμβαίνουν στη βασική μεμβράνη.

Μεσαγγειοϋπερπλαστική τύπου σπειραματονεφρίτιδα Ι και ΙΙ ανιχνεύονται σε 5 - 10% των περιπτώσεων νεφρωσικού συνδρόμου σε παιδιά, ιδιαίτερα τα άτομα ηλικίας 8-16 ετών, και πιο σπάνια εμφανίζεται σε ενήλικες. Ο τύπος Ι αντιπροσωπεύει τουλάχιστον το 60% όλων των περιπτώσεων. Το ποσοστό των ασθενειών σε άνδρες και γυναίκες είναι το ίδιο. Πενήντα - 75% των ασθενών εμφανίζουν πλήρως ανεπτυγμένο νεφρωσικό σύνδρομο, συχνά με σημεία οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Οι υπόλοιποι ασθενείς έχουν μη νεφρική πρωτεϊνουρία, σχεδόν πάντα συνοδευόμενη από μικροσκοπική αιματουρία. Η πίεση του αίματος και η GFR έχουν συχνά τιμές που υπερβαίνουν το φυσιολογικό εύρος, το ίζημα των ούρων είναι φυσιολογικό. Συχνά υπάρχουν λειτουργικές διαταραχές των νεφρικών σωληναρίων. Η επιλεκτικότητα της ουρικής πρωτεΐνης δεν είναι έντονη. Το FDA και το C3 είναι παρόντα στα ούρα. Οι συγκεντρώσεις C3 στον ορό μειώνονται σε 70-80% των περιπτώσεων ασθένειας τύπου Ι και σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων ασθένειας τύπου II. Ωστόσο, οι συγκεντρώσεις των πρώιμων συστατικών του συστήματος συμπληρώματος C1q, C4 και C2 είναι συχνά φυσιολογικές, ειδικά με τη νόσο τύπου II. Μια τέτοια εικόνα μπορεί να υποδεικνύει έναν εναλλακτικό τύπο ενεργοποίησης του συστήματος συμπληρώματος (βλέπε κεφάλαιο 222). Ο C3-νεφριτογόνος παράγοντας (C3NP) ανιχνεύθηκε συχνά στον ορό ασθενών με νόσο τύπου II, ειδικά εάν η συγκέντρωση του C3 ήταν μάλλον χαμηλή. Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα στο αίμα ανιχνεύθηκε από τους I. αλλοιώσεις τύπου ασθένεια παρόμοια με αυτές που είναι ανιχνεύσιμες με μεμβρανοπολλαπλασιαστική τύπου σπειραματονεφρίτιδα Ι, μπορούν επίσης να ανιχνευθούν στο ΣΕΛ, νόσο Gasser, η στην περίπτωση της απόρριψης αλλομοσχεύματος, όταν το αίμα της χρόνιας ηπατίτιδας Β και αντιγόνα με διακλάδωση νεφρίτιδα. Μπορεί να αναπτυχθεί θρόμβωση των νεφρικών φλεβών. Η νεφρίτιδα τύπου II μπορεί να συνοδεύεται από μερική λιποδυστροφία.

Η αυθόρμητη ύφεση σε αυτή τη νόσο σπανίως παρατηρείται. Η λήψη στεροειδών κάθε δεύτερη ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα (0,3-0,5 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα) μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου. Η αποτελεσματικότητα της συνδυασμένης χρήσης στεροειδών και κυτταροτοξικών παραγόντων δεν έχει επιβεβαιωθεί. Πρόσφατα, υπήρχαν ενδείξεις πιθανής ευεργετικής θεραπευτικής επίδρασης αντιπηκτικών και αναστολέων συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων (ακετυλοσαλικυλικό οξύ συν διπυριδαμόλη). Η πορεία της νόσου είναι σταδιακή και περίπου το 50% των ασθενών αναμένουν θάνατο ή ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας τελικού σταδίου εντός 10 ετών από την καθιέρωση της διάγνωσης της μεσαγγειο-πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας. Η πρόγνωση των βλαβών τύπου II, προφανώς λιγότερο ευνοϊκή από όταν οι αλλοιώσεις τύπου I. Τύπου II νόσος υποτροπιάζει σχεδόν πάντα σε μεταμοσχευμένο νεφρό, αλλά όχι πάντα οδηγήσει σε πρόωρη απόρριψη του αλλομοσχεύματος.

Άλλες μορφές ιδιοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου

Νεφρωσικό σύνδρομο που προκαλείται από μολυσματικούς παράγοντες, φάρμακα ή χημικά. Στην καρτέλα. 223-3 παραθέτει κοινές αιτίες νεφρωσικού συνδρόμου που σχετίζονται με τη δράση μολυσματικών παραγόντων και φαρμάκων. Σε πολλές περιπτώσεις, η σοβαρότητα της νόσου μπορεί να μειωθεί μετά τη θεραπεία της μολυσματικής διαδικασίας ή την απομάκρυνση επιβλαβών φαρμάκων. Ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με ένα οργανικό χρυσό περίπου ρευματοειδή αρθρίτιδα, ή για εκείνους τους ασθενείς οι οποίοι εκτίθενται σε υδράργυρο (στοιχεία ανόργανα, οργανικά, ή ως ίχνος) ή λαμβάνουν θεραπεία penitsil-λαμίνη, αλλοίωση υπεύθυνη για την ανάπτυξη του νεφρωσικού συνδρόμου είναι συνήθως μια μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα. Είναι γνωστό ότι το νεφρωσικό σύνδρομο αναπτύσσεται μετά από ανοσοποίηση και θεραπεία με τετάνου αντιορού, φίδι, καθώς και σε καταστάσεις που σχετίζονται με ατοπία.

Συμπτώματα και μορφές σπειραματονεφρίτιδας

Αυτή η παθολογία των νεφρών επηρεάζει συχνά τα άτομα ηλικίας κάτω των 35-40 ετών και τα παιδιά. Η γλολομελονεφρίτιδα, τα συμπτώματα των οποίων πρέπει να είναι γνωστά, απαιτεί μια πολύ σοβαρή στάση απέναντι στον εαυτό σας. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει διαταραχές της καρδιακής δραστηριότητας, εγκεφαλική κυκλοφορία, όραση και υποανάπτυξη των νεφρών στα παιδιά.

Αλλά το πιο επικίνδυνο είναι οι επιπλοκές της σπειραματονεφρίτιδας. Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η νεφρική ατροφία οδηγεί σε αναπηρία και θάνατο.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Η σπειραματονεφρίτιδα (υαλώδης νεφρίτιδα, σπειραματική νεφρίτιδα) είναι μια αμφίπλευρη ανοσοφλεγμονώδης ή αρχικά μολυσματική ασθένεια, στην οποία τα νεφρικά σπειράματα (σπειράματα) επηρεάζονται κυρίως κατά παράβαση της δομής τους. Με τη πυελονεφρίτιδα, ένας νεφρός είναι πιο πιθανό να υποφέρει.

Σύμφωνα με στατιστικές, σε 70% των περιπτώσεων αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της σπειραματικής βλάβης από το ανοσοποιητικό σύστημα που εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος. Το αίμα περνά μέσω αυτών των φίλτρων και τα προϊόντα αποσύνθεσης που σχηματίζονται κατά τη διάρκεια του μεταβολισμού κατατίθενται σε αυτά. Συσσωρεύονται σταδιακά και προκαλούν την εμφάνιση οξείας φλεγμονής.

Οι εκκινητές της παθολογικής διαδικασίας μπορεί να είναι παράγοντες πλάσματος (αποκαλούμενα συμπληρώματα), νεφροτικοί παράγοντες (ανοσοσφαιρίνες, αναστολείς ενζύμων), μερικοί τύποι λευκών αιμοσφαιρίων, παράγοντες πήξης αίματος, τόσο μεμονωμένα όσο και σε διάφορους συνδυασμούς. Οι τύποι βλάβης στα νεφρικά σπειράματα, τα συμπτώματα, η διαφορική διάγνωση και η θεραπεία κάθε μορφής σπειραματονεφρίτιδας εξαρτώνται από αυτό.

Τύποι και μορφές της νόσου

Η ταξινόμηση της σπειραματονεφρίτιδας είναι αρκετά περίπλοκη. Τα βασικά κριτήρια του είναι σημεία παραβιάσεων του σχήματος και της δομής των νεφρικών σπειραμάτων, της αιτιολογίας της νόσου και της φύσης της πορείας της. Πολύ σπάνια, είναι συγγενής, η παθολογία που έχει αποκτηθεί είναι πολύ συχνότερη.

Οι κύριοι τύποι του:

Όλες οι μορφές χρόνιων ασθενειών μπορούν να επανεμφανιστούν από καιρό σε καιρό και στη συνέχεια προχωρούν πλήρως ή εν μέρει ως οξεία σπειραματονεφρίτιδα. Οι παροξύνσεις είναι εποχιακές, συνήθως συμβαίνουν την άνοιξη και το φθινόπωρο.

Με την ήττα λιγότερων από 50 σπειραμάτων, παρατηρείται εστιακή μορφή. Όταν η φλεγμονή καλύπτει περισσότερα από τα μισά από τα σπειράματα, διαπιστώνεται διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Αιτίες και πορεία της νόσου

Για οξεία σπειραματική νεφρίτιδα χαρακτηριστική λανθάνουσα μορφή και κυκλική. Στην πρώτη περίπτωση, η κλινική εικόνα είναι ήπια, και στη δεύτερη, έχει ταχεία εμφάνιση, αλλά η ανάκαμψη συχνά συμβαίνει γρηγορότερα. Μπορεί να υπάρχουν μη μολυσματικές αιτίες σπειραματονεφρίτιδας: ατομική δυσανεξία σε ορισμένες ουσίες και εμβόλια, δηλητηρίαση από αλκοόλ, δηλητήριο εντόμων ή γύρη φυτού.

Η ταχεία προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα είναι κακοήθης. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από ταχεία ροή. Για αρκετούς μήνες, εβδομάδες και ακόμη και ημέρες, μπορεί να εμφανιστεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Η μετά στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα είναι η πιο κοινή και πιο μελετημένη μορφή της νόσου. Συχνότερα εμφανίζεται μετά από λοιμώξεις που προκαλούνται από στρεπτόκοκκους: πονόλαιμος, πνευμονία, ιλαρά, οστρακιά, ανεμευλογιά, SARS. Χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική στο 85% των περιπτώσεων.

Μεσογγειοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα αναπτύσσεται όταν πολλαπλασιάζονται τα σπειραματικά κύτταρα. Ταυτόχρονα, είναι ενσωματωμένα στα τριχοειδή αγγεία, τα τοιχώματα των οποίων πάχυνε. Αυτή η μορφή στο 10% των περιπτώσεων γίνεται η αιτία νεφρωσικού συνδρόμου, πιο συχνά στους άνδρες παρά στις γυναίκες και στο 15% των παιδιών και των εφήβων. Η ορομελονεφρίτιδα στη μεσαγγειοκαταλική μορφή είναι λιγότερο συχνή, αλλά αυτή η μορφή είναι μία από τις πιο δυσμενείς σύμφωνα με την πρόγνωση της νόσου.

Εάν η οξεία σπειραματονεφρίτιδα δεν περάσει εντελώς μέσα σε 1 χρόνο, τότε γίνεται χρόνια. Οι εκδηλώσεις του μπορεί να είναι διαφορετικές:

Συμπτώματα της νόσου

Στη σπειραματονεφρίτιδα, τα συμπτώματα και η θεραπεία των ποικιλιών της διαφέρουν σε διάφορες πιθανές επιλογές.

Η οξεία μορφή εκδηλώνεται από αδυναμία, ρίγη, πυρετό, πονοκεφάλους, δίψα, ναυτία. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στον αμφίπλευρο πόνο στην οσφυϊκή περιοχή. Τα πιο χαρακτηριστικά σημεία είναι οίδημα και μείωση του όγκου των ούρων. Ένα άλλο προφανές σύμπτωμα είναι η εμφάνιση αίματος στα ούρα (αιματουρία). Εξαιτίας αυτού, τα ούρα είναι ζωγραφισμένα σε τόνους σκούρου καφέ ή μοβ και γίνονται παρόμοια με την απόκλιση του κρέατος. Κάθε έκτος ασθενής αυξάνει την αρτηριακή πίεση. Υπάρχει κίνδυνος οξείας καρδιακής ανεπάρκειας, πνευμονικού οιδήματος. Στα παιδιά, σε 80-85% των περιπτώσεων, οι λειτουργίες του καρδιαγγειακού και του νευρικού συστήματος διαταράσσονται και το ήπαρ συχνά αυξάνεται.

Η ταχεία προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα είναι συνήθως η μεγάλη ομάδα των ενηλίκων ασθενών. Με αυτή τη σοβαρή μορφή, η αύξηση της αρτηριακής πίεσης και οίδημα προχωρά γρήγορα. Σε λίγες εβδομάδες μπορεί να εμφανιστεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια. που απαιτεί μεταμόσχευση αιμοκάθαρσης ή νεφρού.

Όταν η μεσεγγειοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα παρατηρούσε κυρίως συμπτώματα νεφρωσικού συνδρόμου. Μερικές φορές η πίεση αυξάνεται ή η μικτή φόρμα γίνεται αισθητή. Η μεσαγγειοκαποριδική σπειραματονεφρίτιδα εκδηλώνεται με την παρουσία αίματος, με μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα και με σημαντική υποβάθμιση των νεφρών.

Στη χρόνια μορφή, η ασθένεια εξελίσσεται πολύ αργά. Μερικές φορές δίνει μόνο μικρές αποκλίσεις στις αναλύσεις των ούρων. Αλλά με την πάροδο του χρόνου, η ουρία συσσωρεύεται στο αίμα, και ο ασθενής παραπονιέται για σπασμούς, υπνηλία, θολή όραση, αναπνοή του μυρίζει ούρα.

Διάγνωση, θεραπεία και πρόληψη

Στη διάγνωση της σπειραματονεφρίτιδας, τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων είναι πολύ σημαντικά. Στα ούρα ανιχνεύεται πρωτεΐνη, ερυθρά αιμοσφαίρια, κύλινδροι, ο αριθμός των οποίων υπερβαίνει κατά πολύ τον κανόνα. Η μέθοδος Zimnitsky επιτρέπει την καθιέρωση της λειτουργίας συγκέντρωσης των νεφρών και της καθημερινής διούρησης.

Οι παράμετροι αίματος χαρακτηρίζονται από λευκοκυττάρωση, επιταχυνόμενη ESR. Το αίμα περιέχει πολλά υπολείμματα αζώτου, ουρίας, κρεατινίνης, άλφα και βήτα σφαιρίνης. Η μετά στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα ανιχνεύεται με ορολογική ανάλυση του αίματος.

Η κλινική εικόνα της ασθένειας συμπληρώνεται με υπερηχογράφημα των νεφρών, εξέταση της κατάστασης των αμφιβληστροειδικών αγγείων. Σε δύσκολες περιπτώσεις, η δομική βλάβη στο νεφρό μπορεί να ανιχνεύσει μια βιοψία.

Ο κύριος προορισμός στη θεραπεία της νεφρίτιδας, της σπειραματονεφρίτιδας:

Η πρόληψη της σπειραματονεφρίτιδας θα πρέπει να στοχεύει κυρίως στην εξάλειψη μολυσματικών εστιών: τερηδόνα, ιγμορίτιδα, αμυγδαλίτιδα, πνευμονία, αδενοειδίτιδα κλπ.

Υπό συνθήκες παραγωγής, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η χημική ή βακτηριολογική δηλητηρίαση των νεφρών. Και στην καθημερινή ζωή, για την πρόληψη του κινδύνου σπειραματονεφρίτιδας, η προφύλαξη πρέπει να περιλαμβάνει μέτρα για την καταπολέμηση της υποθερμίας. Οι πιο αποτελεσματικές - διαδικασίες σκλήρυνσης.