Ένας από τους κλινικά σημαντικούς τύπους tubulopathy είναι μια ομάδα ελαττωμάτων μεταφοράς στην επαναρρόφηση των δισανθρακικών, η έκκριση των ιόντων υδρογόνου, ή και οι δύο από αυτούς τους παράγοντες, που ορίζονται ως νεφρική σωληναριακή οξέωση (PTA). Η επικράτηση τέτοιων ελαττωμάτων δεν είναι γνωστή, αλλά, προφανώς, σημαντικά υψηλότερη από την ανίχνευσή τους. Εξετάστε λεπτομερέστερα σε αυτό το άρθρο τα συμπτώματα, τις αιτίες και τις μεθόδους θεραπείας της νόσου σε μικρά παιδιά.

Αιτίες νεφρικής σωληνωτής οξέωσης

Κλινικές επιλογές για διαταραχή της λειτουργίας των νεφρών που ρυθμίζουν το οξύ - στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα συγγενές ελάττωμα (κληρονομικές ή σποραδικές περιπτώσεις). Το PTA σε αγόρια και κορίτσια των πρώτων μηνών της ζωής μπορεί να είναι εκδήλωση της λειτουργικής ανωριμότητας των νεφρών. Οι παραμορφώσεις των οστών λόγω της εξισορροπητικής έκπλυσης του ασβεστίου από τον οστικό ιστό σε απόκριση της χρόνιας μεταβολικής οξέωσης θεωρούνται γενικά ως εκδηλώσεις πικαρών με ανεπάρκεια βιταμίνης D και δεν αναγνωρίζονται. Συνήθως, στην ηλικία των 12-14 μηνών, η ωρίμανση των ενζυμικών συστημάτων που είναι υπεύθυνα για τη λειτουργία των νεφρών στη ρύθμιση των οξέων και η βρεφική μορφή της ΡΤΑ αυθόρμητα επουλώνεται. Σε περίπτωση ασθενειών και δηλητηριάσεων, είναι δυνατή η ανάπτυξη δευτερογενών μορφών PTA.

Η νεφρική σωληναριακή οξέωση είναι υπερχλωραιμική μεταβολική οξέωση με φυσιολογικές τιμές PAD (ανεπάρκεια ανιόντων πλάσματος). Ο τύπος PAD βασίζεται στην ιδέα της ηλεκτροναυτικότητας του πλάσματος. Προέρχεται από το απλοποιημένο διάγραμμα Gamble και δίνει μια ιδέα της συγκέντρωσης υπολειμματικών, δηλαδή ανιχνεύσιμων ανιόντων στο πλάσμα. Αυτά περιλαμβάνουν θειικά, φωσφορικά, γαλακτικά, ανιόντα οργανικών οξέων. Οι κανονικές τιμές PAD κυμαίνονται από 12,0 ± 4,0 mmol / l. Η νεφρική σωληναριακή οξέωση προτείνεται όταν η μεταβολική οξέωση συνοδεύεται από υπερχλωραιμία και κανονικό PAD. Η μεταβολική οξέωση με αυξημένο επίπεδο PAD συνδέεται με υπερβολικό σχηματισμό ή ανεπαρκή εξάλειψη των ανιόντων και όχι με το σωληνωτό ελάττωμα της οξίνισης. Αυτή η επιλογή βρίσκεται με κετοξέωση στο υπόβαθρο του σακχαρώδους διαβήτη, με νηστεία, με ουραιμία, με δηλητηρίαση με μεθανόλη, τολουόλιο, αιθυλενογλυκόλη, με την ανάπτυξη γαλακτικής-όξινης κατάστασης λόγω υποξίας και σοκ.

Τι είδους νεφρική σωληναριακή οξέωση είναι;

Σύμφωνα με κλινικές και παθοφυσιολογικές ενδείξεις, διακρίνονται οι τύποι ΡΤΑ:

1. τύπου - απόμακρος,
2. τύπου - εγγύς,
3. ο τύπος είναι συνδυασμός παραλλαγής τύπου Ι και τύπου ΙΙ ή τύπου Ι και δεν διαχωρίζεται επί του παρόντος σε ξεχωριστή μορφή,
4. τύπου - υπερκαλιαιμική - είναι σπάνια και σχεδόν αποκλειστικά σε ενήλικες.

Η απλούστερη κατά προσέγγιση διαίρεση του ΡΤΑ στις εγγύς και απομακρυσμένες παραλλαγές μπορεί να πραγματοποιηθεί όταν εκτιμάται η απέκκριση ιόντων αμμωνίου. Η εγγύς παραλλαγή συνοδεύεται από φυσιολογικά ή αυξημένα επίπεδα καθημερινής απέκκρισης του ΝΗ₄, απομακρυσμένη - η πτώση της.

Απώλεια της απορρόφησης δισανθρακικού άλατος στον εγγύς σωληναριασμό και μείωση του νεφρικού ορίου για την έκκριση δισανθρακικού άλατος. Απομονωμένες μορφές της πρωτοταγούς εγγύς ΡΤΑ είναι αρκετά σπάνιες. Οι κλινικές περιγραφές του ΡΤΑ τύπου II είναι πολύ διαφορετικές στη βιβλιογραφία. Προφανώς, η νεφρική σωληναριακή οξέωση τύπου II στη μεγάλη πλειοψηφία συνδυάζεται με άλλα κεντρικά σωληνωτά ελαττώματα. Το πιο αισθητό σύμπτωμα είναι η επιβράδυνση της ανάπτυξης. Οι ασθενείς δεν έχουν νεφροκαλσινίαση και ουρολιθίαση, σπάνια δερματικές παραμορφώσεις. Πιθανή μυϊκή αδυναμία και παθολογία των οφθαλμικών και οφθαλμολογικών μυών.

Η αποστατική ΡΤΑ (τύπος Ι) είναι η πιο κοινή μορφή ΡΤΑ. Το ελάττωμα παραβιάζει την περιφερική οξίνιση, στην ανικανότητα των νεφρών να μειώσουν το pH των ούρων κάτω από 5,5 όταν φορτώνονται με χλωριούχο αμμώνιο.

Κυτοχημικά διακρίνουν 4 επιλογές για διαταραχές της νεφρικής σωληνοειδούς οξέωσης:

1. Κλασική ή εκκριτική απουσία του ενζύμου Η-ΑΤΡάσης στα παρεμβαλλόμενα κύτταρα Α των σωληναρίων συλλογής. Το ένζυμο είναι υπεύθυνο για την έκκριση πρωτονίων.
2. Η έλλειψη κλίσης εκδηλώνεται από την αδυναμία δημιουργίας κλίσης συγκέντρωσης Η μεταξύ της μεμβράνης του αυλού και του ενδοκυτταρικού μέσου λόγω ενός αυξημένου αντίθετου ρεύματος ενός ήδη εκκρινόμενου πρωτονίου. Το νεφρό διατηρεί την ικανότητα να αυξάνει τη μερική πίεση του CO₂ ούρα με μέγιστη αλκαλοποίηση και κανονική οξίνιση ούρων σε απόκριση ενός φορτίου φουρασεμίδης. Αυτή η παραλλαγή της νεφρικής σωληνοειδούς οξέωσης μερικές φορές θεωρείται ως δευτερεύον ελάττωμα λόγω της ενδοκυτταρικής οξέωσης του εγγύς επιθηλίου του σωληναρίου, η οποία προκαλεί αρχικά αυξημένη έκκριση αμμωνίου, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη των περιφερικών δομών και στην ανάπτυξη παραλλαγμάτων με έλλειψη κλίσης του ΡΤΑ. Επομένως, η εγγύς και απώτερη ΡΤΑ μπορεί να θεωρηθεί ως πρώιμα και αργά στάδια μίας μόνο διαδικασίας.
3. Η εξαρτώμενη από την αναλογία παραλλαγή εκδηλώνεται στην αδυναμία διατήρησης της διασημειακής διαφοράς δυναμικού. Αυτή η παραλλαγή εκδηλώνεται με σταθερή αλλά ασήμαντη μεταβολική οξέωση · μετά τη φόρτωση με διττανθρακικό άλας, η κλίση της μερικής πίεσης του CO₂ το αίμα-ούρα είναι πολύ μικρό.
4. Παραλλαγή εξαρτώμενη από την τάση στην οποία εμφανίζεται υπερκαλιαιμία λόγω παραβίασης της έκκρισης καλίου. Για τη διάγνωση αυτής της παραλλαγής σε ενήλικες, η φόρτωση με αμιλορίτη χρησιμοποιείται για αναστολή και το bumethamil χρησιμοποιείται για να διεγείρει την εξαρτώμενη από την τάση έκκριση ιόντων καλίου και υδρογόνου.

Ποια είναι τα σημάδια της νεφρικής σωληνωτής οξέωσης;

Τα πιο συνηθισμένα κλινικά σημεία της ΡΤΑ Τύπου Ι:

• σημαντική επιβράδυνση της ανάπτυξης
• η σκελετική δυσμορφία προχωρεί απότομα στην προ-εφηβική περίοδο,
• η πολυουρία είναι χαρακτηριστική,
• υποκαλιαιμία με περιοδικά αυξανόμενη μυϊκή αδυναμία,
• σταθερή υπερασβεστιουρία,
• η νεφροκαλσινίωση και η νεφρολιθίαση οδηγούν στην ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Μορφολογικά, σε νεαρούς ενήλικες, η χρόνια σωληνοειδής διάμεση νεφρίτιδα καθορίζεται με την έκβαση της σκλήρυνσης. Πιθανή αισθητηριακή απώλεια ακοής. Σε όλες τις περιπτώσεις PTA, το πρόγραμμα εξέτασης πρέπει να περιλαμβάνει ένα ακουόγραμμα. Πιστεύεται ότι στα παιδιά ο απομακρυσμένος τύπος ΡΤΑ είναι σχεδόν πάντα ένα πρωτογενές ελάττωμα, που καθορίζεται γενετικά. Είναι δυνατές τόσο οικογενειακές όσο και σποραδικές περιπτώσεις. Υποτίθεται ότι η μετάδοση του ελαττώματος συμβαίνει σε αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο, αλλά η διευρυμένη κλινική λαμβάνει χώρα μόνο σε ομόζυγους.

Πώς να θεραπεύσει τη νεφρική σωληναριακή οξέωση;

Η θεραπεία του ΡΤΑ περιορίζεται στην ανακούφιση της χρόνιας οξέωσης με τη χορήγηση μιγμάτων κιτρικών και αλκαλικών ποτών και την προσεκτική χορήγηση βιταμίνης D σε ατομική δόση για την καταστολή του δευτερογενούς υπερπαραθυρεοειδισμού.

Νεφρική σωληναριακή οξέωση: συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία, σημεία

Νεφρική σωληναριακή οξέωση (ΡΤΑ) είναι μια οξέωση και διαταραχές ηλεκτρολυτών λόγω εξασθενημένη έκκριση των ιόντων υδρογόνου στο νεφρό (Τύπου 1), εξασθενημένη επαναπορρόφηση HCO₃ (Τύπος 2) ή παθολογική παραγωγή αλδοστερόνης ή ευαισθησία σε αυτήν (τύπος 4) (ο τύπος 3 είναι εξαιρετικά σπάνιος και συνεπώς δεν περιγράφεται εδώ).

Η πορεία μπορεί να είναι ασυμπτωματική, με εξαίρεση τα σημάδια της εξέλιξης των ηλεκτρολυτικών διαταραχών ή της εξέλιξης της χρόνιας νεφροπάθειας. Η διάγνωση καθορίζεται με βάση τις χαρακτηριστικές αλλαγές στο pH των ούρων και στο επίπεδο των ηλεκτρολυτών σε απόκριση στα δείγματα διέγερσης. Η θεραπεία συμβάλλει στη διόρθωση της ανισορροπίας του ρΗ και των ηλεκτρολυτών με τη βοήθεια παραγόντων αλκυλίωσης, ηλεκτρολυτών και, σπάνια, φαρμάκων.

Υπερχλωρομερία είναι συνήθως παρούσα, και οι δευτερογενείς αλλαγές μπορεί να περιλαμβάνουν άλλους ηλεκτρολύτες, όπως K (συχνά) ή Ca.

Τύπος PTA 1 (απομακρυσμένη). Η υπερασβεστιουρία είναι το κύριο παθολογικό σύμπτωμα σε μερικές οικογενειακές περιπτώσεις, με Ca-επαγόμενη σωληνο-διάμεση βλάβη προκαλώντας περιφερική ΡΤΑ. Η νεφροσκλήρυνση και η νεφρολιθίαση είναι πιθανές επιπλοκές της υπερασβεστιουρίας και της υποκαλιέργειας, εάν τα ούρα είναι σχετικά αλκαλικά.

Αυτό το σύνδρομο είναι σπάνιο. Οι οικογενειακές περιπτώσεις συνήθως εκδηλώνονται για πρώτη φορά στην παιδική ηλικία και συνήθως είναι αυτοσωματικές κυριαρχίες. Δευτερογενής τύπου 1 ΡΤΑ μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα διαφόρων παραβιάσεων της πρόσληψης φαρμάκου ή μεταμόσχευσης νεφρού:

• Αυτοάνοσες ασθένειες με υπεργαμμασφαιριναιμία, ειδικότερα σύνδρομο Schengren ή ΡΑ.
• Μεταμόσχευση νεφρού.
• Νεφροκαλσινίωση.
• Μεσογειακό σπογγώδες νεφρό.
• Χρόνια αποφρακτική ουροπάθεια.
• Φάρμακα (κυρίως αμφοτερικίνη Β, ιφοσφαμίδη, λίθιο).
• Κίρρωση.
• Σχηματίζουσα αναιμία.

Το επίπεδο Κ μπορεί να είναι υψηλό σε χρόνια αποφρακτική ουροπάθεια ή δρεπανοκυτταρική αναιμία.

PTA τύπου 2 (εγγύς). Στον τύπο 2, η απορρόφηση HCO διαταράσσεται.₃ σε εγγύς σωληνώσεις που δίνουν στα ούρα ένα pH μεγαλύτερο από 7, εάν η συγκέντρωση HCO₃ το φυσιολογικό πλάσμα και το pH των ούρων μικρότερο από 5,5. Μπορεί να αναπτυχθεί οστεομαλακία ή οστεοπενία (συμπεριλαμβανομένων των ραχίτιδων στα παιδιά). Μηχανισμοί ανάπτυξης: υπερασβεστιουρία, υπερφωσφατουρία, αλλαγές στον μεταβολισμό της βιταμίνης D και δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός. Ο τύπος 2 του PTA είναι πολύ σπάνιος, συχνότερα σε ασθενείς με την ακόλουθη παθολογία:

• Σύνδρομο Fanconi.
• Νεφροπάθεια ελαφριών αλυσίδων στο πολλαπλό μυέλωμα.
• Διάφορα φάρμακα (συνήθως ακεταζολαμίδη, σουλφονυλαμίδια, ιφοσφαμίδιο, παρωχημένη τετρακυκλίνη ή στρεπτοζοκίνη).

Τύπος PTA 4 (γενικευμένη). Η υπερκαλιαιμία μπορεί να μειώσει την απέκκριση της αμμωνίας, συμβάλλοντας στη μεταβολική οξέωση. Το pH των ούρων συνήθως αντιστοιχεί στο ρΗ του ορού. HCO₃ πλάσμα συνήθως περισσότερο από 17 mEq / l. Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος PTA. Συνήθως είναι σποραδικός και δευτερογενής σε διαταραχές του άξονα ρενίνης - αλδοστερόνη-νεφρική σωληναρία (υπονενητικός υποαλυστοστερονισμός), η οποία αναπτύσσεται σε ασθενείς με την ακόλουθη παθολογία:

• διαβητική νεφροπάθεια,
• χρόνια διάμεση νεφρίτιδα.

Άλλοι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του PTA τύπου 4:

• λαμβάνοντας αναστολείς ΜΕΑ,
• ανεπάρκεια της συνθετάσης αλδοστερόνης τύπου Ι και II,
• λαμβάνοντας αναστολείς AR II,
• χρόνια νεφροπάθεια, που συνήθως προκαλείται από διαβητική νεφροπάθεια και χρόνια διάμεση νεφρίτιδα,
• τη συγγενή δυσλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού, ιδιαίτερα το ελάττωμα 21-υδροξυλάσης,
• κρίσιμη κατάσταση
• κυκλοσπορίνης
• χρήση ηπαρίνης (συμπεριλαμβανομένων των ηπαρινών χαμηλού μοριακού βάρους),
• Η σχετιζόμενη με HIV νεφροπάθεια (πιθανώς εν μέρει προκλήθηκε από μόλυνση με το σύμπλεγμα Mycobacterium avium ή τον κυτταρομεγαλοϊό),
• διάμεση νεφρική βλάβη,
• διουρητικά που εκκρίνουν καλίου (για παράδειγμα, αμυλοειδές, επλερενόνη, σπιρονολακτόνη, τριαμτερένη),
• τη χρήση των ΜΣΑΦ,
• αποφρακτική ουροπάθεια
• άλλα φάρμακα (για παράδειγμα, πενταμιδυδρυμεθοπρίμη),
• πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων,
• ψευδοϋποαλδοστερονισμός (τύπος Ι ή II),
• αυξημένο όγκο (για παράδειγμα, σε οξεία σπειραματονεφρίτιδα και χρόνια νεφρική νόσο).

Συμπτώματα και σημάδια νεφρικής σωληνοειδούς οξέωσης

Το Pta είναι συνήθως ασυμπτωματικό. Εντούτοις, η εμπλοκή των οστών (για παράδειγμα, ο οστικός πόνος σε ενήλικες και ραχίτιδα στα παιδιά) μπορεί να συμβεί με τον τύπο 2 και μερικές φορές με τον τύπο 1. Η νεφρολιθίαση και η νεφροσαλκινία είναι πιθανές, ειδικά με ΡΤΑ τύπου 1.

Οι βαριές διαταραχές του ηλεκτρολύτη είναι απειλητικές για τη ζωή, αλλά σπάνια αναπτύσσονται. Το PTA τύπου 4 είναι συνήθως ασυμπτωματικό, μόνο με ήπια οξέωση, αλλά στην περίπτωση σοβαρής υπερκαλιαιμίας μπορεί να αναπτυχθούν σοβαρές αρρυθμίες και παράλυση. Μπορεί να εμφανιστούν σημάδια μείωσης του όγκου ενός αποτελεσματικού κυκλοφορούντος υγρού λόγω της απώλειας νερού στα ούρα, συνοδευόμενη από απώλεια ηλεκτρολυτών κατά τη διάρκεια του τύπου 2 PTA.

Διάγνωση νεφρικής σωληνωτής οξέωσης

• Πρέπει να υπάρχει υποψία σε ασθενείς με μεταβολική οξέωση με φυσιολογική διαφορά ανιόντων και ανεξήγητη υπερκαλιαιμία.
• Το pH του ορού και των ούρων, τα επίπεδα ηλεκτρολυτών και η ωσμωτικότητα.
• Συχνά έρευνα μετά τη διέγερση (για παράδειγμα, με χλωριούχο αμμώνιο HCO₃, ή διουρητικό βρόχου).

Πρέπει να υπάρχει υποψία PTA σε οποιονδήποτε ασθενή με ανεξήγητη μεταβολική οξέωση με φυσιολογική διαφορά ανιόντων. Τύπος 4 PTA θα πρέπει να υπάρχει υπόνοια σε ασθενείς με επίμονη υπερκαλεμία χωρίς εμφανή λόγο, όπως συμπληρώματα Κ, διουρητικά εξοικονόμησης K ή χρόνια νεφρική νόσο. Η ανάλυση αερίων αίματος συμβάλλει στην επιβεβαίωση της ΡΤΑ και στην εξάλειψη της αλκαλικής αναπνοής ως αιτία της αντισταθμιστικής μεταβολικής οξέωσης. Όλοι οι ασθενείς καθορίζουν ηλεκτρολύτες, κρεατινίνη και άζωτο ουρίας αίματος, pH ούρων. Περαιτέρω έρευνες και μερικές φορές προκλητικές δοκιμές πραγματοποιούνται ανάλογα με το είδος του PTA που υπάρχει υποψία:

• Ο τύπος PTA 1 επιβεβαιώνεται από το pH των ούρων, το οποίο παραμένει πάνω από 5,5 κατά τη διάρκεια της συστημικής οξέωσης. Η οξείδωση μπορεί να αναπτυχθεί αυθόρμητα ή υπό την επίδραση ενός δείγματος με όξινο φορτίο.
• Ο τύπος 2 ΡΤΑ διαγιγνώσκεται με μέτρηση του ρΗ ούρων και μερική απέκκριση του HCO₃ κατά τη διάρκεια της έγχυσης του HCO₃. Με το ΡΤΑ τύπου 2, το pH των ούρων αυξάνεται πάνω από 7,5 και μερική απέκκριση του HCO₃, είναι πάνω από 15%. Από την εισαγωγή / στην εισαγωγή του HCO₃ μπορεί να οδηγήσει σε υποκαλιαιμία, είναι απαραίτητο να χορηγηθούν παρασκευάσματα καλίου σε επαρκείς δόσεις πριν από την έγχυση.
• Το ΡΤΑ του 4ου τύπου επιβεβαιώνεται με μια βαθμίδα βαθμιδωτής συγκέντρωσης K μικρότερη από 5 (η κανονική τιμή είναι μεγαλύτερη από 10), πράγμα που σημαίνει παθολογικά χαμηλή απέκκριση του Κ, υποδεικνύει υποαλδοστερονισμό ή μη ευαισθησία των σωληναρίων στην αλδοστερόνη. Η κλίση υπολογίζεται.

Η τελική διάγνωση γίνεται με τη μέτρηση των επιπέδων ρενίνης και αλδοστερόνης στο πλάσμα μετά από πρόκληση (για παράδειγμα, ανάθεση ενός διουρητικού βρόχου και διατήρηση του ασθενούς σε στάση επί 3 ώρες), αλλά αυτό συνήθως δεν είναι απαραίτητο.

Θεραπεία της νεφρικής σωληνωτής οξέωσης

• Διαφέρει ανάλογα με τον τύπο.
• Συχνά - αλκαλική θεραπεία.
• Θεραπεία των συνυπολογισμών που σχετίζονται με το μεταβολισμό του K, Ca και φωσφορικών αλάτων.

Η θεραπεία αποτελείται από διόρθωση pH και ισορροπία ηλεκτρολυτών με αλκαλική θεραπεία. Η μη αποτελεσματική θεραπεία του PTA στα παιδιά επιβραδύνει την ανάπτυξη.

Αλκυλιωτικοί παράγοντες όπως NaHCO₃ ή το κιτρικό νάτριο, βοηθούν στην επίτευξη σχετικά φυσιολογικών συγκεντρώσεων HCO₃ στο πλάσμα (22-24 mEq / l). Το κιτρικό κάλιο χρησιμοποιείται όταν εμφανίζεται επίμονη υποκαλιαιμία ή όταν υπάρχουν πέτρες ασβεστίου, επειδή το νάτριο αυξάνει την απέκκριση του ασβεστίου. Η βιταμίνη D και τα συμπληρώματα διατροφής μπορεί επίσης να χρειαστούν Ca (ανθρακικό ασβέστιο, 1.250 mg ή 500 mg στοιχειακού Ca2 + 3 φορές την ημέρα) για την εξάλειψη των σκελετικών παραμορφώσεων λόγω οστεομαλακίας και ραχίτιδας.

Τύπος PTA 1. Οι ενήλικες λαμβάνουν HCO₃ ή κιτρικό νάτριο. Για τα παιδιά, η συνολική ημερήσια δόση μπορεί να είναι 2 mEq / kg κάθε 8 ώρες. αυτή η δόση μπορεί να ποικίλλει καθώς μεγαλώνει το παιδί.

Τύπος PTA 2. HCO₃ το πλάσμα δεν μπορεί να αποκατασταθεί σε κανονικά επίπεδα, αλλά HCO₃ η θεραπεία αντικατάστασης θα πρέπει να περιλαμβάνει αύξηση της οξύτητας στη διατροφή για τη διατήρηση του HCO στον ορό₃ σε περίπου 22-24 meq / l, επειδή τα χαμηλότερα επίπεδα προκαλούν επιβράδυνση της ανάπτυξης. Ωστόσο, η υπερβολική αναπλήρωση του επιπέδου HCO₃ αυξάνει την απώλεια του KHCO₃ με ούρα. Έτσι, τα κιτρικά άλατα μπορούν να αντικαταστήσουν το NaHCO₃ και μπορεί να γίνει καλύτερα ανεκτή.

Συμπληρώματα κιτρικού καλίου ή καλίου μπορεί να χρειαστούν σε ασθενείς που αναπτύσσουν υποκαλιαιμία όταν λαμβάνουν NaHCO₃, αλλά δεν συνιστώνται σε ασθενείς με φυσιολογικά ή αυξημένα επίπεδα ορού Κ. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η θεραπεία με χαμηλή δόση υδροχλωροθειαζίδης (25 mg από το στόμα, 2 φορές την ημέρα) μπορεί να διεγείρει την αποκατάσταση της εγγύς μεταφοράς του καναλιού. Σε περιπτώσεις γενικευμένης εγγύς σωματοπάθειας, η υποφωσφαταιμία και η παθολογία των οστών υποβάλλονται σε θεραπεία με φωσφορικά άλατα και βιταμίνη D για την ομαλοποίηση των συγκεντρώσεων φωσφορικού πλάσματος.

PTA 4ου τύπου. Η υπερκαλιαιμία αντιμετωπίζεται με έγχυση φυσιολογικών διαλυμάτων για την αύξηση του BCC, περιορίζοντας το Κ στη διατροφή με διουρητικά που αποβάλλουν το κάλιο. Η αλλοίωση είναι συχνά απαραίτητη. Μερικοί ασθενείς χρειάζονται θεραπεία αντικατάστασης με ανοργανοκορτικοειδή. Η θεραπεία αντικατάστασης με ορυκτοκορτικοειδή πρέπει να πραγματοποιείται με προσοχή.

Σωληνωτή νεφρική οξέωση: τύποι και συμπτώματα

Μία νεφρική νόσος στην οποία υπάρχει ένα ελάττωμα στην οξίνιση των ούρων λόγω της απώλειας διττανθρακικού άλατος από το σώμα ονομάζεται νεφρική οξέωση. Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες αυτής της ασθένειας. Νεφρική σωληναριακή οξέωση χαρακτηρίζεται διαταραχές των ηλεκτρολυτών που προκαλείται από νεφρική ανεπάρκεια παράγουν ιόντα υδρογόνου, τα προβλήματα με υδρογονάνθρακες ή την παθολογική αλδοστερόνης γενιά επαναρρόφηση. Μπορεί επίσης να υπάρξει ειδική αντίδραση στην αλδοστερόνη. Η ασθένεια μπορεί να είναι λανθάνουσα, χωρίς συμπτώματα ή εκφρασμένη σε ανισορροπία ηλεκτρολυτών ή σε χρόνια μορφή νεφρικής ανεπάρκειας.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Η διάγνωση της νεφρικής σωληναριακής οξέωσης που διατίθενται στην βάση των χαρακτηριστικές αλλαγές στην οξύτητα των ούρων και την ισορροπία των ηλεκτρολυτών του, τα οποία προκύπτουν σε απόκριση σε ένα βασικό ή όξινο φορτίο. Στην πραγματικότητα, αυτή η ασθένεια είναι ένας τύπος tubulopathy. Η θεραπεία αυτής της νόσου στοχεύει στην προσαρμογή της οξύτητας της ισορροπίας των ούρων και των ηλεκτρολυτών. Γι 'αυτό, χρησιμοποιούνται αλκαλικά μέσα, ειδικοί ηλεκτρολύτες και, λιγότερο συχνά, φαρμακευτικά φάρμακα.

Η νεφρική σωληναριακή οξέωση είναι ένας τύπος διαταραχής στην οποία μειώνεται η παραγωγή ιόντων υδρογόνου και η επαναρρόφηση των διηθημένων δισανθρακικών. Όλα αυτά οδηγούν σε χρόνια μεταβολική οξέωση σε σχέση με το κανονικό διάστημα ιόντων. Η υπερχλωραιμία διαγιγνώσκεται συνήθως στο πλαίσιο αυτής της διαταραχής. Μερικές φορές είναι δυνατόν να συναντήσετε δευτερεύουσες αποτυχίες στην ισορροπία ηλεκτρολυτών άλλων ουσιών (για παράδειγμα, ασβεστίου και καλίου).

Η χρόνια μορφή νεφρικής οξέωσης συχνά συνδέεται με αλλαγές στη δομή των νεφρικών σωληναρίων. Αυτή η μορφή της νόσου είναι πολύ συχνά η αιτία της χρόνιας ποικιλίας νεφρικής ανεπάρκειας.

Ποικιλίες

Η νεφρική σωληναριακή οξέωση διαιρείται σε διάφορα υποείδη:

1. Ο πρώτος τύπος ασθένειας εκφράζεται σε εξασθενημένη παραγωγή ιόντων υδρογόνου στο νεφρικό απομακρυσμένο σωληνάριο. Αυτή είναι η αιτία της επίμονης αύξησης της οξύτητας των ούρων, καθώς και της συστηματικής οξέωσης. Σε αυτή τη μορφή ασθένειας, η περιεκτικότητα των δισανθρακικών στο πλάσμα του αίματος είναι συνήθως κάτω από 15 mEq / l. Σε αυτό το πλαίσιο, παρατηρείται συχνά μείωση της παραγωγής κιτρικών, υπερασβεστιουρίας και υποκαλιαιμίας. Αυτό το σύνδρομο σπάνια διαγιγνώσκεται. Συχνά εμφανίζεται σε ενήλικες και είναι πρωτογενής ή δευτερογενής, που συμβαίνει στο υπόβαθρο λήψης ορισμένων φαρμάκων ή σε ορισμένες ασθένειες. Οι κληρονομικές μορφές της νόσου διαγιγνώσκονται συχνότερα στην παιδική ηλικία και μεταδίδονται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο. Κληρονομικοί τύποι νόσων συσχετίζονται συνήθως με νεφροκαλσινίωση και υπερασβεστιουρία.
2. Ο δεύτερος τύπος νόσου σχετίζεται με εξασθενημένη αντίστροφη απορρόφηση δισανθρακικών στα νεφρικά κεντρικά σωληνάρια. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της οξύτητας των ούρων περισσότερο από 7 μονάδες, η οποία παρατηρείται στο υπόβαθρο της κανονικής συγκέντρωσης δισανθρακικών στο πλάσμα του αίματος. Μπορεί επίσης να υπάρξει μείωση της οξύτητας μικρότερη από 5,5 λόγω της εξάντλησης των αποθεμάτων δισανθρακικών στο πλάσμα του αίματος. Αυτό το είδος μπορεί να αποτελεί μόνο μέρος της δυσλειτουργίας των εγγύς σωληναρίων. Μπορεί να συσχετιστεί με αυξημένη έκκριση γλυκόζης στα ούρα, καθώς και με φωσφορικά, ουρικό οξύ, πρωτεΐνες και αμινοξέα. Αυτός ο τύπος νόσου διαγιγνώσκεται πολύ σπάνια. Συχνά εκδηλώνεται σε νεφροπάθεια, σύνδρομο Fanconi, πολλαπλό μυέλωμα ή μετά την κατανάλωση ορισμένων φαρμάκων. Άλλοι λόγοι για αυτή τη μορφή οξέωσης μπορούν να ληφθούν υπόψη:

• ανεπάρκεια βιταμίνης D ·
• μεταμόσχευση νεφρού.
• χρόνια υποκαλιαιμία στο υπόβαθρο του δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.
• δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα.
• κληρονομικές ασθένειες (ασθένεια του Wilson, κυστίνωση, οφκουλοκερερογενετικό σύνδρομο, ελλείψει ανοχής έναντι της φρουκτόζης).

1. Ο τρίτος τύπος PKA εκδηλώνεται με φόντο ανθεκτικότητας των νεφρικών σωληναρίων σε αλδοστερόνη ή λόγω ανεπάρκειας αλδοστερόνης. Η αλδοστερόνη χρειάζεται για να ξεκινήσει η επαναρρόφηση νατρίου στην ανταλλαγή υδρογόνου και καλίου. Λόγω της έλλειψης αλδοστερόνης, η απέκκριση του καλίου επιβραδύνεται, γεγονός που αποτελεί την αιτία της υπερκαλιαιμίας, της μείωσης της όξινης απέκκρισης και της μείωσης της παραγωγής αμμωνίας. Αυτή η νεφρική οξέωση χαρακτηρίζεται από την κανονική οξύτητα των ούρων. Η συγκέντρωση υδρογονανθράκων στο πλάσμα του αίματος συνήθως αντιστοιχεί στο χαμηλότερο όριο του προτύπου. Αυτή είναι η πιο κοινή νεφρική σωληναριακή οξέωση. Τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκεται ως δευτερογενής μορφή παρουσία διαταραχής στη σχέση μεταξύ ρενίνης, αλδοστερόνης και νεφρικών σωληναρίων. Επίσης, αυτός ο τύπος ασθένειας μπορεί να διαγνωστεί με τέτοιες ασθένειες:

• σακχαρώδης διαβήτης.
• νεφροπάθεια με διάμεση βλάβη.
• μεταδοτικές ασθένειες ·
• νεφροπάθεια με HIV.
• λήψη φαρμάκων.
• επινεφριδιακή ανεπάρκεια;
• γενετικές διαταραχές.
• υπερπλασία των επινεφριδίων (συγγενής).

Συμπτωματολογία

Η νεφρική σωληναριακή οξέωση συνήθως προχωρά χωρίς συμπτώματα. Ωστόσο, μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις διαταραχών ηλεκτρολυτών σε μια χρόνια μορφή. Εάν ο πρώτος τύπος οξέωσης διαταράξει την ισορροπία του ασβεστίου, αυτό μπορεί να οδηγήσει στην εναπόθεση πέτρων στα νεφρά και στην ανάπτυξη της παθολογίας των οστών.

Η σοβαρή ανισορροπία ηλεκτρολυτών με αυτή τη νόσο σπάνια διαγιγνώσκεται. Αλλά αν είναι, τότε μπορεί να απειλήσει τη ζωή του ασθενούς. Τα άτομα με τον πρώτο και δεύτερο τύπο ασθένειας μπορεί να έχουν τα ακόλουθα συμπτώματα της νόσου:

• μυϊκή αδυναμία;
• συμπτώματα υποκαλιαιμίας.
• παράλυση;
• υποαναφυλαξία.

Ο τρίτος τύπος οξέωσης εμφανίζεται συνήθως χωρίς συμπτώματα. Μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί ήπια οξέωση. Ωστόσο, με την ανάπτυξη σοβαρής υπερκαλιαιμίας, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει παράλυση και αρρυθμία. Εάν παρουσιαστεί απώλεια υγρών εξαιτίας της απέκκρισης ηλεκτρολυτών, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υποογκαιμία.

Η νεφρική σωληναριακή οξέωση μπορεί να προκαλέσει CRF. Στην περίπτωση αυτή, τα συμπτώματα της βλάβης σε άλλα όργανα μπορεί να σχετίζονται:

• με υπέρταση;
• βλάστηση των σκαφών της βάσης ·
• προβλήματα με το κεντρικό νευρικό σύστημα και το περιφερειακό του μέρος.
• δερματικές εκδηλώσεις.

Μπορεί να υποψιαστεί η οξέωση των νεφρών όταν οι συνήθεις εργαστηριακές εξετάσεις αίματος αρχίζουν να υποδεικνύουν επιδείνωση της λειτουργίας των οργάνων. Διάγνωση μετά ανάμνηση, με σημάδια άλλων βλάβη των οργάνων (παραπάνω και σχετίζονται με την αυξημένη πίεση του αίματος), και μετά από φυσική εξέταση.

Χάρη στις εργαστηριακές εξετάσεις, είναι δυνατόν να επιβεβαιωθεί η CRF και να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες νεφρικής παθολογίας. Οι αναλύσεις ούρων δείχνουν μικρή συγκέντρωση κυλίνδρων και κυττάρων στο ίζημα. Η απέκκριση των πρωτεϊνικών ουσιών μπορεί να είναι μικρότερη από 1 γραμμάριο την ημέρα. Ωστόσο, μερικές φορές αυτό το ποσοστό μπορεί να είναι εντός της νεφρικής κλίμακας.

Σημαντικό: εάν είναι απαραίτητο να αποκλειστούν άλλες αιτίες χρόνιας νεφρικής νόσου, πραγματοποιείται υπερηχογραφία. Ταυτόχρονα, μπορεί να βρεθεί ότι τα νεφρά μειώνονται σε μέγεθος. Εάν η διάγνωση δεν είναι ξεκάθαρη μετά από αυτή, πραγματοποιείται βιοψία οργάνου.

Θεραπεία

Η κύρια θεραπεία για τη νεφρική οξέωση είναι η προσαρμογή της οξύτητας της ισορροπίας των ούρων και των ηλεκτρολυτών μέσω θεραπείας αλκαλοποίησης. Εάν η ανεπιτυχής θεραπεία της οξέωσης πραγματοποιείται στην παιδική ηλικία, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε καθυστερήσεις ανάπτυξης.

Αλκαλικές ουσίες όπως κιτρικό νάτριο και διττανθρακικό νάτριο καθιστούν δυνατή την επίτευξη φυσιολογικών συγκεντρώσεων δισανθρακικών στο πλάσμα του αίματος. Η χρήση κιτρικού καλίου εμφανίζεται στο φόντο του σχηματισμού πέτρων ασβεστίου στα νεφρά, καθώς και με σταθερή υποκαλιαιμία. Για να μειωθεί η σοβαρότητα των σκελετικών παραμορφώσεων που συμβαίνουν στο φόντο της ραχίτιδας ή της οστεομαλακίας, ενδείκνυται η χορήγηση παρασκευασμάτων ασβεστίου και βιταμίνης D.

Θεραπεία ανάλογα με τον τύπο της οξέωσης των νεφρών:

1. Για τον πρώτο τύπο πάθησης, το κιτρικό ή το όξινο ανθρακικό νάτριο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ενηλίκων. Για τη θεραπεία των παιδιών, η ημερήσια δόση θα πρέπει να προσαρμόζεται όσο αυξάνεται το παιδί και μπορεί να φθάσει έως και 2 mEq ανά κιλό βάρους (αν λαμβάνεται κάθε 8 ώρες).
2. Στη θεραπεία του δεύτερου τύπου του νεφρική σωληναριακή οξέωση, η συγκέντρωση του όξινα ανθρακικά άλατα στο πλάσμα του αίματος δεν θα είναι σε θέση να επαναφέρει στο φυσιολογικό, αλλά η χρήση των υδρογονανθράκων, πρέπει να είναι μεγαλύτερη από το φορτίο οξέος από τη διατροφή. Τα κιτρικά άλατα αντισταθμίζουν την απώλεια διττανθρακικού νατρίου. Είναι πολύ καλύτερα ανεκτά. Εάν οι ασθενείς με υποκαλιαιμία λαμβάνουν διττανθρακικό νάτριο, χρειάζονται θεραπεία με κάλιο. Ωστόσο, αντενδείκνυνται σε ασθενείς με φυσιολογική συγκέντρωση καλίου στο αίμα. Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, η υδροχλωροθειαζίδη συνταγογραφείται για τη βελτίωση της μεταφορικής δραστηριότητας των νεφρικών κεντρικών σωληναρίων. Με γενικευμένη αποτυχία των εγγύς σωληναρίων, η εργοκασσιφερόλη και τα φωσφορικά έχουν συνταγογραφηθεί. Αυτό επιτρέπει τη διόρθωση της υποφωσφαταιμίας, τη μείωση των εκδηλώσεων των οστών και την ομαλοποίηση της συγκέντρωσης των φωσφορικών στο πλάσμα του αίματος.

Προσοχή: αξίζει να θυμηθούμε ότι μια περίσσεια δισανθρακικών οδηγεί σε αυξημένες απώλειες διττανθρακικού καλίου με ούρα.

Η υπερκαλιαιμία στο τελευταίο, τρίτο είδος πάθησης αντιμετωπίζεται με την αύξηση του όγκου του αίματος, τα καλιοσυντηρητικά διουρητικά και τον περιορισμό της πρόσληψης καλίου στη διαδικασία της διατροφής. Μερικές φορές πραγματοποιείται θεραπεία υποκατάστασης με αλατοκορτικοειδή.