Η πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών (ελληνική, πολική πολυσύνδετη κύστη, δυσπλασία) είναι μια διαταραχή στην ανάπτυξη του νεφρικού παρεγχύματος, οδηγώντας στην εμφάνιση κύστεων σε συνδυασμό με εξωγενείς ανωμαλίες και παθολογία του ουροποιητικού συστήματος. Εμφανίζεται πολυκυστική, πολλαπλή κυστική και μικροκυστική νεφρική νόσο.

Ο P. αναγνωρίζεται πολύ πιο συχνά στα παιδιά από ό, τι στους ενήλικες, παρατηρείται ως ανεξάρτητη μορφή παθολογίας ή σε αριθμό δυσπλασιών, συμπεριλαμβανομένης της σκλήρυνσης του κονδύλου (βλέπε), της νόσου του Hippel - Lindau (βλέπε Hippel's - Ασθένεια Lindau), νεφρονοφθίτις Fanconi (βλέπε Fanconi nephronophtiz). Ο αποκτούμενος κυστικός μετασχηματισμός των νεφρών παρατηρείται σε ασθενείς μετά από αιμοκάθαρση (βλ.).

Στο πείραμα P. p. P. Λήφθηκε σε πειραματόζωα με την εισαγωγή πρεδνιζόνης, διφαινυλαμίνης και άλλων νεφροτοξικών ουσιών. Η κατάσταση των εξωτερικών κυτομεμβρανών και το δεσμόσωμα του σωληναριακού επιθηλίου, καθώς και η θηλωματική υπερπλασία του, δημιουργώντας μικροδυσκίες, έχει μεγάλη σημασία στην ανάπτυξη του P. d.

Η πολυκυστική (πολυκυστική νεφρική νόσος) είναι κληρονομική νεφροπάθεια με αμφίπλευρη κυτταρομετρία ενός μέρους σε σχέση με αναπτυγμένα σωληνάρια συλλογής παρεγχύματος και σωληνάρια νεφρών (Σχήμα Α). Η πολυκυστική νόσος διακρίνεται στα παιδιά, η οποία κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο (έχει διαφορετικές εκδηλώσεις σε παιδιά διαφόρων ηλικιών) και πολυκυστική στους ενήλικες (βλέπε Νεφροί), που κληρονομούνται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο.

Σε περίπτωση εμφάνισης πολυκυστικής νεφρικής νόσου στα νεογέννητα, αυξάνονται οι νεφροί, παρατηρείται συχνός έμετος και το παιδί δεν κερδίζει βάρος. Η ικανότητα συγκέντρωσης των νεφρών μειώνεται (βλ. Νεφρά), στο αίμα - αυξημένη περιεκτικότητα σε ουρία (βλέπε) και υπολειμματικό άζωτο (βλέπε υπολειμματικό άζωτο). Πιθανή αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η νεφρική ανεπάρκεια (βλέπε) αυξάνεται και το 80% των παιδιών πεθαίνουν μέσα στις πρώτες 4 εβδομάδες. τη ζωή, τα υπόλοιπα - σε ηλικία έως και ενός έτους.

Σε μια διατομεακή μελέτη ενός μεγάλου νεφρού με πολλές κύστεις που συνορεύουν με επίπεδο ή κυβικό επιθήλιο, η κύστη καλύπτει περίπου. 90% του παρεγχύματος, κεφ. arr. συλλογικά σωληνάρια και των δύο νεφρών και επίσης συχνά παρατηρούνται στο ήπαρ, στους πνεύμονες, στο πάγκρεας και στους αδένα του θύμου αδένα.

Η πολυκυστική νεφρική νόσος στα βρέφη και τα μεγαλύτερα παιδιά είναι βασικά παρόμοια με την πολυκυστική νεογνική λόγω της μορφολογίας του μοσχεύματος αλλά και στους νεφρούς από 40 έως 75% του άθικτου παρεγχύματος, γεγονός που εξηγεί τις σημαντικά λιγότερο σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου και τη διάρκεια της έως αρκετά χρόνια. Ωστόσο, στο μέλλον, το μέγεθος των νεφρών μειώνεται λόγω διάμεσης σκλήρυνσης (βλ.). Η νεφρική ανεπάρκεια εξελίσσεται, αυξάνοντας ταυτόχρονα την ηπατική δυσλειτουργία.

Στην περίπτωση της πολυκυστικής νεφρικής νόσου σε εφήβους, οι κύστες καταλαμβάνουν περίπου το 10% του όγκου του παρεγχύματος των νεφρών, στο προσκήνιο στη σφήνα, η εικόνα της νόσου είναι ανώμαλη ηπατική λειτουργία και πύλη υπέρταση (βλέπε) λόγω της περιθωριακής ίνωσης. Στο μέλλον, σημειώνεται πρόοδος αλλαγών στο νεφρικό παρέγχυμα λόγω της κυστικής διαστολής των λειτουργικών νεφρών, της συμπίεσης και της σκλήρυνσης του νεφρικού ιστού. Τα σπειράματα μπορεί να είναι υπερτροφικά, αλλά καθώς οι διαταραχές του ιστού που περιβάλλει τις κύστεις εξελίσσονται, αναπτύσσεται η υαλίνωση (δείτε). Όλα αυτά προκαλούν την καθυστερημένη ανάπτυξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Πολύσταση (κυστική δυσπλασία των νεφρών) είναι μια συγγενής δυσπλασία των νεφρών, συνήθως μονομερής (νεογνά συχνότερα διμερή) και τμηματική, λόγω του καθυστερημένου σχηματισμού, της κυτταροπάθειας και της σκλήρυνσης του παρεγχύματος του δευτερογενούς νεφρού του εμβρύου. που συνήθως σχετίζονται με την παθολογία του ουροποιητικού συστήματος. Η νεφρική δυσπλασία εξηγείται από την εμβρυοπαθητική, αλλά συμβαίνει επίσης να αποτελεί παραλλαγή οικογενειακών και κληρονομικών συνδρόμων πολλαπλών δυσμορφιών (βλ.).

Με το μονομερές πολυκυστικό νεφρικό παρέγχυμα είναι υποανάπτυκτη, ο νεφρός είναι μικρός (απλαστικός, υποπλαστικός). Ωστόσο, συνήθως ο νεφρός είναι ογκώδης, έχει κύστεις διαφόρων μεγεθών, διαχωρισμένες από στρώματα και κορδόνια συνδετικού ιστού (εικ., b). Ο διαχωρισμός του παρεγχύματος σε στρώματα διαγράφεται, ο αριθμός των νεφρών μειώνεται απότομα. Το Gistol, οι πρωτεύοντες αγωγοί, οι σωληνίσκοι και τα σπειράματα του εμβρυϊκού τύπου χρησιμεύουν ως δείκτες δυσπλασίας και οι εστίες του μεταπλακτικού χόνδρου βρίσκονται λιγότερο συχνά. Οι κύστες των νεφρών συνήθως δεν σχετίζονται με το ουροποιητικό σύστημα.

Η κλινική εικόνα κυριαρχείται από διάφορα συμπτώματα δυσπλασίας των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος. Η ασθένεια συχνά ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια της λοίμωξης του ουροποιητικού συστήματος, της ουρογραφίας (βλέπε), της αγγειογραφίας (βλέπε νεφρική αγγειογραφία), της αναγέννησης (βλέπε ραδιενεργό ιστό του Renis), τη σάρωση των νεφρών.

Με την έγκαιρη απομάκρυνση του προσβεβλημένου νεφρού, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, επιδεινώνεται όταν συνδέεται η αρτηριακή υπέρταση.

Η μικροκυστική νόσος (συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο) είναι ένας ειδικός κληρονομικός κυστικός μετασχηματισμός του αναπτυσσόμενου παρεγχύματος αμφοτέρων των νεφρών, που προκαλείται από τη διαστολή και τη δυσλειτουργία του εγγύς σωληναρίου του νεφρώματος, συχνά στο υπόβαθρο της ανοσόλης, σύγκρουση μεταξύ της μητέρας και του εμβρύου. Η νόσος εμφανίζεται σε παιδιά του πρώτου έτους ζωής (βλέπε Νεφροτικό σύνδρομο).

Η πρόγνωση είναι σοβαρή, η χρήση ανοσοκατασταλτικών επιβραδύνει την πρόοδο της νόσου.

Η διάγνωση. Οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι για όλες τις μορφές του ppd είναι οι ακτίνες Χ και οι λειτουργικές βιοχημικές. Μείωση των σωληνωτών λειτουργιών των νεφρών, παραμόρφωση των κυψελίδων-πυελικών κοιλοτήτων, μεταβολές στο μέγεθος και διαμόρφωση των νεφρών, καθώς και πλήρωση των κύστεων με παράγοντα αντίθεσης (με πολυκύσωση) ή εμφανής απουσία νεφρού (με πολυκυστική).

Θεραπεία του P. d. P. Συμπτωματική και χειρουργική? σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, πραγματοποιείται αιμοκάθαρση (βλέπε), μεταγενέστερες μεταμοσχεύσεις νεφρού (βλέπε).

Βιβλιογραφία: Μ. Ιγκνάτοφ και Yu. E. Veltishchev, Κληρονομική και συγγενής νεφροπάθεια στα παιδιά, σ. 5, L., 1978. Kozhukhova OA iklem-bovskiy A.I. Μορφολογικές εκδηλώσεις της διαταραχής της διαφοροποίησης των νεφρικών ιστών στα παιδιά, Arch. Patol., t. 41, c. 10, s. 6, 1979; Pytel A. Ya. Σχετικά με τους κυστικούς σχηματισμούς των νεφρών και την ταξινόμησή τους, Ουρόλ και νεφρόλ., Νο. 1, σ. 3, 1975; Evan, Α.Ρ., Gardner, K.D. Bernstein J. Πολυποίδη και θηλυκή επιθηλιακή υπερπλασία, Kidney int., V. 16, σελ. 743, 1979. Β. Κ. Ε. Ε. Ε. Εγκεκριμένος κυστικός μετασχηματισμός των νεφρών των ελλιμενισμένων με αιμόθεια αρχαρίων, Virchows Arch. διαδρομή. Anat. Α, Bd 386, S. 189, 1980. Nephrology, ed. από τον J. Hamburger α. Ο., Ν. Υ., 1979; Potter E.L. a. Craig J. Μ. Παθολογία του εμβρύου και του βρέφους, L., 1976; Royer Ρ. E. α. Νhephrologie p6diatri-que, Ρ., 1973; Rubin Μ. A. Bar-r a t t Τ. Μ. Παιδιατρική νεφρολογία, σ. 337, Βαλτιμόρη, 1975.

Πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών

Πολυκυτταρική δυσπλασία των νεφρών

Διαταραχή της ανάπτυξης του νεφρικού παρεγχύματος, που οδηγεί στην εμφάνιση κύστεων σε αυτό. σε συνδυασμό με εξωγενείς ανωμαλίες και παθολογία του ουροποιητικού συστήματος. Παρατηρείται πιο συχνά στα παιδιά ως ανεξάρτητη μορφή παθολογίας ή ως εκδήλωση σμηγματογόνου σκλήρυνσης, ασθένειας Hippel-Lindau (βλέπε Φαματομάτωση), Fanconi nephronophthalis (βλέπε νόσους τύπου Rachitus). Υπάρχουν πολυκυστικές, πολλαπλές κυστικές και μικροκυστικές νεφρικές παθήσεις.

Η πολυκυστική νεφρική νόσο (πολυκυστική νεφρική νόσο) είναι κληρονομική νεφροπάθεια με αμφίπλευρο κυστικό τμήμα των σχετικά εξελιγμένων σωληναρίων συλλογής παρεγχύματος και σωληναρίων νεφρού. Η πολυκυστική νεφρική νόσο στην παιδική ηλικία, η οποία κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο, και η πολυκυστική νεφρική νόσο σε ενήλικες (βλέπε Νεφροί), που κληρονομούνται σε αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο διακρίνονται.

Στην περίπτωση της πολυκυστικής νεφρικής νόσου στα νεογνά, μακροσκοπικά μεγάλοι νεφροί με πολλές κύστεις. Η κυστική νόσος καλύπτει περίπου το 90% του παρεγχύματος, κυρίως των σωληναρίων συλλογής και των δύο νεφρών. Τα διευρυμένα νεφρά παλμώνουν, παρατηρείται συχνός έμετος, το παιδί δεν κερδίζει βάρος. Η ικανότητα συγκέντρωσης των νεφρών μειώνεται, αυξάνεται η ουρία του αίματος και το υπολειμματικό άζωτο. Πιθανή αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η νεφρική ανεπάρκεια αυξάνεται και το 80% των παιδιών πεθαίνει κατά τη διάρκεια των πρώτων 4 εβδομάδων της ζωής, ενώ τα υπόλοιπα - σε ηλικία 1 έτους.

Η πολυκυστική νεφρική νόσος στα βρέφη και τα μεγαλύτερα παιδιά είναι βασικά παρόμοια με τα πολυκυστικά νεογνά βρεφικής ηλικίας από τη φύση των μορφολογικών αλλαγών, αλλά το 40 έως 75% του άθικτου παρεγχύματος εμμένει στο νεφρό, γεγονός που εξηγεί τις λιγότερο σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου και τη διάρκεια της έως αρκετά χρόνια. Ωστόσο, στο μέλλον, το μέγεθος των νεφρών μειώνεται λόγω της διάμεσης σκλήρυνσης. η νεφρική ανεπάρκεια εξελίσσεται, αυξάνοντας ταυτόχρονα την ηπατική δυσλειτουργία.

Στην περίπτωση της πολυκυστικής νεφρικής νόσου στους εφήβους, οι κύστες χρησιμοποιούν περίπου το 10% του όγκου του παρεγχύματος των νεφρών, οι διαταραχές της ηπατικής λειτουργίας και η υπέρταση Portal λόγω της περιφερικής ίνωσης έρχονται στο προσκήνιο στην κλινική εικόνα της νόσου. Περαιτέρω, παρατηρείται πρόοδος αλλαγών στο νεφρικό παρέγχυμα λόγω κυστικής διαστολής λειτουργικών νεφρών, συμπίεσης και σκλήρυνσης του νεφρικού ιστού. Τα σπειράματα μπορεί να είναι υπερτροφικά, αλλά καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, αναπτύσσεται η υαλίνωση. Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζεται αργότερα.

Πολύπτυξη (κυστική δυσπλασία των νεφρών) - συγγενής δυσπλασία των νεφρών (σε νεογνά συχνά συχνά διμερή), λόγω της καθυστέρησης στο σχηματισμό, της κυτταροπάθειας και της σκλήρυνσης του παρεγχύματος του δευτερογενούς νεφρού του εμβρύου. που συνήθως σχετίζονται με την παθολογία του ουροποιητικού συστήματος. Μπορεί να είναι μια παραλλαγή των οικογενειακών και κληρονομικών συνδρόμων πολλαπλών δυσπλασιών (δυσπλασιών).

Με το μονομερές πολυκυστικό νεφρικό παρέγχυμα δεν έχει αναπτυχθεί επαρκώς. Συχνότερα, ο νεφρός διευρύνεται λόγω κύστεων διαφόρων μεγεθών, διαχωριζόμενων από στρώματα και κορδόνια συνδετικού ιστού, αλλά μπορεί να είναι μικρό, έντονα παραμορφωμένο. Οι κύστες των νεφρών συνήθως δεν σχετίζονται με το ουροποιητικό σύστημα. Η κλινική εικόνα κυριαρχείται από διάφορα συμπτώματα δυσπλασίας των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος. Με την έγκαιρη απομάκρυνση του προσβεβλημένου νεφρού, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, επιδεινώνεται όταν συνδέεται η αρτηριακή υπέρταση.

Η μικροκυστική νόσος (συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο) είναι ένας ειδικός κληρονομικός κυστικός μετασχηματισμός του αναπτυσσόμενου παρεγχύματος αμφοτέρων των νεφρών που προκαλείται από τη διαστολή και τη δυσλειτουργία των εγγύς νεφρικών σωληναρίων, συχνά στο πλαίσιο μιας ανοσολογικής σύγκρουσης μεταξύ του σώματος της μητέρας και του εμβρύου. Εμφανίζεται σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής. Η πρόγνωση είναι σοβαρή, η χρήση ανοσοκατασταλτικών επιβραδύνει την πρόοδο της νόσου.

Η διάγνωση. Οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι για όλες τις μορφές του ppd είναι οι ακτίνες Χ και οι λειτουργικές βιοχημικές. Εντοπίστηκε από μειωμένη νεφρική λειτουργία σωληνωτού τύπου κοιλότητες στέλεχος pyelocaliceal, αλλαγή μεγέθους και διαμόρφωσης των νεφρών, καθώς και την πλήρωση κύστεις ραδιοαδιαφανή ουσία (με πολυκυστικές) ή φαινομενική έλλειψη νεφρού (σε multikistoze).

Θεραπεία του P. d. P. Συμπτωματική και χειρουργική? σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, πραγματοποιείται αιμοκάθαρση και στο μέλλον μπορεί να ενδείκνυται μεταμόσχευση νεφρού (βλ. Μεταμόσχευση).

Βιβλιογραφία: Ignatov MS και Veltishchev Yu.E. Παιδιατρική Νεφρολογία, σελ. 216, Μ., 1982; Οδηγός για την Παιδιατρική, ed. R.E. Berman and V.K. Vogan, trans. από την Αγγλική, τον Πρίγκιπα 2, s. 78, Μ., 1987.

Δυσπλασία του νεφρού σε ένα παιδί: αντιμετωπίζεται;

Η νεφρική δυσπλασία βρίσκεται συχνά ανάμεσα σε διάφορες συγγενείς ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρών. Περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων παθολογίας είναι το αποτέλεσμα γονιδιακών μεταλλάξεων, είναι μια συγγενής παθολογία που δεν μπορεί να θεραπευτεί. Η ασθένεια οδηγεί σε διακοπή των λειτουργιών του οργάνου, τροποποίηση της δομής του νεφρού.

Για να αποφευχθούν οι ανωμαλίες σε ένα νεογέννητο μωρό, μια γυναίκα πρέπει να υιοθετήσει μια υπεύθυνη προσέγγιση για την υγεία της πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Τι είναι αυτό;

Η δυσπλασία των νεφρών είναι μια συγγενής ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από διαφορετικούς βαθμούς υποανάπτυξης των νεφρικών ιστών.

Σύμφωνα με το ICD 10, η νόσος έχει τον κωδικό Q61.4. Η βάση της παθολογίας είναι τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Μείωση του μεγέθους του σώματος.
• Καμία έκφραση των νεφρικών στρωμάτων.
• Αλλάξτε το σχήμα των σπειραμάτων.
• Ανώριμοι σωληνίσκοι.
• Ατροφία των αγγειακών βρόχων.
• Αντικατάσταση του νεφρικού συνδετικού ιστού.

στο περιεχόμενο ↑

Ταξινόμηση της παθολογίας

Υπάρχει δυσπλασία του δεξιού, αριστερού νεφρού, σε σπάνιες περιπτώσεις, η βλάβη είναι διμερής. Ανάλογα με τη μορφή, η δυσπλασία διαιρείται σε απλή και κυστική (πολυκυστική). Απλό, με τη σειρά του, χωρίζεται σε:

1. Η εστιακή δυσπλασία χαρακτηρίζεται από την παρουσία μικρών αλλοιωμένων εστιών. Δεν παρατηρούνται εξωτερικές αλλαγές οργάνων, οι λειτουργίες δεν επηρεάζονται.
2. Το σύνολο είναι μια ανωμαλία της εξέλιξης ολόκληρου του οργάνου. Το νεφρό μπορεί να είναι πολύ μικρό ή εντελώς απούσα (απλασία του νεφρού). Από την άποψη της πρόβλεψης, η προϋπόθεση αυτή είναι η πλέον δυσμενή.
3. Η αλλαγή κατά τμήματα εκφράζεται στην υποανάπτυξη ενός τμήματος του νεφρού. Η πληγείσα περιοχή χάνει τη λειτουργία της, έχει τροποποιημένη δομή.

Η κυστική δυσπλασία είναι από τους ακόλουθους τύπους:

Cortical Μικρές κύστεις σχηματίζονται στο φλοιώδες στρώμα, γεγονός που οδηγεί σε διαταραγμένη νεφρική λειτουργία με σταθερή εμφάνιση.

Πολυκυστική. Ο πιο επικίνδυνος τύπος παθολογίας στον οποίο ολόκληρο το νεφρό αποτελείται από κυστικούς σχηματισμούς.

Πολλαπλασιασμός. Η βλάβη είναι εστιακή. Οι κύστες σχηματίζονται στην ανώμαλη εστίαση, μπορεί να υπάρχουν αρκετές τέτοιες θέσεις στον νεφρό.

στο περιεχόμενο ↑

Αιτίες συγγενών ανωμαλιών

Οι ακριβείς λόγοι δεν έχουν τεκμηριωθεί. Στην ιατρική, υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που προκαλούν. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Κακές συνήθειες των εγκύων γυναικών.
• Σύλληψη στην οξεία περίοδο μιας μολυσματικής νόσου.
• Η παρουσία διαβήτη.
• Τραυματισμοί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Φάρμακα.
• Ενδομήτριες λοιμώξεις: ιλαρά, ερυθρά, παρωτίτιδα.
• Γενετικές μεταλλάξεις.

στο περιεχόμενο ↑

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Ορισμένοι τύποι δυσπλασίας (εστιακής) δεν εκδηλώνονται. Οι πιο σοβαρές αλλοιώσεις δίνουν συμπτώματα μόνο στην ενηλικίωση. Η ύποπτη παθολογία μπορεί να είναι για τους ακόλουθους λόγους:

• σοβαρός πόνος στην πλάτη.
• νεφρικό κολικό ·
• διαρκής αρτηριακή υπέρταση.
• κόπωση;
• λιποθυμία.

Το πιο δύσκολο να εντοπιστεί η ασθένεια σε ένα παιδί.

Οι γονείς θα πρέπει να ειδοποιούνται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

κακός ύπνος, αυξημένο άγχος.

συχνή ούρηση.

έλλειψη βάρους.

Η κυστική δυσπλασία δίνει ευρύτερα συμπτώματα:

Τα παιδιά με αυτή τη μορφή δυσπλασίας συχνά υστερούν στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη, έχουν ιστορικό ινσουλινοεξαρτώμενου σακχαρώδους διαβήτη.

Στους ενήλικες, στο υπόβαθρο των δυσπλασιών, οι ασθένειες όπως αυτές μπορεί να αναπτυχθούν:

Τι είναι η σπειραματονεφρίτιδα, διαβάστε το άρθρο μας.

Ποια είναι η διάγνωση;

Οι σύγχρονες μηχανές υπερήχων μπορούν να αναγνωρίσουν την παθολογία των νεφρών στο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Είναι δυνατή η βιοψία χορίου.

Εάν βρεθεί σοβαρή δυσπλασία στο έμβρυο, ζητείται από την γυναίκα να τερματίσει την εγκυμοσύνη.

Σε ενήλικες και παιδιά, είναι δυνατόν να ανιχνευθεί δυσπλασία χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες μελέτες:

1. Γενική και βιοχημική ανάλυση ούρων. Ο ασθενής βρέθηκε να αυξάνει το επίπεδο των πρωτεϊνικών κυλίνδρων. Μετρήστε επίσης την πυκνότητα των ούρων, την καθημερινή διούρηση.
2. Δοκιμή αίματος για γλυκόζη και γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Αυτό είναι απαραίτητο επειδή ο σακχαρώδης διαβήτης αναπτύσσεται σε κάποιους τύπους δυσπλασίας.
3. Ο υπέρηχος των νεφρών αποκαλύπτει παραβίαση της δομής, αποκλίσεις στο μέγεθος, παρουσία κυστικών σχηματισμών.
4. Η ακτινογραφία με αντίθεση αποδίδεται στη μελέτη της ροής αίματος στους νεφρούς.
5. Βιοψία των νεφρών. Χρησιμοποιείται για τη διάγνωση σοβαρών βλαβών οργάνων. Με συνολικό τύπο παθολογίας στο βιοϋλικό, εντοπίζεται η αντικατάσταση του νεφρικού ιστού με συνδετικό ιστό, ανεπτυγμένα νεφρώνα και πρωτόγονα σπειράματα.
6. Γονιδιακή έρευνα. Αν και τα γονίδια που ευθύνονται για δυσπλασιαστικές αλλοιώσεις δεν έχουν τεκμηριωθεί, αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν σε άλλα γονίδια.

στο περιεχόμενο ↑

Χρειάζεται να θεραπεύσω;

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη δυσπλασία των νεφρών. Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Σε δύσκολες καταστάσεις, ο γιατρός επιλέγει την τακτική της δυναμικής παρατήρησης.

Οι πιο σύνθετες περιπτώσεις αφορούν τις ακόλουθες θεραπείες:

Αντιβιοτική θεραπεία (εάν υπάρχει μόλυνση).

Τα ανακουφιστικά του πόνου συνταγογραφούνται για τον νεφρικό κολικό.

Φάρμακα για τη μείωση της πίεσης.

Τα διουρητικά φάρμακα βοηθούν στη βελτίωση της διούρησης και στη μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Ειδική δίαιτα χαμηλών υδατανθράκων

Εάν οι λειτουργίες οργάνων είναι σοβαρά διαταραγμένες, τότε απαιτείται αιμοκάθαρση. Με τη συνολική νεφρική βλάβη, όταν το όργανο δεν εκτελεί τις λειτουργίες του, η παθολογία συμβάλλει στην ανάπτυξη ανθεκτικής υπέρτασης, τότε εκτελείται μονόπλευρη εκτομή. Είναι δυνατό να αφαιρέσετε ένα μέρος του οργάνου ή ολόκληρου του νεφρού. Συνήθως η επέμβαση πραγματοποιείται με τη μορφή λαπαροσκόπησης.

Στην περίπτωση της διμερούς ολικής δυσπλασίας, τα όργανα δεν μπορούν να λειτουργήσουν κανονικά · αυτό έχει αρνητική επίδραση σε άλλα όργανα και συστήματα. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής μπορεί να σωθεί μόνο μέσω μεταμόσχευσης νεφρού.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της ασθένειας εξαρτάται από το βαθμό βλάβης οργάνων. Εάν ένα παιδί γεννιέται με συνολική αμφίπλευρη δυσπλασία, τότε μπορεί να ζήσει για αρκετές ώρες.

Η μονομερής βλάβη δεν επηρεάζει τη ζωή του ασθενούς. Όλες οι λειτουργίες παίρνουν ένα υγιές σώμα. Απαιτεί μόνο προσεκτική παρατήρηση κατά τη διάρκεια της ζωής, την εξάλειψη της σωματικής άσκησης, την αποφυγή μόλυνσης, τη διατροφή. Αποφύγετε προϊόντα που αυξάνουν τη συγκέντρωση ουρικού οξέος.

Γενικά, με μονόπλευρη μη κυστική δυσπλασία, ένα άτομο μπορεί να ζει με ασφάλεια για πολλά χρόνια και δεν διαφέρει από τους υγιείς ανθρώπους. Οι ασθενείς θα πρέπει να είναι εγγεγραμμένοι σε νεφρολόγο και ουρολόγο και να υποβάλλονται τακτικά σε εξετάσεις για την ανίχνευση αλλαγών στα νεφρά και την έγκαιρη επιδείνωση των λειτουργιών του οργάνου.

Τι άλλο είναι συγγενείς ανωμαλίες των νεφρών, ο ουρολόγος θα πει στο βίντεο κλιπ:

Πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών

Πίνακας περιεχομένων

Πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών

Οι πολυκυστικές νεφρική δυσπλασία (Ελληνική πολυ φυσαλίδα πολύ + kystis? Δυσπλασία) - παραβίαση του νεφρικού παρεγχύματος και να προκαλέσει κύστεις, σε συνδυασμό με την εξωνεφρική ανωμαλίες και διαταραχές του ουροποιητικού συστήματος. Εμφανίζεται πολυκυστική, πολλαπλή κυστική και μικροκυστική νεφρική νόσο.

Πολυκυστικών νεφρική δυσπλασία ανιχνεύθηκαν σημαντικά περισσότερο συχνά σε παιδιά από ότι στους ενήλικες, υπάρχει μια ξεχωριστή μορφή παθολογίας ή σε έναν αριθμό δυσπλασίες, συμπεριλαμβανομένης της οζώδη σκλήρυνση (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης), νόσο νοη Hippel - Lindau (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης: Von Hippel - Ασθένεια Lindau) στη νεφρονοφθίτιδα Fanconi (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης: Fanconi nephronophtiz). Ο αποκτούμενος κυστικός μετασχηματισμός των νεφρών παρατηρείται σε ασθενείς μετά από αιμοκάθαρση (βλέπε το πλήρες σώμα γνώσης).

Στο πείραμα, Πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών ελήφθη σε πειραματόζωα με χορήγηση πρεδνιζόνης, διφαινυλαμίνης και άλλων νεφροτοξικών ουσιών. Στην ανάπτυξη της πολυκυστικής δυσπλασίας των νεφρών, η κατάσταση των εξωτερικών κυτομεμβρανών και των δεσμοσωμάτων του σωληναριακού επιθηλίου, καθώς και η θηλώδης υπερπλασία του, η οποία δημιουργεί μικροκαταστάσεις, είναι σημαντική.

Η πολυκυστική (πολυκυστική νεφρική νόσο) είναι κληρονομική νεφροπάθεια με διμερές κυστικό τμήμα ενός σχετικά ανεπτυγμένου σωληναρίου συλλογής παρεγχύματος και σωληναρίων νεφρού (σχήμα α). Διαθέστε πολυκυστικών στην παιδική ηλικία, η οποία κληρονομείται με autosomnoretsessivnomu τύπου (έχει διαφορετικές εκδηλώσεις σε παιδιά όλων των ηλικιών), και κυστική νόσο σε ενήλικες (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης: νεφρά), που κληρονόμησε από τον αυτοσωματικό επικρατούντα τύπο.

Σε περίπτωση πολυκυστικής νεφρικής νόσου στα νεογέννητα, οι ψηλότεροι νεφροί είναι ψηλαφημένοι, παρατηρείται συχνός έμετος, το παιδί δεν κερδίζει βάρος. Η ικανότητα συγκέντρωσης των νεφρών μειώνεται (βλέπε το πλήρες σώμα της γνώσης: Νεφρά), στο αίμα - αυξημένη περιεκτικότητα σε ουρία (βλέπε όλο το σώμα της γνώσης) και υπολειμματικό άζωτο (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης: Υπολειμματικό άζωτο). Πιθανή αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η νεφρική ανεπάρκεια (βλέπε όλο το σώμα της γνώσης) αυξάνεται και το 80% των παιδιών πεθαίνει κατά τη διάρκεια των πρώτων 4 εβδομάδων της ζωής, ενώ τα υπόλοιπα - σε ηλικία ενός έτους.

Με μεγάλα μπουμπούκια μελέτη τομής με πολλαπλές κύστεις συνορεύει επίπεδη ή κυβοειδές επιθήλιο, κυστική καλύπτει περίπου το 90% του παρεγχύματος, κυρίως αγωγών συλλογής και των δύο νεφρών, καθώς παρατηρείται συχνά σε ήπαρ, πνεύμονα, παγκρέατος και θύμος αδένας.

Πολυκυστική νόσος των νεφρών σε βρέφη και μεγαλύτερα παιδιά είναι θεμελιωδώς παρόμοια με πολυκυστικών νεογέννητα στη φύση μορφολογικές αλλαγές, αλλά στο νεφρούς αποθηκεύεται μεταξύ 40 και 75% άθικτο παρέγχυμα, η οποία εξηγεί τις σημαντικά λιγότερο σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου και τη διάρκεια της μέχρι αρκετά χρόνια. Ωστόσο, στο μέλλον, το μέγεθος των νεφρών μειώνεται λόγω της διάμεσης σκλήρυνσης (βλέπε το πλήρες σώμα της γνώσης). Η νεφρική ανεπάρκεια εξελίσσεται, αυξάνοντας ταυτόχρονα την ηπατική δυσλειτουργία.

Σε περίπτωση πολυκυστικής νεφρικής νόσου σε εφήβους, οι κύστες καταλαμβάνουν περίπου το 10% του παρεγχύματος των νεφρών και τα κλινικά συμπτώματα της νόσου είναι μη φυσιολογική ηπατική λειτουργία και πυλαία υπέρταση (βλέπε πλήρη γνώση) λόγω της περιφερικής ίνωσης. Στο μέλλον, σημειώνεται πρόοδος αλλαγών στο νεφρικό παρέγχυμα λόγω της κυστικής διαστολής των λειτουργικών νεφρών, της συμπίεσης και της σκλήρυνσης του νεφρικού ιστού. Τα σπειράματα μπορεί να είναι υπερτροφικά, αλλά καθώς οι διαταραχές του ιστού που περιβάλλει τις κύστεις εξελίσσονται, αναπτύσσεται η υαλίνωση (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης). Όλα αυτά προκαλούν την καθυστερημένη ανάπτυξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Η πολυστίαση (κυστική δυσπλασία των νεφρών) είναι συγγενής δυσπλασία των νεφρών, συνήθως μονομερής (σε νεογέννητα, συχνά διμερή) και τμηματική, λόγω του καθυστερημένου σχηματισμού, της κυτταροπάθειας και της σκλήρυνσης του παρεγχύματος του δευτερογενούς νεφρού του εμβρύου. που συνήθως σχετίζονται με την παθολογία του ουροποιητικού συστήματος. Η νεφρική δυσπλασία εξηγείται από την εμβρυοπαθητική, αλλά συμβαίνει επίσης να αποτελεί παραλλαγή οικογενειακών και κληρονομικών συνδρόμων πολλαπλών δυσμορφιών (βλέπε το πλήρες σώμα της γνώσης).

Με το μονομερές πολυκυστικό νεφρικό παρέγχυμα είναι υποανάπτυκτη, ο νεφρός είναι μικρός (απλαστικός, υποπλαστικός). Ωστόσο, συνήθως ο νεφρός είναι ογκώδης, έχει κύστεις διαφόρων μεγεθών, διαχωρισμένες από στρώματα και κορδόνια συνδετικού ιστού (σχήμα, b). Ο διαχωρισμός του παρεγχύματος σε στρώματα διαγράφεται, ο αριθμός των νεφρών μειώνεται απότομα. Οι ιστολογικοί δείκτες δυσπλασίας είναι πρωτεύοντες αγωγοί, σωληνάρια και σπειράματα τύπου εμβρύου, λιγότερο συχνά ευρισκόμενα εστίες μεταπλακτικού χόνδρου. Οι κύστες των νεφρών συνήθως δεν σχετίζονται με το ουροποιητικό σύστημα.

Η κλινική εικόνα κυριαρχείται από διάφορα συμπτώματα δυσπλασίας των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος. Η νόσος συχνά ανιχνεύεται από τη μόλυνση του ουροποιητικού συστήματος, την ουρογραφία (βλέπε το πλήρες σώμα της γνώσης), την αγγειογραφία (βλέπε το πλήρες σώμα της γνώσης: Νεφρική αγγειογραφία), την αναγέννηση (βλέπε το πλήρες σώμα της γνώσης: Ραδιογραφία του ραδιοϊσότοπου), σάρωση των νεφρών.

Με την έγκαιρη απομάκρυνση του προσβεβλημένου νεφρού, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, επιδεινώνεται όταν συνδέεται η αρτηριακή υπέρταση.

Η μικροκυστική νόσος (συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο) είναι ένας ειδικός κληρονομικός κυστικός μετασχηματισμός του αναπτυσσόμενου παρεγχύματος αμφοτέρων των νεφρών που προκαλείται από τη διαστολή και τη δυσλειτουργία του εγγύς σωληναρίου του νεφρώνα, συχνά ενάντια στο ιστορικό μιας ανοσολογικής σύγκρουσης μεταξύ της μητέρας και του εμβρύου. Η ασθένεια εμφανίζεται σε παιδιά του πρώτου έτους ζωής (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης: Νεφροτικό σύνδρομο).

Εικ
Μικροκτόνα νεφρών για πολυκυστική δυσπλασία: α - Πολύκυστο νεφρικό παρέγχυμα (1 - κύστεις που διαχωρίζονται από ασθενώς καθορισμένα στρώματα συνδετικού ιστού). β - Πολυσυστατικό νεφρικό παρέγχυμα (1 - κύστεις, 2 - σαφώς χαρακτηρισμένες κύστεις διαχωρισμού των συνδετικών ιστών). αιματοξυλίνη-εωσίνη χρώση, χ 60.

Η πρόγνωση είναι σοβαρή, η χρήση ανοσοκατασταλτικών επιβραδύνει την πρόοδο της νόσου.

Η διάγνωση. Οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι για όλες τις μορφές πολυκυστικής νεφρικής δυσπλασίας είναι ακτινολογικές και λειτουργικές-βιοχημικές ακτίνων Χ. Μείωση των σωληνωτών λειτουργιών των νεφρών, παραμόρφωση των κυψελίδων-πυελικών κοιλοτήτων, μεταβολές στο μέγεθος και διαμόρφωση των νεφρών, καθώς και πλήρωση των κύστεων με παράγοντα αντίθεσης (με πολυκυστική) ή εμφανή απουσία νεφρού (με πολλαπλά κυστικά).

Θεραπεία της πολυκυστικής δυσπλασίας των συμπτωματικών και χειρουργικών νεφρών. σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, πραγματοποιείται αιμοκάθαρση (βλέπε το πλήρες σώμα της γνώσης), μεταγενέστερες μεταμοσχεύσεις νεφρών (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης).

Τι είναι η δυσπλασία των νεφρών και πώς να την θεραπεύσετε;

Η νεφρική δυσπλασία είναι μια ουρολογική παθολογία που χαρακτηρίζεται από μια ανώμαλη ανάπτυξη των νεφρικών οργάνων.

Η ασθένεια συνοδεύεται από μείωση του μεγέθους του νεφρού, βλάβη του νεφρικού ιστού, εμφάνιση κυστικών σχηματισμών και εξασθένηση των λειτουργιών του ουροποιητικού συστήματος.

Λόγοι

Η νεφρική δυσπλασία στις περισσότερες περιπτώσεις είναι συγγενείς ανωμαλίες που βασίζονται σε γενετικές διαταραχές.

Ωστόσο, το ένα τρίτο των περιπτώσεων που σχετίζονται με την εκδήλωση δυσπλασίας και παραμένουν άγνωστες, επειδή η σύγχρονη ιατρική δεν μπορεί να προσδιορίσει τους ακριβείς λόγους εμφάνισής της. Μια τέτοια σοβαρή παθολογία τρεις φορές πιο συχνά τα αγόρια υποφέρουν.

Όντας στη μήτρα, κατά τη στιγμή του σχηματισμού του νεφρικού ιστού, εμφανίζεται γενετική ανεπάρκεια, λόγω της οποίας οι νεφροί υφίστανται σημαντικές αλλαγές.

Κατά τη γέννηση, το μωρό, εκτός από τη δυσπλασία, διαγιγνώσκεται με σοβαρές παθολογίες των ουρητήρων και της νεφρικής λεκάνης.

Λόγω της ανώμαλης ανάπτυξης των ιστών των νεφρικών οργάνων σε έναν ασθενή, η παρουσία μεγάλου αριθμού κύστεων προσδιορίζεται από πολυκυστική.

Οι κύστες είναι γεμάτες με ουροποιητικό υγρό, επειδή παρατηρείται ανώμαλη ανάπτυξη των νεφρικών σωληναρίων σε ασθενή με δυσπλασία, με αποτέλεσμα την εξασθένιση της εκροής ούρων.

Ταυτόχρονα οι σωληνώσεις διογκώνονται και προκαλούν το σχηματισμό κύστεων. Δυστυχώς, ένας μεγάλος αριθμός γεμισμένων κύστεων περιορίζει σημαντικά τον αυλό του ουρητήρα, επιδεινώνοντας έτσι τη διαδικασία της ούρησης.

Σε ορισμένες σοβαρές περιπτώσεις, η ουρήθρα μπορεί να αποκλειστεί πλήρως. Αυτό οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους του νεφρικού οργάνου, διόγκωση του εσωτερικού περιεχομένου της κύστης.

Αυτή η κατάσταση δεν μπορεί να περάσει απαρατήρητη, προκαλώντας έτσι τον θάνατο του ίδιου του νεφρού. Εάν υπάρχει μια απαραίτητη ποσότητα υγιούς νεφρικού ιστού, πραγματοποιήστε χειρουργική επέμβαση, κατά τη διάρκεια της οποίας παράγουν εκτομή κύστεων.

Αυτό παρέχει την ευκαιρία να προσπαθήσετε να σώσετε το νεφρό. Διαφορετικά, πρέπει να αφαιρεθεί για να σώσει τη ζωή του ασθενούς.

Συμπτώματα

Η νεφρική δυσπλασία είναι μια παθολογία, η οποία στις σπανιότερες περιπτώσεις μπορεί να είναι ασυμπτωματική, μπορεί να διαφέρει μεταξύ τους μόνο λόγω της εμπλοκής ενός ή ταυτόχρονα δύο νεφρικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία.

Επίσης, ο χαρακτήρας των αλλαγών των νεφρικών ιστών μπορεί να επηρεάσει τα διακριτικά χαρακτηριστικά της εκδήλωσης της παθολογίας.

Με πλήρη εκφυλισμό, ο νεφρός δεν μπορεί να λειτουργήσει κανονικά, αλλά με μερική αλλαγή στην απόδοσή του.

Όταν μόνο ένας νεφρός εκτίθεται σε δυσπλασία, οι γιατροί μπορούν να τρυπήσουν ή να αφαιρέσουν το προσβεβλημένο όργανο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, υπάρχουν μεγάλες πιθανότητες να σώσετε τη ζωή του ασθενούς και να διασφαλίσετε την κανονική λειτουργία του.

Με την ήττα και των δύο νεφρών, ο ασθενής δεν έχει ακόμη και μια ελάχιστη πιθανότητα σωτηρίας ζωής. Αν μιλάμε για ένα νεογέννητο μωρό, τότε θα είναι σε θέση να ζήσει με τέτοια δυσπλασία μόνο για λίγες μέρες.

Με την παρουσία ενός μικρού αριθμού κύστεων, ο ασθενής μπορεί αρχικά να μην παρατηρήσει συμπτώματα της παθολογίας. Αλλά αυτή η ορατή ευεξία δεν διαρκεί πολύ καιρό.

Με τη δυσπλασία εμφανίζεται αύξηση στο νεφρικό όργανο, η οποία προκαλεί άλλες παθολογικές διεργασίες και παρουσιάζει χαρακτηριστικά συμπτώματα:

• σοβαροί πόνους στην οσφυαλγία.
• περιόδους κολικού ·
• δυσκοιλιότητα.
• λιποθυμία.
• υψηλή αρτηριακή πίεση.

Επιπλέον συμπτώματα που υποπτεύονται δυσπλασία περιλαμβάνουν συχνές περιόδους εμέτου, αναιμία και κεφαλαλγία.

Η σύγχρονη ιατρική, όταν διεξάγει έρευνα, έχει ταξινομήσει τους τύπους δυσπλασίας, τα πιο συνηθισμένα είναι εστιακά, ολικά, τμηματικά και πολυκυστικά.

Το σύνολο χωρίζεται σε τέσσερα υποείδη: υποπλαστικά, απλαστικά, πολυκυστικά, υπερπλαστικά. Στην υποπλαστική δυσπλασία, το νεφρό μειώνεται δραματικά σε βάρος και μέγεθος.

Οι κύστες σχηματίζονται συχνότερα στο μυελό των νεφρών ή στον φλοιό του. Αυτή η παθολογία σε ένα όργανο συνοδεύεται από πυελονεφρίτιδα ή νεφρική ανεπάρκεια στο δεύτερο όργανο.

Η απλαστική δυσπλασία χαρακτηρίζεται από σημαντική μείωση του μεγέθους του νεφρικού οργάνου με τον ταυτόχρονο σχηματισμό πολλαπλών κύστεων.

Με την ήττα και των δύο νεφρών δυσπλασίας, ο ασθενής πεθαίνει. Η πολυκυστική δυσπλασία, αντίθετα, χαρακτηρίζεται από αύξηση του μεγέθους του οργάνου με το σχηματισμό ενός σημαντικού αριθμού κύστεων.

Η υπερπλαστική χαρακτηρίζεται επίσης από μια τέτοια αύξηση, οι κύστες σχηματίζονται στο μυελό των νεφρών.

Η δυσπλασία του τμήματος χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μιας υπερβολικά μεγάλης κύστης εντοπισμένης σε ένα συγκεκριμένο τμήμα, από το οποίο ήρθε το όνομα της παθολογίας. Η εστιακή δυσπλασία προκαλεί έντονο πόνο.

Λόγω του γεγονότος ότι μια κύστη με αυτή την παθολογία είναι πολυ-θάλαμο, αυτό, γεμάτο με υγρό, συμπιέζει το ουρητήρα.

Πολυκυστική δυσπλασία υπάρχει επίσης σε παιδιά και ενήλικες. Ταυτόχρονα, τα νεφρά μεγεθύνονται σε τέτοιο μέγεθος ώστε να προσδιορίζονται εύκολα κατά την ψηλάφηση. Το νεφρικό παρέγχυμα σε αυτή την παθολογία αναπτύσσεται μόνο εν μέρει.

Θεραπεία

Η πλήρης θεραπεία ενός νεφρού που έχει προσβληθεί από δυσπλασία είναι αδύνατη · επομένως, θεωρείται ότι θα ληφθούν ιατρικά μέτρα για την ανακούφιση των σοβαρών συμπτωμάτων.

Εάν η ασθένεια συνοδεύεται από έντονο πόνο, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί να χρησιμοποιεί παυσίπονα.

Όταν συμβεί κάποια λοίμωξη, συνιστάται να διεξάγεται αντιβακτηριακή θεραπεία για την εξάλειψη της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Δυστυχώς, κύστεις που είναι μεγάλες και έχουν αρνητική επίδραση στα γειτονικά όργανα υποβάλλονται σε εκτομή, έτσι οι γιατροί πρέπει να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση.

Επίσης, οι λειτουργίες διεξάγονται σε περιπτώσεις όπου σημειώνεται άφθονη αιματουρία στα ούρα του ασθενούς και ο ίδιος παραπονείται για τον ισχυρότερο και συχνότερο νεφρικό κολικό.

Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, όταν είναι απολύτως αδύνατο να διατηρηθεί το όργανο, εκτελείται νεφροεκτομή του προσβεβλημένου νεφρικού οργάνου.

Με την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, ως ένας από τους τρόπους παροχής ιατρικής περίθαλψης, διεξάγεται θεραπεία υποκατάστασης, ειδικότερα, η αιμοκάθαρση ενδείκνυται σε πολλούς ασθενείς.

Μόνο μια μεταμόσχευση ενός οργάνου δότη μπορεί να σώσει τη ζωή ενός ατόμου εάν καταστραφεί και η δυσπλασία των νεφρών.

Τι κανόνες πρέπει να ακολουθούνται σε περίπτωση πολυκυστικής νεφρικής νόσου

Τα νεφρά είναι ζωτικής σημασίας όργανο του ανθρώπινου σώματος. Μεταξύ των ασθενειών υπάρχει η έννοια της πολυκυστικής δυσπλασίας των νεφρών, η οποία χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη ανάπτυξη του νεφρικού παρεγχύματος, ως αποτέλεσμα της οποίας υπάρχουν πολλές κύστες, σε συνδυασμό με ανωμαλίες και παθολογίες του ουροποιητικού συστήματος. Η πολυκυστική δυσπλασία ταξινομείται ως πολυκυστική, μικροκυστική και πολυκυστική.

Η έννοια και τα είδη των ασθενειών

Η κληρονομική, παθολογική κατάσταση στην οποία ο σχηματισμός πολλαπλών κύστεων εμφανίζεται στη δομή ενός οργάνου ονομάζεται πολυκυστική νεφρική νόσο. Αυτή η ασθένεια εξαπλώνεται και στους δύο νεφρούς ταυτοχρόνως, στην ιατρική πρακτική δεν υπάρχουν περιπτώσεις που μόνο ένας επηρεάστηκε. Επιπλέον, με αυτή την ασθένεια των νεφρών, η πολυκυστική μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα όργανα (ήπαρ, πάγκρεας).

Η δομή του νεφρού. Μεγέθυνση.

Ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου στους άνδρες και τις γυναίκες είναι ο ίδιος, δεδομένου ότι το γονίδιο που ευθύνεται για την παθολογία βρίσκεται στο 16ο χρωμόσωμα, το οποίο δεν είναι υπεύθυνο για το σεξουαλικό χαρακτηριστικό. Σύμφωνα με ιατρικές στατιστικές, περίπου 1 στα 1.000 βρέφη που γεννιούνται εκτίθενται σε αυτή την ασθένεια. Κυστικοί σχηματισμοί σχηματίζονται μέσα στη μήτρα της μητέρας και η ανάπτυξή τους συνεχίζεται καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου. Επί του παρόντος, η διαδικασία του σχηματισμού κύστεων σε ενήλικες δεν είναι πλήρως κατανοητή ως μέρος αυτής της μετάλλαξης.

Υπάρχουν δύο μορφές πολυκυστικής:

1. Όταν εμφανίζεται πολυκυστική νεφρική νόσο στα παιδιά, μιλούν για μια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή. Στον πυρήνα της είναι η συγγενής πολυκυστική νεφρική νόσο.
2. Η αυτοσωμική κυρίαρχη μορφή είναι πιο κοινή και χαρακτηριστική για τους ενήλικες, εμφανίζεται μετά από 30 χρόνια.

Συμπτώματα της νόσου

Παρά την κληρονομικότητα αυτής της ασθένειας και το γεγονός ότι η ανάπτυξη της νόσου συμβαίνει ακόμη και πριν από τη γέννηση, ένας ασθενής με πολυκυστική μπορεί να μην έχει συμπτώματα μέχρι 45-65 ετών. Πολυκυστική σπάνια παρατηρείται στα παιδιά, αλλά η πρακτική αυτή εξακολουθεί να υπάρχει. Το σώμα για την περίοδο της ζωής δεν είναι σε θέση να ανακάμψει από αυτή την παθολογία. Και το γεγονός ότι η εκδήλωση της νόσου συμβαίνει σε μια μάλλον ώριμη και μερικές φορές ηλικιωμένη περίοδος ζωής επιδεινώνει την πορεία της νόσου.

Μεταξύ των συμπτωμάτων της πολυκυστικής νεφρικής νόσου είναι:

• η αύξηση του μεγέθους του σώματος και, ως εκ τούτου, ο πόνος στην περιοχή της οσφυϊκής χώρας, κατά κανόνα, μη μόνιμης φύσεως, μπορεί να αυξάνεται περιοδικά ο πόνος στα νεφρά συμβαίνει λόγω του τεντώματος των ιστών πολλών κύστεων.
• λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος ως αποτέλεσμα παραβιάσεων της εκροής ούρων λόγω βλάβης στους ιστούς του οργάνου.
• η παρουσία αίματος στα ούρα (αιματουρία) ως αποτέλεσμα αιμορραγίας στις κύστεις οργάνων,
• υπέρταση - αυξημένη αρτηριακή πίεση, - ως αποτέλεσμα κυκλοφορικών διαταραχών στο σώμα,
• μπορεί να σχηματίσει πέτρες στα νεφρά με περιόδους κολικού.

Ο υγιής ιστός καθίσταται σταδιακά χαλαρός λόγω της ήττας των όγκων. Η λειτουργία απέκκρισης επιδεινώνεται και παρατηρείται συσσώρευση προϊόντων αποσύνθεσης. Υπάρχει αζωτούχος τοξικότητα του σώματος.

Συναρπαστικές ασθένειες

Στην ιατρική πρακτική, η πολυκύστη συχνά συνδυάζεται με ορισμένες ασθένειες, όπως:

1. Ανευρύσματα εγκεφαλικών αγγείων - παρατηρείται συχνά σε ασθενείς με πολυκυστική. Λόγω της ρήξης του ανευρύσματος των εγκεφαλικών αγγείων, εμφανίζεται ενδοεγκεφαλική αιμορραγία, η οποία είναι πολύ επικίνδυνη για το νευρικό σύστημα και μπορεί να είναι μοιραία.
2. Οι μικροοργανισμοί, ως αποτέλεσμα παραβιάσεων της ουροδυναμικής (εκροή ούρων) διεισδύουν στο νεφρό διαμέσου του ουροποιητικού συστήματος, προκαλώντας φλεγμονή στους ιστούς και τις κύστεις. Παρουσιάζεται πυελονεφρίτιδα, η οποία συχνά αναπτύσσεται σε ασθενείς με πολυκυστική νόσο. Τα κατεστραμμένα κύτταρα είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα στις επιπτώσεις των βακτηρίων, με αποτέλεσμα τη φλεγμονή των βακτηρίων. Η πυελονεφρίτιδα είναι μια πολύ σοβαρή ασθένεια, η οποία στην περίπτωση της εξέλιξης οδηγεί σε σοβαρές παραβιάσεις της εργασίας της, προκαλεί την εμφάνιση λίθων.
3. Σε ασθενείς με πολυκυστική νεφρική νόσο παρατηρείται επίσης πολυκυστικός καρκίνος των ωοθηκών, ο οποίος συνδυάζει μειωμένη λειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού, των παγκρεατικών ωοθηκών, του υποθαλάμου και της υπόφυσης. Ως αποτέλεσμα της ανώμαλης λειτουργίας των οργάνων, εμφανίζεται σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών (PCOS), ορμονική διαταραχή, έλλειψη ωορρηξίας και πιθανώς στειρότητα.
4. Δεν είναι λιγότερο σοβαρή μια ασθένεια όπως η υπέρταση. Λόγω της συμπίεσης των νεφρών με κύστεις, υπάρχει παραβίαση της ροής του αίματος, ο μεταβολισμός στο όργανο διαταράσσεται και εμφανίζεται η απελευθέρωση της ορμόνης που προκαλεί αρτηριακή πίεση. Είναι σημαντικό ότι σε αυτή την περίπτωση, η υπέρταση είναι ελάχιστα επιρρεπής σε θεραπεία με φάρμακα και είναι μια πολύ επικίνδυνη ασθένεια.
5. Η πιο σοβαρή επιπλοκή και το τελικό στάδιο της νόσου είναι η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Χαρακτηρίζεται από τη γενική δηλητηρίαση του σώματος, παραβίαση του μεταβολισμού σε νερό-άλας και οξέα-βάσης.

Λυπούμαστε, προς το παρόν δεν υπάρχουν διαθέσιμες δημοσκοπήσεις.

Εγκυμοσύνη με πολυκυστική νόσο

Είναι σημαντικό να εξεταστεί το ζήτημα της πολυκυστικής νεφρικής νόσου και της εγκυμοσύνης. Η εγκυμοσύνη "φορτώνει" πολύ το έργο του νεφρού, το οποίο αναγκάζεται να εργαστεί με μεγαλύτερο φορτίο. Η λειτουργία του νεφρού κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να είναι περίπλοκη. Αλλά η εγκυμοσύνη και η πολυκυστική είναι συμβατά, αλλά πρέπει να ακολουθήσετε τις συστάσεις του γιατρού.

Αν ο ασθενής εξεταστεί πριν από την εγκυμοσύνη και η κατάσταση της είναι αρκετά ικανοποιητική, τότε δεν θα πρέπει να υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές, όπως η νεφρική ανεπάρκεια. Αλλά αν μια γυναίκα με πολυκύστωση ανέπτυξε φλεγμονώδη πυελονεφρίτιδα, ως αποτέλεσμα της οποίας υπάρχει παραβίαση της εκροής ούρων, αυξημένη πίεση στα όργανα και αύξηση των κύστεων, τότε μπορεί να αναπτυχθεί νεφρική δυσλειτουργία. Αυτές οι παθήσεις, όπως οι πολυκυστικές, μπορεί να προκαλέσουν αποβολές, παθολογίες στην ανάπτυξη του εμβρύου.

Ορισμένες συστάσεις για τον προγραμματισμό μιας εγκυμοσύνης:

• η εγκυμοσύνη αντενδείκνυται όταν η κατάσταση του ιστού των νεφρών και των νεφρών ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης της πολυκύστησης έχει καταστεί μη ικανοποιητική.
• είναι απαραίτητο να γεννηθεί ένας ασθενής με πολυκυστική έως 25 χρόνια, σε αυτή την ηλικία τα συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα.
• μια πλήρης απόρριψη των κακών συνηθειών, το πρόχειρο φαγητό είναι απαραίτητο, μια δίαιτα χωρίς αλάτι, η φυσική αγωγή και η έγκαιρη θεραπεία των ασθενειών.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Τι πρέπει να γίνει και ποιες εξετάσεις και εξετάσεις πρέπει να ληφθούν σε περίπτωση εμφάνισης πολυκυστικών συμπτωμάτων. Πρώτα απ 'όλα:

1. Μια εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό της φλεγμονής στο σώμα.
2. Βιοχημική εξέταση αίματος για την αξιολόγηση της απόδοσης διαφόρων στοιχείων (ειδικά πρωτεΐνες, κάλιο, νάτριο, σίδηρο, ουρία, κρεατινίνη)
3. Ανάλυση ούρων για φλεγμονή και παρουσία εγκλεισμάτων αίματος.
4. Σπείρετε τα ούρα.
5. Ο νεφρολογικός νέφος είναι μια υποχρεωτική τυποποιημένη διαγνωστική μέθοδος που σας επιτρέπει να δείτε το μέγεθος, τη δομή του οργάνου, τον αριθμό και τη θέση των κύστεων, τις διάχυτες αλλαγές στα νεφρά κ.λπ.
6. Ο υπερηχογράφος του ήπατος και της λεκάνης γίνεται συχνά, καθώς το κυστικό ήπαρ και οι ωοθήκες συχνά συνοδεύουν ασθενείς με πολυκυστική νεφρική νόσο.
7. Εκτελείται ηλεκτροκαρδιογράφημα για την εκτίμηση της απόδοσης του καρδιακού μυός, των αρρυθμιών.

Κυστική δυσπλασία των νεφρών

Κυστική δυσπλασία των νεφρών είναι μια σοβαρή παθολογία των νεφρών, η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Τι είναι αυτό;

Η νεφρική κυστική δυσπλασία είναι μια ασθένεια που αποτελεί παραβίαση του σχηματισμού του νεφρικού παρεγχύματος, γεγονός που με τη σειρά του συμβάλλει στην εμφάνιση κυστικών νεοπλασμάτων στα νεφρά. Η πολυκυστική νεφροπάθεια στα νεογέννητα και τα μεγαλύτερα παιδιά είναι η πιο σοβαρή κλινική περίπτωση μιας τέτοιας βλάβης.

Εάν η πολυκυστική δεν έχει ταυτιστεί στην πρώιμη παιδική ηλικία, τότε χωρίς θεραπευτικά μέτρα, αρχίζει να αναπτύσσεται ενεργά. Συχνά στα παιδιά τα κυστικά νεοπλάσματα είναι μάλλον μικρά σε μέγεθος, επομένως δεν προκαλούν συμπτώματα. Ωστόσο, καθώς μεγαλώνουν, αυξάνεται ο αριθμός και το μέγεθος των κύστεων, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση διαφόρων αποκλίσεων στην κατάσταση της υγείας.

Τι είναι η πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών;

Επί του παρόντος, ταξινομούνται πολλοί διαφορετικοί τύποι πολυκυστικής δυσπλασίας των νεφρών. Μεταξύ των κύριων μορφών υπάρχουν: ολική, εστιακή, τμηματική και πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών.

Συνολική κυστική δυσπλασία των νεφρών

Οι ακόλουθες ολικές μορφές νεφρικής κυστικής δυσπλασίας διακρίνονται:

• Η απλαστική δυσπλασία χαρακτηρίζεται από πολύ μειωμένο μέγεθος των νεφρών και το νεφρικό παρέγχυμα σχεδόν απουσιάζει. Μικροσκοπική εξέταση των νεφρών αποκαλύπτει πληθώρα κύστεων. Με τη διμερή απλαστική δυσπλασία των νεφρών, το άτομο (ή το έμβρυο) πεθαίνει. Με την μονομερή απλαστική δυσπλασία, ένας νεφρός μπορεί να αναλάβει ολόκληρο το φορτίο για λίγο.
• Η υποπλαστική δυσπλασία χαρακτηρίζεται από μείωση της μάζας και του μεγέθους του νεφρού. Στο μυελό και στον φλοιό του νεφρού υπάρχουν κύστεις διαφορετικών μεγεθών. Το παρέγχυμα του νεφρού μπορεί να διατηρηθεί εν μέρει. Συχνά η υποπλαστική δυσπλασία των νεφρών συνδυάζεται με παθήσεις όπως οι δυσπλασίες του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος, οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του γαστρεντερικού σωλήνα και οι διαταραχές στο έργο του καρδιαγγειακού συστήματος. Με την ήττα ενός νεφρού, η δεύτερη είναι συνήθως επιρρεπής σε πυελονεφρίτιδα. Συχνά, με αυτήν την παθολογία, αναπτύσσεται νεφρική ανεπάρκεια, η οποία εξελίσσεται ανάλογα με το βαθμό βλάβης και στα δύο νεφρά.
• Η υπερπλαστική δυσπλασία είναι συνήθως διμερής. Το μέγεθος των νεφρών αυξάνεται, καλύπτονται από μια ποικιλία κύστεων, οι οποίες μπορούν να εντοπιστούν στον εγκέφαλο και στο φλοιώδες στρώμα. Η υπερπλαστική δυσπλασία είναι συγγενής και οδηγεί σε θάνατο σε νεαρή ηλικία.
• Η πολυκυστική δυσπλασία χαρακτηρίζεται από την αύξηση του μεγέθους των νεφρών και την παρουσία μεγάλου αριθμού κύστεων.

Εστιακή κυστική δυσπλασία του νεφρού

Αυτή η μορφή παθολογίας χαρακτηρίζεται από την παρουσία μίας κύστης πολλαπλών θαλάμων, οριοθετημένης από τον κανονικό ιστό των νεφρών από την κάψουλα. Η εστιακή κυστική δυσπλασία του νεφρού συνοδεύεται από έντονο πόνο και μειωμένη εκροή ούρων, η οποία οφείλεται στη συμπίεση του ουρητήρα από την κύστη.

Κλασματική κυστική δυσπλασία του νεφρού

Η τμηματική κυστική δυσπλασία του νεφρού χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μιας μεγάλης κύστης. Αυτή η κύστη βρίσκεται σε ένα από τα τμήματα του νεφρού. Συχνά αυτή η μορφή δυσπλασίας εμφανίζεται σε διπλά μπουμπούκια.

Πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών

Η πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό αμφίπλευρων κυττάρων. Ταυτόχρονα υπάρχει ένα μερικώς ανεπτυγμένο παρέγχυμα. Η πολυκυστική είναι κοινή τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Στα νεογέννητα, η κυτταροπάθεια μπορεί να καλύψει μέχρι και το 90% του νεφρικού παρεγχύματος. Ταυτόχρονα, το 60% της κάλυψης κύστη κατά τους πρώτους έξι μήνες της ζωής ενός παιδιού είναι θανατηφόρο.

Στους ενήλικες, ο πολυκυστικός αρχίζει να εκδηλώνεται ως έφηβος. Τα νεφρά είναι διευρυμένα, μπορούν να ανιχνευθούν με ψηλάφηση. Όταν παρατηρείται πολυκυστική στους ενήλικες, παρατηρείται πόνος στην οσφυϊκή περιοχή, η ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας παρουσιάζεται αργά.

Θεραπεία της κυστικής δυσπλασίας των νεφρών

Η θεραπεία της κυστικής δυσπλασίας είναι συνήθως συμπτωματική. Εάν υπάρχει πόνος, τα παυσίπονα συνταγογραφούνται στον ασθενή. Σε περίπτωση προσχώρησης της μολυσματικής διαδικασίας, πραγματοποιείται αντιβακτηριακή θεραπεία.

Για μεγάλες κύστεις, πιέσεις στον ιστό, καθώς και σοβαρή αιματουρία και σοβαρό νεφρικό κολικό, ο ασθενής έχει προγραμματιστεί για χειρουργική επέμβαση.

Η πλήρης ανάκαμψη από την κυστική δυσπλασία είναι δυνατή μόνο κατά τη διάρκεια της μεταμόσχευσης νεφρού.

Αιτίες και συμπτώματα πολυκυστικής νεφρικής νόσου

Η πολυκυστική νεφρική νόσος είναι μια κληρονομική χρόνια ασθένεια που συνδέεται με μια γονιδιακή μετάλλαξη που οδηγεί σε εξασθενημένο σχηματισμό νεφρικών σωληναρίων στο έμβρυο και ανάπτυξη πολλαπλών κυστικών σχηματισμών στο παρέγχυμα (κύριος ιστός λειτουργίας) του οργάνου.

Άλλοι ιατρικοί όροι που ορίζουν την παθολογία είναι πολυκυστική νόσος ή εκφυλισμός νεφρού.

• η μη φυσιολογική διαδικασία παρατηρείται πάντα ταυτόχρονα σε δύο νεφρά.
• διάγνωση σε νεογέννητα των πρώτων εβδομάδων της ζωής ή σε ασθενείς ηλικίας άνω των 30 ετών.
• σε ίσες αναλογίες επηρεάζει τους ασθενείς και των δύο φύλων.
• σε 4-5% των ιστορικών περιπτώσεων των παιδιών, καταγράφουν την εξάπλωση της παθολογίας σε άλλα όργανα, επομένως ταυτόχρονα διαγνώσουν πολυκυστικά νεφρά και ήπαρ, πάγκρεας και θυρεοειδή, εγκέφαλο, πνεύμονες.
• το μέγεθος των σχηματισμών κυμαίνεται από 1 - 2 έως 10 - 15 mm.
• μέσα στην κάψουλα περιέχει ένα μολυσμένο από ζελέ μυστικό κιτρινωπού ή καφέ χρώματος.

Η αιτία και ο μηχανισμός της εκπαίδευσης

Οι αιτίες της πολυκυστικής νεφρικής νόσου είναι γενετικές αλλαγές στα χρωμοσώματα που εμφανίζονται ενδομητρίως κατά την περίοδο των 20-60 ημερών ανάπτυξης του εμβρύου.

Οι γονιδιακές μεταλλάξεις οδηγούν στο γεγονός ότι οι σωληνίσκοι ουρίας του μετανεφρού (ο οφθαλμός του νεφρού στο έμβρυο) δεν αναπτύσσονται μαζί με τους πρωτεύοντες σωλήνες ουρητήρα. Ως αποτέλεσμα μιας τέτοιας δυσπλασίας των νεφρών (ανώμαλη ανάπτυξη του ιστού του οργάνου), το υγρό δεν βρίσκει διέξοδο στο ουροποιητικό σύστημα. Στον ιστό σχηματίζονται πολυάριθμες κοιλότητες και κάψουλες γεμάτες με εξίδρωμα, οι οποίες συμπιέζουν τα κανάλια φίλτρου. Ο οργανισμός δεν μπορεί να εκτελέσει την κύρια λειτουργία του - να φιλτράρει βλαβερές ουσίες, τοξίνες, προϊόντα αποσύνθεσης. Ενδοτοξικότητα (δηλητηρίαση) του οργανισμού συμβαίνει, αναπτύσσεται νεφρική ανεπάρκεια.

Η περαιτέρω πρόγνωση καθορίζεται από το βαθμό κυστικής δυσπλασίας των νεφρών. Εάν το έμβρυο έχει σχεδόν όλα τα σωληνάρια φιλτραρίσματος που δεν συντήκονται με τους σωληνίσκους συλλογής, τότε εμφανίζεται πλήρης κυστικός εκφυλισμός του νεφρού, ο οποίος προσδιορίζεται κατά τη στιγμή της γέννησης ως εξαιρετικά σοβαρή ανωμαλία - πολυκυστική νεφρική νόσο στο νεογέννητο.

Τύποι παθολογίας

Η διάθεση σε συγγενή πολυκυστική νεφρική νόσο ανιχνεύεται σε πολλά μέλη της οικογένειας ή σε στενούς συγγενείς. Μεταλλάξεις εμφανίζονται σε γονίδια που κωδικοποιούν πρωτεΐνες ινωκυκτίνη, πολυκυσίνη-1 και 2.

Οι βασικοί τύποι παθολογίας χωρίζονται ανάλογα με τον τύπο της κληρονομικότητας:

1. Αυτοσωματικό υπολειπόμενο. Πρόοδος εξαιτίας γονιδιακής μετάλλαξης στο χρωμόσωμα 4. Η ανωμαλία είναι χαρακτηριστική για νεαρή ηλικία. Συνδυάζεται με άλλες συγγενείς παραμορφώσεις. Σε εργαστηριακές μελέτες, αυτό εκδηλώνεται από την παρουσία γιγαντιαίων μιτοχονδρίων στα ηπατικά κύτταρα. Με την αργή ανάπτυξη της κυστικής δυσπλασίας, η παθολογία εντοπίζεται επίσης σε ασθενείς που σχετίζονται με την ηλικία.
2. Κυριαρχούν αυτοσωματικά. Μια πιο συνηθισμένη γενετική παθολογία που αναπτύσσεται λόγω γονιδιακής μετάλλαξης στο χρωμόσωμα 16. Μια λιγότερο σοβαρή μορφή, στην οποία υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να διατηρηθεί η ικανοποιητική κατάσταση του φίλτρου και του ουροποιητικού συστήματος του οργάνου. Η αυτοσωμική κυρίαρχη πολυκυστική νεφρική νόσο διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας από 30 ετών.

Η πολυκυστική νεφρική νόσος στα νεογνά εμφανίζεται σε 1 στα 250 μωρά και το παιδί γεννιέται με μερικώς ή πλήρως προσβεβλημένα όργανα (ολική μορφή) ή με μικρόβια κύστεων. Στην τελευταία περίπτωση, λόγω της αργής προόδου της νόσου, η διάγνωση συχνά γίνεται ήδη στην ενηλικίωση. Η πολυκυστική νεφρική νόσο στα μικρά παιδιά καθορίζεται δέκα φορές λιγότερο από ότι στους ενήλικες.

Οι ίδιες οι κυστικές δομές κατατάσσονται σε 2 τύπους:

1. Κλειστές κάψουλες. Αυτές είναι κλειστές κοιλότητες που δεν έχουν καμία σχέση με τον ουροποιητικό αγωγό, εμποδίζοντας τη λειτουργία αποβολής. Αυτή η μορφή των σχηματισμών ορίζεται πιο συχνά στα νεογνά με αυτοσωμική υπολειπόμενη πολυκυστική νεφρική νόσο.
2. Ανοίξτε Δεν είναι κλειστές κάψουλες στον ιστό, αλλά προεξοχές των τοιχωμάτων των σωληναρίων που επικοινωνούν με τη λεκάνη. Στον σχηματισμό τέτοιων μορφών περισσότερο χαρακτηριστικών της αυτοσωματικής κυρίαρχης πολυκυστικής νεφρικής νόσου, η εκκρίνουσα λειτουργία του οργάνου διατηρείται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Κλινικά σημεία

Η πορεία και τα συμπτώματα της πολυκυστικής νεφρικής νόσου προσδιορίζονται από τον όγκο των κυστικών κοιλοτήτων στο παρέγχυμα οργάνων.

Αντισταθμισμένη φάση

Σε αυτό το στάδιο, τα νεφρά συνεχίζουν να λειτουργούν κανονικά, καθώς το ίδιο το σώμα είναι σε θέση να αντισταθμίσει τις διαταραχές στο ουροποιητικό σύστημα.

• αίσθημα πίεσης και βαρύτητας στο κάτω μέρος της πλάτης.
• τράβηγμα του πόνου στην κοιλία και στις δύο πλευρές της μέσης, λόγω της αύξησης του οργάνου και του τεντώματος της κάψουλας, καθώς και της πίεσης στους περιβάλλοντες ιστούς.
• αύξηση του λήθαργου, αδυναμία, κόπωση, απώλεια βάρους.
• αιματουρία (αίμα στα ούρα).
• συχνές αυξήσεις της αρτηριακής πίεσης, η οποία χαρακτηρίζεται από αντίσταση και αδύναμη αντίδραση στα φάρμακα (μειώνεται ελαφρά και στη συνέχεια αυξάνεται και πάλι).

Υποβαθμισμένο στάδιο

Η πολυκυστική νεφρική νόσος εξελίσσεται, το σώμα δεν μπορεί πλέον να αντιμετωπίσει παθολογικές διαταραχές, σημάδια δυσλειτουργίας οργάνων ενώνουν τα παραπάνω συμπτώματα:

1. Η ανάπτυξη της υπέρτασης.
2. Σοβαροί και παρατεταμένοι πονοκέφαλοι.
3. Η εμφάνιση του οδυνηρού κνησμού σε όλο το σώμα.
4. Επιθέσεις ναυτίας, διάρροιας ή δυσκοιλιότητας.
5. Ξήρανση της βλεννώδους μεμβράνης του στόματος, άγευστη δίψα, η οποία εξηγείται από την ανικανότητα του προσβεβλημένου οργάνου να συλλέγει και να φιλτράρει τα ούρα και το υγρό να απελευθερώνεται γρήγορα κατά την ούρηση.
6. Άφθονη απόρριψη πολύ ελαφρών ούρων όπως το νερό μέχρι 2,5 - 3,5 λίτρα την ημέρα.
7. Ναυτία, διαταραγμένο κόπρανο (διάρροια, δυσκοιλιότητα).
8. Περιοδικές παροξύνσεις ή ανάπτυξη της πυελονεφρίτιδας, κυστίτιδας.

Στάδιο αποζημίωσης

Το σώμα δεν είναι σε θέση να επηρεάσει τις ανώμαλες διαδικασίες. Μαζί με όλα τα συμπτώματα των δύο πρώτων σταδίων αναπτύσσεται σοβαρή χρόνια ουραιμία (δηλητηρίαση). Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται γρήγορα.

Η εκτοξευόμενη ασθένεια συνοδεύεται από την εμφάνιση άμμου και πέτρων στο σώμα, νεφρική κολική, μερικές φορές παρατηρούν την προεξοχή του κοιλιακού τοιχώματος.

Στο πλαίσιο μιας απότομης αποδυνάμωσης όλων των ανοσοποιητικών δυνάμεων, ο ασθενής πάσχει συχνά από οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, πνευμονία και άλλες μολυσματικές ασθένειες που μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο. Η υψηλή αρτηριακή πίεση προκαλεί την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, εγκεφαλικού ανευρύσματος και άλλων σοβαρών επιπλοκών.

Πορεία παθολογίας σε βρέφη

Η πολυκυστική νεφρική νόσο είναι επικίνδυνη για έναν ενήλικα ασθενή και αντιπροσωπεύει μια τεράστια απειλή ζωής για ένα μικρό παιδί. Η κύρια επιπλοκή είναι η νεφρική ανεπάρκεια, η οποία μπορεί να οδηγήσει στον θάνατο του ασθενούς. Η πολυκυστική νεφρική νόσο πολύ συχνά οδηγεί σε οξεία δυσλειτουργία οργάνων, ενδομήτριο θάνατο, θνησιμότητα.

Η κακοήθης πορεία της πολυκυστικής νεφρικής νόσου στα παιδιά εκδηλώνεται στις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Το βρέφος έχει αύξηση στα νεφρά και μια προεξοχή της κοιλιάς, συχνό εμετό, υψηλή αρτηριακή πίεση, σαφή σημάδια ουραιμίας (δηλητηρίαση του σώματος με τοξίνες), σοβαρή αναπνευστική δυσχέρεια (σύνδρομο αναπνευστικής δυσφορίας). Με μια τόσο ευρέως διαδεδομένη αλλοίωση, τα παιδιά συχνά δεν ζουν έως και 12 μήνες.

Σημάδια επιπλοκών

Η νοσηλεία απαιτείται κατά τη φάση της αποζημίωσης, καθώς είναι επιπλοκές:

1. Εξόπλωση του σχηματισμένου όγκου, ο οποίος χαρακτηρίζεται από υψηλό πυρετό με ρίγη, ρίψη ιδρώτα, σοβαρή εξάντληση, έμετο, αυξημένο πόνο στην κοιλιά και στο κάτω μέρος της πλάτης.
2. Τα τοιχώματα της κοιλότητας της κάψουλας. Εκδηλώνεται σε αφόρητο οξύ πόνο, απροσδόκητη εμφάνιση αίματος στα ούρα (αιματουρία), σκούρασμα των ματιών, απώλεια συνείδησης, απότομη πτώση της πίεσης και σοκ. Σε περίπτωση καθυστέρησης, το κώμα μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα.
3. Διαταραχή του ρυθμού των συσπάσεων της καρδιάς, ανώμαλη επιβράδυνση (βραδυκαρδία) στους 55 και κάτω ρυθμούς ανά λεπτό ή επιτάχυνση έως 110 και υψηλότερη (ταχυκαρδία). Σοβαρή αρρυθμία - η εμφάνιση εξωσυστρόκων (αιχμηρή καρδιά ωθεί και παύσεις σε ρυθμό). Αυτοί οι κίνδυνοι προκαλούνται από οξεία διαταραχή ηλεκτρολυτών.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η εγκυμοσύνη και η πολυκυστική νεφρική νόσο στις γυναίκες είναι ένας επικίνδυνος συνδυασμός, καθώς πολύ συχνά η παθολογία περιπλέκει τη λειτουργία του ουροποιητικού συστήματος, προκαλώντας επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τόσο για τη μητέρα όσο και για το έμβρυο.

Βασικά σημεία που πρέπει να ληφθούν υπόψη:

1. Πριν από τη σύλληψη και ακόμη και τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης, πρέπει να διεξαχθεί μια ολοκληρωμένη εξέταση και διαβούλευση με έναν γυναικολόγο, ουρολόγο και νεφρολόγο. Επιπλέον, προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση σοβαρών συνεπειών, αν έχουν ήδη διαγνωσθεί συγγενείς με πολυκυστικό εκφυλισμό, απαιτείται συμπληρωματικός έλεγχος από τον γενετιστή, καθώς και σε ιδρύματα που ειδικεύονται στη μελέτη της νεφρικής λειτουργίας.
2. Οι γιατροί πιστεύουν ότι με μια πλήρη εξέταση μιας γυναίκας πριν από τη σύλληψη, με ικανοποιητικές εξετάσεις και μια φυσιολογική γενική κατάσταση σε σχέση με τη διάγνωση της εστιακής πολυκύκλωσης στην πρώιμη φάση, όταν διατηρούνται οι λειτουργίες του οργάνου, η γυναίκα μπορεί να αντέξει και να γεννήσει ένα υγιές παιδί.
3. Αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι η εγκυμοσύνη είναι επιτρεπτή μόνο στην περίπτωση της συνεχιζόμενης έλλειψης αντιρρήσεων, δηλαδή μιας κατάστασης στην οποία δεν υπάρχουν έντονα συμπτώματα, άλματα στην αρτηριακή πίεση και τα νεφρά συνεχίζουν τη δουλειά τους, γεγονός που επιβεβαιώνεται από όλες τις μελέτες.
4. Εάν η διάγνωση γίνει κατά τη διάρκεια μιας ήδη εγκυμοσύνης, στην κανονική κατάσταση του ασθενούς, η θεραπεία πραγματοποιείται σε εξωτερικό ιατρείο.
5. Όταν η κατάσταση του εμβρύου στις 36 εβδομάδες μια γυναίκα να πάει στο νοσοκομείο για συνεχή παρακολούθηση μέχρι φυσικό τοκετό. Όταν εμφανιστούν σοβαρά συμπτώματα, πραγματοποιείται άμεσα μια καισαρική τομή.
6. Μπορείτε να γεννήσετε γυναίκες ακόμα και με ένα νεφρό, αλλά μόνο 2 χρόνια μετά την επέμβαση και υπό τον όρο ότι ένας υγιής νεφρός μπορεί να διατηρήσει την κανονική λειτουργία του ουροποιητικού συστήματος.
7. Ο κίνδυνος για το παιδί γεννάται εάν ο ασθενής, πριν από τη σύλληψη, υποφέρει από αιματόρροια ή ήταν ήδη άρρωστος με πολυκυστική κυτταρίτιδα, πυελονεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα.

Σε τέτοιες περιπτώσεις, η διήθηση και η απέκκριση των ούρων διαταράσσονται πολύ γρήγορα, η εσωτερική πίεση των σωληναρίων αυξάνεται, εμφανίζονται σημάδια δηλητηρίασης του σώματος (ουραιμία) και εμφανίζεται δυσλειτουργία οργάνων. Αυτό οδηγεί σε σοβαρή προεκλαμψία - προ-εμβολιασμό, σπασμούς, αποβολή, θνησιμότητα, απολέπιση του πλακούντα, καθώς και ο σχηματισμός σοβαρών ελαττωμάτων του εμβρύου.

Εάν ο ασθενής αποκαλύψει σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας και ουραιμίας - δηλαδή μια κατάσταση κατά την οποία οι τοξίνες, οι μεταβολικές ουσίες δεν εξαλείφονται πλήρως ή εν μέρει, απαγορεύεται αυστηρά η γέννηση προκειμένου να αποφευχθεί ο θάνατος του ασθενούς. Η συσσώρευση βλαβερών ουσιών μπορεί να προκαλέσει μη αναστρέψιμες επιδράσεις στα όργανα της μητέρας και του εμβρύου. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η εγκυμοσύνη διακόπτεται στις 20 - 22 εβδομάδες.

Διαγνωστικά

Για να κάνει μια διάγνωση, ο γιατρός πρέπει να αναλύσει τα δεδομένα που λαμβάνονται με μεθόδους έρευνας υλικού.

1. Πρώτα απ 'όλα, χρησιμοποιήστε την πιο προσιτή και ασφαλή μέθοδο - υπερήχων. Ο ασθενής καλείται να πραγματοποιήσει πλήρη εξέταση υπερήχων και των δύο νεφρών, όπου ο διαγνωστικός αποκαλύπτει τον εντοπισμό των σχηματισμών, τον αριθμό και τον επιπολασμό ανάλογα με την έκταση της βλάβης, το μέγεθος, τη σύνδεση με τα παρακείμενα όργανα. Τα ηχόγραμμα δείχνουν σαφή αύξηση στον όγκο του οργάνου, παραμόρφωση του λόγω πολλαπλών κοιλοτήτων με τη μορφή στρογγυλεμένων σκιών διαφόρων μεγεθών. Επιπλέον, κάνουν υπερηχογράφημα άλλων οργάνων, επειδή συχνά βρίσκουν κυστικές αλλαγές σε άλλα όργανα.

1. Για την εις βάθος μελέτη του οργάνου, ο γιατρός συνταγογραφεί μαγνητικό συντονισμό και αξονική τομογραφία (MRI ή CT), που βοηθούν στη διερεύνηση των νεφρών λεπτομερέστερα σε διαφορετικά επίπεδα. Πολλαπλοί τεχνητοί όγκοι, συμπιεσμένοι και παραμορφωτικοί σωληνίσκοι, δυσπλασία και ατροφία (αποξήρανση) του παρεγχύματος απεικονίζονται.

Πρόσθετες μέθοδοι σε ασαφείς περιπτώσεις:

1. Η νεφρική αγγειογραφία είναι ένας τύπος ακτινογραφίας που χρησιμοποιεί παράγοντα αντίθεσης που εγχέεται σε μια αρτηρία. Όταν γεμίζει τα δοχεία του σώματος, κάνετε ακτινογραφίες. Εκτός από την παρουσία κύστεων, μείωση της παροχής αίματος στο όργανο, είναι εμφανής η αραίωση του αγγειακού δικτύου.
2. Nephroscintigraphy - μια μελέτη ραδιονουκλιδίου που σας επιτρέπει να δείτε όλα τα χαρακτηριστικά της δομής και παραβιάσεις στη λειτουργία του σώματος.
3. Αποκλειστική (ενδοφλέβια) ουρογραφία. Η μέθοδος επιτρέπει τη λήψη πληροφοριών σχετικά με τις αλλαγές στο ουροποιητικό σύστημα κατά τη διάρκεια της κίνησης του υγρού στους νεφρούς και τους ουρητήρες, την ταχύτητα μετακίνησης των ούρων και την ικανότητα των οργάνων. Δείχνουν σημαντική αύξηση του οργάνου από τις δύο πλευρές, παραμόρφωση των δομών cup-pelvis.

Χαρακτηριστικά που προσδιορίζονται σε εργαστηριακές μελέτες

1. Στο αίμα βρίσκουν: σημάδια αναιμίας, μείωση του όγκου των λειτουργικών πρωτεϊνών, αύξηση της κρεατινίνης και της ουρίας.
2. Στην ανάλυση των ούρων, τα δείγματα Rebergu και Zimnitsky: σημάδια δυσλειτουργίας του οργάνου και του ουροποιητικού συστήματος. Σε περίπτωση επιθετικής πορείας της νόσου, εμφανίζεται η παρουσία πρωτεΐνης (πρωτεϊνουρία), αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυτταρία), σταθερή μείωση του ειδικού βάρους των ούρων (υποχοστενουρία).
3. Η αιματουρία (εμφάνιση αίματος στα ούρα) θεωρείται ως προαιρετικό σύμπτωμα, μπορεί να είναι παροδική, δηλαδή να εμφανίζονται ή να εξαφανίζονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθρά αιμοσφαίρια). Η σταθερή παρουσία αίματος στα ούρα ανιχνεύεται κατά τη ρήξη των καψουλών.

Η διαφορική διάγνωση της πολυκυστικής νεφρικής νόσου διεξάγεται για να διακρίνει την παθολογία από άλλες, σε μεγάλο βαθμό συμπτωματικές, κυστικές αλλοιώσεις, σπειραματονεφρίτιδα. Και επίσης για τη διαφοροποίηση από τις κακοήθεις μορφές σε παιδιά ηλικίας 2 έως 5 ετών - αδενομυοσάρκωμα (όγκος Wilms).

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της πολυκυστικής νεφρικής νόσου εξαρτάται από τη μορφή της παθολογίας και της κλινικής εξέλιξης, τον ρυθμό εξέλιξης και τη σοβαρότητα των επιπλοκών (υπέρταση, νεφρική δυσλειτουργία).

Με τον τύπο 1 - μια αυτοσωματική υπολειπόμενη μορφή της νόσου - παρατηρείται μια ταχεία αύξηση των σημείων νεφρικής ανεπάρκειας. Εάν η ανωμαλία διαγνωστεί κατά τη γέννηση ή σε νεαρή ηλικία, η πρόγνωση για τα περισσότερα παιδιά είναι δυσμενής. Ακόμη και στο πλαίσιο της θεραπείας συντήρησης, η οξεία νεφρική δυσλειτουργία αναπτύσσεται από την ηλικία των 15-20 ετών (και νωρίτερα). Στην περίπτωση αυτή, η πραγματική πιθανότητα επιβίωσης είναι μια μεταμόσχευση οργάνων.

Με τον τύπο 2 - μια αυτοσωματική κυρίαρχη μορφή - η πορεία της νόσου είναι καλοήθη, όλα τα συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα και τα συμπτώματα της σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας εμφανίζονται μόνο σε ασθενείς ηλικίας άνω των 40 ετών. Αν η νόσος ανιχνευθεί στην πρώιμη φάση, ο ασθενής μπορεί να ζήσει πλήρως, να εργαστεί, να υποβληθεί σε τακτική θεραπεία, να μην επιτρέψει την υποθερμία, παρατηρώντας τη διατροφή.

Με την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας, εάν ο ασθενής δεν παραλείψει τις διαδικασίες αιμοκάθαρσης και ακολουθεί αυστηρά τις κλινικές οδηγίες, το προσδόκιμο ζωής φθάνει το μέσο προσδόκιμο ζωής των υγιή ανθρώπων - 70 ετών.

Μέθοδοι για τη θεραπεία της πολυκυστικής νεφρικής νόσου

Η σύγχρονη ιατρική δεν είναι ακόμη σε θέση να θεραπεύσει πλήρως την πολυκυστική νεφρική νόσο, έτσι το κύριο καθήκον του γιατρού είναι:

• πρόληψη και διακοπή της ανάπτυξης επιπλοκών.
• ανακουφίστε τα οδυνηρά συμπτώματα όσο το δυνατόν περισσότερο.
• να λάβουν μέτρα για την αποτροπή της επανεμφάνισης των πολυκυστικών σχηματισμών στον καρκίνο.
• να αυξήσει τη διάρκεια και την ποιότητα ζωής για άτομα με σοβαρή ασθένεια.

Τα συμπτώματα της πολυκυστικής νεφρικής νόσου και της θεραπείας είναι στενά συνδεδεμένα, καθώς η σοβαρότητα των επώδυνων εκδηλώσεων καθορίζει το θεραπευτικό σχήμα.

Συντηρητική θεραπεία

Επειδή οι πολλαπλές κοιλότητα καταστρέφοντας παρέγχυμα δεν μπορούν να διαγραφούν, φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση διαταραγμένη λειτουργία των νεφρών, και προκύπτει από την παρούσα παθολογικές καταστάσεις - πυελονεφρίτιδα, υπέρταση, ηλεκτρολυτικές διαταραχές, ουροδυναμικής (κίνηση διαδικασίας και απέκκριση των ούρων).

Η φαρμακευτική αγωγή της πολυκυστικής νεφρικής νόσου μπορεί να είναι σύνθετη και να αποτελείται από διάφορα θεραπευτικά τμήματα:

1. Οι αντιυπερτασικοί παράγοντες συνταγογραφούνται για την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης, καθώς η υψηλή πίεση καταστρέφει τα νεφρικά αγγεία, εμποδίζοντας σταδιακά την παροχή αίματος στο άρρωστο όργανο, το οποίο χάνει όλο και περισσότερο τη λειτουργικότητά του. Τέτοιες ομάδες φαρμάκων, όπως οι βήτα αναστολείς - Concor, Nebilet, Betalok, αναστολείς ACE - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, ανταγωνιστές ασβεστίου - Norvax, Altiazem, Gallopamil, ενεργούν με εντελώς διαφορετικούς τρόπους. Αλλά μόνο ο καρδιολόγος και ο νεφρολόγος μπορούν να επιλέξουν τη σωστή δόση, όσον αφορά τις ταυτόχρονες ασθένειες.
2. Αντιβιοτικό φάρμακα είναι απολύτως αναγκαίο να ληφθούν αμέσως με τα πρώτα σημάδια από την έναρξη της λοίμωξης (πυελονεφρίτιδα), ελκώδεις και σπάσιμο των πολυκυστικών κάψουλες για να σταματήσει την εξάπλωση των βακτηριακών επιθετικότητας, οξεία φλεγμονή του περιτοναίου (περιτονίτιδα), σηπτικές επιπλοκές. Συνήθως χρησιμοποιούνται συνδυασμοί αντιβιοτικών σε δόση που υπολογίζεται ανάλογα με το επίπεδο νεφρικής λειτουργίας. Αμοξικλάβα, κεφαλοσπορίνες, φθοροκινόνες χρησιμοποιούνται. Μετά την παραλαβή της ανάλυσης δεδομένων για τη βακτηριακή καλλιέργεια (προσδιορισμός της δραστηριότητας στα νεφρά ενός μικροοργανισμού), ο γιατρός μπορεί να αντικαταστήσει το αντιβιοτικό με ένα πιο αποτελεσματικό, το οποίο φοβάται ο παθογόνος οργανισμός. Η πορεία της θεραπείας μπορεί να διαρκέσει έως και 4 - 5 εβδομάδες.
3. Αναλγητικά, αντισπασμωδικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Για ανακούφιση του σπασμού, του πόνου, χρησιμοποιήστε Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin. Η μεγαλύτερη επίδραση δίνεται από την ένεση της σπασμαγκόνης. Πολλά παυσίπονα ταυτόχρονα ανακουφίζουν από τη φλεγμονή. Diclofenac, Tempalgin, Took, Analgin, Baralgin συνταγογραφούνται. Η ιβουπροφαίνη, η παρακεταμόλη έχουν πολύ χαμηλό αναλγητικό αποτέλεσμα. Σύμφωνα με τον βαθμό αύξησης του αναισθητικού αποτελέσματος (από το μικρότερο στο μεγαλύτερο), τα φάρμακα κατανέμονται ως εξής: μεταμιζόλη (Analgin), δικλοφενάκη (Voltaren), κετορόλη (κετορόλη), λορνοξικάμη (Ksefokam), κετοπροφαίνη (Ketonal).
4. Μέσα για την εξάλειψη της αναιμίας. Συνυπολογίζονται λαμβάνοντας υπόψη το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης και του σιδήρου στον ορό (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin), συμπεριλαμβανομένης της ένεσης. Η θεραπεία απαιτεί συνεχή παρακολούθηση των παραμέτρων του αίματος.
5. Για να γεμίσει η πρωτεϊνική ανεπάρκεια με αυξημένη πρωτεϊνουρία, εάν απαιτείται, το Ketosteril, Supro συνταγογραφείται, οι οποίες είναι εν μέρει ικανές να διορθώσουν τις πρωτεϊνικές ελλείψεις κατά την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας. Χάρη σε αυτά τα ανάλογα αμινοξέων, η αιμοκάθαρση μπορεί να καθυστερήσει.
6. Παρασκευάσματα ασβεστίου, άλφα-καλσιδόλη για τη διόρθωση της ανεπάρκειας των ορυκτών (λαμβάνοντας υπόψη την περιεκτικότητα σε ασβέστιο, φωσφόρο και παραθυρεοειδή ορμόνη στον ορό του αίματος).
7. farmprodukty Κάλιο-μαγνήσιο (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) σε μικρές δόσεις είναι απαραίτητες για το σχηματισμό των λίθων σε ένα φόντο από πολυκυστική νόσος των νεφρών, και την ίδια στιγμή ως μια ήπια αντιαρρυθμικός παράγοντας, εάν ο ασθενής πάσχει από καρδιο-αγγειακών διαταραχών. Βεβαιωθείτε ότι παρακολουθείτε το επίπεδο του καλίου στο αίμα.
8. Διουρητικά (διουρητικά) φάρμακα για την ομαλοποίηση της απέκκρισης ούρων, τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, την εξάλειψη του οιδήματος και τη δηλητηρίαση με ουραιμία.

Στην αρχική φάση των πολυκυστικών νεφρών, συχνότερα καταναλώνουν φάρμακα που διατηρούν το κάλιο και το μαγνήσιο στο σώμα - Aldactone, Spironolactone, Veroshpiron, Veroshpilakton.

Τα πιο δημοφιλή είναι τα θειαζιδικά διουρητικά, τα οποία δρουν γρήγορα και για μεγάλο χρονικό διάστημα και οι χρήσιμες ουσίες ουσιαστικά δεν αφαιρούνται με τα ούρα - Triampur (συνδυασμός), Arifon, Hypothiazide, Ravel, Indalamide.

Ο βρόχος και τα ωσμωτικά διουρητικά - Furosemidem, Τορασεμίδη, Diuver, Lasix, Trigrim, Etacrynic οξύ, Μαννιτόλη - χρησιμοποιούνται για την ενεργό διούρηση στο νοσοκομείο.

1. Μεταξύ των συνιστώμενες βιταμίνες και πρόσθετα: superkompleks (US) για να ελέγχει το επίπεδο του ασβεστίου στο αίμα, ΤΝΤ σε μορφή σκόνης (δόση στο επίπεδο του ασβεστίου και του φωσφόρου) Vitozavriki κατάλληλο για παιδιά, ασθενείς σε αιμοκάθαρση, δεν απαιτεί προσαρμογές, συνένζυμο Q10 σε συνδυασμό με την ωμέγα-3.

Το αποτέλεσμα της νόσου μπορεί να είναι σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, κατάσταση στην οποία οι νεφροί δεν αντιμετωπίζουν το φιλτράρισμα αίματος από τοξικές ουσίες.

Για να ζήσει ο ασθενής, απαιτείται αιμοκάθαρση - μια ειδική θεραπεία που αντισταθμίζει (αντικαθιστά) τις λειτουργίες του οργάνου. Η διαδικασία συνίσταται στον καθαρισμό του αίματος από τα μεταβολικά προϊόντα, την περίσσεια νερού, τις τοξίνες.

Από ένα συγκεκριμένο στάδιο της νόσου, η αιμοκάθαρση γίνεται μια μόνιμη διαδικασία που γίνεται σε εξωτερικό ιατρείο για 4 έως 5 ώρες κατά μέσο όρο 3 φορές την εβδομάδα. Για τη μέγιστη ευκολία και την ανώδυνη αιμοκάθαρση, σχηματίζεται αρτηριοφλεβικό συρίγγιο (αρμού AVF) στον βραχίονα του βραχίονα για συνεχή πρόσβαση στα αγγεία.

Χειρουργική θεραπεία

Σε περίπτωση επιθετικής ανάπτυξης κυστικής δυσπλασίας ιστών, είναι δυνατή η χειρουργική θεραπεία της πολυκυστικής νεφρικής νόσου.

Η κύρια μέθοδος στο αντισταθμισμένο στάδιο της νόσου είναι η διαδερμική διάτρηση (αναρρόφηση) κυστρισμένων καψουλών μεγέθους μέχρι 60 mm. Η διάτρηση γίνεται με τοπική αναισθησία. Μία λεπτή μακρά βελόνα περνά μέσα από τους ιστούς του σώματος, διαπερνά το τοίχωμα της κοιλότητας και αντλεί το υγρό υπό υπερηχογράφημα ή χρησιμοποιώντας λαπαροσκοπικές τεχνικές.

Αυτός ο χειρισμός μειώνει το μέγεθος των μεγάλων σχηματισμών και το ίδιο το όργανο, ανακουφίζει από την ένταση στους ιστούς, ενεργοποιεί την κυκλοφορία του αίματος σε υγιείς περιοχές του παρεγχύματος και σταθεροποιεί τη λειτουργία των οργάνων.

Σε περίπτωση εστιακής βλάβης ενός οργάνου, είναι δυνατή η απομάκρυνση μεγάλων σχηματισμών μέσω λαπαροσκόπησης (η εκτέλεση χειρουργικών επεμβάσεων μέσω διατρήσεων). Σε ορισμένες περιπτώσεις, πραγματοποιείται νεκροκεκτομή (απομάκρυνση νεφρού) από τον θάνατο των ιστών, από τη διαδικασία του καρκίνου, από τη συνολική βλάβη οργάνων.

Στο στάδιο σοβαρής έλλειψης αποζημίωσης, με την ανάπτυξη σοβαρής δυσλειτουργίας οργάνων, το ζήτημα της μεταμόσχευσης νεφρού επιλύεται στο πλαίσιο περαιτέρω θεραπείας με φάρμακα που καταστέλλουν πιθανή απόρριψη ιστού.

Λαϊκή ιατρική

Είναι αδύνατο να χρησιμοποιηθούν βότανα και φαρμακευτικές ουσίες για να θεραπεύσουν την παθολογία. Η θεραπεία των λαϊκών θεραπειών για πολυκύσωση των νεφρών επιτρέπεται μόνο ως συμπλήρωμα στην κύρια θεραπεία.

Όταν προσπαθείτε να εξαλείψετε την πολυκύσταση στα νεφρά με συνταγές σπιτιών, μπορείτε εύκολα να χάσετε την ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας, την εξάντληση ή τη ρήξη των κοιλοτήτων, η οποία αντί της θεραπείας θα οδηγήσει γρήγορα σε θάνατο.

Είναι δυνατή η θεραπεία στο σπίτι μόνο με την άδεια του γιατρού και οι φαρμακευτικές αφετηρίες επιτρέπονται μόνο σε μια ακριβή δοσολογία για να στηρίξουν την εργασία των οργάνων και να εξαλείψουν μερικά από τα συμπτώματα - πονοκεφάλους, οίδημα, ναυτία, φλεγμονή.

Η έγχυση της πρόπολης έχει καλή επίδραση στα νεφρά και στο ουροποιητικό σύστημα. Λόγω των αντιβακτηριδιακών ιδιοτήτων του, εξαλείφει τη φλεγμονή. Σε 1 μέρος της pounded propolis πάρτε 10 μέρη υψηλής ποιότητας βότκα, επιμένοντας 14 ημέρες (ανακινώντας περιστασιακά). Πίνετε 15 σταγόνες τρεις φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα για 14 ημέρες. Στη συνέχεια, κάντε ένα διάλειμμα δύο εβδομάδων.

Εκτός από την πρόπολη, θεωρείται αποτελεσματικό πέργα, το οποίο μασάει 1 με 2 γραμμάρια τρεις φορές την ημέρα.

Όσο για τη χρήση των μεταλλικών νερών, μπορούν να αποφέρουν οφέλη και βλάβες, προκαλώντας σχηματισμό λίθων, έτσι ώστε να είναι μεθυσμένοι μόνο μετά από συμβουλή σε γιατρό. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα δίνεται από το νερό που είναι ελάχιστα κορεσμένο με μέταλλα, ικανό να διορθώσει την ισορροπία νερού-ηλεκτρολυτών.

Η αλλαγή κυστικού ιστού μπορεί να διακοπεί με χρήση σκόρδου (απαγορεύεται σε περίπτωση ασθενειών στο στομάχι). Συνθλίψτε 200 γραμμάρια αποφλοιωμένου σκόρδου, ρίξτε 200 ml πόσιμου νερού και τραβήξτε για 20-30 ημέρες στο σκοτάδι. Μετά το τέντωμα, πίνουν 20 ml τρεις φορές την ημέρα, πίνουν 150 ml ζεστό γάλα (πριν από τα γεύματα).

Στην εγχώρια θεραπεία χρησιμοποιούνται επίσης ζωμοί ερυθροποιημένου ορθοσιφώνα (τσάι νεφρών), φύλλα λινόν, κουκουνάρια, κολλιτσίδα, καρύδια, καλέντουλα, γλυκόριζα και φυκανδίνη.

Η πρόληψη της πολυκυστικής νεφρικής νόσου δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί, επειδή η ασθένεια προκαλείται από γονιδιακούς παράγοντες που δεν υπόκεινται σε διόρθωση. Σήμερα, όλες οι επιστημονικές έρευνες και έρευνες για την καταστολή πολυκυστικών αναπτύξεων στο παρέγχυμα βρίσκονται στο στάδιο των πειραματικών δοκιμών.

Τρόπος ζωής και διατροφή

Ο ασθενής είναι υποχρεωμένος να συνειδητοποιήσει με σαφήνεια ότι η πολυκυστική υποβάθμιση των νεφρών με καλοήθη ήρεμη πορεία είναι μια εξαιρετικά σοβαρή παθολογία και η συμμόρφωση με ορισμένους κανόνες και διαιτητική πρόσληψη δεν είναι μόνο μια προσθήκη, αλλά ένα ουσιαστικό μέρος της θεραπείας.

Εάν ο ασθενής κάνει το καλύτερο δυνατό για να αποτρέψει την εμφάνιση επιπλοκών, επιδεινώνοντας την παθολογική διαδικασία, παρατείνει πραγματικά μια πλήρη ζωή και εργασιακή ικανότητα.

• να παρακολουθούνται τακτικά από ουρολόγο ή νεφρολόγο, καθώς η έγκαιρη διόρθωση της αρτηριακής υπέρτασης και η έγκαιρη εξάλειψη όλων των ουρογεννητικών λοιμώξεων επιβραδύνουν επανειλημμένα την πρόοδο των παθολογικών αλλαγών στους νεφρούς.
• πριν από την εμφάνιση συμπτωμάτων σε παιδιά, εφήβους και νέους, τουλάχιστον 1 φορά το χρόνο για να υποβληθεί σε υπερηχογράφημα των νεφρών, που πρόκειται να υποβληθούν σε δοκιμή.
• να παρακολουθεί συνεχώς και πολύ αυστηρά τους δείκτες πίεσης αίματος (δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 130 έως 80 mm Hg.
• σε κάθε περίπτωση, να μην επιτρέψει υποθερμία, ειδικά τα πέλματα των ποδιών, κάτω κοιλιακή χώρα, οσφυϊκή ζώνη?
• σκλήρυνση των παιδιών να εκτελούν με εξαιρετική προσοχή, εξαλείφοντας οποιοδήποτε υποθερμία σώμα?
• εξάλειψη άλμα, έντονη λειτουργία, ιππασία, άρση βαρών, ενεργά σπορ, ειδικά τύποι επαφών (ράγκμπι, ποδόσφαιρο, πάλη, μπάσκετ)?
• να αποφεύγονται τα κρυολογήματα και οι μολυσματικές ασθένειες όσο το δυνατόν περισσότερο ·
• συμμορφώνονται αυστηρά και διαρκώς με τη διατροφή, συμβάλλοντας στη μείωση της επιβάρυνσης των νεφρών.
• να θεραπεύσει τις χρόνιες μολυσματικές βλάβες όσο το δυνατόν νωρίτερα (ιγμορίτιδα, οδοντόβουρνα, αμυγδαλίτιδα)
• Εάν υπάρχει πολυκυστική ασθένεια στην οικογένεια, οι γονείς πριν από τη σύλληψη ενός παιδιού χρειάζονται γενετική συμβουλευτική και πλήρη εξέταση για τον προσδιορισμό του κινδύνου ύπαρξης παιδιού με αυτή την ανωμαλία.

Διατροφή για πολυκυστική νεφρική νόσο

Η δίαιτα για πολυκυστική νεφρική νόσο στοχεύει στη μεγιστοποίηση των παραγόντων που φορτώνουν και ερεθίζουν αυτό το ζεύγος οργάνων.

• να περιορίζεται η πρόσληψη αλατιού έτσι ώστε να μην προκαλείται αύξηση της αρτηριακής πίεσης και ανάπτυξη οίδημα,
• ελέγχει την ποσότητα του υγρού που καταναλώνεται ανά ημέρα. Περιορισμός του όγκου δεν θα πρέπει να είναι όλοι οι ασθενείς, αλλά μόνο εκείνοι που έχουν την ασθένεια συνοδεύεται από πρήξιμο του προσώπου, τα πόδια, σημάδια της καρδιακής ανεπάρκειας με δύσπνοια, υψηλή αρτηριακή πίεση. Σε περίπτωση απουσίας τέτοιων συμπτωμάτων, συνιστάται να πίνετε μέχρι 2 - 2,5 λίτρα την ημέρα.
• μείωση της πρόσληψης πρωτεϊνών (κρέατος). Με μια μεγάλη εισροή ζωικών πρωτεϊνών, απελευθερώνονται ενεργά τοξικές αζωτούχες ουσίες, οι οποίες είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες στα τελευταία στάδια της νεφρικής ανεπάρκειας.
• εγκαταλείπουν πικάντικα καρυκεύματα, τηγανητά, λιπαρά, αλμυρά τρόφιμα, αλκοολούχα ποτά (κυρίως μπύρα). Ελαχιστοποιήστε τη σοκολάτα, το κακάο, τα θαλασσινά, τον μαύρο δυνατό καφέ, ερεθιστικό.
• εάν υπάρχουν ενδείξεις αύξησης του επιπέδου του καλίου στο αίμα, είναι απαραίτητο να περιοριστεί η πρόσληψη καρπών με κέλυφος, μπανάνας, πατάτας, σπανάκι, αποξηραμένων φρούτων Και αυξάνεται εάν εμφανιστεί έλλειψη καλίου.
• η διατροφή συνιστάται κλασματική, με υψηλή περιεκτικότητα σε φρούτα, γαλακτοκομικά προϊόντα, δημητριακά. Επιτρέπονται γλυκά πιάτα (εκτός από τη μαύρη σοκολάτα).

Ξεχωριστά, θα πρέπει να μιλήσετε για εσπεριδοειδή στη διατροφή ασθενών με πολυκυστική νεφρική νόσο. Πολλοί επιστήμονες αναφέρουν ότι το naringenin, που περιέχεται στα πορτοκάλια και το γκρέιπφρουτ, μπορεί να αποτρέψει την ασθένεια. Αυτό δεν είναι αλήθεια. Δεν μπορείτε να αποτρέψετε την ασθένεια που σχετίζεται με γονιδιακές μεταλλάξεις, χρησιμοποιώντας χυμό γκρέιπφρουτ. Ένα άλλο πράγμα είναι ότι το naringenin καταστέλλει πραγματικά την ένταση της εμφάνισης καλοήθων σχηματισμών και της κατανομής τους στο σώμα. Δηλαδή, σε κάποιο βαθμό, αυτή η συνιστώσα μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη της παθολογίας. Αλλά με τον ίδιο βαθμό πιθανότητας, το γκρέιπφρουτ μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση του ασθενούς, επειδή οι ουσίες στη σύνθεση του ενεργοποιούν τη διαδικασία σχηματισμού πέτρας στα νεφρά, γεγονός που επιδεινώνει την σοβαρή κατάσταση του ασθενούς. Επομένως, αν ο υπερηχογράφος επιβεβαιώσει την παρουσία της άμμου στο όργανο, πρέπει να απαγορευτούν τα γκρέιπφρουτ και άλλα εσπεριδοειδή.

Διαβάστε στο επόμενο άρθρο μας τι είναι η κύστη των νεφρών.