Η νόσος του Addison είναι μια παθολογία στην οποία τα επινεφρίδια παράγουν μια ανεπαρκή ποσότητα ορμονών. Μαζί με τη σημαντική μείωση των επιπέδων κορτιζόλης, συχνά παρατηρείται μείωση της παραγωγής αλδοστερόνης.

Η διαταραχή ονομάζεται επίσης ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Διαγνωρίζεται σε ασθενείς όλων των ηλικιών και στα δύο φύλα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Η θεραπεία συνίσταται στη λήψη μειωμένης ποσότητας των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια. Η ορμονική θεραπεία επιτρέπει την επίτευξη της ίδιας ευνοϊκής επίδρασης, η οποία παρατηρείται με την φυσιολογική (φυσική) παραγωγή των ελλειπουσών βιολογικά δραστικών ουσιών.

Συμπτώματα

Εάν ο ασθενής έχει διαγνωστεί με τη νόσο του Addison, τα συμπτώματα πιθανότατα εμφανίστηκαν για πρώτη φορά αρκετούς μήνες πριν πάει στο γιατρό. Τα συμπτώματα της παθολογίας εμφανίζονται εξαιρετικά αργά και μπορεί να περιλαμβάνουν τις ακόλουθες καταστάσεις:

• κόπωση και μυϊκή αδυναμία.
• μη προγραμματισμένη απώλεια βάρους και απώλεια όρεξης.
• σκουρόχρωση του δέρματος (υπερχρωματισμός).
• χαμηλή αρτηριακή πίεση, τάση λιποθυμίας.
• έντονη επιθυμία να φάει αλμυρά τρόφιμα?
• μείωση του σακχάρου στο αίμα (υπογλυκαιμία).
• ναυτία, έμετος, διάρροια.
• πόνος στους μύες ή τους συνδέσμους.
• ευερεθιστότητα, επιθετικότητα.
• καταθλιπτική κατάσταση.
• απώλεια τρίχας ή σεξουαλική δυσλειτουργία (σε γυναίκες).

Οξεία ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού (κρίση επινεφριδίων)

Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η παθολογία εμφανίζεται ξαφνικά. Η επινεφριδική κρίση (οξεία ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων) είναι μια νόσος του Addison, τα συμπτώματα της οποίας μπορεί να είναι τα εξής:

• πόνος στην κάτω πλάτη, πόνο στην κοιλιά ή στα πόδια.
• σοβαρός εμετός ή διάρροια που οδηγεί σε αφυδάτωση.
• χαμηλή αρτηριακή πίεση.
• απώλεια συνείδησης.
• αυξημένο κάλιο (υπερκαλιαιμία).

Πότε για να δείτε έναν γιατρό

Θα πρέπει να επισκεφθείτε έναν ειδικό και να διαγνώσετε αν έχετε παρατηρήσει σημεία και συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά της νόσου του Addison. Οι συνδυασμοί σημείων από την παρακάτω λίστα είναι ιδιαίτερα επικίνδυνοι:

• σκουρόχρωση του δέρματος (υπερχρωματισμός).
• έντονη αίσθηση κούρασης.
• ακούσια απώλεια βάρους.
• προβλήματα με τη λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα (συμπεριλαμβανομένου του κοιλιακού άλγους).
• ζάλη ή λιποθυμία.
• δίψα για αλμυρά τρόφιμα.
• πόνος στους μυς ή στις αρθρώσεις.

Λόγοι

Η νόσος του Addison εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης των επινεφριδίων. Τις περισσότερες φορές αυτό συμβαίνει όταν τα επινεφρίδια έχουν υποστεί βλάβη, εξαιτίας των οποίων τα τελευταία παράγουν ανεπαρκή ποσότητα κορτιζόλης, καθώς και αλδοστερόνη. Αυτοί οι αδένες βρίσκονται ακριβώς επάνω από τους νεφρούς και αποτελούν μέρος του ενδοκρινικού συστήματος. Οι ορμόνες που παράγουν ρυθμίζουν τη λειτουργία σχεδόν όλων των οργάνων και ιστών του σώματος.

Τα επινεφρίδια αποτελούνται από δύο τμήματα. Το εσωτερικό τους μέρος (medulla) συνθέτει ντοπαμίνη και νορεπινεφρίνη. Το εξωτερικό στρώμα (φλοιός) παράγει μια ομάδα ορμονών που ονομάζονται κορτικοστεροειδή. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει γλυκοκορτικοειδή, μεταλλοκορτικοειδή και ανδρικές ορμόνες - ανδρογόνα. Οι ουσίες των πρώτων δύο τύπων είναι απαραίτητες για τη διατήρηση της ζωτικής δραστηριότητας του οργανισμού.

• Τα γλυκοκορτικοειδή, συμπεριλαμβανομένης της κορτιζόλης, επηρεάζουν την ικανότητα του οργανισμού να μετατρέπει τα θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα σε ενέργεια. Επίσης, παίζουν σημαντικό ρόλο στην πρόληψη φλεγμονωδών διεργασιών και στην παραγωγή φυσιολογικών αντιδράσεων σε παράγοντες στρες.
• Τα ορυκτοκορτικοειδή, συμπεριλαμβανομένης της αλδοστερόνης, υποστηρίζουν τη φυσική ισορροπία του νατρίου και του καλίου, που διατηρεί την κανονική αρτηριακή πίεση.
• Τα ανδρογόνα παράγονται σε μικρές ποσότητες τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες. Είναι υπεύθυνοι για τη σεξουαλική ανάπτυξη των ανδρών και επηρεάζουν την ανάπτυξη του μυϊκού ιστού. Στα άτομα και των δύο φύλων, αυτές οι ορμόνες ρυθμίζουν τη λίμπιντο (σεξουαλική επιθυμία) και δημιουργούν ένα αίσθημα ικανοποίησης από τη ζωή.

Πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Η νόσος του Addison εμφανίζεται όταν το φλοιό των επινεφριδίων είναι κατεστραμμένο και το επίπεδο των παραγόμενων ορμονών μειώνεται. Σε αυτή την περίπτωση, η παθολογία ονομάζεται πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Τις περισσότερες φορές, η ανικανότητα παραγωγής γλυκοκορτικοειδών και ορυκτοκορτικοειδών σε κανονικό όγκο προκαλείται από εσφαλμένη επίθεση του ίδιου του οργανισμού, δηλαδή από αυτοάνοση ασθένεια. Για άγνωστους λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να θεωρεί το φλοιό των επινεφριδίων ως ένα ξένο στοιχείο που πρέπει να καταστραφεί.

Επιπλέον, η βλάβη στον φλοιό μπορεί να ενεργοποιηθεί από τους ακόλουθους παράγοντες:

• φυματίωση;
• λοιμώξεις των επινεφριδίων ·
• η εξάπλωση του καρκίνου (μεταστάσεις) στα επινεφρίδια.
• αιμορραγία.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Μερικές φορές η παθολογία συμβαίνει χωρίς βλάβη στα επινεφρίδια, και οι γιατροί διαγιγνώσκουν τη νόσο του Addison, οι αιτίες των οποίων είναι κρυμμένες στην δυσλειτουργία της υπόφυσης. Αυτό το παρασκεύασμα εγκεφάλου παράγει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), η οποία διεγείρει την παραγωγή αυτών των ουσιών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η διακοπή της παραγωγής της ACTH οδηγεί σε μείωση του επιπέδου των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια, ακόμη και αν δεν έχουν υποστεί βλάβη. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται δευτερογενής επινεφριδιακή (επινεφριδιακή) ανεπάρκεια.

Μια τέτοια παθολογία μπορεί επίσης να συμβεί λόγω της απότομης διακοπής της ορμονοθεραπείας, ιδιαίτερα αν ο ασθενής έχει λάβει κορτικοστεροειδή για να θεραπεύσει τέτοιες χρόνιες παθήσεις όπως το άσθμα ή η αρθρίτιδα.

Επινεφριδική κρίση

Αν έχετε νόσο του Addison και παραμελούν τη θεραπεία, η κρίση των επινεφριδίων μπορεί να προκληθεί από σωματικό στρες, για παράδειγμα τραύμα, λοίμωξη ή ασθένεια.

Πριν επισκεφτείτε κάποιο γιατρό

Πριν επισκεφθείτε έναν γιατρό με στενή εξειδίκευση, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γενικό ιατρό. Αυτός είναι ο οποίος, εάν είναι απαραίτητο, θα σας ανακατευθύνει σε έναν ενδοκρινολόγο.

Δεδομένου ότι οι ιατρικές συμβουλές είναι συνήθως πολύ λακωνικές, είναι καλύτερα να προετοιμαστείτε για μια επίσκεψη στο γιατρό εκ των προτέρων. Συνιστώμενη:

• Προχωρήστε σε προκαταρκτικές έρευνες και μάθετε εάν υπάρχουν περιορισμοί διατροφής ή τρόπου ζωής που πρέπει να τηρούνται πριν επισκεφθείτε έναν ειδικό.
• Να επισημάνει εγγράφως τυχόν παρατηρούμενα συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένων σημείων ασθενειών και αποκλίσεων από τον κανόνα, με την πρώτη ματιά που δεν σχετίζονται με το θέμα της προγραμματισμένης διαβούλευσης.
• Καταγράψτε τις βασικές προσωπικές πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων σοβαρών πιέσεων ή πρόσφατων αλλαγών στον τρόπο ζωής.
• Δημιουργήστε μια λίστα με όλα τα φάρμακα, τα συμπληρώματα διατροφής και τα εμπλουτισμένα παρασκευάσματα που λαμβάνετε αυτή τη στιγμή.
• Πάρτε μαζί έναν συγγενή ή φίλο (αν είναι δυνατόν). Συχνά, οι ασθενείς ξεχνούν τις βασικές λεπτομέρειες που σημειώνονται από το γιατρό κατά τη διάρκεια ιατρικής διαβούλευσης. Το συνοδεύον άτομο θα είναι σε θέση να καταγράψει τις πιο σημαντικές πληροφορίες και δεν θα σας επιτρέψει να ξεχάσετε τα ονόματα των συνιστώμενων φαρμάκων.
• Κάντε μια λίστα ερωτήσεων που σκοπεύετε να ζητήσετε από έναν ειδικό.

Η διάρκεια της ιατρικής διαβούλευσης είναι περιορισμένη και η νόσος του Addison είναι μια σοβαρή διαταραχή που απαιτεί έγκαιρη θεραπεία. Δημιουργήστε μια λίστα με τις ερωτήσεις σας έτσι ώστε πρώτα απ 'όλα να επιστήσετε την προσοχή ενός ειδικού στα πιο σημαντικά σημεία. Ενδεχομένως να θέλετε να γνωρίζετε τα εξής:

• Ποια ακριβώς είναι η πρωταρχική αιτία των συμπτωμάτων ή η ασυνήθιστη κατάσταση;
• Αν δεν είναι η νόσος του Addison, τι είναι αυτό; Υπάρχουν εναλλακτικοί λόγοι για την υποβάθμιση της ευημερίας;
• Ποιες δοκιμές θα πρέπει να περάσουν;
• Η κατάσταση μου είναι προσωρινή; Ή αποκτούσε τα χαρακτηριστικά μιας χρόνιας ασθένειας;
• Ποιο είναι το καλύτερο πράγμα που πρέπει να κάνω στην περίπτωσή μου;
• Υπάρχουν εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας ή κατηγοριοποιείτε την μέθοδο που προτείνετε;
• Έχω και άλλες χρόνιες ασθένειες. Εάν έχω την νόσος του Addison, πώς μπορώ να θεραπεύσω όλες τις παθολογίες την ίδια στιγμή;
• Χρειάζεται να επισκεφθώ έναν πιο εξειδικευμένο γιατρό;
• Μπορώ να πάρω ένα φτηνότερο ανάλογο του φαρμάκου που συστήσατε;
• Μπορώ να πάρω μαζί μου θεματικά φυλλάδια ή άλλα έντυπα; Ποιες τοποθεσίες στο διαδίκτυο θα συνιστούσατε;
• Υπάρχουν περιορισμοί που πρέπει να τηρούνται; Μπορώ να πίνω αλκοόλ με την ασθένεια του Addison;

Μη διστάσετε να απαντήσετε σε οποιεσδήποτε άλλες ερωτήσεις, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που συνέβησαν κατά τη διάρκεια της διαβούλευσης στην κλινική.

Τι θα πει ο γιατρός

Ο γιατρός θα σας ζητήσει μερικές δικές σας ερωτήσεις. Είναι καλύτερα να προετοιμαστείτε εκ των προτέρων για να αφιερώσετε αρκετό χρόνο στα πιο σημαντικά προβλήματα. Ο ειδικός ενδέχεται να ενδιαφέρεται για τα ακόλουθα στοιχεία:

• Πότε παρατηρήσατε πρώτα τα συμπτώματα της νόσου;
• Πώς είναι τα σημάδια της παθολογίας; Εμφανίζονται αυθόρμητα ή διαρκούν για κάποιο χρονικό διάστημα;
• Πόσο έντονα είναι τα συμπτώματα;
• Τι νομίζετε ότι συμβάλλει στη βελτίωση της κατάστασής σας;
• Υπάρχουν παράγοντες που συμβάλλουν στην επιδείνωση της κατάστασής σας;

Διαγνωστικά

Πρώτον, ο γιατρός θα αναλύσει το ιατρικό σας ιστορικό και τα τρέχοντα σημάδια και συμπτώματα. Εάν υποπτεύεστε την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, μπορεί να συνταγογραφήσει τις ακόλουθες εξετάσεις:

• Δοκιμή αίματος Η μέτρηση των επιπέδων νατρίου, καλίου, κορτιζόλης και αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο αίμα θα επιτρέψει στον ειδικό να λάβει πρωτογενή δεδομένα σχετικά με την πιθανή ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Επιπλέον, εάν η νόσος του Addison προκαλείται από αυτοάνοση διαταραχή, στο αίμα θα βρεθούν κατάλληλα αντισώματα.
• Διέγερση του ACTH. Ο σκοπός αυτής της μελέτης είναι να μετρήσει τα επίπεδα κορτιζόλης πριν και μετά την έγχυση συνθετικής αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Το τελευταίο δίνει στα επινεφρίδια ένα σήμα της ανάγκης να παράγει επιπλέον κορτιζόλη. Εάν οι αδένες είναι κατεστραμμένες, μια ανεπαρκής ποσότητα της ουσίας θα είναι εμφανής στα αποτελέσματα της μελέτης - είναι πιθανό ότι τα επινεφρίδια δεν ανταποκρίνονται καθόλου σε μία ένεση ACTH.
• Δοκιμάστε για υπογλυκαιμία με την εισαγωγή ινσουλίνης. Η μελέτη αυτή είναι αποτελεσματική σε περιπτώσεις όπου ο γιατρός ευλόγως υποπτεύεται ότι ο ασθενής έχει δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια προκαλούμενη από ασθένεια της υπόφυσης. Η ανάλυση περιλαμβάνει αρκετούς ελέγχους της γλυκόζης αίματος και των επιπέδων κορτιζόλης. Κάθε έλεγχος διεξάγεται μέσα σε ένα συγκεκριμένο χρονικό διάστημα μετά τη χορήγηση μιας δόσης ινσουλίνης. Σε υγιείς ανθρώπους, το επίπεδο γλυκόζης μειώνεται και το επίπεδο κορτιζόλης, αντίστοιχα, αυξάνεται.
• Οπτικοποίηση μελετών. Ένας γιατρός μπορεί να παραγγείλει μια αξονική τομογραφία (CT) για να τραβήξει μια φωτογραφία της κοιλιακής κοιλότητας. Αυτή η εικόνα ελέγχει το μέγεθος των επινεφριδίων και επιβεβαιώνει την παρουσία ή απουσία ανωμαλιών που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη μιας τέτοιας διαταραχής όπως η νόσος του Addison. Η διάγνωση διεξάγεται επίσης με μαγνητική τομογραφία, εάν υπάρχει υποψία για δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Σε αυτή την περίπτωση, πάρτε μια εικόνα της υπόφυσης.

Θεραπεία

Ανεξάρτητα από την αιτία και τα συμπτώματα, η θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται με τη μορφή ορμονικής θεραπείας, προκειμένου να διορθωθεί το επίπεδο των ελλειπών στεροειδών ορμονών. Υπάρχουν αρκετές μέθοδοι θεραπείας, αλλά οι πιο συχνά συνταγογραφούνται οι ακόλουθες:

• Αποδοχή των κορτικοστεροειδών από το στόμα (από το στόμα). Μερικοί γιατροί συνταγογραφούν το fludrocortisone για να αντικαταστήσουν την αλδοστερόνη. Η υδροκορτιζόνη ("Cortef"), η πρεδνιζόνη ή η οξική κορτιζόνη χρησιμοποιούνται για την αντικατάσταση της κορτιζόλης.
• Ενέσεις με κορτικοστεροειδή. Εάν ο ασθενής πάσχει από σοβαρό εμετό και δεν είναι σε θέση να πάρει φάρμακα από το στόμα, θα χρειαστούν ενέσεις ορμονών.
• Θεραπεία αντικατάστασης με έλλειψη ανδρογόνων. Για τη θεραπεία της ανεπάρκειας ανδρογόνων στις γυναίκες, χρησιμοποιείται δεϋδροεπιανδροστερόνη. Αν και η νόσος του Addison (φωτογραφίες που παρουσιάζουν τη συμπτωματολογία της παθολογίας παρουσιάζονται στη σελίδα) συνηθέστερα συνίσταται στη μείωση του επιπέδου της κορτιζόλης και όχι των ανδρογόνων, η μειωμένη παραγωγή της τελευταίας μπορεί να οδηγήσει σε περαιτέρω επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς. Επιπλέον, σύμφωνα με μερικές μελέτες, η θεραπεία αντικατάστασης με έλλειψη ανδρών σεξουαλικών ορμονών στις γυναίκες βελτιώνει τη γενική υγεία, φέρνει αίσθημα ικανοποίησης από τη ζωή, αυξάνει τη λίμπιντο και τη σεξουαλική ικανοποίηση.

Συνιστώνται επίσης αυξημένες δόσεις νατρίου, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια βαριάς σωματικής άσκησης, κατά τη διάρκεια θερμών καιρικών συνθηκών ή κατά τη διάρκεια διαταραχών του στομάχου ή του εντέρου (για παράδειγμα, διάρροια). Ο γιατρός θα προτείνει επίσης την αύξηση της δοσολογίας εάν ο ασθενής βρίσκεται σε κατάσταση στρες - για παράδειγμα, υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, σε λοίμωξη ή σε σχετικά αργή νόσο.

Θεραπεία της επινεφριδιακής κρίσης

Η επινεφριδιακή (adrenocortical) κρίση είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Η νόσος του Addison, η θεραπεία της οποίας ξεκίνησε πολύ αργά, μπορεί να οδηγήσει σε απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης, χαμηλότερα επίπεδα σακχάρου και αυξημένα επίπεδα καλίου στο αίμα. Σε αυτή την περίπτωση, πρέπει να αναζητήσετε αμέσως ιατρική βοήθεια. Η θεραπεία συνήθως συνίσταται στην ενδοφλέβια χορήγηση υδροκορτιζόνης, φυσιολογικού ορού και ζάχαρης (δεξτρόζη).

Η νόσος του Addison

Η νόσος του Addison (υποκορτικοποίηση, ασθένεια του χαλκού) είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος στην οποία μειώνεται η έκκριση των ορμονών (ιδιαίτερα της κορτιζόλης) από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1855 από τον βρετανό γιατρό Thomas Addison. Επηρεάζει άνδρες και γυναίκες με την ίδια συχνότητα. πιο συχνά διαγνωστεί σε άτομα της νεαρής και μεσαίας ηλικίας.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η ανάπτυξη της νόσου του Addison προκαλείται από βλάβες στα κύτταρα του επινεφριδιακού φλοιού ή υπόφυσης που προκαλούνται από διάφορες παθολογικές καταστάσεις και ασθένειες:

• αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων.
• επινεφριδιακή φυματίωση;
• αφαίρεση των επινεφριδίων ·
• αιμορραγίες στον ιστό επινεφριδίων.
• adrenoleukodystrophy;
• σαρκοείδωση;
• μακροχρόνια θεραπεία αντικατάστασης ορμονών.
• μυκητιασικές λοιμώξεις.
• σύφιλη;
• αμυλοείδωση;
• AIDS;
• όγκους.
• με ακτινοβολία.

Σε περίπου 70% των περιπτώσεων, η αιτία της νόσου του Addison είναι μια αυτοάνοση βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων. Για διάφορους λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα αποτυγχάνει και αρχίζει να αναγνωρίζει τα επινεφριδιακά κύτταρα ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, παράγονται αντισώματα που προσβάλλουν και βλάπτουν το φλοιό των επινεφριδίων.

Το σύνδρομο Addison συνοδεύει μια σειρά κληρονομικών παθολογιών.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με την αιτία, η νόσος του Addison είναι:

1. Πρωτοβάθμια. Προκαλείται από ανεπαρκή λειτουργία ή βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων απευθείας.
2. Δευτεροβάθμια. Ο πρόσθιος λοβός της υπόφυσης εκκρίνει μια ανεπαρκή ποσότητα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία οδηγεί σε μείωση της έκκρισης ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων.
3. Ιατρογόνο. Η μακροχρόνια χρήση των κορτικοστεροειδών φαρμάκων οδηγεί σε ατροφία των επινεφριδίων, επιπλέον, παραβιάζει τη σύνδεση μεταξύ του υποθαλάμου, της υπόφυσης και των επινεφριδίων.

Συμπτώματα

Η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• σκίαση του δέρματος και των βλεννογόνων.
• μυϊκή αδυναμία;
• υπόταση;
• ορθοστατική κατάρρευση (απότομη μείωση της πίεσης του αίματος κατά την αλλαγή θέσης).
• απώλεια της όρεξης, απώλεια βάρους?
• δίψα για ξινό και (ή) αλμυρό φαγητό.
• αυξημένη δίψα.
• κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος, διάρροια.
• δυσφαγία.
• τρόμος των χεριών και του κεφαλιού.
• παραισθησία των άκρων.
• tetany;
• πολυουρία (αυξημένη απέκκριση ούρων), αφυδάτωση, υποογκαιμία,
• ταχυκαρδία.
• ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, κατάθλιψη.
• σεξουαλική δυσλειτουργία (διακοπή της εμμήνου ρύσεως σε γυναίκες, ανικανότητα στους άνδρες).

Η μειωμένη γλυκόζη και η ηωσινοφιλία προσδιορίζονται στο αίμα.

Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται αργά. Με την πάροδο των ετών, τα συμπτώματα είναι ήπια και μπορεί να παραμένουν μη αναγνωρισμένα, προσελκύοντας την προσοχή μόνο όταν, σε σχέση με το άγχος ή οποιαδήποτε άλλη ασθένεια, εμφανίζεται μια εθιστική κρίση. Πρόκειται για μια οξεία κατάσταση που χαρακτηρίζεται από:

• μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• εμετός, διάρροια.
• ξαφνικός οξύς πόνος στην κοιλιά, στο κάτω μέρος της πλάτης και στα κάτω άκρα.
• σύγχυση ή οξεία ψύχωση.
• λιποθυμία λόγω της απότομης πτώσης της αρτηριακής πίεσης.

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας εξαρτησιακής κρίσης, μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή.

Σε μια δισεκατομμυρική κρίση, εμφανίζεται μια έντονη ανισορροπία ηλεκτρολυτών, στην οποία η περιεκτικότητα σε νάτριο στο αίμα μειώνεται σημαντικά και η αύξηση του φωσφόρου, του ασβεστίου και του καλίου. Το επίπεδο γλυκόζης επίσης μειώνεται έντονα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση γίνεται με βάση τη μελέτη της κλινικής εικόνας. Για να το επιβεβαιώσουμε, πραγματοποιούνται διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις:

• Δοκιμή διέγερσης ACTH.
• καθορισμός του επιπέδου ACTH στο αίμα.
• προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης στο αίμα.
• προσδιορισμός του επιπέδου των ηλεκτρολυτών στο αίμα.

Θεραπεία

Η κύρια θεραπεία για τη νόσο του Addison είναι η δια βίου θεραπεία ορμονοθεραπείας, δηλαδή η φαρμακευτική αγωγή που αντικαθιστά τις ορμόνες που παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση μιας δισεκατομμυρικής κρίσης στο πλαίσιο μολυσματικής νόσου, τραύματος ή επικείμενης χειρουργικής επέμβασης, η δοσολογία των ορμονικών παρασκευασμάτων θα πρέπει να αναθεωρηθεί από έναν ενδοκρινολόγο.

Στην περίπτωση μιας τοξικομανικής κρίσης, ο ασθενής χρειάζεται επείγουσα νοσηλεία στο τμήμα ενδοκρινολογίας και σε δύσκολες συνθήκες - στη μονάδα εντατικής θεραπείας και στην εντατική φροντίδα. Η κρίση διακόπτεται με έγχυση ενδοφλέβιων ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων. Επιπροσθέτως, διενεργείται διόρθωση των υφιστάμενων παραβιάσεων της ισορροπίας ύδατος και ηλεκτρολυτών και της υπογλυκαιμίας.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη μιας εξαρτησιακής κρίσης, μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή.

Οι λόγοι για την εμφάνισή του μπορεί να είναι:

• στρες (χειρουργική επέμβαση, συναισθηματικό στρες, τραύμα, οξεία λοιμώδη νοσήματα) ·
• αφαίρεση και των δύο επινεφριδίων χωρίς επαρκή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.
• διμερής φλεβική θρόμβωση φλεβών.
• αμφοτερόπλευρη εμβολή των επινεφριδίων.
• διμερής αιμορραγία στον ιστό επινεφριδίων.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τη νόσο του Addison είναι ευνοϊκή. Με την κατάλληλη θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι το ίδιο με αυτό των ανθρώπων που δεν πάσχουν από αυτή την ασθένεια.

Πρόληψη

Τα μέτρα για την πρόληψη της νόσου του Addison περιλαμβάνουν την πρόληψη όλων των συνθηκών που οδηγούν στην ανάπτυξή της. Δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα.

Τα βίντεο YouTube που σχετίζονται με το άρθρο:

Εκπαίδευση: αποφοίτησε από το Ιατρικό Ινστιτούτο του Τασκένδη με πτυχίο ιατρικής το 1991. Επανειλημμένα πήρε προηγμένα μαθήματα κατάρτισης.

Εργασιακή εμπειρία: αναισθησιολόγος-αναζωογονητής του συγκροτήματος αστικής μητρότητας, αναπνευστήρας του τμήματος αιμοκάθαρσης.

Οι πληροφορίες είναι γενικευμένες και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Κατά τα πρώτα σημάδια της ασθένειας, συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!

Οι επιστήμονες του Πανεπιστημίου της Οξφόρδης διενήργησαν σειρά μελετών στις οποίες κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η χορτοφαγία μπορεί να είναι επιβλαβής για τον ανθρώπινο εγκέφαλο, καθώς οδηγεί σε μείωση της μάζας του. Ως εκ τούτου, οι επιστήμονες συνιστούν να μην αποκλείονται τα ψάρια και το κρέας από τη διατροφή τους.

Πτώση από ένα γάιδαρο, είναι πιο πιθανό να σπάσει το λαιμό σας από το να πέσει από ένα άλογο. Απλά μην προσπαθήσετε να αντικρούσετε αυτή τη δήλωση.

Ακόμη και αν η καρδιά ενός ατόμου δεν κτυπιέται, μπορεί ακόμα να ζήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα, όπως μας έδειξε ο νορβηγός ψαράς Jan Revsdal. Ο "κινητήρας" του σταμάτησε στις 4 μ.μ., αφού ο ψαράς χάθηκε και κοιμήθηκε στο χιόνι.

Η τερηδόνα είναι η πιο κοινή μολυσματική ασθένεια στον κόσμο, η οποία και η γρίπη δεν μπορεί να ανταγωνιστεί.

Εκατομμύρια βακτήρια γεννιούνται, ζουν και πεθαίνουν στα έντερα μας. Μπορούν να παρατηρηθούν μόνο με μια ισχυρή αύξηση, αλλά αν έρθουν μαζί, θα ταιριάζουν σε ένα κανονικό φλιτζάνι καφέ.

Το γνωστό φάρμακο "Viagra" αναπτύχθηκε αρχικά για τη θεραπεία της αρτηριακής υπέρτασης.

Σύμφωνα με μια μελέτη του ΠΟΥ, μια μισή ώρα καθημερινής συνομιλίας σε κινητό τηλέφωνο αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης όγκου στον εγκέφαλο κατά 40%.

Οι περισσότερες γυναίκες είναι σε θέση να έχουν περισσότερη ευχαρίστηση από το να σκεφτούν το όμορφο σώμα τους στον καθρέφτη παρά από το σεξ. Έτσι, οι γυναίκες, αγωνίζονται για αρμονία.

Η υψηλότερη θερμοκρασία σώματος καταγράφηκε από τον Willie Jones (ΗΠΑ), ο οποίος εισήχθη στο νοσοκομείο με θερμοκρασία 46,5 ° C

Κατά τη διάρκεια του φτάρνισμα, το σώμα μας σταματά τελείως να λειτουργεί. Ακόμη και η καρδιά σταματάει.

Σε 5% των ασθενών, η αντικαταθλιπτική Κλομιπραμίνη προκαλεί οργασμό.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των αριστερόχειρων είναι μικρότερο από ό, τι οι δεξιόχειροι.

Εάν χαμογελάσετε μόνο δύο φορές την ημέρα, μπορείτε να μειώσετε την αρτηριακή πίεση και να μειώσετε τον κίνδυνο καρδιακών προσβολών και εγκεφαλικών επεισοδίων.

Το βάρος του ανθρώπινου εγκεφάλου είναι περίπου 2% της συνολικής μάζας σώματος, αλλά καταναλώνει περίπου το 20% του οξυγόνου που εισέρχεται στο αίμα. Το γεγονός αυτό καθιστά τον ανθρώπινο εγκέφαλο εξαιρετικά ευαίσθητο στις βλάβες που προκαλούνται από την έλλειψη οξυγόνου.

Πολλά φάρμακα αρχικά διατίθενται στο εμπόριο ως φάρμακα. Η ηρωίνη, για παράδειγμα, κυκλοφορεί αρχικά ως φάρμακο για το βήχα του μωρού. Η κοκαΐνη συστήθηκε από τους γιατρούς ως αναισθησία και ως μέσο αύξησης της αντοχής.

Η ψωρίαση είναι μια χρόνια μη μολυσματική ασθένεια που επηρεάζει το δέρμα. Ένα άλλο όνομα για την ασθένεια είναι αστραφτερό versicolor. Οι ψωριασικές πλάκες μπορούν να τοποθετηθούν εκεί.

Νόσος του Addison: Συμπτώματα και Θεραπεία

Ο υποκορτικοειδισμός ή η νόσος του Addison είναι μια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, στην οποία μειώνεται η έκκριση (διαδικασία απελευθέρωσης) των ορμονών των επινεφριδίων. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει άτομα διαφορετικών ηλικιών, αλλά πιο συχνά η παθολογία διαγιγνώσκεται στις γυναίκες μετά από 20 χρόνια. Συχνά η ασθένεια ονομάζεται χάλκινη ασθένεια λόγω κίτρινων κηλίδων που εμφανίζονται στο σώμα.

Τι είναι η νόσος του Addison;

Η ασθένεια του χαλκού είναι μια σπάνια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος, η οποία βασίζεται στην καταστροφή των ιστών του εξωτερικού στρώματος των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, υπάρχει έλλειψη γλυκοκορτικοειδών ορμονών (αλδοστερόνη, κορτιζόλη), που προστατεύουν το σώμα από το άγχος και είναι υπεύθυνες για μεταβολισμό, μεταβολισμό νερού-αλατιού. Ο υποκορτικοειδισμός περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό γενικό ιατρό Thomas Addison το 1855. Η ασθένεια διαταράσσει το έργο ολόκληρου του οργανισμού. Εάν δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία εγκαίρως, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές:

• παράλυση των άκρων.
• θυρεοτοξίκωση (υπερθυρεοειδισμός);
• δυσλειτουργία των ωοθηκών.
• πρήξιμο του εγκεφάλου.
• παραισθησία (μειωμένη ευαισθησία).
• θυρεοειδίτιδα (φλεγμονή του θυρεοειδούς αδένα).
• αναιμία (μείωση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης) ·
• χρόνια καντιντίαση (μυκητιακή λοίμωξη).

Αιτίες ανάπτυξης

Περίπου το 70% όλων των περιπτώσεων της νόσου του Addison είναι αυτοάνοση βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, το αμυντικό σύστημα του σώματος αποτυγχάνει και αναγνωρίζει τα κύτταρα των ενδοκρινών αδένων ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, παράγονται αντισώματα που προσβάλλουν το φλοιό των επινεφριδίων και το βλάπτουν. Ο υποκορτικοειδισμός μπορεί να προκαλέσει βλαβερά βακτήρια, μύκητες, ιούς, ανοσοποιητικές, γενετικές διαταραχές. Παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση της παθολογίας:

• υπέρβαρο;
• φυσικό, συναισθηματικό άγχος.
• υπολειτουργία (εξασθένηση) του θυρεοειδούς αδένα.
• σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών.
• αλλεργική αντίδραση.
• παρατεταμένη κατάθλιψη.
• Υπογλυκαιμία (μείωση της γλυκόζης λόγω διατροφικών ανεπαρκειών στη διατροφή).
• σοβαρό διαβήτη.

Η παθολογία έχει μια πρωτογενή, δευτερογενή μορφή:

1. Αιτίες πρωτοπαθούς αλλοίωσης:

• επινεφριδιακή φυματίωση;
• αυτοάνοσες διεργασίες.
• υποπλασία (υποανάπτυξη του οργάνου).
• συγγενείς ανωμαλίες.
• χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων ·
• κληρονομικές ασθένειες.
• καρκίνους, μεταστάσεις;
• σύφιλη;
• AIDS;
• μυκητιακές ασθένειες ·
• μειωμένη ευαισθησία των επινεφριδίων.

1. Η δευτερογενής μορφή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί λόγω:

• μηχανική βλάβη.
• μηνιγγίτιδα (φλεγμονή της επένδυσης του εγκεφάλου)?
• ισχαιμία (μείωση της παροχής αίματος).
• καλοήθεις, κακοήθεις όγκους.
• εγκεφαλική ακτινοβολία.

Εάν, μετά την επιβεβαίωση μιας οσμής χαλκού και τη διεξαγωγή της πλήρους πορείας της θεραπείας, ο ασθενής αρνείται να συνεχίσει να χρησιμοποιεί φάρμακα, μπορεί να εμφανιστεί ιατρογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων. Αυτή η κατάσταση προκαλεί ταχεία πτώση του επιπέδου των ενδογενών γλυκοκορτικοειδών σε σχέση με τη μακροπρόθεσμη θεραπεία αντικατάστασης και την αναστολή της δραστηριότητας των δικών της αδένων.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου του Addison αναπτύσσεται αργά. Τα συμπτώματα κατά τη διάρκεια των ετών μπορεί να είναι ήπια και να εκδηλώνονται μόνο όταν συμβαίνει μια εξάρτηση. Αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση στην οποία το επίπεδο γλυκόζης πέφτει απότομα. Κατά κανόνα, τα ακόλουθα θεωρούνται σημαντικά σύμπλοκα συμπτωμάτων της παθολογίας:

• δερματική χρώση.
• αδυναμία και αδυναμία.
• διαταραχές της γαστρεντερικής οδού (γαστρεντερική οδός).
• υπόταση (χαμηλότερη αρτηριακή πίεση).

Επιπλέον, η νόσος του Addison έχει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• σκουρόχρωση του δέρματος.
• μυϊκή αδυναμία;
• απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη.
• λαχτάρα για ξινό, αλμυρά τρόφιμα?
• αυξημένη δίψα.
• κοιλιακό άλγος;
• εμετός, ναυτία, διάρροια,
• δυσφαγία (διαταραχή κατάποσης).
• τρόμος των χεριών?
• αφυδάτωση;
• ταχυκαρδία (καρδιακές παλλιέργειες).
• ευερεθιστότητα, ιδιοσυγκρασία, κατάθλιψη.
• ανικανότητα στους άνδρες, αμηνόρροια (απουσία εμμήνου ρύσεως) στις γυναίκες.
• ζάλη;
• αναπηρία ·
• την εμφάνιση κίτρινων κηλίδων.
• αποξήρανση των βλεννογόνων, δέρμα;
• σπασμούς.

Αστενία και Αδυναμία

Η σωματική, πνευματική κόπωση (εξασθένιση, αδυναμία) και η ανικανότητα θεωρούνται τα πρώτα και τα πλέον επίμονα συμπτώματα της χολέρας. Συχνά η εμφάνιση της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια. Στην αρχή της εξέλιξης της παθολογίας παρατηρείται ταχεία κόπωση από την εργασία που προηγουμένως πραγματοποιήθηκε χωρίς σοβαρό εργατικό κόστος. Επιπλέον, υπάρχει μια γενική αδυναμία που αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της κανονικής ζωής. Αυτά τα συναισθήματα προχωρούν, εντείνουν και οδηγούν τον ασθενή σε κατάσταση πλήρους σωματικής ανικανότητας.

Χρωματισμός δέρματος

Η διαταραχή του ομοιόμορφου χρώματος του δέρματος ή η εμφάνιση της μελάγχρωσης είναι το σημαντικότερο, εμφανές σύμπτωμα. Η άφθονη εναπόθεση μελανίνης (χρωστική ουσία που δεν περιέχει σίδηρο) στα κύτταρα του μαλπιγγικού στρώματος της επιδερμίδας συμβάλλει στην εμφάνιση καφέ, χάλκινων ή καπνιστών κηλίδων στο δέρμα. Ξεκινώντας από το πρόσωπο, η χρωστική ουσία είναι ικανή να συλλάβει ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος ή να εντοπιστεί σε ορισμένα σημεία: το μέτωπο, οι διαφραγματικοί αρθρώσεις, ο λαιμός, οι θηλές, το όσχεο, γύρω από τον ομφαλό κ.λπ.

Μερικές φορές στο πρόσωπο εμφανίζονται σκούρα σημεία μεγάλου μεγέθους. Τα χείλη, οι θηλές, οι βλεννογόνοι μεμβράνες του κόλπου και τα έντερα στις γυναίκες είναι ζωγραφισμένα με μπλε χρώμα. Μαζί με μια ισχυρή διαταραχή της μελάγχρωσης, ο ασθενής έχει περιοχές δέρματος που είναι ελαφρώς χρωματισμένες ή ακόμη εντελώς απαλλαγμένες από μελανίνη, οι οποίες ξεχωρίζουν απότομα στο φόντο του περιβάλλοντος σκούρου δέρματος - της λεγόμενης λεύκωμα ή leucoderm. Στην πρωτογενή μορφή της νόσου του Addison, αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται ένα από τα πρώτα, ενώ μπορεί να είναι μπροστά από άλλα σημάδια της νόσου για αρκετά χρόνια.

Σύνδρομο Addison στις γυναίκες

Όταν η νόσος του Addison εμφανίζεται σε γυναίκες, παρατηρείται μείωση της μυϊκής μάζας λόγω απώλειας όρεξης. Επιπλέον, ο ασθενής σταδιακά πέφτει στην ηβική τρίχα και στις μασχάλες και το δέρμα χάνει την ελαστικότητά του. Η έλλειψη οιστρογόνων και τεστοστερόνης οδηγεί στην παύση της μηνιαίας εμμηνόρροιας, στη μειωμένη λίμπιντο. Άλλα διακριτικά χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου στις γυναίκες:

• Έχουν παρατηρηθεί γαστρεντερικές διαταραχές (ναυτία, διάρροια, έμετος). Εμφανίζεται γαστρικό έλκος, γαστρίτιδα. τα γλυκοκορτικοειδή δεν προστατεύουν πλέον τον εντερικό βλεννογόνο από τις επιδράσεις επιθετικών παραγόντων.
• Η χρωματογραφία του δέρματος μεγάλων πτυχών και ανοιχτών περιοχών είναι χαρακτηριστική. Σκούρα σημεία μπορεί να εμφανιστούν στο εσωτερικό των μάγουλων και των ούλων.
• Ο κίνδυνος γυναικολογικών ασθενειών (μαστοπάθεια, ινομυώματα, ενδομητρίωση) αυξάνεται.
• Ο μεταβολισμός του νερού-αλατιού στο σώμα είναι μειωμένος, με αποτέλεσμα την αφυδάτωση, το δέρμα να στεγνώσει, να εμφανιστούν κοιλότητες στα μάγουλα, να εμφανιστούν ελαττώματα και να μειωθεί η αρτηριακή πίεση (αρτηριακή πίεση).
• Ο εγκέφαλος και το νευρικό σύστημα υποφέρουν επίσης από αφυδάτωση, αυτό εκδηλώνεται με μούδιασμα των άκρων, διαταραχή ευαισθησίας, μυϊκή αδυναμία.
• Οι αναπαραγωγικές ικανότητες μειώνονται σε αποβολή, στειρότητα.

Θεραπεία

Μόνο ένας ενδοκρινολόγος μπορεί να διαπιστώσει μια ακριβή διάγνωση της νόσου του Addison με βάση τα διαγνωστικά αποτελέσματα. Για να διακρίνει τον υποκορτισμό από τη νόσο του Conn, ο Ίτσενκο-Κουσίνγκ, ένας ειδικός προδιαθέτει έναν ασθενή να κάνει μια βιοχημική ανάλυση αίματος, ούρων, ακτίνων Χ του κρανίου. Ο μαγνητικός συντονισμός και η αξονική τομογραφία πραγματοποιούνται για την ανίχνευση σημείων της φυματίωσης των επινεφριδίων. Η πιο σημαντική διαγνωστική μέθοδος που επιβεβαιώνει μια νόσο είναι το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Εξάλλου, η παραβίαση της ισορροπίας νερού-αλατιού επηρεάζει αρνητικά το έργο της καρδιάς.

Η κύρια θεραπεία για υποκορτισμό είναι η διαρκής ορμονική θεραπεία αντικατάστασης, δηλ. λήψη φαρμάκων γλυκοκορτικοστεροειδών - ανάλογα κορτιζόλης και αλδοστερόνης (Κορτιζόνη). Ο ειδικός επιλέγει τη δόση ξεχωριστά. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της ασθένειας. Για να αποφευχθεί η εμφάνιση μιας εθιστικής κρίσης στο πλαίσιο ενός τραυματισμού, μιας μολυσματικής νόσου και μιας επερχόμενης επέμβασης, η δόση των ορμονικών φαρμάκων πρέπει να αναθεωρηθεί από γιατρό. Πώς να θεραπεύσετε:

1. Η λήψη των γλυκοκορτικοστεροειδών ξεκινά με φυσιολογικές δόσεις, κατόπιν η ποσότητα του καταναλωμένου φαρμάκου αυξάνεται σταδιακά για να εξομαλύνει το επίπεδο των ορμονικών επιπέδων.
2. Μετά από 2 μήνες ορμονικής θεραπείας, διενεργείται εξέταση αίματος για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Εάν είναι απαραίτητο, προσαρμόζεται η δοσολογία των φαρμάκων.
3. Όταν η φυματίωση της νόσου θεραπεύεται με ριφαμπικίνη, στρεπτομυκίνη, ισονιαζίδη. Η κατάσταση του ασθενούς αξιολογείται από φθισιολόγο και ενδοκρινολόγο.
4. Συμμόρφωση με ειδική δίαιτα. Είναι απαραίτητο να εξαιρεθεί από τη διατροφή: μπανάνες, ξηροί καρποί, μπιζέλια, καφές, πατάτες, μανιτάρια. Είναι καλό να τρώτε ήπαρ, καρότα, αυγά, φασόλια, όσπρια, φρέσκα φρούτα. Είναι απαραίτητο να τρώτε σε μικρές μερίδες 6 φορές την ημέρα.

MedGlav.com

Ιατρικός κατάλογος ασθενειών

Κύριο μενού

Η νόσος του Addison (υποκοριστισμός). Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία της νόσου του Addison.

ADDISONOVA DISEASE. ΥΠΟΚΟΡΤΙΣΜΟΣ.

ΥΠΟΚΟΡΤΙΣΜΟΣ - ανεπάρκεια επινεφριδίων. Μπορεί να είναι πρωτογενής λόγω βλάβης των επινεφριδίων και δευτερογενής σε ανεπαρκή έκκριση από την υπόφυση ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη).
Ο πρωταρχικός υποκορχισμός μπορεί να είναι οξεία (αποπληξία των επινεφριδίων) και χρόνιος (νόσος του Addison).
Επιπλέον, μπορεί να υπάρχει μια κρυφή, διαγραμμένη μορφή υποκορτισμού, που δεν αναγνωρίζεται πάντα λόγω μερικής βλάβης του επινεφριδιακού φλοιού ή κληρονομικής ανεπάρκειας. Το τελευταίο εκφράζεται από τα συμπτώματα της νόσου του Addison, αλλά σε πολύ λιγότερο έντονο βαθμό.
Η θεραπεία αυτής της μορφής δεν απαιτεί τη χρήση στεροειδών ορμονών. Ενισχύοντας τη θεραπεία, συνιστάται η χορήγηση βιταμίνης C σε υψηλές δόσεις.

ADDISONOVA DISEASE (Tomass Addison, 1855, Βρετανία) - συνώνυμα: χρόνιος υποκορτισμός, χάλκινη ασθένεια.
Η νόσος του Addison χαρακτηρίζεται από πρωτογενή χρόνια ανεπάρκεια της λειτουργίας του φλοιού αμφοτέρων των επινεφριδίων, λόγω καταστροφικών ή ατροφικών αλλαγών σε αυτά.

Η νόσος είναι συχνότερη στην ηλικία των 30-50 ετών, κυρίως στους άνδρες, αλλά παρατηρείται και στα παιδιά. Οι ελαφρές, διαγραμμένες μορφές της νόσου του Addison είναι σχετικά σπάνιες και ονομάζονται Addisonism. Για την ανάπτυξη της νόσου του Addison, τουλάχιστον το 80-90% του επινεφριδιακού ιστού πρέπει να καταστραφεί.

Αιτιολογία.

• Η αιτία της νόσου του Addison σε ποσοστό 50-60% είναι η φυματίωση των επινεφριδίων με αιματογενή διάδοση. Μια ανοσολογική μελέτη ανιχνεύει στο 40% των περιπτώσεων αντισώματα στους ιστούς του φλοιού των επινεφριδίων που κυκλοφορούν στο αίμα.
• Τα τελευταία χρόνια, η ιδιοπαθή μορφή υπερισχύει της φυματίωσης.

Στην ιδιοπαθή μορφή, τα επινεφρίδια υποφέρουν λιγότερο από ό, τι στην περίπτωση της φυματίωσης. Οι γυναίκες με ιδιοπαθή μορφή αρρωσταίνουν 2-3 φορές πιο συχνά. Έχουν κάποια αξία λόγω εκφυλιστικών αλλαγών στις λοιμώξεις των επινεφριδίων μεταφέρονται και δηλητηριάσεων :. αμυλοείδωση, τραυματικές βλάβες, αιμορραγία, ή χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων μετάσταση των όγκων σε αυτά τα όργανα από τους άλλους - βρόγχους, του μαστού, των επινεφριδίων διαπύηση, κλπ Σε μερικές περιπτώσεις η αιτιολογία παραμένει ασαφής.

Ιδιοπαθής μορφή συνοδεύεται συχνά από άλλες αυτοάνοσες διεργασίες, που εκφράζεται ως σακχαρώδη διαβήτη, υποθυρεοειδισμό, άσθμα, υποπαραθυρεοειδισμό, αμηνόρροια και άλλοι. Σε αυτή τη μορφή ένας αριθμός ασθενών είχαν αντισωμάτων steroidoprodutsiruyuschih όρχεις και κύτταρα ωοθηκών (σύνδρομο Schmidt).

Ο λόγος για τη σχετικά συχνή βλάβη των επινεφριδίων από τη φυματίωση είναι η υψηλή περιεκτικότητα σε στεροειδή ορμόνες στο παρέγχυμα, ιδιαίτερα η υδροκορτιζόνη, που εμποδίζουν το σχηματισμό του κοκκιοποιητικού ιστού και τη διαδικασία επούλωσης. Η νόσος του Addison μπορεί να αναπτυχθεί για δεύτερη φορά, με βάση την μερική ανεπάρκεια της υπόφυσης: έλλειψη ACTH. Σε αυτές τις περιπτώσεις μιλάμε για υποπιτατισμό.

Παθογένεια.

Βασίζεται στην ολική ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού. Ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς απέκκρισης της κορτιζόλης, της αλδοστερόνης στα σωληνάρια των νεφρών, διαταράσσεται η επαναρρόφηση ιόντων νατρίου και χλωρίου, οδηγώντας σε υπονατριαιμία και υποχλωραιμία. Ταυτόχρονα, η περιεκτικότητα ιόντων καλίου στο αίμα και στους ιστούς αυξάνεται, γεγονός που, μαζί με την ανεπάρκεια των γλυκοκορτικοειδών, προκαλεί υπόταση, εξαιρετική αδυναμία και αδυναμία.

Λόγω της ανεπάρκειας των γλυκοκορτικοειδών, ιδιαίτερα της κορτιζόλης, αναπτύσσονται υπογλυκαιμία, λεμφοκύτταρα και ηωσινοφιλία. Στις πρωτογενείς αλλοιώσεις του ιστού των επινεφριδίων, σύμφωνα με τον νόμο ανατροφοδότησης, βελτιώνεται η έκκριση του ACTH, γεγονός που προκαλεί μελανοδερμία. Η έλλειψη γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών, ιδιαίτερα του DOX, είναι η αιτία της διαβρωτικής γαστρίτιδας και των ελκών του στομάχου. Ταυτόχρονα, η μείωση των επινεφριδίων ανδρογόνων στα αρσενικά οδηγεί σε ανικανότητα.

Κλινική την εικόνα.

Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για κακή όρεξη, γενική αδυναμία, κόπωση, απάθεια, απώλεια βάρους, σκουρότητα δέρματος, κοιλιακό άλγος, σε σοβαρές περιπτώσεις, ναυτία και έμετο, δυσκοιλιότητα ή διάρροια. Οι ασθενείς παραμένουν αδιάφοροι και ξεχασμένοι, αδύναμοι, καταθλιπτικοί. Μερικές φορές αναπτύσσουν ψύχωση.

Το Melasma, κατά κανόνα, εκφράζεται σε σημεία φυσικής χρώσης και αυξάνεται με ηλιακή ακτινοβολία (φιλέτο, εξωτερικά γεννητικά όργανα, αρεόλαι, λαιμός). Τα χείλη και οι βλεννώδεις μεμβράνες είναι βαμμένα σε γκρι-σχιστόλιθο χρώμα. Η χρωματογραφία, τα αυλάκια του χεριού (σύμπτωμα Astvitsaturov) είναι ένα πρώιμο και αξιόπιστο σημάδι υποκορτισμό.
Με την ανάπτυξη της ασθένειας, αυξάνεται η χρωματισμό, το δέρμα και οι βλεννώδεις μεμβράνες παίρνουν ένα σκούρο καφέ χρώμα και τα μαλλιά σκουραίνουν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθεί εστιακή αποχρωματισμός με τη μορφή λεύκης.
Η νόσος του Addison πρέπει να διαφοροποιείται από τις ασθένειες στις οποίες υπάρχει διαταραχή της χρωματισμού.

Η νόσος του Addison μπορεί να συνδυαστεί με χρόνια ελκώδη γαστρίτιδα, έλκος στομάχου ή έλκος δωδεκαδακτύλου. Η νεφρική ανεπάρκεια με τη μορφή αζωτεμίας εμφανίζεται κατά τη διάρκεια κρίσεων. Η ολοκλήρωση της εγκυμοσύνης με κανονική παράδοση είναι δυνατή εάν πραγματοποιηθεί κατάλληλη θεραπεία.

Κρίση στη νόσο του Addison συμβαίνει λόγω μιας έντονης επιδείνωσης της νόσου και μπορεί να οδηγήσει σε μια σοβαρή κατάσταση - μια κατάρρευση με μοιραία έκβαση.
Η αιτία της νόσου της οξείας του Addison μπορεί να είναι μια ποικιλία από εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες άγχους στο φόντο της gluco- και mineralakortikoidov έλλειμμα: παρεμπίπτουσας λοίμωξης, την ψυχική και σωματική καταπόνηση, την πείνα, τραύμα, κλπ Συχνά, η αιτία των κρίσεων μπορεί να υποκαταστήσει τη διακοπή του φαρμάκου.. Συνήθως, μια κρίσιμη κατάσταση αναπτύσσεται μέσα σε λίγες μέρες.

Στο αποκορύφωμα της κρίσης, οι ασθενείς πέφτουν σε μια πολύ σοβαρή κατάσταση με πλήρη αδυναμία, μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, που οδηγεί στην ανουρία. Υπάρχουν σοβαροί κοιλιακοί πόνοι, που συχνά προσομοιάζουν τη διάτρηση των γαστρικών ελκών, συνοδεύονται από αιματηρό εμετό και την παρουσία αίματος στα κόπρανα (σύνδρομο Bernard-Sertan).

Εργαστηριακή διάγνωση.

Η περιεκτικότητα του SC είναι κάτω από 100 mg%, η ​​οποία οφείλεται σε μείωση της γλυκονογένεσης, ως εκδήλωση ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών. Ένα φορτίο γλυκόζης δίνει μια επίπεδη γλυκαιμική καμπύλη λόγω της αργής απορρόφησης της ζάχαρης στο γαστρεντερικό σωλήνα. Αντίθετα, με το ενδοφλέβιο φορτίο, η καμπύλη είναι φυσιολογική. Οι ασθενείς με νόσο του Addison έχουν αυξημένη ευαισθησία στην ινσουλίνη.
Χαρακτηρίζεται από υπονατριαιμία, υποχωρία, υπερκαλιαιμία, υποπρωτεϊναιμία, υψηλή κρεατουρινία.

Στο περιφερικό αίμα: μέτρια αναιμία, λεμφοκύτταρα, ηωσινοφιλία. Το ESR, παρά την αναιμία, δεν επιταχύνεται λόγω της πάχυνσης του πλάσματος. Μια σημαντική διαγνωστική αξία είναι ο προσδιορισμός στο αίμα του περιεχομένου των στεροειδών ορμονών και των ούρων - των μεταβολιτών τους. Το αίμα μειώνει την περιεκτικότητα σε ολική και ελεύθερη κορτιζόλη, 11- και 17-κορτικοστεροειδή αλδοστερόνη και σε καθημερινά ούρα - 17-KS, 17-OX και αλδοστερόνη.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΗΜΑΤΟΣ ΠΡΟΣΘΕΤΩΝ.

Θεραπεία της αιτιολογίας, αντικατάστασης και αποκατάστασης.

• Με βάση το γεγονός ότι η φυματιώδης βλάβη των επινεφριδίων είναι η κύρια αιτιολογία, σε όλες τις διαπιστωμένες περιπτώσεις φυματίωσης Θεραπεία κατά της φυματίωσης, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί σε περίπου καλό αποτέλεσμα.
• Η θεραπεία αντικατάστασης πραγματοποιείται Γλυκοκορτικοειδές και ορυκτοκορτικοειδές. Στην αρχική περίοδο, οι ασθενείς χρειάζονται μεγάλες ποσότητες ορμονών.
  • Το πλεονέκτημα δίνεται στις φυσικές ορμόνες - κορτιζόνη, υδροκορτιζόνη και δοξίνη. Είναι επιθυμητό να διατηρηθεί η φυσική αναλογία γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών.
    Η κορτιζόνη συνταγογραφείται για 10-25 mg. DOXA 5 έως 10 mg.
  • Από τα συνθετικά φάρμακα που χρησιμοποιήθηκαν πρεδνιζόνη 5-10 mg από του στόματος, δεξαμεθαζόνη - 2 mg από του στόματος, τριαμσκινόνη - 8-16 mg. Η ποσότητα των στεροειδών ορμονών προσδιορίζεται ξεχωριστά, σύμφωνα με τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Οι ασθενείς με νόσο του Addison θα πρέπει να υποβάλλονται σε κλινική εξέταση για να διασαφηνιστεί ο αριθμός των χορηγούμενων στεροειδών ορμονών.

• Σε περίπτωση ήπιας νόσου, δεν απαιτείται συνταγογράφηση υποκατάστασης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, 10-15 g χλωριούχου νατρίου και βιταμίνης C μέχρι 5 g ημερησίως παρουσιάζονται επιπρόσθετα και γλυκυραμ, 2-3 δισκία ημερησίως.
• Με addison ασθένεια κρίση χορηγείται ενδοφλέβια στάγδην 2-3 λίτρα ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου με διάλυμα γλυκόζης 5%, 100-300 mg κορτιζόνης ή υδροκορτιζόνης ή 100-200 mg πρεδνιζολόνης ανά ημέρα. Με μια απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης, προστίθεται 1-3 ml διαλύματος νορεπινεφρίνης 0,2% στο παραπάνω διάλυμα.

Τι είναι η νόσος του Addison; Συμπτώματα και θεραπεία

Η πρωτογενής χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Thomas Addison στα μέσα του XIX αιώνα. Προσδιόρισε τα κύρια συμπτώματα της νόσου: κοιλιακό άλγος, αίσθημα παλμών, αδυναμία, χρωματισμό του δέρματος. Σε μια άλλη, αυτή η παθολογία ονομάζεται επίσης υποκορτισμός, "χάλκινη ασθένεια", σύνδρομο Addison. Το άρθρο θα εξετάσει λεπτομερώς ποια είναι τα χαρακτηριστικά της νόσου του Addison, τα συμπτώματα και τα αίτια της νόσου, καθώς και οι μέθοδοι θεραπείας της.

Νόσος του Addison: Αιτίες

Η νόσος του Addison - μια ασθένεια είναι αρκετά σπάνια. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης του ενδοκρινικού συστήματος, όταν και τα δύο επινεφρίδια αρχίζουν να παράγουν μια ανεπαρκή ποσότητα ορμονών, ιδιαίτερα η κορτιζόλη.

Η έκκριση των ορμονών μπορεί να σταματήσει εντελώς. Όταν επηρεάζεται περισσότερο από το 90% των επινεφριδίων, αυτή η παθολογία διαγιγνώσκεται. Η ανάπτυξη της νόσου προωθείται από αλλαγές στον ιστό του φλοιού των επινεφριδίων ή της υπόφυσης.

Τα αίτια της νόσου μπορεί να είναι:

• Αυτοάνοση επινεφρίτιδα.
• Φυματίωση.
• Ιστοπλάσμωση.
• Νεοπλασματική διαδικασία.
• Αιμοχρωμάτωση.
• Αμυλοείδωση.
• Σαρκοείδωση.
• Αιμορραγία στα επινεφρίδια.
• Βοηθήματα
• Μακροχρόνια θεραπεία με ορμονικά φάρμακα.
• Σύφιλη
• Δηλητηρίαση τοξικών ουσιών.
• Αφαίρεση των επινεφριδίων.
• Κληρονομικός παράγοντας.

Η μορφή της νόσου μπορεί να είναι πρωτογενής (εάν επηρεάζεται μόνο ο φλοιός των επινεφριδίων) ή δευτερογενής (εάν επηρεαστεί η υπόφυση, με αποτέλεσμα να μην παράγεται η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη υπεύθυνη για την εργασία του επινεφριδιακού φλοιού).

Νόσος του Addison: Συμπτώματα

Η μέση ηλικία των ασθενών με αυτή τη νόσο είναι 40 έτη.

Τα κύρια συμπτώματά του είναι:

• Υπερπήξη του δέρματος σε επαφή με το ηλιακό φως (παρατηρείται στο 90% των ασθενών).
• Αίσθημα αδυναμίας και κούρασης.
• Αργές κινήσεις, ήσυχη ομιλία.
• Έλλειψη όρεξης.
• Απώλεια βάρους
• Ναυτία, έμετος.
• Κοιλιακός πόνος.
• Αναστατωμένο σκαμνί.
• Η μείωση της αρτηριακής πίεσης (90/60 και κάτω, εμφανίζεται σε 88-90% των ασθενών).
• Παραισθησία.
• Τρόμος (κούνημα) των χεριών, των ποδιών ή του κεφαλιού.
• Διαταραχή μνήμης, νευρικές διαταραχές, κατάθλιψη.

Η νόσος του Addison στις γυναίκες, σε αντίθεση με τους άνδρες, εμφανίζεται σε πιο σοβαρή μορφή. Συχνά υπάρχουν αποτυχίες του εμμηνορροϊκού κύκλου, αμηνόρροια. Με ιατρική παρακολούθηση σε γυναίκες που πάσχουν από σύνδρομο Addison, είναι δυνατή η εγκυμοσύνη και ο τοκετός.

Η επικίνδυνη επικινδυνότητα. Τα σημάδια του μπορούν να είναι:

• Σοβαρός πόνος στο κάτω μέρος του σώματος.
• Έμετος.
• Διάρροια
• Μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• Συνείδηση ​​ή απώλεια συνείδησης.

Σε αυτή την κατάσταση ασθένειας απαιτείται άμεση ιατρική φροντίδα.

Addison ασθένεια στα παιδιά

Σε βρέφη σε νεαρή ηλικία, αυτή η παθολογία είναι εξαιρετικά σπάνια. Μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα τραύματος γέννησης (εάν έχει εμφανιστεί αιμορραγία στο φλοιό των επινεφριδίων), ερυθροβλάστευση ή μικροκεφαλία.

νόσος του Addison Preschoolers μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της υποπλασία ή ατροφία των επινεφριδίων αδένων που προκύπτουν από τη διάσπαση του υποθαλάμου-υπόφυσης σύστημα, και να μειώσει την ποσότητα των παραγόμενων κορτικοτροπίνης. Αυτό συμβαίνει, για παράδειγμα, με τη μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών σε μεγάλες δόσεις.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, αυτή η αποτυχία συμβαίνει με την αιματογενή διαδεδομένη φυματίωση. Συχνά η νόσος εξελίσσεται λόγω αυτοάνοσων αλλοιώσεων των επινεφριδίων.

Νόσος του Addison: Διάγνωση

Η διάγνωση της χρόνιας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων καθορίζεται από έναν γιατρό ο οποίος λαμβάνει υπόψη τους ακόλουθους δείκτες:

• Κλινική εικόνα.
• Η ποσότητα των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων και των ορμονών της υπόφυσης στο αίμα.
• Γενικά δεδομένα, καθώς και βιοχημικές εξετάσεις αίματος.
• Αποτελέσματα της γενικής ανάλυσης ούρων.
• ΗΚΓ, καθώς και υπερηχογράφημα, CT, μαγνητική τομογραφία και ακτινογραφία των οστών του κρανίου.

Η έγκαιρη θεραπεία σε μια μονάδα υγείας θα προσφέρει την ευκαιρία να γίνει ή να διευκρινιστεί η διάγνωση και να αρχίσει η θεραπεία εγκαίρως.

Νόσος του Addison: Θεραπεία

Οι ασθενείς που πάσχουν από "χάλκινη ασθένεια" πρέπει να λαμβάνουν συστηματικά κορτικοστεροειδή (γλυκοκορτικοειδή, μερικές φορές αλατοκορτικοειδή).

Η θεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας υδροκορτιζόνη (κορτιζόλη). Αυτό είναι το πιο κοινό και αποτελεσματικό φάρμακο που χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα:

• Δοξά.
• Οξική τριμεθυλ δεοξυκορτικοστερόνη.
• Φθοροϋδροκορτιζόνη και άλλα.

Εκτός από τη θεραπεία αντικατάστασης με ορμόνες επινεφριδίων, οι ασθενείς συνιστώνται να χρησιμοποιούν αυξημένη ποσότητα βιταμίνης C βρώσιμου αλατιού.

Σε σοβαρές μορφές της νόσου, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί σε νοσοκομείο. Σύμφωνα με τις ενδείξεις, απαιτείται αντιβακτηριακή και συμπτωματική θεραπεία.

Λειτουργία

Η αποδοχή των γλυκοκορτικοειδών επιτρέπει στα άτομα με σύνδρομο Addison να ζήσουν σχεδόν πλήρη ζωή (πριν από τη χρήση ορμονών, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών ήταν λιγότερο από έξι μήνες).

Ωστόσο, πρέπει να ακολουθήσετε αυτούς τους κανόνες:

• Ακριβώς ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού.
• Αποκλείστε τη βαριά σωματική εργασία.
• Για να αποκλειστεί η πρόσληψη αλκοολούχων ποτών, ηρεμιστικά της σειράς barbituric, αλκαλικά μεταλλικά νερά.
• Να έχετε πάντα τα απαραίτητα φάρμακα για πρώτη βοήθεια.
• Εάν εμφανιστούν συμπτώματα της νόσου, ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.

Κάθε ασθενής λαμβάνει στο ιατρικό ίδρυμα ένα σημείωμα σχετικά με το σχέδιο θεραπείας, αναφέροντας το χρονοδιάγραμμα λήψης φαρμάκων και τη δοσολογία του, καθώς και υπενθύμιση για τον υγειονομικό υπάλληλο σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, εάν ο ασθενής δεν είναι σε θέση να παράσχει πληροφορίες σχετικά με την ασθένειά του.

Ο υποκορτικοειδισμός είναι μια σπάνια, αλλά πολύ σοβαρή ασθένεια. Και δεδομένου ότι είναι αδύνατο να ξεπεραστεί πλήρως η ασθένεια, θα πρέπει να ξαναχτίσουμε το σχήμα, τη ζωή και τον τρόπο ζωής σας, να είστε υπομονετικοί και να ακολουθείτε με σαφήνεια όλες τις συνταγές και τις συστάσεις του θεράποντος ιατρού.

Η νόσος του Addison. Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία της παθολογίας

Συχνές Ερωτήσεις

Ο ιστότοπος παρέχει πληροφορίες υποβάθρου. Η επαρκής διάγνωση και η θεραπεία της νόσου είναι δυνατές υπό την επίβλεψη ενός συνειδητού ιατρού. Οποιοδήποτε φάρμακο έχει αντενδείξεις. Απαιτείται διαβούλευση

Η νόσος του Addison είναι μια σπάνια ενδοκρινική παθολογία. Στην καρδιά της ανάπτυξής της είναι η καταστροφή των ιστών του εξωτερικού (φλοιώδους) στρώματος των επινεφριδίων. Μια τέτοια καταστροφή μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες. Μπορούν να είναι επιβλαβή βακτήρια (π.χ., Mycobacteria), μύκητες (Candida, Cryptococcus), ιούς (κυτταρομεγαλοϊός, έρπης, κλπ), Γενετική, ανοσοποιητικό, μικροκυκλοφορίας (κυκλοφορικές διαταραχές φλοιού των επινεφριδίων) διαταραχές (DIC-σύνδρομο, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο).

Η βλάβη στο φλοιό των επινεφριδίων οδηγεί σε παραβίαση της έκκρισης των στεροειδών ορμονών, κυρίως της αλδοστερόνης και της κορτιζόλης, οι οποίες ρυθμίζουν το σώμα, το νερό, το άλας, τις πρωτεΐνες, τα υδατάνθρακες και τα λιπίδια. Συμμετέχουν επίσης στην εφαρμογή αντιδράσεων στρες, επηρεάζουν την αρτηριακή πίεση, τον συνολικό όγκο κυκλοφορούντος αίματος.

νόσος του Addison μπορεί να εμφανίσουν διάφορα συμπτώματα, όπως κόπωση, αδυναμία, ζάλη, μειωμένη ικανότητα για εργασία, κεφαλαλγία, δίψα, λαχτάρα για τα αλμυρά τρόφιμα, μυϊκή αδυναμία, μυαλγία (πόνος στους μυς), μυϊκές κράμπες, κοιλιακό άλγος, ναυτία, εμετός, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, χαμηλή αρτηριακή πίεση, υπερχρωματισμός (σκουρότητα δέρματος), λεύκη, ταχυκαρδία (γρήγορος καρδιακός παλμός), πόνος στην καρδιά κλπ.

Δομή και λειτουργία των επινεφριδίων

Τα επινεφρίδια είναι ζεύγη ενδοκρινών αδένων. Κάθε επινεφρίδιο (δεξιά ή αριστερά) βρίσκεται στην άνω μεσαία (άνω εσωτερική πλευρική) επιφάνεια του άνω άκρου (πόλου) του αντίστοιχου νεφρού (δεξιά ή αριστερά). Και τα δύο επινεφρίδια έχουν περίπου την ίδια μάζα (περίπου 7-20 g η καθεμία). Στα παιδιά, τα επινεφρίδια ζυγίζουν λίγο λιγότερο (6 g). Αυτοί οι αδένες βρίσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό λιπώδη ιστό στο επίπεδο των θωρακικών σπονδύλων XI - XII. Η ρετροπεριτοναϊκή ίνα βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, μια περιοχή εντοπισμένη πίσω από το οπίσθιο φύλλο του βρεγματικού περιθωρίου (parietal), το οποίο επενδύει το οπίσθιο τοίχωμα της κοιλιακής κοιλότητας. Ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος εκτείνεται από το διάφραγμα (αναπνευστικός μυς που διαχωρίζει το θώρακα και τις κοιλιακές κοιλότητες) στη μικρή λεκάνη (ανατομική περιοχή ακριβώς κάτω από την κοιλιακή κοιλότητα). Εκτός από τα επινεφρίδια, περιέχει τα νεφρά, το πάγκρεας, την αορτή, την κατώτερη κοίλη φλέβα και άλλα όργανα.

Το αριστερό επινεφρίδιο αδένα έχει ημι-σεληνιακό σχήμα, το δεξί - τριγωνικό. Σε κάθε μία από αυτές, διακρίνονται οι πρόσθιες, οπίσθιες και νεφρικές επιφάνειες. Το πίσω μέρος της επιφάνειάς του, και τα δύο επινεφρίδια δίπλα στο διάφραγμα. Η νεφρική (κάτω) επιφάνεια τους βρίσκεται σε επαφή με τον άνω πόλο του αντίστοιχου νεφρού. Ο σωστός αδένας στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο βρίσκεται ακριβώς πάνω από την αριστερή. Με την πρόσθια επιφάνεια του, γειτονεύει με την κατώτερη κοίλη φλέβα, το ήπαρ και το περιτόναιο. Το αριστερό επινεφρίδιο αδένα μπροστά βρίσκεται σε επαφή με το πάγκρεας, την καρδιά του στομάχου και τον σπλήνα. Στις προσθιομέσης (μπροστινή εσωτερική πλευρά) της επιφάνειας εκάστου των επινεφριδίων είναι λεγόμενη πύλη (αφαλός), μέσω των οποίων εκ των οποίων (από τα επινεφρίδια) βρίσκεται κεντρικά φλέβες (στο εξής θα αναφέρονται επινεφριδίων φλέβες).

Από κάθε επινεφρίδιο αδένα έρχεται μια κεντρική φλέβα. Η αριστερή φλεβική φλέβα έρχεται στη συνέχεια στην αριστερή νεφρική φλέβα. Φλεβικό αίμα από το δεξί επινεφρίδιο αδένα μεταφέρεται μέσω της δεξιάς φλεβικής φλέβας αμέσως στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Το επινεφριδίων πύλη μπορεί να ανιχνευθεί και τα αγγεία της λέμφου που λεμφικό υγρό εισέρχεται οσφυϊκή λεμφαδένες (nodi lymphatici lumbales), τοποθετημένο γύρω από την κοιλιακή αορτή και η κάτω κοίλη φλέβα.

Αρτηριακού αίματος διεισδύει διαμέσου των επινεφριδίων υποκαταστημάτων κορυφή, μέση και κάτω επινεφριδίων αρτηρίας (α. Suprarenalis ανώτερη, α. Suprarenalis media, α. Suprarenalis κατώτερη). Η ανώτερη επινεφριδική αρτηρία αποτελεί συνέχεια της κατώτερης διαφραγματικής αρτηρίας. Η μεσογειακή αρτηρία απομακρύνεται από την κοιλιακή αορτή. Η κάτω επινεφριδική αρτηρία χρησιμεύει ως κλάδος της νεφρικής αρτηρίας. Και οι τρεις επινεφριδικές αρτηρίες κάτω από την κάψουλα του συνδετικού ιστού που καλύπτει κάθε ένα από τα επινεφρίδια σχηματίζουν ένα πυκνό αρτηριακό δίκτυο. Μικρά αγγεία (περίπου 20-30), που διεισδύουν στο πάχος των επινεφριδίων μέσω της πρόσθιας και οπίσθιας επιφάνειας τους, απομακρύνονται από αυτό το δίκτυο. Έτσι, το αρτηριακό αίμα ρέει στα επινεφρίδια μέσω πολυάριθμων αγγείων, ενώ το φλεβικό αίμα απομακρύνεται από αυτούς τους ενδοκρινείς αδένες μόνο μέσω ενός αγγείου - της κεντρικής (επινεφριδιακής) φλέβας.

Η εθνοποίηση των επινεφριδίων γίνεται από κλάδους που εκτείνονται από το πλέγμα του ηλιακού, του νεφρικού και του επινεφριδιακού νεύρου, καθώς και από τα κλαδιά των νεύρων του φρενικού και του πνεύμονα.

Ο μεσαίος φλοιός της κάψουλας του συνδετικού ιστού περιέχει την φλοιώδη ουσία (εξωτερική στιβάδα) του επινεφριδίου, η οποία αντιπροσωπεύει περίπου το 90% του συνόλου του παρεγχύματος (ιστού) αυτού του οργάνου. Το υπόλοιπο 10% στα επινεφρίδια καταλαμβάνεται από το μυελό του (εσωτερικό στρώμα των επινεφριδίων), το οποίο βρίσκεται κάτω από τον φλοιό, ακριβώς στα ίδια τα βάθη του αδένα. Ο φλοιός και ο μυελός έχουν διαφορετικές δομές, λειτουργίες και εμβρυϊκή προέλευση. Η φλοιώδης ουσία (φλοιός των επινεφριδίων) αντιπροσωπεύεται από χαλαρό συνδετικό και αδενικό ιστό. Αυτό το στρώμα στα ανατομικά τμήματα έχει ένα κιτρινωπό-καφέ χρώμα.

Το εξωτερικό στρώμα κάθε επινεφριδιακού αδένου χωρίζεται συνήθως σε τρεις ζώνες - σπειροειδής, σφαίρα και πλέγμα. Η σπειραματική ζώνη είναι το εξώτατο στρώμα της φλοιώδους ουσίας και εντοπίζεται, απευθείας, κάτω από την κάψουλα των επινεφριδίων. Η δικτυωτή ζώνη συνορεύει με το μυελό των επινεφριδίων. Η ζώνη θυσάνου καταλαμβάνει μία μεσαία θέση μεταξύ του σπειράματος και του διχτυού. Τα ορυκτοκορτικοειδή (αλδοστερόνη, δεοξυκορτικοστερόνη, κορτικοστερόνη) παράγονται στη σπειραματική ζώνη, τα γλυκοκορτικοστεροειδή (κορτιζόλη και κορτιζόνη) στη ζώνη των δεσμών, τα ανδρογόνα στο δικτυωτό. Το μυελό των επινεφριδίων είναι καστανό-κόκκινο και δεν χωρίζεται σε καμία ζώνη. Σε αυτή την περιοχή, οι κατεχολαμίνες συντίθενται στα επινεφρίδια (αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη).

Τα επινεφρίδια είναι ζωτικά όργανα και εκτελούν διάφορες λειτουργίες μέσω της παραγωγής ορισμένων ορμονών με συγκεκριμένες ιδιότητες. Όπως αναφέρθηκε λίγο παραπάνω, αυτές οι ενδοκρινείς αδένες παράγουν αλατοκορτικοειδών (αλδοστερόνη, δεοξυκορτικοστερόνη, κορτικοστερόνη), γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη και κορτιζόνη), τα ανδρογόνα και κατεχολαμινών (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη). Απαραίτητο για την ανθρώπινη έκκριση επινεφριδιακής αλδοστερόνης και κορτιζόλης. Η αλδοστερόνη είναι το μόνο μεταλλοκορτικοειδές που εκκρίνουν τα επινεφρίδια στο αίμα. Αυτή η στεροειδή ορμόνη συμβάλλει στη συγκράτηση στο σώμα του νατρίου, χλωριδίου και νερού και στην απέκκριση του καλίου μαζί με τα ούρα. Συμβάλλει στην αύξηση της συστημικής αρτηριακής πίεσης, του συνολικού όγκου του αίματος που κυκλοφορεί, επηρεάζει την όξινη βάση και την ωσμωτικότητα του. Η αλδοστερόνη ρυθμίζει την σωστή λειτουργία του ιδρώτα και των γαστρεντερικών αδένων.

Η κορτιζόλη, όπως και η αλδοστερόνη, είναι επίσης μια στεροειδής ορμόνη. Έχει μια ευέλικτη επίδραση στο μεταβολισμό (μεταβολισμός) στα όργανα και τους ιστούς του σώματος. Η κορτιζόλη διεγείρει το σχηματισμό μεγάλων ποσοτήτων γλυκόζης και γλυκογόνου στο ήπαρ και αναστέλλει (μπλοκάρει) τη χρήση τους σε περιφερικούς ιστούς. Αυτό συμβάλλει στην ανάπτυξη της υπεργλυκαιμίας (αύξηση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα). Στον λιπώδη, λεμφοειδή, οστικό και μυϊκό ιστό, η ορμόνη αυτή διεγείρει την διάσπαση των πρωτεϊνών. Στο ήπαρ, αντίθετα, ενεργοποιεί τη σύνθεση νέων πρωτεϊνών. Η κορτιζόλη ρυθμίζει το μεταβολισμό του λίπους. Συγκεκριμένα, συμβάλλει στη διάσπαση των λιπών σε ορισμένους ιστούς (για παράδειγμα, στο λίπος) και στη λιπογένεση (σχηματισμός νέων λιπών) σε άλλους (σώμα, πρόσωπο). Αυτό το γλυκοκορτικοειδές είναι η κύρια ορμόνη στρες που βοηθά το σώμα να προσαρμοστεί στις επιδράσεις διαφόρων παραγόντων στρες (λοιμώξεις, σωματική υπερένταση, ψυχικό ή μηχανικό τραύμα, χειρουργική επέμβαση κλπ.).

Τα ανδρογόνα παράγονται από κύτταρα της δικτυωτής ζώνης του επινεφριδιακού φλοιού. Οι κυριότεροι εκπρόσωποί τους είναι η δεϋδροεπιανδροστερόνη, η αιθοχολανόλη, η ανδροστενοδιόλη και η ανδροστενοδιόνη.

Η τεστοστερόνη και τα επινεφριδιακά οιστρογόνα δεν παράγονται πρακτικά. Τα ανδρογόνα, τα οποία παράγονται σε μεγάλες ποσότητες στα επινεφρίδια, έχουν πολύ μικρότερη επίδραση στους ιστούς του σώματος από ότι οι κύριες ορμόνες φύλου. Για παράδειγμα, η τεστοστερόνη στη δραστηριότητά της υπερβαίνει την επίδραση της ανδροστενεδιόνης 10 φορές. Τα ανδρογόνα είναι υπεύθυνα για την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, όπως οι αλλαγές στη φωνή, η ανάπτυξη των τριχών του σώματος, η ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων κλπ., Η ρύθμιση του μεταβολισμού, η αύξηση της γενετήσιας ορμής, δηλαδή η σεξουαλική επιθυμία.

Οι κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη), οι οποίες σχηματίζονται στο μυελό των επινεφριδίων, είναι υπεύθυνες για την προσαρμογή του σώματος σε οξέα αγχωτικές επιδράσεις από το περιβάλλον. Αυτές οι ορμόνες αυξάνουν τον καρδιακό ρυθμό, ρυθμίζουν την αρτηριακή πίεση. Συμμετέχουν επίσης στον μεταβολισμό των ιστών (μεταβολισμός), αναστέλλοντας την απελευθέρωση ινσουλίνης (μια ορμόνη που ομαλοποιεί τη γλυκόζη του αίματος) από το πάγκρεας, ενεργοποιώντας τη λιπόλυση (λιπών διαίρεσης) στον λιπώδη ιστό και τη διάσπαση του γλυκογόνου στο ήπαρ.

Αιτίες της νόσου του Addison

Η νόσος του Addison είναι μια ενδοκρινική νόσο που προκύπτει από την καταστροφή των ιστών του φλοιού των επινεφριδίων υπό την επίδραση ορισμένων επιβλαβών παραγόντων. Σε μια άλλη, αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης πρωτογενής υποκορτισμός (ή πρωτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια). Αυτή η παθολογία είναι μια αρκετά σπάνια ασθένεια και, σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, βρίσκεται μόνο σε 50 - 100 νέες περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο ενήλικες ετησίως. Ο πρωταρχικός υποκορχισμός εμφανίζεται πολύ πιο συχνά από το δευτερεύον.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων ενδοκρινολογική πάθηση είναι ξεχωριστό και δεν σχετίζονται με τη νόσο του Addison, όπως φαίνεται από την έκκριση παραβίαση υπόφυσης του φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH), το οποίο χρησιμεύει ως φυσικό διεγερτικό λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτή η ορμόνη ελέγχει την παραγωγή και την έκκριση ορμονών (κυρίως γλυκοκορτικοστεροειδών και ανδρογόνων) του φλοιού των επινεφριδίων. Σε συνθήκες δοκού ανεπάρκεια ACTH (μέσος όρος) και το πλέγμα (εσωτερική) ζώνη υφίστανται σταδιακή φλοιού των επινεφριδίων ατροφία, με αποτέλεσμα την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, αλλά δευτερογενή (δεδομένου ότι η βασική αιτία της ίδιας της νόσου δεν είναι στα επινεφρίδια).

νόσος του Addison επηρεάζει και τα τρία αμέσως φλοιό (φλοιός) επινεφριδίων - σπειραματική, δέσμης και το πλέγμα, ωστόσο, πιστεύεται ότι το πρωταρχικό gipokortitsizm κλινικά πιο σοβαρή από το δευτερεύον. Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι όλα τα συμπτώματα που εμφανίζονται σε ασθενείς με νόσο του Addison, σχετίζονται μόνο με την καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων, όχι στον εγκέφαλο ουσία, την πιθανή καταστροφή του οποίου (ανάλογα με την αιτία της πρωτογενούς hypocorticoidism) δεν παίζει κανένα ρόλο στο μηχανισμό της ανάπτυξης αυτή η παθολογία. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η νόσος του Addison οφείλεται στη δράση ορισμένων επιβλαβών παραγόντων στον φλοιό των επινεφριδίων. Αυτά μπορεί να είναι διαφόρων μικροοργανισμών (βακτηρίδια, μύκητες, ιούς), αυτοάνοσες διεργασίες, όγκους (μεταστάσεις όγκων ή των επινεφριδίων), γενετικές διαταραχές (π.χ., αδρενολευκοδυστροφία), κυκλοφορικές διαταραχές του φλοιού των επινεφριδίων (DIC-σύνδρομο, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο).

Οι πιο συνηθισμένες αιτίες της νόσου του Addison είναι:

• αυτοάνοση βλάβη στους ιστούς του επινεφριδιακού φλοιού.
• φυματίωση;
• adrenalectomy;
• μεταστατική αλλοίωση του φλοιού των επινεφριδίων.
• μυκητιασικές λοιμώξεις.
• HIV λοίμωξη;
• adrenoleukodystrophy;
• αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
• Σύνδρομο DIC.
• Σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen.

Αυτοάνοση βλάβη στους ιστούς του φλοιού των επινεφριδίων

Στη συντριπτική πλειοψηφία όλων των νέων περιπτώσεων (80-90%), η νόσος του Addison οφείλεται στην αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού. Μια τέτοια καταστροφή συμβαίνει λόγω διαταραχής της φυσιολογικής ανάπτυξης του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος (λεμφοκύτταρα) σε αυτούς τους ασθενείς, όταν έλθουν σε επαφή με το επινεφριδιακό ιστό (μέσω του αίματος), αρχίζουν να το αντιλαμβάνονται ως ξένοι. Εξαιτίας αυτού, ενεργοποιούνται και προκαλούν την καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού. Ένας σημαντικός ρόλος στη διαδικασία της αυτοάνοσης καταστροφής διαδραματίζονται από αυτοαντισώματα που εκκρίνουν λεμφοκύτταρα στο αίμα.

Τα αυτοαντισώματα είναι αντισώματα (πρωτεΐνες, προστατευτικά μόρια) που κατευθύνονται κατά των ιστών τους (σε αυτή την περίπτωση κατά των ιστών του φλοιού των επινεφριδίων), οι οποίες δεσμεύονται ειδικά σε διάφορες δομές στα κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων και προκαλούν έτσι το θάνατό τους. Οι κύριοι τύποι αυτοαντισωμάτων που παρατηρούνται στο αίμα των ασθενών με αυτοάνοση νόσος του Addison είναι αντισώματα στα ένζυμα της στεροειδογένεσης των επινεφριδίων (η διαδικασία σχηματισμού στεροειδών ορμονών) - 21-υδροξυλάση (P450c21), 17α-υδροξυλάση.

Φυματίωση

Αδρεναλεκτομή

Μεταστατική αλλοίωση του φλοιού των επινεφριδίων

Μυκητιασικές λοιμώξεις

HIV λοίμωξη

Αδρενολευκοδυστροφία

Η αδρενολευκοδυστροφία (ALD) είναι κληρονομική νόσος που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διαγραφής (διαγραφή) μιας συγκεκριμένης περιοχής στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος Χ. Αυτή η εντοπισμένη γονίδιο ALD τμήμα το οποίο κωδικοποιεί το ένζυμο δομή lignotseroil-ΟοΑ συνθάσης που εμπλέκονται στην οξείδωση της μακράς αλύσου λιπαρά οξέα (ANC) σε κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος, των επινεφριδίων και άλλους ιστούς. Αδρενολευκοδυστροφία Όταν αυτό το ένζυμο δεν παράγεται, με αποτέλεσμα στο νευρικό ιστό στο φλοιό των επινεφριδίων και συσσωρεύουν ένα μεγάλο ποσό του λίπους (ANC μαζί με εστέρες χοληστερόλης) που βαθμιαία οδηγεί σε εκφυλισμό και θάνατο από αυτούς. Αυτή η παθολογία καταγράφεται συχνότερα στους άνδρες (η αδρενολευκοδυστροφία είναι μια υπολειπόμενη ασθένεια που συνδέεται με το Χ).

Υπάρχουν διάφορες κλινικές παραλλαγές της πορείας της αδρενολευκοδυστροφίας και όχι πάντα με αυτήν την ασθένεια μπορεί να επηρεάσει σοβαρά τον ιστό του επινεφριδιακού φλοιού. Για παράδειγμα, σε ορισμένους από αυτούς τους ασθενείς κυριαρχούν νευρολογικά συμπτώματα (νεανική αδρενολευκοδυστροφία), ενώ τα συμπτώματα της νόσου του Addison μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα (ειδικά κατά την εμφάνιση της νόσου).

Εκτός από τα επινεφρίδια και το κεντρικό νευρικό σύστημα, η επινεφριδιακή λευκοδυστροφία συχνά αναπτύσσει πρωτογενή υπογναδισμό των ανδρών (έλλειψη λειτουργικής όρχης), η οποία μπορεί να επηρεάσει την αναπαραγωγική ικανότητα των ανδρών. Η αδρενολευκοδυστροφία είναι η τρίτη κύρια αιτία της νόσου του Addison (μετά από αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού και της επινεφριδιακής φυματίωσης). Τα συνακόλουθα νευρολογικά συμπτώματα που εμφανίζονται στην ALD καθιστούν την πρόγνωση της νόσου του Addison λιγότερο ευνοϊκή σε σύγκριση με άλλες αιτίες πρωτοπαθούς υποκορτισμό.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι μια παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από παραβίαση της πήξης του αίματος και την εμφάνιση θρόμβων αίματος σε διάφορα αγγεία. Η αιτία του APS είναι αντισώματα (πρωτεΐνη, προστατευτικά μόρια) στα φωσφολιπίδια των κυτταρικών μεμβρανών των αιμοπεταλίων, τα ενδοθηλιακά κύτταρα (κύτταρα που φέρουν την εσωτερική επιφάνεια των αγγείων). Πιστεύεται ότι η εμφάνιση τέτοιων αντισωμάτων στο αίμα των ασθενών συνδέεται με την εξασθενημένη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα έχουν άμεση βλαβερή επίδραση στο ενδοθήλιο (εσωτερικό τοίχωμα) αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα καταστέλλει την παραγωγή των ειδικών πρωτεϊνών (προστακυκλίνης, θρομβομοντουλίνη, αντιθρομβίνης III), που έχει αντιπηκτική (αντιπηκτικό) ιδιότητες, έτσι ώστε να (το αντίσωμα) συμβάλλουν στην ανάπτυξη της θρόμβωσης. Σε αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχει διμερής επινεφριδίων φλεβική θρόμβωση, η οποία μπορεί να προκαλέσει βλάβη στον ιστό επινεφριδίων φλοιό (λόγω παραβίασης της φλεβικής εκροής από την επινεφριδίων ιστού) και η ανάπτυξη της νόσου του Addison.

Σύνδρομο DIC

Οι ιστοί του επινεφριδιακού φλοιού επηρεάζονται συχνά από τη διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC), η οποία είναι μία από τις παθολογίες του αιμοστατικού συστήματος (ένα σύστημα που ελέγχει την υγρή κατάσταση του αίματος και σταματά την αιμορραγία). Στα πρώτα στάδια της DIC σε διάφορους ιστούς και όργανα σχηματίζονται πολυάριθμες μικρές θρόμβους (υπερπηκτικότητα αίματος), η οποία αργότερα (στα τελευταία στάδια του συνδρόμου) περιπλέκεται από θρομβοπάθεια κατανάλωση (δηλαδή εξάντληση της πήξης), που συνοδεύεται από σοβαρή δυσλειτουργία της πήξης του αίματος και την ανάπτυξη του συνδρόμου αιμορραγικής (αυθόρμητη, δύσκολη διακοπή της αιμορραγίας σε διάφορα όργανα και ιστούς).

Αιτίες της DIC μπορούν να εξυπηρετήσουν μια ποικιλία συνθηκών, όπως σοβαρή μηχανική βλάβη, αιμολυτική αναιμία (μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο παρασκήνιο της υπερβολικής καταστροφής τους), λευχαιμία, καρκίνο, συστημική βακτηριακές, ιογενείς, μυκητιασικές λοιμώξεις, αυτοάνοσες ασθένειες, ενδομήτριο θάνατο εμβρύου, πρόωρο αποκόλληση πλακούντα, ασυμβίβαστες μεταγγίσεις αίματος κλπ. Στο σύνδρομο DIC, πολυάριθμοι μικροί θρόμβοι αίματος μπορούν να βρεθούν σε αγγεία του φλοιού των επινεφριδίων, τα οποία χρησιμεύουν ως Noah διαταραχές της μικροκυκλοφορίας, κυκλοφορικές διαταραχές, την καταστροφή της σπειραματικής κυττάρων, ζώνες δοκού και των ματιών και η ανάπτυξη των πρωτογενών επινεφριδιακής ανεπάρκειας (νόσος του Addison).

Σύνδρομο Waterhouse-Frideriksen

σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen είναι μια κατάσταση η οποία προκύπτει ως αποτέλεσμα της οξείας αιμορραγικής μυοκαρδίου και τα δύο επινεφρίδια (δηλ, στο εσωτερικό του μαζική ιστού αιμορραγία των επινεφριδίων) και τυπικά παρατηρείται όταν μία σήψη (σοβαρή, συστηματική, φλεγμονώδης κατάσταση που προκύπτει από την εξάπλωση της λοίμωξης σε όλο το σώμα της πρωτογενούς βλάβης). Όταν η σηψαιμία συχνά αναπτύσσει το DIC, το οποίο στην πραγματικότητα χρησιμεύει ως άμεση αιτία αιμορραγίας στο εσωτερικό των επινεφριδίων. Με τέτοια εσωτερική αιμορραγία, ο επινεφριδιακός ιστός γεμίζει γρήγορα με αίμα. Η ροή αίματος σε αυτά επιβραδύνεται δραματικά, το φλεβικό αίμα δεν απομακρύνεται από τα επινεφρίδια και το νέο αρτηριακό αίμα δεν ρέει σε επαρκείς ποσότητες. Εξαιτίας αυτού, τα κύτταρα του επινεφριδιακού φλοιού πέφτουν γρήγορα. Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων αναπτύσσεται. Η ταχεία υπερχείλιση των επινεφριδίων στο σύνδρομο Waterhouse-Friederiksen προκαλείται όχι μόνο από μια διαταραχή πήξης αίματος (προκαλούμενη από DIC), αλλά και από τα χαρακτηριστικά της παροχής αίματος στα επινεφρίδια.
Το πιο συνηθισμένο σύνδρομο του Waterhouse-Frideriksen συμβαίνει στη σήψη, εξελισσόμενη στο υπόβαθρο της μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης.

Παθογένεια της νόσου του Addison

Η παθογένεση (αναπτυξιακός μηχανισμός) της νόσου του Addison προκαλείται από μια ανεπάρκεια στο σώμα της αλδοστερόνης, την κορτιζόλη και μια περίσσεια έκκρισης της ορμόνης που διεγείρει τα μελανοκύτταρα. Η αλδοστερόνη είναι μια σημαντική ορμόνη που ρυθμίζει το επίπεδο νατρίου και νερού στο σώμα, την ποσότητα του καλίου και την κατάσταση της αιμοδυναμικής. Ενεργεί στα νεφρά και τους αναγκάζει να διατηρούν νάτριο και νερό στο σώμα (σε αντάλλαγμα για κάλιο), γεγονός που εμποδίζει την ταχεία απομάκρυνσή τους από το σώμα. Με την έλλειψη αλδοστερόνης, τα νεφρά αρχίζουν γρήγορα να εκκρίνουν νάτριο και νερό με ούρα, γεγονός που οδηγεί σε γρήγορη αφυδάτωση του σώματος, εξασθένηση της ισορροπίας του νερού και του ηλεκτρολύτη στο σώμα, πύκνωση του αίματος, επιβράδυνση της κυκλοφορίας του αίματος και παροχή αίματος στους περιφερικούς ιστούς. Ενόψει αυτών των αλλαγών, το καρδιαγγειακό σύστημα επηρεάζεται σοβαρότερα (αύξηση του καρδιακού ρυθμού, πόνους στην καρδιά, μείωση αρτηριακής πίεσης κ.λπ.), γαστρεντερική οδός (κοιλιακό άλγος, ναυτία, δυσκοιλιότητα, έμετος κ.λπ.) νευρικό σύστημα (λιποθυμία, σπασμοί, ψυχικές διαταραχές, κεφαλαλγία κ.λπ.). Η διαταραχή της απέκκρισης του καλίου από το σώμα κατά τη διάρκεια του πρωτογενούς υποκορχισμού συμβάλλει στη συσσώρευσή του στο αίμα και στην ανάπτυξη της αποκαλούμενης υπερκαλιαιμίας, η οποία έχει βλαβερές συνέπειες για το έργο της καρδιάς και των σκελετικών μυών.

Η έλλειψη κορτιζόλης στο σώμα την καθιστά πολύ ευαίσθητη σε παράγοντες στρες (για παράδειγμα, λοιμώξεις, φυσική υπέρταση, μηχανικές βλάβες κλπ.), Υπό την πράξη της οποίας συμβαίνει, στην πραγματικότητα, η αποκατάσταση της νόσου του Addison.

Η κορτιζόλη είναι μια από τις ορμόνες που ρυθμίζουν τον μεταβολισμό των υδατανθράκων στο σώμα. Διεγείρει τον σχηματισμό γλυκόζης από άλλες χημικές ουσίες (γλυκονεογένεση), τη γλυκόλυση (διάσπαση του γλυκογόνου). Επιπλέον, η κορτιζόλη έχει παρόμοια επίδραση στα νεφρά με αλδοστερόνη (δηλαδή, συμβάλλει στη συγκράτηση νερού και νατρίου στο σώμα και στην απομάκρυνση του καλίου). Αυτή η ορμόνη επηρεάζει επίσης τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών και των λιπών, αυξάνοντας την κατανομή των πρωτεϊνών και τη συσσώρευση λίπους στους περιφερικούς ιστούς. Η κορτιζόλη αλληλεπιδρά καλά με τις θυρεοειδικές ορμόνες και τις κατεχολαμίνες, δηλαδή με τις ορμόνες των μυελών των επινεφριδίων. Η ανεπάρκεια κορτιζόλης στη νόσο του Addison οδηγεί σε μειωμένη μεταβολισμό υδατανθράκων, πρωτεϊνών, λίπους και μειωμένη συνολική αντίσταση, δηλαδή αντοχή στο στρες του σώματος.

Στη νόσο του Addison, παρατηρείται συχνά υπερδιέγερση του δέρματος σε ασθενείς (αυξημένη εναπόθεση μελανίνης στο δέρμα). Προκαλείται από μια περίσσεια στο αίμα της ορμόνης που διεγείρει τα μελανοκύτταρα, η οποία διεγείρει τα μελανοκύτταρα (κύτταρα χρωστικής) του δέρματος για την παραγωγή μελανίνης. Μια τέτοια περίσσεια οφείλεται στο γεγονός ότι κατά την πρωτογενή υποκορτισμό στον υποφυσιακό αδένα αυξάνεται η συγκέντρωση της κοινής για τις ορμόνες διέγερσης των μελανοκυττάρων και των αδρενοκορτικοτροπικών ορμονών του προδρόμου, της προοπιομελανοκορτίνης. Η προοπιομελανοκορτίνη δεν έχει ορμονικές ιδιότητες. Σύμφωνα με τη χημική δομή, είναι ένα μεγάλο πρωτεϊνικό μόριο, το οποίο, όταν διασπάται (από ορισμένα ένζυμα), χωρίζεται σε αρκετές πεπτιδικές ορμόνες (αδρενοκορτικοτροπικές, μελανοκυτταροδιεγερτικές, β-λιποτροπικές ορμόνες κλπ.). Τα αυξημένα επίπεδα στο αίμα της ορμόνης που διεγείρει μελανοκύτταρα προκαλούν σταδιακά σκουρόχρωμα του δέρματος, έτσι η νόσος του Addison ονομάζεται επίσης ασθένεια του χαλκού.

Συμπτώματα και σημεία της νόσου του Addison

Οι ασθενείς με νόσο του Addison κατά την επίσκεψη σε γιατρό συχνά διαμαρτύρονται για τη γενική τους αδυναμία, αυξημένη κόπωση, χρόνια κόπωση, υποτροπιάζουσα κεφαλαλγία, ζάλη, λιποθυμία. Συχνά παρουσιάζουν άγχος, άγχος, αυξημένο εσωτερικό στρες. Σε μερικούς ασθενείς μπορεί να εντοπιστούν νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές (μειωμένη κινητικότητα, μειωμένο κίνητρο, αρνητικότητα, απώλεια ενδιαφέροντος για τα τρέχοντα γεγονότα, αυξημένη ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, κατάθλιψη, εξαθλίωση της σκέψης κλπ.). Όλα αυτά τα συμπτώματα προκαλούνται από διαταραχές σε όλους τους τύπους μεταβολισμού (υδατάνθρακες, πρωτεΐνες, λιπίδια, νερό και ηλεκτρολύτες) στον εγκέφαλο.

Σε ασθενείς με πρωτογενή υποκορχισμό, οι ασθενείς παρουσιάζουν προοδευτική απώλεια βάρους. Αυτό οφείλεται στη συνεχή απώλεια σωματικών υγρών, στην παρουσία ανορεξίας (έλλειψη όρεξης) και στην πραγματική μείωση της ποσότητας μυϊκής μάζας. Συχνά έχουν μυϊκή αδυναμία, μυαλγία (πόνος στους μύες), μυϊκές κράμπες, τρόμο (ακούσιο τρίξιμο των δακτύλων), μειωμένη ευαισθησία των άκρων. Τα μυϊκά συμπτώματα μπορούν να εξηγηθούν από διαταραχές της ισορροπίας του ύδατος και των ηλεκτρολυτών (ιδιαίτερα αυξημένη περιεκτικότητα σε κάλιο και ασβέστιο στο αίμα), οι οποίες παρατηρούνται συνήθως σε αυτούς τους ασθενείς.

Μια ποικιλία γαστρεντερικών (γαστρεντερικών) συμπτωμάτων με τη μορφή ναυτίας, εμέτου, δυσκοιλιότητας (μερικές φορές διάρροιας) και διάχυτου (κοινού) κοιλιακού άλγους είναι αρκετά συχνές στη νόσο του Addison. Οι ασθενείς αισθάνονται συνεχώς ελκυσμένοι σε αλμυρό φαγητό. Επιπλέον, ανησυχούν διαρκώς για τη δίψα, έτσι συχνά πίνουν νερό. Συχνά, τέτοιοι ασθενείς έχουν παρατηρηθεί από έναν γαστρεντερολόγο για μεγάλο χρονικό διάστημα λόγω του γεγονότος ότι ανιχνεύουν διάφορες ασθένειες του γαστρεντερικού συστήματος (για παράδειγμα, έλκος στομάχου, δωδεκαδακτυλικό έλκος, σπαστική κολίτιδα, γαστρίτιδα) και η επινεφριδιακή ανεπάρκεια παραμένει μη ανιχνευμένη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα γαστρεντερικά συμπτώματα στη νόσο του Addison τείνουν να συσχετίζονται με τον βαθμό της ανορεξίας (έλλειψη όρεξης) και την απώλεια βάρους.

Ένα από τα κύρια σημάδια της νόσου του Addison είναι η υπόταση (χαμηλή αρτηριακή πίεση). Στους περισσότερους ασθενείς η συστολική αρτηριακή πίεση κυμαίνεται από 110 έως 90 mm Hg και η διαστολική αρτηριακή πίεση μπορεί να πέσει κάτω από 70 mm Hg. Στα αρχικά στάδια της νόσου, η υπόταση μπορεί να έχει μόνο ορθοστατικό χαρακτήρα (δηλαδή, η πίεση του αίματος θα πέσει όταν η θέση του σώματος αλλάξει από οριζόντια σε κάθετη). Στο μέλλον, η υπόταση αρχίζει να εμφανίζεται όταν οι επιπτώσεις στο σώμα σχεδόν κάθε παράγοντα στρες για τον άνθρωπο. Εκτός από τη χαμηλή αρτηριακή πίεση, μπορεί επίσης να υπάρξει ταχυκαρδία (γρήγορος καρδιακός παλμός), πόνος στην περιοχή της καρδιάς, δύσπνοια. Μερικές φορές η αρτηριακή πίεση μπορεί να παραμείνει στο φυσιολογικό εύρος, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να είναι αυξημένη (ειδικά σε ασθενείς με υπέρταση). Στις γυναίκες με νόσο του Addison, ο εμμηνορροϊκός κύκλος διαταράσσεται μερικές φορές. Μηνιαία ή εξαφανίζονται εντελώς (δηλαδή, υπάρχει αμηνόρροια), ή να γίνει ακανόνιστο. Αυτό συχνά επηρεάζει σοβαρά την αναπαραγωγική τους λειτουργία και έχει ως αποτέλεσμα διάφορα προβλήματα που συνδέονται με την εγκυμοσύνη. Σε άνδρες με αυτή την ασθένεια εμφανίζεται ανικανότητα (παραβίαση της ανέγερσης του πέους).

Υπερπηκτοποίηση στη νόσο του Addison

Η υπερχρωματοποίηση (σκούωμα του δέρματος) στη νόσο του Addison είναι ένα από τα σημαντικότερα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την παθολογία. Συνήθως υπάρχει μια σαφής συσχέτιση (εξάρτηση) μεταξύ της συνταγής της επινεφριδιακής ανεπάρκειας σε έναν ασθενή, της σοβαρότητάς του και της έντασης του χρώματος του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών, καθώς αυτό το σύμπτωμα συμβαίνει σε ασθενείς ένα από τα πρώτα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πρώτες ανοικτές περιοχές του σώματος αρχίζουν να σκουρύνουν, οι οποίες είναι συνεχώς σε επαφή με το ηλιακό φως. Τις περισσότερες φορές είναι το δέρμα των χεριών, του προσώπου και του λαιμού. Επιπλέον, παρατηρείται αύξηση της χρώσης (αποθέσεις μελανίνης) στην περιοχή εκείνων των τμημάτων του σώματος που συνήθως έχουν αρκετά έντονο σκούρο χρώμα. Μιλάμε για το δέρμα του όρχεου, των θηλών, της περιπρωκτικής ζώνης (του δέρματος γύρω από τον πρωκτό). Στη συνέχεια, το δέρμα αρχίζει να σκουραίνει στις πτυχές των παλάμες (γραμμές φοίνικα), καθώς και στις περιοχές γύρω από τις οποίες οι πτυχές των ρούχων συνεχώς τρίβονται (αυτό παρατηρείται στην περιοχή του κολάρου, της ζώνης, των αγκώνων κλπ.).

Σε μερικές περιπτώσεις, σε μερικούς ασθενείς, η βλεννογόνος μεμβράνη των ούλων, των χειλιών, των μάγουλων, του μαλακού και του σκληρού ουρανίσκου μπορεί να σκουρύνει. Στα μεταγενέστερα στάδια υπάρχει μια διάχυτη υπερχρωματισμός του δέρματος, η οποία μπορεί να έχει διαφορετική σοβαρότητα. Το δέρμα μπορεί να γίνει καπνιστό, χάλκινο, καφέ απόχρωση. Εάν η νόσος του Addison προκαλείται από αυτοάνοση καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων, δεν είναι ασυνήθιστο για τους ασθενείς να αναπτύξουν λεύκη στο φόντο της μελάγχρωσης στο δέρμα (λευκές κηλίδες χωρίς χρωματισμό). Η λεύκη μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν οπουδήποτε στο σώμα και να έχει διαφορετικά μεγέθη και περιγράμματα. Είναι αρκετά εύκολο να εντοπιστεί, δεδομένου ότι το δέρμα τέτοιων ασθενών είναι πολύ πιο σκούρο από τα ίδια τα σημεία, γεγονός που δημιουργεί μια σαφή αντίθεση μεταξύ τους. Πολύ σπάνια, με τη νόσο του Addison, η υπερχρωματισμός του δέρματος μπορεί να απουσιάζει ή να είναι ελάχιστα έντονη (ανεπαίσθητη), μια τέτοια κατάσταση ονομάζεται "λευκό addisonism". Επομένως, η απουσία σκουρόχρωσης του δέρματος δεν αποτελεί ακόμη απόδειξη ότι αυτός ο ασθενής δεν έχει ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Διάγνωση της νόσου του Addison

Η διάγνωση της νόσου του Addison δεν είναι επί του παρόντος δύσκολη υπόθεση. Η διάγνωση αυτής της παθολογίας γίνεται με βάση κλινικές (διεξαγωγή ιστορίας, εξωτερική εξέταση), εργαστηριακές και ακτινολογικές μεθόδους έρευνας. Στο πρώτο στάδιο της διάγνωσης, είναι σημαντικό για τον ιατρό να καταλάβει εάν είναι πραγματικά ανιχνεύσιμα συμπτώματα (για παράδειγμα, υπερμελάγχρωση του δέρματος, χαμηλή αρτηριακή πίεση, γενική αδυναμία, κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως κ.λπ.) ) στον ασθενή που υπέβαλε αίτηση σε αυτόν, σημάδια πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Για να επιβεβαιώσει αυτό, τον διορίζει να υποβληθεί σε μερικές εργαστηριακές εξετάσεις (πλήρης αιματολογική εξέταση και βιοχημική εξέταση αίματος, ανάλυση ούρων). Αυτές οι μελέτες θα πρέπει να αποκαλύπτουν την παρουσία μειωμένου επιπέδου ορμονών των επινεφριδίων (αλδοστερόνη, κορτιζόλη), αυξημένες συγκεντρώσεις αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH), ρενίνης, καθώς και διαταραχή της κατάστασης του ύδατος-ηλεκτρολύτη του αίματος, του μεταβολισμού των υδατανθράκων και ορισμένων διαταραχών στην κυτταρική σύνθεση του αίματος.

Επιπλέον, εκτός από τις εργαστηριακές εξετάσεις που επιβεβαιώνουν τον πρωτογενή υποκορχισμό, προδιαγράφονται βραχυπρόθεσμες και μακροχρόνιες διαγνωστικές εξετάσεις. Αυτά τα δείγματα είναι διέγερση. Ο ασθενής ενίεται ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως συνθετικά τεχνητά αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH), η οποία πωλείται υπό την εμπορική ονομασία synacthen, synacthen depot ή ψευδάργυρος-κορτικοτροπίνη. Κανονικά, κατά την κατάποση, αυτά τα φάρμακα θα πρέπει να διεγείρουν τον φλοιό των επινεφριδίων, με αποτέλεσμα οι ιστοί του να αρχίζουν να απελευθερώνουν εντατικά ορμόνες (κορτιζόλη), η συγκέντρωση των οποίων προσδιορίζεται στο αίμα 30 και 60 λεπτά μετά τη χορήγηση του φαρμάκου. Εάν ο ασθενής έχει νόσο του Addison, τα επινεφρίδια δεν θα είναι σε θέση να ανταποκριθούν επαρκώς στη διέγερση με synacthen (ή depot synacthen, ή ψευδάργυρος-κορτικοτροπίνη), με αποτέλεσμα το επίπεδο επινεφριδίων στο πλάσμα αίματος να παραμείνει αμετάβλητο.

Μετά την επιβεβαίωση της παρουσίας της νόσου του Addison σε έναν ασθενή, είναι σημαντικό για τον ιατρό να διαπιστώσει την αιτιολογία του. Δεδομένου ότι στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων (80-90%) η αιτία αυτής της ενδοκρινικής νόσου είναι μια αυτοάνοση βλάβη στους ιστούς του επινεφριδιακού φλοιού, ο ασθενής πρέπει να δωρίσει αίμα για μια ανοσολογική μελέτη. Με αυτό θα είναι δυνατόν να ανιχνευθούν αντισώματα κατά των ενζύμων επινεφριδίων στεροειδογένεση (διαδικασία σχηματισμού των στεροειδών ορμονών) - 21-υδροξυλάσης (P450c21), 17α-υδροξυλάση (P450c17), το ένζυμο διασπά την πλευρική αλυσίδα (P450scc), τα οποία είναι δείκτες (δείκτες) του πρωτεύοντος αυτοάνοσων hypocorticoidism. Εάν τέτοια αντισώματα δεν ανιχνευθούν, τότε η ακόλουθη διαγνωστική εξέταση που πρόκειται να χορηγηθεί είναι μια βιοχημική εξέταση αίματος για την περιεκτικότητα σε λιπαρά οξέα μακράς αλυσίδας (DLC).

Η ανίχνευση του DLC είναι ένα σημαντικό διαγνωστικό σημάδι της αδρενολευκοδυστροφίας, η οποία είναι η τρίτη στατιστικώς κοινή αιτία της ανάπτυξης της νόσου του Addison. Σε περίπτωση αρνητικού αποτελέσματος, ο ασθενής συνήθως συνιστά δοκιμές ακτινοβολίας (υπολογιστική τομογραφία, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) που είναι απαραίτητες για την απεικόνιση της δομής των ιστών των επινεφριδιακών φλοιών. Αυτές οι μελέτες, κατά κανόνα, επιβεβαιώνουν την παρουσία καρκίνου ή φυματικής εστίασης στα επινεφρίδια των μεταστάσεων.

Τα διαγνωστικά μέτρα για το σύνδρομο DIC, το σύνδρομο Waterhouse-Friederiksen, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, τις μυκητιασικές λοιμώξεις, τη λοίμωξη από τον HIV είναι δύσκολο να ληφθούν υπόψη, καθώς υπάρχουν πολλοί παράγοντες που επηρεάζουν την επιλογή μιας συγκεκριμένης διαγνωστικής μεθόδου. Όλα εξαρτώνται από την συγκεκριμένη κατάσταση. Επιπλέον, όλες αυτές οι παθολογίες είναι αρκετά σπάνιες αιτίες της νόσου του Addison και δεν είναι πάντοτε τόσο απλό να υποπτεύεται κανείς την παρουσία επινεφριδιακής ανεπάρκειας σε αυτά.