Ο υπερκορεκτοειδισμός, ή το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ, είναι μια ενδοκρινική παθολογία που συνδέεται με παρατεταμένες και χρόνιες επιδράσεις στο σώμα των υπερβολικών ποσοτήτων κορτιζόλης.

Ένα τέτοιο αποτέλεσμα μπορεί να συμβεί λόγω των υφισταμένων παθήσεων ή στο πλαίσιο λήψης ορισμένων φαρμάκων.

Επιπλέον, οι γυναίκες (ειδικά σε ηλικία 25-40 ετών) υποφέρουν από το σύνδρομο συχνότερα από τους εκπροσώπους του ισχυρότερου φύλου. Για να κατανοήσουμε πώς να θεραπεύουμε μια ασθένεια, θα πρέπει να ασχοληθούμε με τα συμπτώματα αυτής της παθολογίας και τους λόγους για την εμφάνισή της.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές υπερκορτικοποίησης: εξωγενείς και ενδογενείς.

Η πρώτη εμφανίζεται με παρατεταμένη χρήση στεροειδών (γλυκοκορτικοειδή) ή υπερδοσολογία αυτών των φαρμάκων. Ενδείξεις για τη χρήση αυτών των φαρμάκων είναι ασθένειες όπως το άσθμα, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η μεταμόσχευση οργάνων.

Μια άλλη αιτία εξωγενούς υπερκορτιζολισμού είναι η δευτερογενής οστεοπόρωση, η οποία συμβαίνει κατά τη διάρκεια καθιστικού τρόπου ζωής.

Όσον αφορά τον ενδογενή υπερκορτιζολισμό, οι λόγοι για την ανάπτυξή του βρίσκονται, όπως λένε, μέσα στο σώμα. Συχνά, το σύνδρομο αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της νόσου του Itsenko-Cushing, συνοδευόμενο από υπερβολική έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης της υπόφυσης (στο εξής ACTH). Η υπερπαραγωγή αυτής της ορμόνης συμβάλλει στην απελευθέρωση της κορτιζόλης και στην εμφάνιση υπερκορτικοποίησης.

Επίσης, η αιτία της υπερβολικής παραγωγής κορτιζόλης μπορεί να είναι:

• μικροαδενώματος της υπόφυσης.
• η παρουσία ενός έκτοπης κακοήθους κορτικοτροπίνης στις ωοθήκες, τους βρόγχους και άλλα όργανα.
• πρωταρχική βλάβη του επινεφριδιακού φλοιού με υπερπλασία, καλοήθη ή κακοήθη νεοπλάσματα.

Είναι επίσης συνηθισμένο να ξεχωρίσουμε την ψευδο-μορφή του υπερκορχισμού, ο οποίος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση συμπτωμάτων παρόμοια με τα σημάδια του συνδρόμου Itsenko-Cushing.

Αιτίες

Η κορτιζόλη είναι μια ορμόνη που παράγεται στα επινεφρίδια και επηρεάζει τη λειτουργία διαφόρων συστημάτων σώματος.

Συγκεκριμένα, η κορτιζόλη εμπλέκεται στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και του μεταβολισμού, εξασφαλίζει την κανονική λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος, βοηθά στην αντιμετώπιση του στρες.

Ωστόσο, μια περίσσεια της ορμόνης είναι εξίσου επικίνδυνη με την ανεπάρκεια της: μια αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης είναι γεμάτη με την ανάπτυξη του συνδρόμου Itsenko-Cushing.

Συχνά το σύνδρομο αναπτύσσεται με την υπαιτιότητα των ορμονών που εισέρχονται στο σώμα από το εξωτερικό. Τα κορτικοστεροειδή για στοματική και ενέσιμη χρήση (για παράδειγμα, η πρεδνιζόνη, η οποία έχει ένα παρόμοιο αποτέλεσμα με την κορτιζόλη) είναι ιδιαίτερα επικίνδυνα από την άποψη αυτή.

Το πρώτο σας επιτρέπει να αποφύγετε την απόρριψη οργάνου κατά τη διάρκεια της μεταμόσχευσης και μπορεί επίσης να συνιστάται για τη θεραπεία του άσθματος, του SLE, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και άλλων φλεγμονωδών ασθενειών.

Τα τελευταία συνταγογραφούνται για πόνους στην πλάτη και τις αρθρώσεις, θυλακίτιδα και άλλες παθολογίες του μυοσκελετικού συστήματος.

Όσον αφορά τις κρέμες για τοπική χρήση και εισπνευστήρες, είναι ασφαλέστερες σε σύγκριση με τα παραπάνω παρασκευάσματα (εκτός από περιπτώσεις που απαιτούν τη χρήση υψηλών δοσολογιών).

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση υπερκορτικοειδισμού στη θεραπεία των κορτικοστεροειδών, πρέπει να αποφεύγεται η παρατεταμένη χρήση αυτών των φαρμάκων και να ακολουθείται η δοσολογία που συνιστά ο γιατρός.

Εκτός από τη λήψη φαρμάκων, οι αιτίες του υπερκορτικοσολισμού μπορούν να βρεθούν στο ίδιο το σώμα. Για παράδειγμα, η αύξηση της παραγωγής κορτιζόλης μπορεί να οφείλεται στη δυσλειτουργία ενός ή και των δύο επινεφριδίων.

Μερικές φορές, η υπερβολική παραγωγή ACTH, μιας ορμόνης που ρυθμίζει την έκκριση κορτιζόλης, γίνεται πρόβλημα. Τέτοιες διαταραχές εμφανίζονται ενάντια στο υπόβαθρο των όγκων της υπόφυσης, των πρωτογενών βλαβών των επινεφριδίων, του εκτοπικού νεοπλάσματος που εκκρίνει ACTH. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει ένα οικογενειακό σύνδρομο Itsenko - Cushing.

Η έλλειψη ορμονικής παραγωγής της πρόσθιας υπόφυσης - υποσιτατισμός - διορθώνεται με ορμονική θεραπεία.

Σε ποιες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται αναστολείς της κορτιζόλης και ποια μέσα μπορούν να εμποδίσουν τη σύνθεση αυτής της ορμόνης, διαβάστε εδώ.

Ξέρετε γιατί χρειάζεστε την ορμόνη κορτιζόλη; Οι κύριες λειτουργίες της ορμόνης περιγράφονται με παραπομπή.

Συμπτώματα υπερκορτικοποίησης

Σημαντικό μέρος στη διάγνωση της παθολογίας καταλαμβάνεται από πληροφορίες που λαμβάνονται ως αποτέλεσμα ιατρικής εξέτασης.

Συγκεκριμένα, το υπέρβαρο είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα του υπερκορτιζολισμού.

Οι καταθέσεις λιπών στο σύνδρομο Itsenko-Cushing συγκεντρώνονται γύρω από το πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος και τη μέση, ενώ τα άκρα παραμένουν λεπτά. Όταν ο υπερκορχισμός στρογγυλεύεται, εμφανίζεται μια χαρακτηριστική λάμψη.

Ενώ το ποσοστό του σωματικού λίπους αυξάνεται, η μυϊκή μάζα, αντίθετα, μειώνεται. Ιδιαίτερα ισχυροί μύες ατροφούν στα κάτω άκρα και στη ζώνη ώμων. Παρατηρήθηκαν παράπονα από αδυναμία, κόπωση, πόνο κατά την ανύψωση και καταλήψεις. Η κατάρτιση και άλλες μορφές σωματικής άσκησης είναι δύσκολες.

Επηρεάζει τον υπερκορτισμό και το αναπαραγωγικό σύστημα. Για τους αντιπροσώπους του ισχυρότερου φύλου χαρακτηρίζεται από μείωση της λίμπιντο και την ανάπτυξη της στυτικής δυσλειτουργίας (ανικανότητα), και για τις γυναίκες - αποτυχίες του εμμηνορροϊκού κύκλου και του hirsutism. Το τελευταίο εκδηλώνεται σε περίσσεια τριχοφυΐας των αρσενικών μοτίβων. Ο χειρουργός οφείλεται στην υπερπαραγωγή ανδρογόνων (ανδρικές ορμόνες), που χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση μαλλιών στο στήθος, στο πηγούνι, στο άνω χείλος.

Η πιο «δημοφιλής» εκδήλωση του υπερκορτιστισμού από την πλευρά του μυοσκελετικού συστήματος είναι η οστεοπόρωση (βρίσκεται στο 90% των ανθρώπων που υποφέρουν από το σύνδρομο του Itsenko-Cushing). Αυτή η παθολογία τείνει να προχωρήσει: πρώτον, κάνει αισθητή τον πόνο των αρθρώσεων και των οστών, και στη συνέχεια με κάταγμα των χεριών, των ποδιών και των πλευρών. Εάν ένα παιδί πάσχει από οστεοπόρωση, καθυστερεί από τους συνομηλίκους του στην ανάπτυξη.

Επίσης, ο υπερκορτιζολισμός μπορεί να ανιχνευθεί εξετάζοντας την κατάσταση του δέρματος.

Με την υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης, το δέρμα γίνεται ξηρό, λεπτότερο, παίρνει μαρμάρινη σκιά.

Συχνά υπάρχουν ραβδώσεις (λεγόμενες ραγάδες) και περιοχές τοπικής εφίδρωσης. Η θεραπεία των εκδορών και των τραυμάτων είναι πολύ αργή.

Η υπερέκκριση της κορτιζόλης εισάγει αλλαγές στην εργασία των αιμοφόρων αγγείων, της καρδιάς και του νευρικού συστήματος. Ο ασθενής παραπονιέται για κατάθλιψη, προβλήματα ύπνου, λήθαργο, ανεξήγητη ευφορία, σε μερικές περιπτώσεις διαγιγνώσκεται στεροειδική ψύχωση. Όσο για το καρδιαγγειακό σύστημα, μια μικτή συντροφική καρδιομυοπάθεια είναι ένας συχνός σύντροφος του υπερκορτιζόλιου. Αυτή η παθολογία μπορεί να προκληθεί από επίμονες αυξήσεις της αρτηριακής πίεσης, καταβολικές επιδράσεις των στεροειδών στο μυοκάρδιο, καθώς και μετατοπίσεις ηλεκτρολυτών.

Χαρακτηριστικά σημεία αυτών των διαταραχών είναι: η μεταβολή του καρδιακού ρυθμού, η αύξηση της αρτηριακής πίεσης και η καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία είναι γεμάτη με την εμφάνιση μοιραίας έκβασης.

Το υπερβολικό βάρος - το σύμπτωμα του Itsenko Cushing

Συμπτώματα στο σύνδρομο Ίτσενκο-Κάουσινγκ

Διαγνωστικά

Το πρώτο πράγμα που διεξάγεται σε περιπτώσεις υποψίας υπερκορτικοποίησης είναι οι εξετάσεις διαλογής, οι οποίες επιτρέπουν την καθιέρωση του ημερήσιου επιπέδου της κορτιζόλης στα ούρα. Η παρουσία του υπερκορεσμού ή της νόσου του Itsenko-Cushing υποδεικνύεται με τριπλάσια ή τετραπλάσια περίσσεια του κανόνα της κορτιζόλης.

Στη συνέχεια διεξάγεται μια μικρή δοκιμασία δεξαμεθαζόνης, η ουσία της οποίας είναι η ακόλουθη: εάν η χρήση της δεξαμεθαζόνης μειώνει περισσότερο από δύο φορές το επίπεδο της ορμόνης, δεν υπάρχει λόγος να μιλήσουμε για τυχόν αποκλίσεις. αλλά αν δεν υπάρχει μείωση της κορτιζόλης, η διάγνωση είναι "υπερκορτιάζωση".

Είναι δυνατόν να γίνει διάκριση του υπερκορτικοειδισμού από τη νόσο του Itsenko-Cushing με μια μεγάλη δοκιμασία δεξαμεθαζόνης, η οποία διεξάγεται κατ 'αναλογία με μια μικρή. Με υπερκορτιάζωση, το επίπεδο της κορτιζόλης δεν μειώνεται, και με την ασθένεια μειώνεται περισσότερο από δύο φορές.

Μετά από αυτές τις δραστηριότητες παραμένει να διαπιστωθεί η αιτία της παθολογίας. Οι διαδραστικές διαγνωστικές, ειδικότερα, η υπολογισμένη τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων και της υπόφυσης, βοηθούν τους γιατρούς σε αυτό.

Θεραπεία

Για να απαλλαγούμε από το σύνδρομο του Itsenko-Cushing, είναι απαραίτητο να προσδιορίσουμε την αιτία του αυξημένου επιπέδου κορτιζόλης και να την εξαλείψουμε, καθώς και να εξισορροπήσουμε το ορμονικό υπόβαθρο.

Όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, πρέπει να επισκεφθεί ο γιατρός το συντομότερο δυνατό: έχει αποδειχθεί ότι η έλλειψη θεραπείας κατά τα πρώτα πέντε χρόνια από την έναρξη της παθολογίας μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Με βάση τα δεδομένα που αποκτήθηκαν κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, ο γιατρός μπορεί να προσφέρει μία από τις τρεις μεθόδους θεραπείας:

• Φάρμακα. Τα φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν τόσο ανεξάρτητα όσο και ως μέρος σύνθετης θεραπείας. Η βάση της φαρμακευτικής αγωγής του υπερκορτιζολισμού είναι φάρμακα, τα οποία αποσκοπούν στη μείωση της παραγωγής ορμονών στα επινεφρίδια. Τέτοια φάρμακα περιλαμβάνουν φάρμακα όπως Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan ή Trilostan. Συνήθως χορηγούνται αν υπάρχουν αντενδείξεις σε άλλες μεθόδους θεραπείας και στις περιπτώσεις που αυτές οι μέθοδοι (για παράδειγμα, χειρουργικές) αποδείχθηκαν αναποτελεσματικές.
• Επιχειρησιακό. Υπονοεί την διαφυσιοειδική αναθεώρηση της εκτομής της υπόφυσης και του αδενοειδούς χρησιμοποιώντας μικροχειρουργικές τεχνικές. Αυτή η τεχνική χαρακτηρίζεται από υψηλή απόδοση και ταχεία εμφάνιση βελτιώσεων. Παρουσία όγκων του φλοιού των επινεφριδίων, ο όγκος απομακρύνεται. Η λιγότερο συχνά εκτελούμενη παρέμβαση είναι η εκτομή δύο επινεφριδίων, η οποία απαιτεί δια βίου χρήση γλυκοκορτικοειδών.
• Ακτινοβολία. Κατά κανόνα, η ακτινοθεραπεία συνιστάται παρουσία αδενώματος υπόφυσης. Αυτή η μέθοδος δρα απευθείας στην περιοχή της υπόφυσης, αναγκάζοντάς την να μειώσει την παραγωγή ACTH. Συνιστάται η διεξαγωγή ακτινοθεραπείας παράλληλα με άλλες μεθόδους θεραπείας: λειτουργική ή ιατρική. Ο πιο αποτελεσματικός συνδυασμός της έκθεσης στην ακτινοβολία και της χρήσης ναρκωτικών με στόχο τη μείωση της παραγωγής ορμονών.

Σοβαρή νευροενδοκρινική παθολογία, στην οποία το υποθάλαμο-υπόφυση-επινεφριδιακό σύστημα έχει εξασθενίσει - Η νόσος του Itsenko-Cushing - μια ασθένεια που δεν μπορεί να θεραπευτεί τελείως, αλλά είναι δυνατόν να σταθεροποιηθεί η κατάσταση ενός ατόμου.

Σχετικά με τις πρωταρχικές σεξουαλικές ενδείξεις σε αγόρια και κορίτσια μπορείτε να διαβάσετε εδώ.

Έτσι, η πρόγνωση για τη θεραπεία του υπερκορτικοσολισμού με έγκαιρη πρόσβαση σε γιατρό είναι ευνοϊκή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία μπορεί να αποτραπεί χωρίς προσφυγή σε λειτουργικές μεθόδους θεραπείας και η αποκατάσταση γίνεται αρκετά γρήγορα.

Υπερκορτικοειδισμός - τι είναι, τύποι και θεραπεία μιας επικίνδυνης ασθένειας

Το γυναικείο σώμα είναι ευαίσθητο στις αρνητικές εκδηλώσεις του εξωτερικού και του εσωτερικού περιβάλλοντος. Ορισμένες γυναίκες έχουν μια τέτοια ασθένεια όπως ο υπερκορτικοειδισμός, τι είναι και πώς να το αντιμετωπίσουμε και πρέπει να μάθουμε. Πρέπει να σημειωθεί ότι αυτό το πρόβλημα σχετίζεται με το ορμονικό υπόβαθρο · επομένως, η θεραπευτική θεραπεία θα βασίζεται σε φάρμακα. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε τα χαρακτηριστικά αυτής της παθολογικής διαδικασίας, τις μεθόδους αντιμετώπισης της, τα χαρακτηριστικά των εκδηλώσεων και άλλες σημαντικές πτυχές.

1 Ποιος είναι ο ρόλος των ορμονών των επινεφριδίων;

Η παρατεταμένη αύξηση του κυκλοφορικού συστήματος των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια προκαλεί την εμφάνιση του συνδρόμου υπερκοκκισμών. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την αποτυχία όλων των μεταβολικών διεργασιών, τη διακοπή της λειτουργίας σημαντικών συστημάτων του σώματος. Οι παράγοντες που οδήγησαν σε μια ορμονική ανισορροπία, μιλούν όγκος στο επινεφριδίων, της υπόφυσης και άλλα όργανα, και ακόμη και η χρήση φαρμάκων, τα οποία είναι παρόντα στην σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών. Προκειμένου να εξαλειφθούν οι εκδηλώσεις της νόσου συνταγογραφήσει μια ποικιλία φαρμάκων, και έχουν επίδραση επί του όγκου μπορεί μέθοδο διασταύρωσης ή αφαιρεί από λειτουργική μέθοδος του σώματος.

Ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει στεροειδείς ορμόνες - ορυκτοκορτικοειδή, ανδρογόνα και γλυκοκορτικοειδή. Η σύνθεσή τους ελέγχεται από αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, για παράδειγμα, κορτικοτροπική ή ACTH. Η παραγωγή της ρυθμίζεται από την ορμόνη riling, τη βαζοπρεσίνη του υποθαλάμου. Η χοληστερόλη είναι μια κοινή πηγή για την παραγωγή στεροειδών.

Το πιο δραστικό γλυκοκορτικοειδές είναι η κορτιζόλη. Η αύξηση της ποσότητας οδηγεί σε διακοπή της σύνθεσης κορτικοτροπίνης λόγω ανατροφοδότησης. Λόγω αυτού, διατηρείται η ορμονική ισορροπία. Η παραγωγή του κύριου ορυκτοκορτικοειδούς ορμόνης, δηλαδή της αλδοστερόνης, εξαρτάται λιγότερο από την ACTH. Ο κύριος διορθωτικός μηχανισμός της σύνθεσης του είναι το σύστημα ρενίνης-αντι-στρες, το οποίο ανταποκρίνεται στις μεταβολές στον όγκο του αίματος που κυκλοφορεί. Η διάγνωση του υπερκορτιζολισμού βασίζεται στην παράδοση των απαραίτητων εξετάσεων, αφού λάβει το αποτέλεσμα, ο θεράπων ιατρός συνταγογραφεί την κατάλληλη θεραπεία.

Σε μεγάλες ποσότητες που παράγονται στους αδένες του αναπαραγωγικού συστήματος. Τα γλυκοκορτικοειδή επηρεάζουν όλους τους τύπους μεταβολικών διεργασιών. Αυξάνουν το επίπεδο γλυκόζης στο κυκλοφορικό σύστημα, συμβάλλουν στην διάσπαση της πρωτεΐνης και στην ανακατανομή του λιπώδους ιστού. Οι ορμόνες έχουν αντιφλεγμονώδη και καταπραϋντικά αποτελέσματα, προάγουν τη συγκράτηση του νατρίου στο σώμα και αυξάνουν την πίεση.

2 Συμπτώματα

Η παθολογική αύξηση του δείκτη γλυκοκορτικοειδών οδηγεί στην εμφάνιση του συνδρόμου του υπερκοκκισμού. Οι ασθενείς λένε για τις καταγγελίες που σχετίζονται με την αλλαγή στην εμφάνιση και τη λειτουργία της ανεπάρκεια του καρδιαγγειακού συστήματος, καθώς και μυοσκελετικά, αναπαραγωγικό και το νευρικό σύστημα. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου προκαλούνται επίσης από αυξημένη περιεκτικότητα αλδοστερόνης και ανδρογόνων που παράγονται από τα επινεφρίδια.

Στην παιδική ηλικία, η παρουσία υπερκινητικότητας οδηγεί σε διάρρηξη της παραγωγής κολλαγόνου και μειώνει την ευαισθησία των σημαντικών οργάνων στις επιπτώσεις της αυτοτροπολικής ορμόνης. Αυτές οι αλλαγές είναι ο κύριος λόγος για να σταματήσει η ανάπτυξη του σώματος, δηλαδή η ανάπτυξη. Μετά τη θεραπεία της παθολογικής διαδικασίας μπορεί να συμβεί αποκατάσταση των δομικών στοιχείων του οστικού ιστού. Εάν υπάρχει μεγάλο αριθμό γλυκοκορτικοειδών στο σώμα της γυναίκας, τότε θα παρουσιαστούν οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις:

1. Η παχυσαρκία, στην οποία υπάρχει εναπόθεση λιπαρής μάζας στο πρόσωπο και στο υπόλοιπο σώμα.
2. Το δέρμα γίνεται λεπτό και εξακολουθούν να υπάρχουν τεντώματα.
3. Προβλήματα των μεταβολικών διεργασιών των υδατανθράκων - σακχαρώδης διαβήτης και προδιαβήτης.
4. Η εμφάνιση οστεοπόρωσης.
5. Ανοσοανεπάρκεια του δευτερογενούς τύπου με το σχηματισμό διαφόρων μολυσματικών ασθενειών και μυκητιακών παθήσεων.
6. Φλεγμονή των νεφρών, καθώς και ο σχηματισμός σκληρών λίθων.
7. Ψυχο-συναισθηματικές διαταραχές του περιβάλλοντος, κατάθλιψη, αλλαγές στη διάθεση.

Τα συμπτώματα του υπερκορεσολισμού στις γυναίκες είναι αρκετά χαρακτηριστικά, ως εκ τούτου, δεν είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί η ασθένεια. Το κυριότερο είναι να έρθετε αμέσως σε επαφή με ένα ιατρικό ίδρυμα για να αποτρέψετε την εμφάνιση σοβαρών συνεπειών:

1. Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης, στην οποία ακόμη και η χορήγηση ισχυρών φαρμάκων δεν έχει το επιθυμητό θεραπευτικό αποτέλεσμα.
2. Μυϊκή αδυναμία.
3. Διαταραχή ορμονικού υποβάθρου με αρρυθμία, καρδιακή ανεπάρκεια και μυοκαρδιοδυσκόπηση.
4. Περιφερικό οίδημα.
5. Συστηματική και άφθονη ούρηση.
6. Μούδιασμα και κράμπες στα πόδια.
7. Πόνος στο κεφάλι.

Οι ορμόνες φύλου παρέχουν την εφαρμογή αναπαραγωγικών λειτουργιών στο σώμα. Με την έλλειψη μιας γυναίκας δεν μπορεί να μείνει έγκυος, ωστόσο, ένας αυξημένος αριθμός αυτών των συστατικών έχει επίσης μια σειρά παρενεργειών, μερικές από τις οποίες είναι πραγματικά επικίνδυνες:

1. Σμηγματόρροια, ακμή, ακμή και άλλα δερματικά προβλήματα.
2. Αποτυχία του κύκλου εμμηνόρροιας.
3. Αυξημένη τρίχα στο στήθος, το πρόσωπο, τους γλουτούς και την κοιλιά στο ασθενέστερο φύλο.
4. Αδυναμία εγκυμοσύνης.
5. Μειωμένη λίμπιντο.
6. Στους άνδρες, η έλλειψη οιστρογόνων αυξάνει το χάραγμα της φωνής, αυξάνει το μέγεθος των μαστικών αδένων, μειώνει την ανάπτυξη των ζωνών στο κεφάλι, ιδιαίτερα στο πρόσωπο.
7. Στυτική δυσλειτουργία.

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα αναγκάζουν τον ασθενή να πάει σε ιατρική μονάδα. Ένας ειδικευμένος ιατρικός επαγγελματίας χρειάζεται μόνο να αναλύσει τα παράπονα και την εμφάνιση της γυναίκας προκειμένου να καθορίσει την ακριβή διάγνωση.

3 Ποικιλίες και θεραπεία της νόσου

Οι κύριες εκδηλώσεις του υπερκορτιζολισμού σχετίζονται άμεσα με την υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης, κατόπιν το επίπεδο του προσδιορίζεται στον σίελο ή στον ημερήσιο όγκο ούρων. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να ελέγξετε τη συγκέντρωση αυτού του συστατικού στο κυκλοφορικό σύστημα. Για να αποσαφηνιστεί ο τύπος της παθολογικής διαδικασίας, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια σειρά λειτουργικών μελετών, για παράδειγμα, μια μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης και μια μεγάλη δοκιμασία. Σε διαφορετικά εργαστήρια, οι φυσιολογικές τιμές αυτών των ορμονών είναι διαφορετικές. Η ανάλυση του αποτελέσματος είναι δυνατή μόνο με τη βοήθεια ειδικού.

Για να προσδιοριστεί η ταυτόχρονη παραβιάσεις πρέπει να αναλύσει τα ούρα και το αίμα, καθώς επίσης και να δώσουν προσοχή στην κρεατινίνη, ηλεκτρολύτες, γλυκόζη, ουρία, και το υπόλοιπο των βιοχημικών τιμών. Τέτοιες όργανο μέθοδοι όπως CT, πυκνομετρία, μαγνητική τομογραφία, υπερηχογράφημα και ΗΚΓ έχουν άριστες πληροφορίες. Η υπερβολική παραγωγή ορμονών επινεφριδίων οδηγεί σε διάφορες παθολογικές εκδηλώσεις, που αναγκάζουν τη χρήση ισχυρών φαρμάκων. Ωστόσο, πριν προχωρήσουμε στη θεραπεία του Cushing απαραίτητο να προσδιοριστεί η μεταβολή της καθώς κάθε μορφή της νόσου έχει ένα χαρακτηριστικό διαφορές και τα χαρακτηριστικά, η οποία εκδηλώνεται όχι μόνο στα συμπτώματα, αλλά και στην περαιτέρω θεραπεία της νόσου.

Προκειμένου να προσδιοριστούν οι σχετικές παραβιάσεις, πρέπει να αναλυθεί η ανάλυση των ούρων και του αίματος

Η αυξημένη σύνθεση γλυκοκορτικοειδών εμφανίζεται υπό τη δράση της κορτικολιμπέρης και της κορτικοτροπίνης, ή γενικά ανεξάρτητα από αυτά. Για το λόγο αυτό, απομονώνονται οι ασθένειες που εξαρτώνται από την ACTH και εξαρτώνται από την ACTH. Τα τελευταία περιλαμβάνουν:

• λειτουργικό υπερκορτιζολισμό.
• περιφερειακή μορφή ·
• εξωγενή υπερκορτικοειδισμό.

Η πρώτη ομάδα ειδών περιλαμβάνει τις ακόλουθες μορφές:

1. Υπερκορτικοειδισμός του κεντρικού τύπου. Η αιτία αυτής της παθολογίας είναι ένα νεόπλασμα της υπόφυσης. Στην περίπτωση αυτή, ο όγκος είναι μικρός, για παράδειγμα, 1 cm μιλάμε για μικροαδενώματα εφόσον υπερβαίνουν το ποσοστό αυτό, ενώ το σώμα παρούσα macroadenoma. Τέτοιοι σχηματισμοί συνθέτουν υπερβολικές ποσότητες ACTH, διεγείρει την παραγωγή των γλυκοκορτικοειδών και διαταραχθεί σχέση μεταξύ ορμονών. Η επεξεργασία πραγματοποιείται με δέσμη πρωτονίων, σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται συνδυασμένες μέθοδοι.
2. ACTH-εκτοπικό σύνδρομο. Ο κακοήθης σχηματισμός διαφόρων οργάνων συνθέτει μια υπερβολική ποσότητα συστατικών, τα οποία στη δομή τους μοιάζουν με κορτικοολίνη ή κορτικοτροπίνη. Έρχονται σε επαφή με υποδοχείς ACTH και αυξάνουν την ένταση της παραγωγής ορμονών. Μετά τον προσδιορισμό της θέσης του όγκου, λειτουργεί με επιτυχία.

Η θεραπεία του υπερκορτιζολισμού στις γυναίκες πραγματοποιείται στις περισσότερες περιπτώσεις με ριζικές μεθόδους, δηλαδή με χειρουργική αφαίρεση του νεοπλάσματος. Ωστόσο, η σύγχρονη φαρμακευτική φάρμακα παρουσιάζουν επίσης μια καλή επίδοση, έτσι ώστε να χρησιμοποιούνται ενεργά ως θεραπευτική αγωγή, μπορεί να αυξήσει την αποτελεσματικότητα σε βάρος των μεθόδων των ανθρώπων. Η υποκλινική υπερκορτιζολισμού απαιτεί υψηλά προσόντα του θεράποντος ιατρού, γιατί η ασθένεια για τη διάγνωση σωστά και να διακριθεί από άλλες μορφές της νόσου. Για αυτό υπάρχουν διάφορες διαγνωστικές μέτρα, των οποίων η κύρια αποστολή - να προσδιορίσει την αιτία της παθολογικής διεργασίας σωστά και με ακρίβεια, ο βαθμός της καταστροφής του σώματος και περαιτέρω επεξεργασίες.

Υπερκορτισμός

Υπερκορτιζολισμού (σύνδρομο Cushing, νόσος του Cushing) - κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από υπερβολική έκκριση των επινεφριδίων ορμονών και στις περισσότερες περιπτώσεις που χαρακτηρίζονται από την παχυσαρκία, υπέρταση, κόπωση και αδυναμία, αμηνόρροια, υπερτρίχωση, μωβ ραγάδες στην κοιλιά, οίδημα, υπεργλυκαιμία, οστεοπόρωση και ορισμένες άλλα συμπτώματα.

Αιτιολογία και παθογένεια

Ανάλογα με τα αίτια της νόσου εκκρίνουν:

• ο συνολικός υπερκορτιζολισμός που περιλαμβάνει όλα τα στρώματα του επινεφριδιακού φλοιού στην παθολογική διαδικασία.
• μερική υπερκορτισμό, συνοδευόμενη από μεμονωμένη αλλοίωση ορισμένων περιοχών του επινεφριδιακού φλοιού.

Ο υπερκορτισμός μπορεί να προκληθεί από διάφορους λόγους:

1. Επινεφρική υπερπλασία:
   • σε πρωτογενείς υπερπαραγωγή ACTH (υποθαλάμου-υπόφυσης δυσλειτουργία, που παράγουν ACTH μικροαδενώματα υπόφυσης ή macroadenoma)?
   • στην πρωτογενή έκτοπη παραγωγή όγκων που παράγουν ACTH ή CRH που παράγουν μη ενδοκρινείς ιστούς.
2. Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων.
3. Νεοπλάσματα των επινεφριδίων (αδένωμα, καρκίνωμα).
4. Ιωδογενής υπερκορτικοειδισμός (παρατεταμένη χρήση γλυκοκορτικοειδών ή ACTH).

Ανεξάρτητα από την αιτία του υπερκορτιζολισμού, αυτή η παθολογική κατάσταση προκαλείται πάντα από την αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια.

Η πιο συχνά συναντώνται στην κλινική πρακτική κεντρική υπερκορτιζολισμού (σύνδρομο Cushing, τη νόσο του Cushing, AKGT-εξαρτώμενη υπερκορτιζολισμός), η οποία συνοδεύεται από μια διμερή (σπάνια μονομερής) υπερπλασία των επινεφριδίων.

Λιγότερο συχνά αναπτύσσεται λόγω υπερκορτιζολισμού ACTH-ανεξάρτητη αυτόνομη παραγωγή των στεροειδών ορμονών των επινεφριδίων φλοιό κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης των όγκων σ 'αυτό (corticosteroma, androsteroma, aldosteronoma, kortikoestroma μικτή όγκου), ή όταν υπερπλασία makronodulyarnoy? έκτοπη παραγωγή ACTH ή κορτικολιμπέρη που ακολουθείται από διέγερση της λειτουργίας των επινεφριδίων.

Ξεχωριστά, απομονώνεται ο ιατρογενής υπερκορτινισμός, που προκαλείται από τη χρήση γλυκοκορτικοειδών ή παρασκευασμάτων κορτικοτροπικής ορμόνης στην αγωγή διαφόρων ασθενειών, συμπεριλαμβανομένων των μη ενδοκρινικών ασθενειών.

Ο κεντρικός υπερκοκκιοειδισμός οφείλεται στην αυξημένη παραγωγή κορτικολιμπέρης και ACTH και στην υποβαθμισμένη αντίδραση του υποθαλάμου στην ανασταλτική επίδραση των επινεφριδιακών γλυκοκορτικοειδών και της ACTH. Οι λόγοι για την ανάπτυξη του κεντρικού υπερκορτιζολισμού δεν ονομάζονται οριστικά, ωστόσο είναι συνηθισμένο να ξεχωρίσουμε εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες ικανούς να ξεκινήσουν μια παθολογική διαδικασία στη ζώνη υποθαλάμου-υπόφυσης.

Οι εξωγενείς παράγοντες που επηρεάζουν την κατάσταση του υποθάλαμου περιλαμβάνουν τραυματική βλάβη του εγκεφάλου, στρες, νευρομυϊκωμασία και ενδογενείς παράγοντες περιλαμβάνουν την εγκυμοσύνη, τον τοκετό, τη γαλουχία, την εφηβεία, την εμμηνόπαυση.

Αυτές οι παθολογικές διαδικασίες κίνησε ρυθμιστικές παραβιάσεις δεσμούς στην υποθαλάμου-υπόφυσης σύστημα και να εφαρμοστεί ντοπαμινεργικών παρακμή και να αυξήσει τις υποθαλάμου σεροτονινεργικές επιδράσεις, που συνοδεύεται από αυξημένη διέγερση της έκκρισης ACTH από την υπόφυση, και κατά συνέπεια, η διέγερση του φλοιού των επινεφριδίων με αυξημένη παραγωγή γλυκοκορτικοειδών zona fasciculata κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων. Σε μικρότερο βαθμό ACTH διεγείρει το φλοιό των επινεφριδίων σπειραματικής ζώνη με επεξεργασία mesh μεταλλοκορτικοειδών και επινεφριδίων ζώνη φλοιού με την ανάπτυξη των στεροειδών του φύλου.

Η υπερβολική παραγωγή των επινεφριδίων δικαίου ορμονών ανατροφοδότηση πρέπει αναστέλλουν την παραγωγή ACTH από την υπόφυση και του υποθαλάμου κορτικοτροπίνης αλλά υποθαλάμου-υπόφυσης περιοχή γίνεται μη ευαίσθητο στην επίδραση των περιφερικών επινεφριδιακά στεροειδή, ωστόσο γλυκοκορτικοειδή υπερπαραγωγή, μεταλλοκορτικοειδή και επινεφριδίων στεροειδών φύλου συνεχίζεται.

Παρατεταμένη υπερπαραγωγή υπόφυσης ACTH σχετίζεται με την ανάπτυξη των μικροαδενώματα παράγουν ACTH (10 mm) της υπόφυσης ή διάχυτη υπερπλασία kortikotropnyh κύτταρα (υποθαλάμου-υπόφυσης δυσλειτουργία). Η παθολογική διαδικασία συνοδεύεται από οζώδη υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων και την ανάπτυξη των συμπτωμάτων που προκαλούνται από μία περίσσεια αυτών των ορμονών (γλυκοκορτικοειδή, μεταλλοκορτικοειδή και στεροειδών φύλου), και συστημικές επιδράσεις τους στο σώμα. Έτσι, σε περίπτωση κεντρικού υπερκοκκισμού, η βλάβη της ζώνης υποθαλάμου-υπόφυσης είναι πρωταρχική.

Η παθογένεση άλλων μορφών υπερκορτικοποίησης (όχι κεντρικής γένεσης, ανεξάρτητου από την ACTH υπερκορτικοποίηση) είναι θεμελιωδώς διαφορετική.

Υπερκορτιζολισμού προκαλείται από χωροκατακτητικές βλάβες των επινεφριδίων, τις περισσότερες φορές το αποτέλεσμα της αυτονόμου προϊόντων γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη) κατά προτίμηση zona fasciculata κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων (περίπου 20-25% των ασθενών με υπερκορτιζολισμού). Αυτοί οι όγκοι συνήθως αναπτύσσονται μόνο στη μία πλευρά και περίπου οι μισοί από αυτούς είναι κακοήθεις.

Υπερκορτιζολαιμία προκαλεί αναστολή της παραγωγής της ACTH και της CRH υποθάλαμο, την υπόφυση, προκαλώντας τα επινεφρίδια παύουν να λάβουν επαρκή διέγερση και μη τροποποιημένων λειτουργία των επινεφριδίων και μειώνει gipoplaziruetsya της. Μόνο ο αυτόνομος λειτουργικός ιστός παραμένει ενεργός, με αποτέλεσμα μία μονόπλευρη αύξηση των επινεφριδίων, συνοδευόμενη από την υπερλειτουργία του και την ανάπτυξη των κατάλληλων κλινικών συμπτωμάτων.

Η αιτία του μερικού υπερκορτιζολισμού μπορεί να είναι ανδροστερόμα, αλδοστερόμα, κορτικοεστέρου, μικτοί όγκοι επινεφριδιακού φλοιού. Μέχρι σήμερα, οι αιτίες της υπερπλασίας ή των αλλοιώσεων των όγκων των επινεφριδίων δεν έχουν διευκρινιστεί ακόμη.

σύνδρομο Έκτοπη ACTH οφείλεται στο γεγονός ότι οι όγκοι με εκτοπική ACTH έκκριση της ACTH εκφράζονται γονιδιακή σύνθεση ή kortikolibirina έτσι vnegipofizarnoy εντοπισμού όγκων γίνεται πηγή αυτόνομων υπερπαραγωγή των πεπτιδίων όπως CRF ή CRH. Έκτοπη πηγή παραγωγής ACTH μπορεί να είναι όγκοι πνεύμονα, το γαστρεντερικό σωλήνα, το πάγκρεας (βρογχογενές καρκίνωμα, καρκινοειδές θύμο, καρκίνο παγκρέατος, βρογχικό αδένωμα, κλπ). Ως αποτέλεσμα, η αυτόνομη παραγωγή ACTH ή κορτικοτροπίνης επινεφρίδια λαμβάνουν υπερβολική διέγερση και αρχίζουν να παράγουν υπερβολικές ποσότητες ορμονών, η οποία καθορίζει την εμφάνιση των συμπτωμάτων της του Cushing με την ανάπτυξη των κλινικών, βιοχημικών και ακτινολογικά σημεία που έχουν διακριθεί από εκείνες που προκαλούνται από την υπόφυση ACTH υπερέκκριση.

Ο ιατρογενής υπερκορτικοειδισμός μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της μακροχρόνιας χορήγησης γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων ή ACTH στη θεραπεία διαφόρων ασθενειών και αυτή τη στιγμή, λόγω της συχνής χρήσης αυτών των φαρμάκων στην κλινική πρακτική, είναι η πιο συνηθισμένη αιτία υπερκορτικοποίησης.

Ανάλογα με τα ατομικά χαρακτηριστικά των ασθενών (ευαισθησίας σε γλυκοκορτικοειδή, τη διάρκεια, τη δοσολογία και το χρονοδιάγραμμα χορήγησης των φαρμάκων, διατηρεί το δικό επινεφριδίων του) χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων οδηγεί σε καταστολή της παραγωγής ACTH από το νόμο ανάδρασης υπόφυσης, και συνεπώς να μειώσει την ενδογενή παραγωγή ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων με πιθανή τους υποπλασία και ατροφία. Η μακροχρόνια χρήση εξωγενών γλυκοκορτικοειδών μπορεί να συνοδεύεται από συμπτώματα υπερκορτιζόλης ποικίλης σοβαρότητας.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις του υπερκοκκισμού οφείλονται στις υπερβολικές επιδράσεις των γλυκοκορτικοειδών, των μεταλλοκορτικοειδών και των στεροειδών του φύλου. Ο κεντρικός υπερκορτιζολισμός εμφανίζεται συχνότερα στην κλινική πράξη.

Συμπτώματα που οφείλονται σε περίσσεια γλυκοκορτικοειδών. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των άτυπων (δυσπλαστικών) παχυσαρκία με την εναπόθεση του λίπους στο πρόσωπο (πρόσωπο σελήνης), μεσοπλάτια περιοχή, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά, και την εξαφάνιση του υποδόριου λίπους στα άκρα, η οποία προκαλείται από τις διαφορές στην ευαισθησία λιπώδη ιστό των διαφόρων τμημάτων του σώματος σε γλυκοκορτικοειδή. Σε σοβαρό υπερκοστικισμό, το συνολικό σωματικό βάρος μπορεί να μην ικανοποιεί τα κριτήρια για την παχυσαρκία, αλλά η χαρακτηριστική ανακατανομή του υποδόριου λίπους παραμένει.

Εκεί λέπτυνση του δέρματος και την εμφάνιση των ραβδώσεων (μπάντες τέντωμα) κυανωτικός μοβ χρώμα στο στήθος, στο στήθος, στην κοιλιά, στην περιοχή των ώμων, το εσωτερικό των μηρών λόγω κολλαγόνο μεταβολικές διαταραχές και σπάει ίνες και φθάνοντας ένα πλάτος αρκετά εκατοστά του. άρρωστο άτομο αποκτά σχήμα lunate και έχει ένα μοβ-κυανό χρώμα στην απουσία περίσσειας ερυθρών αιμοσφαιρίων, η εμφάνιση της ακμής (ακμή).

απώλεια μυϊκής μάζας (ατροφία) αναπτύσσει λόγω παραβίασης της βιοσύνθεσης πρωτεΐνης και τον καταβολισμό των επικράτηση της, ότι φαίνεται λοξή γλουτούς, μυϊκή αδυναμία, διαταραχή της κινητικής δραστηριότητας, καθώς και τον κίνδυνο κήλης των διαφορετικών εντοπισμού. Υπάρχει κακή επούλωση τραυμάτων λόγω παραβίασης του μεταβολισμού των πρωτεϊνών.

Ως αποτέλεσμα των παραβιάσεων της σύνθεσης του κολλαγόνου και πρωτεΐνες της μήτρας των οστών είναι διαταραγμένη ασβεστοποίηση των οστών, μειώνοντας ορυκτό πυκνότητα και την οστεοπόρωση του αναπτύσσει, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από παθολογικά κατάγματα και συμπίεση των σπονδυλικών σωμάτων με μία μείωση στην ανάπτυξη (οστεοπόρωση και συμπίεση κατάγματα της σπονδυλικής στήλης στο φόντο της μυϊκής ατροφίας είναι συχνά τα κύρια συμπτώματα που οδηγούν τους ασθενείς στο γιατρό). Ασηπτική νέκρωση της μηριαίας κεφαλής, λιγότερο συχνά η κεφαλή του βραχιονίου ή το μακρινό τμήμα του μηριαίου είναι δυνατή.

Η νεφρολιθίαση αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ασβεστίου και στο πλαίσιο της μείωσης της μη ειδικής αντίστασης - αυτό μπορεί να προκαλέσει διαταραχή στη διέλευση των ούρων και της πυελονεφρίτιδας.

Κλινικά συμπτώματα γαστρικού έλκους ή δωδεκαδακτυλικού έλκους με κίνδυνο γαστρικής αιμορραγίας και / ή διάτρησης του έλκους. Λόγω της αυξημένης γλυκενογένεσης στο συκώτι και στην αντίσταση στην ινσουλίνη, η ανοχή στη γλυκόζη είναι εξασθενημένη και ο δευτερογενής (στεροειδής) σακχαρώδης διαβήτης αναπτύσσεται.

Η ανοσοκατασταλτική επίδραση των γλυκοκορτικοειδών πραγματοποιείται με καταστολή της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος, μείωση της ανθεκτικότητας σε διάφορες λοιμώξεις και ανάπτυξη ή επιδείνωση διαφόρων θέσεων μολύνσεων. Η αρτηριακή υπέρταση αναπτύσσεται με σημαντική αύξηση, κυρίως διαστολική αρτηριακή πίεση, λόγω κατακράτησης νατρίου. Μεταβολές στην ψυχή από ευερεθιστότητα ή συναισθηματική αστάθεια σε σοβαρή κατάθλιψη ή ακόμα και εμφανή ψύχωση παρατηρούνται.

Τα παιδιά χαρακτηρίζονται από παραβίαση (καθυστέρηση) της ανάπτυξης λόγω παραβίασης της σύνθεσης κολλαγόνου και της ανάπτυξης αντοχής στη σωματοτροπική ορμόνη.

Συμπτώματα που σχετίζονται με την υπερβολική έκκριση των μεταλλοκορτικοειδών. διαταραχές των ηλεκτρολυτών λόγω της ανάπτυξης των υποκαλιαιμία και υπερνατριαιμία, σύμφωνα με την οποία εμφανίζονται ανθεκτικό και ανθεκτικό σε αντιυπερτασικά υπέρταση ναρκωτικά και hypokalemic αλκάλωση προκαλώντας μυοπάθεια και προώθησης dyshormonal (ηλεκτρολυτική-στεροειδές) myocardiodystrophy αναπτυξιακές διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και την εμφάνιση των συμπτωμάτων της προϊούσας καρδιακής ανεπάρκειας.

Συμπτώματα λόγω υπερβολικών στεροειδών του φύλου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι περισσότερες φορές ανιχνεύονται στις γυναίκες και περιλαμβάνουν την εμφάνιση ενός σημείου ανδρογόνωσης - ακμής, υπερτρίχωση, υπερτρίχωση, υπερτροφία του κλειδιού, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως και διαταραχές γονιμότητας. Στους άνδρες, με την ανάπτυξη όγκων που παράγουν οιστρογόνα, το στύψιμο της φωνής αλλάζει, η ένταση της ανάπτυξης της γενειάδας και του μουστάκι, εμφανίζεται η γυναικομαστία, μειώνεται η ισχύς και μειώνεται η γονιμότητα.

Τα συμπτώματα οφείλονται σε περίσσεια ACTH. Συνήθως βρίσκονται στο ACTH-εκτοπικό σύνδρομο και περιλαμβάνουν υπέρχρωση του δέρματος και ελάχιστη παχυσαρκία. Με την παρουσία του macroadenoma της υπόφυσης είναι πιθανή η εμφάνιση «χιασματικών συμπτωμάτων» - βλάβη των οπτικών πεδίων και / ή οπτική οξύτητα, διαταραχές οσφρητικών οσφρητικών και εγκεφαλονωτιαίων υγρών με την εμφάνιση επίμονων πονοκεφάλων που δεν εξαρτώνται από το επίπεδο αρτηριακής πίεσης.

Διαγνωστικά

Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι πολύ διαφορετικά: μεταβολές του δέρματος, μυοπαθητικό σύνδρομο, παχυσαρκία, συμπτώματα χρόνιας υπεργλυκαιμίας (διαβήτης), σεξουαλική δυσλειτουργία, αρτηριακή υπέρταση.

Κατά την επαλήθευση του υπερκορτιζολισμού, διεξάγονται με συνέπεια μελέτες με στόχο την απόδειξη της παρουσίας αυτής της ασθένειας με τον αποκλεισμό παθολογικών καταστάσεων παρόμοιων σε κλινικές εκδηλώσεις και επαλήθευσης της αιτίας υπερκορτιρισμού. Η διάγνωση του ιατρογενή υπερκορτιζολισμού επιβεβαιώνεται σύμφωνα με την αναμνησία.

Στο στάδιο των εκτεταμένων κλινικών συμπτωμάτων, η διάγνωση του συνδρόμου υπερκορτικοποίησης δεν παρουσιάζει καμία δυσκολία. Τα αποδεικτικά στοιχεία της διάγνωσης είναι δεδομένα από εργαστηριακές και ερευνητικές μεθόδους.

Εργαστηριακοί δείκτες:

• αύξηση της ημερήσιας απέκκρισης της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα κατά περισσότερο από 100 mg / ημέρα.
• αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης στο αίμα κατά περισσότερο από 23 μg / dl ή 650 nmol / l κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης, καθώς είναι επίσης δυνατή μια εφάπαξ αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης κατά τη διάρκεια άσκησης, ψυχικό στρες, χορήγηση οιστρογόνων, εγκυμοσύνη, παχυσαρκία, νευρική ανορεξία, χρήση ναρκωτικών,
• η αύξηση του επιπέδου της ACTH, της αλδοστερόνης, των ορμονών φύλου για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του υπερκορεσμού δεν έχει θεμελιώδη διαγνωστική αξία.

Έμμεσες εργαστηριακές ενδείξεις:

• υπεργλυκαιμία ή μειωμένη ανοχή υδατανθράκων.
• υπερνατριαιμία και υποκαλιαιμία.
• ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση και ερυθροκυττάρωση.
• Calcuria;
• αλκαλική αντίδραση ούρων.
• αυξημένα επίπεδα ουρίας.

Λειτουργικές δοκιμές. Σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, για την αρχική εξέταση, εκτελούνται λειτουργικές εξετάσεις:

• ρυθμίζεται ο καθημερινός ρυθμός της κορτιζόλης και της ACTH (σε περίπτωση υπερκορτικοποίησης, ο χαρακτηριστικός ρυθμός διαταράσσεται από το μέγιστο επίπεδο κορτιζόλης και ACTH το πρωί και σημειώνεται μονότονη έκκριση κορτιζόλης και ACTH).
• μικρά δοκιμής με δεξαμεθαζόνη (κατασταλτική δοκιμασία Lidlla) αποδίδεται δεξαμεθαζόνη και 4 mg / ημέρα επί 2 ημέρες (0,5 mg κάθε 6 ώρες για 48 ώρες) και αναστέλλει φυσιολογική έκκριση της ACTH και κορτιζόλης, οπότε η έλλειψη της καταστολής kortizolemii - κριτήριο υπερκορτιζολισμού. Εάν το επίπεδο της κορτιζόλης στα ούρα δεν πέσει κάτω από 30 μg / ημέρα και η περιεκτικότητα σε κορτιζόλη στο πλάσμα δεν μειωθεί, επιβεβαιώστε τη διάγνωση υπερκορεσμού.

Οπτικοποίηση της τουρκικής σέλας και των επινεφριδίων. Μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης του υπερκορτιζολισμού, διεξάγονται μελέτες με στόχο τη διευκρίνιση των αιτιών τους. Για το σκοπό αυτό, απαιτείται έρευνα για την απεικόνιση της τουρκικής σέλας και των επινεφριδίων:

• Για να εκτιμηθεί η κατάσταση της τουρκικής σέλας, συνιστάται η χρήση μαγνητικής τομογραφίας ή CT, η οποία επιτρέπει την ανίχνευση ή την εξαφάνιση της παρουσίας αδενώματος της υπόφυσης (το καλύτερο θεωρείται ότι διεξάγει μελέτη με παράγοντα αντίθεσης).
• να εκτιμηθεί το μέγεθος συνιστώμενη επινεφριδίων CT ή MRI, επιλεκτική αγγειογραφία, ή επινεφριδίων σπινθηρογράφημα με 19 [131 Ι] -yodholesterinom (υπερηχογράφημα δεν επιτρέπει να εκτιμηθεί αξιόπιστα η επινεφριδίων μέγεθος και ως εκ τούτου δεν συνιστάται επινεφριδίων τεχνική απεικόνισης). Καλύτερη μέθοδος επινεφριδίων ακτινογραφική απεικόνιση είναι CT, το οποίο αντικατέστησε το προηγουμένως εφαρμόστηκε επεμβατικές τεχνικές (όπως επιλεκτική αρτηριογραφία και φλεβογραφία επινεφρίδια), όπως μέσω της CT σάρωσης είναι δυνατόν όχι μόνο να καθοριστεί ο εντοπισμός των επινεφριδίων όγκου, αλλά επίσης ώστε να διακρίνεται από διμερείς υπερπλασία. Η μέθοδος επιλογής για την απεικόνιση των επινεφριδίων όγκων είναι η χρήση της τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων (ΡΕΤ-scan) με το ανάλογο γλυκόζης 18-φθορεν-δεοξυ-ϋ-γλυκόζης (18 FDG), συσσωρεύεται επιλεκτικά στον ιστό του όγκου, ή αναστολέας ένζυμο κλειδί στην σύνθεση κορτιζόλης 11 βgidroksilazy 11C - metomidatom;
• είναι δυνατόν να διεξαχθεί βιοψία των επινεφριδίων, παρόλο που ο χαμηλός κίνδυνος επιπλοκών και η επαρκής ακρίβεια, η μελέτη πραγματοποιείται τουλάχιστον λόγω σύγχρονων μεθόδων απεικόνισης των επινεφριδίων.

Κατασταλτική δοκιμή. Σε απουσία αδενώματος υπόφυσης ή μονομερούς διεύρυνσης των επινεφριδίων, εκτελείται μια κατασταλτική δοκιμή για να αποσαφηνιστεί η αιτία του υπερκορεσμού:

• Μεγάλη (πλήρης) δοκιμή δεξαμεθαζόνης (μεγάλη δοκιμή Liddle) - 8 mg δεξαμεθαζόνης χορηγούνται ανά ημέρα για 2 ημέρες και λαμβάνεται υπόψη η κατάσταση της λειτουργίας των επινεφριδίων μετά από τη δεξαμεθαζόνη. Η απουσία καταστολής της παραγωγής κορτιζόλης είναι ένα κριτήριο για την αυτονομία της έκκρισης ορμονών, το οποίο επιτρέπει την εξαίρεση του κεντρικού υπερκοκκισμού και η καταστολή της έκκρισης κορτιζόλης θεωρείται επιβεβαίωση του κεντρικού εξαρτώμενου από την ACTH υπερκορτικοποίηση.
• λιγότερο συχνή δοκιμή με metopironom (750 mg κάθε 4 ώρες, 6 δόσεις). Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της δοκιμής στους περισσότερους ασθενείς και τον κεντρικό υπερκορεσμό, το επίπεδο της κορτιζόλης στα ούρα αυξάνεται και η έλλειψη απόκρισης υποδεικνύει ένα νεόπλασμα των επινεφριδίων ή την υπερπλασία τους εξαιτίας του όγκου του ενδοκρινικού ιστού που παράγει ACTH.

Πρόσθετα διαγνωστικά κριτήρια:

• το στένωση των οπτικών πεδίων (αμφιβληστροειδής αιμοανοποίηση), οι στάσιμες θηλές των οπτικών νεύρων.
• ΗΚΓ με τον εντοπισμό των σημείων που χαρακτηρίζουν τη μυοκαρδιοδυσκόπηση.
• οστική πυκνομετρία με οστεοπόρωση ή οστεοπενία.
• εξέταση του γυναικολόγου με την αξιολόγηση της κατάστασης της μήτρας και των ωοθηκών.
• για να αποκλειστεί ένας εκτοπικός όγκος που παράγει ACTH.

Αναγνώριση της πραγματικής εστίασης της παραγωγής του ACTH. Σε περίπτωση μιας εξαίρεσης ιατρογενούς υπερκορτιζολισμός, κεντρική ACTH-εξαρτώμενη υπερκορτιζολισμού και Cushing προκαλείται από έναν όγκο ή ένα απομονωμένο υπερπλασία των επινεφριδίων, Cushing αιτία είναι πιθανό να είναι το σύνδρομο έκτοπης ACTH. Για να εντοπιστεί η πραγματική εστίαση της παραγωγής ACTH ή της κορτικολιμπέρης, συνιστάται η έρευνα με στόχο την αναζήτηση όγκου και την απεικόνιση των πνευμόνων, του θυρεοειδούς, του παγκρέατος, του θύμου και του γαστρεντερικού σωλήνα. Εάν είναι απαραίτητο να ανιχνευθεί ο εξωκυτταρικός όγκος του ACTH, είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί σπινθηρογράφημα με οκτρεοτίδιο επισημασμένο με ραδιενεργό ίνδιο (οκτρεοσάνη). προσδιορίζοντας το επίπεδο της ACTH στο φλεβικό αίμα που λαμβάνεται σε διαφορετικά επίπεδα του φλεβικού συστήματος.

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται σε 2 στάδια.

Στάδιο 1: διαφοροποίηση συνθηκών παρόμοιων με υπερκορτιζολισμό σύμφωνα με τις κλινικές εκδηλώσεις (διάχυτος εβραϊκός διαβήτης, διαβήτης τύπου 2 σε γυναίκες με παχυσαρκία και εμμηνοπαυσιακό σύνδρομο, σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών, παχυσαρκία κλπ.). Όταν η διαφοροποίηση πρέπει να βασίζεται στα παραπάνω κριτήρια για τη διάγνωση του υπερκορτιζολισμού. Επιπλέον, πρέπει να θυμόμαστε ότι η έντονη παχυσαρκία με υπερκορτισμό είναι σπάνια. Επιπλέον, στην εξωγενή παχυσαρκία, ο λιπώδης ιστός κατανέμεται σχετικά ομοιόμορφα και δεν εντοπίζεται μόνο στο σώμα. Στη μελέτη της λειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού σε ασθενείς χωρίς υπερκορτιζολισμό, συνήθως ανιχνεύονται μόνο μικρές βλάβες: το επίπεδο της κορτιζόλης στα ούρα και το αίμα παραμένει φυσιολογικό. ο καθημερινός ρυθμός του επιπέδου στο αίμα και στα ούρα δεν διαταράσσεται.

Στάδιο 2: Διαφορική διάγνωση για την αποσαφήνιση της αιτίας του υπερκορτιζόλιου με την εφαρμογή των παραπάνω μελετών. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η σοβαρότητα του ιατρογενή υπερκορτιζολισμού καθορίζεται από τη συνολική δόση των χορηγούμενων στεροειδών, τη βιολογική ημίσεια ζωή του στεροειδούς φαρμάκου και τη διάρκεια της χορήγησης. Στα άτομα που λαμβάνουν στεροειδή το απόγευμα ή το βράδυ, ο υπερκοκκισμός αναπτύσσεται γρηγορότερα και με χαμηλότερες ημερήσιες δόσεις εξωγενών φαρμάκων από ό, τι σε ασθενείς των οποίων η θεραπεία περιορίζεται μόνο στις πρωινές δόσεις ή τη χρήση εναλλασσόμενης τεχνικής. Οι διαφορές στη σοβαρότητα του ωτογενετικού υπερκορτιζολισμού προσδιορίζονται επίσης από διαφορές στη δραστικότητα των ενζύμων που εμπλέκονται στην αποικοδόμηση των χορηγούμενων στεροειδών και στη σύνδεσή τους.

Μια ξεχωριστή ομάδα για τη διαφορική διάγνωση είναι άτομα τα οποία, κατά τη διάρκεια της υπολογισμένης τομογραφίας (10-20%), ανακαλύπτουν τυχαία επινεφριδιακά νεοπλάσματα χωρίς σημάδια ορμονικής δράσης (intentionantntalomas), τα οποία είναι σπάνια κακοήθη. Η διάγνωση βασίζεται στον αποκλεισμό της ορμονικής δραστηριότητας από την άποψη του επιπέδου και του ημερήσιου ρυθμού της κορτιζόλης και άλλων στελεχών επινεφριδίων. Η θωρακική διαχείριση καθορίζεται από την ένταση της ανάπτυξης και το μέγεθος του όγκου (το επινεφριδιακό καρκίνωμα σπάνια έχει διάμετρο μικρότερο από 3 cm και τα επινεφρικά αδενώματα συνήθως δεν φθάνουν τα 6 cm).

Θεραπεία

Η τακτική της θεραπείας καθορίζεται από τη μορφή του υπερκορτιζολισμού.

Στην περίπτωση του κεντρικού ACTH-εξαρτώμενου υπερκοκκισμού και της ανίχνευσης του αδενώματος της υπόφυσης, η προτιμησιακή θεραπεία είναι η επιλεκτική διασφηνοειδής αδενομεκτομή, και στην περίπτωση του macroadenoma, transcranial αδενομεκτομή. Ο μετεγχειρητικός υποκορχισμός, παρά την ανάγκη για θεραπεία αντικατάστασης, θεωρείται ευεργετικό αποτέλεσμα, δεδομένου ότι η επαρκής θεραπεία παρέχει αποζημίωση και μια ασύγκριτα υψηλότερη ποιότητα ζωής σε σύγκριση με τον υπερκοσχισμό.

Υπό απουσία αδενώματος υπόφυσης με κεντρικό εξαρτώμενο από την ACTH υπερκοκκιστικότητα, χρησιμοποιούνται διάφορες επιλογές ακτινοθεραπείας για την υπόφυση. Η προτιμώμενη μέθοδος ακτινοθεραπείας είναι η θεραπεία με πρωτόνια σε δόση 40-60 Gy.

Σε περίπτωση απουσίας του μικροαδενώματα υπόφυσης συνταγογραφηθεί αναστολείς στεροειδογένεση: παράγωγα της ορθο-παρα-DDT (hloditan, μιτοτάνη), aminoglyutetemid (ΟΡΙΜΕΤΕΝ, Mam, elipten), κετοκοναζόλη (Nizoral σε δόση 600-800 mg / ημέρα έως 1200 mg / ημέρα για τον έλεγχο κορτιζόλη).

Ελλείψει θεραπευτικού αποτελέσματος, είναι δυνατή η μονόπλευρη και ακόμη και η διμερής αδρεναλτομία (λαπαροσκοπική ή «ανοιχτή»). Τα τελευταία χρόνια, η διμερής αδρεναλεκτομή σπάνια γίνεται λόγω της πιθανής εξέλιξης του συνδρόμου Nelson (προοδευτική ανάπτυξη του αδενώματος της υπόφυσης που παράγει ACTH).

Στην ταυτοποίηση του σχηματισμού μάζας των επινεφριδίων με ορμονική δραστηριότητα, που καθορίζει το σύνδρομο υπερκορτιζόλης, συνιστάται η χειρουργική θεραπεία λαμβάνοντας υπόψη το μέγεθος του όγκου και τη σχέση του με τα όργανα και τους ιστούς που το περιβάλλουν. Εάν υπάρχουν ενδείξεις κακοήθους ανάπτυξης του καρκινώματος του αμφιβληστροειδούς μετά από χειρουργική θεραπεία, χρησιμοποιείται χημειοθεραπευτική αγωγή με αναστολείς στεροειδογέννεσης.

Η θεραπεία του εξωκυτταρικού συνδρόμου ACTH πραγματοποιείται ανάλογα με τη θέση και το στάδιο του πρωτοπαθούς όγκου, λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα του υπερκοκκισμού. Υπό την παρουσία μεταστάσεων, η απομάκρυνση του πρωτοπαθούς όγκου δεν είναι πάντοτε δικαιολογημένη · η λύση αυτού του ζητήματος είναι το προνόμιο των ογκολόγων. Για να βελτιστοποιηθεί η κατάσταση του ασθενούς και να εξαλειφθεί ο υπερκορτιζόλης, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθεί θεραπεία με αναστολείς στεροειδογέννεσης.

Σε περίπτωση ωτογενετικού υπερκοκκισμού, είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιηθεί η δόση των γλυκοκορτικοειδών ή να ακυρωθούν πλήρως. Βασική σημασία έχει η σοβαρότητα της σωματικής παθολογίας, η οποία υποβλήθηκε σε θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Παράλληλα, μπορείτε να εκχωρήσετε συμπτωματική θεραπεία με στόχο την εξάλειψη των εντοπισμένων παραβιάσεων.

Η ανάγκη για συμπτωματική θεραπεία (αντιυπερτασικά φάρμακα, σπιρονολακτόνη, φάρμακα καλίου, υπογλυκαιμικοί παράγοντες, αντι-οστεοπορωτικοί παράγοντες) καθορίζει τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς με υπερκορχισμό. Η στεροειδής οστεοπόρωση είναι ένα επείγον πρόβλημα, επομένως, επιπλέον των φαρμάκων ασβεστίου και βιταμίνης D, συνταγογραφείται αντιρεοθεραπευτική θεραπεία με διφωσφονικά (αλενδρονάτη, ριενδρονάτη, ιβανδρονάτη) ή μιάλη-ασβέστιο.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση καθορίζεται από τη μορφή του υπερκορτιζολισμού και την επάρκεια της θεραπείας που διεξάγεται. Με την έγκαιρη και σωστή θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αλλά η σοβαρότητα του υπερκοκκισμού καθορίζει το βαθμό αρνητικότητας της πρόγνωσης.

Οι κύριοι κίνδυνοι μιας αρνητικής προοπτικής:

• την πιθανή ανάπτυξη και εξέλιξη της καρδιαγγειακής παθολογίας (καρδιακή προσβολή, εγκεφαλικό επεισόδιο, κυκλοφορική ανεπάρκεια) ·
• οστεοπόρωση με συμπίεση των σπονδυλικών σωμάτων, παθολογικά κατάγματα και διαταραχές της σωματικής δραστηριότητας λόγω μυοπάθειας.
• διαβήτη με τις "καθυστερημένες" επιπλοκές του.
• την ανοσοκαταστολή και την ανάπτυξη λοιμώξεων ή / και σήψης.

Από την άλλη πλευρά, η πρόγνωση των μορφών του όγκου του υπερκορτιζόλιου εξαρτάται από το στάδιο της διαδικασίας του όγκου.

Ενδογενής υπερκορτιζολισμός

Επινεφρίδια - Ενδογενής υπερκορτιζολισμός

Ενδογενής υπερκορτιζολισμός - Επινεφρίδια

Ο επινεφριδιακός αδένας είναι ένα μικρό ζευγαρωμένο όργανο που παίζει μεγάλο ρόλο στη λειτουργία του σώματος. Συνήθως διαγνωσθεί σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ, όπου ο φλοιός ενός εσωτερικού οργάνου παράγει πάνω από γλυκοκορτικοειδή ορμόνες, δηλαδή κορτιζόλη. Στην ιατρική, αυτή η παθολογία ονομάζεται υπερκορτικοποίηση. Χαρακτηρίζεται από σοβαρή παχυσαρκία, αρτηριακή υπέρταση και διάφορες μεταβολικές διαταραχές. Τις περισσότερες φορές, η απόκλιση παρατηρείται σε γυναίκες κάτω των 40 ετών, αλλά συχνά διακρίνεται υπερκορτιζολισμός στους άνδρες.

Γενικές πληροφορίες

Υπερκορτικοειδισμός - μια ασθένεια των επινεφριδίων, ως αποτέλεσμα της οποίας αυξάνεται σημαντικά το επίπεδο κορτιζόλης στο σώμα. Αυτές οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες εμπλέκονται άμεσα στη ρύθμιση του μεταβολισμού και σε μια ποικιλία φυσιολογικών λειτουργιών. Τα επινεφρίδια ελέγχονται από την υπόφυση μέσω της παραγωγής αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία ενεργοποιεί τη σύνθεση κορτιζόλης και κορτικοστερόνης. Για να λειτουργήσει κανονικά ο αδένας της υπόφυσης, είναι απαραίτητη η επαρκής παραγωγή συγκεκριμένων ορμονών από τον υποθάλαμο. Αν αυτή η αλυσίδα σπάσει, ολόκληρο το σώμα υποφέρει και αυτό επηρεάζει την κατάσταση της ανθρώπινης υγείας.

Ο υπερκορεκτοειδισμός στις γυναίκες διαγιγνώσκεται δέκα φορές συχνότερα από ό, τι στο ισχυρότερο φύλο. Η ιατρική είναι επίσης γνωστή η νόσος του Itsenko-Cushing, η οποία σχετίζεται με την πρωταρχική βλάβη στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα και το σύνδρομο έχει δευτεροβάθμιο βαθμό. Συχνά, οι γιατροί διαγιγνώσκουν το ψευδο-σύνδρομο, το οποίο συμβαίνει στο πλαίσιο της κατάχρησης αλκοόλ ή σοβαρής κατάθλιψης.

Ταξινόμηση

Εξωγενείς

Η ανάπτυξη εξωγενούς υπερκορτικοποίησης επηρεάζεται από την παρατεταμένη χρήση συνθετικών ορμονών, ως αποτέλεσμα της οποίας αυξάνεται το επίπεδο των γλυκοκορτικοειδών στο σώμα. Αυτό παρατηρείται συχνά όταν ένα άτομο είναι πολύ άρρωστο και χρειάζεται να παίρνει ορμόνες. Συχνά εξωγενές σύνδρομο συμβαίνει σε ασθενείς με άσθμα, τύπου ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Το πρόβλημα μπορεί να εμφανιστεί στους ανθρώπους μετά τη μεταμόσχευση εσωτερικών οργάνων.

Ενδογενής

Η ανάπτυξη του ενδογενούς τύπου συνδρόμου επηρεάζεται από διαταραχές που εμφανίζονται στο εσωτερικό του σώματος. Τις περισσότερες φορές, ο ενδογενής υπερκορτινισμός εκδηλώνεται στη νόσο του Itsenko-Cushing, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η ποσότητα της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) που παράγεται από την υπόφυση. Η ανάπτυξη ενδογενούς υπερκορτιζολισμού επηρεάζεται από κακοήθεις όγκους (κορτικοτροπίνες), οι οποίοι σχηματίζονται στους όρχεις, τους βρόγχους ή τις ωοθήκες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι πρωτογενείς ανωμαλίες του φλοιού οργάνων μπορούν να προκαλέσουν παθολογία.

Λειτουργικό

Η λειτουργική υπερκορτιζολισμός ή ψευδο-σύνδρομο είναι μια προσωρινή κατάσταση. Η λειτουργική βλάβη μπορεί να σχετίζεται με δηλητηρίαση, εγκυμοσύνη, αλκοολισμό ή ψυχικές διαταραχές. Το νεανικό υποθάλαμο σύνδρομο συχνά οδηγεί σε λειτουργικό υπερκοστικισμό.

Σε λειτουργική διαταραχή, παρατηρούνται τα ίδια συμπτώματα όπως στην κλασσική πορεία του υπερκοκκισμού.

Οι κύριες αιτίες του συνδρόμου του Itsenko-Cushing

Μέχρι σήμερα, οι γιατροί δεν μπόρεσαν να διερευνήσουν πλήρως τα αίτια που επηρεάζουν τη δυσλειτουργία των επινεφριδίων. Είναι γνωστό μόνο ότι με οποιοδήποτε παράγοντα που προκαλεί αύξηση στην παραγωγή ορμονών από τα επινεφρίδια, αναπτύσσεται η ασθένεια. Οι παράγοντες που προκαλούν είναι:

• αδένωμα που προέρχεται από την υπόφυση ·
• ο σχηματισμός όγκων στους πνεύμονες, το πάγκρεας, το βρογχικό δέντρο, που παράγουν ACTH.
• μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών ορμονών,
• κληρονομικό παράγοντα.

Εκτός από τους παραπάνω παράγοντες, οι ακόλουθες περιπτώσεις μπορεί να επηρεάσουν την εμφάνιση του συνδρόμου:

• τραυματισμό ή διάσειση.
• τραύματα στο κεφάλι.
• φλεγμονή της αραχνοειδούς μεμβράνης του νωτιαίου μυελού ή του εγκεφάλου.
• φλεγμονώδη διαδικασία στον εγκέφαλο.
• μηνιγγίτιδα;
• αιμορραγία στον υπεραχειοειδή χώρο.
• βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Αν κάποιος έχει παρατηρήσει τουλάχιστον έναν από τους παραπάνω παράγοντες, τότε είναι εφικτή η έναρξη μιας παθολογικής διαδικασίας. Ο υποθάλαμος αρχίζει να παράγει μια μεγάλη ποσότητα της ορμόνης κορτικολιμπέρ, η οποία οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των ACTH. Έτσι, συμβαίνει η υπερλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων, αναγκάζεται να παράγει γλυκοκορτικοειδή 5 φορές περισσότερο. Αυτό προκαλεί ένα πλεόνασμα όλων των ορμονών στο σώμα, ως αποτέλεσμα, η λειτουργία όλων των οργάνων διαταράσσεται.

Συμπτώματα και συμπτώματα

Σύνδρομο επινεφριδίων Cushing εκδηλώνεται σε μια ποικιλία συμπτωμάτων που είναι δύσκολο να μην δώσουν προσοχή. Το κύριο χαρακτηριστικό γνώρισμα του υπερκορτιζολισμού είναι το αυξημένο κέρδος βάρους. Ένα άτομο μπορεί να αποκτήσει ένα δεύτερο ή τρίτο βαθμό παχυσαρκίας σε σύντομο χρονικό διάστημα. Εκτός από αυτό το σύμπτωμα, ο ασθενής έχει τις ακόλουθες ανωμαλίες:

1. Οι μύες των ποδιών και των άνω άκρων είναι ατροφικοί. Ένα άτομο παραπονιέται για κόπωση και συνεχή αδυναμία.
2. Η κατάσταση του δέρματος επιδεινώνεται: στεγνώνουν, αποκτούν μαρμάρινη σκιά, χαλαρώνει η ελαστικότητα του δέρματος. Ένα άτομο μπορεί να παρατηρήσει ραβδώσεις, να δίνουν προσοχή στην αργή επούλωση των τραυμάτων.
3. Η σεξουαλική λειτουργία πάσχει επίσης, η οποία εκδηλώνεται με μείωση της λίμπιντο.
4. Στο γυναικείο σώμα, ο υπερκορτιζολισμός εκδηλώνεται με τριχοφυΐα αρσενικού τύπου, ο κύκλος της εμμήνου ρύσεως διαταράσσεται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι περίοδοι μπορεί να εξαφανιστούν εντελώς.
5. Η ανάπτυξη οστεοπόρωσης, η οποία μειώνει την οστική πυκνότητα. Στα πρώτα στάδια του ασθενούς, ο πόνος στις αρθρώσεις ανησυχεί και με την πάροδο του χρόνου εμφανίζονται αδικαιολόγητα κατάγματα των ποδιών, των βραχιόνων και των πλευρών.
6. Το έργο του καρδιαγγειακού συστήματος διαταράσσεται, το οποίο συνδέεται με αρνητικές ορμονικές επιδράσεις. Διαγνωσμένη στηθάγχη, υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια.
7. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο υπερκορτιζόλης προκαλεί διαβήτη στεροειδών.

Το σύνδρομο Cushing έχει αρνητική επίδραση στο ορμονικό υπόβαθρο του ασθενούς · παρατηρείται μια ασταθής συναισθηματική κατάσταση: η κατάθλιψη εναλλάσσεται με την ευφορία και την ψύχωση.

Παθολογία των επινεφριδίων στα παιδιά

Στο σώμα των παιδιών, οι ανωμαλίες στο έργο των επινεφριδίων εμφανίζονται για τους ίδιους λόγους όπως στους ενήλικες. Σε παιδιά με υπερκορτικοειδισμό, παρατηρείται δυσπλασία, στην οποία το πρόσωπο γίνεται "φεγγαρόμορφο", το λιπώδες στρώμα στο στήθος και την κοιλιά αυξάνεται και τα άκρα παραμένουν λεπτά. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μυοπάθεια, υπέρταση, συστηματική οστεοπόρωση, εγκεφαλοπάθεια. Στα παιδιά, παρατηρείται υστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη, καθώς και ανοσοανεπάρκεια του δευτερογενούς τύπου. Ο υπερκορτικοειδισμός στα παιδιά οδηγεί στο γεγονός ότι αναπτύσσονται πιο αργά. Σε ένα εφηβικό κορίτσι μετά την έναρξη του εμμηνορροϊκού κύκλου, είναι δυνατή η αμηνόρροια, στην οποία η εμμηνόρροια μπορεί να απουσιάζει για αρκετούς κύκλους.

Όταν αναφερθούμε σε ένα πρώτο εξειδικευμένο άτομο, θα δώσει προσοχή στο διευρυμένο πρόσωπο του παιδιού, τα μάγουλα θα ζωγραφιστούν με μωβ. Λόγω του ότι στο σώμα υπάρχει υπερβολική ποσότητα ανδρογόνων, ο έφηβος εμφανίζει έντονο εξάνθημα ακμής, η φωνή του μεγαλώνει. Το σώμα των παιδιών καθίσταται ασθενέστερο και πιο ευαίσθητο σε μολυσματικές αλλοιώσεις. Εάν δεν δώσουμε προσοχή στο γεγονός αυτό εγκαίρως, τότε η ανάπτυξη της σηψαιμίας είναι δυνατή.

Πιθανές επιπλοκές

Το σύνδρομο Cushing, το οποίο έχει μετατραπεί σε χρόνια μορφή, μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός ατόμου, επειδή προκαλεί μια σειρά σοβαρών επιπλοκών, δηλαδή:

• καρδιακή ανεπάρκεια;
• εγκεφαλικό επεισόδιο
• σήψη;
• σοβαρή πυελονεφρίτιδα.
• χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.
• οστεοπόρωση, στην οποία υπάρχουν πολλά κατάγματα της σπονδυλικής στήλης.

Ο υπερκορεσολισμός βαθμιαία οδηγεί σε επινεφριδική κρίση, στην οποία ο ασθενής έχει εξασθενημένη συνείδηση, υπόταση, συχνό εμετό και οδυνηρές αισθήσεις στην κοιλιακή κοιλότητα. Οι προστατευτικές ιδιότητες του ανοσοποιητικού συστήματος μειώνονται, με αποτέλεσμα την φουρουλίωση, την εξάντληση και την μυκητιακή λοίμωξη του δέρματος. Εάν μια γυναίκα είναι σε θέση και έχει βρει το σύνδρομο του Itsenko-Cushing, τότε στις περισσότερες περιπτώσεις συμβαίνει αποβολή ή η εγκυμοσύνη τελειώνει σε δύσκολο τοκετό με πολλές επιπλοκές.

Διαγνωστικά

Εάν εμφανιστεί τουλάχιστον ένα από τα σημάδια της νόσου των επινεφριδίων, πρέπει να επικοινωνήσετε με ένα ιατρικό ίδρυμα και να υποβληθείτε σε πλήρη διάγνωση για να επιβεβαιώσετε ή να αρνηθείτε τη διάγνωση. Είναι δυνατό να ανιχνευθεί υπερκορτιζολισμός χρησιμοποιώντας τέτοιες διαδικασίες:

1. Παράδοση ούρων για την ανάλυση του ορισμού της ελεύθερης κορτιζόλης.
2. Υπερηχογραφική εξέταση των επινεφριδίων και των νεφρών.
3. Δοκιμές των επινεφριδίων και της υπόφυσης χρησιμοποιώντας υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία. Με αυτό τον τρόπο, μπορεί να ανιχνευθεί η παρουσία ενός νεοπλάσματος.
4. Εξέταση των οργάνων της σπονδυλικής στήλης και του θώρακα με τη χρήση ακτινογραφίας. Αυτή η διαγνωστική διαδικασία στοχεύει στην αναγνώριση παθολογικών καταγμάτων οστών.
5. Αιμοδοσία για βιοχημεία για τον προσδιορισμό της κατάστασης της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών στον ορό, για τον προσδιορισμό της ποσότητας του καλίου και του νατρίου.

Η θεραπεία θα πρέπει να συνταγογραφείται από έναν ειδικό μετά τη διάγνωση, καθώς είναι εξαιρετικά επικίνδυνο να θεραπεύει κανείς υπερκορετικά.

Μέθοδοι θεραπείας

Η θεραπεία του υπερκορεσολισμού αποσκοπεί στην εξάλειψη της ρίζας των επινεφριδίων και των ορμονικών επιπέδων εξισορρόπησης. Εάν δεν δίνετε έγκαιρα προσοχή στα συμπτώματα της νόσου και δεν παίρνετε τη θεραπεία, είναι δυνατόν ο θάνατος, ο οποίος παρατηρείται στο 40-50% των περιπτώσεων.

Η εξάλειψη της παθολογίας είναι δυνατή με τρεις βασικούς τρόπους:

• φαρμακευτική θεραπεία.
• θεραπεία ακτινοβολίας ·
• τη λειτουργία.

Φάρμακα

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη κονδυλίων που αποσκοπούν στη μείωση της παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η φαρμακευτική αγωγή παρουσιάζεται σε συνδυασμό με ακτινοβολία ή χειρουργική, καθώς και σε περιπτώσεις όπου άλλες θεραπευτικές μέθοδοι δεν έφεραν το επιθυμητό αποτέλεσμα. Συχνά ο γιατρός συνταγογραφεί "Μιτοτάν", "Τριλοστάν", "Αμινογλουτεμίδη".

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία συνταγογραφείται στην περίπτωση που το σύνδρομο ενεργοποιείται από αδένωμα της υπόφυσης. Σε αυτή την περίπτωση εμφανίζεται μια επίδραση ακτινοβολίας στην πληγείσα περιοχή, η οποία προκαλεί μείωση της παραγωγής της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Η θεραπεία με φάρμακα ή η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται με ακτινοθεραπεία. Έτσι, είναι δυνατό να επιτευχθεί το πιο θετικό αποτέλεσμα στη θεραπεία του υπερκορτικοσολισμού.

Χειρουργική επέμβαση

Το σύνδρομο της υπόφυσης Cushing στα μεταγενέστερα στάδια απαιτεί χειρουργική θεραπεία. Ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί διαφυσιοειδής αναθεώρηση της υπόφυσης και εξάλειψη του αδενώματος με μικροχειρουργικές τεχνικές. Αυτή η θεραπευτική μέθοδος φέρνει το μεγαλύτερο αποτέλεσμα και χαρακτηρίζεται από ταχεία βελτίωση της κατάστασης μετά από χειρουργική επέμβαση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο ασθενής με χειρουργική επέμβαση απομακρύνει δύο επινεφρίδια. Οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζονται δια βίου χορήγηση γλυκοκορτικοειδών.

Πρόγνωση για υπερκορχισμό

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα του συνδρόμου και τη λήψη μέτρων θεραπείας. Αν είναι έγκαιρη η ταυτοποίηση της παθολογίας και η σωστή θεραπεία, τότε η πρόγνωση είναι μάλλον παρήγορη. Τα αρνητικά αποτελέσματα επηρεάζονται από διάφορες επιπλοκές. Έτσι, οι ασθενείς στους οποίους ο υπερκορτιζόλης έχει οδηγήσει σε καρδιαγγειακές ανωμαλίες μπορεί να είναι θανατηφόροι. Η πρόγνωση είναι απογοητευτική αν ένα άτομο έχει οστεοπόρωση, παθολογικά κατάγματα και σωματική δραστηριότητα ως αποτέλεσμα μυοπάθειας. Εάν ο σακχαρώδης διαβήτης προστεθεί στον υπερκορεσμό με επακόλουθες επιπλοκές, το αποτέλεσμα είναι εξαιρετικά απογοητευτικό.